Огник у детей болезнь фото лечение: Стрептодермия у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение стрептодермии у ребенка в Москве в клинике «СМ-Доктор»

Стрептодермия у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение стрептодермии у ребенка в Москве в клинике «СМ-Доктор»

ПОЛУЧИТЬ
КОНСУЛЬТАЦИЮ

Содержание:
Общие сведения
Симптомы у детей
Причины
Диагностика
Лечение
Профилактика

Стрептодермия — дерматологическое заболевание, характеризующееся появлением гнойной сыпи и волдырей на коже. Лечением болезни занимаются педиатр и дерматолог. Поскольку патология инфекционная, чаще встречается у детей, посещающих детские сады и школы.

Общие сведения

Стрептодермия — болезнь, вызываемая стрептококками. Поражение кожного покрова характеризуется появлением сыпи. На поверхности кожи образуются волдыри, гнойники, которые зудят и доставляют дискомфорт.

Стрептодермия у детей бывает острой и хронической. Первая отличается агрессивным течением с выраженными симптомами. Хроническая характеризуется периодическими обострениями и периодами стихания воспалительного процесса.

По глубине поражения выделяют стрептодермию поверхностную, глубокую и интертригинозную (сыпь развивается в кожных складках). Каждая из форм имеет свои признаки.

Симптомы стрептодермии

Стрептодермия у детей протекает с тяжелыми симптомами:

• повышение температуры до 39°С;
• интоксикация;
• увеличенные лимфатические узлы.

Состояние кожного покрова отличается в зависимости от формы заболевания:

• Поверхностная. Сначала на коже появляются красные пятна. Через 2-3 дня они трансформируются в пузыри с мутной жидкостью внутри. Волдыри увеличиваются до 2 см в диаметре, затем лопаются. На их месте формируются желтые корочки. Впоследствии кожа в этом месте заживает, а заболевание распространяется дальше.
• Сухая. Эта форма чаще встречается у мальчиков. На коже образуются белые и розовые пятна диаметром до 5 см. Они располагаются на лице, шее, ушах, руках и ногах, постепенно покрываются струпом. После заживления могут остаться шрамы. Эти участки остаются осветленными, не загорают под солнцем.
• Стрептококковая заеда. Заболевание поражает уголки рта, встречается при нехватке витамина В. На коже появляются микротрещины, которые болят и кровоточат. Затем они преобразуются в гнойнички, покрывающиеся корочкой. Ребенку больно открывать рот, прием пищи становится затруднительным. Реже стрептококковые заеды возникают в уголках носа или глаз.
• Панариций. Если стрептококком поражаются околоногтевые валики, возникает панариций. Чаще встречается у малышей, привыкших грызть ногти. Со временем гнойники вскрываются.
• Стрептококковые опрелости. Эта форма болезни характерна для грудничков. Пузырьки формируются в складках кожи. Постепенно сливаются. Если их вскрыть, обнажаются розовые мокнущие поверхности.

Зная, как начинается стрептодермия у детей, родители смогут вовремя обратиться к дерматологу и начать лечение. Если затянуть с походом к доктору, заболевание становится хроническим, и добиться полного излечения становится очень сложно.

Причины стрептодермии

Возбудителем болезни является стрептококк группы А. Бактерия поражает поверхность кожного покрова. Но не всякая встреча с микроорганизмом приводит к развитию заболевания. Инфекция проявляется в том случае, если имеются отягощающие факторы:

• порезы, ссадины, трещины и другие повреждения на коже, в которые легко проникают патогены;
• несоблюдение правил гигиены;
• слабый иммунитет;
• эндокринные патологии;
• сопутствующие дерматологические болезни;
• стрессы;
• авитаминоз;
• слишком частое мытье кожи, в результате чего смывается защитная пленка;
• интенсивное воздействие низких или высоких температур;
• интоксикация;
• нарушение кровотока.

Если присутствует хотя бы одна из перечисленных причин стрептодермии у детей, вероятность развития патологии повышается в разы.

Диагностика стрептодермии

Внешние симптомы стрептодермии у детей очень похожи на признаки других дерматологических болезней (крапивницы, экземы, атопического дерматита и т. д.). Кроме визуального осмотра и выяснения эпидемиологической обстановки, для установки диагноза может проводиться микроскопия и бакпосев пораженных участков кожного покрова.

Однако лабораторные исследования требуются редко. Опытный дерматолог определит стрептодермию по результатам визуального осмотра.

Лечение стрептодермии

Даже если первичный осмотр проводил педиатр, назначать лечение стрептодермии у детей должен дерматолог. Специалист этого профиля осведомлен о препаратах узкого спектра действия, которые помогут быстрее справиться с заболеванием.

Первый шаг — перевод ребенка на лечебную диету с ограничением сладкого, жирного и соленого. Курс терапии предполагает отказ от купания: водные процедуры способствуют распространению болезни. Здоровые участки рекомендуется промывать ромашковым отваром, а воспаленные ни в коем случае не затрагивать.

Для больного ребенка важно подобрать правильную одежду. Следует исключить из гардероба вещи из синтетики и шерсти. Эти ткани вызывают неприятные ощущения и способствуют распространению болезни.

Образующиеся на коже пузырьки медики рекомендуют вскрывать стерильной иглой, затем обрабатывать открывающиеся эрозии зеленкой 2 раза в сутки. Незараженные бактериями участки кожи протирают борным раствором. Мокнущие эрозии смазывают нитратом серебра или резорцином.

Если на коже образуются корки, их обрабатывают антибактериальными гелями или мазями.

В тяжелых случаях назначают ряд других препаратов для приема внутрь:

• антибиотики тетрациклинового или левомицетинового ряда;
• противоаллергенные медикаменты;
• иммуностимуляторы;
• витаминные комплексы;
• жаропонижающие препараты.

Список лекарств обязательно нужно согласовывать с врачом. Только специалист знает, как лечить стрептодермию у детей правильно. Самолечение может спровоцировать переход патологии в хроническую форму. При адекватном курсе терапии симптомы проходят через 7 дней, но после излечения глубокой формы патологии остаются шрамы на коже. Поэтому к врачу необходимо обращаться как можно раньше.

Профилактика стрептодермии

Чтобы снизить вероятность развития стрептодермии у ребенка, придерживайтесь правил профилактики:

• соблюдайте правила гигиены;
• обрабатывайте повреждения на коже антисептиками;
• укрепляйте иммунитет витаминными комплексами, полноценным питанием;
• не мойте ребенка мылом слишком часто;
• при первых симптомах любых заболеваний проконсультируйтесь с врачом.

Стрептодермия — излечимое заболевание, но нужно вовремя обратиться к врачу. Чем быстрее начато лечение, тем легче избежать осложнений и перехода в хроническую форму. Пройти качественное обследование состояния кожи можно в клинике «СМ-Доктор». Квалифицированные детские дерматологи установят правильный диагноз и назначат корректное лечение.

Врачи:

Детская клиника м.Марьина Роща

Записаться
на прием

Детская клиника м. Войковская

Детская клиника м.Новые Черемушки

Записаться
на прием

Детская клиника м.Текстильщики

Бозунов Алексей Викторович

Детский дерматолог, детский миколог

Зуева Ксения Михайловна

Детский дерматолог II категории, детский миколог, детский трихолог

Смолева Мария Борисовна

Детский дерматолог высшей категории, детский миколог, детский трихолог, детский косметолог

Королькова (Симонович) Полина Аскольдовна

Детский дерматолог, детский трихолог, детский миколог

Чекрыгина Марина Вячеславовна

Детский дерматолог, детский миколог, врач высшей категории. Заместитель главного врача по медицинской части в детском отделении на Волгоградском проспекте

Записаться
на прием

Детская клиника м.Молодежная

Записаться
на прием

Детская клиника м.Чертановская

Кулешов Андрей Николаевич

Детский дерматолог, детский миколог, детский трихолог

Цуканов Сергей Владимирович

Детский дерматолог, детский миколог, детский трихолог

Нехорошева Инна Андреевна

Детский дерматолог, детский миколог, детский трихолог

Багрянцева Мария Евгеньевна

Детский дерматолог, детский миколог, детский косметолог, детский трихолог, врач высшей категории

Записаться
на прием

Детская клиника м. ВДНХ

Симакова (Мухина) Екатерина Сергеевна

Детский дерматолог, детский миколог, детский косметолог, к.м.н.

Быханова Ольга Николаевна

Детский дерматолог, детский миколог

Уварова Елена Анатольевна

Детский дерматолог, детский трихолог

Антонова Ольга Александровна

Детский дерматолог, детский миколог, детский трихолог

Стражников Руслан Андреевич

Детский дерматолог, детский миколог, детский трихолог, детский косметолог, врач высшей категории

Записаться
на прием

Детская клиника в г. Солнечногорск, ул. Красная

Жукова Кристина Игоревна

Детский дерматолог

Записаться
на прием

Записаться на прием

Мы гарантируем неразглашение персональных данных и отсутствие рекламных рассылок по
указанному вами телефону. Ваши данные необходимы для обеспечения обратной связи и
организации записи к специалисту клиники.

Стрептодермия: лечение, симптомы, диагностика

Распространенное гнойно-воспалительное кожное заболевание инфекционного типа, возбудителем которого являются бактерии рода стрептококков, называют стрептодермией. Эта инфекция составляет до 40% дерматологических заболеваний, характеризующихся наличием поражений, связанных с образованием гнойничков. Примерно в трети случаев болезнь протекает тяжело и приводит к временной нетрудоспособности пациента.

Характер и причины поражения кожи

Заболевание поражает преимущественно гладкие участки и кожные складки, причем очаги поражения склонны к периферическому разрастанию. Что характерно, болезнь не затрагивает сальные и потовые железы, волосяные фолликулы. Локализация очагов может быть на любых участках тела – на коже конечностей, лица и волосистой части головы, туловища, паховой или ягодичной складки и т. д.

Инфекция поражает людей всех возрастов, причем у взрослых она встречается чаще всего среди работников строительной сферы, транспорта, металлургии и горной промышленности, для которых она часто рассматривается как профессиональное заболевание. Стрептококки в неактивном состоянии присутствуют в организмах подавляющего большинства людей, но причинами стрептодермии у взрослых наиболее часто становятся:

• сниженный иммунитет в сочетании с массивной передачей инфекции от больного человека;
• мелкие травмы кожи, способствующие нарушению ее барьерной функции;
• нарушения функции центральной нервной системы из-за стресса или переутомления, приводящие к снижению иммунитета, ухудшению трофики тканей и кровообращения;
• наличие хронического эндокринного заболевания, из-за чего повышаются риски развития гнойно-воспалительных процессов;
• прием некоторых лекарственных препаратов, снижающих резистентность организма к стрептококку;
• нарушения состава кишечной микрофлоры из-за нерационального питания, приводящие к угнетению функции иммунных клеток кишечника;
• несоблюдение правил личной гигиены, создающее благоприятные условия для размножения бактерий.

У детей стрептодермия наиболее часто развивается в дошкольном периоде и составляет до 60% гнойничковых поражений кожи. Бактерии передаются, как правило, бытовым путем, развитию инфекции способствует наличие мелких ранок, ссадин или царапин, укусы насекомых.

Проявления болезни

Стрептококки проникают в организм через незначительные повреждения кожи и слизистых оболочек и начинают активно размножаться с выделением в окружающие ткани токсинов и факторов защиты от иммунных клеток. Спустя 7-10 дней после инфицирования в организме больного формируется общая реакция на инфекцию в виде повышения температуры тела, недомогания, болей в мышцах и головных болей. Но основным симптомом стрептодермии является появление характерных высыпаний на коже, сопровождающихся зудом. Внешний вид и локализация кожных проявлений определяются текущим клиническим вариантом болезни.

• Стрептококковое импетиго – небольшие пузырьки с прозрачной жидкостью, которая затем мутнеет и трансформируется в гной. Спустя несколько дней на их месте появляются желтовато-рыжие корочки с рыхлой структурой. Количество пузырьков растет, пятна пораженной кожи увеличиваются в размерах, в центре каждого пятна располагаются корочки, а по краю – свежие пузырьки на фоне отечной кожи.
• Заеда – щелевидная эрозия кожи, образующаяся в уголках рта. Она выглядит как трещина, окруженная отслаивающимися частичками кожи и желтыми корочками. Это одна из наиболее тяжело излечиваемых форм болезни, так как пораженный участок дополнительно травмируется во время еды или при разговоре.
• Панариций – подковообразное воспаление вокруг ногтевой пластины на пальце руки. Кожа приобретает розово-синюшный оттенок, отекает, по краю кутикулы отслаивается, а из-под ногтевого валика при нажатии выделяется гной.
• Опрелость – разновидность стрептодермии, признаки которой чаще всего появляются у людей с диабетом второго типа, ожирением, гиперкортицизмом либо на фоне себорейного дерматита. Заболевание локализуется преимущественно в естественных складках кожи – между ягодиц, в паховой зоне, в подмышечных впадинах, за ушами, под молочными железами и т. д. Поражению кожи способствует интенсивное потоотделение и мацерация рогового слоя кожи, появляется ярко-красное эрозивное пятно и трещины в глубине складки. Пятно постоянно мокнет, вызывая жжение и зуд.
• Острая диффузная стрептодермия локализуется преимущественно на коже ног, вокруг инфицированных ран, ожогов или свищей. Пораженные участки с мокнущей поверхностью и желтыми корочками окаймляют травмированную зону. Инфекция сопровождается отеком конечностей и гиперемией, часто развиваются осложнения в виде воспалений лимфоузлов.
• Простой лишай появляется преимущественно на коже лица в виде ярко-розовой сыпи с четко очерченными границами.
• Эктима – тяжелая форма заболевания с проникновением гнойного процесса глубоко в ткани. На месте поражения кожи образуется язвенно-некротическое образование, а после заживления остается рубец.

При отсутствии лечения инфекционный воспалительный процесс распространяется на другие участки тела.

Диагностические методы

Для диагностики стрептодермии врач не ограничивается осмотром и сбором анамнеза, так как внешние признаки заболевания легко спутать с другими кожными инфекциями. Чтобы получить точные данные, пациенту назначают:

• микроскопическое исследование;
• бакпосев – наиболее информативный метод исследования, который позволяет не только обнаружить возбудителя инфекции, но и установить его патогенность, а также проверить, насколько он чувствителен к антибиотикам.

Оба анализа назначают только при условии, что пациент не пользовался антибиотиками либо другими лекарственными средствами. Пациенту может понадобиться консультация эндокринолога в случае, если у него присутствует диабет или есть подозрение на наличие этого заболевания.

Ликвидация поражения кожных покровов

В случае, если заболевание не приобрело тяжелый характер, лечение стрептодермиии проводят амбулаторно. При наличии тяжелых симптомов – глубокой эрозии и некротизации тканей, воспаления лимфоузлов и др. – пациента помещают в дерматологический стационар. Терапия заключается в:

• правильном уходе за кожей, исключающем мытье водой с мылом, чтобы избежать распространения болезни на другие области;
• наружной обработке пораженных участков анилиновыми красителями, наложении мазей с антибиотиками и кератолитических составов;
• приеме антибиотиков в случае развития лимфангита и выраженной интоксикации;
• специфической иммунотерапии, направленной на борьбу со стафилококковой инфекцией.

Кроме того, дополнительно могут быть назначены витамины в комплексе, а по окончании курса антибиотиков – пробиотические препараты для восстановления кишечной микрофлоры.

Профилактика стрептодермии заключается в частом мытье кожи водой с мылом. Исследования показывают, что мыльный раствор уничтожает до 95% стрептококков на поверхности кожи. Соблюдение гигиенических правил особенно важно после контакта с человеком, страдающим гнойничковой сыпью.

Часто задаваемые вопросы

Как передается стрептодермия?

Стрептококк является бактерией с высокой вирулентностью и передается при прямом контакте с человеком, болеющим стрептодермией, или через вещи, которыми он пользовался. Наиболее часто заражение происходит через пользование общей посудой, полотенцем, игрушками, другими бытовыми предметами.

Сколько длится?

Инкубационный период болезни составляет от недели до 10 дней. Само заболевание в легкой форме продолжается около недели. В хронической форме для него характерны периодические рецидивы.

Чем лечить в домашних условиях?

Если нет возможности обратиться к врачу, использовать народные средства. В первую очередь, речь идет об отварах трав с выраженными антисептическими и противовоспалительными свойствами – коры дуба и ромашки. Отваром смачивают стерильный тампон и прикладывают к пораженному участку. Здоровую кожу протирают салфеткой, смоченной в отваре ромашки, вместо мытья под душем или в ванне.

К какому врачу нужно обратиться?

По поводу лечения следует обратиться к дерматологу.

Стрептодермия у детей — причины появления, первые симптомы, способы профилактики

Стрептодермия (пиодермия стрептококковая) представляет собой инфекционно-аллергическое заболевание, возникающее при попадании в толщу кожи стрептококка и продуктов жизнедеятельности этого микроорганизма.

Основным проявлением заболевания, независимо от возраста пациента, становится образование на поверхности кожи гнойных элементов, имеющих характерную округлую форму и шелушащуюся поверхность. В зависимости от размеров патологического очага, их количества и зоны распространения различают клинические формы заболевания.

Причины

• Нарушение целостности кожного покрова (для проникновения инфекции достаточно микротравмы или потертости).
• Изменение местного иммунитета.
• Нарушение активности иммунной системы организма в целом.

В организм ребенка микроорганизм может попасть контактно-бытовым путем – инфекция передается через посуду, одежду, при бытовых контактах, через игрушки, а также через пыль, в которой содержаться стрептококки. В жаркое время года инфекция может передаваться насекомыми, которые на своих лапках переносят возбудителей.

Симптомы

• Появление на поверхности кожи небольших пузырьков, наполненных прозрачной, но быстро мутнеющей жидкостью – чаще всего на лице, спине, конечностях, нижней части туловища.
• Кожный зуд (часто возникает нестерпимое жжение).
• Пигментация кожи на месте «старых» очагов заболевания.
• Общее недомогание – нарушение самочувствия, вялость, слабость, отсутствие аппетита.

Стрептодермию можно легко перепутать с крапивницей, атопическим дерматитом, отрубевидным лишаем, пиодермиями и экземой, поэтому ни в коем случае не занимайтесь самолечением. Чтобы получить своевременное лечение, обратитесь к специалисту для быстрого диагностирования болезни.

Профилактика

• Соблюдать правила личной гигиены.
• Питаться пищей с высоким содержанием витаминов.
• Закаляться, вести здоровый образ жизни.
• При повреждениях кожи, даже незначительных, тщательно промывать и обрабатывать ранку. Равномерно распределять нагрузку, избегать стрессовых ситуаций.

Подробнее о детской дерматологии в клинике «ЮгМед»

Народные названия болезней. Повседневная жизнь колдунов и знахарей в России XVIII-XIX веков

Народные названия болезней

Болезнь вообще в народных говорах называется «недугом, немощью, скорбью, болестью, хворью, хворобой».

Барин — чирей (см. «князь»).

Банная нечисть, банный прилеп — сыпь на теле, происходящая от заражения в банях.

Болячки — небольшие язвы, особенно покрытые струпьями.

Болячки гниючие — язвы на ногах.

Болячки от лежания — пролежень.

Болячка моровая — чумной бубон.

Бышиха, башиха — рожа.

Весеница — цинга.

Волос, волосатик — язвы, сопровождающиеся омертвением клетчатки, выходящей в виде волокон, шнурков и т. п.

Вздымание, или надмение, чрева — вздутие живота (в старинных лечебниках).

Вихлец — понос.

Витряной перелом — острый суставной ревматизм.

Ворогуша — лихорадка, от слова «ворог» — враг.

Воспа — оспа.

Восца — зуд.

Врек — болезнь или несчастье, приключившееся человеку или скотине от чужих слов, от недоброй похвалы.

Вырождение пупа — пупочная грыжа.

Гнетеница, гнетуха — лихорадка.

Гнилицы — омертвелые язвы.

Головник — головные боли, соединенные с гноетечением из ушей.

Гостья — лихорадка.

Горлянка, горнуха — горловые болезни вообще.

Грыз — боли, имеющие рвущий, грызущий характер.

Грудница — болезни женских грудей вообще.

Гуньба — молочница во рту детей.

Давушка — дифтерит.

Добрая, добруха — лихорадка.

Дрянь — гноетечение,

«дрянь идет» — течет гной.

Душу мутит, с души тянет или воротит — тошнит.

Жажа, изгага — изжога.

Жаба — болезни сердца.

Жабка — ангина.

Желуница или желтуница, желтетка, желтая немочь — желтуха.

Жемчужная болезнь — подагра.

Живот опустился — опущение матки.

Жижка — прыщ на губах и языке.

Закожник — чирей. Заметуха — понос.

Заноготница, ногтовидица — ногтоеда.

Захват рук — острое воспаление кожи, развивающееся на кистях рук во время жатвы, в сильную жару.

Запорище — продолжительный запор.

Запор водяной — задержание мочи.

Запор нутряной или чревной — запор собственно.

Злая корча — судорожная форма отравления спорыньей.

Злые волосы — неправильный рост ресниц.

Змеиный пострел — сибирская язва.

Знобуха — лихорадка.

Зуда, зудиха — чесотка.

Игрец — истерия, кликушество.

Икота — истерия, икотница — страдающая истерией.

Кила — грыжа, а также и другие опухолевидные болезни.

Кликуша, кликушество — истеричка, истерия.

Князь — чирей. Например: «У него князь на затылке сел».

Колотье — колющие боли различного происхождения.

Короста — струп.

Корчи — судороги.

Корюха — корь.

Крикливцы, криксы — различные детские болезни, сопровождаемые криками, особенно по ночам.

Крови — маточные кровотечения.

Кума, кумоха — лихорадка.

Лентовик — глисты.

Летячий огонь — рожа.

Летячка — ветреная оспа.

Личная нечистота — различные сыпи и пятна на лице.

Лихой — нарыв на пальце.

Ломотная немочь — подагра.

Моровая язва — чума.

Мыт — понос. При сильных поносах у людей говорят: «Его совсем смыло».

Мясо дикое — избыточные, грибовидные грануляции.

Нажим — твердая мозоль.

Навья, или могильная, косточка — небольшие круглые опухоли на сухожилиях рук.

Надсадиться, надорваться, надсада — сильно растянуть, надорвать мышцы, при поднятии тяжести.

Намока — насморк.

Невстаниха, нестоиха — мужское бессилие.

Норицы — глубокие язвы на голени.

Ночница — бессонница, с глазу или переговору (Орловская губерния).

Нутрец — кашель с одышкой.

Нырок — опускной, натечный нарыв.

Обаяние — галлюцинации.

Обкладки — дифтерит.

Облив — сплошная сыпь на лице.

Обнос — головокружение, «голову обносить».

Огневица, огневая, огнева, огневка — горячка.

Оговор — болезнь, напущенная словами, недобрыми или не в пору сказанными.

Огонь, огники — красные пятна, преимущественно на лице.

Озевя — порча, озывать — испортить (от слова «зев» — рот).

Озноблины — обморожения.

Озыл; озынить — сглаз, сглазить.

Окорм — отравление каким-либо ядом, боль под ложечкой.

Опор — поясничные боли.

Опышка — одышка.

Осуда — сглаз, осудить — сглазить.

Оток — отек, опухоль какой-либо части тела.

Отер — ссадины на ногах.

Полянка — горячка.

Пежины на теле, лягушки, матежи — темные пятна на коже.

Переполох — испуг и болезни, от него происходящие.

Перелог — задержание мочи (в старинных лечебниках).

Перхать — кашлять.

Перхуй — кашель.

Подрожье — лихорадка (от глагола «дрожать»).

Полежка — различные горячечные болезни.

Порча — болезнь, насланная злым человеком, колдуном.

Преют очи — воспаление век, сопровождающееся краснотой, припухлостью и слезотечением.

Призор, прикос — болезни от сглаза.

Притка — болезнь, передаваемая прикосновением (от слова «приткнуть»).

Почесуха, почесуньки — зудящая сыпь.

Пуп опустился — боли в животе из-за поднятия больших тяжестей, надрыв пучков брюшных мускулов.

Пыхота — удушье.

Развязался сустав — растяжение сустава.

Расслабленная немочь — паралич (в старинных лечебниках).

Расселины — трещины на коже.

Расперица или расперстица — различные воспалительные процессы между пальцами рук и ног.

Рватва — рвущая боль.

Родимец., — судорожные припадки у детей.

Садно — ссадина.

Свербеж, свербота, свербячка, свороба — зуд, чесотка.

Сглаз — болезни, происходящие от действия дурного, злого глаза.

Сибирка — сибирская язва.

Собачья немочь или собачья старость — сильное изнурение у детей, при котором лицо их принимает старческий вид.

Спящая немочь — летаргия.

Стрелы — стреляющие боли.

Студеница, студенка — лихорадка.

Сухие крылья — упорные боли в груди. Объясняют в народе тем, что на спине, в «нутро», в «мясо» растут такие крылья, которые причиняют боли. Их обламывают, для чего больного кладут на брюхо и лекарка начинает двумя пальцами щупать кожу пониже лопаток и по всей спине, стараясь каждый раз защипнуть. Операция повторяется несколько дней с промежутками, вследствие чего вся кожа покрывается кровоподтеками. Многие крестьяне, испытавшие этот способ лечения, уверяли этнографов, что он излечивает всякую боль в груди.

Сучье вымя — множественные чирьи в подмышке.

Татарская оспа — сифилис.

Типун — болезненные нарывы на языке.

Туск — помутнение роговицы.

Удушье — различные болезни легких, сопровождающиеся затрудненным дыханием.

Уроки, съурочить — с завистью похвалить что-либо, пожелать чего-либо.

Усов, у совье, у совья — колотье в спине.

Утин — боль в пояснице.

Холодячка — чахотка.

Худая боль, дурная, французская болезнь — сифилис.

Худоба, сухотка — истощение.

Цимер головной — мигрень.

Чересленицы — различные боли в животе.

Черная немочь, падучая болезнь, падучка — эпилепсия.

Черная смерть, моровая язва — чума.

Чижи — кондиломы. Например: «У него чижи, — петь не поют, а спать не дают».

Шат — обморок, головокружение (от глагола «шатать»).

Щемота — щемящие боли.

Щетинки — волосы на спине новорожденных, которые своим присутствием вызывают зуд, отчего сон детей становится беспокойным.

Щипица — бородавка.

Щипота — щиплющие боли.

При изучении этого списка во многих случаях становятся понятными основания, руководясь которыми, наш народ давал свои, весьма меткие, названия той или другой болезни. Так, названия болезням давались: по причинам их происхождения — например, озноблины, оговор, от-яго — от злого духа; по частям тела, пораженным болезнью, — например, горлянка, головник, грудница; по симптомам болезни — например, трясовица, знобуха по времени появления болезни — например, весеница, ночник, по сходству болезни или припадков ее с какими-либо предметами — например, волос, щетинки по названиям духов, производящих болезни, — например, ворогугиа.

причины и лечение, что такое типун на языке, как избавиться?

Откуда взялся типун на языке

Изначально типун считался птичьей болезнью. Все пернатые имеют на клюве нарост, который помогает им клевать пищу. Иногда он воспаляется, что сопровождается симптомами, похожими на дифтерию. Это и есть типун. Люди же называют так твердый прыщик на языке, который появляется в результате повреждений или ослабленного иммунитета. Конечно, для этого заболевания есть и медицинский термин – глоссит.

Интересный факт. По народным приметам типуны считались признаком лживости и появлялись на языке обманщиков и сквернословов.

Причиной возникновения типуна может быть механическое повреждение языка или ослабленный другой болезнью иммунитет.

В первом случае воспаление может появиться после травмирования языка (к примеру, рыбной косточкой или семечкой), укуса насекомого, ожога. Поцарапать поверхность можно даже леденцом. Во втором случае глосситом может сопровождаться простуда, проблемы с ЖКТ, дисбактериоз, инфекционные заболевания, глистная инвазия.

Часто язвочки на языке возникают на фоне стоматологических заболеваний или неправильно установленных пломб, коронок или брекетов. В таком случае нужно обратиться к стоматологу за исправлением дефектов.

Есть также неочевидные, но не менее важные причины заболевания:

• Вредные привычки. Вполне возможно «подхватить» типун на языке на вечеринке, ведь алкоголь разъедает мягкие ткани языка, а никотин – слизистую.
• Авитаминоз. Да, прыщик во рту может выскочить из-за недостатка в организме витаминов и ослабленного в целом иммунитета. Поэтому часто от этого заболевания страдают беременные женщины.
• Недостаточная гигиена ротовой полости. Многие забывают, что чистить от налета нужно не только зубы, но и язык, ведь микробов на нем скапливается не меньше.

Также типун может быть спровоцирован аллергической реакцией на определенную пищу или средства гигиены.

Как правило, симптомы глоссита не заставляют себя ждать. Человеку становится больно жевать и глотать, разговаривать, язык опухает, немеет, становится рыхлым и меняет цвет. Если не заняться лечением сразу, может начаться воспаление глубоких тканей языка, появятся гнойники. На поздней стадии глоссит может распространиться на губы, щеки и горло. Кстати, несмотря на это, он является незаразным заболеванием. Но вряд ли с язвами во рту вам захочется с кем-то целоваться.

Типун на языке: лечение                     

Хорошая новость в том, что избавиться от типуна на языке можно в домашних условиях. Главное, не пытаться прижигать его, а воспользоваться следующими методами:

Если глоссит вызван другими болезнями, нужно, прежде всего, вылечить их. Тогда и язык придет в норму.

• Сбалансированное питание и никаких вредных привычек. На время лечения лучше избегать острой, сладкой, соленой и кислой пищи, алкоголя и сигарет, так все это только провоцирует воспалительные процессы. Вместо этого лучше включить в рацион больше фруктов и овощей, пропить витамины.
• Народные средства. Здесь на помощь придет полоскание содовым раствором, отваром ромашки и календулы, других трав. Помогает рассасывание меда и прополиса, компрессы из масла облепихи.

Если не удается справиться с болезнью в домашних условиях, можно обратиться к медикаментозному лечению. Доктор посоветует вам препараты в зависимости от причины возникновения типуна. Запущенный глоссит, скорее всего, придется лечить антибиотиками.

Хотя типун на языке, на первый взгляд, – болезнь нетяжелая, если вовремя не начать лечение, она может привести к осложнениям и затянуться надолго. Поэтому лучше всего ее предотвратить. Для этого следует вести здоровый образ жизни, правильно питаться, укреплять иммунитет, тщательно выполнять гигиенические процедуры, а также хорошо подумать, прежде чем соврать или сказать что-то нехорошее.

Сеть клиник iOrtho оказывает качественные услуги по исправлению прикуса элайнерами Invisalign, запишитесь на консультацию уже сейчас!

Областной кожно-венерологический диспансер г. Липецка

Стрептодермия — инфекционное заболевание кожных покровов, виной чему «нашествие» стрептококков, сеющих разрушение и гибель эпидермальных клеток. Справедливости ради следует заметить, что это заболевание имеет и альтернативное название — стрептококковая пиодермия, но почему-то в народе принято проглатывать букву «о» во втором слове, из-за чего словосочетание приобретает уж совсем непотребное звучание. А если серьезно, то эта болезнь, как и любое кожное заболевание, в виду своей публичности и доступности для посторонних глаз способна с легкостью отравить жизнь своему несчастному обладателю.

Стрептодермия: причины

Стрептодермия. Фото. Кожа выполняет важнейшую функцию в нашем организме: она, являясь надежным естественным барьером, первой становится на пути у всякой патогенной «нечисти», рассматривающей человеческий организм в качестве кормовой базы, где «тепло, светло и мухи не кусаются». Но при определенных условиях под воздействием неблагоприятных факторов кожа до некоторой степени утрачивает свой защитный потенциал. Это может произойти при ее загрязнении, нарушениях периферического кровообращения вследствие варикоза, перегрев или же, наоборот, переохлаждение рук или ног, мелкие травмы кожи (укусы, порезы, ссадины), которые на фоне пониженного иммунитета и авитаминоза долго не заживают и облегчают проникновение микроорганизмов под кожу. Стимулирующим развитие стрептодермии фактором является наличие таких патологий, как сахарный диабет или почечная недостаточность.

Стрептодермия: симптомы

Инфекция начинает проявлять себя спустя неделю после заражения. Первым симптомом стрептодермии являются мелкие розоватые пятнышки круглой или неправильной формы. Спустя 2-3 дня они превращаются в пузырьки, заполненные гнойным содержимым. Если стрептококки «резвятся» на поверхности кожи, то не все так страшно: после вскрытия пузырьков-везикул они довольно быстро заживают и не оставляют после себя уродливых рубцов. Это поверхностная форма стрептодермии, так называемое импетиго. Если же имеет место более глубокая форма заболевания — стрептококковая эктима — то последствий в виде остающихся после заживления шрамов, к сожалению, не избежать.

Иные симптомы, помимо кожных высыпаний, выражены мало. Иногда отмечается слабое жжение и зуд, сухость инфицированных участков кожи. Стрептодермия у детей, протекающая в связке с другим заболеванием может вызвать повышение температуры и увеличение лимфоузлов в зоне поражения.

Стрептодермия может поражать и абсолютно здоровую, без видимых дефектов, кожу, однако она не трогает волосы и ногти, состояние которых не изменяется в процессе заболевания. Изначально стрептодермия локализуется на ограниченных площадях, но последующее невнимание к личной гигиене, наплевательское отношение к лечению и смачивание пораженных участков кожи зажигают «зеленый свет» на пути распространения инфекции. Стрептодермия у детей очень наглядно это демонстрирует: стоит умыть больного ребенка, как спустя всего пару часов розовые пятнышки увеличиваются и кожа отекает.

Хроническая стрептодермия характеризуется увеличением зараженных очагов (диаметр которых достигает 10 см) с рваными краями и отслаивающимся ороговевшим эпидермисом. После вскрытия везикул образуются желтовато-коричневые серозные корки, под которыми, если их срезать, обнаруживается яркая розовая кожа с признаками эрозии. Со временем в очагах поражения развивается микробная экзема.

Стрептодермия: диагностика

Описанная выше клиническая картина дает врачу достаточно аргументов, чтобы вывести в амбулаторной карте пациента своим профессионально-нечитаемым почерком слово «стрептодермия». Все же для вящей достоверности исследуют соскоб с кожных покровов под микроскопом, в котором определяются стрептококки. Если пациент уже сам влез своими неумелыми руками в процесс лечения и начал использовать какие-нибудь антибактериальные мази, то микроскопическое исследование даже при условии наличия стрептодермии может и не дать результатов. В данном случае полагаются на визуальный осмотр больного.
Следует отличать стрептодермию от крапивницы, экземы, атопического дерматита. С этой целью пациент подвергается пристрастному «допросу» на предмет установления возможной связи с потенциальными аллергенами.

Стрептодермия: лечение

Больным стрептодермией следует минимизировать контакты с окружающими во избежание распространения болезни, так как заболевание заразно. Во избежание аллергических проявлений из диеты исключается острое/сладкое/жирное и прочие гастрономические удовольствия. Зато это не даст «разгуляться» аллергии и «подсушит» пораженные участки кожи.
Во время лечения стрептодермии нельзя умываться. Чтобы все-таки не утратить человеческий вид здоровые участки кожи протирают влажным тампоном, смоченным настоем ромашки или обычной водой.
Тактика лечения строится в зависимости от масштабов поражения кожи. Если они не велики, то достаточно будет ограничиться местным лечением. При обширных поражениях, а также в случае неэффективности местной терапии следует подключить иммунопрепараты, витамины, общеукрепляющие лекарственные средства, гемотерапию, УФ-облучение пораженных областей.
Гнойные везикулы вскрывают у самого основания, используя при этом стерильные иглы. Пораженные места дважды в день обрабатывают «зеленкой» или метиленовым синим, а затем накладывают повязку, пропитанную антибактериальной мазью (используют эритромициновую, тетрациклиновую и т.д.). Подсохшие корки смазывают салициловым спиртом, не более чем через сутки они легко снимутся.
Профилактика стрептодермии предусматривает внимательное отношение к микротравмам кожи: следует незамедлительно обрабатывать их антисептическим раствором. Здоровый образ жизни, тщательная личная гигиена, полноценное питание, свежий воздух — также являются слагаемыми успешной профилактики стрептодермии.

FIRES: синдром эпилепсии, связанный с лихорадочной инфекцией

Что такое FIRES?

FIRES означает синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией. Иногда его также называют синдромом эпилепсии, связанным с лихорадочным заболеванием, а ранее его называли рефрактерной эпилептической энцефалопатией, вызванной лихорадкой, у детей школьного возраста.

• Обычно поражает детей школьного возраста со средним возрастом 8 лет. Однако возраст может колебаться от 2 лет до раннего взросления.
• Чаще страдают мальчики.
• FIRES поражает ранее здорового ребенка после кратковременного неспецифического лихорадочного (лихорадочного) заболевания, например, простуды или гриппа.
• Приступы обычно начинаются от 24 часов до 2 недель после начала болезни. В момент начала судорог может не быть лихорадки.
• Припадки обычно очаговые (поражают одну часть тела), но учащаются с изменением сознания между событиями. Приступы переходят в непрерывную или почти непрерывную судорожную активность, которая называется эпилептическим статусом.Они плохо реагируют на большинство лекарств.
• Начальная острая фаза эпилептического статуса может длиться до 2 недель или дольше.

Это состояние очень похоже на другое состояние, описанное у взрослых, которое называется NORSE: рефрактерный эпилептический статус с новым началом.

Насколько это распространено?

ПОЖАР — очень редкое заболевание, которым страдает примерно 1 ребенок из миллиона.

Как диагностируется?

Диагноз ПОЖАР ставится клинически на основании тщательного анамнеза.Следует исключить другие излечимые и неизлечимые причины, например инфекционные, альтернативные токсические, метаболические и генетические причины сверхрефрактерного эпилептического статуса.

В настоящее время не существует четкого биомаркера для диагностики этого состояния.

Общие диагностические тесты включают

• Длительная ЭЭГ (электроэнцефалограмма) подтверждает частые приступы и может показывать специфические паттерны, указывающие на ПОЖАРЫ.
  • Паттерны ЭЭГ с ПОЖАРАМИ могут включать дельта-кисть, замедление фона, мультифокальные всплески и резкие формы волны.

  Для мониторинга и лечения эпилептического статуса проводится

  • ЭЭГ.
• Люмбальная пункция (спинномозговая пункция) исключает инфекции головного мозга, такие как менингит или энцефалит, или аутоиммунные заболевания.
• Маркеры воспаления могут быть проверены в некоторых специальных лабораториях на исследовательской основе.
• Анализы крови исключают излечимые метаболические нарушения, такие как аутоиммунный тиреоидит, другие аутоиммунные / антителопосредованные энцефалиты, нарушения обмена аминокислот, дефицит биотинидазы или дефицит пиридоксина
• Генетические тесты исключают специфические генные мутации, которые могут приводить к длительным или повторяющимся приступам, включая мутации натриевых каналов (тестирование SCN1A), полимеразную гамма-тестирование (POLG), PCDh29 и т. Д.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) мозга поначалу часто бывает нормальной. В течение нескольких недель или месяцев появляется ненормальный сигнал, и в конечном итоге наблюдается атрофия головного мозга.
• В редких случаях для исключения инфекции или воспаления проводят биопсию головного мозга. Однако обычно этого не требуется.

Что вызывает ПОЖАРЫ?

Точная причина неизвестна. Считается, что заболевание возникает из-за сильного воспаления в ответ на незначительную инфекцию. Недавние случаи предполагают, что некоторые дети могут быть генетически предрасположены к развитию этого воспаления.Были идентифицированы некоторые воспалительные маркеры, которые могут быть полезны для обнаружения ПОЖАР в раннем будущем.

Как вы относитесь к ПОЖАРАМ?

Единых руководств по лечению не существует.

Лекарства, которые можно использовать для лечения острого состояния, включают бензодиазепины (лоразепам, мидазолам), барбитураты (фенобарбитал, пентобарбитал), анестетики (кетамин), лидокаин, магний и т. Д. долгосрочные результаты.Вместо этого лучшим вариантом может быть высокая доза фенобарбитала.

Большинство методов лечения в острой фазе имеют плохие результаты. Однако в небольших сериях случаев были описаны следующие варианты лечения:

• Кетогенная диета: как сообщается, эффективна почти в половине случаев, чтобы помочь сломать эпилептический статус
• Каннабидиол: помог уменьшить судороги в 6 из 7 случаев, но в большинстве случаев лечение проводилось после периода острых тяжелых приступов
• Анакинра или тоцилизамаб нацелены на патологическое воспаление и, как сообщается, эффективны в небольших группах людей.Необходимы дальнейшие исследования этих соединений.

Другие методы лечения, которые использовались одновременно с другими методами лечения или после них, но не были эффективными, включают внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), высокие дозы стероидов и плазмаферез.

Каков ожидаемый результат?

В самой крупной опубликованной на сегодняшний день серии случаев, в которую вошли 77 детей с ПОЖАРАМИ:

• Примерно 1 из 10 детей умер от осложнений, связанных с эпилептическим статусом или осложнений в отделении интенсивной терапии
• Почти все выжившие дети страдают хронической эпилепсией, требующей лечения
  • С точки зрения развития у 3 из 10 детей когнитивные функции были нормальными или пограничными (с поведенческими проблемами или без них)
  • У 3 из 10 детей была умеренная или умеренная задержка когнитивных функций
  • У 3 из 10 детей была тяжелая задержка развития

Когнитивный результат при последующем наблюдении, по-видимому, связан с продолжительностью комы подавления вспышки и более молодым возрастом начала ПОЖАРА.

Ресурсы

Ассоциация Paratonnerre: associationparatonnerre.org

Институт NORSE: norseinstitute.org

Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) при Национальных институтах здравоохранения (NIH) по ПОЖАРАМ

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD) о ПОЖАРЕ

«Прямой огонь» в его венах: подростки сражаются с новым коронавирусным синдромом

Джон Макмроу

Он отправил ему письмо.

jack mcmorrow

Да.Могу я кое-что объяснить —

Джон МакМорроу

Да ладно. Я делаю здесь фон. Вы можете объяснять все, что хотите.

jack mcmorrow

Нет. Прежде всего, я хотел поговорить о том, как вирус ведет себя как бактерия.

john mcmorrow

Хорошо, ты собираешься, но я просто хочу сказать —

jack mcmorrow

Это было давным-давно.

Джон МакМорроу

— Рэндалл —

Джек МакМорроу

Эта штука, вероятно, ничего не набирает.

Дорис Строман

Надеюсь, вы знаете, что она записывает всех вас на пленку, потому что …

Джон МакМорроу

Да, мы торгуем подобным образом весь день.

doris stroman

Я получил звонок из школы —

jack mcmorrow

Стоп с звонком.

doris stroman

— потому что они ссорятся. И я должен сделать это —

Джон МакМорроу

И это звонок тайм-аута.

doris stroman

— и скажите им обоим идти в каждый угол.

jack mcmorrow

Прошу прощения за весь этот хаос —

pam belluck

Это замечательно. Это замечательно.

[звонок]

Джон МакМорроу

И эти очищенные артерии, они должны вернуть вас обратно.

jack mcmorrow

В то время я был последовательным.

Джон МакМорроу

Нет, я знаю. Но я знаю, что вы прыгаете, и знаю, когда вы взволнованы.

jack mcmorrow

Я прыгаю?

pam belluck

У вас все отлично. У тебя все отлично.

jack mcmorrow

Папа, ты с первого дня ходил ко мне в новом I.C.U. Это как —

doris stroman

Мне нужен звонок?

jack mcmorrow

— огромный прыжок.Чувак, если —

динамик

Боже мой.

Джон Макмроу

Я знаю, что это твоя история, сынок.

doris stroman

— чтобы выяснить, что происходит, начиная со своего педиатра.

jack mcmorrow

Да, и у меня есть целая куча других реплик опоры.

пэм беллак

Так ты фанат «Звездных войн»?

jack mcmorrow

Мне нравится Marvel намного больше, чем мне —

pam belluck

О, вы больше похожи на Marvel. OK.

jack mcmorrow

Это Перчатка бесконечности из «Мстителей: Война бесконечности». Мне действительно нужно —

Дорис Строман

У них нет на это времени, Джек.

jack mcmorrow

Вот почему —

Дорис Строман

Он никогда не выходил из дома.

jack mcmorrow

Я не ушел —

john mcmorrow

С 13 марта он в доме.

doris stroman

Ты никогда не выходил из дома. Его школа —

Джон МакМорроу

В его комнате, даже не здесь.

doris stroman

Его католическая школа была одной из первых, которые были закрыты.

Пэм Беллак

Ого.

doris stroman

Не выходила из дома.

doris stroman

Однажды он вышел из дома не … чтобы помочь мне со стиркой и не хотел ничего трогать.

jack mcmorrow

Я принял душ после того, как вышел из прачечной.

Дорис Строман

Да, парень просто —

Джек МакМорроу

Я гермофоб.

john mcmorrow

Три недели назад он пришел ко мне с сыпью на тыльной стороне рук.

jack mcmorrow

Ага.

john mcmorrow

Я думал, что это было —

jack mcmorrow

Это было плохо.

john mcmorrow

— из антибактериального мыла. Знаешь, Пурелл. Может, он слишком много этим занимается. Он чувствительный.

jack mcmorrow

Да, вроде — мы думали, что это не более чем экзема.

john mcmorrow

А потом, я думаю, через день или два он —

jack mcmorrow

Нет, это было как —

john mcmorrow

— ваша мать рассказала вам кое-что о ваших глазах . Она думала, что ты слишком много играешь в видеоигры.

jack mcmorrow

Да, глаза определенно, но я не знаю, было ли это —

jack mcmorrow

У меня нормальная температура, вроде 101, 102.

jack mcmorrow

Однажды я проснулась с —

doris stroman

Боль в горле.

jack mcmorrow

— боль в горле. Это был первый симптом воспаления, который у нас был —

doris stroman

На руках, на ногах —

jack mcmorrow

На руках, на ногах —

doris stroman

— на шее.

jack mcmorrow

— и на моей шее. Это было первое —

jack mcmorrow

Это закончилось тем, что увеличился лимфатический узел, который вырос примерно до размера теннисного мяча, который можно было заметно увидеть сбоку от моей шеи.

Дорис Строман

Это настораживало.

jack mcmorrow

Поскольку я просыпаюсь и даже чтобы сесть, я кричал за них. А у меня было почти 105.

jack mcmorrow

Я спал в носках, и он как бы увидел красный.И он снимает мои носки, чтобы обнажить все мои ступни, прямо здесь, только с высыпаниями на внутренней стороне и внизу.

doris stroman

В то время —

jack mcmorrow

И мои руки.

doris stroman

— мы думали, что это вершина.

jack mcmorrow

И мои руки.

Дорис Строман

Но это было не раньше, чем через несколько дней.

jack mcmorrow

Да, они думали, что это плохо. Мои руки здесь на ладонях, немного сзади, все высыпания. Итак, моя кожа — даже прикоснуться к моей коже и почувствовать —

jack mcmorrow

Я использую слово «эмоциональный», чтобы попытаться скрыть тот факт, что я плакал как ребенок. Это было так плохо.

jack mcmorrow

Вот так я положил ему руки на руки и, не шучу, поплелся.

john mcmorrow

И мне пришлось тогда его подержать —

jack mcmorrow

Руками.

doris stroman

А когда мы приехали в больницу —

john mcmorrow

Они взяли инвалидную коляску.

doris stroman

— они взяли инвалидную коляску.

jack mcmorrow

Да, я сел в инвалидную коляску.

Дорис Строман

Он не мог ходить.

Джон МакМорроу

Он больше не мог ходить. Он не мог согнуть ноги.

john mcmorrow

— все туда-сюда. У вас было отделение кардиолога. У вас был специалист по легочным заболеваниям, специалисты по инфекционным заболеваниям, а затем у вас была иммунология, которая бросала все цифры и рецепты и то, как они пересчитывают друг друга, чтобы справиться с ним. И это то, что я … для меня это французский язык. С таким же успехом вы можете просто сказать мне —

doris stroman

Потому что они ехали на волне, результаты которой он дал отрицательный.

doris stroman

И я сказал, что ж, ему нужно снова пройти обследование. И она сказала: мы проверяем только тех, кого допустили. И я сказал, что ж, тогда его нужно впустить. Нам некуда быть —

doris stroman

Когда он проснулся, его глаза были такими. И я подумал, что просто —

jack mcmorrow

Да, они катались мне по затылку.

doris stroman

И они были красными.

Дорис Строман

Он такой: «Я в порядке, я в порядке». У меня все нормально. У меня все нормально.

Джон МакМорроу

Когда это было?

jack mcmorrow

Это, я бы сказал, напугало меня до смерти. Но это меня больше напугало до жизни. Мне было страшно драться.

jack mcmorrow

Теперь я перехожу к боли. Это был пульсирующий, жгучий прилив, как будто вы могли чувствовать, как он проходит по вашим венам.

jack mcmorrow

Вы могли почувствовать — это было похоже на то, как будто кто-то ввел вам прямой огонь. Просто огонь.

jack mcmorrow

Вы должны помнить, мой пульс был на уровне 165, когда я спал. Это похоже на марафонца.

jack mcmorrow

У них не так много детей, которые могут с ними разговаривать, так как это педиатрия.

jack mcmorrow

Мы ходили туда-сюда со всем — особенно то, как мое сердце связано с моей сердечно-сосудистой и кровеносной системой, не говоря уже о моем —

jack mcmorrow

Было страшно.

динамик

Не похоже, чтобы я выходил из него таким же, если вообще.

Джон МакМорроу

Они собирались интубировать его. И я сказал, знаете, это разбивает мне сердце.

Дорис Строман

Если бы они были —

Джон МакМорроу

И они тоже.Они не хотели этого, потому что знали, что должны были научить меня реалистичному подходу, согласно которому сработает только 20 процентов.

jack mcmorrow

Они приносили мне Icees и имбирный эль —

john mcmorrow

Они приносили ему все, леденцы —

jack mcmorrow

— а у меня не было воды.

john mcmorrow

У него не было ни воды, ни во рту больше 48 часов, потому что они были …

jack mcmorrow

48 часов.

john mcmorrow

— готовлю его к работе с трубкой.

jack mcmorrow

Мой рот был — я чувствовал, что умираю. А потом они бросили Айс в мою сторону. Они были такие: вот, малыш. Мне дали леденцы. Они дали мне имбирный эль. Я вроде как жил такой жизнью.

Джон МакМорроу

Он засмеялся. И я сказал, почему? Почему? Почему? Как это случилось? Что он сделал? И он идет, я не знаю. Я сказал: вы знаете, моя семья поверит, что это сила молитвы. И он идет, я соглашусь, потому что мы не знаем почему. Мы не знаем.

jack mcmorrow

И я пришел домой, чтобы принять лучший душ, который я когда-либо принимал за всю свою жизнь. Даже не отравляя его газом. Это было примерно 30 минут.

doris stroman

Вы не можете ввести его, а затем вы не можете его вытащить.

jack mcmorrow

Нет, нет, нет. Это было типа —

doris stroman

Вы знаете. У вас есть дети.

jack mcmorrow

Это было минут 30, вот это. И это было прекрасно, а потом я подумал: мне нужно перестать бегать, потому что я сейчас упаду. У меня закружится голова и я отключусь. Но полностью игнорируя мой собственный совет, просто побежал в мою комнату, надел наушники, поговорил с друзьями и сказал: «Я дома!» И все они были такими, да!

doris stroman

Каждый раз, когда он бегает —

jack mcmorrow

И это было лучше всего.

doris stroman

— и говорит, что я жив, я жив —

jack mcmorrow

No.

doris stroman

— мы идем, «я настоящий мальчик ! »

jack mcmorrow

Я настоящий мальчик.

doris stroman

Я настоящий мальчик!

jack mcmorrow

Нет, нет, нет, потому что я сказал это.

Дорис Строман

Из книги «Пиноккио.

jack mcmorrow

Нет, потому что я был в больнице, и мне казалось, что на меня нет никаких ограничений, потому что —

john mcmorrow

Потому что он делал IV —

jack mcmorrow

Было действительно хорошо вернуться домой, и я просто хочу делать больше в своей жизни сейчас, когда она у меня вернулась.

jack mcmorrow

Я могу.

Пэм Беллак

Это круто.

jack mcmorrow

Ага.

jack mcmorrow

Я буквально отправил своему учителю биологии электронное письмо, в котором поблагодарил вас за то, что вы обучили меня.

Пэм Беллак

Правда?

Джон МакМорроу

О, это было первое, что он сделал.

jack mcmorrow

Я могу показать вам это, если хотите.

Джон МакМорроу

Да. Вам действительно стоит —

pam belluck

Я бы с удовольствием это увидел.

john mcmorrow

— покажи это.

Дорис Строман

Нет, нет, не сейчас. Не сейчас. Дай ей это так —

pam belluck

Да, почему бы тебе не отправить его мне по электронной почте.

doris stroman

Это длинный текст, поэтому дайте ей прочитать, когда у нее появится минутка.

архивная запись (Энди Бешир)

Розничная торговля открылась сегодня. Большой день, большой шаг. И то, что мы видели из всего, что мы могли видеть, — это то, что люди очень стараются.

архивная запись (Энди Бешир)

И это важно, потому что у нас есть один шанс восстановить экономику правильным путем.

архивная запись (Эндрю Куомо)

Я понимаю их желание как можно скорее вернуться к религиозным церемониям.Как бывший прислужник, я понимаю. Я думаю, что эти религиозные церемонии могут быть очень утешительными.

jack mcmorrow

На самом деле, я пытаюсь расширить свой диапазон и больше тусоваться. Мол, я хочу заполнить весь свой график. Я не хочу ничего не делать. Потому что я нахожусь — я часто застревал в своем собственном мире, никого не впуская.

Пэм Беллак

Да.

jack mcmorrow

Знаете?

Пэм Беллак

Ага.

jack mcmorrow

Я человек очень закрытый. Мне нужно выйти и выстрелить, и заняться своим делом, и пойти на вечеринки и все такое.

John McMorrow

Для чего? О чем ты говоришь?

pam belluck

Я спрашивал —

jack mcmorrow

И я планирую — я планирую сделать все это во время карантина летом, а не во время сеанса. У меня есть планы с друзьями, и сейчас мы собираемся пойти и заняться чем-нибудь.Мы стремимся. Мы собираемся пойти на пляж. Собираемся в отпуск. Мы собираемся пойти —

Джон МакМорроу

Сейчас он у меня дома. Я ничего не знаю о его планах, но они не начнутся в одночасье.

пэм беллак

[СМЕЕТ]

jack mcmorrow

Это определенно не произойдет в одночасье. Это будет через промежуток времени — когда закончится этот карантин, я и мои мальчики уходим.

Джон МакМорроу

Мы часто уезжаем. У нас есть место на берегу.

[Полный текст] Эпилептический синдром, связанный с фебрильной инфекцией (FIRES): распространенность, impac

Введение

Аббревиатура FIRES означает «синдром эпилепсии, связанного с лихорадочной инфекцией» и впервые была использована ван Бааленом и его коллегами в 2010 г., ¹ , хотя разные авторы по-разному называли одну и ту же клиническую сущность. ²³

Термин относится к редкой катастрофической эпилептической энцефалопатии с еще неустановленной этиологией, характеризующейся острым проявлением повторяющихся припадков или рефрактерным эпилептическим статусом (SE), предшествующим лихорадке, но без признаков инфекционного энцефалита.Будучи в основном необратимым, ПОЖАРЫ часто сопровождаются развитием лекарственно-устойчивой эпилепсии и нейропсихологических нарушений, протекающих без задержки. Это спорадическое и крайне редкое заболевание, что значительно затрудняет сбор клинических данных, необходимых для разработки эффективных стратегий ведения. На сегодняшний день отсутствие конкретных биомаркеров представляет собой серьезную диагностическую проблему; тем не менее, ранняя диагностика очень важна для оптимального ведения. Задержка в диагностике и лечении способствует плохому исходу при SE, и хотя контроль над приступом часто достигается только после выявления основной причины, причиной SE может быть более 200 необычных расстройств. ⁴ До 60% случаев рефрактерной SE de novo диагностическое обследование не может выявить основную этиологию, ^5,6 , что является типичным и проблематичным клиническим сценарием, который влечет за собой ПОЖАРЫ. Мы надеемся, что этот клинический обзор может помочь в правильном распознавании и управлении ПОЖАРАМИ среди этой группы небольших, но не незначительных пациентов.

