Нефротический криз: Неотложная помощь при нефротическом кризе Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Содержание

Клиническая Нефрология » Нефротический криз

1. Тареева И.Е., Полянцева Л.Р. Протеинурия и нефротический синдром.Тареева И.Е. (ред.). Нефрология. Руководство для врачей. М.: Медицина.2000; 124–131.

2. Козловская Л.В., Фомин В.В. Протеинурия и нефротический синдром.Шилов Е.М. (ред.). Нефрология. Учебное пособие для послевузовскогообразования. М.: Гэотар-Медиа, 2007; 147–154.

3. Полянцева Л.Р. Клиника и дифференциальный диагноз нефротическогокриза. Тер. арх. 1985; 6: 46–49.

4. Schrier R.W., Fasset R.G. A critique of the overfill hypothesis of sodium andwater retension in the nephritic syndrome. Kidney Int. 1998; 53: 1111–1147.

5. Doucet A., Favre G., Deschenes G. Molecular mechanisms of oedema formationin nephritic syndrome: therapeutic implications. Pediatr. Nephrol. 2007; 22:1983–1990.

6. Кутырина И.М., Клепиков П.В., Тареева И.Е. О роли ренин-ангиотензиновой системы в патогенезе нефротического синдрома. Тер.арх. 1988; 6: 32–34.

7. Cumming A.D., Jeffrey S., Lambie A.T., Robson J.S. The kallikrein-kininand renin-angiotensin systems in nephrotic syndrome. Nephron. 1989; 51(2):185–191.

8. Мухин Н.А., Фомин В.В. Отечный синдром: современное пониманиепроблемы. Врач. 2008; 6: 7–12.

9. Valentin J.P., Ying W.Z., Couser W.G. et al. Extrarenal resistance to atrialnatriuretic peptide in rats with experimental nephritic syndrome. Am. J.Physiol. 1998; 274 (3 Pt.2): 556–563.

10. Jespersen B., Eiskjaer H., Mogensen C.E. et al. Reduced natriuretic effect ofnatriuretic peptide in nephrotic syndrome: a possible role of decreased cyclicguanosine monophosphate. Nephron 1995; 71 (1): 44–53.

11. Nakamura K., Kazama M., Morioka M. et al. Mechanism and significanceof kinin formation in nephrotic syndrome. Adv. Exp. Med. Biol. 1986; (198 Pt.B): 253–262.

12. Cumming A.D., Robson J.S. Urinary kallikrein excretion in glomerulonephritisand nephrotic syndrome. Nephron. 1985; 39(3): 206–210.

Нефротический криз: причины, симптомы, лечение



Многие заболевания сопровождаются развитием нефротического синдрома, но чаще всего он является следствием хронического гломерулонефрита. Грозное осложнение нефротического синдрома – нефротический или гиповолемический криз, который характеризуется резким снижением общего объема крови в организме, возникающим в результате падения онкотического давления.





Причины



Заболевания, сопровождающиеся нефротическим синдромом:


Сложно выявить, при каком заболевании обязательно разовьется нефротический синдром. Но замечено, что чаще он встречается при хроническом гломерулонефрите, а также на последних стадиях диабетической нефропатии.


В развитии криза можно выделить следующие патогенетические звенья:

  1. Почки усиленно выводят белок, поэтому его концентрация в крови резко падает.
  2. Снижается онкотическое давление крови. Основная причина – падение уровня белка в крови. Стенки кровеносных сосудов становятся проницаемы, кровь свободно поступает в окружающие ткани, у человека формируются отеки и болезненные эритематозные пятна на теле.
  3. Уменьшается объем крови в организме, поэтому он начинает перераспределять кровь. В первую очередь он снабжает жизненно важные органы – сердце, головной мозг и почки. Остальные органы испытывают кислородное голодание из-за отсутствия нормальной подачи крови.
  4. Кислородное голодание в свою очередь приводит к изменению pH крови, она закисляется.
  5. При отсутствии адекватного лечения внутри сосуда происходит склеивание кровяных телец, образуются множественные тромбы. Недостаточное кровоснабжение органа приводит к его некрозу.
  6. Почки без должного кровенаполнения начинают страдать, развивается острая почечная недостаточность.

Признаки нефротического криза


  1. Первыми симптомами нефротического криза могут быть сильные боли в животе. Проверка симптомов раздражения брюшины будет положительной. Далее появляется тошнота, рвота, головная боль, отсутствие аппетита, повышается температура тела.
  2. На теле появляются эритематозные пятна. Чаще всего они локализуются на коже груди, передней брюшной стенки, бедрах. Максимальный размер пятна достигает размера человеческой ладони. Пятна могут появляться, а затем самостоятельно исчезать без какого-либо лечения. Появление пятен связано с усиленной проницаемостью сосудистых стенок. Кожа в области пятна бледно-розового цвета, при ощупывании отмечается местная гипертермия и сильная боль.
  3. Отсутствие лечения приводит к развитию шокового состояния у пациента. В организме снижается объем циркулирующей крови. Это проявляется повышенным сердцебиением и учащенным дыханием, артериальное давление при этом ниже нормы. У больного синеют руки и ноги, а затем синюшность проявляется на других участках тела.

Диагностика



Если первичное заболевание сопровождалось нефротическим синдромом, то установить диагноз нефротический криз совсем несложно. Клинику криза нужно дифференцировать с рожистым воспалением.


Больным с нефротическим синдромом показан частый контроль артериального давления, подсчет диуреза, измерение температуры тела. Для выявления скрытых отеков назначается взвешивания.



Неотложная помощь и лечение



При ухудшении состояние больного с нефротическим синдромом – резкое снижение АД, появление пятен на коже – необходимо срочно госпитализировать его в реанимационное отделение и начать лекарственную терапию.

  1. Введение глюкокортикостероидов – преднизолона или гидрокортизона. Доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента, из расчета 5 мг на 1 кг. Введение препарата должно быть внутривенно струйно.
  2. Следующая задача – борьба с гиповолемией. Пациенту необходимо введение альбумина и кровезаменителей, например реополиглюкина. Объем рассчитывается индивидуально и зависит от веса пациента и тяжести течения его болезни.
  3. Далее терапия направлена на профилактику тромбобразования. С этой целью назначается гепарин. Расчёт дозы 150 единиц действия на 1 кг в сутки. В тяжелых случаях пациенту показано переливание плазмы.
  4. С целью восполнения потерянной жидкости назначается инфузионная терапия, которая подбирается индивидуально и будет зависеть от электролитного состава крови.
  5. Для борьбы с отеками, после окончания внутривенных вливаний, назначается мочегонный препарат. Например, лазикс.
  6. При прогрессирующем снижении артериального давления и резком ухудшении состояния больного показано введение допамина. Этот препарат уменьшает частоту сердечных сокращений, но при этом увеличивает объем выбрасываемой сердцем крови.
  7. Для борьбы с инфекцией в организме назначается антибактериальная терапия.
  8. Если реанимационные мероприятия не приносит должного результата, больному требуется гемодиализ.

Прогноз



Очень сложно предсказать финал нефротического криза. Риск летального исхода максимален при гиповолемическом кризе у больных амилоидозом почек.



Профилактика



В питании больных с нефротическим синдромом должно быть снижено количество белка до 0,8 г/кг в сутки, а также ограничено потребление соли вплоть до полного ее отказа на 2 недели. Важно своевременно начать лечение любой болезни почек. Контроль артериального давления и электролитного состава крови, поможет своевременно обнаружить развивающийся нефротический синдром. При правильной терапии основного заболевания больному не будет грозить развитие такого серьезного осложнения как нефротический криз.


Нефротический криз – это опасное осложнение нефротического синдрома, которое может стать причиной смерти больного. Своевременная диагностика и вовремя начатое лечение помогут справиться с болезнью. Поэтому при появлении первых признаков нефротического синдрома нужно обратиться к врачу.


Голикова Наталья Александровна


криз нефротический — это… Что такое криз нефротический?

криз нефротический
(с. nephrotica) К. при нефротическом синдроме, характеризующийся резким нарастанием отеков, гиповолемией, усилением протеинурии и других симптомов.

Большой медицинский словарь.
2000.

  • криз надпочечниковый
  • криз окулогирный

Смотреть что такое «криз нефротический» в других словарях:

  • Нефротический синдром — состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 50 мг*кг/сут или выше 3,5 г/сутки), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л). Термин предложен… …   Википедия

  • НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ — развивается вследствие массивной потери белка с мочой (большой протеинурии), обусловленной поражением различных отделов нефрона. В подавляющем большинстве случаев этот синдром возникает при гломерулонефрите и амилоидозе почек. Ведущим клиническим …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • СИНДРОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙ — мед. Нефротический синдром симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст 1,5 4 года.… …   Справочник по болезням

  • Нефроти́ческий синдро́м — (syndromum nephroticum; греч. nephros почка) неспецифический симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (5 г и более в сутки) и нарушениями белково липидного и водно солевого обмена, проявляющимися гипоальбуминемией,… …   Медицинская энциклопедия

  • Нефри́ты — (nephritis, единственное число; греч. nephros почка + itis) термин, объединяющий разные по происхождению воспалительные (иммуновоспалительные) двусторонние диффузные поражения почек. В зависимости от преимущественной локализации воспаления в… …   Медицинская энциклопедия

  • Синдром Пархона — МКБ 10 E22.222.2 МКБ 9 253.6253.6 DiseasesDB …   Википедия

  • ГИПОТИРЕОЗ — мед. Гипотиреоз заболевание, обусловленное недостаточной секрецией тиреоидных гормонов щитовидной железой. Различают первичный и вторичный гипотиреоз. • Первичный развивается при поражении щитовидной железы и сопровождается повышением уровня ТТГ… …   Справочник по болезням

  • Урбазон — Действующее вещество ›› Метилпреднизолон* (Methylprednisolone*) Латинское название Urbason АТХ: ›› H02AB04 Метилпреднизолон Фармакологическая группа: Глюкокортикоиды Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› D69.3 Идиопатическая… …   Словарь медицинских препаратов

  • Фуросемид Ланнахер — Действующее вещество ›› Фуросемид* (Furosemide*) Латинское название Furosemid Lannacher АТХ: ›› C03CA01 Фуросемид Фармакологическая группа: Диуретики Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› G93.6 Отек мозга ›› I10 I15 Болезни, характеризующиеся… …   Словарь медицинских препаратов

Нефротический синдром

Нефротический синдром — это не болезнь, а клинико-лабораторный неспецифический симптомокомплекс (комплекс симптомов), который может присутствовать при различных заболеваниях почек. Выражается нефротический синдром в массовой протеинурии (от 5г/сут и более), а также в нарушениях водно-солевого и белково-липидного обменах, которые проявляются диспротеинемией с увеличением a2 – глобулинов, гипоальбуминемией, липидурией, гиперлипидемией, в том числе анасарки (обширный отёк подкожной клетчатки) и водянкой серозных полостей.

Этиология и классификация

Нефротический синдром разделяется на:

  • Первичный — развивается в следствии непосредственно заболеваний почек. Это могут быть все виды гломерулонефрита Брайта, липоидный нефроз, первичный амилоидоз нефропатической формы, мембранозная нефропатия, а также сюда же относятся нефротический синдром наследственный или врождённый.
  • Вторичный — развивается в следствии заболеваний не связанных с почками, в качестве осложнения. Этот вид нефротического синдрома встречается намного реже, при этом, обуславливающая группа болезней, намного шире, чем при первичном нефротическом синдроме. Сюда относятся такие болезни, как коллагенозы (это может быть системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартрит и так далее), геморрагический васкулит, ревматоидный артрит и ревматизм, септический эндокардит и диабетический гломерулосклероз, гнойные хронические заболевания (например, бронхоэктазы, абсцессы лёгких и так далее), лимфомы и другие болезни крови, различные опухоли, особенно злокачественные, туберкулёз и прочие инфекционные заболевания, аллергия и лекарственная болезнь, а также малярия и прочие паразитарные заболевания.

Цитологические и гистологические исследования в первую очередь определяют характерные для нефропатии изменения. Гистологическими признаками в основном можно считать наличие слияния ножковых отростков на фоне распластывания в клубочках тел подоцитов, наличие в проксимальных канальцев вакуольной и гиалиновой дистрофии клеток, а также обнаружение пенистых клеток с липидами.

Патогенез

Патогенез синдрома тесно связан с заболеваниями, которые вызвали сам симптомокомплекс. Практически все заболевания имеют иммунологический характер. А это значит, что все они возникают в следствии оседания во всех органах, в том числе и почек, иммунных комплексов, фракций комплемента или же антител на антиген мембраны клубочков, что в итоге ведёт к нарушению иммунитета клеток.

Симптомы

  • Отёки вплоть до анасарки.
  • Отёки сетчатки глаза или глазного дна.
  • В некоторых случаях развивается отёк мозга.
  • Дистрофические изменения слизистой и кожи.
  • Могут быть периферические флеботромбозы.
  • Образование очагов вирусной, грибковой или бактериальной инфекции самой разной локализации.
  • В крайней степени развивается гиповолемическим шоком или нефротический криз, что одно и тоже.

Существует также смешанная форма нефротического синдрома, когда симптомы осложняются артериальной гипертензией.

Диагностика

Выявить нефротический синдром не представляет никакой трудности. Диагноз ставится на основе сбора анамнеза, симптомов и лабораторных исследований (анализ мочи). Основное подтверждение диагноза ставится на основе биопсии — это главный критерий в определении нефротического синдрома.
В некоторых случаях, например при системной красной волчанке, проводят дополнительное исследование на обнаружение LE-клеток.

Лечение

Основное лечение нефротического синдрома заключается в соблюдении специальной безнатриевой диеты с ограничением до 100 гр/сут живого белка. Обычно назначается стационарный не строгий пастельный режим и ЛФК для профилактики образования тромбоза вен ног. Обязательно проводится санация возможных очагов латентной инфекции.
Лекарственные препараты назначаются исключительно только специалистом. Из лекарств применяют котикостероиды, мочегонные под контролем кальция, цитостатики, антикоагулянты и противовоспалительные препараты.

Прогноз

Эффективность лечения напрямую зависит от морфологических особенностей непосредственно нефропатии и характера основного первичного заболевания. В целом же, данный симптомокомплекс потенциально обратимый. Например, липоидному нефрозу в том числе у взрослых пациентов, характерные лекарственные и спонтанные ремиссии. Правда, довольно часто бывают и рецидивы, примерно за 10-20 лет, могут повторяться от 5-10 раз. Персистирующее течение симптомокомплекса бывает при мезангиопролиферативном, мембранозном и порой при фибропластическом гломерулонефрите.

При экстракапиллярном нефрите, фокально-сегментарном гиалинозе и подостром волчаночном нефрите развивается прогрессирующая форма нефротического синдрома и переходом в течении 1.5-3 лет в хроническую почечную недостаточность.
При радикальном удалении антигена (это возможно только в случае современной операции по удалению опухоли или исключения антигенного лекарства (если нефротический синдром связан с ними)) возможная стабильная и практически полная ремиссия.
В зависимости от степени активности и вида первичного заболевания показано курортное лечение, которое также значительно повышает эффект лечения.

Другие статьи по нефрологии:

Клинические тесты | | «РМЖ» №17 от 01.09.2015

Из представленных вариантов ответов выберите те, которые, по Вашему мнению, являются правильным.

1. Заболевание, при котором развивается нефротический синдром:

а) амилоидоз;

б) пневмония;

в) вирусный перикардит;

г) трихинеллез;

д) хронический гепатит.

2. У больного 45 лет имеется хронический остеомиелит правой бедренной кости. В моче: белок – 1,66 г/л, лейкоциты – 4–6 в п/зр., эритроциты — единичные в п/зр., имеются гиалиновые цилиндры. Установите вероятный диагноз:

а) хронический пиелонефрит;

б) хронический гломерулонефрит;

в) амилоидоз почек;

г) тромбоз почечных вен;

д) возможно все.

3. Клинические проявления болезни Рандю–Ослера:

а) наличие телеангиэктазий;

б) васкулитно-пурпурный тип кровоточивости;

в) развитие железодефицитной анемии;

г) рецидивирующие носовые кровотечения;

д) гемартрозы.

4. Критерии диагностики миеломной болезни:

а) пониженное содержание плазмоцитов в костном мозге;

б) повышенное содержание плазмоцитов в костном мозге;

в) наличие парапротеинов в сыворотке крови;

г) наличие парапротеинов в моче.

5. Укажите основной диагностический признак при дифференциальной диагностике болезни Минковского– Шоффара и синдрома Жильбера:

а) уровень билирубина;

б) общее состояние больного;

в) возраст больного;

г) морфология эритроцитов;

д) уровень гемоглобина.

6. При гипогликемической коме кожные покровы:

а) гиперемированы;

б) влажные;

в) желтушные;

г) сухие.

7. Характерный запах изо рта при гипергликемической коме:

а) алкоголя;

б) аммиака;

в) ацетона;

г) тухлых яиц.

8. Снижение памяти, запор, брадикардия наблюдаются при:

а) гипотиреозе;

б) диффузном токсическом зобе;

в) сахарном диабете;

г) феохромоцитоме.

9. Сухость кожи, кожный зуд, жажда и полиурия наблюдаются при:

а) гипотиреозе;

б) диффузном токсическом зобе;

в) сахарном диабете;

г) эндемическом зобе.

10. При остром гломерулонефрите развивается:

а) глюкозурия;

б) дизурия;

в) олигурия;

г) полиурия.

11. При пиелонефрите преимущественно поражаются почечные:

а) чашечки;

б) канальцы;

в) клубочки;

г) клубочки и канальцы.

12. 64-летняя женщина в течение последних 3 мес. стала замечать снижение частоты дефекаций до 1–2 раз в неделю, беспокоит чувство неполного опорожнения кишечника. Несколько раз замечала в кале прожилки крови. Какова наиболее вероятная причина приведенной симптоматики?

а) колоректальный рак;

б) рецидивирующий геморрой;

в) язвенный колит;

г) синдром раздраженной кишки;

д) толстокишечная локализация болезни Крона.

13. У 61-летнего мужчины в течение 3 мес. наблюдаются прогрессирующие запоры (с 3 раз в неделю в начале до 1 раза в 7–10 дней), нередко после отсутствия дефекации пациент отмечает появление жидкого стула. Часто отмечает тенезмы и выделение алой крови с калом. За это время похудел на 6 кг. Наиболее вероятный диагноз у пациента:

а) рак нисходящего отдела толстой кишки;

б) болезнь Крона с локализацией в толстой кишке;

в) рак прямой кишки;

г) анальная трещина;

д) язвенный колит.

14. Больной с подагрой советуется с врачом по поводу диеты. Он перечисляет продукты, которые любит. Выберите из его списка продукт, содержащий наиболее высокую концентрацию пуринов и подлежащий исключению из рациона:

а) огурцы;

б) шашлык;

в) отварной картофель;

г) мандарины;

д) макароны.

15. При каком патологическом состоянии встречается следующее: плевральный выпот-экссудат серозный или геморрагический, с высоким содержанием эозинофилов, количество экссудата невелико, однако после пункции может накапливаться вновь; характерны боли в грудной клетке, больше слева, наличие выпота не только в плевре, но и в перикарде, повышение температуры, в анализе крови – лейкоцитоз, повышение СОЭ:

а) синдром Меллори–Вейса;

б) синдром Кона;

в) синдром Дресслера;

г) нефротический синдром;

д) синдром Иценко–Кушинга.

16. Для какого заболевания характерен плевральный выпот, содержащий 10–40% белка, отн. плотность 1008–1017, односторонний, геморрагический, после эвакуации не возобновляющийся:

а) инфаркт легкого;

б) инфаркт миокарда;

в) инфаркт селезенки;

г) рак поджелудочной железы;

д) рак легкого.

17. Экссудат считается геморрагическим, если количество эритроцитов в выпоте содержится:

а) 500–1000 в мкл;

б) 1000–2000 в мкл;

в) больше 3000 в мкл;

г) больше 5000 в мкл;

д) больше 10 000 в мкл.

18. Можно заподозрить туберкулезную инфекцию при содержании в плевральном выпоте:

а) 10–15% эозинофилов;

б) 30–50% эозинофилов;

в) 20–30% лимфоцитов;

г) больше 30% лимфоцитов;

д) больше 50% лимфоцитов.

19. Хилоторакс образуется при:

а) травме;

б) пневмонии;

в) абсцедировании легкого;

г) метастатическом повреждении плевры;

д) перикардите.

20. У больного с выраженным нефротическим синдромом внезапно появились боли в животе без точной локализации, тошнота, рвота, повысилась температура до 39°С, на коже передней брюшной стенки и бедрах – эритемы. Наиболее вероятная причина:

а) бактериальный перитонит;

б) абдоминальный нефротический криз;

в) почечная колика;

г) апостематозный пиелонефрит;

д) кишечная колика.

21. Больному 27 лет. Легочные заболевания в прошлом отрицает. 1 ч назад на фоне полного здоровья появились внезапно сильные боли в левой половине грудной клетки, нехватка воздуха. Температура нормальная. Дыхание над левым легким не выслушивается, при перкуссии – «коробочный» звук. Средостение перкуторно смещено вправо. У него необходимо заподозрить:

а) фибринозный плеврит;

б) инфаркт миокарда;

в) туберкулез легкого;

г) спонтанный пневмоторакс;

д) ущемленную диафрагмальную грыжу.

22. У 45-летнего больного, слесаря по профессии, обнаружены гипертрофия околоушных, слюнных желез, контрактура Дюпюитрена, протеинурия (2,5 г/л), гематурия (40–60 в п/зр.). Уровень IgA в крови повышен. Наиболее вероятный диагноз:

а) идиопатический IgA-нефрит;

б) гломерулонефрит при геморрагическом васкулите;

в) гломерулонефрит алкогольной этиологии;

г) волчаночный гломерулонефрит;

д) хронический пиелонефрит.

23. У 16-летней больной, страдающей остеомиелитом левой голени, появились отеки, асцит, гидроторакс. При обследовании обнаружен нефротический синдром, гепатоспленомегалия. Уровень фибриногена в крови резко повышен. Вероятный диагноз:

а) постинфекционный гломерулонефрит;

б) декомпенсированный цирроз печени;

в) гепаторенальный синдром;

г) вторичный амилоидоз с поражением почек;

д) волчаночный гломерулонефрит.

24. 50-летняя больная жалуется на упадок сил и боли в позвоночнике, уровень гемоглобина в крови – 65 г/л, протеинурия – 22 г, уровень альбуминов сыворотки – 40 г/л. Наиболее вероятный диагноз:

а) хронический гломерулонефрит в стадии уремии;

б) миеломная болезнь;

в) вторичный амилоидоз с поражением почек;

г) хронический пиелонефрит;

д) поликистоз почек.

25. У 45-летнего больного в течение 4 мес. отмечаются лихорадка, эпизоды безболезненной макрогематурии. Уровень гемоглобина в крови – 160 г/л, СОЭ – 60 мм/ч. Наиболее вероятный диагноз:

а) хронический гломерулонефрит гематурического типа;

б) волчаночный нефрит;

в) рак почки;

г) уратный нефролитиаз;

д) амилоидоз.

Ответы

1 – а. 2 – в. 3 – а, в, г. 4 – б, в, г. 5 – г. 6 – б. 7 – в. 8 – а. 9 – в. 10 – в. 11 – а. 12 – а. 13 – а. 14 – б. 15 – в. 16 – а. 17 – д. 18 – д. 19 – а. 20 – б. 21 – г. 22 – в. 23 – г. 24 – б. 25 – в.

.

Хронический гломерулонефрит у детей

Хронический гломерулонефрит представляет собой довольно большую группу иммуновоспалительных заболеваний почек с преимущественным поражением клубочкового аппарата, клинически проявляющихся нефритическим, гематурическим или смешанным синдромами, характеризующихся рецидивирующим, персистирующим либо прогрессирующим течением, что приводит к гибели функциональных элементов нефрона и межуточной ткани с последующим исходом в хроническую почечную недостаточность.

При хроническом гломерулонефрите в почках светооптической микроскопией могут обнаруживаться морфологические изменения, классифицируемые как пролиферативные (мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный, фибропластический, экстракапиллярный с полулуниями) и непролиферативные (минимальные изменения клубочков, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозная нефропатия).

Одной из клинико-патогенетических форм хронического гломерулонефрита является нефротический синдром, который представлен симптомокомплексом, включающим генерализованные отеки, массивную протеинурию (> 50 мг/кг/сут, > 1 г/м²/сут, > 40 мг/м²/час), закономерные гипопротеинемию и гипоальбуминемию (< 25 г/л), а также гиперлипидемию.

Выделяют полный и неполный варианты нефротического синдрома. Полный характеризуется наличием всех вышеперечисленных признаков. При неполном некоторые признаки, например, отеки или гиперлипидемия, могут отсутствовать.

Различают также чистый и смешанный варианты нефротического синдрома. При смешанном варианте синдрома имеют место быть гематурия и/или артериальная гипертензия, в то время как при чистом данная симптоматика отсутствует.

Традиционно нефротический синдром разделяют на первичный, связанный с заболеванием собственно клубочков почек, и вторичный, обусловленный многочисленной группой врожденных, наследственных и приобретенных заболеваний. В патологии детского возраста обычно преобладает вариант первичного нефротического синдрома, который встречается примерно у 60–70 % маленьких пациентов, в то время как вторичный можно наблюдать лишь у 30–35 %.

Заболевание начинается с постепенно или быстро нарастающих отеков. Сперва они локализуются на лице, преимущественно вокруг глаз. Постепенно распространяясь и захватывая области нижних конечностей, поясницы и даже наружных половых органов, отеки могут принимать характер анасарки.

По своей структуре отеки рыхлые, мягкие, подвижные и потому несимметричные. В связи с определенной топикой этих отеков, при относительно благоприятном состоянии пациентов, особенно в начале заболевания, их часто путают с отеком Квинке, из-за чего ошибочно назначают антигистаминные препараты. Наличие гипертензии, азотемии и гематурии в начальной стадии заболевания определяется гистологическими изменениями в почечных клубочках.

Артериальное давление может оставаться в норме, в особенности при сохранной функции почек. У детей с тяжелой гипоальбуминемией иногда развивается постуральная гипотензия, связанная с относительным уменьшением ОЦК.

Тяжесть нефротического синдрома ранее определяли по суточной протеинурии, затем своеобразным рубежом стали считать уровень гипоальбуминемии меньше или равный 30 г/л. На сегодняшний день, в зависимости от уровня гипоальбуминемии, выделяют следующие степени тяжести нефротического синдрома у детей: легкая (до 25 г/л), средняя (до 20 г/л), тяжелая (менее 20 г/л) и крайне тяжелая (менее 10 г/л).

В общем анализе крови в период гиповолемии регистрируется повышение гематокрита, гемоглобина, количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов (без сдвига в лейкоцитарной формуле). Гипоальбуминемия закономерно отражается на скорости оседания эритроцитов, которая в остром периоде значительно ускорена.

Общий анализ мочи — нефротическим считается уровень белка более 3 г/л. У детей старшего возраста можно ориентироваться на этот показатель, а у детей раннего возраста в общем анализе мочи протеинурия не достигает таких значительных цифр. В связи с этим немалозначимым фактом необходимо исследовать содержание белка в суточной моче, которая при данной патологии составляет более 1 г/м², либо более 50 мг/кг. Относительная плотность мочи, как правило, не изменяется и остается в пределах референсных значений, хотя в редких случаях можно наблюдать некоторое ее увеличение. Наличие в ОАМ эритроцитов более 5–10 в поле зрения будет свидетельствовать о смешанном варианте нефротического синдрома.

При биохимическом исследовании крови определяются сдвиги, характерные для нефротического синдрома: гипопротеинемия, гипоальбуинемия, гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия. В случае значительного сгущения крови могут наблюдаться азотемия и электролитные сдвиги. Последние признаки также могут свидетельствовать о развитии острой почечной недостаточности.

При исследовании гемостаза показательными будут гиперкоагуляция по данным АПТВ, протромбинового теста, а также повышение уровня растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК), Д-димеров, снижение антитромбина III, который является естественным антикоагулянтом.

К осложнениям нефротического синдрома в первую очередь относят нефротический гиповолемический криз, который диагностируют у 6 % детей. Тромботические осложнения встречаются всего в 1–3 %.

Нефротический криз появляется внезапным ухудшением состояния больных с тяжелейшим нефротическим синдромом (анасарка, полостные отеки, выраженная гипоальбуминемия, гиповолемия), при прогрессировании которого развивается гиповолемический шок. В развитии этого состояния наблюдают несколько клинических проявлений: абдоминальный болевой синдром, так называемые «кининовые кризы», проявляющиеся мигрирующей рожеподобной эритемой, нефротический гиповолемический шок.

Абдоминальный синдром связан с централизацией кровообращения на фоне развивающейся гиповолемии, и проявляется тошнотой, рвотой, повышением температуры, как правило, интенсивными схваткообразными болями в животе.

Кининовые кризы проявляются рожеподобными мигрирующими эритемами на коже бедер, голеней, живота, поясничной и других областей без четкой границы с нормальной кожей, горячими на ощупь, болезненными при пальпации. Размер этих эритем не более 5–10 сантиметров в диаметре. Их появление сопровождается повышением температуры тела. Для мигрирующих эритем свойственно их появление то на одних, то на других участках кожи. Они бесследно исчезают в течение нескольких часов или 1–2 суток, не оставляя пигментации и шелушения.

Гиповолемический шок развивается при снижении альбуминов сыворотки менее 8–10 г/л, с дефицитом ОЦК менее 25–30 %. Основным проявлением шока при нефротическом синдроме у детей являются бледные, мраморные, цианотичные кожные покровы, холодные конечности, акроцианоз, положительный симптом бледного пятна, малый частый пульс, снижение систолического артериального давления и ЦВД.

Самой распространенной клинической формой нефротического синдрома, которая встречается в 77–90 % случаев, является болезнь минимальных изменений в клубочках, или липоидный нефроз. Некогда самостоятельная нозология ныне рассматривается в рамках хронического гломерулонефрита, потому как нефротический синдром при данной патологии в подавляющем большинстве случаев имеет рецидивирующее течение, а общая продолжительность заболевания может достигать 5–10 и более лет.

Липоидный нефроз возникает, как правило, у детей дошкольного возраста (от 1 года до 7 лет), и характеризуется чистым полным нефротическим синдромом, а также абсолютной гормональной чувствительностью, что обуславливает высокую эффективность стандартных доз глюкокортикостероидов уже в первые 2–3 недели лечения.

Данная форма необычайно проста, и в то же время сложна в дифференциальной диагностике с другими вариантами заболевания.

Все дело в том, что диф. диагностика главным образом базируется на микроскопии почечного биоптата. В световой микроскопии клубочки почек при нефротическом синдроме с минимальными изменениями выглядят совершенно нормальными, возможна незначительная пролиферация мезангиальных клеток, в то время как при ультраструктурном анализе, возможном только при электронной микроскопии обнаруживаются неспецифические расширения и сглаживание отростков висцеральных эпителиальных клеток с потерей щелей между ними (так называемое слияние отростков подоцитов). Дело в том, что гликокаликс этих клеток содержит белок гепарансульфат, придающий мембране клеток отрицательный заряд.

В результате пока неясной трансформации гликокаликс подоцитов разрушается, что приводит изменению заряда на положительный и увеличению фильтрации почками белков, в особенности альбумина.

Тем не менее, поскольку морфологические изменения в клубочках весьма незначительны, нефротический синдром всегда имеет хороший прогноз, даже несмотря на его склонность к рецидивирующему течению.

Иначе дела обстоят при мембранозной нефропатии. Впервые выявленная изолированная протеинурия чаще всего ассоциирована именно с мембранозной формой хронического гломерулонефрита. Особенностью заболевания является то, что протеинурия постепенно усиливается и приводит к развитию чистого, реже смешанного, полного нефротического синдрома.

При мембранозном гломерулонефрите нефротический синдром почти никогда не бывает тяжелым, а реакция на глюкокортикостероиды в большинстве случаев положительна, однако их эффект проявляется медленно, а основные клинико-лабораторные признаки заболевания получается устранить не ранее чем через многие месяцы. Тем не менее функция почек долгое время сохраняется на нормальном уровне, что является показателем относительной доброкачественности течения этого процесса.

Дети с клиническими проявлениями нефротического синдрома, артериальной гипертензией госпитализируются вне зависимости от степени тяжести и формы гломерулонефрита.

Назначается постельный режим. Его длительность в активной стадии определяется исключительно выраженностью артериальной гипертонии. В остальных случаях строгий постельный режим не улучшает течения болезни, так как гиподинамия, напротив, способствует потере кальция, развитию гипотонии, тромботических осложнений, ортостатического коллапса. Режим должен быть активно-двигательным, включать ЛФК.

Диетотерапия назначается с учетом периода болезни, выраженности отеков и метаболических сдвигов. Почечная задержка натрия и увеличение его содержания в организме также способствует нарастанию отеков и увеличению гипертонии, поэтому суточное употребление соли должно быть ограничено. Кроме того, в период массивной протеинурии следует исключить прием животного белка, чтобы снизить нагрузку на проксимальные канальцы. Детям с отягощенным аллергологическим анамнезом следует начинать лечение с элиминационной диеты.

Объем употребляемой жидкости не должен превышать вчерашнего диуреза и потери жидкости перспирацией. Тем не менее, следует помнить, что у больных с гиповолемией ограничение жидкости нецелесообразно, особенно на фоне приема диуретиков.

Чрезвычайно важно выделить и устранить этиологический фактор, спровоцировавший заболевание, так как вовремя проведенные специфические мероприятия могут привести к полному излечению нефрита.

Возможность спонтанной ремиссии нефротического синдрома при некоторых формах гломерулонефрита низка или отсутствует, но, тем не менее, рано или поздно ремиссия может развиться практически у всех больных с минимальными изменениями в клубочках и у 30% больных с мембранозной формой.

В некоторых ситуациях нефротический синдром склонен к прогрессированию. Наиболее вероятно это связано с выраженной или длительной протеинурией, поражением интерстиция почек или же артериальной гипертонией.

В лечении используют сочетание неиммунных и иммунодепрессивных методов. К первым относят ингибиторы АПФ, так как они позволяют добиться контроля АД и снизить протеинурию. Важное значение имеет и контроль веса, так как ожирение само по себе ведет к развитию протеинурии и фокального гломерулосклероза — в связи с этим всем больным показана гиполипидемическая диета.

К основной же терапии относятся прежде всего ГКС. Преднизолон при дебюте нефротического синдрома назначают из расчёта 2 мг/кг/день (не более 80мг/день). Прием продолжают 6–8 недель, а затем снижают до 1,5 мг/кг и назначают через день в течение 4–6 недель (альтернирующий курс). После этого ГКС постепенно отменяют — в течение 2–4 недель. Все лечение, как правило, составляет 3–3,5 месяца.

В отсутствие противопоказаний при переходе на альтернирующий курс назначают цитостатики, особенно если нефротический синдром отличается частыми рецидивами, гормонозависимостью или нечувствительностью, а также сопровождается осложнениями гормональной терапии. Препараты назначают в дозе 2 мг/кг/сут для циклофосфамида и по 0,2 мг/кг/сут для лейкерана.

При частых рецидивах и гормональной зависимости целесообразно провести пульс-терапию. Она проводится циклофосфамидом на фоне альтернирущей терапии с постепенным снижением дозы преднизолона вплоть до отмены после окончания курса цитостатика. Первый год препарат вводится внутривенно капельно в дозе 12–17 мг/кг 1 раз в 3–4 недели, затем 1 раз в 3 месяца в течение 6–13 месяцев.

С этой же целью оправдано и применение метилпреднизолона короткими курсами из 3–6 инфузий с интервалом в день в дозе 30 мг/кг, но не более 1 г на курс. Лечение проводится до или после 4-недельного курса преднизолона, после чего переходят на альтернирующий курс.

Во избежание стероидотоксичности перед сном применяют препараты кальция, которые при наличии остеопороза и гипокальцемических судорог можно сочетать с витамином Д. Также применяют аспаркам и панангин для профилактики гипокалиемии. Для профилактики ГКС-гастропатии используют де-нол, омепразол или вентер. Спиронолактон весьма эффективен как средство профилактики АГ.

Источники

1. Лоскутова С. А. «Хронические гломерулонефриты у детей» 2014;
2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронических гломерулонефритов для врачей общей практики 2014;
3. Хронический гломерулонефрит у детей, Angela Ciuntu, Departamentul Pediatrie USMF;
4. Клинические рекомендации «Диагностика и лечение болезни минимальных изменений у детей» 2014.

СИНДРОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙ — Медицинский словарь — Медицина

СИНДРОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙ

Нефротический синдром — симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст — 1,5-4 года. Преобладающий пол — мужской. Этиология. — Первичные поражения почек — Болезнь минимальных изменений — Очаговый Гломерулосклероз — Мембранозный гломерулонефрит — Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит — Мезангиопролиферативный гломерулонефрит — IgA-нефропатия — Фокально-сегментарный Гломерулосклероз. — Вторичные поражения почек — Метаболические — Сахарный диабет — Амилоидоз — Системные заболевания — СКВ — Пурпура Шёнлай-на-Геноха — Узелковый полиартериит — Синдром Шёгрена — Сарко-идоз — Сывороточная болезнь — Многоформная эритема — Неопластические — Лейкозы — Лимфомы 4 Миеломная болезнь — Карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки) — Ме-ланома — Нефротоксические, лекарственные — Соли золота — Пени-цилламин — НПВС — Соли лития — Героин — Аллергические — Укусы насекомых — Змеиные яды — Антитоксины — Инфекционные — Бактериальные — Вирусные — Протозойные — Гельминтозы — Наследственно-семейные — Синдром Олпорта — Болезнь Фабри — Смешанные — Нефропатия беременных — Злокачественная артериальная гипертёнзия. Патоморфология — Болезнь минимальных изменений. При электронной микроскопии выявляют отёк и диффузное набухание отростков подоцитов, в подоцитах увеличено содержание вакуолей, лизосом и других органелл — Очаговый Гломерулосклероз — сегментарная гиа-линизация, узелковые и крупнозернистые отложения IgM и СЗ, исчезновение отростков у подоцитов. Глобальный склероз приводит к атрофии клубочков — Мембранозный гломерулонефрит — электронная микроскопия выявляет иммунные комплексы в виде плотных отложений, иммунофлюоресцентная микроскопия — отложения IgG, IgA, IgM, компонентов комплемента — Идиопатический мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит имеет три формы — Тип I — мезан-гио-капиллярный гломерулонефрит — отложения (СЗ, IgG) расположены субэндотелиально, базальная мембрана интактна — Тип II -болезнь с внутримембранными плотными отложениями — дискретные отложения СЗ на капиллярной стенке, базальной мембране канальцев и капсулы Бдумена — Тип III — субэндотелиальные и субэпителиальные отложения, на поверхности которых формируется фенес-трированная базальная мембрана — Мезангиопролиферативный гломерулонефрит — мезангиальные клетки и матрикс содержат отложения IgA, IgM. СЗ. Клиническая картина — Жалобы: нарушение аппетита, недомогание, одутловатость век, боль в животе, атрофия мышц — Пенистая моча — ранний объективный симптом — Отёки вплоть до анасарки — Затруднённое дыхание при плевральном выпоте или отёке гортани — Боль за грудиной при выпоте в плевральную полость — Отёк мошонки — Увеличение объёма живота при асците — Увеличение объёма коленных суставов при гидроартрозе — Боли в животе при отёке брыжейки — У детей часто бывает ортостатическая гипотёнзия и шок — Олигу-рия, ОПН — Высокая восприимчивость к инфекциям вследствие потери иммуноглобулинов, трансферрина, цинка (пневмонии, пиелонефриты) — Венозные тромбозы (почечных вен -в 4-8% случаев) — Нефротический криз как следствие активации кининовой системы на фоне гиповолемического шока, массивной диуретической терапии — Перитонеальные знаки — Рожеподобная кожная эритема — Повышение температуры тела — Нарушение кальциево-фосфорного обмена — Гипокаль-циемия — Судорожный синдром — Деминерализация костей — Канальцевые расстройства — Глюкозурия — Аминоацидурия — Гипокалиемия. Лабораторные данные — Моча — Протеинурия свыше 2 г/м2/сут, соотношение белок/креатинин больше 2 — Осадок мочи содержит гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные цилиндры — Мик-рогематурия, эритроцитарные цилиндры — Гипоальбуминемия менее 25 г/л, снижение уровня а- и у-глобулинов, АКТГ, ТТГ, церулоплаз-мина, трансферрина, антистрептолизина О, комплемента, иммуноглобулинов. При СКВ концентрация IgG повышена, при мембранозном гломерулонефрите уровень СЗ не изменён — Гипонатриемия менее 1 ммоль/л, гипокалиемия — Гиперлипидемия: увеличение общего холестерина, триглицеридов, свободного и этерифицированного холестерина, фосфатидов — Липидурия — Микроцитарная анемия — Нарушения свёртывания крови из-за потери факторов свёртывания IX, XII, тромболитических факторов (урокиназа, антитромбин III) с мочой, увеличения содержания фактора VIII и тромбоцитов в сыворотке крови. Лечение назначают по результатам патоморфологического исследования, полученным после биопсии почки. — Диета № 7в — Лечение патологии почек, на фоне которой развился нефро-тический синдром. — Парентеральное введение белковых растворов, плазмы. — Плазмаферез не показан (гипопротеинемия). — Диуретические средства — Фуросемид 40 мг, при отсутствии эффекта дозу увеличивают (до 240 мг/сут) — Тиазидные ди-уретики (гидрохлортиазид) неэффективны при клубочковой фильтрации менее 25-30 мл/мин — Калийсберегающие -спиронолактон 150-200 мг/сут. — Антикоагулянты — Гепарин по 10000 ЕД 2 р/сут в/в под контролем времени свёртывания крови. — Антибиотики — при вторичной инфекции. — НПВС оказывают временный антипротеинурический эффект, но в целом неблагоприятно влияют на прогноз. — Ингибиторы АПФ — каптоприл 50-100 мг/сут. — Гиполипидемические средства — статины (ловастатин 20-60 мг/сут). — При нефротическом кризе — Восполнение ОЦК плазмозаме-нителями — Антикининовые средства (пармидин по 0,5 г 4 р/ сут) — Антигистаминные средства (супрастин, дипразин и т.д.) — Антибиотики. — Ультрафильтрация плазмы — при торпидном к диуретикам отёчном синдроме. — Нефрэктомия с последующим хроническим гемодиализом и трансплантацией почки. Осложнения — Белковая недостаточность — Гипертёнзия артериальная. Прогноз зависит от этиологии нефротического синдрома — Полная ремиссия наступает при гломерулонефритах, вызванных инфекциями, ЛС, при эффективности глкжокортикоидной терапии — При гломерулонефрите с минимальными изменениями 90% больных поддаются терапии — Мембранозный гломерулонефрит — В 50% случаев почечная недостаточность наступает в течение 15 лет — В 50% случаев наступает ремиссия или сохраняется протеинурия на фоне ненарушенных почек — Очаговый гломерулосклероз и мембранозно-пролифе-ративный гломерулонефрит плохо поддаются терапии, почечная недостаточность развивается в течение 10 лет, в 20% случаев почечная недостаточность возникает в течение 2 лет — При мезангиопролифера-тивном гломерулонефрите лечение глюкокортикоидами неэффективно — После трансплантации почки рецидив заболевания наступает у больных с очаговым гломерулосклерозом, СКВ, IgA-нефропатией, II типом мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита. См. также Недостаточность почечная хроническая, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембраноз-ный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Нефрит волчаночный, Синдром нефритический идиопатический стероидрезистентный (п1) МКБ N04 Нефротический синдром



Медицинский словарь.
2012


Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое СИНДРОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙ в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:


Нефротический синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Нефротический синдром — это не болезнь. Это группа симптомов, которые могут появиться, если ваши почки не работают должным образом.

Мелкие кровеносные сосуды в почках действуют как фильтр, удаляя отходы и лишнюю воду из крови. Эти отходы и вода попадают в мочевой пузырь и покидают ваше тело в виде мочи. Эти сосуды являются частью так называемых «клубочков» — фильтрующей части вашей почки.

Когда они повреждены, слишком много белка проникает через фильтры в вашу мочу.Результат — нефротический синдром.

Нефротический синдром может поражать как взрослых, так и детей. Это излечимо.

Причины

У вас может быть заболевание, поражающее только ваши почки. Врачи называют это «основной» причиной нефротического синдрома.

Или у вас может быть проблема с другой частью тела, которая также влияет на почки. Это называется «вторичной» причиной нефротического синдрома.

Некоторые из состояний, которые могут повредить ваши клубочки, включают:

Болезнь минимальных изменений, , которая является основной причиной нефротического синдрома у детей.Ткань почек людей с этим заболеванием выглядит под микроскопом относительно нормально. Врачи не знают, почему это заболевание мешает работе почек. Некоторые потенциальные причины заболевания включают инфекции, вызванные вирусами, аллергические реакции, прием определенных лекарств и использование нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП)

Фокальный сегментарный гломерулосклероз, или ФСГС, — это заболевание, при котором происходит рубцевание клубочков. Это наиболее частая основная причина нефротического синдрома у взрослых.ФСГС может быть вызван вирусом, например ВИЧ, или лекарствами.

Мембранозная нефропатия, , при которой оболочки клубочков утолщаются. Причины могут включать рак, малярию, гепатит В и волчанку.

Диабет, , который является наиболее частой вторичной причиной нефротического синдрома у взрослых. Это может вызвать повреждение почек, известное как диабетическая нефропатия.

Волчанка (системная красная волчанка), хроническое заболевание иммунной системы, может серьезно повредить почки.

Амилоидоз, , который возникает, когда в крови накапливаются вещества, называемые амилоидными белками. Это может повредить почки.

Симптомы

Нефротический синдром состоит из четырех основных признаков или симптомов. Это:

  1. Слишком много белка в моче. Врачи называют это протеинурией.
  2. Высокий уровень жиров и холестерина в крови. Медицинский термин для этого явления — «гиперлипидемия».
  3. Отеки ног, ступней и лодыжек, а иногда и рук и лица.Это называется отеком.
  4. Низкий уровень альбумина в крови . Ваш врач может назвать это «гипоальбуминемией».

Кто в опасности?

Определенные состояния, такие как диабет, волчанка и амилоидоз, повышают вероятность развития нефротического синдрома.

Вы также подвергаетесь большему риску, если регулярно принимаете нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

Некоторые инфекции могут повысить вероятность развития нефротического синдрома. К ним относятся:

  • Гепатит B и C
  • ВИЧ
  • Малярия
  • У детей, нелеченная стрептококковая инфекция

Если вы считаете, что у вас есть симптомы нефротического синдрома, запишитесь на прием к врачу.

Диагноз

Вы сдадите анализ мочи, который определит, сколько белка фильтруют ваши почки. Вы также можете сдать анализ крови, чтобы проверить другие функции почек.

Ваш врач может также проверить наличие заболеваний, которые могут быть вторичной причиной нефротического синдрома, например диабета.

Некоторым людям может потребоваться биопсия почки, при которой необходимо взять образец ткани для исследования под микроскопом.

Осложнения

Без лечения нефротический синдром может вызвать другие проблемы, в том числе:

  • Тромбы.Они могут образоваться из-за того, что вы потеряли слишком много белка из крови, что повлияло на способность вашего организма предотвращать образование тромбов.
  • Высокий холестерин и триглицериды
  • Высокое кровяное давление
  • Почечная недостаточность, потому что поврежденные почки больше не могут самостоятельно удалять продукты жизнедеятельности из кровотока
  • Инфекции, такие как пневмония и менингит, потому что ваше тело теряет белки, борющиеся с инфекциями, называемые иммуноглобулинами

Лечение

План вашего врача будет зависеть от причины вашего нефротического синдрома.Если виновато другое заболевание, его нужно лечить в первую очередь. Ключевыми целями могут быть снижение уровня холестерина и артериального давления, а также уменьшение отеков.

Вы можете принимать следующие лекарства:

Возможно, вам придется сократить потребление соли, чтобы уменьшить отек. Ваш врач может также посоветовать вам придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

Если ваш нефротический синдром не улучшается с помощью этих методов лечения, вам может потребоваться диализ — процедура, при которой машина фильтрует вашу кровь, потому что ваши почки не могут справиться с этой задачей.

Можно ли это предотвратить?

Некоторые причины нефротического синдрома невозможно предотвратить. Но вы можете принять меры, чтобы избежать повреждения клубочков:

  • Управляйте высоким кровяным давлением и диабетом, если они у вас есть
  • Обязательно сделайте вакцины от распространенных инфекций, особенно если вы работаете с людьми, имеющими гепатит или другие заболевания
  • Если ваш врач прописывает антибиотики, принимайте их в соответствии с указаниями и заканчивайте все рецепты, даже если вы начинаете чувствовать себя лучше

Нефротический синдром — Knowledge @ AMBOSS

Последнее обновление: 23 августа 2021 г.

Резюме

Нефротический синдром — это совокупность признаков и симптомов, указывающих на повреждение барьера клубочковой фильтрации.Он характеризуется массивной протеинурией (> 3,5 г / 24 часа), гипоальбуминемией и отеком. У взрослых наиболее частые причины нефротического синдрома включают очаговый сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) и мембранозную нефропатию. У детей нефротический синдром чаще всего вызывается болезнью минимальных изменений (MCD). Нефротический синдром также может быть проявлением запущенного заболевания почек при системных состояниях (например, диабетической нефропатии или амилоидной нефропатии). Типичные лабораторные признаки нефротического синдрома включают гиперлипидемию и жировые цилиндры в анализе мочи.Лечение ФСГС, мембранозной нефропатии и МКД обычно включает иммуносупрессивную терапию. Нефротический синдром, вызванный прогрессирующим заболеванием почек, имеет худший прогноз и труднее поддается лечению.

См. Полные заметки по этой теме в разделе «Подкаст Core IM 5 жемчужин о нефротическом синдроме».

Определение

Обзор

эпидемия

Ассоциации

16

Очаговый сегментарный гломерулосклероз

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома [2] [3] [4] [5] [6]
Результаты

Лечение

Болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз)

  • Наиболее частая причина нефротического синдрома у детей
  • Наиболее частая причина нефротического синдрома у взрослых, особенно среди афроамериканцев и латиноамериканцев
Мембранозная нефропатия
  • Наиболее частая причина нефротического синдрома у взрослых европейского, ближневосточного или североафриканского происхождения
Диабетическая нефропатия
  • Основная причина ESRD в странах с высоким уровнем дохода
  • Обычно дополнительные признаки других Системные осложнения органов (например,g., ретинопатия, нейропатия)
Амилоидная нефропатия
  • Чаще встречается у пожилых пациентов [11]
901

0185 Мерилофосфат

901

0185

LM = световая микроскопия, IM = иммунофлуоресцентная микроскопия, EM = электронная микроскопия

Этиология

Нефротический синдром может быть вызван первичными клубочковыми нарушениями (80–90% случаев) и / или системными заболеваниями и токсическим воздействием (10–20% случаев). [12]

  • Первичные (идиопатические) формы: следующие типы нефротического синдрома обычно связаны с другими состояниями. См. Раздел «Обзор».
  • Вторичные формы

Патофизиология

ФСГС классически не связан с отложением иммунных комплексов.

Последствия повреждения клубочкового фильтра

[13] [14]

Клинические особенности

Диагностика

Обращение

  1. Подтвердите протеинурию нефротического диапазона.
  2. Оцените возможные сопутствующие и лежащие в основе заболевания.
  3. Оценка осложнений нефротического синдрома.
  4. Рассмотрите возможность биопсии почки для определения патологии почек.

Первичная оценка

[12] [22]

Подтверждение протеинурии нефротического диапазона

  • Качественная оценка с помощью индикаторной полоски мочи (обычно используется для скрининга)
  • Количественная оценка экскреции белка с мочой

Микроскопия осадка мочи

[27]

Дополнительные лабораторные исследования

Визуализация

Последующая оценка

[12] [22]

Дополнительное тестирование для оценки потенциальных сопутствующих состояний и основных причин должно основываться на клинических подозрениях. [30]

  • Показания: для подтверждения диагноза, когда этиология нефротического синдрома неясна, и / или для руководства лечением.

    • Часто требуется у взрослых пациентов для руководства лечением.
    • Иногда откладывается, когда очевидна вероятная причина нефротических симптомов [31] [32]
    • Обратитесь к нефрологу, чтобы определить необходимость и время проведения биопсии.
  • Интерпретация: См. Раздел «Патология».

Патология

Классификация нефротического синдрома основана на характере повреждения, видимом при световой микроскопии (LM) образца биопсии почки. Для полной оценки все образцы биопсии должны быть проанализированы с использованием LM, иммунофлуоресцентной микроскопии (IM) и электронной микроскопии (EM).

Лечение

Лечение симптомов и осложнений нефротического синдрома

[1] [12] [22]

Отек

[1] [12] [22]

  • Ограничение натрия в пище: (обычно 1.5–2 г / день) [1] [12]
  • Ограничение жидкости: [12] [22]
  • Диуретическая терапия

    • Подход
      • Целевая потеря веса: 0,5–2 кг в день (избегать чрезмерно агрессивного диуреза) [12] [22]
      • Высокие дозы диуретиков часто требуются из-за резистентности к диуретикам. [33]
      • Контролировать электролиты сыворотки и функцию почек.
    • Опции

Протеинурия

[1] [12] [22]

Устранение или уменьшение протеинурии; является основной целью лечения нефротического синдрома и может привести к повышению уровня сывороточного альбумина, уменьшению отеков; , ослабление метаболических эффектов тяжелой протеинурии (например,g., гиперлипидемия), снижение риска тромбоэмболии и инфекции, а также замедление прогрессирования хронической болезни почек.

  • Антипротеинурическая терапия

    • Показана большинству пациентов
    • Ингибитор РААС: обычно используются ИАПФ (например, рамиприл) или БРА (например, лозартан). [1] [22] [35]

      • Эффекты
      • Избегать у пациентов с ОПН, гиперкалиемией или внезапным началом нефротического синдрома.
      • Мониторинг: артериальное давление, уровень калия в сыворотке и функция почек
    • Другие меры, которые могут быть полезны в сочетании с ACEI или ARB:
  • Диетический белок: избегайте диеты с очень высоким содержанием белка, но обеспечивайте адекватное потребление белка (0.8–1,0 г / кг в день). [38]

Дислипидемия

[1] [22] [39]

  • Гиполипидемическая терапия (например, аторвастатин)
  • Показания, аналогичные показаниям у других пациентов с высоким риском сердечно-сосудистых заболеваний (см. «Лечение» в разделе «Нарушения липидов»)

Гиперкоагуляция

[1] [22] [40]

Все пациенты с нефротическим синдромом подвергаются повышенному риску тромбоэмболии, и этот риск становится все выше по мере того, как уровень альбумина в сыворотке падает ниже 3.0 г / л.

  • Профилактическая антикоагуляция

    • Чтобы решить, показана ли профилактическая антикоагуляция, необходимо учитывать следующие параметры:
    • Опции
    • Продолжительность: до тех пор, пока уровень сывороточного альбумина не станет> 3,0 г / дл
  • Терапевтическая антикоагуляция

Инфекционный риск

[41]

Меры, специфичные для заболевания

[1] [32]

  • Первичные формы нефротических гломерулопатий: часто лечатся иммуносупрессивной терапией
  • Вторичные формы нефротических гломерулопатий: лечите первопричину.
  • Рекомендуется консультация специалиста.

Первичная мембранозная нефропатия

[1]

Первичный (идиопатический) фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)

[1]

Первичная (идиопатическая) болезнь минимальных изменений (БКМ)

329 [1]


Диабетическая нефропатия [43]

Амилоидная нефропатия

[44]

Осложнения

Мы перечисляем наиболее важные осложнения. Выбор не исчерпывающий.

Дифференциальный диагноз

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Прогноз

  • Прогноз при болезни минимальных изменений обычно отличный.
  • При большом количестве основных заболеваний реакция на лечение может резко отличаться. У людей с нефротическим синдромом часто развивается прогрессирующая почечная недостаточность, несмотря на лечение, и им требуется диализ.

Подкаст Core IM: 5 жемчужин нефротического синдрома

Amboss стал партнером популярного подкаста Core IM, чтобы предоставить вам удобоваримый контент по внутренним болезням на сложные медицинские темы.В этом разделе вы найдете их 5 клинических жемчужин по диагностике и лечению нефротического синдрома. Посетите их веб-сайт, чтобы получить полные заметки о шоу и послушайте наш совместный выпуск на вашей любимой платформе для подкастов.

  • Жемчужина 1: UA не дайте себя одурачить!

    • Обзор измерительного щупа для определения мочи в сравнении с UA
      • Щуп для измерения мочи: делается у постели больного; не рассматривается под микроскопом, но дает приблизительную оценку белка, крови, pH, удельного веса, лейкоцитарной эстеразы / нитритов, кетонов, глюкозы, билирубина
      • UA: сделано в лаборатории; микроскопическое исследование лейкоцитов, эритроцитов, слепков, кристаллов
    • Не смахивайте + 1 белок или несколько эритроцитов.
    • Не игнорируйте удельный вес.
    • Последующие действия с UPCR.
  • Жемчуг 2: ключевая информация, которую необходимо получить от пациента с новым нефротическим синдромом

    • Определение нефротического синдрома
    • Основа: Различные подтипы определяются степенью и характером повреждения подоцита.
    • Резюме: Спросите о хронических заболеваниях, скрининге на рак, вирусных инфекциях и ИППП, лекарствах и семейном анамнезе.
  • Жемчуг 3: что необходимо знать врачу широкого профиля о биопсии почки

    • Кого следует делать биопсию?
      • Большинство пациентов с нефротическим синдромом без ясной причины
      • Атипичный диабет
    • MCD, невосприимчивый к лечению (может означать пропущенный FSGS)
    • Безопасна ли биопсия почек?
  • Жемчужина 4: практическое ведение отечного состояния.

    • Используйте более высокие дозы диуретиков.
    • Потеря слуха встречается редко и обратима.
    • Альбумин обычно не требуется назначать с диуретиками; есть некоторые краткосрочные эффекты, которые не влияют на долгосрочные результаты.
    • Порекомендуйте дневник питания, чтобы помочь с ограничением в еде.
  • Жемчуг 5: антикоагулянтная терапия при нефротическом синдроме

Ссылки

  1. Заболевание почек: улучшение глобальных результатов (KDIGO). Руководство по клинической практике
    для гломерулонефрита. Международные добавки почек . 2012; 2
    (2): с.139.
    DOI: 10.1038 / kisup.2012.9. | Открыть в режиме чтения QxMD

  2. Коднер С. Диагностика и лечение нефротического синдрома у взрослых. Am Fam. Physician . 2016; 93
    (6): с.479-85.

  3. Клар С., Трипати К., Боланос О. Качественный и количественный анализ липидов мочи при нефротическом синдроме. Дж. Клин Инвест . неопределенный; 46
    (9): стр.1475-1481.
    DOI: 10,1172 / JCI105639. | Открыть в режиме чтения QxMD

  4. Doucet C, Mooser V, Gonbert S, et al. Липопротеин (а) при нефротическом синдроме: молекулярный анализ фрагментов липопротеина (а) и аполипопротеина (а) в плазме и моче. Дж. Ам Соц Нефрол . 2000; 11
    (3): с.507-513.

  5. Сюэпин У, Лэй Лю, Ялин Го и Лицзюань Ян. Клиническое значение сывороточных антител к PLA2R в диагностике и мониторинге первичной мембранозной нефропатии у взрослых. Международный журнал нефрологии и реноваскулярных заболеваний . 2018 г.
    .

  6. Маздак А. Халиги, В. Дин Уоллес и Мигель Ф. Пальма-Диас. Амилоидная нефропатия. Клинический журнал почек . 2014 г.
    .

  7. Чу С.С., Клемент Л.К., Маке С. Новые взгляды на болезнь минимальных изменений человека: уроки на моделях на животных. Am J Kidney Dis . 2012; 59
    (2): с.284-292.
    DOI: 10.1053 / j.ajkd.2011.07.024. | Открыть в режиме чтения QxMD

  8. Эрик С. Сиддалл, Джай Радхакришнан. Патофизиология образования отеков при нефротическом синдроме. Международная почка . 2012 г.
    .

  9. Клаудио Понтичелли, доктор медицины, доктор медицины Клаудио Понтичелли, доктор медицины Клаудио Понтичелли, Габриэле Сала, Б.С. Пся, Ричард Дж. Глассок, доктор медицины. Медикаментозное лечение у пожилых людей с хроническим заболеванием почек: обзор для лечащего врача. Труды клиники Мэйо . 2015 г.
    .

  10. Р. Гуглер, Д. У. Шуман, Д. Х. Хаффман, Дж. Б. Колмия и Д. Л. Азарнов. Фармакокинетика лекарственных средств у пациентов с нефротическим синдромом .. Журнал клинических исследований . 1975 г.
    .

  11. Ф. Келлер, М. Майга, Х.-Х. Ноймайер, Х. Лоде, А. Дистлер. Фармакокинетические эффекты измененного связывания лекарств с белками плазмы при почечной недостаточности. Европейский журнал метаболизма и фармакокинетики лекарственных средств .1984 г.
    .

