Что такое впс диагноз: Врожденный порок сердца (ВПС) у детей — фазы болезни, причины, лечение

Содержание

Врожденные пороки сердца — РИА Новости, 01.07.2016

Врожденный порок сердца можно диагностировать на 16-й неделе беременности с высокой долей вероятности, а на 21-22-й неделе на 100% случаев можно назвать, какой это врожденный порок.

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) составляет около 20% всех случаев врожденных пороков сердца, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный порок (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа — ДМЖП, ДМПП и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам: ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. Врач при прослушивании сердца выявляет шумы, но шум у ребенка не обязательный признак порока сердца.

Ребенок с врожденным пороком сердца может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: малыш отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного оборудования.

По статистике 36% новорожденных, у которых есть порок сердца, умирают в течение первого месяца жизни, еще 35,5% — в течение последующих 11 месяцев. Таким образом, фактически из 100 детей, которые родились с ВПС, в течение первого года почти 72% нуждаются в операции.

В настоящее время с хирургической точки зрения неоперабельных пороков сердца нет — есть различные состояния, которые возникают в результате развития порока у ребенка. Главное — вовремя прооперировать самые сложные пороки сердца. 97% вовремя прооперированных детей проживают полноценную жизнь. Большинство этих операций проводится на остановленном сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). Сделать такие операции максимально щадящими — самое главное направление развития сердечно-сосудистой хирургии. Некоторые большие полостные операции заменены эндоваскулярными. Теперь после эндоваскулярной операции ребенка выписывают на третий день.

В России головным учреждением страны по проблеме «Сердечно-сосудистая хирургия» является Научный центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева. Центр осуществляет диагностику, консервативное, интервенционное и хирургическое лечение больных врожденными пороками сердца.

Отделение детской кардиохирургии и врожденных пороков сердца ведет работу в Новосибирском научно-исследовательском институте патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина. Специалистами выполняется хирургическое лечение всех ВПС у пациентов любой возрастной группы.

Функции головного учреждения по проблемам кардиологии в Сибири и на Дальнем Востоке выполняет Научно-исследовательский институт кардиологии в Томске. В институте выполняются все виды кардиохирургической, рентгенохирургической и аритмологической помощи взрослым и детям, начиная с первых дней жизни.

Отделение кардиохирургии для детей Детской городской клинической больницы N13 имени Н.Ф. Филатова в Москве выполняет около 400 операций в год, включая рентгенохирургические процедуры по устранению врожденных пороков сердца детям.

В отделении кардиохирургии Детской городской больницы N1 Санкт-Петербурга было выполнено более шести тысяч операций на открытом сердце. Ежегодно в отделении оперируется 600 детей с врожденными пороками сердца. Отделение оказывает помощь не только жителям Санкт-Петербурга, но и принимает детей из регионов РФ и стран ближайшего зарубежья.

В ведущую тройку российских кардиохирургических центров входит Самарский областной клинический кардиологический диспансер (СОККД).

Самые современные хирургические и миниинвазивные методы лечения врожденных пороков сердца есть в крупных специализированных центрах практически во всех странах мира. Особо выдающихся результатов в лечении врожденных пороков сердца у детей достигла детская кардиохирургия в Израиле и Германии.

В Израиле на базе Института сердца МЦ «Хадасса» действует Центр детской кардиологии и кардиохирургии. Среди известных израильских клиник, занимающихся хирургическим лечением врожденных пороков сердца, — Детская больница Сафра Государственного медицинского центра им. Хаима Шиба, Детская больница Майер на базе медицинского комплекса Рамбам, клиника «Ассута» и др.

Кардиологическая клиника Шарите в Берлине (Германия) — известный во всем мире университетский клинический комплекс. Клиника специализируется на диагностике и лечении пациентов с ВПС.

Немецкий центр сердечно-сосудистой хирургии в Западном Берлине проводит более 400 операций в год при врожденных пороках сердца.

Также хирургическим лечением врожденных пороков сердца занимается Мюнхенский кардиологический центр на Изаре, отделение кардиологии клиники Ammerland, расположенное в Вестерштеде. Оперативной корректурой врожденного порока сердца занимается отделение детской сердечной хирургии кардиологического центра в Аугсбурге, а также клиника торакальной и сердечно-сосудистой хирургии Униклиники Саарланд в городе Хомбург.

Международный уровень детской кардиохирургии можно найти в клиниках Франции, Австрии, Южной Кореи, Индии, Турции. В США лечением врожденного порока сердца занимается Медицинский центр Детской больницы Цинциннати.

Среди отечественных благотворительных фондов, оказывающих помощь детям с врожденным порокам сердца, наиболее известны Русфонд, Региональный благотворительный общественный фонд «Детские сердца», интернет-фонд «Помоги. org», Благотворительный фонд «Калин фонд», Межрегиональный общественный фонд «Доброе сердце» и др.

Частота врожденных пороков сердца

Мировая статистика показывает, что частота рождения детей с врожденными пороками составляет 6–8 на 1000 живых родов. Но, если причислить сюда заболевания сердца, которые не проявляются во младенчестве, а остаются незамеченными в течение многих лет жизни, но при этом имеют врожденную природу (например, пролапс митрального клапана, двухстворчатый клапан аорты, разнообразные нарушения ритма), то это число значительно возрастет. Кажется, что это не так уж много. Но, если пересчитать это на население многомиллионного города, области или страны, получается не так уж и мало.


Ежегодно только в России рождается более 20 тысяч детей с врожденными пороками сердца. И это значит, что проблема коснулась не только вас и не только сейчас. Многое было известно врачам давно, многое — давно излечивалось, и таких родителей, как вы — десятки тысяч. Они переживали точно то же, что и вы переживаете сегодня. Но вам сейчас гораздо легче, потому что современная детская кардиология и кардиохирургия могут узнать о врожденном пороке буквально все, помочь — всегда, а исправить — почти всегда. И запомните главное — около 97 процентов детей, оперированных по поводу ВПС в раннем возрасте, способны вести нормальный образ жизни — расти, учиться, работать, создавать семьи.


Статистические наблюдения, фиксирующие частоту врожденных пороков сердца, ведутся в течение нескольких десятилетий. Но интересно, что данные статистики постоянно меняются. Дело в том, что с появлением новейших методов исследования стало возможным выявлять некоторые пороки гораздо раньше и чаще, чем прежде. Кроме того, по мере внедрения и освоения специализированной кардиологической помощи и совершенствования знаний специалистов на местах, диагнозы ставят чаще, т.е. просто улучшается «выявляемость».


В таблице № 2 приводятся собранные в США в 1998 — 1990 годах статистические данные (Nadas’ Pediatric Cardiology, 1992), которые поступали в один реестр и обрабатывались. Мы приводим их, прежде всего, для того, чтобы вы почувствовали, что не одиноки в своих проблемах: за два года в реестр вошли сведения о 5 512 детях, родившихся с врожденными пороками сердца. Пороки распределились следующим образом:

Таблица № 2.















Название порока

Частота в процентах

Дефект межжелудочковой перегородки

14,1

Дефект межпредсердной перегородки (вторичный)

8,8

Стеноз клапана легочной артерии

6,8

Миокардиопатия

6,4

Открытый артериальный проток

6,3

Тетрада Фалло

6,3

Транспозиция магистральных сосудов *

6,0

Стеноз аортального клапана *

5,9

Атрио-вентрикулярный канал

4,4

Порок митрального клапана

4,0

Коарктация аорты *

3,8

Синдром гипоплазии левого желудочка *

3,3

Аномальное положение сердца

3,3

 

78,5

* пороки, которые могут или всегда вызывают так называемое «критическое» состояние, требующее немедленной, экстренной помощи.


Отметим, что таблица включает 78,5%  известных форм пороков. На оставшиеся 21,5% приходятся пороки, частота которых менее 3%. К ним относятся и те пороки, которые не требуют экстренной помощи, и те, которые приводят к критическому состоянию, например, некоторые формы аномалии Эбштейна, общий артериальный ствол, аномальное отхождение коронарных артерий.

Динамика заболеваемости населения ВПС за последние годы у нас в стране приведена в табл. 3. 

Таблица 3. Врожденные аномалии сердца и сосудов в РФ (на 100 тыс. населения соответствующего возраста)






Год

Взрослые

Дети 15-17 лет

Дети до 14 лет

Всего

Впервые выявлено

Всего

Впервые выявлено

Всего

Впервые выявлено

2003

65,2

4,4

576,8

82,0

763,6

159,1

2004

66,3

4,5

603,9

81,7

822,8

193,4

2005

67,6

4,4

650,8

91,0

915,2

218,1

2006

69,3

4,9

672,6

96,6

1006,5

250,7

В статистиках центров, где делаются операции, будут другие цифры относительной частоты. Это объясняется тем, что там концентрируются больные, нуждающиеся в хирургической помощи, часто – экстренной. Кардиохирургических клиник в нашей стране достаточно много, и в последние годы открываются все новые центры. Приводим ниже данные по количеству выполненных операций в таких клиниках на начало 2007 г.

В статистиках центров, где делаются операции, будут другие цифры относительной частоты. Это объясняется тем, что там концентрируются больные, нуждающиеся в хирургической помощи, часто – экстренной. Кардиохирургических клиник в нашей стране достаточно много, и в последние годы открываются все новые центры. Приводим ниже данные по количеству выполненных операций в таких клиниках на начало 2007 г.

Как бы то ни было, при большинстве ВПС особой срочности в операции нет. Это не значит, что ничего не надо делать. Наоборот, ребенка необходимо показать специалистам при малейшем подозрении на ВПС, узнать точный диагноз. И тогда, когда диагноз будет ясен, можно говорить о «прогнозе», т. е. о том, что надо делать и когда и что ждет ребенка в будущем.

Цитируется по книге Г. Э. Фальковский, С. М. Крупянко. «Сердце ребенка. Книга для родителей о врожденных пороках сердца»

ABC-медицина

Порок сердца представляет собой ряд структурных аномалий и деформаций перегородок, клапанов и отверстий между сосудами и камерами сердечной мышцы. Заболевание нарушает циркуляцию крови по внутренним сосудам сердца и ведет к формированию хронической и острой формы недостаточной циркуляции крови.

Виды пороков сердца

Различают патологии сердца приобретенного и врожденного происхождения.

Врожденный порок сердца. При этой патологии наблюдаются дефекты стенок миокарда, отвечающего за ритмичные сокращения сердечной мышцы или стенок крупных сосудов, которые прилежат к миокарду. Некоторые разновидности врожденных пороков встречаются как в различных комбинациях, так и по одному.

Приобретенные пороки так же называются клапанными. При данной патологии подвергаются изменениям один или несколько клапанов сердечной мышцы. Чаще всего поражается аортальный клапан, который расположен между аортой и левым желудочком, а также митральный клапан, который контролирует кровоток между желудочком и левым предсердием.

Причины

Приобретенная патология сердца возникает вследствие:

  • инфекционного эндокардита;
  • сифилиса;
  • атеросклероза;
  • ревматизма;
  • травм различного характера.

Причины большей части случаев врожденных пороков сердца медики диагностируют не в полной мере. Эти заболевания могут быть вызваны воздействием радиации на организм беременной. Опасны вирусные и прочие инфекции, которые были перенесены женщиной в первом триместре беременности (гепатит B, краснуха, грипп). Прием во время беременности наркотиков, алкоголя и некоторых лекарственных средств также может быть причиной врожденных заболеваний.

Симптомы

Внешние симптомы порока сердца проявляются у всех пациентов одинаково:

  • одышка;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • отеки конечностей;
  • нарушение сна;
  • «синюшность» или бледность;
  • беспокойство;
  • боли в сердце или между лопатками.

Если у Вас присутствует несколько перечисленных симптомов порока сердца, обязательно обратитесь к квалифицированному специалисту.

Последствия

Врожденное заболевание сердца может привести к серьезным нарушениям движения крови по сосудам (гемодинамики). Они связанны с прогрессированием болезни и декомпенсацией сердечной системы.

Приобретенная патология приводит к развитию сердечной недостаточности, нарушению ритма сердца, тромбоэмболическим осложнениям, инвалидности и даже летальному исходу.

Диагностика

Приобретенный порок сердца. При диагностике у людей отслеживается самочувствие в состоянии покоя, переносимость физических нагрузок, уточняется анамнез.

При диагностике пороков сердца в клинике с помощью пальпации выявляют наличие пульсации вен, цианоза, отеков, одышки. Перкуторно определяют границы сердца, прослушивают легкие и сердечные тоны и шумы (чтобы выяснить вид порока). Также осуществляют пальпаторное выявление размеров печени.

С помощью результатов фонокардиографии выявляются пороки клапанов сердца. Для уточнения вида заболевания выполняется рентгенограмма. Эхокардиография помогает диагностировать патологию, выраженность регургитации, площадь атриовентрикулярного отверстия, размеры и состояние клапанов, хорд.

к лабораторным исследованиям, имеющим наибольшее диагностическое значение, относят проведение специальных ревматоидных проб, определение холестерина, сахара, анализы мочи и крови.

Такая диагностика осуществляется не только при первичном обследовании пациентов с подозрением на заболевание, но и в диспансерных группах больных с подтвержденным диагнозом.

Врожденный. Диагноз подтверждают визуализацией порока на эхокардиографии, выявлением ЭКГ-признаков перегрузки камер сердца и гипертрофии, фиксацией шумов при помощи фонокардиографии, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Также выявляют изменение конфигурации сердечной мышцы на соответствующей рентгенограмме.

После 3 лет жизни ребенка врожденные патологии сердца дифференцируют с ревматизмом, неревматическими кардитами, кардиомиопатиями, бактериальным эндокардитом, нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. В основе последних довольно часто лежат врожденные малые аномалии и дисплазии соединительнотканных структур сердца. Также необходимо дифференцировать врожденные пороки между собой.

Лечение

Терапевтическое лечение пороков сердца не может устранить патологические изменения в сердце. Оно лишь облегчит течение заболевания.

Лечение пороков сердца зависит от нескольких составляющих:

  • вида порока;
  • общего состояния здоровья пациента;
  • стадии заболевания.

Чем раньше было диагностировано заболевание и назначено лечение порока сердца или проведена хирургическая операция, тем больше будет снижен риск возникновения серьезных последствий. Сейчас многие пороки успешно устраняются. Но не стоит забывать о том, что как бы грамотно, с технической точки зрения, не была проведена операция, здоровое сердце намного надежнее, чем восстановленное. Поэтому важно предварительно снизить возможность возникновения заболевания.

Профилактика

Снизить риск возникновения порока сердца можно с помощью своевременного лечения болезней, которые вызваны стрептококками, – фарингита, ангины. Именно они чаще всего являются причинами развития ревматизма. Если эта болезнь уже есть, то нужно обязательно пройти курс бициллинопрофилактики. Ее должен назначить компетентный врач.

Если же у человека был диагностирован пролапс митрального клапана или он уже перенес ревматизм, то необходимо в целях профилактики начать прием назначенных врачом антибиотиков за определенное время до медицинских вмешательств. К этим «вмешательствам» относятся удаление миндалин, зубов, аденоидов и прочие хирургические операции.

Клиника «АВС-медицина» осуществляет полное диагностирование и лечение пороков сердца разных форм. Если Вас беспокоят перечисленные симптомы, обязательно запишитесь на обследование. Высококвалифицированные специалисты в индивидуальном порядке назначат лечение заболевания.

Коррекция врожденного порока сердца

ВАМ ИЛИ ВАШЕМУ РЕБЕНКУ НАЗНАЧЕНА КОРРЕКЦИЯ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА. ЧТО ЭТО ЗНАЧИТ?

Сегодня врожденные пороки сердца (ВПС) занимают лидирующие позиции среди врожденных пороков развития. Выделяют критические ВПС, требующие хирургии в первые часы-дни жизни ребенка и пороки, которые можно прооперировать в плановом порядке.

ВЗРОСЛЫЕ И ДЕТИ. КОГДА ПРОВОДЯТСЯ ОПЕРАЦИИ?

Современные возможности медицины позволяют выявить и вылечить врожденный порок сердца на максимально-ранних стадиях. Чем старше становится человек с диагнозом врожденный порок сердца, тем чаще врачи сталкиваются еще и с сопутствующими, коморбидными заболеваниями, повышающими риски для оперативного вмешательства. Например, «изношенность» миокарда и наличие сопутствующих заболеваний (сахарный диабет, заболевания легких, печени, почек и пр.), как правило, осложняет, как проведение самой операции, так и течение послеоперационного периода, повышая риски присоединения осложнений, а также в целом ухудшает ближайшие и отдаленные результаты проведенной операции на сердце. Очень часто у взрослых, операции по поводу врожденных пороков — это повторные и этапные операции. Риск по поводу ВПС у взрослых, по сравнению с операцией в детстве, существенно выше. Сегодня по статистике, остаются только две причины, по которым ребенок оказался непрооперированным:

  1. Не выявленный своевременно ВПС у ребенка в детском возрасте.
  2. Отказ родителей от операции

Существует 2 подхода к лечению врожденных пороков сердца: открытая хирургия и эндоваскулярные вмешательства. Выбор подхода зависит от анатомии пророка сердца и от нарушений гемодинамики.


КАРДИОХИРУРГИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ (ХИРУРГИЯ КРИТИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ)


Существующие в нашем отделении технологии позволяют проводить операции на открытом сердцем у новорожденных с низким весом и критическом состоянии. При этом, наши детские кардиологи, при необходимости, консультируют беременных при перинатально-диагностированных тяжелых врожденных пороках сердца. В рамках междисциплинарного сотрудничества беременные женщины с ВПС у плода, в т.ч. из других регионов России направляются (по предварительному согласованию) для родоразрешения в ГБУЗ «Областной перинатальный центр» г.Челябинска. При подтверждении показаний к операции после рождения ребенка, операция на сердце новорожденному проводится в условиях ФЦССХ.

КАРДИОХИРУРГИЯ НА ПЕРВОМ ГОДУ ЖИЗНИ


Современная концепция коррекции врожденных пороков сердца в большинстве случаев предполагает проведение операций в течении первого года жизни ребенка для исключения прогрессирования легочной гипертонии и сердечной недостаточности.

Маленький вес и возраст ребенка при наличии показаний не препятствуют проведению операции. В этом возрасте возможны операции при ВПС: дефект межжелудочковой перегородки сердца, полный атрио-вентрикулярный канал, атрезия легочной артерии, Тетрада Фалло, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, транспозиция магистральных сосудов и критические стенозы клапанов сердца.

В силу большого разнообразия возможных комбинаций сложных пороков для каждого ребенка подбирается индивидуальный план лечения после проведения развернутой диагностики.

ЭТАПНОЕ ЛЕЧЕНИЕ СЛОЖНЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА И ПОВТОРНЫЕ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА


Одним из направлений нашей работы является диагностика, лечение и ремоделирование сердца при пороках правого желудочка сердца. В этот перечень входят пороки из группы тетрады Фалло (вплоть до атрезии легочной артерии), пороки с двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, операция Растрелли, аномалия Эбштейна и прочие, включая большие группы операций с одножелудочковой гемодинамикой.

Хорошие результаты достигаются после коррекции тяжелых пороков сердца по методу Фонтена. Такая операция проводится в детском возрасте с применением экстра кардиального кондуита.

МИНИМАЛЬНО ИНВАЗИВНАЯ ХИРУРГИЯ


В нашем Центре реализуется максимально щадящий подход в выборе метода и вида оперативного вмешательства на сердце у детей.

При наличии медицинских показаний предпочтение отдается малоинвазивным эндоваскулярным методам лечения, которые, в отличие от открытых оперативных вмешательств не требуют торакотомии, остановки сердца и подключения аппарата искусственного кровообращения. Эндоваскулярные вмешательства занимают по времени от 1 часа до 1,5 часов, хорошо переносятся детьми, при этом пребывание в стационаре не превышает 3 дней.

Маленьким детям операции проводятся под наркозом, более старшим — под местным обезболиванием.

Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок закрываются специальными устройствами — окклюдерами, сплетёнными из тонкой металлической проволоки с эффектом памяти формы. Подведённые к нужному месту по тонкой трубочке (катетеру) окклюдеры принимают необходимую конфигурацию при их выдвижении из катетера. Основное условие выбора такого способа лечения — наличие достаточных краёв у дефекта, что определяется при предварительном ультразвуковом исследовании. При наличии дефицита краев у дефекта (ДМПП, ДМЖП), необходима открытая операция.

При врожденном пороке сердца: открытый артериальный проток в зависимости от размера он закрывается или окклюдером, или специальной платиновой спиралью.

ПРЕБЫВАНИЕ В ОТДЕЛЕНИИ


В детском отделении (КХО№4) созданы все условия для комфортного совместного пребывания матери и ребенка. В каждой палате есть встроенная мебель, душевая комната, функциональные кровати, централизованная система вентиляции и кондиционирования воздуха, телевизор, система видеонаблюдения, кнопка вызова медицинского персонала.

Для детей находящихся на искусственном вскармливании в отделении организована молочная комната, в которой предусмотрено приготовление и розлив детских молочных смесей, а также созданы все условия для сцеживания материнского молока.

И, кроме того, создана максимально комфортная среда пребывания, приближённая к домашней, доброжелательная и уютная обстановка. Имеется прекрасная игровая комната. В этой комнате комфортную атмосферу для детей создали 2 дизайнера, приглашенные из Лондона.

Приложение — Коммерсантъ Здравоохранение (110280)

Детская кардиохирургия — одно из самых успешных направлений в отечественном здравоохранении, и, увы, одно из самых востребованных. Ежегодно в России рождается около 20 тыс. детей с врожденными пороками сердца (ВПС). Возможности современной детской кардиохирургии позволяют эффективно помочь большинству из них, включая более чем 75% нуждающихся новорожденных с ВПС. Поэтому ее развитие необходимо, в частности для снижения неонатальной смертности, считает ВЛАДИМИР ИЛЬИН, заведующий отделением кардиохирургии и интенсивной терапии московской детской городской клинической больницы им. Н. Ф. Филатова, из числа ведущих детских кардиохирургов страны.

Город лечит

— Отделение кардиохирургии и интенсивной терапии, которое вы возглавляете, достаточно молодое: ему всего восемь лет. Какова была необходимость в создании в Филатовской больнице этой структуры?

