КоТи Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·: НСйрофиброматоз: Ρ‚ΠΈΠΏΡ‹, Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, симптомы, стадии ΠΈ диагностика

Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅

Как Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ / nezdorov.com

НСйрофиброматоз – это наслСдствСнноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ пораТаСтся ΠΊΠΎΠΆΠ° с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… пятСн, Π³Π»Π°Π·Π°, нСрвная систСма, Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹, кости. На сСгодня Π½Π΅ извСстны ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ появлСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. Π•ΡΡ‚ΡŒ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ болСзнь ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ наслСдствСнный Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€. А «спусковыми ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ, эндокринный, дизонтогСнСтичСский Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹. Π’ основС Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ гСнСтичСская мутация, Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ роТдаСтся ΡƒΠΆΠ΅ с Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ.

НСйрофибромы часто ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² дСтствС, особСнно Π² ΠΏΡƒΠ±Π΅Ρ€Ρ‚Π°Ρ‚Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ всСгда – Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… пятСн. МногиС Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΈΡ‚ΡŒ. Но 3-5% доброкачСствСнных ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ (ΠΏΠΎ статистикС) ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² злокачСствСнныС.

Π’ΠΈΠΏΡ‹ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ:

НЀ1 являСтся Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнным – 1 случай Π½Π° 4 тыс Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…. Он имСнуСтся Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ болСзнью Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°. НЀ2 Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ 1 Ρ€Π°Π· Π½Π° 50000 Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΉ. ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΌ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π²ΡƒΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ½Π½ΡŽΡŽ Π°ΠΊΡƒΡΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡƒ. Π’ ΡΠ΅ΠΌΡŒΡΡ…, Π³Π΄Π΅ Π΅ΡΡ‚ΡŒ нСсколько Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с рассматриваСмым Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ, болСзнь ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π² Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… физичСских отклонСниях. ОслоТнСния ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ.

Π§Ρ‚ΠΎ происходит? Π’ΠΎ всСх ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… ΠΈ тканях Ρ€Π°Π·Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ доброкачСствСнныС (Π½Π΅Ρ€Π°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Π΅) ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, состоящиС ΠΈΠ· ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π’ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³ Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Ρ… стволов Ρ€Π°Π·Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹Π΅ Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Π²Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ. На ΠΊΠΎΠΆΠ΅ это проявляСтся ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌΠΈ пятнами ΠΈ образованиями, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹ для ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ (ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ бляшки, Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ кист сосуды). Π­Ρ‚ΠΎ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ.

ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… пятСн ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π½Π° сСтчаткС Π³Π»Π°Π·, Ρ‡Ρ‚ΠΎ называСтся Ρ„Π°ΠΊΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΉ сСтчатки. ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° слизистой Ρ€Ρ‚Π°. Они состоят ΠΈΠ· ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, выглядят ΠΊΠ°ΠΊ нСбольшиС ΠΏΠΎ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π°ΠΌ ΡƒΠΏΡ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Π΅ ΡƒΠ·Π΅Π»ΠΊΠΈ. Они ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ большими, Π½ΠΎ Π² любом случаСв повСрхности ΠΈΡ… Π³Π»Π°Π΄ΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ Ρ€ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅.

ΠŸΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ всСгда новообразования Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ уровня слизистой, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π½Π°Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ услоТняСт ΠΈΡ… Π½Π°Ρ…ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ диагностику. ИзмСнСния Π² конСчностях ΠΈ Ρ‚ΡƒΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡ‰Π΅ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅. ΠšΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ слабо Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚Ρ‹, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΡ…, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ€ΡƒΠΊΠΈ ΠΈ Π½ΠΎΠ³ΠΈ становятся ΡƒΡ€ΠΎΠ΄Π»ΠΈΠ²ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹, Ρ‡Ρ‚ΠΎ сказываСтся Π½Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. Π˜ΡΠΊΡ€ΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ столба, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎ отраТаСтся Π½Π° Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, являСтся стойким ΠΈ постоянным ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.

Π§Ρ‚ΠΎ касаСтся Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы, ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π΅ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ сниТаСтся ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ‚ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ. Они Π²ΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π² Ρ‚ΡΠΆΠ΅Π»ΡƒΡŽ Π΄Π΅ΠΏΡ€Π΅ΡΡΠΈΡŽ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΡƒΡŽ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ тяТСло ΠΈΠ·Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ. ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π³Π΅Π½ наслСдуСтся ΠΏΠΎ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΡƒ. ΠΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° Π½Π΅ Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚. Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго Π±ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ Π»ΠΈΡ†Π° муТского ΠΏΠΎΠ»Π° – Π² 2 Ρ€Π°Π·Π° Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π΄Π΅Π²ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΈ Π΄Π΅Π²ΡƒΡˆΠ΅ΠΊ.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π’ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ симптом Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° – ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ пятна Π½Π° спинС, Π² ΠΏΠ°Ρ…ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π·ΠΎΠ½Π΅, Π½Π° Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… повСрхностях Ρ€ΡƒΠΊ ΠΈ Π½ΠΎΠ³. Они свСтло-ΠΊΠΎΡ„Π΅ΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΊΠ°, Π² частых случаях Π²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³ Π½ΠΈΡ… Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π΄Π΅ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ Π·ΠΎΠ½Ρ‹ ΠΊΠΎΠΆΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ дСформируСтся ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ, формируСтся сколиоз, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΊΡ€Π°Π΅Π²Ρ‹Π΅ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ Ρ‚Π΅Π» ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², ΠΈΡ… суставных ΠΈ ΠΏΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… отростков, ΡƒΠ·ΡƒΡ€Ρ‹ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… ΠΊΡ€Π°Ρ‘Π² Π·Π°Π΄Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΠΎΠ² Ρ€Ρ‘Π±Π΅Ρ€, Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΆΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… отвСрстий ΠΈ эрозии ΠΈΡ… ΠΊΡ€Π°Ρ‘Π². Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ симптом Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ – ΡΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ Π±Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… разрастаний с ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ² Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π² мягких тканях ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠΆΠ΅ΠΉ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ называСтся ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ опухолями.

Для подтвСрТдСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Β«Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Β» Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Ρƒ больного ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΡƒΠΌ 2 ΠΈΠ· Π½ΠΈΠΆΠ΅ Π½Π°Π·Π²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ²:

  • ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ пятна
  • Π»Π΅ΠΉΠΎΠΌΠΈΠΎΠΌΡ‹ Ρ€Π°Π΄ΡƒΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π³Π»Π°Π·Π°
  • 2 ΠΈ большС Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… Π³ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΈΠ½
  • Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ
  • ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π² костях
  • Π²Π΅ΡΠ½ΡƒΡˆΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΌΡ‹ΡˆΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ Π² ΠΏΠ°Ρ…Ρƒ
  • оптичСская Π³Π»ΠΈΠΎΠΌΠ°

НСйрофиброматоз: классификация, диагностика, симптомы, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

доброкачСствСнныС образования Π½Π° Π»ΠΈΡ†Π΅ Ρƒ ТСнщиныНСйрофиброматоз (синонимы: нСйрокутанная болСзнь, синдром Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°, Ρ„Π°ΠΊΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·, болСзнь Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°, Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·, Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΈ пСрифСричСский) – наслСдствСнноС Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡΠΊΡ‚ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Ρ„Π°ΠΊΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·ΠΎΠ², Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΌ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° вСщСств ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ доброкачСствСнных ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ (Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌ) ΠΏΠΎ Ρ…ΠΎΠ΄Ρƒ Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Ρ… стволов Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π² мСстах ΠΈΡ… Ρ€Π°Π·Π²Π΅Ρ‚Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ.

ΠŸΡ€ΠΈ этой полисиндромной Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ развития Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы, костСй, ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π³Π»Π°Π·, слуха, ряда Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ слабоумиС ΠΈΠ»ΠΈ дСформация ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ столба.

ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ заболСвания Π½Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ диагностируСтся Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½, Ρ‡Π΅ΠΌ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½, хотя эта Ρ€Π°Π·Π½ΠΈΡ†Π° Π½Π΅Π²Π΅Π»ΠΈΠΊΠ°.

НСйрофиброматоз Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π² основном обнаруТиваСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ мСсяцы ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π² Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ дСтском возрастС, Ρ€Π΅ΠΆΠ΅ Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅Π΅ врСмя – Ρƒ подростков Π² ΠΏΡƒΠ±Π΅Ρ€Ρ‚Π°Ρ‚Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅ Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΡƒΠΆΠ΅ Ρƒ взрослых людСй.

Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

ΠŸΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Π΅ случаСв болСзнь Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² 17-ΠΉ ΠΈ 22-ΠΉ хромосомах. Π Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ становится пСрСстройка Ρ‚ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠΉ хромосомы, Π²Π΅Ρ€Π½Π΅Π΅ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΅Π΅ Π³Π΅Π½Π°, ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π·Π° ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ роста ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ нСдостаточному синтСзу Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Π½Π΅ ΠΈΡ… Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠΈ.

Π’ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ происходит сбой процСссов роста ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π² сторону патологичСского дСлСния. ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ° ΠΈ пролифСрация ΡˆΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΠΌΠ΅Π»Π°Π½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ΡΠ½Π΄ΠΎΠ½Π΅Π²Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… фибробластов. Π­Ρ‚ΠΎ являСтся ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ формирования мноТСствСнных доброкачСствСнных ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅, Π½ΠΎ ΠΈ Π½Π° Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ…, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ слизистых.

На ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ 50% случаСв приходится вроТдСнная гСнная аномалия с аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ наслСдования. Если ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π³Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ, Ρ‚ΠΎ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ роТдСния Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° с Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ составляСт 50%. Если носитСлями Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠ±Π° родитСля, риск роТдСния Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° с Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ возрастаСт Π΄ΠΎ 66,7%.

ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ образования Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ состоят ΠΈΠ· ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π’Π΄ΠΎΠ»ΡŒ Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Ρ… стволов Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅Π²Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ· ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ². ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ…, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ….

ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ обусловлСно появлСниСм Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… пятСн, ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… бляшСк, Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ кист сосудов.

ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… Π³Π»Π°Π· ΠΏΡ€ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π΅ сСтчатки проявляСтся Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π° Ρ€Π°Π΄ΡƒΠΆΠΊΠ΅ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… пятСн – Π³Π°ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚ΠΎΠΌ (ΡƒΠ·Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π›ΠΈΡˆΠ°), Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΡΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ сниТСнию зрСния.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

ВсСго насчитываСтся 7 Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ Ρ‚ΠΈΠΏΡ‹ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°:

  1. НСйрофиброматоз 1 Ρ‚ΠΈΠΏΠ° (НЀ1), ΠΈΠ»ΠΈ пСрифСричСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° – классичСский Ρ‚ΠΈΠΏ заболСвания, выявляСмый Ρƒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· 3–4 тыс. Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…. Π’ основС патологичСского процСсса Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌΠΊΠ° Π³Π΅Π½Π°, находящСгося Π² 17-ΠΉ хромосомС.
  2. НСйрофиброматоз 2 Ρ‚ΠΈΠΏΠ° (НЀ2), извСстный ΠΊΠ°ΠΊ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°, диагностируСтся Π² 10 Ρ€Π°Π· Ρ€Π΅ΠΆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ 1 Ρ‚ΠΈΠΏ, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ Ρƒ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ 50 тыс. Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ. Π—Π° Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ заболСвания ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ аномалия Π³Π΅Π½Π°, ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π² 22-ΠΉ хромосомС.

Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² стоит ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Ρ‹ 3 ΠΈ 4 Ρ‚ΠΈΠΏΠ°, ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ двухсторонних Π½Π΅Π²Ρ€ΠΎΠΌ слухового Π½Π΅Ρ€Π²Π°, Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ Π½Π° ладонях, ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠΈ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… пятСн, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ†Π²Π΅Ρ‚ ΠΊΠΎΡ„Π΅ с ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌ, опухолями ΠΈΠ· Π°Ρ€Π°Ρ…Π½ΠΎΠΈΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ эндотСлия, Π½ΠΎ Π±Π΅Π· Π³Π°ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚ΠΎΠΌ Π½Π° Ρ€Π°Π΄ΡƒΠΆΠΊΠ΅.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹. ΠžΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ являСтся ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ возникновСния проявлСний ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ возраста ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°. ПослС роТдСния ΠΈ Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ нСсколько Π»Π΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Ρ… пятСн ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌ. Π’ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΌ возрастС (ΠΎΡ‚ 5 Π΄ΠΎ 17 Π»Π΅Ρ‚) Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° дСформация скСлСта, Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°.

ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ являСтся появлСниС ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… пятСн Π½Π° Ρ‚Π΅Π»Π΅. Π ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ Π½Π°ΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΡΡ‚Π½Ρ‹ΡˆΠΊΠΈ Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅, ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠΆΠΈΠ΅ Π½Π° Π²Π΅ΡΠ½ΡƒΡˆΠΊΠΈ, Π½ΠΎ Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Π² Π½Π΅Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… мСстах: Π² ΠΏΠΎΠ΄ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΏΠ°Π΄ΠΈΠ½Π°Ρ… ΠΈΠ»ΠΈ области ΠΏΠ°Ρ…Π°, ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, Π½Π° конСчностях, шСС. НСрСдко ΠΈΡ… Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ составляСт 1,5 см ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅. Π‘Π΅Π·Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ пятна ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½Ρ‹ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΎΡ„Π΅ΠΉΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ†Π²Π΅Ρ‚, хотя ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΡΠΈΠ½ΡŽΡˆΠ½Ρ‹Π΅, Ρ„ΠΈΠΎΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π΄Π΅ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ участки.

Π’Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ – Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ мноТСства Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌ пСрифСричСских Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ², Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈ пСрифСричСской Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°. ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹Π΅ Π³Ρ€Ρ‹ΠΆΠ΅Π²Ρ‹ΠΌ выпячиваниям, Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠΆΠ΅ΠΉ Ρ‚ΡƒΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡ‰Π°, конСчностСй, Π»ΠΈΡ†Π°, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹, шСи. ΠŸΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ собой ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³Π»Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΡƒΠ·Π΅Π»ΠΊΠΈ, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π° Π½ΠΎΠΆΠΊΠ΅, Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠΌ ΠΎΡ‚ 1–2 см, Π² ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… случаях масса гигантских Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌ Π΄ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π΄ΠΎ 2 ΠΊΠ³ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅.

КаТдоС ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½ΠΎ интСнсивнСС, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΊΠΎΠΆΠ° Π²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³ Π½Π΅Π³ΠΎ. Π˜ΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΡƒΡŽ, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΡΠ³ΠΊΡƒΡŽ ΠΊΠΎΠ½ΡΠΈΡΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΡŽ. На Π²Π΅Ρ€Ρ…ΡƒΡˆΠΊΠ΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ рост волос. ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Π΄Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π½Π° Ρ‚Π°ΠΊΡƒΡŽ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΡŒ ΠΏΠ°Π»Π΅Ρ† проваливаСтся Β«Π² пустоту». Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ достаточно Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄Ρ‹Π΅, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠΈ. Они Ρ€Π°Π·Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎ Ρ…ΠΎΠ΄Ρƒ ΠΏΡ€ΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π²Π΅Ρ‚Π²Π΅ΠΉ Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ².

ΠšΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Π΅ Π²Π΅Ρ‚Π²ΠΈ, Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° повСрхности ΠΊΠΎΠΆΠΈ, напоминая малСнькиС ΠΊΠ½ΠΎΠΏΠΊΠΈ. ΠŸΠ»Π΅ΠΊΡΠΈΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ½Ρ‹Π΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ опасны, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ½ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Π΅ Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Π΅ стволы, прорастая Π² Ρ‚ΠΎΠ»Ρ‰Ρƒ костСй, ΠΌΡ‹ΡˆΡ† ΠΈ Π²ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² ΡΠ΄Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹, приводят ΠΊ Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ скСлСта. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ 1 Ρ‚ΠΈΠΏΠ° высок риск ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ³Π½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ (озлокачСствлСния ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ) ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ Π² нСйрофибросаркомы, ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ Π’ΠΈΠ»ΡŒΠΌΡΠ°, Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠΎΠ³Π»ΠΈΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ Ρ‚. Π΄.

ПоявлСниС ΠΈ рост ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ сопровоТдаСтся ΡΡƒΠ±ΡŠΠ΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ощущСниями, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π»Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π·ΡƒΠ΄, «бСганьС ΠΌΡƒΡ€Π°ΡˆΠ΅ΠΊΒ», Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ. Π“ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ пСрСстройка Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π²ΠΎ врСмя гСстации ΠΈ послС Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ², Π² ΠΏΡƒΠ±Π΅Ρ€Ρ‚Π°Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈ постклимактСричСский ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Ρ‹, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ тяТСлыС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹, пСрСнСсСнныС заболСвания ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ рост ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ количСства Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌ.

ΡƒΠ·Π΅Π»ΠΊΠΈ Π›ΠΈΡˆΠ°Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ для диагностики ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ – ΡƒΠ·Π΅Π»ΠΊΠΈ Π›ΠΈΡˆΠ°, ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π°ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π½Π° Ρ€Π°Π΄ΡƒΠΆΠΊΠ΅ Π³Π»Π°Π·. Π’Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ 94% ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с болСзнью Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° Π½Π° сСтчаткС Π³Π»Π°Π· Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡŒΠΊΠΈΡ… ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… пятСн ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΠΎ-ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π°.

ПоявлСниС ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅Ρ€Π²Π°, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π°, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΡΠΊΠ·ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠ°, Π³Π»Π°ΡƒΠΊΠΎΠΌΡ‹, Π² ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ приводя ΠΊ частичной ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ зрСния. Π€ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΈΠ· ΡˆΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΡƒΡŽ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΡƒ слухового Π½Π΅Ρ€Π²Π°, ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ двухстороннСй ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ слуха.

ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ зрСния Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ для НЀ1, Π° слуха – для НЀ2. Рост Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ‹ Π½Π° Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… вСтвях стволов Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ² затрудняСт ΠΎΡ‚Ρ‚ΠΎΠΊ Π»ΠΈΠΌΡ„Ρ‹, Π·Π°ΠΊΠ°Π½Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡΡΡŒ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ Π»ΠΈΠΌΡ„Π΅Π΄Π΅ΠΌΡ‹, ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ объСма конСчности – Β«ΡΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽΒ».

ΠŸΡ€ΠΈ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏΠ½ΠΎ-ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ² ΠΈ спиномозговых ΠΊΠΎΡ€Π΅ΡˆΠΊΠΎΠ² происходит Π·Π° счСт появлСния Π³Π»ΠΈΠΎΠΌ ΠΈ ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠΎΠΌ. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ симптоматика пораТСния Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы зависит ΠΎΡ‚ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π° ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, стСпСни сдавлСния ΠΈΠΌΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π»ΠΈΠ±ΠΎ спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠœΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ потСря Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€Π΅Ρ‡ΠΈ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ равновСсия ΠΏΡ€ΠΈ сохранСнии Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ проявлСния пораТСния Π»ΠΈΡ†Π΅Π²Ρ‹Ρ… Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ².

Часто Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· сочСтаСтся с асиммСтриСй Ρ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏΠ° Π»ΠΈΠ±ΠΎ конСчностСй, сколиозом ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ аномалиями развития скСлСта. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° умствСнная ΠΎΡ‚ΡΡ‚Π°Π»ΠΎΡΡ‚ΡŒ, гинСкомастия, эпилСптичСскиС ΠΏΡ€ΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ, ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ созрСваниС. ВслСдствиС пораТСния сосудов развиваСтся Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гипСртСнзия, клСточная гипСрплазия ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΡ… сосудов Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, стСноз Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ.

НСйрофиброматоз Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° 3 Ρ‚ΠΈΠΏΠ° отличаСтся ΠΎΡ‚ 1 ΠΈ 2 Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌ Π½Π° ладонях. Для 4 Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ большоС количСство ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ, для 5 Ρ‚ΠΈΠΏΠ° (сСгмСнтарного) – Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… пятСн, Π° для 6 – Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… пятСн ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π²ΠΎ взрослом возрастС – послС 20 Π»Π΅Ρ‚.

Π’ΠΈΠ΄Π΅ΠΎ

Диагностика Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°

Для подтвСрТдСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ обслСдованиС ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ Π²ΠΈΠ·ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ осмотр, ΠΏΠ°Π»ΡŒΠΏΠ°Ρ†ΠΈΡŽ, Π°ΡƒΡΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ, сбор Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π° с дальнСйшим Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ клиничСской ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹.

Для установки Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° 1 Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π΄Π²ΡƒΡ… ниТСпСрСчислСнных диагностичСских ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ΅Π²:

  • Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 5 ΠΈΠ»ΠΈ 6 ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… Π·ΠΎΠ½, Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌ < 5 ΠΌΠΌ Ρƒ ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡŒΠΊΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΈ < 15 ΠΌΠΌ Ρƒ взрослых;
  • большоС скоплСниС ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡŒΠΊΠΈΡ… пятСн Π² ΠΏΠ°Ρ…ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ области;
  • Сдиничная плСксиформная Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ° Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π΄Π²Π΅ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ;
  • ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ Π³Π»ΠΈΠΎΠΌΡ‹ Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅Ρ€Π²Π°;
  • Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Π΄Π²ΡƒΡ… ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π³Π°ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚ΠΎΠΌ Ρ€Π°Π΄ΡƒΠΆΠΊΠΈ;
  • Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ костныС Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ;
  • выявлСнный Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· Ρƒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΈΡ… родствСнников.

ΠŸΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° болСзнь Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° II Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π΄Π²ΡƒΡ… ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ²:

  • ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΈΠ»ΠΈ нСсколько Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌ;
  • Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅ количСства Π³Π»ΠΈΠΎΠΌ;
  • Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡˆΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌΡ‹, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС спинальной;
  • ΠΏΠΎΠΌΡƒΡ‚Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ хрусталика;
  • ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ювСнильной Π·Π°Π΄Π½Π΅ΠΉ субкапсулярной ΠΊΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Ρ‹.

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ устанавливаСтся ΠΏΠΎ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌ этих исслСдований:

  • МРВ ΠΈΠ»ΠΈ КВ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ столба, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ². Π­Ρ‚ΠΈ обслСдования Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ для опрСдСлСния Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ.
  • рСнтгСнография Ρ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏΠ° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° дСлаСтся для выявлСния Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ скСлСта;
  • ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ диагностики остроты слуха:
  • тСст Π’Π΅Π±Π΅Ρ€Π°;
  • аудиомСтрия;
  • элСктрокохлСография;
  • импСдансомСтрия.
  • лабораторная диагностика, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ исслСдования ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ для ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ³Π½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π³ΠΈΡΡ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ Π±ΠΈΠΎΠΏΡ‚Π°Ρ‚Π°.

ПослС ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³Π° вСроятно потрСбуСтся ряд ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… исслСдований:

  • оптичСская когСрСнтная томография;
  • ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΡ;
  • биомикроскопия ΠΈ Ρ‚. Π΄.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°

Пока, ΠΊ соТалСнию, болСзнь являСтся Π½Π΅ΠΈΠ·Π»Π΅Ρ‡ΠΈΠΌΠΎΠΉ. Но ΠΏΡ€ΠΈΠΎΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ процСсс, ΠΈΡΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ космСтичСскиС Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ. Π‘Ρ…Π΅ΠΌΠ° симптоматичСского лСчСния подбираСтся ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ для ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ больного ΠΈ зависит ΠΎΡ‚ Π΅Π³ΠΎ возраста, выраТСнности симптоматики, Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°, Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π° ΠΈ количСства ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ.

ΠœΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½Π°Ρ тСрапия прСдусматриваСт Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², Π²ΠΎΡΡΡ‚Π°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ процСссы Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΡΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΡ‚ΡŒ дСлСния ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π‘ этой Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΡ‚ΠΈΡ„Π΅Π½Π°, Ρ„Π΅Π½ΠΊΠ°Ρ€ΠΎΠ»Π°, Ρ‚ΠΈΠ³Π°Π·ΠΎΠ½Π°, Π°Π΅Π²ΠΈΡ‚Π°, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ½ΡŠΠ΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π»ΠΈΠ΄Π°Π·Ρ‹.

ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Ρ… Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ², особСнно ΡΠ΄Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ сосСдниС ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ хирургичСскому ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ. ОбъСм ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ опрСдСляСтся исходя ΠΈΠ· мСсторасполоТСния, Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ², количСства ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ стСпСни Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΉ, возраста ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°. Если трСбуСтся ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ вСстибулярных шванном, Π½ΠΎ имСя большиС Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ ΠΎΠ½ΠΈ растут ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ, Ρ‚ΠΎ Π²ΠΎ ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ развития ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ Π³Π»ΡƒΡ…ΠΎΡ‚Ρ‹ послС ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ части образования Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π· ΠΎΡ‚ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

Для ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π²Π½Π΅ΡˆΠ½ΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ пластичСская хирургия, Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³Ρ‡Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ Тизнь Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ. ΠΠ»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€Π½Π°Ρ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΉ хирургичСскому Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ являСтся лазСрная тСрапия, эффСктивная ΠΏΡ€ΠΈ устранСнии ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² (Ρ‚ΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ…). Под воздСйствиСм Π»Π°Π·Π΅Ρ€Π° доброкачСствСнноС Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ€Π°Π·ΠΌΡΠ³Ρ‡Π°ΡΡΡŒ, становится ΠΆΠ΅Π»Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌ. ПослС Π΅Π³ΠΎ удалСния Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ остаСтся Π΅Π»Π΅ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Ρ€ΡƒΠ±Π΅Ρ†, послС лСчСния космСтичСскими срСдствами становящийся Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ.

ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ прСдусматриваСт воздСйствиС излучСния Π½Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ для Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ ΠΈΡ… роста ΠΈ дСлСния. Π’Π°ΠΊΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ мноТСствСнных Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ…, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π² сочСтании с курсами Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΈΡ… озлокачСствлСнии.

ΠŸΡΡ‚Π½Π° Β«Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π° ΠΊΠΎΡ„Π΅ с ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌΒ» Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°

НСйрофиброматоз Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° – ΠΎΠ΄Π½ΠΎ ΠΈΠ· самых распространСнных Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ с утосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ наслСдованиСм. ΠΠ°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρƒ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ 3500 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ. БпСцифичСскими ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ проявлСниями Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ пятна Β«Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π° ΠΊΠΎΡ„Π΅ с ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌΒ», ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎ Π²Π½Π΅ΡˆΠ½Π΅ΠΌΡƒ Π²ΠΈΠ΄Ρƒ Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ Π²Π΅ΡΠ½ΡƒΡˆΠΊΠΈ с Ρ‡Π΅Ρ‚ΠΊΠΎ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Ρ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ†Π°ΠΌΠΈ. ГистологичСски ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ собой сгруппированныС ΠΌΠ΅Π»Π°Π½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹.

Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ проявлСния ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ с роТдСния ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°ΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ. Π›ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π² ΠΏΠΎΠ΄ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΏΠ°Π΄ΠΈΠ½Π°Ρ…, ΠΏΠ°Ρ…ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… областях, ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠ»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ямках – мСстах ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ вслСдствиС трСния ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ»Π΅Π³Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΎΠ΄Π΅ΠΆΠ΄Ρ‹.

Π’ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностикС Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ количСство ΠΈ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ пятСн, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ взрослСния ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°: Π΄ΠΎ ΠΏΡƒΠ±Π΅Ρ€Ρ‚Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π° Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ 5 пятСн Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌ 3-7 ΠΌΠΌ, послС ΠΏΡƒΠ±Π΅Ρ€Ρ‚Π°Ρ‚Π° – 6 ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ пятСн 13-16 ΠΌΠΌ Π² Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€Π΅. Π£Π·Π½Π°ΠΉΡ‚Π΅ Π² ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»Π΅ estet-portal.com, ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ позволят ΠΏΠΎΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°.

ΠšΠ°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ проявлСния Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ спСцифичСским проявлСниСм Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° являСтся ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ доброкачСствСнных Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² зависимости ΠΎΡ‚ Π³Π»ΡƒΠ±ΠΈΠ½Ρ‹ залСгания: ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅, ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈ плСксиформныС.

ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ спСцифичСского Π³Π΅Π½Π° Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠΈΠ½Π° (НЀ-1), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ находится Π½Π° Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π΅Ρ‡Π΅ 17 хромосомы, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π·Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡΠΊΡ‚ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ происхоТдСния.

ΠšΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… вСтвях ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ², Π²ΠΎΠ·Π²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°Π΄ ΠΏΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, вызывая космСтичСский Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚.Β  Π’Π²ΠΈΠ΄Ρƒ своСй Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ высокой Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ. ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅Ρ€Π²Π°Ρ…, для Π½ΠΈΡ… Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠΈ.

На Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΎ Π·Π°Π»Π΅Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Ρ… сплСтСниях ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ плСксиформныС ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹, кости ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹. ПослСдниС ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² злокачСствСнныС нСйрофибросаркомы.

Π§ΠΈΡ‚Π°ΠΉΡ‚Π΅ нас Π² Telegram

ΠšΠ°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ Π²Π½Π΅ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ проявлСния Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°

Π’ диагностичСском ΠΏΠ»Π°Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΈΠ³Ρ€Π°ΡŽΡ‚ ΡƒΠ·Π΅Π»ΠΊΠΈ Π›ΠΈΡˆΠ° – ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ Π³Π°ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ Ρ€Π°Π΄ΡƒΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π³Π»Π°Π·Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ позволяСт Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ щСлСвая Π»Π°ΠΌΠΏΠ°.
ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚: дисплазию ΠΊΡ€Ρ‹Π»Π° ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ кости, псСвдоартроз Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ эпифиза Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠ΅Π±Π΅Ρ€Ρ†ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΈ Π»ΡƒΡ‡Π΅Π²ΠΎΠΉ кости, сколиоз Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° с Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΎΡ†Π΅Π»Π΅.

По статистичСским Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ 1 Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π½Π° 3 000 насСлСния страдаСт ΠΎΡ‚ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° Ρ‚ΠΈΠΏΠ° с аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ наслСдования.

Π‘ΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ патологиями Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° Ρ‚ΠΈΠΏΠ° часто Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ Π³Π»ΠΈΠΎΠΌΠ° Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ 70% ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ слСпотС, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ гидроцСфалия, рабдомиосаркома, лСйкСмия, Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° психичСского развития, эпилСпсия, Ρ„Π΅ΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌΠ°.

Π§ΠΈΡ‚Π°ΠΉΡ‚Π΅ Π² нашСй ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΠ΅ ΠΎ Ρ„Π΅ΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌΠ΅: Когда ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ ΠΎΠ± ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ²

Π‘ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΡ‹ лСчСния Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°

БпСцифичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π° ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°, находится Π½Π° этапС клиничСских испытаний. Π‘ΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΠ± эффСктивности примСнСния ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π° фарнСзилтрансфСразы (Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ„Π°Ρ€Π½ΠΈΠ±Π°), Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π² экспСримСнтС — ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° ΠΏΠΈΡ€Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ΄ΠΎΠ½Π°.

ΠŸΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΎΠ» лСчСния доброкачСствСнных Π³Π»ΠΈΠΎΠΌ SIOP Low Grade Glioma 2004, Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ цитостатики, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠ°Ρ€Π±ΠΎΠΏΠ»Π°Ρ‚ΠΈΠ½ ΠΈ винкристина ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Ρ‚, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»ΡΡŽΡ‚ рост ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ.

НСстСроидныС ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠ²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ срСдства, ΠΎΠΏΠΈΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Π΅ Π°Π½Π°Π»ΡŒΠ³Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ Π² Π±ΠΎΡ€ΡŒΠ±Π΅ с Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹ΠΌ синдромом. ΠžΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡŽΡ‚ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΡ‚ΡŒ качСство ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°. НаиболСС массивныС ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΡƒΠ΄Π°Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎ.

НСйрофиброматоз Π† Ρ‚ΠΈΠΏΠ° – ΠΏΡ€ΠΈΠ³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ ΠΈΠ»ΠΈ пСрспСктивноС ΠΏΠΎΠ»Π΅ Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ

Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ гСнСтичСской Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ спонтанной ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ нСйроэктодСрмы, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ‡Π΅Π³ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΈ с ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ содСрТаниСм ΠΌΠ΅Π»Π°Π½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΎΡ€Π³Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ пораТСния.

На сСгодняшний дСнь ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· благоприятный ΠΈ зависит ΠΎΡ‚ уровня функционирования ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ, Π² свою ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ, влияСт Π½Π° ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ пораТСния ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈ ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ³Π½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌ. Π’ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΌ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠΉ ΠΏΠ»Π°Π½ Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ цитостатичСскиС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ клиничСскиС испытания ΠΏΠΎ Π²Π½Π΅Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΈΡŽ Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‚ ΠΎΠΆΠΈΠ΄Π°Ρ‚ΡŒ появлСниС патогСнСтичСской Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ.

Бпасибо, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π’Ρ‹ ΠΎΡΡ‚Π°Π΅Ρ‚Π΅ΡΡŒ с estet-portal.com. Π§ΠΈΡ‚Π°ΠΉΡ‚Π΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ интСрСсныС ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΠΈ Π½Π° сайтС Π² Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»Π΅ «ДСрматология». Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, Вас заинтСрСсуСт Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅: ΠžΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ блСфаропластика ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π΅: ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ красивый стойкий Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚

НСйрофиброматоз Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΈ взрослых

НСйрофиброматоз Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° прСдставляСт собой гСнСтичСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ выраТаСтся Π² ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Π° Ρ‚Π΅Π»Π° мноТСствСнным количСством доброкачСствСнных Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π²ΠΈΠ΄ Π±ΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π°Π²ΠΎΠΊ висячСго Ρ‚ΠΈΠΏΠ°. НСйрофибромы Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ тСлСсный Ρ†Π²Π΅Ρ‚, Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½Ρ‹ Π² ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΊΠΈ ΠΊΠΎΡ„Π΅ с ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌ. НСйрофиброматоз Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° являСтся Π½Π΅ΠΈΠ·Π»Π΅Ρ‡ΠΈΠΌΠΎΠΉ дСрматологичСской ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Π² случаС Π΅Π΅ развития Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° симптоматичСская тСрапия, направлСнная Π½Π° сдСрТиваниС распространСния ΡΠΏΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… наростов, Π΄Π°Π±Ρ‹ ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ пораТСния Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… ΠΏΠ»ΠΎΡ‰Π°Π΄Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Π°. Рассмотрим Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎ спСцифику Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания, Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹, Π²Π»ΠΈΡΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π½Π° Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ доброкачСствСнных ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Ρ‚Π΅Π»Π°.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ возникновСния Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°

Π‘ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ лСчСния Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ° Π½Π° Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ

Вочная ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° развития Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° Π±Ρ‹Π»Π° установлСна Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ 90-Ρ… Π³ΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΎΡˆΠ»ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΅ΠΊΠ°. Π’ Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ мноТСствСнных Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… исслСдований ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ дСрматологичСский Π½Π΅Π΄ΡƒΠ³ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ измСнСния Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ…, располоТСнных Π² сСмнадцатом рядС хромосом. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ Π³Π΅Π½ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ Π·Π° синтСз Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡƒΠ³Π½Π΅Ρ‚Π°ΡŽΡ‚ рост ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… Ρ‚Π΅Π» доброкачСствСнной ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρ‹ происхоТдСния. Если Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° данная гСнСтичСская Π²Π΅Ρ‚Π²ΡŒ являСтся Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ, Ρ‚ΠΎ иммунная систСма распознаСт ΡΠΏΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ с Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ структурой ΠΈ ΡƒΠ½ΠΈΡ‡Ρ‚ΠΎΠΆΠ°Π΅Ρ‚ ΠΈΡ… Π΅Ρ‰Π΅ Π΄ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π°Ρ‡Π½ΡƒΡ‚ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ нарост.

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Ρƒ больного Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°, ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚ Π½Π΅ выполняСт своих Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΉ Π²Π²ΠΈΠ΄Ρƒ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ гСнСтичСская ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ° развития ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Π° ΠΈΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΎΡˆΠΈΠ±ΠΊΡƒ. ДоброкачСствСнныС ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π½Π° повСрхности Ρ‚Π΅Π»Π° ΠΈ бСспрСпятствСнно Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΎΠ³Ρ€ΠΎΠΌΠ½Ρ‹Ρ… количСствах. Богласно мСдицинской статистикС ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 15% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΡΡ‚Π°Π»ΠΊΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ со злокачСствСнным ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΏΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… наростов, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π΄ΠΎ этого Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π»ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ эстСтичСский ΠΈ психологичСский дискомфорт. Π“Π΅Π½ 17-ΠΉ хромосомы, ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ являСтся ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΏΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, пСрСдаСтся ΠΏΠΎ наслСдству ΠΎΡ‚ поколСния ΠΊ поколСнию ΠΈ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π²Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ измСнСния Π² Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ хромосомныС ряды Π”ΠΠš больного Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°.

ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ β€” ΠΊΠ°ΠΊ выглядят симптомы Π½Π° Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ стадии

Π”Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ гСнСтичСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ отличаСтся ΠΎΡ‚ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… дСрматологичСских ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ ΡˆΠΈΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΉ проявлСния своСй симптоматики. Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ ΠΎΡ‚ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π² состоянии Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡ больного Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° принято Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒ сразу нСсколько ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… возмоТностСй ΡΠΏΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ, ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ. ΠŸΡ€ΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… клиничСских ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… отклонСниях ΠΎΡ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ систСм ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.

ΠšΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ

На ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ стадии Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° Π½Π° Ρ‚Π΅Π»Π΅ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ пятна, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΊΠΎΡ„Π΅ с ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌ. Они ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Π½Π° Ρ‚Π΅Π»Π΅ сразу ΠΆΠ΅ послС роТдСния Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ заболСванию, Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ сСбя спустя Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° патологичСский Π³Π΅Π½ даст ΠΎ сСбС Π·Π½Π°Ρ‚ΡŒ. По ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ роста ΠΈ дСлСния ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Π° Π½Π° мСстС ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… участков эпитСлия, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ посторонниС наросты доброкачСствСнной этиологии. НСйрофибромы ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ собой ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π°Π²ΠΊΠΈ, Π»ΠΈΠ±ΠΎ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΎΠ±ΡŠΠ΅ΠΌΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Π΅ Π³Ρ€ΠΎΠ·Π΄ΠΈ.

ДоброкачСствСнныС новообразования Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ синдром Π·Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ‚Π΅Ρ… случаСв, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ нароста Π±Ρ‹Π»Π° ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Π° мСханичСской Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ΅. Под воздСйствиСм прямых солнСчных Π»ΡƒΡ‡Π΅ΠΉ с обильной ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΎΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ излучСния, злоупотрСблСния Π²Ρ€Π΅Π΄Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Ρ‹Ρ‡ΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π°Π»ΠΊΠΎΠ³ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°, табакокурСния, употрСблСния наркотичСских срСдств, Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ свойство ΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ Ρ†Π²Π΅Ρ‚ΠΎΠ²ΠΎΠΉ окрас, становятся Π³Ρ€ΡƒΠ±Ρ‹ΠΌΠΈ Π½Π° ΠΎΡ‰ΡƒΠΏΡŒ ΠΈ Π² дальнСйшСм ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ свою ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ структуру с доброкачСствСнной Π½Π° Π·Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‡Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρƒ с Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ прСдпосылок ΠΊ Ρ€Π°ΠΊΡƒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ.

ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ

Π‘ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ лСчСния Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅ Ρ‚Π΅Π»Π° появляСтся большоС количСство ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΡ… ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ. Π˜Ρ… ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ связано с трансформациСй ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… пятСн, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π² Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ случаС доброкачСствСнныС формирования ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π²Π½Π΅ΡˆΠ½ΠΈΡ… ΡΠΏΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ², ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ с ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ пСрифСричСских Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Π½ΠΈΠΉ. Π’ΠΈΠ·ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΡƒΠ·Π»Ρ‹ ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ с ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΌ тСлСсным ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΊΠΎΠΌ ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π² ΠΈΡ… составС большого количСства ΠΌΠ΅Π»ΡŒΡ‡Π°ΠΉΡˆΠΈΡ… сосудов капилляров ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°Ρ‚ΡŒ Π±Π°Π³Ρ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ красный ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΎΠΊ. На Π²Π΅Ρ€Ρ…ΡƒΡˆΠΊΠ΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π² 80% случаСв растут густыС Ρ‡Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ волосы Π³Ρ€ΡƒΠ±Ρ‹Π΅ Π½Π° ΠΎΡ‰ΡƒΠΏΡŒ.

НаличиС ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ волосистости ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ с отклонСниями Π² части Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„ΠΎΠ½Π° Π² связи с Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌ воздСйствиСм ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° Π½Π° ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡ€ΠΈΠ½Π½ΡƒΡŽ систСму ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.

ИзмСнСния Π² Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмС

Одними ΠΈΠ· ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ отклонСния Π² Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ пСрифСричСской Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы. Бвязано это с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ больного ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ внСшниС Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹, Π½ΠΎ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ доброкачСствСнныС формирования, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠ΄Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Π΅ окончания, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΄Π΅Π»Π°Π΅Ρ‚ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠΌΠΏΡƒΠ»ΡŒΡΠΎΠ², ΠΏΠΎΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΎΡ‚ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ² ΠΊΠΎΡ€Ρ‹ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΊ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ частям Ρ‚Π΅Π»Π°. Π’ связи с этим Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΊΠΎΠΎΡ€Π΄ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ двиТСния, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ощущСния Π² Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… ΠΈ Π²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΡ… конСчностях, ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρƒ возникновСния ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… слоТно ΡƒΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ.

НаиболСС опасной ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ являСтся ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌ Π² тканях Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π’ случаС появлСния доброкачСствСнных Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ Π² Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π΅, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ умствСнной активности больного, ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎΠ΅ усвоСниС ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΏΠΎΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΈΠ· ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ срСды, сниТаСтся ΠΏΠ°ΠΌΡΡ‚ΡŒ всСх Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ², ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ исчСзаСт интСрСс ΠΊ познанию Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°ΡƒΠΊ, развиваСтся ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ частым дСпрСссиям, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π΅ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ эпилСптичСскиС ΠΏΡ€ΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ.

ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ со стороны ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°

ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°, ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Π½Π° Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°, Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² аномалиях развития костной Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. К Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ относятся ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ отклонСния:

  • Π‘ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ лСчСния Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ кости;
  • Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ измСнСния Π² структурС ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ заболСвания, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠΈΡ„ΠΎΠ· Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ;
  • Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ ΠΊΡ€Π°Π΅Π² Ρ€Π΅Π±Π΅Ρ€ ΠΈ отростков суставных ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°;
  • излишняя ΠΌΡΠ³ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, располоТСнной ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠ°ΠΌΠΈ;
  • ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ просвСта ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ отвСрстиями, Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠ°ΠΌΠΈ;
  • искривлСниС ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ сколиоз 3 ΠΈ 4 стСпСни, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° происходит смСщСниС Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², располоТСнных Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈ Π΅Π΅ полости.

Π’ зависимости ΠΎΡ‚ стСпСни тяТСсти ΠΈ выраТСнности клиничСской ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π½Π΅Π΄ΡƒΠ³Π°, симптомы ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ со стороны функционирования ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°.

Разновидности Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°

ДоброкачСствСнныС новообразования, Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅ Ρ‚Π΅Π»Π° Π² связи с Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ Ρƒ больного гСнСтичСской ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° дСлятся Π½Π° ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΈΠΏΡ‹:

  • ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ спаянныС с внСшним ΡΠΏΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ слоСм ΠΈ всСгда Π²ΠΎΠ·Π²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°Π΄ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΌ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΌ;
  • ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅, ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠΉ структурой, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΡΠ΄Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ пСрифСричСскиС Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Π΅ окончания ΠΈ ΠΌΠ΅Π»ΡŒΡ‡Π°ΠΉΡˆΠΈΠ΅ сосуды капилляры;
  • плСксиформныС, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° повСрхности ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ², Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΠ³Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΠ³Ρ€ΠΎΠΌΠ½Ρ‹Ρ… Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ ΠΈΡ… Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅.

Π‘ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ лСчСния Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌ осмотрС ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ слоТно Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π΄Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Ρƒ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ практичСский ΠΎΠΏΡ‹Ρ‚ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ Π² Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. Π—Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· с ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π½Π΅Π΄ΡƒΠ³Π° удаСтся ΠΏΠΎΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ гСнСтичСского исслСдования Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ 17-Π³ΠΎ хромосомного ряда.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ синдрома Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°

НСйрофиброматоз Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° всС Π΅Ρ‰Π΅ остаСтся Π½Π΅ΠΈΠ·Π»Π΅Ρ‡ΠΈΠΌΡ‹ΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² связи с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ истоки ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ Π² гСнСтичСской ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉ. Π›ΡŽΠ±Ρ‹Π΅ тСрапСвтичСскиС мСроприятия носят ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ симптоматичСский Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€, Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π½Π° ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ качСства ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ больного. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ лСчСния, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Π² соврСмСнной ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅ являСтся хирургичСскоС ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ доброкачСствСнных Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΈ Π² ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΌ слоС. ΠžΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ выполняСтся Π² условиях ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π»Π° ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ мСханичСского иссСчСния новообразования с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ скальпСля.

Если Π² силу присутствия ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ спровоцировали ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡ„Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌ Π² Ρ€Π°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΡˆΠ»ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ онкологичСского процСсса, Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ использованиС хирургичСского ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π° Π² качСствС основного способа лСчСния симптомов гСнСтичСского заболСвания, Π½ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ химиотСрапСвтичСских ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ². Π’ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΌ случаС ΠΊ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ больного приступаСт Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π΄Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³, Ρ…ΠΈΡ€ΡƒΡ€Π³, Π½ΠΎ ΠΈ Π²Ρ€Π°Ρ‡ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³. ΠŸΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡΡ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ сразу Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… курсов Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΈ.

Основная тСрапСвтичСская Ρ†Π΅Π»ΡŒ β€” ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ процСсса дСлСния Ρ€Π°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΡ… мСтастазирования Π² Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹, располоТСнныС Π² нСпосрСдствСнной близости ΠΊ ΠΎΡ‡Π°Π³Ρƒ Ρ€Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ субстрата.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Π½Π° Π²Ρ‹Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΌ Π·Π°Π²ΠΈΡΠ΅Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… особСнностСй ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° больного, Π΅Π³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы, возраста, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° злокачСствСнного новообразования. На стадии клиничСских исслСдований находятся Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ лСкарствСнныС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹, ΠΊΠ°ΠΊ ΠŸΠΈΡ€Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ΄ΠΎΠ½ ΠΈ Π’ΠΈΠΏΠΈΡ„Π°Ρ€Π½ΠΈΠ±. Π˜Ρ… Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠΈ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Ρ‹ Π½Π° Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π³Π΅Π½Π° 17-Π³ΠΎ ряда хромосом, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π±Ρ‹Π» ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы, Π½Π΅ давая Π΅Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌ ΡƒΡΡ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ‚ΡŒ процСсс разрастания ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… наростов. Π˜ΡΠΏΡ‹Ρ‚Π°Π½ΠΈΡ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² находятся Π½Π° Π·Π°Π²Π΅Ρ€ΡˆΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ стадии ΠΈ Π²ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ это станСт ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌ шагом Π½Π° ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ избавлСния чСловСчСства ΠΎΡ‚ гСнСтичСской ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°.

Π Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡƒΠ΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ

Β 

Β 

PPT — КоТа: Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· PowerPoint Presentation, ΡΠΊΠ°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ бСсплатно

  • КоТа: Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· Лаборатория 5, Π‘Π»ΡƒΡ‡Π°ΠΉ 1

  • НСйрофибромы НСкоторыС пораТСния ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°ΡΡΠΌΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ (стрСлка), Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΠ΅Π΄ΡƒΠ½ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ образования. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ… Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹.

  • ПодкоТная Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ° (1) ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΊΠΎΠΆΠΈ (2).

  • НСйрофиброма (1) с Π²Ρ‹ΡˆΠ΅Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‰Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ΅ΠΉ (2)

  • НСйрофиброма, Π΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ Ρ€Ρ‹Ρ…Π»Ρ‹ΠΉ ΡƒΠ·ΠΎΡ€ ΠΈΠ· ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΡ… массу ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ

  • НСйрофиброма ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ ШванновскиС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ), ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ эту ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΡŒ

  • ΠšΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹

  • ΠŸΠΎΡ‡ΠΊΠΈ: поликистозная болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ Лаборатория 5, Π‘Π»ΡƒΡ‡Π°ΠΉ 2

  • ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ±Π΅ ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ содСрТат нСсколько Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… кист.

  • Одна ΠΈΠ· ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ Π² этом случаС рядом с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠΉ, дСмонстрируСт, насколько большиС эти поликистозныС ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΏΠΎ ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠΉ

  • Π Π°Π·Ρ€Π΅Π· поликистозной ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΠ° ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ замСняСтся кистозными образованиями.

  • Участок поликистозной ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ, ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ H & E ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° большиС кистозныС структуры (1), нСсколько остаточных ΠΊΠ»ΡƒΠ±ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² (2) ΠΈ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ½ΠΈΡΡ‚ΡƒΡŽ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ Π½Π° всСм протяТСнии этого участка.

  • Участок поликистозной ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ, ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ гСматоксилином ΠΈ эозином. Π‘Π½ΠΎΠ²Π° ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° большиС кистозныС структуры (стрСлки) ΠΈ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ½ΠΈΡΡ‚ΡƒΡŽ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ Π½Π° всСм протяТСнии этого участка.

  • 1: ΠšΡ€Π°ΠΉ большой кисты Π’ этом Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»Π΅ Π΅ΡΡ‚ΡŒ многочислСнныС ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΡ†Ρ‹ ΠΈ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΡΠΎΠ±ΠΈΡ€Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ°Π½Π°Π»Ρ‹ (2), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π·Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Ρ‹ Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΆΠ΅ красным Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ большиС кисты.

  • ΠΠ½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»ΡƒΠ±ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ (стрСлки) ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΡ†Ρ‹

  • ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° с поликистозом ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ На повСрхности этой ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ мноТСствСнныС кисты (стрСлки).

  • ГистологичСский Π²ΠΈΠ΄ кист ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ

  • ГистологичСский Π²ΠΈΠ΄ кист ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π­Ρ‚ΠΈ кистозныС структуры связаны с Π±ΠΈΠ»ΠΈΠ°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ Π΄Π΅Ρ€Π΅Π²ΠΎΠΌ.

  • ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ Π­Ρ‚ΠΈ кистозныС структуры выстланы ΠΆΠ΅Π»Ρ‡Π½Ρ‹ΠΌ эпитСлиСм.

  • Π›Π΅Π³ΠΊΠΎΠ΅: Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ξ± 1-антитрипсина Лаборатория 5, Π‘Π»ΡƒΡ‡Π°ΠΉ 3

  • Π¨Π΅Ρ€ΠΎΡ…ΠΎΠ²Π°Ρ‚Ρ‹ΠΉ Ρ€Ρ‹Ρ…Π»Ρ‹ΠΉ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π» Π½Π° повСрхности Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠ³ΠΎ (стрСлки) прСдставляСт собой Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΉ экссудат ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½ΡƒΡŽ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ.Π­Ρ‚Π° рСакция Π½Π° повСрхности связана с Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½Π΅ΠΉ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ. Π­ΠΌΡ„ΠΈΠ·Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π° этой Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΈ.

  • Π Π°Π·Ρ€Π΅Π· Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… ΠŸΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΠ° Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠ³ΠΎ сильно гСморрагичСская ΠΈ уплотнСнная. ΠžΠΏΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠ΅ ΠΈΠ·-Π·Π° кровотСчСния Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ эмфизСматозныС измСнСния.

  • Π‘Ρ€ΠΎΠ½Ρ…ΠΈ ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° кровоизлияниС Π² Π±Ρ€ΠΎΠ½Ρ…ΠΈ ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΡƒ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ….

  • ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΈΠ·Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎ всСм Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΌ ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π° большиС Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡˆΠ½Ρ‹Π΅ пространства; Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ссли ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽ, эмфизСматозноС ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ пустот Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½ΠΎ.

  • ΠžΠ±Π»Π°ΡΡ‚ΡŒ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π· Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ кровотСчСния Π›Π΅Π³ΠΊΠΎ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ эмфизСматозныС пространства.

  • ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΈΠ· этого случая ΠšΠ°ΠΏΡΡƒΠ»Π° нСсколько ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½Π°, Π° ΠΏΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ слСгка ΡˆΠ΅Ρ€ΠΎΡ…ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π°, хотя ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ.

  • Π’Ρ‹Ρ€Π΅Π·Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ участок ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π² этом случаС На этом Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ выглядит мСньшС, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ, Π½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ½ΠΎΠ΄ΡƒΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π²ΠΈΠ΄.

  • Π Π°Π·Ρ€Π΅Π· ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠŸΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΠ° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ½ΠΎΠ΄ΡƒΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π²ΠΈΠ΄.

  • Участок ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ H&E Π’ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΏΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ области (стрСлка) ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΎ количСство Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Π° области Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π²Π΅Π½ Π±Π»Π΅Π΄Π½Ρ‹Π΅.

  • Π‘Ρ€Π΅Π· ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΈΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠΎΠΌ ΠœΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΏΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ областями имССтся мостиковый Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· (синий ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»).

  • Π‘Ρ€Π΅Π· ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΈΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠΎΠΌ На этом срСзС ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ‹ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· (синий ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π») ΠΈ ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ измСнСния (стрСлки).

  • ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ, ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ PAS Π­Ρ‚ΠΎ дСмонстрируСт PAS-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»Ρ‹ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ξ± 1-антитрипсина, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π“ΠΎΠ»ΡŒΠ΄ΠΆΠΈ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (стрСлки).

  • ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ: Π“Π΅ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· Лаборатория 5, Π‘Π»ΡƒΡ‡Π°ΠΉ 4

  • ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ (1) ΠΈ подТСлудочная ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° (2) ΠΈΠ· ​​этого случая Π³Π΅ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ±Π° ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π° ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²ΡƒΡŽ окраску.

  • Π Π°Π·Ρ€Π΅Π·Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ участок ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎ-коричнСвая.Π₯отя Π½Π° этой Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΈ это слоТно ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ твСрдая (циррозная).

  • ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ (стрСлки).

  • Π£Π·Π΅Π»ΠΊΠΈ ΠΈ ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²Ρ‹ΠΉ / Ρ‡Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ (стрСлки)

  • ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΏΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ области (1) ΠΈ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° (2)

  • пятно, Π΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π² этой ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ.ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΡƒΠ·Π΅Π»ΠΊΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ (1) ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒΡŽ (2).

  • ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ, ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ бСрлинской Π»Π°Π·ΡƒΡ€ΡŒΡŽ, которая Ρ€Π΅Π°Π³ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ с ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠΌ Π΄ΠΎ , ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π°Π΅Ρ‚ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ синий Ρ†Π²Π΅Ρ‚

  • ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ, ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ бСрлинской синСй, дСмонстрируСт Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π² ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… (1) ΠΈ Π² ΠšΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠšΡƒΠΏΡ„Π΅Ρ€Π° Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΏΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ области (2).

  • ΠŸΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½Π°Ρ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° обСсцвСчиваниС ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π°

  • ΠŸΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½Π°Ρ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π’Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΌ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ, Π½ΠΎ Π² Π°Ρ†ΠΈΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹ Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚.ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° островки ЛангСрганса (1).

  • ΠŸΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½Π°Ρ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½Π° бСрлинской синью ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π² ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… (1). Π–Π΅Π»Π΅Π·ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ содСрТится Π² островках ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹ (2).

  • Π‘Π΅Π»Π΅Π·Π΅Π½ΠΊΠ°: болСзнь Π“ΠΎΡˆΠ΅ Лаборатория 5, Π‘Π»ΡƒΡ‡Π°ΠΉ 5

  • Π­Ρ‚Π° сСлСзСнка ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π°, Π° ΠΏΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ мСлкозСрнистая.

  • ΠŸΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ срСза сСлСзСнки ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° мСлкозСрнистый Π²ΠΈΠ΄ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ.

  • ΠΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ сСлСзСнка (слСва) ΠΈ сСлСзСнка ΠΈΠ· этого случая (справа) Π Ρ‹Ρ…Π»Ρ‹ΠΉ Π²ΠΈΠ΄ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π² сСлСзСнкС Π“ΠΎΡˆΠ΅ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ„Π°ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π²ΠΎ врСмя гистологичСской ΠΎΠ±Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠΈ.

  • Π‘Π΅Π»Π΅Π·Π΅Π½ΠΊΠ° На этом снимкС практичСски Π½Π΅ Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΎΠΉ мякоти.

  • Π‘Π΅Π»Π΅Π·Π΅Π½ΠΊΠ° ΠžΠΏΡΡ‚ΡŒ Π½Π΅Ρ‚ Π±Π΅Π»ΠΎΠΉ ΠΏΡƒΠ»ΡŒΠΏΡ‹, Π° красная ΠΏΡƒΠ»ΡŒΠΏΠ° Π·Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π° большими ΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ.

  • Π—Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΈΡ‚ΡŒ Π΅Ρ‰Π΅ ….

    ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π² ΠœΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΌ словарС

    НСйрофиброматоз

    ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅

    НСйрофиброматоз (НЀ) ΠΈΠ»ΠΈ болСзнь Ρ„ΠΎΠ½ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° — это гСнСтичСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ мноТСствСнныС мягкиС ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ (Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹). Π­Ρ‚ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠΆΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎ всСй Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмС.

    ОписаниС

    ΠšΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠ³ΠΎ грСбня — это ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π²ΠΎ врСмя развития ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Π­Ρ‚ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π²:

    • ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ Π½Π΅Ρ€Π²Ρ‹ ΠΏΠΎ всСму Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌΡƒ, спинному ΠΌΠΎΠ·Π³Ρƒ ΠΈ Ρ‚Π΅Π»Ρƒ
    • ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ слуТат ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠΉ Π²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³ Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ², проходящих Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Ρ‚Π΅Π»ΠΎ
    • ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ†Π²Π΅Ρ‚ структурам
    • ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ, Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΏΠΎΠ½Ρ‡Π°Ρ‚Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°
    • ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² костныС структуры Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹ ΠΈ шСи

    ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π΅ гСнСтичСский Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ аномальноС Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ этих ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠ³ΠΎ грСбня.Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ многочислСнным опухолям ΠΈ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°ΠΌ развития Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ², костСй ΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠΈ.

    НСйрофиброматоз встрСчаСтся ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρƒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· 4000 Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΉ. БущСствуСт Π΄Π²Π° Ρ‚ΠΈΠΏΠ° НЀ: НЀ-1 (90% всСх случаСв) ΠΈ НЀ-2 (10% всСх случаСв).

    ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈ симптомы

    ОбС Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Ρ‹ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹ΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ. NF-1 Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΈΠ·-Π·Π° Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π° Π½Π° хромосомС 17; NF-2 Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π° Π½Π° хромосомС 22. Оба эти Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ любой, ΠΊΡ‚ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Π½, Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅Ρ‚.Однако сСмСйная ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° НЀ ΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½Π° Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ для ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ‹ всСх случаСв НЀ. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ случаи NF Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ·-Π·Π° спонтанной ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ (постоянного измСнСния структуры ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π°). Однако, ΠΊΠ°ΠΊ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ такая спонтанная мутация Π±Ρ‹Π»Π° установлСна ​​у Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, Π΅Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‚ΡŒ Π»ΡŽΠ±ΠΎΠΌΡƒ потомству. Π’Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡ΠΈ Π³Π΅Π½Π° NF Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΡƒ ΠΎΡ‚ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° с NF составляСт 50%.

    NF-1 ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ряд Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ диагностирован, Ссли ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π»ΡŽΠ±Ρ‹Π΅ Π΄Π²Π° ΠΈΠ· ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…:

    • НаличиС пятСн Β«ΠΊΠΎΡ„Π΅ с ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌΒ» (ΠΏΠΎ-французски Β«ΠΊΠΎΡ„Π΅ с ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌΒ»).Π­Ρ‚ΠΎ участки ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ свСтло-ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 5-15 ΠΌΠΌ. ΠŸΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ Ρƒ всСх ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с NF-1 ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ эти пятна.
    • ΠœΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π²Π΅ΡΠ½ΡƒΡˆΠΊΠΈ Π² области ΠΏΠΎΠ΄ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅ΠΊ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ°Ρ…Π°.
    • ДСвяносто ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с NF-1 ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΊΡ€ΠΎΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ ΡƒΠ·Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π›ΠΈΡˆΠ°, Π² Ρ€Π°Π΄ΡƒΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠ΅ (Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π½ΠΎΠΉ области) Π³Π»Π°Π·Π°.
    • НСйрофибромы. Π­Ρ‚ΠΈ мягкиС ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‡Π΅Ρ€Ρ‚ΠΎΠΉ NF-1. Они Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠΆΠ΅ΠΉ, часто Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ вдоль Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Π² ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΌ Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅.НСйрофибромы малСнькиС ΠΈ эластичныС, Π° ΠΏΠΎΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ ΠΈΡ… ΠΊΠΎΠΆΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ ΠΏΡƒΡ€ΠΏΡƒΡ€Π½Ρ‹ΠΉ Ρ†Π²Π΅Ρ‚.
    • Π”Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ скСлСта, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ искривлСнный ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ (сколиоз), искривлСнный ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ (Π³ΠΎΡ€Π±Π°Ρ‚Ρ‹ΠΉ) ΠΈΠ»ΠΈ искривлСнныС Π½ΠΎΠ³ΠΈ.
    • ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ ΠΏΠΎ Ρ…ΠΎΠ΄Ρƒ Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅Ρ€Π²Π°, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ зрСния ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρƒ 20% ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ².
    • НаличиС NF-1 Ρƒ родитСля, Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π±Ρ€Π°Ρ‚Π° ΠΈΠ»ΠΈ сСстры ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°.

    Π£ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с NF-1 ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ высокий ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Ρ€Π΅Ρ‡ΠΈ, обучаСмости ΠΈ синдрома Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° внимания.Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ослоТнСния Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ судороТного расстройства ΠΈΠ»ΠΈ аномального накоплСния Тидкости Π² Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ (гидроцСфалия). НСкоторыС Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ Ρ€Π°ΠΊΠ° Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с NF-1. К Π½ΠΈΠΌ относятся Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ‚ΠΈΠΏΡ‹ злокачСствСнных ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ лСйкСмия ΠΈ Ρ€Π°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΡ‹ΡˆΡ† (рабдомиосаркома), Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² (Ρ„Π΅ΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌΠ°) ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ (ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΡŒ Π’ΠΈΠ»ΡŒΠΌΡΠ°). ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с NF-2 Π½Π΅ ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ‚Π΅ ΠΆΠ΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ симптомы (пятна ΠΊΠΎΡ„Π΅ с ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌ, Π²Π΅ΡΠ½ΡƒΡˆΠΊΠΈ ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΠΊΠΎΠΆΠΈ), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ NF-1.Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ симптомы NF-2 связаны с опухолями слухового Π½Π΅Ρ€Π²Π°. ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ этого Π½Π΅Ρ€Π²Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ слуха; ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΡŒ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π° сосСдниС структуры Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы, вызывая ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΡ‹ΡˆΡ† Π»ΠΈΡ†Π°, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΡƒΡŽ боль, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ равновСсия ΠΈ Π½Π΅ΡΠΎΠ³Π»Π°ΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ…ΠΎΠ΄ΡŒΠ±Ρƒ. ΠœΡƒΡ‚Π½Ρ‹Π΅ участки Π½Π° хрусталикС Π³Π»Π°Π·Π° (Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ ΠΊΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Ρ‹) часто ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ возрастС. Как ΠΈ Π² случаС NF-1, Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ развития ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎ высока.

    Диагностика

    Диагностика основана Π½Π° симптомах, описанных Π²Ρ‹ΡˆΠ΅.Диагностика NF-1 Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ наличия ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΡƒΠΌ Π΄Π²ΡƒΡ… ΠΈΠ· пСрСчислСнных ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ². Диагностика NF-2 Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ наличия ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ слухового Π½Π΅Ρ€Π²Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠΉ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы. Π’Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ диагностичСским ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ NF-1 ΠΈΠ»ΠΈ NF-2 являСтся Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ расстройства Ρƒ родитСля, Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π±Ρ€Π°Ρ‚Π° ΠΈΠ»ΠΈ сСстры ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°.

    ΠœΠΎΠ½ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ½Π³ прогрСссирования Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π° Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ тСстированиС зрСния ΠΈ слуха. РСнтгСнологичСскоС исслСдованиС костСй часто проводится для выявлСния Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΉ.КВ ΠΈ МРВ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ для отслСТивания развития / прогрСссирования ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π² Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΠΈ вдоль Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ². Π‘Π»ΡƒΡ…ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»Ρ‹ (элСктричСский ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ Π² ΠΊΠΎΡ€Π΅ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΡ€ΠΈ стимуляции слухового Π½Π΅Ρ€Π²Π°) ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ‹ для опрСдСлСния пораТСния слухового Π½Π΅Ρ€Π²Π°, Π° Π­Π­Π“ (элСктроэнцСфалограмма, запись элСктричСских Ρ‚ΠΎΠΊΠΎΠ² Π² Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅) ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ для ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° судороги.

    Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

    НС сущСствуСт доступных ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² лСчСния Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‰ΠΈΡ… Π² основС любого Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°.Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ стСпСни симптомы NF-1 ΠΈ NF-2 ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ. ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΈΡ‚ΡŒ хирургичСским ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ. НСкоторыС ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ ΠΏΠΎ Ρ…ΠΎΠ΄Ρƒ Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΈΡ‚ΡŒ хирургичСским ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ лСкарств (химиотСрапия) ΠΈΠ»ΠΈ рСнтгСновских Π»ΡƒΡ‡Π΅ΠΉ (лучСвая тСрапия). Π‘ΠΊΡ€ΡƒΡ‡ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ искривлСниС ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΈ искривлСниС Π½ΠΎΠ³ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ хирургичСского Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° ΠΈΠ»ΠΈ ношСния ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ корсСта.

    ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·

    ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· зависит ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. По ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ роста ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π½Π΅Ρ€Π²Ρ‹ ΠΈ структуры.Π’ ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ это Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ слСпотС, Π³Π»ΡƒΡ…ΠΎΡ‚Π΅, ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ равновСсия ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ слоТности ΠΊΠΎΠΎΡ€Π΄ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΉ для Ρ…ΠΎΠ΄ΡŒΠ±Ρ‹. Π”Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ костСй ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚ΡŒ Ρ…ΠΎΠ΄ΡŒΠ±Π΅ ΠΈ двиТСниям. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ Ρ€Π°ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² зависимости ΠΎΡ‚ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Ρ€Π°ΠΊΠ°.

    ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

    НС сущСствуСт извСстного способа ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ 50% всСх случаСв НЀ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ·-Π·Π° спонтанного измСнСния Π³Π΅Π½ΠΎΠ² (ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ). НовыС случаи наслСдствСнной НЀ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ.Π§Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° с НЀ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π·Π°ΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ½ΡΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ· Π΅Π³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π΅Π΅ ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΠΊΠΎΠ² ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ 50% шанс Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ НЀ. Если Ρƒ родитСля Π΅ΡΡ‚ΡŒ НЀ ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ гСнСтичСский Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ родитСля, тСсты ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Ρ‹ Π½Π° ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π΅ (Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΌΡΡ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ΅) Π²ΠΎ врСмя бСрСмСнности. АмниоцСнтСз ΠΈΠ»ΠΈ взятиС ΠΏΡ€ΠΎΠ± ворсинок Ρ…ΠΎΡ€ΠΈΠΎΠ½Π° — это Π΄Π²Π° ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‚ ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΈΡ‚ΡŒ нСбольшоС количСство ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° для исслСдования. Π—Π°Ρ‚Π΅ΠΌ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π° Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ гСнСтичСского Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π° родитСля.НСкоторыС сСмьи ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΡ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ эту ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΠΎΠ΄Π³ΠΎΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΊ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° с ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½ΠΎΠΉ мСдицинской ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠΎΠΉ. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ сСмьи ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΎΡ‚ продолТСния бСрСмСнности.

    РСсурсы

    ΠžΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ

    Π€ΠΎΠ½Π΄ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² March of Dimes. 1275 Mamaroneck Ave., White Plains, NY 10605. (914) 428-7100. [email protected]. http://www.modimes.org .

    ΠΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΎΠ½Π΄ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°, Inc. 95 Pine St., 16th Floor, New York, NY 10005.(800) 323-7938. http://nf.org .

    Neurofibromatosis, Inc. 8855 Annapolis Rd., # 110, Lanham, MD 20706-2924. (800) 942-6825.

    ΠšΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²Ρ‹Π΅ Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Ρ‹

    Π₯ромосома — структура Π² ядрС ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, которая содСрТит Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ, ΡƒΠΏΡ€Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΡƒΡŽ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ — ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΡΠ½Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. ПослС установлСния мутация ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ потомству. ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΡŒ — аномально ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ масса ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.

    ΠœΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½ΡΠΊΠ°Ρ энциклопСдия Π“Π΅ΠΉΠ»Π°. Copyright 2008 The Gale Group, Inc. ВсС ΠΏΡ€Π°Π²Π° Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‰Π΅Π½Ρ‹.

    neu Β· ro Β· fi Β· bro Β· ma Β· to Β· sis

    (nΕ«’rō-fi’brō-mΔƒ-tō’sis),

    Π’ Ρ‚ΠΎΠ²Π°Ρ€Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ†ΠΈΡŽ входят Π΄Π²Π° Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… наслСдствСнных заболСвания, Ρ€Π°Π½Π΅Π΅ ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π²ΡˆΠΈΠ΅ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ пСрифСричСский ΠΈ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·, Π½ΠΎ Ρ‚Π΅ΠΏΠ΅Ρ€ΡŒ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· I ΠΈ II Ρ‚ΠΈΠΏΠ°. Π’ΠΈΠΏ I (пСрифСричСский) Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·, [MIM ​​* 162200], Π³ΠΎΡ€Π°Π·Π΄ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнный ΠΈΠ· Π΄Π²ΡƒΡ… Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ², клиничСски характСризуСтся сочСтаниСм участков Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ.Π“ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ участки ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ с роТдСния ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ Π³Π΄Π΅ ΡƒΠ³ΠΎΠ΄Π½ΠΎ Π½Π° повСрхности Ρ‚Π΅Π»Π°, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠΎ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρƒ ΠΈ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Ρƒ: Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²Ρ‹Π΅ участки ΠΊΠΎΠΆΠΈ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ пятнами с ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌ. ΠœΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² любом мСстС вдоль пСрифСричСских Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½, ΠΎΡ‚ ΠΊΠΎΡ€Π½Π΅ΠΉ Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ. НСйрофибромы ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ большими, вызывая ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±Π΅Π·ΠΎΠ±Ρ€Π°ΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΡΡ€ΠΎΠ·ΠΈΡŽ костСй ΠΈ сдавливаниС Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… структур пСрифСричСских Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ²; нСбольшая Π³Π°ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚ΠΎΠΌΠ° (ΡƒΠ·Π΅Π»ΠΎΠΊ Π›ΠΈΡˆΠ°) обнаруТиваСтся Π² Ρ€Π°Π΄ΡƒΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠ΅ ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ всСх ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ².НСйрофиброматоз I Ρ‚ΠΈΠΏΠ°, Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ болСзнью Ρ„ΠΎΠ½ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°, ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ наслСдованиС с локусом Π³Π΅Π½Π° Π½Π° хромосомС 17q11 ΠΈ вызываСтся ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π΅ NF1, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠΈΠ½. НСйрофиброматоз Ρ‚ΠΈΠΏΠ° II (Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ) [MIM ​​* 101000] ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ нСсколько ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… проявлСний ΠΈ состоит Π² основном ΠΈΠ· двусторонних (Ρ€Π΅ΠΆΠ΅ односторонних) акустичСских Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π³Π»ΡƒΡ…ΠΎΡ‚Ρƒ, часто сопровоТдаСмых Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€Π°ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ новообразованиями, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ Π³Π»ΠΈΠΎΠΌΡ‹. НСйрофиброматоз Ρ‚ΠΈΠΏΠ° II Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ наслСдованиС, Π½ΠΎ локус Π³Π΅Π½Π° находится Π½Π° 22q11, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ΠΎ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π΅ NF2, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ ΠΌΠ΅Ρ€Π»ΠΈΠ½.

    Farlex Partner Medical Dictionary Β© Farlex 2012

    Recklinghausen,

    Π€Ρ€ΠΈΠ΄Ρ€ΠΈΡ… Π”Π°Π½ΠΈΡΠ»ΡŒ Ρ„ΠΎΠ½, Π½Π΅ΠΌΠ΅Ρ†ΠΊΠΈΠΉ гистолог ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³, 1833-1910.

    Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ болСзнь Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° Ρ‚ΠΈΠΏ II — Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ пятнами ΠΊΠΎΡ„Π΅ с ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌ, ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΠ½ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π²Π΅ΡΠ½ΡƒΡˆΠΊΠ°ΠΌΠΈ, Π³Π°ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ Ρ€Π°Π΄ΡƒΠΆΠΊΠΈ ΠΈ мноТСствСнными Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠΈ.

    ΠšΠΎΡΡ‚Π½Π°Ρ болСзнь Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° — усилСниС остСокластичСской Ρ€Π΅Π·ΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΠΈ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ кости с Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒΡŽ вслСдствиС ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ быстрой ΠΌΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΈΠ½Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… солСй.Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌ (Ρ‹): кистозный Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΉ остит

    Π’ΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°

    ΠžΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΡŒ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° — нСбольшая доброкачСствСнная ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΡŒ муТского ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π°Ρ‚ΠΊΠ° яичка ΠΈ ТСнских ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌ (Ρ‹): адСноматоидная ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΡŒ

    Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°-Апплбаума — состояниС Π³Π΅ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°.

    Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π° — Π΄Π²Π° Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… основных наслСдствСнных заболСвания: Ρ‚ΠΈΠΏ I (Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· Ρ‚ΠΈΠΏΠ° II) ΠΈ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ II (Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· Ρ‚ΠΈΠΏΠ° I).Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌ (Ρ‹): Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·

    Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· Ρ„ΠΎΠ½ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ…Π°ΡƒΠ·Π΅Π½Π°

    ΠœΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠ΅ эпонимы Β© Farlex 2012

    .

    Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

    Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *