Синдром эйзенменгера у детей: Синдром Эйзенменгера у детей и взрослых людей: симптомы и лечение комплекса

Синдром Эйзенменгера у детей и взрослых людей: симптомы и лечение комплекса

Синдром Эйзенменгера – тяжелое повышение легочного давления, обусловленное необратимыми склеротическими изменениями сосудов легких. Синоним названия: обструктивная васкулярная легочная болезнь.

Заболевание было впервые описано австрийским врачом Виктором Эйзенменгером в 1897 году. Он сообщал о пациенте, страдавшем цианозом и одышкой с детских лет, который скончался от сердечного приступа и массивного легочного кровотечения. Вскрытие показало наличие большого отверстия в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Это было первое упоминание о связи легочной гипертензии с врожденными дефектами сердца.

Заболевание поражает от 4 до 10% носителей врожденных пороков.

Содержание

Это синдром или комплекс?

Обструктивная васкулярная легочная болезнь – это приобретенный синдром, возникающий вторично при отсутствии или нерациональном лечении врожденных пороков сердца. Заболевание может иметь проявления в любом возрасте, когда возник склероз легочных сосудов.

В отличие от этого, комплекс Эйзенменгера – это врожденный кардиальный порок. Болезнь представлена комплексом из трех аномалий: межжелудочковым перегородочным дефектом, обратным положением аорты и ее отхождением от обоих желудочков, увеличением правого желудочка. Патология также сопровождается легочной гипертензией.

Дифференциальный диагноз Синдром Эйзенменгера Комплекс Эйзенменгера
Характер возникновения Вторичный (приобретенный) Первичный (врожденный)
Возраст выявления Детский или взрослый Всегда детский
Сопутствующие заболевания Первичный порок сердца Может быть единственным заболеванием
Клиническая картина Одинакова при обоих болезнях

Синдром Эйзенменгера всегда развивается вторично. Для его возникновения необходимо наличие врожденного порока сердца с обогащением малого круга кровообращения. Комплекс Эйзенменгера развивается первично (внутриутробно).

Механизм развития, причины и факторы риска

Патология выступает осложнением врожденных сердечных пороков с лево-правым сбросом крови. Выделяют следующие причинные (первичные) заболевания:

  • Дефект межжелудочковой перегородки — отверстие в перегородке между желудочками, самая частая причина возникновения синдрома.
  • Дефект межпредсердной перегородки — отверстие в ткани, разделяющей предсердия.
  • Открытый артериальный проток — нарушение, при котором артериальный проток не зарастает в первые дни жизни ребенка и продолжает поставлять артериальную кровь к легким.
  • Открытый атривентрикулярный канал — сложный, редко встречающийся порок, сочетающий отверстие в месте сращения межжелудочковой и межпредсердной перегородки с патологией митрального клапана.
  • Аортопульмональное окно — патологический шунт между легочной артерией и аортой.
  • Транспозиция магистральных сосудов.

При данных заболеваниях происходит обогащение легочного кровотока. В ответ на это в сосудах легких возникает спазм, направленный на ограничение поступления крови. На данной стадии легочная гипертензия носит обратимый характер.

Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.

Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни.

Длительное отсутствие лечения пороков приводит к постоянному сосудистому спазму. Развивается ригидность сосудов – необратимый склероз сосудистых стенок, которые теряют способность к сокращению и расслаблению. Легочная гипертензия приобретает необратимый характер.

Повышенное сопротивление сосудов легких приводит к тому, что кровь не может поступать в легкие из легочной артерии. Вследствие этого патологический лево-правый сброс крови изменяется на право-левый.

Наличие врожденных пороков в семейном анамнезе также повышает риск рождения ребенка с аналогичным дефектом и возникновением синдрома.

Развитие и стадии заболевания

В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.

При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.

Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту — возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется.

Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.

В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы, характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.

По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие тромбоза, фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.

Опасность и осложнения

Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:

  • Цианоз — снижение содержания кислорода в крови. Изначально возникает потому, что большой круг кровоснабжения лишается объема крови, уходящего в легкие. Цианоз вызывает характерную синеватую окраску кожи и приводит к повышенной утомляемости при физических нагрузках. Со временем это осложнение прогрессирует.
  • Эритроцитоз — повышенная выработка красных кровяных телец в ответ на гипоксию. Избыточное количество эритроцитов повышает риск формирования тромбов, затрудняет кровоснабжение органов и тканей.
  • Аритмия — нарушение сердечного ритма вследствие утолщения стенок сердца и нехватки кислорода. При некоторых разновидностях аритмии камеры сердца переполняются кровью, что способствует образованию тромбов. Закупорка тромбом крупной артерии может привести к инфаркту или вызвать приступ стенокардии.
  • Внезапная остановка сердца — прекращение работы сердца, спровоцированное аритмией, сопровождается потерей сознания и остановкой дыхания. Без срочной медицинской помощи возможна смерть в течение нескольких минут.
  • Сердечная недостаточность — падение нагнетательной способности сердечных мышц из-за постоянного высокого давления.
  • Кровохарканье – увеличенное давление крови в легких может привести к опасному для жизни кровотечению в легких.
  • Инсульт — тромбы, перемещающиеся по кровеносной системе, могут случайно закупорить сосуд в головном мозге.
  • Нарушение функции почек — при низких уровнях кислорода в крови почки не могут полноценно работать. В результате роста содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемии) может развиться вторичная подагра.
  • Повышение уровня билирубина в крови — результат распада большого количества эритроцитов. Может спровоцировать рост камней в желчном пузыре.

Симптомы

Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно. Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.

Самые распространенные симптомы:

  • цианоз, голубоватая или серая окраска кожи и губ,
  • одышка при физической нагрузке и в покое,
  • боль или чувство давления в груди,
  • аритмия или тахикардия,
  • синкопальные состояния — обмороки, вызванные кратким нарушением кровотока в сосудах головного мозга,
  • головные боли,
  • головокружения,
  • отеки, онемение пальцев рук и ног,
  • «барабанные палочки и часовые стекла» — характерные изменения пальцев и ногтей из-за разрастания соединительной ткани.

А вы знаете, какие необычные симптомы могут говорить о наличии болезней сердца? Изучите топ самых неожиданных признаков!

Когда обращаться к врачу?

Описанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу, так же как и появление других признаков пороков сердца.

Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.

При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:

  • Сведения о любых операциях на сердце, если порок уже был диагностирован и корректировался.
  • Семейный анамнез, то есть, сведения о родственниках с врожденными пороками сердца, диабетом, гипертонией, а также перенесших инсульт или инфаркт миокарда.
  • Список всех лекарств, включая витамины и БАДы, которые принимает пациент.

Диагностика

При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:

  • Электрокардиограмма — регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
  • Рентген грудной клетки — при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
  • Ультразвуковое исследование — позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
  • Общий и биохимический анализ крови — назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
  • Компьютерная томография — позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
  • Катетеризация сердца — введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
  • Нагрузочный тест — снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.

Дифференциальный диагноз проводят с ЛАГ другой этиологии.

Течение и лечение у взрослых и детей

Заболевание встречается у непролеченных больных с врожденными сердечными аномалиями. Появление клиники зависит от степени тяжести порока: чем сильнее он выражен, тем раньше разовьются спазм и ригидность легочных сосудов.

Более частое выявление у детей обусловлено следующими причинами:

  • Большинство детей с тяжелыми врожденными пороками не доживают до взрослого возраста.
  • Проявления врожденных аномалий у детей носят более яркий характер.
  • Специфические симптомы врожденных аномалий развития способствуют раннему выявлению болезни.

Отличия в клинике и течении у детей:

  • Преобладают проявления основного заболевания.
  • Частые эпизоды кардиального отека легких.
  • Быстро нарастает легочная гипертензия до 50 и более мм. рт. ст.
  • Цианоз распространен на все кожные покровы.

Во взрослом возрасте преобладают неспецифические признаки:

  • Одышка при физической нагрузке.
  • Цианоз губ, ушей, кончиков пальцев.
  • Слабость.
  • Аритмия.
  • Хроническая сердечная недостаточность.
  • Головные боли.

В обеих группах больных выявляют повышение уровня эритроцитов и сгущение крови вследствие хронической гипоксии, однако взрослые более склонны к тромбозам, чем дети. Для взрослых более характерен и синдром внезапной сердечной смерти.

В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений.

Лечение у детей хирургическое. При данном заболевании операции часто проходят в несколько этапов и включают в себя:

  1. Восстановление нормальной анатомии сердца.
  2. Устранение шунта.
  3. Снижение давления в легочном стволе.

У пациентов с запущенной стадией болезни (взрослых) проводится паллиативная терапия, направленная на улучшение качества жизни. В лечении используют группы препаратов:

  • Сердечные гликозиды.
  • Диуретики.
  • Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.
  • Кардиопротекторы.

Основные компоненты комбинированной лекарственной терапии ЛАГ:

  • Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
  • Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
  • Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
  • Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
  • Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.

Разрабатываются варианты операции по пересадке комплекса «легкие-сердце». Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.

О распространенности и продолжительности жизни

Контингент больных: не пролеченные пациенты с врожденными сердечными аномалиями.

Выявление: у детей — в 10-12% случаев, у взрослых — в 7-8% случаев.

Этиология: перегородочный межжелудочковый дефект (60,5%), перегородочный межпредсердный дефект (32% случаев).

Прогноз: относительно благоприятен при раннем выявлении болезни (на первом году жизни). Обнаружение синдрома у взрослых часто свидетельствует у возможности только паллиативной терапии. При длительном течении заболевания необратимые изменения в легких и сердце приводят к мерцательной аритмии, тромбозам и сердечной недостаточности. При таких условиях даже полноценное хирургическое лечение врожденного порока не приводит к выздоровлению.

Средняя продолжительность жизни составляет 18-40 лет.

Возможна ли беременность?

Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода.

Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.

Что улучшает прогноз?

Прогноз для жизни наиболее благоприятен у детей, когда синдром Эйзенменгера обнаруживают на ранних стадиях. Хирургическая коррекция позволяет остановить склероз сосудов и снизить давление в легких. Другие факторы улучшения прогноза:

  • Невысокая выраженность сердечного порока.
  • Адекватная медикаментозная подготовка к операции.
  • Рациональное хирургическое вмешательство.
  • Пожизненный контроль уровня эритроцитов и тромбоцитов в крови.

Меры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают:

  • Применение антибиотиков для предупреждения инфекционного эндокардита перед оперативными вмешательствами, включая стоматологические, и после них.
  • Вакцинацию от пневмококка, гриппа и других инфекций, способных вызвать высокую температуру и увеличить нагрузку на сердце.
  • Отказ от курения и нахождения в курящих компаниях.
  • Осторожность при приеме любых медикаментов, включая БАДы.

Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение.

Синдром Эйзенменгера: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Декабрь 27, 2018
Нет комментариев

Синдром Эйзенменгера представляет собой любой комбинированный врожденный порок сердца с внутрисердечной коммуникацией, приводящий к легочной гипертонии, реверсии кровотока и цианозу. Ранее существовавшее шунтирование крови слева направо преобразуется в шунтирование справа налево, производному по отношению к повышенному давлению легочной артерии и сопутствующему заболеванию легочных сосудов.

Поражения при синдроме Эйзенменгера, включая крупные дефекты перегородки, характеризуются высоким давлением в легочной артерии и / или состоянием высокого легочного кровотока. Развитие синдрома представляет собой точку, в которой легочная гипертензия является необратимой, и является показателем того, что поражение сердца, скорее всего, неоперабельно. Сердечные аритмии и внезапная сердечная смерть относятся к серьезным поздним осложнениям данного синдрома. Консервативное лечение с помощью медикаментов или трансплантации легких и сердца – это методы терапии, позволяющие улучшать качество жизни.

На этой рентгенограмме показана увеличенная дилатация правого сердца и легочной артерии у 24-летней женщины с неограниченным открытым артериальным протоком (КПК) и синдромом Эйзенменгера.

На этой рентгенограмме показана увеличенная дилатация правого сердца и легочной артерии у 24-летней женщины с неограниченным открытым артериальным протоком (КПК) и синдромом Эйзенменгера.

Синдром Эйзенменгера был впервые обнаружен в 1897 году, когда Виктор Эйзенменгер сообщил о больном с симптомами одышки и цианоза с младенчества, у которого позже возникла сердечная недостаточность и он перенес массивное кровохарканье. Вскрытие показало значительный дефект межжелудочковой перегородки и аорты. Это было первым описанием взаимосвязи между большим врожденным дефектом шунтирования сердца и развитием легочной гипертонии.

Достижения в лечении больных с тяжелой легочной гипертензией могут позволить улучшить выживаемость у лиц с синдромом Эйзенменгера и потенциально могут привести к ремиссии у некоторых больных до такой степени, что они снова могут быть кандидатами на хирургическое вмешательство.

Легочная гипертония

Легочная гипертензия можно определить как среднее давление в легочной артерии выше 25 мм рт.ст. в состоянии покоя либо более 30 мм рт.ст. во время физической активности. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала систему классификации разных этиологий легочной гипертонии; последнее обновление было обнародовано в 2013 г. во время Пятого всемирного симпозиума по легочной гипертонии в Ницце, Франция. Синдром Эйзенменгера считается частью первой группы причин легочной гипертонии.

Внутрисердечное сообщение

Любая внутрисердечная коммуникация, обеспечивающее высокое легочное кровообращение, со временем вызывает необратимые нарушения легочной сосудистой системы, повышенное давление в легочной артерии и, в конечном итоге, к внутрисердечному кровотоку справа налево. Вначале описанный в связи со значительным дефектом межжелудочковой перегородки, синдром Эйзенменгера может также проявляться с открытым артериальным протоком или, в редких случаях, с другими врожденными аномалиями сердца, в частности дефектами атриовентрикулярной перегородки и дефектами межпредсердной перегородки.

Примеры разновидностей врожденных пороков сердца, которые могут приводить к заболеванию легочных сосудов и переходить в синдром Эйзенменгера, следующие:

  • Увеличение легочного артериального кровотока: дефекты межпредсердной перегородки, системные артериовенозные фистулы, общее аномальный легочный венозный возврат;

  • Увеличение легочного артериального давления и кровотока: большой дефект межжелудочковой перегородки, неограниченный открытый артериальный проток, единственный желудочек с беспрепятственным легочным кровотоком;

  • Повышенное легочное венозное давление: митральный стеноз, боли в груди, затрудненный возврат в легочную вену.

Патофизиология

Со временем любое кровообращение, которое допускает шунтирование слева направо, приводит к увеличению легочного сосудистого потока и, в общем итоге, к необратимому повреждению сосудов. Системно-легочное сообщение, как правило, безвредны в пренатальном периоде, так как высокое легочное сосудистое сопротивление плода ограничивает шунтирование слева направо.

После рождения сопротивление легочных сосудов, обычно, уменьшается, и наблюдается увеличение податливости правого желудочка, что в итоге вызывает шунтирование слева направо и усиление легочного кровотока. Помимо этого, постоянный высокий легочный кровоток приводит к прогрессированию структурных нарушений и гистологическим изменениям в легочной сосудистой сети.

Гистологические изменения опосредованы повышенным содержанием эндотелина 1, повышенным уровнем тромбоксана, активацией тромбоцитов и продуцированием внутренних эластаз и факторов роста эндотелия сосудов.

С возрастом увеличивается сопротивление легочных сосудов и возникает шунтирование справа налево в камерах или больших артериях. Также развивается цианоз через определенное время, первоначально при физической активности, а впоследствии и в состоянии покоя.

Этиология

Синдром Эйзенменгера развивается у больных с крупными, врожденными пороками сердца или хирургическим путем, в результате экстракардиального шунтирования слева направо. Такие шунтирования вначале приводят к увеличению легочного кровотока. В отсутствии контролирования, увеличение легочного кровотока или повышенное легочное артериальное давление может вызывать ремоделирование легочной микроциркуляторного русла с последующей обструкцией легочного кровотока. Что обычно называют хронической обструктивной болезнью легких.

Согласно закону Ома, поток (Q) обратно пропорционален сопротивлению (R) и прямо пропорционален давлению (P), что выражено в уравнении Q = P / R.

Любое увеличение потока, наблюдающееся у больных с дефектами внутри сердца и начальными стадиями шунтирования слева направо, приводят к повышению давления в легочной артерии. Также, любое увеличение сопротивления, как происходит при хронической обструктивной болезни легких, приводит к уменьшению эффективного кровотока при том же давлении.

Прогрессирование при физиологии Эйзенменгера включает спектр морфологических изменений в капиллярном русле, переходящих от обратимых повреждений к необратимым. Эндотелиальная дисфункция и пролиферация гладких мышц являются результатом изменений потока и давления, увеличивая легочное сосудистое сопротивление.

Клеточные и молекулярные механизмы остаются полностью не охарактеризованными, представляя пути воспаления, пролиферации клеток, увеличения внеклеточного матрикса, вазоконстрикции, фиброза и внутрисосудистого тромбоза. Механизм легочной гипертонии при врожденном пороке сердца может иметь общие характеристики с другими механизмами легочной гипертонии, однако пути остаются сложными. Они включают нарушения в экспрессии вазоактивных веществ, таких как простациклин, тромбоксан, оксид азота и эндотелин 1.

В 1958 году Хит и Эдвардс предложили гистологическую классификацию для описания изменений при синдроме Эйзенменгера. Стадии I и II представляют собой заболевание, которое скорее всего обратимо. Болезнь III стадии все еще может быть обратимой, но при переходе к стадиям IV-VI болезнь считается необратимой. В современной практике легочные биопсии в редких случаях выполняются для этого условия.

Причины синдрома Эйзенменгера

К причинам синдрома Эйзенменгера относится следующее:

  • Крупное не корректированное сердечное шунтирование

  • Серьезный неограничительный дефект межжелудочковой перегородки

  • Неограниченный открытый артериальный проток

  • Дефект атриовентрикулярной перегородки, включая крупный дефект межпредсердной перегородки без желудочкового компонента

  • Аортопульмональное окно

  • Паллиативный, хирургически созданный системно-легочный анастомоз для лечения врожденных пороков сердца

Клиническая картина

Размер внутрисердечного шунта играет важную роль в вероятности развития синдрома. Около 3% пациентов с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки (≤1,5 см) и 50% пациентов с большим ВСД (> 1,5 см) могут развить синдром Эйзенменгера. Синдром обычно наступает раньше (в младенческом возрасте) у больных или открытым артериальным протоком, тогда как он чаще проявляется в зрелом возрасте у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки.

Неспособность снизить легочное давление в первые 2 года жизни может привести к необратимому прогрессированию эндотелиальной дисфункции и ремоделирования легочных сосудов. Это приводит к вышеупомянутым прогрессивным изменениям, описанным Хитом и Эдвардсом. После чего состояние переходит в необратимую легочную гипертензию. Клинически смерть наступает в возрасте от 30 до 35 лет. Смерть может наступить от внезапной сердечной смерти, кровохарканья, тромбоэмболических осложнений, сердечной недостаточности, осложнений беременности, осложнений некардиальной хирургии и инфекций центральной нервной системы.

Клинически у пациентов постепенно развиваются следующие осложнения запущенного легочно-сосудистого заболевания:

  • Одышка при физической нагрузке

  • Обмороки вследствие низкого сердечного выброса

  • Грудная боль

  • Цианоз

  • Застойная сердечная недостаточность

  • Легочное кровотечение / кровохарканье

  • Дисритмия

  • Инсульт

  • Абсцесс головного мозга

  • Эритроцитоз и осложнения гипервязкости

  • Эндокардит

Сроки этого процесса зависят от анатомической природы поражения и наличия условий, таких как трисомия 21 (синдром Дауна), которые, как известно, ускоряют развитие хронической обструктивной болезни легких. Без вмешательства изменение потока может развиться в раннем детстве или в период полового созревания, а развитие симптомов может привести к смерти ко второму или третьему десятилетию жизни. У взрослых лиц с синдромом Эйзенменгера прогноз может быть лучший, чем у лиц с другими причинами идиопатической легочной гипертонии.

Диагностика

Лабораторные исследования, используемые при диагностике синдрома Эйзенменгера, включают в себя полный анализ крови, исследование биохимического профиля и исследования железа, в дополнение к оценке газов крови.

Электрокардиография также может выявить признаки основного дефекта сердца и гипертрофии правого желудочка.

Визуальные диагностические методы исследований позволяют выявить структурные дефекты сердца и легочные изменения, в том числе необратимые изменения в легочной системе. Гистологические данные могут использоваться для определения стадии легочной сосудистой патологии.

Прогностическая оценка

До операции комбинация 100% кислорода или оксида азота используется для оценки реактивности легочной сосудистой системы при легочной гипертонии. Если при этом тесте сопротивление легочных сосудов не уменьшается, легочное сосудистое сопротивление считается необратимым, и больному не может назначаться хирургическое вмешательство для коррекции сердечныхдефектов.

Легочная ангиография может выявить структурные изменения в легочном сосудистом русле. Необратимые изменения (в соответствии с гистологическим выражением Хита-Эдвардса III) могут быть визуализированы и могут включать в себя потерю нормальной арборизации легочных артерий, а также извилистость легочной сосудистой системы, сужение или обрезание.

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера сильно различается в зависимости от возраста больного, степени цианоза и последующей полицитемии. Лица, не имеющие симптомы, нуждаются в периодических обледованиях с ожиданием потенциальных потребностей. У всех больных с внутрисердечным шунтированием справа налево могут происходить следующие состояния:

  • Обморок, парадоксальная эмболия, инсульт, абсцесс мозга и внезапная смерть

  • Полицитемия, кровохарканье и инфаркт легкого

  • Хроническая сердечная недостаточность

  • Эндокардит

Терапевтический подход к синдрому Эйзенменгера включает медикаментозную терапию легочными вазодилататорами, тщательное наблюдение специалиста, лечение гематологических осложнений, предотвращение ситуаций высокого риска и, в конечном итоге, трансплантацию легких и сердца (или трансплантацию легкого с восстановлением дефекта сердца). К ситуациям высокого риска для таких лиц относятся: беременность, истощение объема, изометрические упражнения, стимуляцию эндокарда и большие высоты.

Большая часть терапии, используемой для синдрома Эйзенменгера, была изучена при лечении идиопатической легочной артериальной гипертонии (ИЛАГ).

На этой рентгенограмме показана увеличенная дилатация правого сердца и легочной артерии у 24-летней женщины с неограниченным открытым артериальным протоком (КПК) и синдромом Эйзенменгера. Загрузка…

Похожие материалы:

Комплекс Эйзенменгера — причины, симптомы, диагностика и лечение

Комплекс Эйзенменгера

Комплекс Эйзенменгера – сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.

Общие сведения

Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5—3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.

В структуре врожденных пороков сердца комплекс Эйзенменгера составляет 3-4%; а среди пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки встречается в 10% случаев. В отличие от тетрады Фалло, при комплексе Эйзенменгера отсутствует стеноз легочной артерии.

В кардиологии различают комплекс и синдром Эйзенменгера. Термин «синдром» используется для обозначения симптомокомплекса, возникающего при некорригированных пороках сердца с развитием право-левого шунтирования крови (дефекте межжелудочковой перегородки, дефекте межпредсердной перегородки, атриовентрикулярной коммуникации, общем артериальном стволе, транспозиции магистральных сосудов).

Комплекс Эйзенменгера

Комплекс Эйзенменгера

Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера

Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.

Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии. Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.

Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает. При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия, боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость. Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».

Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения, кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония. При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»). Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями.

Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит, легочные кровотечения, тромбоэмболии, инфаркт легких. Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности.

Диагностика комплекса Эйзенменгера

При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография.

Рентгеноскопия легких обнаруживает выпячивание ствола легочной артерии, пульсацию корней и шаровидную форму сердца. ЭКГ-изменения характеризуются увеличением зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаками гипертрофии правого желудочка.

При зондировании полостей сердца удается свободно завести катетер в легочную артерию: в ней определяется высокое давление, достигающее 60—100 мм рт. ст. Исследование газового состава крови в левом желудочке или аорте подтверждает примесь венозной крови к артериальной. В терминальной стадии комплекса Эйзенменгера отмечается выраженная полицитемия.

Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана. Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции, направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Прогноз комплекса Эйзенменгера

Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Комплексом Эйзенменгера является медицинским показанием к прерыванию беременности, поскольку может повлечь за собой гибель матери. Естественное течение беременности часто заканчивается самопроизвольным абортом и преждевременными родами; имеются лишь единичные сообщения о благополучном завершении гестации.

Эйзенменгера синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

В кардиологии в общем и во врожденных пороках в частности на данный момент существует уже несколько десятков «именных» заболеваний. Некоторые из них описаны давно и успешно лечатся в анте- и неонатальном периоде, но большинство все еще ищут своего исследователя. Одним из них является болезнь Эйзенменгера. Синдром был выявлен в начале двадцатого века выдающимся австрийским педиатром и теперь носит его имя.

Определение

Эйзенменгера синдромСиндром Эйзенменгера (Eisenmenger) – это нарушение внутриутробного развития сердечной мышцы, которое включает в себя наличие дефекта в перегородке между желудочками, отзеркаленное положение аорты и увеличение размеров правого желудочка. К счастью, данный порок может быть успешно прооперирован, и дети в дальнейшем растут и развиваются так же, как и их сверстники.

Статистика

На данный момент около пяти процентов всех случаев кардиологических аномалий у детей занимает синдром Эйзенменгера. Врожденные пороки сердца принято разделять с другими сердечными заболеваниями новорожденных и детей раннего возраста. А некоторые врачи объединяют любые нелеченые нарушения гемодинамики в этот синдром.

Синдром или комплекс

синдром эйзенменгера eisenmengerВыделяют отдельно комплекс и синдром Эйзенменгера. Синдром – это обозначение некорригированных нарушений кровообращения с развитием шунтирования крови между полостями желудочков сердца. А комплекс включает в себя конкретные нарушения, обнаруженные у плода или новорожденного.

Этиология

синдром эйзенменгера симптомы лечениеПроцесс того, как формируется этот синдром, до конца неизвестен, ученые и врачи до сих пор пытаются найти объяснение. Однако им удалось довольно неплохо изучить факторы, из-за которых появляется комплекс Эйзенменгера. Причины можно разбить на две категории: внутренние, или генетические, и наружные, или влияние внешней среды.

  1. Говорить о прямой наследственной передаче этого заболевания нельзя, но если у родственников первой или второй линии родства присутствуют нарушения формирования жизненно важных органов, то всегда есть вероятность, что и у ребенка они возникнут.
  2. Отравление во время антенатального периода. В категорию риска попадают беременные, проживающие в крупных городах, работающие на вредном производстве или имеющие дело с химическими или физическими загрязнителями.
  3. Прием медикаментов. Некоторые лекарства опасно принимать во время вынашивания ребенка. Поэтому перед зачатием или в первые недели после необходимо консультировать с акушером обо всех принимаемых средствах. Даже если это просто таблетки от головной боли.
  4. Употребление витаминов и БАДов сомнительного качества. Обычно такие вещества безвредны, но в редких случаях их прием может нанести вред еще не сформировавшемуся скелету ребенка или его внутренним органам.
  5. Наличие у одного из будущих родителей длительного хронического заболевания.

Конечно, перечисленные причины не указывают конкретно на синдром Эйзенменгера. Симптомы, диагностика и лечение его будут рассмотрены ниже.

Патогенез

синдром эйзенменгера врожденные пороки сердцаКогда у человека наличествуют подобные анатомические особенности, обязательно будут и нарушения в процессе циркуляции крови. Из-за наличия значительного дефекта межжелудочковой перегородки, а также из-за неправильной позиции аорты происходит смешивание венозной и аортальной крови в полости сердца. То есть формируется шунт и сброс крови слева направо. Со временем давление в легочном стволе увеличивается, иногда оно может даже превышать таковое в аорте. Это, в свою очередь, ведет к рефлекторному спазму мелких сосудов в малом кругу кровообращения. Развивается легочная гипертензия. Если она длится долго, то происходит компенсаторное утолщение стенок капилляров и наблюдается стаз крови в легких.

Клиницисты разделяют «белый» и «синий» Эйзенменгера синдром. В первом случае шунт идет в его классическом варианте, то есть слева направо, а во втором — наоборот.

Симптомы

синдром эйзенменгера симптомы диагностика и лечениеУ новорожденных и детей раннего возраста заметить особенную симптоматику достаточно сложно. Физическое и интеллектуальное развитие детей не страдает. Если с возрастом появляется обратное шунтирование крови, то у человека наблюдается одышка, посинение носогубного треугольника и конечностей, быстрая утомляемость, ощутимое сердцебиение либо аритмия, боли по типу стенокардии. Характерным является положение, которое принимают больные, чтобы уменьшить симптомы, – сидя на корточках. Так им становится легче дышать.

Из общих недомоганий часто можно услышать жалобы на головные боли, кровотечения из носа и кровохарканье. Возможно изменение голоса из-за пережатия нервных окончаний расширенными артериями. Часто можно наблюдать такие патологии, как выпячивание грудной клетки по типу горба и изменение концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, указывающих на сердечно-легочную недостаточность, которую вызвал синдром Эйзенменгера. Причины, симптомы, диагностика его известны каждому врачу-кардиологу.

Комплекс может осложняться бронхитами, пневмониями, эндокардитами бактериальной этиологии, кровотечениями из легких и даже их инфарктом. Без лечения продолжительность жизни у больных людей составляет не более тридцати лет.

Диагностика

синдром эйзенменгера причины симптомы диагностикаК сожалению, при ординарном обследовании выявить данное заболевание не представляется возможным. Для того чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, потребуются специальные методы исследования:

  1. Рентген органов грудной клетки, который покажет визуальные изменения контуров сердца и магистральных сосудов.
  2. Ангиография как метод визуализации пороков развития сосудов применяется часто, но в данном случае она не специфична, и выявить изменения может только очень опытный специалист.
  3. ЭКГ показательна в том случае, если она проводится под холтеровским монитором. Тогда информация у врача будет не за пять минут осмотра, а за полноценные сутки, и он сможет выявить интересующие изменения ритма.
  4. ЭхоКГ – это УЗИ сердца. Отличный метод для выявления дефектов в полостях сердца и нарушений кровотока.
  5. Катетеризация сердца в данном случае — самый приемлемый и достоверный метод исследования. Она помогает выявить все пороки развития, определить особенности отдельно взятого сердца и разработать лечение.

Вот такой непростой в диагностике синдром Эйзенменгера. Симптомы (лечение болезни многоступенчатое и трудоемкое) его неспецифичны, патология маскируется под более распространенные заболевания и ускользает от внимания врачей общей практики.

Лечение

комплекс Эйзенменгера причиныНесмотря на вечное противостояние между хирургами и терапевтами, в случае данного заболевания они пришли к согласию, что лечить нужно общими усилиями, так как консервативное лечение само по себе не дает должного эффекта, а оперативное не может обеспечить стойкую ремиссию. Поэтому был разработан комплекс мероприятий для того, чтобы устранить Эйзенменгера синдром:

  1. Кровопускание (на современный лад это называется «флеботомия»). Простое и безотказное средство. Применяется у больных с доказанной патологией пару раз в год. Перед и после процедуры обязательно определяется вязкость крови и уровень гемоглобина.
  2. Применение ингаляций кислорода. Используется как вспомогательная терапия для борьбы с цианозом и вторичной гипоксией. Кроме того, они оказывают психосоматическое действие на больных.
  3. Антикоагулянты. Не имеют достаточного уровня доказательности, так как можно попасть из огня да в полымя и вместо разжижения крови получить ее полную несворачиваемость.
  4. Другие лекарства:
    — мочегонные для снятия отека легких;
    — препараты для улучшения гемодинамики.
  5. Хирургическая техника:
    — кардиостимулятор для компенсирования аритмии;
    — полное устранение дефекта межжелудочковой перегородки и закрытие аномального шунта.

Как именно лечить Эйзенменгера синдром, необходимо решать со своим лечащим врачом или даже с несколькими специалистами. Так как дать гарантию успеха не может ни один метод.

Синдром эйзенменгера у детей это

Синдром эйзенменгера у детей это

Синдром Эйзенменгера – тяжелое повышение легочного давления, обусловленное необратимыми склеротическими изменениями сосудов легких. Синоним названия: обструктивная васкулярная легочная болезнь.

Заболевание было впервые описано австрийским врачом Виктором Эйзенменгером в 1897 году. Он сообщал о пациенте, страдавшем цианозом и одышкой с детских лет, который скончался от сердечного приступа и массивного легочного кровотечения. Вскрытие показало наличие большого отверстия в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Это было первое упоминание о связи легочной гипертензии с врожденными дефектами сердца.

Заболевание поражает от 4 до 10% носителей врожденных пороков.

Это синдром или комплекс?

Обструктивная васкулярная легочная болезнь – это приобретенный синдром, возникающий вторично при отсутствии или нерациональном лечении врожденных пороков сердца. Заболевание может иметь проявления в любом возрасте, когда возник склероз легочных сосудов.

В отличие от этого, комплекс Эйзенменгера – это врожденный кардиальный порок. Болезнь представлена комплексом из трех аномалий: межжелудочковым перегородочным дефектом, обратным положением аорты и ее отхождением от обоих желудочков, увеличением правого желудочка. Патология также сопровождается легочной гипертензией.

Дифференциальный диагноз Синдром Эйзенменгера Комплекс Эйзенменгера
Характер возникновения Вторичный (приобретенный) Первичный (врожденный)
Возраст выявления Детский или взрослый Всегда детский
Сопутствующие заболевания Первичный порок сердца Может быть единственным заболеванием
Клиническая картина Одинакова при обоих болезнях

Синдром Эйзенменгера всегда развивается вторично. Для его возникновения необходимо наличие врожденного порока сердца с обогащением малого круга кровообращения. Комплекс Эйзенменгера развивается первично (внутриутробно).

Механизм развития, причины и факторы риска

Патология выступает осложнением врожденных сердечных пороков с лево-правым сбросом крови. Выделяют следующие причинные (первичные) заболевания:

  • Дефект межжелудочковой перегородки — отверстие в перегородке между желудочками, самая частая причина возникновения синдрома.
  • Дефект межпредсердной перегородки — отверстие в ткани, разделяющей предсердия.
  • Открытый артериальный проток — нарушение, при котором артериальный проток не зарастает в первые дни жизни ребенка и продолжает поставлять артериальную кровь к легким.
  • Открытый атривентрикулярный канал — сложный, редко встречающийся порок, сочетающий отверстие в месте сращения межжелудочковой и межпредсердной перегородки с патологией митрального клапана.
  • Аортопульмональное окно — патологический шунт между легочной артерией и аортой.
  • Транспозиция магистральных сосудов.

При данных заболеваниях происходит обогащение легочного кровотока. В ответ на это в сосудах легких возникает спазм, направленный на ограничение поступления крови. На данной стадии легочная гипертензия носит обратимый характер.

Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.

Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни.

Длительное отсутствие лечения пороков приводит к постоянному сосудистому спазму. Развивается ригидность сосудов – необратимый склероз сосудистых стенок, которые теряют способность к сокращению и расслаблению. Легочная гипертензия приобретает необратимый характер.

Повышенное сопротивление сосудов легких приводит к тому, что кровь не может поступать в легкие из легочной артерии. Вследствие этого патологический лево-правый сброс крови изменяется на право-левый.

Наличие врожденных пороков в семейном анамнезе также повышает риск рождения ребенка с аналогичным дефектом и возникновением синдрома.

Развитие и стадии заболевания

В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.

При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.

Синдром эйзенменгера у детей этоИз-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту — возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется.

Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.

В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы, характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.

По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие тромбоза, фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.

Опасность и осложнения

Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:

  • Цианоз — снижение содержания кислорода в крови. Изначально возникает потому, что большой круг кровоснабжения лишается объема крови, уходящего в легкие. Цианоз вызывает характерную синеватую окраску кожи и приводит к повышенной утомляемости при физических нагрузках. Со временем это осложнение прогрессирует.
  • Эритроцитоз — повышенная выработка красных кровяных телец в ответ на гипоксию. Избыточное количество эритроцитов повышает риск формирования тромбов, затрудняет кровоснабжение органов и тканей.
  • Аритмия — нарушение сердечного ритма вследствие утолщения стенок сердца и нехватки кислорода. При некоторых разновидностях аритмии камеры сердца переполняются кровью, что способствует образованию тромбов. Закупорка тромбом крупной артерии может привести к инфаркту или вызвать приступ стенокардии.
  • Синдром эйзенменгера у детей это

  • Внезапная остановка сердца — прекращение работы сердца, спровоцированное аритмией, сопровождается потерей сознания и остановкой дыхания. Без срочной медицинской помощи возможна смерть в течение нескольких минут.
  • Сердечная недостаточность — падение нагнетательной способности сердечных мышц из-за постоянного высокого давления.
  • Кровохарканье – увеличенное давление крови в легких может привести к опасному для жизни кровотечению в легких.
  • Инсульт — тромбы, перемещающиеся по кровеносной системе, могут случайно закупорить сосуд в головном мозге.
  • Нарушение функции почек — при низких уровнях кислорода в крови почки не могут полноценно работать. В результате роста содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемии) может развиться вторичная подагра.
  • Повышение уровня билирубина в крови — результат распада большого количества эритроцитов. Может спровоцировать рост камней в желчном пузыре.

Симптомы

Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно. Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.

Самые распространенные симптомы:

  • цианоз, голубоватая или серая окраска кожи и губ,
  • одышка при физической нагрузке и в покое,
  • боль или чувство давления в груди,
  • аритмия или тахикардия,
  • синкопальные состояния — обмороки, вызванные кратким нарушением кровотока в сосудах головного мозга,
  • головные боли,
  • головокружения,
  • отеки, онемение пальцев рук и ног,
  • «барабанные палочки и часовые стекла» — характерные изменения пальцев и ногтей из-за разрастания соединительной ткани.

А вы знаете, какие необычные симптомы могут говорить о наличии болезней сердца? Изучите топ самых неожиданных признаков!

Когда обращаться к врачу?

Синдром эйзенменгера у детей этоОписанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу, так же как и появление других признаков пороков сердца.

Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.

При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:

  • Сведения о любых операциях на сердце, если порок уже был диагностирован и корректировался.
  • Семейный анамнез, то есть, сведения о родственниках с врожденными пороками сердца, диабетом, гипертонией, а также перенесших инсульт или инфаркт миокарда.
  • Список всех лекарств, включая витамины и БАДы, которые принимает пациент.

Диагностика

При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:

  • Электрокардиограмма — регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
  • Рентген грудной клетки — при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
  • Ультразвуковое исследование — позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
  • Общий и биохимический анализ крови — назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
  • Компьютерная томография — позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
  • Катетеризация сердца — введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
  • Нагрузочный тест — снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.

Дифференциальный диагноз проводят с ЛАГ другой этиологии.

Течение и лечение у взрослых и детей

Заболевание встречается у непролеченных больных с врожденными сердечными аномалиями. Появление клиники зависит от степени тяжести порока: чем сильнее он выражен, тем раньше разовьются спазм и ригидность легочных сосудов.

Более частое выявление у детей обусловлено следующими причинами:

  • Большинство детей с тяжелыми врожденными пороками не доживают до взрослого возраста.
  • Проявления врожденных аномалий у детей носят более яркий характер.
  • Специфические симптомы врожденных аномалий развития способствуют раннему выявлению болезни.

Отличия в клинике и течении у детей:

  • Преобладают проявления основного заболевания.
  • Частые эпизоды кардиального отека легких.
  • Быстро нарастает легочная гипертензия до 50 и более мм. рт. ст.
  • Цианоз распространен на все кожные покровы.

Во взрослом возрасте преобладают неспецифические признаки:

  • Одышка при физической нагрузке.
  • Цианоз губ, ушей, кончиков пальцев.
  • Слабость.
  • Аритмия.
  • Хроническая сердечная недостаточность.
  • Головные боли.

В обеих группах больных выявляют повышение уровня эритроцитов и сгущение крови вследствие хронической гипоксии, однако взрослые более склонны к тромбозам, чем дети. Для взрослых более характерен и синдром внезапной сердечной смерти.

В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений.

Лечение у детей хирургическое. При данном заболевании операции часто проходят в несколько этапов и включают в себя:

  1. Восстановление нормальной анатомии сердца.
  2. Устранение шунта.
  3. Снижение давления в легочном стволе.

У пациентов с запущенной стадией болезни (взрослых) проводится паллиативная терапия, направленная на улучшение качества жизни. В лечении используют группы препаратов:

  • Сердечные гликозиды.
  • Диуретики.
  • Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.
  • Кардиопротекторы.

Основные компоненты комбинированной лекарственной терапии ЛАГ:

Синдром эйзенменгера у детей это

  • Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
  • Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
  • Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
  • Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
  • Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.

Разрабатываются варианты операции по пересадке комплекса «легкие-сердце». Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.

О распространенности и продолжительности жизни

Контингент больных: не пролеченные пациенты с врожденными сердечными аномалиями.

Выявление: у детей — в 10-12% случаев, у взрослых — в 7-8% случаев.

Этиология: перегородочный межжелудочковый дефект (60,5%), перегородочный межпредсердный дефект (32% случаев).

Прогноз: относительно благоприятен при раннем выявлении болезни (на первом году жизни). Обнаружение синдрома у взрослых часто свидетельствует у возможности только паллиативной терапии. При длительном течении заболевания необратимые изменения в легких и сердце приводят к мерцательной аритмии, тромбозам и сердечной недостаточности. При таких условиях даже полноценное хирургическое лечение врожденного порока не приводит к выздоровлению.

Средняя продолжительность жизни составляет 18-40 лет.

Возможна ли беременность?

Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода.

Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.

Что улучшает прогноз?

Прогноз для жизни наиболее благоприятен у детей, когда синдром Эйзенменгера обнаруживают на ранних стадиях. Хирургическая коррекция позволяет остановить склероз сосудов и снизить давление в легких. Другие факторы улучшения прогноза:

  • Невысокая выраженность сердечного порока.
  • Адекватная медикаментозная подготовка к операции.
  • Рациональное хирургическое вмешательство.
  • Пожизненный контроль уровня эритроцитов и тромбоцитов в крови.

Синдром эйзенменгера у детей этоМеры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают:

  • Применение антибиотиков для предупреждения инфекционного эндокардита перед оперативными вмешательствами, включая стоматологические, и после них.
  • Вакцинацию от пневмококка, гриппа и других инфекций, способных вызвать высокую температуру и увеличить нагрузку на сердце.
  • Отказ от курения и нахождения в курящих компаниях.
  • Осторожность при приеме любых медикаментов, включая БАДы.

Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение.

причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Среди многочисленных пороков сердца, есть комбинированные виды, которые плохо поддаются лечению. Одним из них является Синдром Эйзенменгера.

Что это такое

При данной патологии, работа сердечной мышцы претерпевает значительные изменения. Главная аорта находится в зеркальном положении, поэтому сброс крови меняется слева направо, развивается гипертензия легочной артерии, правый желудочек увеличивается в размерах.

Что это такоеНарушение кровотока в сердце при синдроме Эйзенменгера

Проявляется синдром Эйзинменгера в основном у пожилых людей, но среди детей такие случаи – тоже не исключение.

Причины

Синдром Эйзенменгера — генетически обусловленное заболевание. Среди причин и провоцирующих факторов патологии выделяют следующие:

  • Употребление беременной женщиной продуктов с высоким содержанием канцерогенных веществ, БАДов.
  • Частые вибрации на плод, влияние радиоактивных излучений.
  • Неконтролируем прием лекарственные препаратов, в частности – диуретиков (мочегонных средств).
  • Тяжелые токсикозы на первом и последнем триместре.
  • Генетическая предрасположенность родителей.
  • Вирусные инфекции, вызвавшие заболевания беременной.

Синдром Эйзенменгера бывает белым, при котором артериовенозный сброс крови не сопровождается цианозом, и синим — с выраженной синюшностью кожи.

Симптомы

При изменении нормального кровяного потока, механизм работы гемодинамических процессов нарушается:

СимптомыВыпячивание грудной клетки из-за смещения сердца

  • формируется веноартериальный шунт;
  • происходит смешивание крови;
  • в кровь попадает мало кислорода;
  • уплотняются стенки сосудов.

Основные симптомы и признаки синдрома Эйзенменгера:

  • Учащенное сердцебиение.
  • Увеличение яремных вен.
  • Упадок сил.
  • Деформация межпозвоночных дисков.
  • Защемление межпозвоночных дисков.
  • Обмороки.
  • Боль в груди.
  • Выпячивание грудной клетки.
  • Резкие боли в брюшной полости.
  • Речь становится замедленной.
  • Увеличивается густота крови.
  • Частые заболевания органов дыхания, ОРВИ.
  • Головные боли.

