Что за болезнь лепра: Проказа (Лепра): Симптомы,Причины,Лечение | Doc.ua

В России за год выявили лишь один новый случай заболевания проказой

https://ria.ru/20200126/1563878945.html

В России за год выявили лишь один новый случай заболевания проказой

В России за год выявили лишь один новый случай заболевания проказой

Только один новый случай заболевания проказой выявлен в прошлом году в России, всего на начало 2020 года в стране состоят на учете 202 больных, сообщается на… РИА Новости, 03.03.2020

2020-01-26T00:20

2020-01-26T00:20

2020-03-03T19:14

россия

общество

/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content

/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content

https://cdn24.img.ria.ru/images/153042/53/1530425306_0:91:1500:935_1920x0_80_0_0_503192745de92e59a99821244949ed0a.jpg

МОСКВА, 26 янв – РИА Новости. Только один новый случай заболевания проказой выявлен в прошлом году в России, всего на начало 2020 года в стране состоят на учете 202 больных, сообщается на сайте Научно-исследовательского института по изучению лепры Минздрава России.Лепра (проказа) — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаз. Лепра излечима, и лечение на ранних стадиях болезни позволяет избежать инвалидности. Ежегодно в последнее воскресенье января отмечается Всемирный день помощи больным лепрой.За последние три года шесть новых случаев проказы выявили в Астраханской области, по одному — в Подмосковье и Ставропольском крае, уточняет НИИ. Отмечается, что все больные проказой получают бесплатную медпомощь и содержатся на полном государственном обеспечении.»В мире ежегодно, по данным ВОЗ, регистрируются около 200 тысяч новых случаев заболевания лепрой, в основном в странах Юго-Восточной Азии, Африки, Латинской Америки. С расширением международных контактов и миграционных процессов все чаще отмечаются случаи «завозной» лепры. И в нашей стране имели место случаи «импорта» лепры из Центральной Азии. Несмотря на значительные успехи в борьбе с лепрой, заболевание продолжает регистрироваться в 87 странах», — поясняется в сообщении.В наши дни лепра излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии, сообщается на сайте Всемирной организации здравоохранения. С 1995 года ВОЗ бесплатно предоставляет всем больным лекарство от данного заболевания. За последние 20 лет лечение получили более 16 миллионов пациентов во всем мире.

https://ria.ru/20190226/1551391102.html

https://ria.ru/20171026/1507584702.html

россия

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2020

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

https://cdn25.img.ria.ru/images/153042/53/1530425306_68:0:1433:1024_1920x0_80_0_0_f97243f0f394cedc1453b1966c809880.jpg

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

россия, общество

МОСКВА, 26 янв – РИА Новости. Только один новый случай заболевания проказой выявлен в прошлом году в России, всего на начало 2020 года в стране состоят на учете 202 больных, сообщается на сайте Научно-исследовательского института по изучению лепры Минздрава России.

Лепра (проказа) — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаз. Лепра излечима, и лечение на ранних стадиях болезни позволяет избежать инвалидности. Ежегодно в последнее воскресенье января отмечается Всемирный день помощи больным лепрой.

«В 2019 году в РФ выявлен 1 больной лепрой – житель республики Калмыкия… На начало 2020 года в Российской Федерации состоит на учете 202 больных лепрой, более 60% из которых жители Астраханской области. Госпитализированы в противолепрозные учреждения около 30% состоящих на учете больных, остальные находятся под диспансерным наблюдением по месту жительства», — говорится в сообщении.

26 февраля 2019, 20:39Война в СирииВ сирийском лагере Рукбан зафиксировали первый случай проказы

За последние три года шесть новых случаев проказы выявили в Астраханской области, по одному — в Подмосковье и Ставропольском крае, уточняет НИИ. Отмечается, что все больные проказой получают бесплатную медпомощь и содержатся на полном государственном обеспечении.

«В мире ежегодно, по данным ВОЗ, регистрируются около 200 тысяч новых случаев заболевания лепрой, в основном в странах Юго-Восточной Азии, Африки, Латинской Америки. С расширением международных контактов и миграционных процессов все чаще отмечаются случаи «завозной» лепры. И в нашей стране имели место случаи «импорта» лепры из Центральной Азии. Несмотря на значительные успехи в борьбе с лепрой, заболевание продолжает регистрироваться в 87 странах», — поясняется в сообщении.

В наши дни лепра излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии, сообщается на сайте Всемирной организации здравоохранения. С 1995 года ВОЗ бесплатно предоставляет всем больным лекарство от данного заболевания. За последние 20 лет лечение получили более 16 миллионов пациентов во всем мире.

26 октября 2017, 11:19НаукаГенетики выяснили, как возникла средневековая эпидемия проказы

Современный взгляд на лепру | #05/18

Лепра (проказа, болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание из группы микобактериозов, характеризующееся продолжительным инкубационным периодом и рецидивирующим течением. Заболевание носит системный характер и поражает производные эктодермы — кожные покровы, слизистые оболочки и периферическую нервную систему. В настоящее время, несмотря на применение эффективной схемы антибиотикотерапии и устранение угрозы эпидемии лепры, по всему миру продолжают ежегодно выявляться новые случаи заболевания, поэтому перспектива полной ликвидации болезни ставится под сомнение [1–3].

Распространенность лепры в мире стабильно снижается из года в год. Согласно данным ВОЗ, количество новых случаев, каждый год выявляемых во всем мире, уменьшилось с 763 000 в 2001 г. до 249 000 в 2008 г. [1]. В 2013 г. было выявлено 215 656 новых случаев заболевания, в 2014 г. — 213 899, в 2015 г. — 211 973 [2, 3].

Глобальная статистика свидетельствует о том, что 96% (203 600 человек) новых случаев заражения лепрой были выявлены в 22 государствах (таких как Индия, Бразилия, Ангола, Конго, Судан, Эфиопия и др.). На долю других стран приходятся оставшиеся 4% [3].

Одной из шести стран мира с наиболее высокой распространенностью лепры является Бразилия, где ежегодно диагностируется более 30 000 новых случаев заболевания. В 2014 г. распространенность лепры в Бразилии составила 1,27 случая на 10 000 жителей. Уровень распространенности дерматоза по стране неравномерен: помимо эндемичных по лепре регионов существуют и такие, в которых отмечается низкий уровень распространенности лепры [4].

Значимую роль в распространении заболевания играет миграция населения. В Европе большинство случаев лепры регистрируются у беженцев из других государств. Так, из 168 случаев заболевания лепрой, зарегистрированных в 2013 г. в Испании, 40 (24,6%) больных выявлены среди коренных жителей Испании, 128 (76,2%) — среди проживающих в стране мигрантов, главным образом из Бразилии, Парагвая и Боливии [5]. В Италии количество больных лепрой среди коренного населения в период с 1990 по 2009 г. составило 12 человек, среди мигрантов — 159 больных [6]. Во Франции в 2009 и 2010 гг. выявлено 39 новых случаев болезни, из них 7 (18%) наблюдались у пациентов французского происхождения [7]. В Дании в период с 1980 по 2010 г. выявлено 15 случаев болезни, из них 87% являлись мигрантами из Южной и Юго-Восточной Азии [8].

В России эндемичным регионом по лепре является Астраханская область. За последние десятилетия больные лепрой были выявлены и в других субъектах Российской Федерации: в Сибири, на Северном Кавказе и Дальнем Востоке [9, 10]. Однако стоит отметить, что, благодаря внедрению в практику целого комплекса противолепрозных мероприятий, заболеваемость лепрой в России носит устойчивый спорадический характер. В 2015 г. на учете состояло 240 больных, из них в Астраханской области — 135 [10].

Возбудителями лепры являются Mycobacterium leprae (M. leprae) и Mycobacterium lepromatosis (M. lepro­matosis). M. leprae была впервые открыта норвежским врачом Герхардом Хансеном в 1873 г. [11]. Данный микроорганизм относится к семейству Mycobacteriaceae и является кислото- и спиртоустойчивой бактерией, которая представляет из себя грамположительную прямую или изогнутую палочку длиной 1–7 мкм и диаметром 0,2–0,5 мкм [12]. M. leprae может длительное время сохранять жизнеспособность при низких температурах и высушивании. Данному микроорганизму свойственен крайне медленный рост, который зачастую не характерен для бактерий (одно деление продолжается приблизительно 12 суток) [12]. Возбудитель заболевания является облигатным внутриклеточным паразитом. M. leprae способна продолжительно персистировать в макрофагах человека, что обеспечивается взаимодействием различных механизмов (антигенная изменчивость и пр.). Именно поэтому пациенты, выписанные из лепрозориев на амбулаторное лечение с персистирующими формами лепры, могут быть источником заражения [9].

В 2008 г. был открыт второй возбудитель лепры — M. lepromatosis, который, в отличие от M. leprae, является некислотоустойчивой бактерией и вызывает преимущественно тяжелый диффузный лепроматозный тип лепры [13, 14].

От других инфекционных заболеваний лепру отличает длительный инкубационный период, который варьирует от 2–3 месяцев до 50 лет (в среднем составляя 4–6 лет) [11].

Общепризнан воздушно-капельный путь передачи инфекционных агентов, однако не исключаются другие пути заражения — через укусы кровососущих насекомых и поврежденные кожные покровы. Лепра является малоконтагиозным заболеванием. Заражение микобактериями лепры происходит в результате длительного тесного общения с больным, не получающим лечения, вследствие сенсибилизации, нарастающей при повторяющихся контактах, снижения сопротивляемости организма (в результате неполноценного питания, тяжелых физических нагрузок, частых простудных заболеваний, алкоголизма и других интоксикаций) и иммуногенетической восприимчивости [11].

На восприимчивость к лепре оказывают влияние различные наборы генов, в том числе системы антигена лейкоцитов человека (HLA). В настоящее время изучаются изменения в генах-кандидатах, участвующих в ответной реакции организма хозяина на инфекционный агент. Исследования геномного сканирования выявили связывающие пики для лепры в областях хромосом 6p21, 17q22, 20p13 и 10p13 [15, 17].

Устойчивость к заражению M. leprae обеспечивается, с одной стороны, низкой вирулентностью M. leprae, с другой — индивидуальными особенностями врожденного иммунитета. Важную роль в поддержании врожденного иммунитета играет целостность эпителия, секрет желез и поверхностный иммуноглобулин A (IgA). Кроме того, уничтожать микобактерии, независимо от активации адаптивного иммунитета, могут NK-клетки, цитотоксические Т-лимфоциты и активированные макрофаги. При заражении регулирование воспалительных цитокинов и хемокинов приводит к пролиферации либо Т-хелперов 1-го типа (Th2), либо Т-хелперов 2-го (Th3) типа, что способствует активации клеточного или гуморального звена иммунитета, что определяет клиническую форму заболевания [16, 17].

Клеточный иммунитет неэффективен в отношении предотвращения развития заболевания у лиц с туберкулоидной формой лепры. Гуморальный иммунитет у лиц с лепроматозной формой заболевания, ответственный за продуцирование IgM против PGL-1 (фенольный гликолипид-1), не обеспечивает защиту и не предотвращает диссеминацию бактерий [17].

