Миастения тяжелая: признаки, симптомы, причины, диагностика и способы лечения заболевания

Содержание

цены на лечение, симптомы и диагностика миастении в «СМ-Клиника»

Нужна дополнительная информация?

Спасибо за оставленную заявку.
Наш оператор свяжется с вами с 8:00 до 22:00
Заявки, поступившие после 22:00, будут обработаны на следующий день.

Нужна дополнительная информация?

Не нашли ответ на свой вопрос?

Оставьте заявку и наши специалисты

проконсультируют Вас.

Спасибо за обращение.
Ваша заявка принята.
Наш специалист свяжется с Вами в ближайшее время

Миастения – это хроническое поражение периферического нейро-мышечного аппарата, что приводит к слабости и быстрой утомляемости мышц.

О заболевании

Миастения характеризуется хроническим течением, причем в одних случаях оно благоприятно, а в других крайне агрессивное, когда могут нарушаться витальные функции. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин, средний возраст 20-30 лет. Нередко провоцирующим фактором является беременность.

Симптоматика заболевания может быть разной. Поэтому выделяют 3 основные формы:

Глазная. Из-за поражения черепных нервов нарушается иннервация век. Сначала опускается одно, а затем другое. Вследствие механического препятствия перед глазами появляется двоение предметов. Затрудняется поворот глаз в ту или иную сторону.

Бульбарная. Вовлекаются жевательные и глотательные мышцы. Голос становится тихим, приобретает носовой оттенок, нарушается произношение некоторых звуков.

Генерализованная. Первым делом страдают глазные мышцы, позже аутоиммунный процесс спускается вниз – поражает мышцы шеи, верхних, а затем нижних конечностей.

Диагностика заболевания основывается на выявлении типичных жалоб, проведении фармакологической пробы, лабораторного тестирования (определение специфических аутоантител) и электромиографии (наличие характерных изменений на графике).

Лечение проводится преимущественно медикаментозно. Однако в некоторых случаях показано удаление тимуса.

Симптомы

На первом этапе появляющиеся симптомы присутствуют непродолжительное время, а затем самостоятельно регрессируют. Заподозрить заболевание помогают следующие проявления:

эпизоды внезапной слабости и быстрой мышечной утомляемости, например, подъем по лестнице, расчесывание и т.д.;

невозможность удержать голову, нижнюю конечность;

двоение в глазах;

опущение века;

чрезмерная легкость при глотании;

«затухание» голоса, осиплость и появление «французского пронанса»;

нечеткость речи;

сложности при жевании твердой пищи и т.д.

Заболевание является прогрессирующим. Поэтому в некоторых случаях (под воздействием факторов агрессоров – стресс, травма, инфекция, хирургическое вмешательство) может развиться миастенический криз. Состояние это развивается спонтанно, а симптоматика быстро нарастает. В начале больной отмечает двоение в глазах, после чего развивается сильная мышечная слабость. Но наибольшая опасность кроется в том, что парализуются мышцы гортани. На этом фоне резко прекращается приток кислорода в легкие, что может привести к удушью. Более «благоприятный» вариант гортанного паралича – нарушение глотания и голосообразования. Пациенту требуется экстренная помощь.

Однако свести вероятность такого грозного осложнения, как миастенический криз, можно своевременной диагностикой заболевания и целенаправленным базовым лечением. Поэтому при появлении подозрительных в отношении миастении признаков следует незамедлительно обращаться к неврологу для установки окончательного диагноза.

Причины

В основе миастении лежит образование антител к собственным тканям, в данном случае это нервно-мышечный синапс. Запустить этот процесс могут следующие неблагоприятные факторы, которые повреждают иммунную систему:

перенесенные инфекции, в т.ч. ОРВИ;

стрессовые ситуации;

период гормональной перестройки – беременность;

гиперплазия или опухоль вилочковой железы и т. д.

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья. Телефон для записи

+7 (495) 292-39-72

Диагностика

Диагностический поиск начинается с детального неврологического осмотра. Врач выявляет снижение рефлексов, нарушение моторики в разных отделах. Также обязательно уточняется, не было ли у родственников нейро-мышечных патологий, аутоиммунных и онкологических нарушений.

На следующем этапе проводится фармакологическое тестирование. Пациенту вводится антихолинэстеразное средство, которое предотвращает разрушение ацетилхолина – вещества, передающего импульс с нервного окончания на мышцу. Проба считается положительной, если после введения (обычно через 40 минут – 1,5 часа) симптоматика регрессирует, появляется сила в мышце.

Лабораторный этап заключается в выявлении специфических антител, направленных против миоацетилхолинового рецептора. Также показано определение электролитного состава крови, оценка уровня тиреоидных гормонов.

Среди инструментальных методов исследования при миастении наиболее ценным является электронейромиография. Этот тест позволяет выявить объективные нарушения нейро-мышечной передачи. Важно, что изменения являются обратимыми на фоне введения противохолинэстеразных средств.

Лечение

Лечение миастении – непростая задача, поэтому доверять его необходимо только профессионалам. Квалифицированные неврологи, которые знают и применяют последние медицинские достижения на практике, ведут прием в многопрофильном центре «СМ-Клиника». Терапия миастении проводится по 3 основным направлениям:

коррекция передачи нервного импульса на мышцу – для этого показаны препараты калия и противохолинэстеразные средства;

борьба с аутоиммунным процессом – используются кортикостероиды, цитостатики и плазмаферез;

воздействие на тимус.

Помимо этого важно придерживаться общих правил:

избегать повышенных физических нагрузок;

не загорать;

употреблять большое количество продуктов, богатых калием (абрикосы, бананы и др. ).

В некоторых случаях медикаментозного лечения бывает недостаточно. В связи с тем, что в прогрессировании заболевания доказана роль вилочковой железы, могут возникать показания для ее удаления. Тимэктомия проводится, если:

диагностировано новообразование вилочковой железы;

вовлечена в процесса мускулатура глотки и гортани;

миастения имеет тяжелое прогрессирующее течение.

Операция проводится при отсутствии серьезных соматических патологий и после стихания острой фазы миастении.

Пациенты с данным диагнозом должны регулярно наблюдаться у невролога. Это позволит выявить любые отклонения в общем состоянии организма. В первую очередь внимание обращается на оценку витальных параметров (функционирование органов дыхания и уровень кровообращения), а также на состояние нейро-мышечной передачи. Лечение считается эффективным, если достигнута стойкая или частичная ремиссия.

В «СМ-Клиника» работают квалифицированные неврологи, которые помогут существенно замедлить прогрессирование этого коварного заболевания. Помните, что главное – вовремя начать терапию, т.к. функция уже пораженных органов восстанавливается с большим трудом. Записывайтесь на консультацию к неврологам «СМ-Клиника» для комплексного обследования и установки правильного диагноза!

Наши преимущества:

Более 22 ведущих неврологов

Все специалисты
в одной клинике

Передовое медицинское оборудование

Гарантия качества обслуживания

Хотите, мы Вам перезвоним?

Миастения симптомы причины возникновения новости

Симптомы

Глаза
В более половине случаев развития миастении, первые признаки и симптомы включают проблемы со зрением, такие как:

— Опущение одного или обоих век (птоз).
— Двоение (диплопии), которое может быть горизонтальным или вертикальным, также устраняется, когда один глаз закрыт.

Лицо и мышцы гортани

Около 15-ти процентов людей с миастенией, в первые симптомы включают поражения мышц лица и гортани, что может привести к:

— Изменению артикуляции речи. Речь может стать очень мягкой или гнусавой, в зависимости от того, какие мышцы были затронуты.
— Затрудненное глотание.
— Проблемы жевания: трудности при пережевывании грубой пищи ( мясо )
— Ограниченная мимика лица.
— Шея и мышцы конечностей

Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но это обычно происходит наряду с мышечной слабостью и в других частях тела. Вследствие таких поражений походка становится «вразвалочку» и становится трудно держать голову.
Миастения обусловлена пробоем в нормальной связи между нервами и мышцами. Основные причины этого:

Антитела
Нервы связаны с мышцами и регулируют их деятельность посредством особых веществ: нейротрансмиттеров, которые воздействуют на ключевые рецепторы мышц. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают многие из рецепторов для нейромедиатора ацетилхолина . С меньшим количеством рецепторов мышцы получают меньше нервных сигналов, что приводит к их слабости.
Антитела могут также блокировать функцию белка тирозинкиназы.
Этот белок участвует в формировании нервных мышечного перехода. Когда антитела блокируют функции этого белка, это может привести к миастении. Исследование продолжает изучать данный механизм.
Вилочковая железа
Исследователи считают, что вилочковая железа, часть вашей иммунной системы, расположенная в верхней части грудной клетки может вырабатывать антитела , блокирующие рецепторы ацетилхолина. В детстве вилочковая железа всегда больше в размерах, чем у взрослых. При миастении, размеры вилочковой железы могут аномально увеличиваться вплоть до образования опухолей: тимом.
Другие причины
Некоторые люди могут иметь миастению, не связанную с антителами блокирования рецепторов ацетилхолина или тирозинкиназы . Этот тип миастении называют серонегативная миастения. Могут играть роль в развитии этого заболевания . антитела против другого белка, называемого липопротеин-родственный белок 4.Генетические факторы также могут быть связаны с развитием миастении. Редко у матерей с миастенией есть дети, которые родились с миастенией (неонатальная миастения). Если лечить своевременно, дети обычно выздоравливают в течение двух месяцев после рождения. Некоторые дети рождаются с врожденной миастенией.

Факторы, которые могут ухудшить течение миастении.
— Усталость
— Болезнь
— Стресс
— Крайне высокая температура
— Некоторые лекарственные препараты — такие, как бета-блокаторы, хинидин глюконат, сульфат хинидина, хинина (Qualaquin), фенитоин (Dilantin), некоторые анестетики и некоторых антибиотики. Радикального лечения миастении в настоящий момент не существует, применяемые препараты могут снизить интенсивность симптомов. Хотя миастения может повлиять на людей любого возраста, это чаще встречается у женщин моложе 40 лет и у мужчин старше 60 лет. Мышечная слабость, вызванная миастенией, ухудшается когда пораженной мышцей часто пользуются. Поскольку симптомы обычно улучшаются с отдыхом, мышечная слабость может приходить и уходить. Тем не менее, миастенические симптомы имеют тенденцию к прогрессированию с течением времени, как правило, максимальный прогресс заболевания наступает через несколько лет после начала заболевания. Хотя миастения может повлиять на любую из мышц, определенные группы мышц чаще страдают, чем другие.

Миастения и целиакия
Доказано, что и миастения, и целиакия связаны с множеством других аутоиммунных расстройств. В последнее время появились случаи в 40 лет при стойкой целиакии, выявленной с помощью лабораторных методов , сочетание с миастенией, причем симптомы последней уменьшаются на фоне безглютеновой диеты. Последующие эндоскопические исследования показали и были подтверждены биопсией изменения, характерные для целиакии. Исходя из вышеизложенного, сделан вывод что миастения и целиакия часто сочетаются. И мышечная слабость при целиакии может быть связана с нарушением обмена веществ при целиакии, как проявление «оккультной» миастении. Бесспорно данное положение еще не окончательно, проходят широкомасштабные исследования по всему миру. Но одно можно сказать точно, патология кишечника имеет огромное значение в развитии многих заболеваний, на первый взгляд не связанных с нарушением усвоения глютена. Нахождение этих связей поможет найти пути к лечению таких заболеваний и улучшению здоровья человека.

Опытный врач невролог в медицинском центре «Здоровая семья» проконсультируют Вас по всем возникающим вопросам.

Звоните и записывайтесь по тел.: 219-30-50, 243-53-03, 300-40-50

Миастения тяжёлая — Информация — медицинский портал Челябинска

Миастения тяжёлая псевдопаралитическая — аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит.

Возрастные и половые особенности

В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте

У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Этиология и патогенез

Заболевание аутоиммунное; патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки AT против асубъединицы никотиновых холинорецепторов

Поликлональные AT к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости

Заболевание может развиться в любом возрасте.

Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении).

Патоморфология

Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены

Иммуногистохимия — выявляется фиксация AT класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон)

Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома.

Клиническая картина

Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц

Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз

Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия)

Слабость мимической и жевательной мускулатуры

Мышечная слабость в конечностях

Слабость мышц шеи

Слабость дыхательной мускулатуры

Усталость и быстрая утомляемость.

Выделяют следующие клинические формы заболевания

Неокатальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача AT к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев

Врождённая миастения — AT к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища

Ювенильная миастения — напоминает заболевание у взрослых

Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.

Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и сахарный диабет.

Лабораторные исследования Определение AT к рецепторам ацетилхолина

При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%. при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев

При врождённой миастении тест с определением AT всегда отрицателен

Чёткая корреляция между уровнем AT и тяжестью течения заболевания отсутствует.

Специальные исследования

Миастеническая проба — у больных с myasthenia gravis после подкожного введения прозерина (0,5-1,0 мл 0,05% р-ра) через 20-30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют

Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной способности мышц (миастеническая реакция)

КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому.

Дифференциальная диагностика

Синдром хронической усталости

Мышечная дистрофия Дюшённа-Бёккера

Офтальмопатия при гипертиреозе

Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм)

Полимиозит

Другие миопатии

Расстройства депрессивные. ЛЕЧЕНИЕ
Режим

В типичных случаях амбулаторный

Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий у-глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов.

Мероприятия

Ведение больных, страдающих myasthenia gravis, достаточно сложно; необходимо участие невропатолога, имеющего опыт работы в данной области.

Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов

Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз.

Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия).

Иммуносупрессивная (азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин) или иммуномодулирующая терапия (например введение у-глобулина человека) в той или иной форме необходима всем больным

Тимэктомия часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома — абсолютное показание к оперативному вмешательству

Глюкокортикоиды

Плазмаферез.

Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно

Интубация трахеи и трахеостомия

ИВЛ

Лечение заболеваний дыхательных путей

Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы. Лекарственная терапия

Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания)

Пиридостигмина бромид

Физостигмина салицилат

Прозерин

Амиридин.

Глюкокортикоиды

Преднизолон 60-80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.

Азатиоприн или циклофосфан; циклоспорин.

Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии.

Осложнения

Острая остановка дыхания

Хроническая дыхательная недостаточность

Ателектазы, аспирация, пневмонии.

Течение и прогноз

Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода

В целом летальность — менее 10%. Синонимы

Миастения

Эрба-Гольдфлама болезнь

Версия для печати

Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача.

Лечение миастении — Частная клиника «Семья»

Миастения – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется отклонениями в работе нервно-мышечной передачи. Как правило, нарушается деятельность мышц лица, глаз, жевательной мускулатуры. Болезнь характеризуется мышечной слабостью, патологической утомляемостью, наличием кризисов. Количество людей, страдающих этим недугом, постоянно увеличивается. На 50000 населения приходится 1 больной миастенией.

Факторами, способствующими развитию патологии, являются:

стресс и эмоциональная психическая нестабильность человека;
чрезмерные физические нагрузки;
частые ОРВИ;
применение антихолинэстеразных препаратов в повышенных дозах;
нагрузка на органы зрения.

При предрасположенности к развитию миастении и наличии способствующих этому факторов заболевание развивается очень стремительно.

Основную роль в причинах возникновения миастении глаз предписывают заболеваниям вилочковой железы. При развитии новообразований в этом органе очень часто в кровяном русле больного обнаруживаются специфические антитела. Они имеют способность к разрушению самого тимуса, а так же клеток поперечнополосатых скелетных мышц.

Антитела, воздействуя на мышечную ткань, разрушает мембрану клеток. Тем самым нарушается связывание рецепторов с ацетилхолином, и затрудняется передача нервного импульса к мышечным волокнам. Поэтому возникает слабость и угнетение работы мышц скелета.

Симптомы миастении

Главный симптом миастении – это повышенная утомляемость при длительной нагрузке на мышц. Сначала мышцы просто утомляются, а потом и вовсе перестают поддаваться управлению, «отказываются» работать. После продолжительного отдыха мышечная мускулатура восстанавливает функциональные возможности. Сразу после пробуждения человек чувствует прилив сил, однако в результате активной деятельности мышц, они снова ослабевают. По своим проявлениям миастения сходна с параличом, однако, в отличие от него мышцы имеют свойство восстанавливаться после отдыха.

При миастеническом кризисе наблюдается также учащенное дыхание, усиленная работа сердечной мышцы, повышение слюнотечения. Если у больного поражены дыхательные мышцы, то наступление миастенического криза представляет для него угрозу для жизни.

Миастения – это прогрессирующее заболевание, поэтому со временем состояние больного ухудшается. В некоторых случаях он может даже получить инвалидность.

Формы миастении

Глазная миастения. Первый признак этой формы – свисание века. Симптом появляется вследствие нарушения работы глазной круговой мышцы. Поначалу больной может свободно открывать глаза, чувствуется только небольшая слабость. В дальнейшем постоянное моргание вызывает слабость мышечных волокон, иннервирующих глазное яблоко.

Бульбарная миастения. При этой форме заболевания поражаются мышечные волокна, которые контролируются бульбарной группой нервов. У человека возникают проблемы с пережевыванием и глотанием пищи. Постепенно меняется речь – она становится тихой, сиплой, с гнусавым оттенком. Из-за прогрессирующей истощаемости мышцы речь может и вовсе пропасть.

Генерализованная миастения. Это самая распространенная форма. Первыми нарушается работа глазных мышц. В процессе прогрессирования болезни страдают и другие мышечные группы. При отклонении в работе мышц лица и шеи возникают глубокие морщины в области лба, искривляется линия улыбки, усиливается слюнотечение. Следующими поражаются мышцы рук и ног. Больной хорошо себя чувствует только по утрам. В результате прогрессирующего течения болезни мышечные волокна атрофируются, и человек перестает ходить.

Миастенический криз

Как уже говорилось выше, миастения – это прогрессирующее заболевание. С течением болезни состояние больного ухудшается, симптоматика нарастает и становится тяжелее, нарушения в работе мышц все выраженее. У людей, которые давно страдают миастенией, нередко возникает миастенический криз. Это внезапный приступ, в результате которого резко появляется слабость глоточных и дыхательных мышц, нарушается работа сердечной мышцы, сильно течет слюна. Миастенический криз – это угроза для жизни, поэтому состояние миастеника нужно тщательно контролировать и вовремя оказывать помощь.

Диагностика миастении

Диагноз глазная миастения ставится на основании проведения полного клинико-лабораторного обследования, включающего в себя следующие методы:

Изучение жалоб больного.
Внешний осмотр пораженных областей.
Тест с охлаждением: на веки больного кладут лед и наблюдают за функционированием мышц глаз. Эта проба считается положительной, если функция век восстановилась на непродолжительный период времени.
Проба с прозерином. Пациенту вводится 0,05% раствор этого лекарственного вещества подкожно в количестве 2-3 мл. Проба положительная, если через 30 минут после введения функция мышц век восстановилась. Действие прозерина длится около 3 часов, потом птоз возвращается.
Электромиография, исследование, основанное на изучении работы мышц при их ритмическом стимулировании.
Исследование крови на наличие характерных антител: к титину и ацетилхолиновым рецепторам.
КТ органов переднего отдела средостения, при котором изучается состояние тимуса (вилочковой железы). Данный вид исследования применяется из-за возможной связи развития миастении с наличием опухолевых образований в этом органе

Лечение миастении на разных стадиях

Чем лечить глазную миастению? Этот вопрос остается до сих пор открытым, так как до конца не выяснены точные причины возникновения этого заболевания. С точностью можно сказать, что полного излечения от данной патологии добиться нельзя. Пациентам предлагается пожизненная поддерживающая терапия, позволяющая ввести заболевание в стадию ремиссии.

Огромное количество положительных отзывов в лечении глазной миастении получил препарат Каламин. Он относится к группе антихолинэстеразных препаратов. Применяют данное средство по 1 таблетке трижды в день.

Также при лечении заболевания на ранних стадиях возможно назначение следующих средств:

антиоксиданты;
препараты калия;
витамины группы В.

При ухудшении состояния пациента рекомендуется назначение гормональных препаратов в больших дозах. Данный метод имеет название «пульс-терапия». Назначается преднизолон в суммарной дозе до 2000 мг. Препарат имеет довольно сильное влияние на сердечно-сосудистую систему, почки, эндокринные железы, поэтому требуется постоянный контроль со стороны терапевта. Отмена преднизолона происходит с плавным уменьшением дозы.

Также при переходе глазной формы в генерализованную может потребоваться прием цитостатиков – Циклоспорин, Азатиоприн.

Особую роль в лечении глазной миастении занимает иммуноглобулин. Он способен замедлять развитие аутоиммунных процессов и снижать воздействие антител на ткани мышц. Вводится этот препарат капельно в вену по 5-10 г в день, курсовая доза 30 г.

Тяжелые формы миастении требуют проведения плазмафереза, который способствует очищению крови от патологических антител. Проводят эту процедуру в течение 5-7 дней.

При достоверно известной причинно-следственной связи развития заболевания с наличием опухоли тимуса, проводят хирургическое лечение – тимэктомию.

Прогноз

Еще в прошлом веке миастения считалась довольно тяжелым заболеванием, в результате которого умирало около 40% больных. В настоящее же время, при применении современных подходов к лечению этого заболевания летальность составляет всего лишь 1% от числа всех заболевших.

Миастения глаз считается локализованной формой заболевания. Однако, если больной не получает соответствующего лечения, то по статистике в течение последующих двух лет у 50% пациентов разовьется генерализованная форма.

При своевременно начатом и правильном лечении количество больных, у которых наступает стойкая ремиссия заболевания, составляет около 80%. При этом пациент все равно должен оставаться под постоянным наблюдением врачей и соблюдать все их рекомендации, так как миастения глаз считается хроническим и не излечимым полностью заболеванием.

Профилактика рецедива

Когда основное лечение позади, а ремиссия уже достигнута – важно позаботиться о профилактике рецидивов. Пациенту придется придерживаться определенных правил: отказаться от вредных привычек, снизить вес если имеет место быть ожирение, наладить рацион питания, обогатив его продуктами, содержащими витамины и микроэлементы. В профилактических целях применяются и средства народной медицины. Прогноз и последствия

Миастения – коварный недуг, который еще недавно считался чуть ли не неизлечимым и даже приводил к летальному исходу. Тем не менее, сегодня ситуация не столь печальна. Благодаря современным медикаментозным препаратам, болезнь удается успешно излечить, добиваться стойкой ремиссии. Дальнейшая жизнь пациента мало отличается от жизни полностью здоровых людей.

Данное заболевание не требует госпитализации (за исключением хирургического метода лечения). Терапия проводится амбулаторно, но тем не менее, специалист будет осуществлять постоянный контроль и тщательно отслеживать динамику. Миастения – это болезнь, которую нельзя запускать. Качественное лечение и строгое следование указаниям специалиста – залог успеха. Почти 90% больных, своевременно начавших терапию, успешно справляются с недугом и продолжают вести привычный образ жизни, качество которой как правило не страдает. Если же болезнь не лечить, последствия могут быть печальными.

ТЯЖЕЛАЯ МИАСТЕНИЯ | Энциклопедия KM.RU

Тяжелая миастения — это хронически рецидивирующее или хронически прогрессирующее заболевание, которое характеризуется быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц вплоть до состояний, подобных параличу. Причиной данного заболевания является наследственный дефект иммунорегуляции. У больных миастенией обнаруживают характерные антигены HLA-B8 и LD-DR3, в крови циркулируют аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам (которые в основном располагаются в поперечно-полосатой мускулатуре), а также аутоантитела к структурам самих поперечно-полосатых мышц.

Наиболее характерна сильная утомляемость. Определенные движения (например, сжатие кулака) вначале выполняются с полной силой, однако, по мере повторения их интенсивность снижается вплоть до наступления состояния, подобного параличу. После более или менее продолжительного интервала функциональная способность мышц восстанавливается. Особенно часто поражаются мышцы глаз, век, глотки и гортани. Во всех случаях отмечают поражение вилочковой железы (фолликулярную гиперплазию или тимому у лиц старше 70 лет).

Заболевание имеет, как правило, прогрессирующий характер, однако возможны спонтанные ремиссии (улучшение). В прогрессирующей стадии улучшения не наблюдается. Отмечают 2 возрастных пика проявления заболевания — в возрасте 30 лет и у лиц старше 70 лет. Существует также миастения новорожденных, которая представляет собой особую клиническую форму. Ее диагностируют у 15-20% новорожденных, матери которых страдают миастенией. Как правило, симптомы исчезают через несколько дней или недель.

В классических случаях установить диагноз миастении несложно. В нетипичных случаях диагноз может быть подтвержден характерной реакцией на электростимуляцию. Для дифференциальной диагностики данного заболевания от сходных нейромышечных нарушений можно использовать лабораторные исследования титра аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам. Нередко миастении сочетаются с другими заболеваниями, при которых иммунные механизмы также играют значительную роль. Наиболее часто при данном заболевании отмечают различные патологии щитовидной железы (тиреоидит), описаны комбинации миастении с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, пернициозной анемией, язвенным колитом.

Выбор схемы лечения зависит от тяжести заболевания и характера его течения. Иммунотерапию следует назначать как можно раньше. Рекомендуется применение иммунодепрессантов (азатлоприн, циклоспорин А и др.). Положительные результаты отмечаются при лечении g-глобулином (400 мг/кг в течение длительного периода). Осторожно следует назначать кортикостероиды. Предпочтение отдается преднизолону, который в начале лечения назначают по 25 мг, затем дозу постепенно увеличивают до 50-60 мг. После улучшения состояния больного дозу преднизолона так же, как и иммунодепрессантов, осторожно уменьшают до поддерживающей.

Тимэктомия (удаление вилочковой железы) как способ лечения более целесообразна при гиперпластических изменениях, чем при тимомах. После операции, как правило, нормализуются иммунологические параметры (снижается титр антител, восстанавливается процесс регуляции). В тяжелых случаях и неэффективности других методов лечения применяют плазмофорез. Возможно проведение длительных курсов.

статьи о ветеринарии «Свой Доктор»

Миастения – дословно переводится как серьезная мышечная слабость (астения). Это достаточно редкая причина общей слабости собак и иногда кошек.

Что такое миастения? Каждая мышца в организме контролируется собственным нервом, но этот нерв не соединяется непосредственно с мышцей. На стыке между нервом и мышцей (также известный как нервно-мышечный переход) есть небольшой промежуток. Сигналы движутся вдоль нерва как электрический ток. Когда импульс достигает конца нерва, сигнал должен передаваться в мышцы. Химический мессенджер, называемый ацетилхолином, соединяет этот промежуток. Этот мессенджер высвобождается из конца нерва и фиксируется на определенном рецепторе (рецепторе ацетилхолина) на мышце. Ацетилхолин присоединяется к рецептору (по примеру ключа и замка) и вызывает сигнал, который заставляет мышцу сокращаться. При миастении происходит аномальная передача сообщения между нервами и мышцами. Если мышцы неспособны правильно договориться, то они ослабевают. Слабость мышц влечет за собой нарушение опоры на конечности и животные не могут стоять или нормально тренироваться, также может происходить нарушение работы мускулатуры пищевода, что приводит к проблемам с глотанием и нередко происходит рвота после еды. В тяжелых случаях также могут быть затронуты дыхательные мышцы.

У собак выделяют две формы миастении: врожденную (болезнь, с которой рождается животное) и приобретенную (болезнь, которая развивается в течение жизни животного). Наиболее распространенным типом миастении у собак является приобретенная форма. Миастения чаще всего встречается у акит, терьеров, немецких короткошерстных поинтеров, немецких овчарок и золотистых ретриверов, а также у абиссинских кошек. Редкая врожденная форма была описана в у джек рассел терьеров, спрингер спаниелей и фокстерьеров.

Что вызывает миастению? Животные с врожденной миастенией появляются на свет со слишком малым количеством ацетилхолиновых рецепторов. Приобретенная форма вызвана неисправной иммунной системой. Основная роль иммунной системы заключается в защите организма от инфекции и других чужеродных агентов. При развитии миастении иммунная система продуцирует антитела (называемые антителами против ацетилхолин-рецепторов или антитела AChR), которые атакуют и разрушают ацетилхолиновый рецептор. Никто не знает, почему иммунная система должна внезапно решить атаковать эти рецепторы у некоторых собак. Какова бы ни была причина, когда количество рецепторов снижается, ацетилхолин не может зафиксировать себя в мышцах, чтобы добиться мышечного сокращения и мышечной слабости.

Как узнать, нет ли у питомца миастении? Типичная картина поражения при миастении у собак и кошек – сильная слабость всего лишь после нескольких минут упражнений. Эта слабость может повлиять на все четыре конечности или только на задние. Как только болеющее животное отдохнет, все может придти в норму до следующей нагрузки. Другие признаки миастении у собак и кошек связаны с воздействием на мышцы горла и включают рвоту пищей или/и водой, чрезмерное слюнотечение, затруднение глотания, затрудненное дыхание и изменение голоса. В самой тяжелой форме животное может быть полностью парализовано, неспособно стоять или удерживать голову.

Есть ли возможность помочь при таком диагнозе? Прогноз, как правило, благоприятный, если животное не имеет никаких других сопутствующих иммунопатологий. Лечение миастении у собак и кошек обычно длится много месяцев, ветеринарный врач должен регулярно осматривать животное с миастенией, чтобы достоверно оценить эффективность лечения. Миастения может стать серьезной проблемой для питомца, однако при ранней диагностике и качественном уходе возможно полное выздоровление.

Миастения Гравис | Johns Hopkins Medicine

Что вызывает миастению?

Миастения не передается по наследству и не заразна. Обычно он развивается в более позднем возрасте, когда антитела в организме атакуют нормальные рецепторы в мышцах. Это блокирует химическое вещество, необходимое для стимуляции сокращения мышц.

Временная форма миастении может развиться у плода, когда женщина с миастенией передает антитела плоду. Обычно она проходит через 2–3 месяца.

Каковы симптомы миастении?

Это наиболее частые симптомы миастении:

Проблемы со зрением, включая опущение век (птоз) и двоение в глазах (диплопия)
Мышечная слабость и утомляемость могут быстро меняться по интенсивности в течение дней или даже часов и ухудшаться по мере использования мышц (ранняя усталость)
Поражение лицевых мышц, вызывающее маску; улыбка может больше походить на рычание
Проблемы с глотанием или произношением слов
Слабость в шее или конечностях

Симптомы миастении могут быть похожи на другие заболевания.Всегда обращайтесь к врачу за диагнозом.

Во время миастении время от времени могут происходить обострения и ремиссии (ослабление симптомов). Однако ремиссии редко бывают постоянными или полными.

Как диагностируется миастения?

Ваш врач может диагностировать миастению на основании ваших симптомов и определенных тестов. Во время медицинского осмотра ваш врач спросит о вашей истории болезни и симптомах.

Распространенный способ диагностики миастении — это проверить, как вы реагируете на определенные лекарства.Мышечная слабость часто резко уменьшается на короткое время, когда вам дают антихолинэстеразное лекарство. Если вы ответите на лекарство, это подтвердит миастению.

Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают:

Анализы крови. Эти тесты ищут антитела, которые могут присутствовать у людей с миастенией.
Генетические тесты. Эти тесты выполняются для проверки условий, которые выполняются в семьях.
Исследования нервной проводимости. Тест, называемый повторяющейся стимуляцией нервов, используется для диагностики миастении.
Электромиограмма (ЭМГ). Тест, измеряющий электрическую активность мышцы. ЭМГ может обнаружить аномальную электрическую активность мышц из-за заболеваний и нервно-мышечных состояний.

Как лечится миастения?

Специфическое лечение миастении определяется вашим лечащим врачом на основании:

Сколько вам лет
Общее состояние вашего здоровья и история болезни
Насколько вы больны
Насколько хорошо вы справляетесь с конкретными лекарствами, процедурами или терапией
Ожидаемый срок действия состояния
Ваше мнение или предпочтение

Миастения неизлечима, но симптомы часто можно контролировать.Миастения — это заболевание, которое сохраняется на всю жизнь. Раннее обнаружение — ключ к лечению этого состояния.

Целью лечения является усиление мышечной функции и предотвращение проблем с глотанием и дыханием. Большинство людей с этим заболеванием могут улучшить свою мышечную силу и вести нормальный или почти нормальный образ жизни. В более тяжелых случаях может потребоваться помощь с дыханием и приемом пищи.

Лечение может включать:

Медицина. Могут использоваться антихолинэстеразные лекарства, стероиды или лекарства, подавляющие реакцию иммунной системы (иммунодепрессанты).
Тимэктомия. Это хирургическое удаление вилочковой железы. Роль вилочковой железы в миастении до конца не изучена, и тимэктомия может улучшить или не улучшить симптомы. Однако он уменьшает симптомы у более чем 70% людей, не страдающих раком вилочковой железы, возможно, за счет изменения реакции иммунной системы.
Плазмаферез. Процедура, которая удаляет аномальные антитела из крови и заменяет кровь нормальными антителами из донорской крови.
Иммуноглобулин. Продукт крови, который помогает уменьшить атаку иммунной системы на нервную систему. Его вводят внутривенно (IV).

Какие осложнения миастении?

Наиболее серьезным осложнением миастении является кризис миастении. Это состояние крайней мышечной слабости, особенно диафрагмы и мышц груди, поддерживающих дыхание. Дыхание может стать поверхностным или неэффективным.Дыхательные пути могут быть заблокированы из-за ослабления мышц горла и скопления секрета. Кризис миастении может быть вызван отсутствием лекарств или другими факторами, такими как респираторная инфекция, эмоциональный стресс, операция или какой-либо другой тип стресса. В тяжелом кризисе человека, возможно, придется подключить к аппарату искусственной вентиляции легких, чтобы помочь ему дышать, пока сила мышц не восстановится после лечения.

Меры предосторожности, которые могут помочь предотвратить или минимизировать возникновение криза миастении, включают:

Прием антихолинэстеразных препаратов за 30-45 минут до еды для снижения риска аспирации (попадание пищи в легочные проходы)
Прием антихолинэстеразных лекарств в точном соответствии с предписаниями для поддержания силы дыхательных мышц
Избегать скопления людей и контактов с людьми с респираторными инфекциями, такими как простуда или грипп
Правильное питание для поддержания оптимального веса и мышечной силы
Уравновешивание периодов физической активности с периодами отдыха
Использование методов снижения стресса и избегание эмоциональных крайностей

Сообщайте вашим лечащим врачам о своем состоянии, когда вам выписывают какие-либо лекарства.Некоторые лекарства могут влиять на течение болезни или на действие лекарств, которые вы принимаете от миастении.

Жизнь с миастенией гравис

Миастения неизлечима, но симптомы в целом можно контролировать. Миастения — это заболевание, которое сохраняется на всю жизнь. Раннее обнаружение является ключом к управлению этим заболеванием.

Целью лечения является улучшение общей мышечной функции и предотвращение проблем с глотанием и дыханием. Большинство людей с миастенией могут улучшить свою мышечную силу и вести нормальный или почти нормальный образ жизни.В более тяжелых случаях может потребоваться помощь с дыханием и приемом пищи.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Позвоните своему врачу, если произойдет что-либо из этого:

Информационный бюллетень

Myasthenia Gravis | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Что такое миастения?

Миастения — хроническое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, вызывающее слабость скелетных мышц, которая усиливается после периодов активности и улучшается после периодов отдыха.Эти мышцы отвечают за функции, связанные с дыханием и движущимися частями тела, включая руки и ноги.

Название myasthenia gravis, латинское и греческое происхождение, означает «серьезная или серьезная мышечная слабость». Известного лекарства не существует, но при нынешних методах лечения большинство случаев миастении не столь «серьезны», как следует из названия. Доступные методы лечения могут контролировать симптомы и часто позволяют людям иметь относительно высокое качество жизни. Большинство людей с этим заболеванием имеют нормальную продолжительность жизни.

верх

Каковы симптомы миастении?

Отличительным признаком миастении является мышечная слабость, которая усиливается после периодов активности и улучшается после периодов отдыха. Определенные мышцы, такие как те, которые контролируют движение глаз и век, выражение лица, жевание, речь и глотание, часто (но не всегда) вовлечены в заболевание.

Начало заболевания может быть внезапным, и симптомы часто не сразу распознаются как миастения.Степень мышечной слабости, связанной с миастенией, сильно различается у разных людей.

Люди с миастенией могут испытывать следующие симптомы:

Слабость глазных мышц (глазная миастения)
опущение одного или обоих век (птоз)
Помутнение зрения или двоение в глазах (диплопия)
изменение мимики
затруднение глотания
одышка
Нарушение речи (дизартрия)
слабость в руках, кистях, пальцах, ногах и шее.

Иногда сильная слабость миастении может вызвать дыхательную недостаточность, что требует немедленной неотложной медицинской помощи.

верх

Что такое миастенический криз?

Миастенический криз — это неотложная медицинская помощь, которая возникает, когда мышцы, контролирующие дыхание, ослабевают до такой степени, что людям требуется вентилятор, чтобы помочь им дышать. Это может быть вызвано инфекцией, стрессом, операцией или неблагоприятной реакцией на лекарства. Приблизительно от 15 до 20 процентов людей с миастенией испытывают хотя бы один миастенический кризис.Однако до половины людей могут не иметь очевидной причины миастенического кризиса. Некоторые лекарства могут вызывать миастению. Однако иногда эти лекарства все же можно использовать, если более важно лечить основное заболевание.

верх

Что вызывает миастению?

Антитела

Миастения — аутоиммунное заболевание, что означает, что иммунная система, которая обычно защищает организм от чужеродных организмов, по ошибке атакует сама себя.

Миастения вызвана ошибкой в передаче нервных импульсов мышцам. Это происходит, когда нормальная связь между нервом и мышцей прерывается в нервно-мышечном соединении — месте, где нервные клетки соединяются с мышцами, которые они контролируют.

Нейротрансмиттеры — это химические вещества, которые нейроны или клетки мозга используют для передачи информации. Обычно, когда электрические сигналы или импульсы проходят по двигательному нерву, нервные окончания выделяют нейромедиатор, называемый ацетилхолином, который связывается с участками, называемыми рецепторами ацетилхолина на мышцах.Связывание ацетилхолина с его рецептором активирует мышцу и вызывает сокращение мышц.

При миастении гравис антитела (иммунные белки, вырабатываемые иммунной системой организма) блокируют, изменяют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, что предотвращает сокращение мышц. Чаще всего это вызвано антителами к самому рецептору ацетилхолина, но антитела к другим белкам, таким как белок MuSK (Muscle-Specific Kinase), также могут нарушать передачу в нервно-мышечном соединении.

Вилочковая железа

Вилочковая железа контролирует иммунную функцию и может быть связана с миастенией. Он постепенно растет до полового созревания, а затем становится меньше и заменяется жиром. В детстве вилочковая железа играет важную роль в развитии иммунной системы, поскольку отвечает за производство Т-лимфоцитов или Т-клеток, особого типа белых кровяных телец, которые защищают организм от вирусов и инфекций.

У многих взрослых с миастенией вилочковая железа остается большой.У людей с этим заболеванием обычно есть скопления иммунных клеток в вилочковой железе, и у них могут развиваться тимомы (опухоли вилочковой железы). Тимомы чаще всего безвредны, но они могут стать злокачественными. Ученые считают, что вилочковая железа может давать неверные инструкции развивающимся иммунным клеткам, что в конечном итоге заставляет иммунную систему атаковать собственные клетки и ткани и вырабатывать антитела к рецепторам ацетилхолина, создавая основу для атаки на нервно-мышечную передачу.

верх

Кто заболевает миастенией?

Миастения поражает как мужчин, так и женщин и встречается у всех расовых и этнических групп.Чаще всего он поражает молодых взрослых женщин (до 40 лет) и мужчин старшего возраста (старше 60 лет), но может возникнуть в любом возрасте, включая детство. Миастения не передается по наследству и не заразна. Иногда заболевание может встречаться более чем у одного члена одной семьи.

Хотя миастения редко встречается у младенцев, плод может получить антитела от матери, страдающей миастенией гравис — состоянием, называемым миастенией новорожденных. Неонатальная миастения обычно носит временный характер, и симптомы у ребенка обычно исчезают в течение двух-трех месяцев после рождения.Редко у детей здоровой матери может развиться врожденная миастения. Это не аутоиммунное заболевание, а вызвано дефектными генами, которые продуцируют аномальные белки в нервно-мышечном соединении и могут вызывать симптомы, аналогичные миастении.

верх

Как диагностируется миастения?

Врач может выполнить или назначить несколько тестов для подтверждения диагноза миастения:

Физикальное и неврологическое обследование .Врач сначала изучит историю болезни человека и проведет медицинский осмотр. При неврологическом обследовании врач проверяет силу и тонус мышц, координацию, осязание и ищет нарушения движений глаз.
Тест на эдрофониум . В этом тесте используются инъекции хлорида эдрофония для кратковременного снятия слабости у людей с миастенией. Препарат блокирует распад ацетилхолина и временно увеличивает уровень ацетилхолина в нервно-мышечном соединении.Обычно его используют для проверки слабости глазных мышц.
Анализ крови . Большинство людей с миастенией имеют аномально повышенные уровни антител к рецепторам ацетилхолина. Второе антитело, называемое антителом против MuSK, было обнаружено примерно у половины людей с миастенией гравис, у которых нет антител к рецепторам ацетилхолина. Анализ крови также может обнаружить это антитело. Однако у некоторых людей с миастенией нет ни одного из этих антител.Считается, что эти люди страдают серонегативной (отрицательными антителами) миастенией.
Электродиагностика . Диагностические тесты включают повторяющуюся стимуляцию нервов, при которой нервы человека многократно стимулируются небольшими импульсами электричества, утомляющими определенные мышцы. Мышечные волокна при миастении, а также при других нервно-мышечных заболеваниях не так хорошо реагируют на повторную электрическую стимуляцию, как мышцы нормальных людей. Электромиография одного волокна (ЭМГ), считающаяся наиболее чувствительным методом при миастении, выявляет нарушение передачи от нервов к мышцам.ЭМГ может быть очень полезной при диагностике легких случаев миастении, когда другие тесты не показывают отклонений.
Диагностическая визуализация . Диагностическая визуализация грудной клетки с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) может выявить наличие тимомы.
Исследование функции легких . Измерение силы дыхания может помочь предсказать, может ли дыхание нарушиться и привести к миастеническому кризису.

Поскольку слабость является распространенным симптомом многих других заболеваний, диагноз миастении часто упускается или откладывается (иногда до двух лет) у людей, которые испытывают легкую слабость, или у тех людей, чья слабость ограничена лишь несколькими мышцами.

верх

Как лечится миастения?

Сегодня миастению можно контролировать. Существует несколько методов лечения, которые помогают уменьшить и улучшить мышечную слабость.

Тимэктомия. Эта операция по удалению вилочковой железы (которая часто бывает аномальной у людей с миастенией) может уменьшить симптомы и вылечить некоторых людей, возможно, за счет восстановления баланса иммунной системы. Исследование, финансируемое NINDS, показало, что тимэктомия полезна как для людей с тимомой, так и для тех, у кого нет признаков опухоли.Клиническое испытание с участием 126 человек с миастенией без видимой тимомы показало, что операция уменьшила мышечную слабость и потребность в иммунодепрессантах.
Моноклональные антитела. Это лечение направлено на процесс, при котором антитела к ацетилхолину повреждают нервно-мышечный переход. В 2017 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило использование экулизумаба для лечения генерализованной миастении у взрослых с положительным результатом теста на антитела к рецепторам ацетилхолина (AchR).
Антихолинэстеразные препараты. Лекарства для лечения расстройства включают антихолинэстеразные агенты, такие как местинон или пиридостигмин, которые замедляют распад ацетилхолина в нервно-мышечном соединении и тем самым улучшают нервно-мышечную передачу и увеличивают мышечную силу.
Иммунодепрессанты. Эти препараты улучшают мышечную силу, подавляя выработку аномальных антител. К ним относятся преднизон, азатиоприн, микофенолятмофетил и такролимус.Лекарства могут вызывать серьезные побочные эффекты и должны находиться под тщательным наблюдением врача.
Плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин . Эти методы лечения могут быть вариантами в тяжелых случаях миастении. У людей могут быть антитела в плазме (жидкий компонент крови), которые атакуют нервно-мышечный переход. Эти методы лечения удаляют деструктивные антитела, хотя их эффективность обычно длится от нескольких недель до месяцев.
- Плазмаферез — это процедура с использованием аппарата для удаления вредных антител из плазмы и замены их хорошей плазмой или заменителем плазмы.
- Внутривенный иммуноглобулин — это высококонцентрированная инъекция антител, собранная от многих здоровых доноров, которая временно изменяет способ работы иммунной системы. Он работает, связываясь с антителами, вызывающими миастению, и выводя их из кровотока.

верх

Какой прогноз?

С помощью лечения большинство людей с миастенией могут значительно уменьшить мышечную слабость и вести нормальный или почти нормальный образ жизни.

В некоторых случаях миастении может наступить ремиссия — временно или навсегда — и мышечная слабость может полностью исчезнуть, так что прием лекарств может быть прекращен. Стабильная, продолжительная полная ремиссия является целью тимэктомии и может произойти примерно у 50 процентов людей, подвергшихся этой процедуре.

верх

Какие исследования проводятся?

Миссия Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS) состоит в том, чтобы получить фундаментальные знания о мозге и нервной системе и использовать эти знания для уменьшения бремени неврологических заболеваний.NINDS является составной частью Национального института здоровья (NIH), ведущего сторонника биомедицинских исследований в мире.

Несмотря на то, что миастения неизлечима, лечение этого расстройства улучшилось за последние 30 лет. Есть более глубокое понимание причин, структуры и функции нервно-мышечного соединения, фундаментальных аспектов вилочковой железы и аутоиммунитета. Технологические достижения привели к более своевременной и точной диагностике миастении, а новые и усовершенствованные методы лечения улучшили варианты лечения.Исследователи работают над разработкой более эффективных лекарств, поиском новых способов диагностики и лечения людей и улучшением вариантов лечения.

Лекарства

Некоторые люди с миастенией плохо реагируют на доступные варианты лечения, которые обычно включают долгосрочное подавление иммунной системы. Новые лекарства тестируются отдельно или в сочетании с существующими лекарственными препаратами, чтобы выяснить, являются ли они более эффективными в борьбе с причинами заболевания.

Диагностика и биомаркеры

Помимо разработки новых лекарств, исследователи пытаются найти более эффективные способы диагностики и лечения этого заболевания. Например, исследователи, финансируемые NINDS, изучают сборку и функцию связей между нервами и мышечными волокнами, чтобы понять фундаментальные процессы в нервно-мышечном развитии. Это исследование может выявить новые методы лечения нервно-мышечных заболеваний, таких как миастения.

Исследователи также изучают более эффективные способы лечения миастении, разрабатывая новые инструменты для диагностики людей с неопределяемыми антителами и выявления потенциальных биомаркеров (признаков, которые могут помочь диагностировать или измерить прогрессирование заболевания) для прогнозирования реакции человека на иммунодепрессанты.

Новые варианты лечения
Результаты недавнего исследования, проведенного при поддержке NINDS, предоставили убедительные доказательства преимуществ хирургического вмешательства для людей без тимомы — предмета, который обсуждался на протяжении десятилетий. Исследователи надеются, что это испытание станет моделью для тщательного тестирования других вариантов лечения, и что в других исследованиях будут продолжены исследования различных методов лечения, чтобы увидеть, превосходят ли они стандартные варианты лечения.

