Синдром портальной гипертензии: Портальная гипертензия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

что это такое, причины, лечение взрослых и детей

Содержание статьи

Патогенез

Для портальной гипертензии характерны явления диспепсии, асцит, кровотечения в пищеварительной системе, варикоз пищевода, желудка, спленомегалия. Группа симптомов, которая проявляется при этом, возникает на фоне роста гидростатического давления и нарушенного кровотока в нижней полой или печеночных венах. Данное состояние может давать серьезные осложнения при наличии заболеваний в сфере гематологии, кардиологии, гастроэнтерологии и сосудистой хирургии.

Механизм развития синдрома обусловлен ростом гидромеханического сопротивления. В настоящий момент патогенез портальной гипертензии недостаточно хорошо изучен. Предположительно, ее развитие происходит за счет увеличения в сосудистой системе соответствующего участка.

Чаще всего портальная внутрипеченочная гипертензия вызвана циррозом печени.

Наряду с этим отмечается расчленение синусоидальной сети соединительными перегородками, в результате чего образуется большое количество изолированных фрагментов. Таким образом увеличивается объем ложных долек, а синусоиды лишаются механизмов, осуществляющих регуляцию кровотока.

Среди причин развития синдрома портальной гипертонии следует выделить:

  • Повышение резистентности сосудов в венозных стенках печенки и отделах воротной вены.
  • Образование коллатералей на отрезке системного оттока крови и воротного кровеносного сосуда.
  • Увеличение в объеме кровотока в сосудистой ветке портальной системы.
  • Нарушение оттока крови из-за механического препятствия.

Патогенез в виде механических провоцирующих факторов портальной гипертензии представлен формированием узлов и нарушением архитектоники в печени, набуханием гепатоцитов, усиленным сопротивлением портосистемных коллатералей.

Симптомы и признаки

Самые первые проявления выражены диспепсическими симптомами:

  • чувство тошноты, рвота;
  • потеря аппетита;
  • эпигастрические боли;
  • метеоризм;
  • нарушения стула;
  • болезненность со стороны правого подреберья и подвздошной области;
  • ощущение переполненного желудка.

Нередко при портальной гипертензии наблюдается слабость в теле, быстрое утомление, резкое снижение массы и даже развитие желтухи.

Также отмечается асцит, который характеризуется резистентностью к осуществляемой терапии. У пациента с портальной гипертензией увеличивается в объеме живот, появляется отечность лодыжек, просматриваются расширенные вены на поверхности брюшной стенки.

Иногда синдром портальной гипертензии, симптомы которого у каждого человека проявляются по-разному, сопровождается спленомегалией. Степень ее выраженности зависит от давления в системе кровоснабжения брюшных органов и характера обструкции.

Стоит отметить, что в данном случае после кровоизлияний в пищеварительной системе уменьшается величина селезенки, падает давление в системе портального кровообращения. Крайне редко спленомегалия протекает с синдромом гиперспленизма. Для него свойственна тромбоцитопения, малокровие и лейкопения. Их развитие связано с разрушением форменных кровяных телец в селезенке.

Самые опасные признаки портальной гипертензии – кровотечения в пищеводе, прямой кишке, желудке.

Они открываются внезапно и характеризуются обильностью. Эти кровотечения могут время от времени повторяться, что служит причиной возникновения постгеморрагической анемии.

Если это происходит внутри брюшных органов – у человека открывается рвота с кровяными включениями. Геморроидальное кровотечение проявляется выходом алой крови из анального отверстия. Подобное явление может быть спровоцировано повреждением селезенки, плохой свертываемостью крови, усилением внутрибрюшного давления.

Причины патологии

  • Поражение печени паразитами.
  • Гепатиты хронического характера.
  • Опухоль в области печеного или желчного выводного протока.
  • Новообразования в печени.
  • Аутоиммунное заболевание в виде первичного биллиарного цирроза.
  • Пережим желчных выводных протоков в процессе проведения операции.
  • Поражение печенки на фоне отравления ядами (лекарственными средствами, грибами).
  • Внушительные ожоги.
  • Сердечно-сосудистые заболевания.
  • Обширные травмы.
  • Желчекаменная болезнь.
  • Критическое состояние вследствие травмы, сепсиса или ДВС-синдрома.

Кроме этих причин, выделяют еще другие факторы, провоцирующие появление портальной гипертензии. К ним следует отнести инфекции, применение седативных лекарственных средств и транквилизаторов, увлечение алкоголем, чрезмерное поедание белков животного происхождения, оперативные вмешательства.

Причины портальной гипертензии еще представлены тромбозом, врожденной артрезией, скачком давления в сердце при констриктивном перикардите или рестриктивной кардиомиопатии.

Диагностика

Определить портальную гипертензию можно только изучив клиническую картину пациента, ознакомившись с его анамнезом. Немаловажную роль играют инструментальные исследования.

Первым делом, при осмотре больного врач придает значение проявлениям коллатерального кровообращения в виде сетки из расширенных вен на брюшной стенке, геморроя, извилистых сосудов возле пупка, пупочной грыжи.

Что касается лабораторных исследований, то они представлены следующим списком:

  • общий клинический анализ крови, мочи;
  • исследование биохимических показателей крови;
  • проведение коагулограммы;
  • проверка на гепатит;
  • выявление сывороточных иммуноглобулинов.

Рентгеновская диагностика предполагает проведение портографии, спленопортографии, кавографии и целиакографии. Полученные результаты этих исследований позволяют определить степень закупорки портального кровотока, а также оценить возможность накладки сосудистых анастомозов. На основании сцинтиграфии удается понять, в каком состоянии находится печеночный кровоток.

С целью обнаружения асцита, спленомегалии и гепатомегалии назначается прохождение ультразвукового исследования брюшной полости. Оценить состояние печеночных сосудов позволяет доплерометрия.

Диагностика пациента с подозрением на портальную гипертензию не обходится без эзофагоскопии, ректороманоскопии и эзофагогастродуоденоскопии. Таким образом удается определить наличие варикоза со стороны желудочно-кишечного тракта. Вместо эндоскопии может быть проведена рентгенография пищевода, желудка. Если существует необходимость в морфологических результатах, назначается биопсия печени, а также диагностическая лапароскопия.

Лечение взрослых

Начальная стадия заболевания поддается лечению консервативными методами. В таком случае назначается прием вазоактивных препаратов, действие которых направлено на уменьшение давление в области воротной вены.

Задача лечения заключается в снижении давления в системе портального кровообращения, нормализации печеночных функций, остановке кровотечения и возмещении кровопотерь, восстановлении коагуляции крови.

Портальная гипертензия лечится следующим образом:

  • Применение «Пропранолола». Наряду с этим выполняется склеротерапия либо пережим варикозных сосудов.
  • Для остановки кровоизлияния используют «Терлипрессин» струйно. После этого через каждые четыре часа вводят по 1 мг препарата на протяжении 24 часов. Его действие более продолжительно, в отличие от «Вазопрессина».
  • Также портальная гипертензия лечится «Соматостатином», который в два раза уменьшает частоту рецидивирующих кровотечений. Однако стоит отметить, что этот препарат нарушает водно-солевой баланс и ухудшает кровообращение. Именно поэтому его необходимо с особой осторожностью использовать при асците.
  • Эндоскопическая склеротерапия требует проведения тампонады и введения «Соматостатина». Препарат, обладающий склерозирующим действием, закупоривает расширенные вены. Данная процедура характеризуется высокой степенью эффективности.

Открывшееся кровотечение останавливают за счет установки специального зонда Сенгштакена-Блекмора. Если данная мера не принесла должного результата, прибегают к склерозированию вен. Такое мероприятие проводится каждые 2 дня, до полной остановки кровотечения.

При низкой эффективности консервативных методик, неизбежным становится прошивание измененных вен сквозь слизистую оболочку.

Лечение портальной гипертензии осуществляется нитратами, адреноблокаторами, ингибиторами, гликозаминогликанами. При отсутствии результатов после медикаментозного лечения требуется оперативное вмешательство. Суть операции состоит в накладке портокавального анастомоза на сосуды, что позволяет в итоге обеспечить образование окольного соустья между притоками воротной вены. Существует несколько вариантов хирургического лечения, которые решают следующие проблемы:

  • Формирование новых путей для обеспечения оттока крови.
  • Сокращение объема крови, поступающей в портальный участок.
  • Улучшение процессов регенерации в печенке.
  • Дренаж брюшной полости с целью выведения асцитической жидкости.
  • Разрыв вен, связывающих пищевод с желудком.

К числу противопоказаний проведения операции относится беременность, серьезные болезни внутренних органов, преклонный возраст.

Лечение детей

Портальная гипертензия у детей может долго не проявляться клинически. Причиной ее развития у взрослых чаще всего выступает цирроз печенки. Дети же страдают от этой патологии из-за тромбоза или аномалии развития вен воротного отдела, что вызывает блокаду кровотока.

Для снижения давления в отделе воротной вены и предотвращения кровотечения используются неселективные адреноблокаторы. Благодаря этому удается еще справиться с варикозной патологией вен.

Рецидив кровотечения, который не останавливается медикаментозной терапией, является показанием к проведению внутрипеченочного шунтирования. Не исключено и то, что при лечении портальной гипертензии у детей может требоваться трансплантация печенки.

Современное лечение ребенка оперативным путем подразумевает под собой проведение портосистемных анастомозов, а также выполнение хирургических манипуляций, направленных на восстановление структуры измененных вен. Хорошо зарекомендовала себя эндоскопическая склеротерапия. Справиться с гиперспленизмом и спленомегалией позволяет эндоваскулярная эмболизация паренхимы.

Анастомозы при портальной гипертензии

Выделяют 3 группы анастомоз:

  1. Сформированные околопупочными венами. Выраженное их расширение влечет за собой появление на брюшной стенке специфического рисунка, который называют «головой медузы».
  2. Анастомозы, находящиеся на переплетении нижних, средних и верхних прямокишечных вен. Сильное расширение венозных стенок способно спровоцировать обильное ректальное кровоизлияние.
  3. Анастомозы, сосредоточенные в области пищевода и кардиальной зоны желудка. При наличии варикоза вен существует риск кровотечений. Этому способствуют стенки, покрытые язвенными образованиями, природой возникновения которых служит рефлюкс-эзофагит.

Прогноз при постановке диагноза «портальная гипертензия» зависит, преимущественно, от характера и степени тяжести основного заболевания. Неблагоприятный исход, чаще всего, отмечается при наличии внутрипеченочной формы. Смерть пациентов, как правило, наступает от печеночной недостаточности или сильного желудочно-кишечного кровоизлияния. Установка портокавальных анастомозов способна продлить жизнь больного на 15 лет.

Синдром портальной гипертензии.

Сущность:
при диффузных заболеваниях печени
развивается внутрипеченочная портальная
гипертензия, связанная с нарушением
ангиоархитектоники печени и формированием
ложных долек. В синусоидальной сети
ложных долек нарушены механизмы,
регулирующие ток крови по ветвям воротной
вены, печеночной артерии и печеночных
вен. В результате повышается давление
в портальной системе. Поскольку в
развитии портальной гипертензии
обязательным механизмом является
формирование ложных долек, характерных
для цирроза печени, внутрипеченочный
тип портальной гипертензии является
патогномоничным именно для цирроза
печени.

Клинические
признаки.

  1. Метеоризм
    и диспепсические явления в виде
    неустойчивого стула, снижения аппетита.

  2. Появление
    жидкости (транссудата) в брюшной полости
    – асцит.

  3. Формирование
    портокавальных анастомозов: развитие
    варикознорасширенных вен пищевода,
    желудка, кишечника, геморроидального
    сплетения, вследствие повышения давления
    в портальной вене.

  4. Расширение
    вен на передней и боковых стенках
    живота, появление симптома «головы
    медузы».

  5. Спленомегалия,
    гиперспленизм.

  6. Кровотечение
    из варикозно расширенных вен пищевода,
    желудка, кишечника, геморроидального
    сплетения.

  7. Рентгенологически
    и эндоскопически выявляется варикозное
    расширение вен пищевода, желудка, вен
    геморроидального сплетения.

  8. Асцит
    при портальной гипертензии.

(см
Синдром асцита)

Варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных и мезентериальных вен.

Вследствие
повышения гемодинамического давления
в системе портальной вены формируются
портокавальные анастомозы. В условиях
портальной гипертензии быстро происходит
истончение стенок и развитие
варикозно-расширенных вен, что создает
условия для нарушения их целостности,
и развития кровотечения. На фоне
печеночно-клеточной недостаточности
со снижением гемокоагуляции они
приобретают угрожающий, а подчас
несовместимый с жизнью характер.

Клинические
признаки.

Жалобы
и анамнез: прослеживается прогрессирующая
дисфагия, вследствие варикознорасширенных
вен нижней трети пищевода. Наблюдается
появление наружного и внутреннего
геморроя, склонного к кровоточивости.
Часто усиливаются проявления кишечной
диспепсии.

При
осмотре:

  • бледность
    кожных покровов, которая указывает на
    повторные кровотечения;

  • расширение
    вен на передней поверхности брюшной
    стенки, формирование симптома «головы
    медузы».

При
аускультации: наличие симптома
Крювелье-Баумгартена – длительный
сосудистый шум в области пупка, возникающий
при прохождении крови через
варикозно-измененные вены анастомозов.

При
развитии кровотечения из варикозно-расширенных
вен пищевода, желудка, 12-персной кишки
наблюдаются обильная кровавая рвота и
милена.

Симптомы
острой постгеморрагической анемии:
сухость во рту, бледность кожных покровов
и слизистых оболочек, холодный пот.

Лабораторные
признаки характерны для кровотечения
из варикознорасширенных вен: анемия,
ретикулоцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз
со сдвигом влево.

Выявить
варикознорасширенные вены можно с
помощью эндоскопических и рентгеноконтрастных
исследований желудочно-кишечного
тракта.

Спленомегалия
увеличение
селезенки.

Причины
спленомегалии.

1.Портальная
гипертензия.

2.Системная
гиперплазия ретикулогистиоцитарной
ткани селезенки.

3.Отложение
гемосидерина, увеличение числа
атриовенозных шунтов.

Клинические
признаки:

Жалобы:
чувство тяжести в левом подреберье.

При
осмотре: выпячивание в области левого
подреберья.

При
пальпации: селезенку удается пальпировать.

При
перуссии: увеличение размеров селезенки
более, чем 46
см.

Лабораторные
признаки не характерны.

Гиперспленизм
повышение
функции селезенки вследствие депонирования
и усиленного разрушения эритроцитов,
тромбоцитов, лейкоцитов в застойной
селезенке и иммунных механизмов,
приводящих к торможению костно-мозгового
кроветворения и иммунной цитопении.

Причины
гиперспленизма: цирроз печени.

Клинические
признаки: при развитии наружных и
внутренних кровотечений в различные
органы и ткани выявляются признаки
геморрагического синдрома:

жалобы
на слабость, головокружение, шум в ушах,
головная боль.

При
осмотре: бледность кожных покровов,
петехии на коже.

При
пальпации: селезенка может не
пальпироваться.

При
перкуссии: размеры селезенки могут не
меняться.

Лабораторные
признаки.

1.Анемия
менее 100г/л.

2.Тромбоцитопения
менее 100109/л.

3.Лейкопения
менее 3,5109/л.

3.Синдром портальной гипертензии, этиология, патогенез и последствия.

Синдромом
портальной гипертензии — это

комплекс расстройств, развивающихся в
результате нарушения кровотока в
портальных сосудах, печеночных венах
или нижней полой вене и последующего
повышения давления в системе воротной
вены.

Формы
синдрома портальной гипертензии:

Предпеченочная
форма
 синдрома
обусловлена врожденными аномалиями
развития воротной вены и ее тромбозом.
Врожденные аномалии развития воротной
вены: врожденное отсутствие (аплазия,
гипоплазия, атрезия, заращение просвета
вены на всем протяжении или на каком-либо
сегменте). Атрезия воротной вены связана
с распространением на воротную вену
нормального процесса облитерации,
происходящего в пупочной вене и аранциевом
протоке. Тромбоз воротной вены наблюдается
при септических процессах (гнойных
процессах в органах брюшной полости,
сепсисе, септикопиемии, пупочном сепсисе)
в результате ее сдавления воспалительным,
опухолевидным инфильтратом, кистами и
др.

Внутрипеченочная
форма
 синдрома
портальной гипертензии у подавляющего
большинства больных связана с циррозом
печени. Реже причиной блока могут быть
очаговые склеротические рубцовые
процессы в ткани печени. Около 80% больных
с синдромом портальной гипертензии
имеют внутрипеченочную форму блока.

Надпеченочная
форма
 обусловлена
затруднением оттока крови из печеночных
вен. Причиной затруднения оттока крови
из печени может быть эндофлебит печеночных
вен с их частичной или полной непроходимостью
(болезнь Киари). Выделяют также синдром
Бадда-Киари, при котором надпеченочная
форма портальной гипертензии связана
с тромботической окклюзией полой вены
на уровне печеночных вен или несколько
проксимальнее. Одна из причин — аномалии
развития нижней полой вены. Затруднение
оттока крови из печени может быть связано
также с констриктивным перикардитом,
недостаточностью трикуспидального
клапана, со сдавлением нижней полой
вены извне (опухоли, кисты etc.).

Смешанная,
или
 комбинированная
форма
 синдрома
портальной гипертензии связана с
развитием тромбоза воротной вены у
больных с циррозом печени.

4.Виды, этиология и патогенез острой почечной недостаточности. Изменение функциональных показателей почек в зависимости от стадии опн.

Этиология:
В зависимости от того, какой этиологический
фактор вызвал острую почечную
недостаточность, последнюю подразделяют
на преренальную,
ренальную
 и постренальную. При
этом и преренальная, и постренальная
формы в процессе своего развития
обязательно трансформируются в ренальную
форму острой почечной недостаточности.

Главной
причиной возникновения преренальной острой
почечной недостаточности является шок
и коллапс различной этиологии, массивная
кровопотеря, сердечная недостаточность,
тромбоз почечной артерии, нарушения
водно-электролитного равновесия
(неукротимая рвота, длительная диарея,
декомпенсированный стеноз привратника).
Нетрудно заметить, что большинство
упомянутых состояний обусловливает
развитие выраженной ишемии почек, и,
несмотря на то, что функции самих почек
в случае действия этих патогенных
факторов на начальных этапах острой
почечной недостаточности остаются
сохраненными, тем не менее они не могут
реализоваться из-за значительного
уменьшения величины почечного кровотока.
В условиях гипоперфузии почек происходит
снижение эффективного фильтрационного
давления в клубочках и накопление в
крови продуктов (в том числе токсических),
удаляемых в норме из организма с мочой.

Наиболее
распространенная причина
возникновения ренальных
форм
 острой
почечной недостаточности — прямое
повреждающее воздействие на почки
нефротоксических веществ (CCl4,
тяжелые металлы, этиленгликоль,
антибиотики, сульфаниламиды, органические
растворители). Возможно как непосредственное
их токсическое действие на эпителий
канальцев (в первичной моче их концентрация
больше, чем в крови), так и влияние с
помощью других механизмов (например,
обструкция почечных канальцев уратами
или участие аллергических компонентов
в генезе острой почечной недостаточности).

К
ренальной острой почечной недостаточности
относят случаи ее возникновения на фоне
собственно почечной патологии острого
гломерулонефрита и пиелонефрита,
волчаночного нефрита, поражения почек
при узелковом периартериите, а также в
результате некронефроза, развивающегося
вследствие острой ишемии или токсического
поражения нефронов.

Постренальная почечная
недостаточность развивается вследствие
нарушения оттока мочи различного генеза
(обтурация мочеточника камнем, опухолью,
сгустком крови, воспалительным отеком,
сдавление мочеточника снаружи опухолями,
увеличенной маткой при беременности,
а также острая задержка мочи вследствие
аденомы простаты, опухоли мочевого
пузыря, ретроперитонеального фиброза).

Патогенез-
Главным звеном патогенеза острой
почечной недостаточности считается
нарушение почечного кровотока,
сопровождающееся значительным снижением
объема клубочковой фильтрации. Среди
механизмов, обусловливающих расстройство
почечной гемодинамики, следует упомянуть
критическое (до 40-60 мм рт.ст.) падение
системного артериального давления и
шунтирование почечного кровотока,
вазоконстрикцию почечных артериол как
реакцию на артериальную гипотонию, а
также микротромбоз и агрегацию клеток
крови в микрососудах почек (особенно
характерно для септического,
геморрагического и травматического
шока). В происхождении артериальной
констрикции существенная роль принадлежит
серотонину, гистамину, ренин-ангиотензиновой
системе, простагландинам и катехоламинам.
Дополнительными факторами патогенеза
острой почечной недостаточности
являются сужение
просвета канальцев
 в
результате накопления в поврежденных
клетках ионов кальция, отека и набухания
эпителия, закрытие
канальцев
 клеточным
детритом или цилиндрами, состоящими из
белка, миоглобина, гемоглобина.
Определенное значение имеет подавление
процессов секреции и экскреции в эпителии
канальцев под влиянием нефротоксических
агентов (соли тяжелых металлов, препараты
фосфора, соединения мышьяка и др.), а
также повреждение клубочков, канальцев
и интерстициальной ткани в связи с
развитием воспалительной и
иммуноаллергической реакций в почках
в ответ на их первичное повреждение.
Последний механизм нередко обуславливает
переход острой почечной недостаточности
в хроническую форму.

Стадии
ОПН:

1стадия
— начальная (шоковая,
фаза агрессии) длится 1—2 дня. 
Симптомы
ее определяются процессом, который
приводит к ОПН и может закончиться
смертью больных в первые часы и дни. 
Один
из основных признаков первой стадии
— циркуляторный
коллапс,
с падением артериального давления
иногда до низких цифр. Падает суточный
диурез (до 500—600 мл). Остальные признаки
развивающейся ОПН не выражены и
маскируются тяжестью основного
заболевания или шока.
2
стадия — олиго-анурическая.
Продолжительность ее колеблется от 8
до 22 дней, в среднем 12—16 дней. На
первый план выступает поражение
почек. Олигурия (суточный
диурез — 500—400 мл) доходит до анурии (суточный
диурез 50 мл и ниже). Если удается добыть
мочу, то она часто оказывается кровянистой,
низкого удельного веса (1009—1010) с наличием
в осадке эритроцитов, лейкоцитов,
слущенного эпителия, цилиндров, глыбок
гемоглобина. Особенно быстро возрастает
уровень мочевины плазмы (быстрее, чем
уровень остаточного азота), который уже
в первые дни достигает 0,5—1,3г/л, а в
последующие дни, увеличиваясь на 0,5-1г/л
в сутки, достигает 6—7г/л к 8—15 дню ОПН.
Возростает уровень креатинина до 20—60
мг% (при норме 1—2 мг%), калия плазмы до
7—9мэкв/л, что само по себе может служить
причиной смерти. Падает уровень хлора,
натрия, белка плазмы; усиливается
ацидоз. 
Характерно
нарастание анемии (гемоглобин падает
до 4—5г%) и нейтрофильного лейкоцитоза
(до 30 — 40 тыс). К концу олиго-анурической
стадии может наблюдаться подъем
артериального давления. Клинические
признаки ОПН непостоянны и не специфичны:
тошнота, рвота, боли в пояснице, потеря
аппетита, жажда, отеки. 
Для
гепато-ренального синдрома, кроме
перечисленных симптомов, характерна
желтуха, повышение уровня билирубина
плазмы и другие признаки нарастающей
печеночной недостаточности. 
Смерть
в стадию олиго-анурии от ОПН (при явлениях
отека легких и мозга), от почечно-печеночной
недостаточности, инфекционных осложнений
или от осложнений основного заболевания/III
стадия — стадия восстановления
диуреза начинается
с 10—16 дня болезни, продолжительность
ее может достигать 20—75 дней. 
Она
характеризуется сначала медленным
увеличением суточного диуреза до
500—600мл (стадия начального диуреза), а
затем количество мочи возрастает до
1800—2000мл/сут

Билет
№ 31

Портальная гипертензия.

19

Потальная гипертензия
– комплекс изменений, возникающих при
нарушении оттока крови из системы
воротной вены. Эти изменения сводятся
к резкому повышению давления в системе
воротной вены с замедлением тока крови
в ней, к возникновению спленомегалии,
варикозного расширения вен пищевода,
желудка и кровотечению из них, расширению
вен передней брюшной стенки, асциту и
др.

Анатомо-физиологические
данные
.
Система
портального кровообращения представляет
собой область кровообращения печени,
желудка, кишечника, селезёнки, поджелудочной
железы и отграничена уровнем отхождения
от аорты чревного ствола и верхней
брыжеечной артерии и местом впадения
печёночных вен в нижнюю полую вену.
Одним из основных условий нормального
кровообращения в любой системе является
наличие разности давления между
различными точками этой системы. В
системе портального кровообращения
артериальная кровь под давлением 110 –
120 мм рт.ст. поступает в первую сеть
капилляров (в стенках органов пищеварения),
где оно понижается до 10 – 15 мм рт.ст. В
воротной вене давление составляет 5 –
10 мм рт.ст., а в печёночных венах — 0–5 мм
рт.ст. Таким образом, разность давления
в начальном и конечном отделах портального
русла, обеспечивающая поступательное
движение крови, составляет свыше 100 мм
рт.ст. Повышение давления в портальной
вене свыше 12 – 20 мм рт.ст. приводит к
расширению портокавальных анастомозов
и активизации коллатерального
кровообращения. Коллатерали, которые
становятся функционирующими, представлены
следующими видами:

1) гепатотропные
коллатерали, которые шунтируют кровь
из обструктированной портальной системы,
расположенной вне печени, в нормальную
сосудистую сеть, локализованную в печени
(вены пузырные, чревные, печеночно-ободочные,
гепаторенальные, диафрагмальные и вены
поддерживающей связки),

2) наиболее
распространенные коллатерали, в которых
кровоток направлен от печени, включают
коронарную и пищеводную вены, верхние
геморроидальные вены, пупочную вену и
вены Ретциуса. Эти сосуды шунтируют
кровь из печени в общую венозную систему.
Особенно большое количество крови
оттекает по портокавальным анастомозам
через вены кардиального отдела желудка,
меньше – по венам передней брюшной
стенки, прямой кишки и др.

Классификация.

(По М. Д. Пациора,
1974 с дополнениями.)

I.
Надпечёночная блокада портального
кровообращения – препятствие во
внеорганных отделах печёночных вен или
в нижней полой вене проксимальнее места
впадения в неё печёночных вен.
Сюда
относятся:

  1. Болезнь Киари
    (облитерирующий эндофлебит или тромбоз
    печёночных вен)

  2. Синдром Бада-Киари
    (тромбофлебит печёночных вен с переходом
    на нижнюю полую вену, либо тромбоз или
    стеноз нижней полой вены на уровне
    печёночных вен)

  3. Цирроз Пика
    сердечного происхождения.

II.
Предпечёночная блокада портального
кровообращения – препятствие локализуется
в стволе воротной вены или её крупных
ветвях:

  1. Врожденный стеноз
    или атрезия воротной вены или её ветвей.

  2. Каверноматозная
    трансформация воротной вены

  3. Флебосклероз,
    облитерация, тромбоз воротной вены или
    её ветвей.

  4. Сдавление воротной
    вены или её ветвей рубцами, опухолями,
    инфильтратами.

III.
Внутрипечёночная блокада портального
кровообращения

  1. Циррозы печени
    различной формы (портальный,
    постнекротический, билиарный, смешанный)

  2. Опухоли печени
    (паразитарные, сосудистые, железистые)

  3. Фиброз печени
    (портальный, рубцовый, посттравматический,
    после локальных воспалительных
    процессов)

  4. Заболевания,
    связанные с венозной окклюзией

а) отравление
Senecio vulgaris (крестовником обыкновенным)

б) шистосомоз

  1. Другие заболевания,
    сопровождающиеся циррозом печени

а) гемохроматоз

б) болезнь Уилсона
(Wilson)

IV.
Смешанная форма блокады портального
кровообращения.

              1. Цирроз печени
                в сочетании с тромбозом воротной
                вены (первично цирроз печени, тромбоз
                воротной вены как осложнение)

              2. Тромбоз воротной
                вены с циррозом печени (портальный
                цирроз печени как следствие тромбоза
                воротной вены)

Клиническая
картина.

Синдром
портальной гипертензии характеризуется
следующими составляющими

  1. Возникновение
    коллатерального кровообращения –
    расширение вен передней брюшной стенки,
    варикозное расширение вен пищевода и
    желудка, геморроидальных вен.

  2. Спленомегалия.

  3. Гиперспленизм.

  4. Геморрагические
    проявления (кровотечение из вен пищевода
    и кардии желудка, слизистой оболочки
    носа, дёсен, маточные кровотечения,
    геморроидальные кровотечения).

  5. Печёночная
    недостаточность (чаще при циррозе
    печени и болезни Киари).

Клиническая
картина внутрипечёночной портальной
гипертензии.

Клиника синдрома
внутрипечёночной портальной гипертензии
по существу есть клиника цирроза печени.

Заболевание чаще
наблюдается у мужчин 30 -50 лет.

Из анамнеза в
большинстве случаев удаётся установить
перенесённый гепатит, чаще инфекционного
характера, малярию, сифилис, лихорадочные
состояния невыясненной этиологии,
гепатохолецистит и другие заболевания.

Жалобы больных
сводятся к нарастающей слабости, быстрой
утомляемости во время работы, головной
боли, сонливости. Иногда наблюдаются
боли в области печени и селезёнки,
расстройства со стороны пищеварительного
тракта, чувство тяжести под ложечкой
после еды, отрыжка, тошнота, потеря
аппетита, явления метеоризма, запоры.

При циррозах печени
с асцитом наступает резкое похудание,
кожа становится сухой, с землистым
оттенком. Нередко на ней обнаруживаются
сосудистые «паучки» и «звёздочки»,
пальмарная эритема. Эти проявления
сосудистых расстройств свидетельствуют
о тяжёлом поражении печени. С развитием
асцита появляется одышка, тахикардия,
иногда цианоз. Печень может быть
увеличена, уменьшена или нормальных
размеров. При пальпации увеличенной
печени отмечается плотный острый край,
нередко — бугристость её поверхности.
Увеличение селезёнки отмечают почти
во всех случаях цирроза печени. В ранней
стадии цирроза печени спленомегалия
может быть единственным симптомом
портальной гипертензии. В этом же периоде
могут наблюдаться и изменения со стороны
периферической крови (анемия, лейкопения,
тромбоцитопения).

В поздних стадиях
цирроза печени диагноз не представляет
трудностей, отчётливо выступают симптомы
нарушения печёночных функций. Наряду
со спленомегалией могут выявиться
варикозное расширение вен пищевода,
передней брюшной стенки, желтуха, асцит.
Заболевание, начинающееся в юношеском
возрасте, отражается на общем развитии,
больные выглядят инфантильными. У женщин
часто прекращается менструальный цикл,
у мужчин развивается импотенция.
Значительно труднее установить диагноз
в начальной стадии цирроза, когда, кроме
спленомегалии и гиперспленизма, никаких
других симптомов не выявляется.

Наличие варикозно
расширенных вен пищевода и желудка
свидетельствуют о субкомпенсации
портального кровообращения. Возникшее
кровотечение из них, как правило,
активизирует процесс в печени и ухудшает
дальнейшее течение его. В большинстве
случаев первое проявление асцита
наблюдается после перенесённого
кровотечения из вен пищевода.

Обычное течение
компенсированного цирроза печени может
смениться нарастающим ухудшением.
Больные без видимой активности
цирротического процесса в печени
начинает отмечать нарастающую слабость,
похудание, желтуху, высокую температуру
и появление асцита. Такое ухудшение
может быть вызвано первичным раком
печени на фоне цирроза её. При
функционирующей пупочной вене на
передней стенке живота обнаруживаются
расширенные вены, иногда значительно
выраженные с характерным шумом волчка
над ними. Обычно у таких больных
определяется значительно выраженная
селезёнка.

Клиника
внепечёночной (подпечёночной) портальной
гипертензии.

Если клиника
синдрома внутрипечёночной портальной
гипертензии довольно разнообразна и в
основном обусловлена состоянием печени,
то клиника синдрома внепечёночной
портальной гипертензии более однотипна.
В большинстве случаев синдром портальной
гипертензии является следствием
закончившегося основного процесса, не
играющего уже прежней роли в клинике
портальной гипертензии.

В основном
внепечёночная портальная гипертензия
проявляется в двух вариантах: спленомегалия
с гиперспленизмом или без него;
спленомегалия с гиперспленизмом и
варикозно расширенными венами пищевода.
Крайне редко выявляется третий вариант
– спленомегалия с гиперспленизмом,
варикозно расширенные вены пищевода и
развившийся после кровотечения асцит.

Заболевание чаще
наблюдается в молодом возрасте.
Большинство больных с внепечёночной
портальной гипертензией наблюдаются
в возрасте до 30 лет, тогда как цирроз
печени наблюдался чаще в возрасте старше
30 лет. Такое положение, вероятно,
объясняется тем, что в этиологии
внепечёночной портальной гипертензии
большое место занимают детские инфекции,
пупочный сепсис, врождённые аномалии
развития портальной системы и другие
заболевания, обуславливающие формирование
синдрома портальной гипертензии в
молодом возрасте.

Очень часто первым
синдромом, выявляющим заболевание,
бывает случайно обнаруженная спленомегалия
или внезапно возникшее кровотечение
из варикозно расширенных вен пищевода.
У данной группы больных имеет место
наибольшее количество диагностических
ошибок и нередко первоначальное
кровотечение трактуется как язвенное.

Иногда пациенты
обращаются с жалобами на общую слабость,
чувство тяжести в левом подреберье,
боли, кровоточивость слизистой оболочки
носа, дёсен, маточные кровотечения. В
этих случаях нередко ставится диагноз
болезни Верльгофа.

Постоянным симптомом
внепечёночной портальной гипертензии
является спленомегалия. Селезёнка
нередко достигает больших размеров,
малоподвижна в результате массивных
сращений с окружающими тканями.

Второй симптом –
варикозное расширение вен пищевода и
кровотечение из них. Особенность этих
кровотечений заключается в их внезапности
и массивности. Иногда больные отмечают,
что кровотечение началось среди «полного
здоровья» срыгиванием огромного
количества жидкой кровью или сгустками
крови без рвотных движений. Реже
кровотечения выявляются только меленой.
Незначительных кровотечений при данной
форме заболевания обычно не наблюдается.

Расширение вен
передней брюшной стенки при внепечёночной
форме портальной гипертензии наблюдается
крайне редко. Размеры печени в пределах
нормы или слегка уменьшены, в некоторых
случаях она несколько плотнее обычного,
иногда бывает бугристой. Со стороны
системы крови характерными являются
лейкопения и тромбоцитопения от умеренной
до значительно выраженной. Отсутствие
тромбоцитов или очень малое их количество,
как это имеет место при болезни Верльгофа,
бывает редко.

Течение заболевания
длительное, особенно когда нет кровотечений
из расширенных вен пищевода или они
редко рецидивируют. Обычно больные до
кровотечений и в промежутках между ними
чувствуют себя удовлетворительно и
остаются трудоспособными. Течение
заболевания может осложниться асцитом,
возникающим после массивного кровотечения,
который быстро проходит после устранения
анемии и гипопротеинемии. Асцит может
иметь место только при тромбозе или
стенозе воротной вены и никогда не
наблюдается при изолированном поражении
селезёночной вены.

Летальный исход
наступает чаще от кровотечения из вен
пищевода, реже от осложнений, связанных
с тромбозом портальной системы.

Клиника
надпечёночной формы портальной
гипертензии.

Синдром Бадда–Кари
и болезнь Киари считаются редкими,
трудно диагносцируемыми заболеваниями.
В эту группу входят больные с тотальным
тромбозом нижней полой вены, мембранозным
заращением последней на уровне диафрагмы,
эндофлебитом печеночных вен, сегментарной
оккдюзией и стенозом нижней полой вены.

В клинической
картине общим для всех больных является
наличие гепатомегалии, портальной
гипертензии, асцита и отёков на нижней
конечности. У ряда больных находятся
спленомегалия, расширение вен пищевода
и передней брюшной стенки.

Окончательный
диагноз устанавливается на основании
показателей давления в системе верхней
и нижней полых вен и кавографии.

Диагностика.
Для диагностики
синдрома портальной гипертензии помимо
данных анамнеза большое значение имеют
инструментальные исследования. К
наиболее ценным из них следует отнести

— спленопортографию

— спленопортометрию

— пункционную
биопсию селезёнки

— кавографию

— мезентерикопортографию

— портографию

— ЭГДС

— КТ и МРТ

— УЗИ

Спленопортография
– высокоинформативный метод, позволяющий
получить информацию об уровне блокады
портального кровообращения и состоянии
сосудов. При внутрипеченочной портальной
гипертензии спленопортальное русло
проходимо, расширено, с резким обеднением
сосудистого рисунка печени, иногда
выявляются расширенные вены пищевода
и желудка, расширенная пупочная вена.
При внепечёночной портальной гипертензии
отмечается разнообразная картина в
зависимости от уровня блокады, вплоть
до полной непроходимости спленопортального
русла. В этом случае для установления
уровня блокады применяют возвратную
мезентерикопортографию. При надпечёночной
форме портальной гипертензии наибольшую
информацию даёт кавография и пункционная
биопсия печени.

Метод спленопортометрии
позволяет после чрезкожной пункции
селезенки и подключении аппарата
Вальдмана напрямую измерить давление
в портальной системе.

Пункционная биопсия
селезёнки имеет большую ценность при
проведении дифференциального диагноза
с миелолейкозом, болезнью Гоше,
туберкулёзом селезенки. Но при
спленомегалиях портального происхождения
пункция селезёнки самостоятельного
диагностического значения не имеет.

ЭГДС является
основным методом диагностики варикозного
расширения вен пищевода и желудка.

УЗИ, КТ и МРТ
позволяют верифицировать различные
объёмные образования печени и
околопеченочной области, способных
дать явления портальной гипертензии.

Консервативное
лечение.

  1. Лечение
    отёчно-асцитического синдрома.

Больному с асцитом
назначается постельный режим, что
уменьшает явления вторичного
гиперальдостеронизма. Количество белка
в суточном рационе составляет до 1 г на
1 кг массы больного, в том числе 40 – 50 г
белков растительного происхождения.
Содержание соли снижается до 0,5 – 2,0 г
в сутки. Диурез должен поддерживаться
на уровне не менее 0,5 – 1 л в сутки.

• Мочегонная
терапия.

В начале рекомендуется
назначать антагонисты альдостерона:
верошпирон
75 – 150 мг в сутки, альдактон
150 – 200 мг в сутки. При отсутствии эффекта
от лечения альдоктоном его комбинируют
с фуросемидом
– однократно утром 40 – 80 мг на один
прием 2- 3 раза в неделю. Рациональна
комбинация верошпирона с триампуром,
урегитом или гипотиазидом.

При лечении
фуросемидом следует помнить, что он
подвергается метаболизму приемущественно
в печени и дозировки его зависят не
только от выраженности асцита, но и от
степени нарушения функционального
состояния печени. При приеме больших
доз фуросемида имеется угроза развития
тяжелого гепаторенального синдрома с
острой почечной недостаточностью.

• При лечении
отёчно-асцитического синдрома следует
учитывать уровень альбумина в крови,
так как гипоальбуминемия способствует
развитию асцита. При снижении уровне
общего белка следует применять препараты,
улучшающие обмен гепатацитов (рибоксин,
липоевая кислота, эссенциале, витамины
В1,
В6,
В12),
в сочетании с внутривенным введением
белковых препаратов (нативная и
свежезамороженная плазма, 20% раствор
альбумина). Лечение белковыми препаратами
способствует повышению содержанию
альбумина и коллоидно-осмотического
давления плазмы. Разовая доза плазмы
составляет 125-150 мл (4 – 5 вливаний), 20%
раствора альбумина – 100 мл (5 – 6 вливаний).

24 Вопрос Синдром портальной гипертензии.

Сущность:
при диффузных заболеваниях печени
развивается внутрипеченочная портальная
гипертензия, связанная с нарушением
ангиоархитектоники печени и формированием
ложных долек. В синусоидальной сети
ложных долек нарушены механизмы,
регулирующие ток крови по ветвям воротной
вены, печеночной артерии и печеночных
вен. В результате повышается давление
в портальной системе. Поскольку в
развитии портальной гипертензии
обязательным механизмом является
формирование ложных долек, характерных
для цирроза печени, внутрипеченочный
тип портальной гипертензии является
патогномоничным именно для цирроза
печени.

Клинические
признаки.

  1. Метеоризм и диспепсические явления в
    виде неустойчивого стула, снижения
    аппетита.

  2. Появление жидкости (транссудата) в
    брюшной полости – асцит.

  3. Формирование портокавальных анастомозов:
    развитие варикознорасширенных вен
    пищевода, желудка, кишечника,
    геморроидального сплетения, вследствие
    повышения давления в портальной вене.

  4. Расширение вен на передней и боковых
    стенках живота, появление симптома
    «головы медузы».

  5. Спленомегалия, гиперспленизм.

  6. Кровотечение из варикозно расширенных
    вен пищевода, желудка, кишечника,
    геморроидального сплетения.

  7. Рентгенологически и эндоскопически
    выявляется варикозное расширение вен
    пищевода, желудка, вен геморроидального
    сплетения.

  8. Асцит при портальной гипертензии.

(см
Синдром асцита)

Варикозное
расширение вен пищевода, желудка,
геморроидальных и мезентериальных вен.

Вследствие
повышения гемодинамического давления
в системе портальной вены формируются
портокавальные анастомозы. В условиях
портальной гипертензии быстро происходит
истончение стенок и развитие
варикозно-расширенных вен, что создает
условия для нарушения их целостности,
и развития кровотечения. На фоне
печеночно-клеточной недостаточности
со снижением гемокоагуляции они
приобретают угрожающий, а подчас
несовместимый с жизнью характер.

Клинические
признаки.

Жалобы
и анамнез: прослеживается прогрессирующая
дисфагия, вследствие варикознорасширенных
вен нижней трети пищевода. Наблюдается
появление наружного и внутреннего
геморроя, склонного к кровоточивости.
Часто усиливаются проявления кишечной
диспепсии.

При
осмотре:

  • бледность кожных покровов, которая
    указывает на повторные кровотечения;

  • расширение вен на передней поверхности
    брюшной стенки, формирование симптома
    «головы медузы».

При
аускультации: наличие симптома
Крювелье-Баумгартена – длительный
сосудистый шум в области пупка, возникающий
при прохождении крови через
варикозно-измененные вены анастомозов.

При
развитии кровотечения из варикозно-расширенных
вен пищевода, желудка, 12-персной кишки
наблюдаются обильная кровавая рвота и
милена.

Симптомы
острой постгеморрагической анемии:
сухость во рту, бледность кожных покровов
и слизистых оболочек, холодный пот.

Лабораторные
признаки характерны для кровотечения
из варикознорасширенных вен: анемия,
ретикулоцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз
со сдвигом влево.

Выявить
варикознорасширенные вены можно с
помощью эндоскопических и рентгеноконтрастных
исследований желудочно-кишечного
тракта.

Спленомегалия
— 
увеличение селезенки.

Причины
спленомегалии.

1.Портальная
гипертензия.

2.Системная
гиперплазия ретикулогистиоцитарной
ткани селезенки.

3.Отложение
гемосидерина, увеличение числа
атриовенозных шунтов.

Клинические
признаки:

Жалобы:
чувство тяжести в левом подреберье.

При
осмотре: выпячивание в области левого
подреберья.

При
пальпации: селезенку удается пальпировать.

При
перуссии: увеличение размеров селезенки
более, чем 46 см.

Лабораторные
признаки не характерны.

Гиперспленизм
повышение функции селезенки
вследствие депонирования и усиленного
разрушения эритроцитов, тромбоцитов,
лейкоцитов в застойной селезенке и
иммунных механизмов, приводящих к
торможению костно-мозгового кроветворения
и иммунной цитопении.

Причины
гиперспленизма: цирроз печени.

Клинические
признаки: при развитии наружных и
внутренних кровотечений в различные
органы и ткани выявляются признаки
геморрагического синдрома:

жалобы
на слабость, головокружение, шум в ушах,
головная боль.

При
осмотре: бледность кожных покровов,
петехии на коже.

При
пальпации: селезенка может не
пальпироваться.

При
перкуссии: размеры селезенки могут не
меняться.

Лабораторные
признаки.

1.Анемия
менее 100г/л.

2.Тромбоцитопения
менее 100109/л.

3.Лейкопения
менее 3,5109/л.

Синдром портальной гипертензии у детей. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ

МиНИСТЕРСВО
ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ
РФ

Кафедра
ХИРУРГИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Учебно-методическое
пособие

для
студентов педиатрических факультетов,
интернов, ординаторов и врачей педиатров.

Синдром
портальной гипертензии у детей.

 

 

Портальная
гипертензия (ПГ) является одной из
основных причин наиболее тяжелых
кровотечений из верхних отделов
желудочно-кишечного тракта. И хотя доля
этого синдрома среди всех случаев
кровотечения из желудочно-кишечного
тракта (ЖКТ) составляет не более 4,5%, но
тяжесть кровотечений и сложность лечения
заболевания заставляет обратить на
этот синдром пристальное внимание.
Синдром портальной гипертензии объединяет
большое количество нозологических
единиц, для которых характерно повышение
давления в системе воротной(портальной)
вены. Основным симптомом заболевания
общим для всех видов портальной
гипертензии является кровотечение из
варикозных вен пищевода и желудка,
которое проявляется обильной рвотой
по типу «кофейной» гущи» и меленой(типичные
признаки кровотечения из верхних отделов
ЖКТ).

Кровотечения
из варикозных вен могут проявляться в
любом возрасте (в наших наблюдениях –
возраст самого младшего ребенка с
кровотечением при портальной гипертензии
– 4 мес) и является манифестирующим
симптомом заболевания у 63% больных.
Интенсивность кровотечений обычно
значительна и требует экстренной
госпитализации ребенка и проведении
интенсивной гемостатической терапии.
Частота эпизодов кровотечений
индивидуальна и не зависит от каких-либо
факторов. Именно кровотечения и являются
наиболее угрожающим жизни больного
симптомом. Даже в середине 80-х годов по
данным различных авторов летальность
достигала 5- 7 %. У 50% детей с ПГ первые
кровотечения появляются до достижения
4-летнего возраста, а у 18% — в первые 3 года
после рождения.

Вторым
симптомом по частоте первичного
проявления является спленомегалия и
гиперспленизм. Увеличение селезенки
при портальной гипертензии встречается
практически всегда и может достигать
значительных размеров. (Рис.1.) У 22% детей
спленомегалия является первичным
симптомом, на основании которого
выявляется портальная гипертензия.
Гиперспленизм или панцитопения носит
вторичный характер и является следствием
увеличения селезенки. Наиболее характерно
значительное снижение количества
тромбоцитов – в 3-4 раза ниже нормы.

Рисунок
1
.
Спленомегалия у 4 месячного ребенка с
портальной гипертензией.

 

Асцит
при портальной гипертензии встречается
не часто. Он более свойственен детям с
различными заболеваниями печени: цирроз,
синдром Бадда–Киарри. Тем не менее, у
небольшой части детей – 5-7% он является
манифестирующим симптомом. Асцит
развивается чаще в связи с нарушениями
функций печени, но и повышение портального
давления тоже играет патофизиологическую
роль.

Для
того чтобы понять патофизиологию
портальной гипертензии необходимо
вернуться к нормальной анатомии воротной
портальной системы. (Рис. 2)

Воротная
вена собирает кровь практически со всей
брюшной полости: желудочно-кишечного
тракта, селезенки, поджелудочной железы,
желчного пузыря. Она образуется из
слияния селезеночной (которая собирает
кровь от селезенки и желудка, поджелудочной
железы) и верхней брыжеечной вены
(несущей кровь от желудка и тонкой
кишки). Не менее крупным притоком воротной
системы является нижняя брыжеечная
вена, собирающая кровь от левой половины
толстой и прямой кишки. В воротах печени
кровь делится на правую и левую ветвь.

Рисунок
2.

Схема строения портальной системы. ВВ
– воротная вена, СВ – селезеночная
вена, ВБВ – верхняя брыжеечная вена,
ЛЖВ – левая желудочная вена, НБВ –
нижняя брыжеечная вена.

 

Кровоток
по воротной вене у взрослого ребенка
может достигать 1200 мл/мин. Воротная вена
несет в себе до 65% всей крови притекающей
к печени и 72% кислорода, получаемой
печенью с притекающей кровью. Нормальное
давление в воротной вене – 7 мм.рт.ст.
Кровоток по воротной вене во многом
определяет функциональное состояние
печени. Помимо кислорода кровь несет
из кишечника питательные вещества (для
обеспечения синтетической функции
печени), токсические продукты метаболизма
(дезинтоксицирующиеся в печени), гормоны
из поджелудочной железы и т.д.

При
возникновении препятствия на пути
оттока крови из воротной системы
развивается синдром портальной
гипертензии – повышение венозного
давления в висцеральных сосудах. Не
менее важным патофизилогическим
механизмом, приводящим к повышению
давлению в системе воротной вены,
является гипердинамический кардиальный
синдром. Гипердинамический кардиальный
синдром развивается в ответ на возрастание
сопротивления в сосудах брюшной полости,
увеличивая приток крови к висцеральным
органам. Таким образом, формируется
замкнутый патофизиологический механизм
поддержания высокого давления в системе
воротной вены. В связи с развитыми путями
коллатерального кровотока происходит
перестройка портальной гемодинамики
при этом кровь по естественным
портосистемным коллатералям начинает
сбрасываться из бассейна воротной вены
с высоким давлением в бассейн нижней
или верхней полой вены с низким давлением
(Рис.3) При этом наиболее значимым путем
коллатерального перетока крови является
венозная система пищевода и желудка.
Кровь из воротной системы начинает под
большим давлением сбрасываться по
интрамуральным и подслизистым сплетениям
желудка и пищевода, которые не выдерживают
такого давления и сначала расширяются,
образуя варикозные вены, а затем может
происходить разрыв варикозных стволов.
Это и является причиной тяжелых
кровотечений при портальной гипертензии.
С другой стороны высокое давление в
воротной системе приводит к нарушению
оттока, а часто ретроградному кровотоку
по селезеночной вене. Это приводит к
увеличению селезенки и как следствие,
к развитию гиперспленизма. В этом случае
короткие вены желудка и забрюшинные
коллатерали селезенки обеспечивают
переток крови из воротной системы.
Сосудистые сплетения прямой кишки
играют минимально значимую роль в
формировании коллатерального
кровообращения, поэтому ректальные
кровотечения при портальной гипертензии
являются казуистическим.

Рисунок
3
.
Схема портального кровотока при
внепеченочной портальной гипертензии.
ВБВ – верхняя брыжеечная вена, ЛЖВ –
левая желудочная вена, НБВ – нижняя
брыжеечная вена.

 

Основной
физиологической структурой печени
является печеночная долька. Именно в
структуре печеночной дольке терминальные
ветви воротной вены впадают в синусоиды,
являющиеся основным физиологическим
звеном внутрипеченочной гемодинамики.

Исходя
из анатомического и физиологического
строения печени, выделяют различные
формы портальной гипертензии.

1)
Надпеченочная (постсинусоидальная)
форма портальной гипертензии – обструкция
печеночных вен

2)
Внутрипеченочная (синусоидальная) форма
портальной гипертензии

3)
Внепеченочная (пресинусоидальная) форма
портальной гипертензии

Надпеченочная
форма портальной гипертензии наиболее
редкая форма заболевания в детском
возрасте (не более 0,8% всех случаев
портальной гипертензии). В основе
синдрома лежит обструкция печеночных
вен на любом уровне, начиная от выносящей
дольковой вены до впадения нижней полой
вены в правое предсердие. Эту форму
портальной гипертензии называют
синдромом Бадда-Киари. Синдром Бадда-Киари
развивается у больных с системной
красной волчанкой, идиопатическом
гранулематозном васкулите с преимущественным
поражением венул, при различных видах
недостаточности собственных
антикоагулянтов. Синдром Бадда-Киари
может развиться как следствие тяжелых
автотравм (тупая травма живота), при
веноокклюзионной болезни, отравлении
солями тяжелых металлов. Примерно у
четверти больных причина обструкции
печеночных вен остается не ясной.

Клинические
проявления этой формы портальной
гипертензии зависят от быстроты развития
обструкции и распространенности процесса
в печеночных венах. При остром течении
заболевания возможно развитие
злокачественной печеночной недостаточности,
энцефалопатии и быстрое наступление
летального исхода. Хроническое течение
встречается чаще. При этом симптоматика
развивается в течении 1-6 мес. Наиболее
характерно значительное увеличение
печени, болезненные ощущения в ее
проекции, развитие асцита. В дальнейшем
увеличивается селезенка. В биохимическом
анализе крови – отмечается гипопротеинемия,
повышения трансаминаз и другие признаки,
характерные для нарушения синтетической
функции печени.

Внутрипеченочная
(синусоидальная) форма портальной
гипертензии объединяет в себя заболевания,
характеризующиеся поражением
непосредственно печеночной паренхимы
(печеночной дольки), что приводит к
обструкции кровотока на уровне синусоидов.
Основной причиной внутрипеченочной
портальной гипертензии является цирроз
печени. Эта форма заболевания составляет
не более 23% всех случаев портальной
гипертензии детского возраста. Эта
цифра резко контрастирует с взрослыми
больными, где цирроз печени является
основной причиной кровотечений из
варикозных вен пищевода и желудка (до
65%). В детском возрасте наиболее частой
причиной является гепатит, в то время
как у взрослых больных значимую причину
развития цирроза составляет алкогольное
и токсическое поражение печени. Кроме
того развитие внутрипеченочной формы
портальной гипертензии может вызывать
первичный биллиарный цирроз, шистозомиаз
(редкое в нашей стране паразитарное
заболевание), некоторые виды болезней
накопления, фокальная нодулярная
гиперплазия, врожденный фиброз печени.

Целью
лекция не является описание клиники
цирроза печени. Хотелось бы отметить,
что для всей этой группы больных на
передней план выходит клиника поражения
печеночной паренхимы: характерные
изменения в биохимии крови(гипопротеинемия,
повышение трансаминаз, снижение
протромбинового индекса и т.д.) Как
следствие нарушения синтетической
функции печени и формирующейся портальной
гипертензии характерно развитие асцита.
В течение 2 лет после выявления цирроза
печени кровотечения из варикозных вен
пищевода развиваются у 35% больных. Именно
в этой группе больных отмечается высокий
процент летальных исходов при кровотечениях
(12-18%). Из специфических симптомов можно
отметить «стигмы цирроза» — сосудистые
звездочки, желтуха, коллатеральная
венозная сеть около пупка (голова
Медузы). Забегая вперед, хочется отметить,
что единственным радикальным методом
лечения портальной гипертензии при
циррозе печени является трансплантация
печени.

Врожденный
фиброз печени и фокальная нодулярная
гиперплазия несколько выделяется из
всей этой группы заболеваний, поскольку
склеротические изменения в печени в
первую очередь затрагивают строму, а
не паренхиму печени. То есть нарушение
функций печени менее значительно.
Изменения в биохимическом анализе крови
при врожденном фиброзе печени и фокальной
нодулярной гиперплазия выражены в
значительно меньшей степени, чем при
циррозе печени. В связи с этим для
профилактики кровотечений при врожденном
фиброзе печени используют операции
портосистемного шунтирования.

Около
72% случаев портальной гипертензии у
детей составляет внепеченочная
(пресинусоидная) форма заболевания
(Рис. 3). Возможна обструкция любого
участка воротной вены. При этом
соединительные вены – venae
commitantes
– увеличиваются и по ним под большим
давлением кровь стремится попасть в
печень. При этом эти вены приобретают
вид кавернозного сосудистого образования
– «портальная кавернома». Сама воротная
вена превращается в фиброзный тяж и
плохо дифференцируется среди множества
измененных сосудов. Однако даже
расширенных соединительных вен
(портальной каверномы) недостаточно,
чтобы обеспечить переток всей крови из
воротной системы. Считается, что в печень
попадает не более 15-20% долженствующего
объема венозной крови. Спор о причине
внепеченочной портальной гипертензии
продолжается до сих пор. Причиной
внепеченочной портальной гипертензии
часто служит тромбоз воротной вены,
развившийся вследствие омфалита,
пупочного сепсиса, обезвоживания.
Инфекция распространяется по пупочной
вене на левую ветвь воротной вены, а
затем и на ее ствол. Катетеризация
пупочной вены у новорожденных и введение
высоко концентрированных веществ в
процессе лечения может привести так же
к тромбозу воротной вены. С другой
стороны существуют пороки развития
сосудистой системы брюшной полости,
которые проявляются в частности аномалией
строения воротной вены, приводящей к
нарушению кровотока по ней. Но примерно
в 15% случаев причина портальной гипертензии
остается невыясненной. У таких детей в
анамнезе не было омфалита или пупочного
сепсиса, и исследование анатомии сосудов
брюшной полости не выявляет аномалии,
за исключением непроходимости воротной
вены. В этом случае можно говорить об
идиопатической внепеченочной портальной
гипертензии.

Очень
важно подчеркнуть, что при внепеченочной
портальной гипертензии паренхима печени
практически не страдает. Не смотря на
снижение кровотока по воротной вене,
функции печени не нарушены. Это связано
с адаптационными механизмами, благодаря
которым печень начинает получать больше
крови по артериальному руслу. Кроме
того, по сети коллатералей в воротах
печени, как уже отмечалось, часть крови,
оттекающая от органов брюшной полости,
попадает в печень, несмотря на блок
воротной вены.

Безусловно,
основным методом первичной диагностики
при портальной гипертензии является
фиброэзофагогастроскопия (ФЭГДС) и
ультразвуковое исследование (УЗИ). При
подозрении на синдром портальной
гипертензии: эпизод желудочно-кишечного
кровотечения, спленомегалия, асцит –
именно эти исследование, которые можно
выполнить даже амбулаторно, позволяют
поставить диагноз.

Верифицировать
диагноз позволяет наличие варикозных
вен в пищеводе и желудке при ФЭГДС. Кроме
того, могут быть выявлены различные
формы гастропатии: венозное полнокровие,
гиперемия слизистой и т.д. Но наличие
варикозных вен является обязательным
симптомом. Если при эндоскопии варикозных
вен не выявлено – диагноз портальной
гипертензии сомнителен. Выделяют
различные степени варикозных вен
пищевода (1-4 степень) в зависимости от
выраженности варикозных стволов,
воспалительных изменений и риска
кровотечения. (Рис. 4)

Рисунок
4
.
Эндоскопическая картина варикозных
вен пищевода.

 

Современная
ультразвуковая диагностика позволяет
не только оценить структуру и размеры
печени, селезенки, но и оценить скорость
и характер кровотока по сосудам воротной
системы. При болезни Бадда-Киари УЗИ с
допплерографией позволяет выявить
непроходимость печеночных вен. При
циррозе печени при УЗИ хорошо виден
узловой характер изменений в печеночной
паренхиме. «Портальная кавернома» —
кавернозное расширение гепатопетальных
коллатералей при портальной гипертензии
— наглядно определяется при УЗИ.(Рис. 5)
Взаимоотношение сосудов брюшной полости
и характер кровотока по ним , выявляемые
при УЗИ с допплерографии, очень важно
для планирование возможностей оперативного
вмешательства.

Рисунок
5.

«Портальная кавернома» — конгломерат
коллатералей в воротах печени на месте
ствола воротной вены у ребенка с
внепеченочной портальной гипертензии.
Данные УЗИ.

 

Наиболее
демонстративным исследованием является
ангиография. Современная ангиография
с цифровой обработкой изображения
(субтракционная дигитальная ангиография)
позволяет абсолютно точно поставить
диагноз, оценить состояние коллатерального
кровотока, изучить анатомию висцеральных
сосудов, оценить результаты оперативного
вмешательства. Самый простой метод
ангиографии – спленопортография, может
быть выполнена без специального
ангиографического оборудования. На
рисунке 6 – спленопортография ребенка
с внепеченочной формой портальной
гипертензии – виден контраст введенный
в селезенку, отсутствует контрастирование
ствола селезеночной вены (за счет
ретроградного кровотока), видны лишь
забрюшинные коллатерали (1), по которым
кровь оттекает от селезенки в систему
нижней полой вены и коллатерали, по
которым кровь сбрасывается на желудок
и пищевод (2).

Рисунок
6.

Спленопортография. Портальная гипертензия.
Объяснения в тексте.

Рисунок
7
.
Мезентериография. Внепеченочная
портальная гипертензия. Объяснения в
тексте.

 

Мезентеропортография
– другой метод ангиографического
исследования, наглядно демонстрирующий
архитектоники сосудов брюшной полости.
При этом по катетеру в верхнюю брыжеечную
артерию вводится контрастное вещество.
А затем проводится изучение венозной
фазы распределения контраста. На Рис.
7 видна «портальная кавернома» в воротах
печени (1), значительное обеднение
контрастирования внутрипеченочных
ветвей воротной вены (2), сброс венозной
крови на расширенные коллатерали в
стенке желудка и пищевода (3). На основании
этого исследования можно достоверно
поставить диагноз – внепеченочная
портальная гипертензия.

Радиоизотопное
исследование позволяет количественно
оценить портальную гемодинамику.
Введенный в селезенку радиофармпрепарат
– технеций — (радиоизотопная
спленопортография) у здоровых детей
адсорбируется в печени, а при различных
формах портальной гипертензии большая
часть препарата попадает в легкие через
систему коллатерального кровотока,
минуя печень. Таким образом, можно
количественно оценить объем коллатерального
сброса (Рис. 8)

Рисунок
8. Радиоизотопная спленопортография.
Типичное распределение радиофармпрепарата
между легкими(100%) и печенью(0%) при
портальной гипертензии.

 

В
последнее время дополнительные
возможности диагностики появились с
использованием высокоскоростного
спирального компьютерного томографа
и магнитно-резонансной томографии
(МРТ).

Основная
цель лечения больных с портальной
гипертензией – предотвращение
кровотечений из варикозных вен пищевода
и желудка (как наиболее опасного для
жизни ребенка симптома).

Как
уже отмечалось, большинство детей
поступают в клиники в связи с кровотечением
из верхних отделов ЖКТ. Кровотечение
обычно носят обильный характер, и
состояние больного серьезно страдает.
Основной задачей врача в этот момент
является остановить кровотечение
максимально возможными консервативными
методами. Это связано, во-первых, с тем,
что целесообразней выполнять операции
по поводу портальной гипертензии в
клиниках, обладающих опытом лечения
этой сложной группы больных, а во-вторых,
оперативное лечение целесообразнее
выполнять в плановом порядке.

Необходимо
остановится на нескольких основных
пунктах ведения детей, поступивших в
лечебное учреждение на высоте кровотечения
из варикозных вен пищевода и желудка.
Ребенку полностью исключают кормление
через рот, исключают питье. Строгий
постельный режим. Назначается седативная
терапия. Проводится массивная
гемостатическая терапия с переливанием
при необходимости компонентов крови.
Основная особенность инфузионной
терапии – ребенку назначают примерно
50% долженствующего объема инфузии с
целью достижения гемоконцентрации и
гемостаза. Если с помощью консервативной
терапии не удается остановить кровотечение,
используют зонд Блэкмора (Рис. 9). Раздутый
баллон на конце зонда Блэкмора пережимает
сосуды кардиальной зоны. Пищеводный
баллон зонда Блэкмора у детей обычно
не используют. Кроме того применения
зонда Блэкмора у детей требует перевода
ребенка на ИВЛ. При отсутствии зонда
Блэкмора у маленьких детей возможно
применение катетера Фолея с баллоном
на конце.

Рисунок
9
.
Зонд Блэкмора (вверху) и катетер Фолея
(внизу).

 

Если
кровотечение остановить не удается,
необходимо выполнить экстренную
операцию. В ДГКБ №13 им. Филатова выполнено
более 400 операций детям с портальной
гипертензией. Из них лишь 20% оперированы
по экстренным показаниям на высоте
кровотечения. 54% операции выполнены по
плановым показаниям: наличие эпизода
кровотечения из варикозных вен в
анамнезе. И у 26% операции выполнялись
по профилактическим показаниям. К этой
группе мы относили детей, не имевших
кровотечения в анамнезе, но с
диагностированной внепеченочной
портальной гипертензией, риском
кровотечения из варикозных вен пищевода
при эндоскопии. Немаловажным фактором
при выполнении операций по профилактическим
показаниям являлось место проживание
ребенка – то есть доступность в случае
кровотечения квалифицированной помощи.

Все
основные методы лечения портальной
гипертензии можно разделить на 3 группы:

  1. Эндоскопическое
    склерозирование,

  2. Операции
    деваскуляризации

  3. Операции
    портосистемного шунтирования.

Еще
раз подчеркнем, что при поражении
печеночной паренхимы – внутрипеченочная
портальная гипертензия — единственным
радикальным методом лечения является
пересадка печени. Безусловно, это
представленная классификация условна.
Существуют и другие методы лечения
портальной гипертензии. Так, например,
медикаментозное лечение – у взрослых
больных с циррозом печени описывают
возможность применения препаратов
снижающие висцеральное венозное давление
(нитропруссид натрия, пропанол). Однако,
этот метод не нашел применения в детской
практике из-за низкой эффективности.
Операции отчаяния – спленэктомия или
лапаротомия с прошиванием варикозных
вен желудка – не обеспечивают эффективный
контроль над кровотечениями, но широко
применяются в районных клиниках в
качестве метода экстренной остановки
кровотечения. Такие операции как
оментогепатопексия в настоящее время
представляют лишь исторический интерес.

Эндоскопическое
склерозирование — метод, заключающийся
в том, что при эзофагоскопии производят
введение склерозирующих веществ (спирт,
фибровейн, тромбовар) в варикозные вены
пищевода или перивазальное пространство.
Другим вариантом этого метода является
эндоскопическое лигирование (banding)
– лигирование варикозных узлов с помощью
растяжимых колец при эзофагоскопии.
Методы привлекательны своей малой
инвазивностью, относительной простотой
и малым количеством осложнений. Эти
методы широко применяются у взрослых
больных с циррозом печени. У детей
основной причиной нераспространенности
этого метода является недостаточно
высокий эффект контроля кровотечения.
Рецидив кровотечений из варикозных вен
после эндоскопического склерозирования
или лигирования достигает 26%. Кроме того
метод требует проведения повторных
сеансов (до 8-10) для достижения клинически
значимого результата. Мы наблюдали
большую группу детей, которых мы
оперировали по поводу рецидивных
кровотечений из варикозных вен после
многолетнего безуспешного лечения
эндоскопическим склерозированием,
проведенным не в нашей клинике.

Операции
деваскуляризации широкое распространение
получили в Японии. Основным принципом
операции является разобщение подслизистых
и интрамуральных венозных сплетений
пищевода и желудка от бассейна воротной
вены с высоким венозным давлением.
Наиболее эффективной является операция,
разработанная японским хирургом Sugiura.
(Рис. 10) С целью уменьшения притока
венозной крови в систему воротной вены
производят удаление селезенки (1). Затем
производят деваскуляризацию желудка
по большой и малой кривизне (2) и нижней
трети пищевода (3), чтобы исключить
возможность сброса крови из портальной
системы на вены желудка и пищевода. При
этом сохраняют параэзофагеальные
коллатерали для возможности декомпрессии
бассейна воротной вены (5). Для того,
чтобы исключить переток крови на вены
пищевода по интрамуральным коллатералям,
производят пресечение пищевода
(эзофаготомию) с последующим выполнением
эзофаго-эзофаго анастомоза и фундопликацией
по Нисану (4). Эта операция так же широко
применяется у взрослых больных с циррозом
печени. Она обеспечивает уровень
рецидивных кровотечений не более 15-18%.

Рисунок
10
.
Операция деваскуляризации желудка и
пищевода и спленэктомии (по Sugiura).
Объяснения в тексте.

 

В
нашей стране наибольшее распространение
получили операции портосистемного
шунтирования (ПСШ), направленные на
снижение давления в портальном бассейне.
Операции портосистемного шунтирования
были предложены одними из первых для
лечения портальной гипертензии у
взрослых больных. Основной принцип
операций – создание искусственного
сосудистого анастомоза, соединяющего
бассейн портальной системы с высоким
давлением и бассейн нижней полой вены
с низким давлением. Первоначально эти
операции получили широкое распространение,
поскольку очень эффективно предотвращали
кровотечения за счет значительного
снижения давления в системе воротной
вены. Однако, в последствии было отмечено
развитие прогрессивное ухудшение
состояния больных, связанных со
специфическим поражением – портосистемной
энцефалопатией (ПСЭ). ПСЭ – специфическое
поражение нервной системы, вызванное
попаданием продуктов метаболизма,
всасывающихся из кишечника, в общее
кровяное русло, минуя печень. При создании
искусственного портосистемного шунта
кровь из воротной системы в большом
объеме сбрасывается в систему нижней
полой вены. Токсические метаболиты,
дезинтоксикация которых происходила
в печень, при этом попадают в общее
кровяное русло, проникают через
гематоэнцефалический барьер и повреждают
клетки головного мозга. При этом могут
быть отмечены различные неврологические
изменения вплоть до комы. Кроме того, в
условиях цирроза печени при резком
значительном снижении давления в
системе воротной вены, происходит
нарушение кровообращения печени и
нарушение ее функций вплоть до развития
тяжелой печеночной недостаточности.
Поэтому эти операции выполнялись
преимущественно у больных с сохраненной
функцией печени. Однако, в детском
возрасте, наибольшее количество пациентов
с внепеченочной портальной гипертензией,
при которых паренхима печени не страдает.
Дискуссия о возможности развития ПСЭ
у детей продолжается до сих пор. Применение
операций портосистемного шунтирования
в раннем детстве долгое время считалось
ограниченным из-за высокой частоты
тромбоза шунта, а также из-за вероятности
развития портосистемной энцефалопатии
после шунтирования. Однако именно эти
операции на современном этапе
представляются наиболее перспективными
в хирургии внепеченочной портальной
гипертензии.

Портальная гипертензия. Ее виды, причины и механизм развития

Портальной
гипертензией

называется стойкое повышение давления
в сосудах портальной системы.

В
норме у здорового человека при
спленоманометрии портальное давление
равно 70-150 мм вод. ст. (4,5-10 мм рт. ст.).

При
наличии препятствия для оттока портальной
крови давление в портальной системе
может повышаться до 250-400-600 мм вод. ст. и
выше. Критическим считают давление в
250 мм вод. ст., так как в этом случае резко
повышается опасность возникновения
кровотечения.

Давление
в воротной вене не является величиной
постоянной и претерпевает значительные
колебания при различных физиологических
актах и воздействиях на организм. Оно
увеличивается при вдохе и уменьшается
при выдохе, значительно повышается при
наполнении желудка и т.п. В связи с этим
предлагают различать «основное
портальное давление
«,
которое может быть нормальным или
стойко повышенным, и «добавочное
портальное давление
«,
которое связано с действием на организм
всевозможных факторов внешней и
внутренней среды, а также зависит от
активности процесса в самой печени.
Величина
колебаний «добавочного давления»
может быть чрезвычайно большой, а
скорость изменения быстрой.
Вот
почему эти
колебания особенно опасны
;
чаще всего они являются непосредственной
причиной такого серьезного, нередко
смертельного осложнения портальной
гипертензии, как пищеводное кровотечение.

Внезапное
быстрое и значительное повышение
портального давления по аналогии с тем,
что наблюдается при гипертонической
болезни получило в литературе название
«портального
гипертонического криза
«.

Причин
портальной гипертензии много: врожденный
и приобретенный стеноз, тромбоз, эмболия,
облитерация воротной вены, ее
каверноматозная трансформация, сдавление
опухолью, увеличенным пакетом лимфатических
желез, цирроз печени различной этиологии,
облитерирующий флебит печеночных вен,
сердечная декомпенсация, слипчивый
перикардит и другие.

С
учетом локализации блока портального
кровообращения выделяют следующие виды
портальной гипертензии: внутрипеченочную
(наиболее частой ее причиной является
цирроз печени, реже – опухоли или фиброз
органа) и внепеченочную.
Последняя, в свою очередь, может быть
над
и подпеченочной.
Надпеченочная форма портальной
гипертензии развивается при сердечной
декомпенсации правожелудочкового или
смешенного типа, болезни Хиари (тромбоз
печеночных вен), синдроме Бадда-Хиари
(тромбоз нижней полой вены на уровне
печеночных

вен), слипчивом перикардите. Подпеченочная
форма связана с блокадой портального
кровотока на уровне воротной вены.

У
подавляющей части (от 70 до 96%) взрослых
больных с портальной гипертензией
диагностируется ее внутрипеченочная
форма, обусловленная, как правило,
циррозом печени. У детей внепеченочная,
а именно – подпеченочная форма,
встречается чаще, чем внутрипеченочная.

Цирроз,
как известно, есть сочетание атрофии
и гибели

паренхиматозных клеток печени с
пролиферацией
соединительной ткани

и одновременной гипертрофией части
оставшихся неповрежденными клеток,
явлениями выраженной
узловой регенерации.

Главной
причиной повышения портального давления
при циррозах печени является облитерация,
запустевание, гибель значительной части
мелких сосудов печени, прежде всего
синусоидов и центральных вен
,
поперечное сечение которых намного
превосходит поперечное сечение
компенсаторно образующихся порто-кавальных
шунтов, а также сдавление
названных сосудов регенерирующими
узлами и разрастающейся соединительной
тканью
.

Сравнение
коррозионных препаратов печени, а также
портогепатограмм здоровых и подопытных
животных свидетельствует о резком
сокращении у последних числа функционирующих
сосудов. Густая сеть мелких разветвлений
воротной и печеночных вен, хорошо
представленная в печени контрольных
собак, почти полностью отсутствует в
цирротически измененной печени. Многие
вены как бы обломаны и напоминают по
виду «ствол сухого дерева».

Существует
и второй
фактор
,
обусловливающий повышение портального
давления при циррозе печени –
гидравлический
затвор
,
связанный с
увеличением числа и ширины артериовенозных
анастомозов в печени и облегченной
передачей давления с печеночной аритмией
на воротную вену.
Однако,
явления гидравлического затвора следует
рассматривать как вторичное, подчиненное
и обусловленное первым из рассматриваемых
выше механизмов. В справедливости такого
заключения легко убедиться, проанализировав
модельный опыт с тройником.

Пусть
одно ответвление тройника соответствует
воротной вене (его следует соединить с
манометром для регистрации давления),
второе будет имитировать печеночные
вены и третье – артерию. При подаче под
определенным давлением в 3-е колено
(»печеночная артерия») жидкости
последняя будет свободно вытекать через
второе широкое колено и давление в 1-м
колене будет небольшим. Если 2-е колено
закрыть пробкой, содержащей а центре
узкую трубочку, то при нагнетании
жидкости в «артериальный»
отрезок тройника под прежним давлением
вследствие затруднения оттока ее по
«венозному»
отрезку через очень узкую трубочку
высота давления в «воротном»
отрезке тройника значительно повысится.
Значит, облегченная
передача давления с артерии на воротную
вену не обязательно должна быть связана
и сочетаться с артерио-венозной фистулой
.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Что такое портальная гипертензия?

Портальная гипертензия — это повышение давления в воротной вене (вене, по которой кровь от органов пищеварения поступает в печень). Повышение давления вызвано блокировкой кровотока через печень.

Повышенное давление в воротной вене приводит к тому, что крупные вены (варикозное расширение вен) развиваются через пищевод и желудок, чтобы обойти закупорку.Варикозное расширение вен становится хрупким и может легко кровоточить.

Что вызывает портальную гипертензию?

Наиболее частой причиной портальной гипертензии является цирроз или рубцевание печени. Цирроз возникает в результате заживления повреждения печени, вызванного гепатитом, злоупотреблением алкоголем или другими причинами повреждения печени. При циррозе рубцовая ткань блокирует кровоток через печень и замедляет ее обрабатывающие функции.

Портальная гипертензия также может быть вызвана тромбозом или тромбом, который образуется в воротной вене.

Каковы симптомы портальной гипертензии?

Начало портальной гипертензии не всегда может быть связано со специфическими симптомами, которые определяют то, что происходит в печени. Но если у вас заболевание печени, которое приводит к циррозу, высока вероятность развития портальной гипертензии.

К основным симптомам и осложнениям портальной гипертензии относятся:

  • Желудочно-кишечное кровотечение: черный, дегтеобразный стул или кровь в стуле; или рвота кровью из-за самопроизвольного разрыва и кровотечения из варикозно расширенных вен.
  • Асцит: скопление жидкости в брюшной полости.
  • Энцефалопатия: спутанность сознания и забывчивость, вызванные плохой функцией печени и отклонением кровотока от печени.
  • Пониженный уровень тромбоцитов или снижение количества лейкоцитов.

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 16.11.2017.

Ссылки
  • Справочник Merck по домашнему здоровью. Портал Hypertension Доступен 11.06.2018.
  • Миньяно С., доктор медицины, Гарсиа-Цао, Г. Портальная гипертензия. Гастроэнтерол Clin North Am. 2010 сентябрь; 39 (3): 681–695.

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
Политика

.

Портальная гипертензия — RightDiagnosis.com

Портальная гипертензия: введение

Портальная гипертензия: Портальная гипертензия — это состояние, при котором артериальное давление аномально высокое в системе воротной вены, по которой кровь переносится из органов пищеварения в печень.
См. Подробную информацию ниже для списка из 53
причины портальной гипертензии
, средство проверки симптомов, включая болезни и причины побочных эффектов лекарств.

» Обзор Причины портальной гипертензии:
Причины | Проверка симптомов »

Причины портальной гипертензии:

Следующие медицинские условия являются одними из возможных
причины портальной гипертензии.Вероятно, есть и другие возможные причины, поэтому спросите своего врача.
о ваших симптомах.

См. Полный список из 53
причины портальной гипертензии

» Обзор Причины портальной гипертензии:
Причины | Проверка симптомов »

Домашнее диагностическое обследование и портальная гипертензия

Домашние медицинские тесты, возможно, связанные с портальной гипертензией:

Портальная гипертензия: Проверка симптомов

Ниже перечислены некоторые комбинации симптомов, связанных с портальной гипертензией, которые перечислены в нашей базе данных.Посетите средство проверки симптомов,
добавлять и удалять симптомы и исследовать свое состояние.

Устройство проверки симптомов
Устройство проверки симптомов

См. Полный список от 501
Проверка симптомов портальной гипертензии

Средства для лечения портальной гипертензии

Некоторые из возможных методов лечения, перечисленных в источниках для лечения портальной гипертензии, могут включать:

Ознакомьтесь с дополнительной информацией о лечении портальной гипертензии.

Портальная гипертензия: Анимация

Больше анимации и видео про гипертонию

Портальная гипертензия: коморбидные симптомы

Некоторые сопутствующие или связанные медицинские симптомы
Портальная гипертензия может включать следующие симптомы:

Просмотреть все сопутствующие симптомы портальной гипертензии

Причины общих типов симптомов

Изучите причины сопутствующих медицинских симптомов, таких как:

Портальная гипертензия: смертельные случаи

Узнайте больше о причинах и случаях смерти от портальной гипертензии.

Ошибочный диагноз и портальная гипертензия

Метаболический синдром, часто не диагностируемый : Метаболический синдром, также известный как синдром X,
заболевание, которое часто упускают из виду, вызывающее множество хронических симптомов …. читать дальше »

Сердечный приступ можно не диагностировать : Хотя самые тяжелые симптомы сердечного приступа трудно пропустить,
бывают разной степени тяжести.
Это слишком … читать дальше »

Сердечные приступы можно переоценить : Хотя многие люди умирают от сердечных приступов, есть также
много случаев, когда люди опасаются сердечного приступа, но…Подробнее »

Редкое сердечное заболевание, часто не диагностируемое : Редкое сердечное заболевание, называемое синдромом удлиненного интервала QT, может приводить к приступам сердцебиения
и учащенное сердцебиение.
В … читать дальше »

Сердечный приступ можно поставить слишком далеко. : Хотя сердечный приступ часто не диагностируется,
что приводит к летальному исходу, его также можно поставить слишком далеко.
Люди начинают беспокоиться о том, что заболевание — это сердечный приступ,
тогда как есть различные менее опасные возможности.
В конце концов, они есть…Подробнее »

Манжеты для измерения артериального давления неверно диагностируют гипертонию у детей : одна известная проблема неправильного диагноза
с повышенной чувствительностью возникает по отношению к простому оборудованию, используемому для измерения артериального давления.
«Манжета» вокруг … читать дальше »

Избыточный диагноз легочной гипертензии у пациентов с ожирением : Диагноз
легочной гипертензии, особенно легочной артериальной гипертензии,
часто является ошибочным диагнозом у пациентов с ожирением.
Одышка при физической нагрузке требует диагностического прочтения…Подробнее »

Недиагностированные состояния, связанные с ожирением : Различные состояния
связаны с ожирением (см. ожирение), но чаще всего не диагностируются
у детей, чем у взрослых.
Некоторые из пропущенных условий могут включать … читать дальше »

Часто неверный диагноз гипертонии у детей : Часто бывает гипертония.
неправильно диагностирован у взрослых (см. неправильный диагноз гипертонии), но его неправильный диагноз еще более вероятен у детей.Некоторые из симптомов гипертонии, которые можно не заметить, включают боль в груди … читать дальше »

Подробнее о неверном диагнозе и портальной гипертензии

Портальная гипертензия: врачи и специалисты-исследователи

Другие способы найти врача или воспользоваться услугами врачей, терапевтов и специализированных онлайн-исследований:

Больницы и клиники: Портальная гипертензия

Изучите обширные рейтинги качества и меры безопасности пациентов
для больниц, поликлиник и медицинских учреждений по специальностям, связанным с портальной гипертензией:

Рейтинги качества исследовательских больниц и клиник »

Портальная гипертензия: сопутствующие редкие заболевания

Редкие виды заболеваний и заболеваний по смежным медицинским категориям:

Портальная гипертензия: недиагностированные состояния

Состояния, которые обычно не диагностируются в связанных областях, могут включать:

Причины портальной гипертензии, перечисленные в базе данных болезней:

Другие медицинские состояния, перечисленные в базе данных болезней, по возможности
Причины портальной гипертензии как симптома включают:

См. Полный список из 53
причины портальной гипертензии

— (Источник — База данных болезней)

Определения портальной гипертензии:

Аномально повышенное давление в системе воротной вены, часто наблюдаемое при циррозе печени и других состояниях, вызывающих обструкцию воротной вены.
— (Источник — База данных болезней)

Повышение артериального давления в венах портальной системы, вызванное обструкцией печени (часто связанное с алкогольным циррозом), вызывающее увеличение селезенки и коллатеральных вен

— (Источник — WordNet 2.1)

Аномально повышенное давление в системе воротной вены, часто наблюдаемое при циррозе печени и других состояниях, вызывающих обструкцию воротной вены.

— (Источник — CRISP)

Портальная гипертензия внесена в список «редкое заболевание

».

Клинические проявления портальной гипертензии

Портальная гипертензия является причиной многих проявлений цирроза печени. Некоторые из этих осложнений являются прямыми последствиями портальной гипертензии, например, желудочно-кишечное кровотечение из-за разрыва варикозного расширения вен пищевода и желудочно-кишечного тракта, портальной гипертонической гастропатии и колопатии, асцита и гепаторенального синдрома, а также гиперспленизма. В других осложнениях ключевую роль играет портальная гипертензия, хотя это не единственный патофизиологический фактор их развития.К ним относятся спонтанный бактериальный перитонит, печеночная энцефалопатия, цирротическая кардиомиопатия, гепатопульмональный синдром и портопульмональная гипертензия.

1. Введение

Портальная гипертензия (ЛГ) — распространенный клинический синдром, определяемый как повышение градиента печеночного венозного давления (ГВДД) выше 5 мм рт. ЛГ вызывается комбинацией двух одновременных гемодинамических процессов: (1) повышенным внутрипеченочным сопротивлением прохождению кровотока через печень из-за цирроза и (2) повышенным внутренним кровотоком, вторичным по отношению к расширению сосудов в внутреннем сосудистом русле.ЛГ может быть вызвана множеством различных причин на догеченочных, внутрипеченочных и постпеченочных участках (таблица 1). Цирроз печени составляет примерно 90% случаев ЛГ в западных странах.

Цирроз


Предпеченочный PH (нормальное клиновидное печеночное венозное давление (WHVP) и свободное печеночное венозное давление (FHVP) с нормальным градиентом печеночного венозного давления (HVPG))
Портальный тромбоз
Тромбоз селезеночной вены
Застойная спленомегалия (синдром Банти)
Артериовенозный свищ
Hpatic PH

Hpatic PH (повышенный WHVP, нормальный FHP18)
Пресинусоидальный
Шистосомоз
Врожденный фиброз печени
Синусоидальный
9

Цирроз

Алкогольный гепатит 9001

9 Алкогольный

0 5

Узловая регенеративная гиперплазия
Поликистоз печени
Постсинусоидальный
Синусоидальный обструктивный синдром
синдром Бадда-Киари Постпеченочный ЛГ (повышенный WHVP и FHVP и нормальный HVPG)
Перепонки нижней полой вены, тромбоз
Сердечные причины (рестриктивная кардиомиопатия, констриктивный перикардит и застойная сердечная недостаточность)
артериальная гипертензия

Важность ЛГ определяется частотой и тяжестью ее осложнений, включая варикозное кровотечение, спонтанный бактериальный перитонит и гепаторенальный синдром, которые представляют собой основные причины смерти и трансплантации печени у пациентов с циррозом.ЛГ считается клинически значимой, когда ГПВД превышает 10–12 мм рт. Ст., Поскольку это порог появления клинических осложнений ЛГ [1]. Правильная диагностика и лечение этих осложнений жизненно важны для улучшения качества жизни и выживаемости пациентов. В этой статье мы рассмотрим мультисистемные проявления ЛГ при циррозе печени.

2. Желудочно-кишечные проявления
2.1. Варикозное расширение вен гастроэзофагеальных (ГЭ)

Приблизительно у 5–15% циррозов в год развивается варикозное расширение вен, и, по оценкам, у большинства пациентов с циррозом в течение жизни будет развиваться варикозное расширение вен ГЭ.Наличие варикозного расширения вен ГЭ коррелирует с тяжестью заболевания печени; в то время как только 40% детей A имеют варикозное расширение вен, они присутствуют у 85% детей C (Таблица 2) [2].


Параметр Присвоенные баллы
1 2 3

Ascites Mone
Печеночная энцефалопатия Нет 1-2 степени 3-4 степени
Билирубин микромоль / л (мг / дл) <34.2 (<2) 34,2–51,3 (2–3) > 51,3 (> 3)
Альбумин г / л (г / дл) > 35 (> 3,5) 28–35 ( 2,8–3,5) <28 (<2,8)
PT (Sec over control) или INR <4 4–6 > 6
<1,7 1,7–2,3 > 2,3
Классификация CPT
Ребенок A: 5-6 баллов
Ребенок B: 7-9 баллов
Ребенок C: 10-15 баллов

Коллатерали обычно существуют между воротной венозной системой и системными венами.Сопротивление в портальных сосудах обычно ниже, чем в коллатеральном кровообращении, поэтому кровь течет из системного русла в портальное ложе. Однако, когда развивается ЛГ, портальное давление выше, чем системное венозное давление, и это приводит к изменению потока в этих коллатералях. Кроме того, коллатеральное кровеносное русло также развивается за счет ангиогенеза и развития новых кровеносных сосудов в попытке декомпрессии портального кровообращения [3]. Области, где возникают основные коллатерали между воротной и системной венозной системой, показаны в таблице 3.К сожалению, этих коллатералей недостаточно для декомпрессии ЛГ, что приводит к осложнениям, включая кровотечение из варикозно расширенных вен.


Расположение Почтовое обращение Системное кровообращение

Гастроэзофагеальное соединение Короткий желудок и левый желудок

016 9 венечных вен

Прямая кишка Верхние геморроидальные вены Средние и нижние геморроидальные вены
Пупочная (caput medusa) Левый портал через реканнулированную пупочную вену Эпигастральное венозное сплетение брюшной стенки

015

Межреберные, диафрагмальные, поясничные и
почечные вены

Область ГЭ является основным местом образования варикозного расширения вен [4].Варикозное расширение вен пищевода (EV) формируется, когда HVPG превышает 10 мм рт. Ст. [5]. В нижних 2–3 см пищевода варикозно расширенные узлы подслизистой оболочки очень поверхностны и, следовательно, имеют более тонкую стенку. Кроме того, эти варикозные узлы не сообщаются с перизофагеальными венами и поэтому не могут быть легко декомпрессированы. Это причины, по которым электромобиль кровоточит только на этом участке.

За последнее десятилетие в большинстве практических руководств рекомендуется проводить скрининг известных циррозов с помощью эндоскопии для выявления варикозного расширения вен. Варикозное расширение вен следует подозревать у всех пациентов со стигматами хронических заболеваний печени, таких как паутинные невусы, желтуха, ладонная эритема, спленомегалия, асцит, энцефалопатия и головная боль.EV подразделяются на маленькие (<5 мм) и большие (> 5 мм), где 5 мм примерно соответствуют размеру открытых щипцов для биопсии [6].

Скорость развития маленького ЭМ в большой составляет 8% в год [2]. Декомпенсированный цирроз печени (ребенок B или C), наличие красных пятен (определяемых как продольные расширенные венулы, напоминающие следы хлыста на варикозной поверхности) и алкогольный цирроз печени во время базовой эндоскопии являются основными факторами, связанными с прогрессированием от малого до большого. EV [2]. Кровотечение из-за ЭВ происходит с частотой 5–15% в год [7].К предикторам первого кровотечения относятся размер варикозно расширенных вен, тяжесть цирроза печени (детский B или C), варикозное давление (> 12 мм рт. Ст.) И эндоскопическое присутствие красных пятен [7, 8]. Хотя кровотечение из ЭВ прекращается спонтанно у 40% пациентов и несмотря на улучшения в терапии за последнее десятилетие, 6-недельная смертность все еще составляет ≥20% [9].

Варикозное расширение вен гастроэзофага (GOV) является продолжением ЭВ и делится на 2 типа согласно классификации зарина (рис. 1).Наиболее распространены варикозные узлы типа 1 (GOV1), которые проходят по малой кривизне. Тип 2 GOV (GOV2) — это те, которые проходят вдоль глазного дна. Они длиннее и сложнее, чем GOV1. Изолированный варикоз желудка (IGV) возникает в отсутствие EV и также подразделяется на 2 типа. Тип 1 (IGV1) расположен на глазном дне и имеет тенденцию быть извилистым и сложным, а тип 2 (IVG2) расположен в теле, антральном отделе или вокруг привратника. При наличии IGV1 необходимо исключить тромбоз селезеночной вены. ГВ менее распространены, чем ЭВ, и присутствуют у 5–30% пациентов с ЛГ с зарегистрированной частотой кровотечений около 25% за 2 года, с более высокой частотой кровотечений при варикозном расширении вен дна [10].Предикторы GV-кровотечения включают размер варикозно расширенных вен дна (большой (> 10 мм)> средний (5-10 мм)> маленький (<5 мм)), тяжесть цирроза (детский класс C> B> A) и наличие эндоскопического исследования. красных пятен варикозного расширения вен (определяется как локализованный красноватый участок слизистой оболочки или пятна на поверхности слизистой оболочки варикозного расширения вен) [11].

2.2. Эктопический варикоз (EcV)

EcV лучше всего определять как большие портосистемные венозные коллатерали, возникающие в любом месте брюшной полости, кроме области GE [12].Они являются необычной причиной кровотечения из ЖКТ, но составляют до 5% всех кровотечений из варикозно расширенных вен [13]. По сравнению с варикозным расширением вен ГЭ, EcV трудно локализовать, они возникают в дистальных отделах, и при выявлении выбор терапии неясен, поэтому представляет собой клиническую проблему [12]. Кроме того, кровотечение EcV может быть связано с плохим прогнозом: в одном исследовании сообщается, что летальность достигает 40% [14]. Различные области EcV — двенадцатиперстная кишка, тощая кишка, подвздошная кишка, толстая кишка, прямая кишка, перистома, желчное дерево, желчный пузырь, брюшина, пупок, оголенная область печени, яичник, влагалище и семенники [15, 16].

Распространенность EcV варьируется в литературе и, по-видимому, связана с этиологией ЛГ и используемыми диагностическими методами [17]. У пациентов с ЛГ, вызванной циррозом, варикоз двенадцатиперстной кишки выявляется у 40% пациентов, которым проводится ангиография [18]. Результаты исследования EcV, проведенного более 5 лет в Японии, выявили 57 случаев варикозного расширения вен двенадцатиперстной кишки; они располагались в луковице двенадцатиперстной кишки у 3,5%, нисходящей — у 82,5%, поперечной — у 14,0% [15].

В отличие от варикозного расширения вен двенадцатиперстной кишки, по-видимому, большинство случаев варикозного расширения вен в других частях тонкой и толстой кишки наблюдается у пациентов с циррозом печени, ранее перенесших абдоминальные операции [12].При использовании передовых эндоскопических технологий, особенно капсульной эндоскопии и энтероскопии, распространенность варикозного расширения вен тонкой кишки у пациентов с ЛГ оценивается примерно в 69% [19]. Было обнаружено, что распространенность варикозного расширения вен толстой и прямой кишки составляет от 34% до 46% [20, 21] и от 10% до 40% [22], соответственно, у пациентов с циррозом печени, подвергшихся колоноскопии. Важно отличить варикоз прямой кишки от геморроя; Варикозные узлы прямой кишки простираются более чем на 4 см над анальным краем, имеют темно-синий цвет, коллапсируют при надавливании пальцами и не выпадают в проктоскоп при осмотре, тогда как геморроидальные узлы не простираются проксимальнее зубчатой ​​линии, имеют фиолетовый цвет. не разрушаться при надавливании пальцами и часто выпадать в проктоскоп [22, 23].Варикозное расширение вен стомы является особенно частой причиной EcV и может возникать у пациентов с циррозом, вторичным по отношению к первичному склерозирующему холангиту (PSC) [12].

На западе, поскольку распространенность нецирротической ЛГ низка, большая часть ЭКВ с кровотечением обычно связана с цирротической ЛГ (6,8). Хотя EcV может возникать в нескольких местах, кровотечения EcV чаще всего обнаруживаются в двенадцатиперстной кишке и на участках предыдущих операций на кишечнике, включая стомы.

В обзоре 169 случаев кровотечения EcV 17% произошли в двенадцатиперстной кишке, 17% в тощей или подвздошной кишке, 14% в толстой кишке, 8% в прямой кишке и 9% в брюшине.В обзоре 26% кровотечений образовались из варикозно расширенных вен устья и у нескольких из редко встречающихся участков, таких как яичник и влагалище [24].

Портальная билиопатия, которая включает аномалии (стриктура и дилатация) как дополнительных, так и внутрипеченочных желчных протоков, а также варикозное расширение желчного пузыря, связана с ЛГ, особенно с обструкцией внепеченочной воротной вены [25, 26]. Они также связаны с циррозом, нецирротическим портальным фиброзом и врожденным фиброзом печени [27]. Хотя у большинства этих пациентов нет симптомов, у некоторых наблюдается повышенный уровень щелочной фосфатазы, боли в животе, лихорадка и холангит.Холедохолитиаз может развиваться как осложнение и проявляться механической желтухой с холангитом или без него [26]. На холангиографии варикозное расширение желчных протоков может быть визуализировано как множественные гладкие дефекты, заполняющие стенную стенку, с сужением и неровностями, возникающими в результате сдавления воротной вены и коллатеральных сосудов. Они могут имитировать ПСХ или холангиокарциному (признак псевдохолангиокарциномы) [28].

2.3. Портальные гипертонические кишечные васкулопатии

Изменения слизистой оболочки желудка у пациентов с ЛГ включают портальную гипертензивную гастропатию (ПГГ) и эктазию сосудов желудка.PHG описывает эндоскопический вид слизистой оболочки желудка с характерной мозаикой или похожей на кожу змеи с красными пятнами или без них. Это частая находка у пациентов с ЛГ [29]. Распространенность PHG соответствует степени тяжести PH и считается легкой, когда присутствует только мозаичный узор, и серьезной, когда также видны наложенные дискретные красные пятна. Кровотечение (острое или хроническое) из этих поражений относительно редко и редко бывает тяжелым [30]. Пациенты с хроническим кровотечением обычно имеют хроническую железодефицитную анемию.

При эктазии сосудов желудка скопление эктатических сосудов можно увидеть при эндоскопии в виде красных пятен без мозаичного рисунка [31]. Когда агрегаты ограничены антральным отделом желудка, используется термин желудочная сосудистая эктазия антрального отдела желудка (GAVE), а если агрегаты в антральном отделе являются линейными, для описания поражения используется термин «арбузный желудок». Распространенность GAVE-синдрома при циррозе низка [32], и его эндоскопически трудно отличить от тяжелого PHG. Следовательно, для их дифференциации может потребоваться биопсия желудка, поскольку гистологически поражения GAVE полностью отличаются от PHG (Таблица 4) [33].

9000

9000 Ближний желудок В основном дистальный

9015

Billroth I
Li ver трансплантация


ХАРАКТЕРИСТИКА PHG GAVE

Связь с PH Причинная Главный желудок
Мозаичный узор Присутствует Отсутствует
Знаки красного цвета Присутствует Присутствует
Патология
Thrombi
Пролиферация веретенообразных клеток + ++
Фиброгиалиноз +++
Лечение β -адреноблокаторы
TIPS / шунтирующая операция

Эндоскопическая операция

PH: портальная гипертензия, TIPS: трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт.

В тонкой кишке также могут наблюдаться изменения слизистой оболочки, связанные с ЛГ, что называется портальной гипертонической энтеропатией (ПГЭ). В прошлом диагноз PHE был ограничен из-за трудного доступа к тонкой кишке. Благодаря передовым эндоскопическим методам, таким как капсульная эндоскопия и энтероскопия, сейчас считается, что PHE часто встречается у пациентов с циррозом, возможно, так же часто, как PHG, и может вызывать скрытую потерю крови из ЖКТ [34, 35].

Портальная гипертензивная колопатия (PHC) относится к отеку слизистой оболочки, эритеме, зернистости, рыхлости и сосудистым поражениям толстой кишки при PH.ПМСП можно спутать с колитом [36, 37]. Хотя они обнаруживаются у 70% пациентов с ЛГ и чаще встречаются у пациентов с ЭВ и ПГГ, они редко вызывают кровотечение [38, 39].

2.4. Асцит и спонтанный бактериальный перитонит (САП)

Асцит определяется как скопление свободной жидкости в брюшной полости. Цирротическая ЛГ является наиболее частой причиной асцита, на которую приходится примерно 75% пациентов с асцитом. Около 60% пациентов с циррозом печени за 10 лет наблюдения заболевают асцитом [40].Развитие асцита является важным событием при циррозе, поскольку смертность составляет примерно 50% через 2 года без трансплантации печени [41]. Формирование асцита при циррозе печени происходит из-за сочетания нарушений как функции почек, так и портального и внутреннего кровообращения. Главный патогенный фактор — задержка натрия [42].

Основным клиническим симптомом у пациентов с асцитом является увеличение обхвата живота, часто сопровождающееся отеком нижних конечностей. В некоторых случаях накопление жидкости настолько велико, что нарушается функция дыхания и физическая активность.В большинстве случаев асцит незаметно развивается в течение нескольких недель. Пациенты должны иметь около 1500 мл жидкости для надежного выявления асцита при физикальном обследовании. Одышка у этих пациентов может возникать как следствие увеличивающегося вздутия живота и / или сопутствующего плеврального выпота. Повышенное внутрибрюшное давление может способствовать развитию абдоминальных грыж (в основном пупочных) у пациентов с циррозом печени и длительным асцитом [43].

Текущая классификация асцита, определенная Международным асцитным клубом, делит пациентов на три группы (таблица 5) [44].Пациенты с рефрактерным асцитом — это пациенты, которые не реагируют на ограничение натрия и высокие дозы диуретиков или у которых развиваются вызванные диуретиками побочные эффекты, препятствующие их применению.

как очевидный


Степень асцита Определение

Асцит 1 степени Легкий асцит обнаруживается только при УЗИ
Уровень 2 по умеренному
симметричному растяжению живота
Асцит 3 степени Большой или грубый асцит с выраженным вздутием живота

При небольших объемах асцит клинически не обнаруживается.В больших объемах классическим признаком асцита является растяжение живота с жидким трепетом или переходящей тупостью. Асцит необходимо дифференцировать от вздутия живота из-за других причин, таких как ожирение, беременность, газообразное вздутие кишечника, вздутие мочевого пузыря, кисты и опухоли. Ультрасонография используется для подтверждения наличия минимального асцита и проведения диагностического парацентеза.

Успешное лечение зависит от точного диагноза причины асцита. Парацентез с анализом асцитической жидкости — самый быстрый и экономичный метод диагностики.Это следует делать пациентам с недавно начавшимся асцитом, пациентам с циррозом и асцитом, поступившим в больницу, или пациентам с клиническим ухудшением. Наиболее важными анализами являются подсчет клеток, посев жидкости и расчет градиента сывороточного асцитного альбумина (SAAG), который отражает различия в онкотическом давлении и коррелирует с давлением в воротной вене. Это SAAG больше или равно 1,1 г / дл (или 11 г / л), асцит относят к PH с точностью приблизительно 97% [45].

Пациенты с циррозом и асцитом также подвержены риску развития инфекций, особенно спонтанного бактериального перитонита (САБ).САД встречается примерно у 10% госпитализированных пациентов с циррозом [46], с сопутствующей летальностью 20-40% при отсутствии лечения [47]. Многие пациенты протекают бессимптомно, но клинические признаки могут включать боль в животе, лихорадку и диарею. Диагноз САД ставится на основании количества нейтрофилов> 250 клеток / мм 3 в асцитической жидкости.

3. Почечные проявления
3.1. Гепаторенальный синдром

Гепаторенальный синдром (ГРС) — частое осложнение, наблюдаемое у пациентов с далеко зашедшим циррозом печени и ЛГ [48].HRS также может наблюдаться при других типах тяжелых хронических заболеваний печени, алкогольном гепатите или острой печеночной недостаточности. Этот синдром обычно имеет плохой прогноз [48]. В литературе HRS определяется как обратимое функциональное нарушение функции почек при отсутствии других причин почечной недостаточности, дисфункции канальцев, протеинурии или морфологических изменений в гистологических исследованиях. Были установлены точные и точные диагностические критерии, чтобы четко определить этот синдром (Таблица 6) [49].Диагноз остается одним из исключений.

9001 3



(i) Хроническое или острое заболевание печени с выраженной печеночной недостаточностью и портальной гипертензией
(ii) Концентрация креатинина в плазме> 1,5 мг / дл (133 мкмоль / л)
(iii) Отсутствие другой очевидной причины: шок, продолжающаяся бактериальная инфекция, истощение объема, текущее или недавнее использование нефротоксических препаратов
(iv) Отсутствие улучшения функции почек после увеличения объема с внутривенным введением альбумина (от 1 г / кг массы тела в день до 100 г / день) в течение не менее двух дней и отменой диуретиков
(v) Отсутствие паренхиматозной болезни почек, на что указывает протеинурия> 500 мг в день, микрогематурия (> 50 эритроцитов на поле с высоким увеличением) или ультразвуковые доказательства обструктивной уропатии или почечной паренхимы

Сообщаемая частота ГРС составляет примерно 10% среди госпитализированных пациентов с циррозом и асцитом.Вероятность возникновения HRS у пациентов с циррозом составляет около 20% через 1 год и 40% через 5 лет [50]. Патогенез HRS до конца не изучен, но, вероятно, он является результатом чрезмерного недостаточного заполнения периферического артериального кровообращения, вторичного по отношению к расширению артериальных сосудов в внутреннем кровообращении [51]. Кроме того, недавние данные показывают, что снижение сердечного выброса также играет значительную роль [52].

Почечная недостаточность, связанная с HRS, наблюдается на поздних стадиях цирроза и характеризуется тяжелой олигурией, повышенной задержкой натрия и воды, перегрузкой объемом, гиперкалиемией и спонтанной дилюционной гипонатриемией.Описаны два основных подтипа HRS [49]. HRS 1 типа — это быстро прогрессирующая почечная недостаточность, которая определяется удвоением уровня креатинина в сыворотке> 2,5 мг / дл (> 221 мкл моль / л) или снижением клиренса креатинина на 50% (<20 мл / мин) менее более 2 недель. Эта форма HRS обычно вызывается желудочно-кишечными кровотечениями, парацентезом большого объема, острым алкогольным гепатитом и САД [53]. Помимо почечной недостаточности, у пациентов с HRS 1 типа наблюдается ухудшение функции других органов, включая сердце, мозг, печень и надпочечники.Средняя выживаемость этих пациентов без лечения составляет <2 недель, и почти все они умирают в течение 10 недель после начала HRS. HRS 2 типа - это умеренная и стабильная почечная недостаточность с креатинином сыворотки> 1,5 мг / дл (> 133 мкл моль / л), которая остается стабильной в течение более длительного периода и характеризуется устойчивым к диуретикам асцитом [49, 54].

4. Неврологические проявления
4.1. Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия (HE) определяется как неврологическая и психиатрическая дисфункция у пациента с хроническим заболеванием печени.Точный механизм, приводящий к этой дисфункции, все еще плохо изучен, но несколько факторов, по-видимому, играют роль в ее возникновении. В норме печень метаболизирует аммиак, продуцируемый кишечными бактериями [56] и энтероцитами [57, 58]. У пациента с ЛГ аммиак минует печень через портосистемный шунт и достигает астроцитов в головном мозге. Внутри астроцита аммиак метаболизируется в глютамин, который действует как осмоль, притягивая воду, вызывая отек мозга. Кроме того, прямое отравление аммиаком вызывает нитрозативный и окислительный стресс, что приводит к дисфункции митохондрий астроцитов [59, 60].Другой важный фактор — усиление рецепторов гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК-А) с помощью нейроингибирующих стероидов (например, аллопрегнанолона) [61] и бензодиазепина. Бензодиазепин также способствует набуханию астроцитов через специфический рецептор [62]. Наконец, побочные продукты триптофана — индол и оксиндол [63], марганец [64], воспаление, гипонатриемия [65] и снижение ацетилхолина за счет активности ацетилхолинэстеразы [66] также способствуют церебральной дисфункции.

Клинические проявления HE могут быть незаметными.Минимальная печеночная энцефалопатия (степень 0) (таблица 7) может проявляться нарушением способности управлять автомобилем [67], минимальными нарушениями психометрических тестов, снижением общего функционирования и повышенным риском падений [68]. При явной печеночной энцефалопатии изменения суточного сна часто предшествуют неврологическим симптомам. Чтобы усложнить ситуацию, HE может быть прерывистым или постоянным.


Уровень 1 Тривиальная неосведомленность
Эйфория или тревога
Сокращенная продолжительность концентрации внимания
Нарушение способности к сложению

9024 Летаргия 2

Минимальная дезориентация относительно времени и места
Незаметное изменение личности
Неподходящее поведение
Нарушение способности вычитания

3 класс Сонливость до полусупора, но реагирующая на словесные стимулы
Смятение


914 914 914 Дезориентация

4 класс Кома (невосприимчивость к словесным или ядовитым раздражителям)

Степень проявления обычно классифицируется с использованием критериев Вест-Хейвена (таблица 7).Печеночная энцефалопатия 1 степени представляет собой недостаток осведомленности, беспокойство или эйфорию и непродолжительное внимание. При энцефалопатии 2 степени можно увидеть изменение личности, вялость и несоответствующее поведение. Более сложные функции включают дезориентацию, ступор, спутанность сознания (3 степень) и даже может доходить до комы (4 степень). Также могут наблюдаться очаговые неврологические симптомы, включая гемиплегию [69]. Физический осмотр может быть нормальным, но типичные признаки включают брадикинезию, астериксис, гиперактивные глубокие сухожильные рефлексы и даже децеребративную позу [55].

5. Легочные проявления
5.1. Гепатопульмональный синдром

Гепатопульмональный синдром (ГПС) представляет собой триаду заболевания печени, эктазии легочных сосудов и нарушения оксигенации. В литературе ГФС определяется как увеличенная альвеолярно-артериальная разница кислорода (градиент Аа) в воздухе помещения (> 15 мм рт. Ст. Или> 20 мм рт. Ст. У пациентов старше 64 лет) с гипоксемией или без нее из-за внутрилегочной вазодилатации при наличии печеночной дисфункции [70, 71]. Этот синдром чаще встречается у пациентов с ЛГ (с циррозом или без него) и указывает на плохой прогноз и более высокую смертность.Оценки распространенности HPS среди пациентов с хроническим заболеванием печени колеблются от 4 до 47%, в зависимости от используемых диагностических критериев и методов [71–73].

HPS приводит к гипоксемии за счет вазодилатации микрососудов легких и внутрилегочного артериовенозного шунтирования, что приводит к несоответствию вентиляции и перфузии [74], и может возникать даже при легком заболевании печени [75]. Клинически пациенты с ГФС жалуются на прогрессирующую одышку при физической нагрузке, в покое или в обоих случаях. Часто наблюдается тяжелая гипоксемия (PaO 2 <60 мм рт. Ст.), Что свидетельствует о ГПС [70, 71].Классическим признаком HPS является ортодезоксия, определяемая как снижение артериального давления кислорода более чем на 4 мм рт. Ст. Или десатурация артериального оксигемоглобина более чем на 5% при изменении положения с лежа на спине на стоя. Это связано с плоскостопием, определяемым как одышка, усугубляемая вертикальным положением [70, 71]. Платипноэ-ортодеоксия вызывается ухудшением диффузионно-перфузионного соответствия и усилением шунтирования у оснований легких в вертикальном положении. При медосмотре нет никаких отличительных признаков; тем не менее, часто отмечаются цианоз, клубни и кожные телеангиэктазии (паутинные невусы).Более того, системная артериоэмболизация может вызвать инсульт, кровоизлияние в мозг или абсцесс мозга, а также может проявляться неврологическим дефицитом.

5.2. Портопульмональная гипертензия

Портопульмональная гипертензия (ПРК), хорошо известное осложнение хронического заболевания печени, относится к легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), связанной с ЛГ, когда не существует альтернативных причин. Он определяется наличием повышенного давления в легочной артерии (среднее давление> 25 мм рт. Ст. В покое и 30 мм рт. давление заклинивания легочных капилляров <15 мм рт. ст. [76].

Распространенность ПРК зависит от популяционных исследований пациентов и тяжести заболевания печени, 0,7–2% и 3,5–16,1% у пациентов с циррозом и пациентов, перенесших трансплантацию печени, соответственно. Развитие ПРК не зависит от причины ЛГ и часто наблюдается при циррозе печени. Однако он также описан у пациентов с ЛГ вследствие непеченочных патологий, таких как тромбоз воротной вены [71, 77]. PH кажется движущей силой PAH. Патогенез ПРК до конца не изучен; однако было предложено несколько теорий.Наиболее широко распространенная теория состоит в том, что гуморальные вазоактивные вещества (например, серотонин, эндотелин-1, интерлейкин-1, тромбоксан В2 и секретин), обычно метаболизируемые в печени, могут достигать легочного кровообращения через портосистемные шунты, что приводит к PPH [71, 78, 79].

Клинически у большинства пациентов с ПРК имеются признаки как ЛАГ, так и ЛГ. Обычно проявления ЛГ предшествуют проявлениям ЛАГ. Наиболее частым симптомом является прогрессирующая одышка при физической нагрузке [80], реже — утомляемость, учащенное сердцебиение, синкопальные состояния, кровохарканье, ортопноэ и боль в груди.При физикальном осмотре классические признаки включают отек, усиление P2 и систолический шум, указывающие на трикуспидальную регургитацию [71, 77, 80]. В тяжелых случаях можно отметить признаки и симптомы правожелудочковой недостаточности.

5.3. Гидроторакс печени

Гидроторакс печени — редкое осложнение терминальной стадии заболевания печени. Он определяется как плевральный выпот более 500 мл у пациентов с циррозом печени при отсутствии первичного заболевания сердца, легких или плевры [81]. Патогенез, лежащий в основе гидроторакса печени, изучен не полностью.У пациентов с циррозом и ЛГ наблюдается аномальная регуляция объема внеклеточной жидкости, что приводит к переходу асцита из перитонеального пространства в плевральную полость через диафрагмальные дефекты, как правило, в сухожильной части диафрагмы [82]. Отрицательное внутригрудное давление во время вдоха вытягивает жидкость из внутрибрюшной полости в плевральную. Гидроторакс развивается при превышении абсорбционной способности плевры, что приводит к накоплению жидкости в плевральной полости. Многочисленные исследования показали прохождение жидкости из внутрибрюшного пространства в плевральное через 99mTc-человеческий альбумин или 99mTc-коллоид серы [81].

Клинические проявления гидроторакса печени включают одышку, кашель, гипоксемию и дискомфорт в груди [81]. Асцит может присутствовать не всегда. У пациентов с циррозом или ЛГ и недиагностированным плевральным выпотом всегда следует подозревать гидроторакс печени, независимо от наличия асцита. Серьезные осложнения включают острый напряженный гидроторакс с одышкой и гипотонией [83] и спонтанную бактериальную эмпиему [84].

6. Проявления других органов
6.1. Цирротическая кардиомиопатия

Цирротическая кардиомиопатия определяется как хроническая сердечная дисфункция у пациентов с циррозом печени. Это происходит у 50% пациентов с запущенным циррозом печени. Он характеризуется нарушением сократительной реакции и / или изменением диастолического расслабления при отсутствии других сердечных заболеваний. Патофизиология этого состояния сложна и, по-видимому, связана с ЛГ и циррозом печени. При запущенном заболевании печени внутреннее расширение сосудов приводит к гипердинамическому состоянию покоя [85].Объем плазмы увеличивается, что приводит к относительному уменьшению центрального объема [86]. При циррозе снижается толщина и тонус стенки артериальных сосудов, что приводит к снижению эластичности артерий [87, 88]. Вегетативная дисфункция также может способствовать притуплению сердечного ответа [89]. В конечном итоге эти факторы приводят к систолической и диастолической дисфункции.

Симптомы, связанные с цирротической кардиомиопатией, включают одышку при физической нагрузке, нарушение физической работоспособности, пароксизмальную ночную одышку, периферические отеки и ортопноэ.Менее частые проявления включают удлинение интервала QT при электрокардиографии, аритмию и внезапную смерть [90].

6.2. Остеодистрофия печени

Остеодистрофия печени определяется как заболевание костей (остеомаляция, остеопороз и остеопения), связанное с заболеванием печени. Остеомаляция и остеопороз часто наблюдаются у пациентов с циррозом печени и могут предрасполагать к патологическим переломам. Патофизиология остеопороза при заболевании печени относительно сложна. Основная гипотеза предполагает, что это связано с разделением остеобластической и остеокластической активности.Остеокластогенные провоспалительные цитокины (интерлейкин 1 (Il-1) и фактор некроза опухоли α (TNF α )) увеличиваются при фиброзе печени. Более того, TNF α увеличивается в модели ЛГ у крыс [91]. Снижение остеобластической активности также было связано с инсулиноподобным фактором роста 1 на модели крыс (IGF-1). Повышение уровня IGF-1 связано с тяжестью заболевания печени [92]. Наконец, витамин К опосредует карбоксилирование глутамиловых остатков на остеокальцине, стимулируя остеокластическую активность [93].

Пациенты с остеопорозом обычно протекают бессимптомно. Они могут проявляться болью после нетравматического перелома осевого скелета или деформации кости, включая выраженный шейный кифоз. Проявления остеомаляции аналогичны и включают слабость проксимальных мышц [94].

6.3. Гиперспленизм

Гиперспленизм — частое осложнение массивной застойной спленомегалии у пациентов с циррозом печени и ЛГ. В этом состоянии спленомегалия связана с тромбоцитопенией, лейкопенией или анемией или их комбинацией [95, 96].Тяжелый гиперспленизм присутствует примерно у 1/3 пациентов с циррозом, которым проводится трансплантация печени. У большинства пациентов нет симптомов, связанных с гиперспленизмом, однако тяжелая тромбоцитопения может увеличить риск кровотечения, особенно после инвазивных процедур.

7. Заключение

Портальная гипертензия, вторичная по отношению к циррозу, имеет мультисистемные эффекты и осложнения. Если у пациента развиваются такие осложнения, считается, что у него декомпенсированное заболевание с высокой заболеваемостью и смертностью.Качество жизни и выживаемость пациентов с циррозом печени можно улучшить за счет профилактики и лечения этих осложнений.

.

Портальная гипертензия | определение портальной гипертензии по Медицинскому словарю

Гипертония

Класс I — легкий Диастолическое давление 90-104 мм рт. ст.

Класс II – умеренное Диастолическое давление 105-119 мм рт. Диастолическое давление> 120 мм рт. отмечены в головном мозге, например.кровоизлияние в мозг, инфаркты и гипертоническая энцефалопатия, глаза, например отек диска зрительного нерва и гипертоническая ретинопатия и почки, например острая почечная недостаточность и гипертоническая нефропатия; если злокачественная АГ не корригирована или не поддается лечению, пациенты могут страдать от гипертонического криза, при котором длительное высокое АД вызывает гипертрофию левого желудочка и CHF

Пароксизмальная гипертензия Преходящие или эпизодические волны ↑ АД любой этиологии, перемежающиеся периодами нормотонии, обычно феохромоцитомы

Портальная гипертензия ↑ Давление в воротной вене, вызванное обратным током крови через селезеночные артерии, что приводит к спленомегалии и коллатеральному кровообращению, что приводит к варикозному расширению вен пищевода и / или геморрою; ЛГ может быть внутри- или внепеченочной и часто возникает из-за цирроза или, в редких случаях, болезни воротной вены, венозного тромбоза, опухолей или абсцессов

Легочная гипертензия Состояние, определяемое как «клиновидное» систолическое / диастолическое давление> 30/20 мм рт. –Нормально: 18-25 / 12-16 мм рт. Ст., Часто вторично по отношению к застою крови в периферическом кровообращении, делится на пассивную, гиперкинетическую, вазоокклюзионную, вазоконстриктивную и вторичную формы.См. Легочная АГ.

Реноваскулярная гипертензия см. Там.

Вторичная гипертензия

Старение

Сердечно-сосудистая система Операция на открытом сердце, коарктация аорты, ↑ сердечный выброс — анемия, тиреотоксикоз, недостаточность аортального клапана

Внутрираниальное давление ↑ Избыток минералокортикоидов, врожденная гиперплазия надпочечников, избыток глюкокортикоидов, например, синдром Кушинга, гиперпаратиреоз, акромегалия

Гинекологический Беременность, оральные контрацептивы

Новообразование

Ренин-секретирующие опухоли 9000 9 Ренин-секретирующие опухоли 9000 3 Ренин-секретирующие опухоли , Костная болезнь Педжета, бери-бери

Болезнь почек Сосудистая, паренхиматозная

Краткий словарь современной медицины МакГроу-Хилла.© 2002 McGraw-Hill Companies, Inc.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *