|
| |
|
|
|
|
| |
|
|
|
|
| |
|
| |
МРТ головного мозга — Неврология
анонимно
Здравствуйте! Моему мужу 58 лет, у него мерцательная аритмия (пароксизмальная форма фибриляций предсердий), ИБС, гипертоническая болезнь 2 стадии, атеросклероз коронарных артерий. В НЦССХ Бакулева 01.10.2013 сделали РЧА, после выписки рекомендовано лечение: варфарин, сотагексал, престариум 5мг 1раз в сутки вечером, торвакард и аспаркам. Все было хорошо, но стала болеть голова, с правой стороны и воспалился лимфоузел под ухом. Сделали МРТ. Помогите расшифровать МРТ: В проекции серого и белого вещества правой затылочной доли определяется неправильной формы зона кистозно-гликозных изменений, размерами около 35х20х19 мм, без перифокальных изменений. В субкортикальном и перивентрикулярном белом веществе полушарий большого мозга, в проекции подкорковых структур визуализируются множественные незначительно расширенные периваскулярные пространства. 111 и боковые желудочки мозга не расширены, не деформированы, последние симметричны. 4 жел-к обычной формы и размеров. В задних рогах боковых жел-ков в проекции сосудистых сплетений визуализируются кистовидные образования, имеющие повышенный по отношению к ликвору МР-сигнал в Т1-, Т2-ВИ и FLAIR, размерами около 13х11х12 мм (справа) и 10хх8х9 мм (слева), с четкими контурами. Субарахноидальное пространство полушарий большого мозга и мозжечка умеренно неравномерно расширено. Отмечается локальное расширение субарахноидального пространства позади червя мозжечка размерами около 15хх14х35 мм, с четкими ровными контурами. Базальные цистерны дифференцируются. Отмечается локальное округлой формы расширение левой средней мозговой артерии в проекции М3 сегмента, размером около 5 мм в поперечнике- вероятно, аневризма. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР- признаки постинфарктных кистозно-гликозных изменений в правой затылочной доле. МР-картина умеренных проявлений дисциркуляторной энцефалопатии. Локальное расширение субарахноидального пространства позади червя мозжечка (возможно, арахноидальная киста). Кисты сосудистых сплетений обоих желудочков. МР- признаки мешотчатой аневризмы левой средней мозговой артерии в проекции М3 сегмента. Доктор, неужели все так плохо? К чему готовится?
Кисты сосудистых сплетений боковых желудочков головного мозга мрт
г) Клиническая картина сосудистого сплетения головного мозга:
• Кисты сосудистого сплетения (КСС) обнаруживаются как в раннем детском, так и в старшем взрослом возрасте:
о Часто обнаруживаются у плодов, младенцев, пожилых взрослых
о Менее часто обнаруживаются у детей более старшего возраста, молодых взрослых
• Кисты сосудистого сплетения (КСС) протекают без клинических проявлений, обнаруживается случайно
• Ассоциированные аномалии: синдром Айкарди, трисомия по 18 хромосоме
а) Терминология:
• Неопухолевые невоспалительные кисты:
о Расположены в сосудистом сплетении
о Выстланы компримированной соединительной тканью
б) Визуализация кисты сосудистого сплетения головного мозга:
• Общие характеристики:
о Обычно локализованы в преддверии бокового желудочка
о Обычно мелкие (2-8 мм) о Редко: крупные кисты (>2 см)
о Обычно множественные, часто двусторонние
• КТ:
о Изоденсные или слегка гиперденсные по отношению к СМЖ
о У взрослых часто наблюдается неравномерная периферическая кальцификация
• МРТ:
о Изоинтенсивный или слегка гиперинтенсивный сигнал на Т1-ВИ по отношению к СМЖ
о Сигнал на FLAIR в 2/3 случаев изоинтенсивен, в 1/3 случаев гипоинтенсивен
о «Яркий» сигнал на ДВИ в 60-80% случаев
о От отсутствия контрастного усиления до его высокой интенсивности; характер контрастирования: кольцевой, узловой, солидный
(а) На рисунке аксиального среза изображены множественные кистозные объемные образования клубков сосудистых сплетений, которые часто обнаруживаются случайно при обследовании взрослых среднего и пожилого возраста. Большинство из них являются дегенеративными ксантогранулемами.
(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пожилого пациента с легкой травмой головы и отсутствием неврологической симптоматики определяются плотные кальцификаты по периферии кистозных объемных образований, расположенных в преддвериях обоих боковых желудочков. Данная находка является случайной и не несет клинической значимости. (а) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у мужчины 52 лет с головными болями и отсутствием неврологической симптоматики в преддвериях обоих боковых желудочков определяются множественные кисты с солидным и кольцевым характером накопления контрастного вещества.
(б) МРТ, серия аксиальных срезов: у пожилого пациента выявлена случайная находка: кисты сосудистых сплетений. Сигнал от кист слегка гиперинтенсивен на Т1- и Т2-ВИ по отношению к СМЖ, обычно не подавляется на FLAIRS и часто имеет очень высокую интенсивность на ДВИ.
в) Дифференциальная диагностика:
• Эпендимальная киста
• Нейроцистицеркоз
• Эпидермоидная киста
• Хориоидпапиллома (ХП):
о Чисто кистозные ХП встречаются очень редко
г) Клиническая картина сосудистого сплетения головного мозга:
• Кисты сосудистого сплетения (КСС) обнаруживаются как в раннем детском, так и в старшем взрослом возрасте:
о Часто обнаруживаются у плодов, младенцев, пожилых взрослых
о Менее часто обнаруживаются у детей более старшего возраста, молодых взрослых
• Кисты сосудистого сплетения (КСС) протекают без клинических проявлений, обнаруживается случайно
• Ассоциированные аномалии: синдром Айкарди, трисомия по 18 хромосоме
д) Диагностическая памятка:
• Наиболее частое объемное образование сосудистого сплетения у взрослых = киста сосудистого сплетения (КСС)
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.4.2019
г) Патология:
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Киста сосудистого сплетения (КСС)
• Ксантогранулема сосудистого сплетения (КсСС)
2. Определения:
• Неопухолевые невоспалительные кисты сосудистого сплетения:
о Выстланы компримированной соединительной тканью
о Взрослые: КСС являются частой находкой при нейровизуализации у пожилых пациентов (распространенность — 40%)
о Внутриутробный период: КСС обнаруживаются у 1 % плодов во втором триместре беременности
б) Визуализация:
1. Общие характеристики кисты сосудистого сплетения:
• Лучший диагностический критерий:
о Пациенты старшего возраста с «яркими» кистами, расположенными в сосудистых сплетениях на Т2-ВИ
о Плод или новорожденный с крупной (> 2 мм) кистой (кистами) сосудистого сплетения по данным УЗИ
• Локализация:
о Наиболее часто: преддверия боковых желудочков:
— Прикреплены к сосудистому сплетению или расположены внутри него
— В > 2/3 случаев двусторонний характер
о Менее часто: III и IV желудочки
• Размеры:
о Вариабельны:
— Обычно мелкие (2-8 мм)
— Часто множественные кисты
— Редко: крупные кисты (> 2 см)
• Морфологические признаки:
о Кистозное или узловое/частично кистозное объемное образование(я) в клубке сосудистого сплетения
2. КТ признаки кисты сосудистого сплетения:
• Бесконтрастная КТ:
о Изо-/слегка гиперденсные кисты по отношению к СМЖ (обусловлено повышенным содержанием белков)
о У взрослых в большинстве случаев наблюдается неравномерная периферическая кальцификация
• КТ с контрастированием:
о Характер накопления контрастного вещества варьирует от краевого до узлового
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента без симптомов, перенесшего левосторонний таламический инсульт, в преддвериях обоих боковых желудочков определяются гиперинтенсивные образования, которые трудно заметить вследствие изоинтенсивности сигнала от них по отношению к СМЖ.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в области образований наблюдается ограничение диффузии. Кисты сосудистого сплетения (КСС) часто ограничивают диффузию на диффузионно-взвешенных изображениях.
3. МРТ признаки кисты сосудистого сплетения:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от изоинтенсивного до слегка гиперинтенсивного по отношению к СМЖ (обусловлено повышенным содержанием белков)
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал по отношению к СМЖ
• PD-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Очаги «выцветания» изображения:
— Са++ (кровоизлияния в кисты наблюдаются редко)
• ДВИ:
о В 60-80% случаев на ДВИ наблюдается гиперинтенсивный сигнал
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о От отсутствия контрастного усиления до его высокой интенсивности
о Вариабельный характер контрастирования (солидный, кольцевой, узловой)
о На отсроченных изображениях кисты могут заполняться контрастным веществом
4. УЗИ признаки кисты сосудистого сплетения:
• В-режим:
о УЗИ плода:
— Киста > 2 мм, окруженная эхогенным сосудистым сплетением
— Низкий риск хромосомных аберраций при отсутствии других аномалий
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Взрослые: МРТ ± контрастное усиление
о Плод, новорожденный:
— Антенатальный период: УЗИ или МРТ
— Постнатальный период: УЗИ младенца через передний, задний и сосцевидный роднички в качестве акустических окон
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ с контрастным усилением, FLAIR, ДВИ
о УЗИ, аксиальный срез бокового желудочка на уровне преддверия
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пожилого пациента с артериальной гипертензией, обследующегося по поводу нарушений памяти, определяется диффузная атрофия мозговой ткани, особенно выраженная на уровне височных долей. Вокруг как преддверий, так и задних рогов боковых желудочков наблюдаются перивентрикулярные зоны гиперинтенсивного сигнала. Обратите внимание на кажущееся «свисание» внутрижелудочковых кист с клубков сосудистого сплетения.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется накопление контрастного вещества по краям кист, что типично для кист сосудистого сплетения.
в) Дифференциальная диагностика кисты сосудистого сплетения головного мозга:
1. Эпендимальная киста:
• Не контрастируется
• Обычно односторонняя
• КТ-плотность и сигнальные характеристики схожи со СМЖ
• Иммуногистохимическое исследование позволяет отличить эпендимальную кисту от КСС
2. Нейроцистицеркоз (НЦЦ):
• Часто множественные кисты (субарахноидальное пространство, мозговая паренхима, желудочки)
• Не связаны с сосудистым сплетением
• Выполните поиск сколекса, других признаков НЦЦ (например, кальцификация паренхимы)
• Возможны миграционные формы
3. Эпидермоидная киста:
• Редко локализуется внутри желудочка (IV >> боковой желудочек)
• Структура по типу «цветной капусты», проникающий характер роста
4. Хориоидпапиллома (ХП):
• Дети (а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у здорового пациента определяются множественные двусторонние кисты сосудистых сплетений.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у того же пациента наблюдается смешанный кольцевой BE и солидный характер контрастного усиление кист сосудистых сплетений. Такие кисты (ксантогранулемы) являются случайной находкой.
г) Патология:
1. Общие характеристики кисты сосудистого сплетения головного мозга:
• Этиология:
о Киста сосудистого сплетения (КСС):
— Накопление в сосудистом сплетении липидов из слущивающегося, дегенерирующего его эпителия
— Липиды провоцируют ксантоматозную реакцию
• Генетика:
о Крупные кисты сосудистого сплетения, которые обнаруживаются у плода, лишь в 6% случаев связаны стрисомией по 21 или 18 хромосоме.
о Наличие других мальформаций является дополнительным фактором риска анеуплоидии
• Ассоциированные аномалии:
о Киста сосудистого сплетения (КСС) плода:
— Трисомия по 18 хромосоме (умеренно повышенный риск патологии,
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.4.2019
Мы оказываем только медицинские услуги в наших центрах
У пациента Н. 34 лет при выполнении КТ головного мозга было выявлено расширение задних рогов боковых желудочков мозга. С целью уточнения характера изменений пациентке была назначена МРТ головного мозга. При МРТ головного мозга в проекции задних рогов боковых желудочков мозга, в проекции сосудистых сплетений, определяются кистозные образования, соответствующие кистам сосудистых сплетений.
Учитывая тот факт, что кисты сосудистых сплетений являются доброкачественными образованиями, на основании данных МРТ установлено, что пациент не нуждается в специализированном лечении.
- Новый аппарат УЗИ премиум-класса
- Наличие цветового допплеровского картирования для сложных ультразвуковых исследований на дому
- Диагностику проводит кандидат медицинских наук с опытом работы более 20 лет — Бурулев А.Л.
НЕ ДАЙТЕ СЕБЯ ОБМАНУТЬ!
В последнее время участились случаи мошенничества, когда люди звонят Вам,
или приходят домой и от имени нашей организации предлагают купить медикаменты.
Не верьте им, мы не торгуем лекарствами и не ходим по квартирам.
Мы оказываем только медицинские услуги в наших центрах
- Центр МРТ диагностики Нарвский в Санкт-Петербурге (Спб)
- МРТ локтевого сустава
- МРТ сосудов
- МРТ головного мозга
- МРТ коленного сустава
- МРТ суставов
- МРТ шейного отдела позвоночника
- МРТ мягких тканей
- МРТ открытого типа
- МРТ брюшной полости
- МРТ нервов
- МРТ томограф в нашем центре
- МРТ позвоночника
- МРТ грудного отдела позвоночника
- МРТ детям
- МРТ зубов
- МРТ беременным, МРТ плода
- МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника
- МРТ почек
- МРТ кишечника
- МРТ таза
- МРТ пазух носа
- МРТ гипофиза
- МРТ сердца
- МРТ голеностопного сустава
- МРТ тазобедренного сустава
- МРТ молочной железы
- МРТ печени
© Центр МРТ в Санкт-Петербурге «Нарвский» 2015 г. Все права защищены
*цены и акции на сайте не являются публичной офертой
Источник — http://meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/diagnostika_kisti_sosudostogo_spletenia.html
Источник — http://mrt-center.spb.ru/blog39
1.5 Классификация Клинические рекомендации Опухоли головного и спинного мозга у детей (утв. Минздравом России)
До 2016 г. классификация опухолей ЦНС (ВОЗ 2000 и 2008 гг.) была основана на концепции гистогенеза — определение гистологического варианта опухоли с помощью иммуногистохимической (ИГХ) экспрессии протеинов и электронной микроскопии. Классификация 2016 г. основана на комбинации фенотипических и генетических параметров, которые определяют с помощью ИГХ или fluorescence in situ hybridization (FISH).
Классификация опухолей ЦНС (ВОЗ, 2016 г.).
ДИФФУЗНЫЕ АСТРОЦИТОМЫ И ОЛИГОДЕНДРОГЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Диффузная астроцитома IDH мутантная
— гемистоцитарная
Диффузная астроцитома IDH «дикий» тип
Диффузная астроцитома без уточнения (NOS)
Анапластическая астроцитома IDH мутантная
Анапластическая астроцитома IDH дикий тип
Анапластическая астроцитома без уточнения (NOS)
Глиобластома IDH дикий тип
— Гигантоклеточная
— Глиосаркома
— Эпителиоидная глиобластома
Глиобластома IDH мутантная
Глиобластома без уточнения (NOS)
Диффузная астроцитома среднего мозга h4K27M-мутантная
Олигодендроглиома IDH мутантная и с 1p19q делецией
Олигодендроглиома без уточнения (NOS)
Анапластическая олигодендроглиома IDH мутантная и с 1p19q делецией
Анапластическая олигодендроглиома без уточнения (NOS)
Олигоастроцитома без уточнения (NOS)
Анапластическая олигоастроцитома без уточнения (NOS)
Другие астроцитарные опухоли
Пилоцитарная астроцитома
— Пиломиксоидная астроцитома
Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома
Плеоморфная ксантоастроцитома
Анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома
Эпендимарные опухоли
Субэпендимома
Миксопапиллярная эпендимома
Эпендимома папиллярная, светлоклеточная, таноцитарная, RELA fusion позитивная
Анапластическая эпендимома
Другие глиомы
Хордоидная глиома 3 желудочка
Ангиоцентрическая глиома
Астробластома
Опухоли сосудистого сплетения
Папиллома сосудистого сплетения
Атипическая папиллома сосудистого сплетения
Карцинома сосудистого сплетения
Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДЭНТО)
Ганглиоцитома
Ганглиоглиома
Анапластическая ганглиоглиома
Диспластическая ганглиоцитома мозжечка
Десмоплатическая инфантильная астроцитома и ганглиоглиома
Папиллярная глионейрональная опухоль
Розеткообразующая глионейрональная опухоль четвертого желудочка
Диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль
Центральная нейроцитома
Экстравентрикулярная нейроцитома
Мозжечковая липонейроцитома
Параганглиоглиома
Опухоли пинеальной области
Пинеоцитома
Опухоль паренхимы пинеальной железы промежуточной дифференцировки
Пинеобластома
Папиллярная опухоль пинеальной области
Эмбриональные опухоли
Медуллобластома генетически установленная
— Медуллобластома WNT активация
— Медуллобластома SHH активация и мутация гена TP53
— Медуллобластома SHH активация и мутации гена TP53 «дикий» тип
— Медуллобластома Группа 3
— Медуллобластома Группа 4
Медуллобластома гистологически установленная
— Классическая
— Десмоплатическая/нодуллярная
— С выраженной нодуллярностью
— Крупноклеточная/анапластическая
Эмбриональная опухоль с многорядными розетками
C19MC альтерация
Эмбриональная опухоль с многорядными розетками
Без уточнения (NOS)
Медуллоэпителиома
Нейробластома ЦНС
Ганглионейробластома ЦНС
Эмбриональная опухоль ЦНС без уточнения (NOS)
Атипическая тератоид-рабдоидная опухоль
Эмбриональная опухоль ЦНС с рабдоидными признаками
Опухоли черепных и параспинальных нервов
Шваннома
— Клеточная шваннома
— Плексиформная шваннома
Меланотическая шваннома
Нейрофиброма
— Атипическая нейрофиброма
— Плексиформная нейрофиброма
Периневрома
Гибридная опухоль оболочек периферических нервов
Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов
— Эпителиоидная
— С перинейрональной дифференцировкой
Менингиомы
Менингиома
Менингителиальная менингиома
Фиброзная менингиома
Переходная менингиома
Псаммоматозная менингиома
Ангиоматозная менингиома
Микрокистозная менингиома
Секреторная менингиома
Лимфоплазмацитарная менингиома
Метапластическая менингиома
Атипическая менингиома
Папиллярная менингиома
Рабдоидная менингиома
Анапластическая менингиома
Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли
Солитарная фиброзная опухоль/гемангиоперицитома
I степень, II степень, III степень злокачественности
Гемангиобластома
Гемангиома
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
Ангиосаркома
Саркома Капоши
Саркома Юинга/Примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО)
Липома
Ангиолипома
Гибернома
Липосаркома
Десмоидный тип фиброматоза
Миофибробластома
Инфантильная миофибробластическая опухоль
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома
Фибросаркома
Недифференцированная плеоморфная саркома/злокачественная фиброзная гистиоцитома
Лейомиома
Лейомиосаркома
Рабдомиома
Рабдомисаркома
Хондрома
Хондросаркома
Остеома
Остеохондрома
Остеосаркома
Меланотические опухоли
Менингеальный меланоцитоз
Менингеальная меланоцитома
Менингеальная меланома
Менингеальный меланоматоз
Лимфомы
Диффузная B-крупноклеточная лимфома ЦНС
Иммунодефицит-ассоциированные лимфомы ЦНС
— СПИД-ассоциированная диффузная B-крупноклеточная лимфома
— EBV-позитивная диффузная B-крупноклеточная лимфома
— Лимфоидный гранулематоз
Интраваскулярная B-крупноклеточная лимфома
Low grade B-клеточная лимфома ЦНС
T-клеточная и NK/T-клеточная лимфома ЦНС
Анапластическая крупноклеточная лимфома (anaplastic lymphoma kinase, ALK), ALK позитивная
Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK негативная
MALT лимфома оболочек головного мозга
Гистиоцитарные опухоли
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Болезнь Эрдгейм-Честера
Болезнь Розаи Дорфмана
Гистиоцитарная саркома
Ювенильная ксантогранулема
Герминативно-клеточные опухоли
Герминома
Эмбриональная карцинома
Опухоль желточного мешка
Хориокарцинома
Тератома
— Зрелая
— Незрелая
Тератома со злокачественной трансформацией
Смешанная герминативно-клеточная опухоль
Опухоли селлярной области
Краниофарингиома
— Адамантинозная краниофарингиома
— Папиллярная краниофарингиома
Гранулярно-клеточная опухоль селлярной области
Питуицитома
Веретено-клеточная онкоцитома
Опухоли ЦНС различаются по степени злокачественности, соответственно классификации ВОЗ выделяют 4 степени: I степень — отсутствуют критерии злокачественности, II степень — определяется один критерий злокачественности (атипия ядер), III степень — определяются два критерия злокачественности (атипия ядер и митозы) и IV степень — 3 или 4 критерия злокачественности (атипия ядер, митозы, пролиферация эндотелия, некрозы).
