Гранулематоз вегенера диагностика: причины, симптомы и лечение в статье ревматолога Беляева Е. А.

Содержание

Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Симптомы гранулематоза Вегенера

Чаще развивается у взрослых, но может наблюдаться и у детей. Различают генерализованную, пограничную и локализованную (злокачественная гранулема лица) формы. Некоторые авторы считают локализованную форму самостоятельным заболеванием. При генерализованной форме, кроме некротических поражений слизистых оболочек носа, его пазух, верхних дыхательных путей, приводящих к обширным разрушениям, наблюдаются изменения внутренних органов (легких, почек, кишечника), обусловленные поражением мелких артерий и вен. В легких обнаруживают кальцифицированные очаги, в почках — очаговый или диффузный гломерулонефрит. При пограничной форме наблюдаются тяжело протекающие легочные и внелегочные (включая кожу) изменения, но без выраженного поражения почек. При локализованной форме доминируют кожные изменения с резко выраженной деструкцией тканей лица.

Основные клинические симптомы гранулематоза Вегенера включают язвенно-некротические изменения верхних дыхательных путей (язвенно-некротический ринит, ларингит, синусит), трахеи и бронхов, поражение легких и почек.

Длительное время считали, что при гранулематозе Вегенера патологические изменения со стороны сердца встречаются достаточно редко и они не оказывают влияния па прогноз. Это связано с мало- или бессимптомным течением поражения сердца, Так, для гранулематоза Вегенера характерно бессимптомное течение коронариита; описаны случаи развития безболевого инфаркта миокарда. Однако показано, что поражение коронарных артерий встречается у 50% больных (поданным серий аутопсий). Более типичным результатом коронариита может быть дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Изредка отмечают гранулематозный миокардит, клапанные пороки и перикардит, что можно объяснить вовлечением мелких а арepиол клапанного аппарата и перикарда. АГ отмечают у больных с генерализованным вариантом заболевания при вовлечении в патологический процесс почек.

Кожа вовлекается в процесс вторично примерно у 50 % больных. Отмечаются обширные язвенно-некротические поражения центральной части лица как следствие распространения процесса из полости носа; язвенные поражения слизистой оболочки полости рта; главным образом, на поздних стадиях процесса могут быть полиморфные высыпания: петехии, экхимозы, эритемато-папулезные, нодулярно-некротические элементы, язвенно-некротические поражения типа гангренозной пиодермии на туловище и дистальных участках конечностей. Прогноз неблагоприятный. Описано развитие на фоне иммуносупрессивной терапии заболевания генерализованного опухолевого процесса в виде злокачественного гистиоцитоза.

Сходное поражение кожи, но, как правило, без геморрагического компонента, может наблюдаться при так называемом гранулематозном лимфоматоиде, отличающемся от гранулематоза Вегенера преимущественным поражением легких без изменений верхних дыхательных путей и, возможно, почек, повышенным риском развития лимфом. наличием в полиморфных инфильтратах атипичных лимфоцитов.

Гранулематоз Вегенера и его осложнения на суставы и кости.

гранулематозГранулематоз Вегенера – крайне опасное и стремительно протекающее аутоиммунное воспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды человека. Его типичными проявлениями, наряду с другими, являются артралгия, реактивный и ревматоидный артрит. Отдалённым последствием терапии гранулематоза с помощью преднизолона становится остеопороз. Рассмотрим детально осложнения коварной сосудистой патологии на костно-суставную систему.

 

Общая характеристика гранулематоза

Что значит аутоиммунный характер болезни? Это когда иммунитет, наш лучший друг и защитник, вдруг превращается в агрессивного убийцу здоровых клеток собственного организма. Вырабатываемые им антитела и клетки-киллеры набрасываются и повреждают нормальные ткани, сея аутоиммунное воспаление. При гранулематозе клетки сосудов атакуют антигены и антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

По сути гранулематоз Вегенера это системный васкулит, или воспаление сосудов. Так как артерии, артериолы, венулы и капилляры пронизывают весь организм, снабжая питанием ткани, в гранулематоз вовлекаются самые разные органы. Особенно сильно страдают органы дыхания, ротовая полость, глаза, кожа, сердце, нервная система, реже – ЖКТ.

Механизм заболевания следующий. На воспалившихся сосудистых стенках образуются аневризмы (выпячивания, расширения), которые лопаются с образованием кровоизлияний. Очаг некроза ткани называется гранулемой.

Учёные спорят о причинах гранулематоза. Достоверно лишь то, что чаще всего жертвами этой болезни становятся люди, перенёсшие дыхательные инфекции. Вероятно, гранулематоз могут спровоцировать патогенные микроорганизмы, например золотистый стафилококк, а также какие-либо вредоносные агенты, аллергены.
 

Гранулематоз Вегенера – пожизненный диагноз 

Гранулематоз Вегенера нельзя вылечить, но можно добиться стойкой ремиссии. Однако позитивный прогноз наиболее вероятен, если лечение начато на ранней стадии заболевания. А вот её-то не всегда можно распознать в связи с похожестью симптомов на обычные простудные проявления: высокая температура, слабость, озноб, ломота в мышцах и суставах, повышенное потоотделение и жажда, ухудшение аппетита и потеря веса, озноб и жажда, лихорадка.

Уже потом развивается ринит с последующей деформацией носа, в болезнь втягиваются гортань, трахея, слуховой аппарат, глаза и другие органы. Если заболевание уже затронуло зрение и слух, лёгкие и почки, ремиссии добиться труднее. Лечение будет более интенсивным, однако не поможет вернуть утраченные функции пострадавших органов. Поэтому при первом подозрении на гранулематоз, стоит скорее обратиться к ревматологу и пройти полноценное обследование. Например, не поддающийся лечению насморк с кровяными и гнойными выделениями, плюс отит вполне могут сигнализировать о гранулематозе. Если диагноз подтвердится, бороться с болезнью предстоит в тесном содружестве с окулистом, лором, пульмонологом и нефрологом.

Пожизненным это заболевание можно назвать потому, что у 25–40 % больных случаются рецидивы. У 93 % – средний срок ремиссии четыре года, очень редко – 10 и более лет. Гранулематоз Вегенера вызывает массу осложнений, делающих людей инвалидами. Это почечная недостаточность, глухота, слепота, недостаточность дыхательной системы, сужение просвета трахеи, деформация носа и др.

 

Лечение гранулематоза

Интенсивное лечение гранулематоза длится несколько месяцев. Оно направлено на то, чтобы затормозить неправильную работу иммунной системы. Иммунодепрессивного эффекта добиваются с помощью цитостатиков и гормонов глюкокортикоидов. К ним присоединяются антицитокиновые средства, плазмафарез, гемодиализ при поражении почек, антибиотики против инфекционных осложнений и др.

При улучшении отмена лекарств производится постепенно, путём снижения дозировок. Часть препаратов, в том числе глюкокортикоиды, могут назначаться на постоянной основе для поддержания ремиссии.

Длительная терапия гранулематоза имеет серьёзные побочные эффекты: снижение иммунитета из-за применения иммуносупрессантов; потеря костной массы и поражение почек из-за приёма кортикостероидных гормонов; дефицит витамина В9 из-за препарата метотрексата.

 

Ревматоидный артрит как осложнение гранулематоза

Боли и воспалительные процессы в суставах имеют место у 60 % пациентов с диагнозом гранулематоз Вегенера. Причём уже в самом начале сосудистого заболевания его часто дополняет артралгия, переходящая в реактивный артрит, и затем и в ревматоидный.

Ревматоидный артрит – это, как и гранулематоз, аутоиммунная патология, так что эти болезни – родственницы. При ревматоидном артрите иммунные клетки лимфоциты также начинают нападать на здоровые клетки, результатом чего становится опухолеподобное разрастание новообразовавшейся ткани – паннуса. Нарушается микроциркуляция и кальциевый обмен.

 

Лечение ревматоидного артрита – осложнения гранулематоза

Стандартная терапия при ревматоидном артрите включает в себя применение нестероидных противовоспалительных средств и введение в суставы кортикостероидов. Часто эти методы дают лишь временное облегчение, обладая при этом негативным побочным действием на весь организм.

Эффективные и безопасные препараты для лечения артрита были созданы на основе натуральных веществ. Одно из них – Остеомед Форте – показало хорошие результаты в клиническом исследовании его действенности при терапии псориатической артропатиии (тоже аутоиммунной патологии). Доктор медицинских наук Ирина Сарвилина доказала, что этот препарат воздействует на поражённые артритом суставы на молекулярном уровне.

Ключевой компонент Остеомеда Форте трутневый расплод содержит противовоспалительные вещества антибактериальный агент лизоцим 2 и пептид дефензин 1, обладающие противовоспалительным и антимикробным действием. Они подавляют воспалительные процессы в синовиальной жидкости. В итоге у больных отмечается снижение интенсивности боли в суставах, улучшение питания и минерального обмена. Воздействие Остеомеда Форте на заболевание, по мнению доктора медицинских наук И. Сарвилиной, носит нейроиммуноэндокринный характер.

Особенно следует подчеркнуть благотворное влияние трутневого расплода на выработку половых гормонов, от которых напрямую зависит здоровье хрящевой и костной ткани, минеральный обмен. Подробнее с исследованием И. Сарвилиной можно познакомиться здесь.

Отметим, что Остеомед Форте, в чей состав входят кальций и витамин Д, не стоит применять при гиперкальциемии и гиперкальциурии, которые могут сопровождать гранулематоз из-за нарушения кальциевого метаболизма (усиленной секреции витамина Д). Поэтому желательно сдать анализ на содержание кальция в крови.

Для восстановления хрящевой ткани можно порекомендовать хондропротектор Одуванчик П. Его вещества тараксацин и тараксацерин способствуют рождению новых клеток хряща. Также это средство поможет очистить и укрепить печень, которая сильно страдает от медикаментов, призванных лечить гранулематоз.

Дополнительные витамины, минералы, аминокислоты для питания хрящевой ткани поможет получить биокомплекс на основе пчелиной обножки, дигидрогверцетина и маточного молочка Апитонус П. Его пчелопродукты также содержат гормональные компоненты, стимулирующие синтез половых гормонов.

Другой натуральный препарат – Дигидрокверцетин Плюс – сработает сразу по двум линиям. Оздоровляя сосуды, он улучшит доступ к хрящу питательных веществ и будет бороться с основным бедствием – гранулематозом.

 

Остеопороз при гранулематозе

Гранулематоз способствует разряжению костной ткани сразу по двум причинам:

  • гломерулонефрит, ведущий к почечной недостаточности, – одно их самых частых осложнений  гранулематоза, а нарушение функции почек – фактор развития вторичного остеопороза;
  • преднизолон, глюкокортикоиды, антицитокиновые препараты способствуют деминерализации костных тканей, причём остеопороз на фоне интенсивной терапии этими средствами может развиваться стремительно.

 

Особой трудностью лечения остеопороза при гранулематозе является повышенный синтез витамина Д и высокая вероятность гиперкальциемии. Поэтому уровень витамина Д и кальция в крови должен тщательно контролироваться во избежание гиперкальциемического криза. Обычно назначаемые для лечения и профилактики остеопороза кальций и витамин Д при гиперкальциемии исключаются по возможности даже из рациона питания.

Для снижения содержания кальция в крови рекомендуются опять же глюкокортикоиды, которые, увы, усугубляют течение остеопороза. Когда диагноз гиперкальциемии будет снят, отменяются и ограничения на кальций и витамин Д.

Хорошим выбором станет натуральный остеопротектор Остеомед с небольшим содержанием кальция и его лучшим проводником в костную ткань – трутневым расплодом. Синтетический витамин Д как отдельный компонент здесь отсутствует, но естественный витамин Д3 есть в составе расплода – богатейшего природного источника холекальциферола. Остеомед не просто насыщает кости минералом, но и способствует нормализации кальциевого обмена на эндокринном уровне. Также он благотворно влияет на суставные ткани, страдающие при гранулематозе.

Присоединение к терапии средств Одуванчик П, Апитонус П и Дигидрокверцетин Плюс улучшит комплексный эффект оздоровления костно-суставной системы.
 
 
 

ПОЛЕЗНО УЗНАТЬ:

О ЗАБОЛЕВАНИЯХ СУСТАВОВ

как избежать болей в суставах

Как избежать болей в суставах?

О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать, даже если вы…

Читать далее