Терминология

Последнее определение FIRES взято из материалов Первого международного эпилептического статуса с новым началом (NORSE) и симпозиума FIRES. ⁷ Предлагаемое консенсусное определение определяет ПОЖАРЫ как подкатегорию NORSE. Этот акроним был придуман Wilder-Smith и его коллегами ⁸ для описания формы нового рефрактерного SE у пациентов без активной эпилепсии или других ранее существовавших соответствующих неврологических расстройств, без четкой острой или активной структурной, токсической или метаболической причины. Первоначально NORSE рассматривался как специфический для взрослого населения, тогда как FIRES был специфичным для педиатрического населения; однако это различие недавно было оспорено, так как не кажется основанным на убедительных научных доказательствах. ⁷ В этом свете FIRES определяется как подтип NORSE, который требует предшествующей лихорадочной инфекции, с лихорадкой, начинающейся от 2 недель до 24 часов до начала рефрактерной SE, с лихорадкой в ​​начале SE или без нее. Это относится ко всем возрастам, и во время начала SE может быть лихорадка, а может и не быть. ⁷ Это определение исключает продолжительные фебрильные судороги, поскольку они обычно возникают у детей, у которых лихорадка начинается менее чем за 24 часа до начала судорог или у которых лихорадка распознается только после начала судорог. ⁹

Эпидемиология

Рефрактерный эпилептический статус после обычного приступа лихорадки в отсутствие идентифицированных инфекционных агентов часто не сообщается; поэтому извлечь эпидемиологические данные из доступной литературы крайне сложно. В дополнение к этому, до того, как был принят термин FIRES, случаи энцефалита неизвестной или предполагаемой иммунной этиологии были описаны множеством различных терминов, таких как «острый энцефалит с рефрактерными повторяющимися парциальными припадками», ² «тяжелый рефрактерный эпилептический статус. из-за предполагаемого энцефалита », ¹⁰ « идиопатическая катастрофическая эпилептическая энцефалопатия », ¹¹ « разрушительная эпилептическая энцефалопатия у детей школьного возраста » ¹² и« Рефрактерная фокальная эпилепсия у детей после острой фебрильной энцефалопатии ». ³ Пораженные пациенты — это, в основном, дети в возрасте от 5 до 13 лет, с пиком в школьном возрасте и преобладанием мужчин. ^13,14 Основываясь на проспективной программе эпиднадзора на базе больниц в масштабах Германии, ван Баален и его коллеги оценили ежегодную заболеваемость и распространенность ПОЖАР среди детей и подростков в Германии соответственно 1: 1 000 000 и 1: 100 000. ¹ Однако, как упоминалось ранее, текущее согласованное определение FIRES не ограничивается детством и юностью.Результат FIRES плохой, с уровнем смертности до 30%, ^1,14 рефрактерная эпилепсия при последующем наблюдении, часто сразу после острой фазы ² и задержка когнитивных функций у 66–100% выживших. ^12,14 У выживших с предыдущим нормальным когнитивным уровнем обычно развиваются неспособности к обучению, ^12,14 , и только меньшинство выживает после эпизода без каких-либо неврологических последствий. ¹⁴

Патогенез

Патогенез, лежащий в основе ПОЖАРОВ, все еще остается предметом дискуссий.Было выдвинуто множество различных патогенетических каскадов и механизмов. Несколько авторов исследовали возможность того, что ПОЖАР является формой тяжелого инфекционного энцефалита. ^10,14 Идея была подсказана типичной эволюцией FIRES, которая следует за лихорадкой и у большинства пациентов связана с плейоцитозом в спинномозговой жидкости (CSF). В таком свете в серии случаев из 77 пациентов Крамер и др. Провели тщательное и обширное исследование возможных инфекционных агентов, но не обнаружили ни одного. ¹⁴ Это неудивительно, учитывая, что до сих пор нет опубликованных данных относительно биопсии мозга пациентов с FIRES, которые не дали типичных результатов для энцефалита. ¹ Другие клинические элементы также расходятся с этой гипотезой. Прежде всего, контролировать приступы во время острой фазы FIRES значительно сложнее, чем при энцефалите, в то время как риск постэнцефалитической эпилепсии значительно выше (0–33% против почти 100%). ¹⁵ Во-вторых, хотя начало постэнцефалитической эпилепсии обычно задерживается, у пациентов с FIRES нет латентного периода между SE и началом эпилепсии.И наконец, типичное двухфазное клиническое течение FIRES больше напоминает процесс, вызванный инфекцией, чем инфекционное заболевание. Воспаление, по-видимому, играет важную, но не исключительную роль в развитии ПОЖАРОВ. Как только что было сказано, двухфазное клиническое течение предполагает иммунное расстройство, вызванное инфекцией, даже если лихорадка сама по себе не является возбудителем. Соответственно, в то время как лихорадка SE почти сопровождается повышением температуры тела, SE в FIRES начинается через несколько дней после начала лихорадки, и указанная температура часто бывает легкой.В этом свете кажется, что воспаление не вызывает острого приступа, а больше способствует каскаду ПОЖАР через общее и постоянное снижение порога судорожной готовности. Это может быть достигнуто за счет индуцированного инфекцией постепенного накопления системных и воспалительных цитокинов головного мозга. ^16,17 Медленно прогрессирующий характер такого процесса может быть причиной задержки начала ПОЖАР. Нейровоспалительная реакция, играющая роль в эпилептогенезе, по-видимому, является прямым следствием активации врожденного иммунитета, которая происходит в глиальных клетках, нейронах и гематоэнцефалическом барьере. ^18–21 Такая активация обычно самоограничивается; однако внутренние факторы, такие как генетическая предрасположенность, могут быть причиной отсутствия эффективного разрешения этого процесса. Прогрессивное накопление воспалительных цитокинов может затем уступить место порочному кругу аберрантной гипервозбудимости ¹⁸ и / или структурному эпилептогенному ремоделированию сетей мозга. ²² Несколько других потенциальных причин подозревались и обсуждались в литературе, но в настоящее время ни одна из них не подтверждена.Вышеупомянутая двухфазная синхронизация FIRES побудила исследователей искать аутоиммунный механизм; однако поиск специфических аутоантител пока дал скудные результаты. ^14,23 Одним примечательным исключением является обнаружение антител против рецептора ГАМК А в случае FIRES, которые реагировали на кетамин и высокие дозы внутривенных стероидов. ²⁴ Ответ на иммунотерапию, однако, кажется исключением, а не правилом. ²³ Аутоиммунная реакция может, однако, играть роль по крайней мере в некоторых случаях ПОЖАР, в которых она может выступать в качестве триггера метаболического заболевания или каннелопатии. ^25–27 Некоторые отчеты о сериях случаев не показали четкой корреляции между FIRES и мутациями генов SCN1A, PCDh29 или POLG1. ^28,29 В заключение, однако, основной патогенетический механизм ПОЖАРОВ, по-видимому, представляет собой процесс двойного удара: синергетический эффект между иммунным ответом на лихорадочное заболевание или инфекцию, поражающую мозг, и внутренней предрасположенностью к аутообезопасности. -сохраняющий эпилептогенный процесс. Мы проиллюстрировали возможную механистическую модель эпилептогенеза в FIRES на рисунке 1.

Диагностика

Поскольку определенная причина ПОЖАРОВ у большинства пациентов еще не установлена, диагноз ПОЖАР в основном является клиническим. ⁷ , и для диагностики отсутствуют биологические маркеры или генетические тесты.У пораженных пациентов неврологический анамнез ничем не примечателен, и, в тесной связи с лихорадочным заболеванием (главным образом, инфекцией верхних дыхательных путей или, реже, гастроэнтеритом), внезапно развиваются несколько приступов (даже 50–100 в день). Менее чем через 24 часа приступы переходят в длительную рефрактерную SE. Приступы и SE преобладают в клинической картине, и более чем у 50% пациентов лихорадка исчезает при первых припадках. ¹ Когнитивные и поведенческие продромы маловероятны и могут указывать на альтернативный диагноз (т.е. аутоиммунный энцефалит). ^30,31 Приступы в начале болезни в основном очаговые или вторично генерализованные. ¹⁴ Наиболее частые иктальные проявления, о которых сообщалось ³⁰ , включают жевательные движения, боковое отклонение головы и легкие вегетативные признаки (например, изменение частоты сердечных сокращений и / или мидриаз), хотя клонические подергивания во рту с слюнотечением и подергиваниями верхних или нижних конечностей. конечности также могут возникнуть. Между приступами у пациентов наблюдается сонливость или даже коматозное состояние, поэтому требуются анестетики в высоких дозах или мидазолам и искусственная вентиляция легких.SE обычно является длительным и продолжается несколько недель или месяцев, несмотря на многочисленные испытания противоэпилептических препаратов (AED). ^12,14 Почти во всех случаях исход характеризуется хронической трудноизлечимой эпилепсией и серьезными когнитивными нарушениями. ¹⁴ По определению, ПОЖАР возникает как вызванный лихорадкой НОРСЭ у пациентов без предшествующей эпилепсии или других неврологических расстройств без явных или активных причин. ⁵ Следовательно, первичная клиническая оценка имеет решающее значение, и необходимы обширные исследования, чтобы исключить подобные состояния, связанные с острым началом SE, и в особенности те, которые поддаются специфическому лечению.Тщательный сбор анамнеза, неврологическое обследование и базовые лабораторные исследования могут выявить наиболее распространенные этиологии SE, такие как прекращение или изменение режима AED, интоксикация, инфекции центральной нервной системы, острое или отдаленное структурное повреждение головного мозга и острый метаболический дисбаланс. ⁷ Анализ спинномозговой жидкости обычно отрицательный, с плеоцитозом от умеренного до нулевого и отсутствием маркеров вирусных инфекций и аутоиммунитета (олигоклональная полоса) ³⁰ , а также антинейральных антител (в основном, анти-VGCK-комплекса, анти-NMDA-рецептора, анти-AMPA). Рецептор и рецептор против ГАМК В). ³² Во время острой фазы стандартная ЭЭГ и непрерывный мониторинг ЭЭГ имеют первостепенное значение для определения правильных терапевтических вмешательств, оценки уровня седативного эффекта и распознавания неконвульсивной ПЭ. ³³ Хотя приступы часто бывают генерализованными, их семиология указывает на очаговое начало, а записи иктальной ЭЭГ подтверждают, что выделения часто бывают временными или перисильвийными с расширением глазного дна. Интересно, что в серии, опубликованной Van Baalen et al., Данные иктальной и интериктальной ЭЭГ показали единичный эпилептический очаг менее чем у 10% пациентов. ³² Частое присутствие смещенного рисунка фокальных приступов указывает на поражение обоих полушарий, в то время как записи интерктальной ЭЭГ показывают обобщенные медленные волны. ³⁰ К сожалению, ЭЭГ имеет ограниченное значение для дифференциации FIRES от эпилепсии или энцефалопатии возможной аутоиммунной этиологии. Первоначальное сканирование МРТ головного мозга в основном отрицательное или может показывать аномалии преимущественно в височных областях или, дополнительно, в островке и базальных ганглиях, которые могут быть как временными, так и необратимыми. ^1,10,12 Раннее сканирование МРТ (в течение первых недель) может показать отек мезиальных височных структур с усилением Т2-взвешенного сигнала, как это наблюдается при лимбическом энцефалите. ^1,30 Последующее сканирование МРТ (через 6 месяцев) может показать двустороннюю мезиальную височную атрофию и усиление Т2-взвешенного сигнала, но в половине случаев это нормально. ³⁰ Позитронно-эмиссионная томография обычно выявляет большие области гипометаболизма, затрагивающие орбитофронтальную и височно-теменную коры с обеих сторон.Существует хорошее соответствие с корковыми областями, связанными с языком, поведением и памятью, которые также являются наиболее часто регистрируемыми зонами начала иктального развития. Другие оценки следует проводить на основе характеристик дела. Важно учитывать, что в детстве многие специфические состояния могут привести к длительной SE, включая фебрильные судороги и фебрильные SE. Кроме того, генетические нарушения, такие как синдром Драве и синдром Альперса, связаны с лихорадкой SE. Следовательно, следует учитывать дифференциальный диагноз с генетической связью с эпилепсией, вызванной лихорадкой (например, при эпилепсии, связанной с SCN1A, PCDh29 или POLG1).

Лечение

Лечение FIRES представляет собой серьезную проблему для клиницистов и связано с низкими показателями успеха, особенно в острой фазе. Систематические исследования все еще отсутствуют, и ограниченное количество опубликованных серий случаев предлагает несколько терапевтических подходов, ни один из которых не оказался значительно эффективным, за исключением кетогенной диеты. Что касается ранее обсуждавшейся роли воспаления в патогенезе FIRES, были опробованы высокие дозы внутривенных стероидов, несмотря на риск серьезных побочных эффектов. ³⁴ Могут быть полезны иммунотерапия первой и второй линии, такая как внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез, хотя эффективность все еще обсуждается. Эффективность такролимуса, ритуксимаба и / или циклофосфамида неясна, хотя есть некоторые сообщения об улучшении состояния пациентов, у которых другие иммунотерапевтические методы оказались неэффективными. ^32–37 Лечение первой линии SE первоначально состоит из бензодиазепинов (лоразепам, диазепам, мидазолам, клоназепам), а затем стандартных противосудорожных препаратов, ¹⁴ хотя FIRES обычно не реагирует на высокие дозы обычных противосудорожных препаратов.Вмешательство второй линии обычно предполагает использование анестетиков, в частности, инфузии мидазолама и барбитуратов (пентобарбитала и тиопентала). ³⁸ Мидазолам кажется таким же эффективным, как тиопентал, но ассоциируется с меньшим количеством побочных эффектов, более быстрой выпиской из реанимации и лучшим долгосрочным неврологическим исходом. ^39,40 Высокие дозы фенобарбитала также оказались эффективными и имеют меньше побочных эффектов, чем анестетики. ²³ Другие анестетики, такие как пропофол, используются для лечения рефрактерной СЭ, хотя его длительное применение у детей не рекомендуется из-за риска синдрома, связанного с инфузией пропофола. ³⁴ Индукция комы с подавлением всплеска является стандартным лечением при сверхрефрактерной СЭ, хотя при отлучении от барбитуратов приступы часто повторяются. ²³ Более того, существуют опасения относительно его использования при ПОЖАРЕ, поскольку длительная кома с подавлением вспышек имеет значительную связь с худшим когнитивным исходом и с более тяжелым течением заболевания. ²³ Кетогенная диета (КД) успешно применялась у пациентов с рефрактерными приступами и, согласно некоторым сообщениям, показала некоторую эффективность при FIRES. ^41–43 Было высказано предположение, что KD может иметь не только противосудорожное действие (например, за счет продукции декановой кислоты, которая вызывает прямое ингибирование постсинаптического возбуждающего AMPA), но также и противовоспалительное. Это может иметь большое значение при лечении ПОЖАР. Раннее введение КД может быть эффективным не только во время острой фазы, но и при долгосрочном лечении эпилепсии. ²³ По некоторым данным, он, по-видимому, оказывает положительное влияние как на контроль приступов, так и на когнитивные исходы, и поэтому его следует рассматривать преждевременно в процессе лечения, даже в качестве терапии первой линии. ²³ Терапевтическая гипотермия может быть эффективной в контроле SE за счет снижения уровней провоспалительных цитокинов и защиты целостности BBB. ⁷ Каннабидиол (CBD) снижает синаптическую передачу глутамата и гамма-аминомасляной кислоты в головном мозге. В недавно опубликованной серии случаев CBD оказался эффективным в снижении частоты и продолжительности приступов у пациентов с FIRES, которые не ответили на стандартные противоэпилептические препараты или другие методы лечения. ⁴⁴ Anakinra, рекомбинантная и модифицированная версия белка-антагониста рецептора интерлейкина-1 человека, эффективно использовалась у этих пациентов как в острой фазе, так и в исходе. ⁴⁵ Наконец, есть отдельные сообщения о хорошем контроле судорог у FIRES после непрерывного внутривенного введения сульфата магния. ⁴⁶ В настоящее время не существует систематических исследований по лечению последствий ПОЖАР. Существующие данные, собранные из ограниченного числа отчетов, показывают, что приступы в большинстве случаев очень трудно поддаются лечению и часто требуют политерапии. Стимуляция блуждающего нерва (VNS) обычно применяется в качестве хронического лечения для контроля приступов после выздоровления от SE.Несмотря на это, VNS, по-видимому, оказывает благоприятное влияние на SE, NORSE и генерализованные судорожные припадки у детей с трудноизлечимой эпилепсией после FIRES. ^47,48 Для последнего также было предложено использование CBD ^49,50 Мы обобщили наиболее часто используемые и эффективные. Обработка ПОЖАРОВ в Таблице 1.

Выводы

FIRES — это пока плохо изученная клиническая сущность, поражающая здоровых детей и имеющая катастрофические последствия.Лечение малоэффективно, и поэтому для разработки более целенаправленных методов лечения все еще настоятельно необходимы новые идеи относительно его патогенеза.

Раскрытие информации

Все авторы заявляют, что у них нет конфликта интересов в этой работе.

Список литературы

1. ван Баален А., Хойслер М., Бур Р. и др. Синдром эпилепсии, связанной с лихорадочной инфекцией (FIRES): неэнцефалитическая энцефалопатия в детстве. Эпилепсия . 2010. 51 (7): 1323–1328.DOI: 10.1111 / j.1528-1167.2010.02535.x

2. Сакума Х., Авайя Й., Шиоми М. и др. Острый энцефалит с рефрактерными повторяющимися парциальными припадками (AERRPS): своеобразная форма детского энцефалита. Acta Neurol Scand . 2010. 121 (4): 251–2562. DOI: 10.1111 / j.1600-0404.2009.01198.x

3. Specchio N, Fusco L, Claps D и др. Рефрактерная фокальная эпилепсия в детском возрасте после острой фебрильной энцефалопатии. евро J Neurol . 2011. 18 (7): 952–961. DOI: 10.1111 / j.1468-1331.2010.03253.x

4. Тан Р.Я., Нелиган А., Шорвон С.Д. Необычные причины эпилептического статуса: систематический обзор. Epilepsy Res . 2010. 91 (2–3): 111–122. DOI: 10.1016 / j.eplepsyres.2010.07.015

5. Хирш Л.Дж., Гаспар Н. Эпилептический статус. Континуум (Миннеап Минн) . 2013; 19 (3Эпилепсия): 767–794. Рассмотрение. DOI: 10.1212 / 01.CON.0000431395.16229.5a

6. Джаялакшми С., Воотури С., Саху С., Яда П.К., Мохандас С. Причины и исходы нового приступа эпилептического статуса и предикторы рефрактерности к терапии. Дж. Clin Neurosci . 2016; 26: 89–94. DOI: 10.1016 / j.jocn.2015.06.032

7. Гаспар Н., Хирш Л. Дж., Скульер С. и др. Новообразованный рефрактерный эпилептический статус (NORSE) и синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией (FIRES): современное состояние и перспективы. Эпилепсия . 2018; 59 (4): 745–752. DOI: 10.1111 / epi.14022

8. Wilder-Smith EP, Lim EC, Teoh HL, et al. Синдром NORSE (впервые возникший рефрактерный эпилептический статус): определение сущности заболевания. Ann Acad Med Singapore .2005. 34 (7): 417–420.

9. Канемура Х., Мизороги С., Аояги К., Сугита К., Айхара М. Характеристики ЭЭГ позволяют прогнозировать последующую эпилепсию у детей с фебрильными припадками. Brain Dev . 2012. 34 (4): 302–307. DOI: 10.1016 / j.braindev.2011.07.007

10. Сахин М., Менаш С.С., Холмс Г.Л., Ривьелло Дж. Дж. Исход тяжелого рефрактерного эпилептического статуса у детей. Эпилепсия . 2001. 42 (11): 1461–1467.

11. Бакстер П., Кларк А., Кросс Н. и др. Идиопатическая катастрофическая эпилептическая энцефалопатия с трудноизлечимым острым началом. Изъятие . 2003. 12 (6): 379–387.

12. Mikaeloff Y, Jambaqué I, Hertz-Pannier L, et al. Разрушительная эпилептическая энцефалопатия у детей школьного возраста (DESC): псевдоэнцефалит. Epilepsy Res . 2006. 69 (1): 67–793. DOI: 10.1016 / j.eplepsyres.2006.01.002

13. Nabbout R. STATUS EPILEPTICUS 2013 FIRES и IHHE: определение синдромов, связанных с фебрильной инфекцией. Эпилепсия. 2013; 54: 54–56. DOI: 10.1111 / epi.12278

14. Kramer U, Chi C, Lin K, et al.Синдром эпилепсии, связанный с лихорадочной инфекцией (FIRES): патогенез, лечение и исход. Многоцентровое исследование с участием 77 детей. Эпилепсия . 2011; 52: 1956–1965. DOI: 10.1111 / j.1528-1167.2011.03250.x

15. Pillai SC, Mohammad SS, Hacohen Y, et al. Постэнцефалитическая эпилепсия и лекарственно-устойчивая эпилепсия после инфекционного и антителассоциированного энцефалита в детском возрасте: клинико-этиологические факторы риска. Эпилепсия . 2016; 57 (1): e7 – e11. DOI: 10.1111 / epi.13253

16.Веццани А. Воспаление головного мозга плода может вызвать повышенную возбудимость и поведенческую дисфункцию в более позднем возрасте. Энн Нейрол . 2013l; 74: 1–3. DOI: 10.1002 / ana.23930

17. Веццани А., Вивиани Б. Нейромодулирующие свойства воспалительных цитокинов и их влияние на возбудимость нейронов. Нейрофармакология . 2015; 96: 70–82. DOI: 10.1016 / j.neuropharm.2014.10.027

18. Наббут Р., Веццани А., Дюлак О., Хирон С., Негри М. Острая энцефалопатия с эпилептическим статусом, опосредованным воспалением. Ланцет Neurol . 2011; 10: 99–108. DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70214-3

19. Веццани А., Бартфай Т., Бьянки М., Россетти С., Френч Дж. Терапевтический потенциал новых противовоспалительных препаратов. Эпилепсия . 2011; 52 (Дополнение 8): 67–69. DOI: 10.1111 / j.1528-1167.2011.03242.x

20. Мискин С., Хасбани Д.М. Эпилептический статус: иммунологические и воспалительные механизмы. Semin Pediatr Neurol . 2014. 21 (3): 221–225. DOI: 10.1016 / j.spen.2014.09.001

21. Варадкар С., Кросс JH.Синдром Расмуссена и другие воспалительные эпилепсии. Семин Нейрол . 2015; 35 (3): 259–268. DOI: 10.1055 / с-0035-1552921

22. Reschke CR, Henshall DC. микроРНК и эпилепсия. Adv Exp Med Biol . 2015; 888: 41–70. DOI: 10.1007 / 978-3-319-22671-2_4

23. ван Баален А., Веццани А., Хойслер М., Клюгер Г. Синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией: клинический обзор и гипотезы эпилептогенеза. Нейропедиатрия . 2017; 48: 5–18. DOI: 10.1055 / с-0036-1597271

24.Капуто Д., Иорио Р., Виджевано Ф., Фуско Л. Синдром эпилепсии, связанной с фебрильной инфекцией (FIRES), с суперефрактерным эпилептическим статусом, выявляющим аутоиммунный энцефалит из-за антител ГАМКА. евро J Paediatr Neurol . 2018; 22 (1): 182–185. DOI: 10.1016 / j.ejpn.2017.11.005

25. Исмаил Ф.Ю., Кософф Э.Х. AERRPS, DESC, NORSE, FIRES: множественные метки или отдельные эпилептические образования? Эпилепсия . 2011; 52: e185 – e189. DOI: 10.1111 / j.1528-1167.2011.03293.x

26. Эль Саббаг С., Лебре А.С., Бахи-Бюиссон Н. и др.Эпилептические фенотипы у детей с нарушениями дыхательной цепи. Эпилепсия . 2010. 51 (7): 1225–1235. DOI: 10.1111 / j.1528-1167.2009.02504.x

27. Биндофф Л.А. Функция митохондрий и патология при эпилептическом статусе. Эпилепсия . 2011; 52 (Дополнение 8): 6–7. DOI: 10.1111 / j.1528-1167.2011.03223.x

28. Аппенцеллер С., Хельбиг И., Стефани У. и др. Эпилептический синдром, связанный с лихорадочной инфекцией (FIRES), не вызывается мутациями SCN1A, POLG, PCDh29 или редкими вариациями числа копий. Dev Med Child Neurol . 2012. 54 (12): 1144–1148. DOI: 10.1111 / j.1469-8749.2012.04435.x

29. Карранза Д., Харви А.С., Иона Х и др. Эпилептический синдром, связанный с фебрильной инфекцией, не вызывается мутациями SCN1A. Epilepsy Res . 2012; 100: 194–198. DOI: 10.1016 / j.eplepsyres.2012.02.007

30. Наббут Р. Аутоиммунные и воспалительные эпилепсии, эпилепсии, вызванные эпилепсиями с воспалением. Эпилепсия . 2012; 53: 58–62. DOI: 10.1111 / j.1528-1167.2012.03614.x

31. Райт С., Винсент А. Прогресс аутоиммунного эпилептического энцефалита. Текущее мнение в неврологии. 2016: 151–157. DOI: 10.1097 / WCO.0000000000000304

32. van Baalen A, Häusler M, Plecko-Startinig B, et al. Синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией, без выявляемых аутоантител и ответа на иммунотерапию: серия случаев и обсуждение эпилептогенеза в FIRES. Нейропедиатрия . 2012. 43 (4): 209–216. DOI: 10.1055 / с-0032-1323848

33.Веццани А., Рюегг С. Введение во 2-е совещание по иммунитету и воспалению при эпилепсии (IIE2016). Эпилепсия . 2017; 58 (Приложение 3): 7–10. DOI: 10.1111 / epi.13780

34. Шорвон С., Ферлиси М. Лечение сверхрефрактерного эпилептического статуса: критический обзор доступных методов лечения и клинического протокола лечения. Мозг . 2011; 134 (Pt 10): 2802–2818. DOI: 10,1093 / мозг / awr215

35. Сулейман Дж., Брилот Ф., Ланг Б., Винсент А., Дейл Р. К.. Аутоиммунная эпилепсия у детей: серия случаев и предлагаемые рекомендации по идентификации. Эпилепсия . 2013. 54 (6): 1036–1045. DOI: 10.1111 / epi.12142

36. Сато Й., Нумата-Уэмацу Й., Уэмацу М. и др. Острый энцефалит с рефрактерными повторяющимися парциальными припадками: патологические данные и новый терапевтический подход с использованием такролимуса. Brain Dev . 2016; 38 (8): 772–776. DOI: 10.1016 / j.braindev.2016.02.006

37. Мелвин Дж. Дж., Хантли Хардисон Х. Иммуномодулирующие методы лечения эпилепсии. Semin Pediatr Neurol . 2014. 21 (3): 232–237. DOI: 10.1016 / j.spen.2014.08.001

38. Носадини М., Мохаммад С.С., Суппей А., Сартори С., Дейл Р.К., IVIG в группе исследования неврологии. Внутривенный иммуноглобулин в детской неврологии: безопасность, соблюдение рекомендаций и отдаленные результаты. Dev Med Child Neurol . 2016. 58 (11): 1180–1192. DOI: 10.1111 / dmcn.13159

39. Абенд Н.С., Бирден Д., Хельбиг И. и др. Эпилептический статус и лечение рефрактерного эпилептического статуса. Semin Pediatr Neurol . 2014; 21: 263–274. DOI: 10.1016 / j.спен.2014.12.006

40. Bellante F, Legros B, Depondt C, Créteur J, Taccone FS, Gaspard N. Мидазолам и тиопентал для лечения рефрактерного эпилептического статуса: ретроспективное сравнение эффективности и безопасности. Дж. Neurol . 2016; 263 (4): 799–806. DOI: 10.1007 / s00415-016-8074-7

41. Фокс К., Уэллс М.Э., Теннисон М., Вон Б. Синдром связанной с фебрильной инфекцией (ПОЖАРЫ): обзор литературы и тематическое исследование. Neurodiagn J . 2017; 57: 224–233. DOI: 10.1080 / 21646821.2017.1355181

42. Наббут Р., Маццука М., Хуберт П. и др. Эффективность кетогенной диеты при тяжелом рефрактерном эпилептическом статусе, вызывающем рефрактерную эпилептическую энцефалопатию, вызванную лихорадкой (FIRES), у детей школьного возраста. Эпилепсия . 2010; 51: 2033–2037. DOI: 10.1111 / j.1528-1167.2010.02703.x

43. Аппаву Б., Ванатта Л., Конди Дж., Керриган Дж. Ф., Джаррар Р. Кетогенная диета для лечения педиатрического сверхрефрактерного эпилептического статуса. Изъятие . 2016; 41: 62–65.DOI: 10.1016 / j.seizure.2016.07.006

44. Гофштейн Дж. С., Вилфонг А., Девинский О. и др. Каннабидиол как потенциальное средство лечения синдрома эпилепсии, связанного с лихорадочной инфекцией (FIRES), в острой и хронической фазах. J Детский нейрол . 2017; 32: 35–40. DOI: 10.1177 / 0883073816669450

45. Кенни-Юнг Д.Л., Веццани А., Кахуд Р.Дж. и др. Эпилептический синдром, связанный с лихорадочной инфекцией, лечится анакинрой. Энн Нейрол . 2016; 80 (6): 939–945. DOI: 10.1002 / ana.24806

46.Тан WW, Чан DWS, Ли Дж. Х., Томас Т., Менон А. П., Чан Ю. Х. Использование инфузии сульфата магния для лечения синдрома эпилепсии, связанного с фебрильными заболеваниями: серия случаев. Детский Neurol Открыть . 2015; 2. 2329048X14550067-мар.

47. Zeiler FA, Zeiler KJ, Teitelbaum J, Gillman LM, West M. VNS для рефрактерного эпилептического статуса. Epilepsy Res . 2015; 112: 100–113. DOI: 10.1016 / j.eplepsyres.2015.02.014

48. Gedela S, Sitwat B, Welch WP, Krafty RT, Sogawa Y. Влияние стимулятора блуждающего нерва на контроль эпилептического статуса у детей. Изъятие . 2018; 55: 66–69. DOI: 10.1016 / j.seizure.2018.01.010

49. Девинский O, Cilio MR, Cross H, et al. Каннабидиол: фармакология и потенциальная терапевтическая роль при эпилепсии и других психоневрологических расстройствах. Эпилепсия . 2014; 55 (6): 791–802. DOI: 10.1111 / epi.12631

50. Девинский О., Марш Э., Фридман Д. и др. Каннабидиол у пациентов с резистентной к лечению эпилепсией: открытое интервенционное исследование. Ланцет Neurol . 2016; 15 (3): 270–278.DOI: 10.1016 / S1474-4422 (15) 00379-8

51. Баумейстер Ф.А., Оберхоффер Р., Либхабер Г.М. и др. Фатальный синдром инфузии пропофола в сочетании с кетогенной диетой. Нейропедиатрия . 2004. 35: 250–252. DOI: 10,1055 / с-2004-820992

52. Тан-Вай Р., Майло Дж., Розенблатт Б. Нарушение цикла: сравнение внутривенных иммуноглобулинов и преднизона в высоких дозах при лечении трудноизлечимой эпилепсии у детей. Изъятие . 2017; 47: 34–41. DOI: 10.1016 / j.seizure.2017.03.004

53. Гева-Даян К., Шорер З., Менаску С. и др. Лечение иммуноглобулином при тяжелой детской эпилепсии. Педиатр Нейрол . 2012. 46 (6): 375–381. DOI: 10.1016 / j.pediatrneurol.2012.03.015

Когда у малыша случилась редкая эпилепсия, диета вымостила путь к выздоровлению

Наш сын Сэм бездельничал дома за несколько дней до того, как у него развилась опасная для жизни форма эпилепсии, известная как эпилептический синдром, связанный с лихорадочной инфекцией.

Родители Дэвид и Дженнифер Коуэн рассказывают, как быстрое начало специальной медицинской диеты, известной как кетогенная диета, помогло их сыну стремительно выздороветь после того, как он перенес редкую, опасную для жизни форму эпилепсии, известную как эпилепсия, связанная с фебрильной инфекцией синдром (ПОЖАРЫ).Подробнее о том, как кетогенная диета используется для лечения эпилепсии, читайте в разделе вопросов и ответов с командой по кетогенной диете Детского центра неврологии Сиэтла.

Летом 2017 года у нашего 4-летнего сына Сэма поднялась температура, которая длилась около недели. Похоже, выздоровел, через день или два он проснулся как обычно, прижался к груди и посмотрел утренние мультфильмы. Но вскоре после этого и совершенно неожиданно у Сэма начались неконтролируемые схватки, и он перестал дышать.

После прибытия неотложной помощи прекратил судороги и пришел в сознание.Мы все равно отвезли его в Детское отделение неотложной помощи Сиэтла, чтобы его выписали. Там ему сначала выписали справку о состоянии здоровья, и мы узнали, что подобное случается с каждым 25-м ребенком с высокой температурой. Однако за несколько минут до того, как мы выписались из больницы, Сэм перенес серию приступов, которые не прекращались.

Редкий диагноз: синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией

Оказавшись в Детском центре Сиэтла, Сэм был без сознания и интубирован в течение двух недель, пока врачи начали кетогенную диету, чтобы остановить непрерывные приступы, которые у него внезапно развились.

Наше время и место оказались удачными. К счастью, мы доставили Сэма в больницу мирового класса в течение часа после его первого припадка, а затем, когда у него начались неконтролируемые приступы, мы получили мгновенный доступ к огромной команде опытных специалистов из Детского центра неврологии Сиэтла.

После различных тестов, сканирований и осмотра неврологами у Сэма было диагностировано очень редкое заболевание, называемое синдромом эпилепсии, связанной с фебрильной инфекцией (FIRES). ПОЖАРЫ — это заболевание, поражающее детей школьного возраста, при котором у них внезапно развиваются частые или продолжительные припадки — до сотен в день.Эта опасная для жизни острая фаза может длиться несколько месяцев.

Одна из проблем FIRES заключается в том, что его обычно неправильно диагностируют. К моменту постановки правильного диагноза повреждение головного мозга уже сделано. Сэму поставили диагноз в течение нескольких часов после госпитализации, и лечение началось немедленно, что минимизировало размер повреждений и увеличило его шансы на выздоровление.

Быстрое начало кетогенной диеты

Сэм — один из самых ранних случаев, когда так называемая кетогенная диета использовалась для стабилизации его неконтролируемых приступов.Фактически, лечение было начато так быстро, что теперь Сэм стал предметом по крайней мере одной исследовательской работы. Надеюсь, эта информация поможет другим детям, у которых диагностировано это ужасное состояние.

Кетогенная диета основана на жирах и белках с очень ограниченным содержанием углеводов и сахаров. Эта диета изменяет химический состав крови мозга. В мозгу начинают выводиться жировые клетки вместо сахарных, что значительно снижает вероятность дальнейших судорог.

В течение 48 часов команда Seattle Children’s заставила Сэма находиться в кетозе — терапевтическом состоянии, когда его мозг перерабатывает жир, а не сахар.Поддержание кетоза с помощью диеты является ключом к стабилизации состояния Сэма и позволит нам отучить его от обширного коктейля противосудорожных препаратов.

Дорога к выздоровлению

Дэвид отпраздновал свой день рождения в детском доме Сиэтла, впервые с тех пор, как его приняли.

В течение двух недель после постановки диагноза Сэм оставался без сознания и интубирован в отделении детской интенсивной терапии Детского центра Сиэтла, потому что он не мог самостоятельно дышать, пока приступы не были взяты под контроль.Хотя кетогенная диета помогала защитить мозг Сэма от дальнейших травм, к тому времени, когда он пришел в сознание — примерно через три недели после госпитализации — он страдал от сильной потери веса, атрофии мышц, проблем с памятью и был клинически слепым.

Сэм перенес нечто вроде сотрясения мозга, которое потребует многих месяцев, если не лет реабилитации. Восстановление в больнице было долгим и трудным процессом, но Сэм справился с ним с приподнятым настроением и настойчивостью, чем мы могли ожидать.Постепенно, с течением времени, его моторика и зрение начали возвращаться. Иногда он даже заставлял всю команду неврологов смеяться из-за его глупых выходок в больнице.

Когда Сэма выписали из больницы в начале сентября, хотя он все еще немного шатался, он выбежал навстречу нашей машине. С тех пор он поправляется каждый день.

Мы знаем, что нам очень повезло. Большинство из тех, кто пережил острую фазу, имеют значительные когнитивные нарушения, из-за которых их развитие останавливается.Каждый день мы видим все больше и больше маленького мальчика, которого мы думали, что потеряли. Мы считаем, что значительный прогресс, которого достиг Сэм, связан с тем, что он так рано начал кетогенную диету.

Соблюдение кетогенной диеты

Сэм завел новых друзей через восемь месяцев после постановки диагноза. Мы считаем, что значительный прогресс, которого достиг Сэм, связан с тем, что он так рано начал кетогенную диету.

Поскольку диета Сэма составляет значительную часть его лечения, достаточно любого небольшого отклонения, чтобы увеличить вероятность приступа.

Перед тем, как мы выписались из больницы, команда специалистов по кетогенной диете в Seattle Children’s помогла нам разобраться в особенностях его новой диеты. Они научили нас, как правильно готовить порции, заставляя нас заказывать блюда из меню обслуживания номеров в рамках нашего «обучения». Они также дали нам советы, как избегать скрытых углеводов и сахара в обычных продуктах, таких как зубная паста и шампунь.

Мы научились делать кетогенные жировые бомбы — жирную закуску из кокосового масла и сливочного масла. Не менее важно, что мы узнали, что делать, когда ваш ребенок крадется в холодильник и случайно съедает около дюжины жирных бомб.Хотя сейчас мы можем смеяться над этим, Сэм по сути передозировал жир! К счастью, команда специалистов по кетогенной диете была права, когда мы в панике позвонили.

С помощью команды мы проработали фазы придирчивости в еде — Сэм недавно решил, что не любит яйца — и определили другие потребности в питании, чтобы сбалансировать свой рацион.

Возвращение к друзьям в дошкольном учреждении

Больше всего на свете Сэм был взволнован возвращением в школу. Персонал его дошкольного учреждения был невероятным источником поддержки и следил за тем, чтобы Сэм придерживался кетогенной диеты в школе.

Больше всего на свете Сэм был рад вернуться в школу. Во время реабилитации это было его основной мотивацией. При физиотерапии или трудотерапии мы говорили ему: «Успевай и усердно работай здесь, и мы сможем вернуться в школу». Он ужасно скучал по компании своих друзей и других детей.

Сейчас, восемь месяцев спустя, Сэм недавно провел свой первый день в дошкольном учреждении, и никто из нас не наблюдал за ним. Он действительно хочет начать уроки хип-хопа — талант, обнаруженный в больнице, когда он исполнял зажигательные упражнения под песню «Peanut Butter & Jelly» для своих врачей и медсестер.Танцы действительно помогли ему пережить его пребывание в больнице, и мы работаем с Американским танцевальным институтом в Береговой линии, чтобы Сэм присоединился к их урокам танцев, одновременно удовлетворяя его медицинские потребности.

Хотя мы живем с возможностью того, что он может время от времени страдать от припадков, невероятно маловероятно, что у него будет такой приступ припадков, который в первую очередь положил его в больницу. Под руководством невролога Сэма, доктора Джейсона Локроу, мы находимся в процессе отучения его от противосудорожных препаратов, которые он все еще принимает — большой шаг вперед в его выздоровлении.

Мы все любим Сэма больше всего на свете. Он самый удачливый и милый мальчик на свете. На протяжении всех испытаний и нашей продолжающейся реабилитации Seattle Children была невероятной. Персонал был потрясающим, включая нас в каждом решении и лечении. Они дружелюбны, благосклонны и из-за отсутствия лучших слов… просто потрясающе!

Ресурсы

Связанные

Генная терапия помогает мальчикам с болезнью Лоренцо — Новости — The Enterprise, Brockton, MA

Молодая область генной терапии одержала еще одну победу: экспериментальное лечение, похоже, помогло мальчикам с наследственным нервным заболеванием, показанным в фильме «Масло Лоренцо».«

Пятнадцать из 17 мальчиков, прошедших лечение в ходе исследования, не имели серьезной инвалидности два года спустя», что свидетельствует о заболевании, которое часто вызывает быстрое ухудшение состояния и убивает в течение десятилетия.

«Похоже, это потрясающая новая терапия» для многих детей, у которых раньше было мало надежд, — сказал один руководитель исследования, доктор Дэвид А. Уильямс из Бостонской детской больницы.

Это горько-сладкая новость для Пола и Лилианы Рохас, пары из Довер-Плейнс, штат Нью-Йорк, с двумя сыновьями, больными этой болезнью. Брайан, 7 лет, прошел курс лечения; Брэндон, 10 лет, этого не сделал.

По словам его отца, болезнь Брэндона слишком велика, чтобы претендовать на участие в исследовании. «Брайана не было. Благодаря Брэндону ему рано поставили диагноз« вовремя, чтобы помочь ».

Результаты исследования были опубликованы в среду в Медицинском журнале Новой Англии и обсуждались на медицинской конференции в Канзас-Сити, штат Миссури. Государственные субсидии и производитель терапии «Bluebird Bio Inc. из Кембриджа, Массачусетс» оплатили исследование, и некоторые исследователи работают или консультируют компанию.

В США продается только одна генная терапия — лекарство от лейкемии, одобренное в августе.Лишь немногие из них продаются в других местах. Исследователи все чаще используют эти подходы для лечения заболеваний, вызванных одним геном, как этот.

Называется адренолейкодистрофией (ах-дри-но-льюк-о-дис-тро-фи). Она поражает почти исключительно мальчиков, у которых есть только одна копия Х-хромосомы, в которой лежит ген, вызывающий заболевание. Он поражает примерно 1 из 20 000 мальчиков во всем мире.

Они не могут производить белок, который помогает расщеплять определенные жирные кислоты, в результате чего кислоты накапливаются и повреждают нервы, мышцы и мозг.

Их тяжелое положение стало более известным после фильма 1992 года о паре, которая отчаянно нуждалась в лекарстве для своего сына, разработала лекарство из оливкового и рапсового масел, которое, казалось, помогло ему. Реальная жизнь Лоренцо умер в 2008 году в возрасте 30 лет, прожив на два десятилетия дольше, чем предсказывали врачи.

Масло Лоренцо не оказалось лекарством. Единственное эффективное лечение — это трансплантация стволовых клеток от подходящего брата или сестры, но только у 1 из 5 мальчиков с этим заболеванием есть такой донор.

С помощью генной терапии мальчики смогли стать донорами своих клеток.

Врачи удаляют некоторые стволовые клетки крови пациента, модифицируют их в лаборатории, чтобы они несли здоровый ген, и возвращают их внутривенно.

Перед возвращением модифицированных клеток пациенты принимают сильнодействующие лекарства, чтобы разрушить большую часть своего естественного костного мозга. Это помогает генетически модифицированным клеткам закрепиться и размножиться, чтобы они могли снабжать детей белком, которого не хватает мальчикам.

В ходе исследования это лечение было протестировано на 17 мальчиках в возрасте от 4 до 13 лет с наиболее тяжелой формой заболевания, поражающей мозг.Через два года после лечения 15 пациентов были неврологически стабильными. Двое других умерли, один от обострения болезни, а другой от осложнений после попытки донорской трансплантации после того, как он вышел из исследования.

Результаты показывают, что эта терапия не хуже, чем трансплантация стволовых клеток мальчикам, у которых есть подходящие доноры, «и, возможно, более безопасна», — написал в своем комментарии к журналу доктор Марк Энгелен из детской больницы Эммы в Амстердаме.

«Основные вопросы — как долго продлится эффект, сколько будет стоить лечение, если оно получит одобрение, и заменит ли оно трансплантаты стволовых клеток от доноров», — написал он.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США требует, чтобы участники генной терапии находились под наблюдением в течение 15 лет, поэтому эти пациенты будут продолжать изучаться, сказал Уильямс. К исследованию добавляются еще восемь пациентов в рамках планов Bluebird по поиску одобрения терапии в США и Европе.

Брэндону Рохасу теперь нужна инвалидная коляска и зонд для кормления. Он был здоровым нормальным ребенком, пока внезапно не начал пускать слюни и не начал учиться в школе примерно в то время, когда ему исполнилось 7 лет.Ему поставили диагноз три года назад, и врачи посоветовали паре пройти обследование и у Брайана. Когда пришли результаты, они были в поездке фонда «Загадай желание».

«Мы ехали в один из парков Диснея, и нам пришлось остановиться, чтобы позвонить», — сказал Пол Рохас. «Как только мы закончили разговор по телефону, мы оба посмотрели друг на друга и сказали, что нам нужно двигаться вперед и спасти нашего младшего сына любым доступным нам способом».

Пара объединила усилия по расширению скрининга новорожденных на это заболевание, особенно сейчас, когда вскоре может появиться терапия, которая поможет, «если ее опробовать достаточно скоро.

___

За Мэрилин Маркионе можно следить на http://twitter.com/MMarchioneAP

___

Эта серия Associated Press была подготовлена ​​в сотрудничестве с Департаментом естественнонаучного образования Медицинского института Говарда Хьюза. AP несет полную ответственность за весь контент.

Изображения типов и симптомов

Ожог — это повреждение кожи, обычно вызванное воздействием тепла. Серьезность ожога зависит от его типа и размера. Существуют разные типы ожогов и множество вариантов лечения.

В этой статье обсуждаются различные типы ожогов, их симптомы, способы их лечения и когда следует обращаться за медицинской помощью.

Кожа состоит из трех различных слоев, которые защищают организм от вирусов и бактерий. Это:

• эпидермис
• дерма
• гиподерма или подкожная ткань

Эпидермис

Это видимый внешний слой кожи, который помогает регулировать температуру и защищать тело.Он не содержит кровеносных сосудов.

Поверхностные ожоги или ожоги первой степени затрагивают только эпидермис, который остается неповрежденным. Ожог первой степени, который часто поддается лечению в домашних условиях, является наименее серьезным.

Дерма

Дерма — это нижний уровень кожи. Он называется сосочковой областью и состоит из коллагена, нервных окончаний, потовых желез и эластичных волокон. Это также самый толстый слой кожи, обеспечивающий гибкость и прочность.

Ожог второй степени — это ожог, достигающий дермы.Это более серьезно, чем ожог первой степени.

Гиподерма или подкожный слой

Он состоит из жировой ткани, которая хранит энергию в виде жира. Это также соединительная ткань, которая смягчает и изолирует тело.

Любой ожог, который разрушает все слои кожи и достигает гиподермы, является ожогом третьей степени. Ожоги третьей степени серьезны и требуют немедленной медицинской помощи.

Все ожоги могут быть болезненными и вызывать видимые симптомы.Понимание типа ожога и его тяжести имеет важное значение при оценке лечения. Существует три уровня:

• первой степени
• второй степени
• третьей степени

ожога первой степени

ожога первой степени является наиболее распространенным типом ожога. Симптомы включают:

• сухая кожа с легким отеком
• изменение цвета кожи
• боль
• зуд
• чувствительность к прикосновению

Иногда могут возникать волдыри и шелушение.При прикосновении кожа может побледнеть (посветлеет). Эпидермис обычно остается нетронутым.

Хотя ожоги первой степени могут быть болезненными, долговременные повреждения редки. Также известны как « поверхностные » ожоги, к распространенным причинам относятся:

• легкий солнечный ожог
• опрокидывание горячей жидкости
• горячая вода в ванне
• жидкости для приготовления пищи
• горячие приборы, такие как плита или утюг
• трение между кожей и твердыми поверхностями , например, газон на спортивной площадке, полах, дорогах или коврах

Ожоги первой степени часто заживают сами по себе в течение недели.Человеку может потребоваться медицинская помощь, если ожог охватил большой участок кожи. Поговорите с врачом за советом.

Ожог второй степени

Ожоги второй степени затрагивают более глубокие слои кожи, чем ожоги первой степени, и могут сопровождаться сильной болью.

Они поражают эпидермис и дерму, при этом место ожога часто выглядит опухшим и покрытым волдырями. Эта область также может выглядеть влажной, а волдыри могут лопнуть, образуя струповидную ткань. Врачи также называют их ожогами частичной толщины.

Ожог второй степени, скорее всего, потребует лечения, в зависимости от его локализации и глубины. Причины ожогов второй степени включают:

• кипяток
• пламя от огня
• горячие печи
• воск горящей свечи
• пар от утюга
• горячий утюг
• солнечный ожог в крайних случаях на большой площади
• химические ожоги

Многие ожоги второй степени заживают в течение пары недель, хотя может образоваться рубцовая ткань.

Ожог третьей степени

Это самый тяжелый тип ожога, требующий лечения. При повреждении нервов и кровеносных сосудов место ожога часто становится бледным или почерневшим и обугленным.

Несмотря на тяжесть ожоги третьей степени часто безболезненны из-за повреждения нервных окончаний. Врачи могут назвать это ожогами на всю толщину.

Причины ожогов третьей степени включают:

• кипящую жидкость
• пламя
• источник электричества
• контакт с горячим предметом в течение длительного периода
• химический источник

ожоги третьей степени разрушают эпидермис и кожные фолликулы, что означает, что новая кожа больше не вырастет.Любой, у кого есть ожог третьей степени, нуждается в немедленной медицинской помощи.

Лечение ожога зависит от его тяжести, размера и локализации. Некоторые ожоги можно лечить дома, но более серьезные ожоги требуют немедленной медицинской помощи.

Лечение ожогов первой степени

Обычно они не тяжелые и проходят относительно быстро. Однако ожоги первой степени могут быть болезненными. У Американской академии дерматологии (AAD) есть видео с инструкциями по лечению ожогов первой степени.

Вот краткое руководство:

• Подержите под прохладной водой или наложите прохладный компресс на 5-10 минут или пока боль не утихнет
• Накройте ожог антипригарным стерильным бинтом
• осторожно очистите рану теплой водой
• наносить вазелин ежедневно
• Безрецептурные лекарства, такие как ибупрофен, могут помочь при боли и уменьшить воспаление

Щелкните здесь, чтобы узнать больше о лечении солнечных ожогов.

Помните, если ожог значительный или человек младенец или пожилой человек, обратитесь за медицинской помощью.

Узнайте здесь о домашних средствах от легких ожогов.

Лечение ожогов второй степени

Лечение этих ожогов зависит от их масштаба и местоположения. Горячая вода и предметы, радиация, трение, электричество или химические вещества могут вызвать ожоги второй степени.

Симптомы включают побледнение кожи при надавливании, образование пузырей и отек. Эти ожоги проходят в течение нескольких дней.

Домашние процедуры включают:

• Обработка ожога холодной водой для облегчения боли — не используйте лед, так как он может вызвать повреждение тканей
• Удаление украшений, колец или одежды, которые могут стать слишком тугими вокруг опухоли
• наложение прохладный компресс, если ожог находится на лице или теле
• осторожно очистить и промыть ожог — всегда сначала мойте руки
• свободно обматывая бинтом, если одежда или грязь могут вызвать раздражение
• увлажняющий лосьон может помочь, но строго следуйте инструкциям
• нанесение безрецептурной мази с антибиотиками
• болеутоляющих, таких как ибупрофен или ацетаминофен

Горячее масло, жир или жидкости, приготовленные в микроволновой печи, могут вызвать более глубокие ожоги на частичную толщину.Симптомы могут проявиться через несколько дней, поэтому наблюдение за раной имеет решающее значение для предотвращения инфекции.

Людям с более тяжелым ожогом второй степени следует обратиться за лечением к врачу. Они могут назначить курс антибиотиков или мази. В экстремальных ситуациях человеку может потребоваться пересадка кожи.

Лечение ожога третьей степени

Это самый тяжелый ожог, который всегда требует лечения. Поскольку ожог третьей степени часто разрушает нервные окончания, человек может не чувствовать боли при прикосновении к этой области.Кожа может стать приподнятой, кожистой и темно-коричневой или восковой и бледной.

Держите человека, получившего ожог третьей степени, в тепле и неподвижности. Осложнения могут включать:

Сильные ожоги, охватывающие большую часть тела, могут потребовать внутривенного введения антибиотиков и пересадки кожи. Время восстановления варьируется и зависит от места ожога.

Человек может нуждаться в лечении, если волдыри лопаются при ожоге легкой первой степени, например на руке или солнечном ожоге.

Если ожог более сильный и боль не проходит через пару дней, врач может назначить антибиотики и порекомендовать дальнейшее лечение.Это включает в себя специализированную ожоговую службу.

Химические ожоги — результат воздействия кислот, окислителей, отбеливателей и газов. Обычно они возникают у детей.

Ожоги третьей степени серьезны и часто оставляют видимые рубцы. Наибольшему риску подвержены дети и пожилые люди. После автомобильных аварий и утопления ожоги являются наиболее частой причиной детской смерти.

Хотя легкие ожоги — обычное бытовое повреждение и могут быть очень болезненными, их можно лечить в домашних условиях.Однако более серьезные ожоги требуют заключения специалиста.

Чтобы избежать солнечных ожогов, используйте солнцезащитный крем и головной убор. Если на кухне есть горячая техника, будьте осторожны и используйте защитные перчатки при работе с духовкой или плитой.

Первое лекарство от редкой болезни, вызывающей быстрое старение, продлевает жизнь детям

Линда А. Джонсон, Ассошиэйтед Пресс

Опубликовано 21 ноября 2020 г., 7:28 EST

Первый препарат был одобрен в пятницу для лечения редкого генетического заболевания, которое тормозит рост и вызывает быстрое старение у детей, после того как исследования показали, что оно может продлить их жизнь.

Дети с генетическим заболеванием прогерией обычно умирают в раннем подростковом возрасте, обычно от сердечных заболеваний. Но при тестировании дети, принимавшие препарат Зокинви, жили в среднем на 2 1/2 года дольше.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило капсулы от прогерии и связанного с ней состояния.

Исследования этого метода лечения в основном финансировались Исследовательским фондом Progeria в Пибоди, штат Массачусетс, с помощью разработчика лекарств Eiger BioPharmaceuticals.

«Это только первое.Мы найдем больше и лучшие методы лечения », — сказал доктор Лесли Гордон, медицинский директор фонда.

Гордон, исследователь детских болезней в детской больнице Хасбро в Провиденсе, штат Род-Айленд, вместе с сестрой и мужем основала фонд в 1999 году, вскоре после того, как их сыну Сэму был поставлен диагноз. Он умер в 2014 году в возрасте 17 лет.

По оценкам, всего 400 человек во всем мире страдают прогерией или связанным с ней состоянием, в том числе 20 человек в США. Заболевание вызывает задержку роста, жесткость суставов, выпадение волос и стареющую кожу.Дети, страдающие этим заболеванием, страдают от инсультов и сердечных артерий и умирают в среднем в 14,5 лет.

Заболевание передается не по наследству, а из-за случайной генной мутации, которая вызывает повреждающее накопление в клетках белка, называемого прогерином, в честь которого и названо заболевание. Препарат блокирует производство и накопление белка, замедляя его повреждение и преждевременное старение.

До начала тестирования в 2007 году врачи могли только облегчить некоторые симптомы.

У Меган Уолдрон из Дирфилда, штат Массачусетс, к двум годам диагностировали прогерию.Она не росла и не набирала вес, и у нее выпадали волосы. Она была одной из первых детей, получивших наркотик.

«Довольно скоро, — сказала она, — произошли очевидные улучшения».

Она начала немного расти — сейчас ее рост 3 фута 7 дюймов — и тесты показали замедление затвердевания ее артерий.

19-летняя Уолдрон путешествовала по Европе одна в прошлом году после окончания средней школы, где она бегала по легкой атлетике и по пересеченной местности.

«Мое физическое здоровье довольно хорошее, — сказал Уолдрон, студент-второкурсник колледжа Эмерсон в Бостоне, — говорит Уолдрон.«Это просто то, с чем я живу».

Она по-прежнему принимает препарат в рамках долгосрочного контрольного исследования.

«Я так взволнована» по поводу его одобрения, — сказала она.

Действия FDA были основаны на двух исследованиях, в которых 62 ребенка принимали препарат дважды в день. Их результаты сравнивали с результатами 81 нелеченного ребенка по всему миру, сопоставимого по возрасту и другим характеристикам.

За участниками наблюдали до 11 лет, а те, кто принимал препарат, жили в среднем на 2,5 года дольше.

Всего в Бостонской детской больнице было проведено четыре исследования препарата с участием 22 детей и молодых людей, принимавших препарат с 2010 года или ранее. Самому старшему 24 года, он принимает его уже 13 лет.

Эйгер, небольшой производитель лекарств в Пало-Альто, Калифорния, еще не раскрывает цену на Зокинви, также известный как лонафарниб, но это будет дорого, поскольку пациентов так мало. Эйгер предложит финансовую помощь, чтобы все пациенты могли ее получить.

Наиболее частыми побочными эффектами Зокинви были рвота, диарея, тошнота, боли в животе и усталость.

Гордон фонда работал с директором Национального института здравоохранения доктором Фрэнсисом Коллинзом над лабораторными исследованиями, которые обнаружили генетическую причину прогерии в 2003 году.

Она сказала, что исследования, «набирающие обороты», могут дать пациентам «более долгую жизнь, более сильное сердце и продвижение к излечению».