Миелиновые волокна на глазном дне: Миелиновые волокна диска зрительного нерва

Содержание

Аномалии развития диска зрительного нерва

Аплазия зрительного нерва — редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на разном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, погруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.

Гипоплазия зрительного нерва — недоразвитие диска зрительного нерва, обусловленное неполной дифференциацией ганглиозных клеток сетчатки и уменьшением числа аксонов I нейрона, причем формирование мезодермальных и глиальных элементов обычно нормальное. При офтальмоскопии выявляют уменьшение диаметра диска до 1/3 его величины, монотонную бледность диска, узкие, иногда нитевидные сосуды сетчатки. Зрение низкое, редко 0,1 Д.

Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистагмом, косоглазием и дефектами развития других органов.

Колобомы зрительного нерва — кратерообразные   углубления  бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализации колобомы зависят зрительные функции: если колобома сформировалась в зоне проекции папилломакулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.

Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4-5 мм) темно-серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, «ныряет» в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не. проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.

Наклонные диски

Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический, а с противоположной — диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.

Пигментация диска зрительного нерва

В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигмент содержащих клеток и диск имеет характерный желто-розовый цвет. По окружности диска, больше с темпоральной стороны, возможно скопление пигмента в виде кольца или полукольца. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато-черный цвет. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.

Миелиновые волокна

Миелиновые волокна в норме располагаются в ретробульбарном, а именно интраорбитальном,    отделе    зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно-белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как «языки белого пламени» разной степени выраженности и плотности. Иногда они значительно прикрывают центральные сосуды сетчатки. Диагностика не вызывает затруднений.

Друзы диска зрительного нерва

Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светло-желтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани и весь диск как бы нафаршированими. В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует, вследствие чего диагностика затруднена и требуется проведение дифференциальной диагностики, в которой помогает   прямая   биомикроскопия   с применением фильтров. В особо трудных случаях проводят флюоресцентную ангиографию, при которой отмечается фокальная гиперфлюоресценция диска соответственно зонам друз. Функции глаза могут быть не нарушены, но при большом количестве друз суживаются границы поля зрения. Следует отметить, что возрастные изменения ткани диска в таких глазах наступают рано. В основе патологии лежит нарушение обменных процессов с образованием коллоидных веществ — мукополисахаридов.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Симптом «утреннего сияния»

Офтальмоскопическая картина характеризуется приподнятым грибовидным диском зрительного нерва, вокруг которого располагается неравномерно пигментированный приподнятый вал измененных тканей хориоидеи и сетчатки. Зрительные функции вариабельны.

Двойной (разделенный) диск зрительного нерва

Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться («тонкая талия») или почти сливаться («широкая талия»). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой — значительно меньших размеров или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части — диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как правило, низкое (в пределах сотых).

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Увеличенные диски (megalopapilla)

Врожденная патология, чаще двусторонняя. В норме диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм. При данной патологии наблюдается увеличение диаметра диска до 2,2-2,5 мм независимо от рефракции глаза. При офтальмоскопии наблюдается характерная картина: большие диски насыщенного серо-розового цвета значительно проминируют над уровнем сетчатки, края диска стушеваны, «расчесаны», окружающая сетчатка имеет радиарную исчерченность. Сосуды как бы сползают с диска, делая характерный изгиб. Артериовенозное соотношение не изменено, но часто отмечается повышенная извитость вен. В ряде случаев выявляют аномалию ветвления сосудов на диске — рассыпной тип деления, тогда как в норме — дихотомический. В основе процесса лежит избыточное разрастание глиальной ткани — гиперплазия глии. Возможно, это последствие недостаточного обратного развития эмбриональных процессов формирования диска зрительного нерва.

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Псевдозастойные диски

Данная патология — разновидность megalopapilla. Выявляемая при офтальмоскопии картина напоминает таковую при застойных дисках. Увеличенные диски проминируют над уровнем сетчатки, имеют насыщенную серо-розовую окраску и стушеванные границы, однако в отличие от застойных дисков отсутствуют кровоизлияния и другие экстравазаты. Офтальмоскопическая картина стабильна в течение всей жизни пациента.

Псевдоневриты

Это также разновидность глиоза зрительного нерва, но степень развития глиальной ткани еще ниже, чем при псевдозастое. Картина, наблюдающаяся при офтальмоскопии, напоминает таковую при оптическом неврите: насыщенная окраска диска, стушеванные границы, проминенция, но в отличие от неврита экссудативного выпота и кровоизлияний нет. Офтальмоскопическая картина также стабильна в течение всей жизни. При дифференциальной диагностике важную роль играет биомикроскопия диска с использованием фильтров. Зрительные функции сохраняются высокими (0,4-0,8). Периферическое зрение без изменений или выявляется увеличение слепого пятна.

Аномалии развития сосудов зрительного нерва

Описаны различные варианты аномалий артериальной и венозной систем зрительного нерва: спиралевидный и петлеобразный ход сосудов с формированием артерио-венозных и вено-венозных анастомозов, обвитие зрительного нерва сосудами.

Препапиллярные мембраны

Над диском зрительного нерва формируются полупрозрачные пленки, иногда связанные с остатками артерии стекловидного тела. Степень плотности мембраны может быть разной. При выраженном уплотнении диск зрительного нерва просматривается нечетко. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным выпотом в задние слои стекловидного тела.

Миелиновые волокна на глазном дне. Миелиновые нервные волокна диска зрительного нерва. Врожденные аномалии сосудистой сетки

Зачаток глаза возникает на 2-й неделе внутриутробной жизни эмбриона. Это выражается в виде бокового выпячивания переднего конца мозговой трубки. Выпячивание образует первичный глазной пузырь, который соединяется ножкой глазного пузыря с образующейся полостью черепа и мозгом. Из ножки образуется зрительный нерв. В дальнейшем ткани, из которых состоят первичный глазной пузырь и его ножка, с развитием эмбриона и глазного яблока растут неравномерно. Возникновение волокон зрительного нерва наблюдается в период, когда сетчатка в своей дифференцировке достигает уже значительного развития и осевые отростки ганглиозных клеток, направляясь к выходу из глаза в сторону формирующегося мозга, образуют зрительный нерв. Осевые отростки ганглиозных клеток направляются со всей внутренней поверхности сетчатки, от всех ее ганглиозных клеток в отверстие бывшей ножки глазного пузыря.
Из полости развивающихся мозговых структур и черепа навстречу этим волокнам врастают нервные волокна. Соединение этих волокон происходит в канале зрительного нерва. К концу 4-й недели закрытия зародышевой щели происходит образование канала зрительного нерва и врастание осевых отростков ганглиозных клеток сетчатки. Таким образом образуется диск зрительного нерва.
Для образования нормального диска зрительного нерва в развитии эмбриона требуется выполнение многих строго последовательных условий.
Своевременное и правильное закрытие зародышевой щели обусловливает развитие круглой нормальной формы диска зрительного нерва. Частичная задержка врастания нервных волокон в канал зрительного нерва приводит к образованию дефектов в виде углублений (ямок) на диске зрительного нерва. Некоторое отставание в закрытии зародышевой щели, а также ее неполное закрытие в области зрительного нерва обусловливают образование дефекта в виде колобомы зрительного нерва. Нередко это сочетается с дефектом прилежащих тканей, а именно с колобомой хориоидеи и сетчатки. При значительной задержке врастания нервных волокон в канал зрительного нерва офтальмоскопически наблюдается картина аплазии диска зрительного нерва, которая по клинической картине имеет сходство с его отрывом от склеры при травме. Частичная задержка врастания нервных волокон приводит к образованию разной величины дефектов, выражающихся в виде формирования углублений различной степени на диске зрительного нерва.
Более косое, не перпендикулярное, как в норме, направление канала зрительного нерва по отношению к склере приводит к образованию так называемых конусов склеры или склеральных колец, а также пигментных ободков у зрительного нерва.
Закрытие зародышевой щели может происходить неравномерно. В месте ее нормального сращения определяется обычная, нормальная картина красного фона глазного дна с ретинальными сосудами. В тех же местах, где заращения зародышевой щели не произошло, видна склера белого цвета в виде дефекта округлой формы с окружающей дефект пигментацией. Иногда по ходу даже закрытой зародышевой щели видна зона хориоидальной и ретинальной пигментации, которую нельзя трактовать как следы и последствия воспалительного процесса. Все виды аномалии развития зрительного нерва приводят к снижению функций органа зрения, выражающиеся в понижении остроты зрения различной выраженности и появлении скотом в поле зрения. Электрофизиологические методы исследования (ЭРГ, ЗВП), проведенные лицам с различными аномалиями развития зрительного нерва, показали, что, как правило, при этом были обнаружены различные отклонения от нормальных показателей (отсутствие электроретинограммы, субнормальная электроретинограмма, снижение амплитуды зрительных вызванных потенциалов, удлинение времени проведения импульса по зрительному пути).
Таким образом, врожденная патология зрительного нерва сопровождается значительным необратимым снижением зрительных функций, вплоть до полного их отсутствия. В связи с этим любые методы лечения врожденной патологии зрительного нерва, как терапевтического, так и хирургического характера, не дают эффекта.

Аплазия диска зрительного нерва.
Врожденное отсутствие диска зрительного нерва является редкой односторонней или двусторонней аномалией развития. Нередко аплазия диска сочетается с другими пороками развития глазного яблока и центральной нервной системы. При истинной аплазии диск зрительного нерва, волокна зрительного нерва и ганглиозные клетки сетчатки полностью отсутствуют. Зрительные функции полностью утрачены. Аплазия возникает в результате задержки развития врастания нервных волокон в канал зрительного нерва.

Гипоплазия
. При этой патологии диск зрительного нерва уменьшен в размерах до 1/2 и даже 1/3 и его нормальной величины. Гипоплазия наблюдается вследствие замедления и задержки врастания части нервных волокон в канал зрительного нерва. В результате этого они не достигают диска.
Гипоплазия диска может иметь место на одном или обоих глазах. Нередко границы диска окружены небольшой каемкой пигментации. Иногда отмечается извитость кровеносных сосудов на диске. При этой патологии рентгенологическим исследованием с укладкой больного по способу Ризе можно иногда выявить уменьшение размеров зрительного костного канала. Это свидетельствует о распространении гипоплазии на область вершины костной глазницы. Нередко гипоплазия диска зрительного нерва сочетается с недоразвитием глазницы, микрофтальмом, аниридией. Зрительные функции при гипоплазии диска зрительного нерва резко снижены. Сведения о состоянии зрительных функций при гипоплазии зрительного нерва и другой врожденной патологии глаза у детей раннего возраста (до 3 лет) можно получить с помощью метода записи зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). При гипоплазии диска зрительного нерва ЗВП регистрируются только на вспышку света или на шахматные паттерны больших размеров (220-110 с), амплитуда коркового потенциала значительно снижена, время проведения возбуждения по зрительному пути — увеличено. Острота зрения, определенная по пороговому ЗВП, у детей с гипоплазией диска зрительного нерва составляет не более 0,01.

Увеличение диска зрительного нерва
— аномалия развития, редко встречающаяся. Может быть односторонней и двусторонней. При этой аномалии диски могут быть увеличенными в разной степени. Встречаются случаи увеличения диска почти в два раза. Острота зрения снижается в разной степени. Развитие этого вида аномалии связано с увеличенным количеством мезодермальной ткани в процессе образования зрительного стебелька.

Инверсия диска зрительного нерва
характеризуется поворотом или перевернутым расположением диска по сравнению с его обычным положением. При офтальмологическом обследовании глазного дна отмечается поворот нормального по своей структуре диска на 180° или на 90°. Это можно определить по расположению центральных сосудов на диске зрительного нерва. Иногда поворот диска происходит под меньшим утлом. Инверсия диска изредка сочетается с врожденным конусом зрительного нерва и характеризуется наличием различных аномалий рефракции. Острота зрения снижается незначительно.

Гетерогония диска зрительного нерва.
Эта аномалия развития характеризуется расположением диска в необычных позициях, выражающихся в нахождении его сагиттально с височной или назальной стороны. Одновременно с этим расположением диска желтое пятно также смещено в соответствующу

Миелиновые волокна сетчатки. Миелиновые волокна зрительного нерва

Последние:

  • Рецепт рыбные котлеты из терпуга
  • Весенняя диета для похудения
  • Готовим вкусные рыбные котлеты: секреты и хитрости
  • Как приготовить диетический куриный суп
  • Весенний авитаминоз — какие витамины пить?

Заболевания зрительного нерва

Заболевания зрительного нерва


Врожденные аномалии развития зрительного нерва:



    Колобома —  дефект ткани зрительного нерва преимущественно наследственного характера. Нередко сочетается с колобомами радужки и сосудистой оболочки. Степень нарушения зрения пропорциональна величине дефекта. Иногда встречается частичная колобома зрительного нерва, называемая ямкой зрительного нерва. При этом на височной стороне диска зрительного нерва обнаруживается небольшое углубление. Это состояние часто может не сказываться на зрительной функции, но если ямке зрительного нерва сопутствуют аномалии развития сосудов в соответствующей области — то функция зрения может быть значительно нарушена из-за отека и повреждения сетчатки.


Гипоплазия (недоразвитие) зрительных нервов является врожденной аномалией, при которой обнаруживается уменьшенный в размерах диск зрительного нерва. Аномальный диск может быть на 30-50% меньше нормального. Сохранность зрительных функций при этом зависит от степени уменьшения зрительного нерва и сохранности волокон, идущих от центральных, наилучше видящих, отделов сетчатки. Крайней степенью гипоплазии зрительных нервов может быть аплазия (полное их отсутствие).


Гамартома характеризуется опухолеподобным образованием в обычном месте расположения диска зрительного нерва, клетки которого не выполняют функции зрительного нерва. Функция зрения урачена.



Друзы диска зрительного нерва —  округлые серо-желтые образования в ткани зрительного нерва, которые находятся в глубине или выступают за его границы. Этиология неизвестна. Эта аномалия имеет наследственную природу. При сдавлении друзами волокон зрительного нерва функция зрения падает.



Миелиновые волокна диска зрительного нерва. Нервные волокна представляют собой отростки нервных клеток, которые покрыты миелиновой оболочкой. При отдельных патологических состояниях миелиновая оболочка покрывает не только волокна зрительного нерва, но и волокна, начинающиеся в сетчатке. Офтальмоскопическая картина:  волокна на глазном дне  выглядят как языки наползающие со зрительного нерва на сетчатку. На функции зрения часто миелиновые волокна не отражаются, но иногда если степень их роста большая, они могут перекрывать часть ткани сетчатки и увеличивать скотому, соответствующее диску зрительного нерва.



Удвоение диска зрительного нерва. На глазном дне обнаруживается два диска зрительного нерва. Иногда оба они могут быть уменьшены в размерах и недоразвиты, но чаще недоразвит один из них, а второй выполняет свою функцию.



Зрительный псевдоневрит (гиперглиоз) — разрастание соединительной ткани в области диска зрительного нерва. Обычно этому сопутствует  гиперметропия. На глазном дне можно зафиксировать расширение границ зрительного нерва и отсутствие его физиологического углубления.



Врожденная атрофия зрительного нерва. Может быть полная или частичная.

  • Полная врожденная атрофия сопровождается отсутствием зрения. На глазном дне находят уменьшенный, бледно-серый диск зрительного нерва. Движения глазных яблок плавающие.
  • Частичная  врожденная атрофия. При этом виде атрофии зрение сохранено в степени, соответствующей степени атрофии.


Препапиллярная мембрана-  пленчатое образование, которое может быть тонким или плотным, перед диском зрительного нерва. Считается, что это аномалия  является следствием нарушении формирования стекловидного тела. Обычно на состоянии зрения препапиллярная мембрана не отражается.



Глиома зрительного нерва  возникает чаще в детском возрасте, реже- у людей старшего возраста. Развивается из глиальных клеток зрительного нерва. Глиома может возникать на любом участке нерва, при этом она растет по ходу зрительного нерва и может распространяться в полость черепа.


Клиника


Первым признаком бывают расстройства зрения. Снижается острота зрения и возникают скотомы. Зрение постепенно снижается до полной слепоты. На глазном дне обнаруживают застойные диски зрительных нервов и признаки их атрофии. Основной метод диагностики глиом –МРТ.


Лечение


Хирургическое. Лучшие результаты достигаются при оперативном лечении в ранних стадиях, когда опухоль еще не распространилась в полость черепа.


Менингиома зрительного нерва чаще развивается у людей старшего возраста. В основном они развиваются в внутриглазничной части зрительного нерва, реже в полости черепа. Клиническими признаками менингиомы зрительного нерва служат нарушение функции зрения и прогрессирующий экзофтальм (выпячивание глазного яблока). На глазном дне обнаруживают застойные диски зрительных нервов, атрофию зрительных нервов.


Лечение хирургическое. После лечения прогноз для жизни пациента благоприятный, однако, зрение на этот глаз обычно утрачивается.


Опухоли хиазмы (зрительного перекреста)


Глиома хиазмы встречается в подавляющем большинстве случаев. При росте опухоли она может распространяться на основании черепа, по зрительным путям, в область гипоталамуса.


Проявления глиомы хиазма непосредственно зависят от направления роста. При распространении в направлении зрительных путей, возникают нарушения зрительной функции (чаще — гемианопсии), если вовлекается гипоталамус- возникают признаки нарушения эндокринной системы. Диагноз устанавливают при помощи компьютерной и магниторезонансной томографии. Лечение оперативное.


Аденомы гипофиза это доброкачественные опухоли из железистой ткани передней доли гипофиза. Аденомы гипофиза могут быть гормонально неактивными (инсиденталома) и гормонально активными. По размеру аденомы гипофиза классифицируются на микроаденомы (от 1 мм до 2 см в диаметре), и макроаденомы – более 2 см в диаметре. Проявления аденомы гипофиза зависят от того, какой гормон продуцируют клетки в составе аденомы, от размеров аденомы и скорости ее роста. Наиболее вероятные глазные симптомы — сужение полей зрения, чаще с височных сторон, или по центру, атрофии зрительных нервов. При рентгенологическом исследовании находят изменения костных структур черепа. Лечение аденомы гипофиза оперативное, лучевое.


Краниофарингеома —  новообразование, развиваеющееся в детском и юношеском возрасте из остатков эмбриональной ткани. При этой опухоли хиазма может сдавливаться, что приводит к возникновению симптомов со стороны зрения, таких как застойные соски зрительных нервов, сужение полей зрения. К поражению перекреста зрительных путей могут привести и другие опухоли головного мозга, которые расположены в рядом лежащих тканях. Их рост приводит к сдавлению перекреста и возникают глазные симптомы. Точную диагностику опухолевых процессов головного мозга с поражением зрительных путей проводят при магнито-резонансной и компьютерной томографии. Предварительное суждение о локализации сдавления можно составить после сферопериметрии.



 


Застойный диск зрительного нерва – отек диска зрительного нерва невоспалительной природы. Чаще всего это не самостоятельная назологическая единица, а признак внутричерепных поражений. Долгое время (до внедрения КТ и МРТ) обнаружение застойного ДЗН являло собой важнейший признак в диагностике нижеизложенных заболеваний.


Этиология:

  • опухоли в полости черепа
  • отек головного мозга
  • воспалительные процессы ткани мозга и его оболочек
  • травмы головного мозга
  • изменения костей черепа
  • приводящие к уменьшению объема полости черепа.
  • аллергические заболевания
  • болезни крови
  • артериальная гипертензия
  • болезни почек.


При длительном существовании застойных дисков зрительных нервов в наступает постепенное, медленно прогрессирующее понижение зрительных функций. Постепенно понижается острота зрения, суживаются границы поля зрения. Сужение границ поля зрения может быть равномерным по всем меридианам или же оно в некоторых ме­ридианах резче выражено, чем в других. Это понижение зри­тельных функций обусловлено тем, что длительно существующие застойныeдиски зрительного нерва приводят в дальнейшем к медленно прогресси­рующей атрофии волокон зрительных нервов.


Течение понижения зрительных функций при застойных дисках зрительного нерва характеризуется следующими особенностями: 1)Состояние поля зрения обычно соответствует степени понижения остроты зрения. При небольшом понижении остроты зрения име­ется лишь нерезкое сужение границ поля зрения;


2) Более резкое понижение остроты зрения сопровождается и более значитель­ными изменениями поля зрения.


Наряду с обычными застойными дисками, обусловленными повышением внутричерепного давления, при опухолях головного мозга часто наблюдаются осложненные застойные диски, представляющие собою особую клиническую форму.


Признаки осложнения:                                                    


1) необычные для застойных дисков изменения поля зрения;


2) высокая острота зрения при значительных изменениях поля зрения; 3) резкая разница в остроте зрения глаз;


4) резкое понижение остроты зрения без атрофических изменений.


5) дву­сторонние застойные диски со значительными явлениями атро­фии на одном глазу.


Стадии развития застойного диска зрительного нерва.

  • Начальная стадия – это отек краев диска. На глазном дне находят размытость границ диска, начинающаяся с его верхнего края. Диск бывает умеренно красный.
  • Вторая стадия называется — выраженный  отек всего диска, углубление в его центре, которое существует в норме, исчезает, и поверхность диска выпячивается в стекловидное тело. Покраснение диска усиливается, приобретает синюшный оттенок, сосуды на глазном дне расширяются. Функция зрения сохранена. Пациента могут беспокоить только головные боли. Иногда жалобы отсутствуют.
  • Третья стадия застоя ДЗН характеризуется резко выраженным застойным диском зрительного нерва. Возникает отек сетчатки отекает. В этой стадии начинается сдавление нервных волокон зрительного нерва. Волокна погибают и на их месте развивается соединительная ткань.
  • Застойный диск в стадии атрофии. Вторичная атрофия зрительного нерва характеризуется уменьшением размера ДЗН, сужением вен, кровоизлияния постепенно рассасываются.


При продолжающемся воздействии причины застоя, атрофия зрительных нервов становится полной и функция зрения окончательно утрачивается.



Аномалии развития зрительного нерва

Аномалии развития зрительного нерва обнаруживаются при офтальмоскопии и представлены в основном гипоплазией, колобомой, углублением и пигментацией диска, псевдоневритом, миелиновыми волокнами, глиозом диска зрительного нерва. Возможны также врожденные атрофии зрительных нервов.

Колобома диска зрительного нерва встречается исключительно редко и имеет довольно четкую и характерную офтальмоскопическую картину. На месте диска зрительного нерва всегда определяется более или менее обширное углубление овальной формы с ровными пигментированными краями. Овал бывает всегда в 2—3 раза больше самого диска. Острота зрения снижается в зависимости от локализации колобомы, может быть слепота, если полностью нарушен макулопапиллярный пучок в зрительном нерве.

Колобомы диска зрительного нерва, как правило, сочетаются с колобомами сетчатки и сосудистой оболочки. Могут одновременно быть и другие аномалии развития глаза (микрофтальм, микрокорнеа и др.).

Углубление диска зрительного нерва встречается еще реже, чем колобома. Офтальмоскопические признаки угдубления и колобомы очень сходны и некоторые авторы рассматривают углубление в диске как частичную колобому зрительного нерва. Функции при этом могут страдать в различной степени в зависимости от интенсивности и локализации углубления.

Лечение колобомы и углубления зрительного нерва неосуществимо.

Пигментация диска зрительного нерва характеризуется отложением глыбок пигмента на диске и особенно в области его сосудистой воронки, а также по ходу сосудов на диске. В редких случаях большая часть диска представляется темно-бурой. Функции глаза при пигментации диска чаще всего не нарушены и лечения не требуется.

Псевдоневрит зрительный наблюдается чаще, чем другие аномалии развития зрительного нерва, и требует к себе исключительного внимания. Клиническая картина напоминает неврит. При псевдоневрите диск зрительного нерва представляется гиперемированным, сероватым, физиологическая экскавация отсутствует. Контуры его неотчетливые, однако ткань диска яркая, рефлексирует. Сосуды извилистые, но калибр артерий и вен, а также соотношение между ними не изменены.

Перипапиллярного отека сетчатки нет. Если такую картину обнаруживают в раннем детском возрасте, возникают трудности в динамическом исследовании зрительных функций, а они являются решающими в дифференциальной диагностике этого состояния между истинным невритом или папиллитом. Чаще всего такая симптоматика аномалии диска зрительного нерва присуща высокой дальнозоркости и глиозу. Поэтому для диагностики имеют значение объективные данные рефрактометрии. При псевдоневрите неполноценность центрального зрения может быть обусловлена лишь аметропией и должна поддаваться очковой коррекции.

Гипоплазия зрительного нерва обусловлена врожденным недоразвитием ганглиозных клеток и офтальмоскопически проявляется в бледности и малых размерах диска (в 2—3 раза меньше нормы), извитости сосудистого пучка, глубокой физиологической экскавации. Зрение при этой патологии может быть сохранено в различных пределах.

Миелиновые волокна дают характерную офтальмоскопическую картину: они напоминают «лисьи хвосты», которые веерообразно отходят от диска зрительного нерва к сетчатке, прикрывая ее сосуды (рис. 110). Количество этих «хвостов» может быть различным. Зрение обычно не страдает, но размеры слепого пятна увеличены. Процесс обусловлен тем, что миелинизация захватила не только волокна зрительного нерва, но и сетчатки.

Нервные миелиновые волокна


Рис. 110. Нервные миелиновые волокна.


Друзы диска зрительного нерва сравнительно редкое заболевание. Они представляют собой белесоватые или желтоватые округлые разнокалиберные (от булавочной головки и более), одиночные или в виде колоний (конгломераты) коллоидные образования, располагающиеся преимущественно по краю диска, а также в перипапиллярной зоне. При выраженном процессе диск представляется увеличенным и несколько проминирующим в стекловидное тело, т.е. создается картина застойного диска зрительного нерва.

Количество друз может увеличиваться, при глубоком расположении они давят на волокна зрительного нерва, вызывая ухудшение зрения, изменения поля зрения.

Врожденная атрофия зрительных нервов обнаруживается у новорожденных сравнительно редко по наличию у них расширенных и почти не реагирующих на свет зрачков, некоординированных движений глазных яблок, нистагму, отсутствию реакции слежения и фиксации. На глазном дне при этом видны белые с сероватым оттенком диски зрительных нервов с четкими контурами. Сосуды сетчатки резко сужены. Врожденная атрофия зрительных нервов является следствием разнообразных внутриутробных заболеваний ЦНС, в том числе и семейно-наследственного характера.


Следует отметить, что все перечисленные врожденные изменения зрительного нерва необратимы и их лечение практически не дает эффекта.

Ковалевский Е.И.

Опубликовал Константин Моканов

Аномалии развития сетчатки: причины. Как лечить

Патологии развития глаз, в том числе сетчатки и других оболочек, обнаруживают себя сразу же после рождения ребенка. Причин отклонений в процессе формирования органов зрения может быть несколько: от нарушений в хромосомном ряде и мутировавших генов, до заражения токсическими веществами экзогенными и эндогенными способами.

На внутриутробное развитие плода могут влиять различные внешние факторы.

В частности, это воздействие токсических веществ и лекарственных препаратов, радиационное излучение, а также заражение матери различными инфекциями. Это далеко не полный перечень рисков.

Аномалии развития сетчаткиАномалии развития сетчатки

Чаще всего встречаются такие возбудители инфекций, как: токсоплазмоз, краснуха, вирус простого герпеса, сифилис, цитомегаловирус, а также СПИД. Наиболее разрушительное воздействие на плод эти инфекции оказывают в первом триместре беременности женщины.

Отклонения в развитии глаз могут вызывать такие вещества и медикаменты как этанол, талидомид, а также кокаин. Этанол, являющийся основой медицинского спирта, может стать причиной синдрома алкогольной интоксикации эмбриона.

Разновидности патологий развития сетчатки глаз включают:

  • альбинизм,
  • аплазию,
  • врожденную гиперплазию пигментного эпителия,
  • гипоплазию,
  • дисплазию глазной сетчатки,
  • колобому,
  • врожденные отклонения в строении сосудов,
  • миелиновые нервные волокна,
  • факоматозы.

Колобома глазной сетчатки

Под колобомой глазной сетчатки обычно понимают участок, на котором отсутствует не только, собственно, радужная оболочка, но и сосудистая сетка. При этом наружная соединительная ткань – склера – остается обнаженной, ее защищает только тонкая мембрана. Расположена колобома обычно либо в центре глазного яблока, либо ближе к нижней его половине. Возникновение колобомы чаще всего вызвано тем, что эмбриональная щель остается закрытой не полностью.

Колобома глазной сетчаткиКолобома глазной сетчатки

Зрительно колобому можно выявить по внешнему виду. Она представляет собой круглое или овальное белое пятно, находящееся близко или непосредственно прилегающее к зрительному нерву. Параллельно с колобомой у младенца может быть диагностирован микрофтальм, а также нарушения опорно-двигательного аппарата и других систем.

Дисплазия сетчатки

Дисплазией сетчатки называют такое отклонение в нормальном развитии эмбриона в утробе, при котором пропорции клеточного строения глазного яблока нарушаются. Довольно редко, но встречается отслоение или неплотное прилегание сетчатки глаза, которое провоцируется недостаточной инвагинацией оптического везикула. Это отклонение обычно свидетельствует о трисомии 13 и синдроме Вокера-Варбурга. Кроме того, дисплазии могут сопутствовать иные аномалии в развитии глаз, мозжечка и мышц.

Альбинизм

Элемент меланин, который защищает сетчатку глаз от ультрафиолета, вследствие генетических отклонений, при внутриутробном развитии может синтезироваться в недостаточном количестве. Связанное с недостатком меланина отклонение называют альбинизмом.

Симптомами альбинизма также служат:

  • дрожание глаз с высокой частотой;
  • нарушения фокусировки глаз, часто сочетающиеся с астигматизмом;
  • ухудшение остроты зрения;
  • недостаточная пигментация глазного дна;
  • недоразвитость желтого пятна – зоны максимальной остроты зрения;
  • патологии перекреста зрительного нерва.

Все эти признаки проявляются также в недостаточной цветочувствительности, отклонении в яркостном восприятии; супернормальными показателями электроретинографии; асимметрия зрительных потенциалов между полушариями мозга. Альбинизм, причиной которого стало отсутствие синтезированного пигмента меланина и фермента тирозиназы, называется тирозиназонегативным. Таким людям, помимо всех описанных симптомов, присущи светлая кожа и белый цвет волос, они не могут находиться под влиянием прямых лучей солнца и загорать. Радужная оболочка глаз у альбиносов почти прозрачная, а ярко-розовый рефлекс глазного дна можно увидеть на расстоянии.

Вылечить альбинизм в настоящее время невозможно. Все, что можно сделать для таких пациентов – назначение защитных очков со светофильтрами, предотвращающими воздействие ультрафиолета на глаза.

Врожденная гиперплазия пигментного эпителия

Состояние сетчатки глаза, при котором она окрашена неравномерно, и присутствуют усиленно пигментированные пятна, называется врожденной гиперплазией пигментного эпителия. По форме эти очаги напоминают след медведя и могут быть как одиночными, так и множественными. Вокруг очагов гиперпигментации остальная сетчатка остается неповрежденной. Это нарушение, как правило, не доставляет существенных проблем. В очень редких случаях очаги гиперпигментированного эпителия видоизменяются в злокачественные образования и начинают увеличиваться в размерах.

ВИДЕО

Миелиновые нервные волокна

Среди ученых нет единого мнения относительно того, к какому разделу отнести такое нарушение в развитии глаз, как миелиновые нервные волокна. Согласно одним источникам – это патология сетчатки, другим – нарушение в структуре зрительного нерва.

При нормальном развитии глаз, зрительный нерв оказывается покрытым миелиновыми волокнами до заднего края решетчатой пластинки. В некоторых случаях это покрытие может распространиться за пределы диска зрительного нерва и услать нейронные волокна в сетчатке второго порядка. Миелиновые волокна выглядят как расходящиеся в разные стороны от диска зрительного нерва блестящие белые полоски. Эти волокна не обязательно должны быть связаны с диском зрительного нерва и, как правило, никак себя не проявляют. В редких случаях в сетчатке образуются участки с низкой остротой зрения, называемые скотомами.

Врожденные аномалии сосудистой сетки

Аномалии в развитии сосудов, имеющие врожденный характер, выражаются такими заболеваниями, как:

  • гроздевидная ангиома;
  • болезнь Коатса;
  • капиллярная гемангиома Гиппеля-Линдау;
  • кавернозная гемангиома глазной сетчатки;
  • ретинопатия недоношенных;
  • парафовеальные телеангиэктазии;
  • милиарные аневризмы сетчатки Лебера;
  • капиллярная гемангиома глазной сетчатки и прочие.

Под гроздевидной ангиомой понимают одностороннюю патологию, выражающуюся в наличии чрезмерно извитых и увеличенных в размерах, венах, артериях и артериовенозных шунтах.

Если это отклонение сочетается с поражением сосудов головного мозга, это состояние называют синдромом Вабурна-Мазона, для которого характерна потеря центрального зрения. В большинстве случаев эта патология не развивается и в лечении не нуждается.

болезнь Котасаболезнь Котаса

Болезнь Коатса, или внешний геморрагический ретинит – это полученные при внутриутробном развитии патологии сосудистой сетки в глазу, которые вызывают устойчивое расширение мелких сосудов (капилляров, артериол), микро- и макроаневризмы сосудов. Эти деформации со временем приводят к выделению экссудата и отслаиванию сетчатки. Классифицируют это заболевание как нарушение сосудистой системы сетчатки. Болезнь Коатса поражает в основном мальчиков раннего детского возраста, причем распространяется только на один глаз.

Плотный ярко-желтый экссудат накапливается в пространстве позади сетчатки в глазном яблоке. В запущенных формах, заболевание может вызывать такие поражения глаз, как субатрофия глазного яблока, заболевание катаракта, а также неоваскулярная глаукома. Телеангиэктазии, то есть расширение маленьких сосудов, сопровождают болезнь Коатса со средним уровнем тяжести.

Лечение заболевания направлено в первую очередь на устранение угрозы накапливания экссудата путем изоляции пораженных сосудов от общей системы кровоснабжения. Используются методы криотерапии, а также лазерная фотокоагуляция.

Хирургическое вмешательство оправдано только в тяжелых случаях отслоения сетчатки вследствие экссудации.

Факоматозы

Среди множества патологий развития можно отметить факоматозы. Проявляется эта группа заболеваний в виде доброкачественных новообразований – гемангиом, гамартом и узлов.

К фиброматозам можно отнести:

  • туберозный склероз;
  • нейрофиброматоз Реклингаузена;
  • наследуемая по аутосомно-доминантному типу болезнь Гиппеля-Линдау;
  • синдром Стерджа-Вебера-Краббе, выявляемый далеко не всегда.

Все заболевания опухолевого типа вызваны мутациями особых генов, в обычных условиях выступающих супрессорами опухолей.

Характерным для нейрофиброматоза Реклингаузена, НФ-1, является опухолевый процесс клеток, образующих миелиновый слой на аксонах нервных волокон. На коже НФ-1 проявляет себя в виде множественной фибромы. Нейрофиброматоз-1 формируется вследствие мутации гена, находящегося в 17-й хромосоме локус 17qll.2. По причине прорастания опухоли у ребенка развивается нейроматозная слоновость. Обнаружить НФ-1 можно по характерным светло-коричневым пятнам на коже, если их более 6, локализованных в одном месте, размером более 150 мм.

Под гамартомой понимают такое доброкачественное образование, которое по своей клеточной структуре не отличается от органа-носителя. Развивается она из эмбриональной ткани. На определенном этапе часть клеточных популяций отклоняется от нормального процесса развития, изменяется их плотность и соотношение, образуя гамартому. Во взрослом возрасте у пациентов на радужке можно увидеть узелки Лиша, или меланоцитарные гамартомы, развитие которых обычно продолжается до появления признаков на кожных покровах.

Если нервные окончания сплетаются в комок и приобретают гипертрофированную форму из-за разросшихся в муциновом веществе эндоневральных фибробластов и шванновских клеток, устилающих нервные волокна, то можно утверждать, что речь идет о плексиформной нейрофиброме.

Нейрофиброматоз Реклингаузена может провоцировать осложнения в виде сужения и нарушения проводящей способности сосудов, что впоследствии приводит к периваскулярной фиброглиальной пролиферации. Выявить данные осложнения можно по характерным признакам, включающим: атрофию диска зрительного нерва, артериовенозные шунты, бессосудистые области на периферии, фиброглиальные мембраны в пространстве под ретиной.

Если опухолевый процесс вызывает нарушение функционирования и деформацию тканей, его необходимо устранить.

Нейрофиброматоз, развивающийся по 2-му типу, крайне редко встречается. Для него присуще двустороннее разрастание шванновских клеток на слуховом нерве. На глазах это заболевание проявляется в виде менингиомы или глиомы зрительного нерва, а также гамартом на сетчатке и пигментном эпителии.

Болезнь Гиппеля-Линдау – это вид патологии, который вызван мутацией гена хромосомы 3p25, и передается по наследству. Диагностируется это заболевание, зачастую, при лечении косоглазия у детей или при диспансерном обследовании. По внешнему виду ангиома сетчатки представляет собой круглое новообразование с развитой сосудистой сеткой, аномально разветвленной.

Болезнь Гиппеля-ЛиндауБолезнь Гиппеля-Линдау

По гистологическим особенностям данные опухоли сходны с гемангиобластомами мозжечка, поэтому они названы гемангиобластомами сетчатки. Особенностью гемангиобластом сетчатки является их параллельный экзофитный и эндофитный рост, в котором может быть задействован как сам зрительный нерв, так и его диск. Данной опухолью также часто поражается желтое пятно. Поражаться гемангиобластомой могут и другие органы. В частности, параллельно с ангиоматозом сетчатки может диагностироваться кистоз или рак почек, феохромоцитома и другие патологии.

Способы лечения ангиоматоза могут включать хирургическое вмешательство по устранению опухолевого очага, а также лазерную коагуляцию и криотерапию.

Крайне тяжелое и весьма редкое поражение зрительной системы – заболевание Бурневилля или туберозный склероз. Возникает этот недуг по причине мутаций генов 9-й и 16-й хромосом, и передается по наследству по аутосомно-доминантному типу. В большинстве случаев туберозный склероз сопровождается эпилепсией, ангиофибромой на коже лица и умственной неполноценностью. Туберозный склероз вызван опухолевыми очагами белого цвета, находящимися возле диска зрительного нерва на глазном дне. На самом зрительном нерве могут располагаться астроцитомы, которые легко спутать с ретинобластомами.

Излечением данного заболевания занимаются неврологи, однако при прогрессировании болезни, срок жизни пациентов крайне недолог.


Навигация по записям

Аномалии развития диска зрительного нерва. Миелиновые волокна диска зрительного нерва

Миелиновые волокна — редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой от диска зрительного нерва в разные стороны, подобно лепесткам, расходятся белые пучки миелина. Миелиновые волокна в сочетании с миопией впервые описаны F.

Berg (1914).

Патогенез. «>! » і и волокна

встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки . Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке . B.Straats- ma и соавт. (І978) не обнаружили в ходе морфологических исследований дефекта решетчатой пластинки, поэтому пто- рая версия о патогенезе мнелиновых волокон ка-

і’ііс. 13.33. Миелин волокна. Поражена.і»:и.

псришшиллярная область. V. » интактна. Острога зрения 1,0.

жется менее вероятной. G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелино- вых волокон у 23-летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.

Клинические проявления. Заболевание почти всегда одностороннее. В литературе имеются единичные описания двусторонних поражений . При офтальмоскопии миелиновые волокна напоминают белые «лисьи хвосты», веерообразно расходящиеся от диска зрительного нерва вдоль сосудистых аркад

Рис. 13.34. Врожденная пигментация диска зрительного нерва. Диск имеет нормальные размеры и серо-коричневый цвет. Сосудистый пучок центрирован, ход и калибр сосудов не изменены. Пигмент распространяется така® на перипапиллярную область с височной стороны

(рис. 13.32; 13.33). У 50 % пациентов с мислиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать -20,0 дптр .

Зрительные функции. Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01- 1,0. Снижение остроты зрения обычно отмечают у пациентов с поражением, вовлекающим макулу. В развитии амблиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факторами играет экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьируют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых «хвостов».

Электрофизиологические исследования. Амплитудные параметры ЭРГ находятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового). При регистрации ЗВП на вспышку амплитудно-временные параметры компонента Р100, как правило, нормальные. Иногда отмечают снижение амплитуды компонента Р100. При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных ізыяіирдат снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р100, преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.

Лечение. Лечение пациентов с мислиновыми волокнами диска зрительного нерва и сетчатки включает оптическую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновременную окклюзию

Миелин: обзор

Миелин — это жировое вещество, которое обволакивает выступы нервных клеток. На этом изображении миелин можно увидеть на любом конце нервных волокон. Разрывы в середине волокон называются узлами, которые помогают передавать электрические сигналы в нейроны.

Desmazieres, et al.Журнал неврологии, 2014.

На этой иллюстрации нейрона миелин показан желтым цветом. В нервах за пределами головного и спинного мозга миелин вырабатывается поддерживающими клетками, называемыми шванновскими клетками.Ядра клеток Шванна показаны здесь розовым цветом.

Предоставлено с разрешения: Квазар Ярош.

Это изображение показывает поперечное сечение нерва мыши.Миелин, помеченный красным, можно увидеть вокруг отдельных выступов нервных клеток, отмеченных синим цветом.

Дайан Л. Шерман, Лай Ман Н. Ву, Мэтью Гроув, К. Стюарт Гиллеспи и Питер Дж. Брофи. Drp2 и периаксин образуют полосы Кахаля с дистрогликаном, но играют определенную роль в росте шванновских клеток. Журнал неврологии, 4 июля 2012 г., 32 (27): 9419-9428.

Миелин — это жирное вещество, которое обволакивает нервные волокна и увеличивает скорость электрической связи между нейронами.Хотя функция миелина оставалась неуловимой в течение многих лет, сегодня ученые применяют свои знания об этом изолирующем веществе и исследуют стратегии защиты и восстановления миелина при заболеваниях, при которых он нарушен, например, при рассеянном склерозе.

Изоляция нервной системы

Связь между нейронами зависит от распространения электрических сигналов, и, как провода, так и нейроны должны быть изолированы. Миелин был открыт в середине 1800-х годов, но прошло почти полвека, прежде чем ученые обнаружили его жизненно важную роль в качестве изолятора.

Myelin’s Discovery

В середине 19 века ученые, глядя в световые микроскопы, заметили нечто странное в нервных волокнах (аксонах), ответвляющихся от спинного мозга: они были окружены блестящим белым жирным веществом. Делая это наблюдение, немецкий патолог Рудольф Вирхов ввел термин «миелин» от греческого слова myelós, что означает костный мозг или сердцевину. В то время он думал, что миелин присутствует внутри нервного волокна, и неправильно сравнивал это вещество с костным мозгом.Позже было обнаружено, что миелин, состоящий из липидов и белков, обволакивает аксоны нейронов.

Миелин состоит из двух разных типов поддерживающих клеток. В центральной нервной системе (ЦНС) — головном и спинном мозге — клетки, называемые олигодендроцитами, обвивают свои ответвления вокруг аксонов, создавая миелиновую оболочку. В нервах за пределами спинного мозга шванновские клетки производят миелин. Независимо от того, где он находится в нервной системе, весь миелин выполняет одну и ту же функцию, обеспечивая эффективную передачу электрических сигналов.

Ускорение нейронной коммуникации

Даже самая лучшая изоляция будет иметь проблемы с поддержанием электрических сигналов на больших расстояниях, а аксоны у крупных животных, таких как жирафы, могут достигать 15 футов в длину. Исследования 1940-х годов показали, как миелин обеспечивает сохранение и передачу сигнала.

В 1870-х годах французский врач Луи-Антуан Ранвье заметил, что миелиновая оболочка прерывается, покрывая большую часть нервного волокна, но с промежутками через равные промежутки времени вдоль аксона.Позже ученые узнали, что заряженные частицы, называемые ионами, могут пересекать аксон только в этих миелиновых промежутках, которые стали известны как «узлы Ранвье».

В 1930-х и 1940-х годах ученые обнаружили, что этот проход ионов помогает поддерживать электрический сигнал, позволяя ему быстро перемещаться по аксону. Кажется, что сигнал «перескакивает» от одного узла к другому в процессе, называемом скачкообразной проводимостью.

Взгляд на роль миелина в здоровье и болезнях

Удаление миелина нарушает нервную связь

Зная о роли миелина в нейронной коммуникации, исследователи стремились выяснить, что происходит, когда миелин нарушается.В 1980-х годах исследователи использовали модели на животных, чтобы оценить, как электрические нервные сигналы изменяются после того, как аксоны были лишены миелина (демиелинизируются). Когда исследователи химически индуцировали потерю миелина в спинном мозге кошек, они обнаружили, что сигналы медленнее перемещаются по нервному волокну и часто не доходят до конца аксона.

Примерно в то же время ученые также совершили прорыв в идентификации многих компонентов миелина, таких как основные белковые элементы миелиновой оболочки и гены, которые их кодируют.Исследователи разработали модели мышей с дефектными белками миелина, что привело к дефициту миелина. Одна из таких мышей — мышь «дрожащая», названная в честь тремора ее тела. Мыши, подобные мышам с дрожью, предоставили исследователям модельную систему для изучения функции миелина в здоровой нервной системе и ее дисфункции при демиелинизирующих заболеваниях.

Потеря миелина при болезни

Потеря миелина является проблемой для многих заболеваний ЦНС, включая инсульт, травму спинного мозга и, в первую очередь, рассеянный склероз (РС).

РС — хроническое инвалидизирующее заболевание ЦНС, которым страдают более 2,3 миллиона человек во всем мире. РС возникает в результате накопления повреждений миелина и нижележащих нервных волокон, которые он изолирует и защищает.

Текущие исследования показывают, что рассеянный склероз включает аутоиммунный ответ. Ученые считают, что иммунные клетки, которые обычно защищают организм от бактерий и вирусов, по ошибке атакуют миелиновую оболочку, отделяя ее и обнажая находящиеся под ней нервные волокна.Кроме того, недавние исследования показывают, что повреждение аксонов происходит на ранней стадии заболевания. После повреждения способность нервных клеток головного и спинного мозга взаимодействовать друг с другом и с мышцами нарушается, что приводит к множеству непредсказуемых симптомов, которые варьируются от человека к человеку. Эти симптомы, которые могут быть временными или постоянными, варьируются от усталости, слабости и онемения до слепоты и даже паралича.

Новые возможности лечения демиелинизирующих заболеваний

Исследования в области понимания компонентов миелина, того, как он производится и как действует, открыли путь к новым терапевтическим возможностям при миелин-дегенеративных заболеваниях, таких как РС.

Ремонт и защита

Восстановление и защита миелина — один из подходов к лечению демиелинизирующего заболевания, такого как РС. Этот подход направлен на (1) восстановление уже нанесенного повреждения и (2) предотвращение дальнейшего повреждения нервов и аксонов.

Несколько препаратов, которые в настоящее время одобрены для лечения рассеянного склероза, следуют второй стратегии. Они работают, подавляя или изменяя активность иммунной системы, защищая миелин от неоправданных атак. Однако на сегодняшний день ни одно из доступных лекарств не помогает восстановить потерянный миелин.

Ученые изучают множество направлений исследований по восстановлению и защите миелина, включая разработку методов лечения, стимулирующих естественную способность мозга к самовосстановлению, открытие новых лекарственных мишеней для регенерации миелина и пилотирование методов лечения стволовыми клетками на животных моделях.

Обещание стволовых клеток

Терапия стволовыми клетками — одно из направлений, которое исследуется в поисках лечения РС. Ученые из Соединенных Штатов и Италии взяли клетки кожи у мышей и «перепрограммировали» их в стволовые клетки, которые могут стать любым типом клеток нервной системы.Эти новые стволовые клетки затем вводили в спинной мозг мышей с моделями рассеянного склероза, где они секретировали факторы, которые помогали выживать миелин-продуцирующим клеткам. Следовательно, у этих мышей было больше миелинизации и меньше повреждений аксонов по сравнению с мышами, которые не получали инфузии стволовых клеток. Хотя результаты многообещающие, для определения терапевтической эффективности необходимо будет провести гораздо больше работы в клинических испытаниях на людях.

Открытие миелина более века назад продвинуло наше понимание того, как функционирует нервная система.Постоянные исследования, финансируемые государственными и частными учреждениями по всему миру, направлены на понимание того, как миелин нарушается при таких заболеваниях, как рассеянный склероз, открывая новые возможности для лечения и давая надежду миллионам людей, затронутых этими заболеваниями.

Об авторе

A cross section through a mouse quadriceps nerve showing discontinuous Drp2 staining (green) in the plasma membrane of Schwann cells, with axons stained for neurofilament (blue) and myelin stained for P0 (red). For more information, see the article by C. Stewart Gillespie, and Peter J. Brophy in The Journal of Neuroscience.

Кейтлин Кирквуд

Кейтлин Кирквуд — внештатный научный писатель и кандидат наук по нейробиологии в Университете Питтсбурга.Ее трансляционные исследования сосредоточены на молекулярных механизмах болезни Альцгеймера и психозов. В дополнение к работе с BrainFacts.org она писала для Scientific American и Being Human.

Список литературы

Кармоди Д.П., Данн С.М., Бодди-Уиллис А.С., ДеМарко Дж. К., Льюис М. Количественный показатель развития миелинизации у младенцев с использованием МРТ изображений.Нейрорадиология. 46 (9): 781-786 (2004).

Deoni SCL, Mercure E, Blasi A, Gasston D, Thomson A и др. Картирование миелинизации головного мозга младенцев с помощью магнитно-резонансной томографии. Журнал неврологии. 31 (2): 784-791 (2011).

Gasser HS, Grundfest H. Диаметр аксонов в зависимости от размеров иглы и скорости проводимости в волокнах млекопитающих. Американский журнал физиологии. 127: 393-414 (1939).

Giedd JN. Структурная магнитно-резонансная томография головного мозга подростка. Летопись Нью-Йоркской академии наук.1021: 77-85 (2004).

Huxley AF, Stampfli R. Доказательства скачкообразной проводимости в периферических миелинизированных нервных волокнах. Журнал физиологии. 108: 315-339 (1949)

Laterza C, Merlini A, De Feo D, Ruffini F, Menon R и др. Нейронные предшественники ИПСК играют нейропротекторную роль в иммуноопосредованной демиелинизации через секрецию LIF. Nature Communications. 4: 1-16 (2013).

Миллер Д.Д., Дука Т., Стимпсон С.Д., Шапиро С.Дж., Базе В.Б. и др. Длительная миелинизация в неокортикальной эволюции человека.Труды Национальной академии наук. 109 (41): 16480-16485 (2012).

Роуч А, Бойлан К., Хорват С., Русинер С.Б., Худ ЛЭ. Характеристика клонированной кДНК, представляющей основной белок миелина крысы: отсутствие экспрессии в мозге мутантных мышей с дрожью. Cell. 34 (3): 799-806 (1983).

Раштон, штат Вашингтон. Теория влияния размера волокна в мозговом нерве. Журнал физиологии. 115 (1): 101-122 (1951).

Sampaio-Baptista C, Храпичев А.А., Foxley S, Schlagheck T., Scholz J, et al.Изучение двигательных навыков вызывает изменения в микроструктуре белого вещества и миелинизацию. Журнал неврологии. 33 (50): 19499-19503 (2013).

Смит К.Дж., Блейкмор В.Ф., Макдональд В.И. Восстановление проводимости путем центральной ремиелинизации. Головной мозг. 104: 383-404 (1981).

Тасаки И. Электро-скачкообразная передача нервного импульса и действие наркоза на нервное волокно. Американский журнал физиологии. 127: 211-227 (1939).

Ваксман SG. Детерминанты скорости проводимости в миелинизированных нервных волокнах.Мышцы и нервы. 3: 141-150 (1980).

Яковлев П.И., Лекур А. Миелогенетические циклы регионарного созревания головного мозга. В: Минковский А. Региональное развитие мозга в раннем возрасте. Блэквелл, Оксфорд, 3–70 (1967).

,

Слой миелинизированных нервных волокон сетчатки

Запишитесь на конкурс резидентов и стипендиатов

Принять участие в Международном конкурсе офтальмологов

Хема Л. Рамкумар, доктор медицины, Дженнифер И Лим, доктор медицины, К. Дэвид Эпли, доктор медицины, Кушик Трипати, доктор медицины (AIIMS), FRCS (Глазго), Мэри Элизабет Хартнетт, доктор медицины, Рэйчел Патель, доктор медицины и Теодор Ленг, доктор медицины, доктор медицины

Присвоенный статус Актуально

Мэри Элизабет Хартнетт, доктор медицины, 20 июня 2020 г.

Фотография глазного дна девочки 7 лет с миелинизированной СНВС, зрением 20/20 и легкой дальнозоркостью.

Слои миелинизированных нервных волокон сетчатки (MRNF) — это нервные волокна сетчатки, расположенные перед решетчатой ​​пластинкой, которые, в отличие от нормальных нервных волокон сетчатки, имеют миелиновую оболочку.Клинически они представляют собой хорошо разграниченные серо-белые пятна с потрепанными краями на передней поверхности нейросенсорной сетчатки. [1] [2] MNFL присутствует у 0,57–1% популяции и может возникать с обеих сторон примерно у 7% больных. [3] [4] У большинства пациентов с MRNF симптомы отсутствуют; однако у некоторых пациентов наблюдаются сопутствующие офтальмологические изменения, включая осевую миопию, амблиопию и косоглазие. [3] [4] Семейные случаи MRNF, хотя и редкие, описаны как изолированно, так и в сочетании с глазными и системными синдромами. [5] MRNF обычно присутствует при рождении и представляет собой статические поражения, но описано несколько случаев приобретенных и прогрессирующих поражений как в детстве, так и во взрослом возрасте. Сообщалось также об исчезновении MRNF после хирургического вмешательства и поражения зрительного нерва.

Международная классификация болезней

МКБ-9 377.49 Другие болезни зрительного нерва
МКБ-10 h45.89 Дефект, дефект волокон пучка нервов сетчатки

История

Немецкий патолог Рудольф Вирхов был первым, кто описал миелинизированные нервные волокна сетчатки, написав в 1856 году, что «сетчатка была белой, очень толстой и морщинистой.Макула была нормальной и около диска зрительного нерва, хотя и располагалась более глубоко, представляла собой толстые, непрозрачные, мелово-белые пятна, которые распространялись вокруг диска в форме звезды, так что когда я хотел провести линию между диском и макулой с каждой стороны у двух было одинаковое расхождение. В другом глазу я без особого удивления обнаружил в том же месте кольцо вокруг диска шириной 2–2,5 мм, регрессировавшее наружу ». [1]

Миелинизация аксонов в центральной нервной системе человека представляет собой сложный, упорядоченный процесс, осуществляемый клетками-предшественниками олигодендроцитов, которые мигрируют под влиянием нейрогормональных сигналов с образованием олигодендроцитов, продуцирующих миелин.Миелинизация ганглиозных клеток сетчатки происходит от латерального коленчатого ядра кпереди по направлению к глазному яблоку. [6] Миелинизация вдоль зрительного пути впервые наблюдается на восьмом месяце беременности и обычно достигает задней части глазного яблока примерно во время рождения, при этом практически все волокна достигают полной миелинизации к возрасту 7 месяцев. [6] Обычно процесс миелинизации останавливается на этом уровне; Некоторые постулируемые объяснения этого наблюдения — наличие структуры lamina cribrosa, утечка белков плазмы из хориоидального кровотока, индуцирующая дифференцировку олигодендроцитов, и факторы астроцитов типа 1, блокирующие миграцию олигодендроцитов. [7] [8] Хотя точные причины остаются неизвестными, MRNF возникает, когда процесс миелинизации распространяется за пределы решетчатой ​​пластинки и виден при осмотре глазного дна.

Гистопатологический анализ показывает, что миелинизированные волокна не ограничиваются участком или пучком, а отдельные миелинизированные волокна могут быть обнаружены между пучками немиелинизированных волокон. [7] Было показано, что как миелинизированные, так и немиелинизированные волокна в области MRNF имеют больший диаметр, чем волокна в нормальной сетчатке.Также, примечательно, что уменьшенная популяция ганглиозных клеток сетчатки присутствует в MRNF наряду с уменьшенной шириной нижележащих внутреннего и внешнего плексиформных слоев сетчатки. [7] Относительно мало клеточных ядер и нет микроскопических свидетельств воспаления в области MRNF. Хотя некоторые MRNF могут выглядеть макроскопически смежными с диском зрительного нерва, одно гистологическое исследование показало, что область миелинизации не прилегает к области зрительного нерва. [7] Не было описано аномалий решетчатой ​​пластины в глазах с MRNF.

Генетический контроль миелинизации зрелых ганглиозных клеток сетчатки в значительной степени неизвестен и является активной областью исследований. [9] [10]

Сообщалось о семейных случаях изолированного MRNF, в том числе в семье с двумя поколениями из 10 случаев и у матери и дочери с двусторонним MRNF. [5] [11]

Были описаны также семейные случаи, связанные с другими заболеваниями.Аутосомно-рецессивный синдром, состоящий из задержки роста, алопеции, псевдоанодонтии и атрофии зрительного нерва (синдром ГАПО), также может включать MRNF, гипертелоризм и глаукому. [12] Также был описан наследственный синдром витреоретинальной дегенерации, задней субкапсулярной катаракты, скелетных аномалий и MRNF. [13]

Клиническая презентация

Большинство случаев MRNF диагностируется случайно у бессимптомных здоровых людей с помощью офтальмоскопии.Внешний вид обычно представляет собой отчетливое перипапиллярное белое полосатое пятно с неровными краями размером примерно один диаметр диска или больше (Рисунок 1).

Рис. 1. Многоцветное изображение миелинизации ЛВСН .

Mc mrnfl.jpg

Характеристики офтальмологической визуализации

На инфракрасных изображениях и изображениях без красного цвета MRNF выглядит белым, что, вероятно, связано с высоким содержанием липидов в миелине. [14] Миелин блокирует обнаружение нижележащего флуоресцентного материала, поэтому на аутофлуоресценции глазного дна он выглядит темным.На оптической когерентной томографии (ОКТ) MRNF выглядит как утолщенный и гиперотражающий слой нервных волокон сетчатки (RNFL) (, рис. 2, ).

Рис. 2. ОКТ, на котором красные стрелки указывают на гиперрефлективный вид миелинизированного слоя нервных волокон сетчатки.

MRNFL IR and OCT arrows.jpg

MRNF часто бывают изолированными, но могут быть связаны с ипсилатеральной миопией, амблиопией, косоглазием и другими глазными заболеваниями (Таблица 1). В одном обзоре косоглазие было обнаружено у 66% пациентов с MRNF. [15] Острота зрения обычно не снижается; однако, если присутствует достаточное количество миелинизированных волокон, может развиться относительная скотома, соответствующая локализации MRNF. Эти скотомы обычно меньше, чем можно было бы предположить по размеру пластыря MRNF. [4] [16] Острота зрения и прогноз зависят от тяжести глазных осложнений или связанных синдромов.

Глазные ассоциации с миелинизацией RNFL

Таблица 1.Глазные ассоциации с миелинизацией СНВС
Передний сегмент:
  • Линия выдающегося Швальбе [17]
  • Поликория [18]
  • Кератоконус
  • Врожденная катаракта [19]
Рефракционный и сенсомоторный:
  • Снижение остроты зрения
  • Анизометропическая миопия [20] [21]
  • Амблиопия [20]
  • Монокулярный нистагм
  • Косоглазие [20]
Связанный зрительный нерв:
  • Дефицит афферентного зрачка [22]
  • Дефицит поля зрения [4] [16]
  • Гипоплазия и дисплазия зрительного нерва [23] [24]
  • Друзы головки зрительного нерва [25]
Увеал и сетчатка:
  • Увеальная колобома [19]
  • Разрывы сетчатки в области слоя миелинизированных нервных волокон [26]
  • Синдром витреомакулярной тракции [27]
  • Эпиретинальная мембрана [28]
  • Хроидит [29] и увеит [30]
  • Отслоение сетчатки [29]
  • Утолщение желтого пятна [31]
  • Сосудистые осложнения сетчатки [32] [33]
  • Telangectasias [31] [33]
  • Неоваскуляризация [34]
  • Рецидивирующее кровоизлияние в стекловидное тело [34]

Системные ассоциации с миелинизацией RNFL

Системные синдромы, которые были связаны с MRNF, включают синдром Тернера, [35] эпилепсию, [19] трисомию 21 и краниосиностоз. [4]

Заболевания, связанные с приобретенной и прогрессирующей миелинизацией RNFL

Есть несколько сообщений о случаях приобретенной и прогрессирующей миелинизации в детском, подростковом и взрослом возрасте. [25] Эти случаи связаны с тупой травмой, фенестрацией оболочки зрительного нерва, друзами зрительного нерва, семейным анамнезом гипоплазии зрительного нерва у здорового ребенка, мальформацией Арнольда-Киари, связанной с гидроцефалией, нейрофиброматозом I типа и Горлина-Гольца ( базально-клеточный невус) синдром. [23] [25] [35] [36] [37] [38] [39]

Состояния, связанные с потерей миелинизации RNFL

Сообщалось также об исчезновении MRNFL, связанном с несколькими неврологическими, воспалительными заболеваниями и заболеваниями сетчатки. Предполагается, что исчезновение MRNF сигнализирует о патологической дегенерации аксонов нервов сетчатки. Ассоциации неврологических заболеваний включают аденому гипофиза, неврит зрительного нерва, острую оптическую невропатию и первичную открытоугольную глаукому. [40] [41] [42] [43] [44] Описана очевидная демиелинизация MRNF у пациента с болезнью Бехчета после повторных эпизодов папиллита и витрита, а также MRNF у пациента, перенесшего лучевую терапию бляшками по поводу меланомы хориоидеи. [45] [46] Кроме того, с исчезновением MRNFL были связаны такие состояния сетчатки, как окклюзия ветви сетчатки, окклюзия центральной артерии сетчатки, диабетическая ретинопатия и витрэктомия pars plana по поводу эпиретинальной мембраны. [47] [48] [49] [50]

MRNF обычно доброкачественны, но их можно принять за другие потенциально серьезные состояния. При рассмотрении неопластического инфильтрата может быть полезен общий анализ крови. Гиперрефлективность на ОКТ может имитировать результаты окклюзии сосудов сетчатки или пятна ваты, поэтому офтальмоскопия и флюоресцентная ангиография могут помочь в распознавании эмболии. У маленьких детей обширный MRFL может быть ошибочно принят за ретинобластому, которую необходимо отличить с помощью тщательной офтальмоскопии (часто под анестезией) и возможных дополнительных изображений, таких как ультразвуковое исследование глаз.Если присутствуют грубые дефекты зрения, необходимо формальное тестирование поля зрения, чтобы исключить сопутствующую нейроофтальмологическую проблему, поскольку дефекты зрения при MRNF обычно легкие.

Управление MRNF сосредоточено на серийных обследованиях глаз для оценки и лечения сопутствующих состояний. Миопию следует лечить с помощью коррекции рефракции. При наличии значительной анизометропии коррекция очками может быть непереносимой на фоне анизейконии, и следует назначать контактные линзы.Детскую амблиопию необходимо лечить для оптимизации зрительного развития. [3] [48] Косоглазие следует лечить с помощью обычных протоколов, и пациенты часто хорошо реагируют на хирургическую коррекцию. [51]

Важно осознавать в целом доброкачественный характер MRNF, чтобы избежать излишних медицинских анализов. Полезно задокументировать MRNF с помощью визуализации, поскольку определенные условия могут быть связаны с потерей миелинизации, как описано выше.

  1. 1.0 1,1 Вирхов VR. Zur patologischen anatomic der netzaut und des scherven. Вирхов Арка Патол Анат. 1856; 10: 170-193.
  2. ↑ Gradle HS. Мертвая зона: III. Связь слепого пятна с медуллированными нервными волокнами сетчатки. Журнал Американской медицинской ассоциации. 1921; 77 (19): 1483-7.
  3. 3,0 3,1 3,2 Кодама Т., Хаясака С., Сетогава Т. Миелинизированные нервные волокна сетчатки: распространенность, расположение и влияние на остроту зрения.Ophthalmologica. Журнал международная офтальмология. Международный журнал офтальмологии. Zeitschrift für Augenheilkunde. 1990; 200 (2): 77-83. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2338989. Доступ 20 июля 2013 г.
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 Straatsma BR, Foos RY, Heckenlively JR, Taylor GN. Миелинизированные нервные волокна сетчатки. Американский журнал офтальмологии. 1981; 91 (1): 25-38. Доступно по адресу: http: //www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7234927. Доступ 20 июля 2013 г.
  5. 5.0 5.1 Funnell CL, George NDL, Pai V. Семейные миелинизированные нервные волокна сетчатки. Глаз (Лондон, Англия). 2003; 17 (1): 96-7. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12579180. Доступ 20 июля 2013 г.
  6. 6.0 6.1 Magoon EH, Робб Р.М. Развитие миелина в зрительном нерве и тракте человека: световое и электронное микроскопическое исследование. Архив офтальмологии. 1981; 99 (4): 655-659.Доступно по адресу: http://archopht.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=633760. Проверено 22 июля 2013 г.
  7. 7,0 7,1 7,2 7,3 FitzGibbon T, Nestorovski Z. Морфологические последствия миелинизации сетчатки глаза человека. Экспериментальное глазное исследование. 1997; 65 (6): 809-19. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9441705. Доступ 20 июля 2013 г.
  8. ↑ Perry VH, Lund RD. Доказательства того, что решетчатая пластинка предотвращает интраретинальную миелинизацию аксонов ганглиозных клеток сетчатки.Журнал нейроцитологии. 1990; 19 (2): 265-72. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2358833. Проверено 22 июля 2013 г.
  9. ↑ Вегнер М. Вопрос идентичности: контроль транскрипции в олигодендроцитах. Журнал молекулярной нейробиологии: МН. 2008; 35 (1): 3-12. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18401762. Доступ 28 мая 2013 г.
  10. ↑ Howng SYB, Авила Р.Л., Эмери Б. и др. ZFP191 необходим олигодендроцитам для миелинизации ЦНС. Гены и развитие. 2010; 24 (3): 301-11.Доступно по адресу: http://genesdev.cshlp.org/content/24/3/301.long. Доступ 22 мая 2013 г.
  11. ↑ Франсуа Ж. Миелинизированные нервные волокна. В кн .: Наследственность в офтальмологии. Сент-Луис, Миссури: Мосби; 1961: 494-496.
  12. ↑ Бозкурт Б., Йилдирим М.С., Окка М., Битирген Г. Синдром ГАПО: четыре новых пациента с врожденной глаукомой и миелинизированным слоем нервных волокон сетчатки. Американский журнал медицинской генетики. Часть A. 2013; 161 (4): 829–34. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23494824. Доступ 20 июля 2013 г.
  13. Перейти ↑ Traboulsi EI, Lim JI, Pyeritz R, Goldberg HK, Haller JA. Новый синдром миелинизированных нервных волокон, витреоретинопатия и пороки развития скелета. Архив офтальмологии. 1993; 111 (11): 1543-5. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8240111. Доступ 20 июля 2013 г.
  14. ↑ Shelton JB, Digre KB, Gilman J, Warner JEA, Katz BJ. Характеристики миелинизированного слоя нервных волокон сетчатки при офтальмологической визуализации: результаты автофлуоресценции, флуоресцентной ангиографии, инфракрасной, оптической когерентной томографии и бескрасных изображений.JAMA офтальмология. 2013; 131 (1): 107-9. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23307221. Доступ 30 июня 2013 г.
  15. ↑ Тарабиши А.Б., Александру Т.Дж., Трабулси Э.И. Синдром миелинизированных нервных волокон сетчатки, миопия и амблиопия: обзор. Обзор офтальмологии. 52 (6): 588-96. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18029268. Доступ 18 июня 2013 г.
  16. 16,0 16,1 Миллер Н.Р. Клиническая нейроофтальмология. 4-е изд. (Wilkins W and, ed.). Балтимор; 1982: 367-9.
  17. ↑ Уильямс ТД. Медуллированные нервные волокна сетчатки: предположения об их причинах и клинических проявлениях. Американский журнал оптометрии и физиологической оптики. 1986; 63 (2): 142-51. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3953757. Проверено 22 июля 2013 г.
  18. ↑ Герцог-старший С. Врожденные уродства. В: Duke-Elder S, ed. Сент-Луис: Мосби, резюме; 1963: 646-651.
  19. 19,0 19,1 19,2 Kiso K. Beitrage zur Kenntis von der Vererbung der markhaltigen Sehnervenfasern der netzhaut.Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1928; 120: 154-174.
  20. 20,0 20,1 20,2 Straatsma BR, Heckenlively JR, Foos RY, Shahinian JK. Миелинизированные нервные волокна сетчатки, связанные с ипсилатеральной миопией, амблиопией и косоглазием. Американский журнал офтальмологии. 1979; 88 (3 Pt 1): 506–10. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/484678. Доступ 21 июля 2013 г.
  21. ↑ Шмидт Д., Мейер Дж., Брэнди-Дорн Дж. Широко распространенные миелинизированные нервные волокна диска зрительного нерва: влияют ли они на развитие миопии? Международная офтальмология.20 (5): 263-8. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9112197. Доступ 21 июля 2013 г.
  22. ↑ Merritt JC. Миелинизированные нервные волокна, связанные с дефектом афферентного зрачка и амблиопией. Журнал детской офтальмологии. 14 (3): 139–40. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/915641. По состоянию на 27 июля 2013 г.
  23. 23,0 23,1 Али Б.Х., Логани С., Козлов К.Л., Арнольд А.С., Бейтман Б. Прогрессирование миелинизации нервных волокон сетчатки в детстве.Американский журнал офтальмологии. 1994; 118: 515-517.
  24. ↑ Gharai S, Prakash G, Kumar D, Jacob S, Agarwal A, Arora V. Спектральные оптические когерентные томографические характеристики односторонних перипапиллярных миелинизированных нервных волокон сетчатки с участием макулы. Журнал AAPOS. 2010; 14 (5): 432-434.
  25. 25,0 25,1 25,2 Жан-Луи Дж., Кац Б.Дж., Дигре КБ, Уорнер Дж. Э., Крегер Д.Д. Приобретенная и прогрессирующая миелинизация слоя нервных волокон сетчатки у подростка.Американский журнал офтальмологии. 2000; 130 (3): 361-2. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11020421. Доступ 20 июля 2013 г.
  26. ↑ Эйде Н. Разрыв сетчатки в области с мозговыми волокнами. Acta ophthalmologica. 1986; 64 (3): 271-3. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3751515. Доступ 21 июля 2013 г.
  27. ↑ Хаббард Г.Б., Томас М.А., Гроссниклаус Х.Э. Синдром витреомакулярной тракции с сильно миелинизированными нервными волокнами. Архив офтальмологии. 2002; 120 (5): 670-1.Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12003629 Доступно на 21 июля 2013 г.
  28. ↑ Карадимас П, Капетаниос А, Панайотидху Э, Бузас Э. Эпиретинальная мембрана, возникающая с миелинизированными нервными волокнами сетчатки и сосудистыми аномалиями. Сетчатка (Филадельфия, Пенсильвания). 2003; 23 (6): 880-1. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14707848. Доступ 21 июля 2013 г.
  29. 29,0 29,1 Берлинер М.Л. Медуллированные нервные волокна, связанные с хориоидитом: отчет о случае с предварительными исследованиями причины появления мозговых нервных волокон в сетчатке.Архив офтальмологии. 1931, а в 6 (3): 404-413. Доступно по адресу: http://archopht.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=609280. По состоянию на 23 июля 2013 г.
  30. ↑ Джексон Э. Увеит с непрозрачными волокнами зрительного нерва. Am. J. Ophthal. 1918; 1 (448).
  31. 31,0 31,1 Розен Б., Барри С., Констебль И.Дж. Развитие миелинизированных нервных волокон сетчатки. Американский журнал офтальмологии. 1999; 127 (4): 471-473. Доступно по адресу: http://dx.doi.org/10.1016/S0002-9394(98)00377-8. Доступ 24 июля 2013 г.
  32. ↑ Mehta JS, Raman J, Gupta N, Sinha A. Сосудистые аномалии сетчатки в приобретенных миелинизированных нервных волокнах. Acta ophthalmologica Scandinavica. 2003; 81 (3): 311-2. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12780415. Доступ 21 июля 2013 г.
  33. 33,0 33,1 Leys AM, Leys MJ, Hooymans JM, et al. Миелинизированные нервные волокна и сосудистые аномалии сетчатки. Сетчатка (Филадельфия, Пенсильвания). 1996; 16 (2): 89-96. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8724950.Доступ 20 июля 2013 г.
  34. 34,0 34,1 Сильвестри Г., Сехми К., Гамильтон П. Сосудистые аномалии сетчатки. Редкое осложнение миелинизированных нервных волокон? Сетчатка (Филадельфия, Пенсильвания). 1996; 16 (3): 214-8. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8789859. Доступ 21 июля 2013 г.
  35. 35,0 35,1 Ааби А.А., Кушнер Б.Дж. Приобретенные и прогрессирующие миелинизированные нервные волокна. Архив офтальмологии. 1985; 103: 542-544.
  36. ↑ Парулекар М. В., Эльстон Дж. С..Приобретенная миелинизация сетчатки при нейрофиброматозе 1. Архив офтальмологии. 2002; 120 (5): 659-5. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12003622. Доступ 21 июля 2013 г.
  37. ↑ Baarsma GS. Приобретенные мозговидные нервные волокна. Британский офтальмологический журнал. 1980; 64 (9): 651. Доступно по адресу: http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=1043786&tool=pmcentrez&rendertype=abstract. Доступ 21 июля 2013 г.
  38. ↑ Kushner BJ. Декомпрессия зрительного нерва.Arch Ophthalmol. 1979; 97: 1459-1461.
  39. ↑ De Jong PT, Bistervels B, Cosgrove J, de Grip G, Leys A, Goffin M. Медуллированные нервные волокна. Признак синдрома множественных базальноклеточных невусов (Горлина). Архив офтальмологии. 1985; 103 (12): 1833-6. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4074174. Доступ 21 июля 2013 г.
  40. ↑ A. S. Schwund Markhaltiger Nervenfasern in der Netzhaut bei intzundlicher Atrophie des Sehnervern in Folges eines Tumor oerebri. Z. Augenheilkd. 1905; 13: 739-50.
  41. ↑ Гупта А., Кхандалавала Б., Бансал РК, Джайн И.С., Гревал СП. Атрофия миелинизированных нервных волокон при аденоме гипофиза. Журнал клинической нейроофтальмологии. 1990; 10 (2): 100-2. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2141848. Доступ 21 июля 2013 г.
  42. ↑ Sharpe JA, Sanders MD. Атрофия миелинизированных нервных волокон сетчатки при неврите зрительного нерва. Британский офтальмологический журнал. 1975; 59 (4): 229-32. Доступно по адресу: http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=1042599&tool=pmcentrez&rendertype=abstract.Доступ 20 июля 2013 г.
  43. ↑ Schachat AP, Miller NR. Атрофия миелинизированных нервных волокон сетчатки после острой нейропатии зрительного нерва. Американский журнал офтальмологии. 1981; 92 (6): 854-6. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7315937. Доступ 20 июля 2013 г.
  44. ↑ Katz SE, Weber PA. Фотографическое документирование потери мозговых нервных волокон сетчатки при неконтролируемой первичной открытоугольной глаукоме. Журнал глаукомы. 1996; 5 (6): 406-9. Доступно по адресу: http: // www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8946297. Проверено 22 июля 2013 г.
  45. ↑ Чавис П.С., Таббара К.Ф. Демиелинизация миелинизированных нервных волокон сетчатки при болезни Бехчета. Documenta ophthalmologica. Успехи офтальмологии. 1998; 95 (2): 157-64. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10431799. Доступ 21 июля 2013 г.
  46. ↑ Машаехи А., Шилдс К.Л., Шилдс Дж.А. Исчезновение миелинизированных нервных волокон сетчатки после лучевой терапии хориоидальной меланомы. Retina (Филадельфия, Пенсильвания.). 2003; 23 (4): 572-3. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12972781. Доступ 20 июля 2013 г.
  47. ↑ Teich SA. Исчезновение миелинизированных нервных волокон сетчатки после окклюзии ветви артерии сетчатки. Американский журнал офтальмологии. 1987; 103 (6): 835-7. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3591888. Доступ 20 июля 2013 г.
  48. 48,0 48,1 R. B. Schwund markhaltiger Nervenfasern in der Netzhaut nach Embolie der Art. Централизованные сетчатки.Альбрехт фон Грейфес Арка. Ophthalmol. 1922 107 (10).
  49. ↑ Gentile RC, Torqueti-Costa L, Bertolucci A. Потеря миелинизированных нервных волокон сетчатки при диабетической ретинопатии. Британский офтальмологический журнал. 2002; 86 (12): 1447. Доступно по адресу: http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=1771408&tool=pmcentrez&rendertype=abstract. Доступ 20 июля 2013 г.
  50. ↑ Williams AJ, Fekrat S. Исчезновение миелинизированных нервных волокон сетчатки после витрэктомии pars plana.Американский журнал офтальмологии. 2006; 142 (3): 521-3. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16935613. Доступ 20 июля 2013 г.
  51. ↑ Рутман Д. Б., Гонсалес Э., Маллипатна А. и др. Переносная оптическая когерентная томография спектральной области высокого разрешения при ретинобластоме: клинические и морфологические соображения. Британский офтальмологический журнал. 2013; 97 (1): 59-65. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23104902. Доступ 24 июля 2013 г.

Авторы благодарят Penny Coppernoll-Blach и сотрудников библиотеки UCSD за их помощь в проведении обзора литературы, необходимой для этой статьи.Особая благодарность Джулио Бартеселли и Габриэлю Балеа за представленные здесь офтальмологические фотографии. Мы благодарим Christopher Rugaber, OD, факультет оптометрии, университет Rangsit, Pathum Thani, Таиланд, за его ценные предложения по улучшению этой вики-страницы.

,

Глава 6 — миелиновые оболочки с плотной дегенерацией »Тонкая структура стареющего мозга

Возрастные структурные изменения миелиновых оболочек бывают двух типов. Наиболее распространенной формой изменения является расщепление миелиновых пластинок на основной плотной линии для размещения карманов плотной цитоплазмы (рис. 6.1), и поскольку эти расщепления происходят на основной плотной линии, электронно-плотная цитоплазма внутри расщеплений должна быть получена из олигодендроцита, образующего оболочку.Этот тип дегенерации миелина называется плотной дегенерацией.

При плотном вырождении степень расщепления очень изменчива. В самых легких случаях расщепление не очень обширное и происходит между одной или двумя соседними миелиновыми пластинками (рис. 6.1), но даже когда происходит единичное расщепление, может происходить обширное скопление плотной цитоплазмы в расщеплении, вызывающее выпячивание оболочки ( Рис. 6.2 и 6.2A). Но в более крайних случаях расщепление затрагивает ряд ламелей (рис.6.3 и 6.4). Иногда вакуоли встречаются в плотной цитоплазме (рис. 6.5), а в других примерах обширная плотная цитоплазма содержит органеллы, которые кажутся смесью вакуолей и лизосом (рис. 6.6, 6.6A и 6.7). Во всех этих примерах аксон все еще не поврежден, даже несмотря на то, что он может быть сдвинут на одну сторону профиля увеличенного нервного волокна.

Продольные срезы показывают, что эти расщепления оболочек, которые содержат плотную цитоплазму, локализованы так, что они образуют выпуклости на внешней стороне миелиновых оболочек (рис.6.8 и 6.9). В некоторых примерах, несколько карманов плотной цитоплазмы видны вдоль одной и той же межузловой длины миелина (Рис. 6.10).

Рисунок 6.1

Расщепленная миелиновая оболочка, окружающая аксон в слое 4 области 46 префронтальной коры 35-летней обезьяны. Расщепление произошло вдоль основной плотной линии оболочки, и она содержит некоторую плотную цитоплазму, которая должна принадлежать родительскому олигодендроциту.

к началу

Рисунок 6.2

Расщепленная миелиновая оболочка в слое 4 первичной зрительной коры 35-летней обезьяны.Раскол локализован и вызывает вздутие оболочки. Плотная цитоплазма в разрезе гранулирована и содержит вакуоли и лизосомы.

к началу

Рисунок 6.2A

Копия рис. 6.2, на котором некоторые компоненты окрашены.

Astrocytes — желтый; немиелинизированные аксоны — светло-зеленые; окончания аксонов — темно-зеленые; олигодендроцитарные отростки — красные: дендриты — синие; дендритные колючки — серые.

к началу

Рисунок 6.3

Пучок нервных волокон в слое 4 первичной зрительной коры 30-летней обезьяны. Один из аксонов (аксон) окружен оболочкой с большой локализованной выпуклостью, содержащей плотную цитоплазму. В этом примере выпуклость образована разделением нескольких ламелей.

к началу

Рисунок 6.4

Пучок миелинизированных нервных волокон в слое 4 первичной зрительной коры 30-летней обезьяны. Хотя большинство нервных волокон в норме, в некоторых из них наблюдаются возрастные изменения.Три нервных волокна демонстрируют расщепление пластинок с накоплением плотной цитоплазмы в трещинах, в то время как два других нервных волокна имеют оболочки с избыточным миелином.

к началу

Рисунок 6.5

Нервные волокна в слое 4 области 46 35-летней обезьяны. Одно из нервных волокон имеет оболочку с разрезом, содержащую плотную цитоплазму с двумя вакуолями.

к началу

Рисунок 6.6

Миелинизированное нервное волокно в слое 4 области 46 от 24-летней обезьяны.На одной стороне нервного волокна миелиновая оболочка показывает обширное разделение между несколькими миелиновыми пластинками с массивным скоплением плотной цитоплазмы.

к началу

Рис. 6.6A

Цветная версия 6.6. Олигодендроциты — красные; миелинизированные аксоны — темно-зеленые; дендриты — синие; дендритные колючки — серые; терминалы аксонов — бледно-зеленые.

к началу

Рисунок 6.7

Большое миелинизированное нервное волокно в слое 4 области 46 у 25-летней обезьяны.Аксон представляет собой структуру в нижней части профиля. Пространство между аксоном и миелиновой оболочкой содержит множество неидентифицируемых компонентов, встроенных в гранулярную темную цитоплазму.

к началу

Рисунок 6.8

Продольно разрезанное миелинизированное нервное волокно в слое 4 области 46 у 35-летней обезьяны. Очевидно, что скопления плотной цитоплазмы и миелиновых баллонов локализуются в небольших участках миелиновых оболочек, и что оба дегенеративных изменения могут присутствовать бок о бок.

к началу

Рисунок 6.9

Продольно разрезанное миелинизированное нервное волокно в слое 4 области 46 от 30-летней обезьяны. Нервное волокно показывает большое и локализованное скопление плотной цитоплазмы в разрезе миелиновой оболочки.

к началу

Рисунок 6.10

Продольно разрезанное миелинизированное нервное волокно в слое 4C первичной зрительной коры 35-летней обезьяны. Нервное волокно имеет два места в правой части изображения, в которых миелиновая оболочка расщеплена для размещения плотной цитоплазмы.

к началу

,

Нормальное глазное дно 2 Карточки от harmeet randhawa

близко

Знание Генома TM

Сертифицировано Brainscape

Просмотрите более 1 миллиона классов, созданных лучшими студентами, профессорами, издателями и экспертами, которые охватывают весь мир «усваиваемых» знаний.

  • Вступительные экзамены
  • Экзамены AP

  • Экзамены GCSE

  • Вступительные экзамены в магистратуру

  • Вступительные экзамены в университет

  • Профессиональные сертификаты
  • MPRE

  • Бар экзамен

  • Водитель Эд

  • Финансовые экзамены

  • Медицинские и сестринские сертификаты

  • Военные экзамены

  • Сертификаты технологий

  • TOEFL

  • Другие сертификаты

  • Иностранные языки
  • арабский

  • китайский язык

  • французский язык

  • Немецкий

  • иврит

  • итальянский

  • японский язык

  • корейский язык

  • лингвистика

  • португальский

  • русский

  • испанский

  • TOEFL

  • Другие иностранные языки

  • Наука
  • анатомия

  • астрономия

  • биохимия

  • Биология

  • Клеточная биология

  • Химия

  • наука о планете Земля

  • Наука об окружающей среде

  • генетика

  • геология

  • Здоровье

  • Наука о жизни

  • Морская биология

  • метеорология

  • микробиология

  • океанография

  • Органическая химия

  • Периодическая таблица

  • Физическая наука

  • физика

  • физиология

  • Растениеводство

  • Наука

  • зоология

  • Английский
  • Американская литература

  • Британская литература

  • Писательское творчество

  • английский

  • Художественная литература

  • Средневековая литература

  • Акустика

  • поэзия

  • Пословицы и идиомы

  • Шекспир

  • орфография

  • Vocab Builder

  • Гуманитарные и социальные исследования
  • Антропология

  • гражданство

  • гражданское право

  • Классика

  • связи

  • Уголовное правосудие

  • география

  • история

  • философия

  • Политическая наука

  • Психология

  • Религия и Библия

  • Социальные исследования

  • Социальная работа

  • социология

  • Математика
  • Алгебра

  • Алгебра II

  • арифметика

  • Исчисление

  • Геометрия

  • Линейная алгебра

  • математический

  • Таблицы умножения

  • тригонометрия и алгебра

  • Вероятность

  • Статистические методы

  • Статистика

  • тригонометрия

  • Медицина и уход
  • анатомия

  • анестезиология

  • аудиология

  • бактериология

  • биохимия

  • биоэтика

  • Биомедицинская наука

  • кардиология

  • сердечно-сосудистый

  • роды

  • Мануальная терапия

  • лечение зубов

  • Дерматология

  • Диагностическая визуализация

  • наркотики

  • эндокринология

  • эпидемиология

  • ER

  • гастроэнтерология

  • генетика

  • Гериатрия

  • Общая анатомия

  • Гинекология

  • гематология

  • Гормоны

  • Инфекционное заболевание

  • Медицинские осмотры

  • Медицинская терминология

  • микроанатомия

  • Опорно-двигательный

  • нейроанатомии

  • неврология

  • нервно-мышечный

  • нейрохирургия

  • уход

  • питание

  • акушерство

  • Трудотерапия

  • онкология

  • офтальмология

  • оптометрия

  • ортодонтия

  • ортопедия

  • отоларингология

  • фельдшер

  • Пассивный уход

  • патология

  • Pathoma

  • Педиатрия

  • пародонтология

  • Фармакология

  • Аптека

  • кровопускание

  • Физиотерапия

  • физиология

  • лечение заболеваний ног

  • предродовой

  • легочный

  • рентгенография

  • радиология

  • почечный

  • респираторный

  • ревматология

  • скелетный

  • Анатомия позвоночника

  • Операция

  • токсикология

  • урология

  • ветеринарный

  • Профессии
  • Управление воздушным движением

  • ASVAB

  • бритье

  • гребля

  • Косметология

  • электрик

  • Пожаротушение

  • огородничество

  • HVAC

  • Дизайн интерьера

  • Массажная терапия

  • военный

  • Лицензия пилота

  • водопровод

  • Полицейская

  • Сварочная

  • Закон
  • MPRE

  • MBE

  • банкротство

  • Бар экзамен

  • Предпринимательское право

  • Гражданский процесс

  • Конституционное право

  • Договорное право

  • Корпоративное право

  • Уголовное право

  • Свидетельство

  • Семейное право

  • Интеллектуальная собственность

  • Международное право

  • закон

  • Судебные разбирательства

  • Право собственности

  • Правонарушение

  • Трасты и имения

  • Бизнес и финансы
  • Учет

  • экономика

  • финансов

  • Бизнес

  • Технологии и машиностроение
  • Архитектура

  • биотехнология

  • Компьютерное программирование

  • Компьютерная наука

  • инженерия

  • Графический дизайн

  • Информационные технологии

  • Информационные системы управления

  • Еда и напитки
  • бармен

  • Готовка

  • Кулинарное искусство

  • питание

  • Изобразительное искусство
  • Искусство

  • История искусства

  • танец

  • Музыка

  • Другое изобразительное искусство

  • Случайное знание
  • астрология

  • Блэк Джек

  • Знание реабилитации

  • мифология

  • Национальные столицы

  • Люди, которых вы должны знать

  • Спортивные викторины

  • Карты Таро

,

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *