Синдром эйзенменгера у детей: Синдром Эйзенменгера у детей и взрослых людей: симптомы и лечение комплекса

В кардиологии в общем и во врожденных пороках в частности на данный момент существует уже несколько десятков «именных» заболеваний. Некоторые из них описаны давно и успешно лечатся в анте- и неонатальном периоде, но большинство все еще ищут своего исследователя. Одним из них является болезнь Эйзенменгера. Синдром был выявлен в начале двадцатого века выдающимся австрийским педиатром и теперь носит его имя.

Определение

Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger) – это нарушение внутриутробного развития сердечной мышцы, которое включает в себя наличие дефекта в перегородке между желудочками, отзеркаленное положение аорты и увеличение размеров правого желудочка. К счастью, данный порок может быть успешно прооперирован, и дети в дальнейшем растут и развиваются так же, как и их сверстники.

Статистика

На данный момент около пяти процентов всех случаев кардиологических аномалий у детей занимает синдром Эйзенменгера. Врожденные пороки сердца принято разделять с другими сердечными заболеваниями новорожденных и детей раннего возраста. А некоторые врачи объединяют любые нелеченые нарушения гемодинамики в этот синдром.

Синдром или комплекс

Выделяют отдельно комплекс и синдром Эйзенменгера. Синдром – это обозначение некорригированных нарушений кровообращения с развитием шунтирования крови между полостями желудочков сердца. А комплекс включает в себя конкретные нарушения, обнаруженные у плода или новорожденного.

Этиология

Процесс того, как формируется этот синдром, до конца неизвестен, ученые и врачи до сих пор пытаются найти объяснение. Однако им удалось довольно неплохо изучить факторы, из-за которых появляется комплекс Эйзенменгера. Причины можно разбить на две категории: внутренние, или генетические, и наружные, или влияние внешней среды.

1. Говорить о прямой наследственной передаче этого заболевания нельзя, но если у родственников первой или второй линии родства присутствуют нарушения формирования жизненно важных органов, то всегда есть вероятность, что и у ребенка они возникнут.
2. Отравление во время антенатального периода. В категорию риска попадают беременные, проживающие в крупных городах, работающие на вредном производстве или имеющие дело с химическими или физическими загрязнителями.
3. Прием медикаментов. Некоторые лекарства опасно принимать во время вынашивания ребенка. Поэтому перед зачатием или в первые недели после необходимо консультировать с акушером обо всех принимаемых средствах. Даже если это просто таблетки от головной боли.
4. Употребление витаминов и БАДов сомнительного качества. Обычно такие вещества безвредны, но в редких случаях их прием может нанести вред еще не сформировавшемуся скелету ребенка или его внутренним органам.
5. Наличие у одного из будущих родителей длительного хронического заболевания.

Конечно, перечисленные причины не указывают конкретно на синдром Эйзенменгера. Симптомы, диагностика и лечение его будут рассмотрены ниже.

Патогенез

Когда у человека наличествуют подобные анатомические особенности, обязательно будут и нарушения в процессе циркуляции крови. Из-за наличия значительного дефекта межжелудочковой перегородки, а также из-за неправильной позиции аорты происходит смешивание венозной и аортальной крови в полости сердца. То есть формируется шунт и сброс крови слева направо. Со временем давление в легочном стволе увеличивается, иногда оно может даже превышать таковое в аорте. Это, в свою очередь, ведет к рефлекторному спазму мелких сосудов в малом кругу кровообращения. Развивается легочная гипертензия. Если она длится долго, то происходит компенсаторное утолщение стенок капилляров и наблюдается стаз крови в легких.

Клиницисты разделяют «белый» и «синий» Эйзенменгера синдром. В первом случае шунт идет в его классическом варианте, то есть слева направо, а во втором — наоборот.

Симптомы

У новорожденных и детей раннего возраста заметить особенную симптоматику достаточно сложно. Физическое и интеллектуальное развитие детей не страдает. Если с возрастом появляется обратное шунтирование крови, то у человека наблюдается одышка, посинение носогубного треугольника и конечностей, быстрая утомляемость, ощутимое сердцебиение либо аритмия, боли по типу стенокардии. Характерным является положение, которое принимают больные, чтобы уменьшить симптомы, – сидя на корточках. Так им становится легче дышать.

Из общих недомоганий часто можно услышать жалобы на головные боли, кровотечения из носа и кровохарканье. Возможно изменение голоса из-за пережатия нервных окончаний расширенными артериями. Часто можно наблюдать такие патологии, как выпячивание грудной клетки по типу горба и изменение концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, указывающих на сердечно-легочную недостаточность, которую вызвал синдром Эйзенменгера. Причины, симптомы, диагностика его известны каждому врачу-кардиологу.

Комплекс может осложняться бронхитами, пневмониями, эндокардитами бактериальной этиологии, кровотечениями из легких и даже их инфарктом. Без лечения продолжительность жизни у больных людей составляет не более тридцати лет.

Диагностика

К сожалению, при ординарном обследовании выявить данное заболевание не представляется возможным. Для того чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, потребуются специальные методы исследования:

1. Рентген органов грудной клетки, который покажет визуальные изменения контуров сердца и магистральных сосудов.
2. Ангиография как метод визуализации пороков развития сосудов применяется часто, но в данном случае она не специфична, и выявить изменения может только очень опытный специалист.
3. ЭКГ показательна в том случае, если она проводится под холтеровским монитором. Тогда информация у врача будет не за пять минут осмотра, а за полноценные сутки, и он сможет выявить интересующие изменения ритма.
4. ЭхоКГ – это УЗИ сердца. Отличный метод для выявления дефектов в полостях сердца и нарушений кровотока.
5. Катетеризация сердца в данном случае — самый приемлемый и достоверный метод исследования. Она помогает выявить все пороки развития, определить особенности отдельно взятого сердца и разработать лечение.

Вот такой непростой в диагностике синдром Эйзенменгера. Симптомы (лечение болезни многоступенчатое и трудоемкое) его неспецифичны, патология маскируется под более распространенные заболевания и ускользает от внимания врачей общей практики.

Лечение

Несмотря на вечное противостояние между хирургами и терапевтами, в случае данного заболевания они пришли к согласию, что лечить нужно общими усилиями, так как консервативное лечение само по себе не дает должного эффекта, а оперативное не может обеспечить стойкую ремиссию. Поэтому был разработан комплекс мероприятий для того, чтобы устранить Эйзенменгера синдром:

1. Кровопускание (на современный лад это называется «флеботомия»). Простое и безотказное средство. Применяется у больных с доказанной патологией пару раз в год. Перед и после процедуры обязательно определяется вязкость крови и уровень гемоглобина.
2. Применение ингаляций кислорода. Используется как вспомогательная терапия для борьбы с цианозом и вторичной гипоксией. Кроме того, они оказывают психосоматическое действие на больных.
3. Антикоагулянты. Не имеют достаточного уровня доказательности, так как можно попасть из огня да в полымя и вместо разжижения крови получить ее полную несворачиваемость.
4. Другие лекарства:
   — мочегонные для снятия отека легких;
   — препараты для улучшения гемодинамики.
5. Хирургическая техника:
   — кардиостимулятор для компенсирования аритмии;
   — полное устранение дефекта межжелудочковой перегородки и закрытие аномального шунта.

Как именно лечить Эйзенменгера синдром, необходимо решать со своим лечащим врачом или даже с несколькими специалистами. Так как дать гарантию успеха не может ни один метод.

Синдром эйзенменгера у детей это

Синдром Эйзенменгера – тяжелое повышение легочного давления, обусловленное необратимыми склеротическими изменениями сосудов легких. Синоним названия: обструктивная васкулярная легочная болезнь.

Заболевание было впервые описано австрийским врачом Виктором Эйзенменгером в 1897 году. Он сообщал о пациенте, страдавшем цианозом и одышкой с детских лет, который скончался от сердечного приступа и массивного легочного кровотечения. Вскрытие показало наличие большого отверстия в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Это было первое упоминание о связи легочной гипертензии с врожденными дефектами сердца.

Заболевание поражает от 4 до 10% носителей врожденных пороков.

Это синдром или комплекс?

Обструктивная васкулярная легочная болезнь – это приобретенный синдром, возникающий вторично при отсутствии или нерациональном лечении врожденных пороков сердца. Заболевание может иметь проявления в любом возрасте, когда возник склероз легочных сосудов.

В отличие от этого, комплекс Эйзенменгера – это врожденный кардиальный порок. Болезнь представлена комплексом из трех аномалий: межжелудочковым перегородочным дефектом, обратным положением аорты и ее отхождением от обоих желудочков, увеличением правого желудочка. Патология также сопровождается легочной гипертензией.

Синдром Эйзенменгера всегда развивается вторично. Для его возникновения необходимо наличие врожденного порока сердца с обогащением малого круга кровообращения. Комплекс Эйзенменгера развивается первично (внутриутробно).

Механизм развития, причины и факторы риска

Патология выступает осложнением врожденных сердечных пороков с лево-правым сбросом крови. Выделяют следующие причинные (первичные) заболевания:

• Дефект межжелудочковой перегородки — отверстие в перегородке между желудочками, самая частая причина возникновения синдрома.
• Дефект межпредсердной перегородки — отверстие в ткани, разделяющей предсердия.
• Открытый артериальный проток — нарушение, при котором артериальный проток не зарастает в первые дни жизни ребенка и продолжает поставлять артериальную кровь к легким.
• Открытый атривентрикулярный канал — сложный, редко встречающийся порок, сочетающий отверстие в месте сращения межжелудочковой и межпредсердной перегородки с патологией митрального клапана.
• Аортопульмональное окно — патологический шунт между легочной артерией и аортой.
• Транспозиция магистральных сосудов.

При данных заболеваниях происходит обогащение легочного кровотока. В ответ на это в сосудах легких возникает спазм, направленный на ограничение поступления крови. На данной стадии легочная гипертензия носит обратимый характер.

Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.

Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни.

Длительное отсутствие лечения пороков приводит к постоянному сосудистому спазму. Развивается ригидность сосудов – необратимый склероз сосудистых стенок, которые теряют способность к сокращению и расслаблению. Легочная гипертензия приобретает необратимый характер.

Повышенное сопротивление сосудов легких приводит к тому, что кровь не может поступать в легкие из легочной артерии. Вследствие этого патологический лево-правый сброс крови изменяется на право-левый.

Наличие врожденных пороков в семейном анамнезе также повышает риск рождения ребенка с аналогичным дефектом и возникновением синдрома.

Развитие и стадии заболевания

В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.

При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.

Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту — возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется.

Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.

В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы, характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.

По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие тромбоза, фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.

Опасность и осложнения

Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:

• Цианоз — снижение содержания кислорода в крови. Изначально возникает потому, что большой круг кровоснабжения лишается объема крови, уходящего в легкие. Цианоз вызывает характерную синеватую окраску кожи и приводит к повышенной утомляемости при физических нагрузках. Со временем это осложнение прогрессирует.
• Эритроцитоз — повышенная выработка красных кровяных телец в ответ на гипоксию. Избыточное количество эритроцитов повышает риск формирования тромбов, затрудняет кровоснабжение органов и тканей.
• Аритмия — нарушение сердечного ритма вследствие утолщения стенок сердца и нехватки кислорода. При некоторых разновидностях аритмии камеры сердца переполняются кровью, что способствует образованию тромбов. Закупорка тромбом крупной артерии может привести к инфаркту или вызвать приступ стенокардии.



• Внезапная остановка сердца — прекращение работы сердца, спровоцированное аритмией, сопровождается потерей сознания и остановкой дыхания. Без срочной медицинской помощи возможна смерть в течение нескольких минут.
• Сердечная недостаточность — падение нагнетательной способности сердечных мышц из-за постоянного высокого давления.
• Кровохарканье – увеличенное давление крови в легких может привести к опасному для жизни кровотечению в легких.
• Инсульт — тромбы, перемещающиеся по кровеносной системе, могут случайно закупорить сосуд в головном мозге.
• Нарушение функции почек — при низких уровнях кислорода в крови почки не могут полноценно работать. В результате роста содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемии) может развиться вторичная подагра.
• Повышение уровня билирубина в крови — результат распада большого количества эритроцитов. Может спровоцировать рост камней в желчном пузыре.

Симптомы

Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно. Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.

Самые распространенные симптомы:

• цианоз, голубоватая или серая окраска кожи и губ,
• одышка при физической нагрузке и в покое,
• боль или чувство давления в груди,
• аритмия или тахикардия,
• синкопальные состояния — обмороки, вызванные кратким нарушением кровотока в сосудах головного мозга,
• головные боли,
• головокружения,
• отеки, онемение пальцев рук и ног,
• «барабанные палочки и часовые стекла» — характерные изменения пальцев и ногтей из-за разрастания соединительной ткани.

А вы знаете, какие необычные симптомы могут говорить о наличии болезней сердца? Изучите топ самых неожиданных признаков!

Когда обращаться к врачу?

Описанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу, так же как и появление других признаков пороков сердца.

Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.

При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:

• Сведения о любых операциях на сердце, если порок уже был диагностирован и корректировался.
• Семейный анамнез, то есть, сведения о родственниках с врожденными пороками сердца, диабетом, гипертонией, а также перенесших инсульт или инфаркт миокарда.
• Список всех лекарств, включая витамины и БАДы, которые принимает пациент.

Диагностика

При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:

• Электрокардиограмма — регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
• Рентген грудной клетки — при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
• Ультразвуковое исследование — позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
• Общий и биохимический анализ крови — назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
• Компьютерная томография — позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
• Катетеризация сердца — введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
• Нагрузочный тест — снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.

Дифференциальный диагноз проводят с ЛАГ другой этиологии.

Течение и лечение у взрослых и детей

Заболевание встречается у непролеченных больных с врожденными сердечными аномалиями. Появление клиники зависит от степени тяжести порока: чем сильнее он выражен, тем раньше разовьются спазм и ригидность легочных сосудов.

Более частое выявление у детей обусловлено следующими причинами:

• Большинство детей с тяжелыми врожденными пороками не доживают до взрослого возраста.
• Проявления врожденных аномалий у детей носят более яркий характер.
• Специфические симптомы врожденных аномалий развития способствуют раннему выявлению болезни.

Отличия в клинике и течении у детей:

• Преобладают проявления основного заболевания.
• Частые эпизоды кардиального отека легких.
• Быстро нарастает легочная гипертензия до 50 и более мм. рт. ст.
• Цианоз распространен на все кожные покровы.

Во взрослом возрасте преобладают неспецифические признаки:

• Одышка при физической нагрузке.
• Цианоз губ, ушей, кончиков пальцев.
• Слабость.
• Аритмия.
• Хроническая сердечная недостаточность.
• Головные боли.

В обеих группах больных выявляют повышение уровня эритроцитов и сгущение крови вследствие хронической гипоксии, однако взрослые более склонны к тромбозам, чем дети. Для взрослых более характерен и синдром внезапной сердечной смерти.

В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений.

Лечение у детей хирургическое. При данном заболевании операции часто проходят в несколько этапов и включают в себя:

1. Восстановление нормальной анатомии сердца.
2. Устранение шунта.
3. Снижение давления в легочном стволе.

У пациентов с запущенной стадией болезни (взрослых) проводится паллиативная терапия, направленная на улучшение качества жизни. В лечении используют группы препаратов:

• Сердечные гликозиды.
• Диуретики.
• Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.
• Кардиопротекторы.

Основные компоненты комбинированной лекарственной терапии ЛАГ:

• Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
• Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
• Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
• Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
• Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.

Разрабатываются варианты операции по пересадке комплекса «легкие-сердце». Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.

О распространенности и продолжительности жизни

Контингент больных: не пролеченные пациенты с врожденными сердечными аномалиями.

Выявление: у детей — в 10-12% случаев, у взрослых — в 7-8% случаев.

Этиология: перегородочный межжелудочковый дефект (60,5%), перегородочный межпредсердный дефект (32% случаев).

Прогноз: относительно благоприятен при раннем выявлении болезни (на первом году жизни). Обнаружение синдрома у взрослых часто свидетельствует у возможности только паллиативной терапии. При длительном течении заболевания необратимые изменения в легких и сердце приводят к мерцательной аритмии, тромбозам и сердечной недостаточности. При таких условиях даже полноценное хирургическое лечение врожденного порока не приводит к выздоровлению.

Средняя продолжительность жизни составляет 18-40 лет.

Возможна ли беременность?

Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода.

Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.

Что улучшает прогноз?

Прогноз для жизни наиболее благоприятен у детей, когда синдром Эйзенменгера обнаруживают на ранних стадиях. Хирургическая коррекция позволяет остановить склероз сосудов и снизить давление в легких. Другие факторы улучшения прогноза:

• Невысокая выраженность сердечного порока.
• Адекватная медикаментозная подготовка к операции.
• Рациональное хирургическое вмешательство.
• Пожизненный контроль уровня эритроцитов и тромбоцитов в крови.

Меры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают:

• Применение антибиотиков для предупреждения инфекционного эндокардита перед оперативными вмешательствами, включая стоматологические, и после них.
• Вакцинацию от пневмококка, гриппа и других инфекций, способных вызвать высокую температуру и увеличить нагрузку на сердце.
• Отказ от курения и нахождения в курящих компаниях.
• Осторожность при приеме любых медикаментов, включая БАДы.

Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение.

причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Среди многочисленных пороков сердца, есть комбинированные виды, которые плохо поддаются лечению. Одним из них является Синдром Эйзенменгера.

Что это такое

При данной патологии, работа сердечной мышцы претерпевает значительные изменения. Главная аорта находится в зеркальном положении, поэтому сброс крови меняется слева направо, развивается гипертензия легочной артерии, правый желудочек увеличивается в размерах.

Нарушение кровотока в сердце при синдроме Эйзенменгера

Проявляется синдром Эйзинменгера в основном у пожилых людей, но среди детей такие случаи – тоже не исключение.

Причины

Синдром Эйзенменгера — генетически обусловленное заболевание. Среди причин и провоцирующих факторов патологии выделяют следующие:

• Употребление беременной женщиной продуктов с высоким содержанием канцерогенных веществ, БАДов.
• Частые вибрации на плод, влияние радиоактивных излучений.
• Неконтролируем прием лекарственные препаратов, в частности – диуретиков (мочегонных средств).
• Тяжелые токсикозы на первом и последнем триместре.
• Генетическая предрасположенность родителей.
• Вирусные инфекции, вызвавшие заболевания беременной.

Синдром Эйзенменгера бывает белым, при котором артериовенозный сброс крови не сопровождается цианозом, и синим — с выраженной синюшностью кожи.

Симптомы

При изменении нормального кровяного потока, механизм работы гемодинамических процессов нарушается:

Выпячивание грудной клетки из-за смещения сердца

• формируется веноартериальный шунт;
• происходит смешивание крови;
• в кровь попадает мало кислорода;
• уплотняются стенки сосудов.

Основные симптомы и признаки синдрома Эйзенменгера:

• Учащенное сердцебиение.
• Увеличение яремных вен.
• Упадок сил.
• Деформация межпозвоночных дисков.
• Защемление межпозвоночных дисков.
• Обмороки.
• Боль в груди.
• Выпячивание грудной клетки.
• Резкие боли в брюшной полости.
• Речь становится замедленной.
• Увеличивается густота крови.
• Частые заболевания органов дыхания, ОРВИ.
• Головные боли.

Деформация позвоночника

При этом, умственные и физические способности человека остаются без изменений. Боль в области сердца по интенсивности напоминает стенокардию: отдает в левую руку, лопатку, плечо.

Больных с синдромом Эйзенменгера при тяжелом его течении, можно определить по:

В тяжелых случаях также возникает:

Если пациенты игнорируют лечение, наступает сердечная недостаточность и летальный исход. Бессимптомное течение заболевания Эйзенменгера опасно развитием внезапной смерти.

Диагностика

При подозрении у пациента синдрома Эйзенменгера, врач для диагностики назначает целый ряд обследований:

• Электрокардиограмма.
• Рентген грудной клетки.
• УЗИ сердца.
• Биохимический и клинический анализы крови.
• КТ легких.
• Катетеризация сердца.
• Тест с нагрузкой.

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера – консервативное и операционное. Но полностью излечить болезнь не удается. Пациенты с таким диагнозом должны регулярно наблюдаться у кардиолога, постоянно измерять в домашних условиях показатели артериального давления.

Препараты

Для устранения симптомов и риска осложнений, назначают:

• Лекарственные средства, снимающие напряжение мышц.
• Антагонисты кальция.
• Простациклины (для снижения АД).
• Средства для разжижения крови.
• Антиаритмические препараты.

Операция

В тяжелых случаях трансплантация сердца и легких становятся методом выбора. Улучшить результаты хирургического лечения поможет иммуносупрессивная и антивирусная терапия. При развитии угрожающих жизни аритмий показано установка кардиостимулятора.

Прогноз

При правильном образе жизни с диагнозом синдром Эйзенменгера – прогноз благоприятный. Можно прожить долгую жизнь, если придерживаться определенных рекомендаций профилактики:

Пациенты обычно ведут активный образ жизни Чтобы предотвратить развитие гипоксемии, требуются некоторые ограничения. Специалисты рекомендуют больным избегать обезвоживания, частых ОРВИ, пребывания на высоте, резкого погружения в холодную воду, употребления наркотиков, длительного нахождения на солнце, гипертермии, приема НПВС и некоторых анестетиков.