Эритромиелоз острый: Острый эритромиелоз

ОСТРЫЙ ЭРИТРОМИЕЛОЗ — болезнь ДИ ГУЛЬЕЛЬМО

Острый миелоз, или болезнь Ди Гульельмо — это форма острого нелимфобластного лейкоза, встречающаяся как у взрослых, так и у детей после прохождения курса химиотерапии или облучения в связи с лечением миеломной болезни, лимфогранулематоза, эритремии. Чаще чем все остальные варианты этот острый лейкоз оказывается индуцированным, а не спонтанно возникшим.

В подавляющем большинстве случаев острый эритромиелоз манифестирует медленно нарастающей анемией, сопровождающейся лёгкой иктеричностью кожных покровов и склер. Иногда картина периферической крови носит алейкемический характер, но по мере прогрессирования заболевания происходит лейкемизация, и в кровь выходят эритрокариоциты и/или бласты. Лейко- и тромбоцитопения нередко имеют место буквально с самого начала, но иногда появляются и позже. Уровень билирубина, как правило, несколько повышен за счет его непрямой фракции.

В отличие от многих других форм острого лейкоза, выявление которых базируется на обнаружении в пунктате, полученном из костного мозга, атипических бластов, постановка данного диагноза не представляет таких серьёзных трудностей. Но сам пунктат при остром эритромиелозе нередко становится загадкой.

Морфология эритроцитов при болезни Ди Гульельмо бывает различной. Обычно, несмотря на анемию, пойкилоцитоз и анизоцитоз отсутствуют. Если же последний и есть, то он не столь резкий, как при витамин В12-дефицитной анемии, кроме того, нет характерной для неё полисегментации нейтрофилов. Тем не менее, гигантизм и патологические изменения элементов гранулоцитарного ряда вполне возможны. Нередко определяется гиперхромия эритроцитов и увеличение до 1,2-1,3 цветового показателя.

Если течение острого эритромиелоза осложняется повышенным гемолизом, именно данный вариант острого лейкоза устанавливают при выявлении в клетках красного ростка и бластах PAS-положительной субстанции и одного либо нескольких анеуплоидных клонов в клеточных элементах красного ряда. Без этих признаков выставить диагноз крайне проблематично. Какой-либо патогномоничной органной патологией острый эритромиелоз не сопровождается. Лимфоузлы обычно не увеличиваются, гепатоспленомегалия, как и при других видах острого лейкоза, также может определяться, но всё же чаще размеры печени и селезёнки остаются в норме.

Очень важно иметь в виду, что до верификации диагноза цитостатическое лечение у таких больных не проводится, так как оно способно существенно затруднить диагностику. Поэтому пациентам в такой ситуации назначаются только низкие дозы преднизолона и симптоматическая терапия, которая при необходимости (если есть глубокая анемия) предполагает и переливание крови либо её компонентов.

В основном средняя продолжительность жизни больных острым эритромиелозом составляет около полугода, каждый пятый доживает до 18 месяцев. Приостановить прогрессирование процесса и получить отчётливую положительную динамику показателей крови ни на фоне цитостатической терапии, ни благодаря переливаниям эритроцитарной массы, к сожалению, обычно не удаётся.

Презентация — Эритромиелоз

1,109
просмотров

Текст этой презентации

Слайд 1

Эритромиелоз
Выполнила: Брякина Валерия Группа 341-V Лаб.(уг.) Преподаватель: Трубилова Ирина Геннадьевна

Слайд 2

Введение Острый эритролейкоз встречается в основном у взрослых, чаще в возрасте старше 30 лет. У детей заболевание развивается довольно редко. Мужчины более предрасположены к болезни Ди Гульельмо, нежели женщины. На долю заболевания приходится от 3% до 5% всех острых миелоидных лейкозов (ОМЛ) и 20-30% всех вторичных лейкозов.

Слайд 3

Факторы риска Среди основных пичин, вызывающих острый эритромиелоз, специалисты выделяют следующие факторы:• ионизирующее излучение;• перенесенная химиотерапия;• генетическая предрасположенность.

Слайд 4

Симптомы Болезнь, как правило, начинается постепенно и имеет длительный характер развития. Довольно часто у больных наблюдается высокая температура тела и субиктеричность кожи, что обусловлено гемолизом эритроцитов. На некоторых стадиях лейкоза имеет место увеличение лимфоузлов. К признакам заболевания относятся также:• усталость;• одышка при физической нагрузке;• умеренное снижение веса;• боль в суставах;• бледность кожных покровов;• частые кровотечения из носа и десен, а также кровоизлияния в сетчатке глаз.

Слайд 5

Клиническая картина При остром эритромиелозе в костном мозге количество клеток красного ряда существенно увеличивается. Подобная картина имеет место при гемолизе эритрокариоцитов, иными словами — при В12-дефицитной анемии и при неэффективном эритропоэзе. Клетки эритроидного ростка при остром эритролейкозе становятся доминирующими в костном мозге, а их число от общего количества ядерных клеток в костном мозге достигает 90%. С развитием заболевания происходят серьезные изменения эритроидных клеток. Наблюдается преобладание в костном мозге многоядерных и одноядерных клеток гигантских размеров и несоответствие между созреванием ядра и цитоплазмы. Ядра некоторых клеток принимают несвойственную им форму. На последней стадии развития заболевания обнаруживаются бласты с преобладанием осмиофильных плотных внутриядерных телец округлой или овальной формы.

Слайд 6

Диагностика Диагноз эритромиелоза ставят на основании исследования крови и костного мозга. В крови анемия с резко выраженным анизоцитозом, значительным количеством эритробластов на разных стадиях созревания, количество лейкоцитов может варьировать от 3000 до 25 000-30 000, тромбоцитопения. В позднем периоде болезни картина крови отличается преобладанием бластных клеток. Костный мозг богат незрелыми клетками красного ряда, нередко похожими на мегалобласты. Болезнь обычно быстро прогрессирует; прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Слайд 7

Костный мозг больного. Острый эритромиелоз
Признаки дисэритропоэза.
Лечение Лечение при эритромиелозе не отличается от лечения других форм острого лейкоза. Оно заключается в применении гормональных препаратов, пуриентола и переливании эритроцитной массы.

Слайд 8

Спасибо за внимание!

Медицинский портал DifMed.Ru — Острый эритромиелоз. Острый панмиелоз. Острый миелофиброз (негематологический стационар)

Перечень диагностических процедур (кратность)

Лабораторная диагностика (ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ)

1. Общий анализ крови (8)
2. Билирубин (3)
3. Общий белок и его фракции  (2)
4. Креатинин крови (3)
5. Мочевина крови (3)
6. Мочевая кислота (3)
7. ACT, АЛТ (3)
8. ГГТП (3)
9. Щелочная фосфатаза (3)
10. ЛДГ (3)
11. Глюкоза крови (1)
12.  Миелограмма (2)
13. Группа крови (1)
14. Резус-фактор (1)
15. HBs-антиген (1)
16. RW (1)
17. Кровь на ВИЧ (1)
18. Анализ мочи общий (4)
19. Микроб. исслед. крови и мочи с  идентиф.  возбудителя и  опред. чувств. к  антибиотикам (2)
20. Коагулограмма (2)
21. Цитогенетическое исследование клеток  крови  (1)
22. Цитогенетическое исследование клеток  костного мозга (1)
23. Лизоцим крови (1)
24. Лизоцим мочи (1)
25. Железо крови (1)
26. Иммуноглобулины (1)
27. Иммунофенотипирование клеток крови,  костного мозга, биоптатов и пунктатов органов (1)
28. Цитохимическое исследование клеток  крови  (1)
29. Цитохимическое исследование клеток  костного мозга (1)
30. Цитологическое исследование  ликвора (2)

Лабораторная диагностика  (ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ) 

1.  Анализ кала на дизбактериоз (1)  

Инструментальная диагностика (ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ)

1. Стернальная пункция (2)
2. Трепанобиопсия (1)
3. ЭКГ (1)
4. Люмбальная пункция (по показаниям) (1)
5. Rg-графия грудной клетки  (1)
6. УЗИ органов брюшной полости  (комплексное) (1)
7. УЗИ почек (1 )
8. ЭГДС (1)

 Инструментальная диагностика (ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ) 

1. УЗИ органов малого таза (1)
2. УЗИ щитовидной железы (1)
3. Rg-графия черепа (1)
4. Rg-графия позвоночника (1)
5. Ирригоскопия (1)

Консультации специалистов (ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ) 

1. Офтальмолога (1)
2. Уролога (1)
3. Гинеколога (1)
4. Невропатолога (1)
5. Психотерапевта (1)
6. Медицинского психолога (1)

Перечень лечебных процедур и воздействий

Медикаментозное лечение:

1. Цитостатики 
2. Интерфероны
3. Гормональные препараты
4. Стимуляторы гемопоэза
5. Противорвотные
6.  Антидоты 
7. Ингибиторы
8. Иммуномодуляторы
9. Антибиотики широкого спектра действия 
10. Противовирусные 
11. Противогрибковые 
12.  Регуляторы обмена в костной ткани 
13. Дезинтоксикационные
14. Сердечно-сосудистые 
15. Витамины 
16. Гемостатические средства
17.  Компоненты и препараты крови

Физические и активные методы лечения (ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ)

1.  Лучевая терапия (по показаниям)
2.  Психотерапия

Острый эритромиелоз | Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Страница 37 из 92

ОСТРЫЙ Эритромиелоз (СИНДРОМ ДИ ГУЛЬЕЛЬМО)

Эритромиелоз, по существу, представляет собой своеобразную форму острого лейкоза.

Как указывает И. Λ. Кассирский, эритромиелоз — это особая динамическая форма острого лейкоза, при которой патологическая лейкемическая пролиферация характеризуется вовлечением в процесс эритробластической элементов наряду с очагами гранулоцитарного кроветворения.

Для эритромиелоза прежде всего типичны гиперплазия и анаплазия красного ростка с последующим развитием миелобластной гиперплазии. Итальянский гематолог D) Guglielmo в 1917 г. впервые выделил эту форму как особый гематологический синдром. Отдельные сообщения, указывающие на сочетанные изменения со стороны красной и белой крови при остром лейкозе, в литературе имелись задолго до этого, но авторы их ясно не представляли гематологической сущности описываемых синдромов. Эритромиелоз относится к сравнительно редким формам лейкоза.

Вопросы патогенеза заболевания надо рассматривать в свете патогенеза лейкозов вообще.

Описания эритромиелоза у детей немногочисленны. Так, Г. С. Мухамедзянова из 130 больных лейкозом только у 4 отметила эритромиелоз.

Magalini, Estrem в течение 10 лет наблюдали 754 детей, страдающих лейкозом, из них 2 с эритромиелозом.

По данным Π. Λ. Курачевой и В. К. Миропович, из 405 больных лейкозом эритромиелоз имел место у 19.

Под нашим наблюдением находилось двое детей с эритромиелозом из 136 наблюдаемых в возрасте 2 и 11 лет.

Клиническая симптоматика эритромиелоза, как и других вариантов острого лейкоза, отличается многообразием и зависит от фазы заболевания. В зависимости от преобладания того или иного клинического или гематологического синдрома авторы выделяют разные его формы.

Г. А. Листенгартен выделяет следующие формы эритромиелоза: спленомегалическую, геморрагическую, псевдоапластическую, гемолитическую и смешанную. Эта классификация далеко не исчерпывает всех возможных клинических симптомокомплексов эритромиелоза, но она все же более полно охватывает многообразие клинической симптоматики по сравнению с другими классификациями, приводимыми в литературе.

Как указывает Н. С. Кисляк, начинается заболевание чаще постепенно. Ведущим проявлением его является анемия, которая у некоторых больных имеет гемолитическую природу. В дальнейшем появляется геморрагический синдром, увеличиваются печень и селезенка. Заболевание чаще протекает с пониженным или нормальным содержанием лейкоцитов, реже с лейкоцитозом. Анемия, по данным Н. С. Кисляка с соавторами, носит гиперхромный, макроцитарный характер.

Иногда отмечается повышенный ретикулоцитоз. В периферической крови обнаруживаются миелобласты с различной степенью анаплазии и атипичные эритро- и нормобласты.

Основной особенностью пунктата костного мозга является значительная гиперплазия эритронормобластического ростка, иногда достигающего 70% клеточного состава, с резким нарушением созревания эритронормобластов. Лейкемические эритронормобласты характеризуются склонностью к макроцитозу, резкой диссоциацией в созревании ядра и цитоплазмы, причудливостью формы ядра (полисегментация, многоядерность и др.) и феноменом мегалобластоидности, заключающемся в грубом характере распределения хроматина в ядре («шагреневое» ядро).

Характерно также наличие клеток Рора, сочетающих в себе признаки ретикулярной клетки и эритробласта. Цитохимические изменения в эритронормобластах варьируют; наряду с клетками, не содержащими ни PAS-положительного материала, ни суданофильных гранул, встречаются клетки с PAS-положительной реакцией по диффузному типу.

Ранними симптомами заболевания у одного наблюдаемого нами больного 11 лет были высокая лихорадка и катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей с последующим нарастанием бледности, головокружения, общей слабости, анорексии.

У другого больного 2 лет эритромиелоз протекал на фоне болезни Дауна и врожденного порока сердца. В начальный период на передний план выступал геморрагический синдром, который привел к ошибочному диагнозу геморрагического васкулита.

В развернутой фазе заболевания у обоих больных отмечались лихорадка интермиттирующего типа, бледность, геморрагический синдром — от умеренного до резко выраженного, увеличение печени и селезенки, особенно у ребенка с болезнью Дауна. Периферические лимфатические узлы были увеличены незначительно.

По данным Г. А. Листенгартена, эритромиелоз может протекать без выраженной гепато- и спленомегалии.

На ранних этапах заболевания со стороны крови у обоих наблюдаемых нами больных анемия не была выражена и нарастала постепенно. В лейкограмме имелся сдвиг влево до миелоцитов и небольшого процента ретикулярных клеток (до 3,Г)%), однако обращали на себя внимание значительное количество атипичных эритро- и нормобластов, тромбоцитопения.

В период полного развития болезни анемия была выраженной, особенно резко у ребенка с болезнью Дауна; имел место ретикулоцитоз. Содержание лейкоцитов в одном случае было сниженным, в другом — умеренно повышенным (14 000—31800). В периферической крови обнаруживалась масса атипичных эритро- и нормобластов наряду с миелобластами. Определялись тромбоцитопения и ускоренная РОЭ. Количество эритронормобластов достигало высоких показателей— 50 на 100 лейкоцитов (рис. 40).

По данным Di Guglielmo, костномозговое кроветворение характеризуется клеточной гиперплазией, резкой пролиферацией эритробластического ростка,

инверсией соотношениядо 1: 1 (вместо 4 :1), нарушением созревания эритробластов, анаплазией клеток эритробластического ряда с появлением гигантских уродливых мегалобластоидных эритробластов.

К аналогичному заключению приходит также И. А. Кассирский с той только разницей, что он считает возможной сочетанную пролиферацию красного и белого ростков костного мозга с явным повышением содержания миелобластов, что и является убедительным для диагноза эритромиелоза. Кроме того, он допускает возможность перехода костномозгового кроветворения от чисто эритробластического к миелобластическому с полной миелобластической трансформацией в конечных стадиях болезни.

Как указывает Г. С. Мухамедзянова, иногда костный мозг при эритромиелозе может иметь промиелоцитарно-миелоцитарный характер, а также возможно эритробластическое зияние — разрыв между ортохромными и базофильными эритробластами.

У наблюдаемых нами больных костный мозг имел эритробластический характер. Отмечалось раздражение лейкопоэза с выраженной задержкой созревания клеток нейтрофильного и эритроидного рядов. Часто встречались митозы клеток красной крови. Определялось значительное число макроэритробластов («мегалобластоидных» элементов) и макроцитов. В небольшом количестве имелись эритробласты с полисегментацией ядра (2, 3, 4-ядерные). Как правило, обнаруживалось повышенное содержание миелобластов.

Приводим данные пунктата костного мозга больного И. 11 лет. Ретикулярные клетки — 1,5%, миелобласты — 28%, промиелоциты — 0,5%, миелоциты нейтрофильные — 1%, метамиелоциты нейтрофильные — 0,5%, палочкоядерные нейтрофилы — 0,5%, проэритробласты — 1 %, эритробласты базофильные — 28%, эритробласты полихроматофильные — 13%, нормобласты базофильные — 1%, нормобласты полихроматофильные — 24%, нормобласты ортохромные — 1%. Всего клеток эритроидного ряда 68%. Мегакариоциты отсутствовали (рис. 41).

Для диагностики эритромиелоза ценными дополнительными методами исследования, кроме пункции грудины, являются трепанобиопсия, а также пункция печени и селезенки. В пунктатах, взятых из печени и селезенки, обнаруживаются очаги метапластического миелоидного кроветворения, аналогичного костномозговому, являющегося убедительным доказательством правильности поставленного диагноза.

Несмотря на достаточно очерченную симптоматику, диагностика эритромиелоза в ряде случаев оказывается весьма затруднительной, так как целый ряд гематологических и негематологических заболеваний имеет сходную с эритромиелозом клинико-гематологическую картину.

При диагностике эритромиелоза необходимо проводить дифференциацию с парциальной формой гипопластической анемии, с пернициозной анемией, метастазами злокачественных опухолей в костный мозг. Эритромиелоз, протекающий с вторичным гемолитическим синдромом, чрезвычайно напоминает хроническую макроцитарную гемолитическую анемию.

При использовании современных методов диагностики имеются все возможности для проведения дифференциального диагноза между этими заболеваниями.

Dixion-Healthcare — Эритромиелобластный лейкоз

Эритромиелобластный лейкоз

Эритромиелобластный лейкоз (болезнь Ди Гульельмо, эритремический миелоз, эритремия острая, эритробластоматоз, эритролейкемия, эритролейкоз) — форма острого лейкоза, на раннем этапе которого в костном мозге преобладают эритро- и нормобласты, а позднее — миелобласты. При этом типе лейкоза клетки красного ряда гиперплазированы (увеличены), но признаков гемолиза (разрушения) нет. В костном мозге повышено содержание клеток красного ряда мегалобластического типа.

В отличие от других форм острого лейкоза опухолевые клетки красного ряда нередко дифференцируются до стадии эритрокариоцита или даже до эритроцита.

Эритролейкоз нередко переходит в острый миелобластый лейкоз.

Хронический эритромиелоз

Хронический эритромиелоз встречается крайне редко, он относится к лейкозам, происходящим из общей клетки-предшественницы миелопоэза, представлен в костном мозге преимущественно эритрокариоцитами. От острого эритромиелоза он отличается полным или почти полным отсутствием в крови и костном мозге эритробластов и миелобластов (в развернутой стадии).

Клинически заболевание проявляется упорной, практически не поддающейся лечению макроцитарной анемией и гиперплазией красного ростка кроветворения. Оба этих изменения указывают на неэффективный эритропоэз. Однако, в отличие от острых процессов, такое состояние обусловлено не внутрикостномозговым гемолизом, а опухолью красного ростка кроветворения, при этом морфология эритрокариоцитов может быть нормальной, что затрудняет диагностику опухолевого процесса. Такая трудность характерна для многих форм хронического миелолейкоза.

При клиническом обследовании также может быть обнаружено увеличение селезенки. При пункции в клетках селезенки могут быть обнаружена миелоидная метаплазия с большим числом эритрокариоцитов. Часто именно такое исследование дает уверенность в характере заболевания, так как специфических цитомаркеров для хронического эритромиелоза пока не найдено.

В отличие от острого, хронический эритромиелоз может протекать 3-5 лет и более. В терминальной стадии процесс сопровождается сильным бластным ростом в костном мозге, саркомным ростом в лимфатических узлах, печени, селезенке и других органах.

Специфическая терапия хронического эритромиелоза пока не разработана. Удаление и облучение селезенки не дает почти никакого эффекта. Чаще всего используют повторные переливания эритроцитарной массы и вводят антисыворотку к эритрокариоцитам. 

Острый эритромиелоз — Болезнь Ди Гульельмо

Лейкоз впервые описан в 1917 г.

Встречается у взрослых примерно в 5 % случаев всех форм нелимфобластного острого лейкоза, у детей — в 0,6 % случаев. В анамнезе больных острым эритромиелозом нередки данные о полученной лучевой или химиотерапии: этот острый лейкоз чаще других оказывается индуцированным, а не спонтанным, он возникает у лиц, лечившихся от лимфогранулематоза, миеломной болезни, эритремии.

Клиническая картина острого эритромиелоза

В большинстве случаев начало острого эритромиелоза характеризуется анемическим синдромом, который медленно нарастает и сопровождается легкой иктеричностью. Анемия обычно носит умеренно гиперхромный характер, в крови встречаются эритрокариоциты, содержание ретикулоцитов обычно не превышает 1—3 %.

Картина крови острого эритромиелоза

Картина крови может быть и алейкемической, но по мере развития болезни наступает лейкемизация: в кровь выходят или эритрокариоциты, или бласты, или те и другие клетки одновременно. Лейкопения, тромбоцитопения нередко наблюдаются уже с самого начала, иногда они появляются позже. Билирубин обычно несколько повышен за счет непрямой фракции.

Цитохимическая характеристика клеток при остром эритромиелозе

В отличие от других форм острого лейкоза, при которых диагноз основывается на обнаружении в пунктате костного мозга атипичных бластных клеток и, следовательно, не представляет трудностей, при остром эритромиелозе каких-либо характерных для этого заболевания изменений в пунктате не обнаруживается.

Для этого заболевания характерно резкое увеличение клеток красного ряда в костном мозге. Такая картина встречается при гемолитических, В₁₂-дефицитной анемиях и при неэффективном эритропоэзе любой природы (гемолизе эритрокариоцитов).

В отличие от других форм острого лейкоза дифференциация опухолевых клеток красного ряда при остром эритромиелозе происходит нередко до стадии полихроматофильных и оксифильных эритрокариоцитов или до эритроцитов.

Но наряду с клетками красного ряда, отличающимися иногда атипизмом, многоядерностью, в костном мозге, а позже в крови появляются бластные элементы, которые и позволяют поставить диагноз.

По морфологии бластных клеток эритромиелоз подразделяется на два варианта:

• собственно эритромиелоз, при котором субстрат опухоли представлен эритрокариоцитами и недифференцируемыми бластами;
• эритролейкоз, при котором наряду с эритрокариоцитами наблюдается много миелобластов.

В динамике при первом варианте отмечается постепенный переход к преобладанию недифференцируемых бластов, при втором — к миелобластозу. Клинические различия между этими вариантами неотчетливы.

В тех случаях, если наблюдается выраженное угнетение нормальных ростков кроветворения (лейко-, тромбоцитопения, анемия, повышенное содержание ретикулоцитов — не более 2— 3%), а в костном мозге — обилие уродливых эритрокариоцитов и много атипичных недифференцированных бластных клеток или миелобластов, диагноз острого эритромиелоза становится очевидным. Если же морфологически клетки красного ряда отличаются от нормальных, количество недифференцированных бластных клеток небольшое (до 10%), а в периферической крови нет отчетливых признаков угнетения нормальных ростков кроветворения, диагноз острого эритромиелоза с определенностью поставить не удается. В таком случае обнаружение в трепанате пролифератов недифференцированных клеток свидетельствует в пользу острого лейкоза.

При остром эритромиелозе (как и любом другом остром лейкозе) обязательно должен нарастать процент бластных клеток в костном мозге в динамике.

До установления точного диагноза какое-либо цитостатическое лечение, в том числе и преднизолоном, проводить нельзя; однако симптоматическая терапия (переливание крови при выраженной анемии и пр.) не затруднит дальнейшее установление диагноза.

Исследование хромосомного аппарата клеток костного мозга может оказать существенную помощь в диагностике эритромиелоза: при обнаружении в клетках красного ряда анеуплоидного клона диагноз можно считать доказанным.

Анеуплоидия (чаще всего гиподиплоидные наборы хромосом) при этом заболевании встречается примерно в 40 % случаев. Наличие же в красном ростке беспорядочной (без образования клонов) анеуплоидии не является признаком опухолевого роста, так как этот феномен встречается при гемолитических анемиях, пернициозной анемии. При остром эритромиелозе чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются разнообразные структурные изменения хромосом (кольцевые хромосомы-дицентрики).

Цитохимической особенностью эритромиелоза является наличие PAS-положительной субстанции в цитоплазме ядросодержащих клеток красного ряда, в частности эритроцитов, хотя этот признак неспецифичен для лейкозного процесса. В эритрокариоцитах может быть обнаружена и α-нафтилэстераза, обычная для клеток моноцитарного ряда.

Морфология эритроцитов при эритромиелозе может быть различной. Обычно, как и при других формах острого лейкоза, несмотря на анемию, отсутствуют анизоцитоз и пойкилоцитоз. При наличии анизоцитоза он не достигает столь резкой степени, как при В₁₂-дефицитной анемии, не отмечается также характерной для нее полисегментации нейтрофильных гранулоцитов, но гигантизм и уродливость элементов гранулоцитарного ряда могут иметь место. Нередко наблюдается умеренная гиперхромия эритроцитов с увеличением цветового показателя до 1,2—1,3.

При осложнении острого эритромиелоза повышенным гемолизом установление именно этой формы острого лейкоза возможно лишь при наличии в клетках красного ряда анеуплоидного клона (или клонов). При отсутствии этого признака диагностика острого эритромиелоза затруднена.

Протекание острого эритромиелоза

Какой-либо характерной патологии внутренних органов при остром эритромиелозе не наблюдается. Лимфатические узлы обычно не увеличены, печень и селезенка, как и при других формах острого лейкоза, могут увеличиваться, но чаще всего остаются в норме.

Динамика гематологических показателей может иметь два направления:

• в одном случае нарастает число бластных клеток как в костном мозге, так и в периферической крови, вплоть до почти полного вытеснения патологического красного ростка,
• в других — в костном мозге до самого конца сохраняется высокое содержание элементов красного ряда при умеренном нарастании процента бластных клеток.

Однако и в том и в другом случае закономерно нарастают гранулоцитопения, тромбоцитопения и анемия. Как и при других формах острого лейкоза, причиной гибели больных является недостаточность кроветворения.

Ремиссия при остром эритромиелозе

Несмотря на сравнительную редкость получения полной ремиссии, острый эритромиелоз не отличается быстрым прогрессированием. Средняя продолжительность жизни большинства больных составляет около 6 месяцев, до 20 % больных живут около 18 месяцев. Достигнуть замедления развития процесса, получить отчетливое улучшение в составе крови на фоне цитостатической терапии и переливаний эритроцитарной массы обычно не удается.

Лечение острого эритромиелоза — врачи, лечащие заболевание

Гематологи Москвы — последние отзывы

После посещения данного специалиста я обратился за консультацией к другому врачу, т.к. показалось недостаточно информацию которую мне дали на приеме. Второй врач подтвердил диагноз, поставленный Максимом Владимировичем. Ответы получил не на все вопросы.

Аноним,

29 июля 2021

Приемом в целом осталась довольна. Доктор сделал программу исследований и назначил необходимые препараты. Врач был внимательным со мной, все понятно объясняет, порекомендую специалиста свои знакомым.

На модерации,

28 июля 2021

Доктор изучила мои анализы, доступно все объяснила, рассказала, дала развернутую консультацию и назначила анализы. Я приду к врачу на прием ещё раз. Прием длился минут 20.

На модерации,

28 июля 2021

Доктор назначила обследования, понятно объяснила. Все достаточно хорошо, быстро, профессионально, внимательно, качественно. Повторно бы обратилась к данному специалисту.

На модерации,

28 июля 2021

Вы знаете, мне понравился доктор, очень подробно расспросил все, дал дополнительные исследования и рекомендации. Наталья Рудольфовна профессиональная и доброжелательная, я осталась довольна приемом и сама клиника хорошая. Еще раз планирую попасть на прием к этому гематологу.

Анастасия,

27 июля 2021

Очень хороший и внимательный доктор, который хорошо знает свою профессию. Нам все понравилось! Она осмотрела пациента, поставила диагноз, все рассказала и объяснила как нам быть, и как поступать. Я узнал о данном докторе изучив информацию на сайте.

Рафик,

27 июля 2021

Хороший прием был, мне все понравилось. Грамотный врач, компетентный специалист. Доктор на приеме провел консультацию, обо всем расспросил, назначил лечение. Меня устроило качество приема и поэтому обращусь еще если будет надо.

Ольга,

26 июля 2021

Я довольна приёмом и консультацией, доктор профессионал, внимательный, добрая, очень хороший врач. Марина Рафаиловна на приёме спрашивала, узнавала и дала советы, а так же назначала лечение.

Елена,

26 июля 2021

Врач объяснила мою ситуацию и ответила на необходимые вопросы. Тактичный, вежливый и внимательный специалист. Я была у нескольких гематологов и этот специалист мне сказала больше информации, чем предыдущие.

Анастасия,

26 июля 2021

Шла на приём с тревожным расстройством, переживала о том, как расшифрует анализы врач. Доктор оказалась тактичной и мягко провела консультацию, дала направление на лечение , ответила на все волнующие вопросы. Благодарю и при необходимости обращусь снова.

Евгения,

26 июля 2021

Показать 10 отзывов из 1426

Острый эритремический миелоз (истинная эритролейкемия): вариант AML FAB-M6

Французско-американско-британская (FAB) классификация острого миелоидного лейкоза (AML) включает категорию M6 AML, в которой имеется избыток миелобластов. в костном мозге с преобладанием эритроидов. ¹ Эритробласты часто диспластичны, и принято считать, что они являются частью неопластического клона. Классификация FAB не включает категорию случаев, когда неопластические клетки представляют собой незрелые эритроидные клетки без избытка миелобластов.Однако такие случаи были описаны другими и по-разному обозначались как острый эритромиелоз, острая эритремия, острый эритремический миелоз, эритробластный лейкоз, эритролейкемия, синдром Ди Гульельмо, болезнь Ди Гульельмо, M6 AML или M6 AML «вариант». ^{2 — 10} Мы сообщаем о двух дополнительных случаях агрессивного острого лейкоза, в которых опухолевые клетки были явно эритроидными, без избытка миелобластов. Эти два случая представляют собой настоящие эритроидные новообразования, которые следует рассматривать как подгруппу острого лейкоза, как было недавно предложено Всемирной организацией здравоохранения в предварительной классификации острого лейкоза. ¹¹

Сообщения о случаях болезни

КОРПУС 1

У этого пациента в 1977 г. в возрасте 30 лет была отмечена бессимптомная макроцитарная анемия, когда ему отказали в качестве добровольного донора крови. В то время концентрация гемоглобина (Hb) составляла 122 г / литр со средним корпускулярным объемом (MCV) 112 фл. Количество лейкоцитов (WBC) и тромбоцитов было нормальным. В течение нескольких лет он не нуждался в переливании крови или другом лечении. В анамнезе были выявлены двусторонние неопускания яичек и гипогонадизм, по поводу которого он принимал добавки тестостерона.В 1983 году у пациента также развился ревматоидный артрит.

В 1988 г. в периферической крови были отмечены диспластические признаки (анизоцитоз, пойкилоцитоз, пойкилоциты слезной капли, а иногда и миелоциты и бласты). Цитогенетический анализ костного мозга в норме. В 1992 году его анемия стала более тяжелой, и обследование костного мозга показало трехлинейную дисплазию, соответствующую рефрактерной анемии. К февралю 1998 года его гемоглобин упал до 90 г / л, и было начато пробное лечение эритропоэтином.Его гемоглобин продолжал падать, и к августу 1998 года он стал зависимым от переливания крови. Повторное обследование костного мозга в это время показало рефрактерную анемию без избытка бластов. Однако через две недели количество тромбоцитов, которое ранее было нормальным, упало до 29 × 10 ⁹ / литр. Гепатоспленомегалия развивалась одновременно с резким ухудшением функции печени. Были выполнены аспират костного мозга, трепанобиопсия и пункционная биопсия печени.

КОРПУС 2

Этот 52-летний сомалийский мужчина поступил к пострадавшему с усталостью и меленой.За предыдущие шесть месяцев у него развились прогрессирующая усталость, двусторонний отек ног, потеря веса и ночная потливость, а совсем недавно он отметил носовое кровотечение, кровохарканье и стеснение в груди в покое. В течение трех недель перед обращением он получал еженедельные переливания крови, которые временно снимали стеснение в груди. При осмотре у него были обширные синяки и петехии, легкий отек голеностопного сустава и массивная спленомегалия. Он был апирексиальным, нормотензивным и не имел поверхностной лимфаденопатии.Общий анализ крови: Hb 80 г / л; MCV, 87,3; WBC, 5,0 × 10 ⁹ / литр, с количеством нейтрофилов 2,0 × 10 ⁹ / литр и количеством тромбоцитов 3 × 10 ⁹ / литр. Уровень лактатдегидрогеназы был значительно повышен до 1315 МЕ / л, и функциональные тесты печени были нормальными. Была проведена трепанобиопсия костного мозга, но аспирировать костный мозг не удалось. Периферическая кровь отправлена ​​на цитогенетический анализ.

Методы

Образцы аспирата костного мозга окрашивали May-Grünwald-Giemsa.Образцы трепанобиопсии костного мозга из заднего гребня подвздошной кости фиксировали в ацето-цинк-формалине, декальцинировали в 10% муравьиной кислоте и заливали парафином. Срезы (3 мкм) окрашивали гематоксилином и эозином (H&E) и окрашивали по Гимзе и серебром (метод Гордона и Свита) на ретикулин. Биопсию сердцевины печени фиксировали в 10% нейтральном забуференном формалине, заливали и окрашивали, как указано выше. Для иммуногистохимии депарафинированные срезы инкубировали со следующими моноклональными антителами: CD34 (Qbend; Bionostics, Wyboston, UK), CD61 (клон Y2 / 51; Дако, Кембриджшир, Великобритания), CD79a (Dako), эластаза нейтрофилов (клон NP57; Dako ), β-сиалогликопротеин (Ret40F; добрый подарок Дэвида Мейсона, Оксфорд, Великобритания), цитокератин (Cam 5.2; добрый подарок Императорского фонда исследования рака, Великобритания), гликофорин C (Dako), CD68 (клоны KP1 и PGM1; Dako), CD138 (BB4; Serotec, Kidlington, UK), CD43 (Serotec) и VS38c (разновидность подарок Дэвида Мейсона) или следующие поликлональные кроличьи антитела: терминальная дезокситрансфераза (TdT; BioGenix, Сан-Рамон, Калифорния, США), миелопероксидаза (Dako) и CD3 (Dako). После нанесения первичных антител слайды были проявлены с использованием модифицированного метода стрептавидин-биотин.

Результаты

КОРПУС 1

Аспират костного мозга был почти сухим, давая лишь несколько примитивных эритроидных клеток с цитоплазматической вакуолизацией (рис. 1А).Образец трепанобиопсии показал сильно гиперклеточный костный мозг, содержащий листы примитивных клеток, составляющих более 80% всех клеток (рис. 1B). Эти клетки имели круглые ядра с тонкодисперсным хроматином и ядрышки от маленьких и круглых до удлиненных и больших. Цитоплазма была обильной и при окраске по Гимзе была сильно базофильной (рис. 1С). Часто наблюдались двуядерные и гигантские формы. Одной из поразительных особенностей была тенденция этих примитивных клеток образовывать кластеры в синусоидах костного мозга (рис. 1D).Остальные клетки представляли собой смесь клеток гранулоцитарного ряда, малых лимфоцитов и случайных мегакариоцитов с гиполобатированными ядрами. Число миелобластов не увеличивалось, а гранулоцитарные элементы демонстрировали созревание до нейтрофилов и лишь минимальную дисплазию. Ретикулин был умеренно повышен (2 из 4 баллов).

Рисунок 1

Случай 1. (A) Мазок аспирата костного мозга, показывающий большие примитивные клетки с вакуолизированной цитоплазмой.(B) Примитивные клетки составляют около 80% клеток среза биопсии костного мозга, но также присутствуют чередующиеся созревающие миелоидные формы (окрашенные гематоксилином и эозином). (C) примитивные клетки имеют базофильную вакуолизированную цитоплазму на окрашивании по Гимзе; обратите внимание на созревающие миелоидные формы в правом верхнем углу. (D) Примитивные формы группируются в пазухах костного мозга, как показано иммуногистохимическим окрашиванием CD34, выделяющим эндотелиальные клетки. (E) Незрелые клетки иммунореактивны в отношении β-сиалогликопротеина; обратите внимание на один двуядерный эритробласт.(F) Биопсия печени показывает аналогичные клетки, иммунореактивные в отношении β-сиалогликопротеина, в синусоидах печени.

Исследования иммунопероксидазы показали, что примитивные клетки костного мозга были иммунореактивны в отношении β-сиалогликопротеина, высокоспецифичного маркера дифференцировки эритроидов ¹² (рис. 1E). Клетки были CD34, CD20, CD68 (KP1), CD68 (PGM1), миелопероксидазой, эластазой нейтрофилов и CD61 отрицательными.

Кариотип аспирата костного мозга в двух случаях был 46, XY.

Биопсия ядра печени показала очаговый интрасинусоидальный и фокальный портальный инфильтрат из крупных клеток, напоминающий примитивные клетки трепанобиопсии. Эти клетки были положительными по β-сиалогликопротеину (фиг. 1F).

На основании диагноза варианта эритролейкемии с поражением костного мозга и печени пациент лечился митоксантроном и пероральной гидроксимочевиной, но его потребность в переливании крови и гепатоспленомегалия увеличились, а повторный трепан костного мозга показал стойкие эритроидные бласты.В начале декабря 1998 года он прошел немиелоаблативное кондиционирование (общее облучение тела 200 сГр и циклоспорин A) и получил инфузию гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (G-CSF), мобилизованного стволовыми клетками периферической крови из его HLA (главного комплекса гистосовместимости человека). идентичная сестра. Целью этого лечения было установить химеризм донор-хозяин с ожидаемым эффектом «трансплантат против лейкемии».

