Аритмогенная дисплазия: КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ (КЛАССИФИКАЦИЯ) АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА: ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ | Лутохина

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ (КЛАССИФИКАЦИЯ) АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА: ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ | Лутохина

1. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heart J. 2008. 29 (2): 270-6.

2. Corrado D, Wichter T, et al. Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an international task force consensus statement. Eur Heart J. 2015; 36: 3227-37.

3. Warren S, FRACP, Members of the CSANZ Cardiovascular Genetics Working Group. Guidelines for the Diagnosis and Management of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Heart, Lung and Circulation 2011; 20: 757-60.

4. Gordeeva MV, Mitrofanova LB, Pakhomov AB, et al. Arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia as a cause of sudden cardiac death of young adults. Vestnik Arrhythmology 2012; 69: 38-48. (In Russ.) Гордеева М. В., Митрофанова Л. Б., Пахомов А. В. и др. Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка как причина внезапной сердечной смерти у молодых людей. Вестник аритмологии 2012; 69: 38-48.

5. Thiene G, Nava A, Corrado D, et al. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N Engl J Med. 1988; 318: 129-33.

6. Corrado D, Basso C, Schiavon M, Thiene G. Screening for hypertrophic cardiomyopathy in young athletes. N Engl J Med. 1998; 339: 364-9.

7. Marcus F, McKenna W, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Eur Heart J. 2010; 31: 806-14.

8. Blagova OV, Nedostup AV, Morozova NS, et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: the polymorphism of clinical manifestations. Cardiology 2012; 52 (4): 85-94. (In Russ.) Благова О. В., Недоступ А. В., Морозова НАУЧНЫЙ СОТРУДНИК и соавт. Аритмогенная дисплазия правого желудочка: полиморфизм клинических проявлений. Кардиология 2012; 52 (4): 85-94.

9. Fontaine G, Brestescher C, Fontaliran F, et al. Outcome of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Apropos of 4 cases. Arch Mal Coeur Vaiss 1995; 88: 973-9.

10. Fontaine G, Fontaliran F, Frank R. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathies: Clinical Forms and Main Differential Diagnoses. Circulation 1998; 97: 1532-5.

11. Saguner A, Ganahl S, Baldinger S, et al. Usefulness of electrocardiographic parameters for risk prediction in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Am J Cardiol 2014; 113: 1728-34.

12. Aquaro G, Barison A, Todiere G, et al. Usefulness of Combined Functional Assessment by Cardiac Magnetic Resonance and Tissue Characterization Versus Task Force Criteria for Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2016; 118 (11): 1730-6.

13. Sen-Chowdhry S, Syrris P, Ward D, et al. Clinical and genetic characterization of families with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy provides novel insights into patterns of disease expression. Circulation 2007; 115: 1710-20.

14. Bhonsale A, Groeneweg J, James C, et al. Impact of genotype on clinical course in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy-associated mutation carriers. Eur Heart J. 2015; 36 (14): 847-55.

15. Bauce B, Basso C, Rampazzo A, et al. Clinical profile of four families with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy caused by dominant desmoplakin mutations. Eur Heart J 2005; 26: 1666-75.

Аритмогенная дисплазия /кардиомиопатия правого желудочка, SCN5A м.

Исследуемый материал
Цельная кровь (с ЭДТА)

Метод определения

Секвенирование.

Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследование мутаций в гене SCN5A.

Тип наследования.

аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный (редко).
 

Гены, ответственные за развитие заболевания.

Заболевание генетически гетерогенное. 

В нижеприведенной таблице указаны гены, приводящие к данному состоянию.

Определение заболевания.

Наследственное заболевание миокарда, которое характеризуется фиброзно-жировым замещением миокарда преимущественно ПЖ и клинически манифестирует нарушениями ритма сердца в виде желудочковой экстрасистолии и правожелудочковой тахикардии с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС) у лиц молодого возраста. Аритмогенной дисплазией ПЖ в 1977 году Fontaine G. с соавт. назвали заболевание, выявившееся у группы пациентов, страдавших резистентной к медикаментозной терапии желудочковой тахикардией без явной сердечно-сосудистой патологии.

Патогенез и клиническая картина.

По клинической картине выделяют 4 типичные формы течения этого заболевания: скрытая форма, при которой ВСС вследствие фибрилляции желудочков является первым проявлением заболевания; аритмическая форма, характеризующаяся наличием документированных симптоматичных желудочковых тахиаритмий (желудочковой экстрасистолии и желудочковой тахикардии) с конфигурацией комплекса QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса; «paicisymptomatic form» – форма с симптомами средней степени тяжести, такими как приступы сердцебиения, боль в области сердца; форма, проявляющаяся сердечной недостаточностью (СН), преимущественно правожелудочковой, с наличием или отсутствием нарушений ритма сердца. Наиболее частыми проявлениями АДПЖ являются желудочковые аритмии с ЭКГ морфологией по типу блокады левой ножки пучка Гиса, изменения деполяризации и реполяризации миокарда желудочков, выявляемые в правых прекардиальных отведениях, а также нарушения глобальной и/или локальной сократимости ПЖ и изменения структуры его миокарда по данным электрокардиографии (ЭхоКГ), магнитно-резонансной томографии (МРТ). Следует отметить, что существует немало случаев бессимптомного течения заболевания, когда первым и, возможно, единственным его проявлением бывает внезапная смерть. У значительной части больных АДПЖ остается нераспознанной, несмотря на имеющиеся клинические и инструментальные признаки. Заболевание может прогрессировать и приводить со временем к вовлечению в патологический процесс миокарда ЛЖ. В клинической картине у таких больных доминируют признаки недостаточности кровообращения наряду с желудочковыми аритмиями. Островки фиброзно-жировой ткани, обнаруживаемые при АДПЖ, формируют аритмогенный субстрат, несущий в себе электрофизиологические условия развития повторного входа волны возбуждения (re-entry), лежащего в основе злокачественных желудочковых тахиаритмий (ЖТ). Аритмии индуцируются при адренергической стимуляции, например, при инфузии катехоламинов или при физической нагрузке. 80% больных демонстрируют появление желудочковой экстрасистолии либо ЖТ на фоне инфузии изопротеренола. При анализе холтеровских мониторных записей ЭКГ пациентов с устойчивой ЖТ отмечается увеличение частоты синусового ритма, предшествующее пароксизму ЖТ, как отражение активации симпато-адреналовой системы. Желудочковая тахикардия у пациентов с АДПЖ обычно имеет ЭКГ морфологию блокады левой ножки пучка Гиса, что указывает на происхождение аритмии из миокарда ПЖ. Нередко регистрируется несколько морфологий ЖТ, так как при данном заболевании могут формироваться множественные аритмогенные очаги. Больные с АДПЖ и их родственники часто имеют в анамнезе указания на синкопальные состояния неуточненной этиологии. Обмороки, как проявление тяжелых аритмических событий, могут возникать задолго до развития характерных клинико-инструментальных признаков АДПЖ. В последующем в этих случаях наблюдаются прогрессирующие изменения ЭКГ и параметров ЭхоКГ, свойственные данному заболеванию. Внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением АДПЖ, особенно у молодых людей и спортсменов. Все пациенты с уже диагностированной АДПЖ или с подозрением на таковую должны расцениваться, как лица с повышенным риском внезапной смерти.

Частота встречаемости:

6:10 000 – 44:10 000.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Литература

1. Заклязьминская Е. В., Чупрова С. Н., Школьникова М. А., Трешкур Т. В., Ревишвили А. Ш.,Чапурных А. В., Поляков А. В. Генетически детерминированные нарушения функций ионных каналов как один из механизмов аритмогенеза.// Медицинская генетика, 2005, т.4, № 4, с.187.




2. Мутафьян О.А. Кардиомиопатии у детей и подростков. – СПб, Невский Диалект, 2003. — 272 с..




3. Basso, C., Corrado, D., Marcus, F. I., Nava, A., Thiene, G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet 373: 1289-1300, 2009. 




4. Rampazzo, A., Beffagna, G., Nava, A., Occhi, G., Bauce, B., Noiato, M., Basso, C., Frigo, G., Thiene, G., Towbin, J., Danieli, G. A. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy type 1 (ARVD1): confirmation of locus assignment and mutation screening of four candidate genes. Europ. J. Hum. Genet. 11: 69-76, 2003.




5. Severini, G. M., Krajinovic, M., Pinamonti, B., Sinagra, G., Fioretti, P., Brunazzi, M. C., Falaschi, A., Camerini, F., Giacca, M., Mestroni, L., Heart Muscle Disease Study Group. A new locus for the arrhythmogenic right ventricular dysplasia on the long arm of chromosome 14. Genomics 31: 193-200, 1996.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка и беременность: каковы риски?

Актуальность

Аритмогенная дисплазия правого желудочка – первичная генетически обусловленная кардиомиопатия, проявляющаяся замещением миокарда преимущественно правого желудочка жировой тканью и развитием желудочковых аритмий.

Обсуждается, что беременность может быть провоцирующим стрессовым фактором для прогрессирования кардиомиопатии и триггером желудочковых аритмий. В связи с чем целью обсуждающегося исследования стала оценка риска желудочковых аритмий, ассоциированных с беременностью у пациенток с аритмогенной дисплазией правого желудочка.

Методы

Участницами исследования стали 199 женщин. Из них 121 – с определенным диагнозом аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка и 78 – члены семей, в которых была выявлена мутация, однако диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка им установлен не был. 120 пациенток имели как минимум одни роды в анамнезе.

Оценивалась выживаемость без желудочковых аритмий после последних родов между женщинами, имеющими одни (n=20), двое (n=67), а также трое и более (n=37) родов в анамнезе).

Результаты

Установлено, что нерожавшие пациентки характеризовались наименьшим возрастом, в котором был установлен диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка, а также наименьшим возрастом первой желудочковой аритмии.

Выживаемость без желудочковых аритмий не была связана с числом беременностей.

Среди участниц исследования не было обнаружено ни одного случая регистрации желудочковых аритмий, ассоциированных с беременностью.

Заключение

В соответствии с полученными данными, авторы исследования предполагают, что у пациенток с аритмогенной дисплазией правого желудочка беременность не ассоциирована с увеличением риска желудочковых аритмий, а тяжесть проявления кардиомиопатии обусловлена по большей части фенотипической выраженностью заболевания, но не количеством родов в анамнезе.

Источник:

Platonov PG, et al. Europace. 2020. doi:10.1093/europace/euaa136

запись к врачу — ДокДок СПб

Кардиологи Санкт-Петербурга — последние отзывы

Прекрасный, отличный, спокойный, добрый ,душевный, внимательный ,замечательный врач. Самый лучший кардиолог в моей жизни. До Сергея Николаевича, мне никто не мог помочь. На приеме доктор, сдвинул мою проблему с мертвой точки. Назначал лечение, анализы. Теперь я знаю как двигаться дальше. Специалист решил мою проблему с сердцем.

Марина,

06 августа 2021

Хороший профессионал. Простой человек, располагает к себе. Доктор все рассказал, ответил на все вопросы, назначил лечение. Повторно бы обратился к данному врачу.

Павел,

06 августа 2021

Очень милый и компетентный мужчина. Видно что разбирается в своем деле. Доктор достаточно понятным языком мне все объяснил, назначил анализы и лечение. Он ничего больше не предлагал, все только по факту.

Алина,

28 июля 2021

Доктор выписала мне медикаменты и направила на анализы. Лечение будет продолжаться. Вежливый и обходительный врач. Я осталась довольна!

Виктория,

28 июля 2021

Все хорошо

Михаил,

14 июля 2021

Внимательный доктор. Нам нужно было разрешение врача на проведение процедуры под наркозом. Она подробно расспросила пациента, померила давление, все объяснила и выдала справку.

Ольга,

27 мая 2021

Очень доброжелательный и опытный врач. Она подробно нас расспросила и дала направление на анализы. Доктор уделала много времени. Мы придем к ней к на повторный прием.

Юлия,

20 мая 2021

Доктор внимательный, чуткий и опытный. Елена Александровна подкорректировала приём лекарств, рецепт, послушала и всё рассказала.

Валерий,

25 февраля 2021

Контрольный прием состоялся по рекомендации доктора, через 1,5 — 2 месяца. Вот я и пришла на консультацию к Ольге Ильиничне с анализами. Она их посмотрела, понятно все объяснила, подробно и доходчиво рассказала о режиме, диете и приеме лекарств и откорректировала дозу препарата. Я нашла взаимопонимание с врачом, очень ей доверяю, стараюсь прислушиваться к ее мнению и выполнять рекомендации. Серьезный и знающий специалист.

Любовь,

29 декабря 2020

У доктора индивидуальный подход. Она полностью меня осмотрела, сделала ЭКГ и назначила обследование.

Шавкаджон,

28 сентября 2020

Показать 10 отзывов из 1418

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка | Статья в журнале «Молодой ученый»

Ключевые слова: правый желудочек, кардиомиопатия, желудочковая тахикардия, внезапная сердечная смерть

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ), или аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, — это патология неясной этиологии, которая характеризуется структурными изменениями правого желудочка, а именно — фиброзно-жировым замещением миокарда, ассоциирована с высокой частотой желудочковых нарушений ритма сердца, в первую очередь, с жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями различной степени тяжести, такими как фибрилляция желудочков (ФЖ).

Термин «аритмогенная дисплазия правого желудочка» был впервые предложен G. Fontaine в 1977 г. [1] В 1982 г. F. I. Marcus предложил термины «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия» или «аритмогенная болезнь правого желудочка» [2].

Распространенность АК/ДПЖ изучена мало в связи с тем, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. Большой интерес к изучению данного заболевания связан именно с высокой вероятностью ВСС, АК/ДПЖ является причиной 17 % всех внезапных смертей у молодых. В среднем, встречаемость АК/ДПЖ равна 6 на 10.000 населения, чаще болеют мужчины (3:1), а вероятность ВСС в течение года 0,08–9 %. [3,4].

По мнению S.Peters et al. [5], аутосомно-доминантные формы АКДПЖ встречаются чаще: от 1:1000 до 1:1250. В 80 % случаев АКДПЖ выявляют в возрасте до 40 лет, причем в 3 раза чаще у мужчин [6].

Выявлен также аутосомно-рецессивный тип наследования. Болезнь Наксоса — уникальная аутосомно-рецессивная форма АДПЖ, часто представлена в виде злокачественных желудочковых аритмий. По данным статистики в среднем это 25 пациентов из 12 семей, пенетрантность — 90 %. У таких больных имеется характерный фенотип: ладонно-стопный кератоз по типу пемфигоида, «шерстистые» волосы [7,8]. Анализ выживаемости показывает, что 50 % мужчин с этим вариантом АДПЖ умирают в возрасте около 40 лет. [9]

Помимо генетических причин, приводящих к развитию АКМП ПЖ, были предложены следующие теории [10]:

Согласно теории дизонтогенеза, АКМП ПЖ является формой аномалии Уля, или «пергаментного сердца», — врожденной гипоплазии миокарда ПЖ [11, 12].

Дегенеративная теория предполагает, что АКМП ПЖ — следствие гибели кардиомиоцитов из-за унаследованного метаболического или ультраструктурного дефекта. Возможный дефект картирован на хромосоме l4q23 к q24 [11,12, 13]. Эта область кодирует ген альфа-актинина, который структурно гомологичен аминотерминальному домену дистрофина. В соответствии с этой теорией АКМП ПЖ рассматривали как «миокардиальную дистрофию» [11,12].

 Согласно инфекционной или воспалительной теории АКМП ПЖ рассматривают как следствие перенесенного миокардита, особенно вирусного [11,12].

Различают 3 стадии заболевания: скрытая (ранняя) фаза, когда критерии АК/ДПЖ еще невозможно выявить, нет симптомов заболевания; «электрическая» фаза, когда появляется аритмия, но нет признаков СН и заключительная — бивентрикулярная сердечная недостаточность, практически не отличимая от ДКМП [3].

При АК/ДПЖ эпизоды ЖТ часто хорошо переносятся вследствие сохраненной функции левого желудочка. Наибольшие морфологические изменения происходят в зоне так называемого «треугольника дисплазии»: участка, расположенного между входным, выходным трактами и верхушкой ПЖ [2].

Жировая инфильтрация ПЖ не считается достаточным морфологическим признаком АКМП ПЖ, так как небольшие отложения жира в эпикарде и миокарде переднебоковой и апикальной областей ПЖ, увеличивающиеся с возрастом и по мере возрастания массы тела, наблюдают у здоровых лиц [14].

Диагностика АКМП ПЖ затруднена. Рутинные методы обследования больных с подозрением на АКМП ПЖ включают сбор клинического и семейного анамнеза, физикальное обследование, рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ в 12 отведениях,24-часовой мониторинг ЭКГ, сигнал-усредненную ЭКГ, стресс-тест и двухмерную эхоКГ [16]. При необходимости показано проведение МРТ, рентгеноконтрастной вентрикулографии и ЭМБ.

В 1994 году W. J. McKenna et al. были предложены критерии диагностики АК/ДПЖ, среди которых выделяют большие и малые [17]. Об АК/ДПЖ свидетельствует наличие 2-х больших критериев, 1-го большого и 2-х малых или 4-х малых критериев. Критерии McKenna использовались на протяжении 16 лет, они были высоко специфичны, однако обладали крайне низкой чувствительностью, особенно для ранних стадий и семейных форм заболевания [18].

В 2010 году были предложены новые рекомендации для диагностики АК/ДПЖ [2]. Они базируются на тех же количественных сочетаниях больших и малых признаков, но уже с учетом использования данных новых методов диагностики и изменения критериев постановки диагноза (таблица 1).

Критерии диагностики АК/ДПЖ 2010 года в сравнении с критериями диагностики АК/ДПЖ 1994 года

Примечания:

Сокращения: PLAX (parasternal long-axis view) — изображение по парастернальной длинной оси, BSA (body surface area) — площадь поверхности тела, PSAX (parasternal short-axis view) — изображение по парастернальной короткой оси, ЭМБ — эндомиокардиальная биопсия, МРТ — магнито-резонансная томография, ПНПГ — правая ножка пучка Гиса, ПБ — полная блокада, ЖТ — желудочковая тахикардия.

Дифференциальная диагностика:

Дифференциальный диагноз при АКМП ПЖ необходимо проводить с аномалией Эбштейна, дефектом межпредсердной перегородки, бивентрикулярной дисплазией, синдромом Бругада, изолированным миокардитом, инфарктом миокарда ПЖ, недостаточностью трехстворчатого клапана, аномалией Уля, идиопатической правожелудочковой ЖТ и дилатационной КМП [19,20]. — невед.

Лечение. Одной из основных целей терапии больных с АКМП ПЖ является профилактика ВС. Лечение включает модификацию образа жизни, ААТ, в том числе β-адреноблокаторами, радиочастотную катетерную абляцию, имплантацию КД и другие хирургические методы лечения (вентрикулотомия, трансплантация сердца) [11].

Последние данные свидетельствуют, что пациенты c бессимптомным течением АКМП ПЖ не нуждаются в профилактическом лечении [21].

Необходимо отметить, что пациентам с асимптомным течением заболевания и здоровым носителям мутаций генов рекомендовано воздерживаться от занятий физкультурой и спортом, которые связаны с повышенным риском развития желудочковых аритмий и ухудшения течения болезни.

Имплантация КД является наиболее логичной терапевтической стратегией у пациентов с АКМП ПЖ, высоким риском аритмической ВС, сократительной дисфункцией желудочков сердца и симптомами СН.

У пациентов с ЖТ без гемодинамических нарушений и с ограниченным поражением ПЖ долгосрочный прогноз благоприятный. У пациентов этой подгруппы лечением первой линии является ААТ (включая β-адреноблокаторы). Следует отметить, что после катетерной абляции часто (до 85 % случаев) развиваются рецидивы ЖТ, что можно объяснить образованием новых аритмогенных зон вследствие прогрессирования изменений в миокарде [22].

Литература:

1.      Fontaine G., Guiraudon G., Frank R. et al. Stimulation studies and epicardial mapping in VT: Study of mechanisms and selection for surgery. In HE Kulbertus (ed.): Reentrant Arrhythmias. Lancaster, PA, MTP Publishers, 1977, pp. 334–350.

2.      Marcus F. I., Fontaine G., Guiradon G. et al. Right ventricular dysplasia: A report of 24 cases. Circulation 1982; Vol. 65: 384–399.

3.      Marcus F. I., McKenna W. J., Sherrill D.et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Proposed Modification of the Task Force Criteria // European Heart Journal. — 2010. — Vol. 31. — P. 806–814.

4.      Zipes D. P. et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of pa-tients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death // J. Am. Coll. Cardiol. –2006. — Vol. 48, № 5. — P. e247–346.

5.      Peters S., Trummel M., Meyners W. Prevalence of right ventricular dysplasia-cardiomyopathy in a non-referral hospital.// Int. J. Cardiol. — 2004. — Vol. 97. — P. 499–501

6.      Cox M. G. P.J., van der Smagt J. J., Noorman M. et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy Diagnostic Task Force Criteria. Impact of New Task Force Criteria. // Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology — 2010. — Vol. 3. — P. 126–133.

7.      Fontaine, G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathies clinical forms and main differential diagnoses / G. Fontaine, F. Fontaliran, M. D. Frank //Circulation. — 1998. –Vol. 97. — P. 1532–1535.

8.      Fontaine, G. Pathology of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathies, dysplasia and naxos disease: clinical, pathological and nosological classification / G. Fontaine, N. Protonotarios, F. Fontaliran // Cardiac. Arrhythm. Pacing Electrophysiol. –1998. — Vol. 13. — P. 97–104.

9.      Л. А. Бокерия, Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка// АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 3, 2010 — c. 52

10.  Г. В. Мостбауер, Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка// Therapia № 12 (53) 2010 — c. 32–38

11.  Ananthasubramaniam K., Khaja F. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: review for the clinician // Prog. Cardiovasc. Dis. — 1998. — Vol. 41. –P. 237–246.

12.  Basso C., Thiene G., Corrado D. et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: dysplasia, dystrophy or myocarditis? // Circulation. — 1996. — Vol. 94. — P. 983–991.

13.  Rampazzo A., Nava A., Danieli G. A. et al. The gene for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy maps to chromosome 14q23 to q24 // Hum. Mol. Genet. — 1994. — Vol. 3. –P. 959–962.

14.  Basso C., Thiene G. Adipositas cordis, fatty infi ltration of the right ventricle, and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Just a matter of fat? // Cardiovasc. Pathol. — 2005. — Vol. 14. — P. 37–41.

15.  Nava A., Bauce B., Basso C. et al. Clinical profi le and long-term follow-up of 37 families with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. — 2000. — Vol. 36.– P. 2226–2233.

16.  McKenna W. J. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology // Br. Heart J. — 1994. — Vol. 71, № 3. — P. 215–218.

17.  Antoniades L., Tsatsopoulou A., Anastasakis A. et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy caused by deletions in plakophilin-2 and plakoglobin (Naxos Disease) in families from Greece and Cyprus: genotype–phenotype relations, diagnostic features and prognosis. // European Heart Journal. — 2006. — Vol. 27, № 18. — P. 2008–2016.

18.  Anderson E. L. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia // Amer. Family Physician. –2006. — Vol. 73. — P. 1391–1396.

19.  Corrado D., Basso C., Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: diagnosis, prognosis, and treatment // Heart. — 2000. — Vol. 83. — P. 588–595.

20.   Corrado D., Basso C., Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: an update // Heart. — 2009. — Vol. 95 (9). — P. 766–773.

21.  Dalal D., Jain R., Tandri H. et al. Long-term efficacy of catheter ablation of ventricular tachycardia in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. — 2007. — Vol. 50. — P. 432–440.

ЭНДО- И ЭПИКАРДИАЛЬНАЯ АБЛАЦИЯ ЖЕЛУДОЧКОВЫХ ТАХИАРИТМИЙ У ПАЦИЕНТОВ С АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА | Сакович

Литература

1.

Thiene G., Nava A., Corrado D. et al.//N. Engl. J. Med. 1988. V. 318. P. 129-133.








2.

Thiene G., Corrado D., Basso C.//Orphanet. J. Rare. Dis. 2007. V. 2. P. 45.








3.

Dalal D., Jain R., Tandri H. et al.//J. Am. Coll. Cardiol. 2007. V. 50. P. 432-440.








4.

Aliot E.M., Stevenson W.G., Almendral-Garrote J.M. et al.//Heart Rhythm. 2009. V. 6. P. 886-933.








5.

Arbelo E., Josephson M.E.//J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2010. V. 21. P. 473-486.








6.

Verma A., Kilicaslan F., Schweikert R.A. et al.//Circulation. 2005. V. 111. P. 3209-3216.








7.

Pokushalov E., Romanov A., Turov A. et al.//Heart Rhythm. 2010. V. 7 (10). P. 1406-1410.








8.

Garcia F., Bazan V., Zado E. et al.//Circulation. 2009. V. 120. P. 366-375.








9.

McKenna W.J., Thiene G., Nava A. et al.//Br. Heart. J. 1994. V. 71. P. 215-218.








10.

Stevenson W.G., Khan H., Sager P. et al.//Circulation. 1993. V. 88. P. 1647-1670.








11.

Dixit S., Callans D.J.//Card. Electrophysiol. Rev. 2002. V. 6. P. 436-441.








12.

Sosa E., Scanavacca M., D’Avila A. et al.//J. Cardiovasc. Electrophysiol. 1996. V. 7. P. 531-536.








13.

Bai R., Di Biase. L., Shivkumar K. et al.//Circulation. Arrhythmia electrophysiology. 2011. V. 4 (4). P. 478-485.








14.

Francis J., Fontaine G.//Indian Pacing Electrophysiol. J. 2005. V. 5. P. 81-85.

Правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия

Авторы:
В.И. Целуйко, д.м.н., профессор, К.Л. Крейндель, Харьковская медицинская академия последипломного образования

Кардиомиопатии – заболевания миокарда неизвестной этиологии. Выделяют 4 вида кардиомиопатий: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная и правожелудочковая аритмогенная. Если гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии относительно известны кардиологам, то диагноз правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия (ПКМП) встречается крайне редко и не всегда правильно трактуется. Иногда ПКМП диагностируется у больных с дилатацией полости правого желудочка (ПЖ) после предшествующих длительных нарушений ритма. Это принципиально неправильно, так как нарушается причинно-следственная связь: при ПКМП первичным является перерождение миокарда с замещением его жировой и соединительной тканью. Гетерогенность миокарда правого желудочка (наличие мышечной, жировой, соединительной ткани) с различными электрофизиологическими характеристиками является основанием для развития в последующем правожелудочковых аритмий.
Согласно определению McKenna, «правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия – заболевание, характеризующееся прогрессивным замещением миокарда правого желудочка соединительной или жировой тканью, с редким вовлечением в процесс миокарда левого желудочка, как правило, не поражает межжелудочковую перегородку». Термин «аритмогенная дисплазия правого желудочка» предложен G. Fontaine в 1977 г., поэтому это заболевание часто называют болезнью Фонтейна. В 1982 г. Marcus предложил термин «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, или аритмогенная болезнь правого желудочка». Многие авторы рассматривают ПКМП как миокардиальный феномен, однако, по мнению Fontaine, ПКМП является проявлением дисплазии. D. Corrado и соавт. считают, что в 76% случаев ПКМП в процесс вовлекается и левый желудочек (ЛЖ). А по данным C. McRae и соавт., ЛЖ поражается в 50% случаев ПКМП, что сопровождается наличием выраженной дилатационной кардиомиопатии.
ПКМП – относительно редкое заболевание и по данным Perry встречается с частотой 1:5000. Выделены отдельные регионы, где ее распространенность выше, например Греция (о. Наксос) и Италия (Венеция). Ранняя диагностика ПКМП позволяет предупредить возникновение летальных аритмий и внезапную сердечную смерть. Трагичность заболевания заключается в его бессимптомном начале и неясной причине возникновения.
Несмотря на то что ПКМП описана более 30 лет назад, в отечественной литературе практически нет посвященных ей работ. В значительной степени это связано с относительно редкой встречаемостью ПКМП, отсутствием специфической клинической картины, необходимостью использования дорогостоящих, не всегда доступных методов инструментального обследования, а также с недостаточной настороженностью и знаниями врачей об этом заболевании. Судить о распространенности ПКМП в Украине достаточно сложно, так как заболевание практически не диагностируется. 
Известно, что заболевание чаще манифестирует в молодом (до 40 лет) возрасте, преимущественно у мужчин (соотношение 4:1). Иногда первым проявлением заболевания является внезапная смерть. Наряду с гипертрофической кардиомиопатией, ПКМП рассматривается как основная причина внезапной смерти у молодых спортсменов – 22%.

Генетические основы ПКМП
Этиология правожелудочковой аритмогенной дисплазии в настоящее время изучена недостаточно. Чаще всего заболевание носит идиопатический или наследственный характер. Показано, что с генетической точки зрения когорта больных достаточно гетерогенна, выявлены как аутосомно-доминантные, так и рецессивные типы наследования. Кроме того, идентифицировано 6 генов и 9 независимых локусов, ответственных за развитие правожелудочковой дисплазии/кардиомиопатии. Мутантные гены, ассоциированные с правожелудочковой кардиомиопатией, выявлены в 14 [q23-24] и 17, 12, 18 [q21] хромосомах. Они включают промежуточные филаменты, десмоплакин, плакофиллин, плакоглобин, ядро – факторы защиты миокарда от воздействия механического стресса на клеточном уровне. Помимо этого, десмосомы входят в структуру вставочного сердечного диска и участвуют во внутриклеточных сигнальных сетях, которые сейчас прицельно изучаются in vitro. Проявлением данных мутаций является нарушение функции сократительных белков и их взаимодействия.
Кроме того, выделяют и другие варианты ПКМП:
1. Врожденная аномалия развития миокарда ПЖ с клиническим проявлением – внезапной смертью.
2. Следствие дисплазии, обусловленной метаболическими нарушениями, поражающими ПЖ и вызывающими прогрессирующее замещение миоцитов.
3. Воспалительного генеза: дисплазия как результат миокардита, когда инфекция не оставляет следов первичного воспаления. По данным F. Calabrese и соавт., в случаях ПКМП часто обнаруживали миокардит, в связи с чем рассматривают этиологический агент заболевания в виде группы кардиотропных вирусов. Е. Нурмухаметова считает самой частой причиной миокардита поражение вирусом Коксаки группы В. При этом возможно вовлечение как проводящей системы сердца, так и непосредственно миокарда. Но Fontaine придерживается другой точки зрения: пациенты с ПКМП склонны к возникновению инфекционных миокардитов, то есть изменена интерпретация причинно-следственной связи. По мнению Peters, острый/хронический миокардит приводит к вовлечению в процесс левые отделы сердца, что является прогностически неблагоприятным признаком. Ввиду противоречивых данных роль инфекционного миокардита при ПКМП требует дальнейшего изучения.
4. По мнению Turrini, Corrado, ПКМП является следствием дистрофии миокарда с уменьшением массы миокарда, его дисфункцией, электрической нестабильностью и сердечной недостаточностью.
5. Morgera и соавт. отметили ассоциации блокады левой ножки пучка Гиса с аритмиями и идиопатическими желудочковыми тахиаритмиями.
6. По мнению Folino, существует корреляционная зависимость между снижением вагусного воздействия и степенью тяжести болезни.

Классификация ПКМП
Группа ученых во главе с G. Fontaine на протяжении 23 лет исследовала более 250 пациентов не только во Франции, но и за ее пределами, включая Японию, США, Австралию. На основании наблюдения ими была предложена классификация ПКМП.

Изолированная дисплазия ПЖ
1. Чистая форма ПКМП: макроскопический образец содержит в себе дилатацию ПЖ с выпячиваниями в области «треугольника дисплазии» (фиброзная и жхзировая ткань окутывают ПЖ в виде пятен, распространяясь на область верхушки, воронки и трикуспидальную область в форме треугольника. Большая часть массы миокарда замещена жиром. Типичный гистологический образец дает возможность выявить замещение среднего и наружного слоя миокарда ПЖ (менее миокард ЛЖ) жировой тканью и фиброзным ограничением. Утолщенная медия дистальной части коронарных артерий объясняет появление у таких пациентов атипичной боли в области грудной клетки, которая относится к маркерам синдрома Х.
2. Болезнь Наксоса – уникальная аутосомно-рецессивная форма ПКМП, часто представлена в виде злокачественных желудочковых аритмий. Статистически: 25 пациентов из 12 семей, пенетрантность – 90%. У таких больных имеется характерный фенотип: ладонно-стопный кератоз по типу пемфигоида, шерстистые волосы. Клинические признаки, данные электрокардиографии (ЭКГ) и результаты биопсии сходны с таковыми при ПКМП.
3. Венецианская кардиомиопатия представляет собой наибольший симптомокомплекс ПКМП. При этой форме ЛЖ вовлекается чаще, чем при предыдущей. Семейная пенетрантность составляет 50%. Зарегистрирован летальный исход в возрасте 7 лет.
4. Болезнь Поккури, гистологически соответствующая ПКМП, описана в Юго-Восточной Азии, Японии. Некоронарная прекардиальная элевация сегмента ST в области ПЖ выявлена у подростков, у которых во время сна или отдыха был риск возникновения внезапной смерти. У некоторых пациентов выявлены типичные ЭКГ-признаки ПКМП. 
5. Изолированная тахикардия, исходящая из ПЖ: полученные при выполнении ядерного магнитно-резонансного исследования и ангиоконтрастировании данные подтверждают наличие ПКМП, локализованной в области воронки. 
6. Доброкачественные экстрасистолы.
Предполагают, что они исходят из области воронки. Гистологически определялось значительное распространение фиброзной ткани в области воронки, ассоциированное с воспалением. По мнению авторов, причины смерти таких больных – миокардиты.
7. Аномалия Уля – редко встречаемая патология, приводящая к сердечной недостаточности в молодом возрасте и в течение нескольких дней/недель – к смерти. Причина смерти таких пациентов – перегрузка сердца, сердечная недостаточность и/или аритмии. В таких случаях миокард характеризуется полным отсутствием мышечных волокон, а эндокард и эпикард противопоставлены. Макроскопически при болезни Уля определяется «пергаментное» сердце. Болезнь Уля является результатом экстенсивной и завершенной апоптотической деструкции миокарда ПЖ, в отличие от ПКМП. На данный момент аномалия Уля и ПКМП рассматриваются как патогенетически сходные заболевания.
8. Неаритмогенные формы ПКМП согласно новой классификации ВОЗ рассматриваются как форма ПКМП. В этом случае предполагается наличие аритмогенного субстрата в «спящем состоянии», который выявляется при специальных инвазивных/неинвазивных исследованиях.

Дисплазия с вовлечением ЛЖ
1. Бивентрикулярная дисплазия характеризуется поражением обоих желудочков. Типичная гистологическая структура ЛЖ: замещение жировой тканью, фиброзным ограничением. Это состояние приводит к сердечной недостаточности в связи с чрезмерным уменьшением миокарда ЛЖ и может быть ошибочно диагностировано как идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. Дифференциально-диагностическим критерием является наличие жировой инфильтрации миокарда.
2. Дисплазия, осложненная миокардитом – в таком случае вовлекаются оба желудочка, прогноз неблагоприятный. В большинстве случаев в структурной основе ПКМП миокардит генетически предопределен. При миокардите с вовлечением обоих желудочков возникает сердечная недостаточность, приводящая к смертельному исходу, уносящая жизни 1% пациентов в год.
Сложной является постановка диагноза в случаях неаритмогенных форм, осложненных миокардитом.

Диагностика
Диагноз ПКМП ставится на основании структурных, гистологических, ЭКГ, генетических факторов. Определить функциональные и структурные повреждения позволяют исследования: ЭхоКГ, ангиография, ядерно-магнитный резонанс с томографией или радионуклидное исследование.
Диагностика правожелудочковой кардиомиопатии достаточно сложна, так как нет характерных специфических или клинических жалоб либо клинических проявлений. В начале течение заболевания может быть бессимптомным или со стертой симптоматикой. Основные жалобы связаны с нарушениями ритма, и их проявления зависят от тяжести аритмии. Единичные правожелудочковые экстрасистолы больные могут субъективно не ощущать, в то время как наличие желудочковой экстрасистолии высоких градаций или желудочковой тахикардии проявляется пресинкопальные и синкопальные состояния, общая слабость.
Большое значение в диагностике правожелудочковой кардиомиопатии имеет ЭКГ, изменения на которой относительно специфичны. При проведении ЭКГ часто отмечаются отрицательные зубцы Т в отведениях V₁-V₂, а при вовлечении ЛЖ – также в V₄. При этом продолжительность комплекса QRS в правых грудных отведениях превышает 110 мс при его неизмененной ширине в отведении V₆. Большая продолжительность комплекса QRS в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса. Такая более чем полная блокада обусловлена сопутствующей париетальной блокадой проводящей системы ПЖ. 
Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы обычно имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса, а электрическая ось сердца может быть отклонена как вправо, так и влево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в ПЖ и легко индуцируется при электрофизиологическом исследовании. У таких больных зачастую выражена дисперсия интервала QT в различных отведениях, а на сигнал-усредненной ЭКГ обнаруживаются поздние желудочковые потенциалы. По данным Corrado, в 14% случаев внезапной смерти у молодых пациентов в Венеции на ЭКГ зафиксирована элевация сегмента ST, аутопсия подтвердила ПКМП.
При ЭхоКГ определяется дилатация ПЖ, сокращения которого в типичных случаях носят асинергичный характер. У небольшой части больных наблюдается диффузная гипокинезия ПЖ. Определяется снижение фракции выброса (ФВ) ПЖ до 28%. Левые отделы сердца чаще не изменены. При сопутствующем миокардите характерно вовлечение ЛЖ со снижением его ФВ. По мнению Y. Juilliere, ФВ обоих желудочков является предиктором выживаемости при развитии идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Согласно данным D. Mehta, наиболее чувствительным методом диагностики является 2-режимное эхокардиографическое исследование.
Сопоставляя результаты ЭКГ в 12 отведениях, ЭхоКГ (увеличение полости ПЖ) и эндомиокардиальной биопсии, можно говорить о степени тяжести дисфункции ПЖ.
Контрастная селективная правожелудочковая вентрикулография является золотым стандартом с условием соответствующего обзора и при избежании появления преждевременных желудочковых экстрасистолий [32, 48]. При этом характерна дилатация ПЖ в сочетании с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии и увеличением трабекулярности. Это отличает аритмогенную кардиомиопатию ПЖ от правожелудочковой дилатационной кардиомиопатии и «чистого» миокардита, при которых гипокинезия ПЖ, а также ЛЖ носят диффузный характер.
Радионуклидная ангиография определяет снижение ФВ ПЖ с нормальной или относительно сохраненной функцией ЛЖ. Такие факторы, как наличие QRS-дисперсии, синкопальных эпизодов в анамнезе и подтвержденные радионуклидной ангиографией изменения ПЖ и/или ЛЖ, являются независимыми неинвазивными предикторами внезапной смерти.
Электронная микроскопия позволяет определить ремоделирование вставочных дисков кардиомиоцитов.
Магнитно-резонансная томография позволяет производить запись замещения миокарда фиброзно-жировой тканью, выявлять очаги диаметром от нескольких миллиметров, производить расчет содержания жировой ткани.
Стандартом диагностики является гистологическое подтверждение трансмурального фиброзно-жирового замещения миокарда ПЖ. Патологический процесс носит очаговый характер. Лишь в поздних стадиях слияние отдельных очагов может создавать впечатление диффузного поражения ПЖ. Тем не менее, биопсия не является чувствительным методом исследования из-за сегментного (островкового) повреждения, а также в связи с тем, что забор материала производят из области межжелудочковой перегородки, тогда как при данной патологии жировое перерождение распространяется из эпикарда в эндокард. При осмотре макропрепарата сердца ПЖ дилатирован, истончен и покрыт жировой тканью. Часто определяются аневризмы книзу от трехстворчатого клапана и в области верхушки. В ряде случаев дисплазия распространяется на часть ЛЖ. W.J. McKenna предложил диагностические критерии аритмогенной дисплазии ПЖ, среди которых выделяют большие и малые (табл.). О наличии ПКМП свидетельствует выявление 2 больших, либо 1 большого и 2 малых, либо 4 малых критериев.

Прогноз 
Неинвазивными предикторами неблагоприятного прогноза при ПКМП являются преклонный возраст, синкопы, сердечная недостаточность, вовлечение в процесс ЛЖ и желудочковые аритмии. Дисперсия QRS ≥40 мс рассматривается как независимый предиктор синдрома внезапной сердечной смерти при ПКМП. Течение заболевания может быть осложнено развитием сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность может быть как изолированной правожелудочковой, так и бивентрикулярной с развитием систолической недостаточности в течение 4-8 лет с момента возникновения полной блокады правой ножки пучка Гиса. 

Лечение
При ПКМП применяют медикаментозное, неинвазивное и оперативное лечение.
Медикаментозное лечение проводится только как симптоматическая терапия и предусматривает устранение и предотвращение жизнеугрожающих аритмий, реже – проявлений застойной сердечной недостаточности. Лучшие результаты получены при использовании соталола (83%) в сравнении с верапамилом, эффективность которого составила 50%, амиодароном (25%) и бета-блокаторами (29%). В тяжелых случаях при хорошей переносимости с соблюдением мер предосторожности можно использовать комбинации препаратов, например амиодарона с бета-адреноблокаторами или амиодарона с флекаинидом или другими антиаритмическими средствами класса 1С. В первом случае учитывается положительное фармакодинамическое, а во втором – фармакокинетическое взаимодействие комбинируемых лекарственных средств. Флекаинид можно сочетать также с бета-адреноблокаторами. При недостаточной эффективности, оцениваемой с использованием данных холтеровского мониторирования ЭКГ, подбор методов антиаритмической терапии целесообразно проводить с помощью электрофизиологического исследования.
Лечение застойной сердечной недостаточности проводят общепринятыми методами. Особенно эффективны карведилол и ингибиторы АПФ.
При брадикардии, в том числе и индуцированной антиаритмической терапией, рекомендуется установка электрокардиостимулятора.
В случаях рефрактерности к терапии и при высоком риске развития синдрома внезапной сердечной смерти прибегают к неинвазивным методам лечения: имплантации дефибриллятора-кардиовертера или радиочастотной абляции. По данным Gatzoulis, на о. Наксос двум пациентам со злокачественными желудочковыми аритмиями имплантированы автоматические дефибрилляторы. По мнению S. Peter, абляция проводится только при ангиографическом подтверждении фокальной дисплазии. По данным Masedo, при липоматозной инфильтрации ПЖ≥6 мм (согласно результатам магнитно-резонансного исследования) без локальной или распространенной дисфункции ПЖ следует осторожно проводить имплантацию кардиовертерадефибриллятора и использовать лекарственные препараты. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора, как правило, переносится без осложнений и позволяет снизить смертность.
У больных с упорными потенциально фатальными желудочковыми аритмиями, особенно в сочетании с дисфункцией ЛЖ и застойной сердечной недостаточностью, эффективно хирургическое лечение – вентрикулотомия, обеспечивающая прерывание циркуляции патологической волны возбуждения в ПЖ.
Среди методов оперативного вмешательства самым эффективным является трансплантация сердца. Однако, ввиду многих причин, она производится крайне редко, и данные по этому поводу в литературе встречаются нечасто.
Наряду с тем что в изучении ПКМП достигнуты определенные результаты, присутствие «белых пятен» в этиологии этого заболевания свидетельствует о необходимости проведения дальнейших исследований по данной теме.

Список литературы находится в редакции.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ

18.08.2021

Ендокринологія

Сучасні аспекти лікування акромегалії: практичний досвід застосування пегвісоманту

10-12 червня 2021 року відбулося чергове засідання науково-освітнього проєкту «Школа ендокринолога», на якому, за традицією, було заслухано доповіді на найактуальніші теми ендокринологічної галузі. Однією з таких тем стала акромегалія – ​серйозна патологія, чиї діагностика й лікування часто ставлять перед лікарями-практиками складні питання. У цьому огляді ми розглянемо дві доповіді, присвячені акромегалії.
…

18.08.2021

Ендокринологія

Ліраглутид у лікуванні ожиріння: огляд і практичні рекомендації

Ожиріння – ​це хронічне поліетіологічне, зі схильністю до рецидиву метаболічне захворювання, пов’язане з низкою ризиків для здоров’я і серйозними ускладненнями. Незважаючи на те що воно поширене в усьому світі, його недостатньо діагностують і лікують. Як фізіологічний регулятор апетиту і споживання енергії, аналог глюкагоноподібного пептиду‑1 (аГГП‑1) – ​ліраглутид 3,0 мг схвалений для контролю ваги в осіб з її надлишком або ожирінням. У цій статті представлено огляд клінічних даних ефективності й безпеки використання ліраглутиду 3,0 мг, а також практичні поради щодо застосування препарату.
…

18.08.2021

Ендокринологія

Фактори впливу на рівні тиреоїдних гормонів у результатах лабораторних досліджень

На початку квітня 2021 року, на онлайн платформі для лікарів Hippocrates Continuing Medical Education, за участю відомих українських вчених відбувся освітній проєкт «Мистецтво діагностики в тиреоїдології. Спостереження практиків». Було розглянуто багато цікавих і дуже важливих питань, які становили неабиякий інтерес для лікарів-практиків, зокрема суперечливі результати лабораторних досліджень щитоподібної залози (ЩЗ) та їх причини; стерті і субклінічні форми тиреоїдних порушень; молекулярно-генетичне дослідження вузлів ЩЗ. У своїй доповіді доцент кафедри ендокринології Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця (м. Київ), науковий консультант МЛ Діла, кандидат медичних наук Марина Іванівна Бобрик детально розповіла про фактори впливу на рівні тиреоїдних гормонів у результатах лабораторних досліджень, що дуже важливо для правильної інтерпретації показників.
…

18.08.2021

Ендокринологія

Цукровий діабет і неалкогольна жирова хвороба печінки – ​небезпечний дует

20-22 травня 2021 року в Одесі відбулася науково-практична конференція «Актуальні питання сучасної діабетології», організована Українською ­діабетологічною асоціацією і акредитована Європейською акредитаційною радою з безперервної медичної освіти (European Accreaditation Council for Continuing Medical Education, EACCME). У заході взяли участь провідні українські фахівці в галузі діабетології, а ­також їх закордонні колеги. Насичена робоча програма конференції дала можливість охопити різні ракурси проблеми цукрового діабету (ЦД) і коморбідних патологій, а також отримати ­цікавий клінічний досвід колег, узяти участь у майстер-класах. Одне з найгостріших ­питань – ​це ведення хворих на ЦД із поєднаною патологією, яка погіршує загальний стан пацієнтів і знижує якість життя, але часто залишається недіагностованою. Саме таким складним захворюванням, що супроводжує ЦД, є неалкогольна жирова хвороба печінки (НАЖХП). …

Аритмогенная дисплазия / кардиомиопатия правого желудочка (ARVD / C)

Что такое аритмогенная дисплазия / кардиомиопатия правого желудочка?

Аритмогенная дисплазия / кардиомиопатия правого желудочка (ARVD / C) — редкое семейное заболевание, которое может вызывать желудочковую тахикардию и внезапную сердечную смерть у молодых, практически здоровых людей. Клиническим признаком заболевания являются желудочковые аритмии, возникающие преимущественно из правого желудочка. Патологический признак заболевания — фиброзно-жировое замещение миокарда правого желудочка.

Что вызывает АРВД / К?

ARVD / C вызывается мутациями в генах, кодирующих десмосомные белки. Эти белки участвуют в межклеточной адгезии. Это важное наблюдение помогает объяснить, почему АРВД / К чаще встречается у спортсменов, и отсроченное начало заболевания.

Каковы симптомы АРВД / К?

Симптомы ARVD / C включают:

• Аритмии — Нарушение времени или характера сердцебиения, которое проявляется как учащенное сердцебиение, пропуск сердцебиения, учащенное сердцебиение или ощущение трепетания
• Преждевременные сокращения желудочков — дополнительные или нерегулярные сердцебиения, возникающие, когда электрический сигнал начинается в нижней камере сердца (желудочке)
• Желудочковая тахикардия (ЖТ) — серия учащенных сердечных сокращений, берущих начало в желудочке.Это может длиться всего несколько ударов или может продолжаться и привести к опасным для жизни аритмиям. ЖТ может вызвать слабость, тошноту, рвоту и головокружение, а также ощущение учащенного или учащенного сердцебиения.
• Обморок — Также называется обмороком или внезапной потерей сознания
• Сердечная недостаточность — Редко первые симптомы пациента связаны с правожелудочковой недостаточностью, включая слабость, отек стопы и лодыжки (периферический отек), скопление жидкости в брюшной полости (асцит), а также симптомы аритмии.
• Внезапная остановка сердца — У некоторых пациентов первым признаком АРВД / К является внезапная остановка сердца, когда сердце перестает биться и перекачивает кровь к остальным органам тела. Если не принять меры в течение нескольких минут, это может привести к смерти.

Как диагностируется АРВД / Х?

Диагноз АРВД / К основывается на удовлетворении набора определенных критериев, которые учитывают аномалии ЭКГ, аритмии, структурные аномалии и характеристики тканей, а также семейный анамнез и генетику.В 1994 г. международная рабочая группа предложила критерии клинического диагноза АРВД / ХС, основанные на этих различных категориях. Эти критерии были очень специфичными для АРВД / К, однако им не хватало чувствительности для диагностики более легких или атипичных проявлений. Эти диагностические критерии были пересмотрены в 2010 году и теперь включают достижения в области технологий и генетики. При применении диагностических критериев важна информация из электрокардиограмм (ЭКГ), ЭКГ с усредненным сигналом, тестов с физической нагрузкой, мониторов Холтера, эхокардиограмм, МРТ, семейного анамнеза и генетического тестирования.См. Сравнительную таблицу критериев диагностики АРВЗ / К за 1994 и 2010 годы.

Диагностические критерии ARVD / C

A Определенный диагноз АРВД / К состоит из следующих критериев вариантов из разных категорий:

• Два основных критерия, или
• Один основной и два второстепенных критерия, или
• Четыре второстепенных критерия

Пограничный диагноз состоит из следующих вариантов критериев из разных категорий:

• Один основной и один второстепенный критерии, или
• Три второстепенных критерия

A Возможный диагноз состоит из следующих критериев вариантов из разных категорий:

• Один из основных критериев, или
• Два второстепенных критерия

Тестирование

Не существует единого теста, который мог бы установить или исключить ARVD / C.Критерии, которые используются для определения ARVD / C, — это медицинский осмотр, семейный анамнез, различные кардиологические тесты и генетическая информация. Тесты могут включать:

Как лечится АРВД / К?

Варианты лечения различаются в зависимости от пациента и основаны на результатах кардиологического обследования, истории болезни и наличии или отсутствии генетических мутаций. Три наиболее распространенных метода лечения аритмий — это медикаменты, имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ИКД) и катетерная абляция.

Лекарства

Лекарства можно использовать для уменьшения количества эпизодов и тяжести аритмии.Лекарства изменяют электрические свойства сердца одним из двух способов:

• Непосредственно: лекарства влияют на электрические токи в сердце
• Косвенно: лекарства, такие как бета-блокаторы, блокируют действие адреналина или улучшают приток крови к сердцу.

Бета-адреноблокаторы снижают частоту сердечных сокращений, артериальное давление и действие адреналина. Это безопасный и широко используемый вид лекарств.

Если пациенты испытывают желудочковую тахикардию, несмотря на лечение бета-блокаторами, могут быть рекомендованы антиаритмические препараты, такие как сотолол или амиодарон.Ингибиторы АПФ также могут помочь снизить нагрузку на сердце и предотвратить развитие сердечной недостаточности. Помните, что все лекарства могут вызывать побочные эффекты, и что каждый год разрабатываются новые лекарства.

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD)

Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы обычно используются для лечения пациентов с ARVD / C. Эти устройства постоянно отслеживают сердцебиение и автоматически наносят небольшой электрический разряд в сердце, если происходит нерегулярное сердцебиение или быстрый устойчивый сердечный ритм.Это может вызвать кратковременный дискомфорт, который некоторые пациенты описывают как «удар ногой в грудь».

ИКД также могут работать как кардиостимуляторы и могут лечить как медленные, так и быстрые ритмы. Их следует проверять каждые три-шесть месяцев и, возможно, менять каждые четыре-шесть лет.

Катетерная абляция

Для лечения ARVD / C с помощью катетерной абляции области сердца, вызывающие аритмию, локализуются и прижигаются (сжигаются) для разрушения ткани. Эта инвазивная процедура проводится в электрофизиологической лаборатории и может снизить частоту эпизодов аритмии.

Традиционная катетерная абляция, называемая эндокардиальной аблацией, обрабатывает мышцу на внутренней поверхности сердца. Катетеры вводятся по венам в ногах и направляются в сердце, где располагается аритмическая область и разрушается. Недавно была разработана многообещающая техника абляции, называемая эпикардиальной аблацией. В этой технике обрабатывается внешняя часть сердца. Многие аритмии ARVD / C возникают вне сердца. При эпикардиальной абляции катетер проходит под грудиной в мешок вокруг сердца.Хотя эпикардиальная абляция может быть очень эффективной при лечении аритмий у пациентов с ARVD / C, это сложная процедура. Мы рекомендуем проводить процедуру в центре, имеющем опыт лечения пациентов с АРВБ / К с использованием этого эпикардиального подхода.

Катетерная абляция не является окончательным лечением АРВД / К, потому что это прогрессирующее заболевание. Катетерная абляция может помочь снизить потребность в терапии ИКД. Перед проведением этой процедуры пациенты должны тщательно обсудить со своими врачами риски и преимущества катетерной аблации.

Каков прогноз при АРВД / К?

У некоторых пациентов сердце будет стабильно функционировать в течение десятилетий, в то время как у других могут быть приступы аритмии, требующие смены лекарств или абляций. Исследования показали, что долгосрочные перспективы для большинства людей с АРВД / Х относительно хороши. У некоторых пациентов развивается такая серьезная дисфункция или частые эпизоды желудочковой тахикардии, что может потребоваться трансплантация сердца.

Дифференциальная диагностика

Основным заболеванием, которое необходимо дифференцировать от АРВД / К, является идиопатическая желудочковая тахикардия, возникающая из тракта оттока.Желудочковая тахикардия может быть точно такой же, но структурной аномалии сердца нет, в отличие от ситуации при АРВЗ / Х, когда обычно наблюдается расширение желудочка, аномальное сокращение или снижение функции. Тахикардия из тракта оттока правого желудочка встречается чаще, чем АРВД / К, и встречается у молодых, в остальном здоровых людей. Лечение проводится либо с помощью лекарств, либо с помощью катетерной абляции.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АРВД)

Обзор

Что такое аритмогенная дисплазия правого желудочка (АРВД)?

(Также называется аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка)

ARVD — это редкая форма кардиомиопатии, при которой сердечная мышца правого желудочка (ПЖ) замещается жировой и / или фиброзной тканью.Правый желудочек расширен и плохо сокращается. В результате способность сердца перекачивать кровь обычно ослабляется. У пациентов с АРВЗ часто наблюдаются аритмии (нарушения сердечного ритма), которые могут увеличить риск внезапной остановки сердца или смерти.

Симптомы и причины

Каковы симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка?

ARVD обычно диагностируется в молодом возрасте (обычно менее 40 лет) и может вызвать внезапную сердечную смерть у спортсменов.Симптомы могут включать:

• Желудочковые аритмии: нерегулярные сердечные ритмы, возникающие в желудочках или нижних камерах сердца. Наиболее распространенной является желудочковая тахикардия.
• Сердцебиение: трепетание в груди из-за нарушения сердечного ритма
• Головокружение, дурноту или обморок, вызванные нерегулярным сердечным ритмом
• Внезапная сердечная смерть — может быть первым признаком ОРВИ
• Сердечная недостаточность — одышка при физической активности, неспособность выполнять нормальную деятельность без утомления, отеки ног, лодыжек и стоп (отеки)

Что вызывает аритмогенную дисплазию правого желудочка?

Причина АРВД неизвестна.Встречается примерно у 1 из 5000 человек. АРВЗ может протекать без семейного анамнеза, хотя часто передается в семье. Семейный анамнез АРВЗ присутствует как минимум в 30–50 процентах случаев. Поэтому рекомендуется, чтобы все члены семьи первой и второй степени родства (родители, братья и сестры, дети, внуки, дядя, тетя, племянник, племянница) были тщательно обследованы на предмет этой формы кардиомиопатии, даже при отсутствии симптомов.

Исследователи обнаружили две модели наследования АРВД:

• Аутосомно-доминантный — Когда один из родителей болен АРВД.Исследования показывают, что в этих семьях члены семьи имеют 50-процентную вероятность унаследовать заболевание, хотя симптомы и возраст начала могут быть разными у разных членов семьи. АРВЗ более распространено в некоторых географических регионах, например в Италии.
• Аутосомно-рецессивный (одна из форм называется болезнью Наксоса) — характеризуется симптомами АРВД, перечисленными выше. Болезнь Наксоса связана с утолщением внешнего слоя кожи на ладонях рук и подошвах ног (гиперкератоз) и густыми «шерстяными» волосами.

Не все специфические гены были идентифицированы как причина ARVD. Исследователи пытаются идентифицировать конкретные генные мутации и расположение хромосом, связанных с ARVD.

ARVD также может быть связано с негенетическими причинами, такими как врожденные аномалии (поражающие правый желудочек), вирусный или воспалительный миокардит.

Диагностика и тесты

Как диагностируется аритмогенная дисплазия правого желудочка?

ARVD диагностируется на основании вашего анамнеза, физического осмотра и тестов (эхокардиограмма, холтеровский монитор, электрофизиологическое исследование, МРТ сердца и / или компьютерная томография сердца.

Кардиомагнитно-резонансная томография (МРТ) рекомендуется для диагностики ARVD, поскольку она позволяет визуализировать фиброзно-жировую инфильтрацию миокарда правого желудочка (ПЖ). Он также может показать увеличенные размеры правого желудочка, а также аномалии движения стенок. К сожалению, качество изображения часто ухудшается из-за артефакта от нерегулярного сердечного ритма. По этой причине пациент может также пройти компьютерную томографию сердца, чтобы подтвердить или исключить диагноз АРВД. Этот визуализирующий тест может выявить характерные аномалии миокарда правого желудочка или полости правого желудочка.В отличие от МРТ, компьютерная томография может выполняться, если пациенту имплантировано устройство (например, кардиостимулятор, дефибриллятор).

Диагноз АРВД подтверждается при наличии у пациента следующих характеристик:

• Нарушение функции правого желудочка (ПЖ)
• Жировые или фиброзно-жировые инфильтраты сердечной мышцы правого желудочка (миокарда)
• Аномальная ЭКГ
• Аритмии (наджелудочковая тахикардия, желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, особенно при физической нагрузке)
• Семейная история АРВД

Ведение и лечение

Как лечится аритмогенная дисплазия правого желудочка?

Не существует известного лечебного лечения АРВД.Лечение обычно направлено на контроль желудочковых аритмий пациента и лечение сердечной недостаточности. Основная цель лечения — предотвращение устойчивых желудочковых аритмий и / или внезапной смерти. Таким образом, антиаритмическая медикаментозная терапия является наиболее часто применяемой терапией. Частые желудочковые аритмии, которые не удалось вылечить медикаментозным лечением, можно лечить с помощью радиочастотной абляции. Пациенты, которые, как считается, подвержены риску внезапной смерти, обычно получают лечение с помощью имплантируемого дефибриллятора (ИКД).

Пациентам с АРВД необходимо спросить своего врача о физических упражнениях или занятиях спортом.

Ресурсы

Лечащие врачи

Доктора различаются по качеству из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете.Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакальной системы семьи Миллер.

Кливлендская клиника сердца и сосудов Института кардиологов и хирургов

Выбор врача для лечения нарушения сердечного ритма зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. Следующие секции и отделения Института сердца и сосудов лечат пациентов с аритмией:

Институт сердца и сосудов также имеет специализированные центры для лечения определенных групп пациентов:

Для молодых пациентов с нарушениями сердечного ритма:

См. Раздел «О нас», чтобы узнать больше о Семейном кардиологическом, сосудистом и торакальном институте Сиделла и Арнольда Миллеров.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщаться в чате с медсестрой или позвонить медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистых заболеваний семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики аномального сердцебиения и определения наиболее эффективного метода лечения.

Анатомия

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Ознакомьтесь с нашими цифрами и фактами, и если у вас возникнут вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АРВД)

Обзор

Что такое аритмогенная дисплазия правого желудочка (АРВД)?

(Также называется аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка)

ARVD — это редкая форма кардиомиопатии, при которой сердечная мышца правого желудочка (ПЖ) замещается жировой и / или фиброзной тканью. Правый желудочек расширен и плохо сокращается.В результате способность сердца перекачивать кровь обычно ослабляется. У пациентов с АРВЗ часто наблюдаются аритмии (нарушения сердечного ритма), которые могут увеличить риск внезапной остановки сердца или смерти.

Симптомы и причины

Каковы симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка?

ARVD обычно диагностируется в молодом возрасте (обычно менее 40 лет) и может вызвать внезапную сердечную смерть у спортсменов. Симптомы могут включать:

• Желудочковые аритмии: нерегулярные сердечные ритмы, возникающие в желудочках или нижних камерах сердца. Наиболее распространенной является желудочковая тахикардия.
• Сердцебиение: трепетание в груди из-за нарушения сердечного ритма
• Головокружение, дурноту или обморок, вызванные нерегулярным сердечным ритмом
• Внезапная сердечная смерть — может быть первым признаком ОРВИ
• Сердечная недостаточность — одышка при физической активности, неспособность выполнять нормальную деятельность без утомления, отеки ног, лодыжек и стоп (отеки)

Что вызывает аритмогенную дисплазию правого желудочка?

Причина АРВД неизвестна.Встречается примерно у 1 из 5000 человек. АРВЗ может протекать без семейного анамнеза, хотя часто передается в семье. Семейный анамнез АРВЗ присутствует как минимум в 30–50 процентах случаев. Поэтому рекомендуется, чтобы все члены семьи первой и второй степени родства (родители, братья и сестры, дети, внуки, дядя, тетя, племянник, племянница) были тщательно обследованы на предмет этой формы кардиомиопатии, даже при отсутствии симптомов.

Исследователи обнаружили две модели наследования АРВД:

• Аутосомно-доминантный — Когда один из родителей болен АРВД.Исследования показывают, что в этих семьях члены семьи имеют 50-процентную вероятность унаследовать заболевание, хотя симптомы и возраст начала могут быть разными у разных членов семьи. АРВЗ более распространено в некоторых географических регионах, например в Италии.
• Аутосомно-рецессивный (одна из форм называется болезнью Наксоса) — характеризуется симптомами АРВД, перечисленными выше. Болезнь Наксоса связана с утолщением внешнего слоя кожи на ладонях рук и подошвах ног (гиперкератоз) и густыми «шерстяными» волосами.

Не все специфические гены были идентифицированы как причина ARVD. Исследователи пытаются идентифицировать конкретные генные мутации и расположение хромосом, связанных с ARVD.

ARVD также может быть связано с негенетическими причинами, такими как врожденные аномалии (поражающие правый желудочек), вирусный или воспалительный миокардит.

Диагностика и тесты

Как диагностируется аритмогенная дисплазия правого желудочка?

ARVD диагностируется на основании вашего анамнеза, физического осмотра и тестов (эхокардиограмма, холтеровский монитор, электрофизиологическое исследование, МРТ сердца и / или компьютерная томография сердца.

Кардиомагнитно-резонансная томография (МРТ) рекомендуется для диагностики ARVD, поскольку она позволяет визуализировать фиброзно-жировую инфильтрацию миокарда правого желудочка (ПЖ). Он также может показать увеличенные размеры правого желудочка, а также аномалии движения стенок. К сожалению, качество изображения часто ухудшается из-за артефакта от нерегулярного сердечного ритма. По этой причине пациент может также пройти компьютерную томографию сердца, чтобы подтвердить или исключить диагноз АРВД. Этот визуализирующий тест может выявить характерные аномалии миокарда правого желудочка или полости правого желудочка.В отличие от МРТ, компьютерная томография может выполняться, если пациенту имплантировано устройство (например, кардиостимулятор, дефибриллятор).

Диагноз АРВД подтверждается при наличии у пациента следующих характеристик:

• Нарушение функции правого желудочка (ПЖ)
• Жировые или фиброзно-жировые инфильтраты сердечной мышцы правого желудочка (миокарда)
• Аномальная ЭКГ
• Аритмии (наджелудочковая тахикардия, желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, особенно при физической нагрузке)
• Семейная история АРВД

Ведение и лечение

Как лечится аритмогенная дисплазия правого желудочка?

Не существует известного лечебного лечения АРВД.Лечение обычно направлено на контроль желудочковых аритмий пациента и лечение сердечной недостаточности. Основная цель лечения — предотвращение устойчивых желудочковых аритмий и / или внезапной смерти. Таким образом, антиаритмическая медикаментозная терапия является наиболее часто применяемой терапией. Частые желудочковые аритмии, которые не удалось вылечить медикаментозным лечением, можно лечить с помощью радиочастотной абляции. Пациенты, которые, как считается, подвержены риску внезапной смерти, обычно получают лечение с помощью имплантируемого дефибриллятора (ИКД).

Пациентам с АРВД необходимо спросить своего врача о физических упражнениях или занятиях спортом.

Ресурсы

Лечащие врачи

Доктора различаются по качеству из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете.Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакальной системы семьи Миллер.

Кливлендская клиника сердца и сосудов Института кардиологов и хирургов

Выбор врача для лечения нарушения сердечного ритма зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. Следующие секции и отделения Института сердца и сосудов лечат пациентов с аритмией:

Институт сердца и сосудов также имеет специализированные центры для лечения определенных групп пациентов:

Для молодых пациентов с нарушениями сердечного ритма:

См. Раздел «О нас», чтобы узнать больше о Семейном кардиологическом, сосудистом и торакальном институте Сиделла и Арнольда Миллеров.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщаться в чате с медсестрой или позвонить медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистых заболеваний семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики аномального сердцебиения и определения наиболее эффективного метода лечения.

Анатомия

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Ознакомьтесь с нашими цифрами и фактами, и если у вас возникнут вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АРВД)

Обзор

Что такое аритмогенная дисплазия правого желудочка (АРВД)?

(Также называется аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка)

ARVD — это редкая форма кардиомиопатии, при которой сердечная мышца правого желудочка (ПЖ) замещается жировой и / или фиброзной тканью. Правый желудочек расширен и плохо сокращается.В результате способность сердца перекачивать кровь обычно ослабляется. У пациентов с АРВЗ часто наблюдаются аритмии (нарушения сердечного ритма), которые могут увеличить риск внезапной остановки сердца или смерти.

Симптомы и причины

Каковы симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка?

ARVD обычно диагностируется в молодом возрасте (обычно менее 40 лет) и может вызвать внезапную сердечную смерть у спортсменов. Симптомы могут включать:

• Желудочковые аритмии: нерегулярные сердечные ритмы, возникающие в желудочках или нижних камерах сердца. Наиболее распространенной является желудочковая тахикардия.
• Сердцебиение: трепетание в груди из-за нарушения сердечного ритма
• Головокружение, дурноту или обморок, вызванные нерегулярным сердечным ритмом
• Внезапная сердечная смерть — может быть первым признаком ОРВИ
• Сердечная недостаточность — одышка при физической активности, неспособность выполнять нормальную деятельность без утомления, отеки ног, лодыжек и стоп (отеки)

Что вызывает аритмогенную дисплазию правого желудочка?

Причина АРВД неизвестна.Встречается примерно у 1 из 5000 человек. АРВЗ может протекать без семейного анамнеза, хотя часто передается в семье. Семейный анамнез АРВЗ присутствует как минимум в 30–50 процентах случаев. Поэтому рекомендуется, чтобы все члены семьи первой и второй степени родства (родители, братья и сестры, дети, внуки, дядя, тетя, племянник, племянница) были тщательно обследованы на предмет этой формы кардиомиопатии, даже при отсутствии симптомов.

Исследователи обнаружили две модели наследования АРВД:

• Аутосомно-доминантный — Когда один из родителей болен АРВД.Исследования показывают, что в этих семьях члены семьи имеют 50-процентную вероятность унаследовать заболевание, хотя симптомы и возраст начала могут быть разными у разных членов семьи. АРВЗ более распространено в некоторых географических регионах, например в Италии.
• Аутосомно-рецессивный (одна из форм называется болезнью Наксоса) — характеризуется симптомами АРВД, перечисленными выше. Болезнь Наксоса связана с утолщением внешнего слоя кожи на ладонях рук и подошвах ног (гиперкератоз) и густыми «шерстяными» волосами.

Не все специфические гены были идентифицированы как причина ARVD. Исследователи пытаются идентифицировать конкретные генные мутации и расположение хромосом, связанных с ARVD.

ARVD также может быть связано с негенетическими причинами, такими как врожденные аномалии (поражающие правый желудочек), вирусный или воспалительный миокардит.

Диагностика и тесты

Как диагностируется аритмогенная дисплазия правого желудочка?

ARVD диагностируется на основании вашего анамнеза, физического осмотра и тестов (эхокардиограмма, холтеровский монитор, электрофизиологическое исследование, МРТ сердца и / или компьютерная томография сердца.

Кардиомагнитно-резонансная томография (МРТ) рекомендуется для диагностики ARVD, поскольку она позволяет визуализировать фиброзно-жировую инфильтрацию миокарда правого желудочка (ПЖ). Он также может показать увеличенные размеры правого желудочка, а также аномалии движения стенок. К сожалению, качество изображения часто ухудшается из-за артефакта от нерегулярного сердечного ритма. По этой причине пациент может также пройти компьютерную томографию сердца, чтобы подтвердить или исключить диагноз АРВД. Этот визуализирующий тест может выявить характерные аномалии миокарда правого желудочка или полости правого желудочка.В отличие от МРТ, компьютерная томография может выполняться, если пациенту имплантировано устройство (например, кардиостимулятор, дефибриллятор).

Диагноз АРВД подтверждается при наличии у пациента следующих характеристик:

• Нарушение функции правого желудочка (ПЖ)
• Жировые или фиброзно-жировые инфильтраты сердечной мышцы правого желудочка (миокарда)
• Аномальная ЭКГ
• Аритмии (наджелудочковая тахикардия, желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, особенно при физической нагрузке)
• Семейная история АРВД

Ведение и лечение

Как лечится аритмогенная дисплазия правого желудочка?

Не существует известного лечебного лечения АРВД.Лечение обычно направлено на контроль желудочковых аритмий пациента и лечение сердечной недостаточности. Основная цель лечения — предотвращение устойчивых желудочковых аритмий и / или внезапной смерти. Таким образом, антиаритмическая медикаментозная терапия является наиболее часто применяемой терапией. Частые желудочковые аритмии, которые не удалось вылечить медикаментозным лечением, можно лечить с помощью радиочастотной абляции. Пациенты, которые, как считается, подвержены риску внезапной смерти, обычно получают лечение с помощью имплантируемого дефибриллятора (ИКД).

Пациентам с АРВД необходимо спросить своего врача о физических упражнениях или занятиях спортом.

Ресурсы

Лечащие врачи

Доктора различаются по качеству из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете.Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакальной системы семьи Миллер.

Кливлендская клиника сердца и сосудов Института кардиологов и хирургов

Выбор врача для лечения нарушения сердечного ритма зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. Следующие секции и отделения Института сердца и сосудов лечат пациентов с аритмией:

Институт сердца и сосудов также имеет специализированные центры для лечения определенных групп пациентов:

Для молодых пациентов с нарушениями сердечного ритма:

См. Раздел «О нас», чтобы узнать больше о Семейном кардиологическом, сосудистом и торакальном институте Сиделла и Арнольда Миллеров.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщаться в чате с медсестрой или позвонить медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистых заболеваний семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики аномального сердцебиения и определения наиболее эффективного метода лечения.

Анатомия

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Ознакомьтесь с нашими цифрами и фактами, и если у вас возникнут вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АРВД)

Обзор

Что такое аритмогенная дисплазия правого желудочка (АРВД)?

(Также называется аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка)

ARVD — это редкая форма кардиомиопатии, при которой сердечная мышца правого желудочка (ПЖ) замещается жировой и / или фиброзной тканью. Правый желудочек расширен и плохо сокращается.В результате способность сердца перекачивать кровь обычно ослабляется. У пациентов с АРВЗ часто наблюдаются аритмии (нарушения сердечного ритма), которые могут увеличить риск внезапной остановки сердца или смерти.

Симптомы и причины

Каковы симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка?

ARVD обычно диагностируется в молодом возрасте (обычно менее 40 лет) и может вызвать внезапную сердечную смерть у спортсменов. Симптомы могут включать:

• Желудочковые аритмии: нерегулярные сердечные ритмы, возникающие в желудочках или нижних камерах сердца. Наиболее распространенной является желудочковая тахикардия.
• Сердцебиение: трепетание в груди из-за нарушения сердечного ритма
• Головокружение, дурноту или обморок, вызванные нерегулярным сердечным ритмом
• Внезапная сердечная смерть — может быть первым признаком ОРВИ
• Сердечная недостаточность — одышка при физической активности, неспособность выполнять нормальную деятельность без утомления, отеки ног, лодыжек и стоп (отеки)

Что вызывает аритмогенную дисплазию правого желудочка?

Причина АРВД неизвестна.Встречается примерно у 1 из 5000 человек. АРВЗ может протекать без семейного анамнеза, хотя часто передается в семье. Семейный анамнез АРВЗ присутствует как минимум в 30–50 процентах случаев. Поэтому рекомендуется, чтобы все члены семьи первой и второй степени родства (родители, братья и сестры, дети, внуки, дядя, тетя, племянник, племянница) были тщательно обследованы на предмет этой формы кардиомиопатии, даже при отсутствии симптомов.

Исследователи обнаружили две модели наследования АРВД:

• Аутосомно-доминантный — Когда один из родителей болен АРВД.Исследования показывают, что в этих семьях члены семьи имеют 50-процентную вероятность унаследовать заболевание, хотя симптомы и возраст начала могут быть разными у разных членов семьи. АРВЗ более распространено в некоторых географических регионах, например в Италии.
• Аутосомно-рецессивный (одна из форм называется болезнью Наксоса) — характеризуется симптомами АРВД, перечисленными выше. Болезнь Наксоса связана с утолщением внешнего слоя кожи на ладонях рук и подошвах ног (гиперкератоз) и густыми «шерстяными» волосами.

Не все специфические гены были идентифицированы как причина ARVD. Исследователи пытаются идентифицировать конкретные генные мутации и расположение хромосом, связанных с ARVD.

ARVD также может быть связано с негенетическими причинами, такими как врожденные аномалии (поражающие правый желудочек), вирусный или воспалительный миокардит.

Диагностика и тесты

Как диагностируется аритмогенная дисплазия правого желудочка?

ARVD диагностируется на основании вашего анамнеза, физического осмотра и тестов (эхокардиограмма, холтеровский монитор, электрофизиологическое исследование, МРТ сердца и / или компьютерная томография сердца.

Кардиомагнитно-резонансная томография (МРТ) рекомендуется для диагностики ARVD, поскольку она позволяет визуализировать фиброзно-жировую инфильтрацию миокарда правого желудочка (ПЖ). Он также может показать увеличенные размеры правого желудочка, а также аномалии движения стенок. К сожалению, качество изображения часто ухудшается из-за артефакта от нерегулярного сердечного ритма. По этой причине пациент может также пройти компьютерную томографию сердца, чтобы подтвердить или исключить диагноз АРВД. Этот визуализирующий тест может выявить характерные аномалии миокарда правого желудочка или полости правого желудочка.В отличие от МРТ, компьютерная томография может выполняться, если пациенту имплантировано устройство (например, кардиостимулятор, дефибриллятор).

Диагноз АРВД подтверждается при наличии у пациента следующих характеристик:

• Нарушение функции правого желудочка (ПЖ)
• Жировые или фиброзно-жировые инфильтраты сердечной мышцы правого желудочка (миокарда)
• Аномальная ЭКГ
• Аритмии (наджелудочковая тахикардия, желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, особенно при физической нагрузке)
• Семейная история АРВД

Ведение и лечение

Как лечится аритмогенная дисплазия правого желудочка?

Не существует известного лечебного лечения АРВД.Лечение обычно направлено на контроль желудочковых аритмий пациента и лечение сердечной недостаточности. Основная цель лечения — предотвращение устойчивых желудочковых аритмий и / или внезапной смерти. Таким образом, антиаритмическая медикаментозная терапия является наиболее часто применяемой терапией. Частые желудочковые аритмии, которые не удалось вылечить медикаментозным лечением, можно лечить с помощью радиочастотной абляции. Пациенты, которые, как считается, подвержены риску внезапной смерти, обычно получают лечение с помощью имплантируемого дефибриллятора (ИКД).

Пациентам с АРВД необходимо спросить своего врача о физических упражнениях или занятиях спортом.

Ресурсы

Лечащие врачи

Доктора различаются по качеству из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете.Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакальной системы семьи Миллер.

Кливлендская клиника сердца и сосудов Института кардиологов и хирургов

Выбор врача для лечения нарушения сердечного ритма зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. Следующие секции и отделения Института сердца и сосудов лечат пациентов с аритмией:

Институт сердца и сосудов также имеет специализированные центры для лечения определенных групп пациентов:

Для молодых пациентов с нарушениями сердечного ритма:

См. Раздел «О нас», чтобы узнать больше о Семейном кардиологическом, сосудистом и торакальном институте Сиделла и Арнольда Миллеров.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщаться в чате с медсестрой или позвонить медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистых заболеваний семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики аномального сердцебиения и определения наиболее эффективного метода лечения.

Анатомия

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Ознакомьтесь с нашими цифрами и фактами, и если у вас возникнут вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (ARVD)

Симптомы

ARVD обычно диагностируется у детей старшего возраста и взрослых (обычно в возрасте от 10 до 40 лет) и может вызвать внезапную сердечную смерть у спортсменов. Симптомы могут включать:

• Нерегулярные сердечные ритмы, которые начинаются в нижних камерах сердца (желудочковые аритмии). Чаще всего встречается желудочковая тахикардия.

• Трепетание в груди из-за нарушения сердечного ритма (учащенное сердцебиение)

• Головокружение, дурнота или обмороки, вызванные нерегулярным сердечным ритмом

• Внезапная сердечная смерть — может быть первым признаком ОРВИ

• Сердечная недостаточность — одышка при физической активности, неспособность выполнять нормальную деятельность без утомления, отеки ног, щиколоток и стоп (отеки)

Причины

Причина ARVD у членов семьи была связана с генетическими изменениями в типе белка.Это происходит примерно у одного из 5000 человек. АРВЗ может возникать без семейного анамнеза, хотя часто передается в семье. Семейный анамнез АРВЗ присутствует как минимум в 30–50 процентах случаев. Если у одного из родителей есть АРВД, вероятность унаследовать это заболевание у ребенка составляет 50 процентов. Симптомы и возраст начала могут быть разными у разных членов семьи.

Члены семьи также могут получить одну из форм АРВД, называемую болезнью Наксоса. В дополнение к симптомам, наблюдаемым при ОРВИ, у этих людей наблюдается утолщение кожи на ладонях рук и подошвах ног и густые шерстяные волосы.

Диагноз

Диагностировать АРВЗ может быть сложно, поскольку изменения в сердечной мышце могут быть незначительными. Диагноз АРВД ставится на основании истории болезни, медицинского осмотра и тестов (электрокардиограммы, холтеровского монитора, электрофизиологического тестирования, эхокардиограммы, МРТ сердца и / или компьютерной томографии сердца, генетического тестирования).

Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) рекомендуется для диагностики АРВЗ, поскольку можно увидеть сердечную мышцу правого желудочка. Этот визуализирующий тест может обнаружить аномальные особенности сердечной мышцы правого желудочка.Если качество изображения низкое из-за нерегулярного сердечного ритма, можно сделать компьютерную томографию сердца. В отличие от МРТ, компьютерная томография может выполняться, если пациенту имплантировано устройство (кардиостимулятор, дефибриллятор).

Диагноз АРВД может включать все следующие данные:

• Нарушение функции нижней правой камеры (желудочка) сердца

• Жировые или фиброзно-жировые отложения в сердечной мышце правого желудочка (миокарде)

• Нарушение сердечного ритма (наджелудочковая тахикардия, желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, особенно при физической нагрузке)

Генетическое тестирование и семейный скрининг

Семейная история АРВЗ присутствует как минимум в 30–50 процентах случаев.Рекомендуется тщательно обследовать всех членов семьи (родителей, братьев и сестер, детей, внуков, дядю, тетю, племянника, племянницу) на предмет этой формы кардиомиопатии, даже если у них нет симптомов.

Лечение

Известного лекарства от АРВД не существует. Лечение обычно направлено на контроль ненормального сердечного ритма пациента и его сердечную недостаточность. Основная цель лечения — предотвращение продолжающихся желудочковых аритмий и / или внезапной смерти. Антиаритмическая медикаментозная терапия является наиболее часто применяемой терапией.Частые желудочковые аритмии, которые не удалось вылечить медикаментозным лечением, можно лечить с помощью радиочастотной абляции. Пациенты, которые, как считается, подвержены риску внезапной смерти, обычно получают лечение с помощью имплантируемого дефибриллятора (ИКД).

Пациентам с АРВД необходимо спросить своего врача о физических упражнениях или занятиях спортом.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка?

Правожелудочковый аритмогенный
кардиомиопатия (АРВК) — заболевание сердечной мышцы.При этом заболевании жировая фиброзная
ткань заменяет нормальную сердечную мышцу. Это прерывает нормальные электрические сигналы в
в
сердце и может вызвать нерегулярные и потенциально опасные для жизни сердечные ритмы. В
сердце
также со временем становится слабее, что приводит к сердечной недостаточности. Ранее он назывался
аритмогенная дисплазия правого желудочка (АРВД).

ARVC обычно начинается с небольшого
часть правого желудочка.Со временем болезнь постепенно поражает больше правых
желудочек. Иногда поражается и левый желудочек. Это может привести к ненормальному
сердечные ритмы, а иногда и внезапная смерть. Со временем сердце перестает качать столько
кровь
вперед, как обычно. Кровь попадает в систему кровообращения, вызывая жидкость
к
накапливаются в мягких тканях или легких. Это может привести ко многим симптомам, таким как:
припухлость (отек) и одышка.Это называется сердечной недостаточностью.

ARVC — довольно редкое генетическое
болезнь. Симптомы обычно проявляются в возрасте от 10 до 50 лет. Степень тяжести заболевания.
сильно различается среди людей.

Что вызывает ARVC?

ARVC является результатом генетического дефекта.
Гены — это часть вашей ДНК, материал, передаваемый от родителей к детям. С участием
это
генетический дефект, белки, которые обычно удерживают мышечные клетки вместе, не развиваются
правильно.Это позволяет мышечным клеткам отделяться и погибать. Когда это происходит, нормально
сердечная ткань заменяется жировой или фиброзной тканью.

Большинство случаев ARVC происходит от
аутосомно-доминантное наследование. Это означает, что вам нужен аномальный ген только из одного
из
твоим родителям. Тем не менее, даже если у вас аномальный ген, у вас может не развиться
любые основные симптомы ARVC. Исследователи все еще пытаются понять, какие факторы
может увеличить тяжесть заболевания.

Кто подвержен риску ARVC?

Наличие родственника с ARVC ставит
вы подвержены риску заболевания. Родитель с аномальным геном имеет 50% шанс дать
этот ген своему ребенку. Если у кого-то из членов вашей семьи есть ARVC, вы можете использовать
генетическое тестирование, чтобы узнать, подвержены ли вы риску. Любой человек с аномальным геном должен
см
поставщик медицинских услуг для регулярного наблюдения.

Каковы симптомы ARVC?

Симптомы ARVC имеют тенденцию к ухудшению
со временем болезнь поражает все больше сердца. Некоторые люди с ARVC не показывают
симптомы. У других могут быть более серьезные симптомы. Они могут включать:

• Обморок
• Учащенное сердцебиение с неприятными
  осознание сердцебиения
• Головокружение
• Одышка при физической нагрузке или
  лежа
• Боль в груди
• Усталость
• Отеки ног и др.
  области
• Постоянный кашель
• Внезапная смерть из-за аномалии сердца
  ритм

Учащенное сердцебиение и обмороки
общие ранние симптомы.К сожалению, внезапная смерть также иногда является первым симптомом.
ARVC. Остальные симптомы проявляются постепенно.

Как диагностируется АРВК?

ARVC бывает сложно диагностировать.
Семейный анамнез и клинический осмотр могут дать некоторые подсказки. Кардиологу обычно требуется
несколько тестов для подтверждения диагноза. Они могут включать:

• Электрокардиограмма (ЭКГ) для анализа
  ритм сердца
• Непрерывный портативный мониторинг ЭКГ для
  проверять сердечный ритм вдали от врача
• ЭКГ с усредненным сигналом для оценки
  возможность нерегулярного сердечного ритма
• ЭКГ с нагрузкой для оценки сердечного ритма при физических нагрузках
• Эхокардиограмма для исследования кровотока
  в сердце и сердечном движении
• МРТ сердца для дальнейшего исследования сердца
  анатомия и движение стенки и посмотрите, есть ли фиброзная ткань
• Ангиография с катетеризацией в
  видеть сердечные сосуды и камеры
• Биопсия сердца, чтобы можно было
  посмотрел в лаборатории для получения более подробной информации
• Исследования электрофизиологии для дальнейшего
  при необходимости проанализировать сердечный ритм

Генетическое тестирование иногда может
подтвердить диагноз.

Как лечится АРВК?

Могут использоваться самые разные лекарства
чтобы помочь в лечении ARVC. Некоторые из них могут понадобиться только при более тяжелом течении болезни.
Они включают:

• Лекарства для контроля вашего сердцебиения и ритма, например бета-адреноблокаторы
• Лекарства, помогающие предотвратить нарушение сердечного ритма (антиаритмические)
• Водные таблетки (диуретики) для уменьшения
  припухлость (отек)
• Лекарства для снижения нагрузки на сердце, например ингибиторы АПФ
• Разжижители крови (антикоагулянты) к
  предотвратить образование тромбов

Катетерная абляция — еще один вариант
для определенных людей с ARVC.Это процедура, используемая для лечения определенных типов
нарушение сердечного ритма. Абляция включает продевание катетера через вену в
пах до сердца. Там врач использует тепло для разрушения клеток.
которые начинают ненормальное сердцебиение.

Многим людям с ARVC требуется
имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД). ИКД — это небольшое электронное устройство.
размещен
под кожу и прикрепляется к сердцу с помощью проволоки.Некоторые ИКД используют провод под
в
кожа над грудиной. Эти устройства используют электрический ток для лечения опасных для жизни
аритмии. Это может помочь предотвратить внезапную смерть. Ваш врач рассмотрит ваши симптомы
и результаты тестирования, чтобы определить, нужен ли вам ИКД.

Вам может потребоваться пересадка сердца, если:
повреждение вашего сердца стало серьезным. Однако такое бывает редко.

Как справиться с ARVC

Ваш лечащий врач может предоставить
вам дополнительные инструкции о том, как управлять вашим ARVC.Вам может потребоваться:

• Предел тяжелого или соревновательного физического
  деятельность.
• Лечитесь от другого сердца
  условия. Это может включать прием лекарств для снижения холестерина.
• Внесите другие изменения в образ жизни, например
  похудеть, бросить курить, ограничить потребление соли или иным образом улучшить
  рацион питания.
• Уменьшите количество алкоголя или
  кофеин, который вы пьете.(Это может увеличить риск нарушения сердечного ритма.)
• Внимательно следите за своими симптомами. Если
  вы быстро набираете вес, это может быть признаком удержания жидкости из-за
  к
  плохая работа сердца.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Право обратиться к врачу
прочь, если у вас есть серьезные симптомы, такие как боль в груди, потеря сознания или сильная одышка
из
дыхание.Если ваши симптомы постепенно усиливаются, запланируйте визит к врачу в ближайшее время.

Основные сведения об ARVC

• ARVC — это генетическое заболевание, поражающее сердечную мышцу, в основном в
  правый желудочек. Это может вызвать нарушение сердечного ритма, некоторые из которых могут вызвать:
  внезапная смерть. Это также может сделать сердце неспособным перекачивать достаточно крови.
• Вы должны следить за своим здоровьем
  инструкции провайдера внимательно.Принимайте все лекарства в соответствии с предписаниями. Следуйте за любым
  соблюдайте указанные вам меры предосторожности.
• Если у вас есть ARVC, или если у вас
  близкий родственник с ARVC, вы должны регулярно посещать своего поставщика для мониторинга. Этот
  важно, даже если у вас нет никаких симптомов.
• Обширное лечение может не потребоваться
  для ARVC, особенно на ранних стадиях.Некоторым людям понадобятся лекарства
  или
  процедуры.
• Вам необходимо сообщить своему провайдеру, если вы
  есть симптомы или если ваши симптомы усиливаются.
• Возможно, другие члены семьи должны быть
  протестирован на ARVC.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и
  что вы хотите.
• Перед визитом запишите
  вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, чтобы помочь вам спросить
  вопросы и запомните, что вам говорит ваш провайдер.
• При посещении запишите имя
  новый диагноз и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите любые новые
  инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Знайте, почему новое лекарство или лечение
  прописан, и как это вам поможет. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние
  другими способами.
• Знайте, почему тест или процедура
  рекомендуются и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не возьмете
  лекарство или пройти тест или процедуру.
• Если вам назначен повторный прием,
  запишите дату, время и цель визита.
• Узнайте, как можно связаться со своим провайдером
  Если у вас есть вопросы.