В зависимости от локализации опухоли в ЦНС выделяют:
Инфратенториальные опухоли
1. Мозжечок, IV желудочек (медуллобластома, астроцитома эпендимома, опухоли сосудистого сплетения, АТРО)
2. Ствол мозга, варолиев мост (астроцитома, глиобластома, эмбриональная опухоль)
Супратенториальные опухоли
1. Опухоли хиазмы и зрительного бугра (астроцитома, краниофарингиома)
2. Средний мозг, III желудочек, пинеальная область (опухоли шишковидной железы, герминативно-клеточные опухоли, астроцитома, эпендимома, пинеобластома).
3. Полушарные опухоли (астроцитома, глиобластома, эпендимома, эмбриональная опухоль, эпендимома, олигодендроглиома, АТРО, нейробластома, ганглионейробластома)
Опухоли спинного мозга
1. Интрамедуллярные (астроцитома, эпендимома эмбриональная опухоль).
2. Экстрамедуллярные: интрадуральные и экстрадуральные (нейробластома, саркома Юинга).
Киста сосудистого сплетения головного мозга у плода
Киста в области сосудистого сплетения, расположенного в желудочковой системе в головном мозге у плода, обычно обнаруживается на 20 неделе беременности в ходе УЗИ-обследования. Обычно доброкачественное новообразование не представляет угрозы для жизни и здоровья малыша. Более, чем в 90% случаев киста бесследно регрессирует на более поздних сроках гестации (до 28 недели). Редко новообразование остается неизменным, выявляется методом нейровизуализации у новорожденного ребенка и взрослого человека. Даже в этом случае патология протекает бессимптомно, не влечет серьезных осложнений и болезней.
Определение патологии
Сосудистое сплетение – ворсинчатая структура, которая находится в желудочковой системе, вырабатывает и транспортирует цереброспинальную жидкость. Другая важная функция – регуляция состава ликвора, которую выполняют эпендимоциты (клетки эпителия, покрывающие ворсинчатую структуру). Реснички эпителиальной выстилки перемещают любые частицы, находящиеся в желудочковой системе, к отверстиям желудочков, обеспечивая циркуляцию цереброспинальной жидкости.
Ткань насыщена кровеносными сосудами и нервными окончаниями. Сосудистое сплетение образуется в четвертом желудочке на 4-5 неделе развития плода, в третьем желудочке – на 6-7 неделе, в боковых желудочках – на 7-9 неделе. Сосудистые сплетения третьего и боковых желудочков объединяются. Новообразования различной этиологии с локализацией в тканях сосудистого сплетения составляют до 0,6% в общей массе опухолей мозга. Киста этой локализации в мозге плода выявляется с частотой 3%.
Эхографическое ультразвуковое исследование показывает, что киста в головном мозге у плода на сроке 20 недель обычно представляет собой округлое (анэхогенное) образование, обладающее четкими контурами. Чаще локализуется в системе боковых желудочков. Кисты в зоне сосудистых сплетений в боковых желудочках, расположенных в головном мозге у плода, бывают справа и слева, односторонними и двухсторонними, единичными и множественными. Размеры существенно варьируются в пределах 1-15 мм в диаметре.
Патология выявляется у плода в период внутриутробного развития и у новорожденных младенцев. Нормальная беременность в 1-2% случаев сопровождается появлением КСС. В 20% случаев кисты двухсторонние. Кисты в области сосудистого сплетения обнаруживают слева или справа в желудочковой системе у здоровых новорожденных детей и взрослых. Статистика показывает, КСС в 3 раза чаще образуются в желудочковой системе плода у беременных женщин из группы высокого генетического риска.
Причины формирования кисты
Причины возникновения кисты в области сосудистых сплетений в головном мозге у плода связаны с развитием эмбриона. На 6 неделе гестации верхняя пластинка сосудистой оболочки, сформированная одним слоем эпендимальных клеток и покрытая сосудистой мезодермальной паренхимой, сильно выпячивается из-за интенсивной, ускоренной пролиферации.
Выпячивание происходит в направлении будущих, еще не сформированных боковых желудочков. Образовавшиеся ворсинки (внутрижелудочковые выпячивания) впоследствии формируют основу, из которой образуются сосудистые сплетения. В период 13-18 недели развития эмбриона происходит ускоренный рост ворсинок, что приводит к возникновению сетчато-трубчатых структур.
Свободное пространство между появившимися отделами занимает муцин – гликопротеид (секрет эпителиальных клеток). Пространство, наполненное секретом, воспринимается диагностическим оборудованием во время проведения эхографии, как эхонегативное образование – киста. Это основная причина появления кисты в зоне сосудистых сплетениях в головном мозге у плода.
КСС часто визуализируются при эхографическом обследовании в I-II триместре беременности. Обычно к концу срока гестации образование исчезает. У новорожденного в этом случае не наблюдается какая-либо неврологическая симптоматика. Ученые отмечают зависимость между возникновением КСС и хромосомными мутациями, выявленными у плода. Иногда киста является вспомогательным маркером, который указывает на развитие синдрома Эдвардса (трисомии 18).
Заболевание проявляется множественными нарушениями в психическом и физическом развитии младенца. Дети с синдромом Эдвардса рождаются с малой массой тела (обычно до 2,2 кг). У них наблюдаются отклонения в формировании лица, стоп, грудной клетки, часто диагностируются пороки сердца и аномалии крупных сосудов. Всегда выявляется гипоплазия (недоразвитие) мозолистого тела и мозжечка.
60% новорожденных с синдромом Эдвардса умирают в возрасте до 3 месяцев, чаще всего в результате остановки сердца или дыхания. Выжившие дети страдают олигофренией. Обнаруженная у плода КСС является поводом обратить внимание на другие признаки, которые могут указывать на наличие синдрома. Врач может порекомендовать дополнительную инвазивную диагностику беременным женщинам, которые находятся в группе риска – старше 45 лет, с диагнозом сахарный диабет.
Дополнительное инвазивное обследование назначают только в том случае, если у плода кроме КСС обнаружены другие пороки развития. Частота хромосомных аномалий при выявленной КСС составляет 5-6% случаев. При этом генные мутации не взаимосвязаны с количеством, размерами и локализацией (односторонние, двухсторонние) кистозных образований.
КСС у новорожденных может возникать как результат родовой травмы и последующего кровоизлияния в область сосудистого сплетения. Нередко патология развивается после перенесенных внутриутробных вирусных инфекций (парагриппозная, микст-респираторная), в этом случае никакое лечение не требуется, если КСС – единственное отклонение от нормы, а ребенок не болеет и чувствует себя хорошо.
Основные симптомы
Киста, которая появилась в области сосудистого сплетения в головном мозге у грудничка, обычно протекает бессимптомно, не доставляя малышу дискомфорт, не влияя на неврологический статус. Редко на фоне увеличения размеров кисты развивается обтурационная (вследствие сдавливания протоков) гидроцефалия. Состояние сопровождается симптомами:
- Боль в зоне головы.
- Тошнота, рвота.
- Застойные явления в области глазных дисков.
- Судорожный синдром (редко).
- Вялость, апатия, помрачение сознания.
В отличие от кист правого или левого сосудистого сплетения, которые обычно не вызывают у врачей опасений, у новорожденного могут появляться другие новообразования с локализацией в системе желудочков. В их числе интрааксиальные (расположенные в тканях мозгового вещества), паренхиматозные новообразования, которые выглядят как внутрижелудочковые из-за экзофитного (направленного в просвет полого органа) роста.
Отдельно стоит отметить хориоидальные ксантогранулемы с локализацией в сосудистом сплетении. Подобные новообразования встречаются крайне редко, могут появляться на фоне церебротендинального ксантоматоза – заболевания, которое возникает вследствие нарушения липидного обмена и характеризуется отложением в тканях триглицерида и холестерина. Патология проявляется прогрессирующими неврологическими симптомами:
- Мозжечковая атаксия, нарушение двигательной координации (после пубертатного периода).
- Зрительная дисфункция (птоз, экзофтальм).
- Судорожные приступы.
- Мышечная слабость.
- Дистония, повышенная спастичность в конечностях.
- Девиантное поведение, слабоумие (в старшем возрасте).
Опухоли данной локализации в 70% случаев выявляются у детей в возрасте до 2 лет. Папилломы с локализацией в сосудистом сплетении (хориоидпапилломы) чаще диагностируются у детей раннего возраста через несколько месяцев после рождения. Доля хориоидпапиллом составляет 12-14% в общей массе опухолей мозга, выявленных у новорожденных в первый год жизни.
Чаще (до 50% случаев) новообразования локализуются в зоне боковых желудочков. Обычно патология протекает бессимптомно. Нарушения развиваются на фоне разрастания папилломы, что провоцирует повышение значений внутричерепного давления и гидроцефалию.
Диагностика
Контрольное УЗИ-обследование проводят на 28 неделе – к этому времени обычно кисты исчезают. При наличии подозрений на хромосомную мутацию назначают пренатальное (до рождения малыша) кариотипирование. Кариограмма отражает полный набор хромосом плода. В ходе процедуры производится забор крови из пуповины (кордоцентез). Цитогенетический анализ позволяет получить информацию о хромосомном наборе эмбриона.
Процедура проводится после 21 недели гестации. Диагноз киста левого или правого сосудистого сплетения, обнаруженная в головном мозге у новорожденного, ставят на основании результатов нейросонографии. В ходе диагностического обследования патологию дифференцируют от папилломы, ксантогранулемы и других видов новообразований с расположением в сосудистом сплетении.
Возможные осложнения
Если киста, выявленная в сосудистом сплетении в головном мозге у новорожденного, не является признаком генной мутации, она не провоцирует неврологическую симптоматику и не вызывает нарушения в развитии ребенка. Обычно КСС не требует специального лечения. Если из-за разрастания кисты развивается гидроцефалия, проводят оперативное вмешательство. В случае обнаружения папилломы или ксантогранулемы с данной локализацией, показано хирургическое удаление новообразования.
КСС – новообразование в области желудочковой системы, которое в редких случаях (до 3%) может свидетельствовать о наличии хромосомной аномалии у плода. В большинстве случаев кисты этого вида безопасны для здоровья ребенка и самостоятельно регрессируют к 28 неделе гестации.
Просмотров: 1 486
Здравствуйте, Доктор! Мне 53 года.Сделал… — Интернет-сообщество нейрохирургов Росcии
Просмотр вопроса
|
Здравствуйте, Доктор! Мне 53 года.Сделала МРТ головного мозга и шейного отдела. Заключение:
Гость
1 сентября 2015
|
Ответы ()
|
Администратор # 3 октября 2015 в 16:58 0 | ||
|
Опухоли головного и спинного мозга
1.1. Определение
Опухоли головного и спинного мозга — гетерогенная группа новообразований, которые локализуются в структурах головного и спинного мозга и различаются по гистологическому строению и степени злокачественности.
1.2. Этиология и патогенез
Причины развития опухолей головного и спинного мозга до настоящего времени остаются неизвестными.
1.3. Эпидемиология
Первичные новообразования центральной нервной системы (ЦНС) занимают второе место в структуре злокачественных новообразований в педиатрии, составляя 16–20%, и являются наиболее распространёнными солидными опухолями у детей; на 95% они представлены опухолями головного мозга (ОГМ). Опухоли спинного мозга у детей составляют 5% среди всех опухолей ЦНС. Заболеваемость опухолями ЦНС составляет 4 случая на 100 тыс. детского населения (0–17 лет). Показатель заболеваемости опухолями ЦНС выше у мальчиков (4,2 на 100 тыс.) по сравнению с девочками (3,8 на 100 тыс.).
Наблюдается два пика заболеваемости опухолями головного мозга. Первый пик с небольшим преобладанием мальчиков отмечается в первое десятилетие жизни, второй наблюдается с третьего-четвёртого десятилетия и достигает пика к 60 годам. В структуре первого пика преобладают эмбриональные новообразования головного мозга и пилоидная астроцитома. С третьего десятилетия резко повышается заболеваемость опухолями головного мозга, типичными для взрослых — супратенториальными глиомами.
Эмбриональные опухоли ЦНС — наиболее часто встречающаяся группа злокачественных опухолей детского возраста, которая составляет 25% от всех новообразований ЦНС у детей. В соответствии с классификацией ВОЗ эмбриональные опухоли ЦНС относят к группе высоко злокачественных опухолей (Grade IV).
К эмбриональным опухолям ЦНС относятся: медуллобластома (МБ), пинеобластома (ПБЛ), эмбриональная опухоль с многорядными розетками и эмбриональная опухоль ЦНС без уточнения (NOS, not otherwise specified), эмбриональная опухоль ЦНС с рабдоидными признаками, нейробластома ЦНС, ганглионейробластома ЦНС, атипичная тератоид-рабдоидная опухоль (АТРО) и медуллоэпителиома (МЭП).
Медуллобластома — наиболее частая злокачественная опухоль у детей. Около 45–50% пациентов при первичной диагностике имеют метастазирование в пределах ЦНС и крайне редко за пределами ЦНС, определяемое соответственно классификации по Чангу (М-стадия). В соответствии с классификацией ВОЗ 2016 г. выделяют 4 гистологических варианта МБ: классическая, анапластическая/крупноклеточная, десмопластическая/нодулярная, медуллобластома с повышенной нодуллярностью.
Определение варианта медуллобластомы связано с прогнозом: нодулярный и десмопластический варианты являются прогностически благоприятными; крупноклеточная/анапластическая медуллобластома ассоциируется с высоким риском метастазирования.
В настоящее время на основании молекулярных исследований выделены 4 молекулярных варианта медуллобластомы: медуллобластома c активацией WNT сигнального пути диагностируется на основании выявления мутации гена CTNB1, медуллобластома с активацией SHH сигнального пути и мутацией гена ТР53 диагностируется на основании выявления мутации генов PTCh2/SMO/SUFU и мутации в гене ТР53, медуллобластома с активацией SHH без мутации в гене ТР53, медуллобластома не WNT/не SHH, медуллобластома, группа 3 характеризуется экспрессией гена Photoreceptor/GALAergic, медуллобластома группа 4 устанавливается на основании цитогенетических аберраций: амплификация CDK6, количественные изменения на хромосоме 17 и делеция хромосомы 10q.
Молекулярное выделение группы медуллобластомы обусловливает прогноз заболевания: WNT — очень хороший; SHH — у младшего возраста — хороший, у взрослых — промежуточный; группа 3 — плохой; группа 4 — промежуточный.
Эпендимома — третья по частоте опухоль ЦНС у детей. Локализация в задней черепной ямке вызывает гидроцефалию, супратенториально с распространением в паренхиму мозга — может быть причиной судорог, двигательных и сенсорных нарушений.
Соответственно классификации ВОЗ 2016 г. выделяют 4 типа эпендимарных опухолей: субэпендимома (I степень злокачественности), миксопапиллярная эпендимома (I степень злокачественности), эпендимома (II степень злокачественности) и анапластическая эпендимома (III степень злокачественности).
Независимо от степени злокачественности, все эпендимомы имеют риск метастазирования и рецидива.
Астроцитомы — гетерогенная группа опухолей, происходящих из глиальных клеток, которые составляют 40–50% среди всех опухолей ЦНС.
Пилоцитарная астроцитома является наиболее распространённым вариантом у детей и составляет около 80% всех астроцитом.
Диффузная астроцитома составляет около 15%, гистологически относится к опухоли II степени злокачественности, характеризуется медленным ростом, может локализовываться в любом отделе ЦНС, но большинство располагается супратенториально и часто подвергается трансформации в злокачественную глиому.
Диффузная злокачественная глиома локализуется в области ствола мозга, в таламусе и спинном мозге, имеет астроцитарную дифференцировку и мутацию гена К27М, относится по классификации ВОЗ к опухолям IV степени злокачественности. Астроцитомы редко метастазируют в головной и спинной мозг.
Астроцитомы низкой степени злокачественности в 15% случаев встречаются у детей с нейрофиброматозом I типа, глиомы в области хиазмы — у 50% детей с нейрофиброматозом I типа.
Основным прогностическим фактором у больных с астроцитомами является гистологический диагноз, который определяет тактику лечения. Другими важными прогностическими критериями являются объём операции, молекулярно-генетические особенности опухоли, возраст пациента, общий статус (шкала Карновского).
