Рабдомиосаркома эмбриональная у детей: прогноз, лечение в Росиии и за рубежом

фото, причины и прогноз после лечения

Патология злокачественной этиологии с поражением скелетной мускулатуры – эмбриональная рабдомиосаркома. Подвержены болезни дети и подростки, у которых она протекает агрессивно.

Пик заболевания приходятся на периоды бурного роста детей – 1–7 лет, затем 15–20 лет, при этом у мальчиков опухоли диагностируют чаще. Однако известны случаи раннего поражения детского организма подобным новообразованием. Оптимальную терапию должен подбирать опытный онколог. Прогноз чаще всего неутешителен.

Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы

Проведенные специалистами медицинские исследования не позволили сделать однозначный вывод о первопричинах формирования рабдомиосаркомы. Превалирует теория наследственной негативной предрасположенности – риск развития патологии намного выше, если в семье у родственников уже возникали злокачественные очаги.

Были рассмотрены иные наследуемые заболевания и их влияние на сбой деления клеток поперечнополосатой мускулатуры:

• нейрофиброматоз/меланоцитарный невус;
• плевролегочная бластома;
• синдром Костелло либо Нунано.

Основные факторы риска:

• травмы;
• перенесенные женщиной токсические воздействия, к примеру медикаментами;
• радиационное облучение в период беременности;
• ранние тяжелые гестозы при вынашивании плода;
• воздействие профессиональных вредностей;
• пагубные индивидуальные привычки – наркомания, алкоголизм.

Тем не менее в отдельных случаях вовсе не удается установить взаимосвязь с провоцирующим фактором и появлением рабдомиосаркомы.

Локализация, разновидности и стадии болезни

Преимущественно рабдомиосаркома у детей располагается как в верхней части корпуса – шея, горло, а также область головы, так и нижней половине тела – конечности, живот, мочеполовые структуры. Какой-либо особой приверженности опухоли к одной локализации не выявлено.

Практика наблюдения за новообразованием позволила специалистам выявить следующие его разновидности:

• веретеноклеточный подтип – по форме атипичных клеток;
• ботриоидный – дольчатый либо полипообразный узелок, как правило, возникает в мочеполовых структурах;
• анапластический – клетки имеют причудливую форму, чаще наблюдается в мышечной ткани конечностей;
• альвеолярный – мягкий узел от 2 см до 8 см, элементы в котором разных размеров, очаг локализован преимущественно в районе шеи, головы либо туловища, иногда в зоне таза.

Традиционно в течении злокачественных новообразований принято выделять несколько стадий:

• начальная – опухоль не покидает первичного очага;
• 2-я (А – В) – обнаруживают вторичные очаги в ближайших тканях и лимфоузлах;
• 3-я – рабдомиосаркому не представляется возможным полностью удалить, поскольку она проросла в жизненно важные органы;
• 4-я – наблюдаются отдаленные метастазы.

Квалифицированное заключение обо всех нюансах сформировавшегося тканевого рака сможет только врач-онколог. Затягивать с его консультацией не рекомендуется.

Симптомы эмбриональной рабдомиосаркомы

Эмбриональные рабдомиосаркомы весьма коварны – многие месяцы протекают вовсе бессимптомно. Основные клинические проявления становятся заметными по мере их значительного роста. Нередко подобные новообразования вовсе становятся диагностическим открытием при обследовании ребенка по поводу иного заболевания.

В большинстве случаев симптоматика патологии обусловлена расположением первичного ракового очага. Так, при поражении мягких тканей конечностей, нарушается их функция – затруднены движения. При формировании опухоли в средостении – страдает сердечно-сосудистая и дыхательная функции.

Если же злокачественное новообразование возникло в области малого таза, то негативные изменения будут со стороны мочевыделения и дефекации. При разрастании атипичных клеток в структуре головы наблюдаются зрительные и неврологические расстройства. Диспепсические проявления будут характерны для опухолей брюшной полости – тошнота и рвота, похудание, изменение аппетита. Рабдомиосаркомы половых структур ведет к маточным кровотечениям у девочек, болям и увеличению яичек у мальчиков.

При быстром прогрессировании болезни детей беспокоит постоянная слабость, похудание, лихорадка. Они не растут, требуют постоянного постороннего ухода.

Диагностика заболевания

Поскольку увеличение опухоли ведет к сдавливанию соседних тканей, то диагностические процедуры начинают из-за жалоб ребенка на определенный дискомфорт в той или иной части тела.

Основные методы диагностика рабдомиосаркомы:

• анализы крови на онкомаркеры;
• осмотр окулиста, отоларинголога, невропатолога, гастроэнтеролога, уролога;
• люмбальная пункция – взятие ликвора на обнаружение атипичных клеток в нервной системе;
• ультразвуковой осмотр структур брюшной полости, а также мочеполовых органов;
• в сложных диагностических случаях прибегают к помощи компьютерной/магнитно-резонансной томографии;
• сцинтиграфия – обнаружение метастаз в плотных тканях;
• биопсия – взятие биоматериала для гистологического исследования.

После тщательного сопоставления и анализа информации от диагностических процедур онколог сможет поставить правильный диагноз, а затем подобрать оптимальную схему терапии.

Лечение эмбриональной рабдомиосаркомы

Как и все злокачественные новообразования, очаги рака в поперечнополосатой мускулатуре должны быть подвергнуты комплексным лечебным воздействиям. Достижения современной онкологии позволяют не только выявлять на ранней стадии рабдомиосаркому, но и купировать хаотичное деление ее клеток.

Лучевая терапия

Суть методики заключается в направленном облучении опухолевого очага радиоактивным лучом. Вариантов выполнения процедуры два – дистанционный способ, при котором между больным человеком и аппаратом находится определенное пространство, а также брахитерапия – источник негативного излучения расположен непосредственно в самом очаге рака.

Количество курсов лучевой терапии, равно как периодичность их выполнения остаются на усмотрение онколога. Он оценивает не только течение злокачественного процесса – измененность элементов ткани, площадь поражения, локализацию очага, но и исходное состояние здоровья ребенка, восприимчивость к лучевому пучку.

Химиотерапия

Разработки фармацевтической промышленности также позволяют специалистам бороться за продление жизни онкобольного ребенка, стремиться к полному подавлению активности рабдомиосаркомы.

Особые медикаменты – цитостатики позволяют не только разрушить раковые клетки, но и предупредить их дальнейшее размножение, а также перемещение в соседние и отдаленные части тела ребенка – метастазирование. Оптимальные дозы, кратность и способ введения вещества, длительность химиотерапии – все вопросы остаются прерогативой врача-онколога.

Если на фоне проведения подобного лечения наблюдается выраженное ухудшения самочувствия ребенка, то сроки химиотерапии корректируют, прерывают курс – до восстановления полноценной деятельности жизненно важных функций его организма.

Хирургическое лечение

Далеко не все формы рабдомиосаркомы являются операбельными. Безусловно, хирургическое иссечение злокачественного очага – это наилучший способ устранить патологию. Тем не менее вопрос также рассматривают онкологи в индивидуальном порядке.

Варианты оперативного вмешательства:

• кибернож – специализированная радиохирургическая система, которая позволяет с высочайшей точностью иссечь опухоль, даже в головном мозге;
• гамма-нож – стереотаксическая радиохирургическая система, для которой характерно отсутствие крови, равно как, воспалительных осложнений;
• нано-нож – в опухоль вводят особые электроды, создающие специальные электрополя, которые и разрушают атипичные элементы;
• робот-хирург da Vinci – роботизированная система.

Исследования в области хирургического устранения рабдомиосаркомы продолжаются, специалисты ищут наиболее действенные и безопасные для детей методики.

Иммунотерапия

Возможности человеческого организма, а детского в особенности, неисчерпаемы и далеко не полностью изучены. Если правильно подстегнуть собственные защитные его силы, то он самостоятельно может справиться с рабдомиосаркомой.

Для этой цели врачами-фармакологами были изобретены препараты с высокой иммунологической противораковой активностью. Они помогают здоровым клеткам усиленно размножаться, подавляя шансы на деление мутировавших элементов.

Подобные медикаменты должен назначать исключительно онколог. Самолечение детей недопустимо.

Трансплантация стволовых клеток

Инновационная методика борьбы с рабдомиосаркомой – пересаживание базовых клеток – стволовых. Их заранее берут у самого больного и замораживают. После выполнения химио-/лучевой терапии, вновь вводят в организм. Именно они после трансформации восстанавливают все необходимые кровяные элементы.

Методика доступна далеко не всегда и вовсе не гарантирует выздоровления. Тем не менее она повышает шансы на выздоровление и удлиняет сроки пятилетней выживаемости онкобольных детей.

Таргетная терапия

В последние годы онкологами апробирован инновационный подход к лечению рабдомиосаркомы – таргетная терапия. Суть ее состоит в использовании узкоспециализированных медикаментов. Их активные вещества вступают во взаимосвязь с раковыми элементами и затем их разрушают.

К примеру, подобные способности присущи моноклональным антителам – особой подгруппе противоопухолевых современных средств, а также ингибиторам киназ. Эти лекарственные средства успешно борются с рабдомиосаркомой на раннем этапе ее формирования.

Прогноз

Влияние на экспертное заключение врача – прогноз выздоровления малыша с рабдомиосаркомой напрямую зависит от нескольких факторов:

• возраста;
• вида опухоли;
• ее размеров;
• локализации;
• метастазирования.

В целом медицинская статистика свидетельствует, что пятилетняя выживаемость составляет 65–75% у детей с 1-й стадией новообразования, при второй – около 65–55%, тогда как на 3–4-й стадии процесса – не более 30–25%. При отсутствии комплексной терапии дети не живут даже года.

у детей, что это такое, лечение

Эмбриональная рабдомиосаркома – опухоль, развивающаяся из клеток мышечных тканей, которые еще находятся в зачаточном состоянии. Патология является злокачественной и поражает чаще детей в возрасте до 15 лет.

Понятие и причины

Эмбриональная рабдомиосаркома представляет собой онкологическое новообразование, характеризующееся довольно агрессивным течением, стремительным ростом, быстрым поражением лимфоузлов и проникновением метастазов во внутренние органы. Частая локализация патологии – голова, шея, конечности, брюшная полость, органы половой системы.

Образование возникает вследствие аномального деления атипичных клеток. Под микроскопом такие структуры похожи на эмбриональные клетки, которые называются рабдомиобластами. Почему происходит бесконтрольное деление, на данный момент неизвестно.

Но выяснено, что спровоцировать развитие опухоли могут следующие факторы:

1. Патологии наследственного характера.
2. Травмы и повреждения тканей.
3. Влияние ионизирующего облучения.
4. Воздействие токсических веществ на организм.
5. Генетическая предрасположенность.

Также заболевание способен вызвать прием женщиной медикаментов, запрещенных во время беременности, курение и употребление алкоголя во время вынашивания ребенка.

Симптомы

Симптомы эмбриональной рабдомиосаркомы на начальных стадиях не беспокоят больных. Злокачественные опухоли мягких тканей начинают вызывать ухудшение самочувствия, когда достигают крупного размера. Поэтому на ранних стадиях выявить патологию удается далеко не всегда.

Симптомы эмбриональной рабдомиосаркомы бывают общие и специфические. Первая группа не говорит конкретно о нарушении того или иного органа, а свидетельствует об общем ухудшении состоянии. К общим признакам относятся следующие:

• Слабость во всем теле.
• Снижение аппетита.
• Внезапное и быстрое похудение.
• Повышение температуры тела.
• Ухудшение работоспособности.

Специфическая группа проявлений полностью зависит от того, в каком органе располагается новообразование, есть ли метастазы. Если поражена голова, возможно возникновение таких симптомов как:

• Снижение остроты зрения.
• Раздвоение в глазах.
• Косоглазие.
• Выступание глазного яблока.
• Эрозии на черепных костях.
• Заложенность носа.
• Кровоизлияние из носа.

Опухоль в зоне грудной клетки проявляется такими признаками:

• Одышка.
• Кашель.
• Мокрота с примесями крови.
• Учащенное сердцебиение.

При расположении образования в пищеварительных органах возникают следующие симптомы:

• Расстройства стула.
• Болезненность в животе.
• Повышенное газообразование.
• Рвота, тошнота.

При поражении органов мочевыделительной и половой системы пациенты жалуются на:

• Боль в пораженной зоне.
• Затрудненное мочеиспускание.
• Наличие кровяных примесей в моче.
• Патологические выделения из влагалища у женщин.
• Острая задержка мочи.
• Уплотнения в мошонках у мужчин, вызывающие боль при пальпации.

При метастазировании возникают дополнительные признаки, самочувствие больного усугубляется. Злокачественные клетки распространяются с током крови или лимфы, проникая чаще всего в кости, легкие, иногда в головной мозг, печень.

Обследование

Диагностика эмбриональной рабдомиосаркомы у детей начинается с внешнего осмотра врача. На основании полученных данных доктор подбирает дополнительные методы обследования. Они могут быть разными в зависимости от того, где развивается патологический процесс.

К наиболее популярным методам диагностики относятся:

1. Анализ крови и мочи.
2. Ультразвуковое исследование малого таза.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Рентгенография.
6. Гистероскопия.

Для определения злокачественности опухоли назначают гистологическое исследование материала, взятого при биопсии.

Способы терапии

Для лечения эмбриональной рабдомиосаркомы мягких тканей чаще всего применяют оперативное вмешательство. Вместе с очагом иссекают часть здоровых тканей. Особую сложность представляют операции по удалению опухолей в области головы и шеи, зон с большим скоплением сосудов и нервов.

В качестве дополнения к хирургическому вмешательству применяют химическую и лучевую терапию. Они помогают уменьшить размер новообразования, подавить деление атипичных клеток. Используют методики до и после операции. При метастазах они могут быть назначены в качестве основного лечения.

Прогноз при эмбриональной рабдомиосаркоме может быть разным. Это зависит от множества факторов. Если начать лечение своевременно, шанс справиться с патологией довольно высок. При развитии метастазирования процент выживаемости резко снижается.

Рабдомиосаркома | Фонд «Подари жизнь»

Суть болезни

Рабдомиосаркома (РМС) – одна из злокачественных опухолей, характерных в основном для детского возраста. Понятие «саркома» означает, что речь идет о злокачестенной опухоли соединительной ткани, а приставка «рабдомио» означает, что это опухоль возникает из клеток-предшественников поперечно-полосатых, то есть скелетных, мышц («рабдо» — палочкообразный, «мио» — мышечный).

Рабдомиосаркома относится к саркомам мягких тканей. Существуют и другие мягкотканые саркомы: липосаркома, ангиосаркома, фибросаркома, синовиальная саркома и т.п. РМС выделяется среди них более частой встречаемостью в детском возрасте, поэтому именно это заболевание рассматривается здесь подробно.

РМС может обнаруживаться практически в любом участке тела, включая и области, не заполненные мышцами. Так, РМС может возникнуть в различных органах головы и шеи (включая мягкие ткани глазных орбит, носоглотку, придаточные пазухи носа, область возле шейного отдела позвоночника), в руках, ногах, мочеполовой системе, в брюшной полости и др. Метастазы могут обнаруживаться в легких, костном мозге, костях, лимфоузлах, головном мозге.

В соответствиии с международной классификацией выделяют различные типы РМС.

• Эмбриональная рабдомиосаркома – опухоль, характерная для детей раннего возраста. Большинство случаев РМС относится именно к этому варианту. Наиболее частые локализации опухоли при эмбриональной РМС – органы головы и шеи, органы мочеполовой системы. Выделяют также особые подтипы эмбриональной РМС – ботриоидный и веретеноклеточный; как правило, они связаны с лучшим прогнозом.
• Альвеолярная рабдомиосаркома (около 25% всех случаев РМС) чаще встречается в более старшем возрасте, включая подростковый. Название «альвеолярная» связано с тем, что внешний вид опухоли при ее микроскопическом исследовании напоминает вид легочных альвеол. Наиболее типичные локализации – мышцы конечностей и туловища, а также органы малого таза.

Выделяют также плеоморфную, или анапластическую РМС. Этот редкий вариант опухоли не характерен для детей (большинство заболевших – взрослые в возрасте от 30 до 50 лет) и обычно локализуется на конечностях. Также известны смешанные варианты и недифференцированные саркомы.

При РМС выделяют различные стадии опухолевого процесса и клинические группы. Так, согласно международной классификации IRS, выделяются 4 группы:

• Группа I: Опухоль может быть полностью удалена хирургически.
• Группа II: Опухоль может быть удалена хирургически, но опухолевые клетки обнаруживаются в окружающих тканях и/или в близлежащих лимфоузлах. Отдаленных метастазов нет.
• Группа III: Полное хирургическое удаление опухоли невозможно. Нет отдаленных метастазов.
• Группа IV: В момент установления диагноза обнаруживаются отдаленные метастазы.

Применяется также определение стадии болезни согласно общепринятой системе TNM, где T соответствует размеру опухоли, N – поражению регионарных (близлежащих) лимфатических узлов, а M – наличию отдаленных метастазов.

Частота встречаемости и факторы риска

Рабдомиосаркома составляет около 4% случаев злокачественных новообразований детского возраста; частота ее приблизительно равна 6 случаям на 1 миллион детского населения.

РМС – опухоль, характерная почти исключительно для детского возраста. После 20 лет она встречается уже крайне редко. Большинство больных младше 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Факторы внешней среды, которые могли бы повлиять на частоту возникновения РМС, неизвестны, как и для большинства других опухолей детского возраста.

Частота возникновения РМС, как и ряда других злокачественных опухолей, несколько повышена при определенных наследственных заболеваниях – таких как нейрофиброматоз типа I, синдром Ли-Фраумени и т.д. Однако в подавляющем большинстве случаев появление опухоли не связано ни с какими врожденными генетическими аномалиями.

Признаки и симптомы

Симптомы РМС зависят прежде всего от расположения первичной опухоли. К счастью, нередко ее удается обнаружить сравнительно рано, так как РМС часто возникает в тех областях, где она быстро становится заметной. Приблизительно в 1/3 случаев опухоль удается обнаружить в момент, когда ее еще можно практически полностью удалить хирургическим путем (хотя обычно при этом есть микрометастазы или остаточная опухоль, для лечения которых необходима химиотерапия). И менее чем у 20% больных обнаруживается опухоль уже с отдаленными метастазами.

Так, опухоль, расположенную неглубоко под кожей, можно либо заметить визуально, то есть по возникновению припухлости, либо прощупать (пропальпировать). Если опухоль развивается в тканях глазной орбиты, то глаз выпячивается (экзофтальм) или начинает косить; возможны также жалобы на двоение в глазах. Если опухоль возникает в носовой полости, то болезнь может проявляться заложенностью носа, кровотечениями или кровянисто-слизистыми выделениями. Если поражен слуховой проход, то могут обнаруживаться выделения из уха и/или ухудшение слуха. При опухоли мочевого пузыря возможны затруднения с мочеиспусканием или наличие крови в моче. При опухолях в области половых органов нередко возникает отечность мошонки у мальчиков и кровянистые или слизистые выделения у девочек. При опухолях в брюшной области или области таза могут наблюдаться боли в животе, запоры, рвота. В редких случаях рабдомиосаркома развивается в области желчных протоков и приводит к желтухе.

Что касается опухолей, поражающих конечности (обычно это альвеолярная РМС у старших детей), то их не всегда сразу правильно диагностируют, поскольку часто принимают за результат ушиба. Поэтому в случае возникновения любых припухлостей и «шишек», быстро растущих или не проходящих в течение нескольких недель, следует обратиться к врачу. Следует отметить, что при РМС эти «шишки» обычно безболезненны.

При дальнейшем развитии болезни возникают симптомы общего характера: вялость, снижение аппетита, потеря веса, слабость. При метастазах в лимфоузлы наблюдается их увеличение.

Диагностика

При подозрении на РМС обязательно осуществляется открытая биопсия и анализ полученного образца ткани, при котором уточняется диагноз и устанавливается вариант РМС. Опухолевая ткань исследуется под микроскопом; производится также иммуногистохимическое исследование на клеточные маркеры, характерные для рабдомиосаркомы.

Эмбриональная и альвеолярная РМС различаются по микроскопической картине опухоли. Кроме того, они имеют свои хромосомные особенности, поэтому для уточнения диагноза применяются цитогенетические (в некоторых случаях – молекулярно-генетические) исследования. Так, для альвеолярной РМС характерна транслокация t(1;13) или t(2;13).

Чтобы оценить размеры опухоли, степень ее проникновения в окружающие ткани, наличие и расположение метастазов, используются различные визуализирующие исследования: ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Для уточнения полученных данных может применяться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Так как при РМС одной из обычных областей метастазирования являются легкие, производится рентгенография легких. Для выявления возможных костных метастазов используется остеосцинтиграфия с технецием (⁹⁹Tc).

Поражение костного мозга устанавливается или исключается при помощи анализа его образца, взятого в ходе костномозговой пункции. Если опухоль находится близко к оболочкам головного или спинного мозга, то может также производиться пункция спинномозгового канала для исследования ликвора.

Лечение

Стратегия лечения при РМС зависит от группы риска (которая определяется многими факторами, включая стадию болезни, ее конкретный вариант, возраст больного, местоположение опухоли и т.п.), но практически всегда она включает в себя оперативное лечение и химиотерапию. Часто проводится также лучевая терапия.

Хирургическое удаление опухоли при РМС головы и шеи часто затруднено, так как опухоль окружена жизненно важными структурами. Поэтому стратегия хирургического лечения может корректироваться: так, нередко невозможна широкая резекция опухоли (с «захватом» достаточного количества здоровых окружающих тканей). Кроме того, может понадобиться помощь нейрохирургов и/или специалистов по сосудистой и пластической хирургии.

Если опухоль поражает руку или ногу, то в некоторых случаях для увеличения шансов на выживание может потребоваться ампутация, так как опухоли этой локализации часто бывают агрессивными и быстро метастазируют.

Химиотерапия при РМС может применяться до хирургического удаления опухоли с целью уменьшения ее размера (неоадъювантная химиотерапия). Что же касается периода после удаления опухоли, даже если оно произведено полностью, то в это время химиотерапия обязательна для уничтожения оставшихся опухолевых клеток – иначе вероятность рецидива резко повышается.

Выбор конкретных химиопрепаратов и их комбинации зависят от вида и стадии РМС. В число препаратов, которые могут применяться для химиотерапии РМС, входят винкристин, дактиномицин (космеген), циклофосфамид, а также ифосфамид, этопозид, доксорубицин, препараты платины и другие химиопрепараты. Иногда используются также препараты из числа ингибиторов топоизомеразы I: топотекан, иринотекан.

Лучевая терапия чаще всего применяется для уничтожения оставшихся злокачественных клеток после операции и последующей химиотерапии, но иногда может проводиться и до операции. Если опухоль расположена недалеко от оболочек головного или спинного мозга (параменингеальная локализация) или распространяется в кости черепа и/или центральную нервную систему, облучение может быть начато сразу после постановки диагноза.

В некоторых случаях при РМС могут быть рекомендованы особые методы лучевой терапии, включая протонное облучение и брахитерапию.

При высоком риске может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией костного мозга. Однако до сих пор неясно, приводит ли она к существенному повышению выживаемости.

Прогноз

Как и при большинстве злокачественных опухолей, прогноз при РМС зависит от многих факторов: стадия, на которой диагностирована болезнь; размер и локализация опухоли; возможность ее полного или почти полного хирургического удаления; возраст больного; цитогенетические характеристики клеток.

За последние десятилетия в лечении рабдомиосаркомы был достигнут серьезный прогресс. При локализованной (не метастазировавшей) опухоли прогноз достаточно хороший: примерно 80% таких больных излечивается. Прогноз при распространенной опухоли с отдаленными метастазами намного хуже: выздоравливает около 30% больных. Наилучшие результаты достигаются при лечении опухолей, расположенных в области головы и шеи, а также половых органов. Наиболее благоприятная возрастная группа – дети от 1 до 9 лет. Альвеолярная РМС в среднем имеет худший прогноз, чем эмбриональная РМС.

Как и при большинстве онкологических заболеваний, пятилетняя ремиссия фактически означает выздоровление, так как вероятность возвращения болезни уже невелика. Однако возможны отдаленные последствия лечения, прежде всего лучевой терапии, применяемой при лечении маленьких детей: замедление роста облученных участков костей, ухудшение зрения или катаракта при облучении области глаз, рубцевание легочной ткани при облучении легких, проблемы с репродуктивной функцией и так далее. После лечения могут возникнуть вторичные опухоли, однако их частота низка. В случае локального рецидива РМС прогноз ухудшается, однако в ряде случаев все равно возможно эффективное лечение.

что это такое, прогноз, причины развития

Рабдомиосаркома у детей представляет собой новообразование, формирующееся из примитивных мезенхимальных клеток. Заболевание встречается довольно редко, поражает разные внутренние органы человека.

Локализация и особенности

Рабдомиосаркома у детей имеет ряд отличительных черт, позволяющих дифференцировать ее от других похожих образований. К особенностям опухоли относят следующее:

• Узловая форма, не имеющая четких границ.
• Присутствие полиморфизма клеточных структур.
• Частое поражение пациентов детского возраста — 5-15 лет.

Выявляют патологический процесс в мягких тканях в разных частях организма. Излюбленными местами патологии являются ноги, брюшная полость, голова, шея. Реже заболевание поражает матку, яички, влагалище, мочевой пузырь.

Рабдомиосаркома обладает выраженной злокачественностью, представляет большую опасность для здоровья человека.

Причины и виды болезни

Рабдомиосаркома у детей бывает двух видов:

• Эмбриональная. Возникает сразу после появления малыша на свет. Располагается в области головы, шеи и мочевыделительных органов.
• Альвеолярная. Встречается реже. Такое название новообразование получила вследствие того, что его структура похожа на альвеолы легких. Патология встречается чаще у подростков.
• Ботриоидная. Редкая патология, которая никогда не развивается на коже, но поражает слизистые оболочки. Встречается чаще у детей 8 лет.

Почему развивается рабдомиосаркома, ученые сказать точно не могут. Они указывают только на связь заболевания с генетической предрасположенностью, врожденными аномалиями. Нередко опухоль формируется вместе с такими болезнями как диффузный полипоз, эпидермальный невус, ретинобластома, лентиго.

Также отмечают, что новообразование у ребенка способно возникнуть вследствие воздействия неблагоприятных факторов на женщину во время беременности. Это может быть влияние канцерогенов, радиации, химикатов, вредных привычек, лекарственных препаратов.

Признаки образования

Коварность заболевания состоит в том, что оно в течение длительного периода времени не тревожит пациентов никакими признаками. Первые симптомы рабдомиосаркомы проявляются слабо, говорят об ухудшении общего состояния, а не о конкретном поражении органов, поэтому люди не обращают на них внимание.

К таким признакам относятся:

• Снижение веса тела.
• Чувство слабости во всем теле.
• Ухудшение аппетита.
• Уменьшение работоспособности.
• Повышение температуры тела.

Специфические же симптомы рабдомиосаркомы возникают позже. Они отличаются в зависимости от локализации, размера, а также наличия метастазов. Если патологический процесс развивается в голове, беспокоят следующие проявления:

• Снижение остроты зрения.
• Раздвоение перед глазами.
• Косоглазие.
• Эрозии в области черепа.
• Заложенность носовых проходов.
• Кровотечение из носа.
• Изменение голоса.
• Выступ глазного яблока вперед.
• Припухлости в зоне головы и шеи.

Признаки мягкотканной саркомы в грудной клетке и конечностях следующие:

• Появление уплотнения в пораженном месте.
• Болезненность новообразования.
• Кровоточивость опухоли.
• Деформация больного места.

При поражении брюшной полости наблюдаются такие признаки рабдомиосаркомы как:

• Увеличение объема живота.
• Болевой синдром в подвздошной зоне.
• Расстройства стула.
• Тошнота, рвота.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей, матки и иных органов мочеполовой системы проявляется следующим образом:

• Боль в процессе мочеиспускания.
• Патологические примеси в моче.
• Острая задержка мочи.
• Болезненность внизу живота.
• Кровяные выделения из влагалища.

Проявление специфических симптомов позволяет врачам определить, в каком именно органе происходит нарушение и провести его диагностику.

Диагностика и лечение

Диагностика рабдомиосаркомы проводится с применением разных методов. В их число входят:

1. Врачебный осмотр и беседа с пациентом.
2. Лабораторное исследование крови: общее клиническое и биохимическое.
3. Рентгенография.
4. Ультразвуковое исследование.
5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
6. Биопсия.

Лечение рабдомиосаркомы осуществляется тремя способами:

• Оперативное вмешательство. Проводится в разных объемах в зависимости от обширности поражения. Не назначается при метастазировании.
• Химиотерапия. Применяется при обнаружении метастатического поражения других органов и структур или в сочетании с операцией.
• Лучевая терапия. Используется по тем же показаниям, что и химиотерапия.

Прогноз при опухолевом процессе зависит от множества факторов. При раннем выявлении удается спасти почти всех больных. Причем возраст большинства выживших детей — младше 7 лет. Исход болезни у пациентов более старшего возраста более пессимистичный.

Саркомы мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и др.) > Архив — Клинические протоколы МЗ РК

Цели лечения

Целью любой стандартизованной терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля; для этого служит ХТ, хирургия и облучение. Продолжительность проведения конкретной терапевтической программы зависит от размера опухоли, её распространенности, гистологии, локализации, возраста и связанной с этим резектабельности опухоли.

В настоящее время существует три крупные международные кооперативные группы по лечению СМТ – IRS, SIOP, AIEOP/ICG – которые имеют разные протоколы лечения (в основном — рабдомисаркома), отличающиеся между собой более или менее частым применением ЛТ, дозами облучения, различными режимами использования антрациклинов и длительностью терапии.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение: режим свободный, диета – стол №15.

Медикаментозное лечение:

Химиотерапия

ХТ используется в виде комбинированной, причём состав химиопрепаратов, интенсивность и длительность их применения в отдельных группах риска очень различны. ХТ уничтожает метастазы и улучшает достигнутый локальный контроль. При рабдомиосаркомах имеют значение следующие медикаменты, как наиболее действенные:

ACT-D (актиномицин-Д), VCR (винкристин), алкилирующие агенты — циклофосфамид, ифосфамид (Срh, Ifо) и антрациклины (доксорубицин). Кроме того, VР-16 (этопозид) и дериваты платины (цисплатин, карбоплатин) применяются при недостаточном ответе или в ситуациях возможного риска. В последнее время используется препарат — топотекан.

Клинические группы:

1 группа: локализованная опухоль, полностью удалена, без метастазов в регионарных лимфоузлах, что подтверждено гистологический.

2 группа:

а) большая опухоль удалена с микроскопическими остатками, без метастазов в регионарные лимфоузлах;

в) большая опухоль удалена полностью или с микроскопическими признаками нерадикальной операции, имеются метастазы в удаленных регионарных лимфоузлах.

3 группа: частичное удаление опухоли или только биопсия с метастазами в регионарные лимфоузлах либо без них.

4 группа: имеются отдалённые метастазы при первичной диагностике заболевания.

После выполненного оперативного вмешательства всем больным проводится ПХТ по схеме VACА.

Схема ПХТ: VACА

— винкристин — 1,5 мг/м², 1 день;

— доксорубицин – 50 мг/м², 1 и 2 дни;

— циклофосфамид — 600 мг/м²; 1,2 ,3 дни;

— дактиномицин — 500 мкг/кг, с 1 по 5 дни (или 15 мкг/кг).

2 курса неоадъюванной ХТ с 3-х недельными перерывами при 1 — 3 группах.

У больных 4 группы и при малоэффективности после 1 курса циклофосфамид меняется на цисплатин — 120 мг/м² — 3 день, в 1-ом и 3-ем курсе.

В дальнейшем в 1-2 а клинических группах проводится 6 курсов ХТ с 3-х нед. перерывами по схеме:

— винкристин — 1,5 мг/м², 1 день;

— дактиномицин — 500 мкг/кг, с 1 по 5 дни (или 15 мкг/кг).

В 2в и 3 группе проводится 2 курса по VACА схеме, а затем 6 курсов с 3-х нед.перерывами ХТ по VAC схеме:

— винкристин — 1,5 мг/м², 1 день;

— дактиномицин — 500 мкг/кг, с 1 по 5 дни (или 15 мкг/кг).

— циклофосфамид – 400 мг/м², с 1 по 5 дни.

В 4 группе больных: после 2-х курсов ХТ по VACА применяется ХТ по схеме VЕCA (доксорубицин меняется на этопозид — 150 мг/м², с 1 по 3 дни в 3-ем и 5-м курсе) с 3-х нед. перерывами.

Длительность терапии при 1 и 2а группе — 36 недель, а в группах 2б, 3 и 4 – 56 недели.

В группах низкого риска применяются так же схемы ХТ: от 2 до 4-х курсов ПХТ с 3-х нед.перерывами:

VA:

— винкристин — 1,5 мг/м²; 1, 8, 15, 22 дни;

— дактиномицин — 1,5 мг/м²; 1, 22 дни.

В группе среднего риска проводится ХТ по схеме от 8 до 10 циклов:

IVA:

— винкристин — 1,5 мг/м²; 1, 8, 15 дни;

— дактиномицин — 1,5 мг/м², 1 день;

— ифосфамид – 3 г/м², 1-3 дни на фоне месны.

или VAC-схема, всего 10 курсов с 3-х нед. перерывами.

При параменингеальной локализации в группе среднего риска проводится ХТ по CarboVAC схеме (где, к VAC-схеме добавляется карбоплатин — 360 мг/м², 1-й день).

В группе высокого риска – 2б-3: проводится 9 альтернирующих курсов ПХТ:

VAIV:

— винкристин — 1,5 мг/м², 1-й день; на 1 — 7, 10, 13, 16, 19, 22, 25-й неделях;

— дактиномицин — 1,5 мг/м², в 1-й день; на 1,7,16,19 и 25 неделях;

— ифосфамид – 3 г/м², в 1- 2-й дни но фоне месны; 1,4, 7, 10, 13,16, 19, 22, 25-й неделях;

— доксорубицин – 40 мг/м², 1-2 дни; на 4, 13, 22 неделях.

CEVAIE:

— карбоплатин – 500 мг/м² – 1-й день на 4, 13, 22 неделях.

— эпирубицин — 150 мг/м² – 1-й день на 4,13, 22 неделях.

— этопозид — 150 мг/м²— 1-3 дни на 1-7, 10, 13, 16, 19, 22 и 25 неделях.

— винкристин — 1,5 мг/ м² — 1-й день на 1 — 7, 10, 13, 16, 19,22, 25-й неделях;

— дактиномицин — 1,5 мг/м² – в 1-й день на 1-й и 19 неделях.

— ифосфамид – 3 г/м² – в 1- 3-й дни на фоне месны на 7, 10, 16, 19, 25-й неделях.

Для лечения больных с 4 стадией заболевания- группы высокого риска — применяется следующая ХТ:

 карбоплатин – 500 мг/м², 1-й день; эпирубицин — 150 мг/м², 1-й день; винкристин — 1,5 мг/м²; 1, 8 дни.

 ифосфамид — 3 г/м², 1-3 дни на фоне месны; дактиномицин — 1,5 мг/м², 1 день; винкристин — 1,5 мг/м²; 1,8 дни.

Ифосфамид — 3 г/м², 1-3 дни на фоне месны; этопозид – 200 мг/м², 1-3 дни; винкристин — 1,5 мг/м²; 1,8 дни.

Для детей до года доза препаратов снижается до 50%, затем, при хорошей переносимости, увеличивается до 25%.

После 3-х курсов ХТ оценивается эффект и при уменьшении на 50% проводится еще 3 курса ХТ с дальнейшим хирургическим вмешательством, послеоперационным облучением и адъювантной ХТ теми же цитостатиками до 6 курсов с 3-х нед. перерывами.

При уменьшении опухоли на менее 50% больного готовят к ВДХТ с аутотрансплантацией костного мозга и/или ПСК.

Таргетная терапия

В связи с неудовлетворительной выживаемостью детей с саркомами мягких тканей 4 клинической группы, а так же снизить токсичность противоопухолевого лечения, исследуется эффективность применения иматиниба мезилата. Его использование при саркомах мягких тканей основано на определении рецепторов Kit-тирозинкиназы, поскольку препарат блокирует тирозинкиназу.

Так же исследуется эффективность таргетного препарата бевацизумаба.

При агрессивном фиброматозе и фибросаркоме первично (при нерезектабельности) и в послеоперационном периоде рекомендуется проведение ПХТ малыми дозами препаратами метотрексат и винбластин в течение 56 дней в предоперационном периоде и/или в послеоперационном периоде.

Локально-региональная терапия

Локальный контроль достигается совместным адекватным применением хирургии и лучевой терапии. Решение о первичной или вторичной резекции принимается в зависимости от распространенности опухоли, её размера, локализации (резектабельности), гистологического типа и возраста пациентов. Является общепризнанным, что последовательность применения вторичных локальных мероприятий (лучевая терапия пре/или постоперативная) зависит от ответа опухоли размера/распространенности опухоли, возраста больного и локализации. Окончательное локальное лечение опухоли должно быть проведено не позже чем через 10—12 недель после начала неоадъюванной ХТ.

Лучевая терапия

Пациенты с эмбриональной RMS после проведения первичной или вторичной полной резекции не нуждаются в лучевой терапии. Все другие пациенты с RMS- типа опухолями (альвеолярные RMS, ЕЕS/PNET, SS) должны облучаться. Доза облучения определяется в зависимости от радикальности первичной или вторичной резекции или по ответу на предоперационную ХТ. СОД ЛТ должно быть не менее 40-50 гр.

ЛТ может применятся как паллиативный метод терапии при неэффективности хирургического и химиотерапевтического лечения.

Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП:

— неоадъювантная, адъювантная химиотерапия;

— хирургическое лечение;

— лучевая терапия.

Оперативная терапия: первичная резекция опухоли должна проводиться только тогда, когда на основании предоперационной диагностики точно устанавливается локализация, размеры, когда возможна радикальная резекция опухоли без увечья, по меньшей мере, представляется очень вероятной. Нужно избегать повреждения опухоли внутри зоны поражения. При первично нерезектабельных опухолях после безопасной биопсии с целью подтверждения диагноза опухоли и начинается с ХТ.

Профилактические мероприятия: профилактика послеоперационных, цитотоксических, постлучевых осложнений – сопроводительная терапия (антибактериальная, антиэметогенная, колоностимулирующая, дезинтоксикационная).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения протокола

Критерии эффективности лечения и окончания пребывания на этапе лечения:

— рентгенологические, УЗИ и объективные признаки регрессии опухоли;

— уменьшение болевого синдрома;

— удовлетворительные показатели крови, мочи, биохимии;

— заживление послеоперационной раны

— относительно удовлетворительное состояние больного(-ой)

Дальнейшее ведение

Первый год после завершения терапии: контрольное обследование через 3, 6, 9, 12 мес., рентгенография, КТ или МРТ пораженных участков через каждые 3-4 мес., ЭКГ — 1 раз в год (для выявления возможного кардиотоксического действия антрациклинов).

Второй и третий год: осмотр через каждые 4-6 мес. Рентгенография органов грудной клетки через 4-6 мес.

Спец. исследования по показаниям.

Далее, 4-10 годы: ежегодный осмотр и прохождение исследований по показаниям.

что это такое, симптомы, лечение, причины

Одной из самых распространенных детских сарком, образующихся в мягких тканях, является рабдомиосаркома. Что это такое знают немногие, поэтому часто опухоли обнаруживается в запущенной стадии, когда дальнейшее лечение уже не может гарантировать благоприятного прогноза.

Рабдомиосаркома является злокачественной опухолью, способной метастазировать в жизненно важные органы и системы организма. Эта онкология чаще всего поражает детей, поэтому чтобы своевременно выявить болезнь у ребенка, необходимо заранее детально ознакомиться с возможной симптоматикой на разных стадиях развития.

Что такое рабдомиосаркома

В онкологии рабдомиосаркомой называется злокачественное заболевание с возникновением опухоли в мягких тканях. При этом отличительной чертой заболевания является тот факт, что рабдомиосаркомы у детей появляются чаще, чем у взрослых. Почвой для развития опухоли является недифференцированная мезенхимальная ткань, из которой формируются мышцы.

Локализуется это новообразование обычно в мышцах, клетчатке, гладкомышечных тканях внутренних органов. Локализуется новообразование чаще в области головы и шеи, что обусловливается внутриутробными нарушениями развития дериватов жаберных дуг. Частота диагностирования рабдомиосарком из общего числа заболеваний детских сарком мягких тканей составляет от девятнадцати до пятидесяти процентов. Возраст пациентов чаще всего 9-10 лет, а пикирует опухоль в 1-7 или 15-20 лет. Стоит отметить, что новообразование чаще поражает мальчишек.

Причины

Несмотря на достижения медицинских исследований в онкологической отрасли, выявить точные причины, почему появляется рабдомиосаркома у детей, пока нет возможности. Но все же некоторые факторы, содействующие образованию этой болезни у ребенка, ученым выявить удалось:

• врожденные патологии — иногда развитие рабдомиосаркомы возникает еще в утробе матери;
• наследственность — вероятность появления рабдомиосаркомы у детей увеличивается в случае, если заболевание встречалось у их родственников;
• изолированные пороки — нередко опухоль встречается у людей, имеющих врожденные аномалии центральной нервной системы, половых органов, сердечно-сосудистой системы и т.д.

Статистические исследования доказывают, что эта патология встречается вместе с такими синдромами:

• при синдроме Ли-Фраумени;
• Реклингхаузена;
• Рубинштейна-Тейби.

Также содействовать развитию этой болезни могут другие патологические аномалии внутренних органов, костей и мягких тканей.

Классификация

Исходя из свойств гистологического строения опухоли, эта болезнь имеет следующие разновидности:

• Альвеолярная рабдомиосаркома — встречается в девяти процентах случаев. Опухоль представляет собой круглые или овальные недифференцированные клетки, имеющие дольчатое или почковидное ядро. Чаще новообразование появляется в области мягких тканей туловища или области конечностей. Обычно наблюдается у пациентов от пяти до двадцатилетнего возраста.
• Эмбриональная рабдомиосаркома — диагностируется в пятидесяти семи процентах от общего числа этой болезни. Клетки опухоли располагаются в миксоматозном веществе и могут иметь различную форму: круглые, звездчатые или вытянутые. Локализация опухолей: голова, шея, мочеполовой тракт. Возрастная категория пациентов обычно от трех до двенадцати лет.
• Плеоморфная — редкое заболевание, наблюдаемое всего в одном проценте от общего количества случаев рабдомиосарком. Клетки новообразования вытянутые и могут иметь паукообразную, полосовидную или ракеткообразную форму.
• Ботриодная — этот вид наблюдается в шести процентах из всех случаев этого заболевания. Представляет собой скопление клеток, образующихся под эпителием слизистых оболочек. Местом локализации обычно является мочевой пузырь, влагалище или носоглотка. Заболеванию чаще подвергаются дети восьмилетнего возраста.

Лечение рабдомиосаркомы у детей зависит от ряда факторов, таких как место локализации, своевременность диагностики, форма и характер заболевания.

Стадии рабдомиосаркомы

При возникновении рабдомиосаркомы, заболевание имеет четыре основные группы (стадии), при этом первая и вторая группы еще разделяются на некоторые подгруппы:

• 1А — возможно хирургическое удаление опухоли, новообразование не распространяется за пределы мышечных тканей или органов;
• 1Б — клетки новообразования могут поражать соседние органы и мягкие ткани, в этом случае рекомендуется радикальное лечение посредством хирургического удаления опухоли;
• 2А — соседние органы и окружающие мягкие ткани поддаются поражению, но при этом лимфатическая система не задействуется;
• 2Б — поражение распространяется по региональной лимфатической системе;
• 3 группа — полноценное удаление опухоли не может быть возможным;
• 4 группа — рабдомиосаркомы метастазируют.

Прогноз при рабдомиосаркоме во много зависит от стадии развития во время диагностирования. Во время протекания последний стадий болезни оперативное лечение рабдомиосаркомы уже может оказаться безрезультатным. Чтобы своевременно выявить заболевание у ребенка, необходимо ознакомиться с его возможными признаками.

Симптомы

Клинические симптомы при возникновении рабдомиосаркомы зависят от степени поражения соседних органов, размера и локализации опухоли, а также наличия или отсутствия метастазирования. В случае поверхностной локализации новообразования в мышечных тканях туловища, конечностей, шеи и лица, опухоль выглядит уплотненным образованием. Если рабдомиосаркомы возникают на руках или ногах, это может повлечь нарушение их функциональности. Новообразования, возникшие в пищеварительной системе, оказывают давление на соседние органы, вызывая нарушения работы желудочно-кишечного тракта.

Опухолевидные образования рабдомиосаркомы расположенные в клетчатке средостения могут проявляться развитием дыхательной недостаточности, так как из-за давления на легкие, их объём уменьшается. В случае поражения ЛОР-органов, у пациентов могут образовываться кровотечения, а также дисфагия, синуситы, отиты и даже паралич лицевого нерва. Опухоль, возникшая в тазу, вызывает запоры и нарушение работы мочеиспускания.

Когда рабдомиосаркома поражает предстательную железу и мочевыводящие пути, у пациентов может наблюдаться задержка мочи и макрогематурия. Рабдомиосаркома, образующаяся на женских половых органах, становится причиной маточного и влагалищного кровотечения.

В случае запущенной формы рабдомиосаркомы возможно метастазирование в лимфатическую систему и отдаленные органы. Чаще распространяются метастазы в легких и костных тканях. Метастазирование печени, почек, поджелудочной железы, сердца, мозга и его оболочек возникает крайне редко.

Диагностика заболевания

При постановлении диагноза специалисты учитывают данные собранного анамнеза, симптоматику и результаты проведенных диагностических исследований. В зависимости от места локализации опухоли, пациенту могут быть назначены следующие процедуры:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) — обычно проводится при локализации в мышечных тканях скелета;
• риноскопия, отоскопия и фарингоскопия — назначается при локализации опухоли в области ЛОР-органов;
• изучение структур глаза — выполнение такого обследования необходимо при локализации в глазной орбите;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) — назначается при локализации опухоли в области пищеварительной системы.

Также проводится ультразвуковое исследование при подозрении рабдомиосаркомы в области малого таза. УЗИ при диагностике в урологии может выявить возможное поражение предстательной железы.

Лечение

Обычно после точного диагностирования наличия рабдомиосаркомы, терапию проводят комплексом разных методов, таких как химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Если альвеолярная рабдомиосаркома локализуется в области конечностей, необходимо проведение органосохраняющей операции, которая заключается в иссечении новообразования. Но в некоторых случаях возможна даже ампутация конечности, если костные ткани поражены клетками, которые продуцирует раковая опухоль.

Если новообразование локализуется в области мочевого пузыря, необходимо проведение иссечения опухоли, но в случае тотального поражения всего органа необходимо выполнить полное его удаление, с дальнейшим обеспечением путей оттока мочи. Локализация рабдомиосаркомы в области матки требует проведения гистерэктомии (ампутации матки), а если опухоль возникла во влагалище — проводится операция по удалению влагалища.

Проведение операции по иссечению опухолей, локализующихся в области носоглотки, может быть затруднительным. Если во время операции выполнить полное удаление опухоли невозможно, она не проводится. В этом случае пациентам назначают лучевую терапию и химиотерапию. Удаление одиночных метастазов в легких посредством операции проводится в случае отсутствия дополнительных очагов с другой локализацией.

Метастазы в костных тканях не подлежат хирургическому удалению, так как прогноз такой операции неблагоприятный. Если диагностирована рабдомиосаркома IV группы, пациенту проводят интенсивное лечение химиотерапией, после проведения которого, выполняют пересадку костного мозга.

Прогноз

Для пациентов с диагнозом рабдомиосаркома прогноз зависит от того, на каких стадиях болезнь была обнаружена, какой она имеет тип и локализацию, а также от возраста пациента. Наиболее благоприятный прогноз для эмбриональных рабдомиосарком, так как при таких поражениях пятилетняя выживаемость может быть на двадцать процентов выше, нежели при других типах этого заболевания.

Прогноз для детей в возрасте семи лет благоприятнее, нежели для больных людей старшего возраста. В этом случае пятилетняя выживаемость для опухолей первой группы составляет восемьдесят процентов, второй группы — шестьдесят пять, и третьей группы — сорок процентов. Если диагностирована рабдомиосаркома IV группы, независимо от того, какие применялись препараты от рака, и другие способы терапии, большинство пациентов сталкиваются с рецидивом в течение 2х лет после окончания терапии.

Редкий случай гигантской рабдомиосаркомы у ребенка двух лет

Редкий случай гигантской рабдомиосаркомы у ребенка двух лет

Опухоли головы и шеи в детском возрасте в большинстве случаев представлены доброкачественными процессами – гемангиомами, лимфангиомами, липомами, невриномами и др. Злокачественные опухоли у детей встречаются значительно реже. В тоже время они составляют 30%  от всех злокачественных опухолей детского возраста и представлены преимущественно мягкоткаными саркомами, среди них 80% — это  различные виды рабдомиосарком  (злокачественная опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры). 

Относительная редкость злокачественных опухолей у детей, отсутствие онкологической настороженности у врачей общей практики и родителей, схожесть клинической картины доброкачественных и злокачественных опухолей на начальной стадии заболевания нередко приводит к неправильной и запоздалой диагностике. Эти дети длительное время наблюдаются у педиатров, детских хирургов, а в специализированные онкологические учреждения попадают через несколько месяцев, а иногда и лет с огромными опухолями, наличием регионарных или отдаленных метастазов, определяющими плохой прогноз заболевания. В качестве примера ниже приводим клиническое наблюдение ребенка с гигантской рабдомиосаркомой височно-затылочной области (рис.1)

Рис. 1

Ребенок 2г. 3 мес. из Московской области с рождения наблюдался в одной из ведущих детских клиник города Москвы с диагнозом  «Липома затылочной области». Опухоль медленно подрастала, и когда ребенку исполнился год, планировалось оперативное лечение.      

Рис. 2

                             

Однако операция неоднократно откладывались по различным причинам, таким как острые респираторные вирусные инфекции, простуды и другие соматические заболевания. Когда ребенку исполнилось два года, родители отметили стремительный рост опухоли, изменение цвета, появление сети патологических сосудов на ее поверхности. При очередном обследовании перед операцией у ребенка диагностирована анемия (снижение гемоглобина до 86 г/л). С диагнозом «патологическая анемия» его направили на лечение в другую ведущую  клинику г. Москвы, при этом опухоль продолжала интенсивно расти.

Ребенок заочно консультирован специалистами нашего центра, и высказано предположение о злокачественном характере опухоли. Была рекомендована и выполнена биопсия. Гистологическое заключение — эмбриональная рабдомиосаркома. 

Для проведения противоопухолевого лечения ребенок был переведен в отделение опухолей головы и шеи НИИ ДОГ.

Поступил в отделение в тяжелом состоянии, с выраженной опухолевой интоксикацией, слабостью, лихорадкой, анемией (69 г/л), гипоальбуминемией (до 20 г/л). Из-за больших размеров опухоли ребенок не мог держать голову (рис 2.)

По результатам комплексного обследования выявлена опухоль гигантских размеров, исходящая из затылочной группы мышц и правой височной мышцы , без признаков деструкции костных структур (рис 3.), не имеющая регионарных и отдаленных метастазов. Кожа над опухолью была растянута, имелась выраженная сеть подкожных патологических сосудов, с участками кровоточащих изъязвлений и некрозов, что могло привести к большой кровопотере при выполнении на первом этапе хирургического вмешательства.

Рис. 3

Является большой редкостью то, что при таком огромном  локальном процессе опухоль не дала метастазов и не вызывала костной деструкции с прорастанием в полость черепа (рис 3).

       Учитывая гигантские размеры, сомнительную возможность радикального удаления и высокий риск развития интраоперационных осложнений,  было принято решение о

Очерки патологии — Эмбриональная рабдомиосаркома

просмотров страниц в 2019 г .: 18,447

просмотров страниц в 2020 г. на сегодняшний день: 15,437

Цитируйте эту страницу: Clay M. Эмбриональная рабдомиосаркома. Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissueembryonalrhabdo.html. По состоянию на 1 сентября 2020 г.

Определение / общее

• Подтип семейства рака мягких тканей рабдомиосаркомы (RMS), происхождение которого происходит от недифференцированной мезодермы
• Эмбриональная рабдомиосаркома (ERMS) является наиболее распространенным подтипом RMS
• Было отмечено несколько различных прогностических моделей роста, в том числе ботриоидный и анапластический варианты

Основные функции

• Самый распространенный подтип рабдомиосаркомы в педиатрии и подростковом возрасте
• Анаплазия связана с мутациями TP53 , сверхэкспрессией белка p53 и худшим общим прогнозом (Cancer 2014; 120: 1068)
• Отображает широкий спектр морфологических особенностей, включая случаи с веретенообразной морфологией.
  • См. Раздел Терминология ниже, касающийся рабдомиосаркомы веретено-клеток.
• Отображает некоторую степень миогенной дифференцировки, включая MyoD1 или положительность миогенина
• Не связан с повторяющимися слияниями генов, но отображает некоторые повторяющиеся изменения количества копий

Терминология

• Ботриоидная эмбриональная рабдомиосаркома («саркома ботриоидес») встречается только в определенных местах, в частности, под внутренними слоями слизистой оболочки, выстланными эпителием, таких как мочевой пузырь, желчные пути, влагалище или верхние дыхательные пути, внепеченочные желчные протоки или рядом с космосом; редко в области век или ануса
  • Часто имеет виноградную («ботриоидную») структуру роста.
  • 25% рабдомиосарком, 10% эмбрионального подтипа
  • Считается подтипом эмбриональной рабдомиосаркомы (ERMS) (Am J Surg Pathol 2001; 25: 856)
• Анаплазия является важным прогностическим признаком и определяется аналогично анапластической опухоли Вильмса: значительные ядерные вариации (клетки, которые в 3 раза больше, чем клетки фоновой опухоли) и наличие атипичных мультиполярных митотических фигур
• Веретеноклеточная рабдомиосаркома:
  • На протяжении многих лет опухоли с веретенообразной морфологией считались

.

Рабдомиосаркома у детей | CureSearch

О рабдомиосаркоме

Рабдомиосаркома у детей (также называемая «рабдо» или RMS) — это опухоль, в которой злокачественные (раковые) клетки выглядят как молодые незрелые мышечные клетки. Это наиболее распространенная саркома мягких тканей (рак мягких и соединительных тканей), встречающаяся у детей. В Соединенных Штатах ежегодно диагностируется около 350 новых случаев у детей в возрасте до 20 лет. Почти две трети случаев рабдомиосаркомы у детей диагностируются у детей до 6 лет.

RMS может возникнуть в любой мышце тела, но наиболее распространенными являются:

• Прилегает к основанию черепа (параметрингеально)
• Вокруг глаза (орбитально)
• Другие участки головы и шеи, например щека или губа
• Руки и ноги (конечности)
• Мочевые и репродуктивные органы (мочеполовая система), включая мочевой пузырь, влагалище, простату и мягкие ткани вокруг яичек

У детей существует два основных подтипа RMS, основанных на внешнем виде опухолевых клеток под микроскопом:

• Эмбриональная рабдомиосаркома (СЭД): это наиболее распространенный тип (60-70% случаев), который чаще встречается у детей младшего возраста.
• Альвеолярная рабдомиосаркома (ARMS): чаще встречается у подростков.

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Наиболее частым признаком RMS является растущая масса или припухлость в месте образования опухоли. Другие признаки и симптомы зависят от местоположения первичной опухоли, которые описаны ниже.

При опухолях мочевыводящих и репродуктивных органов у детей может наблюдаться кровь в моче, затрудненное мочеиспускание или кровотечение из влагалища.

При опухолях, прилегающих к основанию черепа (включая носовую полость, среднее ухо и носовые пазухи), рак может вызывать асимметрию лица, нечеткое зрение, затрудненное дыхание, кровотечение из уха или выделения, головные боли и лицевую боль. Отек или выпуклость вокруг глаза — частый признак опухоли, возникающей вокруг глазницы.

Опухоли конечностей (на руках или ногах) часто представляют собой быстро увеличивающиеся твердые образования.

CureSearch Research

Мы проводим исследования с высоким потенциалом, чтобы изменить ситуацию к лучшему.Узнайте больше об активных исследовательских проектах CureSearch по лечению рабдомиосаркомы.

Дополнительная информация

.

Детская исследовательская больница Св. Иуды

Что такое рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома — это тип раковой опухоли, которая возникает в мягких тканях, таких как мышцы.

Рабдомиосаркома может возникать в детстве и может присутствовать при рождении.

Рабдомиосаркома у детей отличается от формы заболевания, обычно наблюдаемой у взрослых. Существует два типа рабдомиосаркомы: эмбриональная и альвеолярная.

• Эмбриональная рабдомиосаркома чаще всего встречается у детей в возрасте до 5 лет.Эта форма часто поражает голову и шею, мочевой пузырь, влагалище или простату и яички.
• Альвеолярная рабдомиосаркома встречается во всех возрастных группах и часто поражает крупные мышцы рук, ног и туловища.

Насколько распространена рабдомиосаркома?

• Саркомы мягких тканей составляют от 7 до 8 процентов онкологических заболеваний у детей.
• Рабдомиосаркома — наиболее распространенный тип саркомы мягких тканей у детей.
• Около двух третей случаев рабдомиосаркомы диагностируется у детей младше 10 лет.
• Рабдомиосаркома заболевает больше мужчин, чем женщин, и больше кавказцев, чем афроамериканцев.

Каковы симптомы рабдомиосаркомы?

Симптомы рабдомиосаркомы аналогичны симптомам других видов рака и могут включать:

• Шишка или припухлость, которая не проходит
• Кровотечение из носа, влагалища или прямой кишки
• Запор
• Выпуклые глаза
• Головные боли

Как лечится рабдомиосаркома?

Пациентам обычно сначала делают операцию.

• Хирургия — используется для биопсии опухоли (удаление небольшой части для исследования в лаборатории) и удаления опухоли или как можно большей ее части.

После операции все пациенты проходят химиотерапию.

• Химиотерапия («химиотерапия») — использует мощные лекарства для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста (деления) и образования новых раковых клеток:
  • Можно вводить химиотерапию, чтобы она могла перемещаться по всему телу.
  • Некоторое количество химиотерапии можно давать внутрь.
  • В комбинированной терапии одновременно используются несколько видов химиотерапии.

Некоторым пациентам могут потребоваться дополнительные операции и / или лучевая терапия.

• Лучевая терапия — использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или остановки их роста:
  • Внешнее облучение использует устройства, расположенные вне тела, для доставки дозы рентгеновского излучения.
  • Для внутреннего облучения используются иглы, семена, проволока или катетеры (трубки) для доставки излучения непосредственно в опухоль или близко к ней.

Каковы показатели выживаемости при рабдомиосаркоме?

• Показатели выживаемости зависят от таких факторов, как размер и расположение опухоли, а также количество опухоли, которую можно удалить.
• Более 70 процентов детей с нераспространенной рабдомиосаркомой выживают в долгосрочной перспективе.

Почему выбирают St.Джуд для лечения рабдомиосаркомы вашего ребенка?

• Сент-Джуд — единственный комплексный онкологический центр, назначенный Национальным институтом рака и предназначенный исключительно для детей.
• В Сент-Джуде было проведено больше клинических испытаний рака, чем в любой другой детской больнице в Соединенных Штатах.
• Соотношение количества медсестер и пациентов в Сент-Джуде не имеет себе равных — в среднем 1: 3 в гематологии и онкологии и 1: 1 в отделении интенсивной терапии.
• В ходе исследования, проведенного в рамках Проекта детского онкологического генома Детского исследовательского госпиталя Св. Джуда при Вашингтонском университете, недавно были выявлены препараты, убивающие опухолевые клетки рабдомиосаркомы, растущие в лаборатории.Эти препараты могут повысить эффективность химиотерапии. Исследование также показало, что два типа рабдомиосаркомы имеют разные генетические причины. Это исследование позволило понять, почему опухоли иногда возвращаются после лечения. Ученые проводят дальнейшие исследования на основе этого исследования.
• Исследователи из Сент-Джуда используют новую комбинацию лекарств после того, как вся терапия завершена, чтобы увидеть, могут ли они улучшить выживаемость детей с особенностями высокого риска.
• Сотрудники St. Jude используют новые методы визуализации, такие как диффузионно-взвешенная МРТ, чтобы увидеть, как опухоли реагируют на лечение.
• Ученые Сент-Джуда пытаются найти наиболее эффективное лечение с наименьшим количеством терапии, которое поможет вылечить детей с рабдомиосаркомой низкого риска.
• Лечение рабдомиосаркомы в Сент-Джуде может включать протонную терапию. В Сент-Джуде находится единственный в мире центр протонной терапии, предназначенный исключительно для лечения детей. Протонная терапия может доставить высокие дозы излучения непосредственно к опухоли. Это лечение щадит нормальные ткани и уменьшает побочные эффекты традиционной рентгеновской терапии.Благодаря своей точности протонная терапия снижает риск развития у ребенка серьезных побочных эффектов и развития других видов рака в более позднем возрасте.

.

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 5 февраля 2020 г.

Что такое рабдомиосаркома?

Саркомы — это вид рака, который развивается из мягких тканей (мясистых частей) тела, а также из костной и жировой ткани. Этот тип рака отличается от карциномы. Карциномы чаще развиваются в органах тела, особенно в тех органах, которые содержат железы.Примеры карцином включают рак легких, рак толстой кишки, рак поджелудочной железы, рак груди, рак простаты.

Рабдомиосаркома — это рак, который формируется в скелетных мышцах. Скелетные мышцы прикрепляются к костям. Они помогают телу двигаться. Большинство рабдомиосарком встречается у детей и подростков.

Рабдомиосаркома может возникнуть в любом месте тела. Обычно он появляется на руках, ногах, голове и шее, мочевом пузыре, репродуктивных органах, груди и животе. Рабдомиосаркома может распространяться на другие органы.

Существует два основных типа рабдомиосаркомы:

• Эмбриональная рабдомиосаркома обычно поражает детей в возрасте до 6 лет.

• Альвеолярная рабдомиосаркома обычно поражает детей старшего возраста или подростков. Она имеет тенденцию быть более агрессивной, чем эмбриональная рабдомиосаркома.

Третий тип, называемый анапластической рабдомиосаркомой, является наименее распространенным типом.Взрослые чаще, чем дети, заболевают им.

Симптомы

Признаки рабдомиосаркомы во многом зависят от размера и локализации рака. Эти опухоли могут не вызывать симптомов, пока не станут большими.

Общие симптомы включают:

• Стойкая шишка или опухоль на теле, которые могут вызывать боль

• Выпуклость глаза или опущенное веко

• Головная боль и тошнота

• Проблемы с мочеиспусканием или дефекацией

• Кровь в моче

• Симптомы боли в ухе или пазухи

• Кровотечение из носа, горла, влагалища или прямой кишки

• Рвота, боль в животе, запор

Эти симптомы не обязательно означают рак.Но важно связаться с врачом, если вы или ваш ребенок испытываете какие-либо из них.

Диагностика

Ваш врач будет искать признаки болезни с помощью медицинского осмотра и истории болезни. Он или она спросит о вашем здоровье, перенесенных заболеваниях и лечении.

Ваш врач может также порекомендовать один или несколько из следующих тестов: Для диагностики также потребуется комбинация следующих тестов и процедур:

• Рентген.Использует энергетические лучи для создания изображений тканей, костей и органов.

• Компьютерная томография (КТ). Использует вращающуюся рентгеновскую камеру для получения подробных снимков поперечного сечения опухоли, а также для определения того, распространилась ли опухоль на другие органы (например, легкие или брюшную полость).

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Использует сильный магнит и радиоволны, чтобы делать детальные снимки внутри тела.

• ПЭТ-сканирование: врачи иногда используют этот тест, чтобы определить, распространился ли рак и где.

• Сканирование костей. Использует сканер и низкоактивный радиоактивный материал, чтобы определить, распространились ли раковые клетки на кости.

• Биопсия. Операция, при которой клетки или ткани удаляются для исследования. Биопсию можно проводить с помощью иглы или разрезая кожу.Затем специально обученные врачи, называемые патологами, могут изучать ткань под микроскопом.

• Аспирация и биопсия костного мозга. Кости и жидкость костного мозга удаляются из костей нижней части спины и таза, чтобы увидеть, распространился ли рак.

Стадия

Этап оценивает, насколько распространен рак, где и насколько далеко он распространился. Стадия рабдомиосаркомы основана на трех факторах:

Эмбриональный или альвеолярный

Рабдомиосаркома отнесена к клинической группе (I-IV).Группа основана на степени заболевания и объеме опухоли, первоначально удаленной во время операции.

Рейтинг TNM основан на:

• Т (размер опухоли)

• N (распространился ли рак на близлежащие лимфатические узлы)

• M (распространился ли рак на отдаленные органы)

• Затем врачи классифицируют пациента как пациента с низким, средним или высоким риском, чтобы определить вероятность того, что рак имеет или будет метастазировать (распространяться) в будущем.

Ожидаемая длительность

Рабдомиосаркома будет расти до тех пор, пока не будет проведено лечение. Если его не лечить, он может распространиться на другие части тела.

Профилактика

Определенные наследственные состояния повышают риск развития рабдомиосаркомы. К ним относятся ряд генетических аномалий, которые повышают вероятность развития у людей этого типа рака, а также рака:

Нет известных предотвратимых факторов риска этого заболевания.Генетическое тестирование может помочь выявить других членов семьи, которые могут быть подвержены риску этого типа саркомы или других видов рака.

Лечение

Ваш врач порекомендует лечение на основе нескольких факторов, в том числе:

• Расположение и размер опухоли

• Возраст пациента

• Способность пациента переносить методы лечения, многие из которых могут иметь серьезные побочные эффекты

• Лечение обычно включает комбинацию хирургического вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии.

Хирург удаляет как можно большую часть опухоли. При этом он или она постарается свести к минимуму повреждения или обезображивание, но это может быть сложно. В некоторых случаях хирург должен удалить конечность полностью или частично. В остальных случаях конечность можно спасти.

Химиотерапия — это использование лекарств для уничтожения раковых клеток. Химиотерапия почти всегда проводится после операции. Он уничтожает все оставшиеся раковые клетки там, где была удалена опухоль.Он также может убивать небольшие очаги раковых клеток, которые могут присутствовать в других частях тела.

Некоторым пациентам врач может порекомендовать лучевую терапию. Лучевая терапия использует высокоэнергетическое излучение для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухолей. Это может быть рекомендовано, если во время операции не была удалена вся опухоль. Его также можно использовать, если рак имеет более высокий риск, но не распространился на отдаленные места. Может потребоваться хирургическое удаление раковых отложений (саркомы), попавших в легкие.Это может быть особенно эффективно в определенных обстоятельствах.

Лечение рабдомиосаркомы может вызывать побочные эффекты. К ним относятся выпадение волос, тошнота, усталость и повышенная восприимчивость к инфекции. Ваш врач поможет вам справиться с этими побочными эффектами.

Более длительные побочные эффекты могут возникать и в более позднем возрасте. Это может включать раннее развитие сердечных заболеваний или проблемы с памятью.

Врач подберет лечение, которое, скорее всего, поможет вылечить пациента с саркомой.Без лечения болезнь может закончиться летальным исходом.

Лечение рака у детей требует особого внимания. Медицинская бригада должна учитывать и стараться ограничить возможные долгосрочные побочные эффекты лечения рака. К ним относятся:

• Проблемы с плодородием

• Повышенный риск развития второго рака в результате лучевой или химиотерапии, которая используется для лечения рабдомиосаркомы на начальном этапе.

• Проблемы с ростом костей

• Проблемы с ростом мягких тканей

• Повреждение сердца в результате использованной химиотерапии или облучения

• Проблемы с умственными способностями

• Долговременные аномалии щитовидной железы, так как эта область тела может быть повреждена радиацией, которая используется для лечения рака.

Когда звонить профессионалу

Позвоните своему врачу, если вы или ваш ребенок испытываете какие-либо симптомы рабдомиосаркомы, включая:

• Постоянное уплотнение или припухлость на части тела

• Выпуклость глаза или опухшее веко

• Головная боль и тошнота

• Проблемы с мочеиспусканием или дефекацией

• Кровь в моче

• Кровотечение из носа, горла, влагалища или прямой кишки

• Увеличение одной стороны мошонки

Прогноз

Прогноз зависит от многих факторов, в том числе:

• Тип, расположение и размер опухоли

• Можно ли удалить опухоль хирургическим путем

• Распространился ли рак

• Возраст и общее состояние пациента

• Особенности опухолевых клеток

• Содержит ли рак, которые могут быть мишенями для конкретных методов лечения

При рабдомиосаркоме важно получить незамедлительную медицинскую помощь и постоянное наблюдение.Поскольку эти виды рака относительно редки, очень важно получить лечение в больнице, имеющей опыт лечения детей с этим типом рака. Детские онкологи постоянно стремятся улучшить исходы у маленьких пациентов с этим заболеванием. Ваш врач может даже предложить вашему ребенку принять участие в исследовании новых методов лечения этого типа саркомы.

Подробнее о рабдомиосаркоме

Сопутствующие препараты

Номер клиники Мэйо

Внешние ресурсы

Национальный институт рака (NCI) U.Служба общественных запросов Национального института здравоохранения США, 6116, Executive Boulevard, комната 3036ABethesda, MD 20892-83221-800-4-CANCER (1-800-422-6237) Телетайп: 1-800-332-8615http: //www.cancer.gov/

Американское онкологическое общество (ACS) P.O. Box 56566Atlanta, GA 30343 (бесплатно): 1-800-ACS-2345 (1-800-227-2345) TTY: 1-866-228-4327 http://www.cancer.org/

Фонд саркомы Америки 9884 Мейн-стрит Box 458Damascus, MD 20872 Телефон: 301-253-8687 Факс: 301-253-8690 www.curesarcoma.org

Детская больница Бостон 300 Longwood Ave Бостон, Массачусетс 02115 Телефон: 617-355-6000TTY: 617-355-0443www.childrenshospital.org

Институт рака Дана-Фарбер, 44 Бинни-Стрит-Бостон, Массачусетс 02115, бесплатный номер: 1-866-408-DFCI (3324) TY: 617-632-5330 http://www.dana-farber.org

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности

.