Саркоидоз головного мозга: Поражение нервной системы при саркаидозе (нейросаркаидоз)

Содержание

Поражение нервной системы при саркаидозе (нейросаркаидоз)

Актуальность. Каждый невролог должен знать о саркаидозе не меньше чем, к примеру, об острых нарушениях мозгового кровообращения. Это обусловлено, во-первых, достаточно высокой заболеваемостью саркоидозом и распространенностью саркоидоза в России (! саркоидоз перестал быть редкостью), во-вторых, высокой частотой случаев поражения нервной системы у пациентов болеющих саркаидозом, и, в-третьих, возможностью поражения при саркаидозе любых отделов центральной и периферической нервной системы в отдельности или в различном сочетании.

Саркаидоз. Наиболее емким можно считать следующее определение: саркоидоз (болезнь Бенье – Бека — Шаумана) — мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием саркоидных гранулем (эпителиоидно-клеточных неказеифицирующих гранулем [в центре гранулемы отсутствует казеозный некроз — в отличие от туберкулезной гранулемы*]) с наиболее частым поражением внутригрудных лимфатических узлов и легких (встречается более чем в 90% случаев), кожи, глаз и печени, и имеющее преимущественно хроническое волнообразное течение [* — при саркоидозе возможно развитие центрального некроза, однако, он, как правило, точечный, плохо визуализирующийся].

Саркоидоз является мультифакториальным заболеванием, в развитии которого ведущим является аутоиммунный механизм в ответ на неустановленный антиген, приводящий к образованию саркоидных гранулем.

Считают, что саркоидоз, как и другие сходные с ним варианты гранулематозного воспаления, формируется преимущественно у исходно предрасположенных лиц. Обсуждается роль инфекций (туберкулез, бруцеллез, туляремия, хламидиоз, гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз и т.д.; отдельные виды вирусов: вирус гепатита С, вирус герпеса, вирус JC), а также профессионально-обусловленных факторов (бериллиоз, пневмокониоз). Вызвать гранулематозные изменения в легких, сходные с саркоидозом может вдыхание металлической пыли или дыма. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулем обладают пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантаноидов), титана и циркония. Представляют также интерес гранулематозные реакции, являющиеся вторичными, например при опухолях (при этом клинические проявления саркоидо-подобной реакции могут возникать независимо от стадии опухолевого поражения). Возможно сочетание саркоидного гранулематоза с аутоиммунными нарушениями: имеются описания внутригрудной лимфаденопатии и изменений в легких при ревматоидном артрите, системной красной волчанке. Генетические факторы имеют несомненное значение в развитии болезни, в пользу чего свидетельствуют семейные случаи саркоидоза и результаты типирования HLA-системы. Неоднократно изучались взаимосвязи саркоидоза с HLA-A1, B8-, DR5- и DR17-локусами.

Патоморфологически саркоидная гранулема представлена различными субпопуляциями активированных макрофагов, многоядерных гигантских клеток, лимфоцитов, центральных СD4+ и периферических СD8+ клеток. Гранулемы имеет четко очерченные центральную и периферическую зоны (части). Центральная часть гранулемы выполнена в основном макрофагами, а по периферии расположены эпителиоидные клетки, гигантские многоядерные клетки. Отечественные авторы выделяю три стадии формирования гранулемы: пролиферативную, гранулематозную и фиброзно-гиалинозную.

[Что такое гранулема?]Что такое гранулема? Независимо от этиологии все гранулемы, в том числе и инфекционные, построены по общему гистогенетическому плану. Основной клеткой каждой гранулемы являются не местные клетки, а макрофаги, мононуклеарные клетки, фагоциты, потомки клеточной моноцитарной линии, возникающей из стволовой клетки костного мозга. В последнем клетки этой линии проходят путь развития от монобласта до промоноцита и моноцита. Из костного мозга моноциты попадают в общий кровоток и капилляры тканей и органов, а затем через стенку венулярного колена микроциркуляторного русла мигрируют в ткани. Здесь моноциты преобразуются и фиксированные макрофаги-резиденты, которые приобретают некоторые особые качества и новые наименования. При формировании гранулем моноцитогенные (гематогенного генеза) макрофаги накапливаются в очаге повреждения. В иммунной гранулеме макрофаги постепенно трансформируются в эпителиоидные клетки. Последние рассматриваются как маркеры наличия иммунного механизма в гранулемо-образовании. Это хорошо показано в гранулемах, вызываемых микобактерией туберкулеза, вакциной БЦЖ, микобактерией лепры и антигеном яиц шистосом, а также в саркоидных, бериллиозных и других иммунных гранулемах, возникающих в результате развития реакции гиперчувствительности замедленного типа. При слиянии макрофагов или эпителиоидных клеток образуются гигантские клетки первоначального типа гигантских клеток инородных тел с неупорядоченным расположением ядер, а позднее — клеток типа Пирогова — Лангханса с упорядоченным периферическим расположением ядер в виде короны. Ниже представлено схематическое изображение структуры гранулемы на примере туберкулезной гранулемы:

Общие сведения о клинической картине. Саркоидоз является мультиорганной патологией, поэтому больные могут обратиться к различным специалистам. Клиническая картина зависит от этнической принадлежности, длительности процесса, локализации и распространенности поражения, активности гранулематозного процесса. Неспецифические симптомы: лихорадка, слабость, недомогание, потеря массы тела – могут встречаться примерно у трети больных (в остальных случаях возможно [1] постепенное малосимптомное или [2] бессимптомное развитие заболевания). Чаще всего лихорадка невысокая, но встречаются случаи подъема температуры до 39 — 40°C. Потеря веса обычно ограничена 2 — 6 кг в течение 10 — 12 недель до установления диагноза. Утомляемость выявляется не всегда, варьируя от едва заметной до очень выраженной. Иногда наблюдается ночная потливость. Больным саркоидозом нередко ставят диагнозы: лихорадка неясного генеза, туберкулез, ревматизм, пневмония, лимфогранулематоз, рак. При саркоидозе чаще всего поражаются лимфатические узлы корня легкого и средостения, легкие, реже кожа, глаза, суставы, почки, печень и селезенка, сердце, нервная система, другие органы.

Большинство исследователей выделяют два варианта течения этого заболевания: острое и хроническое. Острое течение характеризуется внезапным началом, высокой активностью воспалительного процесса и в большинстве случаев спонтанной его регрессией в течение нескольких месяцев. К нему относится синдром Лефгрена, включающий сочетание узловатой эритемы, гипертермию, артрит и внутригрудную лимфаденопатию, а также синдром Хеерфордта (увеопаротидная лихорадка). Под хроническим течением саркоидоза подразумевают малосимптомное или бессимптомное и, как правило, многолетнее его существование. Использование методов позитронно-эмиссионной томографии и сцинтиграфии при саркоидозе показало, что воспалительный процесс в лимфоузлах, легочной ткани и других органах может протекать без клинических, лабораторных и рентгенологических симптомов заболевания. Примерно 2/3 всех пациентов, страдающих саркоидозом, спонтанно выздоравливает в разные сроки, хотя процесс обратного развития заболевания может затянуться на несколько лет, а у 15% больных с прогрессирующим течением саркоидоза легких с течением времени развиваются признаки легочного фиброза различной степени выраженности.

Для подтверждения диагноза саркоидоза обязательно гистологическое исследование лимфатических узлов, кожных, мышечных очагов. Используются также лабораторные тесты: кожная реакция Квейма, увеличение активности ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и лизоцима в сыворотке крови и ликворе, у 30% больных повышено содержание кальция в крови и моче. Изменения в ликворе неспецифичны: определяется небольшой лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка, у 10% — снижение глюкозы.


Подробнее о саркаидозе читайте:

в статье «Саркоидоз» Е.И. Шмелев (журнал «Пульмонология и аллергология» №2 — 2004) [читать];

в статье «Саркоидоз и проблемы его классификации» С.А. Терпигорев, Б.А. Эль-Зейн, В.М. Верещагина, Н.Р. Палеев (журнал «Вестник РАМН» №5 — 2012) [читать];

в Федеральных согласительных клинических рекомендациях «Диагностика и лечение саркоидоза» (2014) [читать];

в учебно-методическом пособии для слушателей послевузовского и дополнительного профессионального образования «Саркоидоз»; под общей редакцией главного терапевта Минздравсоцразвития Российской Федерации Академика РАМН, профессора А.Г. Чучалина; Казань, 2010 [читать].


Нейросаркоидоз (НС). Поражение нервной системы при саркоидозе (нейросаркаидоз) встречается в 5 — 31% случаев (по данным большинства авторов — у 5 — 7% больных). При этом наиболее часто поражаются черепные нервы, гипоталамус и гипофиз, но возможно вовлечение паренхимы головного мозга, менингеальных оболочек, ствола мозга, субэпендимальной пластинки желудочков, хориоидальных сплетений, а также сосудов, кровоснабжающих различные отделы нервной системы. Симптомы нейросаркоидоза могут быть как острыми, так и хроническими. Раздражение менингеальных оболочек может сопровождаться головной болью, ригидностью шейных мышц; поражение черепных нервов — синдромом Горнера, параличом Белла; при гипоталамо-гипофизарных расстройствах возникает несахарный диабет, ожирение, пангипопитуитаризм, синдром галактореи-аменореи (несахарный диабет и гиперпролактинемия являются, по данным литературы, двумя наиболее распространенными нейроэндокринными проявлениями НС), нарушение сна и терморегуляции. Проявлениями НС могут также быть эписиндром (судорожные припадки), парезы и параличи, нарушения речи, а кроме того — амнезия, деменция и сонливость вследствие внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. При НС могут наблюдаться психические нарушения в виде параноидальных психозов, амнестических синдромов, шизофреноподобных состояний, ипохондрических синдромов, депрессии. В 1% случаев наблюдается экспансивный рост гранулем с типичной клиникой объемного процесса головного мозга. Саркоидный ангиит (в веществе головного мозга) проявляется транзиторными ишемическими атаками, инфарктами мозга или внутримозговыми кровоизлияниями. Эти нарушения приводят к вариабельной очаговой симптоматике, развитию эпилептических припадков.

Особенно трудным для диагностики является изолированный НС, при котором отсутствуют клинические и параклинические признаки поражения других органов и систем. Изолированный НС встречается, по различным данным, в 11 — 17% случаев. Заболевание чаще встречается среди женщин. Дебют заболевания приходится на возраст от 20 до 40 лет. При сравнении пациентов с изолированным НС и пациентов с системным саркоидозом в целом были выявлены схожие демографические показатели и неврологические проявления. Можно отметить, что при изолированном НС чаще встречаются головная боль (связана как с вовлечением оболочек головного мозга, так и с внутричерепной гипертензией), поражение краниальных нервов (при острой внутричерепной гипертензии также возможно поражение II, III, VII, VIII пар черепно-мозговых нервов), гемипарезы, вовлечение менингеальных оболочек по данным МРТ, клеточно-белковая диссоциация при исследовании церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ) и отмечается более благоприятный прогноз.

Среди краниальных нервов наиболее часто (в 50% случаев) поражается лицевой нерв (реже встречается поражение других черепных нервов — зрительного, преддверно-улиткового и языкоглоточного). Невропатия лицевого нерва при НС может быть одно- или двусторонней. При изолированной невропатии лицевого нерва состав ЦСЖ может быть нормальным. Достаточно частым является поражение нескольких краниальных нервов. В литературе также описан ряд синдромов одностороннего поражения черепных нервов, зависящих от расположения гранулем на основании черепа. Часто (в 35% случаев) наблюдается поражение зрительного нерва. Иногда поражение зрительных нервов может быть единственным проявлением изолированного НС. Клиническая картина неврита зрительного нерва включает: снижение остроты зрения, дефекты полей зрения, атрофию диска зрительного нерва, поражение зрительного перекреста. При этом зрительные нервы могут поражаться с одной или обеих сторон. Описаны ретробульбарная боль, нарушения реакции зрачков на свет. В литературе также высказывается предположение о возможном распространении саркоидоза в головной мозг по зрительным нервам. Есть указания на то, что при поражении зрительных нервов пациенты имеют худший прогноз заболевания.

Формы НС лептоменинкса (совокупности паутинной и мягкой мозговых оболочек) представлены: [1] скоплением гранулем в виде солитарных узловидных образований; [2] диффузным распространением гранулем; [3] смешанной формой. Клиническая картина НС мозговых оболочек включает: головные боли, менингеальные симптомы (значительно варьируют по интенсивности), поражение черепных нервов. Менингеальный синдром при НС обычно протекает без повышения температуры с признаками нарушения продукции и резорбции ЦСЖ и изменениями в ЦСЖ. Описан случай дебюта НС с острой гидроцефалии. Механизмs развития гидроцефалии при НС может быть следующимb: [1] нарушение резорбции ЦСЖ при распространении гранулем в лептоменинксе и подпаутинном пространстве нижней поверхности головного мозга, что приводит к формированию арезорбтивной сообщающейся гидроцефалии; [2] облитерирование апертуры IV желудочка при распространении гранулем и формирование внутренней окклюзионной гидроцефалии.

Поражение периферической нервной системы (ПНС) при НС встречается в 6 — 23% случаев и может быть представлено несколькими вариантами: в виде хронической сенсорно-моторной полиневропатии, множественной мононевропатии (чаще поражаются локтевой и малоберцовый нервы), синдрома Гийена — Барре, сенсорной полиневропатии с вовлечением тонких волокон, синдрома запястного канала. При ЭМГ-исследовании выявляется аксональный характер поражения. Иногда может наблюдаться поражение автономных нервных волокон. Описываются различные механизмы невропатии: компрессия, иммунные механизмы, ишемические механизмы дегенерации аксонов вследствие васкулита. Однако часто механизмы поражения ПНС остаются неясными. Диагноз устанавливают на основании биопсии периферического нерва, при которой обнаруживаются характерные гранулемы, локализованные эпи- или периневрально.

При НС может наблюдаться поражение спинного мозга, при этом саркоидные гранулемы скапливаются как в веществе, так и в оболочках спинного мозга или спинно-мозговых корешках. Симптомы радикуло-миелопатии развиваются постепенно, начиная с корешковых болей, затем могут присоединяться корешковые симптомы выпадения (парезы, анестезия, амиотрофия). При прогрессировании заболевания появляются проводниковые нарушения, в том числе синдром Броун — Секара, синдром фуникулярного миелоза. Возможно псевдотуморозное течение и редко — сдавление спинного мозга разрушающимися позвонками (при саркоидозе позвонков) или наруше

Саркоидоз

Саркоидоз – это мультисистемное гранулематозное заболевание невыясненной этиологии, при котором первично поражаются легкие и лимфатическая система человека.

Наиболее часто саркоидозом заболевают лица молодого и среднего возраста, что проявляется двухсторонней лимфаденопатией корней легких, легочной инфильтрацией, поражением глаз и кожных покровов.

 

 

Эпидемиология

Саркоидоз регистрируется во всех странах мира с частотой от 1 до 60 случаев на 100 тыс. населения. Показатель распространенности саркоидоза в Украине колеблется от 10 до 40 на 100 тыс. населения. Саркоидоз внутригрудной локализации регистрируется в 8–10 раз чаще в северных регионах в сравнении с южными регионами. Подобная закономерность выявляется во всем мире. Причины этого явления остаются неустановленными.

 

Этиопатогенез

Причины возникновения саркоидоза в настоящее время остаются невыясненными.

Выделяют три наиболее вероятных направления, которые подтверждают патогенное влияние окружающей среды на организм индивидуума с генетической предрасположенностью:

  1. Внешние факторы, которые подтверждены эпидемиологическими исследованиями.
  2. Воспалительная реакция при саркоидозе характеризуется наличием повышенного количества активированных макрофагов и T-лимфоцитов с фенотипом CD-4 хелперов, обладающих способностью синтезировать цитокины в легочной ткани и имеющих сходство с T-клеточным иммунным ответом при воздействии антигена.
  3. Фактор рецепторов T-клеток (TCR) больных саркоидозом.

 

Значение факторов окружающей среды

Перечень возможных патогенных факторов постоянно увеличивается. Имеются сведения о возникновении саркоидоза у реципиентов, которым была произведена трансплантация органа от больного саркоидозом.

 

Типы потенциальных внешних факторов, которые могут оказывать влияние на возникновение саркоидоза

– Инфекционные: вирусы (herpes, Epstein – Barr, retrovirus, coxsackie B virus, cytomegalovirus), Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis и другие микобактерии, Mycoplasma.

– Неорганические: алюминий, цирконий, тальк.

– Органические: пыль сосны, тальк.

 

Помимо того, организм пациента может быть потенциальным источником антигенов, которые могут индуцировать возникновение гранулем, однако саркоидоз не относится к аутоиммунным заболеваниям.

 

Рецепторы T-клеток (TCR)

Преобладающее большинство T-лимфоцитов используют α/β TCR для распознавания антигенных пептидов в составе главного комплекса гистосовместимости и различные участки TCR, которые состоят из нескольких не взаимосвязанных участков гена.

Существует предположение, что существуют T-клетки, которые ограниченно используют TCR, имеются предположения, что специфический антиген выполняет функцию триггера в развитии саркоидоза.

Ранняя саркоидная реакция характеризуется скоплением активированных T-клеток и макрофагов в месте возникновения воспаления, наиболее часто – в легких. Скопление иммунокомпетентных клеток отражает наиболее ранний этап в серии событий, которые приводят к образованию гранулемы.

 

Патоморфологические признаки саркоидоза

Характерным признаком саркоидоза является дискретная, компактная, неказеозная эпителиоидно-клеточная гранулема, которая представлена высокодифференцированными мононуклеарными фагоцитами и лимфоцитами. Саркоидная гранулема подвергается фиброзным изменениям, иногда в гранулеме возникает фокальный коагуляционный некроз (некротический саркоидный гранулематоз).

Лимфоузлы (особенно внутригрудные), легкие, печень, селезенка являются типичными местами локализации саркоидных гранулем, которые имеют однотипный генез возникновения во всех органах. В легких 75% гранулем тесно прилежат или сосредоточены в соединительной ткани, окружающей бронхиолы, субплеврально или в перилобулярных пространствах. Поражение сосудов выявляется более чем у половины больных саркоидозом.

С течением времени саркоидные гранулемы или рассасываются, или подвергаются фиброзной трансформации. Конечная стадия саркоидоза сопровождается фиброзными изменениями паренхимы и «сотовой перестройкой» легких.

 

Клиническая картина и изменения, развивающиеся в органах

Саркоидоз представляет собой мультиорганную патологию. Из-за большого разнообразия проявлений заболевания больные саркоидозом обращаются к врачам различных специальностей. Клиническая картина заболевания зависит от этнической принадлежности, продолжительности патологического процесса, локализации и распространенности на другие органы, а также от активности патологического процесса.

 

Общие неспецифические проявления

Приблизительно у 30% больных саркоидозом возникают лихорадка, слабость, общее недомогание, потеря массы тела. Конституциональные симптомы наиболее часто выявляются у афроамериканцев и азиатских индейцев в сравнении с другими представителями Азии и светлокожим населением.

 

Поражение легких наблюдается более чем в 90% случаев саркоидоза. Одышка, сухой кашель и боль в грудной клетке возникают почти в 50% случаев заболевания. Наиболее часто поражается паренхима легких, в отдельных случаях могут поражаться гортань, трахея и бронхи, вызывая обструкцию и бронхоэктазы. К нетипичным проявлениям саркоидоза относят возникновение плеврального выпота, хилоторакса, пневмоторакса, утолщения и кальцификации плевры, кальцификации лимфоузлов.

При рентгенологическом исследовании выделяют пять стадий изменений органов грудной клетки:

0 – нормальная рентгенограмма;

I – двухсторонняя лимфаденопатия корней легких;

II – двухсторонняя лимфаденопатия корней легких и инфильтрация легочной ткани;

III – изолированная инфильтрация легочной ткани;

IV – фиброз легких.

 

Поражение лимфатической системы развивается приблизительно у 30% больных саркоидозом. При пальпации определяются отдельные подвижные, безболезненные, увеличенные лимфоузлы. Наиболее часто в патологический процесс вовлекаются шейные, аксиллярные, эпитрохлеарные и паховые лимфоузлы. Селезенка увеличивается незначительно и без возникновения какой-либо симптоматики.

 

Поражение сердца выявляется у 5% больных саркоидозом. Поражение сердца характеризуется вариабельной симптоматикой: доброкачественная аритмия, блокады проводящих путей сердца различной степени выраженности, внезапная смерть. Выявление гранулем при эндомиокардиальной биопсии позволяет подтвердить диагноз саркоидоза сердца. Однако неравномерное распределение гранулем в миокарде приводит к малоинформативности этого метода исследования. При выявлении нарушения сердечной деятельности, ЭКГ-нарушений больным с подозрением на саркоидоз проводится сканирование с таллием-201 даже при отсутствии гранулем в биоптатах эндомиокарда.

 

При поражении печени саркоидозные гранулемы в биоптатах выявляются в 50–80% случаев. В функциональных печеночных пробах нередко выявляются отклонения. Саркоидозное поражение печени в редких случаях может привести к портальной гипертензии или печеночной недостаточности. Изолированный саркоидоз печени с бессимптомным течением и умеренным нарушением печеночных функциональных проб в лечебных мероприятиях не нуждается.

 

Поражение кожи при саркоидозе наблюдается в 25% случаев. Выделяют два наиболее клинически важных поражения кожи, которые легко распознаются: узловатая эритема и ознобленная волчанка. Узловатая эритема является проявлением острого саркоидоза и наиболее часто возникает у европейцев, пуэрториканцев и мексиканцев, особенно у женщин детородного возраста. Изменения на коже имеют вид приподнятых над уровнем кожи красных шишек или узлов на передней поверхности нижних конечностей. Саркоидозные гранулемы с биоптатах кожи, как правило, не выявляются. Суставы, вблизи которых локализованы саркоидозные узлы, становятся отечными и болезненными. Через 6–8 недель узловатая эритема регрессирует, в редких случаях возможен рецидив заболевания.

 

Синдром Лефгрена является одним из вариантов острого течения саркоидоза и характеризуется лихорадкой, двухсторонней внутригрудной лимфаденопатией, узловатой эритемой и артралгией.

 

Ознобленная волчанка возникает при хроническом течении саркоидоза и характеризуется образованием индуративных бляшек в области носа, на щеках, губах, ушах, отличающихся цветом от интактной кожи. Подобные изменения наиболее часто выявляются у афроамериканских женщин. Часто поражается слизистая носа. Ознобленная волчанка нередко сопровождается формированием кист в костях и фиброзом легочных тканей и продолжительным течением; спонтанная ремиссия возникает редко.

 

Иными проявлениями саркоидозного поражения кожи могут быть атеросклеротические поражения тканей, макулопапулезные высыпания, подкожные узловые образования, изменения в области старых рубцов, алопеция, гипер- или гипопигментация некоторых участков кожи. Саркоидозные изменения кожи не сопровождаются болевыми ощущениями, зудом и не подвергаются изъязвлению.

 

Поражение глаз при саркоидозе развивается приблизительно в 11–80% случаев. Поражаться могут любые структуры глаза или глазницы. При саркоидозе наиболее часто развивается увеит. Острый передний увеит регрессирует спонтанно или после местного применения глазных капель с кортикостероидом. Хроническое течение увеита может сопровождаться сращением радужной оболочки и хрусталика и возникновением глаукомы, катаракты и слепоты.

При возникновении заднего увеита для выявления поражения капилляров необходимо проведение флюоресцентной ангиографии.

В отдельных случаях могут возникать фолликулы на конъюнктиве, увеличение слезных желез, сухой кератоконъюнктивит, дакриоцистит и ретинальный васкулит сетчатки.

 

Клинически распознаваемый нейросаркоидоз возникает менее чем у 10% больных. При нейросаркоидозе наиболее часто поражаются основание головного мозга, гипоталамус, гипофиз, черепно-мозговые нервы с развитием паралича лицевого нерва. Поражения головного мозга при саркоидозе на ранних стадиях относительно легко поддаются лечению. Периферическая нейропатия и другие нейромышечные нарушения, которые возникают в более позднем периоде заболевания, свидетельствуют о хроническом течении заболевания.

 

Поражения опорно-двигательного аппарата характеризуются возникновением болей в суставах. Наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, локтевые, суставы запястья, мелкие суставы кистей и стоп. Поражения суставов могут иметь острое и преходящее или хроническое и постоянное течение. Хроническая миопатия относится к редкому проявлению саркоидоза и, как правило, чаще возникает у женщин и может быть единственным клиническим проявлением. При проведении биопсии синовиальных оболочек или мышечной ткани пораженной области выявляются неказеозные гранулемы. Кистозные образования костей формируются только при сочетании с поражением кожи.

 

Поражение желудочно-кишечного тракта при саркоидозе не превышает 1%. Наиболее часто поражается желудок. В более редких случаях при саркоидозе поражаются пищевод, аппендикс, прямая кишка и поджелудочная железа. Клиническая симптоматика саркоидозного поражения желудочно-кишечного тракта может напоминать симптоматику болезни Крона, туберкулеза, микотических поражений и новообразований поджелудочной железы.

 

Изменения в крови при саркоидозе не являются патогномоничными и характеризуются возникновением анемии (4–20% случаев саркоидоза), нетяжелой лейкопенией (40% случаев саркоидоза). При отсутствии спленомегалии лейкопения может быть признаком вовлечения в патологический процесс костного мозга, хотя основной причиной развития лейкопении считается перераспределение T-клеток периферической крови области патологического процесса.

 

Поражение и увеличение околоушных слюнных желез, передний увеит и паралич лицевого нерва при остром течении саркоидоза называется синдромом Хеерфордта. Менее чем у 6% больных саркоидозом наблюдается одно- или двухсторонний паротит, который характеризуется отеком и болезненностью слюнных желез при пальпации. Приблизительно в 40% случаев паротит регрессирует спонтанно.

 

Распространение саркоидозного процесса на эндокринные органы характеризуется возникновением гиперкальциемии у 2–10% больных саркоидозом, гиперкальциурия наблюдается в 3 раза чаще. Нераспознанная длительная гиперкальциемия и гиперкальциурия могут стать причиной возникновения нефрокальциноза, камнеобразования в почках и почечной недостаточности. Вследствие поражения гипофиза и гипоталамуса может развиться несахарный диабет. В редких случаях развивается гипо- или гипертиреоз, гипотермия, угнетение функции коры надпочечников с вовлечением в патологический процесс передней доли гипофиза.

 

Бессимптомные гранулемы могут возникать в любом отделе репродуктивной системы женщины, включая и молочные железы. Наиболее часто поражается матка. Мужские половые органы при саркоидозе поражаются нечасто. Однако при подозрении на злокачественное поражение семенников третьей части больных с подобным типом поражения может быть необоснованно выполнена орхиэктомия.

 

Непосредственное гранулематозное поражение почек при саркоидозе возникает крайне редко. При поражении почек развивается интерстициальный нефрит. Более частой причиной возникновения почечной недостаточности являются гиперкальциемия и нефрокальциноз. Саркоидоз почек может иметь большое сходство с опухолевым процессом.

 

Отдельные ситуации

Саркоидоз у детей в возрасте 15 лет и младше протекает с поражением органов и систем, как и у взрослых. Диагноз саркоидоза необходимо предполагать у детей любого возраста при сочетании высыпаний на коже с увеитом, лимфаденопатией и поражением легких. Прогноз у детей, как правило, более благоприятный, чем у взрослых.

 

Саркоидоз не оказывает отрицательного влияния на течение беременности, однако может обостряться после родов, поэтому на протяжении полугода после родов необходимо провести рентгенологическое исследование легких. Частота спонтанных абортов, невынашивание и врожденные аномалии плода больных саркоидозом не имеют каких-либо особенностей от таких же женщин без саркоидоза.

 

Несмотря на то, что много больных саркоидозом доживают до преклонного возраста, лишь у немногих лиц старше 65-ти лет саркоидоз диагностируется впервые. При наблюдении за такими пациентами необходимо учитывать, что злокачественные новообразования легких, желудка, кишечника и даже матки сопровождаются увеличением частоты гранулематозных реакций в дренирующих лимфоузлах. Подобную локальную саркоидную реакцию необходимо дифференцировать от мультисистемного саркоидоза.

 

Диагностика

Диагностика саркоидоза требует проведения сравнения клинической картины, гистологического подтверждения наличия неказеозных гранулем и исключение других заболеваний, при которых развивается сходная клиническая или гистоморфологическая картина.

Диагностический алгоритм при саркоидозе предусматривает решение следующих задач:

– обеспечение гистоморфологического подтверждения наличия заболевания;

– определение распространенности и тяжести заболевания;

– проведение оценки течения заболевания – стабильное или прогрессирующее;

– проведение оценки целесообразности назначения интенсивного лечения.

 

Одним из ведущих методов диагностики саркоидоза является рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекции.

Положение «Statement on Sarcoidosis» предусматривает обязательную верификацию саркоидоза органов дыхания при помощи трансбронхиальной или хирургической биопсии легких.

При наличии соответствующей симптоматики первоначально необходимо определить орган или систему, где будет проведена биопсия. При тщательном обследовании больного иногда удается выявить дополнительные области для взятия биоптатов (кожа, губы или поверхностно расположенные лимфоузлы).

При неинформативности результатов проведенной биопсии показано проведение хирургической биопсии в очаге поражения, локализация которого подтверждена при рентгенографическом исследовании или при компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии.

 

Дифференциальная диагностика

Легочные проявления при саркоидозе необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, криптококкоза, аспергиллеза, гистоплазмоза, кокцидиоидомикоза, бластомикоза, поражения Pneumocystis и Mycoplasma, гиперактивного пневмонита, пневмокониозов (хроническая бериллиевая болезнь легких, воздействие титана и его соединений, алюминиоз легких), аспирации инородных тел, реакций на лекарственные средства, гранулематоза Вегенера, хронической интерстициальной пневмонии, простой лимфоцитарной интерстициальной пневмонии, некротизирующей саркоидной гранулемы.

 

Саркоидозное поражение лимфоузлов необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, бруцеллеза, токсоплазмоза, гранулематозного гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита, болезни кошачьей царапины, саркоидоподобной реакции регионарных лимфоузлов при карциноме.

 

Поражение кожи при саркоидозе необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, реакции на влияние чужеродных агентов (бериллий, цирконий, краски, применяемые при нанесении татуировок, парафин), ревматоидных узлов.

 

Поражение печени необходимо дифференцировать от туберкулеза, бруцеллеза, шистосомоза, первичного билиарного цирроза, болезни Крона, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы, GLUS-синдрома.

 

Поражения костного мозга и других локализаций дифференцируют от туберкулеза, гистоплазмоза, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, бруцеллеза, гигантоклеточного миокардита и других инфекционных поражений.

 

Лечение

При умеренной выраженности течения заболевания, которое сопровождается поражением кожи, передним увеитом или кашлем, применяются кортикостероиды местного действия. Системная гормональная терапия показана у пациентов с поражением сердца, неврологическими проявлениями, поражением глаз, которые не поддаются лечению местными кортикостероидами, а также при гиперкальциемии. Больные со стойкими инфильтратами в легких или при прогрессирующем ухудшении показателей внешнего дыхания, даже при отсутствии клинической симптоматики, нуждаются в лечении кортикостероидами.

У пациентов, которые нуждаются в постоянном лечении кортикостероидами, может быть рассмотрено применение противомалярийных и цитостатических фармсредств.

При выраженных фиброзных изменениях в легких с наличием бронхоэктазов проводится антибактериальная фармакотерапия; гипоксемия в покое или при физической нагрузке является показанием для дополнительной оксигенотерапии. Формирование аспергиллом в легких при саркоидозе может привести к фатальному кровотечению. Наличие аспергиллом в легких является показанием для проведения противомикотической фармакотерапии или хирургической резекции с последующей эмболизацией бронхиальных артерий.

Некоторые рефрактерные случаи с развитием тяжелой дыхательной недостаточности являются показанием к проведению трансплантации легких.

 

Прогноз

Клиническая симптоматика, естественное течение и прогноз саркоидоза характеризуются значительной вариабельностью с тенденцией к обострениям и спонтанным ремиссиям, или ремиссиям после проведенного лечения. Спонтанная ремиссия наблюдается приблизительно у 60% больных саркоидозом, у остальных развивается хроническое течение и прогрессирование заболевания. Серьезные внелегочные поражения при саркоидозе (к примеру – сердца, ЦНС, печени) встречаются в 4–7% случаев саркоидоза с возникновением клинической симптоматики со стороны этих органов и систем. Частота внелегочных проявлений нарастает пропорционально прогрессированию заболевания. Изучение и понимание естественного течения заболевания представляет определенные затруднения из-за частого назначения кортикостероидов больным с прогрессирующей легочной симптоматикой или при внелегочных поражениях.

Летальные исходы от саркоидоза составляют приблизительно 1–5% (как правило, из-за прогрессирования респираторной недостаточности, поражения ЦНС или сердца).

У афроамериканцев более часто наблюдаются внелегочные проявления саркоидоза, хронический увеит, ознобленная волчанка, кистозные изменения костей, хроническое прогрессирование заболевания, угрожающий прогноз течения заболевания и высокая частота рецидивов и обострений. Синдром Лефгрена наблюдается у 20–30% пациентов и у 4% больных азиатского происхождения. Узловатая эритема и лихорадка обычно завершаются спонтанной ремиссией спустя 6 недель; лимфаденопатия может продолжаться до 1-го года и более. В этих случаях показано лечение кортикостероидами.

К неблагоприятным прогностическим проявлениям можно отнести возникновение ознобленной волчанки, хронического увеита, поражения слизистой носа, начало заболевания в возрасте старше 40 лет, наличие хронической гиперкальциемии, нефрокальциноза, принадлежность пациента к темнокожей расе, прогрессирование саркоидоза легких, нейросаркоидоза, поражений миокарда и прогрессирования дыхательной недостаточности. 

симптомы, прогноз, степени, лечение, виды и диагностика

Саркоидоз – это воспалительный процесс в тканях с формированием специфичных узелков неизвестной этиологии. Во время заболевания наблюдается скопление большого количества лимфоцитов с фагоцитами в одном участке тела. Характер патологии доброкачественный. В группе риска находятся люди возрасте 20-45 лет. У женщин болезнь диагностируется чаще. У детей и у людей после 50 лет заболевание встречается в единичных случаях. При отсутствии лечения возможно развитие опасных осложнений, поэтому врачи советуют при первых подозрительных симптомах обращаться за консультацией.

Характеристика заболевания

Саркоидоз, или саркоидоз Бека, представляет собой заболевание воспалительного характера, что может характеризоваться скоплением клеток фагоцитов с лимфоцитами в определённом участке. Гранулематоз способен поражать ткань любого органа, но в основном встречается в области дыхательной системы. Под микроскопом во время диагностики выявляются отграниченные узелки разных размеров с воспалениями внутри тканей. Проявляется болезнь преимущественно в лимфатических узлах, лёгких, печени и селезёнке. В костях, коже, глазах, почках встречается редко.

Первое упоминание о заболевании встречается в медицинских документах XIX столетия. Здесь приводится описание саркоидоза лёгких и кожи. Этиология болезни носит неизвестный характер до сих пор. Точных причин развития патологии не выяснено. Исследования ведутся, в лабораториях изучаются истории больных с протекающим анамнезом.

Влияние на формирование патологии оказывает климат и генетика человека. У людей с тёмной кожей заболевание встречается чаще, чем у представителей белой расы. У проживающих в тёплом и влажном климатическом поясе саркоидоз диагностируется в 40 случаях на 100000 населения.

Образование воспалительных процессов в основном встречается у взрослых людей с 20 до 35 лет. В детском возрасте диагностируется редко. У женщин возможно формирование заболевания в возрасте 45-55 лет. Прогноз патологии зависит от срока выявления. Лечение на ранних сроках повышает шанс на полное выздоровление с отсутствием тяжёлых последствий.

Саркоидоз человека

Код по МКБ-10 у патологии D86 «Саркоидоз». Международная классификация болезней содержит описание всех известных заболеваний с проявлением характерной симптоматики и методами лечения.

Причины развития болезни

Саркоидоз может образоваться без видимой причины. Спровоцировать болезнь способно несколько сопутствующих факторов различного характера. Точных причин возникновения заболевания врачам не известно.

Учёные выделяют факторы, влияющие на формирование воспалительных очагов:

  • Присутствие в организме инфекционного заболевания – хламидии, болезнетворные бактерии в области кишечника и на поверхности кожи.
  • Заболевания печени – гепатит С, В.
  • Наличие вирусов герпеса и цитомегаловируса.
  • Гранулёма в лёгких формируется под воздействием пыли редкоземельных и других металлов – алюминия, кобальта, циркония и других.
  • Профзаболевание часто диагностируется у людей, трудящихся на сельхозработах, в строительной сфере и с детьми.
  • Нахождение в задымленной местности или помещении с высокой концентрацией плесени увеличивает риск болезни.
  • Наследственная предрасположенность – патология передается по наследству.
  • Спровоцировать болезнь может лекарственный препарат – длительность приёма специфичного медикамента влияет на количество макрофагов.

Основой заболевания считается аутоиммунное влияние вируса на организм человека. Происходит подавление защитных функций, что приводит к воспалительным процессам в тканях. В клетках лёгкого иммунитет начинает активно бороться с патогеном, что приводит к резкому увеличению лимфоцитов с фагоцитами. Под влиянием альвеолярных макрофагов происходит формирование гранулёмы.

Разновидности патологии

Клиника заболевания имеет множество проявлений, поэтому учёные предполагают несколько причин формирования гранулёмы. Классификация учитывает различные критерии патологии.

Саркоидоз в лёгких

Согласно расположению выделяют следующие типы:

  • Традиционный саркоидоз, где наблюдается поражение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), тканей лёгкого.
  • Формирование в других нетипичных органах – селезёнки, глаз, сердца, печени и др.
  • Генерализованный тип характеризуется поражением нескольких органов и систем.

По активности процесса болезни различают указанные виды:

  • Начало заболевания в острой фазе – синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема.
  • Развитие с постепенным проявлением характерных признаков с хроническим протеканием воспаления.
  • Очаги появляются после выполненного лечения – рецидив.
  • Диагностирование у ребёнка до 6 лет.
  • Рефрактерный тип – процесс неизлечим.

Рентгенологическая картина патологии различает следующие стадии:

  • Начальная стадия характеризуется лёгким поражением органов дыхания, лимфоузлов.
  • 2 стадия или легочно-медиастинальная форма патологии отличается двусторонним формированием воспалительных очагов.
  • 3 стадия определяется характерным склерозом поражённых тканей с развитием фиброза лёгких и увеличением в объёме лимфатических узлов.

Последовательность степени развития не всегда соблюдается – начальная стадия способна перейти сразу в 3 стадию, поэтому требуется срочное лечение.

Признаки заболевания

Симптомы проявляются в зависимости от локализации воспалительного очага и степени поражения организма. Обнаружить болезнь на начальном этапе сложно из-за отсутствия выраженных признаков, по которым врач способен определить присутствие патологичных процессов в организме.

Медики-практики выделяют общий патогенез, характеризующий болезнь:

  • признаки сильной одышки без видимой причины;
  • присутствует грудной кашель постоянного характера;
  • посторонние высыпания на поверхности кожи в области лица, плеча, голеней;
  • отмечается выраженное воспаление роговицы глаз;
  • резкое снижение массы тела;
  • повышенное потоотделение, особенно в ночное время;
  • симптом общей усталости;
  • температура может повышаться до 37-38 градусов;
  • присутствуют мышечные боли на фоне лихорадочного состояния.

Поражение других органов порой сопровождается присутствием других выраженных симптомов, определяющих вид патологии.

Саркоидоз лёгких

Воспаление в тканях лёгкого стоит на втором месте по частоте диагностирования. Саркоидоз лёгких характеризуется перечисленными признаками:

  • одышка при физических нагрузках с увеличением частоты вдохов;
  • повышение сердечного ритма до 100-120 ударов в минуту;
  • сухой грудной кашель с болевыми симптомами;
  • боль в области груди отмечается у 25-30 больных.

Патология вызывает нарушения в процессе дыхания, что приводит к дыхательной недостаточности. Возможен сбой в деятельности систем органов:

  • Вентиляция лёгких отвечает за проникание воздуха в организм при помощи дыхательных путей. Здесь требуется насыщение всех клеток лёгкого – альвеол. При саркоидозе происходит нарушение описанной функции.
  • Газообмен отвечает за насыщение крови поступившим кислородом и вывод углекислого газа из организма. Спровоцировать нарушение данной функции может острое воспаление с развитием инфекции бактериального характера.
  • Лёгочный кровоток – это путь крови по капиллярам органа. Крупные гранулёмы давят на кровеносные сосуды, вызывая застой крови с последующим нарушением функциональной деятельности.

Осложнение в протекании болезни замечается в прослушивании или выстукивании лёгкого. Происходит подобное при значительном поражении тканей органа. Дальнейшее увеличение воспалительных очагов приводит к хрипам и прочим соответствующим изменениям.

Саркоидоз в лимфатических узлах

Болезнь часто встречается в области периферических лимфатических узлов. Проявление признаков в данной области происходит при поражении лёгких болезнью. Симптомы напоминают заболевание дыхательной системы, поэтому при диагностике врач исключает возможные заболевания. Отличить от туберкулёза возможно при биопсическом исследовании биологического материала.

Признаки проявляются в зависимости от локализации очага патологии:

  • Шейные лимфоузлы увеличиваются на начальном этапе формирования узелков. Данный процесс человек выявляет самостоятельно при пальпации шеи, что заставляет обратиться в поликлинику для диагностики.
  • Надключичные лимфоузлы увеличиваются редко, что затрудняет раннее выявление болезни. Признаки проявляются на 2-3 стадии, когда лечение требует особого подхода.
  • В подмышечных лимфоузлах увеличение наблюдается при активном развитии болезни в органах дыхательной системы.
  • В области паха в основном встречается при генерализованном типе с поражением других органов.
  • Поражение лимфоузлов в зоне ног и рук встречается в единичных случаях. Удаётся обнаружить самостоятельно.

Известны примеры в медицинской практике совместного формирования гранулём в области лимфоузлов и селезёнки. Пациенты жалуются на боль с левой стороны. Диагноз уточняется при обследовании органа, где выявляется присутствие узелков на фоне неоднородности структуры.

Селезёнка в теле человека

Заболевание кожи

Кожные изменения отмечаются при глубоком поражении поверхности дермы с острой реакцией организма на образование посторонних узелков. Возникает болезнь в форме узловатой эритемы (глубокий васкулит), что проявляется краснотой кожных покровов, затвердением с образованием характерных узелков. Болевые ощущения и зуд в основном отсутствуют. Болезнь часто проходит без лечения через 2-3 месяца.

Саркоидоз кожи протекает с проявлением указанных признаков:

  • поверхность кожи начинает шелушиться;
  • отмечается сыпь различной этиологии;
  • присутствуют характерные рубцовые нарушения;
  • на верхнем слое эпидермиса активно выпадает волос;
  • присутствует выраженная пигментация;
  • в месте поражения происходит процесс изъязвления.

Для подтверждения диагноза требуется биопсия биологического материала с гистологическим исследованием.

Известны два характерных симптома патологии:

  • Саркоидозные бляшки – маленькие плотные уплотнения, выступающие над дермой. Отличаются красным или синим оттенком с бледной центральной частью. Формируются симметрично на лице, руках, туловище, ногах и т.д.
  • Ознобленная волчанка характеризуется воспалением на коже с образованием гранулём хронического типа. Структура эпидермиса стремительно меняется, что выражается неприятными ощущениями с изменением пигментации. Возникает в области носа, щеки, ушей и т.д. Обострение болезни происходит в зимнее время. Лечению поддаётся плохо. Снимаются только острые симптомы с последующим рецидивом.

Патология сердца

Поражение сердечной мышцы опасно для пациента проявлением определённых патологических процессов, угрожающих жизни. Выявить данный вид болезни сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Есть примеры в медицинской практике, когда болезнь обнаруживалась после смерти человека.

О саркоидозе написана масса научных работ учёными разных стран – Великобритании, России, Японии, Соединённых Штатов Америки и т.д. Согласно общим исследованиям установлено, что чаще страдают следующие структуры органа – миокард, перегородка между желудочками, сосочковые мышцы и клапан

заболевание легких: причины, симптомы, диагностика и методы лечения на сайте «Альфа-Центр Здоровья»

Системное заболевание легких, характеризующееся образованием гранулем в ткани легких, сопровождается кашлем, болью в грудной клетке, слабостью, повышением температуры.

Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения. Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин. Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам. 

Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза). 

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Стадии

Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки. 

Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов

Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени 

Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов

Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно. 

Диагностика

У 90% больных заболевание ограничивается поражением внутригрудных лимфоузлов и легких и часто протекает бессимптомно. В таких случаях рентгенологические изменения могут быть случайной находкой, например при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Как уже сказано, первым проявлением саркоидоза может быть поражение других органов. В любом случае, прежде чем поставить диагноз, врач должен получить гистологическое подтверждение саркоидоза. 

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений. 

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2)  гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

Саркоидоз — Sarcoidosis — qaz.wiki

Саркоидоз
Другие имена Саркоидоз, саркоид, болезнь Безье-Бека-Шаумана
Рентген грудной клетки показывает типичную узловатость саркоидоза, преимущественно в основании легких.
Произношение
  • сар-кой-до-сис
Специальность Ревматология
Симптомы Зависит от пораженного органа
Легкие : хрипы , кашель, одышка , боль в груди
Кожа : шишки, язвы, обесцвечивание кожи
Дети : потеря веса, боли в костях, чувство усталости
Обычное начало Женщины 20–50 лет
Продолжительность От нескольких лет до длительного срока
Причины Неизвестно
Факторы риска История семьи
Диагностический метод На основании симптомов и биопсии ткани
Дифференциальный диагноз Туберкулез , лимфома , инфекционный мононуклеоз , легочная эозинофилия
лечение Ибупрофен , преднизон , метотрексат
Прогноз Смертность 1–7%
Частота 1,9 миллиона человек с интерстициальным заболеванием легких (2015)
Летальные исходы 122000 человек с интерстициальным заболеванием легких (2015)

Саркоидоз — это заболевание, связанное с аномальным скоплением воспалительных клеток, которые образуют комки, известные как гранулемы . Заболевание обычно начинается в легких, коже или лимфатических узлах. Реже поражаются глаза, печень, сердце и мозг. Однако может быть поражен любой орган . Признаки и симптомы зависят от пораженного органа. Часто симптомы отсутствуют или наблюдаются незначительно. Когда это поражает легкие, может возникнуть хрип , кашель, одышка или боль в груди. У некоторых может быть синдром Лёфгрена с лихорадкой, большими лимфатическими узлами, артритом и сыпью, известной как узловатая эритема .

Причина саркоидоза неизвестна. Некоторые считают, что это может быть связано с иммунной реакцией на возбудитель, например инфекцию или химические вещества, у людей с генетической предрасположенностью. Те, у кого есть пострадавшие члены семьи, подвергаются большему риску. Диагноз частично основан на признаках и симптомах, которые могут быть подтверждены биопсией . Результаты, которые делают его вероятным, включают большие лимфатические узлы у корня легкого с обеих сторон, высокий уровень кальция в крови при нормальном уровне паратироидного гормона или повышенный уровень ангиотензин-превращающего фермента в крови. Диагноз следует ставить только после исключения других возможных причин подобных симптомов, например туберкулеза .

Саркоидоз может исчезнуть без какого-либо лечения в течение нескольких лет. Однако у некоторых людей заболевание может быть длительным или тяжелым. Некоторые симптомы можно улучшить с помощью противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен . В случаях, когда заболевание вызывает серьезные проблемы со здоровьем, показаны стероиды, такие как преднизон . Иногда можно использовать такие лекарства, как метотрексат , хлорохин или азатиоприн, чтобы уменьшить побочные эффекты стероидов. Риск смерти составляет 1–7%. Вероятность рецидива болезни у тех, кто болел ею ранее, составляет менее 5%.

В 2015 году легочный саркоидоз и интерстициальное заболевание легких поразили 1,9 миллиона человек во всем мире и привели к 122 тысячам смертей. Это чаще всего встречается у скандинавов, но встречается во всех частях мира. В Соединенных Штатах риск больше среди чернокожих, чем среди белых. Обычно он начинается в возрасте от 20 до 50 лет. Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Саркоидоз был впервые описан в 1877 году английским доктором Джонатаном Хатчинсоном как безболезненное кожное заболевание.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы саркоидоза

Саркоид, поражающий кожу

Саркоидоз — это системное воспалительное заболевание, которое может поражать любой орган, хотя оно может протекать бессимптомно и случайно обнаруживается примерно в 5% случаев. Общие симптомы, которые, как правило, нечеткие , включают усталость (не облегчается сном; встречается в 66% случаев), недостаток энергии , потерю веса , боли в суставах и боли (которые возникают примерно в 70% случаев), артрит (14– 38% случаев), сухость глаз , отек колен, нечеткое зрение, одышка , сухой отрывистый кашель или поражения кожи. Реже люди могут кашлять с кровью. Кожные симптомы различаются и варьируются от сыпи и узелков (небольших шишек) до узловатой эритемы , кольцевидной гранулемы или ознобленной волчанки . Саркоидоз и рак могут имитировать друг друга, что затрудняет различие .

Комбинация узловатой эритемы, двусторонней внутригрудной лимфаденопатии и боли в суставах называется синдромом Лёфгрена , который имеет относительно хороший прогноз. Эта форма заболевания значительно чаще встречается у пациентов из Скандинавии, чем у пациентов нескандинавского происхождения.

Дыхательные пути

Локализация в легких — наиболее частое проявление саркоидоза. По крайней мере, 90% пострадавших страдают поражением легких. В целом, примерно у 50% развиваются постоянные легочные аномалии, а у 5–15% наблюдается прогрессирующий фиброз паренхимы легких . Саркоидоз легких — это прежде всего интерстициальное заболевание легких, при котором воспалительный процесс затрагивает альвеолы, мелкие бронхи и мелкие кровеносные сосуды. В острых и подострых случаях при физикальном осмотре обычно обнаруживаются сухие хрипы . Не менее 5% случаев включают легочную артериальную гипертензию . Могут быть поражены верхние дыхательные пути (включая гортань , глотку и пазухи ), что происходит от 5 до 10% случаев.

Четыре стадии легочного поражения зависят от радиологической стадии заболевания, что помогает в прогнозе:

  • Стадия I: только двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия (BHL)
  • II стадия: ДГП с легочными инфильтратами
  • III стадия: легочные инфильтраты без BHL
  • IV стадия: фиброз

Использование шкалы Скаддинга дает только общую информацию о прогнозе легочного заболевания с течением времени. Рекомендуется соблюдать осторожность, поскольку он показывает только общую связь с физиологическими маркерами заболевания, а вариации таковы, что его можно ограничить при индивидуальной оценке, включая решения о лечении.

Кожа

Саркоидоз поражает кожу от 9 до 37% случаев и чаще встречается у афроамериканцев, чем у европейцев. Кожа является вторым по частоте поражением органом после легких. Наиболее частыми поражениями являются узловатая эритема, бляшки, макулопапулезные высыпания, подкожные узелки и ознобленная волчанка . Лечение не требуется, поскольку поражения обычно проходят спонтанно через 2–4 недели. Кожный саркоидоз, хотя и уродливый, редко вызывает серьезные проблемы. Саркоидоз кожи головы проявляется диффузным или частичным выпадением волос.

Сердце

Гистологически саркоидоз сердца представляет собой активное гранулематозное воспаление, окруженное реактивным отеком. Распределение пораженных участков неоднородно с локальным увеличением сердечной мышцы. Это вызывает рубцевание и ремоделирование сердца, что приводит к расширению полостей сердца и истончению сердечных мышц. По мере развития ситуации это приводит к аневризме камер сердца. Когда распределение диффузное, будет расширение обоих желудочков сердца, вызывающее сердечную недостаточность и аритмию. Когда поражается проводящая система внутрижелудочковой перегородки, это может привести к блокаде сердца, желудочковой тахикардии и желудочковой аритмии , вызывая внезапную смерть . Тем не менее поражение перикарда и сердечных клапанов встречается редко.

Частота сердечных поражений варьируется и в значительной степени зависит от расы; в Японии более 25% пациентов с саркоидозом имеют симптоматическое поражение сердца, тогда как в США и Европе только около 5% случаев имеют поражение сердца. Исследования аутопсии в США выявили частоту поражения сердца около 20–30%, тогда как исследования аутопсии в Японии показали частоту 60%. Кардиосаркоидоз может варьироваться от бессимптомных нарушений проводимости до фатальной желудочковой аритмии.

Нарушения проводимости являются наиболее частыми сердечными проявлениями саркоидоза у людей и могут включать полную блокаду сердца . На втором месте после нарушений проводимости по частоте находятся желудочковые аритмии, которые возникают примерно в 23% случаев при поражении сердца. Внезапная сердечная смерть, вызванная желудочковой аритмией или полной блокадой сердца, является редким осложнением сердечного саркоидоза. Кардиосаркоидоз может вызывать фиброз, образование гранулем или накопление жидкости в интерстиции сердца, или комбинацию двух первых. Сердечный саркоидоз также может вызывать застойную сердечную недостаточность, когда гранулемы вызывают фиброз миокарда и рубцевание. Застойная сердечная недостаточность встречается у 25-75% пациентов с сердечным саркоидозом. Легочная артериальная гипертензия возникает при сердечном саркоидозе по двум механизмам: снижение функции левых отделов сердца из-за гранулем, ослабляющих сердечную мышцу, или из-за нарушения кровотока.

Глаз

Поражение глаз происходит примерно в 10–90% случаев. Проявления со стороны глаз включают увеит , увеопаротит и воспаление сетчатки, что может привести к потере остроты зрения или слепоте. Наиболее частым офтальмологическим проявлением саркоидоза является увеит . Комбинация переднего увеита, паротита , паралича VII черепного нерва и лихорадки называется увеопаротидной лихорадкой или синдромом Хеерфордта ( D86.8 ). Наблюдалось развитие склеральных узелков, связанных с саркоидозом.

Нервная система

Может быть задействован любой из компонентов нервной системы. Саркоидоз, поражающий нервную систему, известен как нейросаркоидоз . Чаще всего поражаются черепные нервы, что составляет около 5-30% случаев нейросаркоидоза, а паралич периферических лицевых нервов, часто двусторонний, является наиболее частым неврологическим проявлением саркоидоза. Это происходит внезапно и обычно преходяще. Поражение центральной нервной системы присутствует в 10-25% случаев саркоидоза. Другие общие проявления нейросаркоидоза включают дисфункцию зрительного нерва, отек диска зрительного нерва, дисфункцию неба, нейроэндокринные изменения, нарушения слуха, гипоталамические и гипофизарные аномалии, хронический менингит и периферическую невропатию . Миелопатия , то есть поражение спинного мозга, встречается примерно в 16–43% случаев нейросаркоидоза и часто связана с наихудшим прогнозом среди подтипов нейросаркоидоза. В то время как паралич лицевого нерва и острый менингит из-за саркоидоза имеют наиболее благоприятный прогноз, другой частой находкой при саркоидозе с неврологическим поражением является вегетативная или сенсорная нейропатия мелких волокон. Нейроэндокринный саркоидоз составляет около 5-10% случаев нейросаркоидоза и может приводить к несахарному диабету , изменениям менструального цикла и дисфункции гипоталамуса. Последнее может привести к изменениям температуры тела, настроения и пролактина (подробности см. В разделе, посвященном эндокринной и экзокринной системе).

Эндокринные и экзокринные

Пролактин часто повышается при саркоидозе, от 3 до 32% случаев имеют гиперпролактинемию, что часто приводит к аменорее , галакторее или непуерперальному маститу у женщин. Он также часто вызывает увеличение 1,25-дигидроксивитамина D, активного метаболита витамина D , который обычно гидроксилируется в почках, но у пациентов с саркоидозом гидроксилирование витамина D может происходить вне почек, а именно внутри иммунных клеток. обнаруживается в гранулемах, которые вызывает это состояние. 1,25-дигидроксивитамин D является основной причиной гиперкальциемии при саркоидозе и вырабатывается саркоидными гранулемами. Гамма-интерферон, продуцируемый активированными лимфоцитами и макрофагами, играет важную роль в синтезе 1 альфа, 25 (ОН) 2D3. Гиперкальциурия (чрезмерная секреция кальция с мочой) и гиперкальциемия (чрезмерно высокое количество кальция в крови) наблюдаются у <10% людей и, вероятно, являются результатом повышенной выработки 1,25-дигидроксивитамина D.

Нарушение функции щитовидной железы встречается в 4,2–4,6% случаев.

Увеличение околоушных желез происходит примерно в 5–10% случаев. Двустороннее участие — это правило. Железа обычно не нежная, а плотная и гладкая. Может возникнуть сухость во рту ; другие экзокринные железы поражаются редко. Глаза, их железы или околоушные железы поражаются в 20–50% случаев.

Желудочно-кишечные и мочеполовые

Симптоматическое поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) встречается менее чем в 1% случаев (если исключить печень), и чаще всего поражается желудок, хотя в небольшой части случаев может быть поражен тонкий или толстый кишечник. Исследования при вскрытии выявили поражение ЖКТ менее чем у 10% людей. Эти случаи, вероятно, будут имитировать болезнь Крона , которая чаще всего поражает кишечник гранулематозным заболеванием. Около 1–3% людей имеют доказательства поражения поджелудочной железы при вскрытии. Симптоматическое поражение почек встречается всего в 0,7% случаев, хотя свидетельства поражения почек при вскрытии сообщаются примерно у 22% людей и возникают исключительно в случаях хронических заболеваний. Симптоматическое поражение почек обычно представляет собой нефрокальциноз , хотя на втором месте находится гранулематозный интерстициальный нефрит, который проявляется сниженным клиренсом креатинина и небольшой протеинурией . Реже поражаются придаток яичка , яички , простата , яичники , маточные трубы , матка или вульва , последние могут вызывать зуд вульвы. Вовлечение яичек было зарегистрировано примерно у 5% людей при вскрытии. У мужчин саркоидоз может привести к бесплодию.

Около 70% людей имеют гранулемы в печени, но только в 20–30% случаев наблюдаются аномалии функциональных тестов печени, отражающие этот факт. Примерно у 5–15% больных наблюдается гепатомегалия . Только 5–30% случаев поражения печени являются симптоматическими. Обычно эти изменения отражают холестатический паттерн и включают повышенный уровень щелочной фосфатазы (которая является наиболее частой аномалией функциональных тестов печени, наблюдаемой у пациентов с саркоидозом), в то время как билирубин и аминотрансферазы повышены лишь незначительно. Желтуха бывает редко.

Кровь

Аномальные анализы крови встречаются часто, составляя более 50% случаев, но не являются диагностическими. Лимфопения — наиболее частая аномалия крови при саркоидозе. Анемия встречается примерно у 20% людей с саркоидозом. Лейкопения встречается реже и встречается еще реже, но редко бывает тяжелой. Тромбоцитопения и гемолитическая анемия встречаются довольно редко. При отсутствии спленомегалии , лейкопения может отражать вовлечение костного мозга, но наиболее распространенным механизмом является перераспределение крови Т — клеток к участкам заболевания. Другие неспецифические находки включают моноцитоз , встречающийся в большинстве случаев саркоидоза, повышение уровня печеночных ферментов или щелочной фосфатазы . Люди с саркоидозом часто имеют иммунологические аномалии, такие как аллергия на тестовые антигены, такие как Candida или очищенное производное белка . Поликлональная гипергаммаглобулинемия также является довольно частой иммунологической аномалией, наблюдаемой при саркоидозе.

Лимфаденопатия ( увеличение лимфатических узлов ) часто встречается при саркоидозе и встречается в 15% случаев. Внутригрудные узлы увеличены у 75–90% всех людей; обычно это касается прикорневых узлов, но обычно поражаются паратрахеальные узлы. Периферическая лимфаденопатия очень распространена, особенно с поражением шейных (наиболее частое проявление болезни головы и шеи), подмышечных, эпитрохлеарных и паховых узлов. Примерно в 75% случаев наблюдается микроскопическое поражение селезенки, но только в 5–10% случаев появляется спленомегалия .

Кости, суставы и мышцы

Саркоидоз может поражать суставы, кости и мышцы. Это вызывает широкий спектр опорно-двигательного аппарата жалоб, которые действуют через различные механизмы. Около 5–15% случаев поражаются кости, суставы или мышцы.

Артритные синдромы можно разделить на острые и хронические. Пациенты с саркоидозом, страдающие острым артритом, также часто имеют двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию и узловатую эритему. Эти три ассоциированных синдрома часто встречаются вместе при синдроме Лёфгрена. Симптомы артрита синдрома Лёфгрена чаще всего возникают в лодыжках, за ними следуют колени, запястья, локти и пястно-фаланговые суставы. Обычно настоящего артрита нет, но вместо этого периартрит проявляется как опухоль в мягких тканях вокруг суставов, которую можно увидеть с помощью ультразвуковых методов. Эти совместные симптомы, как правило, предшествуют развитию узловатой эритемы или возникают одновременно с ней. Считается, что даже при отсутствии узловатой эритемы сочетание внутригрудной лимфаденопатии и периартрита голеностопного сустава можно рассматривать как вариант синдрома Лёфгрена.
Энтезит также встречается примерно у одной трети пациентов с острым саркоидным артритом, в основном поражая ахиллово сухожилие и пятки. Отек мягких тканей лодыжек может быть заметным, и биопсия этих мягких тканей не выявляет гранулем, но действительно показывает панникулит, похожий на узловатую эритему.

Хронический саркоидный артрит обычно возникает на фоне более диффузного поражения органов. Лодыжки, колени, запястья, локти и кисти могут иметь хроническую форму, и часто это проявляется в полиартикулярной форме. Также может возникать дактилит, похожий на тот, который наблюдается при псориатическом артрите , который связан с болью, отеком, покрывающей эритемой кожи и лежащими в основе костными изменениями. Развитие артропатии Жакку (неэрозивной деформации) наблюдается очень редко.

О вовлечении костей при саркоидозе сообщалось в 1-13% случаев. Наиболее частыми участками поражения являются руки и ноги, тогда как позвоночник поражается реже. Половина пациентов с костными поражениями испытывает боль и скованность, тогда как другая половина остается бессимптомной.
Периостит редко встречается при саркоидозе, и было обнаружено, что он проявляется в бедренной кости.

Причина

Точная причина саркоидоза неизвестна. Текущая рабочая гипотеза заключается в том, что у генетически предрасположенных людей саркоидоз вызывается изменением иммунного ответа после воздействия окружающей среды, профессионального или инфекционного агента. Некоторые случаи могут быть вызваны лечением ингибиторами фактора некроза опухоли (TNF), такими как этанерцепт .

Генетика

Наследственность саркоидоза зависит от этнической принадлежности . Около 20% афроамериканцев с саркоидозом имеют родственников с этим заболеванием, тогда как у американцев европейского происхождения этот показатель составляет около 5%. Кроме того, у афроамериканцев, которые, кажется, страдают более тяжелыми и хроническими заболеваниями, братья и сестры и родители больных саркоидозом имеют примерно в 2,5 раза повышенный риск развития болезни. У шведов наследственность составила 39%. В этой группе, если пострадал член семьи первой степени родства, риск заболевания повышается в четыре раза.

Исследования генетической предрасположенности дали много генов-кандидатов, но лишь немногие из них были подтверждены дальнейшими исследованиями, а надежные генетические маркеры неизвестны. В настоящее время наиболее интересным геном-кандидатом является BTNL2 ; несколько аллелей риска HLA-DR также исследуются. При персистирующем саркоидозе гаплотип

Саркоидоз — причины, симптомы и лечение саркоидоза, признаки и профилактика заболевания

Чаще всего встречается локализация саркоидоза в легких, а характерным признаком болезни является образование плотных узелков различных размеров, так называемых гранулем. Гранулемы могут образоваться не только в легких, но и в лимфатических узлах, печени, селезенке, головном мозге.

Почему появляется саркоидоз?

Заболевание не является инфекционным, а причины возникновения саркоидоза изучены не до конца. При исследовании было выяснено, что лимфоциты при саркоидозе проявляют непривычную для них активность и производят специфические вещества, вызывающие образование гранулем. Несмотря на то, что саркоидоз является мультисистемным (поражающим многие органы) заболеванием, в 90% случаев поражаются легкие.

Женщины болеют чаще мужчин, в основном в молодом возрасте. При исследовании выяснено, что существуют факторы, наличие которых может спровоцировать болезнь.

К таким факторам относятся:

  • Фактор наследственности.
  • Наличие сниженного иммунитета и аутоиммунная реакция.
  • Вредная экология.
  • Наличие очага инфекции и хронические болезни.
  • Аллергические состояния.

Существуют также группы риска, в которые входят люди определенных профессий, которые чаще других заболевают саркоидозом. К ним относятся:

  • Врачи и остальные медицинские работники.
  • Преподаватели школ, колледжей и ВУЗов.
  • Сельскохозяйственные работники.
  • Пожарники.
  • Военнослужащие (особенно морской авиации).

Диагностика саркоидоза

Заболевание не имеет ярких клинических симптомов и чаще всего обнаруживается случайно на рентгенограмме пораженного органа. Характер симптомов и клинических признаков зависит от локализации заболевания в какой-либо части тела. Течение саркоидоза может быть острым или внезапным, а также постепенным.

Так, например, при поражении легких возникают одышка, кашель без отделения мокроты, хрипы в легких и боли в области грудной клетки. В случае поражения лимфатических узлов они становятся увеличенными и болезненными.

Если возникает саркоидоз сердца, то налицо вся картина сердечного заболевания – одышка, боли в сердце, аритмия и так далее. Пораженная саркоидозом печень становится большей в размерах, в правом подреберье появляются боли, возникает кожный зуд и лихорадящее состояние.

На ранних стадиях болезни можно и не догадываться о том, что человек болен саркоидозом. Но если у больного появляются такие симптомы, как высокая температура, сухой кашель, дефицит массы тела, боли в суставах, то необходимо как можно скорее провести дифференциальную диагностику и установить диагноз. Возможно, эти признаки свидетельствуют о наличии саркоидоза.

Основными целями проведения диагностики являются определение локализации гранулем, а также исключение других состояний, при которых возникают схожие симптомы. Обычно для диагностики хватает рентгенографии, анализов крови, но в некоторых случаях применяют сцинтиграфию, бронхоскопию и биопсию легких (при саркоидозе легких).

Если после необходимых способов диагностики диагноз ставится под сомнение, применяются специальные кожные пробы. Если диагноз подтверждается, то врач определяет метод терапии.

Принципы лечения саркоидоза

Из-за того, что не выявлена причина саркоидоза, лечение не может быть направлено на устранение причин болезни, а является симптоматическим. Нередки случаи спонтанного выздоровления, когда больной излечивается без применения лекарственных средств. Одной из причин такого состояния медики называют коррекцию и повышение иммунного статуса.

В любом случае пациенты с диагнозом саркоидоз ставятся на специальный учет и наблюдаются по месту жительства участковыми терапевтами. Показанием для терапии служат тяжелые случаи заболевания, генерализованные формы болезни и ее прогрессирующее течение. Лечение занимает несколько месяцев и проводится под наблюдением врача.

Тактика выбранного способа лечения зависит от степени поражения органа и наличия клинической симптоматики. Если выраженных симптомов заболевания нет, то такие больные просто находятся под наблюдением без проведения лечебных мероприятий.

Медикаментозное лечение саркоидоза и профилактика

Если поставлен диагноз, то следует наладить, прежде всего, образ жизни. Необходимо отказаться от курения и спиртных напитков, наладить питание, сменить место работы и контакт с экологически вредными для здоровья веществами, больше двигаться.

В лечении традиционно используют следующие лекарственные средства:

  • Глюкокортикостероиды (преднизолон), который оказывает противовоспалительный эффект и применяется в течение длительного промежутка времени. Несмотря на то, что преднизолон может существенно снизить количество гранулем в пораженном органе, его применение вызывает множество побочных действий, к которым относятся прибавка в весе, повышение давления, нарушение сна, остеопороз, надпочечниковую недостаточность.
  • Иммунодепрессанты – препараты, подавляющие деятельность иммунной системы. Применение этих средств оказывает хороший эффект при аутоиммунных заболеваниях, но чревато присоединением вторичной инфекции.
  • Симптоматические средства для улучшения работы пораженного органа (Метотрексат, Азатиоприн, Плаквенил, Циклофосфатамид и другие).
  • Местные средства терапии, к которым относятся различные крема и гели для кожи, глазные капли и средства для ингаляций (в случае поражения легких).

Все способы медикаментозной терапии подбираются строго индивидуально, так как определенных схем лечения саркоидоза не существует. Также не существует мер профилактики и предупреждения развития болезни, потому что не определены причины саркоидоза.

В целом прогноз заболевания является благоприятным, а в 30% всех случае болезнь самостоятельно переходит в стадию ремиссии. Лучшей профилактикой считается рентгенография легких и УЗИ всех органов хотя бы 1 раз в год. Это позволит выявить заболевание на ранней стадии развития.

Лечение саркоидоза народными средствами

При лечении саркоидоза могут применяться народные рецепты, особенно в начальных его стадиях. Эти рецепты имеют в составе компоненты с противовоспалительным, иммунокорригирующим и антиоксидантным воздействием. К ним относятся мед, лук, чеснок, душица, трава спорыша, календула, шалфей и другие компоненты. Лечение средствами народной медицины необходимо проводить длительно, не менее 12 месяцев.

И напоследок, видео о том, как вылечить саркоидоз.

Саркоидоз (MPKB)

  • Пациентам
    • Введение в протокол Маршалла
    • Длина МП
    • Иммунопатология
    • Управление иммунопатологией
    • Еда и напитки
    • Ограничение света
    • Калькулятор метаболитов витамина D — получите отзывы о результатах измерения витамина D
    • Терапевтический зонд — лучший метод определения пригодности MP
    • Запуск протокола Маршалла
    • Ресурсы для пациентов
    • Обзор протокола Маршалла
    • Паллиатив vs.лечебные процедуры
    • Опрос пациентов на бактериальность
    • Нелечебные процедуры
    • Глоссарий
  • Протокол
    • Обзор протокола Маршалла
    • Публикации и презентации
    • Наука в основе иммунопатологии
    • Наука, лежащая в основе олмесартана (Беникара)
    • Безопасность олмесартана
    • Ресурсы для врачей
    • Калькулятор метаболитов витамина D — получите отзывы о результатах измерения витамина D
    • Терапевтический зонд — лучший метод определения пригодности MP
    • Опасения врачей по поводу MP
    • Извещение для персонала скорой медицинской помощи
  • Патогенез
    • Публикации и презентации
    • Наука в основе патогенеза Маршалла
    • Микробы в организме человека
    • Последовательная инфекция и вариабельность болезни
    • Аутоиммунная теория болезни
    • Наука за витамином D
    • Метаболизм витамина D и VDR
    • Расстройство спектра Th2 — как связаны хронические воспалительные заболевания
    • Передача бактерий и начало хронических заболеваний
    • Эволюционный взгляд на болезнь
    • Заболеваемость и распространенность болезней
    • Доказательства того, что хроническое заболевание вызывается патогенами
  • Болезни
    • Синдром хронической усталости
    • Хроническая болезнь Лайма
    • Саркоидоз
    • Фибромиалгия
    • Множественная химическая чувствительность
    • Сердечно-сосудистые заболевания
    • Рак
    • Анемия
    • Полный список болезней
  • Фонд
    • Фонд исследований аутоиммунитета
    • способов внести свой вклад
    • Хронология истории
  • связанных сайтов
    • Видеоресурсы по исследованию аутоиммунитета
    • MarshallProtocol.com
    • Microbeminded.com

определение саркоидоза в Медицинском словаре

Саркоидоз

Определение

Саркоидоз — это заболевание, которое может поражать многие органы в теле. Это вызывает развитие гранулем. Гранулемы — это образования, напоминающие маленькие опухоли. Они состоят из скоплений клеток иммунной системы.

Описание

Саркоидоз — очень загадочное заболевание. Помимо отсутствия четкого понимания причины саркоидоза, исследователи также озадачены его распространением среди населения мира. В Соединенных Штатах, например, в 10-17 раз больше афроамериканцев, чем белых американцев. В Европе в первую очередь страдают белые.

Распространенность — это способ измерения количества пострадавших на 100 000 человек в данной популяции. Цифры распространенности саркоидоза очень необычны.В США показатели распространенности колеблются от пяти (5 на 100 000 в США) для белых до 40 для черных. В Европе распространенность колеблется от трех в Польше до 10 во Франции, до 64 в Швеции и до 200 у ирландских женщин, живущих в Лондоне. Кроме того, человек из группы с очень низкой распространенностью, который уезжает из своей родной страны во второе место с более высокой распространенностью, будет иметь такой же риск, как и любой, кто живет в этом втором месте.

Саркоидоз поражает как мужчин, так и женщин, хотя у женщин это заболевание более вероятно.Средний возраст постановки диагноза составляет около 20-40 лет.

Причины и симптомы

Причина саркоидоза неизвестна. Поскольку гранулемы в основном состоят из клеток иммунной системы (макрофагов и лимфоцитов), есть серьезные подозрения на наличие иммунной связи. Одна из выдвинутых теорий предполагает, что воздействие какого-либо токсичного или инфекционного материала запускает иммунный ответ. По какой-то причине организм не может остановить реакцию, и она распространяется от исходного органа к другим органам.

Поскольку было замечено, что саркоидоз возникает в семейных группах, также была предложена генетическая причина. Исследования показывают, что у однояйцевых близнецов с большей вероятностью будет саркоидоз, чем у неидентичных близнецов или других братьев и сестер.

Некоторые случаи саркоидоза возникают без каких-либо симптомов. Эти случаи часто обнаруживаются случайно во время обычного рентгена грудной клетки. Однако большинство случаев саркоидоза начинаются с очень неспецифических симптомов, таких как снижение энергии, слабость и сухой кашель.Иногда кашель сопровождается легкой болью в грудины. Некоторые пациенты отмечают необычную одышку во время тренировки. У некоторых пациентов наблюдается жар, снижение аппетита и потеря веса.

Практически каждая система тела потенциально может пострадать от саркоидоза:

  • болезненные красноватые бугорки (узелки) или пятна часто появляются на коже
  • глаза могут стать красными и слезиться, а зрение нечетким
  • суставы могут опухать и болеть (артрит)
  • лимфатические узлы на шее, подмышках и паху увеличиваются и становятся болезненными, лимфатические узлы в грудной клетке и вокруг легких также увеличиваются
  • Вокруг легких может скапливаться жидкость (плевральный выпот), затрудняя дыхание
  • Часто бывает заложенность носа, а также хриплый звук голоса
  • кисты в кости могут вызывать боль в руках и ногах или в других костных областях
  • костный мозг может уменьшить производство всех клеток крови; уменьшение количества эритроцитов вызывает анемию, меньшее количество лейкоцитов увеличивает вероятность инфекций, меньшее количество тромбоцитов может увеличить вероятность кровотечения
  • способность организма перерабатывать кальций часто становится ненормальной, так что избыток кальция проходит через почки и в мочу; это может привести к образованию камней в почках
  • печень может увеличиться
  • сердце может страдать от различных осложнений, включая аномальные или пропущенные сокращения (аритмии), воспаление оболочки сердца (перикардит) и возрастающую тенденцию к слабой, неэффективной перекачке крови (сердечная недостаточность).
  • нервная система может проявлять эффекты саркоидоза в виде потери слуха, хронического воспаления оболочек головного и спинного мозга (менингит), аномалий нерва, который участвует в зрении (дисфункция зрительного нерва), судорог и развития психические расстройства

Любые, все или даже ни один из вышеперечисленных симптомов может присутствовать при саркоидозе.

Диагноз

Диагноз зависит от информации из ряда источников, включая симптомы пациента, физический осмотр, рентгеновские снимки грудной клетки и ряд других лабораторных исследований крови или других тканей. Ни одной из этих категорий информации недостаточно, чтобы поставить диагноз саркоидоз. Не существует одного теста, признака или симптома, который явно указывает на саркоидоз, за ​​исключением всех других типов заболеваний. Это потому, что почти все симптомы и лабораторные результаты саркоидоза также встречаются при других заболеваниях.Таким образом, диагноз требует тщательного рассмотрения многих фактов. Физикальное обследование при саркоидозе может выявить характерные кожные поражения. Хрипы могут быть слышны в легких. Возможно увеличение печени. Осмотр глаз с использованием специального света, называемого щелевой лампой, может выявить изменения, указывающие на саркоидоз. Рентген грудной клетки покажет некоторые патологии, которые могут включать увеличение лимфатических узлов, дренирующих легкое, рубцевание и патологии тканей. легких и скопление жидкости вокруг легких.

Функциональные тесты легких измеряют такие параметры, как количество воздуха, которое человек может вдыхать и выдыхать, скорость, с которой воздух входит и выходит, и количество воздуха, оставшегося в легких после максимально возможного выдоха за один раз. второй. Различные тесты функции легких могут показать аномальные результаты при саркоидозе.

Другие типы тестов могут быть ненормальными при саркоидозе. Аномальные результаты анализов также могут указывать на другие заболевания. Они включают повышение содержания вещества, называемого ангиотензинпревращающим ферментом, в крови и повышенное количество кальция, содержащегося в 24-часовой моче.

Бронхоскопия — очень полезный диагностический тест. Для этого нужно провести крошечную трубку (бронхоскоп) через нос или рот, вниз по трахее и в дыхательные пути (бронхи). Бронхи можно исследовать с помощью бронхоскопа. Бронхоскоп также сконструирован таким образом, чтобы можно было получить биопсию. Бронхоальвеолярный лаваж включает промывание поверхностей стерильным солевым (физиологическим) раствором. Затем физиологический раствор извлекается и исследуется в лаборатории. Таким образом будут получены клетки и мусор из бронхов и крошечных мешочков легких (альвеол), и их можно будет изучить на предмет наличия аномально большого количества лейкоцитов.Крошечный кусочек легочной ткани также можно получить с помощью бронхосокопа. Это можно изучить под микроскопом, чтобы найти характерные гранулемы и воспаление саркоидоза.

Сканирование галлия 67 включает инъекцию радиоактивного материала, называемого галлием 67. При саркоидозе воспаленные области тела будут удерживать галлий 67. Эти области затем будут отображаться на сканировании.

Лечение

Многие случаи саркоидоза разрешаются без лечения. Если необходимо лечение, наиболее эффективным при саркоидозе является прием стероидных препаратов.Эти лекарства уменьшают воспаление во всем теле. Длительный прием стероидных препаратов может иметь серьезные побочные эффекты. Пациентов лечат стероидами только тогда, когда проблемы, вызванные саркоидозом, особенно серьезны. Многие случаи саркоидоза разрешаются без лечения.

Прогноз

Прогноз для саркоидоза неплохой. Примерно в 60-70% случаев саркоидоз излечивается в течение года или двух. Примерно у 20-30% пациентов происходит необратимое повреждение легких.Примерно у 15-20% всех пациентов развивается хроническая рецидивирующая форма саркоидоза. Смерть может быть связана с саркоидозом примерно в 10% всех случаев саркоидоза.

Профилактика

Пока исследователи не смогут точно определить причину саркоидоза, не будет доступных рекомендаций о том, как его предотвратить.

Ключевые термины

Гранулема — Масса, состоящая из различных иммунных клеток, а также фибробластов (клеток, составляющих соединительную ткань). Иммунная система — Система специализированных органов, лимфатических узлов и клеток крови по всему телу, которые работают вместе для предотвращения инородных захватчиков (бактерий, вирусов, грибов и т. Д.)) от закрепления и роста.

Ресурсы

Периодические издания

Зиткус, Брюс С. «Саркоидоз: разнообразные симптомы часто затрудняют диагностику этого мультисистемного расстройства». Американский журнал медсестер 97, нет. 10 (октябрь 1997 г.): 40+.

Гейл Энциклопедия медицины. Copyright 2008 The Gale Group, Inc. Все права защищены.

саркоидоз

[sahr ″ koi-do´sis] хронический, прогрессирующий, генерализованный гранулематозный ретикулез, который может поражать любую часть тела, но чаще всего поражает лимфатические узлы, печень, селезенку, легкие, кожу, глаза и мелкие кости. кистей и стоп, характеризующийся присутствием во всех пораженных органах или тканях бугорков эпителиоидных клеток, которые превращаются в более старых очагах поражения в довольно прозрачную безликую фиброзную ткань.

Поскольку не существует специального теста на саркоидоз, диагноз ставится на основании клинического обследования, рентгеновских лучей, фибробронхоскопии, сканирования галлия-67, сывороточного ангиотензин-превращающего фермента и кожного теста, называемого тестом Квейма.

Исследования крови могут выявить такие дискразии крови, как анемия, лейкопения, эозинофилия, гипергаммаглобулинемия и снижение уровня сывороточного альбумина. У небольшого процента пациентов может наблюдаться преходящая гиперкальциемия и гиперкальциурия на ранних стадиях заболевания.У пациентов наблюдается замедленная реактивность кожи на туберкулин и другие антигены, такие как кандидоз и эпидемический паротит.

Уход за пациентами. Саркоидоз — это мультисистемное заболевание, которое может вызвать сложные проблемы у тех, у кого есть активный случай. Однако у некоторых пациентов симптомы отсутствуют, а функция легких находится в пределах нормы, поэтому лечение не требуется. Пациентам с нарушением функции легких с легочными инфильтратами назначают кортикостероиды надпочечников, часто в течение длительного периода времени.

Пациентам рекомендуется записываться на прием для последующего медицинского осмотра. Для самоконтроля их учат сообщать о таких симптомах, как одышка, чрезмерное слезотечение и воспаление глаз, боль в груди, опухшие суставы и повышенное чувство усталости и вялости. Также следует сообщать о нерегулярной частоте пульса или пульсе ниже 50 или более 120 ударов в минуту. Людей, которые не умеют измерять собственный пульс, учат это делать. Периодические офтальмологические обследования необходимы из-за возможности того, что саркоидоз может повлиять на глаза и вызвать увеит, ирит, глаукому и катаракту.

Людей, получающих стероидную терапию, обучают использованию и побочным эффектам их лекарств. Им рекомендуется не прекращать прием прописанного лекарства, поскольку это может вызвать падение артериального давления с лихорадкой, тошнотой, рвотой и диареей.

Курение вредно, потому что оно усугубляет нарушение функции легких; поэтому пациентам рекомендуется обращаться за помощью, если им необходимо бросить курить. Следует избегать длительного воздействия прямых солнечных лучей, поскольку витамин D способствует усвоению кальция, что может способствовать повышению уровня кальция в сыворотке и моче и образованию камней в почках.Хорошо информированные пациенты могут внести большой вклад в лечение своего заболевания и повысить их самооценку и контроль, а также избежать серьезных осложнений.

Саркоидоз. Наиболее частыми участками гранулем являются легкие и грудные лимфатические узлы. Реже поражаются другие экстраторакальные участки. Также показана гранулема, состоящая в основном из эпителиоидных клеток, макрофагов и лимфоцитов. От Damjanov, 2000.

кардиосаркоидоз вовлечение сердца в саркоидоз, с поражениями, варьирующимися от нескольких бессимптомных гранулем до обширной инфильтрации миокарда большими массами саркоидной ткани; он характеризуется высокой частотой атриовентрикулярной блокады, а также блокады правой ножки пучка Гиса и желудочковых аритмий.

мышечный саркоидоз саркоидоз с вовлечением скелетных мышц, с саркоидными бугорками, интерстициальным воспалением с фиброзом, а также разрывом и атрофией мышечных волокон.

Энциклопедия и словарь Миллера-Кина по медицине, сестринскому делу и смежному здоровью, седьмое издание. © 2003 Saunders, принадлежность Elsevier, Inc. Все права защищены.

PPT — РАДИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ САРКОИДОЗА В РАЗЛИЧНЫХ ОРГАНАХ PowerPoint Presentation

  • РАЗЛИЧНЫЕ: VR 2 РАДИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ САРКОИДОЗА В РАЗЛИЧНЫХ ОРГАНАХ M.BANI, K. BOUZAIDI, F. SNENE, I. KECHAOU, F. JABNOUN Радиологическая служба, больница MT Maamouri, Набуль, Тунис Панарабская ассоциация радиологических обществ (PAARS) 2012

  • ВВЕДЕНИЕ • Саркоидоз — системное заболевание неизвестной причины с широким спектром клинических и рентгенологических проявлений. • Диагноз обычно ставится на основании этих проявлений, подтвержденных гистологическими данными (неказеозные грануломы с пролиферацией эпителиоидных клеток). • Системные проявления (например, синдром Лофгрена, синдром Хеерфордта) часто наблюдаются при клиническом обследовании.Двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия — наиболее частая рентгенологическая находка. Однако экстрагрудное поражение может быть начальным проявлением симптоматических пациентов. • Знакомство с клиническими и радиологическими особенностями саркоидоза в различных анатомических областях играет решающую роль в диагностике и лечении.

  • ЦЕЛИ • В этом исследовании мы рассматриваем саркоидоз с точки зрения клинических и радиологических проявлений во множестве органов. • Мы проиллюстрируем с помощью некоторых наблюдений редкую локализацию саркоидоза и обсудим вклад визуализации.

  • Материалы и методы • Серия из девяти пациентов, собранных в течение 4 лет в больнице MT Maamouri, Набуль, Тунис. • Диагноз саркоидоз устанавливается на основании: * Клинических и радиологических данных * Гистологических данных: биопсии легкого (трансбронхиальной) Внелегочных участков (шейного лимфатического узла и биопсии печени)

  • Результаты и обсуждение • Средний возраст: 41 год лет • Соотношение полов: 8 F / 1 M • Клинические признаки и симптомы неспецифичны и включают: • кашель • головную боль • синдром полиуриаполидипсии • депрессию, головокружение • боль в костях • поражения кожи • боль в животе • Биологические исследования показывают: • Воспалительный синдром у всех пациенты.• Гиперкальциемия и повышенный уровень ангиотензинпревращающего фермента отмечены у 5 пациентов.

  • Результаты и обсуждение Сообщалось о различных местах: • Поражение средостения и / или легких (n = 8) • Поражение нейросаркоидоза:. Гипоталамо-гипофизарная ось (n = 2). Локализация паренхимы головного мозга (n = 1). Лептоменингеальное поражение (n = 2) • Гепатический саркоидоз:. Гомогенная гепатомегалия (n = 2).Узловая форма (n = 2) • Селезеночная локализация:. Гомогенная спленомегалия (n = 2) • Поражение щитовидной железы (n = 1) • Локализация периферической кости (n = 2)

  • Поражение грудной клетки • Поражение легких сообщается примерно у 90% наших пациентов. Выделяют пять рентгенологических стадий внутригрудных изменений: • Стадия 0: нормальная рентгенограмма грудной клетки; • Стадия 1: только лимфаденопатия • Стадия 2: лимфаденопатия с инфильтрацией паренхимы • Стадия 3: только паренхиматозное заболевание • Стадия 4: легочный фиброз.У половины пациентов наблюдается 1 стадия заболевания.

  • Рентгенограмма грудной клетки саркоидоза 1 стадии Пациент страдает хилараденопатией и нет признаков паренхиматозного поражения. Рентгенограмма грудной клетки саркоидоза 3 стадии. Пациент имеет диффузное заболевание легких, но без выраженной аденопатии.

  • Средостенные лимфатические узлы • Внутригрудная лимфаденопатия является наиболее часто встречающейся рентгенологической находкой при саркоидозе (80% случаев) и обычно проявляется как двусторонняя хилараденопатия с правой паратрахеаладенопатией.• Сканирование с контрастным усилением (КТ) четко показывает двустороннюю хиляраденопатию.

  • ВОВЛЕЧЕНИЕ ЛЕГКИХ • Поражение легких при саркоидозе наблюдается приблизительно у 20% пациентов, и оно имеет сильную склонность к верхнему легкому. • При гистологическом анализе саркоидные гранулемы в легких обычно распределяются по лимфатическим сосудам, которые проходят в интерстициальных тканях бронховаскулярных пучков, а также в субплевральном и перилобулярном пространствах.

  • КТ с высоким разрешением может точно отобразить это характерное распределение и обычно демонстрирует множественные небольшие узелки в периваскулярном распределении, наряду с нерегулярным утолщением бронховаскулярных пучков и междольковых перегородок. Легочный саркоидоз у 37-летнего мужчины, КТ грудной клетки с HR демонстрирует: • Маленькие узелки с периваскулярным распределением • и вдоль междольковой плевры. • * Нерегулярное утолщение бронховаскулярных пучков.

  • НЕЙРОСАРКОИДОЗ • Нейросаркоидоз имеет сильную предрасположенность к лептоменингу, особенно к основанию мозга. • Также часто поражаются черепные нервы, особенно лицевой нерв, зрительный нерв и перекрестный нерв. • Нейроэндокринные расстройства, такие как несахарный диабет, возникающие из-за поражения гипофиза и гипоталамуса, довольно распространены.

  • ЛЕПТОМЕНИНГЕАЛЬНОЕ ВОВЛЕЧЕНИЕ Коронарное и аксиальное Т1-взвешенное МРТ-изображение с усиленным контрастом демонстрирует диффузное усиление лептоменингеальных поражений (стрелки)

  • ГИПОТАЛАМИЧЕСКОЕ — ПИТУИТАРНОЕ УЧАСТИЕ 9013 Увеличенное изображение гипоталамуса 9024 АКСИС 906-ПИТУИТА 906 ВОВЛЕЧЕНИЕ НЕРВА На Т1-взвешенном МР-изображении с контрастным усилением • 1- Увеличение V-черепного нерва • 2- Увеличение перекреста зрительных нервов.

  • СПИНАЛЬНЫЙ МОЗГ • Т2-взвешенные МРТ-изображения демонстрируют интрамедуллярное гиперинтенсивное поражение • Т1-взвешенное МРТ-изображение с контрастным усилением показывает усиление лептоменингов.

  • ВНУТРИ ОСЕВОЙ ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЗГА Т1-взвешенное МРТ-изображение с контрастным усилением показывает усиление внутриаксиального поражения

  • ПАХИМЕНИНГЕРАЛЬНОЕ УЧАСТИЕ Коронарное / сагиттальное контрастное Т1-взвешенное изображение, покрывающее Т1-взвешенное изображение МРТ-восстания в области сагитальной области.

  • ГЕПАТИЧЕСКИЙ И СПЛЕНИЧЕСКИЙ САРКОИДОЗ • Увеличение при УЗИ или компьютерной томографии наблюдается почти в 40% случаев. Это наиболее частое обнаружение при КТ, часто сопровождающееся спленомегалией и (реже) увеличением брюшных лимфатических узлов. • КТ брюшной полости с контрастированием показывает однородную органегалию.

  • ГЕПАТИЧЕСКИЙ И СПЛЕНИЧЕСКИЙ САРКОИДОЗ • Гранулемы печени обнаруживаются на КТ лишь в нескольких случаях, обычно визуализируемых как множественные дискретные, слабоослабевающие, не усиливающиеся (после инъекции контрастного вещества) узелки переменного размера.• Одновременные узелки селезенки подтверждают диагноз саркоидоз. • Поражение печени у • 49-летней женщины • с легочным • саркоидозом. • Контрастное сканирование • КТ брюшной полости • показывает множественные • узелки неправильной формы • разного размера в печени.

  • О С С Е О У С А Р К О И Д О С И С • Вовлечение скелета наблюдается примерно у 10% пациентов с саркоидозом. • Наиболее часто поражаются фаланги кистей и стоп.• Эти поражения часто бывают множественными. Рентгенологические признаки могут включать: — кистообразные рентгенопрозрачные области — плетение в виде шнурков — обширную эрозию кости с патологическими переломами. • Также может присутствовать подкожное образование мягких тканей, отек или тендосиновит. • Суставные пространства обычно не повреждены, если не развиваются обширные нейропатические поражения.

  • О С Е О У С А Р К О И Д О С И С • рентгенограмма правой руки показывает рентгенопрозрачное поражение проксимальных фаланг четвертого и пятого пальцев.• Повреждение имеет вид шнурка и сопровождается опухолью мягких тканей.

  • О С С Е О У С А Р К О И Д О С И С • Дистальные фаланги правой трети и левой четвертой стопы представляют собой аналогичную мышечную ягодичную архитектуру и изменения костного моделирования. • На дистальных фалангах обоих глазных яблок видны мелкие корковые дефекты. • Ширина суставного пространства в норме

  • ВОВЛЕЧЕНИЕ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ • Вовлечение щитовидной железы происходит у 6% пациентов с саркоидозом.Обычно это связано с широко распространенным заболеванием других органов. • УЗИ щитовидной железы в 59 лет • У женщины диффузное увеличение • С изогипоэхоидом • Heterogenousnoduls. • Биопсия щитовидной железы. Образцы после лобоистмэктомии демонстрируют • неказеозные гранулемы с • эпителиоидными клетками. • Лабораторные данные показывают, что уровень • ангиотензинпревращающего фермента • (АПФ) обычно повышен. • Биопсия слюнных желез показывает те же саркоидозные гранулемы.

  • РЕЗЮМЕ • Саркоидоз — мультисистемное заболевание, и диагноз должен быть поставлен на основании результатов радиоклинических лабораторий в сочетании с гистологическими доказательствами отсутствия казеозных гранулем.• Поскольку болезнь часто затрагивает несколько органов, знакомство с клиническими и радиологическими особенностями саркоидоза в различных анатомических точках играет решающую роль в диагностике и лечении. • В настоящее время ведутся исследования по улучшению визуализации для постановки диагноза и постановки раннего и точного диагноза.

  • ссылки • Koyama T, Ueda H, Togashi K, Umeoka S, KataokaM, Nagai S. Радиологические проявления саркоидоза в различных органах. Радиография 2004; 24: 87-104.• Робертс С.Д., Мировски Г.В., Уилкс Д., Кво П.Й., Нокс К.С. Саркоидоз. Часть II: внелегочные и системные проявления. J Am AcadDermatol 2004; 51: 628-630. • Baughman R. Легочный саркоидоз, доктор медицины, Медицинский центр Университета Цинциннати, США. Clin Chest 2004; 25: 521–530. • Крагианнидис А., Каравалки М., Кулаузидис А. Саркоидоз печени. Анналы гепатологии 2006; 5: 251-256. • Mana J. Магнитно-резонансная томография и ядерная томография при саркоидозе. CurrOpinPulm Med 2002; 8: 457–463. • Невилл Э., Карстерс Л.С., Джеймс Д.Г.Саркоидоз кости. QJ Med 1977; 46: 215–227.

  • Определение нейросаркоидоза и синонимов нейросаркоидоза (на английском языке)

    Нейросаркоидоз (иногда сокращается до нейросаркоид ) относится к саркоидозу, состоянию неизвестной причины с гранулемами в различных тканях, включая центральную нервную систему (головной мозг и спинной мозг). шнур). Он может иметь множество проявлений, но наиболее распространены аномалии черепных нервов (группа из двенадцати нервов, снабжающих область головы и шеи).Он может развиваться остро, подостро и хронически. Приблизительно у 5-10% людей с саркоидозом других органов (например, легких) развивается поражение центральной нервной системы. Только у 1% людей с саркоидозом будет только нейросаркоидоз без вовлечения каких-либо других органов. Диагностика может быть сложной, поскольку ни один анализ, кроме биопсии, не является полностью надежным. Лечение — иммуносупрессия. [1] Первый случай саркоидоза с поражением нервной системы был зарегистрирован в 1948 году. [2] [3]

    Признаки и симптомы

    Неврологический

    Аномалии черепных нервов присутствуют в 50-70% случаев. Наиболее частая аномалия — поражение лицевого нерва, что может привести к снижению мощности на одной или обеих сторонах лица (65% или 35% всех случаев черепных нервов), за которым следует снижение зрительного восприятия из-за поражения зрительного нерва. Более редкими симптомами являются двоение в глазах (глазодвигательный нерв, блокадный нерв или отводящий нерв), снижение чувствительности лица (тройничный нерв), потеря слуха или головокружение (вестибулокохлеарный нерв), проблемы с глотанием (язычно-глоточный нерв) и слабость мышц плеча (добавочный нерв). ) или язык (подъязычный нерв).Проблемы со зрением также могут быть результатом отека диска зрительного нерва (отека диска зрительного нерва) из-за обструкции гранулемами нормальной циркуляции спинномозговой жидкости (ЦСЖ). [1]

    Судороги (в основном тонико-клонические / «grand mal») присутствуют примерно у 15% и могут быть характерным явлением в 10%. [1]

    Менингит (воспаление оболочки головного мозга) встречается в 3–26% случаев. Симптомы могут включать головную боль и ригидность затылочной кости (невозможность наклонить голову вперед).Он может быть острым или хроническим. [1]

    Накопление гранулем в определенных областях головного мозга может привести к нарушению функции этой области. Например, поражение внутренней капсулы может привести к слабости в одной или двух конечностях с одной стороны тела. Если гранулемы большие, они могут оказывать массовое воздействие, вызывать головную боль и повышать риск судорог. Обструкция оттока спинномозговой жидкости также может вызывать головные боли, визуальные симптомы (как упоминалось выше) и другие признаки повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии [1]

    Поражение спинного мозга встречается редко, но может привести к ненормальным ощущениям или слабости в одной или нескольких конечностях или к симптомам конского хвоста (недержание мочи или стула, снижение чувствительности в ягодицах). [1]

    Эндокринная

    Гранулемы в гипофизе, который вырабатывает множество гормонов, встречается редко, но приводит к любому из симптомов гипопитуитаризма: аменорея (прекращение менструального цикла), несахарный диабет (обезвоживание из-за невозможности концентрировать мочу), гипотиреоз (снижение активности щитовидной железы) или гипокортизолизм (дефицит кортизола). [1]

    Психологические и прочие

    Психиатрические проблемы возникают в 20% случаев; Сообщалось о многих различных расстройствах, например.грамм. депрессия и психоз. О периферической невропатии сообщалось до 15% случаев нейросаркоидоза. [1]

    Другими симптомами саркоидоза других органов могут быть увеит (воспаление увеального слоя глаза), одышка (одышка), артралгия (боли в суставах), ознобленная волчанка (красная кожная сыпь, обычно на лице), узловатая эритема (красные шишки на коже, обычно на голенях) и симптомы поражения печени (желтуха) или сердца (сердечная недостаточность). [1]

    Диагноз

    Изображение слева : Результаты МРТ (T1-взвешенные изображения) у пациента с нейросакоидозом, показывающие утолщение инфундибулума и обоих зрительных нервов (белый сигнал отмечен желтыми стрелками; ширина 6 мм).
    Правое изображение : МРТ головного мозга с контрастом, показывающее близкое разрешение усиления после лечения.

    Диагноз нейросаркоидоза часто бывает затруднен. Окончательный диагноз может быть поставлен только с помощью биопсии (хирургического удаления образца ткани).Из-за рисков, связанных с биопсией головного мозга, ее по возможности избегают. Другие исследования, которые могут быть выполнены при любом из вышеупомянутых симптомов, включают компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, поясничную пункцию, электроэнцефалографию (ЭЭГ) и исследования вызванного потенциала (ВП). Если подозревается диагноз саркоидоз, типичные рентгеновские снимки или КТ грудной клетки могут сделать диагноз более вероятным; Повышение уровня ангиотензинпревращающего фермента и кальция в крови также делает саркоидоз более вероятным.В прошлом тест Квейма использовался для диагностики саркоидоза. Этот теперь устаревший тест имел высокую (85%) чувствительность, но требовал ткани селезенки пациента с известным саркоидозом, экстракт которой вводили в кожу подозреваемого пациента. [1]

    Только биопсия подозрительных поражений в головном мозге или другом месте считается полезной для окончательного диагноза нейросаркоида. Это продемонстрирует гранулемы (скопления воспалительных клеток), богатые эпителиоидными клетками и окруженные другими клетками иммунной системы (например,грамм. плазматические клетки, тучные клетки). Биопсия может быть выполнена, чтобы отличить массовые поражения от опухолей (например, глиом). [1]

    МРТ с повышением содержания гадолиния — самый полезный тест нейровизуализации. Это может свидетельствовать об усилении поражений мягкой мозговой оболочки или белого вещества, которые могут напоминать поражения, наблюдаемые при рассеянном склерозе. [1]

    Люмбальная пункция может продемонстрировать повышенный уровень белка, плейоцитоз (т.е. повышенное присутствие как лимфоцитов, так и нейтрофильных гранулоцитов) и олигоклональные полосы.Различные другие тесты (например, уровень ACE в CSF) имеют небольшую добавленную стоимость. [1]

    Критерии

    В некоторых недавних статьях предлагается классифицировать нейросаркоидоз по вероятности: [1]

    • Определенный нейросаркоидоз может быть диагностирован только по достоверным симптомам, положительной биопсии и никаким другим возможным причинам симптомов
    • Вероятный нейросаркоидоз можно диагностировать, если симптомы наводят на мысль, есть свидетельства воспаления центральной нервной системы (например,грамм. CSF и MRI) и другие диагнозы были исключены. Диагноз системного саркоидоза не важен.
    • Возможный нейросаркоидоз может быть диагностирован, если есть симптомы, не вызванные другими состояниями, но другие критерии не выполняются.

    Патофизиология

    Основная статья: Причины и патофизиология саркоидоза

    Саркоидоз — болезнь неизвестной причины, которая приводит к развитию гранулем в различных органах. Обычно поражаются легкие, но могут поражаться и другие органы.Некоторые субформы саркоидоза, такие как синдром Лёфгрена, могут иметь специфический провоцирующий фактор и иметь специфическое течение. Неизвестно, какие характеристики предрасполагают пациентов с саркоидозом к поражению головного или спинного мозга. [1]

    Лечение

    Подтвержденный нейросаркоидоз обычно лечат глюкокортикоидами, такими как преднизолон. Если это эффективно, дозу можно постепенно снижать (хотя многим пациентам необходимо продолжать принимать стероиды в течение длительного времени, что часто приводит к побочным эффектам, таким как диабет или остеопороз).Метотрексат, гидроксихлорохин, циклофосфамид, пентоксифиллин, талидомид и инфликсимаб показали свою эффективность в небольших исследованиях. Пациентам, не реагирующим на лечение, может потребоваться лучевая терапия. Если гранулематозная ткань вызывает обструкцию или образование масс, иногда необходимо нейрохирургическое вмешательство. Судорожные припадки можно предотвратить с помощью противосудорожных средств, а психиатрические явления можно лечить с помощью лекарств, обычно используемых в таких ситуациях. [1]

    Прогноз

    Известно, что из явлений, возникающих при нейросаркоиде, только поражение лицевого нерва имеет хороший прогноз и хороший ответ на лечение.При всех остальных явлениях обычно требуется длительное лечение. [1]

    Эпидемиология

    Саркоидоз имеет распространенность 40 на 100000. Учитывая, что менее 10% из них будут иметь неврологические нарушения и, возможно, в более позднем течении болезни, нейросаркоидоз имеет распространенность менее 4 на 100000. [1]

    Саркоидоз чаще всего поражает молодых людей обоих полов, хотя исследования сообщают о большем количестве случаев у женщин. Заболеваемость наиболее высока среди лиц моложе 40 лет и достигает пика в возрастной группе от 20 до 29 лет; второй пик наблюдается у женщин старше 50 лет. [4] [5]

    Саркоидоз встречается во всем мире у всех рас, в среднем 16,5 на 100 000 у мужчин и 19 на 100 000 у женщин. Болезнь наиболее распространена в странах Северной Европы, а самая высокая годовая заболеваемость — 60 на 100 000 — в Швеции и Исландии. В Соединенных Штатах саркоидоз чаще встречается у людей африканского происхождения, чем у кавказцев, с ежегодной заболеваемостью 35,5 и 10,9 на 100 000, соответственно. [6] Саркоидоз реже регистрируется в Южной Америке, Испании, Индии, Канаде и на Филиппинах.У людей с целиакией может быть более высокая предрасположенность к саркоидозу. Была предложена связь между двумя расстройствами. [7]

    Различная заболеваемость во всем мире может быть, по крайней мере частично, связана с отсутствием программ скрининга в определенных регионах мира и подавляющим присутствием других гранулематозных заболеваний, таких как туберкулез, которые могут мешать диагностике саркоидоза там, где они распространены. . [5] Могут также быть различия в степени тяжести заболевания между людьми разных национальностей.Несколько исследований показывают, что у лиц африканского происхождения симптомы заболевания могут быть более серьезными и распространенными, чем у кавказцев, у которых более вероятно бессимптомное заболевание. [8]

    Проявление может немного отличаться в зависимости от расы и пола. Узловатая эритема гораздо чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и у кавказцев, чем у представителей других рас. У японских пациентов офтальмологические и сердечные поражения встречаются чаще, чем у других рас. [4]

    Саркоидоз — одно из немногих заболеваний легких, которое чаще встречается у некурящих. a b c d e 9020 9020 9020 9020 902 h i j k l

    9020 9020 9020 9020 902 9020 9020 9020 9020 o p q r Joseph FG, Scolding NJ (2007). Даффи, Карен Гровер (2001). Образцовый пациент: Моя жизнь неизлечимой мудрецы . Нью-Йорк, Нью-Йорк: Многолетник. ISBN 0-06-095727-1.

    Саркоидоз Лайма Австралия

    Добро пожаловать в саркоидоз Лайм Австралия , который был сформирован группой людей, чьи жизни были затронуты саркоидозом и болезнью Лайма.

    В Австралии, похоже, очень мало поддержки для тех из нас, кто страдает определенными хроническими заболеваниями или заболеваниями, такими как саркоидоз и болезнь Лайма болезнь. Если у вас, например, рак или рассеянный склероз, кажется, есть множество помощи и поддержки, но для саркоидоза и Lyme этого в основном не существует. Наверное, потому, что нас меньшинство и в этом нет необходимости.

    Число заболевших в Австралии саркоидозом и Лайм Болезнь не является истинным отражением реального присутствия этих состояний здесь, в Австралии. Эти болезни не подлежат регистрации, поэтому как мы можем получить точные цифры.Фактически Болезнь Лайма Болезнь даже не признана болезнью, существующей в Австралии. См. Ссылки ниже:

    http://www.abc.net.au/worldtoday/content/2010/s2958843.htm

    http://www.smh.com.au/nsw/widow-of-lyme-disease-victim-to-sue-nsw-health-20100902-14rpn.html

    Мы рассмотрим, как мы можем повысить осведомленность с помощью нашей системы здравоохранения. Если вы проследите за путешествиями людей с саркоидозом и болезнью Лайма , вы снова и снова слышите одну и ту же историю.

    Симптомы и признаки, которые есть у пациентов с саркоидозом и болезнью Лайма , редко признаются большинством терапевтов и специалистов как отдельные системные заболевания.

    Многие симптомы, связанные с этими системными заболеваниями, рассматриваются не как совокупность проблем, возникающих в результате самих заболеваний, а как отдельные и не связанные между собой состояния, которые могут включать, помимо прочего: фибромиалгию, бурсит, артрит, паралич лица (обвисание и / или паралич мышц одной стороны лица), головные боли, шум в ушах, синдром беспокойных ног, увеит, боль в глазах, нечеткое зрение или двоение в глазах, слепота, слабость, онемение, покалывание и / или боль в лице, руке и / или ноге паралич, мышечная усталость, судороги, изменение поведения и настроения, раздражительность, потеря памяти и галлюцинации.Нейросаркоидоз может даже включать: воспаление и повреждение нервов, периферическую невропатию, массы гранулем в мозговых оболочках (или, реже, в головном мозге), которые могут привести к менингиту, гидроцефалии и нейроэндокринным расстройствам и даже коме и т. Д. — это лишь некоторые из них.

    Чем вы можете помочь и показать свою поддержку:

    * Пожалуйста, зарегистрируйтесь в личном кабинете стр. — это закрытая группа, поэтому вам нужно будет подать заявку на членство. В закрытой группе это означает, что ваш чат и вопросы будут оставаться конфиденциальными только для приглашенных участников группы.

    Присоединяясь к нашей группе, вы будете поддерживать других нуждающихся, а также искать помощи и дружбы для себя.

    Другие способы, которыми вы можете помочь:

    * Найдите всего пару минут в день и проявите активность на нашем форуме / странице фейсбука и поддержите друг друга — даже если это просто «Привет, как дела?»

    * Слушайте тех, кто нуждается в поддержке

    * Предложить помощь

    * Есть ли у вас контакты и т. Д., Которые могут помочь нам собрать средства или сделать пожертвование? Если это так — сообщите нам…….

    * Хотели бы вы пожертвовать деньги?

    * Помогите нам в сборе средств?

    * Есть ли у вас связи с кем-нибудь в сфере здравоохранения, который был бы готов помочь нам — с кем-то с влиянием?

    Нам необходимо осознать, что мы, Саркис и Lymies , страдаем и нуждаемся в дополнительной помощи со стороны медицинского мира в Австралии.

    Это только начало, но мы должны с чего-то начать. Пожалуйста, распространите эту новость среди всех, кто может помочь, пусть даже в небольшой степени.

    Если у вас есть контакты с кем-либо, кто может помочь, сообщите нам об этом.

    Давайте узнаем самих себя, это следующее видео так освежает и дает НАДЕЖДУ для тех из нас, кто страдает хроническими воспалительными заболеваниями.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *