Что такое лимфогранулематоз симптомы: Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз. :: Polismed.com

Содержание

симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Описание

Лимфогранулематоз — это онкогематологическое заболевание лимфатической системы, которое сопровождается увеличением лимфатических узлов на всех стадиях течения. Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, является одним из видов злокачественных лимфом, распространённость которых в последние годы стремительно растёт. Наиболее часто заболевание диагностируется в США, Дании. Лимфогранулематоз у мужчин встречается в 1,5 раза чаще, чем у женщин.
Ходжкинская лимфома развивается из лимфоретикулярных клеток, так как эти клетки распространены по всему организму, патологический процесс может поражать практически все внутренние органы, такие как: желудок, тонкий и толстый кишечник, органы дыхательной системы и другие.

Виды лимфогранулематоза

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), лимфогранулематоз относится к злокачественным опухолям лимфоидной ткани и разделяется на несколько видов:

  • Лимфогранулематоз с лимфоидным преобладанием — один из самых редких видов болезни Ходжкина. Его отличие от классического течения заключается в гистологических и клинических проявлениях. Также, по данным журнала «Journal of Clinical Oncology» прогноз лимфогранулематоза такого вида наиболее благоприятный, что позволяет онкологам подобрать правильную стратегию терапии.
  • Нодулярный склероз — чаще встречается такой лимфогранулематоз у женщин молодого возраста и проявляет себя поражением средостенных, нижних шейных и супраклявикулярных лимфоузлов. В данном случае на I и II стадиях заболевания прогноз благоприятный.
  • Смешанно-клеточный вид лимфогранулематоза встречается чаще у мужчин в возрасте старше 55 лет. Со стороны гистологической картины идёт преобладание ретикулярных клеток, клеток Ходжкина, а количество лимфоцитов заметно меньше. Это необходимо знать для правильной дифференциальной диагностики, так как часто данную форму лимфогранулематоза путают с хроническим лимфаденитами, что приводит к неправильному лечению и запущенности процесса.
  • Лимфоидное истощение — встречается наиболее редко и диагностируется с частотой 3 человека на 100 больных лимфогранулематозом. В свою очередь лимфоидное истощение классифицируется следующим образом:
    • Ретикулярная форма — самая злокачественная. Наблюдается полиморфизм Ходжкинских клеток.
    • Диффузный фиброз — при этом капсульная оболочка поражённого органа в патологический процесс не вовлекается.

Лимфогранулематоз у детей

Лимфогранулематоз у новорожденных и у детей до трёх лет в практике детских онкологов практически не встречается. Чаще болеют мальчики, причём риск заболеть возрастает пропорционально взрослению. Однако взрослые заболевают в 11-12 раз чаще, нежели дети.
Из всех злокачественных заболеваний, которые встречаются в детском и подростковых возрастах, лимфогранулематозу отдают более 6%. 
Около 95% всех больных той или иной формой лимфогранулематоза с IA стадией поддаются лечению лучевыми методами. Со II и III стадиями эффективность радиотерапии составляет 75% и 85% соответственно. С IV стадией — лишь 50%. К тому же современные методы лечения позволяют предотвратить риск рецидива лимфогранулематоза в 90% случаев.

Осложнения лимфогранулематоза

Среди осложнений болезни Ходжкина наиболее часто встречаются:

  • Нарушение кроветворного ростка.
  • Лейкемизация красного костного мозга, что приводит к цитопении.
  • Различный дерматологические заболевания (в том числе аллергические высыпания, дерматиты).
  • Грибковые поражения (микозы).
  • Поражение печени, селезёнки и других внутренних органов с соответствующей клинической картиной.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, сопровождающееся увеличением лимфатических узлов, нередко селезенки и других органов. При микроскопическом

 Лимфогранулематоз — первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, сопровождающееся увеличением лимфатических узлов, нередко селезенки и других органов. При микроскопическом исследовании пораженных тканей находят гранулемы, содержащие клетки Березовского-Штернберга-Рида. Впервые заболевание было описано английским врачом Т.Ходжкиным в 1832 году. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений. Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще.

Симптомы

Симптомы болезни весьма разнообразны. Чаще к первым симптомам заболевания относят увеличение лимфатических узлов, в первую очередь шейно-надключичной области, преимущественно справа. Лимфатические узлы подвижны, плотны, эластичны, не спаяны с кожей, лишь в редких случаях болезненны. У 1/5 больных прежде всего увеличиваются лимфатические узлы средостения, что может быть случайно обнаружено при флюорографии. У ряда больных заболевание может первоначально протекать с лихорадкой, ночными потами, быстрым похуданием. Лихорадка — важный симптом и других форм болезни, при этом длительные периоды нормальной температуры могут сменяться периодическим ее повышением.

Характерен кожный зуд, иногда нестерпимый. В крови находят умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, изредка эозинофилию, увеличенную СОЭ.

При прогрессировании болезни развиваются анемия и кахексия. Болезнь отличается разнообразием проявлений, что связано с возможностью разрастания лимфоидной ткани в каком-либо из внутренних органов.

Диагноз может быть уточнен при помощи биопсии лимфатического узла, в котором обнаруживают характерные многоядерные гигантские клетки Березовского — Штернберга. При достаточно длительном течении серьезным осложнением лимфогранулематоза является а милоидоз почек, который может привести к хронической уремии.

Классификация

Согласно международной клинической классификации по степени распространенности процесса выделяют четыре стадии:

 I стадия (локальные формы) — поражение одной или двух смежных групп лимфоузлов или одного внелимфатического органа;
 II стадия (регионарные формы) — поражение любых групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного внелимфатического органа;
III стадия (генерализованные (распространенные) формы) — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, которое может сопровождаться локализованным вовлечением одного из внелимфатических органов, селезенки;
 IV стадия (диссеминированные формы) — вовлечение в процесс костного мозга, легочной паренхимы, плевры, печени, костной ткани, желудочно-кишечного тракта в сочетании с поражением лимфоузлов и селезенки.

Каждую стадию, в свою очередь, подразделяют в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких симптомов интоксикации: повышенной температуры тела выше 37°С, ночных потов; кожного зуда, быстрой потери веса более чем на 10% (при этом наличие только кожного зуда считается недостаточным для отнесения случая к подгруппе Б).

Диагностика

Врачебный осмотр
Общий и биохимический анализы крови
Биопсия пораженного лимфатического узла с морфологическим и иммунологическим исследованием.
Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфогранулематоза, является микроскопическое исследование образца опухолевой лимфоидной ткани, полученной при биопсии. Эта ткань направляется на морфологическое исследование под микроскопом для того, чтобы определить, действительно ли лимфатический узел заполнен опухолевыми клетками и присутствуют ли в нем специфические клетки Березовского-Штернберга-Рида. Для подтверждения диагноза может быть выполнено иммуногистохимическое исследование с целью определения иммунологических характеристик опухолевых клеток.
Лучевая диагностика

Лучевая диагностика (рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре.
Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфогранулематоза.

Формы

Существует 5 видов лимфогранулематоза. Правильный диагноз можно поставить только после исследования ткани лимфатического узла, получаемой при биопсии.

Варианты лимфогранулематоза:

Вариант нодулярного склероза (наиболее распространенный — 75%)
Смешанно-клеточный вариант
Вариант с лимфоидным истощением (наименее распространенный — менее 5%)
Вариант с большим количеством лимфоцитов
Нодулярный вариант с преобладанием лимфоцитов

Лечение

В настоящее время комитетом ВОЗ для всех стран определены наиболее эффективные схемы терапии лимфогранулематоза. Произвольное изменение этих апробированных схем химиотерапии недопустимо.
При I—II стадии болезни применяют хирургическое удаление всех лимфатических узлов пораженной области или фракционированное облучение их гамма-лучами в суммарной дозе 3500—4500 рад, что одинаково эффективно: рецидивов болезни в этой зоне не бывает. Обязательно проводят профилактическое облучение соседних участков тела для ликвидации в них микрометастазов. Такую терапию называют радикальной. Лучевое лечение осуществляют в специализированных стационарах, используя фигурное экранирование жизненно важных органов, что позволяет повысить поглощенную дозу радиации в очаге. В настоящее время чаще применяют облучение с крупных полей в форме мантии. В отдельных случаях прибегают к общему тотальному облучению гамма-лучами в дозах 100—200 рад.
При генерализованной и диссеминированной стадиях (III—IV) показана полихимиотерапия. Наиболее эффективна 2-недельная цикловая схема, предложенная в 1967 г. Bernard: эмбихин (мустарген) — 6—10 мг внутривенно одновременно с винкристином — 1,5—2 мг, только в 1-й и 8-й дни цикла; натулан (прокарбозин).— 50—150 мг в день и преднизолон — по 40 мг в день с последующим 2-недельным перерывом. Проводят не менее 6 таких циклов в течение полугода. Эта схема примерно в 80% случаев обеспечивает полную ремиссию длительностью 5 лет даже при III—IV стадии лимфогранулематоза. Вместо эмбихина иногда используют циклофосфан (800—1000 мг внутривенно) в те же дни. Известные в прошлом цитостатики — дипин и дегранол — сейчас почти не применяются.
Весьма эффективно и комбинированное лечение: сначала 2—4 курса полихимиотерапии, затем лучевое лечение по радикальной программе. При III и IV стадиях гранулематоза после описанной терапии продолжают поддерживающее лечение винбластином в течение 2—3 лет, что дает возможность уменьшить вдвое процент рецидивов. Именно эти схемы позволили достичь практически полного излечения десятков больных лимфогранулематозом.

После достижения ремиссии больной должен оставаться под наблюдением врача, так как важно вовремя диагностировать возможность рецидивов.
Цитостатические препараты, как и лучевая терапия, вызывают побочные реакции: лейкопению, тромбоцитопению, обратимое выпадение волос на голове, диспептические и дизурические явления. При амбулаторном применении этих препаратов обязателен контроль состава крови 2 раза в неделю.
При снижении уровня лейкоцитов до 3000—2000 в 1 мкл дозы циклофосфана и натулана уменьшают в 2—4 раза, при лейкопении менее 2000 в 1 мкл или тромбоцитопении ниже 50 000 в 1 мкл цитостатики отменяют, а больного госпитализируют.
В комплексе лечебных мер применяют антибиотики, сердечно-сосудистые средства, гемотрансфузии и т. д. В начале болезни для понижения температуры с успехом используют бутадион.
Выбор метода лечения определяется стадией процесса. Для исключения поражения внутренних органов и лимфатических узлов выполняют лимфографию (введение рентгеноконтрастного вещества в лимфатические сосуды конечностей), нередко прибегают к диагностической лапаротомии с биопсией печени и за брюшинных лимфатических узлов. Селезенку удаляют как важный очаг болезни.
Беременность у больной лимфогранулематозом женщины следует прерывать только в случае обострения заболевания. В нашей стране и за рубежом описаны десятки случаев, когда женщины, получавшие лучевое, лекарственное или комбинированное лечение по поводу лимфогранулематоза, беременели и рожали здоровых детей. Однако во всех случаях вопрос о сохранении беременности решает врач.

Прогноз

 Прогноз зависит от особенностей течения лимфогранулематоза, возраста больного, клинической стадии болезни, гистологического типа и др. При остром и подостром течении болезни прогноз неблагоприятный: больные погибают обычно в сроки от 1—3 мес. до 1 года. При хроническом лимфогранулематозе прогноз относительно благоприятный. Заболевание может протекать длительно (до 15 лет при непрерывно рецидавирующем течении, в других случаях и дольше). У 40% всех больных, особенно при I—II стадиях и благоприятных прогностических факторах, в течение 10 лет и более не наблюдается рецидивов. Трудоспособность в случае длительных ремиссий не нарушается.

Профилактика

Профилактика направлена на предупреждение рецидивов. Больные лимфогранулематозом подлежат диспансерному наблюдению онколога. При обследовании, которое в первые три года следует проводить каждые б мес., затем 1 раз в год необходимо обращать внимание на биологические признаки активности, которые часто являются первыми симптомами рецидива (увеличение СОЗ более 30 мм/ч, повышение уровня a2-глобулинов и фибриногена). Больным лимфогранулематозом противопоказаны перегревание, прямая инсоляция, тепловые физиотерапевтические процедуры. Отмечено увеличение числа рецидивов в связи с беременностью.

Профилактика лимфогранулематоза состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Электролечение и некоторые другие методы физиотерапии у пожилых лиц следует по возможности ограничить.
Большое значение имеют периодические медицинские осмотры работающих, в частности флюорография помогает выявить ранние, доклинические стадии лимфогранулематоза с поражением узлов средостения.

Обновлено: 2019-07-10 00:53:56

  • Показания: препараты толокнянки применяют при воспалительных заболеваниях мочеполовой системы, циститах, пиелонефритах. Толокнянка оказывает дезинфицирующее и мочегонное действие
  • Показания к назначению. 1 ) Туберкулез легких, костей, лимфатических узлов, суставов в фазе затухания процесса. 2
  • Лимфаденитом называется воспаление лимфатического узла, причиной которого являются инфекции или механическое раздражение, особенно с повреждением кожного покрова. Подвержены
  • Токсоплазмоз — паразитарная болезнь, вызываемая простейшими, которая характеризуется поражением нервной и лимфатической систем, глаз, скелетных мышц,
  • Общим называется такой массаж, при котором массируется только тело. Массаж головы в общий массаж не входит. Эффективность общего
  • Пиелонефрит — заболевание почек, в некоторых случаях сопровождающееся поражением почечной ткани. Пиелонефрит бывает острым и хроническим, односторонним или

Лимфогранулёматоз — это… Что такое Лимфогранулёматоз?

Болезнь Ходжкина
Микропрепарат: биоптат лимфоузла. Характерная клетка Рид — Березовского — Штернберга
МКБ-10 C81.
МКБ-9 201
DiseasesDB 5973
000580
med/1022

Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма, англ. Hodgkin’s disease, Hodgkin’s lymphoma) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

История описания

В 1832 Томас Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.

Этиология и эпидемиология

Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр (англ. Epstein-Barr virus, EBV)). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей белой расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Патологическая анатомия

Болезнь Ходжкина. Нодулярный склероз. Лакунарные клетки.

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

  • Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.
  • Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хорошой прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
  • Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
  • Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы, клиническая картина

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.
Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.
Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.
У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это пожилые люди(>50 лет)со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.
У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.

Поражение органов и систем

  • Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
  • Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
  • Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
  • Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
  • Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
  • Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
  • Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.

Инфекции

Из-за нарушения клеточного иммунитета при болезни Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zostеr — вирус ветряной оспы). Среди грибковых заболеваний наиболее частыми являются кандидоз и криптококковый менингит. Токсоплазмоз и пневмония, вызванная пневмоцистой (Pneumocystis jiroveci), являются частыми протозойными инфекциями. При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

  • 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
  • 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
  • 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
    • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
    • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
  • 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

  • Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
  • Буква В — наличие одного или более из следуюющего:
    • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
    • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
    • проливные поты.
  • Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
  • Буква S — поражение селезёнки.
  • Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагноз

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитнорезонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы:
Хирургическая биопсия
Подробный анамнез с упором на выявление или нет симтомов группы В
Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии
Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)
Рентгенография грудной клетки в двух проекциях
Миелограмма и биопсия костного мозга
Исследования по показаниям:
Компьютерная томография
Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия
Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения
Сцинтиграфия с галлием

Данные лабораторного исследования

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

  • Повышение СОЭ
  • Лимфоцитопения
  • Анемия различной степени тяжести
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
  • Снижение Fe и TIBC
  • Незначительный нейтрофилёз
  • Тромбоцитопения
  • Эозинофилия, особенно у больных кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

  • CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
  • Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

Лечение

В настоящее время используются следуюшие методы лечения:

При I—II стадиях болезни Ходжкина, при отсутствии симптомов В лечение, как правило, включает только облучение в дозе 3600—4400 cCy (1000-cCy еженедельно), с помощью которого достигается до 85 % длительных ремиссий. Лучевая терапия проводится специальными аппаратами. Облучаются определённые группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных свинцовых фильтров.

Для химиотерапии в настоящее время используется схема ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарвазин) циклами по 28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев. Недостатком схемы MOPP (мехлорэтамин, винкристин (Oncovin), прокарбазин, преднизолон) является развитие лейкоза в отдалённом будущем (через 5—10 лет). Схема ChlVPP (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизолон).

Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10—20-летние ремиссии более чем у 90 % больных, что равноценно полному излечению.

Как правило, большинство больных с болезнью Ходжкина начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение в амбулаторных условиях.

Прогноз

В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.
Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Прогностическая группа EORTC GHSG NCIC/ECOG
Благоприятная благоприятная – favorable CS* I и II стадии без факторов риска ранняя — early
CS I и II стадии без факторов риска
низкого риска – low risk CS IA с поражением одного лимфатического узла, гистологический вариант только лимфоидное преобладание или нодулярный склероз, размеры лимфатического узла не более 3 см и локализация в верхней трети шеи, СОЭ менее 50мм/час, возраст менее 50 лет
Промежуточная неблагоприятная — unfavorable CS I –II стадии с факторами риска A, B, C, D промежуточная – intermediate
CS I –II А стадии с факторами риска A, B, C, D и II B стадия с факторами риска B, C
не специфицирована CS I –II стадии,
не входящие в группы низкого и высокого риска
Неблагопритяная распространенная-advanced III и IV стадии неблагоприятная – unfavorable CS IIB стадия с факторами риска A, D, а также III и IV стадии высокого риска — high risk CS I и II стадии с массивным поражением средостения или периферических лимфатических узлов или интраабдоминальное поражение, а также III и IV стадии
Факторы риска А. массивное поражение средостения – МТИ > 0.35
B. поражение лимфатических узлов > 4 областей (area)
C. СОЭ > 50 при стадии А и СОЭ > 30 при стадии В
D. возраст > 50лет
А. массивное поражение средостения – МТИ > 0.35
B. поражение лимфатических узлов > 3 областей
C. СОЭ > 50 при стадии А и СОЭ > 30 при стадии В
D. экстранодаль- ное поражение (стадия Е)
А.возраст > 40 лет
B. гистологический вариант смешаннокле-точный или лимфоидное истощение
C. СОЭ > 50
D.поражение лимфатических узлов > 4 областей (area)

Дополнительно

  • Патологоанатомическая диагностика опухолей под редакцией академика АМН СССР Н. А. Краевского
  • Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка, Т. Е. Иванковская, Л. В. Леонова
  • англ. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 14th Edition, McGraw-Hill, Health Professions Division
  • греч. ΕΣΩΤΕΡΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΑΠΘ, ΤΜΗΜΑ ΙΑΤΡΙΚΗΣ-ΤΟΜΕΑΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ, ΔΙΕΥ/ΤΗΣ: ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Μ.ΠΑΠΑΔΗΜΗΤΡΙΟΥ

Ссылки

Wikimedia Foundation.
2010.

Лимфогранулематоз – симптомы, лечение и прогноз

Что такое лимфогранулематоз?

Лимфогранулематоз — это заболевание представляет собой опухолевый процесс, злокачественную гиперплазию, развивающийся непосредственно в лимфоидной ткани. Характерным его признаком является наличие в лимфатических узлах клеток Ходжкина и Рид — Березовского — Штернберга, имеющих 2 ядра и очень крупные размеры. Впервые данный патологический процесс был описан британским врачом Томасом Ходжкиным ещё в 1832 г, из-за чего и получил название лимфома Ходжкина.

По своей сути это заболевание является первичным поражением злокачественной опухолью иммунной системы. Аномальные клетки распространяются по организму различными путями – через кровь и с током лимфы. Чаще всего они обнаруживаются в шейных, расположенных с левой стороны шеи, подмышечных и паховых лимфоузлах. От места локализации новообразования зависит название заболевания – шейный, подмышечный и паховый лимфогранулематоз, его причины, клинические признаки и прогнозы.

Стоит знать! Истинную лимфому Хожкина необходимо отличать от имеющего с ней частичное клиническое сходство пахового лимфогранулематоза, т. к. последний относится к венерическим заболеваниям, провоцируемым хламидией, занимает среди них по степени опасности 4 место и поражает в основном жителей тропических стран.

Лимфогранулематоз — это рак или нет?

Это заболевание чаще всего трудно поддаётся излечению и характеризуется очень тяжёлым течением, поэтому его называют раковым процессом, поразившим лимфоидную ткань, но на самом деле такое утверждение не является с медицинской точки зрения правильным.

По клиническим и эпидемиологическим пунктам у лимфогранулематоза имеется несколько существенных отличий от настоящего рака:

  • Ходжкинская лимфома имеет наиболее благоприятный прогноз из всех злокачественных опухолевых процессов. В случае своевременного её выявления и отсутствии в анамнезе пациента сопутствующих серьёзных заболеваний ему может быть гарантировано полное излечение.
  • Раковая опухоль зарождается в соединительной ткани, а лимфома Ходжкина начинает развиваться после того, как произойдёт перерождение лимфоидной.
  • Клетки рака при бесконтрольном делении и активном разрастании уничтожают нормальные клеточные элементы, а в случае данного недуга этого не происходит.
  • Зарождение лимфомы не сопровождается появлением злокачественной структуры, имеющей определённое место локализации, характерной для рака.

Но у этих патологий имеется и несомненное сходство – оба недуга при позднем выявлении или отсутствии адекватного лечения приводят к летальному исходу. Также при прогрессировании обоих заболеваний и достижении ими последних, 3 или 4, стадий развития начинается процесс метастазирования, а основными терапевтическими методиками считаются химиотерапия и облучение.

Какие причины возникновения лимфогранулематоза?

Предпосылки, способные спровоцировать появление данной разновидности смертельно опасного недуга, до конца не выявлены, хотя учёными установлено несколько факторов, оказывающих непосредственное влияние на начало злокачественного перерождения клеточных элементов лимфатической системы.

К основным причинам относятся:

  • Наследственность – угроза зарождения этой болезни повышается у людей, имеющих среди кровных родственников случаи злокачественных поражений лимфоидной ткани.
  • Наличие в анамнезе аутоиммунных заболеваний, например, красной волчанки.
  • Врождённый или приобретённый иммунодефицит.

Также специалисты просматривают явную связь лимфогранулематоза с вирусом Эпштейна-Барра и инфекционным мононуклеозом. Кроме этого в клинической практике имеются неоспоримые факты, указывающие на возрастание тенденции к злокачественному поражению лимфатической системы среди людей, населяющих определённые регионы, т. е. одной из непосредственными причинами, способными спровоцировать заболевание, можно назвать климат и экологическую обстановку.

Кто находится в группе риска?

Из статистических данных, учитываемых ВОЗ, можно понять, что чаще всего диагностируют лимфогранулематоз у детей, причём в зону риска попадают 2 возрастные категории – малыши от 5 до 7 лет и подростки 13-15 лет. Среди детей, не достигших 2-летнего возраста, на данный момент не имеется ни одного зарегистрированного случая зарождения патологического процесса, а до 5 лет такой диагноз ставят крайне редко. Лимфогранулематоз у взрослых также диагностируют в 2 возрастных категориях — 20-29 лет (у людей такого возраста чаще всего развивается нодулярный склероз) и после 60 лет (для пациентов пенсионного возраста характерно возникающее крайне редко истончение лимфоидной ткани).

Среди перечисленных возрастных категорий также можно выделить несколько групп риска:

  • люди, относящиеся к северной группе европеоидной расы;
  • малочисленные семьи, имеющие высокий уровень жизни;
  • представители сильного пола, как мальчики, так и взрослые мужчины.

Важно! В основную группу риска по развитию пахового лимфоганулематоза входят по большей части туристы, посещающие экзотические уголки планеты, поэтому гематологи рекомендуют всем людям, выезжающим в тропические страны, избегать беспорядочных половых связей.

Классификация лимфогранулематоза

При этом заболевании, возможно, добиться полного выздоровления пациента, но только при условии правильного выявления типа болезни и проведения соответствующего ему адекватного лечения.

По МКБ 10 лимфогранулематоз Ходжкина имеет код C81. В него входят 4 уточняющих диагноза:

  1. C81.0. Нодулярный склероз – паталогический процесс, протекающий с лимфоидным преобладанием и отличающийся от классической формы лимфогранулематоза по иммунногистохимическим и молекулярногенетическим характеристикам, а также характеру и морфологическому строению клеток. Патологические очаги располагаются в основном в паховой области, подмышками и на шее. Болезнь протекает очень длительно, с большим количеством рецидивов и ремиссий.
  2. C81.1. Классический нодулярный склероз. Данный гистологический вариант патологического процесса встречается в клинической практике чаще всего, в 40—50 % случаев, и характеризуется обширным разрастанием соединительной ткани лимфоузлов. Она начинает быстро делиться на множество ячеек и долек, заполненных разросшейся лимфидной тканью и имеющих неправильную форму.
  3. C81.2. Классическая, смешанно-клеточная Ходжкинская лимфома. Возникновение патологического процесса такого типа приблизительно в 30 % случаев. Данный вариант болезни больше всего характерен для развитых стран и отличается склонностью к генерализации процесса.
  4. C81.4. Лимфоцитарная. Данная разновидность заболевания диагностируется приблизительно в 15 % клинических случаев. Она имеет выраженные специфические признаки ещё на этапе зарождения, поэтому выявляется очень рано и чаще всего заканчивается полным выздоровлением пациента.

Помимо этого классификация лимфогранулематоза подразумевает выделение локальной (изолированной) формы, при которой отмечается поражение только одной группы лимфатических узлов, и генерализованной, характеризуемой началом активной злокачественной пролиферации (разрастания) тканей в легких, желудке, печени, селезенке и кожных покровах. По месту локализации выделяют несколько типов Ходжинской лимфомы – нервную, костную, кожную, желудочно-кишечную, абдоминальную, легочную и т. д.

Стадии развития

Данная злокачественная патология развивается не одномоментно, а через 4 последовательно сменяющих друг друга этапа.

Каждая из 4 стадий лимфогранулематоза характеризуется своей степенью распространённости патологического процесса и выраженностью клинической симптоматики:

  1. Локальный или начальный этап. На стадии зарождения патологического процесса поражению подвергаются лимфатические узлы 1 области, например, подмышечной, или 1 органе, не относящемся к лимфоидным, например, желудке.
  2. Регионарная или активизации. Злокачественная структура находится в 2 рядом расположенных группах лимфоузлов, находящихся выше диафрагмы.
  3. Генерализованная или развёрнутая. Лимфогранулематоз поразил лимфатические узлы, находящиеся в брюшной и грудной полости.
  4. Диссеминированная или заключительная. Поражены не только лимфоузлы, но и практически все нелимфоидные органы.

В обозначении стадии лимфогранулематоза также используются буквенные индексы:

  1. А – системная клиническая симптоматика полностью отсутствует.
  2. В – у пациента началась интоксикация организма продуктами опухолевого распада, и имеются выраженные специфические признаки.
  3. E – патологический процесс распространился кроме лимфоузлов и на другие органы, находящиеся в непосредственной близости от скоплений крупных лимфатических узлов.
  4. S – разрушению подверглись костный мозг, селезенка и печень.

Важно! Верификация этапа болезни (степени обширности злокачественных очагов) имеет очень большое значение при выборе лечебной тактики и определении прогноза на выздоровление.

Симптомы лимфогранулематоза у детей и взрослых, в чем отличие?

Основное проявление этого заболевания достаточно специфично – у больного происходит резкое увеличение лимфатических узлов, т. е. начинается лимфоденопатия. Лимфоузлы при лимфогранулематозе приобретают патологических особенностей – они значительно разрастаются и принимают вид единых плотных конгломератов, оставаясь при этом подвижными и безболезненными, совершенно без признаков воспаления. Больные лимфогранулематозом чаще всего отмечают хорошо заметную невооружённым глазом и ощутимую при пальпации припухлость лимфоузлов, расположенных в паховой и подмышечной областях, а также на шее.

В связи с тем, что очень часто происходит злокачественное поражение лимфатической ткани, расположенной за грудиной, специалисты рекомендуют обращать внимание на следующие тревожные симптомы лимфогранулематоза, появляющиеся обычно с самого зарождения патологического процесса из-за возрастающего давления на бронхи и легкие значительно увеличенных лимфоузлов:

  • постоянная одышка;
  • хронический кашель;
  • затруднённое дыхание.

Эти симптомы лимфогранулематоза у взрослых обычно становятся более выраженными после употребления алкоголя. Также при прогрессировании этого патологического процесса у больных, относящихся к старшей возрастной категории, может появиться или возникнуть обширная отёчность верхней половины туловища, называемая в клинической практике синдромом сдавливания верхней полой вены.

Другие симптомы лимфогранулематоза достаточно неспецифичны и сопровождают обычно любой злокачественный процесс. К ним относятся необъяснимое снижение аппетита вплоть до полного отказа больного от еды, резкая потеря веса (масса тела обычно снижается в течение полугода более чем на 10%), постоянная субфебрильная температура, не устраняемая при помощи жаропонижающих, быстрая утомляемость и не проходящие слабость и апатия.

Эти признаки лимфогранулематоза могут появиться на самой ранней стадии болезни у пациента любого возраста. Однако стоит сказать, что они настолько неспецифичны, что люди, ощутившие такую симптоматику, не тревожатся и длительное время не обращаются к специалисту за консультацией, провоцируя тем самым активное прогрессирование опасной болезни. Специалисты настоятель советуют запомнить данные неявные симптомы лимфогранулематоза у детей и взрослых, всегда сопровождающие развитие любого опасного процесса и при их появлении обязательно обращаться к врачу, т. к. серьёзные заболевания поддаются излечению только при своевременном их выявлении.

Это интересно! Если пациенту ставят диагноз лимфогранулематоз, у него обязательно отмечается проявление негативной клинической симптоматики признаков со стороны кровеносной системы. Красная кровь по мере прогрессирования заболевания меняет свой состав, что приводит к развитию у больных лимфоцитопении, анемии или тромбоцитопении. На генерализованной стадии нередко наблюдается появление в анамнезе нейтрофильного лейкоцитоза, тяжёлой патологии кровеносной системы, при которой периферическая кровь оказывается, заполнена аномально большим количеством нейтрофилов.

Диагностика лимфогранулематоза

Чтобы поставить пациенту диагноз лимфомы Ходжкина, используют ряд обязательных диагностических методик. Основная диагностика лимфогранулематоза предусматривает анализ крови с проведением полной гемограммы. Хотя показатели крови и не совсем специфичны для лимфомы Ходжкина, и на начальных стадиях лимфогранулематоза могут практически полностью соответствовать норме, на патологический процесс укажут изменения в составе белков плазмы, лимфоцитопения, анемия, тромбоцитопения и повышение СОЭ. Лабораторные анализы при лимфогранулематозе дополняются биопсией лимфатических узлов и костного мозга, а также печёночными пробами. Результаты этих исследований позволяют подтвердить правильный диагноз.

Пациентам с подозрением на данную разновидность патологического процесса в обязательном порядке проводится инструментальная диагностика лимфогранулематоза, в которую входят УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ и рентгенография грудной клетки. Данные исследования необходимы для определения количества и местоположения подвергнутых поражению внутренних лимфоузлов, что позволяет выявить стадию заболевания и составить его прогнозы.

В некоторых клинических случаях назначаются и дополнительные исследования. Их подбирают в зависимости от показаний, присутствующих у конкретного пациента.

В перечень таких специфических диагностических методик входят:

  1. Биопсия лимфоузлов средостения.
  2. Лапаротомия и спленэктомия.
  3. Сцинтиграфия с галлием.
  4. Торакотомия.

Лечение лимфогранулематоза

Лимфома Ходжкина, очень серьёзное заболевание, несущее в себе реальную угрозу преждевременного летального исхода, ни в коем случае нельзя считать окончательным смертным приговором. Современные лечебные методики, посредством которых проводят лечение лимфогранулематоза, основаны на возможности его полной излечимости.

Основной курс терапии проводят с помощью следующих методов:

  1. Химиотерапия при лимфогранулематозе считается в настоящее время золотым стандартом лечебных протоколов. Она назначается с момента постановки диагноза лимфогранулематоза по большей части совместно с облучением. В монорежиме химиотерапия применяется достаточно редко – в основном на последних стадиях болезни в качестве паллиативного курса лечения у пациентов пожилого возраста.
  2. Лучевая терапия при лимфогранулематозе также относится к предпочитаемым методикам. Обычно пациентам назначают одновременное облучение дозой 35-45 ГР обширных аномальных площадей, включающих все группы подвергнувшихся поражению лимфоузлов. Облучение может проводиться в качестве единственной терапевтической методики, как компонент комбинированного лечения и с паллиативной целью. Радикальная мегавольтная (имеющая высокую энергию пучка) радиотерапия при лимфогранулематозе 1 или 2стадии позволяет добиться полного излечения практически у 90% пациентов.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Терапевтические мероприятия, направленные на излечение маленьких пациентов от лимфомы Ходжкина не отличаются от таковых у взрослых.

Единственным отличием является то, что химиотерапия и облучение, посредством которых проводится лечение лимфогранулематоза, выполняются более низкими лекарственными и радиационными дозами. Самые эффективные противоопухолевые препараты, дающие маленькому пациенту реальную надежду на выздоровление, это Преднизолон, Натулан, Блеомицин и Винкристи. Лучевую же терапию малышам проводят посредством кобальтовой пушки. Этот аппарат обеспечивает полную защиту кожного покрова ребёнка от повреждающего действия высокочастотной радиации.

Стоит знать! Все терапевтические мероприятия, направленные на полное выздоровление ребёнка, достижение им длительной ремиссии или просто облегчение мучительной симптоматики, должны подбираться в зависимости от стадии лимфогранулематоза, т. е. без проведения определённого ряда диагностических мероприятий протокол лечения не может быть назначен.

Возможные осложнения и последствия болезни в период прохождения терапии

Развитие осложнений во время и после лечения данной разновидности злокачественного процесса имеет непосредственную зависимость от степени распространённости аномального очага и проводимого курса тяжёлой противоопухолевой терапии.

Среди наиболее часто встречающихся в клинической практике серьёзных осложнений Лимфогранулематоза основное место занимают следующие патологические явления:

  1. Обструкция (непроходимость) полых органов, относящихся к дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей системам.
  2. Патологии кровеносной системы, связанные с изменением количественного и качественного состава кровяных телец.
  3. Появление в легких или ЦНС уплотнений, носящих опухолевый или воспалительный характер.
  4. Легочная, сердечная, печеночная или почечная недостаточность.
  5. Обширный ряд различных инфекций с тяжёлым течением.

Прогноз при лимфогранулематозе

О том, сколько проживёт конкретный пациент с лимфомой Ходжкина, с точностью не скажет ни один специалист. Однако, как свидетельствует статистика, прогноз при лимфогранулематозе по большей части достаточно благоприятный. Данная разновидность патологического процесса хорошо подаётся терапии и при проведении адекватного и полного её курса длительная ремиссия достигается у взрослых в 80% клинических случаев, а у детей в 90%. Родители нередко интересуются достоверной информацией о том, какова максимальная продолжительность жизни при лимфогранулематозе у детей. Как отмечают гематологи, у маленьких пациентов рецидив заболевания может отсутствовать более 10 лет.

Стоит знать! При правильно подобранных протоколах лечения полное выздоровление или длительная ремиссия у пациентов, терапия которых началась своевременно, на 1 или 2 стадии болезни, наступает в 99% случаев. В том же случае, когда лимфогранулематоз выявлен поздно, уровень выживаемости не превышает 85%, а рецидив заболевания начинается приблизительно через 2 года после окончания терапии.

Цены на лечение в России и за рубежом

Единого тарифа на курсы терапии, позволяющие вылечить лимфогранулематоз, не существует, т. к. схемы лечения данного недуга подбираются каждому конкретному пациенту в индивидуальном порядке, в зависимости от характера и стадии болезни.

Отдалённо предположительные цены на лечение лимфогранулематоза в ведущих мировых клиниках разных стран могут быть следующими:

  1. В Израиле от $1183 за однодневный сеанс химиотерапии до $180000-215000 за операцию по пересадке стволовых клеток/костного мозга, включающую в себя 1 месяц дооперационного нахождения в клинике и 2 послеоперационного стационарного наблюдения.
  2. В Германии стоимость уточняющей диагностики будет варьироваться в пределах $7 800 — 11 700, а цены на лечение подберут индивидуально для каждого пациента в зависимости от конкретного диагноза.
  3. В России приблизительные цены на 6 необходимых курсов химиотерапии составляют порядка $6000-$8000, а другие лечебные методики будут стоить в зависимости от окончательного диагноза и стадии болезни.

Информативное видео

Будьте здоровы!

Диагностика лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лабораторная диагностика лимфомы Ходжкина

В клиническом анализе крови выявляются нейтрофилия и лимфопения средней степени тяжести, практически у всех пациентов наблюдается повышение СОЭ. Возможны умеренная эозинофилия и тромбоцитоз (эти изменения не являются прямой диагностикой).

В биохимическом анализе крови специфических изменений нет. Активность лактатдегидрогеназы не увеличивается и не увеличивается более чем в 2 раза по сравнению с нормальными значениями (большее повышение активности возможно при гемолизе).Повышение концентрации ферритина, церулоплазмина и фибриногена не имеет диагностического значения, но в некоторых клиниках эти факторы принимают во внимание как прогностические.

Специфические изменения биохимических показателей (увеличение содержания прямого и непрямого билирубина) возможны при редких начальных поражениях печени, при холестазе из-за сдавления опухолью, а также при гемолитической анемии.

Иммунологические исследования выявляют количественные и качественные нарушения Т-клеточного звена иммунитета как при прогрессировании заболевания, так и в состоянии ремиссии.Эти изменения могут сохраняться в течение многих лет после выздоровления. Типичная лимфопения, уменьшение количества циркулирующих Т-хелперов, снижение способности лимфоцитов к митоген-стимулированной бласт-трансформации. У пациентов с лимфомой Ходжкина подавление кожных проб на туберкулин может затруднить диагностику туберкулеза. Эти показатели не важны для диагностики заболевания, но состояние иммунодефицита необходимо учитывать при наблюдении за лицами, перенесшими лимфогранулематоз.

Для оценки повреждения костного мозга при лимфоме Ходжкина проведение пункционной аспирационной биопсии почти всегда малоинформативно. Обязательным элементом обследования является трепанобиопсия из четырех баллов (кроме стадий IA и IIA).

Инструментальная диагностика лимфомы Ходжкина

Диагностическая лапаротомия в настоящее время применяется крайне редко, только в тех исключительных случаях, когда получение субстрата опухоли другим способом невозможно. Во время процедуры проводится ревизия брюшной полости для выявления возможных высыпаний.Необходима биопсия более 1,5 см доступных групп лимфатических узлов, краевая биопсия обеих долей печени. Спленэктомия не рекомендуется.

Радиорентгенографические методы исследования нужны не столько для подтверждения диагноза лимфогранулематоз, сколько для уточнения локализации очагов поражения, их распространенности, т.е.для определения стадии заболевания и объема необходимой противоопухолевой терапии.

Рентген грудной клетки — самый доступный, обязательный и достаточно информативный метод исследования при подозрении на лимфому.Снимки делаются в двух проекциях (прямой и боковой), что позволяет выявить увеличение лимфатических узлов средостения, инфильтраты в легких, их размер и расположение, степень смещения органов грудной клетки, наличие выпота в легких. плевральная полость и полость перикарда.

Ультразвуковое исследование брюшной полости, лимфатических узлов дает информацию об увеличении лимфатических узлов, наличии инфильтратов в паренхиматозных органах. Метод используется как в качестве диагностического теста первой линии, так и для динамического мониторинга с целью оценки результатов лечения или состояния ремиссии.

КТ грудной клетки, брюшной полости, полости малого таза — высокоинформативный неинвазивный метод, позволяющий проверить наличие и характер поражения, особенно при использовании интубации. Однако при использовании КТ ворота селезенки и печени, брыжеечные и подвздошные лимфатические узлы не визуализируются четко. У детей до 3 лет КТ может быть затруднена по техническим причинам (необходимость анестезии).

MPT используется для обнаружения поражений костей и ЦНС.

Радиоизотопная диагностика полезна для подтверждения наличия поражений костей (исследование с препаратами технеция) и контроля состояния ремиссии по накоплению радиофармпрепарата в лимфатических узлах средостения (исследование с препаратами галлия).

Дифференциальный диагноз болезни Ходжкина

При шейной форме лимфогранулематоза исключен вульгарный и туберкулезный лимфаденит. В таких случаях часто обнаруживаются очаги хронической инфекции в полости рта (пародонтит, хронический тонзиллит и др.), Носоглотке (аденоидит и др.), Придаточных пазухах носа. Могут быть выражены симптомы интоксикации, воспалительные изменения в крови, пальпируется размягчение лимфоузла в центре. Кроме того, мы имеем в виду болезнь Брилла-Симмерса, инфекционный мононуклеоз, лейкоз.Когда поражено средостение, его следует дифференцировать с туберкулезом, саркоидозом, опухолями вилочковой железы, неходжкинскими лимфомами и дермоидными кистами. При внутрибрюшных поражениях дифференциальный диагноз ставят с туберкулезным мезиденитом, псевдотуберкулезом, неходжкинскими лимфомами, а также с гепатоспленомегалией с болезнями накопления, портальной гипертензией, хроническим гепатитом, циррозом печени и опухолями.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [ 13], [14], [15]

Стадия лимфогранулематоза

Согласно Международной клинической классификации выделяют четыре стадии лимфогранулематоза, определение которых не изменилось с момента первого развития.

Клиническая классификация (стадия) лимфогранулематоза

Этап

Определение

1

Поражение одной группы лимфатических узлов (1) или одного нелимфоидного органа или области (1 E)

II

Поражение более двух групп лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы (II) или наличие локальных очагов в нелимфоидном органе или области + поражение одной или нескольких групп лимфатических узлов на той же стороне диафрагма (II E).Количество пораженных групп лимфатических узлов можно указать в определении стадии

.

III

Поражение групп лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы (III) с поражением селезенки или без (III C) и / или наличием локальных очагов в нелимфоидном органе или области (III E, III CE). Определяют поражение верхних лимфатических узлов брюшной полости (ворота селезенки печени, целиакия) — III стадия, нижних лимфатических узлов брюшной полости (параортопные, брыжеечные, подвздошные) — III стадия, поражение лимфатических узлов — III стадия 3

IV

Диффузионные или диссеминированные поражения одного или нескольких нелимфоидных органов или тканей с поражением лимфатических узлов или без него.Поражение печени и костного мозга всегда означает IV стадию

Поражение органов или тканей должно быть подтверждено гистологически. Поражение легких диагностируется по результатам рентгенографии и КТ (биопсия не требуется).

При наличии хотя бы одного из симптомов активности к определению стадии добавляется буква Б, при их отсутствии — буква А.

Определение стадии без применения инвазивных методов — стадирование.Уточнение распространения опухоли хирургическим вмешательством (лапаротомия со спленэктомией, биопсия печени и внутрибрюшных лимфатических узлов, трепанобиопсия) — хирургическая стадия (стадия классифицируется как патологическая). При современных возможностях визуализации хирургическое стадирование используется все реже, тем более что существует риск таких осложнений лапаротомии со спленэктомией, как развитие молниеносного сепсиса (в любой момент после операции), непроходимость кишечника, спаек. Для предотвращения сепсиса перед спленэктомией пациенты должны быть вакцинированы против пневмококка и Haemophilus influenzae.

Показания к применению того или иного метода стадирования определяются в зависимости от терапевтических программ, применяемых в клинике. Если в основе лечения лежит лучевая терапия, необходимо максимально точно определить локализацию поражения с помощью хирургического стадирования. Для получения материала в сложных диагностических ситуациях может потребоваться хирургическое вмешательство.

.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

Этиология и патогенез ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

Этиология неизвестна. Предполагают, что это заболевание заразное и часто сочетается с туберкулезом. Однако есть основания отнести его к ретикулезу (Владос, Краевский).

Патогенез. Хроническая лимфатическая система. В железах, наряду с очагами некроза (мягкая консистенция), можно обнаружить также образование рубцовой грануляционной ткани в результате ретикулярных стромальных клеток желез (густая консистенция).Грануляционная ткань состоит из своеобразных клеток (гигантских), которые имеют большое диагностическое значение при биопсии лимфатической железы. Наряду с клетками Гибианского Штернберга существуют также эозинофилы и плазматические клетки. Сходство с системным лимфатическим аппаратом — лимфаденоз отражается в том, что в различных органах (печени, почках, сердце и др.) Могут отмечаться карманы из той же ткани, которую обнаруживают и железы при этом заболевании. Посмертным одним из характерных признаков лимфогранулематоза являются изменения пульпы селезенки с разрезом порфира, отсюда и название селезенка порфирия.

Симптомы и течение ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

Симптомы. Жалобы на набухание лимфоузлов шеи, подмышек и других участков тела. Наиболее характерны лихорадка, зуд и обильное потоотделение. Железы опухшие мягкой консистенции, спаяны в пачки, мало подвижны. Наряду с большими и мягкими при пальпации железы обнаруживают маленькие и плотные; среди первых преобладает некроз, среди вторых — образование рубцовой ткани.Селезенка обычно увеличена. В патологический процесс обычно вовлекается и печень. Периодическая лихорадка, тип, напоминающий иногда температурную кривую в брюшной полости, иногда рецидивирующий тиф. Со стороны лейкоцитов наиболее характерным изменением является лимфопения, небольшой моноцитоз и эозинофилия даже в присутствии радиации; лейкоцитоз, достигающий примерно 15 ООО 20 ООО, имеют такие же характерные колебания лейкоцитарной формулы. Красная кровь участвует в процессе только на далеко зашедшей стадии болезни.Анемия гемохромного типа. Моча желтая положительная. Иногда возникает нефроз. Со стороны кожи отмечают ряд неспецифических процессов (дерматиты), а также зуд, который является одним из стойких симптомов этого страдания; его следует рассматривать как результат общей интоксикации организма. Наконец, обращает на себя внимание повышенное потоотделение больных (обильное потоотделение).

Заболевание хроническое, прогрессирующее.

Признание ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

Признание основано на вышеизложенном.Нужна биопсия пораженных лимфатических узлов.

Прогнозы ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

Прогноз неблагоприятный; заболевание прогрессирует и приводит к кахексии и последующей смерти пациентов. Продолжительность жизни — до 3 лет.

Лечение.

Лечение рентгеном дает непродолжительную ремиссию.Повторное облучение менее эффективно. Облучение обнажает пораженную железу; начинать следует с малых доз, чтобы установить индивидуальную реакцию на рентген. Также отображается общая экспозиция. Лучевая терапия противопоказана при тяжелых лихорадочных формах данного заболевания, а также резко анемизированным пациентам. Сеансы рентгеновского облучения должны проводиться под строгим контролем анализов крови и клинического течения заболевания. Иногда его можно сочетать с мышьяком. Также можно совместить лучевую терапию с переливанием крови: доза (средняя) снова 200 — 300 мл.

источник

.

Лимфома: лечение, симптомы и причины

Лимфома — это рак лимфатической системы. Он развивается в лимфоцитах, которые являются разновидностью белых кровяных телец. Эти клетки помогают бороться с болезнями в организме и играют важную роль в иммунной защите организма.

Поскольку этот тип рака присутствует в лимфатической системе, он может быстро метастазировать или распространяться в различные ткани и органы по всему телу. Лимфома чаще всего распространяется на печень, костный мозг или легкие.

Лимфома может развиться у людей любого возраста, но это одна из наиболее частых причин рака у детей и молодых людей в возрасте 15–24 лет.Часто поддается лечению.

В этой статье мы рассмотрим симптомы лимфомы, способы ее лечения и факторы риска для различных типов.

Существует два основных типа лимфомы: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. Внутри них есть много подтипов.

Неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома, которая является наиболее распространенным типом, обычно развивается из В- и Т-лимфоцитов (клеток) в лимфатических узлах или тканях по всему телу. Рост опухоли при неходжкинской лимфоме может поражать не все лимфатические узлы, часто пропуская одни и увеличивая другие.

На его долю приходится 95% случаев лимфомы.

По данным Национального института рака (NCI), неходжкинская лимфома составляет 4,2% всех онкологических заболеваний в Соединенных Штатах, а риск ее развития на протяжении всей жизни человека составляет около 2,2%.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это рак иммунной системы, и врачи могут идентифицировать его по наличию клеток Рида-Штернберга, которые представляют собой аномально большие В-лимфоциты. У людей с лимфомой Ходжкина рак обычно перемещается от одного лимфатического узла к соседнему.

По оценкам NCI, на лимфому Ходжкина приходится 0,5% всех случаев рака, и примерно 0,2% людей в США будут получать диагноз в течение своей жизни.

Симптомы лимфомы аналогичны симптомам некоторых вирусных заболеваний, например, простуды. Однако обычно они продолжаются в течение более длительного периода.

У некоторых людей симптомы не проявляются. Другие могут заметить опухоль лимфатических узлов. По всему телу есть лимфатические узлы. Отек часто возникает в области шеи, паха, живота или подмышек.

Отеки часто безболезненны. Они могут стать болезненными, если увеличенные железы давят на органы, кости и другие структуры. Некоторые люди путают лимфому с болями в спине.

Лимфатические узлы также могут увеличиваться во время обычных инфекций, например, простуды. При лимфоме опухоль не проходит. Боль также с большей вероятностью будет сопровождать опухоль, если она возникла из-за инфекции.

Совпадение симптомов может привести к ошибочному диагнозу. Любой, у кого постоянно опухшие железы, должен обратиться к врачу за консультацией.

Другие симптомы обоих типов лимфомы могут включать:

  • продолжающаяся лихорадка без инфекции
  • ночная потливость, лихорадка и озноб
  • потеря веса и снижение аппетита
  • необычный зуд
  • стойкая усталость или недостаток энергии
  • боль в лимфатических узлах после употребления алкоголя

Некоторые дополнительные симптомы неходжкинской лимфомы включают:

  • постоянный кашель
  • одышку
  • боль или вздутие живота

Боль, слабость, паралич или изменение чувствительности может возникнуть, если увеличенный лимфатический узел давит на спинномозговые нервы или спинной мозг.

Лимфома может быстро распространяться из лимфатических узлов в другие части тела через лимфатическую систему. Поскольку раковые лимфоциты распространяются в другие ткани, иммунная система не может так эффективно защищаться от инфекций.

Поделиться на PinterestХимиотерапия — одно из возможных методов лечения лимфомы.

Курс лечения зависит от типа лимфомы и стадии, которой она достигла.

Безболезненная или медленно растущая лимфома может не нуждаться в лечении.

Бдительного ожидания может быть достаточно, чтобы предотвратить распространение рака.

Если лечение необходимо, оно может включать следующее:

  • Биологическая терапия: Это медикаментозное лечение, которое стимулирует иммунную систему атаковать рак. Препарат достигает этого за счет внедрения в организм живых микроорганизмов.
  • Терапия антителами: Медицинский работник вводит синтетические антитела в кровоток. Они реагируют на токсины рака.
  • Химиотерапия: Медицинская бригада проводит агрессивную медикаментозную терапию для нацеливания и уничтожения раковых клеток.
  • Радиоиммунотерапия: Доставляет мощные радиоактивные дозы непосредственно в раковые В-клетки и Т-клетки для их уничтожения.
  • Лучевая терапия: Врач может порекомендовать этот тип терапии для нацеливания и уничтожения небольших участков рака. Лучевая терапия использует концентрированные дозы радиации для уничтожения раковых клеток.
  • Трансплантация стволовых клеток: Это может помочь восстановить поврежденный костный мозг после химиотерапии высокими дозами или лучевой терапии.
  • Стероиды: Врач может вводить стероиды для лечения лимфомы.
  • Операция: Хирург может удалить селезенку или другие органы после того, как лимфома распространилась. Однако онколог или онколог чаще запрашивает операцию для получения биопсии.

Подробнее о самой тяжелой стадии лимфомы.

Различные факторы риска могут увеличить риск обоих типов лимфомы.

Неходжкинская лимфома

Факторы риска неходжкинской лимфомы включают:

  • Возраст: Большинство лимфом возникает у людей в возрасте 60 лет и старше.Однако некоторые типы чаще развиваются у детей и молодых людей.
  • Пол: Некоторые типы чаще встречаются у женщин. Мужчины имеют более высокий риск заражения другими типами.
  • Этническая принадлежность и местонахождение: В США афроамериканцы и американцы азиатского происхождения имеют меньший риск неходжкинской лимфомы, чем белые. Неходжкинская лимфома чаще встречается в развитых странах.
  • Химические вещества и радиация: Ядерное излучение и некоторые сельскохозяйственные химикаты связаны с неходжкинской лимфомой.
  • Иммунодефицит: Человек с менее активной иммунной системой имеет более высокий риск. Это может быть связано с приемом лекарств против отторжения после трансплантации органов или с ВИЧ.
  • Аутоиммунные заболевания: Этот тип заболевания возникает, когда иммунная система атакует собственные клетки организма. Примеры включают ревматоидный артрит и целиакию.
  • Инфекция: Определенные вирусные и бактериальные инфекции, трансформирующие лимфоциты, такие как вирус Эпштейна-Барра (EBV), повышают риск.Этот вирус вызывает железистую лихорадку.
  • Имплантаты груди: Они могут привести к анапластической крупноклеточной лимфоме в ткани груди.
  • Масса тела и диета: Американское онкологическое общество (ACS) предположило, что избыточный вес и ожирение могут иметь некоторое участие в развитии лимфомы. Однако для подтверждения ссылки необходимы дополнительные исследования.

Лимфома Ходжкина

Факторы риска лимфомы Ходжкина включают:

  • Инфекционный мононуклеоз: Вирус Эпштейна-Барра (EBV) может вызывать мононуклеоз.Это заболевание увеличивает риск лимфомы.
  • Возраст: Люди в возрасте 20–30 лет и люди в возрасте 55 лет имеют более высокий риск развития лимфомы.
  • Пол: Лимфома Ходжкина немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  • Семейный анамнез: Если у брата или сестры лимфома Ходжкина, риск немного выше. Если брат или сестра — однояйцевые близнецы, этот риск значительно возрастает.
  • ВИЧ-инфекция: Это может ослабить иммунную систему и увеличить риск лимфомы.

Обычных обследований на лимфому нет. Если у человека стойкие вирусные симптомы, ему следует обратиться к врачу.

Врач спросит об индивидуальной и семейной истории болезни человека и постарается исключить другие заболевания.

Они также проведут медицинский осмотр, включая осмотр брюшной полости и подбородка, шеи, паха и подмышек, где могут возникнуть отеки.

Врач будет искать признаки инфекции возле лимфатических узлов, так как они могут быть причиной большинства случаев отека.

Тесты на лимфому

Тесты подтвердят наличие лимфомы.

Анализы крови и биопсии: Они могут выявить наличие лимфомы и помочь врачу различать разные типы.

При биопсии хирург берет образец лимфатической ткани. Затем врач отправит его на исследование в лабораторию. Хирург может удалить небольшой участок или весь лимфатический узел. В некоторых случаях они могут использовать иглу для взятия образца ткани.

Может потребоваться биопсия костного мозга. Для этого может потребоваться местный анестетик, седативное средство или общий наркоз.

Биопсия и другие тесты могут подтвердить стадию рака, чтобы определить, распространился ли он на другие части тела.

Визуальные тесты: Врач может запросить визуализацию, например:

Спинномозговую пункцию: В этой процедуре хирург использует длинную тонкую иглу для удаления и исследования спинномозговой жидкости под местной анестезией.

Стадия рака зависит от типа, скорости роста и клеточных характеристик. На стадии 0 или 1 рак остается в замкнутом пространстве. На стадии 4 он распространился на более отдаленные органы, и врачи считают, что лечить его сложнее.

Врач может также охарактеризовать лимфому как вялотекущую, что означает, что она остается в одном месте. Некоторые лимфомы агрессивны, что означает, что они распространяются на другие части тела.

После лечения более 72% людей с диагнозом неходжкинская лимфома проживут не менее 5 лет.

При лимфоме Ходжкина 86,6% людей, получающих лечение, проживут не менее 5 лет.

Шансы на хороший исход уменьшаются по мере прогрессирования лимфомы. Очень важно обратиться за медицинской помощью при любых симптомах простуды или инфекции, которые сохраняются в течение длительного периода. Ранняя диагностика может повысить шансы человека на успешное лечение.

Q:

Куда распространяется лимфома?

A:

Если у человека лимфома 3-4 стадии, это означает, что рак распространился на другие части тела за пределы лимфомных узлов.Лимфома чаще всего распространяется на печень, костный мозг или легкие.

В зависимости от подтипа, эти типы лимфомы встречаются часто, все еще поддаются лечению и часто излечимы.

Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет. .

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *