Пемфигоид буллезный лечение: Буллезный пемфигоид > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement

Содержание

Пемфигоид рубцующий. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Синонимы: дерматит буллезный синехиальный атрофирующий слизистый Лорта-Жакоба, пемфигоид доброкачественный слизистых оболочек

Причины и патогенез пемфигоида рубцующего до конца не изучены. В патогенезе большое значение имеет нарушение в системе иммунитета, так как в крови обнаружаются циркулирующие lgG-антитела и отложение IgG и СЗ-компонента комплемента в области базальной мембраны кожи слизистой оболочки.

Симптомы пемфигоида рубцующего. Заболевание часто встречается у женщин после 50 лет. Клиническая картина дерматоза включает поражение слизистой глаз, полости рта, редко — носа, глотки, мочеиспускательного канала и кожи. Приблизительно у 40 % больных рубцующий пемфигоид начинается с явления конъюнктивита, сопровождаясь светобоязнью и слезотечением. Сначала обычно поражается один глаз, со временем (в среднем от 3 до 6 месяцев) вовлекается и второй глаз. Постепенно появляются эфемерные субконъюнктивальные малозаметные пузырьки, на которые больные могут и не обратить внимания. Начало образования рубца в подконъюнктивальной ткани клинически проявляется в виде небольших спаек между нижним и верхним веками или конъюнктивой век и глазного яблока. В патологический процесс вовлекается вся конъюнктива. В результате рубцевания отмечаются сморщивание конъюнктивы, сращение конъюнктивального мешка (симблефарон), веки срастаются с глазным яблоком, глазная щель суживается, возникает ограничение подвижности глазного яблока, развиваются эктропион с трихиазисом, деформация слезных каналов, помутнение и прободение роговой оболочки. Процесс может привести к слепоте.

Приблизительно у 30 % больных заболевание начинается с поражения слизистой полости рта (часто мягкого неба, миндалин, щек и язычка), где на внешне неизмененной слизистой оболочке или на эритроматозном фоне появляются пузыри с толстой покрышкой. Пузыри то появляются, то исчезают, рецидивируя годами на одних и тех же местах. Размеры пузырей от 0,3 до 1 см и более с серозным или геморрагическим содержимым. После разрушения покрышки пузыря образуются малоболезненные эрозии, не склонные к периферическому росту. В течение нескольких месяцев или лет на слизистой оболочке рта появляются рубцово-спаечные и атрофические изменения с нарушением функции языка. При поражении слизистой оболочки носа наблюдается атрофический ринит с образованием в дальнейшем сращений между носовой перегородкой и раковинами. Могут возникать спайки в глотке, в углах рта, структуры пищевода, ануса, уретры, фимоз, спайки между малыми половыми губами и нарушение функции этих органов.

Редко отмечается поражение кожи. При этом пузыри на коже, как правило, единичны и редко становятся генерализованными. Высыпания часто располагаются на коже волосистой части головы, лица, туловища, наружных половых органов, областей вокруг пупка и ануса, реже — конечностей. Обычно они появляются после высыпаний на слизистых оболочках и в очень редких случаях предшествуют изменениям на слизистых оболочках. Пузыри имеют различную величину (от 0,5 до 2 см в диаметре), прозрачную или геморрагическую жидкость. После вскрытия пузырей образуются розовые, слегка мокнущие эрозии, которые быстро покрываются сухими корками. Эрозии эпителизируются с образованием атрофических рубцов. Возможно рецидивирование дерматоза на одних и тех же местах.

При рубцующем пемфигоиде симптом Никольского бывает отрицательным, в очагах поражения клетки Tzanck никогда не обнаруживаются. Общее состояние больных, как правило, не нарушается.

Гистопатология. При гистологическом исследовании конъюнктивы и кожи обнаруживают подэпителиально расположенные пузыри, без акантолиза. В содержимом пузыря отмечаются эозинофилы, в сосочковом слое подслизистой ткани — отек и значительная инфильтрация, состоящая, в основном, из лимфоцитов и гистиоцитов. В поздних стадиях заболевания развивается фиброз подслизистого слоя и верхней части дермы.

Дифференциальный диагноз проводят с обычной и эритематозной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезной формой герпетиформного дерматита, болезнью Бсхчета.

Лечение пемфигоида рубцующеготакое же, как и при буллезном пемфигоиде. Эффективны системные глюкокортикостероиды, ДДС, сочетание глюкокортикостероидов с пресоцилолом или делагилом. Применяют витамины А, В, Е, биостимуляторы (алоэ) и рассасывающие (лидаза) препараты, местно — глюкокортикостероиды в виде аэрозолей и обкалывания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Буллезный пемфигоид Левера: причины, фото, лечение

Array
(
    [IBLOCK] => Array
        (
            [ID] => 18
            [TIMESTAMP_X] => 10.02.2020 22:19
            [IBLOCK_TYPE_ID] => DIAGNOSTIC
            [LID] => s1
            [CODE] => ILLNESSES
            [API_CODE] => 
            [NAME] => Заболевания
            [ACTIVE] => Y
            [SORT] => 500
            [LIST_PAGE_URL] => #SITE_DIR#/atlas/
            [DETAIL_PAGE_URL] => #SITE_DIR#/atlas/#CODE#/
            [SECTION_PAGE_URL] => #SITE_DIR#/atlas/#SECTION_ID#/
            [PICTURE] => 
            [DESCRIPTION] => 
            [DESCRIPTION_TYPE] => text
            [RSS_TTL] => 24
            [RSS_ACTIVE] => Y
            [RSS_FILE_ACTIVE] => N
            [RSS_FILE_LIMIT] => 
            [RSS_FILE_DAYS] => 
            [RSS_YANDEX_ACTIVE] => N
            [XML_ID] => 
            [TMP_ID] => 95f0573517be889da6d5eed31dbffc68
            [INDEX_ELEMENT] => Y
            [INDEX_SECTION] => Y
            [WORKFLOW] => N
            [BIZPROC] => N
            [SECTION_CHOOSER] => L
            [LIST_MODE] => 
            [RIGHTS_MODE] => S
            [SECTION_PROPERTY] => 
            [PROPERTY_INDEX] => 
            [VERSION] => 2
            [LAST_CONV_ELEMENT] => 0
            [SOCNET_GROUP_ID] => 
            [EDIT_FILE_BEFORE] => 
            [EDIT_FILE_AFTER] => 
            [SECTIONS_NAME] => Разделы
            [SECTION_NAME] => Раздел
            [ELEMENTS_NAME] => Элементы
            [ELEMENT_NAME] => Элемент
            [CANONICAL_PAGE_URL] => https://#SERVER_NAME#/atlas/#CODE#/
            [EXTERNAL_ID] => 
            [LANG_DIR] => /
            [SERVER_NAME] => logoderm. ru
            [ELEMENT_CNT] => 86
        )

    [PERMISSIONS] => Array
        (
            [2] => R
        )

    [NAMESPACE] => IBLOCK18
    [URL_PATH] => /atlas/
    [URL_PAGE_PATTERN] => page#PAGE#
    [INDEX] => CODE
    [CANONICAL_PAGE_URL] => 
    [CHAIN_TEXT] => TITLE
    [ELEMENTS_PER_PAGE] => 10
    [CREATING_FILEDS] => Array
        (
            [ACTIVE] => Y
            [IBLOCK_SECTION_ID] => 
        )

    [EDIT_FILTER] => Array
        (
        )

    [HTML_FIELDS] => Array
        (
            [0] => DETAIL_TEXT
        )

    [FIELDS] => Array
        (
            [0] => ID
            [1] => CODE
            [2] => ACTIVE
            [TITLE] => NAME
            [DESCRIPTION] => DETAIL_TEXT
            [SYNONYMS] => PROPERTY_synonyms
            [EPIDEMIOLOGY] => PROPERTY_epidemiology
            [HISTORY] => PROPERTY_history
            [HISTORY_PROC] => PROPERTY_history_proc
            [HISTORY_ETIO] => PROPERTY_history_etio
            [HISTORY_PPFACTORS] => PROPERTY_history_ppfactors
            [COMPLAINTS] => PROPERTY_complaints
            [DERMATOLOGY_STATUS] => PROPERTY_dermatology_status
            [ELEMENTS_ON_SKIN] => PROPERTY_elements_on_skin
            [ELEMENTS_ON_MUCOUS] => PROPERTY_elements_on_mucous
            [LOCALIZATION] => PROPERTY_localization
            [DIFF_DIAGNOSIS] => PROPERTY_diff_diagnosis
            [COMORBIDITIES] => PROPERTY_comorbidities
            [DIAGNOS] => PROPERTY_diagnos
            [PATHOGENESIS] => PROPERTY_pathogenesis
            [SKINAPPENDAGES] => PROPERTY_skin_appendages
            [SEO_TITLE] => PROPERTY_atlas_title
            [SEO_KEYWORDS] => PROPERTY_atlas_keywords
            [SEO_DESCRIPTION] => PROPERTY_atlas_description
            [SEO_HEADER] => PROPERTY_atlas_header
        )

    [PREVIEW_FIELDS] => Array
        (
            [0] => ID
            [1] => CODE
            [2] => NAME
            [3] => ACTIVE
            [4] => PREVIEW_TEXT
            [5] => PREVIEW_PICTURE
        )

    [LIST_FIELDS] => Array
        (
            [0] => ID
            [1] => CODE
            [2] => NAME
        )

    [SORT] => Array
        (
            [NAME] => ASC
        )

    [FILTERS] => Array
        (
            [SET] => Array
                (
                    [title] => Array
                        (
                            [NAME] => %{VALUE}%
                        )

                )

        )

    [ACTIVE] => Y
    [NOLIST] => 
    [CACHE] => 1
    [CACHE_TIME] => 3600
    [404_RETURN] => 1
    [~IBLOCK] => Array
        (
            [ID] => 18
            [TIMESTAMP_X] => 10. 02.2020 22:19
            [IBLOCK_TYPE_ID] => DIAGNOSTIC
            [LID] => s1
            [CODE] => ILLNESSES
            [API_CODE] => 
            [NAME] => Заболевания
            [ACTIVE] => Y
            [SORT] => 500
            [LIST_PAGE_URL] => #SITE_DIR#/atlas/
            [DETAIL_PAGE_URL] => #SITE_DIR#/atlas/#CODE#/
            [SECTION_PAGE_URL] => #SITE_DIR#/atlas/#SECTION_ID#/
            [PICTURE] => 
            [DESCRIPTION] => 
            [DESCRIPTION_TYPE] => text
            [RSS_TTL] => 24
            [RSS_ACTIVE] => Y
            [RSS_FILE_ACTIVE] => N
            [RSS_FILE_LIMIT] => 
            [RSS_FILE_DAYS] => 
            [RSS_YANDEX_ACTIVE] => N
            [XML_ID] => 
            [TMP_ID] => 95f0573517be889da6d5eed31dbffc68
            [INDEX_ELEMENT] => Y
            [INDEX_SECTION] => Y
            [WORKFLOW] => N
            [BIZPROC] => N
            [SECTION_CHOOSER] => L
            [LIST_MODE] => 
            [RIGHTS_MODE] => S
            [SECTION_PROPERTY] => 
            [PROPERTY_INDEX] => 
            [VERSION] => 2
            [LAST_CONV_ELEMENT] => 0
            [SOCNET_GROUP_ID] => 
            [EDIT_FILE_BEFORE] => 
            [EDIT_FILE_AFTER] => 
            [SECTIONS_NAME] => Разделы
            [SECTION_NAME] => Раздел
            [ELEMENTS_NAME] => Элементы
            [ELEMENT_NAME] => Элемент
            [CANONICAL_PAGE_URL] => https://#SERVER_NAME#/atlas/#CODE#/
            [EXTERNAL_ID] => 
            [LANG_DIR] => /
            [SERVER_NAME] => logoderm. ru
            [ELEMENT_CNT] => 86
        )

    [~PERMISSIONS] => Array
        (
            [2] => R
        )

    [~NAMESPACE] => IBLOCK18
    [~URL_PATH] => /atlas/
    [~URL_PAGE_PATTERN] => page#PAGE#
    [~INDEX] => CODE
    [~CANONICAL_PAGE_URL] => 
    [~CHAIN_TEXT] => TITLE
    [~ELEMENTS_PER_PAGE] => 10
    [~CREATING_FILEDS] => Array
        (
            [ACTIVE] => Y
            [IBLOCK_SECTION_ID] => 
        )

    [~EDIT_FILTER] => Array
        (
        )

    [~HTML_FIELDS] => Array
        (
            [0] => DETAIL_TEXT
        )

    [~FIELDS] => Array
        (
            [0] => ID
            [1] => CODE
            [2] => ACTIVE
            [TITLE] => NAME
            [DESCRIPTION] => DETAIL_TEXT
            [SYNONYMS] => PROPERTY_synonyms
            [EPIDEMIOLOGY] => PROPERTY_epidemiology
            [HISTORY] => PROPERTY_history
            [HISTORY_PROC] => PROPERTY_history_proc
            [HISTORY_ETIO] => PROPERTY_history_etio
            [HISTORY_PPFACTORS] => PROPERTY_history_ppfactors
            [COMPLAINTS] => PROPERTY_complaints
            [DERMATOLOGY_STATUS] => PROPERTY_dermatology_status
            [ELEMENTS_ON_SKIN] => PROPERTY_elements_on_skin
            [ELEMENTS_ON_MUCOUS] => PROPERTY_elements_on_mucous
            [LOCALIZATION] => PROPERTY_localization
            [DIFF_DIAGNOSIS] => PROPERTY_diff_diagnosis
            [COMORBIDITIES] => PROPERTY_comorbidities
            [DIAGNOS] => PROPERTY_diagnos
            [PATHOGENESIS] => PROPERTY_pathogenesis
            [SKINAPPENDAGES] => PROPERTY_skin_appendages
            [SEO_TITLE] => PROPERTY_atlas_title
            [SEO_KEYWORDS] => PROPERTY_atlas_keywords
            [SEO_DESCRIPTION] => PROPERTY_atlas_description
            [SEO_HEADER] => PROPERTY_atlas_header
        )