1.4. Коды по МКБ-10
C70.0 — ЗНО оболочек головного мозга
C70.1 — ЗНО оболочек спинного мозга
C70.9 — ЗНО мозговых оболочек неуточнённых
C71.0 — ЗНО большого мозга, кроме долей и желудочков, мозолистого тела, над мозговым намётом без дополнительных уточнений (БДУ)
C71.1 — ЗНО лобной доли
C71.2 — ЗНО височной доли
C71.3 — ЗНО теменной доли
C71.4 — ЗНО затылочной доли
C72.0 — ЗНО спинного мозга
C72.1 — ЗНО конского хвоста
C72.2 — ЗНО обонятельного нерва, обонятельной луковицы
C72.3 — ЗНО зрительного нерва
C72.4 — ЗНО слухового нерва
C72.5 — ЗНО других и неуточнённых черепных нервов
C72.8 — ЗНО поражение спинного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C72.9 — ЗНО центральной нервной системы неуточнённого отдела
C75.1 — ЗНО гипофиза
C75.2 — ЗНО краниофарингеального протока
C75.3 — ЗНО шишковидной железы
C75.4 — ЗНО каротидного гломуса
C75.5 — ЗНО аортального гломуса и других параганглиев
C75.8 — ЗНО более чем одной эндокринной железы неуточнённое
C75.9 — ЗНО эндокринной железы неуточнённой
D32.0 — Доброкачественное новообразование оболочек головного мозга
D32.1 — Доброкачественное новообразование оболочек спинного мозга
D32.9 — Доброкачественное новообразование оболочек мозга неуточнённых, менингиома БДУ
D33.0 — Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым намётом
D33.1 — Доброкачественное новообразование головного мозга под мозговым намётом, ствола мозга, мозжечка, четвёртого желудочка
D33.2 — Доброкачественное новообразование головного мозга неуточнённое
D33.3 — Доброкачественное новообразование черепных нервов, обонятельной луковицы
D33.4 — Доброкачественное новообразование спинного мозга
D33.7 — Доброкачественное новообразование других уточнённых частей центральной нервной системы
D33.9 — Доброкачественное новообразование центральной нервной системы неуточнённой локализации
D35.2 — Доброкачественное новообразование гипофиза
D35.3 — Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока
D35.4 — Доброкачественное новообразование шишковидной железы
D35.7 — Доброкачественное новообразование других уточнённых эндокринных желез
D35.8 — Доброкачественное новообразование более чем одной эндокринной железы
D35.9 — Доброкачественное новообразование эндокринной железы неуточненной
D42.0 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера оболочек головного мозга
D42.1 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера оболочек спинного мозга
D42.9 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера мозговых оболочек неуточнённых
D43.0 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга над мозговым намётом
D43.1 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга под мозговым намётом, ствола мозга, мозжечка, четвёртого желудочка
D43.2 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга неуточнённое
D43.3 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера черепных нервов
D43.4 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера спинного мозга
D43.7 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера других частей центральной нервной системы
D43.9 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера центральной нервной системы неуточнённого отдела
D44.3 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера гипофиза
D44.4 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера краниофарингеального протока
D44.5 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера шишковидной железы
D44.6 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера каротидного гломуса
D44.7 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера аортального гломуса и других параганглиев
D44.9 — Новообразование неопределённого или неизвестного характера эндокринной железы неуточнённой
1.5. Классификация
До 2016 г. классификация опухолей ЦНС (ВОЗ 2000 и 2008 гг.) была основана на концепции гистогенеза — определение гистологического варианта опухоли с помощью иммуногистохимической (ИГХ) экспрессии протеинов и электронной микроскопии. Классификация 2016 г. основана на комбинации фенотипических и генетических параметров, которые определяют с помощью ИГХ или fluorescence in situ hybridization (FISH).
Классификация опухолей ЦНС (ВОЗ, 2016 г.).
ДИФФУЗНЫЕ АСТРОЦИТОМЫ И ОЛИГОДЕНДРОГЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Диффузная астроцитома IDH мутантная
— Гемистоцитарная
Диффузная астроцитома IDH «дикий» тип
Диффузная астроцитома без уточнения (NOS)
Анапластическая астроцитома IDH мутантная
Анапластическая астроцитома IDH дикий тип
Анапластическая астроцитома без уточнения (NOS)
Глиобластома IDH дикий тип
— Гигантоклеточная
— Глиосаркома
— Эпителиоидная глиобластома
Глиобластома IDH мутантная
Глиобластома без уточнения (NOS)
Диффузная астроцитома среднего мозга Н3К27М-мутантная
Олигодендроглиома IDH мутантная и с 1p19q делецией
Олигодендроглиома без уточнения (NOS)
Анапластическая олигодендроглиома IDH мутантная и с 1p19q делецией
Анапластическая олигодендроглиома без уточнения (NOS)
Олигоастроцитома без уточнения (NOS)
Анапластическая олигоастроцитома без уточнения (NOS)
Другие астроцитарные опухоли
Пилоцитарная астроцитома
- Пиломиксоидная астроцитома
Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома
Плеоморфная ксантоастроцитома
Анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома
Эпендимарные опухоли
Субэпендимома
Миксопапиллярная эпендимома
Эпендимома папиллярная, светлоклеточная, таноцитарная, RELA fusion позитивная
Анапластическая эпендимома
Другие глиомы
Хордоидная глиома 3 желудочка
Ангиоцентрическая глиома
Астробластома
Опухоли сосудистого сплетения
Папиллома сосудистого сплетения
Атипическая папиллома сосудистого сплетения
Карцинома сосудистого сплетения
Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДЭНТО)
Ганглиоцитома
Ганглиоглиома
Анапластическая ганглиоглиома
Диспластическая ганглиоцитома мозжечка
Десмоплатическая инфантильная астроцитома и ганглиоглиома
Папиллярная глионейрональная опухоль
Розеткообразующая глионейрональная опухоль четвёртого желудочка
Диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль
Центральная нейроцитома
Экстравентрикулярная нейроцитома
Мозжечковая липонейроцитома
Параганглиоглиома
Опухоли пинеальной области
Пинеоцитома
Опухоль паренхимы пинеальной железы промежуточной дифференцировки
Пинеобластома
Папиллярная опухоль пинеальной области
Эмбриональные опухоли
Медуллобластома генетически установленная
- Медуллобластома WNT активация
- Медуллобластома SHH активация и мутация гена TP53
- Медуллобластома SHH активация и мутации гена TP53 «дикий» тип
- Медуллобластома Группа 3
- Медуллобластома Группа 4
Медуллобластома гистологически установленная
- Классическая
- Десмоплатическая/нодуллярная
- С выраженной нодуллярностью
- Крупноклеточная/анапластическая
Эмбриональная опухоль с многорядными розетками
С19МС-альтерация
Эмбриональная опухоль с многорядными розетками
Без уточнения (NOS)
Медуллоэпителиома
Нейробластома ЦНС
Ганглионейробластома ЦНС
Эмбриональная опухоль ЦНС без уточнения (NOS)
Атипическая тератоид-рабдоидная опухоль
Эмбриональная опухоль ЦНС с рабдоидными признаками
Опухоли черепных и параспинальных нервов
Шваннома
— Клеточная шваннома
— Плексиформная шваннома
— Меланотическая шваннома
Нейрофиброма
— Атипическая нейрофиброма
— Плексиформная нейрофиброма
Периневрома
Гибридная опухоль оболочек периферических нервов
Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов
— Эпителиоидная
— С перинейрональной дифференцировкой
Менингиомы
Менингиома
Менингителиальная менингиома
Фиброзная менингиома
Переходная менингиома
Псаммоматозная менингиома
Ангиоматозная менингиома
Микрокистозная менингиома
Секреторная менингиома
Лимфоплазмацитарная менингиома
Метапластическая менингиома
Атипическая менингиома
Папиллярная менингиома
Рабдоидная менингиома
Анапластическая менингиома
Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли
Солитарная фиброзная опухоль /гемангиоперицитома
I степень, II степень, III степень злокачественности
Гемангиобластома
Гемангиома
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
Ангиосаркома
Саркома Капоши
Саркома Юинга / Примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО)
Липома
Ангиолипома
Гибернома
Липосаркома
Десмоидный тип фиброматоза
Миофибробластома
Инфантильная миофибробластическая опухоль
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома
Фибросаркома
Недифференцированная плеоморфная саркома/злокачественная фиброзная гистиоцитома
Лейомиома
Лейомиосаркома
Рабдомиома
Рабдомисаркома
Хондрома
Хондросаркома
Остеома
Остеохондрома
Остеосаркома
Меланотические опухоли
Менингеальный меланоцитоз
Менингеальная меланоцитома
Менингеальная меланома
Менингеальный меланоматоз
Лимфомы
Диффузная В-крупноклеточная лимфома ЦНС
Иммунодефицит-ассоциированные лимфомы ЦНС
— СПИД-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
— EBV-позитивная диффузная В-крупноклеточная лимфома
— Лимфоидный гранулематоз
Интраваскулярная В-крупноклеточная лимфома
Low grade В-клеточная лимфома ЦНС
Т-клеточная и NK/T-клеточная лимфома ЦНС
Анапластическая крупноклеточная лимфома (anaplastic lymphoma kinase, ALK), ALK позитивная
Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK негативная
MALT лимфома оболочек головного мозга
Гистиоцитарные опухоли
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Болезнь Эрдгейм-Честера
Болезнь Розаи Дорфмана
Гистиоцитарная саркома
Ювенильная ксантогранулема
Герминативно-клеточные опухоли
Герминома
Эмбриональная карцинома
Опухоль желточного мешка
Хориокарцинома
Тератома
— Зрелая
— Незрелая
Тератома со злокачественной трансформацией
Смешанная герминативно-клеточная опухоль
Опухоли селлярной области
Краниофарингиома
— Адамантинозная краниофарингиома
— Папиллярная краниофарингиома
Гранулярно-клеточная опухоль селлярной области
Питуицитома
Веретено-клеточная онкоцитома
Опухоли ЦНС различаются по степени злокачественности, соответственно классификации ВОЗ выделяют 4 степени: I степень — отсутствуют критерии злокачественности, II степень — определяется один критерий злокачественности (атипия ядер), III степень — определяются два критерия злокачественности (атипия ядер и митозы) и IV степень — 3 или 4 критерия злокачественности (атипия ядер, митозы, пролиферация эндотелия, некрозы).
В зависимости от локализации опухоли в ЦНС выделяют:
Инфратенториальные опухоли
- Мозжечок, IV желудочек (медуллобластома, астроцитома, эпендимома, опухоли сосудистого сплетения, АТРО).
- Ствол мозга, варолиев мост (астроцитома, глиобластома, эмбриональная опухоль).
Супратенториальные опухоли
- Опухоли хиазмы и зрительного бугра (астроцитома, краниофарингиома).
- Средний мозг, III желудочек, пинеальная область (опухоли шишковидной железы, герминативно-клеточные опухоли, астроцитома, эпендимома, пинеобластома).
- Полушарные опухоли (астроцитома, глиобластома, эпендимома, эмбриональная опухоль, эпендимома, олигодендроглиома, АТРО, нейробластома, ганглионейробластома).
Опухоли спинного мозга
- Интрамедуллярные (астроцитома, эпендимома, эмбриональная опухоль).
- Экстрамедуллярные: интрадуральные и экстрадуральные (нейробластома, саркома Юинга).
1.6. Клиническая картина
Диагноз опухоли ЦНС устанавливается на основании:
- Клинических симптомов — зависят от локализации опухоли;
- Инструментальных методов обследования.
Клинические симптомы при опухолях головного мозга
Ведущими в клинике опухолей мозга являются симптомы повышенного внутричерепного давления, которые проявляются утренними головными болями, рвотой, косоглазием или другими расстройствами зрения. Головная боль возникает утром, при вставании с постели, облегчается рвотой и снижается в течение дня. Рвота наблюдается у 80% больных с опухолью головного мозга. Осмотр глазного дна выявляет признаки отёка диска зрительного нерва.
У детей раннего возраста симптомы внутричерепной гипертензии приводят к макроцефалии.
При опухолях задней черепной ямки (ЗЧЯ) в клинической картине доминируют симптомы повышенного внутричерепного давления. При опухолях в мозжечке отмечаются также нарушение походки и равновесия.
Опухоли полушарий мозга характеризуются очаговыми симптомами — судороги, выпадение полей зрения, нейропатия или дисфункция кортико-спинального тракта.
Срединно-расположенные супратенториальные опухоли могут вызывать эндокринные нарушения — диэнцефальный синдром (отставание в развитии и кахексия).
Около 15–45% первичных опухолей головного мозга (эмбриональные опухоли, эпендимарные и герминативно-клеточные опухоли) метастазируют в другие отделы ЦНС. Неврологические нарушения при метастазах иногда нивелируют симптомы первичной опухоли.
Клинические симптомы опухолей спинного мозга — боли в спине (в 50% случаев), резистентность при сгибании туловища, спазм паравертебральных мышц, деформация спины (прогрессирующий сколиоз), нарушение походки, снижение рефлексов в верхних конечностях и увеличение в нижних, нарушение чувствительности в зависимости от уровня поражения, положительный симптом Бабинского, нарушение работы сфинктеров мочевого пузыря и/или анального. Симптомы компрессии спинного мозга усиливаются в лежачем положении и уменьшаются в положении сидя.
Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie
Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie
Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.
Настройка вашего браузера для приема файлов cookie
Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:
- В вашем браузере отключены файлы cookie.Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
- Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.
Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, используйте кнопку «Назад» и примите файлы cookie. - Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
- Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г.,
браузер автоматически забудет файл cookie.Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере. - Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.
Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.
Почему этому сайту требуются файлы cookie?
Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу.Чтобы предоставить доступ без файлов cookie
потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.
Что сохраняется в файле cookie?
Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.
Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта.Например, сайт
не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к
остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.
Это случайная находка?
Изображения в клинической неврологии / Klinik Görünüm
DO I: 10.4274 / tnd.01112
Turk J Neurol 2016; 22: 194-195
Ксантогранулема сосудистого сплетения: случайная находка?
Koroid Pleksus Ksantogranülom: Tesadüfi Bir Bulgu Mu?
Селин Йеткинель, Семай Бек
Медицинский факультет Бакентского университета, Адана Др.Учебно-медицинский исследовательский центр имени Тургута Нояна, Клиника неврологии, Адана, Турция
194
Введение
У женщины в возрасте 48 лет возник внезапный шум в ушах
, который улучшился через 2 недели. У нее не было головной боли или потери слуха.
Общий и неврологический осмотры в норме. Пациент
принимал венлафаксин 75 мг / сут. Магнитно-резонансная томография головного мозга
изображений (МРТ), выполненных для исключения внутричерепных патологий,
выявили двусторонние ксантогранулемы сосудистого сплетения на уровне
предсердий
боковых желудочков, которые были гипоинтенсивны на T1-
взвешенных изображений, гиперинтенсивных на T2 визуализация и
диффузионно-взвешенная визуализация (DWI) (рис. 1).Пациентка, у которой улучшились симптомы
, была проинформирована о ее ксантогранулеме
и наблюдалась без лечения.
Ксантогранулемы — это доброкачественные опухоли, которые состоят из
холестериновых щелей, лимфоцитарной инфильтрации, гигантских клеток с
множественных ядрышек, пенистых макрофагов (клеток ксантомы), фиброзных пролифераций
и отложений гемосидерина. Как одно из самых редких поражений
центральной нервной системы, частота ксантогранулем
при вскрытии оценивается как 1.6-7% (1).
Частота внутрижелудочковых опухолей центральной нервной системы
составляет 10%, и только 1% этой группы содержит опухоли бокового желудочка
опухоли, включая астроцитомы и папилломы сосудистого сплетения
как наиболее распространенные, и другие, включая менингиомы,
эпендимомы, центральные нейроцитомы, ксантогранулемы и
метастазов
(2).
Механизм неизвестен, но непрерывная пролиферация
эпителия сосудистого сплетения, вход слущенных
эпителиальных клеток в интерстиций сплетения путем разрушения
базальной пластинки и стенок трубки, высвобождая липиды в
хориоидального матрикса после разрушения нагруженной липидами пены
клеток, отложения липидов в эпителии и стимуляции
макрофагов и многоядерных гигантских клеток инородного тела
дегенерированных клеток, что вызывает увеличение отложения липидов в
строма сплетения, как полагают, являются возможными механизмами.
Кроме того, регенерация артериол и кровоизлияния вызывают развитие
гранул гемосидерина
, и отложение этих гранул вносит вклад в патологию
(3).
Ксантогранулемы имеют гетерогенные рентгенологические признаки
из-за их липидных компонентов и компонентов крови. Диагностические значения
компьютерной томографии (КТ) и МРТ ограничены. КТ может показать
яйцевидных, круглых (например, коллоидных кист) или гладкостенных
очагов и кальцификатов.Они могут быть гипо-, изо- или гиперплотными из-за
их гетерогенных компонентов на КТ. МРТ не может отличить
ксантогранулемы от других поражений боковых желудочков, включая
менингиомы, папилломы, эпендимомы и
артериовенозных мальформаций, поскольку они могут быть кистозными или солидными. Из-за внешнего отложения липидов
клеток они могут быть гиперинтенсивными на Т1-взвешенных изображениях
. Кроме того, они могут быть гиперинтенсивными или изоинтенсивными на T2-
-взвешенных изображениях.На МРТ можно увидеть
диффузное или ободчатое усиление контраста. Гиперинтенсивный внешний вид на DWI — самая лучшая
Рекламная одежда для Corres pon den ce / Ya z ›ma Адреса: Селин Йеткинель, доктор медицины, Медицинский факультет Университета Башкента, Адана Доктор Тургут Ноян Учебно-медицинский центр
Research Center , Клиника неврологии, Адана, Турция
Телефон: +90 537 546 23 81 Эл. Почта: [email protected]
Прием / Ge li fl Ta ri hi: 18.03.2016 Ac cep ted / Ka bul Ta ri привет: 19.06.2016
© Copyright 2016 Турецкое неврологическое общество
Турецкий неврологический журнал, изданный Галеносом Яиневи.
Ключевые слова: сосудистое сплетение, ксантогранулема, эпизодическая
Анахтар Келимелер: Короид плексус, ксантогранулом, внутренняя
Двусторонние кисты сосудистого сплетения (ксантогранулемы)
мозг, кисты сосудистого сплетения, ксантогранулема, магнитно-резонансная томография
Внутричерепные кисты и кистозные образования имеют широкий спектр методов визуализации и дифференциальной диагностики, и радиологам может быть сложно их оценить [1,2].Кисты сосудистого сплетения (CPC) могут быть симптоматическими, если они имеют большие размеры и / или вызывают обструктивную гидроцефалию [1,3]. Гистологически большинство этих кист являются дегенеративными ксантогранулемами (XG) [1]. Мы представляем случай пациентки, случайно обнаружившей двусторонние кисты сосудистого сплетения.
Женщина 61 года обратилась в отделение неотложной помощи с рецидивирующим головокружением, атаксией и парестезией верхней и нижней левой конечности в последние дни.Двигательной слабости или других неврологических нарушений не наблюдалось. За неделю до этого пациент был обследован и лечился от транзиторной ишемической атаки (ТИА) в другом учреждении. Что касается цереброваскулярных факторов риска, история болезни показала гиперлипидемию, леченную аторвастатином.
Первоначальная компьютерная томография (NECT) головного мозга без усиления исключила внутричерепное кровоизлияние или демаркационную ишемию. Гидроцефалии не было. В качестве дополнительной находки в обоих предсердиях боковых желудочков наблюдались частично кальцинированные образования с плотностью 18 единиц Хаундсфилда (HU), слегка повышенная плотность спинномозговой жидкости (CSF, 10 HU).
Последующая магнитно-резонансная (МРТ) томография головного мозга не показала ограничения паренхиматозной диффузии или контрастных поражений. При дополнительном МР-исследовании 3D времяпролетная ангиография (3D-TOF) и МР-ангиография с контрастным усилением присутствовали нормальные экстра- и внутричерепные сосуды. На изображениях турбо спин-эхо (TSE), взвешенных по T1 и T2, поражения были почти одинаковы по интенсивности с CSF. В последовательностях инверсионного восстановления с ослабленным флюидом (FLAIR) образования в предсердиях боковых желудочков были почти одинаково интенсивными по отношению к коре и значительно гиперинтенсивны по сравнению с CSF.Визуализация, взвешенная по диффузии (DWI), показала частичное ограничение диффузии с высоким сигналом в диффузии (b = 1000) и низкими сигналами на картах кажущегося коэффициента диффузии (ADC). После введения контраста не наблюдалось соответствующего увеличения гадолиния. На T2-взвешенных изображениях и изображениях FLAIR отека тканей не обнаружено. Признаков гидроцефалии не было.
После завершения диагностического обследования пациент был выписан с диагнозом «мигрень без мигрени ».Поскольку гидроцефалии или отека тканей не было, КПК были интерпретированы как бессимптомная случайная находка.
Рисунок 1. Образования в предсердиях боковых желудочков (стрелки), почти изоденсные спинномозговой жидкости
Рис. 2. Кисты сосудистого сплетения (стрелки) в a) FLAIR, b) T2-взвешенном TSE, c) T1-взвешенном SE до и d) после в / в. введение контрастного вещества, e) диффузионно-взвешенные (b = 1000) и f) изображения карты ADC
КПК обычно являются доброкачественными и по большей части бессимптомными [1].Симптоматические КПК в основном расположены близко к отверстию Монро и могут вызывать обструктивную гидроцефалию [1,3]. Большие ХПК могут быть симптоматичными, если происходит сдавление прилегающей ткани головного мозга [3]. Гистологически большинство CPC являются XG. 1 Хотя полный патомеханизм еще полностью не изучен, некоторые авторы постулируют, что XGs возникают в результате накопления липидов в результате дегенеративных изменений в хориоидальном эпителии с холестериновыми расщелинами и воспалительными клетками [1,3-5]. Гиперлипидемия в нашем случае, по-видимому, является фактором риска развития КПК [4,5].
На NECT и T1- и T2-взвешенных МРТ-изображениях внешний вид CPC неоднороден и зависит от пропорций накопления липидов, кальцификации, фиброза и геморрагических изменений внутри очага поражения [1,4,5]. Таким образом, радиологам может быть сложно поставить окончательный диагноз [2,4]. Последовательности DWI и FLAIR могут быть полезны при обследовании и дифференцировке кистозных поражений головного мозга [1]. CPC обычно слегка или умеренно гиперинтенсивны по отношению к CSF на последовательностях FLAIR, две трети демонстрируют ограничение на DWI [1].Усиление CPC гадолинием вариабельно и неспецифично [4].
Важным дифференциальным диагнозом являются эпендимальные кисты и ворсинчатая гиперплазия сосудистого сплетения [1]. Другой дифференциальный диагноз внутрижелудочковых новообразований включает менингиому, эпендимому, папиллому сосудистого сплетения, артериовенозные мальформации (АВМ) и метастатические новообразования [2,4,6]. В отверстии Монро коллоидные кисты являются важным дифференциальным диагнозом [1].
Поскольку CPC или XG сосудистого сплетения в большинстве случаев являются бессимптомными случайными находками при визуализации головного мозга, радиологам важно распознавать возможные осложнения, такие как гидроцефалия или отек паренхимы, и исключать излечимые состояния, такие как АВМ.Кроме того, важно знать дифференциальные диагнозы кистозных и кистозных поражений желудочковой системы, чтобы избежать ненужных визуализаций и терапии при доброкачественных поражениях типа «оставьте меня в покое».
Нет конфликта интересов. Никаких грантов и финансовой поддержки.
- Osborn AG, Preece MT (2006) Внутричерепные кисты: лучевая и патологическая корреляция и подход к визуализации. Радиология 239: 650-664.
- Кадота Т., Михара Н., Цудзи Н., Исигуро С., Накагава Х. и др. (1996) MR ксантогранулемы сосудистого сплетения. AJNR 17: 1595-1597.
- Ян Ц., Чжу С., Сун Х., Ли В. Т., Чжан Х и др. (2019) Вентрикулоскопический доступ под управлением нейронавигатора при симптоматической ксантогранулеме сосудистого сплетения бокового желудочка. Медицина 98: 16 (e14718).
- Emon ST, Ozturk E, Meric K, Aker F, Orakdogen M (2017) Симптоматическая двусторонняя ксантогранулема сосудистого сплетения. J. Neurosci Rural Pract. 8 (1): 123-126.
- Chen Y, Hamilton AM, Parkins KM, Wang JX, Rogers KA и др. (2016) МРТ и гистопатологическое исследование новой модели ксантогранулемы у кроликов, получавших холестерин. J Магнитно-резонансная томография 44 (3): 673-682.
- Shetty J, Pai M (2010) Необычное проявление ксантогранулемы сосудистого сплетения. J Neurosci Rural Pract. 1 (2): 97-98.
Окончательный диагноз — Дело 166
Окончательный диагноз — Дело 166
ДИАГНОСТИКА
Острое субарахноидальное и внутрижелудочковое кровоизлияние, вторичное по отношению к острому кровотечению в ксантогранулеме сосудистого сплетения.
ОБСУЖДЕНИЕ
Мы сообщаем о необычном случае 51-летнего мужчины, который внезапно умер, и у него было обнаружено внутрижелудочковое и субарахноидальное кровоизлияние, вторичное по отношению к острому кровотечению в ксантогранулеме сосудистого сплетения. Картина острого кровотечения, обнаруженного в левом боковом желудочке, третьем и четвертом желудочках и субарахноидальном пространстве, наряду с обнаружением как острого, так и хронического кровотечения в сосудистом сплетении левого бокового желудочка, предполагает, что кровоизлияние возникло в ксантогранулематозном поражении на этом участке .Это очень необычный источник кровотечения, который, насколько нам известно, ранее не описывался в литературе. Тем не менее, другие общие источники, включая разрыв аневризмы, артериальную венозную мальформацию (АВМ) и внутримозговое кровоизлияние, связанное с гипертензией, были исключены.
Общие причины спонтанного внутричерепного кровоизлияния включают гипертензию, аневризму, сосудистую мальформацию, новообразование, коагулопатию, употребление наркотиков или алкоголя, геморрагический инфаркт и другие.Ежегодно от 37000 до 52400 человек в США страдают внутричерепными кровоизлияниями (4). Ранее не сообщалось о спонтанном внутричерепном кровоизлиянии из-за острого кровоизлияния в ксантогранулему сосудистого сплетения. Ксантогранулемы сосудистого сплетения обычно считаются доброкачественными и случайными. Отчеты показывают, что они обнаруживаются в 1,6–7% патологоанатомических исследований (3). Большинство из них возникает в сосудистом сплетении бокового желудочка и протекает бессимптомно, в литературе описаны лишь несколько симптоматических случаев (6).О первом случае ксантогранулемы сосудистого сплетения у человека сообщил Блюмер в 1900 г. под диагнозом «холестоматозная эндотелиома» (3, 5). Строма и, в меньшей степени, эпителий сосудистого сплетения подвержены ксантоматозным изменениям, как правило, в клубочке внутри треугольника или в предсердии бокового желудочка (1). Shuangshoti et al. Предположили, что эпителий сосудистого сплетения непрерывно пролиферирует (6). Слущенные эпителиальные клетки проникают в интерстиций сплетения в местах разрыва базальных пластинок и стенок канальцев (6).Липиды накапливаются в этих отделившихся эпителиальных клетках, и по мере их дегенерации эти клетки высвобождают липиды в строму сплетения, что вызывает реакцию макрофагов и многоядерных гигантских клеток с инородным телом (6). Эти ксантогранулемы сосудистого сплетения затем состоят из клеток ксантомы, холестериновых расщелин, гигантских клеток, гемосидерина, фиброза и случайных отложений кальция (1, 6).
Таким образом, мы сообщаем о необычном случае 51-летнего мужчины, который внезапно умер, и у него было обнаружено внутрижелудочковое и субарахноидальное кровоизлияние, вторичное по отношению к острому кровотечению в ксантогранулеме сосудистого сплетения.
БЛАГОДАРНОСТИ
Авторы благодарят доктора Ари Перри (Отделение невропатологии Медицинской школы Вашингтонского университета, Сент-Луис, штат Миссури) за его справочный диагноз по настоящему случаю.
ССЫЛКИ
- Burger PC, Scheithauer BW. Атлас патологии опухолей AFIP, серия 4, опухоли центральной нервной системы. Институт патологии вооруженных сил, Вашингтон, округ Колумбия, 2007 г., стр. 537-538.
- Fewel ME, Thompson BG, Hoff JT. Спонтанное внутримозговое кровоизлияние: обзор. Нейрохирург Фокус 2003 15 (4).
- Груша BL. Ксантогранулема сосудистого сплетения. AJR 1984; 143: 401-402.
- Куреши А.И., Тухрим С., Бродерик Дж.П., Хант Бэтджер Х., Хондо Х. и Хэнли Д.Ф. Спонтанное внутримозговое кровоизлияние. N Engl J Med 2001; 344: 1450-1460.
- Шуангшоти S, Нетски МГ. Ксантогранулема (ксантома) сосудистого сплетения. Происхождение пенистых (ксантомных) клеток.Am J Patholo. 1966, 48 (3): 503-33.
- Shuangshoti S, Phonprasert C, Suwanwela N и Netsky MG. Комбинированная нейроэпителиальная (коллоидная) киста и ксантогранулема (ксантома) в третьем желудочке. Неврология 1975; 25: 547-552.
Кент Дж. Донелан, доктор медицины, Брэд Б. Рэндалл, доктор медицины и Пол Э. Ньюби, PA-ASCP
Дело недели № 282
Дело недели № 282
Дома
Дело
недели домой
Вакансии
Конференции
Стипендии
Книги
7 августа 2013 — Дело недели № 282
Все дела заархивированы на нашем сайте.Чтобы просмотреть их, отсортированные по количеству, диагнозу или категории, посетите нашу домашнюю страницу и нажмите кнопку Дело недели слева. Чтобы подписаться или отказаться от подписки на «Дело недели» или другие наши списки рассылки, нажмите здесь .
Спасибо доктору Эману Абдельзахеру, Александрийский университет (Египет), за участие в этом случае и обсуждение. Чтобы внести свой вклад в дело недели, следуйте инструкциям на нашей странице Дело недели .
Реклама
Новости сайта:
(1) Покупайте книги через PathologyOutlines.ком! Мы перечисляем все недавние книги, представляющие интерес для практикующих патологов, по специальностям и авторам. Щелкните здесь , чтобы посмотреть. Мы также перечисляем книги отдельно от AFIP , CAP , LWW и WHO и регулярно обновляем наш веб-сайт. Мы единственное место, где можно увидеть все книги, которые были недавно опубликованы. Если вы покупаете книгу или что-нибудь еще на Amazon.com , сначала зайдя на наш веб-сайт, Amazon платит нам небольшой процент от своей прибыли (не от вас), что помогает поддерживать наш бесплатный веб-сайт.Если есть книги, которые следует указать, сообщите нам об этом по адресу [email protected] .
(2) Наша страница новостей «» за август посвящена книгам и журналам и включает сеть патологий . У нас также есть новый Mystery Case в правой части главной страницы.
(3) Мы разместили новую статью о нашем Управлении Page : Мысли о предлагаемом графике выплат по программе Medicare , написанную Миком Райхом, президентом Vachette Pathology.
(4) Июль, как правило, является одним из месяцев с низкой посещаемостью, но июль 2013 года показал рекордный трафик в 419 043 посещения, в среднем за день 13 517 посещений или 323 275 «обращений».Наш увеличивающийся трафик, вероятно, частично связан с нашим расширенным рассмотрением наших 6600 тем. В настоящее время мы рассматриваем 20 глав, 40 «пятен» и 40 CD-маркеров. Если вы академик или имеете академические наклонности и хотите помочь патологам во всем мире, пожалуйста, загляните на нашу страницу Ресурсы для рецензентов , где вы найдете все, что вам нужно знать о том, чтобы быть рецензентом и как начать работу.
(5) Мы добавили новый вопрос Board Review , любезно предоставленный BoardVitals , который доступен на нашей странице CME .
Дело недели № 282
История болезни:
Девочка 17 лет обратилась с жалобой на головную боль. МРТ показала небольшое увеличивающееся поражение сосудистого сплетения с вовлечением затылочного рога
правый боковой желудочек. На компьютерной томографии поражение было плотно кальцинировано, но эффекта массы не наблюдалось. Во время операции очаг прикрепился к сосудистой оболочке.
сплетение.
Макроскопическое исследование:
Получен образец мягких тканей (2 х 1,5 см). На разрезе видны множественные зернистые беловатые очаги.Был обработан весь образец.
Рентгеновский снимок:
Микроизображения:
Какой у вас диагноз?
Диагноз:
Ксантогранулема сосудистого сплетения
Обсуждение:
При микроскопическом исследовании выявлена ксантогранулематозная реакция. Холестериновые расщелины, многоядерные гигантские клетки инородных тел и разбросанные кальцосфериты
были замечены.Фон фиброзный и показывает лимфоплазмоцитарный воспалительный инфильтрат и отложения гемосидерина. Очаговая дегенерация
и кровоизлияние. Фокально отмечались скопления клеток ксантомы. В области поражения отмечалось сосудистое сплетение. Псаммома
также были замечены тела.
Внутричерепные ксантогранулемы — довольно редкие доброкачественные образования и чаще всего встречаются как ксантогранулемы сосудистого сплетения. Точная этиология неизвестна (1). О первом зарегистрированном случае ксантогранулемы сосудистого сплетения сообщил Блюммер в 1900 году с диагнозом холестоматозная эндотелиома (2).Большинство ксантогранулем сосудистого сплетения возникает в сосудистом сплетении бокового желудочка. (3) Обычно это бессимптомные случайные находки, обнаруживаемые в 2-7% патологоанатомических исследований (2). Ксантоматозная реакция обычно затрагивает строму сосудистого сплетения и, в меньшей степени, эпителий (4). Как и другие ксантогранулемы, эти ксантогранулемы сосудистого сплетения состоят из клеток ксантомы, холестериновых щелей, гигантских клеток, гемосидерина, фиброза и случайных отложений кальция (3,4).
Каталожные номера:
1. Burger PC, Scheithauer BW. Атлас патологии опухолей AFIP, серия 4, опухоли центральной нервной системы. Институт патологии вооруженных сил, Вашингтон, округ Колумбия, 2007. pp 537-538
2. Груша BL. Ксантогранулема сосудистого сплетения, AJR Am J Roentgenol 1984; 143: 401
3. Шетти Дж., Девадига К.В., Чандрика, Пай М. Необычное проявление ксантогранулемы сосудистого сплетения, J Neurosci Rural Pract 2010; 1: 97
4.Shuangshoti S, Phonprasert C, Suwanwela N и Netsky MG. Комбинированная нейроэпителиальная (коллоидная) киста и ксантогранулема (ксантома) в третьем желудочке, Неврология 1975; 25: 547
Нат Перник, доктор медицины, президент
и Палак Такор, младший медицинский редактор
PathologyOutlines.com, Inc.
30100 Telegraph Road, Suite 408
Bingham Farms, Michigan (США) 48025
Телефон: 248 / 646-0325
Электронная почта:
[email protected]
Дополнительный адрес электронной почты: NatPernick @ gmail.com
Причины, осложнения, лечение и многое другое
Обзор
Киста сосудистого сплетения — это небольшое заполненное жидкостью пространство в железе головного мозга, называемое сосудистым сплетением. Эта железа расположена как с левой, так и с правой стороны головного мозга и производит жидкость в головном и спинном мозге. Эта жидкость помогает защитить обе структуры от травм.
Киста сосудистого сплетения обнаруживается у некоторых плодов и обычно выявляется на УЗИ во втором триместре беременности.Это происходит примерно в 1-2 процентах беременностей. Обычно он не вызывает проблем и разрешается самостоятельно до рождения. Эти кисты одинаково наблюдаются у мужчин и женщин.
По причинам, которые до конца не изучены, киста сосудистого сплетения может образовываться, когда жидкость попадает в слои клеток сосудистого сплетения. Может быть один или несколько.
Образование кисты этого типа можно сравнить с волдырем, образующимся под кожей. Сосудистое сплетение начинает развиваться примерно на шестой неделе беременности.Примерно к 25 неделям киста сосудистого сплетения может быть видна на УЗИ.
Сосудистое сплетение не находится в области мозга, участвующей в мышлении, выводе или рассуждении. Это не влияет на интеллект или когнитивное развитие человека. Это не было связано с какими-либо нарушениями обучаемости или расстройствами спектра, такими как аутизм.
Киста сосудистого сплетения сама по себе, когда все другие системы развиваются нормально, — это то, что ученые называют нормальным вариантом. Он не вызывает нарушений здоровья, умственных способностей или инвалидности.
Киста сосудистого сплетения и трисомия 18
Кисты сосудистого сплетения обнаруживаются примерно в трети случаев у плодов с трисомией 18. Трисомия 18, также называемая синдромом Эдвардса, — это состояние, при котором у плода вместо этого есть три копии хромосомы 18 из двух. Эта дополнительная хромосома, которая может быть унаследована от родителя или случайно возникла при зачатии, наносит ущерб человеческому телу.
Многие плоды с трисомией 18 не доживают до рождения из-за аномалий органов. Младенцы, рожденные с этим заболеванием, как правило, имеют серьезные врожденные дефекты, в том числе:
Только от 5 до 10 процентов детей, рожденных с трисомией 18, доживают до своего первого дня рождения, и они часто имеют серьезные психические отклонения.По данным Медицинского центра Калифорнийского университета в Сан-Франциско (UCSF), трисомия 18 встречается редко и встречается только у 1 из 3000 детей. В то время как у многих плодов с трисомией 18 также есть кисты сосудистой оболочки, только небольшой процент плодов с кистой сосудистого сплетения также будет иметь трисомию 18.
У плода с трисомией 18 будут другие аномалии, видимые на УЗИ, помимо кисты сосудистого сплетения. Если наблюдаются или подозреваются другие аномалии, предполагающие трисомию 18, ваш врач может порекомендовать следующие тесты для подтверждения диагноза:
Тест на альфа-фетопротеин
Некоторые вещи, такие как неправильный расчет срока родов или наличие близнецов, могут повлиять на результаты альфа-теста. -фетопротеиновый тест.Тест также имеет тенденцию давать большое количество ложных срабатываний, что означает, что тест может указывать на то, что у вашего плода есть отклонения от нормы, в то время как это не так. Тест на АФП требует простого взятия крови и практически не представляет риска для вас или вашего развивающегося ребенка.
Ультразвук 2 уровня
Это сложное ультразвуковое исследование не несет никакой опасности для здоровья и может дать подробные и всесторонние изображения анатомии плода. Вид, который он предоставляет, может позволить вашему врачу увидеть некоторые анатомические аномалии, такие как сжатые кулаки и маленький рот, указывающие на трисомию 18.
Амниоцентез
Амниоцентез — это тест, при котором используется игла с ультразвуковым контролем для извлечения околоплодных вод с целью выявления врожденных дефектов и генетических заболеваний. Жидкость отправляется в лабораторию, где клетки извлекаются и исследуются. Выкидыш — это риск амниоцентеза, но менее 1 процента женщин, перенесших эту процедуру, теряют ребенка до того, как он родится.
Киста сосудистого сплетения — это случайная находка, обнаруженная во время обычного ультразвукового исследования в середине беременности.
Изображение кисты сосудистого сплетения
Этот тип кисты не требует лечения, так как 90 процентов кисты рассасываются сами по себе к 28-й неделе беременности. Даже если в остальном здоровый ребенок рождается с кистой сосудистого сплетения, ребенок, скорее всего, будет нормально развиваться. В одном исследовании, в котором участвовало около 200 детей, родившихся с кистами, подавляющее большинство из них исчезли к шестимесячному возрасту, и ни у одного из детей не было отклонений в развитии.
Любой ненормальный результат теста может увеличить неопределенность беременности, но обнаружение кисты сосудистого сплетения, особенно у нормально развивающегося плода, не является поводом для беспокойства.Кисты часто не представляют опасности для здоровья, и большинство детей с такими кистами рождаются здоровыми и развиваются нормально.