Нарушение свертываемости крови: Нарушение свертываемости крови — ПроМедицина Уфа

Содержание

Нарушение свертываемости крови — ПроМедицина Уфа

Проблему, при которой плохо сворачивается кровь, называют нарушением свертываемости крови. Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении.

Когда все хорошо, то при кровотечении в месте раны кровь начинает сгущаться, что предотвращает большую ее потерю. Но иногда этот сложный механизм не срабатывает, и это приводит к сильному или длительному кровотечению.

Когда кровь плохо сворачивается, то это не всегда приводит к наружной ее потере. Это также может проявляться в виде кровоизлияний под кожу или в головной мозг.

Причины

Нарушения свертываемости крови разделяют в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Нарушения свертываемости крови могут быть обусловлены наследственными патологиями, но не только. На развитие заболевания могут оказать влияние и генетические болезни. Например, у новорожденного ребенка могут диагностировать гемофилию или заболевание Виллебранда.

Также нарушение может быть вызвано нехваткой витамина К. Кроме того, подобные проблемы могут быть следствием онкологических заболеваний печени и других органов.

Чаще всего нарушения свертываемости крови возникают при инфекционном гепатите или образовании рубцов, которые обычно появляются при циррозе.

Продолжительное использование сильных антибиотиков или лекарственных средств для устранения трмбообразования также могут вызвать нарушения свертываемости крови.

Симптомы

Основные симптомы заболевания:

 

  • Высыпания на коже. В зависимости от причины плохой свертываемости на коже могут появляться как мелкие точечные кровоизлияния (петехии), так и обширные гематомы.
  • Носовые кровотечения.
  • Кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, носа, кишечника. Последний вариант может привести к появлению примеси крови в каловых массах.
  • Кровоизлияния в головной мозг. Возникают при хрупкости сосудов и низкой свертываемости крови.
  • При травме, порезе, ушибе кровь долго не останавливается.
  • Кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы может наблюдаться при наследственном заболевании гемофилией. Синяки (гематомы) могут образовываться даже при незначительном механическом повреждении.

Диагностика

Помимо изучения анамнеза больного и его осмотра самыми разными специалистами проводятся лабораторные анализы. В первую очередь определяется наличие в крови всех факторов свертывания и их концентрация. Устанавливается время, которое потребовалось для свертывания образца крови. Нередко эти анализы сопровождаются и исследованием ДНК.

Лечение

 

Чтобы лечение этого состояния было эффективным, нужно определить причины заболевания. Очень важно своевременно выявлять и лечить основные нарушения – патологии печени или онкологические поражения.

К дополнительным методам терапии относят:

  • инъекционное применение витамина К;
  • препараты для улучшения свертываемости;
  • переливание замороженной плазмы крови;
  • другие средства – к ним относят гидроксимочевину и опрелвекин, которые помогают устранять проблемы с тромбоцитами.

В рацион больного следует включить продукты с высоким содержанием кальция, фолиевой кислоты, викасола, аминокислот.

К ним относят молочные продукты – сыр, творог, кефир. Также устранить симптомы патологии поможет рыба и мясо. Не менее важно есть листовые овощи – зеленый лук, шпинат, белокочанную капусту.

В этом разделе дадим краткое разъяснение следующего:

Что представляют собой геморрагические заболевания?

Геморрагические заболевания — это обобщенное название для группы болезней, при наличии которых у человека нарушается способность крови сворачиваться. Геморрагическими заболеваниями считаются такие заболевания, как гемофилия А и В, болезнь фон Виллебранда, и другие редкие заболевания, которые могут проявляться в тяжелой, средней и легкой форме.

При наличии современного лечения, люди с геморрагическими заболеваниями способны вести нормальный и плодотворный образ жизни. В то же время, ограниченный доступ к лечению может привести к серьезным последствиям в жизни человека, имеющего данное заболевание. На самом деле, не лечимое должным образом кровотечение может быть критическим и даже нести угрозу жизни, например, кровоизлияние в мозг.

Все геморрагические заболевания считаются редкими (по классификации Европейского Союза), так как они проявляются менее, чем у 5 человек из 10 000 (смотрите нижеприведенную таблицу). Не смотря на редкость заболеваний, такие болезни как гемофилия и фон Виллебранд (самые распространенные из них) находятся впереди по сравнению с многими другими редкими заболеваниями, в том смысле, что для них существует диагностика и различные виды лечения. Сложностью для пациентов является доступ к современному лечению, которое часто дорогостоящее, а также наличие специализированных медицинских услуг, которые могут присутствовать лишь в одном-двух городах страны.

Кроме того, пациенты в пределах европейского региона сталкиваются с большими различиями в доступе к лечению, в результате чего качество их жизни заметно отличается. ЕКГ стремится увеличить осведомленность других о реалиях людей с геморрагическими заболеваниями как на европейском, так и на национальном уровне.

В этом разделе сайта дается краткий обзор болезней, а также рассказывается, с чем сталкиваются пациенты с геморрагическими заболеваниями. Если Вы пациент и ищите более углубленную медицинскую информацию, мы рекомендуем посетить следующие сайты:

Вернуться в начало

Процесс свертывания

Факторы свертывания – это протеины в крови, которые контролируют кровотечение. При повреждении кровеносного сосуда стенки его сжимаются, чтобы ограничить протекание крови. Затем маленькие кровеные клетки, тромбоциты, прикрепляются к месту повреждения и распределяются по всему кровеносному сосуду с целью остановить кровотечение.

В то же время из маленьких мешочков внутри тромбоцитов выделяются химические сигналы, которые привлекают другие клетки к поврежденному участку, что позволяет им слипнуться и сформировать так называемый тромб.

На поверхности активированных тромбоцитов работает большое количество разных факторов свертывания, совершая сложную химическую реакцию, известную как каскад свертывания, для формирования фибринового сгустка, который помогает остановить кровотечение).

Факторы свертывания циркулируют в крови в неактивной форме. При повреждении кровеносного сосуда инициируется каскад свертывания, и каждый фактор свертывания активируется в особом порядке с целью сформировать сгусток. Факторы свертывания обозначаются римскими цифрами (например, фактор I или FI), хотя каскад свертывания не следует в номерном порядке.

Для графического представления каскада свертывания, пожалуйста, посмотрите следующее видео:

Вернуться в начало

Воздействие геморрагических заболеваний на человека

Одной из основных проблем у пациентов с геморрагическим заболеванием является повреждение суставов, например, бедра, коленей, запястий, голеностопа и плечей. Суставы являются частью тела с большим количеством кровеносных сосудов. Таким образом, они больше подвержены риску кровотечений. Когда происходит кровоизлияние в сустав, синовиальная оболочка, которая является частью сустава, впитывает кровь в попытке удалить ее. В синовиальной оболочке скапливается железо крови. Медики считают, что железо является причиной утолщения синовиальной подкладки. Чем толще синовиальная оболочка, тем больше кровеносных сосудов она содержит. И это делает последующее кровоизлияние более вероятным. Такое положение приводит к похожим проблемам, которые испытывают люди, страдающие артритом. Чем больше у челокека происходит кровоизлияний, тем больше повреждается сустав. Это может привести к инвалидизации сустава, в результате чего сустав станет малоподвижен или совсем неподвижен. Помимо риска инвалидизации сустава, такие кровоизлияния очень болезненны, и, если не принять необходимых мер, лечение может занять до нескольких недель. Это может увеличить время нахождения в больнице, а также приведет к невозможности принимать участие в учебном или рабочем процессе, или любой другой деятельности. Именно по этим причинам предпочтительнее предотвращать кровоизлияния, а не лечить их последствия.

В настоящее время считается, что профилактическое лечение является наилучшим способом избежать кровоизлияний в сустав. К сожалению, такой вид лечения часто воспринимается как дорогостоящий. Тем не менее, ЕКГ уверен, что вкладывание денег в предотвращение кровоизлияний в суставы – оптимальный способ лечения. Действительно, при возникновении кровотечения пациенту приходится давать большое количество фактора свертывыания для остановки кровотечения, и к концу года вполне вероятно, что количество потраченного препарата окажется таким же, как если бы пациент был на профилактике.

Для получения большей информации о повреждениях суставов мы приглашаем Вас посетить сайт Канадского Общества Гемофилии, на котором дано доступное объяснение этого явления: http://www.hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/hemophilia-a-and-b/the-complications-of-hemophilia/joint-damage/

Вернуться в начало

Различные типы геморрагических заболеваний

Тип геморрагического заболевания у пациента зависит от типа отсутствующего или плохо функционирующего фактора свертывания или тромбоцита. Ниже приводится таблица, описывающая различные геморрагические заболевания:

Пораженный фактор Название заболевания Предположителная частота возникновения ( по источнику Orpha.net)
Фактор I (1) Дефицит фактора I или фибриногена 1/ 1,000,000
Фактор II (2) Дефицит фактора II или протромбина 1/ 2,000,000
Фактор V (3) Дефицит фактора V 1/ 1,000,000
Фактор V (5) +  Фактор  VIII (8) Комбинированный дефицит фактора V и фактора VIII между 1/ 100,000 и 1/ 1,000,000
Фактор VII (7) Дефицит фактора VII 1/ 300,000
Фактор VIII (8) Гемофилия A 1/ 6,000
Фактор IX (9) Гемофилия B 1/ 30,000
Фактор X (10) Дефицит фактора X 1/ 500,000
Фактор XI (11) Дефицит фактора XI 1/ 1,000,000
Фактор XIII (13) Дефицит фактора XIII 1/ 2,000,000
Фактор фон Виллебранда Болезнь фон Виллебранда между 1/8,500 и 1/50,000
Тромбоциты Синдром Бернара-Сулье

Тромбастения Гланцмана

Дефицит пула тромбоцитов

<1 / 1 000 000

неизвестно

неизвестно

Вернуться в начало

Свёртываемость крови и беременность — диагностика и лечение в СПб, цена

Когда мы в быту говорим о свертывании крови, мы чаще всего обсуждаем проблемы гемостаза. Гемостаз – это сложная биологическая система, которая поддерживает жидкое состояние крови в организме в норме и остановку кровотечения при повреждении целостности сосудов.  Проще говоря, организм настроен на то, чтобы не потерять ни капли крови.


Существуют два механизма гемостаза:

  1. 1. Сосудисто-тромбоцитарный (первичный).
  2. 2. Коагуляционный гемостаз (вторичный, свертывание крови). От латинского коагуляцио – свертывание, сгущение.

Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза


Нарушения в этом звене гемостаза чаще всего проявляются повышенной кровоточивостью, наклонностью к образованию гематом (синяков) при самом незначительном контакте или вообще спонтанно, без видимой причины. В некоторых ситуациях, наоборот появляется наклонность к избыточно легкому тромбообразованию.


Существуют факторы, стимулирующие образование первичного тромба, и нарушающие его. К стимуляторам относится воспалительный процесс, потому что при воспалении повышается содержание биологически активных веществ в крови. Можно сказать, что есть готовность к формированию тромба, дело только за местным повреждением сосуда. Поэтому при тяжелых инфекционных болезнях может произойти закупорка сосудов. Повышена готовность к тромбообразованию при беременности, а так же при некоторых наследственных болезнях (тромбофилия). Из продуктов питания повышают активность тромбоцитов столовый уксус (маринады), кофе.


Нарушается процесс образования первичного тромба при снижении количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и при качественной неполноценности тромбоцитов (тромбоцитопатия). Тромбоцитопатия может возникнуть при приеме некоторых лекарств. В первую очередь это противовоспалительные препараты: аспирин, анальгин, бруфен, некоторые антибиотики. Тромбоцитопатия развивается также при болезнях почек. Специи, крепкий алкоголь также могут снижать полноценность тромбоцитов.   


Свёртывающая система крови – это фактически несколько взаимосвязанных реакций, протекающих в виде каскада, или цепной реакции. На каждой стадии этого процесса происходит активация профермента (неактивной формы фермента). Тринадцать таких белков (факторы свёртывания крови) составляют систему свёртывания.  Их принято обозначать римскими цифрами от I до XIII.

Нарушения в системе коагуляции


Уменьшение содержания или активности факторов свёртывания может сопровождаться повышенной кровоточивостью (например гемофилия А, гемофилия B, болезнь Виллебранда). Избыточная активация коагуляционного гемостаза, (например, Лейденская мутация фактора V) приводит к развитию тромбозов (тромбофилии).

Гемостаз и беременность


Среди всех причин невынашивания беременности на втором месте по частоте стоят проблемы в системе гемостаза. На втором после акушерско-гинекологических причин. В чем же дело?


В ходе беременности организм будущей мамы готовится к родам. Готовится и система гемостаза, чтобы максимально сократить кровопотерю в родах. Гемостаз активируются прогрессивно вместе с увеличением срока беременности. Если гемостаз женщины изначально повышенно активен, то в ходе беременности могут образоваться микротромбы в сосудах матки или  плаценты, что приводит к выкидышу, либо к замершей беременности. 

При каких состояниях это может произойти?


  1. 1. При наследственной тромбофилии, чаще при нарушении обмена фолиевой кислоты и ее соединений (фолатов), когда в крови повышается количество гомоцистеина. Причинами повышения уровня гомоцистеина могут быть недостаток в рационе фолиевой кислоты и витамина В12, болезни щитовидной железы, почек. Он также может повышаться у курильщиков, любителей кофе и на фоне приема таких медикаментов, как теофиллин (кстати, родственник кофеина), никотиновая кислота.  Гомоцистеин повреждает эндотелий (внутренний слой) сосудов, а эти повреждения запускают тромбообразование.


  2. 2. При антифосфолипидном синдроме (АФС) – так называют аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к своим собственным факторам свертывания. В результате также спонтанно образуются тромбы в сосудах.

Профилактика нарушений свертываемости при беременности


Для того, чтобы избежать осложнений беременности, у всех беременных необходимо проводить лабораторное исследование – клинический анализ крови, коагулограмму (параметры свертывания крови), определение уровня гомоцистеина.


Женщины, у которых ранее были выкидыши  или замершая беременность, а также беременные в результате ЭКО, относятся к группе риска по развитию нарушений в системе гемостаза. Для пациентов из группы риска рекомендуется проводить полное исследование системы гемостаза, кровь на антифосфолипидные антитела. В случае ЭКО (экстракорпорального оплодотворения) контроль параметров свертывания крови необходимо выполнять в течение всей беременности. В соответствии с рекомендациями комитета экспертов ВОЗ (всемирной организации здравоохранения) контроль коагулограммы и D-димера необходимо выполнять не реже, чем 1 раз в 2 недели. Коррекцию подобных  нарушений проводят совместно гинеколог и гематолог. 


В идеальном случае полное обследование целесообразно выполнять не после наступления беременности, а на стадии планирования семьи.


В Клинике высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова налажена и действует система диагностики и лечения пациентов с проблемами в системе гемостаза. Лабораторная диагностика, включая генетические исследования, позволяет выявить причины нарушений. Лечение подобных пациентов на стадии планирования семьи и ведение их во время беременности (как физиологической, так и в результате ЭКО) осуществляют квалифицированные гинекологи совместно с гематологом.

Эффективность лекарств, способствующих свертыванию крови, в профилактике и лечении кровотечений у людей без гемофилии

Вопрос обзора

Способствуют ли лекарства, применяемые для профилактики и лечения кровотечений, снижению риска смерти, тромбообразования и уменьшению объема кровопотери у людей, не страдающих гемофилией (заболевание, сопровождающееся кровотечениями), при развитии кровотечения или наличии риска кровотечения?

Актуальность

Коагулопатия — это нарушение свертываемости крови, характерное для пациентов с тяжелыми заболеваниями, травмами и обширными операциями. Это состояние утяжеляет кровотечение и может привести к смерти. На сегодняшний день доступны лекарства, представляющие собой факторы свертывания крови, которые вводят внутривенно для лечения коагулопатии и остановки кровотечений. Однако, у нас недостаточно информации об эффективности и безопасности этих лекарств.

Этот обзор объединяет все доступные данные по этим лекарствам для оценки их эффективности и безопасности.

Характеристика исследований

Мы провели поиск медицинской литературы по состоянию на 18 апреля 2018 года. Целью поиска были рандомизированные контролируемые испытания (РКИ), поскольку они обеспечивают наиболее надежные доказательства. Всего было найдено 31 РКИ, включающие результаты, полученные на 2392 участниках. В испытаниях сравнивали изучаемые лекарства с плацебо (неактивное лечение), другими лекарствами или препаратами (продуктами) крови. Эти РКИ были сфокусированы на трех типах факторов, которые могут улучшать процессы свертывания крови: фибриноген (фактор свертывания, увеличивающий плотность кровяного сгустка), фактор свертывания XIII (важен для удержания сгустков крови вместе) и концентрат протромбинового комплекса (комбинация четырех предшественников факторов свертывания крови).

В этих испытаниях лекарства применяли либо до начала кровотечения (профилактически), либо для остановки уже начавшегося кровотечения (терапевтическое использование). Большинство испытаний были проведены в области хирургии, преимущественно в кардиохирургии, травматологии и при послеродовых кровотечениях.

Семнадцать РКИ были проведены при поддержке производителей лекарств, в восьми РКИ источники финансирования были не ясны, и в шести РКИ были указания на финансирование, не связанное с индустрией.

Основные результаты

Ни одно из лекарств не оказывало влияния на риск смерти пациента, независимо от клинической ситуации или способа применения лекарства. Однако, наша уверенность в результатах низкая. Возможно, эти результаты изменятся в будущем, когда будут опубликованы новые исследования.

Ни одно из лекарств не увеличивало риск опасного тромбообразования в в венах или артериях, но наша уверенность в этих результатах низкая.

Профилактическое применение фибриногена уменьшало кровотечение после кардиохирургических и ортопедических операций по сравнению с плацебо. Профилактическое применение фибриногена (при сравнении с плацебо) почти в два раза уменьшало необходимость в гемотрансфузии после операций на сердце и на три четверти — после других операций. Фибриноген снижал потребность в гемотрансфузии при применении для остановки кровотечения.

Профилактическое назначение фактора XIII уменьшало кровотечение после кардиохирургических вмешательств.

Для выявления каких-либо различий в общей выживаемости и смертности из-за кровотечений необходимо проведение РКИ со значительно большими размерами выборок.

Уверенность в доказательствах

Наша уверенность в полученных доказательствах низкая, но будущие исследования могут изменить результаты этого обзора.

Выводы

Низкая уверенность в доказательствах не позволяет сделать выводы о том, насколько эффективны изученные лекарства и следует ли в настоящее время рекомендовать их применение в здравоохранении. Для оценки пользы и стоимости в соотношении с рисками изученных методов лечения требуется проведение дальнейших крупномасштабных РКИ.

KDL. Нарушения свертывания крови. Анализы и цены

Алергология. ImmunoCAP. Индивидуальные аллергены, IgE

Аллергены деревьев, IgE

Аллергены животных и птиц, IgE

Аллергены пыли, IgE

Аллергены трав, IgE

Пищевые аллергены, IgE

Аллергокомпоненты ImmunoCAP

Аллергокомпоненты деревьев

Аллергокомпоненты животных и птиц

Аллергокомпоненты плесени

Аллергокомпоненты трав

Пищевые аллергокомпоненты

Аллергология. ImmunoCAP. Комплексные исследования IgE (результат по каждому аллергену)

Аллергология. ImmunoCAP. Панели аллергенов IgE, скрининг (результат СУММАРНЫЙ)

Аллергология. ImmunoCAP. Фадиатоп

Аллергология. Immulite. Индивидуальные аллергены

Аллергены гельминтов, IgE

Аллергены грибов (кандида и плесневых), IgE

Аллергены деревьев, IgE

Аллергены животных и птиц, IgE

Аллергены клещей домашней пыли, IgE

Аллергены лекарств и химических веществ, IgE

Аллергены насекомых, IgE

Аллергены пыли, IgE

Аллергены ткани, IgE

Аллергены трав, IgE

Бактериальные аллегены (стафилококк), IgE

Пищевые аллергены, IgE

Пищевые аллергены, IgG

Аллергология. Immulite. Комплексы аллергенов, IgE (результат по каждому аллргену)

Аллергология. Immulite. Панели аллергенов, скрининг (результат СУММАРНЫЙ)

Аллергены деревьев, IgE (панель)

Аллергены животных и птиц, IgE (панель)

Аллергены трав, IgE (панель)

Ингаляционные аллергены, IgE (панель)

Пищевые аллергены, IgE (панель)

Аллергология. Immulite. Панели пищевых аллергенов IgG (результат СУММАРНЫЙ)

Аллергология. RIDA. Комплексы аллергенов, IgE

Аллергология. RIDA. Комплексы аллергенов, IgE (результат по каждому аллргену)

Аллергология. Местные анестетики, IgE

Биохимические исследования крови

Диагностика анемий

Липидный обмен

Обмен белков

Обмен пигментов

Обмен углеводов

Специфические белки

Ферменты

Электролиты и микроэлементы

Биохимические исследования мочи

Разовая порция мочи

Суточная порция мочи

Витамины, аминокислоты, жирные кислоты

Гематология

Гемостаз (коагулограмма)

Генетические исследования

HLA-типирование

Исследование генетических полиморфизмов методом пиросеквенирования

Исследование генетических полиморфизмов методом ПЦР

Молекулярно-генетический анализ мужского бесплодия

Гистологические исследования

Гистологические исследования лаборатории UNIM

Гормоны биологических жидкостей

Гормоны гипофиза и гипофизарно-адреналовой системы

Гормоны крови

Гормоны гипофиза и гипофизарно-адреналовой системы

Маркеры остеопороза

Пренатальная диагностика

Ренин-альдостероновая система

Тесты репродукции

Функция органов пищеварения

Функция щитовидной железы

Гормоны мочи

Диагностика методом ПЦР

COVID-19

Андрофлор, иследование биоценоза (муж)

Вирус герпеса VI типа

Вирус Варицелла-Зостер (ветряной оспы)

Вирус герпеса VI типа

Вирус простого герпеса I, II типа

Вирус Эпштейна-Барр

Вирусы группы герпеса

Возбудитель туберкулеза

ВПЧ (вирус папилломы человека)

Грибы рода кандида

Листерии

Парвовирус

Респираторные инфекции

Стрептококки (вкл. S.agalactie)

Токсоплазма

Урогенитальные инфекции, ИППП

Урогенитальные инфекции, комплексные исследования

Урогенитальные инфекции, условные патогены

Фемофлор, исследование биоценоза (жен)

Флороценоз, иследование биоценоза (жен)

Цитомегаловирус

Диагностика методом ПЦР, кал

Кишечные инфекции

Диагностика методом ПЦР, клещ

Клещевые инфекции

Диагностика методом ПЦР, кровь.

Вирус Варицелла-Зостер (ветряной оспы)

Вирус герпеса VI типа

Вирус простого герпеса I, II типа

Вирус Эпштейна-Барр

ВИЧ

Возбудитель туберкулеза

Гепатит D

Гепатит G

Гепатит А

Гепатит В

Гепатит С

Листерии

Парвовирус

Токсоплазма

Цитомегаловирус

Жидкостная цитология

Изосерология

Иммуногистохимические исследования

Иммунологические исследования

Иммунограмма (клеточный иммунитет)

Интерфероновый статус, базовое исследование

Интерфероновый статус, чувствительность к препаратам

Оценка гуморального иммунитета

Специальные иммунологические исследования

Исследование абортуса

Исследование мочевого камня

Исследование парапротеинов. Скрининг и иммунофиксация

Исследования слюны

Исследования слюны

Комплексные исследования

Лекарственный мониторинг

Маркеры аутоиммунных заболеваний

Антифосфолипидный синдром (АФС)

Аутоиммунные заболевания легких и сердца

Аутоиммунные неврологические заболевания

Аутоиммунные поражения ЖКТ и целиакия

Аутоиммунные поражения печени

Аутоиммунные поражения почек и васкулиты

Аутоиммунные эндокринопатии и бесплодие

Диагностика артритов

Пузырные дерматозы

Системные ревматические заболевания

Эли-тесты

Микробиологические исследования (посевы)

Посев крови на стерильность

Посев на гемофильную палочку

Посев на грибы (Candida)

Посев на грибы (возбудители микозов кожи и ногтей)

Посев на дифтерию

Посев на микоплазмы и уреаплазмы

Посев на пиогенный стрептококк

Посев на стафилококк

Посевы кала

Посевы мочи

Посевы на микрофлору (конъюнктива)

Посевы на микрофлору (отделяемое)

Посевы на микрофлору (урогенитальный тракт женщины)

Посевы на микрофлору (урогенитальный тракт мужчины)

Посевы на микрофлору ЛОР-органы)

Ускоренные посевы с расширенной антибиотикограммой

Неинвазивная диагностика болезней печени

Программы неинвазивной диагностики болезней печени

Неинвазивный пренатальный ДНК-тест (НИПТ)

Неинвазивный пренатальный тест (пол/резус плода)

Общеклинические исследования

Исследование назального секрета

Исследование секрета простаты

Исследования кала

Исследования мочи

Исследования эякулята

Микроскопическое исследование биологических жидкостей

Микроскопия на наличие патогенных грибов и паразитов

Микроскопия отделяемого урогенитального тракта

Онкогематология

Иммунофенотипирование при лимфопролиферативных заболеваниях

Миелограмма

Молекулярная диагностика миелопролиферативных заболеваний

Цитохимические исследования клеток крови и костного мозга

Онкогенетика

Онкомаркеры

Пищевая непереносимость, IgG4

Полногеномные исследования и панели наследственных заболеваний

Пренатальный скрининг

Серологические маркеры инфекций

Аденовирус

Бруцеллез

Вирус HTLV

Вирус Варицелла-Зостер (ветряной оспы)

Вирус герпеса VI типа

Вирус Коксаки

Вирус кори

Вирус краснухи

Вирус эпидемического паротита

Вирус Эпштейна-Барр

Вирусы простого герпеса I и II типа

ВИЧ

Гепатит D

Гепатит А

Гепатит В

Гепатит Е

Гепатит С

Грибковые инфекции

Дифтерия

Кишечные инфекции

Клещевые инфекции

Коклюш и паракоклюш

Коронавирус

Менингококк

Паразитарные инвазии

Парвовирус

Респираторные инфекции

Сифилис

Столбняк

Токсоплазма

Туберкулез

Урогенитальные инфекции

Хеликобактер

Цитомегаловирус

Специализированные лабораторные исследования.

Дыхательный тест

Микробиоценоз по Осипову

Тяжелые металлы и микроэлементы

Тяжелые металлы и микроэлементы в волосах

Тяжелые металлы и микроэлементы в крови

Тяжелые металлы и микроэлементы в моче

Услуги

Выезд на дом

ЭКГ

Установление родства

Химико-токсикологические исследования

Хромосомный микроматричный анализ

Цитогенетические исследования

Цитологические исследования

Как свертываемость крови влияет на беременность?

Как свертываемость крови влияет на беременность?

23 Апреля 2019

Как свертываемость крови влияет на беременность?

Нарушения гемостаза повышают риск тяжелых кровотечений при родах и кесаревом сечении. Гемостаз — это биологическая система, сохраняющая жидкое состояние крови, предупреждающая или тормозящая кровопотери путем поддержания целостности сосудистой стенки и образования тромбов в местах повреждения сосудов.

В акушерской практике наибольшую опасность представляют скрытые дефекты гемостаза, которые, будучи недиагностированными, вполне могут стать причиной неблагоприятного исхода гестации.

Беременность у женщин с наследственными дефектами гемостаза может протекать без выраженных нарушений. Одним из обязательных этапов обследования во время беременности является гемостазиологическое исследование.

Интерпретация лабораторных тестов с учетом гестационного срока лежит в основе своевременной диагностики и адекватной лечебной коррекции акушерских осложнений, интерпретацию результатов исследований проводит акушер-гинеколог в женской консультации совместно со смежным специалистом — гематологом.

Изменения в системе гемостаза во время беременности являются физиологическими и связаны с появлением маточно-плацентарного круга кровообращения. По мере прогрессирования гестации во всех звеньях свертывающей системы крови происходят изменения, направленные на поддержание равновесия в системе гемостаза.

Данный процесс обусловлен различными факторами и представляет собой приспособительную реакцию организма беременной на компенсацию затрат в связи с развитием плода. У беременных со сроком гестации увеличивается потенциал свертывания крови, что способствует качественной подготовке женщины к возможным нарушениям системы гемостаза во время беременности, родов и раннего послеродового периода.

Мониторинг системы гемостаза у беременных проводят минимум 2 раза в условиях женской консультации.

«Внутрисосудистое свертывание крови при COVID-19 определяет весь ход болезни»

Беседа с академиком А.Д. Макацария, крупнейшим специалистом в области клинической гемостазиологии


Сегодня известно, что при COVID-19, в первую очередь, страдает свертывающая система крови. Вот почему у всех умерших от осложнений новой коронавирусной инфекции находят большое количество тромбов. Как это объяснить? Почему это заметили не сразу? Каким образом и почему это происходит? Можно ли предотвратить развитие такого осложнения? Об этом – наш разговор с А.Д. Макацария, академиком РАН, одним из крупнейших в мире специалистов по изучению нарушений свертываемости крови, создателем Школы клинической гемостазиологии, заведующим кафедрой Сеченовского университета. Александр Давидович и его ученики активно сотрудничают с университетом Сорбонны, Венским, Римским, Миланским и Тель-Авивским университетами, Технион в Хайфе. Под его руководителем защищено 150 кандидатских и докторских диссертаций. Автор более 1200 научных трудов, в том числе 40 монографий.


– Александр Давидович, в последнее время во всем мире появляется всё больше сообщений о том, что при COVID-19 страдает свертывающая система крови. Так ли это, и если да, то чем вы объясняете этот феномен?


Безусловно, это так. Более того, хочу сказать, что практически нет такой инфекции (вирусной или, тем более, бактериальной), которая бы не влияла на свертывание крови. Доказательство тому – учение о сепсисе и септическом шоке как универсальной модели ДВС-синдрома – синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Степень тяжести тромботических нарушений зависит от особенностей возбудителя и организма-хозяина (иммунная система, система гемостаза, наличие сопутствующих заболеваний и т.д.).


– Но ведь не у всех пациентов развивается сепсис и септический шок?


– Конечно, не у всех. Поэтому очень актуальным и далеко не изученным в настоящее время является механизм патогенеза осложнений, вызванных коронавирусной инфекцией. Во многом это обусловлено особенностями вируса, а также особенностями организма человека, начиная от количества и качества рецепторов, представленных у человека и их способностью связываться с этим вирусом. Безусловно, на исходы заболевания огромное влияние оказывает коморбидность, то есть наличие сопутствующих хронических заболеваний у пациента.


Почему, по вашему мнению, эта особенность течения болезни проявилась не сразу?


— Я считаю, что все это проявилось сразу, но не было адекватно оценено врачами изначально: еще не было такого количества вскрытий и широкого тестирования на гемостазиологические маркеры. Надо сказать, мы занимаемся изучением этой проблемы довольно давно, практически с самого начала эпидемии. Еще в самом начале апреля мы опубликовали работу, основанную на первых наблюдениях наших китайских коллег. Работа называлась «COVID-19 и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови». Она имела чрезвычайно широкий резонанс, поскольку уже тогда врачи начали понимать роль свертывающей системы крови в инфекционном процессе.


Каков механизм тромбообразования при covid-19 и отличается ли он от этого процесса при других патологиях?


– Это очень непростой вопрос. На сегодняшний день однозначно можно утверждать – при этом вирусе с самого начала имеет место активация гемостаза, внутрисосудистое свертывание крови и тромбообразование в сосудах мелкого калибра жизненно важных органов. При этом повреждаются не только легкие, а блокада микроциркуляции и ее необратимый характер определяют исход заболевания. Позднее начало антикоагулянтной терапии является неблагоприятным фактором. Причем этот процесс внутрисосудистого свертывания в капиллярах легкого играет важную роль в развитии острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС), о котором все говорят. Но далеко не все с самого начала уловили связь между внутрисосудистым свертыванием крови и ОРДС.


В западной литературе даже появился термин «легочная интраваскулярная коагуляция». Практически во всех случаях имеет место активация системного воспалительного ответа. Это общебиологическая реакция, которая особенно проявляется в ответ на инфекцию, вирусные возбудители. Международные организации признали, что коронавирусная инфекция – это сепсис.


С другой стороны, международная организация по тромбозу и гемостазу в абсолютном числе случаев признала наличие ДВС-синдрома у тяжелых больных с COVID-19 . Сочетание сепсиса и коагулопатии – это септический шок. Еще китайские коллеги указывали, что в 92% случаев больные умирают от септического шока. Конечно, нельзя отрицать, что наряду с вирусом причиной септического шока может быть присоединение вторичной бактериальной инфекции. У больных COVID-19 и нарушениями в системе гемостаза, как правило, имеет место гиперферритинемия, которая возникает при критических состояниях как реактант острой фазы воспаления и характеризуется цитокиновым штормом вследствие гиперактивации макрофагов и моноцитов. Вследствие этого вырабатывается большое количество ферритина – сложного белкового комплекса, выполняющего роль основного внутриклеточного депо железа у человека и животных. В данном случае это всегда белок острой фазы, маркер тяжелого воспаления, а вовсе не показатель перегрузки железом, как можно подумать на первый взгляд.


Таким образом, цитокиновый и тромботический шторм усугубляют состояние больного и определяют степень тяжести. Но есть и особенности. Возможно, при COVID-19 в первую очередь повреждается фибринолиз – часть системы гемостаза, которая обеспечивает процесс разрушения уже сформированных кровяных сгустков, тем самым, выполняя защитную функцию предотвращения закупорки кровеносных сосудов фибриновыми сгустками. Отсюда синдром фибринирования при меньшей частоте геморрагических осложнений. И отсюда же открывается перспектива применения тромболитиков, о чем сейчас так много говорят и пишут. А впервые предложили такую схему наши американские коллеги.


– А ведь есть немало людей с нарушениями свертываемости крови. Сейчас, во время эпидемии, для них настали трудные времена.


– Это так. В нашей популяции есть люди не только с явными, но и со скрытыми нарушениями гемостаза, предрасполагающими к тромбозам – генетические тромбофилии, антифосфолипидный синдром и ряд других заболеваний, сопровождающихся избыточной активацией системы гемостаза; а также люди с высокой готовностью к супервоспалительному ответу (врожденные факторы и ряд ревматологических и иммунных заболеваний). Им сейчас важно контролировать своё состояние, а врачам не забывать об этом.


И, наконец, COVID-19 – это тромбовоспаление. Это, по сути, вирус-опосредованная модель NET-оза, которая характеризует тесную взаимосвязь таких биологических процессов, как воспаление и тромбообразование. Нейтрофилы и выделяемые ими внеклеточные ловушки нейтрофилов (NET) играют огромную роль в развитии так называемых иммунотромбозов. Это одно из приоритетных научных направлений сегодня , которое мы сейчас вместе с учениками и в том числе зарубежными коллегами также разрабатываем.


Вообще надо сказать, что открытие NET расширило горизонты в понимании биологии нейтрофилов и роли этих клеток в организме. Использование организмом хозяина хроматина в сочетании с внутриклеточными белками в качестве естественного противомикробного агента имеет древнюю историю и меняет наше представление о хроматине как только о носителе генетической информации. Благодаря избыточному и неконтролируемому формированию NET, нейтрофилы могут способствовать развитию патологического венозного и артериального тромбоза, или «иммунотромбоза», а также играют важную роль в процессах атеротромбоза и атеросклероза. Высвобождение NET является, как выяснилось, одной из причин тромбообразования при таких состояниях, как сепсис и рак. Наличие NET при этих заболеваниях и состояниях дает возможность использовать их или отдельные компоненты в качестве потенциальных биомаркеров. NET и их компоненты могут быть привлекательны в качестве терапевтических мишеней. Дальнейшие исследования нейтрофилов и NET необходимы для разработки новых подходов к диагностике и лечению воспалительных и тромботических состояний.


Размышляя о высокой летальности у пациентов, которым пришлось применить ИВЛ, вы констатируете, что мы, возможно, пошли не тем путем. А какой путь может оказаться более верным?


Да, я имел в виду, что при оценке вентиляционно-перфузионных нарушений при COVID-19 превалируют перфузионные нарушения, нарушения микроциркуляции, а это значит, что главная терапевтическая мишень – восстановление нормальной перфузии тканей, то есть противотромботическая терапия, а возможно, даже и фибринолитическая. Механическая вентиляция не может решить вопрос перфузионных нарушений.


– Видите ли вы, что в связи с эпидемией стали более частыми проблемы тромбообразования в акушерско-гинекологической практике?


Случилось так, что во многом и благодаря нашим стараниям (лекциям и публикациям), большинство акушеров сегодня осведомлены о том, что беременность – это состояние так называемой физиологической гиперкоагуляции, и этим пациенткам нередко назначаются антикоагулянты во время беременности. Тем не менее, требуются дальнейшие исследования для вынесения суждения о частоте тромбозов у беременных с COVID-19.


Вообще надо сказать, что большинство осложнений беременности либо обусловлены, либо сочетаются с высоким тромбогенным потенциалом. Генетические факторы свертывания крови, особенно антифосфолипидный синдром, являются факторами риска огромного количества осложнений беременности – это и внутриутробные гибели плода, и неудачи ЭКО, и задержка внутриутробного развития плода, и преждевременная отслойка плаценты, что приводит к тяжелым тромбогеморрагическим осложнениям, это, наконец, тромбозы и тромбоэмболии. Поэтому, конечно, можно ожидать, что в условиях COVID-19 эти осложнения могут представлять собой еще большую опасность. Ведь вирус может быть фактором, активирующим факторы свертываемости крови. Конечно, тут нужны обобщающие исследования, но уже сейчас наши отдельные наблюдения говорят о том, что риск таких осложнений возрастает.


– Являются ли, на ваш взгляд, одним из проявлений этой проблемы случаи тяжелого течения covid-19 в педиатрии (состояния, похожие на синдром Кавасаки)?



Глава ВОЗ Тедрос Аданом Гебрейесус призвал врачей всех стран обратить особое внимание на сообщения о том, что у некоторых детей, заразившихся коронавирусом, проявляются симптомы, схожие с еще одним заболеванием — синдромом Кавасаки (мультисистемным воспалительным синдромом). Действительно, в сообщениях из Европы и Северной Америки говорилось, что некоторое число детей поступало в отделения интенсивной терапии с мультисистемным воспалительным состоянием, с некоторыми симптомами, похожими на синдром Кавасаки и синдром токсического шока.


Синдром Кавасаки был впервые описан в 1967 году японским педиатром по имени Томисаку Кавасаки. Он обычно поражает детей до пяти лет. При этом синдроме у пациента начинается воспаление кровеносных сосудов (васкулит) и лихорадка. Болезнь Кавасаки имеет четко выраженный набор симптомов, включая постоянно высокую температуру, покраснение глаз и области вокруг рта, сыпь на теле и покраснение и отек ног и рук.


13 мая нынешнего года в авторитетном медицинском издании The Lancet было опубликовано исследование итальянских врачей, которые сообщили, что в провинции Бергамо, одной из наиболее пострадавших от эпидемии коронавируса, была зафиксирована вспышка синдрома Кавасаки или схожего с ним синдрома.


Важно, что в большинстве случаев дети также имели положительный результат теста на антитела к КОВИД-19, предполагая, что синдром последовал за вирусной инфекцией.


Болезнь Кавасаки имеет тенденцию проявляться в группах генетически похожих детей и может выглядеть немного по-разному в зависимости от генетики, лежащей в основе группы. Это говорит о том, что различные триггеры могут вызывать воспалительную реакцию у детей с определенной генетической предрасположенностью.


Вполне возможно, что атипичная пневмония SARS-COV-2, вызванная вирусом COVID-19, является одним из таких триггеров. Это важный вопрос, требующий пристального изучения.


– Александр Давидович, как вы думаете, почему у всех COVID-19 проявляется по-разному?


Тут очень важна проблема факторов риска. Всё дело в том, что, помимо видимых болезней типа сахарного диабета или гипертонии, существуют болезни невидимые, о которых мы зачастую даже не подозреваем. В последние годы большое распространение получило учение о генетической тромбофилии. Во всем мире это примерно до 20 процентов людей, которые являются носителями той или иной формы генетической тромбофилии. С этим можно жить сто лет, но если возникает инфекция, травма, делается операция – больной может погибнуть от тромбоэмболии, даже если операция выполнена на высочайшем техническом уровне. Причиной тому – скрытая генетическая тромбофилия – мутация, которая делает её носителя подверженным высокому риску тромбообразования.


Одна из форм тромбофилии – так называемая гипергомоцистеинемия, которая может быть как приобретенной так и генетически обусловленной, также может быть важным фактором тромбозов, инфарктов, инсультов. А сейчас есть данные о том, что гипергомоцистеинемия усугубляется и при SARS-CoV2 инфекции. Соответственно, в группу риска входят все те, у кого повышен уровень гомоцистеина в крови , но человек может не знать об этом. Поэтому мы сейчас начали масштабное исследование по выявлению этих групп риска, выделению различных форм тромбофилии у больных с COVID-19. Наша цель – узнать, входят ли эти люди в группы риска по развитию тяжелых осложнений новой коронавирусной инфекции.


Высокая контагиозность вируса и большое количество заболевших поневоле «позволяет» вирусу выявить людей с изначальной явной или скрытой предрасположенностью к тромбозам. Это пациенты не только с генетической тромбофилией или антифосфолипидным синдромом, но и с сахарным диабетом, ожирением, ревматическими болезнями и другими патологическими состояниями, ассоциированными с повышенным свертыванием и/или воспалением.


– Какие методы профилактики и лечения covid-19 вы считаете перспективными?


– Помимо уже названных, это противовирусная терапия, терапия специфическими иммуноглобулинами, противотромботическая терапия и лечение, направленное на снижение воспаления (так называемые антицитокиновые препараты). Многое нам предстоит ещё понять об этом новом для нас заболевании, но постепенно мы движемся в сторону лучшего объяснения многих его механизмов. Вы знаете, я всегда много работал, но, пожалуй, никогда ещё я не был так занят исследовательской и практической работой, как сейчас. Уверен, что она даст свои важные результаты.


Беседу вела Наталия Лескова.



Чрезмерные нарушения свертывания крови | Лабораторные тесты онлайн

Источники, использованные в текущем обзоре

Клиническая диагностика и лечение Генри с помощью лабораторных методов. 22-е изд. Макферсон Р., Пинкус М., ред. Филадельфия, Пенсильвания: Saunders Elsevier: 2011 Pp 824-829.

Клиническая гематология Винтроба. 12-е изд. Грир Дж., Фёрстер Дж., Роджерс Дж., Параскевас Ф., Глэдер Б., Арбер Д., Средство Р., ред. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс: 2009, стр. 1468-1480.

(обзор 10 ноября 2015 г.) Центры по контролю и профилактике заболеваний.Венозная тромбоэмболия. Доступно в Интернете по адресу http://www.cdc.gov/ncbddd/dvt/index.html. По состоянию на ноябрь 2015 г.

Источники, использованные в предыдущих обзорах

Томас, Клейтон Л., редактор (1997). Циклопедический медицинский словарь Табера. Компания F.A. Davis, Филадельфия, Пенсильвания [18-е издание].

Пагана, Кэтлин Д. и Пагана, Тимоти Дж. (2001). Справочник по диагностическим и лабораторным испытаниям Мосби, 5-е издание: Mosby, Inc., Сент-Луис, Миссури.

Тестовые панели коагуляции.Клинические и исследовательские лаборатории, Институт рака больницы Флориды [Информация в Интернете]. Доступно в Интернете по адресу http://www.fhci-labs.com/researchlabs/clinicallabs/hemostasisandthrombosis/panels.htm.

Райан, Д. (2003, январь). Тестирование функции тромбоцитов. Информационный бюллетень Strong Health Clinical Laboratories, Vol. 28, № 1 [Электронный бюллетень]. Доступно в Интернете по адресу http://www.urmc.rochester.edu/path/newsletter103.htm.

Лапосата, М. и Ванкотт, Э. (январь 2000 г.). Как повысить гиперкоагуляцию.CAP в новостях [онлайн-исследование коагуляции]. Доступно в Интернете по адресу http://www.cap.org/CAPToday/casestudy/coag5.html.

Кровотечения. Руководство компании Merck по медицинской информации — домашнее издание, раздел 14. Заболевания крови, глава 155 [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.merck.com/mrkshared/mmanual_home/sec14/155.jsp.

Ядовитые укусы и укусы. Руководство Merck по медицинской информации — домашнее издание, раздел 24. Несчастные случаи и травмы, глава 287 [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.merck.com/mrkshared/mmanual_home/sec24/287.jsp.

Ли, Д. (24 июля 2000 г.). Агрегометрия тромбоцитов. Стэнфордская интервенционная кардиология [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://cvmed.stanford.edu/interventional/aggregometry.htm.

Кортезе Хассетт, А. (2002). Тестирование функции тромбоцитов. Новости трансфузионной медицины, Институт трансфузионной медицины, выпуск № 5 [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.itxm.org/TMU2002/Issue5.htm.

Мента, С. (Весна 1999 г.). Каскад коагуляции. Оценка физиологических расстройств, Медицинский колледж, Университет Флориды [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.medinfo.ufl.edu/year2/coag/title.html.

Эльстром, Р. (10 ноября 2001 г., обновлено). Анализ фактора X. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003680. htm.

Эльстром, Р. (10 ноября 2001 г., обновлено).Анализ фактора II. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003674.htm.

Эльстром, Р. (10 ноября 2001 г., обновлено). Недостаток фактора II. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000549.htm.

Эльстром, Р. (10 ноября 2001 г., обновлено). Анализ фактора IX. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003679.htm.

Эльстром, Р. (6 октября 2001 г., обновлено). Гемофилия B. Информация о здоровье MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [Информация в Интернете]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000539.htm.

Эльстром, Р. (10 ноября 2001 г., обновлено). Анализ фактора V. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003675.htm.

Эльстром, Р. (6 мая 2002 г., обновлено). Дефицит фактора V. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000550.htm.

Эльстром, Р. (обновлено 28 октября 2001 г.). Тест агрегации тромбоцитов. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003669.htm.

Эльстром, Р. (25 ноября 2001 г., обновлено).Фибриноген. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003650.htm.

Эльстром, Р. (13 ноября 2001 г. , обновлено). Антитромбин III. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003661.htm.

Эльстром, Р. (обновлено 28 октября 2001 г.). Protein S. Информация о здоровье MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [Он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003660.htm.

Эльстром Р. (обновлено 9 октября 2001 г.). Анализ фактора VIII. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003678.htm.

Эльстром, Р. (14 октября 2001 г., обновлено). Недостаток фактора X. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http: //www.nlm.nih.gov / medlineplus / ency / article / 000553.htm.

Эльстром, Р. (14 октября 2001 г., обновлено). Дефицит фактора XII (фактор Хагемана). Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000545.htm.

Эльстром, Р. (10 ноября 2001 г., обновлено). Анализ фактора XII. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003681.htm.

Эльстром, Р. (25 ноября 2001 г., обновлено). PT. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003652.htm.

Эльстром, Р. (обновлено 28 октября 2001 г.). Protein C. Информация о здоровье MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003659.htm.

Эльстром, Р. (25 ноября 2001 г., обновлено). PTT.Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003653.htm.

Эльстром, Р. (3 ноября 2001 г., обновлено). Продукты распада фибрина. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003655.htm.

Эльстром, Р. (21 октября 2001 г., обновлено). Нарушения свертываемости крови. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001304.htm.

Эльстром, Р. (10 ноября 2001 г., обновлено). Анализ фактора VII. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003676.htm.

Эльстром, Р. (14 октября 2001 г., обновлено). Недостаток фактора VII. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http: //www.nlm.nih.gov / medlineplus / ency / article / 000548.htm.

Мацуи У. (5 мая 2002 г., обновлено). Первичный или вторичный фибринолиз. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000577.htm.

Мацуи, W. (2 февраля 2002 г., обновлено). Врожденный дефицит антитромбина III. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000558.htm.

Ковач, Б. (26 ноября 2001 г., обновлено). Системная красная волчанка. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000435.htm.

Что такое нарушение свертываемости крови ?, История. Национальный фонд гемофилии, Инфоцентр по нарушениям свертываемости крови [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.hemophilia.org/bdi/bdi_history.htm.

Что такое нарушение свертываемости крови? Национальный фонд гемофилии, Инфоцентр по нарушениям свертываемости крови [он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://www.hemophilia.org/bdi/bdi_general.htm.

Гемофилия А (дефицит фактора VIII). Национальный фонд гемофилии, Инфоцентр по нарушениям свертываемости крови [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.hemophilia.org/bdi/bdi_types1.htm.

Бауэр, К. (2001). Тромбофилии: четко определенные факторы риска с неопределенными терапевтическими последствиями. Энн Интерн Мед. . 2001; 135: 367-373 [Журнал].

ДеЛогери, Т. (15 марта 1999 г.). Тесты на гемостаз и тромбоз.OHSU [Онлайн-материалы для студентов]. Доступно в Интернете по адресу http://www.ohsu.edu/som-hemonc/handouts/deloughery/printtest.html.

Тестовые панели коагуляции. Клинические и исследовательские лаборатории, Институт рака больницы Флориды [Информация в Интернете]. Доступно в Интернете по адресу http://www.fhci-labs.com/researchlabs/clinicallabs/hemostasisandthrombosis/panels.htm.

Райан, Д. (2003, январь). Тестирование функции тромбоцитов. Информационный бюллетень Strong Health Clinical Laboratories, Vol. 28, № 1 [Электронный бюллетень].Доступно в Интернете по адресу http://www.urmc.rochester.edu/path/newsletter103.htm.

Американское онкологическое общество (июль 2003 г.). Гепарин — лучший выбор для больных раком со сгустками. (Информация в Интернете, по состоянию на апрель 2007 г.). Доступно на сайте http://www.cancer.org.

Bren, L, U.S. FDA Consumer Magazine (ноябрь-декабрь 2004 г.). Избегайте тромбоза глубоких вен: поддерживайте кровоток. (Проверено в апреле 2007 г.). Доступно в Интернете по адресу http://www.fda.gov/fdac/features/2004/604_vein.html.

Клиническая диагностика и лечение Генри с помощью лабораторных методов. 21-е изд. Макферсон Р., Пинкус М., ред. Филадельфия, Пенсильвания: Saunders Elsevier: 2007, Pp 770-775.

(9 июня 2009 г.) Центры по контролю и профилактике заболеваний. Тромбофилия, нарушения свертывания крови. Доступно в Интернете по адресу http://www.cdc.gov/ncbddd/hbd/clotting.htm. По состоянию на май 2011 г.

(© 2006) Национальный фонд гемофилии. Что такое нарушения свертывания крови? Доступно в Интернете по адресу http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx? menuid = 176 & contentid = 378. По состоянию на май 2011 г.

(май 2010 г.) Американская академия семейных врачей. Гиперкоагуляция: чрезмерное свертывание крови. Доступно в Интернете по адресу http://familydoctor.org/online/famdocen/home/common/blood/244.html. По состоянию на май 2011 г.

Кушман М. Факторы унаследованного риска венозного тромбоза. Американское общество гематологии. Гематология 2005. Доступно в Интернете по адресу http://asheducationbook.hemologylibrary.org/cgi/content/full/2005/1/452. По состоянию на май 2011 г.

(12 января 2010 г.) Спенс Р. Гематологические заболевания, не связанные с тромбоцитами. Статья в eMedicine. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/210467-overview. По состоянию на май 2011 г.

(5 января 2011 г.) Шик П. Гиперкоагуляция — наследственная тромбофилия и волчаночные антикоагулянты, связанные с венозным тромбозом и эмболиями. Статья в eMedicine. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/211039-overview. По состоянию на май 2011 г.

Андерсон Дж., Вайц Дж.Гиперкоагуляционные состояния. Clin Chest Med . 2010; 31 (4): 659-73. Доступно в Интернете по адресу http://www.medscape.com/medline/abstract/21047574. По состоянию на май 2011 г.

(© 2011) ARUP Laboratories. Гиперокоагуляционные состояния, тромбофилия. Доступно в Интернете по адресу http://www.arupconsult.com/Topics/Thrombophilia.html?client_ID=LTD. По состоянию на май 2011 г.

(© 2011) Mayo Medical Laboratories. Профиль тромбофилии. Доступно в Интернете по адресу http://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Clinical+and+Interpretive/83093. По состоянию на май 2011 г.

(11 мая 2011 г.) Patel K, et al. Тромбоз глубоких вен. Статья в eMedicine. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/1911303-overview. По состоянию на май 2011 г.

(11 июня 2009 г.) Cuker E. Дефицит протеина C. Ссылка на Medscape. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/205470-clinical#a0218. По состоянию на июнь 2011 г.

(27 августа 2009 г.) Годвин Дж. Дефицит белка S. Ссылка на Medscape. Доступно в Интернете по адресу http: // emedicine.medscape.com/article/205582-overview. По состоянию на июнь 2011 г.

(© NBCA 2009) Дефицит антитромбина Молла С., Подробное руководство для пациентов и медицинских работников. Национальный альянс по сгустку крови. Доступно в Интернете по адресу http://stoptheclot.org/News/article138.htm. По состоянию на июнь 2011 г.

Нарушение свертываемости крови: причины, типы и диагностика

Нарушение свертываемости крови — это состояние, которое влияет на то, как ваша кровь обычно свертывается. Процесс свертывания, также известный как коагуляция, превращает кровь из жидкости в твердую.Когда вы получаете травму, ваша кровь обычно начинает свертываться, чтобы предотвратить массовую потерю крови. Иногда определенные условия препятствуют свертыванию крови должным образом, что может привести к сильному или продолжительному кровотечению.

Нарушения свертываемости крови могут вызывать аномальные кровотечения как снаружи, так и внутри тела. При некоторых заболеваниях может резко увеличиваться количество крови, покидающей ваше тело. Другие вызывают кровотечение под кожей или в жизненно важных органах, таких как мозг.

Нарушения свертываемости крови часто развиваются, когда кровь не свертывается должным образом.Для свертывания крови вашему организму необходимы белки крови, называемые факторами свертывания, и клетки крови, называемые тромбоцитами. Обычно тромбоциты слипаются, образуя пробку на месте повреждения или травмы кровеносного сосуда. Затем факторы свертывания крови объединяются, образуя фибриновый сгусток. Это удерживает тромбоциты на месте и предотвращает вытекание крови из кровеносного сосуда.

Однако у людей с нарушениями свертываемости крови факторы свертывания или тромбоциты работают не так, как должны, или их не хватает.Когда кровь не свертывается, может возникнуть чрезмерное или продолжительное кровотечение. Это также может привести к спонтанному или внезапному кровотечению в мышцах, суставах или других частях тела.

Большинство нарушений свертываемости крови передаются по наследству, что означает, что они передаются от родителей к ребенку. Однако некоторые расстройства могут развиться в результате других заболеваний, например, болезни печени.

Нарушения свертываемости крови также могут быть вызваны:

Лекарства, которые могут препятствовать свертыванию крови, называются антикоагулянтами.

Нарушения свертываемости крови могут передаваться по наследству или приобретаться. Наследственные расстройства передаются по наследству. Приобретенные нарушения могут развиваться или возникать спонтанно в более позднем возрасте. Некоторые нарушения свертываемости крови могут привести к сильному кровотечению в результате несчастного случая или травмы. При других заболеваниях сильное кровотечение может произойти внезапно и без причины.

Существует множество различных нарушений свертываемости крови, но наиболее частыми из них являются следующие:

  • Гемофилия A и B — это состояния, которые возникают при низком уровне факторов свертывания крови в крови.Это вызывает сильное или необычное кровотечение в суставах. Хотя гемофилия встречается редко, она может иметь опасные для жизни осложнения.
  • Дефицит фактора II, V, VII, X или XII — это нарушения свертываемости крови, связанные с проблемами свертывания крови или аномальными проблемами кровотечения.
  • Болезнь фон Виллебранда — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови. Он развивается, когда в крови не хватает фактора фон Виллебранда, который способствует свертыванию крови.

Симптомы могут различаться в зависимости от конкретного типа нарушения свертываемости крови. Однако основные признаки включают:

  • необъяснимые и легкие синяки
  • обильные менструальные кровотечения
  • частые носовые кровотечения
  • чрезмерное кровотечение из мелких порезов или травм
  • кровотечение в суставы

Запишитесь на прием к врачу сразу же, если у вас есть один или несколько из этих симптомов. Ваш врач может диагностировать ваше состояние и помочь предотвратить осложнения, связанные с определенными заболеваниями крови.

Чтобы диагностировать нарушение свертываемости крови, ваш врач спросит вас о ваших симптомах и истории болезни.Они также проведут медицинский осмотр. Во время визита не забудьте упомянуть:

  • любые заболевания, которые у вас есть в настоящее время
  • любые лекарства или добавки, которые вы можете принимать
  • любые недавние падения или травмы
  • как часто вы испытываете кровотечение
  • как долго длится кровотечение
  • что вы делали до начала кровотечения

После сбора этой информации ваш врач проведет анализы крови, чтобы поставить правильный диагноз. Эти тесты могут включать:

Варианты лечения варьируются в зависимости от типа нарушения свертываемости крови и его тяжести. Хотя лечение не может вылечить нарушения свертываемости крови, оно может помочь облегчить симптомы, связанные с определенными нарушениями.

Добавки железа

Ваш врач может назначить добавки железа, чтобы восполнить количество железа в вашем организме, если у вас значительная кровопотеря. Низкий уровень железа может привести к железодефицитной анемии. Это состояние может вызывать у вас слабость, усталость и головокружение.Вам может потребоваться переливание крови, если симптомы не улучшатся после приема препаратов железа.

Переливание крови

Переливание крови заменяет любую потерянную кровь кровью, взятой у донора. Донорская кровь должна соответствовать вашей группе крови, чтобы предотвратить осложнения. Эту процедуру можно делать только в больнице.

Другие методы лечения

Некоторые нарушения свертываемости крови можно лечить с помощью препаратов для местного применения или назальных спреев. Другие расстройства, включая гемофилию, можно лечить с помощью заместительной терапии.Это включает введение концентратов факторов свертывания в кровоток. Эти инъекции могут предотвратить или остановить чрезмерное кровотечение.

Вы также можете сделать переливание свежезамороженной плазмы, если у вас отсутствуют определенные факторы свертывания крови. Свежезамороженная плазма содержит факторы V и VIII, которые являются двумя важными белками, способствующими свертыванию крови. Эти переливания должны проводиться в больнице.

Большинство осложнений, связанных с нарушениями свертываемости крови, можно предотвратить или контролировать с помощью лечения.Однако важно как можно скорее получить лечение. Осложнения часто возникают при слишком позднем лечении нарушений свертываемости крови.

Общие осложнения нарушений свертываемости крови включают:

  • кровотечение в кишечнике
  • кровотечение в мозг
  • кровотечение в суставы
  • боль в суставах

Осложнения также могут возникнуть, если нарушение является тяжелым или вызывает чрезмерную кровопотерю.

Нарушения свертываемости крови могут быть особенно опасными для женщин, особенно если их не лечить быстро.Нелеченные нарушения свертываемости крови повышают риск чрезмерного кровотечения во время родов, выкидыша или аборта. Женщины с нарушениями свертываемости крови также могут испытывать очень обильные менструальные кровотечения. Это может привести к анемии — состоянию, которое возникает, когда ваше тело не вырабатывает достаточно красных кровяных телец для переноса кислорода в ткани. Анемия может вызвать слабость, одышку и головокружение.

Если женщина страдает эндометриозом, у нее может быть сильная кровопотеря, которую она не видит, поскольку она скрыта в области живота или таза.

Важно сразу же позвонить своему врачу, если у вас есть какие-либо симптомы нарушения свертываемости крови. Своевременное лечение поможет предотвратить возможные осложнения.

Часто задаваемые вопросы о нарушениях свертывания крови | Центр гемофилии и тромбоза штата Индиана

Наши специалисты по тромбозу ответят на ваши вопросы о свертывании

Почему людям с нарушением свертываемости крови следует обращаться в центр лечения гемофилии?

Центры лечения гемофилии предоставляют комплексную помощь людям с нарушениями свертываемости и свертываемости крови. Центры лечения гемофилии укомплектованы различными поставщиками медицинских услуг, включая гематологов, медсестер, диетологов, генетических консультантов, физиотерапевтов и социальных работников, которые работают в одной команде, чтобы удовлетворить потребности людей с нарушениями свертывания крови.

Поставщики центров лечения гемофилии помогают людям с нарушениями свертывания крови лучше понять свое заболевание и управлять им.

Нужно ли людям с нарушением свертываемости крови обращаться к специалисту?

Многие поставщики первичной медицинской помощи лечат пациентов со сгустками крови.Однако, если у пациента есть или имелся сгусток крови, рекомендуется также обратиться к гематологу, который специализируется в области кровотечения и нарушений свертывания крови.

Гематологи являются неотъемлемой частью медицинской группы IHTC. Гематолог точно определяет и диагностирует нарушения свертываемости, которые могут способствовать развитию сгустка. Точный диагноз важен для здоровья пациентов и их семей.

Гематологи имеют большой опыт ведения антикоагулянтной терапии.Соответствующий выбор антикоагулянта, а также уровень и продолжительность антикоагуляции основаны на диагнозе каждого пациента и индивидуальных обстоятельствах, включая расположение и размер сгустка, наличие факторов, которые могут «спровоцировать» образование сгустка крови, возраст пациента и семейный анамнез. .

Если у пациента был диагностирован фактор V Лейден, следует ли проводить обследование членов семьи, даже если они лично не испытали тромб?

Если у пациента диагностировано наследственное нарушение свертывания крови, такое как фактор V Лейдена, члены его или ее семьи также могут быть затронуты и должны пройти обследование.Тестирование членов семьи позволяет надлежащим образом управлять профилактическим медицинским обслуживанием и принимать информированные решения относительно своего здоровья.

Эта информация может быть полезна при принятии медицинских решений в определенных обстоятельствах, таких как беременность, тип используемых противозачаточных средств и хирургическое вмешательство. Члены семьи, которые могут быть подвержены риску этих состояний, могут посетить гематолога для проведения этого исследования.

В IHTC также есть консультант по генетическим вопросам, который может объяснить это обследование и его результаты пациентам и их семьям.

Что IHTC может для вас сделать?

В IHTC работает команда специалистов с многолетним опытом диагностики нарушений свертывания крови и лечения антикоагулянтами. IHTC предоставляет услуги генетического консультирования людям с нарушениями свертывания крови и их семьям

Диетолог IHTC предоставляет информацию и советы по вопросам, связанным с диетой, которые влияют на прием антикоагулянтов, особенно варфарина. Ознакомьтесь с нашим руководством по взаимодействию с варфарином, чтобы получить полезную информацию о питании и важные советы по питанию для пациентов, получающих лечение варфарином.

Что такое нарушение свертываемости (тромбофилия)?

Тромбофилия описывает группу нарушений свертывания крови, при которых наблюдается повышенная тенденция к чрезмерному свертыванию крови. Нарушения свертывания крови могут быть следствием наследственных генетических аномалий, которые связаны с повышенной на протяжении всей жизни склонностью к свертыванию.

Узнать больше о наследственных причинах нарушений свертывания крови

Нарушения свертывания крови также могут быть связаны с приобретенными состояниями, такими как антикоагулянты волчанки или антифосфолипидные антитела, которые могут возникать у людей с системной красной волчанкой или без нее.

Узнать больше о приобретенных причинах нарушения свертывания крови

У кого может быть нарушение свертывания крови?

Нарушения свертывания крови поражают большое количество мужчин и женщин во всем мире. Люди, у которых наблюдаются эпизоды образования тромбов, как единичные, так и повторяющиеся, могут иметь нарушение свертывания крови.

Нарушение свертывания крови может быть как у детей, так и у взрослых. Сгустки крови чаще диагностируются в подростковом и взрослом возрасте из-за нормальных изменений в крови, которые происходят с ростом и старением. Женщины с нарушением свертываемости крови могут иметь проблемы со свертыванием крови во время беременности и родов, а также при приеме противозачаточных таблеток или заместительной гормональной терапии.

Фактор V Лейден поражает примерно 5-10% белых американцев европейского происхождения. Некоторые люди могут иметь идентифицируемое нарушение свертывания крови, такое как фактор V Лейдена, но при этом не иметь тромба.

Все ли проблемы со свертыванием крови передаются по наследству?

Не все нарушения свертывания крови передаются по наследству.Нарушения свертывания крови также могут быть приобретенными, то есть они могут развиться в любое время без основной генетической причины. Некоторые приобретенные нарушения свертывания крови связаны с болезненными состояниями , которые можно контролировать или обратить вспять, например:

Медицинские работники могут обнаружить причину чрезмерного свертывания крови у некоторых пациентов и их семей, но не во всех случаях. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы понять, почему у некоторых людей без установленной причины есть проблемы со свертыванием крови.

Что такое тромбоз (образование тромба)?

Тромбоз — это образование сгустка крови внутри кровеносного сосуда, который блокирует нормальный ток крови через кровоток.Сгустки крови могут образовываться как в венах (кровеносных сосудах, доставляющих кровь от тканей к сердцу), так и в артериях (сосудах, доставляющих кровь от сердца к тканям).

Сгусток крови может уменьшить или полностью перекрыть приток крови и кислорода к тканям тела, что приводит к боли, повреждению тканей и, в некоторых случаях, к смерти.

Что такое эмболия?

Эмболия возникает, когда часть сгустка крови отрывается и перемещается с кровотоком в другую часть тела, где может блокировать кровоток в пораженной вене или артерии.

Есть ли в венах тромбы разных типов?

Да. Наиболее распространенными типами тромбов в венах являются тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия легочной артерии.

Тромбоз глубоких вен — это образование сгустка крови в одной из больших глубоких вен тела. Обычно это происходит в глубоких венах ног или бедер, хотя может происходить и в других областях.

Узнать больше о признаках тромбоза глубоких вен

Тромбоэмболия легочной артерии возникает, когда часть сгустка глубоких вен отрывается и течет с кровотоком в легкие.В легких эмболизированный сгусток крови может блокировать кровеносные сосуды и уменьшать или предотвращать приток крови к легким. Легочная эмболия является наиболее серьезным осложнением тромбоза и может привести к смерти, если ее не лечить.

Узнать больше о признаках тромбоэмболии легочной артерии

Насколько распространены тромбы?

Тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия легочной артерии — очень распространенные проблемы со здоровьем и являются важной причиной болезней и смерти в Соединенных Штатах.

По данным CDC, ежегодно от 600 000 до 1 000 000 человек в Соединенных Штатах умирают от тромбоза глубоких вен или тромбоэмболии легочной артерии. Почти у одной трети людей, перенесших тромбоз глубоких вен, развивается посттромботический синдром — хроническое заболевание, которое может привести к инвалидности.

Тромбоз глубоких вен можно предотвратить и вылечить при правильном и раннем диагнозе.

У людей с посттромботическим синдромом может наблюдаться отек, боль, изменение цвета и шелушение пораженной конечности.Для некоторых людей тромбоз глубоких вен может стать хроническим заболеванием. Примерно 30% людей, у которых наблюдается тромбоз глубоких вен, подвержены риску повторного эпизода.

Что вызывает образование тромбов?

Сгустки крови являются результатом трех основных факторов:

  • Заливка крови в глубоких венах

  • Повреждение сосудов

  • Повышение активности компонентов крови, которые являются частью нормального процесса свертывания (эта повышенная активность приводит к состоянию суперсвертывания)

Несколько факторов могут вызвать перечисленные выше состояния, тем самым увеличивая риск образования тромба:

  • Унаследованные аномалии, вызывающие повышенную тенденцию к свертыванию

  • Хирургическая процедура

  • Сидение или лежание в течение длительного времени (более 4 часов) — например, после операции или в длительной поездке на самолете или автомобиле (такое отсутствие движения снижает кровоток в ногах на 50%)

  • Серьезная травма

  • Возраст

  • Рак

  • Сердечная недостаточность

  • Беременность

  • Использование гормональной терапии, например противозачаточных таблеток или заместительной гормональной терапии

  • Имеющий в анамнезе тромбоз глубоких вен

Другие факторы риска образования тромбов могут включать:

  • Диабет, приводящий к повреждению сосудов

  • Ожирение, при котором лишний вес оказывает давление на вены и вызывает их ослабление

  • Беременность и роды, при которых физическое напряжение оказывает давление на глубокие вены, вызывая их ослабление

  • Табакокурение, вызывающее повреждение кровеносных сосудов и удваивающее риск образования тромбов

Можно ли предотвратить образование тромбов?

Некоторые тромбы можно предотвратить с помощью физической активности, здорового образа жизни и качественной медицинской помощи. Вот некоторые важные советы по предотвращению образования тромбов:

  • Делайте перерывы и разминайте ноги во время дальних путешествий

  • Выполняйте упражнения с пятки на пальцы ног в сидячем положении во время длительного путешествия, вставайте и ходите как можно чаще

  • Пить жидкости, предпочтительно воду, особенно во время длительных путешествий

  • Знайте симптомы сгустков крови и как можно скорее обратитесь за медицинской помощью, если они возникают

  • Знайте факторы риска образования тромбов и измените образ жизни, например, отказ от курения, контроль веса, контроль холестерина и артериального давления

  • Помните о семейном анамнезе тромбов

В случае серьезной операции, травмы, длительной неподвижности или в гипсовой повязке спросите своего врача, следует ли вам проходить лечение для предотвращения образования тромбов, и если да, то как долго.В некоторых случаях людям с высоким риском образования тромбов или с чрезмерным свертыванием крови в анамнезе могут быть прописаны долгосрочные лекарства против свертывания крови для предотвращения образования тромба.

Если у вас есть дополнительные вопросы о симптомах тромбоза, позвоните в IHTC.

Лечение нарушений свертывания крови

Сгусток крови — это масса свернувшейся крови, которая образовалась внутри кровеносного сосуда. Сгустки крови могут представлять серьезный риск для здоровья, приводя к инсульту, легочной эмболии, потере конечности или смерти, если их не выявить и не лечить должным образом.Примерно две трети пациентов, у которых диагностирован тромб, на самом деле имеют скрытую тенденцию к образованию сгустка, также известную как тромбофилия. До 8 процентов людей в США имеют тромбофилию, передающуюся по наследству.

Факторы риска образования тромбов могут быть унаследованы от одного или обоих ваших родителей или приобретены после операции, травмы, медицинского заболевания, приема лекарств или длительных периодов снижения подвижности, например, во время международных перелетов или госпитализаций.

Типы сгустков крови

Сгусток крови, также называемый тромбозом, может образовываться в любом кровеносном сосуде тела. Большие сгустки крови, которые не распадаются, могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем.

Тромбоз глубоких вен (ТГВ)

ТГВ — это сгустки крови, которые образуются в глубоких венах, обычно в ногах или тазу, но иногда и в руках. Симптомы могут включать отек или боль в ногах. Фрагменты сгустков, которые отламываются и попадают в другую часть тела, могут вызвать сердечный приступ, инсульт или проблемы с легкими.

Легочная эмболия (ПЭ)

ТГВ, который прерывается и попадает в легкие, называется тромбоэмболией легочной артерии. Сгусток, застрявший в легочной артерии, может вызвать повреждение легких, повреждение органов или смерть.

Артериальный тромбоз

Сгусток крови, образующийся в артерии, называется артериальным тромбозом. Разламывающиеся артериальные сгустки могут повредить любой из нескольких органов.

Типы тромбофилии

Около 60–70 процентов пациентов, страдающих тромбами, имеют склонность к образованию тромбов по медицинским показаниям. Склонность к свертыванию крови называется тромбофилией. Некоторые виды тромбофилии передаются по наследству. Приобретаются другие тромбофилии. Например, хирургические пациенты, больные раком и беременные женщины подвергаются более высокому риску образования тромбов.

Врачи программы доброкачественной гематологии лечат сгустки крови и помогают пациентам понять их риск свертывания в будущем. Они определяют причины существующих тромбов и оценивают пациентов на предмет наследственной или приобретенной тромбофилии.

Ниже приведены несколько типов тромбофилии.

Синдром антифосфолипидных антител (APLS)

APLS — это аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела против определенных белков крови, повышая склонность к образованию тромбов. Этот синдром не передается по наследству и часто встречается у беременных. Людям с положительным результатом теста на APLS, но у которых никогда не было сгустка, в качестве профилактической меры может быть назначен аспирин.

Фактор V Лейден

Фактор V — один из белков, составляющих систему свертывания крови.Люди с фактором V Лейдена имеют аномальный белок коагулянта, который не дезактивируется, когда должен. Это состояние увеличивает риск свертывания крови у пациента. Это наиболее распространенная наследственная тромбофилия.

Мутация гена протромбина

У людей с этим наследственным заболеванием организм вырабатывает слишком много протромбина, коагулянтного белка, который также называют фактором II.

Дефицит протеина C, дефицит протеина S, дефицит ATIII

Протеин C, протеин S и ATIII — это протеины, которые играют ключевую роль в контроле процесса свертывания крови.Люди с этими наследственными нарушениями дефицита вырабатывают недостаточно этих белков.

Лечение тромба

Существующие тромбы можно лечить различными препаратами, способствующими разрушению тромба. В некоторых случаях сгустки можно удалить с помощью минимально инвазивных процедур интервенционной радиологии. Долгосрочное профилактическое лечение тромбов обычно включает прием препаратов, разжижающих кровь, также известных как антикоагулянты. Варфарин — один из самых распространенных антикоагулянтов, но существует несколько различных антикоагулянтов.

Клиника антикоагуляции

Наша антикоагулянтная клиника предлагает специализированные препараты для разжижения крови для пациентов, участвующих в программе доброкачественной гематологии. Реакция на варфарин и другие антикоагулянты может варьироваться от человека к человеку. Существует небольшая разница между слишком большим и слишком низким разжижением крови.

В клинике антикоагуляции работают фармацевты, обладающие опытом определения правильной дозы, обеспечивающей защиту от тромбов при минимальном риске кровотечения.Как только клиника определит правильную дозу, пациенты могут сократить количество заборов крови до одного раза в месяц.

Глоссарий терминов по свертыванию крови и нарушениям свертывания крови

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)… Анализ крови, измеряющий время (в секундах), которое требуется для свертывания крови при добавлении определенных веществ к жидкой части крови в пробирке. Он используется для выявления дефицита факторов свертывания крови и контроля эффективности гепарина.Узнать больше…

Антикоагулянт… Лекарства, обычно называемые «разбавителями крови», которые увеличивают время, необходимое для свертывания крови, а не фактически «разжижают кровь». Они используются для предотвращения или лечения образования тромбов и могут вводиться либо в вену, либо под кожу (например, гепарин, низкомолекулярные гепарины) или приниматься внутрь (варфарин / кумадин®). Узнать больше…

Синдром антифосфолипидных антител (APS)… Это редкое аутоиммунное заболевание характеризуется повторяющимися тромбами и / или выкидышами, при которых повышенный уровень антифосфолипидных антител в крови.APS может возникать у людей с волчанкой или родственными аутоиммунными заболеваниями. Он также может возникать как первичный синдром (первичный АБС) у здоровых людей. Узнать больше…

Антифосфолипидное антитело… Это антитело, направленное против собственных тканей человека (аутоантитело), ​​связано с повышенным риском образования тромбов и / или повторных выкидышей. Узнать больше…

Антитромбин III… Белок, обнаруженный в нашем кровотоке, который контролирует наш механизм свертывания и предотвращает чрезмерное свертывание.Он действует как естественный мягкий разжижитель крови. Узнать больше…

Дефицит антитромбина III (AT-III)… Дефицит AT-III — это нарушение, повышающее риск образования тромбов. Он может быть (а) приобретенным, или (б) унаследованным, или (в) основанным на неправильной интерпретации лабораторных тестов (значения могут быть временно низкими во время острого сгустка или во время терапии гепарином). Узнать больше…

Артерия… Любой из кровеносных сосудов, по которым кровь идет от сердца к различным частям тела.

Газ артериальной крови (ABG)… Метод, используемый в первую очередь для точного измерения уровня кислорода в крови.

Мерцание предсердий… Аномальный ритм или паттерн сердцебиения, затрагивающий предсердия или верхние камеры сердца. Он может нарушить нормальный кровоток в сердце, что приведет к образованию сгустков. Эти сгустки потенциально могут перемещаться по артериям, оседать в головном мозге и вызывать инсульты. Узнать больше…

Сгусток крови… Кровь, преобразованная из жидкого в твердое состояние.Также называется тромбом. Узнать больше…

Синдром Бадда Чаири… Тромбоз (печеночных) вен, исходящих из печени, обычно проявляющийся болью в животе, увеличением печени и увеличением жидкости в брюшной полости. Узнать больше…

CDC… Государственное агентство здравоохранения, расположенное в Атланте, штат Джорджия, чья миссия заключается в сотрудничестве для создания опыта, информации и инструментов, необходимых людям и сообществам для защиты своего здоровья посредством укрепления здоровья, предотвращения заболеваний, травм и инвалидность и готовность к новым угрозам здоровью.Узнать больше…

Нарушения свертывания крови… Термин, используемый для описания группы наследственных или приобретенных состояний, при которых наблюдается повышенная тенденция к свертыванию крови. Их еще называют тромбофилиями. Узнать больше…

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЛГ)… Высокое кровяное давление в легких, которое возникает у небольшого процента людей, перенесших тромбоэмболию легочной артерии. Проблема обычно прогрессирует, но ее можно вылечить хирургическим путем.

Коагуляция… Сложный процесс, в результате которого в крови образуются сгустки.

Коагулометр… Устройство, используемое для измерения МНО для мониторинга варфарина.

Coumadin®… Торговое название варфарина, антикоагулянта («разжижителя крови»).

Тромбоз глубоких вен (ТГВ)… Сгусток крови, образующийся в глубоких венах ног, таза или рук, хотя чаще всего он возникает в ногах. Признаки и симптомы включают отек, обычно на одной ноге, боль или болезненность в ноге, изменение цвета кожи на красноватый или синеватый оттенок и теплоту ног на ощупь.ТГВ может прерваться и попасть в другие части тела, чаще всего в легкие в виде тромбоэмболии легочной артерии.

D-Димеры… Продукт распада фибрина, вещества, присутствующего в сгустке крови. D-димеры обычно не присутствуют в крови, если только не начал формироваться сгусток. Однако присутствие D-димеров не гарантирует наличия сгустка. Если D-димеры отсутствуют, маловероятно, что сгусток начал формироваться.

Дуплексное ультразвуковое исследование… Этот метод объединяет два вида ультразвукового исследования.Обычное ультразвуковое исследование показывает структуру кровеносных сосудов, а ультразвуковая допплерография показывает движение эритроцитов по сосудам. Он создает изображения с цветовой кодировкой, чтобы показать врачам, где кровоток серьезно заблокирован, а также скорость и направление кровотока.

Синдром экономического класса… Возникновение тромбоза глубоких вен (ТГВ) у авиапассажиров из-за стесненных условий, усугубляемых малоподвижностью, особенно на дальних рейсах.Термин был впервые введен в употребление в конце 1980-х годов, когда было обнаружено, что люди, которые путешествовали на большие расстояния самолетом, подвергались повышенному риску образования тромбов, особенно ТГВ, часто приводящих к тромбоэмболии легочной артерии. Узнать больше…

Эндотелий… Выстилка кровеносного сосуда. Пациент более подвержен образованию сгустка крови, если эндотелий поврежден в результате травмы или предыдущего сгустка крови.

Дефицит фактора V… Унаследованное нарушение свертываемости крови с низким уровнем фактора свертывания V (пять).Заболевание встречается очень редко и встречается только у 1 из 1 000 000 человек. Это не то же самое, что фактор V Лейдена.

Фактор V Лейден (FVL)… Наследственное нарушение свертываемости крови, обнаруживаемое у 5% кавказских американцев и 1,2% афроамериканцев. Один может быть гетерозиготным (иметь один аномальный ген), гомозиготным (иметь два аномальных гена) или нормальным (не иметь каких-либо аномальных генов). Генетический тест на фактор V Лейден доступен с 1994 года.

Фибрин… Это твердое вещество (образованное из фибриногена), затрудняющее разрушение сгустка.Он образует сетку или сетку, удерживающую тромбоциты на месте.

Фибриноген… Специализированный белок или фактор свертывания крови, обнаруженный в крови. Когда кровеносный сосуд поврежден, активируется тромбин, еще один фактор свертывания, и превращает фибриноген в фибрин.

Облегающие эластичные компрессионные чулки… Они обеспечивают противодавление венам и помогают вернуть вытекшую жидкость обратно в кровоток. В идеале они оказывают давление не менее 30-40 мм рт.ст. на лодыжку с меньшим давлением на колено.

Свежезамороженная плазма… Используется для отмены варфарина путем замены факторов свертывания крови.

Генетическое консультирование… Процесс оказания помощи людям в понимании медицинских, психологических и семейных последствий генетического вклада в заболевание и адаптации к ним. Он включает в себя интерпретацию семейных историй и историй болезни для оценки вероятности возникновения или рецидива заболевания; информирование о наследственных рисках, тестировании, управлении, профилактике, ресурсах и исследованиях; и консультирование для содействия осознанному выбору и адаптации к риску или состоянию.

Гематолог… Врач, специализирующийся на лечении заболеваний и расстройств крови. Многие сочетают гематологию с онкологией (онколог) и лечат рак и болезни крови.

Гепарин… Антикоагулянтный препарат («разжижитель крови»), используемый для лечения тромбов, чаще всего во время госпитализации.

Гетерозиготный… Имеет один аномальный ген. Если вы гетерозиготный по фактору V Лейден, вы унаследовали этот признак от одного из родителей.

Гомоцистеин… Аминокислота, обнаруженная в крови. Высокий уровень гомоцистеина является фактором риска образования тромбов в венах (ТГВ, ТЭЛА) или артериях (сердечный приступ, инсульт), а также затвердения артерий (атеросклероз).

Гиперкоагулируемый… Аномально повышенная тенденция к образованию тромбов из-за наследственного или приобретенного заболевания.

Гипергомоцистеинемия… Состояние, при котором уровень гомоцистеина в крови ненормально повышен, что может повредить слизистую оболочку кровеносных сосудов и привести к образованию тромбов.

Гомоцистинурия… Редкое наследственное заболевание, вызванное дефицитом фермента, необходимого для предотвращения накопления гомоцистеина в крови.

Гомозиготный… Имеет два аномальных гена. Если вы гомозигота по фактору V Лейдена, вы унаследовали аномальный ген от обоих родителей.

МНО (международное нормализованное отношение)… Анализ крови, позволяющий контролировать, находится ли терапевтический или положительный эффект антикоагуляции в пределах нормы, обычно в пределах 2.0 и 3.0. Он рассчитывается по протромбиновому времени (ПВ) или времени, которое требуется для свертывания крови в пробирке. МНО может контролироваться лабораторией или определенными пациентами дома с помощью устройства самопроверки.

Низкомолекулярный гепарин (НМГ)… Форма гепарина («разбавитель крови»), вводимая прямо под кожу. Эффекты НМГ длятся дольше и более предсказуемы, требуют меньшего контроля и обычно имеют меньше побочных эффектов, чем стандартный гепарин. НМГ часто используются в качестве альтернативы гепарину или в качестве «промежуточной» терапии для пациентов, принимающих пероральные антикоагулянты, такие как варфарин / кумадин®. Примерами НМГ торговых марок являются Fragmin®, Lovenox® и Innohep®.

Волчаночный антикоагулянт… Тип антифосфолипидных антител, связанный с повышенным риском образования тромбов.

Лизис… Процесс растворения или разрушения сгустка. Это может происходить естественным путем с течением времени или достигаться с помощью препаратов, разрушающих тромбы.

Литическая терапия… Препарат, разрушающий тромбы, вводится в больнице в кровеносный сосуд для разрушения сгустков. При лечении существует риск кровотечения. Названия лекарств — tPA, стрептокиназа и урокиназа.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)… Тест для визуализации тромбов в организме. Хотя МРТ лучше выполняет визуализацию вен в тазу, брюшной полости и груди, чем УЗИ, УЗИ ног в целом подходит.

MTHFR… Подставляет для M этилен- T этра- H ydro- F olate- R эдуктаза.У некоторых людей с гомозиготной мутацией MTHFR повышен уровень гомоцистеина. Повышенный уровень гомоцистеина является фактором риска образования тромбов. Люди с мутациями MTHFR с нормальным уровнем гомоцистеина не подвержены повышенному риску образования тромбов. Таким образом, мутация MTHFR сама по себе не является нарушением свертывания крови. Мутация MTHFR связана с повышенным риском гипергомоцистеинемии.

Инфаркт миокарда… Сердечный приступ. Гибель области сердечной мышцы.

Плазма… Жидкая часть крови, содержащая факторы свертывания.

Плазминоген… Вещество, вырабатываемое организмом естественным путем, помогает разрушать тромбы.

Тромбоциты… Мелкие частицы в крови, контролирующие кровотечение; они образуют кластеры, закрывающие небольшие отверстия в кровеносных сосудах и способствующие процессу свертывания крови.

Полицитемия… Наличие слишком большого количества эритроцитов, которые в тяжелых случаях могут предрасполагать пациента к ТГВ.

Посттромботический синдром (ПТС) / Постфлебитический синдром… Осложнение тромбоза глубоких вен (ТГВ). Признаки и симптомы посттравматического стрессового синдрома варьируются от боли в ногах и / или тяжести с периодическими отеками до сильной хронической боли, стойкого отека и изменения цвета и текстуры кожи. Крайними, наиболее серьезными симптомами, связанными с ПИН, являются развитие хронических язв на ногах или открытых ран, которые трудно зажить.

Дефицит протеина C… Дефицит протеина C — редкое нарушение свертывания крови: примерно 1 из 700 человек наследует дефицит протеина C.Поскольку у всех нас есть два гена для каждого белка (один от матери и один от отца), люди могут иметь два нормальных гена (здоровый), один мутированный ген белка C (гетерозиготный) или два мутированных гена (гомозиготный). Лица с дефицитом протеина C обычно гетерозиготны. Гомозиготные люди имеют настолько серьезную проблему со свертыванием, что они обычно умирают сразу после рождения из-за повсеместного свертывания крови; это называется молниеносной пурпурой.

Дефицит протеина C может быть вызван более чем 100 различными мутациями в гене протеина C.Это делает генетическое тестирование дефекта очень трудным, трудоемким и дорогим; поэтому в рутинной клинической практике это не делается. Несколько академических институтов, специализирующихся на дефиците протеина С, проводят генетическое тестирование в исследовательских целях. У некоторых людей дефицит протеина С вызван приобретенными (ненаследственными) причинами и может быть временным.

Дефицит протеина S… Дефицит протеина S — редкое нарушение свертывания крови: примерно от 1 на 500 до 1 из 3000 человек унаследовал дефицит протеина S.Поскольку у всех нас есть два гена для каждого белка (один от матери и один от отца), люди могут иметь два нормальных гена (здоровый), один мутировавший ген белка S (гетерозиготный) или два мутированных гена (гомозиготный). Люди с дефицитом протеина S обычно гетерозиготны. Гомозиготные люди имеют настолько серьезную проблему со свертыванием, что они обычно умирают сразу после рождения из-за повсеместного свертывания крови; это называется молниеносной пурпурой.

Дефицит протеина S может быть вызван более чем 100 различными мутациями в гене протеина S.Это делает генетическое тестирование дефекта очень трудным, трудоемким и дорогим; поэтому в рутинной клинической практике это не делается. Несколько академических институтов, специализирующихся на дефиците протеина S, проводят генетическое тестирование в исследовательских целях. У некоторых людей дефицит протеина S обусловлен приобретенными (ненаследственными) причинами и может быть временным.

Дефицит протромбина… Протромбин (= фактор II) — это 1 из примерно 15 белков свертывания, которые необходимы, чтобы остановить кровотечение.Если у вас низкий уровень протромбина, у вас есть склонность к кровотечению.

Мутация протромбина 20210… Мутация протромбина 20210 (= мутация фактора II 20210) — очень распространенная мутация и умеренный фактор риска тромбоза глубоких вен (ТГВ) и тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА).

Протромбиновое время (PT)… Анализ крови, который измеряет время (в секундах), которое требуется для свертывания крови, когда определенные вещества добавляются к жидкой части крови в пробирке. Он используется для выявления дефицита фактора свертывания крови и контроля эффективности гепарина. Тест обеспечивает контроль над длительной антикоагулянтной терапией, которая обычно включает использование варфарина. Он также известен как INR или Protime.

Легочная ангиограмма… Самый точный тест для диагностики ТЭЛА, это инвазивный тест, требующий введения красителя через катетер (внутривенная инъекция) в тело.

Легочная эмболия (ПЭ)… Сгусток крови в легких, серьезное осложнение тромбоза глубоких вен (ТГВ).Признаки и симптомы включают внезапную одышку, резкую или колющую боль в груди, которая может усиливаться при глубоком вдохе, учащенном сердцебиении и / или необъяснимом кашле, иногда с кровянистой слизью. Легочная эмболия может быть смертельной примерно у 1 из 3 человек.

Инфаркт легких… Гибель небольшого участка легкого в результате тромбоэмболии легочной артерии. Он возникает в небольшой тупиковой легочной артерии и часто вызывает боль в спине или груди.

Пульсоксиметрия… Неинвазивный (не требующий крови) метод, используемый для контроля процентного содержания гемоглобина, насыщенного кислородом

Самопроизвольный ТГВ… Сгусток, который образуется при отсутствии идентифицированных факторов риска.Из тех, у кого развивается спонтанный ТГВ, 20-40% имеют наследственную или приобретенную предрасположенность к тромбозу или тромбофилии.

Инсульт… Состояние, которое возникает, когда богатая кислородом кровь не может достичь определенной области мозга; это может привести к гибели клеток мозга в этой области.

Поверхностный тромбофлебит… Также называемый тромбозом поверхностных вен, это когда тромб или сгустки крови образуются в венах, расположенных ближе к поверхности.

Фактор ткани… Белок, попадающий в кровь при повреждении кровеносного сосуда. Фактор ткани запускает цепную реакцию — каскад свертывания, который активирует ряд факторов свертывания крови.

Тромбин… Фактор свертывания, превращающий фибриноген в фибрин.

Тромбоцитопения… Низкое количество тромбоцитов.

Тромбоцитоз (тромбоцитемия)… Слишком много тромбоцитов в крови. Это может предрасполагать пациента к тромбозу.

Тромбофилия… Наследственная или приобретенная предрасположенность к образованию тромбов.Это также называется состоянием гиперкоагуляции или гиперкоагуляции.

Тромбоз (он же тромб)… Сгусток крови, образующийся в кровеносном сосуде.

Тромб… Медицинский термин, обозначающий сгусток крови.

Транзиторная ишемическая атака (ТИА)… Часто называют «мини-инсультом», но преходящие (краткосрочные) по своей природе — симптомы длятся менее 48 часов.

Полая вена… Очень большая вена, по которой кровь от органов и конечностей возвращается к правой стороне сердца.

Vena Caval Filter… Устройство, предназначенное для предотвращения ТЭЛА у пациентов с ТГВ и / или ТЭЛА, когда антикоагулянты неэффективны или не могут быть использованы.

Венография / Венограмма… Рентгеновский снимок, на котором делается снимок кровотока по венам в определенной области тела. Во время теста в вены вводится специальный краситель (контрастное вещество), чтобы они были четко видны на рентгеновском снимке.

Венозная тромбоэмболия (ВТЭ)… Собирательный «зонтичный» термин для тромбоза глубоких вен (ТГВ) и тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА).

Витамин K… Витамин, необходимый для выработки в печени активных форм факторов свертывания крови II, VII, IX и X.

Триада Вирхова… Три фактора, определяющих образование тромбов: повреждение кровеносных сосудов, нарушение кровотока и тромбофилия (повышенная тенденция к свертыванию крови).

Вентиляционно-перфузионное сканирование (VQ Scan)… Тест, используемый для оценки как воздушного потока (Вентиляция / V), так и кровотока (Перфузия / Q) в легких, чтобы определить, есть ли у человека тромбоэмболия легочной артерии.

Варфарин… Пероральный антикоагулянт или лекарство, разжижающее кровь. Брендовое название: Coumadin®

Этот глоссарий был адаптирован из «100 вопросов и ответов о тромбозе глубоких вен и эмболии легочной артерии», составленных Одрой Х. Джеймс, доктором медицины, Томасом Л. Ортелем, доктором медицины, и Виктором Ф. Тэпсоном, доктором медицины, Copyright © 2008, Jones и Barlett Publishers, Садбери, Массачусетс.

Начало страницы

генетических нарушений свертывания крови | Детская больница Лос-Анджелеса

Генетические нарушения свертывания крови

Некоторые дети рождаются с заболеванием, также известным как генетическое заболевание, которое повышает риск образования тромба, закупорки вен или артерий ребенка.Генетическое заболевание — это то, что передается от родителей ребенка. Эти состояния включают:

Фактор V (5) Лейден

Фактор V (5) Лейден является наиболее распространенным генетическим заболеванием, которое может привести к образованию тромбов. Почти все люди с фактором V Лейдена имеют один пораженный ген и один нормальный ген. Ген — это характеристика, которая передается от родителей ребенка. У ребенка редко бывают затронуты оба гена.

Фактор V — это белок, который помогает образовывать тромбы, пробки, которые помогают остановить кровотечение.С фактором V Лейден детский организм не может отключить фактор V. В результате может произойти слишком сильное свертывание крови.

У детей с одним пораженным геном шанс получить тромб увеличивается в 10 раз. Это означает, что у детей с фактором V Лейдена у каждого из 5 000–10 000 будет тромб. У здоровых детей, у которых отсутствует фактор V Лейдена, тромб образуется у одного из 50 000–100 000 детей. В том редком случае, когда поражены оба гена, их шанс получить тромб в 100 раз выше, чем у людей без фактора V Лейдена.Это означает, что у одного из 500-1000 детей с двумя пораженными генами будет тромб.

У большинства детей с фактором V Лейден никогда не будет тромба в детстве или юности. Риск образования сгустка у ребенка увеличивается, если у него серьезное заболевание, заболевание центральной линии, недиагностированное аутоиммунное заболевание или прием противозачаточных средств (также известных как пероральные противозачаточные средства и гормоны).

Например: у здоровых подростков только у одного из 50 000 образуется тромб.Однако у девочки-подростка, которая принимает противозачаточные средства, риск образования тромба увеличивается в три раза. Если у нее также есть фактор V Лейдена, то риск образования тромба в 30-40 раз выше, чем у здорового подростка.

Другими словами, если 16-летняя девочка с фактором V Лейден принимает противозачаточные таблетки, у нее риск образования тромба составляет 35 из 50 000, или примерно один из 1500.

На кого это влияет:

Фактор V Лейден влияет на разные группы людей:

  • Семьи с родословной на Ближнем Востоке (арабские страны, Турция и Армения) имеют самые высокие показатели — около 10 процентов.
  • В семьях, родившихся из Южной Европы (Греция и Италия), этот показатель составляет около пяти процентов.
  • Семьи, родословные из Центральной и Северной Европы, имеют процент от двух до пяти процентов.
  • Мутация одного гена фактора V Лейдена встречается примерно у 2-10 процентов европейцев.
  • Люди, у которых не было белых предков (африканцы, азиаты, коренные американцы или жители островов Тихого океана), не имеют лейденского фактора V в генах.
    • В Соединенных Штатах многие люди имеют смешанное происхождение, о котором они могут знать или не знать.В результате многие люди, чья семья проживала в Соединенных Штатах на протяжении многих поколений, могут иметь фактор V Лейдена, независимо от их расы или этнической группы.

Мутация протромбина

Мутация протромбина является вторым по распространенности генетическим нарушением свертывания крови. Почти у всех детей с мутацией протромбина есть один ген (характеристика, переданная от родителя или родителей ребенка), который поражен. У ребенка редко бывает, чтобы оба гена были затронуты мутацией.

Протромбин является важной частью нормального свертывания крови, образуя пробку, останавливающую кровотечение. У детей с мутацией протромбина в крови слишком много протромбина, что приводит к образованию большего количества тромбов в организме.

У детей с пораженным одним геном риск образования тромба повышается в два-три раза. Это означает, что у двух-трех из 1000 детей с этим заболеванием будет тромб. У здоровых детей без протромбиновой мутации тромб образуется у одного из 50 000–100 000 детей.Для детей, у которых поражены оба гена, у них больше шансов получить тромб, чем у ребенка, у которого есть только один пораженный ген.

У большинства детей с мутацией протромбина никогда не будет тромба ни в детстве, ни в молодом возрасте. Риск развития сгустка крови у человека увеличивается, когда у него или нее имеется серьезное заболевание, заболевание центральной линии, недиагностированное аутоиммунное заболевание и / или прием противозачаточных средств (также известных как оральные контрацептивы или гормоны).

На кого это влияет:

Мутация протромбина, затрагивающая один ген, встречается примерно у двух-трех процентов детей белого происхождения.Дети со смешанным происхождением также могут быть затронуты.

Примерно у одного из 10 000 детей будет протромбиновая мутация, затрагивающая оба гена.

Дефицит протеина C и протеина S

Протеин C и протеин S работают вместе в организме, предотвращая образование тромбов. Если ребенку не хватает одного из белков, у него может образоваться тромб.

Риск образования тромба у ребенка увеличивается в 10-20 раз, если он наследует (передается от родителей) дефицит протеина C или протеина S.У большинства детей с любым из этих состояний тромб не образуется в детстве и подростковом возрасте.

Дефицит протеина C

  • Поражает все расы
  • Унаследованный дефицит протеина C встречается у одного из 1000 человек
  • Лечение: пациенты получают цепротин, продукт, полученный из крови, который заменяет недостающий протеин C

Protein S Дефицит

  • Поражает все расы
  • Унаследованный дефицит протеина S встречается у одного из 5000 человек
  • Лечение: пациенты лечатся плазмой или антикоагулянтами

Тяжелый дефицит протеина C и протеина S

Тяжелый протеин C или протеин S дефицит — редкое (менее одного из миллиона человек), но тяжелое состояние. Младенцы с тяжелым дефицитом протеина C или протеина S рождаются со сгустками крови, которые часто вызывают повреждение мозга и слепоту. Врачи будут предупреждены об этом состоянии после рождения, потому что у младенцев на коже будут большие пурпурные пятна. Эти пятна представляют собой сгустки крови на коже.

Негенетический дефицит протеина C и протеина S

Дети с заболеваниями печени или дефицитом витамина K также могут испытывать дефицит протеина C или протеина S. Маловероятно, что у среднего ребенка или подростка будет недиагностированное заболевание печени или дефицит витамина K. .

Дефицит антитромбина

Антитромбин — это естественный белок в организме человека, задачей которого является предотвращение образования тромбов. Недостаток антитромбина в организме может привести к образованию тромбов. Дефицит антитромбина вызывает образование тромбов даже чаще, чем дефицит протеина C или протеина S, и часто вызывает образование тромбов в детстве или подростковом возрасте.

На кого это влияет:

Дефицит антитромбина встречается примерно у одного из 20 000–50 000 человек.Вероятность образования тромба зависит от количества антитромбина в его организме.

Лечение:

Если у ребенка диагностирован дефицит антитромбина из-за наличия тромба, его можно лечить с помощью:

  • Разжижителей крови — которых обычно достаточно для лечения и предотвращения образования тромбов
  • Антитромбин- содержащие факторы — полученные из крови или синтетические (искусственные)

Повышенный уровень гомоцистеина

Гомоцистеин — это аминокислота (строительный блок для белка), которая естественным образом содержится в организме человека.Определенные генетические заболевания — заболевание, переданное родителями ребенка, — могут привести к высокому уровню гомоцистеина в крови. Высокий уровень гомоцистеина может вызвать образование тромбов или закупорку артерий и вен. Есть редкие состояния с высоким уровнем гомоцистеина (более 100 при нормальном уровне менее 12), но эти состояния связаны со многими другими медицинскими проблемами и диагностируются вскоре после рождения или в первый год жизни.

Чаще всего высокий уровень гомоцистеина может быть вызван неправильным питанием, в котором отсутствуют витамины группы B (B6, B12 и фолиевая кислота), или заболеваниями крови или кишечника, из-за которых организм не усваивает эти витамины.У детей с плохой функцией почек также может наблюдаться аномально высокий уровень гомоцистеина.

Лечение:

  • Снизьте уровень гомоцистеина с помощью витаминов B6, B12 и / или фолиевой кислоты
  • Для детей с тромбами из-за высокого уровня гомоцистеина обратитесь к врачу, чтобы обсудить использование разжижителей крови для предотвращения образования тромбов

Повышенный липопротеин (а)

Липопротеин (а) — это естественный липопротеин. Он похож на липопротеины, известные как холестерин.Функция липопротеина (а) в организме неизвестна.

В некоторых семьях липопротеин (а) может быть высоким, как и холестерин. Высокий уровень липопротеинов (а) может привести к образованию тромбов.

К сожалению, нет хорошего способа снизить уровень липопротеинов (а). В отличие от холестерина, на липопротеин (а) не влияют диета или упражнения. Высокие дозы витамина ниацин в некоторых случаях могут снизить липопротеин (а), но ниацин имеет побочные эффекты и не всегда работает.

Детям, у которых из-за высокого содержания липопротеинов (а) образовался тромб, необходимо лечить антикоагулянтами и, возможно, им придется оставаться на них в течение длительного времени.

Повышенный уровень фактора VIII (8)

Высокий уровень фактора VIII (8) может привести к образованию тромбов, и есть семьи, которые генетически имеют высокий уровень фактора VIII. Фактор VIII — это белок, который помогает остановить кровотечение в организме ребенка.

Уровень фактора VIII также может быть повышен из-за инфекции, воспаления и аутоиммунных заболеваний. Неясно, при каком уровне фактора VIII существует риск образования тромба. Некоторые врачи, проводящие тестирование на тромбофилию, не будут проверять высокий уровень фактора VIII.

Синдром антифосфолипидных антител (APLA или APLAS)

В отличие от большинства других тромбофилий, синдром антифосфолипидных антител (APLAS) является приобретенным заболеванием, то есть у человека нет заболевания с рождения. APLAS — это аутоиммунное заболевание, из-за которого иммунная система слишком много работает и атакует здоровые части тела ребенка. Как и аутоиммунные заболевания, APLAS передается по наследству, но не существует специфического гена для APLAS, такого как фактор V Лейдена.

Причина этого состояния и то, как часто оно поражает детей, неизвестны, но это не редкость.Не совсем понятно, как APLAS приводит к образованию тромбов. Гематологи считают, что APLAS вызывает образование отверстий на поверхности клеток, выстилающих кровеносные сосуды, и обычно предотвращает образование тромбов в сосуде.

Заболевание чаще встречается у девочек-подростков и молодых женщин, чем у мальчиков или мужчин. Это может вызвать множество проблем во время беременности у женщин с этим заболеванием.

Важно проверять APLAS у здоровых детей, у которых образовался тромб. Для определения APLAS необходимы специальные анализы крови, и их результаты бывает сложно понять.В результате специалисту по условиям свертывания крови необходимо объяснить результаты анализа крови.

Пациенты с APLAS, у которых образуются тромбы, нуждаются в лечении антикоагулянтами и должны находиться под контролем врача, специализирующегося на нарушениях свертываемости крови. Свяжитесь с Центром гемостаза и тромбоза, чтобы поговорить с одним из наших специалистов.

Нарушения кровотечения и свертывания крови | MHealth.org

Кровотечения
Гемофилия A (дефицит фактора VIII)
,00
Гемофилия B (дефицит фактора IX)
,00
Болезнь фон Виллебранда
Обильное кровотечение после операции
Недостаток других факторов свертывания (т.е. Фактор II, Фактор V, Фактор VII, Фактор X, Фактор XI, Фактор XII, Фактор XIII, дисфибриногенемия / гипофибриногенемия)
В личном анамнезе склонности к кровотечениям
В семейном анамнезе кровоточащий диатез
Другая коагулопатия
Тромбоз / нарушения свертывания крови

Общие состояния, связанные с тромбозом
Тромбоз глубоких вен (ТГВ)
Легочная эмболия (ТЭЛА)
Венозная тромбоэмболия (ВТЭ)
Церебральный венозный синусовый тромбоз
Тромбоз венозных вен
Тромбоз венозных вен
Тромбоз венозных вен
Тромбоз венозных вен
Окклюзия вены или артерии
Поверхностный тромбофлебит
Тромбоз, связанный с катетером
Постфлебитический синдром
Рекомендация по продолжительности антикоагулянтной терапии
План управления антикоагулянтами
План антикоагулянтной перемычки для операции или инвазивной процедуры
Дефицит белка фактора V V лейденской мутации
Дефицит протромбина

Дефицит антитромбина III / дефицит антитромбина (дефицит AT III)
Гиперфибриногенемия / дисфибриногенемия
Гомоцистеинемия
Мутация MTHFR
Значительно повышенные уровни фактора VIII или фактора фон Виллебранда
Antiphosph Синдром олипидных антител
Состояние гиперкоагуляции, вторичное по отношению к болезни печени
Семейный анамнез тромбоза
Семейный анамнез наследственной тромбофилии (i.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *