Дмпп сердца у взрослых: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Закрытие ДМПП с окклюдером | госпиталь им. Н.Н. Бурденко — Центр сердечно-сосудистой хирургии

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) —
самый часто встречающийся врожденный порок сердца у взрослых, возникающий в результате недоразвития межпредсердной перегородки сердца, с формированием патологического открытого отверстия, что ведет к выраженному нарушению функции сердца.

Зачастую в детском возрасте дефект межпредсердной перегородки протекает бессимптомно и не ограничивает жизнь человека на протяжении многих лет. Не редко пациенты не подозревают о наличии у них ДМПП и диагноз устанавливается неожиданно при плановом выполнении ЭХО-КГ.

Проявлениями ДМПП с возрастом становятся: повышенная физическая утомляемость, появление одышки при повседневных нагрузках, эпизоды учащенного неритмичного сердцебиения, повышенная частота инфекционных заболеваний дыхательной системы, отеки нижних конечностей. В поздних стадиях заболевания формируются необратимые изменения структуры сердца и легких.

До недавнего времени единственным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки была так называемая «открытая операция не сердце». При данной операции выполняется разрез грудной клетки, осуществляется доступ к сердцу, подключается аппарат искусственного кровообращения и дефект хирургически устраняется.

С 2001 года в широкую медицинскую практику внедрена новая, инновационная операция по устранению ДМПП — эндоваскулярный (внутрисосудистый) метод закрытия дефекта межпредсердной перегородки с помощью устройства под названием «окклюдер». В мировой медицинской практике эндоваскулярная операция закрытия ДМПП стала операцией выбора, первоочерёдным и оптимальным методом лечения. В 80% случаев закрытие вторичного ДМПП возможно с помощью эндоваскулярной операции с использованием окклюдера.

Преимущества методики:

• Резкое снижение травматичности операции — проведение операции через прокол бедренной вены;
• Быстрое восстановление после операции — отсутствие травматичного доступа, проведение операции без наркоза, под местным обезболиванием;
• Отсутствие длительной реабилитации после проведения операции, возможность вернуться к повседневной жизни через несколько дней после операции.

Проведение операции возможно по «федеральной квоте» и на платной основе.

Прием ведут:

Крашонкин Андрей Андреевич, к.м.н.

Сердечно-сосудистый хирург первой категории, стаж по специальности — 10 лет.

В 2005 году с отличием окончил Московскую медицинскую академию им. И.М. Сеченова. Профессиональная деятельность посвящена всем аспектам современной интервенционной кардиологии, начиная с диагностики и заканчивая непосредственно эндоваскулярными чрескожными вмешательствами.

Проходил неоднократные стажировки и повышения квалификации в европейских странах, которые позволяют быть в курсе и применять на практике достижения современной медицины. Действительный член европейского общества сердечно-сосудистых и эндоваскулярных хирургов (EACVS) и европейского общества специалистов эндоваскулярной медицины (EAPCI).

Гайдуков Алексей Владимирович

Заведующий отделением рентгенохирургических методов диагностики и лечения сосудов. В специальности более 15 лет. Активный практик.

Владеет всем спектром эндоваскулярных операций у кардиологических больных, в том числе наиболее сложных: стентирование ствола левой коронарной артерии, установка аортального клапана при критическом стенозе, стентирование коронарных артерий при остром коронарном синдроме. В отделении рутинно проводятся эндоваскулярные вмешательства на сонных, почечных артериях, артериях нижних конечностях, в том числе и при «синдроме диабетической стопы». Освоено эндопротезирование аневризм брюшной аорты стент-графтами Endurant(США) и Ella (Чешская республика). В последнее время, успешно внедрил в клинику современные малоинвазивные эмболизационные методики лечения миомы матки, аденомы простаты, и других доброкачественных гиперпластических патологий.

Активное участие во всех значимых европейских и отечественных съездах, наряду с владением английским языком, позволяет доктору быть в курсе самых последних тенденций и особенностей сложной и постоянно развивающейся специальности.

«Клинические рекомендации «Дефект межпредсердной перегородки»
(утв. Минздравом России)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q21.1
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (не реже 1 раза в 3 года)
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Год окончания действия: 2020
ID: 46
Разработчик клинической рекомендации
— Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Ключевые слова
— одышка
— сердцебиение
— цианоз
— кардиомегалия
— недостаточность кровообращения
— аритмии
— парадоксальная эмболия
— неполная блокада правой ножки пучка Гиса
— посткардиотомный синдром
— тампонада сердца
Список сокращений
ВПС — врожденные пороки сердца
ДМПП — дефект межпредсердной перегородки
ИБС — ишемическая болезнь сердца
КТ — компьютерная томография
МРТ — магнитно-резонансная томография
ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление
ОРИТ — отделение реанимации и интенсивной терапии
ПЖ — правый желудочек
ПП — правое предсердие
ЭКГ — электрокардиография
ЭхоКГ — эхокардиография
Qp/Qs — соотношение объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения
Термины и определения
Кардиомегалия — увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.
Катетеризация сердца — инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.
Посткардиотомный синдром — осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым предсердием, который обусловливает существование артериовенозного сброса между ними.
1.2 Этиология и патогенез
Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития ДМПП у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению ДМПП могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).
1.3 Эпидемиология
ДМПП составляет 7,1 — 8,7% от всех врожденных пороков сердца [1]. Заболеваемость ДМПП колеблется от 0,317 до 0,941 случая на 1000 живорожденных детей в зависимости от популяции, методов диагностики и времени эпидемиологических исследований [1, 2].
1.4 Кодирование по МКБ 10
Q21.1 — Дефект межпредсердной перегородки.
1.5 Классификация
Классификация ДМПП [2, 3]:
— открытое овальное окно;
— первичный дефект межпредсердной перегородки;
— вторичный дефект межпредсердной перегородки;
— дефект венозного синуса:
— верхний;
— нижний.
— дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус):
— проксимальный;
— средний;
— дистальный.
1.6 Клиническая картина
Пороки этого типа имеют скудную клиническую картину и часто протекают бессимптомно. Они могут манифестировать сниженной толерантностью к физической нагрузке, частыми инфекционными заболеваниями легких. Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов. Диффузный цианоз может отмечаться в случаях веноартериального сброса.
При физикальном осмотре могут отмечаться расщепление II тона (следствие большей продолжительности систолы правого желудочка) и/или систолический шум функционального стеноза над легочной артерией. В случаях больших дефектов возможно наличие диастолических шумов над трехстворчатым клапаном (функциональный стеноз) и легочной артерией (недостаточность клапана легочной артерии, шум Грехема-Стилла).
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
— При сборе анамнеза рекомендуется выявить у родителей ребенка или пациентов взрослого возраста с подозрением на ДМПП наличие ВПС в семье и у родственников, уточнить течение беременности матери ребенка (как протекала, имели ли место инфекционные заболевания беременной, осложнения во время вынашивания плода и др.) для верификации диагноза [2 — 7].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Как правило, данный ВПС имеет скудную клиническую картину и часто протекает бессимптомно. Большинство ДМПП выявляются случайно при медицинских осмотрах или диагностических исследованиях (обзорная рентгенография, ультразвуковое исследование).
— При сборе жалоб при подозрении на ДМПП рекомендуется уточнить у родителей информацию об одышке, сердцебиении, утомляемости, возникающих у ребенка после физических нагрузок; плохой прибавке массы тела, частых инфекционных заболеваниях легких для верификации диагноза [2 — 5].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Одышка и сердцебиение являются наиболее частыми ранними симптомами заболевания при больших ДМПП у детей, но обычно в течение первых месяцев жизни происходят компенсация гемодинамики и регресс клинической картины. В дальнейшем у большей части детей ДМПП протекают асимптомно, пациенты жалоб не имеют. Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.
— При сборе жалоб и анамнеза при подозрении на ДМПП у взрослых пациентов рекомендуется выяснить информацию о нарушениях ритма сердца для верификации диагноза [2 — 5, 8].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Проявлениями ДМПП у взрослых, которым этот диагноз не был ранее поставлен, являются суправентрикулярные нарушения ритма: предсердные экстрасистолы, суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия, трепетание или фибрилляция предсердий (их возникновение связывают с дилатацией предсердий и митральной регургитацией), а также парадоксальная эмболия [2, 3, 9 — 12]. Пациенты с небольшими дефектами (менее 8 — 10 мм) могут оставаться бессимптомными в течение четвертого и пятого десятилетий жизни, нередки случаи выявления порока у пациентов старше 70 лет, известно о четырех случаях выявления ДМПП у долгожителей [2, 3]. Причинами смерти пациентам с ДМПП являются пневмония, сердечная недостаточность или высокая легочная гипертензия.
2.2 Физикальное обследование
— Всем пациентам при подозрении на ДМПП рекомендуется выполнить аускультацию сердца для диагностики ВПС [2 — 5, 8].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Клиническая диагностика порока в обычных случаях достаточно проста и основывается на специфической аускультативной картине. При аускультации сердца выслушивается систолический шум во втором и третьем межреберьях слева от грудины, акцент второго тона в проекции легочной артерии. В случаях больших дефектов возможно наличие диастолических шумов над трехстворчатым клапаном и легочной артерией.
2.3 Лабораторная диагностика
— Если пациент с ДМПП поступил в профильный стационар для оперативного лечения порока рекомендуется определить группу крови и резус-фактор для подбора крови [2].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Рекомендуется всем пациентам выполнять общий анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина и тромбоцитов перед оперативным вмешательством [2].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
2.4 Инструментальная диагностика
Диагноз ДМПП ставится на основании визуализирующих методов, которые демонстрируют сброс крови через дефект, признаки перегрузки объемом правого желудочка (ПЖ) и связанные с ними аномалии.
— Рекомендуется всем пациентам выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМПП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови [2 — 5].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Косвенными признаками ДМПП при ультразвуковой диагностике являются увеличение линейных и объемных размеров правого желудочка, появление трехстворчатой или легочной регургитации, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможно уменьшение объема левого желудочка.
— Выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) для уточнения диагноза ДМПП рекомендуется в том случае, если результаты ЭхоКГ неубедительны [2, 3].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Катетеризация сердца с ангиографией рекомендуется для выявления сопутствующей ишемической болезни сердца у пациентов с возрастными или другими факторами риска [2, 3, 5].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: В настоящее время ангиокардиографическая диагностика ДМПП выполняется при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, а также у пациентов с подозрением на легочную гипертензию. Диагностическое обследование пациента с подозрением на ДМПП направлено на определение размера и расположения ДМПП, функциональной оценки правого и левого желудочков и легочного кровообращения, а также сопутствующих пороков.
— Диагностическая катетеризация сердца не рекомендуется детям с неосложненным ДМПП, у которых результаты неинвазивных исследований не вызывают сомнений [2, 3].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3)
— Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца [2 — 5].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличение ПЖ или правого предсердия (ПП), выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного артериального рисунка, свидетельствующее о перегрузке правых отделов сердца.
— Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнить электрокардиографию (ЭКГ) для определения перегрузки правых отделов сердца, электрической оси сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [2 — 5, 8, 12].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: На ЭКГ часто имеют место отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение правого предсердия (ПП), неполная блокада правой ножки пучка Гиса или аномальная ось зубца Р (дефект венозного синуса).
2.5 Иная диагностика
Клиническая диагностика ДМПП в обычных случаях достаточно проста и основывается на специфической аускультативной картине, данных ЭКГ и рентгенологическом исследовании.
— Дифференцировать порок рекомендуется со стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком с высокой легочной гипертензией, дефектом межжелудочковой перегородки [2 — 5].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
— Рекомендуется назначение диуретиков в возрастных дозировках пациентам, у которых течение порока сопровождается явлениями недостаточности кровообращения [2 — 5, 8].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Начальная разовая доза фуросемида** у детей определяется из расчета 1 — 2 мг/кг массы тела/сутки с возможным увеличением дозы до максимальной 6 мг/кг/сутки, при условии приема препарата не чаще, чем через 6 ч. Начальная доза фуросемида** для взрослых составляет 20 — 80 мг/сутки. Рекомендуется делить суточную дозу на 2 — 3 приема.
Пациенты с небольшими ДМПП и нормальным размером ПЖ обычно не имеют симптомов, и им не требуется медикаментозная терапия.
— У взрослой категории пациентов рекомендуется лечить суправентрикулярные аритмии назначением антиаритмических препаратов [2, 12, 14, 15].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Взрослой категории пациентов, у которых в результате некорригированного ДМПП развивается необратимая легочная гипертензия, рекомендуется назначение легочных вазодилататоров [16].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
3.2 Хирургическое лечение
— Оперативное лечение при ДМПП рекомендуется пациентам при соотношении объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения (Qp/Qs) более 1,5 [2 — 4].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Ранняя смертность составляет примерно 1% при отсутствии легочной артериальной гипертензии или других серьезных сопутствующих заболеваний. Отдаленные результаты после операции хорошие. Необходимость повторного хирургического вмешательства по поводу рецидива ДМПП возникает редко. ДМПП без признаков перегрузки объемом ПЖ не влияют на продолжительность жизни человека и, поэтому, никакого закрытия не требуется, если только не наблюдается парадоксальная эмболия. При более крупных дефектах с признаками перегрузки объемом ПЖ (по данным ЭхоКГ) симптомы развиваются на третьей декаде жизни пациента, поэтому закрытие таких дефектов предпочтительно в раннем детском возрасте для профилактики отдаленных осложнений, таких как: снижение толерантности к физической нагрузке, недостаточность трехстворчатого клапана, суправентрикулярные аритмии и сброс крови справа налево.
— Хирургическое лечение ДМПП рекомендуется выполнять в возрасте 1 — 2 года жизни ребенка [2 — 5].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Хирургическое лечение неосложненных ДМПП не рекомендуется детям в возрасте менее 6 месяцев [2 — 5, 8].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Лечение дефекта венозного синуса рекомендуется пациентам проводить хирургическим, а не чрескожным путем [2, 3, 13, 16].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3)
— Хирургическое закрытие вторичного ДМПП рекомендуется пациентам, если рассматривается сопутствующая хирургическая реконструкция/протезирование трехстворчатого клапана или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ [2, 17, 18].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3)
— Хирургическое закрытие (в т.ч. эндоваскулярно) ДМПП рекомендуется пациентам при наличии парадоксальной эмболии [2, 3, 9 — 11].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса крови слева направо не рекомендуется выполнять закрытие ДМПП [3].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Чрескожное закрытие ДМПП рекомендуется при увеличении у пациентов ПЖ и ПП, при наличии симптомов или без таковых [19, 20].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3)
Комментарии: В настоящее время большинство вторичных ДМПП с подходящей морфологией могут быть закрыты с помощью чрескожного катетерного метода [2, 3, 19, 20]. Если эта процедура технически невыполнима или не подходит пациенту, то рекомендуется выполнение стандартного открытого хирургического вмешательства.
— Катетерное вмешательство не рекомендуется у детей до 3-х лет [2, 3, 18 — 20].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3)
Комментарии: в силу несоответствия размеров сосудов и доставляющих систем.
3.3 Иное лечение
Обезболивающая терапия у детей
— Рекомендуется пациентам для премедикации, с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности перед транспортировкой в операционную, применять опиаты и/или бензодиазепины в возрастных дозировках [21 — 23].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Дети до 6 месяцев в премедикации не нуждаются. Дети от 6 месяцев до 3 лет: мидазолам** или диазепам** в/м, либо в/в в возрастных дозировках. Дети старше 3 лет: тримепередин** и/или мидазолам** либо диазепам** в/м, в/в в возрастных дозировках.
— Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз и поддержания анестезии использовать: фентанил**, пропофол**, бензодиазепины, натрия оксибутират**, фторсодержащие газовые анестетики в возрастных дозировках. Предпочтительным является проведение комбинированной анестезии с применением галогенсодержащих газовых анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение [21 — 23].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: препараты, используемые для индукции и поддержании анестезии у детей:
Индукция: Дети до 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират** и фентанил** в/в в возрастных дозировках. Дети старше 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират**/пропофол» и фентанил» — в/в в возрастных дозировках. Во всех возрастных группах возможно проведение индукции севофлураном** (как моноиндукции, так и в комбинации с в/в введением фентанила»).
Поддержание анестезии: Дети до 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират» и фентанил» в/в в возрастных дозировках. Дети старше 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират**/пропофол» и фентанил» в/в в возрастных дозировках. Во всех возрастных группах возможно применение галогенсодержащих газовых анестетиков в комбинации с фентанилом». При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии.
— Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиаты и нестероидные противовоспалительные препараты в возрастных дозировках [21 — 23].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: препараты, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде:
Первые сутки после операции — тримепередин** в/м каждые 6 — 8 часов, либо в/в инфузия морфина** в возрастных дозировках, далее НПВП. При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин**/морфин** в возрастных дозировках по показаниям. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии. При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин**/морфин** в возрастных дозировках по показаниям.
Обезболивающая терапия у взрослых
— Рекомендуется пациентам для премедикации с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности вечером накануне операции с целью уменьшения эмоционального стресса назначить транквилизаторы и нейролептики. Для премедикации перед подачей пациента в операционную с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности применяются опиаты и/или бензодиазепины [22, 23].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Вечером накануне операции: бензодиазепины (Бромдигидрохлорфенилбензодиазепин**, лоразепам), атипичные нейролептики (тиоридазин** сульпирид**) в индивидуальных дозировках. Перед подачей в операционную в/м тримепередин** и/или диазепам**/мидазолам**.
Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз использовать: фентанил**, пропофол**, бензодиазепины, для поддержания анестезии — фентанил**, пропофол**, бензодиазепины, фторсодержащие газовые анестетики. Предпочтение необходимо отдавать проведению комбинированной анестезии с применением галогенсодержащих газовых анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение [22, 23].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: препараты, используемые для индукции и поддержания анестезии:
Индукция: мидазолам**/диазепам**/пропофол** и фентанил** в/в в расчетных дозировках.
Поддержание анестезии: мидазолам**/диазепам**/пропофол** и фентанил** — в/в в расчетных дозировках. Возможно применение галогенсодержащих газовых анестетиков в комбинации с фентанилом**. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии.
— Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиаты и НПВП в возрастных дозировках [22, 23].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: препараты, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде:
Первые сутки после операции — тримепередин** либо морфин** в/м каждые 4 — 8 часов, далее НПВП. При наличии специальных дозаторов эффективно применение пациент-контролируемой анальгезии фентанилом**. При сохранении выраженного болевого синдрома тримепередин**/морфин**/фентанил** по показаниям.
4. Реабилитация
— В течение 3 месяцев после операции всем пациентам рекомендуется пройти восстановительное лечение в условиях санатория кардиологического профиля или реабилитационного центра [24].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Рекомендуется ограничить всем пациентам физическую нагрузку в течение полугода с момента выписки из стационара [24].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Большинство программ кардиологической реабилитации длятся от трех до шести месяцев.
— При развитии у пациентов в послеоперационном периоде посткардиотомного синдрома рекомендуется немедленное выполнение ЭхоКГ с целью исключения этого осложнения [2, 3, 5, 8].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Ранние послеоперационные симптомы, такие как повышение температуры, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль, могут означать посткардиотомный синдром с тампонадой сердца, которые могут возникнуть через несколько недель после хирургического закрытия ДМПП, и их необходимо оценить клинически и с помощью ЭхоКГ до выписки и в течение месяца после выписки пациента. Пациенты, их родители и врачи первичного звена должны быть проинструктированы о том, что необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (грудной или абдоминальной боли, рвоте, непривычной утомляемости) в первые недели после операции, так как эти симптомы могут представлять ранние признаки сердечной тампонады.
5. Профилактика
— Рекомендуется детям первого года жизни диспансерное наблюдение у врача-кардиолога в первом полугодии после оперативного вмешательства 2 раза в месяц, во втором — ежемесячно; на втором году жизни 2 раза в год, далее ребенок наблюдается не реже 1 раза в 2 года [24].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Один раз в квартал необходимо выполнение ЭКГ, два раза в год проводится ЭхоКГ и один раз в год рентгенография грудной клетки (во фронтальной и боковой проекциях).
— Ежегодный клинический осмотр у кардиолога рекомендуется пациентам после операции, если ДМПП был закрыт, а остались или появились следующие состояния [2, 3, 8, 12, 17]:
1. Легочная артериальная гипертензия.
2. Суправентрикулярная аритмия.
3. Правожелудочковая или левожелудочковая дисфункция.
4. Сопутствующие пороки или другие заболевания сердца.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3)
Комментарии: Клиническое обследование и ЭКГ по поводу рецидивирующей или вновь появившейся аритмии является важной частью послеоперационного обследования.
— При наблюдении пациентов после транскатетерного закрытия ДМПП рекомендуется клиническая оценка возможных приступов аритмии, болей в груди или симптомов эмболии, а также ЭхоКГ-исследования положения окклюдера, резидуального сброса (шунта), осложнений, таких как: тромбоз или перикардиальный выпот [18 — 20].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3)
Комментарии: Обычно ЭхоКГ выполняют через 24 ч после операции, перед выпиской из стационара, в 1 мес., 6 мес. и 1 год с последующими обследованиями на регулярной основе.
6. Дополнительная информация, влияющая на течение
и исход заболевания
Нет.
7. Организация медицинской помощи
Показания для плановой госпитализации:
1. наличие симптомов недостаточности кровообращения;
2. наличие суправентрикулярных нарушений ритма сердца;
3. плановое оперативное лечение.
Показания для экстренной госпитализации:
1. ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения;
2. наличие парадоксальной эмболии системных сосудов, в том числе мозга.
Показания к выписке пациента из стационара:
1. отсутствие сброса на межпредсердной перегородке после хирургической коррекции порока;
2. отсутствие симптомов недостаточности кровообращения.
Критерии оценки качества медицинской помощи
N
Критерии качества
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Этап постановки диагноза
1
Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента
4
C
2
Выполнена аускультация сердца
4
C
3
Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования
4
C
Этап консервативного и хирургического лечения
1
Назначены диуретики
4
C
2
Выполнено оперативное вмешательство по устранению дефекта межпредсердной перегородки
4
C
Этап послеоперационного контроля
1
Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара
3
C
2
Пациент направлен на реабилитацию
4
C
Список литературы
1. Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am CollCardiol. 2002; 39: 1890 — 900.
2. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. — 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.
3. Купряшов А.А. Дефект межпредсердной перегородки. Частичный аномальный дренаж легочных вен. В кн.: Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.). Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. ФГБУ «НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ, 2016, с. 294 — 312.
4. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок; 2005.
5. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. // Сердечно-сосудистая хирургия // М., 1996.
6. Benson DW, Sharkey A, Fatkin D, et al. Reduced penetrance, variable expressivity, and genetic heterogeneity of familial atrial septal defects. Circulation. 1998; 97: 2043 — 8.
7. Basson CT, Bachinsky DR, Lin RC, et al. Mutations in human TBX5 [corrected] cause limb and cardiac malformation in Holt-Oram syndrome. Nat Genet. 1997; 15: 30 — 5.
8. Fuster V, Brandenburg RO, McGoon DC, Giuliani ER. Clinical approach and management of congenital heart disease in the adolescent and adult. CardiovascClin. 1980; 10: 161 — 97.
9. Loscalzo J. Paradoxical embolism: clinical presentation, diagnostic strategies, and therapeutic options. Am Heart J. 1986; 112: 141 — 5.
10. Ward R, Jones D, Haponik EF. Paradoxical embolism. An underrecognized problem. Chest. 1995; 108: 549 — 58.
11. Silka MJ, Rice MJ. Paradoxic embolism due to altered hemodynamic sequencing following transvenous pacing. Pacing ClinElectrophysiol. 1991; 14: 499 — 503.
12. Prystowsky EN, Benson DW Jr, Fuster V, et al. Management of patients with atrial fibrillation. A statement for healthcare professionals. From the Subcommittee on Electrocardiography and Electrophysiology, American Heart Association. Circulation. 1996; 93: 1262 — 77.
13. Konstantinides S, Geibel A, Olschewski M, et al. A comparison of surgical and medical therapy for atrial septal defect in adults. NEnglJMed. 1995; 333: 469 — 73.
14. Клинические рекомендации: Наджелудочковые нарушения ритма сердца у взрослых, http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/242#doc_abbreviation (дата обращения 18.06.2019).
15. Клинические рекомендации: Фибрилляция и трепетание предсердий у взрослых. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/888#doc_al (дата обращения 18.06.2019).
16. Клинические рекомендации: Легочная гипертензия. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/136 (дата обращения 18.06.2019).
17. Helber U, Baumann R, Seboldt H, Reinhard U, Hoffmeister HM. Atrial septal defect in adults: cardiopulmonary exercise capacity before and 4 months and 10 years after defect closure. J Am CollCardiol. 1997; 29: 1345 — 50.
18. Du Z.D., Hijazi Z.M., Kleinman C.S., Silverman N.H., Larntz K. Comparison between transcatheter and surgical closure of secundum atrial septal defect in children and adults: results of a multicenter nonrandomized trial. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39: 1836 — 44.
19. Fischer G, Stieh J, Uebing A, Hoffmann U, Morf G, Kramer HH. Experience with transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the Amplatzer septal occluder: a single centre study in 236 consecutive patients. Heart. 2003; 89: 199 — 204.
20. Dhillon R, Thanopoulos B, Tsaousis G, Triposkiadis F, Kyriakidis M, Redington A. Transcatheter closure of atrial septal defects in adults with the Amplatzer septal occluder. Heart. 1999; 82: 559 — 62.
21. Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., Лобачева Г.В., Ведерникова Л.В. Под ред. Л.А. Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых у новорожденных и детей. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2014.
22. Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я. Под ред. Л.А. Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых при ишемической болезни сердца, патологии клапанного аппарата, нарушениях ритма, гипертрофической кардиомиопатии, аневризмах восходящего отдела аорты у пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2015.
23. Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., Никулкина Е.С. Под ред. Л.А. Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения рентгенэндоваскулярных и диагностических процедур, выполняемых у кардиохирургических пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2018.
24. Подзолков В.П., Кассирский Г.И. (ред.). Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2015.
25. Фальковский Г.Э., Крупянко С.М. Сердце ребенка: книга для родителей о врожденных пороках сердца. — М.: Никея, 2011.
26.



Приложение А1
СОСТАВ РАБОЧЕЙ ГРУППЫ
1. Бокерия Л.А., академик РАН (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
2. Свободов А.А., д.м.н. (Москва)
3. Арнаутова И.В., д.м.н. (Москва)
4. Белов В.Н., д.м.н. (Калининград)
5. Борисков М.В., д.м.н. (Краснодар)
6. Волков С.С., к.м.н. (Москва)
7. Горбатиков К.В., д.м.н. (Тюмень)
8. Горбатых Ю.Н., д.м.н. (Новосибирск)
9. Горбачевский С.В., проф. (Москва)
10. Гущин Д.К. (Москва)
11. Ермоленко М.Л., д.м.н. (Москва)
12. Зеленикин М.А., проф. (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
13. Зеленикин М.М., проф. (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
14. Ким А.И., проф. (Москва)
15. Кокшенев И.В., проф. (Москва)
16. Кривощеков Е.В., д.м.н. (Томск)
17. Крупянко С.М., д.м.н. (Москва)
18. Купряшов А.А., д.м.н. (Москва)
19. Мовсесян Р.Р., д.м.н. (С-Петербург), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
20. Никифоров А.Б. (Москва)
21. Петрушенко А.В., к.м.н. (Казань)
22. Плотников М.В., к.м.н. (Астрахань)
23. Подзолков В.П. академик РАН (Москва)
24. Сабиров Б.Н., д.м.н. (Москва)
25. Синельников Ю.А., д.м.н. (Пермь)
26. Сокольская Н.О., д.м.н. (Москва)
27. Туманян М.Р., проф. (Москва)
28. Шаталов К.В., д.м.н. (Москва)
29. Шмальц А.А., д.м.н. (Москва)
30. Черногривов А.Е., д.м.н. (Пенза), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Конфликт интересов отсутствует.
Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.



Приложение А2
МЕТОДОЛОГИЯ РАЗРАБОТКИ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:
1. Врач-педиатр
2. Врач-кардиолог
3. Врач-детский кардиолог
4. Врач-сердечно-сосудистый хирург
5. Врач-хирург
6. Врач ультразвуковой диагностики
Таблица П1. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности
Основание рекомендации
A
Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
B
Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
C
Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации
Таблица П2. Уровни достоверности доказательности
Уровень достоверности
Тип данных
1a
Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
1b
Хотя бы одно РКИ
2a
Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации
2b
Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование
3
Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»
4
Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета
Порядок обновления клинических рекомендаций.
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию — не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.



Приложение А3
СВЯЗАННЫЕ ДОКУМЕНТЫ
1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ N 323 от 21.11.2011)
2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России N 918н от 15.11.2012)
3. «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (Приказ Минздрава России N 1024н от 17 декабря 2015 г.)



Приложение Б
АЛГОРИТМЫ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА
Алгоритм ведения пациентов с ДМПП
Алгоритм ведения пациентов с ДМПП



Приложение В
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ
Дефекты межпредсердной перегородки — второй по частоте врожденный порок сердца. При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. Истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».
При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно правые камеры сердца переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя лишний объем крови, да еще один раз прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие — самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры до времени достаточно легко.
Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников.
Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко — после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что пациент становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой.
Сегодня, кроме хирургической операции, в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др.
Сегодня оба способа широко применяются с отличными результатами. В любом случае вмешательство носит не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, если частота простуд, и особенно пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете.



Приложение Г
 
Нет.
Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии (г. Хабаровск)
Ежегодно в Дальневосточном федеральном округе рождается более 800 детей с пороками сердца. Из них около четверти нуждается в неотложном хирургическом вмешательстве в течение первого месяца или года жизни.


 Кардиохирургическое отделение № 3 с палатами реанимации и интенсивной терапии (ОТДЕЛЕНИЕ ХИРУГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА И МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ) Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии единственное подразделение в Дальневосточном федеральном округе, которое оказывает помощь детям любого возраста, начиная с периода новорожденности, с врождёнными пороками сердца (ВПС) и магистральных сосудов.


 В отделении 8 хирургических палат на 1-2 койки, а также — 1 палата интенсивной терапии на 4 койки. 
Условия центра позволяют выполнить около 500 операций в год (включая эндоваскулярные рентгенохирургические процедуры) по устранению врожденных пороков сердца и крупных сосудов. Мы работаем совместно со всеми родильными домами и отделениями интенсивной терапии новорождённых Дальневосточного федерального округа, что позволяет оперативно решать вопросы квалифицированной помощи новорождённым с тяжелыми врожденными пороками сердца.
СПЕКТР ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ
В отделении проводится успешная коррекция большинства врожденных пороков сердца, встречающихся на сегодняшний день:
Закрытие открытого артериального протока (ОАП), в том числе и эндоваскулярным методом (через бедренные сосуды вену без разреза кожи).

Закрытие дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП), в том числе из минидоступа на работающем сердце устройствами специального типа (окклюдерами).

Закрытие дефектов межпредсердной перегородки (ДМПП) эндоваскулярным методом (через бедренную вену без разреза кожи), «открытым» методом.

Операции при частичном и тотальном аномальном дренаже легочных вен (ЧАДЛВ и ТАДЛВ).

Операции при полной, неполной, промежуточной форме атриовентрикулярного канала (АВК).

Радикальная и паллиативная операции при тетраде Фалло (ТФ).

Анатомическая коррекция при различных формах транспозиции магистральных артерий (ТМС).

Этапные операции по гемодинамической коррекции при единственном желудочке сердца (ЕЖС).

Устранение коарктации аорты (КоАо), в том числе и стентирование (у взрослых пациентов).

Устранение перерыва дуги аорты.

Коррекция изолированного стеноза легочной артерии (СЛА), в том числе и эндоваскулярным методом (через бедренную вену без разреза кожи).

Хирургическое лечение атрезии легочной артерии (АЛА).

Закрытие дефектов аорто-легочной перегородки (АЛО).

Радикальная коррекция общего артериального ствола (ОАС).

Пластические операции и протезирование клапанов при клапанной патологии, в том числе операция Росса.

Повторные операции по замене клапанных и бесклапанных кондуитов.

Радикальная коррекция при аномальном отхождении коронарных артерий (СБУГ).

Вмешательства при опухолях сердца и средостения.

Хирургическое лечение различных видов нарушений ритма сердца (НРС) и другие.

Достижения современной медицины в области кардиохирургии врожденных пороков сердца позволяют оперировать практически любой порок сердца, ограничением к коррекции являются лишь сопутствующие состояния у ребенка. К ним относятся множественные пороки развития органов, несовместимые с жизнью; грубая патология головного мозга; некоторые генетические синдромы.
Опытные специалисты отделения и современное оборудование обеспечивают высокое качество лечения пациентов. Коллектив отделения заботится о спокойствии и удобстве пациентов на протяжении всего времени пребывания в отделении.
Родители могут проводить с ребенком целый день, помогая персоналу кормить ребенка, выполнять лечебные процедуры, следить за его состоянием и купать. 
Коллектив центра представляет собой команду специалистов разных специальностей: кардиохирургов, кардиологов, анестезиологов-реаниматологов, перфузиологов, рентгенохирургов, специалистов ультразвуковой и клинической лабораторной диагностики, старших медсестёр, медсестер операционных, реанимационных, анестезисток, палатных, объединенных одной целью – оказать эффективную помощь пациенту с заболеванием сердца. 
В нашем отделении мы стремимся оперативно и квалифицированно помочь малышу справиться с болезнью, участливо и доброжелательно разъяснить родителям суть имеющихся проблем, цель и содержание диагностических и лечебных мероприятий, которые будут проводиться с ребенком, а также перспективы хирургического лечения.
ДОРОДОВАЯ ДИАГНОСТИКА И ТАКТИКА БЕРЕМЕННЫХ ЖЕНЩИН С ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИЕЙ У ПЛОДА
Специалисты отделения определяют тактику лечения еще не родившегося ребенка, находящегося в утробе матери. Помогают в этом специалисты ультразвуковой диагностики и акушеры гинекологи. 
При обнаружении ВПС у плода с помощью УЗИ вы можете самостоятельно, либо наблюдающие Вашу беременность специалисты, направить документы через наш сайт для получения консультации и определения дальнейшей тактики.
На сегодняшний день отделение ВПС кардиоцентра г. Хабаровска успешно сотрудничает с перинатальным центром г. Хабаровска. При определении срочных показаний к проведению операции у малыша, который должен еще только родиться, мама ребенка направляется в перинатальный центр г. Хабаровска, где осуществляется родоразрешение и подготовка ребенка к оперативному лечению. Успех оперативного лечения сложных критических ВПС у новорожденных во многом зависит от приближенности к кардиоцентру, поскольку транспортировка на большие расстояния может ухудшить состояние и привести к неблагоприятному исходу у малыша.
Номер телефона по вопросам состояния пациентов: +7 (4212) 78-06-32 в рабочие дни с 9.00 до 16.00 часов.
 
Болезни сердца и коронавирус | Обновленная и достоверная информация
Семьи детей и подростков с заболеваниями сердца нуждаются в конкретной информации о том, как коронавирус может повлиять на этих пациентов. Специалисты Отделения детской кардиологии Госпиталя Сант Жоан де Деу Барселона отвечают на самые распространенные вопросы о пациентах с сердечными патологиями и как на них влияет коронавирусная инфекция.
Также предлагаем ознакомиться с основными рекомендациями, чтобы узнать, как действовать в ситуации, если у вашего ребёнка есть подозрение на коронавирус или что делать в период карантина.
Являются ли дети или подростки с заболеваниями и пороками сердца более подверженными риску заражения коронавирусом?
В основном, мальчики и девочки с легкими пороками сердца, такими, как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), у которых не развилась сердечная недостаточность, а также пациенты, которые были прооперированы успешно, не обладают повышенным риском осложнений, вызванных коронавирусом.
В целом, педиатрические пациенты менее подвержены развитию тяжелых форм коронавируса. Однако, в случае детей с серьезными патологиями сердца, которые инфицированы COVID-19, следует учитывать их предшествующее состояние и быть внимательными в течение всего периода заболевания.
Что считается серьёзными заболеваниями сердца?
Следующее сердечные патологии считаются гемодинамически значимыми заболеваниями сердца (включая цианотические и нецианотические пороки сердца):
Пороки сердца, требующие медицинского лечения.
Легочная гипертензия.
6 месяцев послеоперационного периода после кардиохирургии или операции на сердце.
Заболевания сердца, связанные с синдромами или генетическими повреждениями.
Порок сердца, именуемый «единственный желудочек» или «одножелудочковое сердце»
Кроме того, пациенты, которые перенесли операцию по трансплантации сердца или ожидающие трансплантацию, пациенты с неконтролируемой тяжелой аритмией, перикардитом и пациенты с семейной кардиомиопатией и сердечной недостаточностью, находящиеся на лечении, считаются подверженными повышенному риску.
Может ли иммунная система быть ослабленной из-за наличия врожденного порока сердца (ВПС)?
В основном, люди с врожденными пороками сердца не должны иметь менее компетентную иммунную (защитную) систему. Некоторые пациенты с сопутствующими генетическими синдромами могут иметь ослабленную иммунную систему, но на данный момент, у этой группы еще не была подтверждена более высокая частота инфицирования коронавирусом COVID-19
Что я должен/должна иметь ввиду, если мой ребёнок принимает медикаменты для лечения заболевания сердца? 
В последние дни появилась некоторая информация о повышенном риске осложнений от коронавируса у пациентов, принимающие такие лекарства, как каптоприл, эналаприл, лозартан и др. Однако пока нет достоверных доказательств в отношении этих препаратов. По этой причине, рекомендации кардиологических обществ на данный момент не указывают, что лечение этими препаратами следует приостановить.
В любом случае, всегда следует консультироваться с лечащим кардиологом, прежде чем пациент перестанет принимать обычные лекарства.
Какую мне окажут помощь в Госпитале Сант Жоан де Деу во время карантина?
Команда Отделения детской кардиологии Госпиталя Сант Жоан де Деу Барселона разработала план действий во время чрезвычайных ситуаций, чтобы поддерживать качество медицинской помощи для всех своих пациентов в течение всего периода действия карантинных мер безопасности в связи с COVID-19.
Дистанционный каналы связи (Портал для пациентов Госпиталя Сант Жоан де Деу, телефонная связь и телематические услуги помощи) были созданы для наблюдения за пациентами в амбулаторных условиях.
Приемы и процедуры, которые считаются не срочными, будут перенесены. В любом случае срочная кардиологическая помощь гарантируется, как и прежде, 24 часа в сутки, 7 дней в неделю.
Если у пациента температура и симптомы респираторного заболевания
Если у вашего сына или дочери симптомы COVID-19 (температура, кашель, ощущение нехватки воздуха или общий дискомфорт), в качестве первого шага мы рекомендуем вам использовать приложение STOP COVID 19 и следовать его инструкциям.
Если у ребёнка поднялась температура и появились симптомы респираторной инфекции, звоните по номеру 061 или 112. 
Если состояние ребёнка ухудшается, обратитесь в Отделение неотложной помощи.
 
Что делать, если ребёнок был в тесном контакте с человеком, у которого был обнаружен коронавирус SARS-CoV-2 
 
Сообщите об этом и следуйте указаниям представителей здравоохранения вашего региона, обратив внимание, что у вашего сына или дочери есть заболевание сердца.
Помните: вы всегда должны следовать указаниям своего врача, который знает индивидуальные обстоятельства состояния пациента.
Специальная информация и ресурсы для детей и подростков с заболеваниями сердца
Информация и ресурсы о коронавирусе
«Почти священник»: кардиолог из Краснодара рассказала о взрослых пациентах с врожденным пороком сердца
 «Всю жизнь меня преследует страх. Вдруг сердце перестанет биться. У меня врожденный неоперированный порок сердца, стеноз легочной артерии. В школе вместо занятий физкультурой — раздевалка, вместо танцев — рисование. В университете — никакого алкоголя на студенческих вечеринках, выпускном и образ «правильной девочки»…. Так в запретах прошло почти полжизни. Устав бояться, я развернула судьбу на 180 градусов. Стала переводчиком, а это перелеты-переезды. Я занялась танцами, хожу в горы… Конечно, все с оглядкой на сердце. Но уже без страха. Боятся близкие. А я собралась рожать…».
Об этом письме я рассказала кардиологу из Краснодара Маргарите Колодиной. Она работает в ККБ №1 и считает, что врач – это почти священник. Тот же принцип доверия. Тот же уровень сокровенности.
Диагноз поставили в 70
Полшестого вечера. Во столько начался наш разговор. До него — прием: 30 или 40 человек. Доктор устала, это видно…
— В месяц у вас больше 600 пациентов. Говорят, врачу порой хватает времени послушать, но не услышать.
— Согласна. Поэтому я за то, чтобы людей чувствовать. Иногда они приходят запуганные: «Мне сказали: все плохо…». На деле — ничего мегасерьезного. С таким человеком нужно быть наседкой. Мол, таблеточки пропьем, и все пройдет. Другому едва полегчало — выбросил пилюли и пошел строить дом. Это я про мужчин. С такими пациентами я жесткая. Они потом приходят новыми людьми: «Ой, вы меня отругали, стал соблюдать». А я уж и не помню, что говорила.
— А какой пациент с врожденным пороком сердца вас впечатлил больше других?
— Один дедушка. Он только в 70 узнал о недуге. Дефект межпредсердной перегородки. Такой порок вообще-то выявляют в детстве или молодом возрасте. За 21 год моей практики это, пожалуй, единственный подобный случай. Дедушка так радовался, в пояс кланялся. Сказал, спасибо, что детально обследовали (смеется).
— Порок носит приставку «врожденный», а дал о себе знать в старости. Как такое возможно?
— Сердце — орган, который долгое время может компенсировать свои аномалии. Оно подстраивается, организм подстраивается…. Именно поэтому пациенты удивляются диагнозу: «Я ничего не чувствую». Порок может быть не ощутим, зато его можно услышать. Врачу достаточно приложить фонендоскоп. По-научному это называется «аускультация». Делается и УЗИ сердца — ЭХОкардиография.
— Каковы симптомы врожденного порока сердца?
— Давайте скажем так: любой порок сердца начинается с утомляемости и одышки. Без одышки порока сердца практически не бывает. Также человека могут беспокоить учащенное сердцебиение или перебои в работе органа. То есть неправильный ритм. На более поздних сроках заболевания появляются головокружения и отеки.
Полюбить себя
— Какие ВПС сегодня самые распространенные?
— Например, это двухстворчатый аортальный клапан. От природы он имеет три створки. При пороке их две, но и они могут справляться. Подобный порок могут выявить в 50 или 60 лет. Еще – дефект межпредсердной перегородки или пролапс митрального клапана. В случае пролапса створки клапана прогибаются вместо того, чтобы в полную силу распахнуться и пропустить кровь.
— А какой ВПС считается самым редким?
— Тетрада Фалло. Это когда в сердце сразу четыре аномалии. Сегодня взрослых пациентов с тяжелыми пороками органа практически нет. Всех их в основном оперируют в детстве
— Получается, спасение от порока — это операция?
— Необязательно. Вот случай с женщиной, которая написала вам письмо… У нее стеноз легочной артерии, то есть сужение. Будь все плачевно, она бы задыхалась. А так пациентка может всю жизнь прожить без операции. Но наблюдаться у врача надо. Диагноз несет за собой рекомендации, определенный образ жизни….
— И какие рекомендации?
— Обязательно наблюдаться у кардиолога. Одним пациентам я советую делать ЭХО-КГ раз в три года, другие должны приходить на УЗИ ежегодно. Не рекомендую с пороком увлекаться дайвингом, подъемами в горы. Зачем давать сердцу лишнюю нагрузку? Также важно не допускать инфекций: половых органов, зубов, носа. Если простыли, не надо переносить на ногах, выходить на работу. Лечитесь! Перед разного рода хирургическими вмешательствами пациентам с ВПС важно делать профилактику. Это прием антибиотиков. Таблетки должен назначить кардиолог! Также если предстоит перелет на большое расстояние, лучше проконсультироваться с лечащим врачом. Курить с ВПС категорически нельзя. Алкоголь не употреблять или резко ограничить!
— По поводу разного рода операций хочу уточнить…. Может ли ВПС стать препятствием для вмешательства, например по части ортопедии?
— Если порок сердца тяжелый, все решает врачебный консилиум. Вообще пациенты с ВПС должны в течение жизни получить хотя бы несколько консультаций кардиохирурга. Ну, наблюдаем или оперируем. Бывает, пациент с пороком клапана переболел тяжелой простудой. А клапан, как губка, впитывает инфекцию. Если инфекция в клапан попала, значит сто процентов операция. В общем, все нужно индивидуально смотреть.
— А что насчет родов? Наверное, пациентки с ВПС могут о материнстве только мечтать?
— Напротив, ВПС не приговор. Конечно, если порок умеренный или тяжелый, что делать с беременностью решает консилиум. А бывает и так. Приходит молоденькая девушка с проблемой клапана. Ей ставят временный клапан. Вот она рожает раз, другой. Потом ставится более серьезный клапан, при котором нужно пить таблетки. Но она уже дважды мама! Медицина не стоит на месте!
— А есть универсальный совет для всех пациентов с пороком сердца?
— Полюбить себя и прислушиваться к своему организму. Не надо все делать через силу.
Когда врач настоящий…
— Маргарита, в 2017 году вы стали победительницей краевого этапа всероссийского конкурса «Врач года». Даже диплом есть. Но, на мой взгляд настоящим доктором вас можно назвать по другой причине… Один из ваших пациентов в 2016 году перенес операцию по пересадке сердца. Незадолго до вмешательства у Алексея родилась дочь Маргарита. Алексей говорит, что ему всегда нравилось это имя. Но когда в его жизни появились вы, сомнений, как назвать ребенка, не осталось. Алексей благодарен за новое сердце и поддержку вам и своему хирургу — Кириллу Олеговичу Барбухатти.
— Все, кто проходит трансплантацию, нам не чужие люди. У нас есть группа в ватсапе. Я обращаюсь к пациентам «Уважаемые друзья!»( смеется). Я против панибратства. Но когда ты ведешь человека много лет от недостаточности до нового органа, он уже не просто пациент. Каждый — выстраданный. Первая трансплантация в кардиологическом центре ККБ №1 состоялась в 2010-м. Я работаю здесь с 2005-го. Трансплантации — важный этап в моей профессиональной деятельности. Я прошла обучение, руководство больницы доверило мне отбор реципиентов, подготовку к вмешательству, ведение листа ожидания. Это кропотливое и ответственное дело. Оно требует не только квалификации. Сочувствия и соучастия! Так приятно слышать: «У нас родился ребенок» или «Спасибо, доктор». Эта фраза вовсе не банальна. Она искренняя. В ней все, зачем врач идет в медицину. Если, конечно, он пришел в нее по призванию.
 Диплом за победу в краевом этапе всероссийского конкурса «Врач года».  Его вручили в 2017 году. Фото: Елена Орловская
— Вы из семьи врачей?
— Нет. Мама — преподаватель иностранных языков, папа — инженер. Я переехала в Краснодарский край из Томска 13 лет назад. С детства знала, что буду врачом. Почему кардиолог? В Томске очень хороший кардиоцентр. А я перфекционистка. Школа — с медалью, институт — с отличием. Решила для себя, что если и работать где, то в лучшем медучреждении. Кстати, Краснодар в качестве города для переезда был выбран не случайно. Я знала, что здесь есть медцентр такого же высокого уровня, как в Томске. И знала, что не потеряюсь как врач.
— Говорят, у пациентов разного профиля есть свои особенности. Люди с проблемами почек флегматичны, гастробольные немножко зануды. А кардиопаценты какие?
— Они эмоциональные, живые. Открытые миру. Экстраверты. Депрессивных людей среди кардиобольных очень мало.
— Увы, порой сердечные недуги оборачиваются смертью… Что вы чувствуете, когда узнаете об уходе пациента?
Будто друга потеряла. Недавно был такой случай. Пациент начал умирать прямо в коридоре. Тяжелейший. Много лет болел. Я узнала за годы наблюдений его жену, сына…. Тяжело…
Счастье в мелочах
— Говорят, смерть всегда стоит за спиной у кардиохирурга. Может быть, поэтому «главными по сердцу» всегда становятся особенные люди. Не было желания пойти в хирургию?
— Нет. Я вообще считаю кардиохирургов богами. Кардиохирург — это точно на 100 порядков выше, чем кардиолог. Не зря за рубежом их считают самыми крутыми. Никогда бы не стала. Я не настолько хладнокровна. Я все обдумываю, переживаю… Женщине идти в кардиохирургию точно не надо. У меня был преподаватель — военный хирург. Ух, дед… Он говорил: «Лучший хирург — это женщина, у которой нет семьи». Ну, она шьет ровнее, может быть спокойнее и думает только о процессе. У нее нет мыслей о ребенке, например…
 «Спасибо, доктор». Эта фраза вовсе не банальна. Она искренняя. В ней все, зачем врач идет в медицину. Если, конечно, он пришел в нее по призванию….», —  говорит Маргарита   Фото: Елена Орловская
— Кстати, о ребенке… У вас взрослая дочка.
— Да, Оля, учится в 10 классе. Тоже хочет стать врачом, каким — пока не определилась. У меня вообще тесные отношения с дочерью. Когда отключаюсь от пациентов, переключаюсь на нее.
— На хобби времени хватает?
— У меня есть кошка. Собираемся завести собаку. Кстати, всем сердечникам я советую завести собаку. Просто так гулять не пойдешь, а с собакой — прогулка, нагрузка, эмоции. Вообще счастье в простых вещах. Я вот очень цветы люблю. Если б не стала врачом, из меня определенно получился бы флорист. Как японец: могу созерцать цветы часами…
ЧИТАЙТЕ ПО ТЕМЕ:
«Чтобы люди не теряли надежду»( рак языка)
» Мы называли его «наш гранит….»..»(хирург из Краснодара    Грант Забунян ответил поблагодарившим его за многочасовую операцию людям)
» Просто хочу лечить людей»: офтальмолог из Краснодара  Вадим Черков рассказал, с какими страхами пациентов сталкивается каждый день
» Быть сильным —  все, что остается»( о пациентах, выполняющих процедуру диализа —  гемо и перитонеального)
» Кольца  здоровья»: кому и зачем в Краснодарском крае надевают аппарат Илизарова
 » Аппарат Илизарова:  испытано на себе: как хирург и переводчица из Краснодара спасали железными кольцами руку и ногу
» Новая жизнь с чужим сердцем»( о людях, которые перенесли трансплантацию органа)
 
Часто задаваемые вопросы — Детская кардиохирургия, СПб.
Почему возникают врожденные пороки сердца?
Врожденные пороки сердца (ВПС) являются следствием неправильного формирования сердца и сосудов во время внутриутробного развития плода в результате ряда генетических сбоев или хромосомных мутаций. Такие изменения в работе генов могут происходить по причине наследственной предрасположенности, а также под влиянием внешних факторов, например, инфекционных заболеваний во время беременности.
Постоянная частота встречаемости врожденных пороков сердца составляет 8-10 на 1000 новорожденных.
Все ли ВПС нуждаются в хирургическом лечении и в каком возрасте?
Большинство пороков сердца требуют хирургического вмешательства. Каждый четвертый из новорожденных с ВПС нуждается в операции в течение первого месяца жизни. 
Существуют «малые сердечные аномалии», которые не требуют коррекции. Необходимость проведения операции на сердце определяется кардиологом на основании результатов, полученных при проведении диагностики, одним из основных методов которой является УЗИ (ультразвуковое исследование) сердца.
Сколько стоит проведение исследований и выполнение оперативного лечения?
Наша больница имеет городской статус, поэтому жители Санкт-Петербрга получают все виды медицинских услуг по городским квотам бесплатно. Квота оформляется в нашем стационаре за подписью главного детского кардиохирурга Санкт-Петербурга, которым является заведующий отделением кардиохирургии ДГБ № 1 профессор Р.Р. Мовсесян. Подробный список необходимых действий для получения квоты изложен в разделе «Родителям». 
Жители других регионов России и ближнего зарубежья получают в нашем стационаре медицинскую помощь на коммерческой основе. В большинстве случаев расходы на лечение берут на себя благотворительные фонды, с которыми сотрудничает наш стационар. 
Ежегодно более 150 детей из других регионов, которым мы оказываем хирургическую помощь, получают финансовую поддержку от различных благотворительных организаций. Таким образом, от этой группы пациентов также не требуется индивидуальной оплаты.
Условия получения гарантийного письма от благотворительных фондов можно найти в разделе «Родителям».
Как попасть на обследования в ваше подразделение?
В плановом порядке дети поступают на консультацию к кардиологу в кабинеты диагностики после предварительной записи в поликлиническом отделении больницы.
Дети с предварительным диагнозом ВПС, направленные в стационар другими медицинскими учреждениями, принимаются вне очереди. 
В экстренных случаях прием пациентов осуществляется в больнице после поступления через службу скорой медицинской помощи. 
Беременные женщины направляются на обследование через медико-генетический центр или женские консультации.
Какие операции выполняются в Вашем стационаре?
Мы проводим лечение детей до 18 лет со всеми видами врожденных пороков сердца. 
В нашей практике используются самые современные методы диагностики и оперативного лечения, принятые в ведущих клиниках мира, кроме трансплантации сердца.
Возможно ли выполнить операцию на сердце, не вскрывая грудную клетку?
Операции, осуществляемые через сосуды без вскрытия грудной клетки, называются эндоваскулярными. Спектр таких операций ограничен. 
Мы обладаем всеми необходимыми возможностями выполнять такие операции, используя современные технологии, отвечающие мировым медицинским стандартам. 
Некоторые операции мы предпочитаем выполнять эндоваскулярно в рентгенохирургической операционной. Например, до 85% всех дефектов межпредсердной перегородки закрывают в нашей клинике эндоваскулярно. 
Показания и противопоказания к эндовоскулярным операциям устанавливаются во время диагностики порока сердца лечащим кардиологом.
Что такое «открытая» операция и что такое «закрытая» операция на сердце?
«Закрытыми» операциями принято называть все вмешательства, при выполнении которых нет открытого доступа к камерам сердца. 
К таким операциям относятся все эндовасулярные манипуляции, проводимые в рентген-операционной, а также вмешательства, проводимые в хирургической операционной с вскрытием грудной клетки, но без доступа к камерам сердца. Например, клипирование открытого артериального протока, суживание легочной артерии, наложение системно-легочного анастомоза и др.
К «открытым» операциям относятся все типы хирургических вмешательств на камерах сердца, проводимые в условиях искусственного кровообращения. Это самая большая группа операций. Например, пластика септальных дефектов, пластика и протезирование клапанов, а также сложные реконструктивные вмешательства.
Что такое операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения?
Большая часть операций по коррекции порока проводится в условиях искусственного кровообращения. 
Для осуществления доступа в камеры сердца во время основного этапа операции функцию сердца выполняет машина под названием «аппарат искусственного кровообращения».
Что такое операция с остановкой сердца?
Значительная часть операций, выполняемых в условиях искусственного кровообращения, требует проведения хиргических манипуляций на открытом сердце. Для этого сердце искусственно останавливается специальными препаратами, которые временно «консервируют» сердце и дают возможность выполнить реконструкцию на расслабленном и остановленном сердце.
Что такое гемодинамическая коррекция?
Существует большая группа врожденных пороков сердца, например, различные формы единственного желудочка сердца, при которых провести полную коррекцию порока с восстановлением нормальной анатомии сердца невозможно. В этом случае единственным путем лечения является проведение ряда операций, направленных на максимальное разделение венозных и артериальных кровотоков. 
Так как результатом таких операций является исправление гемодинамики, например, а не анатомическая коррекция порока, они называются гемодинамической коррекцией.
Что такое паллиативная операция?
Паллиативная или вспомогательная операция – это хирургическое вмешательство, которое не приводит к исправлению порока. Задачей такого вмешательства является облегчение сложной гемодинамической ситуации и подготовка к радикальному или гемодинамическому лечению врожденного порока сердца. Наиболее частыми паллиативными вмешательствами являются системно-легочный анастомоз и суживание легочной артерии.
Высок ли процент выживания после проведения хирургического лечения?
Операция на сердце – сложная и трудоемкая хирургическая манипуляция, в результате которой могут возникнуть различные осложнения. 
Риск при выполнении операции напрямую зависит от исходного состояния пациента и вида порока сердца. 
После операций в нашем стационаре выживаемость при не критических формах ВПС на протяжении последних пяти лет почти стопроцентная. 
Общий показатель выживаемости после хирургического лечения в нашем стационаре составляет 97-98 %. По большинству патологий наши показатели соответствует средним Европейским результатам.
В разделе «Наши достижения» вы можете подробно ознакомиться с результатами нашей работы.
Каковы действия после установления диагноза и как происходит определение сроков оперативного лечения?
До госпитализации врач кардиолог назначает анализы, которые можно сдать в поликлинике при больнице или в поликлинике по месту жительства. Затем ребенок любого возраста поступает в отделение в сопровождении одного из родителей и проходит дополнительное обследование. 
После полного обследования и общего консилиума с заведующим отделением определяется план лечения и назначается дата операции. Расписание плановых операций на неделю формируется каждую пятницу.
Существует ли очередь на хирургическое лечение в вашем отделении?
Все пациенты, которым требуется экстренное хирургическое лечение, получают его незамедлительно. 
Остальным пациентам назначается оптимальное по медицинским показателям время для госпитализации. 
После госпитализации в стационар время ожидания операции может быть от одного дня до недели в зависимости от объема дооперационного обследования и интенсивности поступления экстренных пациентов.
Могут ли родители находиться круглосуточно с ребенком в отделении и посещать его в реанимации?
Родители могут посещать ребенка, находящегося в стационаре, в специально отведенное для этого время как в палате, так и в реанимации. Первое посещение ребенка в реанимации возможно сразу после проведения оперативного лечения. Один из родителей может находиться в стационаре в течение госпитализации ребенка. При длительной госпитализации родители могут меняться и поочередно находиться вместе с ребенком. Родители детей до 4-х лет обеспечиваются трехразовым питанием.
Как проходит реанимационный период?
Ребенок поступает в реанимацию сразу после операции. Это самый сложный период реабилитации.В зависимости от тяжести проведенной операции время нахождения в палате интенсивной терапии может составить от одного дня до нескольких недель. 
Сердцу и всему организму нужно приспособиться к новой системе кровообращения. Нам легко представить, как болит рука, если ее случайно порезать ножом. После операции у ребенка виден только один шов на коже, но внутри остались следы большой операции с множеством других швов, которые должны зажить, а сердце и весь организм восстановиться после серьезного испытания. 
В это время родители могут с первых часов находиться в отделении реанимации, но мы всегда просим учитывать рекомендации наших реаниматологов и посещать детей, не мешая работе реанимационной бригады. 
Порой присутствие родителей в отделении реанимации имеет большее значение для самих родителей, нежели для ребенка, который в этот момент может находиться в медикаментозном сне. 
После выполнения ряда операций ребенок может быть пробужден от медикаментозного сна и переведен на самостоятельное дыхание в течение первых суток после операции. 
По разработанной стратегии лечения мы переводим детей из реанимации в кардиохирургическое отделение при условии полного восстановления функций всех систем организма, поэтому нахождение детей в отделении реанимации в нашем стационаре несколько длительней, чем в других клиниках.
Сколько время ребенок проводит в стационаре после операции?
При выполнении стандартных вмешательств на открытом сердце госпитализация обычно составляет две недели. 
При выполнении эндоваскулярных вмешательств время госпитализации может составлять два-три дня. 
При выполнении сложных вмешательств, как, например, операция Фонтена, время послеоперационного лечения составляет в среднем три недели. 
При лечении ряда критических пороков сердца у новорожденных, как, например, гипоплазия левых отделов сердца, госпитализация может быть продлена до следующего этапа хирургической коррекции. 
После перевода из реанимации в кардиохирургическом отделении лечащим врачом проводится ежедневный контроль состояния пациента и подбирается наиболее адекватная медикаментозная терапия. 
Все лечащие врачи отделения являются сертифицированными специалистами в области ультразвуковой диагностики, что позволяет им ежедневно контролировать важные параметры работы сердца и оптимально подбирать терапию.
Как проходит контроль и наблюдение за пациентом после выписки из стационара?
Выписка из стационара проводится лечащим врачом после проведения консилиума. 
При выписке родителям ребенка даются рекомендации по периодичности посещения кардиолога стационара. Частота посещений зависит от сложности операции и течения послеоперационного периода. 
После выполнения сложных вмешательств у новорожденных, помимо ежемесячных визитов в клинику, требуется еженедельный контакт с лечащим врачом по телефону (информация о весовых прибавках, самочувствии ребенка и др.).
Врожденный порок сердца
Определение
 Пороки сердца врожденные — внутриутробные аномалии развития сердца (в т. ч. его клапанов, перегородок) и крупных сосудов.
Этиология и патогенез
В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности
вирусные (напр., краснуха) и другие заболевания матери,
алкоголизм,
применение некоторых лекарственных средств,
воздействие ионизирующего излучения.
Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных поражений.
Классификация
Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:
не сопровождающиеся ранним цианозом — открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа;
сопровождающиеся цианозом — трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.
III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:
не сопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола;
сопровождающиеся цианозом — триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.
IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг — Бинга. общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др. 
Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I—III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков I—II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы — изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.
Клиническая картина
Дефект межжелудочковой перегородки — один из самых частых врожденных пороков сердца, в т. ч. у взрослых. Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита. При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова — Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности.
Дефект межпредсердной перегородки среди взрослых чаще наблюдается у женщин. Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический—при нагрузке, затем стойкий). У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.
Коарктация аорты — сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% случаев) отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин. Выделяют два основных типа порока:
взрослый (изолированная коарктация аорты)
детский — с открытым артериальным протоком.
При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и постдуктальную (ниже отхождекия протока) коарктацию. Симптомы порока становятся отчетливее с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. У лиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе («атлетическое телосложение»). Открытый артериальный (боталлов) проток — порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто — с дефектом межжелудочковой перегородки. Симптомы при небольшом сечении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке. У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению. Основной симптом — непрерывный систолодиастолический шум («шум поезда в тоннеле», «машинный шум»).
Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на
надкпапанный,
клапанный (наиболее частый)
подклапанный (в выходном тракте левого желудочка).
Симптомы клапанного стеноза такие же как при приобретенном аортальном стенозе. При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости.
Стеноз легочного ствола бывает чаще изолированным, тоже сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Сочетание стеноза легочного ствола с межпредсердным сообщением называют триадой Фалло (третий компонент триады — гипертрофия правого желудочка).
Симптомы умеренного изолированного стеноза появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает. При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о межпредсердном сообщении.
Тетрада Фалло—сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка. Иногда порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком. Симптомы порока формируются в раннем детском возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким. Чаще цианоз появляется в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6—10 лет (позднее появление). Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В тоже время, тетрада Фалло—один из немногих «синих» пороков, встречающихся у взрослых (преимущественно молодого возраста). Больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), склонность к обморокам. Осмотром выявляется диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии.
Диагностика
Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий, в меньшей степени — при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при зхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. Более полное диагностическое обследование больного, включающее, при необходимости, катетеризация сердца, ангиография, проводится в кардиохирургическом стационаре.
Лечение
Лечение только хирургическое. В случае, когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при наступлении сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Некоторые врожденные пороки сердца специального лечения не требуют.
 Отверстие в сердце — причины, признаки и симптомы, лечение 
  Подпись к изображению:  Отверстие в сердце
 Нормальное сердце разделено на две части: левую и правую, разделенные перегородкой — перепонкой. Правая часть сердца получает кровь без кислорода и отправляет ее в легкие. Обогащенная кислородом кровь возвращается из легких и попадает в левую часть сердца, а оттуда направляется во все органы. Перегородка препятствует смешиванию крови.Однако некоторые дети рождаются с отверстием в сердечной стенке (на верхней или нижней стенке). Отверстие в перегородке, разделяющей верхние камеры сердца, известно как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), а отверстия в нижней части — дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
 В обоих случаях очищенная кровь смешивается с кровью, обогащенной кислородом. Большое отверстие при ДМПП может вызвать переполнение легких кровью и затруднить работу сердца.
 Что вызывает дыру в сердце? 
 ДМПП и ДМЖП — врожденные пороки сердца.Типичные причины расточки:
  Генетика:  ребенок имеет повышенный риск дефекта межпредсердной перегородки, если у одного из родителей врожденный порок сердца.
  Наличие других генетических нарушений:  детей с наследственным заболеванием, таким как синдром Дауна, часто страдают сердечными заболеваниями с рождения.
  Курение:  ребенка, рожденного от матерей, куривших во время беременности, подвержены различным врожденным порокам сердца.
 Каковы симптомы или признаки? 
 У большинства детей симптомы ДМПП отсутствуют.Однако симптомы могут появиться в более зрелом возрасте — в 30 лет и даже позже. Признаки DMP включают:
 Шумы в сердце
 Усталость
 Одышка, учащенное сердцебиение
 Голубоватый цвет
 Отек ступней, голеней или живота
 Ход
 Симптомы сахарного диабета проявляются вскоре после рождения ребенка — в течение первых нескольких дней, недель или месяцев. Симптомы включают:
 Цианоз или голубоватый оттенок кожи, губ и кончиков пальцев
 Быстрое дыхание
 Плохой аппетит
 Отек ступней, голеней или живота
 Шумы в сердце (может быть единственным признаком порока у некоторых детей)
 Какие тесты необходимы для подтверждения или исключения нарушений? 
 DMP и VSD диагностируются следующим образом:
  Физический осмотр:  В этом тесте врач прослушивает сердце и легкие с помощью стетоскопа, чтобы обнаружить шумы в сердце.
  Эхокардиография (ЭхоКГ):  Метод дает полную картину состояния сердца: его анатомию, работу, структуры, сократимость, болезненные изменения, сердечный цикл и другие характеристики. При этом метод абсолютно безопасен и атравматичен для пациента: нет необходимости глотать зонд, нет вредного излучения, процедура максимально комфортна. ЭхоКГ можно проводить в любом возрасте, включая ребенка в утробе матери, новорожденных и беременных женщин.
  Электрокардиограмма (ЭКГ):  ЭКГ — это запись электрической активности сердца в виде кривой. Для снятия показаний ЭКГ на ваше тело накладывают электроды. Для увеличения проходимости электрического тока под электродами врач-диагност смазывает их специальным гелем. Сама процедура длится несколько минут. Исследования проводят обычно в положении покоя, лежа или сидя.
  Рентгенограмма грудной клетки:  Рентгенография грудной клетки также называется рентгенологическим исследованием грудной клетки.Его цель — оценить патологию органов, расположенных в этой полости, и близко расположенных анатомических структур. Этот вид рентгена, пожалуй, один из самых распространенных рентгеновских исследований.
  Катетеризация сердца:  Катетеризация сердца — это диагностическая процедура, позволяющая обнаружить закупорку или сужение (стеноз) коронарных артерий. Он предоставляет информацию о работе сердца, сердечных клапанов и коронарных артерий, с помощью которых вы можете предотвратить сердечный приступ или стенокардию.
  Пульсоксиметрия:  Пульсоксиметр — это микропроцессорное устройство, которое требует минимального контакта с кожей пациента (не проводится ни проколов, ни катетеризации, ни какого-либо другого вмешательства). Тонкий световой луч проникает через кожу в капиллярный слой. Спектр отраженного света меняется в зависимости от насыщения крови кислородом, которое регистрируется встроенным процессором. Кроме того, регистрируется частота регулярного «мерцания» спектра из-за биений пульса.
 Какие варианты лечения доступны для коррекции расстройства? 
 Многие DMPP закрываются самостоятельно в течение первого года рождения. На основе регулярных осмотров врач может предложить лечение в случае среднего или большого отверстия в возрасте от двух до пяти лет. Лечение обычно включает хирургические процедуры или катетеризацию для закрытия отверстия:
 Катетеризация проводится под общим наркозом. Процедура включает введение катетера в вену в паховой области и его прохождение вверх к перегородке.Два маленьких диска, прикрепленных к катетеру, выталкиваются наружу и закрывают отверстие между предсердиями сердца. Со временем вокруг устройства образуется здоровая ткань (шесть месяцев).
  Операция —  во время операции хирург закрывает лунку специальной пластырем.
 Дефект межжелудочковой перегородки просто контролируется, если он не вызывает никаких симптомов. В ситуациях, требующих лечения, это делается с помощью:
  Дополнительное питание —  Специальное питание или питание для плохо развивающихся детей.Вам может потребоваться грудное молоко, специальные добавки, использование зонда для кормления или бутылочки для кормления.
  Хирургия —  Большой ДМЖП требует операции на открытом сердце, при которой устраняется отверстие в перегородке.
 Меры предосторожности необходимы для сохранения здоровья во время лечения отверстия в сердце.
 Дети и подростки должны проходить регулярные медицинские осмотры после лечения DMPP или DMHP, чтобы отслеживать прогресс заживления. Взрослые, проходящие курс лечения, должны следовать рекомендациям врача, прежде чем вернуться к своему обычному распорядку дня.
 Не занимайтесь самолечением, в случае каких-либо проблем со здоровьем или проблем с сердцем, проконсультируйтесь с лучшим крадиологом Индии.
  Автор  Амайра Гупта 
, писатель-фрилансер и эксперт в области здоровья, фитнеса, красоты и т. Д.
 Нравится? Поделиться этим! 
 FacebookTwitterLinkedInPin ItBufferRedditEmailWhatsapp
 Врожденные пороки сердца у взрослых: симптомы, диагностика и лечение 
Обзор
 
 Врожденный порок сердца — это порок одной или нескольких структур сердца или кровеносных сосудов, возникший до рождения.Сердечные структуры или сосуды не формируются должным образом во время беременности, пока плод развивается в матке.
 В США:
 От них страдают от 8 до 10 из 1000 детей. Врожденные пороки сердца могут проявляться симптомами при рождении, в детстве, а иногда и только в зрелом возрасте.
 800000 взрослых в США стали взрослыми с врожденными пороками сердца. Это число увеличивается примерно на 20 000 ежегодно.
 Врожденные пороки сердца у взрослых не редкость.Ожидается, что 1 из 150 взрослых страдает той или иной формой врожденного порока сердца.
 Статистика сердечных заболеваний и инсульта — обновление 2017 г.
 Наиболее частыми врожденными пороками сердца у взрослых являются:
Симптомы и причины
 
 Симптомы врожденного порока сердца 
 Врожденные пороки сердца могут быть диагностированы до рождения, сразу после рождения, в детстве или только в зрелом возрасте. Возможен дефект и полное отсутствие симптомов. У взрослых, если присутствуют симптомы врожденного порока сердца, они могут включать:
 одышка
 Плохая переносимость физических нагрузок
Диагностика и тесты
 
 Диагностика врожденного порока сердца 
 Врожденный порок сердца диагностируется по шуму при медицинском осмотре и нескольких диагностических тестах:
Ведение и лечение
 
 Лечение врожденных пороков сердца 
 Лечение зависит от степени тяжести врожденного порока сердца.Некоторые легкие пороки сердца не требуют лечения, другие можно лечить с помощью лекарств, инвазивных процедур или хирургического вмешательства. Большинство взрослых с врожденными пороками сердца должны находиться под наблюдением специалиста по врожденным порокам сердца, и им может потребоваться принять меры для предотвращения эндокардита (сердечной инфекции) на протяжении всей жизни.
 Варианты хирургического лечения 
Ресурсы
 
 Как найти врача, если у вас врожденный порок сердца у взрослого 
 Доктора различаются по качеству из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.
 Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца и сосудов семьи Сиделла и Арнольда Миллер.
  Центр врожденных пороков сердца у взрослых  в Семейном институте сердца, сосудов и грудной клетки Сиделла и Арнольда Миллер — это специализированный центр, в состав которого входит многопрофильная группа специалистов, включая кардиологов, кардиохирургов и медсестер из сердечно-сосудистой медицины, детской кардиологии, Детская и врожденная хирургия сердца, кардиоторакальная хирургия, диагностическая радиология, легочная медицина, аллергия и реанимация, а также центр трансплантации, которые обеспечивают комплексный подход к диагностике и лечению врожденных пороков сердца у взрослых.
 Узнайте больше о специализированных командах врачей, занимающихся лечением врожденных пороков сердца.
 Вы также можете воспользоваться консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет.
 Для молодых пациентов с врожденными пороками сердца:
 См. Раздел «О нас», чтобы узнать больше о Семейном кардиологическом, сосудистом и торакальном институте Сиделла и Арнольда Миллеров.
 Контакт 
 Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии семьи Миллер по номеру 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.
 Стать пациентом 
 Варианты лечения 
 Руководства по лечению 
 Диагностические тесты 
 Врожденный порок сердца диагностируется по шуму при медицинском осмотре и нескольких диагностических тестах:
 Анатомия 
 чатов 
 Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.
 Видео 
 Интерактивные инструменты 
 Ссылки на ресурсы 
  * Откроется новое окно браузера с этой ссылкой.
  Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами. 
 Почему выбирают клинику Кливленда для лечения? 
 Наши результаты говорят сами за себя. Ознакомьтесь с нашими цифрами и фактами, и если у вас возникнут вопросы, не стесняйтесь их задавать.
 Что такое кардиомиопатия у взрослых? 
 Кардиомиопатия относится к заболеваниям сердечной мышцы.Эти заболевания имеют множество причин, признаков и симптомов, а также методов лечения. В большинстве случаев кардиомиопатия приводит к увеличению, утолщению или ригидности сердечной мышцы. В редких случаях пораженная ткань сердечной мышцы замещается рубцовой тканью.
 По мере ухудшения кардиомиопатии сердце становится слабее. Сердце становится менее способным перекачивать кровь по всему телу и неспособным поддерживать нормальный электрический ритм. Результатом может быть сердечная недостаточность или нерегулярное сердцебиение, называемое аритмией.Ослабленное сердце также может вызвать другие осложнения, такие как проблемы с сердечным клапаном.
 Обзор 
 Основные виды кардиомиопатии:
 Некоторые другие виды кардиомиопатии называются «неклассифицированной кардиомиопатией». Еще один тип — это «кардиомиопатия, вызванная стрессом», также известная как синдром разбитого сердца.
 Кардиомиопатия может быть «приобретенной», что означает, что она развивается из-за другого заболевания, состояния или фактора. Или кардиомиопатия может быть «унаследованной», то есть ген заболевания передается от родителя.
 Во многих случаях причина кардиомиопатии неизвестна. Это часто бывает, когда болезнь возникает у детей.
 Кардиомиопатия может поражать людей всех возрастов, хотя определенные возрастные группы более склонны к определенным типам кардиомиопатии.
 Подходы к лечению 
 В некоторых случаях кардиомиопатия не имеет признаков или симптомов и не требует лечения.