Миелопролиферативные заболевания что это такое: Ph-негативные миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) у взрослых. Клинические рекомендации.

Содержание

Миелопролиферативное заболевание крови что это такое прогноз

Миелопролиферативные заболевания, причины, симптомы, диагностика которых будут рассмотрены далее, представляют собой группу состояний, на фоне которых в костном мозге отмечается повышенная выработка тромбоцитов, лейкоцитов либо эритроцитов. Всего существует шесть типов патологий.

Общие сведения

Костный мозг в норме осуществляет выработку стволовых (незрелых) клеток. Спустя время они созревают, становятся полноценными. Стволовая клетка может являться исходной для образования двух типов элементов: клеток лимфоидного и миелоидного ряда. Незрелые клетки являются материалом для формирования лейкоцитов. Из элементов миелоидного ряда образуются:

  • Эритроциты. Они транспортируют кислород и прочие питательные соединения к органам и тканям.
  • Лейкоциты. Эти элементы отвечают за противостояние инфекционным и прочим патологиям.
  • Тромбоциты. Эти клетки предотвращают кровотечения, формируют сгустки.

Перед трансформацией в эритроциты, лейкоциты либо тромбоциты стволовой клетке нужно пройти несколько стадий. Если присутствует миелопролиферативное заболевание, то из большого количества исходного материала формируется 1 или более типов форменных клеток. Обычно патология прогрессирует достаточно медленно, по мере повышения избытка элементов крови.

Классификация

Тип, который может иметь миелопролиферативное заболевание, зависит от количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях в организме отмечается избыток элементов более одного вида. Патологии разделяются на:

  • Хроническую нейтрофильную лейкемию.
  • Истинную полицитемию.
  • Хроническую миелогенную лейкемию.
  • Эссенциальную тромбоцитопению.
  • Идиопатический (хронический) миелофиброз.
  • Эозинофильную лейкемию.

Стадии патологий

Хроническое миелопролиферативное заболевание может трансформироваться в острую лейкемию. Это состояние характеризуется переизбытком лейкоцитов. Хроническое миелопролиферативное заболевание не имеет определенной схемы стадирования. Терапевтические мероприятия будут зависеть от типа патологии. Что касается путей распространения, то миелопролиферативное заболевание может развиваться одним из трех способов:

  • Прорастанием в другие ткани. При этом злокачественное новообразование распространяется в окружающие здоровые сегменты, поражая их.
  • Лимфогенным путем. Миелопролиферативное заболевание может проникать в лимфатическую систему и по ее сосудам распространяться по остальным тканям и органам.
  • Гематогенным путем. Клетки злокачественного новообразования проникают в капилляры и вены, питающие ткани и органы.

Когда происходит распространение опухолевых клеток, вероятно формирование нового (вторичного) новообразования. Этот процесс именуется метастазированием. Вторичные, как и первичные новообразования, относят к одному типу злокачественной опухоли. К примеру, имеет место распространение лейкемических клеток в мозг. В нем обнаруживаются опухолевые элементы. Они относятся к лейкемии, а не к раку мозга.

Признаки патологии

Как проявляется миелопролиферативное заболевание? Симптомы патологии следующие:

  • Потеря веса, анорексия.
  • Быстрая утомляемость.
  • Дискомфорт в области желудка и ощущение быстрого насыщения едой. Последнее спровоцировано увеличением селезенки (сплентомегалией).
  • Предрасположенность к кровотечениям, синякам или проявления тромбозов.
  • Нарушение сознания.
  • Боль в суставах, отечность, спровоцированные подагрическим артритом.
  • Звон в ушах.
  • Болезненность в левом верхнем квадранте живота и левом плече, являющаяся следствием воспалительного процесса либо инфаркта селезенки.

Обследование

Миелопролиферативное заболевание крови выявляется на основании результатов лабораторных исследований. В обследование входят следующие мероприятия:

  • Осмотр пациента. В данном случае специалист определяет общее состояние, выявляет признаки патологи (припухлости, к примеру), а также проявления, не отмечающиеся у здорового человека. Врач также расспрашивает пациента об образе жизни, перенесенных заболеваниях, вредных привычках, назначавшемся лечении.
  • Развернутый ОАК. Забор крови осуществляется для определения:

— количества тромбоцитов и эритроцитов;
— соотношения и числа лейкоцитов;
— уровня гемоглобина;
— объема, который занимают эритроциты.

  • Аспирация и биопсия костного мозга. В ходе процедуры полую толстую иглу вводят в грудину либо подвздошную кость. Эти манипуляции позволяют взять образцы костного мозга и ткани, а также крови. Материал изучается под микроскопом на предмет присутствия в нем патологических элементов.
  • Цитогенетический анализ. Эта процедура позволяет выявить изменения в хромосомах.

Хроническое миелопролиферативное заболевание: лечение

На сегодняшний день существует несколько методов терапии патологии. Тот или иной вариант выбирается в зависимости от состояния пациента и проявлений, которые сопровождают миелопролиферативное заболевание. Лечение может назначаться стандартное – проверенное практикой, или экспериментальное. Второй вариант представляет собой исследование с применением тех или иных новых средств.

Флеботомия

Эта процедура представляет собой взятие крови из вены. Материал после этого отправляют на биохимический либо общий анализ. В некоторых случаях флеботомия назначается пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание. Лечение в данном случае направлено на уменьшение количества эритроцитов.

Аферез тромбоцитов

Этот метод аналогичен предыдущему. Разница в том, что здесь осуществляется устранение лишних тромбоцитов при помощи специального оборудования. У пациента берется кровь, которую пропускают по сепаратору. Он задерживает тромбоциты. «Очищенная» кровь возвращается пациенту.

Трансфузия

Эта процедура представляет собой переливание крови. В данном случае происходит замещение одних элементов другими. В частности, пациент вместо своих разрушенных и поврежденных клеток получает трансфузию лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Химиотерапия

Этот метод предполагает применение цитостатических препаратов. Их действие направлено на уничтожение клеток опухоли либо замедление роста новообразования. При пероральном, внутривенном или внутримышечном применении лекарств, активные их компоненты проникают в системный кровоток, уничтожая патологические элементы. Такая химиотерапия называется системной. Регионарная методика представляет собой введение средств в спинномозговой канал, пораженный орган либо полость организма непосредственно.

Лучевая терапия

Лечение осуществляется с использованием рентгеновского или другого излучения высокой частоты. Лучевая терапия позволяет добиться абсолютного устранения опухолевых клеток и замедления роста новообразования. В практике применяется два вида этого лечения. Внешняя терапия излучением представляет собой воздействие от аппарата, находящегося рядом с пациентом. При внутреннем способе осуществляется наполнение радиоактивными веществами иголок, катетеров, трубок, которые впоследствии вводятся непосредственно в опухоль либо в ткани, расположенные около нее. Какой метод будет применяться специалистом, зависит от степени злокачественности процесса. Пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание крови, облучают, как правило, зону селезенки.

Химиотерапия с трансплантацией клеток

Этот метод лечения заключается в применении препаратов в высоких дозах и замещении пораженных противоопухолевым воздействием клеток новыми. Незрелые элементы получают от донора либо самого пациента и замораживают. После окончания химиотерапии, в организм внедряется сохраненный материал. Нововведенные клетки начинают созревать и активизируют формирование новых элементов крови.

Восстановительный период

После проведения лечения пациент должен регулярно посещать врача. Для оценки эффективности терапии может требоваться проведение ряда процедур, использованных ранее перед назначением. В соответствии с полученными результатами принимается решение о продолжении, завершении либо смене схемы лечения. Некоторые обследования следует повторять регулярно даже после завершения терапевтического курса. Они позволяют оценить результативность мероприятий и вовремя выявить рецидив.

Миелопролиферативное заболевание это патология, характеризующаяся избыточной выработкой компонентов крови. У людей с такой болезнью увеличивается риск тромбозов. Чаще этому заболеванию подвержены мужчины старше 40 лет, реже женщины, а среди детей встречаются одиночные случаи.

  1. Виды и стадии патологии
  2. Симптоматика заболевания
  3. Диагностические мероприятия
  4. Методы лечения

Виды и стадии патологии

Существует несколько видов миелопролиферативных заболеваний:

  1. Эссенциальный тромбоцитоз характеризуется переизбытком тромбоцитов.
  2. Идиопатический миелофиброз отличается образованием патологических элементов, и фиброзная ткань постепенно заменяет костный мозг.
  3. Истинная полицитемия густая кровь из-за обилия эритроцитов. Они накапливаются в селезенке и приводят к ее увеличению. При этом случаются кровотечения или тромбоз сосудов, что влечет за собой инсульт и инфаркт.
  4. Хронический миелолейкоз отличается большим скоплением лейкоцитов в костном мозге.
  5. Хронический нейтрофильный лейкоз характеризуется выработкой стволовыми клетками пораженных клеток-нейтрофилов (они призваны бороться со всевозможными инфекциями), из которых образуется опухоль. Развитие патологии идет медленно.
  6. Для эозинофильной лейкемии характерна чрезмерная выработка эозинофилов (вид лейкоцитов, который борется с инфекциями, вызванными некоторыми паразитами).

Миелопролиферативные заболевания часто переходят в острую форму лейкемии.

У таких заболеваний нет общепринятой системы стадирования, применяемой при обнаружении различных новообразований. Стратегию лечения выбирают в соответствии с видом патологии.

Существует 2 пути распространения опухоли в организме:

  1. Лимфогенный характеризуется проникновением патологии в органы по лимфатическим сосудам.
  2. Гематогенный отличается попаданием больных клеток в здоровые через кровеносную систему. Такой путь сопровождается образованием метастазов.

Симптоматика заболевания

Миелопролиферативный синдром каждого вида проявляется по-разному. Однако можно выделить некоторые общие симптомы:

  • звон в ушах,
  • быстрая и сильная утомляемость,
  • кровотечения и кровоизлияния,
  • отечность,
  • болевые ощущения в суставах, левом предплечье и животе,
  • быстрое снижение веса, часто приводящее к анорексии,
  • селезенка или печень увеличиваются в размерах,
  • лихорадочное состояние, сочетающееся с появлением синюшных пятен на лице и конечностях.

Для диагностирования проводят обследование пациента, включающее следующие процедуры:

  • забор крови для анализа,
  • исследование мазка,
  • биопсия,
  • полимеразная цепная реакция,
  • исследование клеток для установления изменений в ph-хромосомах.

После постановки диагноза пациенту необходимо наблюдение у врача-гематолога.

Методы лечения

Лечение миелопролиферативных заболеваний крови проводится несколькими методами. Из числа самых эффективных можно выделить следующие:

  1. Химиотерапия характеризуется применением цитостатических препаратов, которые разрушают имеющиеся патогенные клетки, предотвращают появление других. Их вводят в кровь посредством инъекций или перорально. Этот способ называется системным. А также используют региональный метод лекарство вводят напрямую в спинномозговой канал или больной орган.
  2. Флеботомия заключается в снижении количества эритроцитов.
  3. Лучевая терапия основывается в использовании излучения высокой частоты, разрушающего новообразования, а также замедляющего появление опухолей.
  4. Аферез тромбоцитов основан на снижении уровня этих клеток посредством очищения крови через специальный сепаратор.
  5. Трансфузия это переливание крови с заменой одних компонентов на другие.

Миелопрофилеративные заболевания вылечить достаточно сложно и долго, поэтому при первых признаках необходимо обратиться к врачу.

Далеко не каждый человек имеет представление о том, что такое миелопролиферативное заболевание. Однако те, кто столкнулся с данной патологией, знают о ней абсолютно все.

Это объясняется тем, что такие люди вынуждены на протяжении всей жизни наблюдаться у специалиста и поддерживать свое здоровье медикаментозными препаратами. Ведь не так просто самостоятельно вести борьбу с нарушениями в костном мозге, который производит стволовых кровяных клеток больше, чем это необходимо.

Описание патологии

Хроническое миелопролиферативное заболевание крови относится к группе патологий, характеризующихся чрезмерной выработкой тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов.

В нормальном состоянии вырабатываются стволовые незрелые клетки. С течением времени происходит их созревание, они преобразуются в полноценные. Несформированные, в свою очередь, образуют три типа:

  • тромбоциты, которые способствуют предотвращению кровотечений посредством формирования кровяных сгустков;
  • эритроциты, которые участвуют в транспортировке кислорода и питательных веществ ко всем жизненно важным органам и тканям человеческого организма;
  • лейкоциты, которые отвечают за обеспечение защитной реакции в борьбе с болезнями инфекционного характера или иными патологиями.

Прежде чем происходит их трансформация, стволовые клетки развиваются в несколько этапов. В случае проявления миелопролиферативного заболевания их большое количество преобразуется в один тип форменного кровяного элемента. Как правило, прогрессирование патологии происходит медленными темпами.

У пациентов, имеющих такой недуг, значительно возрастает риск образования тромбов и геморрагических осложнений.

Миелопролиферативные заболевания в большинстве случаев наблюдаются у мужчин в возрасте старше 40 лет. Женщины такому состоянию подвергаются значительно реже. Данные формы болезней нехарактерны для лиц младше двадцатилетнего возраста, у детей отмечаются лишь единичные случаи.

Виды патологий

По типу недуга выделяют следующую классификацию миелопролиферативных заболеваний:

  • Истинная полицитемия. Характеризуется избытком эритроцитов, в результате чего наблюдается загустение крови. Находясь в большом количестве, данные клетки начинают скапливаться в селезенке, на фоне чего она увеличивается в размерах. Кроме этого, возможны кровотечения и формирование тромбов в сосудах. Такие нарушения способствуют инсульту или инфаркту. Но несмотря даже на такой возможный исход, протекает в доброкачественной форме и отличается большей выживаемостью по сравнению с остальными патологиями.
  • Эссенциальный тромбоцитоз — большое количество тромбоцитов.
  • Хроническая форма миелолейкоза. При данной патологии в костном мозге происходит избыточное скопление лейкоцитов.
  • Эозинофильная лейкемия характеризуется чрезмерным содержанием эозинофилов, которые являются одним из видов лейкоцитов. Борются с инфекционными болезнями, спровоцированными определенными типами паразитов и отвечают за аллергические реакции организма на раздражители.
  • Идиопатический миелофиброз. Наблюдается выработка патологических форменных элементов, постепенное замещение костного мозга фиброзной тканью.
  • Хронический нейтрофильный лейкоз. Стволовые клетки формируют нейтрофилы, отвечающие за борьбу с патологиями инфекционного характера. Развивается медленно.

Все патологии могут переходить в лейкемию острой формы.

Стадии развития

Миелопролиферативный синдром не имеет стандартной системы стадирования, которую используют при выявлении степени развития опухолевых образований. Выбор метода лечения осуществляется в зависимости от типа патологии у больного.

Выделяют 3 основных пути, по которым опухолевый процесс распространяется по человеческому организму:

  1. Проникновение в клетки здоровой ткани.
  2. Лимфогенный путь. Попадание патогенных клеток в другие системы и органы происходит посредством лимфатических сосудов.
  3. Гематогенный. При проникновении в кровеносную систему злокачественные элементы с кровотоком попадают в здоровые ткани.

Характерные признаки

Клиническая картина каждого из заболеваний будет проявляться по-разному. Однако выделяют общие распространенные симптомы, характерные для всех миелопролиферативных патологий. К ним относят:

  • утомляемость;
  • стремительную потерю в весе, вплоть до анорексии;
  • звон в ушах;
  • нарушенное сознание;
  • предрасположенность к синякам;
  • возможные кровотечения;
  • симптомы тромбоза;
  • отеки;
  • боли в суставах;
  • болезненные ощущения в животе и левом предплечье.

У пациента могут наблюдаться такие признаки, как:

  • кровоизлияние;
  • бледность кожных покровов;
  • увеличение печени или селезенки;
  • плетора;
  • лихорадка, сопровождающаяся проявлением пятен лилового окраса на конечностях и лице.

Только осмотр позволит дать оценку общему состоянию, а также выявить любые патологические отклонения, не соответствующие норме здорового организма.

Диагностические мероприятия

Лабораторная диагностика включает:

  • проведение микроскопии мазка;
  • сдачу общего анализа крови;
  • цитогенетический анализ, определяющий уровень изменений в рh-хромосомах;
  • полимеразную цепную реакцию.

Биопсия и аспирация возможны не во всех случаях. Проведение процедуры заключается во введении иглы в область грудины для взятия образца крови и костной ткани. Изучение полученных материалов позволяет определить наличие патологических элементов.

При подтвержденном диагнозе больные в течение всей жизни должны наблюдаться у гематолога.

Как лечатся миелопролиферативные болезни

В настоящее время применяют несколько терапевтических методов для лечения таких заболеваний. Выбор того или иного варианта зависит от общего состояния больного и выраженности клинических проявлений. Лечение возможно стандартным способом, неоднократно проверенным на практике, или экспериментальным, когда применяется новое средство.

Среди наиболее часто используемых методов выделяют следующие:

  1. Флеботомия. При данном методе берут забор крови из вены. После этого материал отправляется на биохимию или общий анализ. При лечении миелопролиферативного заболевания основная задача будет заключаться в понижении уровня эритроцитов.
  2. Аферез тромбоцитов. Этот способ похож на предыдущий, разница лишь в том, что действия направляются на уменьшение количества тромбоцитов с помощью предназначенного для этого оборудования. Суть метода заключается в следующем: кровь больного пропускается через так называемый сепаратор. В очищенном виде ее заново вливают пациенту.
  3. Химиотерапия. Подразумевает использование препаратов цитостатической группы. Они эффективно воздействуют на опухолевые клетки, в результат чего устраняют их и препятствуют развитию новообразований. Применение их возможно перорально, внутримышечно или внутривенно. В любом случае происходит проникновение активных компонентов лекарства в кровоток, что способствует подавлению патологических клеток. Такой метод называют системным. При региональном лекарственный препарат вводится в канал спинномозговой области или же непосредственно в орган, где происходят опухолевые изменения.
  4. Лучевая терапия. Основана на применении рентгеновского или иного излучения, имеющего высокие частоты. Данный метод способствует полному удалению опухолей и замедляет развитие новых образований. В медицинской практике используется два типа такого лечения:
    • внешнее, при этом излучение идет от препарата, который располагают непосредственно около больного;
    • внутреннее, когда трубки, иголки и катетеры наполняют средством, содержащим радиоактивные вещества; после этого их вставляют в саму опухоль или в ткань, находящуюся вблизи нее.

  1. Трансфузия — переливание крови, характеризуется замещением одних элементов на другие. В результате вместо клеток, подвергшихся разрушению, человек получает трансфузию, состоящую из тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
  2. Химиотерапия с клеточной трансплантацией. Медикаментозные средства назначают в высоких дозах, а пораженные клетки замещают здоровыми, которые получают у самого больного или у донора. Такие элементы подвергаются заморозке. По завершении курса химиотерапии данный материал помещают в организм. Там они уже созревают и формируют новые клетки.

В каждом конкретном случае специальная диета для пациента разрабатывается индивидуально. Необходимо в как можно меньших количествах употреблять жирную, соленую и острую пищу. Питание обязательно должно быть сбалансированным.

Период восстановления

После того как все терапевтические мероприятия будут проведены, больной в обязательном порядке должен находиться постоянно под присмотром специалиста, то есть регулярно приходить на прием.

Чтобы оценить, насколько эффективным оказалось лечение, могут быть назначены те процедуры, которые применялись при диагностировании заболевания. Только после получения повторных результатов врач может прекратить, продолжить или сменить применяемую до этого схему терапии.

Ряд обследований должен проводиться постоянно, даже после окончания всего курса лечебного процесса. Это позволит прослеживать изменения в организме и не допустить или вовремя обнаружить рецидив.

Прогнозирование

При хронической форме течения заболевания с применением стандартных терапевтических методов в среднем продолжительность жизни примерно 5–7 лет.

В случае проведения трансплантации прогноз наиболее благоприятный. Излечение составляет около 60%. Эффективность данного метода будет зависеть от фазы патологии.

В норме в губчатом веществе костного мозга, находящегося в полостях крупных костей скелета, продуцируются незрелые стволовые клетки. Постепенно они созревают и преобразуются в полноценные форменные элементы:

  • эритроциты, доставляющие кислород к органам и тканям,
  • лейкоциты, защищающие организм от инфекционных агентов и прочих чужеродных веществ,
  • тромбоциты, формирующие кровяной сгусток и останавливающие кровотечение.

созревание форменных элементов крови в норме

При наличии у человека миелопролиферативного заболевания в кровь поступают клетки, неспособные выполнять свои функции. Стволовые клетки при патологии часто преобразуются только в один тип форменных элементов. Патологический процесс отличается медленным прогрессированием.

Миелопролиферативное заболевание — это собирательное понятие, включающее группу гемобластозов, которые характеризуются аномальным разрастание костномозговых структур, отвечающих за образование кровяных телец. Выделяют несколько основных форм МПЗ, при которых поражаются разные клеточные элементы крови:

  1. Истинная полицитемия,
  2. Эссенциальная тромбоцитемия,
  3. Хронический миелолейкоз.

Причины

пример jak2 мутации при истинной полицитемии (избытке эритроцитов)

В основе МПЗ лежит приобретенная генная мутация, обусловленная влиянием негативных внешних или внутренних факторов. Мутация генов MPL и jak 2 приводит к повреждению ДНК одной гемопоэтической клетки, которая дает начало всем типам клеточных элементов. Аномально изменившаяся бластная форма приобретает отрицательные черты — перестает развиваться, не созревает полностью, не самоуничтожается, а непрерывно делится и порождает многочисленные клоны. Именно поэтому МПЗ называют клональным. Клоны также остаются на начальном уровне развития и имеют полностью недифференцированную структуру. Повреждаться может как один, так сразу несколько ростков кроветворения.

В результате в костном мозге увеличивается количество клеток-предшественниц эритроцитарного, тромбоцитарного и лейкоцитарного типов. По мере их накопления в кровяном русле ухудшается самочувствие больных. От того, какой росток переродился, зависит характер патологии, ее симптоматика и прогноз. Формы МПЗ отличаются медленным развитием. Если заболевание было выявлено на ранней стадии, у больного есть все шансы добиться стойкой ремиссии.

Причины, вызвавшие мутационные процессы, остаются до конца неизученными. Одни ученые относят к ним негативные факторы окружающей среды, другие — ошибки п

Хронические РН-негативные миелопролиферативные заболевания > Клинические протоколы МЗ РК

Одобрен объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «28» ноября 2017 года
Протокол №33

Истинная полицитемия – клональное миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется пролиферацией эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков кроветворения с преимущественной пролиферацией эритроидного ростка кроветворения,  увеличением числа эритроцитов и повышением уровня гемоглобина, тромбоцитозом, лейкоциозом в периферической крови (панмиелоз).
Все больные являются носителями мутации JAK2 V617F и/или CALR, MPL.

Эссенциальная тромбоцитемия – клональное миелопролиферативное заболевание с постоянной повышенной пролиферацией мегакариоцитов и повышенным образованием тромбоцитов, характеризующееся повышенным числом больших, зрелых мегакариоцитов в костном мозге, тромбоцитозом в периферической крови (>450х109/л) и клинически – эпизодами тромбозов и/или кровотечений.

Миелопролиферативное заболевание неклассифицируемоесогласно рекомендациям ВОЗ 2008г данный диагноз следует использовать при наличии клинических, лабораторных и гистологических (в трепанобиоптате костного мозга) признаков МПЗ, не соответствующих какой-либо определенной нозологической форме Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний – ИП, ЭТ, ПМФ.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз клональное заболевание кроветворной системы, которое характеризуется хроническим моноцитозом в периферической крови, отсутствием Ph хромосомы, гена BCR-ABL1, а также бластозом в костном мозге ≤20%.

Хронический нейтрофильный лейкоз — хронический нейтрофильный лейкоз — редкое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся устойчивой нейтрофилией периферической крови, гиперклеточностью костного мозга вследствие пролиферации нейтрофильных гранулоцитов, а также гепатоспленомегалией. Для данной формы хронического миелопролиферативного заболевания характерно отсутствие Филадельфийской хромосомы и большого транскрипта BCR-ABL. Вместе с тем, у ряда пациентов может быть обнаружен микротранскрипт — (μ -BCR-ABL).

Хронический эозинофильный лейкоз — редкое хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся клональным увеличением количества эозинофилов разной степени зрелости в крови и костном мозге. Следует отметить, что не всегда на ранних этапах заболевания удается провести отчетливую грань между ХрЭЛ и гиперэозинофильным синдромом (ГЭС). Не случайно эти два понятия довольно длительное время объединяли: хронический эозинофильный лейкоз/гиперэозинофильный синдром. В проведении дифференциального диагноза помогают цитогенетические и молекулярно- генетические методы исследования и динамическое наблюдение за больным.

Атипичный хронический миелоидный лейкоз — клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся нейтрофильным лейкоцитозом с дизгранулопоэзом и циркулирующими незрелыми гранулоцитами. В отличие от ХМЛ при данном заболевании отсутствуют Ph хромосома и BCR-ABL транскрипт. Кроме того, при данном заболевании редко встречаются другие хромосомные нарушения. 

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Миелопролиферативное заболевание крови: синдром, что это такое, лечение

Миелопролиферативное заболевание это патология, характеризующаяся избыточной выработкой компонентов крови. У людей с такой болезнью увеличивается риск тромбозов. Чаще этому заболеванию подвержены мужчины старше 40 лет, реже женщины, а среди детей встречаются одиночные случаи.

Виды и стадии патологии

Существует несколько видов миелопролиферативных заболеваний:

  1. Эссенциальный тромбоцитоз характеризуется переизбытком тромбоцитов.
  2. Идиопатический миелофиброз отличается образованием патологических элементов, и фиброзная ткань постепенно заменяет костный мозг.
  3. Истинная полицитемия густая кровь из-за обилия эритроцитов. Они накапливаются в селезенке и приводят к ее увеличению. При этом случаются кровотечения или тромбоз сосудов, что влечет за собой инсульт и инфаркт.
  4. Хронический миелолейкоз отличается большим скоплением лейкоцитов в костном мозге.
  5. Хронический нейтрофильный лейкоз характеризуется выработкой стволовыми клетками пораженных клеток-нейтрофилов (они призваны бороться со всевозможными инфекциями), из которых образуется опухоль. Развитие патологии идет медленно.
  6. Для эозинофильной лейкемии характерна чрезмерная выработка эозинофилов (вид лейкоцитов, который борется с инфекциями, вызванными некоторыми паразитами).

Хронический миелолейкоз

Миелопролиферативные заболевания часто переходят в острую форму лейкемии.

У таких заболеваний нет общепринятой системы стадирования, применяемой при обнаружении различных новообразований. Стратегию лечения выбирают в соответствии с видом патологии.

Существует 2 пути распространения опухоли в организме:

  1. Лимфогенный характеризуется проникновением патологии в органы по лимфатическим сосудам.
  2. Гематогенный отличается попаданием больных клеток в здоровые через кровеносную систему. Такой путь сопровождается образованием метастазов.

Симптоматика заболевания

Миелопролиферативный синдром каждого вида проявляется по-разному. Однако можно выделить некоторые общие симптомы:

  • звон в ушах,
  • быстрая и сильная утомляемость,
  • кровотечения и кровоизлияния,
  • отечность,
  • болевые ощущения в суставах, левом предплечье и животе,
  • быстрое снижение веса, часто приводящее к анорексии,
  • селезенка или печень увеличиваются в размерах,
  • лихорадочное состояние, сочетающееся с появлением синюшных пятен на лице и конечностях.

Звон в ушах

Диагностические мероприятия

Для диагностирования проводят обследование пациента, включающее следующие процедуры:

  • забор крови для анализа,
  • исследование мазка,
  • биопсия,
  • полимеразная цепная реакция,
  • исследование клеток для установления изменений в ph-хромосомах.

После постановки диагноза пациенту необходимо наблюдение у врача-гематолога.

Методы лечения

Лечение миелопролиферативных заболеваний крови проводится несколькими методами. Из числа самых эффективных можно выделить следующие:

  1. Химиотерапия характеризуется применением цитостатических препаратов, которые разрушают имеющиеся патогенные клетки, предотвращают появление других. Их вводят в кровь посредством инъекций или перорально. Этот способ называется системным. А также используют региональный метод лекарство вводят напрямую в спинномозговой канал или больной орган.
  2. Флеботомия заключается в снижении количества эритроцитов.
  3. Лучевая терапия основывается в использовании излучения высокой частоты, разрушающего новообразования, а также замедляющего появление опухолей.
  4. Аферез тромбоцитов основан на снижении уровня этих клеток посредством очищения крови через специальный сепаратор.
  5. Трансфузия это переливание крови с заменой одних компонентов на другие.

Миелопрофилеративные заболевания вылечить достаточно сложно и долго, поэтому при первых признаках необходимо обратиться к врачу.

Загрузка…

Хронические миелопролиферативные заболевания — центр лечения онкологии СМ-Клиники

Виды хронических миелопролиферативных нарушений

Врачи выделяют следующие виды ХМПЗ:

  • истинная полицитемия;
  • хронический идиопатический миелофиброз;
  • эссенциальная тромбоцитемия;
  • хронический миелоцитарный лейкоз;
  • хронический нейтрофильный лейкоз;
  • хронический эозинофильный лейкоз.

Однако следует отметить, что зачастую у пациента наблюдаются комбинированные формы заболевания. Кроме того, при влиянии неблагоприятных факторов любая хроническая форма рискует перейти в острую стадию.

Симптомы

Симптоматика хронических миелопролиферативных заболеваний неспецифична, поэтому требует тщательной диагностики. У пациента могут наблюдаться следующие симптомы:

  • повышенная утомляемость, слабость;
  • резкое похудение;
  • появление синяков и кровоподтёков;
  • отёчность;
  • боли и дискомфорт в животе, расстройство желудка;
  • болевые ощущения в костях и суставах;
  • ухудшение слуха;
  • головокружения и обмороки;
  • увеличение в размере печени и селезёнки;
  • озноб;
  • потливость;
  • зуд кожи при контакте с водой.

Также ХМПЗ присуща тромбоцитемия — склонность к тромбообразованию, что повышает риск инфарктов и инсультов.

Диагностика и лечение

Главный способ диагностики хронических миелопролиферативных заболеваний — это развёрнутый анализ крови с последующей биопсией костного мозга. Также в медицинском центре «СМ-Клиника» проводятся генетические тесты, направленные на выявление специфических мутаций (ген bcr-abl в 22 хромосоме характерен для хронического миелоцитарного лейкоза, ген JAK2 — для истинной полицитемии).

Тактика лечения зависит от вида патологии. Так, при отсутствии осложнений некоторые виды ХМПЗ не нуждаются в специфическом лечении.

Для улучшения самочувствия пациентов назначают специальные препараты для снижения количества кровяных клеток, также показаны лекарства для разжижения крови. В ряде случаев свою эффективность показывает кровопускание.

Пройти полное обследование, в том числе и выполнить генетические тесты, и проконсультироваться с врачом вы можете записавшись в медицинский центр «СМ-Клиника».

Мы работаем без выходных и праздничных дней.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

цены на диагностику и процедуры. отзывы

В период внутриутробного развития ребенок развивается в утробе матери, клетки человеческой крови зарождаются и поступают в кровоток из разных органов, образуясь в печени, селезенке и костном мозге.

В последствии клетки крови производятся костным мозгом. По происхождению клетки крови подразделяются на лимфоциты и миелоциты. Их отличия состоят в том, что лимфоциты проходят дополнительное «обучение» в лимфатических узлах и селезенке, а миелоциты всю необходимую информацию для жизни получают сразу в костном мозге.

Изменившиеся лимфоциты (лимфоидные клетки) вызывают лимфопролиферативные болезни – лимфомы. Миелоциты могут вызывать болезни, называющиеся миелопролиферативными.

Миелопролиферативные заболевания подразделяются на острые и хронические. Острые протекают быстро, агрессивно поражая организм, чаще ими болеют молодые люди. Хронические миелопролиферативные заболевания, как правило, возникают у пациентов старше 50 лет.

1.Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль.  

2.Хронический базофильный лейкоз.

Чрезвычайно редкое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль.

3.Хронический миелоцитарный лейкоз.

Одно из самых частых и изученных хронических миелопролиферативных заболеваний. Болезнь стволовой клетки крови, которая дает начало опухоли из взрослых миелоидных клеток.

4.Хронический нейтрофильный лейкоз.

Редкое миелопролиферативное заболевание, когда по причине неправильных изменений стволовой клетки крови появляется опухоль.

5.Гиперэозинофильный синдром (синдром Леффлера II).

Болезнь, при которой в крови увеличивается количество клеток-эозинофилов, повреждающих внутренние органы.

6.Идиопатический миелофиброз.

Хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль

Миелодиспластическое/миелопролиферативное заболевание.

Редкое хроническое заболевание крови, имеющее признаки как миелопролиферативного, так и миелодиспластического синдрома.

Лечение заболевания

В Израиле на протяжении последних лет ведутся масштабные исследования в области гематологии. В гематологических отделениях ведущих израильских клиник прошли лечение тысячи пациентов из различных стран. Благодаря использованию современных методик диагностики и лечения врачи-гематологи успешно борются со всеми миелопролиферативными заболеваниями, возвращая пациентов к полноценной жизни. 

прогноз, лечение, симптомы, диагностика, признаки, причины

Общая характеристика

Патологии бывают нескольких видов. Стволовые клетки, вырабатываемые костным мозгом в самом начале своего появления несформировавшиеся, только через определённый промежуток времени они становятся способными полноценно функционировать. Образованные и созревшие клетки становятся основой для появления лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.

Миелопролиферативное заболевание и его разновидности зависят от того, каких элементов в крови больше: эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях норма завышена не у одного элемента, а у нескольких сразу.

Заболевания по этому признаку делятся на 4 вида:

  • Затяжная лейкемия.
  • Чистая полицитемия.
  • Тромбоцитопения.
  • Хронический миелофиброз и другие виды лейкемии.

Преизбыточное содержание лейкоцитов вызывает миелопролиферативное хроническое заболевание, перерастающее в лейкемию. Как оно распространяется? Заболевание прорастает в тканях, появляются совершенно новые образования, в большинстве своём, недоброкачественные. Они будут поражать находящиеся рядом здоровые клетки, пронизывать систему лимфоузлов, разнося заражение ко многим органам путём проникновения в кровеносные сосуды, поступая вместе с питательными веществами во все ткани.

Таким образом, злокачественные клетки распространяются по всему организму, образуя метастазы — вторичное новообразование, как бы накладывая одно на другое, постепенно разрастаясь. Если лейкемические клетки проникли в мозг, то опухоль образуется и там.

Диагностика миелопролиферативных заболеваний

Миелопролиферативное заболевание - что это?

Диагноз миелопролиферативного нарушения подтверждается аномальным количеством клеток крови или спленомегалией, выявляемой при физикальном осмотре. Если у пациента обнаруживается полицитемия с повышенным гематокритом, врач должен провести диагностику между истинной полицитемией (миелопролиферативное нарушение) и вторичной полицитемией, обусловленной аномальным гемоглобином, опухолями, продуцирующими эритропоэтин, или другими нарушениями, например врожденными пороками сердца, приводящими к хронической гипоксии.

Дифференциальный диагноз полицитемии

  • Первичная полицитемия
  • Вторичная полицитемия
    • Врожденные цианотические пороки сердца
    • Злокачественные новообразования
      • Печеночно-клеточный рак
      • Почечно-клеточный рак
    • Болезни легких с гипооксигенацией
    • Высокоаффинный гемоглобин
    • Низкое парциальное давление кислорода, пребывание в высокогорной местности
    • Поликистоз почек
  • Псевдополицитемия
  • Полицитемия напряжения
  • Сокращение внутрисосудистого объема

Диагностические критерии истинной полицитемии

  • Главные критерии
    • Увеличение массы эритроцитов
    • Спленомегалия
    • Нормальное насыщение кислородом
  • Малые критерии
    • Тромбоцитоз {amp}gt; 400 000/мкл Лейкоцитоз {amp}gt; 12 000/мкл

У некоторых пациентов изолированный тромбоцитоз может также быть признаком развития ХМЛ, однако отсутствие у них филадельфийской хромосомы в большинстве случаев исключает данное заболевание. Эссенциальный тромбоцитоз необходимо дифференцировать от реактивного тромбоцитоза, который наиболее часто служит проявлением негематологических новообразований, инфекций и дефицита железа. Количество мегакариоцитов также часто бывает больше нормы, что сопряжено с увеличением размера клеток и аномалией их морфологии.

Миелоидная метаплазия характеризуется фиброзом костного мозга, возможно вызванным аномальным ростом мегакариоцитов с высвобождением факторов роста фибробластов и экстрамедуллярным гемопоэзом, в первую очередь в селезенке, которая может увеличиваться до огромных размеров. Весьма характерна анемия.

Симптомы и признаки миелопролиферативных заболеваний

Миелопролиферативное заболевание - что это?

Миелопролиферативное заболевание - что это?

Клинические особенности и терапия миелопролиферативных заболеваний весьма различаются и будут рассматриваться по отдельности.

Важнейшее проявление болезни — повышенная вязкость крови с возникающими в результате тромбозом и/или кровоизлиянием вследствие сгущения крови, закупорки мелких сосудов (сладжсиндром), а также аномальной функции тромбоцитов. Наличие высокого гематокрита объясняет причину возникновения многих из признаков повышенной вязкости, как и некоторых тромботических эпизодов.

Гематокрит, следовательно, необходимо поддерживать на уровне ниже 45 %, что легко достигается кровопусканием. При повторных венепункциях образуется дефицит железа, вследствие чего уменьшается продукция красных клеток. Однако даже при надежном контроле гематокрита могут развиваться тромбозы и кровоизлияния, приводящие к осложнениям. Частично это связано с аномалиями тромбоцитов, возникновение которых способно вызвать спонтанные тромбозы и/или кровоизлияния.

Как могут проявляться миелопролиферативные заболевания, и как его можно распознать без вмешательства врачей?

Признаки, по которым следует незамедлительно обратиться к специалисту, следующие:

  1. Быстрая потеря веса, приводящая к анорексии.
  2. Утомляемость.
  3. Боли в области желудка, ощущение сытости при малом потреблении пищи. Причина тому – увеличение селезёнки.
  4. На теле появляются синяки без видимых причин.
  5. Кровотечения трудно остановить.
  6. Потеря сознания.
  7. Отёки, суставная боль.
  8. Ощущение звона в ушах.
  9. Боли в животе, в левом плече.

Осмотр больного определит общее состояние организма, поможет обнаружить припухлости и любые отклонения от здорового состояния организма. Опрос пациента о перенесённых заболеваниях, о назначенных препаратах даст реальную картину того, какие медикаментозные препараты употреблял обратившийся за помощью человек.

https://www.youtube.com/watch?v=DWynH-5DrAE

Анализ крови определит количество относительно нормы тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. Если первоначальные подозрения подтверждаются, производят аспирацию — забор биологической ткани посредством вакуума, биопсию — забор клеток и тканей из костного мозга. Для этого берут кровь и костный мозг, как образец. Всё тщательным образом изучается: наличие изменённых тканей и признаков заболевания. Проводится анализ на хромосомном уровне.

Миелопролиферативные заболевания — лечение

Вопрос о том, как лечить заболевание, отдельная и очень сложная тема. На сегодняшний момент нужно познакомить пациента с теми основными методами, которые будут применять лечащие врачи. Нельзя дать всем одинаковые рекомендации — как и чем лечить.

В каждом конкретном случае специалист будет подбирать индивидуальную схему лечения:

  • флеботомия назначается для уменьшения эритроцитов в крови больного;
  • аферез направлен на уменьшение тромбоцитов;
  • трансфузия – переливание крови, при котором один элемент должен заменить находящийся в большем количестве;
  • химиотерапия уничтожает клетки опухоли и не позволяет ей расти;
  • лучевая терапия использует высокочастотные излучения для полного удаления опухоли и её клеток;
  • химиотерапия с трансплантацией клеток.

Хронических миелопролиферативных заболеваний много. Следует остановиться на некоторых из них.

При лейкозе проявляются недомогание и общее бессилие, тяжесть в обоих подреберьях, сильная потливость, повышается температура. У заболевшего человека наблюдается увеличение печени и селезенки, в них появляются опухолевые клетки. Причина болезни в уже больной материнской клетке, которая способна производить себе подобные — заражённые.

Здоровые клетки составляют основу и силу иммунитета человеческого организма. Они называются моноцитами, питаются вредоносными бактериями и грибками. А также здоровые клетки производят на свет своё потомство, выполняющее функцию очищения крови. Кроме того, эти потомки моноцитов обрабатывают информацию о приобретённых инфекциях и сообщают её клеткам, ведущим борьбу со всеми вредными воздействиями, попавшими извне.

Это заболевание входит в разряд редких.

Миелопролиферативное заболевание - что это?

Миелопролиферативное заболевание - что это?

Причиной всему — заболевшая клетка, потомки которой заражаются и не могут сигнализировать и регулировать защиту иммунной системы организма. Помимо всех перечисленных симптомов пациенты могут испытывать повышение температуры, обильное потоотделение. Печень и селезёнка за счёт появления опухолевых образований увеличиваются в размерах.

Стволовая клетка-производитель образует опухоль из взрослых клеток, увеличивая количество лейкоцитов. От этого и происходит название болезни – «лейкоцитоз». Клетки не спеша заполоняют весь организм, оседая на всех органах. Человек худеет, чувствует слабость и не может самостоятельно бороться с разрастающимся недугом.

Это заболевание редкое, возникающее из заражённых клеток нейтрофилов, которые в здоровом виде отвечают за иммунитет. В организме человека их почти половина из всех иммуносодержащих клеток. Нейтрофилы уничтожают любое инородное тело, бактерию, обволакивая их специальным содержимым, которое в простом народе называется гноем. Это результат разложения нейтрофилами чужеродных тел и веществ.

Когда в организме таких «борцов за справедливость» слишком много, человек начинает заболевать. В это время так называемые борцы должны выполнять свою работу — выбрать произвольно любую клетку организма, борясь с ней, образуя уплотнения. Это может привести к опухоли и воспалению. Все описанные симптомы в других видах заболевания также будут беспокоить пациента и в этом.

При этом виде болезни происходит увеличение лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Опасность заболевания кроется в повышении гемоглобина, в результате чего образуются кровяные сгустки, закупоривая сосуды. Так возникают опасные заболевания сердца: инсульты и инфаркты. При анализе крови основываться на увеличенное содержание тромбоцитов и гемоглобина не стоит — их количество может уменьшаться, а лейкоциты будут увеличены на всех стадиях.

При этом синдроме проявляются симптомы двух заболеваний сразу. Обнаружены новообразования, образовавшиеся из больной клетки. При анализе крови — все нарушения в периоде созревания имеющихся здоровых клеток.

Выполнение советов лечащего врача и прием прописанных препаратов сделают возможным продлить пациентам жизнь.

Лечение такими антинеопластическими препаратами, как хлорамбуцил, радиоактивный фосфор или гидроксимочевина, уменьшает тромбоциты в крови, а также уменьшает риск развития тромбоза и кровоизлияния, нередко исключая необходимость в кровопусканиях.

Эссенциальная тромбоцитемия ассоциирована с большим количеством тромбоцитов и может проявляться тромбозом или кровоизлиянием. Значительная анемия у пациентов обычно не возникает, иногда имеет место лейкоцитоз. Лечение,не проводится, поскольку, симптоматика отсутствует. В других случаях развиваются угрожающие жизни тромбоз и/или кровотечение. Оптимальный режим терапии эссенциальной тромбоцитемии не разработан. У некоторых больных успешно применяется аспирин, у других — гидроксимочевина.

Иногда, несмотря на лечение, продолжаются серьезные тромботические эпизоды. В проводимом рандомизированном исследовании всех больных эссенциальной тромбоцитемией разделили на 2 группы, в одной из которых пациенты получали лечение гидроксимочевиной, а в другой — только наблюдение. При использовании гидроксимочевины частота возникновения тромбозов значительно уменьшилась. Однако из-за опасности того, что долгосрочное лечение гидроксимочевиной может быть лейкозогенным.

Миелоидная метаплазия. Миелоидная метаплазия — болезнь с гетерогенными проявлениями, обычно характеризующаяся отчетливым фиброзом костного мозга и массивной спленомегалией, вызванной экстрамедуллярным гемопоэзом. Пациенты часто испытывают значительный дискомфорт из-за спленомегалии, а также гиперметаболических нарушений.

Лечение состоит прежде всего из поддерживающей трансфузионной терапии и приема антибиотиков. Эффективно использование гидроксимочевины и других антинеопластических агентов, но они могут спровоцировать возникновение тяжелой панцитопении. Спленэктомия также способна приводить к панцитопении.  Если после трансплантации фиброз костного мозга исчезает, это доказывает, что он был результатом действия ростовых факторов, производимых аномальными гемопоэтическими клонами.

Факторы, вызывающие кроветворные болезни

Спровоцировать миелопролиферативные заболевания могут острые воспаления, хронические заболевания и ряд инфекций.

Этот список огромен:

  1. Состав, качество потребляемых продуктов.
  2. Уменьшение в рационе свежих овощей и фруктов.
  3. Изобилие консервантов, рафинированных продуктов.
  4. Дефицит витаминов.

Витамины не станут «кричать» о повышении своего количества, а отсутствие их или нехватку человек заметит практически незамедлительно — организм становится уязвим, ослабевает иммунная защита. Образование кровяных клеток происходит с нарушением, в организме происходит «сбой» программы.

В связи с этим специалисты в изучаемой области образования стволовых клеток крови стали задумываться о методах лечения. Врачи активно борются с самой болезнью. Может быть, правильнее будет взяться за восстановление баланса в человеческом организме, а потом предоставить ему самому вести борьбу с заболеванием, помогая закрепить результат такого конфликта и исключить возможность повторного заболевания.

Миелопролиферативные заболевания у мужчин возникают чаще, чем у женщин. В основном это представитель сильного пола от сорока до шестидесяти лет. Гематолог расскажет как должен вести себя пациент, и каких рекомендаций должны придерживаться его родственники.

А советы следующие:

  • постоянное наблюдение у специалиста;
  • контроль крови;
  • не заниматься самоназначением и самолечением;
  • не обращаться к колдунам, здесь они помочь точно не смогут, а только навредят;
  • не допускать перегревания и переохлаждения организма;
  • соблюдать назначенные диеты;
  • ограничить себя от физических нагрузок.

При соблюдении всех полученных от врача рекомендаций удастся создать благоприятную среду в организме и нормализовать образование здоровых клеток крови, привести количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в соответствии с нормой.

Забота о собственном здоровье – залог здоровой нации. Крепкого здоровья!

Хронический миелолейкоз

У больных ХМЛ, как правило, отмечается хроническая фаза заболевания, когда имеют место лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия, спленомегалия и симптомы гиперметаболизма. В хронической фазе продуцируются зрелые нейтрофилы и функционально полноценные тромбоциты. В данном случае эффективно применение гидроксимочевины или α-интерферона.

К сожалению, обычно при лечении гидроксимочевиной или α-интерфероном неизбежен прогресс в сторону «властной трансформации». Трансформацию бластов чрезвычайно трудно контролировать.

Единственным потенциально эффективным методом терапии ХМЛ является аллогенная ТКМ. Этот метод лечения наиболее результативен, когда используется в начале заболевания, и менее — если используется во время бластного криза. Анемия, связанная с этим заболеванием, называется рефрактерной, поскольку она не поддается никакой стандартной терапии. Иногда отмечаются аномалии метаболизма железа с появлением кольцевых сидеробластов.

Миелопролиферативное заболевание

Миелопролиферативное заболевание ( MPD, , миелопролиферативные новообразования, MPN) представляют собой группу заболеваний костного мозга, при которых вырабатываются избыточные клетки. Они связаны с миелодиспластическим синдромом и острым миелолейкозом и могут развиться в них, хотя миелопролиферативные заболевания в целом имеют гораздо лучший прогноз, чем эти состояния. Концепция миелопролиферативного заболевания была впервые предложена в 1951 году выдающимся гематологом Уильямом Дамешеком. [1] В последней классификации гематологических злокачественных новообразований Всемирной организации здравоохранения эта группа заболеваний была переименована из «миелопролиферативных заболеваний» в «миелопролиферативные новообразования». [2] Это отражает лежащие в основе клональные генетические изменения, которые являются характерной особенностью этой группы заболеваний.

Классификация

Хотя это не злокачественное новообразование, как другие виды рака, MPD классифицируются как гематологические новообразования.

Существует четыре основных миелопролиферативных заболевания, которые можно дополнительно классифицировать по наличию филадельфийской хромосомы:

В 2001 году Всемирная организация здравоохранения отнесла «хронический эозинофильный лейкоз / гиперэозинофильный синдром» и хронический нейтрофильный лейкоз к «хроническим миелопролиферативным заболеваниям». [3]

Причины

Все MPD происходят от предшественников миелоидной линии в костном мозге. Лимфоидная линия может вызывать аналогичные заболевания, лимфопролиферативные нарушения (острый лимфобластный лейкоз, лимфомы, хронический лимфолейкоз и множественную миелому).

Диагностика

В зависимости от характера миелопролиферативного заболевания диагностические тесты могут включать определение массы эритроцитов (при полицитемии), аспират костного мозга и трепанобиопсию, сатурацию артериальной крови кислородом и уровень карбоксигемоглобина, уровень щелочной фосфатазы нейтрофилов, витамин B 12 (или B 12 связывающая способность) и уратов сыворотки. [4]

В соответствии с Классификацией гемопоэтических и лимфоидных новообразований ВОЗ 2008 г. миелопролиферативные заболевания подразделяются на следующие диагностические характеристики:

1. Хронический миелолейкоз (ХМЛ)

с определяющей транслокацией t (9; 22) транслокацией BCR-ABL, которая имеет три точки останова:
a. u-BCR-ABL (p230): приводит к ХМЛ с обычной нейтрофилией и базофилией
b. минор-BCR-ABL (p190): приводит к ХМЛ, которая имеет тенденцию перерастать в острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), обычно предшественник B ALL и редко предшественник T ALL
c.major-BCR-ABL (p210): нормальная обычная точка останова

2. Первичный миелофиброз

связан с мутацией JAK2 до 50% случаев и мутацией MPL (рецептора тромбопоэтина) до 5% случаев:
a. Клеточная фаза — увеличение кластеров мегакариоцитов, ретикулиновый фиброз, более поздний трихромный (коллагеновый) фиброз и увеличение количества миелоидных предшественников
b. Фиброзная фаза — коллагеновый фиброз без элементов костного мозга

3. Истинная полицитемия

чаще всего ассоциируется с мутацией JAK2 в 80% случаев:
a.Клеточная фаза — увеличение скопления мегакариоцитов, ретикулиновый фиброз, более поздний трихромный фиброз и увеличение количества миелоидных и эритроидных предшественников
b. Фиброзная фаза — коллагеновый фиброз без элементов костного мозга

4. Эссенциальная тромбоцитемия

связан с мутацией JAK2 до 20% случаев и мутацией MPL (рецептора тромбопоэтина) до 15% случаев:
a. Клеточная фаза — увеличение крупных мегакариоцитов с фиброзом и небольшое увеличение других элементов костного мозга
b.Фиброзная фаза — коллагеновый фиброз без элементов костного мозга

Эти расстройства все еще пересматриваются с учетом более конкретных генетических мутаций и того, как часто пациенты заканчивают фиброзом костного мозга.

В 2005 году открытие мутации JAK2 V617F предоставило некоторые доказательства, позволяющие предположить общий патогенез филадельфийских хромосомных отрицательных MPD. [5] [6] [7] [8] [9]

Лечение

Хотя существуют экспериментальные лекарственные препараты, в настоящее время не существует лечебного лекарственного лечения для MPD. Кэмпбелл П.Дж., Скотт Л.М., Бак Г. и др. (2005). «Определение подтипов эссенциальной тромбоцитемии и связь с истинной полицитемией на основе статуса мутации JAK2 V617F: проспективное исследование». Ланцет 366 (9501): 1945–1953. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (05) 67785-9. PMID 16325696.

Внешние ссылки

v · d · e Миелоидное гематологическое злокачественное новообразование / лейкоз (МКБ-O 9590–9989, C81 – C96, 200–208)
CFU-GM /
и другие гранулоциты
МВС
Мачта CFU

Мастоцитоз: диффузный кожный мастоцитоз · эритродермический мастоцитоз · генерализованное высыпание кожного мастоцитоза (взрослый тип) · генерализованное высыпание кожного мастоцитоза (детский тип) · саркома тучных клеток · солитарная мастоцитома · системный мастоцитоз · ксантелазмоидный мастоцитоз

Несколько / неизвестно

клеток / физ (коаг, гем, имму, гран), csfs

rbmg / mogr / tumr / hist, sysi / epon, btst

Миелопролиферативные новообразования

Введение

Миелопролиферативные новообразования (MPN), ранее называвшиеся миелопролиферативными расстройствами , характеризуются клональной пролиферацией одного или нескольких клонов гемопоэтических клеток, преимущественно в костном мозге, но иногда в печени и селезенке. 1 В отличие от миелодиспластических синдромов (MDS), MPN демонстрируют экспансию терминальных миелоидных клеток в периферическую кровь. В пересмотренной в 2008 году классификации миелоидных новообразований Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) к MPN относятся хронический миелогенный лейкоз (CML), хронический нейтрофильный лейкоз, истинная полицитемия (PV), первичный миелофиброз (PMF), эссенциальная тромбоцитемия (ET), хроническая эозинофильная лейкоз, мастоцитоз и неклассифицируемые MPN. 2 Нарушения перекрытия MDS / MPN — это хронические миелоидные заболевания, которые нельзя классифицировать как «классические» MPN или MDS.К ним относятся хронический миеломоноцитарный лейкоз, атипичный CML, ювенильный миеломоноцитарный лейкоз и неклассифицируемый MDS / MPN.

Хронический миелогенный лейкоз — единственный MPN, который характеризуется присутствием слитого гена BCR-ABL , который образуется в результате транслокации гена ABL из хромосомы 9, присоединяющейся к гену BCR на хромосоме 22. измененная хромосома 22 с геном слияния — это филадельфийская хромосома. Обладая уникальным патогенезом и лечением, ХМЛ часто рассматривают отдельно от остальных МПН.Наиболее часто встречающейся мутацией в остальной части MPN, отрицательных по филадельфийской хромосоме, является киназа Janus 2 ( JAK2 ) V617F, которая присутствует у более чем 90% пациентов с PV и примерно у половины пациентов с PMF или ET (Таблица 1 ). 3 Эта мутация заменяет фенилаланин на валин в положении 617 в домене Jh3 (Val617Phe, V617F) экзона 14, что приводит к конститутивной активации JAK -STAT и других путей, приводящих к неконтролируемому росту клеток. 4 После этого в PV были идентифицированы дополнительные мутации в экзоне 12 JAK2 . 5 Мутантный аллель JAK2 может иметь важное значение для выявления пациентов с высоким риском ПВ или ЭТ (т. Е. Тех, кому требуется лечение химиотерапией, или тех, кто находится в группе риска развития серьезных сердечно-сосудистых осложнений). 6

Мутации в гене рецептора тромбопоэтина ( MPL ) также были идентифицированы в ET и PMF. 7 Присутствие этих мутаций определяется с помощью анализов полимеразной цепной реакции (ПЦР) и может быть полезно для дифференциации MPN от реактивной причины повышенного количества. Совсем недавно мутации в гене, кодирующем кальретикулин ( CALR ), были идентифицированы у значительной части пациентов с MPN, у которых не было мутации JAK2 или MPL . 8,9 Эти три «мутации драйвера» часто являются взаимоисключающими, что означает, что если одна присутствует, то другие отсутствуют.Тем не менее, примерно у 10% пациентов с ЭТ или PMF отсутствуют мутации гена JAK2 , CALR или MPL , и они были названы «трижды отрицательными».

В этой главе рассматриваются определение, эпидемиология, патофизиология, признаки и симптомы, диагностика, лечение и исходы филадельфийских хромосомно-отрицательных MPN — PV, PMF и ET. Хронический миелолейкоз и хронический миеломоноцитарный лейкоз обсуждаются в разделе «Хронический лейкоз».

Таблица 1: Процент генных мутаций среди пациентов с филадельфийскими хромосомно-негативными миеолпролиферативными новообразованиями
Джин Вера полицитемия Эссенциальная тромбоцитемия Первичный миелофиброз
JAK2 97% 50-60% 50-60%
CALR 3–10% 3–10%
МПЛ 33% 33%
Без мутации JAK2 , CALR , MPL 10–15% 10–15%

Данные Nangalia J, Green TR.Эволюция геномного ландшафта миелопролиферативных новообразований. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2014; 2014: 287–296.

К началу

Истинная полицитемия

Определение и этиология

Истинная полицитемия — это клональное заболевание, характеризующееся перепроизводством зрелых эритроцитов. Также часто повышены миелоидные и мегакариоцитарные элементы. Нет очевидной причины. В редких случаях замешаны генетические факторы и факторы окружающей среды.Семейная PV была связана с мутацией рецептора эритропоэтина (EPO). 10 Сообщалось о росте числа случаев заболевания среди выживших после взрыва атомной бомбы в Хиросиме во время Второй мировой войны.

Эпидемиология

Истинная полицитемия обычно возникает на 6 или 7 десятилетии жизни и чаще встречается у мужчин, а также у мужчин и женщин восточноевропейского еврейского происхождения. 5,11 В США оценочная распространенность ПВ колеблется от 44 до 57 случаев на 100 000 человек. 12

Патофизиология

Bone marrow biopsy in polycythemia vera

Первичный дефект включает плюрипотентные стволовые клетки, способные дифференцироваться в эритроциты, гранулоциты и тромбоциты. 13 Клональность была продемонстрирована посредством исследований глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, а также полиморфизма длины рестрикционных фрагментов активной Х-хромосомы. 10 Предшественники эритроидов в ЛВ чрезвычайно чувствительны к эритропоэтину, что приводит к увеличению производства красных кровяных телец.Предшественники в PV также более чувствительны к цитокинам, таким как интерлейкин-3 (IL-3), гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор и стальной фактор. В костном мозге часто увеличиваются миелоидные и мегакариоцитарные элементы (рис. 1). Аномальное разрастание PV происходит из-за конститутивной активации пути JAK -STAT, причем большинство пациентов (> 95%) несут мутацию V617F. 2 Похожая мутация экзона 12 JAK2 обнаружена у нескольких пациентов, у которых отсутствует мутация V617F. 2

Повышенная продукция красных кровяных телец в PV приводит к увеличению массы красных кровяных телец и повышенной вязкости крови. Это, в свою очередь, может привести к артериальному или венозному тромбозу, кровотечению или тому и другому. 11 Гематокрит прямо пропорционален количеству тромботических событий. Исследователи продемонстрировали снижение церебрального кровотока у пациентов с гематокритом от 53% до 62%. 10 Повышенное количество тромбоцитов также может способствовать кровотечению и тромбозу.Хотя нарушения агрегации тромбоцитов существуют у большинства пациентов, эти нарушения, по-видимому, не коррелируют с риском кровотечения или тромбоза. Повышенное производство и распад клеток крови может привести к гиперурикемии и гиперметаболизму.

Признаки и симптомы

Пациенты могут быть бессимптомными на момент постановки диагноза и иметь только изолированную спленомегалию, эритроцитоз или тромбоцитоз. Однако у большинства пациентов симптомы развиваются по мере увеличения гематокрита и / или количества тромбоцитов.Повышенное количество лейкоцитов (WBC) было обнаружено у 50% пациентов. 14 Повышенный гематокрит был связан с симптомами повышенной вязкости, включая головную боль, нечеткость зрения и полнокровие.

Тромбоз мелких кровеносных сосудов может привести к цианозу, эритромелалгии (болезненное расширение сосудов конечностей), изъязвлениям или гангрене пальцев рук и ног. Тромбоз более крупных сосудов может привести к инфаркту миокарда, тромбозу глубоких вен, транзиторным ишемическим атакам и инсульту.Цереброваскулярное событие предшествует диагностике у 35% пациентов с ПВ. 13 Необычные участки тромбоза (селезенка, печень, портальная и мезентериальная) также чаще встречаются при ЛВ.

Среди пациентов с синдромом Бадда-Киари (обструкция печеночно-нижней полой вены) от 10% до 13% имеют сопутствующую ЛВ; следовательно, тестирование на наличие мутации JAK2 V617F является частью рутинного обследования при необъяснимом тромбозе печени. Нарушения функции тромбоцитов приводят к кровотечениям, которые включают носовое кровотечение, кровоподтеки, желудочно-кишечные и десневые кровотечения у 5-10% пациентов. 15 Эпизоды сильного кровотечения случаются редко. Гиперметаболизм, вызванный повышенным обменом клеток крови, может привести к гиперурикемии, подагре, язве желудка, потере веса и образованию камней в почках. Классический симптом — кожный зуд, особенно после теплой ванны или душа. По мере прогрессирования заболевания у многих пациентов возникает боль в животе, вторичная по отношению к органомегалии.

Диагностика

Истинная полицитемия следует подозревать у мужчин с гемоглобином выше 18,5 г / дл и у женщин с гемоглобином выше 16.5 г / дл. 2 Повышенная масса эритроцитов, измеренная с помощью прямого мечения красных кровяных телец хромом 51, раньше была важна для постановки диагноза, но редко используется в современной практике. Наличие мутации JAK2 в настоящее время является основным критерием диагностики. 2

Необходимо исключить вторичные причины полицитемии. Многие условия могут физиологически увеличить продукцию ЭПО. Избыточная продукция возникает при гипоксии (например, при болезни легких, на большой высоте, связанный с курением карбоксигемоглобин, цианотическая болезнь сердца и метгемоглобинемия), опухолях (например, почек, головного мозга, гепатомы, миоме матки и феохромоцитоме), стенозе почечных артерий и кистах почек. .Другие причины включают терапию андрогенами, врожденный эритроцитоз, гиперчувствительность к ЭПО-рецепторам, аутотрансфузию (допинг крови) и самостоятельные инъекции ЭПО. Уровни ЭПО в сыворотке должны быть от низкого до нормального у пациентов с ПВ, но высокими у пациентов со вторичной полицитемией, хотя может быть некоторое совпадение. Молекулярное тестирование JAK2, V617F или другой функционально подобной мутации в настоящее время играет центральную роль в диагностике ПВ как способ отделения неопластической пролиферации от реактивной миелоидной пролиферации.

Диагностические критерии для PV претерпели изменения по мере публикации новых научных открытий; тем не менее, краеугольным камнем диагностики остается повышенная масса эритроцитов, гемоглобина или гематокрита. Текущие (2008 г.) критерии ВОЗ требуют наличия как основных критериев, так и одного второстепенного критерия или наличия первого основного критерия вместе с двумя второстепенными критериями для постановки диагноза ПВ. 2 Однако диагностический порог PV будет снижен в следующей итерации (таблица 2), поскольку порог гемоглобина для диагностики будет ниже, чем в текущей схеме.Предлагаемый пересмотр критериев ВОЗ требует наличия всех трех основных критериев или первых двух основных критериев и второстепенного критерия для постановки диагноза ПВ. 16

Таблица 2: Диагностические критерии истинной полицитемии
Текущие (2008 г.) критерии ВОЗ Предлагаемые критерии
Основные критерии
  • Гемоглобин:> 18.5 г / дл у мужчин,> 16,5 г / дл у женщин; ИЛИ другое свидетельство увеличения объема эритроцитов a
  • Наличие JAK2 V617F или другой функционально подобной мутации, такой как JAK2 мутация экзона 12
  • Гемоглобин:> 16,5 г / дл у мужчин,> 16,0 г / дл у женщин; ИЛИ гематокрит:> 49% у мужчин,> 48% у женщин
  • Биопсия BM, показывающая трехлинейную миелопролиферацию и плеоморфные мегакариоциты
  • Наличие мутации JAK2
Второстепенные критерии
  • Биопсия костного мозга показывает гиперцеллюлярность для возраста с трехлинейным ростом (панмиелез) с выраженной эритроидной, гранулоцитарной и мегакариоцитарной пролиферацией
  • Уровень эритропоэтина в сыворотке ниже нормального диапазона
  • Образование эндогенных эритроидных колоний in vitro
  • Уровень эритропоэтина в сыворотке ниже нормального диапазона
Требуются оба основных критерия и 1 второстепенный критерий ИЛИ первый основной критерий и 2 второстепенных критерия Требуются все 3 основных критерия ИЛИ первые 2 основных критерия и второстепенный критерий

a Гемоглобин или гематокрит> 99-го процентиля референсного диапазона для конкретного метода для возраста, пола, высоты проживания; или гемоглобин> 17 г / дл у мужчин,> 15 г / дл у женщин, если это связано с задокументированным и устойчивым повышением по крайней мере на 2 г / дл по сравнению с исходным значением пациента, которое не может быть отнесено на счет коррекции дефицита железа; или повышенная масса эритроцитов> 25% выше среднего предсказанного значения.

Адаптировано с разрешения Tefferi A, Thiele J, Vannucchi AM, Barbui T. Обзор мутаций CALR и CSF3R и предложение о пересмотре диагностических критериев ВОЗ для миелопролиферативных новообразований. Лейкемия 2014; 28: 1407–1413.

Лечение

Лечение PV направлено на снижение риска тромбоза и кровотечения, поскольку они являются основными причинами смертности у нелеченных пациентов. Это достигается в первую очередь за счет снижения уровня гемоглобина, тем самым снижая вязкость плазмы и сопутствующие ей осложнения.Помимо аспирина, терапевтические варианты включают гидроксимочевину, интерферон и, совсем недавно, ингибиторы JAK . Тем не менее, флеботомия остается основой лечения.

Цель терапии — гематокрит не выше 45% для мужчин и 42% для женщин. 17 Это было впервые предложено на основе исследований мозгового кровотока и, в конечном итоге, подтверждено рандомизированными контролируемыми исследованиями, в том числе Исследовательской группой полицитемии вера (PVSG) -01 и последующим испытанием CYTO-PV. 18,19,20 Последнее было многоцентровым рандомизированным контролируемым исследованием, проведенным для оценки профиля польза / риск циторедуктивной терапии с флеботомией или гидроксимочевиной, направленной на поддержание HCT ниже 45% по сравнению с поддержанием HCT между 45% и 50% в 365 пациенты. После среднего периода наблюдения в 31 месяц первичная комбинированная конечная точка смерти от сердечно-сосудистых причин или серьезных тромботических событий встречалась реже у пациентов с гематокритом ниже 45%, чем у пациентов с высоким гематокритом. 20

В исследовании PVSG-01 было увеличено количество тромботических событий, особенно у пациентов с тромбозами в анамнезе, пожилого возраста или пациентов с высоким уровнем потребности в флеботомии. 19 Эти результаты в сочетании с данными последующих исследований, в конечном итоге привели к следующему адаптированному к тромботическому риску определению лечения PV:

  • Высокий риск тромбоза: пациенты старше 60 лет или тромбоз в анамнезе или и то, и другое;
  • Низкий риск тромбоза: пациенты моложе 60 лет без тромбозов в анамнезе, с количеством тромбоцитов ниже 1500 x 10 9 / л и отсутствием факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний (например, курение, гипертония, застойная сердечная недостаточность) . 11,21

Пациентов из группы низкого риска можно лечить только с помощью флеботомии. Пациентам из группы высокого риска следует назначать флеботомию в сочетании с циторедуктивной терапией, обычно с применением гидроксимочевины в качестве первой линии.13 Однако интерферон следует применять женщинам детородного возраста и его можно рассматривать у пациентов, которые не переносят гидроксимочевину. 13

Лейкемогенные свойства являются важным фактором при выборе циторедуктивного агента. В исследовании PVSG-01 наблюдался повышенный риск лейкемии в группах лучевой терапии 32P и хлорамбуцила (в два или три раза выше, чем в группе флеботомии). 13 Из-за этого гидроксимочевина является наиболее широко используемым миелосупрессивным средством. Побочные эффекты гидроксимочевины включают миелосупрессию, макроцитоз, язвы на ногах, повышенный уровень креатинина и желтуху. Недавнее крупное исследование не продемонстрировало увеличения заболеваемости лейкемией у пациентов с PV, получавших гидроксимочевину. 22 Для пожилых пациентов, относящихся к группе высокого риска, 32P и бусульфан могут использоваться для решения проблем соблюдения режима лечения и удобства, особенно если ожидаемая продолжительность жизни пациента менее 10 лет; однако в нынешнюю эпоху они используются редко.

Миелосупрессивные средства также следует использовать при симптоматической спленомегалии или зуде, не поддающемся лечению антигистаминными препаратами. 13 Интерферон-альфа также может использоваться вместо гидрокси.

Миелопролиферативное заболевание | определение миелопролиферативного расстройства Медицинским словарем

Естественный анамнез преходящего миелопролиферативного расстройства, клинически диагностированного у новорожденных с синдромом Дауна: отчет Детской онкологической группы A2971. Таким образом, мы сообщаем о новорожденном с тяжелыми фенотипами NS, включая миелопролиферативное расстройство, преходящую тромбоцитопению, вторичный дефект межпредсердной перегородки, умеренную перимембранозную область желудочков. дефект перегородки, диспластический митральный и трикуспидальный клапаны, двустворчатый аортальный клапан и умеренная гипопластическая дуга аорты, пилороспазм, киста селезенки и подковообразная почка.Так как у пациента в анамнезе было миелопролиферативное расстройство, а УЗИ выявило увеличенную печень, мы организовали компьютерную томографию брюшной полости и тазовый протокол печени. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) 2001 г. и обновленные Европейские клинические и патологические (ECP) критерии для диагностики и классификации и стадирование хронических миелопролиферативных заболеваний, отрицательных по хромосомам в Филадельфии. Sem Thromb Hemostas 2006; 32: 307-340. У пациентов с первичным несемейным тромбоцитозом, который является миелопролиферативным заболеванием, частота тромбозов и / или кровоизлияний широко варьируется в различных отчетах (20-84% для тромботических осложнений и 4-41% при кровотечениях).ОРЛАНДО — Тромбоз был значительно более распространен у женщин, чем у мужчин, согласно обзору данных 270 взрослых с JAK2 V617-F-положительным миелопролиферативным расстройством, согласно плакату на собрании. У меня странное миелопролиферативное заболевание, которое врачи никогда раньше не сталкивались и никогда не знали, что с ними делать. Увеличение базофилов может указывать на миелопролиферативное заболевание. Увеличение моноцитов может указывать на хронические инфекции или злокачественные новообразования. 57-летний бизнесмен, филантроп и политик объявил в прошлом году, что у него диагностировано миелопролиферативное заболевание; опасное для жизни заболевание крови, по поводу которого ему сделали две неудачные трансплантации костного мозга в онкологическом исследовательском центре имени Фреда Хатчинсона в Сиэтле и в UW Medicine.В некоторых исследованиях t (1; 5) (q23; q33) связан с миелопролиферативным заболеванием с эозинофилией [6, 7], но у этого пациента нет сопутствующей эозинофилии или миелопролиферативного заболевания в анамнезе. FLT3 сливается с ETV6 в миелопролиферативном процессе. расстройство с гиперэозинофилией и транслокацией at (12; 13) (p13; q12). Терапия гидроксимочевиной in vivo была предложена для увеличения риска острого лейкоза у пациента с миелопролиферативным расстройством (18,25), но ее канцерогенный потенциал в других клинических условиях гораздо менее убедителен, и ни у одного взрослого человека в возрасте до 9 лет воздействия препарата не было вторичного лейкоза (26) .Кроме того, количественный анализ приобретенных мутаций ДНК позволяет предположить, что мутагенный потенциал гидроксилмочевины для пациента с серповидноклеточной болезнью является низким (27), однако есть анекдоты. злокачественных новообразований или миелодисплазий у пациентов с серповидно-клеточной болезнью, получающих гидроксимочевину (24,28), следует учитывать его канцерогенный потенциал, потому что все больше и больше серповидно-клеточного рака клеточную анемию можно лечить с помощью гидроксимочевины, и патология должна быть изменена до этого уровня.

Что такое миелопролиферативное заболевание? (с иллюстрациями)

Миелопролиферативное заболевание (MPD) — это собирательный термин, используемый для группы заболеваний, характеризующихся аномальной продукцией клеток костного мозга. Костный мозг, находящийся в мягких тканях более крупных костей, в основном отвечает за производство лейкоцитов (WBC), тромбоцитов и красных кровяных телец (RBC). Эритроциты — это клетки, доставляющие кислород в другие ткани внутри тела. Лейкоциты — это клетки, борющиеся с инфекциями, а тромбоциты способствуют свертыванию крови.

Гематолог анализирует образец, взятый у пациента с миелопролиферативным заболеванием.

Причина перепроизводства этих клеток крови неизвестна, но считается, что факторы окружающей среды, такие как длительное воздействие радиации или химических веществ, а также хромосомные аномалии, играют определенную роль в развитии миелопролиферативного заболевания.Это заболевание обычно чаще поражает мужчин в возрасте от 40 до 60 лет, чем женщин. Его появление не характерно для лиц моложе 20 лет.

Red blood cells are produced in bone marrow.
Красные кровяные тельца производятся в костном мозге.

Существует несколько типов миелопролиферативного заболевания. К ним относятся эссенциальная тромбоцитемия, миелофиброз, истинная полицитемия и хронический миелолейкоз (ХМЛ). При эссенциальной тромбоцитемии наблюдается повышенное производство тромбоцитов. Миелофиброз влияет на производство и зрелость эритроцитов и лейкоцитов из-за утолщения волокон в костном мозге.Истинная полицитемия — это гиперпродукция эритроцитов, а ХМЛ — повышенная продукция лейкоцитов.

Гепатомегалия (увеличение печени) — одно из осложнений, связанных с миелопролиферативным заболеванием.

Симптомы обычно зависят от типа миелопролиферативного заболевания у пациента. Например, у пациентов с истинной полицитемией обычно появляются пурпурные пятнистые пятна на коже, сопровождающиеся зудом. Однако у пациентов с миелопролиферативными заболеваниями обычно наблюдается несколько симптомов. К ним, среди прочего, относятся легкая усталость, дискомфорт в животе, бледность, легкие синяки и потеря веса.

Осложнениями, связанными с миелопролиферативным заболеванием, являются спленомегалия или увеличение селезенки, гепатомегалия или увеличение печени и тяжелая анемия, состояние с очень низким уровнем эритроцитов в кровотоке. У некоторых пациентов может также развиться почечная недостаточность, а также склонность к кровотечениям. Другие случаи могут трансформироваться в острый миелоидный лейкоз, злокачественное заболевание костного мозга, часто приводящее к присутствию в кровотоке очень молодых клеток крови.

Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями обычно находятся под наблюдением онколога и гематолога. Онколог — онколог, а гематолог — специалист по крови. Обычно они используют диагностические тесты, такие как анализ крови и исследования костного мозга, чтобы подтвердить свой диагноз.

Лечение миелопролиферативного заболевания часто зависит от его типа. Иногда пациентам с хроническим идиопатическим миелофиброзом показана спленэктомия или удаление селезенки. Флеботомия — процесс забора крови — часто выполняется пациентам с истинной полицитемией. Трансплантация стволовых клеток также возможна для пациентов с хроническим миелолейкозом и миелофиброзом.Пациентам с миелопролиферативным расстройством также рекомендуется поддерживать гидратацию, избегать алкоголя и курения и включать в свой рацион продукты, богатые антиоксидантами.

Therapeutic phlebotomy, removing blood to treat an illness, may be the primary treatment for some patients with myeloproliferative disorder.
Лечебная флеботомия с удалением крови для лечения заболевания может быть основным методом лечения некоторых пациентов с миелопролиферативным заболеванием.

9 способов предотвратить болезнь (и жить своей здоровой жизнью) — Основы здоровья от клиники Кливленда

Здоровье — это богатство. Это распространенное высказывание имеет большой вес, потому что за ним стоит правда.

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр. Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic. Политика

Но что такое профилактика болезней и как предотвратить их появление? Врач интегративной медицины Ирина Тодорова, доктор медицины, предлагает девять способов предотвращения болезней и того, как позаботиться о себе, чтобы вы могли жить своей самой здоровой и лучшей жизнью.

1. Выбирайте здоровую пищу

«Для хорошего здоровья и профилактики болезней избегайте продуктов с ультра-обработкой и ешьте домашние блюда, приготовленные из основных ингредиентов», — говорит д-р Тодоров.

Исследование, опубликованное в 2019 году, показало, что потребление более 4 порций ультрапастеризованных пищевых продуктов было связано с 62% увеличением риска общей смертности. На каждую дополнительную порцию смертность от всех причин увеличивалась до 18%. Эти продукты могут вызвать хроническое воспаление, нарушение нормального процесса в организме, что может способствовать сердечным заболеваниям, диабету и даже раку.

Ультраобработанные пищевые продукты включают:

  • Чипы.
  • Хлеб белый.
  • Пончики.
  • Файлы cookie.
  • Гранола или протеиновые батончики.
  • Сухие завтраки.
  • Овсянка быстрого приготовления.
  • Сливки для кофе.
  • Сода.
  • Молочные коктейли.

«Очень важно внимательно читать этикетки на пищевых продуктах», — предупреждает д-р Тодоров. «Большинство продуктов, которые поставляются в упаковке, содержат более пяти ингредиентов или ингредиенты, которые вы не можете произнести.Многие продукты, обозначенные как диетические, полезные, не содержащие сахара или жира, могут быть вредны для вас ».

Что общего у всех здоровых диет? Они состоят из фруктов и овощей, бобов, чечевицы, цельного зерна, такого как киноа, коричневый рис и стальной овес, орехов и семян, а также полезных масел, таких как оливковое масло первого отжима.

«Прекрасным примером здорового питания является средиземноморская диета», — говорит д-р Тодоров. «Поговорите со своим врачом или диетологом, чтобы помочь составить план питания, который вам подходит.”

2. Проверьте уровень холестерина

При проверке уровня холестерина результаты теста покажут уровень холестерина в миллиграммах на децилитр. Очень важно проверить уровень холестерина, потому что ваш врач сможет посоветовать вам, как поддерживать его здоровый уровень, что, в свою очередь, снижает ваши шансы на сердечные заболевания и инсульт.

3. Следите за артериальным давлением

У вас высокое кровяное давление? Даже если вы так не думаете, продолжайте читать.На основании данных, опубликованных Центрами по контролю и профилактике заболеваний (CDC), около 45% взрослых в Соединенных Штатах имеют гипертонию, определяемую как систолическое артериальное давление, диастолическое артериальное давление, или принимают лекарства от гипертонии.

Нормальное артериальное давление определяется как артериальное давление <120/80 мм рт. Гипертония подвергает вас риску сердечных заболеваний и инсульта, которые являются основными причинами смерти в Соединенных Штатах.

По данным Американской кардиологической ассоциации, даже небольшая потеря веса может помочь справиться с повышенным артериальным давлением или предотвратить его у многих людей с избыточным весом.

«Начните медленно и найдите занятие, которое вам нравится», — говорит д-р Тодоров. «Это может иметь большое значение как для вашего артериального давления, так и для здоровья».

4. Вставай и двигайся

Избавьтесь от всех распространенных заблуждений о тренировках, как о том, что это должно быть в тренажерном зале или в структурированной среде. Частота (как часто), интенсивность (насколько сложно) и время (как долго) имеют наибольшее значение.

«Начните с того места, где вы находитесь, и постепенно увеличивайте свою физическую активность», — говорит д-р.Тодоров. «Мой девиз: одно упражнение — хорошо, но больше — лучше».

Делать 10 000 шагов в день — популярная цель, потому что исследования показали, что в сочетании с другими видами здорового поведения это может привести к уменьшению хронических заболеваний, таких как диабет, метаболические синдромы и болезни сердца. Необязательно выполнять упражнения в течение нескольких минут подряд. Вы можете ходить от 30 до 60 минут один раз в день или вы можете выполнять упражнения два-три раза в день с шагом от 10 до 20 минут.

«Сегодня нам доступно так много различных вариантов упражнений», — говорит д-р.Тодоров. «Воспользуйтесь бесплатными пробными версиями тренажерного зала и приложений, видео на YouTube, ресурсами из местной библиотеки и виртуальными занятиями в тренажерном зале. Прогулка по парку дает возможность проводить время на природе ».

5. Следите за массой тела

«Не бойтесь отличаться от среднего американца, который более склонен к ожирению, чем взрослые в любой другой развитой стране», — говорит д-р Тодоров.

Чтобы узнать, соответствует ли ваш вес вашему росту, рассчитайте индекс массы тела (ИМТ).

Шкала ИМТ:

  • Меньше 18,5: недостаточный вес
  • 18-24,9: нормальный
  • > 25-29,9: избыточный вес
  • > 30: ожирение

Если у вас избыточный вес или ожирение, у вас более высокий риск развития серьезных проблем со здоровьем, в том числе сердца болезни, высокое кровяное давление, диабет 2 типа, камни в желчном пузыре, проблемы с дыханием и некоторые виды рака. Если у вас избыточный вес или ожирение, ваш врач или диетолог сможет помочь вам встать на правильный путь к идеальной массе тела.

6. Контроль уровня сахара в крови

В целях профилактики уменьшите потребление газированных напитков, конфет и сладких десертов, которые могут вызвать повышение уровня сахара в крови. Если у вас диабет, это может со временем повредить ваше сердце, почки, глаза и нервы.

Помимо понимания причин повышения уровня сахара в крови, Американская кардиологическая ассоциация рекомендует разумно питаться, контролировать свой вес, бросить курить и больше двигаться в качестве мер по снижению уровня сахара в крови.

«Кроме того, нормальное кровяное давление, уровень сахара в крови и холестерин снижает риск сердечных заболеваний», — поясняет д-р.Тодоров. «Это снижает риск того, что у вас диагностирован рак».

7. Бросить курить

Если вы курите, вероятно, нет другого выхода, который поможет вашему здоровью больше, чем бросить курить.

CDC обнаружил, что курильщики чаще, чем некурящие, заболевают сердечными заболеваниями, различными видами рака, инсультом и т. Д. Более того, курение увеличивает риск смерти от рака.

«Курильщики теряют как минимум 10 лет ожидаемой продолжительности жизни по сравнению с людьми, которые никогда не курили», — говорит д-р.Тодоров. «Люди, бросившие курить к 40 годам, снижают риск смерти от курения на 90%».

8. Спите спокойно

Сон восстанавливает нас и оказывает огромное влияние на то, как мы себя чувствуем. Если у вас проблемы со сном, попробуйте установить режим сна. Хороший режим сна включает в себя ложиться спать и просыпаться в одно и то же время каждый день, а также избегать тяжелой еды и алкоголя. Также важно, чтобы на устройствах не было экранного времени за 2 часа до сна.

Чтобы успокоиться перед сном, доктор.Тодоров рекомендует:

  • Слушайте успокаивающую музыку.
  • Практикуйте внимательность или медитацию.
  • Размышляйте о положительных моментах дня.
  • Прочтите книгу.
  • Выпейте чашку ромашкового чая.
  • Практикуйте 10 минут йоги.

«Исследования показывают, что ежедневные упражнения улучшают сон и у пациентов с бессонницей», — говорит д-р Тодоров. «Старайтесь избегать энергичных упражнений за 2–3 часа до сна».

9. Не пропускайте медицинские осмотры и вакцинацию

Без преувеличения: обследования здоровья могут спасти вам жизнь.Они предназначены для раннего выявления рака и серьезных проблем для более успешного лечения.

«Существуют рекомендации по скринингу специально для взрослых и женщин, а также различные обследования в зависимости от вашей семейной истории», — говорит д-р Тодоров. «Некоторые рекомендации по скринингу изменились, так что поговорите со своим врачом».

Внести изменения в здоровый образ жизни в одночасье нереально, но принятие необходимых мер, чтобы оставаться на вершине своего здоровья, продвинет вас вперед и поможет вам стать максимально здоровым.

Использование количественной полимеразной цепной реакции Jak2 для диагностики и мониторинга пациентов с хроническими миелопролиферативными заболеваниями, Тинг-Ян Сибил Вонг

  • Домой
  • Мои книги
  • Обзор ▾
    • Рекомендации
    • Choice Awards
    • Жанры
    • Подарки
    • Новые релизы
    • Списки
    • Изучить
    • Новости и интервью

    Биография

    49

  • Новости и интервью

Биография

49 9075 Жанры

  • Бизнес
  • Детская
  • Кристиан
  • Классика
  • Комиксы
  • Поваренные книги
  • Электронные книги
  • Фэнтези
    • Художественная литература
    • Графические романы
    • Историческая фантастика
    • Ужасы
    • Музыка
    • Тайна
    • Научная литература
    • Поэзия
    • Психология
    • Романтика
    • Наука
    • Научная фантастика
    • Самопомощь
    • Спорт
    • Триллер
    • Путешествия
    • Молодое поколение
    • Больше 473
    • Сообщество ▾
      • Группы
      • Обсуждения
      • Цитаты
      • Задать вопрос автору
    • Войти
    • Присоединиться

    Зарегистрироваться Dismiss

    • Профиль Профиль
    • Друзья
    • Группы
    • Обсуждения
    • Комментарии
    • Задание по чтению
    • Kindle Заметки и основные моменты
    • Цитаты
    • Любимые жанры
    • Рекомендации друзей
    • Настройки учетной записи
    • Помощь
      • 93

      Выйти из системы Домой

    • Мои книги
    • Просмотр ▾

      .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *