Муковисцидоз код по мкб 10: Муковисцидоз > Архив — Клинические протоколы МЗ РК

Содержание

Муковисцидоз : причины, симптомы, диагностика, лечение

Муковисцидоз проявляется разнообразной клинической симптоматикой. У новорожденных заболевание может манифестировать мекониальным илеусом. Вследствие недостатка или даже полного отсутствия трипсина меконий становится очень плотным, вязким, скапливается в илеоцекальной области. Далее развивается кишечная непроходимость, которая проявляется интенсивной рвотой с примесью желчи, вздутием живота, отсутствием выделения мекония, развитием симптомов перитонита, быстрым нарастанием клинических проявлений тяжелого синдрома интоксикации. Ребенок может умереть в первые дни жизни, если не будет произведено срочное хирургическое вмешательство.

В менее тяжелых случаях характерным признаком муковисцидоза является обильный, частый стул, мазевидный, с большим количеством жира, с очень неприятным запахом. У 1/3, больных наблюдается выпадение прямой кишки.

В последующем у больных сохраняется нарушение функции кишечника, развивается синдром мальабсорбции, резкое нарушение физического развития, тяжелые гиповитаминозы.

На первом-втором году жизни ребенка появляются симптомы поражения бронхопульмональной системы (легкая форма заболевания), что проявляется кашлем, который может быть чрезвычайно выраженным и напоминать кашель при коклюше. Кашель сопровождается цианозом, одышкой, отделением густой мокроты, вначале слизистой, а затем гнойной. Постепенно формируется клиническая картина хронического обструкгивного бронхита и бронхоэктазов, эмфиземы легких и дыхательной недостаточности. Дети чрезвычайно подвержены острым респираторно-вирусным и бактериальным инфекциям, что способствует обострениям и прогрессированию бронхопульмональной патологии. Возможно развитие инфекционно-зависимой бронхиальной астмы.

У детей школьного возраста муковисцидоз может проявляться «кишечными коликами». Пациенты жалуются на сильные приступообразные боли в животе, вздутие живота, многократную рвоту. При пальпации живота определяются плотные образования, располагающиеся в проекции толстого кишечника — каловые массы, смешанные с густой плотной слизью. Дети очень предрасположены к развитию гипохлоремического алкалоза в связи с избыточным выведением соли с потом в жаркую погоду, при этом на коже ребенка появляется «солевой иней».

Поражение бронхопульмональной системы у взрослых

Поражение бронхопульмональной системы у больных муковисцидозом (легочная форма заболевания) характеризуется развитием хронического гнойного обструктивного бронхита, бронхоэктазов, хронической пневмонии, эмфиземы легких, дыхательной недостаточности, легочного сердца. У некоторых больных развиваются пневмоторакс и другие осложнения муковисцидоза: ателектазы, абсцессы легких, кровохарканье, легочное кровотечение, инфекционно-зависимая бронхиальная астма.

Больные жалуются на мучительный приступообразный кашель с очень вязкой, трудно отделяемой слизисто-гнойной мокротой, иногда с примесью крови. Кроме того, чрезвычайно характерна одышка вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Одышка обусловлена обструкцией бронхов. Многие больные жалуются на хронический насморк, обусловленный полипозом и синуитом. Характерны также значительная слабость, прогрессирующее снижение работоспособности, частые острые респираторно-вирусные заболевания. При осмотре обращают на себя внимание бледность кожи, одутловатость лица, цианоз видимых слизистых оболочек, выраженная одышка. При развитии декомпенсированного легочного сердца появляются отеки на ногах. Могут наблюдаться утолщения концевых фаланг пальцев кистей в виде барабанных палочек, а ногтей — в виде часовых стекол. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму (в связи с развитием эмфиземы легких).

При перкуссии легких определяются признаки эмфиземы — коробочный звук, резкое ограничение подвижности легочного края, опущение нижней границы легких. При аускультации легких выявляются жесткое дыхание с удлиненным выдохом, рассеянные сухие хрипы, влажные средне и мелкопузырчатые хрипы. При резко выраженной эмфиземе легких дыхание резко ослаблено.

[25], [26], [27]

Внелегочные проявления муковисцидоза

Внелегочные проявления муковисцидоза бывают довольно значительно выражены и встречаются часто.

[28], [29]

Поражение поджелудочной железы

Недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы различной степени выраженности наблюдается у 85% больных муковисцидозом. При незначительном поражении поджелудочной железы синдромы мальдигестии и мальабсорбции отсутствуют, имеются лишь лабораторные проявления внешнесекреторной недостаточности (низкий уровень трипсина и липазы в крови и дуоденальном содержимом; нередко выраженная стеаторея). Известно, что для предотвращения синдрома мальдигестии достаточно секреции всего от 1 до 2% общей липазы. Клинически проявляются лишь значительные нарушения внешнесекреторной функции.

В нормальных условиях в ацинусах поджелудочной железы продуцируется секрет жидкой консистенции, богатый ферментами. При продвижении секрета по выводному протоку происходит его обогащение водой и анионами, и он становится еще более жидким. При муковисцидозе в связи с нарушением структуры и функции трансмембранного регулятора (хлоридного канала) в секрет поджелудочной железы не поступает достаточного количества жидкости, он становится вязким, и скорость его продвижения по выводному протоку резко замедляется. Белки секрета осаждаются на стенках мелких выводных протоков, в результате чего развивается их обструкция. По мере прогрессировали заболевания в конечном итоге развиваются деструкция и атрофия ацинусов — формируется хронический панкреатит с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы. Это получает клиническое отражение в развитии синдромов мальдигестии и мальабсорбции. Панкреатическая недостаточность является основной причиной мальабсорбции жира при муковисцидозе, однако, как правило, это наблюдается при значительно выраженном дефиците липазы. Forsher и Durie (1991) указывают, что при полном отсутствии панкреатической липазы жир расщепляется и усваивается на 50-60%, что обусловлено наличием желудочной и слюнной (подъязычной) липаз, активность которых близка к нижней границе нормы. Наряду с нарушением расщепления и всасывания жиров отмечается нарушение расщепления и реабсорбции белков. С калом теряется около 50% белка, поступающего с пищей. Всасывание углеводов страдает в меньшей мере несмотря на дефицит α-амилазы, однако может значительно нарушаться метаболизм углеводов.

Поражение поджелудочной железы выражается в развитии синдрома мальдигестии и мальабсорбции со значительным похуданием, обильным жирным стулом.

Развитию синдромов мальдигестии и мальабсорбции способствует также тяжелое нарушение функции кишечных желез, нарушение выделения кишечного сока и снижение содержания в нем кишечных ферментов.

Синдромы мальдигестии и мальабсорбции называют также кишечной формой муковисцидоза.

Нарушение инкреторной функции поджелудочной железы (сахарный диабет) наблюдается у больных муковисцидозом на поздних стадиях заболевания (у 2% детей и у 15% взрослых)

[30], [31], [32], [33], [34], [35]

Поражение печени и желчевыводящих путей

У 13% больных смешанной и кишечной формой муковисцидоза развивается цирроз печени. Он наиболее типичен для мутаций W128X, дельта-Р508 и Х1303К. У 5-10% больных обнаруживается билиарный цирроз печени с портальной гипертензией. По данным Welch, Smith (1995) клинические, морфологические, лабораторные, инструментальные признаки поражения печени обнаруживаются у 86% больных муковисцидозом.

У многих больных муковисцидозом развивается также хронический холецистит, часто калькулезный.

Нарушение функции половых желез

У больных муковисцидозом может наблюдаться азооспермия, что является причиной развития бесплодия. Сниженная фертильность характерна также для женщин.

Код мкб 10 муковисцидоз

В зависимости от возраста пациента диагноз муковисцидоза можно предположить в следующих клинических ситуациях:

  • Критерии диагноза

    Генетическое тестирование проводится с целью выявления всех возможных мутаций, которые могут определяться при муковисцидозе, и которых насчитывается уже более 1000.

    Мутации возникают в гене, кодирующем аминокислотную последовательность молекулы муковисцидозного трансмембранного регулятора (МВТР), белка, который располагается на длинном плече 7q хромосомы. Наиболее частыми мутациями являются: del F508, вdel21kb, delI507, 1677delTA, 2143delT, 2184insA, 394delTT, 3821delT, G542X, W1282X, N1303K, L138ins, R334W, 3849+10kbc.

    Если ни одна из 10 наиболее часто встречающихся в конкретном регионе мутаций не обнаруживается в генотипе пациента, вероятность диагноза муковисцидоза значительно снижается.

     

  • План диагностики при муковисцидозе

    Всем пациентам с подозрением на муковисцидоз показано проведение

    потовой пробы

    для подтверждения диагноза, а также рентгенологическое исследование грудной клетки. У пациентов старше 5-6 лет целесообразно исследовать функцию внешнего дыхания, проводить биохимическое исследование крови (включая исследование

    толерантности к глюкозе

    ). При выраженных, часто рецидивирующих обострениях бронхита, выполняют бактериологическое исследование мокроты (

    посев мокроты

    ).

    У некоторых больных с атипичными проявлениями муковисцидоза обнаруживается хронический бронхит, вызванный Pseudomonas aeruginosa; функция поджелудочной железы у них не нарушена; концентрации хлора в поте нормальные или пограничные. Неизмененная функция поджелудочной железы наблюдается у пациентов с 1-2 мутациями, характерными для муковисцидоза. При наличии более 2 мутаций обнаруживается ферментативная недостаточность поджелудочной железы.

    Генетическое тестирование проводится пациентам с клиническими симптомами муковисцидоза и отрицательными результатами потового теста.

    У больных более чем с одним фенотипическим признаком муковисцидоза, наличием этого заболевания у одного из братьев или сестер, диагноз устанавливается при обнаружении хотя бы двух мутаций, специфичных для муковисцидоза.

    Увеличение пределов разности назальных потенциалов у больных муковисцидозом возникает вторично, вследствие повышения реабсорбции натрия через мембрану эпителиальных клеток, которая относительно непроницаема для хлора. Диагностическая ценность этого теста возрастает, когда у обследуемых определяются пограничные или нормальные концентрации хлора в поте и не выявлены мутации, специфичные для муковисцидоза.

    Клинические признаки недостаточности поджелудочной железы являются показанием для исследования ее функции. В семье, где уже есть пациенты с муковисцидозом, при планировании беременности показано проведение пренатальной диагностики. В семьях, в которых уже есть больные муковисцидозом, риск рождения ребенка с этим заболеванием составляет 25% (для каждой новой беременности). В настоящее время возможности ДНК-диагностики позволяют проводить дородовое выявление муковисцидоза.

    При подозрении на возникновение аллергического бронхолегочного аспергиллеза (при нарастании симптомов поражения дыхательных путей с развитием приступов бронхоспазма; появлении на рентгенограмме легких инфильтратов, ателектазов, сливающихся гомогенных затемнений) необходимо провести дополнительные исследования. Определяются уровни IgE (

    общего

    и специфического к Aspergillus fumigatus),

    IgG (специфического к Aspergillus fumigatus)

    ; проводится кожное тестирование с аллергеном Aspergillus fumigatus, а также исследование мокроты на содержание эозинофилов и Aspergillus fumigatus.

     

  • Содержание

    1. Синонимы диагноза
    2. Описание
    3. Причины
    4. Симптомы
    5. Диагностика
    6. Лечение
    7. Основные медицинские услуги
    8. Клиники для лечения

    Другие названия и синонимы

    Кистозный фиброз.

    Названия

     Муковисцидоз.

    Изменения бронхиол при муковисцидозе

    Синонимы диагноза

     Кистозный фиброз.

    Описание

     Муковисцидоз – это распространенное наследственное заболевание, поражающее все экзокринные органы – поджелудочную железу, органы дыхания, желудочно-кишечного тракта, потовые, половые и слюнные железы. Название заболевания происходит от латинских слов mucus (слизь) и viscidus (вязкий).
     Муковисцидоз известен уже давно, однако до последнего времени проблеме этого заболевания не уделялось должного внимания.
     Распространенность муковисцидоза неодинакова в различных странах. В Северной Европе частота достигает 1:2500, а в странах Африки и Азии муковисцидоз встречается значительно реже – 1:100000. Муковисцидоз наиболее часто диагностируется у детей в младшем и среднем возрасте.

    Аутосомно-рециссивный тип передачи муковисцидоза

    Причины

     Причина муковисцидоза заключается в мутации особого гена, расположенного на длинном плече 7-ой хромосомы (область q31-q32).
     Отсутствие синтеза трансмембранного регулятора приводит к патологическим изменениям в транспорте хлоридов в эпителиальных клетках. Указанный механизм приводит к переизбытку хлоридов и развитию повышенной секреции слизи. Слизь имеет густую консистенцию, в результате чего закупориваются выводные протоки и затрудняется выведение слизи из них. Начинается формирование кист. Густой слизью закупориваются не только выводные протоки желез, но и мелкие бронхи. Пораженная легочная ткань склонна к инфицированию, развивающие тяжелые рецидивирующие бронхиты, пневмонии. Пораженная поджелудочная железа не справляется с экзокринной функцией, поступающая в организм пища не усваиваются, поэтому больные отстают в весе. Секрет потовых желез содержит повышенное количество ионов хлора и натрия.

    Симптомы

     Выделено 4 клинические формы муковисцидоза:
     1. Мекониевый илеус новорожденных – это форма врожденного муковисцидоза, для которого характерно чрезмерное накопление густого мекония в кишечнике ребенка к моменту рождения. В первые дни жизни больного ребенка обнаруживается полная кишечная непроходимость, единственным методом лечения которой является оперативное вмешательство. Мекониевый илеус встречается в 1% всех форм муковисцидоза.
     2. Кишечная форма заболевания проявляется в период перевода рациона ребенка на искусственное питание, которое вынужденно вводят в связи с ферментативной недостаточностью. Ребенок теряет в весе. Стул становится обильным, приобретает зловонный запах, светлый цвет, имеет повышенное содержание жира. При кишечном муковисцидозе наблюдается вздутие живота. При вовлечении печени формируется цирроз, холестатический гепатит, жировая инфильтрация. Около 5-10% случаев муковисцидоза проявляются кишечной формой.
     3. Бронхолегочная форма наблюдается при избыточной продукции густой слизи в респираторном тракте. Манифест заболевания часто связан с перенесенным ОРВИ. В результате повышенной плотности секрета наблюдается обструкция дыхательных путей. Нередко наблюдается вторичное инфицирование респираторного тракта. Тяжелые пневмонии, гнойно-обструктивные бронхиты имеют рецидивирующий характер, частота их возникновения достигается нескольких случаев в год. Вторичные изменения дыхательной системы проявляются эмфиземой, бронхоэктазами, пневмосклерозом, формированием легочного сердца. Вторичная инфекция чаще вызвана синегнойной палочкой, стафилококком, гемофильной палочкой или их ассоциациями. Обнаруженные микроорганизмы проявляют высокую чувствительность к распространенным антибиотикам. Наблюдается высокая летальность, обусловленная развитием дыхательной и сердечной недостаточности. На долю бронхолегочной формы отводят до 20% случае муковисцидоза.
     4. Намного чаще (до 75% случаев) встречается смешанная (легочно-кишечная форма) муковисцидоза. Клиническая картина складывается из симптомов, свойственных для кишечной и легочной формы заболевания.
     Вялость. Кал зеленого цвета. Кашель. Кровохарканье. Мокрота. Одышка.

    Бронхограмма при муковисцидозе (ребенок, 3 мес.)

    Диагностика

     Кроме клинических симптомов, свойственных муковисцидозу, для диагностики заболевания следует провести исследование потовой жидкости. Обнаружение натрия более 70 ммоль/л, а хлора – более 60 ммоль/л свидетельствует в пользу муковисцидоза. Для уточнения диагноза используют молекулярно-генетическую технологию. Скрининговая программа для диагностики муковисцидоза, в первую очередь, включает в себя измерение уровня иммунореактивного трипсина в крови. Для этого капля исследуемой крови наносится на фильтровальную бумагу и высушивается. Существуют готовые диагностические наборы для этого исследования.
     Формальная, молекулярная, клиническая и популяционная генетика муковисцидоза всесторонне изучена. Ген, отвечающий за развитие муковисцидоза, находится в 7-ой хромосоме, состоит из 250 000 пар нуклеотидов и 27 экзонов. Область влияния гена ограничена эпителиальными клетками. Наиболее выражена его экспрессия в поджелудочных, слюнных и потовых железах, кишечнике. В гене происходит до 900 мутаций, около трети из них приводят к патологическим эффектам (делеции, миссенс, нонсенс, сдвиг рамки считывания, нарушения сплайсинга). Методика выявления муковисцидоза возможна благодаря ПЦР. Широкую распространенность получила пренатальная диагностика муковисцидоза.

    Лечение

     1. Постуральный массаж.
     2. Регулярные физические упражнения.
     3. Диета:
     - белковая пища;
     - повышенная энергетическая ценность принимаемой пищи;
     - витаминотерапия в удвоенной дозировке.
     4. Бронхолитические препараты: бета2-адреномиметики в ингаляциях (сальбутамол, фенотерол).
     5. Муколитики:
     - ингаляции через небулайзер муколитика дормазе альфа;
     - пульмозим ингаляционно;
     - бромгексин.
     6. При легочной недостаточности показаны ингаляции кислорода. При нестабильном положительном давлении оксигенотерапия противопоказана.
     7. Коррекция ферментативной недостаточности путем назначения липазы в дозировке по 1500 ед/кг внутрь во время или сразу после еды. При назначении липазы следует быть осторожным ввиду обструкции толстой кишки.
     8. Развитие сахарного диабета на фоне муковисцидоза является показанием для введения инсулина.
     9. Антибактериальная терапия.
     Внутрь:
     - профилактическая антибиотикотерапия проводится цефалексином, эффективным в отношении стафилококка. Препарат не назначают детям грудного возраста;
     - При обострении заболевания показан ципрофлоксацин. Данный препарат следует с осторожностью назначать детям младше 10 лет.
     Антибиотик тобрамицин применяют ингаляционно по 80 мг 3 раза в день. Тобрамицин также применяется при псевдомонадной инфекции, в таком случае доза препарата составляет 10 мг/кг.
     Хирургическое лечение муковисцидоза целесообразна при развившейся мекониевой непроходимости. В случае развития у взрослых инвагинации показаны клизмы с диатриазотом натрия. Повторные случаи пневмоторакса показана плевроэктомия или плевродез. Удаление доли легкого (лобэктомия) проводится при локальных бронхоэктазах, в отношении которых неэффективна консервативная терапия.

    Основные медуслуги по стандартам лечения

    Клиники для лечения с лучшими ценами

    Цена Всего: 638 в 35 городах
    Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
    Европейский МЦ в Орловском переулке +7(495) 933..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 933-66-55 Москва (м. Проспект Мира) 139116ք
    Европейский МЦ в Спиридоньевском переулке +7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-88+7(495) 969-24-37+7(495) 933-66-55 Москва (м. Баррикадная) 139116ք
    Европейский МЦ на Щепкина +7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-85+7(495) 969-24-37+7(495) 933-66-55 Москва (м. Проспект Мира) 139116ք
    Городская больница Святого Георгия на Северном +7(812) 511..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(812) 511-96-00+7(812) 576-50-50+7(812) 511-95-00+7(812) 510-01-49 Санкт-Петербург (м. Озерки) 13105ք
    Клиника СПб ГПМУ +7(812) 542..показать+7(812) 542-93-57+7(812) 248-18-40+7(812) 295-46-23+7(812) 295-40-31 Санкт-Петербург (м. Выборгская) 19320ք
    Клиника Семейная в Покровском +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-35-86+7(499) 969-20-02+7(495) 662-58-85 Московская область 20195ք
    НИИ педиатрии на Ломоносовском проспекте +7(495) 967..показать+7(495) 967-14-20+7(499) 134-03-45+7(499) 134-08-39+7(495) 967-14-20 Москва (м. Университет) 26150ք
    МСЧ МВД России на проспекте Культуры +7(812) 559..показать+7(812) 559-77-37 Санкт-Петербург (м. Озерки) 10090ք (90%*)
    ФГБУЗ ЦМСЧ №119 ФМБА России +7(499) 972..показать+7(499) 972-09-46+7(495) 212-11-19+7(499) 972-03-55+7(499) 972-04-00 Москва (м. Марьина Роща) 10765ք (90%*)
    Скандинавский Центр Здоровья на 2-й Кабельной +7(495) 320..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 320-28-64+7(499) 519-33-87+7(495) 280-82-00+7(495) 645-00-54 Москва (м. Авиамоторная) 11520ք (90%*)
    * — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

    Рентгенограмма органов грудной клетки при муковисцидозе (ребенок,7 лет)

    Источник

    Содержание

    1. Описание
    2. Симптомы
    3. Причины
    4. Лечение
    5. Основные медицинские услуги
    6. Клиники для лечения

    Названия

     Муковисцидоз легких.

    Рентгенография органов грудной клетки при муковисцидозе легких

    Описание

     Муковисцидоз легких — наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением слизеобразующих экзокринных желез респираторного аппарта.

    Симптомы

     Характерной чертой муковисцидоза является повышение вязкости секрета слизеобразующих желез и как следствие обусловливает резкое нарушение очистительной функции бронхов и бронхиальной проходимости. Изменения в органах дыхания могут встречаться практически изолированно или же сочетаться с нарушениями функций органов пищеварения (преимущественно поджелудочной железы и кишечника). Поражение неслизеобразующих желез играет значительно меньшую роль в патологии и выражается в значительном увеличении секреции ими ионов натрия и хлора.
     Признаки поражения легких при муковисцидозе чаще всего возникают на первом-втором году жизни ребенка (у 90%) и у 10% — в подростковом возрасте. Раннее начало легочных проявлений наряду с наличием в анамнезе сведений о мекониальном илеусе в период новорожденности, замедленном физическом развитии, частом поносе, непереносимости жирной пищи следует считать характерным признаком муковисцидоза.
     Жалобы: на мучительный приступообразный кашель с вязкой, трудно отхаркиваемой мокротой (является типичной жалобой), одышку при умеренных физических нагрузках, а иногда даже в покое. Иногда отмечается кровохарканье.
     Физикальное обследование: бледность кожных покровов, иногда одутловатость лица, умеренный или выраженный цианоз видимых слизистых оболочек. Грудная клетка иногда имеет увеличенный сагиттальный размер (бочкообразная форма).
     При перкуссии могут определяться признаки эмфиземы (коробочный тон, сужение перкуторных границ сердца, низкое стояние и малая подвижность диафрагмы). При аускультации выслушиваются жесткое, а в верхних отделах нередко ослабленное дыхание, рассеянные сухие хрипы, влажные средне- и мелкопузырчатые хрипы, особенно ярко выраженные в периоды обострений.
     Рентгенологическая картина: распространенное усиление легочного рисунка за счет интерстициальных изменений. Легочный рисунок представляется тяжистым в случае преобладания перибронхиальных изменений или сетчатым при вовлечении в процесс периацинарных и перилобулярных элементов соединительной ткани. Корни легких расширены. При эмфизематозных изменениях обнаруживаются повышение прозрачности легочных полей, преимущественно в верхних отделах. В периоды обострений интерстициальные изменения нарастают, появляется сегментарная или полисегментарная пневмоническая инфильтрация.
     При бронхографии выявляются изменения, связанные с гиперсекрецией вязкой мокроты («обрывы» бронхов, фрагментированное их заполнение, неровность контуров, уменьшение числа боковых ветвей). Более чем у трети больных обнаруживаются цилиндрические, реже смешанные, бронхоэктазии в нижних отделах легких.
     Бронхоскопия: диффузный гнойный эндобронхит с характерными слизисто-гнойными тяжами, располагающимися по продольным складкам слизистой оболочки, иногда обширные фибринозные («дифтероидные») пленки. Секрет вязкий, с трудом аспирируется.
     Исследование функции внешнего дыхания: вентиляция нарушена по обструктивно-рестриктивному типу, остаточный обьём лёгких увеличивается уже на ранних этапах заболевания, уменьшается соотношение остаточная ёмкость лёгких/жизненная ёмкость лёгких, снижаются индекс Тиффно (форсированный выдох за 1 сек/жизненная ёмкость лёгких) и другие скоростные показатели.
     Решающее значение в диагностике и дифференциальной диагностике муковисцидоза имеет исследование электролитов пота (потовая проба), которое Международная ассоциация по кистозному фиброзу рекомендует производить по методу Гибсона и Кука.
     Глубокий сухой кашель. Кашель. Кровохарканье. Мокрота. Одышка. Рвота.

    Причины

     Инфекционный процесс в бронхиальном дереве играет важную роль в патогенезе муковисцидоза. Основную роль в этиологии инфекционного процесса в бронхах играют золотистый стафилококк, гемофильная палочка и синегнойная палочка, причем два первых микроорганизма выявляются главным образом в раннем детском возрасте, тогда как в дальнейшем основное значение приобретает синегнойная палочка, борьба с которой является весьма сложной проблемой лечения в связи с ее резистентностью к фагоцитозу полинуклеарными лейкоцитами и к большинству антибактериальных средств.

    Лечение

     Осуществляется по трем основным направлениям: 1) восстановление воздухопроводящей и очистительной функции бронхиального дерева; 2) подавление инфекционного процесса в бронхах; 3) заключается в диетотерапии и коррекции ферментативной недостаточности поджелудочной железы у больных со смешанной формой заболевания.
     Традиционные отхаркивающие средства практически не дают эффекта. Благоприятное терапевтическое действие оказывают муколитики.
     Применяют 5 мл 10% раствора N-ацетилцистеина в ингаляциях (флуимуцил) и При назначении муколитиков внутримышечно или внутрь они оказывают воздействие и на слизистые железы органов пищеварения.
     Большое значение имеют лечебные (санационные) бронхоскопии, которые в периоды обострений следует осуществлять 1-3 раза в неделю с введением в бронхиальное дерево муколитических препаратов. В улучшении бронхиальной проходимости играют физиотерапевтические процедуры, например вибромассаж, а также ЛФК.
     Антибактериальную терапию назначаютв периоды обострений. Антибактериальные средства выбирают в соответствии с особенностями высеваемой из дыхательных путей микрофлоры.
     Диетотерапия при смешанной форме заболевания предусматривает ограничение жиров с одновременным назначением жирорастворимых витаминов (A, D, Е) и увеличение потребления белка до 3-5 г на 1 кг массы тела в сутки. Ферментативная недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы является показанием к заместительной терапии (панкреатин, панзинорм-форте, фестал и ).

    Основные медуслуги по стандартам лечения

    Клиники для лечения с лучшими ценами

    Цена Всего: 541 в 33 городах

    Источник

    Код муковисцидоза по мкб 10

    Муковисцидоз по МКБ, то есть по Международной классификации болезней, имеет общий код заболевания Е84. При этом его различные мутации и подвиды представлены следующей системой кодировки:

    Е84.0 – это шифр легочного фиброзного кистоза, который в 90% случаев из ста проявляется у детей на первом-втором году жизни. Характерными симптомами данной формы муковисцидоза являются приступообразный кашель, при котором затруднено выведение мокроты. Иногда такой кашель может сопровождаться кровянистыми выделениями;

    Е84.1 – обозначение кишечного фиброзного кистоза, также проявляемого в раннем возрасте. Так, у 70% маленьких пациентов наблюдаются в кишечнике небольшие кисты в большом количестве, вздутие живота, учащение дефекации, сухость во рту, повышение вязкости слюны и другие признаки;

    Е84.8 – муковисцидоз по МКБ данной формы предполагает другие проявления, которые чаще всего нетипичны при кишечном или легочном кистозе. В частности, данная форма обуславливает влияние заболевания на репродуктивную функцию, которая угнетается из-за обструктивной азооспермии, непроходимости семявыводящих каналов и придатков яичек;

    Е84.9 обозначает, что у пациента диагностируется муковисцидоз неуточненный. Такая форма болезни характеризуется нарушением обмена веществ, что в свою очередь тянет за собой развитие массы более серьезных недугов со стороны ЖКТ, эндокринной системы и т.д.

    Статистика заболеваемости

    Несмотря на то, что по статистике риск передачи данного наследственного заболевания не так уж высок – 1:2500, а на десять тысяч новорожденных малышей лишь четверо могут получить от родителей ген муковисцидоза МКБ, семейные пары, внимательно относящиеся к вопросу продолжения рода и рождения здорового потомства, должны еще до момента зачатия пройти генетический анализ, позволяющий выявить носителей данного модифицированного гена.

    Опираясь на данные медицинской статистики, также стоит отметить, что муковисцидоз МКБ-10 не имеет половой принадлежности, то есть унаследовать этот аутосомно-рецессивный недуг могут, как мальчики, так и девочки. Общая продолжительность жизни пациентов, страдающих фиброзным кистозом, колеблется от 30 до 40 лет.

    После выявления болезни и подтверждения диагноза путем анализов и потовых проб, не стоит отстраняться от близких людей из-за страха инфицирования, ведь этот недуг передается только путем наследования.

    Общие симптомы муковисцидоза по МКБ-10

    Некоторые формы фиброзного кистоза проявляются сразу же после рождения ребенка, опаснее, когда муковисцидоз МКБ протекает бессимптомно и диагностируется случайно уже в зрелом возрасте. Ведь это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся затруднением оттока слизи, нарушением электролитических связей и скоплением ионов хлора в организме воздействует не только на все жизненно важные органы, такие как кишечник, легкие, печень и поджелудочная железа, но и влияют на обмен веществ. Нередко, взрослые пациенты, страдающие фиброзным кистозом, имеют проблемы с эндокринной системой. В целом, чтобы провести раннюю диагностику муковисцидоза МКБ-10 стоит обратить внимание на его следующие характерные признаки:

    • у детей замедляется рост и зачастую они ниже своих сверстников;
    • быстрая утомляемость и вялость на фоне низкого артериального давления, плохого аппетита и постоянной потери веса;
    • кожные покровы отличаются бледностью;
    • частые простудные заболевания, сопровождающиеся затруднением дыхания, кашлем, при котором мокрота практически не отходит или имеет чрезмерную вязкость;
    • наблюдается деформация грудины или вздутие живота;
    • частые запоры, при этом стул отличается повышенной жирностью.

    Наиболее ярким признаком у большинства пациентов является деформация концевых фаланг пальцев, которые сильно увеличены по сравнению с другими частями кисти.

    Ранняя диагностика и своевременное лечения муковисцидоза МКБ-10 является залогом существенного улучшения качества его жизни и продолжительности.

    Шифр муковисцидоза по мкб 10

    Содержание страницы

    Кистозный фиброз (E84)

    Синдром дистальной кишечной непроходимости

    Мекониевый илеус при кистозном фиброзе † (P75*)

    Исключен: мекониальная непроходимость в тех случаях, когда кистозный фиброз не упоминается (P76.0)

    В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

    Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

    Использованные источники: mkb-10.com

    СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

      Узелковая гинекомастия

      Лечение гинекомастии у мужчин медикаментозно

    Классификация муковисцидоза по МКБ

    Муковисцидоз по МКБ, то есть по Международной классификации болезней, имеет общий код заболевания Е84. При этом его различные мутации и подвиды представлены следующей системой кодировки:

    Е84.0 – это шифр легочного фиброзного кистоза, который в 90% случаев из ста проявляется у детей на первом-втором году жизни. Характерными симптомами данной формы муковисцидоза являются приступообразный кашель, при котором затруднено выведение мокроты. Иногда такой кашель может сопровождаться кровянистыми выделениями;

    Е84.1 – обозначение кишечного фиброзного кистоза, также проявляемого в раннем возрасте. Так, у 70% маленьких пациентов наблюдаются в кишечнике небольшие кисты в большом количестве, вздутие живота, учащение дефекации, сухость во рту, повышение вязкости слюны и другие признаки;

    Е84.8 – муковисцидоз по МКБ данной формы предполагает другие проявления, которые чаще всего нетипичны при кишечном или легочном кистозе. В частности, данная форма обуславливает влияние заболевания на репродуктивную функцию, которая угнетается из-за обструктивной азооспермии, непроходимости семявыводящих каналов и придатков яичек;

    Е84.9 обозначает, что у пациента диагностируется муковисцидоз неуточненный. Такая форма болезни характеризуется нарушением обмена веществ, что в свою очередь тянет за собой развитие массы более серьезных недугов со стороны ЖКТ, эндокринной системы и т.д.

    Статистика заболеваемости

    Несмотря на то, что по статистике риск передачи данного наследственного заболевания не так уж высок – 1:2500, а на десять тысяч новорожденных малышей лишь четверо могут получить от родителей ген муковисцидоза МКБ, семейные пары, внимательно относящиеся к вопросу продолжения рода и рождения здорового потомства, должны еще до момента зачатия пройти генетический анализ, позволяющий выявить носителей данного модифицированного гена.

    Опираясь на данные медицинской статистики, также стоит отметить, что муковисцидоз МКБ-10 не имеет половой принадлежности, то есть унаследовать этот аутосомно-рецессивный недуг могут, как мальчики, так и девочки. Общая продолжительность жизни пациентов, страдающих фиброзным кистозом, колеблется от 30 до 40 лет.

    После выявления болезни и подтверждения диагноза путем анализов и потовых проб, не стоит отстраняться от близких людей из-за страха инфицирования, ведь этот недуг передается только путем наследования.

    Общие симптомы муковисцидоза по МКБ-10

    Некоторые формы фиброзного кистоза проявляются сразу же после рождения ребенка, опаснее, когда муковисцидоз МКБ протекает бессимптомно и диагностируется случайно уже в зрелом возрасте. Ведь это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся затруднением оттока слизи, нарушением электролитических связей и скоплением ионов хлора в организме воздействует не только на все жизненно важные органы, такие как кишечник, легкие, печень и поджелудочная железа, но и влияют на обмен веществ. Нередко, взрослые пациенты, страдающие фиброзным кистозом, имеют проблемы с эндокринной системой. В целом, чтобы провести раннюю диагностику муковисцидоза МКБ-10 стоит обратить внимание на его следующие характерные признаки:

    • у детей замедляется рост и зачастую они ниже своих сверстников;
    • быстрая утомляемость и вялость на фоне низкого артериального давления, плохого аппетита и постоянной потери веса;
    • кожные покровы отличаются бледностью;
    • частые простудные заболевания, сопровождающиеся затруднением дыхания, кашлем, при котором мокрота практически не отходит или имеет чрезмерную вязкость;
    • наблюдается деформация грудины или вздутие живота;
    • частые запоры, при этом стул отличается повышенной жирностью.

    Наиболее ярким признаком у большинства пациентов является деформация концевых фаланг пальцев, которые сильно увеличены по сравнению с другими частями кисти.

    Ранняя диагностика и своевременное лечения муковисцидоза МКБ-10 является залогом существенного улучшения качества его жизни и продолжительности.

    Использованные источники: xn--80aafrff6aedhl7m.xn--c1avg

    ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

      Уз признаки гинекомастия

      Муковисцидоз больница

    Муковисцидоз — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

    Краткое описание

    Муковисцидоз — наследственная болезнь с распространённым поражением экзокринных желёз, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желёз кишечника и дыхательных путей из — за закупорки их выводных протоков вязким секретом, вызвана мутацией в гене белка, обеспечивающего функцию хлоридного канала.

    Код по международной классификации болезней МКБ-10:

    • E84 Кистозный фиброз

    Статистические данные • Северная Европа — 1 на 2500 новорождённых • Кавказ — 1 на 2000 новорождённых • Азия, Африка — 1 на 100 000 новорождённых.

    Причины

    Этиология. Аутосомно — рецессивное наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, расположенного на длинном плече хр. 7 в области q31–q32.

    Генетические аспекты. Структура гена муковисцидоза (219700, 7q31.2, CFTR, CF, ) полностью расшифрована. Длина гена около 250 000 пар оснований. Несмотря на большой размер гена, число выявленных мутаций ограничено, что свидетельствует о малом мутационном вкладе в развитие заболевания. До 70% мутаций у больных муковисцидозом в некоторых европейских популяциях составляет делеция 3 пар оснований, приводящая к потере фенилаланина в 508 положении предполагаемого продукта гена. Вклад других мутаций различен в разных популяциях и приводит к клиническому разнообразию симптоматики.

    Патогенез • Генетический дефект каналов для ионов хлора. Нарушение транспорта хлора ведёт к нарушению транспорта воды и дегидратации секрета • Вязкий секрет закупоривает выводные протоки желёз • Развивается воспалительный процесс с присоединением вторичной инфекции.

    Патоморфология
    • Лёгкие •• Воспаление •• Бронхоэктазы с участками фиброза •• Ателектазы.
    • Поджелудочная железа •• Обструкция протоков •• Замещение ацинусов фиброзной тканью •• Кисты •• Сгущение секрета.
    • Печень •• Обструкция секретом жёлчных путей •• Билиарный цирроз.
    • Кишечник •• Гипертрофия слизистых желёз.

    Симптомы (признаки)

    Клинические проявления
    • Возможно присоединение инфекций.
    • Увеличенная концентрация гидрокарбоната и хлорида натрия в поте.
    • Респираторные нарушения •• Одышка •• Кашель •• Повторные бронхиты и пневмонии, приводящие к бронхоэктазам •• Ателектазы •• Лёгочная гипертензия •• Доминирующая флора ••• Pseudomonas ••• Staphylococcus aureus •• Назальный полипоз •• Синуситы.
    • Желудочно — кишечные нарушения •• Хронические повторные боли в животе •• Мекониальный илеус •• Пролапс прямой кишки •• Синдром дистальной тонкокишечной недостаточности с развитием полигиповитаминозов •• Гастроэзофагеальный рефлюкс •• Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: вздутие живота, частый, обильный, зловонный маслянистый стул.
    • Нарушения обмена веществ •• Алкалоз •• Недостаточность жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К).
    • СД (5% больных).
    • Репродуктивная система •• Мужчины — отсутствие или дефекты придатков яичка и/или семенных пузырьков •• Женщины — ановуляторный цикл, высокая вязкость секрета влагалища.
    • Опорно — двигательный аппарат •• Остеопороз •• Гипертрофическая остеоартропатия («барабанные палочки»).
    Лабораторные исследования • Повышенная концентрация натрия (более 70 ммоль/л) и хлоридов (выше 60 ммоль/л) в потовой жидкости • Уменьшение или отсутствие трипсина и химотрипсина в кале • Увеличение экскреции жира в 72 — часовом тесте • Гипоальбуминемия • Определение активности эластазы в кале.

    Рентгенологические исследования • Рентгенография органов грудной клетки •• Повышенная воздушность лёгочной ткани •• Увеличение лимфатических узлов корня лёгких •• Спонтанный пневмоторакс •• Буллы • Бронхография — бронхоэктазы.
    Другие исследования • Выделение культуры микроорганизмов (особенно Pseudomonas) из мокроты и определение чувствительности к антибиотикам • У новорождённых — повышенная концентрация иммунореактивного трипсина в крови • Генетические исследования на основе на основе ПЦР для выявления мутаций гена CF.

    Диагностика

    Дифференциальная диагностика • Иммунодефицитные состояния • Повторные пневмонии • Бронхоэктазы • Бесплодие • Бронхиальная астма.

    Лечение

    Лечение • Постуральный дренаж • Регулярные физические упражнения • Диета •• Белковое питание •• Высококалорийная пища •• Витамины в двойной суточной дозе • Бронхолитические препараты • 2 — Адреномиметики в ингаляциях (сальбутамол, фенотерол) • Муколитики •• Дорназа альфа — ежедневно ингаляционно с помощью небулайзера •• Ацетилцистеин ингаляционно •• Бромгексин • Оксигенотерапия — при тяжёлой лёгочной недостаточности и гипоксемии. Противопоказано дыхание при непостоянном положительном давлении • Восполнение недостаточности панкреатических ферментов •• Панкреатин в дозе, соответствующий минимальной активности липазы 1500 ЕД/кг, внутрь во время или сразу после еды (большие дозы препарата могут вызвать стриктуры толстой кишки) • Инсулин — при развитии СД • Антибактериальная терапия (помимо перечисленных, возможно применение и других антибактериальных средств) •• Перорально ••• Цефалексин — для профилактики стафилококковой инфекции; не показан детям грудного возраста ••• Ципрофлоксацин — при обострении заболевания; следует с осторожностью назначать детям младше 10 лет •• Ингаляционно тобрамицин — по 80 мг 3 р/сут •• Внутривенно при инфекции, вызванной Pseudomonas, — тобрамицин по 10 мг/кг 1 р/сут и цефтазидим или препарат пенициллина, эффективный в отношении Pseudomonas •• При стафилококковой инфекции — цефалотин или другие цефалоспорины в зависимости от чувствительности микроорганизмов.

    Хирургическое лечение • При безуспешной консервативной терапии оперативное вмешательство при мекониальной кишечной непроходимости • При накоплении каловых масс и инвагинации у взрослых — клизмы с диатризоатом натрия или назогастральный зонд (не показан детям младшего возраста) • При рецидивирующем пневмотораксе — плеврэктомия или плевродез • При локальных бронхоэктазах, не поддающихся консервативному лечению, — лобэктомия (только если нет другого выхода) • Пересадка органов (лёгких, печени, поджелудочной железы).

    Осложнения • Ателектазы • Пневмоторакс • Кровохарканье • Правожелудочковая недостаточность • Лёгочная гипертензия • Эмфизема лёгких • СД • Кишечная непроходимость.

    Прогноз • Коррелирует со степенью тяжести поражения лёгких • Средняя выживаемость 29 лет.

    Профилактика
    • В пренатальном периоде •• Медико — генетическое консультирование •• Пренатальная диагностика при последующих беременностях.
    • Профилактика осложнений •• Поддержание противокоревого и противококлюшного иммунитета •• Ежегодная противогриппозная иммунизация.
    • Необходимо избегать общей анестезии, предпочтительнее местная (эпидуральная и др.).

    Синонимы • Кистозный фиброз • Кистофиброз поджелудочной железы • Диспория энтеробронхопанкреатическая • Панкреофиброз • Стеаторея панкреатическая врождённая.

    МКБ-10 • E84 Кистозный фиброз

    Использованные источники: gipocrat.ru

    ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

      Лечение ложной гинекомастии

      Врожденного муковисцидоза

    Муковисцидоз — что это за болезнь

    К самым опасным и практически неизлечимым болезням относят хромосомные аномалии. Чаще всего они образуются еще в период, когда плод находится в утробе матери. Одним из таких недугов принято считать муковисцидоз.

    Определение

    Муковисцидоз – тяжелейшее неизлечимое наследственное заболевание, поражающее экзокринную систему организма. Проще говоря, многие внутренние органы вырабатывают определенное количество слизи, что помогает им функционировать, защищает от повреждений. При муковисцидозе аномалия развивается на 7 хромосоме, которая отвечает за работу слизистых желез. Ученые вывели около 600 вариантов мутаций данной хромосомы, что приводит к муковисцидозу.

    Слизь становится более густой и липкой, она не может нормально отслаиваться и сменяться новой вязкой оболочкой. При задержке слизи на органах в ней развиваются бактерии и микроорганизмы, которые должны выводиться из организма, начинается процесс инфицирования. Большое накопление слизистых масс вызывает стойкое воспаление внутренних органов, кишечную непроходимость и отечность.

    Муковисцидоз поражает дыхательные пути, в частности бронхи и легкие, кишечник и кишечные петли, почки, иногда печень, поджелудочную железу и даже сердце. Чем запущенное заболевание, тем больше органов может страдать от аномальных экзокринных процессов.

    Муковисцидоз мкб 10

    Муковисцидоз – заболевание сложное и имеет свойство постоянно прогрессировать, поэтому его занесли в Международную классификацию болезней (МКБ), где каждому подвиду аномалии отвели отдельный код с шифром.

    Общее значение муковисцидоза по МКБ обозначают как Е84 и 4 подвида:

    • Е84. 0 – этим шифром обозначают легочную форму муковисцидоза, она очень распространенная среди детей до 3 лет. При легочной форме нарушения локализируются в дыхательных путях.
    • Е84. 1 – шифр для кишечного муковисцидоза. Еще называют эту форму фиброзным кистозом желудочно-кишечного тракта. Болезнь охватывает кишечник и его петли, образуя множество кист, что затрудняют работу всей системы. Аномалия чаще встречается у маленьких детей.
    • Е84. 8 – данный шифр обозначает другие локализации муковисцидоза, кроме легких и ЖКТ. В основном в эту группу относят нарушения работы слизистых желез мочеполовой системы.
    • Е84. 9 – шифр для неопределенной формы муковисцидоза. Это одна из сложнейших стадий течения заболевания, когда поражается обмен веществ, что дает сбой практически на все органы и системы.

    Данные кодировки используют все медицинские учреждения. Ученые и сегодня работают над изучением данного заболевания, вносят поправки и добавляют симптоматику в МКБ 10 для муковисцидоза.

    Причины возникновения

    Развитие муковисцидоза связывают с тремя ведущими понятиями: серьезные нарушения желез внешней секреции, что отвечают за выделение пота; структурные изменения тканей, которые имеют слизистую поверхность; нарушение электролитного баланса секретов.

    Основной причиной появления аномалии медики считают генную мутацию хромосомы, что ведет к необратимым нарушениям в строении белка МВТР (трансмембранный регулятор муковисцидоза), который в последствии меняет свои функции.

    Трансмембранный регулятор муковисцидоза отвечает за работу потовых желез, слизистых оболочек дыхательных путей, пищеварительной и мочеполовой системы. Мутация регулятора провоцирует чрезмерную вязкость и густоту слизи, которая не может своевременно отслаиваться и имеет свойство накапливаться на полых органах – это вызвано накоплением белка и электролитов в ее составе.

    Несвоевременное отхождение слизи провоцирует отечность тканей органов, что становится причиной для образования мелких новообразований и узелков, что в медицине называют кистами.

    Накопление слизи приводит к дегенеративным изменениям в тканях желез. Железистые ткани все реже продуцируют секрет, по ненадобности волокна желез заменяются соединительными. Этот процесс невозвратимый, возобновить работу экзокринных систем практически невозможно, поэтому важно вовремя диагностировать и начать лечение болезни.

    Одной из самых частых причин образования муковисцидоза считается наследственность. Если оба родителя имеют мутации в 7 фромосоме, то вероятность того, что их потомство унаследует эту патологию составляет 25 процентов.

    Симптоматика

    Муковисцидоз может начинаться у каждого по разному, поэтому на ранних стадиях без специальных анализов его очень тяжело диагностировать. Больной зачастую начинает самостоятельное лечение простуды, расстройства желудка и даже не подозревает о столь серьезных генных нарушениях.

    Доктора выделяют два вида симптомов при муковисцидозе, которые характерны для детей и взрослых:

    Симптомы у детей

    Развитие заболевания у грудничков бывает в разном возрасте и это зависит в первую очередь от типа питания. Если ребенок находится на натуральном грудном вскармливании, то его иммунная система получает огромное количество антител с молоком матери. Грудное молоко считается отличным барьером для развития инфекций, заболеваний и жизнедеятельности микроорганизмов в теле малыша. Но начиная с 6 месяцев, как правило, в питание ребенка добавляют прикормы, он получает меньше материнского молока, а иногда и мать прекращает кормить грудью и переводит на искусственное питание. Именно с этого момента и может дать о себе знать муковисцидоз, если он не был диагностирован ранее.

    Если ребенок с рождения на искусственном питании, то проблемы могут начатся гораздо раньше.

    Проявление муковисцидоза у детей:

    По части дыхательных путей
    1 Кашель

    Кашель напоминает бронхит, сильный с приступами. В этот момент ребенок настолько сильно может кашлять, что доходит до изменения цвета кожи от алого до синюшного. Но у грудничков чихательный рефлекс и кашлевой слабо развит, поэтому этот симптом может проявиться после 6 месяцев.

    2 Отдышка и тяжелое дыхание

    Этот симптом характерен для детей до 6 месяцев. Ребенок не может откашлять накопленную слизь с бронхов, поэтому его дыхание утяжеляется, возможны приступы анемии.

    3 Повышение температуры

    На ранних стадиях накапливания слизи в легких и бронхах температура может быть субфебрильной, то есть не превышать 37,5. Но в процессе инфицирования она повышается до 38-38,5 градусов.

    4 Недобор массы тела

    Недостаток кислорода в крови через накапливание слизи в легких не дает возможности ребенку нормально развиваться. При достаточном питании ребенок весит меньше нормы, возможны проявления рахита РИС.1.

    При недостатке кислорода мозг не может работать на полную мощность, поэтому ребенок своевременно не говорит, возможны задержки рефлекторного характера.

    По части желудочно-кишечного тракта
    Повышение аппетита

    Из-за скопления слизи в органах пищеварения еда плохо всасывается, ребенок может ощущать надобность в дополнительной порции еды, чтобы компенсировать недобор калорий;

    Учащение дефекации

    Ребенок с муковисцидозом гораздо чаще ходит в туалет по большому, нежели здоровый. Первое проявление может быть после начала прикорма, когда жиры и углеводы не могут нормально всасываться в стенки желудка;

    Цвет стула с зеленым оттенком

    Характер стула у больных муковисцидозом детей жидкий, цвет может варьироваться от желто-зеленого до серо-зеленого с характерным гнилостным запахом;

    Вздутие и газы

    Невозможность нормального функционирования желудка приводит к газообразованию. Ребенок постоянно плачет при спазмах, очень плохо спит, наблюдается визуальное вздутие живота;

    Выпадение прямой кишки

    В период приучения к горшку до 20% детей с муковисцидозом страдают от частичного выпадения прямой кишки наружу.

    При смешанной форме аномалии могут сразу наблюдаться симптомы из первой и второй группы.

    Симптомы у взрослых

    Только 4 процента всех больных муковисцидозом не подозревают о наличии заболевания до сознательного возраста. Иногда диагноз становится известным только после диагностических мер, результаты которых свидетельствуют об изменении железистой ткани, образовании кист и накоплении слизи.

    Характерными признаками муковисцидоза у взрослых считают:

    Для легочной формы
    Сухой кашель

    Кашель постоянно мучает больного, слизь не отходит. Приступы кашля усиливаются после физических нагрузок.

    Частые пневмонии и бронхиты

    Пациенты с муковисцидозом несколько раз в год переносят воспаление легких и бронхов РИС. 2. При лабораторных исследованиях обнаруживают синегнойную палочку, которая активно развивается в густой накопленной слизи.

    Использованные источники: grizh.net

    Код диагноза по мкб муковисцидоз

    Содержание

    1. Синонимы диагноза
    2. Описание
    3. Причины
    4. Симптомы
    5. Диагностика
    6. Лечение
    7. Основные медицинские услуги
    8. Клиники для лечения

    Другие названия и синонимы

    Кистозный фиброз.

    Названия

     Муковисцидоз.

    Изменения бронхиол при муковисцидозе

    Синонимы диагноза

     Кистозный фиброз.

    Описание

     Муковисцидоз – это распространенное наследственное заболевание, поражающее все экзокринные органы – поджелудочную железу, органы дыхания, желудочно-кишечного тракта, потовые, половые и слюнные железы. Название заболевания происходит от латинских слов mucus (слизь) и viscidus (вязкий).
     Муковисцидоз известен уже давно, однако до последнего времени проблеме этого заболевания не уделялось должного внимания.
     Распространенность муковисцидоза неодинакова в различных странах. В Северной Европе частота достигает 1:2500, а в странах Африки и Азии муковисцидоз встречается значительно реже – 1:100000. Муковисцидоз наиболее часто диагностируется у детей в младшем и среднем возрасте.

    Аутосомно-рециссивный тип передачи муковисцидоза

    Причины

     Причина муковисцидоза заключается в мутации особого гена, расположенного на длинном плече 7-ой хромосомы (область q31-q32).
     Отсутствие синтеза трансмембранного регулятора приводит к патологическим изменениям в транспорте хлоридов в эпителиальных клетках. Указанный механизм приводит к переизбытку хлоридов и развитию повышенной секреции слизи. Слизь имеет густую консистенцию, в результате чего закупориваются выводные протоки и затрудняется выведение слизи из них. Начинается формирование кист. Густой слизью закупориваются не только выводные протоки желез, но и мелкие бронхи. Пораженная легочная ткань склонна к инфицированию, развивающие тяжелые рецидивирующие бронхиты, пневмонии. Пораженная поджелудочная железа не справляется с экзокринной функцией, поступающая в организм пища не усваиваются, поэтому больные отстают в весе. Секрет потовых желез содержит повышенное количество ионов хлора и натрия.

    Симптомы

     Выделено 4 клинические формы муковисцидоза:
     1. Мекониевый илеус новорожденных – это форма врожденного муковисцидоза, для которого характерно чрезмерное накопление густого мекония в кишечнике ребенка к моменту рождения. В первые дни жизни больного ребенка обнаруживается полная кишечная непроходимость, единственным методом лечения которой является оперативное вмешательство. Мекониевый илеус встречается в 1% всех форм муковисцидоза.
     2. Кишечная форма заболевания проявляется в период перевода рациона ребенка на искусственное питание, которое вынужденно вводят в связи с ферментативной недостаточностью. Ребенок теряет в весе. Стул становится обильным, приобретает зловонный запах, светлый цвет, имеет повышенное содержание жира. При кишечном муковисцидозе наблюдается вздутие живота. При вовлечении печени формируется цирроз, холестатический гепатит, жировая инфильтрация. Около 5-10% случаев муковисцидоза проявляются кишечной формой.
     3. Бронхолегочная форма наблюдается при избыточной продукции густой слизи в респираторном тракте. Манифест заболевания часто связан с перенесенным ОРВИ. В результате повышенной плотности секрета наблюдается обструкция дыхательных путей. Нередко наблюдается вторичное инфицирование респираторного тракта. Тяжелые пневмонии, гнойно-обструктивные бронхиты имеют рецидивирующий характер, частота их возникновения достигается нескольких случаев в год. Вторичные изменения дыхательной системы проявляются эмфиземой, бронхоэктазами, пневмосклерозом, формированием легочного сердца. Вторичная инфекция чаще вызвана синегнойной палочкой, стафилококком, гемофильной палочкой или их ассоциациями. Обнаруженные микроорганизмы проявляют высокую чувствительность к распространенным антибиотикам. Наблюдается высокая летальность, обусловленная развитием дыхательной и сердечной недостаточности. На долю бронхолегочной формы отводят до 20% случае муковисцидоза.
     4. Намного чаще (до 75% случаев) встречается смешанная (легочно-кишечная форма) муковисцидоза. Клиническая картина складывается из симптомов, свойственных для кишечной и легочной формы заболевания.
     Вялость. Кал зеленого цвета. Кашель. Кровохарканье. Мокрота. Одышка.

    Бронхограмма при муковисцидозе (ребенок, 3 мес.)

    Диагностика

     Кроме клинических симптомов, свойственных муковисцидозу, для диагностики заболевания следует провести исследование потовой жидкости. Обнаружение натрия более 70 ммоль/л, а хлора – более 60 ммоль/л свидетельствует в пользу муковисцидоза. Для уточнения диагноза используют молекулярно-генетическую технологию. Скрининговая программа для диагностики муковисцидоза, в первую очередь, включает в себя измерение уровня иммунореактивного трипсина в крови. Для этого капля исследуемой крови наносится на фильтровальную бумагу и высушивается. Существуют готовые диагностические наборы для этого исследования.
     Формальная, молекулярная, клиническая и популяционная генетика муковисцидоза всесторонне изучена. Ген, отвечающий за развитие муковисцидоза, находится в 7-ой хромосоме, состоит из 250 000 пар нуклеотидов и 27 экзонов. Область влияния гена ограничена эпителиальными клетками. Наиболее выражена его экспрессия в поджелудочных, слюнных и потовых железах, кишечнике. В гене происходит до 900 мутаций, около трети из них приводят к патологическим эффектам (делеции, миссенс, нонсенс, сдвиг рамки считывания, нарушения сплайсинга). Методика выявления муковисцидоза возможна благодаря ПЦР. Широкую распространенность получила пренатальная диагностика муковисцидоза.

    Лечение

     1. Постуральный массаж.
     2. Регулярные физические упражнения.
     3. Диета:
     - белковая пища;
     - повышенная энергетическая ценность принимаемой пищи;
     - витаминотерапия в удвоенной дозировке.
     4. Бронхолитические препараты: бета2-адреномиметики в ингаляциях (сальбутамол, фенотерол).
     5. Муколитики:
     - ингаляции через небулайзер муколитика дормазе альфа;
     - пульмозим ингаляционно;
     - бромгексин.
     6. При легочной недостаточности показаны ингаляции кислорода. При нестабильном положительном давлении оксигенотерапия противопоказана.
     7. Коррекция ферментативной недостаточности путем назначения липазы в дозировке по 1500 ед/кг внутрь во время или сразу после еды. При назначении липазы следует быть осторожным ввиду обструкции толстой кишки.
     8. Развитие сахарного диабета на фоне муковисцидоза является показанием для введения инсулина.
     9. Антибактериальная терапия.
     Внутрь:
     - профилактическая антибиотикотерапия проводится цефалексином, эффективным в отношении стафилококка. Препарат не назначают детям грудного возраста;
     - При обострении заболевания показан ципрофлоксацин. Данный препарат следует с осторожностью назначать детям младше 10 лет.
     Антибиотик тобрамицин применяют ингаляционно по 80 мг 3 раза в день. Тобрамицин также применяется при псевдомонадной инфекции, в таком случае доза препарата составляет 10 мг/кг.
     Хирургическое лечение муковисцидоза целесообразна при развившейся мекониевой непроходимости. В случае развития у взрослых инвагинации показаны клизмы с диатриазотом натрия. Повторные случаи пневмоторакса показана плевроэктомия или плевродез. Удаление доли легкого (лобэктомия) проводится при локальных бронхоэктазах, в отношении которых неэффективна консервативная терапия.

    Основные медуслуги по стандартам лечения

    Клиники для лечения с лучшими ценами

    Цена Всего: 638 в 35 городах
    Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
    Европейский МЦ в Орловском переулке +7(495) 933..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 933-66-55 Москва (м. Проспект Мира) 139116ք
    Европейский МЦ в Спиридоньевском переулке +7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-88+7(495) 969-24-37+7(495) 933-66-55 Москва (м. Баррикадная) 139116ք
    Европейский МЦ на Щепкина +7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-85+7(495) 969-24-37+7(495) 933-66-55 Москва (м. Проспект Мира) 139116ք
    Городская больница Святого Георгия на Северном +7(812) 511..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(812) 511-96-00+7(812) 576-50-50+7(812) 511-95-00+7(812) 510-01-49 Санкт-Петербург (м. Озерки) 13105ք
    Клиника СПб ГПМУ +7(812) 542..показать+7(812) 542-93-57+7(812) 248-18-40+7(812) 295-46-23+7(812) 295-40-31 Санкт-Петербург (м. Выборгская) 19320ք
    Клиника Семейная в Покровском +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-35-86+7(499) 969-20-02+7(495) 662-58-85 Московская область 20195ք
    НИИ педиатрии на Ломоносовском проспекте +7(495) 967..показать+7(495) 967-14-20+7(499) 134-03-45+7(499) 134-08-39+7(495) 967-14-20 Москва (м. Университет) 26150ք
    МСЧ МВД России на проспекте Культуры +7(812) 559..показать+7(812) 559-77-37 Санкт-Петербург (м. Озерки) 10090ք (90%*)
    ФГБУЗ ЦМСЧ №119 ФМБА России +7(499) 972..показать+7(499) 972-09-46+7(495) 212-11-19+7(499) 972-03-55+7(499) 972-04-00 Москва (м. Марьина Роща) 10765ք (90%*)
    Скандинавский Центр Здоровья на 2-й Кабельной +7(495) 320..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 320-28-64+7(499) 519-33-87+7(495) 280-82-00+7(495) 645-00-54 Москва (м. Авиамоторная) 11520ք (90%*)
    * — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

    Рентгенограмма органов грудной клетки при муковисцидозе (ребенок,7 лет)

    Источник

    Муковисцидоз по МКБ, то есть по Международной классификации болезней, имеет общий код заболевания Е84. При этом его различные мутации и подвиды представлены следующей системой кодировки:

    Е84.0 – это шифр легочного фиброзного кистоза, который в 90% случаев из ста проявляется у детей на первом-втором году жизни. Характерными симптомами данной формы муковисцидоза являются приступообразный кашель, при котором затруднено выведение мокроты. Иногда такой кашель может сопровождаться кровянистыми выделениями;

    Е84.1 – обозначение кишечного фиброзного кистоза, также проявляемого в раннем возрасте. Так, у 70% маленьких пациентов наблюдаются в кишечнике небольшие кисты в большом количестве, вздутие живота, учащение дефекации, сухость во рту, повышение вязкости слюны и другие признаки;

    Е84.8 – муковисцидоз по МКБ данной формы предполагает другие проявления, которые чаще всего нетипичны при кишечном или легочном кистозе. В частности, данная форма обуславливает влияние заболевания на репродуктивную функцию, которая угнетается из-за обструктивной азооспермии, непроходимости семявыводящих каналов и придатков яичек;

    Е84.9 обозначает, что у пациента диагностируется муковисцидоз неуточненный. Такая форма болезни характеризуется нарушением обмена веществ, что в свою очередь тянет за собой развитие массы более серьезных недугов со стороны ЖКТ, эндокринной системы и т.д.

    Статистика заболеваемости

    Несмотря на то, что по статистике риск передачи данного наследственного заболевания не так уж высок – 1:2500, а на десять тысяч новорожденных малышей лишь четверо могут получить от родителей ген муковисцидоза МКБ, семейные пары, внимательно относящиеся к вопросу продолжения рода и рождения здорового потомства, должны еще до момента зачатия пройти генетический анализ, позволяющий выявить носителей данного модифицированного гена.

    Опираясь на данные медицинской статистики, также стоит отметить, что муковисцидоз МКБ-10 не имеет половой принадлежности, то есть унаследовать этот аутосомно-рецессивный недуг могут, как мальчики, так и девочки. Общая продолжительность жизни пациентов, страдающих фиброзным кистозом, колеблется от 30 до 40 лет.

    После выявления болезни и подтверждения диагноза путем анализов и потовых проб, не стоит отстраняться от близких людей из-за страха инфицирования, ведь этот недуг передается только путем наследования.

    Общие симптомы муковисцидоза по МКБ-10

    Некоторые формы фиброзного кистоза проявляются сразу же после рождения ребенка, опаснее, когда муковисцидоз МКБ протекает бессимптомно и диагностируется случайно уже в зрелом возрасте. Ведь это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся затруднением оттока слизи, нарушением электролитических связей и скоплением ионов хлора в организме воздействует не только на все жизненно важные органы, такие как кишечник, легкие, печень и поджелудочная железа, но и влияют на обмен веществ. Нередко, взрослые пациенты, страдающие фиброзным кистозом, имеют проблемы с эндокринной системой. В целом, чтобы провести раннюю диагностику муковисцидоза МКБ-10 стоит обратить внимание на его следующие характерные признаки:

    • у детей замедляется рост и зачастую они ниже своих сверстников;
    • быстрая утомляемость и вялость на фоне низкого артериального давления, плохого аппетита и постоянной потери веса;
    • кожные покровы отличаются бледностью;
    • частые простудные заболевания, сопровождающиеся затруднением дыхания, кашлем, при котором мокрота практически не отходит или имеет чрезмерную вязкость;
    • наблюдается деформация грудины или вздутие живота;
    • частые запоры, при этом стул отличается повышенной жирностью.

    Наиболее ярким признаком у большинства пациентов является деформация концевых фаланг пальцев, которые сильно увеличены по сравнению с другими частями кисти.

    Ранняя диагностика и своевременное лечения муковисцидоза МКБ-10 является залогом существенного улучшения качества его жизни и продолжительности.

    Источник

    В зависимости от возраста пациента диагноз муковисцидоза можно предположить в следующих клинических ситуациях:

  • Критерии диагноза

    Генетическое тестирование проводится с целью выявления всех возможных мутаций, которые могут определяться при муковисцидозе, и которых насчитывается уже более 1000.

    Мутации возникают в гене, кодирующем аминокислотную последовательность молекулы муковисцидозного трансмембранного регулятора (МВТР), белка, который располагается на длинном плече 7q хромосомы. Наиболее частыми мутациями являются: del F508, вdel21kb, delI507, 1677delTA, 2143delT, 2184insA, 394delTT, 3821delT, G542X, W1282X, N1303K, L138ins, R334W, 3849+10kbc.

    Если ни одна из 10 наиболее часто встречающихся в конкретном регионе мутаций не обнаруживается в генотипе пациента, вероятность диагноза муковисцидоза значительно снижается.

     

  • План диагностики при муковисцидозе

    Всем пациентам с подозрением на муковисцидоз показано проведение

    потовой пробы

    для подтверждения диагноза, а также рентгенологическое исследование грудной клетки. У пациентов старше 5-6 лет целесообразно исследовать функцию внешнего дыхания, проводить биохимическое исследование крови (включая исследование

    толерантности к глюкозе

    ). При выраженных, часто рецидивирующих обострениях бронхита, выполняют бактериологическое исследование мокроты (

    посев мокроты

    ).

    У некоторых больных с атипичными проявлениями муковисцидоза обнаруживается хронический бронхит, вызванный Pseudomonas aeruginosa; функция поджелудочной железы у них не нарушена; концентрации хлора в поте нормальные или пограничные. Неизмененная функция поджелудочной железы наблюдается у пациентов с 1-2 мутациями, характерными для муковисцидоза. При наличии более 2 мутаций обнаруживается ферментативная недостаточность поджелудочной железы.

    Генетическое тестирование проводится пациентам с клиническими симптомами муковисцидоза и отрицательными результатами потового теста.

    У больных более чем с одним фенотипическим признаком муковисцидоза, наличием этого заболевания у одного из братьев или сестер, диагноз устанавливается при обнаружении хотя бы двух мутаций, специфичных для муковисцидоза.

    Увеличение пределов разности назальных потенциалов у больных муковисцидозом возникает вторично, вследствие повышения реабсорбции натрия через мембрану эпителиальных клеток, которая относительно непроницаема для хлора. Диагностическая ценность этого теста возрастает, когда у обследуемых определяются пограничные или нормальные концентрации хлора в поте и не выявлены мутации, специфичные для муковисцидоза.

    Клинические признаки недостаточности поджелудочной железы являются показанием для исследования ее функции. В семье, где уже есть пациенты с муковисцидозом, при планировании беременности показано проведение пренатальной диагностики. В семьях, в которых уже есть больные муковисцидозом, риск рождения ребенка с этим заболеванием составляет 25% (для каждой новой беременности). В настоящее время возможности ДНК-диагностики позволяют проводить дородовое выявление муковисцидоза.

    При подозрении на возникновение аллергического бронхолегочного аспергиллеза (при нарастании симптомов поражения дыхательных путей с развитием приступов бронхоспазма; появлении на рентгенограмме легких инфильтратов, ателектазов, сливающихся гомогенных затемнений) необходимо провести дополнительные исследования. Определяются уровни IgE (

    общего

    и специфического к Aspergillus fumigatus),

    IgG (специфического к Aspergillus fumigatus)

    ; проводится кожное тестирование с аллергеном Aspergillus fumigatus, а также исследование мокроты на содержание эозинофилов и Aspergillus fumigatus.

     

  • Источник

    Содержание

    1. Описание
    2. Симптомы
    3. Причины
    4. Лечение
    5. Основные медицинские услуги
    6. Клиники для лечения

    Названия

     Муковисцидоз легких.

    Рентгенография органов грудной клетки при муковисцидозе легких

    Описание

     Муковисцидоз легких — наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением слизеобразующих экзокринных желез респираторного аппарта.

    Симптомы

     Характерной чертой муковисцидоза является повышение вязкости секрета слизеобразующих желез и как следствие обусловливает резкое нарушение очистительной функции бронхов и бронхиальной проходимости. Изменения в органах дыхания могут встречаться практически изолированно или же сочетаться с нарушениями функций органов пищеварения (преимущественно поджелудочной железы и кишечника). Поражение неслизеобразующих желез играет значительно меньшую роль в патологии и выражается в значительном увеличении секреции ими ионов натрия и хлора.
     Признаки поражения легких при муковисцидозе чаще всего возникают на первом-втором году жизни ребенка (у 90%) и у 10% — в подростковом возрасте. Раннее начало легочных проявлений наряду с наличием в анамнезе сведений о мекониальном илеусе в период новорожденности, замедленном физическом развитии, частом поносе, непереносимости жирной пищи следует считать характерным признаком муковисцидоза.
     Жалобы: на мучительный приступообразный кашель с вязкой, трудно отхаркиваемой мокротой (является типичной жалобой), одышку при умеренных физических нагрузках, а иногда даже в покое. Иногда отмечается кровохарканье.
     Физикальное обследование: бледность кожных покровов, иногда одутловатость лица, умеренный или выраженный цианоз видимых слизистых оболочек. Грудная клетка иногда имеет увеличенный сагиттальный размер (бочкообразная форма).
     При перкуссии могут определяться признаки эмфиземы (коробочный тон, сужение перкуторных границ сердца, низкое стояние и малая подвижность диафрагмы). При аускультации выслушиваются жесткое, а в верхних отделах нередко ослабленное дыхание, рассеянные сухие хрипы, влажные средне- и мелкопузырчатые хрипы, особенно ярко выраженные в периоды обострений.
     Рентгенологическая картина: распространенное усиление легочного рисунка за счет интерстициальных изменений. Легочный рисунок представляется тяжистым в случае преобладания перибронхиальных изменений или сетчатым при вовлечении в процесс периацинарных и перилобулярных элементов соединительной ткани. Корни легких расширены. При эмфизематозных изменениях обнаруживаются повышение прозрачности легочных полей, преимущественно в верхних отделах. В периоды обострений интерстициальные изменения нарастают, появляется сегментарная или полисегментарная пневмоническая инфильтрация.
     При бронхографии выявляются изменения, связанные с гиперсекрецией вязкой мокроты («обрывы» бронхов, фрагментированное их заполнение, неровность контуров, уменьшение числа боковых ветвей). Более чем у трети больных обнаруживаются цилиндрические, реже смешанные, бронхоэктазии в нижних отделах легких.
     Бронхоскопия: диффузный гнойный эндобронхит с характерными слизисто-гнойными тяжами, располагающимися по продольным складкам слизистой оболочки, иногда обширные фибринозные («дифтероидные») пленки. Секрет вязкий, с трудом аспирируется.
     Исследование функции внешнего дыхания: вентиляция нарушена по обструктивно-рестриктивному типу, остаточный обьём лёгких увеличивается уже на ранних этапах заболевания, уменьшается соотношение остаточная ёмкость лёгких/жизненная ёмкость лёгких, снижаются индекс Тиффно (форсированный выдох за 1 сек/жизненная ёмкость лёгких) и другие скоростные показатели.
     Решающее значение в диагностике и дифференциальной диагностике муковисцидоза имеет исследование электролитов пота (потовая проба), которое Международная ассоциация по кистозному фиброзу рекомендует производить по методу Гибсона и Кука.
     Глубокий сухой кашель. Кашель. Кровохарканье. Мокрота. Одышка. Рвота.

    Причины

     Инфекционный процесс в бронхиальном дереве играет важную роль в патогенезе муковисцидоза. Основную роль в этиологии инфекционного процесса в бронхах играют золотистый стафилококк, гемофильная палочка и синегнойная палочка, причем два первых микроорганизма выявляются главным образом в раннем детском возрасте, тогда как в дальнейшем основное значение приобретает синегнойная палочка, борьба с которой является весьма сложной проблемой лечения в связи с ее резистентностью к фагоцитозу полинуклеарными лейкоцитами и к большинству антибактериальных средств.

    Лечение

     Осуществляется по трем основным направлениям: 1) восстановление воздухопроводящей и очистительной функции бронхиального дерева; 2) подавление инфекционного процесса в бронхах; 3) заключается в диетотерапии и коррекции ферментативной недостаточности поджелудочной железы у больных со смешанной формой заболевания.
     Традиционные отхаркивающие средства практически не дают эффекта. Благоприятное терапевтическое действие оказывают муколитики.
     Применяют 5 мл 10% раствора N-ацетилцистеина в ингаляциях (флуимуцил) и При назначении муколитиков внутримышечно или внутрь они оказывают воздействие и на слизистые железы органов пищеварения.
     Большое значение имеют лечебные (санационные) бронхоскопии, которые в периоды обострений следует осуществлять 1-3 раза в неделю с введением в бронхиальное дерево муколитических препаратов. В улучшении бронхиальной проходимости играют физиотерапевтические процедуры, например вибромассаж, а также ЛФК.
     Антибактериальную терапию назначаютв периоды обострений. Антибактериальные средства выбирают в соответствии с особенностями высеваемой из дыхательных путей микрофлоры.
     Диетотерапия при смешанной форме заболевания предусматривает ограничение жиров с одновременным назначением жирорастворимых витаминов (A, D, Е) и увеличение потребления белка до 3-5 г на 1 кг массы тела в сутки. Ферментативная недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы является показанием к заместительной терапии (панкреатин, панзинорм-форте, фестал и ).

    Основные медуслуги по стандартам лечения

    Клиники для лечения с лучшими ценами

    Цена Всего: 541 в 33 городах

    Источник

    Муковисцидоз легочная форма код по мкб 10

    В зависимости от возраста пациента диагноз муковисцидоза можно предположить в следующих клинических ситуациях:

  • Критерии диагноза

    Генетическое тестирование проводится с целью выявления всех возможных мутаций, которые могут определяться при муковисцидозе, и которых насчитывается уже более 1000.

    Мутации возникают в гене, кодирующем аминокислотную последовательность молекулы муковисцидозного трансмембранного регулятора (МВТР), белка, который располагается на длинном плече 7q хромосомы. Наиболее частыми мутациями являются: del F508, вdel21kb, delI507, 1677delTA, 2143delT, 2184insA, 394delTT, 3821delT, G542X, W1282X, N1303K, L138ins, R334W, 3849+10kbc.

    Если ни одна из 10 наиболее часто встречающихся в конкретном регионе мутаций не обнаруживается в генотипе пациента, вероятность диагноза муковисцидоза значительно снижается.

     

  • План диагностики при муковисцидозе

    Всем пациентам с подозрением на муковисцидоз показано проведение

    потовой пробы

    для подтверждения диагноза, а также рентгенологическое исследование грудной клетки. У пациентов старше 5-6 лет целесообразно исследовать функцию внешнего дыхания, проводить биохимическое исследование крови (включая исследование

    толерантности к глюкозе

    ). При выраженных, часто рецидивирующих обострениях бронхита, выполняют бактериологическое исследование мокроты (

    посев мокроты

    ).

    У некоторых больных с атипичными проявлениями муковисцидоза обнаруживается хронический бронхит, вызванный Pseudomonas aeruginosa; функция поджелудочной железы у них не нарушена; концентрации хлора в поте нормальные или пограничные. Неизмененная функция поджелудочной железы наблюдается у пациентов с 1-2 мутациями, характерными для муковисцидоза. При наличии более 2 мутаций обнаруживается ферментативная недостаточность поджелудочной железы.

    Генетическое тестирование проводится пациентам с клиническими симптомами муковисцидоза и отрицательными результатами потового теста.

    У больных более чем с одним фенотипическим признаком муковисцидоза, наличием этого заболевания у одного из братьев или сестер, диагноз устанавливается при обнаружении хотя бы двух мутаций, специфичных для муковисцидоза.

    Увеличение пределов разности назальных потенциалов у больных муковисцидозом возникает вторично, вследствие повышения реабсорбции натрия через мембрану эпителиальных клеток, которая относительно непроницаема для хлора. Диагностическая ценность этого теста возрастает, когда у обследуемых определяются пограничные или нормальные концентрации хлора в поте и не выявлены мутации, специфичные для муковисцидоза.

    Клинические признаки недостаточности поджелудочной железы являются показанием для исследования ее функции. В семье, где уже есть пациенты с муковисцидозом, при планировании беременности показано проведение пренатальной диагностики. В семьях, в которых уже есть больные муковисцидозом, риск рождения ребенка с этим заболеванием составляет 25% (для каждой новой беременности). В настоящее время возможности ДНК-диагностики позволяют проводить дородовое выявление муковисцидоза.

    При подозрении на возникновение аллергического бронхолегочного аспергиллеза (при нарастании симптомов поражения дыхательных путей с развитием приступов бронхоспазма; появлении на рентгенограмме легких инфильтратов, ателектазов, сливающихся гомогенных затемнений) необходимо провести дополнительные исследования. Определяются уровни IgE (

    общего

    и специфического к Aspergillus fumigatus),

    IgG (специфического к Aspergillus fumigatus)

    ; проводится кожное тестирование с аллергеном Aspergillus fumigatus, а также исследование мокроты на содержание эозинофилов и Aspergillus fumigatus.

     

  • Содержание

    1. Синонимы диагноза
    2. Описание
    3. Причины
    4. Симптомы
    5. Диагностика
    6. Лечение
    7. Основные медицинские услуги
    8. Клиники для лечения

    Другие названия и синонимы

    Кистозный фиброз.

    Названия

     Муковисцидоз.

    Изменения бронхиол при муковисцидозе

    Синонимы диагноза

     Кистозный фиброз.

    Описание

     Муковисцидоз – это распространенное наследственное заболевание, поражающее все экзокринные органы – поджелудочную железу, органы дыхания, желудочно-кишечного тракта, потовые, половые и слюнные железы. Название заболевания происходит от латинских слов mucus (слизь) и viscidus (вязкий).
     Муковисцидоз известен уже давно, однако до последнего времени проблеме этого заболевания не уделялось должного внимания.
     Распространенность муковисцидоза неодинакова в различных странах. В Северной Европе частота достигает 1:2500, а в странах Африки и Азии муковисцидоз встречается значительно реже – 1:100000. Муковисцидоз наиболее часто диагностируется у детей в младшем и среднем возрасте.

    Аутосомно-рециссивный тип передачи муковисцидоза

    Причины

     Причина муковисцидоза заключается в мутации особого гена, расположенного на длинном плече 7-ой хромосомы (область q31-q32).
     Отсутствие синтеза трансмембранного регулятора приводит к патологическим изменениям в транспорте хлоридов в эпителиальных клетках. Указанный механизм приводит к переизбытку хлоридов и развитию повышенной секреции слизи. Слизь имеет густую консистенцию, в результате чего закупориваются выводные протоки и затрудняется выведение слизи из них. Начинается формирование кист. Густой слизью закупориваются не только выводные протоки желез, но и мелкие бронхи. Пораженная легочная ткань склонна к инфицированию, развивающие тяжелые рецидивирующие бронхиты, пневмонии. Пораженная поджелудочная железа не справляется с экзокринной функцией, поступающая в организм пища не усваиваются, поэтому больные отстают в весе. Секрет потовых желез содержит повышенное количество ионов хлора и натрия.

    Симптомы

     Выделено 4 клинические формы муковисцидоза:
     1. Мекониевый илеус новорожденных – это форма врожденного муковисцидоза, для которого характерно чрезмерное накопление густого мекония в кишечнике ребенка к моменту рождения. В первые дни жизни больного ребенка обнаруживается полная кишечная непроходимость, единственным методом лечения которой является оперативное вмешательство. Мекониевый илеус встречается в 1% всех форм муковисцидоза.
     2. Кишечная форма заболевания проявляется в период перевода рациона ребенка на искусственное питание, которое вынужденно вводят в связи с ферментативной недостаточностью. Ребенок теряет в весе. Стул становится обильным, приобретает зловонный запах, светлый цвет, имеет повышенное содержание жира. При кишечном муковисцидозе наблюдается вздутие живота. При вовлечении печени формируется цирроз, холестатический гепатит, жировая инфильтрация. Около 5-10% случаев муковисцидоза проявляются кишечной формой.
     3. Бронхолегочная форма наблюдается при избыточной продукции густой слизи в респираторном тракте. Манифест заболевания часто связан с перенесенным ОРВИ. В результате повышенной плотности секрета наблюдается обструкция дыхательных путей. Нередко наблюдается вторичное инфицирование респираторного тракта. Тяжелые пневмонии, гнойно-обструктивные бронхиты имеют рецидивирующий характер, частота их возникновения достигается нескольких случаев в год. Вторичные изменения дыхательной системы проявляются эмфиземой, бронхоэктазами, пневмосклерозом, формированием легочного сердца. Вторичная инфекция чаще вызвана синегнойной палочкой, стафилококком, гемофильной палочкой или их ассоциациями. Обнаруженные микроорганизмы проявляют высокую чувствительность к распространенным антибиотикам. Наблюдается высокая летальность, обусловленная развитием дыхательной и сердечной недостаточности. На долю бронхолегочной формы отводят до 20% случае муковисцидоза.
     4. Намного чаще (до 75% случаев) встречается смешанная (легочно-кишечная форма) муковисцидоза. Клиническая картина складывается из симптомов, свойственных для кишечной и легочной формы заболевания.
     Вялость. Кал зеленого цвета. Кашель. Кровохарканье. Мокрота. Одышка.

    Бронхограмма при муковисцидозе (ребенок, 3 мес.)

    Диагностика

     Кроме клинических симптомов, свойственных муковисцидозу, для диагностики заболевания следует провести исследование потовой жидкости. Обнаружение натрия более 70 ммоль/л, а хлора – более 60 ммоль/л свидетельствует в пользу муковисцидоза. Для уточнения диагноза используют молекулярно-генетическую технологию. Скрининговая программа для диагностики муковисцидоза, в первую очередь, включает в себя измерение уровня иммунореактивного трипсина в крови. Для этого капля исследуемой крови наносится на фильтровальную бумагу и высушивается. Существуют готовые диагностические наборы для этого исследования.
     Формальная, молекулярная, клиническая и популяционная генетика муковисцидоза всесторонне изучена. Ген, отвечающий за развитие муковисцидоза, находится в 7-ой хромосоме, состоит из 250 000 пар нуклеотидов и 27 экзонов. Область влияния гена ограничена эпителиальными клетками. Наиболее выражена его экспрессия в поджелудочных, слюнных и потовых железах, кишечнике. В гене происходит до 900 мутаций, около трети из них приводят к патологическим эффектам (делеции, миссенс, нонсенс, сдвиг рамки считывания, нарушения сплайсинга). Методика выявления муковисцидоза возможна благодаря ПЦР. Широкую распространенность получила пренатальная диагностика муковисцидоза.

    Лечение

     1. Постуральный массаж.
     2. Регулярные физические упражнения.
     3. Диета:
     - белковая пища;
     - повышенная энергетическая ценность принимаемой пищи;
     - витаминотерапия в удвоенной дозировке.
     4. Бронхолитические препараты: бета2-адреномиметики в ингаляциях (сальбутамол, фенотерол).
     5. Муколитики:
     - ингаляции через небулайзер муколитика дормазе альфа;
     - пульмозим ингаляционно;
     - бромгексин.
     6. При легочной недостаточности показаны ингаляции кислорода. При нестабильном положительном давлении оксигенотерапия противопоказана.
     7. Коррекция ферментативной недостаточности путем назначения липазы в дозировке по 1500 ед/кг внутрь во время или сразу после еды. При назначении липазы следует быть осторожным ввиду обструкции толстой кишки.
     8. Развитие сахарного диабета на фоне муковисцидоза является показанием для введения инсулина.
     9. Антибактериальная терапия.
     Внутрь:
     - профилактическая антибиотикотерапия проводится цефалексином, эффективным в отношении стафилококка. Препарат не назначают детям грудного возраста;
     - При обострении заболевания показан ципрофлоксацин. Данный препарат следует с осторожностью назначать детям младше 10 лет.
     Антибиотик тобрамицин применяют ингаляционно по 80 мг 3 раза в день. Тобрамицин также применяется при псевдомонадной инфекции, в таком случае доза препарата составляет 10 мг/кг.
     Хирургическое лечение муковисцидоза целесообразна при развившейся мекониевой непроходимости. В случае развития у взрослых инвагинации показаны клизмы с диатриазотом натрия. Повторные случаи пневмоторакса показана плевроэктомия или плевродез. Удаление доли легкого (лобэктомия) проводится при локальных бронхоэктазах, в отношении которых неэффективна консервативная терапия.

    Основные медуслуги по стандартам лечения

    Клиники для лечения с лучшими ценами

    Цена Всего: 638 в 35 городах
    Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
    Европейский МЦ в Орловском переулке +7(495) 933..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 933-66-55 Москва (м. Проспект Мира) 139116ք
    Европейский МЦ в Спиридоньевском переулке +7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-88+7(495) 969-24-37+7(495) 933-66-55 Москва (м. Баррикадная) 139116ք
    Европейский МЦ на Щепкина +7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-85+7(495) 969-24-37+7(495) 933-66-55 Москва (м. Проспект Мира) 139116ք
    Городская больница Святого Георгия на Северном +7(812) 511..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(812) 511-96-00+7(812) 576-50-50+7(812) 511-95-00+7(812) 510-01-49 Санкт-Петербург (м. Озерки) 13105ք
    Клиника СПб ГПМУ +7(812) 542..показать+7(812) 542-93-57+7(812) 248-18-40+7(812) 295-46-23+7(812) 295-40-31 Санкт-Петербург (м. Выборгская) 19320ք
    Клиника Семейная в Покровском +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-35-86+7(499) 969-20-02+7(495) 662-58-85 Московская область 20195ք
    НИИ педиатрии на Ломоносовском проспекте +7(495) 967..показать+7(495) 967-14-20+7(499) 134-03-45+7(499) 134-08-39+7(495) 967-14-20 Москва (м. Университет) 26150ք
    МСЧ МВД России на проспекте Культуры +7(812) 559..показать+7(812) 559-77-37 Санкт-Петербург (м. Озерки) 10090ք (90%*)
    ФГБУЗ ЦМСЧ №119 ФМБА России +7(499) 972..показать+7(499) 972-09-46+7(495) 212-11-19+7(499) 972-03-55+7(499) 972-04-00 Москва (м. Марьина Роща) 10765ք (90%*)
    Скандинавский Центр Здоровья на 2-й Кабельной +7(495) 320..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 320-28-64+7(499) 519-33-87+7(495) 280-82-00+7(495) 645-00-54 Москва (м. Авиамоторная) 11520ք (90%*)
    * — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

    Рентгенограмма органов грудной клетки при муковисцидозе (ребенок,7 лет)

    Источник

    Содержание

    1. Описание
    2. Симптомы
    3. Причины
    4. Лечение
    5. Основные медицинские услуги
    6. Клиники для лечения

    Названия

     Муковисцидоз легких.

    Рентгенография органов грудной клетки при муковисцидозе легких

    Описание

     Муковисцидоз легких — наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением слизеобразующих экзокринных желез респираторного аппарта.

    Симптомы

     Характерной чертой муковисцидоза является повышение вязкости секрета слизеобразующих желез и как следствие обусловливает резкое нарушение очистительной функции бронхов и бронхиальной проходимости. Изменения в органах дыхания могут встречаться практически изолированно или же сочетаться с нарушениями функций органов пищеварения (преимущественно поджелудочной железы и кишечника). Поражение неслизеобразующих желез играет значительно меньшую роль в патологии и выражается в значительном увеличении секреции ими ионов натрия и хлора.
     Признаки поражения легких при муковисцидозе чаще всего возникают на первом-втором году жизни ребенка (у 90%) и у 10% — в подростковом возрасте. Раннее начало легочных проявлений наряду с наличием в анамнезе сведений о мекониальном илеусе в период новорожденности, замедленном физическом развитии, частом поносе, непереносимости жирной пищи следует считать характерным признаком муковисцидоза.
     Жалобы: на мучительный приступообразный кашель с вязкой, трудно отхаркиваемой мокротой (является типичной жалобой), одышку при умеренных физических нагрузках, а иногда даже в покое. Иногда отмечается кровохарканье.
     Физикальное обследование: бледность кожных покровов, иногда одутловатость лица, умеренный или выраженный цианоз видимых слизистых оболочек. Грудная клетка иногда имеет увеличенный сагиттальный размер (бочкообразная форма).
     При перкуссии могут определяться признаки эмфиземы (коробочный тон, сужение перкуторных границ сердца, низкое стояние и малая подвижность диафрагмы). При аускультации выслушиваются жесткое, а в верхних отделах нередко ослабленное дыхание, рассеянные сухие хрипы, влажные средне- и мелкопузырчатые хрипы, особенно ярко выраженные в периоды обострений.
     Рентгенологическая картина: распространенное усиление легочного рисунка за счет интерстициальных изменений. Легочный рисунок представляется тяжистым в случае преобладания перибронхиальных изменений или сетчатым при вовлечении в процесс периацинарных и перилобулярных элементов соединительной ткани. Корни легких расширены. При эмфизематозных изменениях обнаруживаются повышение прозрачности легочных полей, преимущественно в верхних отделах. В периоды обострений интерстициальные изменения нарастают, появляется сегментарная или полисегментарная пневмоническая инфильтрация.
     При бронхографии выявляются изменения, связанные с гиперсекрецией вязкой мокроты («обрывы» бронхов, фрагментированное их заполнение, неровность контуров, уменьшение числа боковых ветвей). Более чем у трети больных обнаруживаются цилиндрические, реже смешанные, бронхоэктазии в нижних отделах легких.
     Бронхоскопия: диффузный гнойный эндобронхит с характерными слизисто-гнойными тяжами, располагающимися по продольным складкам слизистой оболочки, иногда обширные фибринозные («дифтероидные») пленки. Секрет вязкий, с трудом аспирируется.
     Исследование функции внешнего дыхания: вентиляция нарушена по обструктивно-рестриктивному типу, остаточный обьём лёгких увеличивается уже на ранних этапах заболевания, уменьшается соотношение остаточная ёмкость лёгких/жизненная ёмкость лёгких, снижаются индекс Тиффно (форсированный выдох за 1 сек/жизненная ёмкость лёгких) и другие скоростные показатели.
     Решающее значение в диагностике и дифференциальной диагностике муковисцидоза имеет исследование электролитов пота (потовая проба), которое Международная ассоциация по кистозному фиброзу рекомендует производить по методу Гибсона и Кука.
     Глубокий сухой кашель. Кашель. Кровохарканье. Мокрота. Одышка. Рвота.

    Причины

     Инфекционный процесс в бронхиальном дереве играет важную роль в патогенезе муковисцидоза. Основную роль в этиологии инфекционного процесса в бронхах играют золотистый стафилококк, гемофильная палочка и синегнойная палочка, причем два первых микроорганизма выявляются главным образом в раннем детском возрасте, тогда как в дальнейшем основное значение приобретает синегнойная палочка, борьба с которой является весьма сложной проблемой лечения в связи с ее резистентностью к фагоцитозу полинуклеарными лейкоцитами и к большинству антибактериальных средств.

    Лечение

     Осуществляется по трем основным направлениям: 1) восстановление воздухопроводящей и очистительной функции бронхиального дерева; 2) подавление инфекционного процесса в бронхах; 3) заключается в диетотерапии и коррекции ферментативной недостаточности поджелудочной железы у больных со смешанной формой заболевания.
     Традиционные отхаркивающие средства практически не дают эффекта. Благоприятное терапевтическое действие оказывают муколитики.
     Применяют 5 мл 10% раствора N-ацетилцистеина в ингаляциях (флуимуцил) и При назначении муколитиков внутримышечно или внутрь они оказывают воздействие и на слизистые железы органов пищеварения.
     Большое значение имеют лечебные (санационные) бронхоскопии, которые в периоды обострений следует осуществлять 1-3 раза в неделю с введением в бронхиальное дерево муколитических препаратов. В улучшении бронхиальной проходимости играют физиотерапевтические процедуры, например вибромассаж, а также ЛФК.
     Антибактериальную терапию назначаютв периоды обострений. Антибактериальные средства выбирают в соответствии с особенностями высеваемой из дыхательных путей микрофлоры.
     Диетотерапия при смешанной форме заболевания предусматривает ограничение жиров с одновременным назначением жирорастворимых витаминов (A, D, Е) и увеличение потребления белка до 3-5 г на 1 кг массы тела в сутки. Ферментативная недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы является показанием к заместительной терапии (панкреатин, панзинорм-форте, фестал и ).

    Основные медуслуги по стандартам лечения

    Клиники для лечения с лучшими ценами

    Цена Всего: 541 в 33 городах

    Источник

    Муковисцидоз мкб — Сайт о здоровье

    Содержание страницы

    Содержание статьи:

    Кистозный фиброз (E84)

    Синдром дистальной кишечной непроходимости

    Мекониевый илеус при кистозном фиброзе † (P75*)

    Исключен: мекониальная непроходимость в тех случаях, когда кистозный фиброз не упоминается (P76.0)

    В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

    Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

    Использованные источники: mkb-10.com

    СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

      Эндемический зоб это гиперфункция

      Узелковая гинекомастия

    Классификация муковисцидоза по МКБ

    Муковисцидоз по МКБ, то есть по Международной классификации болезней, имеет общий код заболевания Е84. При этом его различные мутации и подвиды представлены следующей системой кодировки:

    Е84.0 – это шифр легочного фиброзного кистоза, который в 90% случаев из ста проявляется у детей на первом-втором году жизни. Характерными симптомами данной формы муковисцидоза являются приступообразный кашель, при котором затруднено выведение мокроты. Иногда такой кашель может сопровождаться кровянистыми выделениями;

    Е84.1 – обозначение кишечного фиброзного кистоза, также проявляемого в раннем возрасте. Так, у 70% маленьких пациентов наблюдаются в кишечнике небольшие кисты в большом количестве, вздутие живота, учащение дефекации, сухость во рту, повышение вязкости слюны и другие признаки;

    Е84.8 – муковисцидоз по МКБ данной формы предполагает другие проявления, которые чаще всего нетипичны при кишечном или легочном кистозе. В частности, данная форма обуславливает влияние заболевания на репродуктивную функцию, которая угнетается из-за обструктивной азооспермии, непроходимости семявыводящих каналов и придатков яичек;

    Е84.9 обозначает, что у пациента диагностируется муковисцидоз неуточненный. Такая форма болезни характеризуется нарушением обмена веществ, что в свою очередь тянет за собой развитие массы более серьезных недугов со стороны ЖКТ, эндокринной системы и т.д.

    Статистика заболеваемости

    Несмотря на то, что по статистике риск передачи данного наследственного заболевания не так уж высок – 1:2500, а на десять тысяч новорожденных малышей лишь четверо могут получить от родителей ген муковисцидоза МКБ, семейные пары, внимательно относящиеся к вопросу продолжения рода и рождения здорового потомства, должны еще до момента зачатия пройти генетический анализ, позволяющий выявить носителей данного модифицированного гена.

    Опираясь на данные медицинской статистики, также стоит отметить, что муковисцидоз МКБ-10 не имеет половой принадлежности, то есть унаследовать этот аутосомно-рецессивный недуг могут, как мальчики, так и девочки. Общая продолжительность жизни пациентов, страдающих фиброзным кистозом, колеблется от 30 до 40 лет.

    После выявления болезни и подтверждения диагноза путем анализов и потовых проб, не стоит отстраняться от близких людей из-за страха инфицирования, ведь этот недуг передается только путем наследования.

    Общие симптомы муковисцидоза по МКБ-10

    Некоторые формы фиброзного кистоза проявляются сразу же после рождения ребенка, опаснее, когда муковисцидоз МКБ протекает бессимптомно и диагностируется случайно уже в зрелом возрасте. Ведь это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся затруднением оттока слизи, нарушением электролитических связей и скоплением ионов хлора в организме воздействует не только на все жизненно важные органы, такие как кишечник, легкие, печень и поджелудочная железа, но и влияют на обмен веществ. Нередко, взрослые пациенты, страдающие фиброзным кистозом, имеют проблемы с эндокринной системой. В целом, чтобы провести раннюю диагностику муковисцидоза МКБ-10 стоит обратить внимание на его следующие характерные признаки:

    • у детей замедляется рост и зачастую они ниже своих сверстников;
    • быстрая утомляемость и вялость на фоне низкого артериального давления, плохого аппетита и постоянной потери веса;
    • кожные покровы отличаются бледностью;
    • частые простудные заболевания, сопровождающиеся затруднением дыхания, кашлем, при котором мокрота практически не отходит или имеет чрезмерную вязкость;
    • наблюдается деформация грудины или вздутие живота;
    • частые запоры, при этом стул отличается повышенной жирностью.

    Наиболее ярким признаком у большинства пациентов является деформация концевых фаланг пальцев, которые сильно увеличены по сравнению с другими частями кисти.

    Ранняя диагностика и своевременное лечения муковисцидоза МКБ-10 является залогом существенного улучшения качества его жизни и продолжительности.

    Использованные источники: xn--80aafrff6aedhl7m.xn--c1avg

    ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

      Узелковая гинекомастия

      Лечение гинекомастии у мужчин медикаментозно

    Муковисцидоз — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

    Краткое описание

    Муковисцидоз — наследственная болезнь с распространённым поражением экзокринных желёз, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желёз кишечника и дыхательных путей из — за закупорки их выводных протоков вязким секретом, вызвана мутацией в гене белка, обеспечивающего функцию хлоридного канала.

    Код по международной классификации болезней МКБ-10:

    • E84 Кистозный фиброз

    Статистические данные • Северная Европа — 1 на 2500 новорождённых • Кавказ — 1 на 2000 новорождённых • Азия, Африка — 1 на 100 000 новорождённых.

    Причины

    Этиология. Аутосомно — рецессивное наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, расположенного на длинном плече хр. 7 в области q31–q32.

    Генетические аспекты. Структура гена муковисцидоза (219700, 7q31.2, CFTR, CF, ) полностью расшифрована. Длина гена около 250 000 пар оснований. Несмотря на большой размер гена, число выявленных мутаций ограничено, что свидетельствует о малом мутационном вкладе в развитие заболевания. До 70% мутаций у больных муковисцидозом в некоторых европейских популяциях составляет делеция 3 пар оснований, приводящая к потере фенилаланина в 508 положении предполагаемого продукта гена. Вклад других мутаций различен в разных популяциях и приводит к клиническому разнообразию симптоматики.

    Патогенез • Генетический дефект каналов для ионов хлора. Нарушение транспорта хлора ведёт к нарушению транспорта воды и дегидратации секрета • Вязкий секрет закупоривает выводные протоки желёз • Развивается воспалительный процесс с присоединением вторичной инфекции.

    Патоморфология
    • Лёгкие •• Воспаление •• Бронхоэктазы с участками фиброза •• Ателектазы.
    • Поджелудочная железа •• Обструкция протоков •• Замещение ацинусов фиброзной тканью •• Кисты •• Сгущение секрета.
    • Печень •• Обструкция секретом жёлчных путей •• Билиарный цирроз.
    • Кишечник •• Гипертрофия слизистых желёз.

    Симптомы (признаки)

    Клинические проявления
    • Возможно присоединение инфекций.
    • Увеличенная концентрация гидрокарбоната и хлорида натрия в поте.
    • Респираторные нарушения •• Одышка •• Кашель •• Повторные бронхиты и пневмонии, приводящие к бронхоэктазам •• Ателектазы •• Лёгочная гипертензия •• Доминирующая флора ••• Pseudomonas ••• Staphylococcus aureus •• Назальный полипоз •• Синуситы.
    • Желудочно — кишечные нарушения •• Хронические повторные боли в животе •• Мекониальный илеус •• Пролапс прямой кишки •• Синдром дистальной тонкокишечной недостаточности с развитием полигиповитаминозов •• Гастроэзофагеальный рефлюкс •• Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: вздутие живота, частый, обильный, зловонный маслянистый стул.
    • Нарушения обмена веществ •• Алкалоз •• Недостаточность жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К).
    • СД (5% больных).
    • Репродуктивная система •• Мужчины — отсутствие или дефекты придатков яичка и/или семенных пузырьков •• Женщины — ановуляторный цикл, высокая вязкость секрета влагалища.
    • Опорно — двигательный аппарат •• Остеопороз •• Гипертрофическая остеоартропатия («барабанные палочки»).
    Лабораторные исследования • Повышенная концентрация натрия (более 70 ммоль/л) и хлоридов (выше 60 ммоль/л) в потовой жидкости • Уменьшение или отсутствие трипсина и химотрипсина в кале • Увеличение экскреции жира в 72 — часовом тесте • Гипоальбуминемия • Определение активности эластазы в кале.

    Рентгенологические исследования • Рентгенография органов грудной клетки •• Повышенная воздушность лёгочной ткани •• Увеличение лимфатических узлов корня лёгких •• Спонтанный пневмоторакс •• Буллы • Бронхография — бронхоэктазы.
    Другие исследования • Выделение культуры микроорганизмов (особенно Pseudomonas) из мокроты и определение чувствительности к антибиотикам • У новорождённых — повышенная концентрация иммунореактивного трипсина в крови • Генетические исследования на основе на основе ПЦР для выявления мутаций гена CF.

    Диагностика

    Дифференциальная диагностика • Иммунодефицитные состояния • Повторные пневмонии • Бронхоэктазы • Бесплодие • Бронхиальная астма.

    Лечение

    Лечение • Постуральный дренаж • Регулярные физические упражнения • Диета •• Белковое питание •• Высококалорийная пища •• Витамины в двойной суточной дозе • Бронхолитические препараты • 2 — Адреномиметики в ингаляциях (сальбутамол, фенотерол) • Муколитики •• Дорназа альфа — ежедневно ингаляционно с помощью небулайзера •• Ацетилцистеин ингаляционно •• Бромгексин • Оксигенотерапия — при тяжёлой лёгочной недостаточности и гипоксемии. Противопоказано дыхание при непостоянном положительном давлении • Восполнение недостаточности панкреатических ферментов •• Панкреатин в дозе, соответствующий минимальной активности липазы 1500 ЕД/кг, внутрь во время или сразу после еды (большие дозы препарата могут вызвать стриктуры толстой кишки) • Инсулин — при развитии СД • Антибактериальная терапия (помимо перечисленных, возможно применение и других антибактериальных средств) •• Перорально ••• Цефалексин — для профилактики стафилококковой инфекции; не показан детям грудного возраста ••• Ципрофлоксацин — при обострении заболевания; следует с осторожностью назначать детям младше 10 лет •• Ингаляционно тобрамицин — по 80 мг 3 р/сут •• Внутривенно при инфекции, вызванной Pseudomonas, — тобрамицин по 10 мг/кг 1 р/сут и цефтазидим или препарат пенициллина, эффективный в отношении Pseudomonas •• При стафилококковой инфекции — цефалотин или другие цефалоспорины в зависимости от чувствительности микроорганизмов.

    Хирургическое лечение • При безуспешной консервативной терапии оперативное вмешательство при мекониальной кишечной непроходимости • При накоплении каловых масс и инвагинации у взрослых — клизмы с диатризоатом натрия или назогастральный зонд (не показан детям младшего возраста) • При рецидивирующем пневмотораксе — плеврэктомия или плевродез • При локальных бронхоэктазах, не поддающихся консервативному лечению, — лобэктомия (только если нет другого выхода) • Пересадка органов (лёгких, печени, поджелудочной железы).

    Осложнения • Ателектазы • Пневмоторакс • Кровохарканье • Правожелудочковая недостаточность • Лёгочная гипертензия • Эмфизема лёгких • СД • Кишечная непроходимость.

    Прогноз • Коррелирует со степенью тяжести поражения лёгких • Средняя выживаемость 29 лет.

    Профилактика
    • В пренатальном периоде •• Медико — генетическое консультирование •• Пренатальная диагностика при последующих беременностях.
    • Профилактика осложнений •• Поддержание противокоревого и противококлюшного иммунитета •• Ежегодная противогриппозная иммунизация.
    • Необходимо избегать общей анестезии, предпочтительнее местная (эпидуральная и др.).

    Синонимы • Кистозный фиброз • Кистофиброз поджелудочной железы • Диспория энтеробронхопанкреатическая • Панкреофиброз • Стеаторея панкреатическая врождённая.

    МКБ-10 • E84 Кистозный фиброз

    Использованные источники: gipocrat.ru

    Источник: your-healthy-lifestyle.ru

    Читайте также

    Код МКБ-10-CM Z14.1 — Носитель муковисцидоза

    Информация для пациентов

    Муковисцидоз

    Также называется: CF

    Муковисцидоз (МВ) — это наследственное заболевание слизистых и потовых желез. В основном это поражает легкие, поджелудочную железу, печень, кишечник, носовые пазухи и половые органы. CF делает слизь густой и липкой. Слизь забивает легкие, вызывая проблемы с дыханием и способствуя размножению бактерий.Это может привести к повторным легочным инфекциям и повреждению легких.

    Симптомы и степень тяжести CF могут различаться. У некоторых людей с рождения возникают серьезные проблемы. У других есть более легкая версия болезни, которая не проявляется, пока они не станут подростками или молодыми людьми. Иногда у вас будет немного симптомов, но позже у вас может появиться больше симптомов.

    CF диагностируется с помощью различных тестов, таких как тесты на гены, кровь и пот. Лекарства от МВ нет, но в последние годы лечение значительно улучшилось.В прошлом большинство смертей от CF приходилось на детей и подростков. Сегодня, благодаря улучшенным методам лечения, некоторые люди с МВ доживают до сорока, пятидесяти или старше. Лечение может включать физиотерапию грудной клетки, диетотерапию и респираторную терапию, лекарства и упражнения.

    NIH: Национальный институт сердца, легких и крови

    • Муковисцидоз (Медицинская энциклопедия)
    • Муковисцидоз — соображения питания (Медицинская энциклопедия)
    • Как дышать при одышке (Медицинская энциклопедия)
    • Новорожденные скрининг муковисцидоза (Медицинская энциклопедия)
    • Постуральный дренаж (Медицинская энциклопедия)
    • Тест электролитов пота (Медицинская энциклопедия)

    [Учить больше]

    Муковисцидоз
    Муковисцидоз — это наследственное заболевание, характеризующееся скоплением густой липкой слизи, которая может повредить многие органы тела.Наиболее частые признаки и симптомы заболевания включают прогрессирующее поражение дыхательной системы и хронические проблемы с пищеварительной системой. Особенности заболевания и их тяжесть у разных людей различаются. Слизь — скользкое вещество, которое смазывает и защищает слизистые оболочки дыхательных путей, пищеварительной системы, репродуктивной системы и других органов и тканей. У людей с муковисцидозом в организме выделяется необычно густая и липкая слизь. Эта ненормальная слизь может закупоривать дыхательные пути, что приводит к серьезным проблемам с дыханием и бактериальным инфекциям в легких.Эти инфекции вызывают хронический кашель, хрипы и воспаления. Со временем накопление слизи и инфекции приводят к необратимому повреждению легких, включая образование рубцовой ткани (фиброз) и кист в легких. У большинства людей с муковисцидозом также возникают проблемы с пищеварением. У некоторых пораженных детей бывает кишечная непроходимость мекония, закупорка кишечника, которая возникает вскоре после рождения. Другие проблемы с пищеварением возникают в результате скопления густой липкой слизи в поджелудочной железе. Поджелудочная железа — это орган, вырабатывающий инсулин (гормон, который помогает контролировать уровень сахара в крови).Он также производит ферменты, которые помогают переваривать пищу. У людей с муковисцидозом слизь часто повреждает поджелудочную железу, нарушая ее способность вырабатывать инсулин и пищеварительные ферменты. Проблемы с пищеварением могут привести к диарее, недоеданию, плохому росту и потере веса. В подростковом или взрослом возрасте нехватка инсулина может вызвать форму диабета, известную как сахарный диабет, связанный с муковисцидозом (CFRDM). Кистозный фиброз раньше считался смертельным заболеванием в детстве. Благодаря улучшенным методам лечения и лучшим способам борьбы с заболеванием многие люди с муковисцидозом теперь доживают до зрелого возраста.Взрослые с муковисцидозом испытывают проблемы со здоровьем, влияющие на дыхательную, пищеварительную и репродуктивную системы. У большинства мужчин с муковисцидозом имеется врожденное двустороннее отсутствие семявыносящего протока (CBAVD), состояние, при котором трубки, по которым проходит сперма (семявыносящий проток), заблокированы слизью и не развиваются должным образом. Мужчины с CBAVD не могут иметь детей (бесплодие), если они не проходят лечение бесплодия. У женщин с муковисцидозом могут возникнуть осложнения при беременности.

    [Учить больше]

    .

    МКБ-10-CM Код E84 — Муковисцидоз

    Информация для пациентов

    Муковисцидоз

    Также называется: CF

    Муковисцидоз (МВ) — это наследственное заболевание слизистых и потовых желез. В основном это поражает легкие, поджелудочную железу, печень, кишечник, носовые пазухи и половые органы. CF делает слизь густой и липкой. Слизь забивает легкие, вызывая проблемы с дыханием и способствуя размножению бактерий.Это может привести к повторным легочным инфекциям и повреждению легких.

    Симптомы и степень тяжести CF могут различаться. У некоторых людей с рождения возникают серьезные проблемы. У других есть более легкая версия болезни, которая не проявляется, пока они не станут подростками или молодыми людьми. Иногда у вас будет немного симптомов, но позже у вас может появиться больше симптомов.

    CF диагностируется с помощью различных тестов, таких как тесты на гены, кровь и пот. Лекарства от МВ нет, но в последние годы лечение значительно улучшилось.В прошлом большинство смертей от CF приходилось на детей и подростков. Сегодня, благодаря улучшенным методам лечения, некоторые люди с МВ доживают до сорока, пятидесяти или старше. Лечение может включать физиотерапию грудной клетки, диетотерапию и респираторную терапию, лекарства и упражнения.

    NIH: Национальный институт сердца, легких и крови

    • Муковисцидоз (Медицинская энциклопедия)
    • Муковисцидоз — соображения питания (Медицинская энциклопедия)
    • Как дышать при одышке (Медицинская энциклопедия)
    • Новорожденные скрининг муковисцидоза (Медицинская энциклопедия)
    • Постуральный дренаж (Медицинская энциклопедия)
    • Тест электролитов пота (Медицинская энциклопедия)

    [Учить больше]

    Муковисцидоз
    Муковисцидоз — это наследственное заболевание, характеризующееся скоплением густой липкой слизи, которая может повредить многие органы тела.Наиболее частые признаки и симптомы заболевания включают прогрессирующее поражение дыхательной системы и хронические проблемы с пищеварительной системой. Особенности заболевания и их тяжесть у разных людей различаются. Слизь — скользкое вещество, которое смазывает и защищает слизистые оболочки дыхательных путей, пищеварительной системы, репродуктивной системы и других органов и тканей. У людей с муковисцидозом в организме выделяется необычно густая и липкая слизь. Эта ненормальная слизь может закупоривать дыхательные пути, что приводит к серьезным проблемам с дыханием и бактериальным инфекциям в легких.Эти инфекции вызывают хронический кашель, хрипы и воспаления. Со временем накопление слизи и инфекции приводят к необратимому повреждению легких, включая образование рубцовой ткани (фиброз) и кист в легких. У большинства людей с муковисцидозом также возникают проблемы с пищеварением. У некоторых пораженных детей бывает кишечная непроходимость мекония, закупорка кишечника, которая возникает вскоре после рождения. Другие проблемы с пищеварением возникают в результате скопления густой липкой слизи в поджелудочной железе. Поджелудочная железа — это орган, вырабатывающий инсулин (гормон, который помогает контролировать уровень сахара в крови).Он также производит ферменты, которые помогают переваривать пищу. У людей с муковисцидозом слизь часто повреждает поджелудочную железу, нарушая ее способность вырабатывать инсулин и пищеварительные ферменты. Проблемы с пищеварением могут привести к диарее, недоеданию, плохому росту и потере веса. В подростковом или взрослом возрасте нехватка инсулина может вызвать форму диабета, известную как сахарный диабет, связанный с муковисцидозом (CFRDM). Кистозный фиброз раньше считался смертельным заболеванием в детстве. Благодаря улучшенным методам лечения и лучшим способам борьбы с заболеванием многие люди с муковисцидозом теперь доживают до зрелого возраста.Взрослые с муковисцидозом испытывают проблемы со здоровьем, влияющие на дыхательную, пищеварительную и репродуктивную системы. У большинства мужчин с муковисцидозом имеется врожденное двустороннее отсутствие семявыносящего протока (CBAVD), состояние, при котором трубки, по которым проходит сперма (семявыносящий проток), заблокированы слизью и не развиваются должным образом. Мужчины с CBAVD не могут иметь детей (бесплодие), если они не проходят лечение бесплодия. У женщин с муковисцидозом могут возникнуть осложнения при беременности.

    [Учить больше]

    .

    Код E84.9 по МКБ-10-CM — Муковисцидоз неуточненный

    , версия 2021, оплачиваемый код

    Действительно для подачи

    E84.9 — это платный код , используемый для определения медицинского диагноза муковисцидоза, неуточненного. Код действителен в 2021 финансовом году для отправки транзакций, покрытых HIPAA. Код E84 в МКБ-10-CM.9 может также использоваться для определения состояний или терминов, таких как атипичный муковисцидоз, классический муковисцидоз, муковисцидоз, муковисцидоз поджелудочной железы, муковисцидоз без мекониевой непроходимости, сахарный диабет, связанный с муковисцидозом, и т. Д.

    МКБ-10: E84.9
    Краткое описание: Кистозный фиброз неуточненный
    Длинное описание: Муковисцидоз неуточненный

    Индекс болезней и травм

    Указатель болезней и травм — это алфавитный перечень медицинских терминов, каждый из которых соответствует одному или нескольким кодам МКБ-10.Следующие ссылки для кода E84.9 находятся в указателе:

    Синонимы

    Следующие клинические термины являются приблизительными синонимами или непрофессиональными терминами, которые могут использоваться для определения правильного кода диагноза:

    • Атипичный муковисцидоз
    • Классический муковисцидоз
    • Муковисцидоз
    • Муковисцидоз поджелудочной железы
    • Муковисцидоз без кишечной непроходимости мекония
    • Сахарный диабет, связанный с муковисцидозом
    • Сахарный диабет, связанный с муковисцидозом
    • 46, сахарный диабет, сахарный диабет

      46, сахарный диабет

      46, сахарный диабет, вызванный сахарным диабетом

      46 фиброз

    • Фолликулярная гамартома с алопецией и синдромом муковисцидоза
    • Обнаружение волосяного фолликула
    • Субклинический муковисцидоз

    Клиническая информация

    • КИСТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗ-.аутосомно-рецессивное генетическое заболевание экзокринных желез. это вызвано мутациями в гене, кодирующем регулятор трансмембранной проводимости муковисцидоза, экспрессируемый в нескольких органах, включая легкие, поджелудочную железу, желчевыводящую систему и потовые железы. кистозный фиброз характеризуется дисфункцией секреторного эпителия, связанной с обструкцией протоков, приводящей к обструкции дыхательных путей; хронические респираторные инфекции; панкреатическая недостаточность; нарушение пищеварения; солевое истощение; и тепловая прострация.
    • РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ ЦИСТИЧЕСКОЙ ФИБРОЗА-. хлоридный канал, регулирующий секрецию во многих экзокринных тканях. Было показано, что аномалии гена cftr вызывают кистозный фиброз. hum genet 1994; 934: 364 8
    • КАЛГРАНУЛИН А-. член 10,8 кДа семейства кальцийсвязывающих белков s100, который может образовывать гомо или гетерокомплексы с кальгранулином b и множеством других белков. гетеродимер кальгранулина a / b известен как антигенный комплекс лейкоцитов l1. кальгранулин А содержится во многих типах клеток, включая гранулоциты; кератиноциты; и миеломоноциты, и было показано, что он действует как хемотаксическое вещество для нейтрофилов.поскольку он присутствует при остром воспалении, но отсутствует при хроническом воспалении, он является полезным биологическим маркером для ряда патологических состояний.

    Диагностические связанные группы

    Код E84.9 ICD-10 сгруппирован в следующие группы для версии MS-DRG V38.0 Что такое группы, связанные с диагностикой?
    Диагностические связанные группы (DRG) — это схема классификации пациентов, которая обеспечивает средства соотнесения типов пациентов, которых лечит больница.В DRG все возможные основные диагнозы делятся на взаимоисключающие основные диагностические области, которые называются основными диагностическими категориями (MDC). применимо с 01.10.2020 по 30.09.2021.

    • 640 — РАЗЛИЧНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПИТАНИЯ, МЕТАБОЛИЗМА, ЖИДКОСТЕЙ И ЭЛЕКТРОЛИТОВ С MCC
    • 641 — РАЗЛИЧНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПИТАНИЯ, МЕТАБОЛИЗМА, ЖИДКОСТЕЙ И ЭЛЕКТРОЛИТОВ, БЕЗ MCC4
    • 0.00 — Муковисцидоз без кишечной непроходимости

    Код классификации

    • Эндокринные заболевания, болезни питания и нарушения обмена веществ (E00 – E90)

    .

    Код E84 по МКБ-10 | Муковисцидоз

    МКБ-10

    МКБ-10 — это 10-я редакция Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ), списка медицинских классификаций Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).

    Он содержит коды заболеваний, признаков и симптомов, отклонений от нормы, жалоб, социальных обстоятельств и внешних причин травм или заболеваний.

    УВД

    Система классификации анатомо-терапевтических химических веществ (АТХ) используется для классификации активных ингредиентов лекарственных средств в зависимости от органа или системы, на которые они действуют, и их терапевтических, фармакологических и химических свойств.

    Он контролируется Центром сотрудничества по методологии статистики лекарственных средств Всемирной организации здравоохранения (WHOCC).

    DDD

    Установленная суточная доза (DDD) — это статистическая мера потребления лекарств, определенная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ).

    Он используется для стандартизации сравнения употребления наркотиков между разными лекарствами или между различными средами здравоохранения.

    .

    Отправить ответ

    avatar
      Подписаться  
    Уведомление о