    [~PREVIEW_FIELDS] => Array
        (
            [0] => ID
            [1] => CODE
            [2] => NAME
            [3] => ACTIVE
            [4] => PREVIEW_TEXT
            [5] => PREVIEW_PICTURE
        )

    [~LIST_FIELDS] => Array
        (
            [0] => ID
            [1] => CODE
            [2] => NAME
        )

    [~SORT] => Array
        (
            [NAME] => ASC
        )

    [~FILTERS] => Array
        (
            [SET] => Array
                (
                    [title] => Array
                        (
                            [NAME] => %{VALUE}%
                        )

                )

        )

    [~ACTIVE] => Y
    [~NOLIST] => 
    [~CACHE] => 1
    [~CACHE_TIME] => 3600
    [~404_RETURN] => 1
)
Array
(
    [AJAX] => Array
        (
            [AjaxGetList] => fe2485b53c743e6beef07b9f037c5f74
            [AjaxGetCatalog] => 8482d89cf8973a6e625a4038051cef14
            [AjaxGetElement] => f067da0f0145f5620bf4f1053170beac
        )

    [NAMESPACE] => IBLOCK18
    [CONTEXT] => Array
        (
            [URL] => /atlas/pemfigoid_bulleznyy/
            [ELEMENT] => pemfigoid_bulleznyy
            [PAGE] => 1
            [SECTION] => Array
                (
                )

            [SECTION_PATH] => 
            [FILTER] => Array
                (
                )

            [FILTER_RAW] => all
            [CACHE_LIST_PATH] => /IBLOCK18/list/be440b292739df646606fbbe92e88ca8/
            [CACHE_CATALOG_PATH] => /IBLOCK18/catalog/be440b292739df646606fbbe92e88ca8/page1/
            [CACHE_ELEMENT_PATH] => /IBLOCK18/pemfigoid_bulleznyy/
            [EDIT_MODE] => 
        )

    [FILTER] => Array
        (
            [IBLOCK_ID] => 18
            [ACTIVE] => Y
        )

    [ORDER] => Array
        (
            [NAME] => ASC
        )

    [LIST] => Array
        (
            [akrodermatit_khronicheskiy_allopo] => Array
                (
                    [ID] => 7429
                    [CODE] => akrodermatit_khronicheskiy_allopo
                    [NAME] => Акродерматит хронический (Аллопо)
                    [URL] => /atlas/akrodermatit_khronicheskiy_allopo/
                )

            [aktinomikoz] => Array
                (
                    [ID] => 2645
                    [CODE] => aktinomikoz
                    [NAME] => Актиномикоз
                    [URL] => /atlas/aktinomikoz/
                )

            [borodavka_vulgarnaya] => Array
                (
                    [ID] => 2646
                    [CODE] => borodavka_vulgarnaya
                    [NAME] => Бородавка вульгарная
                    [URL] => /atlas/borodavka_vulgarnaya/
                )

            [borodavka_ploskaya] => Array
                (
                    [ID] => 2647
                    [CODE] => borodavka_ploskaya
                    [NAME] => Бородавка плоская
                    [URL] => /atlas/borodavka_ploskaya/
                )

            [borodavka_podoshvennaya] => Array
                (
                    [ID] => 2648
                    [CODE] => borodavka_podoshvennaya
                    [NAME] => Бородавка подошвенная
                    [URL] => /atlas/borodavka_podoshvennaya/
                )

            [vetryanaya_ospa] => Array
                (
                    [ID] => 2649
                    [CODE] => vetryanaya_ospa
                    [NAME] => Ветряная оспа
                    [URL] => /atlas/vetryanaya_ospa/
                )

            [virusnye_pyatnistye_ekzantemy] => Array
                (
                    [ID] => 18065
                    [CODE] => virusnye_pyatnistye_ekzantemy
                    [NAME] => Вирусные пятнистые экзантемы
                    [URL] => /atlas/virusnye_pyatnistye_ekzantemy/
                )

            [gidradenit] => Array
                (
                    [ID] => 2650
                    [CODE] => gidradenit
                    [NAME] => Гидраденит
                    [URL] => /atlas/gidradenit/
                )

            [dermatit_allergicheskiy_ostryy] => Array
                (
                    [ID] => 2651
                    [CODE] => dermatit_allergicheskiy_ostryy
                    [NAME] => Дерматит аллергический (острый)
                    [URL] => /atlas/dermatit_allergicheskiy_ostryy/
                )

            [dermatit_atopicheskiy] => Array
                (
                    [ID] => 2652
                    [CODE] => dermatit_atopicheskiy
                    [NAME] => Дерматит атопический
                    [URL] => /atlas/dermatit_atopicheskiy/
                )

            [dermatit_gerpetiformnyy_dyuringa] => Array
                (
                    [ID] => 2653
                    [CODE] => dermatit_gerpetiformnyy_dyuringa
                    [NAME] => Дерматит герпетиформный (Дюринга)
                    [URL] => /atlas/dermatit_gerpetiformnyy_dyuringa/
                )

            [dermatit_fotoallergicheskiy_ostryy] => Array
                (
                    [ID] => 2654
                    [CODE] => dermatit_fotoallergicheskiy_ostryy
                    [NAME] => Дерматит фотоаллергический (острый)
                    [URL] => /atlas/dermatit_fotoallergicheskiy_ostryy/
                )

            [dermatit_fototoksicheskiy_ostryy] => Array
                (
                    [ID] => 2655
                    [CODE] => dermatit_fototoksicheskiy_ostryy
                    [NAME] => Дерматит фототоксический (острый)
                    [URL] => /atlas/dermatit_fototoksicheskiy_ostryy/
                )

            [disgidroticheskaya_forma_mikoza_stop] => Array
                (
                    [ID] => 2656
                    [CODE] => disgidroticheskaya_forma_mikoza_stop
                    [NAME] => Дисгидротическая форма микоза стоп
                    [URL] => /atlas/disgidroticheskaya_forma_mikoza_stop/
                )

            [impetigo] => Array
                (
                    [ID] => 2657
                    [CODE] => impetigo
                    [NAME] => Импетиго
                    [URL] => /atlas/impetigo/
                )

            [intertriginoznaya_forma_mikoza_stop] => Array
                (
                    [ID] => 2658
                    [CODE] => intertriginoznaya_forma_mikoza_stop
                    [NAME] => Интертригинозная форма микоза стоп
                    [URL] => /atlas/intertriginoznaya_forma_mikoza_stop/
                )

            [infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_mikrosporiya_gladkoy_kozhi] => Array
                (
                    [ID] => 2659
                    [CODE] => infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_mikrosporiya_gladkoy_kozhi
                    [NAME] => Инфильтративно-нагноительная трихофития (микроспория) гладкой кожи
                    [URL] => /atlas/infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_mikrosporiya_gladkoy_kozhi/
                )

            [infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_volosistoy_chasti_golovy] => Array
                (
                    [ID] => 2660
                    [CODE] => infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_volosistoy_chasti_golovy
                    [NAME] => Инфильтративно-нагноительная трихофития волосистой части головы
                    [URL] => /atlas/infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_volosistoy_chasti_golovy/
                )

            [infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_oblasti_borody_i_usov] => Array
                (
                    [ID] => 2661
                    [CODE] => infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_oblasti_borody_i_usov
                    [NAME] => Инфильтративно-нагноительная трихофития области бороды и усов
                    [URL] => /atlas/infiltrativno_nagnoitelnaya_trikhofitiya_oblasti_borody_i_usov/
                )

            [kozhnyy_leyshmanioz_starogo_sveta] => Array
                (
                    [ID] => 2662
                    [CODE] => kozhnyy_leyshmanioz_starogo_sveta
                    [NAME] => Кожный лейшманиоз Старого Света
                    [URL] => /atlas/kozhnyy_leyshmanioz_starogo_sveta/
                )

            [kondilomy_ostrokonechnye] => Array
                (
                    [ID] => 2663
                    [CODE] => kondilomy_ostrokonechnye
                    [NAME] => Кондиломы остроконечные
                    [URL] => /atlas/kondilomy_ostrokonechnye/
                )

            [kontagioznyy_mollyusk] => Array
                (
                    [ID] => 2664
                    [CODE] => kontagioznyy_mollyusk
                    [NAME] => Контагиозный моллюск
                    [URL] => /atlas/kontagioznyy_mollyusk/
                )

            [krapivnitsa] => Array
                (
                    [ID] => 2665
                    [CODE] => krapivnitsa
                    [NAME] => Крапивница
                    [URL] => /atlas/krapivnitsa/
                )

            [krapivnitsa_detskaya_papuleznaya] => Array
                (
                    [ID] => 2666
                    [CODE] => krapivnitsa_detskaya_papuleznaya
                    [NAME] => Крапивница детская папулезная
                    [URL] => /atlas/krapivnitsa_detskaya_papuleznaya/
                )

            [lishay_belyy] => Array
                (
                    [ID] => 2667
                    [CODE] => lishay_belyy
                    [NAME] => Лишай белый
                    [URL] => /atlas/lishay_belyy/
                )

            [lishay_krasnyy_ploskiy] => Array
                (
                    [ID] => 2668
                    [CODE] => lishay_krasnyy_ploskiy
                    [NAME] => Лишай красный плоский
                    [URL] => /atlas/lishay_krasnyy_ploskiy/
                )

            [lishay_opoyasyvayushchiy] => Array
                (
                    [ID] => 2669
                    [CODE] => lishay_opoyasyvayushchiy
                    [NAME] => Лишай опоясывающий
                    [URL] => /atlas/lishay_opoyasyvayushchiy/
                )

            [lishay_otrubevidnyy] => Array
                (
                    [ID] => 2670
                    [CODE] => lishay_otrubevidnyy
                    [NAME] => Лишай отрубевидный
                    [URL] => /atlas/lishay_otrubevidnyy/
                )

            [mikoz_krupnykh_skladok_tela] => Array
                (
                    [ID] => 2671
                    [CODE] => mikoz_krupnykh_skladok_tela
                    [NAME] => Микоз крупных складок тела
                    [URL] => /atlas/mikoz_krupnykh_skladok_tela/
                )

            [mikoz_nogtey_onikhomikoz] => Array
                (
                    [ID] => 2672
                    [CODE] => mikoz_nogtey_onikhomikoz
                    [NAME] => Микоз ногтей (онихомикоз)
                    [URL] => /atlas/mikoz_nogtey_onikhomikoz/
                )

            [neyrodermit] => Array
                (
                    [ID] => 2673
                    [CODE] => neyrodermit
                    [NAME] => Нейродермит
                    [URL] => /atlas/neyrodermit/
                )

            [oprelost_streptokokkovaya] => Array
                (
                    [ID] => 2674
                    [CODE] => oprelost_streptokokkovaya
                    [NAME] => Опрелость стрептококковая
                    [URL] => /atlas/oprelost_streptokokkovaya/
                )

            [parapsoriaz_melkoblyashechnyy] => Array
                (
                    [ID] => 2675
                    [CODE] => parapsoriaz_melkoblyashechnyy
                    [NAME] => Парапсориаз мелкобляшечный
                    [URL] => /atlas/parapsoriaz_melkoblyashechnyy/
                )

            [parapsoriaz_ostryy_podostryy_likhenoidnyy_varioliformnyy_parapsoriaz_tipa_mukhi_gabermana] => Array
                (
                    [ID] => 2676
                    [CODE] => parapsoriaz_ostryy_podostryy_likhenoidnyy_varioliformnyy_parapsoriaz_tipa_mukhi_gabermana
                    [NAME] => Парапсориаз острый (подострый) лихеноидный вариолиформный (парапсориаз типа Мухи-Габермана)
                    [URL] => /atlas/parapsoriaz_ostryy_podostryy_likhenoidnyy_varioliformnyy_parapsoriaz_tipa_mukhi_gabermana/
                )

            [parapsoriaz_khronicheskiy_likhenoidnyy] => Array
                (
                    [ID] => 2677
                    [CODE] => parapsoriaz_khronicheskiy_likhenoidnyy
                    [NAME] => Парапсориаз хронический лихеноидный
                    [URL] => /atlas/parapsoriaz_khronicheskiy_likhenoidnyy/
                )

            [pelenochnyy_dermatit] => Array
                (
                    [ID] => 18165
                    [CODE] => pelenochnyy_dermatit
                    [NAME] => Пеленочный дерматит
                    [URL] => /atlas/pelenochnyy_dermatit/
                )

            [pemfigoid_bulleznyy] => Array
                (
                    [ID] => 2678
                    [CODE] => pemfigoid_bulleznyy
                    [NAME] => Пемфигоид буллезный
                    [URL] => /atlas/pemfigoid_bulleznyy/
                )

            [pemfigoid_rubtsuyushchiy] => Array
                (
                    [ID] => 2679
                    [CODE] => pemfigoid_rubtsuyushchiy
                    [NAME] => Пемфигоид рубцующий
                    [URL] => /atlas/pemfigoid_rubtsuyushchiy/
                )

            [pigmentnaya_krapivnitsa] => Array
                (
                    [ID] => 2680
                    [CODE] => pigmentnaya_krapivnitsa
                    [NAME] => Пигментная крапивница
                    [URL] => /atlas/pigmentnaya_krapivnitsa/
                )

            [piodermiya_khronicheskaya_abstsediruyushchaya] => Array
                (
                    [ID] => 2681
                    [CODE] => piodermiya_khronicheskaya_abstsediruyushchaya
                    [NAME] => Пиодермия хроническая абсцедирующая
                    [URL] => /atlas/piodermiya_khronicheskaya_abstsediruyushchaya/
                )

            [piodermiya_khronicheskaya_yazvennaya_yazvenno_vegetiruyushchaya] => Array
                (
                    [ID] => 2682
                    [CODE] => piodermiya_khronicheskaya_yazvennaya_yazvenno_vegetiruyushchaya
                    [NAME] => Пиодермия хроническая язвенная (язвенно-вегетирующая)
                    [URL] => /atlas/piodermiya_khronicheskaya_yazvennaya_yazvenno_vegetiruyushchaya/
                )

            [piodermiya_shankriformnaya] => Array
                (
                    [ID] => 2683
                    [CODE] => piodermiya_shankriformnaya
                    [NAME] => Пиодермия шанкриформная
                    [URL] => /atlas/piodermiya_shankriformnaya/
                )

            [poverkhnostnaya_mikrosporiya_volosistoy_chasti_golovy] => Array
                (
                    [ID] => 2684
                    [CODE] => poverkhnostnaya_mikrosporiya_volosistoy_chasti_golovy
                    [NAME] => Поверхностная микроспория волосистой части головы
                    [URL] => /atlas/poverkhnostnaya_mikrosporiya_volosistoy_chasti_golovy/
                )

            [poverkhnostnaya_trikhofitiya_mikrosporiya_gladkoy_kozhi] => Array
                (
                    [ID] => 2685
                    [CODE] => poverkhnostnaya_trikhofitiya_mikrosporiya_gladkoy_kozhi
                    [NAME] => Поверхностная трихофития (микроспория) гладкой кожи
                    [URL] => /atlas/poverkhnostnaya_trikhofitiya_mikrosporiya_gladkoy_kozhi/
                )

            [poverkhnostnaya_trikhofitiya_volosistoy_chasti_golovy] => Array
                (
                    [ID] => 2686
                    [CODE] => poverkhnostnaya_trikhofitiya_volosistoy_chasti_golovy
                    [NAME] => Поверхностная трихофития волосистой части головы
                    [URL] => /atlas/poverkhnostnaya_trikhofitiya_volosistoy_chasti_golovy/
                )

            [potnitsa] => Array
                (
                    [ID] => 2687
                    [CODE] => potnitsa
                    [NAME] => Потница
                    [URL] => /atlas/potnitsa/
                )

            [prostoy_gerpes] => Array
                (
                    [ID] => 2688
                    [CODE] => prostoy_gerpes
                    [NAME] => Простой герпес
                    [URL] => /atlas/prostoy_gerpes/
                )

            [prostoy_dermatit_ostryy] => Array
                (
                    [ID] => 2689
                    [CODE] => prostoy_dermatit_ostryy
                    [NAME] => Простой дерматит острый
                    [URL] => /atlas/prostoy_dermatit_ostryy/
                )

            [prostoy_dermatit_khronicheskiy] => Array
                (
                    [ID] => 2690
                    [CODE] => prostoy_dermatit_khronicheskiy
                    [NAME] => Простой дерматит хронический
                    [URL] => /atlas/prostoy_dermatit_khronicheskiy/
                )

            [psoriaz_vulgarnyy] => Array
                (
                    [ID] => 2691
                    [CODE] => psoriaz_vulgarnyy
                    [NAME] => Псориаз вульгарный
                    [URL] => /atlas/psoriaz_vulgarnyy/
                )

            [psoriaz_pustulyeznyy_generalizovannyy] => Array
                (
                    [ID] => 7417
                    [CODE] => psoriaz_pustulyeznyy_generalizovannyy
                    [NAME] => Псориаз пустулёзный генерализованный
                    [URL] => /atlas/psoriaz_pustulyeznyy_generalizovannyy/
                )

            [psoriaz_pustulyeznyy_ladoney_i_podoshv] => Array
                (
                    [ID] => 7422
                    [CODE] => psoriaz_pustulyeznyy_ladoney_i_podoshv
                    [NAME] => Псориаз пустулёзный ладоней и подошв
                    [URL] => /atlas/psoriaz_pustulyeznyy_ladoney_i_podoshv/
                )

            [puzyrchatka_vegetiruyushchaya] => Array
                (
                    [ID] => 2692
                    [CODE] => puzyrchatka_vegetiruyushchaya
                    [NAME] => Пузырчатка вегетирующая
                    [URL] => /atlas/puzyrchatka_vegetiruyushchaya/
                )

            [puzyrchatka_vulgarnaya] => Array
                (
                    [ID] => 2693
                    [CODE] => puzyrchatka_vulgarnaya
                    [NAME] => Пузырчатка вульгарная
                    [URL] => /atlas/puzyrchatka_vulgarnaya/
                )

            [puzyrchatka_listovidnaya] => Array
                (
                    [ID] => 2694
                    [CODE] => puzyrchatka_listovidnaya
                    [NAME] => Пузырчатка листовидная
                    [URL] => /atlas/puzyrchatka_listovidnaya/
                )

            [puzyrchatka_paraneoplasticheskaya] => Array
                (
                    [ID] => 2695
                    [CODE] => puzyrchatka_paraneoplasticheskaya
                    [NAME] => Пузырчатка паранеопластическая
                    [URL] => /atlas/puzyrchatka_paraneoplasticheskaya/
                )

            [puzyrchatka_eritematoznaya_seboreynaya] => Array
                (
                    [ID] => 2696
                    [CODE] => puzyrchatka_eritematoznaya_seboreynaya
                    [NAME] => Пузырчатка эритематозная (себорейная)
                    [URL] => /atlas/puzyrchatka_eritematoznaya_seboreynaya/
                )

            [pustulyez_ladoney_i_podoshv] => Array
                (
                    [ID] => 7423
                    [CODE] => pustulyez_ladoney_i_podoshv
                    [NAME] => Пустулёз ладоней и подошв
                    [URL] => /atlas/pustulyez_ladoney_i_podoshv/
                )

            [rozatsea] => Array
                (
                    [ID] => 7435
                    [CODE] => rozatsea
                    [NAME] => Розацеа
                    [URL] => /atlas/rozatsea/
                )

            [rozovyy_lishay] => Array
                (
                    [ID] => 2697
                    [CODE] => rozovyy_lishay
                    [NAME] => Розовый лишай
                    [URL] => /atlas/rozovyy_lishay/
                )

            [rubromikoz_kistey_i_stop] => Array
                (
                    [ID] => 2698
                    [CODE] => rubromikoz_kistey_i_stop
                    [NAME] => Рубромикоз кистей и стоп
                    [URL] => /atlas/rubromikoz_kistey_i_stop/
                )

            [sikoz_vulgarnyy] => Array
                (
                    [ID] => 2699
                    [CODE] => sikoz_vulgarnyy
                    [NAME] => Сикоз вульгарный
                    [URL] => /atlas/sikoz_vulgarnyy/
                )

            [sindrom_stivensa_dzhonsona_i_sindrom_layella_toksicheskiy_epidermalnyy_nekroliz] => Array
                (
                    [ID] => 2700
                    [CODE] => sindrom_stivensa_dzhonsona_i_sindrom_layella_toksicheskiy_epidermalnyy_nekroliz
                    [NAME] => Синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз)
                    [URL] => /atlas/sindrom_stivensa_dzhonsona_i_sindrom_layella_toksicheskiy_epidermalnyy_nekroliz/
                )

            [skvamoznaya_forma_mikoza_stop] => Array
                (
                    [ID] => 2701
                    [CODE] => skvamoznaya_forma_mikoza_stop
                    [NAME] => Сквамозная форма микоза стоп
                    [URL] => /atlas/skvamoznaya_forma_mikoza_stop/
                )

            [stafilokokkovyy_ostiofollikulit] => Array
                (
                    [ID] => 2702
                    [CODE] => stafilokokkovyy_ostiofollikulit
                    [NAME] => Стафилококковый остиофолликулит
                    [URL] => /atlas/stafilokokkovyy_ostiofollikulit/
                )

            [stafilokokkovyy_sindrom_obvarennoy_oshparennoy_kozhi] => Array
                (
                    [ID] => 2703
                    [CODE] => stafilokokkovyy_sindrom_obvarennoy_oshparennoy_kozhi
                    [NAME] => Стафилококковый синдром обваренной (ошпаренной) кожи
                    [URL] => /atlas/stafilokokkovyy_sindrom_obvarennoy_oshparennoy_kozhi/
                )

            [stafilokokkovyy_follikulit] => Array
                (
                    [ID] => 2704
                    [CODE] => stafilokokkovyy_follikulit
                    [NAME] => Стафилококковый фолликулит
                    [URL] => /atlas/stafilokokkovyy_follikulit/
                )

            [strofulyus_vzroslykh] => Array
                (
                    [ID] => 2705
                    [CODE] => strofulyus_vzroslykh
                    [NAME] => Строфулюс взрослых
                    [URL] => /atlas/strofulyus_vzroslykh/
                )

            [toksidermiya_likhenoidnaya] => Array
                (
                    [ID] => 2706
                    [CODE] => toksidermiya_likhenoidnaya
                    [NAME] => Токсидермия лихеноидная
                    [URL] => /atlas/toksidermiya_likhenoidnaya/
                )

            [toksidermiya_fiksirovannaya] => Array
                (
                    [ID] => 2707
                    [CODE] => toksidermiya_fiksirovannaya
                    [NAME] => Токсидермия фиксированная
                    [URL] => /atlas/toksidermiya_fiksirovannaya/
                )

            [ugri_konglobatnye] => Array
                (
                    [ID] => 2708
                    [CODE] => ugri_konglobatnye
                    [NAME] => Угри конглобатные
                    [URL] => /atlas/ugri_konglobatnye/
                )

            [uzlovatoe_prurigo] => Array
                (
                    [ID] => 2709
                    [CODE] => uzlovatoe_prurigo
                    [NAME] => Узловатое пруриго
                    [URL] => /atlas/uzlovatoe_prurigo/
                )

            [urtikarii_ot_ukusov_nasekomykh] => Array
                (
                    [ID] => 2710
                    [CODE] => urtikarii_ot_ukusov_nasekomykh
                    [NAME] => Уртикарии от укусов насекомых
                    [URL] => /atlas/urtikarii_ot_ukusov_nasekomykh/
                )

            [urtikarnyy_vaskulit] => Array
                (
                    [ID] => 2711
                    [CODE] => urtikarnyy_vaskulit
                    [NAME] => Уртикарный васкулит
                    [URL] => /atlas/urtikarnyy_vaskulit/
                )

            [furunkul_furunkulyez] => Array
                (
                    [ID] => 2712
                    [CODE] => furunkul_furunkulyez
                    [NAME] => Фурункул (фурункулёз)
                    [URL] => /atlas/furunkul_furunkulyez/
                )

            [khromomikoz] => Array
                (
                    [ID] => 2713
                    [CODE] => khromomikoz
                    [NAME] => Хромомикоз
                    [URL] => /atlas/khromomikoz/
                )

            [khronicheskaya_diffuznaya_streptodermiya] => Array
                (
                    [ID] => 2714
                    [CODE] => khronicheskaya_diffuznaya_streptodermiya
                    [NAME] => Хроническая диффузная стрептодермия
                    [URL] => /atlas/khronicheskaya_diffuznaya_streptodermiya/
                )

            [chyernyy_akantoz] => Array
                (
                    [ID] => 7434
                    [CODE] => chyernyy_akantoz
                    [NAME] => Чёрный акантоз
                    [URL] => /atlas/chyernyy_akantoz/
                )

            [chesotka] => Array
                (
                    [ID] => 18164
                    [CODE] => chesotka
                    [NAME] => Чесотка
                    [URL] => /atlas/chesotka/
                )

            [chesotka_norvezhskaya] => Array
                (
                    [ID] => 2716
                    [CODE] => chesotka_norvezhskaya
                    [NAME] => Чесотка норвежская
                    [URL] => /atlas/chesotka_norvezhskaya/
                )

            [ekzema_gerpeticheskaya_kaposhi] => Array
                (
                    [ID] => 2717
                    [CODE] => ekzema_gerpeticheskaya_kaposhi
                    [NAME] => Экзема герпетическая Капоши
                    [URL] => /atlas/ekzema_gerpeticheskaya_kaposhi/
                )

            [ektima_vulgarnaya] => Array
                (
                    [ID] => 2718
                    [CODE] => ektima_vulgarnaya
                    [NAME] => Эктима вульгарная
                    [URL] => /atlas/ektima_vulgarnaya/
                )

            [eritema_mnogoformnaya_polimorfnaya_ekssudativnaya] => Array
                (
                    [ID] => 2719
                    [CODE] => eritema_mnogoformnaya_polimorfnaya_ekssudativnaya
                    [NAME] => Эритема многоформная (полиморфная) экссудативная
                    [URL] => /atlas/eritema_mnogoformnaya_polimorfnaya_ekssudativnaya/
                )

            [eritema_uzlovataya] => Array
                (
                    [ID] => 2720
                    [CODE] => eritema_uzlovataya
                    [NAME] => Эритема узловатая
                    [URL] => /atlas/eritema_uzlovataya/
                )

            [eritrazma] => Array
                (
                    [ID] => 2721
                    [CODE] => eritrazma
                    [NAME] => Эритразма
                    [URL] => /atlas/eritrazma/
                )

        )

    [ELEMENT] => Array
        (
            [ID] => 2678
            [CODE] => pemfigoid_bulleznyy
            [ACTIVE] => Y
            [TITLE] => Пемфигоид буллезный
            [DESCRIPTION] => Буллёзный пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание, встречающееся в основном у пожилых людей, для которого характерно образование напряжённых субэпидермальных пузырей в результате эпидермолиза. 
            [SYNONYMS] => pemphigoidum bullosum, пемфигоид, неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус.
            [EPIDEMIOLOGY] => Array
                (
                    [TEXT] => Возраст: дети от 2 до 17 лет, чаще − пожилые люди (старше 50 лет). Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.
                    [TYPE] => HTML
                )

            [HISTORY] => Array
                (
                    [TEXT] => Заболевание начинается, как правило, постепенно (реже – остро) с высыпания напряжённых пузырей на фоне нормальной или гиперемированной кожи, примерно у трети больных пузыри появляются на слизистой оболочке полости рта. В некоторых случаях буллёзный пемфигоид начинается с ограниченных или распространенных эритем, напоминающих многоформную экссудативную эритему, а в дальнейшем присоединяются пузыри. Характерным признаком таких эритем является их периферический рост и слияние друг с другом с одновременным разрешением и гиперпигментацией центральной части.  Заболевание протекает хронически с периодами обострений и ремиссий. В отличие от пузырчатки буллёзный пемфигоид имеет доброкачественное течение, если только не связан с опухолями внутренних органов.
                    [TYPE] => HTML
                )

            [HISTORY_PROC] => Array
                (
                    [TEXT] => постепенное, реже острое, начало с последующим хроническим рецидивирующим течением, возможен летальный исход (при паранеопластическом варианте заболевания). При адекватной терапии выздоровление наступает через 2,5–6 лет, реже через 10 лет и более.
                    [TYPE] => HTML
                )

            [HISTORY_ETIO] => 
            [HISTORY_PPFACTORS] => 
            [COMPLAINTS] => Array
                (
                    [TEXT] => На умеренный дневной зуд кожи, жжение в местах высыпаний, образование болезненных эрозий после вскрытия пузырей, мокнутие эрозивных поверхностей. При поражении слизистой оболочки полости рта –  на болезненные эрозии, затрудняющие прием пищи и глотание (дисфагия), имеет место гиперсаливация (повышенное слюноотделение).  Возможно, похудание из-за высыпаний во рту или наличия сопутствующей опухоли внутренних органов.
                    [TYPE] => HTML
                )

            [DERMATOLOGY_STATUS] => процесс поражения кожи носит распространенный или реже – локализованный характер, высыпания располагаются беспорядочно, иногда с мишеневидной группировкой элементов сыпи или сливаются.
            [ELEMENTS_ON_SKIN] => Array
                (
                    [TEXT] => 
  • напряжённые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, округлой формы, как правило, более 1 см в диаметре, располагающиеся на фоне гиперемированной или неизменной кожи. Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем здоровой кожи вблизи пузырей) – отрицательный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – резко положительный (отслойку эпидермиса удаётся получить на 1-2 см). Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – отрицательный. Симптом периферического роста эрозий – отрицательный. Пузыри вскрываются с образованием эрозий или подсыхают с образованием корок;
  • корки медово-жёлтого или бурого цвета, по их отторжении образуются эрозии;
  • болезненные эрозии, как правило, более 1см в диаметре, располагающиеся на фоне воспаленной или неизменной кожи. Симптом периферического роста эрозий – отрицательный. Эрозии быстро и бесследно эпителизируются;
  • воспалительные пятна, напоминающие мишень (округлой формы, имеющие в центре синюшную окраску с розовым или красным ободком по периферии), размерами около 2 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию с одновременным разрешением и гиперпигментацией в центральной части, иногда в центре пятен формируются пузыри;
  • иногда встречаются волдыри красного цвета размерами от 1см и более, существующие более суток, бесследно исчезающие или трансформирующиеся в пузыри;

[TYPE] => HTML ) [ELEMENTS_ON_MUCOUS] => Array ( [TEXT] =>
  • пузыри, часто до 1см в диаметре, с напряженной покрышкой и серозным или серозно-геморрагическим содержимым на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Симптом Асбо-Хансена (характеризуется увеличением площади пузыря при надавливании на его покрышку) − положительный (иногда интерпретация данного симптома для слизистых представляется в виде возможности перекатить пальцем пузырь с одной стороны слизистой полости рта на другую без вскрытия покрышки пузыря). Пузыри впоследствии вскрываются с образованием болезненных эрозий, имеющих выраженную тенденцию к заживлению;
  • болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами около 1 см в диаметре, расположенные на фоне неизменной или воспалённой слизистой, часто кровоточат. Эрозии разрешаются без рубцевания.

[TYPE] => HTML ) [LOCALIZATION] => Array ( [TEXT] => На коже: грудь, живот (передне-боковые поверхности), поясница, подмышечные впадины, предплечья, лучезапястные суставы, тыл кистей, паховая область, промежность, передне-внутренняя поверхность бедер, голени (иногда поражаются изолированно), голеностопные суставы, тыл стоп. На слизистых: полость рта (десны, щеки, твёрдое и мягкое небо), редко -заднепроходный канал, влагалище. [TYPE] => HTML ) [DIFF_DIAGNOSIS] => Array ( [TEXT] => Пузырчатка, буллёзная токсикодермия, полиморфная экссудативная эритема, герпетиформный дерматит (Дюринга). [TYPE] => HTML ) [COMORBIDITIES] => Array ( [TEXT] => колит (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), опухоли внутренних органов (рак желудка, легкого, простаты, молочной железы), диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), артриты, эозинофилия периферической крови; На фоне приёма глюкокортикостероидов могут развиться: лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки, остеопороз, артериальная гипертензия, синдром Кушинга, сахарный диабет, психоз, пиодермия, сепсис. [TYPE] => HTML ) [DIAGNOS] => Array ( [TEXT] => Основывается на сочетании клинической картины, подтвержденной результатами гистологического и иммунофлюоресцентного исследований. [TYPE] => HTML ) [PATHOGENESIS] => Array ( [TEXT] => У пациентов с буллёзным пемфигоидом определяют наличие аутоантител IgG к гликопротеинам молекулярной массой 230 кДа (антиген буллёного пемфигоида 1) и 180 кДа (антиген буллёного пемфигоида 2). Антиген буллёного пемфигоида 1 − гликопротеин из семейста плакинов, расположенный на внутренней поверхности полудесмосом базальных кератиноцитов, тогда как антиген буллёного пемфигоида 2 − трансмембранный гликопротеин, соединяющий полудесмосомы через lamina lucida c lamina densa базальной мембраны. Взаимодействие аутоантител с поверхностными антигенами кератиноцитов базального слоя и светлой пластинки (lamina lucida) базальной мембраны приводит к активации комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов, высвобождающих свои протеолитические ферменты. В результате этого процесса образуются субэпидермальные пузыри. [TYPE] => HTML ) [SKINAPPENDAGES] => Array ( [TEXT] => не изменены. [TYPE] => HTML ) [SEO_TITLE] => [SEO_KEYWORDS] => [SEO_DESCRIPTION] => [SEO_HEADER] => [URL] => /atlas/ [META_PROPS] => Array ( [SECTION_META_TITLE] => Атлас - Заболевания [SECTION_META_KEYWORDS] => Пемфигоид буллезный,Заболевания, [SECTION_META_DESCRIPTION] => [ELEMENT_META_KEYWORDS] => Заболевания, пемфигоид буллезный [ELEMENT_META_TITLE] => Буллезный пемфигоид Левера: причины, фото, лечение [ELEMENT_META_DESCRIPTION] => Пемфигоид буллезный. Анамнез, течение, симптомы, прерасполагающие факторы, патогенез, диагностика. ) ) )

Определение


Буллёзный пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание, встречающееся в основном у пожилых людей, для которого характерно образование напряжённых субэпидермальных пузырей в результате эпидермолиза.

Синонимы


pemphigoidum bullosum, пемфигоид, неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус.

Эпидемиология


Возраст: дети от 2 до 17 лет, чаще − пожилые люди (старше 50 лет). Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Анамнез


Заболевание начинается, как правило, постепенно (реже – остро) с высыпания напряжённых пузырей на фоне нормальной или гиперемированной кожи, примерно у трети больных пузыри появляются на слизистой оболочке полости рта. В некоторых случаях буллёзный пемфигоид начинается с ограниченных или распространенных эритем, напоминающих многоформную экссудативную эритему, а в дальнейшем присоединяются пузыри. Характерным признаком таких эритем является их периферический рост и слияние друг с другом с одновременным разрешением и гиперпигментацией центральной части. Заболевание протекает хронически с периодами обострений и ремиссий. В отличие от пузырчатки буллёзный пемфигоид имеет доброкачественное течение, если только не связан с опухолями внутренних органов.

Течение


постепенное, реже острое, начало с последующим хроническим рецидивирующим течением, возможен летальный исход (при паранеопластическом варианте заболевания). При адекватной терапии выздоровление наступает через 2,5–6 лет, реже через 10 лет и более.

Этиология


Отсутствует.

Предрасполагающие факторы


Отсутствуют.

Жалобы


На умеренный дневной зуд кожи, жжение в местах высыпаний, образование болезненных эрозий после вскрытия пузырей, мокнутие эрозивных поверхностей. При поражении слизистой оболочки полости рта – на болезненные эрозии, затрудняющие прием пищи и глотание (дисфагия), имеет место гиперсаливация (повышенное слюноотделение). Возможно, похудание из-за высыпаний во рту или наличия сопутствующей опухоли внутренних органов.

Дерматологический статус


процесс поражения кожи носит распространенный или реже – локализованный характер, высыпания располагаются беспорядочно, иногда с мишеневидной группировкой элементов сыпи или сливаются.

Элементы сыпи на коже

  • напряжённые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, округлой формы, как правило, более 1 см в диаметре, располагающиеся на фоне гиперемированной или неизменной кожи. Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем здоровой кожи вблизи пузырей) – отрицательный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – резко положительный (отслойку эпидермиса удаётся получить на 1-2 см). Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – отрицательный. Симптом периферического роста эрозий – отрицательный. Пузыри вскрываются с образованием эрозий или подсыхают с образованием корок;

  • корки медово-жёлтого или бурого цвета, по их отторжении образуются эрозии;

  • болезненные эрозии, как правило, более 1см в диаметре, располагающиеся на фоне воспаленной или неизменной кожи. Симптом периферического роста эрозий – отрицательный. Эрозии быстро и бесследно эпителизируются;

  • воспалительные пятна, напоминающие мишень (округлой формы, имеющие в центре синюшную окраску с розовым или красным ободком по периферии), размерами около 2 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию с одновременным разрешением и гиперпигментацией в центральной части, иногда в центре пятен формируются пузыри;

  • иногда встречаются волдыри красного цвета размерами от 1см и более, существующие более суток, бесследно исчезающие или трансформирующиеся в пузыри;

Элементы сыпи на слизистых

  • пузыри, часто до 1см в диаметре, с напряженной покрышкой и серозным или серозно-геморрагическим содержимым на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Симптом Асбо-Хансена (характеризуется увеличением площади пузыря при надавливании на его покрышку) − положительный (иногда интерпретация данного симптома для слизистых представляется в виде возможности перекатить пальцем пузырь с одной стороны слизистой полости рта на другую без вскрытия покрышки пузыря). Пузыри впоследствии вскрываются с образованием болезненных эрозий, имеющих выраженную тенденцию к заживлению;

  • болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами около 1 см в диаметре, расположенные на фоне неизменной или воспалённой слизистой, часто кровоточат. Эрозии разрешаются без рубцевания.

Придатки кожи


не изменены.

Локализация


На коже: грудь, живот (передне-боковые поверхности), поясница, подмышечные впадины, предплечья, лучезапястные суставы, тыл кистей, паховая область, промежность, передне-внутренняя поверхность бедер, голени (иногда поражаются изолированно), голеностопные суставы, тыл стоп. На слизистых: полость рта (десны, щеки, твёрдое и мягкое небо), редко -заднепроходный канал, влагалище.

Дифференциальный диагноз


Пузырчатка, буллёзная токсикодермия, полиморфная экссудативная эритема, герпетиформный дерматит (Дюринга).

Сопутствующие заболевания


колит (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), опухоли внутренних органов (рак желудка, легкого, простаты, молочной железы), диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), артриты, эозинофилия периферической крови; На фоне приёма глюкокортикостероидов могут развиться: лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки, остеопороз, артериальная гипертензия, синдром Кушинга, сахарный диабет, психоз, пиодермия, сепсис.

Диагноз


Основывается на сочетании клинической картины, подтвержденной результатами гистологического и иммунофлюоресцентного исследований.

Патогенез


У пациентов с буллёзным пемфигоидом определяют наличие аутоантител IgG к гликопротеинам молекулярной массой 230 кДа (антиген буллёного пемфигоида 1) и 180 кДа (антиген буллёного пемфигоида 2). Антиген буллёного пемфигоида 1 − гликопротеин из семейста плакинов, расположенный на внутренней поверхности полудесмосом базальных кератиноцитов, тогда как антиген буллёного пемфигоида 2 − трансмембранный гликопротеин, соединяющий полудесмосомы через lamina lucida c lamina densa базальной мембраны. Взаимодействие аутоантител с поверхностными антигенами кератиноцитов базального слоя и светлой пластинки (lamina lucida) базальной мембраны приводит к активации комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов, высвобождающих свои протеолитические ферменты. В результате этого процесса образуются субэпидермальные пузыри.

Буллезный пемфигоид Левера – можно ли вылечить болезнь?