Что такое тромбоцитопеническая пурпура: причины, симптомы, диагностика и лечение

Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых

Тромбоцитопеническая пурпура – это один из многочисленных вариантов заболеваний гематологического профиля, основным проявлением которого является появление склонности к повышенной кровоточивости, патогенетическим субстратом которой является тромбоцитопения. Данная форма является самой распространенной в обобщенной структуре заболеваемости геморрагическими диатезами. Дебют клинических и лабораторных проявлений тромбоцитопенической пурпуры приходится на ранний детский период, причем большую часть пациентов составляют девочки. Главным провоцирующим фактором, который выступает в роли манифестатора проявлений тромбоцитопенической пурпуры, как правило, выступает инфицирование организма ребенка.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз «тромбоцитопеническая пурпура», устанавливается гематологами в том случае, когда у пациента имеется факт снижения числа тромбоцитарных кровяных клеток, возникающее по неизвестной причине и не связанное с каким-либо другим патологическим состоянием.

В настоящее время достоверно не определены этиопатогенетические факторы возникновения тромбоцитопенической пурпуры, поэтому большое число исследований посвящается поиску главных причин развития этого тяжелого заболевания.

Группу риска по развитию тромбоцитопенической пурпуры составляют дети 4—6 лет, хотя в некоторых ситуациях проявления геморрагического характера могут дебютировать уже в первый год жизни ребенка.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, не достигших четырнадцатилетнего возраста, может одинаково часто встречаться среди представителей обоих полов. Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых в несколько раз чаще встречается среди представительниц женского пола.

Преобладающее большинство специалистов в области гематологии придерживаются так называемой «инфекционной теории» развития тромбоцитопенической пурпуры, подразумевающей корреляционную зависимость между дебютом клинических проявлений геморрагического синдрома и инфицированием организма вирусными агентами. На фоне перенесенной бактериальной инфекции тромбоцитопеническая пурпура развивается крайне редко.

Основным патогенетическим механизмом проявления тромбоцитопенической пурпуры является снижение показателя концентрации тромбоцитов, обусловленное повышенной деструкцией кровяных пластинок.

В случае значительного превышения количества кровяных пластинок, подвергшихся разрушению, с одновременным истощением резервов костного мозга развивается прогрессирующий тромбоцитопенический синдром.

На процесс повышенной деструкции кровяных пластинок при тромбоцитопенической пурпуре оказывают стимулирующее влияние нарушения иммунологического характера. Однако данный патогенетический механизм не является единственным. На процесс деструкции кровяных пластинок оказывает влияние состояние селезенки и при патологических изменениях создаются условия для повышенного разрушения кровяных клеток тромбоцитарного ряда.

Отдельную этиопатогенетическую форму данного заболевания составляет так называемая «аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура», при которой имеет место первичное поражение тимуса и селезенки, которые являются главными органами, продуцирующими антитела, стимулирующие деструкцию тромбоцитов.

Таким образом, аутоиммунный процесс запускает синтез антител, разрушающее действие которых направлено против тромбоцитов собственного организма.

При токсическом влиянии некоторых медикаментозных препаратов в виде салицилатов, сульфаниламидов, антибактериальных средств, а также после внедрения в организм чужеродных веществ в виде вирусов происходит развитие нарушений морфологии тромбоцитарных кровяных клеток, которое провоцирует формирование патогенеза гетероиммунной формы тромбоцитопенической пурпуры.

Иммунная форма тромбоцитопенической пурпуры также формируется при негативном влиянии бактериальных и вирусных агентов, провоцирующих развитие поражения стенки сосудов, а также основных звеньев свертывающей системы крови.

Кроме того, на процесс формирования геморрагического синдрома, который является основным проявлением тромбоцитопенической пурпуры, оказывает регулирующее влияние концентрация серотонина в крови пациента. Регулирующая функция серотонина заключается в проведении нервных импульсов от внутренних органов к структурам головного мозга и обратно. Еще одной из функций серотонина является стимуляция агрегации тромбоцитов и сосудосуживающее действие.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

В зависимости от скорости нарастания клинических проявлений, у пациента может развиваться острый или хронический вариант течения тромбоцитопенической пурпуры. При острой форме длительность клинических и лабораторных изменений не превышает шести месяцев, после чего пациент признается абсолютно здоровым. Острое течение тромбоцитопенической пурпуры больше характерно для пациентов детской возрастной категории. Дебют клинических проявлений, как правило, приходится на период плановой вакцинации или перенесенных вирусных атак. Так называемый «инкубационный период» в этом случае составляет примерно 14 дней.

Острый геморрагический синдром, как проявление тромбоцитопенической пурпуры заключается в появлении разлитых внутрикожных кровоизлияний, частых эпизодов носовых кровотечений, резкого ухудшения состояния ребенка. Объективными признаками имеющегося повышенного кровотечения является выраженная бледность кожных покровов, пониженные цифры артериального давления, фебрильная лихорадка. В педиатрической практике длительность острого течения тромбоцитопенической пурпуры составляет не более одного месяца, по истечению которого наступает полное устранение признаков повышенной кровоточивости.

Большинство пациентов, страдающих острой тромбоцитопенической пурпурой, отмечают изменения со стороны органов лимфатической системы, проявляющихся в увеличении, болезненности крупных групп лимфатических узлов, имеющих все признаки воспаления. В некоторых случаях у детей наблюдается латентное течение тромбоцитопенической пурпуры, при которой клинические проявления настолько минимальны, что не вызывают длительного расстройства здоровья.

Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры отличается вялотекущим медленнопрогрессирующим дебютом клинических проявлений, причем первичные симптомы настолько неспецифичны и не патогномоничны для данной патологии, что становление диагноза на ранних стадиях не представляется возможным.

Наиболее характерными признаками хронической тромбоцитопенической пурпуры является появление точечной геморрагической сыпи на поверхности кожных покровов, кратковременных эпизодов носовых кровотечений необильного характера. Основным признаком обострения при хроническом варианте течения тромбоцитопенической пурпуры является возобновление кровоизлияний, среди которых лидирующие позиции занимают внутрикожные точечные элементы сыпи. Для появления геморрагий на поверхности кожи или слизистых оболочках не обязательно должно быть присутствие какого-либо травмирующего фактора, в некоторых ситуациях кровоизлияния возникают на фоне полного благополучия, особенно в ночной период суток.

Крайне редким симптомом тромбоцитопенической пурпуры является так называемый симптом «кровавых слез», морфологическим субстратом которого является кровоизлияния в белочную оболочку или сетчатку. Наравне с кожными геморрагическими проявлениями при тромбоцитопенической пурпуре могут развиваться кровотечения различной степени интенсивности, которые носят упорный характер и могут провоцировать развитие анемии. В некоторых ситуациях кровотечение может развиваться из сосудов ротовой полости, и данное состояние подлежит обязательной госпитализации пациента в профильное отделение. Кровотечения желудочно-кишечного и маточного характера при тромбоцитопенической пурпуре наблюдаются крайне редко.

В отличие от гемофилии, основным проявлением которой также является геморрагический синдром, тромбоцитопеническая пурпура ни при каких условиях не сопровождается развитием межмышечных скоплений крови и гемартрозами, подкожными гематомами.

В некоторых ситуациях пациенты обращаются за медицинской помощью только на стадии развития тяжелой постгеморрагической анемии, которая проявляется вялостью, раздражительностью, слабостью, быстрой утомляемостью.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Данная форма тромбоцитопении представляет собой геморрагическое заболевание, возникновение которого обусловлено сокращением периода жизнедеятельности тромбоцитарных кровяных клеток и резким снижением их концентрации в крови. Название «идиопатическая» обусловлено невозможностью достоверного определения причины возникновения заболевания. Однако в последние годы колоссальное количество научных исследований посвящено изучению вопроса этиопатогенеза развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Результатом этих исследований является отведение главной роли отягощенной наследственности в развитии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. При сочетании наследственных дефектов и иммунологических нарушений у ребенка существует большой риск развития данного геморрагического заболевания.

Учитывая этиопатогенетические механизмы развития, идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру принято разделять на аутоиммунную (отмечается повышенная выработка антител к собственным антигенам тромбоцитов) и гетероиммунную (антитела вырабатываются в ответ на поврежденные вирусами тромбоцитарные антигены). Более благоприятным в отношении прогноза для жизни пациента считается гетероиммунный вариант идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура отличается вялотекущим прогрессирующим злокачественным течением, и опасность ее заключается в том, что у пациента развивается критическая тромбоцитопения (менее 30*10/л).

Основными клиническими проявлениями идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются признаки геморрагического симптомокомплекса с петехиально-пятнистым вариантом кровоточивости. Излюбленной локализацией кожных проявлений является переднебоковая поверхность нижних конечностей. Они бывают полигональной формы, различных размеров, местами сливающиеся. Характерным признаком идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является изменение окраски высыпаний в зависимости от стадии геморрагического синдрома от багрово-бурого до желто-зеленого.

Агрессивность проявлений идиопатической тромбоцитопенической пурпуры также заключается в повышенной склонности к развитию массивных кровотечений различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, почечные), что не характерно для классического варианта тромбоцитопенической пурпуры.

При верификации диагноза гематологи проводят дифференциальную диагностику между идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и симптоматическими тромбоцитопениями, так как эти состояния нуждаются в применения различных методов лечения и тактики ведения пациента. В период обострения основополагающими направлениями в лечении является борьба с кровоточивостью, в то время как в периоде ремиссии все усилия направляются на профилактику обострений и осложнений основного заболевания.

Установление диагноза «идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура» подразумевает дальнейшее назначение курса глюкокортикостероидной терапии и дальнейшего проведения спленэктомии. В ситуации, когда у пациента, страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, появляются признаки внутримозгового кровоизлияния, спленэктомия выполняется по экстренным показаниям в ургентном порядке.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь «тромбоцитопеническая пурпура» устанавливается гематологами не только на основании патогномоничных клинических проявлений, характерных для геморрагического симптомокомплекса, но и учитывая показатели лабораторных исследований.

Так как тромбоцитопеническая пурпура в начале ее развития может не иметь специфических симптомов и симулировать клиническую картину других заболеваний крови, первоочередной задачей лечащего врача является проведение адекватной дифференциальной диагностики между этими состояниями. Основным отличием тромбоцитопенической пурпуры от других заболеваний гематологического профиля, сопровождающихся развитием геморрагического синдрома, является полное отсутствие изменений селезенки, а также склонность к развитию макроцитарной анемии, выраженность которой не соответствует объемам кровопотери.

В отношении лабораторных критериев тромбоцитопенической пурпуры существуют значительные разбежности в зависимости от течения заболевания. Так, при хронической тромбоцитопенической пурпуре в стадии ремиссии клинических проявлений могут полностью отсутствовать изменения в анализах крови. Длительное течение тромбоцитопенической пурпуры рано или поздно провоцирует развитие лабораторных признаков постгеморрагической анемии гипорегенераторного, а иногда и гипопластического характера.

Однако самым патогномоничным лабораторным признаком тромбоцитопенической пурпуры является тромбоцитопения, которая носит упорный характер. Кроме того, специфическим проявлением геморрагического синдрома, как признака тромбоцитопенической пурпуры является нарушение ретракции кровяного сгустка.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Объем и разнообразие лечебных манипуляций при той или иной форме тромбоцитопенической пурпуры определяется гематологом на основании оценки тяжести состояния пациента, течения и фазы активности заболевания. В лечении тромбоцитопенической пурпуры применяются как консервативные, так и хирургические методики терапии. Впервые выявленные проявления острой тромбоцитопенической пурпуры, а также обострение геморрагического синдрома при хроническом течении данной патологии является основанием для немедленной госпитализации пациента в отделение гематологического профиля. Обязательным условием для успешного лечения тромбоцитопенической пурпуры является соблюдение пациентом строгого постельного режима и небольших корректировок питания.

Основу патогенетически обоснованного лечения тромбоцитопенической пурпуры составляют лекарственные средства гормональной группы, так как они способны уменьшать проницаемость сосудистой стенки, усиливать свертывающую способность крови, а также обладают иммуностимулирующим действием на организм в целом. Гормональные препараты широко используются при массивном поражении кожных покровов, повышенной кровоточивости сосудов слизистых оболочек, массивных носовых и ротоглоточных кровотечениях, тромбоцитопении выраженной степени развития. Препаратом выбора в этой ситуации является Преднизолон, причем в начале терапии используется так называемый болюсный метод введения в дозе 120 мг, после чего следует перейти на суточную дозировку препарата в 60 мг. При таком методе медикаментозной терапии выраженный терапевтический эффект, как правило, наступает в течение двух недель, однако продолжительность гормонотерапии может занимать более длительный период времени до полной нормализации не только состояния здоровья пациента, но и лабораторных проявлений тромбоцитопенической пурпуры.

Выраженным позитивным эффектом в отношении купирования проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре обладает Аминокапроновая кислота в суточной расчетной дозе 0,2 г/кг веса пациента трижды в сутки.

В ситуации, когда тромбоцитопеническая пурпура носит злокачественный характер с выраженным геморрагическим синдромом, провоцирующим развитие тяжелой постгеморрагической анемии, больному показано проведение переливания компонентов крови.

Хирургическое лечение тромбоцитопенической пурпуры подразумевает оперативное удаление селезенки, так как именно этот орган оказывает стимулирующее влияние на процесс разрушения тромбоцитарных кровяных клеток. В ситуации, когда применяемые медикаментозные и хирургические методы лечения не приносят должного положительного результата в виде устранения признаков тромбоцитопенической пурпуры, целесообразно применять препараты группы цитостатиков, действие которых направлено на уменьшение роста и размножения клеток, а также подавление активности аутоиммунных процессов. (Циклоспорин А в суточной дозе 5 мг на 1 кг веса пациента). После купирования острого процесса все пациенты с тромбоцитопенической пурпурой обязательно ставятся на диспансерный учет минимум на 5 лет.

Тромбоцитопеническая пурпура – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие тромбоцитопенической пурпуры следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — хроническое аутоиммунное гематологическое заболевание, обусловленное повышенным разрушением тромбоцитов и ассоциированной тромбоцитопенией^[1]. ИТП является одной из наиболее частых причин геморрагического синдрома.

История

Симптомы ИТП впервые упоминаются в трудах Гиппократа. В 1735 г болезнь описал П. Верльгоф, наблюдавший случаи спонтанного выздоровления. В XIX веке было установлено, что причиной геморрагического синдрома при ИТП является снижение количества тромбоцитов в крови. Иммунный генез ИТП был установлен в ходе эксперимента Вильяма Гаррингтона и Джеймса Холлингсворта в Сент-Луис в 1950 г. Американский врач Гаррингтон перелил себе 500 мл крови больного ИТП, после чего наблюдал снижение уровня тромбоцитов в собственной крови, которое персистировало в течение 5 дней^[2]. Биопсия костного мозга Гаррингтона показала нормальный уровень мегакариоцитов. В 1916 г польский врач Пол Кацнельсон описал случай достижения ремиссии ИТП у молодой женщины после спленэктомии^[3]. С середины XX века в терапии ИТП начали применяться глюкокортикостероиды.

Эпидемиология

Кровоизлияния в слизистую губ

Распространённость ИТП колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста^[4]. Заболевание не наследуется.

Проявления

Мелкие подкожные кровоизлияния (петехии) на тыле стопы

ИТП — хроническое волнообразно протекающее заболевание. Характеризуется тромбоцитопенией, частым наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, нормальным или повышенным количеством функционально неактивных мегакариоцитов в костном мозге. Примерно в половине случаев в крови обнаруживаются антитромбоцитарные антитела, например к гликопротеину IIb-IIIa и Ib-IX. При значительном снижении уровня тромбоцитов в крови (как правило, менее 30х10⁹/л) может наблюдаться геморрагический синдром разной степени выраженности. Последний обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, а также (реже) носовыми, десневыми и маточными кровотечениями. Иногда наблюдается мелена, гематурия, геморрагические инсульты.

Патогенез

Патогенез заболевания изучен недостаточно. В основе ИТП лежит аутоиммунная реакция, направленная против собственных тромбоцитов. При этом отсутствуют причины для вторичной аутоиммунной тромбоцитопении (5-10% от всех иммунных тромбоцитопений), такие как лимфопролиферативные заболевания, ВИЧ-инфекция, гепатит С, АФС, СКВ и болезнь Виллебранда. Антитела к тромбоцитам в кровотоке определяются не всегда. У детей возникновению ИТП часто предшествуют острые респираторные вирусные инфекции.

Классификация

По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. По периоду болезни выделяют обострение (криз) и ремиссию.

Лечение

Лечение ИТП обычно начинают при снижении уровня тромбоцитов менее 30х10⁹/л или при появлении клинически значимого геморрагического синдрома независимо от уровня тромбоцитов. Стандартным вариантом терапии первой линии являются системные глюкокортикостероиды (ГКС)^[5]. В рандомизированном исследовании 2015 г четырехдневная внутривенная инфузия 40 мг дексаметазона оказалась более эффективной и менее токсичной, чем продолжительный курс преднизолона (1 мг/кг внутрь в течение 30 дней)^[6]. В случаях недостаточной эффективности ГКС используются спленэктомия, ритуксимаб, фостаматиниб, а также специфические агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг). В редких случаях используются другие иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин и др.). При необходимости быстрого повышения уровня тромбоцитов (например, перед оперативным вмешательством или в случае жизнеугрожающего кровотечения) используются препараты внутривенного иммуноглобулина и трансфузии тромбоконцентрата.

См. также

Примечания

Противопоказания при тромбоцитопенической пурпуре

Тромбоципеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, – это заболевание, при котором снижается количество тромбоцитов, отвечающих за свертываемость крови, в результате чего возникают кровотечения и подкожные кровоизлияния. Чаще всего эта болезнь развивается в детском возрасте. Заболевание сопровождается ишемическими поражениями сердца, мозга, печени и почек.

Заболевание может протекать в острой и хронической форме. Острая длится до полугода, обычно один – три месяца, и заканчивается выздоровлением. Если болезнь длится более шести месяцев, речь идет о хронической форме заболевания.

Симптомы и причины болезни Вергольфа

Причины, по которым возникает заболевание:

• инфекционные заболевания, чаще вирусные, реже бактериальные;
• наследственность;
• аллергические реакции;
• вакцинация (оспенная, коревая, противодифтерийная, полиомиелитная).

Симптомы тромбоципенической пурпуры:

• кровоизлияние в слизистые оболочки и в кожу, появление на коже мелких синяков;
• кровохарканье;
• носовые кровотечения;
• повышение температуры;
• маточные кровотечения;
• слабость;
• бледность кожных покровов;
• тошнота, рвота;
• боли в грудной клетке и животе;
• нарушение зрения;
• судороги;
• потеря сознания;
• односторонний паралич;
• снижение количества тромбоцитов, которое можно увидеть, сдав анализ крови.

Болезнь может протекать в легкой форме, при которой кровоизлияния являются незначительными.

Народные методы для борьбы с тромбоцитопенической пурпурой

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, которую также называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой, поражает как детей, так и взрослых. У детей часто развивается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура после вирусной инфекции и, как правило, они полностью выздоравливают без лечения. У взрослых расстройства часто хронические.

Кора калины и свекла

На триста миллилитров кипятка нужно добавить две ложки коры калины, прокипятить на небольшом огне в течение получаса. После того как отвар настоится два часа, принимать в день 150 миллилитров отвара, разделив на четыре приема.

Для приготовления лекарства винегретную свеклу нужно очистить от кожи и натереть. Посыпать небольшим количеством сахара и оставить до утра. Утром из нее нужно отжать сок. Принимать пятьдесят миллилитров сока утром, натощак предварительно разбавляя водой или морковным соком в пропорции один к четырем. Курс лечения соком свеклы три месяца.

Вербена и кровохлебка

Десертная ложка с верхом лекарственной в

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая
пурпура (болезнь Верльгофа) — это
геморрагический диатез, обусловленный
снижением в крови числа тромбоцитов.
На 100000 тысяч населения приходится 11
больных этим заболеванием, причем
женщины страдают почти вдвое чаще.
Понятием «пурпура» обозначают
капиллярные геморрагии, точечные
кровоизлияния или кровоподтеки. Признаки
кровоточивости возникают при падении
числа тромбоцитов ниже 150 10⁹/л.

Этиология. Принято
выделять наследственные и приобретенные
формы тромбоцитопенической пурпуры.
Последние возникают вследствие
иммуноаллергических реакций, радиоактивного
облучения, токсического воздействия,
в том числе лекарственных средств.

Клиническая
картина.

1. Множественные
   геморрагии в виде мелкоточечных
   кровоизлияний или крупных геморрагических
   пятен на коже и слизистых оболочках.

2. Геморрагические
   пятна вначале пурпурного цвета, затем
   вишнево-синего, коричневого, желтого,
   все более светлеют и через несколько
   дней исчезают. Однако вместо исчезнувших
   пятен появляются новые.

3. Нередко наблюдаются
   кровотечения из носа, желудочно-кишечного
   тракта, почек, матки; возможны кровоизлияния
   во внутренние органы (мозг, глазное
   дно, миокард и др.).

4. Тяжелые и длительно
   не останавливающиеся кровотечения
   возникают при экстракции зубов и других
   «малых» операциях. Симптомы «жгута» и
   особенно «щипка» положительные.

Дополнительные
методы исследования.

Лабораторные
показатели:

1. В крови характерно
   уменьшение содержания тромбоцитов –
   обычно их менее 50,0 *10 9/л, а в некоторых
   случаях в препарате можно обнаружить
   только единичные кровяные пластинки.
   Степень кровоточивости определяется
   выраженностью тромбоцитопении. После
   значительных кровотечений может
   возникнуть гипохромная анемия.

2. Время свертывания
   крови в большинстве случаев не изменено,
   но может быть несколько замедленным
   (вследствие дефицита тромбопластического
   III
   фактора кровяных пластинок).

3. Время кровотечения
   увеличено до 15-20 мин и более, ретракция
   кровяного сгустка нарушена. При
   тромбоэластографии определяется
   резкое замедление времени ретракции
   и образования кровяного сгустка.

Существенное
значение в диагностике геморрагических
диатезов принадлежит исследованию
состояния
гемостаза.

Ориентировочно о
повышенной ломкости капилляров судят
по положительной пробе
щипка —
образованию синяка при сдавлении складки
кожи в подключичной области. Точнее
резистентность капилляров определяют
с помощью пробы
со жгутом,
основанной на появлении петехий ниже
места наложения на плечо манжеты аппарата
для измерения артериального давления
при создании в ней давления 90-100 мм рт.
ст. Через 5 мин внутри круга диаметром
5 см,
предварительно очерченного на предплечье,
число петехий при слабоположительной
пробе может достигать 20 (норма — до 10
петехий), при положительной — 30, а при
резкоположительной и более.

Определение
длительности кровотечения производится
путем прокола кожи у нижнего края мочки
уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превышает
4 мин (проба Дьюка).

О состоянии
внутреннего механизма свертывания
крови можно судить непосредственно у
постели больного по методике Ли-Уайта:
1 мл крови, набранной в сухую пробирку,
сворачивается в норме через 7-11 мин.

При тромбоцитопенической
пурпуре отмечаются положительные
симптомы щипка и жгута. Длительность
кровотечения значительно удлиняется
(до 15-20 мин и больше). Свертываемость
крови у большинства больных не изменена.

Критерии
диагностики. Диагноз
тромбоцитопенической пурпуры основывается
на наличии характерной клинической
картины, петехиально-пятнистого типа
геморрагии в сочетании с носовыми и
маточными кровотечениями, выраженной
тромбоцитопении, повышенной ломкости
капилляров и возрастании длительности
кровотечения.

Гемофилия А.
(Г.А.). Этот
наиболее часто встречающийся наследственный
геморрагический диатез коагуляционного
генеза принадлежит к группе заболеваний,
обусловленных дефицитом или молекулярными
аномалиями фактора VIII.

Локализирующийся
в Х-хромосом или гемофилии рециссивен,
в связи с чем женщины – кондукторы этого
заболевания, имеющие вторую нормальную
Х-хромосому, как правило, не страдают
кровоточивостью, но активность ф. VIII
у них снижена в среднем в 2 раза по
сравнению с N.
величинами.

2. Классификация тромбоцитопенической пурпуры.

Различают
первичную и вторичную (симптоматическую)
тромбоцитопению.

Первичная
тромбоцитопения:

1. За
типом тромбоцитопения
может быть наследственная или
приобретенная.

2. По
форме тромбоцитопенияможет
быть неиммунной и
иммунной;

—
иммунная делится на
аутоиммунную,
гетероиммунную,
изоиммунную,
трансиммунную.

3. По
степени
тяжести подразделяется
на легкую, средней тяжести, тяжелую.

4. По
тече нию
заболевания — острая и хроническая с
редкими рецидивами, с
частыми рецидивами, неперерывно-рецидивирующая.

5.
Периоды заболевания: криз (обострение),
клиническая ремиссия, клинико-гематологическая
ремиссия.

Иммунные
тромбоцитопении
разделяют на:

1.
Аутоиммунные, к
которым относятся большинство
идиопатических хронических
клинических форм тромбоцитопений,
в свою очередь подразделяют на следующие
группы с направленностью антител:

— против
антигенов тромбоцитов,

— против
антигенов тромбоцитов
и мегакариоцитов,

— против
мегакариоцитного
антигена,

— против
антигена, общего для тромбоцитов
и эритроцитов, или

тромбоцитов,
эритроцитов и лейкоцитов.

2.
Гетероимунные(гаптеновые),
связанные с образованием
антител в ответ на смену
структуры тромбоцитов
под влиянием инфекции
или медикаментов. Как правило, это острая
клиническая форма тромбоцитопенической
пурпуры.

3.
Изоиммунные, обусловленные:

—
транспортом антитромбоцитарних
антител от матери плоду,

—
возникновением
антитромбоцитарних
антител после гемотрансфузий
и

переливания
тромбоцитарноймассы.

Степени
тяжести разделяют
по содержимому тромбоцитов
в единице
объема крови заболевания:

— легкая
— 100-150х10 9/л,

—
средней тяжести — 50-100х10
9/л,

—
тяжелая — < 30х10 9/л.

3.
Этиология
тромбоцитопенической пурпуры досих пор окончательно не
выяснена. Тем не менее, заболевание
возникает по таким возможным причинам:

— после перенесенной
вирусной инфекции, реже — после
бактериальной;

— после
приема медикаментов со свойствами
гаптенов — салицилаты,
сульфаниламиды,
антибиотики, сердечные
гликозиды;

— после
проведения профилактических прививок,
введения сывороток,
вакцин, гамма-глобулинов и др.

4. Патогенез тромбоцитопенической пурпуы.

4.1.
Общая схема развития тромбоцитопении:

—
тромбоцитопения при
пурпуре возникает вследствие деструкции
кровяных пластинок в периферическом
русле и в селезенке, в основе которой
лежит иммунный механизм.

—
иммунные комплексы активируют систему
комплемента и адсорбцию комплексов
базофилами и тучными
клетками с продукцией активной
субстанции, которая
оказывает содействие внутренней
сосудистой агрегации тромбоцитов.

—
фагоцитоз тромбоцитов
и иммунных комплексов макрофагами
и нейтрофильными
гранулоцитами сопровождается
внутренним сосудистым ферментативным
протеолизом (лизисом). Измененные
тромбоциты секвестрируются
в селезенке, а при тяжелых
иммунных повреждениях — в печени.

—
тромбоциты в норме
улучшают трофику клеток эндотелия;
при тромбоцитопениинаблюдается
снижение функциональной
способности сосудов: повышается их
проницаемость, снижаются резистентность
и ретракция, что приводит
к продолжительной
кровоточивости.

—
тромбоцитопения оказывает
содействие нарушению процессов
свертывания крови: наблюдается
гипокоагуляция в
I фазе, поднимается и
ретракция кровяного
сгустка, повышается фибринолитическая
активность крови.

Таким
образом, совокупность перечисленных
факторов (тромбоцитопения,
снижение
функциональной способности сосудов,
снижение
уровня серотонина,
гипокоагуляция,
фибринолиз)
определяет типичный
симптом тромбоцитопенической
пурпуры
— удлинение
времени кровотечения.

4.1.
Схема развития острой и хронической
тромбоцитопении.

—
Гетероимунная
форма тромбоцитопенической
пурпуры возникает при

первичном
нарушении антигенной структуры
тромбоцитов таким
образом:

-этиолгические
факторы (вирусных или
бактериальных агентов, медикаментов,
инородных антигенов) оказывают содействие
формированию изменения
антигенной структуры тромбоцитов;

— при
нарушении антигенной структуры
тромбоцитов образовываются
новые комплексные антигены;

—
антитела, которые вырабатываются против
комплексов, в конечном
итоге приводят к
периферической деструкции тромбоцитов.

Такой
механизм определяет клинические
особенности тромбоцитопенической
пурпуры с
острым течением.

—
Аутоиммунная
форма тромбоцитопенической
пурпуры возникает
когда

тромбоциты
первично не изменены, а иммунокомпетентная
система вырабатывает антитромбоцитарные
антитела против собственных неизмененных
тромбоцитов;

—
антитромбоцитарныеантитела
приводят к повышенной
деструкции кровяных пластинок, которая
превышает продуктивные возможности
мегакариоцитарного
ростка костного мозга.

Такой
механизм определяет клинические
особенности тромбоцитопенической пурпуры,
который приобретает
хроническое течение.

5.
Клиника тромбоцитопенической
пурпуры
формируется следующими
синдромами:

5.1.
Кожный геморрагический
синдром (собственно
пурпура) является ведущим
при тромбоцитопенической
пурпуре и имеет такие особенности:

—
характерная полиморфность
геморрагической сыпи
от мелкоточечной
петехиальной сыпи 1-2
мм. до экхимозов
размерами до 5-15 см. и больше.

—
полихромность
кровоизлияний в зависимостиот
времени их появления — от ярко-красной
(пурпурной) или сине-зеленоватой к
желтой. Полное рассасывание
больших экхимозов
затягивается до 3 недель.

—
асимметричность
высыпаний, в отличие от геморрагического
васкулита, высыпания
без определенной локализации; геморрагии
чаще наблюдаются на конечностях и
туловище, особенно на передней поверхности,
редко бывают на лице.

5.2.
Слизистый геморрагический
синдром наблюдается
у 50% больных:

— также
отличаются полиморфизмом;
геморрагии разные
по размерам, форме и количеству, могут
быть на слизистой ротовой полости,
миндалинах, на задней
стенке глотки.

5.3.
Синдром кровотечения
— второй по частоте симптом, который
возникает вместе с кожным геморрагическимсиндромом и довольно редко
бывает первым.

—
носовые кровотечения наиболее типичны,
продолжительные и
частые, быстро ведут к
анемизации больного.

— частые
кровотечения со слизистых оболочек
ротовой полости, десен,
иногда из языка, миндалин
и задней стенки глотки, мягкого и твердого
неба.

— реже встречаются
желудочно-кишечные, почечные кровотечения.

—
единичны случаи кровотечения из
ушей, из глаз («кровавые
слезы»), кожи («кровавый
пот»).

5.4.
Клинические формы тромбоцитопенической
пурпуры:

Острая
форма заболевания

—
начинается с внезапного
появления геморрагического
синдрома.

—
одновременно отмечается ухудшение
общего состояния ребенка,

субфебрильная
температура.

— могут
наблюдаться и продолжительные
профузные кровотечения.

—
продолжительность
криза, как правило, не превышает 1 месяца,
на протяжении которого

наблюдается
быстрая динамика
клинических симптомов.

Полное
выздоровление наступает через
1-3 месяца.

Хроническая
форма тромбоцитопенической
пурпуры.

— первые
симптомы заболевания появляются задолго
до развития типичной
клинической картины; не выраженные
кожные геморрагии,
редкие и незначительные
носовые кровотечения, кровотечения
после незначительных травм.

— в
период криза превалируют значительные
геморрагические
проявления пурпуры с кровотечением
разной степени.

— жалобы
часто отсутствуют, появляются только
при развитии постгеморрагической
анемии. Симптомов интоксикации нет,
температура тела нормальная.

—
продолжительность
заболевания при хронической форме
больше 6 месяцев.

Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа) лечение

Пурпура тромбоцитопеническая (синоним болезнь Верльгофа) — это заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными тромбоцитопенией (см.). Чаще наблюдается у женщин. Сущность заболевания заключается в пониженной выработке тромбоцитов мегакариоцитами костного мозга вследствие их функциональной неполноценности. Возникающая тромбоцитопения, а также нарушение проницаемости сосудистой стенки обусловливают появление кровоизлияний и кровотечений.

В настоящее время патогенез некоторых тромбоцитопений связывают с образованием в организме (преимущественно в селезенке) и накоплением в крови антитромбоцитарных изо- или аутоантител, разрушающих тромбоциты больного (иммунная форма). Иммунный характер тромбоцитопений устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител).

Клиническая картина (признаки и симптомы). Кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек развиваются самопроизвольно или под влиянием незначительных травм. Наиболее часто бывают кровотечения из носа, десен и из полости рта, иногда — из внутренних органов; у женщин преобладают маточные кровотечения. Селезенка не увеличена. Картина крови в стадии ремиссии или в случаях, протекающих с одними подкожными кровоизлияниями, нормальна, за исключением тромбоцитопений. При кровопотерях развивается постгеморрагическая анемия, нейтрофильный лейкоцитоз. Наиболее характерны в этот период глубокая тромбоцитопения, резкое нарушение ретракции (сокращения) кровяного сгустка, резкое удлинение времени кровотечения (до 5 мин. и более). В большинстве случаев положительны симптомы жгута и щипка (см. Кончаловского — Румпеля — Лееде симптом). Костномозговое кроветворение характеризуется гиперплазией мегакариоцитов; при прогрессирующей анемии — гиперплазией клеток красного ростка, гиперплазией красного костного мозга в плоских костях и развитием очагов красного костного мозга в диафизах трубчатых костей. Течение тромбоцитопенической пурпуры цикличное, периоды рецидивов сменяются ремиссией. Вопрос о сохранении беременности у больных тромбоцитопенической пурпурой решается строго индивидуально. При тяжелой форме с частыми кровотечениями сохранение беременности не показано, при спокойном течении заболевания беременность может быть сохранена. Больная должна находиться не только под наблюдением акушера, но и терапевта-гематолога.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры ставят на основании клинической и гематологической картины. Прогноз в отношении жизни в большинстве случаев благоприятный, однако возможен смертельный исход в результате массивных кровотечений и обширных кровоизлияний в жизненно важные органы.

Лечение. В период кровотечений назначают местные (см. Тромбин и Гемостатическая губка) и общие кровоостанавливающие средства: 0,5—1 г аскорбиновой кислоты в 10 мл 10% раствора хлорида кальция внутривенно, витамин Р-цитрин по 0,05 г и рутин по 0,025 г 3—4 раза в день, переливание крови (по назначению и под контролем врача) в дозах 100—150 мл или переливание тромбоцитной массы (по 40—60 мл). При иммунной форме тромбоцитопенической пурпуры применяют кортикостероиды (по назначению врача). Радикальным методом лечения тромбоцитопенической пурпуры считается спленэктомия (см.), показанием к которой служат упорные тромбоцитопенические кровотечения. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура встречается при различных патологических состояниях (анемиях, лейкозах, инфекционных заболеваниях и др.).

Пурпура тромбоцитопеническая (синоним: доброкачественная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — это заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными тромбоцитопенией. Наблюдается чаще у женщин в период перестройки нейроэндокринной системы — в 15—20 и 40—50 лет. Известны случаи семейных заболеваний. По частоте тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди различных форм геморрагических диатезов.

Этиология. Различают болезнь Верльгофа как самостоятельную нозологическую форму и симптомокомплекс Верльгофа, обусловленный различными этиологическими факторами. К болезни Верльгофа относится так называемая идиопатическая, нередко семейная тромбоцитопеническая пурпура, характеризующаяся относительно доброкачественным, хроническим рецидивирующим течением. Симптомокомплекс Верльгофа может наблюдаться как приобретенное заболевание при различных патологических состояниях.

Классификация. В соответствии с этиологией и патогенезом, а также клиническим течением различают следующие варианты тромбоцитопенической пурпуры. 1) собственно болезнь Верльгофа — хроническая «идиопатическая» тромбоцитопеническая пурпура; 2) изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура на почве повторных переливаний крови (тромбоцитной массы) или беременностей; 3) тромбоцитопеническая пурпура новорожденных, связанная с прошедшими через плаценту материнскими ауто- и изотромбо-агглютининами; 4) аутоиммунные тромбоцитопении, нередко сочетающиеся с другими аутоагрессивными заболеваниями — с гемолитической аутоиммунной анемией (так называемая тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура, синдром Фишера — Эванса), системной красной волчанкой и др.; 5) симптоматические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) большей частью неиммунные, которые  могут наблюдаться при В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях, острой и хронической лучевой болезни, системных поражениях кроветворения (лейкозы — ретикулезы), метастазирующих по костно-кроветворной системе злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, при приеме некоторых лекарств. Тромбоцитопеническая пурпура  может осложнять брюшной тиф, малярию, висцеральный лейшманиоз, затяжной септический эндокардит и др.

Медикаментозная тромбоцитопения возникает вскоре после приема медикаментов, продолжается обычно 1 —12 недель, редко больше, и, как правило, заканчивается спонтанным выздоровлением. Известны случаи медикаментозной тромбоцитопенической пурпуры в связи с употреблением барбитуратов, в частности седормида (аллил-изопропил-ацетил-карбамид), сульфаниламидов, хинина, хинидина, препаратов висмута, мышьяка (новарсенол), ртути, золота, антибиотиков, антитоксической (противостолбнячной) сыворотки. Сравнительная редкость подобных осложнений указывает на значение индивидуального предрасположения.

Радиационные тромбоцитопении встречаются у людей, подвергающихся воздействию лучистой энергии,— рентгенологов, радиологов, а также у больных, получающих рентгено- и радиотерапию. Хотя снижение числа кровяных пластинок в этих случаях обычно не достигает «критической» цифры (30 000) и не сопровождается геморрагическими явлениями, оно должно служить сигналом тревоги, так как дальнейшее применение рентгеновских облучений (или радиоактивных изотопов) может привести к развитию тяжелого геморрагического диатеза, означающего переход костного мозга в гипо- или апластическое состояние.

Патогенез. Как показали наблюдения, тромбоцитопения при болезни Верльгофа зависит от функционального поражения мегакариоцитов, выражающегося в нарушенном процессе «отшнурования» кровяных пластинок (рис. 1).

Рис. 1. Зрелый мегакариоцит в пунктате костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре (до спленэктомии). Гигантская клетка морфологически нормальна, но функционально недеятельна (не происходит образования кровяных пластинок).

В настоящее время патогенез большинства функциональных тромбоцитопений (не связанных с органической аплазией костного мозга) рассматривают в свете иммуногематологии как заболевание аутоиммунной, реже изоиммунной природы. Рядом авторов выделены при тромбоцитопенической пурпуре аутоиммунные антитромбоцитарные антитела, среди которых различают: 1) тромбоагглютинины; 2) неполные антитромбоцитарные антитела, выявляемые при помощи проб Кумбса; 3) «аллергические» антитромбоцитарные антитела, действующие только в присутствии медикамента или других веществ, к которым сенсибилизирован больной.

Иммуноаллергический характер тромбоцитопении устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител, положительные пробы Кумбса). В пользу иммунологического характера заболевания говорит и благоприятный эффект лечения кортикостероидными гормонами.

Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловливается в первую очередь тромбоцитопенией и связанными с ней изменениями биологических свойств крови и сосудистой стенки, приводящими к увеличению длительности капиллярного кровотечения, нарушению образования тромба и ретракции кровяного сгустка.

В генезе тромбоцитопенических кровотечений следует учитывать и общие факторы, ведущие к повышению проницаемости капиллярной стенки, в частности С-авитаминоз.

Патологическая анатомия. На вскрытии умерших от тромбоцитопенических кровотечений обнаруживают множественные кровоизлияния на слизистых и серозных оболочках, в коже, жировой клетчатке, паренхиматозных органах, оболочках головного мозга и веществе мозга.

При профузных кровотечениях в полости и полостные органы (брюшная, плевральная полости, полость малого таза, желудочно-кишечный тракт) в них находят большое количество излившейся крови. Если больной погиб от массивной кровопотери, то на вскрытии обнаруживается малокровие органов наряду с гиперплазией красного костного мозга в плоских костях и развитием очагов красного костного мозга в диафизах трубчатых костей (бедро). Отмечается также умеренная гиперплазия селезенки за счет элементов пульпы. Микроскопически в костном мозге — гиперплазия мегакариоцитов (последние отсутствуют при гипопластических состояниях кроветворения).

Клиническая картина (признаки и симптомы). Основными клиническими симптомами тромбоцитопенической пурпуры являются кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, которые развиваются как бы спонтанно, под влиянием мельчайших, едва заметных травм. Кровоизлияния в кожу различны как по величине (от булавочной головки до блюдца), так и по цвету: в зависимости от давности кровоизлияние меняет свою первоначальную пурпурную окраску, приобретая последовательно лиловый, синий, зеленоватый, бурый или желтый оттенок, одновременно становясь все бледнее.

Излюбленными местами расположения экхимозов и петехий на коже является передняя поверхность туловища и конечностей; реже кровоизлияния наблюдаются на лице.

Кровотечения из слизистых оболочек — одна из характерных особенностей тромбоцитопенической пурпуры. Наиболее часто бывают носовые кровотечения, которые иногда приобретают интенсивный характер и ведут к развитию резкой
анемии. Второе место по частоте занимают кровотечения из десен и из полости рта; они не достигают большой интенсивности, если только не вызваны травмой. Особенно опасны экстракции зубов и тонзиллэктомия (известны случаи смертельных кровотечений после этих операций), между тем более крупные оперативные вмешательства — аппендэктомия или спленэктомия — не вызывают больших кровотечений.

Нередки при тромбоцитопенической пурпуре кровотечения из внутренних органов (желудочно-кишечные, легочные, почечные) и кровоизлияния в плевру, брюшную полость, мозг, склеру и сетчатку глаза.

У женщин в клинической картине болезни нередко доминируют маточные кровотечения — мено- и метроррагии. Кровоизлияние в брюшину в связи с овуляцией может имитировать картину внематочной беременности. У девочек тромбоцитопеническая пурпура нередко обнаруживается с появлением первых месячных, принимающих характер профузного кровотечения.

Наклонность к кровотечениям из гениталий у женщин, больных тромбоцитопенической пурпурой, объясняется снижением количества тромбоцитов во время менструаций. Если у здоровых женщин на 1—2-й день менструации количество пластинок в крови снижается на 30— 50%, то у больных тромбоцитопенической пурпурой в дни менструаций пластинки почти исчезают, сгусток становится ирретрактильным и время кровотечения резко удлиняется. Одновременно или за несколько дней до наступления менструаций обнаруживаются общие геморрагические явления (синяки на теле, носовые и другие кровотечения).

Селезенка не увеличена. В редких случаях бывает увеличенная селезенка за счет перенесенной малярии или какой-либо другой длительной инфекции; увеличение селезенки нельзя связывать с тромбоцитопенической пурпурой. Значительные размеры селезенки при геморрагическом диатезе и тромбоцитопении заставляют думать о лейкозе, болезни Гоше и т. п.

Картина крови. В стадии ремиссии, а также в случаях, проявляющихся лишь подкожными (или подслизистыми) кровоизлияниями без наружных или внутренних кровотечений, картина крови нормальна. В связи с кровопотерями развивается постгеморрагическая анемия. При длительных и повторных кровотечениях анемия приобретает гипорегенераторный и даже гипопластический характер. Со стороны белой крови при обычном течении болезни не наблюдается изменений; при кровопотере — нейтрофильный лейкоцитоз до 10 000; с развитием гипорегенераторного (гипопластического) состояния кроветворения отмечается лейкопения (за счет гранулоцитопении).

Геморрагический синдром. Тромбоцитопения — наиболее постоянный симптом. В периоды кровотечений количество кровяных пластинок в препарате падает до единиц и даже до нуля. В периоды ремиссии количество пластинок увеличивается, но, как правило, не достигает нормы.

Ретракция кровяного сгустка резко нарушена; на высоте тромбоцитопенических кровотечений сгусток полностью утрачивает способность к ретракции и остается рыхлым — сыворотка не отделяется. В периоды ремиссии ретракция сгустка становится нормальной.

Время кровотечения в период обострения тромбоцитопенической пурпуры резко удлинено (до 30 мин. и более). Свертываемость крови может быть замедлена за счет дефицита третьего тромбопластического фактора пластинок; в период ремиссии, а также после спленэктомии свертываемость крови становится нормальной.

Симптом жгута в большинстве случаев тромбоцитопенической пурпуры положителен. С большим постоянством при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается симптом щипка — на месте легкого щипка через несколько минут обнаруживается нарастающий экстравазат.

Течение. Болезнь Верльгофа характеризуется цикличностью. Во время ремиссий количество кровяных пластинок в крови увеличивается, достигая в некоторых случаях нижней границы нормы (100 000 в 1 мм³) или полной нормы. Рецидив тромбоцитопенической пурпуры может быть спровоцирован инфекционным заболеванием, операцией, алиментарной интоксикацией, С-гиповитаминозом.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Тромбоцитопеническая пурпура диагностируется на основании типичной клинической картины и характерного геморрагического синдрома при полной сохранности и даже гиперплазии мегакариоцитарного аппарата костного мозга (рис. 2 и 3). Особые трудности может представить дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры с апластическими и системными заболеваниями крови. Так, острый лейкоз нередко начинается с явлений тромбоцитопенической пурпуры, что неоднократно служило причиной ошибочного диагноза и даже направления больных на операцию спленэктомии. В этих случаях важное диагностическое значение приобретают следующие симптомы: 1) увеличенная плотная селезенка — признак, более характерный для системных заболеваний крови (лейкоз), чем для тромбоцитопенической пурпуры; 2) анемия, особенно макроцитарного типа, не адекватная кровопотере.

