Артериит такаясу: Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит): причины, симптомы, лечение

Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит): причины, симптомы, лечение

Синдром Такаясу (неспецифического аортоартериит) – сложный комплекс симптомов, обусловленный острым или хроническим воспалением дуги аорты и крупных артериальных стволов невыясненной этиологии. Ученые предполагают, что в основе патологии лежит аутоиммунный процесс. Этот недуг до сих пор остается загадкой. Его причины и механизмы развития до конца не изучены. Синдром относят к системным васкулитам. В стенке сосудов развивается продуктивное гранулематозное воспаление, приводящее к их облитерации и стенозированию.

Синдром впервые был описан офтальмологом из Японии М. Такаясу в 1908 году. Он выступил на ежегодной встрече врачей и рассказал об изменениях в кровеносных сосудах сетчатки глаз молодой пациентки. У нее доктор обнаружил два кольцевидных анастомоза вокруг диска зрительного нерва – артириоло-венулярных шунта. Его коллеги сообщили, что такие изменения в глазах часто сопровождаются отсутствием пульса на запястьях. Благодаря своему первооткрывателю синдром получил такое название. Спустя несколько лет современные ученые установили, что причиной происходящих явлений на сетчатке и запястье является сужение артерий шеи.

Синдром Такаясу поражает преимущественно женщин 20-30 лет, проживающих в странах Азии и Латинской Америки. Известны также и мужские случаи этого заболевания. Патология встречается крайне редко – примерно у 2-3-х человек из миллиона. Статистические данные о распространенности неспецифического аортоартериита в нашей стране отсутствуют. У детей заболевание отличается стремительным развитием симптоматики и агрессивным течением, но возникает оно крайне редко.

Клинически недуг проявляется самыми разнообразными симптомами, выраженность которых определяется местом локализации очага поражения в аорте или ее ветвях. Обычно у больных определяется асимметричность пульса или его отсутствие, разные показатели кровяного давления на обеих конечностях, патологические шумы. Чтобы выявить уровень и степень поражения артерий проводят ангиографию, указывающую на имеющееся сужение или полную окклюзию. Больным проводится гормонотерапия кортикостероидами.

Диагностика синдрома вызывает некоторые трудности у специалистов. Они связаны с коварным началом патологии, симптоматически напоминающим различные инфекционные процессы и ревматизм. Неправильная и несвоевременная постановка диагноза приводит к назначению неадекватной терапии, которая не принесет ожидаемых результатов. Болезнь будет прогрессировать, а состояние пациентов стремительно ухудшаться. В пораженных сосудах образуются гранулемы и тромбы, они сужаются и закупориваются. Подобные изменения чреваты инвалидизацией и смертью больных.

Болезнь Такаясу характеризуется постепенным развитием и длится годами. Выделяют четыре степени тяжести патологии, каждая из которых характеризуется последовательным вовлечением в процесс различных отделов аорты – ее дуги, грудного или брюшного отдела, а также легочного ствола и его ответвлений. Синдром может протекать в острой или хронической формах, имеющих различные клинические проявления.

Видео: основное о аортоартериите Такаясу

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома Такаясу в настоящее время однозначно не определены. Развитие патологии связывают с аутоиммунной агрессией. У больных с отягощенной наследственностью по системным заболеваниям под воздействием провоцирующих инфекционных или аллергических факторов начинают вырабатываться антитела к структурам собственного организма — тканям артерий. В крови повышается уровень IgG и IgA, формируются иммунные комплексы, которые, циркулируя в крови и оседая на эндотелии сосудов, вызывают воспалительный процесс, значительно сужающий их просвет. Нарушается целостность внутренней поверхности артерий, утолщаются их оболочки, разрушается мышечный слой, разрастается фиброзная ткань. В просвете сосуда образуются гигантоклеточные гранулемы, вызывающие его расширение. В результате истончения и растяжения стенки артерии происходит ее выпячивание. Так образуется аневризма.

Сосудистые стенки постепенно теряют свою эластичность. В воспаленных артериях образуются тромбы, происходят склеротические изменения. Это приводит к снижению скорости тока крови, повышению ее вязкости и усилению тромбообразования. Холестериновые бляшки и тромбы сужают или перекрывают просвет сосуда, что вызывает ишемию тканей. Острое воспаление при отсутствии своевременной терапии может распространиться на соседние органы и ткани. При нарушении кровотока органы не получают необходимого количества кислорода и питательных веществ. Гипоксия и гипотрофия – причины различных заболеваний.

Хроническая стадия характеризуется утолщением аорты за счет прорастания всех ее слоев фиброзной тканью, сужающей сосуд в различных местах. Интима становится ребристой и приобретает вид «древесной коры». Это патогномоничный признак аортоартериита. Исходом патологии становится ДВС-синдром и необратимый атеросклероз. В результате ишемии, гипертензии и атеросклероза развивается коллатеральное кровообращение.

Рисунок: виды синдрома Такаясу, исходя из области поражения

Клиника

Синдром Такаясу развивается постепенно. Сначала у больного возникают общие признаки астении:

• слабость,
• недомогание,
• утомление,
• гипергидроз по ночам,
• отсутствие аппетита,
• потеря веса,
• бессонница,
• колебания температуры тела,
• артралгия и миалгия,
• приступы тахикардии,
• тремор конечностей.

Симптоматика острого периода болезни напоминает таковую при ревматизме. Обычно этот диагноз и ставят большинству пациентов. Такая ошибка приводит к неправильному выбору тактики лечения и неминуемой хронизации процесса.

Острая форма патологии при отсутствии своевременного и адекватного лечения постепенно переходит в хроническую, характеризующуюся признаками стеноза или полной непроходимости артерий. К общим признакам астенизации присоединяются симптомы поражения сосудов конечностей, сердца, головного мозга и легких. Клинические проявления синдрома во многом определяются уровнем поражения аорты или крупного артериального сосуда. Симптомы хронической формы патологии позволяют предположить правильный диагноз.

1. Воспаление артерий, кровоснабжающих верхние конечности, проявляется болезненностью, мышечной слабостью, парестезиями, похолоданием кистей, отсутствием пульса на запястье, неодинаковыми показателями давления на руках.
2. Сужение или частичная непроходимость каротидной артерии сопровождается неврологической клиникой: головокружением, невнимательностью, дискоординацией движений, мнестическими расстройствами, нетрудоспособностью, атаксией, потерей сознания, усталостью, цефалгией, эмоциональной лабильностью, падением интеллекта, частыми судорогами. Ишемия различных отделов ЦНС проявляется очаговой симптоматикой. У больных с поражением органа зрения снижается острота и двоится в глазах. Острая и полная окклюзия артерий сетчатки заканчивается односторонней слепотой.
3. Неспецифический аортоартериит проявляется болью в левой части плечевого пояса, шее, грудной клетки слева. Постепенно атрофируется мышечная ткань. Пальпация пораженных сонных артерий болезненна. Аускультативно над ними определяется характерный шум. В крови обнаруживают признаки анемии и аномально быстрое оседание эритроцитов. У 50% больных повышается артериальное давление, возникает головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка, сердцебиение и прочие кардиальные проявления, обусловленные сужением кровеносных сосудов, развитием стенокардии напряжения, миокардита, гипертонической болезни, сердечной недостаточности.
4. При воспалении мезентериальных артерий нарушается кровоснабжение органов абдоминальной полости. При этом отмечаются приступы «брюшной жабы», кишечная диспепсия, синдром мальабсорбции, боль в животе.
5. Окклюзия брюшного отдела аорты приводит к боли в ногах, усиливающейся при ходьбе, хромоте, снижению либидо, ослаблению эректильной функции, импотенции.
6. Поражение артериальных стволов почек сопровождается поясничной болью, злокачественной гипертонией и появлением в моче патологических включений — белка и эритроцитов.
7. Легочная гипертензия развивается при стенозе ветвей легочного ствола. Повышение давления в малом круге кровообращения клинически проявляется болью в груди, одышкой, цианозом. Сухой, мучительный кашель, кровохарканье и прочие признаки поражения легких отмечаются лишь у четверти ­больных. Осложнением патологии является тромбоэмболия легочной артерии.

У тяжелобольных пациентов развиваются дистрофические и ишемические процессы, образуются трофические язвы на коже конечностей, начинают выпадать зубы и волосы, появляются дефекты на коже лица.

Опасные осложнения синдрома:

• Недостаточность аорты,
• Инфаркт миокарда,
• Поражение клапанного аппарата сердца,
• Тромбоз почечной артерии,
• Образование локализованных аневризм,
• Феномен Рейно,
• Нарушение мозгового кровообращения,
• Инсульт,
• Сердечная декомпенсация,
• Летальный исход.

Синдром Такаясу отличается медленным развитием. Через 15 лет он становится неизлечимым. Чтобы этого избежать, необходимо своевременно обратиться к врачу, обследоваться и незамедлительно начать лечение.

Диагностические мероприятия

Диагностикой и лечением синдрома Такаясу занимаются специалисты в области ревматологии, неврологии, офтальмологии и сосудистой хирургии.

изменения при синдроме Такаясу на диагностических снимках

Заподозрить патологию позволяют некоторые ее симптомы: отсутствие пульса, боль при ходьбе, асимметрия показателей давления на обеих верхних конечностях, шумы над аортой, а также результаты ангиографии.

1. Гемограмма — эритопения, снижение гемоглобина, увеличение СОЭ и лейкоцитов.
2. Исследование крови на биохимические маркеры — гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, гиполипопротеинемия.
3. Иммунограмма — увеличение Ig A, Ig M или G в зависимости от стадии процесса.
4. Тонометрия – измерение артериального давления на руках и ногах.
5. Офтальмодинамометрия или тоноскопия – определение давления в сосудах сетчатки.
6. Ультразвуковое исследование сосудов — метод, оценивающий скорость тока крови и степень повреждения венечных артерий.
7. Рентгеноконтрастная ангиография позволяет обнаружить места сужения и расширения артерий.
8. Аортография выявляет стеноз или окклюзию крупных ветвей аорты.
9. Реоэнцефалография определяет степень недостаточности кровоснабжения головного мозга.
10. Электроэнцефалография обнаруживает снижение функций и активности мозга.
11. ЭКГ и ЭхоКГ оценивают работу миокарда и выявляют имеющиеся структурные и функциональные нарушения.
12. Биопсия сосудов и гистологическое исследование биоптата подтверждает или опровергает предполагаемый диагноз.
13. Томографическое исследование проводится для контроля лечения болезни.
14. Офтальмологическое исследование позволяет выявить у больного кровоизлияния в сетчатку, микроаневризмы периферических артерий, атрофию глазного нерва.

Эти диагностические методики позволяют обнаружить синдром Такаясу и подобрать правильное лечение. Раннее выявление недуга повышает шансы больного на выздоровление.

Лечебный процесс

Лечение артериита Такаясу комплексное, включающее консервативные и оперативные методы. Лечебный процесс недуга сопряжен с различными трудностями. Медикаментозная терапия способна лишь на время приостановить патологию и добиться кратковременной ремиссии. Именно поэтому в большинстве случаев рано или поздно прибегают к хирургическому вмешательству, восстанавливающему проходимость артерий.

Основные цели терапевтических мероприятий:

• Устранение воспалительного процесса,
• Подавление иммунитета,
• Восстановление гемодинамики и борьба с ишемией,
• Нормализация артериального давления.

Медикаментозное воздействие заключается в применении препаратов следующих фармацевтических групп:

• цитостатики – «Метотрексат», «Циклофосфамид»,
• кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
• антиагрегантные средства – «Аспирин», «Курантил», «Пентоксифиллин»,
• антикоагулянтные препараты – «Дикумарин», «Варфарин», «Дипаксин»,
• бета-адреноблокаторы – «Бисопролол», «Атенолол», «Пропранолол»,
• блокаторы кальциевых каналов – «Нифедипин», «Верапамил», «Амлодипин»,
• сосудорасширяющие средства – «Папаверина гидрохлорид», «Дротаверина гидрохлорид».

В тяжелых случаях при затяжном течении патологии и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии проводят экстракорпоральную гемокоррекцию. Кровь больных очищают от тромбов и ЦИК с помощью плазмафереза, гемосорбции, фильтрации плазмы. Эти методы восстанавливают кровоток и улучшают функции пораженных органов.

Если консервативное лечение оказывается безуспешным или дает лишь временное облегчение, прибегают к помощи ангиохирургов. Операция позволяет предупредить повторный рецидив и максимально восстановить проходимость пораженных сосудов. Оперативное вмешательство необходимо при наличии у больного опасных для жизни осложнений и выраженной дисфункции внутренних органов. Ангиохирурги проводят эндартерэктомию, шунтирующие операции, ангиопластику. Качественная работа грамотного и высококвалифицированного специалиста позволяет добиться стойкого результата и избавляет больного от неприятностей.

Неспецифический аортоартериит – неизлечимое заболевание. Достижение стойкой ремиссии дает возможность больным жить полноценной жизнью без боли и выраженных неудобств. Длительная и упорная терапия с обязательным приемом лекарств и соблюдением всех врачебных рекомендаций улучшает общее состояние пациентов и предупреждает развитие смертельно опасных осложнений. Уже через пару недель активного лечения отмечается положительная динамика. Несмотря на это, лечебный процесс должен длится не менее года.

Прогноз и профилактика

Синдром Такаясу имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма патологии без соответствующего лечения быстро прогрессирует и осложняется коронарной недостаточностью. Тяжелые последствия синдрома представляют реальную угрозу для жизни и приводят сначала к нетрудоспособности больного, а затем к его инвалидности и гибели. Непосредственной причиной смерти больных является острое нарушение мозгового или коронарного кровообращения в виде инсульта или инфаркта миокарда.

Хроническая форма болезни отличается многолетним течением и более благоприятным прогнозом. Благодаря развитию коллатерального кровообращения состояние пациентов долгое время остается удовлетворительным. Если недуг своевременно выявить и начать лечить иммуносупрессорами, можно улучшить качество жизни больных и избежать оперативного вмешательства.

Профилактика синдрома не проводится, поскольку неизвестны его причины. Необходимо бороться с факторами риска сердечно-сосудитсых заболеваний – гиперлипидемией, гипертонией, вредными привычками. Вторичные профилактические мероприятия заключаются в тщательном уходе за больным, своевременном лечении вирусных и бактериальных инфекции, санации хронических очагов, укреплении иммунитета, периодическом приеме витаминов и минералов. Специалисты рекомендуют ежедневно совершать пешие прогулки на сведем воздухе, выполнять легкие физические упражнения, правильно питаться, следить за питьевым режимом, нормализовать сон. Особенно это касается лиц с сопутствующими хроническими соматическими заболеваниями, которые входят в группу риска.

Болезнь Такаясу — достаточно редкий недуг, от которого никто не застрахован. Зная это, необходимо серьезно относиться к своему здоровью и не пренебрегать появлением тревожных симптомов. Данная патология считается неизлечимой. Но грамотная терапия и регулярное посещение лечащего врача позволят пациентам нормально жизнь без боли и проблем. Необходимо помнить, что самолечение в данном случае исключается. При появлении первых признаков заболевания необходимо срочно обратиться за медицинской помощью.

Видео: лекция о синдроме Такаясу и системных васкулитах

Видео: синдром Такаясу, программа “Жить здорово!”

что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

Быстрые факты и общая информация

• Артериит Такаясу (синдром или болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит) встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. Болезнь чаще всего начинается у молодых людей, но дети и люди среднего возраста тоже могут заболеть.
• Врачи обнаруживают неспецифический аортоартериит посредством ангиограмм. Ангиограммы — это виды рентгенологических исследований, которые показывают артерии. При артериите Такаясу ангиограммы показывают сужение крупных артерий.
• Узкие или закупоренные артерии вызывают проблемы, которые варьируются от легких до тяжелых.
• Лечение неспецифического аортоартериита почти всегда включает назначение глюкокортикоидов (Преднизон и др.), которые помогают уменьшить воспаление. Пациентам также могут быть назначены другие лекарства, которые подавляют иммунную систему.
• Симптомы болезни Такаясу проявляются плохим кровоснабжением тканей и органов.

Артериит Такаясу, также называемый синдромом Такаясу или неспецифическим аортоартериитом, является редкой формой васкулита, включающего воспаление в стенках самых крупных артерий в организме: аорты и ее основных ветвей.

Заболевание возникает в результате атаки собственной иммунной системы организма, вызывая воспаление в стенках артерий. Воспаление приводит к сужению артерий, и это может уменьшить приток крови ко многим частям тела.

Синдром Такаясу может привести к слабому пульсу или потере пульса в руках, ногах и органах. По этой причине люди привыкли называть данный синдром «болезнью без пульса».

Иногда пациенты с неспецифическим аортоартериитом могут не иметь симптомов, а сама болезнь встречается настолько редко, что врачи не могут ее легко распознать и вовремя диагностировать человеку.

Что такое синдром (болезнь) Такаясу?

Синдром Такаясу является одним из многих видов васкулита. Васкулит характеризующееся воспалением кровеносных сосудов, а артерии представляют собой тип кровеносных сосудов. При артериите Такаясу это воспаление происходит в стенках крупных артерий: аорты и ее основных ветвей. Эти кровеносные сосуды снабжают кровью голову, руки, ноги и внутренние органы, такие как почки.

Воспаление может вызвать утолщение стенок сосудов. Со временем это утолщение приводит к сужению внутри артерии, называемому «стенозом». Если оно достаточно серьезное, такое сужение может уменьшить кровоток и привести к меньшему количеству кислорода, посылаемого в части тела или органы, которые поставляет артерия.

Стеноз может вызывать симптомы (то, что вы чувствуете) и проблемы, начиная от раздражающих до опасных:

Другие симптомы, которые могут наблюдаться у пациентов с болезнью Такаясу, включают потерю веса, лихорадку, разницу в кровяном давлении между двумя руками (из-за стеноза), изменения цвета рук или ног из-за отсутствия адекватного кровотока. Но поскольку эти признаки неспецифичны и обычно развиваются медленно, они могут вызвать у некоторых пациентов задержку в диагностике.

Причины и факторы риска артериита Такаясу

Как и при большинстве видов васкулитов, причина болезни Такаясу не известны. Редко можно увидеть более одного случая в семье, и роль генетики неясна. Связь между болезнью Такаясу и инфекцией также не была доказана.

Синдром Такаясу считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что организм подвергается нападкам со стороны собственной иммунной системы. При артериите Такаясу иммунная система атакует кровеносные сосуды.

Артериит Такаясу встречается редко, поражая, возможно, одного из 200 000 человек. Чаще всего встречается у людей в возрасте 15–40 лет, однако иногда поражает детей младшего возраста или взрослых среднего возраста. 9 из 10 пациентов — женщины. Неспецифический аортоартериит, кажется, чаще встречается в Восточной Азии, Индии и, возможно, в Латинской Америке, чем в регионах России. Тем не менее, болезнь очень редкая, даже для этих стран и встречается в широком диапазоне этнических групп.

Как диагностируется синдром Такаясу?

Врачи чаще всего обнаруживают болезнь Такаясу при проведении ангиограммы, которая показывает, насколько хорошо кровь течет в артериях. Врач часто назначает ангиограмму, когда у пациента наблюдаются симптомы и аномальные результаты физического обследования. Признаки включают в себя потерю пульса или низкое кровяное давление в руке, или ненормальные звуки («шумы»), прослушиваемые в больших артериях с помощью стетоскопа.

Существуют различные типы ангиограмм, в том числе стандартные, которые включают инъекцию красителя непосредственно в артерию во время проведения рентгенологического исследования. Менее инвазивные типы ангиографии используют другой метод визуализации, такой как компьютерная томография, и называется КТ-ангиография или КТА. Когда используется МРТ — магнитно-резонансная томография — это называется магнитно-резонансная ангиография или МР-ангиография, МРА.

Ангиограммы могут показать сужение одной или нескольких крупных артерий. Для доктора важно различать сужение из-за васкулита (воспаление артерий) и сужение из-за атеросклероза («затвердение» артерий). Иногда это может быть сложно. Есть и другие причины артериального сужения, в том числе фибромышечная дисплазия, еще одно редкое заболевание, которое в основном поражает женщин.

Большие артерии также могут воспалиться при некоторых других заболеваниях. Примеры включающие другие типы васкулита: гигантоклеточный артериит (болезнь пожилых людей), рецидивирующий полихондрит, синдром Когана и болезнь Бехчета. Некоторые инфекции могут также вызвать воспаление в крупных артериях.

Анализы крови на воспаление включают в себя измерения скорости оседания эритроцитов (иногда называемой «реакцией оседания эритроцитов» РОЭ или СОЭ) и С-реактивного белка (часто называемого СРБ). Результаты этих тестов часто, но не всегда, высоки у пациентов с синдромом Такаясу. Однако эти анализы также являются ненормальными при большом количестве других воспалительных заболеваний.

Пациенты с болезнью Такаясу могут также иметь анемию из-за хронического (длительного) воспаления. Анемия также проверяется с помощью анализа крови. Ни один из этих анализов крови не может сказать вам точно, есть ли у вас неспецифический аортоартериит, и эти анализы крови могут быть ненормальными при многих других заболеваниях.

Пациенты с синдромом Такаясу могут не иметь признаков, заболевание настолько редкое, что врачи не могут её легко распознать. По этой причине диагностика болезни часто происходит с задержкой.

Как лечится синдром Такаясу?

Ревматологи, как правило, являются экспертами с самым большим оптом и знаниями этой болезни. Следовательно, они руководят всем процессом лечения за этими пациентами, особенно теми больными, которым необходимы иммунодепрессанты. К другим врачам, которые могут понадобиться пациентам, относятся кардиолог и сосудистый хирург. Командный подход может предложить лучший уход для пациентов с этим заболеванием.

Болезнь Такаясу чаще всего нуждается в лечении, чтобы предотвратить дальнейшее сужение пораженных артерий. Тем не менее, сужение, которое уже произошло, часто не улучшается, даже при лечении лекарственными препаратами. Глюкокортикоиды (Преднизон, Преднизолон или другие аналогичные препараты), часто называемые «стероидами», являются важной частью терапии. Доза и длительность лечения зависят от того, насколько серьезна болезнь и как долго ее переносил пациент. Тем не менее, эти препараты могут иметь долгосрочные побочные эффекты.

Иногда врачи назначают препараты, подавляющие иммунитет, потому что их побочные эффекты могут быть менее серьезными, чем у глюкокортикоидов. Это называется «стероидсберегающим» лечением. Эти лекарства включают Метотрексат, Азатиоприн, Микофенолат мофетил,Циклофосфамид и лекарства, которые блокируют фактор некроза опухоли (такие как Этанерцепт, Адалимумаб или Инфликсимаб) и другие биологические препараты, такие как Тоцилизумаб.

Врачи часто назначают эти препараты для лечения других ревматических заболеваний, но они также используют их для лечения синдрома Такаясу. Нет достаточных доказательств того, что эти препараты определенно эффективны при лечении неспецифического аортоартериита. Исследования продолжаются, ученные постоянно ищут новые лекарства для лечения неспецифического аортоартериита.

Некоторые эксперты советуют рутинное использование низких доз Аспирина. Предполагается, что это поможет предотвратить образование тромбов в поврежденных артериях. Терапия синдрома Такаясу также включает обследование высокого кровяного давления и высокого уровня холестерина, а также лечение, если эти проблемы присутствуют.

Для длительного повреждения артерий иногда требуется сосудистая процедура или хирургическое лечение. Это может включать ангиопластику (расширение суженного или заблокированного кровеносного сосуда), с или без размещения стента, для того, чтобы подпереть сосуд. Другой вариант лечения — шунтирование, операция по перенаправлению кровотока вокруг закупорки в кровеносном сосуде.

Прогноз и жизнь с артериитом Такаясу

Артериит Такаясу является хроническим заболеванием и может нуждаться в длительном лечении. У некоторых пациентов нет симптомов или присутствуют только легкие признаки заболевания, однако другие являются инвалидизирующими или нуждаются в операции более одного раза. Побочные эффекты от лекарств, в основном глюкокортикоидов, могут вызывать беспокойство. Пациенты, принимающие иммунодепрессанты, подвержены риску инфекций.

Поскольку артериит Такаясу может вызвать проблемы с сердцем, высокое кровяное давление и инсульт, пациентам с болезнью Такаясу следует поговорить со своим врачом о способах снижения риска возникновения этих серьезных проблем. Мерить артериальное давление на руке часто не правильно, потому что оно будет ложно низким из-за заблокированных артерий, поэтому врачу может потребоваться мерить артериальное давление на ноге.

Заболевание может повториться после лечения или может незаметно усугубиться. Часто очень трудно понять, рецидивировал ли синдром Такаясу снова. Таким образом, большинству пациентов нужны частые визиты к врачу и проведение ангиограмм.

Артериит Такаясу: патофизиология, причины, симптомы, лечение

Артериит Такаясу является редким, системным, воспалительным васкулитом крупных сосудов неизвестной этиологии, который чаще всего поражает женщин детородного возраста. Он определяется как «гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей» Консенсусной конференцией Chapel Hill по номенклатуре системного васкулита.

Такая болезнь обычно возникает у женщин моложе 50 лет; однако, это было сообщено в пациентах в возрасте 6 месяцев. Такая артериит может проявляться как изолированное, атипичное и / или катастрофическое заболевание. Он может включать любую или все основные системы органов. Заболевание было зарегистрировано во всех частях мира, хотя, как представляется, оно более распространено среди азиатов.

Артериит Такаясу может быть классифицирован на следующие шесть типов на основе ангиографического поражения:

Пациенты должны понимать природу заболевания и принимать лекарства для предотвращения осложнений. Когда пациент находится в стадии ремиссии или испытывает легкие формы артериита Такаясу, у пациентов возникает желание прекратить прием гипотензивных препаратов, что повышает риск серьезных неврологических и других системных осложнений.

Артериит Такаясу назван в честь японского офтальмолога Микито Такаясу (Mikito Takayasu), который впервые сообщил о случае заболевания в 1905 году. Его пациентка была 21-летней женщиной с изменениями сосудов сетчатки и снижением пульса в ветвях дуги аорты. Такие офтальмологические находки встречаются редко и не включены в критерии Американского колледжа ревматологии для расстройства.

Симидзу и Сано сообщили о шести случаях артериита Такаясу в англоязычной публикации в 1951 году, назвав это расстройство «болезнь без пульса из-за отсутствия лучевого пульса у своих пациентов. Это привело к неправильному пониманию артериита Такаясу как расстройства только локально ограниченного участие.

Артериит Такаясу – это воспалительное заболевание артерий крупных и средних размеров, со склонностью к аорте и ее ветвям. Продвинутые поражения демонстрируют панартериит с пролиферацией интимы.

Поражения, вызванные воспалительным процессом, могут быть стенотическими, окклюзионными или аневризматическими. Все аневризматические поражения могут иметь участки сужения артерий. Сосудистые изменения приводят к основным осложнениям, включая гипертонию, чаще всего из-за стеноза почечной артерии или, реже, стеноза надпочечниковой аорты; недостаточность аорты вследствие поражения аортального клапана; легочная гипертензия; и аневризма аорты или артерии.

Почечные артерии поражают от 24 до 68% случаев артериита Такаясу. Поражение почечной артерии часто бывает двусторонним. Пациенты с поражением почечной артерии обычно имеют сосуществующий стеноз периренальной аорты.

Застойная сердечная недостаточность – обычное явление, гораздо большее, чем дилатационная кардиомиопатия, миокардит и перикардит, о которых также сообщалось. У пациентов, у которых поражена легочная артерия, правая артерия поражена больше, чем левая, у пациентов развивается пневмония, интерстициальный легочный фиброз и альвеолярное повреждение.

Другие патофизиологические последствия включают гипотензивную ишемическую ретинопатию, вертебробазилярную ишемию, микроаневризмы, стеноз сонных артерий, гипертоническую энцефалопатию и воспалительное заболевание кишечника. В редких случаях, артериит Такаясу также был связан с гломерулонефритом, системной красной волчанкой, полимиозитом, ревматической полимиалгией, ревматоидным артритом, болезнью Still и анкилозирующим спондилитом.

Причины

Этиология артериита Такаясу неизвестна. Основной патологический процесс является воспалительным, с предложением нескольких этиологических факторов, включая инфекцию спирохетами, Mycobacterium tuberculosis и стрептококковыми организмами и циркулирующими антителами вследствие аутоиммунного процесса. Генетические факторы восприимчивости не выявлены.

Антиген может стимулировать ткань аорты, приводя к экспрессии белка теплового шока-65, который, в свою очередь, индуцирует основную гистосовместимость (MHC) класса I, связанную с цепью A (MICA). Естественные клетки-киллеры и гамма-дельта-Т-клетки, экспрессирующие рецепторы NKG2D, могут проникать и распознавать MICA в клетках гладких мышц сосудов, что приводит к острому воспалению. Провоспалительные цитокины также высвобождаются из природных киллеров и Т-клеток, вызывая продукцию матриксных металлопротеиназ (ММР) и усиливая воспалительный ответ. Это, в свою очередь, будет индуцировать больше антигена МНС и стимулировать экспрессию молекул в сосудистых клетках, привлекая больше мононуклеарных клеток.

Комплексы гистосовместимости активируются через Toll-подобные рецепторы. Лимфоциты Th2 через интерферон-гамма активируют макрофаги, которые, в свою очередь, высвобождают фактор роста эндотелия сосудов (VEGF). В конечном итоге это приводит к миграции гладких мышц и пролиферации интимы. Клетки Th27, индуцированные микроокружением интерлейкина (IL) -23, также способствуют поражению сосудов посредством активации проникающих нейтрофилов.

Клеточный инфильтрат при артериите Такаясу содержит около 15% каждого из CD4 ⁺ и CD8 ⁺ Т-клеток. IL-6 представляет собой провоспалительный цитокин, в основном синтезируемый активированными моноцитами, макрофагами и Т-клетками. IL-6 активирует В-клетки и повышает цитотоксичность Т-клеток, активность естественных клеток-киллеров, пролиферацию фибробластов и синтез белка в острой фазе. Амплификация генов провоспалительных цитокинов из ткани аорты выявляет сильную экспрессию транскриптов IL-6.

В отчете о случаях заболевания M tuberculosis и его 65-килограммовый белок теплового шока были вовлечены в этиологию. Было обнаружено, что у пациентов с таким артериитом Takayasu титры иммуноглобулина G (IgG), иммуноглобулина M (IgM) и иммуноглобулина A (IgA) против экстракта М. tuberculosis выше, чем у пациентов без этого заболевания.

В одной статье сообщалось о наличии CD3 ⁺ Т-клеток и антител IgG, реагирующих на циркулирующие антимикобактериальные антитела к белку теплового шока 65 (mHSP65) и его человеческий гомолог hHSP60. Это говорит о возможной перекрестной реактивности иммунного ответа между mHSP65 и hHSP60. Имеются также сообщения о случаях, предполагающих роль антител против эндотелиальных клеток, антикардиолипина и антиаортных антител.

Фактором генетической восприимчивости, который наиболее последовательно ассоциируется с артериитом Takayasu, является аллель человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) HLA-B * 52, который был подтвержден в нескольких этнических группах. HLA-B * 52 имеет более высокую распространенность среди азиатов, что может помочь объяснить большую частоту возникновения артериита Такаясу в этой группе населения. Носительство HLA-B ∗ 52 связано с более тяжелым заболеванием, с более высокой частотой аномалий стенки левого желудочка, аортальной регургитации и более ранним началом заболевания.

Другие аллели HLA также были вовлечены; например, HLA-B ∗ 39, HLA-DRB1 ∗ 1502 и HLA-DRB1 ∗ 0405 также были связаны с заболеванием у японских пациентов. HLA-B * 39 связан со стенозом почечной артерии. Кроме того, общегеномные исследования ассоциаций выявили несколько локусов не-HLA-чувствительности.

Артериит Такаясу связан со значительной заболеваемостью и может быть опасным для жизни. Его течение обычно продолжается в течение многих лет с различной степенью активности. Примерно 20% пациентов имеют монофазное и самоограниченное заболевание. В других, артериит Такаясу является прогрессирующим или рецидивирующим / ремиттирующим и требует иммуносупрессивного лечения.

Осложнения

Общая заболеваемость при артериите Такаясу зависит от тяжести поражений и их последствий. Осложнения заболевания включают в себя следующее:

• Инсульт

• Внутричерепное кровоизлияние

• Приступы

• Стеноз или окклюзия трансплантата

• Ишемия

• Органная недостаточность

• Осложнения гипертонии (например, расслоение аорты)

• Травмы плода

• Клапанная болезнь сердца

• ретинопатия

• Реноваскулярная гипертония

Длительное применение кортикостероидов может привести к инфекции, супрессии надпочечников, катаракте, гипергликемии, гипертонии (что затрудняет контроль артериального давления), остеопорозу и асептическому некрозу.

Симптомы

Болезнь Такаясу является гетерогенным заболеванием. Приблизительно 10% пациентов с таким артериитом имеют бессимптомное состояние, и диагноз подтверждается только аномальными сосудистыми признаками при физикальном обследовании. Конституциональные симптомы могут предшествовать клиническому поражению сосудов.

Конституциональные симптомы включают следующее:

• Головная боль

Сердечно-сосудистые особенности включают в себя следующее:

• Разница артериального давления конечностей

• Каротодиния или сосудистая болезненность

• Аортальная регургитация

• Синдром Рейно

• Застойная сердечная недостаточность

• Инфаркт миокарда

   

Необходим тщательный физический осмотр, особое внимание уделяется периферическим пульсам, артериальному давлению во всех 4 конечностях и офтальмологическому обследованию. Наиболее отличительным признаком является разница систолического артериального давления (> 10 мм рт. ст.) Между руками.

Гипертония из-за поражения почечной артерии (и иногда приводящая к гипертонической энцефалопатии) встречается примерно у 50% пациентов. Каротидиния может присутствовать. Аортальная регургитация – обычное явление.

Отсутствие или уменьшение пульса является клиническим признаком артериита Такаясу, но у многих пациентов пульс нормальный, и поражение верхних конечностей происходит чаще, чем нижних. Когда возникает отсутствие пульса, мониторинг пациента может быть затруднен или невозможен, и часто, давление крови теленка должно быть получено.

Офтальмологическое исследование может выявить ишемию сетчатки, кровоизлияния в сетчатку, экссудаты ваты, венозную дилатацию и образование бусин, микроаневризмы периферической сетчатки, атрофию зрительного нерва, кровоизлияние в стекловидное тело и классические венозные перипапиллярные артериовенозные анастомозы (крайне редко).

Могут наблюдаться кожные изменения, напоминающие узловатую эритему или язвенные поражения узлов.

Диагностика

Результаты лабораторных исследований у людей с таким артериитом имеют тенденцию быть неспецифичными. Скорость оседания эритроцитов может быть высокой, как правило, более 50 мм / ч, на ранних стадиях заболевания, но позже нормальной. Количество лейкоцитов может быть нормальным или слегка повышенным. У людей с активной болезнью может присутствовать умеренная нормохромная анемия.

Аутоантитела, наблюдаемые при других заболеваниях соединительной ткани, включая ревматоидный фактор, антиядерные антитела, антикардиолипиновые антитела и антинейтрофильные цитоплазматические антитела, встречаются так же часто, как и в общей популяции. Циркулирующие антиэндотелиальные антитела могут присутствовать в высоких титрах. Это обнаружение считается неспецифическим, поскольку оно сообщается спорадически и может присутствовать при других заболеваниях соединительной ткани и облитерирующем ангиите. Могут присутствовать антиаортные антитела, но тестирование на них проводится редко, если вообще проводится.

Некоторые исследователи обнаружили, что уровни растворимой молекулы адгезии сосудистых клеток – 1 (VCAM-1) были значительно выше у пациентов с артериитом Такаясу по сравнению с нормальным здоровым контролем, и что они были также значительно выше у пожилых пациентов, чем у более молодых, предполагая, что VCAM-1 может служить маркером активности заболевания и прогрессирования с возрастом. Трипати и др. Сообщили, что уровни молекул клеточной адгезии остаются повышенными у пациентов с неактивным артериитом Такаясу.

Гипоальбуминемия и повышенные уровни фибриногена, альфа2-глобулина и гамма-глобулина являются общими. Общий анализ мочи может соответствовать нефротическому синдрому.

Хотя традиционная ангиография исторически была стандартом для диагностики и оценки степени заболевания, методы компьютерной томографии и магнитного резонанса получили преимущество для первоначальной оценки, поскольку они менее инвазивны, чем стандартная ангиография, и позволяют диагностировать артериит Такаясу на ранних стадиях заболевания. Ультрасонография полезна для оценки сонной артерии, тогда как позитронно-эмиссионная томография 18F-фтордезоксиглюкозы (18F-FDG-PET) полезна для пациентов без сосудистых признаков или симптомов, лихорадки неизвестного происхождения или необъяснимого ответа острой фазы.

Лечение

Медицинская терапия артериита Такаясу зависит от активности болезни и осложнений, которые развиваются. Некоторые пациенты имеют только легкие формы артериита Такаясу; другие значительно ухудшаются. Двумя наиболее важными аспектами лечения являются контроль воспалительного процесса и контроль гипертонии.
Кортикостероиды являются основой терапии активного артериита Такаясу. Однако некоторым пациентам также могут потребоваться цитотоксические средства для достижения ремиссии и снижения длительности лечения кортикостероидами.

Пероральные кортикостероиды начинаются с дозы 1 мг / кг в день или делятся два раза в день и сужаются в течение недель или месяцев по мере исчезновения симптомов.

Может потребоваться длительная терапия низкими дозами кортикостероидов. Профилактику остеопороза, когда пациенты начинают принимать кортикостероиды, следует серьезно рассмотреть.

Артериит Такаясу — клинические проявления

Клинические проявления артериита Такаясу условно подразделяют на две основные группы (табл. 13.2).

В первую входят неспецифические симптомы, обусловленные системным воспалительным ответом организма, встречающиеся в раннюю стадию заболевания или во время его обострений.

Они включают: длительное повышение температуры тела, похудение, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, реже симметричный полиартрит, напоминающий ревматоидный артрит (РА).

Примерно 2—6% больных жалуются на отсутствие аппетита, тошноту, иногда рвоту и боли в животе. Иногда беспокоят боли в грудной клетке, кашель. Нередко в дебюте заболевания в течение длительного времени имеют место необъяснимая лихорадка, ускорение СОЭ и анемия.

Таблица 13.2. Частота клинических проявлений при артериите Такаясу

Ко второй группе относят синдромы, в основе которых лежат ишемические изменения в отдельных органах или тканях, обусловленные прогрессирующим поражением артерий. При этом отсутствие системных воспалительных реакций не исключает активного сосудистого воспаления, в то время как симптомы ишемии не всегда сочетаются с последним.

Течение заболевания характеризуется определенной стадийностью. Выделяют три основные фазы [E.Lupi-Herrera et al., 1977; S.Hall et al., 1985].

В первую фазу у больных, как правило, наблюдаются описанные выше неспецифические общевоспалительные симптомы. Однако, по данным ретроспективных наблюдений, они встречаются только в 16—30% случаев, в то время как 10% больных в этот период вообще не предъявляют каких-либо жалоб [B.Sharma et al., 1992; G.Kerr et al., 1994].

Во вторую фазу отмечаются признаки сосудистого воспаления, которые могут проявляться болями в месте проекции пораженного сосуда или болезненностью при его пальпации. Они появляются уже в течение первого года от начала заболевания.

Наиболее часто (40%) отмечаются чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, которые носят преимущественно односторонний характер, а их выраженность увеличивается при физической нагрузке. Но отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрия систолического артериального давления на плечевых артериях отмечаются только в 15—20% случаев.

У 7—15% больных наблюдаются боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, повышение артериального давления, одышка и сердцебиение [П.А.Тинигин и соавт., 1986; Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998].

В этот период в 70% случаев можно выслушать систолический шум на общих сонных артериях, а у 15% больных наблюдается их болезненность (каротидиния) [Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998]. Подобные физикальные явления нередко выявляются при аускультации и пальпации брюшной аорты, особенно при II и III анатомических типах заболевания.

В третью фазу болезни в сосудах преобладают явления фиброза, отмечаются стенозы артерий и признаки сосудистой недостаточности.

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50—70%) встречаются симптомы перемежающейся хромоты верхних, нижних конечностей, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и легких [Ishikawa К., 1986].

Кроме того, они носят более выраженный характер. Чувство слабости, усталости, боли в мышцах проксимальных отделов рук, чаще левой, снижение силы кисти возникают при меньшей физической нагрузке, в покое или во время сна. Иногда (20%) боли распространяются на левое плечо, нижнюю челюсть, область шеи и левую половину грудной клетки.

У 85—90% больных исчезает пульс на артериях предплечья и наблюдаются различия в систолическом артериальном давлении, измеряемом на плечевых артериях.

При прогрессировании воспалительного процесса в сосудах нарастает как частота, так и выраженность клинических синдромов, обусловленных ишемическими явлениями в отдельных органах или системах. Однако, несмотря на окклюзию подключичных или подмышечных артерий, критическая степень ишемии рук наблюдается редко, что связывают с медленным прогрессированием стеноза и развитием коллатералей.

У детей, особенно до 7 лет, заболевание протекает более остро, чем у взрослых. В дебюте в клинической картине преобладают общевоспалительные проявления: длительная фебрильная лихорадка, миалгии (70%) и артралгии (45%): поражения кожных покровов в виде узловатой эритемы (14%), эритемы на лице (14%), геморрагической или полиморфной сыпи (36%). [Г.АЛыскина, 1994; C.Hong et al., 1992].

Поражение глаз

Различные офтальмологические расстройства встречаются более чем у половины больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Возможна внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки и последующей атрофии диска зрительного нерва [S.Sagar et al., 1994].

Поражение сердца

Развитие кардиальной патологии при артериите Такаясу наиболее часто связано с поражением восходящего отдела аорты [А.Б.Сугралиев и соавт., 1995]. Наблюдается его уплотнение, дилатация, формирование аневризм. Часто (7—55%) встречается аортальная недостаточность, связанная с дилатацией аорты [E.Lupi-Herrera et al., 1977; S.Morroka et al., 1981; G.Kerr et al., 1994].

Клинические проявления патологии коронарных сосудов отмечаются у 6—38% больных и характеризуются болями в грудной области без четкой локализации, одышкой и сердцебиением, иногда приступами стенокардии и недостаточностью кровообращения, как правило, без характерных изменений на ЭКГ [P.Cipriano et al., 1977].

В основном они обусловлены воспалением стенки аорты и деструкцией устья одной коронарной артерии, чаще левой. Встречаются также изменения и в проксимальных и дистальных отделах венечных сосудов [В.Г.Странин и Л.М.Зыкова, 1986; Y.Emi et al., 1990]. При этом у больных преобладает III анатомический тип заболевания [J.Park et al., 1989]. Иногда отмечаются критические степени стенозов обоих сосудов [K.Tanaka et al., 1990].

Описано наблюдение развития инфаркта миокарда у женщины 45 лет в результате компрессии проксимального отдела огибающей артерии аневризмой левого аортального синуса [T.Nakano et al., 1986]. Наблюдаются случаи тромбоза полостей сердца, венечных сосудов и их аневризмы. Более чем у половины больных с клиническими признаками коронарной патологии нет четких изменений в сосудах на ангиографии.

При болезни Такаясу возможно поражение и миокарда. Результаты эндомиокардиальной биопсии свидетельствуют о том, что морфологические признаки миокардита (некроз миофибрил с мононуклеарной инфильтрацией интерстициальной ткани и образованием фокальных гранулем) встречаются почти у половины больных, наиболее часто в активную фазу заболевания [K.Talawar et al., 1988].

Миокардит рассматривается как одна из причин развития хронической недостаточности кровообращения. Отмечена положительная взаимосвязь между купированием (при проведении активной терапии глюкокортикоидами (ГК) и цитостатиками) морфологических признаков миокардита и уменьшением выраженности симптомов сердечной недостаточности.

При артериите Такаясу нередко отмечается расширение размеров сердца, обусловленное гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Прослеживается определенная зависимость роста массы миокарда левого желудочка от выраженности аортальной регургитации, артериальной гипертензии и степени стеноза почечных артерии, особенно при наличии их двустороннего поражения.

Примерно у 5% больных развивается дилатационная кардиомиопатия [P.Chopra et al., 1977; S.Jalal et al., 1982; R.Subramanyan et al., 1989]. Описаны случаи фибринозного перикардита [W.Roberts & E.A.Wibin, 1966].

У 7—11% больных встречаются структурные изменения митрального клапана и стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Несмотря на частое выявление аортальной недостаточности, изменения со стороны аортального клапана, как правило, ограничиваются лишь утолщением его створок.

Артериальная гипертензия имеет место в 33—76% случаев [А.Б.Сугралиев, 1992). Ее развитие связывают с реноваскулярными механизмами, наиболее часто со стенозом почечных артерий и реже супраренальным сужением брюшного отдела аорты [S.Samantray, 1978; G.Kerr et al., 1994].

Другими возможными причинами артериальной гипертензии являются гиперренине-мия, обусловленная нарушением центральной гемодинамики на фоне аортальной регургитации, а также ишемия мозга, снижение эластичности стенки сосудов и нарушение функциональной активности барорецепторов [E.Ask-Upmark, 1961]. Стойкое повышение давления при артериите Такаясу относится к числу факторов, неблагоприятно влияющих на прогноз у больных.

Поражение сердца у детей наблюдается гораздо чаще, чем у взрослых. В острую стадию заболевания оно встречается в 90% случаев [Г.А.Лыскина, 1994]. В основном имеет место расширение границ сердца (45,4%). Артериальная гипертензия отмечается у 36% больных. Ее появление наблюдается через 1,5 года от начала заболевания и часто сочетается с умеренной протеинурией. У 14% больных течение заболевания осложняется инфарктом миокарда.

Поражение желудочно-кишечного тракта

При артериите Такаясу наблюдается частое (40—70%) поражение конечного отдела нисходящей части аорты и начального отрезка брюшной аорты. Нередко (36%) патологический процесс распространяется на непарные ветви брюшного отдела аорты — чревный ствол, общие печеночную, селезеночную и верхнюю брыжеечную артерии [А.В.Прокопенко, 1995].

Однако даже при гемодинамически значимых (более 50%) степенях стеноза редко наблюдаются явления ишемии висцеральных органов (печень, селезенка, кишечник), что, по-видимому, связано с коррекцией общего объёма кровотока по коллатералям.

Напротив, 41% детей жалуется на боли в эпигастральной области, которые, как правило, связаны с воспалением брюшной аорты и/или отходящих от нее непарных артерий [Г.А.Лыскина, 1994]. В некоторых случаях наблюдается картина острого живота. Упорный характер болей, их нарастание и иррадиация в поясницу требуют исключения расслаивающейся аневризмы брюшной аорты. Последняя встречается в 9% случаев.

Поражение почек

У 24—60% больных наблюдается вовлечение в патологический процесс артерий почек (больше левой, чем правой, или обеих). Нередко (28—38%) выявляются изменения в анализах мочи. Чаще всего (38%) встречается протеинурия и очень редко (2—9%) гематурия и цилиндрурия [Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998; E.Lupi-Herrera et al., 1977].

Описано развитие тромбоза почечных артерий, фокального гломерулонефрита, IgA нефропатии, почечного амилоидоза, быстропрогрессирующего гломерулонефрита с «полулуниями» (п-АНЦА-позитивного) [C.Pineaa et аl., 1996]. Нарушения выделительной и концентрационной функции почек практически не наблюдается. Имеются единичные сообщения о развитии хронической почечной недостаточности [R.Weiss et al., 1982].

Поражение легких

По данным ангиографии, поражение легочной артерии наблюдается у 70% больных [S.Snarma et al., 1990; I.Yamada et al., 1992]. Отмечаются стенозы и/или окклюзии лобарных и субсегментарных ее ветвей, особенно кровоснабжающих верхнюю долю правого легкого [K.Ishikawa, 1988; Y.Liu et al., 1994].

Однако клинические проявления наблюдаются менее чем у 25% больных. При этом встречаются периодические боли в грудной клетке, одышка, сухой кашель. У 20% формируется легочная гипертензия. Дилатация и аневризмы легочной артерии развиваются редко. Описано интерстициальное заболевание легких. [N.Green et al., 1986].

У детей поражение легочной артерии наблюдается примерно в 15% случаев. Наряду с одышкой нередко наблюдается кашель с кровохарканьем, что, по-видимому, связано с патологией мелких ветвей легочной артерии [Г.А.Лыскина, 1994]. При рентгенологическом исследовании легких отмечается усиление сосудистого рисунка, расширение корней легких, утолщение плевры. При этом на ЭКГ иногда регистрируются изменения, характерные для легочной гипертензии.

Поражение нервной системы

Изменения со стороны ЦНС, наряду с патологией дистальных отделов конечностей, являются одним из ведущих проявлений болезни Такаясу и встречаются почти у двух третей больных. Чаще всего они обусловлены локализацией воспалительного процесса в области экстракраниальных артерий, главным образом левой общей сонной артерии, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночных артерий. Они объединяются в синдром дисциркуляторной энцефалопатии.

Прослеживается определенная взаимосвязь между степенью стеноза левой общей сонной артерии и тяжестью патологических изменений со стороны головного мозга, которая особенно отчетливо выражена при существенном (на 50% и более) сужении просвета сосуда, а также при наличии двустороннего поражения этих артерий.

Именно в этой группе больных наиболее часто наблюдаются обморочные состояния, эпизоды острых нарушений мозгового кровообращения. Однако заболевание редко начинается с инсульта [П.А.Тинигин и соавт., 1986; Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998].

Беспокоят умеренные головные боли в теменной, левой височной областях, не связанные с повышением артериального давления. У 10% больных они носят интенсивный характер, усиливаются во время приема пищи и напоминают таковые при болезни гигантоклеточным артериитом (ГКА).

Однако, в отличие от последнего заболевания, при артериите Такаясу не определяется болезненности, утолщения височной артерии, и в этом случае происхождение боли, по-видимому, связано с поражением проксимальных отделов левой общей сонной артерии или наружной ее ветви. При поражении позвоночных артерий наблюдаются головокружение, неуверенность походки и другие симптомы патологии со стороны мозжечка, более выраженные слева.

Нередко развиваются нарушения памяти, внимания и снижение работоспособности, которые усиливаются по мере нарастания церебральной ишемии. Более чем у 70% больных выявляются лабильные неврологические нарушения неклассических типов, относящиеся к категории расстройств чувствительности экстралемнисского генеза, а также особые клинические феномены, указывающие на поражение неспецифических структур головного мозга — пароксизмы катаплексии и приступы нарколепсии, расстройства сенсорного генеза, колебания уровня бодрствования и др. [Н.Н.Спирин, 1994].

Отмечаются отчетливые изменения высшей нервной деятельности с преобладанием астеноневротического и неврозоподобного синдромов. Нередко имеет место нарушение памяти, внимания и психической работоспособности модально-неспецифического характера, связанного с поражением стволово-гипоталамического уровня.

Выявленные изменения углубляются по мере нарастания степени церебральной ишемии с присоединением нарушения ассоциативно-логической памяти и формированием негрубой интеллектуальной недостаточности органической природы.

Со стороны периферической нервной системы для артериита Такаясу характерно наличие преимущественно симметричной полиневропатии или энцефалополиневрита с отчетливой диссоциацией по оси тела и наиболее выраженной в руках [Н.Н.Спирин, 1994].

У детей цереброваскулярный синдром встречается примерно в половине случаев и в основном проявляется головными болями, обмороками, судорогами, ухудшением зрения (27—36%), связанными с поражением сонных артерий [Г.А.Лыскина, 1994].

Другие проявления

Наиболее частым поражением кожи при артериите Такаясу является узловатая эритема и гангренозная пиодермия [S.Hall et al., 1985; C.Frances et al., 1990; G.Kerr et al., 1994]. Встречаются крапивница и панникулит [Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998]. Реже наблюдается развитие сетчатого ливедо, феномена Рейно и кожного васкулита [A.Mousa et al.,1985].

Описана больная с острой интерстициальной пневмонией и коронарным васкулитом [S.Kreidstein et al., 1993].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Опубликовал Константин Моканов

Синдром дуги аорты [Такаясу] (M31.4) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Точный механизм развития артериита Такаясу не установлен. Многие авторы считают, что начало аортоартериита провоцируется перенесенными инфекционными заболеваниями (вирусные инфекции, ангина и др.), переохлаждением, эмоциональными стрессами, беременностью. В последние годы не исключается воздействие на генетический аппарат человека промышленного загрязнения, пестицидов, препаратов бытовой химии, лекарственных средств и т.п.
Широко обсуждается роль М. tuberculosis. Среди больных с артериитом Такаясу частота инфицированности туберкулезом (по данным реакции Манту) колеблется от 21,8 до 81%. Около 20% больных ранее лечились по поводу туберкулеза. Однако сочетание артериита Такаясу с активным туберкулезом легких встречается очень редко (менее чем у 10% больных).
На сегодняшний день наиболее актуальной представляется гипотеза аутоиммунного генеза НАА, впервые изложенная R.D. Judge. Замечено частое сочетание НАА с болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, болезнью Стилла. Нередко в анамнезе у этих больных отмечались крапивница, суставной синдром. Наличие гипергаммаглобулинемии, циркулирующих антител против эндотелия аорты и других артерий, циркулирующих иммунных комплексов, а также положительная динамика при лечении кортикостероидами является лишь подтверждением ведущей роли аутоиммунных нарушений в организме пациента.
Большое значение в последние годы придается генетическим факторам, в том числе обнаружению HLA-B5, HLA-А10, HLA-DHO. В России под руководством И.Е. Чазовой проводились исследования по выявлению роли генов главного комплекса гистосовместимости, наследственной предрасположенности к НАА. Большое значение в развитии артериита Такаясу имеют нарушения гормональной регуляции. Об этом, в частности, свидетельствует подверженность заболеванию преимущественно женщин. Кроме того, у больных отмечено увеличение концентрации эстрогенов в моче.
Имеются наблюдения артериита Такаясу при синдроме Клайнфельтера. Изменения в гормональном статусе при этой болезни могут играть определенную роль в ее патогенезе. Установлено, что в присутствии ФНО-а эстрадиол и прогестерон, в отличие от тестостерона, усиливают прилипание лейкоцитов к эндотелию сосудов. Предполагается, что некие, возможно инфекционные, антигены в сосудистой стенке активируют Т-лимфоциты CD4, что сопровождается выделением ими цитокинов хемотаксиса моноцитов. Последние превращаются в макрофаги, которые и формируют гранулемы. Что именно делают макрофаги в сосудистой стенке, неясно, зато есть данные о том, что деструктивные изменения в стенке артерий могут быть связаны с апоптозом гладко-мышечных клеток средней оболочки. Это показал с помощью TUNEL-метода В. Bertipaglia с соавт. (2005) на фрагменте аорты, удаленном при ангиопластике у женщины с артериитом Такаясу, при этом интенсивный апоптоз наблюдался не только в зоне воспалительной инфильтрации сосуда, но и во внешне интактных участках медии.
Имеются косвенные указания на возможное участие в патогенезе васкулитов крупных сосудов, в частности артериита Такаясу, способных реагировать на компоненты мембран грамотрицательных бактерий толл-подобных рецепторов дендритных клеток, находящихся в норме в адвентиции крупных сосудов. В эксперименте с лигандами, оказывающими стимулирующее действие на толл-подобные рецепторы, J. Deng с соавт. (2009) с помощью активации рецепторов TLR4 удалось получить трансмуральный панартериит, а с помощью рецепторов TLR5 — периваскулит. Белок теплового шока-65 (HSP-65) является важным антигеном, который несут микобактерии туберкулеза, бациллы Кальмета-Жерена (вакцина БЦЖ) и другие виды бактерий. Этот антиген синтезируется в тканях в ответ на стресс.
В последние годы появляется все больше данных о том, что этот антиген вырабатывается в ответ на некие стимулы в стенках артерий и может инициировать иммунное повреждение сосудистых тканей при артериите Такаясу.
Существует перекрестная реактивность между HSP-65 и лейкоцитарными антигенами-молекулами II класса HLA. Кроме того, установлено, что экспрессия и HSP-65, и антигенов I и II HLA-классов в измененной ткани аорты при артериите Такаясу оказывается резко усиленной. Имеются также данные об определенной генетической предрасположенности к заболеванию, прослеженные, в частности, на однояйцовых близнецах.

Артериит Такаясу — лечение, прогноз

Лечение

Лечение артериита Такаясу направлено на подавление острого воспаления в сосудистой стенке, профилактику возможных осложнений и компенсирование симптомов сосудистой недостаточности.

Необходимо, однако, подчеркнуть, что примерно у 20% больных наблюдается монофазное течение заболевания с тенденцией к спонтанному выздоровлению.

В начале болезни обычно назначают глюкокортикоиды (ГК) (1 мг/кг/сутки) в течение 1 месяца, а затем их дозу постепенно снижают до поддерживающей.

Длительность терапии ГК зависит от динамики основных клинических проявлений, острофазовых показателей (СОЭ и С-реактивный белок (СРБ)) и, как правило, составляет не менее 2—5 лет.

Поддерживающая доза преднизолона не должна превышать 10 мг/сутки. Эффективность монотерапии глюкокортикоидами при артериите Такаясу варьирует от 20 до 100% [A.Fraga et al, 1972; E.Lupi-Herrera et al, 1977]. По данным исследователей Национального института здравоохранения (США), на фоне лечения преднизолоном (1 мг/кг/сутки) у 60%) больных удается достигнуть ремиссии, позволяющей отменить препарат.

Однако у 50% из них впоследствии наступает обострение болезни, требующее назначения цитотоксических препаратов. По мнению C.Hoffman (1995), примерно 20 процентам больных требуется длительное лечение цитотоксическими препаратами.

А.В.Покровский и соавт. (1990) рекомендуют проводить однодерживающей. Длительность терапии ГК зависит от динамики основных клинических проявлений, острофазовых показателей (СОЭ и СРБ) и, как правило, составляет не менее 2—5 лет. Поддерживающая доза преднизолона не должна превышать 10 мг/сутки.

Эффективность монотерапии глюкокортикоидами при артериите Такаясу варьирует от 20 до 100% [A.Fraga et al, 1972; E.Lupi-Herrera et al, 1977]. По данным исследователей Национального института здравоохранения (США), на фоне лечения преднизолоном (1 мг/кг/сутки) у 60%) больных удается достигнуть ремиссии, позволяющей отменить препарат.

Однако у 50% из них впоследствии наступает обострение болезни, требующее назначения цитотоксических препаратов. По мнению C.Hoffman (1995), примерно 20 процентам больных требуется длительное лечение цитотоксическими препаратами.

А.В.Покровский и соавт. (1990) рекомендуют проводить однократный курс пульс-терапии циклофосфаном (ЦФ) и метилпреднизолоном для быстрого купирования активности заболевания, обычно для предоперационной подготовки больных.

По нашим данным, предпочтительнее повторные ежемесячные курсы пульс-терапии [А.А.Баранов и соавт., 1996]. Длительность такой терапии в среднем составляет 9—12 месяцев. На ее фоне некоторые больные вынуждены принимать ГК, хотя и в меньших дозировках.

Уже через 5—7 дней от момента начала пульс-терапии отмечается значительное улучшение воспалительного процесса, с уменьшением утолщения сосудистой стенки, подтвержденным УЗИ. Ранее положительную динамику клинических проявлений спустя 1 месяц и уменьшение утолщения сосудистой стенки через два месяца от начала применения высоких доз гормонов (60 мг/день) отмечали K.Tanigawa и соавт. (1992).

В последнее время для лечения артериита Такаясу используют дексаметазон [Н.П.Шилкина и соавт., 1998]. При назначении дексавена (Jelfa) в дозе 2 мг/кг в виде пульс-терапии отмечается быстрая положительная динамика индекса клинической активности васкулита, СОЭ и С-реактивный белок.

Следует подчеркнуть, что как монотерапия преднизолоном, так и курсы пульс-терапии метилпреднизолоном не предотвращают развития поражения клапанного аппарата сердца. Так, на их фоне, несмотря на значительное клиническое и лабораторное улучшение, отмечается формирование порока сердца, наиболее часто стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, что вынуждает вносить определенные коррективы в лечение. По данным G.Kerr и соавт. (1994), 40% больных нуждаются в назначении цитотоксических препаратов, а у 23% наблюдается хроническое интермитирующее течение болезни.

Если не удается добиться стабилизации воспалительного процесса, для ведения больных с артериитом Такаясу используют MT [G.Liang et al., 1989; D.Mevorach et al., 1992]. Восемнадцати больным, резистентным к предшествующей терапии, проведено открытое проспективное исследование эффективности метотрексата (МТ) в дозе 0,3 мг/кг/сутки (начальная доза не превышала 15 мг/неделю, а максимальная 25 мг/неделю) в сочетании с небольшими дозами глюкокортикоидов [G.Hoffman et al., 1994].

Ремиссия достигнута у 81%) пациентов. У 7 больных после отмены препарата наблюдалось обострение заболевания, но повторное назначение МТ позволило вновь затормозить воспалительный процесс. У 9 больных ремиссия была достаточно длительной и составляла от 4 до 34 месяцев (в среднем 18 месяцев).

Таким образом, предотвращение прогрессирования болезни на фоне приема метотрексата наблюдалось у половины больных, однако в 20% случаев этот препарат был неэффективен. Полагают, что при артериите Такаясу лечение ЦФ следует назначать больным, которые не отвечают на стандартную терапию ГК и МТ [J.Shelhamer et al, 1985].

Показано положительное влияние на клинические проявления и воспалительную активность заболевания повторных процедур плазмафереза и специфической плазмосорбции [Л.А.Белова и соавт., 1998; T.Zhdanova et al, 1995].

Следует подчеркнуть, что эффективность терапии существенно повышается на стадии гранулематозного сосудистого воспаления, до развития фиброзной гиперплазии интимы сосудов. Большое значение имеет оценка активности воспалительного процесса.

Возможными критериями воспалительной активности являются лихорадка, не связанная с инфекционным процессом, вовлечение в патологический процесс за последний месяц новых сосудистых регионов, снижение оптической плотности пораженного участка сосуда, утолщение сосудистой стенки, появление феномена двойного контура, стойкое ускорение СОЭ и СРБ.

При наличии артериальной гипертензии, которая не коррегируется хирургически, показано применение бета-блокаторов и ингибиторов антинуклеарного фактора (АНФ). Однако лечение этими препаратами должно проводиться с осторожностью, особенно у больных со стенозом почечных артерии [I.Ito, 1992].

При тромботических нарушениях, особенно транзиторных ишемических атаках головного мозга, целесообразно назначение дезагрегантов (аспирин и ди-пиридомол). По мнению А.Н.Лужинского (1990), при этом заболевании эффективно внутривенное капельное введение кавинтона в дозе не менее 20 мг/сутки.

В меньших дозах или при приме внутрь он не оказывает достаточного положительного действия на кровоток в артериях верхних конечностей. Длительный прием умеренных доз (10—15 мг/сутки) этого препарата желателен при сочетании расстройств кровообращения в конечностях с расстройствами в системе сонных артерий. В некоторых случаях в терапию включают антагонисты серотонина (перитол) [А.В.Аршинов, 1992].

Хирургическое лечение, безусловно, показано при наличии у больного симптомов расслоения аневризмы брюшной аорты, двусторонних гемодинамически значимых стенозах и/или окклюзиях сонных артерий, выраженной артериальной гипертензии в результате коарктации аорты или при сужении одной почечной артерии.

По мнению J.T.Lie (1994), до 50% больных артериитом Такаясу нуждаются в хирургическом лечении для коррекции стеноза или окклюзии аорты, реноваскулярной гипертензии, периферической ишемии, аортальной недостаточности или разрыва аневризм аорты. Однако, по данным других исследователей, оперативные вмешательства проводятся не более 15% больных [K.Ishikawa & S.Maetani, 1994].

Установлено, что изолированные стенозы брахиоцефального ствола, подключичных, правой и левой общих сонных артерий не оказывают существенного влияния на функцию сердца и центральную гемодинамику.

По данным А.В.Прокопенко (1995), минимальные (30% диаметра сосуда) стенозы в системе сонных артерий, включая брахицефальный ствол, не приводят к уменьшению объём кровотока в каротидной системе. Даже при стенозе одной из них до 60% общий кровоток в ней снижается не более чем на 10% от исходного, а при более выраженных, гемодинамически значимых стенозах имеет место перераспределение кровотока между наружными и внутренними сонными артериями с преимущественным обеднением кровотока по их наружным ветвям.

Таким образом, в прогностическом плане наиболее неблагоприятно двустороннее поражение каротидной системы. Однако даже среди больных, относящихся к 2-й b и 3-й группам и не леченных оперативно, выживаемость через 10 лет составляет около 75% [R.Sub ramanyan et al., 1989; K.Ishikawa & S.Maetani, 1994], в то время как неблагоприятные исходы хирургического лечения, включая смертельные, встречаются почти в 40%) случаев.

Наиболее частыми осложнениями при проведении реконструктивных операций на каротидной системе являются внезапное увеличение кровенаполнения головного мозга, аневризмы анастомозов и инсульты. На долю последних от общего числа неблагоприятных исходов операций приходится почти одна треть. В целом смертность при хирургическом лечении артериита Такаясу колеблется от 10 до 20% [G.Kerr et al., 1994].

Полагают, что хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет от момента постановки диагноза [Y.Tada, 1994]. Показанием для его назначения является сужение просвета артерии на 70% и больше в сочетании с ишемическим синдромом. Однако даже при наличии этого условия операция должна проводиться в неактивную стадию заболевания  [А.В.Покровскии и соавт., 1990; K.Ishikawa,1981; G.Kerr et al., 1994].

В литературе описывается смертельный исход при операции аортокоронарного шунтирования по поводу прогрессирующей стенокардии у мужчины 62 лет с артериитом Такаясу, имеющего морфологические признаки активного воспалительного процесса в дуге аорты и коронарных артериях [R.Sciagra et al, 1986]. Для ликвидации активных воспалительных изменений в артериях проводится активная противовоспалительная терапия глюкокортикоидами, включая пульс-терапию метилпреднизолоном и циклофосфаном.

Отсутствие перед операцией клинических и/или лабораторных признаков активности заболевания не исключает морфологического исследования измененного участка сосуда, по данным которого в 40% случаев выявляют признаки острого или хронического воспаления сосудистой стенки. В этом случае обязательно назначаются ГК.

При артериите Такаясу описано успешное хирургическое лечение остро возникшей аортальной недостаточности [K.Iga et al, 1990]. При выраженном стенозе коронарных артерий и прогрессирующей стенокардии методом выбора является аортокоронарное протезирование. При наличии изолированного сужения почечной артерии и высоком артериальном давлении, не поддающемся контролю лекарственными препаратами, проводят чрескожную траснлюминальную ангиопластику.

Ее эффективность составляет 56—80%, но в течение первого года после ее выполнения наблюдается высокий процент рестенозов [G.Kerr et al, 1994]. В некоторых случаях при тяжелой артериальной гипертензии требуется проведение нефрэктомии или пересадки почки [K.S. Chugh et al, 1992].

Прогноз

Несмотря на распространенность процесса, состояние больных долгое время остается удовлетворительным, что, очевидно, связано с развитием коллатерального кровообращения [S.Hall et al, 1985; G.Kerr et al, 1994]. 5—10—15-летняя выживаемость достигает 80—97%, [K.Ishikawa, 1988; R.Subramanyan et al, 1989; K.Ishikawa & S.Maetani, 1994].

Наиболее частой причиной смерти больных артериитом Такаясу является инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже разрыв аневризмы аорты (5%). При поражении коронарных артерии в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56%.

K.Ishikawa (1981) предлагает классифицировать течение артериита Такаясу в зависимости от наличия и степени выраженности четырех основных осложнений, непосредственно связанных с данным заболеванием, к которым относятся ретинопатия, артериальная гипертензия, аортальная недостаточность и аневризмы. Больные подразделяются на 4 основные группы.

Первую составляют пациенты, не имеющие перечисленных выше синдромов. Во вторую входят больные с одним осложнением. Данная группа разделяется на две подгруппы: 2а (легкие или умеренно выраженные осложнения) и 2b (тяжелые осложнения).

Под легкими или умеренно выраженными осложнениями подразумевают первую стадию ангиопатии сетчатки, артериальную гипертензию менее 200/110 мм рт.ст. на верхних конечностях, диаметр аневризмы размером, не превышающим два просвета сосуда, и аортальную недостаточность 1—2-й степени.

Третью группу составляют больные, имеющие два или более основных осложнений. В 1-й и 2-й а группах результаты десятилетней выживаемости от момента постановки диагноза составляют 97%, а во 2-й b и 3-й — 58,6%, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Опубликовал Константин Моканов

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) | Компетентно о здоровье на iLive

Симптомы болезни Такаясу

Для ранних стадий болезни характерны лихорадка, ознобы, потливость по ночам, слабость, миалгии, артралгии, нарушение аппетита. На этом фоне должны настораживать признаки распространенной болезни сосудов (коронарных, мозговых, периферических), особенно с вовлечением верхних конечностей (отсутствие пульса).

Развернутая стадия болезни Такаясу проявляется поражением артерий, отходящих от дуги аорты: подключичных, сонных и позвоночных. На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, систолический шум на общих сонных артериях. Характерны также боли в шее, по ходу сосудов и болезненность их при пальпации вследствие прогрессирующих процессов воспаления сосудистой стенки, транзиторные ишемические атаки, преходящие нарушения зрения.

Значительно реже появляются симптомы, которые обусловлены поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты: развитие вазоренальной АГ злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, возникновение синдромов кишечной диспепсии и мальабсорбции.

При НАА поражение коронарных сосудов (коронариит) встречается у 3/4 больных; его особенность состоит в поражении устья венечных сосудов в 90% случаев, при этом дистальные отделы затрагиваются реже. Описано начало заболевания с изолированного стеноза венечной артерии с клиникой острого коронарного синдрома или инфаркта миокарда (ИМ), нередко без характерных ЭКГ-изменений. Коронариит может также проявляться развитием ишемической ДКМП с диффузным снижением сократимости сердца вследствие гибернации миокарда. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм. У больных НАА нередко формируется аортальная регургитация из-за дилатации корня аорты и/или аортита. АГ встречается в 35-50% случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий. ХСН при артериите Такаясу возникает вследствие АГ, коронариита и аортальной регургитации. Описаны случаи тромбоза полостей сердца, а также поражения миокарда с развитием миокардита, подтвержденного при эндомиокардиальной биопсии обнаружением некроза кардиомиоцитов, мононуклеарной инфильтрацией и ассоциированного с активной фазой заболевания.

Симптомы болезни Такаясу

Артериит Такаясу

Другие сайты ACR

• Простые задачи
• Фонд
• Инициатива по волчанке

Увлекаться

• Пожертвовать
• Волонтер
• Возможности разговора
• Награды
• Наставничество
• МОНЕТА

Найдите ревматолога
телега

Присоединиться

Авторизоваться

Переключить навигацию

Переключить поиск

• Авторизоваться

• Я А
  • Ревматолог
    • образование

    • Практика и качество
      • Административная поддержка

      • Клиническая поддержка

    • Реестр RISE
      • RISE для практики

      • RISE для исследований
        • Запрос данных RISE

      • RISE FAQs

    • Исследовательская работа
      • Клинические испытания

      • Клиницисты-исследователи
        • Тест с шестиминутной ходьбой (SMWT)

        • Весы для измерения воздействия артрита (AIMS)

        • Доказательная практика (EBP)

        • Опросник воздействия фибромиалгии (FIQ)

        • Многомерная оценка усталости (MAF)

        • Введение в инструментарий результатов (OII)

        • Время Up & Go (TUG)

      • Молодые следователи
        • Ресурсы для докторантов / докторантов

      • Доказательная практика для академических исследователей

      • Ответственное управление данными в исследованиях

    • Планирование карьеры

    • Лечение

    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход

    • Сертификация Совета ревматологии
      • Изучение сертификации

      • Часто задаваемые вопросы по сертификации

      • График сертификации ревматологов

  • Медицинский работник
    • Практика и качество

    • Исследовательская работа

    • Руководства по лекарствам

    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход

    • Медицинское профессиональное образование

  • Fellow в обучении
    • Ресурсы для стажеров

    • Экзамен для взрослых

    • Награды и гранты

    • Дорожная карта карьеры

    • Профессиональные сообщества

    • Виртуальная ревматологическая программа
      • Совместное обучение

      • Практикум для взрослых

      • Педиатрический практикум

  • Студент / резидент
    • Заболевания и состояния

    • Лечение

    • Исследуйте ревматологию
      • Выберите ревматологию
        • Отзывы ревматолога

      • Карьера

      • Программа ординатуры по детской ревматологии

    • образование

  • Пациент / опекун
    • Команда здравоохранения
      • Кто такой ревматолог?

      • Провайдер продвинутой практики

      • Сертифицированный помощник врача

      • Клиническая медсестра-специалист

      • Педагог по вопросам здоровья

      • Лицензированная медсестра

      • Лицензированный психолог

      • Эрготерапевт

      • фармацевт

      • Физиотерапевт

      • Лечащий врач

      • Зарегистрированный диетолог

      • Дипломированная медсестра

      • Роль пациента

      • Социальный работник

    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход

    • Обучающие видео для пациентов

    • Лечение
      • Абатацепт (Оренсия)

      • Аллопуринол (Цилоприм, Алоприм)

      • Анакинра (Кинерет)

      • Апремиласт (Отезла)

      • Азатиоприн (Имуран)

      • Белимумаб (Бенлиста)

      • Бисфосфонатная терапия

      • Канакинумаб (Иларис)

      • Клинические исследования

      • Колхицин (Colcrys, Mitigare)

      • Циклофосфамид (Цитоксан)

      • Циклоспорин (Неорал, Сандиммун, Генграф)

      • Деносумаб (Пролиа)

      • Фебуксостат (Улорик)

      • Гиалуроновая кислота

      • Гидроксихлорохин (Плаквенил)

      • Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

      • Внутривенный (IV) метилпреднизолон (Solu-medrol)

      • Иксекизумаб (тальс)

      • Совместная инъекция / аспирация

      • Операция по замене суставов

      • Лефлуномид (Арава)

      • Лесинурад (Зурампийский)

      • Метотрексат (Ревматрекс, Трексалл)

      • Миноциклин (Minocin)

      • Микофенолят мофетил и микофенолят натрия

      • НПВС

      • Пеглотиказа (Krystexxa)

      • Преднизон (Deltasone)

      • Рилонацепт (Аркалист)

      • Ритуксимаб (Ритуксан и Мабтера)

      • Сарилумаб (Кевзара)

      • Секукинумаб (Козентикс)

      • Сульфасалазин (азульфидин)

      • Терипаратид (Фортео)

      • Ингибиторы TNF

      • Тоцилизумаб (Актемра)

      • Цитрат тофацитиниба (Xeljanz)

      • Устекинумаб (Стелара)

    • Tratamientos

    • Заболевания и состояния
      • Синдром усиленной скелетно-мышечной боли (AMPS)

      • Антинуклеарные антитела (ANA)

      • Антифосфолипидный синдром

      • Отложение пирофосфата кальция (CPPD)

      • Синдром запястного канала

      • Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (ХРМО)

      • Криопирин-ассоциированный аутовоспалительный синдром (CAPS) (педиатрия)

      • Семейная средиземноморская лихорадка

      • фибромиалгии

      • Гигантоклеточный артериит

      • Остеопероз, вызванный глюкокортикоидами

      • подагра

      • Гранулематоз с полиангитом (Вегнера)

      • ВГС и ревматические заболевания

      • Генох Шенляйн Пурпура (HSP)

      • ВИЧ и ревматические заболевания

      • Синдром гипериммуноглобулина D (ювенильный)

      • Гипермобильность (несовершеннолетние)

      • Заболевания, связанные с IgG4 (IgG4-RD)

      • Воспалительные миопатии

      • Ювенильный артрит

      • Ювенильный дерматомиозит

      • Болезнь Кавасаки (KD)

      • Локализованная склеродермия (ювенильная)

      • волчанка

      • Болезнь Лайма

      • Метаболические миопатии

      • остеоартрит

      • остеонекроз

      • Остеонекроз челюсти (ONJ)

      • Остеопороз

      • Болезнь Педжета костей

      • Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, синдром аденита (ювенильный)

      • Ревматическая полимиалгия

      • Псориатический артрит

      • Феномен Рейно

      • Реактивный артрит

      • Ревматоидный артрит

      • склеродермия

      • Синдром Шегрена

      • Стеноз позвоночного канала

      • спондилоартрит

      • Системная красная волчанка (ювенильная)

      • Артериит Такаясу

      • Тендинит и бурсит

      • Периодический синдром, ассоциированный с рецептором фактора некроза опухоли (ювенильный)

      • васкулит

    • Enfermedades y Condiciones

  • Педагог по ревматологии
    • Ресурсы для общего образования

    • Ресурсы программы стажировки
      • Программы обучения ревматологии

    • Образовательные награды и стипендии

    • Учебный экзамен по ревматологии для взрослых

    • Директор отдела ресурсов

    • Ресурсы для врачей-педагогов

• членство
  • Преимущества членства

  • Типы членства
    • Международный

  • Присоединиться

  • Продлить членство

  • Вопросы и ответы

• адвокатура
  • Центр законодательных действий

  • Новости адвокации

  • Федеральная адвокатура
    • Ключевые вопросы

    • Политические позиции

    • Письма политикам

  • Государственная защита
    • Государственные общества

.

Артериит Такаясу

Другие сайты ACR

• Простые задачи
• Фонд
• Инициатива по волчанке

Увлекаться

• Пожертвовать
• Волонтер
• Возможности разговора
• Награды
• Наставничество
• МОНЕТА

Найдите ревматолога
телега

Присоединиться

Авторизоваться

Переключить навигацию

Переключить поиск

• Авторизоваться

• Я А
  • Ревматолог
    • образование

    • Практика и качество
      • Административная поддержка

      • Клиническая поддержка

    • Реестр RISE
      • RISE для практики

      • RISE для исследований
        • Запрос данных RISE

      • RISE FAQs

    • Исследовательская работа
      • Клинические испытания

      • Клиницисты-исследователи
        • Тест с шестиминутной ходьбой (SMWT)

        • Весы для измерения воздействия артрита (AIMS)

        • Доказательная практика (EBP)

        • Опросник воздействия фибромиалгии (FIQ)

        • Многомерная оценка усталости (MAF)

        • Введение в инструментарий результатов (OII)

        • Время Up & Go (TUG)

      • Молодые следователи
        • Ресурсы для докторантов / докторантов

      • Доказательная практика для академических исследователей

      • Ответственное управление данными в исследованиях

    • Планирование карьеры

    • Лечение

    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход

    • Сертификация Совета ревматологии
      • Изучение сертификации

      • Часто задаваемые вопросы по сертификации

      • График сертификации ревматологов

  • Медицинский работник
    • Практика и качество

    • Исследовательская работа

    • Руководства по лекарствам

    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход

    • Медицинское профессиональное образование

  • Fellow в обучении
    • Ресурсы для стажеров

    • Экзамен для взрослых

    • Награды и гранты

    • Дорожная карта карьеры

    • Профессиональные сообщества

    • Виртуальная ревматологическая программа
      • Совместное обучение

      • Практикум для взрослых

      • Педиатрический практикум

  • Студент / резидент
    • Заболевания и состояния

    • Лечение

    • Исследуйте ревматологию
      • Выберите ревматологию
        • Отзывы ревматолога

      • Карьера

      • Программа ординатуры по детской ревматологии

    • образование

  • Пациент / опекун
    • Команда здравоохранения
      • Кто такой ревматолог?

      • Провайдер продвинутой практики

      • Сертифицированный помощник врача

      • Клиническая медсестра-специалист

      • Педагог по вопросам здоровья

      • Лицензированная медсестра

      • Лицензированный психолог

      • Эрготерапевт

      • фармацевт

      • Физиотерапевт

      • Лечащий врач

      • Зарегистрированный диетолог

      • Дипломированная медсестра

      • Роль пациента

      • Социальный работник

    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход

    • Обучающие видео для пациентов

    • Лечение
      • Абатацепт (Оренсия)

      • Аллопуринол (Цилоприм, Алоприм)

      • Анакинра (Кинерет)

      • Апремиласт (Отезла)

      • Азатиоприн (Имуран)

      • Белимумаб (Бенлиста)

      • Бисфосфонатная терапия

      • Канакинумаб (Иларис)

      • Клинические исследования

      • Колхицин (Colcrys, Mitigare)

      • Циклофосфамид (Цитоксан)

      • Циклоспорин (Неорал, Сандиммун, Генграф)

      • Деносумаб (Пролиа)

      • Фебуксостат (Улорик)

      • Гиалуроновая кислота

      • Гидроксихлорохин (Плаквенил)

      • Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

      • Внутривенный (IV) метилпреднизолон (Solu-medrol)

      • Иксекизумаб (тальс)

      • Совместная инъекция / аспирация

      • Операция по замене суставов

      • Лефлуномид (Арава)

      • Лесинурад (Зурампийский)

      • Метотрексат (Ревматрекс, Трексалл)

      • Миноциклин (Minocin)

      • Микофенолят мофетил и микофенолят натрия

      • НПВС

      • Пеглотиказа (Krystexxa)

      • Преднизон (Deltasone)

      • Рилонацепт (Аркалист)

      • Ритуксимаб (Ритуксан и Мабтера)

      • Сарилумаб (Кевзара)

      • Секукинумаб (Козентикс)

      • Сульфасалазин (азульфидин)

      • Терипаратид (Фортео)

      • Ингибиторы TNF

      • Тоцилизумаб (Актемра)

      • Цитрат тофацитиниба (Xeljanz)

      • Устекинумаб (Стелара)

    • Tratamientos

    • Заболевания и состояния
      • Синдром усиленной скелетно-мышечной боли (AMPS)

      • Антинуклеарные антитела (ANA)

      • Антифосфолипидный синдром

      • Отложение пирофосфата кальция (CPPD)

      • Синдром запястного канала

      • Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (ХРМО)

      • Криопирин-ассоциированный аутовоспалительный синдром (CAPS) (педиатрия)

      • Семейная средиземноморская лихорадка

      • фибромиалгии

      • Гигантоклеточный артериит

      • Остеопероз, вызванный глюкокортикоидами

      • подагра

      • Гранулематоз с полиангитом (Вегнера)

      • ВГС и ревматические заболевания

      • Генох Шенляйн Пурпура (HSP)

      • ВИЧ и ревматические заболевания

      • Синдром гипериммуноглобулина D (ювенильный)

      • Гипермобильность (несовершеннолетние)

      • Заболевания, связанные с IgG4 (IgG4-RD)

      • Воспалительные миопатии

      • Ювенильный артрит

      • Ювенильный дерматомиозит

      • Болезнь Кавасаки (KD)

      • Локализованная склеродермия (ювенильная)

      • волчанка

      • Болезнь Лайма

      • Метаболические миопатии

      • остеоартрит

      • остеонекроз

      • Остеонекроз челюсти (ONJ)

      • Остеопороз

      • Болезнь Педжета костей

      • Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, синдром аденита (ювенильный)

      • Ревматическая полимиалгия

      • Псориатический артрит

      • Феномен Рейно

      • Реактивный артрит

      • Ревматоидный артрит

      • склеродермия

      • Синдром Шегрена

      • Стеноз позвоночного канала

.

Артериит: причины, типы и диагностика

Артериит — это воспаление артерий, которое повреждает стенки кровеносных сосудов и снижает приток крови к органам. Есть несколько видов артериита. Возникающие симптомы и осложнения зависят от пораженных артерий и степени поражения.

У вас может развиться несколько типов артериита. Каждый из них имеет уникальные симптомы и возможные осложнения в зависимости от пораженных артерий.

Артериит Такэясу

Артериит Такеясу, также известный как синдром дуги аорты или неспецифический аортоартериит, в основном поражает женщин азиатского происхождения молодого и среднего возраста.Заболевание характеризуется воспалением стенок аорты и ее верхних ветвей. Это вызывает фиброз или рубцевание.

Если у вас такое заболевание, стенки аорты со временем становятся толще. Прогрессирующее сужение верхних и нижних ветвей аорты приводит к недостаточному снабжению кровью и кислородом остальной части вашего тела. Разрушение основных ветвей аорты может привести к снижению пульса на верхней части тела или его отсутствию.

Артериит Такеясу может привести к:

• потере зрения
• сердечному заболеванию
• гипертонии
• обморокам
• боли в суставах
• мышечной боли
• усталости
• недомоганию
• лихорадке
• ночной потливости
• весу потеря

Прогрессирующая слабость стенки артерии приводит к образованию аневризм аорты, по сути, пузырей на стенках кровеносных сосудов.Разрыв аневризм может привести к смерти. Артериит Такеясу нельзя вылечить, но в определенной степени можно лечить с помощью иммунодепрессантов.

Гигантоклеточный артериит (GCA)

Гигантоклеточный артериит (GCA) или височный артериит — это инфекция поверхностной височной артерии и других артерий, снабжающих кровью голову, глаза и челюсть. GCA чаще всего встречается у женщин старше 50 лет. Он также чаще встречается у женщин североевропейского происхождения.

GCA обычно начинается с гриппоподобных симптомов.К ним могут относиться:

• сильная головная боль
• лихорадка
• боли
• боли
• потеря аппетита
• общее недомогание

Ваши пораженные артерии, особенно артерии сбоку от головы, может быть нежным на ощупь. По мере того, как ваши кровеносные сосуды становятся все более воспаленными, кровоток к лицевым нервам, зрительным нервам или челюсти может быть нарушен. Это может привести к потере зрения, боли в челюсти, коже черепа и другим симптомам.

Наибольший риск при ГКА — потеря зрения, которая может произойти, если ваши глазные артерии заблокированы. GCA редко заканчивается летальным исходом. Однако для предотвращения постоянной слепоты необходимо немедленное лечение кортикостероидами.

Узелковый полиартериит (PN)

Узелковый полиартериит (PN) также известен как болезнь Куссмауля, болезнь Куссмауля-Майера или детский узелковый полиартериит. Это воспаление средних и мелких артерий, по которым кровь от сердца поступает к органам и тканям.Симптомы различаются в зависимости от того, какие кровеносные сосуды поражены. В большинстве случаев причина неизвестна. ПН чаще всего встречается у мужчин в возрасте от 30 до 49 лет. Иногда оно также встречается у людей с хроническим гепатитом В.

Поскольку может быть задействовано очень много кровеносных сосудов, симптомы и эффекты ПП весьма разнообразны. Как и другие формы артериита, ПП часто начинается с группы гриппоподобных симптомов. К ним могут относиться:

• головная боль
• лихорадка
• мышечные боли
• боли в суставах
• усталость
• слабость
• потеря аппетита

На вашей коже могут появиться высыпания и язвы, которые могут выглядеть как ушибы.

Когда задействована центральная нервная система, в руках или ногах вы можете испытывать одно или несколько из следующих состояний:

• боль
• жжение
• онемение
• слабость

При поражении почек у вас может развиться почечная недостаточность, высокое кровяное давление и отеки. Сердечные приступы, сердечная недостаточность или перикардит, которые представляют собой воспаление мешка, окружающего сердце, могут возникнуть, когда артерии, ведущие к вашему сердцу, поражены этим заболеванием.

PN можно взять под контроль с помощью лекарств, подавляющих вашу иммунную систему. Однако в будущем у вас будет высокий риск рецидива. Если не лечить, это заболевание обычно заканчивается смертельным исходом.

Никто не знает, что вызывает артериит. Считается, что это аутоиммунное заболевание. Ваши иммунные клетки атакуют стенки ваших основных кровеносных сосудов, вызывая разную степень повреждения. Иммунные тела внутри кровеносных сосудов образуют узелки, называемые гранулемами, которые блокируют кровоток в других частях вашего тела.Внутренние клетки кровеносных сосудов могут быть ослаблены, что делает их склонными к аневризмам. Аневризмы могут разорваться и вызвать внутреннее кровотечение.

Эти заболевания могут привести к потере крови и кислорода во внутренних органах. Нарушение притока крови к органам может вызвать слепоту, сердечную недостаточность или почечную недостаточность, в зависимости от того, какие артерии поражены. Чтобы предотвратить повреждение органов от артериита, необходимо быстрое лечение.

Ваш врач может диагностировать артериит, выполнив следующие действия:

• проведя физический осмотр
• спросив вас о вашей истории болезни
• выполнив лабораторные анализы
• выполнив визуализирующие тесты
• выполнив биопсию пораженных кровеносных сосудов

Пациент Анамнез

Ваш врач составит подробный анамнез пациента, который может включать:

• ваша раса
• ваш возраст
• ваш пол
• образец ваших ранних и более поздних симптомов

Они также проведут визуальный осмотр осмотр пораженных частей тела.

Лабораторные тесты

Ваш врач может также назначить лабораторные тесты, такие как:

• тест скорости оседания эритроцитов для выявления воспаления
• тест на С-реактивный белок для выявления воспаления
• полный анализ крови для выявления признаков инфекции и анемия
• тест функции печени для выявления щелочной фосфатазы, которая обычно повышается у людей с артериитом

Визуализация

Ваш врач может назначить один или несколько из следующих визуальных тестов для оценки состояния ваших артерий , степень закупорки и наличие аневризм:

• УЗИ
• ангиограммы
• КТ
• МРТ

Биопсия

Вашему врачу может потребоваться провести биопсию ваших кровеносных сосудов, чтобы проверить состояние клеточные стенки.

Лечение артериита в первую очередь направлено на подавление иммунной реакции. Для этого ваш врач пропишет кортикостероиды, такие как преднизон, или другие препараты, подавляющие вашу иммунную систему. Ваш врач может контролировать вторичные инфекции с помощью антибиотиков. Наконец, если какой-либо из ваших органов был поврежден, вам может потребоваться операция, чтобы восстановить их до более здорового состояния.

Большинство людей выздоравливают от артериита. Однако не исключено, что лечение может занять год или два.Если вы испытали повреждение органа, это может повлиять на ваши потребности в лечении и ваше мнение. Поговорите со своим врачом, чтобы узнать больше о вашем конкретном состоянии и долгосрочных перспективах.

Если вы уже перенесли артериит в прошлом, у вас может быть более высокий риск его повторения. Обращайте внимание на повторяющиеся симптомы. Обратитесь за медицинской помощью как можно раньше, чтобы снизить риск повреждения органов.

.

Артериит Такаясу — это … Что такое артериит Такаясу?

,