Корсакова вернике: Энцефалопатия Гайе-Вернике – когда за «красивым названием» скрывается «некрасивое» заболевание головного мозга. | Главный врач_здраво о главном.

Содержание

Синдром Вернике-Корсакова — симптомы, диагностика, лечение

Автор Admin На чтение 5 мин. Просмотров 418 Опубликовано

Синдром Вернике-Корсакова (СВК) вызывается недостаточностью тиамина (витамин B1) и характеризуется глазодвигательными расстройствами, включая нистагм, дезориентацию, атаксию.

Недостаточность тиамина (вероятно, и других элементов) также вызывает сопутствующие периферические нейропатии, сопровождающие этот синдром в 80% случаев. Заместительное применение тиамина приводит к регрессу симптомов этого расстройства – например, офтальмоплегия улучшается за несколько часов.

Синдром Вернике-Корсакова встречается у 0,8-2,8% всех больных, однако только у 20% этих больных данный диагноз ставят при жизни. По мировой статистике, до 17% пожилых людей спокойно живут и могут иметь недостаточность тиамина. Амнезия у них часто считается проявлением болезни Альцгеймера (БА). Низкий уровень точной диагностики объясняется частым отсутствием классической триады симптомов и невысокой степенью диагностической настороженности при осмотре больных-неалкоголиков.

Общий запас тиамина в организме человека составляет 30-100 мг, и он может быть истощен в интервале 6-8 недель в период полувыведения этого витамина — 2 недели. Его рекомендованная суточная доза — 0,5 мг / ккал / день. Недостаточность тиамина часто ассоциируется с низким уровнем магния, который также нуждается в коррекции.

Факторы риска при синдроме Вернике-Корсакова

Высокий уровень риска развития синдрома Вернике-Корсакова имеется у лиц с авитаминозами, мальабсорбцией или усиленными метаболическими затратами, в частности у алкоголиков, при рвоте беременных, анорексии, булимии, голодании, диетическом питании, длительном парентаральном питании, гемодиализе или перитонеальном диализе, СПИДе, лейкемии, химиотерапии рака, после операции на желудке.

Патофизиология при недостаточности тиамина

Синдром Вернике-Корсакова начинается с преходящих биохимических изменений, которые могут приводить к необратимым структурным поражениям. В легких случаях биохимические нарушения возникают в ядрах головного мозга с высокими потребностями в глюкозе. Описанные структурные изменения включают пролиферацию капиллярных эндотелиоцитов, точечные кровоизлияния и астроцитоз. Может возникать демиелинизация, однако нейроны обычно сохранены. При этом заболевании нарушения преимущественно касаются перивентрикулярных участков, участков вокруг третьего и четвертого желудочков и сильвиева водопровода, в частности медиальных отделов таламуса и гипоталамуса, включая мамиллярные тела, околоводопроводного серого вещества, медиальных вестибулярных ядер, ядер 3-го и 6-го черепных нервов, передневерхнего участков червя мозжечка, дорзальных ядер блуждающего нерва.

Тиамин пирофосфат, метаболически активная форма тиамина, является кофактором в образовании менее 3 ферментов, важных для метаболизма углеводов: пируватдегидрогеназы, альфа-кетоглутаратдегидрогеназы и транскетолазы. Изменения активности этих ферментов приводят к пролиферации эндотелиоцитов мозговых капилляров и последующим петехиальным кровоизлияниям в мозге, причины этого остаются неизвестными.

Характерные когнитивные изменения при этом заболевании типа дезориентации, амнезии и конфабуляций, вероятно, вызваны дисфункцией на уровне таламических и мамиллярных ядер, глазодвигательные симптомы вызываются поражениями моста и среднего мозга, а атаксия — привлечением вестибулярных ядер и дегенерацией мозжечка.

Симптомы недостаточности тиамина

Синдром Вернике-Корсакова включает классическую триаду — психические изменения, атаксию и офтальмоплегию, хотя все эти проявления не всегда идут параллельно. Глазные симптомы колеблются от паралича отводящего нерва, межъядерной или тотальной офтальмоплегии до позиционного вертикального нистагма или нистагма, зависящего от конвергенции. Острая вестибулярная симптоматика (отсутствуют реакции на калорические пробы и патологические медленные фазы при ротации головы) свидетельствуют об острой атаксии. Симптомы могут обостряться, если пациент с недостаточностью тиамина получает большое количество глюкозы.

Корсаков впервые описал ассоциированный с вышеупомянутым состоянием психоз у 20 алкоголиков, у которых развилась амнезия. Иногда он имел место после неоднократных эпизодов синдрома Вернике-Корсакова. После стихания проявлений психоза появляется антероградная и ретроградная амнезия. Больные не помнят событий из прошлого и подвержены конфабуляциям. Сопутствующими психиатрическими проявлениями являются расстройства мышления и параноидные идеи.

Диагностика синдрома Вернике-Корсакова

Применяется МРТ с контрастированием, которая может засвидетельствовать усиление сигнала от паравентрикулярного ядра. Обычно клинических данных достаточно для постановки диагноза без дополнительных биохимических или нейровизуализационных исследований. Также осуществляют нейромиографию и исследование невральной проводимости.

При неврологическом обследовании наблюдают возбужденную память с частыми конфабуляциями на отдаленные и недавние происшествия. Имеется генерализованная слабость, из-за чего больные не могут сидеть на краю кровати и стоять, в конечностях она заметна в проксимальных отделах. Они не в состоянии стоять в вертикальном положении и ходить.

Активность транскетолазы измеряется с помощью ферментного анализа с определением активации тиаминпирофосфата или без нее. У больных с недостаточностью тиамина активность транскетолазы колеблется в диапазоне 30-50 мкг, но активация тиаминпирофосфата достигает 50%. Определение содержания тиамина в сыворотке крови дает неспецифические результаты, в этом смысле более диагностически ценным является измерение содержания названного витамина в суточной моче.

Лечение синдрома Вернике-Корсакова

Больных с синдромом Вернике-Корсакова лечат тиамином по специальной схеме. Его назначают вместе с магнием, который необходим для метаболизма этого витамина и уровень которого часто является пониженным у алкоголиков или лиц с неадекватным питанием.

Симптомы офтальмоплегии отзываются на терапию в интервале нескольких часов, устранение атаксии походки и нистагма требуют длительного периода, однако они не всегда проходят полностью. Проблемы с памятью на фоне лечения персистируют месяцами или могут стать постоянными. До 25-30% больных с такими проблемами не отмечают улучшение на фоне введения тиамина.

Синдром Вернике-Корсакова гораздо более распространен, чем считается официально, его часто путают с БА. Хотя такой диагноз ставят при наличии классической триады симптомов, среди типичных проявлений типа дезориентации, офтальмоплегии, нистагма и атаксии часто может возникать только один. Клиническое подозрение этого состояния является достаточным для начала лечения. Тиамин вводят болюсно в дозе 100 мг, так как пероральный путь не всегда оптимален у таких больных. Как дополняющее лечение им назначают магний.

что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Что такое алкогольная деменция?

Алкогольная деменция (также называемая синдромом Вернике-Корсакова) представляет собой совокупность неврологических состояний, возникающих в результате дефицита тиамина (витамина В1). Когда возникает дефицит тиамина, мозг человека плохо перерабатывать сахар в энергию, которая используется для ее адекватной работы. Это, в свою очередь, может привести к развитию симптомов деменции, включая спутанность сознания и потерю памяти. Заболевание может значительно повлиять на продолжительность жизни и нуждается в немедленном лечении.

Алкогольная деменция состоит из двух отдельных состояний: сначала развивается энцефалопатия Вернике, а затем синдром Корсакова, часто появляющиеся, когда симптомы энцефалопатии Вернике стихают.

Синдром Вернике-Корсакова может также упоминаться как психоз Корсакова, алкогольная энцефалопатия, алкогольная деменция и болезнь Вернике. Неофициально некоторые люди также называют это состояние синдромом «мокрого мозга».

Симптомы энцефалопатии Вернике

Симптомы данной энцефалопатии включают внезапный эпизод снижения умственных способностей, спутанности сознания, тремора ног, шатания, снижения мышечной координации, изменения зрения и глаз (в том числе понижение век, двойное зрение (диплопия) и аномальные движения глаз назад и вперед) и другие симптомы отмены алкоголя.

Симптомы энцефалопатии Вернике часто классифицируются как триада глазных, мозжечковых (баланс и контроль тела) симптомов и путаница.

Энцефалопатия — это состояние, которое требует немедленной медицинской помощи и при соответствующем лечении может быть обратимым .

Симптомы синдрома Корсакова

Симптомы синдрома Корсакова включают потерю памяти (в том числе способность восстанавливать старые воспоминания и способность формировать новые), галлюцинации и конфабуляцию (составление историй).

Синдром Корсакова обычно является хроническим заболеванием, которое, как правило, но не всегда, следует за эпизодом энцефалопатии Вернике.

Распространенность

Трудно понять, насколько распространен синдром Вернике-Корсакова, так как исследования показывают, что он значительно недооценен. В одном исследовании упоминается, что этот показатель составляет 1-2% от общей численности населения и 12-14% среди тех, кто злоупотребляет алкоголем. Однако диагноз часто упускается, о чем свидетельствует более высокая степень выявления расстройства после смерти при вскрытии головного мозга, чем диагностируется при жизни.

Причины и факторы риска

Наиболее распространенным риском синдрома Вермике-Корсакова является злоупотребление алкоголем, но оно также может быть вызвано синдромом приобретенного иммунного дефицита (СПИДом), раком, хроническими инфекциями, диализом почек, анорексией и неспособностью организма усваивать питательные вещества из пищи. Интересно, что риск также увеличивается после бариатрической операции при ожирении.

Некоторые случаи энцефалопатии Вернике могут быть вызваны экстремальной диетой, не позволяющей организму получать питательные вещества, необходимые для поддержания здорового функционирования.

Диагностика

Для диагностики энцефалопатии Вернике необходимо проверить уровень тиамина в крови человека. Тиамин также известен как витамин B1.

Не существует единого теста на синдром Вернике-Корсакова. Вместо этого алкогольная деменция диагностируется, исключая другие условия. Оценка может включать когнитивные оценки, анализы крови и неврологические обследования для оценки движения глаз, мышечной силы и координации.  Магнитно-резонансная томография (МРТ) также может быть использована для выявления поражений головного мозга, которые могут развиться в результате заболевания.

Некоторые случаи энцефалопатии безалкогольного Вернике были упущены из-за наличия других заболеваний, таких как тяжелое биполярное расстройство или шизофрения, вызвавшие расстройства пищевого поведения. Тестирование на нарушения тиамина при наличии острой путаницы и дезориентации имеет решающее значение для идентификации и надлежащего лечения.

Лечение

Алкогольная энцефалопатия требует немедленного лечения, обычно состоящие из высоких доз тиамина (витамин B1), вводимых внутривенно.

Некоторые исследования показывают, что, когда энцефалопатия вызвана злоупотреблением алкоголя, человеку может потребоваться более высокая доза тиамина, чем при ее развитии по другим причинам.

Постоянное лечение синдрома Вернике-Корсакова включает воздержание от алкоголя, адекватное питание и витаминные добавки.

Прогноз

Прогноз алкогольной деменции варьируется от человека к человеку. По оценкам Ассоциации Альцгеймера, при соответствующем лечении примерно 25% людей полностью выздоровеют, около половины улучшат, но не восстановят полноценное функционирование головного мозга, и около 25% останутся примерно такими же.

Любое улучшение функционирования обычно происходит в течение первых двух лет после появления первых признаков и симптомов. Ожидаемая продолжительность жизни может оставаться нормальной, если человек не употребляет алкоголь.

Согласно Руководствам Мерк, около 10-20% людей с нелеченной энцефалопатией Вернике не выживут. Тем не менее, при лечении прогноз синдрома Вернике-Корсакова гораздо лучше, чем при болезни Альцгеймера и других типах деменции, снижение которой является хроническим и прогрессирующим, несмотря на попытки лечения.

Заключение

Алкогольной деменции — это совокупность состояний, взывающие симптомы спутанности сознания, потери памяти и дезориентации, а также такие физические признаки, как мышечная слабость и проблемы с движением глаз. Хотя вначале вы, возможно, будет сомневаться, стоит ли обращать за помощью, важно помнить, что быстрое лечение, помимо воздержания от употребления алкоголя, может позволить восстановить большую часть функций, которые нарушаются при возникновении синдрома.

Энцефалопатия Вернике — Wernicke encephalopathy

Энцефалопатия Вернике ( WE ), также энцефалопатия Вернике — это наличие неврологических симптомов, вызванных биохимическими поражениями центральной нервной системы после истощения запасов витамина B, в частности тиамина (витамина B1). Это состояние является частью более широкой группы расстройств, связанных с дефицитом тиамина , которая включает бери-бери во всех его формах и алкогольный синдром Корсакова . Когда он возникает одновременно с алкогольным синдромом Корсакова, он известен как синдром Вернике – Корсакова .

Классически энцефалопатия Вернике характеризуется триадой — офтальмоплегия , атаксия и спутанность сознания . Около 10% пациентов проявляют все три особенности, также могут присутствовать другие симптомы. Хотя это обычно считается заболеванием, свойственным истощенным людям, злоупотребляющим алкоголем, оно может быть вызвано различными заболеваниями. Его лечат добавками тиамина , которые могут привести к улучшению симптомов и часто к полному исчезновению, особенно в тех случаях, когда злоупотребление алкоголем не является основной причиной. Часто необходимо заменить другие питательные вещества, в зависимости от причины.

Энцефалопатия Вернике может присутствовать в общей популяции с распространенностью около 2% и считается недостаточно диагностированной; вероятно, многие случаи встречаются у пациентов, у которых нет обычно ассоциированных симптомов.

Признаки и симптомы

Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике:

Однако на самом деле лишь небольшой процент пациентов испытывает все три симптома, а полная триада чаще встречается у тех, кто злоупотребляет алкоголем.

Также у пациентов с этим заболеванием был обнаружен гораздо более разнообразный спектр симптомов, в том числе:

  • зрачковые изменения, кровоизлияние в сетчатку, отек диска зрительного нерва , нарушение зрения и слуха, потеря зрения
  • потеря слуха,
  • утомляемость, апатия, раздражительность, сонливость, психическое и / или двигательное замедление
  • дисфагия , румянец , апноэ во сне , эпилепсия и ступор
  • лактоацидоз
  • нарушение памяти, амнезия, депрессия, психоз
  • гипотермия, полинейропатия, гипергидроз .

Хотя гипотермия обычно диагностируется при температуре тела 35 ° C / 95 ° по Фаренгейту или ниже, необходимо контролировать начинающееся охлаждение, вызванное нарушением регуляции центральной нервной системы (ЦНС), поскольку оно может способствовать развитию инфекции. Пациент может сообщать о чувстве холода с последующим легким ознобом, холодной кожей, умеренной бледностью, тахикардией, гипертонией, тремором или пилоэрекцией. Для предотвращения переохлаждения рекомендуются методы внешнего согрева.

Среди часто изменяемых функций — сердечно-сосудистая система. Возможны тахикардия, одышка, боль в груди, ортостатическая гипотензия, изменение частоты пульса и артериального давления. Недостаток тиамина иногда влияет на других основных потребителей энергии, миокард, а также у пациентов может развиться кардиомегалия. Наблюдалась сердечная недостаточность с синдромом лактоацидоза. Сердечные аномалии — это аспект WE, который не был включен в традиционный подход и не классифицируется как отдельное заболевание. Инфекции были отмечены как одна из наиболее частых причин смерти у WE. Кроме того, инфекции обычно присутствуют в педиатрических случаях.

На последнем этапе могут проявиться другие симптомы: гипертермия, повышение мышечного тонуса, спастический паралич, хореические дискинезии и кома.

Из-за частого поражения сердца, глаз и периферической нервной системы некоторые авторы предпочитают называть это болезнью Вернике, а не просто энцефалопатией.

Ранние симптомы неспецифичны, и было заявлено, что МЫ может представлять неспецифические результаты. При синдроме Вернике Корсакова отдельные симптомы присутствуют примерно у одной трети.

Расположение поражения

В зависимости от локализации поражения головного мозга чаще встречаются разные симптомы:

  • Обложка ствола мозга. — Глазной: зрачковые изменения. Паралич экстраокулярных мышц; паралич взгляда: нистагм.
  • Гипоталамус. Медулла: дорсальное ядро. блуждающего нерва. — Вегетативная дисфункция: температура; кардиоциркуляторный; респираторный.
  • Медулла: вестибулярный отдел. Мозжечок. — Атаксия.
  • Дорсомедиальное ядро. таламуса. Маммиллярные тела. — Амнестический синдром на недавнюю память.

Мамиллярные поражения характерны — обнаруживаются мелкие петехиальные кровоизлияния.

  • Диффузная церебральная дисфункция. — Измененное познание: состояние глобальной спутанности сознания.
  • Ствол мозга: периакведуктально серый — снижение сознания.
  • Поражения гипоталамуса также могут влиять на иммунную систему, что, как известно у злоупотребляющих алкоголем, вызывает дисплазию и инфекции.

Синдром Корсакова

Синдром Корсакова , характеризующийся ухудшением памяти, конфабуляцией, замешательством и изменениями личности, имеет прочную и признанную связь с МЫ. Очень высокий процент пациентов с синдромом Вернике-Корсакова также страдает периферической невропатией, и у многих алкоголиков эта нейропатия отсутствует без других неврологических признаков или симптомов. Болезнь Корсакова встречается гораздо чаще у WE из-за хронического алкоголизма. Это редкость среди тех, кто не злоупотребляет алкоголем. Синдром Корсакова развивается до 80% пациентов, злоупотребляющих алкоголем. При болезни Корсакова обычно наблюдается атрофия таламуса и маммиллярных тел, поражение лобных долей. В одном исследовании половина случаев Вернике-Корсакова имела хорошее восстановление после амнезического состояния, которое может занять от 2 месяцев до 10 лет.

Факторы риска

Энцефалопатия Вернике классически считалась заболеванием исключительно алкоголиков, но она также встречается у людей с хроническим недоеданием, а в последние годы была обнаружена после бариатрической хирургии . Не являясь исчерпывающими, документально подтвержденные причины энцефалопатии Вернике включают:

  • панкреатит , печени дисфункция, хроническая диарея , целиакия , болезнь Крона , уремии , тиреотоксикоз
  • рвота, гиперемезис беременных, мальабсорбция, желудочно-кишечные операции или заболевания
  • неполное парентеральное питание, голодание / голодание
  • химиотерапия , почечный диализ, диуретическая терапия, трансплантация стволовых клеток / костного мозга
  • рак , СПИД , болезнь Крейтцфельдта – Якоба , лихорадочные инфекции
  • это заболевание может даже возникнуть у некоторых людей с нормальным или даже высоким уровнем тиамина в крови, у людей с дефицитом внутриклеточного транспорта этого витамина. Избранные генетические мутации, включая наличие гена X-связанной транскетолазы 1, мутации белка-переносчика тиамина SLC19A2 и гена альдегиддегидрогеназы-2, которые могут предрасполагать к алкоголизму. Аллель APOE эпсилон-4, участвующий в болезни Альцгеймера , может увеличить вероятность развития неврологических симптомов.

Патофизиология

Считается, что дефицит тиамина и нарушения метаболизма тиамина являются основной причиной энцефалопатии Вернике. Тиамин, также называемый B1, помогает расщеплять глюкозу . В частности, он действует как важный кофермент для цикла TCA и пентозофосфатного шунта . Перед использованием тиамин сначала метаболизируется до более активной формы, тиаминдифосфата (TDP). В организме есть только 2–3 недели запасов тиамина, которые легко истощаются без приема, или если истощение происходит быстро, например, при хронических воспалительных состояниях или диабете . Тиамин участвует в:

  1. Обмен углеводов, высвобождение энергии.
  2. Производство нейротрансмиттеров, включая глутаминовую кислоту и ГАМК.
  3. Обмен липидов, необходимый для выработки миелина .
  4. Аминокислотная модификация. Вероятно, связано с производством таурина, имеющего большое значение для сердечной деятельности.

Невропатология

Первичное неврологическое повреждение, вызванное дефицитом тиамина при WE, бывает трехкратным: окислительное повреждение, митохондриальное повреждение, ведущее к апоптозу , и прямое стимулирование проапоптотического пути. Дефицит тиамина поражает как нейроны, так и астроциты , глиальные клетки головного мозга. Дефицит тиамина изменяет поглощение глутамата астроцитами за счет изменений в экспрессии астроцитарных транспортеров глутамата EAAT1 и EAAT2, что приводит к эксайтотоксичности. Другие изменения включают изменения подтипа транспортера ГАМК GAT-3, GFAP, глутаминсинтетазы и канала Aquaporin 4. Очаговый лактоацидоз также вызывает вторичный отек, окислительный стресс, воспаление и повреждение белого вещества.

Патологическая анатомия

Несмотря на свое название, WE не имеет отношения к области Вернике, области мозга, связанной с речью и интерпретацией языка.

В большинстве случаев ранние поражения полностью исчезают с помощью немедленных и адекватных добавок.

Поражения обычно симметричны в перивентрикулярной области, промежуточном мозге , среднем мозге , гипоталамусе и черве мозжечка . Поражения ствола головного мозга могут включать ядра III, IV, VI и VIII черепных нервов, медиальные ядра таламуса и дорсальное ядро ​​блуждающего нерва. Отек может быть в областях, окружающих третий и четвертый желудочки , также появляются петехии и небольшие кровоизлияния. Хронические случаи могут характеризоваться атрофией маммиллярных тел.

Также могут иметь место пролиферация эндотелия, гиперплазия капилляров, демиелинизация и потеря нейронов.

Измененный гематоэнцефалический барьер может вызвать нарушенную реакцию на определенные лекарства и продукты.

Диагностика

Диагноз энцефалопатии Вернике или болезни Вернике ставится клинически. Caine et al. в 1997 г. были установлены критерии, согласно которым энцефалопатия Вернике может быть диагностирована у любого пациента с двумя или более из основных симптомов, указанных выше. Чувствительность диагноза по классической триаде составила 23%, но увеличилась до 85% с учетом двух или более из четырех классических характеристик. Этот критерий оспаривается, потому что все пациенты, которые он изучал, были алкоголиками.

Некоторые считают достаточным заподозрить наличие болезни только по одному из основных симптомов. Некоторые протоколы британских больниц предполагают наличие у нас любого из этих симптомов: спутанность сознания, снижение уровня сознания (или бессознательное состояние, ступор или кома), потеря памяти, атаксия или неустойчивость, офтальмоплегия или нистагм, а также необъяснимая гипотензия с гипотермией. Для лечения достаточно наличия только одного признака.

Поскольку у пациентов часто обнаруживается гораздо более разнообразный спектр симптомов, необходимо искать новые диагностические критерии, однако энцефалопатия Вернике остается клинически диагностируемым состоянием. Ни МР, ни измерения в сыворотке, относящиеся к тиамину, не являются достаточными диагностическими маркерами во всех случаях. Однако, как описано Zuccoli et al. в нескольких работах вовлечение ядер черепных нервов и центрального серого вещества на МРТ очень специфично для WE в соответствующих клинических условиях. Невозможность восстановления после приема тиамина неубедительна.

Чувствительность MR составила 53%, а специфичность — 93%. Обратимый цитотоксический отек считался наиболее характерным поражением WE. Расположение поражений чаще было нетипичным у лиц, не употребляющих алкоголь, в то время как типичное усиление контраста в таламусе и мамиллярных телах наблюдалось, часто связанное со злоупотреблением алкоголем. Эти отклонения могут включать:

Похоже, что компьютерная томография имеет очень небольшую ценность.

Тиамин можно измерить с помощью анализа активности транскетолазы эритроцитов или путем активации путем измерения уровней тиаминдифосфата in vitro. Нормальные уровни тиамина не обязательно исключают присутствие WE, поскольку это может быть пациентом с трудностями во внутриклеточном транспорте.

Профилактика

Существуют больничные протоколы для профилактики, добавление тиамина при наличии: злоупотребления алкоголем или связанных с ним судорог в анамнезе, потребности в внутривенном введении глюкозы, признаков недоедания, неправильного питания, недавней диареи или рвоты, периферической невропатии, интеркуррентного заболевания, белого делирия или лечения для ДЦ и др. Некоторые эксперты советуют назначать тиамин парентерально всем пациентам из группы риска в отделении неотложной помощи .

При клиническом диагнозе следует помнить, что ранние симптомы неспецифичны, и было заявлено, что МЫ могут представлять неспецифические результаты. Все согласны с тем, что после операций на желудке нужно давать водорастворимые витамины и минералы.

В некоторых странах некоторые продукты питания были дополнены тиамином, что снизило количество случаев заболевания WE. Улучшение трудно выразить количественно, потому что они применяли несколько различных действий. Избегание или умеренное употребление алкоголя и адекватное питание снижает один из основных факторов риска развития синдрома Вернике-Корсакова.

лечение

Большинство симптомов быстро исчезнут, если недостатки будут устранены на ранней стадии. Расстройство памяти может быть постоянным.

У пациентов с подозрением на WE лечение тиамином следует начинать немедленно. Следует немедленно сдать кровь для проверки уровня тиамина, других витаминов и минералов. После этого следует немедленно вводить внутривенную или внутримышечную дозу тиамина два или три раза в день. Введение тиамина обычно продолжают до прекращения клинического улучшения.

Принимая во внимание разнообразие возможных причин и несколько неожиданных симптоматических проявлений, а также из-за низкого предполагаемого риска токсичности тиамина, поскольку терапевтический ответ часто драматичен с первого дня, некоторые квалифицированные авторы указывают парентеральное введение тиамина, если есть подозрение на НАС, как ресурс для диагностики и лечения. Диагноз в значительной степени подтверждается реакцией на парентеральный тиамин, но не может быть исключен из-за его отсутствия. Парентеральное введение тиамина связано с очень небольшим риском анафилаксии.

У лиц, злоупотребляющих алкоголем, может быть недостаточное потребление нескольких витаминов с пищей, а также нарушение всасывания, метаболизма и хранения тиамина; поэтому им могут потребоваться более высокие дозы.

Если назначают глюкозу, например, у больных гипогликемическим алкоголизмом, одновременно с этим следует назначать тиамин. Если этого не сделать, глюкоза быстро поглотит оставшиеся запасы тиамина, усугубляя это состояние.

Наблюдение отека при МР, а также обнаружение вздутия и макрофагов в вскрытых тканях привело к успешному применению противовоспалительных средств.

Также следует искать другие нарушения питания, так как они могут усугубить болезнь. В частности, магний , кофактор транскетолазы, который может вызывать или усугублять заболевание.

Могут также потребоваться другие добавки, в том числе кобаламин , аскорбиновая кислота , фолиевая кислота , никотинамид , цинк , фосфор ( дикальцийфосфат ) и в некоторых случаях таурин, особенно подходящий при нарушениях сердечно-сосудистой системы. Рекомендуется питание под контролем пациента. Пациентам с синдромом Вернике-Корсакова рекомендуются даже более высокие дозы парентерального тиамина. Также следует учитывать сопутствующие токсические эффекты алкоголя.

Эпидемиология

Нет никаких убедительных статистических исследований, все цифры основаны на частичных исследованиях, и из-за этических проблем при проведении контролируемых испытаний вряд ли будут получены в будущем.

Поражения Вернике наблюдались при вскрытиях от 0,8 до 2,8% всего населения и 12,5% алкоголиков. Эта цифра увеличивается до 35% у алкоголиков, если учитывать повреждение мозжечка из-за недостатка тиамина.

Большинство случаев вскрытия было от алкоголиков. Серии вскрытий были выполнены в больницах на доступном материале, который вряд ли будет репрезентативным для всего населения. Учитывая незначительные изменения, предшествующие появлению видимых повреждений при вскрытии, процент должен быть выше. Есть данные, указывающие на то, что энцефалопатия Вернике не диагностируется. Например, в одном исследовании 1986 года 80% случаев были диагностированы посмертно. По оценкам, только 5–14% пациентов с WE диагностируются при жизни.

В ходе серии вскрытий, проведенных в Ресифи, Бразилия, было обнаружено, что только 7 из 36 имели алкогольные привычки и лишь незначительное меньшинство страдали от недоедания. В обзоре 53 опубликованных отчетов о случаях с 2001 по 2011 годы связь с алкоголем также составила около 20% (10 из 53 случаев).

WE чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Среди меньшинства, которому поставлен диагноз, смертность может достигать 17%. Считается, что основными факторами, вызывающими смерть, являются инфекции и нарушения функции печени.

История

Впервые WE был идентифицирован в 1881 году немецким неврологом Карлом Вернике , хотя связь с тиамином не была установлена ​​до 1930-х годов. Подобное проявление этого заболевания было описано русским психиатром Сергеем Корсаковым в серии статей, опубликованных в 1887–1891 годах.

Дети

  • Младенцы и дети. Ни у кого нет клинической триады: инфекции, болезни сердца и т. Д.
  • У детей. заражение 22/36 случаев и др.
  • Трудности в диагностике, педиатрическая статистика.
  • Вторичная микроцефалия: плохой транспорт тиаминпирофосфата.

Ссылки

внешняя ссылка

Синдром Вернике Корсакова: симптомы, причины, лечение

Синдром Вернике-Корсакова – комплекс связанных психоневрологических симптомов, вызванных дефицитом витамина В1 (Тиамина). Развивается при затяжном алкоголизме, плохом усвоении питательных веществ. Заболевание проявляется в форме двигательных нарушений, параличей глаз, бреда.

 Причины развития синдрома Вернике-Корсакова

Синдром Гайе-Вернике-Корсакова – это совокупность клинических проявлений, вызванных дефицитом витамина В1 с дальнейшим кровоизлиянием в головной мозг. Впервые этот феномен был обнаружен у пациентов с хроническим алкоголизмом. Признаки синдрома описали у женщины, страдающей постоянной рвотой после ожога серной кислотой желудка.

Развивается при следующих состояниях:

  1. Голодание при онкологии ЖКТ во избежание болей.
  2. Анорексия.
  3. Недостаток Тиамина в пище.
  4. Заболевания желудочно-кишечного тракта, снижающие поступление витамина В1 с едой.
  5. Хронический алкоголизм.
  6. Неукротимая рвота при отравлении, беременности, алкоголизме с синдромом Мэллори-Вейса.
  7. Приобретенный вторичный иммунодефицит.
  8. Гемодиализ у больных с нарушением функции почек.
  9. Глистные инвазии.

Развитие заболевания

Синдром Вернике представляет собой энцефалопатию, развивающуюся на фоне отека мозга, мелких кровоизлияний, как правило, в подкорковые образования: зрительный бугор, сосцевидные тела. Средний мозг и медиальная часть гипоталамуса также вовлечены в патологический процесс. Происходит деградация белого вещества – демиелинизация проводящих путей, связывающих нервные клетки между собой.

Межклеточное вещество зрительного бугра, гипоталамуса, среднего мозга страдает от дефицита тиамина из-за того, что именно в этих областях витамин используется как кофактор транскетолазы. Недостаток этого элемента питания приводит к энергодефициту в головном мозге, а особенно в вышеназванных его областях.

Гиповитаминоз витамина В1 приводит к накоплению эксайтотоксичного вещества – глютаминовой кислоты, обладающей возбуждающим действием на нейроны. Избыточное ее влияние – причина дальнейшего нарушения работы нервных клеток и их гибели.

Полезно узнать, чем вызвана потеря памяти после алкоголя: основные причины и лечение алкогольной амнезии.

Важно: как алкоголь влияет на мозг и какие болезни провоцирует алкоголь.

Гипоталамус регулирует вегетативную функцию, которая отвечает за тонус сосудов. Его поражение при синдроме Вернике приводит к отеку и кровоизлияниям головного мозга. Погибшие клетки и белые нервные волокна замещаются впоследствии глией, т. е. межклеточным веществом.

Энцефалопатия затрагивает также червь мозжечка, центры глазодвигательного, отводящего и преддверно-улиткового нервов.

Симптомы заболевания Вернике-Корсакова

Повреждения различных структур головного мозга приводят к нарушению их функции. Синдром Вернике-Корсакова включает следующие клинические симптомы:

  1. Мозжечковая атаксия, нистагм (дрожание глазных яблок).
  2. Головная боль.
  3. Нервное, моторное возбуждение.
  4. Амнезия, конфабуляция (спутанность памяти).
  5. Делирий: бред, галлюцинации.
  6. Астения, адинамия.
  7. Тошнота, рвота, изжога, нарушения стула.
  8. Вегетативные расстройства: потливость, озноб, покраснение лица.

Поражение мозжечка вызывает атаксию, выражающуюся в неустойчивой походке, нарушении координации движений. Кровоизлияние в область, где находится ядро глазодвигательного нерва, приводит к офтальмоплегии, т. е. параличу глазных яблок.

Возможно изменение зрачковых рефлексов, асимметричная их реакция на свет. Результаты холодовой пробы по сравнению с нормой чаще снижены.

Поражение гипоталамуса и его ядер вызывает вегетативные нарушения:

  • повышение температуры тела либо озноб;
  • расширение или сужение кожных сосудов;
  • изменение цвета лица.

В стволовой части расположены ядра блуждающего нерва, поэтому отек и кровоизлияния в этом месте приводят к расстройствам пищеварительной системы, которую он контролирует. Это проявляется поносом или неустойчивым стулом, рвотой.

При дефиците витамина В1 страдает не только центральная, но и периферическая нервная система, развивается полинейропатия.

Синдром Корсакова, наступающий после кровоизлияния, включает в себя психические нарушения, а также частичную потерю памяти. При этом амнезия может нарастать. Повреждение связей между нервными клетками приводит к изменению воспоминаний, человек может путать время события. Делирий – это галлюцинаторно-бредовое расстройство. Часто человек находится в состоянии ступора, т. е. оглушения.

Диагностика и лечение синдрома Вернике-Корсакова

Пациенту необходим осмотр невролога и психиатра. Проводится дифференциальная диагностика с такими патологиями, как шизофрения, новообразования головного мозга, психозы на фоне наркотического опьянения.

Своевременное лечение предотвратит углубление амнезии. Опоздание в оказании скорой помощи же может привести к смерти пациента. Для лечения используют витамин В1, вводимый парентеральным путем (подкожными, внутривенными инъекциями). Терапию Тиамином проводят до клинического улучшения. Следует помнить, что этот препарат, несмотря на его безобидность, может вызвать анафилактический шок у больного. Вводятся также и другие витамины группы В: Пиридоксин, Кобаламин, Никотиновая кислота.

Токсический отек мозга у алкоголиков – тяжёлое осложнение алкоголизма.

Все об алкогольной энцефалопатии: клиническое течение заболевания, лечение.

На заметку о токсической энцефалопатии головного мозга: причины, симптомы, лечение.

Пациентам также показаны:

  1. При истощении используют анаболические стероиды для набора массы тела.
  2. Проводят лечение основного заболевания, вызвавшего данные расстройства: алкоголизма, синдрома Мэлори-Вейса, рвота.
  3. Применяют антигипоксические препараты для защиты клеток от кислородного голодания: Мексидол, Милдронат.
  4. Ангиопротектор Актовегин улучшает кровообращение, реологические свойства крови.
  5. Используются ноотропные препараты для сохранения памяти: Ноопепт, Анирацетам.

Заключение

Витамин В1 – важное питательное вещество, дефицит которого приводит к энцефалопатии Вернике и психическому синдрому Корсакова. Чем раньше начато лечение заболевания, тем благоприятнее его прогноз. При несвоевременной помощи возможна инвалидность и даже летальный исход. При глубоко зашедшей энцефалопатии Вернике-Корсакова возможны остаточные проявления в виде шаткости походки, нарушения памяти.

Загрузка…

Симптомы синдрома Вернике-Корсакова, причины, лечение / нейропсихология | Thpanorama

синдром Вернике-Корсакова (SWK) является неврологическим заболеванием. В частности, он разделен на две клинические единицы: энцефалопатию Вернике и синдром Корсакова, которые рассматриваются как острая и хроническая фаза, соответственно, одного и того же заболевания (Family Caregiver Alliance, 2015)..

Синдром Корсакова или синдром Корсакова амнезия — это расстройство памяти, возникающее в результате дефицита витамина В1 и связанное с алкоголизмом (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016 г.).

В частности, чрезмерное употребление алкоголя, различные расстройства или изменения в еде, чрезмерная рвота или последствия химиотерапии могут привести к серьезному дефициту витамина B1, что приводит к дегенеративным нарушениям в мозге, Вернике энцефалопатия (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016 г.).

Когда тело не накапливается достаточно витамин B1, этот дефицит вызывает серьезные повреждения структур мозга, особенно связанных с памятью (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016).

Клиническое течение этой патологии включает в себя широкий спектр симптомов: спутанность сознания, проблемы со зрением, тремор, координацию мышц, дефицит памяти, трудности в обучении и другие (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016).

Терапевтическое вмешательство в патологии этого типа достигается путем фармакологического лечения, оптимизации диеты и адекватного увлажнения. Кроме того, необходимо подавлять потребление алкоголя (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016 г.).

Какова роль витамина В1 в синдроме Вернике-Корсакова??

Витамин B1, также известный как тиамин (Family Caragiver Alliance, 2015), используется нервными клетками для развития процессов, связанных с метаболизмом мозга, выработкой энергии и продукцией нейротрансмиттеров (Manzo, 1994; Гарси

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике (ЭВ) — это редкий, но тяжелый синдром, причиной которого является дефицит тиамина (B1), часто встречающийся у лиц, злоупотребляющих алкоголем. При визуализации часто характеризуется патологическим повышением МР сигнала на T2/Flair в области сосцевидных тел, дорсомедиальных ядрах таламуса, вокруг водопровода и третьего желудочка.​

Клиническая картина

Классическим считается дебют заболевания с триады симптомов: 

  • острая спутанность сознания
  • офтальмоплегия
  • атаксия

Возможны дополнительные офтальмологические симптомы: нистагм, отек диска зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку. Тем не менее, развернутая классическая клиническая картина встречается не более чем у трети пациентов.

Энфцефалопатия Вернике может прогрессировать в хроническую форму недостаточности B1 — психоз Корсакова, характеризующийся:

  • глобальной или ретроградной амнезией
  • конфабуляцией (ложными воспоминаниями)

Патология

Этиология
  • злоупотребление алкоголем
  • недостаточность питания/общее истощение
  • длительное парентеральное питание без соответствующей коррекции
  • токсикоз при беременности
  • опухоль желудочно-кишечного тракта
  • хронический диализ

Диагностика

Компьютерная томография

Как правило без патологии

Магнитно-резонансная томография
  • T2W и FLAIR симметричное патологическое повышение интенсивности Мр сигнала
    • в области сосцевидных тел
    • дорсомедиальном ядре таламуса
    • пластинки четверохолмия
    • в области Сильвиевого водопровода
    • вокруг третьего желудочка
  • Т1 с парамагнетиками
    • контрастное усиление в зонах патологического повышения МР сигнала на Т2, чаще всего в области сосцевидных тел
  • Диффузионно взвешенные изображения/ИДК
    • ограничение диффузии в зонах патологического повышения МР сигнала на Т2
  • Спектроскопия
    • снижение пика N ацетилхолина в присутствии пика лактата

Дифференциальный диагноз

Синдром Вернике-Корсакова — NHI.no

Синдром Вернике-Корсакова?

Синдром Вернике-Корсакова, употребляющий алкоголь, чтобы выдержать некоторую верхнюю часть мангеля с витамином B 1 (тиамин) etter langvarig alkoholmisbruk. Wernickes encefalopati kjennetegnes ved bevissthetsforstyrrelser, lammelser av øyemuskler (gir dobbeltsyn) og ataksi (dårlig koordinerte bevegelser). Korsakoffs psykose er en uopprettelig sykdom preget av betydelig hukommelsessvikt og konfabuleringer (fantasifulle fortellinger).

Vitaminmangelen forårsaker hjerneskader som uten benenge kan bli svært kritiske.

Forekomst er relatert til omfanget av alkoholisme i befolkningen. Синдромет не может быть изменен при диагностике. I norske obduksjonsmaterialer gjøres funn forenlig med синдромом хост менее 1%. I en dansk studie av pasienter innlagt til alkoholabstinensbehandling fantman at 52 av 497 pasienter hadde Wernickes encefalopati (11%).

Орсакер

Wernickes encefalopati skyldes tiamin- (витамин-B1-) mangel, som regel på grunn av langvarig alkoholmisbruk.Tiamin er en viktig kofaktor ved stoffskifteprosesser i hjernen, herunder ved glukoseomsetning и ve dannelse av myelinskjeder og signalstoffer (невротрансмиттер). Mangel på tiamin i hjernen rammer dee prosessene. Andre årsaker er kroniske mangeltilstander, spiseforstyrrelser og ved langvarig, kraftig kvalme med oppkast.

Korsakoffs psykose er som regel en følgetilstand av Wernickes encefalopati relatert til kronisk alkoholmisbruk. Korsakoffs psykose skyldes slitasjeendringer i de områdene som affiseres ved Wernickes encefalopati, spesielt hippocampusområdet.

Симптомер

De første tegnene på Wernicke-Korsakoff Syndrom er tegn på Wernickes encefalopati: synsforstyrrelser, ustøhet og redusert bevissthet eller forvirring. Senere kan Korsakoffs psykose utvikle seg med en svært uttalt glemsomhet, sosial tilbaketrekning og eventuelt død. Tilleggssymptomer kan være apati, manglende sykdomsinnsikt og eventuelt oppstemthet.

Diagnosen

Диагностика стиля на заднем плане по типу системной истории и весёлых легенд.Blodprøver tas for å utelukke andre tilstander. Г-н Кан påvise forandringer i hjernen.

Behandling

В магазине можно купить витамин В 1 (тиамин). Det er derfor svært viktig and personer med begynnende tegn til Wernickes encefalopati kommer raskt til welling for å unngå utvikling til Korsakoffs psykose.

Ved langtkommen sykdom, f.eks ved svær glemsomhet, Finnes Det ingen God Beendling.

Для продажи в skadene forverres, er det svært viktig at all some er utsatt for a sykdommen, tar regelmessige tilskudd av B-витамин. Alkoholavhengige som slutter å drikke, vil som regel oppleve bedring av symptomene.

Прогноз

Отказ от божественного прогноза дал важную диагностику и поведение Верникес энцефалопатии. Ved langtkommen encefalopati eller Korsakoffs psykose ses som regel uopprettelige hjerneskader.

Vil du vite mer?

Корсаков сендрому недир?

Корсаков Сендрому, 19.yüzyılın sonunda tanımlanmış nörolojik bir bozukluktur. Genellikle unutkanlık, dezoryantasyon (zaman ve mekan kavramını kaybetme) ве konfabülasyon (uydurma hikayeler anlatma) gibi durumlara yol açar. Hastalık adını S.S. Korsakov adlı Rus nörologdan almıştır.

Genellikle organik ve inorganik maddelerle oluşan zehirlenme sonucunda ortaya çıkan tiyamin (B1Vitamini) eksikliği, sendromun başlıca oluşma nedenidir. Uzun süre aşırı alkol tüketimi tiyamin eksikliğine ve dolayısıyla Korsakoff sendromuna yol açabilir.

Tiyamin eksikliğinin vücudumuzdaki etkileri

Canlı organismaların sağlığı için tiyamin son derece önemlidir. Tiyamin yani, витамин B1, suda çözünen bir vitamindir. Karbonhidratların метаболизирует edilmesinde rol oynayan enzimler için önemlidir. Bildiğiniz gibi beyin ve sinir sistemi karbonhidratlardan elde edilen enerjiye ihtiyaç duyar. Tiyamin, enzimleri aktive ederek karbonhidratların hızlı bir şekilde enerjiye dönüştürülmesini sağlar. Бу энзимлер, vücut için gerekli олан molküllerin oluşturulmasında kullanılan kimyasalların üretilmesine katkıda bulunur.Kısacası tiyamin eksikliği vücudun pek çok sürecini sekteye uğratabilir ve hücresel ölümlere yol açabilir.

Tiyamin bu kadar önemli olmasına rağmen vücudumuzun kendisi tarafından üretilmez. Üstelik vücudumuz ancak 30 мг kadar küçük bir miktarı depolayabilir. Tiyamin alımı duracak olursa depolanan miktar en fazla birkaç hafta içinde tükenir.

ok fazla alkol tüketimi, vücudun tiyamin transferi ve depolama kabiliyetlerini olumsuz etkiler. Örnein karaciğerde oluşan bir hasar, tiyamin depolama kapasitesini azaltır.Daha da önemlisi vücudun belli bölgelerine örneğin kan-beyin bariyerine tiyamin nakledilme fonksiyonunu bozabilir. Bozulan fonksiyonların eski haline dönebilmesi için daha fazla tiyamin ihtiyacı ortaya çıkar.

Nöropsikolojide Korsakoff’un Sendromu

Tiyamin eksikliği epizodik hafıza ile ilgili beyin bölgelerini etkiler. Hipokampus gibi limbik sistemdeki yapıları içeren bu alanlar, belirli olaylarla ilgili hatıraların kodlanması, depolanması ve geri çağrılmasından sorumludur.Üstelik tiyamin eksikliği diğer bellek sistemlerini de etkiler. Örneğin kişisel deneyimlere (epizodik hafıza) ait hafıza ve kişisel hatıraların dünya hakkındaki genel bilgilerle birleştirildiği otobiyografik hafıza vb. Bunun yanı sıra bisiklete binme gibi motor beceriler ve fark etmeden öğrenmemizi sağlayan örtülü öğrenme becerisi de tiyamin eksikliğinden olumsuz etkilenir.

