Болезни мозжечок: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Особенности метаболизма головного мозга при инсульте мозжечка

1. Башанская М.Л. Мозжечковые кровоизлияния // Журнал невропатологии и психиатрии. 1940. — №9. — С.7-8,31-37

2. Бердичевский М.Я., Музлаев Г.Г., Литвиненко Д.В. и др. Современные аспекты диагностики и лечения нарушений венозного кровообращения головного мозга // Неврологический журнал.- 2004.- Т. 9. № 2.- С. 47-50.

3. Березова Н.Ю., Витько Н.К., Строк Н.Ю., Зайцева А.Ю. Позитронноэмиссионная томография в клинической практике. // Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2003. — №2. — С. 33-36.

4. Боголепов Н.К., Федорова Ф.Л. Кровоизлияния в мозжечок // В книге: Нарушения мозгового кровообращения, 1968 Выпуск 1 — Труды 2 МГМИ, С.6-14

5. Бойков И.В., Труфанов Г.Е., Парфенов В.Е. и др. Возможности совмещенной позитронно-эмиссионной и компьютерной томографии в диагностике объемных патологических образований головного мозга // Российская нейрохирургия.- 2004.- № 2 (13).- С. 12-14.

6. Валеев Е.К.Комплексное исследование кровообращения и метаболизма головного мозга при тяжелой черепно-мозговой травме: Дис. . канд. мед. наук, М., 1973.- 161 с.

7. Варакин Ю.Я. Эпидемиологические аспекты профилактики нарушений мозгового кровообращения // Атмосфера. Нервные болезни. 2005. — №2. -С.4-10

8. Верещагин Н.В., Моргунов В.А., Гулевская Т.С. Патология головного мозга при атеросклерозе и артериальной гипертонии. М. ¡Медицина, 1997 -228 с.

9. Верещагин Н.В. Гетерогенность инсульта в клинической практике // Атмосфера. Нервные болезни. 2004. — №1. — С. 19-20

10. Виберс Д.О., Фейгин B.JL, Браун Р. Д. Руководство по цереброваскулярным болезням: Пер. с англ. -М.: Бином, 1999. 672 с.

11. Власенко А.Г., Барон Ж.-К., Дерлон Ж.-М. Роль позитронной эмиссионной томографии в диагностике, лечении и прогнозировании исхода сосудистых заболеваний головного мозга // Неврологический журнал. 1998. -№5. — С.45-50

12. Власенко А.Г., Миловидов Ю.К., Борисенко В.В.Однофотонная эмиссионная компьютерная томография головного мозга // Неврологический журнал. 1998.- Т. 3. — № 4.- С. 47-53.

13. Власенко А.Г., Макеев С.С., Минтон М.А. Позитронная эмиссионная томография головного мозга: основные принципы и применение у человека // Украинский медицинский журнал. 2002.- № 2(28).- С. 13-18.

14. Гайворонский И.В., Гайворонский А.И. Функциональная анатомия центральной нервной системы. Учебное пособие. СПб.: СпецЛит,2007. -С.68-79

15. Герасимов А.Н. Медицинская статистика. М.: МИА, 2007. — 480 с.

16. ГехтА.Б. Лечение больных инсультом в восстановительном периоде / А.Б. Гехт // Consilium-Medicum.- 2000.- Т. 2.- № 12.- С. 521-525.

17. Горбачева Ф.Е., Скоромец A.A., Яхно H.H. Болезни нервной системы. Руководство для врачей / Под ред. Яхно H.H., Штульмана Д.Р., Мельничука П.В.-М.: Медицина, 1995. Т. 1. — С. 152-256

18. Гранов A.M., Тютина Л.А. Позитронная эмиссионная томография. Руководство для врачей // СПб.:Фолиант, 2008. С.307-313

19. Гринберг Д., Аминофф М., Саймон Р. Клиническая неврология: Пер. с англ. под ред. О.С.Левина. М.: МЕДпресс — 2004 — С.464-470

20. Гусев Е.И., Скворцова В.И. Ишемия головного мозга. М.: Медицина, 2001. — С.327-328

21. Гусев Е.И., Скворцова В.И., Стаховская JI.B. Эпидемиология инсульта в России. // Журнал неврологии и психиатрии (приложение Инсульт). — 2003. -№8. С.4-9

22. Гусев Е.И, Скворцова В.И., Киликовский В.В., Стаховская Л.В., Айриян Н.Ю. Проблема инсульта в Российской Федерации // Качество жизни. 2006. -№2(13). -С.10-14

23. Дамулин И.В., Кононенко Е.В. Двигательные нарушения после инсульта: патогенетические и терапевтические аспекты // Consilium medicum. 2007. -№2. — С.86-91.

24. Долгушин М.Б., Корниенко В.Н., Пронин И.Н., Костеников Н.А., Зайцева А.Ю. Комплексная диагностика метастатического поражения головного мозга // Медицинская визуализация,- 2004.- № 3.- С. 89-96.

25. Дуданов И.П., Субботина Н.С. Методы диагностики облитерирующих поражений экстракраниальных артерий: Учебное пособие. Петрозаводск: ПетрГУ, 2004.- 116 с.

26. Жилова Л.Б. Острые нарушения мозгового кровообращения в мозжечке (клинико-компьютерно-томографическое исследование): Дис. . канд. мед.наук. Москва,2003. — 151 с.

27. Жилова Л.Б., Пирадов Н.А., Кугоев А.И. Кровоизлияния в мозжечок и инфаркты мозжечка: клинико-компьютерно-томографическое исследование // Инсульт. 2004. — №10. — С.28-32

28. Жирмунская Е.А. Функциональная взаимозависимость больших полушарий мозга человека. Л.: Наука, 1989.-С. 133

29. Зозуля Ю.А. Современные возможности инструментальной диагностики заболеваний центральной нервной системы // Лечение и диагностика.-Киев, 1997.- №1.-С. 8.

30. Инсульт. Практическое руководство для ведения больных: Пер. с англ. / Варлоу Ч.П., Деннис М.С., ван Гейн Ж. и др. СПб.: Политехника, 1998. -628с.

31. Калашникова Л.А., Кадыков A.C., Бодарева Э.А. Мутизм и другие нарушения высших психических функций при нарушениях мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе // Неврологический журнал. 1997. — №2. — С.9-12

32. Калашникова Л.А., Кадыков A.C., Кашина Е.М., Кучумова Т.А., Корсакова Н.К., Ревенюк Е.В., Добрынина Л.А., Пугачева О.В. Нарушение высших психических функций при инфарктах мозжечка // Неврологический журнал.-1.2000.-Том 5,- С. 15-21

33. Катаевк Г.В., Коротков А.Д., Мельничук К.В. Паттерны относительных оценок регионарного мозгового кровотока и скорости метаболизма глюкозы в здоровом мозге человека // Медицинская визуализация. — 2007. №2. — С.84-92

34. Ковальчук В.В., Скоромец A.A. Инсульт: эпидемиология, факторы риска и организация медицинской помощи // Неврологический журнал. 2006. — №6. -С. 46-50

35. Комплексная терапия хронической ишемии мозга / C.B. Котов, Е.В. Исакова, A.A. Рябцева и др.- М.: РКИ Соверо-пресс, 2001.- 96 с.

36. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии.- М.: Видар 1997. 472 с.

37. Костеников H.A. Позитронная эмиссионная томография в комплексной лучевой диагностике опухолей головного мозга: Автореф. дис. . д-ра мед. наук, СПб., 2004. 43 с.

38. Котов A.A. «Типы кровоснабжения мозжечка. Вопросы морфологии нервной системы и кровоснабжения ее элементов» // Сборник научных трудов, Челябинск, 1982г., с.43-46

39. Крылов В.В., Дашьян В.Г., Мурашко A.A., Буров С.А. Хирургическое лечение гипертензивных кровоизлияний в мозжечок // Неврологический журнал. 2008. — №3. — С.26-32

40. Куперберг Е.Б., Лаврентьев A.B., Гайдащев А.Э. Клиническая допплерография окклюзирующих поражений артерий мозга и конечностей. Учебно-методическое руководство.-М.: НЦССХ РАМН им. А.Н. Бакулева, 1997.- 77 с.

41. Лавров А.Ю. Современные аспекты патогенеза, диагностики и лечения опухолей центральной нервной системы // Неврологический журнал.- 2004. -Т. 9. № 6. — С. 49-56.

42. Лагода О.В., Чечеткин А.О.Дуплексное сканирование в диагностике |Iпатологии сосудов головного мозга / Нервные болезни.- 2004.- № 3.- С. 19-24.

43. Лебедев В.В., Крылов В.В. Неотложная нейрохирургия. М.: Медицина, 2000. — С.506-530

44. Лебедева Н.В. Паренхиматозное кровоизлияние в большие полушария большого мозга: Автореф. дис. . канд. мед.наук. Москва, 1971

45. Лечение острого мозгового инсульта (Диагностические и терапевтические алгоритмы) / Гусев Е.И., Скворцова В.И., Чекнева Н.С. и др. -М.:ВОН, РГМУД997. 240 с.

46. Ложникова С.М. Кровоизлияние в мозжечок (морфологическое исследование): Автореф. дис. . канд. мед.наук. Москва, 1971

47. Лурия А.Р.Высшие корковые функции человека и их нарушение при локальных поражениях мозга.- М.: Академический Проект, 2000.- 512 с.

48. Макеев С.С., Главацкий О.Я., Кондратюк В.В., Хмельницкий Г.В. Использование 99 m Tc-MIBI при томосцинтиграфии головного мозга // Институт мед. радиологии им. Григорьева.- 2001.- Т. 9. № 3.- С. 280.

49. Медков В.М. Основы демографии: Учебное пособие. -Ростов и. Д.: Феникс, 2002,- 392 с.

50. Мельникова Е.В. Многофакторная нейропротекция при острой и хронической недостаточности мозгового кровообращения (клинико-экспериментальное исследование): Автореф. дис. . д-рамед.наук, СПб., 2007. 25 с.

51. Методики ПЭТ головного мозга / Рудас М.С., Скворцова Т.Ю., Бродская 3.JL, Медведев C.B. СПб.: Институт мозга РАН.

52. Миронов Н.В., Мкртчян Н.С., Зайцева А.Ю., Перепелицына Ю.В., Язвенко A.B., Шмырев В.И. Функциональная и метаболическая межполушарная асимметрия головного мозга // Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2006. — №1. — С.9-12.

53. Мументалер М., Маттле X. Нарушения мозгового кровообращения и нетравматические внутримозговые кровоизлияния // Неврология. М.: Медпресс-информ, 2007 — С.139-217.

54. Никифоров A.C., Коновалов А.Н., Гусев Е.И. Клиническая неврология в 3-х томах.- М.: Медицина, 2002.- 790 с.

55. Никонова О.С. К клинике кровоизлияний в мозжечок // Журнал невропатологии и психиатрии. 1959. — Т.59. — №8. — С.933-936

56. Парфенов В.А., Абдулнна О.В., Замерград М.В. Дифференциальный диагноз, прогноз и лечение острого вестибулярного головокружения // Неврологический журнал. — 2007. №6. — С.21

57. Пастуший И.П. Клиника, диагностика и хирургическое лечение кровоизлияний в мозжечок.: Дисс. . канд. мед.наук. —Киев, 1970. 247 с.

58. Перепелицына Ю.В., Шмырев В.И, Миронов Н.В., Малышев Ю.М., Язвенко A.B., Крючкова О.В., Мкртчян Н.С. Диагностика и лечение когнитивных расстройств при дисциркуляторной энцефалопатии // Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2006. — № 1. — С. 15-17.

59. Пирадов М.А. Геморрагический инсульт: новые подходы к диагностике и лечению // Атмосфера. Нервные болезни. 2005. — №1. — С. 17-19.

60. Позитронно-эмиссионная томография при черепно-мозговой травме / Рудас М.С. // Клиническое руководство по черепно-мозговой травме / Под ред. А.Н.Коновалова, Л.Б. Лихтермана, A.A. Потапова.-М.: Антидор, 1998.-Т. 1.550 с.

61. Покровский В.М., Коротько Г.Ф. Физиология человека. М.: Медицина, 2007. — 655 с.

62. Поляков Г.И. О принципах нейронной организации мозга. М.: МГУ, 1965.- 166 с.

63. Преображенский Д.В., Сидоренко Б.А., Носенко Е.М., Прелатова Ю.В. Головной мозг как орган-мишень у больных гипертонической болезнью и антигипертензивная терапия // Кардиология. 2000. — № 1. — С. 83-88.

64. Реброва О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. М.: Медиа-сфера, 2003. — 305 с.

65. Рудас М.С., Скворцова Т.Ю., Коротков А.Д. Позитронно-эмиссионная томография при последствиях черепно-мозговой травмы // Вопросы нейрохирургии им. H.H. Бурденко. 1996. — № 3. — С. 8-12.

66. Рудас М.С., Насикова И.Ю., Матякин Г.Г. Позитронно-эмиссионная томография в клинической практике. Учебно-методическое пособие. М., 2007. -46 с.

67. Самуэльс М. Неврология: Пер. с англ. М: Практика, 1997. — С. 110, 296

68. Сапин М.Р., Никитюк Д.Б. Анатомия человека. М: Джангар, 2003. — ТЗ.- С.286-292

69. Семенов И.В. Вопросы этиопатогенеза детского церебрального паралича. Реферативный обзор. -М., 2000. -555 с.

70. Семенютин В.Б., Свистов Д.В. Методы оценки регуляции мозгового кровотока в нейрохирургии//Российская нейрохирургия. -2005. № 1(14). -С. 38-40.

71. Сиверцев Ю.Я. Хирургическое лечение кровоизлияний в мозжечок. Клиника и исходы. // В книге: 16 Всесоюзная конференция нейрохирургов. М.- 1967. С.361-366.

72. Симерницкая Э.Г. Доминантность полушарий. М.: МГУ, 1978. — Вып.10 / Под ред. А.Л.Лурии. — 93 с.

73. Синельников Р.Д. Атлас анатомии человека.- М.: Медицина, 1996. -Т. 2. -263 с.

74. Скворцова Т.Ю., Бродская З.Л., Рудас М.С.и др. Сравнительная оценка радиофармпрепаратов в ПЭТ-диагностике опухолей головного мозга// Медицинская визуализация.- 2001.- № 1.- С. 67-74.

75. Скворцова Т.Ю., Бродская З.Л., Рудас М.С.и др. Позитронно-эмиссионная томография в диагностике продолженного роста опухолей головного мозга // Вопросы нейрохирургии им. H.H. Бурденко.- 2005.- № 2.- С. 3-7.

76. Скоромец A.A., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Руководство для врачей. СПб.: Политехника, 2002. — с.85-90

77. СорохтинГ.Н. Реакция возбудимых систем на дефицит возбуждения. -М.: Медицина, 1968. 351 с.

78. Суслина З.А., Максимова М.Ю. Концепция нейропротекции: новые возможности ургентной терапии ишемического инсульта // Атмосфера. Нервные болезни. 2004. — №3. — С.4-7.

79. Суслина З.А., Танашян М.М., Ионова В.Г. Ишемический инсульт: кровь, сосудистая стенка, антитромботическая терапия. М.: Медицинская книга, 2005.-С.6-7.

80. ТиглиевГ.С., Олюшин В.Е., Кондратьев А.Н. Внутричерепные менингиомы.- СПб.: Изд-во РНХИ, 2001,- 555 с.

81. Трофимова Т.Н. Лучевая анатомия человека.-СПб.: СПбМАПО, 2005.496 с.

82. Труфанов Г.Е. Современные возможности радионуклидных методов исследования в нейрохирургической практике // Российская нейрохирургия. -2004.-№2(13).-С. 6-9.

83. Труфанов Г.Е., Рамешвили Т.Е., Дергунова Н.И., Бойков И.В. Совмещенная позитронно-эмиссионная и компьютерная томография (ПЭТ-КТ) в диагностике опухолей головного мозга. СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2005. — 94 с.

84. Труфанов Г.Е., Рязанов В.В., Дергунова Н.М.и др. Совмещенная позитронно-эмиссионная и компьютерная томография (ПЭТ-КТ) в онкологии. -СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2005. 124 с.

85. Тюрин И.Е. Лучевая диагностика в онкологии // Практическая онкология. -2005.-Т. 6.-№1.-С. 6-10.

86. Федин А.И. Современная концепция патогенеза и лечения острой ишемии мозга // Материалы научно-практической конференции «Лечение ишемии мозга».-М., 2001.-С. 5-23.

87. Федин А.И., Румянцева С.А. Интенсивная терапия ишемического инсульта. Руководство для врачей. М.: Медицинская книга, 2004. — 248 с.

88. Фонякин A.B., Суслина Э.А., Гераскина Л.А. Кардиологическая диагностика при ишемическом инсульте. СПб.: ИНКАРТ, 2005. — 224 с.

89. Хирургия гипертензивных внутримозговых гематом» / Крылов В.В., Дашьян В.Г., Буров С.А. // Геморрагический инсульт: практическое руководство / Под ред. Скворцовой В .И., Крылова В.В. М.: ГЕОТАР-Медиа, 2005 — С.77-98.

90. Хубутия Б.И., Соловьев C.B., Герасин С.П. Особенности кровоснабжения мозжечка // Российский медико-биологический вестник им. академика И. П. Павлова. 2001. — № 3-4. — С. 23-25.

91. Шиган E.H. Статистические методы и вычислительная техника в социально-гигиенических исследованиях. М.: ЦОЛИУВ, 1977. — 279 с.

92. Шмырев В.И., Попов А.О., Архипов С.П. Инсульты мозжечка: тактика ведения и лечения. // Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2001. -№2. — С. 18-19.

93. Шмырев В.И., Миронов Н.В., Мкртчян Н.С., Зайцева А.Ю., Витько Н.К., Миронов И.Н. Энергетический обмен головного мозга и его исследование с помощью позитронно-эмиссионной томографии // Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2006. — № 1. — С. 7-9.

94. Штульман Д.Р., Левин О.С. Неврология. Справочник практического врача. -М.: МЕДпресс-информ, 2002. С. 310-354

95. Щипакин В.Л., Процкий C.B., Чечеткин А.О. и др. Хирургическое лечение синдрома позвоночно-подключичного обкрадывания // Нервные болезни.- 2006. № 2. — С. 35-39.

96. Язвенко A.B. Клинико-метаболическая оценка при церебральных менингеомах.: Автор, дис. . канд. мед.наук. Москва, 2009. -28 с.

97. Яхно H.H., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы. М.: Медицина, 2003.- С. 232-265

98. Adams Н.Р., Brott T.G., Crowell R.M., Furlan A.J., Gomes C.R., Grotta J., Helgason C.M., Marler J.R., Woolson R.F., Zivin J.A., Feinberg W., Mayberg M.

99. A statement for Healthcare Professionals from a special Writing group of the Stroke Council, American Heart Assotiation // Stroke. 1994. — Vol.25. — P.1901-1914.

100. Alexandrov A.V., Sharma V.K., Lao A.Y. et al. Reversed Robin Hood Syndrome in Acute Ischemic Stroke Patients//Stroke. -2007. -Vol.38. -P. 3045-3048.

101. Allen G., Courchesne E. Differential effects of developmental cerebellar abnormality on cognitive and motor functions in the cerebellum: an fMRI study of autism // The American Journal of Psychiatry. 2003. — Vol.160. — P.262-273.

102. Amarenco P., Hauw J.-J., Henin D. et all. Les infarctus du territoire de lartere cerebellewse postero-inferieure: etude clinic-pathologique de 28 cas. // Review Neurology (Paris). 1989. — Vol.145. — P.277-286.

103. Amarenco P., Hauw J.-J. Cerebellar infarction in the territory of the superior cerebellar artery: A clinicopathological study of 33 cases. // Neurology. 1990. -Vol.40-P.1383-1390.

104. Amarenco P., Roulet E., Goujon C., Cheron F., Hauw J.-J., Bousser M.-G. Infarction in the anterior rostral cerebellum (the territory of the lateral branch of the superior cerebellar artery) // Neurology. 1991. — Vol.41. — p.253-258.

105. Amarenco P., Levy C., Touboul P., Jroullet E., Bousser M.G. Causes and mechanisms of territorial and nonterritorial cerebellar infarcts in 115 consecutive patiets. // Stroke. 1994. — Vol.25. -P.105-112.

106. Andreasen N.C., O’Leary D.S., Paradiso S., Cizadlo T., Arndt S., Watkins G.L., Boles Ponto L.L., Hichwa R.D. The cerebellum plays a role in conscious episodic memory retrieval // Human Brain Mapping. — 1999. -Vol.8. Issue 4. -P.226-234.

107. Baron J.C., Bousser M.G., Comar D. Crossed cerebellar diaschisis in human supratentorial infarction abstract. // Annals of Neurology. 1980. — Vol. 8. — P. 128.

108. Baron J.C., Bousser M.G., Rey A. Reversal of focal «misery-perfusion syndrome» by extra-intracranial arterial bypass in hemodynamic cerebral ischemia: a case study with 150 positron tomography // Stroke. 1981. — Vol. 12. — P. 454-459.

109. Baron J.C. Pathophysiology of acute ischemic stroke: PET studies in humans // Cerebrovascular Disease. 1991. — Vol. 1. — P. 22-31.

110. Baron J.C. Human and non-human primate PET investigations in acute focal cerebral ischemia: implications for therapy // Pharmacology of Cerebral Ischemia.1996. -P.327-334.

111. Baron J.C. Mapping the ischemic penumbra with PET: a new approach // Brain. -2001. Vol. 124. — P. 2-4.

112. Bellur S.N., Chandra V. Meningioma size. Its relationship to other disease // Archive of Neurology. 1981. — Vol. 38. — P. 458-459.

113. Benard F., Romsa J., Hustinx R. Imaging gliomas with Positron Emission Tomography and Single-Photon Emission Computed Tomography // Seminars in Nuclear Medicine. 2003. — Vol. 33, № 2. — P. 148-162.

114. Biersack H.J., Grunwald F., Linlce D.B. Transient cerebellar diashisis // Lancet. 1988. -Vol. 331. — issue 8589. — P.825

115. Bogousslavsky J., Regli F., Jeanrenaud X. Benign outcome in unoperetated large cerebellar hemorrhage. // Acta Neurochirurgica. — 1984. — Vol.73. P.59-65.

116. Bogousslavsky J., Regli F., Maeder P., Meuli R., Nader J. The etiology of posterior circulation infarcts // Neurology. 1993. — Vol.43. — P.1528-1533.

117. Boni S., Valle G., Cioffi R.P., Bonetti M.G., Perrone E., Tofani A., Maini C.L. Crossed cerebello-cerebral diashisis: a SPECT study // Nuclear Medicine Communications. 1992. — Vol. 13. — Issue 11. — P. 824-831.

118. Bowler J.V., Wade J.P.H., Jones B.E., Nijran K., Jewkes R.F., Cuming R., Steiner T.J. Contribution of diashisis to the clinical deficit in human cerebral infarction // Stroke. 1995. — Vol.26. — P. 1000-1006.

119. Brennan R.W., Bergland R.M. Acute cerebellar hemorrhage. Analysis of clinical findings and outcome in 12 cases //Neurology. — 1997. Vol.27. — P.527-532

120. Broich K., Hartmann A., Biersack H.-J., Horn R. Crossed cerebello-cerebral diashisis in a patient with cerebellar infarction // Neurosciens Letters. 1987. -Vol.83. -P.7-12.

121. Bruno A., Shah N., Lin C., Close B., Hess D.C., Davis K., Baute V., Switzer J.A., Waller J.L., Nichols F.T. Improving modified Rankin Scale assessment with a simplified questionnaire // Stroke, 2010 Vol.41 — P.1048-1050.

122. Canaple S., Bogousslavsky J. Multiple large and small cerebellar infarcts // Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 1999. — Vol.66. — P.739-745.

123. Caplan L.R., Amarenco P., Rosengart A., Lafranchise E.F., Teal P.A., Belkin M., DeWitt L.D., Pessin M.S. Embolism from vertebral artery origin occlusive disease //Neurology. 1992. — Vol.42. — P.1505.

124. Carmichael S.T., Tatsukawa K., Katsman D., Tsuyuguchi N., Kornblum H.I. Evolution of diaschisis in a focal stroke model // Stroke. 2004. — Vol.35. — P.758 -763

125. Carper R.A., Courchesne E. Inverse correlation between frontal lobe and cerebellar size in children with autism // Brain. 2004. — Vol.123. — №4. — P.836-844.

126. Chaves C.J., Pessin M.S., Caplan L.R., Chung C.-S., Amarenco P., Breen J., Fine J., Kase C., Tapia J., Babikian V., Rosengart A., DeWitt L.D. Cerebellar hemorrhagic infarction //Neurology. 1996. — Vol.46. — P.346-349.

127. Crespo-Facorro B., Paradiso S, Andreasen NC, et al. Recalling word lists reveals «cognitive dysmetria» in schizophrenia: a positron emission tomography study // American journal of Psychiatry. 1999. — Vol.156. — P.3 86-392.

128. CsillagA. Anatomy of the living human (Atlas of medical imaging). -Konemann, 1999. 416 p.

129. Davis S.M., Donnan G.A. Ischemic Penumbra: MRI or PET // Stroke. 2003. -Vol.34.-P. 2533-2534.

130. Da Pian R., Bazzan A., Pasqualin A. Surgical versus medical treatment of spontaneous posterior fossa hematomas: a cooperative study on 205 cases // Neurological Research. 1984. — Vol. 6. — N 3. — P. 145-151.

131. Deluca C., Tinazzi M., Bovi P., Rizzuto N., Moretto G. Limb ataxia and proximal intracranial territory brain infarcts: clinical and topographical correlation // Journal of neurology, neurosurgery and psychiatry. — 2007. — January. P.234-237.

132. DerdeynC.P., Videen T.O., Fritisch S.M. Compensatory mechanisms for chronic cerebral hypoperfusion in patients with carotid occlusion// Stroke. 1999. — Vol. 30. -P. 1019-1024.

133. De Schryver E.L., Sandercock P. Low molecular weight heparins or heparinoids versus standard unfractionated heparin for acute ischemic stroke (Cochrane review) // Stroke. 2002. — Vol.33 (7). — P.1925-1926.

134. Di Chiro G., De La Paz R.L., Brook R. et al. Glucose utilization of cerebral gliomas measured by (18F)fluorodeoxyglucose and positron emission tomography //Neurology. 1982. — Vol. 32. — P. 1323-1329.

135. Vittorio Di Piero, F. Chollet, R.J. Dolan, D.J. Thomas, R.Frackowiak The functional nature of cerebellar diashisis // Stroke. 1990. — Vol.21. — P.1365-1369.

136. DizendorfE., von Schulthess G., Hany T. Application of oral contrast media in co-registered PET-CT imaging//American Journal of Roentgenology. -2002. -Vol. 179.-P. 477-481.

137. Dolan R.J. A cognitive affective role for the cerebellum // Brain. 1998. -Vol.121.-P.545-546.

138. Feeney D.M., Baron J.C. Diaschisis // Stroke. 1986. — Vol. 17. — P. 817-830.

139. Felly M.P. Cerebellar infarction // Neurosurgery. 1979. — Vol.4. — P. 7-11.

140. Fox P.T., Raichle M.E., Trach W.T. Functional mapping of the human cerebellum with positron emission tomography // Proceeding of the National Academy of Sciences of the USA. 1985. — Vol.82. — N21. — P.7462-7466.

141. Frick R.B. The ego and the vestibulocerebellar system: some theoretical perspectives // Psychoanalytic Quarterly. 1982. — Vol.51. — P. 93-112.

142. Fulbright R.K., Jenner A.R., Einer Mend W., Pugh K.R., Shaywitz B.A. The cerebellum role in reading: a functional MRI study // American journal of neuroradiology. 1999. — Vol.20. -P.1925-1930.

143. Fulham M.J., Brooks R.A., Hallett M. Cerebellar diaschisis revisited: pontine hypometabolism and dentate sparing//Neurology. 1992. -Vol.42. — №12.-P. 2267-2273.

144. Gao J-H., Parsons L.M., Bower J.M., Xiong J., Li J., Fox P.T., Cerebellum implicated in sensory acquisition and discrimination rather than motor control // Science. 1996. — Vol.272. — P.545-547.

145. Ghez C, Fahn S The cerebellum, in Principles of Neural Science. 2nd edition, edited by Kandel ER, Schwartz JH. New York, Elsevier, 1985. — P.502-522.

146. Goslinga H., Eijzenbach V., Heuvelmans J.IT.A. et al. Custum-tailored hemodilution with albumin and crystalloids in acute ischemic stroke // Stroke. -1992.-Vol.23.-P.181-188.

147. Gottwald B., Wilde B., Mihajlovich Z., Mehdorn H.M. Evidence for distinct cognitive deficits after focal cerebellar legions // Journal of neurology, neurosurgery and psychiatry.-methionine PET for differential diagnosis of low-grade gliomas //Neurology. 1998. — Vol. 50. — № 5. — P. 1316-1322.

158. Infeld B., Davis S.M., Lichtenstein M., Mitchell P.J., Hopper J.L. Crossed cerebellar diashisis and brain recovery after stroke // Stroke. — 1995. Vol.26. — P.90-91.

159. Jensen M.B., St. Louis E.K. Management of acute cerebellar stroke // Archives of neurology. 2005. — Vol.62. — P. 537-544.

160. KallenK., Heiling M., Andersson A.-M. et al. Evaluation of malignancy in ring enhancing brain lesions on CT by thallium-201 SPECT // Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 1997. — Vol. 63. — P. 569-574.

161. Kase C., White J., Joslyn J., Williams J., Mohr J. Cerebellar infarction in the superior cerebellar artery distribution. //Neurology. 1985. — Vol.3. — P.705-711.

162. Kase C., Norrving B., Levine S.R., Babikian V., Chodosh E., Wolf P.,Wolch K. Cerebellar infarction: Clinical and anatomical observation in 66 cases. // Stroke. -1993. Vol.24.-P.78-83.

163. Kety S.S., Schmidt C.F. The nitrous oxide method for the quantitative determination of cerebral blood flow in man: theory, procedure, and normal values // Journal of Clinical Investigation. 1948. — Vol. 27. — P. 476-483.

164. Kety S.S. Measurement of focal blood flow by the exchange of an inert diffusible substance // Methods in Medical Researche. 1960. — Vol. 8. — P. 228-236.

165. Kirollos R.W., Tyagi A.K., Ross S.A. et al. Management of spontaneous cerebellar hematomas: a prospective treatment protocol // Neurosurgery. 2001. -Vol.49.-N 6.-P.1378-1386.

166. Kish SJ, El-Awar M, Schut L, et al Cognitive deficits in olivopontocerebellar atrophy: implications for the cholinergic hypothesis of Alzheimer’s dementia // Annals of Neurology. 1988. — Vol.24. — P.200-206.

167. Lechtenberg R., Gilman S. Speed disorders in cerebellar disease // Annals of Neurology. 1978. — Vol.3. — issue 4. — P.285-290.

168. Lee H., Sohn S.I., Cho Y.W., Lee S.R., Ahn B.H., Park B.R., Baloh R.W. Cerebellar infarction presenting isolated vertigo. Frequency and vascular topographical patterns // Neurology. -2006. Vol.67. — P. 1178-1183.

169. Leggio M.G., Tedesco A.M., Chiricozzi F.R., Clausi S., Orsini A., Molinari M. Cognitive sequencing impairment in patients with focal or atrophic cerebellar damage // Brain. 2008. — Vol.131. — P.1332-1343.

170. Leiner H.C., Leiner A.L., Dow R.S. The underestimated cerebellum // Human Brain Mapping. 2004. — Vol.2. — Issue 4. — P.244-254.

171. Limperopoulos C., du Plessis A.J. Injury to the Developing Cerebellum: Mechanisms and Consequences // NeoReviews. 2007. — Vol.8. — N10. — P.409-417.

172. Liu Y., Karonen J.O., Nuutinen J., Vanninen E., Kuikka J.T., Vanninen R.L. Crossed cerebellar diashisis in acute ischemic stroke: a study with serial SPECT and MRI // Cerebral Blood Flow & Metabolism. 2007. — Vol.27. — P. 1724-1732.

173. Macdonell R.A.L., Kalnins R.M., Donnan G.A. Cerebellar infarction: natural history, prognosis and pathology // Stroke. 1987. — Vol.18. — №5. — P.849-855.

174. Martin WRW, Raichle ME Cerebellar blood flow and metabolism in cerebral hemispheric infarction // Annals of Neurology. 1983. — Vol.14. — P.168-176.

175. Mayberg HS, Liatti M, Brannan SK, et al Disease and state specific effects of mood challenge on rCBF, abstract // Neuroimage. 1998. — Vol.7. — P.901.

176. Meyer P.T., Schreckenberger M., Spetzger U. et al. Comparison of visual and ROI-based brain tumour grading using 18F-FDG PET: ROC analyses // European Journal of Nuclear Medicine. -2001. Vol. 28. — № 2. — P. 165-174.

177. Middleton F.A., Strick P.L. Anatomical evidence for cerebellar and basal ganglia involvement in higher cognitive function. // Science. 1994. — Vol.266. -P.458-461.

178. Min W.IC., Kim Y.S., Kim J.Y., park S.P., Suh C.K. Atherothrombotic cerebellar infarction // Stroke. 1999. — Vol.30. — P.2376-2381.

179. Mummel P., Timmann D., Krause U.W.H., Boering D., Thilmann A.F., Diener H.C., Horak F.B. Postural responses to changing task conditions in patients with cerebellar lesions // Journal of neurology, neurosurgery and psychiatry. 1998. -Vol.65.-P.734-742.

180. Nitschke M.F., Kleinschmidt A., Wessel K., Frahm J. Somatotopic motor representation in the human cerebellum // Brain. 1996. — Vol.119. — P. 1023-1029.

181. Ogawa T., Inugami A., Hatazawa J. Clinical positron emission tomography for brain tumors: comparison of 18F-fluorodeoxyglucose and L-methyl-uC-methionine//American Jounal of Neuroradiology. 1996. -Vol.17. — № 2. -P. 345-353.

182. Otte A., Roelclce U., Ammon K. Crossed cerebellar diaschisis and brain tumor biochemistry studied with positron emission tomography. 18F. fluorodeoxyglucose and [11C]methionine//Journal of the Neurological Science. 1998. — Vol. 156. -№ 1. — P. 73-77.

183. Pantano P., Baron J.C., Samson Y., Bousser M.G., Derouesne C., Comar D. Crossed cerebellar diashisis: Further studies // Brain. 1986. — Vol.109. — P.677-694.

184. Pantano P., Lenzi G.L., Guidetti B., et al. Crossed cerebellar diashisis in patient with cerebral ischemia assessed by SPECT and I-HIPDM // European Neurology. -1987. -Vol.27. -P.142-148.

185. Pappata S., Mazoyer B., Tran Dinh S., Cambon H., Levasseur M., Baron J.C. Effects of capsular or thalamic stroke on metabolism in the cortex and cerebellum // Stroke. 1990. — Vol.21.-P.519-524.

186. Papo J., Tritapepe R. Enatomi intracerebral! et intracerebellari non traumatic, forme cliniche, diagnosi, terapia. // Minerva chirurgica. 1957. — N 1,2, Vol.23. -P.505-518.

187. Paradiso S, Andreasen NC, O’Leary DS, et al Cerebellar size and cognition: correlations with IQ, verbal memory and motor dexterity // Neuropsychiatry, Neuropsychology, and Behavioral Neurology. 1997. — Vol.10. — P. 1-8.

188. Patronas N.J., Di Chiro G., Smith B.H. Depressed cerebellar glucose metabolism in supratentorial tumors//Brain Researche. 1984. -Vol.291. -P.93-101.

189. Perani D., Gerundini P., Lenzi G.L. Cerebral hemispheric and contralateral cerebellar hypoperfusion during a transient ischemic attack // Journal of cerebral blood flow and metabolism. 1987. — Vol.7. — P.507-509.

190. Pillai J.J., Allison J.D., Sethuraman S., Araque J.M. Functional MRI study of language-related differences in bilingual cerebellar activation // American journal of neuroradiology. 2004. — Vol.25. — P.523-532.

191. Powers W.J., Martin W.R., Herscovith P. Extracranial-intracranial bypass surgery: hemodynamic and metabolic effects//Neurology. 1984. -Vol.19. -P. 1168-1174.

192. Quinn T.J., Dawson J., Walters M.R., Lees K.R. Exploring the Reliability of the Modified Rankin Scale // Stroke. 2009 — Vol.40 — P.762-766.

193. Raichle ME, Fiez JA, Videen TO, et al «Practice-related changes in human brain functional anatomy during non-motor learning» // Cerebral Cortex. 1994. -Vol.4. — P. 3-26.

194. Rapoport M., van Reekum R., Mayberg H. The role of cerebellum in cognition and behavior // Journal of neuropsychiatry and clinical neuroscience. 2000. -Vol.12.-P.193-198.

195. Ravizza S.M., McCormiclc C.A., Schlerf J.E., Justus T., Ivry R.B., Fiez J.A. Cerebellar damage produced selective deficits in verbal working memory // Brain. — 2006. Vol.129. -P.306-320.

196. Reinhard M., Waldkircher Z., Timmer J., Weiller C., Hetzel A. Cerebellar autoregulation dynamics in humans // Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism. 2008. — Vol.28. — P.1605-1612.

197. RiemannB., Papke K., Hoess N. et al. Noninvasive Grading of Untreated Gliomas: A Comparative Study of MR Imaging and 3-(Iodine 123)-L-a—methyltyrosine SPECT //Radiology. 2002. — Vol. 225. — P. 567-574.

198. Roelcke U., Leenders K.L. PET in neuro-oncology // Journal of Cancer Researche and Clinical Oncology. 2001. — Vol. 127. — P. 2-8.

199. Rousseaux M., Steinling M. Crossed hemispheric diashisis in unilateral cerebellar lesions // Stroke. 1992. — Vol.23. — P.511-514.

200. Savitz S.I., Caplan L.R. Vertebrobasilar disease // The New England Journal of Medicine. 2005. — Vol.352. — №25. -P.2618-2626.

201. Schmahmann J.D. An emerging concept. The cerebellar contribution to higher function // Archives of Neurology. -1991.- Vol.48. N. 11. — P. 1178-1187.

202. Schmahmann J.D. From movement to thought: Anatomic substrates of the cerebellar contribution to cognitive processing // Human Brain Mapping. 1998. -Vol.4. — Issue 3. -P.174-198.

203. Schmahmann J.D., Sherman J.C. The cerebellar cognitive affective syndrome // Brain. 1998. — Vol.121.-P.561-579.

204. Schmahmann J.D. Disorders of the cerebellum: ataxia, dysmetria of thought, and the cerebellar cognitive affective syndrome // The journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences. 2004. — Vol.16. — P.367-378.

205. Schmahmann J.D., Caplan D. Cognition, emotion and cerebellum // Brain. — 2006. Vol.129. -P.288-292.

206. Schmidt K.C., Lucignani G., Sokoloff L. Fluorine 18-fluorodeoxyglucose PET to determine regional cerebral glucose utilization: a re-examination // Journal of Nuclear Medicine. — 1996. — Vol. 37. — P. 394-399.

207. Schmidt M.E., Matochik J.A., Risinger R.C. Regional brain glucose metabolism after acute alpha 2-blockade by idazoxan // Clinical Pharmacology and Therapeutics. 1995. — Vol. 57. — P. 684-695.

208. Schmidt M.E., Ernst M., Matochik J.A. Cerebral glucose metabolism during pharmacologic studies: test-retest under placebo conditions // Journal of Nuclear Medicine. 1996. — Vol. 37. — P. 1142-1149.

209. Seitz R.J., Azari N.P., Knorr U. Role of diashisis in stroke recovery // Stroke. -1999. Vol.30.-P.1844-1850.

210. Serrati C., Marchal G., Rioux P. et al. Contralateral cerebellar hypometabolism: a predictor for stroke outcome? // Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 1994. — Vol. 57. — P. 174-179.

211. Silveri M.C., Leggio M.G., Molinari M. The cerebellum contributes to linguistic production: a case of agrammatic speech following a right cerebellar lesion //Neurology. 1994. — Vol.44. -P.2047-2050.

212. Silveri M.C., Misciagna S., Terretza G. Right side neglect in right cerebellar lesion // Journal of neurology, neurosurgery and psychiatry. 2001. — Vol.71. -P.114-117.

213. Silverman D., Phelps M. Application of positron emission tomography for evaluation of metabolism and blood flow in human brain: normal development, aging, dementia, and stroke // Molecular Genetics and Metabolism. 2001. -Vol. 74, № 1-2,-P. 128-138.

214. Small S.L., Hlustik P., Genovese C., Solodkin A. Cerebellar hemispheric activation ipsilateral to the paretic hand correlates with functional recovery after stroke // Brain. 2002. — Vol.125. — No.7. — P. 1544-1557.

215. Sohn S-L, Lee H., Lee S-R., Baloh R.W. Cerebellar infarction in the territory of the medial branch of the superior cerebellar artery // Neurology. 2006. — Vol.66. -P.115-117.

216. Sypert G.W., Alvord E.C. Cerebellar infarction: a clinicopathological stiiHy // Archive of neurology. 1975. — №32. -P.357-363.

217. TaiY.F., Piccini P. Applications of positron emission tomography (PET) in neurology // Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 2004. — Vol. 75. -P. 669-676.

218. Takasawa M., Watanabe M., Yamamoto S., Hoshi T. Prognostic value of subacute crossed cerebellar diashisis: SPECT in patients with middle cerebral artery territory infarct // American journal of neuroradiology. — 1998. Vol.23. — P. 189-193.

219. Talairach J., Tournoux P. Co-planar stereotaxic atlas of the human brain. New York: Thieme Med. Publ. Inc., 1998. — 132 p.

220. Terao S., Sobue G., Izumi M., Miura N., Takeda A., Mitsuma T. Infarction of superior cerebellar artery presenting as cerebellar symptoms // Stroke. 1996. -Vol.27.-P.1679-1681.

221. Tien R.D., Ashdown B.C. Crossed cerebellar diashisis and crossed cerebellar atrophy: correlation of MR findings, clinical symptoms, and supratentorial diseases in 26 patiets //American Journal of Roentgenology. -1992. Vol.158. — P. 1155-1159.

222. Tohgi H., Takahashi S., Chiba K., Hirata Y. Cerebellar infarction. Clinical and neuroimaging analysis in 293 patiets // Stroke. 1993. — Vol.24. — №11. -P.1697-1701.

223. Verhaeghe R. On behalf of the SURYEX-study group // European Journal of Surgery. 1994.-Vol.571.-P.35.

224. Volkow ND, Levy A, Brodie JD, et al Low cerebellar metabolism in medicated patients with chronic schizophrenia // American journal of Psychiatry. 1992. -Vol.149.-P.686-688.

225. Walker C., du Plessis D.G., Fildes D. et al. Correlation of molecular genetics with molecular and morphological imaging in gliomas with an oligodendroglial component. // Clinical Cancer Research. 2004. — Vol. 10. — P. 7182-7191.

226. Warach S. Measurement of the ischemic penumbra with MRI: it’s about time // Stroke. 2003. — Vol.34. — P. 2533-2534.

227. Wiser AK, Andreasen NC. O’Leary DS, et al. Dysfunctional cortico-cerebellar circuits cause «cognitive dysmetria» in schizophrenia // Neuroreport. — 1998. Vol.9. -P.1895-1896.i

Тренировки на БОС-тренажерах

МРТ мозжечка в Челябинске

Настоящим я, далее – «Субъект Персональных Данных», во исполнение требований Федерального закона от 27.07.2006 г. № 152-ФЗ «О персональных данных» (с изменениями и дополнениями) свободно, своей волей и в своем интересе даю свое согласие ООО Медицинский Центр «Парк Мед» (далее – «Парк Мед», юридический адрес: 454030, Челябинская область, город Челябинск, ул. Краснопольский проспект, д. 15Б) на обработку своих персональных данных, указанных при заполнении веб-формы на сайте Парк Мед parkmed.ru (далее – Сайт), направляемой (заполненной) с использованием Сайта.

Под персональными данными я понимаю любую информацию, относящуюся ко мне как к Субъекту Персональных Данных, в том числе мои фамилию, имя, отчество, контактные данные (телефон), иную другую информацию. Под обработкой персональных данных я понимаю сбор, систематизацию, накопление, уточнение, обновление, изменение, использование, распространение, передачу, в том числе трансграничную, обезличивание, блокирование, уничтожение, бессрочное хранение), и любые другие действия (операции) с персональными данными.

Обработка персональных данных Субъекта Персональных Данных осуществляется исключительно в целях регистрации Субъекта Персональных Данных в базе данных Парк Мед с последующим направлением Субъекту Персональных Данных почтовых сообщений и смс-уведомлений, в том числе рекламного содержания, от Парк Мед, его аффилированных лиц и/или субподрядчиков, информационных и новостных рассылок, приглашений на мероприятия Парк Мед и другой информации рекламно-новостного содержания, а также с целью подтверждения личности Субъекта Персональных Данных при посещении мероприятий Парк Мед.

Датой выдачи согласия на обработку персональных данных Субъекта Персональных Данных является дата отправки регистрационной веб-формы с Сайта Парк Мед.

Обработка персональных данных Субъекта Персональных Данных может осуществляться с помощью средств автоматизации и/или без использования средств автоматизации в соответствии с действующим законодательством РФ и внутренними положениями Парк Мед.

Парк Мед принимает необходимые правовые, организационные и технические меры или обеспечивает их принятие для защиты персональных данных от неправомерного или случайного доступа к ним, уничтожения, изменения, блокирования, копирования, предоставления, распространения персональных данных, а также от иных неправомерных действий в отношении персональных данных, а также принимает на себя обязательство сохранения конфиденциальности персональных данных Субъекта Персональных Данных. Парк Мед вправе привлекать для обработки персональных данных Субъекта Персональных Данных субподрядчиков, а также вправе передавать персональные данные для обработки своим аффилированным лицам, обеспечивая при этом принятие такими субподрядчиками и аффилированными лицами соответствующих обязательств в части конфиденциальности персональных данных.

Я ознакомлен(а), что:

• настоящее согласие на обработку моих персональных данных, указанных при регистрации на Сайте Парк Мед, направляемых (заполненных) с использованием Cайта, действует в течение 10 (десяти) лет с момента регистрации на Cайте Парк Мед;
• согласие может быть отозвано мною на основании письменного заявления в произвольной форме;
• предоставление персональных данных третьих лиц без их согласия влечет ответственность в соответствии с действующим законодательством Российской Федерации.

Ученые из Татарстана посчитали людей с опущенным мозжечком — Наука

Исследователи из Казанского государственного медицинского университета совместно с коллегой из Национального института неврологических расстройств и инсульта (США) определили встречаемость мальформации Арнольда — Киари 1 (МАК1) среди населения Татарстана. Они выяснили, что в северных районах республики это заболевание встречается чаще и что вероятность его проявления у татар выше, чем у русских, а в ряде случаев эта мальформация связана с наследственными факторами. Научная статья опубликована в журнале Neurosurgery.

Материал для исследования собирали в Республиканской клинической больнице Министерства здравоохранения Республики Татарстан (Казань). Ученые использовали записи жалоб пациентов с диагнозом «мальформация Арнольда — Киари I типа», обращавшихся в больницу с января 1998 по декабрь 2008 года включительно, и МРТ-снимки их голов в продольной (сагиттальной) плоскости. Авторы статьи определяли, есть ли связь между вероятностью возникновения МАК1 и местом проживания человека, а также его народностью, общим состоянием нервной системы, полом, возрастом и другими факторами.

Всего за 11 лет через Республиканскую клиническую больницу прошли 868 пациентов с неврологическими симптомами, характерными для мальформации Арнольда — Киари I типа: головными болями, возникающими при кашле, нередко вместе с тошнотой и рвотой; тремором (дрожанием) конечностей при завершении целенаправленного движения; нарушением чувствительности отдельных участков тела или тонуса мышц и т.д. У двух третей больных магнитно-резонансная томография (МРТ) выявила МАК1 — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие черепа на 5 мм и более. У остальных нашли пограничный вариант, когда миндалины мозжечка «свисают» в большое затылочное отверстие на 2−4 мм.

Разные варианты мальформации Арнольда — Киари I типа, диагностированные по МРТ-снимкам в сагиттальной плоскости. Изображение: Enver I. Bogdanov et als. / Neurosurgery

Общая встречаемость мальформации Арнольда — Киари I типа и ее пограничного варианта в Республике Татарстан составила 30 случаев на 100 000 человек (средняя по планете — 3,3—8,2 на 100 000). Чаще заболевание обнаруживали у жителей северных районов республики. Такая статистика связана с тем, что в одном из них, Балтасинском, встречаемость МАК1 аномально высокая: 413 случаев на 100 000 человек. У 35 процентов пациентов с мальформацией Арнольда — Киари I типа из Балтасинского района среди близких родственников были больные МАК1. Поэтому можно предположить, что в ряде случаев эта мальформация носит наследственный характер.

Средний возраст пациентов составлял 41 год для мужчин и 47 лет для женщин. Связи встречаемости МАК1 с полом не обнаружили, однако проявилась четкая корреляция заболевания с народностью: 70 процентов пациентов с этим диагнозом составляли татары, 26 — русские, а оставшиеся 4 — представители других этносов. Соотношение представителей разных народов среди пациентов (58 процентов татар, 40 процентов русских, 2 процента прочих) почти совпадало с таковым среди всего населения республики (54 процента татар, 39 процентов русских, 7 процентов прочих). Поэтому ученые сделали вывод, что татары более подвержены мальформации Арнольда — Киари I типа, чем русские и другие народы Татарстана.

Мальформация Арнольда — Киари — это патологическое состояние, при котором структуры мозжечка, называемые миндалинами, выходят за пределы черепной коробки в большое затылочное отверстие, связывающее ее с позвоночником. Из-за этого нарушается ток спинномозговой жидкости, что ухудшает снабжение клеток спинного и головного мозга питательными и сигнальными веществами и отток продуктов жизнедеятельности от них. В тяжелых случаях происходит смещение первого шейного позвонка. Ранее считалось, что МАК возникает из-за нарушений эмбрионального развития головного мозга и черепа, однако позже появились свидетельства, что это заболевание может развиться и после рождения, если череп растет значительно медленнее, чем мозжечок. Данные казанских медиков позволяют предположить, что в возникновении МАК могут играть роль определенные варианты генов, чаще встречающиеся у татар.

Гемангиобластомы

Гемангиобластомы (устар. – ангиоретикулемы). Несмотря на корень «бластомы» — это доброкачественные, редко встречающиеся внутримозговые опухоли, почти исключительно поражающие мозжечок и верхние отделы спинного мозга. Составляют примерно 1,5% всех опухолей центральной нервной системы. В большинстве случаев они возникают спонтанно и имеют одиночный характер. Однако, примерно в 20% случаев гемангиобластомы бывают множественными, что связано с болезнью Гиппель — Линдау. По своему строению опухоли могут быть как плотными, узловыми (сОлидными), так и кистозными, и отличаются обильным кровоснабжением

Как диагностировать гемангиобластому?

Наиболее информативным методом диагностики является магнитно-резонансная томография без и с контрастным усилением. У пациентов с семейным анамнезом болезни Гиппель-Линдау постановка диагноза, при выявлении характерных изменений на МРТ – не вызывает трудностей. В остальных случаях, выявление одного или множественных внутримозговых очагов в мозжечке или шейном отделе спинного мозга требует проведения онкологического поиска и дифференциального диагноза с метастатическим поражением головного мозга. Косвенными признаками, более характерными для гемангиобластом являются исключительная локализация в мозжечке, а также кистозные опухоли с мелким сОлидным компонентом. Однако, эти признаки не абсолютные и основывать свое суждение только на них нельзя. Также гемангиобластомы могут сопровождаться перифокальным отеком, что затрудняет дифференциальный диагноз. Однако, при наблюдении в динамике, гемангиобластомы, в отличие от подавляющего большинства метастазов рака, демонстрируют очень медленный темп роста. СКТ-перфузия гемангиобластомы также будет существенно отличаться от большинства видов метастатических опухолей. Таким образом, неинвазивная диагностика гемангиобластом представляет определенные трудности и основывается на анамнезе болезни, данных МРТ в динамике и СКТ-перфузии

Что такое болезни Гиппель-Линдау?

Редкое (1 случай на 36.000 живых новорожденных) аутосомно-доминатное мультисистемное неопластическое заболевание, характеризующееся возникновением ангиом сетчатки глаза, гемангиобластом в головном и спинном мозге, высоким риском развития рака почек, феохромоцитомы и др. (поражение сетчатки является вторым по частоте после мозжечка). Вариабельность проявлений болезни Гиппель-Линдау привела к возникновению термина гемангиобластоматоз.

Возможные проявления болезни Гиппель-Линдау:
1. Гемангиобластомы
— мозжечковая (сОлидная или кистозная)
— медуллярная
— спинальная

2. Ретинальные ангиомы
3. Опухоли или кисты поджелудочной железы и/или почки
4. Рак почки (одно- или двусторонний) — до 25%
5. Полицетемия — 9-20% случаев при интракраниальной болезни Гиппель-Линдау

Какие существую методы лечения гемангиобластомы?

Хирургическое удаление является методом выбора в лечении одиночных крупных гемангиобластом мозжечка. Основной трудностью при этом является высокое кровоснабжение опухоли и прогнозируемая кровопотеря, к которой нейрохирурги и нейроанестезиологи должны быть заранее подготовлены. Хирургическое удаление одного из множественных очагов показано также при невозможности дифференциального диагноза с метастазами и необходимости гистологической верификации процесса.

Радиохирургия представляет собой высокоэффективный способ лечения сОлидных гемангиобластом. Уменьшение опухолей отмечается в 80-85% случаев и еще в 10-12% — стабилизация размеров. Однако, существует специфика радиохирургии кистозных гемангиобластом, которая заключается в том, что на фоне постлучевых изменений киста может существенно увеличиваться в размерах, приводя к усилению перифокального отека, компрессии ткани мозжечка и, при появлении внутричерепной гипертензии, необходимости хирургической резекции (опорожнения) такой кисты. Следует отметить, что эти особенности необходимо знать заранее и обязательно обсудить их с вашим лечащим врачом до проведения радиохирургии, для того, чтобы соотнести плюсы и минусы лечения.

Радиотерапия гемангиобластом в режиме обычного фракционирования в настоящее время практически не применяется ввиду своей невысокой эффективности и повышенного риска постлучевых осложнений. В некоторых случаях, возможно рассматривать в качестве метода лечения гипофракционированную стереотаксическую радиотерапию.

Página no encontrada | Институт Киари, Cирингомиелии и Cколиозa

Правовое уведомление

Данные условия вступают в силу 7 сентября 2007 г. Они могут подлежать модификации с целью адаптации к возможным нормативным изменениям. В случае изменения правовых условий этого портала, этот факт будет зафиксирован в данном разделе.

I. — ИНФОРМАЦИЯ К ИСПОЛНЕНИЮ ЗАКОНА ОБ ОКАЗАНИИ УСЛУГ ИНФОРМАЦИОННОГО ОБЩЕСТВА И ЭЛЕКТРОННОЙ КОМЕРЦИИ — Закон 34/2002 — (LSSICE):

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза является лицом, ответственным за портал www.institutchiaribcn.com.

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза был создан посредством заключения дела 2447, от 6 сентября 2007 года, по авторизации нотариуса Коллегии Нотариусов Каталонии, Хосе-Хавьера Куэвас Кастаньо, и был записан в Торговом Реестре Барселоны, от 29 февраля 2008, Том 40286, Раздел 83, Стр. B 362284.

Адрес, по которому могут обратиться пользователи:

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза
Проспект Мануэля Жирона 16 — 08034 БАРСЕЛОНА

ИНН Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза: B64658735

II. — ПОЛИТИКА СБОРА И ОБРАБОТКИ ДАННЫХ ЛИЧНОГО ХАРАКТЕРА: 

Посредством данного уведомления пользользователи сайта www.institutchiaribcn.com информируются о политике сбора и обработки данных личного характера, с целью того, чтобы пользователи могли решить оставлять ли свои личные данные через какой-либо из каналов связи. Они могут подлежать модификации с целью адаптации к возможным нормативным изменениям. В случае изменения правовых условий этого портала, этот факт будет зафиксирован в этом разделе при первой возможности.

Некоторые из каналов портала могут содержать особенные указания в отношении защиты данных личного характера, указания, которые, в свою очередь, будут расположены под формулярами для сбора данных, для того, чтобы предупредить пользователя и для того, чтобы он мог предоставить свое свободное, недвусмысленное и информированное согласие на сбор своих данных. Если устанавливается «легенда» в каком-либо из формуляров, она будет превалировать над этими общими положениями.

Кроме тех случаев, когда указывается обратное, ответы на вопросы о личных данных являются добровольными, и отсутствие ответа не предполагает ущерба для пользователя. Однако, в некоторых случаях некоторые данные являются необходимыми для осуществления услуги и/или запроса пользователя, вследствие чего неуказание необходимых данных может вызвать невозможность выполнения запроса. В формулярах запроса будут указаны при помощи астериска (*) «обязательные» поля для доступа к каналу/запросу.

Данные, собранные через портал, подлежат обработке и переходят в автоматизированный архив Института Киари & Сирингомиелии & Cколиоза, расположенного в Барселоне, проспект Мануэля Жирона, 16, ИНН В64658735, в соответствии с целью каждого из запросов. Согласно действующему законодательству, этот архив должным образом вписан в Реестр Испанского Агентства по Защите Данных. Отправка пользователем его личных данных подразумевает принятие данной политики и в частности открытое и недвусмысленное согласие со стороны пользователя на сохранение его личных данных с вышеуказанной целью. В тех случаях, когда пользователь добровольно отправляет свои данные через портал для запроса какой-либо информации, целью cбора его данных будет обработка запроса и отправка соответствующей информации.

Если пользователь добровольно указывает свой электронный адрес, он открыто авторизирует Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза на то, чтобы тот отправил ему данным способом запрашиваемую информацию, все это в соответствии c законодательством, которое запрещает отправку коммерческих сообщений по электронной почте, если она не была запрошена или открыто авторизирована.

Согласно Закону 15/1999 о Защите Данных Личного Характера, от 13 декабря, пользователь может применить свое право на отказ, доступ и отмену своих данных, обращаясь письменно по следующему адресу: Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, проспект Мануэля Жирона 16, 08034 Барселона, ИНН В64658735. Также он может отправить электронное сообщение по адресу:  [email protected]

Таким же образом, и согласно закону 34/2002, от 11 июля, об оказании услуг информационного общества и электронной коммерции, пользователь может в любой момент отозвать свое предоставленное согласие на получение сообщений коммерческого характера по электронной почте, по адресу [email protected] с указанием «Я НЕ ХОЧУ ПОЛУЧАТЬ ИНФОРМАЦИЮ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ».

III.- ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНАЯ CОБСТВЕННОСТЬ : Сообщается пользователям, что все элементы портала www.institutchiaribcn.com защищены основаниями интеллектуальной и промышленной собственности, и поэтому текст, дизайн, графические изображения, коммерческие названия, логотипы и т.д. принадлежат Институту Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза Барселоны, либо были отданы в пользование или разрешены этой организации, и соответственно не могут быть использованы без разрешения соответствующих правовладельцев.

IV. — COOKIES (Куки): Куки, используемые на данном портале не позволяют сбор персональных данных.

V. — CСЫЛКИ: Необходимо открытое и письменное разрешение Института Киари & Сирингомиелии & Cколиоза на установление на других порталах ссылок, ведущих на портал www.institutchiaribcn.com. Установление ссылки, которая направляет пользователя на www.institutchiaribcn.com, не предполагает принятия ни апробации со стороны Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза по отношении к содержанию дающего ссылку портала, и согласно действующему законодательству в случае, если Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза отметит любое незаконное содержание, он устранит ссылку и сообщит об этом соответствующим властям.

VI. — ЛИЧНЫЕ ДАННЫЕ, ОПУБЛИКОВАННЫЕ НА ПОРТАЛЕ: 
Личные данные физических лиц, опубликованные на www.institutchiaribcn.com, ни в коем случае не могут быть использованы без разрешения их носителей. Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза имеет разрешение исключительно на размещение этих данных на портале, что ни коим образом не разрешает их использование третьими лицами.

VII. — ОТВЕТСТВЕННОСТЬ ИНСТИТУТА КИАРИ & СИРИНГОМИЕЛИИ & СКОЛИОЗА ПРИ ОКАЗАНИИ УСЛУГ В ИНФОРМАЦИОННОМ ОБЩЕСТВЕ. 

Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, как владелец портала www.institutchiaribcn.com, несет ответственность в нормах и пределах, установленных в статье 13 и последующих статьях Закона 34/2002, от 11 июля, об услугах информационного общества и электронной коммерции.

VIII. — ПРИМЕНЯЕМОЕ ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВО И КОМПЕТЕНТНАЯ ЮРИСДИКЦИЯ. 

Отношения, установленные как последствие использования портала www.institutchiaribcn.com, будут регулироваться изложенному в действующих нормативах Испании.

Стороны приходят к соглашению разрешать любые разногласия, связанные с использованием портала www.institutchiaribcn.com в судах и трибуналах города Барселоны. Вход на портал предполагает открытое принятие действующей правовой политики.

Доводим до сведения пользователей, что предоставленные ими данные будут внесены в информатизированный архив Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, организации, расположенной по адресу: Барселона, проспект Мануэля Жирона 16 (индекс 08034). Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза обработает эти данные, чтобы ответить на Ваше сообщение, и сохранит их в данном архиве для того, чтобы отправить Вам, в настоящем и будущем, информацию на бумажных и/или электронных носителях касательно деятельности Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза.

Вы можете воспользоваться своим правом отказа, доступа, поправки и отзыва Ваших данных, обращаясь письменно на юридический адрес вышеуказанного Института. Если вы предоставляете ваш электронный адрес, вы открыто авторизируете Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза на отправку информации по электронной почте. Доносим до Вашего сведения, что, согласно Закону 34/2002, от 11 июля, об оказании услуг информационного общества и электронной коммерции, вы можете в любой момент отказаться от предоставленного согласия на получение информации по электронной почте. Для этого необходимо отправить сообщение на следующий электронный адрес: [email protected] и в заголовке сообщения указать «Я не хочу получать информацию».

Если вы хотите узнать больше об Институте, напишите сообщение на [email protected]

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза.

11 апреля — Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона (Жуковская Городская Клиническая Больница)

Боле́знь Паркинсо́на — хроническое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов чёрного вещества среднего мозга и других отделов центральной нервной системы, использующих в качестве нейромедиатора дофамин.Для болезни Паркинсона характерны двигательные нарушения: тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, а также вегетативные и психические расстройства — результат снижения тормозящего влияния бледного шара (паллидума), расположенного в переднем отделе головного мозга, на полосатое тело (стриатум). Повреждение нейронов паллидума приводит к «торможению торможения» периферических двигательных нейронов (мотонейронов спинного мозга). На данный момент болезнь неизлечима, однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных. Своим названием болезнь обязана французскому неврологу Жану Шарко. Он предложил назвать её в честь британского врача и автора «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни.

Эпидемиология Болезнь Паркинсона составляет 75 — 80 % случаев синдрома паркинсонизма. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера. Заболевание встречается повсеместно. Его частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения, число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы. Удельный вес людей с болезнью Паркинсона в возрастной группе старше 60 лет составляет 1 %, а в популяции старше 85 лет — от 2,6 % до 4 %. Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55 — 60 лет. Однако, в ряде случаев, болезнь может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная форма заболевания).Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не выявлено.

Причины Этиология болезни Паркинсона окончательно не выяснена. Этиологическими факторами риска считаются старение, генетическая предрасположенность, воздействие факторов окружающей среды. Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов чёрной субстанции и наличием в них телец Леви. Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме — снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов. С помощью позитронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении. Около 15 % людей с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез данного заболевания. Однако гены, ответственные за развитие болезни Паркинсона, не идентифицированы.Причинами паркинсоноподобных проявлений также могут быть воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжёлых металлов), хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты.

Экологические факторы Установлено, что после инъекции вещества 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (МФТП) (англ. 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine, сокр. MPTP) развивается паркинсонизм. МФТП проникает через ГЭБ и под действием МАО-B окисляется до 1-метил-4-фенилпиридина (МФП+). МФП+ проникает в митохондрии и ингибирует комплекс I дыхательной цепи. Сходство химического строения МФТП и некоторых пестицидов (например ротенон паракват) и гербицидов (например, Агент Оранж) позволило предположить, что МФТП-подобные токсины окружающей среды способствуют развитию болезни Паркинсона. К факторам риска относят также проживание в сельской местности и близость промышленных предприятий и карьеров. Риск развития болезни Паркинсона у курильщиков в 3 раза ниже, чем у некурильщиков. Предполагают, что это связано с дофамин-стимулирующим эффектом никотина. Кроме того, это можно объяснить наличием в дыме табака соединений, действие которых подобно ингибиторам МАО. От развития болезни Паркинсона защищает также употребление кофеина.

Патологическая анатомия При болезни Паркинсона поражаются структуры экстрапирамидной системы — базальные ядра и чёрное вещество, голубое пятно и другие. Наиболее выраженные изменения отмечают в передних отделах чёрной субстанции. Характерные для болезни Паркинсона симптомы возникают при гибели 60 — 80 % нейронов данного анатомического образования. Макроскопические изменения характеризуются депигментацией содержащих меланин областей чёрного вещества и голубого пятна. При микроскопическом исследовании поражённых областей выявляют уменьшение числа нервных клеток. В них определяется наличие телец Леви. Также происходит гибель астроцитов (разновидности глиальных клеток) и активация микроглии. Тельца Леви образуются вследствие скопления в цитоплазме белка α-синуклеина. Наличие телец Леви — один из признаков болезни Паркинсона. Тельца Леви обнаруживают также и при других нейродегенеративных заболеваниях. В связи с этим они не считаются специфическим маркером болезни Паркинсона. Также при данном заболевании в чёрной субстанции и голубом пятне обнаружены «бледные тельца» — внутриклеточные гранулярные включения, которые замещают распадающийся меланин. Согласно предложенной Брааком и соавторами классификации, в асимптоматической стадии болезни Паркинсона тельца Леви появляются в нервных клетках обонятельной луковицы, продолговатого мозга и варолиевого моста. С прогрессированием заболевания наличие данных патологических телец отмечается в нейронах чёрной субстанции, среднего мозга, базальных ганглиев и на конечных этапах в клетках коры головного мозга.

Классификация Наиболее часто применяемой в медицине является классификация стадий паркинсонизма по Хён и Яру. Впервые она была опубликована в 1967 году в журнале Neurology Маргарет Хён (англ. Hoehn) и Мелвином Яром (англ. Yahr). Изначально она описывала 5 стадий прогрессирования болезни Паркинсона (1 — 5). Впоследствии шкалу модифицировали, дополнив её стадиями 0, 1,5 и 2,5.

Стадия 0 — нет признаков заболевания. Стадия 1 — симптомы проявляются на одной из конечностей.Стадия 1,5 — симптоматика проявляется на одной из конечностей и туловище.Стадия 2 — двусторонние проявления без постуральной неустойчивости. Стадия 2,5 — двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью. Больной способен преодолевать инерцию движения, вызванную толчком. Стадия 3 — двусторонние проявления. Постуральная неустойчивость. Больной способен к самообслуживанию. Стадия 4 — обездвиженность, потребность в посторонней помощи. При этом больной способен ходить и/или стоять без поддержки.Стадия 5 — больной прикован к креслу или кровати. Тяжёлая инвалидизация.

Различают несколько клинических форм заболевания: ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную: ригидно-брадикинетическая форма характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности. Появляются мышечные контрактуры. Характерна «поза манекена» («поза просителя»).

o Дрожательно-ригидная форма характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому присоединяется скованность произвольных движений.

o Для дрожательной формы характерно наличие постоянного или почти постоянного средне — и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранён.

Симптомы Для болезни Паркинсона характерны 4 двигательных нарушения (тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость), а также вегетативные и психические расстройства.

Тремор (дрожание) — наиболее очевидный и легко выявляемый симптом. Для паркинсонизма характерен тремор, возникающий в покое, хотя редко возможны и другие типы (постуральный, интенционный). Его частота 4 — 6 Гц (движений в секунду). Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки, при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет или скатывание пилюль (схожесть с ручной техникой создания пилюль в фармацевтике). Иногда также отмечается дрожание головы по типу «да-да» или «нет-нет», дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях оно охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении и стихает во время сна и произвольных движений. В отличие от мозжечкового тремора, который появляется при движении и отсутствует в покое, при болезни Паркинсона типично его наличие в покое и уменьшение или исчезновение при движениях. Гипокинезия — снижение спонтанной двигательной активности. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность. Характерна общая скованность. Активные движения возникают после некоторого промедления, темп их замедлен — брадикинезия. Больной ходит мелкими шагами, ступни при этом располагаются параллельно друг другу — кукольная походка. Лицо маскообразное (амимия), взгляд застывший, мигания редкие. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают. Речь лишена выразительности, монотонна и имеет тенденцию к затуханию. В результате характерного для болезни Паркинсона уменьшения амплитуды движений почерк становится мелким — микрография.

Одним из проявлений олигокинезии (уменьшение количества движений) является отсутствие физиологических синкинезий (содружественных движений). При ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу (ахейрокинез). При взгляде вверх не отмечается наморщивания лба. Сжатие пальцев в кулак не сопровождается разгибанием кисти. Больной не может выполнять несколько целенаправленных движений одновременно. Все действия напоминают автоматические.

Мышечная ригидность — равномерное повышение тонуса мышц по пластическому типу. Конечности при их сгибании и разгибании застывают в приданном им положении. Такая форма повышения мышечного тонуса называется «пластической восковой гибкостью». Преобладание ригидности в определённых группах мышц приводит к формированию характерной позы просителя (также называют «поза манекена»): больной сутулится, голова наклонена вперёд, полусогнутые в локтевых суставах руки прижаты к телу, ноги также слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. При пассивном сгибании-разгибании предплечья, головы, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить своеобразную прерывистость, ступенчатость напряжения мышц — «симптом зубчатого колеса».Изменения мышечного тонуса ведут к нарушению тенденции конечности к возвращению в исходную позицию после совершённого движения. Например, после резкого пассивного тыльного сгибания стопы она некоторое время сохраняет приданную ей позицию — феномен Вестфаля.

Постуральная неустойчивость — развивается на поздних стадиях заболевания. У больного отмечаются затрудения преодоления как инерции покоя, так и инерции движения. Больному сложно начать движение, а начав его, трудно остановиться. Возникают явления пропульсии (лат. propulsio — проталкивание вперёд), латеропульсии и ретропульсии. Они выражаются в том, что, начав движение вперёд, в сторону или назад, туловище обычно как бы опережает ноги, в результате чего нарушается положение центра тяжести. Человек теряет устойчивость и падает. Иногда у больных определяют «парадоксальные кинезии», когда вследствие эмоциональных переживаний, после сна либо вследствие других факторов человек начинает свободно передвигаться, пропадают характерные для заболевания симптомы. Через несколько часов симптоматика возвращается.

Вегетативные и психические расстройства Кроме нарушений двигательной сферы, при болезни Паркинсона отмечаются вегетативные расстройства, а также нарушения обмена веществ. Следствием может быть либо истощение (кахексия), либо ожирение. Секреторные расстройства проявляются сальностью кожных покровов, особенно лица, повышенным слюноотделением, избыточной потливостью. Психические расстройства при болезни Паркинсона могут быть обусловлены как самим заболеванием, так и антипаркинсоническими препаратами. Начальные признаки психоза (страх, растерянность, бессонница, галлюцинаторно-параноидное состояние с нарушением ориентировки) отмечают у 20 % амбулаторных и двух третей больных с тяжёлой формой паркинсонизма. Слабоумие выражено слабее, чем при сенильной деменции. У 47 % наблюдают депрессии, у 40 % — расстройства сна и патологическую утомляемость. Больные безынициативны, вялы, а также назойливы, склонны к повторению одних и тех же вопросов. Ввиду обилия и яркости симптомов, характерных для болезни Паркинсона, его диагностика в выраженных случаях не представляет затруднений. На начальных этапах заболевания, когда проявления заболевания не выражены либо выражены слабо, правильной диагностике может способствовать выявление постуральных рефлексов (рефлексов положения). К ним относится описанный выше феномен Вестфаля, а также феномен Фуа — Тевенара (либо феномен голени). Данные рефлексы возникают вследствие повышения пластического тонуса мышц. Феномен голени проявляется тем, что максимально согнутая в коленном суставе нога больного, который лежит на животе, опускается медленно и обычно разгибается не полностью.

Диагностика Диагностика болезни Паркинсона в большинстве случаев не вызывает затруднений — достаточно наличия у пациента гипокинезии и одного из симптомов: тремора покоя, ригидности, постуральных нарушений в сочетании с положительным эффектом от приёма леводопы. Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона с другими патологиями проходит в два этапа. Следует исключить состояния и процессы при которых имеются схожие с паркинсонизмом симптомы. При наличии у больного паркинсонизма необходимо учитывать, что данный синдром характерен для ряда заболеваний. Патогномоничные для паркинсонизма симптомы наблюдаются при:психомоторная заторможенность — депрессия, кататонический ступор, истерия, гиперсомния

o мышечный гипертонус — нейромиотония, синдром «ригидного человека»

o апраксия ходьбы — нормотензивная гидроцефалия, опухоли мозга и др.

o тремор — поражение мозжечка

Паркинсонизм также может быть вызван целым рядом заболеваний. В большинстве случаев (~80 % ) он вызван поражением нигростриарной системы вследствие болезни Паркинсона. При поражениях соответствующих отделов центральной нервной системы другой этиологии будут возникать — токсический, лекарственный, постэнцефалитический, сосудистый, посттравматический и другие паркинсонизмы. При многих заболеваниях развивается синдром паркинсонизма в сочетании с симптомами поражения других отделов центральной нервной системы. Для обозначения данной группы заболеваний используют термин «паркинсон-плюс».

В 1992 году британский врач Хьюз предложил критерии диагностики болезни Паркинсона, позволяющие установить диагноз с точностью до 93 % (согласно данным аутопсий):

1. наличие гипокинезии и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность, тремор покоя 4 — 6 Гц, постуральные нарушения

2. стойкий положительный эффект леводопы

3. асимметричный дебют заболевания (стадия гемипаркинсонизма)

4. прогрессирующее течение

5. отсутствие в анамнезе возможных этиологических факторов вторичного паркинсонизма (приём нейролептиков, достоверно перенесенный энцефалит, острые нарушения мозгового кровообращения, повторные или тяжёлые черепно-мозговые травмы)

a) отсутствие следующих симптомовна всех стадиях заболевания

b) · отчётливой мозжечковой и/или пирамидной симптоматики

· надъядерного паралича взора

· окулогирных кризов

b) на ранних стадиях заболевания

· грубых постуральных расстройств

· грубой прогрессирующей вегетативной недостаточности

· грубой деменции

Эти критерии должны соблюдаться лишь при отборе больных для научных исследований. Для предварительного диагноза достаточно выполнение лишь первых двух пунктов.

Лечение Консервативное лечение .Все существующие методы лечения направлены на облегчение симптомов болезни Паркинсона (симптоматическое лечение). Основные препараты, устраняющие двигательные нарушения: леводопа (чаще в комбинации с периферическими ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы или реже с ингибиторами КОМТ), агонисты дофаминовых рецепторов и ингибиторы МАО-Б.

Дофаминергические препараты Диоксифенилаланин (сокращённо допа, или дофа) — биогенное вещество, которое образуется в организме из тирозина и является предшественником дофамина, в свою очередь являющегося предшественником норадреналина. В связи с тем, что при болезни Паркинсона содержание дофамина в головном мозге значительно снижено, для лечения заболевания целесообразно применение веществ, повышающих его содержание в ЦНС. Сам дофамин не может быть использован для этой цели, так как он плохо проникает через гемато-энцефалический барьер.

Леводопа В качестве лекарственного препарата широко применяют синтетический левовращающий изомер диоксифенилаланина (сокращённо L-дофа), который значительно активнее правовращающего. Леводопа хорошо всасывается при приёме внутрь. Бо́льшая часть препарата попадает в печень и превращается в дофамин, который не проникает через гемато-энцефалический барьер. Для уменьшения декарбоксилирования препарат рекомендуют применять с ингибиторами дофа-декарбоксилазы (бенсеразидом, карбидопой).Препарат эффективен при болезни Паркинсона и паркинсонизме. Он уменьшает гипокинезию и ригидность. При треморе, дисфагии и слюнотечении лечебный эффект достигается у 50 — 60 %.Препарат можно назначать с центральными холиноблокаторами и не следует применять с необратимыми ингибиторами моноаминоксидазы (МАО).При применении возможны побочные эффекты: диспепсические явления (тошнота, рвота, потеря аппетита), гипотензия, аритмии, гиперкинезы и др.У пациентов младше 60 — 70 лет назначение леводопы из-за развития побочных явлений и снижения эффективности при длительной терапии стараются отложить и применяют другие лекарственные средства. Лечение пациентов старше 70 лет даже в начальных стадиях рекомендуют начинать с леводопы, что объясняют меньшей эффективностью препаратов других групп и более частыми соматическими и психическими побочными эффектами в этом возрасте.

Агонисты дофамина В качестве основного лечения также используются агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, перголид, прамипексол, ропинирол, каберголин, апоморфин, лизурид). Препараты данной группы являются специфическими центральными агонистами дофаминовых рецепторов. Имитируя действие дофамина, они вызывают те же фармакологические эффекты, что и леводопа. По сравнению с леводопой они реже вызывают дискинезии и другие двигательные расстройства, но чаще оказывают иные побочные эффекты: отёки, сонливость, запоры, головокружение, галлюцинации, тошноту. Ингибиторы моноаминоксидазы типа Б (МАО-Б) и катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ)Данная группа препаратов избирательно подавляет активность ферментов, которые расщепляют дофамин: МАО-Б и КОМТ. Селегилин (ингибитор МАО-Б), энтакапон и толкапон (ингибиторы КОМТ) замедляют неуклонное прогрессирование болезни Паркинсона. Фармакологические эффекты аналогичны леводопе, хотя их выраженность значительно меньше. Они позволяют усилить эффекты леводопы, не повышая и даже снижая её суммарную дозу. Ингибиторы обратного нейронального захвата дофамина

Непрямые дофаминомиметики (амантадин, глудантан) повышают чувствительность рецепторов к соответствующему медиатору. Данные препараты усиливают выделение дофамина из пресинаптических окончаний и тормозят его обратный нейрональный захват. Лекарственные средства данной группы вызывают те же фармакологические эффекты, что и леводопа, то есть они преимущественно подавляют гипокинезию и мышечную ригидность, значительно меньше влияя на тремор.

Центральные холиноблокаторы Для лечения паркинсонизма применяют антихолинергические средства. Знаменитый французский врач Жан Шарко ещё в 1874 году использовал белладонну для уменьшения наблюдаемой при заболевании усиленной саливации. Им также было отмечено уменьшение тремора при её приёме. В дальнейшем для лечения стали использовать не только препараты белладонны, но и другие холиноблокаторы — атропин и скополамин. После появления синтетических холинолинолитиков стали применяться тригексифенидил (циклодол), трипериден, бипериден, тропацин, этпенал, дидепил и динезин.Применение холиноблокаторов патогенетически обосновано. Поражения чёрной субстанции и других нервных образований приводит к существенным сдвигам в холин — и дофаминергических процессах, а именно повышению холинергической активности и снижению дофаминергической. Таким образом, центральные холиноблокаторы «выравнивают» нейромедиаторные взаимодействия.

Применяемые ранее препараты белладонны действуют преимущественно на периферические ацетилхолиновые рецепторы и меньше — на холинорецепторы мозга. В связи с этим терапевтическое действие данных препаратов относительно невелико. Вместе с этим они вызывают ряд побочных явлений: сухость во рту, нарушение аккомодации, задержку мочи, общую слабость, головокружение и др.Современные синтетические противопаркинсонические центральные холиноблокаторы характеризуются более избирательным действием. Они широко применяются при лечении экстрапирамидных заболеваний, а также неврологических осложнений, вызываемых нейролептиками.Отличительным свойством центральных холиноблокаторов является то, что они в большей степени воздействуют на тремор; в меньшей мере влияют на ригидность и брадикинезию. В связи с периферическим действием уменьшается слюнотечение, в меньшей степени потоотделение и сальность кожи.

Хирургическое лечение Хирургические методы лечения можно разделить на два типа: деструктивные операции и стимуляцию глубинных мозговых структур. Деструктивные операции К деструктивным операциям применяемым при болезни Паркинсона относятся таломо — и паллидотомия. Таламотомия показана лишь в тех случаях, когда основным симптомом заболевания является тремор. Для получения положительного результата от операции, больные должны соответствовать нескольким критериям: болезнь Паркинсона проявляется односторонним тремором, консервативное лечение неэффективно. Показано, что разрушение вентрального промежуточного ядра таламуса (лат. nucleus ventralis intramedius) приводит к снижению тремора у больных паркинсонизмом. Согласно литературным данным, эффективность операции по устранению тремора при болезни Паркинсона достигает 96 %. При этом те же авторы отмечают высокий риск осложнений (13 % стойких и 56 % преходяших). К осложнениям возникающим после таламотомии относят дизартрию, абулию, дисфазию, диспраксию.Паллидотомия может быть показана больным с преобладанием двигательных расстройств, для которых консервативное лечение неэффективно. Процедура заключается в введении иглы в бледный шар (лат. globus pallidus) с последующим его частичным разрушением. Паллидотомия является относительно безопасной процедурой. При анализе 85 статей, посвящённых паллидотомии, и соответственно результатов лечения 1510 больных выделены такие осложнения данной операции: Осложнение: Внутричерепное кровоизлияние, постоперационный психоз, гиперсаливация

Заболевания мозжечка

Тимофею
К. Хайн, Мэриленд • Последнее изменение страницы:
7 марта 2021 г.

Эта страница предназначена для предоставления общего описания заболеваний мозжечка. Более
конкретный и подробный материал можно найти по ссылкам.

См .: атаксия телеангиэктазия • CANVAS • chiari • эпизодическая атаксия • fragileX • friedreichs • pcd • sca • VHL

Что такое мозжечок и для чего он нужен?

Мозжечок — это часть головного мозга. Он лежит под корой головного мозга, по направлению к
назад, за стволом головного мозга и над спинным мозгом. Мозжечок в значительной степени
участвует в «координации».Лица, у которых мозжечок не работает
ну вообще корявые и шаткие. Они могут выглядеть пьяными, даже
когда их нет.

Мозжечок содержит множество нейронов. Согласно Hurculano-Houzel (2010), он содержит около 80% нейронов мозга. Такие маленькие по размеру, большие по количеству. Должно быть, он делает что-то очень важное. Большое количество нейронов, вероятно, связано с более сложной складкой коры мозжечка, поскольку нейроны в основном расположены близко к периферии.

Заболевания мозжечка встречаются редко. Их часто называют «атаксией». По данным Musselman et al (2014), распространенность детской атаксии составляет 26 случаев на 100 000 детей. Атаксия встречается редко по сравнению с церебральным параличом (211 / 100,00) и аутизмом (620 / 100,000).

Многие заболевания мозжечка имеют генетическое происхождение. В целом, распространенность генетических нарушений и особенно аутосомно-рецессивных расстройств намного выше в популяциях с большим кровным родством. Примеры этого включают Квебек, Канада и район Аль-Харга в Египте.Также существует множество приобретенных нарушений мозжечка. Например, употребление слишком большого количества алкоголя в течение длительного времени вызывает расстройство мозжечка.

Диагностика заболеваний мозжечка

Основные клинические признаки мозжечковых заболеваний включают нарушение координации движений,
дисбаланс и проблемы со стабилизацией движений глаз. Есть два различимых
мозжечковые синдромы — срединный и полушарный.

Срединные мозжечковые синдромы характеризуются дисбалансом.Лица непостоянны, они
не могут стоять в ромберге с открытыми или закрытыми глазами и не могут хорошо
выполнять тандемную походку. Тяжелое нарушение средней линии вызывает «атаксию туловища».
синдром, при котором человек не может сидеть на кровати, не успокаиваясь.
У некоторых людей наблюдается «титубация», покачивание головы или
хобот. Нарушения средней линии мозжечка также часто влияют на движения глаз. Там
может быть нистагм, глазная дисметрия и плохое преследование.

Полушарные мозжечковые синдромы характеризуются несогласованностью
конечности.Может быть разложение движения, дисметрия и отскок. Дисдиадохокинез
это нерегулярное выполнение быстрых чередующихся движений. Преднамеренный тремор
может присутствовать при попытке прикоснуться к объекту. Может присутствовать кинетический тремор
в движении. Тесты пальцев к носу и пяток к коленям — классические тесты Hemispheric.
дисфункция мозжечка. В то время как рефлексы могут быть изначально подавлены полушарным
мозжечковые синдромы, на это нельзя рассчитывать. Речь может быть дизартрической, сканирующей,
или имеют неправильное ударение по слогам.

Лабораторная диагностика заболеваний мозжечка

Диагноз заболевания мозжечка обычно ставится неврологом, и
обычно не вызывает затруднений из-за высокой специфичности описанных выше признаков.

Тест

ENG или вращающееся кресло может показать специфические признаки мозжечкового расстройства. В целом, нужно быть очень осторожным при использовании этих исследований, поскольку аудиологи, которые обычно интерпретируют тесты ENG, обычно не знакомы с центральными расстройствами и часто просто говорят, что у пациента «центральное вестибулярное расстройство», вместо того, чтобы указывать, что они этого не делают не находят ничего плохого с ушами своего пациента.Подробнее о признаках мозжечка в саккадических частях теста ENG / вращательное кресло можно найти здесь.

Генетическое тестирование при спорадической атаксии (т.е. без семейного анамнеза) очень малоэффективно. По данным Giordano et al (2017), диагноз ставится только в 6% случаев. Учитывая высокую стоимость и низкую пользу генетического тестирования, мы думаем, что большинство из них предпочтет этого не делать. Когда можно будет редактировать гены, это уравнение изменится.

Визуализация мозга

Визуализация головного мозга всегда выполняется при нарушениях мозжечка.Необходимо выполнить МРТ с максимально возможной напряженностью поля. Мы не рекомендуем проводить «открытую МРТ» в МРТ или «слабое поле». На данный момент — 2008 г. — мы рекомендуем 3Т МРТ, желательно с Т1, Т2, диффузией и Флэром. Для диагностики мальформации Киари необходимо получить сагиттальные изображения T1.

Как правило, МРТ часто показывает усадку части или всей
мозжечка и / или сморщивание ствола мозга. Несмотря на то, что в последнее время был достигнут большой прогресс в выявлении генетических причин атрофии мозжечка, тем не менее, наиболее распространенной ситуацией является отрицательный результат генетического тестирования (при его наличии).Это означает, что генетическое тестирование часто бесполезно, и не следует переоценивать роль генетического тестирования мозжечка. Некоторые общие ссылки на радиологическую диагностику: Huang, Tuason et al. 1993; Вулльнер, Клокгайз и др. 1993.

Поскольку генетические тесты обычно отрицательны при прогрессирующих заболеваниях мозжечка, «диагноз» мозжечковых нарушений в основном означает разделение пациентов на перекрывающиеся группы — генетически идентифицированные дегенерации, прогрессирующие наследственные состояния без идентифицированного гена и недиагностированные причины мозжечковых симптомов.Как правило, группа «недиагностированных» — самая большая.

Вообще говоря, существует множество заболеваний, вызывающих усыхание мозжечка, например, наследственные дегенерации или токсины. Заболеваний, вызывающих усыхание ствола мозга, очень мало — это в основном наследственные дегенерации. Тяжелые симптомы мозжечка при нормальном МРТ предполагают паранеопластическую проблему мозжечка.

Дифференциация мозжечка от вестибулярных нарушений

Иногда возникают трудности с использованием клинических данных для отделения нарушений мозжечка от нарушений внутреннего уха.Например, двустороннюю вестибулярную потерю иногда можно спутать с мозжечковыми нарушениями. Однако отологические тесты — ENG или VEMP — обычно делают это различие довольно простым. Кроме того, пациенты с мозжечком обычно более неустойчивы, чем пациенты с заболеваниями внутреннего уха.

Источники повреждения мозжечка

Токсины

Существует большое количество процессов, повреждающих мозжечок. Этанол и
многие противосудорожные препараты (такие как фенитоин и карбамазепин) являются мозжечковыми
токсины.Этанол обычно вызывает атрофию червя мозжечка. Это верно даже для воздействия в утробе матери (Autti-Ramo et al, 2002).

Некоторые виды химиотерапии рака, например цитозинарабинозид (Zawacki
et al, 2000), являются токсинами мозжечка. Литий,
назначается при маниакально-депрессивном расстройстве, это токсин мозжечка.

• Zawacki et al. Мозжечковая токсичность арабинозида цитозина: клиническая и
  нейропсихологические признаки. Неврология 55, 1234, 2000
• Diego et al.Вестибулярные и слуховые проявления токсичности фенитоина:
  ретроспективный обзор. Журнал ЛОР, 80, 404-409, 2001

Аутоантител:

Мозжечок может быть поврежден антителами или другими нарушениями иммунной системы, например, в паранеопластическом мозжечке.
дегенерации и целиакии (глютеновая энтеропатия). На этой странице вы найдете обзор атаксии, связанной с глютеном.

Эти паранеопластические синдромы сопровождаются
аномальные анализы крови на антитела, направленные против нейронов.Чаще всего встречаются опухоли легких и груди. Лишь около 1% всех людей, предположительно страдающих паранеопластическим синдромом, имеют антитела (Pittock et al; 2004). Часто у человека, у которого есть одно конкретное антитело, есть и другие, предполагая, что отдельные антитела не связаны с индивидуальными состояниями.

МРТ мозжечка у людей с паранеопластическими синдромами обычно полностью нормальна.

• Гринли Дж. Э. Цитотоксические Т-клетки при паранеопластической дегенерации мозжечка.Энн Нейрол 2000: 47: 4-5
• Хадживассилиу и другие. Гуморальный ответ в патогенезе глютена
  атаксия. Неврология 2002: 58: 1221-26
• Hadjivassiliou, M., R. Grunewald, et al. (2003). «Глютеновая атаксия в перспективе:
  эпидемиология, генетическая предрасположенность и клинические характеристики. «Мозг
  126 (Пт 3): 685-91.
• Pittock SJ и другие. Паранеопластические антитела сосуществуют и предсказывают рак, а не неврологический синдром. Энн Нейрол 2004: 56: 715-719
• Уиллис Эй Джей, Ансуорт ди-джей.Неврология чувствительности к глютену: отделение пшеницы от плевел. Curr Opin Neurol 2002: 15: 519-523

Структурные поражения мозжечка (в стадии строительства).

Штрихи

Там
Есть много потенциальных процессов, которые могут повредить мозжечок.Инсульты, вероятно,
самый распространенный. Поскольку мозжечок снабжен тремя основными артериями
с каждой стороны (SCA или верхняя мозжечковая артерия, AICA или передняя нижняя мозжечковая артерия
артерии и PICA или задней нижней мозжечковой артерии), существует много потенциальных
синдромы инсульта, которые следует учитывать. Наиболее распространенный синдром заключается в том, что если PICA,
также называется «синдром Валленберга» или «латеральный медуллярный синдром».
Вторым по распространенности является синдром AICA, а реже всего — SCA.

Сосудистые мальформации, такие как гемангиобластома мозжечка, также достаточно распространены.
общий.

Инсульты с кровотечением в мозжечок, обычно гипертонические, могут быть опасными для жизни
и может потребоваться хирургическая декомпрессия. Здесь приведен пример аномальных движений глаз из каверномы моста.

Рассеянный склероз, поражающий мозжечок

Рассеянный склероз — еще один довольно частый источник поражения мозжечка.
РС часто затрагивает мозжечковые связи в стволе мозга, особенно
средний стебель мозжечка (см. выше).

Опухоли мозжечка

Дополнительный материал: Видео саккадической дисметрии (тот же пациент, что и выше).

Существует большое количество опухолей, которые могут метастазировать в мозжечок.
(например, рак легких или груди) или возникают в самом мозжечке (например,
астроцитома мозжечка или медуллобластома). Медуллобластома возникает в
узелок мозжечка, и из-за этого критического места часто проявляется
головокружение в дополнение к гидроцефалии.

Пациенты, перенесшие медуллобластомы
хирургически удаленные, как правило, по-прежнему имеют поддающиеся измерению аномалии в центральной части
вестибулярная обработка — см. рисунок выше (Hain et al, 1988).

Пациент, чье МРТ показано выше, жалуется на головокружение, шаткость и головные боли. Его осмотр показал умеренный позиционный нистагм, а также отек зрительного нерва. Саккадической дисметрии не было.После того, как был замечен отек папилломы, ему сделали МРТ, и он был немедленно госпитализирован для нейрохирургии. Опухоль не была местно-инвазивной, скорее, ее можно было отделить от мозжечка, и у пациента было очень мало остаточной опухоли.

Этот случай иллюстрирует, почему иногда важно, чтобы пациенты с головокружением неизвестной причины обращались к неврологу.

Другие показательные случаи:

Врожденные аномалии мозжечка

Врожденные пороки развития также могут поражать мозжечок. Наиболее распространенным является
мальформация Арнольда-Киари (показанная выше), которая является заболеванием
где миндалины мозжечка смещены вниз по отношению к черепу. Базилярное вдавление и платибазия — тесно связанные пороки развития.

Вероятно, вторыми по распространенности являются различные типы синдромов агенеза. в
Синдром Денди-Уокера (не путать с синдромом Денди,
указывает на двустороннюю вестибулярную потерю),
имеется частичная или полная агенезия червя мозжечка, кистозное образование
задней черепной ямки, сообщающейся с четвертым желудочком, и гидроцефалией.
Около 80% диагнозов Денди-Уокера ставятся в возрасте до 1 года.
возраст. Денди Уокер часто сопровождается другими пороками развития, наиболее частыми из которых являются
из которых агенезия мозолистого тела.

Из многочисленных синдромов, при которых присутствует вермальная агенезия, по Бордарье
и Aicardi (1990), только синдром Гольденхара связан с глухотой (преурикулярная
метки, дизостоз нижней челюсти, глухота, фибролипома роговицы).

В то время как мозжечковые «арахноидальные кисты» обычно считаются доброкачественными, наш опыт показывает, что они часто связаны с аномалиями удерживания взгляда флоккулярного типа (см. Изображение ниже и эту ссылку о нистагме, вызванном взором).

Унаследованные дегенерации мозжечка:

Существует большое количество редких, но хорошо описанных наследственных заболеваний мозжечка.
Обычно они называются атаксией Фрейдрейха, спиноцеребеллярной атрофией,
и оливо-понто-мозжечковая атрофия.См. Эту ссылку для
Дополнительная информация.

Сидероз поверхностный

Рецидивирующее кровотечение на поверхности мозга может вызвать «поверхностное кровотечение».
сидероз », который характеризуется двусторонней нейросенсорной глухотой и
мозжечковая атаксия с дизартрией и нистагмом (Fishman, 1993). Поверхностный сидероз также может вызывать двусторонний
вестибулярная потеря (Watanabe, 1997), которая может вызвать атаксию, похожую на ту
мозжечкового расстройства. Поверхностный сидероз диагностируется с помощью МРТ.

• Фишман Р.А. Поверхностный сидероз. Энн Нейрол 1993: 34: 635-636
• Watanabe, M., et al. [Случай поверхностного сидероза центральной нервной
  система с двусторонней вестибулярной дисфункцией]. Нет Шинки, 1997. 49 (10):
  п. 931-5.

Миллер-Фишер

Это редкое заболевание, связанное с синдромом Гийена Барре, характеризующееся сочетанием атаксии, слабости или паралича движений глаз и периферической невропатии.У большинства пациентов развивается диплопия, и в конечном итоге у них развивается полный паралич глаз. Антитела к ганглиозиду GQ1b связаны с синдромом Миллера-Фишера. Это состояние следует учитывать при сочетании диплопии, атаксии и потери глубоких сухожильных рефлексов. Атаксия, вероятно, связана с потерей сенсорной информации мозжечку. Среднее время восстановления составляет 10 недель.

ЛЕЧЕНИЕ

Пациенты с мозжечковыми нарушениями, как правило, вряд ли получат пользу.
от лекарств или терапии.Тем не менее, эти пациенты обычно настолько ослаблены, что
что кажется нецелесообразным не пробовать все возможные способы. Когда конкретно
доступны методы лечения, например, при мальформации Арнольда Киари, они
используется, когда риск лечения оказывается меньше, чем оставление состояния в покое.

Медикаментозное лечение:

Вообще говоря, нереально ожидать, что какое-либо лекарство окажет сильное влияние на большинство типов нарушений мозжечка, потому что по большей части эти нарушения возникают из-за «мертвых нейронов».Пока у нас не будет способа вернуть мертвых к жизни (я имею в виду нейроны), маловероятно, что какое-либо лекарство окажет большое влияние. Это еще один способ сказать, что если «коровы сбежали, закрывать дверь коровника бесполезно». Я называю эти методы лечения «дверью сарая».

4-AP — стимулятор мозжечка, который можно использовать для лечения эпизодической атаксии II типа (да, многих заболеваний мозжечка, это лишь одно из них). В нашей клинике в Чикаго мы добились редких успехов с этим лекарством, что, вероятно, отражает редкость EA-2.Об этом препарате много раз писали д-р Струпп и его коллеги (например, Strupp et al, 2011).

Рилузол, средство для лечения БАС, был опробован при различных типах атаксии. Рилузол предназначен для замедления скорости гибели клеток. Нельзя было подумать, что это вернет нейроны к жизни — это лечение типа «закрой дверь коровника после того, как коровы сбежали». Тем не менее, Романо и его коллеги сообщили об улучшении примерно у 68% пациентов после 8 недель лечения по сравнению с 5% в группе плацебо (Ristori et al, 2010;.Этот удивительный результат необходимо воспроизвести другой группе.

Варениклин (Chantx) был изучен на предмет SCA-3 (Zesiewicz et al, 2012). Чантикс — препарат для частичного приема никотиновых рецепторов, одобренный для прекращения курения. Сообщалось, что этот препарат улучшает функцию мозжечка в исследовании с участием 20 пациентов. Опять же, это обращение с «дверью сарая».

О

TRH сообщалось в нескольких небольших исследованиях, а также в некоторых более крупных исследованиях для улучшения функции мозжечка (например, Wang and Chiu, 1991). Это лечение не является «основным потоком», несмотря на его очень долгую историю.Мы не думаем, что это работает.

Вестибулярное реабилитационное лечение
может быть полезным, так как пациенты могут быть осведомлены об их ограничениях и возможностях,
и предоставлен доступ и знания о ходунках, трости и связанных с ними приспособлениях.
Осевая нагрузка была опробована при мозжечковой атаксии, но эффекты непостоянны.
(Клэптон и др., 2003)

Сейчас проводятся эксперименты с лечением

TMS, но результаты еще не вернулись. Было бы трудно понять, как TMS может заставить нейроны расти снова.Другими словами, очередная обработка «двери сарая».

ССЫЛКИ:

• Общество атаксии www.ataxia.org
• Клиника атаксии Чикагского университета https://ataxia.uchicago.edu/

ССЫЛКИ:

• Альберт М.Л., Остин Л.М., Дарнелл РБ. Обнаружение и лечение активированных т
  клетки спинномозговой жидкости пациентов с паранеопластической дегенерацией.
  Энн Нейрол 2000: 47: 9-17
• Autti-Ramo I; Autti T; Коркман М; Kettunen S; Salonen O; Валанн Л.Результаты МРТ у детей со школьными проблемами, которые пренатально подвергались воздействию алкоголя. Медицина развития и детская неврология 44 (2): 98-106, 2002.
• Bordarier C, Aicardi J. Синдром Денди-Уокера и агенезия мозжечка
  vermis: диагностические проблемы и генетическое консультирование. Dev Med и Child Neuro
  1990,32,285-294.
• Clapton N и другие. Влияние осевой весовой нагрузки на походку испытуемых
  с мозжечковой атаксией: предварительные данные. Отчет невролога 27, 1, 2003 г.,
  15-21
• Джордано, И., и другие. (2017). «Клинические и генетические характеристики спорадической дегенеративной атаксии у взрослых». Неврология 89 (10): 1043-1049.
• Hain TC, Zee DS, Maria B: Подавление наклона
  вестибулоокулярного рефлекса у больных с поражением мозжечка. Acta
  Отоларингология. (Stockh), 105: 13-20, 1988.
• Herculano-Houzel, S. (2010). «Согласованное масштабирование коркового и мозжечкового числа нейронов». Фронт Нейроанат 4: 12.
• Huang, Y. P., M. Y. Tuason, et al.(1993). «МРТ и КТ признаки дегенерации мозжечка». J Formos Med Assoc 92 (6): 494-508.
• Musselman, K. E., et al. (2014). «Распространенность атаксии у детей: систематический обзор». Неврология 82 (1): 80-89.
• Ristori, G., et al. (2010). «Рилузол при мозжечковой атаксии: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое пилотное исследование». Неврология 74 (10): 839-845.
• Romano, S., et al. (2015). «Рилузол у пациентов с наследственной мозжечковой атаксией: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование.»Lancet Neurol 14 (10): 985-991.
• Strupp, M., et al. (2011). «Рандомизированное испытание 4-аминопиридина при EA2 и связанных семейных эпизодических атаксиях». Неврология 77 (3): 269-275.
• Wang, H.C. и H.C. Chiu (1991). «Клинические проявления и терапия рилизинг-гормоном тиреотропина при дегенерации мозжечка». Чжунхуа И Сюэ За Чжи (Тайбэй) 47 (3): 161-168.
• Вулльнер, У., Т. Клокжедей и др. (1993). «Магнитно-резонансная томография при наследственной и идиопатической атаксии.» Неврология 43 (2): 318-25.
• Zesiewicz, T.A., et al. (2012). «Рандомизированное исследование варениклина (Chantix) для лечения спиноцеребеллярной атаксии 3 типа». Неврология 78 (8): 545-550.

Мозжечковые синдромы — AMBOSS

Последнее обновление: 18 февраля 2021 г.

Резюме

Мозжечок — это область мозга, отвечающая за управление стойкой, походкой и равновесием, а также за координацию сложных и целенаправленных движений.Острое появление мозжечковых симптомов считается неотложной медицинской помощью и обычно возникает из-за инсульта, кровоизлияния или отека мозга. Хронические мозжечковые синдромы могут быть приобретенными (например, алкоголизм, опухоли, паранеопластические заболевания) или генетическими. Повреждение мозжечка характеризуется нарушением функции мозжечка, что приводит к атаксии, дисбалансу, нескоординированным движениям (дисметрия), речи (дизартрия) и глазодвигательным расстройствам (нистагм). Головокружение также может возникнуть при поражении вестибулоцеребеллярной системы.Диагноз основывается на оценке этих симптомов и подтверждается обнаружением первопричины с помощью изображений, лабораторных или генетических тестов. Поскольку лечение этих причин часто невозможно, лечение сосредоточено на поддерживающих мерах, таких как физиотерапия и группы психологической поддержки.

Этиология

• Острый
  • Инфаркт, ТИА
  • Травма головы, отек, кровоизлияние
  • Инфекции (острый поствирусный церебеллит):
    • Взрослые: VZV, EBV, болезнь Лайма, третичный сифилис; , малярия, прионные болезни (e.g., болезнь Крейтцфельдта-Якоба)
    • Дети: VZV, вирус Коксаки, парвовирус B19, HHV-6, гепатит А, энтеровирусы, корь, эпидемический паротит, болезнь Лайма и др.
  • Лекарства, токсины и яды: барбитураты, бензодиазепины, тяжелые металлы и химиотерапия
• Подострая и хроническая

Ссылки: ^{[1] [2]}

Клинические особенности

Клинические особенности зависят от основной причины и тяжести повреждения мозжечка.Симптомы проявляются ипсилатерально к месту поражения.

• Мозжечковая атаксия
  • Атаксия походки: ненормальная широкая и неустойчивая походка; нерегулярная, нескоординированная активность мышц тазового пояса и / или нижних конечностей
  • Атаксия туловища
    • Невозможность сидеть прямо и / или стоять без опоры; наиболее заметно в сидячем положении
    • Возникает из-за повреждения червя мозжечка
  • Атаксия конечностей
• Дисметрия и тремор (постуральный, двигательный, интенционный тремор)
  • Тест «палец к носу»: пациенты с дисметрией не могут дотронуться до кончика носа указательным пальцем; пациенты с тремором выполняют тест дрожащими пальцами
  • Тест пятка-колено-голень: неспособность скользить пяткой одной стопы по голени противоположной ноги; пятка будет отклоняться в разные стороны
• Дисдиадохокинезия
  • Неспособность выполнять быстро чередующиеся агонистические-антагонистические движения.
  • Тест на быстрое чередование движений: пациент не может быстро «вкрутить» воображаемую лампочку одновременно обеими руками (медленные, нескоординированные движения)
• Феномен отскока (признак Стюарта-Холмса)
  • Пациент сгибает руку в локтевом суставе, сопротивляясь натяжению руки исследователя на предплечье; внезапное отпускание руки исследователем приводит к чрезмерному движению.
  • Указывает на нарушение координации между мышечными агонистами и антагонистами.
• Маятниковый коленный рефлекс
  • Аномально повышенный рефлекс надколенника
  • После срабатывания начального рефлекса нога продолжает двигаться несколько раз
• Дрейф мозжечка: Пациенты вытягивают супинированные руки перед собой на уровне плеч; рука, ипсилатеральная по отношению к поражению, будет пронатирована и смещена вверх. ^[3]
• Дизартрия (сканирующая речь): слова разбиты на отдельные слоги и произносятся с разной силой.
• Глазодвигательная дисфункция (включая нистагм)
• Острое кровоизлияние в мозжечок
• Другое

Локализация симптомов дает важные диагностические ключи.Односторонние нарушения движений глаз, атаксия и осанка указывают на поражение мозжечка на ипсилатеральной стороне.

Диагностика

Мозжечковые синдромы — это в первую очередь клинический диагноз, основанный, в частности, на оценке осанки, походки и движений. Визуализирующие обследования и лабораторные исследования подтверждают диагноз.

1. Нейровизуализация (КТ / МРТ): показана для исключения инфаркта, кровотечения, опухолей, отеков.
2. Лабораторные исследования: общий анализ крови; электролиты, уровень витамина B12, уровень витамина B1
3. Генетическое тестирование: если другие диагностические тесты отрицательны или неубедительны

Каталожные номера: ^[1]

Дифференциальный диагноз

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Ссылки

1. Гилберт, Д. Острая мозжечковая атаксия у детей. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/acute-cerebellar-ataxia-in-children?search=varicella%20ataxia&topicRef=8284&source=see_link . Последнее обновление: 10 января 2018 г. Дата обращения: 5 февраля 2019 г.
2. Тодд П.К., Шаккоттай В.Г. Обзор мозжечковой атаксии у взрослых. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-cerebellar-ataxia-in-adults . Последнее обновление: 20 января 2017 г. Дата обращения: 14 февраля 2017 г.
3. Атаксия.
   http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ataxia/basics/causes/con-20030428 .
   Обновлено: 29 марта 2014 г.
   Доступ: 2 марта 2017 г.
4. Дрейф пронатора (признак Барре): неврологическое обследование.
   http://epomedicine.com/clinical-medicine/pronator-drift-neurological-examination .Обновлено: 18 июня 2018 г.
   Доступ: 31 октября 2018 г.

Симптомы атаксии

Нарушения походки / осанки — Трудности в поддержании нормальной вертикальной осанки, равновесия, скоординированной ходьбы и бега. Неустойчивая походка, шатание, спотыкание, падение, неустойчивость на лестнице или сохранение равновесия на движущихся платформах, таких как эскалаторы или лодки. Эти трудности часто возникают из-за дисфункции мозжечка.

Несогласованность мелкой моторики — Проблемы с почерком, разрезанием еды, открытием банок, застегиванием одежды, шитьем, набором текста, игрой на музыкальном инструменте или спортом.

Проблемы с речью и глотанием — Речь: невнятная, медленная, нечеткая, ненормальная по ритму. Глотание: затрудненное глотание или удушье (особенно с жидкостью).

Нарушения зрения — Затуманенное зрение или двоение в глазах. Чтение: трудности с переходом от слова к слову. Проблемы с отслеживанием движущихся объектов или переводом взгляда с одного объекта на другой.

Повышенная утомляемость — Пациенты с атаксией из-за атрофии мозжечка часто испытывают неожиданную усталость при выполнении обычных действий.Нарушение регуляции скоординированных движений может привести к повышенной утомляемости из-за необходимости прилагать больше усилий для выполнения действий, которые больше не являются плавными или скоординированными. Пациенты с атаксией часто сообщают о необходимости «сосредоточиться» на своих движениях.

Когнитивные проблемы и проблемы с настроением — Помимо двигательной дисфункции, пациенты с дегенерацией мозжечка могут иметь когнитивные и эмоциональные проблемы. Мозжечок играет роль в некоторых формах мышления. Пациенты с атрофией мозжечка могут иметь нарушение запоминания недавно усвоенной информации или трудности с «исполнительными функциями», такими как составление планов и сохранение мыслей в правильной последовательности.Расстройства личности и настроения, такие как повышенная раздражительность, беспокойство и депрессия, чаще встречаются у людей с дегенерацией мозжечка, чем у контрольных субъектов. У пациентов с проблемами мозжечка важно исследовать настроение и когнитивные функции. Эти расстройства, вероятно, поддаются лечению, например, когнитивным упражнениям, психотерапии и фармакологическому лечению.

Пациенты с мозжечковой атаксией могут иметь симптомы, которые затрагивают многие аспекты жизни и значительно различаются от человека к человеку.Пациенты с атаксией должны оставаться в тесном контакте с терапевтом, неврологом, психиатром или психологом, а также с физиотерапевтами, физиотерапевтами, терапевтами по вопросам глотания и глотания, чтобы новые трудности можно было распознать и лечить на раннем этапе, чтобы уменьшить вероятность травм в будущем.

Чтобы записаться на прием или направить пациента, обратитесь в Центр атаксии Джона Хопкинса по телефону 410-616-2816 .

Независимо от того, путешествуете ли вы по стране или по всему миру, мы упрощаем доступ к медицинскому обслуживанию мирового класса в Johns Hopkins.

Мозжечковая атаксия | патология | Британника

Мозжечковая атаксия , любое из нескольких состояний, характеризующихся, в первую очередь, нарушением координации мышц (атаксия) или затруднением движений в результате атрофии или заболевания мозжечка, области мозга, которая организует сенсорную информацию, связанную с балансом и движением. Мозжечковая атаксия была признана с медицинской точки зрения в 1893 году французским неврологом Пьером Мари, который описал наследственную форму этого состояния.

Британская викторина

Болезни, расстройства и многое другое: медицинская викторина

Какое состояние вызвано отложением солей мочевой кислоты? Как еще называют перелом костей? Узнайте, что вы знаете о болезнях, расстройствах и многом другом.

Причины мозжечковой атаксии

Мозжечковая атаксия может передаваться по наследству или приобретаться.Унаследованные формы могут присутствовать при рождении или проявляться в более позднем возрасте и могут быть аутосомно-рецессивными (для возникновения заболевания необходимы две копии дефектного гена) или аутосомно-доминантными (необходима одна копия дефектного гена). Одной из наиболее распространенных наследственных форм мозжечковой атаксии является атаксия Фридиха, которая вызывается мутациями в гене, известном как FXN . Приобретенная мозжечковая атаксия может быть результатом повреждения самого мозжечка или повреждения проводящих путей к мозжечку и от него.Приобретенное повреждение обычно вызвано инсультом, некоторыми заболеваниями или опухолью.

Проявления атаксии и других симптомов

Если имеется повреждение только одной стороны мозжечка, результирующие симптомы атаксии проявляются на той же стороне тела, что и повреждение (например, повреждение правого мозжечка вызывает правостороннюю атаксию). Есть много типов атаксии, и каждый уникальным образом влияет на координацию мышц. Дисметрия, например, представляет собой форму атаксии, характеризующуюся неспособностью совершать движение на соответствующее расстояние, например, касаться пяткой голени или касаться пальцем целевого объекта.В таких тестах люди с дисметрией не достигают или превышают желаемую цель. Люди с повреждением мозжечка, стремясь быть точными, склонны к перерегулированию, когда они двигаются быстрее, и недолету, когда они двигаются медленнее. Дисдиадохокинезия — это неспособность совершать быстрые чередующиеся мышечные движения, такие как те, которые необходимы при постукивании ногой. Состояние, по-видимому, отражает ненормальный контроль противоположных мышц. Асинергия относится к неспособности комбинировать различные компоненты движения для создания плавного движения.При асинергии движения кажутся неуклюжими, отрывистыми и ненормальными. Пациенты с повреждением мозжечка также могут проявлять признаки гипотонии или аномально сниженного мышечного тонуса (например, вялые движения). Гипотония, если она присутствует, проявляется только на ранней стадии болезни мозжечка.

Повреждение мозжечка может вызвать множество других проблем, включая аномальные движения глаз, такие как нистагм, которое представляет собой непроизвольное прыжковое движение глаза. Еще одна частая находка — это тремор действия (непроизвольное дрожание при любом движении) или тремор намерения (непроизвольное дрожание во время целенаправленного движения).При обеих формах тремора дрожь исчезает, когда мышцы находятся в состоянии покоя. Повреждение мозжечка также может вызвать нарушение речи, называемое дизартрией, при котором слова становятся невнятными и трудными для понимания. Дизартрия, как правило, является серьезной проблемой и разочарованием для людей, страдающих мозжечковой атаксией, поскольку затрудняет общение. Некоторые люди, страдающие дизартрией, также испытывают затруднения при глотании.

Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту.Подпишись сейчас

Возможно, наиболее частыми и инвалидизирующими нарушениями мозжечка являются нарушения равновесия и атаксия походки. Нарушения баланса характеризуются усилением постуральной раскачки, чрезмерной или пониженной реакцией на возмущения, плохим контролем равновесия во время движений других частей тела и аномальными колебаниями туловища (титубация). Атаксия походки, или нарушение координации при ходьбе, часто описывается как «пьяная походка» с отличительными особенностями, включая переменное положение стопы, нерегулярные траектории стопы, расширенную стойку, изменчивую траекторию движения и плохую общую координацию ног.Таким образом, ходьба выглядит неуклюжей и неустойчивой.

Воздействие на жизнь, работу и отдых

Влияние мозжечковой атаксии на продолжительность жизни варьируется в зависимости от типа состояния, возраста начала, тяжести и других факторов. Многие пострадавшие имеют нормальную продолжительность жизни и учатся справляться со своим состоянием; некоторые даже живут относительно нормальной жизнью. У других, однако, атаксия может влиять на работу, домашнюю жизнь и отдых. Многие пострадавшие обнаруживают, что из-за атаксии их работу становится трудно выполнять.Атаксические движения рук делают почерк неразборчивым и могут затруднять набор текста на компьютере, в то время как дизартрия затрудняет разговор по телефону. У людей, выполняющих тяжелую физическую работу, проблемы с равновесием и атаксия при ходьбе могут повлиять на работоспособность. Часто люди обнаруживают, что им необходимо изменить свою работу или пройти обучение в другой области, чтобы продолжить работу. В домашних условиях такие модификации, как установка поручней и поручней, могут помочь людям лучше справляться с такими заболеваниями, как атаксия при ходьбе.Рекреационная деятельность также может быть изменена, чтобы расширить возможности участия для людей с мозжечковой атаксией.

Лечение

Существует несколько способов лечения мозжечковой атаксии, и отсутствуют лекарства, способные замедлить прогрессирование дегенеративных заболеваний мозжечка. Таким образом, основное лечение, доступное пациентам, — это реабилитационная подготовка, которая может включать физическую, профессиональную и логопедическую терапию. Эти методы лечения могут привести к улучшению физической силы и мобильности, выполнению повседневных задач, общению и глотанию.

Эми Дж. Бастиан
Редакция Британской энциклопедии

Узнайте больше в этих связанных статьях Britannica:

Синдром мозжечковой атаксии: симптомы, причины и лечение

Срок
Синдром мозжечковой атаксии — это описание набора симптомов, а не конкретного диагноза или заболевания. Атаксия означает неустойчивую походку или нарушение координации мышц. Мозжечок относится к части мозга, называемой мозжечком.Мозжечок расположен внутри задней части и основания черепа, чуть выше верхней части спинного мозга. Он обрабатывает входные данные из других областей головного и спинного мозга и сенсорных рецепторов. Он отвечает за координацию и баланс.

При синдроме мозжечковой атаксии люди могут иметь неустойчивую походку или нарушение координации из-за проблем с мозжечком. Мозжечковую атаксию можно разделить на острую (происходит внезапно и быстро) или хроническую (происходит медленно с течением времени).Это также может быть рецидивирующим (происходящим время от времени) или прогрессирующим (ухудшение со временем).

Симптомы синдрома мозжечковой атаксии могут проявляться без какой-либо очевидной причины, но есть много заболеваний, расстройств и состояний, которые могут его вызывать. К ним относятся инфекционные заболевания, наследственные или генетические состояния, определенные лекарства, опухоли, травмы и сосудистые заболевания. Из-за целого ряда возможных причин синдрома мозжечковой атаксии важен правильный диагноз основного заболевания, расстройства или состояния.Обратитесь к своему врачу для медицинского осмотра, если у вас неустойчивая походка, трудности при ходьбе или разговоре или проблемы с координацией.

Точная частота синдрома мозжечковой атаксии в США не известна. Однако это может произойти в любом возрасте, как у мужчин, так и у женщин. Дети младше трех лет чаще всего страдают острой мозжечковой атаксией, обычно после вирусной инфекции, такой как ветряная оспа. Взрослые чаще страдают хронической мозжечковой атаксией, связанной с другим неврологическим заболеванием, например рассеянным склерозом или опухолями.

Лечение синдрома мозжечковой атаксии зависит от основного заболевания, расстройства или состояния. Острая мозжечковая атаксия, вызванная вирусными инфекциями, обычно проходит без лечения через несколько недель. Лечение других основных заболеваний, расстройств или состояний может помочь улучшить симптомы. В противном случае лечение носит поддерживающий характер и направлено на облегчение симптомов и помощь в повседневной деятельности.

В некоторых случаях внезапное появление симптомов синдрома мозжечковой атаксии может указывать на серьезное и потенциально опасное для жизни состояние. Немедленно обратитесь за медицинской помощью (позвоните 911) в случае внезапных симптомов, таких как затруднение речи или ходьбы, несогласованные движения тела, сильная головная боль или продолжающееся головокружение.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью , если у вас есть легкие симптомы, которые не проходят, повторяются или вызывают у вас беспокойство.

Клиника атаксии и заболеваний мозжечка

Кто мы:

Атаксия — это заболевание нервной системы, которое влияет на координацию и равновесие, влияя на способность человека говорить без невнятной речи, ходить, не спотыкаясь и не падая, координировать руки и руки и контролировать движения глаз.Атаксия часто является следствием дисфункции структуры мозга, называемой мозжечком, которая играет ключевую роль в моторном контроле. Эта дисфункция может иметь структурные, инфекционные, постинфекционные, аутоиммунные или генетические причины.

Клиника атаксии и заболеваний мозжечка при Институте Кеннеди Кригера — одна из немногих клиник в стране, применяющих междисциплинарный подход к оценке и лечению атаксии и мозжечковых заболеваний у детей. Коллективный опыт команды специалистов клиники обеспечивает наилучшие результаты для детей с атаксией и другими нарушениями мозжечка.Мы проводим медицинские обследования и предлагаем самые современные варианты лечения для улучшения общего состояния здоровья и качества жизни.

Кого мы обслуживаем:

Клиника обеспечивает квалифицированную диагностику и лечение атаксии и мозжечковых заболеваний у детей до 16 лет. Мы лечим детей с врожденной атаксией и структурными различиями в развитии мозжечка, а также детей с недавно развившейся или давней приобретенной атаксией.

Симптомы различаются в зависимости от типа и степени тяжести атаксии.Возраст начала будет зависеть от причины. Если атаксия развивается из-за генетического заболевания, она может присутствовать с рождения или возникать позже в жизни. Если это связано с травмой или другим состоянием здоровья, симптомы могут появиться в любом возрасте.

Заболевание может вызывать такие неврологические симптомы, как:

• Атаксия походки (походка «пьяного матроса» на широкую ногу)
• Нистагм (подергивание или покачивание глаз)
• Дизартрия (невнятная речь)
• Дисметрия (нарушение координации в достижении)
• Тремор
• Сложность контроля расстояния, силы и скорости движений рук, кистей, ног или глаз

Наша команда:

Клинику возглавляет невролог, который является экспертом в этих заболеваниях и работает с командой клиницистов, специалистов по реабилитации и неврологов, чтобы обеспечить пациентам оптимальную междисциплинарную помощь.Поскольку атаксия может влиять на множество различных систем организма, лечение пациента с этими расстройствами часто требует сотрудничества широкого круга медицинских специалистов.

К ключевым специалистам, которые принимают наших пациентов, относятся специалисты в следующих областях:

• Неврология
• Генетическое консультирование
• Физиотерапия
• Логопед
• Трудотерапия

Кроме того, мы можем облегчить доступ к обширной команде специалистов, включая специалистов в области нейропсихологии, физиотерапии и реабилитации, чтобы при необходимости помочь с конкретными медицинскими потребностями.

Наш подход:

Атаксические расстройства диагностируются с использованием комбинации инструментов, включая неврологическое обследование, визуализационные исследования и — для некоторых типов наследственной атаксии — генетические анализы крови. Для детей с недавно диагностированной атаксией или мозжечковыми расстройствами определение излечимых и обратимых причин имеет решающее значение для достижения улучшенных результатов. Приглашенные поставщики услуг могут связаться с нами, чтобы ускорить оценку соответствующих пациентов.

Не существует единого специального лечения атаксии и мозжечковых заболеваний.Вместо этого лечение применяется для улучшения конкретных симптомов у каждого человека, и цель состоит в том, чтобы улучшить качество жизни наших пациентов. Лечение часто включает как фармакологические, так и нефармакологические вмешательства. Раннее вмешательство в физиотерапию и трудотерапию, а также нейропсихологию при ассоциированных нарушениях обучения также является ключом к обеспечению того, чтобы дети с атаксией или другими нарушениями мозжечка раскрыли свой потенциал.

Типичные признаки мозжечковой атаксической походки

Хотя мозжечковая атаксическая походка является частым и инвалидизирующим симптомом при многих неврологических заболеваниях, систематические исследования особенностей мозжечковой походки проводятся редко, а результаты противоречивы. ^{1, 2} Клинические описания мозжечковой походки обычно включают расширенное основание, неустойчивость и неравномерность шагов, а также боковой поворот. ³ Пациент может компенсировать эти отклонения за счет сокращения шагов и перетасовки. ³ В отличие от этого клинического описания, количественное исследование не смогло показать одну из ключевых характеристик, а именно расширенную базу. ¹ Целью нашего исследования был анализ типичных особенностей мозжечковой походки с целью количественной оценки переменных, которые наиболее часто нарушаются.Поэтому мы сосредоточили особое внимание на характеристиках походки, связанных с балансом, во время нормальной локомоции и после провоцирования атаксии в рутинных клинических испытаниях (парадигма тандемной походки).

МЕТОДЫ

В исследование были включены двенадцать пациентов с болезнью мозжечка (БК) различной причины с выраженным мозжечковым синдромом (средний возраст 47,9 года). У всех пациентов при неврологическом обследовании выявлено нарушение походки различной степени, атаксия конечностей, интенционный тремор. Тяжесть заболевания была от легкой до умеренной, так как ни один пациент не был привязан к инвалидной коляске и не использовал ходунки.Двенадцать здоровых людей того же возраста (средний возраст 47,3 года) служили контролем. Пациенты и здоровые субъекты исключались, если в анамнезе или обследовании обнаруживалось препятствие или заболевание, мешающее неограниченной походке, кроме мозжечкового происхождения (для пациентов). Все субъекты дали свое информированное согласие на участие в исследовании, которое было одобрено местным комитетом по этике.

Анализ походки проводился для двух различных задач: ( a ) нормальное передвижение; ( b ) тандемная походка.Подробный метод, используемый для расчета различных переменных походки, как при нормальном движении, так и при тандемной походке, был описан в другом месте. ⁴ Естественная скорость ходьбы при нормальном движении и тандемной походке каждого субъекта измерялась во время передвижения по земле, а затем предварительно выбиралась на беговой дорожке. Во время тандемной походки испытуемым было предложено поставить одну ногу перед другой на полосу красной ленты, которая была прикреплена к слоям ламелей беговой дорожки. Перед записью испытуемым было дано пять минут, чтобы ознакомиться с движением на беговой дорожке.Походку регистрировали с помощью трехмерной инфракрасной системы анализа движений (Qualisys, Sandvälen, Швеция). К каждой ноге прикрепили по семь маркеров, отражающих инфракрасный свет. Для каждого пациента 15-20 последовательных циклов ходьбы были усреднены для расчета различных пространственно-временных измерений походки, включая кинематику, с помощью собственного программного обеспечения. ⁵ Во время тандемной походки коэффициент атаксии, измеряющий регулярность шагов во всех трех направлениях комнаты, был рассчитан как отношение стандартного отклонения (SD) положения стопы: (SD длины шага + SD ширины шага + SD высота ступени) / 3.Ошибки, определяемые как шаги, не попадающие в ленту, подсчитывались за 60 секунд во время тандемной походки. Для статистического анализа две группы сравнивали с использованием U-критерия Манна-Уитни (p <0,05). Дискриминантный анализ использовался для извлечения различимых переменных походки у пациентов с CD и здоровых людей из контрольной группы.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Нормальная ходьба

В таблице 1 показаны переменные походки при нормальной и тандемной походке. Наиболее яркой особенностью при нормальной локомоции была большая вариабельность CD.Коэффициенты вариации длины шага (CD: 10.9 (SD 5.6)%; контроль: 5.5 (SD 2.0)%), высоты шага (CD: 9.8 (SD 3.7)%; контроль: 5.6 (SD 2.2)%), и углы стопы (CD: 39,0 (SD 17,2)%; контроль: 28,5 (SD 14,3)%) были значительно выше для всех переменных у пациентов с CD. При обычной ходьбе не было разницы в скорости спонтанной походки и длине шага. Интересно, что частота вращения педалей была значительно ниже при CD, а фаза стойки и продолжительность поддержки двух конечностей показали, что больше времени было проведено в контакте с землей.Более значительный эффект был обнаружен для переменных походки, связанных с балансом, которые важны для поддержания динамического равновесия во время передвижения. Ширина ступеньки была значительно увеличена в CD, а ноги были повернуты наружу гораздо больше, чтобы улучшить устойчивость. У большинства пациентов была увеличена ширина шага или углы поворота стопы, что указывает на индивидуальные стратегии улучшения баланса. На основе этих двух переменных 87,5% испытуемых были правильно классифицированы с помощью дискриминантного анализа (λ = 0.4; χ ² = 17,5; р <0,001).

Таблица 1

Переменные походки при нормальной локомоции и тандемной походке у пациентов с болезнью мозжечка (CD) и здоровых людей в контрольной группе (HC)

Средний диапазон движений всех трех суставов нижней конечности существенно не отличался между пациентами с БК и контрольной группой. Однако при БК была большая вариабельность движений в тазобедренных и коленных суставах. Угловые диаграммы (рис. 1), которые были очень вариабельными при БК, также показали нарушение межконечностной координации движений в суставах нижних конечностей.

Рисунок 1

Угловые графики для движений в тазобедренном и коленном суставах (A, B) и движений в коленно-голеностопном суставе (C, D). (A, C) Здоровый контроль; (B, D) пациенты с болезнью мозжечка (CD). Для здорового человека указаны типичные фазы цикла ходьбы. Обратите внимание на нарушение координации между конечностями у пациента с CD для графика угла бедра и колена, который показывает, что бедро и колено патологически движутся параллельно на протяжении всего цикла походки. На графике угла колено-голеностопный сустав пациента с CD можно увидеть, что движения в голеностопном суставе ограничены, а дорсальное разгибание передней части стопы недостаточное.

Тандемная походка

Критическим моментом тандемной походки является точное положение стопы. И снова наиболее поразительными были различия в переменных походки, связанных с балансом (таблица 1). Ширина шага определяется разницей между положением двух пяток и в идеале должна быть равна нулю, когда задача выполняется идеально. В CD ширина ступеньки часто превышала 5 см и очень варьировалась. У пациентов с CD значение ширины шага иногда было даже отрицательным, что означает, что одна нога пересекает другую во время стойки.Во-вторых, коэффициент атаксии, который дает вариативность на всех этапах отдельного пациента, значительно увеличивается при CD, показывая, что идеальный путь часто отклоняется. Наконец, в CD значительно больше ошибок. Атаксия походки наиболее ярко проявляется, если непрерывно регистрируется путь маркеров, прикрепленных к латеральной передней части стопы (обе ступни) (рис. 2). В контрольной группе здоровый характер движений очень регулярный, тогда как у пациентов с CD он нерегулярный, с короткими и длинными шагами, скрещиванием ног и отклонением стопы от идеального пути.

Рисунок 2

Прямые записи маркеров, прикрепленных в проекции к пятой плюсневой кости обеих стоп, если смотреть сверху (см. Схематический рисунок в центре) для здорового субъекта (A) и пациента с болезнью мозжечка (B). Записи производились во время ходьбы в тандеме на беговой дорожке в течение 20 секунд непрерывного измерения. Обратите внимание на дисметрические, гипометрические и гиперметрические движения ног пациента.

ОБСУЖДЕНИЕ

Анализ движений может дать представление о последовательностях движений, которые обычно невозможно обнаружить невооруженным глазом.После того, как с помощью анализа движений будут идентифицированы отдельные ключевые элементы аномальных движений, эти знания могут быть использованы для улучшения диагностических навыков в повседневной клинической практике. Holmes ⁶ определил мозжечковую атаксию как комбинацию дисметрии, диссинергии, дисдиадохокинезии, аритмии и интенционного тремора. Основным феноменом дисметрии является несоответствие скорости и неправильное масштабирование амплитуды шага. Диссинергия типична для многосуставных движений и изучалась для движений верхних конечностей ^{7, 8} и походки. ^{1, 9} Диссинергия описывается как разложение движений, приводящее к аномальным отклонениям траектории движения, которые обычно демонстрируются на рис. 2. Дисритмия описывает ненормальное время и связь движений, которые мы смогли показать в нашем угловом изображении. графики (рис 1).

Плохой баланс — вторая серьезная проблема компакт-дисков. ¹⁰ До сих пор переменные походки, связанные с балансом, изучались только в одном исследовании походки, которое не продемонстрировало широкой базы. ¹ Здесь мы демонстрируем плохой баланс как при нормальной ходьбе, так и в парадигме тандемной походки. В нашей выборке пациентов скорость походки и длина шага были почти нормальными. Это контрастирует с результатами других исследований походки CD, ^{1, 2} , вероятно, потому, что у наших пациентов было только легкое или умеренное нарушение походки. Более того, медлительность походки — довольно неспецифический признак, общий для всех нарушений походки. Мы показываем, что частота вращения педалей была уменьшена в CD в результате увеличения продолжительности стойки и поддержки двух конечностей.Это явно компенсирующий механизм, делающий ходьбу более безопасной. ¹ При CD наблюдается большая изменчивость всех параметров походки, вероятно, из-за неточного выполнения движений. ^{1, 9} Мы показали, что переменные походки, связанные с балансом, изменяются при CD во время нормальной ходьбы, и что ширина шага и углы поворота стопы сильно различаются у пациентов с CD и здоровых людей из контрольной группы. Это дополнительно поддерживает повышенную потребность в устойчивости при ходьбе в CD.

Наиболее заметные отклонения CD обнаруживаются при тандемной походке.Количество ошибочных шагов увеличивается (более одного ошибочного шага в минуту никогда не наблюдалось у здоровых контрольных), ширина шага велика и далека от предполагаемого оптимума, а ход стопы во время выполнения задания очень изменчив (коэффициент атаксии). Атаксию лучше всего демонстрируют прямые следы стопы (рис. 2), потому что дисметрию, гипометрию и гиперметрию можно непосредственно визуализировать. Однако маловероятно, что этот тест может четко дифференцировать спинальную и мозжечковую атаксию и вестибулярное заболевание.Иногда бывает трудно отличить легкую спастическую параплегию от атаксии. Здесь помогает парадигма тандемной походки.

Взяв все данные вместе, нарушение походки при CD характеризуется расширенным основанием, увеличенными углами поворота стопы в сочетании с почти нормальным диапазоном движений нижней конечности и относительно неизменной скоростью походки и длиной шага, которая уменьшается при тяжелой или поздней стадии болезни. Тандемная походка усугубляет дисметрию и проблемы с балансом и должна выполняться каждому пациенту с нарушением походки.

ССЫЛКИ

1. ↵

   Palliyath S , Hallett M, Thomas SL, и др. . Походка у больных с мозжечковой атаксией. Mov Disord1998; 13: 958–64.

2. ↵

   Ebersbach G , Sojer M, Valldeoriola F, и др. . Сравнительный анализ походки при болезни Паркинсона, мозжечковой атаксии и подкорковой артериосклеротической энцефалопатии. Brain1999; 122: 1349–55.

3. ↵

   Адамс РД , Виктор М., Роппер А.Х. Нарушения стойки и походки . Нью-Йорк: Макгроу-Хилл, 1997.

   .

4. ↵

   Stolze H , Petersen G, Raethjen J, et al . Нарушение походки с выраженным эссенциальным тремором. Brain2001; 124: 2278–86.

5. ↵

   Stolze H , Kuhtz-Buschbeck JP, Mondwurf C, и др. .Анализ походки во время беговой дорожки и наземных движений у детей и взрослых. Электроэнцефалограмма Clin Neurophysiol 1997; 105: 490–7.

6. ↵

   Холмс Г . Мозжечок человека. Brain1939; 62: 1–30.

7. ↵

   Thach WT , Perry JG, Kane SA, и др. . Ядра мозжечка: быстрое чередование движений, моторная соматотопия и механизм контроля мышечной синергии.Rev Neurol1993; 149: 607–28.

8. ↵

   Topka H , Massaquoi SG, Benda N, и др. . Обучение двигательным навыкам у пациентов с дегенерацией мозжечка. J Neurol Sci1998; 158: 164–72.

9. ↵

   Эрхарт GM , Бастиан А.Дж.