Гипертрофической кардиомиопатии лечение: Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Содержание

Лечение гипертрофической кардиомиопатии | Компетентно о здоровье на iLive

Лечение гипертрофической кардиомиопатии за последние десятилетия не претерпело существенных изменений и по сути своей остаётся в основном симптоматическим. Наряду с применением различных лекарственных препаратов в настоящее время осуществляют и хирургическую коррекцию заболевания. Учитывая, что в последние годы представления о прогнозе гипертрофической кардиомиопатии изменились, целесообразность агрессивной тактики лечения у большинства больных гипертрофической кардиомиопатией вызывает сомнения. При его проведении важнейшее значение имеет оценка факторов внезапной смерти.

Симптоматическое лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на уменьшение диастолической дисфункции, гипердинамической функции левого желудочка и устранение нарушений ритма сердца.

Используют следующие методы лечения:

  • общие мероприятия;
  • фармакотерапия;
  • хирургическое лечение.

К общим мероприятиям, прежде всего, относят запрещение занятий спортом и ограничение значительных физических нагрузок, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента и риска внезапной смерти даже у бессимптомных больных. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах гипертрофической кардиомиопатии рекомендована антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.

Немедикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии

Дети с бессимптомным течением болезни в назначении медикаментозной терапии не нуждаются. Они находятся под динамическим наблюдением, в его ходе оценивают характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти, в частности скрытых прогностически значимых аритмий.

Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии

Наличие клинических проявлений обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (обмороки, одышка, головокружения) при нормальной систолической функции — показание к назначению препаратов, улучшающих диастолическое расслабление и уменьшающих градиент давления в левом желудочке [антагонисты кальция (верапамил) или бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол)]. Они обычно дают хороший симптоматический эффект, хотя не предупреждают внезапную смертьи не влияют на естественное течение заболевания.

При наличии у больных обструктивной болезни лёгких целесообразно использовать кардиоселективный бета-адреноблокатор атенолол, хотя опыт его применения при гипертрофической кардиомиопатии у детей несколько меньше, чем пропранолола.

Следует отметить, что самостоятельная отмена бета-адреноблокаторов может привести к внезапной смерти. Лечение следует начинать с очень небольших доз препаратов, тщательно контролируя гемодинамические показатели. Дозу повышают постепенно в течение нескольких недель, пока сохраняются клинические проявления. При недостаточной эффективности монотерапии применяют комбинированное лечение пропранололом и верапамилом.

К эффективным препаратам при лечении гипертрофической кардиомиопатии относят амиодарон. Препарат способствует устранению субъективных проявлений и повышению толерантности к физической нагрузке. Он оказывает антиаритмическое действие, при этом предупреждает возникновение как суправентрикулярных, так и желудочковых тахиаритмий.

Нередко в далеко зашедшей стадии патологического процесса, преимущественно при необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии, развивается прогрессирующая систолическая дисфункция и тяжёлая сердечная недостаточность, ассоциированная с ремоделированием левого желудочка (истончением его стенок и дилатацией полости). Такая эволюция заболевания происходит у 2-5% больных гипертрофической кардиомиопатией и характеризует конечную (дилатационную) стадию особого, тяжело и ускоренно протекающего процесса, не зависящего от возраста больного и давности манифестации болезни. Увеличение систолического размера левого желудочка обычно опережает диастолическое расширение и преобладает над ним. Клинические особенности этой стадии — выраженная, нередко рефрактерная застойная сердечная недостаточность и исключительно плохой прогноз. Лечебная стратегия в отношении таких больных меняется и строится на общих принципах терапии застойной сердечной недостаточности, предусматривает осторожное назначение ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, диуретиков, сердечных гликозидов, бета-адреноблокаторов и спиронолактона. Эти больные — потенциальные кандидаты для проведения трансплантации сердца.

Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии

У значительного количества больных гипертрофической кардиомиопатией традиционная фармакотерапия не позволяет эффективно контролировать симптоматику заболевания, а низкое качество жизни не устраивает пациентов. В таких случаях приходится решать вопрос о возможности использования иных лечебных подходов. Потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения бывают не менее 5% всех больных гипертрофической кардиомиопатией (с выраженной асимметричной гипертрофией межелудочковой перегородки и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт.ст. и более). Классическая хирургическая методика включает иссечение зоны гипертрофированной межежлудочковой перегородки. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в левом желудочке большинства больных. В части случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняют вальвулопластику или протезирование митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдалённые результаты операции позволяет последующая длительная терапия верапамилом, как обеспечивающая улучшение диастолической функции левого желудочка, чего не достигают при хирургическом лечении.

В последние годы растущий интерес вызывает изучение возможности использования в качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной гипертрофической кардиомиопатии последовательной двухкамерной электрокардиостимуляцией с укороченной атриовентрикулярной (АВ) задержкой. Однако эффективность этого метода в настоящее время остаётся недоказанной, поэтому применение его ограничено.

Другим альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служит транскатетерная алкогольная септальная абляция. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1-3 мл 95% этилового спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела межжелудочковой перегородки, захватывающий от 3 до 10% массы миокарда левого желудочка (до 20% массы межжелудочковой перегородки). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматики заболевания. При этом в 5-10% случаев возникает необходимость имплантации постоянного электрокардиостимулятора в связи с развитием АВ-блокады высокой степени. Кроме того, к настоящему времени не доказано положительное влияние транскатетерной абляции на прогноз, а операционная смертность (1-2%) не отличается от таковой при проведении операции септальной миомэктомии, считающейся на сегодняшний день «золотым стандартом» лечения больных гипертрофической кардиомиопатией с выраженной симптоматикой и обструкцией выходного тракта левого желудочка, резистентных к фармакотерапии.

Таким образом, стратегия лечебных мероприятий при гипертрофической кардиомиопатии достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска внезапной смерти, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов лечения. В целом рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и электрокардиотерапией позволяет получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжёлых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных гипертрофической кардиомиопатией.

Прогноз

Согласно данным исследований последних лет, базирующихся на широком применении ЭхоКГ и (особенно) генетических исследований семей больных гипертрофической кардиомиопатией, клиническое течение этого заболевания, очевидно, более благоприятно, чем это считали ранее. Только в единичных случаях болезнь прогрессирует быстро, заканчиваясь летальным исходом.

Как показывают длительные наблюдения с использованием ЭхоКГ, развитие гипертрофии левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии происходит преимущественно во время полового созревания (в возрасте 12-14 лет). Толщина миокарда левого желудочка при этом увеличивается приблизительно вдвое в течение 1-3 лет. Выявленное ремоделирование левого желудочка обычно не сопровождается клиническим ухудшением, а большинство этих детей остаются бессимптомными. У больных в возрасте от 18 до 40 лет дальнейшее утолщение межжелудочковой перегородки происходит редко и не сопровождается изменениями кардиогемодинамики. В зрелом возрасте процесс ремоделирования левого желудочка может протекать с постепенным истончением миокарда и дилатацией полости желудочка.

По результатам многолетних наблюдений, у части больных, в том числе и у детей, констатирована трансформация гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную кардиомиопатию. Развитие дилатации левого желудочка и систолической сердечной недостаточности ассоциируется с одышкой, синкопе, мерцательной аритмией и значительным увеличением массы миокарда желудочка.

Несмотря на относительно благоприятное течение, при гипертрофической кардиомиопатии нередко возникают осложнения, становящиеся непосредственной причиной смерти больных. У детей раннего возраста наиболее частой причиной летальных исходов бывает рефрактерная застойная сердечная недостаточность. Дети старшего возраста и взрослые в большинстве случаев умирают внезапно.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Большинство случаев гипертрофической кардиомиопатии носит наследственный характер. Известно по меньшей мере 50 различных мутаций, передающихся по аутосомно-доминантному типу наследования; спонтанные мутации встречаются часто. Вероятно поражение 1 из 500 человек, стенотипическая экспрессия выраженно изменчива.

Патология миокарда проявляется дезориентацией клеток и миофибрилл, хотя эти проявления неспецифичны для гипертрофической кардиомиопатии. В наиболее распространенных вариантах верхняя часть межжелудочковой перегородки ниже аортального клапана заметно гипертрофирована и утолщена, при этом гипертрофия задней стенки левого желудочка (ЛЖ) минимальна или отсутствует совсем; такой вариант называют асимметричной септальной гипертрофией. Во время систолы перегородка утолщается, и иногда передняя створка митрального клапана, уже неправильно ориентированная вследствие неправильной формы желудочка, присасывается к перегородке вследствие высокоскоростного тока крови (эффект Вентури), еще больше уменьшая выносящий тракт и снижая сердечный выброс. Итоговое нарушение можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией. Реже гипертрофия средней части перегородки приводит к внутриполостному градиенту на уровне сосочковых мышц. При обеих формах дистальный отдел левого желудочка может в конечном счете истончаться и расширяться. Также встречается апикальная гипертрофия, но она не затрудняет отток, хотя такой вариант может приводить к облитерации апикальной части левого желудочка во время систолы.

Сократимость абсолютно нормальна, в результате этого в норме фракция выброса (ФВ). Позже ФВ увеличивается, поскольку желудочек имеет малый объем и опустошается почти полностью, чтобы поддержать сердечный выброс.

Гипертрофия приводит к формированию жесткой, неподатливой камеры (обычно ЛЖ), которая препятствует диастолическому наполнению, повышает конечное диастолическое давление и таким образом увеличивает легочное венозное давление. По мере увеличения сопротивления наполнению происходит снижение сердечного выброса, данный эффект усиливается при наличии любого градиента выносящего тракта. Поскольку тахикардия приводит к уменьшению времени наполнения, симптомы имеют тенденцию появляться главным образом во время физической нагрузки или при тахиаритмиях.

Коронарный кровоток может быть ухудшен, что вызывает стенокардию, обмороки или аритмии при отсутствии ИБС. Кровоток может ухудшаться, поскольку отношение плотности капилляров к количеству кардиомиоцитов нарушено (дисбаланс на уровне капилляр/миоцит) или диаметр просвета интрамуральных венечных артерий сужен вследствие гиперплазии и гипертрофии интимы и средней оболочки. Кроме того, при физической нагрузке снижаются периферическое сопротивление сосудов и диастолическое давление в корне аорты, что приводит к уменьшению перфузионного давления в коронарных артериях.

В некоторых случаях миоциты постепенно погибают, вероятно, потому что дисбаланс на уровне капилляр/миоцит вызывает хроническую распространенную ишемию. Поскольку миоциты погибают, они замещаются распространенным фиброзом. В этом случае гипертрофированный желудочек с диастолической дисфункцией постепенно расширяется, а также развивается и систолическая дисфункция.

Инфекционный эндокардит может осложнить гипертрофическую кардиомиопатию из-за аномалии митрального клапана и быстрого тока крови через выносящий тракт во время ранней систолы. Поздним осложнением иногда становится атриовентрикулярная блокада.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей | Компетентно о здоровье на iLive

Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание миокарда, характеризующееся очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка, чаще асимметричной, с вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки, нормальным или уменьшенным объёмом левого желудочка, сопровождающееся нормальной или увеличенной контрактильностью миокарда при значительном снижении диастолической функции.

Код по МКБ-10

  • 142.1. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.
  • 142.2. Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

Эпидемиология

Гипертрофическая кардиомиопатия распространена во всем мире, однако точная частота её не установлена, что связано со значительным количеством бессимптомных случаев. Проспективное исследование B.J. Маrоn и соавт. (1995) показало, что распространённость гипертрофической кардиомиопатии среди лиц молодого возраста (25-35 лет) составила 2 на 1000, причём 6 из 7 больных не имели симптомов. У лиц мужского пола это заболевание встречают чаще, причём как среди взрослых больных, так и среди детей. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей обнаруживают в любом возрасте. Диагностика её представляет наибольшие трудности у детей первого года жизни, у них клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии нерезко выражены, их нередко ошибочно расценивают как симптомы заболевания сердца иного генеза.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Все они основаны на клинико-анатомическом принципе и учитывают следующие параметры:

  • градиент давления между выносящим трактом левого желудочка и аортой;
  • локализацию гипертрофии;
  • гемодинамические критерии;
  • тяжесть течения заболевания.

В нашей стране педиатрическая классификация гипертрофической кардиомиопатии предложена И.В. Леонтьевой в 2002 г.

Рабочая классификация гипертрофической кардиомиопатии (Леонтьева И.В., 2002)

Вид гипертрофии

Выраженность обструктивного синдрома

Градиент давления,степень

Клиническая стадия

Асимметричная

Симметричная

Обструктивная форма

Необструктивная форма

I степень — до 30 мм

II степень — от 30 до 60 мм

III степень — более 60 мм

Компенсации

Субкомпенсации

Декомпенсации

Причины гипертрофической кардиомиопатии

На современном этапе развития наших знаний накопилось достаточно данных, дающих основание считать, что гипертрофическая кардиомиопатия — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью и экспрессивностью. Случаи заболевания выявляют у 54-67% родителей и ближайших родственников больного. Оставшуюся часть составляет так называемая спорадическая форма, в этом случае у больного нет родственников, болеющих гипертрофической кардиомиопатии или имеющих гипертрофию миокарда. Считают, что большинство, если не все случаи спорадической гипертрофической кардиомиопатии также имеют генетическую причину, т.е. вызваны случайными мутациями.

Причины и патогенез гипертрофической кардиомиопатии

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии полиморфны и неспецифичны, они варьируют от бессимптомных форм до тяжёлого нарушения функционального состояния и внезапной смерти.

У детей раннего возраста выявление гипертрофической кардиомиопатии нередко связано с возникновением признаков застойной сердечной недостаточности, развивающейся у них чаще, чем у детей старшего возраста и взрослых.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Диагноз гипертрофической кардиомиопатии устанавливают на основании семейного анамнеза (случаи внезапной смерти родственников в молодом возрасте), жалоб, результатов физического обследования. Большое значение для установления диагноза имеет информация, получаемая с помощью инструментального обследования. Наиболее ценными методами диагностики служат ЭКГ, не утратившая своего значения и в настоящее время, и двухмерная допплер-ЭхоКГ. В сложных случаях провести дифференциальную диагностику и уточнить диагноз помогают МРТ и позитронно-эмиссионная томография. Целесообразно обследование родственников больного с целью выявления семейных случаев заболевания.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии за последние десятилетия не претерпело существенных изменений и по сути своей остаётся в основном симптоматическим. Наряду с применением различных лекарственных препаратов в настоящее время осуществляют и хирургическую коррекцию заболевания. Учитывая, что в последние годы представления о прогнозе гипертрофической кардиомиопатии изменились, целесообразность агрессивной тактики лечения у большинства больных гипертрофической кардиомиопатией вызывает сомнения. При его проведении важнейшее значение имеет оценка факторов внезапной смерти.

Симптоматическое лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на уменьшение диастолической дисфункции, гипердинамической функции левого желудочка и устранение нарушений ритма сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз

Согласно данным исследований последних лет, базирующихся на широком применении ЭхоКГ и (особенно) генетических исследований семей больных гипертрофической кардиомиопатией, клиническое течение этого заболевания, очевидно, более благоприятно, чем это считали ранее. Только в единичных случаях болезнь прогрессирует быстро, заканчиваясь летальным исходом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Гипертрофическая кардиомиопатия — это… Что такое Гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка. Гипертрофия чаще асимметричная, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка. Характерно неправильное, хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде. Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко — правого) желудочка. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. Это заболевание является основной причиной гибели молодых спортсменов. От этой болезни, прямо на поле скончался знаменитый венгерский футболист Миклош Фехер и во время тренировки американский атлет Джесси Марунде.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Причины ГКМП — мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжелых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В итоге мутации нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных мутация проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации являются наиболее частыми: тяжелой цепи бета-миозина, связывающего миозин белка С, сердечного тропонина Т. Эти мутации выявлены более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.

Морфология

Морфологические признаки ГКМП — неправильное расположение мышечных волокон в миокарде, признаки «болезни мелких коронарных сосудов», участки фиброза на фоне выраженной гипертрофии миокарда. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 40 мм. При ГКМП примерно в 35 −50 % случаев развивается так называемая обструкция кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и в систолу поток крови подтягивает её к перегородке благодаря эффекту Вентури. Таким образом, создается препятствие выбросу крови.

Формы заболевания

Исходя из выраженности обструкции выделяют следующие формы ГКМП:

  1. градиент в покое больше или равен 30 мм рт. ст. (или 2,7 м/с по данным допплерографии) — базальная обструкция;
  2. лабильная обструкция со значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
  3. латентная (провоцируемая) обструкция — градиент в покое меньше 30 мм рт.ст., но при провокации (например, при нагрузочной пробе или пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита, введении изопротеренола) градиент становится выше или равен 30 мм рт.ст.

Указанные варианты относятся к обструктивной форме заболевания. Истинно необструктивная форма ГКМП соответствует градиенту обструкции меньше 30 мм рт.ст. и в покое и при провокации.

Симптомы ГКМП

  • Проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (умеренно выраженные). В ряде случаев проявления сердечной недостаточности нарастают до развития тотальной застойной сердечной недостаточности.
  • Нарушения ритма сердца (обычно — желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма). В ряде случаев пароксизмы желудочковых тахикардий могут также вызывать обмороки.
  • Примерно 30 % больных вообще не предъявляют жалоб. Внезапная смерть — может быть первым и единственным проявлением заболевания. Наиболее угрожаемые больные — молодые пациенты с тяжелыми нарушениями ритма.

Обследование

При объективном исследовании у больных выявляют расширение границ сердца влево, на верхушке при наличии обструкции выслушивают ромбовидный систолический шум. Возможен акцент II тона на легочной артерии.

Данные дополнительных методов исследования

  • Электрокардиография — никогда не бывает нормальной и поэтому является удобным методом скрининга. Обнаруживают признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия. Возможны также признаки увеличения правого желудочка. Особенно характерны глубокие отрицательные зубцы Т различных локализаций, глубокие зубцы Q (часто в области перегородки). Выявляют различные нарушения ритма и проводимости.

ЭКГ больного ГКМП

Ещё одна ЭКГ больного ГКМП

  • Эхокардиография — основной метод диагностики. Позволяет оценить выраженность и локализацию гипертрофии, степень обструкции, нарушения диастолической функции и т. д.

Пример ЭхоКГ при ГКМП

Схемы ЭхоКГ при ГКМП

  • Мониторирование ЭКГ — выявляет нарушения ритма, что важно для прогноза и оценки возможности развития внезапной смерти.
  • Генетическая диагностика считается важнейшим методом для оценки прогноза ввиду различного течения заболевания при различных мутациях. Необходима также для оценки состояния здоровья членов семьи больного ГКМП. К сожалению, в России малодоступна вне крупных исследовательских центров.

Прогноз и течение

Летальность при ГКМП зависит от формы заболевания и возраста пациента. Прогноз хуже у молодых больных в отсутствие оперативного лечения. Смертность достигает 50 % в год от желудочковых нарушений ритма. Прогноз благоприятный у пациентов успешно перенесших оперативное вмешательство. Второй механизм смерти — застойная сердечная недостаточность, как правило у пациентов средней и старшей возрастной категории.

Лечение больных ГКМП

Лечение показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти.

  • Общие мероприятия включают в себя ограничение избыточных физических нагрузок и запрещение занятий спортом. Повседневные нагрузки не ограничивают.
  • Для профилактики инфекционного эндокардита при обструктивной ГКМП показана антибиотикопрофилактика.
  • Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным ионотропным действием. Это β-блокаторы или антагонисты кальция группы верапамила. Следует отметить, что некоторые авторы выносят на первое место именно верапамил, тогда как другие считают препаратами первого выбора β-блокаторы. Препараты назначают в максимально переносимых дозах, пожизненно.
  • Антиаритмические препараты — показаны при тяжелых нарушениях ритма. Предпочтение отдают кордарону (амиодарону) либо дизопирамиду (ритмилену).
  • При развитии у больных дилатации полостей и систолической дисфункции проводят лечение сердечной недостаточности по общим принципам. Используют ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды, β-блокаторы, спиронолактон. Назначение высоких доз салуретиков и иАПФ может привести к повышению градиента обструкции.
  • Хирургическое лечение ГКМП показано при: отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптоматичных больных III—IV функционального класса с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более; выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений. Классической операцией является чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow. Существуют другие варианты оперативного лечения при ГКМП. Академик Л. А. Бокерия и его сотрудник проф. К. В. Борисов разработали операцию иссечения зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из конусной части правого желудочка. Ещё один альтернативный метод лечения — транскатетерная септальная алкогольная абляция. Данные методики предполагают уменьшение обструкции путем уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.
  • Альтернативой оперативному лечению может стать последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Эта методика ЭКС изменяет порядок возбуждения и сокращения желудочков: вначале возбуждение охватывает верхушку, затем межжелудочковую перегородку. Градиент обструкции снижается за счёт снижения региональной сократимости межжелудочковой перегородки.

Ссылки

Литература

  • Бокерия Л. А. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей при помощи оригинального способа/ Л. А. Бокерия, К. В. Борисов, А. Ф. Синев и др.// Грудная и серд-сосуд. хир. — 2003. -№ 2. -С.22-28.
  • Габрусенко С. А. Генетические аспекты гипертрофической кардиомиопатии: Обзор лит. / С. А. Габрусенко, Д. М. Селезнев, В. Н. Бочков и др. // Практикующий врач. — 2000. — № 18.- С. 2 — 5.
  • Габрусенко С. А. Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомиопатией/ С. А. Габрусенко, Ю. В. Сафрыгина, В. Г. Наумов и др. //Лечащий врач. — 2004. — № 2. — С. 32-37.
  • Гуревич М. А. Принципы консервативной терапии гипертрофической кардиомиопатии [Электронный ресурс]/ М. А. Гуревич //Consilium Medicum.- 2001. -Том 1,№ 10. — Режим доступа: www.consilium- medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml.
  • Джанашия П. Х. Кардиомиопатии и миокардиты. — Учебное пособие/ П. Х. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко и др.- М., 2000. −128 с
  • Моисеев В. С. Изучение генетических детерминант гипертрофии левого желудочка у больных артериальной гипертонией и гипертрофической кардиомиопатией/ B.C. Моисеев, Ж. Д. Кобалава, Ю. Л. Караулова, А. В. Павлова // Кардиология СНГ — 2006.- т. IV, № 1. — С. 182.
  • Шапошник И. И. Развитие признаков дилатационной кардиомиопатии у больных необструктивной гипертрофической кардиомиопатией/ И. И. Шапошник, О. Д. Шапошник//Терапевтический архив. — 1992. — № 11. — С. 125—126.
  • Шапошник И. И. Диспансеризация больных кардиомиопатиями/ И. И. Шапошник, Н. В. Жукова, Н. И. Катышкина. — Челябинск, 1993.- 22 с.
  • Maron B.J. American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy/ B.J. Maron, W.J. McKenna, G. K. Danielson, L.J. Kappenberger et al.// Eur. Heart J. −2003.- Vol. 24.- P. 1965—1991.
  • Maron BJ. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement From the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention/ B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al.// Circulation −2006.-№ 113. — Р.1807-1816
  Болезни сердечно-сосудистой системы (I00—I99)
Артериальная гипертензия Эссенциальная гипертензия • Гипертоническая нефропатия • Вторичная гипертензия (реноваскулярная гипертония, ренопаренхиматозная гипертония, эндокринные гипертонии)
Ишемическая болезнь сердца Стенокардия • Стенокардия Принцметала • Острый инфаркт миокарда • Постинфарктный синдром
Цереброваскулярные болезни Преходящие нарушения мозгового кровообращения (гипертензивный церебральный криз, транзиторная ишемическая атака)  • Дисциркуляторная энцефалопатия (церебральный атеросклероз, подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия, хроническая гипертоническая энцефалопатия)  • Инсульт (ишемический инсульт, внутримозговое кровоизлияние, субарахноидальное кровоизлияние)
Лёгочная патология Тромбоэмболия лёгочной артерии • Лёгочная гипертензия • Лёгочное сердце
Перикард Перикардит • Тампонада сердца
Эндокард[ru] / Клапаны сердца Эндокардит • Врождённые пороки сердца (аномалия Эбштейна) • Приобретённые пороки сердца (митральный стеноз, митральная недостаточность, митральная регургитация, аортальный стеноз, аортальная недостаточность, стеноз клапана лёгочной артерии, недостаточность клапана лёгочной артерии, трикуспидальный стеноз, трикуспидальная недостаточность) • Пролапс митрального клапана
Миокард Миокардит • Кардиомиопатия (дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия) • Аритмогенная дисплазия правого желудочка[ru]
Проводящая система сердца Атриовентрикулярная блокада (I[ru], II[ru], III[ru]) • Блокада ножек пучка Гиса (левой[ru], правой[ru]) • Бифасцикулярный блок[ru] • Трифасцикулярный блок[ru] • Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта • Синдром удлинённого QT[ru] • Остановка сердца • Тахикардия (наджелудочковая тахикардия[ru], АВ-узловая тахикардия[ru], желудочковая тахикардия) • Трепетание предсердий[ru] • Фибрилляция предсердий • Фибрилляция желудочков[ru] • Синдром слабости синусового узла[ru]
Другие болезни сердца Сердечная недостаточность • Кардиомегалия[ru] • Желудочковая гипертрофия[ru] (ГЛЖ[ru], ГПЖ[ru])
Артерии, артериолы, капилляры Атеросклероз • Расслоение аорты • Коарктация аорты
Вены, лимфатические сосуды,
лимфатические узлы
Тромбофлебит • Тромбоз глубоких вен нижних конечностей • Тромбоз воротной вены • Флебит • Варикозная болезнь • Геморрой • Варикозное расширение вен желудка[ru] • Варикоцеле • Варикозное расширение вен пищевода[ru] • Синдром верхней полой вены[ru] • Лимфаденопатия • Лимфостаз

Гипертрофическая кардиомиопатия — Диагностика и лечение

Стив Р. Оммен: Гипертрофическая кардиомиопатия — это заболевание, которое во всем мире недостаточно диагностируется и вызывает чрезмерные опасения. Только в Соединенных Штатах насчитывается более полумиллиона человек с гипертрофической кардиомиопатией, многие из которых полностью бессимптомны и не знают о своем диагнозе. Некоторые люди могут внезапно умереть. Внезапная сердечная смерть наступает случайно без предупреждения.

Хартцелл В.Schaff: Более 2/3 пациентов имеют непроходимость. А обструкция выводящего тракта левого желудочка является показанием к операции у пациентов с симптомами. Итак, теперь мы знаем, что 2/3 пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и обструкцией являются кандидатами на операцию.

Стив Р. Оммен: Гипертрофическая кардиомиопатия — наиболее частая наследственная кардиомиопатия или заболевание сердечной мышцы. Люди рождаются с генетикой для этого, но гипертрофия, похоже, не начинает развиваться до подросткового возраста, скачков роста или позже.Младенцы могут родиться с толстыми сердечными мышцами, но на самом деле это довольно редко и обычно является более серьезным проявлением болезни. И это также было описано как не появляющееся, пока люди не достигли пятого или шестого десятилетия жизни. Так что действительно, начало может быть в любой момент жизни. И, конечно, симптомы могут возникать в течение всей жизни.

Hartzell V. Schaff: Общие симптомы обструктивной гипертрофической кардиомиопатии у пациентов — это одышка, боль в груди, подобная стенокардии, и обморок.К сожалению, некоторые из этих симптомов развиваются так медленно и в течение такого длительного времени, что пациенты действительно не понимают, насколько они ограничены.

Стив Р. Оммен: Для пациентов, у которых есть симптомы, связанные с гипертрофической кардиомиопатией, первой линией терапии всегда является медикаментозное лечение и лекарства. Обычно это добавление определенных лекарств, но иногда пациенты принимают лекарства, которые могут ухудшить их положение. И поэтому некоторые из наиболее эффективных методов лечения — это удаление неправильных агентов, а затем, возможно, необходимость добавления правильных агентов, чтобы помочь им справиться с их симптомами в дальнейшем.

Для пациентов, которые не реагируют на эти медицинские изменения или у которых эти лекарства вызвали невыносимые побочные эффекты, тогда мы переходим к таким вещам, как хирургическая миэктомия, которая может более окончательно облегчить их симптомы.

Hartzell V. Schaff: Пациенты, которых направляют на операцию, почти всегда либо терпят неудачу, либо имеют побочные эффекты от лекарств, которые ограничивают их в такой же степени, как и симптомы гипертрофической кардиомиопатии.Таким образом, операция по устранению закупорки оттока — это облегчение симптомов. А некоторым пациентам — позволить им отказаться от лекарств, вызывающих нежелательные побочные эффекты.

Стив Р. Оммен: Хирургическая миэктомия оказалась очень успешной операцией для многих наших пациентов. Однако он не используется так часто, как мог бы, отчасти из-за прежних представлений о повышенном риске операции, отсутствия повсеместной доступности хирургов, которые могли бы это сделать. Но в руках экспертных центров частота осложнений очень низкая, а показатели успеха очень высоки.

Hartzell V. Schaff: Теперь мы делаем более обширную миэктомию перегородки, которая распространяется к верхушке сердца. За прошедшие годы мы узнали, что именно этот дистальный участок миэктомии является наиболее важным с точки зрения облегчения симптомов. У нескольких пациентов, перенесших вторую операцию, которые были направлены к нам после неудачной операции, мы обнаружили, что миэктомия не была проведена достаточно глубоко в желудочек. На самом деле это не рост мышц.Это просто неадекватная начальная операция.

Стив Р. Оммен: При хирургической миэктомии хирург удаляет из сердца часть гипертрофированной перегородки, которая сужает кровоток. Делая это, он меняет направление кровотока через желудочек. Это позволяет митральному клапану нормально функционировать. И позволяет крови покидать сердце без увеличения давления или увеличения силы. Эта мышца не растет со временем. Это постоянное исправление.

Hartzell V. Schaff: Мы обнаружили, что делать что-то с митральным клапаном бывает редко. И опасность того, что что-то сделают с митральным клапаном, где это окажется ненужным, заключается в вероятности травмы. Поэтому мы бы предпочли провести миэктомию перегородки, оторваться от обходного анастомоза, оценить митральный клапан с помощью эхокардиограммы во время операции, а затем обратиться к митральному клапану, если есть остаточная регургитация.

Мы можем сказать, уменьшилась ли митральная регургитация сразу после миэктомии, когда аорта закрыта и сердце перезапущено.Эхокардиограмма делается в операционной, и мы сразу узнаем, уменьшилась ли митральная регургитация. Некоторым пациентам с необструктивной гипертрофической кардиомиопатией доступна операция. А это пациенты с апикальным распределением гипертрофии.

У некоторых из этих пациентов диастолическая сердечная недостаточность связана с очень маленькими полостями желудочков. И у этих пациентов выполнение трансапикальной миэктомии для увеличения желудочка может улучшить симптомы сердечной недостаточности.

Стив Р. Оммен: Несмотря на то, что мы видим отличные результаты хирургической миэктомии в том виде, в каком она выполняется сейчас, это все же то, что следует выполнять только в настоящих центрах передового опыта. Недавно появившиеся данные свидетельствуют о том, что в центрах с низким, средним и даже не цитируемым «большим объемом» существует градиент смертности, то есть он самый высокий в центрах с низким объемом и самый низкий в центрах с высоким объемом.

Но даже в этих так называемых центрах большого объема смертность значительно выше, чем сообщается в настоящих экспертных центрах.И это процедура, которую должны выполнять те, кто очень хорошо знаком с этой процедурой, и делает много из них.

Hartzell V. Schaff: В клинике Mayo мы сделали более 3000 операций по поводу гипертрофической кардиомиопатии. Ежегодно мы выполняем от 200 до 250 операций. Смертность от процедуры составляет менее 1%, особенно для пациентов, которые в остальном здоровы.

Стив Р. Оммен: Одна из важнейших составляющих каждого моего взаимодействия с пациентами — помочь им понять, каков их индивидуальный риск внезапной сердечной смерти, и могут ли они рассмотреть возможность установки имплантируемого дефибриллятора.Наши пациенты, перенесшие операцию, имеют более низкий уровень внезапной сердечной смерти и более низкий уровень разрядки дефибрилляторов среди тех, кто их перенес.

Hartzell V. Schaff: Одна из вещей, которую мы узнали после выполнения миэктомии перегородки, заключается в том, что на самом деле частота желудочковой аритмии, похоже, уменьшается. И это показано в исследованиях, посвященных разрядам дефибриллятора и частоте внезапной смерти.

Steve R. Ommen: Тип наследования гипертрофической кардиомиопатии аутосомно-доминантный, что означает, что каждый из детей пациента с HCM имеет 50/50 шансов унаследовать это заболевание.Мы рекомендуем проводить скрининг всех родственников первой степени родства, который включает либо генетическое тестирование, либо наблюдение на основе эхокардиографии. Если семья решила использовать эхокардиографию в качестве инструмента скрининга, мы рекомендуем, чтобы взрослые родственники первой степени родства проходили обследование каждые пять лет. Родственников первой степени родства, которые являются подростками или спортсменами, мы обычно проверяем каждые 12–18 месяцев.

Hartzell V. Schaff: Миэктомия перегородки излечивает симптомы гипертрофической кардиомиопатии, когда снимает обструкцию.Но, конечно, пациенты по-прежнему страдают гипертрофической кардиомиопатией, и их врач по-прежнему должен наблюдать за другими проблемами, связанными с гипертрофической кардиомиопатией. Но, надеюсь, вы избавитесь от одышки, боли в груди или головокружения, которые приводят к операции.

.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Узнайте о многих вариантах лечения гипертрофической кардиомиопатии. Также узнайте прогноз для пациентов с этим заболеванием в зависимости от наличия или отсутствия обструкции.

Обзор

Есть много вариантов лечения гипертрофической кардиомиопатии. Лечение зависит от наличия обструкции кровотока (гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия или HOCM) и наличия симптомов.Первоначальное лечение проводится с помощью лекарств. Хирургическая миэктомия является основным методом лечения молодых пациентов или пациентов, не прошедших медицинское лечение. Абляция перегородки спиртом (катетерный подход) предназначена для пациентов, которые не подходят для хирургического вмешательства. В 2011 году Американский колледж кардиологии и Американская кардиологическая ассоциация вместе с несколькими другими ведущими организациями разработали рекомендации по лечению гипертрофической кардиомиопатии.

Щелкните здесь, чтобы прочитать Руководство ACCF / AHA 2011 г. по ведению HCM

План лечения зависит от:

Treatment of HCM

2011 Руководство ACCF / AHA по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии.Тираж.
2011; 124: e783-e831. Нажмите, чтобы увеличить.

Есть ли закупорка крови увеличенной мышцей?

Есть ли симптомы?

Любые нерегулярные сердечные сокращения (артемия)

Общая функция сердца

Возраст пациента и возможность перенести операцию

История обморока (обморока)

История внезапной смерти пациента или его семьи

Лечебная терапия

Медицинские методы лечения гипертрофической кардиомиопатии включают бета-адреноблокаторы или блокаторы кальциевых каналов, которые помогают расслабить гипертрофированную сердечную мышцу и замедлить частоту сердечных сокращений, что позволяет улучшить работу сердца.Пациентам с аритмией (нерегулярным сердцебиением) могут потребоваться специальные лекарства, чтобы исправить это. В зависимости от типа аритмии другие методы лечения могут включать разжижители крови, кардиостимулятор или имплантируемый дефибриллятор (для снижения риска внезапной смерти).

Абляция спиртовой перегородки

Septal Ablation

У некоторых пациентов гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию можно лечить аблацией спиртовой перегородки, вызывая некроз обструктивной мышцы. Обычно это делается для пациентов со слишком высоким риском хирургического вмешательства и у которых имеется большая коронарная артерия в этой области перегородки.Нажмите, чтобы увеличить.

Пациентам с тяжелой обструктивной гипертрофической кардиомиопатией и сопутствующими симптомами может потребоваться катетерное хирургическое вмешательство для устранения обструкции. У некоторых пациентов можно использовать катетер для введения алкоголя в гипертрофированную (увеличенную) межжелудочковую перегородку (которая разделяет левый и правый желудочки). Не все пациенты имеют подходящую анатомию, которая делает это возможным.

Хирургические варианты

HOCM Robotic Surgery

Порты, используемые для полностью эндоскопической роботизированной хирургии при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.Нажмите, чтобы увеличить.

Leaflet Augmentation for HOCM

При полностью эндоскопической роботизированной хирургии митрального клапана перегородка иссекается (миомэктомия) через аортальный клапан, а передняя створка восстанавливается с помощью большой заплатки для увеличения пути оттока левого желудочка со всех сторон. Нажмите, чтобы увеличить.

Доктор Т. Слоан Гай за роботизированной консолью во время операции. Это позволяет ему очень четко видеть анатомию гипертрофированной перегородки и часто аномального митрального клапана с помощью 3D-увеличения. Это позволяет проводить очень точную операцию.Нажмите, чтобы увеличить.

Хирургическая миэктомия может быть выполнена для удаления мышцы, блокирующей кровоток из сердца. Также может потребоваться процедура на митральном клапане. Во многих центрах это делается посредством стернотомии. В моей практике мы обычно делаем это, используя полностью эндоскопические роботизированные методы. Более подробную информацию вы можете найти на другом моем веб-сайте (roboticheartsurgeon.com). Однако здесь мы дадим вам краткое описание. По сути, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия включает в себя аномальные отношения между межжелудочковой перегородкой (увеличенной и обструктивной) и митральным клапаном.В моей практике мы подходим к обоим полностью эндоскопическим роботизированным процедурам с 5 небольшими разрезами в правой груди (самый большой — 15 мм). Это позволяет выполнить как септальную миэктомию, так и увеличение передней створки, чтобы позволить ей «поймать ветер» и улететь с пути крови, устремляющейся из сердца к аортальному клапану. У этого подхода много потенциальных преимуществ. Во-первых, это минимально инвазивный метод по сравнению с процедурами, выполняемыми в других учреждениях (в большинстве случаев проводится стернотомия).Что еще более важно, он позволяет невероятно визуализировать перегородку от аортального клапана до верхушки (кончика) сердца. Одна из проблем с подходами к стернотомии (процедура Морроу или модифицированная процедура Морроу) заключается в том, что из-за ограниченности может быть трудно удалить мышцу, которая находится глубоко в сердце к верхушке. Я считаю, что эндоскопический роботизированный подход через митральный клапан позволяет нам более четко понять и решить проблему.

Видео о роботизированной хирургии HCM

.

К сожалению, запрошенная страница не найдена

К сожалению, запрошенная страница не найденаДля того, чтобы предоставить вам наилучшее взаимодействие с пользователем, этот сайт использует Javascript. Если вы видите это сообщение, вероятно, в вашем браузере отключен параметр Javascript. Для оптимального просмотра этого сайта убедитесь, что в вашем браузере включен Javascript.

Знаете ли вы, что ваш браузер устарел? Чтобы получить наилучшие впечатления от использования нашего веб-сайта, мы рекомендуем вам перейти на более новую версию.Учить больше.

Пожалуйста, попробуйте использовать нашу поисковую систему

Вас также может заинтересовать

Членство

Мы объединяем специалистов в области сердечно-сосудистой системы, занимающихся сердечно-сосудистыми заболеваниями, всех специальностей, ролей и этапов карьеры по всему миру.Узнайте, как присоединиться к мировому кардиологическому сообществу.

Узнать больше

Методические рекомендации

Все соответствующие доказательства, чтобы помочь врачам взвесить преимущества / риски диагностических или терапевтических процедур.

Узнать больше

Образование

Интерактивные и научно обоснованные образовательные ресурсы по общей кардиологии и специальностям для поддержки вашего непрерывного медицинского образования.

Узнать больше

.

симптомов, причин, форм и лечения

Нередки случаи, когда при абсолютном, на первый взгляд, здоровье человек внезапно умирает. В данном случае можно говорить о физически подготовленных молодых людях, таких как Джесси Марунда (американский спортсмен) и Миклош Фехер (венгерский футболист). У обоих пострадавших, как и во многих аналогичных ситуациях, была определена гипертрофическая кардиомиопатия, ставшая причиной их смерти.

Гипертрофическая кардиомиопатия (HCMC) — это состояние, при котором некоторые части сердечной мышцы становятся утолщенными и жесткими.Это мешает сердцу работать и перекачивать кровь по всему телу. В зависимости от того, где происходит утолщение, возникают те или иные гемодинамические нарушения.

ГКМП считается наиболее распространенным наследственным заболеванием сердца и поражает примерно 1 из 500 человек в Великобритании. Патология может поражать взрослых и детей, а также мужчин и женщин …

Для установления диагноза гипертрофической кардиомиопатии используются различные методы исследования: эхокардиография, электрокардиография, магнитно-резонансная томография.В дальнейшем в большинстве случаев проводится хирургическое лечение, которое значительно улучшает прогностическое заключение и качество жизни пациента.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье

Описание гипертрофической кардиомиопатии

При HCMC утолщаются мышечные стенки желудочков сердца (нижние камеры). В области повреждения мышечные клетки могут казаться дезорганизованными (или «беспорядочными»).ГКМП обычно поражает левый желудочек и, в частности, межжелудочковую перегородку (область миокарда в середине сердца, разделяющую правый и левый желудочки). Однако болезнь может поражать и правый желудочек.

«В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда более или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. (эн. Википедия.орг)

В среднем толщина стенки левого желудочка у взрослого человека составляет 12 мм, тогда как при HCMC этот показатель достигает 15 мм и более.

Утолщение миокарда разрушает желудочек, так как трудно расслабиться и заполнить камеру сердца кровью. В зависимости от площади и размера утолщения объем желудочка (количество крови, которое он может удерживать) составляет нормальный или пониженный (содержит меньше крови, чем обычно).

Виды гипертрофической кардиомиопатии

В зависимости от того, где находится утолщенная область в сердце, выделяют соответствующие типы HCM.Это разделение также влияет на то, какие симптомы могут возникнуть и какое лечение будет назначено.

  • Апикальная гипертрофия — утолщенный участок у основания сердца, что часто приводит к уменьшению объема желудочка.
  • Симметричная гипертрофия — утолщение затрагивает весь левый желудочек, что также приводит к уменьшению его объема. Иногда это состояние называют «концентрической» гипертрофией.
  • Асимметричная гипертрофия перегородки без непроходимости — поражение происходит в области перегородки сердца.«Без препятствий» означает, что утолщение не влияет и не ограничивает движение крови, выбрасываемой из сердца.
  • Асимметричная гипертрофия перегородки с обструкцией — утолщение, аналогичное предыдущему типу, касается межжелудочковой перегородки сердца. Однако, в отличие от вышеупомянутого варианта, утолщенная область создает препятствие, которое влияет на кровообращение, покидающее сердце. Когда это происходит, желудочек должен усердно работать, чтобы откачивать кровь. Также может быть поврежден митральный клапан, который обычно не может закрыться.Это означает, что кровь образует обратный отток в левое предсердие, называемый митральной регургитацией. В некоторых случаях нарушение может вызывать шум, который иногда слышен через стетоскоп.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

HCMC обычно возникает на фоне генетической мутации и, как правило, нарушения одного гена (а не нескольких, сочетающихся вместе). Заболевание часто передается по наследству по аутосомно-доминантному признаку. Это означает, что мутировавший ген находится на одной из аутосом (не связан с полом хромосом).Таким образом, вероятность унаследовать гипертрофический ХМЛ у ребенка от одного больного родителя составляет 50%.

Мутации в различных генах могут влиять на развитие признаков HCM. Следовательно, даже при рождении с мутацией у человека болезнь может не развиться. Также в этом случае никакие симптомы не появятся до подросткового возраста или ранее 20 лет.

У некоторых пациентов выявляются незначительные симптомы. Иногда это бывает в более старшем возрасте и говорят о «позднем начале HCMC».»Кроме того, есть некоторые генетические заболевания, такие как болезнь Андерсона-Фабри, которые могут осложняться HCM.

Принимая во внимание причины, указанные выше, важно, чтобы родственники первой линии (дети, братья, сестры и родители), связанные с пациентом, страдающим ГКМП, также были обследованы в соответствии с диагностическим планом. В таких случаях сначала рассматривается генетическое тестирование, которое включает анализ генотипа, соответственно, мутации hcmp, как это определено пациентом.

В одной семье родственники могут страдать одной и той же генетической мутацией, но часто она проявляется по-разному, из-за чего симптомы и тяжесть течения заболевания различаются.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Симптомы HCMC сильно различаются, в то время как у некоторых людей симптомы могут отсутствовать вовсе, но у других очень серьезная клиника.

Общие симптомы включают следующее.

  • Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, сильно или как бы «трепещет»). Такие ощущения вызваны аритмией (когда нарушаются электрические импульсы, контролирующие ритм сердца).
  • Боль в груди — вызвана снижением уровня кислорода, поступающего в сердце.
  • Головокружение или обмороки возникают из-за уменьшения количества кислорода или кровотока в головном мозге, чаще всего на фоне аритмий.
  • Одышка или одышка — жидкость накапливается в легких, затрудняя дыхание.
  • Усталость — при нарушении функции сердца тканям передается меньше энергии, что вызывает чрезмерную усталость.

Аритмии

HCMC может вызывать аритмию (нарушение сердечного ритма), поскольку сломанные мышечные клетки часто влияют на нормальную электрическую проводимость в сердце, которое контролирует сердечный ритм. Это нарушение приводит к изменению ритма сердца, и он слишком быстро, медленно или хаотично уменьшается.Чаще всего при HCMC определяется фибрилляция предсердий, фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия.

Мерцательная аритмия (ФП) — связана с нарушением электропроводности, что обычно способствует сокращению сердечной мышцы. При ФП от стенок предсердий генерируется несколько электрических импульсов, которые заставляют их быстро сокращаться и работать непоследовательно. Это часто приводит к образованию турбулентного кровотока в предсердии, при этом сердце выбрасывает кровь менее эффективно.Некоторые из этих импульсов проходят в желудочки и могут вызывать типичный быстрый и нерегулярный сердечный ритм.

AF может увеличить риск образования тромбов, что способствует развитию инсульта. Важно, чтобы большинство людей с ФП принимали соответствующие лекарства для предотвращения таких патологических изменений.

Желудочковая тахикардия (ЖТ) — возникает из-за аномальной электрической активности, образующейся в стенках желудочков. В этом случае сердце сокращается аномально быстро (более 100 ударов в минуту).Этот быстрый ритм может привести к тому, что сердце не сможет эффективно перекачивать кровь, что в тяжелых случаях приводит к потере сознания.

Фибрилляция желудочков (ФВ) — при данной патологии желудочки сокращаются некоординированно, они кажутся «дрожащими» и не работают нормально, поэтому кровь перекачивается неэффективно. Это состояние опасно для жизни, так как может привести к остановке сердца, поэтому в таких случаях требуется срочное лечение с помощью дефибриллятора.

Обструкция оттока левого желудочка

Это состояние возникает, когда утолщенная область сердечной мышцы предотвращает утечку крови из левого желудочка.Симптомы включают усталость, одышку и боль в груди. У некоторых людей симптомы возникают во время отдыха, в то время как другие пациенты жалуются во время тренировки, когда сердце нагружено.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии

HCM может привести к дополнительным осложнениям.

  • Сердечная недостаточность — сердце перестает эффективно работать, из-за чего ему «не удается» перекачивать кровь при допустимом давлении, достаточном для удовлетворения потребностей организма. Это осложнение обусловлено увеличением веса (из-за задержки жидкости), одышкой, кашлем, отеком, сердцебиением, головокружением и утомляемостью.
  • Инсульт — риск инсульта у людей с ФП незначительно повышен. Обычно это состояние контролируется лекарствами.
  • Внезапная сердечная смерть может произойти из-за опасных аритмий, таких как фибрилляция желудочков, которая может вызвать остановку сердца. Риск внезапной смерти относительно невелик.

Заметка о развитии HCM

У некоторых людей HCMC развивается до стадии, известной как «фаза выгорания» или рубцевания.Это когда гипертрофированный левый желудочек начинает терять мышечные клетки, и на их месте развивается соединительная ткань. Полость камеры расширяется (увеличивается). Эта патология может привести к формированию дилатационной кардиомиопатии, а не гипертрофической. Для поддержки сердечной функции может потребоваться дополнительная терапия.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Есть несколько тестов, которые часто используются для диагностики HCM.

  • История болезни — обращает внимание на любые предшествующие симптомы, которые могут быть не только у пациента, но и у других членов семьи.При этом тщательно изучается родословная пациента.
  • Физикальное обследование — поиск признаков болезни и других проблем со здоровьем.

Результаты анамнеза и медицинского осмотра предоставляют важную информацию для постановки диагноза и определяют, какие из следующих анализов необходимы:

  • ЭКГ (электрокардиография) — оценивается электрическая активность сердца и при наличии характерных изменений выявляются аритмии (нарушение сердечного ритма).ЭКГ также можно проводить во время тренировки. У большинства пациентов с ГКМП наблюдаются отклонения ЭКГ.
  • Эхокардиография (эхокардиография) — ультразвуковое сканирование сердца, основанное на использовании звуковых волн для создания эха, когда они попадают в диагностируемые части тела. Метод позволяет учесть строение сердца и его функциональные возможности.
  • Нагрузочный тест ЭКГ — это тесты, выполняемые во время упражнений, например, на велотренажере или беговой дорожке.
  • Холтеровское мониторирование — запись ЭКГ выполняется за определенный период времени (например, несколько дней).«Холтер» — это прибор ЭКГ, который можно носить на поясе или в кармане, что позволяет двигаться и ходить.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) — выполняется сканирование, которое создает высококачественные изображения и используется для просмотра структуры и функций сердца. Фотографии МРТ четко показывают наличие фиброзной ткани.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Целью лечения пациентов с ГКМП является контроль симптомов и снижение риска осложнений.Некоторым людям может вообще не потребоваться лечение.

Лекарства

  • Бета-адреноблокаторы — предназначены для предотвращения развития аритмий, также могут использоваться для уменьшения симптомов обструкции оттока из левого желудочка.
  • Блокаторы кальциевых каналов — уменьшают силу сокращения сердца, тем самым уменьшая препятствие оттоку желудочков.
  • Антиаритмические препараты — уменьшают выраженность нарушений сердечного ритма и помогают поддерживать частоту сердечных сокращений в пределах нормы.
  • Антикоагулянты (разжижители крови) могут применяться у людей с аритмией для снижения риска образования тромбов, которые могут привести к инсульту.
  • Диуретики (диуретики) — уменьшают количество жидкости в легких или вокруг щиколоток, стимулируя почки к мочеиспусканию. Хотя они не всегда предоставляются пациентам с ГКМП, в некоторых случаях они могут быть полезны.

Имплантируемые устройства

Некоторым людям, когда медикаментозное лечение было неэффективным или были выявлены опасные аритмии, могут быть имплантированы специальные приспособления для устранения нерегулярных ритмов.В редких случаях для лечения симптомов ОВЛЖ можно использовать кардиостимулятор.

  • Кардиовертер-дефибриллятор — устанавливается при любых опасных формах аритмии, которые в противном случае могут привести к остановке сердца и внезапной смерти.
  • Кардиостимулятор — эти устройства либо посылают электрические импульсы по запросу, либо работают непрерывно, что позволяет поддерживать нормальную частоту сердечных сокращений.

Показания к применению кардиовертера-дефибриллятора

Европейское общество кардиологов разработало рекомендации по определению уровня риска внезапной сердечной смерти для конкретного пациента.Опасность рассчитывается с учетом ряда факторов риска. Вот некоторые из них:

  • Возраст пациента.
  • Толщина левого желудочка.
  • Наличие в семье предрасположенности к внезапной смерти.
  • Наличие обморока (потери сознания) из-за аритмий.
  • Уровень артериального давления во время тренировки.
  • Наличие эпизодов желудочковой тахикардии.

Пациентам с высоким риском внезапной смерти обычно предлагается имплантация кардиовертера-дефибриллятора, чтобы снизить вероятность остановки сердца.

Хирургический

Хирургические эффекты при ГКМП включают удаление пораженного участка сердечной мышцы с целью уменьшения обструкции и оптимизации кровотока через камеры сердца. Для этого сегодня используется один из двух наиболее практичных методов.

  • Спиртовая абляция перегородки — основана на очень точном введении спирта непосредственно в зону утолщения сердца. Это уменьшает площадь сердечной мышцы непосредственно вокруг места введения вещества, что, в свою очередь, уменьшает размер патологического образования.Это очень специализированный вид лечения, который подходит не всем.
  • Миэктомия перегородки — во время этой операции удаляется часть утолщенной мышцы, что позволяет улучшить проницаемость камеры сердца для кровотока. Эта форма операции проводится на открытом сердце.

Трансплантация сердца — это экстремальный и доступный небольшому количеству людей метод, который может выполняться путем трансплантации.Показанием к его проведению является тяжелое состояние сердца и отсутствие реакции на лечение. Во время операции удаляют нездоровое сердце и пересаживают сердце от донора.

Управление стилем жизни

Помимо лекарств и медицинских устройств, можно использовать способы снижения влияния HCM на образ жизни. Ниже приведены рекомендации, которые могут помочь.

  • Употребление алкоголя следует свести к минимуму — при чрезмерном употреблении спиртных напитков учащается пульс и повышается артериальное давление.
  • Важно соблюдать здоровую диету — сбалансированная диета может помочь поддерживать массу тела в пределах нормы, что снизит воздействие на сердце, а также укрепит здоровье.
  • Уменьшение потребления соли может помочь уменьшить задержку воды в организме и нормализовать кровяное давление, особенно при тяжелой сердечной дисфункции. Конкретное количество потребляемой соли обсуждается с лечащим врачом.
  • Отказ от курения особенно важен, так как это прямой путь к улучшению здоровья, а также к повышению эффективности работы сердца и сосудов (из-за курения уровень кислорода в крови может снизиться, а кровеносные сосуды сузиться).Бросить курить могут терапевт или специальная служба поддержки курильщиков.
  • Употребление кофеина следует свести к минимуму — некоторые люди более чувствительны к кофеину, чем другие, и это может вызвать у них трепетание предсердий. Тем, кто чувствителен к кофеину, необходимо ограничить количество чая и кофе, потребляемых с кофеином, и избегать употребления высококалорийного кофеина (например, энергетических напитков, крепкого кофе и шоколада с высоким содержанием какао).

Кроме того, людям с сердечными заболеваниями рекомендуется выполнять зарядку.Умеренная зарядка может быть полезна людям с HCM, в зависимости от того, какие симптомы обнаружены. При наличии HCM важно обсудить с врачом, какие упражнения подходят в конкретном случае. По возможности можно провести кардиологическую реабилитацию, которая предполагает выполнение специальных физических упражнений.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Почему сердится


4.67 ср. рейтинг ( 91 % оценка) — 3 голосов — голосов

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *