Мезенхимальная хондросаркома: Мезенхимальная и периостальная хондросаркома

Содержание

Мезенхимальная и периостальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома (mesenchymal chondrosarcoma) — особый вид хондросаркомы, довольно резко отличающийся по своим клинико-рентгеноморфологическим признакам от других ее вариантов, был описан L.Lichtenstein в 1956 и в 1959 гг. совместно с D.Bernstein, наблюдавшими 2 больных. У больного 26 лет с поражением IV—V грудных позвонков с нижней параплегией после операции быстро наступили метастазы в височную и затылочные кости, ключицу, грудину, крестцово-подвздошные кости и лопатку. У второй больной 22 лет была опухоль височной кости, у которой также после операции появились метастазы в течение более 12 лет.

Мезенхимальная хондросаркома (дефениция ВОЗ): злокачественная опухоль, характеризующаяся присутствием в разных местах более или менее дифференцированного хряща и одновременно высоковаскуляризированной веретеноклеточной или мезенхимальной ткани из клеток округлой формы, имеющей сходство с гемангиоперицитомой.

Кроме мезенхимальных сарком, располагающихся внутрикостно, описаны и опухоли мягких тканей. К 1982 г. в литературе было известно около 250 наблюдений, каждый год число таких больных увеличивается.

A.G.Huvos (1991) подразделяет мезенхимальную хондросаркому на два подвида: с более четкой дифференцировкой — гемангиоперицитомный вариант и с менее дифференцированными мелкими клетками с зонами анапластических округлых или веретенообразных клеток. На основании электронно-микроскопической картины F.Schajowicz считает, что такая комбинация из сосудистых, хрящевых и структурально недифференцированных клеток мезенхимальной ткани позволила высказать предположение, что эта опухоль может быть смешанной мезенхимальной опухолью (злокачественная мезенхимома). R.V.Hutter (1966) назвал ее первичной мультипотентной саркомой кости.

Как указывала Т.П.Виноградова (1973), включение в название опухоли «мезенхимальная» неправильно, поскольку мезенхима — это эмбриональная ткань, из которой происходят все хондросаркомы, но которой нет во взрослом организме. Авторы хотели подчеркнуть примитивность строения опухоли, и теперь задача исследователей — дать этой опухоли название, соответствующее ее гистологическому строению, гистогенезу. Следует учесть, что один компонент опухоли представлен тканью хондросаркомы высокой и средней степени зрелости, тогда как во втором компоненте преобладает ткань типа гемангиоперицитом, а местами типа ангиосаркомы (гемангиоэндотелиомы). Вслед за первым описанием об этой опухоли сообщили D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962) и многие другие; количество описанных случаев превышает 150, причем часть опухолей локализовалась в мягких тканях, окружающих кости. По мнению Liechtenstein, D.Bernstein (1959), D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962), A.J.Pepe с соавт. (1977), F.Schajowicz (1981), возможно, существуют случаи одновременного множественного поражения скелета, а не раннего метастазирования.

Локализация опухоли.

Обращает на себя внимание тот факт, что опухоль часто развивается в спонгиозных костях, в том числе черепа, ребра, позвоночника, височной, затылочной костей, верхней и нижней челюсти, лопатке, грудине [Pirschel J., 1976], плечевой кости, подвздошной кости, крестце, бедренной, болынеберцовой костях, пяточной, таранной и костях предплюсны или в мягких тканях, расположенных близко к костям [Guccioni Y.G. et al., 1973]. Опухоль наблюдается и у людей различного возраста — от 5 до 74 лет.

Клиника в первый период сравнительно обычная для хрящевых злокачественных опухолей. Этот период может продолжаться месяцы, а иногда и годы. Кроме болей, обычно незначительных, небольшой припухлости или определяемого на рентгенограмме очага, после какого-то переломного момента клиническая картина меняется, нарастает интенсивность болей, отмечается быстрый рост опухоли, нетипичный для хондросарком.

Рентгенологическая картина довольно разнообразная: это литические очаги деструкции, вздувающие кость, иногда с ячеистым или остатками ячеистого строения, наличием остатков от неполностью разрушенных костных структур, иногда с участками обызвествления и окостенения. При околокостном расположении опухоли бывает виден различной интенсивности очаг в мягких тканях с более равномерным или очаговыми формами обызвествления и окостенения с нечеткими контурами, прилежащий кости или охватывающий ее.

Приводим пример.

Больная 17 лет. В 1985 г. в возрасте 12 лет впервые заметила припухлость в области VII ребра справа. В больнице по месту жительства 28.11.80 г. произвели надподкостничную резекцию VII правого ребра по лопаточной линии. Клинический диагноз: остеохондрома. В 1984 г. опять появились припухлость и боли. 29.11.84 г. в той же больнице была еще раз произведена резекция того же ребра с опухолью. Гистологически — хондросаркома. В послеоперационном периоде — быстрый рост опухоли, явления нижней нарастающей параплегии, кахексия. 28.01.85 г. самостоятельно ходить не может, в области бывших двух операций — большая припухлость 15 х 5 см, захватывающая область позвоночника. Ввиду нарастающей параплегии больную решено оперировать. Предоперационный диагноз: рецидив хондросаркомы. Проведен дифференциальный диагноз с ангиосаркомой. Выполнены резекция блоком VI, VII, VIII ребер вместе с опухолью, ламинэктомия VI—VIII позвонков и удаление опухоли, сдавливающей спинной мозг, из тел этих позвонков. При операции отмечено, что опухоль обильно кровоснабжена как артериальными, так и венозными сосудами. Вмешательство сопровождалось кровотечением из всех окружающих тканей. Через 8 дней больная умерла при явлениях легочно-сердечной недостаточности.

Результаты патологоанатомического исследования: опухоль вместе с прилежащими тканями размером 15 х 7,5 х 7 см, на разрезе — розовато-желтоватая ткань с мелкими вкраплениями костной плотности. Микроскопически опухоль является редкой разновидностью новообразований — так называемая мезенхимальная хондросаркома (некоторые авторы обозначают подобные процессы как злокачественная мезенхимома). Опухоль состояла из ткани хондросаркомы и ангиосаркомы (В.Г.Ягодовский). Морфологически — опухоль желтовато-белого или серого цвета, местами с кровоизлияниями и наличием как известковых, так и костных структур. Гистологически выявлены различные клетки, одни из которых имеют вид более или менее обычных хрящевых клеток округлой и овальной формы, хорошо диагностируемых; другие клетки образовали ткань, похожую на ангиосаркому, напоминающую ткань опухоли Юинга.

Приводим еще один пример.

Больная П.А., 49 лет. Диагноз: мезенхимальная форма хондросаркомы левой половины таза (тотальное поражение). В онкодиспансере проведен курс лучевой терапии, 10 сеансов по 400 рад и курс химиотерапии — циклофосфан в общей дозе 2800 мг. Болезнь прогрессировала. Поступила в ЦИТО, где произведена межподвздошнобрюшная экзартикуляция слева с резекцией части правой лобковой кости и левой боковой части крестца.

Макроскопическое описание препарата. Левая нога с половиной таза и частью белой массы крестца, покрытой слоем мышц. Таз резко деформирован и «раздут» во всех отделах, за исключением лобковой кости. На распилах все отделы костей левой половины таза, за исключением лобковой кости, замещены опухолевой тканью, которавя только в самых периферических отделах (толщиной от 0,5 до 3 см) имеет вид розового рыбьего мяса. Основная масса опухоли представляет собой плотное, но крошащееся, вероятно, обызвествленное хрящевое вещество, которое в глубоких отделах опухоли имеет плотность слоновой кости. Приблизительные размеры опухоли 22 х 13 х 10 х 13—7 см.

Микроскопическое описание препарата. В исследованных кусочках опухоли обнаружена картина мезенхимальной хондросаркомы, т.е. опухоли, представленной «банальной» хондросаркомой и полями, окруженными овальными недифференцированными клетками, местами формирующих структуры, напоминающие гемангиоперицитому.

Послеоперационное течение гладкое. Выписалась домой с рекомендацией провести к онкодиспансере курс химиотерапии. Судьба больной неизвестна. Подробную морфологическую характеристику мезенхимальной хондросаркомы дали Л.ВЛитвинова, Н.Н.Петровичев, Ю.Н.Соловьев (1984). Они считают, что при морфологическом исследовании тканевая природа может быть установлена только после обнаружения хондроидных зон, образованных хондробластическими клетками и хрящеподобным межуточным веществом.

Следует отметить, что по ультраструктурным деталям определить гистогенетическую природу клеточных элементов недифференцированных участков мезенхимальной хондросаркомы не представляется возможным. Однако электронно-микроскопическое исследование оказывает несомненную пользу при дифференциальной диагностике круглоклеточных зон мезенхимальной хондросаркомы с другими круглоклеточными опухолями — саркомой Юинга, нейробластомой, лимфосаркомой. Так, наличие межклеточных контактов позволяет отвергнуть диагноз лимфосаркомы (Bessis). Отсутствие нейросекреторных гранул служит основным критерием, отличающим мезенхимальную хондросаркому от нейробластомы (Mackay и соавт.). Наличие между клеточными элементами мезенхимальной хондросаркомы волокон коллагена отличает ее от саркомы Юинга (Л.В.Литвинова и Ю.Н.Соловьев).

Кроме того, участки мезенхимальной хондросаркомы с перицитарным характером расположения клеток при электронно-микроскопическом исследовании могут быть отдифференцированы от ангиогенных сарком, так как клетки последних формируют тубулярные структуры, имеют псевдоподии, пиноцитозные везикулы и базальные мембраны (Battifora; Tomec и соавт.).

Электронно-микроскопическое исследование дает основание считать, что хрящевые клетки похожи на клетки плода [Steiner G.C. и др., 1973; FuI.S., KayS., 1974].

Лечение.

В настоящее время на этот вопрос ответить еще трудно, поскольку достаточный опыт отсутствует. Мезенхимальная хондросаркома по своим биологическим свойствам непохожа на другие хондросаркомы — это особый вид опухоли, на который оказывает положительный лечебный эффект химиотерапия (как известно, другие виды хрящевых опухолей на химиотерапию не реагируют, поскольку клетки хондросарком защищены слоем основного вещества).

Периостальная хондросаркома

Периостальная хондросаркома встречается очень редко. Она подразделяется на истинно периостальную хондросаркому, когда вся опухоль располагается на наружной и на внутренней поверхностях надкостницы. Опухоли не имеют клинически четкой границы, поэтому при попытках иссечения только участка надкостницы опухоль обычно рецидивирует.

Мы наблюдали женщину 56 лет, которой опытные хирурги иссекали надкостницу с опухолью в нижней трети лучевой кости, и оба раза наступали рецидивы. Нами была произведена резекция нижнего конца обеих костей предплечья с замещением дефекта; хороший эффект отмечен в течение 26 лет. Рецидивы при иссечении надкостницы объясняются, по нашему мнению, тем, что невозможно определить, какую часть окружности кости поразила опухоль и где она проросла в кортикальный слой. Необходима компьютерная томография.

С.Т.Зацепин


Костная патология взрослых

Опубликовал Константин Моканов

Мезенхимальная и периостальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома (mesenchymal chondrosarcoma) — особый вид хондросаркомы, довольно резко отличающийся по своим клинико-рентгеноморфологическим признакам от других ее вариантов, был описан L.Lichtenstein в 1956 и в 1959 гг. совместно с D.Bernstein, наблюдавшими 2 больных. У больного 26 лет с поражением IV—V грудных позвонков с нижней параплегией после операции быстро наступили метастазы в височную и затылочные кости, ключицу, грудину, крестцово-подвздошные кости и лопатку. У второй больной 22 лет была опухоль височной кости, у которой также после операции появились метастазы в течение более 12 лет.

Мезенхимальная хондросаркома (дефениция ВОЗ): злокачественная опухоль, характеризующаяся присутствием в разных местах более или менее дифференцированного хряща и одновременно высоковаскуляризированной веретеноклеточной или мезенхимальной ткани из клеток округлой формы, имеющей сходство с гемангиоперицитомой.

Кроме мезенхимальных сарком, располагающихся внутрикостно, описаны и опухоли мягких тканей. К 1982 г. в литературе было известно около 250 наблюдений, каждый год число таких больных увеличивается.

A.G.Huvos (1991) подразделяет мезенхимальную хондросаркому на два подвида: с более четкой дифференцировкой — гемангиоперицитомный вариант и с менее дифференцированными мелкими клетками с зонами анапластических округлых или веретенообразных клеток. На основании электронно-микроскопической картины F.Schajowicz считает, что такая комбинация из сосудистых, хрящевых и структурально недифференцированных клеток мезенхимальной ткани позволила высказать предположение, что эта опухоль может быть смешанной мезенхимальной опухолью (злокачественная мезенхимома). R.V.Hutter (1966) назвал ее первичной мультипотентной саркомой кости.

Как указывала Т.П.Виноградова (1973), включение в название опухоли «мезенхимальная» неправильно, поскольку мезенхима — это эмбриональная ткань, из которой происходят все хондросаркомы, но которой нет во взрослом организме. Авторы хотели подчеркнуть примитивность строения опухоли, и теперь задача исследователей — дать этой опухоли название, соответствующее ее гистологическому строению, гистогенезу. Следует учесть, что один компонент опухоли представлен тканью хондросаркомы высокой и средней степени зрелости, тогда как во втором компоненте преобладает ткань типа гемангиоперицитом, а местами типа ангиосаркомы (гемангиоэндотелиомы). Вслед за первым описанием об этой опухоли сообщили D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962) и многие другие; количество описанных случаев превышает 150, причем часть опухолей локализовалась в мягких тканях, окружающих кости. По мнению Liechtenstein, D.Bernstein (1959), D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962), A.J.Pepe с соавт. (1977), F.Schajowicz (1981), возможно, существуют случаи одновременного множественного поражения скелета, а не раннего метастазирования.

Локализация опухоли.

Обращает на себя внимание тот факт, что опухоль часто развивается в спонгиозных костях, в том числе черепа, ребра, позвоночника, височной, затылочной костей, верхней и нижней челюсти, лопатке, грудине [Pirschel J., 1976], плечевой кости, подвздошной кости, крестце, бедренной, болынеберцовой костях, пяточной, таранной и костях предплюсны или в мягких тканях, расположенных близко к костям [Guccioni Y.G. et al., 1973]. Опухоль наблюдается и у людей различного возраста — от 5 до 74 лет.

Клиника в первый период сравнительно обычная для хрящевых злокачественных опухолей. Этот период может продолжаться месяцы, а иногда и годы. Кроме болей, обычно незначительных, небольшой припухлости или определяемого на рентгенограмме очага, после какого-то переломного момента клиническая картина меняется, нарастает интенсивность болей, отмечается быстрый рост опухоли, нетипичный для хондросарком.

Рентгенологическая картина довольно разнообразная: это литические очаги деструкции, вздувающие кость, иногда с ячеистым или остатками ячеистого строения, наличием остатков от неполностью разрушенных костных структур, иногда с участками обызвествления и окостенения. При околокостном расположении опухоли бывает виден различной интенсивности очаг в мягких тканях с более равномерным или очаговыми формами обызвествления и окостенения с нечеткими контурами, прилежащий кости или охватывающий ее.

Приводим пример.

Больная 17 лет. В 1985 г. в возрасте 12 лет впервые заметила припухлость в области VII ребра справа. В больнице по месту жительства 28.11.80 г. произвели надподкостничную резекцию VII правого ребра по лопаточной линии. Клинический диагноз: остеохондрома. В 1984 г. опять появились припухлость и боли. 29.11.84 г. в той же больнице была еще раз произведена резекция того же ребра с опухолью. Гистологически — хондросаркома. В послеоперационном периоде — быстрый рост опухоли, явления нижней нарастающей параплегии, кахексия. 28.01.85 г. самостоятельно ходить не может, в области бывших двух операций — большая припухлость 15 х 5 см, захватывающая область позвоночника. Ввиду нарастающей параплегии больную решено оперировать. Предоперационный диагноз: рецидив хондросаркомы. Проведен дифференциальный диагноз с ангиосаркомой. Выполнены резекция блоком VI, VII, VIII ребер вместе с опухолью, ламинэктомия VI—VIII позвонков и удаление опухоли, сдавливающей спинной мозг, из тел этих позвонков. При операции отмечено, что опухоль обильно кровоснабжена как артериальными, так и венозными сосудами. Вмешательство сопровождалось кровотечением из всех окружающих тканей. Через 8 дней больная умерла при явлениях легочно-сердечной недостаточности.

Результаты патологоанатомического исследования: опухоль вместе с прилежащими тканями размером 15 х 7,5 х 7 см, на разрезе — розовато-желтоватая ткань с мелкими вкраплениями костной плотности. Микроскопически опухоль является редкой разновидностью новообразований — так называемая мезенхимальная хондросаркома (некоторые авторы обозначают подобные процессы как злокачественная мезенхимома). Опухоль состояла из ткани хондросаркомы и ангиосаркомы (В.Г.Ягодовский). Морфологически — опухоль желтовато-белого или серого цвета, местами с кровоизлияниями и наличием как известковых, так и костных структур. Гистологически выявлены различные клетки, одни из которых имеют вид более или менее обычных хрящевых клеток округлой и овальной формы, хорошо диагностируемых; другие клетки образовали ткань, похожую на ангиосаркому, напоминающую ткань опухоли Юинга.

Приводим еще один пример.

Больная П.А., 49 лет. Диагноз: мезенхимальная форма хондросаркомы левой половины таза (тотальное поражение). В онкодиспансере проведен курс лучевой терапии, 10 сеансов по 400 рад и курс химиотерапии — циклофосфан в общей дозе 2800 мг. Болезнь прогрессировала. Поступила в ЦИТО, где произведена межподвздошнобрюшная экзартикуляция слева с резекцией части правой лобковой кости и левой боковой части крестца.

Макроскопическое описание препарата. Левая нога с половиной таза и частью белой массы крестца, покрытой слоем мышц. Таз резко деформирован и «раздут» во всех отделах, за исключением лобковой кости. На распилах все отделы костей левой половины таза, за исключением лобковой кости, замещены опухолевой тканью, которавя только в самых периферических отделах (толщиной от 0,5 до 3 см) имеет вид розового рыбьего мяса. Основная масса опухоли представляет собой плотное, но крошащееся, вероятно, обызвествленное хрящевое вещество, которое в глубоких отделах опухоли имеет плотность слоновой кости. Приблизительные размеры опухоли 22 х 13 х 10 х 13—7 см.

Микроскопическое описание препарата. В исследованных кусочках опухоли обнаружена картина мезенхимальной хондросаркомы, т.е. опухоли, представленной «банальной» хондросаркомой и полями, окруженными овальными недифференцированными клетками, местами формирующих структуры, напоминающие гемангиоперицитому.

Послеоперационное течение гладкое. Выписалась домой с рекомендацией провести к онкодиспансере курс химиотерапии. Судьба больной неизвестна. Подробную морфологическую характеристику мезенхимальной хондросаркомы дали Л.ВЛитвинова, Н.Н.Петровичев, Ю.Н.Соловьев (1984). Они считают, что при морфологическом исследовании тканевая природа может быть установлена только после обнаружения хондроидных зон, образованных хондробластическими клетками и хрящеподобным межуточным веществом.

Следует отметить, что по ультраструктурным деталям определить гистогенетическую природу клеточных элементов недифференцированных участков мезенхимальной хондросаркомы не представляется возможным. Однако электронно-микроскопическое исследование оказывает несомненную пользу при дифференциальной диагностике круглоклеточных зон мезенхимальной хондросаркомы с другими круглоклеточными опухолями — саркомой Юинга, нейробластомой, лимфосаркомой. Так, наличие межклеточных контактов позволяет отвергнуть диагноз лимфосаркомы (Bessis). Отсутствие нейросекреторных гранул служит основным критерием, отличающим мезенхимальную хондросаркому от нейробластомы (Mackay и соавт.). Наличие между клеточными элементами мезенхимальной хондросаркомы волокон коллагена отличает ее от саркомы Юинга (Л.В.Литвинова и Ю.Н.Соловьев).

Кроме того, участки мезенхимальной хондросаркомы с перицитарным характером расположения клеток при электронно-микроскопическом исследовании могут быть отдифференцированы от ангиогенных сарком, так как клетки последних формируют тубулярные структуры, имеют псевдоподии, пиноцитозные везикулы и базальные мембраны (Battifora; Tomec и соавт.).

Электронно-микроскопическое исследование дает основание считать, что хрящевые клетки похожи на клетки плода [Steiner G.C. и др., 1973; FuI.S., KayS., 1974].

Лечение.

В настоящее время на этот вопрос ответить еще трудно, поскольку достаточный опыт отсутствует. Мезенхимальная хондросаркома по своим биологическим свойствам непохожа на другие хондросаркомы — это особый вид опухоли, на который оказывает положительный лечебный эффект химиотерапия (как известно, другие виды хрящевых опухолей на химиотерапию не реагируют, поскольку клетки хондросарком защищены слоем основного вещества).

Периостальная хондросаркома

Периостальная хондросаркома встречается очень редко. Она подразделяется на истинно периостальную хондросаркому, когда вся опухоль располагается на наружной и на внутренней поверхностях надкостницы. Опухоли не имеют клинически четкой границы, поэтому при попытках иссечения только участка надкостницы опухоль обычно рецидивирует.

Мы наблюдали женщину 56 лет, которой опытные хирурги иссекали надкостницу с опухолью в нижней трети лучевой кости, и оба раза наступали рецидивы. Нами была произведена резекция нижнего конца обеих костей предплечья с замещением дефекта; хороший эффект отмечен в течение 26 лет. Рецидивы при иссечении надкостницы объясняются, по нашему мнению, тем, что невозможно определить, какую часть окружности кости поразила опухоль и где она проросла в кортикальный слой. Необходима компьютерная томография.

С.Т.Зацепин


Костная патология взрослых

Опубликовал Константин Моканов

Хондросаркома кости — Мезенхимальная хондросаркома

Хондросаркома кости является серьезным и опасным для жизни онкологическим заболеванием, поражающим скелет человека. Если рак кости — саркома — разрушает саму костную ткань, то хондросаркома — патология хрящей. В некоторых случаях болезнь может поразить и мягкие ткани (мышцы), и нервы, и клетки жировой ткани.

На сегодняшний день эта патология считается самой распространенной из всех поражений скелета человека. Хондросаркома развивается с маленького новообразования доброкачественного характера, которое находится достаточно близко к кости: обычно такое образование появляется:

  • в тазовых;
  • бедренных;
  • плечевых костях;
  • иногда на ребрах.

Заболевание обнаруживает себя появлением припухлости в месте своего формирования и постепенно усиливающимися болевыми ощущениями. Очень часто патологию диагностируют у людей старше 40-45 лет, но в некоторых случаях болезнь появляется у подростков и маленьких детей. Кстати, хондросаркома чаще поражает мужчин, чем женщин.

Сущность проблемы

Сформированное новообразование имеет различный темп роста как медленный, так и быстрый и делится на 2 вида — периферическое (образованное на наружной части кости) и центральное (растущее внутри костной ткани). Кроме того, хондросаркома, разрастаясь, может вторгаться в окружающие ткани, кости и даже органы. При определении наличия патологии обязательно определяется степень ее злокачественности и количество образованных метастаз. Патологические образования обязательно классифицируются: от определения принадлежности опухоли зависит ее лечение и методика наблюдения за ростом.

Наиболее агрессивными считаются недифференцированная и мезенхимальная хондросаркома — такие образования высшего класса склонны к быстрому росту и распространению в окружающие их ткани и органы. Такие новообразования практически не поддаются лечению, но они встречаются достаточно редко, до 10 % случаев. Обычная хондросаркома и ясноклеточная опухоль причислены к низкому классу, эти патологии не агрессивны и долго развиваются на 1 месте. Опухоль данного вида обычно развивается в костной ткани, но затем ее локализация может измениться: патология диагностируется иногда даже в мягких, мышечных тканях.

Причины и признаки появления хондросаркомы

Как и у многих разновидностей онкологических новообразований, у саркомы и хондросаркомы нет точных причин появления, их природа так до конца не изучена. В некоторых случаях появление патологии происходит вследствие неадекватного лечения или неполного удаления доброкачественной опухоли. Бывает и так, что в хондросаркому перерастают хрящевые образования, особенно при отсутствии правильной терапии.

До появления первых симптомов заболевания от начала развития патологии проходит достаточно большой период — от нескольких недель до 3-4 месяцев. В это время доброкачественная опухоль значительно увеличивается в размерах, т. е. растет. Признаки развития патологии у каждого больного проявляются по-разному, все зависит от индивидуальных особенностей организма:

  1. В зоне поражения возникают болезненные ощущения, особенно в ночное время. Боль нарастает постепенно и со временем становится непрекращающейся.
  2. Внезапно появляется резкая, достаточно сильная боль в позвоночнике, которая не проходит даже после приема обезболивающих препаратов.
  3. В зоне развития новообразования отмечается повышение температуры кожного покрова, вены в этой зоне расширяются и становятся хорошо заметными.
  4. Наблюдается припухлость и покраснение (иногда кожа приобретет синюшный оттенок) зоны поражения (может развиваться отек одной из конечностей, в зависимости от защемления вены или сосуда очагом клеток ракового образования), подвижность суставов рядом с опухолью резко ограничивается.
  5. Пораженная кость постоянно подвергается образованию переломов и трещин.

Все злокачественные новообразования растут достаточно медленно, патологические клетки хондросаркомы способны долгое время не проникать в надкостницу. Но распространение опухоли в спинномозговой канал позвоночника резко увеличивает развитие патологического процесса и приводит к быстрому росту метастаз. Этот процесс может быть спровоцирован попаданием раковых клеток в общую кровеносную систему, а склонность к дифференцированию заболевания приводит к появлению метастаз в головном мозге, почках и легких.

Диагностика и лечение патологии

Так как симптомы хондросаркомы не специфичны, установить точной вид опухоли и место ее расположения, определить класс и стадию развития помогают некоторые исследования:

  • рентген, который может выявить наличие опухоли;
  • биопсия — устанавливает доброкачественность или злокачественность процесса;
  • изменения костной ткани и нарушение химического обмена может диагностировать МРТ.

При подозрении на наличие патологического процесса больному рекомендуется пройти полное, многоступенчатое обследование: раннее диагностирование опухоли способствует назначению достаточно эффективного лечения, и повышает шансы пациента на выздоровление или замедление роста хондросаркомы.

На сегодняшний день единственное лечение патологии — хирургическое вмешательство. Операция проводится только при условии отсутствия противопоказаний. Лучевая и химиотерапия помогают только приостановить рост новообразования, но не удалить его и остановить развитие заболевания. Эти методы являются вспомогательной терапией. Суть оперативного вмешательства заключается в удалении самой хондросаркомы кости и всех окружающих ее тканей. В случае большой области поражения удаляется значительный фрагмент костной ткани и ставится искусственный имплантат. Хирургическое лечение опухоли зависит от ее классификации: новообразования низшего класса удаляют единым блоком вместе со здоровыми участками (чтобы не осталось раковых клеток).

Патологию высшего класса, такую как мезенхимальная хондросаркома можно остановить, только удалив всю конечность. Но следует также сказать и о том, что данный вид патологии единственный, который реагирует положительно на лечебный эффект химио- и лазерной терапии. Мезенхимальная хондросаркома отличается еще и тем, что быстро дает метастазирование в здоровые ткани, а медикаментозное лечение может слегка остановить этот процесс.

Прогноз и профилактика заболевания

Прогноз патологии достаточно неутешителен. При запущенной стадии развития опухоли значительно повышается смертность больных. Благоприятный прогноз возможен только при эффективном и своевременном лечении не запущенной формы патологии: он составляет от 20 до 40 % на период более 5 лет.

Профилактических мероприятий при хондросаркоме кости не существует, так как до конца не выявлена природа развития патологии. Врачи-специалисты советуют регулярно проходить ежегодные медицинские диагностические обследования; не заниматься самолечением периодически возникающих недомоганий, а обращаться за помощью к врачам; вести здоровый образ жизни и не злоупотреблять вредными привычками.

Тем пациентам, которые прошли курс терапии хондросаркомы, рекомендованы контрольные осмотры у онколога не реже 1 раза в 3 месяца. Естественно, раннее диагностирование патологического процесса и своевременно проведенная терапия значительно снижают риск дальнейшего развития ракового образования.

Хондросаркома кости

5 (100%) 1 оценка[ок]

Лечение хондросаркомы в Израиле современными методами

При грамотном и своевременном лечении победить хондросаркому не составляет труда. Особенно для высококвалифицированных онкологов клиники Ассута Комплекс, которые владеют самыми совершенными противораковыми методиками и имеют многолетний опыт успешной борьбы со злокачественными опухолями хрящевой ткани. При обнаружении на ранней стадии лечение хондросаркомы в Израиле завершается полной победой над болезнью в 80% случаев. А в случае запущенных состояний усилия врачей направлены на замедление развития онкологического процесса и стойкое улучшение самочувствия пациента.

Для удаления опухоли кости израильские специалисты используют самые современные хирургические техники и высокотехнологичное медицинское оборудование, позволяющие не только надежно устранить опасное новообразование, но и сохранить при этом целостность и функциональность пораженной кости. К их ключевым задачам также относится сведение к минимуму риска возвращения болезни и предотвращение распространения раковых клеток в печень, легкие, головной мозг, лимфатические узлы и другие органы и системы организма.

Рассчитать стоимость лечения

Какими методами проводят лечение хондросаркомы в Израиле

Что такое хондросаркома? Это злокачественная опухоль, которая развивается в хрящевой ткани, входящей в состав костей. Зачастую она поражает плоские кости таза и плечевого пояса, ребра, реже локализуется в трубчатых костях конечностей и позвоночнике. По типу происхождения такие образования делятся на первичные и вторичные. Первые возникают непосредственно из клеток хрящевой ткани и являются наиболее распространенными. Вторые чаще всего появляются вследствие злокачественного перерождения доброкачественных опухолей кости, оставленных без надлежащего лечения.

Первичные хондросаркомы, в свою очередь, могут быть центральными, то есть располагаться внутри кости, и периферическими, развивающимися в ее поверхностном слое по периферии. В зависимости от типа строения выделяют такие виды хондросарком: мезенхимальные, анапластические, ясноклеточные и недифференцированные.

Все эти характеристики врачи клиники Ассута Комплекс учитывают при подборе терапевтической тактики. На стратегию лечения также влияют объем злокачественной опухоли, то, в какой кости она локализуется, характер течения болезни, наличие метастазов, а также возраст и общее состояние здоровья пациента.

Основными являются такие методы лечения хондросарком в Израиле.

Хирургическое вмешательство сегодня признано основой борьбы с опухолями хрящевой ткани. Оно позволяет надежно удалить опасное новообразование и предотвратить его распространение на другие ткани и органы. Во время операции хирург иссекает опухоль вместе с некоторым количеством окружающих ее здоровых тканей: это делается для того, чтобы не допустить попадания единичных раковых клеток в рану и, соответственно, снизить риск рецидива. Если очаг поражения находится в трубчатой кости, обычно дополнительно проводят резекцию ее суставных концов.

Подобные вмешательства в больнице Ассута Комплекс проводятся с помощью современного эндоскопического оборудования через несколько небольших проколов, что позволяет снизить объем травмируемых тканей, избежать осложнений во время и после операции, ускорить восстановительный период, а главное – сохранить целостность пораженной кости.

Удаленные вместе с опухолью фрагменты кости впоследствии замещаются трансплантатами, в роли которых могут выступать собственные костные ткани пациента, эндопротезами или высококачественными имплантатами, обладающими высокой биосовместимостью, прочностью и долгим сроком службы.

Стереотаксическая радиохирургия используется в случаях, когда злокачественный очаг локализуется в труднодоступных для хирургии отделах скелета, а также при наличии противопоказаний к оперативному вмешательству. Это передовой противораковый метод, заключающийся в однократном облучении патологического новообразования высокой дозой ионизирующего излучения, которое доставляется в его границы с разных направлений. Радиохирургическое лечение хондросарком в Израиле проводят с помощью ультрасовременной установки Кибер-нож, которая обеспечивает высокую точность воздействия, эффективно уничтожая раковые клетки без ущерба для здоровых тканей.

Стандартную радиотерапию для борьбы с опухолями хрящевой ткани используют намного реже – обычно ею дополняют хирургическое вмешательство, чтобы уничтожить единичные раковые клетки, которые могли остаться в окружающих тканях. Иногда к ней обращаются при неоперабельных хондросаркомах: в этом случае воздействие ионизирующим излучением помогает замедлить прогрессирование онкологического процесса и смягчить симптомы, улучшив самочувствие больного.

Химиотерапия в лечении рака кости также используется нечасто – главным образом при метастатическом процессе, затрагивающем жизненно важные органы. Онкологи Ассута Комплекс если и решают включить в схему терапии химиотерапевтические средства, то отдают предпочтение препаратам нового поколения, обладающим меньшим числом побочных эффектов.

Как проходит диагностика хондросарком в Израиле

Выявление хондросаркомы может быть непростой задачей, учитывая, что на начальных стадиях она почти никак себя не проявляет – первые симптомы в большинстве случаев возникают уже тогда, когда опухоль вырастает до значительных размеров и начинает давить на окружающие ткани. Однако специалисты больницы Ассута Комплекс благодаря высокому профессионализму, внушительному опыту и доступу к высокоточной диагностической аппаратуре способны обнаруживать подобные образования в самом начале их развития, существенно увеличивая шансы на благополучный исход лечения.

Целью диагностических мероприятий, которые тут занимают не больше 3–4 рабочих дней, является уточнение вида, размера, локализации, степени злокачественности опухоли и ее распространенности, а также исключение других поражений кости, имеющих похожую симптоматику. Процесс реализуется в рамках трех основных этапов.

Первый этап: консультация онколога

На консультацию к лечащему врачу пациент попадает в первый же день пребывания в Израиле – в клинику его сопровождает персональный кейс-менеджер, который координирует лечебный процесс и выполняет функции переводчика. Врач анализирует жалобы, изучает историю болезни и знакомится с результатами проведенных ранее исследований. Затем он осматривает и пальпирует пораженную конечность, отмечая наличие плотного новообразования на кости, покраснение кожных покровов, отечность и припухлость. После этого он определяется с перечнем дополнительных исследований, необходимых для уточнения диагноза и выбора наиболее оптимального метода лечения.

Второй этап: диагностические процедуры

Это основной и самый важный этап, в рамках которого пациент проходит предписанные ему обследования. Как правило, это:

  • рентгенография, которая является самым простым и доступным методом обнаружения очагов деструкции в хрящевой ткани. Она же позволяет оценить их величину и уточнить границы. Рентгенографию, кроме того, нередко используют для выявления раковых клеток в легких, куда чаще всего метастазирует хондросаркома;
  • остеосцинтиграфия – используется с той же целью, что и рентгенография, однако дает возможность получить более полные и точные данные, четче визуализируя патологически измененные участки;
  • компьютерная томография – помогает уточнить вид и характер опухоли, ее расположение и определить степень распространенности онкологического процесса;
  • магнитно-резонансная томография – в клинике Ассута Комплекс этот высокоинформативный диагностический метод применяют для идентификации структуры новообразования, его плотности, а также для изучения состояния окружающих мягких тканей на предмет их вовлеченности в злокачественный процесс;
  • биопсия – один из самых важных тестов, позволяющий уточнить природу аномального образования (доброкачественную или злокачественную), установив его гистологический тип.
  • лабораторные анализы крови, включая тесты на специфические онкомаркеры.

Третий этап: выбор лечебной тактики

Получив результаты всех обследований, лечащий врач созывает консилиум с участием специалистов разного профиля: онкологов, ортопедов, хирургов, радиологов, физиотерапевтов и других. В присутствии пациента они анализируют данные диагностики, обсуждают возможные варианты лечения и в итоге принимают решение о наиболее действенной терапевтической тактике.

Сколько стоит лечение хондросаркомы в Израиле

Фиксированных расценок на лечение опухолей хрящевой ткани в израильских клиниках не существует. В каждом конкретном случае цена формируется индивидуально с учетом вида и величины новообразования, масштаба поражения, наличия или отсутствия вторичных очагов, примененных противораковых методов, объема диагностических мероприятий, сложности хирургического вмешательства и других факторов. Обычно точную стоимость врачи называют только после того, как проведут нужные обследования и определятся с тактикой и методами терапии.

Стоимость лечение хондросаркомы в Израиле при сопоставимом качестве на порядок ниже, чем в Западной Европе и США: в первом случае разница в цене составляет около 30%, во втором – почти 50%. Чтобы узнать ориентировочную сумму, достаточно дистанционно обратиться за бесплатной консультацией в Международный отдел больницы Ассута Комплекс, специалисты которого составят предварительную медицинскую программу и рассчитают примерную стоимость лечения.

Сообщите мне цены

Ключевые преимущества лечения хондросаркомы в Израиле

  1. Высококвалифицированные специалисты-онкологи с успешным опытом лечения новообразований хрящевой ткани кости.
  2. Широкий арсенал противоопухолевых методик и щадящих хирургических техник.
  3. Самое современное лечебно-диагностическое оборудование.
  4. Доступ к инновационным лекарственным препаратам.
  5. Индивидуальный подход при составлении терапевтической программы.
  6. Полное сопровождение иностранных пациентов на весь период пребывания в Израиле.
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(8 голосов, в среднем: 4.5 из 5)

Хондросаркома кости: симптомы, лечение, прогноз, признаки

Злокачественные клетки опухоли, в отличие от остеосарком, не обладают способностью «прямого» костеобразования. Образование патологической кости в хондросаркомах всегда вторичное, энхондральное.

Хондросаркома — вторая по частоте саркома, выявляемая у взрослых. Она может развиваться первично и вторично, на фоне предсуществующих доброкачественных опухолей, опухолеподобных и других заболеваний.

При клинико-лучевом обследовании дифференцировать первичную и вторичную формы хондросаркомы возможно только с учетом динамического наблюдения за больными с различными предсуществующими поражениями костей процессами (энходромами, хондроматозом костей и др.).

Хондросаркомы могут развиваться внутри кости и на ее поверхности. Крайне редко они выявляются вне скелета — в мягких тканях и паренхиматозных органах.

Большое клиническое значение имеет разделение хондросаркомы на высокодифференцированные и низкодифференцированные формы. Чаще встречающаяся обычная (классическая) хондросаркома I—II степени злокачественности выявляется у пациентов старше 50 лет, поражает длинные трубчатые и плоские кости (ребра, таз).

Гистология и патогенез хондросаркомы кости

Диагностика хондросаркомы I степени дифференцировки трудна не только при клинико-лучевом обследовании больных, но и при гистологическом исследовании. Макроскопически хондросаркома I степени напоминает энхондрому, состоит из долек, которые разделены фиброзными или костными прослойками. При микроскопическом исследовании опухолевые клетки напоминают нормальные хондроциты, которые расположены в хондромном матриксе (гиалиновом хряще). Опухоль отличается от доброкачественных хондром только повышенным уровнем клеточности и двуядерностью части клеток. Разграничение хондросаркомы I степени от энхондромы, ФД с хрящевым компонентом, синовиального хондроматоза и хрящевой костной мозоли при переломах возможно только с учетом клинико-визуализационных признаков: анамнеза, жалоб, характера роста, размеров новообразования и т.д.

Хондросаркома II степени дифференцировки — умеренно злокачественная форма опухоли, склонная к рецидивам. В 10% наблюдений выявляются метастазы, преимущественно в легких. Повышенная степень клеточности, наличие крупных клеток, расположенных скоплениями и беспорядочно, и очагов миксоматоза отличают хондросаркому II степени от хондросаркомы I степени. Злокачественные клетки опухоли обладают крупными полиморфными ядрами, двуядерные и многоядерные с выраженной атипией.

Хондросаркома III степени дифференцировки — высокозлокачественная форма, составляющая 10% всех хондросарком, имеет высокий индекс метастазирования. Часто (до 50% случаев) выявляются метастазы в легких. Гистологически опухоль отличается высокой степенью клеточности и выраженной ядерной атипией. В опухоли появляются митозы, которые характерны только для хондросаркомы III степени.

Симптомы и признаки хондросаркомы кости

В диагностических изображениях интрамедуллярная хондросаркома высокодифференцированная, растущая внутри кости имеет признаки доброкачественной опухоли с экспансивным ростом, поскольку опухоль растет медленно. Больные жалуются на умеренные боли продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.

В длинных трубчатых костях опухоль растет вдоль кости. Медленно растущие внутрикостные узлы хрящевой природы вызывают ячеистую перестройку костной структуры, истончают и «вздувают» корковый слой. При дальнейшем росте корковый слой разрушается, возникает периостальная реакция в виде отслоенного периостоза, «козырьков», часто с ассимиляцией, и формируется внекостный компонент. Опухоль четко отграничена от окружающих структур, содержит крапчатые, кольцевидные линейные и глыбчатые включения, характерные для минерализации хрящевого матрикса.

При визуализации низкодифференцированной (III степени злокачественности) хондросаркомы выявляются признаки инфильтративного роста, выражающиеся в потере дольчатости и отграничения от окружающих структур, отмечается разнообразная неассимилированная периостальная реакция.

Дифференциальная диагностика хондросаркомы кости

Высокодифференцированные хондросаркомы I-II степени злокачественности на этапе лучевой диагностики необходимо дифференцировать с опухолеподобными процессами (кистами, ФД, инфарктом кости), доброкачественными опухолями (энхондромой, хондробластомой), ГКО и злокачественными опухолями: хордомой, остеолитическими метастазами и плазмоцитомой. Кистоподобные структуры с горизонтальными уровнями между средами с разной плотностью наиболее характерны для солитарной юношеской кисты, АКК и ГКО, не содержат известковых включений, характерных для хрящевых опухолей. При МРТ высокодифференцированные хондросаркомы отличаются сигналом, характерным для хрящевой ткани, и крайне редко содержат горизонтальные уровни. Размеры энхондром не превышают 3-5 см, они не разрушают корковый слой и не формируют внекостный компонент. Хондробластомы локализуются в эпифизе или в области ростковой зоны длинных трубчатых костей у детей и растут по поперечнику кости. Инфаркт кости (некроз жирового костного мозга с минерализацией или остеонекроз с распрпостранением процесса на костные трабекулы) не имеет вида узла, не растет и содержит жир и кальцинаты. Методом выбора для дифференциальной диагностики инфаркта кости и энхондромы является МРТ. При ФД часто встречаются полиоссальные поражения, после прекращения роста скелета они «теряют активность» (не увеличиваются), не разрушается корковый слой, отсутствуют периостальная реакция и внекостный компонент. Остеолитические метастазы и плазмоцитома не содержат известковых включений. Хордома развивается в типичных местах, где сохраняются элементы нотохорды: в каудальных (в области крестца и копчика до 70%) и краниальных (базальных отделах черепа и шейных позвонках) отделах осевого скелета. Указанные признаки, которые выявляются при рентгенологическом исследовании и МРТ, помогают проводить дифференциальную диагностику.

Хондросаркому III степени необходимо дифференцировать с другими саркомами костей. Принципиально важно отличить хондросаркому III степени от саркомы Юинга и злокачественной лимфомы из-за различной тактики лечения. Обе эти опухоли не продуцируют хрящ, поэтому при визуализации отсутствуют признаки, характерные для хрящевых структур (типичный сигнал в МРТ-изображениях и известковые включения). Могут возникать трудности дифференциальной диагностики хондросаркомы III степени дифференцировки с хондробластическим вариантом остеосаркомы при гистологическом исследовании. Отличительным признаком хондробластического варианта остеосаркомы служит «прямое» опухолевое костеобразование.

Поверхностные хондросаркомы

Поверхностные хондросаркомы составляют меньшую часть хондросарком. Наиболее часто выявляются вторичные хондросаркомы, развившиеся на фоне ОХ (КХЭ).

Озлокачествлению более всего подвержены множественные КХЭ, нерадикально оперированные и рецидивирующие после операции ОХ и экхондромы.

Симптомы и диагностика поверхностных хондросарком

Клиническими признаками озлокачествления ОХ (КХЭ) служат ускорение роста опухолевых узлов, появление боли, которая, однако, возможна также при переломе ножки или воспалении тканей вокруг экзостоза.

Появление нечеткости контуров КХЭ, увеличение толщины «хрящевой шапочки» более 2 см, формирование хрящевых узлов низкой плотности с «крапчатыми», «глыбчатыми» и «кольцевидными» включениями рядом с основным массивом опухоли указывают на развитие вторичной хондросаркомы из КХЭ.

Юкстакортикальная хондросаркома

Юкстакортикальная хондросаркома — очень редкая опухоль, в большинстве случаев гистологически имеет строение обычной (интрамедуллярной) хондросаркомы разной степени дифференцировки. Развиваясь поверхностно, юкстакортикальная хондросаркома вызывает «блюдцеобразное подрытие» коркового слоя, периостоз в виде «гребневидных» выростов, которые разделяют околокостный узел или узлы на дольки. В толще хрящевых узлов определяются линейные, кольцевидные и крапчатые участки минерализации. Юкстакортикальная хондросаркома может врастать в костномозговое пространство, сохраняя четкое отграничение от него. Опухоль может развиваться первично или вторично при озлокачествлении периостальной хондромы (экхондромы).

Дифференциальная диагностика юкстакортикальной хондросаркомы

Юкстакортикалъную хондросаркому I—II степени необходимо дифференцировать с экхондромой. При отсутствии признаков врастания в костномозговое пространство отличить хондросаркому I—II степени от экхондромы по данным лучевой диагностики нельзя. Косвенными признаками злокачественности юкстакортикальной хондросаркомы служат быстрый рост и увеличение размеров узла более чем 3 см. Юкстакортикальную хондросаркому необходимо отличать также от периостальной остеосаркомы, которая чаще поражает детей. Плоский узел периостальной остеосаркомы пронизан тонкими «спикулами» в виде «волос дыбом» и, в отличие от юкстакортикальной хондросаркомы, содержит участки околокостного патологического костеобразования в виде облаковидных и хлопьевидных уплотнений. Юкстакортикалъная хондросаркома III степени отличается большими размерами и многоузловатостью, чаще врастает в костномозговое пространство.

Мезенхимальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома — редкая клеточная опухоль, состоящая из анаплазированных круглых или слегка вытянутых клеток. Злокачественные клетки опухоли продуцируют гемангиоперицитарные структуры с многочисленными просветами, выстланными эндотелием. Мезенхимальная хондросаркома содержит фокусы хрящевой дифференцировки и энхондрального остеогенеза с образованием костных структур и элементами костного мозга. Эта опухоль выявляется в молодом возрасте и у подростков. Возрастной пик приходится на 20-30 лет. В 30% наблюдений опухоль развивается в мягких тканях, типично поражение челюстей, может локализоваться в позвонках, ребрах, длинных трубчатых костях и костях таза. Мезенхимальная хондросаркома не имеет специфических клинических проявлений, характеризуется нарастающей болью и отеком пораженной области продолжительностью более года.

При визуализации в случае внескелетного или поверхностного роста мезенхимальную хондросаркому дифференцируют с опухолями мягких тканей, врастающими в кость. При отсутствии в опухолевых узлах крапчатых и кольцевидных включений, установить диагноз мезенхимальной хондросаркомы методами лучевой диагностики невозможно. При гистологическом исследовании мезенхимальную хондросаркому приходится дифференцировать с круглоклеточными саркомами: саркомой Юинга, мелкоклеточной остеосаркомой, злокачественной лимфомой, эмбриональной рабдомиосаркомой, гемангиоперицитомой. Нередко исключить эти опухоли возможно только на основании данных иммуногистохимии по отсутствию в них признаков хондроидной дифференцировки.

Дедифференцированная хондросаркома

Дедифференцированная хондросаркома возникает в результате трансформации хондросарком 1-2 степени в саркому высокой степени злокачественности (анаплазированную веретеноклеточную саркому) и составляет 10% всех хондросарком. Дедифференцированная хондросаркома, в отличие от мезенхимальной хондросаркомы, развивается у лиц пожилого возраста и обладает более злокачественным течением.

При лучевой диагностике дедифференцированной хондросаркомы выявляют участки анаплазии, которые имеют черты высокозлокачественной опухоли с инфильтративным ростом. Высокоинформативны КТ и МРТ с контрастным усилением, при которых выявляются очаги кровоизлияний, некроза и саркоматозной ткани с высокой патологической васкуляризацией.

При гистологическом исследовании дедифференцированную хондросаркому приходится отличать от мезенхимальной хондросаркомы, ГКО, остеосарком, метастазов веретеноклеточных сарком (рабдомиосарком, лейомиосарком и др.) и фиброзно-хрящевой дисплазии.

Мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркомы являются высокозлокачественными формами хрящевых опухолей.

Светлоклеточная хондросаркома

Светлоклеточная хондросаркома — редкая форма опухоли низкой степени злокачественности, составляет не более 5% всех хондросарком. Опухоль состоит из сплошных полей светлых клеток со слабой митотической активностью, с наличием в них большого количества гликогена. Матрикс опухоли напоминает хрящевую ткань с очагами кровоизлияний и кистами. Эта опухоль в 2,5 раза чаще развивается у мужчин. Типичная локализация опухоли — эпифизарные концы трубчатых костей.

На этапе лучевой диагностики светлоклеточную хондросаркому невозможно отличить от хондробластомы. При гистологическом исследовании опухоль необходимо дифференцировать с доброкачественной хондробластомой, остеобластомой, остеосаркомой, обычной (классической) хондросаркомой и метастазами светлоклеточного рака.

Мезенхимальная хондросаркома: Опухоли кости

Мезенхимальная хондросаркома

Общая информация

  • Злокачественная хрящевидная опухоль высокой степени злокачественности
  • Состоит в основном из нехрящевых маленьких, круглых, овальных или веретенообразных клеток с островками злокачественного хряща, рассредоточенными по нехрящевому компоненту опухоли
  • Остеоид также может присутствовать
  • Опухоль часто имеет вид гемангиоперицитомы
  • Метастазирует в легкие и лимфатические узлы
  • Может иметь кальцификацию хондроидного матрикса

Клиническая презентация

Признаки / симптомы:

  • Боль и иногда отек
  • ~ 1/3 пациентов имеют симптомы более 1 года

Распространенность:

  • ~ 2% всех хондросарком
  • Отсутствие сексуальных или расовых пристрастий

Возраст:

  • Все возрасты
  • В основном поражает людей в возрасте от 10 до 40 лет

Сайтов:

  • Возникает в костях и мягких тканях (1/3 случаев возникает из мягких тканей)
  • Для бедра, ребер, позвоночника, верхней челюсти, нижней челюсти и таза
  • Могут поражаться и другие длинные трубчатые кости и фаланги

Радиографическая презентация

  • Агрессивный от матери к проникающему поражению
  • Граница в большинстве случаев нечеткая
  • Костная деструкция мягкотканным компонентом
  • Может присутствовать кальцификация хондроидного матрикса (60-70% случаев)
  • Масса мягких тканей

Макропатология

  • Внешний вид переменный
  • От мягкого до твердого
  • От серого до розового
  • Иногда имеют слабо дольчатый узор
  • Совершенно очевидный хрящ визуализируется редко
Для получения дополнительной информации наведите курсор на изображения

Микроскопическая патология

  • Неопластические клетки могут быть маленькими, круглыми, овальными или веретенообразными
    • Недифференцированные мезенхимальные клетки, похожие на саркому Юинга
  • Островки хряща низкого качества, разбросанные по мезенхимальным клеткам
    • Обычно только небольшая часть поражения
    • Цитологически низкая степень
    • Обычно резко отграничен от окружающей стромы
    • Пятно S-100 положительное
    • Клетки в хряще
    • Ядра округлые или яйцевидные
    • Лакуны плохо сформированы
  • Может содержать островки коллагена, напоминающие остеоид
  • Поражения имеют сосудистый характер и часто имеют большие анастомозирующие сосуды, которые придают гемангиоперицитомоподобный рисунок

Дифференциальная диагностика

  • Саркома Юинга
  • Мелкоклеточная остеосаркома
  • Дедифференцированная хондросаркома

Биологическое поведение

  • Местно агрессивный
    • Кортикальная деструкция примерно в половине случаев
    • Распространение опухоли на прилегающие мягкие ткани
  • Высокая частота метастатических и местных рецидивов
    • Метастазирует преимущественно в легкие, другие кости, лимфатические узлы и внутренние органы
    • Метастазы могут не появляться более 5 лет после лечения
    • Смертность более 70%

Лечение и прогноз

  • Большинство пациентов лечат комбинацией хирургического вмешательства и химиотерапии.Радиация используется в отдельных случаях, особенно при экстраскелетных мезенхимальных хондросаркомах
  • Широкая / радикальная операция с сохранением конечностей, когда это возможно (в большинстве случаев)
  • Ампутация при очень больших или неоперабельных опухолях

.

Мезенхимальная хондросаркома | CancerIndex

На главную> Типы рака> Рак костей> Хондросаркома> Мезенхимальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома

Информация для пациентов и населения
Информация для медицинских работников / исследователей
Последние научные публикации
Хондросаркома

Информация для пациентов и населения (1 ссылка)

Информация для медицинских работников / исследователей (3 ссылки)

Последние исследования Публикации

Этот список публикаций регулярно обновляется (Источник: PubMed).

Как чрезвычайно редкое злокачественное новообразование, на сегодняшний день зарегистрировано только 12 мезенхимальных хондросарком (ХХ), возникающих в почках. Здесь мы сообщили о случае первичной резекции МК почек с помощью робота, о котором ранее не сообщалось. В соответствии со случаями, описанными в английской литературе, мы проанализировали характеристики этого редкого злокачественного новообразования и систематически пересмотрели его лечение.

Choo CS, Wan Abdul Rahman WF, Jaafar H, Ramli RR
Мезенхимальная хондросаркома верхней челюсти у педиатрического пациента.
BMJ Case Rep.2019; 12 (3) [PubMed] Публикации по теме

Хондросаркома (ХС) — злокачественная опухоль длинной и плоской кости, характеризующаяся образованием хряща. Мезенхимальная хондросаркома (MCS) — это редкий подтип CS, который является более агрессивным и может привести к ошибочному диагнозу при ограниченной биопсии. Диагноз в основном основан на гистопатологическом проявлении двухфазной структуры недифференцированных маленьких круглых клеток, разделенных островками хорошо дифференцированного гиалинового хряща.Мы сообщаем о случае 13-летнего мальчика, у которого первоначально была опухоль десен, и результат биопсии показал доброкачественное фиброзное поражение. После обширного поражения, показанного рентгенологическим исследованием, было произведено удаление опухоли, в результате чего был поставлен диагноз MCS верхней челюсти. Пациенту была назначена послеоперационная химиотерапия (режим EURO-EWING 99), а теперь он находится под регулярным наблюдением для мониторинга местного рецидива или метастазирования опухоли.

Ояма Р., Кито Ф., Такахаши М. и др.
Создание и характеристика новой дедифференцированной линии клеток хондросаркомы, NCC-dCS1-C1.
Hum Cell. 2019; 32 (2): 202-213 [PubMed] Связанные публикации

Дедифференцированная хондросаркома — это агрессивная мезенхимальная опухоль кости, и для улучшения ее клинических результатов необходимы новые методы лечения. Клеточные линии, полученные от пациентов, являются важными инструментами для выяснения механизмов заболевания, связанных с плохим прогнозом, и для разработки методов лечения. Однако ранее сообщалось о нескольких линиях и ксенотрансплантатах при дедифференцированной хондросаркоме.Мы создали новую дедифференцированную клеточную линию хондросаркомы, полученную от пациентов, NCC-dCS1-C1. Первичные дедифференцированные ткани хондросаркомы были получены во время операции и подверглись первичной культуре тканей. Клеточная линия была создана и аутентифицирована путем оценки коротких тандемных повторов микросателлитных ДНК. Клетки, поддерживаемые в однослойных культурах, демонстрировали постоянный рост, способность образовывать сфероиды и способность к инвазии. Когда клетки были имплантированы мышам, они показали гистологические особенности, аналогичные исходной опухоли.Геномный анализ однонуклеотидных полиморфизмов показал аномальное содержание генома. Секвенирование ДНК выявило отсутствие мутаций IDh2 / 2. Глобальное целевое секвенирование показало, что клеточная линия сохранила гомозиготную делецию CDKN2A и CREBBP. Протеомное исследование с помощью масс-спектрометрии выявило сходные, но различные молекулярные основы исходной опухоли и установленной клеточной линии, предполагая, что функции опухолевых клеток могут быть изменены во время создания клеточной линии. Используя метод скрининга, были идентифицированы четыре противораковых препарата с антипролиферативным действием в низкой концентрации.В заключение, новая дедифференцированная клеточная линия хондросаркомы, NCC-dCS1-C1, была успешно создана из тканей первичной опухоли. Клеточная линия NCC-dCS1-C1 будет полезным инструментом для исследования механизмов, лежащих в основе дедифференцированных хондросарком.

Пааш К., Де Санто Дж., Беттге К.Р., Стрик М.В.
Мезенхимальная хондросаркома, метастазирующая в поджелудочную железу.
BMJ Case Rep.2018; 11 (1) [PubMed] Публикации по теме

Мезенхимальная хондросаркома (ХК) — редкая злокачественная опухоль, на которую приходится менее 3% первичных хондросарком.В основном MC возникает из черепно-лицевых костей, ребер, подвздошной кости, бедренной кости и позвонков. Мужчина 54 лет получил лечение по поводу желтухи неизвестного происхождения. История болезни пациента состоит из многомодального лечения МК грудных позвонков. Компьютерная томография определила образование головки поджелудочной железы размером 2 × 4 см. При подозрении на рак головки поджелудочной железы было выполнено хирургическое удаление. Гистопатологически диагностирован метастаз МК. Наш пациент выписался из больницы через 17 дней и умер через 23 месяца после операции.Метастазы MC в поджелудочную железу редки. При обнаружении массы поджелудочной железы у пациентов с MC в анамнезе следует учитывать метастазирование этой опухоли.

Ма Х, Мэн Дж, Ван К. и др.
Различия между внутричерепной мезенхимальной хондросаркомой и обычной хондросаркомой по клиническим характеристикам и исходам.
World Neurosurg. 2019; 122: e1078-e1082 [PubMed] Публикации по теме

ЦЕЛЬ: Сообщать о различиях в клинических характеристиках и исходах между внутричерепной мезенхимальной хондросаркомой (MCS) и обычной хондросаркомой (CCS).
МЕТОДЫ: Клинические данные пациентов с первичной внутричерепной MCS и CCS были ретроспективно извлечены и проанализированы для сравнения различий между MCS и CCS.
РЕЗУЛЬТАТЫ: В исследование были включены 74 пациента с внутричерепной хондросаркомой (61 случай с MCS и 13 случаев с CCS). По сравнению с пациентами с CCS, пациенты с MCS были представлены в более молодом среднем возрасте (21,1 года против 34,5 лет, P ВЫВОДЫ: Клинические характеристики MCS значительно отличаются от CCS.Стратегии лечения, используемые для CCS, не дают удовлетворительных результатов при MCS. Лечение MCS должно быть агрессивным и индивидуальным.

Arora K, Riddle ND
Экстраскелетная мезенхимальная хондросаркома.
Arch Pathol Lab Med. 2018; 142 (11): 1421-1424 [PubMed] Публикации по теме

Внескелетная мезенхимальная хондросаркома — редкая саркома мягких тканей, возникающая из мягких тканей, в основном нижних конечностей, мозговых оболочек и орбит.Обычно он проявляется во втором-третьем десятилетии жизни и имеет небольшое преобладание у женщин. Гистологически он имеет типичный двухфазный узор, состоящий из мелких клеток и островков гиалинового хряща. Это может стать диагностической проблемой для небольших биоптатов, где 1 из 2 компонентов может отсутствовать. Прогноз крайне изменчив; выживаемость варьируется в зависимости от расположения опухоли.

Tsuchiya M, Masui T, Otsuki Y, Sakahara H
Мезенхимальная хондросаркома орбиты: особенности визуализации КТ и МРТ.
Br J Radiol. 2018; 91 (1090): 20170579 [PubMed] Статья доступна бесплатно на PMC после 10.01.2019 Связанные публикации

ЦЕЛЬ: Мезенхимальная хондросаркома (MCS) орбиты — редкая и агрессивная форма хондросаркомы. Целью этого исследования было ретроспективно определить визуализационные особенности мезенхимальной хондросаркомы орбиты.
МЕТОДЫ :: В это исследование были включены пять пациентов с гистологически подтвержденным MCS орбиты, которым были выполнены КТ, МРТ или оба этих метода.Изображения оценивали по следующим параметрам: расположение, размер, граница, плотность КТ и наличие или отсутствие кальцификации и / или окостенения, результаты МРТ, включая кривые динамического увеличения контраста и зависимости интенсивности от времени.
РЕЗУЛЬТАТЫ :: КТ была проведена у четырех из пяти пациентов, и у всех четырех (100%) были обнаружены кальцификация и оссификация новообразования. Всем пяти пациентам была проведена МРТ. У двух пациентов (40%) масса демонстрировала области гиперинтенсивности на T
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Наличие четко выраженной орбитальной массы с кальцификацией и оссификацией на КТ и заметным гетерогенным усилением и картиной быстрого вымывания на КТ. динамические МРТ указывают на высокую вероятность MCS орбиты.Кроме того, MCS орбиты может демонстрировать области гиперинтенсивности на T
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЗНАНИЯ :: MCS орбиты — очень злокачественная опухоль, поэтому важна ранняя диагностика с помощью визуализации. Радиологи должны быть осведомлены об особенностях визуализации MCS орбиты.

Датта Г., Сингх Д., Саран Р.К. и др.
Метастазы от внутричерепной мезенхимальной хондросаркомы: отчет о редком случае.
J Neurol Surg A Cent Eur Neurosurg. 2019; 80 (1): 58-61 [PubMed] Публикации по теме

Хондросаркома — это редкая злокачественная опухоль, происходящая из хрящевой ткани с тенденцией локализоваться в эпифизе длинных костей и костей таза.Только 7% всех хондросарком возникают в краниоцервикальной области. Метастазы от внутричерепной хондросаркомы крайне редки: ранее сообщалось только о двух случаях. Мы сообщаем о молодом пациенте с внутричерепной хондросаркомой, у которого появились экстракраниальные метастазы через 2 года после хирургического удаления первичного очага поражения. До сих пор полное иссечение в сочетании с лучевой терапией приводило к благоприятным результатам.

Валенте П., Маседо-Диас Дж. А., Лобато С. и др.
Первичная мезенхимальная хондросаркома почки: клинический случай и обзор литературы.
J Cancer Res Ther. Апрель-июнь 2018 г .; 14 (3): 694-696 [PubMed] Публикации по теме

Первичная мезенхимальная хондросаркома почек встречается крайне редко, только девять случаев описаны в английской литературе. Сообщаем о новом случае этого заболевания. Мужчина 35 лет с болью в боку, эпизодической макрогематурией и безболезненным пальпируемым образованием в левом квадранте живота. Компьютерная томография выявила опухоль левой почки размером 20 см без признаков регионального или метастатического распространения болезни.Пациенту произведена радикальная нефрэктомия. Иммуногистопатологический диагноз — мезенхимальная хондросаркома почки. Через 18 месяцев наблюдения рецидивов или отдаленных метастазов не было. Первичная хондросаркома почек встречается настолько редко, что прогноз ее неизвестен. Рецидив заболевания непредсказуем, и при его обнаружении прогноз плохой. Рекомендуется радикальная нефрэктомия с полной резекцией опухоли с широкими свободными краями после резекции, и пациенты нуждаются в долгосрочном и тщательном наблюдении с особым вниманием к местным рецидивам и необычным местам метастизации.

Багери А., Аббасзаде М., Торбати П., Резаи Канави М.
Мезенхимальная хондросаркома орбиты, прикрепленная к зрительному нерву.
J Craniofac Surg. 2018; 29 (6): e591-e594 [PubMed] Связанные публикации

Мезенхимальная хондросаркома (MCS) — редкая опухоль орбиты. Хотя смещение зрительного нерва является частым явлением при интраорбитальной MCS, вовлечение ткани зрительного нерва в опухоль редко встречается в огромных опухолях, связанных с внутричерепным расширением.Здесь авторы сообщают о пациенте с MCS с поражением ткани зрительного нерва без внутричерепного расширения. Нам обратилась 59-летняя женщина с 2-месячным анамнезом прогрессирующего проптоза и нормальным зрением. Компьютерная томография выявила четко очерченную неоднородную массу с кальцинированными очагами в ее центре, которая была прикреплена к зрительному нерву, магнитно-резонансная томография показала, что масса изоинтенсивна серому веществу на T1- и T2-взвешенных изображениях. Проведена боковая орбитотомия и частичное удаление опухоли.Гистопатологическое исследование подтвердило MCS. Она отказалась от экзентераций до 1 года, но опухоль рецидивировала, и ее зрение ухудшилось до отсутствия световосприятия. Затем была проведена экзентерация с получением свободного края, и теперь у нее нет опухоли через 6 месяцев без лучевой терапии или химиотерапии. Мезенхимальную хондросаркому необходимо дифференцировать от более распространенных кальцифицированных опухолей, прикрепленных к зрительному нерву, таких как менингиома.

Ван К., Ма XJ, Гуо TX и др.
Внутричерепная мезенхимальная хондросаркома: отчет о 16 случаях.
World Neurosurg. 2018; 116: e691-e698 [PubMed] Связанные публикации

ЦЕЛИ: Имеются ограниченные данные относительно внутричерепной мезенхимальной хондросаркомы (MCS). Целью этого исследования было сообщить о клинических характеристиках, проблемах ведения и неблагоприятных исходах внутричерепной MCS.
МЕТОДЫ: Клинические данные 16 пациентов с MCS были проанализированы ретроспективно, чтобы оценить их клинические характеристики, лечение и исходы.
РЕЗУЛЬТАТЫ: В это исследование были включены 11 мужчин и 5 женщин, средний возраст которых составил 22 года.9 ± 14,4 года. Наиболее частыми проявлениями были головная боль (n = 10; 62,5%), за которой следовала черепная недостаточность (n = 7; 43,6%). Радиологический спектр MCS был широким, и только 18,8% (3/16) MCS были правильно диагностированы до операции. Агрессивная резекция (включая субтотальную резекцию и полную общую резекцию) и частичная резекция были выполнены у 62,5% (10/16) и 37,50% (6/16) пациентов. При среднем периоде наблюдения 34 месяца (диапазон от 10 до 78 месяцев) 5 пациентов (31,3%) умерли, а у 8 пациентов (50%) развился рецидив опухоли.1-, 3- и 5-летняя выживаемость без прогрессирования и общая выживаемость составили 86%, 53%, 42% и 93%, 70% и 56% соответственно. Хотя различия существенно не различались, агрессивная резекция и использование лучевой терапии улучшали прогноз пациентов.
ВЫВОДЫ: Клинические характеристики MCS различны. Текущее лечение внутричерепной MCS, относящееся к обычной хондросаркоме, не дало удовлетворительных результатов. Для определения оптимального лечения необходимы дальнейшие исследования.

Эль Бейно М., Росзик Дж., Ливингстон Дж. А. и др.
Мезенхимальная хондросаркома: обзор с акцентом на биологии, управляемой слиянием.
Curr Oncol Rep.2018; 20 (5): 37 [PubMed] Публикации по теме

Мезенхимальная хондросаркома — редкая, но смертельная форма хондросаркомы, которая обычно поражает подростков и молодых людей. В то время как лечебное намерение возможно для пациентов с локализованным заболеванием, существует несколько вариантов для пациентов с неоперабельными / метастатическими условиями.Таким образом, совершенно необходимо понять биологию этого редкого злокачественного новообразования, вызванную слиянием, чтобы в будущем разработать более эффективные методы лечения этого заболевания. В этой рукописи будет кратко рассмотрены клинические и патологические особенности мезенхимальной хондросаркомы с последующей оценкой существующих данных, связанных со слияниями, HEY1-NCOA2 и IRF2BP2-CDX1, а также с соответствующими нисходящими путями.

Фольпе А.Л., Грэм Р.П., Мартинес А. и др.
Мезенхимальные хондросаркомы, демонстрирующие иммуногистохимические доказательства дифференцировки рабдомиобластов: потенциальная диагностическая ловушка.
Hum Pathol. 2018; 77: 28-34 [PubMed] Связанные публикации

Диагноз мезенхимальной хондросаркомы, характерного двухфазного злокачественного новообразования, несущего слияние генов HEY1-NCOA2 и состоящего из примитивных круглых и веретенообразных клеток, смешанных с очагами относительно зрелого гиалинового хряща, обычно прост только с помощью морфологической оценки. Однако в условиях ограниченной биопсии образцы без хряща позволяют провести широкий дифференциальный диагноз, охватывающий множество других примитивных сарком, включая веретено-клеточную / склерозирующую рабдомиосаркому.Хотя сообщалось о небольшом количестве случаев мезенхимальной хондросаркомы с аберрантной экспрессией маркеров скелетных мышц, патологи в значительной степени не знают об этой потенциальной диагностической ловушке. Мы сообщаем о 6 дополнительных случаях мезенхимальной хондросаркомы, показывающих экспрессию нескольких маркеров скелетных мышц, включая один случай, изначально ошибочно диагностированный как «веретено-клеточная / склерозирующая рабдомиосаркома» при игольчатой ​​биопсии. Осведомленность об этом феномене и разумное применение молекулярных диагностических тестов для слияния HEY1-NCOA2 имеют решающее значение, чтобы избежать неправильной классификации мезенхимальной хондросаркомы как рабдомиосаркомы, что может иметь потенциально неблагоприятное воздействие на пациента.

Kiratli H, Deniz Y, Büyükeren B, Gedikoğlu G
Мезенхимальная хондросаркома слезной железы.
Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2018 май / июнь; 34 (3): e77-e79 [PubMed] Связанные публикации

23-летняя женщина обратилась с жалобой на правосторонний безболезненный проптоз, развившийся через 12 месяцев. МРТ-исследования продемонстрировали четко очерченное опухолевидное увеличение правой слезной железы с однородной интенсивностью сигнала и сжатием глазного яблока.Опухоль удалена полностью и в 1 штуке с предварительным диагнозом плеоморфная аденома. Патологическое исследование выявило двухфазные неопластические элементы, которые состояли из хрящевого матрикса и мелкого круглоклеточного компонента. Иммуногистопатологическое обследование показало положительное окрашивание CD99 и отрицательную реакцию на S100, panCK и CD15. Затем пациент получил в общей сложности орбитальную лучевую терапию 64 Гр в 32 фракциях. В течение 14 месяцев наблюдения рецидивов или метастазов не было.Этот случай показал, что мезенхимальная хондросаркома может возникать из слезной железы и должна учитываться при дифференциальной диагностике опухолей слезной железы у молодых людей.

Al-Mendalawi MD
Первичная экстраскелетная мезенхимальная хондросаркома, возникающая из подвздошной вены.
Saudi Med J. 2018; 39 (1): 107 [PubMed] Статья доступна бесплатно на PMC после 10.01.2019 Связанные публикации

[Резюме не доступно].

Tsuchiya M, Masui T, Otsuki Y, Sakahara H
18F-FDG Результаты ПЭТ / КТ мезенхимальной хондросаркомы орбиты.
Clin Nucl Med. 2018; 43 (2): e43-e45 [PubMed] Связанные публикации

Мезенхимальная хондросаркома орбиты — чрезвычайно редкая и агрессивная опухоль. Мы сообщаем результаты изображений позитронно-эмиссионной / компьютерной томографии (ПЭТ / КТ) F-фтордезоксиглюкозы (ФДГ) в 2 случаях, одном первичном случае и одном повторном случае. Изображения F-FDG ПЭТ / КТ показали высокое поглощение с SUVmax 6,7 и 11,7 соответственно. В обоих случаях слияние генов HEY1-CoA2 было положительным. Высокое поглощение F-FDG при мезенхимальной хондросаркоме глазницы хорошо указывает на злокачественность этой опухоли.

Ди Джаннатале А., Коллетти М., Руссо И. и др.
Интраспинальная мезенхимальная хондросаркома: отчет о педиатрическом случае и обзор литературы.
Тумори. 2017; 103 (Приложение 1): e66-e72 [PubMed] Связанные публикации

ЦЕЛЬ: Мезенхимальная хондросаркома (MCS) является агрессивным вариантом хондросаркомы и является редкой опухолью, особенно в педиатрической популяции. Обычно MCS возникает в кости, но также может возникать в внескелетных участках, таких как мозг и внутриспинальная область.Из-за редкости этой опухоли нет никаких рекомендаций по ее оптимальному лечению.
МЕТОДЫ: Мы сообщаем о случае интрадуральной экстрамедуллярной MCS, расположенной на уровне Т11-Т12, у 14-летнего мужчины. Опухоль была задокументирована с помощью магнитно-резонансной томографии и подверглась общей резекции (GTR) без адъювантной терапии. Мы дополнительно изучили соответствующую педиатрическую литературу и обсудили лечение и исходы внутричерепной и интраспинальной MCS.
РЕЗУЛЬТАТЫ: Наблюдение за пациентом не выявило признаков заболевания через 2 года после постановки диагноза.Сообщалось в общей сложности о 51 случае внутричерепного и интраспинального MCS (24 внутриспинальных и 27 внутричерепных). Рецидив был описан только у 4 пациентов с интраспинальными МСК, из них 3 получили адъювантную химиотерапию и лучевую терапию. GTR, по-видимому, снижает риск рецидива, и из-за более высокого уровня смертности от рака для этих пациентов рекомендуется адъювантная химиотерапия и лучевая терапия, если агрессивное хирургическое вмешательство невозможно.
ВЫВОДЫ: Согласно нашему единственному опыту, мы можем предположить, что адъювантная терапия может быть ненужной в случаях, когда локализованная MCS подвергается GTR.Если невозможно получить GTR, следует рекомендовать химиотерапию и лучевую терапию. Необходимы дальнейшие исследования для изучения стандартного подхода к лечению этой редкой опухоли.

Цуда Й., Огура К., Хакодзаки М. и др.
мезенхимальной Хондросаркома: Японский костно-мышечная онкологическая группа (JMOG) исследование 57 пациентов.
J Surg Oncol. 2017; 115 (6): 760-767 [PubMed] Связанные публикации

ИСТОРИЯ: Это исследование было направлено на выяснение клинических особенностей и прогностических факторов мезенхимальной хондросаркомы (MCS), а также на изучение оптимальных стратегий лечения.
МЕТОДЫ: Данные из 57 пациентов с MCS были собраны от японского Musculoskeletal Oncology Group (JMOG) и ретроспективный анализ.
РЕЗУЛЬТАТЫ: Были собраны данные от 29 мужчин и 28 женщин. Первичные очаги опухоли — это голова и шея (7 пациентов), туловище (35 пациентов) и конечности (15 пациентов). Опухоли, возникающие в стволе, были значительно связаны с худшей ОС по сравнению с опухолями, возникшими в других местах, у всех пациентов и с локализованным заболеванием (P = 0.020 и P = 0,019 соответственно). У пациентов с локализованным заболеванием опухоли, возникающие в голове и шее, были значительно связаны с лучшими OS и MFS по сравнению с опухолями, возникающими в туловище (P = 0,024 и P = 0,014, соответственно). Положительный хирургический край достоверно коррелировал с худшим LRFS (P = 0,018). Адъювантная химиотерапия продемонстрировала четкую тенденцию к улучшению общей выживаемости при локализации MCS в туловище или конечностях (P = 0,057).
ВЫВОДЫ: Адекватное хирургическое вмешательство считается основным методом лечения локализованной MCS.Прогноз различался в зависимости от места происхождения опухоли.

Zhang H, Wang S, Cheng Z, Liu H
Первичная внескелетная мезенхимальная хондросаркома, возникающая из подвздошной вены.
Saudi Med J. 2017; 38 (10): 1058-1061 [PubMed] Статья доступна бесплатно на PMC после 10.01.2019 Связанные публикации

Подвздошная вена — чрезвычайно редкое место для мезенхимальной хондросаркомы, и пациенты с первичной экстраскелетной мезенхимальной хондросаркомой, возникшей из вены, всегда имеют очень плохой прогноз.Мы сообщаем о случае 45-летней женщины с 5-месячным отеком левой ноги в 2015 году. Компьютерная томография с контрастным усилением показала большое образование в левой подвздошной вене с разбросанными кальцификациями. Была выполнена резекция с широким краем, гистопатологический и иммуногистохимический анализы подтвердили наличие внутрипросветной мезенхимальной хондросаркомы с местной инвазией из стенки вены. Из-за плохого соблюдения пациентом режима послеоперационная неоадъювантная химиотерапия и лучевая терапия не были начаты, а сканирование костей, проведенное через 16 недель после операции, показало множественные метастазы в кости.Пациент умер на двадцать четвертой неделе после операции.

Алам М.С., Субраманиан Н., Десаи А.С., Кришнакумар С.
Мезенхимальная хондросаркома орбиты: отчет о болезни с 5-летним наблюдением.
Орбита. 2018; 37 (1): 73-75 [PubMed] Связанные публикации

Мезенхимальная хондросаркома — редкая опухоль орбиты. В литературе было опубликовано несколько сообщений о случаях этой редкой опухоли, но только в 6 случаях зарегистрировано последующее наблюдение в течение 5 и более лет.Мы сообщаем о случае 28-летней женщины с опухолью левой глазницы. Компьютерная томография (КТ) выявила дольчатую массу в верхнем экстракональном пространстве с плотной кальцификацией внутри очага поражения. Пациенту была выполнена полная резекция новообразования, гистопатология свидетельствовала о мезенхимальной хондросаркоме. Ему была назначена адъювантная лучевая терапия, и через 5 лет наблюдения рецидивов или метастазов не было. Этот случай подчеркивает, что полная резекция с адъювантной лучевой терапией в случаях орбитальной мезенхимальной хондросаркомы предлагает отличный прогноз.

Пани К.С., Ядав М., Прия П.В., Кумари N
Внескелетная мезенхимальная хондросаркома в необычном месте с вовлечением селезенки и почки с обзором литературы.
Indian J Pathol Microbiol. 2017 апрель-июнь; 60 (2): 262-264 [PubMed] Связанные публикации

Мезенхимальная хондросаркома (ХК) — редкое злокачественное новообразование, гистологически несущее характерный диморфный рисунок. Мы описываем два редких случая первичной МК с поражением двух разных внутренних органов (1) 24-летний мужчина с твердым почечным образованием и (2) 42-летний мужчина с кистозным образованием селезенки.Гистологические и иммунофенотипические особенности обоих поражений были классическими для MC. Хотя это поражение редко встречается во внутренних органах, возможность этого редкого образования должна учитываться при дифференциальной диагностике с совместимой морфологией.

Кумар Р., Дюран С., Амини Б. и др.
Периостальная мезенхимальная хондросаркома большеберцовой кости с мультифокальными метастазами в кости: клинический случай.
Skeletal Radiol. 2017; 46 (7): 995-1000 [PubMed] Связанные публикации

Мезенхимальная хондросаркома кости — это редкий вариант хондросаркомы высокой степени злокачественности, который обычно имеет центральное интрамедуллярное расположение.Опухоль характеризуется примесью высокоанапластических мелких круглых злокачественных клеток и островков минерализованного гиалинового хряща низкой степени злокачественности. Возникновение этой опухоли на поверхности длинной кости очень необычно. Мы описываем пациента с периостальной мезенхимальной хондросаркомой, которая возникла на поверхности правой большеберцовой кости с мультифокальными костными метастазами. Представлены рентгенографические, КТ, МРТ и ПЭТ-КТ особенности этой необычной опухоли.

Джахетия А, Шукла Н.К., Мудулы Д., Кале С.С.
Внескелетная орбитальная мезенхимальная хондросаркома: хирургический доступ и мини-обзор.
BMJ Case Rep. 2017; 2017 [PubMed] Статья доступна бесплатно на PMC после 10.01.2019 Связанные публикации

Внескелетная орбитальная мезенхимальная хондросаркома (МС) — чрезвычайно редкая и очень агрессивная опухоль. Он имеет характерные рентгенологические особенности и патогномоническую гистологическую двухфазную картину. Радикальная резекция с отрицательными краями — основа лечения; роль адъювантной химиотерапии и лучевой терапии еще не определена. Мы сообщаем о редком случае 18-летнего мужчины, у которого диагностировали орбитальный МК.Он обратился с жалобой на местнораспространенное заболевание с отсутствием зрения на пораженный глаз. Ему была сделана экстензия правой орбиты; Транскраниальный интрадуральный доступ использовался для разделения зрительного нерва, а лоскут височной мышцы использовался для заполнения экстентерированной орбиты. Хотя поражение зрительного нерва в орбитальных МК встречается редко, транскраниальный доступ можно эффективно использовать, чтобы избежать тракции зрительного перекреста и обеспечить резекцию без края в случае поражения зрительного нерва вплоть до верхушки глазницы. К сожалению, несмотря на лечение, прогноз в МК остается мрачным.

Пирбудак Л., Севинч А., Керванджиоглу С. и др.
Импульсное радиочастотное лечение синдрома грушевидной мышцы у беременной со злокачественной мезенхимальной опухолью.
Agri. 2016; 28 (4): 194-198 [PubMed] Связанные публикации

Рак часто встречается у женщин репродуктивного возраста. Для таких пациентов особенно важны диагностика, управление лечением и безопасность терапевтического подхода. В настоящее время описано обезболивание при беременности со злокачественной мезенхимальной опухолью.23-летняя женщина на 30 неделе гестации обратилась с жалобой на сильную боль в правом бедре и задней части правого бедра. Блокада грушевидной мышцы успешно уменьшила боль, после чего последовала импульсная радиочастота (PRF) на грушевидную мышцу. PRF как ненейродеструктивный метод является безопасным и эффективным методом лечения боли при раке у беременных.

Лагари А.А., Джавед Г., Хан М.Ф. и др.
Спонтанное внутрижелудочковое кровоизлияние: редкое проявление мезенхимальной хондросаркомы основания черепа.
World Neurosurg. 2017; 99: 811.e1-811.e5 [PubMed] Связанные публикации

ИСТОРИЯ: Хондросаркомы — очень редкие злокачественные, медленно растущие опухоли, которые развиваются в петрокливальной области мозга или рядом с ней. Мы сообщаем об очень редком случае, когда опухоль возникла из левой каменистой кости и вызвала внутрижелудочковое кровоизлияние, что привело к острой коматозной болезни.
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ: Мужчина 28 лет, первоначально поступивший в амбулаторное отделение с месячным анамнезом головной боли, рвоты, головокружения и онемения лица слева.На компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии было выявлено поражение в мостомозжечковом углу с распространением в среднюю черепную ямку. На следующую ночь его состояние ухудшилось, и он обратился в отделение неотложной помощи с внутрижелудочковым кровоизлиянием с гидроцефалией. В отделении неотложной помощи был установлен внешний желудочковый дренаж для купирования гидроцефалии, после чего была произведена окончательная хирургическая резекция опухоли. После операции его оценка по шкале комы Глазго улучшилась, и он был переведен в хирургическое отделение интенсивной терапии, где оставался в течение 3 дней.Впоследствии его перевели в отделение особого ухода, а затем в палату. Пациент в настоящее время бодрствует, у него паралич лицевого нерва II степени (Хаус-Бракманн), он демонстрирует спонтанное целенаправленное открытие глаз, непоследовательно подчиняется пошаговым инструкциям, не демонстрирует значимого фонации или вокализации и обладает мощностью не ниже 4 степени во всех 4 конечностях. В настоящее время он получает питание через назогастральный зонд и проходит реабилитацию.
ВЫВОДЫ: Наш опыт хондросаркомы петрокливального перехода, вызывающей внутрижелудочковое кровоизлияние, может быть первым документированным.Предпочтительным лечением этого высокозлокачественного поражения является радикальное удаление с помощью послеоперационной лучевой терапии.

Де Аморим Бернштейн К., Либш Н., Чен Ю.Л. и др.
Клинические исходы для пациентов после операций и лучевой терапии мезенхимальных хондросарком.
J Surg Oncol. 2016; 114 (8): 982-986 [PubMed] Связанные публикации

ВВЕДЕНИЕ: Мы сообщаем об исходах 23 пациентов с мезенхимальными хондросаркомами, получавших хирургическое лечение и лучевую терапию +/- химиотерапию.Целью проекта было проанализировать влияние переменных пациента и лечения на результат лечения, в частности, в отношении объема хирургического вмешательства и дозы облучения.
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: Двадцать три пациента с мезенхимальными хондросаркомами прошли хирургическое лечение и лучевую терапию (минимальная доза 44 Гр; максимальная доза 78 Гр; средняя доза 60 Гр; средняя доза 61 Гр).
РЕЗУЛЬТАТЫ: Средняя выживаемость для всей когорты пациентов составила 21,65 года (95% доверительный интервал ± 4.25). 5- и 10-летняя ОС составила 78,6%. Средняя выживаемость без признаков заболевания для 23 пациентов составила 7,2 года. Безрецидивная выживаемость (DFS) через 3 и 5 лет составила 70,7% и 57,8% соответственно. Частота местного контроля через 5 и 10 лет составила 89,5% (95% ДИ 64,1-97,3%). Только у трех пациентов наблюдалась локальная недостаточность, у трех пациентов — региональная недостаточность и у восьми развились отдаленные метастазы.
ВЫВОДЫ: В этой когорте пациентов локальный контроль опухоли был высоким при использовании комбинации хирургического вмешательства и облучения.Не было четкой взаимосвязи между дозой облучения и локальным контролем над опухолью. J. Surg. Онкол. 2016; 114: 982-986. © 2016 Wiley Periodicals, Inc.

де Йонг Й, ван Малдегем А.М., Марино-Энрикес А. и др.
Ингибирование членов семейства Bcl-2 повышает чувствительность мезенхимальной хондросаркомы к традиционной химиотерапии: отчет о новой линии клеток мезенхимальной хондросаркомы.
Lab Invest. 2016; 96 (10): 1128-37 [PubMed] Связанные публикации

Мезенхимальные хондросаркомы — редкие и очень агрессивные саркомы, встречающиеся в костях и мягких тканях, с низкой общей выживаемостью.Ранее было показано, что экспрессия Bcl-2 повышается в мезенхимальных хондросаркомах. Здесь мы сообщаем о недавно полученной линии клеток мезенхимальной хондросаркомы, MCS170, в которой мы исследовали лечение миметиком Bh4 ABT-737 отдельно или в комбинации с традиционной химиотерапией в качестве возможной новой терапевтической стратегии. Наличие характерного слияния HEY1-NCOA2 было подтверждено в клеточной линии MCS170 с использованием FISH, RT-PCR и секвенирования. Клеточную линию MCS170 обрабатывали только ABT-737 или в комбинации с доксорубицином или цисплатином.Жизнеспособность и пролиферацию клеток определяли с использованием анализов жизнеспособности WST-1 и системы xCELLigence. Экспрессию членов семейства Bcl-2 изучали с помощью иммуногистохимии. Апоптоз определяли с использованием анализа каспазы-glo 3/7 и вестерн-блоттинга для расщепления PARP. Клеточная линия MCS170 была чувствительна к обработке доксорубицином с IC50 0,09 мкМ через 72 часа, но более устойчива к обработке цисплатином с IC50 4,5 мкМ через 72 часа. Клетки показали небольшую чувствительность к ABT-737 с IC50, равным 1.8 мкМ через 72 часа. Комбинированное лечение продемонстрировало синергизм ABT-737 с цисплатином, а также с доксорубицином, о чем свидетельствует индукция апоптоза и снижение пролиферации клеток. Восстановление аппарата апоптоза путем ингибирования членов семейства Bcl-2 повышает чувствительность клеток мезенхимальной хондросаркомы MCS170 к стандартной химиотерапии. Это указывает на то, что сочетание ингибирования членов семейства Bcl-2 с традиционной химиотерапией может быть возможной терапевтической стратегией для пациентов с мезенхимальной хондросаркомой.

Садашива Н., Шарма А., Шукла Д. и др.
Внутричерепная экстраскелетная мезенхимальная хондросаркома.
World Neurosurg. 2016; 95: 618.e1-618.e6 [PubMed] Публикации по теме

ИСТОРИЯ: Внутричерепные экстраскелетные мезенхимальные хондросаркомы (MCS) являются редкими опухолями, на долю которых приходится ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ: 42-летняя женщина с поражением передней трети ягодиц; 7-летний мальчик с фальциновым поражением средней трети с гиперостозом кости, в коматозной стадии; и 52-летняя женщина с поражением твердой мозговой оболочки левой задней боковой лобной части.Гистопатология всех случаев подтверждена иммуногистохимическим анализом. Всем пациентам было выполнено полное удаление, но результаты были разными.
ВЫВОДЫ: Внутричерепные MCS — редкие злокачественные опухоли с плохим прогнозом. Из-за их редкости, это не может рассматриваться как дифференциальный диагноз и часто неправильно диагностируется радиологически, но важность заключается в необходимости радикального удаления. Потенциальный эффект послеоперационной лучевой терапии и химиотерапии является спорным. Эта статья проливает свет на различные прогнозы этой опухоли.

Коэн Дж. Н., Соломон Д. А., Хорвай А. Е., Какар С.
Поражение поджелудочной железы мезенхимальной хондросаркомой, несущей слияние генов HEY1-NCOA2.
Hum Pathol. 2016; 58: 35-40 [PubMed] Публикации по теме

Мезенхимальная хондросаркома (МС) — это агрессивная маленькая круглая голубоклеточная опухоль с хондрогенной дифференцировкой, которая обычно возникает в костных участках. Примерно треть этих опухолей развивается в внескелетных участках, таких как мозговые оболочки и соматические мягкие ткани.ТК представляют собой хорошо очерченные дольчатые образования с очаговой кальцификацией. Гистологически две различные популяции неопластических клеток характеризуют MC: листы примитивных маленьких круглых синих клеток, окружающие островки хорошо развитого гиалинового хряща со зрелыми хондроцитами в лакунах. Поражение желудочно-кишечного тракта и поджелудочной железы первичными или метастатическими МК — относительно редкое явление. Мы идентифицировали 8 пациентов с MC в наших ведомственных архивах с 1990 по 2015 год, двое из которых имели поражение поджелудочной железы.Пациентами были молодые женщины, у которых развились опухоли в дистальном отделе поджелудочной железы. Молекулярные испытания показали, что обе опухоли содержат недавно описанное слияние генов HEY1-NCOA2. Эти случаи иллюстрируют, что вовлечение поджелудочной железы может происходить при MC, и демонстрация слияния HEY1-NCOA2 может быть полезной для подтверждения диагноза.

Chen S, Wang Y, Su G и др.
Первичная внутриспинальная мезенхимальная хондросаркома в форме гантели с массивными кальцификациями: описание случая и обзор литературы.
World J Surg Oncol. 2016; 14 (1): 203 [PubMed] Статья доступна бесплатно на PMC после 10.01.2019 Связанные публикации

ИСТОРИЯ: Мезенхимальная хондросаркома — редкая злокачественная опухоль, возникающая из костей или мягких тканей. Мезенхимальная хондросаркома в форме гантели межпозвоночного канала встречается еще реже; однако врачи не должны пренебрегать им.
ПРЕДСТАВЛЕНИЕ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ: В нашу больницу поступила женщина 26 лет с 1,5-месячной историей боли в седалище и онемения в левой ноге.Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография выявили внутрипозвоночное образование в форме гантели, которое имело отличительные черты нейрогенных опухолей, что удивительно, с массивными кальцификациями, и не было обнаружено метастазов опухоли. Затем пациенту была проведена тотальная резекция опухоли, и в ходе операции мы обнаружили, что правый нервный корешок пятого поясничного отдела почти исчез. При гистопатологическом исследовании после операции опухоль была диагностирована как мезенхимальная хондросаркома. Адъювантная терапия не проводилась.Однако рецидив опухоли произошел через 5 месяцев, и после второй операции ей снова была проведена полная резекция в сочетании с лучевой терапией.
ВЫВОДЫ: Насколько нам известно, это тематическое исследование представляет собой первый отчет в литературе о первичной гантелевидной мезенхимальной хондросаркоме спинного мозга с массивными кальцификациями, которые могут предоставить некоторые доказательства для клинической практики. Поскольку клинические симптомы и рентгенологические данные мезенхимальной хондросаркомы обычно неспецифичны, клиницисты должны рассматривать это как возможный случай и диагностировать его путем тщательного гистопатологического исследования.Иногда в опухолях можно увидеть кальцификацию, которая может влиять или отражать рост опухоли и прогноз заболевания. Хотя прогноз при мезенхимальной хондросаркоме варьируется от человека к человеку, обычно пациентам с мезенхимальной хондросаркомой рекомендуется выполнять полную резекцию, адъювантную терапию и регулярные обследования.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.