Лепра это: симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Содержание

симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Описание

Лепра (проказа, болезнь Хансена) – это хроническая бактериальная инфекция с преимущественным поражением кожи и периферической нервной системы.

Русское слово зараза произошло от семитского zaraath (проказа), которое являлось собирательным определением моральной и физической нечистоты. Лепра является древней болезнью, которую описывали ещё в Китайских трактатах 3000 лет назад. Это заболевание издавна приравнивалось к социальной смерти, т.к. больные лепрой изгонялись в безлюдные пустыни, при этом им вешали колокольчик на шею, чтобы другие люди слышали о приближении прокажённого. Также был второй вариант развития событий: больные помещались в широко известные лепрозории. Побег из лепрозория всегда карался смертью, но люди оттуда бежали из-за фактически тюремных условий содержания. Однако эти мероприятия дали свои плоды: с начала XIV века заболеваемость лепрой в Европе резко снизилась.

Возбудитель лепры – Mycobacterium leprae – является кислотоустойчивой палочкой, развивается исключительно внутри клетки и не растёт на питательных средах, выделить её можно только из гранулём путём соскоба биоматериала. После соскоба из очага поражения в мазке под микроскопом микобактерии лепры имеют специфическое расположение в виде “пачки сигар”. Это явление получило своё названия из-за параллельного расположения бактерий относительно друг друга. Впервые возбудитель лепры был выделен в 1873 г. норвежским врачом Герхардом Хансеном, в честь первооткрывателя проказа и получила своё название “болезнь Хансена”.

Единственным источником инфекции является человек. Пути передачи остаются до конца неизученными, т.к. проказа является малоконтагиозным заболеванием (малый риск при однократном контакте заразиться лепрой). Однако доказаны контактный и воздушно-капельный пути передачи возбудителя при постоянном бытовом контакте с заражённым. Как показывает практика, дети при отделении от заражённых родителей сразу после рождения не заболевают. Основным профилактическим мероприятием распространения лепры остаётся изоляция инфицированного человека, но при соблюдении гигиенических правил со стороны пациента и окружающих его людей заражения не происходит (видно на примерах Норвегии и Исландии). Экспериментальные заражения проказой животных увенчались успехом лишь при инфицировании броненосцев. Остальные животные устойчивы к возбудителю лепры.

Начиная с 1985 г. количество людей, поражённых лепрой, сократилось на 90%, также в этот период с помощью комбинированной лекарственной терапии было вылечено более 15 миллионов человек.

Симптомы

Фото: boleznivse.ru

Инкубационный период болезни (время от заражение до начала заболевания) может длиться от 4 – 6 до 10 – 15 лет. Это связано с медленным размножением микроорганизма. В зависимости от течения заболевания выделяют 5 форм лепры: полярная туберкулоидная, пограничная туберкулоидная, недифференцированная, пограничная лепроматозная, полярная лепроматозная. При нормальном иммунном статусе пациента развивается относительно благоприятная туберкулоидная форма, лепроматозная форма проказы считается неблагоприятной.

Туберкулоидная форма: чаще всего наблюдается один очаг разрастания грануляционной ткани в коже или слизистых оболочках. При полярной туберкулоидной форме выражена анестезия (отсутствие боли) у гранулём, но при пограничных формах анестезия не так выражена и может отсутствовать, также могут наблюдаться невриты.

Недифференцированная форма: характеризуется поражением периферических нервных стволов и обширными кожными высыпаниями, которые имеют чётко ограниченную форму. Заболевание может переходить в туберкулоидную или лепроматозную форму. Высыпания на коже являются специфическими для недифференцированной формы и носят название леприды. Повышенная чувствительность и болезненность леприд быстро сменяется анестезией. Нервные стволы могут быть неравномерно утолщены из-за невритов.

Лепроматозная форма: для этой формы типичными локализациями являются лицо и дистальные отделы конечностей. Образовавшиеся инфильтраты имеют красно-бурую окраску и придают лицу специфический вид, который носит название “львиного лица”.  Также поражаются глаза, что приводит к ослаблению зрения и слепоте. Анестезии гранулём не наблюдается. Поражённые участки могут рассасываться и подвергаться рубцеванию.

Диагностика

Фото: ramsaydiagnostics.ru

Поставить достоверный диагноз можно только после выделения M. leprae. Материал для исследования получают путем соскоба из поражённого участка кожи, при этом предварительно необходимо сделать небольшой разрез глубиной 2 – 3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену (окрашивает кислотоустойчивые бактерии). Также убедиться, что в мазке присутствуют только M. leprae, можно путём заражения морских свинок (резистентных к M. leprae и неустойчивых к M. tuberculosis). Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. leprae. При туберкулоидной форме проба положительная, при лепроматозной форме – отрицательная.

Лечение

Фото: neurolikar.com.ua

Лечение лепры представляет собой долгий и тяжёлый процесс, который включает в себя многократные интенсивные химиотерапии. Выбор лекарственных средств невелик. Поэтому стоит уделить внимание профилактике лепры.

Основой профилактики заражения проказой являются своевременное выявление заражённых, изоляция больных, немедленное начало лечения эффективными антибиотиками. Члены семьи, контактировавшие с больным, обязаны проходить обследование не реже одного раза в год. В местах, эндемичных по лепре периодически проводят массовые осмотры и обследования для выявления больных.

Лекарства

Фото: evidentlycochrane.net

В 1940-х годах был открыт дапсон, который относится к сульфонам (дапсон, солюсульфон). Они являются основными препаратами для лечении лепры. За 20 лет у M. leprae развилась устойчивость к единственному известному препарату для лечения лепры. В 1960-х годах были открыты рифампицин и клофазимин. Эти препараты были включены в схему лечения КЛТ – комбинированной лекарственной терапии.

С 1995 г. ВОЗ обязалась бесплатно предоставлять для лечения комбинированную лекарственную терапию (КЛТ) всем пациентам с проказой в мире. На данный момент ВОЗ подписала договор с фармацевтической компанией только до 2020 года. За последние 20 КЛТ была предоставлена более чем 16 миллионам пациентов.

Народные средства

Фото: nv-online.info

При нетрадиционных методах лечения проказы применяют различные средства с использованием алоэ. Его сок обладает иммуностимулирующим эффектом, поэтому его применение в качестве сопутствующего лечения при лепроматозной форме заболевания вполне приемлемо. Листья алоэ употребляют в пищу, компрессы с соком этого растения прикладывают к поражённым участкам кожи.

Также возможно применение и других народных средств, повышающих иммунный ответ. Это может быть отвар из корня аира, отвар на основе корня женьшеня.

Заживлению поражений способствует также смазывание инфильтратов соком чистотела.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источники

  1. Медицинская микробиология Поздеев О. К. / Под ред. акад. РАМН В.И. Покровского. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002.- 768 с.
  2. Сайт ВОЗ https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/leprosy

Ваши отзывы и комментарии о лечении

Лепра (проказа) — Симптомы | Компетентно о здоровье на iLive

Лепроматозный тип

Наиболее тяжелый и заразительный (многобациллярный) тип заболевания. Он характеризуется распространенностью патологического процесса. Кожные симптомы лепры локализуются на лице, тыле кистей, голенях и представлены ограниченными бугорками (лепромами) и разлитыми инфильтратами. Цвет лепром варьирует от розового до синюшно-красного, поверхность их гладкая и блестящая, иногда покрыта отрубевидными чешуйками. Лепромы полушаровидно возвышаются над поверхностью кожи и, тесно прилегая друг к другу, нередко образуют сплошные бугристые инфильтраты. При поражении лица лепромы сильно его обезображивают, придавая вид львиной морды — facies leonine. Течение лепром торпидное, иногда они могут распадаться, образуя язвы.

Одновременно с изменениями кожи часто наблюдается поражение слизистых оболочек носа, полости рта, гортани. Больные жалуются на сухость во рту, носу, сукровичное отделяемое, частые носовые кровотечения, затрудненное дыхание, осиплость голоса. Изъязвление лепром и инфильтратов хрящевой перегородки носа приводит к ее перфорации с последующей деформацией носа.

Поражение глаз наблюдается в виде кератитов, иридоциклитов, эписклеритов, которые могут привести к нарушениям зрительной функции и даже полной слепоте.

Лимфатические узлы (бедренные, паховые, подмышечные, локтевые и др.) увеличиваются, а во время обострения заболевания могут расплавляться. В пунктатах их обнаруживаются микобактерии лепры. Из внутренних органов поражаются печень, селезенка, легкие, почки и др. В костной системе развиваются периоститы, лепромы.

В результате поражения нервов по ходу их появляются резкие боли, нарушаются все виды чувствительности кожи (температурная, болевая и тактильная), особенно на руках и ногах. Больные, не ощущая тепла и холода, не чувствуя боли, нередко подвергаются тяжелым ожогам, травмам, у части больных в связи с поражением нервов ослабляются и истощаются мышцы лица и конечностей, а иногда наблюдаются разрушение и отторжение пальцев рук и ног (мутиляции), на стопах появляются глубокие язвы, трудно поддающиеся лечению. Все это приводит больных к глубокой инвалидности.

Обычно вялое, хроническое течение этого типа лепры может временами сменяться периодами обострения, так называемыми лепрозными реакциями, во время которых резко ухудшается общее состояние больных, обостряются имеющиеся поражения, появляются новые высыпания. Старые лепромы расплавляются и изъязвляются, обостряются невриты, поражения глаз, лимфатических узлов и внутренних органов, развиваются симптомы «лепрозной узловатой эритемы».

Начальные высыпания при лепроматозном типе лепры (ЛЛ-лепры) чаще всего имеют вид многочисленных эритематозных, эритематозно-пигментных или эритематозно-гипопигментных пятен, характерные признаки которых — небольшие размеры, симметричное расположение и отсутствие чётких границ. Чаще пятна возникают на лице, разгибательных поверхностях кистей и предплечий, голенях и ягодицах. Поверхность их обычно гладкая и блестящая. Со временем первоначальный красный цвет пятен приобретает бурый или желтоватый оттенок. Чувствительность и потоотделение в пределах пятен не нарушены, пушковые волосы сохраняются. В дальнейшем нарастает инфильтрация кожи, сопровождающаяся усиленной функцией сальных желёз, и кожа в области пятен становится блестящей, лоснящейся. Расширенные фолликулы пушковых волос придают коже вид «апельсиновой корки». При усиливающейся инфильтрации кожи лица естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, спинка носа расширяется, щёки, подбородок, а нередко и губы имеют дольчатый вид (львиная морда — facies leonina). Инфильтрация кожи лица при лепроматозном типе лепры, как правило, не переходит на волосистую часть головы. У большинства больных инфильтраты отсутствуют также на коже локтевых и подколенных сгибательных поверхностей, подмышечных впадин и вдоль позвоночника (иммунные зоны).

Часто уже в ранних стадиях заболевания в области инфильтратов возникают одиночные или множественные бугорки и узлы (лепромы), размеры которых варьируют от просяного зерна до 2-3 см в диаметре. Лепромы резко отграничены от окружающей кожи, безболезненны. Наиболее частым исходом их развития, если не проводится противолепрозное лечение, бывает изъязвление. Во всех случаях лепроматозного типа лепры отмечают поражения слизистой оболочки носоглотки. Она выглядит гиперемированной, сочной, испещрена небольшими эрозиями. В дальнейшем здесь возникают лепромы и инфильтрация, образуются массивные корки, резко затрудняющие дыхание. Распад лепром на хрящевой перегородке носа приводит к её перфорации и деформации носа («провалившаяся» спинка носа). В очень запущенных случаях заболевания может наблюдаться изъязвление лепром на слизистой оболочке нёба. Поражение области голосовых связок может вызвать резкое сужение голосовой щели, афонию. Если генерализация лепроматозного типа лепры наступила до периода полового созревания, то нередко отмечают недоразвитие вторичных половых признаков, у мужчин — гинекомастию. Периферическая нервная система вовлекается в процесс в поздних стадиях развития лепроматозного типа лепры, поэтому в течение длительного времени нарушения кожных видов чувствительности могут отсутствовать.

У больных лепроматозной лепрой лепроминовый тест (реакция Митсуды) обычно отрицательный, что указывает на отсутствие какой-либо способности организма распознавать и оказывать сопротивляемость возбудителю заболевания. С патогенетической точки зрения этим объясняются вся тяжесть и неблагоприятный прогноз клинических проявлений лепроматозной лепры.

Бактериоскопический индекс у лепроматозных больных обычно высокий, и это называется многобацилярностью. В силу этого больные лепроматозным типом являются основным источником заражения и распространения лепры и при длительном контакте представляют собой большую опасность для окружающих.

Туберкулоидный тип лепры

Является полярным лепроматозному и характеризуется более доброкачественным течением и лучше поддается лечению. Основными элементами кожной сыпи при туберкулоидном типе лепры являются мелкие красновато-синюшного цвета плоские полигональные папулы. Они часто, сливаясь, образуют фигурные элементы в виде дисков, колец, полуколец. Весьма характерен валик, окружающий по периферии туберкулоиды: наружный край их как бы несколько приподнят, четко очерчен и выделяется красновато-синюшным цветом и тестоватой консистенцией; внутренний край, наоборот, смазан и незаметно переходит в центральную бледноватую часть очага поражения. При регрессе высыпаний остается депигментация или атрофия кожи. В силу доминирующего поражения периферических нервных стволов типично нарушение кожной чувствительности и потоотделения в очагах поражения. Специфическое лепрозное поражение периферических нервов ведет к снижению в зоне их иннервации поверхностной кожной чувствительности — сначала температурной, затем болевой и, наконец, тактильной, с неизбежным формированием впоследствии тяжелых трофических нарушений в виде миатрофий, мутиляций и трофических язв.

При туберкулоидном типе лепры микобактерии в соскобе слизистой оболочки обнаруживаются редко, а в очагах поражения имеются в очень небольшом количестве. В связи с этим больных туберкулоидной лепрой обычно называют малобацилярными. Хроническое течение туберкулоидной лепры также может прерываться обострениями, во время которых в очагах поражения часто обнаруживаются микобактерии лепры.

Пограничные типы лепры

Объединяют в себе с меньшей выраженностью симптомы лепры полярных типов — лепроматозной и туберкулоидной лепры и могут быть переходными. Они характеризуются, главным образом, неврологическими симптомами и эритематозными гиперпигментированными и депигментированными пятнами с четкими границами, различной величины и очертаний. Волосы на участках поражения выпадают, постепенно исчезает чувствительность и нарушается потоотделение. Через несколько месяцев и даже лет развивается атрофия мышц, приводящая к деформациям верхних и нижних конечностей. Лицо становится маскообразным, исчезает мимика, появляется неполное смыкание век (лагофтальм). Развиваются параличи и парезы, контрактуры, возможны мутиляций. На подошвах стоп образуются глубокие язвы, трудно поддающиеся лечению. Трофические расстройства могут быть разнообразными: выпадение волос, акроцианоз, атрофии ногтей и т.д.

Отдельным диагнозом, но не самостоятельным типом является недифференцированная лепра. Возможность постановки такого диагноза появляется при раннем обращении больного лепрой к врачу и своевременном распознавании самых начальных, дебютных проявлений лепрозного процесса на коже, которые на этом начальном этапе еще не сформировались в какой-либо самостоятельный тип лепры. Дебютные симптомы лепры недифференцированного типа малоспецифичны и чаще представлены едва заметными гипопигментными пятнами поначалу небольших размеров, в пределах которых довольно быстро пропадает кожная чувствительность, что может служить основанием для ранней и своевременной диагностики лепры.

Симптомы лепры других разновидностей выражены в различном соотношении (пограничные состояния).

Поражения периферической нервной системы раньше или позже обнаруживаются при всех формах лепры. Особенность лепрозных невритов — их восходящий характер и островковый (рамускулярный) тип расстройства чувствительности, что обусловлено разрушением нервных окончаний в очагах высыпаний, поражением кожных веточек нервов и отдельных нервных стволов. Чаще всего именно поражение периферической нервной системы приводит к инвалидности (отсутствие кожных видов чувствительности, амиотрофия, контрактуры, параличи, нейротрофические язвы, остеомиелит, мутиляции, лагофтальм).

После внедрения в практику эффективных противолепрозных препаратов лепра перестала фигурировать в качестве причин смерти, а показатели средней продолжительности жизни у больных лепрой превышают таковые в остальной популяции.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

ЛЕПРА — это… Что такое ЛЕПРА?

  • Лепра — Лицо 24 летнего мужчины, больного лепрой. МКБ 10 A …   Википедия

  • ЛЕПРА — (от лат. lepra). Проказа, ужасная болезнь, известная еще у древних евреев, теперь встречается сравнительно редко. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. ЛЕПРА проказа. Полный словарь иностранных слов,… …   Словарь иностранных слов русского языка

  • лепра — ПРОКАЗА – хроническое инфекционное заболевание, вызывающее поражение кожи, нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов. Возбудителем является облигатный внутриклеточный паразит Mycobacterium leprae. (Источник: «Микробиология: словарь… …   Словарь микробиологии

  • ЛЕПРА — (греческое lepra) (проказа), хроническое инфекционное заболевание. Вызывается микобактериями, характеризуется продолжительным инкубационным периодом, образованием плотных, постепенно изъязвляющихся узлов на коже, в других органах и тканях,… …   Современная энциклопедия

  • ЛЕПРА — (проказа) хроническое инфекционное заболевание. Вызывается микобактериями, характеризуется продолжительным инкубационным периодом, образованием плотных, постепенно изъязвляющихся узлов на коже, в других органах и тканях, поражением нервных… …   Большой Энциклопедический словарь

  • ЛЕПРА — (проказа), хроническое прогрессирующее кожное заболевание. Поражает кожу и нервы. Возбудитель инфекции микроорганизм (Mycobacterium leprae). Существует две основные формы заболевания. Лепроматозная (бугорковая) проказа заразная форма, при которой …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • Лепра — I Лепра Лепра (греч. lepra; синоним проказа) хроническая генерализованная инфекционная болезнь, вызываемая микобактериями лепры; характеризуется поражением кожи, слизистых оболочек, периферической нервной системы, внутренних органов. В… …   Медицинская энциклопедия

  • лепра — лёпра см. проказа 2. Словарь синонимов русского языка. Практический справочник. М.: Русский язык. З. Е. Александрова. 2011. лепра сущ. • проказа Словар …   Словарь синонимов

  • лепра BB — см. Лепра пограничная …   Большой медицинский словарь

  • лепра BL — см. Лепра погранично лепроматозная …   Большой медицинский словарь

  • Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают

    Мы до сих пор многого не знаем о лепре, не умеем ее полностью излечивать и не можем окончательно искоренить, несмотря на все достижения современной медицины. Антитела к этой страшной болезни есть у нескольких процентов россиян, то есть они с нею где-то сталкивались и контактировали, согласно фоновым исследованиям. Число заболевших в России медленно, но растет. При этом собираются оптимизировать НИИ по изучению лепры, расположенный в Астрахани. Как это получилось, выяснял «Правмир».

    — Слово «проказа» не должно звучать в вашем тексте. Оно очень обидно для больных, — строго предупреждает меня директор астраханского НИИ по изучению лепры (НИИЛ) Виктор Дуйко.

    Сами пациенты лепрозория при институте относятся к этому слову спокойно и даже использовали его в обращении к Путину, которое недавно написали. Но ученые и врачи действительно так не говорят. 

    Уже несколько лет из научного обихода стараются убрать даже сугубо медицинское слово «лепра», чтобы не стигматизировать больных. Вместо этого предлагается говорить «болезнь Хансена». В честь норвежского врача Герхарда Хансена, который в 1873 году обнаружил микобактерию лепры. Сделал он это на 8 лет раньше, чем идентифицировали палочку Коха. Так что лепра — самый первый известный человеку возбудитель инфекционной болезни.

    Микобактерия лепры — родственница туберкулезной, это тоже палочка. Вот она в микроскопе — на предметном стекле крошечный срез кожи больного, микобактерии лежат параллельно, как сигареты в пачке. Но на фоне сине-зеленых человеческих клеток это просто маленькие красные черточки, как дождевой червяк на фоне холодильника.

    Жители лепрозория

    Еще недавно дворником НИИЛ работал Наганбай (фамилий пациентов в этом репортаже не будет, их озвучивать не принято). Человек с первыми в России пересаженными бровями. По национальности — каракалпак (представитель тюркского народа, основное место проживания — Республика Каракалпакстан в составе Узбекистана в дельте Амударьи. — Прим. ред.).

    История его для XX века выглядит дико. В возрасте 11 лет у Наганбая появилось несколько пятен на лбу, а потом выпали брови — характерный признак лепры. Увидев это, соседи заставили отца мальчика вывести его из села, вырыть яму и держать там, передавая еду через деревянную решетку. Потом из города приехал дядя, долго ругался матом и увез парня лечиться в город.

    Было это в 1940-х, в арсенале врачей как раз появились эффективные против проказы препараты сульфонового ряда. И к 20 годам Наганбая признали незаразным и выписали. Но пациент твердо заявил, что без бровей никуда не поедет. И тогда один астраханский хирург пересадил ему волосяные фолликулы с головы. Брови получились как настоящие, разве что продолжали расти. Так что их каждую неделю приходилось подстригать ножницами.

    А Наганбай так и остался в лепрозории, женился на другой пациентке и практически до самой смерти, наступившей в преклонном возрасте, убирал территорию.

    При своевременном лечении и хорошем уходе больные лепрой живут, в среднем, 82 года — подольше здоровых соотечественников.

    В современной России сложно встретить прокаженного с классическим «львиным ликом». Утолщенная кожа, борозды на лбу, отвисшие мочки ушей, выпавшие брови, провалившиеся носы, — все эти характерные изменения внешности возникают у больных на поздней стадии лепры, если их не лечить. Но обычно они все-таки попадают к врачам раньше. Обычно, но не всегда.

    Тлекабл родом из небольшого села в Астраханской области. Он считает, что заболел еще в армии в 1977 году. Тем не менее, до 2017-го его лечили от чего угодно, только не от проказы. И нейродермит подозревали, и на рак проверяли.

    — У меня правая бровь выпала и уши стали, как у слона, — вспоминает Тлекабл.

    Наконец, кто-то из дерматологов догадался направить его в НИИЛ. Тут сделали биопсию кожи, посмотрели в микроскоп и увидели характерные красные палочки.

    — Еще надо было уговорить Тлекабла остаться у нас, ведь сейчас больных лепрой не лечат принудительно. Но мы договорились, — говорит Юлия Левичева, заведующая клиническим отделением НИИЛ, то есть собственно лепрозорием.

    Теперь уши у Тлекабла такие же, как у всех, бровь не бросается в глаза. Обычный немолодой мужчина с морщинистым лицом. Для окружающих он тоже не заразен. Но, увы, проказу выявили у его дочери, она сейчас в числе активных больных. Под большим подозрением и 12-летний внук Тлекабла.

    Старейший пациент Иван Дмитриевич впервые сюда попал в 1948 году прямо из училища в Ахтубинске. Он даже, в отличие от 70% больных, примерно знает, от кого заразился.

    — Видимо, от соседей Котовых подхватил — они потом тоже здесь лечились. У них мать болела. Жили бедно, пили с ними из одной чашки, — вспоминает Иван Дмитриевич.

    Так и прошла вся жизнь по лепрозориям: в Астраханском и в Терском, что в Ставропольском крае. Там Иван Дмитриевич строил новые корпуса и впервые женился. Точнее, просто жил с женщиной в одной палате, потому что больных лепрой тогда еще не расписывали. Потом вернулся сюда и женился уже окончательно на другой пациентке. Супруга умерла несколько лет назад, и Иван Дмитриевич остался в палате один.

    Палата шестиместная, но соседи с ним не уживаются. Дело в том, что неугомонный Иван Дмитриевич встает в 4 утра и наводит порядок. Потом надевает сомбреро (подарок Юлии Левичевой) и идет греться на солнышке. Главное украшение палаты — огромный телевизор. Иван Дмитриевич купил его на сэкономленную пенсию, чтобы смотреть «Играй, гармонь любимая».

    Сам он когда-то тоже был гармонистом. Теперь не может нажимать на клавиши — с годами лепра вызывает контрактуру суставов в пальцах. На ногах ситуация и того хуже. На ежедневном осмотре Иван Дмитриевич обнажает ступню и показывает деформированные, как будто свалявшиеся в комок, пальцы. У пациентов они не отваливаются, как принято думать, а мутилируют — кости фаланг рассасываются в организме. Вот так, несмотря на все лекарства, подавленная вроде бы болезнь год за годом, десятилетие за десятилетием понемногу берет свое.

    А вот Виктор Александрович — крепкий пожилой мужчина в клетчатой рубашке. Такого встретишь в магазине, внимания не обратишь.

    — У меня до сих пор родные знают, что я болею, а сноха нет, и не дай Бог, что узнает, — признается он. — Кстати, руки у меня ничего не чувствуют ниже локтя, а ноги — ниже колен.

    Проказа поражает нервы. Поэтому вечный бич пролеченных больных — ожоги и незаживающие язвы. Не чувствуя боли, они постоянно ранят себя.

    Иван Дмитриевич, и Тлекабл, и Виктор Александрович, да почти все нынешние пациенты лепрозория — уроженцы Астраханской области. Здесь чаще всего в России выявляют проказу. Именно поэтому в 1926 году на месте загородного сада «Богемия» построили крупнейший в СССР клинический лепрозорий. А в 1948-м на его базе создали НИИЛ, главное научное учреждение по изучению этой болезни.

    Еще в России есть три лепрозория. Один — уже упомянутый Терский, где лечатся больные с Северного Кавказа, другой — Абинский на Кубани, для местных уроженцев. И, наконец, маленький лепрозорий в Сергиевом Посаде для жителей всей остальной страны.

    Поселок в городе 

    — Как-то мы, три молодых парня, оделись красиво, махнули через забор и пошли гулять в город. И встретили там нашего врача. Она давай орать, народ собрался. Мы говорим: сумасшедшая какая-то, про прокаженных каких-то кричит, слюной брызжет. Из дурдома, наверное. В результате ее задержали, а мы спокойно ушли, — с улыбкой вспоминает Виктор Александрович.

    Он не просто ходил в самоволку, но и несколько раз сбегал. Один раз его нашли и водворили обратно только через три года после побега. Лепрозорий не был похож ни на тюрьму, ни на психиатрическую клинику, скорее на маленький поселок в большом городе, отделенный от Астрахани забором. 

    Здесь жили 300 человек со всей страны. Люди самые разные, объединенные только общей болезнью. Ученый-энтомолог с мировым именем, подхвативший лепру где-то в Африке. Рыбак. Сантехник. Директор сельского клуба — один из институтских коридоров до сих пор украшен его наивными репродукциями Айвазовского. Учительница, которая после выписки на амбулаторное лечение многие годы работала инспектором областного отдела народного образования. Молодая пара, познакомившаяся здесь, получившая заочное образование и сейчас занимающая приличные должности в местном «Газпроме».  

    «О сексе в ПНИ не говорят вообще». Что ждет людей, которые хотят близости и семейных отношений

    — Народу много было: танцы, футбол, волейбол, — вспоминает Иван Дмитриевич.

    Если семья решала рожать, ребенка на первые несколько лет отбирали в детские дома. Считалось, что это для его же блага, чтобы от родителей не заразился. Тем не менее, у большинства нынешних пациентов есть дети и внуки за оградой лепрозория.

    — В прошлом году две бабушки 86 лет поссорились, буквально разнимать пришлось. Все из-за того, что одна у другой Петьку-гармониста увела. А Петька этот уже лет 40, как умер, — рассказывает Юлия Левичева. — А как они тут сплетничают друг о друге! «Вот та, якобы хорошая, а сыновья у нее от разных мужей. Она одного в Терском лепрозории бросила и сбежала к другому в Абинский». Чего тут только не наслушаешься!

    Пациенты работали в мастерских: сапожной, швейной и столярной. По выходным смотрели кино в клубе и пели в самодеятельности. Имелся магазин с очень хорошим, кстати, распределением. Даже в самые дефицитные годы там никогда не пропадала колбаса. Была и тюрьма — единственное в СССР место для больных лепрой преступников. 

    — Астраханцы чаще сидели за браконьерство, пациенты из Средней Азии — за марихуану. Последнего заключенного амнистировали в 1985 году, к 40-летию Победы. Он был участником войны, его история — настоящая человеческая трагедия, — вспоминает Виктор Дуйко. — Сам он был инженер, директор рыбного хозяйства. Очень положительный, простой мужик, добрый, скромный. Но не повезло с сыном — баловень, алкаш, мать избивал, требовал деньги на опохмел. В один такой момент отец не выдержал, ударил ножом и попал в сердце. Восемь лет просидел.

    А тюрьма и сейчас стоит — заброшенное здание за покосившимся деревянным забором. 

    Иногда кажется, что время здесь вообще остановилось. Вокруг — почти центр Астрахани. Со всех сторон выросли многоэтажки. А тут по-прежнему крохотные почти деревенские домики: лаборатории, хозяйственные постройки, гостиница для аспирантов и ординаторов. Один корпус, синий с белыми колоннами, сохранился еще со времен сада «Богемия». Когда-то на первом этаже было казино. А теперь тут живут незаразные больные.

    За забором — большой город, а тут огромный сад с клумбами, беседками, с самыми разными сортами роз, за которыми очень любит ухаживать Виктор Александрович. Для директора НИИЛ благоустройство — предмет гордости. Еще в 1990-х тут были пустыри, а часть территорий использовалась под автостоянку. Охранникам почти официально разрешали подрабатывать, паркуя за деньги машины жителей соседних домов.

    — Ворота были сварены из железных спинок кроватей. Как на какой-нибудь сельской МТС! Вместо шлагбаума натягивали трос. Когда я говорил охранникам, что створки будут открываться автоматически, только на кнопку нажми, они думали, что я издеваюсь, — вспоминает Виктор Дуйко. — А мы поставили эти ворота!

    Больные гуляют в саду, придерживаются особой высокобелковой диеты, ходят на физиотерапию — это способ облегчить жизнь и остановить прогресс заболевания. Есть небольшая молельная комната, куда на двунадесятые праздники приходит священник. Долгие годы это был отец Илья, который сейчас окормляет Каспийскую флотилию.

    — Не все здесь верующие и не все православные, максимум за один раз я причащал 12 человек. Конечно, сразу вспомнились евангельские десять прокаженных мужей. Только из них лишь один выразил благодарность, а здесь были благодарны все, — рассказывает священник. — Эта болезнь многих пугает, но люди в лепрозории живут нормально и так радуются жизни, как, бывает, и у здоровых не увидишь. Сам я сюда идти никогда не боялся. Это как служить в любой другой больнице.

    Бояться вроде и нечего. Конечно, сотрудники НИИЛ не сразу привыкают здороваться с неактивными пациентами за руку (а если не здороваться, те ужасно обижаются). Один из охранников признавался мне, что здороваться-то здоровается, но потом сразу протирает руку спиртом. Но в медицинской литературе нет официально зарегистрированных случаев заболевания у медперсонала.

    Впрочем, есть одна особенность, о которой рассказывают почти все, кто давно здесь работает. Через год-два начинается боль в локтях, как раз там, где проходят нервы, а именно их и поражает лепра.

    — Когда у меня это случилось, я очень испугалась, — признается Юлия Левичева. — Но ни потери чувствительности, ни каких-то дальнейших последствий не было. Боль прошла, и все тесты у меня отрицательные. Видимо, организм так адаптируется к инфекции.

    Загадки проказы

    Многое за века изучения лепры так и не удалось выяснить окончательно. Например, ученые только подбираются к ответу на самый волнительный вопрос: почему одни болеют проказой, а другие нет. Были в XIX веке самоотверженные врачи, пытавшиеся привить себе болезнь, но так и не заболевали. Статистика говорит, что серьезно рискуют при контакте с больными не больше 2% людей.

    Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости. Это такая система в нашем организме, по которой лейкоциты распознают свои и чужие клетки. Ее обычно исследуют в трансплантологии, потому что именно от совпадения по генам тканевой совместимости зависит успех пересадки органов или костного мозга. В НИИЛ даже знают, какая комбинация этих генов наиболее уязвима для проказы. 

    «Врачи думали, это опухоль, а анальгин не спасал от боли». Как живет девушка с каменеющим телом из Кемерова

    — У европейцев она встречается редко. Думаю, что это связано как раз с тем, что многие века прокаженным не позволяли иметь детей. Возможно, именно поэтому, еще до появления эффективных препаратов в 1940-х, число больных в Европе пошло на спад, — рассуждает ведущий научный сотрудник НИИЛ Людмила Сароянц. — А вот в Бразилии никто это не контролировал. И там среди больных лепрой часто встречается все та же европейская комбинация.

    По популяционной предрасположенности к проказе Людмила Сароянц в свое время защитила докторскую. Теоретически, на основании этих данных, можно разработать тесты на предрасположенность к лепре для тех, кто контактирует с инфекцией, и для семей больных. Но пока таких тестов нет нигде в мире.

    Также ни в одной из стран не смогли создать вакцину от лепры. Хотя в 1980-е в НИИЛ много над этим работали и даже покупали для опытов броненосцев из США по 200 долларов за штуку. Эти американские млекопитающие отличаются низкой температурой тела. Потому и оказались едва ли не единственными, кроме людей, восприимчивыми к микобактерии лепры живыми существами. Обнаружили это их свойство почти случайно, когда лепрологи перебрали уже почти всех доступных подопытных животных. А в 1975 году оказалось, что броненосцы болеют проказой и в дикой природе.

    Недавно выяснилось, что есть еще два вида, подверженных болезни: красная белка и обезьяна черный мангобей. Но и те, и другие редки и не то чтобы многочисленны. Так где лепра обитает в природе?

    Больше всего больных в дельтах больших рек. В США главный эндемичный регион — низовья Миссисипи, у нас — волжская дельта в Астраханской области и дельта Лены в Якутии. На постсоветском пространстве — низовье Амударьи и Сырдарьи.

    — Индийские ученые Гапрабарти и Дастидар наложили карту распространения лепры на схему нефтегазовых месторождений и получили практически полное совпадение. Теперь они пытаются доказать, что микобактерии как-то причастны к переработке углеводородов. Другие индийцы установили, что лепра обитает в свободно живущих амебах, — рассказывает научный сотрудник НИИЛ Михаил Юшин.

    Но у него собственная теория. Михаил Юшин убежден, что лепра может выживать в почве и без амеб. Он проводил эксперимент, при котором микобактерии оставались живыми, даже будучи высушены на 13 месяцев. И могли заразить мышь. Это был самый длинный из серии экспериментов, а вся серия затянулась на 10 лет.

    Как заразить мышь, если мыши не болеют? Все просто: лепру можно привить животному на лапку. Дальше болезнь не пойдет, но лапка распухнет, а со временем высохнет. При этом даже у мышей инкубационный период тянется долго, оттого и эксперименты такие длинные, а высокий научный рейтинг на них набрать крайне сложно.

    Кстати, у человека с момента заражения до первых проявлений болезни может пройти 5, 10 и даже 40 лет. Все это позволяет проказе легко преодолевать государственные границы. 

    Поэтому еще одна разработка НИИЛ — тест-системы для массового скрининга иностранных мигрантов и населения Астраханской области.

    — На рынке есть только немецкие тест-системы, но они разработаны не для медицинского, а для научного применения, и что еще важнее — для них требуется биопсия тканей. А наши системы неинвазивные. Достаточно мазка из носа, — рассказывает Людмила Сароянц.

    Причем российские тесты оказались и чувствительнее, и специфичнее немецких. Сколько они будут стоить при массовом производстве, ученые сказать затрудняются. В НИИЛ их запатентовали 3 года назад, но в производство так и не пустили.

    Самое поразительное, что среди здорового населения есть значимая доля людей с антителами к лепре. Уже много лет сотрудники НИИЛ исследуют образцы с Астраханской станции переливания крови, по 200–300 в год. Теперь благодаря эпидемии COVID-19 все знают, что инфекции вызывают выработку иммуноглобулинов класса G, которые говорят о перенесенном в прошлом заболевании, и иммуноглобулинов класса M, свидетельствующих о болезни, которая пока в разгаре. Так вот, у обычных астраханцев часто попадаются и те, и другие антитела к лепре!

    — Примерно у 5–7% образцов превышены иммуноглобулины G, а у 2–3% — иммуноглобулины M. Превышение относительно нормы незначительно, но по-хорошему всех этих доноров надо обследовать, — рассказывает Людмила Сароянц. — Конечно, это связано с тем, что у нас эндемичный по лепре регион. Для сравнения в 2012–2014 годах мы исследовали образцы крови самарских доноров, и в них антитела к лепре были единичны.

    Новая волна

    Еще в 1990-х Всемирная организация здравоохранения обещала искоренить лепру к 2000 году. Но получилось это исключительно на бумаге.

    — ВОЗ сейчас регистрирует только активных больных, которые выделяют палочки лепры и опасны для окружающих. Шесть месяцев пролечили — вычеркивают, — объясняет Виктор Дуйко. — Но эти же люди потом возвращаются с рецидивами. Такие пациенты должны получать профилактическое лечение всю жизнь.

    — Из-за изменений подсчета число больных лепрой в мире сократилось с 16 млн в 1990-х годах до 200 тысяч в 2000-х, — добавляет Михаил Юшин.

    Из этих двухсот примерно 150 тысяч приходится на Индию, 30 — на Бразилию. Дальше идут Индонезия, африканские страны. Из «Большой семерки» лидер по проказе США — там выявляется примерно 300 новых случаев в год.

    — По России сейчас зарегистрированы 202 больных лепрой, из них 122 — в Астраханской области, 34 — в Ставрополье, 29 — в Краснодарском крае, 5 — в Ростовской области. По всей остальной стране — 12 человек, — рассказывает Михаил Юшин.

    Все это многократно меньше показателей позднего СССР. Там еще в 1990 году числилось 5 тысяч больных лепрой. Из них 2 тысячи приходились на Казахстан, 1800 — на Узбекистан и более тысячи — на Астраханскую область. В год выявляли по 200–250 новых случаев. Но сейчас выявлять просто некому.

    В 1970-е, например, практиковались подворные обходы — в селах эндемичных по лепре районов выявляли болезнь на ранней стадии. У каждого заболевшего проверяли родственников и контактных лиц. А найдя в деревне один случай проказы, односельчан собирали в клубе и читали большую лекцию о болезни и путях ее передачи. Каждый врач лепрозория должен был прочесть в год четыре лекции в организациях, в школах, вузах.

    — Теперь нам не выделяют средств на обследование в селах. Только на лечение больных. Поэтому мы, конечно, проверяем контактных лиц, но за свой счет, — объясняет Юлия Левичева. — На масштабную работу денег нет, и я уверена, что мы просто не выявляем многих больных. Я сама как-то встретила в общественном транспорте незнакомого человека с откровенными признаками лепры. Притом, что всех наших амбулаторных пациентов я знаю в лицо. А в прошлом году мы обучили распознавать лепру врачей Калмыкии и тут же получили оттуда двоих новых пациентов.

    Заболеваемость, а может просто выявляемость, постепенно растет. В 2000-х в России обнаруживали одного, максимум двух новых лепробольных в год. А за 2017–2019 годы в поле зрения НИИЛ попало 10 новых пациентов, плюс у троих старых начались рецидивы.

    Среди заболевших есть молодые. Это дочка Тлекабла и две сестры из Чечни, у которых уже началась перфорация носовой перегородки.

    — Все эти новые случаи — тревожный признак, — считает Юлия Левичева. — Ведь те, кого мы видим сейчас, заболели не позже, чем за 8 месяцев до этого.

    И сколько сейчас ходит больных людей, у которых лепра есть, но еще не проявилась, сказать невозможно.

    По мнению сотрудников НИИЛ, плохо проверяют и людей, въезжающих в страну. Пример тому — пациент из Москвы, поступивший пять лет назад. Трудовой мигрант из Средней Азии работал в столице на строительстве больницы. У него была незаживающая язва на подошве, ее долго лечили всякими мазями, а о проказе даже не думали. Потом, когда он все-таки попал в руки специалистов, оказалось, что у него и отец болеет лепрой. В общем, диагноз можно было поставить гораздо раньше.

    — Обычные врачи, даже дерматовенерологи, плохо распознают эту болезнь, — констатирует Виктор Дуйко. — При этом только в Астраханскую область в год въезжают 20 тысяч мигрантов из среднеазиатских стран. Все они должны пройти обследования на лепру, ВИЧ, туберкулез. Раньше этим занимались специалисты, в том числе НИИЛ. Но импортеры рабочей силы пролоббировали, чтобы это делалось за деньги и в одном месте. Мы опасаемся, что врачи там просто не заметят у пациента признаки болезни.

    «А вы точно не заразны?» — спросил врач. Как живут люди с редкими болезнями кожи

    — Функционирующая с 2003 года в Российской Федерации система обследования мигрантов на эпидемиологически опасные инфекции, в том числе лепру, позволяет эффективно предупредить распространение заболевания, — не соглашается директор Государственного научного центра дерматовенерологии и косметологии Алексей Кубанов.

    Он, а вместе с ним и Минздрав РФ (ответы на вопросы они готовили совместно), считают, что и новых заражений бояться не стоит.

    — Заболеваемость лепрой в Российской Федерации является спорадической. Ее уровень низкий. По нашим данным, за последние 10 лет выявлено всего 5–7 новых случаев, — комментирует Кубанов.

    В отчетах ВОЗ о лепре данные из России появляются не каждый год. Но за один только 2018-й в нашей стране выявили 3 новых случая и 1 рецидив у старого больного.

    Оптимизация

    Минздрав планирует оптимизировать НИИЛ. Все началось в 2015 году, когда сюда приехала большая комиссия из ведомства.

    — Спрашивали, почему, мол, вы так долго лечите больных, — говорит Михаил Юшин. — Они подозревали, что мы тут просто раз за разом прокручиваем одних и тех же людей. Не полагается лечить человека от одной болезни чаще, чем раз в два года. Но нашим больным как раз это зачастую и нужно.

    — Это особенность лепры. Если у людей неврит с сильными болями и трофические язвы, мы что, должны попросить их подождать? — возмущается Людмила Сароянц. — Хроническая болезнь продолжает разрушать нервы больного, даже если он уже стал бактериоскопически негативным.

    Институт тогда оптимизировать не стали, но финансирование срезали. Пришлось уволить нескольких врачей-специалистов: диетолога, офтальмолога, стоматолога. А потом и научных сотрудников перевести на полставки.

    — Если выполнять майские указы президента, то они все должны получать по 50 тысяч. А где их взять, эти 50 тысяч? — разводит руками Виктор Дуйко.

    В 2018 году Минздрав издал приказ, отнесший НИИЛ, единственный из всех подведомственных организаций, к третьей и последней категории. К научным организациям, «утратившим научную деятельность в качестве основного вида деятельности и перспективы развития». Действительно, у сотрудников института маловато публикаций, скромные рейтинги. Но ведь и лепра — болезнь очень медленная, так что эксперименты длятся годами.

    Варианта развития событий у таких отбракованных НИИ может быть три: либо смена руководства, либо реорганизация, либо закрытие. Директора за два года так и не сменили. Так что выбор, видимо, между закрытием и присоединением. Судьба института решается прямо сейчас.

    — Для оптимизации деятельности учреждения и продолжения оказания медицинской помощи рассматривается вопрос о реорганизации НИИЛ путем присоединения к ФГБОУ ВО «Астраханский государственный медицинский университет Минздрава России» с сохранением основного профиля учреждения, — говорит Алексей Кубанов.

    С августа в институт уже несколько раз приходили люди из медуниверситета оценивать территорию и имущество.

    Раньше врачи их хоронили, а сегодня они идут в школу. Но почему люди с редкими болезнями остаются «бесхозными»

    — Говорили, что здесь можно сделать учебные помещения. А там — стадион построить, — рассказывает Виктор Дуйко. — Им нужна наша научная база, лаборатории, виварий, площади наши нужны. Но они не знают, что делать с больными. Лично ректор говорила мне, что клиника им не нужна. Соответственно, пациентов хотят отправить в Терский лепрозорий, где меньший объем медпомощи и менее подходящий климат для лепробольных — слишком холодный и влажный.

    — О переводе больных в Терский лепрозорий официальной информацией мы не располагаем, — возражает ректор Астраханского ГМУ Ольга Башкина. — В процессе реорганизации в соответствии с установленным порядком будет сформирована комиссия, которая и должна решить все организационные и иные вопросы. Больные не должны страдать в любом случае.

    Но пациентам уже объявили о переезде в Терский. При этом переезжать они совершенно не хотят. Виктор Александрович недавно даже провел на эту тему опрос среди больных. Ехать отказались все.

    — Мы астраханцы, у нас тут дети, внуки, — объясняет Виктор Александрович.

    Потомков нет только у Ивана Дмитриевича, но он в Терский лепрозорий ехать не собирается по сугубо медицинским причинам. Он уже жил там, из-за холодного климата болезнь дала осложнение на глаза, и один из них теперь не видит.

    — Заступитесь за нас, — просит Нина Ивановна, бабушка, попавшая сюда еще ребенком. — В Терском меньше врачей. У кого мы там будем лечиться? Нам предлагают это делать по месту жительства.

    Но в обычной поликлинике к нам отвратительное отношение. Не успеешь выйти из кабинета, как они бегут с ведрами хлорки полы мыть.

    Пациенты написали коллективное обращение Владимиру Путину. «Теперь Институт решили закрыть или соединить с медицинским институтом, а нас отправить за 700 км, в Терский лепрозорий. Мы астраханцы, здесь наш дом, наша родина, здесь мы и будем умирать. Никто не хочет переезжать. Просим оставить институт в Астрахани. Здесь опытные хорошие врачи и научные сотрудники, что случись, мы в городе, скорая помощь рядом…, в общем, умереть не дадут, всегда помогут. А в Терском лепрозории все в Георгиевском за 40 км. И климат там предгорный, сырой, не всем подходит с нашей болезнью», — пишут президенту больные.

    — В Терском лепрозории есть все необходимые лицензии для оказания специализированной медицинской помощи, опытный и грамотный персонал, на достойном уровне находится материально-техническая база, объемы медицинской помощи практически не уступают объемам, оказываемым в НИИЛ, — считает Алексей Кубанов. — Климат в поселке Терский Краснодарского края более сбалансированный и ровный, чем в городе Астрахань.

    Сотрудники НИИЛ написали собственное письмо — в правительство: о науке, о тест-системах, о системе профилактики эпидемий. Лепрология — наука прикладная. Без клиники, без пациентов и образцов их тканей сложно исследовать проказу. Еще сложнее искать новые лекарства и разрабатывать методики реабилитации, — такой научной деятельностью здесь сейчас тоже занимаются.

    Но ректор медуниверситета Ольга Башкина смотрит в будущее оптимистично.

    — Как будет поставлена научная работа после реорганизации? Ну, хуже того, что сейчас, трудно себе представить, — говорит она.

    Пока готовилась эта статья, в лепрозории прибавилось двое новых больных. Один — сельский пенсионер из астраханской глубинки. Второй — пожилой обеспеченный петербуржец, подхвативший лепру во время путешествия в какой-то экзотической стране.

    Никита Аронов, «Русфонд», специально для «Правмира»

     Фото: Максим Коротченко

    фото больных, что это такое, лепра болезнь, львиное лицо, симптомы и прокаженные люди

    Проказа — очень серьезное заболеваниеКажется, все без исключения, слышали в контексте разных фраз слово «проказа» или «прокаженный», при этом не задумываясь об источнике и значении этих слов. В наше время эти слова носят смысл, отличный от изначального. Называя человека прокаженным, говорят, что он нелюдимый и не такой, как все, хотя изначально это означало что человек болен, достаточно опасным заболеванием – проказой.

    Что такое проказа

    Проказа (современное медицинское название – «Лепра») – заболевание, причиной которого является инфекция, протекает в хронической форме. Возбудителем заболевания считается грамположительная микробактерия лепры. Поражает кожный покров, слизистые оболочки и ПНС (периферическая нервная система) больного.

    Многие думают, что проказа – это эпидемия из прошлых столетий, однако оно до сих пор не побеждено и встречается во всех уголках мира.

    Чаще всего от лепры страдают тропические страны, хотя и в Европе болезнь дает о себе знать. В России последний зарегистрированный случай был в 2015 году в г. Астрахани. Инфекция передается от зараженного человека к здоровому, при длительном кожном контакте или по средствам смешения слизистой и других жидкостей организмов.

    Чаще всего от лепры страдают жители тропических стран

    Способы заражения инфекцией:

    • Длительный телесный контакт;
    • Слюна;
    • Кормление грудью;
    • При половом контакте;
    • Моча;
    • Слизь из носовых проходов;
    • Кровь;
    • От животных переносчиков (обезьяны, броненосцы).

    У заболевания довольно длительный инкубационный период. С момента заражения до проявления симптомов может пройти от 5 до 25 лет.

    Симптомы проказы

    Первичными симптомами, лепра аналогична со многими другими вирусными патологиями, и ее нелегко выявить.

    Первичные симптомы проказы:

    • Головные боли;
    • Ощущения слабости;
    • Сонливость;
    • Ломота суставов;
    • Повышение температуры тела.

    Последующие симптоматика будет отличаться, это зависит от возможного типа и стадии заболевания. Туберколоидный вид – при таком типе заболевания, чаще всего поражению подвергаются кожные покровы и нервная система. Болезнь не затрагивает внутренних органов человека. В начале, на коже образуются единичные пятна, папулы или бляшки, светлого или красноватого оттенка. При дальнейшем протекании симптомов, пятна стягиваются в одной точке, образуя очаги. Кожа вокруг таких очагов теряет чувствительность и становится «онемевшей». Чаще всего, такие образования появляются на лице и конечностях.

    Проказу выявить довольно непросто, поскольку ее первичные симптомы похожи на вирусные патологии

    Со стороны ПНС также происходят изменения – нервные окончания утолщаются (их можно прощупать) и становятся болезненными.

    Нарушаются двигательные функции пальцев, формируются внешние симптомы заболевания конечностей (птичья лапа и свисающая стопа). Поражаются лицевые, околоушные, локтевые и лучевой нервы. При сильном повреждении кожи, может произойти самопроизвольное отторжение больного органа или части тела (мутиляция). Тем не менее такой тип патологии протекает значительно легче для пациентов.

    Лепроматозный тип – проказа такого типа, считается наиболее опасной для человека, может привести к инвалидности или смерти. Первыми симптомами можно считать, проявление блеска и пятен на коже. У людей с темной кожей они светлые и наоборот. Восприимчивость на пораженных участках сохраняется, при этом в области очаговых поражений начинается выпадение волос, и появляются опухолевидные или узелковые образования. Органами поражения являются лицо, конечности, спина и периферическая нервная система, так же могут пострадать надпочечники и яички. Есть риск потери зрения. Болезнь прогрессирует достаточно быстро.

    Пограничный или диморфный тип – сочетают в себе симптомы двух основных типов, с более выраженными симптомами и слабой чувствительностью. При этом протекает болезнь легче.

    Львиное лицо

    Львиное лицо (Леонтиаз) – лицо с искаженными чертами, признак прогрессирующей стадии проказы. Данный симптом обусловлен утолщением кожи и появлением борозд на лбу и щеках больного. Иногда можно услышать термин «красивая проказа», хотя красивого здесь мало.

    Признаки «Львиного лица», можно наблюдать и при других болезнях:

    • Сердечная недостаточность;
    • Отечный синдром при заболеваниях почек;
    • Гипоальбуминемия, различного генеза.

    Львиное лицо (Леонтиаз) – лицо с искаженными чертами, признак прогрессирующей стадии проказы

    Недифференцированный вид проказы – нНаилучший вариант течения болезни. Симптоматика не затрагивает органы зрения. При таком типе лепры, на коже возникают характерные воспаления, и самостоятельно исчезают, не нанося опасного вреда здоровью человека.

    Понятие «львиное лицо» в медицине

    В медицине «львиное лицо» служит признаком прогрессирующей стадии проказы, лепроматозного вида. Такое название признаку проказы дали врачи Вавилона и Ассирии в VIII – VI веках до нашей эры, отмечая схожесть измененных черт лица со львиной мордой.

    Что происходит в период формирования «львиного лика»:

    • Мочки ушей отвисают;
    • Кожа грубеет и утолщается;
    • Выпадают волосы в области бровей.

    Современная медицина может исправить искаженные болезнью черты лица, однако эффект косметических процедур, возможен лишь при успешном лечении инфекции.

    Как выглядят прокаженные люди

    Прокаженные люди – это люди больные проказой (лепрой) или хроническим гранулематозом. Так как заболевание известно со времен ветхого завета, то не удивительно, что способы лечения и избегания этой болезни, начались очень давно. Отношение здоровых людей к прокаженным было одинаковым всегда – люди стараются избежать контакта с больным, чтобы не заразиться инфекцией. Однако современные медицинские знания, помогают избегать жестоких методов.

    Как относились к прокаженным, тогда и сейчас:

    1. В древности, прокаженные подвергались жестоким гонениям. Их изгоняли из поселений, жилье и вещи подвергались уничтожению путем сожжения. Прокаженный (отверженный) должен был избегать контакта со здоровыми людьми, ходить в рваной одежде и не покрывать головы, так же больным проказой, было запрещено создавать семьи. Таким образом прокаженные становились изгоями и убогими.
    2. В средние века, во время эпидемии проказы, стали организовываться лепрозории – поселения для больных и их семей. Создание лепрозориев подразумевало под собой клиники, где прокаженные должны были проходить лечение. По факту, больных помещали в жесткий карантин, где контакт прокаженных людей, лишь ограничивался на замкнутой территории. Так как лечения особо не предоставлялось, а контакт с зараженными людьми не прерывался, больные лишь доживали свои дни.
    3. Современная наука выяснила практически все о проказе. Одним из таких знаний является факт того, что проказа не передается при легком прикосновении к больному, и не всегда приводит к смерти. Также известно, что 93-95% населения планеты имеют стойкий иммунитет к инфекции, и для них нет риска заражения. Владея данной информацией, люди уже не реагируют так бурно, на зараженных больных, хотя внутренний страх есть в каждом.

    Прокаженные люди – это люди больные проказой (лепрой) или хроническим гранулематозом

    Сейчас, медикаментозное лечение прокаженных проводится достаточно успешно. В зависимости от лечения оно проходит в специализированно инфекционном стационаре, а после курса лечения должны проходить регулярную диспансеризацию.

    В случаях обнаружения болезни на ранней стадии, можно ждать положительных результатов лечения в течение 2-3 лет, при более запущенных стадиях лечение может проходить десятки лет. Также следует знать, что характерные внешние признаки, могут встречаться и у других патологий: лейшманиоз, третичный сифилис, токсидермия, туберкулез и саркоидоз кожи, узловатая и мультиформная эритема.

    Есть достаточно быстрый и простой метод диагностики проказы (может быть не точен): в район лепрозной сыпи ввести 1мл 1% раствора никотиновой кислоты, при положительном результате, в течении 3-х минут в месте сыпи проявляется отечность и покраснение. Для более точного результата, необходимо пройти полную диагностику.

    Заболевание проказа: что это за болезнь (видео)

    Как выглядит, какие возбудители и микобактерии вызывают проказу, заразна ли она и как лечится – ответит врач. Фотографии тут малоинформативны, лекарство должно назначаться специалистом. Не стоит бояться прокаженных людей, обходя их стороной или «тыкая» в них пальцами, риск заражения от прокаженного должен быть спровоцирован тесным контактом с больным. А само заболевание, хоть и считается опасны, все же подвластна лечению.

    Добавить комментарий

    Глава 10. ЛЕПРА

    Лепра (син.: проказа (устар.), болезнь Гансена) — это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся гранулематозными поражениями кожи, слизистых оболочек, периферической нервной и эндокринной систем, внутренних органов, а также отличающееся длительным инкубационным периодом (от 1 до 20 лет и более), торпидным затяжным течением с периодическими обострениями.

    Распространенность. Заболевание известно с глубокой древности. Пик заболеваемости проказой в Европе пришелся на XI–XIII ст. Лишь проведенные широкие государственные меры борьбы с лепрой, главным образом, открытие огромного числа специальных изоляционных приютов-лепро- зориев, привели к значительному сокращению числа больных.

    Число больных лепрой точно не известно, так как не все страны эндемичных регионов сообщают точные данные о заболеваемости. Если в 90-х гг. прошлого столетия говорили о 10–12 млн прокаженных, то в последние 5–7 лет ежегодно регистрируется лишь от 450–520 тыс. больных. Заболевание относится к эндемичным в 53 странах мира, преимущественно в странах с жарким и влажным климатом (Юго-Восточная Азия, Африка, Южная и Центральная Америка), где проживает почти 2 млрд людей.

    На территории бывшего СССР эндемичными очагами по лепре считались: дельта Волги, Северный Кавказ, Каракалпакия, Казахстан. В Республике Беларусь с 1992 г. на учете нет ни одного больного лепрой.

    Этиология. Возбудитель заболевания — микобактерия лепры (Mycobacterium leprae) был открыт норвежским врачом Г. А. Гансеном в 1873 г. Это первая из палочковидных бактерий, наличие которой связывали с развитием болезни у человека. Заболевание лепрой считалось в обществе долгое время позорным, отчего чаще эту нозологию называли болезнью Гансена.

    Микобактерии лепры — внутриклеточный паразит, имеющий очень много общих свойств с туберкулезной палочкой. Чаще это прямые или слегка изогнутые палочки размерами 1–8 мкм в длину и 0,3–0,5 мкм в ширину, иногда встречаются булавовидные вздутия и зернистые формы. Палочки лепры обладают полиморфизмом, помимо типичных встречаются длинные, короткие, тонкие, крупные, изогнутые, разветвленные, сегментированные, дегенеративные (распадающиеся на зерна) формы.

    Возбудитель лепры на питательных средах, применяемых для выращивания микобактерий туберкулеза, не растет. Это обстоятельство объясняется облигатным внутриклеточным паразитированием микроорганизма. Кроме того, для палочки Гансена характерен необыкновенно длительный для бактерий цикл размножения — 12–14 суток.

    определение проказы по The Free Dictionary

    Ее губы были красными, ее взгляд был свободным, Ее локоны были желтыми, как золото, Ее кожа была белой, как проказа, Ночная Кобыла, ЖИЗНЬ-В-СМЕРТИ, была она, Кто густил человеческую кровь холодом. Теперь это было известно повсюду. что у него проказа. Сначала из дома ушли мальчик Тане, а затем, немного позже, старуха и ее внук, через Новые Гебриды, Соломоновы острова и выше среди атоллов на Лайн, в течение этого периода под тропическим солнцем. Прогнивший от малярии и страдающий от нескольких незначительных недугов, таких как библейская проказа с серебристой кожей, я выполнял работу пяти человек.У девочки были только первые признаки проказы. Пальцы ее правой руки были слегка искривлены, а на руке было маленькое пятно. Когда Господь посылает проказу или мора на семью, все спасаются бегством и избегают жилищ прокаженных или больных чумой. чтобы говорить, проказа и все такое, он прыгнул в объятия Дага Дотри. Это мгновенное счастье было поражено чумой, проказой; Стивен относился к ней легче, чем к Люси. Сразу за завесой из лиан и спутанной листвы скрывались три ужасные фигуры — старый, черный, как яма, старик с лицом, наполовину изъеденным проказой, и его острый … Заточенные зубы, зубы каннибала, желтые и отталкивающие, проступавшие сквозь огромную зияющую дыру на месте его рта и носа.Проказа нереального изуродовала каждое человеческое существо, присутствовавшее на монсеньоре. — Итак, это результат вашего совета, — сказал принц, обратив сердитое лицо на Фицерса. « Что меня бородат за моей доской пьяный саксонский пьяный пьяный саксонский пьяный, и что при одном звуке имени моего брата люди падают с меня, как будто я заболел проказой? » Они смело поправились в имя «хорошего вкуса» на ранах готической архитектуры, их жалких безделушках дня, их мраморных ленточках, их металлических помпонах, настоящей проказе яйцевидных орнаментов, завитков, завитков, драпировок, гирлянд, бахромы Каменное пламя, бронзовые облака, пухлые амуры, пухлые херувимы, которые начинают пожирать лицо искусства в оратории Екатерины Медичи и заставляют его исчезать два столетия спустя, мучимые и гримасничающие, в будуаре Дубарри.За много сотен лет до того времени из века в век передавалась старая легенда о том, что прославленный князь, заболев проказой, вернувшись после сбора богатого урожая знаний в Афинах, избегал двора его царственный отец, и угрюмо общался с земледельцем и свиньями.

    лепра Википедия

    Хроническая инфекция, вызванная бактериями Mycobacteria lepræ и лепроматоз

    Проказа , также известная как болезнь Хансена ( HD ), представляет собой длительную инфекцию, вызываемую бактериями Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis . [4] [8] Инфекция может привести к повреждению нервов, дыхательных путей, кожи и глаз. [4] Это повреждение нерва может привести к потере способности чувствовать боль, что может привести к потере частей конечностей человека в результате повторных травм или инфекции из-за незаметных ран. [3] Инфицированный человек может также испытывать мышечную слабость и плохое зрение. [3] Симптомы лепры могут проявиться в течение одного года, но у некоторых людей симптомы могут проявиться через 20 лет или более. [4]

    Проказа распространяется между людьми, хотя необходим обширный контакт. [3] [9] Около 95% людей, инфицированных M. leprae , не заболевают. [10] Считается, что распространение происходит при кашле или контакте с жидкостью из носа человека, инфицированного проказой. [9] [10] Генетические факторы и иммунная функция играют роль в том, насколько легко человек подхватывает болезнь. [10] [11] Проказа не передается во время беременности на будущего ребенка или при половом контакте. [9] Проказа чаще встречается у людей, живущих в бедности. [3] Есть два основных типа болезни — малобациллярная и мультибациллярная, которые различаются количеством присутствующих бактерий. [3] У человека с малобациллярной болезнью наблюдается пять или меньше плохо пигментированных онемевших участков кожи, в то время как у человека с мультибациллярным заболеванием более пяти участков кожи. [3] Диагноз подтверждается обнаружением кислотоустойчивых бацилл при биопсии кожи. [3]

    Проказа излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии. [4] Лечение малобациллярной лепры проводится с применением лекарств дапсон, рифампицин и клофазимин в течение шести месяцев. [10] Для лечения мультибациллярной лепры используются те же лекарства в течение 12 месяцев. [10] Также можно использовать ряд других антибиотиков. [3] Эти процедуры предоставляются Всемирной организацией здравоохранения бесплатно. [4] Больные проказой могут жить со своими семьями, ходить в школу и работать. [12] В 2018 году во всем мире было зарегистрировано 209 000 случаев лепры по сравнению с 5,2 миллиона в 1980-х годах. [7] [13] [14] Количество новых дел в 2016 году составило 216 000. [4] Большинство новых случаев заболевания происходит в 14 странах, более половины из которых приходится на Индию. [3] [4] За 20 лет с 1994 по 2014 год 16 миллионов человек во всем мире излечились от проказы. [4] В Соединенных Штатах ежегодно регистрируется около 200 случаев. [15]

    Проказа поражает человечество на протяжении тысяч лет. [3] Заболевание берет свое название от греческого слова λέπρᾱ ( léprā ), от λεπῐ́ς ( лепи ; «чешуя»), а термин «болезнь Хансена» назван в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена. [3] Проказа исторически ассоциировалась с социальной стигмой, которая по-прежнему является препятствием для самоотчета и раннего лечения. [4] Разделение больных проказой путем помещения их в колонии прокаженных до сих пор происходит в некоторых районах Индии, [16] Китая, [17] Африки, [18] и Таиланда. [19] Большинство колоний закрыто, так как проказа не очень заразна. [18] Некоторые считают слово «прокаженный» оскорбительным, предпочитая фразу «человек, больной проказой». [20] Проказа классифицируется как забытая тропическая болезнь. [21] Всемирный день проказы был учрежден в 1954 году, чтобы привлечь внимание людей, страдающих проказой. [22]

    Признаки и симптомы []

    Общие симптомы, присутствующие при различных типах проказы, включают насморк; сухость кожи головы; проблемы с глазами; поражения кожи; мышечная слабость; красноватая кожа; гладкое, блестящее, диффузное утолщение кожи лица, ушей и рук; потеря чувствительности в пальцах рук и ног; утолщение периферических нервов; плоский нос из-за разрушения носового хряща; фонация и резонанс звука во время речи. [23] [24] Кроме того, может возникнуть атрофия яичек и импотенция. [25]

    Проказа может поражать людей по-разному. [10] Средний инкубационный период составляет 5 лет. [4] Люди могут начать замечать симптомы в течение первого года или до 20 лет после заражения. [4] Первым заметным признаком проказы часто является образование бледных или розовых участков кожи, которые могут быть нечувствительными к температуре или боли. [26] Пятна обесцвеченной кожи иногда сопровождаются или предшествуют нервным расстройствам, включая онемение или болезненность в руках или ногах. [26] [27] Вторичные инфекции (дополнительные бактериальные или вирусные инфекции) могут приводить к потере тканей, в результате чего пальцы рук и ног укорачиваются и деформируются, поскольку хрящи впитываются в организм. [28] [29] Иммунный ответ человека различается в зависимости от формы проказы. [30]

    Примерно 30% людей, страдающих проказой, испытывают повреждение нервов. [31] Полученное повреждение нерва обратимо при раннем лечении, но становится постоянным, когда соответствующее лечение откладывается на несколько месяцев. Повреждение нервов может вызвать потерю мышечной функции, что приведет к параличу. Это также может привести к нарушению чувствительности или онемению, что может привести к дополнительным инфекциям, изъязвлениям и деформациям суставов. [31]

    • Паучибациллярная проказа (PB): бледное пятно на коже с потерей чувствительности.

    • Поражения кожи на бедре у больного проказой

    • Руки деформированы проказой

    Причина []

    М.leprae и M. lepromatosis []

    M. leprae и M. lepromatosis — это микобактерии, вызывающие проказу. [31] M. lepromatosis — это относительно недавно идентифицированная микобактерия, выделенная из смертельного случая диффузной лепроматозной лепры в 2008 г. [5] [32] M. lepromatosis клинически неотличима от M. Лепра . [33]

    M. leprae — это внутриклеточная кислотоустойчивая бактерия, имеющая аэробную форму палочки. [34] M. leprae окружена восковой оболочкой клеточной оболочки, характерной для рода Mycobacterium . [34]

    Генетически у M. leprae и M. lepromatosis отсутствуют гены, необходимые для независимого роста. [35] M. leprae и M. lepromatosis являются облигатными внутриклеточными патогенами, и их нельзя выращивать (культивировать) в лаборатории. [35] Невозможность культивирования M.leprae и M. lepromatosis привела к затруднению окончательной идентификации бактериального организма при строгой интерпретации постулатов Коха. [5] [35]

    В то время как возбудители болезней до настоящего времени невозможно было культивировать in vitro , их можно было выращивать на животных, таких как мыши и броненосцы. [36] [37]

    Сообщалось о естественных инфекциях у нечеловеческих приматов (включая африканских шимпанзе, сажистых мангабей и макак циномолгусов), броненосцев, [38] и красных белок. [39] Мультилокусное типирование последовательностей штаммов Armadillo M. leprae предполагает, что они имели человеческое происхождение не более нескольких сотен лет. [40] Таким образом, предполагается, что броненосцы впервые попали в организм случайно от первых американских исследователей. [41] Эта случайная передача была устойчивой в популяции броненосцев, и она может передаваться обратно людям, что делает проказу зоонозной болезнью (распространяется между людьми и животными). [41]

    Красные белки ( Sciurus vulgaris ), находящийся под угрозой исчезновения в Великобритании, были обнаружены как переносчики проказы в ноябре 2016 года. [42] Было высказано предположение, что торговля мехом красной белки, высоко ценившаяся в средневековый период и активно продававшаяся, могла быть причиной эпидемии проказы в средневековой Европе. [43] В черепе до-нормандской эпохи, раскопанном в Хоксне, Саффолк, в 2017 году, была обнаружена ДНК штамма Mycobacterium leprae, , который близко соответствовал штамму, переносимому современными белками на острове Браунси, Великобритания. [43] [44]

    Факторы риска []

    Самый большой фактор риска развития проказы — это контакт с другим человеком, инфицированным проказой. [4] У людей, инфицированных проказой, вероятность развития проказы в 5-8 раз выше, чем у населения в целом. [6] Проказа также чаще встречается среди бедняков. [3] Не у всех людей, инфицированных M. leprae , появляются симптомы. [45] [46]

    Состояния, снижающие иммунную функцию, такие как недоедание, другие заболевания или генетические мутации, могут повышать риск развития лепры. [6] ВИЧ-инфекция не увеличивает риск развития проказы. [47] Определенные генетические факторы у человека, подвергшегося воздействию, были связаны с развитием лепроматозной или туберкулоидной лепры. [48]

    Трансмиссия []

    Передача проказы происходит при тесном контакте с инфицированными. [4] Передача лепры до конца не изучена, но считается, что наиболее вероятным путем проникновения являются верхние дыхательные пути. [10] [49] Более ранние исследования предполагали, что кожа является основным путем передачи, но недавние исследования все больше отдают предпочтение респираторному пути. [50]

    Проказа не передается половым путем и не передается во время беременности нерожденному ребенку. [4] [9] У большинства (95%) людей, подвергшихся воздействию M. Leprae , проказа не развивается; случайный контакт, например, рукопожатие или сидение рядом с больным проказой, не приводит к передаче инфекции. [4] [51] Люди считаются незаразными через 72 часа после начала соответствующей комбинированной терапии. [52]

    Два часто описываемых пути выхода M. leprae из человеческого тела — это кожа и слизистая оболочка носа, хотя их относительная важность не ясна. В случаях лепроматоза обнаруживается большое количество микроорганизмов глубоко в дерме, но сомнительно, достигают ли они поверхности кожи в достаточном количестве. [53]

    Проказа также может передаваться людям от броненосцев, хотя механизм этого явления полностью не изучен. [9] [54] [55]

    Генетика []

    Не все люди, инфицированные или подвергшиеся воздействию M. leprae , заболевают проказой, и предполагается, что генетические факторы играют определенную роль в восприимчивости к инфекции. [56] Случаи лепры часто группируются в семьи, и было идентифицировано несколько генетических вариантов. [56] У многих людей, подвергшихся воздействию, иммунная система способна уничтожить бактерии проказы на ранней стадии инфекции, прежде чем появятся серьезные симптомы. [57] Генетический дефект клеточного иммунитета может сделать человека предрасположенным к развитию симптомов лепры после контакта с бактериями. [58] Участок ДНК, ответственный за эту изменчивость, также вовлечен в болезнь Паркинсона, что дает повод для предположения, что эти два расстройства могут быть связаны на биохимическом уровне. [58]

    Механизм []

    Большинство осложнений проказы возникает в результате повреждения нервов. Повреждение нерва происходит из-за прямого вторжения M.leprae и иммунный ответ человека, приводящий к воспалению. [31] Молекулярный механизм, лежащий в основе того, как M. leprae вызывает симптомы лепры, не ясен, [14] но M. leprae , как было показано, связывается с шванновскими клетками, что может привести к повреждению нервов. включая демиелинизацию и потерю нервной функции (в частности, потерю проводимости аксонов). [59] Многочисленные молекулярные механизмы были связаны с этим повреждением нерва, включая присутствие ламинин-связывающего белка и гликоконъюгата (PGL-1) на поверхности M.leprae , которые могут связываться с ламинином на периферических нервах. [59]

    В рамках иммунного ответа человека макрофаги, полученные из белых кровяных телец, могут поглощать M. leprae путем фагоцитоза. [59]

    На начальных стадиях повреждаются небольшие сенсорные и вегетативные нервные волокна в коже человека, больного проказой. [31] Это повреждение обычно приводит к потере волос, потению и онемению (снижение способности распознавать такие ощущения, как температура и прикосновение).Дальнейшее повреждение периферических нервов может привести к сухости кожи, большему онемению и мышечной слабости или параличу в пораженной области. [31] Кожа может треснуть, и если за повреждениями кожи не ухаживать, существует риск вторичной инфекции, которая может привести к более серьезным повреждениям. [31]

    Диагноз []

    Тест на потерю чувствительности с помощью мононити

    В странах, где люди часто заражаются, считается, что человек болен проказой, если у него есть один из следующих двух признаков:

    • Поражение кожи, связанное с проказой с явной потерей чувствительности. [60]
    • Мазки кожи положительные. [60]

    Поражения кожи могут быть единичными или множественными и обычно гипопигментированными, хотя иногда красноватыми или медными. [60] Поражения могут быть плоскими (пятна), приподнятыми (папулы) или твердыми приподнятыми участками (узловыми). [60] Потеря чувствительности в области поражения кожи — это признак, который может помочь определить, вызвано ли поражение лепрой или другим заболеванием, таким как разноцветный лишай. [60] [61] Утолщение нервов связано с проказой и может сопровождаться потерей чувствительности или мышечной слабостью, но без характерного поражения кожи и потери чувствительности мышечная слабость не считается надежным признаком проказы. [60]

    В некоторых случаях кислотоустойчивые бациллы проказы в мазках с кожи считаются диагностическими; однако диагноз обычно ставится без лабораторных тестов на основании симптомов. [60] Если человеку поставили новый диагноз лепры и он уже имеет видимую инвалидность из-за проказы, диагноз считается поздним. [31]

    В странах или регионах, где проказа встречается редко, например, в США, диагностика проказы часто откладывается, поскольку медицинские работники не осведомлены о лепре и ее симптомах. [62] Ранняя диагностика и лечение предотвращают поражение нервов, которое является признаком проказы, и вызываемой ею инвалидности. [4] [62]

    Не существует рекомендуемых тестов для диагностики скрытой лепры у людей без симптомов. [10] Несколько человек с положительным результатом теста на латентную лепру на анти-PGL-1. [45] Присутствие бактериальной ДНК M. leprae можно определить с помощью метода на основе полимеразной цепной реакции (ПЦР). [63] Одного этого молекулярного теста недостаточно для постановки диагноза человеку, но этот подход может быть использован для выявления человека с высоким риском развития или передачи лепры, например, с небольшим количеством поражений или атипичной клинической картиной. [63] [64]

    Классификация []

    Существует несколько различных подходов к классификации лепры.Между подходами к классификации есть общие черты.

    • Система Всемирной организации здравоохранения различает «малобациллярные» и «мультибациллярные» на основе размножения бактерий. [65] («pauci-» относится к небольшому количеству.)
    • Шкала Ридли-Джоплинга обеспечивает пять градаций. [66] [67] [68]
    • МКБ-10, хотя и была разработана ВОЗ, использует систему Ридли-Джоплинга, а не систему ВОЗ. Он также добавляет неопределенную запись («I»). [53]
    • В MeSH используются три группировки.
    ВОЗ Ридли-Джоплинг МКБ-10 МеШ Описание Проба Лепрома
    Паучибациллярный туберкулоид («ТТ»),
    пограничный
    туберкулоид («БТ»)
    A30.1, A30.2 туберкулоид Он характеризуется одним или несколькими гипопигментированными пятнами и пятнами на коже, на которых теряются кожные ощущения из-за повреждения периферических нервов, подвергшихся атаке иммунных клеток человека-хозяина.TT характеризуется образованием эпителиоидно-клеточных гранулем с большим количеством эпителиоидных клеток. При этой форме проказы Mycobacterium leprae либо отсутствуют в очаге поражения, либо встречаются в очень небольшом количестве. Этот вид проказы самый доброкачественный. [69] [70] Положительных
    Мультибациллярный midborderline
    or
    borderline («BB»)
    A30.3 Граница Пограничная проказа средней степени тяжести и является наиболее распространенной формой.Поражения кожи напоминают туберкулоидную лепру, но более многочисленны и нерегулярны; большие пятна могут поражать всю конечность, часто встречается поражение периферических нервов со слабостью и потерей чувствительности. Этот тип нестабилен и может стать более похожим на лепроматозную лепру или может претерпеть обратную реакцию, становясь более похожей на туберкулоидную форму.
    Мультибациллярный пограничный лепроматоз («BL»),
    и лепроматозный («LL»)
    А30.4, А30.5 Lepromatous Это связано с симметричными поражениями кожи, узелками, бляшками, утолщением дермы и частым поражением слизистой оболочки носа, что приводит к заложенности носа и носовым кровотечениям, но, как правило, обнаруживаемое повреждение нервов происходит поздно. Выпадение бровей и ресниц можно увидеть на поздних стадиях заболевания. [71] LL характеризуется отсутствием эпителиоидных клеток в очагах поражения. При этой форме проказы Mycobacterium leprae обнаруживаются в очагах поражения в большом количестве. Это наиболее неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий при генерализованном поражении кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфатических узлов и внутренних органов. [69] [70] Отрицательный

    Проказа может возникать только при поражении нервной системы, без кожных повреждений. [4] [72] [73] [74] [75] [76]

    Профилактика []

    Раннее выявление болезни важно, так как физические и неврологические повреждения могут быть необратимыми, даже если их вылечить. [4] Лекарства могут снизить риск заражения проказой людей, живущих с проказой, и, вероятно, тех, с кем больные проказой контактируют вне дома. [14] ВОЗ рекомендует давать профилактические лекарства людям, которые находятся в тесном контакте с больными проказой. [10] Предлагаемое профилактическое лечение представляет собой разовую дозу рифампицина (SDR) для взрослых и детей старше 2 лет, которые еще не болеют проказой или туберкулезом. [10] Профилактическое лечение позволяет снизить количество инфекций на 57% в течение 2 лет и на 30% в течение 6 лет. [10]

    Вакцина Bacillus Calmette – Guérin (БЦЖ) предлагает различную степень защиты от проказы в дополнение к ее мишени против туберкулеза. [77] Эффективность препарата составляет от 26% до 41% (на основе контролируемых испытаний) и около 60% на основе наблюдательных исследований, при этом две дозы, возможно, работают лучше, чем одна. [78] [79] В 2018 году ВОЗ пришла к выводу, что вакцина БЦЖ при рождении снижает риск проказы и рекомендуется в странах с высокой заболеваемостью туберкулезом и лепрой. [80] Продолжается разработка более эффективной вакцины. [14] [81] [82] [83]

    Лечение []

    Противолепрозные препараты МДТ: стандартные схемы с 2010 г.

    Лекарство от проказы []

    Для лечения доступен ряд лепростатических средств.Всем больным проказой рекомендуется трехкомпонентный режим: рифампицин, дапсон и клофазимин: 6 месяцев при малобациллярной лепре и 12 месяцев при полибациллярной лепре. [10]

    Мультилекарственная терапия (МДТ) остается высокоэффективной, и люди больше не заразны после первой месячной дозы. [4] Он безопасен и прост в использовании в полевых условиях, так как представлен в блистерных упаковках с календарем. [4] Частота рецидивов после лечения остается низкой. [4] О резистентности сообщалось в нескольких странах, хотя количество случаев невелико. [84] Людей с устойчивой к рифампицину лепрой можно лечить препаратами второго ряда, такими как фторхинолоны, миноциклин или кларитромицин, но продолжительность лечения составляет 24 месяца из-за их более низкой бактерицидной активности. [85] Доказательств потенциальных преимуществ и вреда альтернативных схем лечения лекарственно-устойчивой лепры пока нет. [10]

    Изменения кожи []

    Людям с повреждением нервов защитная обувь может помочь предотвратить язвы и вторичную инфекцию. [31] Брезентовая обувь может быть лучше, чем ботинки из ПВХ. [31] Может быть, нет разницы между двойными рокерами и гипсом ниже колена. [31]

    Местный кетансерин, по-видимому, лучше влияет на заживление язв, чем крем с клиохинолом или цинковая паста, но доказательства этого слабые. [31] Фенитоин, нанесенный на кожу, улучшает изменения кожи в большей степени по сравнению с солевыми повязками. [31]

    Эпидемиология []

    Год жизни с поправкой на инвалидность по лепре на 100 000 жителей в 2004 г. [88]

    нет данных

    <1.5

    1,5–3

    3–4,5

    4,5–6

    6–7,5

    7,5–9

    9–10,5

    10,5–12

    12–13,5

    13,5–15

    15 20

    > 20

    В 2018 году было зарегистрировано 208 619 новых случаев лепры, что немного меньше, чем в 2017 году. [89] В 2015 году 94% новых случаев лепры были зарегистрированы в 14 странах. [90] Индия сообщила о наибольшем количестве новых случаев (60% зарегистрированных случаев), за ней следуют Бразилия (13%) и Индонезия (8%). [90] Хотя количество случаев заболевания во всем мире продолжает снижаться, есть части мира, где проказа более распространена, включая Бразилию, Южную Азию (Индия, Непал, Бутан), некоторые части Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик). ) и западной части Тихого океана. [90] Ежегодно в США диагностируется от 150 до 250 случаев. [91]

    В 1960-х годах были зарегистрированы десятки миллионов случаев проказы, когда у бактерий появилась устойчивость к дапсону, наиболее распространенному в то время варианту лечения. [4] [14] Международные (например, «Глобальная стратегия снижения бремени болезней, вызываемых проказой» ВОЗ) и национальные (например, Международная федерация ассоциаций по борьбе с проказой) снизили общее количество и количество новых случаев заболевания. [14] [92]

    Бремя болезней []

    Число новых случаев лепры трудно измерить и контролировать из-за длительного инкубационного периода, задержки диагностики после начала болезни и отсутствия медицинской помощи в пораженных районах. [93] Зарегистрированная распространенность заболевания используется для определения бремени болезни. [94] Зарегистрированная распространенность — полезный косвенный индикатор бремени болезни, поскольку он отражает количество случаев активной лепры, диагностированных с заболеванием и получающих лечение с помощью MDT в данный момент времени. [94] Уровень распространенности определяется как количество случаев, зарегистрированных для лечения МДТ среди населения, в котором эти случаи имели место, опять же в определенный момент времени. [94]

    История []

    Используя сравнительную геномику, в 2005 году генетики проследили происхождение и распространение проказы по всему миру из Восточной Африки или Ближнего Востока по путям миграции людей. Они обнаружили четыре штамма M. leprae с определенными региональными местоположениями. Штамм 1 встречается преимущественно в Азии, Тихоокеанском регионе и Восточной Африке; штамм 4 в Западной Африке и Карибском бассейне; штамм 3 в Европе, Северной Африке и Америке; и штамм 2 только в Эфиопии, Малави, Непале, северной Индии и Новой Каледонии.

    На основании этого они предлагают карту распространения проказы в мире. Это подтверждает распространение болезни по путям миграции, колонизации и работорговли из Восточной Африки в Индию, из Западной Африки в Новый Свет и из Африки в Европу и наоборот. [95]

    Самые старые скелеты, свидетельствующие о болезни, датируются 2000 годом до нашей эры и обнаружены в останках людей из археологических раскопок Балатала в Индии и Хараппы в Пакистане. [96] [97]

    Хотя ретроспективно идентифицировать описания симптомов, подобных проказе, сложно, то, что, по-видимому, было проказой, обсуждалось Гиппократом в 460 г. до н. Э. В 1846 году Фрэнсис Адамс выпустил Семь книг Паулюса Эгинета , который включал комментарии ко всем медицинским и хирургическим знаниям, а также описания и лекарства, связанные с проказой, от римлян, греков и арабов. [98]

    Интерпретации наличия проказы были сделаны на основе описаний в древнеиндийских (Атхарваведа и Каусика Сутра), греческих и ближневосточных (Цараат) документальных источниках, описывающих кожные заболевания. [99]

    Проказа, вероятно, не существовала в Греции или на Ближнем Востоке до нашей эры. [100] [101] [102] Его не существовало в Америке до колонизации современными европейцами. [103] Его не существовало в Полинезии до середины 19 века. [104]

    Останки скелетов второго тысячелетия до нашей эры, обнаруженные в 2009 году, представляют собой старейшие документальные свидетельства проказы. Исследователи предполагают, что, если болезнь действительно мигрировала из Африки в Индию в третьем тысячелетии до нашей эры, «в то время, когда между цивилизацией Инда, Месопотамией и Египтом существовало существенное взаимодействие между цивилизацией Инда, Месопотамией и Египтом, существовало необходимое взаимодействие». быть дополнительным скелетным и молекулярным доказательством проказы в Индии и Африке, чтобы подтвердить африканское происхождение болезни.» [105] Доказанный случай заболевания человека был подтвержден с помощью ДНК, взятой из окутанных пеленой останков человека, обнаруженных в гробнице рядом со Старым городом Иерусалима, датированной радиоуглеродными методами 1–50 гг. Нашей эры. [106]

    Распространение проказы по миру в 1891 г.

    Однако исследование, опубликованное в 2018 году, обнаружило самые старые штаммы проказы в останках из Европы, причем самый старый штамм был обнаружен в Грейт-Честерфорде на юго-востоке Англии и датируется 415-545 гг. Эти данные предполагают другой путь распространения проказы, что означает, что она, возможно, возникла в Западной Евразии.Это исследование также показывает, что в то время в Европе было больше штаммов, чем было определено ранее. [107]

    Возбудитель лепры, M. leprae , был обнаружен Г. Х. Армауэром Хансеном в Норвегии в 1873 году, что сделало его первой бактерией, которая была идентифицирована как вызывающая заболевание человека. [108]

    Первое эффективное средство (промин) стало доступно в 1940-х годах. [109] В 1950-х годах был представлен дапсон. Поиск дополнительных эффективных противолепрозных препаратов привел к использованию клофазимина и рифампицина в 1960-х и 1970-х годах. [110] Позже индийский ученый Шантарам Явалкар и его коллеги разработали комбинированную терапию с использованием рифампицина и дапсона, предназначенную для снижения устойчивости бактерий. [111] Комбинированная лекарственная терапия (MDT), сочетающая все три препарата, была впервые рекомендована ВОЗ в 1981 году. Эти три противолепрозных препарата все еще используются в стандартных схемах MDT.

    Когда-то считалось, что проказа очень заразна, и ее лечили ртутью, как и сифилис, впервые описанный в 1530 году.Многие ранние случаи, когда считалось, что это проказа, на самом деле могли быть сифилисом. [112]

    Устойчивость к первоначальному лечению. До появления МДТ в начале 1980-х годов проказу нельзя было успешно диагностировать и лечить в общине. [113]

    В Японии все еще есть санатории (хотя в японских санаториях больше нет активных больных проказой и по закону в них не содержатся выжившие). [114]

    Важность слизистой оболочки носа в передаче M leprae была признана еще в 1898 году Шеффером, в частности, роль изъязвленной слизистой оболочки. [115] Механизм подошвенной язвы при лепре и ее лечение впервые были описаны доктором Эрнестом Прайсом. [116]

    Общество и культура []

    Двум прокаженным не разрешили въезд в город, 14 век

    Слово «проказа» происходит от греческих слов «λέπος (lépos) — кожа» и «λεπερός (леперо) — чешуйчатый человек.

    Индия []

    Британская Индия приняла Закон о проказе 1898 года, который институционализировал больных и разделил их по полу для предотвращения репродукции.Этот закон было трудно обеспечить, но он был отменен в 1983 году только после того, как комбинированная лекарственная терапия стала широко доступной. В 1983 году Национальная программа ликвидации лепры, ранее Национальная программа борьбы с проказой, изменила свои методы с наблюдения на лечение людей, больных проказой. На Индию по-прежнему приходится более половины глобального бремени болезней. [117] До 2019 года ходатайство о разводе можно было оправдать диагнозом проказы у супруга. [118]

    Стоимость лечения []

    В период с 1995 по 1999 год ВОЗ при помощи Nippon Foundation предоставила всем эндемичным странам бесплатную комбинированную лекарственную терапию в блистерных упаковках, направленную через министерства здравоохранения. [119] Это бесплатное предоставление было продлено в 2000 году, а затем снова в 2005, 2010 и 2015 годах за счет пожертвований от производителя мультилекарственной терапии Novartis через ВОЗ. Согласно последнему соглашению, подписанному между компанией и ВОЗ в октябре 2015 года, ВОЗ будет предоставлять бесплатную комплексную лекарственную терапию всем эндемичным странам до конца 2020 года. [119] На национальном уровне неправительственные организации, связанные с ВОЗ по-прежнему будет обеспечивать национальную программу необходимыми бесплатными лекарственными препаратами. [120]

    Исторические тексты []

    Письменные сообщения о проказе насчитывают тысячи лет. Различные кожные заболевания, переводимые как проказа, появляются в древнеиндийском тексте Атаравведы к 600 году до нашей эры. [121] Другой индийский текст, Manusmriti (200 г. до н.э.), запрещал контакты с инфицированными этим заболеванием и делал брак с человеком, инфицированным проказой, наказуемым. [122]

    Древнееврейский корень цара или цараат (צָרַע, — tsaw-rah’ — поражать проказой, быть проказой) и греческий (λεπρός — проказа) имеют более широкую классификацию, чем более узкое значение термина, относящегося к болезни Хансена. [123] Любое прогрессирующее кожное заболевание (побеление или пятнистое обесцвечивание кожи, явные проявления чешуек, струпьев, инфекции, сыпь и т. Д.), А также общие плесени и изменение цвета любой одежды, кожи или изменение цвета стен или поверхностей во всех домах подпадало под действие «закона проказы» (Левит 14: 54–57). [124] Древние источники, такие как Талмуд (Сифра 63), ясно дают понять, что цараат относится к различным типам повреждений или пятен, связанных с ритуальной нечистотой и возникающих на ткани, коже или домах, а также на коже.В Новом Завете описываются случаи исцеления Иисусом людей от проказы в Луки 17:11, хотя связь между этой болезнью, цараат , и болезнью Хансена не установлена.

    Библейское представление о том, что люди, больные проказой, были нечистыми, можно найти в отрывке из Левита 13: 44–46. Хотя этот текст определяет прокаженного как нечистого, в нем не содержится явного морального осуждения больных проказой. [125] Некоторые ранние христиане считали, что больные проказой наказывались Богом за греховное поведение. [ необходима цитата ] Моральные ассоциации сохранялись на протяжении всей истории. [ необходима цитата ] Папа Григорий Великий (540–604) и Исидор Севильский (560–636) считали людей с этой болезнью еретиками. [126]

    Средневековье []

    В этой статье отсутствует информация о перспективах средневековой проказы на православных землях (например, Византийская империя, Киевская Русь; этот раздел написан с западно-ориентированным взглядом) .Разверните статью, чтобы включить эту информацию. Более подробная информация может быть на странице обсуждения. (август 2020 г.)

    Считается, что рост заболеваемости проказой в Западной Европе произошел в средние века из-за увеличения числа больниц, созданных для лечения людей с проказой в XII и XIII веках. [127] [128] [129] Только во Франции за этот период было около 2000 лепрозариев. [130]

    Социальное восприятие проказы в средневековых общинах, как правило, было вызвано страхом, и люди, инфицированные этой болезнью, считались нечистыми, ненадежными и морально испорченными. [126] Сегрегация от основного общества была обычным явлением, и люди, больные проказой, часто были обязаны носить одежду, которая идентифицировала их как таковых, или нести колокольчик, сообщающий об их присутствии. [130] Третий Латеранский собор 1179 года и указ 1346 года короля Эдуарда изгнали прокаженных за пределы города. Из-за морального клейма болезни методы лечения были как физическими, так и духовными, а лепрозарии были созданы в ведении Римско-католической церкви. [126] [131]

    19 век []

    24-летний мужчина с проказой (1886 г.)

    Норвегия []

    Норвегия стала местом проведения прогрессивной позиции в отслеживании и лечении лепры и сыграла важную роль в европейском понимании этой болезни. В 1832 году доктор Дж. Дж. Хьорт провел первое обследование лепры, тем самым заложив основу для эпидемиологических обследований. Последующие обследования привели к созданию национального реестра лепры для изучения причин лепры и отслеживания уровня инфицирования.

    Ранние исследования лепры по всей Европе проводили норвежские ученые Даниэль Корнелиус Даниельссен и Карл Вильгельм Бёк. Результатом их работы стало создание Национального центра исследования и лечения лепры. Дэниэлссен и Бек считали, что причина передачи проказы была наследственной. Эта позиция оказала влияние на защиту изоляции инфицированных половым путем с целью предотвращения репродукции. [132] [133] [134]

    Колониализм и империализм []

    Хотя к 1860-м годам проказа в Европе снова пошла на убыль, западные страны приняли изоляционное лечение из-за страха распространения болезни из развивающихся стран, минимального понимания бактериологии, отсутствия диагностических способностей или знаний о том, насколько заразна эта болезнь, и миссионерская деятельность. [117] Растущий империализм и давление промышленной революции привели к присутствию Запада в странах, эндемичных по проказе, а именно к британскому присутствию в Индии. Методы лечения изоляции наблюдались мэром-хирургом Генри Вандиком Картером из Британской колонии в Индии во время посещения Норвегии, и эти методы применялись в Индии при финансовой и материально-технической помощи религиозных миссионеров. Колониальное и религиозное влияние и связанная с ним стигма продолжали оставаться основным фактором лечения и общественного восприятия лепры в эндемичных развивающихся странах до середины двадцатого века. [117]

    Стигма []

    Несмотря на эффективные усилия по лечению и просвещению, стигма, связанная с проказой, продолжает оставаться проблемой в развивающихся странах, где это заболевание является обычным явлением. Проказа наиболее распространена среди бедных или маргинализованных групп населения, где социальная стигма может усугубляться другими видами социального неравенства. Страх перед остракизмом, потерей работы или изгнанием из семьи и общества может способствовать задержке диагностики и лечения.

    Народные верования, недостаток образования и религиозные коннотации болезни продолжают влиять на социальное восприятие людей, страдающих этим заболеванием, во многих частях мира.В Бразилии, например, фольклор утверждает, что проказа передается собаками, это болезнь, связанная с беспорядочными половыми связями, и иногда ее считают наказанием за грехи или нравственные проступки (в отличие от других болезней и несчастий в целом, связанных с воли Бога). [135] Социально-экономические факторы также имеют прямое влияние. Домашние работники из низшего сословия, которых часто нанимают представители более высокого социально-экономического класса, могут оказаться под угрозой с точки зрения занятости, когда станут очевидными физические проявления болезни.Изменение цвета кожи и более темная пигментация в результате болезни также имеют социальные последствия.

    В крайних случаях на севере Индии проказа приравнивается к статусу «неприкасаемости», который «часто сохраняется еще долгое время после того, как больные проказой излечиваются от болезни, что создает пожизненные перспективы развода, выселения, потери работы и остракизма со стороны семьи. и социальные сети ». [136]

    • Проказа на Таити, около 1895

    • Женщина 26 лет с лепрозными поражениями.

    • 13-летний мальчик с тяжелой формой проказы.

    Программы и лечение []

    ВОЗ заявляет, что диагностика и лечение с помощью комбинированной лекарственной терапии являются простыми и эффективными, а бремя болезней снизилось на 45%, поскольку комбинированная лекарственная терапия стала более доступной.Организация подчеркивает важность полной интеграции лечения лепры в услуги общественного здравоохранения, эффективную диагностику и лечение, а также доступ к информации. [137]

    В некоторых случаях в Индии реабилитация по месту жительства осуществляется как местными органами власти, так и НПО. Часто идентичность, культивируемая в среде сообщества, предпочтительнее реинтеграции, и модели самоуправления и коллективной деятельности, независимые от НПО и государственной поддержки, были желательными и успешными. [138]

    Известные случаи []

    Освещение в СМИ []

    • Форо Фаррохзад снял 22-минутный документальный фильм о колонии проказы в Иране в 1962 году под названием The House Is Black . Фильм очеловечивает затронутых людей и начинается с того, что «в мире нет недостатка в уродстве, но, закрыв глаза на уродство, мы усилим его».

    Животные прочие []

    Дикие девятиполосные броненосцы ( Dasypus novemcinctus ) на юге центральной части США часто являются переносчиками Mycobacterium leprae . [144] Считается, что это связано с тем, что у броненосцев такая низкая температура тела. Поражения лепры появляются в основном в более прохладных областях тела, таких как кожа и слизистые оболочки верхних дыхательных путей. Из-за брони броненосцев повреждения кожи трудно увидеть. [145] Ссадины вокруг глаз, носа и ступней — наиболее частые признаки. Зараженные броненосцы составляют большой резервуар M. leprae и могут быть источником инфекции для некоторых людей в Соединенных Штатах или в других местах обитания броненосцев. a b c d e f

    0 ч i j к л м или Suzuki K, Akama T, Kawashima A, Yoshihara A, Yotsu RR, Ishii N (февраль 2012 г.). a b c d e f

    0 ч i j к л м o p q r s t

    4

    0 918 v w 900 14 x «Информационный бюллетень № 101 о проказе». а b c d e f

    0 9000 h i j k l m Рекомендации по лечению Профилактика проказы . a b c d e f LC Штанги Локвуд DNj (июнь 2011 г.). «Проказа сейчас: эпидемиология, прогресс, проблемы и пробелы в исследованиях». Инфекционные болезни Ланцет . 11 (6): 464–70. DOI: 10.1016 / S1473-3099 (11) 70006-8. PMID 21616456. «Вопросы и ответы о проказе». Американские миссии по проказе. Архивировано 4 октября 2012 года. Проверено 22 января 2011. Отваливаются ли пальцы рук и ног при проказе? Нет. Бацилла атакует нервные окончания и разрушает способность организма чувствовать боль и травмы. Не чувствуя боли, люди травмируются огнем, шипами, камнями и даже чашками горячего кофе. Травмы инфицируются и приводят к потере тканей. Пальцы на руках и ногах укорачиваются и деформируются, поскольку хрящ впитывается в тело. a b c d e f

    0 h i j k l m Reinar, L Форсетлунд, Луиза; Леман, Линда Фэй; Brurberg, Kjetil G (31.07.2019).Кокрановская группа кожи (ред.). «Вмешательства при изъязвлении и других кожных изменениях, вызванных повреждением нервов при проказе». Кокрановская база данных систематических обзоров . 7 : CD012235. DOI: 10.1002 / 14651858.CD012235.pub2. PMC 669966

    определение проказы и синонимы проказы (на английском языке)

    Термин Библии на иврите и его различные значения см. В Tzaraath. Для использования в других целях, см Проказа (значения).

    Проказа , также известная как болезнь Хансена ( HD ), является хроническим заболеванием, вызываемым бактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis . [1] [2] Проказа, названная в честь врача Герхарда Армауэра Хансена, в первую очередь является гранулематозным заболеванием периферических нервов и слизистой оболочки верхних дыхательных путей; кожные поражения являются первичным внешним признаком. [3] При отсутствии лечения проказа может прогрессировать, вызывая необратимые повреждения кожи, нервов, конечностей и глаз. Вопреки фольклору, проказа не вызывает отваливания частей тела, хотя они могут онеметь или заболеть в результате вторичных инфекций; они возникают в результате того, что защитные силы организма подорваны основным заболеванием. [4] [5] Вторичные инфекции, в свою очередь, могут привести к потере тканей, в результате чего пальцы рук и ног укорачиваются и деформируются по мере того, как хрящ впитывается в тело. [4] [5] [6]

    Хотя способ передачи болезни Хансена остается неопределенным, большинство исследователей считают, что M. leprae обычно передается от человека к человеку воздушно-капельным путем. [7] Исследования показали, что проказа может передаваться человеку от броненосцев. [8] [9] [10] В настоящее время известно, что проказа не передается половым путем и не заразна после лечения. Приблизительно 95% людей обладают естественным иммунитетом [11] , и пациенты перестают быть заразными уже после 2 недель лечения.

    Сообщается, что минимальный инкубационный период составляет всего несколько недель, исходя из очень редких случаев проказы среди младенцев. Сообщается, что максимальный инкубационный период составляет до 30 лет или более, что отмечается среди ветеранов войны, которые, как известно, подвергались краткосрочному облучению в эндемичных районах, но в остальном проживали в неэндемичных районах.Принято считать, что средний инкубационный период составляет от трех до пяти лет.

    Проказа поражает человечество более 4000 лет, [12] и была хорошо известна в цивилизациях древнего Китая, Египта и Индии. [13] В 1995 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) подсчитала, что в то время от 2 до 3 миллионов человек были навсегда инвалидами из-за проказы. [14] За последние 20 лет 15 миллионов человек во всем мире излечились от проказы. [15] Хотя в принудительном карантине или сегрегации пациентов нет необходимости в местах, где доступно адекватное лечение, многие колонии прокаженных все еще остаются во всем мире в таких странах, как Индия (где все еще насчитывается более 1000 колоний прокаженных), [ 15] Китай, [16] Румыния, [17] Египет, Непал, Сомали, Либерия, Вьетнам, [18] и Япония. [19] Когда-то считалось, что проказа очень заразна, и ее лечили ртутью — все это относилось к сифилису, впервые описанному в 1530 году.Сейчас считается, что многие ранние случаи проказы могли быть связаны с сифилисом [требуется уточнение ] . [20]

    Извечная социальная стигма [21] , связанная с запущенной формой лепры, сохраняется во многих областях и остается серьезным препятствием для самоотчета и раннего лечения. Эффективное лечение проказы появилось в конце 1930-х годов с появлением дапсона и его производных. Вскоре появились лепрозные палочки, устойчивые к дапсону, и из-за чрезмерного использования дапсона они получили широкое распространение.Лишь после введения в начале 1980-х годов множественной лекарственной терапии (МЛТ) болезнь можно было диагностировать и успешно лечить в обществе. [22]

    MDT для лечения мультибациллярной лепры состоит из рифампицина, дапсона и клофазимина, принимаемых в течение 12 месяцев. Дозировки, адаптированные для детей и взрослых, доступны во всех центрах первичной медико-санитарной помощи в виде блистерных упаковок. [22] Разовая доза МДТ для лечения единичной лепры состоит из рифампицина, офлоксацина и миноциклина.Переход к стратегиям лечения однократными дозами снизил распространенность заболевания в некоторых регионах, поскольку распространенность зависит от продолжительности лечения.

    Всемирный день проказы был создан, чтобы привлечь внимание к проказе и ее больным.

    Классификация

    Существует несколько различных подходов к классификации проказы; однако параллели существуют.

    • Система Всемирной организации здравоохранения различает «малобациллярные» и «мультибациллярные» на основе размножения бактерий. [23] («малобациллярный» означает низкое количество.)
    • Шкала SHAY обеспечивает пять градаций. [24] [25]
    • МКБ-10, хотя и была разработана ВОЗ, использует систему Ридли-Джоплинга, а не систему ВОЗ. Он также добавляет неопределенную запись («I»). [26]
    • В MeSH используются три группировки.

    Плазмида

    ВОЗ Ридли-Джоплинг МКБ-10 МеШ Описание Проба Лепрома Иммунная мишень
    Паучибациллярный туберкулоид («ТТ»), пограничный туберкулоид («БТ») A30.1, А30.2 Туберкулоид Он характеризуется одним или несколькими гипопигментированными пятнами на коже и анестезирующими пятнами, на которых теряются кожные ощущения из-за повреждения периферических нервов, подвергшихся атаке иммунных клеток человека-хозяина. Положительно палочка (Th2)
    Мультибациллярный midborderline или пограничная линия («BB») A30.3 Граница Пограничная проказа средней степени тяжести и является наиболее распространенной формой.Поражения кожи напоминают туберкулоидную лепру, но более многочисленны и нерегулярны; большие пятна могут поражать всю конечность, часто встречается поражение периферических нервов со слабостью и потерей чувствительности. Этот тип нестабилен и может стать более похожим на лепроматозную лепру или может претерпеть обратную реакцию, становясь более похожей на туберкулоидную форму.
    Мультибациллярный пограничный лепроматоз («BL») и лепроматоз («LL») A30.4, A30.5 Лепроматус Это связано с симметричными поражениями кожи, узелками, бляшками, утолщением дермы и частым поражением слизистой оболочки носа, что приводит к заложенности носа и носовым кровотечениям (носовое кровотечение), но, как правило, обнаруживаемое повреждение нервов происходит поздно. отрицательный внутри бациллы [необходима ссылка ] (Th3)

    Иммунный ответ на туберкулоидную и лепроматозную формы различается. [27]

    Болезнь Хансена также можно разделить на следующие типы: [28] : 344-346

    Это заболевание может возникать только при поражении нервной системы, без поражения кожи. [13] [29] [30] [31] [32] [33] Это заболевание также известно как болезнь Хансена.

    Признаки и симптомы

    Поражения кожи являются первичным внешним признаком. [3] При отсутствии лечения проказа может прогрессировать, вызывая необратимые повреждения кожи, нервов, конечностей и глаз.

    Диагностика

    Диагностика в США часто откладывается из-за того, что медицинские работники не знают о лепре и ее симптомах. Ранняя диагностика и лечение предотвращают поражение нервов — признак проказы и вызываемую ею инвалидность. [34]

    Есть много видов проказы, но есть общие симптомы.К ним относятся насморк, сухость кожи головы, проблемы с глазами, поражения кожи и мышечная слабость.

    Причина

    Mycobacterium leprae

    Mycobacterium leprae , один из возбудителей проказы. Как кислотоупорные бактерии, M. leprae выглядят красными при использовании красителя Циля-Нильсена.

    Основная статья: Mycobacterium leprae

    Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis являются возбудителями проказы. M. lepromatosis — это относительно недавно идентифицированная микобактерия, выделенная в 2008 году в результате смертельного случая диффузной лепроматозной лепры. [2] [3]

    Внутриклеточная кислотоустойчивая бактерия M. leprae является аэробной, палочковидной и окружена восковидным клеточным мембранным покрытием, характерным для видов Mycobacterium . [35]

    Из-за значительной потери генов, необходимых для независимого роста, M. leprae и M. lepromatosis являются облигатными патогенами и не подлежат культивированию в лабораторных условиях, что приводит к затруднениям в окончательной идентификации организма при строгой интерпретации теории Коха. постулаты. [2] [36] Использование методов, не основанных на культуре, таких как молекулярная генетика, позволило альтернативно установить причинно-следственную связь.

    В то время как возбудители болезни до настоящего времени невозможно было культивировать in vitro , их можно было выращивать на животных. Чарльз Шепард, председатель Комиссии США по проказе, успешно вырастил организмы в подушечках ног мышей в 1960 году. Этот метод был усовершенствован с использованием врожденно бестимусных мышей (голых мышей) в 1970 году Джозефом Колсоном и Ричардом Хилсоном из больницы Святого Георгия. , Лондон.

    Вторая модель животного была разработана Элеонор Сторрс из Исследовательского института Южного залива. Доктор Сторрс работала над девятипоясным броненосцем для своей докторской степени, потому что это животное имеет более низкую температуру тела, чем люди, и поэтому может быть подходящей моделью животного. Работа началась в 1968 году с материалов, предоставленных Вальдемаром Кирххаймером из Лепрозария общественного здравоохранения США в Карвилле, штат Луизиана. Эти эксперименты оказались безуспешными, но дополнительная работа в 1970 году с материалами, предоставленными Чепменом Бинфордом, медицинским директором Мемориала Леонарда Вуда, оказалась успешной.Статьи, описывающие эту модель, привели к спору о приоритете. Дальнейшие разногласия возникли, когда было обнаружено, что дикие броненосцы в Луизиане естественно заражены проказой.

    О естественных инфекциях также сообщалось у нечеловеческих приматов, включая африканских шимпанзе, сажистых мангабей и макак яванских макак.

    Генетика

    Несколько генов связаны с предрасположенностью к лепре.

    Факторы риска

    Наибольшему риску подвергаются люди, живущие в эндемичных районах с плохими условиями, такими как неадекватная подстилка, загрязненная вода и недостаточное питание, или другие заболевания, подрывающие иммунную функцию.Однако, несмотря на то, что веские доказательства ограничены, а в отдельных публикациях содержится страстное утверждение об обратном, профессиональные исследования мало доказывают, что ВИЧ является важным фактором повышения риска заражения лепрой. [37] Предполагается, что это могло произойти из-за различий между задействованными видами иммунитета. Однако очевидно, что две инфекции, их признаки и прогрессирование не обязательно должны быть полностью независимыми, поэтому к этому вопросу следует относиться с осторожностью. [38] [39] Например, в клинической презентации Medscape сообщается, что ВИЧ-инфекция не является фактором риска заражения или повышенной вирулентности лепры, но что латентные случаи лепры могут возникать после начала ВААРТ. Lewis, F. S. et al. ; Клиническая картина дерматологических проявлений лепры

    Недавние исследования показывают, что существует дефект клеточного иммунитета, который вызывает предрасположенность к болезни Хансена. Менее десяти процентов населения мира способны заразиться этой болезнью. [40] Участок ДНК, ответственный за эту изменчивость, также вовлечен в болезнь Паркинсона, что дает повод для предположений, что эти два расстройства могут быть каким-то образом связаны на биохимическом уровне. В начале 2003 года международная группа ученых провела сканирование генома во вьетнамских семьях множественной лепры и обнаружила, что восприимчивость к лепре в значительной степени связана с областью q25 на длинном плече хромосомы 6. Дальнейшее подтверждение локуса хромосомы 6 было обеспечено высоким картирование сцепления разрешения в семьях с симплексной лепрой.Теперь, в продолжение этих открытий, команда определила локус восприимчивости хромосомы 6 к 5′-регуляторной области промотора, общей для гена болезни Паркинсона PARK2 и его совместно регулируемого гена PACRG. [41] Согласно Канадской миссии по проказам, большинство людей — около 95% населения — имеют естественный иммунитет к этой болезни.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.