патогенез, причины и методы лечения
Симптомы возникают в любом возрасте, даже у только что родившегося ребенка. Причины могут иметь естественный и патологический характер.
Миоклония
Человек редко задумывается о процессах, которые необходимы для того, чтобы совершить некоторое движение. Дыхание, биение сердца производится непроизвольно. Научение каким-то новым действиям носит намеренный характер, однако все, что стоит за намерением, не контролируется. Процесс регулируется хорошо отлаженной работой нервно-мышечной системы.
Однако в некоторых ситуациях, например, при миоклонии, появляется сбой. Миоклонус это внезапные непроизвольные сокращения мышечной ткани. Спазмы появляются без контроля человека, обычно быстро исчезают.
Виды миоклонии
Причины, характер, особенности проявления позволяют говорить о различных видах миоклонуса. Классифицируют их по целому ряду признаков.
По этиологии
На сегодня наиболее популярной считается классификация, предложенная в 1982 г. С. Д. Марсденом. Выделяется доброкачественная и негативная миоклония. Оба эти вида, в свою очередь, делятся на несколько подвидов.
Доброкачественная
Доброкачественная кортикальная является естественной реакцией организма на какой-либо раздражитель. О ночной миоклонии говорят, когда спазм возникает при засыпании. Проявляется он обычно один раз, длится менее минуты. Связан с сильным переутомлением. Часто доброкачественная миоклония сна возникает у ребенка первых дней жизни.
Появление спазма испуга связывают с реакцией на неожиданный окрик, вспышку света. Носит рефлекторный характер. Сопровождается повышенным потоотделением, тахикардией, приливом крови к лицу, учащенным дыханием. Миоклонус среднего уха проявляется появлением звона, щелкающих звуков.
Миоклония физической нагрузки проявляется после интенсивной тренировки, долгого напряжения. У женщин этот вид сокращений связывают с ношением обуви на высоких каблуках. Типичными примерами являются спазмы мышц голени. Возникают также при курении или постоянном употреблении спиртного. В этом случае происходит вымывание из мышц натрия и калия, развивается состояние, провоцирующее судороги.
К миоклонии принято относить икоту. Связывают ее с ответной реакцией на раздражение двух типов нервов – блуждающего и диафрагмального, либо отделов ствола головного мозга. Проявляется сокращением диафрагмы под воздействием интоксикации, переедания.
У ребенка до года возможно развитие миоклонии раннего возраста. Она проявляется спазмами мышц головы, тела, рук, ног. Проходит самостоятельно.
Негативная
В основе этого вида миоклонии лежит определенная патология.
Эпилептическая – один из симптомов болезней, связанных с повышенной судорожной активностью. По мере развития заболевания отмечается прогрессирование симптомов, сокращения возникают все чаще. Характеризуется разведением рук в сторону, возможно падение. Сознание сохранно, порой возникает ощущение оглушенности.
Эссенциальная миоклония развивается на основе генетической предрасположенности. Она передается по наследству и проявляется в раннем возрасте. При этом усиление симптомов наблюдается у подростков.
Астериксис возникает при энцефалопатии, связанной с интоксикацией или нарушением обмена веществ. Удерживаемая на весу кисть неожиданно опускается, а потом поднимается. Подобный процесс возникает в стопе, группах мышц других частей тела.
По расположению очага поражения
В соответствии с тем, какая часть головного мозга поражена, выделяют три вида миоклонии.
Корковый возникает при судорожном разряде коры головного мозга. Эта форма сопровождает эпилептические припадки. Обычно ведет к инвалидизации, плохо поддается лечению.
Подкорковые миоклонии возникают в результате повышения процессов возбуждения отделов мозга, которые связаны с движениями. Это мозжечок, двигательные центры ствола, подкорковые ганглии. Эссенциальную миоклонию считают частым проявлением этой патологии.
Спинальные появляются в связи с повышенной активностью двигательных нейронов спинного мозга. В основном активизируются нервные клетки определенного отдела.
Различные поражения нервных корешков, окончаний и сплетений вызывают периферические миоклонии.
По характеру сокращения мышц
С одной стороны, особенности судорог позволяют выделять в них определенный ритм. Если он присутствует, речь идет о ритмической миоклонии, если нет – о неритмической.
С другой стороны, важным оказывается степень вовлеченности мышц. При фокальной миоклонии происходят подергивания одной группы мышечных волокон, например, мимических.
Сегментарная характеризуется миоклонусом групп мышц, расположенных рядом друг с другом. Генерализованная проявляется сокращениями сразу нескольких групп волокон. Возникает, преимущественно, при травмах или воспалениях спинного мозга. Сопровождается падением.
По типу раздражителя
Порой сокращения вызываются определенными стимулами-раздражителями, например, звуком, прикосновением, низкой температурой. В этом случае принято говорить о рефлекторном миоклонусе.
Произвольное движение вызывают кинетические сокращения. Такова природа полиминимиоклонуса. Проявляется он как спазмы, в которых невозможно зарегистрировать ритм, напоминает тремор. Часто связан с локализацией в мышцах глаз. Беспорядочные их движения усиливаются по мере того, как человек пытается зафиксировать взгляд на каком-то предмете.
Спонтанные сокращения появляются без очевидных причин.
По частоте
Выделяют единичные миоклонические спазмы, а также подергивания, которые возникают несколько раз в минуту.
По локализации
Принято говорить об ассиметричных и симметричных подергиваниях. Первые проявляются неодинаково с левой и правой стороны. Вторые – одинаково.
Причины
Доброкачественный миоклонус появляется после сильной эмоциональной или физиологической нагрузки.
Патология возникает из-за следующих причин:
- интоксикации;
- травмы спинного и головного мозга;
- новообразования;
- гипоксия;
- сосудистые заболевания;
- генетические нарушения;
- дисфункция печени;
- микроинсульт;
- болезни почек.
Симптомы
Важнейшее проявление миоклонии – резкие, неожиданно появляющиеся сокращения мышечной ткани, возникающие как от удара током. Исчезают подергивания во сне. Исключение представляет кожевниковская эпилепсия.
Обычно сокращения длятся несколько секунд. Спазмы, вызванные гипоксией, продолжаются несколько часов. Интенсивность сокращений усиливается при эмоциональном напряжении.
Диагностика
Основная цель диагностики – отграничить миоклонию от других патологических состояний, имеющих сходные признаки, например, тремора или моторных судорог.
Меры по определению заболевания и его причин включают обязательный рассказ о беспокоящих больного симптомах. Если спазмы возникают у ребенка, их описывают родители. Точная картина судорог, их характера, времени появления поможет сформировать список дополнительных исследований.
Обычно они включают:
- Электроэнцефалографию. Используется для регистрации биоэлектрической активности мозга и диагностики причин судороги.
- Электромиографию. Метод направлен на определение степени возбудимости мышц, сохранности нервных тканей.
- Рентген. Позволяет выявить объемные нарушения в мозге: опухоли, гематомы, сосудистые патологии.
- Магнитно-резонансную томографию или КТ. Оба метода дают четкую картину о характере, причине, степени поражения мозга.
Лечение
В случае доброкачественных миоклонических сокращений, связанных с переутомлением или испугом, специальное лечение не требуется. Возможно, в некоторых случаях потребуется прием седативных препаратов (настойка валерианы, пустырника).
При часто повторяющихся судорогах показано комплексное лечение, которое включает использование ноотропных препаратов, направленных на улучшение обменных процессов в ЦНС (Глицин, Пантогам, Ноотропил).
Эпилептическая природа миоклоний является показанием для назначения противосудорожных средств, это Карбамазепин.
В тяжелых случаях используются гормональные препараты (кортикостероиды), психотропные (Левомепромазин, Тиоридазин, Френолон), лекарства бензодиезепиновой группы. Действие последних направлено на расслабление мышц, нормализацию сна, снижение судорожных явлений. К этой группе относится Клоназепам, Диазепам, Лопразолам.
Профилактика
Меры предотвращения развития миоклонии включают уменьшение ситуаций, связанных с психическим напряжением, поддержание спокойной обстановки. Нормальный сон у взрослых должен длиться семь часов, у детей – десять. Чтобы перед сном расслабиться, полезно принять теплую ванну.
За час до отхода ко сну не смотреть телевизор, не сидеть за компьютером. Лучше в это время поставить ароматические свечи и сделать массаж.
В течение дня совершать прогулки на свежем воздухе, нормально питаться, не курить и не принимать спиртное.
Кортикальная миоклония (myoclonus) часто проявляется как естественная реакция на переутомление, неожиданные раздражители. Такую форму не нужно лечить. Негативную вызывают различные патологии, например, эпилепсия или энцефалопатия. Терапия ее и прогноз зависит от основного заболевания. Для профилактики патологии рекомендовано вести здоровый образ жизни.
Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Миронов М. Б., Ноговицин В. Ю., Абрамов М. О., Домбровская Е. А., Кваскова Н. Е., Мухин К. Ю. Синдром Феджермана (доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества) // Журнал Эпилепсия и пароксизмальные состояния — 2013.
что это такое, симптомы, лечение
Патологическая кортикальная миоклония развивается вследствие поражения корковых отделов головного мозга. Физиологическая форма является вариантом нормы. Нередко патологические прогрессирующие формы передаются следующим поколениям (аутосомно-рецессивный тип наследования). Клиническая картина существенно варьируется. Приступы могут носить парциальный (частичный) или генерализованный (распространенный) характер, в тяжелых случаях сопровождаются мозжечковыми нарушениями.
Характеристика
Кортикальная миоклония – это такое состояние, которое проявляется стремительным, кратковременным сокращением мышечной группы, что приводит к быстрым подергиваниям отдельных частей тела, чаще конечностей и лица. Кортикальная форма возникает спонтанно, в результате совершения движений (акционный миоклонус) или под воздействием внешних стимулов (рефлекторный миоклонус).
Эпилептическая миоклония характеризуется доминирующим присутствием миоклонических приступов в клинической картине. При этом симптомы энцефалопатии (поражения структур головного мозга) могут отсутствовать, особенно на ранних стадиях течения. Приступы проявляются в разных вариантах: от легких подергиваний до абсансов (внезапное замирание, сопровождающееся отсутствующим взглядом, жевательными движениями, мелкими движениями рук) и генерализованных, обширных припадков.
Миокимия представляет собой гиперкинез, который проявляется постоянными или преходящими мышечными сокращениями, не приводящими к смещению фрагмента конечности или другой части тела. Примером доброкачественной миокимии может служить преходящее быстрое подергивание круговой мышцы органов зрения. Внешне это выглядит как подергивание века. Доброкачественная миоклония век обычно носит кратковременный характер.
Миоклонус, затрагивающий мышцы в области среднего уха, представляет собой вибрацию мышечных волокон, что приводит к возникновению объективного тиннитуса – шума в органах слуха. Пациенты описывают ощущения, как пульсирующий треск, постукивание, шорох, шелест. Патогенез этой формы миоклонии не изучен. У некоторых пациентов в ходе исследования МРТ выявляются патологические очаги в зоне мозгового ствола и мозжечка.
Классификация
Миоклонус – это такое непроизвольное патологическое движение, которое характеризуется толчкообразным вздрагиванием участка мускулатуры, что обусловлено интенсивным сокращением мышечной группы (позитивный миоклонус) или снижением мышечного тонуса (негативный миоклонус). Различают физиологическую и патологическую форму.
Выделяют первичную (наследственную, спорадическую) и вторичную (симптоматическую) форму. Во втором случае речь идет о последствиях поражения мозговых структур разной этиологии. Многие исследователи отмечают, что развитие симптоматической формы во многом обусловлено наследственной или врожденной экстрапирамидной недостаточностью.
Миоклоническая дистония – навязчивые, неконтролируемые движения, связанные с медленным сокращением мышечных групп, чаще возникающие в области туловища, лица, шеи, конечностей. Состояние развивается на фоне нарушения взаимодействия стволово-мозжечковых структур – продолговатого мозга (ядро оливы), среднего мозга (красное ядро), мозжечка (зубчатое ядро).
Миоклония сна у детей относится к физиологической форме. Проявления доброкачественной (физиологической) миоклонии у детей и взрослых наблюдаются в период засыпания и на ранних стадиях сна. Гипнагогический миоклонус (возникает на ранних стадиях сна) бывает очаговым и мультифокальным (многоочаговым), местным (сегментарным) и генерализованным (распространенным). Нередко симптомы напоминают реакцию испуга.
Ночные миоклонии у ребенка в период младенчества часто обусловлены синдромом Феджермана, который представляет собой доброкачественные мышечные спазмы неэпилептической природы. Внешне проявления напоминают приступы миоклонических судорог, которые возникают по причине поражения вещества мозга, обусловлены генетическими мутациями, аномалиями развития мозговых структур, нарушением процессов метаболизма.
Мышечные спазмы при синдроме Феджермана связаны с физиологической незрелостью мозговых структур у детей младенческого возраста. К доброкачественным формам относят диафрагмальную миоклонию (икоту), которая может возникать, например, из-за отрыжки, общего переохлаждения организма (особенно у детей младенческого возраста), сильного растяжения желудка (в результате чрезмерного переполнения пищей).
Диафрагмальная форма нередко является следствием раздражения окончаний нервов – блуждающего и диафрагмального. Патологическая диафрагмальная форма часто является отражением заболеваний желудочно-кишечного тракта. Синдром опсоклонуса-миоклонуса типичен для онкологических патологий. Опсоклонус – хаотичные, неконтролируемые, неритмичные движения глаз по типу саккад (быстрые, согласованные, однонаправленные движения глазными яблоками).
Двигательный компонент варьируется – содружественные движения могут быть горизонтальными, вертикальными или ротаторными. Обычно опсоклонус сопровождается судорожными приступами миоклонического типа и мозжечковой атаксией. Судороги чаще наблюдаются в области мышц нижних конечностей (обычно икроножной) и туловища.
Причины возникновения
Кортикальная миоклония – это такое состояние, которое проявляется неконтролируемыми мышечными сокращениями, что чаще спровоцировано внешними раздражителями. Провоцирующими факторами могут служить зрительные (свет или визуальная опасность), слуховые (шум), тактильные (прикосновения) раздражители. Основные причины развития миоклонических судорог:
- Наследственная предрасположенность. Существует множество семейных форм, которые передаются по наследству, в том числе миоклония Давиденкова, Ткачева, Ленобля-Обино, Фридрейха.
- Метаболические расстройства.
- Нейроинфекции (менингит, энцефалит). Распространенные проявления – хорея Дубини и Морфана.
- Интоксикации (хронические, острые).
- Нарушение мозгового кровотока (инсульт). Распространенные проявления – синдром Ланса-Адамса.
- Нейродегенеративные заболевания (рассеянный склероз), сопровождающиеся повреждением структур базальных ганглиев.
- Опухоли с локализацией в области мозгового ствола или мозжечка.
- Травмы в зоне головы.
Доброкачественная лицевая миокимия развивается вод воздействием провоцирующих факторов, таких как стресс, физическое и психическое перенапряжение, недостаток отдыха и сна, большие нагрузки на органы зрения при работе за компьютерным монитором, злоупотребление напитками, содержащими кофеин в высоких дозах (крепко заваренный чай, кофе), и стимуляторами психической деятельности (энергетические и алкогольные напитки).
Дефицит нутриентов (витаминов, микроэлементов) и аллергические реакции также могут стать причиной развития доброкачественной миокимии. Кортикальная форма чаще развивается как следствие метаболической энцефалопатии, опухоли мозга, ангиомы (опухоли, состоящие из кровеносных сосудов), энцефалитов. Симптомы патологии обычно коррелируют с причинами возникновения.
Симптоматика
Для кортикальной миоклонии характерно вовлечение мышц-сгибателей, расположенных в дистальных отделах тела, что отражается на симптомах. Миоклонический гиперкинез (патологическое, неконтролируемое движение, воспроизводимое по ошибочной команде мозга) проявляется подергиваниями отдельных частей тела, которые различаются в зависимости от локализации патологического очага и вовлеченных в процесс мышц.
Характер подергиваний существенно варьируется. Мышечные сокращения бывают локальными (местными) и генерализованными (распространенными по всему туловищу), односторонними и двусторонними, ритмичными и аритмичными, синхронными и несинхронными. Миоклонические подергивания нередко угасают, становятся менее явными, когда пациент находится в состоянии покоя. При увеличении интенсивности двигательной активности патологическая симптоматика нарастает.
Миоклонус, возникающий в ответ на внешний раздражитель (свет, шум, тактильный контакт) – это такой признак, который может указывать на дебют болезни Крейтцфельдта-Якоба, что требует проведения тщательной комплексной диагностики. Если подергивания спровоцированы черепно-мозговой травмой или повреждением мозгового вещества гипоксически-ишемического генеза, обычно симптоматика усугубляется при совершении произвольных движений (акционный миоклонус).
Мышечные подергивания, коррелирующие с метаболическими расстройствами, чаще наблюдаются в зоне лица и проксимальных (расположенных ближе к центру) отделов конечностей. Длительное, прогрессирующее течение миоклонических судорог свидетельствует о высокой вероятности распространения патологического процесса, это нередко приводит к развитию в дальнейшем эпилептических приступов.
При доброкачественном подергивании верхнего или нижнего века (миокимия) опасными симптомами, которые диктуют необходимость врачебной консультации, являются следующие: непроизвольное желание зажмурить глаза, одновременное неконтролируемое сокращение других мышц тела, лица, конечностей, атрофия (истощение, уменьшение объема) мышечной ткани.
При синдроме Феджермана первые приступы появляются преимущественно в 6-месячном возрасте. Длительность эпизодов чаще составляет 1-2 секунды, реже приступы продолжаются дольше (обычно за счет непрерывной серии эпизодов). Хаотические движения могут наблюдаться несколько раз в течение дня, необязательно ежедневно.
Двигательный компонент существенно варьируется – кратковременные спазмы тонического типа в зоне конечностей и шеи, быстрые, кратковременные вздрагивания, непроизвольные кивки головой. Движения чаще всего симметричные. Приступы обычно появляются в момент эмоционального переживания, акта мочеиспускания или дефекации. У 15% детей симптоматика возникает в период сна.
Диагностика
Диагноз пациенту ставят на основании клинических наблюдений и сбора анамнеза. К примеру, дифференциальная диагностика в отношении синдрома Феджермана предполагает определение неврологического статуса новорожденного ребенка. Если очаговая неврологическая симптоматика отсутствует, высока вероятность доброкачественной формы мышечных спазмов.
В подтверждение диагноза проводится электроэнцефалография, которая показывает отсутствие участков эпилептической активности. Причем патологические паттерны отсутствуют на энцефалограмме в период судорог и в промежуточный период между судорожными приступами. Инструментальные исследования включают:
- МРТ, КТ. Изучение состояния вещества головного мозга.
- Электронейромиография. Исследование проводимости нервных импульсов мышечными структурами.
- Электроэнцефалография. Изучение биоэлектрической активности мозга, выявление эпилептических очагов.
Миоклонические судороги проявляются определенными паттернами в ходе электроэнцефалографии. Обычно энцефалограмма показывает комплексы пик-волна очагового и генерализованного типа, многочисленные эпилептиформные разряды в формате полипик-волна, гигантские вызванные потенциалы соматосенсорного типа. Для постановки дифференциального диагноза опираются на критерии:
- Участок локализации и распространения миоклонуса.
- Характер мышечных сокращений, которые появляются после внешнего раздражения или без него. При этом учитывают степень выраженности, синхронности, ритмичности.
- Эпизодичность приступов.
Корковая форма выявляется в ходе исследования ЭЭГ – наблюдаются паттерны, представленные в виде пиков, медленных волн или комплексов пик-медленная волна.
Лечение
Терапия направлена на коррекцию обратимых состояний и устранение патологических проявлений. Лечение миоклонии зависит от причин возникновения. Терапия вторичных форм предполагает лечение основного заболевания, которое спровоцировало нарушение. По результатам диагностики при необходимости осуществляется коррекция метаболических расстройств, нарушений мозгового кровообращения, лечение нейроинфекций.
Если мышечные подергивания связаны с приемом фармацевтических препаратов, к примеру, нейролептиков и противопаркинсонических лекарств, проводится коррекция программы лечения с целью уменьшения дозировки или замены препарата, вызывающего побочные эффекты. Хирургическое лечение проводится в отношении опухолевых процессов.
Доброкачественный миоклонус сна не требует фармацевтической коррекции, если не сопровождается другими экстрапирамидными нарушениями и не носит прогрессирующий характер. Терапия доброкачественных форм миоклонии сводится к режимным метропатиям:
- Организация полноценного питания.
- Продолжительный отдых и спокойный ночной сон длительностью не меньше 8 часов ежедневно.
- Уменьшение количества употребляемого алкоголя и психостимулирующих напитков.
- Уменьшение зрительных нагрузок, применение специальных очков, препятствующих раздражению глаз при работе за компьютером.
- Своевременное устранение причин и проявлений аллергических реакций.
При кортикальной форме эффективны препараты, обладающие противосудорожным, противоэпилептическим действием – Клоназепам, Вальпроат (Вальпроевая кислота), Леветирацетам, Примидон. При кортикальной форме назначают ноотропный препарат Пирацетам, который стимулирует клеточный метаболизм в корковых отделах мозга, улучшает мозговое кровообращение и когнитивные функции.
Кортикальная миоклония – неконтролируемое сокращение группы мышц, которое охватывает разные участки тела и головы, продолжается так долго, как мозг передает патологические импульсы, это состояние бывает вторичным и первичным, оно свидетельствует о повреждении корковых мозговых структур.
ПОЖАЛУЙСТА, ОЦЕНИТЕ СТАТЬЮ!
Просмотров: 170
Иногда человек может внезапно испытать непроизвольное сокращение мышцы как в состоянии покоя, так и при движениях или активных нагрузках. Для того чтобы разобраться в причинах возникновения подобного состояния, следует узнать, что такое кортикальная миоклония и как она проявляется.
Что такое миоклония
Миоклония – это мгновенное сокращение мышечной ткани, не сопровождающееся какими-либо симптомами и иными нарушениями.
Чаще всего данное подергивание мышц носит одномоментный характер и проявляется редко, но при нарушениях сокращения становятся регулярными, повторяющимися и происходящими с разной частотой.
Сокращения могут быть генерализованные, т.е. охватывающие все тело, либо локальные, которые затрагивают лишь отдельные мышцы.
Причины
Данная патология имеет два типа проявлений: доброкачественные и злокачественные.
Причинами возникновения доброкачественной миоклонии можно считать:
- Переход от бодрствования ко сну – сам период засыпания. Многие полностью здоровые люди нередко испытывают явно ощутимое вздрагивание в момент засыпания, ощущение падения с последующим толчком. Таким образом проявляется миоклония сна, которая вызвана психологическим, эмоциональным или физическим переутомлением.
- Резкий и внезапный раздражитель. Хлопок, щелчок, резкое внезапное движение или включение света вызывают непроизвольное вздрагивание – сокращение мышц всего тела, мгновенный испуг, который проявляется подобным образом.
- Икота. Причиной вздрагиваний в подобном случае являются раздражение блуждающего нерва и последующее сокращение диафрагмы и гортани.
- Некоторые дети в первые 6 месяцев жизни могут непроизвольно вздрагивать во сне, во время игр или кормления из-за нестабильности и формирования нервной системы.
Доброкачественные миоклонии не оказывают негативного воздействия на организм и являются обычной реакцией нервной системы и мышц на переутомление.
Причины патологических миоклоний гораздо серьезнее и разнообразнее.
Важно! Данная проблема является не причиной возникновения какой-либо болезни, а ее следствием.
Непроизвольное сокращение мышц может возникать на фоне следующих заболеваний и патологий:
- черепно-мозговая травма,
- травма позвоночника и спинного мозга,
- эпилепсия,
- ночное апноэ,
- болезнь Альцгеймера,
- дегенеративные заболевания мозга,
- рассеянный или туберозный склероз,
- энцефалиты,
- токсоплазмоз,
- гипоксия головного мозга,
- гипогликемия,
- почечная и печеночная недостаточность,
- опухоль головного мозга,
- тепловой удар,
- гестоз (поздний токсикоз беременных),
- отравление тяжелыми металлами,
- алкоголизм, наркомания,
- прием антидепрессантов,
- генетическая предрасположенность.
Любое проявление миоклонии должно стать поводом для посещения врача, поскольку лучше лишний раз убедиться в своем здоровье, чем пропустить серьезное заболевание и не оказать своевременного лечения.
Наиболее распространенными причинами являются те, которые связаны с повреждением головного мозга и нервной системы.
Классификация
Миоклония обычно появляется внезапно и не имеет предшествующей симптоматики.
В зависимости от причин, которые вызывают внезапное сокращение мышц, можно выделить следующие типы:
- доброкачественные – происходят в связи с естественными причинами и не являются патологией, возникают редко, не развиваются, не усиливаются и не ухудшают общего состояния,
- эпилептические – являются следствием болезней, которые сопровождаются судорогами и приступами, имеют явно выраженные симптомы, прогрессируют и усиливаются со временем,
- эссенциальные – генетически передающиеся из поколения в поколение, проявляющиеся изначально в детском возрасте и прогрессирующие в переходном возрасте у подростков,
- симптоматические.
В свою очередь, доброкачественные можно разделить следующим образом:
- физиологические – встречаются и возникают у здоровых людей во время засыпания или во время сна. Иное название – гипнотическая миоклония,
- миоклонус испуга – возникает в случае резкого внешнего воздействия раздражителя,
- икание – раздражение блуждающего нерва вызывает непроизвольные сокращения диафрагмы и гортани. Причинами чаще всего становятся растяжение желудка, патологические изменения органов пищеварительного тракта и отравления.
Негативные сокращения мышц можно разделить на следующие виды:
- Эпилептические. Возникают на фоне болезней, которые имеют в симптоматике судороги. Симптоматика всегда ярко выражена, со временем происходит ухудшение.
- Эссенциальные. Сокращения носят изолированный характер и не доставляют больших неудобств. Чаще всего возникают в детстве, сокращения мгновенные и нечастые.
- Психогенные. Чаще всего возникают в результате повреждений или травм, гораздо реже появляются спонтанно и внезапно. Проявляются нерегулярно, имеют различную выраженность и продолжительность.
Также миоклонию можно разделить по локализации в нервной системе и анатомическому расположению:
- Спинальные – подразделяются на сегментарные и односторонние, появляющиеся в результате травмирования спины или ишемических нарушений.
- Корковые – самые распространенные и наиболее часто встречающиеся. Чаще всего поражаются лицевая часть и верхние конечности. Проявляются в периоды бодрствования, могут нарушать речь и походку, влияют на привычный образ жизни. Возникают в результате патологического изменения в организме и при опухолевых воспалениях.
- Подкорковые – бывают асимметричного и сегментарного вида. Сегментарный тип чаще всего проявляется в мягком небе при повреждении ствола мозга. Асимметричный тип проявляется миоклонусами ретикулярного типа – непроизвольной реакцией психофизиологического характера при возникновении резкого раздражающего внешнего воздействия.
Симптомы
При непроизвольном сокращении одной или нескольких мышц человек ощущает будто удар током продолжительностью от 1-3 секунд до нескольких часов.
Если речь идет о том, что возникают ночные миоклонические приступы, то среди симптомов можно выделить непроизвольные вздрагивания спящего человека, которые также часто проявляются у детей.
Редкие проявления сокращения мышц, которые связаны с воздействием раздражителей, не являются патологией и могут относиться к физиологическим миоклониям, которые проходят самостоятельно.
Важно! При патологических причинах миоклония учащается со временем, усиливается сила сокращения мышц.
Также при ухудшении психоэмоционального и физического состояния человека может наблюдаться учащение вздрагиваний, особенно в период засыпания.
Стрессовые ситуации приводят к ритмичным вздрагиваниям, появлению дрожи во всем теле, а также непроизвольным сгибаниям кистей рук или стоп.
Внешние проявления заключаются в периодических вздрагиваниях различных групп мышц, возможны непроизвольные сгибания и разгибания стоп и кистей, а также ритмичное дрожание всего тела.
При возникновении миоклонии в области неба и языка наблюдаются нарушения речи – кратковременные или долговременные.
Методы диагностики
Для постановки диагноза необходимо обратиться к специалисту и подробно описать свое состояние. Нужно точно и подробно рассказать о том, какие группы мышц наиболее подвержены сокращениям, как часто появляется дискомфорт и какие причины предшествуют появлению вздрагиваний.
На основании полученной информации и проведенного осмотра специалист назначит дополнительные обследования, например, энцефалографию, электромиографию или магнитно-резонансную томографию головного мозга.
На основании полученных результатов специалист может поставить диагноз или назначить дополнительные исследования для выявления первичной причины. К таким исследованиям можно отнести анализы крови и мочи, ЭКГ.
Лечение
Физиологический тип не требует лечения и проходит самостоятельно.
Если же спазмы беспокоят ребенка, следует соблюдать ряд правил, которые помогут лечению миоклонии у детей:
- Необходимо соблюдать режим сна и бодрствования, у ребенка ночной сон должен составлять не менее 10 часов.
- Следует минимизировать количество стрессов, а также учить ребенка менее выраженно реагировать на возбудители.
- Питание должно быть сбалансированным и рациональным, содержать необходимое количество микроэлементов и витаминов.
- Необходимо исключить компьютерные игры и просмотр телевизора минимум за 1 час до сна.
- Расслабляющая ванна перед сном поможет успокоить ребенка и снизить нервное напряжение.
Лечение взрослых осуществляется также с соблюдением всех перечисленных выше правил и дополняется в случае патологических причин различными медикаментами и физиотерапевтическими процедурами.
Препараты
Чаще всего применяются следующие группы препаратов:
- противосудорожные —, “Ламотриджин”, “Карбамазепин”,
- ноотропы —, “Пирацетам”, “Ноотропил”,
- кортикостероиды —, “Преднизолон”, “Дексаметазон”,
- нейролептики —, “Терален”, “Эглонил”,
- витамины группы В.
Также возможно дополнительное назначение седативных препаратов, которые оказывают общий успокоительный эффект, например, экстракт валерианы или настойка пустырника.
Профилактика
К профилактическим мерам можно отнести те же мероприятия, которые проводятся при лечении детей.
Соблюдение режима сна положительно влияет на организм и позволяет не допустить переутомления.
Также следует отказаться от приема алкогольных напитков и курения, поскольку они оказывают только мнимый эффект расслабления, на самом деле раздражая нервную систему и приводя к ухудшению состояния.
Массаж с ароматическими маслами способствует расслаблению и восстановлению после стресса.
Заключение
Лечение миоклонии – это сложный и длительный процесс, поэтому следует задуматься о своем здоровье заранее и соблюдать профилактические меры для недопущения ухудшения состояния здоровья.
что это такое, симптомы, лечение, прогноз
Что такое миоклония?
Миоклония (или миоклонус) — это симптом, а не заболевание, характеризующаяся кратковременным быстрым сокращениям мышц или группы мышц.
Миоклонические подёргивания или толчки обычно вызываются внезапными сокращениями мышц, называемыми положительным миоклонусом, или мышечным расслаблением, называемым отрицательным миоклонусом. Миоклонические подёргивания могут происходить поодиночке или последовательно, по шаблону или без шаблона. Они могут происходить нечасто или многократно каждую минуту. Миоклония иногда возникает в ответ на внешнее событие или когда человек пытается сделать движение. Человек, испытывающий подёргивания, не может контролировать их.
В своей простейшей форме миоклония состоит из подергивания мышц с последующим расслаблением. В пример можно привести икоту, что тоже является миоклонией. Другими знакомыми примерами состояния являются подергивания, которые некоторые люди испытывают во время засыпания. Эти простые формы миоклонии встречаются у нормальных, здоровых людей и не вызывают затруднений. При более широком распространении состояние может вызывать постоянные шокоподобные сокращения в группе мышц.
В некоторых случаях миоклония начинается в одной области тела и распространяется в мышцы в других областях. Более тяжелые случаи состояния могут исказить движение и серьезно ограничить способность человека есть, говорить или ходить. Эти типы миоклонии могут указывать на основное заболевание мозга или нервов.
Диагноз устанавливают на основании признаков и иногда подтверждают результатами электромиографического исследования. Лечение включает в себя коррекцию обратимых заболеваний головного мозга или нервной системы и симптоматическую терапию лекарственными препаратами.
Причины миоклонии
Миоклонус может развиться в ответ на:
Длительное лишение мозга кислорода, называемая гипоксией, может привести к постгипоксической миоклонии. Состояние может возникать и сам по себе, но чаще всего это один из нескольких симптомов, связанных с различными расстройствами нервной системы. Например, миоклонический подергивание может развиться у пациентов с:
Миоклонические толчки также часта наблюдаются у людей с эпилепсией, расстройством, при котором электрическая активность в мозге становится беспорядочной, что приводит к судорогам.
Типы миоклонии
Классифицировать множество различных форм миоклонуса сложно, потому что причины, последствия и реакции на терапию сильно различаются. Ниже перечислены наиболее часто описываемые типы.
- Миоклония действия характеризуется мышечным подергиванием, вызванным или усиленным произвольным движением или даже намерением двинуться. Она может быть ухудшена попытками точных, скоординированных движений. Этот тип является самой инвалидизирующей формой миоклонии и может поражать руки, ноги, лицо и даже горло. Этот тип миоклонуса часто вызывается повреждением головного мозга, которое возникает из-за недостатка кислорода и притока крови к мозгу, когда дыхание или сердцебиение временно прекращаются.
- Корковая рефлекторная миоклония представляет собой тип эпилепсии, которая возникает в коре головного мозга — внешнем слое или «сером веществе» мозга, ответственном за большую часть обработки информации, происходящей в мозге. Во время этого типа миоклонуса толчки обычно вовлекают не только несколько мышц одной части тела, но также могут происходить подёргивания, вовлекающие группу мышц. Кортикальная форма может усиливаться, когда люди пытаются двигаться определенным образом или ощущают определенное ощущение.
- Эссенциальная миоклония возникает при отсутствии эпилепсии или других явных нарушений в мозге или нервах. Она может происходить случайным образом у людей без семейной истории, но также может появляться у членов одной семьи, что указывает на то, что иногда это может быть наследственным заболеванием. Существенный миоклонус имеет тенденцию быть стабильным без увеличения тяжести с течением времени. В некоторых семьях существует ассоциация с существенным миоклонусом, существенным тремором и даже формой дистонии, называемой миоклонус-дистонией. Другая форма существенного миоклонуса может быть типом эпилепсии без известной причины.
- Нёбная миоклония — это регулярное ритмичное сокращение одной или обеих сторон задней части ротовой полости, называемое мягким нёбом. Эти сокращения могут сопровождаться миоклонией в других мышцах, включая мышцы лица, языка, горла и диафрагмы. Сокращения очень быстрые, происходят 150 раз в минуту и могут сохраняться во время сна. Состояние обычно появляется у взрослых и может длиться бесконечно. Некоторые люди с небной формой рассматривают ее как незначительную проблему, хотя некоторые иногда жалуются на «щелкающий» звук в ухе, шум, возникающий при сокращении мышц мягкого неба. Расстройство может вызвать дискомфорт и сильную боль у некоторых людей.
- Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия (ПМЭ) представляет собой группу заболеваний, характеризующихся миоклонией, эпилептическими припадками и другими серьезными симптомами, такими как проблемы при ходьбе или речи. Эти редкие расстройства часто ухудшаются с течением времени и иногда приводят к летальному исходу. Исследования определили многие формы ПМЭ.
- Болезнь Лафоры наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание, что означает, что заболевание возникает только тогда, когда ребенок наследует две копии дефектного гена, по одной от каждого родителя. Болезнь Лафоры характеризуется миоклонусом, эпилептическими припадками и деменцией (прогрессирующая потеря памяти и других интеллектуальных функций).
- Вторая группа заболеваний ПМЭ относиться к классу лизосомных болезней накопления, обычно включающая в себя миоклонию, проблемы со зрением, деменцию и дистонию (длительные сокращения мышц, которые вызывают скручивающие движения или неправильные позы).
- Другая группа нарушений ПМЭ в классе системных дегенераций часто сопровождается миоклонией действия, судорогами и проблемами с равновесием и ходьбой. Многие из этих заболеваний начинаются в детстве или в подростковом возрасте.
- Ретикулярная рефлекторная миоклония является типом генерализованной эпилепсии, которая возникает в стволе головного мозга, той части мозга, которая соединяется со спинным мозгом и контролирует жизненно важные функции, такие как дыхание и сердцебиение. Миоклонические толчки обычно поражают все тело, одновременно воздействуя на мышцы с обеих сторон тела. У некоторых людей миоклонические судороги возникают только в части тела, например в ногах, при этом все мышцы этой части задействованы при каждом толчке. Ретикулярная рефлекторная форма расстройства может быть вызван произвольным движением или внешним раздражителем.
- Стимул–чувствительный миоклонус, запускается рядом внешних раздражителей, включая шум, движение и свет.
- Миоклония сна возникает на начальных этапах сна, особенно в момент засыпания. Некоторые формы кажутся чувствительными к стимулам. Некоторые люди с этой формой расстройства редко испытывают беспокойство или нуждаются в лечении. Однако она может быть симптомом более сложных и беспокоящих нарушений сна, таких как синдром беспокойных ног, и может потребовать лечения.
Симптомы миоклонии
Миоклония может быть слабой или тяжелой. Мышцы могут сокращаться быстро или медленно, ритмично и неритмично. Миоклонические подергивания могут быть редкими или частыми. Они могут наступать спонтанно или под действием внезапного шума, света или движения. Например, их можно спровоцировать, потянувшись за каким-нибудь предметом или делая шаг. При болезни Крейтцфельдта–Якоба (редкое дегенеративное заболевание головного мозга) миоклония усиливается при внезапном испуге.
Миоклония, развившаяся в результате нарушения метаболизма, может быть длительной и затрагивать разные группы мышц, иногда приводя к судорогам.
Диагностика
Диагноз ставиться на основании признаков, осмотра врача, анализов крови, магнитно-резонансная томография и электромиографического исследования.
- Обычно выполняются анализы крови для определения уровня сахара, кальция, магния и натрия в крови. Отклонения уровней этих веществ от нормы могут свидетельствовать о том, что причиной является метаболическое расстройство.
- Чтобы обнаружить изменения в головном мозге, характерные, например, для болезни Альцгеймера, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ).
- У пациентов с судорожным расстройством для выявления миоклонии может выполняться электроэнцефалография.
Лечение миоклонии
Лечение миоклонии направлено на лекарства, которые могут помочь уменьшить симптомы. Препаратом первого выбора для лечения, особенно определенных видов миоклонии действия, является клоназепам, тип транквилизатора. Дозировки клоназепама обычно увеличивают постепенно, пока больной не почувствует улучшений или не появятся побочные эффекты. Сонливость и потеря координации являются общими побочными эффектами. Благоприятные эффекты клоназепама могут со временем уменьшаться, если у человека разовьется толерантность к препарату.
Многие лекарства, используемые для лечения миоклонии, такие как барбитураты, леветирацетам, фенитоин и примидон, также используются для лечения эпилепсии. Барбитураты замедляют центральную нервную систему и вызывают транквилизирующий или антисейзерный эффект. Фенитоин, леветирацетам и примидон являются эффективными противоэпилептическими препаратами, хотя фенитоин может вызывать печеночную недостаточность или оказывать другие вредные долгосрочные эффекты. Вальпроат натрия является альтернативной терапией миоклонуса и может использоваться как один, так и в сочетании с клоназепамом. Хотя клоназепам и/или вальпроат натрия эффективны для большинства людей с расстройством, у некоторых людей возникают побочные реакции на эти препараты.
Некоторые исследования показали, что дозы 5-гидрокситриптофана (5-HTP), строительного блока серотонина, приводят к улучшению у людей с некоторыми типами миоклонии и ПМЭ. Однако другие исследования показывают, что терапия 5-HTP не эффективна для всех людей, и, фактически, может ухудшить состояние некоторых людей. Эти различия в эффекте 5-HTP на людей с миоклонией еще не объяснены, но они могут предложить важные подсказки к основным отклонениям в рецепторах серотонина.
Сложное происхождение расстройства может потребовать использования нескольких лекарств для эффективного лечения. Хотя некоторые лекарства имеют ограниченный эффект при использовании по отдельности, они могут иметь больший эффект при использовании с лекарствами, которые действуют на различные пути или механизмы в мозге. Комбинируя некоторые из этих препаратов, ученые надеются добиться большего контроля над миоклоническими симптомами. Некоторые лекарства, которые в настоящее время изучаются в различных комбинациях, включают клоназепам, вальпроат натрия, леветирацетам и примидон. Гормональная терапия также может улучшить реакцию на антимиоклонические препараты у некоторых людей.
Профилактика
Защитите себя от травмы головного мозга, надев шлем или головной убор во время таких действий, как езда на велосипеде или мотоцикле.
Обратитесь к врачу, если у вас начались судороги после начала приема нового лекарства, чтобы можно было внести изменения.
Прогноз
Простые формы миоклонии встречаются у нормальных, здоровых людей и не вызывают серьезных проблем. В некоторых случаях расстройство начинается в одной области тела и распространяется в мышцы в других областях. Более тяжелые случаи миоклонии могут исказить движение и серьезно ограничить способность человека есть, говорить или ходить. Эти типы миоклонии могут указывать на заболевание головного мозга или нервов.
Хотя клоназепам и вальпроат натрия эффективны для лечения большинства случаев расстройства, у некоторых людей на эти препараты возникают побочные реакции. Кроме того, преимущества клоназепама может уменьшаться при длительном приеме.
Миоклония — причины, диагностика и лечение
Причины миоклонии
Физиологические процессы
Иногда мышечные подергивания считаются вариантом нормы. Физиологические миоклонии чаще всего наблюдаются при засыпании и в ранней фазе сна (гипнагогические), особенно после физического или эмоционального переутомления. В зависимости от степени вовлечения мускулатуры они бывают фокальными, мультифокальными, генерализованными. У детей до полугода такие движения могут возникнуть при кормлении или во время игры.
Быстрые и короткие сокращения мышц провоцируются внезапными раздражителями – световыми, звуковыми, двигательными. В сочетании с вегетативными изменениями (потливостью, учащенным сердцебиением, одышкой) они напоминают реакцию испуга. Другой распространенной ситуацией является диафрагмальная миоклония или икота, возникающая при раздражении блуждающего нерва от заглатывания воздуха или быстрой еды.
Миоклонус-эпилепсия
Миоклонические приступы входят в клиническую картину различных форм эпилепсии. При этом выделяют несколько путей их развития с учетом локализации первичного очага возбуждения в ЦНС – кортикальный, таламокортикальный, с неизвестным механизмом. Патологическая импульсация из коры моторных зон головного мозга характерна для следующих миоклоний:
- Кортикальные рефлекторные: прогрессирующие миоклонус-эпилепсии, миоклония век с абсансами.
- Кортикальные с ритмичными быстрыми вспышками: синдром Ангельмана, непрогрессирующие энцефалопатии (при туберозном склерозе, синдроме Дауна), семейная миоклоническая эпилепсия.
- Вторично генерализованные: синдром Драве и Леннокса-Гасто.
Для большинства прогрессирующих миоклонус-эпилепсий характерно аутосомно-рецессивное наследование. Это обширная группа заболеваний, в которую входят болезни накопления (Гоше, нейрональный липофусциноз, GM2-ганглиозидоз), болезнь Лафоры, Унферрихта-Лундборга. Также к ним относят сиалидоз и дентарубро-паллидольюисову атрофию.
Клиническая картина миоклонус-эпилепсий разнообразна. Наряду с быстрыми спонтанными подергиваниями в дистальных отделах конечностей наблюдаются парциальные и генерализованные приступы (клонические, тонико-клонические), абсансы. Выраженная кортикальная миоклония сопровождается мозжечковыми расстройствами, может привести к обездвиживанию пациента.
Доброкачественная миоклония младенческого возраста – это такое состояние, единственным симптомом которого становятся подергивания в плечевом поясе, идущие изолированно или сериями. Подобные пароксизмы могут сопровождаться одновременным снижением тонуса мышц шеи, что описывается как быстрый кивок головой. Некоторые из этих приступов провоцируются прикосновением.
Дегенеративные заболевания
Миоклонические приступы встречаются при дегенеративном поражении подкорковых структур ЦНС, отвечающих за регуляцию непроизвольных движений. Их описывают как непостоянный признак у лиц, страдающих деменцией с тельцами Леви (ДТЛ), хореей Гентингтона, прогрессирующим надъядерным параличом. Схожие проявления наблюдают при болезни Паркинсона, Альцгеймера, мозжечковой миоклонической диссинергии Ханта.
Миоклонии при ДТЛ – довольно частая форма двигательных нарушений. Для заболевания характерны симптомы паркинсонизма в виде тремора пальцев, замедленности движений и постуральной неустойчивости. Отмечаются прогрессирующие когнитивные нарушения, рано развиваются зрительно-пространственные, вегетативные, нейропсихиатрические расстройства (галлюцинации, делирий, депрессия).
Церебральная гипоксия
Распространенные миоклонии возникают на фоне гипоксического повреждения головного мозга. Причиной могут быть остановка сердца, коматозные состояния, отравление угарным газом. После глубокой гипоксии из-за тяжелого приступа удушья, асфиксии или инфаркта миокарда наблюдаются кинетические миоклонусы, описанные как синдром Ланса-Адамса. В его развитии предполагается роль корковой и стволовой дисрегуляции моторных функций.
Для гипоксического поражения мозга характерны интенционные миоклонии – нерегулярные подергивания мышц, которые усиливаются при достижении цели (на фоне выполнения пальценосовой или пальцемолоточковой пробы). Они наблюдаются только в конечности, совершающей быстрое движение. При медленных действиях патологические сокращения обычно отсутствуют.
Инфекционная патология
Развитие миоклоний связывают с нейроинфекциями вирусной природы: летаргическим, герпетическим, клещевым энцефалитом. В последнем случае отмечают фокальную эпилепсию Кожевникова. Она проявляется типичным миоклонусом, сочетающимся с фокальными или вторично генерализованными судорожными приступами, очаговыми неврологическими симптомами (центральным гемипарезом), расстройствами психики.
Кортикальные миоклонии при кожевниковской эпилепсии затрагивают строго определенные мышечные группы. Они постоянны и не исчезают во сне, характеризуются ритмичностью и стереотипностью, усиливаются при волнении и целенаправленных движениях. Обычно такие подергивания развиваются только в одной руке, реже вовлекается половина лица на той же стороне.
Еще одна причина пароксизмов – подострый склерозирующий панэнцефалит. Болезнь проявляется подергиваниями конечностей, головы и туловища, резкими сгибательными движениями по типу кивков, множественными дискинезиями. Далее присоединяются смешанные судороги, парезы и параличи. На поздних стадиях возникает децеребрационная ригидность, нарушения глотания и дыхания, слепота.
Метаболические расстройства
Частой причиной миоклонии становятся дисметаболические состояния. Они обусловлены нарушением биохимических и энергетических процессов в моноаминергических нейронах базальных ядер и мозговой коры. Генерализованные миоклонии мышц описаны при уремии, печеночной недостаточности, электролитных нарушениях (гипокальциемии, гипонатриемии, гипомагниемии). Мышечными подергиваниями проявляются гипогликемия и некетонемическая гипергликемия.
Интоксикации и передозировка лекарств
Прямое нейротоксическое действие химических веществ обусловлено нарушением образования и проведения импульса, модификацией пластического и энергетического обменов. Опосредованное влияние реализуется через дисфункцию внутренних органов, отвечающих за экскрецию и детоксикацию. Как проявление острой интоксикации миоклонии возникают при отравлениях тяжелыми металлами (включая висмут), ДДТ, бромистым метилом.
Ятрогенные миоклонии мышц обусловлены передозировкой медикаментов. Сочетание с экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами типично для приема препаратов лития, нейролептиков, трициклических антидепрессантов. Причиной подергиваний бывают бензодиазепины, антигистаминные средства, антиконвульсанты. Сходные эффекты описаны для пенициллина и цефалоспоринов.
Диагностика
Мышечные сокращения выявляются на основании клинического обследования с неврологическим осмотром. Подтвердить причину миоклоний врачу-неврологу помогают результаты дополнительных исследований. Учитывая этиологическое разнообразие патологии, сопровождающейся такими приступами, в схемах диагностики могут присутствовать различные процедуры:
- Лабораторные анализы. В биохимическом анализе крови обращают внимание на электролиты, почечные и печеночные пробы, острофазовые белки. Серологическая диагностика дает возможность выявить антитела к инфекциям, а исследование ликвора – установить характер энцефалитических реакций.
- Томографические методы. При подозрении на органическую патологию ЦНС используют современные средства нейровизуализации. Наиболее информативной для оценки состояния мозгового вещества и оболочек становится МРТ. По интенсивности сигнала и размерам очагов можно предположить их происхождение.
- Электроэнцефалография. Ключевой метод выявления эпилептической активности – ЭЭГ. Позволяет определить фокальные или генерализованные разряды (пики, спайк-волны) с анализом их частоты и локализации. Исследование дополняется провокационными пробами – фотостимуляцией, гипервентиляцией.
Лечение
Консервативная терапия
Терапия проводится преимущественно консервативными методами, объем и характер медицинской помощи определяются конкретной ситуацией. Доброкачественные миоклонии не требуют лечения, в тяжелых случаях необходима активная комплексная коррекция. Основу лечения составляют медикаменты, действие которых реализуется по нескольким направлениям:
- Этиотропное. При вирусных инфекциях могут назначать интерфероны, изопринозин, ламивудин. Улучшение при клещевом энцефалите достигается после терапии специфическими иммуноглобулинами.
- Патогенетическое. Большое значение имеет коррекция нарушенного метаболизма и мозговой гипоксии. Для этого используют электролиты, глюкозу, антигипоксанты. Детоксикация предполагает инфузионную поддержку, применение сорбентов, антидотов.
- Симптоматическое. Ключевой компонент терапии – антиконвульсанты. Наиболее эффективны клоназепам, вальпроаты, леветирацетам. Некоторые миоклонии хорошо отвечают на 5-гидрокситриптофан с карбидопой, высокие дозы пирацетама.
При неэффективности противосудорожных средств рассматривается вопрос о назначении кетогенной диеты. Для устранения уремии или выраженной химической интоксикации показаны экстракорпоральные методы – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Реабилитация пациентов с энцефалопатиями предполагает гипербарическую оксигенацию, церебральную гипотермию, рефлексотерапию.
Хирургическое лечение
Для лечения кортикальных миоклоний, резистентных к медикаментам, предлагают нейрохирургическое вмешательство в объеме функциональной гемисферэктомии. Некоторые фокальные приступы нуждаются в радикальном устранении грубых органических причин – опухоли или ангиомы. При болезни Унферрихта-Лундборга и синдроме Леннокса-Гасто рекомендуют стимуляцию блуждающего нерва.
Классификация судорожного синдрома
В настоящее время существует следующая классификация миоклонии:
Советуем прочитать: Что делать, если болит мышца после судороги
- Физиологическая. Этот вид миоклонических судорог обусловлен физической усталостью, эмоциональными и сенсорными всплесками. Как правило, физиологическая миоклония проявляется приступом икоты, ночными вздрагиваниями и икроножными судорогами.
- Эпилептическая. Основными факторами развития эпилептической миоклонии являются болезни, которые могут сопровождаться припадками. Симптоматика заболевания проявляется достаточно ярко и постепенно прогрессирует.
- Эссенциальная. В этом случае причиной миоклонического приступа является наследственный фактор. Первые симптомы заболевания проявляются в раннем возрасте, а их пик приходится на период полового созревания.
- Симптоматическая. При этой форме основным симптомом миоклонии являются стойкие атаксии мягкого неба. По локализации выделяются корковый, подкорковый, периферический и сегментарный очаги. Распределение мышц производится сегментарной, фокальной и мультифокальной миоклонией с ритмичными и аритмичными сокращениями.
Диагностика
Если у человека возник парциальный пароксизм, то ему следует обязательно обратиться к врачу для прохождения обследования, так как их развитие могут обусловливать различные серьезные патологии:
- корковая дисплазия;
- сосудистая мальформация;
- объемные новообразования головного мозга.
При опросе пациента невролог уточняет последовательность, длительность, частоту и характер эпилептических приступов. Полученные данные позволяют специалисту установить примерное место локализации патологического очага.
Для подтверждения диагноза пациенту выполняют электроэнцелографию (ЭЭГ). Этот метод инструментальной диагностики в большинстве случаев позволяет выявить эпиактивность головного мозга даже в межприступном периоде. При недостаточной информативности выполняют запись ЭЭГ с провокационными пробами или проводят суточный мониторинг ЭЭГ.
Электроэнцефалография — один из методов диагностики фокальной эпилепсии
Наиболее точно определить локализацию эпилептогенного очага позволяет субдуральная кортикография – запись ЭЭГ, при которой электроды устанавливают под твердой мозговой оболочкой. Однако техническая сложность методики несколько ограничивает ее применение в широкой клинической практике.
Для выявления морфологических изменений головного мозга, лежащих в основе патологического механизма развития фокальной эпилепсии, выполняют следующие виды исследований:
- Магниторезонансная томография (МРТ). Исследование желательно выполнять с толщиной срезов, не превышающих 1-2 мм. При симптоматической форме заболевания на томограммах выявляют признаки основного заболевания (диспластические или атрофические изменения, очаговые поражения). Если исследование не выявляет никаких отклонений, пациенту ставится диагноз криптогенной или идиопатической фокальной эпилепсии.
- Позитронно-эмиссионная томография. В области локализации эпиочага определяется зона гипометаболизма мозгового вещества.
- Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). В месте локализации очага во время приступа определяется гиперперфузия церебральной ткани, а вне приступа – гипоперфузия.
Фокальная эпилепсия
Форма эпилепсии, называемая фокальной, даёт о себе знать в детском возрасте.
Причины развития фокальной эпилепсии могут быть разными.
Сотрясение мозга, сильный удар в область головы
Заболевания органов
Инфекции, имеющие вирусную природу
Воспаление тканей мозга
Травма, полученная при рождении
Симптомы фокальной эпилепсии зависят от того, в какой области головного мозга находится поражение.
Во время приступа у больного могут наблюдаться помутнения сознания, появляться навязчивые идеи, даже галлюцинации. Если приступ случается у ребенка, то его может мучить рвота, он сильно потеет и все время плачет. При поражении у больного только одной стороны мозга, может наблюдаться непроизвольное вращение белками глаз, подергивание пальцев на руках, судороги верхних конечностей.
В лечении фокальной эпилепсии используются медикаменты и различные процедуры, за исключением оперативного вмешательства
Также, при данном заболевании необходимо вести здоровый образ жизни, особе внимание стоит уделять качеству питания. Рекомендуется чаще есть продукты, которые способствуют восстановлению функционирования головного мозга
В основном это белки – куриное мясо, орехи, морская рыба и т.д. Будет весьма полезно отказаться от употребления кофе и спиртных напитков.
Типы припадков
Припадки при данном заболевании развиваются не всегда, но если они случаются – их всегда можно классифицировать следующим образом:
- Миоклонические. Проявляются в виде подергиваний рук, мышц плечевого пояса и шеи, подергивания глаз и век. В течение дня (за исключением утренних часов) такие припадки могут не проявляться, но к вечеру в случае сильной усталости и переутомления они возникают.
- Тонико-клонические. Такие приступы внешне выглядят так же, как миоклонические, но отличаются по природе происхождения: они возникают при нарушениях мозговой деятельности, связанных с неправильным режимом сна.
- Абсансы. Вид припадков, при котором пациент теряет сознание на несколько секунд, и в течение этого времени исчезают и судорожные проявления.
Определить тип может только специалист в условиях стационара, но для оказания первой помощи этого и не требуется от случайных свидетелей припадка.
От них требуется выполнить все предписания, касающейся первой помощи эпилептикам, и вызвать врача.
Причины развития миоклонической эпилепсии
Точные механизмы развития патологического процесса до конца не изучены. Если говорить об известных факторах, можно обнаружить некоторые закономерности.
Генетический фактор
Некоторые формы патологического процесса имеют выраженную наследственную обусловленность. К таковым относится синдром Драве, болезнь Унферрихта-Лундборга. Вероятность развития подобных же состояний у будущего потомства одних и тех же родителей составляет примерно одинаковый процент, от 20 до 30%. Есть риски встретить ту же проблему у других поколений, даже если детей миновала опасность: внуки, правнуки. В остальных случаях четкого генетического фактора не отмечено, хотя определенная роль, скорее всего, присутствует.
Внутриутробные инфекции
Многие обладают способностью проникать через плацентарный барьер и напрямую инфицировать плод. Это чревато не только миоклонической эпилепсией в будущем, но и тяжелыми психическими расстройствами, физическими дефектами. В остальных же случаях дело обстоит не многим лучше: при интенсивном поражении организма матери возникает интоксикация. Продукты жизнедеятельности бактерий, распада клеток при вирусном поражении, воздействуют на ребенка, провоцируют разного рода нарушения.
Миоклоническая эпилепсия развивается в относительно поздний период: конец второго-третий триместр. В остальных случаях вероятно становление куда более тяжелых органических пороков, порой несовместимых с жизнью. Токсины бактерий и прочие вредные вещества обладают тератогеными свойствами. Особую опасность несут вирусы ввиду их мутагенной способности.
Болезни беременных
Не инфекционного характера. Речь идет о сахарном диабете, избыточной или недостаточной выработке гормонов щитовидной железы, эндокринных отклонениях вообще, почечной, печеночной, сердечной, дыхательной недостаточности, прочих расстройствах. Особенно опасны нарушения работы организма на первом-втором триместрах, в момент закладывания и формирования центральной нервной системы плода. Возможны и более тяжелые нарушения развития, вплоть до летальных, смертельно опасных.
Самовольный прием медикаментов
Многие препараты обладают тератогенными свойствами. Они не действуют подобным образом на сформировавшиеся организмы либо это влияние неочевидно до определенного момента. Что же касается ребенка — вероятность спонтанных индуцированных мутаций варьируется от 10 до 15% и даже выше.
Какие средства не рекомендуется принимать в период гестации? Желательно не принимать препараты вообще, не считая случаев врачебных назначений
И то с большой осторожностью. Особую угрозу несут противовоспалительные нестероидного происхождения, гормональные средства, психотропы, успокоительные и седативные (транквилизаторы)
Токсическое воздействие на плод
В данном случае речь идет не об инфекциях. Отравления, поражение ядами (пары ртути, соли тяжелых металлов, гербициды, бытовая химия) провоцируют уродства, расстройства развития центральной нервной системы и прочие нарушения. Встретиться с подобными отравляющими компонентами можно при потреблении некачественной пищи. Сказывается неумеренное потребление алкоголя (к слову, беременным спиртные напитки противопоказаны в принципе), курение (никотин, кадмиевые соединения, метан и прочие опасные вещества).
Спонтанные необъяснимые мутации
Либо идиопатические формы миоклонической эпилепсии. Причину в такой ситуации выявить не представляется возможным. Особенно сложная диагностика у детей. У взрослых и у подростков обследование проводится проще, в том числе по той причине, что зрелые люди способны адекватно оценить самочувствие и рассказать о нем.
Причины определяются в рамках выявления этиологии расстройства. Без определения фактора становления проблемы об эффективном лечении речи не идет.
Есть и так называемые триггерные факторы или провокаторы приступа. Таковыми выступают стрессы, переохлаждения или резкие перепады температуры тела, яркий свет, мерцание, сильный резкий звук, физическая перегрузка.
Причины миоклонической эпилепсии
Миоклоническая эпилепсия у взрослых обнаруживается редко, лишь в особых случаях недуг поражает 20-30-летних.
Предрасполагающим фактором является наследственность, заключающаяся в передаче родителями ребенку патологий. Наилучшее представление об этом удается получить при наличии синдрома Драве, миоклонической энцефалопатии на ранней стадии.
Кроме генетического фактора играет роль окружающая среда, способная оказывать негативное влияние извне. Аномалии с генами происходят по ряды причин, к которым можно отнести следующее:
- беременная женщина носитель хронических заболеваний наподобие сердечной недостаточности, сахарного диабета, нарушений в работе легких и эндокринной системы. В последнем случае возникает гипоксия – синдром, при котором перестает поступать то количество кислорода, что необходимо плоду. Также наблюдаются метаболические расстройства зародыша, находящегося на раннем этапе развития. Фиксируется дестабилизация формирования центральной нервной системы и механизмов, отвечающих за обменные процессы веществ;
- инфекции или вирусы, проникнувшие в утробу матери, отрицательно сказываются на развитии плода;
- токсические вещества – вред причиняет алкоголь, наркотики, табак, потребляемые беременной женщиной;
- воздействие радиации – из-за нее гены мутируются, на раннем периоде плод имеет наибольший риск пострадать от негативного воздействия;
- использование лекарств, несущих опасность для зародыша. Ситуация осложняется в связи с проведением неправильного лечения в домашних условиях или по причине незнания женщины о том, что она беременна.
Прогноз
Фокальная эпилепсия — заболевание, которое имеет намного более положительный прогноз, чем генерализованная форма.
При верном приеме препаратов и соблюдении назначенной врачом терапии, ее можно излечить. В крайнем случае есть хирургический метод, то есть, удаление пораженного участка мозга.
Эпилепсия — наиболее распространенное неврологическое заболевание.
Это значит, что никто не застрахован от возникновения у него этой патологии.
Она запросто может проявиться после травмы — даже если прошло несколько лет.
Поэтому необходимо внимательно следить за своим состоянием и обязательно обращаться к врачу, не дожидаясь, когда патология разовьется в некупируемое медикаментами заболевание.
Диагностика
Для диагностирования эпилепсии может понадобиться много времени. В зависимости от того, какую форму течения имеет заболевание, обследование может иметь различную специфику. В большинстве случаев постановка диагноза осуществляется на основании возрастной категории пациента и сочетания приступа с припадками эпилепсии.
Среди методов исследования выделяют:
- Магнитно-резонансную томографию. С помощью нее можно определить изменения, происходящие в тканях мозга.
- Электроэнцефалографию. Является ключевым при диагностировании миоклонической эпилепсии. Суть его заключается в том, чтобы произвести регистрацию электрической активности головного мозга. При наличии патологии будут наблюдаться некоторые изменения, в особенности под воздействием светового раздражения. Чтобы диагноз был подтвержден верно, такое обследование проводят как в спящем состоянии, так и сразу после пробуждения.
- Компьютерную томографию. Такой способ исследования в некоторой степени похож на МРТ, но отличается наименьшей информативностью. Однако отличается доступностью и быстротой в проведении.
7 видов операций для избавления от эпилепсии
- Светлана Александровна Киселёва
- 26 марта 2018 г.
Иногда может требоваться суточное наблюдение состояния больного, а также проведение провоцирующих проб. Так, у детей приступ вызывают за счет резкого пробуждения или воздействия ярким светом. Это делается для того, чтобы произвести фиксацию активности мозга на этот момент.
Не менее важную роль играет и опрос больного, а также членов его семьи. Врач должен знать обо всех приступах, сопутствующих симптомах и признаках болезни, прежде чем ставить диагноз и назначать лечение, поскольку большинство форм эпилепсии могут сопровождаться одинаковыми симптомами, однако методы терапии будут значительно отличаться.
Юношеская миоклоническая эпилепсия
Данная форма является одной из самых распространенных. Её часто называют ещё и синдромом Янца, а также миоклонус-эпилепсией. Чаще всего она развивается в возрасте от 8 до 26 лет, но первые признаки в большинстве случаев наблюдаются в возрасте между 12 и 16 годами, преимущественно у мальчиков. Известны случаи, когда миоклоническая эпилепсия развивалась у младенцев.
Причины развития миоклонической эпилепсии:
Повреждения мозга в результате травмы головы
Повреждение мозга ребенка во время беременности
Наследственная предрасположенность
Инфекции
Новообразования в головном мозге
Нарушение кровообращения в мозге
Нередко врачам так и не удается установить реальную причину возникновения заболевания. Это относится к некоторым частным случаям в медицинской практике.
Главным признаком, свидетельствующим о наличии у человека такого заболевания, как миоклоническая эпилепсия, является эпилептический припадок.
Приступы у страдающих данным недугом могут быть трех типов:
Миоклонические: характеризуются резким, неожиданным подергиванием мышц, конечностей, лица или всего тела. Часто это случается сразу после пробуждения, порою во время утреннего приема пищи. Если больной сильно устает в течение дня, то приступ у него может случиться и в вечерние часы.
Тонико-клонические: они случаются у 60 процентов пациентов, страдающих юношеской миоклонической эпилепсией. Они бывают в первые часы после пробуждения. Чаще они происходят из-за того, что больной слишком поздно лег спать или слишком рано проснулся.
Абсансы: наблюдаются у одной трети или даже половины больных юношеской миоклонической эпилепсией. Во время таких приступов человек теряет сознание примерно на полминуты. Судорог, как правило, нет. Чаще всего абсансы бывают утром, но, в принципе, случаются и в любое другое время суток.
Приступ при юношеской миоклонической эпилепсии может случиться и после употребления спиртного.
Лечение данной формы заболевания нервной системы осуществляется посредством противоэпилептических препаратов. За счет них удается снизить длительность и количество припадков, а в некоторых случаях и вовсе избавиться от них. Для того, чтобы достичь положительного результата, необходимо принимать препараты регулярно и в течение длительного времени. Часто больным приходится принимать лекарства всю жизнь.
Автор статьи:
Образование: В 2005 году пройдена интернатура в в Первом Московском государственном медицинском университете имени И. М. Сеченова и получен диплом по специальности «Неврология». В 2009 году окончена аспирантура по специальности «Нервные болезни».
‹
Эффективные средства и маски от выпадения волос (домашние рецепты)
Какие продукты, помимо омега-3 полезны для сердца и защищают от инсульта?
›
Схема лечения
Эффективность миоклинической эпилепсии в настоящее время низкая, и даже в случае успешного подбора медикаментозных препаратов лучшим исходом будет купирование симптомов, но не полное устранение проблемы.
Медикаментозное лечение является основной, но не единственной формой лечения. В данном случае наиболее эффективно применение противосудорожных препаратов:
- Клоназепам,
- Фенобарбитал,
- Конвулекс,
- Бензонал,
- Депакин.
При малой эффективности таких средств может быть уместным применение ноотропов – Пирацетама или Пантогама.
Обычно такое лечение длится как минимум два года, и учитывая, что все используемые препараты обладают показателем токсичности как минимум выше среднего, пациентов и их родственников заранее предупреждают о возможных осложнения и побочных эффектах.
В связи с такими рисками врачи никогда не ориентируются исключительно на медикаментозное лечение, и помимо устранения судорог проводится семейная и социальная терапия, корректируется режим бодрствования и сна.
Часто пациенту требуется устранение физиологических причин развития припадков (в том числе – удаление образований в области головного мозга: примерно в 10% случаев болезнь возникает на фоне появления таких опухолей).
Разновидности синдромов и приступов
Данное заболевание имеет множество проявлений. К часто встречающимся относят:
- Доброкачественную миоклоническую эпилепсию младенцев — редкую форму недуга, который встречается у малышей в возрасте от месяца до 5 лет. Причина развития неизвестна. Нередко переходит в ЮМЭ – ювенильную эпилепсию миоклоническую. Тяжелые последствия для этого вида патологии несвойственны. Хорошо поддается лечению при своевременной диагностике. Эпилепсия миоклоническая доброкачественная у детей проявляется подергиваниями конечностей и головы. Интенсивность спазмов носит различный характер. Во время отхода ко сну приступы усиливаются, а во сне исчезают. При данной форме заболевания психомоторное развитие ребенка не страдает;
- Тяжелую миоклонус – эпилепсию младенчества или синдром Драве, на который приходится 5% от всех форм ранней патологии. Появлению симптомов не предшествует изменение в развитии ребенка. Причина часто кроется в генетическом дефекте. Свойственны абсансы, а также комплексные фокальные приступы. После синдрома Драве возникают тяжелые последствия в виде психоневрологических осложнений, вплоть до летального исхода;
- Болезнь Унферрихт-Лундборга, обусловленная генетическим дефектом. Ее относят к самым распространенным миоклонус эпилепсиям. Развивается чаще всего в позднем детстве. Сочетается с абсансами и фокальными приступами. Прогрессирует медленно, поэтому снижение интеллектуальных способностей происходит неспешно. Характерны депрессии и угнетение памяти. Дни пациента с болезнью Унферрихт – Лундборга делятся на «хорошие» и «плохие». Во время благоприятных жизнь человека мало чем отличается от таковых у здоровых. «Плохие» дни приковывают больного к постели. Своевременное лечение помогает сдерживать процесс, замедлять его развитие;
- Миоклонус эпилепсию с разорванными красными волокнами. Это наследственное заболевание, которое связано с образованием дефектной РНК. Редко наблюдается у взрослых и преимущественно у детей и в подростково – юношеском возрасте. Характерно нарушение координации, спазмы мышц, тонические судороги, прогрессирующая глухота с миопатией. Диагностика основывается на обнаружении специфичных образований в мышцах по типу «рваное» волокно, что и дало название заболеванию.
Приступы, которыми страдают пациенты с этой эпилепсией бывают 3 видов:
- Миоклонические – главным проявлением которых являются неконтролируемые мышечные подергивания, которые возникают как в одной конечности, так и во всем теле;
- Абсансы, начинающиеся в виде внезапных кратковременных отключений сознания. Чаще встречается у детей. При этом больной не помнит о случившимся. Проявляется абсанс ступором, выпадением из реальности на несколько секунд. Ребенок застывает, взгляд стекленеет, его речь обрывается на полуслове. Может сопровождаться автоматизмами – поглаживанием, топтанием на месте, повторением однотипных звуков;
- Тонико – клонические судороги, которые носят генерализованный характер и распространяются на все тело. Таким приступам свойственна потеря сознания, непроизвольные акты дефекации или мочеиспускания, прикусывание языка. Чередуется тоническим припадком – вытягиванием всего тела, его изгибанием, а затем клоническим – интенсивными судорогами.
Проявления данного вида эпилепсии довольно многообразны. Чтобы выбрать верный способ лечения и правильно оценить состояние пациента, необходимо различать клинические проявления.
Народная медицина в лечении миоклоний
Вспомогательные методы лечения миоклоний предполагают применение лекарственных трав, снижающих интенсивность ночных миоклоний, укрепляющих здоровье в целом. Для приготовления успокоительного настоя понадобятся корни валерианы и примулы, цветки лаванды, листья мяты перечной. Все компоненты (0,5 ч.л.) смешивают и заливают стаканом кипятка. Средство настаивают час. Затем процеживают, принимают по 100 г вечером перед сном. Настойку из свежих листьев пустырника принимают 3 раза в день до еды. Это не концентрированный напиток, «сонное» состояние человеку не угрожает. Для 500 мл. напитка понадобится 50-80 г травы. Смесь заливают кипятком, настаивают в термосе 4 ч, процеживают.
Можно приготовить спиртовую настойку. Она хранится дольше, нежели водная, а концентрация позволяет принимать лекарство с перерывами. Для приготовления спиртовой настойки берут сухие листья омелы и спирт в соотношении 1:1. Средство настаивают в тёмном месте две недели. Процеживают и хранят в холодильнике. Принимают утром по 10 капель. Курс лечения — 10 дней. Потом делают перерыв, повторяют снова через две недели.
Для детей готовят настойку на основе травы зверобоя, душицы и голубой синюхи. Травы рекомендуют добавлять понемногу, чтобы в сборе получилась столовая ложка. Количество заливают 250 мл. кипятка. Настаивают в термосе ночь. Процеженный настой пьют по две столовые ложки перед едой. Если у детей бессонница, допустимо приготовить настой на основе корня синюхи. Детям готовят по другому рецепту. На кончике ножа берут мелко измельчённый корень синюхи, погружают его в стакан кипятка. Настаивают два часа, процеживают. Принимают перед сном по чайной ложке. Взрослые пьют по 50 мл. перед сном.
Полынь издавна известна устранением неврастении и судорог. Траву активно используют в композиции успокаивающих средств. Настойку из полыни готовят отдельно. Единственный изъян в применении — своеобразная горечь. Настой подслащивают мёдом. Известно много способов приготовления полынного настоя. Простейший — одну чайную ложку полыни залить стаканом кипятка. 30 мин понадобится для настаивания. Процеженный настой пьют 2-3 раза в течение дня.
Парциальная эпилепсия
Парциальная эпилепсия – это заболевание с хронической формой течения, оно развивается по причине повреждений нервных клеток, а также и из-за их высокой активности в одной части головного мозга.
Данная форма эпилепсии подразделяется на несколько подвидов:
Мультифокальная форма парциальной эпилепсии – это когда сразу несколько участков головного мозга оказываются пораженными.
Припадки парциальной эпилепсии бывают трех видов:
Простые (когда отсутствуют нарушения сознания)
Сложные (когда имеют место быть нарушения сознания)
Вторичной генерализации (когда в процесс вовлекается все тело больного)
Когда речь идёт о симптомах данной формы эпилепсии, то обязательно учитывается место локализации очага в одном из участков мозга. К примеру, если поражена лобная часть, то приступы в большинстве случаев случаются по ночам, их длительность заключается между 30 и 60 секундами. Могут быть судороги верхних или нижних конечностей, больной начинает часто моргать, поворачивать голову, вращать белками глаз, его лицо краснеет, а речь становится прерывистой.
В случае с поражением головного мозга в области виска, у больного происходят сложные приступы, когда он теряет сознание или застывает, широко раскрыв глаза.
Теменная форма парциальной эпилепсии даёт о себе знать через покалывание или ощущение жжения, онемением рук или ног, болью в разных частях тела.
При затылочной эпилепсии у больного нарушается зрение, могут наблюдаться зрительные галлюцинации, непроизвольные повороты головы.
Диагностируется данная форма заболевания при помощи комплексного обследования у невролога, а также прохождения больным электроэнцефалографии, МРТ, компьютерной томографии, проводится также и исследование глазного дна. Нередко людей, у которых подозревают наличие парциальной эпилепсии, отправляют на консультацию к психиатру.
Лечится данная форма эпилепсии медикаментозно, в основном, назначаются противосудорожные препараты. Если же такой метод лечения не даёт положительных результатов, то больного направляют в отделение нейрохирургии, где он проходит соответствующее лечение.
Профилактика эпилепсии заключается, в первую очередь, в ведении здорового образа жизни. Для того, чтобы не допустить припадочных приступов, необходимо отказаться от курения, перестать употреблять спиртные напитки, в том числе и те, которые относятся к легким. Кроме того, нужно уменьшить потребление чая и кофе, в особенности крепкого. Не рекомендуется есть перед сном, подниматься на высоту. Врачи советуют больным парциальной эпилепсией чаще гулять на свежем воздухе и потреблять кисломолочные продукты.
Лечение
Терапия заболевания проводится неврологом или эпилептологом. Консервативное лечение строится на систематическом длительном приеме противосудорожных средств (антиконвульсантов). К препаратам выбора относятся:
- производные вальпроевой кислоты;
- карбамазепин;
- фенобарбитал;
- леветирацетам;
- топирамат.
При симптоматической форме фокальной эпилепсии обязательно проводится лечение основного заболевания.
Медикаментозная терапия наиболее эффективна при теменной и затылочной эпилепсии. У пациентов с височной фокальной эпилепсией через 1-3 года нередко формируется резистентность (устойчивость) к лечению антиконвульсантами.
Лечение фокальной эпилепсии может проводиться с использованием препаратов на основе вальпроевой кислоты
Если консервативная противосудорожная терапия не позволяет добиться выраженного эффекта, рассматривается вопрос о целесообразности проведения хирургического вмешательства.
В ходе операции нейрохирург производит удаление очагового новообразования (сосудистой мальформации, опухоли, кисты) и/или иссечение эпилептогенного участка. Наиболее эффективно хирургическое вмешательство при четко локализуемом очаге эпилептической активности.
Миоклонические судороги и миоклонус
Миоклонические судороги или миоклонические приступы — это резкие, секундные, внезапные, непроизвольные, повторные сгибательные сокращения (или подергивания) групп мышц, по типу вздрагивания, которые вовлекают тело целиком или его часть, чаще руки или верхнюю часть туловища.
Миоклонические судороги
Миоклонический приступ — это генерализованный эпилептический приступ.
Миоклонические приступы бывают причиной резкого падения человека, так называемые «приступы падений». Приступ падения длится 1-2 секунды, резко начинается и прекращается. Во время приступа падения высок риск получения черепно-мозговой травмы или переломов, ушибов.
При миоклонических судорогах в руках человек резко роняет предметы, например, рассыпает сахар, отбрасывает ложку. Иногда возникают лишь легкие сокращения в руках, ощущаемые только самим страдающим. Характерно усиление миоклоний в утренние часы (через 1-1,5 часа после пробуждения), особенно при недосыпании. Окружающие люди связывают такие подергивания с невротическими расстройствами. Чаще обращаются к врачу только после присоединения генерализованных тонико-клонических судорог с падением и отключением сознания. Уже на приёме невролога при расспросе пациентов можно выявить предшествующие миоклонические приступы. Далее следует вести дневник приступов и отмечать в нём миоклонии ежедневно.
Такие миоклонические судороги характерны для миоклонической эпилепсии.
ЭЭГ при миоклонических приступах
На ЭЭГ миоклонические приступы при миоклонических эпилепсиях видим разряд полипик – волна. На видео-ЭЭГ- мониторинге разряд полипик – волна синхронно совпадает с миоклоническим приступом.
На видео с ютуба демонстрация примера миоклонических приступов.
Доброкачественные миоклонии
Наличие миоклоний не всегда значит, что у пациента эпилепсия.
Неэпилептический миоклонус или доброкачественные миоклонии можно выявить при некоторых неврологических патологических состояниях и у здоровых людей.
Причинами доброкачественных миоклоний могут быть: тяжелые прогрессирующие дегенеративные заболевания головного мозга, повреждения ствола мозга и спинного мозга, а также острое ишемически — гипоксическое поражение головного мозга.
Миоклонии сна
Миоклонии сна
Наиболее часто практически каждый человек наблюдает миоклонии у себя или у окружающих при засыпании (гипнагогический миоклонус или ночные вздрагивания). Они считаются абсолютно нормальным физиологическим симптомом. У некоторых людей такие вздрагивания при засыпании выражены значительно. В таких случаях доходит до необходимости проведения видео — ЭЭГ — мониторинга для исключения эпилептического генеза миоклоний. Миоклонус засыпания не нуждается в назначении каких-либо препаратов.
Миоклонии причина
Какие заболевания могут проявляться миоклоническими приступами?
— У пациентов с диффузным поражением серого вещества головного мозга: болезни накопления, инфекционные заболевания (например, болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий панэнцефалит).
— На фоне метаболических нарушений (уремия, гипоксия, гиперосмолярные состояния, паранеопластические синдромы).
— На фоне прогрессирующих неврологических заболеваний: прогрессирующая миоклоническая эпилепсия с тельцами Лафоры или без них.
• Проявление первичной генерализованной эпилепсии: ювенильная миоклоническая эпилепсия, или абсансы с миоклоническим компонентом.
• У новорожденных связаны с нейродегенеративными состояниями (например, ганглиозидозами: болезнь Тея-Сакса, болезнь Альперса).
От каких состояний надо отличать миоклонические приступы?
Дифференциальный диагноз миоклоний проводят между симптомами:
тремор,
миокимия,
фокальные моторные приступы при эпилепсиях,
тикозные гиперкинезы,
тетания,
доброкачественный миоклонус при засыпании,
гиперреакция (гиперэксплексия) при испуге.
Тре́мор (лат. tremor — дрожание) — быстрые, ритмические, короткие движения конечностей или туловища, вызванные сокращениями мышц. Могут быть в норме при утомлении, сильных эмоциях; а также при патологии, например, при болезни Паркинсона.
Тики — это быстрые, стереотипные и кратковременные движения. Тики являются условно произвольно контролируемыми, насильственными: побороть или остановить их человек не в состоянии. На несколько минут пациенты могут приостановить тик, прилагая усилия, преодолевая значительную внутреннюю напряженность.
Тики выглядят как нормальные, но непроизвольные или навязчивые движения: моргание, шмыгание носом, покашливание, почесывание, мимические (морщат лоб, кривят рот), поправление одежды или прически, пожимание плечами, вокализмы в виде непроизвольных звуков, выкрикиваний. Это очень распространенные симптомы, так что диагноз Тики может ставить почти каждый человек. Тики усиливаются при волнении, уменьшаются при отвлечении, физической работе, сосредоточении на постороннем, исчезают во сне.
Гиперэксплексия — патологически усиленная реакция, возникающая на неожиданный стимул (вздрагивания от испуга).
Вздрагивает периодически каждый человек. Но при гиперэксплексии люди почти подпрыгивают от легкого шороха. Это врожденная особенность нервной системы.
Миокимия (подергивание) века – это повторяющиеся сокращения круговой мышцы глаза, расположенной в толще век. Мигания часто в быту называют тиком, но это не так. Тики можно продемонстрировать (в ответ на просьбу показать, какие тики у пациента, он с легкостью их изображает). Миокимии произвольно показать нельзя. Мелкие мышцы глаза сокращаются непроизвольно. Пациенты говорят: «У меня глаз дергается».
Тетания (др.-греч. τέτανος — судорога, напряжение) — судорожные приступы, обусловленные нарушением обмена кальция в организме, связанные с дефицитом функции паращитовидных желёз (чаще при их повреждении во время операции) либо за счет обезвоживания при многократной рвоте или диареи.
Тетания — это частые жалобы у детей, подростков и взрослых — «сводит икроножные мышцы» днём и чаще во время сна. Болезненные судороги в ногах, купируются самостоятельно или после растирания, встряхивания конечностью. Наблюдаются почти у всех людей в разные периоды жизни. Зачастую проходят после применения препаратов кальция.
Фокальные приступы — самое частое проявление эпилепсии. Парциальные приступы возникают при повреждении нейронов в определенной зоне полушария мозга. Фокальные приступы бывают простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные:
- простые фокальные приступы — при простых парциальных припадках нет нарушения сознания
- сложные фокальные приступы— приступы с утратой или изменением сознания, обусловлены определенными участками перевозбуждения и могут переходить в генерализованные.
- вторично-генерализованные приступы — характерно начало в виде простого парциального приступа с последующим распространением эпилептической активности на весь головной мозг и проявляющийся судорогами мышц всего тела с утратой сознания.
Если эпиактивность исходит из моторной зоны коры, то приступы проявляются клониями в отдельных группах мышц. Вот такие клонические простые парциальные приступы при фокальных эпилепсиях и похожи клинически на миоклонические приступы при миоклонических эпилепсиях.
Доброкачественный миоклонус при засыпании – физиологические вздрагивания всего тела или его частей при засыпании (гипнические подергивания). Характерны для большинства людей.
У детей раннего возраста вздрагивания во сне мешают спокойно спать. Дети резко пробуждаются и плачут. Помогает улучшить сон простые действия: тугое пеленание малышей, укрывание более тяжелым одеялом, также можно заправить края одеяла под матрас.
На взятом на ютубе видео можно увидеть пример нормального физиологического сна, сопровождающегося доброкачественным миоклонусом сна.
Итак, мы узнали что такое миоклонические судороги, причины миоклонических приступов; какие бывают неэпилептические доброкачественные миоклонии. Выявили отличия миоклоний при разных патологических состояниях: треморе, миокимии, фокальных моторных приступах при эпилепсиях, тикозных гиперкинезов, тетании, доброкачественном миоклонусе сна, гиперреакции (гиперэксплексии) при испуге.
Посмотрели на видео миоклонические судороги при Юношеской миоклонической эпилепсии и видео физиологических вздрагиваний во сне у здорового ребенка. И все эти разные состояния похожи на простые подергивания, разобраться в диагностике может специалист по эпилепсии. При появлении миоклоний обращайтесь на приём к неврологу.
Что такое ночной миоклонус? (с картинками)
Ночной миоклонус, также известный как периодическое расстройство движения конечностей или PLMD, является формой миоклонуса, при которой симптомы расстройства возникают во время сна. Миоклонус сам по себе является симптомом заболевания, а не диагнозом, который проявляется в виде внезапных мышечных сокращений или мышечного расслабления. Мышечное сокращение или расслабление может произойти в ответ на триггер или может произойти случайно.Случайные непроизвольные мышечные подергивания и икота являются примерами неупорядоченного миоклонуса.
До 11% пожилых женщин страдают от периодических расстройств движения конечностей, больше, чем любая другая демографическая.
Многие люди, которые испытывают ночной миоклонус, не имеют сопутствующих негативных побочных эффектов.Они могут просто двигать конечностями во время сна, не будучи обеспокоенными движением. В этих случаях говорят, что у человека периодически возникают движения конечностей во время сна или PLMS. Это не то же самое, что PLMD, поскольку PLMS не является расстройством само по себе и не всегда требует лечения. PLMS, однако, является симптомом PLMD.
Ночной миоклонус поражает людей во сне.
Ночной миоклонус классифицируется как расстройство сна и может вызывать симптомы в течение ночи, а также побочные эффекты в часы бодрствования. Расстройство может вызвать нарушение сна в ночное время, бессонницу и сонливость в часы бодрствования.Люди, которые испытывают множественные эпизоды периодических движений конечностей во время сна в течение нескольких ночей, а также нарушения сна и побочные эффекты во время бодрствования, могут быть диагностированы с PLMD.
Ночной миоклонус может вызвать бессонницу.
Диагноз PLMD ставится на основании неофициальных данных от партнера пациента или других близких родственников или друзей, а также результатов полисомнографии. Полисомнография, или исследование сна, является тестом, который регистрирует биологические и физиологические изменения, которые происходят, когда человек спит.Тест проводится во время нормального сна пациента и регистрирует функцию мозга, движения глаз, мышечную активность и сердечный ритм.
По оценкам, 4% людей страдают от PLMS. Процент увеличивается с увеличением возраста, и женщины чаще страдают от этого, чем мужчины. Может поражаться до 11% пожилых женщин.Есть также доказательства того, что PLMS связан с синдромом беспокойных ног. Одно исследование показало, что до 80% людей с синдромом беспокойных ног также страдали PLMS.
Факторы риска развития ночного миоклонуса, особенно при отсутствии синдрома беспокойных ног, различны. К ним относятся пить кофе, храп, стресс, использование снотворных и быть сменным работником.Некоторые факторы риска связаны с синдромом беспокойных ног, а также PLMD, в том числе обструктивного апноэ сна, опорно-двигательного аппарата заболевания, болезни сердца, каталепсии, и психическое расстройство.
Лечение ночного миоклонуса направлено на уменьшение случаев подергивания ног, вызванных мышечным сокращением или расслаблением, а также на уменьшение частоты пробуждения во время сна.Дофаминергические препараты, которые являются препаратами, способными стимулировать дофаминовые рецепторы, полезны при лечении обоих симптомов. Низкие дозы препарата под названием Clonazepam® также могут помочь улучшить качество сна.
Храп является фактором риска развития ночного миоклонуса.,
Миоклонус: причины, виды и лечение
Миоклонус — это внезапный мышечный спазм. Движение непроизвольно и не может быть остановлено или проконтролировано. Это может быть одна мышца или группа мышц. Движения могут происходить по схеме или случайно.
Миоклонус обычно является симптомом основного расстройства, а не самого состояния.
Икота — это мягкий тип миоклонуса, подергивание мышц с последующим расслаблением. Эти типы миоклонуса редко вредны. Однако некоторые формы миоклонуса могут вызывать повторяющиеся шоковые спазмы, которые могут повлиять на способность человека есть, разговаривать и ходить.
Миоклонус может развиваться сам по себе или в результате:
Миоклонус также является симптомом многочисленных неврологических расстройств, таких как:
Существует много типов миоклонуса. Состояние, как правило, описывается в соответствии с основными причинами или местом возникновения симптомов. Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных типов:
- Действие миоклонуса является наиболее тяжелой формой. Это может повлиять на руки, ноги, лицо и голос. Мышечные подергивания усугубляются попытками контролируемого, произвольного движения.Это часто вызвано нехваткой кислорода или притока крови к мозгу.
- Корковый рефлекс миоклонус возникает в наружном слое ткани головного мозга. Считается, что это форма эпилепсии. Судороги могут затронуть несколько мышц в одной части тела или множество мышц всего тела. Это может быть ухудшено попытками двигаться определенным образом.
- Основной миоклонус происходит без основного состояния и с неизвестной причиной. Обычно он остается стабильным без ухудшения со временем.
- Небный миоклонус воздействует на мягкое небо, которое является задней частью крыши рта. Это вызывает регулярные, ритмичные сокращения на одной или обеих сторонах неба. Это также может повлиять на лицо, язык, горло и диафрагму. Спазмы бывают быстрыми — до 150 в минуту. Некоторые люди слышат щелчок в ухе, когда мышцы сокращаются.
- Физиологический миоклонус встречается у здоровых людей. Это обычно не нуждается в лечении. Этот тип включает икоту, начало сна, судороги, связанные с беспокойством или физическими упражнениями, и подергивание мышц младенца во время сна.
- Прогрессирующая миоклонус-эпилепсия (PME) — это группа заболеваний, которые со временем могут ухудшиться и привести к летальному исходу. Они часто начинаются у детей или подростков. Они вызывают миоклонус, эпилептические припадки и серьезные симптомы, которые могут затруднить речь и движения. Существует много форм PME:
- Лафора болезнь тела передается по наследству. Это вызывает миоклонус, эпилептические припадки и слабоумие.
- Заболевания головного мозга обычно вызывают миоклонус, проблемы со зрением и слабоумие.Они также могут вызвать дистонию, продолжающиеся сокращения мышц, которые вызывают скручивающие движения и неправильную осанку.
- Системные дегенерации вызывают действие миоклонуса, судороги, а также нарушение баланса и ходьбы.
- Ретикулярный рефлекс миоклонуса — это форма эпилепсии, которая начинается в стволе головного мозга. Судороги обычно затрагивают все тело, вызывая реакции с мышцами с обеих сторон. В некоторых случаях интенсивные рывки могут затронуть все мышцы только в одной части тела.Добровольное движение или внешний стимул могут вызвать спазмы.
- Миоклонус, чувствительный к стимулам , вызывается различными внешними событиями, такими как шум, движение и свет. Сюрприз может усилить чувствительность пострадавшего человека.
- Миоклонус сна происходит, когда человек засыпает. Лечение может не понадобиться. Однако это может указывать на более значительное нарушение сна, такое как синдром беспокойных ног.
- Симптоматический (вторичный) миоклонус является распространенной формой.Это связано с основным заболеванием или травматическим событием.
Миоклонус нападает на мужчин и женщин с одинаковой скоростью. Наличие семейной истории миоклонуса является единственным распространенным фактором риска, который был идентифицирован, но генетическая связь не была четко установлена и понята.
Симптомы миоклонуса могут варьироваться от легкой до тяжелой. Судороги могут возникать редко или часто. Может быть затронут один участок тела или все группы мышц. Характер симптомов будет зависеть от основного состояния.
Как правило, признаки миоклонуса включают рывки или спазмы, которые:
- непредсказуемы
- внезапны
- кратковременны
- неконтролируемы
- аналогичны шоковым рывкам
- нерегулярны по интенсивности и частоте
- , локализованные в одной части тела
- распространяется по всему телу
- , мешая нормальному питанию, речи или движениям
Несколько тестов могут помочь выявить и диагностировать причину миоклонуса.После первоначального физического осмотра врач также может запросить любой из следующих тестов:
- электроэнцефалография (ЭЭГ) для записи электрической активности мозга
- МРТ или КТ для определения наличия структурных проблем или опухолей
- электромиограмма (ЭМГ) для измерения электрических импульсов в мышцах для определения характера миоклонуса
- лабораторные тесты для поиска наличия состояний, которые могут способствовать миоклонусу, таких как:
- сахарный диабет
- метаболических нарушений
- аутоиммунное заболевание
- заболеваний почек или печени
- лекарств или токсинов
Если миоклонус вызван основным заболеванием, врач сначала попытается вылечить это заболевание.Если расстройство не может быть вылечено, лечение направлено на уменьшение тяжести и частоты симптомов.
Лекарства
Врач может назначить успокоительное (транквилизатор) или противосудорожное лекарство, чтобы помочь уменьшить спазмы.
Операции
Врач может порекомендовать операцию, если миоклонус связан с операционной опухолью или поражением головного или спинного мозга. Операция также может быть полезна для некоторых случаев миоклонуса, которые нацелены на лицо или уши.
Альтернативные методы лечения
Инъекции onabotulinumtoxinA (Ботокс) могут быть эффективными при лечении случаев миоклонуса, которые влияют на конкретную область.Он может блокировать выброс химического вещества, вызывающего мышечные спазмы.
Существуют некоторые свидетельства того, что 5-гидрокситриптофан (5-HTP), нейротрансмиттер, который естественным образом встречается в вашем организме, может помочь уменьшить симптомы у некоторых пациентов. Но другие исследования показывают, что химическое вещество вместо этого может ухудшить симптомы, и это лечение больше не используется.
Для некоторых людей гормональная терапия адренокортикотропным гормоном (АКТГ) может быть эффективна для улучшения реакции на некоторые лекарства.
Хотя не всегда возможно предотвратить миоклонус, вы можете принять меры предосторожности, чтобы уменьшить риск быть уязвимым по известным причинам. Вы можете снизить риск заболевания миоклонусом, если вы:
- Защитите себя от травмы головного мозга, надев шлем или головной убор во время таких действий, как езда на велосипеде или мотоцикле.
- Обратитесь к врачу, если после начала приема нового лекарства у вас начались судороги, чтобы можно было внести изменения.
В то время как лекарства могут быть полезны для ослабления серьезных симптомов миоклонуса, могут возникнуть побочные эффекты, такие как сонливость, головокружение, усталость и неустойчивость.Кроме того, польза некоторых лекарств может уменьшиться, если принимать их в течение длительных периодов времени.
Минутку …
Пожалуйста, включите Cookies и перезагрузите страницу.
Этот процесс автоматический. Ваш браузер будет перенаправлен на запрошенный контент в ближайшее время.
Пожалуйста, подождите до 5 секунд …
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (!! [ ]) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! []) — []) + (+ [] + (!! []) + !! [] +! ! []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + + (+ [] + (!! []!)! ! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + ( ! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [])) / + ((+ [] + (!! [!]) — [] + []) + (+ [] — (!! [])) + ( ! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] +! ! []) + (! + [] + (!! []) — []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [+ !! [] + !! [] + !!] [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [ ]) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [ ] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [])) / + ((+ !! [] + []) + ( ! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []) (! + [] + (!! [])) + + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] ) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) +! ! [] + !! [] + !! [] + !! []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] — (!! [])) + (+ [] + (!! [!]) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — [] ) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) — [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] ) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] — (!! [])) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (! ! []) — []))
+ ((!! [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] — (!! [])) + (+ [] + (!! [!]) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] +! ! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [+ !! [] + !!] [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! [])) / + ((+ !! [] + []) + (! + [] + (!! [] ) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ]) + (+ !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))
+ ((! + [] + (!! []) +! ! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) — []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + (! (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ [] — (!! [])) + (+ [] + (!! [!]) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (+ [] + (!! []) — (! + [] + (!! []) []) + + !! [ ] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) + !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] — (!! [])))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (! ! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] +! ! (! + [] — (!! []) []) + (! + [] + (!! [])) + + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! [])) / + ((+ !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] +! ! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (+ [ ] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + ( ! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + ( ! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + (! (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + !! []) + (+ [] + (!! []) + !! [] +! ! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (! ! [])) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! []) -! []) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (+ [] + (!! []) — []) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] ) + (! + [] + (!! []) — (! + [] + (!! [])! []) + + !! [] + !! []) + (+ [] + ( !! []) — []) + (! + [] — (!! [])))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! [] ) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! [])) / + ((! + [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ [] — (!! [])) + ( + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + ( + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []))
+ ((! + [] + (! ! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) +! ! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []) (! + [] + (!! [])) + + !! [] + !! [ ]) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) +! ! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))
+ ((! + [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ]) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+! ! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (+ !! []) + (! + [ ] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + ( ! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (! ! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + !! []))
.
Минутку …
Пожалуйста, включите Cookies и перезагрузите страницу.
Этот процесс автоматический. Ваш браузер будет перенаправлен на запрошенный контент в ближайшее время.
Пожалуйста, подождите до 5 секунд …
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + ( !! []) + !! [] + !! []) + (+ !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (! ! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) +! ! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ] + !! []) + (+ !! []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] —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
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! []) — (! + [] + (!! []) []) + + !! [])) / + ((+ [] + (!! []) — (! + [] + (!! []) [] + []) + + !! [] + !! [ ]) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] ) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (+ [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (! ! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ]) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []) (! + [] + (!! [])!) + + !! [])) / + ((+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) (! + [] — (!! [])) + + (+ [] + (!! []) — [])! + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))
+ ((! + [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! [ ]) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ]) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + ( ! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [])) / + (( ! + [] + (!! []) — [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) — []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (! ! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! [])) / + ((! + [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []) ) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [ ] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (!! [] ) + !! []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + ( ! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (+ [] + (!! [ ]) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! []) — []) + (+ [!] — (!! [])) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + ( ! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (!! []) + !! [])) / + ((+ [] + (!! []) -! [] + []) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + ( + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! [] ) —
,