Мультисистемная атрофия: Мультисистемная атрофия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Мультисистемная атрофия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Мультисистемная атрофия — прогрессирующая дегенеративная патология головного мозга с преимущественным поражением глиальных клеток базальных ганглиев, мозжечка, вегетативных центров. Клинически проявляется сочетанием паркинсонизма с мозжечковой, вегетативной и пирамидной недостаточностью. Диагностируется преимущественно по клиническим данным, дополнительно проводится церебральная МРТ, ортостатическая проба, ЭМГ сфинктеров. Терапия мультисистемной атрофии симптоматическая (сосудистая, нейрометаболическая), большинство случаев резистентны к лечению препаратами леводопы.

Общие сведения

Термин «мультисистемная атрофия» (множественная системная атрофия, МСА) был введён в 1969 году. В 1989 году были обнаружены патогномоничные для МСА цитоплазматические включения в олигодендроглиоцитах. Понятие мультисистемная атрофия объединяет три патоморфологически сходные нозологии, клинически представляющие собой сочетание паркинсонического синдрома, вегетативной дисфункции, мозжечковой атаксии и пирамидной недостаточности. Ранее специалисты в области неврологии относили указанные заболевания в группу «паркинсонизм-плюс». На МСА приходится 10-12% случаев паркинсонизма. Встречаемость патологии в 20 раз меньше чем болезни Паркинсона. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 тыс. населения. Дебют клинических проявлений приходится на возраст 50-60 лет. Характерно быстрое прогрессирование симптоматики.

Мультисистемная атрофия

Причины мультисистемной атрофии

Наследственный характер МСА не прослеживается, текущие наблюдения не обнаруживают семейных случаев заболевания. Однако многие исследователи предполагают генетическую детерминированность патологии как предрасположенность к развитию МСА при воздействии неблагоприятных факторов. Отдельные учёные связывают повышенный риск возникновения МСА с полиморфизмом в гене альфа-синуклеина. Этиофакторы, провоцирующие заболевание, точно не определены. Одно из проведённых исследований выявило указания на контакт с токсическими веществами (пестицидами, органическими растворителями) в анамнезе 11% пациентов с МСА.

Патогенез

Механизм развития неизвестен. Особенностью дегенеративных изменений является преимущественное поражение глиальных клеток с накоплением альфа-синуклеина, тау-протеина и ряда других нейронных белков. Патологические включения обнаруживаются в олигодендроглиоцитах надсегментарных двигательных структур (пирамидная, экстрапирамидная система, моторная область коры, мозжечок) и вегетативных центров ЦНС. Наряду с поражением чёрной субстанции происходит дегенерация дофаминовых рецепторов скорлупы, обуславливающее развитие устойчивого к дофаминергической терапии «постсинаптического» паркинсонизма. Морфологическая картина характеризуется асимметричными атрофическими изменениями белого вещества, преобладанием поражения олигодендроглиоцитов, менее выраженным повреждением нейронов. Мультисистемная дегенерация затрагивает строго определённые структуры головного мозга. Каждая клиническая форма имеет свою типичную локализацию дегенеративного процесса.

Классификация

В соответствии с современными взглядами на проблематику мультисистемная атрофия включает три нозологические формы. В основу систематизации положены клинические особенности заболевания. В зависимости от превалирующего синдрома выделяют следующие варианты:

• Стриатонигральная дегенерация (СНД). Дегенеративные изменения наиболее выражены в стриатуме и чёрной субстанции. Ведущим клиническим синдромом является паркинсонизм.




• Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). Мультисистемная дегенерация распространяется на мозжечок, нижние оливы и мост. В клинической картине доминирует мозжечковый синдром. К МСА относят только спорадические случаи ОПЦА.




• Синдром Шая-Дрейджера. Превалирует прогрессирующая вегетативная недостаточность с выраженной ортостатической гипотензией. Ряд авторов предлагают не выделять синдром Шая-Дрейджера как третий вариант патологии, поскольку типичная для него вегетативная симптоматика в той или иной степени наблюдается при всех формах МСА.

Симптомы мультисистемной атрофии

Манифестация приходится на возрастной период 45-60 лет. У 60% пациентов МСА стартует нарушениями двигательной сферы, у 40% вегетативной симптоматикой. В начальном периоде в 60% случаев наблюдаются симптомы паркинсонизма: брадикинезия, замедленность движений, шаркающая походка, гипомимия, монотонность голоса. Их отличительной особенностью является изначальная симметричность проявлений. У 30% больных отмечаются мозжечковые расстройства: постуральные нарушения, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор. В 10% случаев мозжечковая атаксия сочетается с паркинсонизмом.

Развёрнутая мультисистемная атрофия протекает с паркинсоническим синдромом у 90% больных. Мозжечковые нарушения слабо проявлены из-за выраженной ригидности. Об их наличии свидетельствует широкая постановка стоп при ходьбе, скандированный тип речи, усиление тремора в руке при приближении к цели (например, при попытке взять чашку). Смешанное мозжечково-паркинсоническое нарушение речи при МСА, получившее название дизартрофония, представляет собой мозжечковую дизартрию, сочетающуюся с монотонностью и приглушенностью речи. Пирамидная симптоматика характеризуется повышением сухожильных рефлексов и появлением стопных знаков, классические спастические парезы отсутствуют.

Тремор носит постурально-кинетический характер, возникает в результате сочетания дрожательного гиперкинеза и небольших миоклонических подёргиваний. Возможны дистонические проявления (спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, фокальные дистонии конечностей), в отдельных случаях наблюдающиеся уже в дебюте заболевания. Вегетативная недостаточность проявляется ангидрозом, расстройством тазовых функций, ортостатическим коллапсом с обмороками, иногда — триадой Горнера, синдромом Рейно. Выраженные нарушения когнитивной сферы нехарактерны.

Осложнения

Тазовые нарушения осложняются присоединением вторичной инфекции с возникновением восходящего воспаления органов мочевыводящей системы: уретрита, цистита, пиелонефрита. При отсутствии своевременного лечения возможно проникновение инфекционных агентов в кровь с развитием сепсиса. Вовлечение в патологический процесс черепно-мозговых нервов приводит к прогрессирующему бульбарному параличу с характерной для него дисфагией. Последняя может осложниться попаданием пищи в дыхательные пути с последующей аспирационной пневмонией. Бульбарный паралич голосовых связок опасен появлением асфиксии, которая может стать причиной внезапной смерти.

Диагностика

Мультисистемная атрофия диагностируется на основании клинических данных, сбор которых зачастую требует наблюдения пациента в динамике. Диагноз вероятной МСА устанавливается при сочетании вегетативной недостаточности с хотя бы одним из следующих синдромов: резистентный к препаратам леводопы паркинсонизм, мозжечковая дисфункция. Против диагноза МСА выступает дебют заболевания до 30-летнего возраста, семейный анамнез, расстройство когнитивной сферы (деменция), наличие другого заболевания, являющегося причиной аналогичной симптоматики. Достоверная диагностика возможна только в результате патоморфологической экспертизы. С целью подтверждения диагноза необходимо проведение следующих исследований:

• Осмотр невролога. В неврологическом статусе выявляется паркинсонизм-плюс — сочетание признаков паркинсонизма с дополнительной симптоматикой (пирамидной, вегетативной, мозжечковой). Когнитивные расстройства, признаки очагового поражения коры (агнозия, апраксия) не определяются.




• МРТ головного мозга. В начальной стадии может соответствовать норме. В дальнейшем обнаруживаются атрофические изменения головного мозга, наиболее выраженные в мозжечке и подкорковых ганглиях. МРТ позволяет исключить рассеянный склероз, энцефалит, опухолевые процессы.




• Исследование вегетативной системы. Проводится ортостатическая проба, подтверждающая выраженное падение артериального давления при переходе в горизонтальное положение. Для диагностики тазовых нарушений осуществляется электромиография сфинктерного аппарата.

Дифференцируется мультисистемная атрофия с болезнью Паркинсона, сосудистым паркинсонизмом, спиноцеребеллярными атаксиями. Главным отличием МСА от классической болезни Паркинсона является наличие дополнительных симптомов, выходящих за рамки расстройств экстрапирамидной системы, слабая эффективность дофаминергической терапии. Сосудистый паркинсонизм отличается сопутствующими когнитивными нарушениями. Спиноцеребеллярные атаксии имеют наследственный характер, в сложных диагностических случаях исключаются при помощи ДНК-диагностики.

Лечение мультисистемной атрофии

Поскольку этиопатогенез остаётся неясным, лечение осуществляется в рамках симптоматической терапии. На начальной стадии заболевания у трети пациентов эффективны фармпрепараты леводопы, однако они усугубляют дистоническую симптоматику и течение ортостатической гипотонии. При отсутствии терапевтического эффекта, выраженных побочных явлениях леводопу отменяют. Применяют средства, улучшающие метаболизм церебральных тканей: вазоактивные, нейрометаболические препараты. Лечение ортостатической дисфункции осуществляется путём наложения компрессионных бинтов на нижние конечности, повышения содержания соли в рационе, приподнимания головного конца кровати.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день мультифокальная атрофия относится к неизлечимым заболеваниям. Симптоматическая терапия позволяет несколько облегчить состояние больного, но не может остановить прогрессирование дегенеративных процессов. Длительность жизни пациентов не превышает 7 лет. Летальный исход обусловлен осложнениями бульбарного синдрома, интеркуррентными инфекциями, сердечно-сосудистой недостаточностью. Профилактические мероприятия не разработаны, поскольку отсутствуют точные данные об этиологии поражения.

Мультисистемная атрофия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Мультисистемная атрофия — дегенеративное^[1]неврологическое заболевание. Оно связано с дегенерацией нервных клеток определённых участков мозга. Эта клеточная дегенерация вызывает проблемы с движением, балансом и другими вегетативными функциями тела, такими как контроль за мочеиспусканием или регуляцией кровяного давления. Причины этого синдрома неизвестны и не было выявлено никаких конкретных факторов риска.^[2] Около 55% случаев заболевания приходится на мужчин от 50-и до 60-и лет.^[3]

Распространённость

Общая распространённость мультисистемной атрофии оценивается в 4,6 случаев на 100 000 человек.^[4][5] Данное заболевание встречается чаще у мужчин, чем у женщин, и исследования показывают здесь соотношение в пределах от 1,4:1^[6] с увеличением до 1,9:1.^[7]

Симптомы

Мультисистемная атрофия характеризуется сочетанием следующих признаков, которые могут присутствовать в любой комбинации:^[7][8]

При преобладании вегетативной недостаточности иногда используется термин синдром Шая — Дрейджера, хотя он официально уже не существует из-за изменений в терминологии.^{[9][10][11][12]}

Также может существовать вариант с особенностями мультисистемной атрофии и деменцией тела Леви.^[13]

Первичные признаки

Наиболее распространённым первым признаком мультисистемной атрофии является появление «акинетически-ригидного синдрома» (то есть замедленность первоначальных движений, напоминающее болезнь Паркинсона), выявляется в 62% первичного осмотра. Другие общие признаки заболевания включают в себя проблемы с балансом (мозжечковая атаксия), выявляется в 22% на первичном осмотре, а затем мочеполовые проблемы (9%). Для мужчин первым признаком может служить эректильная дисфункция (неспособность достичь и поддерживать эрекцию). И мужчины, и женщины с данной болезнью часто испытывают проблемы с мочевым пузырём или неспособность к мочеиспусканию (недержание мочи). Примерно 1 из 5 больных мультисистемной атрофией страдают от падений в первый год проявления их заболевания.^[3]

Симптомы прогрессирующего заболевания

У прогрессирующего заболевания преобладают три группы признаков. Это следующие:

1. паркинсонизм (медленные, неловкие движения, письмо становится мелким и паучьеобразным)
2. дисфункция мозжечка (затруднённость координации движений и баланса)
3. вегетативная дисфункция (нарушение автоматических функций тела), включает:

Могут быть и другие симптомы, такие как двоение в глазах.^[15]

Некоторые пациенты (в одном исследовании — 20%) в результате мультисистемной атрофии испытывают значительные когнитивные нарушения.^[16]

Геномика

Возможная связь была обнаружена с геном (Src гомология, содержащая 2 домена), превращающим 2 протеина, расположенных в дистальной 350-кб сублетомерной области 19-й хромосомы (19p13.3).^[17]

Жизнь с болезнью

Испанский терапевт Карлос Кристос, умерший с этим заболеванием в 2008 году, явился объектом документального фильма «Las Alas de la Vida» («Крылья жизни») о борьбе со своей болезнью. Хроники «Sophie’s Search for a Cure» также рассказывают о борьбе женщины с мультисистемной атрофией.

Примечания

1. ↑ Медицинский словарь Вебстера (англ.)  (Проверено 25 мая 2012)
2. ↑ National Study Seeks Cause of Baffling, Fatal Disorder Called Multiple System Atrophy (недоступная ссылка — история). UCSD Health Sciences Communications Healthbeat (December 5, 2003). Проверено 1 июля 2008. Архивировано 22 сентября 2012 года.
3. ↑ ^{1 2} Bensimon G, Ludolph A, Agid Y, Vidailhet M, Payan C, Leigh PN (2008). «Riluzole treatment, survival and diagnostic criteria in Parkinson plus disorders: The NNIPPS Study». Brain 132 (Pt 1): 156–71. DOI:10.1093/brain/awn291. PMID 19029129.
4. ↑ Prevalence of rare diseases : Bibliographic data (PDF). Orphanet (November 2008). Проверено 24 мая 2012. Архивировано 22 сентября 2012 года.  (Проверено 25 мая 2012)
5. ↑ Bower J, Maraganore D, McDonnell S, Rocca W (1997). «Incidence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy in Olmsted County, Minnesota, 1976 to 1990». Neurology 49 (5): 1284–8. PMID 9371909.
6. ↑ Wenning GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W (February 2004). «Multiple system atrophy». Lancet Neurol 3 (2): 93–103. DOI:10.1016/S1474-4422(03)00662-8. PMID 14747001.
   Wenning GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W (March 2004). «Erratum». Lancet Neurol 3 (3): 137. DOI:10.1016/S1474-4422(04)00695-7.
7. ↑ ^{1 2} Swan L, Dupont J (May 1999). «Multiple system atrophy». Phys Ther 79 (5): 488–94. PMID 10331752.
8. ↑ Burn DJ, Jaros E (December 2001). «Multiple system atrophy: cellular and molecular pathology». MP, Mol. Pathol. 54 (6): 419–26. PMID 11724918.
9. ↑ Jellinger KA (2007). «More frequent Lewy bodies but less frequent Alzheimer-type lesions in multiple system atrophy as compared to age-matched control brains». Acta Neuropathologica 114 (3): 299–303. DOI:10.1007/s00401-007-0227-4. PMID 17476513.
10. ↑ The Consensus Committee of the American Autonomic Society and the American Academy of Neurology (1996). «Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure, and multiple system atrophy». Neurology 46 (5): 1470. PMID 8628505.
11. ↑ Синдром Шая — Дрейджера на сайте «Who Named It?» (Кто назвал это?) (англ.)  (Проверено 25 мая 2012)
12. ↑ Shy GM, Drager GA (1960). «A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension: a clinical-pathologic study». Arch. Neurol. 2: 511–27. PMID 14446364.
13. ↑ Sikorska B, Papierz W, Preusser M, Liberski PP, Budka H. (2007). «Synucleinopathy with features of both multiple system atrophy and dementia with Lewy bodies». Neuropathology and Applied Neurobiology 33 (1): 126–9. DOI:10.1111/j.1365-2990.2006.00817.x. PMID 17239015.
14. ↑ Gilman S, Koeppe RA, Chervin RD, et al. (July 2003). «REM sleep behavior disorder is related to striatal monoaminergic deficit in MSA». Neurology 61 (1): 29–34. PMID 12847152.
15. ↑ NINDS NIH MSA with Orthostatic Hypotension
16. ↑ Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, Agid Y, Ludolph A, Bensimon G, Payan C, Leigh NP; for the NNIPPS Study Group (August 2010). «Cognitive impairment in patients with multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy». Brain 133 (Pt 8): 2382–93. DOI:10.1093/brain/awq158. PMID 20576697.
17. ↑ Sasaki H, Emi M, Iijima H, et al. (2011). «Copy number loss of (src homology 2 domain containing)-transforming protein 2 (SHC2) gene: discordant loss in monozygotic twins and frequent loss in patients with multiple system atrophy». Mol Brain 4: 24. DOI:10.1186/1756-6606-4-24. PMID 21658278.

Ссылки

Мультисистемная атрофия | Пансионат для пожилых людей

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия – это дегенеративное отклонение прогрессирующего типа. Такое заболевание, как и синдром паркинсонизма в основном встречается у пациентов после 55 лет. Однако недуг намного чаще встречается у представителей сильного пола.

Под воздействием негативных факторов окружающей среды происходит поэтапное изменение клеток головного мозга. В особых случаях недуг диагностируют даже у младенцев.

Факторы риска, Какой бывает?

Мультисистемная атрофия мозга сопровождается нарушением функционирования спинного мозга и мозжечка, а также явными вегетативными нарушениями. Проявление патологического процесса происходит следующим образом:

• На первичной стадии развития не наблюдаются какие-либо выраженные симптомы отклонения, однако недуг быстро прогрессирует и переходит на последующую стадию.
• На 2 стадии развития наблюдаются первые неврологические нарушения, которые сопровождаются вспыльчивостью, конфликтностью, человек не в состоянии вести нормальный диалог.
• 3 стадия отклонения характеризуется прогрессированием вспышек гнева. Человек может без какой-либо причины впадать в депрессию, которая периодически сменяется раздражением.
• На 4 стадии прогрессирования недуга пациент теряет контроль над собственным сознанием, он не способен самостоятельно размышлять и принимать какие-либо решения.
• На последнем этапе развития недуга больной не реагирует на обстоятельства, происходящие вокруг него, он не может себя обслуживать.

Нарушения, которые вызывает мультисистемная атрофия будут зависеть от того, какой отдел головного мозга был поврежден. У некоторых пациентов уже на первой стадии наблюдаются выраженные нарушения речевых функций, может развиваться какая-либо мания.

Иногда при таком диагнозе человек становится крайне опасным для общества. Поэтому чтобы поддерживать его здоровье, необходима срочная помощь в условиях реабилитационного центра.

Причины возникновения

Несмотря на то, что медики не выявили точную причину развития неврологической патологии, основной причиной таких нарушений является наследственная предрасположенность к подобным заболеваниям. А также стоит отметить предрасполагающие факторы, которые провоцируют развитие процесса:

• Алкогольная и наркотическая зависимость губительно сказывается на работе всех внутренних органов, однако больше всего страдает именно головной мозг.
• Травматические повреждения тканей мозга в результате неправильного хирургического вмешательства. Из-за халатности хирурга после операции может наблюдаться сдавливание какого-либо сосуда. А также подобные проявления характерны для пациентов с доброкачественными опухолями в голове.
• Нарушения работы сосудов возникают по причине высокого уровня холестерина в организме. Потому что такой процесс способствует закупориванию сосудов, из-за чего кровь в нужном количестве не поступает к нервным тканям, и они отмирают.
• Пониженный гемоглобин в хронической форме способствует кислородному голоданию клеток. В результате такого процесса наблюдаются нарушения работы сердца и сосудов.

Мультисистемная атрофия головного мозга также возникает по следующим причинам:

• отсутствие ежедневной умственной нагрузки на протяжении длительного времени;
• курение табака;
• гипотония хронической формы;
• длительный прием сосудосуживающих препаратов.

Подобные нарушения могут также встречаться у новорожденных детей. В результате кислородного голодания в утробе матери клетки головного мозга плода разрушаются. Даже при незначительных отклонениях у человека с таким диагнозом в дальнейшем может наблюдаться слабоумие.

Наши пансионаты:

Симптомы

Поскольку мультисистемная атрофия является заболеванием прогрессирующего типа, симптомы развивается быстро. Прежде всего, признаки зависят от локализации поражения. В зависимости от причины различают такие типы проявлений:

• Симптоматика как при болезни Паркинсона возникает довольно часто на ранней стадии развития недуга. Из-за поражения мышц иногда человек не может совершать простые действия, изменениям подвергается и его походка. Больные люди с подобными признаками нуждаются в постоянном присмотре, потому что могут часто падать. А также наблюдается сутулость, подергивание конечностей в движении, пациент с трудом разговаривает.
• Поражение мозжечка характеризуется нарушениями координации в пространстве. Такие пациенты не всегда контролируют движения конечностей. К примеру, человек может попытаться взять какой-либо предмет с полки, промахнуться и обронить его. Даже в положении сидя больные часто падают из-за неустойчивости, а также невозможно сфокусировать взгляд в одной точке. При запущенном течении недуга больной не может выполнять движения, требующие быстроты.
• На раннем этапе развития болезни также наблюдают и вегетативные нарушения. При подъеме пациента с кровати может резко опускаться артериальное давление. Такое состояние часто сопровождается временной потерей сознания, головокружением. В положении лежа наоборот может периодически повышаться артериальное давление, иногда возникает недержание мочи. При такой патологии наблюдают ухудшение зрительных функций, нарушения работы пищеварительной системы, пациенты мужского пола страдают проблемами с эрекцией.

А также могут проявляться следующие патологические изменения в организме:

• Появляются нарушения процессов выделения слюны и пота. Поэтому пациенты с трудом переносят жаркую погоду.
• Трудно проглатывать еду и дышать.
• Дыхание сопровождается посторонними звуками.
• Из-за дыхательной недостаточности пациент может умереть во сне.
• При запущенном состоянии возникает самопроизвольное опорожнение кишечника.

Если наблюдается на последней стадии мультисистемная атрофия головного мозга, продолжительность жизни пациента не составляет больше 5-6 лет. Чтобы избежать таких последствий, больному необходимо постоянно оказывать профессиональную врачебную помощь.

Диагностика

Диагностика пациентов с таким диагнозом включает:

• осмотр врача;
• общий анализ крови и мочи;
• биохимический анализ крови.

Мультисистемная атрофия далеко не во всех случаях быстро диагностируется. Потому что симптомы болезни схожи и с другими патологическими процессами. Наиболее точный диагноз могут поставить только после смерти пациента по результатам вскрытия.

Однако современная медицина позволяет подтвердить заболевание, следующими способами:

• Терапия с использованием препарата леводопа, ее эффективность помогает диагностировать болезнь Паркинсона.
• Магнитно-резонансная томография проводится для того чтобы выявить возможные опухолевые образования головного мозга.

А также пациенту необходимо несколько раз в день измерять давление. Особенно стоит обратить внимание на разницу в показателях при положении сидя и стоя.

Лечение на разных стадиях

Если диагностируется мультисистемная атрофия, лечение заключается в терапии по облегчению общей симптоматики. Потому, что полностью устранить проблему невозможно.

Лечение заболевания включает такие действия:

• При паркинсонизме необходимо ежедневно выполнять физические упражнения, чтобы мышцы как можно дольше сохраняли гибкость. Больному человеку рекомендуют самостоятельно осуществлять ежедневные простые действия для поддержания нормального физического состояния. Препарат леводопа показывает свою эффективность лишь на протяжении некоторого времени.
• При пониженном артериальном давлении в результате изменений головного мозга следует за сутки выпивать большое количество жидкости, а также не употреблять соленую еду. После пробуждения нужно осторожно вставать с кровати, чтобы не допустить приступа гипотонии. При необходимости можно носить специальные компрессионные чулки, которые помогают избежать застоя крови в нижних конечностях.
• Если мультисистемная атрофия сопровождается отсутствием пота, то человек должен постоянно находиться в проветренном помещении. При сухости глазных яблок назначают специальные увлажняющие капли.
• Проблемы мочеиспускания можно решить при помощи катетера, который вводят через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь.
• При кишечной непроходимости пациенту рекомендуется употреблять больше клетчатки.

Если наблюдается мультисистемная атрофия головного мозга, лечение необходимо проводить только под контролем профессиональных врачей. При халатном отношении к терапии быстро наступает паралич и летальный исход.

Прогноз

При правильной методике лечения недуга можно в течение 9-10 лет поддерживать устойчивую ремиссию. Однако положительных результатов от терапии можно добиться при условии лечения в клинике. Самостоятельно принимать какие-либо медикаментозные средства и выполнять гимнастические упражнения не рекомендуется.

Профилактика заболевания

Чтобы предотвратить развитие такого осложнения как мультисистемная атрофия, следует прислушаться к таким рекомендациям:

• Пересмотреть свой образ жизни, употреблять исключительно полезные продукты;
• больше двигаться;
• отказаться от табакокурения и распития алкоголя;
• постоянно контролировать уровень артериального давления;
• не переедать, особенно перед сном.

Диагноз является неизлечимым, однако эффективность терапии, прежде всего, зависит от внутреннего настроя пациента. В клинике человек будет находиться под постоянным контролем врачей, что немаловажно для такой категории больных.

что это такое, степени патологии и продолжительность жизни, выбор терапии

Центральная нервная система, в частности, головной мозг, выполняет множество функций в организме человека. Он обеспечивает координацию всех происходящих обменных процессов. Церебральный контроль делает возможным осуществление сложных действий, движений и механизмов жизнедеятельности. Поражения структур центральной нервной системы приводят к серьезным патологиям. Атрофия головного мозга – процесс постепенного отмирания нейронов в различных его отделах. Он сопровождается как уменьшением органа в объеме, так и недостаточностью его функций. При этом клиническая картина носит ярко выраженный характер и зависит от степени вовлеченности нейронов в патологический процесс. Проблема чаще развивается у пожилых людей, но регистрируется и у новорожденных.

Диагностика атрофических изменений сводится к оценке общего состояния пациента. Для подтверждения проблемы используются современные визуальные методы. На сегодняшний день действенного способа, позволяющего справиться с отмиранием клеток головного мозга, не существует. Терапия сводится к борьбе с симптомами заболевания. Она также направлена на улучшение качества жизни пациентов и их близких.

Причины атрофии

Дегенеративные изменения возникают под воздействием многих факторов. Патологические трансформации мозгового вещества, сопровождающиеся уменьшением рабочей ткани в объеме, чаще выявляются у пациентов после 50 лет. Это связано в первую очередь с естественным процессом старения. Однако подобные изменения не носят выраженного характера. Хотя у людей преклонного возраста и отмечают модификации отличительных персональных черт, а также снижение уровня интеллекта и способности к запоминанию, подобные признаки не угрожают нормальной жизнедеятельности. Атрофирование мозга может происходить и у ребенка, и у взрослого по следующим причинам:

1. Генетическая предрасположенность обуславливает ускорение гибели нейронов, что и приводит к недостаточности их функций. Присоединение к наследственным проблемам воздействия негативных факторов внешней среды способствует быстрому развитию заболевания.
2. Хронические интоксикации, вызванные постоянным приемом алкоголя, наркотических и сильнодействующих лекарственных средств. При этом данный фактор провоцирует не только усугубление старческих изменений, но и способен вызвать врожденную атрофию головного мозга у ребенка. Постоянное воздействие ядовитых веществ приводит к трансформации естественных обменных процессов, подавляет защитные и регенеративные реакции.
3. Травматические повреждения головного мозга, черепа и шейного отдела позвоночника. Дефекты, получаемые во время аварий и других несчастных случаев, способны нарушить нормальное питание и кровоснабжение нервной ткани. Это приводит к патологическим сбоям в ее работе, а также к атрофическим изменениям.
4. Церебральный атеросклероз – распространенная причина развития болезни у пожилых пациентов. Наличие в сосудах головного мозга холестериновых бляшек затрудняет снабжение их кислородом и питательными веществами. Данный каскад реакций провоцирует формирование ишемии нейронов. Головной мозг чрезвычайно чувствителен к гипоксии, поэтому начинает постепенно атрофироваться.
5. Нейродегенеративные проблемы, такие как болезнь Паркинсона или Альцгеймера, приводят к нарушению связи между нейронами и к их патологическим изменениям. Атрофия мозга, возникающая на фоне подобных расстройств, является критерием плохого прогноза, который негативно сказывается на продолжительности жизни пациента.

Классификация и основные симптомы

Принято различать несколько видов проблемы. Их дифференциация активно используется клиницистами для более точной и быстрой диагностики.

1. Мультисистемная атрофия головного мозга – тяжелый дегенеративный процесс, который поражает нейроны любой локализации. Гибнут клетки базальных ганглиев, мозжечка, коры и других участков. Эта форма болезни отличается разнообразием клинических проявлений. Проблема также носит название «синдром Шая-Дрейджера», а ее симптомы варьируются от двигательных расстройств и психических нарушений до соматических дисфункций, приводящих к смерти пациента.
2. Кортикальная атрофия сопровождается гибелью клеток коры головного мозга. При этом проявления недуга зависят от локализации поражения. Регистрируются нарушения восприятия зрительных и слуховых раздражителей, пациенты неспособны к запоминанию новой информации. Речевые и когнитивные расстройства –самые распространенные симптомы данной формы болезни, поскольку чаще всего в патологический процесс вовлекается кора лобных долей.
3. Диффузная атрофия – тяжелая форма проблемы, клиническая картина которой в каждом случае индивидуальна. Причиной данных изменений чаще являются хронические интоксикации и нейродегенеративные недуги. Первыми проявлениями могут быть двигательные нарушения, сопровождающие гибель клеток мозжечка, однако при обследовании пациентов выявляется распространение процесса. Поскольку данная форма диффузной атрофии чаще возникает у пожилых людей, многие когнитивные расстройства, являющиеся начальными признаками болезни, остаются без внимания.
4. Атрофия мозжечка может встречаться и как отдельная нозологическая единица. В таком случае ей не предшествуют расстройства речи, памяти и сознания. Отличительными симптомами данного поражения являются проблемы с двигательной активностью. Пациенты не контролируют работу мышц рук и ног, у них регистрируются нарушения координации.
5. Задняя корковая атрофия представляет собой вариант болезни Альцгеймера, который был выделен в качестве отдельного нарушения. Он характеризуется гибелью нейронов затылочно-теменных отделов головного мозга и сопровождается клинической картиной деменции. В тканях откладываются бляшки такого вещества, как амилоид, который нарушает их нормальное функционирование.

Существуют исследования пациентов с болезнью Альцгеймера, в которых проводилась оценка связи между прогнозом недуга и степенью атрофии головного мозга, а также гиперинтенсивностью белого церебрального вещества. Оба показателя свидетельствуют о тяжелых нейродегенеративных процессах и связаны с быстрым прогрессированием деменции.

Для анализа характерных изменений нервных структур используется магнитно-резонансная томография. По ее результатам выявляется активное отложение амилоида в подкорковых центрах головного мозга, а также другие характерные для психического расстройства изменения. При этом атрофические процессы оказывают синергическое действие на трансформации клеток, сопровождающие болезнь Альцгеймера, то есть способствуют прогрессированию когнитивных нарушений. Интенсивность гибели нейронов напрямую определяет степень выраженности деменции и других расстройств психики. Это особенно заметно при регистрации процессов в лобных долях коры головного мозга. Таким образом, выраженность атрофических церебральных изменений наряду с гиперинтенсивностью белого вещества может служить прогностическим критерием при болезни Альцгеймера.

Степени атрофии

В процессе диагностики недуга и определения предположительной продолжительности жизни пациента важную роль играет оценка характера выраженности дегенеративных изменений. Принята следующая классификация:

1. Атрофия первой степени не выражается клинически. Происходит быстрая гибель нейронов. С этим связана редкая регистрация болезни на данном этапе. Проблема прогрессирует, что приводит к появлению первых симптомов.
2. Вторая степень отличается изменением поведения и характера пациента. Он становится конфликтным и раздражительным, часто не идет на контакт с окружающими. Человеку трудно поддерживать разговор, он постоянно отвлекается и неадекватно реагирует на замечания.
3. Третья стадия сопровождается постепенной утратой контроля пациентами над собственным поведением. Они становятся непредсказуемыми и даже агрессивными. Психоэмоциональное состояние таких больных неустойчиво, эти люди могут нанести вред себе и окружающим.
4. Четвертая степень атрофии приводит к полной абстрагированности пациента от реальности. Пострадавший не в состоянии понять, о чем идет речь, и выглядит потерянным.
5. Последний этап заключается в полной атрофии обоих полушарий головного мозга. Он сопровождается серьезными когнитивными и психоэмоциональными расстройствами. Пациенты никак не реагируют на внешние раздражители, а даже если и способны понять речь и происходящие события, то не испытывают по этому поводу никаких чувств и переживаний.

Терапия при атрофии мозга

Действенного метода лечения недуга на сегодняшний день нет. Процесс можно остановить лишь в том случае, когда проблема является вторичной и существуют способы воздействия на первопричину. Восстановить погибшие ткани невозможно, поэтому вернуть пациента к полноценной жизни не удается. Если не бороться с проблемой, то по мере ее прогрессирования начнут проявляться соматические нарушения, то есть отказывать внутренние органы, что неизбежно приведет к гибели пациента. Лечение атрофии головного мозга симптоматическое. Значительно повлиять на скорость дегенеративных процессов можно только на первой стадии их формирования. В таких случаях отказ от вредных привычек, нормализация рациона и активный образ жизни позволяют значительно улучшить дальнейший прогноз недуга. В других случаях пациентам требуется постоянный уход, а при наличии соматических проявлений заболевания  необходима госпитализация. Стабилизация состояния больного достигается использованием следующих лекарственных средств:

1. Психотропные препараты назначаются с целью коррекции ментального статуса человека. Многие пациенты в процессе атрофирования нервных клеток страдают от чрезмерной раздражительности и перепадов настроения. Подобные изменения опасны развитием депрессии или же, напротив, агрессивности. Чтобы не допустить этого, используются средства различного действия, что зависит от клинических проявлений расстройства.
2. Препараты, стимулирующие мозговое кровообращение, активно используются для замедления дегенеративных процессов в нервных клетках. Они повышают интенсивность питания и поступления кислорода к тканям, что способствует улучшению состояния пациентов и препятствует интенсивной гибели нейронов. К средствам данной группы относятся такие лекарства, как «Церебролизин» и «Пирацетам».
3. Поскольку недуг зачастую регистрируется у пожилых людей, то одним из главных осложнений является артериальная гипертензия. Она же может быть причиной развития недостаточности функций головного мозга. Для коррекции повышенного давления используются соответствующие средства. Они могут иметь различный механизм действия: расширять сосуды, корректировать сердечную деятельность или выводить лишнюю жидкость из организма. Зачастую данные препараты используются комбинированно, что позволяет добиться максимального эффекта.

Кроме фармакологической поддержки пациентов, страдающих от атрофии головного мозга, важен и постоянный правильный уход за ними. Он может осуществляться как в домашних условиях, так и в медицинских учреждениях. Все зависит от степени тяжести заболевания. Врачи рекомендуют близким создать дома расслабленную и дружелюбную атмосферу, поскольку положительные эмоции важны для коррекции когнитивных расстройств. Пациентам, страдающим от первых стадий развития атрофии, рекомендуется отказаться от употребления алкоголя и курения, нормализовать режимы сна и отдыха. Немаловажной является и адекватная физическая нагрузка. Даже если человеку сложно передвигаться, ему требуется больше времени проводить на свежем воздухе.

Бороться с проявлениями атрофии головного мозга можно и при помощи народных рецептов. Положительное действие оказывают травяные чаи с использованием растений, обладающих успокоительным эффектом. К ним относятся валериана, пустырник, мята и мелисса. Употребление настоев калины и шиповника также оказывает благоприятное действие, поскольку ягоды богаты витаминами, необходимыми для поддержания иммунитета и коррекции нарушений обмена веществ.

Профилактические меры

Предупредить недуг намного проще, чем лечить его. Атрофия не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой лишь последствие других нарушений. В связи с этим важно своевременное лечение сбоя метаболических процессов, травматических повреждений и других проблем, которые способны спровоцировать трансформацию нормального кровообращения и питания тканей головного мозга. Отказ от вредных привычек и активный образ жизни – основные условия поддержания функций центральной нервной системы. А полноценное питание, подразумевающее употребление большого количества фруктов, овощей и нежирных сортов мяса, способствует нормализации работы многих внутренних органов, в том числе и церебральных структур.

Профилактика врожденной аномалии головного мозга сводится к соблюдению матерью правил здорового образа жизни в период беременности. Контроль вынашивания плода в женской консультации способствует своевременному выявлению проблем.

Прогноз

Вылечить церебральную атрофию не представляется возможным. Исход заболевания зависит от продолжительности проявления клинических признаков дегенерации ткани, а также от причин, которые вызвали патологические изменения. Прогноз при недуге от осторожного до неблагоприятного.

Отзывы

Александр, 33 года, г. Москва

У моей матери начались постоянные перемены настроения, хотя раньше она этим не страдала. Решили, что лучше проверить здоровье. В ходе обследования выяснилось, что у нее атеросклероз сосудов головного мозга, из-за чего постепенно атрофируются нервные клетки. Назначили курс препаратов для замедления патологического процесса, а также легкие успокоительные. Сейчас мама чувствует себя лучше.

Мария, 45 лет, г. Астрахань

Не так давно попала в автокатастрофу, в ходе которой получила черепно-мозговую травму. Оправилась после аварии, но стала замечать, что постоянно меняется настроение. Прошла обследование в клинике. Невролог предположил первую степень атрофии головного мозга, назначил пробное лечение. И оно помогло! Полностью отказалась от алкоголя, стараюсь больше двигаться. Сейчас жалоб на здоровье нет.

Загрузка…

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия (MCA) – это спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с поражением базальных ганглиев, ствола мозга, мозжечка, спинного мозга, проявляющееся паркинсонизмом, мозжечковой атаксией, вегетативной недостаточностью и пирамидным синдромом в различных сочетаниях.

В зависимости от выраженности клинической симптоматики выделяют три основные формы MCA:

1. стрионигральную дегенерацию (стрионигральный тип MCA), характеризующуюся преобладанием в клинической картине синдрома паркинсонизма;

2. оливопонтоцеребеллярную атрофию (оливопонтоцеребеллярный тип MCA) – преобладание мозжечковой атаксии;

3. синдром Шая-Дрейджера, характеризующийся доминированием в клинической картине симптомов прогрессирующей вегетативной недостаточности, а именно ортостатической гипотензии.

Если выделить доминирование одного симптомокомплекса не удаётся, говорят о смешанном типе мультисистемной атрофии.

Особенности синдрома паркинсонизма при MCA заключаются в чаще двустороннем начале проявлений, реже наблюдается тремор покоя. Часто тремор носит умеренный характер, иногда дополнительно присоединяется постуральный и (или) интенционный тремор, иногда дрожание носит неритмичный характер вследствие наложения миоклонических подергиваний пальцев.

Феномен «зубчатого колеса» встречается реже, чем при болезни Паркинсона. У большинства больных рано развивается постуральная неустойчивость, что приводит к падениям. Заболевание прогрессирует значительно быстрее, чем болезнь Паркинсона.

Препараты леводопы эффективны только в 30 % случаев. На поздних стадиях часто отмечают антероколлис с выраженным наклоном головы кпереди. Миоклония встречается в трети случаев, часто накладываясь на постуральный тремор рук.

Признаками вовлечения в патологический процесс мозжечковой системы в наиболее лёгком варианте является нарушение тандемной ходьбы, в более тяжёлом варианте отмечается статолокомоторная атаксия с нарушением статики и ходьбы. В целом, среди мозжечковых расстройств чаще наблюдаются признаки поражения срединных структур мозжечка.

Пирамидный синдром может проявляться лишь оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками и клонусом стоп, спастичность и парезы наблюдаются редко. Дизартрия является достаточно частым симптомом MCA. Её появление связано с мозжечковыми, бульбарными и псевдобульбарными расстройствами.

Клинически наблюдается дизартрофония – замедленная, дисфоничная, растянутая, монотонная речь. Возможно развитие стридора как проявления слабости мышц, отводящих голосовые связки.

Расстройства ходьбы при MCA носят многокомпонентный характер и связаны с гипокинезией, постуральной неустойчивостью, мозжечковой атаксией и пирамидной недостаточностью.

Походка становится замедленной, неуверенной, возникают значительные затруднения при вставании, начале движения, поворотах, отмечаются застывания. Падения отмечаются уже в первые два года болезни, они возможны как вперед, так и назад, в отличие от болезни Паркинсона, где пациенты чаще падают вперед.

Вегетативные нарушения при MCA проявляются ортостатической гипотензией, которая является одним из основных инвалидизируюгцих факторов этих больных. Ортостатическую гипотензию принято диагностировать, если в положении стоя систолическое давление снижается более чем на 20 мм рт. ст., а диастолическое – более чем на 10 мм рт. ст. по сравнению с давлением в положении лёжа.

При этом прежде чем измерить артериальное давление, пациент должен находиться в положении лёжа около десяти минут, а в положении стоя – около трёх минут.

Клинически ортостатическая гипотензия проявляется головокружением, потемнением в глазах при перемене положения тела, быстрой утомляемостью, неустойчивостью, слабостью, предобморочным состоянием и т. д. Часто отмечается артериальная гипертензия в положении лёжа, особенно в ночное время, фиксированный пульс.

Одними из наиболее ранних проявлений вегетативной недостаточности при MCA являются расстройства в мочеполовой сфере, проявляющиеся у мужчин в виде нарушения эрекции и эякуляции, у женщин – снижением чувствительности клитора, аноргазмии.

Нейрогенные расстройства мочеиспускания проявляются гиперрефлексией детрузора мочевого пузыря в виде частых императивных мочеиспусканий, часто – в ночное время, а затем в виде периодического недержания мочи вследствие слабости сфинктера уретры.

Также при MCA наблюдаются расстройства сна. Так, достаточно часто пациенты разговаривают во сне, могут наблюдаться непроизвольные движения конечностей и туловища, от которых может пострадать как сам больной, так и окружающие. Заболевание, в отличие от паркинсонизма, достаточно быстро прогрессирует, в результате, в среднем, через пять лет пациент прикован к кровати.

Разработаны диагностические критерии MCA:

1. Возможный диагноз:

• стрионигральный тип: спорадический паркинсонизм, развивающийся в зрелом возрасте (старше 30 лет), не реагирующий или мало реагирующий на препараты леводопы;
• оливопонтоцеребеллярный тип: спорадическая мозжечковая атаксия, развивающаяся в зрелом возрасте и сочетающаяся с паркинсонизмом.

2. Вероятный диагноз:

• стрионигральный тип: те же критерии плюс тяжёлая вегетативная недостаточность (ортостатические обмороки плюс импотенция и (или) недержание/задержка мочи, не связанные с другими причинами), и (или) мозжечковые знаки, и (или) пирамидные знаки;
• оливопонтоцеребеллярный тип: спорадическая мозжечковая атаксия, проявившаяся в зрелом возрасте (сочетающаяся с паркинсонизмом или пирамидными знаками либо без них), плюс тяжёлая вегетативная недостаточность.

3. Достоверный диагноз: клиническая картина возможной и вероятной MCA плюс патоморфологическое подтверждение.

При нейровизуализации, в частности при магнитно-резонансной томографии, при стрионигральной форме обнаруживают снижение интенсивности сигнала от скорлупы с формированием гиперинтенсивной щелевидной полосы по её наружному краю (в режиме Т2), в режиме Т1 – повышение (уменьшение) интенсивности сигнала от бледного шара, атрофия скорлупы.

При признаках мозжечковых расстройств выявляют атрофию червя и полушарий мозжечка, атрофию основания моста и средних ножек мозжечка, реже – среднего мозга, расширение базальных цистерн и четвёртого желудочка, в режиме Т2 – повышение интенсивности сигнала от основания моста, средней ножки, коры мозжечка и прилегающего белого вещества.

Р.Р. Богданов

2011 г.

Мультисистемная атрофия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Мультисистемная атрофия — дегенеративное^[1]неврологическое заболевание. Оно связано с дегенерацией нервных клеток определённых участков мозга. Эта клеточная дегенерация вызывает проблемы с движением, балансом и другими вегетативными функциями тела, такими как контроль за мочеиспусканием или регуляцией кровяного давления. Причины этого синдрома неизвестны и не было выявлено никаких конкретных факторов риска.^[2] Около 55% случаев заболевания приходится на мужчин от 50-и до 60-и лет.^[3]

Распространённость

Общая распространённость мультисистемной атрофии оценивается в 4,6 случаев на 100 000 человек.^[4][5] Данное заболевание встречается чаще у мужчин, чем у женщин, и исследования показывают здесь соотношение в пределах от 1,4:1^[6] с увеличением до 1,9:1.^[7]

Симптомы

Мультисистемная атрофия характеризуется сочетанием следующих признаков, которые могут присутствовать в любой комбинации:^[7][8]

При преобладании вегетативной недостаточности иногда используется термин синдром Шая — Дрейджера, хотя он официально уже не существует из-за изменений в терминологии.^{[9][10][11][12]}

Также может существовать вариант с особенностями мультисистемной атрофии и деменцией тела Леви.^[13]

Первичные признаки

Наиболее распространённым первым признаком мультисистемной атрофии является появление «акинетически-ригидного синдрома» (то есть замедленность первоначальных движений, напоминающее болезнь Паркинсона), выявляется в 62% первичного осмотра. Другие общие признаки заболевания включают в себя проблемы с балансом (мозжечковая атаксия), выявляется в 22% на первичном осмотре, а затем мочеполовые проблемы (9%). Для мужчин первым признаком может служить эректильная дисфункция (неспособность достичь и поддерживать эрекцию). И мужчины, и женщины с данной болезнью часто испытывают проблемы с мочевым пузырём или неспособность к мочеиспусканию (недержание мочи). Примерно 1 из 5 больных мультисистемной атрофией страдают от падений в первый год проявления их заболевания.^[3]

Симптомы прогрессирующего заболевания

У прогрессирующего заболевания преобладают три группы признаков. Это следующие:

1. паркинсонизм (медленные, неловкие движения, письмо становится мелким и паучьеобразным)
2. дисфункция мозжечка (затруднённость координации движений и баланса)
3. вегетативная дисфункция (нарушение автоматических функций тела), включает:

Могут быть и другие симптомы, такие как двоение в глазах.^[15]

Некоторые пациенты (в одном исследовании — 20%) в результате мультисистемной атрофии испытывают значительные когнитивные нарушения.^[16]

Геномика

Возможная связь была обнаружена с геном (Src гомология, содержащая 2 домена), превращающим 2 протеина, расположенных в дистальной 350-кб сублетомерной области 19-й хромосомы (19p13.3).^[17]

Жизнь с болезнью

Испанский терапевт Карлос Кристос, умерший с этим заболеванием в 2008 году, явился объектом документального фильма «Las Alas de la Vida» («Крылья жизни») о борьбе со своей болезнью. Хроники «Sophie’s Search for a Cure» также рассказывают о борьбе женщины с мультисистемной атрофией.

Примечания

1. ↑ Медицинский словарь Вебстера (англ.)  (Проверено 25 мая 2012)
2. ↑ National Study Seeks Cause of Baffling, Fatal Disorder Called Multiple System Atrophy (недоступная ссылка — история). UCSD Health Sciences Communications Healthbeat (December 5, 2003). Проверено 1 июля 2008. Архивировано 22 сентября 2012 года.
3. ↑ ^{1 2} Bensimon G, Ludolph A, Agid Y, Vidailhet M, Payan C, Leigh PN (2008). «Riluzole treatment, survival and diagnostic criteria in Parkinson plus disorders: The NNIPPS Study». Brain 132 (Pt 1): 156–71. DOI:10.1093/brain/awn291. PMID 19029129.
4. ↑ Prevalence of rare diseases : Bibliographic data (PDF). Orphanet (November 2008). Проверено 24 мая 2012. Архивировано 22 сентября 2012 года.  (Проверено 25 мая 2012)
5. ↑ Bower J, Maraganore D, McDonnell S, Rocca W (1997). «Incidence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy in Olmsted County, Minnesota, 1976 to 1990». Neurology 49 (5): 1284–8. PMID 9371909.
6. ↑ Wenning GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W (February 2004). «Multiple system atrophy». Lancet Neurol 3 (2): 93–103. DOI:10.1016/S1474-4422(03)00662-8. PMID 14747001.
   Wenning GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W (March 2004). «Erratum». Lancet Neurol 3 (3): 137. DOI:10.1016/S1474-4422(04)00695-7.
7. ↑ ^{1 2} Swan L, Dupont J (May 1999). «Multiple system atrophy». Phys Ther 79 (5): 488–94. PMID 10331752.
8. ↑ Burn DJ, Jaros E (December 2001). «Multiple system atrophy: cellular and molecular pathology». MP, Mol. Pathol. 54 (6): 419–26. PMID 11724918.
9. ↑ Jellinger KA (2007). «More frequent Lewy bodies but less frequent Alzheimer-type lesions in multiple system atrophy as compared to age-matched control brains». Acta Neuropathologica 114 (3): 299–303. DOI:10.1007/s00401-007-0227-4. PMID 17476513.
10. ↑ The Consensus Committee of the American Autonomic Society and the American Academy of Neurology (1996). «Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure, and multiple system atrophy». Neurology 46 (5): 1470. PMID 8628505.
11. ↑ Синдром Шая — Дрейджера на сайте «Who Named It?» (Кто назвал это?) (англ.)  (Проверено 25 мая 2012)
12. ↑ Shy GM, Drager GA (1960). «A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension: a clinical-pathologic study». Arch. Neurol. 2: 511–27. PMID 14446364.
13. ↑ Sikorska B, Papierz W, Preusser M, Liberski PP, Budka H. (2007). «Synucleinopathy with features of both multiple system atrophy and dementia with Lewy bodies». Neuropathology and Applied Neurobiology 33 (1): 126–9. DOI:10.1111/j.1365-2990.2006.00817.x. PMID 17239015.
14. ↑ Gilman S, Koeppe RA, Chervin RD, et al. (July 2003). «REM sleep behavior disorder is related to striatal monoaminergic deficit in MSA». Neurology 61 (1): 29–34. PMID 12847152.
15. ↑ NINDS NIH MSA with Orthostatic Hypotension
16. ↑ Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, Agid Y, Ludolph A, Bensimon G, Payan C, Leigh NP; for the NNIPPS Study Group (August 2010). «Cognitive impairment in patients with multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy». Brain 133 (Pt 8): 2382–93. DOI:10.1093/brain/awq158. PMID 20576697.
17. ↑ Sasaki H, Emi M, Iijima H, et al. (2011). «Copy number loss of (src homology 2 domain containing)-transforming protein 2 (SHC2) gene: discordant loss in monozygotic twins and frequent loss in patients with multiple system atrophy». Mol Brain 4: 24. DOI:10.1186/1756-6606-4-24. PMID 21658278.

Ссылки

Проявления и лечение мультисистемной атрофии

Мультисистемная атрофия является тяжелой спорадической дегенеративной патологией центральной нервной системы, при которой наблюдается поражение мозжечковых структур, базальных ганглиев, ствола и спинного мозга. Может проявляться в различной степени выраженности в виде атаксий, вегетативных и пирамидальных расстройств, паркинсонизме. Такой вид заболевания является самостоятельной нозологией и входит в понятие «мультисистемной дегенерации», которая включает в себя множество болезней, отличающихся степенью выраженности изменений и полисимптомностью.

Развивается такая патология чаще у мужчин и наибольшее количество заболевших находятся в возрасте от 50 до 60 лет.

Как проявляет себя мультисистемная атрофия

Выделяют три варианта проявления данного заболевания:

1. Стриатонигральная дегенерация. При ней наблюдается преобладание паркинсонических признаков.
2. Оливопонтоцеребеллярная атрофия с преобладанием симптомов мозжечковой атаксии.
3. Синдром Шая-Дрейджера. На первое место в симптоматике выходят выраженные нарушения вегетативной нервной системы.

В некоторых странах выделяют только два первых типа заболевания, не используя выделение последнего синдрома в отдельный клинический вариант патологии.

Следует отметить, что на первый план при мультисистемной атрофии выходит паркинсонический синдром с замедлением движения и наличием тремора конечностей. Его превалирование на начальной стадии требует тщательного обследования и дифференциации с болезнью Паркинсона. Симптомы мультисистемной атрофии отличаются большим разнообразием:

• Глазодвигательные нарушения, проявляющиеся на ранней стадии развития болезни.
• Отсутствие эффективности при назначении леводопы.
• Быстрое прогрессирование всех признаков.
• Акроцианоз.
• Апноэ во сне, выраженный храп или дыхательный стридор.
• Дисфагия.
• Дизартрия.
• Диплопия.
• Нарушение терморегуляторных функций на фоне повышенного потоотделения.
• Возникновение контрактур.
• Насильственный плач или веселье.
• Нарушение контроля эмоций.
• Снижение полового влечения.

Почти у половины больных отмечаются пирамидальные изменения в виде усиления периферических рефлексов и положительный синдром Бабинского. Нарушение речевых функций — очень характерная особенность при мультисистемной атрофии, которая отмечается в самом апогее клинической картины. Угрозу для жизни могут представлять эпизоды апноэ во сне, возникающие по причине обструктивных изменений в легких, но они могут иметь и центральное происхождение.

У пятой части среди больных мультисистемной атрофией могут возникать нарушения памяти и умственной работоспособности.

Для данного заболевания не является характерным симптомом появление тяжелых форм деменции. Прогрессирование патологического процесса приводит к риску возникновения внезапной смерти. Прогноз после утверждения диагноза является неблагоприятным — среднее время жизни таких больных составляет около 7 лет. Особенно тяжело протекает заболевание, если преобладают признаки повреждения вегетативных функций организма.

Нарушение вегетативных влияний на процессы в организме обусловлены деструктивными изменениями в центральных нейронах. Наиболее характерной патологией при данном заболевании является возникновение ортостатической гипотензии — резкое снижение системного давления в положении стоя и после обильной еды, физической нагрузки. Ортостатическая гипотензия субъективно проявляется в ощущении слабости, головокружении и возникновения «легкости» в голове, отсутствием четкости видимых изображений, болью в задней части шеи, с распространением на плечи. Многие специалисты считают, что появление этих симптомов связано с ишемией ретинальной и мышечной.

Такие признаки сочетаются с подъемом давления в лежачем положении. Одной из причин гибели такого больного является отсутствие физиологического снижения давления во время ночного сна. Встречаются случаи нарушения сознания при переходе больного из горизонтального положения в вертикальное. Могут также возникать приступы по типу стенокардитических, при абсолютно интактных коронарных сосудах. Все признаки усиливаются с присоединением сердечной патологии, повышении температуры среды, дегидратации организма.

У многих больных отмечаются симптомы мозжечковой атаксии, с нарушениями процессов координации, изменением почерка и затруднением передвижения. В 9% случаев возникают дизурические явления, в том числе недержание мочи. Мужчины страдают ухудшением эректильной функции и снижением полового влечения. У больных может наблюдаться характерный наклон головы в переднем направлении, а также похолодание конечностей — «синдром холодных рук».

Паралич голосовых связок, возникающий при мультисистемной атрофии, приводит к нарушению речи. Кроме того, может отмечаться сухость кожных покровов и слизистых оболочек, выраженное потоотделение, нарушения зрения (диплопия). Изменение функции глотания может привести к аспирации.

Вегетативная дисфункция, ортостатическая гипотензия, дизурия и импотенция наступает при таком заболевании достаточно быстро — они присоединяются к начальным симптомам нарушения моторных функций в течение двух лет.

Признаки данного заболевания варьируют в течение дня и усиливаются чаще всего в утренние часы. Диагноз подтверждается при помощи МРТ. При вегетативных отклонениях используются ортостатические пробы.

Как помочь при недуге?

Лечение мультисистемной атрофии заключается в повышении качества жизни больного за счет устранения основных состояний, которые могут привести к инвалидности или гибели.

К сожалению, выраженность деструктивных изменений нейромедиаторных систем, не позволяет в ряде случаев эффективно применять дофаминегрические средства. Даже в максимальных терапевтических дозах такой препарат, как леводопа оказывает помощь только в 30% случаев.

Мультисистемная атрофия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Мультисистемная атрофия — прогрессирующая дегенеративная патология головного мозга с преимущественным поражением глиальных клеток, базальных ганглиев, мозжечка, вегетативных центров. Клинически проявляется сочетанием паркинсонизма с мозжечковой, вегетативной и пирамидной недостаточностью. Диагностируется преимущественно по клиническим данным, проводится церебральная МРТ, ортостатическая проба, ЭМГ сфинктеров.Терапия мультисистемной атрофии симптоматическая (сосудистая, нейрометаболическая), большинство случаев резистентны к лечению препаратами леводопы.

Общие сведения

Термин «мультисистемная атрофия» был введён в 1969 году. В 1989 году были обнаружены патогномоничные для МСА цитоплазматические включения в олигодендроглиоцитах. Понятие мультисистемная атрофия объединяет три патоморфологически нозологии, клинически представляющие собой сочетание паркинсонического синдрома, вегетативной дисфункции, мозжечковой атаксии и пирамидной недостаточности.Ранее специалисты в области неврологии относили шаблоны в группу «паркинсонизм-плюс». На МСА приходится 10-12% случаев паркинсонизма. Встречаемость патологии в 20 раз меньше чем болезни Паркинсона. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 тыс. Руб. населения. Дебют клинических проявлений приходится на возраст 50-60 лет. Характерно быстрое прогрессирование симптоматики.

Мультисистемная атрофия

Причины мультисистемной атрофии

Наследственный характер МСА не прослеживается, текущие наблюдения не обнаруживают семейных случаев заболеваний.Однако многие исследователи предполагают генетическую детерминированность патологии как предрасположенность к развитию МСА при воздействии неблагоприятных факторов. Отдельные учёные связывают повышенный риск возникновения МСА с полиморфизмом в гене альфа-синуклеина. Этиофакторы, провоцирующие заболевание, точно не определены. Одно из проведенных тестов на выявление контактов с токсическими веществами (пестицидами, органическими веществами) в анамнезе 11% пациентов с МСА.

Патогенез

Механизм развития неизвестен.Особенностью дегенеративных изменений является преимущественное поражение глиальных клеток накоплением альфа-синуклеина, тау-протеина и ряда других нейронных белков. Патологические включения обнаруживаются в олигодендроглиоцитах надсегментарных двигательных структур (пирамидная, экстрапирамидная система, моторная область коры, мозжечок) и вегетативных центров ЦНС. Наряду с поражением чёрной субстанции происходит дегенерация дофаминовых скорлупы, обуславливающее развитие устойчивого развития дофаминергической терапии «постсинаптического» паркинсонизма.Морфологическая картина характеризуется асимметричными атрофическими изменениями белого вещества, преобладанием олигодендроглиоцитов, менее выраженным повреждением нейронов. Мультисистемная дегенерация исследует строго определенные структуры головного мозга. Каждая клиническая форма имеет свою типичную локализацию процесса дегенеративного процесса.

Классификация

В соответствии с современными взглядами на проблематику мультисистемная атрофия включает три нозологические формы формы.В основу систематизации положены клинические особенности заболевания. В зависимости от превалирующего синдрома выделяют следующие варианты:

• Стриатонигральная дегенерация (СНД). Дегенеративные изменения наиболее выражены в стриатуме и чёрной субстанции. Ведущим клиническим синдромом является паркинсонизм.
• Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). Мультисистемная дегенерация распространяется на мозжечок, нижние оливы и мост.В клинической картине доминирует мозжечковый синдром. К МСА относят только спорадические случаи ОПЦА.
• Синдром Шая-Дрейджера . Превалирует прогрессирующая вегетативная недостаточность с выраженной ортостатической гипотензией. Ряд авторов не выделяет синдром Шая-Дрейджера как третий вариант патологии, как форма для него вегетативная симптоматика в той или иной форме наблюдается при всех вариантах МСА.

Симптомы мультисистемной атрофии

Манифестация приходится на возрастной период 45-60 лет.У 60% пациентов МСА стартуетми нарушения двигательной, у 40% вегетативной симптоматики. В начальном периоде в 60% случаев наблюдаются симптомы паркинсонизма: брадикинезия, замедление движений, шаркающая походка, гипомимия, монотонность голоса. Их отличительной особенностью является изначальная симметричность проявлений. У 30% больных отмечаются мозжечковые расстройства: постуральные нарушения, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор. В 10% случаев мозжечковая атаксия сочетается с паркинсонизмом.

Развёрнутая мультисистемная атрофия протекает паркинсоническим синдромом у 90% больных. Мозжечковые нарушения слабо проявлены из-за выраженной ригидности. Об их наличии имеется широкая постановка стоп при ходьбе, скандированный тип речи, усиление тремора в руке при приближении к цели (например, при попытке взять чашку). Смешанное мозжечково-паркинсоническое нарушение речи при МСА, получившее название дизартрофония, представляет собой мозжечковую дизартрию, сочетающуюся с монотонностью и приглушенностью речи.Пирамидная симптоматика характеризуется повышением сухожильных рефлексов и появлением стопных знаков, классические спастические парезы отсутствуют.

Тремор носит постурально-кинетический характер, возникает в результате сочетания дрожательного гиперкинеза и небольших миоклонических подёргиваний. Возможны дистонические проявления (спастические кривошея, лицевой гемиспазм, фокальные дистонии конечностей), в отдельных случаях наблюдающиеся уже в дебюте заболевания. Вегетативная недостаточность проявляется ангидрозом, расстройством тазовых функций, ортостатическим коллапсом с обмороками, иногда — триадой Горнера, синдромом Рейно.Выраженные нарушения когнитивной сферы нехарактерны.

Осложнения

Тазовые нарушения возникают присоединением вторичной инфекции с возникновением восходящего воспаления органов мочевыводящей системы: уретрита, цистита, пиелонефрита. При отсутствии своевременного лечения возможно проникновение инфекционных агентов в кровь с сепсиса. Вовлечение в патологический процесс черепно-мозговых нервов приводит к прогрессирующему бульбарному параличу с характерной для него дисфагией.Последний может осложниться попаданием пищи в дыхательные пути с аспирационной пневмонией. Бульбарный паралич голосовых связок опасен появлением асфиксии, которая может стать причиной внезапной смерти.

Диагностика

Мультисистемная атрофия диагностируется на основании клинических данных, сбор часто требует наблюдения пациента в динамике. Диагноз вероятной МСА устанавливает при объединении вегетативной недостаточности хотя бы одним из следующих синдромов: резистентный к препаратам леводопы паркинсонизм, мозжечковая дисфункция.Против диагноза МСА вызывает заболевание до 30-летнего возраста, семейный анамнез, расстройство когнитивной сферы (деменция), наличие других заболеваний, являющимся заболеванием симптоматики. Достоверная диагностика возможна только в результате патоморфологической экспертизы. С целью подтверждения диагноза необходимо проведение следующих исследований:

• Осмотр невролога . В неврологическом статусе выявляется паркинсонизм-плюс — сочетание признаков паркинсонизма с дополнительной симптоматикой (пирамидной, вегетативной, мозжечковой).Когнитивные расстройства, признаки очагового поражения коры (агнозия, апраксия) не оценивают.
• МРТ головного мозга. В начальной стадии может соответствовать норме. В дальнейшем обнаруживаются атрофические изменения головного мозга, наиболее выраженные в мозжечке и подкорковых ганглиях. МРТ позволяет исключить рассеянный склероз, энцефалит, опухолевые процессы.
• Исследование вегетативной системы. Проводится ортостатическая проба, подтверждающая переходное падение артериального давления при горизонтальном положении.Для диагностики тазовых нарушений осуществляется электромиография сфинктерного аппарата.

Дифференцируется мультисистемная атрофия с болезнью Паркинсона, сосудистым паркинсонизмом, спиноцеребеллярными атаксиями. Главным отличием МСА от классической болезни Паркинсона является наличие дополнительных симптомов, выходящих за рамки расстройств экстрапирамидной системы, слабая эффективность дофаминергической терапии. Сосудистый паркинсонизм отличается сопутствующими когнитивными нарушениями.Спиноцеребеллярные атаксии имеют наследственный характер, сложные диагностические случаи исключаются при помощи ДНК-диагностики.

Лечение мультисистемной атрофии

Время этиопатогенез остаётся неясным, лечение осуществляется в рамках симптоматической терапии. На начальной стадии заболевания у третьих пациентов эффективны фармпрепараты леводопы, однако они усугубляют дистоническую симптоматику и течение ортостатической гипотонии. При отсутствии терапевтического эффекта, выраженных побочных явлений леводопу отменяют.Применяют средства, улучшающие метаболизм церебральных тканей: вазоактивные, нейрометаболические препараты. Лечение ортостатической дисфункции осуществляется путём наложения компрессионных бинтов на нижние конечности, повышения содержания соли в рационе, приподнимания головного конца кровати.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день мультифокальная атрофия относится к неизлечимым заболеваниям. Симптоматическая терапия позволяет несколько облегчить состояние больного, но не может остановить прогрессирование дегенеративных процессов.Длительность жизни не больше 7 лет. Летальный исход беременленрома осложнения бульбарного синдрома, интеркуррентными инфекциями, сердечно-сосудистой недостаточностью. Профилактические мероприятия не разработаны, поскольку отсутствуют точные данные об этиологии поражения.

.

множественная системная атрофия — с английского на русский

.