Билиарный цирроз симптомы: Билиарный цирроз печени: причины, симптомы и лечение

Содержание

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы и лечение

Билиарный цирроз является патологией печени, возникающей вследствие длительного нарушения оттока желчи из-за холестаза или поражения желчевыводящих путей. Это процесс хронического воспаления, имеющего аутоиммунный генез. Патология бывает вторичной и первичной. Стоит отметить, что преимущественно у людей с этой патологией наблюдается первичный билиарный цирроз печени.

Онлайн консультация по заболеванию «Билиарный цирроз печени».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Гепатолог.

Патологическое состояние преимущественно выявляется у женщин среднего возраста – от 40 до 60 лет. Оно проявляется нарастающими симптомами разрушения паренхимы органа, с замещением здоровых гепатоцитов фиброзной тканью, что ведёт к циррозу, а в дальнейшем, если не проведено своевременное лечение, наступает печёночная недостаточность.

Про первичный билиарный цирроз печени говорят тогда, когда неясна этиология заболевания. Болезнь развивается на фоне длительного воспаления в протоках, протекающего без выраженной клинической симптоматики. Такой воспалительный процесс становится следствием развития холангита, который становится причиной развития холестаза и последующего отмирания печёночных клеток.

Медицинские исследования позволили установить, что первичный билиарный цирроз часто сочетается с такими патологиями, как:

Все эти заболевания также являются следствием аутоиммунных нарушений в организме, поэтому неудивительно, что вместе с ними у пациента может быть выявлен и первичный билиарный цирроз.

Также предрасполагающими факторами, повышающими вероятность возникновения у женщин и мужчин этого заболевания, могут быть:

  • наследственная предрасположенность;
  • сниженная защитная функция организма;
  • инфекционные возбудители, в частности есть теория, согласно которой на развитие заболевания могут влиять такие вирусы, как вирус герпеса и Эпштейна-Барр.

Тем не менее явные причины болезни до сих пор не установлены, поэтому риску заболеть ею подвержены все люди.

Для полноты понимания проблемы нужно рассмотреть и вторичный билиарный цирроз печени. Об этой патологии говорят тогда, когда имеет место явная закупорка протоков, которая может возникнуть из-за:

  • опухоли;
  • врождённых аномалий строения;
  • закупорки протока конкрементом при желчнокаменной болезни;
  • при оперативном вмешательстве с образованием рубцов.

Кроме того, вторичный билиарный цирроз печени возникает в тех случаях, когда жёлчные протоки сдавливаются расположенными неподалёку лимфатическими узлами при обширном лимфадените или же поджелудочной железой, увеличившейся в размерах из-за прогрессирования воспаления в ней.

Как уже было упомянуто выше, патология делится на два вида в зависимости от причин возникновения. Это первичный и вторичный билиарный цирроз печени, каждая из которых имеет схожие симптомы, но разное лечение.

Выделяют 4 степени развития процесса. На первой отмечается непродолжительное по времени нарушение циркуляции жёлчи по протокам. Обычно при таких свежих поражениях симптомы болезни не проявляются, поэтому люди не обращаются за врачебной помощью. Эта стадия носит название дуктальной.

Вторая стадия характеризуется более длительным воздействием на протоки с нарушением их проходимости, из-за чего в печени начинается воспалительный процесс и происходит разрастание соединительной ткани, замещающей здоровые гепатоциты. Это, в свою очередь, приводит к ухудшению работоспособности органа. Эту стадию в медицинской терминологии определяют как дуктуллярную.

Третья стадия такой патологии, как первичный билиарный цирроз, характеризуется склерозированием протока, что становится причиной отмирания гепатоцитов и замещения повреждённых клеток фиброзной тканью. Симптомы болезни на этой стадии становятся явно выраженными, поэтому именно в этот период люди обращаются за врачебной консультацией. Эта стадия носит название стадии фиброза.

Последняя — четвёртая стадия — это непосредственно сам цирроз с последующим развитием печёночной недостаточности. Болезнь на данной стадии представляет серьёзную угрозу жизни пациента, поэтому требует незамедлительных медицинских мер.

Симптомы патологии первичного или вторичного типа идентичны, поскольку независимо от причины развития заболевания поражения в органе происходят одни и те же. Так, основные симптомы, на которые жалуется пациент на ранних стадиях развития заболевания, это:

  • тёмно-коричневый цвет кожи, который появляется на начальных стадиях заболевания преимущественно у большинства пациентов. Изначально потемнение участков кожи наблюдается на сгибающихся поверхностях, а впоследствии распространяется по всему телу;
  • кожный зуд, который появляется на начальной стадии у половины людей с первичным билиарным циррозом, причём зуд может мучить человека долгие месяцы и даже годы, тогда как другие симптомы заболевания появляться не будут;
  • образование специфических утолщённых бляшек, располагающихся на коже век и выступающих над поверхностью – они носят название ксантелазм, и наблюдаются у большей части людей с данным диагнозом;
  • увеличение печени и селезёнки также может отмечаться на начальной стадии развития патологического состояния.

Кроме того, многие пациенты жалуются на симптомы общего недомогания – слабость, утомляемость, боли в мышцах, а также боль в правом подреберье (а иногда тяжесть) и горечь во рту.

При прогрессировании патологии и развитии второй, третей и четвёртой стадии, симптомы лишь усиливаются. Зуд становится более выраженным и беспокоит человека как в дневные, так и в ночные часы. При этом участки с изменённой окраской грубеют, на коже ладоней и ступней появляются характерные утолщения, а также очень часто тело покрывает сыпь, которая может носить любой характер. Нарастают и неспецифические симптомы – повышается температура, человек ощущает упадок сил, у него снижается трудоспособность и ухудшается аппетит, из-за чего происходит резкое похудение.

Сильно увеличивается селезёнка и печень, отмечается сильная боль в области больного органа, а также расширяются вены пищевода и желудка, из-за чего частым симптомом болезни на данных стадиях становится появление кровотечений.

Естественно, что при такой серьёзной патологии у человека нарушается процесс пищеварения, и отмечаются симптомы нехватки питательных веществ и витаминов. Кроме того, могут развиться различные системные патологии, такие как гломерулонефрит, пневмосклероз, эндокринные нарушения. На последней стадии состояние человека крайне тяжёлое и требует срочных реанимационных мероприятий, вплоть до необходимости трансплантации органа.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.

Нормальная печень и поражённая циррозом

Постановка диагноза основывается на изучении жалоб и анамнеза пациента, а также на проведении инструментальных методов обследования и сдачи лабораторных анализов.

Подход к диагностике должен быть комплексным, так как следует дифференцировать первичный билиарный цирроз печени от других заболеваний этого органа или других органов ЖКТ.

Данные лабораторной диагностики при первичной и вторичной форме поражения печени будут идентичными, поэтому для установки причин возникновения болезни, от которых зависит лечение, требуется проведение таких инструментальных методов исследования, как:

  • УЗИ;
  • биопсия печени;
  • МРТ и КТ;
  • ретроградная холангиография.

Только после комплексного обследования пациента врач может принять решение о тактике лечения патологии.

Как и при любом другом заболевании органов ЖКТ лечение может быть консервативным и хирургическим – все зависит от причины возникновения заболевания и её клинических проявлений. Основными медикаментами, которые применяют при консервативном лечении болезни, являются гепатопротекторы – средства, защищающие гепатоциты от разрушения. Обязательным при первичном билиарном циррозе является приём иммунодепрессантов, как средства купирования нездоровой аутоиммунной реакции организма.

Для снятия тяжёлого кожного зуда прописываются антигистаминные средства, а также назначаются витамины и препараты, нормализующие обменные процессы в организме. В некоторых случаях показано лечение противовоспалительными препаратами.

Если говорить про хирургическое лечение, то при вторичной форме заболевания показано удаление жёлчного пузыря с целью предотвращения застоя желчи в протоках и снятия симптомов. Также проводится удаление доброкачественного или злокачественного новообразования, если оно является причиной вторичного билиарного цирроза и влияет на отток желчи по протокам.

При первичной форме патологии показано трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, посредством которого врачам удаётся снять давление в печёночной вене. Но самым эффективным способом лечения первичной формы билиарного цирроза является пересадка печени от подходящего донора.

Правильно подобранная диета позволяет уменьшить клинические проявления болезни, а также облегчить состояние пациента после перенесённой операции. А вот народные способы лечения патологии не дают желаемого эффекта, поскольку направлены исключительно на уменьшение клинических проявлений, но никак не влияют на состояние больного органа. Поэтому народное лечение может применяться как средство дополнительной терапии патологии по рекомендации лечащего врача.

Поделиться статьей:

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Билиарный цирроз печени — что это такое, симптомы и лечение

Одним из самых опасных заболеваний печени на сегодняшний день является цирроз. Однако немногие знают о существовании билиарного цирроза. В данной статье подробно описывается данное заболевание.

Что такое билиарный цирроз печени

Печень – крупнейший из органов человеческого организма. Его вес может достигать 1,5 килограмма, что равно примерно 2-3 % массы всего тела человека. Больная печень обычно трансформирована в размерах, часто становится чрезмерно плотной, шероховатой и даже бугристой.

Данное нарушение работы печени является хроническим и, к сожалению, прогрессирующим. Причина такого нарушения кроется в прекращении оттока желчи и серьезного поражения желчных путей.

Билиарный цирроз печени фото

При прогрессировании этой болезни стремительно развивается обильное разрушение печёночной паренхимы и на её месте образуется фиброзно-соединительная ткань (строма), которая впоследствии полностью замещает нормальную (печёночную). Около 15 % всех случаев возникновения этого заболевания происходит в результате длительного застоя желчи.

На первых этапах у больного формируется печёночно-клеточная недостаточность, а уже после 10 и более лет можно наблюдать первые признаки портальной гипертензии, когда селезёнка становится больше из-за увеличения внутреннего давления в воротной вене, а далее у пациентов фиксируется тромбоцитопения.

Распространенность этой болезни невелика – она составляет около 30-39 случаев на целый миллион населения.

Билиарному циррозу печени подвержены как мужчины, так и женщины. Чаще всего это заболевание выявляется в возрастной категории от 21 до 52 лет. Иногда отмечается и групповая заболеваемость.

Географически патология довольно распространена в странах, где до сих пор существует недостаточный уровень оказания медицинской помощи и присутствует низкий уровень жизни. К ним относятся, к примеру, многие страны Южной Америки, а также Азии и Африки, Мексика, Молдова, а также Беларусь и западная часть России. Самые высокие показатели заболеваемости билиарным циррозом сейчас отмечены у жителей Великобритании и некоторых стран Скандинавии.

Диагностика

Стоит заметить, что длительное время болезнь может протекать почти незаметно и поначалу не вызывать каких-либо подозрений, а обнаружить ее можно только пройдя полное медицинское обследование. Самодиагностика крайне нежелательна.

Диагностика билиарного цирроза печени без преувеличения, является довольно длительной и трудоёмкой процедурой, проходящей в несколько этапов. Предварительный диагноз устанавливается после прохождения пациентом дополнительных методов обследования, в числе которых УЗИ, КТ, ЭРХПГ, биохимические и прочие анализы. Вердикт в пользу наличия у больного БЦП выносится, если в его крови фиксируют наличие антимитохондриальных антител после процедуры биопсии печени.

В РФ принимается во внимание особая шкала под названием METAVIR. На основе ее данных, полученных при биопсии, формируется градация от 0 до 4, где 4 степень – уже говорит о наличии заболевания.

По этимологии различают два основных типа цирроза:

  • Первичный;
  • Вторичный.

Диагностика билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз является болезнью с аутоиммунным началом. Около 30% причин появления данного отклонения у больных неясны. Свыше, чем в 90 % случаев диагноза ПБЦ антитела примыкают к антигенам, расположенным на митохондриальных внутренних мембранах. Данные антитела не являются катализатором разрушения или закупорки желчных протоков, так как по природе не обладают свойством цитотоксичности. Также небольшую роль может оказывать и генетическая наследственность болезни, хотя и процент таких случаев не самый большой – до 10%. Однако, в случае, если этим заболеваниям страдала мать, то в 30% случаев оно передаётся дочери.

Характерная особенность, указывающая на развитие ПБЦ, – негативные изменения в процессах имуннорегуляции, когда иммунная система становится агрессивно настроена против организма своего же хозяина. Так, при этом заболевании, у организма утрачивается лояльность к тем тканям, которые поставляют в организм немалое количество антигенов гистосовместимости. Защитная система человеческого организма состоит из лимфоцитов, макрофагов и антител. При ПБЦП она начинает расценивать гепатоциты как нечто чужеродное и перманентно уничтожает их, что в итоге привод

первичный и вторичный, что это

 

Билиарный цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами.

Билиарный цирроз

В данной статье вы найдете ответы на вопросы: билиарный цирроз печени — что это такое, каковы симптомы первичного и вторичного билиарного цирроза печени, какова продолжительность жизни при первичном и вторичном билиарном циррозе печени, какого лечения и каких клинических рекомендаций придерживаться при первичном и вторичном билиарном циррозе, а также на многие другие вопросы.

Причины билиарного цирроза печени

Причины первичного билиарного цирроза

Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось.

Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит.

Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Причины вторичного билиарного цирроза

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Стадии билиарного цирроза печени

Правильная классификация стадий цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения.

Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза.

Стадии билиарного цирроза

  1. Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
  2. В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
  3. В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени.

В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Классификация билиарного цирроза

Симптомы билиарного цирроза печени

Симптоматика билиарного цирроза печени одинакова для первичного и вторичного типа заболевания.

На ранних стадиях в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно.

Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз.

Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков:

  • сосудистыми звездочками на коже;
  • покраснением лица, ладоней и стоп;
  • увеличением слюнных желез;
  • желтушностью кожи и всех слизистых;
  • сгибательной контрактурой кистей рук.

Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы».

Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Симптомы билиарного цирроза

Диагностика билиарного цирроза печени

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль.

Лабораторные методы

При анализе крови для цирроза характерно:

  • повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП,
  • смещение соотношения АЛТ и АСТ,
  • уровень билирубина повышается позже.

Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Диагностика билиарного цирроза

Инструментальные методы

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени.

Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований:

  • УЗИ органов брюшной полости,
  • МР-панкреатохолангиографии,
  • ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности.

Симптоматическое лечение

Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия зтакже аключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков.

Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С – полный постельный режим.

Хирургическое лечение

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Лечение билиарного цирроза

Лечение первичного билиарного цирроза

Схема лечения также зависит от того, какая форма болезни диагностирована у пациента.

Если он страдает от первичного билиарного цирроза, то терапия должна быть направлена на снижение концентрации билирубина в крови, на уменьшение уровня холестерина и щелочной фосфотазы. Этому способствует приём урсодезоксихолевой кислоты. Кроме того, больному назначают колхицин (для профилактики развития осложнений болезни) и метотрексат (для оказания иммуномодулирующего действия).

Если болезнь уже привела к развитию соединительной ткани в печени, то назначают противофиброзные препараты.

Кроме того, пациенту необходимо улучшить качество жизни и избавиться от сопутствующих симптомов болезни.

  1. Для снятия зуда рекомендуют приём Колестипола, Налоксина, антигистаминных препаратов.
  2. Для снижения уровня холестерина целесообразно принимать статины.
  3. Если у больного развивается асцит, то необходимо использование диуретиков.

При формировании серьезных осложнений необходима пересадка донорского органа.

Лечение вторичного билиарного цирроза

Если у пациента диагностируется вторичная форма болезни, то в первую очередь ему необходимо нормализовать отток желчи. Делается это либо с использованием эндоскопии, либо путем хирургического вмешательства. Когда реализовать подобные манипуляции не представляется возможным, больному прописывают антибактериальную терапию для остановки прогрессирования болезни.

Кроме того, пациентам необходимо придерживаться специальной диеты. Врачи рекомендуют взять на вооружение диетический стол № 5. Он предполагает ограничение потребления жиров, соли и белков. Основной принцип питания – дробный, пища принимается небольшими порциями.

Диета при билиарном циррозе

Осложнения билиарного цирроза печени

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза.

  • Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами.
  • Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза.
  • С калом выводятся излишки жиров – стеаторея.
  • У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.
  • Варикозное расширение вен пищев

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, диагностика

Билиарный цирроз печени — что это такое? Симптомы и лечение
Одним из неприятных заболеваний печени, которое сопровождается нарушением ее функционирования, является биллиарный цирроз. При такой патологии наблюдается разрушение структуры органа в результате сбоев в оттоке желчи, а также изменений строения желчных протоков. Билиарный цирроз печения подразделяется на два вида: первичный и вторичный. Обычно это заболевание диагностируется у людей среднего возраста, однако, чаще всего оно выявляется после 50-60 лет.

Начало заболевания характеризуется развивающейся печеночно-клеточной недостаточностью, которая впоследствии развивается до портальной гипертензии. Прогноз развития заболевания может быть благоприятным, если устранить причину застоя желчи. Если же это невозможно из-за недостаточно квалифицированных докторов или в силу индивидуальных особенностей каждого человека – развивается сильнейшая печеночная недостаточность с нарушением большинства ее функций. Следствие – неминуемый летальный исход.

Что это такое?

Билиарный цирроз печени (БЦП) — это заболевание, при котором по различным причинам нарушается проходимость желчевыводящих протоков, из-за чего отток желчи в кишечник уменьшается или прекращается. По этиологии выделяют первичную и вторичную формы заболевания.

Причины развития

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

  • наследственная предрасположенность к заболеванию;
  • предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
  • токсические повреждения печени;
  • аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

Классификация

Первичный БЦП — аутоиммунное заболевание, которое проявляется как хроническое негнойное деструктивное воспаление желчных протоков (холангит). На поздних стадиях оно вызывает застой желчи в протоках (холестаз) и со временем провоцирует развитие цирроза печени. Чаще всего от патологии страдают женщины сорока-шестидесяти лет.

  • На I стадии воспаление ограничивается желчными протоками.
  • На II стадии процесс распространяется на ткань печени.
  • III стадия. Гепатоциты — клетки печени — начинают преобразовываться в соединительную ткань, формируются спайки-рубцы, которые «сближают» между собой желчные протоки.
  • IV стадия — типичный цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз возникает на фоне длительного нарушения оттока желчи во внутрипеченочных протоках из-за их сужения или закупорки, вызванных другими заболеваниями. Он чаще встречается у мужчин тридцати-пятидесяти лет. Без лечения обе формы заболевания рано или поздно приводят к печеночной недостаточности, ухудшая качество жизни и уменьшая ее продолжительность.

Симптомы билиарного цирроза печени

В случае билиарного цирроза симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

  1. Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
  2. Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
  3. Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
  4. Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
  5. Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть. 

Диагностика

Диагностические мероприятия по обнаружению первичного билиарного цирроза могут иметь несколько этапов:

  • В первую очередь больному с подозрениями на цирроз печени, необходимо проконсультироваться у нескольких врачей – гепатолога, хирурга, гастроэнтеролога. Только они могут выявить болезнь, определить ее степень, назначить последующие диагностические мероприятия и возможное лечение.
  • После врачебной консультации, больного с подозрением на цирроз обязательно направляют для сдачи лабораторных анализов. Исследования могут включать в себя развернутый анализ крови и мочи, а также проведение биопсии.

Третья стадия – инструментальная диагностика. Она включает в себя осмотр селезенки, почек, печени, желчевыводящих путей, с помощью проведения УЗИ. Кроме этого проводится осмотр внутренних органов с помощью эндоскопа, введение в кровь и желудочный тракт специальных веществ, которые показывают реальную работу и функционирование печени и желчных протоков.

Лечение билиарного цирроза

При диагностировании билиарного цирроза методы лечения основаны на снижении интенсивности его симптоматических проявлений, замедление дальнейшего развития, терапии присоединившихся осложнений и профилактики их возникновения.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом. В основном назначают:

Гепатопротекторы:

  • Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

  • Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).

Противовоспалительная терапия:

  • Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:

  • купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
  • поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
  • стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.

Лечение кожного зуда:

  • колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
  • антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию.

Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

  1. Холедохотомия;
  2. Холедохостомия;
  3. Удаление конкрементов из желчных путей;
  4. Бужирование эндоскопическое;
  5. Стентирование эндоскопическое;
  6. Расширение желчных протоков;
  7. Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши.

Первичный билиарный цирроз: причины, симптомы и лечение

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз (PBC) является аутоиммунным заболеванием печени, характеризующимся хроническим воспалением печени. Откройте для себя все, что нужно знать об этом.

Как первичный билиарный цирроз, так и так называемый вторичный билиарный цирроз характеризуются тем, что они являются аутоиммунными заболеваниями печени, которые обычно появляются у людей среднего возраста. На самом деле это еще одна болезнь печени, хотя она относится к так называемым аутоиммунным заболеваниям. Она тесно связана с склерозом холангита, поскольку он связана с уменьшением образования желчи.

Следует отметить, что это очень важный компонент нашего организма, который отвечает за транспортировку всех питательных веществ, необходимых для правильного функционирования организма. Это затрагивает одного из трех тысяч человек, и сегодня точные причины возникновения желчного цирроза все еще неизвестны.

Однако было сделано заключение, что это может быть связано с рядом генетических и экологических факторов, которые заставляют лимфоциты атаковать желчные протоки, вызывая их прогрессирующее разрушение.

Таким образом, пациент будет хранить все виды токсичных веществ и бактерий, которые в конечном итоге могут вызвать множество недостатков печени. Также было высказано предположение, что билиарный цирроз может быть продуцирован рядом вирусных агентов, которые уже можно лечить всеми типами антибиотиков и лекарств, которые дали очень положительные результаты.

Первичный билиарный цирроз

Что такое первичный билиарный цирроз?

Первичный билиарный цирроз печени, также  известный медицинской точки зрения как CBP, является хроническое воспалительное заболевание печени, которое в основном характеризуется довольно медленной эволюцией.

Он назван таким образом, потому что поражение начинается не из-за обструкции внепеченочных протоков из-за наличия желчных камней, а потому, что оно начинается в внутрипеченочных желчных протоках.

Точно так же, как прогрессирует поражение, печень имеет тенденцию к постоянным процессам фиброзного рубцевания. Однако в большинстве случаев у людей с первичным билиарным циррозом присутствуют только умеренный фиброз, а не цирроз как таковой.

Как мы указывали в начале, это аутоиммунное заболевание, что означает, что иммунная система организма имеет тенденцию атаковать различные клетки, которые выстилают внутреннюю часть маленьких желчных протоков, вызывая воспаление вокруг них.

Какие симптомы первичного билиарного цирроза?

После того, как мы подробно узнаем о том, как ведет себя билиарный цирроз, и о некоторых причинах его появления, мы подробно остановимся на его симптомах:

  • Усталость. Эта болезнь рано или поздно вызовет большой дискомфорт, сопровождающийся ощущением усталости после еды. Затем это переводится на рвоту и тошноту.
  • Повышенный билирубин. Билирургический цирроз может вызвать повышенный билирубин, создавая ясный случай желтухи или пожелтения глаз, кожи и бледности в стуле.
  • Зуд на коже. В этих случаях лучше обратиться к дерматологу, чтобы поставить специализированное лечение.
  • Сухость во рту и глазах. Также упоминается как синдром Шегрена, проблема, характеризующаяся отсутствием сегрегации слюны.
  • Боль в животе. Также возможно, что около 20% пациентов также страдают от сильной боли в верхней части живота.
  • Появление аутоиммунных заболеваний. Например, гипотиреоз, состояние, которое очень часто встречается у тех пациентов, которые страдают продвинутой стадией этого цирроза.
  • В наиболее тяжелых случаях также возможно, что может появиться ясный случай множественного остеопороза, заболевания, характеризующегося потерей плотности в костях.

Какое лечение существует для желчного цирроза?

Лечение, которое существует для первичного билиарного цирроза, обычно имеет сильный фармакологический характер, так что набухание желчных протоков будет постепенно уменьшаться. Таким образом, разрушение клеток печени прекращается.

Хотя для этого мы должны обратиться к врачу, чтобы сделать предварительный анализ и назначить лекарство, которое нам больше всего подходит. Для этих случаев обычно вводится урсодезоксихолевая кислота, чтобы остановить ухудшение состояния печени.

Если дело будет хуже, во многих случаях не будет выбора, кроме как выполнить трансплантацию печени. Возможно, что после этой операции цирроз снова появится, но он больше не станет таким серьезным заболеванием.

Осюда настоятельно рекомендуется полностью снизить потребление алкоголя, если появятся первые симптомы этого желчного цирроза. И затем сопровождайте этот процесс здоровой и сбалансированной диетой. Особенно во всех видах витаминов, таких как A, D, E, которые можно принимать перорально через множество продуктов.

мужчина

Какова эволюция первичного билиарного цирроза?

Как мы указывали, первичный билиарный цирроз — это заболевание, которое развивается медленно. Это позволяет делать большинство медицинских диагнозов на ранних стадиях заболевания, так что для большинства людей с ПБК прогноз в целом хорош.

Тем не менее, небольшой части пациентов может потребоваться  пересадка печени или различные осложнения от печеночной недостаточности.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

первичная и вторичная форма, симптомы, лечение, диета, продолжительность жизни

Билиарный цирроз печени – это особая форма цирроза. К его возникновению приводит повреждение или длительная обструкция желчных путей, из-за чего желчь начинает плохо выделяться, печеночные клетки гибнут и прогрессирует фиброз. Заболевание бывает двух форм: первичной и вторичной, клиническая картина которых очень похожа. По показаниям человеку присваивают инвалидность, поскольку это неизлечимая болезнь.

Билиарный цирроз и его виды

При билиарном циррозе одновременно поражаются желчные протоки и прекращается подача желчи, которая поступает в полость 12-перстной кишки.

Заболевание бывает двух видов:

  • первичное;
  • вторичное.

Они имеют похожую клиническую картину, однако природа развития у них значительно отличается. Первичная форма возникает в результате сбоя в работе иммунной системы. Вторичный билиарный цирроз развивается из-за застоя желчи, который вызывается различными препятствиями (спайками, камнями в желчном пузыре). Так как это заболевание протекает в хронической форме, то вылечить его не представляется возможным.

Группы риска

В группу риска по развитию первичного билиарного цирроза печени входят:

  • женщины в возрасте 40–60 лет;
  • больные с аутоиммунными нарушениями.

Вторичному билиарному циррозу печени чаще всего подвержены мужчины в возрасте 25–50 лет.

Что такое первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП) характеризуется медленным течением, а к механизмам его развития относят аутоиммунные нарушения. Аутоиммунная реакция при ПБЦП заключается в том, что человеческий организм вырабатывает против собственных клеток защитные антитела (аутоантитела). В этом случае производство аутоантител направлено против клеток желчных протоков.

В результате происходит соединение аутоантител с белковыми молекулами клеток протоков, что приводит к разрушению последних. Через некоторое время в процесс вовлекается и паренхима печени. Такие изменения провоцируют развитие цирроза.

Аутоиммунные заболевания возникают в результате многих патологических процессов и под воздействием некоторых факторов:

  • Наследственная предрасположенность. Доказано, что этот фактор значительно увеличивает вероятность поражения печени.
  • Нарушение защитной функции организма. Происходит это под воздействием других заболеваний – склеродермии, волчанки, ревматоидного артрита.
  • Поражение вирусами. Возбудители заболевания стимулируют развитие ПБЦ.
  • Бактериальные инфекции. Нередко у больных билиарным циррозом диагностируют хронические болезни мочеполовой системы. Под воздействием инфекции усиливаются иммунные реакции организма и возникают сбои в работе иммунной системы.

Выделяют три стадии ПБЦП:

  • начальная;
  • развернутая;
  • терминальная.

Заболевание характеризуется разрушением ткани печени и замедлением выделения желчи. Это приводит к возникновению фиброза и печеночной недостаточности. Может наступить летальный исход.

Симптомы на ранней стадии

ПБЦП на начальной стадии практически не имеет каких-либо признаков. Болезнь диагностируют только после проведения лабораторных исследований. К самым ранним симптомам патологии относят кожный зуд, который встречается практически у всех больных. Сначала он появляется время от времени, а затем становится постоянным. Зуд кожи усиливается по ночам или после принятия теплой ванны.

Следующий симптом болезни – желтуха, которая характеризуется очень медленным развитием. Окрас кожи чаще незначительный. Иногда желтыми становятся только склеры глаз. В 60% случаев развивается гиперпигментация кожи. У трети больных возникают кожные бугорки – ксантомы, которые являются скоплениями жира в коже, образующимися в результате нарушения липидного обмена. В очень редких случаях могут развиться печеночные знаки – покраснение ладоней, сосудистые «звездочки» и др.

Симптомы поздних стадий

При развернутой стадии первичного цирроза наблюдается сильная слабость, повышается температура тела. У человека пропадает аппетит, он начинает стремительно худеть. Кожный зуд становится более мучительным, утихая при развитии печеночной недостаточности. Пигментированная кожа делается грубой и утолщенной. Особенно сильно это заметно на подошвах и ладонях. Может возникнуть сыпь.

Нарушение работы кишечника и выработки желчи приводит к развитию синдрома мальабсорбции. Витамины и полезные вещества начинают плохо всасываться, из-за чего кал становится жирным и жидким, слизистые оболочки и кожа делаются сухими. Нехватка кальция и других минералов приводит к хрупкости костей. При этом происходит разрушение и выпадение зубов.

При ПБЦП возникает портальная гипертензия, характеризующаяся варикозным расширением вен желудка и пищевода, которое может сопровождаться кровотечением. У большинства пациентов увеличиваются печень и селезенка.

Для терминальной стадии цирроза характерны более выраженные и постепенно прогрессирующие проявления заболевания. Больной сильно истощается, синдром мальабсорбции протекает очень тяжело, поражаются почки. Кожный зуд уменьшается и даже может исчезнуть. Происходит увеличение печени, иногда она делается огромной.

Начинает прогрессировать печеночная недостаточность, развивается тяжелая форма печеночной энцефалопатии и возникает печеночная кома. Больные ПБЦП чаще всего умирают от печеночной комы и кровотечений, возникших из варикозно расширенных вен желудка и пищевода.

Сопутствующие проявления

Для ПБЦП характерны поражения систем организма. Практически у всех пациентов во время обследования обнаруживают специфическое нарушение слизистых оболочек, кожного покрова, слезных и слюнных желез (синдром Шегрена). При такой патологии кожа становится сухой, уменьшается выработка слезной жидкости, из-за чего поражается конъюнктива и роговица глаза.

Из-за плохого поступления желчи перестает нормально функционировать тонкая и 12-перстная кишка, что приводит к поражению желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). У женщин нарушается работа эндокринной системы, провоцируя дисфункцию яичников. Болезнь может спровоцировать аборт, роды или менопауза. Иногда наблюдается гипоталамическая недостаточность, снижается функция коры надпочечников.

Сосуды и почки претерпевают негативные изменения. У больных появляются внепеченочные раковые опухоли: у женщин – рак молочной железы, у мужчин – саркома Ходжкина.

Бессимптомный вариант

Благодаря применению автоматизированных биохимических исследований стали гораздо чаще наблюдаться случаи выявления заболевания, протекающего без каких-либо признаков. Обычно диагностировать болезнь позволяет повышенный уровень щелочной фосфатазы в сыворотке. В результате проведения биопсии печени наблюдаются изменения, характерные для первичного билиарного цирроза, при этом человека ничего не беспокоит, а в сыворотке отмечаются нормальные показатели щелочной фосфатазы.

ПБЦП иногда диагностируют у лиц, обследующихся по поводу заболеваний, которые могут с ним сочетаться (например, болезни щитовидной железы).

Диагностика ПБЦП

При первых признаках недомогания человек должен обратиться к врачу. Чтобы диагностировать ПБЦП, доктор назначает обследования, помогающие выявить внутренние и внешние симптомы патологии. Но так как это заболевание диагностируется тяжело, то применяют различные методы и комплекс анализов.

Врач опрашивает больного и собирает сведения о болезнях родственников и наследственности. После этого он осматривает пациента, выявляя желтый цвет склер глаз и кожного покрова. В правом боку нащупывает увеличенную печень. Иногда отмечается повышение температуры тела.

Чтобы обнаружить внутренние признаки цирроза, врач направляет больного на сдачу общего и биохимического анализа крови, анализа мочи и кала. Также пациенту рекомендуется сдать кровь для исследования на свертываемость и наличие вируса гепатита.

УЗИ позволяет оценить печень, выявляя ее состояние и присутствие рубцов. Чтобы более детально рассмотреть орган, назначают компьютерную томографию. Благодаря такому исследованию можно получить сведения о наличии или отсутствии опухоли, а также об узловых образованиях. Чтобы поставить окончательный диагноз, осуществляют биопсию, исследуя ткани пораженного органа.

Лечение

Если был диагностирован первичный билиарный цирроз печени, то лечение проводится для того, чтобы приостановить прогрессирование болезни и уменьшить интенсивность поражения органа.

Для этого применяют следующие лекарственные препараты:

Лекарственные средства Действие
Противовоспалительные средства (Преднизолон) Уменьшают проявления цирроза и улучшают биохимические показатели
Урсодезоксихолевая кислота (Эксхол, Урсором С, Урсосан, Урсофальк) Стабилизирует мембраны печеночных клеток, помогает выводить из организма отравляющие и токсические вещества
Иммунодепрессанты (Метотрексат, Циклоспорин) Обладают избирательным действием, не оказывая негативного влияния на кроветворение
Гиполипидемические средства (Билигнин, Холестирамин) Уменьшают зуд кожи, корректируют ферментную недостаточность поджелудочной железы

Кроме лекарственных средств, врач назначает прием витаминных комплексов, помогающих поддерживать работу организма.

Единственный способ лечения при ПБЦП, который может принести долговременный эффект, — это пересадка печени. Осуществляют трансплантацию органа в том случае, если состояние больного стремительно ухудшается, свидетельствуя о прогрессировании цирроза. Но даже эта сложная операция не может гарантировать отсутствия рецидива заболевания.

Что такое вторичный билиарный цирроз

Развитие болезни происходит в том случае, если на протяжении длительного времени желчь плохо проходит по желчевыводящим протокам. Это возможно по многим причинам. Чаще всего этому способствует закупорка просвета желчных протоков в результате:

  • их сужения или воспаления;
  • наличия конкрементов;
  • рака поджелудочной железы;
  • кисты;
  • хирургического вмешательства на них, печени или желчном пузыре.

Оттоку желчи также препятствуют изменения паренхимы печени, к которым приводят:

  • токсический, вирусный, алкогольный гепатит;
  • пороки развития желчевыводящих путей.

Механизм развития

Длительное нарушение оттока желчи приводит к повышению давления в желчных протоках, они начинают отекать. Желчь поступает в паренхиму печени, которая окружает протоки. В этих местах возникает некроз печеночной ткани, которая в дальнейшем замещается фиброзной. Затем происходит развитие цирроза печеночной паренхимы, иногда длящееся до 5 лет.

Если присоединяется бактериальная инфекция, то цирроз возникает гораздо стремительнее. При развитии ВБЦП аутоиммунная реакция не играет никакой роли.

Симптомы

К основным симптомам при вторичном циррозе относят кожный зуд и желтуху. Зуд кожи появляется уже на ранней стадии болезни. В первое время он возникает периодически, но постепенно приобретает постоянный характер. Желтуха проявляется более интенсивно, чем при первичном циррозе. Также моча темнеет, а кал обесцвечивается.

Почти всегда развивается диспепсический синдром, для которого характерны:

  • отрыжка;
  • тошнота;
  • рвота;
  • диарея.

Могут появиться симптомы интоксикации, а также повыситься температура тела. Человек быстро утомляется, ослабевает, у него понижается работоспособность. Снижается масса тела, иногда до истощения. Если присоединяется инфекция, то температура тела достигает высоких цифр, возникает озноб, повышается потоотделение.

В правом боку появляются болевые ощущения разной интенсивности. Так как нарушается гемостатическая функция печени, то возникает геморрагический синдром, для которого характерны кровотечения. Орган становится больше. При пальпации он плотный и болезненный. Селезенка увеличивается гораздо реже, обычно на последних стадиях болезни.

К поздним симптомам относят «печеночные» знаки:

  • расширенные вены на передней стенке брюшины;
  • ладони и подошвы красного цвета;
  • сосудистые «звездочки».

Когда цирроз начинает прогрессировать, появляется симптоматика портальной гипертензии. Чаще всего наблюдается варикозное расширение вен пищевода, нередко сопровождающееся кровотечением из них. На завершающей стадии заболевания развивается печеночная недостаточность, приводящая к печеночной коме.

Диагностика ВБЦП

Диагностика заболевания заключается в сдаче общего и биохимического анализа крови, общего анализа мочи. Обнаруженные нарушения помогают в постановке правильного диагноза.

Инструментальные методы исследования необходимы, чтобы выяснить причины, приведшие к сбою оттока желчи. С помощью УЗИ обнаруживают опухоль, конкременты, сужение желчных протоков. Чтобы уточнить диагноз, осуществляют биопсию печени.

С помощью эндоскопического исследования прямой кишки, пищевода и верхних отделов кишечника определяют, насколько сильно поражены эти органы в результате развития портальной гипертензии на поздних стадиях цирроза.

Лечение

Лечение ВБЦП заключается в хирургическом или эндоскопическом способе устранения непроходимости желчных путей и нормализации оттока желчи.

К методам оперативного вмешательства относят:

  • холедохотомию;
  • экстракцию камней из желчных протоков;
  • холедохостомию;
  • наружное дренирование желчных протоков;
  • баллонную дилатацию.

Если невозможно устранить причину, приводящую к закупорке протоков, врач назначает симптоматическое лечение. Так как часто присоединяется инфекция, следует принимать антибактериальные препараты: Метронидазол, Рифампицин. Чтобы устранить кожный зуд, врач назначает Билигнин, Холестирамин. Обязателен прием витаминов-антиоксидантов (A, C, E) и витаминов группы B.

Трансплантация

Операция по трансплантации печени назначается в следующих случаях:

  • быстрое прогрессирование последней стадии цирроза;
  • кровотечение из варикозно расширенных вен, находящихся в стенках желудка или пищевода;
  • развитие остеопороза, энцефалопатии, кахексии, асцита.

Благодаря пересадке органа жизнь больного продлевается до 5 лет. Такой показатель будет выше при осуществлении ранней трансплантации. Однако после пересадки иногда наблюдаются рецидивы заболевания.

Народные средства лечения

Народные средства лечения должны применяться только после консультации с врачом. Они дополняют основную терапию. Для этого используют травы-иммуномодуляторы, обладающие противовоспалительными свойствами, стимулирующими выработку желчи и помогающие ускорить обновление клеток. К ним относят дягиль, шалфей, девясил. Популярные рецепты:

Средство Ингредиенты Приготовление Применение
Отвар из календулы
  • Измельченные цветки календулы – 2 ст. л.
  • Кипяток – стакан
  1. Листья заливают кипятком.
  2. Кипятят 5–10 минут на слабом огне.
  3. Отвар на 30 минут ставят в теплое место.
  4. Процеживают.
  5. Переливают в темную бутылку
Пьют по 2 ст. л. трижды в день
Настой из расторопши
  • Семена расторопши – 1 ч. л.
  • Кипяток – стакан
  1. Семена заливают кипятком.
  2. Настаивают полчаса
Употребляют трижды в день по половине стакана перед едой
Березовый чай
  • Березовые почки – 1 ст. л.
  • Кипяток – 2 стакана
  1. Березовые почки заливают кипятком.
  2. Добавляют на кончике ножа соду.
  3. Ставят на час в теплое место.
  4. Процеживают
Пьют 4 раза в день по половине стакана

Диета и образ жизни

Во время лечения обязательно нужно соблюдать специальный режим питания. Диета при первичном билиарном циррозе заключается в достаточном приеме белка. Из рациона по максимуму убирают соль. Список диетических и запрещенных продуктов:

Разрешенные продукты Запрещенная еда
  • Говядина в запеченном или отварном виде, нежирная рыба, курица.
  • Запеченные или вареные овощи.
  • Молочные и овощные супы.
  • Каша из овсянки, риса, гречки.
  • Нежирные кисломолочные продукты.
  • Фрукты.
  • Макароны из твердых сортов пшеницы.
  • Морсы
  • Консервы, специи, пряности, соления.
  • Сливки, сметана, цельное молоко.
  • Жирная рыба и мясо.
  • Супы на бульонах, острые или жирные первые блюда.
  • Шоколад.
  • Газированные напитки.
  • Алкоголь

Желательно употреблять продукты питания в вареном виде, приготовленные на пару или запеченные в духовке. В сутки больному необходимо выпивать не меньше 2 л воды.

Также нужно вести здоровый образ жизни:

  • отказаться от курения;
  • подолгу гулять на свежем воздухе;
  • заниматься плаванием и лечебной физкультурой.

Осложнения

По мере прогрессирования билиарного цирроза начинают страдать все органы и системы с развитием различных осложнений. К ним относят:

  • синдром Шегрена, при котором поражаются слюнные и сальные железы, слизистые, дерма;
  • негативные изменения в органах ЖКТ, сопровождающиеся нарушением функции тонкого кишечника и 12-перстной кишки;
  • гипоталамическая недостаточность, дисфункция коры надпочечников и яичников;
  • рак желчных протоков;
  • асцит;
  • тромбоз воротной вены;
  • тяжелые формы гепатитов, печеночная недостаточность.

Также к осложнениям БЦП относят развитие сахарного диабета, миастению, тиреоидит Хашимото, ревматоидный артрит, склеродермию. У женщин может появиться опухоль в молочной железе, а у мужчин – возникнуть саркома Ходжкина.

Прогноз и профилактика

Прогноз при заболевании, протекающем без каких-либо симптомов, благоприятный. Больной может прожить 15–20 лет. Значительно хуже прогноз в тех случаях, когда болезнь протекает с хорошо выраженными симптомами. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 7–8 лет. После трансплантации печени человек обычно живет не больше 5 лет.

Профилактика заболевания у здоровых людей заключается в следующем:

  • ведение активного образа жизни;
  • занятия спортом;
  • правильное питание;
  • отказ от курения и спиртных напитков;
  • своевременное лечение заболеваний.

Необходимо каждый год проходить медицинское обследование, которое включает в себя УЗИ брюшной полости и сдачу анализов.

Особенности заболевания у женщин

В 90% случаев первичный билиарный цирроз развивается у женщин в результате аутоиммунных нарушений. Часто этому способствует наследственный фактор: если болеет мать, то в 30% случаев заболевает и дочь.

Развитие ПБЦП может спровоцировать беременность. У женщин, ждущих ребенка, иногда случается иммунный сбой. В дальнейшем это служит толчком к возникновению билиарного цирроза.

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, диагностика

Билиарный цирроз печени — что это такое? Симптомы и лечение

Одним из неприятных заболеваний печени, которое сопровождается нарушением ее функционирования, является биллиарный цирроз. При такой патологии наблюдается разрушение структуры органа в результате сбоев в оттоке желчи, а также изменений строения желчных протоков. Билиарный цирроз печения подразделяется на два вида: первичный и вторичный. Обычно это заболевание диагностируется у людей среднего возраста, однако, чаще всего оно выявляется после 50-60 лет.

Начало заболевания характеризуется развивающейся печеночно-клеточной недостаточностью, которая впоследствии развивается до портальной гипертензии. Прогноз развития заболевания может быть благоприятным, если устранить причину застоя желчи. Если же это невозможно из-за недостаточно квалифицированных докторов или в силу индивидуальных особенностей каждого человека – развивается сильнейшая печеночная недостаточность с нарушением большинства ее функций. Следствие – неминуемый летальный исход.

Что это такое?

Билиарный цирроз печени (БЦП) — это заболевание, при котором по различным причинам нарушается проходимость желчевыводящих протоков, из-за чего отток желчи в кишечник уменьшается или прекращается. По этиологии выделяют первичную и вторичную формы заболевания.

Причины развития

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

  • наследственная предрасположенность к заболеванию;
  • предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
  • токсические повреждения печени;
  • аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

Классификация

Первичный БЦП — аутоиммунное заболевание, которое проявляется как хроническое негнойное деструктивное воспаление желчных протоков (холангит). На поздних стадиях оно вызывает застой желчи в протоках (холестаз) и со временем провоцирует развитие цирроза печени. Чаще всего от патологии страдают женщины сорока-шестидесяти лет.

  • На I стадии воспаление ограничивается желчными протоками.
  • На II стадии процесс распространяется на ткань печени.
  • III стадия. Гепатоциты — клетки печени — начинают преобразовываться в соединительную ткань, формируются спайки-рубцы, которые «сближают» между собой желчные протоки.
  • IV стадия — типичный цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз возникает на фоне длительного нарушения оттока желчи во внутрипеченочных протоках из-за их сужения или закупорки, вызванных другими заболеваниями. Он чаще встречается у мужчин тридцати-пятидесяти лет. Без лечения обе формы заболевания рано или поздно приводят к печеночной недостаточности, ухудшая качество жизни и уменьшая ее продолжительность.

Симптомы билиарного цирроза печени

В случае билиарного цирроза симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

  1. Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
  2. Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
  3. Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
  4. Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
  5. Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть. 

Диагностика

Диагностические мероприятия по обнаружению первичного билиарного цирроза могут иметь несколько этапов:

  • В первую очередь больному с подозрениями на цирроз печени, необходимо проконсультироваться у нескольких врачей – гепатолога, хирурга, гастроэнтеролога. Только они могут выявить болезнь, определить ее степень, назначить последующие диагностические мероприятия и возможное лечение.
  • После врачебной консультации, больного с подозрением на цирроз обязательно направляют для сдачи лабораторных анализов. Исследования могут включать в себя развернутый анализ крови и мочи, а также проведение биопсии.

Третья стадия – инструментальная диагностика. Она включает в себя осмотр селезенки, почек, печени, желчевыводящих путей, с помощью проведения УЗИ. Кроме этого проводится осмотр внутренних органов с помощью эндоскопа, введение в кровь и желудочный тракт специальных веществ, которые показывают реальную работу и функционирование печени и желчных протоков.

Лечение билиарного цирроза

При диагностировании билиарного цирроза методы лечения основаны на снижении интенсивности его симптоматических проявлений, замедление дальнейшего развития, терапии присоединившихся осложнений и профилактики их возникновения.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом. В основном назначают:

Гепатопротекторы:

  • Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

  • Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).

Противовоспалительная терапия:

  • Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:

  • купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
  • поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
  • стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.

Лечение кожного зуда:

  • колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
  • антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию.

Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

  1. Холедохотомия;
  2. Холедохостомия;
  3. Удаление конкрементов из желчных путей;
  4. Бужирование эндоскопическое;
  5. Стентирование эндоскопическое;
  6. Расширение желчных протоков;
  7. Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши.

Симптомы и причины первичного билиарного холангита (первичный билиарный цирроз)

Каковы симптомы первичного билиарного холангита?

Наиболее частыми ранними симптомами первичного билиарного холангита являются

Другие общие ранние симптомы могут включать

По мере обострения болезни симптомы могут включать

  • слабость
  • тошнота
  • потеря веса
  • диарея
  • Отек ног, лодыжек или ступней
  • темная моча
  • Желтоватые глаза и кожа, называемая желтухой
  • бугорки на коже, называемые ксантомами

Многие люди не имеют симптомов, когда им впервые ставят диагноз первичный билиарный холангит.До появления симптомов врачи диагностируют первичный билиарный холангит у 6 из 10 человек. 2 Пациенты с первичным билиарным холангитом без каких-либо симптомов выявляются с помощью анализов крови. У некоторых людей симптомы не проявляются в течение многих лет после того, как им поставили диагноз первичного билиарного холангита.

Что вызывает первичный билиарный холангит?

Точная причина первичного билиарного холангита неизвестна. Эксперты считают, что склонность человека к сверхактивной иммунной системе, которая может быть генетической, и неизвестные факторы окружающей среды играют определенную роль в возникновении первичного билиарного холангита.Возможные триггеры окружающей среды включают:

  • инфекций
  • курение сигарет
  • Воздействие определенных химических веществ

Список литературы

[2] Поупон Р. Клинические проявления, диагностика и прогноз первичного билиарного холангита (первичный билиарный цирроз). Сайт UpToDate. http://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-diagnosis-and-prognosis-of-primary-biled-cholangitis-primary-bilary-cirrhosis. Обновлено 11 января 2017 г.По состоянию на 8 февраля 2017 г.

Этот контент предоставляется в качестве услуги Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек.
(NIDDK), часть Национального института здоровья. NIDDK переводит и распространяет результаты исследований, чтобы расширить знания и понимание о здоровье и болезнях среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, создаваемый NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

NIDDK благодарит:
John Moore Vierling, M.D., Медицинский колледж Бейлора

.

Первичный билиарный цирроз — Better Health Channel

О первичном билиарном холангите

Основные функции печени включают удаление токсинов из крови и переработку питательных веществ пищи в белки, жиры и углеводы. Печень производит желчь, которая накапливается в желчном пузыре и попадает в пищеварительный тракт через желчные протоки, помогая расщеплять пищевые жиры.

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением и последующим рубцеванием желчных протоков в печени.Причина неизвестна, хотя исследователи исключили алкоголь и диету как возможные триггеры. Вероятность развития ПБЦ у женщин по неизвестным причинам в 10 раз выше, чем у мужчин.

Заболевание обычно диагностируется в более зрелом возрасте, в возрасте от 35 до 60 лет. Лекарства нет, но лечение может замедлить прогрессирование болезни и облегчить симптомы. ПБЦ связан с другими аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, склеродермию и синдром Шегрена.

Симптомы первичного билиарного холангита

Симптомы ПБЦ варьируются от одного человека к другому, от несуществующих до легких и тяжелых.Симптомы имеют тенденцию к прогрессированию и могут включать:

  • повышение утомляемости
  • Пигментация кожи необъяснимая
  • Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
  • Хронический зуд кожи
  • Необъяснимая потеря веса
  • расстройство желудка
  • легкие синяки
  • ноющие суставы
  • дискомфорт в области печени (верхняя правая сторона живота)
  • Вздутие живота из-за скопления жидкости (асцит)
  • опухшие стопы
  • Остеопороз.

Деструкция желчевыводящих путей

Желчь отводится в пищеварительный тракт через желчные протоки. По неизвестным причинам иммунная система атакует клетки, выстилающие желчные протоки в печени. Это вызывает хроническое воспаление, повреждение и рубцевание. Со временем скопившаяся рубцовая ткань блокирует протоки и вызывает скопление желчи в печени, которая, в свою очередь, воспаляется.

Функционирующая ткань печени постепенно замещается нефункционирующей рубцовой тканью (цирроз).В конце концов, такая большая часть печени заменяется рубцовой тканью, что больше не может нормально функционировать. К счастью, многие люди с ПБЦ никогда не испытывали цирроза печени такой степени. В результате это заболевание теперь называется первичным билиарным холангитом, что означает воспаление желчных протоков. Старый термин «первичный билиарный цирроз» больше не рекомендуется.

Причина PBC

ПБЦ — аутоиммунное заболевание. Иммунная система атакует желчные протоки, но триггер этой атаки пока не определен.Считается, что алкоголь и диета не играют значительной роли в развитии болезни. ПБЦ, кажется, немного чаще встречается в семьях, что свидетельствует о генетической предрасположенности. По неизвестным причинам это заболевание чаще встречается в Шотландии, Скандинавии и Северо-Восточной Англии.

Диагностика КПБ

К тому времени, когда симптомы ПБЦ становятся очевидными, желчные протоки значительно повреждены. Ранняя стадия ПБЦ иногда диагностируется во время анализов крови и других обследований несвязанных заболеваний.Специальные тесты для PBC включают:

  • Анализы крови
  • Функциональные пробы печени
  • рентгеновские снимки
  • УЗИ
  • биопсия печени.

Лечение PBC

Нет лекарства от ПБЦ, но лечение может помочь замедлить прогрессирование заболевания и связанных с ним симптомов. Варианты включают:

  • Лекарства, особенно урсодезоксихолевая кислота (Урсофальк) — для пациентов, которые не реагируют, можно использовать обетихолевую кислоту (пока недоступна в Австралии) и фибраты.
  • жирорастворимых витаминных добавок, так как всасывание этих витаминов с пищей снижено
  • малосоленая диета
  • диуретики, помогающие контролировать задержку жидкости
  • Лекарства от зуда, такие как холестирамин и рифампицин
  • Регулярные упражнения с отягощениями (например, ходьба или силовые тренировки) и добавление кальция или витамина D для снижения риска остеопороза
  • снижение потребления алкоголя и неосновных лекарств
  • Питательная диета с высоким содержанием витаминов, минералов и микроэлементов
  • Пересадка печени, в тяжелых случаях.

Уменьшение кожного зуда

Хронический зуд кожи — сводящий с ума симптом ПБЦ. У некоторых людей даже могут образоваться шрамы от постоянного расчесывания. Такие лекарства, как холестирамин и рифампицин, могут уменьшить зуд. Другие предложения включают:

  • Держите ногти короткими.
  • Носите натуральные волокна, например хлопок, а не синтетику.
  • Может помочь умеренное пребывание на солнце.
  • Избегайте перегрева и горячих ванн.
  • Избегайте парфюмерии, душистого мыла, масел для ванн, пены для ванн и талька.
  • Перед сном примите прохладную ванну, наполненную стаканом соды.

Куда обратиться за помощью

Контент-партнер

Эта страница была подготовлена ​​после консультаций и одобрена:
Больница Канберры — Гастроэнтерологическое отделение

Последнее обновление:
Май 2020 г.

Контент на этом веб-сайте предоставляется только в информационных целях.Информация о терапии, услуге, продукте или лечении никоим образом не поддерживает и не поддерживает такую ​​терапию, услугу, продукт или лечение и не предназначена для замены рекомендаций вашего врача или другого зарегистрированного медицинского работника. Информация и материалы, содержащиеся на этом веб-сайте, не предназначены для использования в качестве исчерпывающего руководства по всем аспектам терапии, продукта или лечения, описанных на веб-сайте. Всем пользователям настоятельно рекомендуется всегда обращаться за советом к зарегистрированному специалисту в области здравоохранения для постановки диагноза и ответов на свои медицинские вопросы, а также для выяснения того, подходит ли конкретная терапия, услуга, продукт или лечение, описанные на веб-сайте, в их обстоятельствах.Штат Виктория и Департамент здравоохранения и социальных служб не несут ответственности за использование любыми пользователями материалов, содержащихся на этом веб-сайте.

.

Вторичный билиарный цирроз: симптомы, лечение и форумы

Мы все заняты этим навсегда.

Поделившись своими историями и данными, вы:

  • помогают друг другу живут лучше и раскрывают лучших способов управлять своим здоровьем сегодня
  • помочь исследователям сократить путь к новым методам лечения завтра

Насколько полезны ваши данные? Как объясняет в этом видео соучредитель Джейми Хейвуд.

Что будем делать дальше?

Каждой частью данных, которыми вы делитесь, вы помогаете PatientsLikeMe и нашим партнерам по медицинским исследованиям понять:

  1. Как люди воспринимают каждое состояние по-разному и почему?
  2. Что улучшает здоровье и жизнь разных людей и почему?
  3. Как мы можем измерить это улучшение быстрее и эффективнее, а также ускорить клинические испытания?
  4. Присоединяйтесь сейчас, чтобы пожертвовать свои данные

    … для вас, для других, навсегда.

Вы уже помогли нам узнать:

  • Карбонат лития не помогал пациентам с БАС, и мы узнали об этом быстрее, чем клинические испытания. Читайте об этом в
    Природа.
  • Бессонница чаще — даже хуже — встречается у людей с хроническими заболеваниями. Читайте об этом на
    блог.
  • Взаимодействие с другими участниками PatientsLikeMe улучшает ваше здоровье. Прочтите это
    healthaffairs.org.
  • Тяжесть симптомов болезни Паркинсона меняется быстрее, чем думали исследователи, поэтому клинические испытания следует планировать иначе.Читайте об этом на
    JMIR.

И многое другое!

Что такое вторичный билиарный цирроз?

Вторичный билиарный цирроз развивается из-за длительной частичной или полной непроходимости крупных желчных протоков вне печени. При повреждении протоков желчь (вещество, которое помогает переваривать жир) накапливается в печени и повреждает ткань печени.

Общие симптомы, о которых сообщают люди с вторичным билиарным циррозом



На сообщения могут влиять другие состояния и / или побочные эффекты лекарств.Мы спрашиваем об общих симптомах (тревожное настроение, подавленное настроение, усталость, боль и стресс) независимо от состояния.


Последнее обновление:

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *