Миелинизация нервных волокон: Нейробиологи научились измерять содержание миелина в мозге плода в утробе матери

Содержание

Нейробиологи научились измерять содержание миелина в мозге плода в утробе матери

Нервные волокна периферической и центральной нервной системы окружены защитной оболочкой из миелина – многослойной клеточной мембраной, состоящей из жиров и белков. Ионные токи не могут проходить через миелин, поэтому нервный импульс проходит по миелинизированным волокнам крупными «перескоками» – только по областям разрыва миелиновой оболочки, такие области встречаются через равные промежутки длиной примерно 1 миллиметр. В результате такой скачкообразной передачи сигнала, нервный импульс распространяется по миелинизированным волокнам в несколько раз быстрее, чем по волокнам без миелина. Повреждение миелиновой оболочки приводит к серьезным нарушениям работы нервной системы.

Процесс миелинизации начинается приблизительно на пятом месяце развития плода и интенсивно продолжается после рождения, когда человек учится держать голову, ходить, говорить, мыслить и так далее. Нарушение этого процесса, а также некоторые заболевания (например, рассеянный склероз) могут повредить миелиновую оболочку нервных волокон и таким образом вывести из строя центральную нервную систему. Ученые из Томского государственного университета и Института «Международный топографический центр» Сибирского отделения РАН разработали метод количественной оценки процесса миелинизации мозга плода в клиничесских условиях с помощью магнитнорезонансной томографии (МРТ).

«Нарушения миелинизации часто лежат в основе задержек физического и умственного развития ребенка, а также являются возможным механизмом формирования ряда неврологических и психиатрических заболеваний. Наше исследование открывает возможность неинвазивного изучения формирования миелина в мозге плода на самой ранней стадии и последующего применения полученных знаний в клинической диагностике и фундаментальных нейронауках», — рассказал Василий Ярных, руководитель проекта, профессор Томского государственного университета и университета Вашингтона (США).

Современные методы МРТ позволяют на качественном уровне оценить выраженные нарушения миелинизации, но не дают возможности измерить точное количество миелина в нервной ткани. Более ранние технологии МРТ также недостаточно чувствительны к малым количествам миелина, которые присутствуют в мозге плода или новорожденного ребенка. Авторы исследования предлагают использовать для этих целей новый метод – картирование макромолекулярной протонной фракции (МПФ). При обычной МРТ источником сигнала являются протоны, содержащиеся в воде, тогда как метод картирования МПФ измеряет количество протонов, входящих в состав клеточных мембран. Благодаря специальному алгоритму математической обработки изображений и протоколу сбора данных, новый метод позволяет выделить сигнал протонов, относящихся к миелиновей оболочке. В предыдущих исследованиях ученые доказали эффективность этого метода для количественной оценки миелинизации, а в новой работе продемонстрировали применение картирования МПФ для визуализации тонких различий в миелинизации анатомических структур мозга плода.

«Наше исследование стало возможным благодаря тесному сотрудничеству с клиницистами из отделения «МРТ Технологии» Института «Международный топографический центр» Сибирского отделения РАН под руководством доктора медицинских наук Александры Коростышевской и их значительному опыту в диагностике патологий развития плода. В результате нашей работы предложен новый метод построения карт миелинизации мозга человека в процессе пренатального развития. Впервые показана возможность неинвазивной количественной оценки содержания миелина в мозге плода с использованием широкодоступного клинического оборудования для МРТ», — добавил ученый.

В исследовании приняло участие более сорока беременных женщин на сроке беременности от 18 до 38 недель. Ученые показали способность их метода надежно оценивать пространственно-временные траектории развития миелина в различных анатомических структурах мозга плода. Новая технология позволяет выявлять очень малые количества миелина на ранних стадиях его формирования с высоким пространственным разрешением и коротким временем сканирования (менее 5 минут). Авторы сравнили данные, полученные для мозга взрослого человека и мозга плода и выяснили, что картирование МПФ являтся наиболее чувствительным к содержанию миелина среди всех известных методов МРТ.

Фото: Примеры карт МПФ головного мозга плодов различного гестационного возраста. Источник: Василий Ярных

Найден способ восстановления защиты нервных волокон, повреждающейся при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз (РС) – заболевание, при котором иммунная система по ошибке атакует миелин, вещество из которой строится оболочка нервных волокон. Эта оболочка защищает нейроны в нервной системе.

Подобно короткому замыканию оголённых электрических проводов потеря миелина приводит к «короткому замыканию» нервов, что в итоге оборачивается потерей связи между мозгом и телом. В результате у человека с РС ухудшаются двигательные навыки и когнитивные способности.

Согласно статистике, более двух миллионов человек во всём мире страдают от такого недуга. Большинство случаев диагностируется в возрасте 20-40 лет, между тем специалисты отмечают, что заболевание может затронуть совсем юных и пожилых людей. Также РС в три раза чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин (специалисты объяснили, чем это может быть вызвано).

Исследователи из Мельбурнского университета разработали синтетический пептид, помогающий миелину регенерировать. Такой пептид потенциально может замедлить прогрессирование заболевания и ухудшение состояния больных.

Если говорить о возможном лечении РС, то у исследователей есть несколько мишеней. Одно из направлений заключается в попытке остановить столь агрессивную реакцию иммунной системы на миелин. Другая цель учёных — замедлить ход заболевания. По этой причине они и ищут способ восстановить повреждённый миелин. Специалисты надеются сделать это при помощи лекарств, стволовых клеток и генной терапии.

Исследование австралийских учёных можно условно отнести ко второму лагерю.

Учёные сосредоточились на факторе роста под названием нейротрофический фактор из тканей мозга (BDNF). Дело в том, что он обладает нейрозащитными свойствами. Он также способствует образованию миелинового слоя (процесс называется миелинизацией).

В случае с миелинизацией BDNF действует через посредника (рецепторного белка на поверхности клеток, продуцирующих миелин). Рецепторный белок называется TrkB.

Как говорят учёные, специалисты могут улучшить восстановление миелина после его разрушения в головном мозге за счёт стимулирования TrkB на олигодендроцитах. Последние клетки продуцируют миелин.

Чтобы сделать это, необходимо нацелиться конкретно на TrkB. И сделать это можно за счёт имеющихся знаний о молекулярной структуре фактора BDNF. Последний взаимодействует с TrkB через специфическую последовательность аминокислот, собранные в петлеобразные структуры.

Отмечается, что ранее учёные уже пытались разработать способ лечения РС при помощи этого фактора роста, но оказалось, что с ним достаточно трудно работать. Причина в том, что BDNF — это относительно большая молекула, которая взаимодействует с несколькими рецепторами и довольно быстро разрушается в организме.

Новый пептид меньше и более эффективен в восстановлении миелина, чем природный фактор роста BDNF.

Чтобы устранить возникшие препятствия, учёные разработали синтетический пептид под названием TDP6. Он имитирует петлеобразные структуры BDNF. По сути пептид действует как уменьшенная, более управляемая версия природного фактора роста.

Во время испытаний на мышах учёные выяснили, что TDP6 лучше повышал регенерацию миелина, чем естественный BDNF. Он увеличивал количество олигодендроцитов — клеток, продуцирующих миелин.

Выяснилось к тому же, что вновь сформированные слои миелина были толще, чем миелин, восстановленный после разрушительного действия иммунной системы. В своей работе исследователи делают вывод, что TDP6 даже более эффективен в вопросе регенерации миелина, чем BDNF.

Также исследователи установили, что TDP6 не разрушается в организме грызунов даже спустя семь дней. То есть он может действовать достаточно долго.

Как отмечается в пресс-релизе исследования, стимулирование производства миелина в мозге может помочь людям с разными дегенеративными и неврологическими заболеваниями, не только с рассеянным склерозом.

Добавим, что, хотя результаты являются достаточно многообещающими, исследование находится на ранней стадии. Специалисты говорят, что в будущих работах они будут изучать, как именно синтетический пептид восстанавливает миелин. Также они намерены разработать улучшенные версии TDP6.

Результаты исследования представлены в издании Journal of Neuroscience.

Миелиновая защита нейрона: всё начинается до рождения

С детства мы слышим, что нервные клетки не восстанавливаются. И хотя вопрос о возможности образования новых нейронов во взрослом мозге до сих пор открыт, уже есть данные, что процесс нейрогенеза у человека продолжается до глубокой старости. Любые нарушения в развитии нервных клеток могут приводить к серьезным, иногда необратимым патологиям. Одним из таких нарушений являются дефекты в защитной изоляционной оболочке (миелине) отростков нервных клеток, которые могут формироваться у человека еще до его рождения. Их практически невозможно диагностировать с помощью традиционных методов визуализации.

В мозге человека в среднем содержится около 100 млрд нейронов, которые принимают, хранят, обрабатывают и передают информацию с помощью электрических и химических сигналов. Взаимодействие между нейроном и другими нервными клетками и органами происходит с помощью коротких (дендриты) и длинного (аксон) отростков.

Каждый аксон, подобно проводу, покрыт изоляционным материалом — миелиновой оболочкой, которая обеспечивает более высокую скорость прохождения нервных импульсов и защищает нервные волокна от повреждений. Кроме того, эта оболочка несет опорную функцию, а также, по последним данным, служит для аксона, нуждающегося в большом количестве энергии, своего рода «заправочной станцией».

Аксон — главный «кабель» нейрона, покрытый миелиновой оболочкой. Он отдаленно напоминает линию электропередач с цепочкой изоляторов. Цель оболочки, которую формируют специальные обслуживающие клетки (олигодендроциты либо клетки Шванна), — обеспечить передачу электрических импульсов без потерь и с максимальной скоростью. © Servier Medical Art. Слева — аксоны седалищных нервов мыши (красные), обернутые клетками Шванна (зеленые, ядра — синие). Фото A. Alvarez-Prats и T. Balla. © Eunice Kennedy Shriver / National Institute of Child Health and Human Development / NIH

Все повреждения миелиновой оболочки или дефекты, возникшие в период ее формирования, приводят к серьезным, иногда неизлечимым заболеваниям. Среди них наиболее известен рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее преимущественно молодых людей.

Разрушается миелин и при инсультах, которые встречаются не только у взрослых (в первую очередь, как принято считать, у пожилых людей), но и у детей, включая нерожденных. Внутриутробный инсульт чаще всего случается после 28-й недели беременности, у детей — через месяц после рождения. Инсульт у плода приводит к развитию пороков головного мозга, а у детей может вызвать детский церебральный паралич в раннем возрасте.

При этом о «качестве» миелинизации головного мозга конкретного человека мы сегодня судим лишь по косвенным клиническим симптомам или данным магнитно-резонансной томографии (МРТ), с помощью которой обычно удается обнаруживать дефекты миелина уже на поздней, часто необратимой стадии.

В головном мозге миелиновую оболочку создают олигодендроциты, в периферической нервной системе — клетки Шванна. Каждый олигодендроцит образует несколько «ножек», которые неоднократно «оборачиваются» вокруг части какого-нибудь аксона (внизу). В результате один олигодендроцит оказывается связан с несколькими нейронами. © Servier Medical Art. Вверху — олигодедроциты в культуре (красные, ядра — сиреневые). © jakeyoung64

Не все знают, что миелин — это множество слоев клеточной мембраны, много раз «намотанных» на аксон. Формируется миелин плоскими выростами «служебных» глиальных клеток, цитоплазма в которых практически отсутствует. Миелиновая оболочка не непрерывна, а дискретна, с промежутками (перехватами Ранвье). Поэтому аксон обладает более быстрой скачкообразной проводимостью: скорость прохождения сигнала по волокнам с миелином и без него может отличаться в сотни раз. Что касается молекулярного состава «изолятора», то он, как и все клеточные мембраны, состоит преимущественно из липидов и белков.

Дефекты нервной «изоляции»

Развитие мозга плода — сложный процесс, при котором происходят быстрые перестройки морфологии и микроструктуры нервной ткани. В некоторых зонах мозга процесс формирования миелина начинается уже с 18–20-й недели беременности, а продолжается приблизительно до десятилетнего возраста.

Именно нарушения миелинизации часто лежат в основе задержек физического и умственного развития ребенка, а также служат причиной формирования ряда неврологических и психиатрических патологий. Помимо заболеваний, таких как инсульт, задержки развития головного мозга плода с нарушением миелинизации иногда наблюдаются и при многоплодной беременности. При этом десинхронизацию в развитии мозга близнецов оценить «на глаз» довольно сложно.

Но как выявить дефекты миелина в период внутриутробного развития? В настоящее время акушеры-гинекологи пользуются только биометрическими показателями (например, размером мозга), однако они обладают высокой изменчивостью и не дают полной картины. В педиатрии даже при наличии явных функциональных отклонений в мозговой деятельности ребенка традиционные изображения МРТ или нейросонографии (ультразвукового исследования головного мозга новорожденных) часто не показывают структурные отклонения.

Поэтому поиск точных количественных критериев оценки формирования миелина во время беременности является актуальной задачей, которую к тому же нужно решить с помощью неинзвазивных диагностических методов, уже апробированных в акушерстве. Специалисты из новосибирского Международного томографического центра СО РАН предложили использовать для этих целей новый метод количественной нейровизуализации, уже адаптированный для дородовых (пренатальных) исследований.

На обычном томографе

Любая патология головного мозга плода, которую подозревают врачи во время ультразвукового обследования беременной, обычно является показанием к проведению МРТ; подобные исследования проводятся в МТЦ СО РАН уже более десяти лет. Результаты МРТ могут подтвердить, уточнить, опровергнуть либо вообще изменить предварительный диагноз и, соответственно, тактику ведения беременности.

Дело в том, что количество миелина и размеры отдельных структур головного мозга у эмбриона настолько малы, что любые измерения очень сложны и трудоемки. К тому же плод постоянно шевелится, что очень затрудняет получение качественных изображений и достоверных количественных данных. Поэтому нужна технология, позволяющая получать изображения быстро и с высокой разрешающей способностью даже на маленьких объектах.

Именно таким оказался метод быстрого картирования макромолекулярной протонной фракции (МПФ) — биофизического параметра, который описывает долю протонов в макромолекулах тканей, вовлеченных в формирование МРТ-сигнала, тогда как обычно источником сигнала являются протоны, содержащиеся в воде (Yarnykh, 2012; Yarnykh et al., 2015).

Метод макромолекулярной протонной фракции (МПФ) основан на эффекте переноса намагниченности, когда протоны свободной воды «обмениваются» намагниченностью с протонами малоподвижных макромолекул, таких как белки. Скорость этого процесса влияет на величину детектируемого сигнала МРТ и зависит от площади взаимодействия макромолекулярной фракции и воды

В основе метода лежит специализированная процедура математической обработки МРТ-изображений, которая позволяет вычленить компоненты сигнала, связанные с МПФ клеточных мембран. А в головном мозге человека и животных основная их часть содержится именно в миелине. Реконструируются карты МПФ на основе исходных данных, которые могут быть получены практически на любом клиническом томографе.

Для реконструкции карт МПФ используются четыре исходных изображения, полученные различными традиционными методами МРТ. Правильность такого подхода подтвердили результаты его апробации на лабораторных животных в Томском государственном университете: у мышей, которым вводили раствор, вызывающий разрушение миелина, результаты МПФ-картирования совпали с данными гистологического исследования тканей (Khodanovich et al., 2017).

Миелин — в норме и патологии

Пилотные исследования, выполненные в рамках клинических диагностических МРТ-обследований эмбрионов возрастом от 20 недель и старше, показали, что новая технология позволяет за небольшое (менее 5 мин.) время сканирования выявить очень малые количества миелина.

Они также подтвердили способность метода надежно оценивать пространственно-временные «траектории развития» миелина в различных структурах мозга. Судя по результатам исследования, в центральных структурах (стволовых, таламусе, мозжечке) процесс миелинизации начинается раньше, а ее степень пропорциональна возрасту. При этом в белом веществе полушарий головного мозга миелин в дородовом периоде практически не обнаруживается (Yarnykh, Prihod’ko, Savelov et al., 2018). Полученные новым неивазивным методом результаты хорошо согласуются с уже известными патоморфологическими данными.

Карта МПФ (д) реконструируется с помощью специальной математической программы из четырех видов исходных изображений: в режиме переноса намагниченности (а) и протонной плотности (б), референсного (в) и анатомического (г), которые можно получить на обычном томографе

Кроме того, оказалось, что изображения, полученные с помощью новой технологии, являются наиболее информативными для внутриутробной диагностики одного из видов медуллобластомы — врожденной злокачественной опухоли мозжечка. У плода опухоль не удалось отчетливо выявить с помощью традиционного МРТ-обследования, однако она хорошо прослеживалась с использованием количественного метода МПФ.

Дело в том, что у плода показатель МПФ для ткани медуллобластомы вдвое выше значений для окружающей здоровой ткани из-за более высокого содержания в опухоли фибриллярного белка коллагена соединительной ткани, которая широко представлена в этом виде опухоли. После рождения и до полутора лет эти различия сглаживались из-за нарастающей миелинизации мозжечка, в то время как значения МПФ в опухоли оставались практически неизменными.

Наиболее высокие значения МФП и, соответственно, степени миелинизации выявлены в стволовых структурах головного мозга плода. Меньшие значения МПФ обнаружены в таламусе и мозжечке, а минимальные — в полушариях головного мозга. При этом количество миелина в центральных мозговых структурах стабильно увеличивается с эмбриональным возрастом

Эти результаты говорят о том, что диагностическая значимость метода МПФ наиболее высока именно во внутриутробном периоде. И это очень важно, так как после рождения ребенка арсенал МРТ (в том числе с использованием контрастирующих средств), который позволяет визуализировать все детали злокачественного поражения, значительно расширяется (Korostyshevskaya, Savelov, Papusha et al., 2018).

В течение последнего десятилетия для изучения внутриутробного периода созревания мозга использовались различные количественные методы МРТ. Но оказалось, что среди всех известных на сегодня методов наиболее чувствительным к содержанию миелина в мозге взрослого человека и плода оказался метод картирования МПФ.

Медуллобластома — злокачественная опухоль центральной нервной системы, развивающаяся из эмбриональных клеток и локализующаяся преимущественно в мозжечке. Она составляет пятую часть всех опухолей головного мозга у детей. Формирование у ребенка врожденной медуллобластомы удалось проследить с внутриутробного периода. На традиционных МРТ-изображениях головного мозга (карте коэффициента диффузии воды — а и анатомических изображениях с различным контрастом — б, в) опухоль можно диагностировать после рождения: например, она хорошо видна в возрасте 4 месяцев. Однако в последнем семестре беременности опухоль не выделяется на фоне окружающей ткани, но ее можно увидеть на МПФ-карте, потому что медуллобластома содержит большое количество коллагена, влияющего на величину детектируемого сигнала МРТ. Справа — МРТ-изображение нервной системы больного в возрасте 4 месяцев, полученное при обычном сканировании с контрастным усилением. В возрасте 5,5 месяцев ребенку была сделана оперативная резекция опухоли. Внизу — гистологические срезы опухолевых фрагментов, окрашенных гематоксилин-эозином (а) и импрегнированных серебром (б), на которых видны множественные слившиеся опухолевые узлы, окруженные фиброзными волокнами, в состав которых входит коллаген. Фото из архива НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева (Москва)

С его помощью новосибирским специалистам впервые удалось разработать количественные критерии нормальной внутриутробной миелинизации, на основании которых можно оценить своевременность формирования внутренней структуры мозга от второго триместра до рождения ребенка. Эти критерии в дальнейшем можно использовать в клинической практике. Кроме того, в некоторых случаях новый метод помогает диагностировать врожденный порок развития головного мозга еще до рождения, что бывает затруднительно с использованием только традиционных методов МРТ.

Исследование поддержано Министерством образования и науки Российской Федерации (госзадание 18.2583.2017/4.6.), Российским научным фондом (проект № 19-75-20142) и Национальными институтами здравоохранения США (National Institutes of Health, NIH).

Литература

1. Коростышевская А. М., Савелов А. А., Цыденова Д. В и др. Количественный анализ структурной зрелости головного мозга плода по данным диффузионно-взвешенной МРТ // Вест. Новосиб. гос. ун-та. Серия: Биология, клиническая медицина. 2015. Т. 13. № 4. С. 27–32.

2. Коростышевская А. М., Василькив Л. М., Цыденова Д. В. и др. Количественный анализ пре- и постнатальной структурной зрелости головного мозга в норме и при вентрикуломегалии по данным диффузионно-взвешенной МРТ // Мультидисциплинарный научный журнал «Архивариус». 2016. Т. 22. № 10(14). С. 33–41.

3. Korostyshevskaya A. M., Prihod’ko I. Y., Savelov A. A. et al. Direct comparison between apparent diffusion coefficient and macromolecular proton fraction as quantitative biomarkers of the human fetal brain maturation // J. Magn. Reson. Imaging. 2019. N. 50. P. 52–61. DOI: 10.1002/jmri.26635.

4. Korostyshevskaya A. M., Savelov A. A., Papusha L. I. et al. Congenital medulloblastoma: fetal and postnatal longitudinal observation with quantitative MRI // Clinical imaging. 2018. N. 52. P. 172–176.

5. Yarnykh V., Korostyshevskaya A. Implementation of fast macromolecular proton fraction mapping on 1.5 and 3 Tesla clinical MRI scanners: preliminary experience // J. Phys.: Conf. Ser. 2017. V. 886. P. 1–5.

6. Yarnykh V. L., Savelov A., Prihod’ko I. Y. et al. Quantitative assessment of normal fetal brain myelination using fast macromolecular proton fraction mapping // Am. J. of Neuroradiology. 2018. V. 39(7). P. 1341–1348.

Автор: Александра Коростышевская, Андрей Савелов, Ирина Приходько, Яна Исаева, Василий Ярных.

Ученые создали технологию для определения аутизма на стадии эмбриона

Фото: depositphotos/pressmaster

Российские ученые создали технологию внутриутробного наблюдения за развитием миелина в мозге плода. Это позволяет судить об аномалиях развития мозга на начальных этапах формирования ЦНС. Итоги работы опубликованы в журнале American Journal of Neuroradiology.

Нервные волокна периферической и центральной нервной системы окружены защитной оболочкой из миелина. Из-за ее повреждений нарушается работа нервной системы.

Процесс миелинизации начинается примерно на пятом месяце развития плода и продолжается после рождения. Нарушения этого процесса могут повредить миелиновую оболочку нервных волокон. Из-за этого из строя выводится центральная нервная система. Ученые из Томского государственного университета и Института «Международный топографический центр» Сибирского отделения РАН разработали метод количественной оценки процесса миелинизации мозга плода с помощью МРТ.

Авторы исследования предлагают использовать для этих целей новый метод – картирование макромолекулярной протонной фракции (МПФ). При обычной МРТ источником сигнала являются протоны в воде, а метод картирования МПФ измеряет число протонов, входящих в состав клеточных мембран. Новый метод позволяет выделить сигнал протонов, относящихся к миелиновей оболочке.

Участницами исследования стали более сорока беременных женщин на сроке беременности от 18 до 38 недель. Оказалось, что новая технология позволяет выявлять очень малые количества миелина на ранних стадиях его формирования с высоким пространственным разрешением и коротким временем сканирования – менее пяти минут.

Ранее британские ученые разработали анализ крови и мочи на аутизм. Они выявили связь между расстройствами аутистического спектра и повреждением белков в плазме крови из-за окисления и процессов, при которых активные формы кислорода или восстанавливающие углеводы, такие как глюкоза и фруктоза, спонтанно изменяют белки. Сейчас диагностика по крови и моче – самый надежный способ, чтобы обнаружить заболевание.

В прошлом году специалисты выяснили, что дети с аутизмом чаще рождаются у мужчин с высоким интеллектом. Ученые проанализировали медкарты 309 803 детей, отцов которых призвали в армию Швеции из-за высоких баллов в технической части теста на коэффициент интеллекта. У мужчин с IQ от 111 и выше дети с аутизмом рождались на треть чаще, чем у тех, чей IQ достигал около 100.

Продукты компании

Согласие на обработку персональных данных

Настоящим, отправляя данную форму, Вы, в соответствии с требованиями статьи 9 Федерального закона от 27. 07.2006 № 152-ФЗ «О персональных данных», свободно, своей волей и в своем интересе, даете согласие Обществу с ограниченной ответственностью «Юнифарм» (ООО «Юнифарм», ОГРН 1177746443005, ИНН 7725371608, далее также «Оператор»), адрес местонахождения: 115162, Москва, ул. Шаболовка, д. 31, стр.б, 5 подъезд, 3 этаж

на обработку своих персональных данных, а именно: имя, отчество; номер телефона; адрес электронной почты;

в целях:

получения информации о реализуемой Оператором продукции;
реагирования на обращения по вопросам качества реализуемой Оператором продукции;
Вашего участия в проводимых Оператором акциях, опросах, исследованиях.

с использованием средств автоматизации и без использования средств автоматизации, а также смешанную обработку, путем совершения действий (операций) или совокупности действий (операций), предусмотренных п. 3 ст. 3 Федерального закона от 27.07.2006 N 152-ФЗ «О персональных данных», включая: сбор, запись, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, обезличивание, передача, блокирование, удаление, уничтожение персональных данных, на условиях, предусмотренных в настоящем Согласии.

Настоящее согласие действует до достижения целей обработки персональных данных.

Оператор вправе передавать полученные по настоящему Согласию персональные данные следующим третьим лицам, осуществляющим обработку персональных данных по поручению Оператора в указанных в настоящем Согласии целях:

Общество с ограниченной ответственностью «Ит-софт», ИНН 7709383684 , адрес местонахождения: Россия, г. Москва, шоссе Коровинское, вл. 41,

или поручить их обработку иным третьим лицам при условии, что:

такие передача или поручение разумно необходимы для достижения целей, указанных в настоящем Согласии на обработку персональных данных;
персональные данные передаются в объеме, минимально необходимом для достижения целей обработки персональных данных такими третьими лицами;
третьи лица, получающие персональные данные, соответствуют всем требованиям, установленным для обработки персональных данных, в том числе обеспечивают их конфиденциальность и защиту, если иное не предусмотрено федеральным законом.

Настоящее согласие действует до достижения целей обработки персональных данных или до его отзыва.

Настоящее согласие на обработку персональных данных может быть отозвано полностью или частично посредством предоставления Оператору письменного отзыва согласия на обработку персональных данных с личной подписью на бумажном носителе лично или направления по почте заказным письмом с уведомлением о вручении на адрес: 115162, г. Москва, ул. Шаболовка, д. 31, стр. Б, подъезд 5 или по электронной почте:

[email protected] с указанием в теме электронного письма «Отзыв согласия на обработку персональных данных».

Я осознаю, что, нажимая кнопку «Согласен», я подтверждаю что:

условия данного Согласия мне ясны, и я обладаю достаточной информацией для выражения сознательного согласия с ними;
предоставленная мной информация является полной, точной и достоверной;
вся предоставленная информация заполнена мной лично, все действия совершены непосредственно мной;
при заполнении настоящего Согласия я не использовал(а) чужие контактные данные, включая телефон, адрес электронной почты и т.п.
ознакомлен(а) с Политикой в отношении обработки и защиты персональных данных, размещенной на сайте Оператора www.unipharm.ru и соглашаюсь с ее условиями,
даю ООО «Юнифарм» свое согласие на обработку моих персональных данных на условиях, изложенных выше.

Нейроуридин №20 капс.

Компоненты нейроуридин способствуют восстановлению периферических нервных волокон и укреплению нервной системы нейроуридин – специально подобранная комбинация нейротропных веществ: витаминов группы В (В1, В6, В9, В12), нуклеотида (уридинмонофосфат) и холина, необходимых для восстановления нервных волокон, улучшения нервной проводимости, укрепления нервной системы и общего состояния организма.
свойства продукта обусловлены свойствами компонентов, входящих в его состав:
Уридинмонофосфат  – важнейший нуклеотид, необходимый для  поддержания обменных процессов (метаболизма) в  нервной ткани и  образования миелиновых оболочек нервов. Поддерживает адекватную поставку ферментов в нервные клетки, стимулирует деление клеток, жизнедеятельность и регенерацию периферических нервов. Нервные клетки не имеют собственных энергетических ресурсов для синтеза нуклеотидов, обеспечение нервных клеток уридином осуществляется через ток крови от других клеток, а также с пищей и добавками, содержащими уридин-5-монофосфат. Уридинмонофосфат имеет особое значение для ускорения восстановления поврежденных нервов. При поражениях периферических нервов повышается потребность в пиримидиновых нуклеотидах, таких как уридинмонофосфат. Поэтому его поступление в организм извне имеет важнейшее значение в ходе процессов восстановления и регенерации нервов.
Витамины группы В принимают активное участие в биохимических процессах, обеспечивающих нормальную жизнедеятельность различных структур нервной системы.
Витамин В1 (тиамин) играет фундаментальную роль в выработке энергии в организме, необходим для роста, развития и функционирования клеток. Участвует в построении мембран нервных клеток. Необходим для биосинтеза ацетилхолина, является важнейшим компонентом системы проведения возбуждения в нервных волокнах (за счет активации хлоридных ионных каналов в мембранах нервных клеток). Защищает клетки нервных тканей от токсического воздействия продуктов перекисного окисления. Помогает в процессе регенерации нервной ткани.
Витамин В6 (пиридоксин) необходим для нормального функционирования центральной и  периферической нервной систем. Участвует в процессах усвоения нервными клетками глюкозы. Необходим для белкового обмена и трансаминирования аминокислот. Участвует в синтезе и метаболизме ряда нейромедиаторов (допамина, норадреналина, адреналина, гистамина и  GABA) и  обеспечивает нормальную работу нервной системы, улучшает функцию мозга. Ускоряет регенеративные процессы в нервной ткани.
Витамин В12 (цианокобаламин) играет важную роль в клеточном метаболизме, нервной функции и продукции ДНК. Витамин B12 необходим для сохранения миелиновой оболочки нейронов и для синтеза нейромедиаторов. Способствует миелинизации нервных волокон, в том числе в пораженных участках нервов. Снижает токсические эффекты глутамата в отношении нервных клеток.
Фолиевая кислота (витамин B9) имеет решающее значение для правильной функции мозга и играет важную роль в психическом и эмоциональном здоровье. Она участвует в производстве ДНК и РНК, генетического материала организма. Фолиевая кислота также участвует в  синтезе аминокислот, миелина и  необходима для  синтеза нейротрансмиттеров допамина, эпинефрина, норадреналина и серотонина. Совместно с витаминами B6 и B12 осуществляет контроль уровня в крови аминокислоты гомоцистеина.
Холин является одним из  основных компонентов мембран клеток головного мозга и  миелиновых оболочек нервов. Участвует в осуществлении функции возбудимости и передачи нервных импульсов. Улучшает передачу нервно-мышечных сигналов, повышает скорость передачи импульсов по нервным волокнам.
Важная дополнительная информация
Целостность и  здоровая функция нервных волокон – основа двигательной активности.
Обычно в медицине нервную систему подразделяют на два вида – центральную и периферическую. Головной и спинной мозг относятся к центральной нервной системе, а все нервы и нервные окончания относятся к периферической нервной системе. При поражении нервов, развивающихся при нарушении в них обменных процессов, что бывает при дефиците витаминов группы В, или в случае их механической травматизации, возможно развитие неприятных и  болезненных ощущений. Так, при дегенеративных процессах в  шейном и  поясничном отделах позвоночника сдавление или ущемление нервных корешков грыжей межпозвонкового диска или костными выростами может проявляться неприятными ощущениями в области шеи, спины и конечностей.
Организм человека устроен так, что может восстанавливать поврежденные ткани, в том числе, и периферические нервы. Но для  их восстановления требуется достаточно много времени. Дополнительное поступление в организм определенных веществ (витаминов группы В, нуклеотидов) может ускорить процесс восстановления и способствует более быстрому исчезновению неприятных ощущений.
Компоненты нейроуридин способствуют:
улучшению восстановительных процессов в поврежденных нервных волокнах
улучшению нервной проводимости
снижению мышечного дискомфорта в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника
повышению двигательной активности
улучшению метаболических процессов в мозговой ткани и периферических нервах
укреплению нервной системы и улучшению общего состояния организма
снижению стрессовых реакций
улучшению когнитивной функции головного мозга (память, внимание)
Область применения: Нейроуридин рекомендуется в  качестве биологически активной добавки к  пище  – дополнительного источника витаминов В1, В6, В12, фолиевой кислоты, холина, содержащей уридинмонофосфат.
Рекомендации по применению: взрослым принимать по 1 капсуле в день, запивая достаточным количеством воды. Продолжительность приема – 2-3 недели. При необходимости прием можно повторить через месяц.
Состав: DL-холина битартрат, уридин-5-монофосфат, желатин, микрокристаллическая целлюлоза (носитель), витамин В6 (пиридоксина гидрохлорид), магниевые соли стеариновой кислоты (антислеживающий агент), витамин В1 (тиамина гидрохлорид), кремния диоксид (антислеживающий агент), титана диоксид (краситель), фолиевая кислота, витамин В12 (цианокобаламин), железа оксид желтый (краситель), железа оксид красный (краситель).
Противопоказания: индивидуальная непереносимость компонентов, беременность, кормление грудью. Перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.
Срок годности: 3 года
Условия хранения: хранить в недоступном для детей месте, при температуре от 15 ºС до 25 ºС и при относительной влажности не более 75 %.
Условия реализации: через аптечную сеть и специализированные магазины, отделы торговой сети.
Форма выпуска: капсулы массой 547 мг по 10 капсул в блистере, по 1, 2, 4, 6 или 8 блистеров в пачку картонную; по 30, 60, 90, 120 капсул во флаконе, по 1 флакону в пачку картонную.
Биологически активная добавка к пище.
Не является лекарственным средством.
Свидетельство о государственной регистрации №: RU.77.99.11.003.E.005816.12.18
Дата выдачи: 25.12.2018 г.

Создан метод измерения миелина в мозге плода в утробе матери

Процесс миелинизации начинается приблизительно на пятом месяце развития плода и интенсивно продолжается после рождения, когда человек учится держать голову, ходить, говорить, мыслить и так далее. Нарушение этого процесса, а также некоторые заболевания (например, рассеянный склероз) могут повредить миелиновую оболочку нервных волокон и таким образом вывести из строя центральную нервную систему. Ученые из Томского государственного университета и Института «Международный топографический центр» Сибирского отделения РАН разработали метод количественной оценки процесса миелинизации мозга плода в клинических условиях с помощью магнитнорезонансной томографии (МРТ).

«Нарушения миелинизации часто лежат в основе задержек физического и умственного развития ребенка, а также являются возможным механизмом формирования ряда неврологических и психиатрических заболеваний. Наше исследование открывает возможность неинвазивного изучения формирования миелина в мозге плода на самой ранней стадии и последующего применения полученных знаний в клинической диагностике и фундаментальных нейронауках», — рассказал Василий Ярных, руководитель проекта, профессор Томского государственного университета и университета Вашингтона (США).

Современные методы МРТ позволяют на качественном уровне оценить выраженные нарушения миелинизации, но не дают возможности измерить точное количество миелина в нервной ткани. Более ранние технологии МРТ также недостаточно чувствительны к малым количествам миелина, которые присутствуют в мозге плода или новорожденного ребенка. Авторы исследования предлагают использовать для этих целей новый метод – картирование макромолекулярной протонной фракции (МПФ). При обычной МРТ источником сигнала становятся протоны, содержащиеся в воде, тогда как метод картирования МПФ измеряет количество протонов, входящих в состав клеточных мембран. Благодаря специальному алгоритму математической обработки изображений и протоколу сбора данных, новый метод позволяет выделить сигнал протонов, относящихся к миелиновей оболочке. В предыдущих исследованиях ученые доказали эффективность этого метода для количественной оценки миелинизации, а в новой работе продемонстрировали применение картирования МПФ для визуализации тонких различий в миелинизации анатомических структур мозга плода.

Миелинизированное нервное волокно — обзор

Миелинизированное (сердцевинное) нервное волокно

Миелинизация афферентных зрительных путей начинается на латеральном коленчатом теле на 5-м месяце беременности и заканчивается на решетчатой пластинке примерно в срок. ¹⁶⁸ Олигодендроциты, ответственные за миелинизацию ЦНС, обычно не присутствуют в сетчатке глаза человека. ¹⁶⁸ Гистологические исследования подтвердили наличие предполагаемых олигодендроцитов и миелина в областях миелинизированных нервных волокон и их отсутствие в других областях.¹⁶⁹ Миелинизированные нервные волокна сетчатки обнаруживаются примерно в 1% вскрытых глаз и у 0,3–0,6% обычных офтальмологических пациентов. ¹⁶⁸

Миелинизированные нервные волокна обычно выглядят как белые полосатые пятна на верхнем и нижнем полюсах диска (рис. 51.25). Они могут имитировать отек диска зрительного нерва, как за счет приподнимания пораженных участков диска, так и за счет затемнения края диска и находящихся под ним сосудов сетчатки. ^168,170 Дистально они имеют неправильный веерообразный вид.Небольшие щели или пятна нормального цвета глазного дна иногда видны в области миелинизации. ¹⁶⁸ Миелинизированные нервные волокна в 17–20% случаев двусторонние. В 19% они прерываются с головкой зрительного нерва. Изолированные участки миелинизированных нервных волокон в периферической сетчатке редко обнаруживаются в носу по отношению к диску зрительного нерва. ¹⁷⁰

Патогенез миелинизированных нервных волокон остается спекулятивным, ¹⁷⁰, но животные с небольшой или отсутствующей решетчатой пластинкой, как правило, имеют глубокие физиологические чашечки и обширную миелинизацию нервных волокон сетчатки, в то время как животные с хорошо развитой решетчатой пластинкой демонстрируют достаточно плоские нервные головки и отсутствие миелинизации сетчатки, что предполагает несколько возможных механизмов: ¹⁷⁰

1: Дефект в решетчатой пластинке может позволить олигодендроцитам проникать в сетчатку и производить там миелин.
2: Аксонов может быть меньше по сравнению с размером склерального канала, что дает достаточно места для прохождения миелинизации в глаз. В глазах с удаленными изолированными периферическими участками миелинизированных нервных волокон аномалия времени или формирования решетчатой пластинки обеспечивает доступ олигодендроцитов к сетчатке, которые мигрируют через слой нервных волокон, пока не обнаруживают область с относительно низкой плотностью слоя нервных волокон. где протекает миелинизация.
3: Позднее развитие решетчатой пластинки может позволить олигодендроцитам мигрировать в глаз.

Обширная односторонняя (или редко двусторонняя) миелинизация нервных волокон может быть связана с миопией высокой степени и рефрактерной амблиопией ¹⁷¹ (рис. 51.26). У таких пациентов миелин покрывает большую часть, если не всю окружность диска. Макула (хотя и немиелинизированная) обычно выглядит ненормальной, показывая притупленный рефлекс или дисперсию пигмента.¹⁷² Внешний вид макулы может быть лучшим прямым коррелятом ответа на окклюзионную терапию. ¹⁷²

Миелинизированные нервные волокна возникают в связи с синдромом Горлина (множественные базально-клеточные невусы), ¹⁷³ и аутосомно-доминантной витреоретинопатией, характеризующейся врожденным плохим зрением, двусторонней обширной миелинизацией слоя нервных волокон сетчатки, тяжелой дегенерацией стекловидного тела, миопия высокой степени, дистрофия сетчатки с куриной слепотой и деформации конечностей. ¹⁷⁴

Миелинизированные нервные волокна могут передаваться по аутосомно-доминантному типу. ¹⁷⁵ Описаны единичные случаи миелинизированных нервных волокон в связи с аномальной длиной зрительного нерва (оксицефалия), ¹⁷⁶ эффекты в lamina cribrosa (наклонный диск), ¹⁷⁷ дисгенезия переднего сегмента, ¹⁷⁰ и NF -2 (нейрофиброматоз 2). ¹⁷⁸ Хотя миелинизированные нервные волокна могут быть связаны с нейрофиброматозом, ¹⁷⁸ многие считают это сомнительным.¹⁶⁸

В редких случаях участки миелинизированных нервных волокон могут быть приобретены в младенчестве и даже во взрослом возрасте. ^179,180 Травма глаза (удар по глазу у одного пациента и фенестрация оболочки зрительного нерва у другого), по-видимому, является общим знаменателем в этих случаях. Возможно, имеется достаточное повреждение решетчатой пластинки, чтобы олигодендроциты могли проникнуть в сетчатку. ¹⁷⁰ Миелинизированные нервные волокна могут исчезнуть в результате повреждения аксонов. ¹⁶⁸

Миелинизированный слой нервных волокон сетчатки

Принять участие в конкурсе резидентов и стипендиатов

Принять участие в Международном конкурсе офтальмологов

Хема Л.Рамкумар, доктор медицины, Дженнифер И Лим, доктор медицины, К. Дэвид Эпли, доктор медицины, Кушик Трипати, доктор медицины (AIIMS), FRCS (Глазго), Мэри Элизабет Хартнетт, доктор медицины, Рэйчел Патель, доктор медицины и Теодор Ленг, доктор медицины, магистр медицины

Присвоенный статус Актуально

Мэри Элизабет Хартнетт, доктор медицины, 4 января 2021 года.

Фотография глазного дна девочки 7 лет с миелинизированной СНВС, зрением 20/20 и легкой дальнозоркостью.

Миелинизированные слои нервных волокон сетчатки (MRNF) — это нервные волокна сетчатки, расположенные перед решетчатой пластинкой сетчатки, которые, в отличие от нормальных нервных волокон сетчатки, имеют миелиновую оболочку. Клинически они представляют собой хорошо разграниченные серо-белые пятна с потрепанными краями на передней поверхности нейросенсорной сетчатки. ^[1] ^[2] MNFL присутствует у 0,57–1% населения и может возникать двусторонне примерно у 7% больных. ^[3] ^[4] У большинства пациентов с MRNF симптомы отсутствуют; однако у некоторых пациентов наблюдаются сопутствующие офтальмологические изменения, включая осевую миопию, амблиопию и косоглазие. ^[3] ^[4] Семейные случаи MRNF, хотя и редкие, описаны как изолированно, так и в сочетании с глазными и системными синдромами.^[5] MRNF обычно присутствуют при рождении и представляют собой статические поражения, но было описано несколько случаев приобретенных и прогрессирующих поражений как в детстве, так и во взрослом возрасте. Сообщалось также об исчезновении MRNF после операций и повреждений зрительного нерва.

Международная классификация болезней

МКБ-9 377.49 Другие поражения зрительного нерва
МКБ-10 h45.89 Дефект, дефект волокон пучка нервов сетчатки

История

Немецкий патолог Рудольф Вирхов был первым, кто описал миелинизированные нервные волокна сетчатки, написав в 1856 году, что «сетчатка была белой, очень толстой и морщинистой.Макула была нормальной и около диска зрительного нерва, хотя и располагалась более глубоко, представляла собой толстые, непрозрачные, мелово-белые пятна, которые распространялись вокруг диска в форме звезды, так что когда я хотел провести линию между диском и макулой с каждой стороны у двух было одинаковое расхождение. В другом глазу я без особого удивления обнаружил в том же месте кольцо вокруг диска шириной 2–2,5 мм, регрессирующее наружу ». ^[1]

Миелинизация аксонов в центральной нервной системе человека — сложный, упорядоченный процесс, осуществляемый клетками-предшественниками олигодендроцитов, которые мигрируют под влиянием нейрогормональных сигналов с образованием олигодендроцитов, продуцирующих миелин. Миелинизация ганглиозных клеток сетчатки происходит от латерального коленчатого ядра кпереди по направлению к глазному яблоку. ^[6] Миелинизация вдоль зрительного пути впервые наблюдается на восьмом месяце беременности и обычно достигает задней части глазного яблока примерно во время рождения, при этом практически все волокна достигают полной миелинизации к возрасту 7 месяцев. ^[6] Обычно процесс миелинизации останавливается на этом уровне; Некоторыми постулируемыми объяснениями этого наблюдения являются наличие структуры cribrosa пластинки, утечка белков плазмы из хориоидального кровотока, вызывающая дифференцировку олигодендроцитов, и факторы астроцитов типа 1, блокирующие миграцию олигодендроцитов.^[7] ^[8] Хотя точные причины остаются неизвестными, MRNF возникает, когда процесс миелинизации распространяется за пределы решетчатой пластинки и виден при осмотре глазного дна.

Гистопатологический анализ показывает, что миелинизированные волокна не ограничены участком или пучком, а отдельные миелинизированные волокна могут быть обнаружены между пучками немиелинизированных волокон. ^[7] Было показано, что как миелинизированные, так и немиелинизированные волокна в области MRNF имеют больший диаметр, чем волокна в нормальной сетчатке.Кроме того, примечательно, что уменьшенная популяция ганглиозных клеток сетчатки присутствует в MRNF наряду с уменьшенной шириной нижележащих внутреннего и внешнего плексиформных слоев сетчатки. ^[7] Относительно мало клеточных ядер и нет микроскопических доказательств воспаления в области MRNF. Хотя некоторые MRNF могут выглядеть макроскопически смежными с диском зрительного нерва, одно гистологическое исследование показало, что область миелинизации не прилегает к области зрительного нерва.^[7] Не было описано аномалий решетчатой пластинки на глазах с MRNF.

Генетический контроль миелинизации зрелых ганглиозных клеток сетчатки в значительной степени неизвестен и является активной областью исследований. ^[9] ^[10]

Сообщалось о семейных случаях изолированного MRNF, в том числе в семье с двумя поколениями из 10 случаев и у матери и дочери с двусторонним MRNF. ^[5] ^[11]

Также описаны семейные случаи, связанные с другими расстройствами.Аутосомно-рецессивный синдром, состоящий из задержки роста, алопеции, псевдоанодонтии и атрофии зрительного нерва (синдром ГАПО), также может включать MRNF, гипертелоризм и глаукому. ^[12] Также был описан наследственный синдром витреоретинальной дегенерации, задней субкапсулярной катаракты, скелетных аномалий и MRNF. ^[13]

Клиническая презентация

Большинство случаев MRNF диагностируется случайно у бессимптомных здоровых людей с помощью офтальмоскопии.Внешний вид обычно представляет собой отчетливое перипапиллярное белое полосатое пятно с зазубренными краями размером примерно один диаметр диска или больше (Рисунок 1).

Рисунок 1. Многоцветное изображение миелинизации ЛВСЯ .

Характеристики офтальмологической визуализации

На инфракрасных изображениях и изображениях без красного цвета MRNF выглядит белым, что, вероятно, связано с высоким содержанием липидов в миелине. ^[14] Миелин блокирует обнаружение нижележащего флуоресцентного материала, поэтому он выглядит темным на аутофлуоресценции глазного дна.На оптической когерентной томографии (ОКТ) MRNF выглядит как утолщенный и гиперотражающий слой нервных волокон сетчатки (RNFL) (, рис. 2, ).

Рис. 2. ОКТ, на котором красные стрелки указывают гиперрефлективный вид миелинизированного слоя нервных волокон сетчатки.

MRNF часто изолированы, но могут быть связаны с ипсилатеральной миопией, амблиопией, косоглазием и другими глазными заболеваниями (Таблица 1). В одном обзоре косоглазие было обнаружено у 66% пациентов с MRNF.^[15] Острота зрения обычно не снижается; однако, если присутствует достаточное количество миелинизированных волокон, может развиться относительная скотома, соответствующая локализации MRNF. Эти скотомы обычно меньше, чем можно было бы предположить по размеру пластыря MRNF. ^[4] ^[16] Острота зрения и прогноз зависят от тяжести глазных осложнений или связанных синдромов.

Глазные ассоциации с миелинизацией СНВС

Таблица 1.Глазные ассоциации с миелинизацией СНВС
Передний сегмент:
Линия выдающегося Швальбе ^[17] Поликория ^[18] Кератоконус Врожденная катаракта ^[19]
Рефракционная и сенсомоторная:
Снижение остроты зрения Анизометропическая миопия ^[20] ^[21] Амблиопия ^[20] Монокулярный нистагм Косоглазие ^[20]
Связанный зрительный нерв:
Дефицит афферентного зрачка ^[22] Дефицит поля зрения ^[4] ^[16] Гипоплазия и дисплазия зрительного нерва ^[23] ^[24] Друзы головки зрительного нерва ^[25]
Увеал и сетчатка:
Увеальная колобома ^[19] Разрывы сетчатки в области миелинизированного слоя нервных волокон ^[26] Синдром витреомакулярной тракции ^[27] Эпиретинальная мембрана ^[28] Хроидит ^[29] и увеит ^[30] Отслойка сетчатки ^[29] Утолщение желтого пятна ^[31] Сосудистые осложнения сетчатки ^[32] ^[33] Telangectasias ^[31] ^[33] Неоваскуляризация ^[34] Рецидивирующее кровоизлияние в стекловидное тело ^[34]

Системные ассоциации с миелинизацией RNFL

Системные синдромы, которые были связаны с MRNF, включают синдром Тернера, ^[35] эпилепсию, ^[19] трисомию 21 и краниосиностоз. ^[4]

Заболевания, связанные с приобретенной и прогрессирующей миелинизацией RNFL

Имеется несколько сообщений о случаях приобретенной и прогрессирующей миелинизации в детском, подростковом и взрослом возрасте. ^[25] Эти случаи связаны с тупой травмой, фенестрацией оболочки зрительного нерва, друзами зрительного нерва, семейным анамнезом гипоплазии зрительного нерва у здорового ребенка, мальформацией Арнольда-Киари, связанной с гидроцефалией, нейрофиброматозом I типа и Горлина-Гольца ( базально-клеточный невус) синдром.^[23] ^[25] ^[35] ^[36] ^[37] ^[38] ^[39]

Состояния, связанные с потерей миелинизации RNFL

Сообщалось также об исчезновении MRNFL, связанном с несколькими неврологическими, воспалительными заболеваниями и заболеваниями сетчатки. Предполагается, что исчезновение MRNF сигнализирует о патологической дегенерации аксонов нервов сетчатки. Связи с неврологическими заболеваниями включают аденому гипофиза, неврит зрительного нерва, острую оптическую невропатию и первичную открытоугольную глаукому.^[40] ^[41] ^[42] ^[43] ^[44] Описана очевидная демиелинизация MRNF у пациента с болезнью Бехчета после повторных эпизодов папиллита и витрита, а также MRNF у пациента, перенесшего лучевую терапию бляшками по поводу меланомы хориоидеи. ^[45] ^[46] Кроме того, с исчезновением MRNFL были связаны такие состояния сетчатки, как окклюзия ветви сетчатки, окклюзия центральной артерии сетчатки, диабетическая ретинопатия и витрэктомия pars plana для эпиретинальной мембраны.^[47] ^[48] ^[49] ^[50]

MRNF обычно доброкачественны, но их можно принять за другие потенциально серьезные состояния. При рассмотрении неопластического инфильтрата может быть полезен общий анализ крови. Гиперрефлективность на ОКТ может имитировать результаты окклюзии сосудов сетчатки или пятна ваты, поэтому офтальмоскопия и флюоресцентная ангиография могут помочь в распознавании явления эмболии. У маленьких детей обширный MRFL может быть ошибочно принят за ретинобластому, которую следует отличать с помощью тщательной офтальмоскопии (часто под анестезией) и возможных дополнительных изображений, таких как ультразвуковое исследование глаз.При наличии грубых дефектов зрения необходимо формальное тестирование поля зрения, чтобы исключить сопутствующую нейроофтальмологическую проблему, поскольку дефекты зрения в MRNF обычно легкие.

Управление MRNF сосредоточено на серийных обследованиях глаз для оценки и лечения сопутствующих состояний. Близорукость следует лечить с помощью коррекции рефракции. При наличии значительной анизометропии коррекция очками может быть непереносимой на фоне анизейконии, и следует назначать контактные линзы.Детскую амблиопию необходимо лечить, чтобы оптимизировать зрительное развитие. ^[3] ^[48] Косоглазие следует лечить с помощью обычных протоколов, и пациенты часто хорошо поддаются хирургической коррекции. ^[51]

Важно осознавать в целом доброкачественный характер MRNF, чтобы избежать излишнего медицинского обследования. Полезно задокументировать MRNF с помощью визуализации, поскольку определенные условия могут быть связаны с потерей миелинизации, как описано выше.

↑ ^1.0 ^1,1 Вирхов VR. Zur patologischen anatomic der netzaut und des scherven. Вирхов Арка Патол Анат. 1856; 10: 170–193.
↑ Gradle HS. Мертвая зона: III. Связь слепого пятна с медуллированными нервными волокнами сетчатки. Журнал Американской медицинской ассоциации. 1921; 77 (19): 1483–147.
↑ ^3,0 ^3,1 ^3,2 Кодама Т., Хаясака С., Сетогава Т. Миелинизированные нервные волокна сетчатки: распространенность, расположение и влияние на остроту зрения.Ophthalmologica. Журнал международная офтальмология. Международный журнал офтальмологии. Zeitschrift für Augenheilkunde. 1990. 200 (2): 77–83. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm. nih.gov/pubmed/2338989. Доступ 20 июля 2013 г.
↑ ^4,0 ^4,1 ^4,2 ^4,3 ^4,4 Straatsma BR, Foos RY, Heckenlively JR, Taylor GN. Миелинизированные нервные волокна сетчатки. Американский журнал офтальмологии. 1981. 91 (1): 25–38. Доступно по адресу: http: //www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7234927. Доступ 20 июля 2013 г.
↑ ^5.0 ^5.1 Funnell CL, George NDL, Pai V. Семейные миелинизированные нервные волокна сетчатки. Глаз (Лондон, Англия). 2003. 17 (1): 96–7. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12579180. Доступ 20 июля 2013 г.
↑ ^6.0 ^6.1 Magoon EH, Робб Р.М. Развитие миелина в зрительном нерве и тракте человека: световое и электронное микроскопическое исследование. Архив офтальмологии. 1981. 99 (4): 655–659.Доступно по адресу: http://archopht.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=633760. Проверено 22 июля 2013 г.
↑ ^7,0 ^7,1 ^7,2 ^7,3 ФитцГиббон Т., Несторовски З. Морфологические последствия миелинизации сетчатки глаза человека. Экспериментальное глазное исследование. 1997. 65 (6): 809–19. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9441705. Доступ 20 июля 2013 г.
↑ Perry VH, Lund RD. Доказательства того, что решетчатая пластинка предотвращает интраретинальную миелинизацию аксонов ганглиозных клеток сетчатки.Журнал нейроцитологии. 1990. 19 (2): 265–72. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2358833. Проверено 22 июля 2013 г.
↑ Wegner M. Вопрос идентичности: контроль транскрипции в олигодендроцитах. Журнал молекулярной нейробиологии: МН. 2008; 35 (1): 3–12. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18401762. По состоянию на 28 мая 2013 г.
↑ Howng SYB, Авила Р.Л., Эмери Б. и др. ZFP191 необходим олигодендроцитам для миелинизации ЦНС. Гены и развитие. 2010. 24 (3): 301–11.Доступно по адресу: http://genesdev.cshlp.org/content/24/3/301.long. По состоянию на 22 мая 2013 г.
↑ Франсуа Ж. Миелинизированные нервные волокна. В кн .: Наследственность в офтальмологии. Сент-Луис, Миссури: Мосби; 1961: 494–496.
↑ Бозкурт Б., Йилдирим М.С., Окка М., Битирген Г. Синдром ГАПО: четыре новых пациента с врожденной глаукомой и миелинизированным слоем нервных волокон сетчатки. Американский журнал медицинской генетики. Часть A. 2013; 161 (4): 829–34. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23494824. Доступ 20 июля 2013 г.
↑ Traboulsi EI, Lim JI, Pyeritz R, Goldberg HK, Haller JA. Новый синдром миелинизированных нервных волокон, витреоретинопатия и пороки развития скелета. Архив офтальмологии. 1993. 111 (11): 1543–5. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8240111. Доступ 20 июля 2013 г.
↑ Shelton JB, Digre KB, Gilman J, Warner JEA, Katz BJ. Характеристики миелинизированного слоя нервных волокон сетчатки при офтальмологической визуализации: результаты автофлуоресценции, флуоресцентной ангиографии, инфракрасной, оптической когерентной томографии и бескрасных изображений.Офтальмология JAMA. 2013. 131 (1): 107–9. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23307221. Доступ 30 июня 2013 г.
↑ Tarabishy AB, Alexandrou TJ, Traboulsi EI. Синдром миелинизированных нервных волокон сетчатки, миопия и амблиопия: обзор. Обзор офтальмологии. 52 (6): 588–96. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18029268. По состоянию на 18 июня 2013 г.
↑ ^16,0 ^16,1 Миллер Н.Р. Клиническая нейроофтальмология. 4-е изд. (Wilkins W and, ed.). Балтимор; 1982: 367–9.
↑ Williams TD. Медуллированные нервные волокна сетчатки: предположения об их причинах и клинических проявлениях. Американский журнал оптометрии и физиологической оптики. 1986. 63 (2): 142–51. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3953757. Проверено 22 июля 2013 г.
↑ Герцог-старший С. Врожденные уродства. В: Duke-Elder S, ed. Сент-Луис: Мосби, резюме; 1963: 646–651.
↑ ^19,0 ^19,1 ^19,2 Kiso K. Beitrage zur Kenntis von der Vererbung der markhaltigen Sehnervenfasern der netzhaut.Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1928; 120: 154–174.
↑ ^20.0 ^20.1 ^20.2 Straatsma BR, Heckenlively JR, Foos RY, Shahinian JK. Миелинизированные нервные волокна сетчатки, связанные с ипсилатеральной миопией, амблиопией и косоглазием. Американский журнал офтальмологии. 1979; 88 (3 Pt 1): 506–10. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/484678. Доступ 21 июля 2013 г.
↑ Шмидт Д., Мейер Дж., Брэнди-Дорн Дж. Широко распространенные миелинизированные нервные волокна диска зрительного нерва: влияют ли они на развитие миопии? Международная офтальмология.20 (5): 263–8. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/
97. Доступ 21 июля 2013 г.
↑ Merritt JC. Миелинизированные нервные волокна, связанные с дефектом афферентного зрачка и амблиопией. Журнал детской офтальмологии. 14 (3): 139–40. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/

1. По состоянию на 27 июля 2013 г.

↑ ^23,0 ^23,1 Али Б.Х., Логани С., Козлов К.Л., Арнольд А.С., Бейтман Б. Прогрессирование миелинизации нервных волокон сетчатки в детстве.Американский журнал офтальмологии. 1994; 118: 515–517.
↑ Gharai S, Prakash G, Kumar D, Jacob S, Agarwal A, Arora V. Спектральные оптические когерентные томографические характеристики односторонних перипапиллярных миелинизированных нервных волокон сетчатки с вовлечением макулы. Журнал AAPOS. 2010. 14 (5): 432–434.
↑ ^25,0 ^25,1 ^25,2 Жан-Луи Дж., Кац Б.Дж., Дигре КБ, Уорнер Дж. Э., Крегер Д.Д. Приобретенная и прогрессирующая миелинизация слоя нервных волокон сетчатки у подростка.Американский журнал офтальмологии. 2000. 130 (3): 361–2. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11020421. Доступ 20 июля 2013 г.
↑ Эйде Н. Разрыв сетчатки в области с мозговыми волокнами. Acta ophthalmologica. 1986. 64 (3): 271–3. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3751515. Доступ 21 июля 2013 г.
↑ Хаббард Г.Б., Томас М.А., Гроссниклаус Х.Э. Синдром витреомакулярной тракции с сильно миелинизированными нервными волокнами. Архив офтальмологии. 2002. 120 (5): 670–1.Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12003629 Проверено 21 июля 2013 г.
↑ Карадимас П, Капетаниос А, Панайотидху Э, Бузас Э. Эпиретинальная мембрана, образованная миелинизированными нервными волокнами сетчатки и сосудистыми аномалиями. Сетчатка (Филадельфия, Пенсильвания). 2003. 23 (6): 880–1. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14707848. Доступ 21 июля 2013 г.
↑ ^29,0 ^29,1 Берлинер М.Л. Медуллированные нервные волокна, связанные с хориоидитом: отчет о случае с предварительными исследованиями причин появления мозговых нервных волокон в сетчатке.Архив офтальмологии. 1931; 6 (3): 404–413. Доступно по адресу: http://archopht.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=609280. Проверено 23 июля 2013 г.
↑ Джексон Э. Увеит с непрозрачными волокнами зрительного нерва. Являюсь. J. Ophthal. 1918; 1 (448).
↑ ^31,0 ^31,1 Розен Б., Барри С., Констебль И.Дж. Развитие миелинизированных нервных волокон сетчатки. Американский журнал офтальмологии. 1999. 127 (4): 471–473. Доступно по адресу: http://dx.doi.org/10.1016/S0002-9394(98)00377-8. Проверено 24 июля 2013 г.
↑ Mehta JS, Raman J, Gupta N, Sinha A. Сосудистые аномалии сетчатки в приобретенных миелинизированных нервных волокнах. Acta ophthalmologica Scandinavica. 2003. 81 (3): 311–2. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12780415. Доступ 21 июля 2013 г.
↑ ^33,0 ^33,1 Leys AM, Leys MJ, Hooymans JM, et al. Миелинизированные нервные волокна и сосудистые аномалии сетчатки. Сетчатка (Филадельфия, Пенсильвания). 1996. 16 (2): 89–96. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8724950.Доступ 20 июля 2013 г.
↑ ^34,0 ^34,1 Сильвестри Г., Сехми К., Гамильтон П. Патологии сосудов сетчатки. Редкое осложнение миелинизированных нервных волокон? Сетчатка (Филадельфия, Пенсильвания). 1996. 16 (3): 214–8. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8789859. Доступ 21 июля 2013 г.
↑ ^35,0 ^35,1 Ааби А.А., Кушнер Б.Дж. Приобретенные и прогрессирующие миелинизированные нервные волокна. Архив офтальмологии. 1985. 103: 542–544.
↑ Парулекар М. В., Эльстон Дж. С..Приобретенная миелинизация сетчатки при нейрофиброматозе 1. Архив офтальмологии. 2002. 120 (5): 659–5. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12003622. Доступ 21 июля 2013 г.
↑ Baarsma GS. Приобретенные мозговидные нервные волокна. Британский офтальмологический журнал. 1980; 64 (9): 651. Доступно по адресу: http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=1043786&tool=pmcentrez&rendertype=abstract. Доступ 21 июля 2013 г.
↑ Kushner BJ. Декомпрессия зрительного нерва.Arch Ophthalmol. 1979; 97: 1459–1461.
↑ De Jong PT, Bistervels B, Cosgrove J, de Grip G, Leys A, Goffin M. Медуллированные нервные волокна. Признак синдрома множественных базальноклеточных невусов (Горлина). Архив офтальмологии. 1985. 103 (12): 1833–6. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4074174. Доступ 21 июля 2013 г.
↑ A. S. Schwund Markhaltiger Nervenfasern in der Netzhaut bei intzundlicher Atrophie des Sehnervern in Folges eines Tumor oerebri. Z. Augenheilkd. 1905; 13: 739–50.
↑ Гупта А., Кхандалавала Б., Бансал РК, Джайн И.С., Гревал СП. Атрофия миелинизированных нервных волокон при аденоме гипофиза. Журнал клинической нейроофтальмологии. 1990. 10 (2): 100–2. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2141848. Доступ 21 июля 2013 г.
↑ Sharpe JA, Sanders MD. Атрофия миелинизированных нервных волокон сетчатки при неврите зрительного нерва. Британский офтальмологический журнал. 1975. 59 (4): 229–32. Доступно по адресу: http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=1042599&tool=pmcentrez&rendertype=abstract.Доступ 20 июля 2013 г.
↑ Schachat AP, Miller NR. Атрофия миелинизированных нервных волокон сетчатки после острой нейропатии зрительного нерва. Американский журнал офтальмологии. 1981. 92 (6): 854–6. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7315937. Доступ 20 июля 2013 г.
↑ Katz SE, Weber PA. Фотодокументация потери мозговых нервных волокон сетчатки при неконтролируемой первичной открытоугольной глаукоме. Журнал глаукомы. 1996. 5 (6): 406–409. Доступно по адресу: http: // www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8946297. Проверено 22 июля 2013 г.
↑ Чавис П.С., Таббара К.Ф. Демиелинизация миелинизированных нервных волокон сетчатки при болезни Бехчета. Documenta ophthalmologica. Успехи офтальмологии. 1998. 95 (2): 157–64. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10431799. Доступ 21 июля 2013 г.
↑ Машаехи А., Шилдс К.Л., Шилдс Дж.А. Исчезновение миелинизированных нервных волокон сетчатки после лучевой терапии хориоидальной меланомы. Retina (Филадельфия, Пенсильвания.). 2003. 23 (4): 572–3. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12972781. Доступ 20 июля 2013 г.
↑ Teich SA. Исчезновение миелинизированных нервных волокон сетчатки после окклюзии ветви артерии сетчатки. Американский журнал офтальмологии. 1987. 103 (6): 835–7. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35. Доступ 20 июля 2013 г.
↑ ^48,0 ^48,1 R. B. Schwund markhaltiger Nervenfasern in der Netzhaut nach Embolie der Art. Централизованные сетчатки.Альбрехт фон Грейфес Арка. Офтальмол. 1922; 107 (10).
↑ Gentile RC, Torqueti-Costa L, Bertolucci A. Потеря миелинизированных нервных волокон сетчатки при диабетической ретинопатии. Британский офтальмологический журнал. 2002; 86 (12): 1447. Доступно по адресу: http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=1771408&tool=pmcentrez&rendertype=abstract. Доступ 20 июля 2013 г.
↑ Williams AJ, Fekrat S. Исчезновение миелинизированных нервных волокон сетчатки после витрэктомии pars plana.Американский журнал офтальмологии. 2006. 142 (3): 521–3. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16935613. Доступ 20 июля 2013 г.
↑ Rootman DB, Gonzalez E, Mallipatna A, et al. Переносная оптическая когерентная томография спектральной области высокого разрешения при ретинобластоме: клинические и морфологические соображения. Британский офтальмологический журнал. 2013. 97 (1): 59–65. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23104902. Проверено 24 июля 2013 г.

Авторы благодарят Пенни Коппернолл-Блах и сотрудников библиотеки UCSD за их помощь в проведении обзора литературы, необходимой для этой статьи.Особая благодарность Джулио Бартеселли и Габриэлю Балеа за офтальмологические фотографии, представленные здесь. Мы благодарим Кристофера Ругабера, OD, Факультет оптометрии, Университет Рангсит, Патум Тани, Таиланд, за его ценные предложения по улучшению этой вики-страницы.

Слой миелинизированных нервных волокон сетчатки

Принять участие в конкурсе резидентов и стипендиатов

Принять участие в Международном конкурсе офтальмологов

Хема Л. Рамкумар, доктор медицины, Дженнифер И Лим, доктор медицины, К.Дэвид Эпли, доктор медицины, Кушик Трипати, доктор медицины (AIIMS), FRCS (Глазго), Мэри Элизабет Хартнетт, доктор медицины, Рэйчел Патель, доктор медицины и Теодор Ленг, доктор медицины, магистр медицины

Присвоенный статус Актуально

Мэри Элизабет Хартнетт, доктор медицины, 4 января 2021 года.

Фотография глазного дна девочки 7 лет с миелинизированной СНВС, зрением 20/20 и легкой дальнозоркостью.

Миелинизированные слои нервных волокон сетчатки (MRNF) — это нервные волокна сетчатки, расположенные перед решетчатой пластинкой сетчатки, которые, в отличие от нормальных нервных волокон сетчатки, имеют миелиновую оболочку.Клинически они представляют собой хорошо разграниченные серо-белые пятна с потрепанными краями на передней поверхности нейросенсорной сетчатки. ^[1] ^[2] MNFL присутствует у 0,57–1% населения и может возникать двусторонне примерно у 7% больных. ^[3] ^[4] У большинства пациентов с MRNF симптомы отсутствуют; однако у некоторых пациентов наблюдаются сопутствующие офтальмологические изменения, включая осевую миопию, амблиопию и косоглазие. ^[3] ^[4] Семейные случаи MRNF, хотя и редкие, описаны как изолированно, так и в сочетании с глазными и системными синдромами.^[5] MRNF обычно присутствуют при рождении и представляют собой статические поражения, но было описано несколько случаев приобретенных и прогрессирующих поражений как в детстве, так и во взрослом возрасте. Сообщалось также об исчезновении MRNF после операций и повреждений зрительного нерва.