Альтернирующий синдром вебера: Синдром Вебера : причины, симптомы, диагностика, лечение

«Поцелуй ангела» и синдром Штурге-Вебера

«Поцелуй ангела» — багровое или пурпурно-красное (или цвета портвейна) пятно (или пятна) на коже лица и волосистой части головы (в медицинской терминологии – «пламенеющий невус»). Это пятно (пятна) есть не что иное, как капиллярная или кавернозная гемангиома(ы). Появляется оно на одной стороне лица (но не всегда) и, как правило, в пределах зоны кожной иннервации тройничного нерва (обычно в область иннервации его I и II ветвей). Распространенность этих пятен среди живорожденных новорожденных достаточно высокая и достигает 3 на 1000.
Осматривая пациента с таким пятном (пятнами) невролог должен «не пропустить» такое врожденное эмбриональное поражение, как синдром Штурге[Стерджа] — Вебера — Краббе (СШВК), при котором развитие пламенеющего невуса («nevus flammeus») в области лица ассоциируется с явлениями локального ангиоматоза мягкой и паутинной оболочек головного мозга — лептоменингеальный ангиоматоз (и сетчатки глаза – это для офтальмологов). Из-за перечисленных локализаций ангиоматоза СШВК имеет второе название – «энцефало-тригемино-ретинальный ангиоматоз» (или «энцефалотригеминальный ангиоматоз», или «энцефалолицевой нейроангиоматоз»).

СШВК — врожденное, спорадически возникающее заболевание, характеризующееся ангиоматозом сосудов мозговых оболочек, капилляров лица и глаз. Синдром, описанный в 1879 году Sturge, дополненный позже Weber (1922) и Кrаbbе (1934), представляет собой полную форму энцефалолицевого нейроангиоматоза, характеризующуюся сочетанием кожного и мозгового ангиоматозов с глазными проявлениями. Синдром относится к группе дегенеративных заболеваний – факоматозам (нейрокожным синдромам). Распространенность среди новорожденных достигает 1 случай на 50000 населения.

Симптомокомплекс включает триаду Краббе: [1] пламенеющие (сосудистые) невусы по ходу ветвей тройничного нерва (в 70% случаев является односторонним процессом, в 30% — двусторонним процессом), [2] внутричерепные обызвествления, [3] симптоматическую фокальную эпилепсию.

Выделяют три классические клинические формы СШВК: 1 тип – ангиомы лица и мягкой мозговой оболочки с глаукомой; 2 тип – только ангиомы лица без поражения ЦНС с глаукомой; 3 тип – только ангиомы мягкой мозговой оболочки, как правило, без глаукомы.

Обратите внимание! Помимо развернутой клинической формы описаны и атипичные формы. Некоторые из них были индивидуализированы как следующие синдромы: [1] синдром Jahnke (1930), при котором отсутствует глаукома; [2] синдром Schirmer (1860), при котором глаукома и гидрофтальмия проявляются в ранние сроки; [3] синдром Lawford (1884), при котором глаукома появляется поздно, имеет хроническое течение, не вызывает увеличения объема глазного яблока и не сопровождается повышением уровня внутриглазного давления; [4] синдром Milles (1884), для которого характерно сочетание глаукомы и ангиомы хориоидальной оболочки, но без увеличения объема глазного яблока.

Течение болезни медленно прогрессирующее (! аномалии развития сосудов не являются статическими и могут прогрессировать в течение жизни). Болезнь возникает, как правило, спорадически, семейные случаи являются исключительными (тип наследования — аутосомно-доминантный или неправильный доминантный [изолированная, хромосомная трисомия]).

СШВК встречается у 8% младенцев с пламенеющим невусом в области лица, но частота СШВК повышается при расположении пламенеющего невуса в области век или двусторонней локализации (средняя популяционная распространенность СШВК — один случай на 20 — 50 тыс. живорожденных). В отношении риск развития СШВК также существуют следующие критерии: риск развития СШВК повышается до 25% при одном пятне цвета портвейна, занимающем половину лица, включая периорбитальную область, до 33% при поражении обеих половин лица, включая периорбитальную область (следует заметить, что ангиоматоз при СШВК иногда поражает слизистую оболоч

Альтернирующие синдромы топическое значение синдром вебера

Под термином «альтернирующие синдромы» подразумеваются патологические состояния, при которых наблюдается поражение черепно-мозговых нервов и нарушение чувствительной функции. Заболевания такого типа отрицательно сказываются на качестве жизни человека. Их подразделяют на несколько видов, которые отличаются друг от друга клинической картиной. При лечении альтернирующих синдромов используются современные методики, которые помогают облегчить состояние пациента.

Что такое альтернирующие синдромы?

Альтернирующие синдромы – это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов

Патологические состояния, которые называются альтернирующими синдромами, проявляются при поражении одной половины спинного или головного мозга. Также их диагностируют у людей с односторонним комбинированным поражением мозговых тканей и органов чувств. Патология может быть вызвана нарушенным кровообращением и развитием опухолевидных новообразований.

Существует целая классификация альтернирующих синдромов. Важно уметь отличать болезни друг от друга, так как от этого зависит подбор адекватного лечения.

Клиническая картина по видам

Болезненные состояния разделены по отдельным группам в зависимости от локализации очага поражения. Они имеют свой код в международной классификации болезней МКБ-10.

Бульбарные

Патология характеризуется поражением черепных нервов, в результате чего нарушается их деятельность.Также болезнь затрагивает ядра, расположенные в продолговатом мозге.

Бульбарные синдромы находятся в МКБ-10 под кодом G12.2.

Патологические процессы имеют свойство прогрессировать и усугублять состояние пациента.

Понтинные

Болезни характеризуются поражением моста мозга. Специалисты выделяют ряд синдромов, которые отличаются данным признаком.

Понтинные синдромы представлены в МКБ-10 под кодом G37.

Понтинные синдромы встречаются у людей разных возрастных групп.

Педункулярные

Пендункулярными называют патологические состояния, которые развиваются на фоне поражения ножки мозга. Патологии этого типа имеют свою клиническую симптоматику, как и стволовые синдромы.

Болезни представлены в МКБ-10 под кодом F06.

Правильно определить данные состояния позволяют современные методы диагностики.

Центральный гемипарез конечностей

При заболевании теряется чувствительность некоторых частей тела

Центральным гемипарезом называют заболевание, при котором нарушаются высшие подкорковые функции. В результате этого человек теряет чувствительность в определенной части своего тела.

Заболевание указано в МКБ-10 под кодом G81.

В эту группу альтернирующих синдромов попали патологические состояния, которые характеризуются обобщенным описанием изменений, наблюдающихся на противоположной стороне, независимо от расположения очага поражения.

С противоположной стороны у пациентов с таким диагнозом наблюдают спастический гипертонус, развитие патологических рефлексов, расширение рефлекторных зон. Также медики диагностируют при центральном гемипарезе конечностей имитационные, координаторные движения и болезненные синкинезии. К числу клинических проявлений заболевания относятся защитный укоротительный рефлекс и рефлекс Ремака.

Диагностика

При подозрении на развитие симптомов, которые характерны для альтернирующих синдромов, требуется обращаться за помощью к неврологу. Он проводит диагностику ствола мозга и других его отделов, оценивает состояние пациента и выдвигает свои предположения касательно диагноза.

Неврологический синдром, который исследуют в неврологии, требует детального изучения. Пациент должен пройти тщательную диагностику, которая позволит выяснить истинную причину болезненного состояния.

Невролог может поставить предположительный диагноз после осмотра пациента. В ходе диагностики специалист выявит характерные признаки для конкретного синдрома альтернирующего типа.

Для установления точной причины болезни требуется проведение дополнительных методов исследования:

1. Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ). Исследование предоставляет информацию о расположении воспалительных очагов, опухолей и гематом. Также с его помощью удается добиться визуализации области инсульта и сдавленных стволовых структур.
2. Транскраниальная допплерография церебральных сосудов(ТКДГ). Один из самых информативных методов диагностики. С его помощью изучается нарушение церебрального кровотока. Врач обнаруживает присутствие локального спазма сосудов и тромбоэмболии.
3. Ультразвуковая допплерография экстракраниальных сосудов (УЗДГ). Метод используется с целью обследования окклюзии позвоночных и сонных артерий.
4. Анализ цереброспинальной жидкости. Для проведения диагностики требуется взятие люмбальной пункции. В ней возникает необходимость, если имеется подозрение на развитие инфекционного процесса и воспалительных изменений ликвора.

Комплексная диагностика дает возможность определить наличие патологических процессов в организме человека, которые оказывают влияние на развитие альтернирующего синдрома.

Лечение альтернирующих синдромов

При нарушениях кровоснабжения мозга необходимо оперативное вмешательство

Лечение направлено на купирование основного заболевания и его симптоматики. Оно может включать в себя консервативные и оперативные методики. Также назначаются реабилитационные процедуры, которые позволяют улучшить состояние больного.

Консервативная терапия

Пациентам с альтернирующим синдромом показана медикаментозная терапия. Больному назначается курс препаратов, которые выполняют следующие задачи:

• Снижение артериального давления.
• Купирование отека мягких тканей.
• Нормализация метаболизма в головном мозге.

Выбор терапии напрямую зависит от этиологии заболевания. Например, при ишемическом инсульте показана сосудистая и тромболитическая терапия. При инфекционных поражениях организма не обойтись без противовирусного, антимикотического и антибактериального курса препаратов.

Оперативное лечение

Не всегда консервативные методы лечения помогают улучшить текущее состояние пациента при альтернирующем синдроме. Если медикаментозная терапия не дает результата, тогда ему назначают проведение нейрохирургического лечения. Такие методы требуются при следующих патологиях:

• Объемные новообразования в области очагов поражения.
• Нарушение кровоснабжения мозга.
• Геморрагический инсульт.

По показаниям больным назначается формирование экстра-интракраниального анастомоза, купирование опухолевидного тела, каротидная эндартерэктомия или реконструкция позвоночной артерии.

Реабилитация

Врач ЛФК поможет подобрать упражнения, чтобы восстановить здоровье

После проведения основного лечения под присмотром реабилитолога пациент приступает к реабилитации. В процесс вовлекаются врач ЛФК и массажист.

Реабилитационные методы терапии направлены на предупреждение осложнений и увеличение объема движений, которые должны совершаться человеком с альтернирующим синдромом.

Развитие патологии может иметь разный исход. Все зависит от вида синдрома и его тяжести. В большинстве случаев болезни приводят к инвалидизации.

Альтернирующие синдромы — это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов и контрлатеральные ему двигательные и/или сенсорные расстройства. Разнообразие форм обусловлено различным уровнем поражения. Диагностика осуществляется клинически в ходе неврологического обследования. Для установления этиологии заболевания проводится МРТ головного мозга, исследования церебральной гемодинамики, анализ ликвора. Лечение зависит от генеза патологии, включает консервативные, хирургические способы, восстановительную терапию.

Общие сведения

Альтернирующие синдромы получили название от латинского прилагательного «альтернанс», означающего «противоположный». Понятие включает симптомокомплексы, характеризующиеся признаками поражения черепно-мозговых нервов (ЧМН) в сочетании с центральными двигательными (парезы) и чувствительными (гипестезия) нарушениями в противоположной половине тела. Поскольку парез охватывает конечности половины тела, он носит название гемипарез («геми» – половина), аналогично сенсорные расстройства обозначаются термином гемигипестезия. Из-за типичной клинической картины альтернирующие синдромы в современной неврологии имеют синоним «перекрёстные синдромы».

Альтернирующие синдромы

Причины альтернирующих синдромов

Характерная перекрёстная неврологическая симптоматика возникает при половинном поражении церебрального ствола. В основе патологических процессов могут лежать:

• Нарушения церебрального кровообращения. Инсульт наиболее частая причина, обуславливающая альтернирующие синдромы. Этиофактором ишемического инсульта становится тромбоэмболия, спазм в системе позвоночной, базилярной, мозговой артерии. Геморрагический инсульт возникает при кровоизлиянии из указанных артериальных сосудов.
• Опухоль головного мозга. Альтернирующие синдромы появляются при непосредственном поражении ствола опухолью, при сдавлении стволовых структур увеличивающимся в размерах рядом расположенным новообразованием.
• Воспалительные процессы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, абсцессы головного мозга вариабельной этиологии с локализацией воспалительного очага в стволовых тканях.
• Травма мозга. В ряде случаев альтернирующей симптоматикой сопровождаются переломы костей черепа, формирующих заднюю черепную ямку.

Альтернирующие симптомокомплексы внестволовой локализации диагностируются при нарушениях кровообращения в средней мозговой, общей или внутренней сонной артерии.

Патогенез

Ядра черепных нервов расположены в различных отделах церебрального ствола. Здесь же проходит двигательный тракт (пирамидный путь), несущий эфферентную импульсацию от церебральной коры к нейронам спинного мозга, чувствительный тракт, проводящий афферентные сенсорные импульсы от рецепторов, мозжечковые пути. Двигательные и чувствительные проводящие волокна на уровне спинного мозга образуют перекрест. В результате иннервация половины тела осуществляется нервными путями, проходящими в противоположной части ствола. Одностороннее стволовое поражение с одновременным вовлечением в патологический процесс ядер ЧМН и проводящих трактов клинически проявляется перекрёстной симптоматикой, характеризующей альтернирующие синдромы. Кроме того, перекрёстные симптомы возникают при одновременном поражении двигательной коры и внестволовой части ЧМН. Патология среднего мозга отличается двусторонним характером, не приводит к альтернирующей симптоматике.

Классификация

По расположению очага поражения выделяют внестволовые и стволовые синдромы. Последние подразделяются на:

• Бульбарные — связаны с очаговым поражением продолговатого мозга, где расположены ядра IX-XII черепных нервов, нижние ножки мозжечка.
• Понтинные — обусловлены патологическим очагом на уровне моста с вовлечением ядер IV-VII нервов.
• Педункулярные — возникают при локализации патологических изменений в ножках мозга, где располагаются красные ядра, верхние мозжечковые ножки, проходят корешки III пары ЧМН, пирамидные тракты.

Клиника альтернирующих синдромов

Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.

Бульбарная группа

Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.

Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.

Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.

Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.

Педункулярная группа

Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.

Внестволовые альтернирующие синдромы

Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.

Осложнения

Альтернирующие синдромы, сопровождающиеся спастическим гемипарезом, приводят к развитию контрактур суставов, усугубляющих моторные расстройства. Парез VII пары обуславливает перекос лица, который становится серьёзной эстетической проблемой. Результатом поражения слухового нерва является тугоухость, доходящая до полной утраты слуха. Односторонний парез глазодвигательной группы (III, VI пары) сопровождается двоением (диплопией), существенно ухудшающей зрительную функцию. Наиболее грозные осложнения возникают при прогрессировании поражения мозгового ствола, его распространении на вторую половину и жизненно важные центры (дыхательный, сердечно-сосудистый).

Диагностика

Установить наличие и вид перекрёстного синдрома позволяет осмотр невролога. Полученные данные дают возможность определить топический диагноз, то есть локализацию патологического процесса. Ориентировочно судить об этиологии можно по течению болезни. Опухолевые процессы отличаются прогредиентным нарастанием симптоматики в течение нескольких месяцев, иногда — дней. Воспалительные поражения зачастую сопровождаются общеинфекционными симптомами (повышение температуры тела, интоксикация). При инсульте альтернирующие симптомы возникают внезапно, быстро нарастают, протекают на фоне изменений артериального давления. Геморрагический инсульт отличается от ишемического размытой атипичной картиной синдрома, что обусловлено отсутствием чёткой границы патологического очага в связи с выраженными перифокальными процессами (отёк, реактивные явления).

Для установления причины возникновения неврологической симптоматики проводятся дополнительные исследования:

• Томография. МРТ головного мозга позволяет визуализировать воспалительный очаг, гематому, опухоль ствола, область инсульта, дифференцировать геморрагический и ишемический инсульт, определить степень сдавления стволовых структур.
• Ультразвуковые методы. Наиболее доступный, достаточно информативный метод диагностики нарушений церебрального кровотока — УЗИ церебральных сосудов. Обнаруживает признаки тромбоэмболии, локального спазма внутримозговых сосудов. В диагностике окклюзии сонных, позвоночных артерий необходима УЗДГ экстракраниальных сосудов.
• Нейровизуализация сосудов. Наиболее информативным способом диагностики острых нарушений мозгового кровообращения является МРТ сосудов головного мозга. Визуализация сосудов помогает точно диагностировать характер, локализацию, степень их поражения.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция проводится при подозрении на инфекционно-воспалительный характер патологии, в пользу которого свидетельствуют воспалительные изменения ликвора (мутность, цитоз за счёт нейтрофилов, наличие бактерий). Бактериологические и вирусологические исследования позволяют выявить возбудителя.

Лечение альтернирующих синдромов

Терапия проводится в отношении основного заболевания, включает консервативные, нейрохирургические, реабилитационные методы.

• Консервативная терапия. К общим мероприятиям относится назначение противоотёчных, нейропротекторных средств, коррекция АД. Дифференцированное лечение осуществляется соответственно этиологии заболевания. Ишемический инсульт является показанием к тромболитической, сосудистой терапии, геморрагический — к назначению препаратов кальция, аминокапроновой к-ты, инфекционные поражения — к проведению антибактериальной, противовирусной, антимикотической терапии.
• Нейрохирургическое лечение. Может потребоваться при геморрагическом инсульте, поражении кровоснабжающих мозг магистральных артерий, объёмных образованиях. По показаниям проводится реконструкция позвоночной артерии, каротидная эндартерэктомия, формирование экстра-интракраниального анастомоза, удаление опухоли ствола, удаление метастатической опухоли и пр. Вопрос о целесообразности хирургического вмешательства решается совместно с нейрохирургом.
• Реабилитация. Осуществляется совместными усилиями реабилитолога, врача ЛФК, массажиста. Направлена на предупреждение контрактур, увеличение объёма движения паретичных конечностей, адаптацию больного к своему состоянию, послеоперационное восстановление.

Прогноз и профилактика

Соответственно этиологии альтернирующие синдромы могут иметь различный исход. Гемипарез приводит к инвалидизации большинства пациентов, полное восстановление наблюдается в редких случаях. Более благоприятный прогноз имеют ограниченные ишемические инсульты в случае быстро начатого адекватного лечения. Восстановление после геморрагического инсульта менее полное и более длительное, чем после ишемического. Прогностически сложными являются опухолевые процессы, особенно метастатического генеза. Профилактика неспецифична, состоит в своевременном эффективном лечении цереброваскулярной патологии, предупреждении нейроинфекций, ЧМТ, онкогенных воздействий.

Источник

Альтернирующие синдромы

Узнать больше о заболеваниях на букву «А»:
Абдоминальная мигрень,
Абсанс,
Абсцесс головного мозга,
Абузусная головная боль,
Агнозия,
Аденома гипофиза,
Адренолейкодистрофия,
Акалькулия,
Акатизия,
Альтернирующие синдромы,
Амавротическая идиотия,
Амиотрофия Верднига-Гоффмана,
Амиотрофия Кугельберга-Веландера,
Амнезия,
Ангионеврозы,
Аневризмы головного мозга,
Аномалии развития головного мозга,
Аномалия Киари,
Аномалия Кимерли,
Апаллический синдром.

Альтернирующие синдромы — это нарушения неврологического характера, возникающие на фоне поражения черепных нервов. Большое количество форм данной патологии объясняется тем, что структура нервных волокон может поражаться на самых различных уровнях. Диагностировать альтернирующие синдромы можно уже в процессе первичного неврологического осмотра на приеме у врача. С целью выявления первопричин возникновения данных нарушений, больного направляют на прохождение магнитно-резонансной томографии и исследование церебральной гемодинамики. Лечебные мероприятия имеют непосредственную связь с типом нарушений, их тяжестью, включают в себя консервативные, хирургические способы, реабилитацию.

Причины развития болезни

Причин возникновения такого рода заболевания может быть очень много. Среди наиболее распространенных выделяются:

• Нарушения кровоснабжения. Сюда относятся геморрагические и ишемические инсульты, которые являются самыми частыми причинами возникновения альтернирующих синдромов.
• Новообразования в головном мозге. Если ствол мозга поражается опухолью, происходит сдавливание нервных окончаний, что и провоцирует развитие болезни.
• Воспалительные заболевания, которые локализуются в стволе и выступают толчком к развитию патологии.
• Черепно-мозговая травма. Очень часто заболевание возникает после повреждений черепной коробки.

Патогенез

Ядра черепных нервов расположены в церебральном стволе. В этой же части проходит пирамидный путь, через который передаются импульсы от коры к нейронам спинного мозга. Чувствительные и двигательные нервные волокна на уровне спинного мозга пересекаются, поэтому иннервация одной части тела производится нервными путями, которые проходят в другой части ствола. Если происходит стволовое поражение с вовлечением ядер черепно-мозговых нервов, то появляется перекрестная симптоматика. Такие симптомы появляются и при поражении внестволовой части и двигательной коры.

Классификация

Принято различать 2 вида заболевания: стволовые и внестволовые. Стволовые имеют несколько разновидностей:

• бульбарные — имеют непосредственную связь с поражением продолговатого мозга;
• понтинные — патологический очаг возникает на уровне моста, при этом вовлекаются ядра 4-7 нервов;
• педункулярные – появляются в том случае, если изменения затрагивают ножки головного мозга.

Клиника альтернирующих синдромов

Признаки заболевания у каждого пациента всегда очевидны, что предоставляет возможность невропатологу поставить правильный диагноз уже после первичного осмотра. У пациентов выражены признаки дисфункции черепных нервов на той стороне тела, где они были поражены, имеются различные расстройства: двигательные или сенсорные с другой стороны. Альтернирующие симптомы могут появляться либо постепенно по нарастанию, либо очень резко и сопровождаются при этом повышением внутричерепного давления, ухудшением общего состояния.

Бульбарная группа

Синдром Джексона появляется при поражении 12 ядра нерва, а также пирамидных путей. У таких пациентов наблюдается частичный паралич языка: в высунутом состоянии он наклоняется в сторону поражения, имеются явные признаки атрофии, нарушается артикуляция отдельных звуков. На противоположных конечностях наблюдается гемипарез, в некоторых случаях даже теряется чувствительность.

Синдром Авеллиса проявляется парезом гортанных мышц, голосовых связок, глотки из-за поражения 10-11 ядер нервов. Такие пациенты очень часто имеют нарушения речи и голоса, снижается чувствительность в противоположных конечностях.

При синдроме Шмидта поражаются 9-12 ядра черепных нервов, из-за чего возникает парез трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышц. У пациентов на той стороне, которая была поражена, сильно опускается плечо, а также больные не могут поднимать руку вверх.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется на фоне поражения 7 ядра черепных нервов и волокон пирамидного тракта. Клинически проявляется в появлении пареза лица и гемипареза с другой стороны. При форме Бриссо-Сикара очаг поражения располагается аналогичным образом, однако в этом случае имеет место быть гемиспазм на лице. Синдром Фовилля предполагает наличие пареза 4 нерва, вследствие чего у пациентов развивается косоглазие. При синдроме Гасперини поражению подвергаются 5-8 нервы. Наблюдается парез лица, тугоухость, косоглазие, в а некоторых случаях и нистагм.

Педункулярная группа

Синдром Вебера появляется при поражении 3 пары черепных нервов. У пациентов опускается веко, значительно расширяется зрачок, появляется косоглазие. При синдроме Бенедикта нарушения, которые затрагивают глазодвигательный нерв, происходят одновременно вместе с поражением красного ядра. Больные испытывают тремор и атетоз противоположных конечностей. Синдром Нотнагеля проявляется в нарушении движении глаз, снижении остроты слуха, в некоторых случаях имеют место быть гиперкинезы.

Осложнения

Альтернирующие синдромы, которые появляются одновременно вместе с спастическим гемипарезом, становятся причиной появления контрактур суставов. Такое осложнение сказывается негативным образом на уже появившихся расстройствах моторики. Парез 7 пары черепных нервов вызывает перекос лица на одну сторону, из-за чего пациент не только испытывает массу неудобств, но у него появляется множество комплексов.

Если поражается слуховой нерв, у больного в скором времени появляется тугоухость, которая может приводить со временем даже к полной потере слуха. Парез 3 и 4 пары вызывает значительное ухудшение зрения, появление двоения в глазах.

Самым серьезным осложнением выступает поражение ствола головного мозга, т.к. именно здесь располагаются все важнейшие центры поддержания жизнедеятельности. Такие больные в большинстве случаев погибают.

Диагностические способы определения болезни

Определить вид и наличие перекрестного синдрома можно уже на приеме у невропатолога. Уже в результате первичного осмотра врач может судить о распространенности патологического процесса и его тяжести. Если первопричиной такого состояния выступают опухоли, то симптомы будут постепенно нарастать с каждым месяцем. Если же подобное состояние вызвано инфекционной природой, пациент будет жаловаться на изменение в самочувствии в худшую сторону. При инсульте альтернирующие симптомы появляются всегда внезапно и всегда стремительно нарастают.

Чтобы выявить первопричины возникновения данной болезни, пациенту может быть назначено прохождение ряда обследований:

• Магнитно-резонансная томография. Исследование позволяет рассмотреть очаг поражения за счет того, что после ее прохождения специалисты могут оценивать объемные изображения в высоком качестве, благодаря чему ошибки при постановке диагноза практически исключаются.
• Ультразвуковая диагностика. Один из самых распространенных и доступных методов, который предоставляет подробную информацию о состоянии сосудов и тканей.
• Нейровизуализация сосудов. Если врачи предполагают, что у пациента возник инсульт, вне зависимости от его типа назначается прохождение магнитно-резонансной томографии сосудов. Этот способ диагностики позволяет выявить точное место расположения патологического очага и его тяжесть.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Пункцию берут при подозрении на инфекционные заболевания.

Лечение

Лечение направлено на устранение основной патологии и включает в себя множество методик:

• Консервативная терапия. Больным назначаются нейропротекторные, противоотечные и нейропротекторные средства. При ишемических инсультах проводится сосудистая терапия, при геморрагическом – назначаются препараты кальция, аминокапроновой кислоты.
• Нейрохирургическое лечение. В некоторых особо тяжелых случаях проводится при геморрагическом инсульте. Целесообразность проведения такой операции должна быть оценена нейрохирургом.
• Реабилитация. После проведения консервативной терапии, больные должны проходить реабилитационный этап, который включает в себя лечебную физкультуру, массаж и прочие процедуры.

Прогноз и профилактика

Прогнозы альтернирующих синдромов могут быть самыми разными – все зависит от причины их возникновения и тяжести течения основного заболевания. Гемипарез является причиной того, что в большинстве случаев люди становятся инвалидами, лишь в исключительных случаях наблюдается полное выздоровление и возвращение к нормальной жизни. При ограниченных ишемических инсультах пациенты могут иметь надежду на благоприятный исход и скорое выздоровление при условии того, что лечение было начато своевременно и правильно. Последствия геморрагического инсульта могут быть более серьезными, из-за чего потребуется гораздо большее количество времени на восстановление.

Неблагоприятными будут прогнозы при новообразованиях, а в особенности при тех, которые протекают с образованием метастаз.

Профилактические мероприятия сводятся к своевременному обращению за медицинской помощью при наличии заболеваний, предупреждении нейроинфекционных заболеваний и ЧМТ.

Источники информации:

1. Клиническая диагностика в неврологии/ М. М. Одинак, Д.Е. Дыскин. — 2007.

2. Неврология и нейрохирургия/ Е.И. Гусев. — 2015.

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром
Дже́ксона
(медиальный медуллярный синдром, синдром
Дежерина) возникает при поражении ядра
подъязычного
нерва и
волокон пирамидного пути. Характеризуется
паралитическим поражением половины
языка
со стороны очага (язык
«смотрит» на очаг) и центральной
гемиплегией
или гемипарезом конечностей на
противоположной стороне.

Синдром
Аве́ллиса
(палатофарингеальный паралич)
развивается при поражении ядер
языкоглоточного и блуждающего нервов
и пирамидного пути. Характеризуется со
стороны очага параличом мягкого
нёба и
глотки,
с противоположной стороны — гемипарезом
и гемигипестезией.

Синдром
Шми́дта
характеризуется сочетанным поражением
двигательных ядер или волокон
языкоглоточного,
блуждающего,
добавочного
нервов и пирамидного
пути.
Проявляется со стороны очага параличом
мягкого неба, глотки, голосовой
связки,
половины языка, грудинно-ключично-сосцевидной
и верхней части трапециевидной мышцы,
с противоположной стороны — гемипарезом
и гемигипестезией.

Синдром
Ва́лленберга—Заха́рченко
(дорсолатеральный медуллярный синдром)
возникает при поражении двигательных
ядер блуждающего, тройничного
и языкоглоточного нервов, симпатических
волокон, нижней мозжечковой ножки,
спиноталамического тракта, иногда —
пирамидного пути. На стороне очага
отмечаются паралич мягкого неба, глотки,
голосовой связки, синдром
Горнера,
мозжечковая атаксия,
нистагм,
утрата болевой и температурной
чувствительности половины лица; с
противоположной стороны — выпадение
болевой и температурной чувствительности
на туловище и конечностях. Возникает
при поражении задней
нижней мозжечковой артерии.

Синдром
Баби́нского—Нажо́тта
возникает при сочетанием поражении
нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового
пути, симпатических волокон, пирамидного,
спиноталамического трактов и медиальной
петли. Характеризуется со стороны очага
развитием мозжечковых нарушений,
синдромом Горнера, с противоположной
стороны — гемипарезом,
выпадением чувствительности.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром
Мийя́ра—Гу́блера
(медиальный мостовой синдром) возникает
при поражении ядра или корешка лицевого
нерва и пирамидного пути. Проявляется
со стороны очага параличом
лицевого
нерва,
с противоположной стороны — гемипарезом.

Синдром
Фо́вилля
(латеральный мостовой синдром) наблюдается
при сочетанном поражении ядер (корешков)
отводящего и лицевого нервов, медиальной
петли, пирамидного пути. Характеризуется
со стороны очага параличом отводящего
нерва и
параличом взора в сторону очага, иногда
параличом лицевого нерва; с противоположной
стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром
Ра́ймона—Се́стана
отмечается при
поражении заднего продольного пучка,
средней мозжечковой ножки, медиальной
петли, пирамидного пути. Характеризуется
параличом взора в сторону очага, с
противоположной стороны — гемигипестезией,
иногда гемипарезом.

Синдром
Бриссо́ возникает
при раздражении ядра лицевого нерва и
поражении пирамидного пути. Характеризуется
лицевым гемиспазмом со стороны очага
и гемипарезом с противоположной стороны.

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром
Ве́бера
(вентральный мезэнцефальный синдром)
наблюдается при поражении ядра (корешка)
глазодвигательного нерва и волокон
пирамидного пути. На стороне поражения
отмечаются птоз,
мидриаз,
расходящееся косоглазие,
на противоположной стороне — гемипарез.

Синдром
Кло́да
(дорсальный мезэнцефальный синдром,
нижний синдром красного ядра) возникает
при поражении ядра глазодвигательного
нерва, верхней мозжечковой ножки,
красного ядра. Характеризуется со
стороны поражения птозом, расходящимся
косоглазием, мидриазом, с противоположной
стороны — гемипарезом, гемиатаксией
или гемиасинергией.

Синдром
Бенеди́кта
(верхний синдром красного ядра) отмечается
при поражении ядер глазодвигательного
нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых
волокон, иногда медиальной петли. На
стороне очага возникают птоз, расходящееся
косоглазие, мидриаз, на противоположной
стороне — гемиатаксия, дрожание века,
гемипарез (без симптома
Бабинского).

Синдром
Нотна́геля
возникает при сочетанном поражении
ядер глазодвигательных нервов, верхней
мозжечковой ножки, латеральной петли,
красного ядра, пирамидного пути. На
стороне очага отмечаются птоз, расходящееся
косоглазие, мидриаз,
с противоположной стороны — хореатетоидный
гиперкинез,
гемиплегия,
паралич мышц лица и языка

2.
Экстрамедуллярные опухоли.

Наиболее
частым первым симптомом является боль
корешкового характера. В связи с
преимущественным поражением задних
корешков, первоначальным неврологическим
симптомом экстрамедуллярного
новообразования является унилатеральный
радикулярный симптом с последующим
присоединением явлений компрессионной
миелопатии. Опухоли, локализующиеся в
верхнешейном отделе спинного мозга
могут вызывать затылочные головные
боли. Опухоли на уровне грудного отдела
часто имитируют симптоматику сходную
с заболеваниями сердца.

Нейрофиброма
в основном развивается из чувствительных
нервных корешков, проявляясь как
фузиформная дилятация нерва, что
обуславливает невозможность хирургического
отделения этой опухоль от нервного
корешка без пересечения последнего.

Шваннома
также обычно
развивается из чувствительных нервных
корешков. В основном, они хорошо
отграничены от нервного корешка и часто
имеют незначительную связь с небольшим
числом фасцикул в нервном корешке без
фузиформного утолщения самого нерва.
Таким образом, шванномы иногда могут
быть удалены без пересечения нерва
целиком.

Спинальные
менингиомы
могут встречаться в любом возрасте, но
наиболее часто между пятой и седьмой
декадами жизни. В 75-80 % случаев эти опухоли
встречаются у женщин. Предполагается,
что менингиомы растут из арахноидальных
клеток в области выхода нервных корешков
или вхождения артерий, чем объясняется
их склонность к антеро-латеральной
локализации.Наиболее часто данные
новообразования располагаются в грудном
отделе. Большинство менингиом грудного
отдела локализуется по заднее-боковой
поверхности дурального мешка, в то время
как менингеомы шейного отдела чаще
располагаются в передней половине
спинно-мозгового канала.

Злокачественные
интрадуральные экстрамедуллярные
опухоли
— большинство интрадуральных
экстрамедуллярных опухолей доброкачественны.
Первичные злокачественные интрадуральные
экстрамедуллярные опухоли нервных
оболочек чаще всего являются проявлением
болезни Реклингаузена (нейрофиброматоз-I).
При нейрофиброматозе-I увеличивается
число случаев трансформации нейрофибромы
в нейрофибросаркому (также известную
как злокачественная шваннома и нейрогенная
саркома).Патологические подтипы включают
злокачественную шванному, нейрофибросаркому,
злокачественную эпителиоидную шванному
и злокачественную меланоцитарную
шванному. Кроме того, встречаются
злокачественные менингиомы и менингеальные
фибросаркомы.

3.
Абсцесс головного мозга
— отграниченное скопление гноя в головном
мозге, возникающее вторично при наличии
очаговой инфекции за пределами ЦНС;
возможно одновременное существование
нескольких абсцессов. Может возникать
как осложнение повреждений черепа,
часто симулирует опухоль головного
мозга, но отличается более быстрым
развитием (в течение нескольких дней
или недель).

Этиология
и патогенез

Наиболее частые возбудители
— стрептококки,
стафилококки, кишечная палочка, анаэробные
бактерии, нокардии, грибы, токсоплазмы
(чаще всего у ВИЧ-инфицированных), редко
развивается при цистицеркозе мозга. 2
пути распространения инфекции — контактный
и гематогенный:

Контактный

• Отогенные
  абсцессы (50% случаев) — распространение
  инфекции при средних отитах, мастоидитах.
  При этом абсцесс располагается в
  височной доле и мозжечке

• Вследствие
  гнойных заболеваний придаточных пазух
  носа (риногенные абсцессы), глотки,
  глазницы, ротовой полости

• Абсцессы,
  возникающие в результате проникающих
  повреждений черепа, при остеомиелите
  костей черепа, субдуральных эмпиемах

Гематогенный
(результат бактериемии)

• Метастатические
  абсцессы (источник — лёгочный абсцесс,
  пневмония,
  бронхоэктазы, инфекционный эндокардит,
  при ВПС синего
  типа со сбросом
  справа налево)

Стадии:
гнойного энцефалита, формирования
полости некротического распада,
инкапсуляции.

Клиническая
картина

На стадии энцефалита и
формирования полости некротического
распада.

• Общеинфекционные-
  Интоксикация (выражены гипертермия,
  озноб; общее тяжёлое состояние пациента).

• Общемозговые
  (вследствие повышения ВЧД)

• Нарушение
  сознания (вплоть до сопора и комы),
  возможны делирий, психомоторное
  возбуждение.

• К
  моменту полного развития абсцесса с
  капсулой (через 4-6 нед) общеинфекционные
  симптомы обычно стихают, и состояние
  больного улучшается. В дальнейшем
  сохраняются:

• Очаговая
  симптоматика — эпилептические припадки,
  параличи и нарушения чувствительности
  разной локализации, нарушения полей
  зрения, афазия.

Диагностика

• Поясничная
  пункция противопоказана, поскольку
  может вызвать транстенториальное или
  височное вклинение. Бактерии высеваются
  менее чем в 10% случаев

• Поиск
  первичного источника инфекции
  (рентгенография органов грудной клетки,
  черепа для выявления переломов, синуситов
  различной локализации и т.д.)

• Анализ
  периферической крови — количество
  лейкоцитов может быть нормальным или
  незначительно повышенным (хорошее
  отграничение абсцесса от окружающих
  тканей). На ранней стадии — полинуклеарный
  лейкоцитоз, ядерный сдвиг влево,
  увеличение СОЭ

• Необходимо
  исключить первичную или метастатическую
  опухоль мозга, субдуральную эмпиему,
  инсульт, подострый или хронический
  менингит, хроническую субдуральную
  гематому.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика
ведения. Необходимо
решить вопрос о выборе метода лечения
— консервативный или оперативный.
Хирургическое лечение считают единственным
тактически правильным методом, хотя
бывают ситуации, когда приходится
ограничиваться только лекарственным
воздействием. Хирургическое лечение
показано при сформировавшейся капсуле
абсцесса (через 4-5 нед от первых признаков
заболевания) и угрозе вклинения (по
неотложным показаниям). Чрескожное
дренирование абсцесса через трепанационное
отверстие под контролем КТ. При
необходимости процедура может быть
проведена повторно. В случае глубоко
расположенных абсцессов или абсцессов
функционально значимых зон пункционную
аспирацию с последующим введением
антибактериальных препаратов считают
единственным методом лечения. Трепанацию
черепа применяют при больших или
множественных абсцессах. Наиболее часто
проводят операцию по удалению абсцесса
вместе со сформированной капсулой.
Операцию необходимо дополнять массивными
дозами антибиотиков.

9. Альтернирующие параличи

Это
синдромы, сопровождающие односторонние
очаговые поражения ствола головного
мозга, общая схема которых включает
поражение ядер черепных нервов на
стороне очага и контралатеральные
проводниковые (двигательные и
чувствительные) нарушения. В зависимости
от уровня локализации очага поражения
выделяют бульбарные (продолговатый
мозг), понтинные (варолиев мост) и
пендункулярные (средний мозг, ножки
мозга) альтернирующие синдромы.

Альтернирующие
синдромы продолговатого мозга.

·
Синдром Джексона (периферический паралич
подъязычного нерва на стороне поражения
мозга; спастическая гемиплегия на
противоположной стороне; утрата
мышечно-суставной и вибрационной
чувствительности; дизартрия; парез мышц
гортани; нарушения глотания; мозжечковая
атаксия на стороне очага; девиация языка
в сторону поражения, атрофия и бугристость
половины языка, фасцикулярные подергивания
в нем). Причина – тромбоз ветвей a.
spinalis anterior.

·
Синдром Авеллиса (паралич мягкого неба
и голосовых связок; атрофические
изменения языка на стороне поражения;
контралатеральная спастическая
гемиплегия; гемианестезия; расстр-ва
глотания; дизартрия; дисфония). Причина
– поражение веточек a.
fossae lateralis bulbi.

·
Синдром Шмидта (периферический парез
всей каудальной группы черепных нервов
– 9,10,11,12; контралатеральный гемипарез
и гемианестезия; односторонний паралич
мягкого неба и голосовой связки; атрофия
языка, грудино-ключично-сосцевид ной и
трапециевидной мышц).

·
Синдром Бабинского-Нажотта (мозжечковые
нарушения на стороне очага – гемиасинергия
и латеропульсия; нистагм и симпатические
расстройства на лице; сужение глазной
щели, энофтальм – синдром Бернара-Горнера;
на противоположной стороне – гемипарез,
болевая и температурная гемианестезия).
Очаг обычно находится на границе
продолговатого мозга и варолиева моста.

·
Синдром Валленберга-Захарченко (на
стороне поражения – паралич мягкого
неба и голосовой мышцы; расстройство
чувствительности на лице по сегментарному
типу; синдром Бернара-Горнера; на
противоположной стороне – гемианестезия
по проводниковому типу, реже гемиплегия;
при обширных очагах – расстройства
дыхания и сердечно-сосудистой
деятельности).

Альтернирующие
понтинные синдромы.

·
Синдром Мийяра-Гублера (периферический
парез лицевого нерва на стороне поражения;
центральный гемипарез или гемиплегия
противоположных конечностей). Возникает
при локализации патологического очага
в основании моста.

·
Синдром Бриссо-Сикара (раздражение ядра
лицевого нерва с развитием тонических
и клонических судорог в мышцах лица на
стороне поражения; гемипарез или
гемиплегия на противоположной стороне).
В основе лежит нарушение кровообращения
в основной артерии или ее ветвях.

·
Синдром Фовилля (периферический парез
лицевой мускулатуры и наружной прямой
мышцы глаза на стороне поражения;
гемипарез или гемиплегия по центральному
типу на противоположной стороне;
сходящееся косоглазие за счет глаза на
стороне поражения). В основе лежит
нарушение кровообращения в основной
артерии или ее ветвях.

·
Синдром Гасперини (периферический
паралич лицевого и отводящего нервов,
двигательной порции тройничного нерва;
снижение чувствительности на лице ;
снижение слуха на стороне поражения;
нистагм в сторону противоположную очагу
поражения; синдром Бернара-Горнера;
гемигипестезия по проводниковому типу
на контралатеральной половине туловища
и конечностей). Причина – нарушение
кровообращения в бассейне передней
нижней мозжечковой артерии.

·
Синдром Раймона-Сестана (мозжечковые
расстройства на стороне очага –
гомолатеральная асинергия, паралич
взора в сторону очага, контралатеральная
гемиплегия и гемианестезия; гиперкинезы).
Причина – нарушение кровообращения в
основной артерии или ее ветвях, а также
опухоли.

Альтернирующие
педункулярные синдромы.

·
Синдром Вебера (паралич глазодвигательного
нерва на стороне поражения; контралатерально
– центральная гемиплегия или гемипарез
конечностей и туловища; центральный
парез лицевого и подъязычного нервов;
гемианопсия). Наблюдается при поражении
основания ножек мозга вследствие стеноза
задней мозговой артерии и ее ветвей,
при сифилитическом эндартериите,
аневризме задней мозговой артерии, при
опухолях, базальных лептопахименингитах.

·
Синдром Бенедикта (на стороне поражения
– парез глазодвигательного нерва;
контралатерально – интенционное
дрожание в конечностях и хореоатетоз;
гемианестезия). Развивается при поражении
красного ядра. Возникает при тромбозах
и кровоизлияниях в ветвях задней мозговой
артерии и при метастазе рака.

Альтернирующие синдромы — это… Что такое Альтернирующие синдромы?

Альтерни́рующие синдромы (лат. alterno — чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно-мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Этиология и патогенез

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепно-мозговых нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

Клиническая картина

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык «смотрит» на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне.

Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом.

Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.

Синдром Баби́нского—Нажо́тта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийя́ра—Гу́блера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны — гемипарезом.

Синдром Фо́вилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Ра́ймона—Се́стана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны — гемигипестезией, иногда гемипарезом.

Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны.

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез.

Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны — гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией.

Синдром Бенеди́кта (верхний синдром красного ядра) отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Диагностика

Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона—Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и пр.

Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.

Источники

причины, симптомы, диагностика, методы лечения, профилактика : Labuda.blog

Альтернирующий синдром Фовилля – это центральный парез, который включает в себя одностороннее поражение черепных нервов и противоположенных сенсорных и двигательных систем. Из-за того что поражения могут быть разной формы и опасности, специалисты выделяют обширную группу синдромов. Диагностика заболевания проходит с помощью обследования неврологической системы пациента. Для получения точных результатов и установки диагноза нужно использовать МРТ головного мозга, анализ ликвора и обследование церебральной гемодинамики. В этом случае назначение лечебной терапии будет зависеть от общей клинической картины. Для этого используют консервативные, хирургические способы и терапию восстановления.

Определение альтернирующих синдромов

С латинского языка альтернирующие синдромы переводятся как «противоположенные». Это определение включает в себя комплекс симптоматик, которые описаны признаками поражения черепно-мозговых нервов с центральными двигательными и чувствительными нарушениями в другой части тела. Так как парез распространяется лишь на одну половину тела, то он называется гемипарез (от латинского «половина»). Из-за одинаковых симптомов при альтернирующих синдромах в невралгии их также принято называть «перекрестными синдромами».

Причины появления

Альтернирующие синдромы возникают у человека в результате половинного поражения церебрального ствола.

Чаще всего к этому приводят следующие факторы:

1. Приступ инсульта. Самая распространенная причина, которая приводит к неврологическому синдрому. В большинстве случаев инсульт наступает вследствие тромбоэмболии, спазмов в позвоночнике, базилярной, а также мозговой артерии. Геморрагический инсульт возникает при кровоизлиянии из определенных сосудов.
2. Начало обширного воспаления. Сюда относят: абсцессы, менингоэнцефалиты, энцефалиты головного мозга вариабельной этиологии с распространением воспаления на ствольные ткани.
3. Получение черепно-мозговой травмы. Чаще всего альтернирующий синдром происходит после получения перелома костей черепа, которые составляют заднюю черепную ямку.
4. Симптомы альтернирующего синдрома внестволового распространения чаще всего обнаруживаются при проблемах с кровообращением в средней мозговой, общей либо внутренней сонной артерии.

Отличительные особенности заболевания

Альтернирующий синдром Фовилля характеризуется поражением большей части лица. Патология распространяется на 6 пар черепных нервов по периферическому типу в области очага поражения. Также при синдроме Фовилля периферический парез приводит к параличу глаза и конечностей на противоположенной стороне от пораженной части тела. Такое заболевание включают в альтернативную группу. Более подробно можно рассмотреть синдром Фовилля на фото, которое представлено выше.

Заболевание в большинстве случаев возникает после тромбоза главной артерии. Синдром был подробно охарактеризован еще в 1858 году французским ученым и врачом неврологических заболеваний Фовиллем.

Основные факторы поражения

Чаще всего к альтернирующему синдрому приводят некоторые формы инфекций, среди них кишечные палочки, стрептококки, различные бактерии, которые распространяются преимущественно двумя путями: гематогенным и контактным.

Синдром Фовилля в неврологии появляется гематогенным путем:

Источник заболевания при этом удается определить лишь в 80 процентах всех случаев. Симптомы синдрома Фовилля выражены очень ярко.

Появление контактным путем:

Проведение диагностических мероприятий

Диагностика инфекции синдрома Фовилля выполняется посредством следующих процедур:

Проведение лечения

Выбор способа лечения синдрома Фовилля будет напрямую зависеть от общего состояния пациента, особенностей синдрома и его формы запущенности. В зависимости от этих параметров лечащий специалист точно определит, какой способ лечения лучше всего применять в конкретном случае. Специалисты выделяют два метода лечения инфекционного поражения:

Консервативный способ лечения включает в себя прием лекарственных препаратов. Но важно помнить, что медикаменты не могут эффективно повлиять на заболевание и избавить от стремительно распространяющейся инфекции, поэтому используют их при лечении крайне редко.

Оперативное вмешательство используется только при сформировавшейся капсуле абсцесса (примерно через 4 недели после появления первых симптомов заболевания) и при наличии угрозы смещения мозговых отделов. Чаще всего для проведения действительно эффективного и качественного лечения применяется операция.

Операция проводится посредством дренажа абсцесса через отверстие в костной ткани: при этом обязательно применяется МРТ либо КТ оборудование. В некоторых случаях операцию приходится проводить второй раз. В период восстановления после операции врач в обязательном порядке назначает пациенту прием сильнодействующих антибиотиков в большой дозировке.

Дополнительные синдромы

Синдром Вебера – еще один альтернирующий синдром. Он происходит в результате следующих процессов:

При синдроме Вебера неврологические патологии распространяются в большей степени на основание среднего мозга и на ядра либо корешки глазодвигательного нерва (участок, который отвечает за координацию человека в пространстве, включая прямохождение).

В области очага поражение появляются нарушения со стороны зрительной системы, на противоположенной стороне присутствуют проблемы с чувствительностью и двигательными процессами.

Область поражения

При синдроме Вебера патология распространяется неравномерно. В области поражения присутствуют следующие симптомы:

На другой стороне распространены следующие симптомы:

Синдром Парино

Синдром Парино – патология, при которой больной человек не может самостоятельно перемещать глаз вниз либо вверх, к чему приводит развитие опухолевого образования шишковидной железы, которая проходит со сдавливанием вертикального центра взгляда в интерстициальном ядре.

Патология относится к группе нарушений подвижности глаза и зрачка. Клиническая картина заболевания включает в себя следующие симптомы:

Также в некоторых случаях происходят проблемы с равновесием, появляется двусторонний отек зрительного нерва.

Основные причины появления

Синдром Парино появляется по причине травмирования спинного мозга. К такому нарушению приводят ишемические нарушения либо сжатие покровов среднего мозга. Чаще всего синдром появляется у следующих людей:

Другие разновидности сжатия, повреждения либо ишемии в указанных местах могут спровоцировать кровоизлияние в среднем мозге, обструктивную гидроцефалию. Обширные аневризмы и новообразования задней черепной ямки также могут послужить началом синдрома Парино.

Диагностические мероприятия проводятся с целью установить основные внешние признаки заболевания. Также врач отправляет больного пройти полное клиническое исследование, чтобы с помощью полученных результатов предотвратить появление любых анатомических патологий и других осложнений.

Лечебные мероприятия

Лечебная терапия в первую очередь должна бороться с этиологией синдрома. Двусторонняя рецессия нижней прямой мышцы помогает освободить верхний взгляд, улучшить движение конвергенции. Чаще всего специалисты назначают комплексное лечение с использованием антибиотиков и кортикотерапии. Если синдром Парино обладает опухолевым происхождением, то для лечения принимается оперативное вмешательство.

Главной опасностью такого синдрома является поражение соседних участков тела и ухудшением этиологического состояния. Основные симптомы в большинстве случаев проходят очень долго, в течение нескольких месяцев.

Но были отмечены случаи быстрого улучшения состояния больного, нормализации внутривенного давления при применении вентрикулоперитонеального шунтирования. Осложнения возникают в редких случаях и связаны преимущественно с этиологией заболевания – доброкачественные опухоли могут начать видоизменяться, а патогенные возбудители распространяться на другие участки центральной системы.

Синдром Вебера

Синдром Вебера (верхняя перемежающаяся гемиплегия) — это форма инсульта, характеризующаяся наличием паралича глазодвигательного нерва и контралатерального гемипареза или гемиплегии.

Причина и представление

Это поражение обычно одностороннее и поражает несколько структур среднего мозга, в том числе:

Это вызвано инфарктом среднего мозга в результате окклюзии парамедианных ветвей задней мозговой артерии или базилярных бифуркационных перфорирующих артерий. синдикат / 407 в Who Named It?

Внешние ссылки

.

Фонд Стерджа-Вебера: Новое в SWF: Знакомство со Стерджем-Вебером

Добро пожаловать! Независимо от того, был ли вам или вашему ребенку недавно поставлен диагноз SWS или KT, или если он / она родился с родинкой портвейна, и ваш врач упомянул возможность наличия одного из этих синдромов, информация, содержащаяся здесь, будет основным введением в на что обратить внимание и каковы ваши возможные действия.

При поиске информации и ответов вы, несомненно, встретите множество мнений и информации, которые могут быть подавляющими.Мы напоминаем вам, что проявления сильно различаются в зависимости от каждого случая, и предостерегаем вас помнить об этом, когда вы начинаете поиск ответов.

Что такое синдром Стерджа-Вебера?
Синдром Стерджа-Вебера (SWS) (энцефелотригеминальный ангиоматоз) — это врожденное несемейное заболевание, вызванное мутацией гена GNAQ. Для него характерны врожденная родинка на лице и неврологические аномалии. Другие симптомы, связанные со Стерджем-Вебером, могут включать глазные, эндокринные и внутренние нарушения, а также нарушения развития.Каждый случай синдрома Стерджа-Вебера уникален и в разной степени демонстрирует характерные признаки.

Какая статистика?
SWS не имеет четкой генетической модели, и два пораженных человека почти никогда не возникают в одной семье. Синдром присутствует у всех рас и с одинаковой частотой у обоих полов. Родинки портвейна встречаются у 3 из 1000 новорожденных.

У пациента с родинкой от портвейна на лице общий риск SWS составляет всего от 8% до 15%.Риск SWS увеличивается до 25%, когда задействована половина лица, включая офтальмологический отдел тройничного нерва, и возрастает до 33%, когда задействованы обе стороны лица, включая офтальмологический отдел тройничного нерва.

Судороги возникают у 72–80% пациентов с односторонним поражением головного мозга и у 93% пациентов с поражением биополушария. Судороги могут начаться в любое время от рождения до взрослого возраста, но у 75% из них приступы начинаются в течение первого года младенчества, у 86% — в возрасте 2 лет и 95% — в возрасте до 5 лет.

Глаукома встречается у 30–71% пациентов.

Что такое синдром Клиппеля-Тренауне?
Синдром Клиппеля-Тренауне (врожденная диспластическая ангиопатия) — врожденное сосудистое заболевание неизвестной причины. Клиппель-Тренаунай (KT) характеризуется триадой симптомов: родинка портвейна (капиллярная мальформация), покрывающая одну или несколько конечностей, врожденные сосудистые аномалии, обычно венозное варикозное расширение, отсутствие или дублирование венозной структуры, уродство и гипертрофия (увеличение конечность) или атрофия (увядание или меньшая конечность).КТ затрагивает нижние конечности примерно в 90% случаев.

На что следует обратить внимание:
Глаз — Глаз может казаться выпуклым, слезящимся, мутным или увеличенным, особенно в глазах с вовлечением PWB.

Приступы — Есть много типов припадков, и у детей с SWS может быть более одного типа. Порог приступов может быть снижен при порезании зубов, вакцинации, болезни и т. Д.

Родинка из портвейна — «Ангельские поцелуи» (пятна над глазами или между ними) и «укусы аиста» (затылок) — это нормально, и со временем исчезнет.Родинка от портвейна, хотя она может светлеть или потемнеть, полностью не исчезнет.

Тестирование / постановка диагноза
Глаз — Все новорожденные с отметиной портвейна, поражающей веки и / или мозг, должны обратиться к офтальмологу в первые несколько недель жизни. Дети с маркой портвейна на веках могут подвергаться риску развития глаукомы в течение всей жизни и нуждаться в периодическом осмотре глаз, часто под наркозом или седативными препаратами в первые годы жизни, пока они не смогут бодрствовать для тестирования.

Мозг — МРТ с контрастированием, однако, имейте в виду, что из-за прогрессирующего характера SWS вовлечение мозга может не быть очевидным при ранних сканированиях.

МРТ головного мозга с усилением гадолиния и без него рекомендуется для визуализации лептоменингеальной ангиомы. В раннем младенчестве аномальные кровеносные сосуды на поверхности мозга могут быть не видны даже при МРТ. Если первоначальная МРТ в норме, ее можно повторить через 2–3 года жизни, чтобы исключить наличие лептоменингеальной ангиомы.

Кальцификацию мозга легче всего увидеть с помощью компьютерной томографии головы, но обычно это не ранняя находка. Другие типичные результаты визуализации головного мозга включают атрофию головного мозга (уменьшение массы мозга) и увеличение глубоких дренирующих вен на пораженной стороне. Обычно при обследовании детей с SWS ангиография НЕ проводится, но в атипичных случаях может потребоваться для оценки других сопутствующих сосудистых мальформаций. ПЭТ и ОФЭКТ обычно не показаны, за исключением случаев, когда рассматривается возможность хирургического вмешательства по поводу судорог.Если возникают судороги, делается электроэнцефалограмма (ЭЭГ) для оценки функции мозга и очагов судорог.

Лечение
Родимое пятно портвейна (PWB) — Специфическое лазерное лечение сосудов может осветлить цвет и уменьшить размер винных родинок портвейна, но полное разрешение на данный момент возможно только в небольшом количестве случаев. Лечение можно начинать уже в возрасте одной недели, в зависимости от рекомендаций врача и предпочтений родителей.Чем раньше ребенок начнет лечение лазером, тем эффективнее оно будет. Обработку можно проводить каждые 6-8 недель, однако количество необходимых процедур или процент очистки зависит от самого пятна и сильно варьируется. Тип используемой анестезии (местная или общая) будет зависеть от предпочтений семьи и врача.

Приступы — При появлении у ребенка нового приступа следует обратиться за консультацией к неврологу. Для оценки провоцирующих факторов необходимо проводить рутинные исследования, включая определение уровня глюкозы в крови, электролитов, кальция и магния в сыворотке, а также общий анализ крови.Также необходимо провести ЭЭГ и нейровизуализационные исследования, такие как КТ или МРТ головного мозга. Агрессивный противоэпилептический режим следует устанавливать с первого приступа.

Глаукома — Лекарства должны быть начаты в качестве лечения первой линии глаукомы, и для снижения внутриглазного давления может потребоваться несколько лекарств в комбинации.

Для печати брошюр Фонда Sturge-Weber Foundation, щелкните здесь .

.Переменный синдром

— это … Что такое переменный синдром?

.Переменный синдром

— это … Что такое переменный синдром?

.