Экссудативная многоформная эритема у детей: Правительство Республики Крым

Многоформная экссудативная эритема, клинические, иммунологические и терапевтические особенности | #09/03

Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) — острое, нередко рецидивирующее заболевание кожи и слизистых (О. Л. Иванов, 1997). Этиологические факторы МЭЭ разнообразны. У пациентов с этим диагнозом имеется пусковой фактор, «включающий» механизм иммунной реакции гиперчувствительности. Пусковые факторы делят на две группы: аллергены медикаментозной, пищевой и т. д. природы, вызывающие токсико-аллергическую разновидность дерматоза, и инфекционные — вирусы, бактерии, простейшие, которые становятся причиной инфекционно-аллергической формы МЭЭ.

Клинические проявления заболевания

Картина заболевания включает характерную, чаще папулезную сыпь, приобретающую в процессе эволюции за счет центробежного увеличения элементов и разрешения с центра вид «мишеней» или «двухцветных пятен». При появлении элементы имеют в диаметре 2-3 мм и за один-два дня (иногда быстрее или медленнее), увеличиваются до 1—3 см, реже до большего размера. Название «многоформная» оправдано тем, что у пациентов в том или ином количестве могут присутствовать пятна, пустулы, пузыри, реже встречаются элементы по типу «пальпируемой пурпуры» (в нашей практике мы наблюдали двух таких пациентов, у них геморрагии присутствовали наряду с типичными элементами).

В случае мономорфной пузырной сыпи, при отсутствии или малом количестве типичных «мишеней», диагноз МЭЭ может вызывать затруднения. У 54-летней пациентки мы наблюдали мономорфную пузырную сыпь, представленную шестью крупными (до 7 см в диаметре) слабонапряженными пузырями на боковых поверхностях туловища. Общее состояние не было нарушено, акантолиза и эозинофилии в местах высыпаний не отмечалось. В анамнезе было уже несколько таких обострений, появлению пузырей предшествовали боли на месте давнего рубца в поясничной области, оставшегося после опоясывающего герпеса. МЭЭ диагностировалась на фоне реактивации вируса варицелла-зостер. Прием ацикловира позволил купировать проявления заболевания. В дальнейшем пациентка сообщила, что постоянно принимает ацикловир, и сыпь ее больше не беспокоит.

Локализация сыпи при МЭЭ — лицо, слизистые, разгибательная поверхность конечностей, тыльные стороны кистей и стоп, ладони, подошвы, туловище. В ряде работ указывается, что МЭЭ не поражает волосистую часть головы, однако мы наблюдали у одной из пациенток наряду с типичной папулезной сыпью пузыри, локализовавшиеся в том числе и на волосистой части головы. В теменной и затылочной области имелись четыре элемента, на момент осмотра покрытых корочками. В дальнейшем при снятии корок были видны эпителизировавшиеся правильной формы круглые эрозии диаметром 0,8-1,5 см. Расположение сыпи всегда симметричное.

При разнообразии «палитры» цвета элементов у разных больных почти всегда наблюдается розовый или фиолетовый оттенок, вероятно, связанный с преобладанием лимфоцитов. В качестве аналога можно привести красный плоский лишай, для которого характерен сиреневый цвет высыпаний и в гистологической картине в основном лимфоидный инфильтрат в дерме, вплотную примыкающий к эпидермису. Мы консультировали пациентку с периодически рецидивирующей и не исчезающей в течение двух-трех недель мономорфной папулезной сыпью в области локтей, элементы не сливались, имели розоватый оттенок, правильную уплощенную форму. Типичные «мишени» отсутствовали, однако розовый оттенок элементов, а также тип протекания дерматоза позволили поставить диагноз МЭЭ. При опросе выяснилось, что рецидивы развиваются через одну неделю после лабиального герпеса. Соответственно пациенткам поставили диагноз герпес-ассоциированной экссудативной эритемы.

Течение МЭЭ острое, наблюдается склонность к рецидивированию с той или иной частотой. Редко рецидивирующие формы проходят без лечения или после лечебных мероприятий, проводящихся в минимальном объеме. Мы консультировали пациента, у которого обострения МЭЭ имели сезонный характер и были приурочены к весенней и осенней институтской сессии. При сборе анамнеза пациент рассказал, что сыпь появляется в полном объеме в течение нескольких дней, потом начинает постепенно регрессировать. Время от времени он применял топические стероиды, что несколько ускоряло регресс сыпи. У большинства же наших пациентов МЭЭ рецидивировала часто или перманентно существовала в виде небольшого количества (до 5% поверхности тела без поражения слизистых) не доставляющих субъективных ощущений высыпаний; старые элементы регрессировали и постоянно появлялись новые. Например, у 60-летней пациентки постоянно присутствовали пять-шесть элементов по типу «мишени» в области тыла кистей и предплечий, старые регрессировали, оставляя стойкую гиперпигментацию, появлялись медленно увеличивающиеся новые. Никаких субъективных ощущений не было, однако локализация на открытых участках тела вызывала постоянный психологический дискомфорт. В другом случае у 30-летнего мужчины частота обострений постоянно нарастала и увеличивался объем высыпаний. В среднем через месяц после терапии в стационаре развивалось новое обострение. У этих, а также у других пациентов с частым рецидивированием дерматоза спонтанного регресса сыпи не отмечалось.

Патогенетические и иммунологические аспекты

Многоформная экссудативная эритема относится к заболеваниям, которые имеют характерные клинические проявления, но при этом вызываются разными причинами (об их составе речь пойдет ниже). Постоянная симптоматика, характерная для этого дерматоза, является естественным следствием единства патогенетических механизмов, которые на определенном этапе протекают одинаково при всех формах МЭЭ. Каков их морфологический субстрат? Он описывается в основном как лимфоцитарный инфильтрат вокруг сосудов, с небольшой примесью эозинофилов или нейтрофилов. Этот быстро накапливающийся инфильтрат имеет вид сине-розовых папул. В базальном слое наблюдается внутри- и внеклеточный отек, эпидермис может отслоиться с образованием пузыря, покрышку которого образуют все слои эпидермиса; соответственно, покрышка может сохраняться один-два дня неповрежденной, даже под одеждой или при большом диаметре пузыря. Могут встречаться экстравазаты, внешне проявляющиеся геморрагическими элементами. В целом, так как клиника МЭЭ достаточно типична, потребность в биопсии возникает редко. Патогистологическое исследование может оказаться серьезным подспорьем в диагностике, если клиническая картина МЭЭ представлена в основном пузырями. Мазки-отпечатки позволяют исключить акантолиз и, соответственно, пузырчатку, а малое число эозинофилов в пузырной жидкости снижает вероятность наличия герпетиформного дерматита и буллезного пемфигоида.

С позиции аллергологии МЭЭ представляет собой смешанную реакцию, имеющую черты гиперчувствительности как немедленного (ГНТ), так и замедленного (ГЗТ) типа. Черты ГНТ при МЭЭ: повышение общего IgE (реагиновые антитела) практически у всех пациентов и преобладание среди Т-хелперов клеток Th3 типа (19), наличие в инфильтрате CD8+ цитотоксических лимфоцитов (3,9), что роднит ее с аллергическим контактным дерматитом. Симптомы иммунокомплексной патологии при МЭЭ: отложение IgM и С3-компонента комплемента в местах высыпаний МЭЭ и обнаружение в крови ИК с вирусом простого герпеса, одного из триггеров МЭЭ [12, 17]. Тот факт, что МЭЭ не удается уложить в «прокрустово ложе» одной из классических аллергических реакций, классификация которых создана еще в 1969 г., во многом объясняется постоянным появлением новых данных, позволяющих разделить аллергию на все большее число типов. Механизм развития МЭЭ заслуживает детального изучения, мы рассмотрим его ниже на примере герпесассоциированной экссудативной эритемы.

В заключение вышеуказанного можно отметить, что в любом случае МЭЭ — это проявление сдвига адаптивных механизмов иммунного ответа в сторону гиперчувствительности, т. е. представляет собой аллергическую реакцию — вне зависимости от причинного фактора.

Предрасположенность и триггерные факторы развития МЭЭ

Для развития экссудативной эритемы у пациента должна иметь место гиперчувствительность, что объективно находит выражение в практически тотальном повышении у пациентов IgЕ. В случае МЭЭ, развившейся в результате введения медикаментов, процесс идет по типу токсидермии, соответственно строгое разграничение диагноза «токсидермия» и «токсико-аллергическая форма МЭЭ» не имеет смысла и не влияет на объем и состав проводимой терапии, которая определяется в основном тяжестью клинических проявлений. Выявить аллергию на медикаменты легче, чем другие типы аллергических реакций. Но при общей атопической предрасположенности организма реакция может возникать на пищевые или пыльцевые аллергены, тут взаимосвязь выявить труднее, поскольку она далеко не всегда осознается самим пациентом. Однако попытаться определить эту взаимосвязь стоит, поскольку это позволит сузить круг лечебных мероприятий (например, исключить антибиотики, которые, как правило, назначаются, если причины МЭЭ не установлены). В качестве примера можно привести такой случай. К врачу обратился молодой человек с множественными высыпаниями по типу «мишеней». Диагноз не вызвал затруднений, однако причина развития заболевания оставалась неясной. При сборе анамнеза выяснилось, что пациент имеет выраженный атопический фон, страдает бронхиальной астмой, в детстве дважды перенес отек Квинке, имеет место также пыльцевая и пищевая аллергия. В частности, после приема острой пищи всегда наблюдается кратковременное разжижение стула. Накануне появления сыпи пациент в ресторане попробовал новое очень острое блюдо. Соответственно в этом случае МЭЭ имеет токсико-аллергическую форму и требует мероприятий, направленных на элиминацию антигена. В целом токсико-аллергическая разновидность МЭЭ характеризуется клиническими и диагностическими особенностями, о которых будет сказано ниже. Удельный вес токсико-аллергической формы МЭЭ невелик, по разным данным, не превышает 20%. Не исключено, что такая низкая частота развития этой формы МЭЭ связана с тем, что подобный диагноз ставится, только если выявлен факт приема лекарств, в то время как, например, пищевая аллергия у взрослых часто проявляется в виде поражения кожи. Это еще раз свидетельствует о важности сбора анамнеза. При частом рецидивировании МЭЭ и невозможности выявления триггера, особенно при аллергических реакциях в анамнезе, можно рекомендовать ведение пищевого дневника с целью выявления пищевой аллергии.

Инфекционно-аллергическая форма дерматоза встречается чаще и создает больше терапевтических затруднений. Известно много бактериальных и вирусных агентов, которые провоцируют развитие МЭЭ. Как правило, это возбудители, которые формируют в организме очаг хронической персистенции с периодическими обострениями, что способствует сенсибилизации к инфекту. Роль бактериальной аллергии неоднократно находила объективные подтверждения в разного рода исследованиях [2, 13, 14, 15]. Локализация очага может быть любая. Наличие хронической инфекции в организме, уже являющееся следствием тех или иных дефектов иммунной системы, усугубляет их и может вызывать повреждение защитной противоинфекционной реакции, в том числе способствуя выработке медиаторов иммунного ответа, среди эффекторов которых есть клоны клеток, формирующих реакции гиперчувствительности. У наблюдавшихся у нас пациентов мы находили очаги инфекции чаще в области носоглотки, придаточных пазух и дыхательной системы, реже она имела урогенитальную локализацию. Как правило, очаг инфекции не удается определить при первой беседе с пациентом, в большинстве случаев поиск инфекта требует осмотра смежными специалистами, а также лабораторно-инструментального обследования. Впервые развившаяся острая инфекция также может провоцировать МЭЭ, однако в этом случае это происходит спустя одну-две недели. В то же время МЭЭ на обострение хронического очага может проявляться в первые дни его активации.

Патология пищеварительного тракта, которую принято считать одной из причин развития МЭЭ, также не носила явного характера, у всех пациентов при опросе и обследовании выявлялись минимальные симптомы хронического колита, дискинезии желчевыводящих путей, чаще по гипомоторному типу, признаки хронического гастрита, дисбиоз кишечной микрофлоры первой-второй степени. Однако у всех пациентов был снижен уровень IgА, конечный этап синтеза которого происходит в кишечной стенке.

Толчком к развитию МЭЭ может служить стресс в широком смысле слова. У наблюдаемых нами пациентов в качестве «толчкового» фактора чаще выступало психологическое напряжение и переутомление на работе или учебе (различного рода проверки, сессия), реже — переохлаждение. У одной пациентки МЭЭ дебютировала после эмоционального стресса (смерть отца), еще у трех человек после гиперинсоляции. У обратившейся к нам молодой женщины МЭЭ развивалась после ортостатической нагрузки (длительная ходьба или стояние). Явное доминирование психологического напряжения в качестве триггера подчеркивает актуальность соблюдения у пациентов с рецидивирующей МЭЭ рационального режима труда и отдыха, как компонента профилактики обострений.

Таким образом, фоном для развития МЭЭ являются атопия, выражающаяся в повышении общего IgE, персистенция хронической инфекции в организме, снижение IgA, являющегося одним из представителей «первой линии обороны» кожи и, в большей степени, слизистых оболочек. Толчком к рецидиву МЭЭ часто служит стресс или переутомление.

Клинические особенности МЭЭ в зависимости от этиологического агента

При общих закономерностях локализации сыпи и характеристики элементов МЭЭ этиология заболевания обусловливает некоторые его особенности. Мы наблюдали 14 пациентов с инфекционно-аллергической формой МЭЭ (невирусного происхождения) и шестерых — с токсико-аллергической. Токсидермический вариант характеризовался большей распространенностью сыпи, поражением туловища и проксимальных отделов конечностей, вовлечением слизистых. Высыпания были представлены очагами отечной гиперемии, имели ярко-красный оттенок, диаметр до 10 см, тенденцию к группировке в крупные очаги неправильной формы. При этом по периферии крупных очагов обнаруживались мелкие, имеющие характерный для МЭЭ вид «мишени». Крупные фигуры, образующиеся в результате слияния, также начинали разрешаться с центра (см. рисунок 1). Иногда на фоне крупных пятен образуются мелкие внутриэпидермальные пузырьки, возникающие вследствие спонгиоза (см. рисунок 2). Если же высыпания токсико-аллергической МЭЭ имели ограниченный характер, то они были связаны с пероральным поступлением антигена и тяготели к локализации на слизистой рта и гениталий, что обусловлено путем поступления и элиминации антигена (см. рисунки 3, 4). Если поражались кисти рук, то в процесс чаще вовлекалась поверхность ладоней (см. рисунок 5), в то время как для инфекционно-аллергической МЭЭ в большей степени было характерно поражение тыльной стороны кистей (см. рисунок 6). (При рассмотрении типичного элемента, расположенного на тыле кисти, видно, что по периферии «мишени» расположены две мелкие папулы, которые в процессе центробежного распространения могут приобрести характерный вид.) В случае токсико-аллергической формы с сыпью по типу «мишеней» в центре элементов чаще развивались пузыри, т. е. «мишеневидность» была вызвана не разрешением с центра, а формированием в центре пузырей с прозрачным содержимым и плотноватой покрышкой. Наблюдалась изоморфная реакция в местах трения одежды или обуви, элементы тяготели к слиянию с формированием псевдооднокамерных пузырей неправильной формы. Однако общее состояние пациентов при этом сильно не страдало.

Инфекционно-аллергическая форма заболевания характеризовалась всеми возможными вариантами клинических проявлений МЭЭ. Тяжесть проявления зависела от степени сенсибилизации организма на антиген и фонового состояния противоинфекционного иммунитета. В целом можно отметить, что инфекционная форма МЭЭ характеризовалась меньшим диаметром очагов (до 2 см), более «застойным», синюшным оттенком высыпаний и стремлением к локализации на конечностях. Тенденции к слиянию мы не наблюдали. Кроме того, при инфекционно-аллергической форме реже поражалась слизистая гениталий, в отличие от токсико-аллергической формы.

Токсико-аллергическая форма МЭЭ характеризуется более яркой гиперемией, тенденцией к слиянию очагов, частым поражением слизистых, в том числе гениталий, более выраженным эпидермолитическим компонентом (пузыри), изоморфной реакцией. Инфекционно-аллергическая форма чаще проявляется небольшими элементами, более «застойного» оттенка, не имеющими тенденции к слиянию, тяготеющими к локализации на конечностях и реже поражающими слизистые.

Герпесассоциированная многоформная экссудативная эритема

По данным статистики, до 80% МЭЭ вызывается вирусом простого герпеса (ВПГ) [16], поэтому мы провели работу по оценке клинических и иммунологических параметров именно этой формы, как наиболее часто встречающейся в практике. Среди обратившихся к нам пациентов с МЭЭ 73% составила герпесассоциированная экссудативная эритема (ГАМЭЭ).

Следует отметить, что диагноз ГАМЭЭ мы ставили на базе клинических данных. Это были типичные проявления МЭЭ, развившиеся в сроки от 12 ч до 12 дней от начала рецидива простого герпеса (ПГ), имевшего клинически очевидную форму — сгруппированные везикулы на отечно-эритематозном фоне. Проявления ГАМЭЭ характеризовались в основном очагами небольшого размера — до 2,5 см в диаметре, и представлены были всем спектром возможных при МЭЭ элементов. Мономорфную сыпь мы наблюдали всего несколько раз: у двух человек папулезную сыпь, представленную одинаковыми розовыми уплощенными папулами диаметром 1-1,3 см, группировавшимися в локтевых областях у одной пациентки и на всей разгибательной поверхности рук, в небольшом количестве на ногах и туловище у второго пациента. У 54-летней женщины была выявлена буллезная форма — крупные пузыри диаметром от 2 до 7 см, располагавшиеся на боковой поверхности туловища. В основном сыпь при ГАМЭЭ была представлена уплощенными сине-розовыми папулами до 3 см в диаметре, которые разрешались с центра, в центре очагов в ряде случаев формировались пузыри с плотной покрышкой, встречались мелкие пустулы и единичные геморрагические очаги. Особенностью ГАМЭЭ явилось редкое вовлечение в патологический процесс области гениталий. Эволюционная динамика сыпи в целом не имела отличий от МЭЭ. Частота рецидивирования ГАМЭЭ была высокой, 5—12 раз в год, что, вероятно, обусловлено особенностями этиологического фактора — ПГ, при нарушениях противовирусного звена иммунитета, склонного к частому рецидивированию.

ГАМЭЭ склонна к частому рецидивированию, 5—12 раз в год, представлена, чаще всего, солитарными небольшими папулезными элементами по типу «мишени», распространенность сыпи варьирует. Гениталии редко вовлекаются в патологический процесс.

Иммунологические параметры ГАМЭЭ

Наряду с клиническими особенностями ГАМЭЭ, интерес представляют ее иммунологические параметры. Выявляемая иммунологически предрасположенность к ГАМЭЭ может в некоторой степени свидетельствовать о предрасположенности к развитию у пациентов с ПГ герпесассоциированных заболеваний. Ведь вирусная репликация может изменять генный аппарат как резидентных клеток, например эпидермоцитов (в этом случае это ведет к ограниченным эпидермисом поражениям), так и иммунокомпетентных клеток, тогда могут наблюдаться системные заболевания, например СКВ. Данное предположение свидетельствует о пользе активной терапии пациентов с соответствующими изменениями. Согласно этой же гипотезе меняться может как рецепторный аппарат клеток, так и ферментный или иммуномедиаторный (цитокиновый) профиль [7].

Для ГАМЭЭ характерны повышение IgE, снижение IgА, понижение числа NK-клеток и g-интерферона, резкое повышение спонтанной выработки ИЛ-4 и ИЛ-6 над индуцированной продукцией, которая истощена, снижение рецепторов к ИЛ-2.

ГАМЭЭ представляет собой смешанную реакцию гиперчувствительности с иммунокомплексным компонентом той или иной степени выраженности.

Терапия многоформной экссудативной эритемы

Лечение данного заболевания включает как купирование рецидива, так и профилактику дальнейших обострений. Следует учитывать, что экссудативная эритема представляет собой аллергическую реакцию, независимо от этиологического фактора. При выявлении триггера добавляются соответствующие мероприятия.

При купировании рецидива мы брали за основу тип протекания дерматоза. Если при первичном обращении пациент сообщает, что у него наблюдаются частые рецидивы и (или) обильные высыпания, имеются участки некроза в центре элементов, поражены слизистые, выражен эпидермолитический компонент, мы применяем однократную инъекцию 2 мл дипроспана (раствор для инъекций, включающий β-метазон в форме динатрия фосфата и диприпионата).

К назначению антибиотиков, на наш взгляд, следует прибегать только при присоединении вторичной инфекции в местах высыпаний или в том случае, если имеется явное указание на активный очаг инфекции. В большинстве случаев действия дипроспана вполне достаточно для купирования рецидива МЭЭ. Параллельно следует выявить триггер, если имеется подозрение на наличие очага хронической инфекции. Больной направляется на консультацию к отоларингологу, терапевту, урологу; у пациента берутся мазки для выявления ИППП. При сборе анамнеза у таких пациентов выявляются положительный эффект от приема антибиотиков без применения дипроспана, частые простудные заболевания. Если же клиника соответствует токсико-аллергическому варианту, в анамнезе есть указания на другие аллергические реакции, пищевую, пыльцевую аллергию. В этом случае следует дополнительно проводить мероприятия, направленные на скорейшую элиминацию антигена: энтеросорбенты в случае пищевой аллергии и т. д. В некоторых случаях можно обойтись без применения дипроспана. Речь идет о пациентах, у которых данное обострение не первое, проходит самостоятельно или с применением только местных средств — топических стероидов, различного рода полосканий для полости рта (ротокан, настой ромашки, облепиховое или шиповниковое масло и т. д.). В этом случае основной акцент следует сделать на выявлении триггера, а при невозможности его обнаружения и редком рецидивировании (один-два раза в год) можно ограничиться только купированием рецидивов с применением минимального объема терапевтических мероприятий. Необоснованное применение разных иммуномодуляторов при редком рецидивировании дерматоза также может нарушить «шаткое равновесие» и спровоцировать учащение обострений.

В целом, следует отметить, что дипроспан является оптимальным средством при необходимости купировать обострение. Недостаточность терапии глюкокортикостероидами на ранних этапах лекарственной аллергии может служить основной причиной развития в дальнейшем тяжелых токсидермий и синдрома Лайелла [6]; существуют указания на развитие синдрома Лайелла после абортивных атак МЭЭ [1]. Учитывая, что МЭЭ представляет собой аллергическую реакцию вне зависимости от триггера, очевидно, данное высказывание в некоторой степени справедливо и по отношению к другим ее формам. Мы не использовали дипроспан при наличии прямых противопоказаний к применению системных стероидов, а также при «мягком», самолимитирующемся течении дерматоза и в ряде случаев по индивидуальным показаниям. В частности, мы наблюдали пациента с распространенным поражением кожи (около 25% от всей поверхности) и слизистой рта, выраженным эпидермолитическим компонентом — в центре всех элементов сформированы пузыри. В анамнезе присутствовал атопический фон, в том числе бронхиальная астма, приступы которой пациент с успехом купировал инталом или фенотеролом. Токсико-аллергическая МЭЭ (на определенный вид пищи) развилась впервые, однако различные аллергические реакции, также купируемые с помощью интала, наблюдались и ранее. Общее состояние пациентов страдало в очень небольшой степени. Несмотря на показания к применению дипроспана, мы не стали его использовать, чтобы повлиять на течение бронхиальной астмы, не требующей на момент обращения использования стероидов. Терапия включала стабилизаторы мембран тучных клеток per os, энтеросорбцию и топические стероиды. В течение недели высыпания разрешились, прием интала был рекомендован в дальнейшем в качестве профилактических курсов, также больным назначалась гипоаллергенная диета, консультация аллерголога.

Лечение МЭЭ включает купирование рецидива, чаще с использованием дипроспана, без которого можно обойтись при самолимитирующемся течении дерматоза и воздействии на триггер, которое варьирует в зависимости от его природы.

Терапия ГАМЭЭ

Под нашим наблюдением находились 45 больных с ГАМЭЭ. Сначала мы назначали всем пациентам синтетические нуклеозиды, однако эффект наблюдался только у небольшого числа пациентов. У большинства же рано или поздно приходилось прибегать к назначению дипроспана. Проанализировав ситуацию, мы пришли к выводу, что нуклеозиды эффективны у тех пациентов, у которых простой герпес имеет на момент развития ГАМЭЭ активные проявления, т. е. находится в везикулезной стадии. Видимо, гиперчувствительность у этих пациентов развивается на высоте реплицирования вируса, и интерлейкины еще не успевают повлиять на весь спектр патологического действия. Соответственно, прервав репликацию вируса, мы блокируем дальнейшее развитие процесса, кроме того, активный вирусный процесс является противопоказанием для применения дипроспана (хотя появляется все больше сообщений о параллельном применении системных стероидов и нуклеозидов при ГАМЭЭ). У тех пациентов, организм которых восстановил контроль над ВПГ (крустозная стадия ПГ определяется клинически), адаптивный механизм уже выполнил свою функцию и перешел в фазу неконтролируемой гиперчувствительности. Этим пациентам показан дипроспан, а синтетические нуклеозиды целесообразно применять после купирования обострения, в целях профилактики. В целом ГАМЭЭ легче предупредить, чем лечить, неоднократно публиковались сообщения о том, что пролонгированный прием нуклеозидов эффективен для ее предупреждения. Остается добавить, что эти препараты нужно принимать именно по непрерывной схеме, поскольку срыв латентности вируса возвращает иммунную систему к исходному уровню.

В дальнейшем для профилактики ГАМЭЭ мы применяли герпетическую поливакцину: два курса по пять инъекций в дозе 0,1-0,2-0,3-0,3-0,3 с двухнедельным перерывом между курсами; ревакцинация проводилась через шесть месяцев, и через год — для закрепления результата. Ревакцинацию целесообразно осуществлять в случае, если первый курс оказался эффективным. Если же первая инъекция вызывает обострение процесса, вероятнее всего, она назначена слишком рано. Важно определить момент, когда целесообразно начинать вакцинацию. Мы рассматривали в качестве критерия нормализацию уровней спонтанной и индуцированной выработки ИЛ-4 и ИЛ-6. В ходе этого процесса, который может оказаться довольно длительным, мы назначали фамцикловир по 250 мг два раза в сутки, или валацикловир 500 мг два раза в сутки, либо ацикловир 200 мг четыре раза в сутки. Если при исходном тестировании иммунного статуса повышены уровни других цитокинов, участвующих в формировании воспалительной реакции, например ИЛ-1 или ФНО, для начала вакцинации необходима нормализация уровня их выработки, поскольку повышение данных показателей увеличивает риск поствакцинальных осложнений.

Эффективность вакцинации составила 71%, что заключалось в сокращении числа рецидивов ПГ и, соответственно, уменьшении ГАМЭЭ в два—четыре раза. У нескольких пациентов рецидивы отсутствовали в течение всего периода наблюдения (один год). В целом чем мягче протекает ГАМЭЭ, тем лучше прогноз при вакцинации, поскольку выраженное поражение кожи наблюдается при максимальном компоненте гиперчувствительности, и тем больше времени занимает нормализация цитокинового профиля. В заключение можно напомнить, что применение дипроспана и вакцинация имеют свои противопоказания, такие, как сахарный диабет, язвенная болезнь или глаукома (для дипроспана), поэтому необходим тщательный сбор анамнеза для их выявления. Вакцинация также должна проводиться с учетом всех требований безопасности лечения и при наличии средств для купирования поствакцинальных осложнений, сведения о которых можно найти в соответствующих руководствах по медицинской вакцинологии.

Литература

1. Гусаренко Л. А. Случай синдрома Лайелла, развившийся вслед за абортивной атакой экссудативной эритемы. — Российский журнал кожных и венерических болезней, 1998. — №3. — С. 63-67.
2. Байкова Р. А. Особенности клиники и лечения многоформной экссудативной эритемы // Дис. канд. — М., 1969.
3. Белкин Б. Г., Санян Э. Ш. Вестник дерматологии, 1973. — №6. С. 61.
4. Демьянов А. В., Котов А. Ю., Симбирцев А. С. Диагностическая ценность исследования уровней цитокинов в клинической практике. Цитокины и воспаление. — 2003. — Т. 2. — №3. — С. 20-35.
5. Новиков Д. К., Сергеев Ю. В., Новиков П. Д. Лекарственная аллергия. — М., 2001.
6. Новиков Д. К., Сергеев Ю. В., Новиков П. Д., Сергеев А. Ю. Побочные аллергические реакции на лекарства и медикаменты в дерматологии. Иммунопатология, аллергология, инфектология. — 2003. — №3. — С. 45-67.
7. Новиков Д. К. Медицинская иммунология // Учебное пособие. — Витебск, 2002.
8. Самгин М. Ф., Халдин А. А. Простой герпес. — Москва, 2002. — С. 160.
9. Сигал Е. Я., Банах В. Р., Широкова Т. А. Акушерство и гинекология, 1975, №3. -С. 73-74.
10. Соколов Е. И., Глан П. В., Гришина Т. И., Кузьменко Л. Г. и др. Клиническая иммунология // Руководство для врачей. — М.: Медицина, 1998.
11. Ярилин А. А. Основы иммунологии //Учебник. М.: Медицина. 1999.
12. Bushkell et all. J. invest. Derm. vol.74 p.372-374.
13. Coltoin A., Mateescu D., Popescu S.et al. Derm-Vener. 1974. v.19, p.99-108.
14. Eliaa P. M., Fritsh P., Mittermayer H. J.Invest. Derm.1976, v. 66, p.80-89.
15. Epstein E., Flynn P., Davis R., J.A.M.A. 1974, v.229, p.425-427.
16. Hwang Y.S., Spruance S.L. The epidemiologggy of uncommon herpes simplex virus type 1 infections. Herpes Journal,1999,vol.6(1),p.16-19.
17. Leigh I.m. et al. Clin.exp. Derm.1985, vol. 10, p.58-67.
18. Kats J., Livneh A., Shemer J., Danon Y. Herpes-simplex-virus-assotiated erythema multiforme-a clinical therapeutic dilemma.Pediatr-Dent .1999, 21(6)p.359-362
19. Kokuba H., Imafuku S., Burnett J., Aurelian L., Longitudinal study of a patient with herpes-simplex-virus-assotiated erythema multiforme. Dermatology, 1999,198(3), р. 33-242.

О. Л. Иванов, доктор медицинских наук, профессор
М. В. Халдина
ММА им. И. М. Сеченова, Москва

Роль сочетанной микоплазменной и герпесвирусной инфекции при поражениях кожи у детей | Кувардина

1. Nilsson A.C., Bjоrkman P., Persson K. Polymerase chain reaction is superior to serology for the diagnosis of acute Mycoplasma pneumoniae infection and reveals a high rate of persistent infection. BMC Microbiology. 2008; 8:93. doi:10.1186/1471-2180-8-93.

2. Yamazaki T., Kenri T. Epidemiology of Mycoplasma pneumoniae infections in Japan and therapeutic strategies for macrolid resistant M. pneumonia. Front Microbiol. 2016; 23 (7): 693.

3. Ющук Н.Д., Огиенко О.Л. Микоплазмозы. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011:23. (в Национальном руководстве «Инфекционные болезни»). Yushchuk N.D., Ogienko O.L. Mycoplasmosis. M.: GEOTAR-Media, 2011: 23. (In Russ.)

4. Hoek K.L., Duffy L.B., Cassell G.H., Atkinson T.P. A role for the Mycoplasma pneumoniae adhesin P1 in Interleukin (IL)-4 synthesis and release from rodent mast cells. Microb Pathog. 2005; 39:149—158.

5. Попова Н.В., Деев И.Е., Петренко А.Г. Клатрин-зависимый эндоцитоз и белки-адаптеры. Acta Naturae. 2013. 3(48):66—77. Popova N.V., Deev I.E., Petrenko A.G. Clathrin-dependent endocytosis and adapter proteins. Acta Naturae. 2013. 3(48): 66–77. (In Russ.)

6. Mikerov A.N. Role of the surfactant protein A in the lung immune defense. Fundamental Research. 2012. 2:204—207.

7. Chmura K., Lutz R.D., Chiba H., Numata M.S., Choi H.J., Fantuzzi G., Voelker D.R., Chan E.D. Mycoplasma pneumoniae antigens stimulate interleukin-8. Chest. 2003. 123:425.

8. Shimizu T., Kimura Y., Kida Y. et al. Cytadherence of Mycoplasma pneumoniae Induces Inflammatory Responses through Autophagy and Toll-Like Receptor 4. Infect Immun. 2014. 82(7): 3076—86.

9. Shimizu T. Pathogenic factors of mycoplasma. Nihon Saikingaku Zasshi. 2015. 70 (4):369—374.

10. Naghib M., Hatam-Jahromi M., Niktab M. et. al. Mycoplasma pneumoniae and toll-like receptors: A mutual avenue. Allergol Immunopathol (Madr). 2018. 46(5): 508—513.

11. Kumar S. Mycoplasma pneumoniae: A significant but underrated pathogen in paediatric community-acquired lower respiratory tract infections. Indian J Med Res. 2018 Jan; 147(1):23—31. doi: 10.4103/ijmr.IJMR_1582_16.

12. Naghib M., Hatam-Jahromi M., Niktab M. et. al. Mycoplasma pneumoniae and toll-like receptors: A mutual avenue. Allergol Immunopathol (Madr). 2018. 46 (5): 508—513.

13. Bajantri B., Venkatram S., Diaz-Fuentes G. Mycoplasma pneumoniae: A Potentially Severe Infection. J Clin Med Res. 2018. 10(7):535—544.

14. Nodasaka Y., Hasebe A., Okuzawa T., Nakamura J., Ohata N., Shibata K. Mycoplasmal lipoproteins induce toll-like receptor 2-and caspases mediated cell death in lymphocytes and monocytes. Microbiol Immunol. 2002. 46: 265—276.

15. Segovia J.A., Chang T.H. et.al. Cell Response during Mycoplasma pneumonia Infection. Infect Immun. 2017. 86(1):e00548—17.

16. Nicolson G.L., Marwan, Nasralla Y., Haier J., Erwin R., Nicolson N.L., Ngwenya R. Mycoplasmal Infections in Chronic Illnesses. Med. Sent. 1999; 4(5):172—176.

17. Narita M. Pathogenesis of extrapulmonary manifestations of Mycoplasma pneumonia infection with special reference to pneumonia. J Infect Chemother. 2010;16:162—169.

18. Graw-Panzer K.D., Verma S., Rao S., Miller S. T., and Lee H. Venous thrombosis and pulmonary embolism in a child with pneumonia due to Mycoplasma pneumoniae. J. Natl. Med. Assoc. 2009. 101:956—958. doi: 10.1016/S0027-9684(15)31045-2

19. Trčko K., Marko P. B., and Miljković J. Leukocytoclastic vasculitis induced by Mycoplasma pneumoniae infection. Acta Dermatovenerol. Croat. 2012. 20:118—121.

20. Flateau C., Asfalou I., Deman A.-L., Ficko C., Andriamanantena D., Fontan E., et al. Aortic thrombus and multiple embolisms during a Mycoplasma pneumoniae infection. Infection. 2013. 41:867— 873. doi: 10.1007/s15010-013-0475-2

21. Narita M. Pathogenesis of extrapulmonary manifestations of Mycoplasma pneumonia infection with special reference to pneumonia. J Infect Chemother. 2010;16:162—169.

22. Выставкина Г.В., Харламова Ф.С., Оксамитная Л.Н., Анджель А.Е., Романова Ю.В., Красикова Е.Г. Синдром Стивенса-Джонсона как проявление генерализованной микоплазменной инфекции у детей. Детские инфекции. 2005; 4(2):67—71. Vystavkina G.V., Kharlamova F.S., Oxamitnaya L.N., Angel A.E., Romanova Yu.V., Krasikova E.G. Stevens-Johnson syndrome as a manifestation of generalized mycoplasma infection in children. Detskie Infektsii=Children’s Infections. 2005; 4 (2): 67—71. (In Russ.)

23. Харламова Ф.С., О.В. Шамшева, И.В. Полеско, Р.Ю. Юдин, О.С. Остапущенко, Э.Р. Самитова, Д.А. Воробьева, Е.В. Симонова, Н.Л. Вальтц, Н.К. Карасева, А.А. Захарова.Роль сочетанной микоплазменной и герпесвирусной инфекций в формировании патологии сердечно-сосудистой и ЦНС у детей. Педиатрия. 2017; 96(4):48—59. Kharlamova F.S., O.V. Shamsheva, I.V. Polesko, R.Yu. Yudin, O.S. Ostapuschenko, E.R. Samitova, D.A. Vorobeva, E.V. Simonova, N.L. Waltz, N.K. Karaseva, A.A. Zakharova.The role of combined mycoplasma and herpes virus infections in the formation of pathology of the cardiovascular and central nervous system in children. Pediatriya=Pediatrics. 2017; 96 (4): 48—59. (In Russ.)

24. Narita M. Classification of extrapulmonary manifestations due to mycoplasma pneumoniae infection on the basis of possible pathogenesis. Front. Microbiol. 2016. 7(23):1—9.

25. Szymanski M., Petric M., Saunders F.E. et al: Mycoplasma pneumonia pericarditis demonstrated by polymerase chain reaction and electron microscopy. Clin Infect Dis. 2002. 34:E16.

26. Li C.M., Gu L., Yin S.J., Yang R., Xie Y., Guo X.Z., Fu Y.X., Cheng D. Age-specific Mycoplasma pneumoniae pneumonia-associated myocardial damage in children. J Int Med Res. 2013 Oct; 41(5):1716—23. doi: 10.1177/0300060513497559.

27. Fan Q., Meng J., Li P., Liu Z., Sun Y. and Yan P: Pathogenesis and association of Mycoplasma pneumoniae infection with cardiac and hepatic damage. Microbiol Immunol. 2015. 59:375—380.

28. Shin S.R., Park S.H., Kim J.-H., Ha J.-W., Kim Y. J., Jung S.W. et al. Clinical characteristics of patients with Mycoplasma pneumoniaerelated acute hepatitis. Digestion. 2012. 86: 302—308. doi: 10.1159/000341401

29. Yang A., Kang B., Choi S.Y., Cho J.B., Kim Y.-J., Jeon T.Y. et al. Acute necrotizing pancreatitis associated with Mycoplasma pneumoniae infection in a child. Pediatr. Gastroenterol. Hepatol. Nutr. 2015. 18:209—215. doi: 10.5223/pghn.2015.18.3.209

30. Shiihara T., and Takahashi Y. Correspondence: a further case of opsoclonus-myoclonus syndrome associated with Mycoplasma pneumoniae infection. Eur. J. Pediatr. 2010. 169:639.

31. Bae J.-W., Kim H.-J., Chang G.Y., and Kim,E.-J. Combined striatum, brain stem, and optic nerve involvement due to Mycoplasma pneumoniae in an ambulatory child. Case Rep. Neurol. 2011. 3: 109—112. doi: 10.1159/000328836

32. Koga S., Ishiwada N., Honda Y., Okunushi T., Hishiki H., Ouchi K., et al. A case of meningoencephalitis associated with macrolide-resistant Mycoplasma pneumoniae infection. Pediatr. Int. 2012. 54: 724—726. doi: 10.1111/j.1442-200X.2012.03588.

33. Schmucker R.D., Ehret A., and Marshall G.S. Cerebellitis and acute obstructive hydrocephalus associated with Mycoplasma pneumoniae infection. Pediatr. Infect. Dis. J. 2014. 33:529—532. doi: 10.1097/INF.0000000000000140

34. Mellick L.B., Verma N. The Mycoplasma pneumoniae and bullous myringitis myth. Pediatr Emerg Care. 2010 Dec. 26(12):966—8.

35. Greco F., Sorge A., Salvo V., and Sorge G. Cutaneous vasculitis associated with Mycoplasma pneumoniae infection: case report and literature review. Clin. Pediatr. (Phila). 2007. 46:451—453. doi: 10.1177/000992280629863

36. Schalock P.C., and Dinulos J.G.H. Mycoplasma pneumoniae-induced cutaneous disease. Int. J. Dermatol. 2009. 486 673—681. doi: 10.1111/j.1365—4632.2009.04154.x

37. Lee H., Moon K. C., and Kim S. Cutaneous vasculitis and renal involvement in Mycoplasma pneumoniae infection. Korean J. Intern. Med. 2015. 3:402—405. doi: 10.3904/kjim.2015.30.3.402

38. Terraneo L., Lava S.A.G., Camozzi P., Zgraggen L., Simonetti G. D., Bianchetti M.G. et al. Unusual eruptions associated with Mycoplasma pneumoniae respiratory infections: review of the literature. Dermatology. 2015. 231:152—157. doi: 10.1159/000430809

39. Lee M.N., Cha J. H., Ahn H.M., Yoo J.H., Kim H.S., Sohn S., et al. Mycoplasma pneumoniae infection in patients with Kawasaki disease. Korean J. Pediatr. 2011. 54:123—127. doi: 10.3345/kjp.2011.54.3.123

40. Kakuya F., Kinebuchi T., Fujiyasu H., Tanaka R., and Kano H. Mycoplasma pneumoniae infection-induced erythema nodosum, anaphylactoid purpura, and acute urticaria in 3 people in a single family. J. Am. Acad. Dermatol. 2014. 57(2 Suppl.):S33—S35. doi: 10.1016/j.jaad.2005.08.027.

41. Cherry J.D. Anemia and mucocutaneous lesions due to Mycoplasma pneumoniae infections. Clin Infect Dis. 1993, 17:S47—S51. 10.1093/clinics

42. Moon H.J., Yang J.K., In D.H., Kwun D.H., Jo H.H., Chang S.H. A Case of a 14-year-old Girl Who Developed Dermatomyositis Associated with Mycoplasma pneumonia Infection. Soonchunhyang Med Sci. December 2015. 21:130—33.

43. Schwartz R.A., P.H. McDonough, and B.W. Lee. Toxic epidermal necrolysis: part I. Introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis. Journal of the American Academy of Dermatology. 2013. 69(2):173.e1—173.e13.

44. Olson D., Watkins L.K.F., Demirjian A., Lin X., Robinson C.C., Pretty K., et al. Outbreak of Mycoplasma pneumoniae-associated StevensJohnson syndrome. Pediatrics. 2015. 136:e386—e394. doi: 10.1542/peds.2015—0278

45. Canavan T.N., Mathes E.F., Frieden I., and Shinkai K. Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis as a syndrome distinct from Stevens-Johnson syndrome and erythema multiforme: a systematic review. J. Am. Acad. Dermatol. 2015. 72:239—245. doi: 10.1016/j.jaad.2014.06.026

46. Alerhand S., C. Cassella, and A. Koyfman. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in the Pediatric Population: A Review. Pediatric Emergency Care, 2016. 32(7): 472—478.

47. Cho Y.T., Chu C.Y. Treatments for Severe Cutaneous Adverse Reactions. J.Immunol.Res. 2017. 1503709. DOI:10.1155/2017/1503709.

48. Espinoza-Camacho D., Monge-Ortega O.P., Sedo-Mejia G. Mycoplasma pneumoniae-induced atypical Steven-Johnson syndrome: a diagnostic challenge. Rev Alerg Mex. 2018. 65(4):437—441.

49. Халдина М.В., О.Л. Иванов, А.А. Халдин, В.В. Малиновская, Е.Н.Мешкова. Опыт применения виферона в профилактике герпесассоциированной многоформной экссудативной эритемы. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2005; 5:51—53. Khaldina M.V., O.L. Ivanov, A.A. Haldin, V.V. Malinovskaya, E.N. Meshkova. Experience in the use of viferon in the prevention of herpes-associated multiforme exudative erythema. Rossiyskiy Zhurnal Kozhnykh i Venericheskikh Bolezney=Russian Journal of Skin and Sexually Transmitted Diseases. 2005; 5: 51—53. (In Russ.)

50. Кузьмук-Хрусталева Д.Ю., Короткий Н.Г., Кубылинский А.А., Уджуху В.Ю., Стовбун С.В., Кучеров В.А. Эффективность нового вида иммуномодулирующей терапии больных многоформной экссудативной эритемой. Вестник Российского государственного медицинского университета. Дерматология. 2011; 2:50—58. Kuzmuk-Khrustaleva D.Yu., Korotky N.G., Kubylinsky A.A., Ujuhu V.Yu., Stovbun S.V., Kucherov V.A. The effectiveness of a new type of immunomodulating therapy in patients with erythema multiforme exudative. Bulletin of the Russian State Medical University. Dermatology. 2011; 2: 50-58. (In Russ.)

51. Susheera Chatproedprai, Vanvara Wutticharoenwong, Therdpong Tempark, and Siriwan Wananukul. Clinical Features and Treatment Outcomes among Children with Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A 20-Year Study in a Tertiary Referral Hospital. Dermatology Research and Practice. Volume 2018 May 7, Article ID 3061084, 9 https://doi.org/10.1155/2018/3061084

52. Sneddon I.B., Wilkinson D.S. Subcorneal pustular dermatosis. Br J Dermatol. 1956. 68:385.

53. Sneddon I.B., Wilkinson D.S. Subcorneal pustular dermatosis. Br J Dermatol. 1979;100(1):61—8.

54. Winnock T., Wang J., Suys E., De Coninck A., Roseeuw D. Vesiculopustular eruption associated with Mycoplasma pneumoniae pneumopathy. Dermatology. 1996;192(1):73—4.

55. Papini M., Cicoletti M., Landucci P. Subcorneal pustular dermatosis and Mycoplasma pneumoniae respiratory infection. Acta Derm Venereol. 2003; 83(5):387—8.

56. Lombart F., Dhaille F., Lok C., Dadban A. Subcorneal pustular dermatosis associated with Mycoplasma pneumoniae infection. J Am Acad Dermatol. 2014; 71(3):85—6. 52.

57. Bohelay G., Duong T.A., Ortonne N., Chosidow O., ValeyrieAllanore L. Subcorneal pustular dermatosis triggered by Mycoplasma pneumoniae infection: a rare clinical association. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015; 29(5):1022—55.

58. Cheng S., Edmonds E., Ben-Gashir M., Yu R.C. Subcorneal pustular dermatosis: 50 years on. Clin Exp Dermatol. 2008; 33(3):229—33.

59. Abreu Velez A.M., Smith J.G.Jr, Howard M.S. Subcorneal pustular dermatosis an immnohisto-pathological perspective. Int J Clin Exp Pathol. 2011; 4(5):526—9.

60. Scalvenzi M., Palmisano F., Annunziata M.C., Mezza E., Cozzolino I., Costa C. Subcorneal pustular dermatosis in childhood: a case report and review of the literature. Case Rep Dermatol Med. 2013. doi: 10.1155/2013/424797.

61. Prat L., Bouaziz J.D., Wallach D., Vignon-Pennamen M.D., Bagot M. Neutrophilic dermatoses as systemic diseases. Clin Dermatol. 2014; 32(3):376—88.

62. Maalouf D., Battistella M., Bouaziz J.D. Neutrophilic dermatosis: disease mechanism and treatment. Curr Opin Hematol. 2015; 22(1):23—9.

63. Paula Jean Watts, Amor, Khachemoune. Subcorneal Pustular Dermatosis: A Review of 30 Years of Progress. American Journal of Clinical Dermatology; December 2016. 17(6):653—671.

Многоформная экссудативная эритема — причины, симптомы, диагностика и лечение

Многоформная экссудативная эритема — это острое заболевание кожи и слизистых с полиморфными высыпаниями и наклонностью к рецидивам преимущественно в осенний и весенний периоды. Диагностику многоформной экссудативной эритемы проводят путем исключения схожих по клинической картине заболеваний в ходе исследования мазков-отпечатков, анализов на сифилис и т. п. Поскольку многоформная экссудативная эритема имеет аллергический механизм развития, в ее лечении важное значение занимает устранение этиологического фактора.

Общие сведения

Многоформная экссудативная эритема возникает в основном у молодых людей и лиц среднего возраста. Она может быть связана с сенсибилизацией организма к различным лекарственным препаратам или развиваться на фоне некоторых инфекционных заболеваний. В первом случае говорят о токсико-аллергической (симптоматической) форме многоформной экссудативной экземы, а во втором — об инфекционно-аллергической (идиопатической). Токсико-аллергические варианты многоформной экссудативной эритемы занимают всего до 20% от всех случаев заболевания, в то время как основная их масса связана с воздействием инфекционных агентов.

Многоформная экссудативная эритема

Причины

Современная дерматология пока не может однозначно назвать точные причины и механизм развития многоформной экссудативной эритемы. Примерно у 70% пациентов выявляется очаг хронической инфекции (гайморит, хронический тонзиллит, отит, пульпит, пародонтоз, пиелонефрит и др.) и повышенная чувствительность к бактериальным антигенам. У таких пациентов в период обострения заболевания определяется снижение Т-клеточного иммунитета. В связи с этим предполагают, что возникновение или обострение многоформной экссудативной эритемы обусловлено иммунодефицитом, быстро развивающимся на фоне очаговой инфекции при воздействии на организм таких провоцирующих факторов, как переохлаждение, ОРВИ, ангина. Во многих случаях отмечается ассоциированность многоформной экссудативной эритемы с герпетической инфекцией.

Причиной развития токсико-аллергической формы является непереносимость лекарственных препаратов: барбитуратов, сульфаниламидов, тетрациклина, амидопирина и др. Она также может возникнуть после вакцинации или введения сыворотки. При этом с точки зрения аллергологии заболевание представляет собой гиперреакцию смешанного типа, сочетающую в себе признаки гиперчувствительности замедленного и немедленного типов.

Симптомы многоформной эритемы

Инфекционно-аллергическая эритема

Инфекционно-аллергический вариант имеет острое начало в виде общего недомогания, головной боли, повышения температуры, болей в мышцах, артралгии, боли в горле. Спустя 1-2 дня на фоне общих изменений появляются высыпания. Примерно в 5% случаев они локализуются только на слизистой оболочке рта. У 1/3 заболевших отмечается поражение кожи и слизистой рта. В редких случаях многоформной экссудативной экземы встречается поражение слизистой гениталий. После появления сыпи общие симптомы постепенно проходят, но могут сохраняться до 2-3-х недель.

Высыпания на коже при многоформной экссудативной эритеме расположены преимущественно на тыле стоп и кистей, на ладонях и подошвах, на разгибательной поверхности локтей, предплечий, коленей и голеней, в области гениталий. Они представлены плоскими отечными папулами красно-розовой окраски с четкими границами. Папулы быстро увеличиваются от 2-3 мм до 3 см в диаметре. Их центральная часть западает, ее окраска приобретает синеватый оттенок. На ней могут возникать пузыри с серозным или кровянистым содержимым. Такие же пузыри появляются и на внешне здоровых участках кожи. Полиморфизм высыпаний связан с одновременном присутствием на коже пустул, пятен и пузырей. Высыпания, как правило, сопровождаются чувством жжения, иногда наблюдается зуд.

При поражении слизистой ротовой полости элементы многоформной экссудативной эритемы расположены в области губ, неба, щек. В начале они представляют собой участки отграниченного или разлитого покраснения слизистой. Через 1-2 дня на участках многоформной экссудативной эритемы появляются пузыри, которые спустя 2-3 дня вскрываются и образуют эрозии. Сливаясь между собой, эрозии могут захватывать всю слизистую рта. Они покрыты серо-желтым налетом, снятие которого приводит к кровотечению.

В одних случаях многоформной экссудативной эритемы поражение слизистой ограничивается несколькими элементами без выраженной болезненности. В других обширное эрозирование полости рта не позволяет пациенту разговаривать и принимать даже жидкую еду. В таких случаях на губах образуются кровянистые корки, из-за которых больной с трудом открывает рот. Высыпания на коже разрешаются в среднем через 10-14 дней, а через месяц исчезают полностью. Процесс на слизистой может протекать 1-1,5 месяца.

Токсико-аллергическая эритема

Токсико-аллергическая форма многоформной экссудативной эритемы обычно не имеет первоначальных общих симптомов. Иногда перед высыпаниями отмечается подъем температуры. По характеру элементов сыпи эта форма практически не отличается от инфекционно-аллергической эритемы. Она может носить фиксированный и распространенный характер. В обоих случаях высыпания, как правило, затрагивают слизистую рта. При фиксированном варианте во время рецидивов многоформной экссудативной эритемы высыпания появляются на тех же местах, что и прежде, а также на новых участках кожи.

Характерным является рецидивирующее течение многоформной экссудативной эритемы с обострениями в весенний и осенний сезоны. При токсико-аллергической форме заболевания сезонность возникновения рецидивов не так выражена. В отдельных случаях многоформная экссудативная эритема имеет непрерывное течение из-за повторяющихся друг за другом рецидивов.

Диагностика

Для диагностики заболевания на консультации дерматолога проводится тщательный осмотр высыпаний и дерматоскопия. При сборе анамнеза уделяется внимание связи с инфекционным процессом или введением лекарственных препаратов. Для подтверждения диагноза многоформной экссудативной экземы и исключения других заболеваний с поверхности пораженных участков кожи и слизистой берут мазки-отпечатки.

Многоформную экссудативную эритему дифференцируют с пузырчаткой, диссеминированной формой СКВ, узловатой эритемой. Быстрая динамика сыпи, отрицательный симптом Никольского и отсутствие акантолиза в мазках-отпечатках позволяют дифференцировать многоформную экссудативную эритему от пузырчатки.

При фиксированных формах многоформной экссудативной эритемы необходимо проводить дифференциальную диагностику с сифилитическими папулами. Отсутствие бледных трепонем при исследовании в темном поле, отрицательные реакции ПЦР, РИФ и RРR позволяют исключить сифилис.

Лечение многоформной экссудативной эритемы

Лечение в остром периоде зависит от клинических проявлений. При частом рецидивировании, поражении слизистых, диссеминированных высыпаниях на коже, появлении некротических участков в центре элементов сыпи пациенту показано однократное введение бетаметазона. При токсико-аллергической форме первоочередной задачей лечения является определение и выведение из организма вещества, спровоцировавшего возникновение многоформной экссудативной эритемы. Для этого пациенту назначается обильное питье, энтеросорбенты, мочегонные средства. При впервые возникшем случае заболевания или при наличие в анамнезе данных о самостоятельном быстром разрешении его рецидивов введение бетаметазона, как правило, не требуется.

При любой форме многоформной экссудативной эритемы показана десенсибилизирующая терапия: хлоропирамин, клемастин, тиосульфат натрия и др. Антибиотики применяют только в случае вторичного инфицирования высыпаний. Местное лечение многоформной экссудативной эритемы заключается в применении аппликаций из антибиотиков с протеолитическими ферментами, смазывании пораженных участков кожи антисептиками (р-р хлоргексидина или фурацилина) и кортикостероидными мазями, в состав которых входят антибактериальные препараты. При поражении слизистой полости рта назначают полоскание отваром ромашки, ротоканом, смазывание облепиховым маслом.

Профилактика

Профилактика рецидивов многоформной экссудативной эритемы при инфекционно-аллергической форме тесно связана с выявлением и устранением хронических инфекционных очагов и герпетической инфекции. Для этого пациенту может потребоваться консультация отоларинголога, стоматолога, уролога и других специалистов. При токсико-аллергическом варианте многоформной экссудативной эритеме важно не допускать приема провоцирующего заболевание медикамента.

7.4.2. Многоформная экссудативная эритема

7.4.2. Многоформная
экссудативная эритема

Это заболевание
возникает в резу­льтате аллергических
реакций на аллергены внешней среды
(сигарет­ный дым, бытовые аэрозоли),
ле­карственные препараты, биологи­ческие
вещества, пищевые продук­ты. Такая
эритема может появиться у детей старше
5—7 лет, течение ее сезонное либо
круглогодичное. Ча­сто из анамнеза
выявляют, что ал­лергические заболевания
имеются у родственников больного
ребенка. Тщательно собранный анамнез
по­могает объяснить возникновение
симптомов воздействием опреде­ленного
аллергена. Нужно иметь в виду, что на
первый план могут вы­ступать клинические
проявления реакции замедленного, а не
немед­ленного типа, что затрудняет
со­поставление времени контакта с
аллергеном и начала заболевания. У детей
5—7 лет соединительная ткань слизистой
оболочки приобре­тает функциональную
зрелость, ал­лергическую компетентность,
кле­точные элементы становятся
спо­собными участвовать в формирова­нии
аллергической реакции.

Заболевание
начинается остро, с подъема температуры
тела до 37,5—38,5 °С, головной боли, болей
в горле, мышцах рук и ног, суста­вах,
и только через 1—3 дня в поло­сти рта
на фоне гиперемии и отека появляются
высыпания. Поражение слизистой оболочки
полости рта редко бывает изолированным.
На коже тыльной поверхности рук,
предплечий, голеней возникают пятна
розового цвета (кокарды), которые резко
увеличиваются, при­нимают синюшный
оттенок (рис. 7.11).

Тяжесть
течения многоформной экссудативной
эритемы зависит от степени поражения
слизистой обо­лочки полости рта (рис.
7.12). Забо­левание начинается с появления
эритемы на губах, затем через 1—2 дня на
ее фоне образуются пузыри, которые могут
вскрываться, и на их месте возникают
обширные эрозив­ные поверхности.
Иногда пузыри подсыхают, образуя бурые
кровяни­стые корки. При распространенных
высыпаниях пузыри вскрываются, к ним
присоединяется вторичная инфекция,
эрозии покрываются желтовато-серым
налетом. В пер­вые дни после вскрытия
пузырей по периферии эрозий имеются
об­рывки оставшегося эпителия. Сим­птом
Никольского отрицательный.

Рис.
7.11.
Многоформная
экссудативная Рис.
7.12.
Многоформная экссудативная

эритема.
«Кокарды» на фалангах пальцев.
эритема.

При
среднетяжелом и тяжелом поражении
слизистой оболочки по­лости рта
вследствие сильной болез­ненности
дети отказываются от еды, у них затруднен
прием даже жидкой пищи. Это истощает,
ослабляет ре­бенка, еще больше снижает
его за­щитные силы. Плохое гигиениче­ское
состояние полости рта, нали­чие
кариозных и разрушенных зубов отягощают
и без того тяжелое состо­яние полости
рта. Этиологический фактор и состояние
иммунитета у ребенка определяют
длительность течения многоформной
экссудатив­ной эритемы, которая может
иметь рецидивирующий характер и
спон­танно исчезнуть к 15—17 годам или
периодически возникает в течение всей
жизни.

Синдром
Стивенса—Джонсона —
тяжелая форма многоформной экс­судативной
эритемы. Этот синдром впервые описан в
1922 г. американ­скими педиатрами
Стивенсом и Джонсоном. Клиническая
картина синдрома Стивенса—Джонсона
ха­рактеризуется тяжелой общей
сим­птоматикой: высокой температурой,
генерализацией процесса с по­ражением
обширных участков кож­ных покровов,
слизистой оболочки полости рта, носа,
глаз. Иногда на­блюдается поражение
половых ор­ганов. Отмечаются высыпания
на губах, языке, мягком и твердом небе,
на дужках гортани. После вскрытия пузыри
образуют одну огромную эрозивную
поверхность, кровоточащую, резко
болезненную. Конъюнктивит и кератит
еще более отягощают состояние ребенка.

Лечение
многоформной экссуда­тивной эритемы
и синдрома Стиве­на—Джонсона проводят,
как прави­ло, в аллергологических
отделениях многопрофильной педиатрической
больницы совместно с аллергологом-педиатром,
который берет на себя заботу об общем
статусе паци­ента. Задача стоматолога
при рас­сматриваемой патологии
заключа­ется в устранении всасывания
с по­верхности пораженной слизистой
оболочки полости рта микроорга­низмов,
их токсинов, продуктов распада тканей
и жизнедеятельно­сти бактерий, т.е.
дополнительной интоксикации и аллергизации
орга­низма. В связи с этим проводится
антисептическая обработка слизи­стой
оболочки рта растворами фер­ментов
(трипсин, химотрипсин), слабодействующих
антисептиков (перманганат калия 1:5000,
настой­ка ромашки, раствор фурацилина).
Следует тщательно отмывать мяг­кий
налет с поверхности зубов. По­сле
обработки раневые поверхности покрывают
мазями, содержащими антигистаминные
препараты («Оксикорт», «Геоксизон»,
«Лоринден С»). В период стихания острых
яв­лений следует переходить на
кератопластические средства: кератолин,
масло шиповника или облепи­хи, 5 %
метилурациловую мазь.

Для
обезболивания слизистой оболочки
полости рта перед едой рекомендуется
ее обработка 5 % анестезиновой эмульсией
на перси­ковом масле, 0,5 % раствора
новока­ина или лидохлоргелем. Учитывая
возможности рецидива заболевания,
необходимо выявить очаги одонтогенной
инфекции и ликвидировать их с применением
самых современ­ных и эффективных
методов.

Лечение эритемы в Санкт-Петербурге — клиника Россимед

В клинике «Россимед» ведет прием опытный врач-дерматолог. Мы используем современные методы диагностики и эффективные способы лечения кожных заболеваний.

Всем знакомы состояния эмоционального возбуждения, при которых от прилива крови к лицу образуется румянец. С медицинской точки зрения, такое явления не считается патологией. Однако когда покраснение кожных покровов приобретает стойкий характер, то встает вопрос о диагностировании одного из многочисленных видов заболевания под названием эритемы.

Патологическое состояние изменения цвета и развития индуративного отека может быть вызвано различными причинами, например, воздействием высоких температур, при жаркой погоде или приеме горячей ванны, механическим раздражением при растирании или массаже. Вызывают покраснение кожи химические, лучевые или термические ожоги, а также вирусные или бактерицидные инфекции. Кроме того, изменение цвета возможно вследствие аллергической реакцией. 

Что это такое                      

Название эритема  имеет греческий корень и переводится, как «красный». Патологическая пигментация кожи в пунцовый цвет обусловлена наполнением капилляров кровью, расположенных на поверхности дермы и отсутствием оттока. Это процесс вызываются различными причинами, в зависимости от которых классифицируется  эритема, симптомы ее многообразны.  

Заболеванию подвергаются чаще дети. Причиной покраснений и сыпи становятся опрелости, инфекции. У новорожденного ребенка патология вызвана привыканием к условиям послеутробной жизни. 

Причины возникновения  

Рассматриваемое явление может носить естественный характер, например, быть вызвано повышенной физической   нагрузкой, яркими чувствами страха, стыда, волнения либо УФ-облучением. В этих ситуация покраснение проходит самостоятельно в кратчайшие сроки, когда причины устраняются. 

Однако лечения требуют проявления устойчивой эритемы, которая  развивается в результате аллергии, инфекции, химических или тепловых ожогов. 

Иногда покраснение кожи возникает в связи с укусом насекомых. Этот тип эритемы носит названия кольцевидной. Поскольку пораженные участки имеют овальную форму с красными очертаниями и светлым оттенком в середине. Типичными симптомом являются возвышенные и горячие зоны поражения. 

Однако яд насекомых способен мигрировать с током крови во все участки тела, где и образуются красные пятна. 

Прием некоторых видов медикаментов также способен вызвать эртематозную гастродуоденопатию. Она проявляется пигментацией и отеками кожи. 

При ряде патологий внутренних органов также возникает эритема, например, пальмарная форма встречается при нарушении функции печение. При язве желудка, кровотечениях ЖКТ, нерациональном питании с обильным приемом острых продуктов и алкоголя, при наличии инфекции в кишечнике развивается антральная  гастропатия. 

 Метод терапии подбирается индивидуально для каждой формы заболевания.

Виды и симптомы

Сегодня медики насчитывают свыше 20 видов эритемы. Для каждой характерны основные и  вторичные признаки.  

Они проявляются у пациента с разной интенсивностью, это связано с индивидуальными особенностями организма. Например, у одних пятна могут носить выраженный характер и достигать яркого пунцового оттенка, а у других проявляться лишь легким розовым румянцем. 

• Симптоматическая эритема бывает вызвана сильными эмоциями, такими как страх, стеснение, гнев. Носит кратковременный характер, поэтому не нуждается в терапии. Процесс прекращается самостоятельно, когда человек успокаивается. 
• Стойкая эритема – это редкая форма заболевания, этиология которой точно не установлена. Однако известно, что высыпание миниатюрных папул, сливающихся в обширные зоны воспаления, бывает обусловлено  неблагоприятной наследственностью и инфицированием. 
• Стойкий пепельный дерматоз Рамиреса (дисхромическая эритема) отличается цветом очагов поражения, которые приобретают сероватый оттенок. Пятна проходят самостоятельно с течением времени. 
• Пальмарная эритема – это особый вид заболевания, встречающееся у пациентов с нарушением функции печени. Проявляется покраснением ладоней, преимущественно в районе возвышений под большим пальцем и мизинцем. 
• Многоформная экссудативная эритема имеет частые рецидивы и периоды ремиссии. Высыпания располагаются симметрично на ногах и руках. Пораженные зоны кожи приобретают синюшный оттенок. Вовлекаются и края губ, на которых формируются папулы с последующим возникновением кровянистых корок. Они исчезают через неделю. Общее самочувствие пациента ухудшается, в местах поражения ощущается болезненность и зуд. 
• Полиморфная эритема иначе называется многоформной. Это обусловлено тем, что зоны поражения носят мультиформный характер. Они могут быть покрыты папулами узелковой сыпи, везикулами с жидким наполнением, геморрагий, которые представляют собой точечные внутридермальные кровоизлияния. Эта форма заболевания бывает вызвана приемом некоторых видов медикаментов и сопровождается проявлением признаков интоксикации. 
• Физиологическая эритема  не считается медиками патологией, поэтому в лечении не нуждается. У взрослых симптомы проявляются в результате эмоциональных переживаний, реакцией на резкий перепад температуры воздуха. У новорожденных связано с изменением условий жизни вне материнского чрева, например, желудочным питанием. 
• Вирусная эритема похожа на  инфекционные  и простудные заболевания. Проявляется у детей со сниженным иммунитетом в виде сыпи, повышения температуры, неприятных ощущений в носу и горле, насморком и головной болью. Лишь спустя 2-3 дня становятся заметными красные пятнышки на разных участках тела. Они вскоре проходят, но инфекция проникает внутрь организма. Поэтому важно вовремя диагностировать болезнь и приступить к терапии. 
• Инфекционная эритема отмечается у пациентов детского возраста, имеет легкое течение. Причиной становится парвовирус В19. Симптомы − выраженный красный оттенок щек и кружевная сыпь. Проходит через 14 дней. Взрослые переносят тяжело. Вирус представляет опасность для беременных. 
• Эритема Чамера проявляется типичной геометрией высыпаний похожих на бабочку. Течение легкое, отмечаются типичные, но маловыраженные признаки интоксикации. Встречается у пациентов всех возрастных групп. Однако у взрослых сопровождается суставными болями и отеками. 
• Центробежная эритема Биетта – это разновидность эритематоза, который в народе принято называть красной волчанкой. Характерным признаком выступает локализация покраснений в центре лица с растяжкой к периферии. Пациентов не беспокоит зуд. 
• Центробежная эритема Дарье проявляется появлением круглых розовых пятнышек с западением по центру очага. Причины патологии не установлены, но не исключается вирусная, бактерицидная и грибковая природа. 
• Солнечная эритема. Как видно из названия, причиной становится длительное нахождение под лучами дневного светила. Краснеет кожа свободных от одежды участках. В тяжелых случаях может повыситься температура. Боль отмечается при прикосновении к пораженным зонам, где отмечается отечность. Пациентам рекомендуется использовать солнцезащитные кремы и спреи при выходе на улицу в любое время года. 
• Ультрафиолетовая эритема проявляется аналогичными с солнечной формой болезнью, однако, причиной поражения кожи становятся искусственные источники УФ-лучей – приборы, лампы, солярии. 
• Фиксированная эритема бывает вызвана различными видами антибиотиков и гормональных медикаментов. При приеме которых у гиперчувствительных пациентов появляются красные пятна в строго определенных местах. Зоной поражения становятся естественные складки кожи, лицо, область гениталий. 
• Кольцевидная эритема развивается вследствие снижения иммунитета и нарушения  гормонального баланса, а также  бывает вызвана гельминтозом, инфекциями, онкологией. Иногда наблюдается ревматоидная форма. Лечение назначается по выявлении первопричин.
• Токсическая эритема встречается у новорожденных и является результатом проникновения в кровь аллергенов. Отмечаются гиперемированные зоны поражения. У взрослых причинами развития считаются экзогенные и эндогенные факторы. 
• Узловатая эритема бывает вызвана различными видами микробов, например, токсоплазмозом, туберкулезной палочкой, стрептококками. Типичным признаком являются множественные или единичные зоны поражения, локализованные на голенях, которые имеют розоватый или синюшный оттенок, болят, иногда столь сильно, что пациент не может свободно передвигаться. 
• Нодозная эритема проявляется похожими на узловатую форму симптомами. Терапия в обоих случаях проводится в стационаре и предполагает устранение основной причины. 

Диагностика

Для установления формы эритемы и ее дифференциации от других кожных болезней врач проводит тщательный осмотр пациента, а также собирает анамнез, выясняя время образования сыпи и предшествующие симптомы.

Опытному дерматологу в большинстве случаев этого достаточно для постановки предварительного диагноза, который подтверждается результатами лабораторных исследований – посевом крови, изучением эксудата папул, алергопробами.

Цены на услуги

Наши врачи

Врач дерматовенеролог.

Лечение многоформеной экссудативной эритемы в Ташкенте

Многоформная экссудативная эритема представляет собой острое заболевание с полиформными высыпаниями на коже и слизистых, склонное к рецидивам осенью и весной. В патогенезе играют роль аутоиммунные процессы, подавление резистентности организма. Выявляется сенсибилизация к бактериальным и вирусным аллергенам.

Виды и формы заболевания

В зависимости от вида аллергена различают инфекционно-аллергическую и токсико-аллергическую формы. В анамнезе у больных инфекционно-аллергической формой зачастую отмечают хронический тонзиллит, фарингит, гайморит, ринит, отит, пародонтоз, пульпит, бронхит, холецистит, желудочно-кишечные расстройства, пиелонефрит, герпес, встречаются рожа, туберкулёз.

Начало инфекционно-аллергической формы заболевания провоцируют переохлаждение, обострение сопутствующих заболеваний, переутомление. А у пациентов с токсико-аллергической формой начало заболевания связано с приёмом медикаментов: аналгина, сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов витаминов и т.п. Сезонные рецидивы отсутствуют.

Иммунокомплексная реакция III типа проявляется характерными полиморфными высыпаниями на слизистых оболочках полости рта, половых органов, губах и на коже, либо только на слизистых. Определяется снижение Т-клеточного иммунитета. Гиперреакция смешанного типа сочетает в себе признаки гиперчувствительности замедленного и немедленного типов.

Симптомы

Перед появлением высыпаний и в течение заболевания наблюдаются ухудшение общего состояния, недомогание, повышение температуры тела, разбитость, могут появиться боли в суставах, жжение и першение во рту, затруднение приёма пищи.

Появляются отёчные пятна, папулы, пузырьки, волдыри. Полиморфизм элементов первичный. Очень редко бывает мономорфная пузырная сыпь. Характерны бляшки, распространяющиеся по периферии валиком (кокардой) и западающие в центре (кокардообразные высыпания). В центре бляшки фиолетово-синюшного цвета, а по периферии — розово-красного.

Пузыри и пузырьки с серозным, реже с геморрагическим содержимым окружены воспалительным венчиком. Пузыри и пузырьки вскрываются, на поверхности эрозий образуются серозные белёсые или серовато-жёлтые, а также геморрагические корки. По краю эрозий появляются обрывки пузырей и пузырьков, симптом Никольского отрицательный. Высыпания в полости рта болезненны.

Характерно расположение высыпаний на тыле кистей, стоп, разгибательных поверхностях конечностей, ладонях и подошвах. Нередко элементы сыпи располагаются в виде гирлянд, дуг, колец.

Лечение

Терапию многоформной экссудативной эритемы мы назначаем индивидуально после тщательного лабораторного обследования согласно результатам анализов и стандартам лечения. Применяем антигистаминные, противовоспалительные, кортикостероидные, общеукрепляющие препараты. Проводим детоксикационную терапию: реосорбилакт, полисорб и т.п.

Синдром Роуэлла в дерматологической практике (клиническое наблюдение) | Таганов

1. Иванов ОЛ, Халдин АА, Заборова ВА, Халдина МВ. Современный взгляд на синдром Роуэлла. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2003;(1): 20–2.

2. Каламкарян АА, Мордовцев ВН, Трофимова ЛЯ. Клиническая дерматология. Редкие и атипичные дерматозы. Ереван: Айастан; 1989. 567 с.

3. Галлямова ЮА. Синдром Роуэлла в практике дерматолога. Лечащий врач. 2011;(10): 22–4.

4. Беренбейн БА, Шахнес ИЕ. К вопросу о синдроме Роуэлла. Вестник дерматологии и венерологии. 1990;66(1): 60–2.

5. Молочков ВА, Шахнес ИЕ, Катунцева НН. Синдром Роуэлла. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2002;(2): 21–3.

6. Адаскевич ВП. Неотложная дерматология. М.: Триада-фарм; 2001. 196 с.

7. Scholtz M. Lupus erythematosus acutus disseminates haemorrhagicus. Arch Dermatol Syphilol. 1922;6:466.

8. Rowell NR, Beck JS, Anderson JR. Lupus erythematosus and erythema multiforme-like lesions. A syndrome with characteristic immunological abnormalities. Arch Dermatol. 1963;88:176–80. doi: 10.1001/archderm.1963.01590200064012.

9. Yang S, McHargue Сh. Rowell syndrome: A case of erythema multiforme-like skin lesions in the setting of preexisting subacute cutaneous lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol. 2014;70(5 Suppl 1):AB59.

10. Muller CS, Hinterberger L, Vogt T, Pfohler C. Rowell syndrome – case report with discussion of significance of diagnostic accuracy. BMJ Case Rep. 2011;2011. pii: bcr0920114755. doi: 10.1136/bcr.09.2011.4755.

11. Camisa C, Sharma HM. Vesiculobullous systemic lupus erythematosus. Report of two cases and a review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1983;9(6): 924–33. doi: 10.1016/s0190-9622(83)70210-0.

12. Hall RP, Lawley TJ, Smith HR, Katz SI. Bullous eruption of systemic lupus erythematosus. Dramatic response to dapsone therapy. Ann Intern Med. 1982;97(2): 165–70. doi: 10.7326/0003-4819-97-2-165.

13. Vassileva S. Bullous systemic lupus erythematosus. Clin Dermatol. 2004;22(2): 129–38. doi: 10.1016/j.clindermatol.2003.12.020.

14. Yell JA, Wojnarowska F. Bullous skin disease in lupus erythematosus. Lupus. 1997;6(2): 112– 21. doi: 10.1177/096120339700600206.

15. Lee S, Schloss E, Kowichi J. Rowell’s syndrome: a case report of subacute cutaneous lupus erythematosus and erythema multiforme. Can J Dermatol. 1995;7:807–10.

16. Zeitouni NC, Funaro D, Cloutier RA, Gagne E, Claveau J. Redefining Rowell’s syndrome. Br J Dermatol. 2000;142(2): 343–6. doi: 10.1046/j.1365-2133.2000.03306.x.

17. Duarte AF, Mota A, Pereira M, Baudrier T, Azevedo F. Rowell syndrome – case report and review of the literature. Dermatol Online J. 2008;14(3): 15.

18. Torchia D, Romanelli P, Kerdel FA. Erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome/ toxic epidermal necrolysis associated with lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol. 2012;67(3): 417–21. doi: 10.1016/j.jaad.2011.10.012.

19. Subha P, Srivenkateswaran K, Sivasubramanian V, Nydile SV. Rowell syndrome – a rare case report. International Journal of Current Advanced Research. 2019;8(02A):17160–1. doi: 10.24327/ijcar.2019.17161.3203.

20. Синяченко ОВ, Барабадзе ИВ, Чурилов АВ. Половые и гонадотропные гормоны при патологии мочеполовых органов у больных системной красной волчанкой. Український терапевтичний журнал. 2005;(4): 62–5.

21. Беренбейн БА, Студницин АА, ред. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина; 1989. 672 с.

22. Bhat RY, Varma C, Bhatt S, Balachandran C. Rowell syndrome. Indian Dermatol Online J. 2014;5(Suppl 1):S33–5. doi: 10.4103/22295178.144526.

23. Brănișteanu DE, Ianoşi SL, Dimitriu A, Stoleriu G, Oanţă A, Brănișteanu DC. Drug-induced Rowell syndrome, a rare and difficult to manage disease: A case report. Exp Ther Med. 2018;15(1): 785–8. doi: 10.3892/etm.2017.5557.

Многоформная эритема у детей

Can Fam Physician. 2013 июн; 59 (6): 635-636.

Язык: английский | Французский

Обсуждение стероидов

Переписка: Д-р Ран Д. Голдман , Детская больница Британской Колумбии, Отделение педиатрии, Комната K4-226, Здание Амбулаторной помощи, 4480 Оук-Стрит, Ванкувер, Британская Колумбия V6H ​​3V4; телефон 604875-2345, добавочный 7333; факс 604875-2414; e-mail ac.cb.wc@namdlogr Авторские права © Колледж семейных врачей Канады Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Question В моем офисе я иногда вижу детей, у которых есть высыпания с «целевыми высыпаниями» и которым поставлен диагноз многоформной эритемы (МЭ). Когда эти дети должны получать стероиды, а когда можно позволить болезни развиваться своим естественным течением без лечения стероидами?

Ответ Многоформная эритема относительно часто встречается у детей. Текущие рекомендации предлагают не лечить EM minor системными стероидами, и что местные стероиды могут принести пользу.Использование системных стероидов для лечения мажорной ЭМ остается спорным, поскольку есть доказательства как за, так и против лечения, а рандомизированных контролируемых исследований не проводилось. Необходимы дальнейшие исследования, посвященные преимуществам стероидов, а тем временем врачи должны выбрать лечение в зависимости от степени тяжести EM и после консультации с дерматологом, если таковой имеется.

Резюме

Вопрос Je vois случайный элемент в шкафу для младенцев, который вызвала сокрытие «lésions ciblées», которое было проведено по диагностике полиморфной эритемы (EP).Quand ces enfants devraient-ils recvoir des stéroïdes et quand devrait-on laisser le problème suivre son cours naturel sans traitement aux stéroïdes?

Ответ L’érythème polymorphe est relativement courant chez les enfants. Актуальные рекомендации, не относящиеся к прошлому разу по системным системам, tout en indiquant que les stéroïdes topiques pourraient apporter des bienfaits. L’utilisation des stéroïdes systémiques demeure controversée, car il y a des données probantes en faveur et contre ce traitement, и aucune étude contrôlée randomisée n’a été effectuée.Il faudrait que d’autres études se penchent sur les bienfaits des stéroïdes; Entre-temps, les médecins devraient décider du traitement en fonction de la gravité de l’EP и консультации avec un dermatologue, если возможно.

Многоформная эритема (МЭ) — это иммуноопосредованное кожно-слизистое заболевание, характеризующееся «целевыми» поражениями. ¹ Классически EM были разделены на 2 подгруппы: EM без поражения слизистой оболочки (EM minor) и EM с поражением слизистой оболочки (EM major).При незначительной ЭМ поражения часто представляют собой папулы, которые могут увеличиваться и в конечном итоге формировать типичное целевое поражение с эритемой, окружающей область центрального просвета. Затем они могут развиваться дальше, приводя к более сливающимся пятнам или кольцевым поражениям. ¹ Сыпь при EM minor преимущественно поражает конечности, особенно разгибательные поверхности; однако его также можно увидеть по всему телу, за исключением слизистых оболочек. Хотя обычно это самоограничивающееся состояние, длящееся менее 4 недель, у некоторых пациентов могут наблюдаться стойкие или рецидивирующие поражения.

От 20% до 60% пациентов с ЭМ (педиатрических и взрослых) поступают с большим ЭМ, при котором поражаются слизистые оболочки. ^{1 — 4} Чаще всего поражается слизистая оболочка полости рта, первоначально с отеком, который прогрессирует до поверхностных эрозий. ^{1 , 5} Другие поверхности, которые могут быть затронуты, включают слизистую оболочку аногенитальной области, глаз и носа.

В настоящее время считается, что ЭМ является результатом иммунной реакции на возбуждающий инфекционный или фармакологический антиген.Хотя полный механизм не изучен, отчасти это связано с иммунным ответом гиперчувствительности типа IV, опосредованным Т-лимфоцитами. ^{2 , 3} Наиболее распространенными инфекционными микроорганизмами при ЭМ являются вирус простого герпеса 1 и 2 типов, а также Mycoplasma pneumonia . ^{1 , 6} Нестероидные противовоспалительные препараты, противоэпилептические средства и антибиотики (особенно пенициллины и сульфаниламиды) являются одними из наиболее распространенных лекарств, вызывающих нарушение. ^{1 , 5} Также предполагалась генетическая предрасположенность к развитию ЭМ. ¹ Диагноз обычно ставится клинически, поскольку для этого процесса нет диагностических лабораторных тестов. ^{1 , 3} Для подтверждения необходима биопсия.

Дифференциация EM и синдрома Стивенса-Джонсона

Хотя ранее считалось, что он находится в схожем континууме EM и гистологически выглядит одинаково, ¹ Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) все чаще рассматривается как отдельный процесс заболевания. ^{1 , 6 , 7} Сыпь при SJS имеет те же кожно-слизистые поражения, что и при EM, но имеет более широкое распространение; поражения чаще встречаются на туловище, конечности поражаются реже и поражаются множественные слизистые оболочки. Сыпь также более макулярная, чем при EM. ^{1 , 2} Для детей с подозрением на SJS следует обращаться за экспертным заключением, поскольку осложнения могут быть опасными для жизни. Другие различия, которые необходимо учитывать при диагностике ЭМ, включают фиксированные лекарственные реакции, васкулит мелких сосудов (например, пурпуру Шенлейна-Геноха) и крапивницу.

Почему стоит рассматривать стероиды?

Первое направление лечения ЭМ — устранение побуждающего фактора, когда это возможно. ⁸ Когда считается, что причиной является инфекция, вызванная вирусом простого герпеса, для лечения ребенка рекомендуется пероральный прием ацикловира. В случаях, когда подозревается инфекция Mycoplasma , рекомендации по лечению включают макролид или тетрациклин. ³ Пациентам с малой EM местные стероиды также могут принести некоторую пользу, и их можно попробовать. ^{1 , 5 , 9}

Системные стероиды были предложены в качестве адъювантной терапии на основании их иммунодепрессивного действия. ⁶ Они подавляют цитокиновый и хемокиновый ответ, а также функцию Т-клеток и уменьшают адгезию воспалительных молекул к эндотелию кровеносных сосудов. ^{6 , 10} На сегодняшний день их использование ограничено EM major, так как EM minor ограничено самостоятельно. ⁹

В настоящее время не существует опубликованных рандомизированных контролируемых исследований пероральных стероидов в ЭМ.Было высказано предположение, что стероиды, используемые для лечения основных ЭМ, уменьшают продолжительность и тяжесть симптомов. ¹¹ В ретроспективном обзоре 22 взрослых пациентов с EM Major или EM minor 13 получали пероральные стероиды (60 мг флуоцинолона или преднизона в течение 5-7 дней) и сообщили об уменьшении продолжительности симптомов (15,7 дней, по сравнению с заявленным типичным курсом в 1 месяц) и без осложнений. ² В другом исследовании с участием 11 пациентов в возрасте от 9 до 38 лет с рецидивирующими пероральными ЭМ авторы предположили, что стероиды способствовали более быстрому лечению; однако данных, подтверждающих это, представлено не было. ¹² Однако в обоих этих исследованиях ^{2 , 12} рецидив заболевания не отличался от стероидной терапии. Какуру и др. Сообщили, что системные стероиды уменьшали среднюю (SD) продолжительность высыпаний (7,0 [3,3] дней против 9,8 [3,0] дней; P = 0,08), а также тяжесть сыпи у детей с большим ЭМ. в небольшом проспективном исследовании стероидов по сравнению с только поддерживающей терапией. ¹³ Те, кто поддерживает использование стероидов, полагают, что раннее лечение важно и может предотвратить осложнения при использовании стероидов. ^{6 , 13 , 14}

Другие врачи и исследователи выступают против использования системных стероидов, предполагая, что лечение стероидами может увеличить время восстановления, а также увеличить риск инфекций и других осложнений. ^{6 , 15} В ретроспективном обзоре EM major и SJS у педиатрических пациентов ¹⁵ Расмуссен обследовал 32 ребенка (в возрасте от 8 месяцев до 14 лет), 17 из которых получали стероиды, и сообщил, что были повышенными осложнениями в группе стероидов и, следовательно, более длительным пребыванием в больнице (21 день в группе стероидов против 13 дней в группе поддерживающей терапии; P <.01). ¹⁵ Наиболее частым осложнением была инфекция (n = 9) с последующим кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (n = 3). ¹⁵ Два последующих исследования показали аналогичные результаты, но не свидетельствовали о более быстром исчезновении симптомов ЭМ у тех пациентов, которые получали стероиды, по сравнению с теми, кто этого не делал. ^{11 , 16}

Рекомендации

В настоящее время системные стероиды не рекомендуются для несовершеннолетних EM; однако местные стероиды могут принести пользу. ^{1 , 5 , 9} Для пациентов с большой ЭМ существуют доказательства как за, так и против лечения стероидами, без четких рекомендаций. ⁶ Если используются стероиды, лечение следует начинать на ранней стадии болезни. Дозировки не должны превышать 40-60 мг / сут, а при прекращении приема стероидов необходимо постепенное снижение дозы. Альтернативой является суточная доза преднизолона от 0,5 до 1,0 мг / кг в течение 7-10 дней. ³

Примечания

PRETx

Отчет о здоровье детей подготовлен программой педиатрических исследований в области неотложной терапии (PRETx) ( www.pretx.org ) в Детской больнице Британской Колумбии в Ванкувере, Британская Колумбия. Д-р Чан является членом, а Д-р Голдман является директором программы PRETx. Миссия программы PRETx заключается в укреплении здоровья детей посредством научно обоснованных исследований в области терапии в педиатрической неотложной медицинской помощи.

У вас есть вопросы о влиянии лекарств, химикатов, радиации или инфекций на детей? Мы приглашаем вас отправить их в программу PRETx по факсу 604 875–2414; они будут рассмотрены в будущих обновлениях Child Health Updates .Опубликованные обновлений здоровья детей доступны на веб-сайте Canadian Family Physician ( www.cfp.ca ).

Сноски

Конкурирующие интересы

Не заявлены

Ссылки

1. Сокумби О., Веттер Д.А. Клинические особенности, диагностика и лечение мультиформной эритемы: обзор для практикующего дерматолога. Int J Dermatol. 2012. 51 (8): 889–902. [PubMed] [Google Scholar] 2. Санчис Дж. М., Баган СП, Гавальда С., Мурильо Дж., Диас Дж. М..Многоформная эритема: диагностика, клинические проявления и лечение в ретроспективном исследовании 22 пациентов. J Oral Pathol Med. 2010. 39 (10): 747–52. DOI: 10.1111 / j.1600-0714.2010.00912.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 3. Скалли С., Баган Дж. Заболевания слизистой оболочки полости рта: мультиформная эритема. Br J Oral Maxillofac Surg. 2008. 46 (2): 90–5. Epub 2007 4 сентября [PubMed] [Google Scholar] 4. Форман Р., Корен Дж., Шир Н.Х. Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз у детей: обзор 10-летнего опыта.Drug Saf. 2002. 25 (13): 965–72. [PubMed] [Google Scholar] 5. Чанг Ю.С., Хуанг ФК, Цзэн Ш., Хсу СК, Хо Ц., Шеу Х.М. Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз: острые глазные проявления, причины и лечение. Роговица. 2007. 26 (2): 123–9. [PubMed] [Google Scholar] 6. Майклс Б. Роль системной кортикостероидной терапии при большой многоформной эритеме и синдроме Стивенса-Джонсона: обзор прошлых и текущих мнений. J Clin Aesthet Dermatol. 2009; 2 (3): 51. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7.Бастуджи-Гарин С., Рзани Б., Стерн Р.С., Шир Н.Х., Налди Л., Ружо Дж. Клиническая классификация случаев токсического эпидермального некролиза, синдрома Стивенса-Джонсона и многоформной эритемы. Arch Dermatol. 1993. 129 (1): 92–6. [PubMed] [Google Scholar] 8. Гарсия-Доваль I, ЛеКлич L, Боке H, Отеро XL, Ружо JC. Токсический эпидермальный некролиз и синдром Стивенса-Джонсона: снижает ли ранняя отмена препаратов, вызывающих заболевание, риск смерти? Arch Dermatol. 2000. 136 (3): 323–7. [PubMed] [Google Scholar] 9. Райли М, Дженнер Р.На пути к доказательной экстренной медицине: лучшие СТАВКИ из Королевского лазарета Манчестера. Ставка 2. Стероиды у детей с мультиформной эритемой. Emerg Med J. 2008; 25 (9): 594–5. DOI: 10.1136 / emj.2008.064741. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 10. Pitzalis C, Pipitone N, Bajocchi G, Hall M, Goulding N, Lee A и др. Кортикостероиды подавляют связывание лимфоцитов с эндотелием и межклеточную адгезию: дополнительный механизм их противовоспалительного и иммунодепрессивного действия. J Immunol. 1997. 158 (10): 5007–16.[PubMed] [Google Scholar] 11. Тинг ХК, Адам Б.А. Многоформная эритема — ответ на кортикостероиды. Dermatologica. 1984. 169 (4): 175–8. [PubMed] [Google Scholar] 12. Бин С.Ф., Кесада РК. Рецидивирующая многоформная эритема полости рта. Клинический опыт с 11 пациентами. ДЖАМА. 1983. 249 (20): 2810–2. [PubMed] [Google Scholar] 13. Какуру Т., Клонца Д., Сотеропулу Ф., Каттамис С. Кортикостероидное лечение большой мультиформной эритемы (синдром Стивенса-Джонсона) у детей. Eur J Pediatr. 1997. 156 (2): 90–3. [PubMed] [Google Scholar] 15.Расмуссен JE. Многоформная эритема у детей. Ответ на лечение системными кортикостероидами. Br J Dermatol. 1976; 95 (2): 181–6. [PubMed] [Google Scholar] 16. Nethercott JR, Choi BC. Многоформная эритема (синдром Стивенса-Джонсона) — обзор схемы 123 госпитализированных пациентов. Dermatologica. 1985. 171 (6): 383–96. [PubMed] [Google Scholar]

Многоформная эритема у детей

Can Fam Physician. 2013 июн; 59 (6): 635-636.

Язык: английский | Французский

Стероидные дебаты

Для корреспонденции: Д-р Ран Д.Goldman , Детская больница Британской Колумбии, отделение педиатрии, комната K4-226, здание амбулаторной помощи, 4480 Оук-стрит, Ванкувер, Британская Колумбия V6H ​​3V4; телефон 604875-2345, добавочный 7333; факс 604875-2414; e-mail ac.cb.wc@namdlogr Авторские права © Колледж семейных врачей Канады Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Question В моем офисе я иногда вижу детей, у которых есть высыпания с «целевыми высыпаниями» и которым поставлен диагноз многоформной эритемы (МЭ).Когда эти дети должны получать стероиды, а когда можно позволить болезни развиваться своим естественным течением без лечения стероидами?

Ответ Многоформная эритема относительно часто встречается у детей. Текущие рекомендации предлагают не лечить EM minor системными стероидами, и что местные стероиды могут принести пользу. Использование системных стероидов для лечения мажорной ЭМ остается спорным, поскольку есть доказательства как за, так и против лечения, а рандомизированных контролируемых исследований не проводилось.Необходимы дальнейшие исследования, посвященные преимуществам стероидов, а тем временем врачи должны выбрать лечение в зависимости от степени тяжести EM и после консультации с дерматологом, если таковой имеется.

Резюме

Вопрос Je vois случайный элемент в шкафу для младенцев, который вызвала сокрытие «lésions ciblées», которое было проведено по диагностике полиморфной эритемы (EP). Quand ces enfants devraient-ils recvoir des stéroïdes et quand devrait-on laisser le problème suivre son cours naturel sans traitement aux stéroïdes?

Ответ L’érythème polymorphe est relativement courant chez les enfants.Актуальные рекомендации, не относящиеся к прошлому разу по системным системам, tout en indiquant que les stéroïdes topiques pourraient apporter des bienfaits. L’utilisation des stéroïdes systémiques demeure controversée, car il y a des données probantes en faveur et contre ce traitement, и aucune étude contrôlée randomisée n’a été effectuée. Il faudrait que d’autres études se penchent sur les bienfaits des stéroïdes; Entre-temps, les médecins devraient décider du traitement en fonction de la gravité de l’EP и консультации avec un dermatologue, если возможно.

Многоформная эритема (МЭ) — это иммуноопосредованное кожно-слизистое заболевание, характеризующееся «целевыми» поражениями. ¹ Классически EM были разделены на 2 подгруппы: EM без поражения слизистой оболочки (EM minor) и EM с поражением слизистой оболочки (EM major). При незначительной ЭМ поражения часто представляют собой папулы, которые могут увеличиваться и в конечном итоге формировать типичное целевое поражение с эритемой, окружающей область центрального просвета. Затем они могут развиваться дальше, приводя к более сливающимся пятнам или кольцевым поражениям. ¹ Сыпь при EM minor преимущественно поражает конечности, особенно разгибательные поверхности; однако его также можно увидеть по всему телу, за исключением слизистых оболочек. Хотя обычно это самоограничивающееся состояние, длящееся менее 4 недель, у некоторых пациентов могут наблюдаться стойкие или рецидивирующие поражения.

От 20% до 60% пациентов с ЭМ (педиатрических и взрослых) поступают с большим ЭМ, при котором поражаются слизистые оболочки. ^{1 — 4} Чаще всего поражается слизистая оболочка полости рта, первоначально с отеком, который прогрессирует до поверхностных эрозий. ^{1 , 5} Другие поверхности, которые могут быть затронуты, включают слизистую оболочку аногенитальной области, глаз и носа.

В настоящее время считается, что ЭМ является результатом иммунной реакции на возбуждающий инфекционный или фармакологический антиген. Хотя полный механизм не изучен, отчасти это связано с иммунным ответом гиперчувствительности типа IV, опосредованным Т-лимфоцитами. ^{2 , 3} Наиболее распространенными инфекционными микроорганизмами при ЭМ являются вирус простого герпеса 1 и 2 типов, а также Mycoplasma pneumonia . ^{1 , 6} Нестероидные противовоспалительные препараты, противоэпилептические средства и антибиотики (особенно пенициллины и сульфаниламиды) являются одними из наиболее распространенных лекарств, вызывающих нарушение. ^{1 , 5} Также предполагалась генетическая предрасположенность к развитию ЭМ. ¹ Диагноз обычно ставится клинически, поскольку для этого процесса нет диагностических лабораторных тестов. ^{1 , 3} Для подтверждения необходима биопсия.

Дифференциация EM и синдрома Стивенса-Джонсона

Хотя ранее считалось, что он находится в схожем континууме EM и гистологически выглядит одинаково, ¹ Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) все чаще рассматривается как отдельный процесс заболевания. ^{1 , 6 , 7} Сыпь при SJS имеет те же кожно-слизистые поражения, что и при EM, но имеет более широкое распространение; поражения чаще встречаются на туловище, конечности поражаются реже и поражаются множественные слизистые оболочки.Сыпь также более макулярная, чем при EM. ^{1 , 2} Для детей с подозрением на SJS следует обращаться за экспертным заключением, поскольку осложнения могут быть опасными для жизни. Другие различия, которые необходимо учитывать при диагностике ЭМ, включают фиксированные лекарственные реакции, васкулит мелких сосудов (например, пурпуру Шенлейна-Геноха) и крапивницу.

Почему стоит рассматривать стероиды?

Первое направление лечения ЭМ — устранение побуждающего фактора, когда это возможно. ⁸ Когда считается, что причиной является инфекция, вызванная вирусом простого герпеса, для лечения ребенка рекомендуется пероральный прием ацикловира.В случаях, когда подозревается инфекция Mycoplasma , рекомендации по лечению включают макролид или тетрациклин. ³ Пациентам с малой EM местные стероиды также могут принести некоторую пользу, и их можно попробовать. ^{1 , 5 , 9}

Системные стероиды были предложены в качестве адъювантной терапии на основании их иммунодепрессивного действия. ⁶ Они подавляют цитокиновый и хемокиновый ответ, а также функцию Т-клеток и уменьшают адгезию воспалительных молекул к эндотелию кровеносных сосудов. ^{6 , 10} На сегодняшний день их использование ограничено EM major, так как EM minor ограничено самостоятельно. ⁹

В настоящее время не существует опубликованных рандомизированных контролируемых исследований пероральных стероидов в ЭМ. Было высказано предположение, что стероиды, используемые для лечения основных ЭМ, уменьшают продолжительность и тяжесть симптомов. ¹¹ В ретроспективном обзоре 22 взрослых пациентов с EM Major или EM minor 13 получали пероральные стероиды (60 мг флуоцинолона или преднизона в течение 5-7 дней) и сообщили о сокращении продолжительности симптомов (15.7 дней по сравнению с обычным курсом в 1 месяц) и без осложнений. ² В другом исследовании с участием 11 пациентов в возрасте от 9 до 38 лет с рецидивирующими пероральными ЭМ авторы предположили, что стероиды способствовали более быстрому лечению; однако данных, подтверждающих это, представлено не было. ¹² Однако в обоих этих исследованиях ^{2 , 12} рецидив заболевания не отличался от стероидной терапии. Kakourou et al сообщили, что системные стероиды уменьшали среднюю (SD) продолжительность высыпаний (7.0 [3,3] дня против 9,8 [3,0] дня; P = 0,08), а также тяжесть сыпи у детей с большим ЭМ в небольшом проспективном исследовании стероидов по сравнению с только поддерживающей терапией. ¹³ Те, кто поддерживает использование стероидов, полагают, что раннее лечение важно и может предотвратить осложнения при использовании стероидов. ^{6 , 13 , 14}

Другие врачи и исследователи выступают против использования системных стероидов, предполагая, что лечение стероидами может увеличить время восстановления, а также увеличить риск инфекций и других осложнений. ^{6 , 15} В ретроспективном обзоре EM major и SJS у педиатрических пациентов ¹⁵ Расмуссен обследовал 32 ребенка (в возрасте от 8 месяцев до 14 лет), 17 из которых получали стероиды, и сообщил, что были повышенными осложнениями в группе стероидов и, следовательно, более длительным пребыванием в больнице (21 день в группе стероидов против 13 дней в группе поддерживающей терапии; P <0,01). ¹⁵ Наиболее частым осложнением была инфекция (n = 9) с последующим кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (n = 3). ¹⁵ Два последующих исследования показали аналогичные результаты, но не свидетельствовали о более быстром исчезновении симптомов ЭМ у тех пациентов, которые получали стероиды, по сравнению с теми, кто этого не делал. ^{11 , 16}

Рекомендации

В настоящее время системные стероиды не рекомендуются для несовершеннолетних EM; однако местные стероиды могут принести пользу. ^{1 , 5 , 9} Для пациентов с большой ЭМ существуют доказательства как за, так и против лечения стероидами, без четких рекомендаций. ⁶ Если используются стероиды, лечение следует начинать на ранней стадии болезни. Дозировки не должны превышать 40-60 мг / сут, а при прекращении приема стероидов необходимо постепенное снижение дозы. Альтернативой является суточная доза преднизолона от 0,5 до 1,0 мг / кг в течение 7-10 дней. ³

Примечания

PRETx

Отчет о здоровье детей подготовлен программой педиатрических исследований в области неотложной терапии (PRETx) ( www.pretx.org ) в Детской больнице Британской Колумбии в Ванкувере, Британская Колумбия. Д-р Чан является членом, а Д-р Голдман является директором программы PRETx. Миссия программы PRETx заключается в укреплении здоровья детей посредством научно обоснованных исследований в области терапии в педиатрической неотложной медицинской помощи.

У вас есть вопросы о влиянии лекарств, химикатов, радиации или инфекций на детей? Мы приглашаем вас отправить их в программу PRETx по факсу 604 875–2414; они будут рассмотрены в будущих обновлениях Child Health Updates .Опубликованные обновлений здоровья детей доступны на веб-сайте Canadian Family Physician ( www.cfp.ca ).

Сноски

Конкурирующие интересы

Не заявлены

Ссылки

1. Сокумби О., Веттер Д.А. Клинические особенности, диагностика и лечение мультиформной эритемы: обзор для практикующего дерматолога. Int J Dermatol. 2012. 51 (8): 889–902. [PubMed] [Google Scholar] 2. Санчис Дж. М., Баган СП, Гавальда С., Мурильо Дж., Диас Дж. М..Многоформная эритема: диагностика, клинические проявления и лечение в ретроспективном исследовании 22 пациентов. J Oral Pathol Med. 2010. 39 (10): 747–52. DOI: 10.1111 / j.1600-0714.2010.00912.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 3. Скалли С., Баган Дж. Заболевания слизистой оболочки полости рта: мультиформная эритема. Br J Oral Maxillofac Surg. 2008. 46 (2): 90–5. Epub 2007 4 сентября [PubMed] [Google Scholar] 4. Форман Р., Корен Дж., Шир Н.Х. Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз у детей: обзор 10-летнего опыта.Drug Saf. 2002. 25 (13): 965–72. [PubMed] [Google Scholar] 5. Чанг Ю.С., Хуанг ФК, Цзэн Ш., Хсу СК, Хо Ц., Шеу Х.М. Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз: острые глазные проявления, причины и лечение. Роговица. 2007. 26 (2): 123–9. [PubMed] [Google Scholar] 6. Майклс Б. Роль системной кортикостероидной терапии при большой многоформной эритеме и синдроме Стивенса-Джонсона: обзор прошлых и текущих мнений. J Clin Aesthet Dermatol. 2009; 2 (3): 51. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7.Бастуджи-Гарин С., Рзани Б., Стерн Р.С., Шир Н.Х., Налди Л., Ружо Дж. Клиническая классификация случаев токсического эпидермального некролиза, синдрома Стивенса-Джонсона и многоформной эритемы. Arch Dermatol. 1993. 129 (1): 92–6. [PubMed] [Google Scholar] 8. Гарсия-Доваль I, ЛеКлич L, Боке H, Отеро XL, Ружо JC. Токсический эпидермальный некролиз и синдром Стивенса-Джонсона: снижает ли ранняя отмена препаратов, вызывающих заболевание, риск смерти? Arch Dermatol. 2000. 136 (3): 323–7. [PubMed] [Google Scholar] 9. Райли М, Дженнер Р.На пути к доказательной экстренной медицине: лучшие СТАВКИ из Королевского лазарета Манчестера. Ставка 2. Стероиды у детей с мультиформной эритемой. Emerg Med J. 2008; 25 (9): 594–5. DOI: 10.1136 / emj.2008.064741. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 10. Pitzalis C, Pipitone N, Bajocchi G, Hall M, Goulding N, Lee A и др. Кортикостероиды подавляют связывание лимфоцитов с эндотелием и межклеточную адгезию: дополнительный механизм их противовоспалительного и иммунодепрессивного действия. J Immunol. 1997. 158 (10): 5007–16.[PubMed] [Google Scholar] 11. Тинг ХК, Адам Б.А. Многоформная эритема — ответ на кортикостероиды. Dermatologica. 1984. 169 (4): 175–8. [PubMed] [Google Scholar] 12. Бин С.Ф., Кесада РК. Рецидивирующая многоформная эритема полости рта. Клинический опыт с 11 пациентами. ДЖАМА. 1983. 249 (20): 2810–2. [PubMed] [Google Scholar] 13. Какуру Т., Клонца Д., Сотеропулу Ф., Каттамис С. Кортикостероидное лечение большой мультиформной эритемы (синдром Стивенса-Джонсона) у детей. Eur J Pediatr. 1997. 156 (2): 90–3. [PubMed] [Google Scholar] 15.Расмуссен JE. Многоформная эритема у детей. Ответ на лечение системными кортикостероидами. Br J Dermatol. 1976; 95 (2): 181–6. [PubMed] [Google Scholar] 16. Nethercott JR, Choi BC. Многоформная эритема (синдром Стивенса-Джонсона) — обзор схемы 123 госпитализированных пациентов. Dermatologica. 1985. 171 (6): 383–96. [PubMed] [Google Scholar]

Многоформная эритема у детей

Can Fam Physician. 2013 июн; 59 (6): 635-636.

Язык: английский | Французский

Стероидные дебаты

Для корреспонденции: Д-р Ран Д.Goldman , Детская больница Британской Колумбии, отделение педиатрии, комната K4-226, здание амбулаторной помощи, 4480 Оук-стрит, Ванкувер, Британская Колумбия V6H ​​3V4; телефон 604875-2345, добавочный 7333; факс 604875-2414; e-mail ac.cb.wc@namdlogr Авторские права © Колледж семейных врачей Канады Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Question В моем офисе я иногда вижу детей, у которых есть высыпания с «целевыми высыпаниями» и которым поставлен диагноз многоформной эритемы (МЭ).Когда эти дети должны получать стероиды, а когда можно позволить болезни развиваться своим естественным течением без лечения стероидами?

Ответ Многоформная эритема относительно часто встречается у детей. Текущие рекомендации предлагают не лечить EM minor системными стероидами, и что местные стероиды могут принести пользу. Использование системных стероидов для лечения мажорной ЭМ остается спорным, поскольку есть доказательства как за, так и против лечения, а рандомизированных контролируемых исследований не проводилось.Необходимы дальнейшие исследования, посвященные преимуществам стероидов, а тем временем врачи должны выбрать лечение в зависимости от степени тяжести EM и после консультации с дерматологом, если таковой имеется.

Резюме

Вопрос Je vois случайный элемент в шкафу для младенцев, который вызвала сокрытие «lésions ciblées», которое было проведено по диагностике полиморфной эритемы (EP). Quand ces enfants devraient-ils recvoir des stéroïdes et quand devrait-on laisser le problème suivre son cours naturel sans traitement aux stéroïdes?

Ответ L’érythème polymorphe est relativement courant chez les enfants.Актуальные рекомендации, не относящиеся к прошлому разу по системным системам, tout en indiquant que les stéroïdes topiques pourraient apporter des bienfaits. L’utilisation des stéroïdes systémiques demeure controversée, car il y a des données probantes en faveur et contre ce traitement, и aucune étude contrôlée randomisée n’a été effectuée. Il faudrait que d’autres études se penchent sur les bienfaits des stéroïdes; Entre-temps, les médecins devraient décider du traitement en fonction de la gravité de l’EP и консультации avec un dermatologue, если возможно.

Многоформная эритема (МЭ) — это иммуноопосредованное кожно-слизистое заболевание, характеризующееся «целевыми» поражениями. ¹ Классически EM были разделены на 2 подгруппы: EM без поражения слизистой оболочки (EM minor) и EM с поражением слизистой оболочки (EM major). При незначительной ЭМ поражения часто представляют собой папулы, которые могут увеличиваться и в конечном итоге формировать типичное целевое поражение с эритемой, окружающей область центрального просвета. Затем они могут развиваться дальше, приводя к более сливающимся пятнам или кольцевым поражениям. ¹ Сыпь при EM minor преимущественно поражает конечности, особенно разгибательные поверхности; однако его также можно увидеть по всему телу, за исключением слизистых оболочек. Хотя обычно это самоограничивающееся состояние, длящееся менее 4 недель, у некоторых пациентов могут наблюдаться стойкие или рецидивирующие поражения.

От 20% до 60% пациентов с ЭМ (педиатрических и взрослых) поступают с большим ЭМ, при котором поражаются слизистые оболочки. ^{1 — 4} Чаще всего поражается слизистая оболочка полости рта, первоначально с отеком, который прогрессирует до поверхностных эрозий. ^{1 , 5} Другие поверхности, которые могут быть затронуты, включают слизистую оболочку аногенитальной области, глаз и носа.

В настоящее время считается, что ЭМ является результатом иммунной реакции на возбуждающий инфекционный или фармакологический антиген. Хотя полный механизм не изучен, отчасти это связано с иммунным ответом гиперчувствительности типа IV, опосредованным Т-лимфоцитами. ^{2 , 3} Наиболее распространенными инфекционными микроорганизмами при ЭМ являются вирус простого герпеса 1 и 2 типов, а также Mycoplasma pneumonia . ^{1 , 6} Нестероидные противовоспалительные препараты, противоэпилептические средства и антибиотики (особенно пенициллины и сульфаниламиды) являются одними из наиболее распространенных лекарств, вызывающих нарушение. ^{1 , 5} Также предполагалась генетическая предрасположенность к развитию ЭМ. ¹ Диагноз обычно ставится клинически, поскольку для этого процесса нет диагностических лабораторных тестов. ^{1 , 3} Для подтверждения необходима биопсия.

Дифференциация EM и синдрома Стивенса-Джонсона

Хотя ранее считалось, что он находится в схожем континууме EM и гистологически выглядит одинаково, ¹ Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) все чаще рассматривается как отдельный процесс заболевания. ^{1 , 6 , 7} Сыпь при SJS имеет те же кожно-слизистые поражения, что и при EM, но имеет более широкое распространение; поражения чаще встречаются на туловище, конечности поражаются реже и поражаются множественные слизистые оболочки.Сыпь также более макулярная, чем при EM. ^{1 , 2} Для детей с подозрением на SJS следует обращаться за экспертным заключением, поскольку осложнения могут быть опасными для жизни. Другие различия, которые необходимо учитывать при диагностике ЭМ, включают фиксированные лекарственные реакции, васкулит мелких сосудов (например, пурпуру Шенлейна-Геноха) и крапивницу.

Почему стоит рассматривать стероиды?

Первое направление лечения ЭМ — устранение побуждающего фактора, когда это возможно. ⁸ Когда считается, что причиной является инфекция, вызванная вирусом простого герпеса, для лечения ребенка рекомендуется пероральный прием ацикловира.В случаях, когда подозревается инфекция Mycoplasma , рекомендации по лечению включают макролид или тетрациклин. ³ Пациентам с малой EM местные стероиды также могут принести некоторую пользу, и их можно попробовать. ^{1 , 5 , 9}

Системные стероиды были предложены в качестве адъювантной терапии на основании их иммунодепрессивного действия. ⁶ Они подавляют цитокиновый и хемокиновый ответ, а также функцию Т-клеток и уменьшают адгезию воспалительных молекул к эндотелию кровеносных сосудов. ^{6 , 10} На сегодняшний день их использование ограничено EM major, так как EM minor ограничено самостоятельно. ⁹

В настоящее время не существует опубликованных рандомизированных контролируемых исследований пероральных стероидов в ЭМ. Было высказано предположение, что стероиды, используемые для лечения основных ЭМ, уменьшают продолжительность и тяжесть симптомов. ¹¹ В ретроспективном обзоре 22 взрослых пациентов с EM Major или EM minor 13 получали пероральные стероиды (60 мг флуоцинолона или преднизона в течение 5-7 дней) и сообщили о сокращении продолжительности симптомов (15.7 дней по сравнению с обычным курсом в 1 месяц) и без осложнений. ² В другом исследовании с участием 11 пациентов в возрасте от 9 до 38 лет с рецидивирующими пероральными ЭМ авторы предположили, что стероиды способствовали более быстрому лечению; однако данных, подтверждающих это, представлено не было. ¹² Однако в обоих этих исследованиях ^{2 , 12} рецидив заболевания не отличался от стероидной терапии. Kakourou et al сообщили, что системные стероиды уменьшали среднюю (SD) продолжительность высыпаний (7.0 [3,3] дня против 9,8 [3,0] дня; P = 0,08), а также тяжесть сыпи у детей с большим ЭМ в небольшом проспективном исследовании стероидов по сравнению с только поддерживающей терапией. ¹³ Те, кто поддерживает использование стероидов, полагают, что раннее лечение важно и может предотвратить осложнения при использовании стероидов. ^{6 , 13 , 14}

Другие врачи и исследователи выступают против использования системных стероидов, предполагая, что лечение стероидами может увеличить время восстановления, а также увеличить риск инфекций и других осложнений. ^{6 , 15} В ретроспективном обзоре EM major и SJS у педиатрических пациентов ¹⁵ Расмуссен обследовал 32 ребенка (в возрасте от 8 месяцев до 14 лет), 17 из которых получали стероиды, и сообщил, что были повышенными осложнениями в группе стероидов и, следовательно, более длительным пребыванием в больнице (21 день в группе стероидов против 13 дней в группе поддерживающей терапии; P <0,01). ¹⁵ Наиболее частым осложнением была инфекция (n = 9) с последующим кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (n = 3). ¹⁵ Два последующих исследования показали аналогичные результаты, но не свидетельствовали о более быстром исчезновении симптомов ЭМ у тех пациентов, которые получали стероиды, по сравнению с теми, кто этого не делал. ^{11 , 16}

Рекомендации

В настоящее время системные стероиды не рекомендуются для несовершеннолетних EM; однако местные стероиды могут принести пользу. ^{1 , 5 , 9} Для пациентов с большой ЭМ существуют доказательства как за, так и против лечения стероидами, без четких рекомендаций. ⁶ Если используются стероиды, лечение следует начинать на ранней стадии болезни. Дозировки не должны превышать 40-60 мг / сут, а при прекращении приема стероидов необходимо постепенное снижение дозы. Альтернативой является суточная доза преднизолона от 0,5 до 1,0 мг / кг в течение 7-10 дней. ³

Примечания

PRETx

Отчет о здоровье детей подготовлен программой педиатрических исследований в области неотложной терапии (PRETx) ( www.pretx.org ) в Детской больнице Британской Колумбии в Ванкувере, Британская Колумбия. Д-р Чан является членом, а Д-р Голдман является директором программы PRETx. Миссия программы PRETx заключается в укреплении здоровья детей посредством научно обоснованных исследований в области терапии в педиатрической неотложной медицинской помощи.

У вас есть вопросы о влиянии лекарств, химикатов, радиации или инфекций на детей? Мы приглашаем вас отправить их в программу PRETx по факсу 604 875–2414; они будут рассмотрены в будущих обновлениях Child Health Updates .Опубликованные обновлений здоровья детей доступны на веб-сайте Canadian Family Physician ( www.cfp.ca ).

Сноски

Конкурирующие интересы

Не заявлены

Ссылки

1. Сокумби О., Веттер Д.А. Клинические особенности, диагностика и лечение мультиформной эритемы: обзор для практикующего дерматолога. Int J Dermatol. 2012. 51 (8): 889–902. [PubMed] [Google Scholar] 2. Санчис Дж. М., Баган СП, Гавальда С., Мурильо Дж., Диас Дж. М..Многоформная эритема: диагностика, клинические проявления и лечение в ретроспективном исследовании 22 пациентов. J Oral Pathol Med. 2010. 39 (10): 747–52. DOI: 10.1111 / j.1600-0714.2010.00912.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 3. Скалли С., Баган Дж. Заболевания слизистой оболочки полости рта: мультиформная эритема. Br J Oral Maxillofac Surg. 2008. 46 (2): 90–5. Epub 2007 4 сентября [PubMed] [Google Scholar] 4. Форман Р., Корен Дж., Шир Н.Х. Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз у детей: обзор 10-летнего опыта.Drug Saf. 2002. 25 (13): 965–72. [PubMed] [Google Scholar] 5. Чанг Ю.С., Хуанг ФК, Цзэн Ш., Хсу СК, Хо Ц., Шеу Х.М. Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз: острые глазные проявления, причины и лечение. Роговица. 2007. 26 (2): 123–9. [PubMed] [Google Scholar] 6. Майклс Б. Роль системной кортикостероидной терапии при большой многоформной эритеме и синдроме Стивенса-Джонсона: обзор прошлых и текущих мнений. J Clin Aesthet Dermatol. 2009; 2 (3): 51. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7.Бастуджи-Гарин С., Рзани Б., Стерн Р.С., Шир Н.Х., Налди Л., Ружо Дж. Клиническая классификация случаев токсического эпидермального некролиза, синдрома Стивенса-Джонсона и многоформной эритемы. Arch Dermatol. 1993. 129 (1): 92–6. [PubMed] [Google Scholar] 8. Гарсия-Доваль I, ЛеКлич L, Боке H, Отеро XL, Ружо JC. Токсический эпидермальный некролиз и синдром Стивенса-Джонсона: снижает ли ранняя отмена препаратов, вызывающих заболевание, риск смерти? Arch Dermatol. 2000. 136 (3): 323–7. [PubMed] [Google Scholar] 9. Райли М, Дженнер Р.На пути к доказательной экстренной медицине: лучшие СТАВКИ из Королевского лазарета Манчестера. Ставка 2. Стероиды у детей с мультиформной эритемой. Emerg Med J. 2008; 25 (9): 594–5. DOI: 10.1136 / emj.2008.064741. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 10. Pitzalis C, Pipitone N, Bajocchi G, Hall M, Goulding N, Lee A и др. Кортикостероиды подавляют связывание лимфоцитов с эндотелием и межклеточную адгезию: дополнительный механизм их противовоспалительного и иммунодепрессивного действия. J Immunol. 1997. 158 (10): 5007–16.[PubMed] [Google Scholar] 11. Тинг ХК, Адам Б.А. Многоформная эритема — ответ на кортикостероиды. Dermatologica. 1984. 169 (4): 175–8. [PubMed] [Google Scholar] 12. Бин С.Ф., Кесада РК. Рецидивирующая многоформная эритема полости рта. Клинический опыт с 11 пациентами. ДЖАМА. 1983. 249 (20): 2810–2. [PubMed] [Google Scholar] 13. Какуру Т., Клонца Д., Сотеропулу Ф., Каттамис С. Кортикостероидное лечение большой мультиформной эритемы (синдром Стивенса-Джонсона) у детей. Eur J Pediatr. 1997. 156 (2): 90–3. [PubMed] [Google Scholar] 15.Расмуссен JE. Многоформная эритема у детей. Ответ на лечение системными кортикостероидами. Br J Dermatol. 1976; 95 (2): 181–6. [PubMed] [Google Scholar] 16. Nethercott JR, Choi BC. Многоформная эритема (синдром Стивенса-Джонсона) — обзор схемы 123 госпитализированных пациентов. Dermatologica. 1985. 171 (6): 383–96. [PubMed] [Google Scholar]

Многоформная эритема | DermNet NZ

Автор: д-р Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, 1997 г. Обновлено д-ром Делвин Дайалл-Смит, 2009 г.Дополнительные сведения предоставила д-р Аманда Окли, октябрь 2015 г.

Что такое мультиформная эритема?

Многоформная эритема — это реакция гиперчувствительности, обычно вызываемая инфекциями, чаще всего вирусом простого герпеса (ВПГ). Он представляет собой кожную сыпь, характеризующуюся типичным целевым поражением. Возможно поражение слизистой оболочки. Это острое и самоограничивающееся заболевание, обычно проходящее без осложнений.

Многоформная эритема подразделяется на большую и малую формы и в настоящее время считается отличной от синдрома Стивенса – Джонсона (SJS) и токсического эпидермального некролиза (TEN).

У кого возникает многоформная эритема?

Многоформная эритема чаще всего поражает людей молодого возраста (20–40 лет), однако она может поражать все возрастные группы и расы. Есть мужское преобладание.

Имеется генетическая склонность к многоформной эритеме. Определенные типы тканей чаще встречаются у людей с мультиформной эритемой, связанной с герпесом (HLA-DQw3) и рецидивирующей мультиформной эритемой (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

Что вызывает многоформную эритему?

Инфекции

Инфекции, вероятно, связаны как минимум с 90% случаев мультиформной эритемы.

Самым частым триггером развития мультиформной эритемы является инфекция, вызванная вирусом простого герпеса (ВПГ), обычно губным герпесом (герпес на губе) и реже генитальным герпесом. ВПГ 1-го типа чаще встречается, чем 2-го типа. Герпетическая инфекция обычно предшествует кожной сыпи на 3–14 дней.

Mycoplasma pneumonia (легочная инфекция, вызываемая бактериями Mycoplasma pneumoniae ) является следующим по распространенности триггером.

Сообщалось о многих различных вирусных инфекциях, вызывающих мультиформную эритему, включая:

Сообщалось также о грибковых инфекциях дерматофитами (опоясывающий лишай), связанных с мультиформной эритемой.

Лекарства

Лекарства, вероятно, являются редкой причиной (<10%) мультиформной эритемы. Если этот диагноз серьезно рассматривается, то следует исключить альтернативные лекарственные высыпания, такие как SJS / TEN, генерализованная фиксированная лекарственная сыпь, полиморфная экзантематозная лекарственная сыпь и крапивница.

Сообщается, что многие лекарственные препараты вызывают мультиформную эритему, включая барбитураты, нестероидные противовоспалительные препараты, пенициллины, сульфаниламиды, нитрофурантоин, фенотиазины и противосудорожные средства.

Клинические признаки многоформной эритемы

Общие симптомы

При малой многоформной эритеме продромальные симптомы обычно отсутствуют. Однако большой многоформной эритеме могут предшествовать легкие симптомы, такие как лихорадка или озноб, слабость или болезненность суставов.

Поражения кожи

Обычно при многоформной эритеме в течение 24 часов прорезываются от нескольких до сотен кожных повреждений. Поражения сначала видны на тыльной стороне рук и / или на верхушках стоп, а затем распространяются вниз по конечностям к туловищу.Чаще поражаются верхние конечности, чем нижние. Могут быть задействованы ладони и подошвы. Часто встречаются лицо, шея и туловище. Поражения кожи часто группируются на локтях и коленях. Может возникнуть связанный с ним легкий зуд или жжение.

Первоначальные поражения резко разграничены, круглые, красные / розовые и плоские (пятна), которые становятся приподнятыми (папулы / пальпируются) и постепенно увеличиваются, образуя бляшки (плоские приподнятые пятна) до нескольких сантиметров в диаметре. Центр папулы / бляшки темнеет, и на поверхности появляются изменения (эпидермальные), такие как образование пузырей или корок.Поражения обычно развиваются в течение 72 часов.

Типичное целевое поражение (также называемое поражением радужной оболочки) мультиформной эритемы имеет острый край, правильную круглую форму и три концентрические цветовые зоны:

• Центр темного или темно-красного цвета с волдырем или коркой
• Следующее кольцо более бледно-розового цвета и приподнято из-за отека (жидкого набухания)
• Наружное кольцо ярко-красного цвета.

На атипичных поражениях-мишенях видны только две зоны и / или нечеткая граница.

Извержение полиморфное (много форм), отсюда и «многоформность» в названии. Поражения могут находиться на разных стадиях развития с одновременным присутствием как типичных, так и атипичных целей. Для поиска типичных целей может потребоваться полное обследование кожи, так как их может быть немного.

Поражения проявляют феномен Кебнера (изоморфизм), что означает, что они могут развиваться на участках предшествующей (но не одновременной или последующей) травмы кожи.

Нет сопутствующего отека лица, рук или ног, несмотря на то, что это частые места распространения сыпи.Однако губы часто опухают, особенно при большой многоформной эритеме.

Многоформная эритема

См. Другие изображения мультиформной эритемы.

Поражение слизистой оболочки

Поражения слизистой оболочки, если они есть, обычно развиваются через несколько дней после появления кожной сыпи.

При малой многоформной эритеме поражение слизистой оболочки отсутствует или незначительно. Изменения слизистой оболочки, если они присутствуют, первоначально заключаются в покраснении губ и внутренней части щеки. Иногда волдыри образуются и быстро разрушаются, образуя эрозии и язвы.

При большой многоформной эритеме обычно поражаются одна или несколько слизистых оболочек, чаще всего слизистая оболочка полости рта:

• Чаще всего губы, внутри щек, язык
• Реже дно рта, неба, десен.

Другие пораженные участки слизистой оболочки могут включать:

• Глаз
• Анус и гениталии
• Трахея / бронхи
• Желудочно-кишечный тракт.

Поражения слизистой оболочки состоят из припухлости и покраснения с образованием пузырей.Волдыри быстро лопаются, оставляя большие неглубокие болезненные язвы неправильной формы, покрытые беловатой псевдомембраной. Обычно на губах появляются геморрагические корочки. Пациенту может быть трудно говорить или глотать из-за боли.

При микоплазменной пневмонии слизистые оболочки могут быть единственными пораженными участками (мукозит). Это может быть тяжелым и потребовать госпитализации из-за трудностей с едой и питьем. Не установлено, является ли это ограниченной формой многоформной эритемы.Он также известен как синдром Фукса, а мультиформная эритема слизистой оболочки иногда может быть вызвана рецидивирующим простым герпесом.

Многоформная эритема: поражение слизистых оболочек

Рецидивирующая многоформная эритема

Многоформная эритема может быть рецидивирующей, с множественными эпизодами в год в течение многих лет. Считается, что это почти всегда связано с инфекцией ВПГ-1.

Как ставится диагноз мультиформной эритемы?

Многоформная эритема — это клинический диагноз, хотя для исключения других состояний может потребоваться биопсия кожи.Гистология многоформной эритемы характерна, но не является диагностической. Это зависит от возраста поражения, его внешнего вида и того, в какой части проводится биопсия.

Другие анализы могут быть выполнены для выявления инфекций, обычно связанных с мультиформной эритемой, таких как микоплазма.

Подробнее см. Многоформная эритема: гистология и механизмы.

Лечение мультиформной эритемы

В большинстве случаев лечение не требуется, так как сыпь проходит сама по себе в течение нескольких недель без осложнений.

Может потребоваться лечение, направленное на любую возможную причину, например пероральный ацикловир (не местный) для HSV или антибиотики (например, эритромицин) для Mycoplasma pneumoniae . Если есть подозрение на лекарственную причину, необходимо прекратить прием лекарственного средства, которое может вызвать нарушение.

Может потребоваться поддерживающее / симптоматическое лечение.

• Зуд — могут помочь пероральные антигистаминные препараты и / или местные кортикостероиды.
• Боль во рту — жидкости для полоскания рта, содержащие местные анестетики и антисептики, уменьшают боль и вторичную инфекцию.
• Поражение глаза должно быть оценено и лечено офтальмологом.
• Большая многоформная эритема может потребовать госпитализации для поддерживающей терапии, особенно если тяжелое поражение полости рта ограничивает употребление алкоголя.

Роль пероральных кортикостероидов остается спорной, поскольку никакие контролируемые исследования не показали какой-либо пользы. Однако при тяжелом течении болезни преднизон или преднизолон в дозе 0,5–1 мг / кг / сут часто используются на ранних стадиях заболевания.

Рецидивирующую мультиформную эритему обычно лечат сначала непрерывным пероральным приемом ацикловира в течение 6 месяцев в дозе 10 мг / кг / день в разделенных дозах (например, 400 мг два раза в день), даже если HSV не был очевидным триггером для пациента. многоформная эритема.Это показало свою эффективность в плацебо-контролируемых двойных слепых исследованиях. Тем не менее, многоформная эритема может повториться после прекращения приема ацикловира. Если ацикловир не помог, следует попробовать другие противовирусные препараты, такие как валацикловир (500–1000 мг / сут) и фамцикловир (250 мг два раза в сутки); эти препараты недоступны в Новой Зеландии.

Другие методы лечения (применяемые постоянно), которые, как сообщалось, помогают подавить рецидивирующую многоформную эритему, включают:

Каковы перспективы многоформной эритемы?

Малая многоформная эритема обычно проходит спонтанно без образования рубцов в течение 2–3 недель.Для исчезновения многоформной эритемы может потребоваться до 6 недель. Многоформная эритема не прогрессирует до SJS / TEN.

Кожа может быть покрыта пятнами. Значительное поражение глаз при большой многоформной эритеме редко может приводить к серьезным проблемам, включая слепоту.

Многоформная эритема — NHS

Многоформная эритема — это кожная реакция, которая может быть вызвана инфекцией или некоторыми лекарствами. Обычно она легкая и проходит через несколько недель.

Существует также редкая тяжелая форма, которая может поражать ротовую полость, гениталии и глаза и может быть опасной для жизни. Это называется большой многоформной эритемой.

Многоформная эритема поражает в основном взрослых в возрасте до 40 лет, хотя может возникнуть в любом возрасте.

Симптомы многоформной эритемы

У большинства людей с мультиформной эритемой просто появляется сыпь, но иногда могут возникать и другие симптомы.

Сыпь

Кредит:

Сыпь начинается внезапно и развивается в течение нескольких дней.Обычно он начинается на руках или ногах, а затем распространяется на конечности, верхнюю часть тела и лицо.

Сыпь:

• начинается с маленьких красных пятен, которые могут стать выступающими пятнами размером в несколько сантиметров
• часто имеет пятна, похожие на мишень или «бычий глаз», с темно-красным центром, который может иметь волдырь или корку, окруженные бледно-розовым кольцом и более темным крайним кольцом.
• может вызывать легкий зуд или дискомфорт
• обычно исчезает в течение 2-4 недель

В более тяжелых случаях пятна могут соединяться вместе, образуя большие красные области, которые могут быть грубыми и болезненными.

Другие симптомы

Дополнительные симптомы мультиформной эритемы могут включать:

• высокая температура
• головная боль
• самочувствие в целом плохое
• сырые язвы во рту, из-за которых трудно есть и пить
• опухшие губы, покрытые коркой
• язвы на гениталиях, из-за которых мочиться больно
• болит, красные глаза
• Чувствительность к свету и нечеткость зрения
• ноющие суставы

Эти симптомы чаще встречаются при большой многоформной эритеме или подобном состоянии, называемом синдромом Стивенса-Джонсона.

Когда обращаться за медицинской помощью

Как можно скорее обратитесь к терапевту, если вы считаете, что у вас или вашего ребенка может быть многоформная эритема.

Врач общей практики может диагностировать это, просто посмотрев на сыпь, но он может направить вас к кожному специалисту (дерматологу), если он не уверен.

Если есть подозрение на многоформную эритему или синдром Стивенса-Джонсона, вас немедленно направят в больницу, поскольку эти состояния могут быть серьезными.

Если вы не можете обратиться к терапевту, позвоните в NHS 111 или перейдите по телефону 111.nhs.uk

Причины многоформной эритемы

Причина мультиформной эритемы часто неясна, но в некоторых случаях это результат реакции на инфекцию или лекарство.

Состояние не может передаваться от человека к человеку.

Инфекции

Большинство случаев вызвано вирусной инфекцией — часто вирусом простого герпеса (герпеса). Этот вирус обычно неактивен в организме, но время от времени он может реактивироваться.

Некоторые люди заболевают герпесом за несколько дней до появления сыпи.

Многоформная эритема также может быть вызвана микоплазменными бактериями — типом бактерий, которые иногда вызывают инфекции грудной клетки.

Лекарства

Некоторые лекарства могут иногда вызывать более тяжелую форму многоформной эритемы. Возможные триггеры лекарств включают:

Средства для лечения многоформной эритемы

Лечение направлено на устранение основной причины заболевания, облегчение симптомов и предотвращение инфицирования кожи.

Ваш врач может порекомендовать:

• прекратить прием любого лекарства, которое может вызвать у вас симптомы — не пытайтесь это сделать, не посоветовавшись предварительно с врачом
• антигистаминные и увлажняющие кремы (смягчающие) для уменьшения зуда
• стероидный крем для уменьшения покраснения и отека (воспаления)
• обезболивающие от любой боли
• противовирусные таблетки, если причина вирусная инфекция
• жидкость для полоскания рта с анестезией для облегчения дискомфорта от любых язв во рту

В более тяжелых случаях можно лечить в больнице с помощью:

• более сильные обезболивающие
• повязки для предотвращения инфицирования ран
• смягченная или жидкая диета при сильном поражении полости рта — некоторым людям может потребоваться капельное введение жидкости в вену
• стероидные таблетки для контроля воспаления
• антибиотики, если у вас есть или развивается бактериальная инфекция
• глазные капли или мазь при поражении глаз

Осложнения многоформной эритемы

Большинство людей с мультиформной эритемой полностью выздоравливают в течение нескольких недель.Обычно проблем больше не возникает, и кожа заживает без рубцов.

Существует риск, что в какой-то момент заболевание может вернуться, особенно если оно было вызвано вирусом простого герпеса.

Вам могут дать противовирусное лекарство для предотвращения приступов, если вы испытываете их часто.

В тяжелых случаях возможные осложнения могут включать:

• сепсис
• кожная инфекция (целлюлит)
• Необратимые повреждения кожи и рубцы
• Необратимое повреждение глаз
• Воспаление внутренних органов, например легких или печени

Последняя проверка страницы: 13 сентября 2019 г.
Срок следующей проверки: 13 сентября 2022 г.

Многоформная эритема — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Beers MH, Berkow R., ред. Руководство Merck, 17-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 1999: 757-58, 824.

Берков Р., изд. Руководство Merck — домашнее издание, 2-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 2003: 1200.

Champion RH, Burton JL, Ebling FJG, ред. Учебник дерматологии. 5-е изд. Научные публикации Блэквелла. Лондон, Великобритания; 1992: 1834-37.

ОБЗОР СТАТЬИ

Williams PM, Conklin RJ. Многоформная эритема: обзор и контраст от синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.Dent Clin North Am. 2005; 49: 67-76.

Сидбери Р. Что нового в детской дерматологии: новости для педиатра. Curr Opin Pediatr. 2004; 16: 410-14.

Ахмед И., Райхенберг Дж., Лукас А. и др. Многоформная эритема, связанная с фенитоином и краниальной лучевой терапией: отчет трех пациентов и обзор литературы. Int J Dermatol. 2004; 43: 67-73.

Bachot N, Roujeau JC. Внутривенные иммуноглобулины при лечении тяжелых высыпаний. Curr Opin Allergy Clin Immunol.2003; 3: 269-74.

Конеджо-Мир JS. дель Канто С., Муньос М.А. и др. Талидомид как плановое лечение стойкой многоформной эритемы; отчет о двух случаях. J Drugs Dermatol. 2003; 2: 40-44.

Аурелиан Л., Оно Ф, Бернетт Дж. Мультиформная эритема, ассоциированная с вирусом простого герпеса (ВПГ) (НАЕМ): вирусное заболевание с аутоиммунным компонентом. Dermatol Online J. 2003; 9: 1.

Витковский Ю.А., Приходская LC. Кожные реакции на антибактериальные средства. Кожаный. 2002; 1: 33-44.

ИЗ ИНТЕРНЕТА

Кантор Дж.Многоформная эритема. Медицинская энциклопедия. MedlinePlus. Дата обновления: 29.10.2004. 3 стр.

www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000851.htm

Пруксачаткунакорн К. Шахнер Л. Многоформная эритема. эмедицина. Последнее обновление: 7 октября 2004 г. 12pp.

www.emedicine.com/derm/topic137.htm

Учебный модуль по вакцинации против оспы и побочным эффектам. CDC. Май 2003 г., 9 стр.

www.bt.cdc.gov/training/smallpoxvaccine/reactions/ery-multi.html

Weston WL.Многоформная эритема. Детская больница и Областной медицинский центр. nd. 3 стр.

www.pediatricweb.com/seattle/article.asp?ArticleID=802&ArticleType=9

Многоформная эритема у детей — детская EM Morsels

Родители уделяют много внимания коже своего ребенка, и, конечно же, осмотр кожи является ценным инструментом для бдительного врача (например, Cap Refill, Petechiae below Nipple Line, Leukemia, RMSF). При этом большинство педиатрических высыпаний (см. Peds Rash), которые появляются в отделении неотложной помощи, часто встречаются с сочетанием презрения и страха: «Это не похоже на ничто, но разве это что-то?» или «Это выглядит ужасно, но разве это важно?» Одной из важных характеристик является целевое поражение , но не все целевые поражения созданы одинаковыми.Давайте потратим минуту, чтобы переварить кусочек на Erythema Multiforme (EM) .

• Многоформная эритема — кожное проявление острой иммуноопосредованной реакции .
• Иммуноопосредованная реакция часто вызывается:
  • Вирусная инфекция — Большинство случаев.
  • ВПГ-инфекция
  • Mycoplasma pneumonaie
  • Лекарства
    • У детей лекарства более тесно связаны с SJS и TEN.
    • Взрослые имеют более сильную связь ЭМ с лекарствами.
  • Иммунизация [ Read, 2015 ]

• Многоформная эритема обычно самостоятельно купируется.
• Часто считается, что он относится к спектру, который включает синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN), но …
  • Текущая классификация различает ЭМ от этого специфического спектра .[ Бастуджи-Гарин, 1993 ]
  • Многоформная эритема отличается от SJS, SJS-TEN Overlap и TEN в: [ Auquier-Dunant, 2002 ]
    • Демографические характеристики
    • Факторы риска
      • Это не связано с ВИЧ-инфекцией, раком или заболеваниями коллагеновых сосудов.
      • Это меньше связано с лекарствами.

• Многоформная эритема у детей — , часто ошибочно диагностируется .[ Читать, 2015; Леоте-Лабрез, 2000 г. ]
• Целевые очаги НЕ являются патогномоничными для мультиформной эритемы. [ Читать, 2015 ]
• Есть несколько других условий, которые необходимо учитывать при оценке целевых поражений:
  • Болезнь сыворотки
  • Болезнь Кавасаки
  • HSP
  • Эртиматозная волчанка
  • Многоформная крапивница
    • Часто принимают за многоформную эритему.[ Читать, 2015 ]
      • Острая крапивница кольцевидной формы и полициклических волдырей
      • Имеются центральные клиринговые и экхимотические центры
      • Обычно начинаются с небольших пятен или папул, а затем развиваются до различных размеров.
      • Отдельные поражения исчезают в течение 24 часов.
    • НЕ закреплен на распределении оконечностей , как у EM.
      • Включает туловище, лицо и конечности.
    • Пациент также может иметь кожный зуд, ангионевротический отек и / или дерматограф (что довольно интересно посмотреть).

• Критерии классификации EM основаны на Bastuji-Garin, 1993.
• При наблюдении за очагами обдумывайте местоположение и документируйте то, что вы видите… не просто говорите «целевые очаги»… записывайте все характеристики, когда можете (что-то, что у меня плохо получается).
  • EM Незначительный
    • Отслойка эпидермиса <10% BSA
    • Акрально распределенные поражения (акральные = конечности, уши, периферические части)
      • Могут быть типичными или атипичными или сочетанными поражениями
      • Типичные целевые поражения = <3 см в диаметре, симметричные, круглые, четко очерченные границы и 3 концентрические цветные зоны
      • ПОВЫШЕННЫЕ Атипичные целевые поражения = <3 см в диаметре, круглая, плохо очерченная граница, только 2 концентрические цветные зоны.
    • Отсутствие поражения слизистой оболочки
      • EM Major аналогичен EM minor, но имеет одну или несколько поверхностей слизистой оболочки .
  • SJS и TEN
    • Поражения бывают разные:
      • Плоские атипичные целевые образования или
      • Распространенные пятна
    • Степень отслойки эпидермиса определяет классификацию
      • SJS имеет <10% BSA
      • SJS / TEN перекрытие имеет 10% — 30% BSA
      • TEN содержит> 30% BSA

• Лечебная поддерживающая .
• Может помочь симптоматическое лечение жаропонижающими и антигистаминными средствами.
  • Сообщалось о том, что НПВП могут ухудшить состояние . [ Dore, 2007 ]
• Если есть явная связь с лекарством, прекращение его приема является оправданным.
• Большинство детей с мультиформной эритемой могут быть выписаны и лечиться в амбулаторных условиях. [ Читать, 2015 ]

• Распределение имеет значение. Если она затрагивает не только конечности, дважды подумайте, чтобы назвать ее многоформной эритемой.
• Не все целевые поражения одинаковы. Плоские, нетипичные цели не соответствуют ЭМ.
• Подумайте о мультиформной крапивнице. Еще одно странное условие, о котором следует помнить, чтобы не допустить ошибочной классификации болезней.
• Думайте сначала хуже! Внимательно обратите внимание на поражение слизистой оболочки!

Прочтите J1, Keijzers GB.Детская мультиформная эритема в отделении неотложной помощи: больше, чем просто «сыпь». Педиатр Emerg Care. 2015, ноябрь 9. PMID: 26555305. [PubMed] [Прочитано QxMD]

Многоформная эритема (EM) характеризуется симметричными акрально распределенными целевыми поражениями; однако другие условия могут имитировать клинические признаки ЭМ. Хотя это обычно самоограничение, альтернативные диагнозы могут быть опасными для жизни и требовать немедленного выявления и лечения. Это исследование было направлено на изучение клинического спектра и точности диагностики педиатрической EM в отделениях неотложной помощи (ED).[…]

Келлер N1, Гилад O1, Маром D1, Маркус N1, Гарти BZ1. Небуллезная мультиформная эритема у госпитализированных детей: 10-летнее исследование. Pediatr Dermatol. 2015 сентябрь-октябрь; 32 (5): 701-3. PMID: 26223537. [PubMed] [Прочитано QxMD]

Мультиформная небуллезная эритема (NBEM) — это острое, иммуноопосредованное, самоограничивающееся заболевание кожи с характерными поражениями-мишенями. Его патогенез неясен, но считается, что большинство случаев связано с инфекцией или наркотиками. У взрослых основным провоцирующим фактором является инфекция.В этом исследовании был рассмотрен 10-летний опыт госпитализации детей с НБЭМ в педиатрическом медицинском центре третичного уровня в Израиле с акцентом на провоцирующие факторы. […]

Моро Дж. Ф. 1, Уотсон Р. С., Хартман М. Е., Линде-Цвирбл В. Т., Феррис Л. К.. Эпидемиология офтальмологического заболевания, связанного с мультиформной эритемой, синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом у госпитализированных детей в США. Pediatr Dermatol. 2014 март-апрель; 31 (2): 163-8. PMID: 23679157. [PubMed] [Прочитано QxMD]

Целью настоящего исследования было охарактеризовать эпидемиологию и использование ресурсов U.S. дети, госпитализированные с офтальмологическим заболеванием, вторичным по отношению к мультиформной эритеме (EM), синдрому Стивенса-Джонсона (SJS) и токсическому эпидермальному некролизу (TEN). Мы изучили детей в возрасте от 5 до 19 лет, госпитализированных в 2005 году в 11 штатах, что составляет 38% педиатрического населения США. Используя Международную классификацию болезней, девятое издание, Клини […]

Emer JJ1, Бернардо С.Г., Ковалерчик О., Ахмад М. Многоформная крапивница. J Clin Aesthet Dermatol. 2013 Март; 6 (3): 34-9. PMID: 23556035.[PubMed] [Прочитано QxMD]

Мультиформная крапивница — это реакция доброкачественной кожной гиперчувствительности, наблюдаемая у педиатрических пациентов, которая характеризуется острым и преходящим началом бланшируемых кольцевых полициклических эритематозных волдырей с темными экхимотическими центрами в сочетании с отеком акральной области. . Это чаще всего ошибочно диагностируется как многоформная эритема, реакция, похожая на сывороточную болезнь, или уртикарный васкулит. Поскольку эти три диагноза представляют разные клинические формы […]

Келли JP1, Окье А., Рзани Б., Налди Л., Бастуджи-Гарин С., Коррейя О., Шапиро С., Кауфман Д.В.Международное совместное исследование тяжелых кожных побочных реакций (SCAR) методом случай-контроль. Дизайн и методы. J Clin Epidemiol. 1995 сентябрь; 48 (9): 1099-108. PMID: 7636511. [PubMed] [Прочитано QxMD]

Многоцентровое международное исследование случай-контроль было разработано для выяснения этиологии синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза (TEN). Хотя эти заболевания возникают редко, заболеваемость высока, а смертность от TEN составляет порядка 30%. Эти серьезные дерматологические состояния часто связаны с воздействием лекарств.Также постулируются инфекционные и аутоиммунные заболевания, а также другие немедикаментозные факторы риска […]

Bastuji-Garin S1, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau JC. Клиническая классификация случаев токсического эпидермального некролиза, синдрома Стивенса-Джонсона и многоформной эритемы. Arch Dermatol. 1993 Янв; 129 (1): 92-6. PMID: 8420497. [PubMed] [Прочитано QxMD]

Для проведения проспективного исследования «случай-контроль» причинных факторов тяжелой многоформной буллезной эритемы, синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза нам необходимо было определить критерии классификации случаев и стандартизировать сбор данных, чтобы можно было надежно диагностировать случаи в соответствии с этой классификацией.На основе анализа историй болезни и фотографий пациентов группа экспертов предложила классификацию, основанную на […]

Шон М.