Рис. 2. Пунктат костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре. Гиперплазия гигантских клеток.
Рис. 3. Пунктат костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре. Мегакариоциты в счетной камере.

Дифференциальный диагноз с другими формами геморрагического диатеза — гемофилией, геморрагическими васкулитами, скорбутом, желудочно-кишечными кровотечениями при тромбофлебитической спленомегалии с гипотромбоцитозом — не представляет трудностей при учете данных исследования геморрагического синдрома.

При маточных кровотечениях у молодых девушек в первую очередь следует дифференцировать болезнь Верльгофа от дизовариальных (так называемых ювенильных) кровотечений.

Прогноз в отношении жизни в подавляющем большинстве случаев благоприятный. Летальность составляет примерно 4% после однократной (первичной) геморрагической атаки и 8% в случаях многократных (повторных) атак. Смертельный исход наступает в результате кровоизлияния в мозг или от резкой анемии на почве кровотечений.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — что вам нужно знать

1. CareNotes
2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)?

ТТП — заболевание крови, которое вызывает анемию и проблемы с кровотечением из-за низкого уровня тромбоцитов.Анемия — это низкий уровень эритроцитов. Без достаточного количества тромбоцитов вы можете кровоточить в органах, под кожей или с поверхности кожи. ТТП также может вызывать проблемы с функцией почек и мозга.

Что вызывает ТТП?

ВДП вызвано нехваткой белка в крови, который контролирует работу тромбоцитов. Это может произойти в результате любого из следующих действий:

• Определенные гены, передающиеся от родителей детям
• Заболевания, такие как рак, ВИЧ, волчанка или инфекции
• Беременность
• Медицинская процедура, такая как пересадка костного мозга
• Лекарства, такие как химиотерапия, препараты для разжижения крови и гормональная терапия
• Воздействие хинина, вещества, содержащегося в тонизирующей воде и других пищевых продуктах

Каковы признаки и симптомы ТТП?

• Красные или фиолетовые точки или синяки на коже или слизистых оболочках (например, во рту)
• Бледность или желтуха (желтый цвет кожи или белков глаз)
• Усталость, боль, слабость или жар
• Головная боль, спутанность сознания или меньшее бодрствование, чем обычно
• Мочеиспускание меньше обычного или совсем не мочеиспускание
• Боль в животе, тошнота или рвота

Как диагностируется и лечится ТТП?

Ваш лечащий врач осмотрит вас и спросит о ваших симптомах.Вам потребуются анализы крови и мочи, чтобы измерить уровень тромбоцитов и функцию почек. Лекарства, которые могут вызвать ТТП, могут быть отменены или изменены. Вам также может понадобиться любое из следующего:

• Переливание плазмы может помочь улучшить уровень тромбоцитов и контролировать процесс свертывания крови. Плазма — это жидкость, окружающая клетки крови.
• Плазмаферез — это процедура удаления антител из крови. Эта процедура может помочь улучшить уровень тромбоцитов и контролировать процесс свертывания крови.
• Операция по удалению селезенки может потребоваться, если ваша ВДП тяжелая.

Что я могу сделать, чтобы позаботиться о себе?

• Не принимайте лекарства, отпускаемые без рецепта, до того, как поговорите со своим врачом. Сюда входят НПВП, витамины и травяные добавки. Эти лекарства могут ухудшить ВДП. Попросите своего врача предоставить полный список лекарств, которые вам не следует принимать.
• Не пейте и не ешьте ничего, что содержит хинин. Хинин может ухудшить ВДП. Хинин содержится в тонизирующей воде, ароматизированных напитках и некоторых продуктах питания. Прочтите все этикетки на продуктах и ​​напитках, чтобы проверить наличие хинина. Попросите вашего врача предоставить полный список напитков и продуктов, содержащих хинин.
• Не занимайтесь контактными видами спорта. Примеры контактных видов спорта включают футбол, борьбу, бокс или хоккей. Спросите своего лечащего врача, какие занятия безопасны для вас.

Позвоните в службу 911 по любому из следующих вопросов:

• У вас есть один из следующих признаков сердечного приступа:
  • Сжимание, давление или боль в груди
  • У вас может быть также любое из следующего:
    • Дискомфорт или боль в спине, шее, челюсти, животе или руке
    • Одышка
    • Тошнота или рвота
    • Головокружение или внезапный холодный пот
• У вас есть один из следующих признаков инсульта:
  • Онемение или обвисание одной стороны лица
  • Слабость в руке или ноге
  • Замешательство или трудности при разговоре
  • Головокружение, сильная головная боль или потеря зрения
• Вы кашляете кровью.
• У вас проблемы с дыханием.

Когда мне следует немедленно обратиться за помощью?

• Ваше сердце бьется быстрее, чем обычно.
• Вы мочитесь меньше обычного или совсем не мочитесь.
• Ваша кожа или белки глаз желтые.
• Ваша рука или нога кажется теплой, нежной и болезненной. Он может выглядеть опухшим и красным.

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

• У вас жар.
• У вас больше синяков или маленьких красных или пурпурных точек на коже или слизистых оболочках.
• У вас есть вопросы или опасения по поводу вашего состояния или ухода.

Соглашение об уходе

У вас есть право помочь спланировать свое лечение. Узнайте о своем состоянии здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какое лечение вы хотите получать. Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем, ее нельзя продавать, распространять или иным образом использовать в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

, охраняемой авторским правом. Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим поставщиком медицинских услуг, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности

Узнать больше о тромботической тромбоцитопенической пурпуре

Сопутствующие препараты

IBM Watson Micromedex

Что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура? (с иллюстрациями)

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — это заболевание, которое вызывает свертывание в мелких кровеносных сосудах.Эти сгустки могут быть очень опасными, если блокируют приток крови к жизненно важным органам. Людям, страдающим этим заболеванием, не хватает достаточного количества жизненно важного фермента, который помогает ингибировать важный белок свертывания крови. Образование такого большого количества сгустков крови может привести к чрезмерному использованию тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови, и это может вызвать спонтанные кровотечения или синяки у людей.

Для лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры может использоваться заместительная кровь.

Большинство симптомов тромботической тромбоцитопенической пурпуры возникает из-за ограничения кровотока, но другие могут быть результатом нехватки тромбоцитов. Некоторые из наиболее серьезных симптомов связаны с мозгом. Пациенты могут чувствовать себя сбитыми с толку, иногда они могут иначе говорить или галлюцинировать. У них также может быть учащенное сердцебиение, жар и слабость, и они могут падать в обморок. Помимо вышеупомянутых кровотечений и синяков, нехватка тромбоцитов может вызвать небольшие фиолетовые пятна, которые немного похожи на сыпь.

Самопроизвольное образование синяков может быть результатом тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Существует два разных вида тромботической тромбоцитопенической пурпуры.Первый тип — это то, с чем обычно рождаются люди, и он называется первичной тромботической тромбоцитопенической пурпурой. Иногда люди приобретают заболевание в результате какой-либо другой болезни или травмы. Когда это происходит, это называется вторичной тромботической тромбоцитопенической пурпурой.

Ученые считают, что первичная форма тромботической тромбоцитопенической пурпуры, вероятно, передается генетически.Они не уверены в точном механизме развития вторичной формы. Некоторые из состояний, которые могут привести к вторичной тромботической тромбоцитопенической пурпуре, — это беременность, трансплантация костного мозга, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и рак. У некоторых людей заболевание также развивается в результате волчанки, и есть некоторые доказательства связи с заместительной гормональной терапией.

Врачи часто используют заместительную терапию кровью для лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры.Это работает, потому что у доноров будут правильные виды ферментов, необходимые для исправления дисбаланса в системе больного. Во многих случаях это заболевание проявляется эпизодически, поэтому пациентам может потребоваться повторять это лечение всякий раз, когда они испытывают приступ.

Обе формы тромботической тромбоцитопенической пурпуры очень опасны, если их не лечить, и во многих случаях люди не осознают, что у них она есть, пока они не слишком больны, чтобы им помочь.При правильном лечении у первичной формы долгосрочная выживаемость составляет около 90%. Вторичная форма считается гораздо более опасной, и пациенты часто умирают даже при соответствующем лечении. Врачи не уверены в причинах такой разницы.

Симптомы, диагностика, лечение и причины иммунной тромбоцитопенической пурпуры

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура: введение

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура:
Иммунный относится к участию иммунной системы в этом заболевании.Антитела, часть иммунологической защиты организма от инфекций,
прикрепить к крови … подробнее об иммунной тромбоцитопенической пурпуре.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура: Уменьшение количества тромбоцитов в крови, вызывающее видимые пятна на коже в результате кровотечения или синяков.
Более подробная информация о симптомах,
причины и методы лечения иммунной тромбоцитопенической пурпуры описаны ниже.

Симптомы иммунной тромбоцитопенической пурпуры

См. Полный список из 11
симптомы иммунной тромбоцитопенической пурпуры

Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры

См. Полный список из 14
лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры

Домашняя диагностика

Домашнее медицинское обследование, связанное с иммунной тромбоцитопенической пурпурой:

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура диагностирована неправильно?

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура: истории болезни пациентов

Типы иммунной тромбоцитопенической пурпуры

• Идиопатическая иммунная тромбоцитопеническая пурпура — неизвестной причины.
• Вторичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура — вызвана другим заболеванием.
• Острая тромбоцитопеническая пурпура — обычно временная
• Хроническая тромбоцитопеническая пурпура — продолжительностью более 6 месяцев.
• другие типы … »

Подробнее о типах иммунной тромбоцитопенической пурпуры

Диагностические тесты для выявления иммунной тромбоцитопенической пурпуры

Подробнее о тестах на иммунную тромбоцитопеническую пурпуру

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура: осложнения

Обзор возможных медицинских осложнений, связанных с иммунной тромбоцитопенической пурпурой:

Причины иммунной тромбоцитопенической пурпуры

Подробнее о причинах иммунной тромбоцитопенической пурпуры

Дополнительная информация о причинах иммунной тромбоцитопенической пурпуры:

Заболевания, связанные с иммунной тромбоцитопенической пурпурой

Изучите причины этих заболеваний, которые схожи с иммунной тромбоцитопенической пурпурой или связаны с ней:

Ошибочный диагноз и иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Ненужные гистерэктомии из-за недиагностированного нарушения свертываемости крови у женщин : Нарушение свертываемости крови
так называемая болезнь фон Виллебранда довольно часто встречается у женщин, но часто не может быть правильно диагностирована.Женщины … читать дальше »

Плохо заживающие высыпания на ногах — классический признак хронического заболевания : повторяющиеся высыпания на ногах,
или плохо заживающие высыпания на ногах, являются классическим признаком недиагностированного диабета,
особенно диабет 2 типа, но также … читать дальше »

Псориаз, часто не диагностируемая причина кожных симптомов у детей : Страдающие дети
кожное заболевание, называемое псориазом, часто не диагностируется.
Основная проблема в том, что … читать дальше »

Подробнее о неправильном диагнозе и иммунной тромбоцитопенической пурпуре

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура: врачи-исследователи и специалисты

Врачи и специалисты в области научных исследований:

• Специалисты по иммунологическим заболеваниям (иммунология):
• Специалисты по здоровью кожи (дерматология):
• Специалисты по здоровью крови (гематология):

Еще

• специалистов… »

Другие услуги врача, терапевта и специалиста по исследованию:

Доказательные медицинские исследования иммунной тромбоцитопенической пурпуры

Медицинские исследовательские статьи, связанные с иммунной тромбоцитопенической пурпурой, включают:

PPT — Тромбоцитопеническая пурпура PowerPoint Presentation, скачать бесплатно

Патогенез

Загрузить еще…

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — Скачать PDF бесплатно

1 Больницы Оксфордского университета NHS Trust Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) Информация для пациентов

2 Что такое ИТП? Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это состояние, при котором количество тромбоцитов в крови снижается.Тромбоциты — это то, что заставляет кровь свертываться, и они необходимы, чтобы помочь вам остановить кровотечение и синяки после травмы. Если у вас недостаточно тромбоцитов в крови, вы можете легко получить синяк или не сможете остановить кровотечение, если порежетесь. ITP селезенки желудка заставляет иммунную систему вашего организма разрушать тромбоциты. Лейкоциты в крови и селезенке (орган в брюшной полости) являются частью вашей иммунной системы. Одно из их действий — вырабатывать антитела, которые помогают вашему организму бороться с инфекциями.Если у вас разовьется аутоиммунное заболевание, ваша иммунная система может стать сверхактивной, и белые кровяные тельца начнут разрушать то, чего им не следует, например, ваши собственные тромбоциты. В основном это происходит в селезенке. ИТП — это тип аутоиммунного заболевания (авто означает против вас самих). ИТП у взрослых чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Это очень отличается от ИТП у детей. Дети обычно получают ИТП после вирусной инфекции, и почти всегда она проходит сама по себе без какого-либо лечения. ИТП у взрослых обычно требует лечения.У некоторых людей с ИТП есть другие аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит или инфекции, такие как гепатит или ВИЧ. Если у вас есть какие-либо из этих медицинских проблем, к вашей ИТП могут относиться несколько иначе. page 2

3 Нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 до 400 миллиардов тромбоцитов на литр крови. Обычно врачи используют только первые три числа, например 150 или 400. У вас вряд ли появятся симптомы кровотечения, если количество тромбоцитов не будет ниже 20 или даже 10.Если вам понадобится операция, это будет безопасно, если у вас количество тромбоцитов больше 50. Как лечить ИТП? Если ваша ИТП требует лечения, мы обычно назначаем стероиды. Они работают, не позволяя вашей иммунной системе разрушать тромбоциты, снижая уровень антител в кровотоке. Стероиды — хорошее лечение ИТП, и обычно вам понадобится лишь короткий курс лечения. Есть ли побочные эффекты? В течение короткого периода времени стероиды обычно не вызывают проблем.Однако стероиды могут иметь побочные эффекты, особенно если вам нужны повторные курсы лечения или вам нужно их принимать в течение длительного времени. Некоторые побочные эффекты связаны с остановкой правильной работы белых клеток; это может увеличить вероятность заражения, поскольку белые клетки также не смогут бороться с бактериями и вирусами. Стероиды также имеют другие побочные эффекты, такие как истончение костей (остеопороз), язвы желудка и высокий уровень сахара в крови (диабет). Они могут изменить внешний вид вашего лица и вызвать истончение кожи и появление синяков.Люди чувствуют, что хотят есть больше, пока принимают стероиды, и часто прибавляют в весе. Эти побочные эффекты обычно исчезают после прекращения приема стероидов. стр. 3

4 Есть ли альтернативы? Поскольку стероиды — хорошее лечение ИТП, и многим людям нужно принимать их только в течение короткого времени, возможно, они уже были вам назначены. Однако ваш врач может порекомендовать вам попробовать другое лечение ИТП. Это может быть потому, что: вы вообще не ответили на стероиды, вы ответили, но у вас случился рецидив (количество тромбоцитов снова упало), когда доза стероидов была снижена, вы уже отвечали на стероиды в прошлом, но ваша ИТП вернулась и врач не хочет давать вам больше стероидов из-за побочных эффектов (или вы можете не захотеть принимать их снова из-за побочных эффектов, которые у вас были ранее).Если вы принимаете стероиды, очень важно, чтобы вы не прекращали их без совета врача, поскольку ваше тело начинает полагаться на них. Возможно, их нужно сокращать медленно, чтобы у вашего тела было время приспособиться, иначе вы можете испытать слабость и усталость. Если вас беспокоят возможные побочные эффекты, обсудите свое лечение со своим врачом, прежде чем вносить какие-либо изменения в прием лекарств. Почему не всех лечат стероидами? Есть много причин, по которым вы можете не отвечать на стероиды.Если это произойдет, ваш врач захочет убедиться, что у вашего низкого количества тромбоцитов нет другой причины; это может включать дополнительные анализы крови (в том числе проверку на наличие инфекций, если это еще не сделано) или анализ костного мозга. Не существует теста, который бы полностью помогал диагностировать ИТП. На каждые 10 взрослых с ИТП, получающих стероиды, только 3 (самое большее) не потребуют дальнейшего лечения. У остальных 7 человек количество тромбоцитов снова упадет, и может потребоваться дополнительное лечение.стр. 4

5 Поскольку спонтанное кровотечение (кровотечение без каких-либо повреждений) происходит только при очень низком уровне тромбоцитов, ваш врач может пока не рекомендовать какое-либо дальнейшее лечение. У многих людей с ИТП количество тромбоцитов ниже нормы, но они не причиняют вреда и не требуют лечения. Это называется ремиссией ИТП. Однако важно, чтобы мы обсудили с вами, какое лечение может быть назначено, если у вас еще больше снизится количество тромбоцитов, у вас появятся симптомы кровотечения или вам понадобится операция.Какие еще есть варианты? К сожалению, все методы лечения ИТП имеют возможные побочные эффекты, поэтому ваш врач не порекомендует лечение, если у вас нет симптомов кровотечения или если у вас очень низкое количество тромбоцитов (обычно ниже 20). Существуют различные методы лечения, и важно, чтобы вы немного разбирались в них, чтобы вы и ваш врач могли решить, какое из них будет наиболее подходящим. Другие возможные методы лечения: Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) Спленэктомия Ритуксимаб Агонисты рецепторов ТПО Иммунодепрессанты Лечение Helicobacter Pylori Дапсон Anti-D стр. 5

6 Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) Это лекарство, содержащее антитела (иммуноглобулин), которое вводится в вену. обычно в руку, капельно (внутривенно).Антитела вырабатываются лейкоцитами для борьбы с инфекциями. Это продукт крови человека, а это означает, что антитела были получены от многих доноров крови. Это означает, что если вы получите IVIG, вы никогда не сможете сдавать кровь в Великобритании, даже после выздоровления после ITP. Никто не понимает, как именно ВВИГ работает для лечения ИТП, но считается, что дополнительные антитела не дают вашим собственным лейкоцитам разрушать ваши тромбоциты. ВВИГ вводится в виде инфузии (жидкой смеси) капельно в течение нескольких часов.Какие преимущества у IVIG? IVIG работает довольно быстро, обычно в течение нескольких дней. К сожалению, эффект длится недолго (максимум несколько недель), поэтому он не вылечит ваш ИТП. Как правило, его назначают перед операцией или если у вас есть серьезные симптомы кровотечения и необходимо срочно увеличить количество тромбоцитов. Каковы риски ВВИГ? При введении ВВИГ существует небольшой риск реакции (например, учащенное сердцебиение или одышка), поэтому медсестра будет внимательно следить за вами.Также существует небольшой риск развития редкого осложнения, называемого асептическим менингитом. Это вызывает головную боль, скованность шеи и неприязнь к яркому свету. Это состояние обычно проходит само по себе, но если у вас появятся какие-либо из этих симптомов после лечения ВВИГ, вам необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. ВВИГ может очень редко вызывать повреждение почек, а также существует чрезвычайно небольшой риск (менее одного из многих миллионов) таких инфекций, как гепатит и ВИЧ (поскольку он производится из донорской крови).page 6

7 Спленэктомия (удаление селезенки) Поскольку тромбоциты в основном разрушаются, когда они находятся в селезенке, удаление селезенки может вылечить это состояние. Это будет сделано во время операции под общим наркозом (когда вас заставляют спать). Операция обычно может быть сделана лапароскопически (с использованием очень маленьких разрезов для выполнения операции замочной скважины), что означает, что вы должны быстрее восстановиться. Обычно вы будете в больнице в течение нескольких дней, хотя полное восстановление после операции может занять шесть недель.Иногда операцию необходимо проводить открытым хирургическим путем (разрез большего размера). Ваш хирург обсудит это с вами, если он сочтет, что вам может понадобиться такая операция. Перед операцией вам может потребоваться лечение, чтобы увеличить количество тромбоцитов. Каковы преимущества спленэктомии? Спленэктомия используется для лечения ИТП на протяжении десятилетий и дает наилучшие шансы на излечение ИТП. На каждые три человека, перенесших операцию, двое не нуждаются в дальнейшем лечении. К сожалению, трудно предсказать, излечитесь ли вы от этой операции.Ваш врач может попросить вас сделать специальное сканирование, чтобы посмотреть на вашу селезенку, что поможет ему решить, подойдет ли вам спленэктомия. Иногда тест может показать, является ли селезенка главным местом разрушения тромбоцитов, но не может полностью предсказать, излечитесь ли вы после операции. Каковы риски спленэктомии? Любая хирургическая операция сопряжена с риском. Если 500 человек перенесут операцию через замочную скважину, 1 может умереть из-за операции, либо во время операции, либо от осложнений, которые возникнут после нее.Это примерно 1 из 100 человек, перенесших открытую операцию (без «замочной скважины»). page 7

8 К другим рискам относятся: реакция на общий наркоз, чрезмерное кровотечение во время операции (которое может произойти даже при нормальном количестве тромбоцитов), повреждение других органов во время операции, инфекция. Вы можете подвергнуться большему риску осложнений после операции, если у вас есть другие заболевания, у вас очень большой вес или если невозможно увеличить количество тромбоцитов перед операцией.Ваш врач обсудит с вами вашу ситуацию и конкретные риски. Чтобы снизить риск долгосрочной инфекции, вам необходимо сделать прививки (прививки или уколы) перед операцией. После операции вам может потребоваться длительный прием антибиотиков в низких дозах, чтобы предотвратить инфекцию, или вам могут дать пакет антибиотиков для хранения дома на случай, если вы почувствуете недомогание. Это связано с тем, что некоторые белые клетки, которые обычно помогают вашему организму бороться с инфекцией, были созданы в вашей селезенке.Вы должны немедленно обратиться за медицинской помощью, если у вас появятся симптомы инфекции, и вы должны иметь при себе карточку, в которой будет указано, что вам удалили селезенку, если вы попали в аварию. Ваш врач и хирург обсудят с вами эти детали. Существует информационная брошюра, выпущенная Ассоциацией поддержки ITP под названием «Спленэктомия в ITP», которая может оказаться вам полезной. Вы можете заказать его на их веб-сайте на странице 8

9 Ритуксимаб Ритуксимаб — это препарат, который впервые был использован для лечения рака, но также уже почти 20 лет используется для лечения ИТП.Как и стероиды, он предотвращает разрушение тромбоцитов иммунной системой, но имеет меньше побочных эффектов, чем стероиды. Это искусственное антитело (разработанное фармацевтической компанией), которое влияет на лейкоциты. Он сделан не из донорской человеческой крови. Ритуксимаб вводится капельно (небольшая трубка в вену на руке) один раз в неделю в течение четырех недель. Доза будет введена через пару часов. Вскоре мы, возможно, сможем вводить его в виде медленной инъекции под кожу. Обычно ритуксимаб начинает действовать через несколько недель, хотя некоторые люди реагируют на него через несколько месяцев после лечения.Если ритуксимаб вам подходит, при необходимости курс лечения можно повторить через несколько месяцев или лет. В чем преимущества ритуксимаба? Примерно у двух из трех человек, получавших ритуксимаб, будет некоторое увеличение количества тромбоцитов. Большинство людей испытывают дальнейшие эпизоды ИТП (их количество тромбоцитов снова упадет), но обычно количество тромбоцитов остается на хорошем уровне в течение как минимум года. Каковы риски ритуксимаба? Большинство людей, получающих ритуксимаб от ИТП, не имеют побочных эффектов. Самая распространенная проблема — это реакция на инфузию (например, учащенное сердцебиение или одышка), но во время ее введения за вами будут внимательно наблюдать.Хотя ритуксимаб работает, не давая лейкоцитам вырабатывать антитела, у вас вряд ли возникнут проблемы с инфекциями. Существует чрезвычайно редкая вирусная инфекция, которая может повлиять на нервную систему, которая была у некоторых людей, принимавших ритуксимаб. Это состояние еще реже встречается у пациентов с ИТП (имеется только 1 сообщение об этом от всех людей, которые получали ритуксимаб для ИТП в течение почти 20 лет). стр. 9

10 Агонисты рецепторов тромбопоэтина (TPOR): ромиплостим (Nplate), элтромбопаг (Revolade) Эти два препарата стали доступны в последние несколько лет.Рецепторы тромбопоэтина (ТПО) находятся на поверхности клеток, производящих тромбоциты в костном мозге; эти препараты используют эти рецепторы, чтобы дать клетке команду производить больше тромбоцитов. Препараты можно использовать только в том случае, если у вас уже были другие методы лечения ИТП, и вам удалили селезенку (спленэктомия) или если вы не можете сделать спленэктомию. Ромиплостим (Нплейт) вводят под кожу, как правило, один раз в неделю. Вас можно научить делать эту инъекцию самостоятельно. Эльтромбопаг (Revolade) — это таблетка, которую принимают один раз в день.Он не может всасываться в кишечнике, если поблизости есть кальций, поэтому вы не должны есть продукты с высоким содержанием кальция в течение четырех часов до или после приема. Большинство людей считают, что легче всего принимать лекарство рано утром или перед сном. К продуктам с высоким содержанием кальция относятся молочные продукты, крупы, рыбные консервы с костями и зеленые листовые овощи. Ваш фармацевт может дать вам дополнительную информацию о том, каких продуктов следует избегать. После того, как вы начали эти процедуры, вам нужно будет продолжать их принимать до тех пор, пока сохраняется ваша ИТП, что может составлять многие годы.Они не излечивают основную проблему, они просто говорят вашему телу производить больше тромбоцитов, чтобы заменить те, которые разрушаются. Каковы преимущества агонистов TPOR? Если мы дадим 10 людям с ИТП (которые уже лечились стероидами и другим лечением) один из этих препаратов, мы ожидаем, что у 8 или 9 из них будет некоторый ответ (их количество тромбоцитов может увеличиться или у них может быть меньше кровотечений). Эти эффекты сохранятся в долгосрочной перспективе примерно у 5 из этих людей. стр. 10

11 Каковы риски агонистов TPOR? У большинства людей эти препараты не вызывают побочных эффектов.У некоторых людей болит голова, а у некоторых, принимающих ромиплостим, развилось рубцевание костного мозга. Рубцевание костного мозга, по-видимому, не препятствует нормальной работе костного мозга. Может быть небольшой риск образования тромбов (которые могут быть в ногах или легких, вызвать сердечные приступы или инсульты) у людей, у которых количество тромбоцитов достигает высокого уровня. Ваш врач будет внимательно следить за количеством тромбоцитов, пока вы принимаете это лекарство, чтобы избежать этого. Иногда количество тромбоцитов может сильно увеличиваться и уменьшаться, когда вы начинаете принимать эти лекарства.Это означает, что вам потребуются частые анализы крови и посещения клиники, когда вы начнете принимать это лекарство. Иммунодепрессанты. Эти другие лекарства также можно использовать для лечения ИТП. До того, как стали доступны ритуксимаб и агонисты TPOR, их часто использовали. Сейчас они используются реже, так как считается, что они вызывают больше побочных эффектов, чем новые методы лечения. Их можно попробовать, если у вас нет реакции на новые лекарства. Иммунодепрессанты часто используются при лечении рака, но дозы, используемые при ИТП, намного ниже, чем при лечении рака.Они полезны для некоторых людей с ИТП и обычно не вызывают многих побочных эффектов. Однако они могут препятствовать нормальной работе костного мозга, что может привести к анемии и снижению количества лейкоцитов. Это увеличивает риск заражения. Некоторые из этих препаратов также могут влиять на почки, поэтому вы будете внимательно следить за их приемом. Примерами этих препаратов являются азатиоприн, микофенолятмофетил (ММФ), циклофосфамид, винкристин или циклоспорин. Все они вводятся в виде таблеток, за исключением винкристина, который вводится в виде инъекции в вену.Если ваш врач порекомендует один из этих препаратов, он расскажет вам о нем больше. страница 11

12 Лечение Helicobacter Pylori У некоторых людей с ИТП есть инфекция желудка, известная как Helicobacter pylori. Иногда лечение этой инфекции антибиотиками и антацидами в течение двух недель может вылечить или улучшить ИТП. Helicobacter Pylori диагностируется с помощью дыхательного теста или образца стула. Улучшение количества тромбоцитов после лечения инфекции не всегда является постоянным, но лечение очень безопасно и поэтому может быть рекомендовано вашим врачом.Дапсон Дапсон является антибиотиком, но его также можно использовать для лечения ИТП. На самом деле не известно, как это работает, но похоже, что он ослабляет аутоиммунный процесс, который может остановить ваше тело от атаки ваших тромбоцитов. Он принимается в виде таблеток один раз в день и имеет мало побочных эффектов. Около 50% людей (50 из 100), которые уже принимали стероиды и ритуксимаб, ответят на дапсон. Однако менее чем у половины этих людей по прошествии 6 месяцев будет оставаться хорошее количество тромбоцитов. Прежде чем вам назначат дапсон, ваш врач проверит, нет ли у вас состояния, называемого дефицитом G6PD, которое является редким заболеванием, которое влияет на ваши эритроциты.Дапсон (и некоторые другие препараты) нельзя давать людям с дефицитом G6PD, так как он может вызвать тяжелую анемию из-за повреждения красных кровяных телец. Anti-D Подобно IVIG (внутривенный иммуноглобулин), anti-d представляет собой набор антител от доноров крови. Однако он может работать только для людей с положительным резус-положением или, вернее, с положительным результатом D и у которых не проводилась спленэктомия. Anti-D вводится капельно в течение нескольких минут в виде разовой дозы. Если у вас есть анти-d, вы все равно можете сдать кровь, если хотите (но только после того, как у вас больше не будет ITP).page 12

13 Если 10 человек получат анти-d, 7 ответят повышением уровня тромбоцитов, но у половины этих людей ответ длится менее 3 недель. Однако, если это эффективно, дозу можно повторить позже. Анти-D не так широко используется в Великобритании, потому что у некоторых людей, принимавших его, наблюдалось разрушение красных кровяных телец, что привело к повреждению почек или смерти у небольшого числа людей. Однако anti-d может быть вариантом, если другие методы лечения не помогли вам.Почему я не могу пройти переливание тромбоцитов для лечения ИТП? Тромбоциты, производимые вашим костным мозгом, являются здоровыми, и только потому, что ваша иммунная система разрушает их, у вас низкое количество тромбоцитов. Если бы вы получали тромбоциты других людей (полученные путем переливания), они также были бы уничтожены вашей иммунной системой. Переливание тромбоцитов длилось всего несколько минут или часов, прежде чем они были уничтожены. Переливание тромбоцитов может быть полезным в качестве неотложной помощи при сильном кровотечении, поскольку оно может помочь вам сформировать сгусток, но бесполезно для долговременной профилактики кровотечения.А как насчет транексамовой кислоты? Транексамовая кислота — это лекарство, которое помогает тромбам оставаться дольше после их образования. Сгустки более стабильны, чем обычно, и более устойчивы к разрушению. Транексамовая кислота не лечит ИТП, но может быть полезна при кровотечении при низком уровне тромбоцитов. Это таблетка, которую принимают 3 или 4 раза в день. Его не следует принимать, если у вас есть кровь в моче. Иногда это может вызвать расстройство желудка, которое может улучшиться, если вы примете меньшую дозу. стр. 13

14 Что теперь происходит? В этой брошюре рассказывается о различных методах лечения ИТП.Ваш врач мог порекомендовать одно или несколько из этих методов лечения. Вам следует обсудить любые вопросы, которые могут у вас возникнуть по поводу этих методов лечения, со своим врачом, чтобы вы вместе приняли решение о том, какое из них вам подойдет. Если вам нужно записаться на прием, чтобы обсудить эту информацию с вашим врачом, позвоните гематологическим секретарям: Тел .: (с 9:00 до 17:00, с понедельника по пятницу). Если вам нужна дополнительная информация, есть список мест, где вы можете найдите его в конце этой брошюры.Контактная информация Если у вас есть симптомы кровотечения, попросите своего терапевта срочно проверить количество тромбоцитов или обратитесь в: Отделение дневного гематологического лечения, тел .: (с 8.00 до 20.00, с понедельника по пятницу и с 8.00 до 18.00, в субботу и воскресенье) или Гематологическое отделение (в любое другое время) Симптомы кровотечения могут включать свежее кровотечение из носа, рта, рвоту, стул (фекалии) или мочу, либо черный липкий стул. Фиолетовая сыпь, обычно на лодыжках и ногах, которая не исчезает при нажатии на нее, также может быть признаком низкого количества тромбоцитов.Если у вас сильное кровотечение или синяк, вам необходимо обратиться в отделение неотложной помощи ближайшей больницы. стр. 14

15 Дополнительная информация Ассоциация поддержки ITP имеет очень хороший веб-сайт. Вы также можете использовать его для запроса листовок по конкретным темам (например, по спленэктомии): Веб-сайт: itpsupport.org.uk NICE — это организация, которая консультирует врачей, какие методы лечения они могут назначить. Они подготовили руководство по агонистам TPOR, которое доступно на следующих веб-сайтах: Romiplostim: Eltrombopag: page 15

16 Если у вас есть особые требования, вам нужен переводчик, документ на легком для чтения, другом языке, крупным шрифтом, шрифтом Брайля. или аудиоверсию, пожалуйста, позвоните или Авторы: Сюзанна Холл, гематология ST7 Майк Мерфи, гематолог-консультант Сью Паворд, гематолог-консультант Сентябрь 2015 г. Обзор: сентябрь 2018 г. Больницы Оксфордского университета NHS Trust Oxford OX3 9DU OMI 12388P

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | Определение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в Медицинском словаре

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

90854 5 дней Описание

4

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это приобретенное геморрагическое заболевание, характеризующееся повышенной деструкцией тромбоцитов из-за антитромбоцитарных антител.Антитела прикрепляются к тромбоцитам, сокращают продолжительность их жизни и приводят к количеству тромбоцитов ниже 100000 / мм3, а иногда и до 5000 / мм3. ИТП можно разделить на две категории: острые и хронические. Острая ИТП обычно является самоограничивающимся детским расстройством, тогда как хроническая ИТП преимущественно поражает взрослых и характеризуется тромбоцитопенией продолжительностью более 6 месяцев.

Наиболее опасным для жизни осложнением ИТП является внутримозговое кровоизлияние, которое наиболее вероятно, если количество тромбоцитов упадет ниже 1000 / мм3.Также возможно кровоизлияние в почки, брюшную полость или забрюшинное пространство. Прогноз острой ИТП отличный: почти 80% пациентов выздоравливают без лечения. Смертность от кровотечения составляет 1% у детей и 5% у взрослых. Пожилой возраст и кровотечение в анамнезе увеличивают риск сильного кровотечения у взрослых. Прогноз хронической ИТП хороший, ремиссии длятся недели или даже годы.

Причины

Считается, что острая ИТП является ответом на вирусную инфекцию.Как правило, вирусная инфекция, такая как краснуха или ветряная оспа, возникает за 2–21 день до начала заболевания. Острая ИТП может возникнуть после иммунизации живыми вакцинами и наиболее распространена в зимние и весенние месяцы, когда частота инфицирования высока. Это также связано с ВИЧ. Хроническая ИТП обычно не имеет вирусной ассоциации и часто связана с иммунологическими нарушениями, такими как красная волчанка, или с реакциями на лекарства.

Генетические аспекты

Хотя явный генетический вклад не установлен, ИТП наблюдалась у монозиготных близнецов, и предрасположенность к продукции аутоантител может передаваться в семьях.

Гендерные, этнические / расовые аспекты и продолжительность жизни

Острая ИТП поражает детей обоих полов и наиболее часто встречается в возрасте от 2 до 4 лет. Около половины детей выздоравливают через 1 месяц, а 93% полностью выздоравливают через 1 год. Более 80% пациентов с острой ИТП выздоравливают независимо от лечения, но от 10% до 20% прогрессируют до хронической ИТП. ИТП также может возникать во время беременности, и от 5% до 20% новорожденных, рожденных от этих матерей, будут иметь тяжелую тромбоцитопению и подвержены риску внутричерепного кровотечения во время родов через естественные родовые пути.Хроническая ИТП возникает в основном в возрасте от 20 до 50 лет и поражает женщин почти в три раза чаще, чем мужчин. Нет никаких известных расовых и этнических соображений.

Глобальные аспекты здравоохранения

Глобальная заболеваемость ИТП сильно варьируется в зависимости от страны и колеблется от 10 до 125 случаев на 1 миллион в год в развитых регионах мира, таких как Северная Америка, Западная Европа и Ближний Восток. Данные по развивающимся регионам немногочисленны.

Оценка

История болезни

Спросите, не болел ли пациент недавно краснухой, ветряной оспой или вирусной инфекцией с такими симптомами, как верхние дыхательные пути или желудочно-кишечный тракт (ЖКТ).Спросите, был ли пациент недавно вакцинирован живой вакциной. Проверьте наличие в анамнезе системной красной волчанки; легкие синяки; или кровотечение из носа, десен, желудочно-кишечного тракта или мочевыводящих путей. Поскольку симптомы хронической ИТП обычно незаметны, пациенты могли не замечать усиления симптомов. У пациентки спросите дату последней менструации, длились ли последние менструации дольше и обильнее, чем обычно, или она беременна. Спросите, проходил ли пациент тестирование на ВИЧ.

Физикальное обследование

Физикальное обследование пациентов с острой ИТП выявило диффузных петехий (красные или фиолетовые точки на коже размером от 1 до 3 мм) или синяков на коже и слизистой оболочке рта . У пациентов с хронической ИТП может не быть явных петехий. Другие клинические признаки ИТП включают экхимозы (участки от пурпурного до пурпурно-синего, переходящие со временем в зеленый, желтый и коричневый), которые могут возникать на любом участке тела даже при незначительной травме. При обоих типах ИТП селезенка и печень часто слегка пальпируются с отеком лимфатических узлов.Для выявления признаков опасного для жизни кровотечения очень важна постоянная оценка в ходе ведения пациента.

Psychosocial

Детей с острой ИТП обычно доставляют к педиатру очень тревожные родители, которых беспокоит внезапное появление легких синяков, петехий, а иногда и кровотечений из десен и носовых кровотечений. Поскольку эти симптомы часто ассоциируются с лейкемией, родителям и детям нужна быстрая диагностика и подтверждение. Беременные женщины беспокоятся о собственном здоровье, а также о здоровье плода.

Основные диагностические показатели

Другие анализы: Анализы включают полный анализ крови и профили коагуляции, исследования мазков крови, аспирацию костного мозга, тестирование на ВИЧ и компьютерная томография головы при подозрении на внутримозговое кровоизлияние.

Первичный медсестринский диагноз

Диагноз

Риск травмы, связанный с повышенной склонностью к кровотечениям

Результаты

Контроль рисков; Безопасное поведение: предотвращение падений; Знание: личная безопасность; Статус безопасности: телесные повреждения; Знания: лекарства; Безопасное поведение: Физическая среда дома

Вмешательства

Меры предосторожности при кровотечении; Уменьшение кровотечений; Предотвращение падений; Экологического менеджмента; Безопасность; Санитарное просвещение; Наблюдение; Медикаментозное лечение

Планирование и внедрение

Совместное лечение

Лечение ИТП в первую очередь фармакологическое.Поскольку риск кровотечения возникает на ранней стадии острого ИТП, терапия направлена ​​на быстрое и устойчивое повышение количества тромбоцитов. Детям с неопасным для жизни кровотечением обычно не переливают тромбоциты, потому что антитромбоцитарные антитела, обнаруженные в их сыворотке, направлены как против аутологичных, так и перелитых тромбоцитов.

Если пациент не отвечает в течение 1–4 месяцев или ему требуется высокая доза стероидов, обычно рассматривается возможность спленэктомии. Спленэктомия эффективна, потому что селезенка является основным местом выработки антител и разрушения тромбоцитов; Исследования показывают, что спленэктомия успешна в 85% случаев.Перед лицом опасного для жизни кровотечения, такого как внутричерепное или массивное кровотечение из ЖКТ, показана спленэктомия.

Основные фармакологические аспекты

Другая терапия: Альтернативные методы лечения включают иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид (цитоксан) и винкристина сульфат. Плазмаферез был предпринят с ограниченным успехом.

Самостоятельное лечение

Многие дети проходят лечение в амбулаторных условиях с частыми амбулаторными посещениями для лечения и подсчета тромбоцитов. Если количество тромбоцитов меньше 15 000 / мм3, состояние можно считать достаточно серьезным, чтобы потребовать госпитализации.Примите меры предосторожности для предотвращения травм и связанного с ними кровотечения, а также для облегчения передвижения. Защищайте участки гематом, петехий и экхимозов от дальнейшего повреждения. Избегайте внутримышечных инъекций, но если они необходимы, прикладывайте давление в течение как минимум 10 минут после внутримышечной инъекции и в течение 20 минут после венепункции. По возможности избегайте назотрахеального отсасывания, чтобы предотвратить кровотечение. Если ребенок находится под амбулаторным лечением, обсудите домашнюю обстановку с родителями или опекунами.Поощряйте родителей оборудовать дома одну или две комнаты (например, спальню ребенка и семейную комнату) в качестве защищенной среды. Набейте все твердые поверхности и углы подушками и одеялами, удалите препятствия, мебель и незакрепленные коврики.

Расскажите пациенту и другим близким о природе этого расстройства и о необходимых действиях по самооценке и уходу за собой. Научите пациента сообщать о любых признаках образования петехий и экхимозов, синяков, кровоточивости десен и других признаков явного кровотечения.Посоветуйте пациенту раз в день стоять без одежды перед зеркалом, чтобы проверять места синяков. Головные боли и любое изменение уровня сознания могут указывать на церебральное кровотечение, и о них необходимо немедленно сообщить медработнику. Объясните признаки и симптомы кровопотери, такие как бледность или усталость. Продемонстрируйте правильный уход за полостью рта пациенту и другим близким, используя мягкую зубную щетку, чтобы избежать травм ротовой полости. Электробритвы рекомендуют мужчинам и женщинам. Научите пациента соблюдать осторожность при измерении ректальной температуры, чтобы предотвратить перфорацию прямой кишки.Рекомендуем соблюдать осторожность при стрижке ногтей на руках или ногах. Если кровотечение все же происходит, попросите пациента надавить на эту область на срок до 15 минут или обратиться за помощью. Научите пациента избегать приема аспирина, ибупрофена в любой форме и других препаратов, ухудшающих коагуляцию, уделяя особое внимание средствам, отпускаемым без рецепта.

Обеспечьте тихую уединенную обстановку, чтобы обсудить проблемы пациента или родителей. Период диагностики — тревожный, и родители нуждаются в большой эмоциональной поддержке.Если за ребенком ухаживают дома, родителям нужна возможность выразить свои опасения.

Доказательная практика и политика здравоохранения

Бансал, Д., Бхамаре, Т.А., Трехан, А., Ахлувалия, Дж., Варма, Н., и Марваха, Р.К. (2010). Исход хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей. Кровь у детей и рак , 54 (3), 403–407.

• Исследователи изучили результаты лечения 270 детей, у которых был поставлен диагноз ИТП в течение 30 месяцев (от 6 до 166 месяцев).Средний возраст постановки диагноза составлял 6 лет (от 1 до 14 лет).
• В этой выборке у 37,7% диагностирована острая ИТП, у 49,6% диагностирована хроническая ИТП и у 12,7% неизвестно. Более половины детей (50,7%) имели стойкую тромбоцитопению.
• Семьдесят шесть процентов детей получили фармакологическую терапию в той или иной форме, а 18% прошли спленэктомию. Половина выборки не ответила на терапию, а 24,8% испытали полную ремиссию. У остальных детей был рецидив (10.7%) или частичная ремиссия (13,7%).
• Вероятность ремиссии через 5 лет составила 24% для мужчин и 39,6% для женщин ( p = 0,01). Через 10 лет вероятность ремиссии составила 34% для мужчин и 50,6% для женщин ( p = 0,01).

Рекомендации по документации

• Физические признаки кожи и слизистых оболочек: наличие петехий, экхимозов, кровяных пузырей, гематомы, кровотечения
• Реакция на покой и активность
• Наличие осложнений: кровотечение, петехии, экхимозы, головная боль, головная боль синяк

Выписка и медицинское обслуживание на дому

Во избежание кровотечений пациенту следует избегать как физической активности, которая может привести к травме, так и приема лекарств, обладающих антикоагулянтными свойствами.Сообщите пациенту или опекуну, когда следует уведомить врача и как контролировать кровотечение в стуле, моче и мокроте. Напомните пациенту или опекуну уведомить медицинский персонал о склонности к кровотечениям. Если пациент — ребенок школьного возраста, попросите родителей уведомить школу о диагнозе, лечении и осложнениях.

Объясните все лекарства при выписке, включая дозировку, путь, действие, побочные эффекты и необходимость регулярного лабораторного контроля. Если пациента выписывают на постепенно снижающейся дозировке кортикостероидов, убедитесь, что пациент или лицо, осуществляющее уход, понимают график.Если пациенту была проведена центральная линия для внутривенной терапии, убедитесь, что пациент или лицо, осуществляющее уход, прошли надлежащую подготовку по уходу, смене повязок и методам стерилизации. Объясните пациенту, что антациды и пероральные препараты, принимаемые во время еды, могут уменьшить раздражение желудка. Увеличение веса, беспокойство и изменение настроения — частые побочные эффекты стероидной терапии.