Korsakoff sendromunda, hafızanın rolü vurgulansa da aslında beynin frontal lobları ile ilgili akıl yürütme, konuşma gibi işlevlerde de bozukluklar ortaya çıkar.Бу sendromun temel özelliklerinden biri olan konfabülasyon hem hafızayı hem de frontal lobları içeren bir sorun sonucunda ortaya çıkar. Sendromdan muzdarip kişiler gerçekle alenen çelişen hikayeler anlatabilirler. Tiyamin eksikliğinin бу sorunun oluşumuna йол açtığı bilinmekle birlikte Bazi araştırmacılar, sorunun tiyamin eksikliğinden ziyade Asiri alkol kullanımının nörotoksisitenin (zehirli maddenin sınır sisteminin нормальной çalışmasını bozması) Asiri derecede artması sonucunda фронтальная lobların olumsuz etkilenmesiyle ortaya çıktığını sürerler одного.

Korsakoff’un Sendromunun Nedenleri

Korsakoff’un sendromu, genellikle aşırı alkol kullanımı ile ilişkili olsa da, durumun mutlaka alkolden kaynaklanması gerekmez. Korsakoff sendromunun diğer nedenleri arasında zayıf beslenme, iştahsızlık ve kilo kaybını teşvik etmek için yapılan cerrahi işlemler yer alır. Bunlar da vücutta tiyamin eksikliğine neden olabilir.

Ислак Бейин

Aşırı alkol kullanımının hem Korsakoff Sendromuna hem de Wernicke ensefalopatisine (beyin dokusunda meydana gelmiş dejeratif değişiklikler) yol açmasına «ıslak beyin» я да Корсакрому Сендорнике-Вернике.Dengesizlik, kafa karışıklığı ve çift görme gibi semptomları vardır.

Wernicke ensefalopatisi aniden ortaya çıkar. Ancak tiyamin tedavisi ile geçebilir. Korsakoff sendromu ise daha yavaş ortaya çıkar. Üstelik tedavisi neredeyse mümkün değildir. Wernicke’nin ensefalopatisi olan bireylerin yaklaşık% 85’inde Korsakoff’un sendromu da görülür.

Korsakoff’un sendromunu açıklamak için öne sürülmüş iki teorik model öne sürülmüştür. Ancak bu modeller henüz bilimsel kanıtlarla yeterince desteklenmemiştir.

Doğal B1 Vitamini Kaynakları Nelerdir?

Ayçiçeği tohumları, kuşkonmaz, marul, mantar, fasulye, mercimek, ıspanak, patlıcan, domates, ton balığı, buğday vb. Ancak yukarıda да bildirilmiş olduğu gibi tiyamin eksikliğinin oluşmaması için sadece bu besinlerin tüketilmesi yeterli değildir. Tiyamin eksikliğinin oluşmaması için vücudun sağlıklı bir şekilde tiyamin transferini ve depolamasını yapabilmesi gerekir.

Кайнаклар:

Что такое синдром Вернике-Корсакова? — Клинические особенности и лечение

Время на чтение: 2 минуты.

Энцефалопатия Вернике (WE) —

Энцефалопатия Вернике — это острое потенциально обратимое нервно-психическое расстройство, вызванное дефицитом тиамина или его истощением, одной из причин которого является хроническое употребление алкоголя.Другие причины включают операцию обходного желудочного анастомоза, рак желудка и толстой кишки, гиперемезис беременных, длительное парентеральное питание и плохое питание.

Энцефалопатия Вернике — это неотложная медицинская помощь . Без лечения это приводит к смерти до 20% случаев.

Дефицит тиамина при алкогольной зависимости возникает из-за плохой абсорбции тиамина из желудочно-кишечного тракта, нарушения хранения тиамина и снижения фосфорилирования тиамина в головном мозге, что снижает количество активного тиамина в мозге.(Пирофосфат тиамина)

Клинические характеристики:

Триада состоит из

  1. Глазодвигательные аномалии — боковой паралич прямой мышцы живота, нистагм, офтальмоплегия
  2. Дисфункция мозжечка — Атаксия
  3. Измененное психическое состояние — спутанность сознания

Clinical Pearl — Только 20% пациентов могут продемонстрировать полную триаду в клинической практике.

Европейская федерация неврологических обществ (EFNS) рекомендует наличие 2 из следующих четырех признаков в качестве доказательства энцефалопатии Вернике [EFNS] —

  1. Дефицит питания
  2. Глазодвигательная аномалия
  3. Легкое нарушение памяти
  4. Изменение психического статуса

Лечение острой болезни WE

  • Тиамин 500 мг внутривенно TDS в течение 2-3 дней и 250 мг ежедневно в течение следующих 3-5 дней
  • Тиамин 100 мг внутрь TDS до конца пребывания в больнице
  • Мультивитамины
  • Заменить Mg
  • Заменить потери жидкости и электролита

Клиницисты, подозревающие у пациента энцефалопатию Вернике, должны относиться к ней как к неотложной помощи и обеспечивать оптимальное внутривенное лечение, чтобы избежать необратимого повреждения мозга. (BNF)

Профилактическое лечение пациентов из группы риска WE — Тиамин 200-300 мг в / м ежедневно в течение 3-5 дней.

Синдром Корсакова:

Недиагностированные и нелеченные WE могут привести к синдрому Корсакова в 80% случаев.

Клинические особенности:

Впервые описано Виктором (1971)

Аномальное психическое состояние, при котором память и обучение оказываются несоизмеримыми с другими когнитивными функциями у бдительного и отзывчивого пациента

  • Антероградная амнезия (нарушение способности приобретать новые эпизодические воспоминания)
  • Конфабуляция
  • Ретроградная амнезия
  • Недостаток понимания
  • Дезориентация во времени и месте
  • Исполнительная дисфункция
  • Последствия WE

Результаты МРТ в WKS-

  • Атрофия мамиллярного тела
  • Потеря нейронов в переднем главном и медиодорсальном ядрах таламуса и базальной части переднего мозга

Наиболее очевидным нейрорадиологическим признаком острого WE, независимо от этиологии, является двусторонняя гиперинтенсивность на МРТ с поздним эхосигналом, обычно возникающая в ткани серого вещества маммиллярных тел, передних и медиальных ядер таламуса, перивентрикулярном сером веществе, нижних отделах.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.