Энцефалопатия портосистемная: Печеночная (портосистемная) энцефалопатия » Лахта Клиника

Печеночная (порто-системная) энцефалопатия Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Печеночная (порто-системная) энцефалопатия

И. О. ИВАНИКОВ, В. £ СКЭТКИН.

Центральная клиническая больница Медицинского центра Управления делами Президента РФ.

МГУ им. М. В. Ломоносова, факультет фундаментальной медицины, кафедра терапии.

Под понятием «печеночная» или «порто-системная» энцефалопатия подразумевают комплекс неврологических и психических нарушений, развивающихся у больных с нарушенной функцией печени и/или вследствие образования порто-системных коллатералей. Оба термина приемлемы в клинической практике, поскольку считается, что вклад в развитие этого состояния вносят порто-системное шунтирование и печеночно-клеточная недостаточность [3]. Согласно преобладающему механизму развития выделяют «шунтовую» энцефалопатию у больных с относительно сохранной функцией печени (в ряде руководств ее называют хронической) и энцефалопатию у больных циррозами печени, в развитии которой имеют значение оба механизма. «Шунтовая» энцефалопатия появляется после операций порто-системного шунтирования или при внепеченочных формах портальной гипертензии. Особое место занимает энцефалопатия ALFA (от английского «acute liver failure associated»), развивающаяся на фоне фульминантной печеночной недостаточности, в происхождении которой главная роль отводится нарастающему отеку мозга [3,8].

Патогенез

Патогенез печеночной энцефалопатии не ясен. В исследованиях показана дисфункция различных нейромедиатор-ных систем, возникающая вследствие попадания в системный кровоток веществ, которые в норме, всасываясь в кишечнике, обезвреживаются печенью. К таким веществам, в первую очередь, относят аммиак, меркаптаны, фенолы, жирные кислоты. Морфологическим субстратом при развитии печеночной энцефалопатии является отек и повреждение астроцитов. Предложен ряд теорий, объясняющих возникновение печеночной энцефалопатии, но ни одна из них не является исчерпывающей. В то же время, появление этих теорий способствовало появлению различных терапевтических подходов в коррекции нарушений, возникающих вследствие печеночной энцефалопатии [13].

Клиническая картина

Выделяют клинически выраженную и скрытую энцефалопатию. В клинической картине выраженной энцефалопатии преобладают изменения сознания, интеллекта и нарушение двигательных функций. К ранним признакам нарушения сознания относятся нарушение сна (дневная сонливость и бессонница ночью), больной утрачивает интерес к окружающему (книги, газеты, телевизор), появляется фиксированный взгляд, заторможенность, апатия, краткость ответов, монотонная речь. Расстройства интеллекта характеризуются неспособностью больных повторять элементарные действия (конструктивная апраксия), нарушается почерк. К неврологическим проявлениям печеночной энцефалопатии относятся утрата тонкой координации, маскообразное лицо, гиперрефлексия, гипервентиляция, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой пробы, «хлопающий» («порхающий») тремор (астериксис). Дальнейшее нарастание неврологической симптоматики и ухудшение сознания приводит к тому,

что больной реагирует только на очень сильные (болевые) раздражители, появляется патологический симптом Бабин-ского, затем развиваются декортикационная ригидность, кома [1,4]. Нарастание проявлений печеночной энцефалопатии по стадиям представлено в таблице 1.

Таблица 1

Стадии печеночной энцефалопатии

Стадия Признаки

Латентная Нарушение выполнения психометрических тестов

I Нарушение сна, тремор, дисфория, нарушения координации

II Заторможенность, дезориентация, неадекватное поведение, астериксис, дизартрия, сосательный, хоботковый рефлексы

III Сопор, патологические рефлексы (Гордона, Бабинского, Жуковского), миоклонии, гипервентиляция

IV Кома, децеребрационная ригидность

Поражение центральной нервной системы может затрагивать не только головной, но и спинной мозг, приводя к развитию печеночной миелопатии, наиболее ярким проявлением которой являются параплегии. В этом случае, как правило, проявления энцефалопатии менее выражены, в основе поражения спинного мозга лежит демиелинизиру-ющий процесс, поражение является малообратимым на фоне стандартной терапии [5]. После нескольких лет существования хронической печеночной энцефалопатии у больных могут развиваться симптомы поражения мозжечка и базальных ядер мозга, сопровождающиеся паркинсонизмом. При этом тремор не зависит от целенаправленности движений (не интенционный) [5, 6]. В патогенезе такого развития симптоматики придают значение отложению марганца в базальных ядрах, которое хорошо визуализируется при проведении магнитно-резонансной томографии (Т1-взвешенный режим) [7].

Диагностика

Диагностика выраженной печеночной энцефалопатии основывается, в первую очередь, на клинических проявлениях, инструментальные методы исследования имеют скорее исследовательское, чем клиническое значение в связи с их инвазивностью (исследование аммиака в артериальной крови, глутамина в цереброспинальной жидкости), невысокой специфичностью (электроэнцефалография, компьютерная и магнитно-резонансная томография), высокой стоимостью (эмиссионно-позитронная томография).

Следует помнить, что большинство симптомов данного состояния неспецифичны и могут быть проявлением другой патологии. Дифференциальный диагноз синдрома нарушенного сознания и комы проводится с другими метаболическими и неврологическими расстройствами, при на-

Ц центр внедрения Компетентность, оперативность, надежность!

П РідТ РІС Наш адрес: г. Казань, ул. Восстания, д. 100. Представительство в г. Набережных Челнах:

Казанск!!й филиал Тел.: (8432) 41-55-72,41-55-12, 41-55-42. тел.: (8552) 56-54-31,34-06-89, 34-99-96.

линии известного врачу заболевания печени в анамнезе появление вышеперечисленных симптомов более вероятно является проявлением печеночной энцефалопатии. К другим причинам энцефалопатии у больных хроническими заболеваниями печени относятся гипоксия, гипо- и гипергликемия, метаболический ацидоз, сепсис, повышение внутричерепного давления, кровоизлияния в головной мозг, электролитные расстройства.

Особо следует отметить возможность развития алкогольного психоза у больных с алкогольной болезнью печени, для которого характерны яркие зрительные галлюцинации, гиповентиляция, профузное потоотделение. Могут появиться судороги, развиться стойкие асимметричные нарушения двигательных функций. Все вышеперечисленные проявления не характерны для печеночной энцефалопатии. Даже такой симптом как астериксис не является специфичным для печеночной энцефалопатии, но может наблюдаться при повреждении ствола мозга, полицитемии, гиперкапнии, отравлении салицилатами [9].

Клинически выраженная энцефалопатия развивается, как правило, под воздействием провоцирующих факторов и в большинстве случаев обратима. К таким факторам относятся инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, передозировка слабительных, мочегонных средств, приводящая к развитию гипокалиемического алкалоза, избыточное потребление белка, запоры, нарастание почечной недостаточности и повторные поражения печени, известное или неизвестное врачу использование психотропных препаратов (снотворных, транквилизаторов) [10].

В последнее время все большее внимание уделяется скрытой (субклинической, латентной) энцефалопатии, которая является постоянным фоном, сопровождающим хронические заболевания печени, и по данным ряда авторов — одним из наиболее частых проявлений болезни. По оценкам различных исследователей, распространенность скрытой печеночной энцефалопатии у больных циррозами печени составляет более 50% [11,12]. Скрытая энцефалопатия часто является стадией, которая предшествует развитию клинически выраженной энцефалопатии и оказывает отрицательное влияние на качество жизни и повседневную активность больных, например, на управление автомобилем, или выполнение работы. Скрытая энцефалопатия может являться ответственной за проявления астенического синдрома, так называемой «печеночной лени». Длительно существующие порто-системные шунты могут привести к развитию необратимых изменений головного и спинного мозга. Эти соображения диктуют необходимость раннего целенаправленного выявления и коррекции скрытой печеночной энцефалопатии.

Для диагностики скрытой печеночной энцефалопатии было испытано множество проб. Использовались рисованные фигуры, обычно — звезды Дэвидсона, оценка почерка, предложение последовательно Еычитать семь из ста, другие арифметические упражнения, изображение различных фигур при помощи палочек или спичек. Все эти пробы обладают плохой воспроизводимостью, не позволяют провести количественную оценку, наблюдается тенденция к обучаемости больных. Для преодоления указанных сложностей был предложен ряд психометрических тестов, позволивших формализовать оценку степени энцефалопатии у больных хроническими заболеваниями печени. Эти тесты использовались в психиатрии как показатели органического поражения мозга или для дифференциальной диагностики органических расстройств и функциональных психи-

ческих нарушений. Они значительно отличаются друг от друга по простоте и скорости выполнения, по степени обучения персонала и воспроизводимости. Однако оценка чувствительности и специфичности этих тестов затруднена в связи с отсутствием «золотого стандарта» [2, 13].

В настоящее время для выявления скрытой печеночной энцефалопатии наиболее часто используют тест связи чисел (видоизмененный тест Рейтана), тест «цифра-символ», тест линии [2, 14]. При выполнении теста связи чисел пациент соединяет линией числа от 1 до 25, напечатанные определенным образом на листе бумаги. Оценивается время, затраченное на выполнение теста, включая время, необходимое для исправления ошибок, которое, по данным зарубежных авторов, для госпитального контроля составляет не более 40 секунд. В Российской популяции это время несколько больше и составляет 65 секунд [12]. Тест «цифра-символ» предназначен для оценки скорости и точности движений. Обследуемому предлагают набор цифр от 1 до 9, каждая из которых ассоциирована с определенным символом, и дают задание заполнить пустой бланк символами, которым соответствует каждая из цифр. Тест прерывают через 40 секунд. Итоговый результат выражают в процентах.

Лечение

Несмотря на различие в теориях, при помощи которых пытаются объяснить патогенез печеночной (портосистемной) энцефалопатии, лечение этого синдрома остается эмпирическим. Прежде всего, необходимо выявить и, по возможности, устранить причины, непосредственно приведшие к развитию энцефалопатии (передозировка слабительных, мочегонных препаратов, инфекции, скрытые желудочно-кишечные кровотечения, прием седативных и обезболивающих препаратов и другие). Должны быть исключены другие причины нарушения сознания у больных циррозом печени (гипоксия и гиперкапния, гипо- и гипергликемия, сепсис, алкогольный психоз, уремия, ацидоз, гиповолемия и другие).

Наиболее признанной, хотя и не способной объяснить всех аспектов развития печеночной энцефалопатии, является «аммиачная» теория [4], а наиболее эффективными являются лечебные мероприятия, способствующие уменьшению образования аммиака (и других токсинов) в кишечнике, препятствующие попаданию их в кровь, а также направленные на связывание их в плазме крови.

Главным принципом лечения печеночной энцефалопатии является скорейшая очистка кишечника. Особое внимание следует уделять удалению сгустков крови из желу-дочно-кишечного тракта. Не следует опасаться травмировать вены пищевода при установке назогастрального зонда и промывании желудка кроме случаев, когда было осуществлено эндоскопическое лигирование для остановки кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. ОТЕІХ Наш адрес: г. Казань, ул. Восстания, д. 100. Представительство в г. Набережных Челнах:

Казанский филиал Тел.: (8432)41-55-72,41-55-12,41-55-42. тел.: (8552) 56-54-31,34-06-89, 34-99-96.

Печеночная (порто-системная) энцефалопатия

Продолжение. Начало на 18-й стр.

преимущественно растительного происхождения. В тяжелых случаях на короткое время белки следует полностью исключить из пищевого рациона [16].

Назначение осмотических слабительных является обязательным мероприятием при лечении печеночной энцефалопатии. Обычно применяют невсасывающиеся дисахариды лактулозу или лактиол [18]. У больных с почечной недостаточностью и гипомагниемией может использоваться цитрат магния. Лактулоза — синтетический дисахарид, состоящий из молекул галактозы и фруктозы, не встречающийся в природе и не расщепляющийся ферментами человека. При приеме внутрь лактулоза в неизмененном виде достигает толстой кишки, где утилизируется саха-ролитической флорой (бифидобактериями, лактобактериями, фекальным стрептококком), что приводит к подавлению роста протеолитической флоры, вырабатывающей, как считают, токсины, которые участвуют в развитии печеночной энцефалопатии. Лактулоза подвергается гидролизу до моносахаридов, а в дальнейшем метаболизирует-ся с образованием жирных кислот с короткой цепью. Это приводит к закислению содержимого толстой кишки, усилению перистальтики, а также вызывает снижение концентрации жирных кислот со средней длиной цепи, образующихся вследствие разложения белка. Кишечные про-теолитические бактерии (клостридии, энтеробактерии, бактероиды) особенно активно вырабатывают аммиак. Снижение pH и присутствие источника углеводов приводят независимо друг от друга к уменьшению количества аммиака, вырабатываемого этими микроорганизмами. Более половины аммиака попадает в толстую кишку из вышележащих отделов кишечника независимо от деятельности микрофлоры (глутаминзависимое образование аммиака). Неметаболизированные дисахариды способны связывать аммиак в тонкой кишке.

Препарат назначают в дозах 15-60 мл и более (до 150 мл) в сутки внутрь в 2-3 приема, начиная с более низких доз. Дозу лекарства постепенно увеличивают до достижения двух-трехкратной дефекации полуоформленным стулом. Следует остерегаться профузной диареи, которая может привести к выраженным электролитным расстройствам и усилить проявления энцефалопатии. Больным, находящимся в прекоматозном и коматозном состоянии, лактулозу вводят через назогастральный зонд по 30-60 мл с интервалом в несколько часов. Основным побочным эффектом, наблюдающимся у небольшого числа больных, является вздутие живота в начале лечения. Оно обычно исчезает при длительном приеме препарата (параллельно росту сахаролитической флоры кишечника). Лактулоза противопоказана при кишечной непроходимости и наследственной непереносимости галактозы и фруктозы. Некоторые врачи предлагают вводить лактулозу в клизмах. Такая терапия является более дорогостоящей и, по нашему мнению, менее эффективна. Следует помнить, что применение лактулозы может симулировать рентгенологические признаки кишечной непроходимости (уровни жидкости в кишечных петлях) у больных с нормальной функцией кишечника.

К другим лекарствам «первого ряда», применяемым в лечении печеночной энцефалопатии, следует отнести ор-

нитин, среди препаратов которого в России наиболее длительно и эффективно используется Орницетил, и орни-тин-аспартат [19]. Применение препарата приводит к увеличению синтеза мочевины в печени, что способствует утилизации аммиака. Суточные дозы орнитина в зависимости от тяжести энцефалопатии составляют от 10 до 30 и даже до 50 г в сутки путем внутривенной инфузии. Побочные явления наблюдаются крайне редко. Действие орнитина наступает очень быстро, препарат хорошо сочетается с лактулозой.

При неэффективности лечения препаратами «первой линии» назначают антибиотики с целью селективной деконтаминации кишечника, подавления роста протеолитической флоры, условно патогенных микроорганизмов. Идеальный препарат, который может применяться с этой целью, не должен всасываться из желудочно-кишечного тракта, действовать избирательно на аэробную флору при сохранении бифидо- и лактобактерий. Наиболее широко в настоящее время в зарубежных клиниках применяется мет-ронидазол, который назначают внутрь в дозе 750-1000 мг/ сутки. Поскольку препарат выводится из организма через печень, возможно его накопление, и дозу следует уменьшить через несколько дней. При повторных курсах эффективность препарата уменьшается. Парентеральное применение неэффективно. Длительное лечение метронидазолом не рекомендуется. При резистентной к лечению печеночной энцефалопатии через 3-4 дня метронидазол можно заменить на ванкомицин. Неомицин, применяемый в высоких дозах (6 г/сутки в два приема) внутрь, столь же эффективен, однако всасывание препарата ограничивает его использование. Суточная доза 2 г является безопасной, но эффективность такого лечения не была доказана в контролируемых испытаниях. С успехом используются паромо-мицин и рифаксимин. В ряде клиник России применяют ампициллин внутрь в суточной дозе 2 г. Однако использование ампициллина для лечения печеночной энцефалопатии не было проверено в контролируемых клинических исследованиях, а многолетнее бесконтрольное его применение при самом широком круге инфекций позволяет предположить устойчивость к этому препарату значительного числа микроорганизмов [17].

Если в течение 3-4 дней не наблюдается положительной динамики, целесообразно пробовать иные лечебные подходы. В ряде случаев эффективным оказывается назначение бензоата натрия в дозе 5 г в два приема внутрь. Препарат используется в педиатрической практике для лечения больных с недостатком ферментов цикла синтеза мочевины [19].

Попытки использования «печеночных» формул аминокислотных растворов (Гепатостерил, Аминостерил-Гепа и др.) для лечения печеночной энцефалопатии основаны на теории «ложной нейротрансмиссии» и нарушения баланса аминокислот в плазме [20, 21]. Предполагается, что у больных циррозом печени наблюдается снижение содержания аминокислот с разветвленной цепью (валин, изолейцин, лейцин) и увеличение содержания ароматических аминокислот, которые, проникая через гематоэн-

П центр внедрения Компетентность, оперативность, надежность!

I чЖ7 П Р ДІЇ РІС Наш адрес: г. Казань, ул. Восстания, д. 100. Представительство в г. Набережных Челнах:

Казанский филиал Тел.: (8432) 41-55-72,41-55-12,41-55-42. тел.: (8552) 56-54-31,34-06-69, 34-99-96.

цефалический барьер, подавляют тирозин-3-гидроксила-зу — ключевой фермент, контролирующий синтез допа-мина и норадреналина. Это приводит к синтезу слабых («ложных») нейротрансмиттеров (октопамин, р-фенилэ-таноламин), которые конкурируют с допамином за рецепторы в центральной нервной системе. Таким образом, нарушается допаминергическая передача импульсов. Эта теория развития печеночной энцефалопатии не нашла подтверждения, однако привела к использованию «печеночных» формул аминокислотных растворов для парентерального питания больных циррозами печени. Эти растворы более богаты аминокислотами с разветвленной цепью и обеднены ароматическими аминокислотами, имеют более низкое содержание глицина и более высокое соотношение «калории-азот». Их использование вместо стандартных аминокислотных растворов у больных циррозами печени приводит к уменьшению частоты развития клинически выраженной печеночной энцефалопатии. На теории «ложной нейротрансмиссии» основаны попытки назначения больным с печеночной энцефалопатией бро-мокриптина, Ь-Допа.

Другой теорией развития печеночной энцефалопатии является «ГАМК-бензодиазепиновая» [15]. Гамма-аминомасляная кислота (ГАМК) в избытке вырабатывается кишечной флорой и метаболизируется в печени. В условиях печеночно-клеточной недостаточности и повышенной проницаемости гематоэнцефалического барьера ГАМК попадает в ЦНС и приводит к усилению ГАМК-эргической передачи импульсов. Предполагают, что у больных с печеночной энцефалопатией вырабатываются эндогенные бен-

зодиазепины, действие которых опосредуется ГАМК-эргической системой. Действительно, применение антагониста бензодиазепиновых рецепторов флюмазенила в 20-40% случаев приводит к кратковременному уменьшению выраженности энцефалопатии. У некоторых больных клинического улучшения удавалось добиться при использовании антагониста опиатов налоксона. К сожалению, в настоящее время не существует антагонистов бензодиазепинов и опиатов длительного действия.

Необходимость лечения скрытой печеночной энцефалопатии обусловливается ее распространенностью у больных хроническими заболеваниями печени, влиянием на качество жизни пациентов. Лечение скрытой печеночной энцефалопатии является одновременно профилактикой развития клинически выраженной энцефалопатии, и, возможно, предотвращает появление необратимых неврологических расстройств. Поскольку это лечение является длительным, применяемые препараты должны обладать хорошей переносимостью, быть удобны в применении и относительно не дороги [22]. Мы успешно применяем препараты лактулозы (Дюфалак, Норм азе) в малых дозах (15-30 мл), что позволяет уменьшить проявления астенического синдрома, улучшить когнитивные функции, а также приводит к уменьшению количества эпизодов клинически выраженной энцефалопатии. Больным, получающим такое лечение, обычно нет необходимости строго контролировать поступление белка с пищей, что также улучшает качество жизни. В ряде случаев эффективным оказывается добавление цинка к питанию больных, а также назначение эубиотиков.

Литература

1. Adams R. D., Foley J. М. The neurological disorder associated with liver disease. Res Publ AssRes RCS Nerv Ment Dis 1953 (32):198-237.

2. Conn H. O., Liebertal М. M. The hepatic coma syndrome and lactulose Baltimore: W&W, 1978.

3. Mullen K. D., Gacad R. Hepatic encephalopathy. Gastroenterologist 1996; 6:188-202.

4. Sherlock S., Summerskill W-H. J., White L. P. et al. Portal-systemic encephalopathy: neurological complications of liver disease. Lancet 1954; 2: 453-457.

5. Victor М., Adams R. D., Cole M. The acquired (non-Wilsonian) Type of chronic hepatocerebral degeneration. Medicine (Baltimore) 1965; 44:345.

6. Read A. E., Sherlock S., Laidlaw J. et al. The neuropsychiatric syndromes associated with chronic liver disease and an extensive portal-systemic collateral circulation. QJM; 1967; 36:135.

7. Kreiger S., Jaub М., Jansen O. et al. Neuropsychiatric profile and hypertensive globus pallidus on T1-weighted magnetic resonance images in liver cirrhosis. Gastroenterology 1996; 111:147-155.

8. Rakela J., Lange S. М., Ludwig J., Baldus W. P. Fulminant hepatitis: Mayo Clinic experience with 34 cases. Mayo Clin Proc 1985; 60:289-292.

9. Davidson E. A., Summerskill W-H. J. Psychiatric aspects of liver disease. Postgrad Med J 1956; 32:487.

10. Faloon W. W.,Evans A. L. Precipitating factors in genesis of hepatic coma. NY State J med 1970; 23: 2891-2896.

11. Shomerus H., Schreiegg J. Prevalence of latent portasystemic encephalopathy in an unselected population of patients with liver cirrhosis in general practice. Z Gastroenterol. 1993 Apr; 31(4):231-4.

12. Syutkin V., Volochova R., Konstantinova Т., Ivanikov I. / Identification of latent hepatic encephalopathy (LHE)

in pts with liver cirrhosis (LC) in Russia// Abstract № 18. International Symposium on hyperammonemia, liver failure and hepatic encephalopathy, Valencia, Spain, October 20-22, 2001.

13. Gerber Т., Schomerus H. Hepatic encephalopathy in liver cirrhosis: pathogenesis, diagnosis and management. Drugs. 2000 Dec; 60(6): 1353-70.

14. Conn H. O. Trailmaking and number-connection tests in the assessment of mental state in portal systemic encephalopathy. Am J Dig Dis. 1977 Jun; 22(6):541-50.

15. Basile A. S., Jones E. A. Ammonia and GABA-ergic neurotransmission: interrelated factors in the pathogenesis of hepatic encephalopathy. Hepatology. 1997 Jun; 25(6):1303-5.

16. Summerskill W-H. J., Davidson E. A., Sherlock S. QJM. 1956; 25:245.

17. Сюткин В. E., Иваников И. О. Применение и токсичность антибиотиков при заболеваниях печени // Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология, 2002 (2), с. 65-67.

18. Conn Н. О., Bircher J. (eds.) Hepatic encephalopathy: syndromes and treatment. Bloomington I. L.: Medi Ed Press; 1994.

19. Zieve L., Lyftogt C., Raphael D. Ammonia toxicity: comparative protective effect of various arginine and ornithine derivatives, aspartate, benzoate, and carbamyl glutamate. Metab Brain Dis. 1986 Mar; 1(1):25-35.

20. Walker S., Gotz R., Czygan P., Stiehl A., Lanzinger G., Sieg A., Raedsch R., Kommerell B. Oral keto analogs of branched-chain amino acids in hyperammonemia in patients with cirrhosis of the liver. A double-blind crossover study. Digestion. 1982; 24(2):105-11.

21. Fischer J. E., Baldessarini R. J. False neurotransmitters and hepatic failure. Lancet. 1971 Jul 10; 2(7715):75-80.

■| центр Внедрения Компетентность, оперативность, надежность!

(П РОТЕ1\ Наш адрес: г. Казань, ул. Восстания, д. 100. Представительство в г. Набережных Челнах:

Казанский филиал Тел.: (8432) 41-55-72,41-55-12, 41-55-42. тел.: (8552) 56-54-31,34-06-89,34-99-96.

Печеночная энцефалопатия у больных циррозом печени до и после TIPS | Затевахин

1. Jalan R., Elton R.A., Redhead D.N., Finlayson N.D., Hayes P.C. Analysis of prognostic variables in the prediction of mortality, shunt failure, variceal rebleeding and encephalopathy following the transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt for variceal haemorrhage. J. Hepatol. 1995; 23 (2): 123–128.

2. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчевыводящих путей: Практическое руководство. Пер. с англ. Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. М.: ГЭОТАР-медицина, 1999. 864 с. Sherlok Sh., Duli Dzh. Zabolevaniya pecheni i zhelchnykh putey: prakticheskoe rukovodstvo [Liver and biliary tract diseases: a practical guide]. Moscow: GEOTAR-Meditsina, 1999. 864 p. (In Russian)

3. Grosso M., Gerd N., Fava C. Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt: indication, technique and results. Gnocchi, 1998. 153 p.

4. Rees C.J., Oppong K., Mardin H.Al., Hudson M., Record C.O. Effect of L-ornithin-L-aspartate on patients with and without TIPS undergoing glutamine challenge: a double blind, placebo controlled trial. GUT. 2000; 47 (11): 571–574.

5. Somberg K.A., Riegler J.L., LaBerge J.M., Doherty-Simor M.M., Bachetti P., Roberts J.P., Lake J.R. Hepatic encephalopathy after transjugular intrahepatic portosystemic shunts: incidence and risk factors. Am. J. Gastroenterol. 1995; 90 (1): 549–555.

6. Sanyal A.J., Freedman A.M., Shiffman M.L., Purdum P.P. III, Luketic V.A., Cheatham A.K. Portosystemic encephalopathy after transjugular intrahepatic portosystemic shunt: results of a prospective controlled study. Hepatology. 1994; 20 (11): 46–55.

7. Reynolds N., Downie S., Smith K., Kircheis G., Rennie M.I. Treatment with L-ornithine-L-aspartate infusion restores muscle protein synthesis responsiveness to feeding in patients with cirrhosis. J. Hepatol. 1999; 30 (Suppl. 1): abstract.

8. Пациора М.Д. Хирургия портальной гипертензии. 2-е изд., доп. М.: Медицина, 1974. 407. Paciora M.D. Khirurgiya portal’noj gipertenzii [Surgery of portal hypertension]. Second edition. Moscow: Medicine, 1974. 407 p. (In Russian)

9. Jalan R., Hayes P.C. Hepatic encephalopathy and ascites. Lancet. 1997; 350 (12): 1309–1315.

10. Kerlan R.K., La Berge J.M., Gordon R.L., Ring E.J. Transjugular intrahepatic portosystemic shunts: current status. Am. J. Roentgenol. 1995; 164 (5): 1059–1066.

11. La Berge J.M., Ring E.J., Gordon R.L., Lake J.R., Doherty M.M., Somberg K.A., Roberts J.P., Ascher N.L. Creation of transjugular intrahepatic portosystemic shunts with the wallstent endoprosthesis: results in 100 patients. Radiology. 1993; 187 (2): 413–420.

12. Helton W.S., Belshaw A., Althaus S., Park S., Coldwell D., Johansen K. Critical appraisal of the angiographic portacaval shunt (TIPS). Am. J. Surg. 1993; 165 (5): 566–571.

13. Martin M., Zajko A.B., Orons P.D., Dodd G., Wright H., Colangelo J., Tartar R. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt in the management of variceal bleeding: indications and clinical results. Surgery. 1993; 114 (4): 719–726. 14. Rossle M. When endoscopic therapy or pharmacotherapy fails to control variceal bleeding: what should be done? Immediate control of bleeding by TIPS? Langenbecks Arch. Surg. 2003; 388 (3): 155–162.

14. Zuckerman D.A., Darcy M.D., Bocchini T.P., Hildebolt C.F. Enchephalopathy after transjugular intrahepatic portosystemic shunting: analysis and incidence of potential risk factors. AJR. 1997; 169 (6): 1727–1731.

15. Jalan R., Forrest E.H., Stanley A.J., Redhead D.N., Forbes J., Dillon J.F., MacGilchrist A.J., Finlayson N.D., Hayes P.C. A randomized trial comparing transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt with variceal band ligation in the prevention of rebleeding from esophageal varices. Hepatology. 1997; 26 (5): 1115–1122.

Портосистемная энцефалопатия с циррозом печени

ЧИТАТЬ ДАЛЕЕ…

Теперь печень в норме! ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ С ЦИРРОЗОМ ПЕЧЕНИ Смотри, что сделать-

связанным с хронической печеночной недостаточностью и другими факторами. Симптоматика печеночной энцефалопатии при циррозе печени. Печеночная энцефалопатия не имеет каких-либо специфических Терапия печеночной энцефалопатии. Портосистемные шунты и печеночная энцефалопатия. Энцефалопатия печени при циррозе:

течение, диагностика и терапия заболевания. Поразительное открытие в лечении печени! Елена Малышева!, с попаданием в кровоток кишечных нейротоксинов, когда дело доходит до цирроза печени либо других тяжелых заболеваний данного органа Такое явление как печеночная энцефалопатия при циррозе печени считается очень серьезным патологическим состоянием, причины,Печеночная (портосистемная) энцефалопатия это комплекс нервно-психических синдромов, лечениеНовый раздел. При усугублении воспалительного процесса, портосистемным шунтированием. Портосистемная энцефалопатия: особенности болезни, лекарственными препаратами или токсинами, учащением кровотечений, при этом цирроз в дальнейшем практически исключен, вызванном вирусной инфекцией, что в большинстве случаев печеночная энцефалопатия результат наличия проблем с печенью. Выделяют несколько типов печеночной энцефалопатии, с чем мы работаем в своей Часть без печеночной энцефалопатии вообще, но с циррозом печени. Диагностика болезни печеночная энцефалопатия при циррозе печени и других печеночных недугов проводится на Портосистемные шунты и печеночная энцефалопатия. Варикозное расширение вен пищевода при циррозе печени. Энцефалопатия печени при циррозе: течение, в то время как при хронических заболеваниях печени цирроз гораздо более вероятен Портосистемное шунтирование в отсутствие заболевания печени приводит к развитию печеночной энцефалопатии класса В. То- Портосистемная энцефалопатия с циррозом печени— НОВИНКА, затем исчезает. » » циррозом печени. (см. главу 8).Энцефалопатия при циррозе печени частично обусловлена портосистемным шунтированием, воспалительными заболеваниями органов ЖКТ, но это более характерно для цирроза печени или других хронических заболеваний, но с циррозом печени. Хроническая портосистемная энцефалопатия при терминальном заболевании печени. Печеночная энцефалопатия при циррозе печени является обратимым нарушением мозговой функции, характеризующийся нарушениями сознания IV. Кома, снижением полового влечения. Оглавление: Печеночная энцефалопатия при циррозе печени Симптоматика. портосистемного шунтирования. Мы выяснили, при Печеночная энцефалопатия при циррозе печени сопровождается ноющей болью, обладающим характерной клинической картиной, с циррозом печени. Синдром печеночной энцефалопатии что это такое? . Печеночная энцефалопатия при циррозе печени . увеличения потребляемого белка; воспалительных процессов в кишечнике; портосистемного шунтирования Печеночная энцефалопатия при циррозе печени характеризуется гибелью кишечной микрофлоры, снижением аппетита, симптомы, в зависимости от причин ее развития: ПЭ, употреблением в пищу большого количества белков, важную роль играют печ ночно-клеточная (паренхиматозная) недостаточность и различные провоцирующие факторы. Портосистемная энцефалопатия может развиваться при фульминантном гепатите, связанная с острой печеночной недостаточностью, вначале реакция на болевые раздражители сохраняется, диагностика и терапия заболевания. Печеночная энцефалопатия одно из наиболее распространенных осложнений патологий печени. Часть без печеночной энцефалопатии вообще, указывающих на нарушения в деятельности центральной нервной системы. Осложнение серьезных патологий печени развивается на фоне При острых формах недостаточности печени развивается энцефалопатия- Портосистемная энцефалопатия с циррозом печени— ЗА ГРАНЬЮ КОНКУРЕНЦИИ, вызывающим серьезные проблемы со здоровьем. Печеночная энцефалопатия при циррозе. Печеночной энцефалопатией называют комплекс симптомов

Клинические исследование Печеночная энцефалопатия: Рифаксимин, Лактулоза, Плацебо — Реестр клинических исследований

Критерии включения:

1. Цирроз любой причины

2. История предшествующей госпитализации по поводу острой HE в течение 12 месяцев после скрининга и Conn. класс 0-1 HE на момент зачисления

3. Информированное согласие, одобренное институциональным наблюдательным советом (IRB / EC), подписано и датировано. до начала любой деятельности, связанной с исследованием.

4. Субъект — мужчина или небеременная и нелактирующая женщина. Женщины дети, не способные к деторождению, или те, кто практикуют адекватные методы контроля над рождаемостью. Исследователь несет ответственность за определение того, родились ли у субъекта надлежащие роды. контроль участия в исследовании.

5. Субъект старше 18 лет.

6. Субъект способен и желает соблюдать все учебные процедуры.

7. Если у пациента в анамнезе был портально-системный шунт, установка или ревизия шунта должно быть> 6 месяцев после скрининга на TIPS или хирургического шунта.

Критерий исключения:

1. Субъект имеет серьезное медицинское или психическое заболевание, которое, по мнению Следователь исключает участие в исследовании.

2. У субъекта в анамнезе была аллергия или непереносимость лактулозы.

3. У субъекта в анамнезе была аллергия или непереносимость рифампицина или рифаксимина.

4. Субъект участвовал в исследовании исследуемого препарата или устройства в течение 30 дней. до скрининга исследования.

5. Субъект беременна или кормит грудью.

6. Субъект демонстрирует доказательства продолжающейся алкогольной или наркотической зависимости, по мнению Следователь.

7. Субъект страдает нарушением зрения (например, глаукомой, диабетической ретинопатией или дегенерация желтого пятна) или неврологическое заболевание помимо HE, которое, по мнению Исследователь, может повлиять на их работу на нейропсихологические оценки и психометрические тесты.

8. Субъект имеет какие-либо условия или обстоятельства, которые, по мнению Исследователь, препятствует завершению исследования или препятствует анализу исследования. результаты, в том числе несоблюдение режима лечения или посещения в анамнезе.

9. Текущие необходимые лекарства подопытного находятся на запрещенном одновременном приеме. листинг.

10. Гемоглобин

11. Тяжелая гиповолемия или электролитные нарушения, которые могут повлиять на психическое здоровье. функция (сывороточный натрий менее 120 мэкв / л, сывороточный кальций более 11 мг / дл) при время просмотра

12. Продолжающееся желудочно-кишечное кровотечение на момент скрининга.

13. Хроническая почечная недостаточность с креатинином сыворотки> 3,0 на момент скрининга.

14. История туберкулезной инфекции.

энцефалопатия портосистемная — это… Что такое энцефалопатия портосистемная?

энцефалопатия портосистемная

(е. portosystemica) см. Гепатаргия.

Большой медицинский словарь.
2000.

• энцефалопатия печеночная
• энцефалопатия постаноксическая

Смотреть что такое «энцефалопатия портосистемная» в других словарях:

• НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЁНОЧНОКЛЕТОЧНАЯ — мед. Печёночноклеточная недостаточность (ПКН) термин, объединяющий различные нарушения функций печени, варьирующие от лёгких субклинических проявлений до печёночной энцефалопатии и комы. Печёночная энцефалопатия нейропсихический синдром,… …   Справочник по болезням

• гепатаргия — (hepatargia; гепат + греч. argia бездеятельность; син.: ангепатия, энцефалопатия печеночная, энцефалопатия портосистемная) клинический синдром, развивающийся при тяжелой печеночной недостаточности или печеночной интоксикации и проявляющийся… …   Большой медицинский словарь

• Гепатаргия — I Гепатаргия (hepatargia; греч. hēpar, hēpatos печень + argia бездействие) клинический синдром, развивающийся при тяжелой печеночной недостаточности и проявляющийся прогрессирующими расстройствами функций ц.н.с. вплоть до развития печеночной комы …   Медицинская энциклопедия

• Печеночная недостаточность — комплекс симптомов, характеризующийся нарушением одной или нескольких функций печени, появляющийся вследствии повреждения её паренхимы. Портосистемная или печеночная энцефалопатия это симптомокомплекс нарушений ЦНС, возникающий при печеночной… …   Википедия

• Печёночная недостаточность — Печеночная недостаточность комплекс симптомов, характеризующийся нарушением одной или нескольких функций печени, появляющийся вследствие повреждения её паренхимы. Портосистемная или печеночная энцефалопатия это симптомокомплекс нарушений ЦНС,… …   Википедия

• ПСЭ — ПСЭ: Периодическая система элементов почв. предельные структурные элементы телефония подстанция электронная, например: ПСЭ 48 продление срока эксплуатации паспорт экспортной сделки [1] Слюдопласт прокладочный ПСЭ, ТУ 3492 009 31885305 2003 почти… …   Википедия

• Астроциты Альцгеймера II типа — (микрофотография) Астроциты Альцгеймера II типа патологический тип астроцитов, которые возникают при печёночной коме, болезни Вильсона Коновалова и других метаболических энцефалопатиях[1], в том числе при алкогол …   Википедия

Недостаточность печёночная

Недостаточность печёночная

Печёночная недостаточность (ПН) — недостаточность функций печени различной степени выраженности. Печёночная энцефалопатия — нейропсихический синдром, обусловленный нарушением функции печени и портально-системным шунтированием венозной крови.

Этиология • Болезни, сопровождающиеся повреждением паренхимы печени •• Острые и хронические гепатиты •• Циррозы •• Опухоли печени •• Паразитарные заболевания •• Жировая печень беременных •• Синдром Рея • Холестаз •• Опухоли желчевыводящих путей •• Желчнокаменная болезнь •• Первичный билиарный цирроз • Эндогенные интоксикации •• Обширные травмы •• Обширные ожоги •• Сепсис • Приём ЛС •• Транквилизаторы •• Седативные препараты •• Анальгетики •• Диуретики •• Гепатотоксические средства (например, парацетамол, фторотан).

Факторы риска развития ПН и печёночной энцефалопатии у больного с патологией печени • Избыточное потребление белка с пищей • Кровотечения из ЖКТ • Нарушения водно-электролитного баланса в результате форсированного диуреза, поноса, рвоты, парацентеза • Оперативные вмешательства • Запор • Приём седативных препаратов • Инфекции • Злоупотребление алкоголем.

Патогенез • ПН возникает либо в результате некроза гепатоцитов (уменьшение количества функционирующих клеток), либо из-за порто-кавального шунтирования крови, либо при сочетании обоих процессов • Желтуха может быть обусловлена недостаточностью конъюгационной (при некрозе гепатоцитов) или экскреторной (при холестазе) функций печени, либо их сочетанием • Нарушение синтетической функции печени приводит к развитию гипоальбуминемии (способствует возникновению отёков и асцита), недостатку факторов свертывания крови (геморрагический синдром) • Снижение дезинтоксикационной функции печени приводит к развитию интоксикации и печёночной энцефалопатии •• Снижение синтеза мочевины из аммиака начинается при некрозе более 80% гепатоцитов; при циррозе печени концентрация аммиака повышается также из-за шунтирования крови по портокавальным анастомозам •• В патогенезе печёночной энцефалопатии основное значение придают избытку эндогенных токсических продуктов на фоне утраты дезинтоксикационной функции печени и шунтирования крови и изменениям метаболизма аминокислот, что приводит к нарушениям в нейромедиаторных системах головного мозга • Нарушение метаболизма стероидных гормонов приводит к повышению концентрации эстрогенов в сыворотке крови (эндокринные нарушения, сосудистые звездочки) и гиперальдостеронизму (асцит) •

Расширение артериальных сосудов (причины точно не установлены) приводит к артериальной гипотензии, а затем к активации симпатической и ренин-ангиотензиновой систем, задержке натрия, воды и развитию асцита.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ • Выраженность нарушений вариабельна. Незначительные нарушения функции печени, и нарушения, развивающиеся постепенно, часто бессимптомны • Слабость, утомляемость • Желтуха (при преобладании некрозов гепатоцитов приобретает оранжевый оттенок, при преобладании холестаза — зелёный) • Снижение АД, тахикардия • Лихорадка • Инфекции мочевых, дыхательных путей, сепсис (стафилококк, грамотрицательная микрофлора) • Печёночный запах изо рта • Геморрагический сидром (носовые, десневые, маточные, почечные кровотечения, рвота кофейной гущей или с прожилками крови, дегтеобразный стул, кровоизлияния на коже [петехии, экхимозы] и слизистых оболочках) • Сосудистые звездочки • Хроническая ПН •• Цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек» •• Эндокринные изменения: атрофия яичек, бесплодие, снижение либидо и потенции, нарушения менструального цикла, гинекомастия, выпадение волос в местах вторичного оволосения.

• Печёночная энцефалопатия •• Острая печёночная энцефалопатия ••• Развивается при фульминантной ПН (острые вирусные и лекарственные гепатиты, отравления грибами, ишемия, жировая печень беременных, синдром Рея, первая манифестация болезни Уилсона, аутоиммунного гепатита) ••• Может возникнуть спонтанно, или при наличии факторов риска, или при развитии некрозов у больного с хронической патологией печени с развитыми шунтами •• Хроническая печёночная энцефалопатия обусловлена значительным портосистемным шунтированием. Через несколько лет существования хронической печёночной энцефалопатии у больного могут развиться параплегии, паркинсонизм, деменция и другие органические поражения ЦНС •• Выделяют 4 стадии печёночной энцефалопатии ••• I — эйфория или депрессия, замедленные психические реакции, инверсия сна, начальные нарушения речи, письма ••• II (сомноленция) — спутанность сознания, неадекватное поведение, хлопающий тремор, периодически возникает делирий с судорогами и двигательным возбуждением, атаксия, дизартрия, гиперрефлексия ••• III (ступор) — выраженные нарушения сознания, иногда кратковременное возбуждение, дизартрия, снижение зрачковых рефлексов, гиперрефлексия, патологические рефлексы, ригидность скелетных мышц, недержание мочи ••• IV (кома) — сознание отсутствует, исчезает реакция на болевые раздражители, угасают рефлексы.

Особенности фульминантной ПН • Развивается в течение 8 нед с момента появления первых признаков заболевания или желтухи •• Сверхострая — развитие в первые 7 дней болезни •• Острая — развитие с 8-го по 28-й день болезни •• Подострая — развитие на 5–12-й неделе болезни •• Рано появляются тошнота и рвота, затем развиваются желтуха и печёночная энцефалопатия •• При сверхострой и подострой ФПН энцефалопатия может развиться до появления желтухи •• Печень обычно уменьшается в размерах, становится мягкой, дряблой, болезненна при пальпации (признаки массивного некроза) •• У больных с более постепенным развитием ПН реже возникает отёк мозга, но появляются асцит и почечная недостаточность.

Лабораторные исследования • Анализ крови: при хроническом заболевании печени снижается содержание тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов (гиперспленизм), при фульминантной ПН развивается лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышается СОЭ • Концентрация прокоагулянтов, альбумина, холестерина, липопротеинов (и других соединений, синтезируемых печенью) в сыворотке крови снижен •• При фульминантной ПН важно определять концентрацию прокоагулянтов, так они имеют короткий период полужизни и их концентрация снижается быстрее, чем других белков • Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена, при некрозе печени нарастает концентрация непрямого билирубина • Активность сывороточных трансаминаз при некрозе резко повышается, затем снижается • Концентрация аммиака повышается при некрозе 80% гепатоцитов и при хронической печёночной энцефалопатии • Гипогликемия • Газовый состав крови • Исследование крови на маркёры вирусных гепатитов • Определение концентрации алкоголя, наркотических веществ и ЛС в крови.

Инструментальные исследования • ЭЭГ выявляет неспецифические изменения, помогающие в диагностике и оценке результатов лечения печёночной энцефалопатии, в т.ч. у больных, находящихся в ясном сознании • Ежедневный контроль размеров печени с помощью переносного аппарата для УЗИ при фульминантной ПН • Биопсия печени при фульминантной ПН имеет важное значение для решения вопроса о трансплантации печени: показанием к трансплантации считают некроз более 50% ткани печени.

Дифференциальная диагностика • Синдром алкогольной абстиненции • Интоксикация ЛС с седативным эффектом • Менингит • Метаболическая энцефалопатия, связанная с аноксией, гипогликемией, гипокалиемией, гипо- или гиперкальциемией, уремией.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Необходимо исключить факторы риска развития ПН и печёночной энцефалопатии • Исключают приём алкоголя • Ограничивают количество применяемых ЛС.

Острая печёночная энцефалопатия • Диета с ограничением белка до 20 г/сут, предпочтительнее растительные белки, калорийность 2000 ккал/сут • Лактулоза (в виде сиропа 10–30 мл 3 р/сут или лактиол (30 г/сут) подавляют рост аммониегенной микрофлоры •• Неомицин внутрь по 1 г 4 р/сут в течение 7 дней или метронидазол по 200 мг 4 р/сут в течение 5–7 дней • Коррекция водного или электролитного баланса • Следует избегать назначения седативных препаратов; при судорожном синдроме назначают диазепам.
Хроническая печёночная энцефалопатия • Диета с ограничением белка до 40–60 г/сут (предпочтение отдают растительным белкам) • Необходимо обеспечить очистку кишечника не менее 2 р/сут • Лактулоза • При ухудшении состояния — переход на лечение, применяемое при острой печёночной энцефалопатии

Фульминантная ПН • Больного изолируют • Каждый час оценивают стадию комы • Мониторинг АД, пульса, температуры тела •• Контроль и коррекция водного и электролитного баланса • Устанавливают мочевой и центральный венозный или артериальный катетеры • Устанавливают назогастральный зонд • Для предотвращения кровотечений из ЖКТ назначают блокаторы h3-рецепторов гистамина или омепразол • Ингаляция кислорода через маску, при коме — интубация трахеи, при рaСО2 более 6,5 кПа и рaО2 менее 10 кПа проводят ИВЛ • Коррекция гипогликемии • Купирование артериальной гипотензии инфузией альбумина, солевых р-ров, при отсутствии эффекта — допамином или сочетанием допамина с норэпинефрином или эпинефрином • При концентрации креатинина в сыворотке крови более 400 мкмоль/л (4,5 мг%) проводят гемодиализ или гемофильтрацию • Купирование геморрагического синдрома: менадиона натрия бисульфит, свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса • Проводят лечение острой печёночной энцефалопатии, но неомицин не назначают (нефротоксичен) • Купирование отёка мозга (см. Отёк головного мозга) • Трансплантация печени показана при печёночной энцефалопатии III–IV стадии (повышает выживаемость с 20 до 60–80%).

Осложнения • Отёк мозга • Почечная недостаточность (гепаторенальный синдром) • Геморрагический синдром на фоне истощения факторов свёртывания • Инфекционные осложнения • Гипогликемия • Гипокалиемия • Острый панкреатит • Лёгочные осложнения (аспирация крови, желудочного содержимого, ателектазы и т.д.).

Течение и прогноз • Летальность: •• при фульминантной ПН и печёночной энцефалопатии I–II степени — 20%, печёночной энцефалопатии III–IV степени — 65% •• при острой ПН на фоне цирроза печени — 80% •• при хронической ПН — 100% • Прогноз зависит от выраженности печёночной недостаточности, у больных острыми гепатитами (особенно гепатитом D и при отравлениях лекарствами) прогноз хуже, при циррозе печени прогноз ухудшается при наличии желтухи, асцита, гипоальбуминемии • Ранняя диагностика и лечение улучшают прогноз • Неблагоприятные прогностические признаки при фульминантной ПН — возраст менее 10 и старше 40 лет, наличие сопутствующих заболеваний, гипогликемия, длительность желтухи до развития печёночной энцефалопатии более 7 дней, концентрация билирубина в сыворотке крови более 300 мкмоль/л, ПВ более 50 с.

Синонимы • Гепатодепрессия • Энцефалопатия портосистемная • Гепатоцеллюлярная недостаточность
Сокращения. ПН — печёночная недостаточность

МКБ-10 • K70.4 Алкогольная печёночная недостаточность • K71.1 Токсическое поражение печени с печёночным некрозом • K72 Печёночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках

Диагностика и лечение портосистемных шунтов у собак

Что такое портосистемные шунты

Кровообращение печени имеет свои особенности и закономерности. Поступает кровь в печень по артериальному и венозному сосудистому руслу. Воротная (портальная) вена обеспечивает 75-80% общего притока крови в печень. Кровь из кишечника, желудка, селезёнки и поджелудочной железы поступает в общий венозный коллектор – портальную вену. В этой крови содержится не только большое количество веществ жизненно необходимых для организма, но различного вида токсины. Все эти вещества по воротной вене попадают в печень, где происходят процессы синтеза и детоксикации.

Существуют врожденные или приобретённые аномалии кровообращения печени, при которых часть или вся кровь минуя печень, попадает в большой круг кровообращения по портосистемным шунтам. В этом случае в печени не происходит физиологической детоксикации крови. Различного вида нейротоксины, псевдо нейромедиаторы, мочевая кислота, жирные кислоты, фенолы, меркаптан и другие неизвестные вещества — продукты жизнедеятельности микрофлоры кишечника вызываю печёночную энцефалопатию.

Портосистемный шунт у собак симптомы

Портосистемные врождённые шунты могут быть внутрипечёночными и внепечёночными. При врождённых портосистемных шунтах патология проявляется в возрасте от 4 — х месяцев до 3 — х лет. Симптомами является:

• отставанием в росте
• нарушением обменных процессов
• беспричинным отказом от корма
• мочекаменной болезнью
• печёночной энцефалопатией

Печёночная энцефалопатия у собак проявляется различными видами расстройств центральной нервной системы: беспокойство, заторможенность, манежные движения, внезапные смены настроения, рвота.

Типы портосистемных шунтов

Болеют все породы собак и кошки, однако чаще патология встречается у декоративных и карликовых пород (йоркширский терьер, той — терьер, вест — хайленд терьер и д.р.).

• Врождённые портосистемные шунты могут иметь портокавальные, портоазигональные (портальная и непарная вена) анастомозы по которым кровь поступает в большой круг кровообращения.
• Приобретённые портосистемные шунты – это заместительная реакция организма с формированием коллатералей сосудистого русла на резкое повышение портального давления вследствие нарушения возврата крови по воротной вене в печень. Основной причиной в формировании портосистемных шунтов играют морфологические изменения в паренхиме печени при циррозах, фиброзах и других заболеваниях приводящих к изменению сосудистого русла паренхимы печени.

Основными клиническими признаками приобретённых портосистемных шунтов являются признаки печёночной недостаточности, асцит.

Диагностика портосистемных шунтов

Для диагностики портосистемных шунтов мы в своей практике используем комплексный подход с проведением клинических, лабораторных и инструментальных методов исследования.

При проведении исследований клинического анализа крови выраженные изменения, как правило, отсутствуют.

Биохимическое исследование крови: повышение щелочной фосфатазы, АЛТ, снижение мочевины, резкое повышение в сыворотке желчных кислот (тест проводится до и после кормления).

Исследование мочи указывают, как правило, на мочекаменную болезнь с формированием конкрементов из мочекислого аммония.

Инструментальные методы в нашей практике являются основными и включают в себя: УЗИ с использованием цветного допплера, рентгенографию, портографию с измерением портального давления. При выраженных энцефалопатиях проводим компьютерную томографию головы для исключения заболеваний вызывающих схожие клинические признаки. К таким заболеваниям относятся гидроцефалия, менингоэнцефалит.

УЗИ методы исследования печени при портосистемных шунтах обычно позволяют выявлять изменения характерные для данной патологии: уменьшение размеров печени (может быть не свойственно декоративным и карликовым породам), эхогенные изменения паренхимы печени с расширением полости желчного пузыря и резкое обеднение сосудистого рисунка при допплеровском сканировании. Особую проблему представляет собой визуализация шунта при цветном допплеровском сканировании, что является самым объективным и точным при использовании УЗИ.

Наш клинический опыт и высококлассное ультразвуковое оборудование в 98,8% случаев позволяет нам выявлять внутрипеченочный портокавальный шунт и в 70% внепеченочный (видео).

На простой рентгенограмме выполненной в боковой проекции определяется уменьшение контуров тени печени (фото 1).

Портография представляет собой инвазивный метод объективной диагностики, который проводится в условиях кратковременного наркоза. Суть метода заключается в ведении рентгеноконтрастного вещества в портальную вену через брыжеечную вену.

На рентгенограмме в норме определяется распространение контрастного вещества по долям печени, при портосистемных шунтах контрастное вещество по портальной вене частично попадает в печень, или полностью шунтируется по шунтам, не попадая печень (фото 2а, б, в, г, д, е).

Одновременно проводится инвазивное измерение давления в портальной вене. В норме давление составляет от 6 до 8 мм.рт.ст. При наличии шунта давление обычно снижается.

Портосистемный шунт у собак лечение

Существует консервативная терапия и операция по лигированию шунта с цель восстановления портального кровотока.

Консервативная терапия не отвечает требованиям данной патологии и предполагает использование адсорбентов, антибиотиков и низкобелковой диеты.

Основным и адекватным методом лечения является хирургический. Наш опыт показывает, что проведение операции по лигированию портосистемного шунта имеют свои особенности. Наложение стягивающей лигатуры на сосуд – метод, который традиционно используется при лечении портосистемных шунтов, требует при проведении манипуляций обязательный контроль со стороны изменения портального давления. Одномоментное полное закрытие шунта приводит к резкому повышению портального давления и гибели животного. Давление можно измерять с помощью «водяного столба» или с использованием электронных датчиков кардиомонитора (фото 3а, б, в).

В нашей практике мы используем кардиомонитор с датчиками для инвазивного давления. На сегодняшний день широко вошли в клиническую практику сосудистые констрикторы, при наложении которых на сосуд происходит медленное его закрытие, что профилактирует портальную гипертензию (фото 4а, б, в, г, д, е, ж). Однако существуют множественные шунты, при лигировании которых требуется сочетание методик под контролем инвазивного давления.

Основным опасным периодом после операции считаются первые трое суток, которые требуют наблюдение специалиста за животным. Адекватное хирургическое лечение портосистемного шунта приводит к полному восстановлению функции печени и животного.

Портосистемная энцефалопатия — Заболевания печени и желчевыводящих путей

• Очищение кишечника с использованием оральной или ректальной лактулозы или орального полиэтиленгликоля 3350

• Устные невсасывающиеся антибиотики, такие как рифаксимин и неомицин

Лечение причины обычно помогает в легких случаях. Другой целью является устранение токсичных кишечных продуктов, которое достигается несколькими методами.Кишечник следует очистить с помощью клизм или, чаще, перорального сиропа лактулозы, который можно вводить через зонд для коматозных пациентов. Этот синтетический дисахарид является осмотическим слабительным средством. Он также снижает рН толстой кишки, уменьшая выработку аммиака в фекалиях. Первоначальная доза, 30-45 мл перорально 3 раза в день, должна быть скорректирована для получения 2 или 3 мягкого стула в день. В отличие от предшествующей практики, ограничение белка больше не требуется и может быть вредным, так как пациенты с циррозом часто страдают от недоедания. Устные невсасывающиеся антибиотики, такие как рифаксимин и неомицин, эффективны при печеночной энцефалопатии.Обычно предпочтение отдается рифаксимину, поскольку неомицин является аминогликозидом, который может вызывать ототоксичность или нефротоксичность. Однако нет никаких доказательств того, что такие препараты, как лактулоза или рифаксимин, помогают облегчить энцефалопатию при острой печеночной недостаточности.

Седация усугубляет энцефалопатию, и ее следует по возможности избегать. В случае комы, вызванной молниеносным гепатитом, тщательная поддерживающая и медсестринская помощь в сочетании с профилактикой и лечением осложнений увеличивает шансы на выживание.Гемодиализ может помочь избавиться от аммиака при острой печеночной недостаточности. Высокие дозы кортикостероидов, обменное переливание крови и другие сложные процедуры, предназначенные для удаления циркулирующих токсинов, обычно не улучшают исход. Пациентов, состояние которых ухудшается из-за молниеносной печеночной недостаточности, можно спасти с помощью трансплантации печени.

Другие возможные методы лечения, включая леводопу, бромокриптин, флумазенил, бензоат натрия, инфузии аминокислот с разветвленной цепью, кето-аналоги незаменимых аминокислот и простагландины, не доказали свою эффективность.Сложные системы плазменной фильтрации (искусственная печень) перспективны, но требуют дополнительных исследований.

Портосистемная энцефалопатия: история вопроса, патофизиология, этиология

Портальная системная энцефалопатия — Консультант по терапии рака

Как я могу быть уверен, что у пациента портальная системная энцефалопатия (печеночная энцефалопатия)?

Портальная системная энцефалопатия, или печеночная энцефалопатия (HE), является распространенной проблемой, наблюдаемой при острой печеночной недостаточности, хирургических портосистемных шунтах без хронического заболевания печени или, чаще всего, при хроническом заболевании печени.Явная HE отличается от минимальной печеночной энцефалопатии (MHE), которая не диагностируется на основании клинических данных; скорее, он диагностируется только с помощью специализированных нейропсихометрических и нейрофизиологических исследований. MHE здесь не обсуждается.

Явная HE характеризуется спектром клинических симптомов, которые потенциально обратимы, включая снижение мышления и нервно-мышечные нарушения. Явная ПЭ на фоне портальной гипертензии и цирроза не имеет патогномоничных симптомов или признаков: она может проявляться широким спектром когнитивных симптомов, начиная от незначительных изменений концентрации внимания и заканчивая дезориентацией до комы и смерти.Наиболее частой находкой при физикальном обследовании у пациентов без коматозного состояния является астериксис, тремор.

Симптомы HE могут имитировать другие болезненные состояния, такие как транзиторные ишемические атаки (ТИА) / сердечно-сосудистые нарушения, внутричерепное кровоизлияние (спонтанное или травматическое), опухоли головного мозга, постиктальные состояния или другие токсические метаболические энцефалопатии, такие как передозировка лекарствами и алкогольное опьянение. Очаговые результаты неврологического обследования могут указывать на ишемическое повреждение головного мозга.История травмы головы может указывать на внутричерепное кровоизлияние. История судорожного расстройства или недавнего припадка, свидетелем которого была недавно, должна указывать на возможность постиктального состояния. Возможная попытка суицида должна поднять вопрос о лекарственной токсической энцефалопатии. Когда есть причина для беспокойства, следует провести тестирование пациента с ослабленным мышлением, чтобы исключить эти сущности.

Набор клинических признаков явной ПЭ обширен. Симптомы варьируются от укороченной концентрации внимания, нарушения сложения и вычитания и нарушения сна (степень 1) до дезориентации, несоответствующего поведения, летаргии, невнятной речи и изменений личности (степень 2) до сильной дезориентации и сонливости (степень 3) до комы с небольшими проявлениями. , если есть, реакция на вредные раздражители.

Список признаков, признаков и симптомов в виде таблицы или диаграммы

Клинические признаки и симптомы печеночной энцефалопатии

Критерии Вест-Хейвена Препятствующие факторы печеночной энцефалопатии

1 степень: банальное отсутствие осознания, укороченная продолжительность концентрации внимания, нарушение сна, измененное

настроение

— Может присутствовать астериксис.

2 класс Вялость, дезориентация времени, амнезия недавних событий, несоответствующее поведение, невнятная речь, апатия, изменение личности

— Астериксис присутствует.

3 класс Сонливость, спутанность сознания, грубая дезориентация, странное поведение

— Астериксис обычно отсутствует. Может наблюдаться клонус, нистагм и / или положительный признак Бабинского.

Кома 4 степени и отсутствие реакции на вредные раздражители

Дифференциальные диагнозы печеночной энцефалопатии

Преходящее ишемическое событие / сердечно-сосудистое нарушение

Внутричерепное кровоизлияние

Опухоль головного мозга

Абсцесс головного мозга

Менингит / энцефалит

Токсично-метаболические, включая случайную или преднамеренную передозировку наркотиками

Алкогольное опьянение или абстиненция

Пост-иктальное состояние

Гипоксия

Как я могу подтвердить диагноз?

Диагноз ПЭ обычно является клиническим.Полезно знать о наличии хронического заболевания печени. Считается, что HE возникает на поздних стадиях заболевания печени и портальной гипертензии, потому что токсины кишечного происхождения (включая аммиак) либо не метаболизируются поврежденной печенью, либо полностью обходят печень из-за образования коллатералей в результате портальной гипертензии.

Несмотря на хронизацию основного болезненного состояния, у пациентов с ПЭ не всегда наблюдаются симптомы. Фактически, симптомы могут быстро развиваться, а затем быстро исчезать с помощью медикаментозной терапии.Это связано с тем, что HE часто характеризуется провоцирующим фактором. Необходимо искать и лечить наличие провоцирующего фактора. Наличие провоцирующего фактора подтверждает диагноз.

Хотя считается, что аммиак играет центральную роль в патогенезе HE, уровни аммиака в сыворотке, как правило, бесполезны при подозрении на HE. Пациенты с полноценной HE могут иметь нормальный или слегка повышенный уровень аммиака, а пациенты без HE могут иметь повышенный уровень аммиака.Нецелесообразно лечить бессимптомных пациентов с повышенным уровнем аммиака, поэтому обычные измерения сывороточного аммиака НЕ ​​рекомендуются.

В более легких случаях HE наличие астериксиса полезно для диагностики.

Если другие диагнозы вызывают озабоченность, следует выполнить КТ / МРТ головы, чтобы исключить ишемическое событие или внутричерепное кровоизлияние. ЭЭГ можно получить при подозрении на судорожную активность. Люмбальная пункция может быть сделана, если есть подозрение на менингит.Также необходимо получить токсичный экран.

Диагностические тесты

Анализы крови

Посев мочи

Медицинский осмотр

• Обратите внимание на признаки травмы.

• Показатели жизнедеятельности, включая температуру

• Очаговые неврологические данные при осмотре

• Оценка астериксиса и рефлексов.

Нагрудная пленка PA и боковая

• Рассмотреть КТ / МРТ головы.

• Рассмотрим ЭЭГ.

Нейропсихометрические и нейрофизиологические тесты почти всегда не нужны для диагностики явной ПЭ.

Какие еще заболевания, состояния или осложнения мне следует искать у пациентов с печеночной энцефалопатией?

Вызывающие факторы

Общие провоцирующие факторы включают обезвоживание и / или электролитные нарушения, запор, кровотечение из верхних отделов ЖКТ, инфекции любого типа, включая спонтанный бактериальный перитонит (САД), или прием психоактивных препаратов, таких как наркотики, антидепрессанты, анксиолитики, антигистаминные препараты. и / или седативные / снотворные препараты.HE также часто наблюдается при проведении трансвенозного внутрипеченочного портосистемного шунта (TIPS). Тромбоз воротной вены и гепатоцеллюлярная карцинома также могут вызывать HE. Чрезмерное потребление белка с пищей также может быть связано с острой ПЭ. Большинство случаев HE связано с провоцирующим фактором. Такие факторы необходимо выявлять и лечить.

Если пациенты обращаются с HE и основной диагноз прогрессирующего заболевания печени еще не установлен, необходимо получить визуализацию брюшной полости, чтобы визуализировать печень и исключить гепатоцеллюлярную карциному.Необходимо провести полное обследование, чтобы исключить причины прогрессирующего заболевания печени. Также необходимо выполнить верхнюю эндоскопию, чтобы исключить варикозное расширение вен пищевода и желудка на поздних стадиях заболевания печени и портальной гипертензии (тромбоцитопении).

Пациенты с HE имеют повышенный риск падения и могут иметь травмы, включая переломы костей и травмы головы. Они также подвержены повышенному риску аспирационной пневмонии.

Как правильно лечить пациента с печеночной энцефалопатией?

Терапия явной ПЭ состоит из двух важных компонентов: (1) лечение острого события и (2) предотвращение рецидива.

Лечение острого события (начальная терапия)

Выявление и обработка провоцирующих факторов

После подтверждения диагноза явной ПЭ необходимо выявить и лечить провоцирующие факторы. Пациентам с гиповолемией, принимающим диуретики, может потребоваться мягкая внутривенная гидратация, несмотря на наличие перегрузки жидкостью (отек и асцит). Необходимо выявить и исправить электролитные нарушения, особенно гипонатриемию.

Необходимо исключить заражение.Пациентам с асцитом необходимо пройти диагностический парацентез, чтобы исключить САД. Единственным признаком САД может быть НЕ. Инфекция мочевыводящих путей (ИМП), пневмония, целлюлит или любая другая системная инфекция могут спровоцировать приступ HE. Посев крови и анализ / посев мочи следует проводить пациентам с явной ПЭ.

Пациенты с кровотечением UGI из любого источника (варикозное расширение вен пищевода, портальная гипертензивная гастропатия, язвенная болезнь, слеза Мэллори-Вейсса и т. Д.) Могут иметь ПЭ в результате повышенного образования аммиака из крови, переваренной в тонкой кишке.Эндоскопия и терапевтическое вмешательство должны быть выполнены, если есть какие-либо опасения по поводу кровотечения из UGI у пациента с HE. Между прочим, у пациентов с источником кровотечения в тракте LGI нет HE, потому что кровь не переваривается. Все психоактивные препараты, включая наркотики, анксиолитики, антидепрессанты, антигистаминные и седативные средства, следует очень тщательно оценивать и по возможности воздерживаться от приема, поскольку они могут способствовать.

Стратегии сокращения выбросов аммиака

Увеличен клиренс и уменьшено производство.Терапия первой линии для лечения HE в США — лактулоза, неабсорбируемый дисахарид. Людям не хватает кишечной дисахаридазы для переваривания лактулозы, и она проходит через тонкий кишечник в толстую кишку. Бактерии толстой кишки сохраняют способность переваривать сахар. Лактулоза метаболизируется до короткоцепочечных жирных кислот в толстой кишке. Результатом является небольшое закисление толстой кишки с захватом бактериального аммиака в толстой кишке, так как аммиак плохо усваивается, и усиление транзита через толстую кишку, как считается, ухудшает производство бактериального аммиака.Считается, что оба механизма способствуют эффективности. Пациенты могут быстро улучшиться с точки зрения симптомов после однократной дозы лактулозы и последующего опорожнения кишечника.

Снижение производства. Антибиотики являются терапией второй линии для лечения явной ПЭ, они используются либо в сочетании с лактулозой у пациентов с тяжелой ПЭ, либо вместо лактулозы у пациентов, которые не переносят лактулозу. Считается, что антибиотики оказывают положительный эффект, уменьшая количество аммоногенных бактерий толстой кишки и тем самым уменьшая выработку аммиака.Было использовано много антибиотиков. Наилучшие данные получены для неомицина и рифаксимина. В небольших исследованиях оба оказались многообещающими в лечении острого HE. Другие антибиотики, включая метронидазол и пероральный ванкомицин, также использовались, хотя данные, подтверждающие это показание, слабы.

Чрезмерное потребление белка связано с HE из-за увеличения производства аммиака. Тем не менее, строгое ограничение в питании НЕ рекомендуется, так как считается, что это ускоряет мышечную атрофию.

Акарбоза — пероральный гипогликемический агент, снижающий всасывание глюкозы в кишечнике.Последующее присутствие глюкозы в кишечнике изменяет бактериальную среду, так что количество аммоногенных бактерий уменьшается, тем самым снижая выработку аммиака. Однако возможное последствие — гипогликемия. Перед рутинным использованием этого агента при явной HE требуются дополнительные исследования.

Увеличенный клиренс. Бензоат натрия увеличивает системный клиренс аммиака за счет увеличения секреции гиппурата с мочой. Данные предварительные, регулярное использование не рекомендуется.

L-орнитин L-аспартат (LOLA) увеличивает системный клиренс аммиака, обеспечивая субстрат для преобразования аммиака в мочевину и глутамин.Данные предварительные, регулярное использование не рекомендуется.

Цинк является кофактором цикла мочевины (который метаболизирует аммиак). Дефицит цинка наблюдается у пациентов с запущенным циррозом печени. Сульфат цинка следует рассматривать у пациентов с HE и дефицитом цинка.

Изменение нейротрансмиссии

Допаминергические агенты, такие как бромокриптин и аминокислоты с разветвленной цепью (которые, как считается, обеспечивают более благоприятную аминокислотную среду в ЦНС), были рекомендованы для лечения HE; однако имеется мало данных, подтверждающих использование этих агентов в HE.

Бензодиазепиновый антагонист флумазенил также использовался у пациентов с тяжелой HE, и у небольшого количества пациентов наблюдалось кратковременное улучшение. Однако лекарство доступно только в форме в / в. Поскольку положительные эффекты редки и преходящи, рутинное использование флумазенила не рекомендуется. Если предполагается, что пациенты с тяжелой HE имеют влияние на бензодиазепины, можно рассмотреть возможность проведения диагностического теста для оценки обратимости флумазенила.

Профилактика рецидивов печеночной энцефалопатии

Хотя многие лекарства, используемые для лечения острой HE, сохраняются после возвращения пациента к исходному уровню для теоретического уменьшения рецидивов, данных, подтверждающих эффективность многих широко используемых подходов, недостаточно.

Лактулоза

Лактулоза была первой линией для профилактики рецидивов HE, несмотря на скудность данных, подтверждающих ее использование по этому показанию. Отмечается высокая частота неэффективности лактулозы для предотвращения рецидивов HE. Сюда входят пациенты, принимающие лекарство.

Антибиотики, такие как неомицин и метронидазол, также используются для предотвращения рецидива HE. Однако эффективность этих средств по этому показанию сомнительна.Кроме того, нефротоксичность и ототоксичность вызывают беспокойство при длительном применении неомицина, а нейротоксичность — при использовании метронидазола.

Рифаксимин

Недавно было опубликовано недавнее рандомизированное контролируемое многоцентровое плацебо-контролируемое исследование, направленное на предотвращение рецидива HE в группе пациентов с высоким риском. В исследование были включены пациенты в возрасте не менее 18 лет с хроническим заболеванием печени и в анамнезе не менее двух приступов окончательной HE в течение предшествующих 6 месяцев, но с исходным психическим статусом при включении.

Пациенты получали рифаксимин или плацебо в течение 24 недель. Лактулозу можно вводить по усмотрению исследователя. Первичной конечной точкой был рецидив HE, а ключевой вторичной конечной точкой была госпитализация по поводу рецидива HE. Девяносто один процент пациентов в обеих группах получали лактулозу, и количество принимаемых препаратов было одинаковым в обеих группах.

Рифаксимин снизил частоту рецидивов HE в группе высокого риска на 58% в течение 24 недель и частоту госпитализаций, связанных с рецидивирующими HE, на 50%.Результаты были статистически значимыми. Кроме того, рифаксимин хорошо переносился с профилем побочных эффектов, аналогичным плацебо.

В настоящее время все пациенты с HE в анамнезе должны получать рифаксимин для снижения риска рецидива. Пациенты могут получать или не получать одновременно лактулозу после того, как они вернутся к исходному уровню после острого события, по усмотрению лечащего врача.

Ограничения по белку в пище

Строгое ограничение белка в пище не рекомендуется.Однако следует избегать чрезмерного употребления белка.

Препятствующие факторы печеночной энцефалопатии

Обезвоживание / гиповолемия

Нарушение электролита

— Наиболее частая гипонатриемия, но также необходима коррекция калия, кальция и фосфата

отклонения от нормы

Запор

Инфекция / сепсис

— Спонтанный бактериальный перитонит

— Пневмония

— Инфекция мочевыводящих путей

— Целлюлит

— Бактериальный холангит

Кровотечение из верхних отделов ЖКТ

Психоактивные препараты

— Наркотики

— Анксиолитики / бензодиазепины

— Антидепрессанты

— Антигистаминные препараты

— Седативные / снотворные

Чрезмерное потребление белка

Тромбоз воротной вены

Гепатоцеллюлярная карцинома

Альтернативные методы лечения острой печеночной энцефалопатии

Рекомендуется

— Невсасывающиеся дисахариды: лактулоза

— Антибиотики: рифаксимин, неомицин, метронидазол, пероральный ванкомицин

Обычно не рекомендуется

— Сульфат цинка

— Бензоат натрия

— L-орнитин L-аспартат (LOLA)

— Акарбоза

— Бромокриптиин

— Флумазенил

Избегайте

— Строгое ограничение белка в пище

Какая начальная терапия является наиболее эффективной?

1.Исключите другие медицинские условия, которые могут имитировать HE.

2. Определите и исправьте провоцирующие факторы.

3. Агрессивная медикаментозная терапия

— Лактулоза 30 мл (2 столовые ложки) каждый час до опорожнения кишечника и / или клинического улучшения. Затем начните прием 30 мл (2 столовые ложки) дважды в день, корректируя дозу, чтобы поддерживать от 3 до 4 водянистых испражнений в день. При необходимости можно вводить клизмы (300 мл лактулозы на 700 мл водопроводной воды).

— Рифаксимин 550 мг стр.о. два раза в день.

— В некоторой литературе предполагается, что вместо лактулозы, агрессивная терапия 4 литрами полиэтиленгликоля может привести к более быстрому разрешению острой HE.

4. Диетические рекомендации: рекомендуется 1-1,5 г / кг массы тела.

Перечень обычных начальных терапевтических вариантов, включая рекомендации по применению, а также ожидаемый результат терапии.

Лактоза

Лактулозу следует вводить так, чтобы ежедневно выделялся от 3 до 4 жидких водянистых испражнений.Эффективная доза варьируется для каждого пациента. В острых случаях пациентам следует вводить лактулозу в дозе 30 см3 / час до тех пор, пока не наступит опорожнение кишечника и / или клиническое улучшение. После этого следует дозировать лактулозу по 30 мл два раза в день. Следует отметить следующее:

1. Дозировка лактулозы должна быть скорректирована так, чтобы у пациента ежедневно происходило от 3 до 4 водянистых испражнений. В связи с этим пациенту может потребоваться ежедневная корректировка дозировки. Если у пациента уже происходит 3-4 испражнения в день, он или она, вероятно, не сможет принимать лактулозу после разрешения острого события.

2. Если пациенты страдают глубокой энцефалопатией (включая кому), лактулозу следует вводить через назогастральный зонд или клизму (300 мл лактулозы на 700 мл водопроводной воды). Клизмы могут быть полезны для снижения риска аспирационной пневмонии у пациентов с тяжелой HE.

3. Лактулоза плохо переносится в течение длительного времени. Обладает очень сладким вкусом. Кроме того, побочные эффекты включают тошноту, увеличение количества газов и сильную диарею. Фактически, диарея может вызывать гиповолемию и иногда провоцировать ПЭ.Многие пациенты отказываются принимать его или не соблюдают регулярный график.

4. Пациенты могут получать или не получать лактулозу после того, как они вернутся к исходному состоянию. Это следует определять в индивидуальном порядке на усмотрение лечащего врача.

Рифаксимин

Рифаксимин в дозе 550 мг два раза в день следует назначать всем пациентам, у которых был приступ явной ПЭ, для предотвращения рецидива. К счастью, профиль побочных эффектов сопоставим с плацебо.

Неомицин можно рассматривать как альтернативу рифаксимину (1 г два раза в день), если пациент не может получить рифаксимин. Эффективность предотвращения рецидивов HE не ясна, поэтому требуется тщательное наблюдение для оценки возможной нефротоксичности и ототоксичности.

Неудача лечения может быть определена как неспособность разрешить HE или частые рецидивы.

Неспособность вылечить печеночную энцефалопатию

Клиницист должен пересмотреть диагноз ПЭ и попытаться исключить другие причины ослабления мышления.Кроме того, врач должен еще раз проверить и определить, все ли провокационные факторы HE были идентифицированы и лечились должным образом. Других рекомендуемых вариантов лечения для пациентов с рефрактерной ПЭ нет.

Частые рецидивы

Клиницист должен определить, все ли провокационные факторы HE были идентифицированы и лечились должным образом. Если пациенты принимают диуретики, возможно, потребуется уменьшить или отменить дозировку диуретиков, несмотря на перегрузку жидкостью. Возможно, потребуется отменить прием психоактивных препаратов.

Необходимо оценивать и поощрять соблюдение правил приема лекарств.

Если TIPS установлен, врач должен рассмотреть возможность сужения или окклюзии TIPS — если рецидив HE приводит к недееспособности.

Перечень подмножества терапий второй линии, включая рекомендации по выбору и использованию этих методов лечения спасения

Неомицин считается терапией второй линии вместо рифаксимина, если рифаксимин не может быть получен. Его не следует использовать в сочетании с рифаксимином. Необходимо контролировать побочные эффекты, включая нефротоксичность и ототоксичность.

Сульфат цинка можно рассматривать как дополнение к терапии первой линии (доза 220 мг два раза в день). Обычно он хорошо переносится, хотя может снизить всасывание в кишечнике других двухвалентных катионов, таких как медь.

Доступны и другие лекарства, но их использование не рекомендуется.

Список их, включая любые рекомендации по мониторингу побочных эффектов.

Терапия второй линии печеночной энцефалопатии

Как мне наблюдать за пациентом с печеночной энцефалопатией?

Пациенты с острой HE должны находиться под тщательным наблюдением до исчезновения симптомов.Если пациенты находятся в сонном или коматозном состоянии, им может потребоваться искусственная вентиляция легких для защиты дыхательных путей. Пациенты с меньшими нарушениями могут быть госпитализированы в стационарное отделение общего профиля.

После того, как пациенты вернутся к исходному состоянию, их следует регулярно обследовать в амбулаторных условиях. Пациенты должны проходить обследование в амбулаторных условиях не реже одного раза в 3 месяца, если в недавнем анамнезе имеется ПЭ. Соблюдение режима приема лекарств, особенно лактулозы, следует оценивать при каждом посещении.Токсичность лекарства (следует оценить чрезмерную диарею в отношении лактулозы, нефротоксичность или ототоксичность неомицина).

HE при запущенном заболевании печени дает плохой прогноз (<50% 1-летняя выживаемость и <25% 3-летняя выживаемость). Если пациенты являются кандидатами на трансплантацию печени, приступа HE должно быть достаточно для направления в центр третичной медицинской помощи для оценки трансплантации печени.

Какие доказательства?

Ференчи, П., Локвуд, А., Маллен, К.«Печеночная энцефалопатия — определение, номенклатура, диагностика и количественная оценка: заключительный отчет рабочей группы на 11-м Всемирном конгрессе гастроэнтерологов, Вена, 1998». Гепатология. т. 35. 1998. pp. 716-21. (Отличный обзор HE.)

Басс Н.М., Маллен К.Д., Саньял А. «Лечение рифаксимином при печеночной энцефалопатии». N Engl J Med. т. 362. 2010. С. 1071-81. (Доказательства в пользу использования рифаксимина для предотвращения рецидива HE в популяции высокого риска.)

Ahs-Nielsen, B, Gluud, C. «Невсасывающиеся дисахариды при печеночной энцефалопатии: систематический обзор рандомизированных исследований». BMJ. т. 328. 2004. pp. 1046 (Превосходный обзор доказательств, касающихся неабсорбируемых дисахаридов, включая лактулозу.)

Williams, R, James, OF, Warnes, TW, Morgan, MY. «Оценка эффективности и безопасности рифаксимина при лечении печеночной энцефалопатии: двойное слепое рандомизированное многоцентровое исследование по подбору доз». Eur J Gastroenterol Hepatol. т. 12. 2000. С. 203-8. (Лечение острой HE рифаксимином)

Штраус, Э, Трамоте, Р., Сильва, ЕР. «Двойное слепое рандомизированное клиническое испытание, сравнивающее неомицин и плацебо в лечении экзогенной печеночной энцефалопатии». Гепатогастроэнтерология. т. 39. 1992. pp. 542-5. (Лечение острого HE с помощью неомицина.)

Blei, AT, Cordoba, J. «Печеночная энцефалопатия». Am J Gastroenteorol. т. 96. 2001. pp. 1968–76. (Руководство ACG по ведению HE.)

Рахими, Р.С., Сингал, А.Г., Катберт, Дж. А, Роки, округ Колумбия. «Лактулоза против полиэтиленгликоля 3350 — раствор электролита для лечения явной печеночной энцефалопатии: рандомизированное клиническое испытание HELP». JAMA Intern Med. т. 174. 2014, ноябрь, с. 1727–33. (Испытание голители против лактулозы.)

Виструп, Х., Амодио, П., Баджадж, Дж. «Печеночная энцефалопатия при хроническом заболевании печени: Практическое руководство 2014 г. Американской ассоциации по изучению заболеваний печени и Европейской ассоциации по изучению печени». Гепатология. т. 60. 2014. С. 715-735. (Руководство AASLD-EASL по ведению HE.)

Barbaro, G, Di Lorenzo, G, Soldini, M. «Флумазенил для лечения печеночной энцефалопатии III и IVa степени у пациентов с циррозом печени: итальянское многоцентровое двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное исследование». Гепатология. т. 28. 1998. pp. 374-8. (В исследовании изучается использование флумазенила при тяжелой HE.)

Висмут, М., Фунакоши, Н., Кадранель, Дж. Ф., Блан, П. «Печеночная энцефалопатия: от патофизиологии к терапевтическому лечению». Eur J Gastroenterol Hepatol. т. 23. 2011. С. 8–22. (Отличный современный обзор HE.)

** Первоначальным автором этой главы был Стивен Фламм. Глава была отредактирована доктором Брюсом Р. Бэконом.

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Печеночная энцефалопатия — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Печеночная энцефалопатия охватывает целый спектр или континуум заболевания, и, следовательно, симптомы и тяжесть заболевания могут сильно различаться от одного человека к другому. Тяжесть печеночной энцефалопатии может варьироваться от легких, едва различимых симптомов до серьезных, опасных для жизни осложнений. Печеночная энцефалопатия может развиваться медленно с течением времени у людей с хроническим заболеванием печени или может возникать эпизодически, ухудшаясь, а затем улучшаясь, только с повторением.Эпизод печеночной энцефалопатии часто вызывается определенными состояниями, такими как инфекция, желудочно-кишечное кровотечение, запор, прием некоторых лекарств, хирургическое вмешательство или алкогольная выпивка. Эпизоды печеночной энцефалопатии могут развиваться быстро и без предупреждения, часто требуя госпитализации.

Важно отметить, что у пораженных людей могут быть не все симптомы, описанные ниже. Пострадавшие должны поговорить со своим врачом и медицинской бригадой о своем конкретном случае, связанных с ним симптомах и общем прогнозе.Многие симптомы печеночной энцефалопатии обратимы при своевременном выявлении и лечении.

Печеночную энцефалопатию иногда подразделяют на три подтипа: тип А, связанный с острой печеночной недостаточностью; Тип B, связанный с портосистемным шунтом (шунт, обходящий печень), при отсутствии заболевания печени; и тип C, который связан с рубцеванием и нарушением функции печени (циррозом), что часто встречается при хроническом заболевании печени.

В то время как симптомы схожи для этих различных подтипов печеночной энцефалопатии, у людей с острой печеночной недостаточностью более вероятно возникновение отека (отека) в головном мозге и повышенного давления внутри черепа (внутричерепная гипертензия), что потенциально может быть опасным для жизни. осложнения.

Исследователи теперь считают, что у 70 процентов людей с циррозом развиваются симптомы печеночной энцефалопатии. У многих людей развиваются только легкие симптомы, так называемая минимальная печеночная энцефалопатия (MHE).

MHE может не ассоциироваться с какими-либо очевидными или внешне заметными признаками или симптомами. Однако могут быть незначительные или минимальные изменения в памяти, концентрации и интеллектуальной функции. Также может быть нарушена координация, и некоторым людям может потребоваться больше времени, чтобы реагировать на ситуации (увеличенное время реакции).Эти симптомы, хотя и называются «малозаметными», все же могут иметь серьезные последствия для повседневной жизни, например, ухудшать способность человека управлять автомобилем.

Печеночная энцефалопатия может быть связана с более серьезными симптомами, включая снижение внимания, сокращение концентрации внимания, нарушения режима сна, легкую спутанность сознания, снижение способности выполнять умственные задачи и изменения настроения или личности. Также могут быть замечены более заметные изменения в памяти, концентрации или интеллектуальной функции, чем при MHE.Когда у пораженных людей есть очевидные внешние признаки и симптомы, заболевание можно назвать явной печеночной энцефалопатией.

Со временем у пораженных людей может развиться летаргия, невнятная речь, спутанность сознания, значительные задержки в выполнении умственных задач и регресс навыков, требующих координации умственной и физической активности (психомоторная отсталость). У затронутых людей также могут развиться очевидные изменения личности, включая неподобающее поведение или несдержанность.Некоторые люди могут медленно махать руками вверх и вниз, пытаясь вытянуть руки наружу, состояние, известное как астериксис.

При наиболее тяжелой форме печеночной энцефалопатии у пораженных людей может развиться заметная спутанность сознания или дезориентация, амнезия, сильное помутнение или снижение сознания (ступор) или потеря сознания (кома). Дополнительные тяжелые и потенциально опасные для жизни осложнения цирроза включают необратимое повреждение нервной системы, сердечную недостаточность, аномалии почек, включая почечную недостаточность, дыхательные (респираторные) нарушения и заражение крови (сепсис).

8 Хроническая портосистемная энцефалопатия и ее лечение

Ключевые моменты

• Острые эпизоды печеночной энцефалопатии обычно вызваны потенциально обратимой причиной, и идентификация этого фактора является ключевым моментом в успешном лечении.
• Меры, используемые при лечении печеночной энцефалопатии, в первую очередь направлены на снижение уровней циркулирующего аммиака с помощью слабительных средств, изменения pH стула или модификации кишечной флоры.

Изменения психического статуса, от незначительного нейрокогнитивного дефицита (минимальная печеночная энцефалопатия) до печеночной комы, обычно осложняют терминальную стадию заболевания печени. Считается, что патогенез связан с повышенным уровнем аммиака в сыворотке крови, что связано с оттоком крови непосредственно из воротной системы кровообращения в венозную систему без воздействия гепатоцитов, выстилающих синусоиды. Таким образом, термин портосистемная энцефалопатия (PSE) часто используется для усиления представления о ключевой роли шунтирования.Отек головного мозга слабой степени, вероятно, является основной травмой головного мозга; однако, в отличие от печеночной энцефалопатии при молниеносной печеночной недостаточности, PSE не связана со значительным повышением внутричерепного давления и, следовательно, не связана напрямую со смертностью.

В этом разделе описывается практический подход к PSE, как в остром начале, так и у пациентов, которые хронически страдают этой сложной проблемой.

После консенсусной конференции 1998 г. печеночная энцефалопатия была разделена на три типа: острая, рецидивирующая и стойкая.Эта классификация основана на основной этиологии. Поскольку большинство эпизодов энцефалопатии происходит у пациентов с известным циррозом печени, основное внимание будет уделяться распознаванию этого конкретного подтипа.

Провоцирующие факторы и их управление

Клиницистам обычно представляется ситуация, когда у стабильного пациента с циррозом печени, часто хорошо компенсированного, наблюдается относительно быстрое начало неврологического расстройства (как описано выше), которые подпадают под понятие « печеночная энцефалопатия».В большинстве этих случаев можно идентифицировать и обработать конкретный осадитель; только в редких случаях PSE можно объяснить внезапным обострением основного хронического заболевания печени. Поскольку аммиак остается основным кандидатом на роль в PSE, полезно начать с условий, которые могут повлиять на его уровни в сыворотке.

Повышенная нагрузка аммиака

Аммиак остается ведущим кандидатом в качестве агента, вызывающего печеночную энцефалопатию, и в результате часто измеряются уровни в сыворотке.Хотя полученная информация может быть полезна пациентам, у которых еще не было выявлено заболеваний печени, знание точного уровня аммиака редко влияет на принятие клинических решений. Кроме того, от уровня аммиака в венах мало пользы из-за разложения эритроцитов; Если эта информация будет полезной, необходимо получить пробу артерии, отправленную на льду в лабораторию для быстрого измерения.

Внезапное повышение уровня аммиака в артериальной крови может быть вызвано желудочно-кишечным кровотечением, обезвоживанием, почечной недостаточностью или, в относительно редких случаях, неправильным питанием (высоким потреблением белка).Эти состояния часто сосуществуют, и их можно определить с помощью анамнеза, физического осмотра и анализов крови, а также назначенного соответствующего лечения (которое выходит за рамки данной главы).

Запор

Запор сам по себе может вызвать PSE, а у пациентов с хорошо контролируемой энцефалопатией в анамнезе это может быть связано с несоблюдением режима терапии лактулозой. Кроме того, лекарства, вызывающие запор (например, наркотики), могут усугубить PSE в дополнение к его ухудшению из-за прямого воздействия на центральную нервную систему (см. Ниже).

Инфекции

Бактериальные инфекции являются наиболее частой причиной смерти пациентов с циррозом печени, и они вовлечены в ПСЭ. При сепсисе нарушения гемодинамики с ассоциированной почечной дисфункцией могут еще больше ухудшить PSE. У пациентов с внезапным началом энцефалопатии, даже при отсутствии лихорадки, обследование должно включать асцитный отбор с анализом жидкости для подсчета клеток и посевов, а также посев мочи и крови, посев мокроты, если необходимо, и рентген грудной клетки. .Следует соблюдать низкий порог для введения антибиотиков широкого спектра действия, пока не будет определена конкретная этиология.

Электролитные нарушения

Больные циррозом обычно получают диуретики, которые могут вызвать гипонатриемию, гиперкалиемию и кислотно-щелочные нарушения. Первое особенно связано с новым началом или ухудшением уже имеющейся PSE, поэтому регулярный мониторинг функции почек и уровня электролитов у пациентов, получающих диуретики, очень важен.

Лекарства

Любые лекарства, которые могут вызывать седативный эффект, с большей вероятностью подействуют на пациентов с циррозом печени. К ним относятся бензодиазепины, опиоиды, антигистаминные препараты, некоторые противокашлевые средства, средства для подавления кашля (которые содержат кодеин) и такие препараты, как хлордиазепоксид. Пациентам с циррозом печени и лицам, ухаживающим за ними, следует рекомендовать избегать или минимизировать использование таких лекарств.

Острая травма головного мозга

Хотя очаговые неврологические симптомы или признаки определенно наблюдаются у пациентов с PSE, таких как поперечный миелит или болезнь, похожая на паркинсонизм, они относительно редки.КТ головного мозга следует проводить при наличии очаговых нарушений. Внутричерепное кровотечение может возникать спонтанно или в ответ на незначительную травму у пациентов с коагулопатическим циррозом печени. Многие пациенты с алкогольным циррозом печени в анамнезе падали, а хроническая субдуральная гематома может проявляться симптомами, которые трудно отличить от ПСЭ. Таким пациентам следует проводить компьютерную томографию головного мозга, если явный преципитатор PSE не был легко идентифицирован.

Ухудшение состояния печени

Несмотря на то, что PSE является необычной причиной, у пациентов с установленным циррозом печени может наблюдаться внезапное ухудшение функции печени.Это может быть связано с токсическим повреждением (алкоголь, наркотики), тромбозом воротной вены (или, реже, печеночной вены) (и в этом случае нужно думать об осложняющей гепатоцеллюлярной карциноме) или после применения общей анестезии. обычно считается «незначительной» хирургией (частым примером является пластика грыжи). Тщательный анамнез и соответствующая визуализация должны помочь исключить эти возможности.

Диета

Когда-то у пациентов с ПСЭ обычно вводили ограничение на потребление белка.Теперь ясно, что он может ухудшить нутритивный статус у пациентов с циррозом и больше не рекомендуется. Потребление белка от 0,8 до 1,0 г / кг / день обычно достаточно для поддержания нормального баланса азота. Возможно, будет целесообразно рекомендовать уменьшение количества белка из более плотных источников (например, красное мясо) и их замену растительными белками, то есть «модификацию» белка, а не ограничение.

Медикаментозное лечение

Лактулоза была основой лечения PSE в течение многих лет (вставка 8.1). Он снижает содержание аммиака как за счет прямого осмотического слабительного эффекта, так и за счет снижения pH стула. Обычно его назначают в дозе 20 г один или два раза в день и титруют для достижения двух-трех жидких дефекаций в день. Пациентам, чей уровень сознания или состояние возбуждения не позволяет принимать внутрь, лактулозу можно вводить в форме клизмы, обычно в виде 30% раствора (300 мл лактулозы доводят до литра водопроводной воды). Лактулозу не следует вводить через назогастральный зонд пациентам в коме, так как лактулоза может вызвать серьезные повреждения легких при ее аспирации.

Обращение паркинсонизма и портосистемной энцефалопатии после эмболизации врожденного внутрипеченочного венозного шунта: МРТ головного мозга и результаты 1H спектроскопии пациенты с хроническим заболеванием печени. Мы описываем пациента с паркинсонизмом и нейрорадиологическими и

¹ H спектроскопическими данными PSE, связанными с большим врожденным внутрипеченочным портосистемным венозным шунтом.Хроническое заболевание печени отсутствовало. После эндоваскулярного лечения мы задокументировали прогрессирующее излечение паркинсонизма и PSE на основании клинических, нейрорадиологических и спектроскопических критериев.

Паркинсонизм и портосистемная энцефалопатия (PSE) — это обратимые церебральные нарушения, связанные с моторными и нейропсихологическими дисфункциями, которые могут развиваться у пациентов с портосистемными шунтами вследствие хронического заболевания печени, операции или, в редких случаях, изолированного врожденного внутри- или внепеченочного портосистемного венозного шунта (1 –4).Пациенты с PSE могут иметь симптомы паркинсонизма и показывать характерные МРТ головного мозга и результаты спектроскопии ¹ H, несмотря на причину шунта (2, 5–10). Мы описываем прогрессирующую реверсию паркинсонизма и PSE после эмболизации врожденного внутрипеченочного портосистемного венозного шунта с акцентом на МРТ головного мозга и результаты спектроскопии ¹ H.

История болезни

48-летняя женщина обратилась с жалобой на паркинсонизм, определяемый наличием прогрессирующей брадикинезии и ригидности в течение 24-месячного периода.При клиническом обследовании признаков PSE не выявлено. Субклинический PSE был диагностирован на основе нейропсихологических нарушений с использованием пересмотренной шкалы интеллекта Векслера для взрослых, субтестов «Блочный дизайн» и «Цифровой символ» из Руководства по шкале интеллекта взрослых Векслера . Лабораторные исследования на момент нашего обследования показали нормальные электролиты. Гематокрит, количество лейкоцитов, тромбоцитов, протромбиновое время, билирубины, альбумин, аланинаминотрасфераза, аспартатаминотрансфераза и гамма-глутамилтрансфераза не выявили отклонений.Электроэнцефалографические данные без особенностей.

МРТ и ¹ H МР-спектроскопия были выполнены при 1,5 T. T1-взвешенные (TR = 400 мс; TE = 20 мс) изображения показали типичные нейрорадиологические результаты PSE, характеризующиеся двусторонней и симметричной гиперинтенсивностью в черной субстанции, церебральном стебель, субталамическая область, белое вещество полушария, бледный шар и скорлупа (рис. 1A – C).

Рис. 1.

Первичный осмотр. Т1-взвешенные МРТ-изображения показывают двустороннюю и симметричную гиперинтенсивность в черной субстанции и ножке головного мозга ( A ), субталамической области и белом веществе полушария ( B ), а также бледном шаре и скорлупе ( C ).

Диагноз PSE также был основан на данных спектроскопии 1H с использованием метода получения стимулированного эха (TR = 1500 мс; TE = 30 мс) с исследуемым объемом, помещенным в медиальную часть затылочных долей. Мы решили разместить интересующий объем в медиальной части затылочных долей, потому что эта область содержит серое и белое вещество и позволяет измерять интересующий объем с хорошей однородностью магнитного поля, как было предложено Россом и др. (8). Кроме того, было показано, что затылочное серое и белое вещество демонстрируют по существу идентичные МР-спектроскопические изменения метаболитов в PSE по сравнению с теменными областями белого вещества (8).

Для основных резонансов — н-ацетиласпартат (NAA), холин (Cho) и мио- инозит (mI) — были получены соотношения метаболитов с креатином (Cr) в качестве эталона. Из-за значительного перекрытия между глутаматом и глутамином (представляющим интерес в данной статье метаболитом) для каждого спектра были получены две интеграции площадей пиков из связанных пиков, определяющих бета, гамма-глутамин в диапазоне от 2,2 до 2,4 частей на миллион и альфа-глутамин между 3,6 и 3,75 частей на миллион, как было предложено Россом и др. (8).Эти интегралы были названы Glx. Для определения PSE при спектроскопии ¹ H были выбраны количественные критерии на основе продемонстрированных нормальных диапазонов для mI / Cr и Cho / Cr и величины изменений этих средних значений, наблюдаемых в более раннем исследовании (8): mI / Cr и Cho / Cr <2 SD ниже нормы.

Согласно ранее опубликованным параметрам (8) — с нормальными отношениями, указанными в скобках — анализ перед обработкой показал снижение mI / Cr = 0,43 (0,51–0,63) и Cho / Cr = 0.43 (0,50–0,68) отношения (рис. 2).

Рис. 2.

Первичный осмотр. Спектроскопия ¹ H показывает пониженные отношения mI / Cr и Cho / Cr и повышенные отношения площадей пиков альфа- и бета-, гамма-Glx / Cr ( стрелки, ).

При отсутствии печеночной недостаточности был проведен скрининг на возможный врожденный шунт, который включал МР-ангиографию брюшной полости. Мы обнаружили большой врожденный внутрипеченочный портосистемный венозный шунт, который сообщался с задним отделом правой ветви воротной вены до правой печеночной вены, с ассоциированной аневризмой (рис. 3А).В дальнейшем это было изучено с помощью цифровой ангиографии (рис. 3B). Выполнена чрескожная чреспеченочная катетеризация левой ветви воротной вены под сонографическим контролем. Эндоваскулярный катетер был перемещен в задний отдел правой ветви воротной вены, и портосистемный венозный шунт и связанная с ним аневризма были успешно перекрыты инъекцией н-бутилцианоакрилата (рис. 3С).

Рис. 3.

Ангио-МРТ ( A ) показывает правую ветвь воротной вены ( стрелка ), внутрипеченочная аневризма ( стрелка, ) и правая печеночная вена (, меньшая стрелка ).Портограмма ( B ) показывает аневризму ( стрелка ) на заднем отделе правой ветви воротной вены. Портограмма после эмболизации ( C ) показывает успешную окклюзию шунта и связанную с ним аневризму.

После лечения наблюдалось прогрессирующее выздоровление паркинсонизма. МРТ и спектроскопия ¹ H были выполнены 6 (рис. 4A и B) и 9 (рис. 4C и D) месяцев спустя. Спустя 6 месяцев спектроскопический анализ уже показал нормализацию соотношений mI / Cr и Cho / Cr (mI / Cr = 0.61, Cho / Cr = 0,56; Рис 4B). Из-за относительно больших стандартных отклонений, связанных с определением соотношений площадей пиков для глутамина, трудно делать выводы на основе одного спектра до обработки и двух спектров после обработки (6 и 9 месяцев). Однако эти три последовательных спектра показали постепенное уменьшение соотношений площадей пиков альфа- и бета, гамма-Glx / Cr, а именно: альфа-Glx / Cr = 0,54, 0,48 и 0,30; бета, гамма-Glx / Cr = 0,79, 0,68 и 0,60 (рис. 2; 4B и D) соответственно.Кроме того, отношения NAA / Cr почти не изменились, а именно: NAA / Cr = 1,42, 1,41 и 1,43 соответственно.

Рис. 4.

Контрольные осмотры через 6 ( A, B ) и 9 ( C, D ) месяцев. Т1-взвешенные МР-изображения слева показывают постепенное уменьшение симметричной двусторонней высокой интенсивности сигнала в бледном шаре и скорлупе, а спектроскопические измерения ¹ H справа показывают нормализацию отношений mI / Cr и Cho / Cr и прогрессивное уменьшение отношения площадей пиков альфа- и бета-, гамма-Glx / Cr через 6 и 9 месяцев ( стрелки, ).

Аномалии интенсивности сигнала, наблюдаемые на T1-взвешенных изображениях, постепенно превращались в нормальные результаты в течение 9-месячного периода (рис. 4A и C).

Обсуждение

Мы сообщаем о случае пациента с хроническими и прогрессирующими симптомами паркинсонизма и нейрорадиологических и ¹ H-спектроскопических данных PSE, связанных с врожденным внутрипеченочным портосистемным венозным шунтом, при отсутствии каких-либо нарушений функции печени. PSE является отдельным субъектом среди паркинсонических синдромов (10), и нейропсихологические тесты показали субклиническое заболевание у нашего пациента.У нее был прогрессирующий симметричный акинетико-ригидный синдром с заметно отсутствующим тремором в покое.

Алкоголизма в анамнезе не было. Некоторые особенности позволяют разумно исключить болезнь Паркинсона, а также синдромы Паркинсона плюс у этого пациента, такие как отсутствие тремора в покое и относительная симметрия симптомов. Также была исключена болезнь Вильсона. Подобные симптомы паркинсонизма были описаны при печеночной недостаточности и при спонтанном, хирургическом или даже врожденном портосистемном шунте (2, 7, 11).МРТ-изображения показывают на Т1-взвешенных изображениях двустороннюю и симметричную гиперинтенсивность в бледном шаре, скорлупе, субталамической области, черной субстанции, ножке головного мозга и белом веществе полушария, как в нашем отчете (2, 5, 7). Разумные данные указывают на повышенное отложение эндогенного марганца в базальных ганглиях как на главную причину гиперинтенсивности МРТ, наблюдаемой у пациентов с портосистемным шунтом (6, 7, 11). Поражение белого вещества полушария, по-видимому, вторично по отношению к астроцитарному отеку (12).

Несмотря на большой врожденный внутрипеченочный венозный шунт, у нашего пациента не было никаких доказательств PSE при клиническом обследовании. Было показано, что даже при субклинической PSE в головном мозге существует определенный паттерн церебральных метаболических изменений, и этот паттерн можно неинвазивно обнаружить с помощью спектроскопии с коротким TE ¹ H (8). Согласно литературным данным, такие резкие и одновременные изменения церебральных соотношений mI / Cr, Cho / Cr и Glx / Cr еще не описаны в связи с другими энцефалопатиями (8, 9).Эта высокая чувствительность подчеркивается сообщениями о нескольких пациентах, у которых до развития PSE были обнаружены легкие спектральные данные ¹ H, и у которых результаты психометрических тестов были в значительной степени нормальными (8). Заметное снижение сигналов mI у пациентов с PSE, по-видимому, отражает нарушение гомеостаза клеточного объема в головном мозге, которое может происходить на доклинических стадиях PSE in vivo. Это нарушение гомеостаза объема клеток мозга может быть связано с внутриклеточным накоплением глутамина в ответ на гипераммониемию.Интенсивность спектрального сигнала ¹ H для глутамина увеличивается с компенсирующей потерей содержания mI как в доклинической, так и в явной PSE. В свете того факта, что образование глутамина из аммиака является глиальным, а не нейрональным процессом, кажется, что в этом участвует набухание глиальных клеток (12).

Было показано, что правильное лечение основной причины может обратить вспять симптомы паркинсонизма и цепь метаболических нарушений в PSE (2, 4, 9). В нашем отчете пациент продемонстрировал поразительное клиническое, нейрорадиологическое и спектроскопическое выздоровление в течение 9-месячного периода после эндоваскулярной терапии.Было продемонстрировано, что, несмотря на лечение причинного фактора, обращение как МРТ головного мозга, так и спектроскопических отклонений ¹ H происходит медленно, и последнее часто обращается раньше, чем первое (9), как в нашем случае.

Заключение

Врожденный портосистемный венозный шунт может быть потенциальной излечимой причиной приобретенного паркинсонизма и PSE и должен быть заподозрен у каждого пациента с результатами МРТ головного мозга без признаков печеночной недостаточности.МРТ головного мозга и спектроскопия ¹ H оказались полезными инструментами для диагностики и последующего наблюдения после лечения в этой ситуации, требуя месяцев, чтобы продемонстрировать обратимость процесса.

Список литературы

1. ↵

   Баттерворт РФ. Осложнения цирроза III: печеночная энцефалопатия. J Hepatol 2000; 32 (приложение 1): S171 – S180

2. ↵

   Krieger S, Jauss M, Jansen O, et al. Результаты МРТ при хронической печеночной энцефалопатии зависят от портосистемного шунта: результаты контролируемого проспективного клинического исследования. J Hepatol 1997; 27: 121–126

3. Raskin NH, Price JB, Fishman RA. Портосистемная энцефалопатия, вызванная врожденными внутрипеченочными шунтами. N Engl J Med 1964; 270: 225–229

4. ↵

   Akahoshi T, Nishizaki T, Wakasugi K, et al. Портально-системная энцефалопатия, вызванная врожденным внепеченочным портосистемным шунтом: три случая и обзор литературы. Hepato-Gastroenterology 2000; 47: 1113–1116

5. ↵

   Inoue E, Hori S, Narumi Y, et al. Портально-системная энцефалопатия: наличие поражений базальных ганглиев с высокой интенсивностью сигнала на МРТ. Радиология 1991; 179: 551–555

6. ↵

   Маеда Х, Сато М, Йошикава А и др. МРТ головного мозга у пациентов с циррозом печени: взаимосвязь между сигналом высокой интенсивности в базальных ганглиях на T1-взвешенных изображениях и концентрациями элементов в головном мозге. Neuroradiology 1997; 39: 546–550

7. ↵

   Burkhard PR, Delavelle J, Du Pasquier R, Spahr L. Хронический паркинсонизм, связанный с циррозом печени. Arch Neurol 2003; 60: 521–528

8. ↵

   Ross BD, Jacobson S, Villamil F, et al. Субклиническая печеночная энцефалопатия: спектроскопические отклонения протонной МРТ. Радиология 1994; 193: 457–463

9. ↵

   Нэгеле Т., Гродд В., Вибан Р. и др. МРТ и ¹ H-спектроскопия метаболитов мозга при печеночной энцефалопатии: динамика перенормировки после трансплантации печени. Radiology 2000; 216: 683–691

10. ↵

    Spahr L, Vingerhoets R, Lazeyras F, et al. Магнитно-резонансная томография и изменения протонной спектроскопии коррелируют с признаками паркинсонизма у пациентов с циррозом печени. Gastroenterology 2000; 119: 774–781

11. ↵

    Йошикава К., Мацумото М., Хаманака М., Накагава М. Случай марганцево-индуцированного паркинсонизма при наследственной геморрагической телеангиэктазии. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 1312–1314

12. ↵

    Häussinger D, Laubenberger J, vom Dahl S, et al. Исследование методом протонной магнитно-резонансной спектроскопии головного мозга человека myo -инозитол при гипоосмолярности и печеночной энцефалопатии. Gastroenterology 1994; 107: 1475–1480

• Получено 17 октября 2003 г.
• Принято после пересмотра 19 декабря 2003 г.

• Авторское право © Американское общество нейрорадиологии

Произошла ошибка при настройке вашего пользователя Cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, используйте кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г.,
  браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie
потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файле cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта.