Диспротеинемия это: Диспротеинемия » Энцикломедия

Содержание

Диспротеинемия — это… Что такое Диспротеинемия?

Диспротеинемия

нарушение нормального количественного соотношения между фракциями белков крови; наблюдается при воспалительных процессах, коллагенозах, расстройствах питания и т.д.

Диспротеинеми́я дефици́тная (d. deficiens) — Д., обусловленная неполноценностью белкового питания.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Диспротеино́зы
Диспротромби́я

Смотреть что такое «Диспротеинемия» в других словарях:

диспротеинемия — (dysproteinae mia: дис + протеины + греч. haima кровь) нарушение нормального количественного соотношения между фракциями белков крови; наблюдается при воспалительных процессах, коллагенозах, расстройствах питания … Большой медицинский словарь
диспротеинемия — нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови. Возникает при различных заболеваниях органов пищеварения, воспалительных заболеваниях. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия … Медицинские термины
диспротеинемия дефицитная — (d. deficiens) Д., обусловленная неполноценностью белкового питания … Большой медицинский словарь
Ожоги — I Ожоги поражения тканей, возникающие под действием высокой температуры, кислот, щелочей или ионизирующего излучения. В зависимости от этиологического фактора различают термические, химические О., электроожоги (см. Электротравма) и лучевые О. (см … Медицинская энциклопедия
Цирроз печени — I Цирроз печени хроническое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся нарушением ее дольковой структуры за счет разрастания соединительной ткани и патологической регенерации паренхимы; проявляется функциональной недостаточностью… … Медицинская энциклопедия
Гепати́ты — (hepatitis; греч. hepar, hepat [os] печень + itis) общее название воспалительных (очаговых или диффузных) заболеваний печени различной этиологии. Наиболее часто Г. имеет инфекционную природу, при этом особая роль принадлежит вирусам гепатита А, В … Медицинская энциклопедия
Диабети́ческая ангиопати́я — (angiopathia diabetica; греч. angeion сосуд + pathos страдание, болезнь) генерализованное поражение кровеносных сосудов (главным образом капилляров) при сахарном диабете, заключающееся в повреждении их стенок и сочетающееся с нарушением гемостаза … Медицинская энциклопедия
ОЖОГИ — – поражения тканей, возникающие под действием высокой температуры, кислот, щелочей или ионизирующего излучения. В зависимости от этиологического фактора различают термические, химические ожоги, электроожоги и лучевые ожоги, обусловленные… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Ревматизм — (от греч. rheumatismós истечение, слизь, ревматическое страдание) болезнь Буйо Сокольского, ревматическая лихорадка, острый суставной ревматизм, инфекционно аллергическое заболевание, характеризующееся распространённым поражением… … Большая советская энциклопедия
Алимента́рная дистрофи́я — (лат. alimentarius пищевой + греч. dys + trophē болезнь длительного недостаточного и неполноценного питания, проявляющаяся общим истощением, прогрессирующим расстройством всех видов обмена веществ, дистрофией тканей и органов с нарушением их… … Медицинская энциклопедия
Артериит гигантоклеточный — I Артериит гигантоклеточный (артерии + itis; синоним: височный артериит, темпоральный артериит, гранулематозный гигантоклеточный мезартериит, болезнь Хортона, синдром Хортона Магата Брауна) системный гранулематозный васкулит с наличием в… … Медицинская энциклопедия

Диспротеинемии

Содержание белков
в плазме составляет 200-300
г
(65-85
г/л), из них 52-65%
составляют
альбумины (М.м.
40-70 тыс. Д),
35,5 % – глобулины и 4 % – фибриноген.

Альбумино-глобулиновый
коэффициент (А/Г) составляет 1,5-2,3.

Альбумины
участвуют
в поддержании коллоидно-осмотического
давления (1
молекула альбумина удерживает в
сосудистом русле 20 г воды) и
сохранении объема циркулирующей крови
(ОЦК), а также используются для построения
белка, то есть выполняют пластическую
функцию и частично транспортную
(переносят кальций, магний, тироксин,
билирубин и др.), 1
молекула альбумина обеспечивает
транспорт 25-50 молекул билирубина).

Глобулины
составляют
23-35%. Среди глобулинов выделяют фракции:
α₁,
α
₂,
β,
γ.

Альфа-
и бетта-глобулины выполняют в основном
транспортную функцию. Они образуют
комплексные соединения с липидами,
витаминами, гормонами, лекарственными
веществами.

α₁-глобулины
являются
углеводсодержащими
белками (глико-, мукопротеины), гепарин,
гиалуроновая кислота, ферменты, гормоны,
ЛПВП;

к
α₂-глобулинам
относятся
церулоплазмин (участвует в транспорте
меди), тироксинсвязывающий белок,
протромбин.

β-глобулины
участвуют
в трантспорте фосфолипидов, холестерола,
триглицеридов, железа (трансферрин).

В составе
γ-глобулиновой
фракции циркулируют иммуноглобулины,
выполняющие защитную функцию, а также
антитела, определяющие групповую
принадлежность крови.

Белки плазмы
принимают также участие в регуляции
кислотно-основного состояния.

Рис.23. Электрофореграмма
белков плазмы крови.

Необходимо
отметить, что 1 г плазменных белков
соответствует 30 г тканевых белков или
150 г веса.

Количественные и
качественные изменения в белковом
составе плазмы (диспротеинемии)
могут проявляться в виде: гипопротеинемии,
гиперпротеинемии и собственно
диспротеинемии.

Рис.24.Изменения
электрофореграммы белков плазмы крови
при диспротеинемиях.

Гипопротеинемия
характеризуется пониженным содержанием
белков; гиперпротеинемия – повышенным.
Однако эти показатели не всегда отражают
имеющиеся изменения в белковом составе.
В случаях разнонаправленных изменений
белковых фракций, а также при дефектах
синтеза отдельных белков, концентрация
которых в плазме невелика, суммарное
содержание белков остается неизменным.
В связи с этим получил широкое
распространение термин диспротеинемия.

Причинами
гипопротеинемий может быть недостаточное
поступление белка в организм при
голодании, повреждении желудочно-кишечного
тракта, при гиповитоминозах (В₂и В₆и др.),
заболеваниях печени (снижение синтеза
альбумина, альфа-глобулина, фибриногена,
протромбина), врожденное или приобретенное
нарушение синтеза отдельных белков
(антигемофильного глобулина и др.),
ускоренный распад белков при лихорадке,
злокачественных новообразованиях,
потеря белков в результате повышения
сосудистой проницаемости при ожогах,
воспалении, при нефрозах и нефритах.

При выраженной
гипопротеинемии возможно образование
отеков.

Характер клинических
симптомов при гипопротеинемиях обусловлен
недостаточным содержанием тех или иных
белков, выполняющих специфическую
функцию. Например, недостаток
антигемофильных глобулинов А или В
приводит к развитию гемофилии, недостаток
трансферрина – к железодефицитной
анемии, недостаток церулоплазмина
нарушает транспорт меди, что приводит
к развитию болезни Вильсона-Коновалова,
характеризующейся отложением меди в
мозге и в печени. Болезнь проявляется
слабоумием и жировой дистрофией печени.
Недостаточное содержание гамма-глобулинов
приводит к иммунодефицитным состояниям.

Относительная
гиперпротеинемия наблюдается при
сгущении крови. Абсолютная гиперпротеинемия
чаще всего обусловлена повышением
гамма-глобулинов, что бывает в период
выздоровления после инфекционных
заболеваний и как компенсаторная реакция
при нарушении синтеза альбумина.

Диспротеинемии.
Этот термин используется не только для
оценки суммарного количества белков в
крови, но и при изменении соотношения
в содержании отдельных белковых фракций
и характеризуется нарушением А/Г
коэффициента.

Диспротеинемии
делятся на три группы:

дисглобулинемия;
дисгаммаглобулинемия;
дисиммуноглобулинемия
(Ig
G,
M,
A,
D,
E).

Дисглобулинемии
характеризуются
изменением соотношения различных
классов глобулинов (α,
β,
γ).

Возможно
увеличение фракции α₂-глобулинов
(острые воспалительные процессы,
дифффузные заболевания соединительной
ткани), уменьшение α
и β-глобулинов
отмечается при патологии печени,
уменьшение или увеличение уровня
фибриногена – при острых и хронических
воспалительных процессах.

Дисгаммаглобулинемии
характеризуются
появлением в плазме крови аномальных
белков парапротеинов и криоглобулинов.

Проявление в крови
белков с измененной структурой, не
свойственной здоровому организму,
обозначается как ПАРАПРОТЕИНЕМИЯ.
Парапротеинемия развивается при болезни
Вальденстрема, миеломной болезни.

Макроглобулинемия
Вальденстрема
характеризуется гиперплазией лимфоидного
аппарата в костном мозге, печени,
селезенке, лимфатических узлах и
накоплением в сыворотке крови
высокомолекулярных IgМ.
Молекулярная масса макроглобулина
свыше 1 000 000, что ведет к повышению
вязкости крови и затруднению работы
сердца. Первым и ведущим признаком
болезни часто бывает геморрагический
синдром. Избыток макроглобулина блокирует
гемостаз на разных этапах, ингибируя
факторы свертывания крови. Повышенная
вязкость крови может приводить к
парапротеинемической коме, связанной
с нарушением кровоснабжения в артериолах
и капиллярах головного мозга.

К парапротеинам
относятся С-реактивный белок, который
дает реакцию преципитации с полисахаридом
пневмококков. Этот белок появляется в
крови в острой стадии ревматизма, при
инфаркте миокарда, острых панкреатитах
и является реакцией клеток системы
фагоцитирующих макрофагов на продукты
распада тканей.

Миеломная
болезнь (плазмоцитома)
относится к опухолевым заболеваниям
крови и костного мозга – гемобластозам.
Пролиферирующие в костном мозге клетки
продуцируют остеокластактивирующий
фактор, что приводит к разрушению
костного вещества. Содержание белка в
плазме крови возрастает до 120-180 г/л, в
большинстве случаев ускоряется СОЭ
(60–80 мм/час).

При миеломной
болезни значительно страдают почки
(парапротеинемический синдром). Возникает
упорная протеинурия и явления почечной
недостаточности, в основе которой лежит
реабсорбция парапротеинов и выпадение
их в канальцах. Это наиболее частое и
серьезное проявление парапротеинемии.

Криоглобулин,
выпадающий в осадок при температуре
ниже 40^◦С,
появляется в крови при миеломной болезни,
нефрозе, циррозе печени, аутоиммунных
заболеваниях и злокачественных
новообразованиях. Появление в крови
этого белка и выпадение его в осадок
способствует тромбообразованию и
представляет опасность для жизнедеятельности
организма.

Дисиммуноглобулинемия
характеризуется
изменением содержания и соотношения
отдельных классов иммуноглобулинов.
Уменьшение всех классов иммуноглобулинов
(IgG,M,A,D,E)
отмечается при агаммаглобулинемии
(болезнь Брутона). Возможно уменьшение
образования иммуноглобулинов IgM,
IgA
и одновременном повышении образования
IgG
(при селективных гипоиммуноглобулинемиях).

что это такое, причины, лечение, симптомы, признаки

Диспротеинемии.

Белки острой фазы

Острые инфекции, обострение хронических инфекций, а также ожоги и травмы вызывают реакцию острой фазы. В течение 5 ч — 2 суток в плазме повышается концентрация около 30 различных белков острой фазы (ОФБ). К ОФБ относятся α₁-антитрипсин, сывороточный амилоид А, С-реактивный белок (СРБ), церулоплазмин, гаптоглобин, феррин, плазминоген и фибриноген. Во время реакции острой фазы концентрация других ОФБ, таких как альбумин, транстиретин (тироксинсвязывающий белок — преальбумин), трансферрин и антитромбин III, в плазме снижается. При электрофорезе белков сыворотки в период реакции острой фазы обнаруживается увеличенный пик о-глобулина (положительные ОФБ), пики альбумина и трансферрина снижаются (отрицательные ОФБ). Изменение концентрации ОБФ приводит к высвобождению из тканевых макрофагов ци-токинов (IL-1, IL-6, TNF-α и др.). Воспалительные цитокины регулируют синтез ОФБ в печени, связываясь со специфическими рецепторами и запуская активацию транскрипционных факторов STAT.

Функциональное значение ОФБ

Функциональное значение ОФБ заключается в их противоинфекционной активности. Они препятствуют распространению воспаления и стимулируют иммунные реакции, направленные на очищение очага воспаления. СРБ, например, опсонизирует патогены; антипротеазы ингибируют протеолитическую активность протеаз, которые выделяются в области воспаления; уменьшение уровня трансферрина снижает доступность железа для патогенных микроорганизмов в крови и т. д.

Парапротеины

Парапротеины — однородные гомогенные иммуноглобулины (легкие или тяжелые цепи), продуцируемые в избыточном количестве одним клоном В-лимфоцитов с неконтролируемой пролиферацией. При электрофорезе появляются в виде тонкой полосы, расположенной в зоне β- или γ-глобулинов. Парапротеины обнаруживаются в плазме после злокачественной трансформации плазмоцитов, например, при:

плазмоцитоме (множественная миелома) — неконтролируемая пролиферация одного клона плазматических клеток костного мозга со множественными дефектами кости и синтезом аномальных иммуноглобулинов, не выполняющих функцию антител;

болезни Вальденстрема — злокачественная В-лимфоцитарная лимфома с избыточной продукцией моноклонального lgM-макроглобулина;

относительно редко — при болезни тяжелых цепей, при которой синтезируются измененные тяжелые цепи lgG, lgA или lgM.

Парапротеины легких цепей иммуноглобулинов имеют очень малые размеры, поэтому они фильтруются в почечных клубочках и затем выводятся с мочой (протеинурия Бенс-Джонса). Они накапливаются в плазме только при выраженной почечной недостаточности.

Криоглобулины

Криоглобулины представляют собой иммуноглобулины или их фрагменты в плазме, которые при снижении температуры формируют обратимые гели или обратимо осаждаются в виде (крио)-преципитатов либо кристаллов.

Тип I криоглобулинов образован моноклональными нефункционирующими антителами, вырабатываемыми плазмоцитомой и злокачественной лимфомой. Тип II криоглобулинов образован моноклональными функциональными антителами против Fc-фрагмента иммуноглобулинов, в отличие оттипа III, который состоит из поликлональных антител. Тип III встречается при ревматоидном артрите, системной красной волчанке и хронических инфекциях (например, при гепатите С).

Наличие криоглобулинов в крови называется криоглобулинемией. Криоглобулины повышают вязкость крови, агрегацию эритроцитов, нарушают функцию тромбоцитов, изменяют проницаемость сосудистой стенки и вызывают повреждение клубочков почек. Это приводит к периодическим спазмам сосудов (в основном, пальцев) при воздействии холода (вторичный синдром Рейно). Отмечаются бледность, цианоз, боль, реактивная гиперемия, инфаркты внутренних органов, петехиальные кровотечения, тромбоз сосудов сетчатки и др.

Амилоидоз

Амилоидоз — агрегация белков, имеющих β-складчатую структуру с формированием нерастворимых фибрилл (амилоида). В образовании амилоида участвуют сывороточный белок острой фазы — амилоид А (АА-амилоидоз), L-цепи иммуноглобулинов при моноклональной парапротеинемии (AL-амилоидоз), преальбумин у пациентов с наследственными вариантами этого белка, которые содержат широкие β-складчатые структуры (АН-амилоидоз). У пациентов, длительное время проходящих гемодиализ, откладывается β₂-микроглобулин и развивается АВ-амилоидоз. Последствия амилоидоза зависят от ткани и локализации амилоида. Это может быть кардиомиопатия, почечная недостаточность, полинейропатия, гепатомегалия и др.

Диспротеинемия — Справочник химика 21

При многих заболеваниях изменяется соотношение отдельных белковых фракций плазмы крови, хотя общее содержание белка остается в пределах нормы. Такое состояние носит название диспротеинемии. [c.408]

При обследовании 176 работниц,, подвергавшихся воздействию С. в концентрациях, превышающих ПДК в 1,3—50 раз, совместно с толуолом и ксилолами, зарегистрированы жалобы на повышенную раздражительность, головокружение, нарушение сна, боли в руках, онемение пальцев. Отмечались вегетативные невралгии и полиневриты верхних конечностей, миозиты предплечий, периартриты плечевых суставов, явления ухудшения- периферического кровоснабжения. Со стороны ЦНС преобладали вегетативные дисфункции, а у более стажирован-ных — неврастенический синдром. В крови — увеличение количества ретикулоцитов и среднего диаметра эритроцитов, снижение среднего содержания лейкоцитов и тромбоцитов, удлинение времени свертываемости крови, диспротеинемия. [c.196]

Электрофорез позволил установить нормальное процентное содержание белковых фракций сыворотки и выяснить значение его отклонений от нормы. Он обусловил появление таких клинически важных понятий, как диспротеинемия и парапротеинемия. Дис- ротеинемией называют нарушение относительного содержания встречающихся в норме белковых фракций сыворотки без появле- [c.9]

Результаты исследования цыплят 7-й группы позволяют исключить какое-либо специфическое воздействие БВБ, которое могло бы быть причиной диспротеинемии. [c.100]

Область применения. С помощью иммуноэлектрофореза производится идентификация компонентов белковых смесей, прежде всего сыворотки крови. Он весьма полезен при диагностике парапротеинемий и иммунодефицитных диспротеинемий. Этим методом осуществляется контроль чистоты белковых препаратов (определение примесей), а также анализ белков из тканей и жидкостей организма. [c.137]

Вторая стадия характеризуется развитием начальных признаков энцефалопатии. К имеющимся субъективным и объективным признакам добавляются новые. Усиливаются изменения в психической сфере (некритическое отношение к своему состоянию, необоснованная веселость), полиневротические расстройства. Появляется очерченность межкостных промежутков пальцев на кистях рук, болезненность при надавливании на нервные стволы, нарастает мышечная слабость. Первоначальное повышение гемоглобина и эритроцитов может смениться анемией, возникает лейкопения с лимфоцитозом, диспротеинемия, повышается уровень холестерина и Р-липопротеидов, снижается уровень 17-кетостероидов в моче. Эта стадия может быть обратимой при своевременной диагностике и длительном лечении. [c.466]

Общий характер действия на теплокровных. Б. характеризуется высокой биологической активностью. Определяющее значение в токсическом действии имеет ион Ве +, обладающий общетоксическим, аллергическим, канцерогенным и эмбриотокси-ческим действием. Для растворимых соединений характерно также раздражающее действие. При вдыхании в легких развивается продуктивный межуточный процесс с формированием специфических гранулем. Заболевание такого рода получило название бериллиоза. Наблюдаются также изменение иммунобиологического состояния организма, активности многих ферментов, катализирующих энергетические процессы фосфоглюко-мутазы, энолазы, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы и др. в легких, печени, почках, мышечной и костной тканях. Наиболее выражены диспротеинемия в виде снижения альбу-мино-глобулинового коэффициента, дисбаланс некоторых микроэлементов (Иванова Кейзер и др.). О канцерогенном эффекте бериллиевой интоксикации свидетельствуют характерные изменения антигенов критического органа, появление низкомолеку- [c.92]

Хроническое отравление. Животные. При ежедневном 6-месячном введении сульфата Т.(I) в дозе 0,35 мг/кг кроликам (одной группе в желудок, а другой — под кожу) к 5 месяцу отмечена агрессивность, заторможенность, у некоторых животных параличи задних конечностей, диспротеинемия (снижение уровня альбуминов при повышении глобулинов), снижение активности щелочной фосфатазы и количества 5Н-групп сыворотки крови. Патоморфологически — дистрофические изменения в печени с множественными крупноклеточными инфильтратами по ходу печеночных протоков в почках — резкое полнокровие клубочков, мутное набухание в желудке — лимфоидная инфильтрация слизистой. При 8-месячном введении в желудок крысам в дозе 5-10- мг/кг Т. вызывает изменения условно-рефлекторной деятельности, снижение содержания 5Н-групп в крови, ДНК и РНК в селезенке, активности щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и дельтааминолевулиновой кислоты в крови. Б дозе 5-10 Т. вызывает менее выраженные сдвиги, а в дозе 5-10- мг/кс не вызывает изменений в организме. Т. обладает мутагенной активностью (в дозе 5-10- мг/кг в течение 8 месяцев), увеличивая процент хромосомных аберраций и число аберрантных клеток костного мозга крыс, а также гонадотропным эффектом (в дозах 5-10 и 5-10 мг/кг в те же сроки),вызывая нарушения функционального состояния сперматозоидов и морфологические изменения в семенниках самцов. Эмбриотоксическое действие Т. в дозе 5-10 мг/кг проявляется в виде снижения массы эмбрионов, а также (доза 5-10- мг/кг) а нарушениях функционального состояния развивающегося потомства, снижении его выживаемости. Алкогольная нагрузка отягощает интоксикацию Т., увеличивая гибель животных на 60-— 90 %, что может быть объяснено образованием более раствори-. [c.242]

Поскольку токсическое поражение печени может не сопровождаться ее увеличением и обнаруживается в таких случаях функциональными пробами печени, в 1963—1964 гг. стационарно проведено комплексное функциональное исследование этого органа. У всех обследованных сотрудников анализ пигментной, белковой и антитоксической функций печени осуществлялся определением уровня билирубинемии и характера диазореакции Ван-ден-Берга, содержания в сыворотке крови общего белка и белковых фракций, сулемовой пробы, проб с бензойнокислым натрием, сантонином и салициловокислым натрием. Лишь в одном случае содержание билирубина в сыворотке крови достигало 1,28 мг% с прямой диазореакцией, частота умеренной диспротеинемии не превышала таковой у контрольных лиц, сулемовая проба была отрицательной во всех случаях, кроме трех, где клинически отмечен хронический гепато-холецистит. Из 14 случаев небольшого снижения антитоксической функции печени И могли быть объяснены сопутствующими заболеваниями внутренних органов (язвенной болезнью, тиреотоксикозом и др.). [c.695]

Обнаруживается дефицит витамина В. Выявлены повышение активности трансаминазы, понижение активности холинэстеразы изменения в липидном обмене, тромбоцитопения, диспротеинемия снижение насыщенности организма аскорбиновой кислотой, по вышение активности уропепсина (Островская и др.). [c.48]

С периодическим возрастанием в отдельных случаях до 100— 200 мг/м . У работающих регистрируются вегето-сосудистые нарушения — гипергидроз ладоней и стоп, угнетение красного дермографизма, отрицательный глазо-сердечный рефлекс Ашнера. Отмечается снижение или даже отсутствие глоточного и небного рефлексов. Субиктеричность склер сопровождается повышением содержания билирубина в сыворотке крови, снижением уровня НЬ, особенно у мужчин (с 13,5 до 1 , 42 г%). О функциональных нарушениях белковообразующей функции печени свидетельствует диспротеинемия, выявляемая с помощью сулемовой пробы 66]. К раь ним проявлениям хронической интоксикации X. следует отнести изменения зрительного анализатора. При стаже 2—3 года и концентрации X. в воздухе 20—70 мг/м отмечаются расширение сосудов глазного дна, легкая деколорация дисков зрительных нервов. При увеличении стажа до 5—8 лет в 50 % случаев наблюдается двустороннее побледнение дисков зрительных нервов, сочетающееся с сосудистыми изменениями в виде ангиопатии сетчатки. Изменения глазного дна сопровождаются функциональными расстройствами органа зрения, сулполей зрения, на-рушеп ями хроматической и ахроматической чувствительности (Белова, Евтушенко). При развитии хронической интоксикации регистрируются типичные симптомы повышенная сонливость, головокружение, апатия, потеря аппетита, слабость, расстройство зрения. Затем развиваются атаксия, расстройство сознания, учащение пульса и дыхания, повышение температуры тела, анемия, лейкоцитоз. В ряде случаев отмечаются боли в животе, поражение печени по типу интерстициального гепатита, преходящие изменения в почках. Хроническое воздействие X. может привести к развитию психозов. У беременных женщин, имеющих контакт с X. при работе, в большей степени, чем в контрольной группе, наступают самопроизвольные аборты, преждевременные роды, нефропатии [4, с. 193]. [c.314]

Подострые отравления. Введение Vio от ЛД50 крысам на протяжении месяца вызвало изменения в картине периферической крови, увеличение массового коэффициента селезенки, нарушение белковообразовательной функции печени (диспротеинемия и положительная тимоловая проба). Увеличение уровня остаточного азота в кровии свидетельствует об опасности длительного поступления Т. Т. в организм. [c.197]

Анализ полученных данных показывает, что у значительной части рабочих наблюдается различная степень диспротеинемии (гипоальбуминемия и гипергаммаглобулинемия). Тот факт, что в 1958 году, когда стаж работы у рабочих был меньше, днспро-теииемня пабл1(.1Дс лась в большем количестве случаев, чем б [c.241]

Диспротеинемия — изменение процентного соотнощениия отдельных белковых фракций при постоянном общем содержании белков. [c.437]

Наблюдения над некоторыми формами симптоматической иммуногемолитической анемии (при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, раковом поражении желудка), а также результаты наблюдений над так называемой второй болезнью показывают, что появление или гиперплазия иммунологически активной ткани может обусловить развитие антител против нормальных собственных клеточных элементов, в частности против эритроцитов (М. С. Дульцин, Ю. И. Лорие, 1965). На этом основала выдвигаемая авторами гипотеза, согласно которой приобретенную гемолитическую анемию можно рассматривать как аутоиммунное заболевание, сопряженное с возникновением в организме гиперплас-тических тканевых элементов, способных к продукции антиэритроцитарных субстанций. Это заболевание протекает со своеобразной диспротеинемией и морфологической перестройкой органов кроветворения . [c.232]

Современные методы диагностики язвенного колита и болезни Крона

Болезнь Крона – это воспалительное заболевание всего желудочно-кишечного тракта или отдельной его части.

В воспалительный процесс вовлекаются внутренняя слизистая оболочка, подслизистая, возможно поражение мышечного слоя. В динамике болезни Крона наблюдаются периоды обострений и неполных ремиссий. Болезнью Крона страдают примерно 50-60 человек из 100 000 популяции.

В патологический процесс могут быть вовлечены все отделы пищеварительного тракта, но статистически чаще всего встречается поражение подвздошной кишки, конечного отдела тонкого кишечника при его переходе в слепую кишку. Воспаление может распространяться и на другие органы пищеварительной системы. Воспалительный процесс, затрагивающий три слоя кишечника, способен провоцировать развитие многочисленных осложнений, значительная часть которых излечивается исключительно хирургическими методами терапии. Заболевание относится к редко встречающимся патологиям. Средний возраст проявления первых симптомов – от 20 до 40 лет (по другим источникам – от 14 до 35 лет), изредка манифестация болезни отмечается у детей. Хроническое течение болезни Крона, не подлежащей полному излечению, состоит из периодов обострений и неполных ремиссий. Из-за схожей клинической картины язвенный колит и болезнь Крона включены в группу ВЗК (воспалительные заболевания кишечника). Диагностика затруднена из-за частичного совпадения симптоматики с проявлениями других болезней, в частности, дизентерии, хронического энтерита, неязвенного колита, системной красной волчанки, сальмонеллеза.

Причины возникновения болезни Крона

Причинный фактор заболевания не установлен. Предполагается провоцирующая роль вирусов, бактерий (например, вируса кори, микобактерии паратуберкулеза).

Вторая гипотеза связана с предположением, что какой-то пищевой антиген или неболезнетворный микробный агент способен вызвать аномальный иммунный ответ.

Третья гипотеза утверждает, что роль провокатора в развитии болезни играют аутоантигены (т. е. собственные белки организма) на стенке кишечника больного.

Следует отметить, что данное заболевание имеет хронический рецидивирующий характер. Причем, нередко происходит обострение. Оно носит сезонный характер.

Кровь — характерны: анемия (как правило, смешанного генеза: анемия хронических заболеваний с дефицитом железа), лейкоцитоз, тромбоцитоз, ускорение СОЭ и повышение С-реактивного белка. Возможно снижение железа, сывороточного ферритина, витамина B₁₂ (в случае поражение проксимальных отделов кишечника и желдука), диспротеинемия с гипоальбуминемией (как результат нарушения всасывания в кишечнике). В иммунограмме: часто — повышение гипергаммаглобулениемия (IgG), иногда отмечается селективный дефицит IgA^[3].
Определение ASCA (антител к Saccharomyces cerevisae), для диагностически сложных случаев, помогает подтвердить, может служить дополнительным серологическим маркером в диагностике болезни Крона;
Анализы кала— с целью исключения инфекционной причины энтерита и колита. Включают бактериологические тесты на определение шигел, сальмонел, иерсиний, кампилобактера, клостридий (Cl. Difficile), туберкулезной палочки, дизентерийной амебы, различных гельминтов и паразитов.
В последнее время в качестве высокочувствительного и специфического показателя применяется определение уровня кальпротектинав кале. Кальпротектин — белок, продуцируемый нейтрофилами слизистой оболочки кишечника. Его уровень повышен при болезни Крона и язвенном колите, кроме того этот показатель повышен при инфекционных поражениях кишечника, онкологических заболеваниях. Высокий уровень кальпротектина отражает активность воспаления в слизистой оболочке кишечника, а также является предиктором близкого обострения у пациентов с болезнью Крона в фазе ремиссии. Редко при наличии активности болезни Крона уровень кальпротектина остается нормальным. По всей видимости, это связано с преимущественным поражением подслизистой и/или мышечной оболочки кишки, где нет нейтрофилов, продуцирующих кальпротектин.
Проведение посевов крови и кала обязательно в случае септических состояний

Неспецифический язвенный колит (НЯК) является хроническим заболеванием ЖКТ рецидивирующего характера, при котором воспаляется слизистая оболочка толстого кишечника, на которой образуются язвы и участки некроза. Болезнь носит иммунный характер. Причины язвенного колита.

Причины возникновения болезни до конца не выяснены. Считается, что она возникает вследствие генетически обусловленного нарушения реакции иммунной системы, вследствие которого иммунные клетки атакуют собственные здоровые клетки организма, повреждая микрофлору толстой кишки. Это сопровождается воспалительным процессом, дегенеративным изменением тканей пищеварительного тракта вследствие изменения функции защиты внутренней оболочки кишки.

Лабораторная диагностика.

В общем анализе крови у больного язвенным колитом отмечается анемия (снижается количество эритроцитов и гемоглобина), имеется лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение содержания в крови С — реактивного белка, который является показателем наличия в организме человека воспаления. Кроме того, снижается концентрация альбуминов, магния, кальция, повышается количество гаммаглобулинов, что связано с активной выработкой антител. В иммунологическом анализе крови у большинства пациентов отмечается увеличение концентрации цитоплазматических антинейтрофильных антител (они появляются по причине аномального иммунного ответа). В анализе кала больного язвенным колитом отмечается кровь, гной и слизь. В кале высеивается патогенная микрофлора.

Врач лабораторной диагностики клинико-диагностической лаборатории Давыдова Ольга Владимировна

БИОХИМИЯ И ПАТОХИМИЯ БЕЛКОВ. КВАЛИФИКАЦИОННЫЕ ТЕСТЫ С ОТВЕТАМИ

содержание      ..
22
23
24
25     ..

БИОХИМИЯ И
ПАТОХИМИЯ БЕЛКОВ. КВАЛИФИКАЦИОННЫЕ ТЕСТЫ С ОТВЕТАМИ

6.47.
Основу структуры белка составляет:

А. полипептидная цепь

Б. цепь нуклеиновых кислот

В. соединения аминокислот с
углеводами

Г. соединения кетокислот

Д. субъединицы

6.48.
Аминокислотам не присущи следующие химические
группировки:

А. аминогруппа –NH₂

Б. карбонильная группа =СО

В. гидроксильная группа –ОН

Г. карбоксильная группа –СООН

Д. винильная группа –СН=СН₂

6.49.
Физиологическими функциями белков плазмы крови
являются следующие, кроме:

А. ферментативная

Б. транспортная

В. обеспечение гуморального
иммунитета

Г. обеспечение клеточного
иммунитета

Д. поддержание коллоидного
давления

6.50.
В молекулах белков не встречаются:

А. глобулярная структура

Б. доменная структура

В. нуклеосомы

Г. полимерная структура

Д. альфа — спираль

6.51.
Первичную структуру белков определяет:

А. количество полипептидных
цепей

Б. состав аминокислот

В. соотношение доменов в
полипептиде

Г. водородные связи

Д. последовательность
аминокислот в пептидной цепи

6.52.
Вторичную структуру белков не формируют:

А. дисульфидные связи

Б. гидрофильно-гидрофобные
взаимодействия

В. электростатические
взаимодействия

Г. ионные связи

Д. силы Ван-дер-Ваальса

6.53.
Под третичным уровнем организации белка понимают:

А. последовательность
аминокислот в полипептидной цепи

Б. стерические взаимодействия
между близкорасположенными аминокислотами

В. взаиморасположение a-спиралей и b-слоев
пептидных цепей

Г. организацию белка из
нескольких полипептидных цепей

Д. все перечисленное верно

6.54.
Генетически независимо контролируется:

А. организация первичной
структуры белка

Б. организация вторичной
структуры белка

В. организация третичной
структуры белка

Г. организация четвертичной
структуры белка

Д. все уровни организации
белка

6.55.
Растворимость белков определяют:

А. метильная группа

Б. лизин

В. дисульфидные связи

Г. наличие полярных
группировок на поверхности белка

Д. молекулярная масса

6.56.
Растворимый белок:

А. коллаген

Б. фибрин

В. кератин

Г. альбумин

Д. оссеин

6.57.
Кислыми (катионными) белками являются белки с
изоэлектрической точкой:

А. рН 7,1

Б. рН 8,5

В. рН 5,5

Г. рН 10,1

Д. рН 9,5

6.58.
Заряд белка в растворе зависит от:

А. температуры

Б. величины рН раствора

В. изоэлектрической точки
белка

Г. количества пептидных связей

Д. количества водородных
связей

6.59.
Высаливание белков вызывает:

А. избыток белков в растворе

Б. влияние низкой температуры

В. воздействие высоких
концентраций нейтральных солей

Г. действие сильных
электролитов

Д. действие органических
растворителей

6.60.
Ионогенными группами являются все, кроме:

А. аминогруппы (-NH₂)

Б. карбоксильной (-СООН)

В. гидроксильной (-ОН)

Г. тиоловой (-SH)

Д. метиловой (-СН₃)

6.61.
Денатурация белков – это:

А. разрушение четвертичной,
третичной и частично вторичной структуры

Б. разрушение всех структур

В. уменьшение растворимости

Г. распад белка на пептиды

Д. изменение заряда белка

6.62.
Денатурацию белка вызывают:

А. дегидратация

Б. воздействие сильных
электролитов

В. изменение рН в пределах 5,5
— 8,5

Г. лиофилизация

Д. воздействие нейтральных
солей

6.63.
Основная масса аминокислот организма:

А. используется для синтеза
нуклеиновых кислот

Б. используется для синтеза
белков

В. подвергается
дезаминированию

Г. подвергаются
переаминированию

Д. подвергаются
декарбоксилированию

6.64.
Независимыми являются аминокислоты:

А. лизин, триптофан,
фенилаланин

Б. серин, глицин, гистидин

В. аспарагиновая кислота,
аспарагин

Г. глутаминовая кислота,
глутамин

Д. пролин, оксипролин

6.65.
Потеря биологической активности белка происходит:

А. дегидратации

Б. хроматографии на природных
носителях

В. электрофорезе

Г. денатурации

Д. лиофилизации

6.66.
Усиливают анаболизм белков:

А. тироксин

Б. глюкокортикоиды

В. СТГ, половые гормоны

Г. инсулин

Д. паратгормон

6.67.
Пиридоксаль-5-фосфат является коферментом в
процессе:

А. декарбоксилирования
аминокислот

Б. дезаминирования аминокислот

В. трансаминирования
аминокислот

Г. синтеза полипептидов

Д. гликолиза

6.68.
Определение содержания аминокислот в сыворотке
крови является ценным диагностическим тестом при:

А. наследственной патологии
обмена аминокислот

Б. неопластических процессах

В. гепатитах, циррозах

Г. сердечно-сосудистой
патологии

Д. инфекционных болезнях

6.69.
Молекулярную массу белка можно оценить методами:

А. гравиметрии

Б. определения осмолярности,
седиментации

В. электрофорезом

Г. всеми перечисленными
методами

Д. ни одним из перечисленных
методов

6.70.
К белкам плазмы относятся:

А. кератины

Б. эластин

В. глобулины

Г. склеропротеины

Д. коллагены

6.71.
В плазме методом электрофореза на ацетатцеллюлозе
можно выделить белковых фракций:

А.три

Б. пять

В. десять

Г. тридцать восемь

Д. сто

6.72.
Белкам плазмы не присущи функции:

А. сохранения постоянства
коллоидно-осмотического давления

Б. гемостатическая

В. участие в иммунном ответе

Г. транспортная

Д. рецепторная

6.73.
Альбумины не участвуют в:

А. активации липопротеиновой
липазы

Б. регуляции концентрации
свободного кальция в плазме

В. транспорте жирных кислот

Г. регуляции концентраций
свободных гормонов

Д. сохранения постоянства
внутренней среды

6.74.
Во фракции альфа-1 и альфа-2-глобулинов не входит:

А. фибриноген

Б. гаптоглобин

В. a₂-макроглобулин

Г. a-фетопротеин

Д. щелочная фосфатаза

6.75.
В состав фракции бета-глобулинов не входят:

А. фибриноген

Б. липопротеиды

В. иммуноглобулин G

Г. трансферрин

Д. бета-2-микроглобулин

6.76.
Диспротеинемии это:

А. увеличение общего белка

Б. уменьшение общего белка

В. снижение фибриногена

Г. нарушение соотношения
фракций белков плазмы

Д. все перечисленное верно

6.77.
Определение альфа-фетопротеина имеет
диагностическое значение при:

А. эхинококкозе печени

Б. первичном раке печени

В. инфекционном гепатите

Г. раке желудка

Д. осложненном инфаркте
миокарда

6.78.
В составе гамма-глобулинов больше всего
представлено:

А. Ig M

Б. Ig G

В. Ig A

Г. Ig E

Д. Ig D

6.79.
К клеткам, продуцирующим гамма-глобулины,
относятся:

А. плазматические клетки

Б. моноциты

В. базофилы

Г. макрофаги

Д. тромбоциты

6.80.
Лимфоидные клетки синтезируют:

А. Ig G

Б. Ig A

В. Ig M

Г. Ig E

Д. все перечисленные
иммуноглобулины

6.81.
Гамма-глобулины снижаются при:

А. ишемической болезни сердца

Б. гастрите

В. лучевой болезни

Г. опухоли пищевода

Д. ревматиодном артрите

6.82.
Белок Бенс-Джонса можно выявить:

А. реакцией агглютинации

Б. диализом мочи

В. электрофорезом мочи

Г. концентрированием мочи

Д. реактивом Фолина

6.83.
Следствием парапротеинемии не может быть:

А. параамилоидоз

Б. геморрагические диатезы

В. гипергликемия

Г. синдром повышенной вязкости

Д. диспротеинемия

6.84.
Фибриноген снижается в крови при:

А. инфаркте миокарда

Б. хронических заболеваниях
печени

В. ревматизме

Г. урении

Д. остром воспалении

6.85.
Фибриноген увеличивается при:

А. острых стафилококковых
инфекциях

Б. диабете

В. хроническом гепатите

Г. панкреатите

Д. ДВС – синдроме

6.86.
Вторичная криоглобулинемия не выявляется при:

А. уремии

Б. злокачественном
новообразовании

В. циррозе печени

Г. пневмонии

Д. ни при одном из
перечисленных

6.87.
При протеинурии в моче могут появляться:

А. альбумины

Б. бета-глобулины

В. трансферрин

Г. гамма-глобулины

Д. все перечисленное

6.88.
Парапротеины появляются в крови при:

А. болезни Вальденстрема

Б. миеломе

В. болезни тяжелых цепей

Г. болезни легких цепей

Д. всех перечисленных
заболеваний

6.89.
При снижении гаптоглобулина в крови наблюдается:

А. гемоглобинурия

Б. миоглобинурия

В. гипокалиемия

Г. гипербилирубинемия

Д. азотемия

6.90.
Трансферрин – это соединение глобулина с:

А. цинком

Б. железом

В. натрием

Г. кобальтом

Д. калием

6.91.
Увеличения альфа-2-глобулинов не наблюдается при:

А. остром воспалении

Б. нефротическом синдроме

В. некрозах

Г. гемолизе

Д. ни одном из перечисленных
состояний

6.92.
К фракции остаточного азота не относятся:

А. аммиак

Б. адениннуклеотиды

В. мочевая кислота, креатинин

Г. аминокислоты, индикан

Д. мочевина

6.93.
Для выделения фракции остаточного азота белки можно
осадить:

А. вольфрамовой кислотой

Б. едким натром

В. сульфосалициловой кислотой

Г. трихлоруксусной кислотой

Д. всеми перечисленными
веществами

6.94.
Не бывают азотемии:

А. почечные ретенционные

Б. внепочечные ретенционные

В. продукционные

Г. гормональные

Д. все ответы неправильные

6.95.
Ретенционные азотемии не встречаются при:

А. остром нефрите

Б. хроническом нефрите

В. пневмонии

Г. пиелонефрите

Д. амилоидозе почек

6.96.
Внепочечные ретенционные азотемии могут наблюдаться
при:

А. гастрите

Б. холангит

В. отите

Г. обширных ожогах

Д. пневмонии

6.97.
При продукционной азотемии преобладают:

А. индикан

Б. креатин

В. мочевина

Г. креатинин

Д. аминокислоты

6.98.
Продукционные азотемии не возникают при:

А. лихорадочных состояниях

Б. болезнях печени

В. тиреотоксикозах

Г. абсцессах

Д. эксикозах

6.99.
Аммиак в крови не повышается при:

А. заболеваниях печени

Б. заболеваниях поджелудочной
железы

В. шоковых состояниях

Г. отравлениях

Д. перегревании организма

6.100. Накоплению аммиака в крови не способствует:

А. дефицит аргиназы

Б. дефицит
карбомилфосфатсинтетазы

В. дефицит гексокиназы

Г. некроз ткани печени

Д. ни одном из перечисленных
факторов

6.101. Причиной повышения общего белка в сыворотке не может быть:

А. миеломная болезнь

Б. гиперальбуминемия

В. дегидратация

Г. гипергидратация

Д. парапротеинемический
гемобластоз

6.102. Мочевина не повышается при:

А. язвенной болезни

Б. обширных ожогах

В. острой почечной
недостаточности

Г. хронических нефритах

Д. пиелонефритах

6.103. Остаточный азот повышается за счет азота мочевины при:

А. остром гепатите

Б. ишемической болезни сердца

В. нефрите, хронической
почечной недостаточности

Г. циррозе печени

Д. острой желтой атрофии
печени

6.104. При электрофоретическом разделении белков легко выявляются:

А. гипогаммаглобулинемии

Б. парапротеинемии

В. диспротеинемия

Г. гипоальбуминемия

Д. все перечисленное верно

6.105. Креатин содержится в наибольшей концентрации в тканях:

А. печени

Б. мышечной

В. щитовидной железы

Г. нервной системы

Д. поджелудочной железы

6.106. Свойством креатина, важным в клинической биохимии, является:

А. донор СН₃ групп
(метильных групп)

Б. предшественник креатинина

В. катализатор химических
реакций

Г. седативное средство

Д. все перечисленное верно

6.107. Креатин содержится в наибольшей концентрации в тканях:

А. ретенционных азотемиях

Б. прогрессивных мышечных
дистрофиях

В. судорожных состояниях

Г. синдроме длительного
сдавливания

Д. гастрите

6.108. Креатинурия не наблюдается:

А. после физических перегрузок

Б. при острой лучевой болезни

В. при концентрации креатина в
плазме не выше нормы

Г. при прогрессивной мышечной
дистрофии

Д. ни при одном из
перечисленных состояний

6.109. Креатинин является:

А. осмотическим диуретиком

Б. регулятором деятельности
центральной нервной системы

В. конечным продуктом обмена
белков

Г. катализатором промежуточных
реакций

Д. все перечисленное верно

6.110. Креатинин в крови и моче определяют для:

А. контроля за суточным
диурезом

Б. оценки азотистого баланса

В. характеристики почечной
фильтрации

Г. расчета осмотической
концентрации

Д. всего перечисленного

6.111. Содержание креатинина в крови увеличивается при:

А. хронической почечной
недостаточности

Б. гепатите

В. гастрите

Г. язвенном колите

Д. всех перечисленных
состояниях

6.112. Если:

А. клиренс вещества больше
клиренса креатинина, тогда определяемое вещество не секретируется

Б. клиренс вещества меньше
клиренса креатинина, тогда определяемое вещество реабсорбируется

В. клиренс вещества больше
клиренса креатинина, тогда определяемое вещество реабсорбируется

Г. клиренс вещества меньше
клиренса креатинина, следовательно, оно выделяется через канальцы

Д. все перечисленное
справедливо

6.113. Определение клиренса эндогенного креатинина применимо для:

А. оценки секреторной функции
канальцев почек

Б. определения концентрирующей
функции почек

В. оценки количества
функционирующих нефронов

Г. определения величины
почечной фильтрации

Д. ни одной из перечисленных
задач

6.114. «Негативными» реактантами острой фазы воспаления является:

А. альбумин

Б. фибриноген

В. фибронектин

Г. апоА-липопротеин

Д. все перечисленные белки

6.115. На увеличение мочевой кислоты в организме не влияет:

А. нарушение выведения ее из
организма

Б. введение глюкозы

В. повышение ее синтеза

Г. избыточное потребление
продуктов, богатых нуклеиновыми кислотами

Д. повышенный распад клеток и
тканей, богатых ядрами

6.116. Мочевая кислота повышается в сыворотке при:

А. гастрите, язвенной болезни

Б. гепатитах

В. лечении цитостатиками

Г. эпилепсии, шизофрении

Д. всех перечисленных
заболеваниях

6.117. Индикан может увеличиваться в крови при:

А. непроходимости кишечника

Б. пневмонии

В. панкреатите

Г. сердечно-сосудистой
дистонии

Д. всех перечисленных
заболеваниях

6.118. Гиперурикинурия не наблюдается при:

А. лейкозах

Б. гемолитических анемиях

В. отравлении свинцом

Г. ожогах

Д. язвенной болезни

6.119. Белками плазмы обеспечиваются следующие иммунологические реакции:

А. клеточный иммунитет

Б. фагоцитоз

В. реакция комплемента

Г. ни одна из перечисленных

Д. все перечисленные реакции

6.120. Из перечисленных соединений не являются конечными продуктами обмена
белков:

А. углекислый газ, вода

Б. аммиак

В. мочевая кислота

Г. бисульфит

Д. мочевина

6.121. К азотемии приводит:

А. снижение клубочковой
фильтрации

Б. задержка натрия в организме

В. глюкозурия

Г. усиленный синтез белка

Д. дефицит калия

6.122. Мочевина не повышается при:

А. сердечно-сосудистой
декомпенсации III степени

Б. хронической почечной
недостаточности

В. усилении катаболизма

Г. белковой диете

Д. гастродуодените

6.123. Для криоглобулинов не справедливо:

А. белки плазмы,
превращающиеся в железообразное состояние при температуре ниже 37°С

Б. белки плазмы,
превращающиеся в железообразное состояние при температуре выше 37°С

В. комплексы поликлональных
иммуноглобулинов

Г. могут появляться при
миеломе, инфекциях, аутоиммунных заболеваниях

Д. с ними связан синдром
холодовой непереносимости

6.124. Протеолитический фермент пищеварительной системы – это:

А. пепсин

Б. катепсин

В. калликреин

Г. плазмин

Д. антихимотрипсин

6.125. Производным аминокислот является биологически активное вещество:

А. серотонин

Б. норадреналин

В. ДОФамин

Г. все перечисленные вещества

Д. ни одно из перечисленных веществ

6.126. В норме наибольшая антипротеазная активность крови приходится на:

А. a₂ – антиплазмин

Б. a₁–_{кислый гликопротеин}

В. a₁ – антитрипсин

Г. a₂ – макроглобулин

Д. антихимотрипсин

6.127. Механизм обезвреживания аммиака сводится к:

А. синтезу мочевины

Б. образованию глутамина

В. аммониогенезу

Г. всему перечисленному

Д. все перечисленное неверно

6.128. Компонентами остаточного азота являются:

А. аммиак

Б. креатинин

В. мочевина

Г. мочевая кислота

Д. все перечисленное

6.129. Не сопровождаются гиперазотемией:

А. хроническая почечная
недостаточность

Б. тяжёлая травма

В. дегидратация

Г. ринит

Д. все перечисленные
заболевания

6.130. Не сопровождаются гиперпротеинемией:

А. миеломная болезнь

Б. дегидратация

В. паренхиматозный гепатит

Г. болезнь Вальденстрема

Д. все перечисленные
заболевания

6.131. Не сопровождаются гипопротеинемией:

А. заболевания печени

Б. миеломная болезнь

В. заболевания почек

Г. гастроэнтеропатии

Д. все перечисленные
заболевания

6.132. Отрицательный азотистый баланс наблюдается, если:

А. поступление азота превышает
его выделение

Б. имеет место образование
новой ткани

В. выделение азота превышает
его поступление

Г. поступление азота равно его
выделению

Д. во всех перечисленных
случаях

6.133. К гиперпротеинемии приводят:

А. синтез патологических белков
(парапротеинов)

Б. гипергидротация

В. снижение всасывания белков
в кишечнике

Г. повышение проницаемости
сосудистых мембран

Д. все перечисленные факторы

6.134. Основная физиологическая роль гаптоглобулина:

А. связывание гемоглобина

Б. участие в реакции острой
фазы

В. участие в реакции иммунитета

Г. участие в свертывании крови

Д. все перечисленное верно

6.135. Основная физиологическая роль церулоплазмина:

А. участие в реакции острой
фазы

Б. создание оксидазной
активности

В. активация гемопоэза

Г. транспорт меди

Д. все перечисленные функции

6.136. Наследственная недостаточность a₁-антитрипсина приводит к:

А. эмфиземе у молодых людей

Б. эмфиземе у курильщиков

В. гепатиту новорожденных

Г. инфекционно-воспалительным
заболеваниям легких и дыхательной недостаточности

Д. всем перечисленным
состояниям

6.137. Следующие белки крови, имеют антипротеазную активность:

А. альфа-1 антитрипсин

Б. альфа-2 макроглобулин

В. антитромбин III

Г. все перечисленные

Д. ни одно из перечисленных

6.138. Предшественниками активных пептидов являются все следующие белки,
кроме:

А. фибриногена

Б. кининогена

В. ангиотензиногена

Г. плазминогена

Д. брадикинина

6.139. При определении мочевой кислоты можно использовать:

А. гемолизированную сыворотку

Б. сыворотку, взятую натощак

В. оксалатную плазму

Г. биологический материал,
полученный у больных после приема богатой пуринами пищи

Д. биологический материал,
полученный после приема больными аскорбиновой кислоты или сульфаниламидов

6.140. Источниками погрешностей при определении общего белка биуретовым методом
являются:

А. использование
гемолизированной сыворотки

Б. хранение биуретового
реактива на свету

В. несоблюдение установленного
времени развития цветной реакции

Г. неточное приготовление
калибратора

Д. все перечисленное

6.141. При поражении почек характерна протеинограмма:

А. альбумин-снижение, альфа-1
гл.-норма, альфа-2-гл.-норма, бета-гл.-повышение, гамма-гл.-повышение

Б. альбумин-снижение,
альфа-1-гл.-повышение, альфа-2-гл.-значительное повышение, бета-гл.-норма,
гамма-гл.-норма

В. альбумин-снижение,
альфа-1-гл.-норма, альфа-2-гл.-значительное повышение, бета-гл.-норма,
гамма-гл.-снижение

Г. альбумин-снижение,
альфа-1-гл.-норма, альфа-2-гл.-повышение, бета-гл.-норма, гамма-гл.-повышение

Д. альбумин-снижение,
альфа-1-гл.-повышение, альфа-2-гл.-значительное повышение, бета-гл.-повышение,
гамма-гл.-повышение

6.142. При поражении паренхимы печени характерна протеинограмма:

А. альбумин-снижение,
альфа-1-гл. –норма, альфа-2-гл.-норма, бета-гл.-повышение, гамма-гл.-повышение

Б. альбумин-снижение,
альфа-1-гл.-повышение, альфа-2-гл.-значительное повышение, бета-гл.-норма,
гамма-гл.-норма

В. альбумин-снижение,
альфа-1-гл.-норма, альфа-2-гл.-значительное повышение, бета-гл.-повышение,
гамма-гл.-снижение

Г. альбумин-снижение,
альфа-1-гл.-норма, альфа-2-гл.-повышение, бета-гл.-норма, гамма-гл.-повышение

6.143. Клинический синдром, сопровождающийся ренальной протеинурией:

А. сердечная недостаточность

Б. цистит

В. гломерулонефрит

Г. опухоль мочевого пузыря

Д. камень в почечном пузыре

6.144. Физиологическая протеинурия имеет место:

А. при липоидном нефрозе

Б. при пиелонефрите

В. при диабетической
нефропатии

Г. после перегревания или
переохлаждения

Д. при парапротеинемии

6.145. Повышение мочевины и креатинина крови, диспротеинемия с
относительным увеличением альфа-2 и бета-глобулинов, протеинурия характерны
для:

А. паренхиматозного гепатита

Б. инфаркта миокарда

В. гломерулонефрита

Г. перитонита

Д. всех перечисленных
заболеваний

ОТВЕТЫ — РАЗДЕЛ 6. КЛИНИЧЕСКАЯ
БИОХИМИЯ

6.1. -В 6.31. -Б 6.61.
-А 6.91. -Г 6.121. -А 6.151. -Д 6.181. -А 6.211.
-Б

6.2. -Д 6.32. -Г 6.62.
-Б 6.92. -Б 6.122. -Д 6.152. Б 6.182. -Д 6.212.
-Д

6.3. -Д 6.33. -Д 6.63.
-Б 6.93. -Д 6.123. -Г 6.153. -В 6.183. -В 6.213.
-Д

6.4. -Б 6.34. -Д 6.64.
-А 6.94. -Г 6.124. -А 6.154. -Г 6.184. -Г 6.214.
-В

6.5. -В 6.35. -Д 6.65.
-Г 6.95. -В 6.125. -Г 6.155. -А 6.185. -Б 6.215.
-Д

6.6. -В 6.36. -Д 6.66.
-В 6.96. -Г 6.126. -В 6.156. -Г 6.186. -Г 6.216.
-Д

6.7. -А 6.37. -А 6.67.
-В 6.97. -Д 6.127. -Г 6.157. -Д 6.187. -В 6.217.
-Б

6.8. -Д 6.38. -Д 6.68.
-А 6.98. -Д 6.128. -Д 6.158. -Б 6.188. -Г 6.218.
-Д

6 9. -Д 6.39. -В 6.69.
-Г 6.99. -Б 6.129. -Г 6.159. -Б 6.189. -Г 6.219.
-Б

6.10. -Г 6.40. -Д 6.70.
-В 6.100. -Д 6.130. -В 6.160. -В 6.190. -Б 6.220.
-Д

6.11. -Б 6.41. -А 6.71.
-Б 6.101. -Г 6.131. -Б 6.161. -Д 6.191. -Б 6.221.
-А

6.12. -В 6.42. -А 6.72.
-Д 6.102. -А 6.132. -В 6.162. -Б 6.192. -Г 6.222.
-Б

6.13. -Б 6.43. -Г 6.73.
-А 6.103. -В 6.133.-А 6.163. -А 6.193. -Б 6.223.
-Д

6.14. -А 6.44. -Д 6.74.
-А 6.104. -Д 6.134. -А 6.164. -Д 6.194. -Г 6.224.
-А

6.15. -В 6.45. -А 6.75.
-В 6.105. -Б 6.135. -Г 6.165. -А 6.195. -Д 6.225.
-Д

6.16. -А 6.46. -В 6.76.
-Г 6.106. -Б 6.136. -Д 6.166. -В 6.196. -Д 6.226.
-Г

6.17. -В 6.47. -А 6.77.
-Б 6.107. -Д 6.137. -Г 6.167. -А 6.197. -Д 6.227.
-Д

6.18. -Д 6.48. -Д 6.78.
-Б 6.108. -В 6.138. -Д 6.168. -Г 6.198. -Г 6.228.
-Д

6 19. -Д 6.49. -Г 6.79.
-А 6.109. -В 6.139. -Б 6.169. -В 6.199. -Д 6.229.
-Б

6.20. -Г 6.50. -В 6.80.
-Д 6.110. -В 6.140. -Д 6.170. -Д 6.200. -А 6.230.
-Г

6.21. -Д 6.51. -Д 6.81.
-В 6.111. -А 6.141. -В 6.171. -А 6.201. -А 6.231.
-Д

6.22. -Б 6.52. -А 6.82.
-В 6.112. -Б 6.142. -А 6.172. -А 6.202. -А 6.232.
-Г

6.23. -Г 6.53. -В 6.83.
-В 6.113. -Г 6.143. -В 6.173. -Д 6.203. -А 6.233.
-Б

6.24. -В 6.54. -А 6.84.
-Б 6.114. -А 6.144. -Г 6.174. -Д 6.204. -А 6.234.
-Б

6.25. -В 6.55. -Г 6.85.
-А 6.115. -Б 6.145. -В 6.175. -Д 6.205. -Д 6.235.
-Д

6.26. -А 6.56. -Г 6.86.
-Г 6.116. -В 6.146. -Д 6.176. -В 6.206. -Д 6.236.
-Г

6.27. -В 6.57. -В 6.87.
-Д 6.117. -А 6.147. -Г 6.177. -Д 6.207. -Г 6.237.
-В

6.28. -Г 6.58. -Б 6.88.
-Д 6.118. -Д 6.148. -В 6.178. -А 6.208. -Д 6.238.
-В

6.29. -В 6.59. -В 6.89.
-А 6.119. -В 6.149. -А 6.179. -Д 6.209. -Г 6.239.
-Д

6.30. -Б 6.60. — Г 6.90.
-Б 6.120. -Г 6.150. -Г 6.180. -Г 6.210. -Г 6.240.
-В

6.241. -Г 6.299. -Б 6.357.
-Д 6.415. -Д 6.473. -В 6.531. -А 6.589. -Б 6.646.
-В

6.242. -В 6.300. -А 6.358.
-Д 6.416. -Г 6.474. -А 6.532. -Г 6.590. -В 6.647.
-В

6.243. -В 6.301. -А 6.359.
-А 6.417. -Г 6.475. -Б 6.533. -Д 6.591. -В 6.648.
-Д

6.244. -В 6.302. -Д 6.360.
-Д 6.418. -В 6.476. -Б 6.534. -А 6.592. -Г 6.649.
-Г

6.245. -Б 6.303. -Б 6.361.
-Б 6.419. -Д 6.477. -А 6.535. -Д 6.593. -А 6.650.
-Б

6.246. -Д 6.304. -Б 6.362.
-Д 6.420. -Г 6.478. -Д 6.536. -Д 6.594. -Г 6.651.
-А

6.247. -Г 6.305. -Б 6.363.
-А 6.421. -Б 6.479. -Д 6.537. -А 6.595. -А 6.652.
-Б

6.248. -В 6.306. -Д 6.364.
-Д 6.422. -А 6.480. -Д 6.538. -А 6.596. -Г 6.653.
-Г

6.249. -А 6.307. -Б 6.365.
-А 6.423. -В 6.481. -Д 6.539. -А 6.597. -Д 6.654.
-Д

6.250. -Г 6.308. -Д 6.366.
-Г 6.424. -Д 6.482. -Г 6.540. -А 6.598. -А 6.655.
-А

6.251. -Б 6.309. -Д 6.367.
-А 6.425. -Б 6.483. -Д 6.541. -А 6.599. -Б 6.656.
-Д

6.252. -Д 6.310. -Б 6.368.
-В 6.426. -Д 6.484. -В 6.542. -А 6.600. -Д 6.657.
-А

6.253. -Б 6.311. -Д 6.369.
-Д 6.427. -Д 6.485. -В 6.543. -Д 6.601. -Д 6.658.
-Д

6.254. -Д 6.312. -Д 6.370.
-Д 6.428. -А 6.486. -Д 6.544. -Д 6.602. -А 6.659.
-А

6.255. -А 6.313. -Д 6.371.
-Б 6.429. -Б 6.487. -А 6.545. -Б 6.603. -В 6.660.
-А

6.256. -Д 6.314. -Г 6.372.
-В 6.430. -Д 6.488. -Б 6.546. -Б 6.604. -Б 6.661.
-В

6.257. -Д 6.315. -Д 6.373.
-Б 6.431. -Б 6.489. -В 6.547. -Г 6.605. -А 6.662.
-Д

6.258. -В 6.316. -А 6.374.
-Б 6.432. -В 6.490. -Б 6.548. -Б 6.606. -Б 6.663.
-В

6.259. -А 6.317. -Г 6.375.
-Д 6.433. -А 6.491. -Д 6.549. -Д 6.607. -Д 6.664.
-В

6.260. -Д 6.318. -А 6.376.
-Г 6.434. -Б 6.492. -А 6.550. -Д 6.608. -В 6.665.
-Г

6.261. -Г 6.319. -А 6.377.
-А 6.435. -В 6.493. -Г 6.551. -В 6.609. -Д 6.666.
-Г

6.262. -Б 6.320. -В 6.378.
-Б 6.436. -В 6.494. -Г 6.552. -В 6.610. -А 6.667.
-В

6.263. -Д 6.321. -Г 6.379.
-Д 6.437. -Г 6.495. -Г 6.553. -Б 6.611. -А 6.668.
-Д

6.264. -В 6.322. -Г 6.380.
-А 6.438. -Б 6.496. -В 6.554. -В 6.612. -Б 6.669.
-В

6.265. -Д 6.323. -Б 6.381.
-А 6.439. -В 6.497. -В 6.555. -Д 6.613. -Б 6.670.
-А

6.266. -Д 6.324. -А 6.382.
-Г 6.440. -В 6.498. -В 6.556. -Д 6.614. -Б 6.671.
-Б

6.267. -А 6.325. -В 6.383.
-В 6.441. -А 6.499. -Д 6.557. -В 6.615. -Г 6.672.
-А

6.268. -Г 6.326. -Д 6.384.
-Д 6.442. -В 6.500. -Д 6.558. -Г 6.616. -Б 6.673.
-Г

6.269. -Д 6.327. -Б 6.385.
-Д 6.443. -В 6.501. -Г 6.559. -Г 6.617. -Д 6.674.
-А

6.270. -Д 6.328. -Г 6.386.
-Г 6.444. -В 6.502. -А 6.560. -Д 6.618. -А 6.675.
-Б

6.271. -Д 6.329. -А 6.387.
-Д 6.445. -Д 6.503. -А 6.561. -Г 6.619. -Б 6.676.
-Б

6.272. -Б 6.330. -Г 6.388.
-В 6.446. -Б 6.504. -Б 6.562. -В 6.620. -Д 6.677.
-Г

6.273. -А 6.331. -Г 6.389.
-Д 6.447. -В 6.505. -Д 6.563. -В 6.621. -Г 6.678.
-Б

6.274. -В 6.332. -Г 6.390.
-Д 6.448. -В 6.506. -Д 6.564. -Д 6.622. -А 6.679.
-Д

6.275. -В 6.333. -А 6.391.
-Д 6.449. -В 6.507. -В 6.565. -Г 6.623. -Б 6.680.
-Д

6.276. -В 6.334. -Д 6.392.
-В 6.450. -Г 6.508. -В 6.566. -Д 6.624. -Г 6.681.
-А

6.277. -Д 6.335. -Г 6.393.
-Г 6.451. -Б 6.509. -А 6.567. -В 6.625. -А 6.682.
-В

6.278. -А 6.336. -Д 6.394.
-В 6.452. -Г 6.510. -А 6.568. -Д 6.626. -В 6.683.
-Д

6.279. -А 6.337. -А 6.395.
-Д 6.453. -Б 6.511. -А 6.569. -Д 6.627. -Д 6.684.
-Г

6.280. -А 6.338. -Г 6.396.
-Д 6.454. -Б 6.512. -Б 6.570. -Д 6.628. -Д 6.685.
-Г

6.281. -В 6.339. -Д 6.397.
-А 6.455. -А 6.513. -В 6.571. -Д 6.629. -В 6.686.
-Д

6.282. -Г 6.340. -В 6.398.
-Г 6.456. -А 6.514. -Б 6.572. -Д 6.630. -В 6.687.
-Д

6.283. -Г 6.341. -Б 6.399.
-Г 6.457. -Г 6.515. -Б 6.573. -Г 6.631. -А 6.688.
-Г

6.284. -Г 6.342. -Б 6.400.
-Д 6.458. -Д 6.516. -Д 6.574. -Б 6.632. -Б 6.689.
-В

6.285. -Д 6.343. -А 6.401.
-Г 6.459. -Б 6.517. -Г 6.575. -В 6.633. -Б 6.690.
-Г

6.286. -В 6.344. -В 6.402.
-Д 6.460. -Б 6.518. -Д 6.576. -Д 6.634. -Б 6.691.
-Д

6.287. -Г 6.345. -Г 6.403.
-Д 6.461. -Д 6.519. -А 6.577. -А 6.635. -Д 6.692.
-В

6.288. -А 6.346. -В 6.404.
-А 6.462. -Г 6.520. -А 6.578. -А 6.636. -А 6.693.
-Г

6.289. -А 6.347. -Д 6.405.
-Д 6.463. -Д 6.521. -Г 6.579. -Г 6.637. -Б 6.694.
-Д

6.290. -Д 6.348. -В 6.406.
-Б 6.464. -Д 6.522. -Б 6.580. -Д 6.638. -Д 6.695.
-Д

6.291. -Д 6.349. -Д 6.407.
-В 6.465. -В 6.523. -А 6.581. -Б 6.639. -Д 6.696.
-А

6.292. -Д 6.350. -В 6.408.
-В 6.466. -Б 6.524. -А 6.582. -Г 6.640. -Б 6.697.
-В

6.293. -В 6.351. -Б 6.409.
-А 6.467. -Г 6.525. -Б 6.583. -Д 6.641. -Д 6.698.
-Г

6.294. -Г 6.352. -Д 6.410.
-Д 6.468. -А 6.526. -Д 6.584. -Б 6.642. -Д 6.699.
-В

6.295. -Д 6.353. -Д 6.411.
-Д 6.469. -Д 6.527. -А 6.585. -Д 6.643. -В 6.700.
-А

6.296. -Д 6.354. -А 6.412.
-Д 6.470. -Г 6.528. -Д 6.586. -Д 6.644. -Г 6.701.
-В

6.297. -Д 6.355. -А 6.413.
-Д 6.471. -Д 6.529. -Г 6.587. -В 6.645. -Б 6.702.
-Д

6.298. -Д 6.356. -Д 6.414.
-А 6.472. -В 6.530. -А 6.588. -В

содержание      ..
22
23
24
25     ..

Гипер-, гипо-, диспротеинемии, парапротеинемии. Этиология, патогенез, клинические проявления.

Гипопротеинемия
возникает главным образом за счёт снижения количества альбуминов и может быть:

— приобретённой – при голодании, заболеваниях печени, нарушении всасывания белков;

— наследственной.

К гипопротеинемии может привести также выход белков из кровеносного русла (кровопотеря, плазмопотеря, экссудация, транссудация) и потеря белков с мочой (протеинурия).

Гиперпротеинемия
чаще бывает относительной (сгущение крови). Абсолютная
гиперпротеинемия обычно связана с гиперглобулинемией, как правило, с увеличением уровня гамма-глобулинов (как компенсаторная реакция при пониженном содержании альбуминов в крови, усилении синтеза антител).

Диспротеинемии
носят как приобретённый, так и наследственный характер.

Условно они делятся на

— дисглобулинемии;

Внимание!

Если вам нужна помощь в написании работы, то рекомендуем обратиться к
профессионалам. Более 70 000 авторов готовы помочь вам прямо сейчас. Бесплатные
корректировки и доработки. Узнайте стоимость своей работы.

— дисгаммаглобулинемии;

— дисиммуноглобулинемии.

При последних белковый состав крови является лишь отражением общей перестройки в иммунной системе, включающей и клеточную реакцию.

Примером наиболее часто встречающихся диспротеинемий может служить диспротеинемия с увеличенным содержанием альфа-2-глобулинов, а также сульфатированных гликозаминов, которая возникает при всех патологических состояниях, ведущих к полимеризации протеогликанов в соединительной ткани (острые воспалительные процессы, диффузные заболевания соединительной ткани, аутосомные заболевания). При нарушении функции печени снижается количество синтезируемых в ней альфа — и бета-липопротеидов.

Большое практическое значение имеют изменения в строении фибриногена. Уменьшение его количества и нарушение структуры вызывают замедление образования кровяного сгустка.

Увеличение количества фибриногена наблюдается при многих хронических и острых воспалительных процессах, нефрозе, некоторых опухолях, неспецифическом адаптационном синдроме.

Изменения гамма-глобулинов
могут быть количественными и качественными.

Качественно изменённые гамма-глобулины называются парапротеинемиями. Они относятся к иммунглобулинам, являются обычно продуктами единичных клонов антителопродуцирующих клеток. Увеличение их количества в крови называется моноклональными гипергаммаглобулинемиями и наблюдаются обычно при пролиферации соответствующих клонов, чаще всего обусловленной опухолевой природой патологического процесса (миеломная болезнь, амкроглобулинемия Вальденстрема).

Разновидностью парапротеинемий являются также криоглобулины – патологические протеины с особенностями иммуноглобулинов, которые преципитируют при охлаждении. Проявление их в крови вызывает поражение сосудистой стенки, а также способствует тромбообразованию, что значительно осложняет течение основного патологического процесса. Особенно отчётливо это проявляется при диффузных заболеваниях соединительной ткани.

Поможем написать любую работу на аналогичную
тему

Реферат
Гипер-, гипо-, диспротеинемии, парапротеинемии. Этиология, патогенез, клинические проявления.
От 250 руб
Контрольная
работа
Гипер-, гипо-, диспротеинемии, парапротеинемии. Этиология, патогенез, клинические проявления.
От 250 руб
Курсовая работа
Гипер-, гипо-, диспротеинемии, парапротеинемии. Этиология, патогенез, клинические проявления.
От 700 руб

Получить выполненную работу или консультацию специалиста по вашему
учебному проекту

Узнать стоимость

Диспротеинемия и гломерулярная болезнь | Американское общество нефрологов

Abstract

Диспротеинемия характеризуется избыточной продукцией Ig в результате клональной экспансии клеток B-клеточного клона. Полученный моноклональный белок может состоять из полного Ig или его компонентов. Все чаще признается, что моноклональные белки вносят вклад в заболевание почек. Они могут вызвать повреждение всех участков почек, включая клубочковый, тубулярный и сосудистый отделы.В клубочках основным механизмом повреждения является отложение. Примеры этого включают амилоидоз Ig, болезнь отложения моноклонального Ig, иммунотактоидную гломерулопатию и криоглобулинемический GN, в частности, от криоглобулинов 1 и 2 типов. Механизмы, которые не включают отложение Ig, включают активацию системы комплемента, которая вызывает отложение комплемента при гломерулопатии C3, и цитокины / факторы роста, как видно при тромботической микроангиопатии и преципитации, которая связана с криоглобулинемией.Важно понимать, что нефротоксические моноклональные белки могут продуцироваться клонами любой из линий B-клеток и что злокачественное состояние не требуется для развития заболевания почек. Нефротоксические клоны, которые не соответствуют требованиям для злокачественного состояния, теперь называются моноклональной гаммопатией почечной значимости. Будь то злокачественная опухоль или моноклональная гаммопатия, имеющая значение для почек, сохранение функции почек требует значительного снижения уровня моноклонального белка.При лучшем понимании патогенеза для лечения этих заболеваний были использованы стратегии, направленные на клонирование, такие как ритуксимаб против В-клеток, экспрессирующих CD20, и бортезомиб против клонов плазматических клеток. Было обнаружено, что эти клон-ориентированные методы лечения более эффективны, чем иммуносупрессивные режимы, используемые при немоноклональных заболеваниях почек, связанных с белками.

Введение

Диспротеинемия возникает в результате перепроизводства моноклонального Ig (1). Все клоны В-клеток могут вызывать моноклональную гаммапатию, но частота случаев варьирует.Они включают CD20 ⁺ CD38 ^— B-клонов, участвующих в неходжкинской лимфоме, CD5 ⁺ CD19 ⁺ клонов при хроническом лимфоцитарном лейкозе, CD19 ⁺ CD38 ⁺ клонов при лимфоплазмоцитарной лимфоцитарной лимфоме лимфоплазматической лимфомической лимфоме , и CD19 ^— CD38 ⁺ клонов плазматических клеток при множественной миеломе (2). Моноклональная гаммапатия почти универсальна для последних двух клонов, но реже встречается при хроническом лимфолейкозе и CD20 ⁺ CD38 ^— B-клонах.Клон может продуцировать только одну легкую цепь Ig. В редких случаях тяжелая цепь Ig укорачивается и циркулирует как моноклональная тяжелая цепь.

Поскольку размер моноклонального белка часто отражает клональную нагрузку, его можно использовать в качестве биомаркера для диагностических и прогностических целей. Моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS) отличается от множественной миеломы и макроглобулинемии Вальденстрема размером моноклонального белка (M-белок) или свободной легкой цепи сыворотки (sFLC) (2,3).И наоборот, ответ на терапию определяется снижением концентрации белка М и / или sFLC (4). Концентрация sFLC при постановке диагноза также является прогностическим фактором при амилоидозе легкой цепи (AL) Ig (5).

Однако некоторые М-белки токсичны и вызывают дисфункцию органов. Так обстоит дело с амилоидозом AL. Неправильно сложенная моноклональная свободная легкая цепь (FLC) образует амилоид, который откладывается в мягких тканях (6). Орган повреждается моноклональным FLC, а не клональной массой (7). Это объясняет, почему у большинства пациентов содержание плазматических клеток костного мозга составляет <10%.У тех, у кого> 10% плазматических клеток костного мозга, у большинства нет каких-либо определяющих миелому явлений, известных как гиперкальциемия, ОПП в результате нефропатии с легкими цепями, анемии или литических поражений костей (CRAB). Фактически, более 80% пациентов лучше всего классифицировать как имеющих моноклональную гаммопатию почечной значимости (MGRS). Исследования на животных показали, что для воспроизведения поражения почек необходим только белок М (8). К сожалению, попытки определить свойства, предсказывающие нефротоксичность, пока не увенчались успехом.Токсичность не ограничивается почками, поскольку эти белки также могут вызывать невропатии, дермопатии, глазные расстройства и другие мультисистемные заболевания (9).

Патогенез

Почки — это орган, наиболее подверженный воздействию М-белков. Этому может способствовать ряд факторов (10). Почки подвергаются большему сердечному выбросу, чем любой другой орган, кроме легких. Это повышенное воздействие сочетается с уникальной средой, в которой pH и концентрация электролитов не присутствуют ни в каких других тканях.Эти изменения могут изменить химические характеристики белка М, сделав его более токсичным (11). Наконец, в почках присутствуют рецепторы и белки, которые могут взаимодействовать с Ig. Рецептор мегалин-кубилина активно эндоцитирует FLC для деградации в клетках проксимальных канальцев (12). Неспособность расщеплять определенные легкие цепи Ig является патогенетической основой проксимальной тубулопатии легких цепей. С другой стороны, образование обструктивных цилиндров за счет связывания и осаждения моноклональных FLC и белка Тамма Хорсфалла является характеристикой нефропатии с литой легкой цепью.(13).

Было описано несколько механизмов нефротоксичности, которые включают отложение, активацию комплемента, активацию цитокинов и преципитацию (рис. 1) (14,15). Отложение является наиболее распространенным и наблюдается при Ig-связанном (AIg) амилоидозе, болезни моноклонального отложения Ig, пролиферативном GN с моноклональными отложениями Ig, иммунотактоидном GN и фибриллярном GN (FGN) (16). Отложения могут быть организованными (как в AL, иммунотактоидном GN и FGN) или неорганизованными (, например, пролиферативный GN с моноклональными отложениями Ig и болезнь моноклональных отложений Ig).Экстраренальное отложение может происходить особенно при амилоидозе AIg и болезни моноклонального отложения Ig (17–21). Поражение внепочечников редко встречается при иммунотактоидном GN и FGN и не описано при пролиферативном GN с моноклональными отложениями Ig (22-25).

Рисунок 1.

Механизмы гломерулярной токсичности при моноклональной гаммопатии. Амилоидоз AIg, амилоидоз, вызванный иммуноглобулином .; Гломерулопатия C3G, C3; MIDD, болезнь моноклонального отложения Ig; PGNMID, пролиферативный GN с отложениями моноклональных Ig; ПОЭЗ, полинейропатия, органегалия, эндокринопатия, моноклональная гаммопатия и изменения кожи.

Осадки — это механизм повреждения при гипертонической нефропатии, криоглобулинемии и (крио) кристаллоглобулинемии. Это происходит преимущественно в дистальных канальцах при гипертонической нефропатии (10). Напротив, преципитация происходит внутрисосудисто в криоглобулинемических ЗН (26). Криоглобулины наиболее характерно обнаруживаются в капиллярах клубочков, что часто приводит к образованию псевдотромбов, которые называются криогенными пробками.

Активация комплемента и активация цитокинов также связаны с М белками.Было обнаружено, что частота моноклональной гаммопатии у пациентов с гломерулопатией C3 намного превышает таковую в нормальной популяции, особенно у людей старше 50 лет (27–30). Хотя у некоторых пациентов были зарегистрированы нефритический фактор C3 и аутоантитела против фактора H, а у других обнаружен полиморфизм гена комплемента, механизм активации комплемента остается неопределенным у большинства пациентов (27,29–31). Комплемент также активируется при мембранозной нефропатии, связанной с моноклональной гаммопатией, пролиферативном GN с отложениями моноклонального Ig, иммунотактоидном GN, FGN и криоглобулинемическом GN.Активация цитокинов участвует в поражении почек у пациентов с полинейропатией, эндокринопатией, органогалией, моноклональной гаммопатией и синдромом изменений кожи (ПОЭМС) (32). Активация цитокинов приводит к гломерулопатии, напоминающей тромботическую микроангиопатию, но без микроангиопатической гемолитической анемии. Интересно, что белок М не идентифицируется в почках ни у одного из этих образований, и прямая связь с каким-либо механизмом не была идентифицирована.

Гломерулярные поражения

AIg Амилоидоз

AIg амилоидоз является наиболее частым гломерулярным поражением, связанным с моноклональной гаммопатией (33).Амилоидоз AL является наиболее распространенным подтипом, но также существуют амилоидоз AH и амилоидоз тяжелой и легкой цепей (AHL) (Таблица 1). Клинически вся группа ведет себя одинаково, средний возраст обращения составляет менее 60 лет и небольшое преобладание мужчин (примерно 60%). Пациенты имеют легкую почечную недостаточность (средний креатинин сыворотки [Scr] 1,2 мг / дл) и протеинурию нефротического диапазона (6 г / сут). Нефротический синдром присутствует более чем у двух третей пациентов. ТПН преимущественно встречается у пациентов с почечными проявлениями (34).Сообщалось о рецидивах после трансплантации почки, но это может занять годы (35). Амилоид AIg является системным и может откладываться в любом висцеральном органе (17). Сердце — наиболее распространенный внепочечный орган, за которым следуют нервы. Поражение сердца может быть менее распространенным при амилоидозе АГ и АГЛ по сравнению с амилоидозом AL (36). Пациенты с тяжелым поражением сердца имеют худший прогноз даже при использовании современных методов лечения (37). Хотя 40% пациентов имеют> 10% клональных плазматических клеток при биопсии костного мозга, <20% на самом деле имеют симптоматическую множественную миелому.Летальность этого заболевания связана с прогрессирующей дисфункцией органа, которая не зависит от клональной экспансии, как при множественной миеломе.

Таблица 1.

Моноклональная гаммопатия почечных значимых клубочковых поражений: клинические признаки, патологические характеристики и исходы

Отложения амилоида можно обнаружить во всех трех отделах почек (33). Амилоидные отложения лучше всего видны вдоль базальных мембран клубочков (GBM) и мезангиума, вызывая мезангиальное расширение (рис. 2А).Мезангиальные отложения могут иметь узелковую форму. Отложения обычно бывают периодическими кислотно-шиффовскими (PAS) и серебряными отрицательными (рис. 2A). Однако амилоидные спикулы, которые представляют собой параллельное расположение субэпителиальных фибрилл перпендикулярно GBM, кажутся серебряно-положительными. Амилоидные фибриллы являются конгофильными и демонстрируют двойное лучепреломление яблочно-зеленого цвета в поляризованном свете (рис. 2, B и C). Иммунофлуоресцентные исследования показывают ограничение легкой цепи AL и AHL (рис. 2F). Моноклональная тяжелая цепь Ig наблюдается как в AHL, так и в AH, но моноклональная легкая цепь Ig отсутствует в AH.Амилоидные отложения обычно обнаруживаются в сосудах (> 80%) и интерстиции (53–63% пациентов). При электронной микроскопии (ЭМ) амилоид выглядит как сплошные беспорядочно расположенные фибриллы диаметром 7–12 нм независимо от белка-предшественника (рис. 2, D и E). Типирование некоторых амилоидов может быть выполнено с помощью иммуногистохимии / иммунофлуоресценции (38). Однако масс-спектрометрия с протеомным анализом стала золотым стандартом для амилоидного типирования (39). Совсем недавно экзосомы мочи были исследованы как потенциальный инструмент диагностики и оценки ответа при амилоидозе AIg (40).

Рисунок 2.

Биопсия почек у 72-летней женщины с амилоидозом легкой цепи лямбда. (A) Гломерулярные мезангиальные области и стенки клубочковых капилляров заметно и глобально расширены клеточными серебряно-отрицательными амилоидными отложениями (× 200). (B) Амилоидные отложения по определению являются конго-красными положительными (× 200). (C) В поляризованном свете они показывают аномальные цвета (желтый, зеленый и красный; × 200). (D) Отложения показывают беспорядочно ориентированные прямые фибриллы при просвечивающей электронной микроскопии (49000).(E) Видны амилоидные спикулы, возникающие в результате параллельного выравнивания амилоидных фибрилл перпендикулярно базальной мембране клубочка (электронная микроскопия, × 13000). Амилоидные спикулы чаще встречаются при амилоидозе легкой цепи Ig, чем при амилоидозе сывороточного амилоида А, и обычно не наблюдаются при других типах амилоидоза почек. (F) При иммунофлуоресценции гломерулярные амилоидные отложения ярко окрашиваются на λ -легкую цепь (× 200). Окрашивание легкой цепи κ было отрицательным (не показано).

Болезнь моноклонального отложения Ig

Болезнь моноклонального отложения Ig также представлена тремя подтипами (19). Болезнь отложения легких цепей является наиболее распространенной, за ней следует болезнь отложения легких и тяжелых цепей, тогда как болезнь отложения тяжелых цепей (HCDD) является наиболее редкой. Подтипы не различимы при световой микроскопии. Их можно разделить только методом иммунофлуоресценции. Тяжелая цепь Ig в HCDD обычно усечена (41). Пациенты с HCDD имеют более тяжелую протеинурию, но в остальном все пациенты с болезнью моноклонального отложения Ig ведут себя одинаково (19).Средний возраст этих пациентов составляет от 56 до 64 лет. Почти две трети — мужчины (19,21,42). Медиана Scr колеблется от 2,2 до 3,8 мг / дл. Протеинурия составляет в среднем от 1,5 до 4,1 г / сут. Экстраренальные проявления в основном затрагивают сердце и печень, но встречаются гораздо реже, чем при амилоидозе AL. Большинство пациентов с болезнью моноклонального отложения Ig имеют MGRS вместо множественной миеломы. В серии из Италии была обнаружена множественная миелома у 65% пациентов и хронический лимфолейкоз у 3% пациентов (20).Однако, когда миелома была определена с помощью CRAB, показатель снизился до 20–22%, что свидетельствует о том, что у большинства пациентов была тлеющая множественная миелома, а не множественная миелома (19,43). Смертность этих пациентов во многом зависит от наличия множественной миеломы. Рецидив в почечном аллотрансплантате довольно частый и быстрый (44).

Наиболее частой гистологической находкой почек является узловой мезангиальный склероз (19,42) (рис. 3A). Узелки являются PAS и серебряными и могут имитировать диабетическую нефропатию (рис. 3A).Могут присутствовать мембранопролиферативные особенности, такие как дупликация GBM и мезангиальная гиперцеллюлярность. Клеточные полумесяцы можно увидеть очагами у пациентов с редкими случаями (особенно у α HCDD) (45). Линейное окрашивание GBM и, что более последовательно, трубчатых базальных мембран (TBM) одной легкой цепью Ig характерно для болезни отложения легких цепей и болезни отложения легких и тяжелых цепей при иммунофлуоресценции (рис. 3, C и D) . Почти 90% пациентов имеют изотип κ .Эти отложения являются электронно-плотными и имеют аморфный или порошкообразный вид на ЭМ (рис. 3В).

Рисунок 3.

Болезнь отложений легких цепей при биопсии почек проявляется узловым мезангиальным склерозом и точечными линейными моноклональными отложениями вдоль базальных мембран почек. (A) Гломерулы демонстрируют заметное узловое мезангиальное расширение за счет периодической кислоты — положительного по Шиффу материала, имитирующего диабетический гломерулосклероз (× 200). (B) При электронной микроскопии точечные порошкообразные электронно-плотные отложения видны вдоль трубчатых базальных мембран (× 15000).Подобные отложения часто наблюдаются вдоль базальных мембран клубочков и в мезангиуме (не показано). При иммунофлуоресценции в этом случае болезни отложения легких цепей λ наблюдается диффузное линейное окрашивание базальной мембраны клубочков и канальцев на (C) λ (× 100) с (D) отрицательным κ (× 100).

Пролиферативный GN с отложениями моноклональных Ig

Пролиферативный GN с отложениями моноклональных Ig — еще одно заболевание почек с неорганизованными отложениями моноклональных Ig.Отложения состоят из целого Ig и обычно из IgG, хотя IgA и IgM описываются редко (46). Пациенты имеют почечную недостаточность (среднее значение Scr 2,8 мг / дл), протеинурию (среднее значение 5,7 г / сут) и гематурию (22). Множественная миелома встречается редко, примерно у 80% пациентов на момент постановки диагноза не обнаруживается циркулирующий М-белок. Клональная идентификация затруднена, если белок М не обнаружен (46).

Поражение почек характеризуется пролиферативным ГН (47).Преимущественно мембранопролиферативный GN и эндокапиллярный пролиферативный GN являются двумя наиболее частыми типами повреждения (рис. 4A). Признаки сегментарной мембранозной нефропатии могут сосуществовать, и сообщалось о чисто мезангиальном пролиферативном паттерне ГН. Полумесяцы наблюдаются у одной трети пациентов, и сообщалось о серповидных трансформациях после инфекции верхних дыхательных путей и лечения филграстимом (48). Отложения на ЭМ видны преимущественно в мезангиуме и субэндотелиальном пространстве, хотя субэпителиальные отложения также могут быть обнаружены у некоторых пациентов.Текстура отложений обычно мелкозернистая без субструктуры (рис. 4В), хотя можно увидеть очаговые плохо очерченные фибриллы или решетчатые массивы. При иммунофлуоресценции отложения ограничены клубочками и демонстрируют подкласс IgG3 в 66%) и легкую цепь κ в 73% и λ в 27% (рис. 4, C – E) (22,47). В большинстве случаев наблюдается яркое окрашивание клубочков C3 и C1q в том же распределении, что и окрашивание IgG.

Рисунок 4.

Пролиферативный GN с моноклональными отложениями Ig гистологически демонстрирует мембраноплиферативный GN с моноклональными гранулярными отложениями IgG3. (A) Изображенный клубок демонстрирует мембранопролиферативный паттерн повреждения с дольчатым усилением пучка из-за выраженной мезангиальной гиперцеллюлярности и умеренного мезангиального склероза. Широко распространена дупликация базальной мембраны клубочка с ассоциированным клеточным взаимодействием. Просвет капилляров клубочков закупорен пролиферацией эндотелиальных клеток и инфильтрирующими мононуклеарными воспалительными клетками (периодическая кислота – Шифф; × 400). (B) Крупные мезангиальные и субэндотелиальные зернистые электронно-плотные отложения (без субструктуры) видны с помощью просвечивающей электронной микроскопии (× 6000).В этом случае пролиферативного ГН с отложениями моноклональных Ig наблюдается яркое зернистое окрашивание мезангиальных и клубочковых стенок капилляров на (C) IgG и (D) λ -легкую цепь с (E) отрицательным окрашиванием для κ -легкой цепи на иммунофлуоресценция (× 400 для C – E).

Криоглобулинемический GN

Криоглобулинемический GN является следствием одного из трех типов криоглобулинов. Только типы 1 и 2 содержат моноклональные Ig (49). Тип 1 полностью моноклонален, обычно состоит из IgM, но может быть IgG или IgA.Тип 2 смешанный и содержит моноклональный IgM, действующий как ревматоидный фактор против поликлонального IgG. Тип 3 также смешанный, состоящий из поликлональных Ig, обычно в результате инфекции или аутоиммунных заболеваний. Все типы 1 и некоторые типы 2 являются результатом дискразии плазматических клеток или лимфопролиферативного заболевания, особенно лимфоплазмоцитарной лимфомы. Однако гепатит С является наиболее частой причиной криоглобулинемии 2 типа в мире. GN чаще всего встречается с типом 2, но может встречаться во всех трех типах. Средний возраст составляет 62 года, чаще встречается у женщин (50).Внепочечные проявления распространены и часто проявляются в виде пурпуры, язв, периферической невропатии, артралгии и васкулита других органов (49). Также часто наблюдается тяжелая гипертензия.

Криоглобулинемический ГН представлен в основном в виде мембранопролиферативного характера (рис. 5А) (51). Эозинофильные криоглобулины обычно наблюдаются в просвете капилляров клубочков. Это сильно положительный PAS и красный трихром (рис. 5A). Лейкоцитокластический васкулит часто встречается у нейтрофилов в острой фазе, тогда как макрофаги и моноциты находятся в острой и хронической фазах.В некоторых случаях присутствуют полумесяцы. Отложения Ig зависят от состава криоглобулина; однако C3 часто является заметным. При типе 2 будут присутствовать как IgM, так и IgG, но ограничение легкой цепи может не отображаться, поскольку IgG является поликлональным. Ограничение легкой цепи обычно присутствует при типе 1. В некоторых случаях отложения не окрашиваются при обычной иммунофлуоресценции на замороженной ткани и требуют иммунофлуоресценции парафина с перевариванием протеазой для обнаружения (52). Внутрипросветные, мезангиальные и субэндотелиальные отложения видны на ЭМ вместе с двойным контуром GBM.Отложения в большинстве случаев организованы очагами, показывая изогнутые или прямые микротрубочки (Рисунок 5B).

Рисунок 5.

Криоглобулинемический GN показывает мембранопролиферативный GN с микротрубочковыми отложениями. (A) В большинстве случаев криглобулинемический GN проявляется мембранопролиферативным паттерном повреждения GN, характеризующимся мезангиальной гиперцеллюлярностью и расширением и дупликацией базальных мембран клубочков (× 200). Отличительной гистологической находкой криоглобулинемического ГН являются гломерулярные внутрикапиллярные иммунные отложения (так называемые «псевдотромбы»), которые выглядят красными на окрашивании трихромом.В большинстве, но не во всех случаях криоглобулинемического ГН, отложения при электронной микроскопии фокусно демонстрируют организованную субструктуру. Наиболее часто наблюдаемые субструктуры представляют собой короткие, прямые или слегка изогнутые микротрубочки, как показано на B (× 49000).

Иммунотактоид GN

Иммунотактоид GN — еще одно гломерулярное заболевание, возникающее в результате отложения микротрубочек (53). По определению следует исключить криоглобулинемические ГН, поскольку их сложно дифференцировать гистопатологически. За исключением отсутствия криоглобулинов, внепочечные проявления при иммунотактоидном ГН встречаются нечасто.Редко сообщалось о васкулитах, поражениях кожи, иммунотактоидных отложениях на роговице и печени и множественном мононеврите (54–56). Средний возраст колеблется от 57 до 61 года с небольшим увеличением распространенности среди мужчин (53,54). У большинства пациентов наблюдается протеинурия нефротического диапазона с диапазоном 6–11 г / сут. Медиана креатинина при поступлении составляет 1,5 мг / дл. У некоторых пациентов в анализе мочи можно увидеть микроскопическую гематурию. Моноклональная гаммапатия выявляется в 80–90% случаев. Гипокомплементемия — не редкость.Одной из особенностей иммунотактоидного ГН является его связь с хроническим лимфолейкозом. Примерно у 50% пациентов был хронический лимфолейкоз или моноклональный В-клеточный лимфоцитоз (MBL; хроническое клональное заболевание лимфоцитарного лейкоза) (54,57).

Наиболее часто встречающийся паттерн иммунотактоидного ГН — мембранопролиферативный с мезангиальным расширением, гиперцеллюлярностью и двойным контуром (53). В некоторых случаях можно увидеть большие субэндотелиальные отложения, имитирующие проволочные петлевые отложения волчаночного нефрита (рис. 6А).Иммунотактоидный GN также может иметь мембранные, похожие особенности, с утолщением базальных мембран и шипами либо глобально, либо сегментарно. Наименее распространенным паттерном является эндокапиллярный пролиферативный GN, характеризующийся инфильтрацией лейкоцитов, приводящей к окклюзии просвета, но без дупликации GBM. Очаговые серпы и фибриноидный некроз наблюдаются у небольшого числа пациентов (53,58). Пациенты с хроническим лимфолейкозом или лимфоплазмоцитарной лимфомой часто имеют опухолевую лимфоцитарную инфильтрацию в почках.При иммунофлуоресценции почти 90% имеют окраску IgG 2–3 + интенсивности. Остальное окрашивают на IgA и IgM. Окрашивание C3 происходит по той же схеме, что и IgG. Депозиты C1q наблюдаются более чем в половине случаев. Ограничение легкой цепи может проявляться в 69–93% случаев. IgG1 представляет собой примерно половину подтипов IgG в иммунотактоидном GN. Отложения однородно состоят из микротрубочек с полыми центрами, средний диаметр которых составляет 31 нм, но может варьироваться от 9 до 52 нм (53,54). Обычно они располагаются в виде параллельных массивов (рис. 6В).Отложения могут быть найдены в мезангиуме, субэндотелиальном и субэпителиальном пространствах.

Рисунок 6.

На фотографиях образца биопсии почки пациента с иммунотактоидной гломерулопатией видны большие субэндотелиальные отложения, образованные на микротрубочках. (A) В этом случае иммунотактоидной гломерулопатии видны большие субэндотелиальные отложения трихромового красного (имитирующие отложения волчаночного нефрита в виде проволочной петли) (× 400). Видно сегментарное дублирование базальных мембран клубочков.(B) При электронной микроскопии отложения при иммунотактоидной гломерулопатии состоят из микротрубочек, которые показывают параллельное выравнивание (× 24 500).

Фибриллярный GN

FGN — первая из двух сущностей, которые лишь изредка связаны с моноклональной гаммопатией. Поражение характеризуется клубочковым отложением неамилоидных фибрилл. Хотя гистологически он имеет много общих черт с иммунотактоидным GN, этиология совершенно иная; <20% пациентов имеют моноклональную гаммопатию при ФГН (59).Другие состояния, связанные с FGN, включают солидные злокачественные новообразования, аутоиммунные заболевания и гепатит C. Гипокомплементемия встречается редко. Средний возраст пациентов колеблется от 50 до 59 лет (54,59,60). Протеинурия менее выражена, чем иммунотактоидный GN, в среднем от 5 до 5,6 г / сут. Scr при предъявлении колеблется от 1,6 до 3,2 мг / дл. Микроскопическая гематурия и артериальная гипертензия наблюдаются более чем у половины пациентов.

Мезангиальный пролиферативный ГН является наиболее частым паттерном при ФГН, наблюдаемым примерно у 70% пациентов (54,59,60).Далее следуют мембранопролиферативный GN, эндокапиллярный пролиферативный GN, паттерн сегментарной мембранозной нефропатии и диффузный склерозирующий GN. Полумесяцы можно увидеть примерно в четверти случаев. IgG присутствует у 100% пациентов, тогда как IgA и IgM можно увидеть на иммунофлуоресценции у некоторых пациентов. C3 соответствует образцу окрашивания IgG, а у некоторых пациентов наблюдается C1q. В большинстве случаев наблюдается окрашивание поликлональных легких цепей, и только примерно в 10% случаев наблюдается ограничение легких цепей.Помимо клубочковых отложений, в некоторых случаях также можно обнаружить окрашивание TBM. Фибриллы твердые и расположены беспорядочно, их диаметр составляет от 9 до 26 нм. Фибриллы чаще всего обнаруживаются в мезангиуме, но могут находиться в плотной пластинке слизистой оболочки и субэпителиальном пространстве, а также в ТБМ.

C3-гломерулопатия

C3-гломерулопатия представлена C3 GN и болезнью плотных отложений. Более подробно эта тема обсуждается в другом месте этого выпуска. Прямые доказательства того, что причиной является моноклональная гаммопатия, отсутствуют у большинства пациентов (27,28,30).Скорее ассоциация основана на эпидемиологических данных. Это особенно актуально для пациентов старше 50 лет, у которых распространенность моноклональной гаммопатии колеблется от 31% до 83% по сравнению с примерно 3% в популяции того же возраста (28,30,61).

Гематологические состояния

Моноклональная гаммопатия является следствием лимфопролиферативных нарушений или дискразии плазматических клеток. Эти расстройства классифицируются как MGUS или MBL, если они не соответствуют критериям симптоматической лимфомы или множественной миеломы.Однако, если клон продуцирует нефротоксический белок М, его следует переименовать в MGRS. Каждое гематологическое заболевание имеет свои собственные преимущественные заболевания почек, хотя никакое поражение почек не является исключительным для какого-либо гематологического нарушения.

Множественная миелома

Множественная миелома — это злокачественное заболевание плазматических клеток. Симптоматическая множественная миелома диагностируется либо по наличию поражения КРАБ, либо когда пациент находится в группе высокого риска повреждения конечного органа (3). Наиболее частым заболеванием почек при множественной миеломе является нефропатия, которая в настоящее время стала определяющим для миеломы событием (3).Однако гипертоническая нефропатия также может наблюдаться у пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и хроническим лимфолейкозом (62,63). Наиболее частым поражением клубочков является амилоидоз AL, который присутствует у 3–5% пациентов с множественной миеломой во время вскрытия (64). Заболевание отложения моноклонального Ig было выявлено только у 2% в этом исследовании. В серии биопсии почек у пациентов с множественной миеломой было обнаружено, что частота болезни отложения моноклонального Ig аналогична амилоидозу AL (22% против 21% соответственно) (65).Частота была аналогичной у пациентов с MGRS / MGUS (11,6% против 10,7%, соответственно) (66). Интересно, что криоглобулинемический ГН наблюдали у 16,5% пациентов с MGRS / MGUS, но не регистрировались у пациентов с множественной миеломой. ФГН, иммунотактоидный ГН и проксимальная тубулопатия легких цепей редко наблюдаются при множественной миеломе.

Лимфоплазмоцитарная лимфома / Макроглобулинемия Вальденстрема

Лимфоплазмоцитарная лимфома — это лимфопролиферативное заболевание, которое обладает характеристиками как В-клеток (CD19), так и плазматических клеток (CD38).Макроглобулинемия Вальденстрема — это состояние, характеризующееся сывороточным моноклональным IgM, продуцируемым лимфоплазмоцитарной лимфомой. Существует более одного набора диагностических критериев макроглобулинемии Вальденстрема. Требуется> 10% вовлечения лимфоплазмоцитарной лимфомы в костный мозг. Считается, что пациенты с меньшим поражением лимфоплазмоцитарной лимфомы имеют IgM MGUS, а пациенты с> 10%, но без поражения органов-мишеней классифицируются как тлеющая макроглобулинемия Вальденстрема (67). В прошлом обычно обнаруживались плотные эозинофильные окклюзионные капиллярные тромбы (68).Все пациенты с этими эндокапиллярными тромбами имели либо криоглобулины, либо высокие концентрации моноклонального IgM. ЭМ в этом исследовании не проводилась. Однако две более поздние серии исследований показали, что амилоидоз AIg был наиболее частым поражением почек при макроглобулинемии Вальденстрема. Криоглобулинемический ГН опустился на второе место (43,63). Причины этого неясны, но биопсию почки можно было пропустить, если в крови были обнаружены криоглобулины. Нефропатия гипсовой повязки и болезнь отложения моноклонального Ig были следующими по частоте в одной серии, тогда как гипсовая нефропатия и MPGN были следующими по частоте в другой серии.Гораздо реже обнаруживались интракапиллярные отложения IgM. Другими замеченными поражениями были тромботическая микроангиопатия и проксимальная тубулопатия легких цепей с синдромом Фанкони. Инфильтрация лимфоплазмоцитарной лимфомы была обычным явлением.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз — это кровяной компонент того же заболевания, представленный малой лимфоцитарной лимфомой в лимфоидной ткани. MBL является эквивалентом MGUS при хроническом лимфолейкозе. Заболевание почек при хроническом лимфолейкозе встречается реже, чем при макроглобулинемии Вальденстрема или множественной миеломе.Большое исследование 1043 пациентов с впервые диагностированным хроническим лимфолейкозом / малой лимфоцитарной лимфомой показало, что 10% пациентов имели почечную недостаточность, тогда как еще у 14,5% почечная недостаточность развивалась во время болезни (69). Другое исследование, проведенное в том же учреждении, показало, что только 1,2% всех пациентов с хроническим лимфолейкозом или MBL ( n = 4024) прошли биопсию почки (62). Несмотря на меньшую распространенность, разнообразие заболеваний почек было таким же, как у множественной миеломы и макроглобулинемии Вальденстрема.инфильтрация хронического лимфолейкоза была наиболее частой гистопатологической находкой, на которую приходилось 73% пациентов (70). Инфильтрация хронического лимфоцитарного лейкоза часто сосуществовала с другими поражениями, и в некоторых была отмечена гранулематозная реакция (62,71). Криоглобулинемия GN (20%) была наиболее частым поражением клубочков, за которым следовала болезнь минимальных изменений (13,3%). Иммунотактоидный GN, FGN, амилоидоз AHL и MPGN каждый составлял 6,6%. В другом исследовании MPGN был наиболее частым поражением клубочков (20%), за которым следовало заболевание с минимальными изменениями (10%).Также сообщалось о амилоидозе, мембранозной нефропатии и мезангиальном пролиферативном ГН наряду с ТМА (12%) и нефропатией легких цепей (7%).

Моноклональная гаммопатия почечной значимости

Моноклональная гаммопатия почечной значимости — это термин, используемый для описания гематологических состояний, которые продуцируют нефротоксический М-белок, но не соответствуют критериям симптоматической множественной миеломы или лимфомы (72). Он отличается от MGUS, у которого не может быть повреждения органов-мишеней, наличием заболевания почек.Однако, как и MGUS, моноклональная гаммапатия, имеющая значение для почек, может возникнуть из любого клона B-клеточного клона. Однако по определению гипертоническая нефропатия не может быть результатом моноклональной гаммопатии, имеющей значение для почек, потому что это событие, определяющее миелому (3). В настоящее время признано, что большинство гломерулярных поражений, связанных с белком М, вызвано MGRS, а не его злокачественным аналогом (16). При амилоидозе AL и болезни отложения моноклонального Ig данные свидетельствуют о том, что пациенты с сосуществованием множественной миеломы имеют худший прогноз по сравнению с пациентами с MGRS (73,74).Это говорит о том, что пациентам с заболеваниями почек, связанными с MGRS, может потребоваться иное лечение, чем пациентам, вторичным по отношению к множественной миеломе / макроглобулинемии Вальденстрема / хроническому лимфолейкозу.

Ведение

Ведение гломерулярных заболеваний, вторичных по отношению к моноклональной гаммопатии, значительно изменилось с момента введения концепции MGRS (72,75). Лечение больше не определяется гистологией почек, а определяется природой клона, продуцирующего М-белок.Начало терапии также больше не зависит от наличия злокачественных признаков. Традиционные иммунодепрессанты и блокада ренин-ангиотензиновой системы обычно неэффективны для предотвращения ТПН (76). Клон-направленная терапия — ключ к успеху. Таким образом, идентификация клонов чрезвычайно важна при выборе правильного лечения. Однако гистология почек остается полезной для прогнозирования естественного течения, клинических особенностей и рецидивов после трансплантации почки. Не следует забывать о внепочечном поражении у пациентов с амилоидозом AL и болезнью моноклонального отложения Ig (17,21,42).Пациентам с тяжелым поражением сердца может потребоваться модифицированная химиотерапия, агрессивная инфузионная терапия и лечение ХБП (77–79). При принятии решения о трансплантации следует учитывать скорость рецидива после трансплантации почки (35,44,80). Хорошее понимание различий может помочь выбрать лучшие варианты для этих пациентов.

Наиболее важным лекарством при лечении заболеваний клубочков, связанных с моноклональной гаммаопатией, является бортезомиб, ингибитор протеосом.В настоящее время доступны другие ингибиторы протеосом, но бортезомиб имеет наиболее надежные данные по лечению этих заболеваний (81). Бортезомиб представляет собой наиболее важный шаг вперед в лечении амилоидоза AIg после введения высоких доз мелфалана с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток, мелфалана и дексаметазона (82,83). В сочетании с циклофосфамидом и дексаметазоном бортезомиб вызывал ответ до 94%, причем у 66–71% был очень хороший частичный ответ (VGPR) (84,85).Было обнаружено, что достижение VGPR, которое измеряется либо по разнице вовлеченных минус не задействованных sFLC <40 мг / л, либо по уменьшению> 90% разницы вовлеченных минус не задействованных sFLC, связано со значительным улучшением в целом и почечная выживаемость (86,87). У пациентов с полным ответом меньше вероятность рецидива после трансплантации почки (88). Бортезомиб, по-видимому, является наиболее эффективным средством при болезни моноклонального отложения Ig (21,42,74,89). В одном исследовании иммуномодулирующие препараты, представленные талидомидом и леналидомидом, оказались менее эффективными в достижении VGPR или лучших ответов (21).К счастью, гематологический ответ можно улучшить, добавив трансплантат аутологичных стволовых клеток. Было обнаружено, что достижение VGPR при болезни отложения моноклонального Ig аналогичным образом улучшает почечную выживаемость и выживаемость пациентов (21,42,74,89). Трансплантация почки успешно выполнена пациентам с полным гематологическим ответом без рецидива. Полный ответ определяется отрицательной иммунофиксацией сыворотки и мочи и нормальным соотношением sFLC. При множественной миеломе это подтверждается отрицательным результатом биопсии костного мозга.Совсем недавно было обнаружено, что достижение VGPR или выше эффективно для предотвращения развития ТПН у пациентов с гломерулопатией C3 с моноклональной гаммопатией (76). В этом исследовании 76% пациентов использовали режим на основе бортезомиба, тогда как 7% использовали химиотерапию на основе ритуксимаба. Ритуксимаб должен быть препаратом первого выбора для клонов, экспрессирующих сильный CD20. Текущие данные убедительно подтверждают стратегию клон-направленной терапии, и целью терапии должен быть гематологический ответ на VGPR или лучше.

Моноклональная гаммопатия — хорошо известная причина заболевания почек. Моноклональная гаммапатия вызывается рядом клонов линии B-клеток. Симптоматическая множественная миелома или лимфома больше не требуются для развития заболевания почек. Однако из-за клональной природы этих заболеваний для борьбы с ними требуется клон-направленная терапия. Многочисленные исследования показали, что VGPR необходим для сохранения функции почек и повышения выживаемости пациентов.Было обнаружено, что достижение полного гематологического ответа снижает риск рецидива после трансплантации почки. Учитывая сложность этих заболеваний, для достижения наилучшего результата у таких пациентов предпочтение отдается междисциплинарному подходу.

Получено 16 января 2017 г.
Принято 20 сентября 2017 г.

Медицинское определение диспротеинемии | Медицинский словарь Merriam-Webster

дис · протеин · эмия

варианты:
или главным образом британская диспротеинемия \
ˌDis- ˌprōt- ᵊn- ˈē- mē- ə
, — ˌprō- ˌtēn-
, — ˌprōt- ē- ən-
\

: любое отклонение от нормы содержания белка в крови.

Диспротеинемия — WikiLectures

послать

Спасибо за ваши Коментарии.

Спасибо за просмотр этой статьи.

Ваш отзыв не был вставлен (допускается один отзыв на статью в день)!

Диспротеинемия — это любое нарушение / нарушение содержания белка в крови . Концентрация белка в крови зависит от соотношения между скоростью его синтеза и распада или выведения. Если одна или несколько фракций глобулинов становятся более выраженными, соотношение альбумин-глобулин — так называемый коэффициент A / G изменяется (норма 1.5 — 2).

Общие причины диспротеинемий:

Врожденный (мутация или потеря гена) или приобретенный
Потеря некоторых белковых фракций:
- Почки — протеинурия, поражение клубочков
- Кожа — серьезные ожоги, обширные инфекции
- Кишечник — экссудативная энтеропатия
Нарушения протеосинтеза:
- Печень — потеря функции при циррозе, гепатите — снижение синтеза многих белков сыворотки, например.г. альбумин, фактор II и I.
- Недостаточное потребление белка с пищей — квашиоркор
Гемоконцентрация за счет потери воды, например в промежуток
Изменения количества плазматических клеток (синтезируют иммуноглобулины)

Диспротеинемия, состоящая из изменений большего количества фракций или белков [править | править источник]

Гиперпротеинемия: Увеличение концентрации всех белков сыворотки или (альтернативно) увеличение только некоторых белков, что, однако, приводит к увеличению концентрации белка в целом.Если все белки находятся в повышенной концентрации, тогда это увеличение относительное — вызвано только потерей воды, которая оказывает концентрирующее действие на плазму. Возникающее в результате повышение онкотического давления приводит к перемещению воды из межклеточной жидкости в плазму. Гиперпротеинемия (и парапротеинемия) может привести к синдрому гипервязкости (см. Ниже).
Гипопротеинемия: Снижение общей концентрации белков сыворотки, особенно альбумина. Это вызвано либо потерями белков (с мочой, в обожженные участки), либо продукцией недостаточного белка в печени .Это приводит к снижению онкотического давления плазмы и отеков.
Острое воспаление: Типичное изменение — так называемая реакция острой фазы, которая проявляется в основном как увеличение фракций α ₁ -глобулинов и α ₂ -глобулинов.
Хроническое воспаление: Типичное изменение — увеличение фракции γ-глобулина, вызванное усиленным синтезом IgG (или IgM). Фактически это составляет поликлональную гипериммуноглобулинемию , при которой стимулируется вся иммунная система.Его можно найти при хронических инфекционных заболеваниях, аллергиях, аутоиммунных заболеваниях, злокачественных новообразованиях. Повышенный уровень Ig часто составляет более половины белков плазмы. Примечание: Моноклональная гипериммуноглобулинемия — это то же самое, что и парапротеинемия.

Диспротеинемия, состоящая из изменения одной фракции или белка [править | править источник]

изменений в альбумине [править | править источник]

Анальбуминемия: Редкое генетическое заболевание, вызывающее генерализованные или локализованные отеки.Онкотическое давление снижено. Хотя альбумин обычно составляет около 60% белков сыворотки, он может полностью отсутствовать, не вызывая серьезных осложнений. Уровень глобулинов повышается за счет компенсаторной реакции, однако концентрация общего белка все еще ниже нормы.

Изменения α

₁ -глобулины [править | править источник]

Недостаток α ₁ -антитрипсин: Его уровень снижен примерно до 10% от нормы. Большое количество белка обнаружено в гепатоцитах, по-видимому, из-за дефекта в механизме выведения, который впоследствии может привести к циррозу.Повышенный уровень эластазы, трипсина и других протеиназ в крови. Повреждение соединительной ткани легких, вызывающее обструктивное заболевание (ювенильную эмфизему). Наследственность аутосомно-рецессивная. Однако у гетерозигот также наблюдается небольшое снижение уровня в сыворотке.

Изменения α

₂ -глобулинов [править | править источник]

Снижение гаптоглобина: Первичное снижение является результатом редкого генетического нарушения. Вторичное снижение происходит из-за гемолиза, когда весь гаптоглобин расходуется на связывание гемоглобина, а свободный гаптоглобин не определяется.Какой бы ни была форма, существенных клинических последствий нет.

Недостаток церулоплазмина — болезнь Вильсона: Церулоплазмин является наиболее важным медьсвязывающим белком в плазме. Его отсутствие вызывает быструю потерю меди в ткани или ее выведение почками. Впоследствии увеличивается энтеральное всасывание меди, что сохраняет положительный баланс между потреблением и потерями. Медь откладывается в основном в головном мозге, печени, проксимальных канальцах почек и роговице. Для получения дополнительной информации вы можете посетить обычную Википедию.

Изменения в β-глобулинах [править | править источник]

Недостаток трансферина: Нарушение транспорта железа в плазме; недостаточное поступление железа в кроветворную ткань. Результат — железодефицитная анемия и гемосидероз. Наследственность аутосомно-доминантная.

Изменения в γ-глобулинах [править | править источник]

Агаммаглобулинемия:

Наследственная форма Х-сцепленная. В сыворотке крови практически отсутствует гамма-глобулины, их уровень составляет около 100 мг / 100 мл (норма 1600 мг / 100 мл).Плазматические клетки отсутствуют в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах, по-видимому, из-за дефекта созревания стволовых клеток. Начало происходит после отлучения ребенка от груди, когда теряется защита со стороны материнских антител. Имеет низкую сопротивляемость бактериальным инфекциям (пневмониям, сепсису). Лечение: внутримышечно. уколы иммуноглобулинов.
Приобретенная форма встречается редко, проявляется у взрослых мужчин и женщин. Уровни иммуноглобулинов ниже 500 мг / мл. В лимфатических узлах отсутствуют плазматические клетки.Увеличены селезенка и печень. Симптомы: частые инфекции, предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

Дисгаммаглобулинемия: Некоторые типы Ig отсутствуют, другие находятся в нормальной или повышенной концентрации. Чаще всего IgG или IgA отсутствуют, а уровень IgM повышен (а также количество плазматических клеток, синтезирующих IgM). Симптомы: предрасположенность к инфекциям, тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия.

Гипериммуноглобулинемия: Повышенный уровень гамма-глобулинов, вызванный их повышенным синтезом.Каждый клон плазматических клеток производит только один иммуноглобулин. Наличие повышенных уровней Ig можно разделить на моноклональную гипериммуноглобулинемию (= парапротеинемию) и поликлональную гипериммуноглобулинемию.

Статьи по теме [править | править источник]

Диспротеинемия и гломерулярная болезнь — Клиника Мэйо

@article {b728239f88464f13b0cff8a53a108800,

title = «Диспротеинемия и гломерулярная болезнь»,

abstract = «Распространение Igproteinemia клеток из линии B-клеток из-за чрезмерного продуцирования cltheinemia характеризуется перепроизводством клеток.Полученный моноклональный белок может состоять из полного Ig или его компонентов. Все чаще признается, что моноклональные белки вносят вклад в заболевание почек. Они могут вызвать повреждение всех участков почек, включая клубочковый, тубулярный и сосудистый отделы. В клубочках основным механизмом повреждения является отложение. Примеры этого включают амилоидоз Ig, болезнь отложения моноклонального Ig, иммунотактоидную гломерулопатию и криоглобулинемический GN, в частности, от криоглобулинов 1 и 2 типов.Механизмы, которые не включают отложение Ig, включают активацию системы комплемента, которая вызывает отложение комплемента при гломерулопатии C3, и цитокины / факторы роста, как видно при тромботической микроангиопатии и преципитации, которая связана с криоглобулинемией. Важно понимать, что нефротоксические моноклональные белки могут продуцироваться клонами любой из линий B-клеток, и что злокачественное состояние не требуется для развития заболевания почек. Нефротоксические клоны, которые не соответствуют требованиям для злокачественного состояния, теперь называются моноклональной гаммопатией почечной значимости.Будь то злокачественная опухоль или моноклональная гаммопатия, имеющая значение для почек, сохранение функции почек требует значительного снижения уровня моноклонального белка. При лучшем понимании патогенеза для лечения этих заболеваний были использованы стратегии, направленные на клонирование, такие как ритуксимаб против В-клеток, экспрессирующих CD20, и бортезомиб против клонов плазматических клеток. Было обнаружено, что эти клон-ориентированные методы лечения более эффективны, чем иммуносупрессивные режимы, используемые при немоноклональных заболеваниях почек, связанных с белками.»,

keywords =» Амилоидоз, B-лимфоциты, цитокины, диспротеинемия, гломерулярная болезнь, гломерулонефрит, иммуноглобулины, почки, заболевания почек, почечные клубочки, MGRS, моноклональная гаммопатия, парапротеинемия, тромботическая микропатия «

0004″ автор

0004 » и Дрозу, {Мария Е.} и Наср, {Самих Х.} «,

note =» Авторское право издателя: {\ textcopyright} 2018 Американского общества нефрологов. «,

год =» 2018 «,

month = jan,

day = «6»,

doi = «10.2215 / CJN.00560117 «,

language =» English (US) «,

volume =» 13 «,

pages =» 128-139 «,

journal =» Клинический журнал Американского общества нефрологов «,

issn =» 1555-9041 «,

publisher =» American Society of Nephrology «,

number =» 1 «,

}

Core Curriculum 2019 — Mayo Clinic

@article {e341a6dc668d95a118

title = «Диспротеинемия и почки: Core Curriculum 2019»,

abstract = «Диспротеинемические заболевания почек возникают, когда клоны B- или плазматических клеток продуцируют патогенные моноклональные иммуноглобулины или легкие цепи, вызывающие повреждение почек.Клинические проявления этих расстройств варьируются от протеинурии субнефротического диапазона или микроскопической гематурии с сохраненной функцией почек до тяжелого нефротического синдрома и тяжелого острого повреждения почек или быстро прогрессирующего гломерулонефрита. Эти моноклональные иммуноглобулины могут вызывать различные гистологические паттерны повреждения, включая нефропатию гипсовой повязки, заболевания клубочкового и канальцевого отложения, амилоидоз и воспалительный гломерулонефрит. Основное клональное заболевание может соответствовать критериям явной множественной миеломы или системной лимфомы.В последние годы увеличилось признание и изучение диспротеинемических заболеваний почек, которые возникают в условиях небольших популяций клональной плазмы и B-клеток, которые классифицируются как моноклональные гаммопатии почечной значимости. Независимо от количества клональных клеток, цель лечения состоит в достижении гематологического ответа (т.е. улучшения или разрешения моноклонального белка) путем уничтожения лежащего в основе клона. Органоспецифический ответ зависит от гематологического ответа.Без соответствующего лечения многие из этих заболеваний связаны с высокими показателями прогрессирующего заболевания почек и терминальной стадии заболевания почек. В этой части основной учебной программы AJKD по нефрологии мы рассматриваем патогенез, диагностику и лечение диспротеинемических заболеваний почек. «,

ключевых слов =» C3GN, DDD, диспротеинемия, синдром Фанкони, LCPT, MGRS, MIDD, PGNMID, Waldenstr { \ «o} m макроглобулинемия, амилоидоз, нефропатия, поражение клональных клеток, гломерулонефрит, биопсия почки, лимфома, моноклональная гаммопатия, монотипический фибриллярный гломерулонефрит, миелома, обзор»,

author = «HH Hogan J., {Jonathanogan J.} и Александр, {Мариам Прия} и Нельсон Леунг «,

note =» Авторское право издателя: {\ textcopyright} 2019 National Kidney Foundation, Inc. «,

год =» 2019 «,

месяц = декабрь,

doi = «10.1053 / j.ajkd.2019.04.029»,

language = «English (US)»,

volume = «74»,

pages = «822-836»,

journal = «American» Журнал болезней почек «,

issn =» 0272-6386 «,

publisher =» W.B. Saunders Ltd «,

number =» 6 «,

}

Патология почек при диспротеинемии (Мягкая обложка)

69 долларов.95

Не на наших полках — отправка через 1–5 дней
(Эта книга не подлежит возврату.)

Описание

Патология почек при диспротеинемии — академическая монография, подробно описывающая причины и развитие структурных и функциональных изменений в почках человека, возникающих в результате отложения аномальных белков сыворотки крови, циркулирующих в крови.Представленный материал был получен из 147 случаев поражения почек, связанных с диспротеинемией, обнаруженных в университетских и общественных больницах. Описанные сущности составляют 4,5% от 3,260 биопсий нативных почек, исследованных в течение примерно 25 лет. В то время как некоторые поражения встречаются довольно редко, другие встречаются относительно часто и довольно часто наблюдаются в достаточно загруженной службе биопсии почек. Вместе они составляют группу чрезвычайно интересных поражений с точки зрения иммунологии, морфологии и патогенеза.Эта книга должна быть интересна патологам, особенно патологам почек, иммунологам и терапевтам. Этот том будет полезен как терапевтам общего профиля, так и второстепенным специалистам в области нефрологии и гематологии, равно как и медицинским ординаторам и медицинским технологам по этим различным специальностям. Как монография, она удобна для пользователя, так как предмет достаточно ограничен, чтобы позволить расширенное или подробное визуальное и текстовое лечение конкретных поражений в одном простом для использования томе.

Подробнее о продукте
ISBN: 9781612330372
ISBN-10: 1612330371
Издатель: Universal Publishers
Дата публикации: 11 ноября 2011 г.
Страницы: 134
Язык: Английский

Какова роль электрофореза и иммуноэлектрофореза в диагностике болезни холодовых агглютининов?

Свечицкий П.Л., Хегерова Л.Т., Герц М.А.Болезнь холодовых агглютининов. Кровь . 2013 15 августа. 122 (7): 1114-21. [Медлайн]. [Полный текст].

Małecka A, Trøen G, Tierens A, Østlie I, Małecki J, Randen U, et al. Характеристики гена тяжелой и легкой цепей иммуноглобулина коррелируют с началом и активностью первичной болезни холодовых агглютининов. Haematologica . 2016 19 мая. [Medline].

Berentsen S, Randen U, Tjønnfjord GE. Аутоиммунная гемолитическая анемия, опосредованная холодовыми агглютининами. Гематол Онкол Клин Норт Ам . 2015, 29 июня (3): 455-71. [Медлайн].

Росс ВФ, Адамс JP. Вариабельность гемолиза при синдроме холодовых агглютининов. Кровь . 1980 Сентябрь 56 (3): 409-16. [Медлайн]. [Полный текст].

Дейси Дж. Аутоиммунные гемолитические анемии. Гемолитические анемии . 3-е изд. Эдинбург, Соединенное Королевство: Черчилль Ливингстон; 1992. Vol 3: 210-362.

Харбоэ М, ван Фурт Р., Шуботе Н, Линд К., Эванс Р.С.Исключительное присутствие К-цепей в изолированных холодных гемагглютининах. Scand J Haematol . 1965. 2 (3): 259-66. [Медлайн].

Angevine CD, Андерсен BR, Barnett EV. Холодный агглютинин класса IgA. Дж Иммунол . 1966 апр. 96 (4): 578-86. [Медлайн].

Garratty G, Petz LD, Hoops JK. Корреляция титрования холодовых агглютининов в физиологическом растворе и альбумине с гемолитической анемией. Br J Haematol . 1977, апр. 35 (4): 587-95.[Медлайн].

Wortman J, Rosse W, Logue G. Холодная агглютининовая аутоиммунная гемолитическая анемия при негематологических злокачественных новообразованиях. Ам Дж. Гематол . 1979. 6 (3): 275-83. [Медлайн].

Roelcke D. Холодный агглютинин Lud: еще одно антитело, распознающее антигены, определенные N-ацетилнейраминовой кислотой, не полностью экспрессированные при рождении. Vox Sang . 1981 ноябрь-декабрь. 41 (5-6): 316-8. [Медлайн].

Крисп Д, Прузански В.В-клеточные новообразования с гомогенными реагирующими на холод антителами (холодовые агглютинины). Am J Med . 1982 июн.72 (6): 915-22. [Медлайн].

Сокол Р.Дж., Hewitt S, Марки БК. Аутоиммунный гемолиз: смешанный тип теплых и холодных антител. Acta Haematol . 1983. 69 (4): 266-74. [Медлайн].

Рёльке Д. Реакция холодовых агглютининов анти-Gd, анти-Fl и анти-Sa с п-эритроцитами. Vox Sang . 1984. 46 (3): 161-4. [Медлайн].

Агарвал С.К., Гош П.К., Гупта Д. Кардиохирургия и холодореактивные белки. Энн Торак Хирургия . 1995 Октябрь 60 (4): 1143-50. [Медлайн].

Packman CH, Leddy JP. Криопатические гемолитические синдромы. Beutler E, Lichtman M, Coller B, Kippst, eds. Гематология Вильямса . 5-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 1995. 685-91.

Джейкобс А. Гемолиз холодовых агглютининов в ответ на терапию флударабином. Ам Дж. Гематол . 1996 Декабрь 53 (4): 279-80. [Медлайн].

Тернесс П., Киршфинк М., Наволан Д. и др. Обратная корреляция между IgG-антигингальной областью и антиэритроцитарными аутоантителами при хронической доброкачественной и злокачественной холодовой агглютинации. Дж Клин Иммунол . 1997 Май. 17 (3): 220-7. [Медлайн].

Thorpe SJ, Turner CE, Stevenson FK, et al. Человеческие моноклональные антитела, кодируемые сегментом гена V4-34, проявляют активность холодовых агглютининов и вариабельную мультиреактивность, которая коррелирует с предсказанным зарядом вариабельной области тяжелой цепи. Иммунология . 1998, январь 93 (1): 129-36. [Медлайн]. [Полный текст].

Ciejka JZ, Cook EB, Lawler D, et al. Тяжелая болезнь холодовых агглютининов и криоглобулинемия, вторичная по отношению к криоагглютинину моноклонального анти-Pr2 IgM лямбда. Clin Exp Rheumatol . 1999 март-апрель. 17 (2): 227-31. [Медлайн].

Де Сильва Б.Д., Макларен К., Доэрти В.Р. Конный перниоз, связанный с холодовыми агглютининами: новое открытие. Клин Эксперимент Дерматол .2000 июн.25 (4): 285-8. [Медлайн].

Поттер KN. Молекулярная характеристика холодовых агглютининов. Transfus Sci . 2000 фев-апр. 22 (1-2): 113-9. [Медлайн].

Jefferies LC, Carchidi CM, Silberstein LE. Встречающиеся в природе анти-i / I холодовые агглютинины могут кодироваться различными генами Vh4, а также генным сегментом Vh5.21. Дж Клин Инвест . 1993 декабрь 92 (6): 2821-33. [Медлайн]. [Полный текст].

Berentsen S, Beiske K, Tjonnfjord GE.Первичная хроническая болезнь холодовых агглютининов: обновленная информация о патогенезе, клинических особенностях и терапии. Гематология . 2007 октября, 12 (5): 361-70. [Медлайн]. [Полный текст].

Герц МА. Лечение холодового гемолитического синдрома. Br J Haematol . 2007 августа 138 (4): 422-9. [Медлайн].

Макниколл FP. Клинические синдромы, связанные с холодовыми агглютининами. Transfus Sci . 2000 фев-апр. 22 (1-2): 125-33. [Медлайн].

Maniatis A, Papayannopoulou T, Bertles JF.Фетальные характеристики эритроцитов при серповидно-клеточной анемии: иммунофлуоресцентное исследование отдельных клеток. Кровь . 1979 июл.54 (1): 159-68. [Медлайн]. [Полный текст].

Сокол Р.Дж., Букер Д.Д., Стэмпс Р. Эритропоэз: пароксизмальная холодовая гемоглобинурия: клинико-патологическое исследование пациентов с положительным тестом Доната-Ландштейнера. Гематология . 1999. 4 (2): 137-164. [Медлайн].

Сокол Р.Дж., Букер Диджей, Марки Р., Валевска Р.Холодовая гемагглютининовая болезнь: клиническое значение гемолизинов сыворотки. Clin Lab Haematol . 2000 Декабрь 22 (6): 337-44. [Медлайн].

Maura F, Visco C, Falisi E, Reda G, Fabris S, Agnelli L и др. Конфигурация В-клеточного рецептора и неблагоприятная цитогенетика связаны с аутоиммунной гемолитической анемией при хроническом лимфолейкозе. Ам Дж. Гематол . 2012 сен 26. [Medline].

Хан Ф.Ю., Аяссин М. Mycoplasma pneumoniae, связанная с тяжелой аутоиммунной гемолитической анемией: отчет о болезни и обзор литературы. Браз Дж. Инфекция Дис . 2009 Февраль 13 (1): 77-9. [Медлайн].

Делваль А., Стойкович Т., Вермерш П. Рецидивирующая сенсомоторная нейропатия с офтальмоплегией, антидизиалозиловыми антителами и внемембранозным гломерулонефритом. Мышечный нерв . 2006 Февраль 33 (2): 274-7. [Медлайн].

Сиддики К., Кахалан Э, Кеоган М., Хардиман О. Хроническая атаксическая невропатия с холодовыми агглютининами: атипичный фенотип и ответ на антитела к CD20. Неврология . 2003 г. 11 ноября. 61 (9): 1307-8. [Медлайн].

Скорупа А., Чаудхари У.Б., Лазарчик Дж. Холодный агглютинин, индуцированный аутоиммунной гемолитической анемией и NK-клеточным лейкозом: новая ассоциация. Ам Дж. Гематол . 2007 июл.82 (7): 668-71. [Медлайн]. [Полный текст].

Cao L, Kaiser P, Gustin D, Hoffman R, Feldman L. Болезнь холодовых агглютининов у пациентки с саркомой матки. Am J Med Sci . 2000 ноябрь 320 (5): 352-4.[Медлайн].

Michaux L, Dierlamm J, Wlodarska L, et al. Трисомия 3q11-q29 периодически наблюдается при В-клеточных неходжкинских лимфомах, связанных с синдромом холодовых агглютининов. Энн Гематол . 1998 Май. 76 (5): 201-4. [Медлайн].

Chng WJ, Chen J, Lim S, et al. Транслокация (8; 22) при болезни холодовых агглютининов, связанной с В-клеточной лимфомой. Рак Генет Цитогенет . 2004 г. 1. 152 (1): 66-9. [Медлайн].

Китамура Т., Мизута К., Каварасаки Х., Сугавара Ю., Макуучи М.Тяжелая гемолитическая анемия, связанная с выработкой холодовых агглютининов после трансплантации печени от живого донора: отчет о клиническом случае. Протокол трансплантологии . 2003 Февраль 35 (1): 399-400. [Медлайн].

Тамура Т., Канамори Х., Ямазаки Э. и др. Болезнь холодовых агглютининов после аллогенной трансплантации костного мозга. Пересадка костного мозга . 1994 13 марта (3): 321-3. [Медлайн].

Thomson AW, Bonham CA, Zeevi A. Способ действия такролимуса (FK506): молекулярные и клеточные механизмы. Мониторинг лекарств . 1995 г., 17 (6): 584-91. [Медлайн].

Осима М., Маеда Х., Моримото К., Дои М., Кувабара М. Болезнь холодовых агглютининов с низким титром и системный склероз. Медицинский работник . 2004 Февраль 43 (2): 139-42. [Медлайн]. [Полный текст].

Torres JR, Villegas L, Perez H, et al. Паразитемии низкой степени злокачественности и холодовые агглютинины у пациентов с гиперреактивной малярийной спленомегалией и острым гемолизом. Энн Троп Мед Паразитол .2003 марта 97 (2): 125-30. [Медлайн].

Johnson ST, McFarland JG, Kelly KJ, Casper JT, Gottschall JL. Поддержка переливания эритроцитами гомозиготы Mk в случае аутоиммунной гемолитической анемии после вакцинации против дифтерии, коклюша и столбняка. Переливание крови . 2002 май. 42 (5): 567-71. [Медлайн].

Гюндуз Гедикоглу А., Кантез Т. Рецидивы гемолитической анемии после иммунизации и коклюша. Ланцет . 1967 21 октября.2 (7521): 894-5. [Медлайн].

Zupanska B, Lawkowicz W, Gorska B, et al. Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей. Br J Haematol . 1976 г., ноябрь 34 (3): 511-20. [Медлайн].

Ханеберг Б., Матре Р., Винснес Р. и др. Острая гемолитическая анемия, связанная с вакцинацией против дифтерии, коклюша и столбняка. Акта Педиатр Сканд . 1978 май. 67 (3): 345-50. [Медлайн].

Камесаки Т., Тойотсудзи Т., Кадзи Э.Характеристика прямой отрицательной антиглобулиновой аутоиммунной гемолитической анемии с отрицательным результатом: исследование 154 случаев. Ам Дж. Гематол . 2012 25 октября. [Medline].

Берентсен С. Как я веду пациентов с болезнью холодовых агглютининов. Br J Haematol . 2018 май. 181 (3): 320-330. [Медлайн].

Берентсен С. Новые взгляды на патогенез и терапию холодовой агглютинин-опосредованной аутоиммунной гемолитической анемии. Фронт Иммунол .2020. 11: 590. [Медлайн]. [Полный текст].

Hoppe B, Gaedicke G, Kiesewetter H, Salama AR. Ответ на внутривенное введение иммуноглобулина G у младенца с аутоиммунной гемолитической анемией, связанной с иммуноглобулином А. Vox Sang . 2004 Февраль 86 (2): 151-3. [Медлайн].

Рой-Бурман А., Глэдер Б.Е. Разрешение тяжелой аутоиммунной гемолитической анемии Доната-Ландштейнера, временно связанной с проведением плазмафереза. Crit Care Med .2002 Апрель 30 (4): 931-4. [Медлайн].

Тичи Д. Т., Феликс Калифорния. Развитие аутоиммунной гемолитической анемии холодовых агглютининов при лечении острого лимфобластного лейкоза у детей. J Педиатр Hematol Oncol . 2005 г., 27 (7): 397-9. [Медлайн].

Giulino LB, Bussel JB, Neufeld EJ. Лечение ритуксимабом при доброкачественных и злокачественных гематологических нарушениях у детей. J Педиатр . 2007 апр. 150 (4): 338-44, 344.e1. [Медлайн].[Полный текст].

Berentsen S, Ulvestad E, Tjonnfjord GE. В-лимфоциты как мишени для терапии хронической болезни холодовых агглютининов. Cardiovasc Hematol Disord лекарство нацелено на . 2007 Сентябрь 7 (3): 219-27. [Медлайн].

Берентсен С., Ранден У., Ваган А.М., Хьорт-Хансен Х., Вик А., Далгаард Дж. Высокая частота ответа и стойкие ремиссии после комбинированной терапии флударабином и ритуксимабом при хронической болезни холодовых агглютининов. Кровь .28 октября 2010 г. 116 (17): 3180-4. [Медлайн].

Berentsen S, Randen U, Oksman M, Birgens H, Tvedt THA, Dalgaard J, et al. Бендамустин плюс ритуксимаб при хронической болезни холодовых агглютининов: результаты проспективного многоцентрового исследования в Северной Европе. Кровь . 27 июля 2017 г. 130 (4): 537-541. [Медлайн].

Jäger U, Barcellini W, Broome CM, Gertz MA, Hill A, Hill QA и др. Диагностика и лечение аутоиммунной гемолитической анемии у взрослых: рекомендации Первого международного консенсусного совещания. Кровь Ред. . 2020 май. 41: 100648. [Медлайн].

Шапиро Р., Чин-Йи И., Лам С. Экулизумаб как мост к иммуносупрессивной терапии при тяжелой болезни холодовых агглютининов анти-Pr-специфичности. Clin Case Rep . 2015 3 ноября (11): 942-4. [Медлайн].

Александр Рёт, Мартин Боммер, Андреас Хюттманн и др. Ингибирование комплемента с помощью экулизумаба у пациентов с холодовой агглютининовой болезнью (ИБС): результаты проспективного исследования фазы II (исследование DECADE). Кровь . 2015 06 декабря. 126: 274.

Сэндип Паникер, Грэм К. Парри, Майкл Филлитц и др. TNT009, ингибитор моноклональных антител C1s, вызывает быструю и полную ремиссию анемии у пациентов с первичной болезнью холодовых агглютининов. Иммунобиология . 2016 01 октября. 221: 1170-1171.

Рёт А., Барчеллини В., Д’Са С. и др. Ингибирование комплемента C1s сутимлимабом у пациентов с холодовой агглютининовой болезнью (ИБС): результаты кардинального исследования фазы 3. Кровь . 2019. 134 (Приложение_2): ЛБА-2. [Полный текст].

Gelbenegger G, Schoergenhofer C, Derhaschnig U, Buchtele N, Sillaber C, Fillitz M, et al. Ингибирование комплемента C1s у пациентов с болезнью холодовых агглютининов: уроки, извлеченные из программы названных пациентов. Кровавый Совет . 2020 24 марта. 4 (6): 997-1005. [Медлайн]. [Полный текст].

FDA выпускает полный ответ на сутимлимаб, экспериментальный препарат для лечения гемолиза у взрослых с болезнью холодовых агглютининов.Globe Newswire. Доступно по адресу https://www.globenewswire.com/news-release/2020/11/14/2126796/0/en/FDA-issues-Complete-Response-Letter-for-sutimlimab-an-investigational-treatment-for- гемолиз-у-взрослых-с-простудной-агглютининовой-болезнью.html. 13 ноября 2020 г .; Дата обращения: 2 декабря 2020 г.

Инаба Х, Гейгер Т.Л., Ласатер О.Е., Ван В. Случай СК гемоглобином с гемолизом, вызванным холодовыми агглютининами. Ам Дж. Гематол . 2005 Январь 78 (1): 37-40. [Медлайн]. [Полный текст].

Баталиас Л., Тракакис Э., Логис С. и др. Аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная холодовыми агглютининами у молодой беременной женщины. J Matern Fetal Neonatal Med . 2006 апр. 19 (4): 251-3. [Медлайн].

Аткинсон В.П., Сёдинг П., Хорн Г., Татулис Дж. Холодные агглютинины в кардиохирургии: управление защитой миокарда и искусственным кровообращением. Энн Торак Хирургия . 2008 Январь 85 (1): 310-1. [Медлайн].

Аоки А., Кей Г.Л., Зубиат П., Руджио Дж., Кей Дж. Х.Кардиохирургия без переохлаждения у больного холодным агглютинином. Сундук . 1993 ноябрь 104 (5): 1627-9. [Медлайн].

Барбара Д. В., Мауэрманн В. Дж., Нил Дж. Р., Абель, доктор медицины, Шафф Х. В., Винтерс Дж. Л.. Холодовые агглютинины у пациентов, перенесших кардиохирургические операции, требующие искусственного кровообращения. J Торакальная кардиоваскулярная хирургия . 2013 Сентябрь 146 (3): 668-80. [Медлайн].

Hippe E, Jensen KB, Olesen H, Lind K, Thomsen PE. Лечение пациентов с синдромом холодовых агглютининов хлорамбуцилом. Кровь . 1970, январь, 35 (1): 68-72. [Медлайн]. [Полный текст].

О’Коннор Б.М., Клиффорд Дж. С., Лоуренс В. Д., Лог GL. Альфа-интерферон при тяжелой болезни холодовых агглютининов. Энн Интерн Мед. . 1 августа 1989 г. 111 (3): 255-6. [Медлайн].

Вебстер Д., Ричи Б., Мант М.Дж. Быстрый ответ на ритуксимаб при тяжелой гемолитической анемии как холодными, так и теплыми аутоантителами. Ам Дж. Гематол . 2004 апр. 75 (4): 258-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Shi J, Rose EL, Singh A, Hussain S, Stagliano NE, Parry GC, et al. TNT003, ингибитор сериновой протеазы C1s, предотвращает активацию комплемента, вызванную холодовыми агглютининами. Кровь . 2014 26 июня, 123 (26): 4015-22. [Медлайн].

Risitano AM, Marotta S. Терапевтическое ингибирование комплемента при комплемент-опосредованных гемолитических анемиях: прошлое, настоящее и будущее. Семин Иммунол . 2016 июн. 28 (3): 223-40. [Медлайн].

Bartko J, Schoergenhofer C, Schwameis M, Firbas C, Beliveau M, Chang C и др. Рандомизированное, первое на людях, здоровое испытание добровольцев сутимлимаба, гуманизированного антитела для специфического ингибирования классического пути комплемента. Clin Pharmacol Ther . 2018 8 мая. 88 (12): 1715, 1722-3. [Медлайн].

Диспротеинемия — это… Что такое Диспротеинемия?

Смотреть что такое «Диспротеинемия» в других словарях:

Диспротеинемии

что это такое, причины, лечение, симптомы, признаки

Белки острой фазы

Функциональное значение ОФБ

Парапротеины

Криоглобулины

Амилоидоз

Диспротеинемия — Справочник химика 21

Современные методы диагностики язвенного колита и болезни Крона

БИОХИМИЯ И ПАТОХИМИЯ БЕЛКОВ. КВАЛИФИКАЦИОННЫЕ ТЕСТЫ С ОТВЕТАМИ

Гипер-, гипо-, диспротеинемии, парапротеинемии. Этиология, патогенез, клинические прояв­ления.

Диспротеинемия и гломерулярная болезнь | Американское общество нефрологов

Abstract

Введение

Патогенез

Гломерулярные поражения

AIg Амилоидоз

Болезнь моноклонального отложения Ig

Пролиферативный GN с отложениями моноклональных Ig

Криоглобулинемический GN

Иммунотактоид GN

Фибриллярный GN

C3-гломерулопатия

Гематологические состояния

Множественная миелома

Лимфоплазмоцитарная лимфома / Макроглобулинемия Вальденстрема

Хронический лимфолейкоз

Моноклональная гаммопатия почечной значимости

Ведение

Медицинское определение диспротеинемии | Медицинский словарь Merriam-Webster

Диспротеинемия — WikiLectures

Диспротеинемия, состоящая из изменений большего количества фракций или белков [править | править источник]

Диспротеинемия, состоящая из изменения одной фракции или белка [править | править источник]

изменений в альбумине [править | править источник]

Изменения α

Изменения α

Изменения в β-глобулинах [править | править источник]

Изменения в γ-глобулинах [править | править источник]

Статьи по теме [править | править источник]

Диспротеинемия и гломерулярная болезнь — Клиника Мэйо

Core Curriculum 2019 — Mayo Clinic

Патология почек при диспротеинемии (Мягкая обложка)

Описание

Какова роль электрофореза и иммуноэлектрофореза в диагностике болезни холодовых агглютининов?

Добавить комментарий Отменить ответ

Гипер-, гипо-, диспротеинемии, парапротеинемии. Этиология, патогенез, клинические проявления.