СимптомыДеформация позвоночника

При этом, умственные и физические способности человека остаются без изменений. Боль в области сердца по интенсивности напоминает стенокардию: отдает в левую руку, лопатку, плечо.

Больных с синдромом Эйзенменгера при тяжелом его течении, можно определить по:

В тяжелых случаях также возникает:

Если пациенты игнорируют лечение, наступает сердечная недостаточность и летальный исход. Бессимптомное течение заболевания Эйзенменгера опасно развитием внезапной смерти.

Диагностика

При подозрении у пациента синдрома Эйзенменгера, врач для диагностики назначает целый ряд обследований:

  • Электрокардиограмма.
  • Рентген грудной клетки.
  • УЗИ сердца.
  • Биохимический и клинический анализы крови.
  • КТ легких.
  • Катетеризация сердца.
  • Тест с нагрузкой.

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера – консервативное и операционное. Но полностью излечить болезнь не удается. Пациенты с таким диагнозом должны регулярно наблюдаться у кардиолога, постоянно измерять в домашних условиях показатели артериального давления.

Препараты

Для устранения симптомов и риска осложнений, назначают:

  • Лекарственные средства, снимающие напряжение мышц.
  • Антагонисты кальция.
  • Простациклины (для снижения АД).
  • Средства для разжижения крови.
  • Антиаритмические препараты.

Операция

В тяжелых случаях трансплантация сердца и легких становятся методом выбора. Улучшить результаты хирургического лечения поможет иммуносупрессивная и антивирусная терапия. При развитии угрожающих жизни аритмий показано установка кардиостимулятора.

Прогноз

При правильном образе жизни с диагнозом синдром Эйзенменгера – прогноз благоприятный. Можно прожить долгую жизнь, если придерживаться определенных рекомендаций профилактики:

Пациенты обычно ведут активный образ жизни Чтобы предотвратить развитие гипоксемии, требуются некоторые ограничения. Специалисты рекомендуют больным избегать обезвоживания, частых ОРВИ, пребывания на высоте, резкого погружения в холодную воду, употребления наркотиков, длительного нахождения на солнце, гипертермии, приема НПВС и некоторых анестетиков.

Синдром и комплекс Эйзенменгера: понятие, течение, диагностика, лечение

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Синдром Эйзенменгера – кардиологическая патология, представляющая собой некорригированный, комбинированный порок сердца. Комплекс Эйзенменгера включает в себя наличие дефекта в межжелудочковой перегородке, отзеркаленное положение аорты и увеличение размеров правого желудочка. Клинически синдром проявляется преимущественно у лиц зрелого возраста. Эта сложная аномалия сердца впервые была описана немецким доктором, благодаря которому она и получила свое название.

Имеющееся отверстие между желудочками приводит к гипертензии в правом предсердии, что создает определенные трудности для проникновения крови в легочной круг. Нарушаются нормальные гемодинамические процессы: сброс крови слева направо увеличивает легочный кровоток, развивается легочная гипертензия, формируется веноартериальный шунт, сброс крови становится перекрестным – справа налево, в аорту из обоих желудочков попадает смешанная, малооксигенированная кровь. Со временем легочная гипертензия приводит к значительному утолщению сосудистых стенок и затрудняет проникновение кислорода из легочных альвеол в кровь.546886846648546886846648

Клиническую картину синдрома определяет гипоксемия и центральный цианоз. Больные с синдромом Эйзенменгера жалуются на быструю утомляемость, общую слабость, цианоз, одышку, кровохарканье, носовые кровотечения. Пациенты обычно ведут долгую и активную жизнь. Чтобы предотвратить развитие гипоксемии, требуются некоторые ограничения. Специалисты рекомендуют больным избегать обезвоживания, частых ОРВИ, пребывания на высоте, резкого погружения в холодную воду, употребления наркотиков, длительного нахождения на солнце, гипертермии, приема НПВС и некоторых анестетиков.

В тяжелых случаях развивается аритмия, бактериальный эндокардит, появляется тенденция к легочным кровотечениям, повышается риск тромбоэмболических осложнений и инфаркта легких. Причиной смерти у пациентов без лечения становится сердечная недостаточность.

Причины

Синдром Эйзенменгера — генетически обусловленное заболевание. Среди причин и провоцирующих факторов патологии выделяют следующие:

  • Химические факторы — отравление плода солями тяжелых металлов, БАДами,
  • Физическое влияние на плод — вибрации, радиации, ЭМВ,
  • Токсическое воздействие лекарств – диуретиков, некоторых пероральных контрацептивов,
  • Инфекционные болезни и эндокринопатии беременной женщины,
  • Ранние и поздние токсикозы,
  • Употребление витаминов сомнительного качества,
  • Хроническая патология у будущих родителей.

Синдром Эйзенменгера бывает белым, при котором артериовенозный сброс крови не сопровождается цианозом, и синим – с выраженной синюшностью кожи.

Симптоматика

Синдром Эйзенменгера — неоперабельный врожденный порок сердца, проявляющийся склеротическими изменениями в легочных сосудах, стойким цианозом и мультиорганными поражениями.

Нарушение внутриутробного развития сердечной мышцы приводит к появлению дефекта в перегородке между желудочками, зеркальному расположению аорты и гипертрофии правых камер сердца.

«Белый» синдром Эйзенменгера часто протекает бессимптомно и никак не ограничивает жизнь больных.

5464886484654648864846

Сброс крови справа налево проявляется:

  1. Стойким цианозом,
  2. Одышкой,
  3. Физической слабостью,
  4. Набуханием яремных вен,
  5. Тахикардией,
  6. Болью за грудиной,
  7. Быстрой утомляемостью,
  8. Ощущением нехватки воздуха,
  9. Сердцебиением,
  10. Синкопальными состояниями.

Больные занимают вынужденное положение – сидят на корточках, что позволяет в тяжелых случаях уменьшить выраженность одышки. У них часто болит голова, возникает кровохарканье, кровотечение из носа, дисфония, деформация позвоночника, выпячивание передней грудной стенки над проекцией сердца, «барабанные палочки», «часовые стекла», потеря сознания.

Развивается вторичная полицитемия, которая проявляется нарушением речи, снижением остроты зрения, признаками тромбоэмболических расстройств, болью в животе. У больных повышается вязкость крови и распад эритроцитов. При этом физическое и интеллектуальное развитие не страдает.

Пациенты с синдромом Эйзенменгера часто болеют ОРВИ, воспалением бронхов или легких. Боль в грудной клетке напоминает таковую при стенокардии: она возникает за грудиной слева и иррадиирует в левую руку плечо, лопатку, челюсть. В запущенных случаях появляются признаки феномена эмболии сосудов головного мозга или эндокардита. Смерть больных наступает от сердечной недостаточности или кровотечения из дыхательных путей.

Бессимптомное течение синдрома Эйзенменгера опасно развитием внезапной смерти.

Диагностика

Специалисты начинают диагностику с выявления характерных клинических признаков:

  • Синюшность кожи вокруг губ и под ногтями,
  • Выпячивание передней грудной стенки над проекцией сердца,
  • Верхушечный толчок и патологическая пульсация слева.

Затем переходят к объективному осмотру и обследованию. Определяют акцент II тона над легочным стволом, грубый систолический шум, дрожание и вибрацию грудной клетки. Фонокардиография, электрокардиография и эхокардиография позволяют точно поставить диагноз.

Рентгенодиагностика и катетеризация сердца — методы визуального обследования полости сердца, устанавливающие характер повреждений и морфологическое строение органа.

Видео: синдром Эйзенгеймера на ЭхоКГ

Лечение

548864684548864684

Лечение синдрома Эйзенменгера хирургическое, заключающееся в ушивании дефекта. Своевременная кардиохирургическая операция позволяет избежать развития опасных для жизни последствий. Во время операции патологическое отверстие закрывают и устраняют аномальное отхождение аорты путем протезирования аортального клапана. Чтобы избежать высокой летальности при данной патологии, прибегают к паллиативным операциям.

В тяжелых случаях трансплантация сердца и легких становятся методом выбора. Улучшить результаты хирургического лечения поможет иммуносупрессивная и антивирусная терапия. При развитии угрожающих жизни аритмий показано вживление электрокардиостимулятора.

Консервативное лечение — симптоматическое, поддерживающее. Больным назначают препараты, снижающие давление в легочной артерии, улучшающие насосную функцию миокарда, уменьшающие симптомы сердечной недостаточности. Поддерживающее лечение синдрома Эйзенменгера включает также использование оксигенотерапии. Для устранения полицитемии проводят флеботомию с одновременным возмещением объема крови физиологическим раствором.

Беременным женщинам, страдающим синдромом Эйзенменгера, показано искусственное прерывание беременности. В противном случае может произойти самопроизвольный аборт или начаться преждевременные роды.

Вывести все публикации с меткой:

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

синдром Эйзенменгера у детей | Медицина Джона Хопкинса

Что такое синдром Эйзенменгера у детей?

Синдром Эйзенменгера — это запущенная форма легочной артерии с гипертонией . В этом состоянии артерии, по которым кровь от сердца к легким сужается. Это делает давление притока крови к стенкам артерий (кровяное давление) слишком высоким. Сердце должно работать, чтобы качать кровь в легкие. Это вызывает повреждение легких.

Синдром Эйзенменгера чаще всего поражает подростков и взрослых с определенными пороками сердца.Это также может повлиять на детей, хотя это не так часто. Когда пороки сердца не ремонтируются или не восстанавливаются в более позднем возрасте, это увеличивает риск этого состояния. У некоторых людей это может также произойти, даже если дефект устранен.

Что вызывает синдром Эйзенменгера у ребенка?

Синдром Эйзенменгера развивается со временем. Это является результатом высокого кровяного давления в легких, связанного с определенными пороками сердца, присутствующими при рождении (врожденные). Дефекты, которые чаще всего вызывают это те, где кровь течет от левой стороны сердца к правой стороне сердца (шунт слева направо).

Синдром Эйзенменгера чаще встречается при больших пороках сердца.

Каковы симптомы синдрома Эйзенменгера у ребенка?

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы синдрома Эйзенменгера:

  • Синяя или сероватая кожа от меньшего количества кислорода в крови (цианоз)
  • Одышка с активностью
  • Одышка в покое
  • Чувство усталости
  • Боль в груди или стеснение в груди
  • Пропуск или мчащиеся сердцебиения
  • Головная боль
  • Головокружение или обморок (обморок)
  • Онемение или покалывание пальцев рук или ног, или оба
  • Затуманенное зрение
  • Изменения в пальцах рук и ног (клубы)
  • набухание
  • Увеличенная печень

Как диагностируется синдром Эйзенменгера у ребенка?

Медицинский работник вашего ребенка спросит о симптомах вашего ребенка.Поставщик может видеть признаки, когда он или она осматривает вашего ребенка. Ваш поставщик может услышать ненормальный тональный сигнал сердца при прослушивании сердца вашего ребенка с помощью стетоскопа.

Ваш ребенок может быть направлен к детскому кардиологу. Это врач со специальной подготовкой для лечения проблем с сердцем у младенцев и детей.

Вашему ребенку могут потребоваться анализы. Они могут включать в себя:

  • Пульсоксиметрия. Небольшой зонд используется для проверки количества кислорода в крови.
  • Анализы крови. Могут быть проведены тесты для проверки высокого или низкого количества эритроцитов.
  • Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает сердце и легкие. Могут быть изменения в легких из-за дополнительного кровотока.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). ЭКГ регистрирует электрическую активность сердца. Он также показывает ненормальные ритмы и обнаруживает напряжение сердечной мышцы.
  • Эхокардиограмма (эхо). Эхо использует звуковые волны, чтобы сделать движущуюся картину сердца и сердечных клапанов.Эхо может показать направление кровотока. Это может узнать размер дефекта. Различные типы эхо могут быть сделаны.
  • Тестирование функции легких (легких). Тестирование функции легких проверяет, насколько хорошо работают легкие вашего ребенка.
  • Катетеризация сердца. Сердечная катара дает очень подробную информацию о структурах внутри сердца. Врач вводит небольшую гибкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд в паху. Врач направляет катетер к сердцу.Он или она измеряет кровяное давление и кислород. В некоторых случаях врач может вводить контрастный краситель, чтобы более четко видеть кровоток и структуры внутри сердца.
  • Сердечно-сосудистая магнитно-резонансная томография (CMRI). Этот тест делает детальные изображения сердца и кровеносных сосудов. МРТ может использоваться для проверки количества и направления шунтирования крови.
  • КТ и КТ ангиография. КТ можно использовать для проверки наличия тромбов в легочных артериях и легких.
  • Тестирование функции легких. Используется для проверки работоспособности легких.
  • Стресс-тест. Это ЭКГ, сделанная во время тренировки ребенка.

Как лечится синдром Эйзенменгера у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов вашего ребенка, возраста и общего состояния здоровья. Это также будет зависеть от того, насколько серьезным является состояние.

Лечение направлено на снижение давления в легочной артерии. Он также направлен на то, чтобы доставлять больше кислорода к тканям легких и облегчать цианоз.

Медицинское лечение

Медицинское лечение помогает справиться с симптомами. Процедуры включают в себя:

  • Медицина. Вашему ребенку будут давать лекарства, которые расширяют кровеносные сосуды и понижают кровяное давление в легких.
  • Кислород. Ваш ребенок будет получать кислород во время сна, отдыха или постоянно.
  • Флеботомия. Доктор может удалить немного крови, если у вашего ребенка высокое количество эритроцитов и сгущенная кровь.

Другие процедуры

  • Продвинутая терапия. Доступны другие лекарства, которые расширяют или расслабляют артерии в легких.
  • Трансплантация легкого или пересадка сердца-легкого могут быть рассмотрены.

Каковы осложнения синдрома Эйзенменгера у ребенка?

Осложнения этого состояния могут включать в себя:

  • Сгустки крови. Это могут быть глубокие вены в ногах (тромбоз глубоких вен)
  • Кровотечение (кровоизлияние)
  • Инсульт
  • Зараженный материал в мозге (абсцесс)
  • подагра
  • Нерегулярные сердечные ритмы (аритмии)
  • Сердечная недостаточность
  • Внезапная смерть

Как я могу помочь моему ребенку жить с синдромом Эйзенменгера?

Некоторые дети с синдромом Эйзенменгера могут жить в зрелом возрасте.Некоторые могут жить в свои 50 или 60 лет.

Рекомендации для детей с синдромом Эйзенменгера включают в себя:

  • Анестезия и операция считаются высокорисковыми и должны быть тщательно спланированы. Если вашему ребенку требуется операция, хирург и другие медицинские работники должны сотрудничать с детским кардиологом вашего ребенка.
  • Ваш ребенок должен избегать больших высот. Ваш ребенок может летать, пока самолет находится под давлением. Использование кислорода во время полетов также может снизить вероятность осложнений.
  • Ваш ребенок не должен курить или пить.
  • Кашель следует контролировать или предотвращать с помощью лекарств, подавляющих кашель. Это помогает снизить риск кровотечения из легких.
  • Убедитесь, что у вашего ребенка прививка от гриппа каждый год. Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о пневмококковой вакцине и других важных вакцинах.

Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о долгосрочной перспективе для вашего ребенка, подростка или молодого человека с синдромом Эйзенменгера.

Когда мне следует позвонить медицинскому работнику моего ребенка?

Ухудшение симптомов или новые симптомы могут быть признаками раннего предупреждения. Позвоните своему врачу как можно скорее.

Позвоните 911 или в местную службу скорой помощи, если у вашего ребенка есть серьезные симптомы. К ним относятся:

  • Серьезное кровотечение
  • Сильная головная боль
  • Обморок
  • Потеря сознания

Ключевые моменты о синдроме Эйзенменгера у детей

  • Синдром Эйзенменгера означает, что артерии, которые несут кровь от сердца к легким, сужены.Это оказывает слишком сильное давление на стенки артерий и повреждает легкие.
  • Состояние в основном затрагивает подростков и молодых людей с определенными врожденными пороками сердца, которые не ремонтируются или ремонтируются поздно.
  • Лечение синдрома Эйзенменгера направлено на снижение давления в легочной артерии, увеличение поступления кислорода в ткани легких и уменьшение цианоза.
  • Очень важно работать с командой здравоохранения вашего ребенка, чтобы снизить риск осложнений.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения медицинского учреждения вашего ребенка:

  • Знай причину визита и что ты хочешь, чтобы произошло.
  • Перед посещением запишите вопросы, ответы на которые вы хотите получить.
  • При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или анализы. Также запишите все новые инструкции, которые ваш провайдер дает вам для вашего ребенка.
  • Узнайте, почему назначено новое лекарство или лечение, и как оно поможет вашему ребенку.Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли лечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знать, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство или не проходит тест или процедуру.
  • Если у вашего ребенка назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как вы можете связаться с поставщиком вашего ребенка в нерабочее время.Это важно, если ваш ребенок заболевает и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

,

Синдром Эйзенменгера у детей

Что такое синдром Эйзенменгера у детей?

Синдром Эйзенменгера — это запущенная форма легочной артерии с гипертонией .
В этом состоянии артерии, по которым кровь от сердца к легким сужается.
Это делает давление кровотока на стенках артерий (кровяное давление)
слишком высоко. Сердце должно работать, чтобы качать кровь в легкие.Это вызывает легкие
повреждение.

Синдром Эйзенменгера чаще всего поражает подростков и взрослых с определенными пороками сердца. Это также может повлиять на детей, хотя это не так часто. Когда пороки сердца не ремонтируются или не восстанавливаются в более позднем возрасте, это увеличивает риск этого состояния. У некоторых людей это может также произойти, даже если дефект устранен.

Что вызывает синдром Эйзенменгера у ребенка?

Синдром Эйзенменгера развивается со временем.Это результат высокого кровяного давления в
легкие связаны с определенными проблемами с сердцем, которые присутствуют при рождении (врожденные). Проблемы
более вероятно, что это те, где кровь течет с левой стороны
сердце справа от сердца (шунт слева направо).

Синдром Эйзенменгера чаще встречается при больших пороках сердца.

Каковы симптомы синдрома Эйзенменгера у ребенка?

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы синдрома Эйзенменгера:

  • Синяя или сероватая кожа от меньшего количества кислорода в крови (цианоз)
  • Одышка с активностью
  • Одышка в покое
  • Чувство усталости
  • Боль в груди или стеснение в груди
  • Пропуск или мчащиеся сердцебиения
  • Головная боль
  • Головокружение или обморок (обморок)
  • Онемение или покалывание пальцев рук или ног, или оба
  • Затуманенное зрение
  • Изменения в пальцах рук и ног (клубы)
  • набухание
  • Увеличенная печень

Как диагностируется синдром Эйзенменгера у ребенка?

Ваш
детский медицинский работник спросит вас о симптомах вашего ребенка.Провайдер может увидеть
признаки, когда он или она осматривает вашего ребенка. Ваш поставщик может услышать аномальный тональный сигнал
при прослушивании сердца вашего ребенка с помощью стетоскопа.

Ваш
Ребенок может быть направлен к детскому кардиологу. Это врач с особыми
обучение для лечения проблем с сердцем у младенцев и детей.

Вашему ребенку могут потребоваться анализы. Они могут включать в себя:

  • пульс
    оксиметрия.
    Небольшой зонд используется для проверки количества кислорода в
    кровь.
  • Кровь
    тесты.
    Тесты могут быть сделаны, чтобы проверить высокий или низкий эритроцит
    на счет.
  • Рентген грудной клетки.
    Рентген грудной клетки показывает сердце и легкие. Там могут быть изменения в легких
    из-за дополнительного кровотока.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). ЭКГ записывает электрическую активность
    сердце. Он также показывает ненормальные ритмы и обнаруживает напряжение сердечной мышцы.
  • Эхокардиограмма (эхо). Эхо использует звуковые волны, чтобы сделать движущееся изображение
    сердце и сердечные клапаны. Эхо может показать направление кровотока. Может найти
    вне размер дефекта. Различные типы эхо-тестов могут быть сделаны.
  • Легочный
    (легкое) функциональное тестирование.
    Тестирование функции легких проверяет, насколько хорошо у вашего ребенка
    легкие работают.
  • кардиологический
    (Катетеризация).
    Сердечная клятва дает
    очень подробная информация о структурах внутри сердца. Врач ставит
    небольшая гибкая трубка (катетер) в кровеносный сосуд в паху. Руководство врача
    катетер для сердца. Он или она измеряет кровяное давление и кислород.В некоторых
    В некоторых случаях врач может вводить контрастный краситель, чтобы лучше видеть кровоток и
    структуры внутри сердца.
  • сердечно-сосудистая МРТ
    (CMRI). Этот тест делает подробные изображения сердца и
    кровеносный сосуд. МРТ может использоваться для проверки количества и направления крови
    шунтирование.
  • КТ и
    КТ ангиография.
    Эти тесты могут быть использованы для проверки тромбов в легких
    артерии и легкие.
  • Стресс
    тест.
    Это ЭКГ, сделанная во время тренировки ребенка.

Как лечится синдром Эйзенменгера у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья вашего ребенка. Это также будет
зависит от того, насколько серьезным является состояние.

Лечение направлено на снижение давления в легочной артерии.Это также направлено на
принести больше кислорода к тканям легких и облегчить цианоз.

Медицинское лечение

Медицинское лечение помогает справиться с симптомами. Процедуры включают в себя:

  • Медицина.
    Вашему ребенку будут давать лекарства, расширяющие кровеносные сосуды и понижающие уровень крови
    давление в легких.
  • Кислород. Ваш ребенок будет получать кислород во время сна, отдыха или постоянно.
  • Флеботомия. Доктор может удалить немного крови, если у вашего ребенка ярко-красный цвет
    количество клеток крови и сгущенная кровь.

Другие процедуры

  • Продвинутый
    терапии.
    Доступны другие лекарства, которые расширяют или расслабляют артерии
    в легких.
  • легких
    пересадка

    или пересадка сердца-легкого. Это может быть
    рассматривается в некоторых случаях.

Каковы возможные осложнения
Синдром Эйзенменгера у ребенка?

Осложнения этого состояния могут включать в себя:

  • Кровь
    сгустки, которые могут быть в глубоких венах в ногах (тромбоз глубоких вен) или легких
    (легочная эмболия)
  • кровотечение
    (кровоизлияние)
  • Откашливание крови (кровохарканье)
  • Инсульт
  • зараженный
    материал в мозге (абсцесс)
  • подагра
  • Нерегулярные сердечные ритмы (аритмии)
  • Сердце
    провал
  • Внезапный
    смерть
  • Дисфункция почек
  • желчные камни
  • Инфекции клапанов сердца (эндокардит)

Как я могу помочь моему ребенку жить с синдромом Эйзенменгера?

Некоторые дети с синдромом Эйзенменгера могут жить в зрелом возрасте.Некоторые могут жить в свои 50 или 60 лет.

Рекомендации для детей с синдромом Эйзенменгера включают в себя:

  • Анестезия и операция считаются высокорисковыми и должны быть тщательно спланированы. Если вашему ребенку требуется операция, хирург и другие медицинские работники должны сотрудничать с детским кардиологом вашего ребенка.
  • Ваш
    Ребенок не должен идти на большие высоты. Ваш ребенок может летать до тех пор, пока
    Самолет находится под давлением.Использование кислорода во время полетов может также уменьшить вероятность
    осложнения.
  • Ваш ребенок не должен курить или пить.
  • Защитить
    ваш ребенок от вещей, которые подвергают вашего ребенка более высокому риску. К ним относятся обезвоживание,
    физические упражнения, чрезмерное тепло и дефицит железа.
  • Control
    или предотвратить кашель с помощью препаратов для подавления кашля. Это помогает снизить риск
    кровотечение из легких.
  • есть
    Ваш ребенок получает прививку от гриппа каждый год. Поговорите с врачом вашего ребенка
    о пневмококковой вакцине и других важных вакцинах.
  • Arrange
    для консультирования вашего старшего подростка или молодого взрослого, если они рассматривают беременность.
    Синдром подвергает риску и мать, и ребенка. Чтобы предотвратить беременность, вы
    подросток может использовать противозачаточные средства только для прогестина.Это не повышает риск для крови
    сгустки.

Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о долгосрочной перспективе для вашего ребенка, подростка или молодого человека с синдромом Эйзенменгера.

Когда мне следует позвонить медицинскому работнику моего ребенка?

Симптомы, которые усиливаются или появляются новые симптомы, могут быть признаками раннего предупреждения. Звони своему ребенку
врач как можно скорее.

Call
или ваш местный номер службы экстренной помощи, если ваш ребенок
имеет какие-либо серьезные симптомы.К ним относятся:

  • Серьезное кровотечение
  • Сильная головная боль
  • Обморок
  • Потеря сознания

Ключевые моменты о синдроме Эйзенменгера у детей

  • Синдром Эйзенменгера означает, что артерии, которые несут кровь от сердца к легким, сужены. Это оказывает слишком сильное давление на стенки артерий и повреждает легкие.
  • Состояние в основном затрагивает подростков и молодых людей с определенными врожденными пороками сердца, которые не ремонтируются или ремонтируются поздно.
  • Лечение синдрома Эйзенменгера направлено на снижение давления в легочной артерии
    артерии, приносят больше кислорода в ткани легких и уменьшают синюшность кожи и ногтей
    (цианоз).
  • Это
    важно работать с командой здравоохранения вашего ребенка, чтобы снизить риск
    осложнения.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения медицинского учреждения вашего ребенка:

  • Знай причину визита и что ты хочешь, чтобы произошло.
  • Перед посещением запишите вопросы, ответы на которые вы хотите получить.
  • На
    посетить, записать название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или
    тесты. Также запишите любые новые инструкции, которые ваш провайдер дает вам для вашего
    ребенок.
  • Узнайте, почему назначено новое лекарство или лечение, и как оно поможет вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли лечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знать, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство или не проходит тест или процедуру.
  • Если у вашего ребенка назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Знать
    как вы можете связаться с поставщиком вашего ребенка в нерабочее время. Это важно если
    Ваш ребенок заболевает, и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

,

синдром Эйзенменгера у детей | Университетские больницы

Что такое синдром Эйзенменгера у детей?

Синдром Эйзенменгера является запущенной формой
легочная артериальная гипертензия .
В этом состоянии артерии, по которым кровь от сердца к легким сужается.
Это делает давление кровотока на стенках артерий (кровяное давление)
слишком высоко.Сердце должно работать, чтобы качать кровь в легкие. Это вызывает легкие
повреждение.

Синдром Эйзенменгера чаще всего поражает подростков и взрослых с определенными пороками сердца. Это
Может также повлиять на детей, хотя это не так часто. Когда пороки сердца
не ремонтируется или ремонтируется позднее в жизни, это увеличивает риск для этого состояния.
У некоторых людей это может также произойти, даже если дефект устранен.

Что вызывает синдром Эйзенменгера у ребенка?

Синдром Эйзенменгера развивается со временем.Это результат высокого кровяного давления в

легкие связаны с определенными проблемами с сердцем, которые присутствуют при рождении (врожденные). Проблемы
более вероятно, что это те, где кровь течет с левой стороны
сердце справа от сердца (шунт слева направо).

Синдром Эйзенменгера чаще встречается при больших пороках сердца.

Каковы симптомы синдрома Эйзенменгера у ребенка?

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы синдрома Эйзенменгера:

  • Синяя или сероватая кожа от меньшего количества кислорода в крови (цианоз)
  • Одышка с активностью
  • Одышка в покое
  • Чувство усталости
  • Боль в груди или стеснение в груди
  • Пропуск или мчащиеся сердцебиения
  • Головная боль
  • Головокружение или обморок (обморок)
  • Онемение или покалывание пальцев рук или ног, или оба
  • Затуманенное зрение
  • Изменения в пальцах рук и ног (клубы)
  • набухание
  • Увеличенная печень

Как диагностируется синдром Эйзенменгера у ребенка?

Ваш
детский медицинский работник спросит вас о симптомах вашего ребенка.Поставщик может
видеть
признаки, когда он или она осматривает вашего ребенка. Ваш поставщик может услышать аномальное сердце
звук
при прослушивании сердца вашего ребенка с помощью стетоскопа.

Ваш
Ребенок может быть направлен к детскому кардиологу. Это врач с особыми
обучение для лечения проблем с сердцем у младенцев и детей.

Вашему ребенку могут потребоваться анализы.Они могут включать в себя:

  • пульс
    оксиметрия.
    Небольшой зонд используется для проверки количества кислорода в
    кровь.
  • Кровь
    тесты.
    Тесты могут быть сделаны, чтобы проверить высокий или низкий эритроцит
    на счет.
  • Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает сердце и легкие. Там могут быть изменения в легких
    из-за дополнительного кровотока.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). ЭКГ записывает электрическую активность
    сердце. Он также показывает ненормальные ритмы и обнаруживает напряжение сердечной мышцы.
  • Эхокардиограмма (эхо). Эхо использует звуковые волны, чтобы сделать движущееся изображение
    сердце и сердечные клапаны. Эхо может показать направление кровотока. Может найти
    вне размер дефекта. Различные типы эхо-тестов могут быть сделаны.
  • Легочный
    (легкое) функциональное тестирование.
    Тестирование функции легких проверяет, насколько хорошо у вашего ребенка
    легкие работают.
  • кардиологический
    (Катетеризация).
    Сердечная клятва дает
    очень подробная информация о структурах внутри сердца. Врач ставит
    небольшая гибкая трубка (катетер) в кровеносный сосуд в паху. Руководство врача
    катетер для сердца. Он или она измеряет кровяное давление и кислород. В некоторых
    В некоторых случаях врач может вводить контрастный краситель, чтобы лучше видеть кровоток и
    структуры внутри сердца.
  • сердечно-сосудистая МРТ
    (CMRI). Этот тест делает подробные изображения сердца и
    кровеносный сосуд. МРТ может использоваться для проверки количества и направления крови
    шунтирование.
  • КТ и
    КТ ангиография.
    Эти тесты могут быть использованы для проверки тромбов в легких
    артерии и легкие.
  • Стресс
    тест.
    Это ЭКГ, сделанная во время тренировки ребенка.

Как лечится синдром Эйзенменгера у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья вашего ребенка. Это также будет
зависит от того, насколько серьезным является состояние.

Лечение направлено на снижение давления в легочной артерии. Это также направлено на
принести больше кислорода к тканям легких и облегчить цианоз.

Медицинское лечение

Медицинское лечение помогает справиться с симптомами. Процедуры включают в себя:

  • Медицина.

    Вашему ребенку будут давать лекарства, расширяющие кровеносные сосуды и понижающие уровень крови
    давление в легких.

  • Кислород. Ваш ребенок будет получать кислород во время сна, отдыха или постоянно.
  • Флеботомия. Доктор может удалить немного крови, если у вашего ребенка ярко-красный цвет
    количество клеток крови и сгущенная кровь.

Другие процедуры

  • Продвинутый
    терапии.
    Доступны другие лекарства, которые расширяют или расслабляют артерии
    в легких.
  • легких
    пересадка

    или пересадка сердца-легкого. Это может быть
    рассматривается в некоторых случаях.

Каковы возможные осложнения
Синдром Эйзенменгера у ребенка?

Осложнения этого состояния могут включать в себя:

  • Кровь
    сгустки, которые могут быть в глубоких венах в ногах (тромбоз глубоких вен) или легких
    (легочная эмболия)
  • кровотечение
    (Кровоизлияние)
  • Откашливание крови (кровохарканье)
  • Инсульт
  • зараженный
    материал в мозге (абсцесс)
  • подагра
  • Нерегулярные сердечные ритмы (аритмии)
  • Сердце
    отказ
  • Внезапный
    смерть
  • Дисфункция почек
  • желчные камни
  • Инфекции клапанов сердца (эндокардит)

Как я могу помочь моему ребенку жить с синдромом Эйзенменгера?

Некоторые дети с синдромом Эйзенменгера могут жить в зрелом возрасте.Немногие могут
жить в свои 50 или 60 лет.

Рекомендации для детей с синдромом Эйзенменгера включают в себя:

  • Анестезия и операция считаются высокорисковыми и должны быть тщательно спланированы. Если
    Вашему ребенку нужна операция, хирург и другие медицинские работники должны работать с
    детский кардиолог вашего ребенка.
  • Ваш
    Ребенок не должен идти на большие высоты.Ваш ребенок может летать до тех пор, пока
    Самолет находится под давлением. Использование кислорода во время полетов может также уменьшить вероятность
    осложнения.
  • Ваш ребенок не должен курить или пить.
  • Защитить
    ваш ребенок от вещей, которые подвергают вашего ребенка более высокому риску. К ним относятся обезвоживание,
    физические упражнения, чрезмерное тепло и дефицит железа.
  • Control
    или предотвратить кашель с помощью препаратов для подавления кашля.Это помогает снизить риск
    кровотечение из легких.
  • есть
    Ваш ребенок получает прививку от гриппа каждый год. Поговорите с врачом вашего ребенка
    о пневмококковой вакцине и других важных вакцинах.
  • Arrange
    для консультирования вашего старшего подростка или молодого взрослого, если они рассматривают беременность.
    Синдром подвергает риску и мать, и ребенка.Чтобы предотвратить беременность, вы
    подросток может использовать противозачаточные средства только для прогестина. Это не повышает риск для крови
    сгустки.

Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о конкретной долгосрочной перспективе
Ваш ребенок, подросток или молодой человек с синдромом Эйзенменгера.

Когда мне следует позвонить медицинскому работнику моего ребенка?

Симптомы, которые усиливаются или появляются новые симптомы, могут быть признаками раннего предупреждения.Звони своему ребенку
врач как можно скорее.

Call

911 или ваш местный номер службы экстренной помощи, если ваш ребенок
имеет какие-либо серьезные симптомы. Это включает:

  • Серьезное кровотечение
  • Сильная головная боль
  • Обморок
  • Потеря сознания

Ключевые моменты о синдроме Эйзенменгера у детей

  • Синдром Эйзенменгера означает, что артерии, которые несут кровь от сердца к
    легкие сужены.Это оказывает слишком сильное давление на стенки артерий и повреждения
    легкие.
  • Состояние в основном затрагивает подростков и молодых людей с определенным врожденным сердцем
    дефекты, которые не ремонтируются или ремонтируются поздно.
  • Лечение синдрома Эйзенменгера направлено на снижение давления в легочной артерии
    артерии, приносят больше кислорода в ткани легких и уменьшают синюшность кожи и ногтей
    (цианоз).
  • Это
    важно работать с командой здравоохранения вашего ребенка, чтобы снизить риск
    осложнения.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения медицинского учреждения вашего ребенка:

  • Знай причину визита и что ты хочешь, чтобы произошло.
  • Перед посещением запишите вопросы, ответы на которые вы хотите получить.
  • На
    посетить, записать название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения,
    или
    тесты. Также запишите любые новые инструкции, которые ваш провайдер дает вам для вашего
    ребенок.
  • Узнайте, почему назначено новое лекарство или лечение, и как оно поможет вашему ребенку.
    Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли лечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знать, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство или не проходит тест или процедуру.
  • Если у вашего ребенка назначена последующая встреча, запишите дату, время и цель
    для этого визита.
  • Знать
    как вы можете связаться с поставщиком вашего ребенка в нерабочее время.Это важно если
    Ваш ребенок заболевает, и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

,

синдром Эйзенменгера у детей | Седарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое синдром Эйзенменгера у детей?

Синдром Эйзенменгера является запущенной формой
легочная артериальная гипертензия .
В этом состоянии артерии, по которым кровь от сердца к легким сужается.
Это делает давление кровотока на стенках артерий (кровяное давление)
слишком высоко.Сердце должно работать, чтобы качать кровь в легкие. Это вызывает легкие
повреждение.

Синдром Эйзенменгера чаще всего поражает подростков и взрослых с определенными пороками сердца. Это
Может также повлиять на детей, хотя это не так часто. Когда пороки сердца
не ремонтируется или ремонтируется позднее в жизни, это увеличивает риск для этого состояния.
У некоторых людей это может также произойти, даже если дефект устранен.

Что вызывает синдром Эйзенменгера у ребенка?

Синдром Эйзенменгера развивается со временем.Это результат высокого кровяного давления в

легкие связаны с определенными проблемами с сердцем, которые присутствуют при рождении (врожденные). Проблемы
более вероятно, что это те, где кровь течет с левой стороны
сердце справа от сердца (шунт слева направо).

Синдром Эйзенменгера чаще встречается при больших пороках сердца.

Каковы симптомы синдрома Эйзенменгера у ребенка?

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы синдрома Эйзенменгера:

  • Синяя или сероватая кожа от меньшего количества кислорода в крови (цианоз)
  • Одышка с активностью
  • Одышка в покое
  • Чувство усталости
  • Боль в груди или стеснение в груди
  • Пропуск или мчащиеся сердцебиения
  • Головная боль
  • Головокружение или обморок (обморок)
  • Онемение или покалывание пальцев рук или ног, или оба
  • Затуманенное зрение
  • Изменения в пальцах рук и ног (клубы)
  • набухание
  • Увеличенная печень

Как диагностируется синдром Эйзенменгера у ребенка?

Ваш
детский медицинский работник спросит вас о симптомах вашего ребенка.Поставщик может
видеть
признаки, когда он или она осматривает вашего ребенка. Ваш поставщик может услышать аномальное сердце
звук
при прослушивании сердца вашего ребенка с помощью стетоскопа.

Ваш
Ребенок может быть направлен к детскому кардиологу. Это врач с особыми
обучение для лечения проблем с сердцем у младенцев и детей.

Вашему ребенку могут потребоваться анализы.Они могут включать в себя:

  • пульс
    оксиметрия.
    Небольшой зонд используется для проверки количества кислорода в
    кровь.
  • Кровь
    тесты.
    Тесты могут быть сделаны, чтобы проверить высокий или низкий эритроцит
    на счет.
  • Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает сердце и легкие. Там могут быть изменения в легких
    из-за дополнительного кровотока.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). ЭКГ записывает электрическую активность
    сердце. Он также показывает ненормальные ритмы и обнаруживает напряжение сердечной мышцы.
  • Эхокардиограмма (эхо). Эхо использует звуковые волны, чтобы сделать движущееся изображение
    сердце и сердечные клапаны. Эхо может показать направление кровотока. Может найти
    вне размер дефекта. Различные типы эхо-тестов могут быть сделаны.
  • Легочный
    (легкое) функциональное тестирование.
    Тестирование функции легких проверяет, насколько хорошо у вашего ребенка
    легкие работают.
  • кардиологический
    (Катетеризация).
    Сердечная клятва дает
    очень подробная информация о структурах внутри сердца. Врач ставит
    небольшая гибкая трубка (катетер) в кровеносный сосуд в паху. Руководство врача
    катетер для сердца. Он или она измеряет кровяное давление и кислород. В некоторых
    В некоторых случаях врач может вводить контрастный краситель, чтобы лучше видеть кровоток и
    структуры внутри сердца.
  • сердечно-сосудистая МРТ
    (CMRI). Этот тест делает подробные изображения сердца и
    кровеносный сосуд. МРТ может использоваться для проверки количества и направления крови
    шунтирование.
  • КТ и
    КТ ангиография.
    Эти тесты могут быть использованы для проверки тромбов в легких
    артерии и легкие.
  • Стресс
    тест.
    Это ЭКГ, сделанная во время тренировки ребенка.

Как лечится синдром Эйзенменгера у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья вашего ребенка. Это также будет
зависит от того, насколько серьезным является состояние.

Лечение направлено на снижение давления в легочной артерии. Это также направлено на
принести больше кислорода к тканям легких и облегчить цианоз.

Медицинское лечение

Медицинское лечение помогает справиться с симптомами. Процедуры включают в себя:

  • Медицина.

    Вашему ребенку будут давать лекарства, расширяющие кровеносные сосуды и понижающие уровень крови
    давление в легких.

  • Кислород. Ваш ребенок будет получать кислород во время сна, отдыха или постоянно.
  • Флеботомия. Доктор может удалить немного крови, если у вашего ребенка ярко-красный цвет
    количество клеток крови и сгущенная кровь.

Другие процедуры

  • Продвинутый
    терапии.
    Доступны другие лекарства, которые расширяют или расслабляют артерии
    в легких.
  • легких
    пересадка

    или пересадка сердца-легкого. Это может быть
    рассматривается в некоторых случаях.

Каковы возможные осложнения
Синдром Эйзенменгера у ребенка?

Осложнения этого состояния могут включать в себя:

  • Кровь
    сгустки, которые могут быть в глубоких венах в ногах (тромбоз глубоких вен) или легких
    (легочная эмболия)
  • кровотечение
    (Кровоизлияние)
  • Откашливание крови (кровохарканье)
  • Инсульт
  • зараженный
    материал в мозге (абсцесс)
  • подагра
  • Нерегулярные сердечные ритмы (аритмии)
  • Сердце
    отказ
  • Внезапный
    смерть
  • Дисфункция почек
  • желчные камни
  • Инфекции клапанов сердца (эндокардит)

Как я могу помочь моему ребенку жить с синдромом Эйзенменгера?

Некоторые дети с синдромом Эйзенменгера могут жить в зрелом возрасте.Немногие могут
жить в свои 50 или 60 лет.

Рекомендации для детей с синдромом Эйзенменгера включают в себя:

  • Анестезия и операция считаются высокорисковыми и должны быть тщательно спланированы. Если
    Вашему ребенку нужна операция, хирург и другие медицинские работники должны работать с
    детский кардиолог вашего ребенка.
  • Ваш
    Ребенок не должен идти на большие высоты.Ваш ребенок может летать до тех пор, пока
    Самолет находится под давлением. Использование кислорода во время полетов может также уменьшить вероятность
    осложнения.
  • Ваш ребенок не должен курить или пить.
  • Защитить
    ваш ребенок от вещей, которые подвергают вашего ребенка более высокому риску. К ним относятся обезвоживание,
    физические упражнения, чрезмерное тепло и дефицит железа.
  • Control
    или предотвратить кашель с помощью препаратов для подавления кашля.Это помогает снизить риск
    кровотечение из легких.
  • есть
    Ваш ребенок получает прививку от гриппа каждый год. Поговорите с врачом вашего ребенка
    о пневмококковой вакцине и других важных вакцинах.
  • Arrange
    для консультирования вашего старшего подростка или молодого взрослого, если они рассматривают беременность.
    Синдром подвергает риску и мать, и ребенка.Чтобы предотвратить беременность, вы
    подросток может использовать противозачаточные средства только для прогестина. Это не повышает риск для крови
    сгустки.

Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о конкретной долгосрочной перспективе
Ваш ребенок, подросток или молодой человек с синдромом Эйзенменгера.

Когда мне следует позвонить медицинскому работнику моего ребенка?

Симптомы, которые усиливаются или появляются новые симптомы, могут быть признаками раннего предупреждения.Звони своему ребенку
врач как можно скорее.

Call

911 или ваш местный номер службы экстренной помощи, если ваш ребенок
имеет какие-либо серьезные симптомы. Это включает:

  • Серьезное кровотечение
  • Сильная головная боль
  • Обморок
  • Потеря сознания

Ключевые моменты о синдроме Эйзенменгера у детей

  • Синдром Эйзенменгера означает, что артерии, которые несут кровь от сердца к
    легкие сужены.Это оказывает слишком сильное давление на стенки артерий и повреждения
    легкие.
  • Состояние в основном затрагивает подростков и молодых людей с определенным врожденным сердцем
    дефекты, которые не ремонтируются или ремонтируются поздно.
  • Лечение синдрома Эйзенменгера направлено на снижение давления в легочной артерии
    артерии, приносят больше кислорода в ткани легких и уменьшают синюшность кожи и ногтей
    (цианоз).
  • Это
    важно работать с командой здравоохранения вашего ребенка, чтобы снизить риск
    осложнения.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения медицинского учреждения вашего ребенка:

  • Знай причину визита и что ты хочешь, чтобы произошло.
  • Перед посещением запишите вопросы, ответы на которые вы хотите получить.
  • На
    посетить, записать название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения,
    или
    тесты. Также запишите любые новые инструкции, которые ваш провайдер дает вам для вашего
    ребенок.
  • Узнайте, почему назначено новое лекарство или лечение, и как оно поможет вашему ребенку.
    Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли лечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знать, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство или не проходит тест или процедуру.
  • Если у вашего ребенка назначена последующая встреча, запишите дату, время и цель
    для этого визита.
  • Знать
    как вы можете связаться с поставщиком вашего ребенка в нерабочее время.Это важно если
    Ваш ребенок заболевает, и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Не то, что вы ищете?

,

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *