Стеноз легочного клапана: Стеноз клапана легочной артерии: патофизиология, симптомы, лечение

Содержание

Стеноз клапана легочной артерии: патофизиология, симптомы, лечение

Стеноз клапана легочной артерии описывается как поражения, которые в совокупности связаны с обструкцией правого желудочкового тракта. Стеноз может быть клапанным, подклапанным или надклапанным. Изолированный стеноз легочной артерии считается редкой врожденной патологией. Это наиболее частая причина обструкции врожденного оттока из тракта, что приводит к снижению кровотока из правого желудочка в легочные артерии. Изолированная обструкция правого желудочкового тракта – стеноз легочного клапана в 80% случаев.

Болезнь легочных клапанов клинически выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Стеноз легочных клапанов чаще всего связан с неспособностью клапанных клапанов срастаться и реже вызывается диспластическим утолщением клапанов.

У новорожденных с критическим стенозом обычно присутствует центральный цианоз при рождении. Младенцы и дети с шумом выброса, выслушанным в легочной области, часто оцениваются, и стеноз обнаружен в течение этого периода. Симптомы стеноза легочной артерии прогрессируют со временем. У взрослых наблюдаются симптомы застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и обструкции оттока правого желудочка, которая носит прогрессивный характер.

Многие из этих врожденных пороков развития клапанов происходят в условиях четко определенных синдромов. Примерами таких синдромов, связанных со стенозом легочных клапанов, являются синдром Холта-Орама, синдром Нунана и синдром Леопарда. Синдром Эйзенменгера, связанный с трисомией 13, также приводит к обструкции легочного оттока; однако, часто, другие сердечные пороки развития также вовлечены.

Большое исследование под названием «Второе исследование естественной истории врожденных пороков сердца» проанализировало лечение, качество жизни, результаты эхокардиографии, осложнения, реакцию на физические нагрузки и предрасположенность к эндокардиту в отношении сердечно-сосудистых заболеваний и стеноза легких, как было установлено, наиболее доброкачественным. клапанное поражение.

Легкий стеноз легочного клапана имеет хороший общий прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни приближается к таковой у человека без порока клапанов.

У пациентов со среднетяжелым или тяжелым стенозом клинически прогрессирующее заболевание. Выживаемость при тяжелом стенозе составляет 96%; тем не менее, среднее наблюдение в течение 33 лет предполагает, что 53% пациентов нуждались в дальнейшем вмешательстве. Сорок процентов могут иметь предсердные или желудочковые аритмии.

После баллонной или хирургической вальвулотомии результат в целом отличный. После вмешательств, направленных на облегчение стеноза, стеноз обычно не рецидивирует, а гипертрофия правого желудочка часто регрессирует.

Патофизиология

Суправалькулярные, клапанные и подклапанные поражения связаны с легочным клапанным стенозом. Поражения варьируют по степени тяжести, от простой клапанной гипертрофии до полной обструкции оттока и атрезии. Пульмональный клапан trileaflet варьируется от утолщенных или частично слитых спаек до неперфорированного клапана.

Большинство случаев легочного клапанного стеноза являются врожденными. Часто пороки развития клапанов связаны с такими синдромами, как синдром Нунана и синдром Леопарда. Характер наследования стеноза легочных клапанов плохо изучен, хотя эти синдромы имеют аутосомно-доминантный характер. Редко, легочный стеноз связан с рецессивно передаваемыми состояниями, такими как синдром Лоуренса-Луны-Бидля. Мутации в зародышевых линиях PTPN1 и RAF1 были связаны с этими пороками развития клапанов. Суправалервулярное поражение может возникать в условиях тетралогии Фалло, синдрома Уильямса, синдрома Алагилля, а также синдрома Нунана.

Подушка миокарда начинается как матрица эндотелиальных клеток и наружный митохондриальный слой, отделенный сердечным желе. После формирования эндокардиальной подушки эндотелиальная мезенхимальная трансформация, на которую указывают эндотелиальные клетки, дифференцируется и мигрирует в сердечное желе. Благодаря плохо изученному процессу сердечное желе проходит через локальное расширение и набухание болюса, и образуются сердечные клапаны. Клапаны аорты и легких развиваются из тракта оттока эндокардиальной подушки, также считается, что во время развития происходит миграция клеток нервного гребня из плечевого гребня.

Исследования показывают, что сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), плейотропный фактор, ответственен за передачу сигналов развития эндокардиальной подушки. Гипоксия и глюкоза оказывают регулирующее влияние на этот фактор. У детей, рожденных от гипергликемических матерей, сердечно-сосудистые нарушения увеличиваются в 3 раза. Была выявлена ​​корреляция между гипертоксическими явлениями внутри рода и заболеванием клапанов. Кроме того, многочисленные сигнальные молекулы вносят вклад в VEGF и EMT, такие как передача сигналов ERB-B в сердечном желе, трансформирующий фактор роста (TGF) / кадгерин и BMP / TGF-бета.

Легочный клапан развивается между 6 и 9 неделями беременности. Обычно пульмональный клапан образуется из 3 отеков субэндокардиальной ткани, называемых полулунными клапанами. Эти бугорки развиваются вокруг отверстия легочного дерева. Отеки обычно выдолблены и изменены, чтобы сформировать 3 тонкостенных створки легочного клапана. При синдроме Нунана чрезмерное разрастание тканевых прокладок в пазухах нарушает нормальную подвижность и функцию клапана.

Неспособность нормально развиваться может привести к следующим порокам развития: слиянию 2 створок, 3 листовок, которые утолщены и частично срослись в комиссурах, или одному конусообразному клапану.

При синдроме врожденной краснухи часто присутствуют стенозы надравневой легочной и легочной артерий. Приобретенная клапанная болезнь встречается редко. Наиболее распространенными этиологиями являются карциноидный синдром, ревматизм и дисфункция гомотрансплантата.

Стеноз могут привести к гипертрофии субэндокарда, вызывающей значительную обструкцию оттока и приводящей к перегрузке правого желудочка и легочной гипертонии. По мере того, как этот процесс ухудшается, у взрослого человека без симптомов постепенно становится симптоматика.

Симптомы

Взрослые с симптомами прогрессирующей обструкции оттока из-за легочной болезни клапанов, скорее всего, родились с некоторым врожденным пороком развития, который не был диагностирован как ребенок.

Признаки легочного клапанного стеноза включают следующее:

  • История шумов в сердце с рождения

  • Головокружение или обморок, иногда

  • Умственная отсталость / нарушения развития

     

Результаты физического осмотра коррелируют с серьезностью обструкции оттока правого желудочка.

Первый звук сердца нормальный и сопровождается щелчком систолического выброса. Щелчок систолического выброса зависит от дыхания и громче при выдохе. Он самый громкий над левой верхней границей грудины. Шум легочного стеноза относится к систолическому типу выброса и лучше всего слышен во втором левом межреберье. Пациенты с диспластическими клапанами могут не иметь щелчка систолического выброса. Если клапан податлив, часто слышен щелчок систолического выброса.

Второй звук сердца раскололся. Это связано с задержкой закрытия легочного клапана в конце систолы. Легочный компонент второго тона сердца может быть уменьшен по интенсивности.

Систолический шум выброса, степень 2-5 / 6, слышен на левой верхней части грудины, передаваясь в заднее и заднее легочные поля. Шум лучше всего слышен в межреберье с первого по третье. Ропот обычно не распространяется на левую стенку грудины.

Тяжесть заболевания клапанов напрямую связана с интенсивностью и продолжительностью шумов. При сильном шуме распространяется в диастолу (за пределы второго тона сердца).

Тяжелый легочный клапанный стеноз связан с трикуспидальной недостаточностью и может быть связан с повышенным центральным венозным давлением, гепатоспленомегалией, пульсирующей печенью, яремными венозными пульсациями и гепато-югулярным рефлюксом. Гепатоспленомегалия может развиться в случаях ЗСН.

Значительное легочного стеноза характеризуется видного яремной венозной волны и правого желудочка лифта.

Может произойти инфаркт миокарда гипертрофированного правого желудочка.

Цианоз может возникать при шунтировании справа налево на уровне предсердий, как при явном дефекте овального отверстия или перегородки.

Причины

Стеноз легочного клапана в основном обусловлен неправильным развитием легочной клапанной ткани и дистальной части сердечной мышцы. Одно недоразвитие характеризуется слиянием комиссур листовки, что приводит к выпуклому виду клапана. Другие этиологии приводят к диспластическим клапанам, которые обычно не открываются и не закрываются.

Сосуществующие пороки сердца (например, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток) могут осложнить анатомию, физиологию и клиническую картину.

Аберрантные паттерны в утробе матери могут быть частично связаны с неправильным развитием клапана легочной артерии. Эмбриопатия краснухи может вызывать стеноз легочного клапана. Семейная история –  фактор риска. Сообщалось о случаях возникновения врожденных синдромов, таких как синдром Майера-Рокитанского-Кастера-Хаузера.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки может показать заметный сегмент основной легочной артерии, но нормальный размер сердца.

Маркировка легочных сосудов обычно нормальна, но может быть уменьшена при тяжелом стенозе легочных клапанов. При тяжелом клапанном стенозе легких ЗСН проявляется как кардиомегалия с расширением правого желудочка и правого предсердия.

ЭКГ отражает степень поражения правого желудочка.

Отклонение правой оси и гипертрофия правого желудочка наблюдаются при умеренном клапанном стенозе легких.

Степень гипертрофии правого желудочка коррелирует с выраженностью стеноза легочного клапана.

Высокий зубец R при V 1 более 10 мм свидетельствует о тяжелом стенозе.

Частота возникновения аритмий увеличивается у пациентов с легочным клапанным стенозом.

Трансторакальный подход дает ценную информацию о месте обструкции и других возможных врожденных аномалий.

Площадь поверхности клапана не используется для определения степени тяжести стеноза. Скорее, градиент пика через легочный клапан используется в качестве показателя тяжести заболевания.  Доплеровские исследования могут точно определить скорость потока через клапан. Градиент рассчитывается по 4-кратному квадрату максимальной систолической скорости: Градиент давления = 4-кратный квадрат скорости

Несколько видов и измерений увеличивают точность прогнозируемого пика градиента систолического давления.

Утолщенный легочный клапан с ограниченным систолическим движением, называемым доминированием, на парастернальной короткой оси очевиден.

Часто основная легочная артерия расширена дистальнее стенозированного отверстия.

Лечение

Если у больного имеется большое шунтирование слева направо, например, открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки, и он страдает респираторным дистрессом, диурез эффективен для снижения цианоза, вторичного к отеку легких.

Кислород должен быть назначен любому пациенту с цианозом при дыхательной недостаточности. Использование кислорода может снизить давление в легочной артерии у пациентов с реактивной легочной сосудистой системой, увеличивая тем самым легочный кровоток.

Лечение зависит от степени стеноза. Таким образом, клиническая оценка, а также визуализация будет непосредственным руководством. Кардиология или кардиоторакальная консультация необходимы, если визуальные исследования показывают обструкцию правого оттока.

Необходимо обращать внимание на следующее:

Тяжелый стеноз, градиент пика 60 мм рт. ст. и более, требует экстренной дилатации клапанов баллонной вальвулотомией.

Пациенты с легким стенозом клапанов легких обычно не нуждаются в лечении.

Пациентам с тяжелым или симптоматическим инфундибулярным или суправальвулярным стенозом легких необходимо незамедлительное вмешательство. Вальвулотомия является стандартом лечения у этих пациентов.

Часто цианотические дети с респираторным дистрессом и гипотонией / шоком проходят обследование так же, как и у пациентов с сепсисом.

Во втором Естественно-историческом исследовании врожденных пороков сердца было обследовано 592 пациента с легочным клапанным стенозом в течение 10 688 человеко-лет; только один пациент имел эпизод бактериального эндокардита.

Рекомендуется профилактика эндокардита в течение 6 месяцев после восстановления врожденного порока сердца. Кроме того, профилактика требуется на всю жизнь для людей, которые имеют протезы клапанов.

Вмешательство с баллонной ангиопластикой или восстановлением клапана показано пациентам с пиковыми градиентами клапана более 50 мм рт. ст. или пациентам со стенокардией, обмороком, одышкой при физической нагрузке или с предсинкопом. Варианты коррекции включают операцию на открытом сердце, баллонную ангиопластику, чрескожное стентирование, чрескожную замену клапана или чрескожное размещение трубопровода.

Пациентам с тяжелым или симптоматическим инфундибулярным или суправальвулярным стенозом легких требуется хирургическое вмешательство.

Критический легочный клапанный стеноз может протекать с почти легочной атрезией (цианотическим поражением) с небольшим и часто неадекватным правым желудочком. Эти пациенты выживают из-за открытого артериального протока. Атрезия легочного клапана или критический стеноз легочного клапана с неадекватным правым желудочком требует шунта после того, как проток запатентован фармакологически с простагландином E1.

Окончательное восстановление может быть невозможным, если правый желудочек гипопластический, требующий единственной желудочковой паллиации, такой как процедура Фонтена, или вариации, такой как прямой придаток правого предсердия к анастомозу основной легочной артерии. Часто магистральные и ответвленные легочные артерии нуждаются в увеличении.

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ — Справочник по болезням

мед.

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10-12% больных ВПС.

Классификация:

● I стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём — до 60 мм рт.ст.

● II стадия — выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.

● III стадия — резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.

● IV стадия — декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность.

.

Этиология

● Наследственная болезнь

● Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия

● Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза

● Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы

● При лёгком клиническом течении диаметр просвета — более 1 см

● При тяжёлом течении — менее 3-4 мм

● В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА

● В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана.

Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА

● Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы

● Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы

● При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз

● Критическая площадь проходного отверстия клапана — 0,15 см2

● Давление в ЛА остаётся нормальным

● Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания

● По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.

.

Клиническая картина

● Жалобы

● Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое

● Боли в сердце (возникают у подростков).

● Внешний вид больных

● Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)

● Сердечный горб

● Набухание и пульсация вен шеи

● Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)

● Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).

● Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.

● Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения

● Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве

● Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе

● II тон над ЛА ослаблен или отсутствует

● Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.

● Пульс и АД не изменяются.

.

Специальные исследования

● Рентгенография сердца в 3 проекциях

● Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком

● Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)

● Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).

● ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца

● При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение

● Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии

● Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ

● При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°

● Амплитуда зубца R может превышать 20 мм

● Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.

● Эхокардиография

● Значительное расширение полости ПЖ

● Постстенотическое расширение ствола ЛА

● Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.

● Катетеризация правых отделов сердца

● Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов

● При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления

● При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением

● Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы

● Селективная ангиокардиография в боковой проекции — прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).

.

Дифференциальный диагноз

● Дефект межпредсердной перегородки

● Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)

● Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)

● Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.

Лечение: Хирургическое лечение

● Устранение клапанного стеноза — единственный эффективный метод терапии порока.

● Показания к операции — II и III стадии развития болезни.

● Относительное противопоказание — IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.

● Виды оперативных пособий

● Закрытая операция — чрес-кожная баллонная вальвулотомия

● Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном

● Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ

● Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.

● Послеоперационная летальность — 0,5-1,5%.

Лекарственная терапия:

● Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии

● ЛС -см. Недостаточность сердечная.

Ведение больного

● Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция

● Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов

● Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов

● Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств

● После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.

Синоним: Стеноз лёгочного ствола клапанный См. также Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность сердечная, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный Сокращения

● ЛА — лёгочная артерия

● ПЖ — правый желудочек

● ПП — правое предсердие МКБ. 137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии


Источник:
Справочник-путеводитель практикующего врача
на Gufo.me


Значения в других словарях

  1. стеноз лёгочной артерии клапанный —
    Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10-12% больных ВПС. Классификация — I стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет.
    Медицинский словарь

Стеноз устья легочной артерии — причины, симптомы, диагностика и лечение

Стеноз устья легочной артерии

Стеноз устья легочной артерии – сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.

Общие сведения

Стеноз устья легочной артерии

Стеноз устья легочной артерии

Причины

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

Классификация

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

  • I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.

  • II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.

  • III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.

  • IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии

Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная на­грузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда. При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии. Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.

С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем — гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна, через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.

Симптомы стеноза устья легочной артерии

Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка <75 мм рт. ст. и градиенте <50 мм рт. ст. в большинстве случаев жалобы отсутствуют.

Наиболее характерными проявлениями стеноза устья легочной артерии являются быстрая утомляемость при физической нагрузке, слабость, сонливость, головокружение, одышка, сердцебиение. У детей может наблюдаться отставание в физическом развитии (в массе тела и росте), подверженность частым простудным заболеваниям и пневмониям. Больные со стенозом устья легочной артерии склонны к частым обморочным состояниям. В тяжелых случаях могут возникать приступы стенокардии, обусловленные недостаточностью коронарного кровообращения в резко гипертрофированном желудочке.

При осмотре обращает внимание набухание и пульсация вен шеи (при развитии трикуспидальной недостаточности), систолическое дрожание грудной стенки, бледность кожных покровов, сердечный горб. Появление синюшности при стенозе устья легочной артерии может быть обусловлено снижением сердечного выброса (периферический цианоз губ, щек, фаланг пальцев) или сбросом крови через открытое овальное окно (общий цианоз). Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, ТЭЛА, затяжного септического эндокардита.

Диагностика

Обследование при стенозе устья легочной артерии включает анализ и сопоставление физикальных данных, результатов инструментальной диагностики. Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением. Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

ЭКГ при стенозе устья легочной артерии выявляет признаки перегрузки правого желудочка, отклонение ЭОС вправо. При помощи эхокардиографии обнаруживается дилатация правого желудочка, постстенотическое расширение легочной артерии; допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между правым желудочком и легочным стволом.

Путем зондирования правых отделов сердца устанавливается величина давления в правом желудочке и градиент давления между ним и легочной артерией. Данные вентрикулографии характеризуются увеличением полости правого желудочка, характерным замедлением исчезновения контраста из правого желудочка. Пациентам старше 40 лет и лицам, жалующимся на загрудинные боли, показана селективная коронарография.

Дифференциальная диагностика стеноза устья легочной артерии проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, комплексом Эйзенменгера, тетрадой Фалло и др.

Лечение стеноза устья легочной артерии

Единственным эффективным методом лечения порока служит хирургическое устранение стеноза устья легочной артерии. Операция показана при II и III стадии стеноза. При клапанном стенозе выполняется открытая вальвулопластика (рассечение сросшихся комиссур) или эндоваскулярная баллонная вальвулопластика.

Пластика надклапанного стеноза легочной артерии предполагает реконструкцию зоны сужения с использованием ксеноперикардиального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе производится инфундибулэктомия — иссечение гипертрофированной мышечной ткани в области выходного тракта правого желудочка. Осложнениями хирургического лечения стеноза может явиться недостаточность клапана легочной артерии различной степени.

Прогноз и профилактика

Незначительный стеноз легочной артерии не оказывает влияния на качество жизни. При гемодинамически значимом стенозе рано развивается недостаточность правого желудочка, приводящая к внезапной смерти. Послеоперационные результаты хирургической коррекции порока хорошие: 5-летняя выживаемость составляет 91%.

Профилактика возникновения стеноза устья легочной артерии требует обеспечения благоприятных условий для нормального течения беременности, раннего распознавания и лечения заболеваний, вызывающих приобретенные изменения. Все пациенты со стенозом устья легочной артерии нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита.

Стеноз легочной артерии, клапана: причины, лечение

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

54646845464684

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

  • Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
  • Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
  • В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
  • Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
  • Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов  – гипоксия усугубляется.
  • Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

5464848454648484

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

54684864865468486486

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

5468846486654688464866

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

  1. 48686484864868648486

    клапан при врожденном стенозе

    Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

  2. Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
  3. Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
  4. Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
  5. Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
  6. Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.

Приобретенный стеноз

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

546848864546848864

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

  • Атеросклероз крупных сосудов,
  • Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
  • Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
  • Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
  • Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
  • Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

  1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
  2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
  3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
  4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
  5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

  • Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
  • Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
  • Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

54684866484685468486648468

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

  1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
    • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
    • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
    • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
  2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
  4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
  5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

  • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
  • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
  • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

546848864486546848864486

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

546846846546846846

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург  и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Вывести все публикации с меткой:

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз клапана лёгочной артерииСреди врожденных пороков сердца стенозы клапана легочной артерии занимают особое место.

Обусловлено это тяжестью патологии и ограниченным медикаментозным лечением. Встречается в детском возрасте.

После 20 лет не диагностируется в связи с высоким процентом летальности.

Немного анатомии

Клапан легочной артерии – пульмональный – располагается на границе правого желудочка и легочного ствола. Его основная задача – препятствие обратному заносу крови в сердце при его расслаблении. Осуществляется это за счет 3 створок, плотно смыкающихся в этот момент.

Нормальное функционирование пульмонального клапана необходимо для полного обеспечения тканей и органов кислородом, которым насыщается кровь при прохождении малого круга кровообращения по легочной артерии.

Суть патологии и причины развития

Стеноз клапана легочной артерии – следствие патологических изменений в его створках (срастание их между собой) либо дополнительного образования мышечной перегородки на различных уровнях. Причинами возникновения такой ситуации принято считать:

  1. Патология беременности на ранних сроках, когда происходит закладка основных органов и систем.
  2. Задержка внутриутробного развития плода.
  3. Отягощенная наследственность по сердечным порокам развития.
  4. Острая ревматическая лихорадка.
  5. Злокачественные новообразования на клапанах.
  6. Тяжелое атеросклеротическое поражение.
  7. Инфекционный эндокардит.
  8. Острые травмы грудной клетки с поражением сердца.
  9. Тетрада, триада Фалло.

Наиболее часто порок выявляется у лиц мужского пола.

Клинические классификации

КТетрада Фаллоардиологи выделяют 2 большие группы пороков:

  1. Изолированный неосложненный легочный стеноз. Иногда его называют единичным (чистым) поражением. Развивается на изначально структурно измененных клапанах.
  2. Вторичный (приобретенный) – возникает на здоровом сердце.
  3. Сочетанный – при одновременном наличии у ребенка нескольких анатомических дефектов и пороков.

По месту расположения порока существует анатомическая классификация:

  • стеноз клапана легочной артерии при сохраненной межжелудочковой перегородке;
  • инфундибулярный надклапанный стеноз (легочного конуса) — появление дополнительной мышечной диафрагмы над створками;
  • постклапанный – единичный, множественный.

Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего сочетается с другими аномалиями: открытым артериальным протоком, патологией аортального клапана, коарктацией аорты.

Гемодинамические нарушения

Коартация аортыИз-за патологического обратного тока крови из легочного ствола при расслаблении сердца правый желудочек при очередном сокращении испытывает большую нагрузку. Вследствие длительного перенапряжения сердечной мышцы она увеличивается в объемах. Постепенно развивается гипертрофия правого желудочка.  Результатом ремоделирования сердца становится «перекачка» меньшего объема крови через легкие. Возникает нехватка кислорода в органах и тканях. Это состояние называется гипоксией. На начальных этапах для предотвращения дальнейших изменений происходит ускорение кровотока.

Объем миокарда правого желудочка нарастает, создавая дополнительные сужения для нормального тока крови, что ещё больше способствует нарастанию кислородного голодания.

Постепенно сердце становится не в состоянии справляться с общей нагрузкой. Происходит расширение всех его камер, снижение сократительной способности. Эти изменения обуславливают клиническую картину порока.

Симптомы заболевания

При недостаточно выраженном стенозе клапана легочной артерии жалоб может и не быть.

СлабостьЕсли имеет место значительная степень порока, то пациент отмечает:

  • слабость;
  • снижение работоспособности;
  • плохую переносимость физических нагрузок;
  • одышку;
  • головокружения;
  • предобморочные и обморочные состояния;
  • дискомфорт за грудиной;
  • отеки ног;
  • дурноту.

У ребенка также наблюдаются следующие симптомы:

  • снижение аппетита;
  • для грудничков – слабый сосательный рефлекс;
  • обильные срыгивания;
  • плохой набор массы тела;
  • посинение носогубного треугольника и кончиков пальцев при плаче.

Одышка и обмороки на начальных этапах беспокоят лишь при физической нагрузке. По мере прогрессирования изменений, жалобы начинают возникать в спокойном состоянии.

Диагностические признаки

Для подтверждения наличия стеноза клапана легочной артерии необходимо провести обязательный алгоритм обследований.

Выяснение жалоб у больногоОн включает:

  • выяснение всех жалоб больного;
  • изучение анамнеза жизни и заболевания;
  • общий осмотр;
  • дополнительные исследования.

Физикальный осмотр позволяет заподозрить сердечную патологию. При этом врач выявляет:

  • несоответствие росто-весовых показателей возрастным нормам;
  • бледность кожных покровов с синеватым оттенком губ, кончиков пальцев;
  • некоторые внешние особенности: кардио-фасциальный синдром (характерен для врожденного клапанного стеноза), гипертелоризм (патологически большое расстояние между парными органами), низко посаженные уши;
  • усиление пульсации шейных вен;
  • отеки.

Характерные для стеноза клапана легочной артерии аускультативные признаки:

  • грубый систолический шум;
  • патология II тона над легочной артерией;
  • появление правожелудочкового IV тона.

ЭКГИз дополнительных исследований назначают:

  1. ЭКГ, где обнаруживают гипертрофию правого желудочка.
  2. Рентген легких.
  3. Флебограмму.
  4. Эхокардиографию.
  5. Катетеризацию сердца.
  6. Ангиокардиографию.

Последние 3 метода позволяют визуализировать стеноз, определить его локализацию и степень выраженности.

Способы терапии

Основной способ лечения больных со стенозом клапана легочной артерии – операция. Показаниями для нее служат:

  • появление первых жалоб;
  • бессимптомное течение, но со значительными изменениями по данным дополнительных исследований.

Противопоказанием для хирургического лечения является выраженная правожелудочковая недостаточность.

Оптимальный возраст для выполнения операции – 5–10 лет. У более маленьких пациентов при минимальных отклонениях прибегают к выжидательной тактике при небольшой выраженности порока.

Хирургическое лечение бывает 2 видов:

  1. Вальвулотомия – рассечение сросшихся створок.
  2. Балонная вальвулопластика во время катетеризации сердца.

Какой именно способ будет выбран, решает кардиохирург с учетом всех имеющихся данных. После проведенной операции дети быстро восстанавливаются. Прогноз у них благоприятный.

Из медикаментов для лечения больных назначают симптоматические препараты, в зависимости от жалоб.

Правильное питаниеВсем пациентам даются общие рекомендации:

  • исключение физических нагрузок;
  • правильное питание;
  • лечебная гимнастика;
  • отсутствие вредных привычек.

Лечение больных со стенозом клапана легочной артерии комплексное. Индивидуальные схемы терапии подбирает лечащий врач. Он же осуществляет динамический контроль самочувствия пациента.

Стеноз клапана легочной артерии встречается нечасто, однако он представляет серьезную угрозу для жизни. Поэтому обязательно посещение плановых медосмотров и соблюдение всех рекомендаций врача.

Правильное питание

Клапанный стеноз легочной артерии и способы его устранения

Легочная артерия – один из наиболее крупных сосудов в человеческом организме. Она транспортирует кровь из сердца и перемещает биологическую жидкость в легкие, насыщая ее кислородом. Поэтому этого завершается формирование малого круга кровотока. При сужении просвета сосуда пациенту диагностируют стеноз легочной артерии. Процесс считается патологическим. Кровь перемещается со значительным усилием. Качество жизни больного существенно ухудшается. Нередко диагностируется сразу же после рождения. Патология часто встречающаяся. Наблюдается у 9-10 новорожденных из 100.

сердце при стенозе

При стенозе артерии кровь с трудом поступает в легкие

Первопричины формирования патологии

Этиология отклонения изучена не до конца. Врожденный клапанный стеноз легочной артерии проявляется на фоне:

  • наследственного фактора;
  • метаболических нарушений у женщины при беременности;
  • патологий инфекционного типа у женщины при вынашивании ребенка;
  • употребления будущей мамой сильнодействующих лекарственных средств;
  • поздней первой беременности;
  • многоплодной беременности;
  • нарушений в хромосомном наборе;
  • отклонений сердечного ритма у плода.

Патология имеет врожденный характер. Часто передается по наследству. Стеноз легочной артерии у детей может проявиться, если отклонение присутствовало у отца или матери.

Патология может проявиться, если при вынашивании ребенка мать перенесла инфекционное заболевание или же столкнулась с метаболическим нарушением. Отклонение может быть обусловлено приемом некоторых групп препаратов.

Огромное влияние на ребенка оказывает процесс родов. Стеноз легочной артерии может возникнуть внутриутробно, если у матери, возрастом старше 40 лет – первая беременность.

прием препаратов при беременности

Перед приемом любых таблеток при беременности, необходимо проконсультироваться у доктора

 

Отклонение может также сформироваться на фоне многоплодной беременности.

При наличии стеноза правый желудочек функционирует усиленно. Его стенки утолщаются. Внутренняя полость расширяется. Возникает сердечная недостаточность. Может потребоваться незамедлительное хирургическое вмешательство.

Приобретенная патология может возникнуть на фоне:

  • имеющегося атеросклероза;
  • кальциноза клапанов;
  • ревматизма;
  • сифилиса;
  • туберкулеза;
  • новообразований.

Симптоматика патологии у взрослых

Присутствующий стеноз устья легочной артерии провоцирует симптоматику, зависящую от выраженности стенозирования тканей. У взрослых и детей патология протекает по-разному. Отклонение может сопровождаться иными заболеваниями.

стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии приводит к проблемам с дыханием

Изолированный стеноз легочной артерии никак себя не проявляет долгое время. Патология способна скрыто протекать до конца жизни. При выраженной форме пациент жалуется на:

  • сильное головокружение;
  • быструю утомляемость;
  • общую слабость;
  • непереносимость физических нагрузок;
  • затруднение при дыхании;
  • отечность в нижних конечностях;
  • отечность внутренних органов.

По мере ухудшения состояния интенсивность симптоматики будет нарастать. Могут возникать дополнительные отклонения.

При патологии пациент отмечает полную непереносимость физических нагрузок. При выполнении даже самых простых задач присутствует существенный упадок сил. Работоспособность снижается. Затруднение при дыхании беспокоит заболевшего наиболее сильно при нахождении в горизонтальном положении. Периодически возникает головная боль и головокружение.

У пациента периодически присутствует беспричинная сонливость. Возможны спонтанные обмороки. Может развиваться стенокардия. Распознать патологию можно по сильной пульсации шейных вен. Присутствует сердечный горб, грудная клетка дрожит, кожа шеи существенно бледнеет.

головная боль

Беспричинное помутнение сознания – один из признаков стеноза легочной артерии

Симптоматика отклонения у детей

Клапанный стеноз у ребенка проявляется обычно сразу же после рождения. Распознать отклонение можно по:

  • посинению кожного покрова;
  • затруднению при дыхании даже в состоянии покоя;
  • выраженному беспокойству малыша;
  • недостатку в массе тела.

Стеноз легочной артерии у новорожденного провоцирует изменение окраса кожного покрова. Постепенно синеют кончики пальцев, ладошки, стопы или носогубный треугольник. В особо тяжелом случае оттенок меняется по всему телу.

посинение носогубного треугольника

Если у ребенка синеет носуогубный треугольник, это признак патологии сердца

У малыша затрудненное дыхание возникает как в покое, так и при нагрузках. У ребенка присутствует одышка. Он чрезмерно плаксив, а набор массы замедленный. Характерно, что малыш со стенозом медленнее развивается, чем его сверстники в физическом плане. В некоторых случаях симптоматика полностью отсутствует. Патология будет выявлена совершенно случайно.

Возможные осложнения

Сужение артерии способно привести к формированию хронической правожелудочковой недостаточности. Сопровождается существенными нарушениями кровотока. На ранних стадиях осложнение проявляется:

  • тахикардией;
  • отечностью в нижних конечностях;
  • увеличением размеров печени.

Многие пациенты даже не догадываются, насколько опасен стеноз легочной артерии. Возникшая хроническая правожелудочковая недостаточность на запущенной стадии характеризуется:

  • снижением аппетита;
  • болевым синдромом в эпигастрии;
  • признаками гипоксии головного мозга.

увеличение печени

Гепатомегалия – одно из возможных осложнений патологии

При возникновении осложнения у пациента периодически проявляется рвотный рефлекс. Отечность сначала присутствует только в нижних конечностях, а затем распространяется на бедра, поясницу, брюшную область и руки.

Увеличенная в размерах печень болезненна при пальпации. Присутствует резкий болевой синдром в правом подреберье. Возникает чувство тяжести. Постепенно формируется желтуха.

Осложнение стеноза легочной артерии опасно тем, что может привести к летальному исходу. Поэтому патология нуждается в своевременном лечении.

эндиокардит

Эндиокардит – еще одно осложнение стеноза легочной артерии

Стеноз может также осложняться:

  • инфарктом миокарда;
  • инсультом;
  • эндокардитом.

Лечение патологии

Стеноз легочной артерии у новорожденных и взрослых эффективно устраняется при помощи хирургического вмешательства. Техника проведения операции напрямую зависит от места расположения порока.

Перед началом лечения осуществляется диагностика для уточнения диагноза. Благодаря рентгенографии врач может увидеть расширение сердечной тени и уменьшение кровотока.

С помощью ЭКГ может быть установлено отклонение сердечной оси (она смещается вправо). Присутствуют признаки выраженной гипертрофии. В наиболее активной медицинской терапии нуждаются новорожденные с выраженным стенозом. Хирургическое вмешательство заключается в устранении сужения. Показана операция при умеренной и критической стадии.

экг при стенозе

ЭКГ больного при умеренно выраженном стенозе легочной артерии

Минимальное отклонение может со временем исчезнуть само по себе. При запущенной стадии у новорожденного операция проводится как можно скорее. При средней степени хирургическое вмешательство показано в возрасте 6-8 лет.

Существует три типа операции. При закрытой легочной вальвулопластике хирургическое вмешательство осуществляется через левосторонний переднебоковой подход. Просвет расширяется при помощи специального зонда.

При легочной вальвулотомии хирургическое вмешательство проводится с помощью катетеризации. Вводимый зонд оснащен специальным ножом. При открытой вальвулотомии подключается искусственное кровообращение. Метод считается наиболее эффективным.

Пациентов часто выписывают спустя сутки после проведения операции. Некоторое время на месте введения катетера должна сохраняться повязка. Ее регулярно меняют на стерильную. На протяжении полугода после хирургического вмешательства больной должен соблюдать профилактику для снижения риска возникновения эндокардита.

операции при стенозе

Хирургическое вмешательство – единственный способ лечения стеноза

Операция длится не более 2 часов. Благодаря введению специальных препаратов процедура не доставляет никакого дискомфорта.

Прогноз

Прогноз при стенозе легочной артерии у новорожденных и взрослых при соблюдении всех рекомендаций врача благоприятный. Лучше всего, чтобы хирургическое вмешательство было проведено еще в детстве. В ином случае риск летального исхода увеличивается в несколько раз.

Продолжительность жизни при стенозе легочной артерии зависит от ситуации конкретного пациента. При несоблюдении всех рекомендаций врача заболевший проживет не более 5 лет.

Минимальное врожденное сужение обычно никак не влияет на длительность и качество жизни. Пациенту достаточно просто наблюдаться у кардиолога. При наличии изолированной формы патологии важно ежегодно проходить диагностику. Благодаря этому возможно своевременно предотвратить осложнения. После хирургического вмешательства по искусственному растяжению легочной артерии пациенты обычно не испытывают никакого дискомфорта и живут достаточно долго.

На видео рассказывается о симптомах стеноза легочной артерии и о методах лечения патологии:

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: лечение, прогноз

Стеноз легочной артерии – это порок сердца врожденной или приобретенной этиологии, в результате которого у пациента отмечается сужение просвета легочного ствола, что является фактором развития нарушений кровообращения.

Чтобы разобраться в опасности патологии, нужно иметь представление о ее причинах, клинической картине, методах диагностики, а также лечении и прогнозе болезни.

Виды и причины

Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

  1. Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
  2. Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
  3. Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
  4. Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

  1. Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
  2. Вторая стадия патологии — выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
  3. Третья стадия заболевания — выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
  4. На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

Врожденный порок

Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:

  • неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
  • наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
  • употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
  • болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

  • атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
  • ревматическое поражение сердечных клапанов;
  • наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
  • очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Симптомы

Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.

При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.

У детей

Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:

  • бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
  • отставание ребенка в физическом развитии;
  • быстрая утомляемость;
  • патологические шумы при прослушивании сердца;
  • обмороки.

У взрослых

Наиболее распространенными признаками сужения просвета сосудов в легких у людей старшего возраста являются:

  • частые головокружения;
  • затруднение дыхания;
  • общая слабость;
  • нарушение гемодинамики;
  • наличие систолического дрожания при аускультации;
  • сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
  • отеки нижних конечностей;
  • асцит;
  • анасарка.

Диагностика

В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни. После этого он проводит первичный осмотр.

Во время него выявляются внешние симптомы сужения просвета артерии. В случаях подозрения на стеноз специалист направляет больного на проведение дополнительных инструментальных методов диагностики.

Среди них наиболее эффективными являются:

  1. Электрокардиограмма. С ее помощью врач может выявить степень изменения миокарда в ответ на нарушение гемодинамики.
  2. Вентрикулография. В просвет бедренной артерии специалист вводит контрастное вещество, которое при нормальном кровотоке попадает в правые отделы сердца. После этого человеку проводится рентгеновское исследование. По результатам диагностики определяется степень сужения устья артерии.
  3. Ультразвуковое исследование. Оно проводится для получения детальной информации о структуре сердца, клапанов и крупных сосудов, отследить нарушения гемодинамики. ЭхоКГ позволяет определить показатели систолического давления в камере правого желудочка, а также соотношение уровня давления в легочной артерии и желудочке.
  4. Проведение катетеризации сердечных камер справа. Данную методику исследования проводят для определения уровня систолического давления в области легочного ствола и правого желудочка.
  5. Рентгенография органов грудной клетки. Она дает возможность определить конфигурацию сердца, крупных сосудов, выявить признаки сердечной недостаточности.
  6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. При их помощи врач получает точное понятие о состоянии просвета легочного ствола и правых отделов сердца. Эти методы диагностики являются наиболее точными.
  7. Зондирование. Для осуществления данной методики обследования пациенту через крупные сосуды вводится зонд в правые камеры сердца. При помощи него врач проводит оценку состояния легочного ствола, после чего ставит клинический диагноз.

Как проводится лечение?

При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.

Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:

Группа Препараты
Калийсодержащие средства Аспаркам, Орокамаг, Калия оротат, Панангин
Витаминные комплексы Витамины группы A, B, C, P
Сердечные гликозиды Дигоксин, Коргликон, Целанид, Строфантин

Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.

Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.

Среди них:

  1. Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза вен. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
  2. В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
  3. Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
  4. Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.

После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.

Прогноз жизни

Прогноз при стенозе легочной артерии у детей и взрослых, в случае соблюдения всех предписаний лечащего врача — благоприятный. Минимальный риск развития осложнений наблюдается в ситуациях, когда оперативное лечение было проведено в детском возрасте. А вот отсутствие своевременно оказанной терапии очень опасно, серьезные последствия и вероятность летального исхода увеличиваются в 4-5 раз.

Показатель средней продолжительности жизни при сужениях устья легочного ствола зависит от особенностей развития и течения патологических процессов. В среднем он составляет 30-40 лет. При несоблюдении предписаний лечащего врача пациент не проживает более 5 лет.

При минимальных врожденных формах стеноза показатели качества и длительности жизни больного не снижаются. Такие пациенты наблюдаются у кардиолога и в большинстве случаев не имеют группы инвалидности. После проведения оперативных манипуляций с использованием стентов средняя длительность жизни пациентов в 91% случаев составляет более 5 лет.

Дмитриева Юлия (Сыч)Дмитриева Юлия (Сыч) Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) — В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о. Оцените пользу статьи: Дмитриева Юлия (Сыч)Дмитриева Юлия (Сыч) Загрузка…

11.09.2018 1714 0

Поделитесь с друзьями:

Легочный (клапанный) стеноз у детей

Результаты баллонной дилатационной вальвулопластики при стенозе легочной артерии были отличными. Этот метод был разработан в середине 1980-х годов, и значительный опыт был накоплен в детских кардиологических центрах.

Важно отметить, что баллонное расширение не может сделать ненормальный клапан «нормальным». Вместо этого процедура снижает степень обструкции клапана легочной артерии от тяжелой до легкой у подавляющего большинства пациентов.

Для детей и подростков с «типичным» стенозом клапана легочной артерии процедура баллонной дилатации обычно является единственной необходимой терапией.Редко, когда у более старшего ребенка возвращается значительная обструкция клапана легочной артерии после успешной процедуры баллонной дилатации.

Новорожденные и младенцы с очень тяжелой обструкцией клапана легочной артерии также будут иметь отличный ответ на баллонную дилатацию, если только клапан недостаточно развит.

Однако рецидив значительного легочного стеноза действительно происходит примерно у 5-10 процентов детей в течение 10 лет после вмешательства. Иногда этим пациентам может потребоваться вторая баллонная дилатация или хирургическая операция на открытом сердце, если клапан небольшой.

Отдаленные результаты операции на открытом сердце у пациентов с тяжелым стенозом клапана легочной артерии также превосходны.

Поскольку баллонная дилатация обычно является единственным методом лечения, необходимым для большинства пациентов, операция на открытом сердце обычно проводится только пациентам с более сложными формами обструкции клапана легочной артерии.

Однако пациенты с очень толстыми створками клапана или недоразвитыми размерами клапана легочной артерии также имеют выдающийся долгосрочный результат после хирургического вмешательства на открытом сердце.Если нет других сопутствующих болезней сердца, ожидается, что эти дети будут вести нормальный активный образ жизни.

Важно, чтобы все дети со стенозом клапана легочной артерии, даже после очень успешной баллонной дилатации или операции на открытом сердце, подвергались повторному обследованию через регулярные промежутки времени.

Долгосрочное наблюдение с оценкой квалифицированного кардиолога имеет важное значение для обеспечения наилучшего результата для пациентов со стенозом клапана легочной артерии.

.

Стеноз легочного клапана: причины, симптомы и диагностика

Что такое стеноз легочного клапана?

Легочный клапан расположен между правым желудочком и легочной артерией. Клапан действует как дверной проем, через который кровь попадает в сердце и выходит из него.

Стеноз легочного клапана — это когда легочный клапан не открывается должным образом или недостаточно широко. Это очень редкое заболевание, которое обычно проявляется при рождении. Стеноз клапана легочной артерии не всегда требует лечения.Однако некоторым людям могут потребоваться лекарства или хирургическое вмешательство для исправления состояния.

Стеноз легочного клапана влияет на способность организма получать насыщенную кислородом кровь. Многие дети не проявляют симптомов до взрослого возраста. Примеры симптомов стеноза клапана легочной артерии включают:

Стеноз клапана легочной артерии в тяжелых случаях может вызвать внезапную смерть. Вот почему диагностика и лечение жизненно важны для вашего здоровья. В некоторых случаях симптомы могут не появиться, пока стеноз не станет серьезным.

Врачи не знают точную причину стеноза клапана легочной артерии.Легочный клапан у плода может не развиваться должным образом во время беременности. Заболевание также может иметь генетический компонент.

Состояние может сопровождать другие врожденные пороки сердца. Если вам поставили диагноз стеноз клапана легочной артерии, врач часто порекомендует вам пройти дополнительные обследования, чтобы убедиться в здоровье сердца.

Взрослые также могут воспринимать это состояние как осложнение болезни, поражающей сердце. К состояниям, осложнением которых может быть стеноз клапана легочной артерии, относятся ревматическая лихорадка и карциноидные опухоли пищеварительной системы.

Нелеченный стеноз клапана легочной артерии может привести к ряду опасных и смертельных осложнений. Одним из примеров является гипертрофия правого желудочка или увеличение сердца. Это может ослабить и навсегда повредить сердце. Это также может вызвать нерегулярное сердцебиение. Недостаток крови в тканях может привести к цианозу, из-за которого ваша кожа становится синей и ухудшается ваше дыхание.

Любой структурный дефект сердца может увеличить риск инфицирования сердца.

Если не лечить стеноз клапана легочной артерии, дополнительное усилие, которое должно приложить сердце, может привести к сердечной недостаточности и смерти.Обратитесь к врачу, если вы подозреваете, что у вас или у вашего ребенка стеноз клапана легочной артерии.

Стеноз легочного клапана может вызвать шум в сердце. Когда врач прислушивается к вашему сердцу, шум в сердце звучит как дополнительный щелчок, свист, свист или скрежет. Шум может быть первым признаком стеноза клапана легочной артерии. Это может быть признаком того, что требуется дальнейшее тестирование.

Врач может назначить определенные визуализационные тесты для визуализации анатомии сердца. Примеры включают:

Эти визуализационные тесты могут помочь вашему врачу увидеть, где кровь может течь не свободно или есть ли сужение легочного клапана.

Ваш врач будет использовать сканирование изображений и другие исследования, чтобы определить наилучший курс лечения стеноза клапана легочной артерии. Они могут не рекомендовать вмешательство, если стеноз легкий и не вызывает симптомов.

Обратитесь за медицинской помощью, если вы испытываете боль в груди, одышку или обмороки в результате стеноза клапана легочной артерии. Эти симптомы могут указывать на прогрессирование вашего состояния.

Легкий стеноз со временем может улучшиться. Однако некоторые люди будут продолжать испытывать те же симптомы.У других будут ухудшаться симптомы, которые, вероятно, потребуют лечения.

Врач может прописать лекарства, которые облегчают кровоток через камеры сердца. Примеры этих лекарств включают:

  • простагландины для улучшения кровотока
  • разжижители крови для уменьшения свертывания
  • водные таблетки для уменьшения избытка жидкости в кровотоке
  • пилюли, предотвращающие нерегулярный сердечный ритм

Хирургическая процедура, известная как вальвулопластика может растягивать стенки клапана легочной артерии для улучшения кровотока.Этот вариант лечения включает введение катетера с баллоном на конце, который может надувать и растягивать стенки сердца.

В тяжелых случаях может потребоваться операция по замене клапана легочной артерии. Его можно заменить механическим клапаном или биологическим клапаном, сделанным из клапанов коровы или свиней.

Ведение здорового образа жизни также может быть полезным при стенозе клапана легочной артерии. Это означает отказ от курения, регулярные физические упражнения и здоровую диету, полную фруктов, цельнозерновых и овощей.

Обязательно посещайте врача и кардиолога регулярно. Они могут помочь вам внимательно следить за состоянием вашего сердца и снизить вероятность развития любых других форм сердечных заболеваний.

.

Стеноз легочного клапана | Детская эхокардиография

Стеноз клапана легочной артерии (PS)

Крити Пури, Мэриленд

Обзор и естественная история

Стеноз легочного клапана (ПС) чаще всего является врожденным заболеванием. Легочный клапан может быть диспластическим, утолщенным и / или связанным, что приводит к ограничению потока крови из правого желудочка в главную и ответвления легочных артерий. В конечном итоге это приводит к снижению притока крови к легким.Заболевания различаются по степени тяжести от очень легкой до тяжелой.

У новорожденного он может проявляться в форме критического стеноза легочной артерии, когда проток протока имеет решающее значение для поддержания адекватной легочной перфузии. Закрытие протока приводит к недостаточной легочной перфузии и десатурации, которая не реагирует на кислород. Он также может проявляться позже в младенчестве в виде шепота, который становится все громче с возрастом, слышимого как резкий систолический крещендо-декрещендо изгнания, наиболее громкий над левой верхней границей грудины и связанный с щелчком изгнания.Крайне редко он может проявляться в виде внезапного коллапса, если скрытый стеноз клапана легочной артерии приводит к прогрессирующей гипертрофии правого желудочка и внезапной потере сердечного выброса.

Эпидемиология

Изолированный стеноз клапана легочной артерии обнаруживается у 8-10% пациентов с врожденными пороками сердца. Около 1-2% братьев и сестер пациентов со стенозом легочной артерии также имеют врожденный порок сердца.

Генетика

Синдромные ассоциации включают синдром Нунана и синдром LEOPARD.У этих пациентов есть генетическая мутация, вызывающая диспластические створки клапана с миксоматозной тканью, которая не претерпела нормальной организации и резорбции, что привело к тонким створкам клапана

Типы

Стеноз клапана легочной артерии можно классифицировать в зависимости от природы клапана и физической причины стеноза. Стенотический клапан может быть одностворчатым, двустворчатым или трехстворчатым с утолщенными створками.

Стеноз клапана легочной артерии также можно классифицировать по наличию или отсутствию ассоциированного стеноза в подклапанной или надклапанной области.Подклапанный стеноз может быть следствием разрастания мышечных пучков в правом желудочке, перегруженном давлением. Стеноз надклапанного сустава чаще связан с синдромом, подобным Нунану, или как часть комплекса поражения, такого как тетралогия Фалло.

Гемодинамика

Препятствие оттоку крови из правого желудочка увеличивает давление на правый желудочек. У новорожденного эту обструкцию можно недооценить по скорости прохождения клапана, поскольку сопротивление легочных сосудов и, следовательно, давление в легких все еще высоки.Однако, поскольку сопротивление легочных сосудов с возрастом падает и достигает своего низшего уровня примерно в возрасте 6-10 недель, скорость кровотока через стенозирующий клапан становится выше.

Гипертрофия правого желудочка приводит к диастолической дисфункции желудочка и может проявляться гепатомегалией или повышенным давлением в яремной вене. При отсутствии вмешательства это привело бы к высокому давлению в правом предсердии и шунтированию справа налево при любом сообщении межпредсердной перегородки, что привело бы к цианозу. Из-за более высокого давления в правом желудочке конфигурация межжелудочковой перегородки будет ненормальной и приведет к снижению эффективности сокращения левого желудочка, а также из-за вентрикуловентрикулярных взаимодействий.

Цели эхокардиографического исследования

  • Градиент давления на клапане легочной артерии — рассчитывается с использованием уравнения Бернулли с максимальной скоростью потока на клапане. Это может недооценить обструкцию в условиях высокого легочного сосудистого сопротивления или легочной гипертензии
  • Давление в правом желудочке — на основе скорости трикуспидальной регургитации или ориентации межжелудочковой перегородки, или направления шунтирования в межпредсердной перегородке или открытом артериальном протоке, если имеется
  • Систолическая и диастолическая дисфункция правого желудочка — с использованием TAPSE или тканевого допплера
  • Морфология клапана легочной артерии — количество створок, диспластический вид, выпуклость створок в систоле.Также наличие постстенотической дилатации характерно для изолированного клапанного стеноза легочной артерии
  • Сопутствующее наличие подклапанного легочного стеноза — с помощью допплерографии пульсовой волны вдоль
  • Сопутствующее наличие надклапанного стеноза

Оценка степени тяжести легочного стеноза с помощью спектрального допплера

Легкая Умеренный Серьезная
Пиковая скорость (м / с) <3 3-4 > 4
Пик градиента (мм рт. Ст.) <36 36-64 > 64

Артикул:

Eidem BW, O’Leary PW, Cetta F и др.Эхокардиография при врожденных пороках сердца у детей и взрослых. Вольтерс Клувер 2015: 250-262

Burch M, Sharland M, Shinebourne E, Smith G, Patton M, McKenna W. Кардиологические аномалии при синдроме Нунана: фенотипический диагноз и эхокардиографическая оценка 118 пациентов. J Am Coll Cardiol. 1993; 22: 1189–1192.

Lima OC, Sahn DJ, Valdes-Cruz LM, Goldberg SJ, Barron JV, Allen HD, Grenadier E. Неинвазивное прогнозирование градиента транскалапанного давления у пациентов с легочным стенозом с помощью количественных двумерных эхокардиографических допплерографических исследований. Тираж . 1983; 67: 866–871

.

Баумгартнер Х., Хунг Дж., Бермеджо Дж. И др. Эхокардиографическая оценка стеноза клапана: рекомендации EAE / ASE для клинической практики. Eur Jour of Echo. 2009; 10: 1-25.

.

Стеноз легочной вены | Бостонская детская больница

  • Оплатите счет
  • Портал для пациентов MyChildren
  • Международные посетители
  • Способы помощи
  • Карьера
  • Пожертвовать
  • Пожертвовать
  • Пациентам

  • Для профессионалов здравоохранения

  • Программы и услуги

  • Условия и лечение

  • Исследовательская работа

  • Инновации

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *