Хвороба верльгофа: Тромбоцитопенічна Пурпура (хвороба Верльгофа) лікування

Содержание

Тромбоцитопенічна Пурпура (хвороба Верльгофа) лікування

Тромбоцитопенічна Пурпура (синонім хвороба Верльгофа) — захворювання, що характеризується множинними крововиливами в шкіру і кровотечами зі слизових оболонок, зумовленими тромбоцитопенією (див.). Частіше спостерігається у жінок. Суть захворювання полягає в зниженні вироблення тромбоцитів мегакариоцитами кісткового мозку внаслідок їх функціональної неповноцінності. Виникає тромбоцитопенія, а також порушення проникності судинної стінки зумовлюють появу крововиливів і кровотеч.
В даний час патогенез деяких тромбоцитопений пов’язують з утворенням в організмі (переважно в селезінці) та накопиченням у крові антитромбоцитарних ізо — або аутоантитіл, що руйнують тромбоцити хворого (імунна форма). Імунний характер тромбоцитопений встановлюють на підставі відповідних лабораторних тестів (виявлення антитромбоцитарних антитіл).
Клінічна картина. Крововиливи в шкірні покриви і кровотечі з слизових оболонок розвиваються спонтанно або під впливом незначних травм. Найбільш часто бувають кровотечі з носа, ясен і порожнини рота, іноді — із внутрішніх органів; у жінок переважають маткові кровотечі. Селезінка не збільшена. Картина крові у стадії ремісії або у випадках, протікають з одними підшкірними крововиливами, нормальна, за винятком тромбоцитопений. При крововтратах розвивається постгеморагічна анемія, нейтрофільний лейкоцитоз. Найбільш характерні в цей період глибока тромбоцитопенія, різке порушення ретракції (скорочення) кров’яного згустку, різке подовження часу кровотечі (до 5 хв. і більше). У більшості випадків позитивні симптоми джгута і щипка (див. Кончаловського — Румпеля — Лееде симптом). Костномозговое кровотворення характеризується гіперплазією мегакаріоцитів; при прогресуючої анемії — гіперплазією клітин червоного паростка, гіперплазією червоного кісткового мозку в плоских кістках і розвитком вогнищ червоного кісткового мозку в діафизах трубчастих кісток. Протягом тромбоцитопенічної пурпури циклічне, періоди рецидивів змінюються ремісією. Питання про збереження вагітності у хворих на тромбоцитопенічну пурпуру вирішується строго індивідуально. При тяжкій формі з частими кровотечами збереження вагітності не показано, при спокійному перебігу захворювання вагітність може бути збережена. Хвора повинна перебувати не тільки під наглядом акушера, але і терапевта-гематолога.
Діагноз тромбоцитопенічної пурпури ставлять на підставі клінічної і гематологічної картини. Прогноз щодо життя в більшості випадків сприятливий, проте можливий смертельний результат у результаті масивних кровотеч і обширних крововиливів в життєво важливі органи.
Лікування. У період кровотеч призначають місцеві (див. Тромбін і Гемостатична губка) і загальні кровоспинні засоби: 0,5-1 г аскорбінової кислоти в 10 мл 10% розчину хлориду кальцію внутрішньовенно, вітамін Р-цитрин по 0,05 г і рутин по 0,025 г 3-4 рази в день, переливання крові (за призначенням та під контролем лікаря) у дозах 100-150 мл або переливання тромбоцитной маси (по 40-60 мл). При імунній формі тромбоцитопенічної пурпури застосовують кортикостероїди (за призначенням лікаря). Радикальним методом лікування тромбоцитопенічної пурпури вважається спленектомія (див.), показанням до якої служать наполегливі тромбоцитопенические кровотечі. Симптоматична тромбоцитопенічна пурпура зустрічається при різних патологічних станах (анеміях, лейкозах, інфекційних захворюваннях і ін).

Тромбоцитопенічна Пурпура (синонім: доброякісна тромбоцитопенія, хвороба Верльгофа) — захворювання, що характеризується множинними крововиливами в шкіру і кровотечами зі слизових оболонок, зумовленими тромбоцитопенією. Спостерігається частіше у жінок в період перебудови нейроендокринної системи — в 15-20 і 40-50 років. Відомі випадки сімейних захворювань. По частоті П. т. займає перше місце серед різних форм геморагічних діатезів.
Етіологія. Розрізняють хвороба Верльгофа як самостійну нозологічну форму і симптомокомплекс Верльгофа, обумовлений різними етіологічними факторами. До хвороби Верльгофа відноситься так звана ідіопатична, нерідко сімейна тромбоцитопенічна пурпура, характеризується відносно доброякісним, хронічним рецидивуючим перебігом. Симптомокомплекс Верльгофа може спостерігатися як придбане захворювання при різних патологічних станах.
Класифікація. Згідно з етіологією та патогенезом, а також клінічним перебігом розрізняють наступні варіанти тромбоцитопенічної пурпури. 1) власне хвороба Верльгофа — хронічна «ідіопатична» П. т.; 2) изоиммунная т. П. на грунті повторних переливань крові (тромбоцитной маси) або вагітностей; 3) П. т. новонароджених, пов’язана з минулими через плаценту материнськими ауто — і изотромбо-агглютининами; 4) аутоімунні тромбоцитопенії, нерідко поєднуються з іншими аутоагрессивными захворюваннями — з аутоімунною гемолітичною анемією (так звана тромбогемолитическая П. т., синдром Фішера — Еванса), системним червоним вовчаком та ін; 5) симптоматичні тромбоцитопенії (симптомокомплекс Верльгофа) більшою частиною неімунні, які можуть спостерігатися при В12-дефіцитних, гіпо — і апластических анеміях, гострої і хронічної променевої хвороби, системних ураженнях кровотворення (лейкози — ретикулезы), метастазуючих по кістково-кровотворній системі злоякісних новоутвореннях, інфекційних захворюваннях, при прийомі деяких ліків. Тромбоцитопенічна пурпура може ускладнювати черевний тиф, малярію, вісцеральний лейшманіоз, затяжний септичний ендокардит та ін
Медикаментозна тромбоцитопенія виникає незабаром після прийому медикаментів, триває зазвичай 1 -12 тижнів, рідко більше, і, як правило, закінчується спонтанним одужанням. Відомі випадки медикаментозної тромбоцитопенічної пурпури у зв’язку з вживанням барбітуратів, зокрема седормида (аліл-ізопропіл-ацетил-карбамід), сульфаніламідів, хініну, хінідину, препаратів вісмуту, миш’яку (новарсенол), ртуті, золота, антибіотиків, антитоксичної (протиправцевої) сироватки. Порівняльна рідкість подібних ускладнень вказує на значення індивідуальної схильності.
Радіаційні тромбоцитопенії зустрічаються у людей, що піддаються впливу променистої енергії,- рентгенологів, радіологів, а також у хворих, які отримували рентгено — та радіотерапію. Хоча зниження кількості кров’яних пластинок у цих випадках зазвичай не досягає «критичної» цифри (30 000) і не супроводжується геморагічними явищами, воно повинно служити сигналом тривоги, так як подальше застосування рентгенівських опромінень (або радіоактивних ізотопів) може призвести до розвитку важкого геморагічного діатезу, що означає перехід кісткового мозку в гіпо — або апластическое стан.
Патогенез. Як показали спостереження, тромбоцитопенія при хворобі Верльгофа залежить від функціонального ураження мегакаріоцитів, що виражається в порушеному процесі «отшнурования» кров’яних пластинок (рис. 1).

Рис. 1. Зрілий мегакариоцит в пунктаті кісткового мозку при тромбоцитопенічній пурпурі (до спленектомії). Гігантська клітина морфологічно нормальна, але функціонально недеятельна (не відбувається утворення кров’яних пластинок).

В даний час патогенез більшості функціональних тромбоцитопений (не пов’язаних з органічної аплазією кісткового мозку) розглядають у світлі иммуногематологии як захворювання аутоімунної, рідше изоиммунной природи. Поруч авторів виділені при тромбоцитопенічній пурпурі аутоімунні антитромбоцитарні антитіла, серед яких розрізняють: 1) тромбоагглютинины; 2) неповні антитромбоцитарні антитіла, які виявляються за допомогою проб Кумбса; 3) «алергічні» антитромбоцитарні антитіла, які діють лише в присутності медикаменту або інших речовин, до яких сенсибилизирован хворий.
Иммуноаллергический характер тромбоцитопенії встановлюють на підставі відповідних лабораторних тестів (виявлення антитромбоцитарних антитіл, позитивні проби Кумбса). На користь імунологічного характеру захворювання говорить і сприятливий ефект лікування кортикостероїдними гормонами.
Кровоточивість при тромбоцитопенічній пурпурі обумовлюється в першу чергу тромбоцитопенією та пов’язаними з нею змінами біологічних властивостей крові і судинної стінки, що призводять до збільшення тривалості капілярної кровотечі, порушення утворення тромбу і ретракції кров’яного згустку.
У генезі тромбоцитопенічна кровотеч слід враховувати і загальні чинники, що ведуть до підвищення проникності капілярної стінки, зокрема С-авітаміноз.
Патологічна анатомія. На розтині померлих від тромбоцитопенічна кровотеч виявляють множинні крововиливи на слизових і серозних оболонках, шкірі, жировій клітковині, паренхіматозних органах, оболонках головного мозку і речовині мозку.
При профузних кровотечах в порожнини і порожнинні органи (черевна, плевральної порожнини, порожнину малого тазу, шлунково-кишковий тракт) в них знаходять велику кількість вилилась крові. Якщо хворий загинув від масивної крововтрати, то на розтині виявляється недокрів’я органів поряд з гіперплазією червоного кісткового мозку в плоских кістках і розвитком вогнищ червоного кісткового мозку в діафизах трубчастих кісток (стегно). Відзначається також помірна гіперплазія селезінки за рахунок елементів пульпи. Мікроскопічно в кістковому мозку — гіперплазія мегакаріоцитів (останні відсутні при гіпопластичні станах кровотворення).


Клінічна картина. Основними клінічними симптомами тромбоцитопенічної пурпури є крововиливи в шкірні покриви і кровотечі з слизових оболонок, які розвиваються як би спонтанно, під впливом дрібних, ледь помітних травм. Крововиливи в шкіру відрізняються як за величиною (від шпилькової головки до блюдця), так і за кольором: в залежності від давності крововилив змінює свою первісну пурпурне забарвлення, набуваючи послідовно ліловий, синій, зелений, бурий або жовтий відтінок, одночасно стаючи все блідіше.
Улюбленими місцями розташування екхімози і петехій на шкірі є передня поверхня тулуба і кінцівок; рідше спостерігаються крововиливи на обличчі.
Кровотечі із слизових оболонок — одна з характерних особливостей тромбоцитопенічної пурпури. Найбільш часто бувають носові кровотечі, які іноді набувають інтенсивний характер і ведуть до розвитку різкій
анемії. Друге місце за частотою посідають кровотечі з ясен і порожнини рота; вони не досягають великої інтенсивності, якщо тільки вони не викликані травмою. Особливо небезпечні екстракції зубів і тонзилектомія (відомі випадки смертельних кровотеч після цих операцій), між тим більші оперативні втручання — апендектомія або спленектомія — не викликають великих кровотеч.
Нерідкі при тромбоцитопенічній пурпурі кровотечі з внутрішніх органів (шлунково-кишкові, легеневі, ниркові) і крововилив у плевру, черевну порожнину, мозок, склеру і сітківку ока.
У жінок в клінічній картині хвороби нерідко домінують маткові кровотечі — мено — і метрорагії. Крововилив в очеревину в зв’язку з овуляцією може імітувати картину позаматкової вагітності. У дівчаток тромбоцитопенічна пурпура нерідко виявляється з появою перших місячних, приймають характер профузної кровотечі.
Схильність до кровотеч з геніталій у жінок, хворих на тромбоцитопенічну пурпуру, пояснюється зниженням кількості тромбоцитів під час менструацій. Якщо у здорових жінок на 1-2-й день менструації кількість пластинок у крові знижується на 30 — 50%, то у хворих на тромбоцитопенічну пурпуру у дні менструацій пластинки майже зникають, згусток стає ирретрактильным і час кровотечі різко подовжується. Одночасно або через кілька днів до настання менструацій виявляються загальні геморагічні явища (синці на тілі, носові та інші кровотечі).
Селезінка не збільшена. У рідкісних випадках буває збільшена селезінка за рахунок перенесеної малярії або який-небудь інший тривалої інфекції; збільшення селезінки не можна пов’язувати з тромбоцитопенічну пурпуру. Значні розміри селезінки при геморагічному діатезі і тромбоцитопенії змушують думати про лейкоз, хвороби Гоше і т. п.
Картина крові. В стадії ремісії, а також у випадках, проявляються лише підшкірними (або подслизистыми) крововиливами без зовнішніх або внутрішніх кровотеч, картина крові нормальна. У зв’язку з крововтратами розвивається постгеморагічна анемія. При тривалих і повторних кровотечах анемія набуває гипорегенераторный і навіть гіпопластична характер. З боку білої крові при звичайному перебігу хвороби не спостерігається змін; при крововтраті — нейтрофільний лейкоцитоз до 10 000; з розвитком гипорегенераторного (гіпопластичного) стану кровотворення відзначається лейкопенія (за рахунок гранулоцитопенії).
Геморагічний синдром. Тромбоцитопенія — найбільш постійний симптом. У періоди кровотеч кількість кров’яних пластинок у препараті падає до одиниць і навіть до нуля. У періоди ремісії кількість пластинок збільшується, але, як правило, не досягає норми.
Ретракція кров’яного згустку різко порушена; на висоті тромбоцитопенічна кровотеч згусток повністю втрачає здатність до ретракції і залишається пухким — сироватка не відділяється. У періоди ремісії ретракція згустку стає нормальною.
Час кровотечі в період загострення тромбоцитопенічної пурпури різко продовжений (до 30 хв. і більше). Згортання крові може бути сповільнена за рахунок дефіциту третього тромбопластического фактора пластинок; у період ремісії, а також після спленектомії згортання крові стає нормальною.
Симптом джгута в більшості випадків тромбоцитопенічної пурпури позитивний. З великою постійністю при тромбоцитопенічній пурпурі спостерігається симптом щипка — на місці легкого щипка через кілька хвилин виявляється наростаючий екстравазат.
Протягом. Хвороба Верльгофа характеризується циклічністю. Під час ремісії кількість кров’яних пластинок у крові збільшується, досягаючи в деяких випадках нижньої межі норми (100 000 в 1 мм3) або повної норми. Рецидив тромбоцитопенічної пурпури може бути спровокований інфекційним захворюванням, операцією, аліментарної інтоксикацією, З-гіповітамінозом.
Діагноз і диференціальний діагноз. Тромбоцитопенічна пурпура діагностується на підставі типової клінічної картини і характерного геморагічного синдрому при повній цілості і навіть гіперплазії мегакариоцитарного апарату кісткового мозку (рис. 2 і 3). Особливі труднощі може уявити диференціальна діагностика тромбоцитопенічної пурпури з апластическими та системними захворюваннями крові. Так, гострий лейкоз нерідко починається з явищ тромбоцитопенічної пурпури, що неодноразово було причиною помилкового діагнозу і навіть направлення хворих на операцію спленектомії. У цих випадках важливе діагностичне значення набувають наступні симптоми: 1) збільшена щільна селезінка — ознака, більш характерний для системних захворювань крові (лейкоз), ніж для П. т.; 2) анемія, особливо макроцитарного типу, не адекватна крововтраті.

Рис. 2. Пунктат кісткового мозку при тромбоцитопенічній пурпурі. Гіперплазія гігантських клітин.
Рис. 3. Пунктат кісткового мозку при тромбоцитопенічній пурпурі. Мегакаріоцити в лічильній камері.

Диференціальний діагноз з іншими формами геморагічного діатезу — гемофілію, геморагічними васкулітами, скорбутом, шлунково-кишковими кровотечами при тромбофлебитической спленомегалії з гипотромбоцитозом — не представляє труднощів при обліку даних дослідження геморагічного синдрому.
При маткових кровотечах у молодих дівчат в першу чергу слід диференціювати хвороба Верльгофа від дизовариальных (так званих ювенільних) кровотеч.
Прогноз щодо життя в переважній більшості випадків сприятливий. Летальність становить приблизно 4% після разової (первинної) геморагічної атаки і 8% у випадках багаторазових (повторних) атак. Смертельний результат наступає в результаті крововиливу в мозок або від різкої анемії на ґрунті кровотеч.

Хвороба Верльгофа — лікування і симптоми. Дігностика і причини

Причини виникнення

Сучасна медицина не може повністю пояснити етіологію хвороби.

Класифікація

Її розрізняють за двома формами виходячи з причинних факторів:

  • первинна виникає в результаті генетичної схильності, що буває вкрай рідко. Ця форма є набутою і зазвичай обумовлена ​​впливом інфекцій;
  • вторинна форма виступає одним із проявів інших патологічних станів.
    Головною причиною появи вважається брак тромбоцитів в результаті порушення їх роботи.

Хвороба Верльгофа – це захворювання, в основі виникнення якого лежить ураження клітин крові антитілами.

Цьому сприяють такі чинники:

  • інфекції та віруси;
  • алергічна реакція;
  • переохолодження чи перегрівання;
  • хірургічні втручання;
  • травми;
  • щеплення.

Іноді з’ясувати справжню причину досить складно. Крім якісного і множинного ураження тромбоцитів, спостерігаються розлади в здатності згортання. На тлі цього кровотечі стають регулярними, їх досить складно зупинити.

Причини тромбоцитопенічної пурпури у дітей такі ж, як і у дорослих осіб.

Хвороба Верльгофа у дітей

Не тільки у дорослих буває тромбоцитопенічна пурпура. Захворювання може розвиватися і в дитинстві. Тромбоцитопенічна пурпура у дітей немовлят характеризується генетичної схильністю.

У старшому віці недуга починає розвиватися протягом 3-х тижнів після вірусного або інфекційного впливу. У дітей ідеопатична тромбоцитопенічна пурпура зазвичай протікає хронічно.

Відрізняється патологія в дитячому віці збільшенням лімфаузлів і селезінки. Будь-які скарги на погіршення самопочуття у маленьких пацієнтів відсутні аж до самого розвитку важкої стадії анемії.

Симптоми

Симптоми хвороби Верльгофа наступні:

  • висипання у вигляді точок;
  • синці при незначній травматизації шкіри;
  • крововиливи з носа, слизових рота, матки;
  • домішки крові в калі;
  • блювота кавово-образної кашкою;
  • у представниць слабкої статі спостерігаються надмірні виділення при менструації;
  • сеча набуває рожевий відтінок. Про наявність хвороби можуть свідчити непрямі симптоми:
  • головні болі;
  • втома;
  • втрата ваги на тлі відсутності апетиту;
  • жар;
  • судоми;
  • біль у животі;
  • мандраж кінцівок;
  • проблеми з координацією рухів;
  • мушки перед очима; сплутаність свідомості.

Діагностика

В процесі діагностики хворому ставлять запитання про клінічних ознаках. Шкірні покриви уважно оглядає лікар, можуть ставитися проби джгута. Німбове сяяво невеликих точкових синців говорять про низький рівень пружності судинних стінок.

При підозрі на тромбоцитопенічну пурпуру роблять наступні аналізи:

  • загальний аналіз крові;
  • забір сечі для загального аналізу;
  • пункція кісткового мозку;
  • аналіз крові на антитромбоцитарні антитіла.

Одноразового виявлення тромбоцитопенії буде зовсім недостатньо для постановки остаточного діагнозу. Тому діагностика хвороби Верльгофа не така нах і проста, як здається. Через кілька днів рекомендується зробити аналіз з детальним дослідженням формули крові.

Лікування

Лікування тромбоцитопенічної пурпури у дорослих передбачає не тільки відновлення показників крові в норму, але також і досягнення безпечного вмісту тромбоцитів.

Тактика лікування хвороби Верльгофа включає прийом таких препаратів:

  • медикаменти для зміцнення судин;
  • гормональні препарати кортикостероїди;
  • імуноглобулін для внутрішньовенного введення;
  • імуносупресивні засоби.

У складних ситуаціях не обійтися без видалення селезінки.

Лікування тромбоцитопенічна пурпура у дітей точно таке ж, як і у дорослих осіб, проте ще показаний прийом медикаментів для стимуляції кровотворення.

Тромбоцитопенічна пурпура та вагітність – речі несумісні. Однак необхідно обов’язково знати, що робити, якщо хвороба була діагностована у вагітної. Жінкам в положенні потрібно систематичний контроль доктора гематолога.

Прогноз при вагітності позитивний, при правильному підході до лікування і своєчасній діагностиці.

Протипоказано годування малюка грудьми. Дитину тимчасово переводять на штучне харчування.

Ускладнення тромбоцитопенічної пурпури

Важливо своєчасно розпочати лікування тромбоцитопенічної пурпури. Інакше не змусять себе чекати наслідки у вигляді проблем з ЦНС і різних кровотеч. Летальні результати при тромбоцитопенічній пурпурі рідкісне явище. При патології часто виникає спонтанне самолікування протягом 6 місяців. Крім усього іншого, тромбоцитопенічна пурпура – це діагноз, який після свого виявлення вимагає диспансерного контролю протягом двох років.

причини, симптоми, особливості та лікування

Хвороба Верльгофа — це тяжка патологія крові, яка характеризується зниженням кількості тромбоцитів, підвищенням їх схильності до склеювання (агрегації) і виникненням точкових геморагій і гематом під шкірою. Ця недуга відомий з давніх часів. У 1735 році німецький лікар Пауль Верльгоф описав симптоми цього захворювання. В даний час це одна з найбільш поширених патологій крові. Інша назва хвороби Верльгофа — тромбоцитопенічна пурпура.

Причини захворювання

В даний час точні причини патології не встановлені. Можна виділити лише провокуючі фактори розвитку захворювання. До них відносяться:

  • перенесені інфекції бактеріальної або вірусної етіології;
  • операції на судинах з механічним пошкодженням тромбоцитів;
  • злоякісні новоутворення кісткового мозку;
  • вплив радіації на систему кровотворення;
  • патологічний відповідь організму на введення вакцин та лікувальних сироваток;
  • тривалий прийом гормональних контрацептивів;
  • тяжке пригнічення кровотворення (апластична анемія).

Одна з назв хвороби Верльгофа — ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Воно вказує на неясність етіології цієї недуги. Идиопатиями в медицині називають захворювання, що виникають самостійно, незалежно від уражень інших органів. Причини таких патологій, як правило, невідомі.

У деяких випадках хвороба Верльгофа розвивається в результаті аутоімунних порушень. Організм помилково розпізнає тромбоцити як чужорідні речовини і починає виробляти до них антитіла. Однак неможливо встановити, що саме стає причиною такого збою. Аутоімунна форма хвороби також є ідіопатичною патологією.

Існують і спадкові форми цього захворювання. Але вони відзначаються рідко. Зазвичай патологія є набутою.

Як розвивається патологія

Механізм розвитку хвороби Верльгофа та картина крові характеризується різким і швидким зниженням рівня тромбоцитів. З цієї причини зменшується згортання крові. Погіршується живлення судин. Їх стінки зазнають дистрофічних змін. У результаті знижується проникність судин, вони починають пропускати еритроцити. Так виникають підшкірні крововиливи, а також зовнішні і внутрішні кровотечі.

Свою роль у патофізіології хвороби Верльгофа відіграють і імунні порушення. В організмі починають вироблятися патологічні захисні білки, які руйнують тромбоцити. Відбувається масова загибель цих кров’яних клітин.

У дітей часто спостерігаються спадкові форми тромбоцитопенічної пурпури. У цьому випадку патогенез хвороби Верльгофа пов’язаний з надмірною активністю ферментів, що руйнують клітини крові. А також при генетичних формах патології нерідко порушується структура тромбоцитів.

Форми захворювання

У медицині прийнято поділяти хвороба Верльгофа по вираженості геморагічних проявів і тяжкості симптомів.

Відповідно до класифікації Всесвітньої організації охорони здоров’я, виділяють декілька градацій патології:

  • Нульова. У пацієнта не відзначається кровотеч і крововиливів.
  • Перша. Є поодинокі точкові геморагії (петехії) і плями (екхімози).
  • Друга. Спостерігаються множинні петехії та екхімози на обличчі, тулубі та кінцівках.
  • Третя. Відзначаються не тільки шкірні геморагічні висипання, але і кровоточивість слизових оболонок.
  • Четверта. У хворого спостерігаються сильні кровотечі.
  • Також захворювання класифікують по важкості перебігу:

  • Легка форма. Крововиливи та кровотечі відсутні або спостерігаються не більше 1 рази в рік.
  • Патологія середньої тяжкості. Геморагічні прояви відзначаються не більше 2 разів у рік і швидко зникають після лікування.
  • Важка форма. Загострення патології відбуваються більше 3 разів протягом року і погано піддаються лікуванню. Такі складні випадки захворювання часто призводять до інвалідності пацієнта.
  • Окремою формою хвороби вважається рефрактерна тромбоцитопенія. Вона насилу піддається терапії і рецидивує навіть після хірургічних втручань.

    Код хвороби

    За МКХ-10 хвороба Верльгофа входить в групу патологій, що характеризуються порушеннями згортання крові, пурпурою і геморагіями. Ці захворювання позначаються кодами D65 — D69.

    Шифр D69 відноситься до хвороб з пурпурою і геморагіями. У МКБ хвороба Верльгофа позначається кодом D69.3.

    Клінічна картина

    Зазвичай ознаки захворювання з’являються раптово. Іноді їх виникненню передує перенесена респіраторна або кишкова інфекція. Початкові симптоми хвороби Верльгофа проявляються в слабкості, стомлюваності, головного болю, нудоти, загальному нездужанні. Однак продромальна стадія триває недовго, і незабаром змінюється геморагічним синдромом:

  • Під шкірою утворюються крапкові крововиливи і синці. Дрібна висипка може зливатися і утворювати плями. Синці з’являються навіть без забитих або при незначному впливі на тканини (наприклад, при натисканні).
  • Спостерігаються кровотечі з носа і ясен.
  • Кров виділяється з кишечника при дефекації.
  • Іноді спостерігаються важкі геморагії з органів ШКТ. При цьому виникає нудота і діарея. Блювотні і калові маси мають чорний колір.
  • У рідкісних випадках відзначається виділення крові з легень при кашлі.
  • Місячні виділення у жінок стають надмірно рясними. Маткові кровотечі виникають і в межменструальный період.
  • В сечі можна помітити кров’янисту домішка.
  • Особливо небезпечні крововиливи у тканини мозку. Вони призводять до розвитку важкої неврологічної симптоматики (паралічів, судом, загальмованості, порушень зору і нерідко закінчуються летально. Такі явища відмічаються дуже рідко, приблизно в 1% випадків, при дуже низьких показниках тромбоцитів.
  • Якщо у пацієнта спостерігаються тільки геморагічні висипання на шкірі, то цю форму хвороби лікарі називають «сухою» тромбоцитопенією. Якщо ж хворий страждає кровотечами, то такі симптоми називають «вологими».

    Хвороба Верльгофа у дітей в 30% випадків супроводжується невеликим збільшенням селезінки. З’являються рясні кровотечі з носа. Гематоми на шкірі хворої дитини утворюються дуже легко, навіть без зовнішнього впливу. У дівчаток спостерігаються маткові кровотечі. Найчастіше захворювання розвивається гостро після перенесених інфекцій.

    Ускладнення

    До ускладнень захворювання відноситься анемія. Рівень гемоглобіну падає з-за сильної крововтрати. Цей стан характеризується слабкістю, запамороченням, непритомністю.

    Іншим небезпечним наслідком патології є крововилив у мозок. Воно проявляється сильним головним болем з блювотою, судомами та іншими порушеннями центральної нервової системи.

    Діагностика

    Якщо за медичною допомогою звертається пацієнт з геморагічними висипаннями, то це дозволяє лікарю запідозрити хворобу Верльгофа. У клінічних рекомендаціях зазначається, що ця патологія є діагнозом виключення. Необхідно провести комплексне обстеження організму. Потрібно виключити інші хвороби, при яких кількість тромбоцитів становить менше 100х109/л.

    Рекомендуються наступні діагностичні заходи:

  • Огляд і збір анамнезу. Лікар оглядає шкірні покриви пацієнта. Необхідно виявити наявність висипань, кровотеч, генетичні фактори, перенесені інфекції. Також потрібно визначити схильність до гемморагиям «методом щипка». Якщо захопити пальцями і злегка стиснути шкіру пацієнта, то у хворого утворюється гематома. Проводять і манжет пробу. На передпліччя пацієнта надягають манжету від апарату для вимірювання артеріального тиску і нагнітають в неї повітря. У хворої людини після сильного стиснення утворюються крововиливи на шкірі.
  • Загальний гематологічний тест. Зниження тромбоцитів до рівня менше 100х109/л може відзначатися при хворобі Верльгофа. У картині крові при цьому не змінено кількість еритроцитів і лейкоцитів. Рівень гемоглобіну зазвичай залишається в нормі, анемія спостерігається тільки при сильних кровотечах.
  • Коагулограма. Це дослідження допомагає визначити згортання крові, при даній патології цей показник зазвичай різко знижений.
  • Пункція кісткового мозку. В цьому органі кровотворення знаходяться великі клітини мегакаріоцити. Тромбоцити є частинами їх цитоплазми. Вони відокремлюються від мегакаріоцитів. При пурпурі цей процес порушений, що і виявляється при пункції.
  • Проба на швидкість кровотечі. У хворих показники цього аналізу перевищують норму.
  • Аналіз крові на біохімію. Допомагає виявити супутні хвороби.
  • Дослідження на ВІЛ, гепатит та герпетичну інфекцію. Дозволяє відокремити захворювання від вторинних форм пурпури.
  • Миелограмма. Допомагає виключити онкологічні захворювання системи кровотворення.
  • Дослідження на антитіла до тромбоцитів. За допомогою цього методу можна виявити аутоіммунну форму хвороби.
  • Крім цього, жінкам необхідно пройти обстеження у гінеколога і мамолога, а чоловікам — у уролога або андролога. Це допоможе виключити онкологічну патологію.

    Медикаментозна терапія

    При лікуванні хвороби Верльгофа пацієнту призначають гормональні засоби та імуносупресори. Це препарати зменшують патологічну реакцію організму на власні тромбоцити. Імунна система перестає нищити кров’яні клітини.

    Призначають такі ліки з групи глюкокортикоїдних гормонів:

    • «Преднізолон»;
    • «Даназол»;
    • «Гідрокортизон»;
    • «Метилпреднізолон».

    Для придушення імунної реакції застосовують препарати: «Делагіл», «Хлорохін», «Хінгамін», «Азатіоприн». Вони використовуються в медицині для лікування протозойних інфекцій. Проте одночасно ці ліки діють і як імуносупресори.

    Внутрішньовенно вводять иммуноглобулиновые препарати: «Октагам», «Сандоглобулін», «Людський імуноглобулін», «Веноглобулин». Однак ці засоби можуть викликати побічні ефекти у вигляді головного болю, ознобу, підвищення температури. Щоб усунути ці небажані прояви, одночасно приймають «Димедрол» і «Дексаметазон».

    При відсутності ефекту від застосування гормонів застосовують интерфероновые препарати. Але при цьому потрібно дотримуватися обережності, у частини хворих ці ліки викликають грипоподібні симптоми.

    При вираженому геморагічному синдромі призначають кровоспинні препарати: «Дицинон», «Тромбін», «Аскорутин», «Адроксон». Показано також застосування колагенової гемостатичної губки. Її прикладають до місця кровотечі, потім притискають або прив’язують бинтом. Це допомагає призупинити геморагічні прояви.

    Щоб терапія була ефективною, пацієнту необхідно відмовитися від прийому наступних медикаментів:

    • «Ацетилсаліцилової кислоти та інших нестероїдних ліків протизапальної дії;
    • вазодилатора «Куранти»;
    • снодійних барбитуратового ряду;
    • препаратів з кофеїном;
    • антибіотика «Карбеніциліну».

    Ці препарати, що розріджують кров і можуть погіршити симптоми хвороби.

    Гематологічні процедури

    Переливання тромбоцитарної маси вважається неефективним. Це може поліпшити стан лише на короткий час. Адже тромбоцити швидко руйнуються в організмі хворого. Однак, якщо пацієнту загрожує крововилив у мозок, то таку процедуру проводять.

    При сильних кровотечах роблять переливання еритроцитів. Це допомагає уникнути проявів анемії.

    Застосовують лікування з допомогою плазмаферезу. Кров фільтрують, пропускаючи через спеціальний апарат. Така процедура допомагає очистити організм від антитіл до тромбоцитів. Однак плазмаферез показаний не всім пацієнтам. Його не рекомендується проводити при виразці шлунка, злоякісних пухлинах і важкої залізодефіцитної анемії.

    Хірургічне лікування

    У важких випадках роблять операцію спленектомії (видалення селезінки). Це хірургічне втручання показане, якщо у пацієнта після 4 місяців гормональної та імуносупресивної терапії не відзначається поліпшень. Також операція необхідна, якщо у хворого є ризик небезпечних для життя кровотеч. Спленектомія завжди проводять на тлі лікування гормонами.

    Проте в деяких випадках навіть проведення операції не призводить до стійкої ремісії. Після спленектомії у більшості пацієнтів припиняються кровотечі. Але у частини хворих рівень тромбоцитів залишається дуже низьким. В цьому випадку разом з гормонами призначають сильні імуносупресори: «Циклофосфан», «Вінкристин». Вони нерідко викликають побічні ефекти (випадання волосся, облисіння), однак їх застосування дозволяє домогтися ремісії.

    Прогноз

    Прогноз хвороби Верльгофа в більшості випадків сприятливий. У 85-90% випадків при правильному лікуванні можна досягти стійкої ремісії. У 10-15% пацієнтів захворювання стає хронічним і періодично рецидивує.

    Летальність при цій патології становить 4-5%. Хворі гинуть при сильній геморагії і крововиливах у мозок. Прогноз значно погіршується, якщо захворювання не піддається навіть хірургічному лікуванню.

    Всі пацієнти з ідіопатичною тромбоцитопенічній пурпурою знаходяться під наглядом лікаря. Періодично необхідно проходити диспансерне обстеження і здавати гематологічні тести. Якщо у хворого відзначається навіть невелика кровотеча, то йому показано термінове призначення коагулянтів.

    Профілактика

    Так як причини патології не з’ясовані, то спеціальна профілактика тромбоцитопенічної пурпури не розроблена. Можна тільки дотримуватися загальні правила щодо запобігання захворювань:

    • своєчасно лікувати інфекційні та вірусні патології;
    • при введенні вакцин і сироваток повідомляти лікаря про всі наявні протипоказання;
    • уникати впливу надмірної спеки і сильного холоду;
    • звести до мінімуму контакти з алергенами;
    • при прийомі медикаментів ретельно дотримуватися призначені дозування і звертати увагу на побічні ефекти.

    Ці заходи допоможуть знизити ризик виникнення патології.

    Якщо у людини вже діагностовано тромбоцитопенічна пурпура, то необхідно слідувати рекомендаціям лікаря, щоб не допустити рецидив хвороби. Таким пацієнтам протипоказане тривале перебування під сонячними променями і проведення фізіотерапевтичних процедур. Необхідно дотримуватися дієти з обмеженням гострої їжі й уникати надмірних фізичних навантажень.

    Болезнь Верльгофа — лечение и симптомы

    Болезнь Верльгофа – волнообразно протекающее хроническое заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями (кровотечения, подкожные кровоизлияния), которые возникают в результате снижения количества отвечающих за свертываемость крови тромбоцитов. Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) является наиболее распространенной формой заболеваний крови у детей. Впервые, в 1735 году, данную болезнь описал немецкий врач П. Верльгоф, в честь которого в последствии она и была названа. В гематологической практике в 40% случаев данное заболевание является причиной геморрагического синдрома. В последние годы распространенность болезни Верльгофа колеблется от одного до тринадцати процентов на сто тысяч населения, причем большинство заболевших – женщины молодого/среднего возраста (у детей обычно встречаются хронические формы болезни)

    Болезнь Верльгофа – причины 

    Различают первичные и симптоматические (вторичные) формы болезни Верльгофа. Первичные формы бывают как наследственного (сравнительно редко), так и приобретенного на протяжении жизни характера вследствие какого-либо перенесенного заболевания; вторичные формы развиваются как признаки целого ряда заболеваний. Механизм развития как первичной, так и вторичной формы болезни Верльгофа может быть сходным. Обычно болезнь диагностируется еще в детском возрасте.

    Факторы, влияющие на развитие тромбоцитопенической пурпуры, еще до конца не выяснены. Болезнь изредка встречается даже у грудных детей, хотя чаще возникает в возрастном промежутке от трех до шести лет, причем до четырнадцати лет в одинаковом соотношении, как у девочек, так и у мальчиков. После данного возраста заболеваемость у девочек наблюдается в три раза выше. Некоторые специалисты немаловажное значение в развитии болезни отводят инфекционному фактору, который предшествовал развитию болезни Верльгофа. У детей заболевание чаще всего начинается после перенесенной вирусной инфекции (после бактериальной гораздо реже).

    Основным патологическим признаком болезни Верльгофа является снижение в периферической крови количества тромбоцитов, что приводит к развитию выраженного геморрагического синдрома гематомно-петехиального типа.

    У детей появлению болезни Верльгофа зачастую предшествуют перенесенные ОРВИ, вакцинации (гриппозная, полиомиелитная, коревая, оспенная, коклюшная, противодифтерийная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, однако не обусловленной генетически, так как связана с передачей матерью детям антитромбоцитарных изоантител (мать здорова) и аутоантител (у матери болезнь Верльгофа)

    Болезнь Верльгофа – симптомы

    Тромбоцитопеническая пурпура – остро возникающее и быстро прогрессирующее заболевание, которое поражает людей любого пола и возраста (преобладают лица от десяти до пятидесяти лет от роду). Болезнь Верльгофа всегда начинается внезапно без каких-либо определенных причин, или после перенесенных кишечных/острых респираторных заболеваний. У больных отмечаются следующие симптомы: снижение аппетита, тошнота (иногда рвота), неправильного типа лихорадка, боли в грудной клетке и животе, слабость, повышенная утомляемость, головная боль, мелкие синяки и кровоизлияния на кожных покровах. Достаточно быстро данную симптоматику сменяет развернутая картина болезни с геморрагическим синдромом (кровохарканье — редко, кровоточивость десен, кровоизлияния в сетчатку, желудочно-кишечные и носовые кровотечения, синяки, кровоизлияния), лихорадкой, сложной изменчивой неврологической симптоматикой (острые психические нарушения, глубокий патологический сон, заторможенность, судороги, затуманенность и нечеткость зрения, дрожание, односторонний паралич, заторможенная речь, атаксия, дезориентация). К основным клиническим симптомам болезни Верльгофа относят кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния, которые способны возникать как спонтанно, так и вследствие инъекций или малозаметных незначительных травм.

    Кожные кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре чаще всего наблюдаются на передней поверхности конечностей и туловища, при этом имея весьма различную величину – от незначительных, до очень крупных кровоподтеков и пятен. В отличие от сосудистых кожных кровоизлияний, кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре склонны к слиянию. Данная клиническая особенность является хорошим диагностическим подспорьем для правильной оценки характера геморрагического диатеза.

    По частоте встречаемости кровотечений из слизистых оболочек преобладают маточные и носовые, гораздо реже бывают почечные, легочные, желудочно-кишечные и кровоточивость десен. В некоторых случаях носовые кровотечения становятся настолько обильными, что приводят к выраженной анемии. На первый план у женщин выходят менструальные кровотечения, а иногда и имитирующие внематочную беременность кровоизлияния в яичники. У девушек тромбоцитопеническая пурпура зачастую выявляется при появлении первых менструаций. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре важной диагностической деталью являются отсутствующие кожные кровоизлияния и изолированные кровотечения из слизистых оболочек. Очень часто подобные проявления сопровождают следующие патологические процессы: климактерический синдром, нефрит, атеросклероз, гипертоническая болезнь, фибромиома, гипернефрома, рак. У детей в 30% случаев наблюдается умеренное увеличение селезенки, у взрослых это является исключением. Костное кровотечение прежде всего характеризуется увеличением общего числа мегакариоцитов.

    Для хронической формы болезни Верльгофа острое начало нехарактерно. Первая симптоматика заболевания проявляется задолго до первых характерных признаков болезни и обычно не замечается больным. Первые признаки кровоточивости появляются в виде необильных носовых кровотечений, незначительных кожных кровоизлияний и кровотечений после проведенного хирургического вмешательства. По частоте встречаемости кровоизлияний в период обострения тромбоцитопенической пурпуры на первом месте стоят кожные проявления. Обычно геморрагии появляются после микротравм или внезапно без причины (спонтанные кровоизлияния чаще всего происходят ночью). В исключительных случаях при болезни Верльгофа наблюдается симптом «кровавых слез», обуславливающийся кровотечением из глаз. Кровотечения являются вторым по частоте встречаемости отличительным признаком тромбоцитопенической пурпуры, который, как правило, наблюдается параллельно с кожными проявлениями. Носовые кровотечения обычно обильные, упорные, ведущие к анемии. Нередко наблюдаются кровотечения из задней стенки глотки, миндалин, слизистых оболочек ротовой полости. Почечные, желудочно-кишечные, а у девочек маточные кровотечения встречаются гораздо реже. У многих детей, страдающих болезнью Верльгофа, жалобы полностью отсутствуют до тех пор, пока у них не развивается постгеморрагическая анемия. При этом отмечается повышенная утомляемость, слабость, раздражительность и вялость. В случае, если продолжительность болезни пересекла полугодовой порог, можно говорить о хронической форме заболевания (чаще всего наблюдается у детей семи — десяти лет). Хроническая форма болезни Верльгофа имеет волнообразное затяжное течение, при котором периоды обострения сменяют периоды улучшения

    Болезнь Верльгофа – лечение

    Комплекс лечебных мероприятий в лечении болезни Верльгофа определяется периодом, течением и тяжестью болезни и складывается из оперативных и консервативных методов лечения. В случае любых проявлений тромбоцитопенической пурпуры, рекомендуется госпитализация с последующим соблюдением в стационаре постельного режима. Обязательным условием лечение является полноценное калорийное питание, при котором пищу подают небольшими порциями в жидком охлажденном виде. Консервативное лечение болезни Верльгофа особое место отводит гормональным препаратам повышающим иммунитет, усиливающим свертываемость крови и уменьшающим сосудистую проницаемость. Гормональные препараты используют при выраженной тромбоцитопении, кровоизлияниях во внутренние органы, различной локализации кровотечениях, кровоточивости из слизистых оболочек, при обширном поражении кожных покровов. Чаще всего для этих целей в небольших дозах применяют гормон – Преднизолон. Положительный эффект начинает проявляться уже через одну-две недели, после чего дозировка препарата снижается.

    При болезни Верльгофа рекомендован комплексный прием витаминов С и Р, причем необходимо знать, что большие дозы витамина С к приему не рекомендуются ввиду того, что это значительно ухудшает функциональные особенности тромбоцитов. Помимо этого назначают кальций пантотенат (соли кальция), аминокапроновую кислоту 3-4 р. в день внутрь из расчета 0.2 гр на кг массы тела.

    Положительно воздействует на сосудистую стенку такой препарат как Дицинон, который можно вводить как внутримышечно, так и назначать внутрь. На функциональные свойства тромбоцитов достаточно хорошо воздействует сочетание АТФ и сульфата магния. Как кровоостанавливающее средство используют сбор лекарственных трав, включающий в себя тысячелистник, водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник и крапиву. Переливание компонентов крови осуществляется только в случаях представляющих реальную угрозу для жизни, а именно при острой тяжелой анемии, или для остановки не устраняющегося прочими средствами массивного кровотечения.

    В случае неэффективности консервативной терапии болезни Верльгофа, обычно прибегают к спленэктомии (хирургическое удаление селезенки). Уменьшающие размножение и рост клеток цитостатические препараты применяют только в исключительных случаях, когда уже были использованы все доступные средства и они не дали желаемого результата. Лечение цитостатическими препаратами (винбластин, 6-меркаптопурин винкристин, циклофосфан, имуран) чаще всего сочетается с гормональным лечением. Пациенты с болезнью Верльгофа подлежат диспансерному наблюдению на протяжении пяти лет.

    Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

    що це таке, як її лікувати і запобігти?

    Хвороба Верльгофа: причини

    Механізм патологічного процесу до сих пір повністю не вивчений. Відомо тільки, що в розвитку захворювання грає роль спадкова схильність.

    При впливі різних несприятливих факторів, таких як психічні та фізичні травми, сонячне випромінювання, вакцинації, переохолодження, інфекції, вона може реалізуватися в хвороба Верльгофа.

    у дітей причини, діагностика, лікування недуги багато в чому такі ж, як і у дорослих. Однак є деякі особливості, про які ми розповімо нижче.

    В даний час прийнято розглядати цю патологію як імуноалергічна, коли організм виробляє антитіла проти своїх же тромбоцитів (це клітини, які відповідають за згортання крові), в результаті чого вони гинуть протягом декількох годин, хоча в нормі повинні виконувати свої функції протягом семи-десяти днів.

    Форми захворювання

    Виділяється кілька видів недуги в залежності від механізму його розвитку:

    • Идиопатическая тром оцітопеніческая пурпура — хвороба Верльгофа в її звичайному прояві. Причина такої патології неясна.
    • ізоімунного тромбоцитопенічна пурпура — виникає при повторному переливанні крові.
    • Трансіммунная тромбоцитопенічна пурпура (неонатальна) — розвивається у новонароджених при проходженні антитіл материнської крові через плаценту в кров’яне русло дитини .
    • аутоіммунна тромбоцитопенія — є проявом інших імунних недуг, таких як аутоімунна гемолітична анемія, системний червоний вовчак та ін.
    • Симптоматична тромбоцитопенія (симптомокомплекс Верльгофа) — в тречается при різних станах і захворюваннях (апластична і гіпоанеміях, лейкозах, радіаційних ураженнях, інфекціях) і носить неімунний характер.

    Залежно від перебігу патологічного процесу, хвороба Верльгофа у дітей і дорослих може бути:

    • гострої (тривалість до шести місяців).
    • хронічної (протікає або з рідкими загостреннями (рецидивами), або з частими, або взагалі має безперервне рецидивуючий перебіг).

    Періоди

    Захворювання в своєму розвитку проходить три стадії:

    u l

  • Геморагічний криз. Недуга проявляється вираженою кровоточивістю і відчутними зрушеннями лабораторних показників.
  • Клінічна ремісія. Прояви патології припиняються, однак зміни лабораторних показників зберігаються.
  • Клініко-гематологічна ремісія. У цей період нормалізуються лабораторні показники, і ніякого дискомфорту вже не викликає хвороба Верльгофа.
  • тромбоцитопенічна пурпура в дитячому віці

    Серед всіх геморагічних патологій, що зустрічаються у дітей, хвороба Верльгофа діагностується найчастіше (до 50 відсотків випадків). В останні роки число дітлахів з такою недугою тільки збільшується. Хлопчики хворіють рідше, ніж дівчатка.

    • За механізмом виникнення тромбоцитопенічна пурпура у дітей є придбаної (незалежно від форми), навіть в тому випадку, коли дитина вже народилася з клінічною картиною хвороби Верльгофа.
    • у малюків, що народилися від матерів з аутоімунною тромбоцитопенією, в 35-75 відсотках випадків розвивається трансіммунная форма недуги (за рахунок проникнення антитіл крізь плаценту).
    • Якщо у дитини і матері є несумісність по тромбоцитарним антигенів, то і при першій, і при другій б Ремінь можливий розвиток даного захворювання. Згідно зі статистикою, неонатальна хвороба Верльгофа у дітей зустрічається один-два рази за 10 тисяч народжень.

    ДУЖЕ ВАЖЛИВО:

    Патогенез

    Головний патологічний ознака недуги — зниження рівня тромбоцитів в периферичної крові, через що розвивається геморагічний синдром гематомний-петехіальні виду. Внаслідок тромбоцитопенії зменшуються тромбоцитарний компоненти системи згортання і виникає коагулопатіческім синдром, тобто порушується згортання крові.

    Якщо хвороба Верльгофа носить ідіопатичний характер (коли причинний фактор виявити не вдається), в кістковому мозку спостерігається гіперпродукція тромбоцитів і мегакаріоцитів.

    При імунних формах захворювання пластинки тромбоцитів руйнуються під впливом антитіл.

    Якщо має місце спадкова тромбоцитопенія, то передчасна загибель клітин, що відповідають за згортання крові, обумовлюється порушенням функціонування ферментів гліколізу і структури їх мембрани і зниженням кількості тромбопоетінов.

    Хвороба Верльгофа, симптоми якої відрізняються раптовістю прояви, у дітей часто з’являється після перенесених ГРВІ та вакцинацій.

    У новонароджених, як уже говорилося, патологія є вродженою, але вона не обумовлена ​​генетично, а пов’язана з трансплацентарной передачею від матері антитромбоцитарних автоантитіл (якщо жінка страждає тромбоцитопенической пурпурой) або ізоантитіл (якщо вона здорова).

    Хвороба Верльгофа: симптоми

    Недуга починає проявлятися раптово на тлі абсолютного здоров’я або після перенесених ГРВІ або кишкових інфекцій. У хворих відзначається слабкість, нудота, підвищена стомлюваність, зниження апетиту, головний біль.

    В окремих випадках можуть виникати болі в грудній клітці і животі, блювота, лихоманка, синці і дрібні крововиливи на шкірі, порушення зору.

    Незабаром ці симптоми змінюються геморагічним синдромом, що характеризується великими крововиливами, синцями, шлунково-кишковими і носовими кровотечами, кровоточивістю ясен, іноді кровохарканням, крововиливами в сітківку.

    У цей період хвороба Верльгофа відрізняється т кож складної і мінливої ​​неврологічною симптоматикою: атаксія, односторонній параліч, дезорієнтація, затуманення і нечіткість зору, загальмована мова, судоми, іноді глибокий патологічний сон, гострі психічні порушення, в важких випадках — стан коми.

    у дітей основними клінічними ознаками вважаються кровотечі з носа і шкірні крововиливи, які можуть відбуватися як спонтанно, так і в результаті ін’єкцій або незначних травм.

    на шкірі крововиливи часто розташовуються на кінцівках і тулуб і можуть бути різними за величиною: від дрібних до великих синців і плям.

    Залежно від давності, вони можуть мати різне забарвлення (бурі, синьо-зелені, жовті).

    Що стосується носових кровотеч, то вони можуть бути дуже рясними і приводити до вираженої анемії. Також можливі легеневі, шлунково-кишкові, ниркові кровотечі, однак вони зустрічаються рідше. У жінок переважають маткові втрати крові, можливі крововиливи в яєчники. Нерідко хвороба Верльгофа виявляється у дівчат при першій менструації.

    • В дитячому віці в 30 відсотках випадків діагностується збільшення селезінки. У дорослих такий симптом, як правило, відсутня. При дослідженні кістково-мозкового кровотворення виявляється збільшення рівня мегакариоцитов.
    • Тромбоцитопения за ступенем вираженості може бути різною, як правило, спостерігається гостра гемолітична анемія з ретикулоцитозом, зниженням гемоглобіну до 40-80 г / л, збільшенням рівня вільного гемоглобіну і непрямого білірубіну в плазмі. Крім основних симптомів, часто мають місце різні абдомінальні ознаки: домішки крові в калі, болі в животі, збільшення селезінки і печінки, ураження нирок. Може спостерігатися недостатність надниркових залоз.

    Захворювання в період вагітності

    Трапляється, що хвороба Верльгофа у жінки вперше проявляється під час виношування дитини. На перебіг вагітності й пологів така недуга зазвичай не робить серйозного впливу (за винятком гострих випадків).

    Найчастіше симптоми патології зменшуються або навіть можуть зовсім зникнути, а крововтрата при пологах не перевищує звичайної. Зате переривання вагітності може спричинити рясні кровотечі.

    Таким чином, якщо у майбутньої мами виявляється тромбоцитопенічна пурпура, приводів для паніки немає — ця недуга не виступає протипоказанням для дітонародження.

    Діагностичні заходи

    Коли підозрюється хвороба Верльгофа, діагностика починається зі збору анамнезу та загального огляду пацієнта. Лікар обстежує шкірні покриви і слизові оболонки на наявність крововиливів і проведе ендотелільние проби. Крім того, в діагностичний комплекс включаються такі процедури:

    • Загальний аналіз крові. На тромбоцитопенічна пурпура вказують такі прояви, як анемія (зниження рівня еритроцитів і гемоглобіну в крові), зменшення кількості тромбоцитів при нормальному або навіть надмірному рівні мегакариоцитов, виявлення антитромбоцитарних антитіл в крові.
    • Стернального пункція. Це дослідження є прокол грудини і отримання ділянки кісткового мозку з метою вивчення його клітинного складу. За допомогою такої процедури можна виявити збільшення числа мегакаріоцитів, мала кількість або відсутність вільних тромбоцитів. Крім того, стернальная пункція дозволяє виключити інші зміни кісткового мозку.
    • Трепанобиопсия. Це дослідження стовпчика кісткового мозку з окістям і кісткою. Забір матеріалу здійснюється спеціальним приладом — трепаном з області таза людини, яка найближче розташована до шкіри.

    Лікування

    Залежно від клінічного перебігу недуги, терапевтичні заходи будуть відрізнятися. Якщо виявлена ​​Верльгофа хвороба, лікування проводиться одним з наступних способів: прийом кортикостероїдних гормонів, видалення селезінки, прийом імунодепресантів.

    Спочатку хворому призначають курс преднізолону в дозі 1 мг на кілограм ваги в добу. Якщо випадок важкий, доза може бути збільшена в два рази через п’ять-сім днів після початку терапії. В результаті такого лікування купірується геморагічний синдром і зростає кількість тромбоцитів. Терапія повинна тривати аж до нормалізації стану.

    Якщо стійкого і повного ефекту після чотирьох місяців лікування домогтися не вдається, це виступає показанням до видалення селезінки. У 80 відсотків пацієнтів з аутоімунною тромбоцитопенією таке втручання призводить до повного одужання. Проте у окремих хворих кровоточивість може пройти, а сама хвороба залишається.

    • В такому випадку призначаються імунодепресанти (їх показано застосовувати разом з глюкокортикоїдами). Використовуються, як правило, препарати «Вінкристин», «Азатіопрін» курсами півтора-два місяці. Дітям імунодепресанти призначати вкрай небажано, так як вони виробляють мутагенний ефект.
    • До видалення селезінки застосовувати імунодепресанти при аутоімунної тромбоцитопенії теж нераціонально.
    • Симптоматична терапія геморагічного синдрому полягає в прийомі загальних і місцевих гемостатичних засобів (естрогени, препарати «гемостатична губка», «адроксона», «Дицинон»). В період лікування необхідно виключити будь-які ліки, які порушують агрегацію тромбоцитів.

    Прийом гормонів вагітним жінкам протипоказаний, так як вони несуть небезпеку для плода (можливий розвиток гіпотрофії). Видаляти селезінку в період виношування дитини допускається тільки за життєвими показаннями.

    Прогноз

    При тромбоцитопенічна пурпура можливі наступні ускладнення:

    • профузні кровотечі.
    • крововилив в головний мозок.
    • зниження вмісту в крові еритроцитів і гемоглобіну (постгеморагічна анемія).

    Прогноз може бути різним. Він погіршується при неефективному видаленні селезінки, а також при імунологічної реакції мегакариоцитарного паростка. Летальні результати при хворобі Верльгофа трапляються рідко.

    Профілактичні заходи

    Оскільки механізм розвитку і причини виникнення тромбоцитопенічна пурпура вивчені в недостатній мірі, не розроблені та принципи первинної профілактики, які б перешкоджали появі захворювання.

    Вторинна профілактика полягає в попередженні загострень хвороби і включає такі заходи, як дотримання дієти з виключенням з раціону оцту, гострих страв, алкогольних напоїв, відмова від прийому нестероїдних ротівовоспалітельних коштів, кофеїну, барбітуратів.

    Також рекомендується не перебувати довго на сонці, не застосовувати фізіотерапевтичні методи лікування, такі як УВЧ, УФО. Крім цього, слід мінімізувати контакти з інфекційними хворими.

    Джерело: https://www.syl.ru/article/166416/new_bolezn-verlgofa-lechenie-i-simptomyi-bolezn-verlgofa-u-detey -prichinyi-diagnostika-lechenie

    Хвороба Верльгофа у дітей і дорослих: симптоми і лікування

    Хвороба Верльгофа або тромбоцитопенічна пурпура — це серйозний діагноз, що відноситься до групи геморагічних діатезів. Захворювання відрізняє підвищена кровоточивість на шкірних і слизових поверхнях.

    Верльгофа (Paul GottliebWerlhof) німецький лікар, який вивчає медицину в XVII столітті в Гельмштедтском університеті, описав тромбоцитопенічна пурпура, саме згодом назву за прізвищем доктора.

    Хвороба Верльгофа, патогенез якої не вивчений до кінця, навіть в XXI столітті змушує лікарів працювати над цим питанням, але про все по порядку.

    Про геморрагическом діатезі

    Геморагічний діатез — це група захворювань, до якої віднесли і Боле знь Верльгофа. Виникнути він може незалежно від зовнішніх і вікових умов. Виявляється від маленьких зернистих цяточок до великих за площею плям. Підрозділяється на два типи: вроджений і набутий.

    Причин для цього багато: генетична спадковість, нестача вітамінів, особливо вітаміну «C», проблеми зі згортанням крові, дефіцит тромбоцитів, травми, порушення роботи інших органів і т . Д. Ускладнення бувають дуже серйозними, аж до втрати зору або навіть паралічу.

    Геморагічні діатези та синдроми схожі з синдромами тромбоцитопенической пурпурой, як у дітей, так і у дорослих. Геморагічний діатез також характерний частими синцями, що виникають після будь-якої травми або навіть без особливих причин.

    Він може бути не тільки самостійним захворюванням, але і виступати в якості стороннього симптому іншого серйозного діагнозу.

    Хвороба Верльгофа найчастіше є саме одним з ознак будь-якого іншого серйозного процесу.

    Диференціальна діагностика геморагічного діатезу ґрунтується на проявах, які ми можемо спостерігати візуально, а також на внутрішньому стані кровоносної системи.

    Геморагічний діатез часто зустрічається у дітей, лікування яких повинно бути надано т Тільки в медичних установах. Ні в якому разі не можна займатися самолікуванням в домашніх умовах.

    Причини виникнення хвороби Верльгофа

    Існує статистика, яка вказує нам на те, що тромбоцитопенічна пурпура є малопоширений серед населення планети.

    Приблизно 100-110 осіб на рік стають на облік в медичний заклад, але лікарі і донині працюють над її виникненням і лікуванням. Хвороба Верльгофа характеризується зниженням кількості тромбоцитів в крові, порушенням її згортання.

    Порушення в роботі тромбоцитів призводить до їх склеювання між собою. У зв’язку з чим на шкірної і слизової поверхні людини спостерігаються кровоточивості різного масштабу.

    Найчастіше захворювання піддаються діти, які вступили в препубертатний період, незалежно від статевої приналежності. У дорослих же людей найчастіше хвороба спостерігається у представниць слабкої статі.

    На сьогоднішній день вони навчилися розділяти хвороба на дві форми:

    Первинна

    Первинна форма може носити як спадковий характер, так і набутий. Хоча самі дефекти генетичного характеру особливої ​​ролі в розвитку не займають. Просто спадковість іноді впливає на вироблену кількості тромбоцитів. Придбати ж такий діагноз можна в якості наслідків вірусного інфікування.

    Також пурпуру викликають:

    • зниження концентрації в крові гемоглобіну (анемія).
    • радіоактивне втручання .
    • порушення роботи кровотворної системи.
    • оперативне втручання на роботу судин.
    • передозування препаратами (антибактеріальними, контрацептивами, гормональними). ​​
    • глистяні інвазії.
    • наслідки хіміотерапії.
    • травми.

    Вторинна форма — це одна з ознак будь-якого іншого захворювання:

    • онкологічні пухлини.
    • порушення роботи імунної системи.
    • захворювання печінки.
    • захворювання нирок.

    Однією з причин захворювання і кровоточивості, на щастя рідкісної, може бути виношування дитини або тривалий застій в потоках крові.

    Розвиток захворювання

    тромбоцитопенічна пурпура характеризує в першу чергу тромбоцитопенія — зниження виробництва тромбоцитів, згубно впливає на згортання крові. Судини перестають отримувати правильне кисневе харчування, стають дистрофічними, в’ялими.

    Відповідно проникність стінок судин збільшується, після чого і може статися крововилив.

    Захворювання має стрімкий розвиток, порушуючи весь хід роботи імунної системи , яка в свою чергу починає виробляти імуноглобуліни антитромбоцитарного типу. Такий хід роботи імунної системи людини, в свою чергу, викликає руйнування тромбоцитів.

    Такому стану організм підходить термін ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, яку відрізняє стрімкий розвиток і прояв кровоточивості (геморагічного крововиливу).

    При геморагічному крововилив причиною є саме ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, що викликає дистрофію судин.

    Клініка, класифікація та типи захворювання

    Хвороба Верльгофа класифікується згідно різними критеріями (форми, типи, ступеня).

    Класифікація хвороби:

    • гетероіммунние — виникнення цієї форми сприяють зовнішні чинники антігенетіка, вірусні та інфекційні ураження організму, протягом має позитивний результат , хоча протікає досить-таки гостро.
    • аутоиммунная — хронічна форма захворювання, з’являється в силу формування власним організмом антитіл, налаштованих проти особистих тромбоцитів, а також проти всього, що виробляє і містить їх (кістковий мозок, кров) .

    Наявність або відсутність про твие причин, які активізують захворювання в організмі людини, діагностують клінічну картину. Існує два типи захворювання:

    • справжня або ідіопатична тромботическая пурпура аутоімунного характеру (скорочено ітп).
    • аутоиммунная тромбоцитопенічна пурпура.
    • тромботичних тромбоцитопенічна пурпура (скорочено ТТП).

    В першому випадку можливо як різке, так і поступове початок. При геморагічних діатезах характерний мікроциркуляторний тип кровоточивості.

    Невеликі кров’янисті округлі цятки виникають на шкірних і слизових покривах після незначних травматичних втручань. Також кровотечі можуть бути: маточним, носовою, шлунково-кишковим, легеневим.

    Підтипом істиною тромбоцитопенічна пурпура є аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура. Її причини не зовсім зрозумілі в даний час. Характер перебігу захворювання такий, що організм людини активізується, починаючи виробляти якісь антитіла, що знижують концентрацію тромбоцитів в крові. Такий тип захворювання переростає в хронічний.

    Тромботична тромбоцитопенічна пурпура, по праву називається найнебезпечнішою. Її протягом нерідко призводить до летального результату. Причиною цього може бути — відмова роботи нирок, тромбоз, що перешкоджає течією крові. У цього типу існує характерна симптоматика:

    • ниркова недостатність.
    • жар, лихоманка.
    • невротичний стан, паніка.

    тромбоцитопенічна пурпура у дітей, лікування, якої обов’язково повинен взяти в свої руки лікар, виявляється таким же чином. Але стрімкість розвитку може бути вище, тим самим збільшуючи небезпеку швидкого летального результату. Будь-які симптоми повинні бути першим сигналом до початку дій: виклик лікаря, швидка допомога, госпіталізація.

    Симптоматические прояви

    Дана патологія має високу швидкість розвитку, незалежно від статевої приналежності і вікової категорії. Вражає тромбоцитопенічна пурпура пацієнтів від 10 до 55 років.

    Хвороба Верльгофа, симптоми якої ми розглянемо далі, серйозне відхилення від нормального існування людського організму. Звичайно, щоб поставити правильний діагноз слід пройти ретельне обстеження, але видимі причини також мають місце бути.

    В першу чергу це шкірно-судинні патології, що проявляють себе у вигляді різного розміру гематом (розмір залежить від стадії). Вони можуть бути підшкірними або нашкірними. Гематоми, як у дитини, так і у дорослої людини можуть виникнути навіть через незначного удару. Щоб перевірити наявність захворювання, можна перетягнути область, де проявилися синці, жгутиком.

    Від цієї дії кількість синців збільшується на очах. Це пояснюється або тим, що синці вже є в організмі, але не було видно людському оку, або тим, що судини настільки слабкі, що травмувати їх можна навіть таким чином.

    • Нерідко явищем будуть і синці на слизових оболонках, як видимих ​​(очне дно), так і невидимих ​​(мозок, внутрішні органи). Симптоми супроводжуються відчуттям прострації, запамороченням, нудотою. Іноді спрацьовує і блювотний рефлекс. При здачі аналізів виявляється низький вміст гемоглобіну (заліза) в крові.
    • Відповідно, у дорослої людини або дитини діагностується анемія. На тлі всього це спостерігається жар, лихоманка, різке підвищення температури. Можуть турбувати сильні, спастичний біль в животі, нерідкі випадки появи крові в сечі, яка свідчить про відмову роботи нирок.

    Аутоіммунна пурпура може супроводжуватися збільшенням в розмірах селезінки, легкому больовому синдромі при натисканні. Селезінка страждає тому, що активно бере участь в утворенні тромбоцитів, що потрапляють в кров.

    Слід пам’ятати, що хвороба Верльгофа у дітей може протікати більш гостро і заплутати своєї симптоматикою, тому звернення до лікаря і його невідкладна допомога є абсолютно необхідними .

    ТТП у дітей супроводжують кровотечі різного типу: носові, гортанні, кишкові, сечостатеві, незалежно від статевої приналежності.

    Діагностується тромбоцитопенія ретельно обстеженням:

    • наглядом за шкірними та слизових покривами.
    • аналіз крові (зміна величини і форми тромбоцитів, швидкість згортання).
    • аналізом сечі.
    • обстеження розмірів кісткового мозку.

    Важливо знати, що у дітей діагноз можна ставити без лабораторних досліджень, а тільки завдяки обстеженню шкірних і зовнішніх слизових поверхневих.

    Геморагічні діатези у дорослих, включаючи захворювання Верльгофа, протікають більш серйозно, часто з плутати навіть професійне око, симптомами, тому діагностика повинна проводитися виключно за допомогою лабораторних досліджень.

    Лікування

    В разі підтвердження такого серйозного діагнозу, як хвороба Верльгофа слід відразу ж починати лікування. Для початку треба зупинити процес захворювання, який грунтується на руйнуванні тромбоцитів, так як його розвиток може бути блискавичним. В першу чергу лікарі застосовують симптоматичне лікування, що усуває видимі проблеми:

    • зняття спека, температури.

    Потім більш поглиблене, цілеспрямоване лікування:

    • гемостатические дії, препарати (Тромбин / Trombin, гемофобін / Gemofobin) /
    • сосудоуплотняющіе препарати (аскорутин, аскорбінова кислота, вітамін «C», кальцію хлорид).
    • стероїдні гормони (підклас кортікостероіддов: глюкокортикоїди або глюкокортикоїди) (Преднізолон).
    • імуноглобуліни (сироваткові білки, з високою концентрацією ант тел).

    В тих випадках, коли терапевтичне лікування не приносить позитивного результату, лікаря приймають рішення про оперативне втручання.

    Таке втручання застосовується не дуже часто, називається воно « спленектомією », спрямоване на видалення того органу, який сприяє вироблення тромбоцитів.

    Щоб стабілізувати пацієнта, одночасно з операцією призначають застосування стероїдних гормонів / кортикостероїдів (Целестон, Celestone, Кенакорт (Kenacort, Преднізолон).

    Резюме

    тромбоцитопенічна або ідіопатіч еская пурпура у дітей і дорослих — це серйозний діагноз, з яким потрібна невідкладна допомога.

    Прогноз у випадках хорошого лікування найчастіше буває позитивним, але лікувати, безумовно, повинен грамотний фахівець.

    В випадках з гострою формою, скінчено, результат може бути непередбачуваним, але все, же сучасне лікування і правильний догляд будуть життєво необхідні пацієнту.

    Джерело: https://sosud-ok.ru/krov/bolezni/bolezn -verlgofa.html

    Хвороба Верльгофа

    Хвороба Верльгофа — історична назва захворювання крові, в даний час извес тного як ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

    Шкірні прояви хвороби Верльгофа

    • Симптоми патології вперше були відзначені ще до нової ери, їх докладно описував у своїх працях Гіппократ. В 1735 Пауль Готліб Верльгофа об’єднав ознаки захворювання в окрему нозологічну одиницю, назвавши її «хвороба плямистих геморагій». Вчений вказав на переважну схильність хворобливих проявів жінок молодого віку і описав випадки спонтанного одужання.
    • Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура — це захворювання, що виявляється ізольованим імуно-опосередкованим зниженням кількості тромбоцитів (менше 100 х 109 / л), що виникають без явних причин, з геморагічним синдромом або без нього.
    • Це найчастіша імунна патологія крові: вона зустрічається у дітей і дорослих з частотою 16-39 випадків (за іншими даними, 50-100) на 1 мільйон в рік. Переважно хворіють особи жіночої статі (захворюваність серед чоловіків менше в 3-4 рази, в зрілому віці різниця збільшується до 5-6 разів).
    • Середній вік пацієнтів становить 20-40 років (понад 50%), в період від 40 до 60 років хвороба зустрічається в 20% випадків, рідко спостерігається у осіб старше 70 і молодше 20 років.
    • у 2009 році журнал Blood, що видається Американським товариством гематології, опублікував рекомендації по термінології, діагностики та лікування захворювання, розроблені командою експертів за підсумками декількох міжнародних конференцій.
    • / u l

      Причини і фактори ризику

      Провідну роль в розвитку захворювання грають імунні порушення в організмі, що виникли без попередньої патології. Імунний збій проявляється наступними змінами:

      • порушення утворення тромбоцитів в червоному кістковому мозку.
      • дефект розпізнавання рецепторів власних тромбоцитів.
      • помилка в розпізнаванні попередників тромбоцитів — мегакариоцитов.
      • вироблення антитіл (аутоантитіл) до клітин, певним імунною системою як чужорідні.
      • масивна деструкція тромбоцитів і мегакаріоцитів.

      при хворобі Верльгофа відбувається порушення утворення тромбоцитів в кістковому мозку у більшості хворих (85-90%) п роисходит мимовільна нормалізація стану (спонтанна ремісія) протягом декількох місяців (до півроку). Перехід процесу в хронічну форму відбувається в 10-15% випадків.

      При вторинної імунної тромбоцитопенії взаємодія аутоантитіл з тромбоцитопенія або мегакариоцитами відбувається на тлі наявності аутоімунної патології (системного червоного вовчака, антифосфоліпідного синдрому і т. П.) — це відрізняє її від хвороби Верльгофа, що виникає первинно.

      Провокуючі фактори хвороби Верльгофа:

      • попередні вірусні, рідше бактеріальні інфекції (близько 60% всіх випадків).
      • вагітність.
      • психоемоційний стресовий вплив.
      • лікувальні або діагностичні хірургічні втручання.
      • інтенсивне фізичне навантаження.
      • попередня вакцинація.

      Форми захворювання

      Основні форми хворобі Верльгофа:

      • вперше виявлена ​​(термін давності — не більше 3 місяців від моменту постановки діагнозу).
      • затяжна або персистуюча ( термін від встановлення діагнозу — від 3 місяців до року, при відсутності спонтанної або стабільної медикаментозної ремісії).
      • хронічна (стажу захворювання — олее 1 року), зустрічається в 10-15% випадків.

      За характером і виразності геморагічного синдрому (класифікація Всесвітньої організації охорони здоров’я): ​​

      • градація 0 — відсутність кровоточивості.
      • градація 1 — поодинокі петехії і поодинокі екхімози.
      • градація 2 — помірна кровоточивість (дифузні петехии + 2 екхімозів в жодному регіоні — тулуб, голова і шия, верхні або нижні кінцівки).
      • градація 3 — виражена кровоточивість (кровоточивість слизових оболонок та інші види).
      • градація 4 — виснажлива до ровопотеря.

      Основними ускладненнями хвороби Верльгофа є кровотечі різної локалізації, а також порушення функціонування ЦНС в результаті крововиливу.

      За тяжкості перебігу при первинному зверненні пацієнта виділяють 3 ступеня тяжкості хвороби :

    1. Легка форма — без тромбоцитопенічних геморагічних проявів або з ними, але не частіше 1 разу на рік (градація 0 або 1 по ВООЗ).
    2. Середньої тяжкості — виражений геморагічний синдром 1-2 рази на рік, швидко купірує терапії (градація 2 по ВООЗ).
    3. Важка форма — 3 і більше загострення на рік, що призводять до інвалідності пацієнта (градації 3-4 за ВООЗ).

    Окремо виділяють рефрактерную тромбоцитопению — в разі відсутності ефекту і рецидивування захворювання навіть після застосування хірургічних методів лікування.

    Симптоми

    Захворювання може протікати безсимптомно. єдиною ознакою імунної тромбоцитопенії в цьому випадку буде відхилення від норми лабораторних показників.

    При наявності клінічних проявів основні симптоми такі:

    • точкова петехіальний висип.
    • синці, що виникають при незначному травмирующем впливі або мимовільно.
    • носові, ясенні, маткові кровотечі.
    • появу слідів крові в випорожненнях.
    • баріться стілець, блювота кавовою гущею .
    • у жінок — рясні тривалі менструації, міжменструальні кровотеча я.
    • рожеве забарвлення сечі.

    Синці при хворобі Верльгофа

    частота кровотеч в структурах головного мозку, що загрожують життю пацієнта, які не перевищує 0,5-1%. подібні геморагії розвиваються при критично низькому вмісті тромбоцитів у крові.

    Середній вік пацієнтів з хворобою Верльгофа становить 20-40 років (понад 50%), в період від 40 до 60 років хвороба зустрічається в 20% випадків, рідко спостерігається у осіб старше 70 і молодше 20 років. Читайте також:

    • 8 продуктів, які допомагають поліпшити кровообіг
    • 5 причин ввести до свого раціону оливкову олію
    • 8 фактів, які необхідно знати про аспірин

    Діагностика

    Первинна імунної тромбоцитопенії є діагнозом виключення, тобто підтверджується відсутністю інших захворювань і станів, здатних спровокувати зниження числа тромбоцитів менше 100 х 109 / л в 2 і більше аналізах крові (прийому деяких препаратів, стану після гемотрансфузії, псевдотромбоцітопеніі, мієлодиспластичні син дром, супутніх аутоімунних захворювань, лімфопроліферативних розладів і т. п.).

    Зниження числа тромбоцитів дає підстави підозрювати хвороба Верльгофа

    Основні діагностичні методики:

    • збір анамнезу (попередні провокуючі фактори, обтяжена спадковість, епізоди кровотеч).
    • загальний аналіз крові (виявляється ізольоване зниження кількості тромбоцитів поряд з нормальними показниками гемоглобіну, еритроцитів і ретикулоцитів, лейкоцитів і лейкоцитарної формули й відсутністюорфологіческіх і функціональних аномалій формених елементів).
    • мікроскопія мазків периферичної крові (на відсутність аномальних клітин).
    • біохімічний аналіз крові.
    • трепанобиопсия кісткового мозку з цитологічним дослідженням матеріалу (при виявленні у пацієнта інших гематологічних порушень і для хворих нетипових вікових груп).
    • розгорнута коагулограма при тромбоцитопенії менше 50 х 109 / л.
    • виявлення специфічних антитіл до глікопротеїну тромбоцитів.

    Хвороба Верльгофа — найчастіша імунна патологія крові: вона зустрічається у дітей і дорослих з частотою 16-39 випадків (за іншими даними, 50-100) на 1 мільйон в рік.

    лікування

    Основною метою лікування при імунної тромбоцитопенії є не приведення показників формули крові до нормальних значень, а досягнення безпечного рівня тромбоцитів, попереджає або купирующего геморагічний синдром.

    Нормальне кількість тромбоцитів коливається в межах 150-450 х 109 / л (в залежності від етносу, віку, вн ешніх впливів). Тромбоцити на рівні 100 х 109 / л повністю забезпечують адекватний гемостаз, дозволяючи проводити оперативні втручання і розродження без ризику кровотеч. Небезпечним щодо розвитку важких кровотеч є рівень тромбоцитів нижче 10 х 109 / л.

    Безпечним вважається рівень тромбоцитів вище 30-50 х 109 / л, що забезпе

    Оцінити статтю

    [Всього: з: ]

    2. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) у детей. Этиопатогенез, клиника. Диагноз, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика.

    или болезнь
    Верльгофа, — заболевание, характеризующееся
    склонностью к кровоточивости, обусловленной
    тромбоцитопенией при нормальном или
    увеличенном количестве мегакариоцитов.

    Тромбоцитопеническая
    пурпура-

    первичный геморрагический диатез,
    который обусловлен полным и качественным
    недостатком тромбоцитов.

    Заболевание, как
    правило, начинается в детском возрасте,
    причем в раннем и дошкольном периоде
    дети заболевают ТП приблизительно в 2
    раза чаще, чем в школьном возрасте. До
    10 лет ТП встречается с одинаковой
    частотой у мальчиков и девочек, а после
    10 лет — и у взрослых, наб­людается в
    3 раза чаще у лиц женского пола.

    Этиология и
    патогенез. В настоящее время иммунный
    генез подавляющего большинства случаев
    ТП не вызывает сомнения, о чем
    свидетельствует наличие антитромбоцитарных
    антител в крови больных. Установлено,
    что антитромбоцитарные антитела
    относятся преимущественно к иммуноглобулинам
    класса G.
    Они вырабатываются в селезенке, где и
    происходит секвестрация тромбоцитов,
    на которых фиксированы антитела.

    В
    настоящее время благодаря использованию
    метода радиоактивных меток показано,
    что количество кровяных пластинок при
    ТП, вырабатывающихся в костном мозге в
    единицу времени, не изменено, как
    предполагали раньше, а повышено в 2,5—5
    раз. Усиление тромбоцитообразующей
    функции костного мозга выражается
    увеличением в крови количества молодых
    клеток — мегатромбоцитов. Повышение
    пролиферативной активности
    мегакариоцитарного ростка костного
    мозга при тромбоцитопениях объясняют
    усилением синтеза тромбоцитопоэтинов
    в ответ на малое количество тромбоцитов.
    Установлено, что продол­жительность
    жизни кровяных пластинок при ТП снижена
    до нескольких часов вместо нормальных
    7—10 дней за счет воздействия
    антитромбоцитарных антител и быстрого
    разрушения.

    Признаки:

    1. пурпура-
      кровоизлияние в кожу и слизистые

    2. кровоточивость
      слизистых

    3. низкое
      количество тромбоцитов

    4. отсутствие
      спленомегалии и системных заболеваний.

    Существует
    наследственная предрасположенность,
    тромбоцитопения. Заболевание развивается
    после перенесенной инфекции, прививок,
    разв-ся иммунопатологический процесс,
    синтез антитромбиновых тел, деструкция
    тромбоцитов в селезенке, где происходит
    их синтез.

    Классификация:

    1. По течению


    с частыми рецидивами

    1. по
      периоду

    1. по
      кожным проявлениям

    Сыпь:
    полихромная, полиморфная, несимметричная,
    возникает спонтанно.

    Иммунные
    тромбоцитопении можно разделить на 4
    группы:

    1) изоиммунные —
    разрушение тромбоцитов связано с
    трансфузией реципи­енту «чужих»
    тромбоцитов при наличии к ним антител
    либо с проникновением антител к ребенку
    от матери, предварительно иммунизированной
    антигеном, отсутствующим у нее, но
    имеющимся у ребенка;

    2) трансиммунные
    — аутоантитела матери, страдающей
    аутоиммунной тром-боцитопенией, проникают
    через плаценту и вызывают тромбоцитопению
    у. ребенка;

    3) гетероиммунные
    — нарушение антигенной структуры
    тромбоцита под вли­янием вируса или
    медикамента;

    4) аутоиммунные —
    антитела вырабатываются против
    собственного неизме­ненного антигена.

    Высказывается
    мнение, что в патогенезе ТП имеет значение
    наследственная предрасположенность,
    передающаяся по аутосомно-доминантному
    типу в виде качественной неполноценности
    тромбоцитов. Под влиянием неблагоприятных
    факторов она может реализоваться в ТП.

    Кровотечения
    во внутр-е органы, мозг, редко милена и
    гематурия. Может быть умеренная
    спленомегалия у 10%.

    Лечение:

    Патогенетическая
    терапия:

    При
    жизни угрожающей ситуации – трансфузия
    тромбоцитарной массы

    Спленэктомия,
    не желательно до 5 лет.

    Диспансерное
    наблюдение: 5 лет после ремиссии, отвод
    от прививок 3-5 лет.

    Кровоточивость
    обусловлена тромбоцитопенией, вторичным
    нарушением резистентности сосудистой
    стенки в связи с выпадением ангиотрофической
    функ­ции тромбоцитов, снижением
    сократительной способности сосудов за
    счет пони­жения уровня серотонина
    крови — вазоконстриктора, содержащегося
    в тромбо­цитах. Кроме того, кровоточивость
    поддерживается невозможностью
    образова­ния полноценного сгустка —
    нарушением ретракции.

    Клиническая
    картина. Заболевание начинается исподволь
    или остро с появле­ния геморрагического
    синдрома. Патогномоничными симптомами
    являются кро­воизлияния в кожу,
    слизистые оболочки и кровотечения.
    Отсутствие их вызывает сомнение в
    правильности диагноза.

    Кожные геморрагии
    возникают спонтанно либо вследствие
    незначительных, едва заметных, травм.
    Они носят полиморфный (от крупных
    экхимозов до пете-хий) характер. Цвет
    кровоизлияний меняется от багрового
    до сине-зеленоватого и желтого в
    зависимости от давности их появления.
    Объясняется это постепен­ным
    превращением кровяного пигмента —
    гемоглобина — через промежуточные
    стадии распада в билирубин.

    Кровоизлияния
    безболезненны, располагаются асимметрично,
    без излюблен­ной локализации. На
    ладонях и стопах кровоизлияния бывают
    крайне редко, а волосяные фолликулы в
    отличие от цинги вообще не поражаются.
    Количество экхимозов варьирует от
    единичных до множественных. Иногда их
    так много, что кожа приобретает сходство
    со шкурой леопарда.

    Нередко возникают
    кровоизлияния в слизистые оболочки.
    Наиболее часто поражается слизистая
    оболочка миндалин, мягкого и твердого
    неба. Возможны кровоизлияния в барабанную
    перепонку, склеру, стекловидное тело,
    глазное дно. Кровоизлияние в склеру
    может указывать на возникновение самого
    тяжелого и опасного осложнения ТП —
    кровоизлияния в мозг. Как правило, оно
    возникает внезапно и быстро прогрессирует.
    При этом могут появиться головная боль,
    голо­вокружение, судороги, рвота,
    очаговая неврологическая симптоматика.
    Исход кровоизлияния в мозг зависит от
    объема, локализации патологического
    процесса, своевременности диагностики
    и рациональной терапии.

    Для ТП характерны
    кровотечения из слизистых оболочек.
    Нередко они при­нимают профузный
    характер, вызывая тяжелую постгеморрагическую
    анемию, угрожая жизни больного. Наиболее
    часто у детей наблюдаются кровотечения
    из слизистой оболочки полости носа.
    Менее обильны кровотечения из десен,
    но они становятся опасными при экстракции
    зубов, особенно у больных с недиагностированной
    ТП. Кровотечение после удаления зуба
    при ТП возникает сразу же после
    вмешательства в отличие от поздних,
    отсроченных кровотечений при гемофилии.
    У девочек в пубертатном периоде возможны
    тяжелые мено- и метроррагии. Реже бывают
    кровотечения из желудочно-кишечного
    тракта и почечные.

    У больных с ТП
    отсутствуют характерные изменения
    внутренних органов. Температура тела
    обычно нормальная. Иногда отмечаются
    обусловленные ане­мией тахикардия,
    систолический шум на верхушке и в V
    точке, ослабление I
    тона. Увеличение селезенки не характерно
    и скорее исключает диагноз болезни
    Верльгофа. По течению выделяют острые
    (длительностью до 6 мес) и хронические
    формы (продолжительностью более 6 мес).
    Последние бывают с редкими рецидивами,
    частыми рецидивами и непрерывнорецидивирующие.
    Лабораторные данные. Характерно снижение
    количества тромбоцитов в крови вплоть
    до единичных в препарате, уменьшение
    их зрелых и увеличение дегенеративных,
    вакуолизированных форм. Время кровотечения
    по Дьюку удлиняется до 30 мин и более.
    Параллелизм длительности кровотечения
    и степени тромбоцитопении удается
    отметить не всегда, что связано не только
    с количест­вом, но и качеством
    тромбоцитов. Значительно снижена или
    не наступает вовсе ретракция кровяного
    сгустка. Вторично изменяются
    плазменнокоагуляционные свойства
    крови, обусловленные тромбоцитопенией,
    что проявляется недостаточностью
    образования тромбопластина в связи с
    дефицитом фактора 3 тромбоцитов. Нарушение
    образования тромбопластина закономерно
    приводит к сниже­нию потребления
    протромбина в процессе свертывания
    крови. У ряда детей с ТП в период криза
    отмечаются активация фибринолитической
    системы и по­вышение антикоагулянтной
    активности (антитромбины, гепарин). У
    всех больных с тромбоцитопенией снижено
    содержание серотонина в крови.
    Эндотелиальные пробы (жгута, щипка,
    молоточковая, уколочная) в период
    гематологического криза положительные.
    В красной крови и лейкограмме вне
    кровопотерь особые изменения отсутствуют.
    При исследовании костного мозга обычно
    находят нормальное или повышенное
    содержание мегакариоцитов.

    В зависимости от
    степени проявления геморрагического
    синдрома, показателей крови в течении
    заболевания выделяют 3 периода: 1)
    геморрагический криз; 2) клиническая
    ремиссия; 3) клинико-гематологическая
    ремиссия.

    Геморрагический
    криз характеризуется выраженным
    синдромом кровоточи­вости, значительными
    изменениями лабораторных показателей.

    Во время клинической
    ремиссии исчезает геморрагический
    синдром, сокра­щается время кровотечения,
    уменьшаются изменения в свертывающей
    системе крови, при этом тромбоцитопения
    сохраняется, хотя и менее выраженная,
    чем при геморрагическом кризе.

    Клинико-гематологическая
    ремиссия означает не только отсутствие
    кровоточивости, но и нормализацию
    лабораторных показателей.

    Диагноз
    и дифференциальный диагноз.

    Диагностика:

    ТП необходимо
    дифференцировать от острого лейкоза,
    гипо- или аплазии костного мозга. При
    гипо- и апластических состояниях
    гемограмма выявляет картину панцитопении.
    Пунктат костного мозга беден клеточными
    элементами.

    Властная метаплазия
    в костном мозге является основным
    критерием для диа­гноза острого
    лейкоза.

    ТП может быть
    синдромом коллагеновых заболеваний,
    чаще всего системной красной волчанки.
    В этом случае необходимо опираться на
    результаты иммунологического исследования.
    Высокий титр антинуклеарного фактора,
    наличие LE-клеток
    свидетельствуют о системной красной
    волчанке.

    ТП следует
    дифференцировать от других заболеваний
    группы геморрагичес­ких диатезов
    (болезни Гланцманна—Негели), ангиогемофилии,
    гемофилии, геморрагического васкулита.

    Лечение.
    Патогенетическая терапия аутоиммунной
    ТП включает назначение кортикостероидных
    гормонов, спленэктомию, иммунодепрессанты.

    Лечение:

    Патогенетическая
    терапия:

    При
    жизни угрожающей ситуации – трансфузия
    тромбоцитарной массы

    Спленэктомия,
    не желательно до 5 лет.

    Диспансерное
    наблюдение: 5 лет после ремиссии, отвод
    от прививок 3-5 лет.

    В настоящее время
    предпочтение отдается коротким курсам
    преднизолона по 5—7 дней в дозе 2—3 мг/кг
    в сутки с перерывом 5 дней. Проводится
    не более трех курсов. У большинства
    больных терапия дает эффект. Вначале
    исчезает ге­моррагический синдром,
    затем увеличивается число тромбоцитов.
    У некоторых больных после отмены гормонов
    наступает рецидив.

    Неполный и нестойкий
    эффект от лечения повторными курсами
    кортикосте­роидных препаратов,
    повторяющиеся обильные длительные
    кровотечения, при­водящие к выраженной
    постгеморрагической анемии, тяжелые
    профузные кровотечения, угрожающие
    жизни больного, являются показаниями
    к спленэктомии. Операция обычно
    производится на фоне кортикостероидной
    терапии. У большинства больных она
    приводит к практическому выздоровлению.
    При отсутствии эффекта от спленэктомии
    показано лечение иммунодепрессантами.
    Используют следующие препараты: 1) имуран
    (азатиоприн) — 2—3 мг/кг в сутки в 2—3
    приема; продолжительность курса до 3—5
    мес; 2) циклофосфан (циклофос-фамид) —
    200 мг в сутки однократно, на курс 6—8 г;
    3) винкристин — 1—2 мг 1 раз в неделю;
    продолжительность курса 1 1/2—2 мес.

    • Иммунодепрессанты
    для лечении ТП у детей должны использоваться
    лишь при отсутствии эффекта от других
    видов терапии, так как эффективность
    их применения значительно меньше, чем
    спленэктомия.

    В настоящее время
    в тех случаях, когда указанное лечение
    оказывается неэф­фективным при
    аутоиммунных формах ТП, может быть
    использован лечебный плазмаферез.

    Гетероиммунные
    варианты ТП обычно заканчиваются
    самопроизвольным выздоровлением в
    ближайшие месяцы, поэтому спленэктомия,
    а тем более цито-статическая терапия
    не показаны.

    Лечение
    геморрагического синдрома при ТП
    включает назначение местных и общих
    гемостатических средств. Для остановки
    кровотечения местно используются
    желатиновая и фибриновая пленки,
    гемостатическая губка, тампоны с
    аминокапроновой кислотой, перекисью
    водорода.

    Больным в период
    повышенной кровоточивости назначают
    аминокапроновую кислоту, так как она
    не только угнетает высокую фибринолитическую
    активность крови, но и усиливает агрегацию
    тромбоцитов. Препарат назначают
    внутривенно иди внутрь из расчета 0,1
    г/кг.

    С гемостатической
    целью применяют дицинон, обладающий
    стимулирующим влиянием на
    адгезивно-агрегационную функцию
    тромбоцитов. Назначают пре­парат
    внутрь по 1—2 таблетки (1 таблетка — 0,25
    г) 4 раза в день.

    Для лечения
    постгеморрагической анемии у детей с
    ТП используют лекарственную терапию,
    так как регенераторные способности
    кроветворной системы при этом не
    нарушаются. Лишь при резко выраженной
    острой анемии возможно переливание
    отмытых эритроцитов, подобранных
    индивидуально.

    Прогноз. Исходом
    могут быть выздоровление и клиническая
    ремиссия без нор­мализации лабораторных
    показателей. В редких случаях возможен
    летальный исход.

    Профилактика.
    Вопросы первичной профилактики не
    разработаны. Вторич­ная профилактика
    сводится к предупреждению рецидивов
    заболевания. Индивидуальный подход и
    особая осторожность необходимы при
    вакцинации детей, страдающих болезнью
    Верльгофа. Школьники должны быть
    освобождены от за­нятий физкультурой.
    Детям с этим заболеванием не рекомендуется
    солнечная инсоляция.

    С целью профилактики
    геморрагического синдрома больным не
    назначаются препараты, нарушающие
    агрегационные свойства тромбоцитов
    (бутадион, индометацин, барбитураты,
    кофеин и др.). У перенесших болезнь
    Верльгофа проводят контрольные
    исследования крови с подсчетом количества
    тромбоцитов и определением времени
    кровотечения по Дьюку в первые 3 мес,
    после выписки — дважды в месяц, в
    последующем — ежемесячно. Обязательно
    исследование крови после каждого
    перенесенного заболевания.

    Геморрагический
    синдром при идиопатической
    тромбоцитопе­нической пурпуре

    (ИТП) — спонтанно возникающие кровоизлия­ния
    и кровотечения из кожи и слизистых, в
    основе которых лежит резкое снижение
    количества тромбоцитов.

    Наиболее частые
    провоцирующие факторы кровоточивости
    при ИТП:

    1. Инфекции вирусные
    и бактериальные.

    2. Профилактические
    прививки.

    3. Бытовые травмы.

    4. Лекарственные
    препараты, ухудшающие адгезивно-агрегацион-ную
    функцию тромбоцитов (салицилаты,
    пиперазин, препараты кра­савки и др.)

    Клиническая
    диагностика

    Для тромбоцитопенической
    пурпуры характерен микроциркуля-торный
    или петехиально-пятнистый тип
    кровоточивости, проявля­ющийся
    следующими симптомами:

    1. «Сухая» пурпура
    — кровоизлияния в кожу с полиморфностыо
    (петехии и экхимозы), полихромностью,
    ассиметричностью, спонтанностью
    возникновения преимущественно в ночные
    часы.

    2. «Влажная» пурпура
    — кровотечения из слизистых оболочек
    носа, полости рта, желудочно-кишечного
    тракта, почек, матки; спон­танные,
    профузные и длительные.

    3. Кровоизлияния
    во внутренние органы (головной мозг,
    сетчатку глаза, поджелудочную железу,
    яичники и др.).

    4. Тромбоцитопения
    в анализе периферической крови.

    Угрозу для жизни
    ребенка представляют профузные
    кровотече­ния, ведущие к развитию
    коллапса и геморрагического шока, а
    так­же кровоизлияния в головной мозг.

    Неотложная помощь:

    1. Немедленно
    принять меры по местной остановке
    кровотечения, по показаниям провести
    противошоковую терапию и обеспечить
    гос­питализацию с соблюдением строгого
    постельного режима.

    2. Ввести 5% раствор
    Е-аминокапроновой кислоты 100-200 мг/кг
    в/в капельно; при продолжающемся
    кровотечении повторить в/в вве­дение
    через 4 часа; после остановки кровотечения
    перейти на прием препарата внутрь в
    дозе 50-100 мг/кг.

    3. Ввести 12,5% раствор
    дицинона (этамзилат натрия) в дозе
    1,0-2,0 мл (до 2-3 раз в сут) в/в или в/м или
    0,025% масляный раствор адроксона в дозе
    1,0-2,0 мл в/м или п/к (1-2 раза в сут).

    4. Особенности
    лечебной тактики при различных проявлениях
    ге­моррагического синдрома:

    — пр

    Болезнь Верльгофа

    От тромбоцитопенической пурпуры, которая является названием болезни Верльгофа, характеризующейся множественными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках. Эти симптомы вызваны резким снижением количества тромбоцитов.

    Заболевание поражает в основном молодых людей в возрасте до 20 лет и женщин. Часто недуг возникает у субъектов с тонким телосложением и у людей, которые вынуждены плохо питаться.

    Причины

    Факторы, влияющие на начало заболевания, врачи определяют не до конца.Считается, что болезнь Верльгофа может протекать при простуде, промокании тела, у людей, проживающих во влажных местах. Часто тромбоцитопеническая пурпура появляется после перенесенных инфекционных заболеваний, особенно при брюшном тифе, перемежающейся лихорадке и у беременных.

    Симптомы

    Заболевание крови обычно проявляется полностью внезапно. Для него характерны следующие общие симптомы: рвота, утомляемость, лихорадочное состояние.

    При заболевании кровоизлияния на кожных покровах в области голеней, туловища, а затем верхних конечностей и слизистых оболочек.Чаще всего кровотечение происходит изо рта, десен и носа. Они могут вызвать острую анемию. При тромбоцитопенической пурпуре не рекомендуется проводить операции в полости рта (особенно тонзиллэктомию и удаление зубов), так как это может привести к необратимым последствиям.

    Заболевание, вызывающее кровотечение из кишечника и слизистых оболочек желудка, влечет за собой появление рвоты и кала с примесью крови. В редких случаях возможны эпилептические припадки и паралич, вызванные кровоизлиянием в мозг.

    Общее состояние больного не меняется. Сон, аппетит, температура остаются прежними. Крайне редко бывает жар и головокружение, сопровождающееся импотенцией.

    У женщин довольно часто встречается болезнь Верльгофа, сопровождающаяся маточными кровотечениями, длительными менструациями, вызванными недостатком достаточного количества тромбоцитов. У молодых девушек недуг возникает при появлении первых месячных. Они принимают характер обильного кровотечения.

    Течение тромбоцитопенической пурпуры имеет циклический характер, рецидивы сменяются ремиссиями, во время которых количество кровяных телец увеличивается.Рецидив заболевания может быть вызван хирургическим вмешательством, интоксикацией, гиповитаминозом С или инфекциями.

    Классификация

    • Хроническая болезнь Верльгофа.
    • Исиомунал — возникает при повторных переливаниях крови или во время беременности.
    • Заболевание новорожденных — связано с проникновением через плаценту изотромбоген-агглютининов.
    • Аутоиммунная тромбоцитопения. Сопровождается такими заболеваниями, как красная волчанка, гемолитическая анемия и др.
    • Симптоматическая тромбоцитопения. Наблюдается при лучевой болезни, лейкозах, злокачественных опухолях, инфекционных заболеваниях. Наиболее распространены следующие его разновидности:

    — Медицинская тромбоцитопения. Появляется после приема некоторых лекарств. Его продолжительность обычно составляет от 1 до 12 недель и заканчивается полным выздоровлением.

    — Лучевая тромбоцитопения. Встречается у людей, подвергшихся воздействию лучистой энергии (пациенты, проходящие лучевую и рентгенотерапию, радиологи).

    Диагноз

    Заболевание крови выявляется путем анализа гематологической и клинической картины пациента.Прогнозы часто бывают благоприятными, однако при обширных кровотечениях возможен летальный исход.

    Лечение

    При кровотечениях назначают гемостатические средства. Кортикостероиды применяют при иммунной форме заболевания. Один из новейших методов лечения — спленэктомия, применяется при сильных кровотечениях.

    Болезнь Верльгофа | Симптомы и лечение болезни Верльгофа

    Лечение болезни Верльгофа

    Метод лечения этого заболевания во многом зависит от стадии патологии и характера ее течения.Если случай запущен, может потребоваться хирургическое лечение, выражающееся в удалении селезенки. Само клиническое лечение болезни Верльгофа включает введение протокола лечения кортикостероидными гормонами и иммунодепрессантами.

    Например, такие гормоны, как медовуха, преднизолон, декартин №20, преднизолона гемисукцинат, соль-декорин №250, преднизол.

    Преднизолон — гормон коры надпочечников — способ его применения и дозировка назначается исключительно индивидуально, в зависимости от состояния пациента и общей клинической картины заболевания.Начальная суточная дозировка составляет 20-30 мг, что соответствует четырем-шести таблеткам, при более тяжелой форме патологических изменений расчет суточной дозировки может производиться по формуле 1 мг препарата на килограмм веса пациента. вес разделен на четыре-шесть приемов. При особо острой патологии такого количества препарата может не хватить, тогда через пять-семь дней рекомендуемую начальную дозировку можно увеличить вдвое. Действие этих препаратов в первую очередь снимает геморрагический синдром, после его купирования механизм воздействия позволяет постепенно увеличивать количество тромбоцитов в крови пациента.

    Продолжительность лечения напрямую зависит от получения терапевтического эффекта и проводится до полного выздоровления пациента.

    Противопоказан данный препарат при стойком сохранении показателей артериального давления, сахарном диабете, нефрите, психозах различного генеза, язвенных проявлениях стенок слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, в случае послеоперационного периода, при открытой форме туберкулеза. А также при беременности и при повышенной чувствительности к составляющим компонентам препарата и пенсионному возрасту пациентки.

    Строго отменять преднизолон не следует, отмена его проводится постепенно. Параллельно со снижением количества гормонов, принимаемых корой надпочечников, пациенту назначают делагил, хлорохин, хлорохин, хингаминфосфат.

    Делагил — лекарство для лечения протозойных инфекций вводится в организм внутрь после еды по 0,5 г два раза в неделю, затем один раз в неделю, но в тот же день. При необходимости (на усмотрение лечащего врача) график терапии может быть назначен на 0.25-0,5 г 1 раз в сутки.

    Противопоказания к применению препарата включают нарушение функции печени и почек, резкие изменения частоты сердечных сокращений, при порфиринурии в анамнезе пациента, при угнетении кроветворения в костном мозге, а также при повышенной непереносимости составляющих препарат, средство, медикамент.

    Если же при отмене гормонов коры надпочечников происходит резкое обострение заболевания, врач возвращает дозировку к исходным значениям.

    Если после четырех месяцев терапии не удается добиться стабильной эффективности терапии, врач — гематолог или лечащий терапевт, скорее всего, назначит операцию по удалению селезенки. Такой терапевтический курс в 80% случаев позволяет довести пациента до полного выздоровления.

    После удаления органа проведена гормональная терапия. Непосредственно перед операцией врач прописывает введенное количество преднизолона больше, чем пациент принял к этому моменту.

    Если у пациента диагностирована болезнь Верльгофа, причем, аутоиммунная форма проявления, даже удаление селезенки не всегда способно привести человека к полному излечению. В этом случае кровотечение останавливается, но тромбоцитопения не проходит.

    Если удаление селезенки не решило проблему, врач назначает иммунодепрессанты (например, аспресс, имарант, азатиоприн, азанин, азамун). Параллельно с ними в протокол лечения вводятся и препараты, относящиеся к группе глюкокортикоидов.

    Иммуносупрессивные препараты азатиоприн назначают на срок от одного до двух месяцев из расчета 4 мг на килограмм веса пациента. Затем дозировка препарата постепенно начинает снижаться до 3 — 2 мг на килограмм массы тела пациента.

    Не рекомендуется назначать данный препарат при тяжелой патологии печени, лейкопении или гиперчувствительности организма пациента к составляющим компонентам препарата.

    Противоопухолевое средство циклофосфамид относится к алкилирующим соединениям и назначается 0.2-0,4 г в день. На весь курс требуется от шести до восьми граммов препарата. Препарат можно вводить внутривенно, внутримышечно, внутрибрюшинно или внутриплеврально. Способ попадания в организм пациента назначается лечащим врачом в каждом конкретном случае индивидуально.

    Противопоказания к применению этого препарата включают патологические изменения почек, гипоплазию костного мозга, выраженную кахексию и анемию, онкологические патологии в терминальной стадии, повышенную непереносимость компонентов препарата, лейкопению и / или тромбоцитопению, а также период вынашивания малыша и кормление его грудным молоком.

    Винкристин — лекарственное средство на травах, обладающее противоопухолевым действием, назначается гематологом по 1-2 мг на квадратный метр тела пациента, принимается один раз в неделю. Продолжительность курса лечения от полутора до двух месяцев.

    Побочным действием иммунодепрессантов являются их мутагенные свойства, поэтому препараты этой группы нежелательно назначать младенцам, организм которых еще растет и развивается. Они не распространяются на тромбоцитопению, имеющую аутоиммунный характер, перед операцией по удалению селезенки.В дооперационном периоде такие препараты не показывают необходимого результата, наиболее эффективны в послеоперационном периоде.

    Неэффективен при болезни Верльгофа и переливании крови из-за того, что еще не устранен процесс плавления тромбоцитов (тромбоцитолиз).

    При терапевтическом лечении болезни Верльгофа нельзя параллельно принимать препараты, способные влиять на агрегацию тромбоцитов. К таким препаратам можно отнести курантил, карбенициллин, аспирин, кофеин, бруфен, бутадион и различные барбитураты.

    Если у женщины в анамнезе имеется тромбоцитопеническая пурпура, то такой пациентке не следует назначать такие процедуры, как кюретаж полости матки, а также прибегать к перематыванию давлением (тампонаде).

    Протокол лечения часто включает другие гемостатические методы (местного или общего действия). Это может быть дицицин, адроксон, эстрогены, а также гемостатическая губка.

    Один из лучших кровоостанавливающих препаратов — дицинон — назначается лечащим врачом из расчета от 10 до 20 мг на килограмм веса пациента, разделенных на три-четыре приема.В основном однократно вводят 0,25-0,5 г. При терапевтической необходимости дозировку препарата можно увеличить до 0,75 г, принимать три-четыре раза в течение дня.

    Противопоказания к применению дицинона включают кровотечение, проявляющееся на основании имеющихся антикоагулянтов, индивидуальную непереносимость составляющих препарата, а также наличие в анамнезе тромбоэмболии или тромбоза.

    В случае выявления тромбоцитопенической пурпуры у беременной гормональная терапия не оказывает существенного влияния на развитие эмбриона, но при лактации новорожденного ребенка следует перевести на искусственное вскармливание.Это необходимо, чтобы ребенок не получал антител с материнским молоком, которое в этот период развивает ее организм.

    Удаление селезенки беременной женщине производится только в том случае, если предполагаемое применение операции для организма женщины значительно превышает последствия послеоперационной реабилитации для ее будущего ребенка.

    maladie de werlhof — Перевод на английский — примеры французский


    Эти примеры могут содержать грубые слова на основании вашего поиска.


    Эти примеры могут содержать разговорные слова, основанные на вашем поиске.

    Предложите пример

    Другие результаты

    C’est également le cas pour d’autres maladies de дополнительная плата: гемохроматоза, болезнь Wilson, la maladie de Paget et les chondrodysplasie.

    Ce medicament guérira ta maladie de peau.

    Это лекарство вылечит вас от кожной болезни .

    La maladie de Lyme, c’est fatal.

    С 9:00 до 10:00 проверял свое тело на наличие клещей.

    Voilà vos maladies de la semaine.

    Тип привлекает болезнь Лу Герига.

    Я думал, что это из-за гордости янки, а этот парень заболел болезнью Лу Герига .

    Je consulte des spécialistes de la maladie de Charcot.

    En 1662, la maladie de Pascal est devenue plus violente.

    В 1662 году болезнь Паскаля стала более сильной, и его эмоциональное состояние сильно ухудшилось после смерти его сестры.

    Milliardaire, désertique malade de tenresse.

    J’ai été malade de Liverpool à Marseille.

    Il pense que j’ai la maladie de Groat.

    Ignorer la maladie de Chuck t’arrangeait bien, parfois.

    И, кстати, вам было очень удобно игнорировать болезнь Чака , когда вам это подходило.

    Petite выбрала робкую avec une maladie de coeur.

    Эта застенчивая, неуклюжая вещица из Грузии с сердцем состояние .

    Donc, la maladie de Lyme.

    Давайте, , подержим его на жидкостях … и на цефуроксиме на всякий случай.

    методы диагностики болезни помпы и болезни болезни запаса лизосомических

    On y voit beaucoup de maladies de la peau, y includes la lèpre moderne (ou maladie de Hansen).

    Beaucoup étaient laids, malades de mauvaise, ayant perdu leurs dents or harassés de maladies de peau.

    Многие были уродливы, заболели от плохой еды, лишились зубов или имели красноватую кожу болезни .

    Болезни дополнительных лизосомиальных Болезнь Гоше: из-за недостатка β-глюкозереброзидазы, препятствующей накоплению глюкозилцерамида.

    Лизосомные накопления болезнь Гоше болезнь : из-за дефицита β-глюкоцереброзидазы, ведущего к накоплению глюкозилцерамида.

    Определенное заболевание от коинфекции Лайма оценивается на 20% из заболевания Лайма, соответствующего инфекционным заболеваниям Бабезии.

    болезнь Хантингтона болезнь паркинсония нейрохимия нейрофармакология нейробиология токсикомания трансгенезная условная

    клетки нейрохимических клеток болезнь Хантингтона болезнь паркинсония нейрохимия нейрофармакология нейронауки фосфоинозитиды токсикомания трансгенезионная условная

    Настоящее изобретение, находящееся вне дома, из болезни вызывает болезнь Ниманна-Пика типа C, болезнь Фарбера, болезнь Ниманна-Пика тип A, болезнь Вольмана и др. maladie de Tay Sachs.

    определение недуга по The Free Dictionary

    Некоторые из этих ванн хороши при одном недуге, некоторые — при другом; и опять же, специфические недуги можно победить, комбинируя индивидуальные достоинства нескольких различных ванн. «Но он говорил о фланелевых жилетах, — сказала Марианна; «и у меня фланелевый жилет неизменно связан с болями, судорогами, ревматизмом и всеми видами недугов, которые могут поразить стариков и немощных». Из тех посещений антисанитарных улиц Хаундсли в поисках Даймонда он вернулся не только плохая сделка с кониной, но дальнейшее несчастье, связанное с каким-то недугом, который в течение дня или двух считался простой депрессией и головной болью, но который стал настолько хуже, когда он вернулся из своего визита в Каменный двор, что, войдя в столовую … В комнате он бросился на диван и, отвечая на тревожный вопрос матери, сказал: «Я чувствую себя очень плохо: я думаю, вам следует послать за Ренчем.«Вы не можете упомянуть какой-либо недуг, но она говорит, качая головой:« Ах, я слишком хорошо знаю, что это такое »- и тогда вы получаете все подробности. Кроме того, врач может объявить болезнь притворной, а миледи, после того, как потерял первую уловку, не хотел проигрывать вторую. Болезнь Крида не имела очевидного отношения к интересам лучшей страны, он, по-видимому, не счел нужным разъяснять ее по этому требованию; он ничего не сказал — просто смотрел. болезнь, которую мы рассматриваем как единое целое внутри себя, в конце концов, может быть лишь симптомом какого-то недуга в духовной части.Я чувствовал себя физически слабым и подавленным; но моей худшей болезнью была невыразимая душевная нищета: жалость, которая продолжала вытягивать из меня безмолвные слезы; Не успела я стереть одну каплю соли со щеки, как последовала другая. Более того, начали кричать различные недуги. Чистый воздух и долгие летние часы на открытом воздухе вернули жизнь и упругость Мэтти и Зине, вместе с ней. больше свободного времени, чтобы посвятить ее сложным недугам, стал менее внимательным к упущениям девушки; так что Итан, продолжающий бороться под тяжестью своей бесплодной фермы и развалившейся лесопилки, мог хотя бы вообразить, что в его доме царит мир.Время, возможно, никогда не сдвинулось с места, дождь никогда не шел, и только человек со своими планами и недугами беспокоил Природу, пока он не увидел ее сквозь пелену слез. «Я заявляю, я думаю, что то, что предлагает ваше поклонение, прекрасно», — сказал Санчо; «и что с помощью этого плана мы узнаем то, что хотим знать; и если она скрыта только от вашего поклонения, беда будет больше вашей, чем ее; но пока леди Дульсинея здорова и счастливы, мы, со своей стороны, сделаем все возможное и будем жить как можно лучше, ища приключений и оставляя Времени идти своим путем, потому что он лучший лекарь от этих и более серьезных недугов.»

    недуг — Викисловарь

    Английский язык [править]

    Этимология [править]

    из по адресу + по номеру

    Произношение [править]

    Существительное [править]

    недуг ( множественное число недуг )

    1. То, что беспокоит; болезнь; болезнь.
      • 1922 , Майкл Арлен, «2/9/1», в «Пиратство»: романтическая хроника наших дней [1] :

        Он всегда был удивительно невосприимчив к такой маленькой девочке недомоганий , и только однажды в своей жизни болел тяжелой пневмонией, давным-давно в школе.Он не имел ни малейшего представления, что делать при простуде в голове, он просто принял хинин и продолжал сморкаться.

    Переводы [править]

    то, что беспокоит; болезнь; болезнь

    • Apache:
      Западные апачи: каа нагхаа
    • Бикол Центральный: Хиланг
    • Болгарка: болест (bg) f (bolest), болка (bg) f (bolka)
    • Голландский: aandoening (nl) f
    • Эсперанто: malsano (eo), afekcio
    • Финский: sairaus (fi), vaiva (fi)
    • Французский: maladie (fr) f
    • Галисийский: doenza (gl) f , enfermidade (gl) f
    • Немецкий: Лейден (де) n
    • Греческий: ασθένεια (el) f (asthéneia), αρρώστια (el) f (arróstia), νόσος (el) f (nósos), πάθηση (el) fth )
      Древний: νόσος f (nósos)
    • Ирландский: breoiteacht f
    • Итальянский: disturbo (it) m , indisposizione (it) f ,ffezione (it) f , male (it) m , malattia (it) f , acciacco (it) m , маланно (оно) м
    Дополнительная литература [править]

    Анаграммы [править]

    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.