Исследования in situ фенотипа Т-лимфоцитов с использованием иммуногистохимических методов с моноклональными антителами демонстрируют преобладание Т-хелперов (CD4+) при туберкулоидной форме лепры, с соотношением CD4/CD8 2:1 (такое же соотношение обнаружено в крови). Соотношение клетки памяти/интактные Т-клетки — 1:1 в крови и 14:1 в очагах поражений. Это означает, что клетки CD4+ при туберкулоидных поражениях экспрессируют фенотип Т-клеток памяти (CD45R0+). При лепроматозных поражениях преобладает популяция TCD8+ лимфоцитов с отношением CD4/CD8, равным 0,6:1, независимо от соотношения в крови, половина CD4+ клеток принадлежит к подклассу T-интактных клеток. Большинство CD8+ клеток принадлежат к CD28-фенотипу, что указывает на то, что они являются T-супрессорными клетками, тогда как T-цитотоксические клетки (CD28+) преобладают при туберкулоидных поражениях [16, 17]. Было отмечено, что клетки CD4+ (фенотип Т-клеток памяти) связываются с макрофагами в центре туберкулоидной гранулемы, а клетки CD8+ — это окружающая его манжета. В лепроматозных гранулемах CD8+ клетки (T-супрессорный фенотип) смешаны с макрофагами и CD4+ клетками. Подклассами CD4+ и CD8+ продуцируются различные виды цитокинов. Клоны клеток CD4+ от пациентов с туберкулоидной формой вырабатывают высокие уровни интерферона гамма (ИФН-γ), интерлейкина-2 (ИЛ-2) и фактора некроза опухоли альфа (ФНО-α) [17]. Данные клоны (TCD4+ клетки, Th2-паттерн) усиливают клеточно-опосредованный иммунитет и снижают пролиферацию M. leprae. Клоны клеток CD8+ от больных лепрой продуцируют высокие уровни супрессорных цитокинов макрофагальной активности, ИЛ-4, ИЛ-5 и ИЛ-10, а также низкие уровни ИФН-γ [17]. Учитывая структуру секреции цитокинов T-супрессорных клеток, в частности ИЛ-4, эти клеточные клоны были названы TCD8+ клетками, Th3-паттерном. Они способствуют стимуляции B-лимфоцитов, повышающих гуморальный иммунный ответ, и вызывают продуцирование антител, обеспечивающих восприимчивость человека к развитию болезни [16, 17].

Высокий уровень ФНО-α в сыворотке крови у пациентов с туберкулоидной формой лепры свидетельствует об участии данного цитокина в деструкции M. leprae и образовании гранулемы. ФНО-α участвует в иммунной защите посредством активации макрофагов, однако гиперпродукция ФНО-α и его взаимодействие с ИФН-γ способствуют повреждению тканей и формированию узловатой лепрозной эритемы (ENL) [17].

При лепроматозной форме лепры наблюдается повышенный уровень трансформирующего фактора роста бета (ТФР-β), отсутствующего при туберкулоидной форме и проявляющегося в небольшом количестве при пограничной форме лепры. ТФР-β подавляет активацию макрофагов, что ингибирует продуцирование ФНО-α и ИФН-γ, способствуя персистенции инфекции [17].

О механизмах трансмиссии лепры известно, что микобактерии проникают в клетки эндотелия и оседают в Шванновских клетках нервов кожи, к которым имеют тропизм, где в дальнейшем происходит долговременный период их адаптации и размножения. Остается неизвестным, как колонизация Шванновских клеток микобактериями лепры приводит к распространению инфекции в другие ткани [18]. Нейронный тропизм M. leprae обусловлен его связыванием с областью G на мостике молекулы ламинина альфа-2, а альфа-дистрогликан служит рецептором для M. leprae на Шванновских клетках [18].

В работе Masaki и соавт. (2013), в исследовании in vitro и in vivo с использованием мышей, определялось взаимодействие M. leprae со Шванновскими клетками. Исследование показало, что M. leprae изменяют дифференцировку Шванновских клеток до клеток-предшественников [19]. Клеточная перестройка приводит к снижению регуляции Шванновской клеточной линии Sox10 [19]. Таким образом, M. leprae способствуют распространению инфекционного процесса через два механизма: прямая дифференцировка Шванновских клеток в мезенхимальные ткани и образование гранулемаподобных структур, которые выделяют бактерионесущие макрофаги [19]. Исследование расширяет понимание о пластичности зрелых клеток и демонстрирует свойства M. leprae, приводящих к перестройке взрослых клеток в стволовые [18]. Распространение инфекции путем дифференцировки Шванновских клеток возможно при их инфицировании большим количеством M. leprae. Методология, используемая на мышах, у которых нет Т-клеток, упрощает воспалительное микроокружение в преимущественно макрофаги [19]. Данная работа описывает перспективную in vitro модель для объяснения патогенеза M. leprae, но необходимы подробные исследования, прежде чем экстраполировать выводы на течение инфекционного процесса в организме человека [18].

Существует две классификации лепры: мадридская классификация, принятая в 1953 г., а также ее последующая модификация, предложенная Д. С. Ридли и В. Джоплингом в 1973 г. [11].

Согласно мадридской классификации выделяют два полярных типа лепры: туберкулоидный и лепроматозный и два промежуточных типа: недифференцированный и пограничный (диморфный) [11].

В классификации Ридли–Джоплинга выделяют три типа лепры — недифференцированный (I — Indeterminate), туберкулоидный (Tuberculoidtype — TT) и лепроматозный (Lepromatoustype — LL). Лепроматозный и туберкулоидный типы являются полярными. Кроме того, различают субполярные и пограничные группы заболевания. Классификация Ридли–Джоплинга не нашла широкого применения ввиду сложности, поэтому в практической деятельности различают лепроматозный и туберкулоидный тип лепры, а также пограничный тип, который в дальнейшем может трансформироваться в одну из первых двух форм [20].

Клинические проявления заболевания определяются типом лепрозного процесса. Туберкулоидная форма лепры протекает более доброкачественно по сравнению с лепроматозной формой. При туберкулоидном типе поражаются преимущественно кожа и периферическая нервная система; внутренние органы поражаются реже. Поражение кожных покровов характеризуется резко очерченными депигментированными пятнами, напоминающими проявления витилиго, либо асимметричными яркими красновато-синюшными пятнами с бледным центром и плоскими полигональными фиолетовыми узелками по периферии. Узелки зачастую сливаются с формированием несколько возвышающегося валика шириной около 2–3 см («бордюрные элементы»). По мере увеличения бляшек центральная часть ее становится депигментированной и атрофичной. Размеры бляшек могут варьировать от одного до десятков сантиметров в диаметре. В некоторых случаях при туберкулоидной форме на коже образуются саркоидоподобные бугорки до одного сантиметра в диаметре, красновато-бурого цвета, с тенденцией к группировке. Поражение придатков кожи характеризуется выпадением волос и нарушением потоотделения в области пораженных участков [11]. Для туберкулоидного типа лепры характерно раннее поражение периферической нервной системы с формированием расстройств чувствительности (болевой, температурной и тактильной). Полиневриты при туберкулоидной форме характеризуются более благоприятным течением, чем полиневриты при лепроматозной форме [11].

Описаны случаи редкой формы туберкулоидной лепры с изменениями периферических нервов по типу «теннисной ракетки», клинически проявляющейся в виде утолщения ветви нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы. Оно возникает в результате повреждения кожных нервов, вызванного образованием гранулем, и приводит к локальной болезненности или нарушению чувствительности [21, 22].

Лепроматозный тип лепры является более тяжелой формой заболевания, при которой наблюдается поражение кожных покровов, нервной системы, слизистых оболочек и внутренних органов. Характерным признаком поражения кожи является появление многочисленных симметрично расположенных мелких красноватых пятен с фиолетовым оттенком [11]. С течением времени их цвет меняется на буроватый или медный. Локальная чувствительность в области высыпаний на ранних стадиях болезни не нарушается [23]. Постепенно на разгибательной поверхности конечностей и лице формируются массивная инфильтрация. Инфильтраты, локализующиеся на лице в области лба, надбровных дуг, носа и щек, приводят к нарушению мимики и обезображиванию черт лица (формируется так называемая «морда льва», facies leonina). Очаги поражения могут сопровождаться выпадением волос, гипо- или ангидрозом [8]. В процесс вовлекается также подкожная жировая клетчатка с образованием узлов — лепром, представляющих буроватого цвета бугорки размерами от 2 мм до 2 см, плотной консистенции, с лоснящейся поверхностью. Бугорки имеют тенденцию к изъязвлению и чаще всего локализуются на лице, в области мочек ушных раковин, на коже конечностей, ягодиц и спины [11].

При лепроматозном типе лепры поражается как периферическая, так и центральная нервная система с развитием невротических расстройств, реже — психозов и поражений по типу невритов и полиневритов. В большинстве случаев поражаются лучевые, малоберцовые и большие ушные нервы: они утолщаются и становятся доступными для пальпации. В последующем развиваются двигательные и трофические расстройства, а также нарушения чувствительности. Больным свойственны невралгии, гиперестезии, парестезии, неадекватное или замедленное реагирование на раздражение, аналгезия. На фоне трофических нарушений развивается процесс мутиляции кистей и стоп. Поражение внутренних органов характеризуется неспецифическими изменениями в печени, легких, селезенке и нарушением функции некоторых желез внутренней секреции [11].

Описана редкая форма лепроматозного типа лепры, проявляющаяся бородавчатым кератозом [23]. На сегодняшний день было зарегистрировано только 25 случаев такой формы болезни [24].

При недифференцированной форме лепры специфические высыпания отсутствуют. Для данной формы характерно появление небольшого количества бледных пятен различной величины с нечеткими границами, а также поражение периферической нервной системы по типу полиневрита. Как правило, выявить возбудителя у этой категории лиц удается крайне редко [11].

При развитии обострений лепрозного процесса форма заболевания может меняться. Несмотря на множество клинических проявлений лепры, окончательная постановка диагноза не всегда является простой задачей, так как отсутствуют патогномоничные клинические признаки заболевания [25].

При диагностике лепры учитывают данные эпидемиологического анамнеза (пребывание в эндемичном регионе, контакты с больными лепрой), объективного осмотра (обращают внимание на характер и длительность существования высыпаний, наличие признаков нарушений периферической иннервации).

Общепринятым лабораторным методом диагностики лепры считается бактериоскопическое исследование. Соскобы для исследования берут с очагов поражения на коже и слизистой оболочке носа путем легкого поскабливания. Мазок помещают на предметное стекло и окрашивают по Цилю–Нильсену. Также исследуют пунктат из бедренных или паховых лимфатических узлов. Однако бактериоскопическое исследование имеет очень низкую чувствительность, особенно у больных с промежуточной или туберкулоидной формой поражения [26].

Лепроминовая реакция (проба Митсуды) является показателем способности хозяина поддерживать в своем организме клеточный иммунитет к M. leprae. Проба Митсуды не всегда является достоверной, так как у 10% здоровых по лепре людей может наблюдаться отрицательная реакция. Ограничивают применение лепроминового теста и технические трудности, связанные с получением лепромина и его внутрикожным введением [11].

Для серологической диагностики лепры применяют реакцию связывания комплемента и реакцию непрямой гемагглютинации. Однако невозможно однозначно трактовать полученные в ходе серологической диагностики результаты, вследствие наличия антигенной персистенции, и при отсутствии клинических проявлений болезни могут обнаруживаться так называемые «следовые» антитела [9, 27].

Наиболее чувствительным методом диагностики, позволяющим определять M. leprae, является полимеразная цепная реакция (ПЦР). ПЦР на данный момент считается наиболее перспективной из прямых диагностических методик и применяется для диагностики любого типа лепры [10, 18]. Преимуществом ПЦР являются неинвазивность и простота получения клинического материала, что предоставляет возможность проведения скрининга большого количества образцов при обследовании пациентов в высокоэндемичных по этому заболеванию регионах. Применение ПЦР позволяет усовершенствовать диагностику лепры и выявлять заболевание на ранней стадии [26].

Используемые в настоящее время традиционные методы диагностики, такие как лепроминовая проба и бактериоскопическое исследование, не всегда позволяют подтвердить диагноз лепры на ранних стадиях заболевания. При этом эффективность лечебных и профилактических мероприятий определяется возможностью ранней диагностики заболевания. В мире постоянно регистрируются новые случаи лепры, поэтому актуальным вопросом остается разработка и внедрение новых, более точных, методов диагностики, которые стали бы доступными для широкого использования и позволили с высокой степенью достоверности диагностировать лепру на ранних стадиях развития заболевания.

Лечение заболевания стандартизовано ВОЗ в 1981 г. [28]. Комбинированная лекарственная терапия включает в себя использование трех основных препаратов: дапсон, рифампицин и клофазимин [28].

Дапсон — бактериостатический препарат, действующий как конкурентный ингибитор ферментов дигидрофолатсинтетазы и дигидрофолатредуктазы, которые являются ключевыми ферментами путей биосинтеза фолатов в микобактериях лепры [28].

Рифампицин — оказывает в отношении M. leprae бактерицидное действие. Является селективным ингибитором ДНК-зависимой РНК-полимеразы и блокирует синтез РНК [29].

Клофазимин — жирорастворимый кристаллический краситель красноватого цвета с бактериостатическим и противовоспалительным свойствами. Механизм антибактериального действия клофазимина изучен недостаточно. Вероятно, он связан с блокировкой матричной функции ДНК, повышением фагоцитарной активности макрофагов и синтеза лизосомальных ферментов [28]. Клофазимин и рифампицин обладают эффективностью в отношении дапсонрезистентных микроорганизмов.

В 1997 г. ВОЗ была установлена продолжительность курса лечения: 6 месяцев для мультибациллярных форм лепры и 12 месяцев для олигобациллярных. Дапсон назначается в дозировке 100 мг для взрослых один раз в день, рифампицин в дозировке 600 мг один раз в месяц, клофазимин в дозировке 300 мг один раз в месяц. Для лечения детей применяются более низкие дозы препаратов [28]. В случае невозможности применения одного или двух препаратов из вышеперечисленных существуют схемы лечения с применением фторхинолонов, которые также показали свою эффективность в отношении M. leprae [30].

Выявление источников заражения и выполнение назначенного курса комбинированной лекарственной терапии считаются главными принципами стратегии последующего снижения распространенности лепры [3]. Однако комбинированная лекарственная терапия не исключает возможность развития резистентности к противолепрозным препаратам. Ввиду длительности терапии нередко пациенты не соблюдают схему лечения. Из трех препаратов, входящих в состав схем комбинированной лекарственной терапии, на территории Российской Федерации зарегистрированы только два — дапсон и рифампицин, что осложняет применение стандартизированных схем терапии [28]. Актуальными представляются разработка отечественных аналогов лекарственных препаратов, совершенствование существующих методов терапии и поиск новых схем лечения, которые позволили бы уменьшить длительность терапии и повысить тем самым приверженность пациентов к лечению, а также снизить резистентность к противолепрозным препаратам.

Своевременная диагностика лепры, профилактика распространения лепры беженцами и вынужденными переселенцами, особенно из высокоэндемичных государств (Бангладеш, Филиппинские острова, Индия, Ангола, Бразилия, Шри-Ланка и др.), являются серьезной и актуальной проблемой для мирового здравоохранения, одной из приоритетных задач при осуществлении контроля над здоровьем иностранных граждан и лиц без гражданства, въезжающих на территорию страны. В Российской Федерации, в соответствии с существующим порядком, установленным на законодательном уровне, для контроля над распространением заболеваний среди населения, нерезидентам Российской Федерации необходимо пройти медицинское освидетельствование в медицинских организациях. Однако данная процедура освидетельствования осложнена отсутствием комплексной методологической платформы.

Таким образом, несмотря на снижение распространенности лепры, представляется актуальным усиление контроля за обязательным обследованием на лепру прибывающих в страну иностранных граждан, разработка отечественных аналогов лекарственных препаратов и поиск новых схем лечения больных лепрой.

Литература

1. Лепра. Доклад ВОЗ 22 янв. 2010 г. [Электронный ресурс]. Режим доступа: http://apps.who.int/gb/ebwha/pdf_files/EB126/B126_41-ru.pdf (дата обращения: 23.10.17).
2. World Health Organization et al. Global leprosy update, 2014: need for early case detection // Wkly. Epidemiol. Rec. 2015. Т. 36. С. 461–74.
3. Информационный бюллетень ВОЗ № 101 [Электронный ресурс]. Режим доступа: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/ru/ (дата обращения: 25.10.17).
4. Nazario A. P., Ferreira J., Schuler-Faccini L. et al. Leprosy in Southern Brazil: a twenty-year epidemiological profile // Rev. Soc. Bras. Med. Trop. 2017. Vol. 50, № 2. P. 251–255.
5. Ramos J. M., Romero D., Belinchon I. Epidemiology of leprosy in Spain: the role of the international migration // PLoSNegl. Trop. Dis. 2016. Vol. 10, № 3. e0004321.
6. Massone C., Brunasso A. M. G., Noto S. et al. Imported leprosy in Italy // J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2012. Vol. 26, № 8. P. 999-10-06.
7. Bret S., Flageul B., Girault P. Y. et al. Epidemiological survey of leprosy conducted in metropolitan France between 2009 and 2010 // Ann. Dermatol. Venereol. 2013. Vol. 140. P. 347–352.
8. Aftab H., Nielsen S. D., Bygbjerg C. Leprosy in Denmark 1980–2010: a review of 15 cases // BMC Res. Notes. 2016. Vol. 9, № 1. P. 1–9.
9. Дегтярев О. В. Новые диагностические алгоритмы активности лепрозного процесса и мониторинг эффективности лечения больных лепрой в амбулаторных условиях. Автореф. дис. … д.м.н. Астрах. гос. мед. академия, НИИ по изуч. лепры Росздрава. М., 2006. 47 с.
10. Дуйко В. В. Пути развития противолепрозной службы нижнего Поволжья: от приюта до клиники института / Мат. науч.-практ. конф. 6–7 окт. 2016. Астрахань: ФГБУ НИИЛ, 2016. 101 с.
11. Скрипкин Ю. К., Кубанова А. А., Акимов В. Г. Кожные и венерические болезни. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 538 с.
12. Ющук Н. Д., Венгеров Ю. Я. Инфекционные болезни. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 1049 с.
13. Han X. Y., Seo Y.-H., Sizer K. C. et al. A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy // Am. J. Clin. Pathol. 2008. Vol. 130, № 6. P. 856–864.
14. Han X. Y., Sizer K. C., Thompson E. J. et al. Comparative sequence analysis of Mycobacterium leprae and the new leprosy-causing Mycobacterium lepromatosis // J. Bacteriol. 2009. Vol. 191, № 19. P. 6067–6074.
15. Mira M. T., Sindeaux R. H. M., Ramos G. B. et al. Aspectosgenéticos da suscetibilidade do hospedeiro à hanseníase // Salud. cienc. 2011. Vol. 18. P. 138–141.
16. Mendonça V. A., Costa R. D., Antunes C. M. et al. Immunology of leprosy // An. Bras. Dermatol. 2008. Vol. 83. P. 343–350.
17. Lastoria J. C., Abreu M. A. Leprosy: review of the epidemiological, clinical, and etiopathogenic aspects — Part 1 // An. Bras. Dermatol. 2014. Vol. 89, № 2. P. 205–218.
18. Polycarpou A., Walker S. L., Lockwood D. N. New findings in the pathogenesis of leprosy and implications for the management of leprosy // Curr. Opin. Infect. Dis. 2013. Vol. 26, № 5. P. 413–419.
19. Masaki T., Qu J., Cholewa-Waclaw J. et al. Reprogramming adult Schwanncells to stem cell-like cells by leprosy bacilli promotes dissemination ofinfection // Cell. 2013. Vol. 152. P. 51–67.
20. Chaitanya V. S., Cuello L., Das M. et al. Analysis of a novel multiplex polymerase chain reaction assay as a sensitive tool for the diagnosis of indeterminate and tuberculoid forms of leprosy // Int. J. Mycobacteriol. 2017. Vol. 6, № 1. P. 1–8.
21. Carneiro A. P. S., Correia M. M. S., Filho M. C. et al. Tuberculoid leprosy presenting as a racket lesion: report of a typical case // Hansen. Int. 2008. Vol. 33, № 2. P. 35–40.
22. Sa N., Silva A. K., Averbeck E., Guerini M. «Racket» lesion reaction in a dimorphic tuberculoid leprosy patient // J. Am. Acad. Dermatol. 2011. Vol. 64, № 2. AB99-AB99.
23. Richard E. B., Williamson E. A., Jackson S. M., Stryjewska B. M. A rare form of Hansen’s disease presenting as filiform verrucous papules on the feet // JAAD Case Rep. 2016. Vol. 2, № 2. P. 105–107.
24. Medeiros M. Z., Filho G. H., Takita L. C. et al. Verrucous lepromatous leprosy: a rare form of presentation — report on two cases // An. Bras. Dermatol. 2014. Vol. 89, № 3. P. 481–484.
25. Ruiz-Fuentes J. L., Diaz A., Entenza A. E. et al. Comparison of four DNA extraction methods for detection of Mycobacterium leprae from Ziehl-Neelsen-stained microscopic slides // Int. J. Mycobacteriol. 2015. Vol. 4, № 4. P. 284–289.
26. Turankar R. P., Pandey S., Lavania M. et al. Comparative evaluation of PCR amplification of RLEP, 16 S rRNA, rpoT and Sod A gene targets for detection of M. leprae DNA from clinical and environmental samples // Int. J. Mycobacteriol. 2015. Vol. 4, № 1. P. 54–59.
27. Joshi B., Girdhar B. K., Mohanty K. K. et al. Immunological profile of treated lepromatous leprosy patients // Int. J. Lepr. Other Mycobact. Dis. 2001. Vol. 69, № 3. P. 195–203.
28. Кубанов А. А., Карамова А. Э., Воронцова А. А., Калинина П. А. Фармакотерапия лепры // Вестн. Дерм. Вен. 2016. № 4. С. 12–19.
29. Campbell E. A., Korzheva N., Mustaev A. et al. Structural mechanism for rifampicin inhibition of bacterial rna polymerase // Cell. 2011. Vol. 104, № 6. P. 901–912.
30. Kar H. K., Gupta R. Treatment of leprosy // Clin. Dermatol. 2015. Vol. 33, № 1. P. 55–65.

А. А. Кубанов*, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН
Т. В. Абрамова**, кандидат медицинских наук
Е. К. Мураховская*^{, 1}, кандидат медицинских наук
В. А. Ласачко*

* ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, Москва
** ФГБУ ГНЦДК МЗ РФ, Москва

¹ Контактная информация: [email protected]

Современный взгляд на лепру/ А. А. Кубанов, Т. В. Абрамова, Е. К. Мураховская, В. А. Ласачко
Для цитирования:  Лечащий врач № 5/2018; Номера страниц в выпуске: 48-52
Теги: микобактериозы, заболевания кожи, поражение эктодермы, антибиотикотерапия

Рахна Кумари, вылечившаяся от проказы: “Каждый человек имеет право на жизнь в достоинстве”

«Моя история наполнена травмирующим опытом, болью и подавленностью. Но она также полна счастья и успеха».

В возрасте 24 лет Рахне Кумари был поставлен диагноз лепра (проказа) — одно из заболеваний, с которыми связан самый высокий уровень стигматизации, также известное как болезнь Хансена.

В ее жизни наступил еще один жестокий поворот, когда вскоре после выставления диагноза умер ее муж. Его семья стала избегать ее, и она была вынуждена жить почти в полной изоляции от родственников и общества.

Из страха инфицировать двух своих детей она оставила их со своими родителями, чтобы найти работу в большом городе.

Спустя восемь лет Рахна, наконец, вылечилась. Но ее битва с болезнью была эмоционально и физически тяжелой, как и в случае тысяч других пострадавших.

Рахна родом из Индии, где число случаев заболеваний лепрой самое высокое в мире. В 2017 году в стране было зарегистрировано более 126 000 новых случаев заражения.

«Я страдала от социальной изоляции, стигмы и дискриминации. Это был кошмар. У меня началась депрессия, и не было желания жить дальше».

Лепра — это хроническое заболевание, которое, главным образом, поражает кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаза. Она передается воздушно-капельным путем, посредством тесного и частого контакта с инфицированными. Симптомы могут проявиться в течение одного года, но они также могут не проявляться в течение 20 и более лет. Большинство людей обладают естественной иммунологической защитой от данного заболевания.

Во всем мире диагноз лепра ставится приблизительно 200 000 человек ежегодно. Большинство случаев регистрируется в Индии, Бразилии и Индонезии.

Лепра: история стигмы, обесчеловечивания и нарушения прав человека

Когда лепра впервые была обнаружена в 19-м веке, страх перед распространением болезни привел к тому, что несколько государств по всему миру создали лепрозории (колонии для людей, больных лепрой). Многие из них ввели официальную государственную политику сегрегации. Людей разлучали с семьями и общинами на всю жизнь, а здоровых новорожденных даже разлучали с их родителями.

Хотя эксперты отказались от политики обязательной сегрегации в 1948 году, ее продолжали применять в некоторых странах до конца 1990-х годов. Даже сегодня в мире существует до 2000 лепрозориев и поселений для людей, больных лепрой.

С самого начала данное заболевание не могло избежать сочетания стигмы и распространенных стереотипов.

В
докладе, представленном в прошлом месяце экспертом ООН по вопросу о лепре Элис Круз в Совете по правам человека, говорится, что «вредные стереотипы, необоснованное стереотипирование и структурное неравенство усиливают отчуждение, дискриминацию и насилие… и ставят под угрозу осуществление таких основных прав, как достоинство, равенство и недискриминация».

Женщины с большей вероятностью подвергаются дискриминации

В докладе установлено, что женщины в большей степени рискуют подвергнуться дискриминации и насилию, а также имеют более высокий риск развития нарушений физического здоровья и инвалидности в связи с лепрой. Во многих странах, где существует лепра, женщины имеют более низкий социальный статус и, таким образом, подвергаются порицанию и стараются скрыть заболевание. Чтобы получить доступ к медицинской помощи, им часто необходимо разрешение мужа или семьи, которые могли их уже изолировать. Кроме того, они имеют ограниченные возможности передвижения и могут быть неграмотными.

Стремление к достоинству и человечности

«Миллионы людей, затронутых лепрой, лишались и продолжают лишаться достоинства, а также признания их человечности», — заявила Круз.  «Неслучайно часто говорят, что человек, пораженный лепрой, переживает гражданскую смерть».

Круз дала ряд рекомендаций в своем докладе. В том числе она призывает государства незамедлительно отменить и/или изменить все действующие дискриминационные законы и принять меры по возмещению ущерба лицам, затронутым лепрой, а также, при необходимости, их детям, которые были принудительно разлучены со своими родителями. Она рекомендует проводить более активную работу по повышению осведомленности о лепре и о правах людей, затронутых этим заболеванием, предоставляя точную информацию.

Круз призывает включить женщин, затронутых лепрой, в национальные планы по обеспечению гендерного равенства, предупреждению гендерного насилия и обеспечению доступа женщин к правосудию.

«В результате болезни у меня появилась ещё одна цель»

После восьми лет борьбы с лепрой Рахна, наконец-то, вылечилась в возрасте 32 лет. Сейчас она живет в Бихаре со своими родителями и двумя детьми.

Сегодня ее цель — помочь другим людям, страдающим этим заболеванием, и бороться за их права. Она работает в Центре для больных лепрой при Обществе для больных лепрой в Бихаре, а также является членом Государственного форума людей, больных лепрой. Она также состоит в Консультативной группе экспертов Международной федерации ассоциаций, борющихся с лепрой, где она выступает перед лицами, ответственными за принятие политических решений.

Недавно Рахна побывала в Женеве и приняла участие в обсуждении государств, которое проходило в Совете по правам человека, поделившись опытом человека, излечившегося от лепры. Она выступила в рамках параллельного мероприятия и встретилась с заместителем Верховного комиссара ООН по правам человека Кейт Гилмор.

Рахна продолжает бороться со стигмой и дискриминацией. «Тяжело видеть, как страдают женщины, но я пытаюсь помочь им быть сильными и независимыми».

Хотя Верховный суд в Индии предписал центральному правительству и штатам принять меры для борьбы с законами, которые подвергают дискриминации тех, кто страдает от лепры, Рахна считает, что есть «различные заинтересованные стороны, которые не понимают этих проблем».

Она говорит, что нужно приложить куда больше усилий для повышения осведомленности о том, что данное заболевание можно лечить и окончательно вылечить, чтобы сократить дискриминацию. Информацию о лепре можно включить в школьную программу, как считает она. Она также заявила, что лечение и информация о лепре должны быть доступны в рамках общих медицинских консультаций вместо того, чтобы рассматривать лепру как отдельное заболевание.

«Необходимо провести масштабную работу», — говорит она.  «В конце концов, каждый человек имеет право на жизнь в достоинстве».

24 июля 2019 г.

Бежать к прокажённым — Доброе дело — Новости Санкт-Петербурга

Галина Артеменко/»Фонтанка.ру»/Поделиться

Светлана Володина – документальный фотограф. Так она представляется. Она из Астрахани, сейчас живет в Дании, потому что вышла замуж за датчанина. В Петербурге Светлана училась фотографии. И здесь в пространстве «Простые вещи», что на 11-й линии Васильевского острова, 38-а, открыла свою выставку – часть долгосрочного и еще не завершенного проекта – «Дух веет, где хочет». На выставке фотографии из пяти стран, включая Россию. Светлана побывала на трех континентах и снимала людей, живущих в лепрозориях. Фотографии снабжены текстами. Когда проект завершится, будет выпущена книга.

Лепра, проказа – древнейшая болезнь Земли. О ней говорится и в египетских папирусах, и Ветхом Завете. В Древней Греции эту болезнь называли «финикийской» – финикийские моряки заразились проказой у древних египтян и занесли ее в Европу. Еще ее называли «ленивой смертью» и болезнью Святого Лазаря.

Прокаженных боялись, их объявляли мертвыми среди живых, совершая специальный обряд, изолировали и разрешали выходить к обочинам дорог, гремя трещоткой, чтобы знали окружающие, что идет такой человек. Помните устойчивое выражение – «бежать, как от прокаженных»? Прокаженные побирались, тем и жили. В Европе в XII-XIII веках был пик этой болезни. Теперь же в Старом Свете лепра – болезнь редкая, с ней научились бороться, особенно на ранних стадиях – при своевременной диагностике она полностью излечивается. Специфической профилактики – прививок – не существует. В России, к примеру, сейчас 218 людей с лепрой. В 2017 году было три новых случая в Астраханской области. Но вот третий мир до сих пор ею охвачен.

На Земле, по данным ВОЗ, болеют проказой до десяти миллионов человек. Ежегодно около 200 тысяч новых случаев регистрируют в Индии и Непале, Бразилии и Эфиопии, Индонезии и Судане, и других странах. Заболевание остается эндемическим в 87 странах мира. Эти страны – география путешествий Светланы Володиной. Она ищет гранты, тщательно планирует бюджет, тщательно готовится. Ее нет в соцсетях, она очень бережно расходует время, чтобы быть максимально готовой к далеким путешествиям с камерой. Она фотографирует, фиксирует свои наблюдения в текстах, записывает видео. «Фонтанка» поговорила со Светланой Володиной, зачем она ездит в глухие уголки Земли фотографировать, как живут эти люди, их семьи.

– Я с 2009 года стала собирать материал, читать книги – мне хотелось сделать серьезную документальную работу, которая включает в себя фотографию как метод и также текст.

— На то, что вы снимаете людей с лепрой, повлияло, что вы из Астрахани, а там единственный в России федеральный НИИ по изучению лепры, основанный на месте первого лепрозория – «Астраханского губернского приюта прокаженных», существовавшего с 1896 года?

– У меня мама врач. Но, скорее, мне кажется, что я это выбрала, потому что захотела серьезный проект сделать, без романтизации, которая есть и у рака, и у Альцгеймера. А лепру сложно романтизировать.

— Романтизация болезней? Как это?

– Фильмы есть, где герои красиво и трагично умирают от рака, а лепра – это табу, стигма, дискриминация, ни грани романтики.

— И вы начали снимать…

– С Астрахани, там наш Институт и несколько домов, где живут эти люди, им по 60-80 лет.

— Как они живут?

– Ну, как престарелые живут… К ним приходят медики, проверяют самочувствие.

— А родня у них есть?

– У некоторых дети, которые уже давно разъехались, у кого-то детей не было. У каждого там своя судьба, но им проще жить на территории больницы – потому что за ними уход.

— В каких еще лепрозориях России вы были?

– Во всех. Их четыре. Самый большой – Астраханский. Затем Терский рядом с Краснодаром, потом подмосковный Сергиев Посад – маленький совсем. И еще один в Абинском районе Кубани.

— А потом вы поехали куда?

– Потом – Индия. Там людям с лепрой оказывается глобальная помощь. Мы все знаем мать Терезу, которая много занималась лепробольными, знаем, что Далай Лама пожертвовал одну треть своей Нобелевской премии мира на лепрозории Индии. После Индии была Эфиопия, потому что это страна, в которой больше всех среди африканских стран больных лепрой. Затем были Бразилия и Непал.

Поделиться

— У вас фотографии выстроены как истории: вот взрослые люди – мужчина и женщина – сидят за партой в школе, они сидели так тридцать лет назад, а вот другое фото того же рассказа – человек стоит в пустом заброшенном помещении – бывшей спальне детского приюта на месте, где была его кроватка.

– Это Бразилия. В бывший детский приют пришли люди, которые когда-то там выросли. Их забрали из семей, где родители болели лепрой и поместили в католический приют. Теперь одно здание поедают джунгли – то, где человек стоит на месте, где спал в кроватке в детстве, в другом – другой приют… Я говорю здесь о времени и о реконструкции воспоминаний…Так делал Пруст.

— Несколько фото с маленьким мальчиком. Какова история этой серии снимков?

– Малыш из Непала, у него подтвержденная лепра. Бабушка заметила пятна, стала искать причину, водила по врачам, а ведь на диагностику надо время, результаты анализов посылают в Индию. Малыша воспитывает бабушка, мама и папа работают, причем папа работает не близко – в Катманду. В этих фото – история малыша и его бабушки. Здесь вот Эфиопия – молодая мама со своим маленьким сыном, лицо женщины уже повреждено заболеванием. Она рядом с плетеной цветной корзинкой, которую сделала сама.

— Вы еще сняли много видео – мастерских, где люди уже без пальцев на руках и ногах, которые «съела» болезнь, ткут, шьют сумки (через вещи болезнь не передается. – Прим. ред.).

– Да, в непальских поселениях для людей с лепрой есть мастерские, организованные благотворителем, который и школы там открыл для детей этих людей. Сувениры, которые создают взрослые в этих мастерских, охотно покупают.

— А те, кто покупает, знают, что их делали люди с такой болезнью?

– Да. И они знают, что, покупая сувениры, помогают этим людям.

— Светлана, как вы готовитесь к путешествиям?

– Я долго готовлюсь. Изучаю страну – культуру, историю, языки, обязательно религиозный контекст. Уже около двенадцати языков изучено. Я поеду еще в пять стран, где распространена лепра. В ближайшее время в Индонезию или Судан.

— Вы по профессии кто изначально?

– Юрист, закончила Астраханскую академию права, а потом решила выйти за пределы юридического языка и говорить изображением. О людях, беззащитных и уязвимых. Чтобы человек узнал о себе. Через год в апреле у меня будет большая выставка в Астрахани. Вообще я стараюсь показывать свои фото и тексты не в специальных галереях, а вот в таких примерно местах, как здесь. Ведь «Простые вещи» – это пространство инклюзивных мастерских для разных людей, место, где люди тоже помогают друг другу, лучше друг друга узнают и понимают.

Выставка Светланы Володиной открыта до конца мая в пространстве «Простые вещи» по адресу: 11-ая линия Васильевского острова, дом 38-а. Вход свободный.

Галина Артеменко, «Фонтанка.ру»

Как Европа избавилась от лепры

Максим Борисов
«Троицкий вариант» №12(131), 18 июня 2013 года

Секвенировав несколько штаммов бактерии средневековой проказы, ученые сумели разгадать самые жгучие ее тайны.

Известно, что в средневековой Европе проказа (лепра) входила в число наиболее распространенных и страшных заболеваний. Однако на рубеже XVI века по какой-то таинственной причине эта напасть отступила на большей части европейского континента, хотя и не исчезла совсем. В дальнейшем она европейцев почти не мучила, а у всё-таки заболевших стала протекать в более легких формах.

У лепры много разных имен — болезнь Хансена, финикийская болезнь, скорбная болезнь, ленивая смерть, болезнь святого Лазаря и т. д. Это хроническое инфекционное заболевание вызывается микобактериями Mycobacterium leprae, поражающими кожу, периферическую нервную систему, иногда глаза, верхние дыхательные пути, а также почки, половые органы, кисти и стопы. Лепра известна человечеству едва ли не с доисторических времен. По всей видимости, именно эту болезнь упоминает Книга Левит, вероятные сведения о ней содержатся в древнейшем египетском медицинском папирусе Эберса. О проказе знали и в Древней Индии. На пике распространения этой болезни в средневековой Европе организовывались специальные лепрозории при монастырях, служившие карантином и хоть как-то приостанавливающие дальнейшее распространение инфекции. Однако удержать в изоляции всех заразившихся не было возможности. Согласно современным оценкам, в некоторых регионах каждый тридцатый житель был заражен проказой, и вереницы слепцов с изуродованными лицами, замотанными в тряпье, следующие своей дорогой под печальный перезвон колокольчиков, распугивая прохожих, относятся к числу самых запоминающихся символов того времени.

Проказа наводила на людей ужас на протяжении по крайней мере четырех тысячелетий и до сих пор ее болеют свыше 200 тыс. человек. Колонии с прокаженным всё еще можно найти, но главным образом в тропиках и субтропиках; в районах с более холодным климатом проказа редка.

Возбудитель лепры Mycobacterium leprae был изучен в 1873 году норвежским врачом Герхардом Хансеном (что следует из современного названия этого заболевания). Хансен работал в лепрозории при госпитале святого Йоргеса, основанном в XV веке в Бергене. Бацилла Хансена — один из первых патогенов («микробов»), открывшихся человечеству.

Теперь генетики в сотрудничестве с археологами занялись реконструкцией геномов штаммов средневековой микобактерии, извлекаемых из древних могил. Результаты, опубликованные в журнале Science [1], позволяют разобраться в том, чему мы обязаны прекращением эпидемий. Впервые удалось реконструировать геном без использования современных штаммов (в качестве основы такой реконструкции) и показать, что древние штаммы мало чем отличались от нынешних. В Швеции, Дании и Великобритании исследователи из Института археологических наук при Тюбингенском университете (Германия), Федеральной политехнической школы Лозанны (Швейцария) и др. нашли образцы, почти идентичные тем, что в настоящее время находят на Ближнем Востоке. Не изменился и способ распространения болезни. Значит, пандемия сошла на нет вовсе не потому, что менялась болезнь (как ранее считали многие специалисты), а потому, что европейцы выработали к ней устойчивость.

Таким образом, это исследование наглядно показывает естественный отбор в действии. Помимо того, что отбор среди европейцев шел на генетическом уровне (и предыдущие исследования уже показали, что именно среди европейцев наиболее часто встречались устойчивые к болезни индивидуумы), сказывались также весьма высокая распространенность заболевания и его явно зримые следы на теле, что приводило к социальной изоляции заболевших индивидуумов, лишало их потомства и ускоряло весь этот процесс.

К сожалению, пока еще не хватает данных для того, чтобы определить направление, в котором изначально шло распространение эпидемии. Многие исследователи считают, что патогенный микроорганизм был завезен в Европу из Палестины во времена крестовых походов. Однако всё это могло идти и в прямо противоположном направлении. В более позднее время колонисты из Испании, Португалии и Франции привезли проказу в Америку, а дальнейшее ее распространение связано с афро-американской работорговлей.

1. On the Trail of Ancient Killers, Science 14 June 2013: Vol. 340, no. 6138, pp. 1278–1282, DOI: 10.1126/science.340.6138.1278

Лепру лечили смертью (из истории борьбы с проказой) | Горелова Л.Е.

ММА имени И.М. Сеченова

Проказа, известная человечеству со времен глубокой древности, окутана туманом легенд и страхов. Родиной ее считается юго–восток Азиатского материка (Япония. Китай, Индия), откуда ее занесли на север Африки вавилонские пленники. В свою очередь, финикийские моряки заразились проказой у древних египтян и разнесли ее по всей Европе. В Греции проказу называли «финикийской болезнью» или лепрой.

Из древних египетских папирусов известно, что проказа была распространена и в Египте. Врачи фараона Менептеха, сына Рамзеса II, были по–видимому, одними из первых, кто, изучая эту болезнь, высказал мысль об изоляции прокаженных (на протяжении тысячелетий шла борьба между учеными о причинах заражения проказой).

Голоав прокаженного (скульптура, найденная в Александрии, Египет)

Об этой странной болезни упоминается и в Ветхом Завете: «Когда у человека появляется на коже опухоль, лишай лил белое пятно, напоминающее проказную язву, его должны привести к первосвященнику Аарону или одному из его сыновей… Первосвященник осмотрит рану. Если волосы на ней побелели и она углубляется под кожу тела, это – проказная язва; священник, производивший осмотр, должен объявить тело человека «нечистым». Иногда пациента закрывали на семь дней, чтобы убедиться, что «язва не изменилась и не расползлась по коже».

Во многих библейских сказаниях содержатся рекомендации. Например, прокаженный, покрытый язвами, должен был носить разорванную одежду, ходить с непокрытой головой, прикрывать голову и кричать: «Нечистый, нечистый, нечистый». В Ветхом Завете рекомендовалось также уничтожать дома прокаженных, чтобы никто не мог больше жить в них, а их одежду и предметы личного пользования сжигать.

Во всех древних рукописях красной нитью проходит мысль о передаче этого грозного недуга через контакты, так что единственным спасением объявлялась изоляция больных. Поэтому многие легенды были связаны с отшельничеством прокаженных. Об этом нам говорят и древнеегипетские книги – «Веды»: «Если прокаженный мужчина вступает в брак с прокаженной женщиной, то у них родится ребенок, больной проказой». И вновь следует логический вывод: прокаженный должен удалиться в джунгли и жить там отшельником, питаясь фруктами и древесными корнями. Только в уединении можно было надеяться на благоприятный исход. Указывалось и средство лечения – плоды дерева калоо. В настоящее время это средство отождествляют с шолмогровым маслом – ценнейшим лекарством. Шолмогровое масло, применявшееся в индийской и китайской медицине еще в X веке, в европейской медицине появилось только в середине XIX столетия. Его аналог – гиднокарповое масло в течение многих веков было единственным лекарством от проказы: оно предотвращало разрушение носовой кости, отпадение ушей, пальцев на руках и ногах.

Однако названные масла были токсичны и вызывали тяжелые поражения почек. Необходимо было искать более эффективные средства борьбы с лепрой. Из древних византийских книг мы узнаем, что Константин Великий, основавший в IV веке будущую столицу Византийской империи и утвердивший христианство в качестве государственной религии, болел проказой. Языческие врачи предложили ему для излечения каждое утро купаться в крови новорожденных детей. Константин отверг этот «метод». По легенде, ему во сне явился св. Сильвестр и в знак благодарности исцелил императора. После этого Константин принял христианство. Где здесь миф, а где реальность – трудно сказать.

Впрочем, даже если оставить в стороне исторические неточности индийской и византийской мифологии, нельзя не напомнить о таком юридическом документе, как законы Ману (правила поведения для населения Древней Индии). Этот кодекс запрещал больным проказой, а также сыновьям и дочерям прокаженных вступать в брак со здоровыми людьми.

Однако требование изоляции больных (так, согласно источникам, считали древние египтяне, евреи, китайцы) приобретает статус государственных мероприятий только в VI в., когда во Франции прокаженных обязали жить в специальных домах – лепрозориях. На основании указа 503 года на протяжении всего периода средневековья составлялись «правила» поведения прокаженного и его родственников. Вот одно их них. «Как только болезнь обнаруживалась, человека отводили в религиозный трибунал, который… осуждал его на смерть». Что это означало? Несчастного отводили в церковь, где все было приготовлено для похорон. Больного клали в гроб, служили заупокойную службу, относили на кладбище, опускали в могилу и сбрасывали на него несколько лопат земли со словами: «Ты не живой, ты мертвый для всех нас».

После этого больного вытаскивали из могилы и отвозили в лепрозорий. Навсегда. Больше он никогда не возвращался домой, в семью. Для всех он был мертв. Если он покидал на какое–то время лепрозорий, он должен был одеть серый плащ с капюшоном, а на шее нести колокольчик, извещающий окружающих о приближении этого «живого мертвеца».

С историей лепрозориев связана и история военно–монашеского ордена, соперничавшего многие десятилетия с другими орденами – тевтонским, тамплиерским. Именно монахи этого ордена св. Лазаря, учрежденного в XII веке, начали ухаживать за больными проказой в лепрозориях. Отсюда и пошло название «лазарет» (пристанище св. Лазаря). Сколько мужества нужно было иметь в те далекие времена (да и сейчас) чтобы решиться работать в лепрозориях! Труд врачей, фельдшеров, медсестер, санитарок и в современных лепрозориях – настоящий подвиг. А он необходим. По данным английских, американских и других лепрологов, на земном шаре к началу XX в. было до 15 млн. больных. По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), к середине XX века насчитывалось 12 млн. больных лепрой. И все они нуждаются в медицинской помощи…

Уход за прокаженными (старинная гравюра)

Неизвестная причина, вызывающая эту болезнь, делала этих людей изгоями в обществе (до сих пор сохранилось выражение «бежать, как от прокаженных»). По существу, на протяжении многих столетий борьба с проказой была историей морального и физического уничтожения больных. Прокаженных живыми закапывали в землю, сжигали на кострах, сбрасывали в ущелья, топили в реках. Так, в 1321 г. во французской провинции Лангедок за один день было сожжено 600 человек, из которых половина были больны проказой. Остальные только подозревались в этой страшной болезни.

Возбудители проказы – бактерии были открыты только в конце XIX в. По имени ученых, впервые описавших этот микроб и разработавших метод окраски его, возбудители получили название бактерий Хансена–Нейсеера. До настоящего времени ученые продолжают изучать вопрос о культивировании лепрозных бактерий на искусственных средах. К сожалению, проказа является печальным уделом только организма человека. Кроме людей, лепрой в природе никто не болеет. Типичную экспериментальную проказу на животных вызвать нельзя (редкие эксперименты проводятся на шимпанзе).

Поэтому трагической страницей в истории медицины стали опыты врачей… на себе. Так поступил Д.К. Даниэльсен, норвежский врач–лепролог, который заражал себя кусочками пораженной кожи больных, пересаживал их себе под кожу, впрыскивал себе кровь прокаженных. У него было много последователей. Но ни один опыт не дал результатов. Одни люди заражались проказой даже при кратковременном контакте с больными, другие, прививая себе эту страшную заразу, оставались здоровыми.

Большой вклад в изучение природы проказы и борьбы с ней внесли русские ученые. Среди них особое место занимает В.И. Кедровский (1865–1937). Заведуя лепрозным отделением Тропического института, он проводил уникальные исследования по изучению возбудителя болезни и борьбы с ней. В конце XIX – начале ХХ века в России проказа была зарегистрирована в 59 губерниях, болезнь одно время угрожала Петербургу.

Тайну проказы не удалось раскрыть до настоящего времени. Лепра еще ждет своего исследователя–победителя.

.

Лепра — справочник болезней — ЗдоровьеИнфо

Поскольку бактерии, вызывающие лепру, размножаются очень медленно, инкубационный период составляет как минимум год, в среднем 5-7 лет, а часто намного больше. Характер симптомов лепры зависит от иммунного ответа конкретного человека. По форме лепры определяют отдаленный прогноз, вероятные осложнения и потребность в антибиотикотерапии.

При туберкулоидной лепре появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских беловатых пятен. Чувствительность в области пятен отсутствует, поскольку микобактерии лепры повреждают нервы.

При лепроматозной лепре на коже появляются небольшие узелки или большие приподнятые элементы сыпи разного размера и формы. Волосы на теле, в том числе брови и ресницы, выпадают.

Пограничная лепра – нестабильное состояние, при котором наблюдаются симптомы, характерные для обеих ее форм. У людей с пограничной лепрой состояние может или улучшаться, напоминая туберкулоидную форму, или ухудшаться, от чего заболевание становится сходным с лепроматозной формой лепры.

В процессе заболевания, без лечения или даже при лечении, могут возникать некоторые иммунные реакции, иногда приводящие к повышению температуры тела и воспалению кожи, периферических нервов и, реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз. В зависимости от разновидности и тяжести реакции назначают кортикостероиды, которые могут быть эффективны.

Микобактерия лепры – единственная бактерия, которая внедряется в периферические нервы, и почти все осложнения болезни – прямое следствие этой инвазии. Головной и спинной мозг не поражаются. Поскольку способность ощущать прикосновение, боль, тепло и холод уменьшается, люди с повреждением периферических нервов часто получают ожоги, порезы или иные травмы. Повреждение периферических нервов может также сопровождаться слабостью мышц, что иногда приводит к развитию «падающей стопы». В результате слабости мышц больные лепрой могут выглядеть уродливо.

У них также нередко развиваются язвы на подошвах стоп. Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа; повреждение глаз – к слепоте. У мужчин с лепроматозной лепрой возможны импотенция и бесплодие, поскольку в результате инфекции уменьшается и количество тестостерона, и количество вырабатываемой яичками спермы.

NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Самыми ранними симптомами обычно являются поражения кожи, которые обычно представляют собой плоские, бледные (гипопигментированные) или красноватые (эритематозные) пятна на коже со слегка пониженной чувствительностью к прикосновению или боли. Эти поражения обычно не сопровождаются другими симптомами, такими как жжение или боль. В зоне поражения может наблюдаться некоторая потеря волос. По мере прогрессирования кожных поражений они могут увеличиваться, а в некоторых случаях могут образовываться узелки. Симптомы поражения нервов включают снижение чувствительности или чувствительности в пораженных участках (анестезия) и, иногда, ощущение жжения и покалывания (парестезии).В более запущенных случаях может наблюдаться слабость, паралич и атрофия мышц рук или ног.

Лица с туберкулоидной и пограничной туберкулоидной лепрой имеют ограниченное заболевание с относительно небольшим количеством поражений кожи и лишь несколькими пораженными нервами. Однако на ранней стадии заболевания у них может быть значительная потеря чувствительности и мышечная слабость, даже если задействована только одна рука или ступня. У больных лепроматозной проказой вначале может быть минимальная потеря чувствительности; однако, если их не лечить, они разовьют обширное поражение кожи и нервов.Возможные осложнения включают поражение глаз и деформации лица, рук и ног. Деформации лица могут возникнуть в результате разрушения перегородки в носу, разделяющей ноздри (носовую перегородку) и других тканей лица. На поздних стадиях болезни люди с лепроматозной проказой могут потерять брови и ресницы, а веки могут стать парализованными, так что люди не могут нормально моргать или закрывать глаза. Мочки ушей могут увеличиваться в размерах или становиться морщинистыми. Деформации рук и ног могут возникать в результате паралича мышц и повторных травм, которые не ощущаются из-за потери чувствительности.

Самым серьезным осложнением проказы является повреждение нервов, которое иногда может возникнуть даже после начала лечения. Большая часть повреждений нервов происходит во время иммунологической проблемы, которая возникает у 25-50% пациентов во время лечения и обычно известна как реакция. Реакции — это не лекарственные реакции или аллергия, а реакция собственной иммунной системы пациента на мертвые бактерии, которые все еще находятся в коже и нервах. Пациенты с промежуточным или пограничным типом заболевания могут получить реакцию, известную как обратная реакция, при которой наблюдается покраснение и отек кожных поражений, а также отек, болезненность и боль в нервах рук и ног.Во время этого процесса может произойти повреждение нервов.

Второй тип реакции возникает только при пограничных лепроматозных и лепроматозных заболеваниях и известен как узловатая лепрозная эритема (ЭНЛ). Этот синдром характеризуется повышением температуры тела и появлением красных болезненных узелков на коже. Также может наблюдаться боль и болезненность нервов с последующим повреждением нервов в руках и ногах. ЭНЛ также может быть связан с заболеванием суставов (полиартралгией), воспалением глаз и воспалением яичек.

Во время реакции и иногда без каких-либо признаков реакции возможно повреждение нервов лица, приводящее к слабости смыкания век и потере чувствительности в роговице (роговичная анестезия). Это может привести к сухости и рубцеванию роговицы, а также к слепоте. У больных лепроматозной проказой также может быть воспаление радужной оболочки и склеры глаза, что может привести к ухудшению зрения и, в некоторых случаях, к слепоте.

О лепре

Что такое проказа?

Проказа (или болезнь Хансена) — это заболевание, вызываемое палочкой mycobacterium leprae .

Каковы симптомы проказы?

Проказа начинается с повреждения нервов, расположенных близко к поверхности кожи. Первыми признаками часто являются обесцвеченные пятна на теле, потерявшие чувствительность.

Поскольку Mycobacterium leprae размножаются медленно, симптомы болезни могут развиваться долго — в среднем около пяти лет, но иногда и до 20 лет.

Проказа все еще существует?

Да. Проказа — это не болезнь прошлого.Это болезнь 21 века, которая прямо сейчас уносит жизни людей. Спустя 2000 лет после того, как Иисус служил людям, страдающим проказой, болезнь продолжает поражать мужчин, женщин и детей. Мы не остановимся, пока не победим проказу.

Какие осложнения связаны с проказой?

При раннем лечении маловероятно, что заболевание приведет к необратимой инвалидности.

Но если не лечить, болезнь прогрессирует, и повреждение нервов распространяется. Из-за отсутствия чувствительности в руках и ногах больные проказой могут травмироваться.И эти травмы могут привести к язвам, инфекции и стойкой инвалидности.

Проказа может вызвать паралич мышц, в результате которого пальцы становятся когтистыми, а ступня опускается. Из-за этого людям трудно ходить или пользоваться руками.

Состояние также может повредить нервы лица, в результате чего мышцы век перестают работать. Поскольку глаза больше не защищены морганием, они легко повреждаются, что приводит к потере зрения и слепоте.

Некоторые люди испытывают реакции на бактерии проказы в организме, даже когда бактерии больше не активны и лечение продолжается.Эти реакции могут вызвать боль, тошноту, отек кожи и жар. Их трудно лечить, поэтому людям приходится находиться в больнице долгое время.

Есть ли лекарство от проказы?

Лекарство от проказы доступно с 1982 года. Мультилекарственная терапия (МЛТ) — это комбинация трех препаратов, принимаемых ежедневно в течение шести или 12 месяцев, в зависимости от тяжести заболевания.

Но, хотя лечение останавливает прогрессирование проказы, оно не может обратить вспять нетрудоспособность.

Вот почему наши специализированные услуги жизненно необходимы.Когтистая рука, опущенная ступня или поврежденные веки могут быть восстановлены хирургическим путем. Изготовленная на заказ защитная обувь может снизить вероятность травм и остановить развитие язв. Однако некоторые виды инвалидности, вызванные проказой, слишком серьезны, чтобы хирургическое вмешательство имело большой эффект.

Что вызывает проказу?

Проказа распространяется через капли влаги, попавшие в воздух от человека, больного проказой, но еще не начавшего лечение. Проказа не передается по наследству.

Заразна ли проказа?

Проказа заразна слабо.Вы не можете поймать это, прикоснувшись к кому-нибудь. Чтобы заразиться этим заболеванием, потребуются годы жизни рядом с нелеченным больным проказой. Считается, что около 95% людей обладают естественным иммунитетом. Но когда иммунитет снижен из-за плохого питания, болезней и общих условий жизни, люди с большей вероятностью заразятся проказой.

Стигма и дискриминация

В некоторых странах люди боятся проказы из-за древних мифов и суеверий или из-за непонимания. Люди могут не захотеть прикасаться к больным проказой, если они тоже заболеют.Или они могут не понимать, что у кого-то нет проказы после завершения лечения.

Люди, страдающие проказой, часто подвергаются стигме и дискриминации. Их могут отвергнуть их семьи, друзья и сообщества. Многие люди теряют работу и изо всех сил пытаются найти новую работу. Другие теряют свои дома или оказываются исключенными из школы.

Одним из способов сохранения клейма проказы является использование слова «прокаженный». Это слово оскорбительно для людей, пораженных болезнью.Это связано с предрассудками и ужасным обращением, с которыми они столкнулись.

Мы используем термин «больные проказой» или «больные проказой» для обозначения лиц, проходящих лечение.

Посмотрите историю Аршада, чтобы узнать о проказе

Факты о проказе

• Сегодня проказой страдают миллионы людей, в том числе те, кому еще предстоит диагностировать и вылечены, но навсегда остались инвалидами.
• По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), ежегодно во всем мире диагностируется более 200000 новых случаев лепры — 202185 в 2019 году.
• Каждые две минуты у кого-то диагностируется проказа.
• 57 процентов новых случаев лепры, диагностированной в 2018 году, были обнаружены в Индии.

проказа | Определение, передача, лечение и история болезни

Проказа , также называемая болезнью Хансена , хроническое инфекционное заболевание, поражающее кожу, периферические нервы (нервы вне головного и спинного мозга) и слизистые оболочки носа, горла и глаз. Это вызвано лепрой палочки Mycobacterium leprae .Разрушение периферических нервов палочкой приводит к потере чувствительности, что вместе с прогрессирующей дегенерацией тканей может привести к деформации и эрозии конечностей.

Центр проказы Ганди Прем Нивас

Центр проказы Ганди Прем Нивас, основанный Матерью Терезой в 1958 году и управляемый миссионерами милосердия в Титагархе, Индия.

© Звонимир Атлетик / Shutterstock.com

Британская викторина

44 вопроса из самых популярных викторин «Британника» о здоровье и медицине

Что вы знаете об анатомии человека? Как насчет медицинских условий? Мозг? Вам нужно будет много знать, чтобы ответить на 44 самых сложных вопроса из самых популярных викторин Britannica о здоровье и медицине.

Практически во всех культурах на протяжении всей истории проказа вызывала страх и отвращение в связи с перспективой неизлечимой болезни и продолжающимся прогрессирующим обезображиванием. В свое время «прокаженные», как долго называли больных этой болезнью, подвергались остракизму как нечистые и собирались в изолированные «прокаженные колонии», чтобы держать их вне поля зрения, контролировать их заразность и предлагать им то небольшое лечение. был доступен. В действительности лепрозная палочка не очень заразна и в большинстве случаев передается от одного человека к другому только после длительного и тесного контакта (как, например, между членами семьи).Кроме того, благодаря современной терапии с помощью ряда эффективных лекарств, болезнь теперь полностью излечима, и термин leper , обозначающий кого-то, кто болел и всегда будет иметь болезнь, больше не имеет значения и фактически считается быть оскорбительным из-за социальной стигмы, долгое время связанной с этой болезнью. Сегодня официальные лица здравоохранения не считают, что вылеченный бывший больной проказой более «прокажен», чем вылеченный бывший больной раком больной раком.

С начала 1990-х годов заболеваемость проказой снизилась на 90 процентов.Таким образом, в то время как миллионы случаев заболевания были известны в 1980-х годах, количество новых зарегистрированных случаев снизилось примерно до 763 200 в 2001 году и примерно до 249 000 в 2008 году. Болезнь исчезла из большинства стран с умеренным климатом, но все еще встречается в Бразилии и некоторых регионах Африки и Южной Азии. Резкое снижение заболеваемости лепрой было связано с резолюцией, принятой в 1991 г. Всемирной ассамблеей здравоохранения (руководящим органом Всемирной организации здравоохранения [ВОЗ]), которая была призвана ликвидировать болезнь к 2000 г.Ликвидация болезни определялась как снижение ее распространенности до менее 1 случая на 10 000 человек. Большинство стран, нацеленных на ликвидацию лепры, достигли этой цели к началу 21 века.

Загадки болезни

Mycobacterium leprae , организм, вызывающий проказу, является родственником M. tuberculosis , бациллы, вызывающей туберкулез. (Бацилла — это палочковидная бактерия.) Ученые предполагают, что лепрозная палочка попадает в организм через разрыв кожи или слизистые оболочки носа.Болезнь может передаваться от человека к человеку при длительном тесном контакте, но даже сегодня ученые не уверены в точном механизме. Многое в проказе остается загадочным, по крайней мере, отчасти потому, что бациллы никогда не выращивались в культуре тканей и потому, что единственными инструментами для изучения ее передачи было ограниченное количество моделей животных, в основном броненосцев и мышей. Бацилла может расти в подушечках лап мышей, что является важным механизмом культивирования бацилл для экспериментальных исследований.

Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту.
Подпишись сейчас

Еще одна загадка — географическое распространение палочки проказы. Некоторые ученые подозревают, что этот организм существует в почве во многих частях мира, но, опять же, поскольку его нельзя выращивать в лабораторных условиях, единственным свидетельством его присутствия в данном регионе является появление самого заболевания у людей. или другие животные, которые к нему восприимчивы. Помимо людей, единственными животными, которые, как известно, заболевают проказой в природе, являются броненосцы Нового Света и африканские приматы.Исследование диких девятиполосных броненосцев ( Dasypus novemcinctus ) и людей, живущих с лепрой на юге США, показало, что броненосцы и люди были инфицированы почти идентичным штаммом лепрозной палочки. Часть инфицированных вспомнила, что находилась в прямом контакте с броненосцами. Полученные данные свидетельствуют о том, что в этом регионе мира проказа может быть зоонозным заболеванием (заболеванием, передаваемым между людьми и другими позвоночными).

Учитывая, что возбудитель проказы широко распространен и болезнь заразна, кажется логичным спросить, почему проказа не намного более распространена, чем она есть.Ответ заключается в том, что инфекцией, по-видимому, довольно сложно заразиться. Подавляющее большинство людей (95 процентов или около того) просто не восприимчивы к бациллам и даже при многократном контакте никогда не заболеют. Среди немногих людей, которые действительно заразились этим заболеванием, в большинстве случаев оно проходит само по себе и исчезает до того, как проявятся какие-либо симптомы. Даже в тех случаях, когда развиваются первые симптомы проказы, большинство пациентов выздоравливают самостоятельно. Этот довольно необычный характер инфекции, а также трех-пятилетний инкубационный период (время, которое проходит между контактом с палочкой и появлением симптомов), делают эпидемиологию лепры особенно трудной для изучения.

Что такое проказа? Болезнь объяснена

Физическое и социальное воздействие

Если проказа не лечить, она может вызвать прогрессирующее и необратимое повреждение периферической нервной системы, мягких тканей носа и горла, а также зрения. Из-за потери чувствительности конечностей больные проказой легко травмируются. Эти, часто безболезненные, травмы могут инфицироваться, что в конечном итоге может привести к потере тканей в пораженных областях, например, на пальцах рук и ног.Своевременная диагностика и лечение имеют решающее значение для предотвращения нарушений и инвалидности. По оценкам, во всем мире 2-3 миллиона человек живут с инвалидностью, связанной с проказой. Эти люди вылечены, но имеют длительные нарушения.

Видимые нарушения, связанные с проказой, являются важным фактором стигмы. Люди, страдающие проказой и имеющие физические недостатки, могут, например, восприниматься как опасные, что заставляет людей держаться на расстоянии. Страх заразиться, плохое знание проказы, религиозных и культурных убеждений — все это способствует стигме.Многие люди, страдающие проказой, также подвергаются стигматизации. Стигма может повлиять на многие области жизни пострадавшего и нарушить их, но также может повлиять на жизнь членов его семьи и повлиять на лечение заболеваний. В целом, среди членов общины низкая осведомленность и недостаток знаний о причине, способе передачи, ранних симптомах и заразности проказы. Это также способствует стигматизации, негативному отношению и дискриминации по отношению к людям, страдающим проказой.

Проказа создает порочный круг бедности

Крайне бедные люди подвергаются особенно высокому риску развития проказы, поскольку социально-экономические и физические условия, в которых они живут, создают условия, способствующие передаче проказы. Исследования показали, что они систематически исключаются и получают очень мало пользы от мероприятий в области развития или здравоохранения в целом. Женщины испытывают особые трудности. Негативные психосоциальные последствия проказы и риск развития инвалидности могут поставить бедных пациентов в порочный круг бедности, стигмы, безработицы, социальной изоляции и психических расстройств.

Проказа (болезнь Хансена) — health.vic

Требование уведомления о проказе

Проказа — это «обычное» заболевание, о котором необходимо уведомлять практикующие врачи и патологоанатомические службы в письменной форме в течение 5 дней с момента постановки диагноза.

Это требование закона штата Виктория.

Исключение из начальной школы и детских центров по лечению проказы

Исключить до тех пор, пока Секретарь не даст разрешения на возврат.Не исключены контакты.

Возбудитель проказы

Mycobacterium leprae , кислотоупорная палочка, является возбудителем.

Выявление проказы

Клинические признаки

Проказа — это медленно прогрессирующая бактериальная инфекция, поражающая более холодные ткани тела: кожу, поверхностные нервы, нос, глотку, гортань, глаза и яички. Поражения кожи могут проявляться в виде бледных пятен от анестетика, папул или эритематозных инфильтрированных узелков.

Неврологические нарушения проявляются инфильтрацией и утолщением нервов, анестезией, невритами, парестезиями и трофическими язвами.

Клинически и по результатам лабораторных исследований болезнь подразделяется на два частично совпадающих типа: лепроматозный и туберкулоидный. Лепроматозный тип (мультибациллярная или неиммунная форма) является прогрессирующим, с узловатыми поражениями кожи, медленным симметричным поражением нервов, многочисленными кислотоустойчивыми бациллами в поражениях кожи и отрицательной кожной пробой на лепромин. Туберкулоидный тип (малобациллярная или иммунная форма) является доброкачественным и непрогрессирующим, с локализованными поражениями кожи, асимметричным поражением нервов, небольшим количеством бацилл, присутствующих в поражениях, и положительным результатом кожной пробы с лепромином.

Диагностика

Клинические подозрения — решающий фактор в ранней диагностике лепры в неэндемичных частях Австралии, включая Викторию. Проказу всегда следует рассматривать у любого недиагностированного пациента с хроническими поражениями кожи, периферической невропатией или анестезирующими кожными пятнами. Это особенно важно, если они провели более коротких периодов времени в районах, где болезнь носит эндемический характер, или если они контактировали с больным проказой. Для подтверждения все чаще используется обнаружение полимеразной цепной реакции (ПЦР) в образцах из мочки уха или других соответствующих участков кожи.

Подтверждение диагноза также зависит от клинической формы:

• Лепроматозная болезнь требует выявления большого количества кислотоустойчивых бацилл в коже или мазках из носа. Мазки с кожи получают путем соскабливания небольшого количества тканевой жидкости с поверхностного среза скальпеля над поражением и нанесения его на предметное стекло.
• Туберкулоидное заболевание требует демонстрации типичных гранулем с редкими кислотоустойчивыми бациллами в биопсиях поражений кожи или нервов.

Инкубационный период Mycobacterium leprae

Инкубационный период определить сложно. Вероятно, он колеблется от 9 месяцев до 20 лет, в среднем 4 года для туберкулоидной лепры и 8 лет для лепроматозной лепры.

Значение для общественного здравоохранения и частота возникновения проказы

Иногда проказу выявляют при обычном обследовании беженцев. По оценкам, распространенность в мире составляет 10–12 миллионов случаев, при этом ежегодно диагностируется 250 000 новых диагнозов.Заболевание эндемично в тропических и субтропических регионах Азии, Африки, Центральной и Южной Америки, тихоокеанских регионов и США (Гавайи, Техас, Калифорния, Луизиана и Пуэрто-Рико).

Резервуар для

Mycobacterium leprae

Люди — это резервуар.

Путь передачи

Mycobacterium leprae

Режим передачи четко не установлен. Организм, вероятно, передается от человека к человеку аэрозолем с высоким субклиническим уровнем инфицирования.Бытовые и длительные близкие контакты кажутся важными. Существуют неофициальные данные о том, что он может редко передаваться через прививку, например, через зараженные иглы для татуировок.

Период заразности проказы

Проказа не заразна вскоре после начала комбинированной терапии.

Восприимчивость и устойчивость к проказе

Заражению подвержены все; однако результаты исследования свидетельствуют о высокой возрастной предрасположенности к инфицированию или развитию болезни после тесного контакта с мультибациллярным случаем.Наибольшему риску подвержены дети в возрасте от 5 до 9 лет. Считается, что риск прогрессирования лепры в результате инфицирования примерно такой же, как и для туберкулеза: приблизительно 10-процентный риск для жизни.

Меры борьбы с проказой

Предупредительные меры

Вакцинация БЦЖ обладает некоторой защитной эффективностью и рекомендуется для новорожденных, рожденных от человека с диагнозом проказа, новорожденных из числа аборигенов в некоторых регионах Австралии и новорожденных неаборигенов, проживающих в общинах аборигенов.

Контроль дела

Выделение туберкулоидных (малобациллярных) случаев не требуется. Изоляция лепроматозных (мультибациллярных) случаев показана до начала лечения, особенно если мазок из носа положительный. Выделения из носа инфекционных пациентов следует дезинфицировать или утилизировать как инфекционные отходы.

Рифампицин является ключом к раннему контролю над болезнью и быстрому устранению риска дальнейшей передачи инфекции контактам. В качестве альтернативы можно использовать миноциклин.

Минимальная схема лечения лепроматозной лепры, рекомендованная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), представляет собой тройную терапию рифампицином, дапсоном и клофазимином в течение 12 месяцев.

При туберкулоидной лепре рекомендуемая схема лечения — рифампицин и дапсон в течение 6 месяцев (подробные схемы лечения и продолжительность см. В действующих рекомендациях ВОЗ).

Контроль контактов

Требуется расследование контактов и источника инфекции, а также раннее выявление и лечение новых случаев.Профилактическая БЦЖ привела к значительному снижению заболеваемости туберкулоидной лепрой среди контактных лиц в некоторых исследованиях. В настоящее время проводятся другие исследования с использованием однократной дозы рифампицина в качестве профилактики после заражения лепрой. В настоящее время лечение контактов в Австралии не рекомендуется.

Контроль за окружающей средой

Непригодный.

Меры при вспышке проказы

Непригодный.

Информационный бюллетень для широкой публики — Центр надзора за охраной здоровья

Что такое проказа?
Проказа — это излечимое хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бактерией под названием Mycobacterium leprae ( M.leprae ). Исторически сложилось так, что проказа когда-то считалась очень заразной и разрушительной болезнью. Тем не менее, после инициативы Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) по ликвидации лепры, с 1995 года медикаментозное лечение стало доступным бесплатно для всех пациентов во всем мире. Ликвидация лепры как проблемы общественного здравоохранения (распространенность во всем мире в настоящее время ниже более 1 случая на 10 000 человек) достигнуто в 2000 году. Сейчас заболевание встречается редко; но когда его увидят, его можно легко и эффективно вылечить.

Три основных типа лепры: лепроматозный , туберкулоидный и пограничный . Туберкулоидная проказа не связана с туберкулезом (ТБ) . Проказа лепроматозная гораздо более заразна, чем туберкулоидная проказа.

Бактерии M. leprae размножаются очень медленно, и инкубационный период (то есть время от контакта с бактериями до появления симптомов) болезни варьируется от нескольких месяцев до 30 лет, в среднем около 5 лет. годы.

Проказа поражает в основном определенные части тела, такие как кожа, периферические нервы (то есть нервная система за пределами головного и спинного мозга), слизистая оболочка верхних дыхательных путей (то есть нос и горло), а также глаза. Если его не лечить, это может привести к прогрессирующему и необратимому повреждению нервов, что приведет к потере чувствительности (т.е.чувствительности) и потению рук и ног, а также к параличу мышц рук, ног и лица. У женщин, которые контактировали с лицами с нелеченой лепрой, беременность может вызвать клиническую лепру.

Каковы симптомы проказы?
Бактерии, вызывающие проказу, размножаются очень медленно, поэтому вначале у инфицированного человека может не быть никаких симптомов. До появления признаков и симптомов может пройти от нескольких месяцев до 30 лет. В среднем симптомы проявляются примерно через 5 лет.

Симптомы в основном поражают кожу, нервы (в руках, руках, ногах и ступнях) и слизистые оболочки (т. Е. Слизистую оболочку рта, носа, глотки, гортани, горла, яичек и глаз).Заболевание может вызывать:

• Повреждения кожи, которые могут быть блеклыми / обесцвеченными,
• Наросты на коже,
• Толстая, жесткая или сухая кожа,
• Сильная боль,
• Онемение на пораженных участках кожи,
• Слабость или паралич мышц (особенно кистей и стоп),
• Проблемы с глазами, которые могут привести к слепоте,
• Увеличенные нервы (особенно вокруг локтя и колена),
• Заложенный нос,
• Носовое кровотечение,
• Язвы на подошвах стоп.

Поскольку проказа поражает нервы, может произойти потеря чувствительности. Когда происходит потеря чувствительности, травмы (например, ожоги или переломы) могут остаться незамеченными для человека с невылеченной проказой.

Симптомы трех типов проказы различны. лепроматозная проказа — более серьезное широко распространенное заболевание, поражающее все системы организма; в туберкулоидная лепра — заболевание менее распространенное; однако поражение нервов обычно бывает серьезным; и пограничная проказа , этот тип охватывает диапазон заболеваний где-то посередине между лепроматозной и туберкулоидной проказой.

Как можно заразиться проказой?
Проказа не очень заразная болезнь . Он может передаваться от человека к человеку при длительном тесном контакте (как это может происходить в домашнем хозяйстве) с человеком, который не лечится от проказы. Распространение может произойти, когда кто-то с нелеченным заболеванием кашляет или чихает, из-за чего в воздух могут выделяться капли, содержащие бактерии. Если их вдохнуть, вы можете заболеть. Распространение может также произойти, если капли необработанного человека попадут на поврежденную кожу контакта.Без лечения беременные женщины могут передать инфекцию плоду.

Заразен ли человек проказой?
Проказа не очень заразна, и обычно после трех месяцев лечения, назначенного врачом (обычно консультантом по инфекционным заболеваниям / микробиологии), человек больше не заразен для других.

Кто заболевает проказой?
Проказа редко встречается в Ирландии, при этом большинство диагностированных случаев приходится на людей, инфицированных за пределами Ирландии.

Проказа может поразить любого. Это заболевание редко встречается у детей младше трех лет. Вы можете подвергаться риску заболевания, если вы:

• Живите в стране, где заболевание встречается чаще, например:
  • Ангола,
  • Бразилия,
  • Центральноафриканская Республика,
  • Демократическая Республика Конго,
  • Федеративные Штаты Микронезии,
  • Индия,
  • Кирибати,
  • Мадагаскар,
  • Мозамбик,
  • Непал,
  • Республика Маршалловы Острова и
  • Объединенная Республика Танзания.

ИЛИ

• Находятся в длительном тесном контакте с лицами, не пролеченными проказой.

Некоторые броненосцы на юге Соединенных Штатов Америки естественно заражены проказой. Хотя возможно заразиться броненосцем, риск невелик. Большинство людей, контактирующих с броненосцами, вряд ли заболеют проказой. Но, если вы решили обратиться к врачу из-за контакта с броненосцем, обязательно предоставьте полную историю контактов с броненосцем.

Кто подвержен риску заболевания проказой?
Однако большинство взрослых во всем мире могут вообще не подвергаться риску. Это связано с тем, что данные показывают, что 95% всех взрослых по своей природе не могут заразиться этой болезнью, даже если они подвергаются воздействию бактерий, вызывающих ее. Наибольшему риску подвержены люди, живущие в одном доме с больным проказой, не пролеченным более месяца. Людям, заразившимся проказой, необходимы продолжительные периоды контакта.

Как лечится проказа?
Важно знать, что проказу можно вылечить.Своевременное лечение предотвратит инвалидность. Лекарства следует вводить под наблюдением врача (обычно консультанта по инфекционным заболеваниям / микробиологии).

Как можно предотвратить проказу?
Бытовые контакты больного проказой, особенно детей, следует ежегодно обследовать в течение не менее пяти лет после их последнего контакта с инфекционным человеком. Бытовые контакты человека с лепроматозной проказой в возрасте до 25 лет могут рассматриваться для профилактического лечения под наблюдением врача (обычно консультанта по инфекционным заболеваниям / микробиологии).

Является ли проказа заболеванием, подлежащим регистрации?
Проказа является заболеванием, подлежащим регистрации в соответствии с Положениями об инфекционных заболеваниях (поправка) 2011 года. О случаях заболевания следует сообщать врачам или медицинским лабораториям медицинскому работнику (в региональных департаментах общественного здравоохранения). Отдельные случаи должны лечиться врачом (обычно консультантом по инфекционным заболеваниям / микробиологии).

Каковы ответные меры общественного здравоохранения?
Действия общественного здравоохранения сосредоточены на эффективном лечении людей с помощью комбинированной лекарственной терапии, последующем наблюдении и обучении контактов.

Есть ли вакцина от проказы?
В настоящее время в мире нет вакцины против проказы. Однако в 2016 году ВОЗ запустила новую глобальную стратегию — «Глобальная стратегия борьбы с проказой на 2016–2020 годы: ускорение движения к миру, свободному от проказы», ​​которая направлена ​​на активизацию усилий по борьбе с проказой и предотвращение инвалидности, особенно среди детей, страдающих проказой. болезнь в странах, где распространена проказа.

Дополнительную информацию можно получить по телефону:
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ), 2016 г.Доступный URL-адрес: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/en/ (дата обращения: 14 июля 2016 г.)
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ), 2016 г. Доступный URL-адрес: http://www.searo.who .int / entity / global_leprosy_programme / documents / global_leprosy_strategy_2020 / en / (дата обращения: 15 июля 2016 г.)
Public Health England (PHE), 2013. Доступный URL: https://www.gov.uk/guidance/leprosy (доступ: 14th Июль 2016 г.)
Национальный институт здравоохранения и повышения квалификации, 2016 г. Доступный URL: http: //www.evidence.nhs.uk / Search? ps = 20 & q = Leprosy (дата обращения: 14 июля 2016 г.)
Центр по контролю и профилактике заболеваний (CDC), 2013 г. Доступный URL: https://www.cdc.gov/leprosy/ (доступ: 14 июля 2016 г.) )
Новый Южный Уэльс (Новый Южный Уэльс), Австралия, 2012 г. Доступный URL: http://www.health.nsw.gov.au/Infectious/factsheets/Factsheets/leprosy.PDF (дата обращения: 14 июля 2016 г.)
Irish Statue Book ( ISB), 2011. Доступный URL: http://www.irishstatutebook.ie/eli/2011/si/452/made/en/print (дата обращения: 26 июля 2016 г.)

Последнее обновление: 21 сентября 2016 г.

Пандемия усугубляет страдания больных проказой: COVID-19 усугубляет две серьезные проблемы

Написано Эмили Псаррис

Чтение за 10 минут • 21 января 2020 г.

В 2018 году во всем мире было выявлено еще 208 619 новых случаев проказы. ¹ Достигнуты ли какие-либо успехи в борьбе с проказой?

Короче да. Даже выявление этих новых случаев заболевания — еще один шаг к победе над проказой. Однако тот факт, что у более чем 200 000 человек была диагностирована проказа, говорит о том, что нам еще есть над чем работать.

Как обсуждалось в предыдущем специальном докладе «Евангелия для Азии», Проказа: недоразумения и стигма Keep It Alive, борьба с проказой, также известной как болезнь Хансена, имеет два основных фронта.Первый и наиболее очевидный — в области медицины: выявление и лечение больных проказой до того, как они понесут необратимые повреждения или не передадут болезнь кому-либо еще. Вторая линия битвы не менее важна и не менее сложна: искоренение дискриминации и стигмы по отношению к больным проказой.

Мировые лидеры в области ликвидации проказы делают впечатляющие достижения как в медицинском, так и в социальном плане, которые стоит отметить.

Сабита — излеченная больная проказой, которая в настоящее время не страдает от болезни.Она может проходить пару километров в день и выполнять базовые задачи, например, заваривать чай. Хотя проказа вызвала деформацию рук и тела Сабиты, теперь она полностью излечена, и она живет счастливой и довольной жизнью.

Достижения медицины: ключ к избавлению от проказы

Одним из серьезных препятствий на пути к избавлению от проказы является выявление и лечение новых больных до того, как инфекция распространится на других. Проказа может проявиться через 20 лет, прежде чем проявятся физические признаки инфекции ² и может распространиться среди многих уязвимых людей в течение этого инкубационного периода.Кроме того, поскольку люди, страдающие проказой, часто подвергаются остракизму со стороны общества, многие из тех, кто подозревает, что они заразились проказой, скрывают свое заболевание, что делает возможным передачу инфекции и обходится без лечения, которое могло бы спасти их от обезображивания.

Проказа может проявиться через 20 лет
, прежде чем проявятся физические признаки инфекции.

Комбинированная лекарственная терапия (МЛТ) успешно вылечивает больных лепрой с 1980-х годов, но по своей природе она не является профилактической.Лечение действительно исключает любую возможность передачи инфекции у вылеченных пациентов, но одно это не может устранить глобальную лепру из-за большого количества людей, скрывающих свое состояние. MDT также не устраняет никаких повреждений, вызванных болезнью, поэтому поврежденные нервы или раны, полученные в результате повреждения нервов, остаются свидетельством травматической проблемы со здоровьем пациента. Перед обезображиванием необходимо провести лечение, чтобы избежать физических последствий проказы.

По этим причинам профилактика и быстрое обнаружение новых случаев являются жизненно важными партнерами в уже применяемом лечении МДТ.

На микрофотографии образца ткани кожи пациента с проказой видно, что кожный нерв поражен
многочисленные бактерии Mycobacterium leprae. Фото Артура Э. Кея, CDC

Вакцина от проказы

На горизонте появится новый игрок в борьбе с проказой: вакцина против проказы. American Leprosy Missions (ALM), христианская организация, занимающаяся оказанием помощи тем, кто страдает от забытых тропических болезней, уже 17 лет сотрудничает с Исследовательским институтом инфекционных заболеваний для разработки первой в мире вакцины против проказы. ³ Вакцина LepVax зарекомендовала себя в процессе разработки и в настоящее время проходит испытания среди добровольцев в эндемичных по лепре районах.

В своем недавнем отчете о клиническом испытании фазы 1a ALM пишет: «Мы считаем, что эта вакцина от проказы станет новым захватывающим способом остановить передачу проказы и единственным способом защитить людей в долгосрочной перспективе. Более того, вакцина может защитить от повреждения нервов у тех, у кого уже диагностирована проказа, самое серьезное ее осложнение.” ⁴

Если бы люди, живущие в районах с высоким уровнем заболеваемости проказой, получили вакцину от проказы, можно было бы избежать новых случаев заболевания — невероятная веха в глобальной ликвидации проказы. Планируется, что эта многообещающая вакцина будет проходить клинические испытания фазы 1b еще в течение двух лет, прежде чем перейти к процессу разработки.

Профилактические препараты

Еще один захватывающий новый сдвиг в мире проказы — это использование профилактических лекарств для тех, кто подвержен риску развития проказы.Эта относительно новая практика использует один из препаратов, используемых в лечении MDT, рифампицин, и вводит его людям, находящимся в непосредственной близости от больных проказой, например членам семей больных проказой или тем, кто живет в эндемичных районах.

ALM предоставила партнерам из Ганы 7 091 фунт важнейших лекарств и материалов. Фото ALM

Это лечение однократной дозой рифампицина (SDR) снижает риск развития проказы у людей на 60 процентов, ⁵ независимо от того, подвергались ли они ранее этому заболеванию.Это не волшебное лекарство — показатели успеха различаются для разных видов проказы, а защита длится всего несколько лет — но у него есть дополнительное преимущество. Предоставление этого лечения тем, кто подвержен риску заразиться проказой, также позволяет медицинским работникам выявлять ранние случаи проказы у людей, которые в противном случае могли бы не пройти обследование.

Тем не менее, клеймение проказы закрывает путь к лечению во многих областях. Многие люди до сих пор не решаются делать что-либо в связи с лечением проказы, даже если оно носит профилактический характер.

Ресурсы для решения подобных проблем были представлены на 20-м Международном конгрессе по лепре. В сентябре 2019 года более 1000 человек из 55 стран собрались в Маниле, Филиппины, на Конгресс. Там ученые, практикующие врачи и защитники проказы делились исследованиями, идеями и ресурсами для достижения своей цели — избавиться от проказы.

Во время Конгресса Глобальное партнерство по борьбе с проказой представило набор инструментов Best Practices Zero Leprosy, ⁶ , предназначенный для «поддержки стран в их работе по искоренению проказы и связанных с ней инвалидностей и стигмы».”

Один из ценных ресурсов, содержащихся в этом наборе, — это советы о том, как подготовить общины к тому, чтобы они были благоприятными для получения профилактических SDR.

Медицинский персонал обнаружил, что консультирование перед лечением в общинах способствовало готовности к участию в профилактическом лечении SDR. Информация о лепре сделала 90 процентов тех, кто был тесно связан с больными проказой, желающими участвовать в лечении. ⁷

.