Вспомогательные технологии, такие как магнитные устройства, также могут помочь людям с миастенией гравис контролировать некоторые симптомы заболевания.

верх

Где я могу получить дополнительную информацию?

Для получения дополнительной информации о неврологических расстройствах или исследовательских программах, финансируемых Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, свяжитесь с Институтом мозговых ресурсов и информационной сети (BRAIN) по телефону:

МОЗГ
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-354-9424
www.ninds.nih.gov

верх

Дополнительную информацию об исследованиях миастении, проводимых при поддержке NINDS и других институтов и центров NIH, можно найти в NIH RePORTER ( projectreporter.nih.gov ), доступная для поиска база данных текущих и прошлых исследовательских проектов, поддерживаемых NIH и другими федеральными агентствами. В RePORTER также есть ссылки на публикации и ресурсы из этих проектов.

Информацию также можно получить в следующих организациях:

Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc.
355 Lexington Avenue, 15th Floor
New York, NY 10017
800-541-5454
www.myasthenia.org

Американская ассоциация аутоиммунных заболеваний
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021
586-776-3900 или 888-852-3456
www.aarda.org

Ассоциация мышечной дистрофии
161 Н. Кларк, Suite 3550
Chicago, IL 60601
800-572-1717
www.mda.org

Национальная медицинская библиотека США
Национальные институты здравоохранения / DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
www.nlm.nih.gov

Публикация NIH № 20-768

«Информационный бюллетень по миастении Гравис», NINDS, дата публикации март 2020 г.

Публикация NIH № 20-NS-768

Вернуться на страницу информации о миастении Gravis

См. Список всех публикаций NINDS

Другие форматы данной публикации

Myasthernia Gravis Брошюра (pdf, 420 кб)

Publicaciones en Español

Мястения гравис

Подготовил:

Офис коммуникаций и связей с общественностью

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Национальные институты здравоохранения

Bethesda, Мэриленд 20892

Материалы

NINDS, связанные со здоровьем, предоставляются только в информационных целях и не обязательно представляют собой одобрение или официальную позицию Национального института неврологических расстройств и инсульта или любого другого федерального агентства.Консультации по лечению или уходу за отдельным пациентом следует получать после консультации с врачом, который обследовал этого пациента или знаком с историей болезни этого пациента.

Вся информация, подготовленная NINDS, находится в открытом доступе и может свободно копироваться. Благодарность NINDS или NIH приветствуется.

Миастения гравис — NHS

Миастения — это редкое хроническое заболевание, вызывающее мышечную слабость.

Чаще всего поражаются мышцы, управляющие глазами и веками, мимикой, жеванием, глотанием и речью.Но это может повлиять на большинство частей тела.

Он может поражать людей любого возраста, обычно начиная с женщин моложе 40 лет и мужчин старше 60 лет.

Симптомы миастении

Общие симптомы миастении включают:

Симптомы имеют тенденцию ухудшаться, когда вы устали. Многие люди обнаруживают, что к концу дня им становится хуже, а на следующее утро после сна становится лучше.

Подробнее о симптомах миастении.

Когда обращаться к терапевту

Обратитесь к терапевту, если у вас есть длительные или тревожные симптомы, которые могут быть вызваны миастенией.

Они спросят о ваших симптомах и истории болезни.

Врач общей практики может направить вас к специалисту для прохождения тестов, которые помогут диагностировать миастению или поискать другие возможные причины ваших симптомов.

Тесты, которые вы можете пройти, включают анализ крови, тест, чтобы проверить, насколько хорошо работают ваши нервы, и некоторые виды сканирования, такие как компьютерная томография или МРТ.

Подробнее о тестах на миастению.

Лечение миастении

Лечение, помогающее держать симптомы миастении под контролем, включает:

избегание всего, что вызывает симптомы — некоторые люди считают, что такие вещи, как усталость и стресс, усугубляют их симптомы
лекарства, помогающие улучшить мышечная слабость
операция по удалению вилочковой железы (небольшая железа в груди, связанная с миастенией гравис)

Если симптомы внезапно ухудшаются — например, у вас возникает тяжелое дыхание или затруднение глотания — вам может потребоваться срочное лечение в больнице .

Подробнее о лечении миастении.

Перспективы миастении

Миастения гравис — это долгосрочное заболевание, которое обычно имеет фазы, когда состояние улучшается, и фазы, когда состояние ухудшается.

Обычно поражает большую часть тела, распространяясь от глаз и лица на другие области в течение недель, месяцев или лет. Примерно у 1 из 5 человек поражаются только глазные мышцы.

Лечение обычно помогает контролировать симптомы.Иногда миастения проходит сама по себе.

В тяжелой форме миастения может быть опасной для жизни, но не оказывает значительного влияния на продолжительность жизни большинства людей.

Причина миастении

Миастения гравис возникает из-за нарушения сигналов, передаваемых между нервами и мышцами.

Это аутоиммунное заболевание, что означает, что это результат того, что иммунная система (естественная защита организма от инфекции) ошибочно атакует здоровую часть тела.

При миастении иммунная система повреждает систему связи между нервами и мышцами, в результате чего мышцы становятся слабыми и легко утомляются.

Непонятно, почему это происходит, но это связано с проблемами с вилочковой железой (железа в груди, которая является частью иммунной системы).

У многих людей с миастенией вилочковая железа больше, чем обычно. Примерно у 1 из 10 человек наблюдается аномальный рост вилочковой железы, называемый тимомой.

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

Если у вас миастения гравис, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

NCARDRS помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения миастении. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Последняя проверка страницы: 17 января 2020 г.
Срок следующей проверки: 17 января 2023 г.

Myasthenia Gravis (MG) — Болезни

Миастения Гравис (MG)

Что такое миастения?

Миастения (MG) — это аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система атакует собственные ткани организма.В MG эта атака прерывает связь между нервом и мышцей — нервно-мышечное соединение . Миастения гравис характеризуется

аутоантитела против рецептора ацетилхолина (AChR-Ab) или против рецептор-ассоциированного белка, называемого мышечно-специфической тирозинкиназой (MuSK-Ab)

Существует две клинических формы миастении: глазная и генерализованная. При глазной миастении гравис мышечная слабость часто сначала проявляется в мышцах век и других мышцах, которые контролируют движение глаза (экстраокулярная мышца).При генерализованном MG слабость затрагивает глазные мышцы и различную комбинацию рук, ног и дыхательных мышц.

Миастения — относительно редкое заболевание, с распространенностью около 14 случаев на 100 000 человек. ^1,2 MG может возникнуть в любом возрасте; данные показывают, что пик среди женщин приходится на второе десятилетие жизни, а среди мужчин более старшего возраста — на шестом-восьмом десятилетии жизни. ³ Аутоиммунная ювенильная миастения составляет от 10% до 15% диагностированных случаев в Северной Америке.⁴

Болезнь впервые появилась в медицинских отчетах в 1672 году, но не получила своего названия, которое буквально означает «серьезная мышечная слабость», до 1880-х годов.

Каковы симптомы MG?

MG вызывает слабость мышц, контролирующих глаза, лицо, шею и конечности. Симптомы включают частичный паралич движений глаз, двоение в глазах и опущенные веки, а также слабость и утомляемость шеи и челюстей с проблемами жевания, глотания и удерживания головы.Отличительным признаком заболевания является колеблющаяся степень и переменное сочетание слабости глазных, бульбарных, конечностей и дыхательных мышц. Эти симптомы могут проявляться не всегда и могут неоднократно переходить от легкой к тяжелой. Колебания симптомов — важная особенность, которая помогает неврологам отличать MG от других заболеваний. В конце концов, диагноз MG может быть установлен как с помощью клинических, так и серологических исследований (см. Диагностика). ⁵

Подробнее см. Признаки и симптомы.

Что вызывает MG?

Причина MG не выяснена. Исследователи подозревают, что вирусы или бактерии могут вызвать аутоиммунный ответ; вилочковая железа также, кажется, иногда играет роль в заболевании. Примерно от 10% до 15% людей с MG имеют лежащую в основе тимому, опухоль тимуса. Врач, скорее всего, порекомендует резекцию тимуса, химиотерапию и лучевую терапию.

Аутоиммунное заболевание щитовидной железы встречается у 3–8% пациентов с MG. Скрининг патологий щитовидной железы должен быть частью первоначальной оценки.

Хотя MG не передается по наследству, генетическая предрасположенность, по-видимому, играет роль в нем и других аутоиммунных заболеваниях. Для получения дополнительной информации см. Причины / Наследование.

Какова прогрессия MG?

MG поддается лечению препаратами, которые подавляют иммунную систему или усиливают сигналы между нервом и мышцами. Во многих случаях также могут помочь операции и другие процедуры. Большинство людей, страдающих этим заболеванием, могут справиться со своими симптомами и вести активный образ жизни, а у некоторых наблюдается многолетняя ремиссия.Примерно в 10–15% случаев MG начинается в детстве ( ювенильное начало ), который имеет тенденцию медленно прогрессировать и имеет высокую частоту ремиссии.

Каков статус исследований MG?

ученых из разных стран мира, поддерживающих MDA, работают над выявлением многочисленных аспектов MG, от выявления возможных причин и спусковых механизмов до понимания молекулярных основ болезни и разработки конкретных стратегий лечения. Для получения дополнительной информации см. Исследования.

Истории семей, живущих с MG, можно найти в наших рассказах о MG в Strongly, в блоге MDA .

Загрузите наш информационный бюллетень о миастении (MG)

Список литературы

Общие сведения о лечении нервно-мышечных заболеваний. Институт IQVIA. Парсиппани, штат Нью-Джерси. (2018).
Carr, A. S., Cardwell, C. R., McCarron, P.O. & McConville, J. Систематический обзор популяционных эпидемиологических исследований Myasthenia Gravis. BMC Neurol. (2010). DOI: 10.1186 / 1471-2377-10-46
Boldingh, M. I. et al. Повышенный риск клинического начала миастении в послеродовом периоде. Неврология (2016). DOI: 10.1212 / WNL.0000000000003339
Эндрюс П. И. Аутоиммунная миастения в детстве. Семинары по неврологии (2004). DOI: 10,1055 / с-2004-829591
Keesey, J. C. Клиническая оценка и лечение миастении. Мышцы и нервы (2004). DOI: 10.1002 / mus.20030

Общая миастения Gravis — Myasthenia Gravis News

Миастения гравис — это хроническое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, которое вызывает мышечную слабость в различных частях тела.В то время как люди с глазной миастенией обычно испытывают слабость только в мышцах глаза (глазные средства, относящиеся к глазу), пациенты с генерализованной миастенией имеют более тяжелую форму заболевания и могут испытывать слабость в других группах мышц.

Что вызывает генерализованную миастению?

Аутоиммунное заболевание означает, что иммунная система по ошибке атакует и разрушает собственные ткани организма, образуя аутоантитела. Антитела являются естественной частью иммунной системы и обычно атакуют чужеродных захватчиков, таких как бактерии или вирусы.

При миастении гравис аутоантитела атакуют рецепторы ацетилхолина, которые необходимы для облегчения сокращения и движения мышц.

Симптомы генерализованной миастении

Отличительным признаком этого заболевания является нарастающая мышечная слабость по мере того, как мышца задействуется, причем слабость проходит в покое. Таким образом, мышечная слабость обычно уменьшается по утрам и усиливается в течение дня.

Часто в первую очередь поражаются мышцы глаза, и у пациентов может развиться опущение век и двоение в глазах.Генерализованная миастения развивается примерно у 50-80 процентов тех, у кого появляются глазные симптомы, при этом пациенты постепенно испытывают трудности с речью (дизартрия), проблемы с жеванием и глотанием (дисфагия) и проблемы с выполнением повседневных задач, таких как расчесывание волос или подъем по лестнице. слабостью в мышцах рук и ног.

Пациенты могут казаться невыразительными, потому что это состояние может вызывать слабость лицевых мышц. Почти все пациенты, у которых в конечном итоге развивается генерализованная миастения, развиваются в течение двух или трех лет после появления первых симптомов.

Внезапное сильное ослабление мышц, участвующих в дыхании, приводит к миастеническому кризу, серьезному, опасному для жизни состоянию, которое обычно спровоцировано инфекцией, хирургическим вмешательством или беременностью. Пациентам с миастеническим кризом часто требуется неотложная помощь.

Кроме того, у людей с миастенией часто развиваются тимомы (опухоли вилочковой железы, иммунной железы, расположенной в центре грудной клетки).

У кого возникает генерализованная миастения?

Женщины чаще, чем мужчины, заболевают генерализованной миастенией.Заболевание также обычно поражает женщин в более молодом возрасте (до 40 лет), тогда как у мужчин оно чаще развивается после 60 лет.

Миастения часто развивается у тех, кто не имеет семейного анамнеза этого состояния. Однако от 3 до 5 процентов пациентов могут иметь членов семьи, страдающих тем же заболеванием или другими аутоиммунными расстройствами. Это говорит о том, что вариации в генетических компонентах, особенно в лейкоцитарных антигенах человека (белки, которые играют важную роль в иммунной системе), могут влиять на риск развития миастении.

Диагностика

Миастения диагностируется на основе образцов крови, которые проверяются на наличие аутоантител. Около 40 процентов людей с генерализованной миастенией могут не иметь аутоантител к рецепторам ацетилхолина, но вместо этого иметь аутоантитела против других важных компонентов, которые обеспечивают движение мышц.

Другие тесты включают тесты на мышечную активность, такие как электромиография и компьютерная томография грудной клетки для выявления тимомы.

Лечение и прогноз генерализованной миастении

Людей с глазной и генерализованной миастенией лечат аналогичными лекарствами для контроля симптомов.В 2017 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило Солирис (экулизумаб) для лечения генерализованной миастении. Утверждение предназначено для тех пациентов, у которых есть антитела к рецепторам ацетилхолина.

Кроме того, пациенты с генерализованной миастенией, как правило, больше выигрывают от хирургического удаления вилочковой железы (тимэктомия) по сравнению с пациентами с глазной миастенией гравис.

***

Myasthenia Gravis News — это исключительно новостной и информационный сайт о болезни.Он не предоставляет медицинских консультаций, диагностики или лечения. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не игнорируйте профессиональные медицинские советы и не откладывайте их поиск из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте.

Myasthenia Gravis: лечение и симптомы

Обзор

Что такое миастения?

Myasthenia gravis (MG) — это аутоиммунное заболевание, означающее, что иммунная система организма по ошибке атакует его собственные части.MG влияет на связь между нервами и мышцами (нервно-мышечный переход).

Люди с MG теряют способность по собственному желанию управлять мышцами. Они испытывают мышечную слабость и утомляемость разной степени тяжести. Они могут не двигать мышцами глаз, лица, шеи и конечностей. MG — это нервно-мышечное заболевание, которое сохраняется на всю жизнь. Лекарства нет, но лечение может помочь, и некоторые пациенты могут достичь ремиссии.

Насколько распространена миастения?

MG поражает около 20 человек из 100 000 человек.По оценкам экспертов, этим нервно-мышечным заболеванием страдают от 36 000 до 60 000 американцев. Фактическое число заболевших может быть выше, поскольку некоторые люди с легкими формами заболевания могут не знать, что у них есть болезнь.

Кто может заболеть миастенией?

MG в основном поражает женщин в возрасте от 20 до 40 лет и мужчин в возрасте от 50 до 80 лет. Примерно один из 10 случаев MG возникает у подростков (подростковый MG). Заболевание может поражать людей любого возраста, но редко встречается у детей.

Эти факторы увеличивают риск:

Какие бывают типы миастении?

Аутоиммунный MG — наиболее частая форма этого нервно-мышечного заболевания.Аутоиммунный MG может быть:

Глаз: Мышцы, двигающие глазами и веками, ослабевают. Ваши веки могут опускаться, или вы не можете держать глаза открытыми. У некоторых людей двоится в глазах. Слабость глаз часто является первым признаком MG. Почти у половины людей с глазным MG развивается генерализованная форма в течение двух лет после появления первых симптомов.
Общая: Мышечная слабость поражает глаза и другие части тела, такие как лицо, шея, руки, ноги и горло.Вам может быть трудно говорить или глотать, поднимать руки над головой, вставать из сидячего положения, ходить на большие расстояния и подниматься по лестнице.

Как миастения влияет на беременность?

В редких случаях беременность впервые вызывает симптомы MG. Если у вас уже есть MG, симптомы могут ухудшиться в течение первого триместра или сразу после родов. У некоторых пациенток симптомы MG улучшаются во время беременности.

Некоторые виды лечения MG небезопасны во время беременности или кормления грудью.Ваш лечащий врач может помочь вам в это время и обеспечить здоровую беременность.

Передается ли миастения по наследству?

В целом аутоиммунный MG не передается по наследству. Редко, когда более чем одному члену одной семьи ставится диагноз аутоиммунного MG. Неаутоиммунная форма MG (также называемая врожденным миастеническим синдромом) может поражать более чем одного члена одной семьи.

Беременная женщина не может передать MG своему младенцу. Однако примерно у одного из 10 детей, рожденных женщинами с MG, развивается временное состояние, называемое миастенией новорожденных.У этих младенцев при рождении может быть слабый крик или сосательные рефлексы. Эти симптомы проходят через несколько недель. Это состояние не увеличивает риск развития MG в будущем у ребенка.

Симптомы и причины

Что вызывает миастению?

MG — аутоиммунное заболевание.По неизвестным причинам иммунная система организма атакует сама себя.

У человека со здоровой иммунной системой нервы и мышцы общаются как в крошечном бейсболе:

Нервы (питчер) посылают сигналы мышцам (ловушке) через синапс (соединение), называемое нервно-мышечным соединением. Чтобы общаться, нервы выделяют молекулу ацетилхолина (бейсбольный мяч).
В мышцах есть участки, называемые рецепторами ацетилхолина (перчатка ловца). Ацетилхолин связывается с рецепторами мышечной ткани, как мяч, приземляющийся в перчатке.
Когда ацетилхолин связывается с рецептором, он заставляет мышечные волокна сокращаться.

У здорового человека нервы сигнализируют о том, что мышцы работают без усилий, как если бы один игрок в мяч ловил мяч и бросал его товарищу по команде.

Но у людей с MG есть антитела, которые разрушают рецепторные участки, блокируя нервно-мышечную связь. «Кэтчер» не может поймать мяч, и общение становится вялым или вообще не работает.

Какая связь между проблемами вилочковой железы и MG?

Многие люди с MG имеют заболевания вилочковой железы, которые могут вызывать MG.Тимус — это небольшой орган в верхней части грудной клетки, который является частью лимфатической системы. Он вырабатывает белые кровяные тельца, которые борются с инфекциями. Две трети молодых людей с MG имеют сверхактивные клетки тимуса (гиперплазия тимуса). Примерно у каждого десятого человека с MG есть опухоли вилочковой железы, называемые тимомами, которые могут быть доброкачественными (не злокачественными) или злокачественными.

Каковы симптомы миастении?

Начальные симптомы MG часто возникают внезапно. Нервно-мышечное заболевание приводит к тому, что ваши мышцы становятся слабее, когда вы ведете активный образ жизни.Сила мышц возвращается, когда вы отдыхаете.

Интенсивность мышечной слабости часто меняется день ото дня. Большинство людей чувствуют себя сильнее всего в начале дня и слабее в конце дня.

Симптомы MG включают:

Двойное зрение.
Опущение век (птоз).
Затруднения при разговоре, жевании или глотании.
Трудно поднимать шею или поднимать голову.
Слабость в конечностях.
Проблемы при ходьбе.

В редких случаях MG поражает мышцы дыхательной системы. У вас может быть одышка или более серьезные проблемы с дыханием.

Диагностика и тесты

Как диагностируется миастения?

Ваш лечащий врач проведет физический осмотр и оценит ваши симптомы.Вы можете пройти эти тесты:

Тест пакетов со льдом: Если у вас сильно опущены веки, врач может приложить пакеты со льдом к вашим глазам или дать вам отдохнуть с закрытыми глазами в темной комнате на несколько минут. Если после ледяной аппликации или отдыха опущение улучшается, возможно, у вас MG.
Тесты на антитела: Около 85% людей с MG имеют необычно высокий уровень антител к рецепторам ацетилхолина в крови. Примерно 6% пациентов имеют антитела к мышечно-специфической киназе (MuSK).Антитела могут не обнаруживаться менее чем у 10% пациентов с MG.
Сканирование изображений: МРТ или компьютерная томография позволяют выявить проблемы вилочковой железы, например опухоли.
Электромиограмма (ЭМГ) : ЭМГ измеряет электрическую активность мышц и нервов. Этот тест обнаруживает проблемы связи между нервами и мышцами.

Ведение и лечение

Каковы осложнения миастении?

Слабость и усталость от MG могут помешать вам участвовать в занятиях, которые вам нравятся.Это может привести к депрессии.

Примерно каждый пятый человек с MG испытывает миастенический криз или сильную слабость дыхательных мышц. Им может потребоваться респиратор или другие средства, чтобы помочь им дышать. Это опасная для жизни медицинская помощь. Слабые мышцы, инфекции, лихорадка и реакция на лекарства могут вызвать кризис.

Как лечится миастения?

Миастения — заболевание, которое поддается лечению, и большинство пациентов после лечения будут жить относительно нормальной жизнью.

Лечение MG направлено на улучшение симптомов. Лечебные процедуры включают:

Лекарства: Ингибиторы холинэстеразы (антихолинэстеразы) усиливают сигналы между нервами и мышцами, чтобы улучшить мышечную силу. Иммунодепрессанты, в том числе кортикостероиды, уменьшают воспаление и снижают выработку организмом аномальных антител.
Моноклональные антитела: Вы получаете внутривенные (IV) инфузии биологически модифицированных белков.Эти белки подавляют сверхактивную иммунную систему.
Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ): Вы получаете внутривенное вливание донорских антител в течение двух-пяти дней. ВВИГ может лечить кризис миастении, а также генерализованный МГ.
Плазмаферез (плазмаферез): Внутривенная линия удаляет аномальные антитела из вашей крови.
Операция: Тимэктомия — это операция по удалению вилочковой железы. Даже если тесты не показывают проблем с вилочковой железой, хирургическое удаление иногда улучшает симптомы.

Профилактика

Как предотвратить миастению?

Медицинские работники не знают, что вызывает аутоиммунные заболевания, такие как MG. Вы ничего не можете сделать, чтобы предотвратить это.

Как я могу облегчить симптомы миастении?

Если у вас MG, эти шаги могут снизить усталость и повысить мышечную силу:

Не выходите на улицу в жаркий день.При перегреве прикладывайте холодные компрессы к шее и лбу. (Тепло может ухудшить симптомы MG.)
Регулярно выполняйте физические упражнения, чтобы укрепить мышцы, улучшить настроение и получить больше энергии.
Включите в свой рацион много белков и углеводов для получения энергии.
Выполняйте самые изнурительные задачи раньше днем, когда чувствуете себя лучше.
Дремать или отдыхать в течение дня.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с миастенией гравис?

При лечении большинство людей с MG ведут полноценный активный образ жизни.Симптомы имеют тенденцию достигать своего пика в течение одного-трех лет после постановки диагноза. У 15% людей с MG болезнь поражает только глаза и лицо (глазной MG).

Жить с

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

Затуманенное или двоение в глазах.
Затруднения при ходьбе, разговоре или еде.
Сильная мышечная усталость или слабость.
Одышка или затрудненное дыхание.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

Почему я получил MG?
Какое лечение для меня лучше всего?
Каковы побочные эффекты лечения?
Какие изменения в образе жизни мне следует сделать?
Стоит ли обращать внимание на признаки осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Трудно жить с таким хроническим заболеванием, как MG.Хотя лекарства и нет, большинство людей с MG ведут продуктивный и активный образ жизни. Тяжелая форма инвалидности от MG встречается крайне редко. Лечение и изменение образа жизни могут облегчить симптомы. Ваш лечащий врач может посоветовать способы управления симптомами, чтобы вы могли продолжать наслаждаться жизнью.

Myasthenia Gravis> Информационные бюллетени> Yale Medicine

Как диагностируется миастения Gravis?

К сожалению, поскольку симптомы MG часто незаметны, их можно легко игнорировать.Некоторым пациентам может потребоваться до года, чтобы поставить правильный диагноз. Если мышечная слабость продолжается без другого диагноза, врач может заподозрить MG. Далее пациента обычно направляют к специалисту.

При подозрении на MG часто можно поставить окончательный диагноз с помощью анализов крови. Эти тесты измеряют уровни антител в крови — тех же антител, которые активируются сверхактивной иммунной системой.

У небольшого процента пациентов эти антитела не обнаруживаются в крови, и их заболевание необходимо будет диагностировать с помощью электрического тестирования.Йельская клиника миастении Gravis предлагает передовую диагностическую технику, называемую электромиографией (ЭМГ). Тест на «повторяющуюся нервную стимуляцию» определит, насколько хорошо нервные клетки взаимодействуют с основным критерием MG — мышечными клетками.

Существует три теста, которые используются специально для диагностики MG: титры анти-AChR антител, тест Тенсилон и электромиография, включая тест Джолли и ЭМГ одного волокна. При совместном использовании эти три исследования позволяют поставить точный диагноз MG.

Титры анти-AChR антител положительны у большинства пациентов с системным MG и несколько меньше — у пациентов с глазным MG. Однако при положительном результате это наиболее специфичный тест на MG. Среди пожилых людей и людей с другими аутоиммунными заболеваниями редко бывают ложноположительные результаты. Титры не коррелируют с тяжестью заболевания между пациентами, но будут расти и падать с активностью заболевания у одного пациента.
Тест Tensilon менее специфичен и менее чувствителен, чем титры антител.Пациенту вводят тестовую дозу 2 мг эдрофония (лекарственного средства, ингибирующего нейромедиатор ацетилхолинэстеразу) с последующим приемом 4-8 мг, что должно привести к улучшению клинического маркера в течение 30-60 секунд у больных миастенией. Улучшение должно пройти в течение 4-5 минут. Эти тесты сопряжены с определенным риском, и их следует проводить только в соответствующих клинических условиях.

цены на лечение, симптомы и диагностика миастении в «СМ-Клиника»

О заболевании

Симптомы

Причины

Диагностика

Лечение

Миастения симптомы причины возникновения новости

Симптомы

Миастения тяжёлая — Информация — медицинский портал Челябинска

Лечение миастении — Частная клиника «Семья»

Симптомы миастении

Формы миастении

Миастенический криз

Диагностика миастении

Лечение миастении на разных стадиях

Прогноз

Профилактика рецедива

Рекомендации по лечению миастении и миастенического синдрома Ламберта-Итона в период эпидемии COVID-19

ТЯЖЕЛАЯ МИАСТЕНИЯ | Энциклопедия KM.RU

статьи о ветеринарии «Свой Доктор»

Миастения Гравис | Johns Hopkins Medicine

Что вызывает миастению?

Каковы симптомы миастении?

Как диагностируется миастения?

Как лечится миастения?

Какие осложнения миастении?

Жизнь с миастенией гравис

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Myasthenia Gravis | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Что такое миастения?

Каковы симптомы миастении?

Что такое миастенический криз?

Что вызывает миастению?

Кто заболевает миастенией?

Как диагностируется миастения?

Как лечится миастения?

Какой прогноз?

Какие исследования проводятся?

Где я могу получить дополнительную информацию?

Миастения гравис — NHS

Симптомы миастении

Когда обращаться к терапевту

Лечение миастении

Перспективы миастении

Причина миастении

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

Myasthenia Gravis (MG) — Болезни

Миастения Гравис (MG)

Что такое миастения?

Каковы симптомы MG?

Что вызывает MG?

Какова прогрессия MG?

Каков статус исследований MG?

Список литературы

Общая миастения Gravis — Myasthenia Gravis News

Что вызывает генерализованную миастению?

Симптомы генерализованной миастении

У кого возникает генерализованная миастения?

Диагностика

Лечение и прогноз генерализованной миастении

Myasthenia Gravis: лечение и симптомы

Обзор

Что такое миастения?

Насколько распространена миастения?

Кто может заболеть миастенией?

Какие бывают типы миастении?

Как миастения влияет на беременность?

Передается ли миастения по наследству?

Симптомы и причины

Что вызывает миастению?

Какая связь между проблемами вилочковой железы и MG?

Каковы симптомы миастении?

Диагностика и тесты

Как диагностируется миастения?

Ведение и лечение

Каковы осложнения миастении?

Как лечится миастения?

Профилактика

Как предотвратить миастению?

Как я могу облегчить симптомы миастении?