— Отделение было открыто в сентябре 2008 года. В предшествующие годы в Москве резко возросла рождаемость. Если в 1992 году в столице родилось порядка 45 тыс. детей, то в 2008 году — уже 94 тыс. Причем рождаемость продолжает расти, и в 2015 году она превысила 143 тыс. Рост рождаемости в Москве и стране в целом привел, в частности, к увеличению количества детей с ВПС, которые нуждались в хирургическом лечении, в том числе неотложном. Федеральный Бакулевский центр, который, находясь в Москве, обслуживал не только столицу, но и всю страну, уже не справлялся с возросшими объемами помощи московским детям с ВПС.

Это почувствовало руководство Москвы — глава московского городского департамента здравоохранения Андрей Сельцовский и мэр Москвы Юрий Лужков. Нам отдали пустующий этаж шестого корпуса Филатовской больницы, оснастили необходимым оборудованием. Так было создано отделение кардиохирургии и интенсивной терапии в ДГКБ им. Н. Ф. Филатова. Так было найдено решение проблемы. За восемь лет мы прооперировали 2852 пациента, в том числе 567 новорожденных. На сегодняшний день мы являемся единственным детским кардиохирургическим отделением городского подчинения и удовлетворяем примерно половину потребностей Москвы в детской кардиохирургии. Ежегодно мы оперируем более 400 детей с врожденными пороками сердца, среди которых примерно четверть — новорожденные. При этом мы оказываем помощь не только московским детям, но и пациентам из Донецкой и Луганской самопровозглашенных республик. В прошлом году мы прооперировали 38 таких детей.

Коллектив единомышленников

— Ваше отделение известно рекордно низкой операционной летальностью — около 3%, соответствующей среднеевропейским показателям. Как удалось в столь сжатый срок достичь таких результатов?

— За последние несколько лет мы продвинулись далеко вперед в понимании того, как, в каком возрасте, в какой последовательности оперировать, какие алгоритмы использовать, какой будет от этого эффект, как ребенок переживает эту операцию, полностью ли он поправится или его состояние несколько улучшится, поэтому результаты хирургических вмешательств резко улучшились.

К примеру, в нашем отделении за последние три года не погиб ни один ребенок из 35 новорожденных, которым мы исправляли сложнейший порок — транспозицию аорты и легочной артерии. При этой патологии очень высока летальность в перинатальный период и в грудном возрасте. 70% неоперированных детей умирают до месяца, а 90% — до года. Мы их оперируем примерно в возрасте 7-15 дней. Операция с искусственным кровообращением длится около четырех-пяти часов. При этом сердце не работает, потому что мы исправляем там дефекты. А лет 20 назад смертность была порядка 15%. То же вроде бы не очень большая, но прогресс налицо.

Сегодня у нас появилась новая хирургическая техника, мы осваиваем новые технологии, приходит понимание того, как лучше делать те или иные этапы операции. Операции на открытом сердце — это очень серьезная инвазия, большая операционная рана, переливание донорской крови, необходимость в искусственном кровообращении. Все это нужно учитывать, предупреждать и нивелировать новыми методами и лекарственными препаратами. Это очень многоплановый и большой процесс.

При этом колоссальное значение имеет слаженная работа всего коллектива: хирургов, анестезиологов, интенсивных терапевтов и медсестер. Люди должны не просто все делать правильно, они должны быть мотивированы на достижение наилучшего результата и обращать внимание на любую мелочь. Не менее важен послеоперационный период. Когда выхаживаешь больного, очень важно предвидеть возможный ход событий, что позволяет избежать многих осложнений. Это постоянный контакт с ребенком, с приборами, которые мониторят его состояние. Очень часто это контакт на интуитивном уровне. А это приходит с опытом. Определяющим в нашей работе является слаженный коллектив, где все друг друга хорошо знают, доверяют и готовы помочь. Здесь все работает на то, чтобы пациент поправился.

— Как удалось создать такой сплоченный коллектив? Откуда пришли люди?

— Сформировать эффективный коллектив — это уже половина дела. Особенно в нашей стране. Очень важна мотивация людей на успех в работе, а не просто на зарабатывание денег. Когда мне предложили возглавить это отделение, я уже был известным детским хирургом, и люди, которым я как специалист был интересен, связались со мной и предложили свои услуги. Кто-то не выдержал наших требований и ушел, но большинство остались. Я рад, что смог организовать здесь, в многопрофильной детской больнице, эффективный коллектив, который представляет собой особенную структуру.

— В чем ее уникальность?

— В нашем отделении работают специалисты разного профиля: хирурги, кардиологи, педиатры, рентгенохирурги, анестезиологи и интенсивные терапевты, медицинские сестры разных специальностей — все мы работаем одним коллективом. Обычно такое не практикуется. По крайней мере мне неизвестно, чтобы у нас в стране было что-то похожее.

В нашем отделении работают 54 человека, среди них 17 врачей. Преобладают, конечно, медсестры и санитарки, и это очень важно, потому что мы стремимся каждому пациенту уделить максимальное внимание.

— Все ли дети с врожденным пороком сердца нуждаются в экстренных операциях и все ли своевременно их получают?

— Ежегодно в Москве рождается около 1,2 тыс. детей с диагнозом «врожденный порок сердца». Примерно 300-400 из них нуждаются в хирургическом вмешательстве в возрасте до одного года. Но при детальном анализе выясняется, что среди них есть те, кто родился с врожденным пороком сердца, но у них спустя какое-то время произошло самоизлечение. Такое бывает, если речь не идет о каких-то серьезных комплексных пороках, а, например, об артериальном протоке или небольшом межпредсердном дефекте. Но бывает и наоборот, когда порок проявляет себя лишь в старшем возрасте, а в период новорожденности не был диагностирован.

Самые тяжелые пациенты — это новорожденные и дети первых месяцев жизни, которые во многих случаях требуют неотложных, в том числе повторных, вмешательств.

При этом сама операция — это немалый риск. Если для ребенка риск умереть без операции больше, чем риск операции, то мы оперируем новорожденных. Если же ребенок может расти и развиваться с умеренными проблемами, с умеренной сердечной недостаточностью, с какими-то другими элементами, которые мы можем лечить терапевтически, мы даем ему такую возможность.

Хирургическую помощь по медицинским показаниям у нас получают все дети. Нередко у ребенка с врожденным пороком сердца присутствует целый ряд других дефектов развития и перинатального периода: порок желудочно-кишечного тракта, порок дыхательных путей и легких и др. Это пациент с множественной патологией развития, поэтому нельзя в полной мере считать, что это кардиологический пациент. Из всех больных с комплексными ВПС, которые нуждаются в хирургической помощи, примерно 7-10% имеют множественные дефекты развития. Обычно это некая синдромальная патология, которая сопровождается пороком сердца. При этом нередко встречаются и абсолютно смертельные генетически обусловленные синдромы, при которых 75-80% детей погибают до года и 100% — до достижения двух лет. Тем не менее их необходимо лечить, как и всех остальных детей.

Владимир Ильин оперирует детей и беспокоится о взрослых, потому что ВПС — диагноз пожизненный

Фото: Геннадий Гуляев, Коммерсантъ

— Это лечение просто продлевает жизнь?

— Кому-то продлевает, а кому-то, наоборот, укорачивает, поскольку кардиохирургические вмешательства — это самые инвазивные и самые травматичные хирургические вмешательства для организма ребенка, да и взрослого. Специфика детской кардиохирургии и хирургии ВПС состоит в том, что нередко врач формирует и создает нестандартные и очень сложные для исполнения алгоритмы операции, которые на протяжении 30-40 лет могут встретиться ему только дважды. И это нужно адекватно оценивать и исполнять. При лечении других патологий такого разнообразия, как правило, нет. Это очень творческая и очень сложная специальность, каждый раз требующая персонифицированного подхода к лечению пациента.

Для помощи таким детям приходится задействовать огромный арсенал тактических подходов и хирургических приемов. Все попытки стандартизации здесь неуместны.

Кроме того, в каждой возрастной категории есть свои особенности, с которыми должна быть знакома опытная группа специалистов, чтобы быстро и целенаправленно решать проблемы, характерные для этого возраста.

— Можно ли говорить о случаях полного выздоровления после операции по поводу врожденного порока сердца?

— Врожденные пороки сердца — это огромный диапазон патологий, часть которых полностью не устранима, другая часть устранима частично, но все же значительная часть ВПС может быть устранена полностью. Если в период новорожденности или в первые годы жизни ребенку с ВПС выполняют радикальную коррекцию, то во многих случаях это не значит, что его сердце станет здоровым и он выздоровеет. Лишь самые простые пороки устраняются так, что потом ребенок может считаться совершенно здоровым. Наука озабочена проблемой лечения пациентов со сложными, комплексными ВПС, которые не всегда можно устранить в ходе одной операции. Безусловно, операция улучшает состояние пациента, но сплошь и рядом после операции сохраняются какие-то остаточные так называемые резидуальные, или неустранимые, дефекты. Предположим, окклюдером (специальной заплаткой.— «Ъ») закрывают отверстие в сердечной перегородке, но в одном уголке шов может прорезаться, и вместо большого отверстия останется маленькое. Это рутинная ситуация во всем мире.

Или нужно корригировать клапан легочной артерии, который неправильно развит. Но там уродливые створки, и мы не всегда можем сделать их полноценными. Устранение порока заключается в разрушении части этих створок, чтобы выход крови из желудочка в легочную артерию был более свободным, чем до операции. Это в какой-то степени совместимо с некоей продолжительностью жизни. Мы, совершенствуя технологию, пытаемся так приоткрыть этот измененный клапан, чтобы он хоть частично исполнял свою функцию. При возможности используем искусственные клапаны. Бывает, имплантируем клапаны, скроенные из тканей самого пациента или полученные от животного и специальным образом обработанные. Некоторые из них прекрасно работают. Но со временем — через три-семь лет — они неизбежно подвергаются изменениям, становятся малоподвижными. Поскольку ребенок еще и растет, требуется еще одна или даже несколько операций.

Врожденный порок сердца, особенно комплексный,— это пожизненный диагноз, с которым человек идет по жизни. Сердце остается неправильно сформированным. Конечно, условия для его работы в результате операции улучшились, но на сердце появились рубчики, в него вросли заплатки, к нему подсоединены искусственные трубочки, которые исполняют, к примеру, роль легочной артерии, которой не было изначально. По мере роста ребенка эти трубочки надо менять.

Поэтому нередко даже после успешно проведенной операции пациент нуждается в лечебных манипуляциях, лекарственной поддержке, дальнейшем наблюдении, а в ряде случаев — в повторных вмешательствах. Поэтому целесообразно, чтобы один и тот же врач начинал лечение пациента в младенческом возрасте и продолжал его дальше, как это происходит в нашем подразделении.

Первый крик

— Сегодня появилась тенденция создавать кардиохирургические отделения для новорожденных в новых перинатальных центрах, которые в массовом порядке строятся сейчас в субъектах. Каково ваше отношение к этому тренду?

— На мой взгляд, это нонсенс. Устраивать кардиохирургию в роддомах — это неправильно и неэффективно. Во-первых, статус перинатального центра не позволяет привозить детей из других роддомов, поэтому полноценное кардиохирургическое отделение там организовать невозможно. Во-вторых, кардиохирургия, особенно новорожденных, требует мультидисциплинарного подхода — врачей разных профилей. Лечение детей с врожденным пороком сердца зачастую, особенно в периоде новорожденности, не завершается за один или два месяца. Это всего лишь один этап. А где потом лечить этих детей? Направлять в какую-то другую клинику? В хирургии ВПС необходима преемственность, когда один и тот же специалист наблюдает динамику в послеоперационном периоде и может непрерывно провести весь процесс лечения: от первого дня до 16-18 лет. Делать это в роддоме невозможно. В роддоме должен быть кардиолог, владеющий определенными знаниями и диагностическими методами, чтобы своевременно и правильно диагностировать порок сердца, оказать первую помощь и направить ребенка на лечение в специализированные кардиохирургические отделения. Так это организовано во всем мире.

Одинокое сердце взрослого

— Где сейчас получают лечение больные с ВПС по достижении ими 18-летнего возраста?

— Сегодня это большая, трудно решаемая проблема, актуальность которой нарастает год от года. Успехи кардиохирургии и кардиологии привели к тому, что все больше и больше детей с врожденными пороками сердца становятся взрослыми. Успешно оперированные дети вырастают и пополняют ряды взрослых с ВПС, которые по-прежнему нуждаются в постоянном наблюдении, периодической терапии, а иногда и в операциях. На сегодняшний день только в США с диагнозом «врожденный порок сердца» живут 1 млн детей и 1,5 млн взрослых.

Поскольку ВПС — диагноз пожизненный, не всегда возможно предсказать, как будет складываться жизнь такого пациента. У него могут появиться нарушения ритма или какие-то другие проблемы, иногда требующие повторных операций. Но взрослые кардиохирурги к этому, как правило, не готовы. Они могут не знать патофизиологии таких ВПС и никогда не выполняли такие операции. Это мировая проблема, которую необходимо решать. Поэтому сегодня, например, в Великобритании детские кардиохирургические центры начинают расширять свои полномочия, оперируя и взрослых.

В России каждый год выписываются 14-15 тыс. детей, оперированных по поводу ВПС. Они вырастают, и детские кардиолог и кардиохирург их уже не принимают, а взрослый — далеко не всегда умеет лечить. Это официально не обозначенная, очень непростая, дорогостоящая, но проблема, которую необходимо решать в ближайшее время.

Несколько лет назад в департаменте здравоохранения Москвы обсуждалась возможность расширения нашего кардиохирургического отделения, которое уже имеет опыт и эффективно работает, внося значительный вклад в столичное здравоохранение. Но развития эти планы не получили. В настоящее время мы не располагаем большими площадями, а те, что есть, используем на 150%. На сегодняшний день мы сложившийся, опытный, эффективно работающий коллектив, готовый расширяться и наращивать объемы медицинской помощи больным с врожденными пороками сердца.

Беседовала Светлана Белостоцкая

12000 часов наедине с сердцем

Владимир Николаевич Ильин — советский и российский врач, один из ведущих российских детских кардиохирургов, доктор медицинских наук, профессор. Окончил Второй Московский государственный медицинский институт им. Н. И. Пирогова. Работал в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР, где прошел обучение в клинической ординатуре и аспирантуре. Ученик академика В. И. Бураковского. С 1990 года по сентябрь 2006 года возглавлял Отделение экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. С января 2008 года — руководитель нового отделения кардиохирургии и интенсивной терапии ГБУЗ ДГКБ им. Н. Ф. Филатова (г. Москва). Провел более 3 тыс. операций на сердце новорожденным и детям раннего возраста, в том числе более 1,8 тыс. операций на открытом сердце. Автор более 240 научных работ, 23 из которых опубликованы в зарубежной печати. Член ряда российских и зарубежных медицинских сообществ: Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, Ассоциации детских кардиологов России, Европейской ассоциации кардиоторакальных хирургов, Европейской ассоциации детских кардиохирургов, Общества торакальных хирургов (США), Всемирного общества педиатрии и хирургии врожденных пороков сердца.

Лечение порока сердца в Германии

Диагноз

Врожденный порок сердца ВПС. Перемембранозный дефект межжелудочковой перегородки. Небольшое открытое овальное окно. Мизерный открытый артериальный проток (супрастернально).

Пациент:

Ребенок, 1 год, Казахстан

Врач:

Главный врач центра детской кардиохирургии Университетской клиники Бонн, профессор Булос Асфур

Ответ детского кардиохирурга профессора Булоса Асфур

В данном случае мы имеем дело с доброкачественным пороком сердца (дефект межжелудочковой перегородки ДМЖП), после корректировки которого ребенок считается здоровым. При этой сердечной патологии избыточный (большой) объем крови поступает (закачивается) в лёгочную артерию, в следствии чего происходит перегрузка малого круга кровобращения, где увеличивается давление. Мы проводим хирургическое лечение таких пациентов в возрасте до 6 месяцев. 

Когда ДМЖП небольшой, легочные сосуды не страдают от повышенного давления. К сожалению на снимках УЗИ этого не видно, но отверстие выглядит большим. Так или иначе, это обстоятельство не является основанием для отказа от корректировки существующего порока сердца. В этом случае нельзя слишком долго медлить. 

Как вы наверное знаете, в нашем специализированном центре кардиохирургии проводиться операций больше, чем в каком либо другом кардиоцентре Германии. В случае необходимости мы подготовим калькуляцию стоимости операции в нашей клинике. 

Вопросы родителей пациента

1. Как будет проводится операция?

2. Какова длительность пребывания в клинике?

3. Как долго мы должны оставаться в Германии?

Ответы врача

Операционная техника для всех пороков сердца идентична и стандартизирована. Операция проводится с рассечением грудины, но в отдельных случаях доступ может осуществляться через боковой разрез с правой стороны. Госпитализация проводится за 2 дня до операции, чтобы провести необходимые обследования и разъяснить родителям ход предстоящей операции. После операции ребенок пробудет один 1 день в отделении интенсивной терапии, а затем еще неделю в стационарном отделении клиники. После выписки из клиники целесообразно оставаться в Германии еще около 2 недель, чтобы мы могли контролировать состояние ребенка.

Предварительная стоимость лечения: 46.200 Евро.

Проведенное лечение

Фактическая стоимость лечения:  22.972 Евро

Детское сердце. Сердечный маршрут

     Друзья! Мы подвели итоги первого этапа реализации проекта «Сердечный маршрут», целью которого является здоровье сбережение детей, ранняя диагностика сердечно-сосудистой патологии и врожденных пороков сердца, которые стали возможными и проводятся с использованием гранта Президента Российской Федерации на развитие гражданского общества, предоставленного Фондом президентских грантов. 

     Детские кардиологи побывали в 4-х городах Кемеровской области и провели консультации 136 детей. 48 детям был подтвержден диагноз врожденный порок сердца, причем 14 детям этот диагноз установили впервые. По итогам диагностики 19 детей были приглашены на лечение в Кемеровский областной кардиологический диспансер, а 2-м детям предстоит в ближайшие месяцы пройти хирургическое лечение, после которого они будут здоровы и как и обычные дети будут радоваться солнцу, снегу, играть в футбол и просто обретут счастливое детство. А команда проекта в преддверии самого долгожданного праздника — Нового года — рада была оказать помощь маленьким кузбассовцам и желает всем детям быть здоровыми и радовать своих родителей новыми достижениями и победами.

 

     


     В ходе реализации второго этапа проекта «Сердечный маршрут» детскими кардиологами были осмотрены и продиагностированы 140 детей в 4-х территориях Кемеровской области – Яя, Красный Брод, Зеленогорский, Тяжин.  Диагноз врожденный порок сердца (ВПС) был подтвержден 31 ребенку, причем впервые такой диагноз установлен 4 детям. Для дальнейшего лечения в Кардиоцентр приглашены 29 детей, среди них 4 ребенка нуждаются в хирургической коррекции порока. С уверенностью можно сказать, что теперь жизнь и здоровье детей с установленным диагнозом ВПС вне опасности. Все намеченные задачи были выполнены. А детские кардиологи уже планируют следующие выезды, где они точно знают, ждут дети и родители, которые сами не смогут прибыть в областной центр для прохождения диагностики.

     Следующий этап реализации проекта «Сердечный маршрут» стартует в конце апреля.

 


     За третий этап реализации проекта детские кардиологи посетили 4 отдаленные территории Кемеровской области: г. Тайга, г. Киселевск, пгт Тисульский и пгт Ижморский. В среднем до каждого места обследования дорога  занимала 4 часа. Педиатры на территориях в течение 2 недель вели запись детей на УЗИ- исследование и консультацию кардиолога. Но и те дети, которые пришли без записи, не остались без внимания. Родители самостоятельно отслеживают новости о работе проекта через группы фонда в социальных сетях, некоторые звонят в фонд для уточнения возможной консультации своего ребенка у  кардиолога.    

     Всего  диагностику прошло 142 ребенка, DS «врожденный порок сердца» был установлен 42 детям, причем впервые выявлена такая патология у 9 детей. На дальнейшее лечение в Кардиоцентр  приглашены 28 маленьких жителей Кузбасса.

 

 


     За 4 этап реализации проекта «Сердечный маршрут» детские кардиологи побывали в Ленинск-Кузнецком районе, поселке Инской Беловского района и городе Новокузнецке. Раннюю диагностику врожденных пороков сердца и сердечно-сосудистых заболеваний прошло 116 детей. Врачи подтвердили диагноз «врожденный порок сердца» 22 детям, но среди этого числа были выявлены и впервые пороки сердца у 4 ребятишек. 20 маленьких кузбассовцев приглашены на дообследование и лечение в Кемеровский кардиоцентр уже в 2018 году. Теперь эти дети будут окружены особым вниманием врачей и совсем скоро станут абсолютно здоровыми.

  

 


 

     Вот уже второй раз проект «Сердечный маршрут» реализуется с использованием Гранта Президента РФ на развитие гражданского общества, предоставленного Фондом президентских грантов. Мы понимаем, что это большая ответственность и поэтому, серьезно подходим к исполнению намеченных планов, зачастую перевыполняя их.

     Наш проект показал необходимость ранней диагностики врожденных пороков сердца еще на этапе апробации, теперь же все детские кардиологи считают эффективной данную работу и помогают в лечении детских сердец – оперативно ставят на учет, записывают на дообслодование на базе стационара, проводят оперативное лечение и контролируют на этапе восстановления после хирургического лечения. Все это помогает детям выздоравливать в кратчайшие сроки.

     Жители Кемеровской области – родители малышей с врожденными пороками или сердечно-сосудистой патологией – более ответственно стали относиться к обследованию своих малышей, тем более что, бригада проекта приезжает сама в районные поликлиники. За год мы запланировали провести раннюю диагностику ВПС 400 малышей в 12 городах и поселках области, где нет детских кардиологов или оборудования для проведения УЗИ-диагностики.

     Подводя итоги реализации 1 этапа проекта «Сердечный маршрут» нужно отметить, что детские кардиологи осмотрели 272 ребенка в 8 городах и поселках области. Диагноз «врожденный порок сердца» подтвержден у 28% – 76 детей, причем впервые выявлено заболевание у 15 детей (5,5%) из общего числа пришедших на прием. 61 ребенок нуждается в дополнительном обследование на базе стационара, они приглашены в «Кемеровский областной клинический кардиологический диспансер им. акад. Л.С. Барбараша». 4 (>1%) детей нуждаются в срочной хирургической коррекции порока, после проведения высоко-технологичных операций эти дети станут полностью здоровы.

     «Сердечный маршрут» продолжит работу в Кузбассе в ближайшее время, ведь от выявления заболевания на ранней стадии зависит Жизнь и здоровье детей региона. Команда проекта «Сердечный маршрут» желает всем детям здоровья, забыть о болезни и обрести счастливое беззаботное детство.