У него развилась олигурическая почечная недостаточность на 1 день после трансплантации.Он прошел агрессивное лечение мочегонными и инотропными средствами, но его состояние продолжало ухудшаться. Он стал гипотензивным, не реагировал на лечение и умер на +2 день после трансплантации. Вскрытие трупа не проводилось.

КОРПУС 2

Мазок периферической крови показал бласты с умеренно базофильной и вакуолизированной цитоплазмой (рис. 2А). Костный мозг был разнообразно клеточным, с ярко выраженными гиперклеточными областями, чередующимися с почти бесклеточными областями (рис. 2В). Первые области представляли собой листы примитивных клеток с круглыми ядрами, небольшими ядрышками и умеренным количеством цитоплазмы, базофильной по окраске Гимза.Наблюдались разбросанные созревающие миелоидные элементы, маленькие лимфоциты и плазматические клетки, а мегакариоциты были редкими. Окрашивание ретикулином показало значительно увеличенное отложение ретикулина (степень 3 из 4; рис. 2C).

Рисунок 2

Случай 2. (A) Мазок периферической крови, показывающий незрелую клетку с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и ядросодержащую эритроидную клетку. (B) Срез биопсии костного мозга, показывающий листы крупных клеток с везикулярными ядрами и выступающими ядрышками (окрашенными гематоксилином и эозином).(C) В костном мозге наблюдается значительно увеличенное отложение ретикулина (серебряное пятно Гордона и Свита). (D) Незрелые клетки равномерно иммунореактивны по отношению к гликофорину C.

Исследования иммунопероксидазы показали, что примитивные клетки были β-сиалогликопротеином, гликофорином C (рис. 2D) и положительными по CD43, небольшая часть (около 5%) из них была иммунореактивна в отношении CD34. Примитивные клетки были TdT, CD20, CD68 (KP1), CD68 (PGM1), миелопероксидазой, эластазой нейтрофилов и CD61 отрицательными.

Кариотип периферической крови: 43–44, XY, −5, −7, del (12) (q24), — 13, −14, add (16) (p1), −17, −19, add (19 ) (p1), + 4−5mar (составной кариотип из четырнадцати метафаз).

Пациенту сначала сделали переливание крови и тромбоцитов. Через четыре дня после поступления у него был эпизод симптоматической наджелудочковой тахикардии, которая отреагировала на аденозин. В течение следующих двух дней у него снова начались приступы боли в груди и мелены. Несмотря на продолжающуюся трансфузионную поддержку, он умер через шесть дней после госпитализации от вероятного внутричерепного кровоизлияния.Вскрытие трупа не проводилось.

Обсуждение

Эти два случая представляют собой истинные эритроидные новообразования в том, что неопластические клетки морфологически и иммунофенотипически напоминали примитивные эритробласты, а количество миелобластов не увеличивалось даже в процентном отношении к неэритроидным клеткам. Фактически, хотя и нечасто в обоих случаях, идентифицируемые гранулоцитарные элементы не показали дисплазии или показали минимальную дисплазию. Напротив, эритроидные элементы занимали большую часть костного мозга и состояли почти исключительно из ранних и сильно диспластических форм.Цитоплазматические вакуоли (заметные в одном из наших случаев) и эритрофагоцитоз ранними эритробластами наблюдались в ранее описанных случаях. ^{11 , 13} Помимо морфологических аномалий, ранние эритробласты могут содержать большое количество гемоглобина F. ¹⁴

У обоих наших пациентов была спленомегалия; в случае 1 биопсия печени показала инфильтрацию печени неопластическими эритроидными клетками, тем самым демонстрируя способность этих клеток вести себя злокачественно.Ди Гульельмо также отметил инфильтрацию печени и селезенки у пациента с выраженной спленомегалией и умеренной гепатомегалией. ² Около одной трети пациентов с истинной эритролейкемией, о которых ранее сообщалось (таблица 1), имели клинически признанную гепатоспленомегалию. Однако интересно отметить, что в одном случае без явной гепатоспленомегалии действительно была обнаружена инфильтрация органа при вскрытии, что позволяет предположить, что тенденция неопластических эритробластов к вовлечению твердых органов может быть недооценена.

Таблица 1

Представление клинических признаков и выживаемости текущих и ранее зарегистрированных случаев истинной эритролейкемии

Случаи обычной эритролейкемии часто возникают на фоне миелодиспластического синдрома. ²² Среди зарегистрированных случаев истинной эритролейкемии почти все пациенты имели панцитопению. Даже в случаях с циркулирующими пронормобластами они обычно случались нечасто, самое высокое зарегистрированное значение составляло 7 × 10 ⁹ / литр. ⁶ В одном из текущих случаев эритролейкемия развивалась на фоне миелодиспластического синдрома. В большинстве ранее описанных случаев истории болезни не представлены, но интересно отметить, что два случая в одной из серий также имели в анамнезе миелодисплазию в анамнезе. ¹⁹ Кроме того, в одном из наших случаев присутствовали потери или делеции 5 и 7 хромосом, часто связанные с миелодиспластическими синдромами, что парадоксально в случае без миелодисплазии в анамнезе. В 13 из 15 ранее описанных случаев с цитогенетическими данными наблюдались потери и / или делеции в длинных плечах хромосом 5 и / или 7, а в нескольких случаях был потерян материал обеих этих хромосом. ^{19 , 21} Таким образом, многие случаи истинной эритролейкемии могут иметь общий патогенетический механизм с более распространенными миелодиспластическими синдромами.

Эритроидные клетки в наших случаях имели внутрисосудистый характер роста. Этот внутрисосудистый рост и склонность к инфильтрации солидных органов напоминают редкую внутрисосудистую крупноклеточную В-клеточную лимфому и подразумевают присутствие молекулы сосудистой адгезии на поверхности этих эритроидных клеток. Однако необходимо изучить больше случаев этой сущности, чтобы определить, является ли эта особенность последовательной.

Острый лейкоз, при котором доминирующей клеткой является примитивная эритроидная клетка, аналогичная проэритробласту или раннему (базофильному) эритробласту, следует признать вариантом острого лейкоза.Термин «эритролейкемия» неоднозначен, потому что он также использовался для M6 AML. Отличие от обычного M6 AML важно, потому что эта истинная эритролейкемия имеет гораздо худший прогноз. ²¹ Предлагается термин «AML вариант M6». Альтернативным обозначением может быть острая эритремия или острый эритремический миелоз. В таких случаях варианта M6 эритроидный компонент обычно составляет 80–100% ядерных клеток костного мозга. Хотя стандартизированных критериев истинной эритролейкемии не существует, Kowal-Vern и др. предположили, что случаи, в которых эритроидные клетки составляют не менее 50% клеток костного мозга, а проэритробласты составляют более 30% всех эритроидных клеток, должны быть классифицированы как таковые. ¹⁹ Наши два случая соответствуют этому определению. В отличие от миелодиспластических синдромов с преобладанием эритроидных опухолей, опухолевые клетки примитивны и иногда с трудом распознаются как эритроидные без помощи иммунофенотипического анализа или электронной микроскопии.

Таким образом, эти случаи указывают на то, что истинная эритролейкемия является отдельной формой острого лейкоза. Особенности этих и ранее описанных случаев этого заболевания предполагают почти универсальную цитопеническую картину с отсутствием или небольшим количеством циркулирующих эритробластов и инфильтрацией в печени.Диагностика этой необычной формы лейкемии может быть затруднена из-за отсутствия избытка миелобластов или циркулирующих лейкемических клеток. Поскольку эти новообразования, по-видимому, ведут себя очень агрессивно, а средняя выживаемость среди текущих и ранее зарегистрированных случаев составляет 1,5 месяца, своевременная диагностика имеет важное значение.

Благодарности

Мы благодарим S Parker за отличную техническую помощь.

Каталожные номера

1. ↵

   Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al. Предлагаемые пересмотренные критерии классификации острого миелоидного лейкоза. Энн Интерн Мед, 1986; 103: 620–6.

2. ↵

   Di Guglielmo G. L’eritremie. Haematologica 1928; 9: 301–47.

3. Schwartz SO, Critchlow J. Эритремический миелоз (болезнь ди Гульельмо). Критический обзор с отчетом о четырех случаях и комментариями по эритролейкемии. Кровь 1952; 7: 765–98.

4. Касс Л.Цитохимические нарушения атипичных эритробластов при остром эритремическом мейлозе. Acta Haematol 1975; 54: 321–7.

5. Рувидич Р., Павлович-Кентера В., Боскович Д., и др. Острый эритремический миелоз (Ди Гульельмо), возникший после атипичной апластической анемии. Leuk Res 1986; 10: 451–5.

6. ↵

   Griesser GH, Horny H-P. Гематопатологические особенности острой эритремии (morbus Di Guglielmo).Вклад в классификацию и дифференциальную диагностику эритроидной неоплазии. Acta Haematol 1987; 77: 193–7.

7. Brunning RD, McKenna RW. Опухоли костного мозга. Вашингтон, округ Колумбия: Институт патологии вооруженных сил, 1993: 75.

8. Bain BJ. Диагностика лейкемии , 2-е изд. . Оксфорд: Blackwell Science, 1999: 25.

9. Mufti GJ, Flandrin G, Schaefer H-E, et al.Атлас злокачественной гематологии . Лондон: Мартин Дуниц, 1996: 12.

10. ↵

    Garand R, Duchayne E, Blanchard D, et al. Минимально дифференцированная эритролейкемия («вариант» AML M6): редкая подгруппа AML, отличная от AML M6. Br J Haematol 1995: 90: 868–75.

11. ↵

    Brunning R, Willman CL, Rowley J, et al. Общество гематопатологов: миелодиспластические синдромы (МДС) и родственные заболевания.Мод Патол 1999; 12: 101–6.

12. ↵

    Gatter KC, Cordell JL, Turley H, et al. Иммуногистологическое определение тромбоцитов, мегакариоцитов и тромбов в образцах, которые обычно обрабатываются. Гистопатология 1988; 13: 257.

13. ↵

    Roggli VL, Saleem A. Эритролейкемия: исследование 15 случаев и обзор литературы. Рак 1982; 49: 101–8.

14. ↵

    Форни М., Мейер П.Р., Леви Н.Б., и др. Иммуногистохимическое исследование гемоглобина A, гемоглобина F, мурамидазы и трансферрина при гиперплазии и неоплазии эритроидов. Am J Clin Pathol 1983; 80: 145–51.

15. Lazzaro G. Mielosi eritremica acuta. Гематология 1933; 14: 483.

16. Stodmeister R. Akute Erythroblastose und erythroblastische Reaktion. Клин Веншер 1941; 20: 441.

17. Мирчандани И., Палутке М., Датчер Т.Ф., и др. .Значение исследований иммунопероксидазы в диагностике 2 случаев острого лейкоза. Scand J Haematol 1983; 30: 207–10.

18. Reiffers J, Bernard P, Larrue J, и др. . Острый эритробластный лейкоз, проявляющийся как острый недифференцированный лейкоз: сообщение о двух случаях с ультраструктурными особенностями. Leuk Res 1985; 9: 413–20.

19. ↵

    Коваль-Верн А., Котелингам Дж., Шумахер HR.Прогностическое значение проэритробластов при остром эритролейкозе. Am J Clin Pathol 1992; 98: 34–40.

20. Tsuji M, Tamai M, Terada N, et al. Анэритремическая форма острого эритремического миелоза (синдром Ди Гуглилемо), вызывающая гепатоспленомегалию из-за инфильтрации гемоглобинсодержащих бластных клеток: случай вскрытия. Патол Инт 1995; 45: 310–14.

21. ↵

    Mazzella FM, Kowal-Vern A, Shrit MA, et al. Острый эритролейкоз: оценка 48 случаев со ссылкой на классификацию, пролиферацию клеток, цитогенетику и прогноз. Am J Clin Pathol 1998; 110: 590–8.

22. ↵

    Michiels JJ. Эритролейкоз и миелодиспластические синдромы: историческая оценка и личный взгляд. Лимфома Лейка 1993; 9: 27–34.

Острый эритромиелоз — болезнь Ди Гульельмо — Гемобластоз — опухоли кроветворных клеток

Лейкоз впервые был описан в 1917 г.

Встречается у взрослых около 5% нелимфобластных случаев всех форм острого лейкоза, у детей — 0,6% случаев. В анамнезе больных острым эритромиелозом нечасто данные, полученные лучевой или химиотерапией: этот острый лейкоз чаще бывает индуцированным, а не спонтанным, он возникает у лиц, лечившихся от лимфогранулематоза, множественной миеломы, эритремии.

Клиническая картина острого эритремического миелоза

В большинстве случаев дебют острого анемического синдрома характеризуется эритремическим миелозом, который медленно нарастает и сопровождается легкой иктеричностью.Анемия обычно носит умеренно гиперхромный характер, в крови обнаруживаются эритрокариоциты, ретикулоцитов обычно не превышает 1–3%.

Картина крови при остром эритремическом миелозе

Картина крови может быть алейкемической, но по мере болезни возникает лейкемизация: в кровь попадают либо эритрокариоциты, либо бласты, либо обе клетки одновременно. Лейкопения, тромбоцитопения часто наблюдается с самого начала, иногда они появляются позже. Билирубин обычно немного повышен из-за непрямой фракции.

Цитохимическая характеристика клеток при остром эритромиелезе

В отличие от других форм острого лейкоза, при которых диагноз основан на обнаружении бластных клеток костного мозга и атипичных, следовательно, нетрудно, при остром эритромиелезе какие-либо характерные изменения в точечная болезнь не выявляется.

Это заболевание характеризуется резким увеличением количества эритроцитов в костном мозге. Такая картина встречается при гемолитических, ИН _{, 12,} -дефицитных анемиях и неэффективном эритропоэзе любой природы (гемолиз эритрокариоцитов).

В отличие от других форм острого лейкоза дифференцировка опухолевых клеток при остром эритромиелезе часто происходит с стадией и полихроматическими оксифильными эритрокариоцитами или с эритроцитами.

Но вместе с количеством эритроцитов, иногда различной атипией, сердцевин, костного мозга, а позже и в крови появляются элементы взрыва, что позволяет поставить диагноз.

Морфология бластных клеток эритролейкоз, разделенный на два варианта :

• собственно эритромиелоз, где субстрат представлен опухолью и недифференцируемыми бластами эритрокариоцитов;
• эритролейкоз, при котором наряду с эритрокариоцитами присутствует много миелобластов.

В динамике по первому варианту отмечен постепенный переход к преобладанию недифференцированных бластов, по второму — к миелобластозу. Клинические различия между этими вариантами нечеткие.

Где, если имеется выраженное угнетение нормальных микробов кроветворения (лейко-, тромбоцитопения, анемия, повышенное содержание ретикулоцитов — не более 2–3%), а в костном мозге — обилие уродливых эритрокариоцитов и множество атипичных недифференцированных бласты или миелобласты, диагноз острый эритремический миелоз становится очевидным.Если количество эритроцитов морфологически отличается от нормы, количество мелких недифференцированных бластных клеток (до 10%) и в периферической крови нет явных признаков угнетения нормальных микробов кроветворения, диагноз острый эритремический миелоз однозначно поставить не может. В этом случае обнаружение пролиферативных недифференцированных клеток трепаната способствует острому лейкозу.

При остром эритромиелезе (как и любом другом остром лейкозе) необходимо увеличение процентного содержания бластных клеток в костном мозге в динамике.

До установления точного диагноза никакое цитостатическое лечение, в том числе преднизолон, проводить нельзя; однако симптоматическая терапия (переливание крови при тяжелой анемии и т. д.) не усложняет диагностику.

Исследование хромосомного аппарата клеток костного мозга могло бы оказать существенную помощь в диагностике эритремического миелоза: находки в количестве эритроцитов диагноз анеуплоидного клона можно считать доказанным.

Анеуплоидия (часто гиподиплоидные наборы хромосом) при этом заболевании встречается примерно в 40% случаев.Наличие у красного ростка беспорядочной (без образования клонов) анеуплоидии не является признаком роста опухоли, так как это явление встречается при гемолитической анемии, пернициозной анемии. При остром эритромиелозе чаще, чем при других формах лейкемии, наблюдаются разнообразные структурные изменения хромосом (кольцевая дицентрическая хромосома).

Цитохимический эритремический миелоз — это наличие PAS-положительного вещества в цитоплазме с большим количеством ядерных эритроцитов, в частности эритроцитов, хотя это свойство не характерно для лейкемического процесса.В эритрокариоцитах могут быть обнаружены и α-нафтилэстеразы, общие для клеток моноцитарного ряда.

Морфология эритроцитов при эритромиелезе Может быть различной. Обычно, как и при других формах острого лейкоза, несмотря на анемию, нет анизоцитоза и пойкилоцитоза. При наличии анизоцитоза он достигает такой степени резкости, как у _{, 12,} -дефицитная анемия, не отмечается характерной для него полисегментации нейтрофильных гранулоцитов, но может иметь место гигантизм и некрасивые элементы гранулоцитарного ряда.Часто наблюдается выраженная гиперхромия эритроцитов с увеличением цветового показателя до 1,2-1,3.

При осложнении острого эритремического миелоза повышенным гемолизом установить именно эту форму острого лейкоза можно только при наличии в эритроцитах количества анеуплоидных клонов (или клонов). При отсутствии этого признака трудно диагностировать острый эритремический миелоз.

Возникновение острого эритремического миелоза

Характерной патологии внутренних органов при остром эритролейкозе не наблюдается.Лимфатические узлы обычно не увеличиваются, печень и селезенка, как и при других формах острого лейкоза, могут увеличиваться, но большинство остаются в норме.

Динамика гематологических показателей может иметь два направления:

• в одном случае увеличивает количество бластных клеток в костном мозге и периферической крови, вплоть до практически полного вытеснения патологического красного ростка,
• в других — в костном мозге. до конца сохраняется высокое содержание элементов красного ряда при умеренном нарастании процента бластных клеток.

Однако и в том, и в другом случае естественно растущие гранулоцитопения, тромбоцитопения и анемия. Как и при других формах острого лейкоза, причиной смерти пациентов является нарушение кроветворения.

Ремиссия при остром эритромиелозе

Несмотря на относительную редкость полной ремиссии, острый эритромиелоз не отличается быстрым прогрессированием. Продолжительность жизни большинства пациентов составляет около 6 месяцев, до 20% пациентов живут около 18 месяцев. Достичь замедления прогрессирования процесса, получить явное улучшение в крови на фоне цитостатической терапии и переливания эритроцитов обычно не представляется возможным.

Усиление интерфероном цитотоксичности лимфоцитов у нормальных людей по отношению к клеткам лимфобластоидных линий человека

Реферат

Цитотоксическую активность лимфоцитов здоровых доноров по отношению к клеткам двух лимфобластоидных линий человека изучали с помощью радиоиммуноанализа с ⁵¹ Cr. В качестве клеток-мишеней использовали клетки следующих лимфобластоидных линий: линия L-101, полученная из периферической крови пациента с острым эритромиелезом, и линия D-102, полученная из крови здорового донора.Лимфоциты разных доноров проявляли определенную цитотоксичность по отношению к этим клеткам-мишеням (от 0 до 34,4% для клеток линии L-101 и от 3,1 до 37,2% для клеток линии D-102). Были предприняты попытки усилить указанный цитотоксический эффект с помощью интерферона. Интерферон лейкоцитов человека получали индукцией вирусом болезни Ньюкасла. Препараты интерферона концентрировали ультрафильтрацией от 10 до 20 раз. В качестве контроля использовали препараты «ложного интерферона», полученные и сконцентрированные аналогично получению интерферона, за исключением индукции вируса.Преинкубация донорских лимфоцитов в интерфероне различных разведений в течение 1-2 часов при 37 ° C привела к усилению их цитотоксического действия в отношении лимфобластных клеток-мишеней на 1,5-30,6% выше по сравнению с преинкубацией в среде RPMI 1640 или в «ложном интерфероне». Наблюдалось определенное усиливающее действие препаратов «ложного интерферона» на цитотоксичность нормальных лимфоцитов человека по отношению к лимфобластоидным клеткам-мишеням, но в этих случаях величина цитотоксичности была значительно ниже, чем при лечении интерфероном.Обсуждается вероятная роль интерферона в иммунных реакциях между лимфоцитами и клетками-мишенями.

• Получено 31 января 1977 г.
• Принято 3 марта 1978 г.

• Copyright © 1978 Американская ассоциация иммунологов, Inc.

Хронический эритромиелоз — блог о здоровом образе жизни

Что такое хронический эритромиелоз?

Хронический эритромиелоз — редкое заболевание, которое присутствует в костном мозге в основном за счет эритроцитов.Он отличается от острого эритромиелоза полным отсутствием эритробластов и миелобластов в крови и костном мозге.

Хронический эритромиелоз встречается крайне редко, он относится к лейкозам, возникающим из общих клеток-предшественников миелопоэза, представлен в костном мозге в основном эритрокариоцитами.

Симптомы хронического эритромиелоза

Клинически заболевание проявляется стойкой, практически не поддающейся лечению макроцитарной анемией и гиперплазией кроветворения.Оба эти изменения указывают на неэффективный эритропоэз. Однако, в отличие от острых процессов, это состояние вызвано не внутриреберным гемолизом, а опухолью красного ростка кроветворения, при этом морфология эритрокариоцитов может быть нормальной, что затрудняет диагностику опухолевого процесса. Это затруднение характерно для многих форм хронического миелолейкоза.

Диагностика хронического эритромиелоза

Клинический осмотр также может выявить увеличенную селезенку.При пункции в клетках селезенки может быть обнаружена миелоидная метаплазия с большим количеством эритроцитов. Часто такое исследование дает уверенность в природе заболевания, поскольку специфических цитомаркеров хронического эритромиелоза еще не обнаружено.

В отличие от острого, хронический эритромиелоз может возникать 3-5 лет и более.

В терминальной стадии процесс сопровождается сильным ростом бластов в костном мозге, ростом саркомы в лимфатических узлах, печени, селезенке и других органах.

Лечение хронического эритромиелоза

Специфическая терапия хронического эритромиелоза еще не разработана. Удаление и облучение селезенки практически не дает эффекта. Чаще всего используют повторные переливания эритроцитов и вводят антисыворотку к эритроцитам.

Лейкоз. Как расшифровать, принципы диагностики лейкемии

Анализы крови на лейкоз и общие признаки рака в крови

Лейкоз — одна из самых агрессивных злокачественных патологий.При этом заболевании опухолевый процесс поражает кроветворную систему. Для диагностики лейкозов и определения их степени тяжести используются лабораторные методы, среди которых лидирующие позиции занимает анализ крови.

Общий анализ крови: его показатели на лейкоз

Для злокачественного поражения кроветворной системы характерны следующие изменения лабораторного анализа:

1. СОЭ. При злокачественном поражении кроветворной системы показатели СОЭ повышаются.Чтобы убедиться в достоверности результатов, необходимо сравнить текущие показатели СОЭ с результатами предыдущих исследований.
2. Лейкоциты. При лейкозе уровень лейкоцитов может быть ниже или выше физиологической нормы. Этот показатель зависит от формы злокачественного процесса. При остром течении злокачественного процесса уровень лейкоцитов повышается, а при хронической форме заболевания этот показатель может быть ниже физиологической нормы.
3. Красные кровяные тельца.Если в результатах лабораторных анализов крови наблюдается снижение количества эритроцитов до 1-2 * 109 / л, то подтверждается наличие онкологии в организме.
4. Тромбоциты. На начальной стадии развития злокачественного процесса уровень тромбоцитов в периферической крови может оставаться неизменным. По мере прогрессирования лейкемии количество тромбоцитов снижается в 10-15 раз.
5. Гемоглобин. Снижение показателей гемоглобина наблюдается у больных лейкозом на поздней стадии развития.По результатам лабораторных анализов крови показатели гемоглобина колеблются от 50 до 60 г / л. Прежде чем подтвердить наличие онкологии, проводится дифференциальная диагностика с железодефицитной и B12-дефицитной анемией.
6. Ретикулоцитов. На ранней стадии развития злокачественного процесса может наблюдаться снижение количества ретикулоцитов, поскольку эти клетки являются предшественниками эритроцитов.
7. Эозинофилы и базофилы. Лейкоз характеризуется полным отсутствием базофилов и эозинофилов в периферической крови.

Параметры теста отпечатков пальцев для различных видов рака

При острой форме этого заболевания наблюдаются серьезные изменения кроветворной системы. Один из характерных признаков острого лейкоза — снижение показателей гемоглобина до 30-60 г / л. Также происходит уменьшение количества эритроцитов, что в совокупности приводит к развитию тяжелой анемии. У многих больных острым лейкозом концентрация тромбоцитов снижается до 20-109 / л.

Важным признаком острой формы онкологии кроветворной системы является так называемая лейкемическая недостаточность, при которой в периферическом кровотоке присутствуют только бластные формы клеточных элементов, а их переходные формы полностью отсутствуют. Уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения) характерно для миелолейкоза. С учетом типа онкологии кроветворной системы можно получить следующие результаты исследования капиллярной крови:

1. Миеломонобластика.Результаты исследования показывают повышение или снижение уровня тромбоцитов, лейкопению, умеренную или нормохромную анемию.
2. Монобластик. В периферической крови уменьшается количество тромбоцитов, снижается уровень гемоглобина и снижается уровень эритроцитов.
3. Мегакариобласт. В результатах анализа нет изменений в количестве тромбоцитов.
4. Лимфобластический. В периферическом кровотоке преобладают крупные бластные клеточные элементы.
5. Промиелоцитарный. При этой форме рака происходит скопление промиелоцитов в системном кровотоке, уменьшение количества лейкоцитов, гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов.
6. Эритромиелоз. Результаты могут указывать на лейкопению, изменение размера и формы эритроцитов.

Биохимический анализ: его параметры при раке

При злокачественном поражении кроветворной системы результаты биохимического анализа крови будут выглядеть так:

1. Пониженные показатели фибриногена, глюкозы и альбумина.
2. Повышенные показатели гамма-глобулинов, ЛДГ, билирубина и мочевины.

Биохимический анализ: тест на онкомаркеры

С развитием онкологии кроветворной системы может повышаться уровень бета-2-микроглобулина, имеющего белковую природу.Также изменение обмена ферритина свидетельствует о развитии гематологического рака.

Что влияет на точность диагностики

На достоверность результатов лабораторных испытаний влияют как внешние, так и внутренние факторы. К этим факторам относятся:

1. Курение табака.
2. Употребление пищевых продуктов, влияющих на соотношение кровяных телец.
3. Наличие в организме инфекционно-воспалительного процесса или перенесенных инфекционных заболеваний.
4. Физические и эмоциональные перегрузки.
5. Менструации.

При нормальном анализе крови

При отсутствии патологических изменений в организме Розельтасы общего анализа крови выглядят так:

1. Гемоглобин — для женщин показатель от 120 до 150 г / л, для мужчин от 130 до 170 г / л.
2. Эритроциты — для женщин норма от 3,5 до 4,7 · 1012 / л, для мужчин норма от 4,0 до 5,0 · 1012 / л.
3. Тромбоциты — нормальный диапазон от 180 до 320 · 109 / л.
4. Лейкоциты — показатели не выходят за рамки 4,0-9,0х109 / л
5. СОЭ — для женщин норма от 5 до 15 мм / час, а для мужчин от 3 до 10 мм / час.

Нарушения состава крови при лейкозах

Характерный признак развития лейкемии — уменьшение количества тромбоцитов. Кроме того, при острой форме заболевания количество незрелых клеточных элементов может увеличиваться до 95-99%. При хронической форме заболевания уровень бластных элементов не превышает 10%.

Острый лейкоз: принципы диагностики и лечения

Острый лейкоз — это тяжелое злокачественное поражение кроветворной системы, в основе которого лежит образование и быстрое деление незрелых клеточных элементов, которые вытесняют кроветворные микробы за короткий период времени.

В общих принципах диагностики острого лейкоза различают несколько информативных методов, среди которых:

1. Гематологические исследования, включая пункцию грудины и лабораторные анализы крови.При исследовании периферической крови на развитие злокачественного процесса указывает наличие бластных элементов, снижение количества тромбоцитов, анемия, лейкоцитоз и повышение СОЭ. При лабораторном исследовании фрагментов костного мозга оценивается соотношение клеточных элементов (миелограмма). Важным критерием является соотношение эритроцитарных и лейкоцитарных клеток. При развитии лейкемии это соотношение меняется в пользу лейкоцитарных клеток.
2. Цитогенетическое исследование. Во время диагностики определяются хромосомные мутации и аномалии генома.У 90% пациентов с острой формой этого заболевания определяется одно из нарушений на хромосомном и генном уровне.
3. Иммунологический анализ с использованием моноклональных антител. Суть методики заключается в обработке клеток крови моноклональными антителами с флуоресцентной меткой, которые вводятся в кровеносный сосуд, освещаются лазером. В исследовании оценивается количество антигенов, экспрессируемых мечеными клетками.

Общие принципы лечения острого лейкоза

Терапия острой формы лейкоза проводится в условиях онкогематологического отделения.Таким пациентам назначают курсы химиотерапии, иммунотерапии и сеансы воздействия ионизирующего излучения. Весь процесс лечения состоит из следующих последовательных этапов:

1. Этап индукции направлен на достижение состояния ремиссии заболевания.
2. Этап закрепления, цель которого закрепить достигнутый результат.
3. Стадия поддержания состояния ремиссии.

Эти этапы реализуются в соответствии со схемами полихимиотерапии, которые подбираются индивидуально для каждого пациента с учетом морфологических особенностей заболевания.Для достижения ремиссии лейкемии может потребоваться от 4 до 6 недель усиленного лечения. Далее, чтобы закрепить полученный результат, необходимо провести как минимум 2-3 курса химиотерапевтического воздействия. Для сохранения результата пациенту назначают противорецидивную терапию в течение 3 лет.

Для предотвращения развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания, агранулоцитоза, нейролейкемии и инфекционных осложнений пациентам назначают курс антибактериальной терапии, переливание свежезамороженной плазмы крови, тромбоцитарной и эритроцитарной массы.Радикальным методом лечения и профилактики рецидивов острой формы заболевания является трансплантация костного мозга. Перед проведением трансплантации пациент проходит курс лучевой и химиотерапии, позволяющий уничтожить остатки патологически измененных клеток. Также принимаются меры по подавлению иммунитета и предотвращению отторжения трансплантата.

Пациентам с острым лейкозом необходим комплексный и постоянный уход, включающий следующие мероприятия:

Гигиеническая обработка полости рта.
Профилактика пролежней.
Гигиена наружных половых органов после каждого мочеиспускания и дефекации.

Питание таких больных должно быть сбалансированным и обогащенным.

О полном выздоровлении можно говорить, если в течение 5 лет после окончания комплексного лечения у пациента не было рецидива заболевания. В процессе комплексного лечения вредному воздействию ионизирующего излучения и химиотерапии подвергаются не только патологические клетки, но и здоровые клеточные элементы.В первую очередь поражаются клетки с ускоренным делением. Химиотерапия и лучевая терапия повреждают клетки кишечного эпителия, слизистой оболочки полости рта и волосяных фолликулов.

Кроме того, сеансы химиотерапии вызывают тошноту и рвоту, временную алопецию и подавление аппетита. Для борьбы с тошнотой и рвотой назначают противорвотные препараты в сочетании с химиотерапией.

Лечение осложнений

Уменьшение количества эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови приводит к развитию таких осложнений острого лейкоза, как кровотечение и тяжелая анемия.Кроме того, организм таких пациентов становится подвержен развитию инфекционных заболеваний. Для лечения инфекционных осложнений применяется эмпирическая антибактериальная терапия, включающая введение цефалоспоринов 3-го и 4-го поколения.

Для борьбы с кровотечением проводят переливание тромоцитов. Лечение тяжелой анемии — переливание эритроцитов. Еще одно частое осложнение — синдром распада (лизиса) опухоли. В курс лечения входит прием антиаритмических препаратов, установка очистительных клизм (при хронических запорах), коррекция водно-солевого баланса с помощью капельного введения физиологических растворов.При необходимости могут быть назначены противовоспалительные и обезболивающие. В тяжелых случаях синдрома распада опухоли проводят гемодиализ.

Прогноз

Современные химиопрепараты позволяют достичь стойкой ремиссии у 65-80% пациентов с аналогичным диагнозом. Из этого числа не менее 20% пациентов достигают полного выздоровления. Прогнозы в отношении выживаемости и выздоровления наиболее благоприятны при остром лимфобластном лейкозе. Менее благоприятный прогноз касается миелолейкоза.

Остались вопросы? Вы можете позвонить нам или оставить заявку на нашем сайте, и опытные врачи-координаторы ответят на все ваши вопросы о лучших специалистах, клиниках и ценах на лечение!

Анемия хронических заболеваний; Причины, симптомы, лечение, профилактика

Обзор

Что такое анемия при хроническом заболевании?

Анемия хронического заболевания означает низкий уровень эритроцитов в результате аутоиммунных заболеваний (заболеваний, при которых иммунная система организма атакует суставы и / или органы) или других хронических заболеваний.Хронические заболевания — это те, которые длятся более 3 месяцев. Это состояние также называется анемией воспаления или анемией воспаления и хронического заболевания (AI / ACD).

Насколько распространена анемия при хроническом заболевании?

Это второй по распространенности тип анемии после анемии, вызванной дефицитом железа.

Кто подвержен риску развития этого состояния?

Наиболее частыми заболеваниями, которые могут вызывать анемию, являются:

• Любые инфекции
• Рак
• Хроническая болезнь почек (Практически каждый пациент с этим типом заболевания заболеет анемией, потому что почки вырабатывают эритропоэтин (ЭПО), гормон, контролирующий выработку красных кровяных телец в костном мозге.)
• Аутоиммунные болезни
• Хроническое отторжение пересаженного органа
• Сердечная недостаточность
• Ожирение

Симптомы и причины

Что вызывает анемию при хроническом заболевании?

Хронические заболевания могут вызывать изменения в красных кровяных тельцах, переносящих кислород кровяных тельцах, вырабатываемых костным мозгом. Эти изменения могут привести к более ранней смерти красных кровяных телец и замедлению их производства.

При хронической анемии железо, которое обычно перерабатывается из старых красных кровяных телец для создания новых красных кровяных телец, сохраняется в системе клеток, называемых макрофагами.Это ограничивает количество железа, доступного для создания новых красных кровяных телец.

Кроме того, метаболизм железа в клетках нарушается. (Метаболизм — это серия организованных химических реакций, необходимых организму для выживания.)

Каковы симптомы анемии при хроническом заболевании?

Симптомы аналогичны симптомам, вызванным железодефицитной анемией, и включают:

• Чувство усталости или слабости
• С бледной кожей
• Одышка
• Потоотделение
• Головокружение или слабость
• Учащенное сердцебиение
• Головная боль

У некоторых людей симптомы отсутствуют.У некоторых людей симптомы появляются только во время тренировок.

Диагностика и тесты

Как диагностируется анемия при хроническом заболевании?

Симптомы болезни, вызывающей анемию, могут маскировать симптомы самой анемии, поэтому врачи захотят провести анализ крови.

Тест ищет низкий уровень гемоглобина. Это вещество представляет собой красный пигмент крови, переносящий кислород. Нормальный уровень гемоглобина составляет 12,3-15,3 г / дл для взрослых женщин и 14-17 лет.5 г / дл для взрослых мужчин. Для измерения гемоглобина можно использовать тест из пальца.

Самое главное, анализ крови покажет низкий уровень сывороточного железа у человека с анемией. Сыворотка — это жидкая часть крови.

Анализ крови может также выявить:

• Низкое количество ретикулоцитов (ретикулоциты — незрелые эритроциты)
• Низкая общая железосвязывающая способность
• Высокий уровень ферритина в сыворотке
• Повышение скорости оседания воспалительных белков, попадающих в кровь

Уровни эритропоэтина (ЭПО) можно измерить, если уровень гемоглобина ниже 10 г / дл.

Также может быть выполнена биопсия костного мозга. Биопсия костного мозга проводится в амбулаторных условиях либо под местной анестезией, либо под легким седативным действием и включает забор образца костного мозга путем введения иглы в таз. Повышенные запасы железа в костном мозге в дополнение к низкому уровню железа в сыворотке крови указывают на анемию хронического заболевания.

Ведение и лечение

Как лечится анемия, вызванная хроническим заболеванием?

Анемия, связанная с анемией хронического заболевания, обычно бывает легкой степени.Лечение основного заболевания, вызывающего анемию, является первым шагом к лечению большинства форм анемии хронического заболевания. Во многих случаях лечение этих заболеваний устраняет анемию и ее симптомы. Однако эта стратегия может не работать при анемии, вызванной раком или хроническим заболеванием почек. Могут потребоваться другие варианты лечения.

Переливания крови можно использовать при особенно тяжелой анемии (гемоглобин <8,0 г / дл). Переливания не используются в качестве долгосрочной терапии из-за рисков, таких как перегрузка железом и потенциальные побочные эффекты иммунной системы, которые могут увеличить риск заражения.

Синтетическая форма EPO может вводиться подкожно (под кожей), если уровни EPO снижены. Вы также можете получить дополнительную терапию железом, если в качестве лечения используется ЭПО. Если вы получаете терапию ЭПО, ваш уровень гемоглобина будет проверяться каждые несколько недель, чтобы узнать, помогает ли это. Обычно терапию корректируют таким образом, чтобы уровень гемоглобина находился в пределах 11–12 г / дл.

Также изучаются экспериментальные методы лечения.

Профилактика

Можно ли предотвратить хроническую анемию?

Возможно, невозможно предотвратить анемию при хроническом заболевании, но вы можете помочь себе, внеся некоторые изменения в свой рацион.Вы должны получать достаточно железа, фолиевой кислоты и витамина B-12 (также называемого кобаламином).