Аутоиммунная гемолитическая анемия диагностика: Диагностика и лечение хронической аутоиммунной гемолитической анемии

Аутоиммунная гемолитическая анемия: современная диагностика и терапия | Кузьминова

1. Marcus N, Attias D, Tamary H. Autoimmune hemolytic anemia: current understanding of pathophysiology. Hematology Education: the education program for the annual congress of the European Hematology Association. 2014; 8:331-8.

2. Berentsen S, Sundic T. Red blood cell destruction in autoimmune hemolytic anemia: role of complement and potential new targets for therapy. Bio Med Res Int. 2015;2015:363278.

3. Petz LD, Garatty G. Classification and clinical characteristics of autoimmune hemolytic anemias (chapter 3). In: Immune hemolytic anemias. Petz LD, Garatty G (eds). 2nd edition. Philadelphia: Churchill Livingstone, 2004;61 -131.

4. Li Z, Shao Z, Xu Y, Shen L, Chen G, Zhang Y, et al. Subclasses of warm autoantibody IgG in patients with autoimmune hemolytic anemia and their clinical implications. Chin Med J (Engl). 1999;112(9):805-8.

5. Segel GB, Lichtman MA. Direct antiglobulin (“Coombs”) test-negative autoimmune hemolytic anemia: a review. Blood Cell Mol Dis. 2014;52(4):152-60.

6. Zenella A, Barcellini W. Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Hematology Education: The education program for the annual congress of the European hematology association. 2014;8:339-48.

7. Цветаева НВ, Никулина ОФ. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунных гемолитических анемий. Под ред. Савченко ВГ. Национальное гематологическое общество. 2014. Режим доступа: http:// zdravalt.ru/jdownloads/protokol/gemat_obshch_aiga.pdf

8. Meyer O, Stahl D, Beckhove P, Huhn D, Salama A. Pulsed high-dose dexamethasone in chronic autoimmune haemolytic anaemia of warm type. Br J Haematol. 1997;98(4):860-2.

9. Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et al. Rituximab in auto-immune haemolytic anaemia and immune thrombocytopenic purpura: a Belgian retrospective multicentric study. J Intern Med. 2009;266(5):484-91.

10. Barcelli W, Zanella A. Rituximab therapy for autoimmune haematological diseases. Eur J Intern Med. 2011;22(3):220-9.

11. Birgens H, Frederiksen H, Hasselbalch HC, Rasmussen IH, Nielsen OJ, Kjeldsen L, et al. A phase III randomized trial comparing glucocorticoid monotherapy versus glucocorticoid and rituximab in patients with autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2013;163(3):393-9.

12. Barcellini W, Zaja F, Zaninoni A, Imperiali FG, Battista ML, Di Bona E, et al. Low-dose rituximab in adult patients with idiopathic autoimmune hemolytic anemia: clinical efficacy and biological studies. Blood. 2012;119(16):3691-7.

13. Jaime-Pérez JC, Rodrlguez-Martlnez M, Gömez-de-Leön A, Tarln-Arzaga L, Gömez-Almaguer D. Current approaches for the treatment of autoimmune hemolytic anemia. Arch Immunol Ther Exp (Warsz). 2013;61(5):385-95.

14. Newland A, Provan D, Myint S. Preventing severe infection after splenectomy. BMJ. 2005;331(7514):417-8.

15. Liu H, Shao Z, Jing L. The effectiveness of cyclosporin A in the treatment of autoimmune hemolytic anemia and Evans syndrome. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2001;22(11):581-3.

16. Rao VK, Dugan F, Dale JK, Davis J, Tretler J, Hurley JK, et al. Use of mycophenolate mofetil for chronic, refractory immune cytopenias in children with autoimmune lymphoproliferative syndrome. Br J Haematol. 2005;129(4):534-8.

17. O’Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M, et al. Successful treatment with rituximab and mycophenolate mofetil of refractory autoimmune hemolytic anemia post-hematopoietic stem cell transplant for dyskeratosis congenital due to TINF2 mutation. Pediatr Transplant. 2014;18(1):E22-4.

18. Zeerleder S. Autoimmune haemolytic anaemia — a practical guide to cope with a diagnostic and therapeutic challenge. Neth J Med. 2011;69(4):177-84.

19. Lechner L, Jäger U. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Blood. 2010;116(11):1831 -8.

20. Salama A, Berghöfer H, Mueller-Eckhardt C. Red blood cell transfusion in warmtype autoimmune haemolytic anaemia. Lancet. 1992;340(8834-8835):1515-7.

21. Arbach O, Funck R, Seibt F, Salama A. Erythropoietin may improve anemia in patients with autoimmune hemolytic anemia associated with reticulocytopenia. Transfus Med Hemother. 2012;39(3):221-3.

22. Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, Beiske K, Hjorth-Hansen H, Ghanima W, et al. Primary chronic cold agglutinin disease: a population based clinical study of 86 patients. Haematologica. 2006;91(4):460-6.

23. Swiecicki PL, Hegerova LT, Gertz MA. Cold agglutinin disease. Blood. 2013; 122(7):1114-21.

24. Berentsen S. Therapy for chronic cold agglutinin disease: perspective for further improvements. Blood Transfus. 2013;11(2):167-8.

25. Gertz MA. Management of cold haemolytic syndrome. Br J Haematol. 2007; 138(4):422-9.

26. Carson KR, Beckwith LG, Mehta J. Successful treatment of IgM-meduatd autoimmune hemolytic anemia with bortezomib. Blood. 2010;115(4):915.

27. Gueli A, Gottardi D, Hu H, Ricca I, de Crescenzo A, Tarella C. Efficacy of rituximabbendamustine in cold agglutinin haemolytic anaemia refractory to previous chemo-immunotherapy: a case report. Blood Transfus. 2013;11(2):311-4.

28. Gömez-Almaguer D, Solano-Genesta M, Tarln-Arzaga L, Herrera-Garza JL, Cantû-Rodrlguez OG, Gutiérrez-Aguirre CH, et al. Low-dose rituximab and alemtuzumab combination therapy for patients with steroid-refractory autoimmune cytopenias. Blood. 2010;116(23):4783-5.

29. Ziman A, Hsi R, Goldfinger D. Transfusion Medicine Illustrated: DonathLandsteiner antibody-associated hemolytic anemia after Haemophilus influenzae infection in child. Transfusion. 2004;44(8):1127-8.

Классификация гемолитических анемий. Аутоиммунная гемолитическая анемия: диагностика и лечение

Глубокоуважаемые коллеги!

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России приглашает вас принять участие в серии образовательных интерактивных онлайн семинаров
«Орфанные заболевания в практике гематолога: учимся на клинических примерах».

Программа научно-практического семинара
«Классификация гемолитических анемий. Аутоиммунная гемолитическая анемия: диагностика и лечение»

Приглашаем заинтересованных принять участие.

Дата проведения: 7 апреля 2021 г.

Время проведения: 15:00—16:00.

Модератор:

Лукина Елена Алексеевна, профессор, д. м. н., зав. отделением орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва

Лекторы:

Для участия в вебинаре необходимо зарегистрироваться по ссылке: https://events.webinar.ru/4610299/8463159.

Количество мест на мероприятии ограничено.

Минимальный порог участия в трансляции для получения баллов НМО — 50 минут и 2 подтверждения периодической проверки присутствия с помощью всплывающих окон.

Участие бесплатное.

Контактное лицо — Ученый секретарь ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, к. м. н. Унан Левонович Джулакян, [email protected].

HemOncIm

Гематология

Аутоиммунная гемолитическая анемия: современная диагностика и терапия

Ж.А.Кузьминова¹, Н.С.Сметанина^1,2

¹ Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии
им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация;
² Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова
Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Ключевые слова:
аутоиммунная гемолитическая анемия, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, тепловая аутоиммунная гемолитическая анемия, холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия

• 
  Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) является редким заболеванием и характеризуется образованием аутоантител
  к эритроцитам. Точная классификация типов АИГА имеет важное значение. Выделяют тепловую (т-АИГА)
  и холодовую АИГА (х-АИГА), с холодовыми гемолизинами и лекарственно индуцированную. Каждая из типов имеет
  различные серологические характеристики аутоантител, что определяет механизм разрушения эритроцитов. Участие
  комплемента играет определенную, но ограниченную роль при т-АИГА, в то время как х-АИГА является полностью
  комплементзависимой. В связи с этим терапия при различных видах АИГА отличается. Так, при т-АИГА препаратом
  1-й линии являются глюкокортикостероиды, в то время как при х-АИГА эффективность их спорна. При рецидивах
  и рефрактерных гемолизах в качестве 2-й линии терапии т-АИГА рекомендуют использовать ритуксимаб и спленэктомию.
  При х-АИГА в качестве терапии 1-й линии рекомендуют сразу назначать ритуксимаб. Использование других
  иммуносупрессивных препаратов (азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А, микофенолата мофетил) в качестве
  альтернативной терапии возможно, однако эффективность их значительно ниже.

DOI: 10.20953/1726-1708-2016-3-5-11

Читать статью — PDF
Все статьи номера

Аутоиммунная гемолитическая анемия у собак

Анемия характеризуются снижением концентрации гемоглобина в крови ниже 130 г на 1 литр у собак, как правило, с уменьшением числа эритроцитов. Анемия — не болезнь, а синдром патологического процесса , причина которого должна служить предметом исследований . Когда причиной анемии становится иммунная система организма, которая начинает разрушать в большом количестве собственные эритроциты говорят об аутоиммунной гемолитической анемии (АГА).

Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть первичной из-за генетической предрасположенности, или вторичной, обусловленной онкологическими, инфекционными, паразитарными заболеваниями крови, реакцией на лекарственные препараты, и другими причинами. У собак частота АГА первичной (идиопатической) природы составляет 60-75% случаев. Аутоиммунная гемолитическая анемия регистрируется у собак всех пород, но у кокер-спаниелей, пуделей, староанглийских овчарок и ирландских сеттеров вероятность ее обнаружения выше.

При обнаружении у вашей собаки таких симптомов анемии, как одышка, слабость, бледность или желтушность слизистых оболочек, изменение цвета мочи, отказ от корма, повышение температуры, следует незамедлительно обратиться к ветеринарному врачу за помощью.

Диагностика анемий включает в себя сбор анамнеза, клиническое и биохимическое исследование крови. Специфическим тестом в отношении АГА является реакция Кумбса, при которой определяют наличие в крови аутоантител-иммуноглобулинов ответственных за разрушение эритроцитов, также может понадобиться прохождение дополнительных диагностических тестов, чтобы определить, является заболевание первичным или вторичным.

Лечение АГА сводится к устранению патогенного воздействия иммунитета и, как правило, включает назначение иммуносупрессивных препаратов. Лечение длительное, требующее постоянного наблюдения за животным. Необходима симптоматическая терапия, направленная на поддержание организма и устранение осложнений болезни. В тяжелых случаях может понадобиться переливание крови. При доказанном внесосудистом гемолизе радикальным лечением может оказаться удаление селезенки(спленэктомия). Если АГА является вторичной, то очень важным является определение первопричины заболевания и принятие мер по её устранению.

Аутоиммунная гемолитическая анемия тяжелое заболевание, прогнозы всегда осторожные вплоть до неблагоприятного.

Провести диагностику, выяснить причину и назначить подходящее лечение может только ветеринарный врач в условиях клиники.

Статья подготовлена врачами терапевтического отделения «МЕДВЕТ»
© 2017 СВЦ «МЕДВЕТ»

Аутоиммунная гемолитическая анемия — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Диагностика

Выявление недомогания основывается на присутствии у пациента желтоватого оттенка кожи, увеличении эритробластического ростка в костном мозге, выявлении тромбозов, а также изменении в величине печени и других органов. Для установления конкретного вида проводятся специальные серологические исследования, позволяющие обнаружить в организме человека аутоантитела, холодовые агглютинины, гемолизины и т.д.

Заболевание диагностируется при обнаружении аутоантител посредством антиглобулинового теста (Кумбса). Если титр антител очень низкий, возможны ложноотрицательные результаты. Непрямой антиглобулиновый тест состоит в смешивании плазмы с нормальными эритроцитами для выявления антител.

Позитивное непрямое исследование и негативное прямое указывают на присутствие аллоантител, возникших из-за беременности, предварительные трансфузии или перекрестную реактивность лектинов. Стоит учитывать, что само по себе обнаружение таких элементов не определяет образование гемолиза, так как большинство нормальных доноров крови имеет положительный результат на тест.

При постановке соответствующего диагноза следует произвести дифференциальную диагностику, убедившись, что человек не страдает от действия тепловых антител и болезнью с Холодовыми агглютининами.

Лечение

Острые варианты недуга лечатся преимущественно преднизолоном, дозы которого могут увеличиваться при надобности. Если же гемолитический криз стихает, дозы препарата, соответственно, снижаются. Сегодня существуют достаточно эффективные медикаменты – иммуномодуляторы, призванные нормализовать работу иммунной системы. Помимо иммуномодуляторов, врач может назначить глюкокортикостероидные гормональные препараты. В некоторых случаях прописываются антидепрессанты.

В крайних случаях болезни Холодовых агглютининов проводится только поддерживающая терапия, поскольку протекание малокровия носит самоограничивающийся характер. В продолжительных вариациях терапия основного недомогания часто контролирует побочное. Однако при долгих идиопатических типах недуга умерено выраженное малокровие (гемоглобин от 90 до 100 г/л) может продолжаться на протяжении всей жизни. Необходимо избегать охлаждений. Спленэктомия не дает положительного эффекта.

Эффективность иммунодепрессантов также ограничена. Применение гемотрансфузий требует осторожности, при необходимости кровь должна подогреваться в термостатических нагревателях. Эффективность трансфузий невысока, так как продолжительность жизни аллогенных эритроцитов значительно ниже, чем аутологичных.

Профилактика

В качестве профилактики отклонения рекомендуется принимать иммуномодулирующие препараты, дозировка которых назначается лечащим врачом-гематологом.

Литература и источники

Видео по теме:

Холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия отвечает на терапию моноклональным антителом

Холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия (Х-АИГА) — заболевание, связанное с вялотекущей патологической лимфопролиферацией, которая вызывается вирусом Эпштейна — Барр и другими инфекциями либо злокачественным перерождением B-лимфоцитов. В организме больного формируется клон лимфоцитов, секретирующий антитела IgM против эритроцитарного антигена. Антитела этого класса, находясь в крови в высокой концентрации, вызывают агглютинацию эритроцитов на холоду — это один из важных диагностических признаков. Связывание клональных IgM с эритроцитами приводит к комплемент-зависимому лизису и развитию анемии, зачастую угрожающей жизни. Многим пациентам необходимы постоянные переливания крови.

До настоящего времени специфическая терапия заболевания отсутствовала, терапевтическое антитело, элиминирующее В-лимфоциты, давало лишь временный эффект у части пациентов. Австрийские исследователи предложили другую концепцию, основой которой стала блокировка начальной стадии каскада активации комплемента. Для этого было создано антитело сутимлимаб, ингибирующее протеолитический компонент комплемента C1s.

Работа, опубликованная в журнале Blood, описывает клиническое испытание сутимлимаба на небольшой когорте пациентов (10 человек от 56 до 75 лет), которым вначале вводили тестовую дозу антитела для выявления побочных реакций, а затем четыре терапевтические дозы. Терапевтическая доза сутимлимаба составила 60 мг/кг веса, таким образом, за один раз пациенту вводили несколько граммов антитела. Сутимлимаб —это химерное антитело мышь-человек. Чтобы предотвратить побочные эффекты, в частности, антитело-зависимую цитотоксичность, константная часть антитела взята от человеческого IgG4, известного отсутствием эффекторных функций.

Испытание дало весьма обнадеживающие результаты. Хотя антитело химерное, лишь у одного пациента детектировали антитела к сутимлимабу, причем в крайне низкой (нанограммы на мл) концентрации. Введение сутимлимаба эффективно удаляло C1s из кровотока и блокировало снижение гемоглобина у 6 пациентов из 10. У пациентов, не отвечавших на терапию или отвечавших частично, была диагностирована либо лимфома, либо аутоиммунная гемолитическая анемия смешанного типа (то есть вызванная не только описанными IgM, но и другими причинами).

Для шестерых пациентов, положительно отреагировавших на терапию, провели контрольное испытание с отменой антитела. При этом у всех пациентов возвращались симптомы заболевания, что свидетельствует об отсутствии спонтанной реверсии болезни на фоне приема сутимлимаба. Пациенты оставались бессимптомными на протяжении 18 месяцев терапии.

Руководитель исследования, профессор Медицинского университета Вены Бернд Джилма оценил перспективы терапии с осторожным оптимизмом: «Если данные по безопасности останутся позитивными, сутимлимаб может стать первым одобренным препаратом для лечения холодовой гемолитической анемии. Очевидно, что лекарство занимает пустующую клиническую нишу, поскольку мы наблюдаем быстрый и сильный ответ у пациентов, которым ранее не помогли многие варианты терапии».

Аутоиммунная гемолитическая анемия / Для профессионалов / Полезное и интересное Центр Современной Ветеринарной Медицины

Кот Арчи мейн кун 4 лет.

В начале апреля владельцы обратились в клинику с жалобами на подавление общего состояния и отказ от еды. На осмотре у кота обнаружена сильная бледность видимых слизистых оболочек с очень незначительной желтушностью, снижение тургора кожи. По словам владельца за последнее время кот стал апатичен и значительно похудел. Осенью по анализам крови наблюдалось повышение уровня билирубина. При проведении первичной диагностики (общего и биохимического анализов крови, узи) обнаружена сильная анемия (гемоглобин 52,5 г / л, эритроциты 1,9 * 109 / л) и СОЭ 89 мм / ч, а также на верхней границе были показатели билирубина, и креатинин с мочевиной были тоже приближены к верхним границам нормы. На УЗИ изменений, кроме незначительной дрибнозернистости печени, не было. Далее было решено исключить инфекционные, вирусные и паразитарные заболевания. Было проведено диагностику на наличие гемобартенельозу (ПЦР), бабезиоза (ПЦР), бартонельозу (ПЦР), лейкоза (антиген), короновирусу (антитела), иммунодефицита (антитела). Вся диагностика была отрицательная. Конечно короновирусные инфекцию котов мы диагностировать со 100% достоверностью не можем, поэтому этот диагноз оставили в подозрении.

После получения усих анализов и проведения симптоматической терапии было решено повторить общий и биохимический анализы крови. В симптоматическую терапию входили внутривенные инфузии Рингера Локка (10 мл / ч 15мл / кг, не на постоянной основе) витаминотерапия, в начале из антибиотиков было решено начать цефалоспорины, а через 5-7 суток сменили на доксициклин 10 мг / кг 1р / д. Также активно шла параллельно кислородная терапия и принудительное кормление. Однако состояние животного не улучшалось. По результатам картина крови ухудшилась. Эритроциты 1,2 * 109 / л, гемоглобин снизился до 28 г / л, а СОЭ выросло еще больше по 98мм / ч. На данном этапе лечения мы, как рабочие диагнозы, имели аутоиммунную гемолитическую анемию (основной диагноз), новообразования, корону вирусная инфекция.

Аутоиммунная гемолитическая анемия это гематологическое заболевание кошек, несет угрозу для жизни животного. Характеризуется тем, что эритроциты разрушаются под действием гиперчувствительной реакции 2 типа, приводит к гемолизу внутрисосудистого или зовнишньосудиного.

 Но сложилось так, что владельцы в этот момент решили попытать счастья на стороне и пошли по другим ветеринарным клиникам. Через несколько суток кота принесли вечером для наблюдения и решения его дальнейшей судьбы, ведь состояние было совершенно критическое. Приняли решение посмотреть на состояние кота до утра и подумать — можем ему чем-то помочь. Кот ходил. Было решено начать лечение аутоиммунной гемолитической анемии. Начали преднизолон 8 мг / кг 2р / сутки и Дарбопоетин в дозе 1 мкг / кг 1р / 7 суток 4-5 раз, дальше 1р / 14 суток еще 2-3 раза.

Через 1-2 суток после начала терапии кот поел и сказал, что будет жить. После стабилизации состояния, около 7 суток в стационаре, кота было отправлено на домашнее лечение с контролем анализов крови сначала 1р / 7 суток (2-3 раза), а затем 1р / 14 суток еще 3-4 исследования. Постепенно показатели крови стабилизировались, как и общее состояние котяры. Который любит жизнь. Сейчас происходит подбор поддерживающей схемы терапии преднизолоном. А кот приходит во двор утром и вечером, чтобы поесть. Или чтобы принести мышь или птичку для хозяев. Чтобы не умерли с голоду)

Главный врач ЦСВМ-Оболонь2    Алексеенко В. В.

классический подход и последние достижения

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это необычное заболевание, характеризующееся гемолизом, опосредованным аутоантителами, направленными против собственных эритроцитов (эритроцитов), с частотой 1-3 случая на 100000 в год и уровнем смертности примерно 11% [1,2]. АИГА классифицируется как АИГА теплого типа (вызванного, в основном, вневаскулярного гемолиза, опосредованного теплым IgG, составляющего 75% всех случаев АИГА), холодного АИГА (обычно из-за опосредованного комплементом внутрисосудистого гемолиза, составляющего около 15%) и АИГА смешанного типа. (менее 5%), исходя из теплового диапазона аутоантител, участвующих в патогенезе [3].

Лабораторный диагноз АИГА зависит от результата прямого антиглобулинового теста (DAT), который показывает положительный результат с антисыворотками против IgG (обычно при теплой АИГА) и / или анти-C3d (обычно при простуде АИГА), а также наличия лабораторные данные, подтверждающие гемолиз, такие как повышение сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ), ретикулоцитоз и сфероцитоз в мазках периферической крови. Однако, поскольку DAT может давать ложноотрицательные результаты (до 10% всех случаев AIHA) из-за аутоантител IgA, низкоаффинных IgG или связанных с эритроцитами IgG ниже порога обнаружения теста, важно понимать, что не все случаи AIHA показать положительные результаты DAT.Для более чувствительной диагностики АИГА можно рассмотреть использование моноспецифических антисывороток против IgA / растворов с низкой ионной силой (LISS) и применение более чувствительных методов, таких как тест агглютинации на колонке или проточная цитометрия [2,4,5].

Клинические симптомы обычно проявляются незаметно в течение нескольких месяцев, но у некоторых пациентов проявляются острые тяжелые симптомы. Жалобы на АИГА зависят от тяжести самой анемии, от бессимптомного компенсированного ретикулоцитоза с легкой гипербилирубинемией до острого молниеносного гемолиза, приводящего к желтухе, гематоспленомегалии, тахикардии и стенокардии.Клинические особенности определяются наличием основных заболеваний и степенью гемолиза, которая зависит от типа аутоантител. Сообщается, что пациенты с IgM-реактивным АИГА имеют более тяжелый гемолиз и более высокие показатели смертности, чем пациенты с другими подтипами, а у пациентов с холодным АИГА обычно более легкие симптомы, чем у пациентов с теплым АИГА [3]. Степень анемии обычно зависит от компенсации, представленной ретикулоцитозом, и поэтому пациенты с ретикулоцитопенией, которые составляют 20% взрослых и 39% детей с АИГА, будут иметь более тяжелое клиническое состояние, чем пациенты с ретикулоцитозом, и потребуют сильных эритроцитов. трансфузионная поддержка [2,6,7].

Традиционным лечением сердечного АИГА было использование кортикостероидов в качестве терапии первой линии и традиционных иммунодепрессантов, таких как азатиоприн и циклофосфамид, или хирургическая спленэктомия в качестве терапии второй линии у пациентов с недостаточным ответом на кортикостероиды. Недавно стали доступны новые терапевтические подходы, такие как введение ритуксимаба (моноклональное антитело против CD20), средств, стимулирующих эритропоэз, других иммунодепрессантов, таких как циклоспорин A (CsA), микофенолятмофетил (MMF), даназол (синтетический анаболический стероид). и появляется все больше свидетельств успеха.Эти методы лечения могут применяться у пациентов, у которых наблюдается безуспешный ответ на кортикостероид / спленэктомию или рецидив после спленэктомии [2]. Существует общее мнение о том, что кортикостероиды — это терапия первой линии для пациентов с сердечным АИГА, обеспечивающая ответ 70–85%. Однако примерно 20–30% пациентов все еще нуждаются в терапии второй линии, а кортикостероиды относительно противопоказаны пациентам с диабетом, неконтролируемой артериальной гипертензией, ожирением, остеопорозом, язвенной болезнью или детьми [2,8].Считается, что спленэктомия является наиболее эффективной традиционной терапией второй линии, обеспечивающей высокий начальный ответ до 82% у пациентов с сердечным АИГА. Однако его превосходная эффективность по сравнению с другими вариантами лечения второй линии не подтверждена, и как отсутствие надежных предикторов исходов, так и множество хирургических осложнений, включая риск сильного сепсиса, препятствуют широкому применению спленэктомии [2]. Ритуксимаб (так называемая «медицинская спленэктомия») — еще одна эффективная терапия второй линии, обеспечивающая высокие показатели первоначального ответа до 87% и увеличивающую выживаемость без заболевания до 56% до 2 лет с уменьшением побочных реакций.Однако значительно более высокая польза от монотерапии ритуксимабом по сравнению с другими вариантами лечения не подтверждена, и как непредсказуемый эффект лечения, так и низкие показатели долгосрочной (5 лет) ремиссии, составляющие 20%, могут быть еще одним препятствием на пути широкого применения монотерапии ритуксимабом [ 2,8]. Сообщалось, что другие терапевтические варианты, такие как даназол, CsA, MMF и стимулирующие эритропоэз средства, обладают дополнительным преимуществом у пациентов с теплым АИГА, но их клиническая польза должна быть дополнительно подтверждена в будущих клинических испытаниях.У пациентов с рефрактерным теплым АИГА назначение высоких доз циклофосфамида, алемтузумаба (моноклональное антитело против CD52) или офатумумаба (моноклональное антитело против CD20, которое нацелено на другой эпитоп по сравнению с ритуксимабом) можно рассматривать как «последний вариант» лечения, хотя токсичность алемтузумаба препятствует широкому применению этого препарата [2,8].

Переливание эритроцитов пациентам с теплым АИГА теоретически может иметь повышенный риск дополнительного гемолиза. Однако, основываясь на убеждении, что повышенная способность переносить кислород, обеспечиваемая перелитыми эритроцитами, может быть достаточной для удовлетворения потребности пациента в кислороде до тех пор, пока другие варианты лечения не станут эффективными, переливание эритроцитов по-прежнему имеет клиническую пользу в качестве поддерживающего варианта лечения, особенно у пациентов с симптомами сердечно-сосудистой системы. заболевания, при которых важно достаточное снабжение кислородом.Недавнее исследование продемонстрировало, что независимо от типа аутоантител, специфичности DAT, силы DAT и статуса терапии кортикостероидами, переливание «наименее несовместимых» эритроцитов пациентам с аутоантителами дало аналогичные уровни гемоглобина без увеличения риска гемолиза по сравнению с теми, кто получал только аллоантитела и те, без антител, которым переливали совместимые эритроциты [9]. Эти данные подтверждают преимущества переливания эритроцитов у пациентов с АИГА.

Лечение простуды AIHA должно ограничиваться пациентами с симптоматической анемией и / или наличием зависимости от переливания эритроцитов.Переливание эритроцитов может быть относительно безопасным по сравнению с теплым АИГА. Эффективность лечения кортикостероидами не подтверждена, поскольку они эффективны при снижении доли пациентов до 35%, а спленэктомия обычно неэффективна, поскольку разрушение эритроцитов путем опсонизации, опосредованной C3b, в основном происходит в печени, а не в селезенке. Тем не менее, ритуксимаб рекомендован в качестве терапии первой линии у пациентов с простудой АИГА, обеспечивая 60% эффективность и продолжительность лечения в среднем 1 год [2,8].

В этом выпуске журнала Blood Research , Prabhu et al.[10] представили данные единого центра о клинических характеристиках и результатах лечения первичного АМСЗ. Это исследование показало аналогичное распределение пациентов между теплым АИГА (48% от общего числа случаев) и холодным АИГА (46% от общего числа случаев), что отличается от предыдущих исследований [1,2,3]. Кроме того, это исследование выявило тенденцию к ретикулоцитопении у пациентов с тяжелой анемией, что согласуется с предыдущими сообщениями [2,6,7], но хорошие показатели ответа на кортикостероиды у пациентов с холодным АИГА, а также с теплым АИГА (92% и 87% соответственно), что отличается от результатов предыдущих отчетов [2,8].Это исследование отражает неоднородность характеристик заболевания АИГА, что требует дальнейшей проверки с точки зрения клинических характеристик и результатов лечения различных препаратов, применяемых у пациентов с АИГА.

В заключение следует отметить, что усовершенствование лекарственных препаратов позволило применить более стратифицированный подход к пациентам с кортикостероидорезистентным АИГА первой линии. В настоящее время принято считать, что терапией второй линии будет спленэктомия и ритуксимаб, а затем и любые иммунодепрессанты. Переливание эритроцитов могло бы стать эффективным вариантом поддерживающего лечения в качестве промежуточной терапии.Новые препараты можно рассматривать как окончательный вариант лечения пациентов АМСЗ, невосприимчивых ко всем другим препаратам. Однако выбор терапии второй или дополнительной линии будет зависеть от личного опыта и мнения врача.

Диагностика и лечение аутоиммунной гемолитической анемии у взрослых: рекомендации Первого международного консенсусного совещания

Декларация о конкурирующих интересах WB: Консультации для Alexion, Bioverativ, True North Therapeutics и Apellis, поддержка командировок и гонорары за лекции от Bioverativ, Alexion и Novartis.SB: Поддержка исследований от Mundipharma, поддержка путешествий от Alexion и Apellis, гонорары за лекции от Bioverativ и Janssen-Cilag, консультации для Apellis, Bioverativ, Momenta Pharmaceuticals и True North Therapeutics. CB: Исследовательская поддержка от Alexion и Bioverativ, гонорары от Alexion, Apellis и Bioverativ. MG: личные сборы от Ionis / Akcea, Alnylam, Prothena, Celgene, Janssen, Annexon, Appellis, Amgen, Medscape, ресурсы для обучения врачей, исследования на практике, личные сборы для совета по мониторингу безопасности данных от Abbvie, гранты и личные сборы от Spectrum, гонорары от Teva, Johnson and Johnson, Medscape, DAVA oncology; Консультативный совет для Pharmacyclics и Proclara вне представленных работ; Роялти от Springer Publishing; Грантовое финансирование Amyloidosis Foundation; Международный фонд Вальденстрема.NCI SPORE MM SPORE 5P50 CA186781-04. AH: Гонорары: Alexion, Apellis, Bioverativ, Novartis, Ra Pharma, Regeneron, Samsung. QAH: исследовательская поддержка от Alexion, гонорары за лекции или консультативную работу от Alexion, Bioverativ, Grifols, Novartis и Shire. UJ: Исследовательская поддержка со стороны Bioverativ, Roche; гонорары за лекции или консультативные советы от Abbvie, Bioverativ, Gilead, Janssen, Mundipharma, Novartis, Roche, Sandoz. BJ: Компенсация, связанная с научными презентациями и научными советами от TrueNorth Therapeutics и Bioverativ.ДК: Исследования: Actelion (Syntimmune), Agios, Alnylam, Amgen, Argenx, Bristol Myers Squibb (BMS), Kezar, Principia, Protalex, Rigel, Takeda (Bioverativ). Консультации: Actelion (Syntimmune), Agios, Alnylam, Amgen, Argenx, Bristol Myers Squibb (BMS), Caremark, Daiichi Sankyo, Dova, Kyowa-Kirin, Merck Sharp Dohme, Momenta, Novartis, Pfizer, Ассоциация поддержки тромбоцитов, Principia, Protalex, Protalix, Rigel, Sanofi, Genzyme, Shionogi, Shire, Takeda (Bioverativ), UCB, Up-To-Date, Zafgen. MMi: исследовательская поддержка со стороны Roche, консультирование (консультативные советы и симпозиумы) для Alexion, консультирование (консультативный совет) для Bioverativ.MMo: Консультации для Abbvie, Roche, Janssen, Gilead, поддержка командировок и гонорары от Abbvie, Roche, Janssen, Gilead. AR: Исследовательская поддержка от Alexion и Roche, поддержка в поездках от Alexion и AbbVie, гонорары за лекции от Alexion, Roche и Novartis, консультирование Alexion, Bioverativ, Novartis и True North Therapeutics. SZ: Неограниченный грант от Shire, консультирование Alexion, Bioverative, Shire.

Гемолитическая анемия: оценка и дифференциальный диагноз

1.Ментцер У.С., Шриер С.Л. Внешние неиммунные гемолитические анемии. В: Hoffman R, Benz EJ Jr., Silberstein LE, et al., Eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир; 2018: 663–672 ….

2. Bain BJ.
Диагностика по мазку крови. N Engl J Med .
2005. 353 (5): 498–507.

3. Дхаливал Г,
Корнетт PA,
Тирни Л. М. мл.
Гемолитическая анемия. Ам Фам Врач .
2004. 69 (11): 2599–2606.

4. Мишель М., Ягер У. Аутоиммунная гемолитическая анемия. В: Hoffman R, Benz EJ Jr., Silberstein LE, et al., Eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир; 2018: 648–662.

5. Шарма С.,
Шарма П.,
Тайлер Л.Н.
Переливание крови и продуктов крови: показания и осложнения. Ам Фам Врач .
2011; 83 (6): 719–724.

6. Гарратти Г.
Лекарственная иммунная гемолитическая анемия. Образовательная программа по гематологии и соц. Гематол .2009: 73–79.

7. Johnson ST,
Fueger JT,
Gottschall JL.
Опыт одного центра: серология и препараты, связанные с лекарственной иммунной гемолитической анемией — новая парадигма. Переливание крови .
2007. 47 (4): 697–702.

8. Джордж Дж. Н.,
Нестер СМ.
Синдромы тромботической микроангиопатии. N Engl J Med .
2014. 371 (7): 654–666.

9. Бломбери П.,
Скалли М.
Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры: современные перспективы. Дж. Кровавая медицина .
2014; 5: 15–23.

10. Бендапуди П.К.,
Ли А,
Хамдан А,

и другие.
Получение и проспективная проверка прогностической оценки для быстрой диагностики тромботической тромбоцитопенической пурпуры: Plasmic Score. Кровь .
2014; 124 (21): 231.

11. Рок GA,
Шумак Х.,
Бускард Н.А.,

и другие.;
Канадская группа по изучению афереза.
Сравнение плазмафереза ​​с инфузией плазмы при лечении тромботической тромбоцитопенической пурпуры. N Engl J Med .
1991. 325 (6): 393–397.

12. Ардиссино Г,
Саларди С,
Коломбо Э,

и другие.
Эпидемиология гемолитико-уремического синдрома у детей. Данные из сети HUS Северной Италии. Eur J Педиатр .
2016; 175 (4): 465–473.

13. Брандт Дж.,
Вонг С,
Михм С,

и другие.
Инвазивная пневмококковая инфекция и гемолитико-уремический синдром. Педиатрия .
2002. 110 (2 ч. 1): 371–376.

14. Йокиранта TS.
ГУС и атипичный ГУС. Кровь .
2017; 129 (21): 2847–2856.

15. Вонг CS,
Елачич С,
Хабиб Р.Л.,
Уоткинс С.Л.,
Tarr PI.
Риск гемолитико-уремического синдрома после лечения антибиотиками инфекций, вызванных Escherichia coli O157: H7. N Engl J Med .
2000; 342 (26): 1930–1936.

16. Pourrat O,
Coudroy R,
Пьер Ф.
Дифференциация тяжелого HELLP-синдрома и тромботической микроангиопатии, тромботической тромбоцитопенической пурпуры и других имитаторов. евро J Obstet Gynecol Reprod Biol .
2015; 189: 68–72.

17. Кейзер С.Д.,
Бойд К.В.,
Реберг Дж. Ф.,

и другие.
Высокое соотношение ЛДГ к АСТ помогает дифференцировать тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), связанную с беременностью, от синдрома HELLP. J Matern Fetal Neonatal Med .
2012. 25 (7): 1059–1063.

18. Вада Х,
Мацумото Т,
Ямасита Ю.
Диагностика и лечение диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) в соответствии с четырьмя рекомендациями по ДВС. Дж. Интенсивная терапия .
2014; 2 (1): 15.

19. Риз Дж. А.,
Буги DW,
Кертис Б.Р.,

и другие.
Тромботическая микроангиопатия, вызванная лекарственными средствами: опыт реестра Оклахомы и Центра крови Висконсина. Ам Дж. Гематол .
2015; 90 (5): 406–410.

20. Аль-Нури З.Л.,
Риз Дж. А.,
Террелл Д.Р.,
Веселый СК,
Джордж Дж.
Лекарственная тромботическая микроангиопатия: систематический обзор опубликованных отчетов. Кровь .
2015; 125 (4): 616–618.

21. Шварц Дж.,
Падманабхан А,
Aqui N,

и другие.
Руководство по использованию терапевтического афереза ​​в клинической практике, основанное на доказательствах, от Авторского комитета Американского общества афереза: седьмой специальный выпуск. Дж. Клин Апер .
2016; 31 (3): 149–162.

22. Бейтлер Э.
Дефицит G6PD. Кровь .
1994. 84 (11): 3613–3636.

23.Фрэнк Дж. Э.
Диагностика и лечение дефицита G6PD. Ам Фам Врач .
2005. 72 (7): 1277–1282.

24. Gregg XT, Prchal JT. Энзимопатии эритроцитов. В: Hoffman R, Benz EJ Jr., Silberstein LE, et al., Eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир; 2018: 616–625.

25. Сикка П.,
Биндра ВК,
Капур С,
Джайн V,
Saxena KK.
Синий лечит синий, но будьте осторожны. J Pharm Bioallied Sci .2011. 3 (4): 543–545.

26. Джонсон Л,
Бутани ВК,
Карп К,
Сивиери Э.М.,
Шапиро С.М.
Клинический отчет пилотного реестра Kernicterus в США (1992–2004 гг.). Дж Перинатол .
2009; 29 (приложение 1): S25 – S45.

27. Каплан М,
Гершель М,
Хаммерман С,
Хойер Дж. Д.,
Стивенсон ДК.
Гипербилирубинемия среди афроамериканцев, новорожденных с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Педиатрия .2004; 114 (2): e213 – e219.

28. Подкомитет Американской академии педиатрии по гипербилирубинемии.
Ведение гипербилирубинемии у новорожденного на сроке 35 и более недель [опубликованная поправка опубликована в Pediatrics. 2004; 114 (4): 1138]. Педиатрия .
2004. 114 (1): 297–316.

29. Christensen RD,
Yaish HM,
Галлахер П.Г.
Практическое руководство педиатра по диагностике и лечению наследственного сфероцитоза у новорожденных. Педиатрия .
2015; 135 (6): 1107–1114.

30. Зевать Б.П.,
Джон-Сова Дж.
Управление серповидно-клеточной анемией: рекомендации из отчета экспертной комиссии 2014 г. Ам Фам Врач .
2015. 92 (12): 1069–1076.

31. Манси Х.Л. младший,
Кэмпбелл Дж.
Альфа- и бета-талассемия. Ам Фам Врач .
2009. 80 (4): 339–344.

Аутоиммунная гемолитическая анемия | Дополнительные заболевания крови

Когда организм борется с собственными эритроцитами

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это заболевание крови, при котором человек вырабатывает вещества, которые заставляют его собственный организм разрушать эритроциты (эритроциты), что приводит к анемии (низкий гемоглобин).

Чтобы помочь нам понять этот процесс, вот небольшая справочная информация о ключевых игроках:

Все клетки крови производятся в костном мозге. Это красная губчатая часть внутри костей. Существует три основных типа клеток крови: белые кровяные тельца, которые борются с инфекцией, тромбоциты, останавливающие кровотечение, и красные кровяные тельца, переносящие кислород по всему телу в форме гемоглобина. Низкий уровень гемоглобина по какой-либо причине приводит к анемии.

Антитела — это вещества, вырабатываемые лейкоцитами.Они похожи на липкие маленькие свитера, которые покрывают микробы или все остальное, чего не должно быть в вашем теле. Клетка, покрытая антителами, также похожа на небольшую неоновую вывеску, которая говорит другим лейкоцитам: « Вот враг, теперь поймите! ”

В АМСЗ эритроциты обычно вырабатываются в костном мозге. Проблема возникает, когда в организме вырабатываются антитела, покрывающие эритроциты.

Когда красные кровяные тельца, одетые в «свитер с антителами», циркулируют по телу, они распознаются как «вражеские» клетки и уничтожаются.Двумя основными органами, фильтрующими кровь в организме, являются печень и селезенка. Это места, где клетки, покрытые антителами, распознаются как чужеродные и разрушаются. Когда антитело разрушается, разрушается и эритроцит. Это приводит к анемии.

Организм будет пытаться восполнить эту потерю за счет увеличения производства красных кровяных телец в костном мозге. Один из способов увидеть этот эффект — измерить количество незрелых, молодых эритроцитов в циркулирующей крови. Их называют «ретикулоцитами».Подсчет ретикулоцитов показывает, насколько усердно организм работает над созданием новых красных кровяных телец взамен недавно разрушенных.

Один из способов определить, вырабатывает ли организм антитела, направленные против самого себя, — это анализ крови, называемый Кумбсом. У детей с АМСЗ тест Кумбса часто бывает положительным.

Как появилось это антитело?
Почему организм вырабатывает антитела, направленные против его собственных эритроцитов, в большинстве случаев неизвестно.

Это может быть связано с некоторыми основными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, волчанка, язвенный колит, заболевание щитовидной железы, хронический активный гепатит или определенные синдромы иммунодефицита.Анемия может быть давней проблемой для многих.

Производство антител против эритроцитов также связано с некоторыми инфекциями, чаще всего с респираторными вирусами. Бактериальная инфекция, называемая микоплазменной пневмонией, также связана с развитием АИГА. Антитела и анемия, как правило, проходят после полного излечения инфекции.

От матери можно унаследовать антитела. Обычно это временно.

Пойдет?
В большинстве случаев АМСЗ возникает остро или быстро.В зависимости от того, что вызвало выработку антител, оно может исчезнуть в течение нескольких месяцев или последних лет.

Примерно у половины детей старше десяти лет АМСЗ может стать хронической проблемой.

Какие методы лечения доступны?
Часто детям с АИГА требуется поддержка при переливании эритроцитов. Это исправляет тяжелую анемию, которая может быть опасной для жизни. Переливание крови не устраняет основную причину АИГА, но предотвращает серьезные осложнения тяжелой анемии.

Лечение АМСЗ направлено на избавление от антител. Это можно сделать несколькими способами. Существуют пероральные препараты, которые можно назначать для подавления способности организма вырабатывать антитела. Это действует, чтобы «успокоить» сверхактивную иммунную систему человека.

Другой подход — использовать внутривенные лекарства, чтобы «обмануть» селезенку и заставить ее игнорировать эритроциты, покрытые антителами, когда они циркулируют.

Другой способ избавиться от антитела — удалить его с помощью внутривенного лечения, называемого ферезом (for-e-sis).Это включает в себя промывание крови с помощью аппарата, имеющего «магнит для антител», который притягивает и разрушает антитела, а затем возвращает нормальные клетки обратно в организм.

Что мне искать?
Признаками анемии являются бледность, усталость, головная боль, одышка, головокружение или учащенное сердцебиение.

Также следует обратить внимание на желтый оттенок кожи или белков глаз и темную мочу (цвет чая или колы). Это признаки того, что организм разрушает красные кровяные тельца, что приводит к анемии.

Если вы заметили что-либо из этого, как можно скорее позвоните своему врачу.

Как я могу помочь своему ребенку справиться с этим?
Диагноз АМСЗ означает, что у вашего ребенка будут нарушены привычки и занятия. Ваш ребенок может чувствовать усталость, раздражительность, злость и страх. Вы и ваш ребенок внезапно сталкиваетесь с частыми анализами крови, приемом лекарств и посещением врача. Правдивое, честное общение с ребенком обеспечивает доверие и обычно является лучшим подходом. Убедите ребенка, что ничто из его действий не вызвало этой проблемы.Дайте им почувствовать себя в безопасности, зная, что вы и врачи окажете им особую помощь, чтобы помочь им выздороветь. Будьте честны в отношении визитов к врачу, анализов крови и необходимых лекарств. Дети младшего возраста часто лучше справляются с такими ситуациями за более короткий срок (например, день или утро анализа крови), тогда как детям старшего возраста может потребоваться время, чтобы подготовиться. Создайте систему вознаграждения за их сотрудничество и терпимость к неприятным задачам, связанным с АМСЗ.

Поощряйте ребенка прислушиваться к сигналам своего тела.Им следует отдыхать, когда они устали, и сообщать о симптомах анемии. Убедите их, что они не проиграют в школе или на других занятиях, если им нужно будет притормозить для отдыха.

Будьте изобретательны в занятиях, которые можно выполнять без физических нагрузок. Поощряйте продолжение учебы в школе, если это допустимо. Если ваш ребенок не может посещать полный рабочий день, сделайте домашнее задание заранее или договоритесь со школой о том, чтобы ребенок выполнял самостоятельную работу.

Могу я еще что-нибудь сделать?
Важно придерживаться сбалансированной диеты, пить много жидкости и отдыхать.Ваш ребенок должен стараться есть что-нибудь из всех четырех пищевых групп в несколько небольших кормлений каждый день. Перед употреблением следует обсудить с врачом использование любых пищевых добавок, витаминов или трав, так как некоторые из них могут помешать лечению.

Клиническая команда IHTC работает в тесном сотрудничестве с родителями. Вы лучше всех знаете своего ребенка. Наша медицинская бригада оценит информацию и наблюдения, о которых вы сообщаете, наряду с другим физическим наблюдением, чтобы обеспечить вашему ребенку наилучший уход.

Как IHTC может вам помочь
IHTC стремится предоставлять квалифицированную помощь младенцам, детям, подросткам и взрослым с АМСЗ. Являясь центром передового опыта в лечении нарушений свертываемости и свертываемости крови, IHTC предлагает высокий уровень скоординированной помощи пациентам с этим заболеванием. Мы также обеспечиваем оперативную связь с вашим местным поставщиком медицинских услуг относительно нашего плана лечения и вашего прогресса. Команда IHTC сотрудничает с национальными экспертами, и пациенты могут участвовать в научных исследованиях.

В IHTC работают врачи, являющиеся экспертами в лечении АМСЗ и оказании помощи пациентам с этим заболеванием. Поскольку у каждого пациента может быть разная скорость прогрессирования заболевания и разные симптомы, очень важно, чтобы вас осмотрел врач, знакомый с признаками и методами лечения АМСЗ. Мы можем помочь вам с диагностикой, тестированием и лечением; и может предоставить диетические, генетические и общие консультации в зависимости от ваших конкретных потребностей. Для получения дополнительной информации свяжитесь с нами по телефону 877.КЛОТТЕР (877.256.8837).

Специальный выпуск: Диагностика и лечение аутоиммунных гемолитических анемий

Уважаемые коллеги,

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — редкое и клинически гетерогенное заболевание, варьирующееся от легкого до опасного для жизни гемолиза. Это исторически было признано как аутоантитело-опосредованное состояние, при котором теплый IgG, холодный IgM или оба вызывают антителозависимый внутри- или внесосудистый гемолиз. Совсем недавно роль конечных эффекторов иммунного гемолиза, т.е.е., каскад комплемента и ретикулоэндотелиальная система, привлекли внимание. Кроме того, важность компенсации костного мозга стала решающим фактором, и есть доказательства того, что неадекватный ретикулоцитоз коррелирует с очень тяжелой анемией и худшим исходом. Эти наблюдения открыли путь к новым таргетным методам лечения в сочетании с современными методами лечения, основанными на стероидах, ритуксимабе и спленэктомии.

Клиническая картина АИГА дополнительно осложняется наличием нескольких основных состояний, включая инфекции, лимфопролиферативные новообразования, аутоиммунные заболевания, иммунодефициты и опухоли, диагноз которых может предшествовать или следовать за диагнозом АИГА.В последнее время АМСЗ стал ассоциироваться с трансплантацией костного мозга и новыми биологическими противораковыми препаратами. Более того, наличие АМСЗ и связанные с ним осложнения могут быть факторами риска рефрактерности болезни и смертности. Важность оценки наличия этих состояний имеет решающее значение, поскольку может потребоваться конкретное лечение, а риск инфекционных и тромботических осложнений может варьироваться в зависимости от диагностированного состояния.

Проф. Д-р Вильма Барчеллини
Д-р Бруно Фаттиццо
Приглашенный редактор

Информация для подачи рукописей

Рукописи должны быть представлены онлайн на сайте www.mdpi.com, зарегистрировавшись и войдя на этот сайт. После регистрации щелкните здесь, чтобы перейти к форме отправки. Рукописи можно подавать до установленного срока. Все статьи будут рецензироваться. Принятые статьи будут постоянно публиковаться в журнале (как только они будут приняты) и будут перечислены вместе на веб-сайте специального выпуска. Приглашаются исследовательские статьи, обзорные статьи, а также короткие сообщения. Для запланированных статей название и краткое резюме (около 100 слов) можно отправить в редакцию для объявления на этом сайте.

Представленные рукописи не должны были публиковаться ранее или рассматриваться для публикации в другом месте (за исключением трудов конференции). Все рукописи тщательно рецензируются в рамках процесса одинарного слепого рецензирования. Руководство для авторов и другая важная информация для подачи рукописей доступна на странице Инструкции для авторов. Journal of Clinical Medicine — это международный рецензируемый журнал с открытым доступом, выходящий один раз в месяц, издающийся MDPI.

Пожалуйста, посетите страницу Инструкции для авторов перед отправкой рукописи.
Плата за обработку статьи (APC) для публикации в этом журнале с открытым доступом составляет 2200 швейцарских франков.
Представленные статьи должны быть хорошо отформатированы и написаны на хорошем английском языке. Авторы могут использовать MDPI
Услуги редактирования на английском языке перед публикацией или во время редактирования автора.

Аутоиммунная гемолитическая анемия | Педиатрия

Введение

Аутоиммунная гемолитическая анемия ( AIHA ) характеризуется образованием антител , которые связываются с антигенами на поверхности эритроцитов .Эти антитела затем вызывают разрушение эритроцитов, сокращая, таким образом, продолжительность их жизни .

Если это разрушение происходит с достаточно высокой скоростью и превышает способность костного мозга регенерировать эритроциты, у пациента развивается анемия и связанные с ней признаки и симптомы.

AIHA может быть первичным , если нет доказательств вторичного причинного расстройства; или вторичный , при котором гемолитическая анемия напрямую связана с другим системным заболеванием.

Эпидемиология

AIHA является относительно редким заболеванием у детей и чаще всего проявляется после недавнего вирусного заболевания . АМСЗ можно увидеть на протяжении всего детства, но следует отметить, что следует обратить внимание на подростков, , поскольку у них больше шансов заболеть основным системным заболеванием.

Хотя точная частота заболевания неизвестна, количество заболевших детей (<20 лет) оценивается менее 0.2 на 100 000, причем самые высокие показатели наблюдаются у детей дошкольного возраста.

Причины

AIHA может быть идиопатическим, постинфекционным (EBV, микоплазма), лекарственным (пенициллин, хинидин, α-метилдопа), хроническим аутоиммунным заболеванием или основным злокачественным новообразованием.

Патофизиология и первичная АМСЗ

В AIHA гемолиз в основном внесосудистый с секвестрацией в основном в печени и селезенке.Чаще всего он включает аутоантитела IgG , направленные на поверхностные белки эритроцитов, но также может быть направлено аутоантителами IgM , реагирующими с полисахаридами эритроцитов.

Большинство случаев острые и имеют лучший прогноз с возможностью спонтанного разрешения в течение 6 месяцев . Остальные случаи хронические и, как правило, более трудно поддаются лечению. Хронический АМСЗ чаще встречается в отстающих от возрастных группах, включая детей младше 2 лет и подростков.

Первичная АМСЗ включает тепловую реактивную, холодовую реактивную и пароксизмальную холодовую гемоглобинурию. Вторичный АИГА включает заболевания, возникающие в результате системных аутоиммунных заболеваний, злокачественных новообразований и приема лекарств, и рассматривается ниже:

• IgG-опосредованный «теплый реактивный»
  
  • IgG Аутоантитела или «теплореактивные» антитела определены как таковые, потому что их оптимальная температура связывания антигена удобно близка к нормальной температуре тела и составляет 37ºC.Внесосудистый гемолиз, наблюдаемый при АИГА, происходит главным образом, когда покрытые IgG эритроциты захватываются макрофагами в селезенке. Эритроциты связаны с макрофагами через рецепторы макрофагов для Fc-фрагмента аутоантитела.
  • Затем макрофаги продолжают разрушать «меченые» эритроциты, образуя типичные гемолитические побочные продукты , которые вызывают некоторые из клинически значимых признаков, таких как темная моча и желтуха кожи. Интересно, что, поскольку все больше эритроцитов агглютинируется с помощью IgG, основной сайт секвестрации переключается с селезенки на печень, возможно, из-за активации комплемента.
  • Поскольку IgG может активно связывать эритроциты при нормальной температуре тела, гемолиз макрофагами является преобладающим механизмом разрушения. Однако IgG также способен фиксировать комплемент, который увеличивает гемолитическую способность аутоантител эритроцитов.
  • В некоторых случаях (включая редкие «реактивные к холоду» IgG) комплемент будет обнаружен, в то время как DAT (см. Ниже) может быть отрицательным. Если комплемент присутствует без IgG, это указывает на холодореактивное антитело, которое может фиксировать комплемент при более низких температурах, чем требуется для связывания антитела.
    • У любого ребенка, у которого это обнаружено, следует проверить наличие аутоантител IgG Donath-Landsteiner. Эти аутоантитела характерны для пароксизмальной холодовой гемоглобинурии и требуют специальных процедур тестирования, требующих хранения крови при температуре 37 ° C после сбора.
• IgM-опосредованная «холодовая реакция»
  
  • IgM Аутоантитела или «холодореактивные» антитела оптимально связывают свои антигены при 0–4ºC, но могут адекватно фиксировать комплемент при нормальной температуре тела.Аутоантитела IgM часто направлены на аутоантигены полисахарида i / I на эритроцитах, в отличие от предрасположенности IgG к поверхностным белкам эритроцитов.
  • Аутоантитела IgM, которые нацелены на полисахариды i / I эритроцитов, чаще всего развиваются в постинфекционном состоянии , например, в ответ на инфекцию микоплазменной пневмонии (антиген I) или EBV (антиген i). При IgM-опосредованном AIHA печень является основным местом выведения эритроцитов со связанным IgM, очищая 80% клеток, в то время как на селезенку приходится менее 20%.
  • Поскольку IgM , а не , как правило, связывается при нормальной температуре тела, гемолиз эритроцитов полностью зависит от комплимента. В некоторых случаях будет обнаружено, что пациент является «панреактивным» в том смысле, что аутоантитела пациента направлены на общий антиген эритроцитов, такой как антиген Rh, и, таким образом, также будут связываться с чужеродными эритроцитами.
    • Это представляет большую трудность для переливания, поскольку сыворотка пациента будет реагировать со многими образцами донорской крови, и может сделать поиск совместимой крови трудным или невозможным.

Дифференциальная диагностика

Представление AIHA обычно включает повышенные маркеры воспаления (СОЭ, СРБ), а также свидетельства разрушения эритроцитов, включая присутствие сфероцитов в мазке и повышенное количество ретикулоцитов, работающих для компенсации гемолиза и возникающей в результате анемии.

Дифференциал должен включать другие причины гемолиза, такие как обнаруживаемая при неиммунной гемолитической анемии, включая внутренние дефекты эритроцитов, гемолиз, вызванный внешними факторами (т. .На основании следующих выводов перед постановкой диагноза следует рассмотреть и исключить различные состояния:

• Аномалии эритроцитов :
  • Наследственный сфероцитоз — Напоминает АМСЗ из-за наличия сфероцитов и ретикульцитоза, семейный анамнез должен быть положительным, ДАТ положительным при АИГА, отрицательным при наследственном сфероцитозе.
  • Микроангиопатическая гемолитическая анемия — чаще всего проявляется шистоцитами (фрагментами эритроцитов), но также может иметь сфероциты.Эти пациенты имеют сопутствующую тромбоцитопению и могут иметь почечные и абдоминальные симптомы (как при гемолитико-уремическом синдроме, вызванном E. coli O157: шига-подобный токсин H7)
• Анемия:
  
  • Может быть результатом чрезмерных потерь (гемолиз или прямая кровопотеря) или недостаточной продукции (недостаточность костного мозга или дефицит питательных веществ / токсины). В первом случае прямая кровопотеря должна быть исследована в случае нормоцитарной анемии, а тестирование должно включать анализ скрытой крови, чтобы исключить хронические желудочно-кишечные кровотечения.В последних условиях часто наблюдается низкий ретикулоцитоз по сравнению с ретикулоцитозом, обнаруживаемый при АИГА, и включает временную аплазию эритроцитов и приобретенную апластическую анемию (панцитопения, может быть связана с парвовирусом B19).
  • Дефицит железа или отравление свинцом может вызвать микроцитарную анемию, в то время как дефицит B12 и фолиевой кислоты вызывает мегалобластную анемию и может быть определен с помощью периферического мазка.
  • Альфа- и бета-талассемии , а также серповидно-клеточная анемия также должны быть исключены.
• Темная моча:
  
  • АИГА с внутрисосудистым гемолитическим компонентом вызывает выброс гемоглобина в мочу (гемоглобинурия), но его легко принять за билирубин или простую высококонцентрированную мочу.
  • Внутрисосудистые гемолитические процессы могут включать дефицит G6PD, несколько порфирий, пароксизмальный ночной гемоглобин или другие неиммунные причины гемолитической анемии.
  • Миоглобинурия нельзя отличить от гемоглобинурии с помощью анализа мочи, и она вызвана быстрым разрушением мышц, как при рабдомиолизе.
• Желтуха:
  
  • АМСЗ демонстрирует повышенный уровень неконъюгированного билирубина, но наличие конъюгированного билирубина позволяет быстро исследовать возможное заболевание печени по уровням трансаминаз и коагфакторов в крови.
  • Дальнейшее тестирование на подозрение на воспаление или дисфункцию печени должно включать тесты на гепатит и тесты ПЦР на ЦМВ и ВЭБ.

Вторичный AIHA

Выявление вторичных причин АМСЗ чрезвычайно важно и часто наблюдается у детей с генерализованными нарушениями регуляции иммунной системы.Вторичные случаи АМСЗ обычно классифицируются как «теплые реактивные» АМСЗ, и при обнаружении у детей любого возраста, младше 2 лет и подростков, следует изучить возможность основной системной причины. Вторичный АМСЗ обычно связан со следующими условиями:

• Инфекция : Эту взаимосвязь трудно различить, поскольку большинству случаев АМСЗ предшествует неспецифическое вирусное заболевание. Однако в случаях, когда можно идентифицировать конкретный патоген, следует рассмотреть возможность вторичного АИГА.Важные патогены, связанные с АМСЗ, включают микоплазменную пневмонию, ВЭБ, корь, эпидемический паротит, краснуху и ветряную оспу, вызывая выработку антител IgM с перекрестной реактивностью на полисахариды I / i эритроцитов.
• Аутоиммунное заболевание : Наиболее часто встречается у детей старшего возраста и включает системную красную волчанку, sjogrens, ювенильный ревматоидный артрит, язвенный колит и тиреоидит hashimotos. У некоторых детей с врожденными иммунодефицитными расстройствами (ОВИН) или приобретенными (ВИЧ) АИГА может также развиваться из-за нарушения нормальной иммунной регуляции и активации поликлональных В-клеток, продуцирующих аутоантитела к эритроцитам.
• Синдром Эванса : синдром Эвана проявляется, когда АИГА проявляется наряду со второй сопутствующей аутоиммунной цитопенией, чаще всего тромбоцитопенией и иногда нейтропенией. У детей с синдромом Эванса обычно хроническое течение.
• Рак : AIHA можно увидеть у детей с болезнью Ходжкина, острым лейкозом, миелодисплазией или посталлогенной трансплантацией костного мозга. Хотя причинно-следственная связь неизвестна, предполагается, что основной иммунный дефицит или нарушение регуляции могут быть причиной как злокачественного новообразования, так и АИГА.
• Лекарственные препараты : Редкая, но важная причина вторичного АИГА, вызванная воздействием препаратов, которые сами запускают выработку аутоантител, или случайным связыванием лекарств с эритроцитами и стимуляцией гемолиза. Возбудители включают: пенициллины, цефалоспорины, тетрациклин, эритромицин, пробенецид, парацетамол и ибупрофен.

Признаки и симптомы

• Бледность
• Желтуха
• Вялость
• Боль в животе
• Субфебрильная температура
• Темная моча (тяжелый гемолиз)

,00

• Гепатоспленомегалия

Диагностические тесты

• Общий анализ крови с мазком
• Нормоцитарная, нормохромная анемия
• Ретикулоцитоз (или редко ретикулоцитопения)

,00

• Сфероциты, шистоциты, пойкилоциты, полихромазия

,00

• Нормальные лейкоциты и тромбоциты (кроме синдрома Эвана)
• + DAT (Прямой тест на антиген / тест Кумбса) — эритроциты пациентов промываются и объединяются с антиглобулином, агглютинация сигнализирует о положительном результате
  • Гамма DAT: IgG, прикрепленный к RBC
  • Нонгамма DAT: прикреплен C3, обнаружен в IgM

Нажмите на эту ссылку, чтобы просмотреть видео с объяснением DAT / IAT:

Варианты лечения

• 70-80% пациентов с АИГА имеют острых симптомов и легкую анемию и более склонны иметь спонтанных ремиссий заболевания с разрешением через 6 месяцев, поэтому вмешательство в этих группах может быть минимальным или ненужным.
• Пациенты с более чем хроническим началом с большей вероятностью будут иметь рецидивирующий и ремиттирующий курс и, вероятно, потребуют лечения, однако у некоторых могут быть спонтанные ремиссии через месяцы или годы. Эти пациенты, скорее всего, очень молодые или подростковые, и вторичные причины АМСЗ должны быть тщательно исследованы.
• Transfusion применяется при заболеваниях, угрожающих жизни. Пациенты должны быть тщательно подобраны с донорской кровью из-за наличия аутоиммунных антител к эритроцитам, которые могут или не могут быть реактивными с другой донорской кровью.
• Обменное переливание крови и плазмаферез даже более эффективны при IgG опосредованном заболевании, но являются лишь временными мерами. Больным с холодовой реакцией кровь следует переливать при температуре тела.
• Стероиды в дозе 1-2 мг / кг вызывают ответ у 80% пациентов с «холодовой реакцией». У резистентных пациентов доза может быть увеличена максимум до 10 мг / кг / день для коротких всплесков, но должна быть быстро снижена до более низкой дозы 0.5-1,0 мг / кг. К сожалению, заболевание, опосредованное IgM, обычно не поддается лечению стероидами.
• IVIG эффективен как при одиночном АИГА, так и в случаях множественных цитопений, таких как синдром Эвана. Его можно вводить в дозах 1-2 мг / кг / день в течение 1-2 дней и действует путем конкурентного ингибирования рецепторов Fc, что снижает поглощение эритроцитов, покрытых Ig.
• Спленэктомия может быть эффективной при болезненных процессах, когда большая часть гемолиза находится в селезенке, например, при IgG-опосредованном AIHA.При IgM-опосредованном гемолизе печень является основным местом секвестрации, и спенэктомия неэффективна.
• Согревание : для пациентов с «холодной агглютинацией» пациент должен постоянно находиться в тепле и избегать воздействия холода и холодных комнат, в их больничной палате следует использовать дополнительное тепло, а дополнительная одежда, помимо обычной больничной одежды, является необходимо снизить перепады температуры тела.
• Ритуксимаб : антитело к CD20 можно использовать в случаях рефрактерной первичной или вторичной АИГА.В этой области необходимы дополнительные исследования, и в настоящее время использование ритуксимаба не соответствует назначению и включает риск серьезных агаммаглобулинемий и цитопений.

Список литературы

1. Уэр, Рассел Э., Дональд Х. Махони и Стивен А. Лэндлоу. «Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей». до даты (2012): n. стр. Интернет.
2. Саки, К. «Гемолитическая анемия: Часть 1.» Обзор педиатрии 20.5 (1999): 152-59. Распечатать.
3. Vaglio S, Arista MC, Perrone MP и др.Аутоиммунная гемолитическая анемия в детском возрасте: серологические особенности в 100 случаях. Transfusion 2007; 47:50.
4. Шрайбер А.Д., Франк М.М. Роль антител и комплемента в иммунном клиренсе и разрушении эритроцитов. I. Влияние сайтов связывания комплемента IgG и IgM in vivo. J Clin Invest 1972; 51: 575.
5. Нортон А., Робертс И. Управление синдромом Эванса. Br J Haematol 2006; 132: 125.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: обзор и многое другое

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это редкое заболевание эритроцитов, которое развивается при недостаточном количестве эритроцитов (эритроцитов), потому что организм разрушил их раньше, чем должен.АИГА также является разновидностью анемии, состояния, при котором человеку не хватает здоровых эритроцитов, чтобы переносить достаточный уровень кислорода в ткани тела.

При AHIA разрушение происходит из-за того, что иммунная система не работает должным образом и ошибочно считает красные кровяные тельца чужеродными захватчиками и атакует их, заставляя их умирать раньше и оставляя человека без достаточного количества эритроцитов. АИГА также называют иммуногемолитической анемией.

АМСЗ может поражать как взрослых, так и детей. У детей встречается гораздо реже и обычно носит временный характер.У взрослых это длительное состояние, при котором человек испытывает периоды ремиссии (незначительные симптомы или их отсутствие) и периоды высокой активности болезни. АМСЗ может развиваться внезапно и быстро или постепенно с течением времени.

Питер Дазли / Getty Images

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии

АМСЗ подразделяется на теплые и холодные. У них есть некоторые общие симптомы, но у каждого также есть определенные симптомы. Классификация тепла и холода связана с типом задействованных антител.

Теплый AIHA

Теплый гемолиз, также называемый теплым гемолизом, включает в себя антитела IgG. Эти антитела связывают эритроциты при нормальной температуре тела. Теплый АМСЗ составляет от 75% до 80% случаев АМСЗ у взрослых.

При теплом АИГА симптомы будут постепенно проявляться в течение периода от недель до месяцев. В редких случаях они появляются внезапно в течение нескольких дней.

Симптомы могут включать:

• Бледная или желтоватая кожа
• Усталость
• Головокружение
• Учащенное сердцебиение
• Темная моча
• Боль в груди

Холодный AIHA

Также называемая болезнью холодовых агглютининов, АИГА выявляет аутоантитела IgM, которые связывают эритроциты, когда кровь подвергается воздействию низких температур, в частности от 32 до 50 градусов по Фаренгейту.Простуда AIHA обычно поражает взрослых в среднем возрасте и старше.

Симптомы простуды АИГА вызваны низкими температурами или вирусными инфекциями и могут включать:

• Головокружение
• Усталость
• Кожа бледная или желтая
• Холодные руки и ноги или болезнь Рейно — состояние, при котором при определенных обстоятельствах некоторые участки тела чувствуют онемение и холод.
• Боль и / или посинение кистей и стоп
• Боль в груди и тыльной части ног
• Рвота
• Диарея
• Проблемы с сердцем, включая аритмию или шум в сердце

Причины

АМСЗ — относительно редкое заболевание, заболеваемость которым оценивается в 1-3 случая на 100 000 в год.Это результат того, что иммунная система не работает должным образом и приводит к слишком ранней смерти эритроцитов. Обычно эритроциты живут в организме от 100 до 120 дней, однако с АМСЗ, особенно в тяжелых случаях, эритроциты имеют короткую продолжительность жизни — всего несколько дней.

АМСЗ может быть первичным или вторичным. Первичный АИГА, также называемый идиопатическим, не имеет известной первопричины или механизма развития. Около 50% случаев АИГА носят идиопатический характер.

Каждый раз, когда АМСЗ возникает как осложнение другого заболевания, используется термин «вторичный».Но наличие другого заболевания не означает автоматически, что у человека вторичный АМСЗ. Вторичный АМСЗ рассматривается при определенных обстоятельствах, в том числе:

1. Вторичный АИГА и основное заболевание чаще возникают вместе, чем по отдельности
2. Симптомы АИГА улучшаются, когда основное, подозрительное состояние лечится
3. Основное состояние вызывает переигрывание иммунной системы.

Причины вторичного АИГА могут включать:

Другие причины АИГА могут включать сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды.В небольшом количестве случаев АМСЗ распространяется в семьях по аутосомно-рецессивному типу наследования, когда человек не проявляет болезни, если он не наследует мутировавшие гены от обоих родителей.

Диагностика

При постановке диагноза АМСЗ ваш врач задаст вопросы о ваших симптомах. Затем ваш врач может назначить анализы крови и мочи, чтобы определить причину симптомов.

Тестирование может включать:

Полный анализ крови (CBC) : Общий анализ крови измеряет части крови.В него входят гемоглобин и гематокрит. Гемоглобин переносит кислород по всему телу, а гематокрит показывает, сколько места занимают эритроциты по сравнению с другими компонентами крови. Низкий уровень обоих компонентов указывает на анемию.

Анализ на гемоглобин в моче : Тест на полоску мочи покажет положительный результат на кровь, если присутствуют эритроциты или если они распались и гемоглобин выводится с мочой.

Прямой тест на антиглобулин (прямой тест Кумбса) : Этот тест ищет повышенные антитела, прикрепленные к эритроцитам.Прямой тест Кумбса может подтвердить диагноз АМСЗ.

Тест на ретикулоциты : Тест на ретикулоциты измеряет уровни ретикулоцитов, которые представляют собой слегка незрелые эритроциты, которые только что вышли из костного мозга в кровообращение. Уровни ретикулоцитов будут выше, если костный мозг реагирует на потерю эритроцитов из-за кровотечения или разрушения эритроцитов. Если гемоглобин и гематокрит низкие, но ретикулоциты увеличены, это означает, что костный мозг реагирует соответствующим образом.Если ретикулоциты низкие, это может указывать на то, что причиной анемии является проблема с костным мозгом.

Тест на билирубин : Тест на билирубин измеряет количество билирубина в крови. Билирубин — это продукт распада молекулы гема в гемоглобине, и большая часть его в крови образуется в результате разрушения эритроцитов. Высокий уровень билирубина может быть признаком гемолитической анемии, повреждения печени или другого заболевания.

Тест на гаптоглобин : Гаптоглобин — это белок, вырабатываемый печенью, роль которого заключается в связывании любого свободного гемоглобина в крови, а затем в обеспечении его очистки и повторной обработки.Если уровни гаптоглобина низкие, это показывает, что он используется для очистки высоких уровней гемоглобина, как это видно при гемолитической анемии с повышенным разрушением эритроцитов.

Тест холодовых агглютининов : Этот тест выявляет высокие уровни определенных антител, связанных с инфекциями, вызывающими АИГА. Определение наличия у человека теплых или холодных агглютининов может помочь объяснить, почему может возникнуть АМСЗ.

Лечение

Если симптомы АИГА слабо выражены, лечение может не потребоваться.Если человек страдает тяжелой анемией, ему может потребоваться переливание крови. Однако переливание крови носит временный характер, и для устранения симптомов потребуются другие методы лечения.

Если основное заболевание является причиной АМСЗ, устранение симптомов этого состояния может помочь АМСЗ. Если причиной являются лекарства, используемые для лечения другого состояния, их отмена или снижение дозировки может устранить симптомы АМСЗ.

У взрослых иммунодепрессант ритуксимаб может использоваться в сочетании с кортикостероидами в качестве первой линии лечения AIHI.Как для детей, так и для взрослых ритуксимаб рассматривается как часть начального лечения и как терапия второй линии после глюкокортикоидов. Это рассматривается не только после спленэктомии. Спленэктомия не является рутинным лечением второй линии после глюкокортикоидов.

ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин) также рассматривается в сочетании с другими методами лечения, если начальная терапия неэффективна.

Слово Verywell

Некоторые люди обнаруживают, что AHIA полностью проходит без лечения.Для других это долговременная проблема, которая может приходить и уходить годами. Ваш врач лучше всего сможет ответить на вопросы о методах лечения, которые могут улучшить прогноз.

Обычно предотвратить АМСЗ невозможно, но врачи наблюдают за людьми, которые принимают определенные лекарства или имеют определенные заболевания. В тяжелых случаях АМСЗ может ухудшить состояние здоровья. Поэтому рекомендуется связаться со своим врачом, если вы считаете, что у вас появились признаки АМСЗ.

.