  12. Джай Радхакришнан, доктор медицины, мс. Нарушения липидов при нефротическом синдроме. В: Сообщение TW, под ред. Новости . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/lipid-abnormalities-in-nephrotic-syndrome . Последнее обновление: 15 января 2018 г. Дата обращения: 13 августа 2019 г.
  13. Халл Р.П., Голдсмит DJA. Нефротический синдром у взрослых. BMJ . 2008; 336
    (7654): с.1185-1189.
    DOI: 10.1136 / bmj.39576.709711.80. | Открыть в режиме чтения QxMD

  14. Floege J, Barbour SJ, Cattran DC, et al. Управление и лечение гломерулярных заболеваний (часть 1): выводы конференции по спорам о заболевании почек: улучшение глобальных результатов (KDIGO). Почки Инт . 2019; 95
    (2): с.268-280.
    DOI: 10.1016 / j.kint.2018.10.018. | Открыть в режиме чтения QxMD

  15. LANE C, BROWN M, DUNSMUIR W, KELLY J, MANGOS G. Может ли соотношение белок / креатинин в моче заменить белок суточной мочи в обычной клинической нефрологии ?. Нефрология . 2006; 11
    (3): с.245-249.
    DOI: 10.1111 / j.1440-1797.2006.00564.x. | Открыть в режиме чтения QxMD

  16. Хеберт Л.А., Бирмингем ди-джей, Шидхам Г., Ровин Б., Нагараджа Н.Н., Ю.С. Отношение протеина / креатинина в случайной выборке в моче не является надежным для оценки 24-часовой протеинурии у отдельных пациентов с системной красной волчанкой и нефритом. Клиническая практика Nephron . 2009; 113
    (3): p.c177-c182.
    DOI: 10,1159 / 000232599. | Открыть в режиме чтения QxMD

  17. Chitalia VC, Kothari J, Wells EJ, et al.Анализ рентабельности и прогноз 24-часовой протеинурии на основе соотношения белок-креатинин точечной мочи. Clin Nephrol . 2001; 55
    (6): с.436-47.

  18. Fogazzi GB, Verdesca S. Мочевой осадок: общий вид .
    Elsevier srl
    ; 2015 г.
    : п. 211-213
  19. Канфер А. Факторы свертывания крови при нефротическом синдроме. Ам Дж. Нефрол . 1990; 10
    (1): с.63-68.
    DOI: 10.1159/000168196. | Открыть в режиме чтения QxMD

  20. Де Сайн-ван дер Фельден MGM, Кайсен Г.А., де Меер К. и др. Пропорциональное увеличение синтеза фибриногена и альбумина у нефротических пациентов: измерения со стабильными изотопами. Почки Инт . 1998; 53
    (1): с.181-188.
    DOI: 10.1046 / j.1523-1755.1998.00729.x. | Открыть в режиме чтения QxMD

  21. Ховард А.Д., Мур Дж., Гуж С.Ф. и др. Рутинные серологические тесты в дифференциальной диагностике нефротического синдрома у взрослых. Американский журнал болезней почек . 1990; 15
    (1): стр.24-30.
    DOI: 10,1016 / s0272-6386 (12) 80588-9. | Открыть в режиме чтения QxMD

  22. Canetta PAA, Радхакришнан Дж. Доказательный подход к идиопатическому нефротическому синдрому у взрослых. Границы в педиатрии . 2015; 3
    .
    DOI: 10.3389 / fped.2015.00078. | Открыть в режиме чтения QxMD

  23. Махалингасивам В., Бут Дж., Шифф М., Якуб М. Нефротический синдром у взрослых.. Острая медицина . 2018; 17
    (1): с.36-43.

  24. Хорн Э.Дж., Эллисон Д.Х. Устойчивость к диуретикам .. Am J Kidney Dis . 2017; 69
    (1): с.136-142.
    DOI: 10.1053 / j.ajkd.2016.08.027. | Открыть в режиме чтения QxMD

  25. Даффи М., Джайн С., Харрелл Н., Котари Н., Редди А.С. Комбинация альбумина и фуросемида для лечения отеков при нефротическом синдроме: обзор клинических исследований .. Клетки . 2015; 4
    (4): стр.622-30.
    DOI: 10,3390 / ячейки4040622. | Открыть в режиме чтения QxMD

  26. Цули С.Г., Либеропулос Э.Н., Киорцис Д.Н., Михайлидис Д.П., Элизаф М.С. Комбинированное лечение ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента и блокаторами рецепторов ангиотензина II: обзор современных данных. J Cardiovasc Pharmacol Ther . 2006; 11
    (1): с.1-15.
    DOI: 10.1177 / 107424840601100101. | Открыть в режиме чтения QxMD

  27. Vogt L, Waanders F, Boomsma F, de Zeeuw D, Navis G.Влияние диетического натрия и гидрохлоротиазида на антипротеинурическую эффективность лозартана. Журнал Американского общества нефрологов . 2008; 19
    (5): с.999-1007.
    DOI: 10.1681 / asn.2007060693. | Открыть в режиме чтения QxMD

  28. Chrysostomou A, Pedagogos E, MacGregor L, Becker GJ. Двойное слепое плацебо-контролируемое исследование действия спиронолактона, антагониста рецепторов альдостерона, у пациентов со стойкой протеинурией, находящихся на длительной терапии ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, с блокатором рецепторов ангиотензина II или без него. Клинический журнал Американского общества нефрологов . 2006; 1
    (2): с.256-262.
    DOI: 10.2215 / cjn.01040905. | Открыть в режиме чтения QxMD

  29. Кайсен Г.А., Гамбертоглио Дж., Хименес И., Джонс Х., Хатчисон Ф.Н. Влияние потребления белка с пищей на гомеостаз альбумина у нефротических пациентов .. Kidney International . 1986 г.
    .

  30. Kong X, Yuan H, Fan J, Li Z, Wu T, Jiang L. Гиполипидемические средства при нефротическом синдроме. Кокрановская база данных систематических обзоров . 2013
    .
    DOI: 10.1002 / 14651858.cd005425.pub2. | Открыть в режиме чтения QxMD

  31. Лин Р., Макдональд Дж., Джолли Т., Баттен А., Чако Б. Систематический обзор профилактической антикоагуляции при нефротическом синдроме. Международные отчеты почек . 2020; 5
    (4): с.435-447.
    DOI: 10.1016 / j.ekir.2019.12.001. | Открыть в режиме чтения QxMD

  32. Ву Х.М., Тан Дж.Л., Цао Л., Ша Чж, Ли Ю.Вмешательства по профилактике инфицирования при нефротическом синдроме. Кокрановская база данных систематических обзоров . 2012 г.
    .
    DOI: 10.1002 / 14651858.cd003964.pub3. | Открыть в режиме чтения QxMD

  33. Дауни М.Л., Галлибуа С., Парех Р.С., Нун Д.Г. Нефротический синдром у младенцев и детей: патофизиология и лечение. Педиатрия и международное детское здоровье . 2017; 37
    (4): с.248-258.
    DOI: 10.1080 / 20469047.2017.1374003. | Открыть в режиме чтения QxMD

  34. Американская диабетическая ассоциация (AMA).11. Микрососудистые осложнения и уход за стопами: стандарты медицинской помощи при диабете – 2020. Уход за диабетом . 2019; 43 год
    (Приложение 1): p.S135-S151.
    DOI: 10.2337 / dc20-s011. | Открыть в режиме чтения QxMD

  35. Халиги М.А., Дин Уоллес В., Пальма-Диас М.Ф. Амилоидная нефропатия. Клинический журнал почек . 2014; 7
    (2): с.97-106.
    DOI: 10.1093 / ckj / sfu021. | Открыть в режиме чтения QxMD

  36. Park SJ, Shin JI.Осложнения нефротического синдрома. Корейский J Pediatr . 2011; 54
    (8): с.322–328.
    DOI: 10.3345 / kjp.2011.54.8.322. | Открыть в режиме чтения QxMD

  37. Асгар М., Ахмед К., Шах С.С., Сиддик М.К., Дасгупта П., Хан М.С. Тромбоз почечной вены. Европейский журнал сосудистой и эндоваскулярной хирургии . 2007; 34
    (2): с.217-223.
    DOI: 10.1016 / j.ejvs.2007.02.017. | Открыть в режиме чтения QxMD

  38. Юн Ю.В., Чанг С., Ю С.Дж. и др.Инфаркт мозга как осложнение нефротического синдрома: клинический случай с обзором литературы. J Корейская медицина . 2004; 19
    (2): с.315-319.
    DOI: 10.3346 / jkms.2004.19.2.315. | Открыть в режиме чтения QxMD

  39. Каспер Д.Л., Фаучи А.С., Хаузер С.Л., Лонго Д.Л., Ламесон Дж.Л., Лоскальцо Дж. Принципы внутренней медицины Харрисона .
    McGraw-Hill Education
    ; 2015 г.

  40. Пападакис М.А., Макфи С.Дж., Рабов М.В. ТЕКУЩЕЕ Медицинская диагностика и лечение 2016 .
    McGraw-Hill Education
    ; 2015 г.

  41. Гольдман Л., Шафер А.И. Goldman-Cecil Medicine, 25-е издание .
    Эльзевир
    ; 2016 г.

  42. Cattran DC, Glassock RJ, Fervenza FC, Lam AQ. Лечение идиопатической мембранозной нефропатии. В: Сообщение TW, под ред. Новости . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathic-membranous-nephropathy .Последнее обновление: 9 ноября 2016 г. Дата обращения: 30 мая 2018 г.
  43. Утолщение стенки капилляров клубочков на H&E — случай мембранного GN.
    https://ajkdblog.org/2017/09/25/glomerular-capillary-wall-thickening-on-he-a-case-of-membranous-gn/ .
    Обновлено: 20 сентября 2017 г.
    Доступ: 30 мая 2018 г.
  44. Дж. Х. Х. Эрих, Гвидо Филлер. Ребенок с нефротическим синдромом, с очаговым и сегментарным гломерулосклерозом: нужно ли заботиться о сопутствующих пороках развития ?. Нефрологическая диализная трансплантация . 1996 г.
    .

  45. МИШЕЛЬ П. УИНН. Не все в семье: мутации подоцина при спорадическом стероидно-резистентном нефротическом синдроме. Журнал Американского общества нефрологов . 2002 г.
    .

  46. Leeaphorn N, Kue-A-Pai P, Thamcharoen N, Ungprasert P, Stokes MB, Knight EL .. Распространенность рака при мембранозной нефропатии: систематический обзор и метаанализ наблюдательных исследований. Американский журнал нефрологии . 2014 г.
    .

  47. Элисса Оливейра да Фонсека, Порфирио Хосе Соареш Филью, Лисинио Эсмеральдо да Силва и Мария Люсия Рибейро Кальдас. Эпидемиологический, клинический и лабораторный профиль амилоидоза почек: 12-летнее ретроспективное исследование 37 случаев. Журнал нефропатологии . 2015 г.
    .

  48. Герольд Г. Внутренняя медицина .
    Герольд Дж.
    ; 2014 г.

  49. Агабеги СС, Агабеги ЭД. Шаг вперед в медицину .
    Wolters Kluwer Health
    ; 2015 г.

  50. Ле Т., Бхушан В., Чен В., Кинг М. Первая помощь для USMLE Step 2 CK .
    McGraw-Hill Education
    ; 2015 г.

  51. Ле Т., Бхушан В., Сочат ​​М., Петерсен М., Мичевич Г., Каллианос К. Первая помощь для USMLE Step 1 2014 .
    McGraw-Hill Medical
    ; 2014 г.

  52. Дженкинс Б., Макиннис М., Льюис К. Переход к USMLE Step 2 CK .
    Липпинкотт Уильямс и Уилкинс
    ; 2015 г.

  53. Лонго Д., Фаучи А., Каспер Д., Хаузер С., Джеймсон Дж., Лоскальцо Дж. Принципы внутренней медицины Харрисона, 18-е издание, 2011 г. .
    McGraw-Hill Medical
    ; 2011 г.

  54. Fogazzi GB. Мочевой осадок: единое изображение .
    Эльзевир
    ; 2010 г.

  55. Радхакришнан Дж.Патофизиология и лечение отеков у пациентов с нефротическим синдромом. В: Сообщение TW, под ред. Новости . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-and-treatment-of-edema-in-patients-with-the-nephrotic-syndrome . Последнее обновление: 20 мая 2015 г. Дата обращения: 18 апреля 2017 г.
  56. Ниауде П. Симптоматическое лечение нефротического синдрома у детей. В: Сообщение TW, под ред. Новости . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/symptomatic-management-of-nephrotic-syndrome-in-children .Последнее обновление: 30 ноября 2017 г. Дата обращения: 18 апреля 2017 г.
  57. Радхакришнан Дж. Тромбоз почечной вены и состояние гиперкоагуляции при нефротическом синдроме. В: Сообщение TW, под ред. Новости . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/renal-vein-thrombosis-and-hypercoagulable-state-in-nephrotic-syndrome . Последнее обновление: 25 января 2017 г. Дата обращения: 18 апреля 2017 г.
  58. Fervenza FC, Sethi S. Оценка и лечение мембранопролиферативного гломерулонефрита.В: Сообщение TW, под ред. Новости . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/evaluation-and-treatment-of-membranoproliferative-glomerulonephritis . Последнее обновление: 7 ноября 2016 г. Дата обращения: 18 апреля 2017 г.
  59. Cohen EP. Нефротический синдром. Нефротический синдром . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD. http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview . Обновлено: 24 декабря 2016 г. Дата обращения: 18 апреля 2017 г.
  60. Бассам Алчи и Дэвид Джейн.Мембранопролиферативный гломерулонефрит. Детская нефрология . 2010 г.
    .

  61. Ма Х, Сандор Д. Г., Бек Л. Х. мл. Роль комплемента в мембранозной нефропатии .. Семинары по нефрологии . 2013
    .

  62. Розали М. Стернер, Стелла П. Хартоно и Джозеф П. Гранде. Патогенез волчаночного нефрита. Журнал клинической и клеточной иммунологии . 2014 г.
    .

  63. Лихуа Чжан, Хайтао Чжан, Цзюн Чжан, Хун Тянь, Цзю Лян и Чжихун Лю.Ривароксабан для лечения венозной тромбоэмболии у пациентов с нефротическим синдромом и низким уровнем AT-III: пилотное исследование. Экспериментальная и терапевтическая медицина . 2018 г.
    .

  64. Бомбэк А.С., Фервенца Ф.С. Мембранозная нефропатия: подходы к лечению. Американский журнал нефрологии . 2018 г.
    .

  65. Дж. Т. Броклебанк и С. Вульф. Диетическое лечение почечной недостаточности .. Архив детских болезней .1993 г.
    .

  66. Пол Дж. Гувер, доктор медицинских наук, и Карен Х. Костенбадер, доктор медицины, магистр здравоохранения. Взгляд на эпидемиологию и лечение волчаночного нефрита с точки зрения ревматолога США. Международная почка . 2017 г.
    .

  67. Гинзберг Дж. М., Чанг Б. С., Матарезе Р. А., Гарелла С. Использование однократных проб мочи для количественной оценки протеинурии. N Engl J Med . 1983; 309
    (25): с.1543-1546.DOI: 10,1056 / nejm1983122230

    . | Открыть в режиме чтения QxMD

  68. Kobayashi S, Amano H, Terawaki H, Ogura M, Kawaguchi Y, Yokoo T. Точечное соотношение белок / креатинин мочи как надежная оценка 24-часовой протеинурии у пациентов с иммуноглобулиновой нефропатией, но не мембранозной нефропатией. БМК Нефрол . 2019; 20
    (1).
    DOI: 10.1186 / s12882-019-1486-8. | Открыть в режиме чтения QxMD

  69. Саха Т.К., Сингх Х. Болезнь минимальных изменений: обзор. South Med J . 2006; 99
    (11): с.1264-1270.
    DOI: 10.1097 / 01.smj.0000243183.87381.c2. | Открыть в режиме чтения QxMD

  70. Мэтисон П.В. Нефропатия с минимальными изменениями и очаговый сегментарный гломерулосклероз. Семин Иммунопатол . 2007; 29
    (4): с.415-426.
    DOI: 10.1007 / s00281-007-0094-z. | Открыть в режиме чтения QxMD

  71. Д’Агати В.Д., Каскель Ф.Дж., Фальк Р.Дж. Фокальный сегментарный гломерулосклероз. N Engl J Med .2011; 365
    (25): с.2398-2411.
    DOI: 10,1056 / nejmra1106556. | Открыть в режиме чтения QxMD

  72. Абдель-Хафез М., Шимада М., Ли ПЙ, Джонсон Р.Дж., Гарин Э. Идиопатический нефротический синдром и атопия: есть ли общая связь ?. Американский журнал болезней почек . 2009; 54
    (5): с.945-953.
    DOI: 10.1053 / j.ajkd.2009.03.019. | Открыть в режиме чтения QxMD

  73. Couser WG. Первичная мембранозная нефропатия. Клинический журнал Американского общества нефрологов .2017; 12
    (6): с.983-997.
    DOI: 10.2215 / cjn.11761116. | Открыть в режиме чтения QxMD

  74. Tervaert TWC, Mooyaart AL, Amann K и др. Патологическая классификация диабетической нефропатии. Журнал Американского общества нефрологов . 2010; 21 год
    (4): с.556-563.
    DOI: 10.1681 / asn.2010010010. | Открыть в режиме чтения QxMD

Какова патофизиология гиповолемии у пациентов с нефротическим синдромом и каковы ее симптомы?

  • Tapia C, Башир К.Нефротический синдром. 2019 Январь [Medline]. [Полный текст].

  • Wu MY, Chen CS, Yiang GT, Cheng PW, Chen YL, Chiu HC, et al. Возникающая роль патогенеза IgA-нефропатии. J Clin Med . 2018 20 августа. 7 (8): 716-21. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Haraldsson B, Nyström J, Deen WM. Свойства клубочкового барьера и механизмы протеинурии. Physiol Ред. . 2008 Апрель 88 (2): 451-87. [Медлайн].

  • Руссо Л.М., Бакрис Г.Л., Компер ВД.Почечная обработка альбумина: критический обзор основных концепций и перспектив. Am J Kidney Dis . 2002 май. 39 (5): 899-919. [Медлайн].

  • Norden AG, Lapsley M, Lee PJ, Pusey CD, Scheinman SJ, Tam FW. Рассев клубочкового белка и значение почечной недостаточности при синдроме Фанкони. Почки Инт . 2001 ноя. 60 (5): 1885-92. [Медлайн].

  • Хамм Л.Л., Батуман В. Отек при нефротическом синдроме: новый аспект старой загадки. Дж. Ам Соц Нефрол . 2003 г., 14 (12): 3288-9. [Медлайн].

  • Rostoker G, Behar A, Lagrue G. Повышенная проницаемость сосудов при нефротическом отеке. Нефрон . 2000 Июль 85 (3): 194-200. [Медлайн].

  • Appel GB, Blum CB, Chien S, Kunis CL, Appel AS. Гиперлипидемия нефротического синдрома. Связь с концентрацией альбумина в плазме, онкотическим давлением и вязкостью. N Engl J Med . 13 июня 1985 г. 312 (24): 1544-8.[Медлайн].

  • Карри RC младший, Робертс WC. Состояние коронарных артерий при нефротическом синдроме. Анализ 20 пациентов с аутопсией в возрасте от 15 до 35 лет, чтобы определить, ускоряется ли коронарный атеросклероз. Am J Med . 1977 августа 63 (2): 183-92. [Медлайн].

  • Mittal SK, Dash SC, Tiwari SC, Agarwal SK, Saxena S, Fishbane S. Гистология костей у пациентов с нефротическим синдромом и нормальной функцией почек. Почки Инт .1999 Май. 55 (5): 1912-9. [Медлайн].

  • Tessitore N, Bonucci E, D’Angelo A, Lund B, Corgnati A, Lund B и др. Гистология костей и метаболизм кальция у пациентов с нефротическим синдромом и нормальной или пониженной функцией почек. Нефрон . 1984. 37 (3): 153-9. [Медлайн].

  • Гулати С., Годбол М., Сингх У., Гулати К., Шривастава А. Есть ли у детей с идиопатическим нефротическим синдромом риск метаболической болезни костей ?. Am J Kidney Dis .2003 июн. 41 (6): 1163-9. [Медлайн].

  • Леонард МБ, Фельдман Х.И., Шульц Дж., Земель Б.С., Фостер Б.Дж., Столлингс В.А. Долгосрочные высокие дозы глюкокортикоидов и содержание минералов в костях при детском глюкокортикоидно-чувствительном нефротическом синдроме. N Engl J Med . 2004 26 августа. 351 (9): 868-75. [Медлайн].

  • Mahmoodi BK, ten Kate MK, Waanders F, Veeger NJ, Brouwer JL, Vogt L. Высокие абсолютные риски и предикторы венозных и артериальных тромбоэмболических событий у пациентов с нефротическим синдромом: результаты большого ретроспективного когортного исследования. Тираж . 2008 15 января. 117 (2): 224-30. [Медлайн].

  • Rood IM, Deegens JKJ, Lugtenberg D, Bongers EMHF, Wetzels JFM. Нефротический синдром с мутациями в NPHS2: роль R229Q и значение для генетического консультирования. Am J Kidney Dis . 18 сентября 2018 г. [Medline].

  • Glassock RJ. Диагностика и лечение мембранозной нефропатии под контролем аутоантител к рецептору антифосфолипазы А2: новый индивидуальный медицинский подход. Clin J Amer Soc Nephrol . 2014. 9: 1341-3. [Медлайн].

  • Ханли Т.Э., Корсо Д., Дудек М., Кишнани П., Амальфитано А., Чен Ю.Т. и др. Нефротический синдром, осложняющий заместительную терапию альфа-глюкозидазой при болезни Помпе. Педиатрия . 2004. 114: e532-5. [Медлайн].

  • Латара З., Амбруз Дж. М., Коэн Е. П.. Аллоиммунная мембранозная нефропатия при болезни Фабри. Приложение к реферату J Am Soc Nephrol . 2015. SA-PO004.[Полный текст].

  • Джордж Б.А., Чжоу XJ, Тото Р. Нефротический синдром после применения бевацизумаба: отчет о болезни и обзор литературы. Am J Kidney Dis . 2007 февраля 49 (2): e23-9. [Медлайн].

  • Lefaucheur C, Stengel B, Nochy D, et al. Мембранозная нефропатия и рак: эпидемиологические данные и детерминанты ассоциации высокого риска рака. Почки Инт . 2006 Октябрь 70 (8): 1510-7. [Медлайн].

  • Вонг В.Идиопатический нефротический синдром у новозеландских детей, демографические, клинические особенности, начальное лечение и исходы после двенадцатимесячного наблюдения: результаты трехлетнего национального эпиднадзора. J Paediatr Child Health . 2007 май. 43 (5): 337-41. [Медлайн].

  • Кумар Дж., Гулати С., Шарма А.П., Шарма РК, Гупта РК. Гистопатологический спектр детского нефротического синдрома у индийских детей. Педиатр Нефрол . 2003 июл.18 (7): 657-60. [Медлайн].

  • Озкая Н., Чакар Н., Эким М., Кара Н., Аккёк Н., Ялчинкая Ф. Первичный нефротический синдром в детстве в Турции. Педиатр Интерн. . 2004 августа 46 (4): 436-8. [Медлайн].

  • Кази Дж. И., Мубарак М. Характер гломерулонефритов у взрослых нефротических пациентов — отчет SIUT. Дж. Пак Мед Ассо . 2007 ноябрь 57 (11): 574. [Медлайн].

  • Барсум Р. Меняющееся лицо шистосомной гломерулопатии. Почки Инт . 2004. 66: 2472-2484.

  • Doe JY, Funk M, Mengel M и др. Нефротический синдром у африканских детей: отсутствие доказательств «тропического нефротического синдрома» ?. Циферблатный трансплантат нефрола . 2006. 21: 672-676.

  • Pakasa NM, Sumaili EK. Нефротический синдром в Демократической Республике Конго. N Engl J Med . 2006 9 марта. 354 (10): 1085-6. [Медлайн].

  • Sumaili EK, Krzesinski JM, Zinga CV, Cohen EP, Delanaye P, Munyanga SM, et al.Распространенность хронической болезни почек в Киншасе: результаты пилотного исследования в Демократической Республике Конго. Циферблатный трансплантат нефрола . 2009 24 января (1): 117-22. [Медлайн].

  • Fine DM, Wasser WG, Estrella MM, Atta MG, Kuperman M, Shemer R, et al. Варианты риска APOL1 предсказывают гистопатологию и прогрессирование ТПН при ВИЧ-ассоциированном заболевании почек. Дж. Ам Соц Нефрол . 2012. 23: 343-50. [Медлайн].

  • Бонилья-Феликс М., Парра С., Даджани Т., Феррис М., Суинфорд Р.Д., Портман Р.Дж.Изменение паттернов гистопатологии идиопатического нефротического синдрома у детей. Почки Инт . 1999 Май. 55 (5): 1885-90. [Медлайн].

  • Arneil GC, Lam CN. Долгосрочная оценка стероидной терапии нефроза у детей. Ланцет . 1966 15 октября. 2 (7468): 819-21. [Медлайн].

  • Gipson DS, Troost JP, Lafayette RA и др. Полная ремиссия в сети исследования нефротического синдрома. Clin J Am Soc Nephrol .2016. 11: 81-9. [Медлайн].

  • Beins NT, Dell KM. Долгосрочные исходы у детей со стероидорезистентным нефротическим синдромом, получавших лечение ингибиторами кальциневрина. Передний педиатр . 2015. 3: 104. [Медлайн].

  • Харрисон П. НАСТАВНИК: Ритуксимаб — победитель в области мембранозной нефропатии. Медицинские новости Medscape. Доступно на https://www.medscape.com/viewarticle/

    7. 3 июля 2019 г .; Дата обращения: 9 июля 2019 г.

  • Donadio JV Jr, Торрес В.Э., Велоза Дж. А., Вагонер Р. Д., Холли К. Э., Окамура М.Идиопатическая мембранозная нефропатия: естественное течение нелеченных пациентов. Почки Инт . 1988 марта 33 (3): 708-15. [Медлайн].

  • Джуд Э. Б., Андерсон С. Г., Крукшанк Дж. К. и др. Естественное течение и прогностические факторы диабетической нефропатии при сахарном диабете 2 типа. Quart J Med . 2002. 95: 371-7. [Медлайн].

  • Varghese SA, Powell TB, Budisavljevic MN, et al. Биомаркеры мочи позволяют прогнозировать причину заболевания клубочков. Дж. Ам Соц Нефрол .2007. 18: 913-22. [Медлайн].

  • Коэн Е.П., Леманн Дж. Роль лаборатории в оценке функции почек. Clin Chem . 1991. 37: 785-796.

  • Гупта К., Искандар С.С., Дэихаг П. и др. Распределение патологических данных у лиц с нефротической протеинурией в зависимости от сывороточного альбумина. Циферблатный трансплантат нефрола . 2008 май. 23 (5): 1595-9. [Медлайн].

  • Beck LH Jr, Bonegio RG, Lambeau G, et al.Рецептор фосфолипазы A2 M-типа в качестве антигена-мишени при идиопатической мембранозной нефропатии. N Engl J Med . 2009 июл. 2. 361 (1): 11-21. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Hofstra JM, Beck LH Jr, Beck DM, Wetzels JF, Salant DJ. Антитела к рецептору фосфолипазы А2 коррелируют с клиническим статусом идиопатической мембранозной нефропатии. Clin J Am Soc Nephrol . 2011 июн. 6 (6): 1286-91. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Заболевания почек, улучшающие глобальные результаты.KDIGO Руководство по клинической практике гломерулонефрита. Kidney International. Доступно на http://www.kdigo.org/clinical_practice_guidelines/pdf/KDIGO-GN-Guideline.pdf. Июнь 2012 г .; Дата обращения: 14 декабря 2018 г.

  • Палмер СК, Нанд К, Стрипполи ГФ. Вмешательства при болезни минимальных изменений у взрослых с нефротическим синдромом. Кокрановская база данных Syst Rev . 2008 23 января. CD001537. [Медлайн].

  • Вазири НД. Нарушения липидного обмена при нефротическом синдроме: механизмы и последствия. Почки Инт . 2016 Июль 90 (1): 41-52. [Медлайн].

  • Agrawal S, Zaritsky JJ, Fornoni A, Smoyer WE. Дислипидемия при нефротическом синдроме: механизмы и лечение. Нат Рев Нефрол . 2018 14 января (1): 57-70. [Медлайн].

  • Каллаш М., Смойер В.Е., Махан Дж. Д.. Использование ритуксимаба в лечении детского нефротического синдрома. Передний педиатр . 2019. 7: 178. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Mühlig AK, Lee JY, Kemper MJ, Kronbichler A, Yang JW, Lee JM и др.Левамизол у детей с идиопатическим нефротическим синдромом: клиническая эффективность и патофизиологические аспекты. J Clin Med . 2019 16 июня. 8 (6): [Medline]. [Полный текст].

  • Sinha A, Puraswani M, Kalaivani M, Goyal P, Hari P, Bagga A. Эффективность и безопасность микофенолата мофетила по сравнению с левамизолом при часто рецидивирующем нефротическом синдроме: открытое рандомизированное контролируемое исследование. Почки Инт . 2019 Январь 95 (1): 210-218. [Медлайн].

  • Равани П., Бонанни А., Росси Р., Кариди Дж., Гиггери ГМ.Антитела к CD20 при идиопатическом нефротическом синдроме у детей. Clin J Am Soc Nephrol . 2015, 19 ноября. 160 (5, часть 1): 1062-7. [Медлайн].

  • Ruggenenti P, et al; Ритуксимаб при нефротическом синдроме стероидозависимого или часто рецидивирующего заболевания с минимальными изменениями или очагового сегментарного гломерулосклероза (NEMO). Ритуксимаб при стероидозависимом или часто рецидивирующем идиопатическом нефротическом синдроме. Дж. Ам Соц Нефрол . 2014 Апрель 25 (4): 850-63.[Медлайн].

  • Maxted AP, Dalrymple RA, Chisholm D, McColl J, Tse Y, Christian MT, et al. Низкие дозы ритуксимаба не менее эффективны при нефротическом синдроме, измеренном через 12 месяцев. Педиатр Нефрол . 2019 май. 34 (5): 855-863. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Бонанни А., Росси Р., Муртас С., Гиггери ГМ. Низкие дозы офатумумаба при нефротическом синдроме, резистентном к ритуксимабу. BMJ Case Rep . 2015 16 сентября 2015: [Medline].

  • Hibino S, Uemura O, Nagai T., Yamakawa S, Iwata N, Ito H и др.Трехлетний исход идиопатического нефротического синдрома у детей в рамках единого иммуносупрессивного протокола. Педиатр Интерн. . 2014 15 сентября [Medline].

  • Хан Д., Ходсон Э.М., Уиллис Н.С., Крейг Дж. Кортикостероидная терапия нефротического синдрома у детей. Кокрановская база данных Syst Rev . 2015 18 марта. CD001533. [Медлайн].

  • Ядав М., Синха А., Ханделвал П., Хари П., Багга А. Эффективность низких доз ежедневного преднизолона по сравнению с альтернативным днем ​​при часто рецидивирующем нефротическом синдроме: открытое рандомизированное контролируемое исследование. Педиатр Нефрол . 2018 7 сентября. 6 (1): 63-9. [Медлайн].

  • Dufek S, Holtta T, Trautmann A, et al. Ведение детей с врожденным нефротическим синдромом: сложные парадигмы лечения. Циферблатный трансплантат нефрола . 21 июня 2018 г. [Medline].

  • Waldman M, Crew RJ, Valeri A, Busch J, Stokes B, Markowitz G и др. Заболевание с минимальными изменениями у взрослых: клинические характеристики, лечение и исходы. Clin J Am Soc Nephrol .2007 май. 2 (3): 445-53. [Медлайн].

  • du Buf-Vereijken PW, Branten AJ, Wetzels JF. Идиопатическая мембранозная нефропатия: схема и обоснование стратегии лечения. Am J Kidney Dis . 2005 Декабрь 46 (6): 1012-29. [Медлайн].

  • Fervenza FC, et al; НАСТАВНИК Следователи. Ритуксимаб или циклоспорин в лечении мембранозной нефропатии. N Engl J Med . 2019 июл 4. 381 (1): 36-46. [Медлайн].

  • Национальный центр иммунизации и респираторных заболеваний.Общие рекомендации по иммунизации — рекомендации Консультативного комитета по практике иммунизации (ACIP). MMWR Recomm Rep . 2011 28 января. 60 (2): 1-64. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC). Использование 13-валентной пневмококковой конъюгированной вакцины и 23-валентной пневмококковой полисахаридной вакцины для взрослых с иммунодефицитными состояниями: рекомендации Консультативного комитета по практике иммунизации (ACIP). MMWR Morb Mortal Wkly Rep . 2012 Октябрь 12, 61 (40): 816-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Grohskopf LA, Sokolow LZ, Broder KR, Olsen SJ, Karron RA, Jernigan DB и др. Профилактика сезонного гриппа и борьба с ним с помощью вакцин. MMWR Recomm Rep . 2016 26 августа. 65 (5): 1-54. [Медлайн].

  • Cohen JI. Стратегии вакцинации против опоясывающего герпеса пациентов с ослабленным иммунитетом. J Заразить Dis . 2008 г. 1. 197 Приложение 2: S237-41.[Медлайн].

  • Лю Д., Ахмет А., Уорд Л., Кришнамурти П., Манделькорн Е. Д., Ли Р. и др. Практическое руководство по мониторингу и лечению осложнений системной кортикостероидной терапии. Allergy Asthma Clin Immunol . 2013 15 августа. 9 (1): 30. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Чен Ю., Скиппати А., Чен Х, Цай Г., Замора Дж., Джулиано Г.А. и др. Иммуносупрессивное лечение идиопатической мембранозной нефропатии у взрослых с нефротическим синдромом. Кокрановская база данных Syst Rev . 2014 16 октября 10: CD004293. [Медлайн].

  • Гулати А., Синха А., Иордания С.К., Хари П., Динда А.К., Шарма С. и др. Эффективность и безопасность лечения ритуксимабом тяжелого стероид-резистентного и зависимого нефротического синдрома: многоцентровое сообщение. Clin J Am Soc Nephrol . 2010 Декабрь 5 (12): 2207-12. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Bomback AS, Tumlin JA, Baranski J, et al. Лечение нефротического синдрома гелем адренокортикотропного гормона (АКТГ). Лекарство Des Devel Ther . 2011 14 марта. 5: 147-53. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Bomback AS, Canetta PA, Beck LH Jr, Ayalon R, Radhakrishnan J, Appel GB. Лечение резистентных заболеваний клубочков гелем с адренокортикотропным гормоном: проспективное исследование. Ам Дж. Нефрол . 2012. 36 (1): 58-67. [Медлайн].

  • Чен М., Ли Н, Ли XY и др. Такролимус в сочетании с кортикостероидами в лечении нефротической идиопатической мембранозной нефропатии: многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование. Am J Med Sci . 2010 Март 339 (3): 233-8. [Медлайн].

  • Роберти И., Вяс С. Отдаленные результаты лечения детей со стероидно-резистентным нефротическим синдромом такролимусом. Педиатр Нефрол . 2010 мар. 9 [Medline].

  • Rood IM, Deegens JKJ, Lugtenberg D, Bongers EMHF, Wetzels JFM. Нефротический синдром с мутациями в NPHS2: роль R229Q и значение для генетического консультирования. Am J Kidney Dis .18 сентября 2018 г. [Medline].

  • Ведение врожденного нефротического синдрома: согласованные рекомендации Рабочей группы ERKNet-ESPN

  • 1.

    Холмберг, К., Антикайнен, М., Роннхольм, К., Ала Хоухала, М. и Яланко, Х. Ведение врожденных нефротических заболеваний. синдром финского типа. Pediatr. Нефрол. 9 , 87–93 (1995).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 2.

    Бушер, А.К. и Вебер, С. Учебная статья: подоцитопатии. Eur. J. Pediatr. 171 , 1151–1160 (2012).

    PubMed

    Google ученый

  • 3.

    Kestila, M. et al. Позиционно клонированный ген нового клубочкового белка — нефрина — мутирует при врожденном нефротическом синдроме. Мол. Ячейка 1 , 575–582 (1998).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 4.

    Machuca, E. et al. Взаимосвязь генотипа и фенотипа при нефинском врожденном нефротическом синдроме. J. Am. Soc. Нефрол. 21 , 1209–1217 (2010).

    CAS
    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 5.

    Sadowski, C.E. et al. Одногеновая причина в 29,5% случаев стероидорезистентного нефротического синдрома. J. Am. Soc. Нефрол. 26 , 1279–1289 (2015).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 6.

    Виванте, А. и Хильдебрандт, Ф. Изучение генетической основы хронической болезни почек с ранним началом. Нат. Преподобный Нефрол. 12 , 133–146 (2016).

    CAS
    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 7.

    Кэмерон Дж. С. Нефротический синдром и его осложнения. Am. J. Kidney Dis. 10 , 157–171 (1987).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 8.

    Култхард, М. Г. Лечение финского врожденного нефротического синдрома путем односторонней нефрэктомии. Pediatr. Нефрол. 3 , 451–453 (1989).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 9.

    Хуттунен Н. П. Врожденный нефротический синдром финского типа. Исследование 75 пациентов. Arch. Ребенок. 51 , 344–348 (1976).

    CAS

    Google ученый

  • 10.

    Яланко Х. Врожденный нефротический синдром. Pediatr. Нефрол. 24 , 2121–2128 (2009).

    PubMed

    Google ученый

  • 11.

    Ljungberg, P., Holmberg, C. & Jalanko, H. Инфекции у младенцев с врожденным нефрозом финского типа. Pediatr. Нефрол. 11 , 148–152 (1997).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 12.

    Holtta, T. et al. Время проведения заместительной почечной терапии не влияет на выживаемость и рост у детей с врожденным нефротическим синдромом, вызванным мутациями в NPHS1: данные из реестра ESPN / ERA-EDTA. Pediatr. Нефрол. 31 , 2317–2325 (2016).

    PubMed

    Google ученый

  • 13.

    Dufek, S. et al. Ведение детей с врожденным нефротическим синдромом: сложные парадигмы лечения. Нефрол.Набирать номер. Транспл. 34 , 1369–1377 (2019).

    CAS

    Google ученый

  • 14.

    Berody, S. et al. Лечение и исход врожденного нефротического синдрома. Нефрол. Набирать номер. Транспл. 34 , 458–467 (2019).

    CAS

    Google ученый

  • 15.

    Lipska-Zietkiewicz, B. S. et al. Генетические аспекты врожденного нефротического синдрома: согласованное заявление рабочей группы ERKNet-ESPN по наследственной гломерулопатии. Eur. J. Hum. Genet. 28 , 1368–1378 (2020).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 16.

    Chen, Y. et al. Инструмент отчетности для практических рекомендаций в области здравоохранения: ПРАВИЛЬНОЕ заявление. Ann. Междунар. Med. 166 , 128–132 (2017).

    PubMed

    Google ученый

  • 17.

    Guyatt, G.H. et al. Рекомендации по GRADE: 2.Формулировка вопроса и принятие решения по важным результатам. J. Clin. Эпидемиол. 64 , 395–400 (2011).

    PubMed

    Google ученый

  • 18.

    Hinkes, B.G. et al. Нефротический синдром на первом году жизни: две трети случаев вызваны мутациями в 4 генах (NPHS1, NPHS2, WT1 и LAMB2). Педиатрия 119 , e907 – e919 (2007).

    PubMed

    Google ученый

  • 19.

    Trautmann, A. et al. Спектр стероидорезистентного и врожденного нефротического синдрома у детей: когорта реестра PodoNet. Clin. Варенье. Soc. Нефрол. 10 , 592–600 (2015).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 20.

    McCarthy, H.J. et al. Одновременное секвенирование 24 генов, ассоциированных со стероидрезистентным нефротическим синдромом. Clin. Варенье. Soc. Нефрол. 8 , 637–648 (2013).

    CAS
    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 21.

    Wang, F. et al. Спектр мутаций у китайских детей со стероидорезистентным нефротическим синдромом. Pediatr. Нефрол. 32 , 1181–1192 (2017).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 22.

    Bierzynska, A. et al. Геномное и клиническое профилирование национальной когорты с нефротическим синдромом отстаивает подход точной медицины к лечению заболеваний. Kidney Int. 91 , 937–947 (2017).

    PubMed

    Google ученый

  • 23.

    Cil, O. et al. Генетические аномалии и прогноз у пациентов с врожденным и младенческим нефротическим синдромом. Pediatr. Нефрол. 30 , 1279–1287 (2015).

    PubMed

    Google ученый

  • 24.

    ван Эль, К. Г., Корнел, М. К. и Комитет государственной и профессиональной политики ESHG.Генетическое тестирование и общие расстройства в системе общественного здравоохранения. Eur. J. Hum. Genet. 19 , 377–381 (2011).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 25.

    Lipska-Zietkiewicz, B. S. WT1 Disorder. в GeneReviews® (ред. Адам, М. П. и др.) (Вашингтонский университет, 1993–2020 гг.).

  • 26.

    Widmeier, E. et al. Дефицит ADCK4 дестабилизирует комплекс кофермента Q, который восстанавливается обработкой 2,4-дигидроксибензойной кислотой. J. Am. Soc. Нефрол. 31 , 1191–1211 (2020).

    CAS
    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 27.

    Eroglu, F. K. et al. Ответ на раннее добавление кофермента Q10 не поддерживается при дефиците CoQ10, вызванном мутацией CoQ2. Pediatr. Neurol. 88 , 71–74 (2018).

    PubMed

    Google ученый

  • 28.

    Lok, C.E. et al. Рабочая группа по разработке рекомендаций по сосудистому доступу KDOQI. Руководство KDOQI по клинической практике сосудистого доступа: обновление 2019 г. Am. J. Kidney Dis. 75 (Приложение 2), S1 – S164 (2020).

    PubMed

    Google ученый

  • 29.

    Bockenhauer, D. Переполнение или недостаточное наполнение: не все нефротические состояния одинаковы. Pediatr. Нефрол. 28 , 1153–1156 (2013).

    PubMed

    Google ученый

  • 30.

    Reynolds, B.C. et al. Внутривенное введение альбумина на дому при врожденном нефротическом синдроме. Pediatr. Нефрол. 30 , 2045–2050 (2015).

    PubMed

    Google ученый

  • 31.

    Ковачевич Л., Рид К. Дж. И Ригден С. П. Лечение врожденного нефротического синдрома. Pediatr. Нефрол. 18 , 426–430 (2003).

    PubMed

    Google ученый

  • 32.

    Ding, D. et al. Ототоксические эффекты и механизмы петлевых диуретиков. J. Otol. 11 , 145–156 (2016).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 33.

    Робертсон, К. М. Т. и др. Как избежать ототоксичности фуросемида, связанной с восстановлением одного желудочка у младенцев. Pediatr. Крит. Care Med. 20 , 350–356 (2019).

    PubMed

    Google ученый

  • 34.

    Wang, C.H. et al. Распространенность и независимые факторы риска нарушения слуха у младенцев с очень низкой массой тела при рождении. Внутр. J. Pediatr. Оториноларингол. 93 , 123–127 (2017).

    PubMed

    Google ученый

  • 35.

    Svenningsen, P. et al. Плазмин в нефротической моче активирует эпителиальный натриевый канал. J. Am. Soc. Нефрол. 20 , 299–310 (2009).

    CAS
    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 36.

    Клейман, Т. Р., Майербург, М. М. и Хьюги, Р. П. Регулирование ENaC протеазами: все более сложная история. Kidney Int. 70 , 1391–1392 (2006).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 37.

    Heeg, J. E., de Jong, P. E., van der Hem, G. K. и de Zeeuw, D. Уменьшение протеинурии путем ингибирования ангиотензин-превращающего фермента. Kidney Int. 32 , 78–83 (1987).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 38.

    Испытательная группа по побегам. и другие. Строгий контроль артериального давления и прогрессирование почечной недостаточности у детей. N. Engl. J. Med. 361 , 1639–1650 (2009).

    Google ученый

  • 39.

    Choi, J.H. et al. Ингибирование ангиотензинпревращающего фермента снижает клеточный обмен в сердце новорожденных крыс. Pediatr. Res. 52 , 325–332 (2002).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 40.

    Gantenbein, M.H. et al. Побочные эффекты ингибитора ангиотензинпревращающего фермента (каптоприла) у новорожденных и младенцев раннего возраста. J. Perinat. Med. 36 , 448–452 (2008).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 41.

    Макани, Х., Бангалор, С., Десуза, К. А., Шах, А. и Мессерли, Ф. Х. Эффективность и безопасность двойной блокады ренин-ангиотензиновой системы: метаанализ рандомизированных исследований. BMJ 346 , f360 (2013).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 42.

    Стоттер Б. Р. и Фергюсон М. А. Следует ли применять у детей в комбинации с ингибиторами АПФ и БРА? Pediatr. Нефрол. 34 , 1521–1532 (2018).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 43.

    Джексон, Э. К., Бранч, Р. А. и Оутс, Дж. А. Участие простагландинов в контроле высвобождения ренина. Adv. Простагландин Тромбоксан Лейкот. Res. 10 , 255–276 (1982).

    CAS
    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 44.

    Licht, C. et al. Поэтапный подход к лечению раннего нефротического синдрома. Pediatr. Нефрол. 14 , 1077–1082 (2000).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 45.

    Рео, М.N. et al. ОПП у детей, госпитализированных с нефротическим синдромом. Clin. Варенье. Soc. Нефрол. 10 , 2110–2118 (2015).

    CAS
    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 46.

    Dufek, S. et al. Младенцы с врожденным нефротическим синдромом имеют сопоставимые результаты с младенцами с другими заболеваниями почек. Pediatr. Нефрол. 34 , 649–655 (2019).

    PubMed

    Google ученый

  • 47.

    Laakkonen, H., Holtta, T., Lonnqvist, T., Holmberg, C. & Ronnholm, K. Перитонеальный диализ у детей в возрасте до двух лет. Нефрол. Набирать номер. Транспл. 23 , 1747–1753 (2008).

    Google ученый

  • 48.

    Ruf, R.G. et al. Пациенты с мутациями в NPHS2 (подоцин) не отвечают на стандартное лечение стероидами нефротического синдрома. J. Am. Soc. Нефрол. 15 , 722–732 (2004).

    PubMed

    Google ученый

  • 49.

    Buscher, A. K. et al. Быстрый ответ на циклоспорин А и благоприятный почечный исход при негенетическом и генетическом стероидрезистентном нефротическом синдроме. Clin. Варенье. Soc. Нефрол. 11 , 245–253 (2016).

    PubMed

    Google ученый

  • 50.

    Hinkes, B. et al. Позиционное клонирование обнаруживает мутации в PLCE1, ответственные за вариант нефротического синдрома, который может быть обратимым. Нат. Genet. 38 , 1397–1405 (2006).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 51.

    Kim, J. J. et al. Нефротический синдром в младенчестве может разрешиться спонтанно. Pediatr. Нефрол. 26 , 1897–1901 (2011).

    PubMed

    Google ученый

  • 52.

    Buscher, A. K. et al. Иммуносупрессия и почечный исход при врожденном и педиатрическом стероидрезистентном нефротическом синдроме. Clin. Варенье. Soc. Нефрол. 5 , 2075–2084 (2010).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 53.

    Debiec, H. et al. Роль усекающих мутаций в гене MME в материнской аллоиммунизации и антенатальных гломерулопатиях. Ланцет 364 , 1252–1259 (2004).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 54.

    Debiec, H.и другие. Антенатальный мембранозный гломерулонефрит, вызванный антителами к нейтральной эндопептидазе. N. Engl. J. Med. 346 , 2053–2060 (2002).

    PubMed

    Google ученый

  • 55.

    Vivarelli, M. et al. Генетическая однородность, но зависимая от подкласса IgG клиническая вариабельность аллоиммунной мембранозной нефропатии с антителами к нейтральной эндопептидазе. Kidney Int. 87 , 602–609 (2015).

    PubMed

    Google ученый

  • 56.

    Орфанет. Врожденная мембранозная нефропатия, вызванная аллоиммунизацией материнских антител к нейтральной эндопептидазе. https://www.orpha.net/consor4.01/www/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=69063 (2020).

  • 57.

    Frishberg, Y. et al. Мутировавший подоцин, проявляющийся как CMV-ассоциированный врожденный нефротический синдром. Pediatr. Нефрол. 18 , 273–275 (2003).

    PubMed

    Google ученый

  • 58.

    Купер, Дж.М. и Санчес, П. Дж. Врожденный сифилис. Семин. Перинатол. 42 , 176–184 (2018).

    PubMed

    Google ученый

  • 59.

    Kim, J. K. et al. Врожденный сифилис, проявляющийся генерализованной буллезной и пустулезной высыпаниями у недоношенного новорожденного. Ann. Дерматол. 23 , S127 – S130 (2011).

    CAS
    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 60.

    Dong, Q. et al. Пилотное исследование индивидуализации дозировки ганцикловира на основе моделей у новорожденных и младенцев с врожденной цитомегаловирусной инфекцией. Антимикробный. Агенты Chemother. 62 , e00075-18 (2018).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 61.

    Ван, Дж. Дж. И Мао, Дж. Х. Этиология врожденного нефротического синдрома: современное состояние и проблемы. World J. Pediatr. 12 , 149–158 (2016).

    PubMed

    Google ученый

  • 62.

    Керлин Б. А., Айоб Р. и Смойер В. Е. Эпидемиология и патофизиология тромбоэмболической болезни, связанной с нефротическим синдромом. Clin. Варенье. Soc. Нефрол. 7 , 513–520 (2012).

    CAS
    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 63.

    Керлин, Б.A. Текущее и будущее лечение венозной тромбоэмболии у детей. Am. J. Hematol. 87 , S68 – S74 (2012).

    CAS
    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 64.

    Panicucci, F. et al. Комплексное изучение гемостаза при нефротическом синдроме. Нефрон 33 , 9–13 (1983).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 65.

    Yun, Y. W. et al. Инфаркт мозга как осложнение нефротического синдрома: клинический случай с обзором литературы. J. Korean Med. Sci. 19 , 315–319 (2004).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 66.

    Кендалл А.Г., Ломанн Р.С. и Доссетор Дж. Б. Нефротический синдром. Состояние гиперкоагуляции. Arch. Междунар. Med. 127 , 1021–1027 (1971).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 67.

    Eneman, B. et al. Полипептид, активирующий аденилатциклазу гипофиза (PACAP) в моделях нефротического синдрома у рыбок данио. PLoS One 12 , e0182100 (2017).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 68.

    Trautmann, A. et al. Рекомендации IPNA по клинической практике по диагностике и ведению детей со стероидорезистентным нефротическим синдромом. Pediatr. Нефрол. 35 , 1529–1561 (2020).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 69.

    Д’Агати В. Вызывает ли аспирин острую или хроническую почечную недостаточность у экспериментальных животных и человека? Am. J. Kidney Dis. 28 , S24 – S29 (1996).

    PubMed

    Google ученый

  • 70.

    Sexton, D. J. et al. Пероральные антикоагулянты прямого действия для профилактики тромбоэмболии при нефротическом синдроме. Kidney Int. Отчет 3 , 784–793 (2018).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 71.

    Sheu, J.-R. и другие. Механизмы, участвующие в антитромбоцитарной активности магния в тромбоцитах человека. Br. J. Haematol. 119 , 1033–1041 (2002).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 72.

    Каналехо Гонсалес, Д.и другие. [Оценка терапевтических стратегий при врожденном нефротическом синдроме финского типа]. Ан. Педиатр. 65 , 561–568 (2006).

    CAS

    Google ученый

  • 73.

    Харрис, Х. В., Умецу, Д., Геха, Р., Хармон, У. Э. Измененный иммуноглобулиновый статус при врожденном нефротическом синдроме. Clin. Нефрол. 25 , 308–313 (1986).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 74.

    Пейн, К. М., Нельсон, М. Р. и Петерсен, М. М. Врожденный нефротический синдром и агаммаглобулинемия: терапевтическая дилемма. Ann. Allergy Asthma Immunol. 111 , 142–143 (2013).

    PubMed

    Google ученый

  • 75.

    BMJ Best Practice. Гипогаммаглобулинемия. https://bestpractice.bmj.com/topics/en-us/1058 (2020).

  • 76.

    Klifa, R. et al. Вакцинация против гриппа детей с идиопатическим нефротическим синдромом: исследование практики. BMC Nephrol. 20 , 65 (2019).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 77.

    Kamei, K. et al. Проспективное исследование живых аттенуированных вакцин для пациентов с нефротическим синдромом, получающих иммунодепрессанты. J. Pediatr. 196 , 217–222 e1 (2018).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 78.

    Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов.FDA одобрило VariZIG для уменьшения симптомов ветряной оспы http://www.fda.gov/newsevents/newsroom/pressannouncements/ucm333233.htm. (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов, 2012 г.).

  • 79.

    Лин, Т. Ю., Хуанг, Ю. К., Нин, Х. К. и Сюэ, К. Пероральная профилактика ветряной оспы ацикловиром после интимного контакта. Pediatr. Заразить. J. 16 , 1162–1165 (1997).

    CAS

    Google ученый

  • 80.

    Goldstein, S.Л., Сомерс, М. Дж. Г., Ланде, М. Б., Брюэр, Э. Д. и Джабс, К. Л. Профилактика ветряной оспы с помощью ацикловира у детей с почечной недостаточностью, получающих стероиды. Pediatr. Нефрол. 14 , 305–308 (2000).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 81.

    Гоуришанкар, М., Блэр, Б. и Ридер, М. Дж. Потребление натрия с пищей детьми: почему это важно. Paediatr. Ребенок. Здоровье 25 , 47–53 (2020 г.).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 82.

    Drube, J. et al. Рекомендации по клинической практике лечения гормоном роста у детей с хронической болезнью почек. Нат. Преподобный Нефрол. 15 , 577–589 (2019).

    CAS
    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 83.

    Selewski, D. T. et al. Витамин D при нефротическом синдроме: исследование Консорциума педиатрической нефрологии Среднего Запада. Pediatr. Нефрол. 31 , 465–472 (2016).

    PubMed

    Google ученый

  • 84.

    Gipson, D. S. et al. Ведение детского нефротического синдрома. Педиатрия 124 , 747–757 (2009).

    PubMed

    Google ученый

  • 85.

    Nishi, S. et al. Научно-обоснованное руководство по клинической практике нефротического синдрома, 2014 г. Clin. Exp. Нефрол. 20 , 342–370 (2016).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 86.

    Хари П., Ханделвал П. и Смойер В. Е. Дислипидемия и здоровье сердечно-сосудистой системы при нефротическом синдроме у детей. Pediatr. Нефрол. 35 , 1601–1619 (2019).

    PubMed

    Google ученый

  • 87.

    Toubiana, J.и другие. Анемия, резистентная к лечению, при врожденном нефротическом синдроме финского типа — последствия потери ЭПО, трансферрина и транскобаламина. Нефрол. Набирать номер. Пересадка. 24 , 1338–1340 (2009).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 88.

    Йорембер Ф. и Авилес Д. Анемия при нефротическом синдроме: подход к оценке и лечению. Pediatr. Нефрол. 32 , 1323–1330 (2017).

    PubMed

    Google ученый

  • 89.

    Laine, J. et al. Посттрансплантационный нефроз при врожденном нефротическом синдроме финского типа. Kidney Int. 44 , 867–874 (1993).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 90.

    Chaudhuri, A. et al. Лечение ритуксимабом рецидива нефротического синдрома у пациента детского возраста после трансплантации почки по поводу врожденного нефротического синдрома финского типа. Pediatr. Транспл. 16 , E183 – E187 (2012).

    Google ученый

  • 91.

    Bertelli, R. et al. Рецидив фокального сегментарного гломерулосклероза после трансплантации почки у пациентов с мутациями подоцина. Am. J. Kidney Dis. 41 , 1314–1321 (2003).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 92.

    Billing, H. et al.Мутация NPHS2, связанная с рецидивом протеинурии после трансплантации. Pediatr. Нефрол. 19 , 561–564 (2004).

    PubMed

    Google ученый

  • 93.

    Holmberg, C. & Jalanko, H. Врожденный нефротический синдром и рецидив протеинурии после трансплантации почки. Pediatr. Нефрол. 29 , 2309–2317 (2014).

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 94.

    Patrakka, J. et al. Рецидив нефротического синдрома в трансплантатах почек у пациентов с врожденным нефротическим синдромом финского типа: роль нефрина. Трансплантация 73 , 394–403 (2002).

    PubMed

    Google ученый

  • 95.

    Kuusniemi, A. M. et al. Плазмообмен и ретрансплантация при рецидивирующем нефрозе пациентов с врожденным нефротическим синдромом финского типа (НПХС1). Трансплантация 83 , 1316–1323 (2007).

    PubMed

    Google ученый

  • 96.

    Дионн, Дж. М. и д’Ажинкур-Каннинг, Л. Поддержание жизни или продление смерти? Соответствующий выбор консервативной помощи детям в терминальной стадии почечной недостаточности: этические основы. Pediatr. Нефрол. 30 , 1761–1769 (2015).

    PubMed

    Google ученый

  • 97.

    Williams, V. et al. Решения, касающиеся наилучших интересов: профессиональная практика в области здравоохранения и социальной защиты. Health Soc. Сообщество по уходу 22 , 78–86 (2014).

    PubMed

    Google ученый

  • 98.

    Берк К. и Кларк А. Проблема согласия в клиническом полногеномном тестировании. Arch. Ребенок. 101 , 1048–1052 (2016).

    Google ученый

  • 99.

    Lipska, B. S. et al. Связи генотип-фенотип при гломерулопатии WT1. Kidney Int. 85 , 1169–1178 (2014).

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • Нефротический синдром

    Ранее мы обсуждали несколько проблем, связанных с почками: гипертонический кризис, камни в почках, HSP, рабдомиолиз и протеинурию. Желая сохранять бдительность в отношении больших, плохих и уродливых состояний, которые могут скрываться, давайте рассмотрим другое заболевание, связанное с почечками: Нефротический синдром .

    • Одно из наиболее частых заболеваний почек у детей.
    • Характеризуется:
      • Тяжелая протеинурия (> 1 грамм / квадратный метр / день, Pro / Cr в моче> 2)
      • Гипоальбуминемия (<2,5 г / дл)
      • Отеки
      • Гиперлипидемия (холестерин> 200 мг / дл)
    • Причины:
      • Первичный (он же идиопатический) — составляет > 90% случаев
      • Вторичный — может быть вызван целым рядом условий, например:
        • HSP
        • Системная волчанка
        • IgA Нефропатия
        • ВИЧ-инфекция
        • Лимфома
    • Гистологические классификации
      • Минимальное изменение (> 77%)
      • Фокально-сегментарный гломерулосклероз (~ 8%)
      • Мембранопролиферативный гломерулонефрит (~ 6%)
      • другие
    • Потеря белков и связанных с ними молекул приводит к ряду осложнений.
    • Следует иметь в виду именно эти возможные осложнения.
      • Нарушение иммунной функции

        • Инфекция — это частое осложнение и причина смерти !
        • Иммуноглобулины теряются, что приводит к снижению уровня IgG.
        • Склонность к серьезным бактериальным инфекциям
          • Steptococcus pneumoniae
          • кишечная палочка
          • Hemophilus бактерии
          • грамм негативов
        • Спонтанный Бактериальный перитонит, бактериемия и целлюлит являются наиболее распространенными.
        • Лихорадку нужно уважать, и часто требуется эмпирическое лечение антибиотиками в ожидании посева.
        • Подумайте о спонтанном бактериальном перитоните у пациента с лихорадкой и болями в животе.
      • Тромбоэмболические события
        • 2–9% у детей с нефротическим синдромом разовьются тромбы.
        • Нарушение баланса между антикоагулянтами и прокоагулянтами.
          • Потери антикоагулянтов (антитромбин III, плазминоген, белок S) с мочой
          • Повышенные прокоагулянты (фибриноген, фактор VIII, фактор активности плазминогена-1)
        • Прокоагулянтное состояние может усугубиться гиповолемией .
        • Этим детям рекомендуется избегать длительного постельного режима.
      • Нарушение метаболизма липидов
        • Взрослые с нефротическим синдромом имеют повышенный риск ишемической болезни сердца.
        • Неясно, верно ли то же самое для детей.
        • Пациенты имеют повышенный уровень ЛПНП, липопротеинов и гипертриглицеридемию.
      • Анемия
        • Трансферрин и эритропоэтин теряются.
        • Оба могут привести к микроцитарной анемии.
      • Низкий уровень 25-гидрокси-витамина D
        • Потеря белка, связывающего витамин D.
        • Может произойти снижение уровня кальция в сыворотке крови и гиперпаратиреоз может развиться.
        • Может развиться фиброзный остит и остеомаляция .
    • Оценка протеинурии обычно проводится амбулаторно.
    • В некоторых случаях может быть более полезным начать обследование сейчас, и в этом случае ваш нефролог может попросить вас получить:
      • Общий анализ мочи (отправьте домой с чашкой для пробы первой утренней мочи также на соотношение Pro / Cr)
      • Электролиты с BUN / Cr
      • CBC
      • Уровень холестерина
      • Уровень альбумина
      • Туберкулиновая проба
      • Hep B, Hep C, серология на ВИЧ
      • Дополнение 3 уровня + титр ASO
      • ANA (при подозрении на волчанку)

    Таким образом, хотя большая часть обследования и лечения этого состояния происходит в амбулаторных условиях, потенциальные осложнения, особенно серьезные бактериальные инфекции и тромбоэмболия , могут заставить пациента обратиться в вашу реанимацию.Так что лучше быть бдительным и подготовленным.

    Cadnapaphornchai MA1, Ткаченко О., Щекочихин Д., Schrier RW. Нефротический синдром: патогенез и лечение отеков и вторичных осложнений. Педиатр Нефрол. 2014 июл; 29 (7): 1159-67. PMID: 23989393. [PubMed] [Прочитано QxMD]

    Нефротический синдром — важное клиническое состояние, поражающее как детей, так и взрослых. Исследования показывают, что патогенез отеков у отдельных пациентов может происходить с помощью широко варьирующих механизмов, т.е.е., недозаполнение внутрисосудистого объема по сравнению с переполнением. Следовательно, лечение отека должно быть направлено на основную патофизиологию. Нефротический синдром также связан с клинически важными осложнениями, связанными с потерей протеина с мочой […]

    Керлин BA1, Хаворт К., Смойер В.Е. Венозная тромбоэмболия при нефротическом синдроме у детей. Педиатр Нефрол. 2014 июн; 29 (6): 989-97. PMID: 23812352. [PubMed] [Прочитано QxMD]

    Детский нефротический синдром (NS) — одно из наиболее распространенных заболеваний почек у детей с частотой 2-7 случаев на 100 000 человек.Венозная тромбоэмболия (ВТЭ) связана со значительной заболеваемостью и смертностью и встречается примерно у 3% детей с НС, хотя заболеваемость приближается к 25% в группах высокого риска. Этиология ВТЭ многофакторна, значительную роль играет коагулопатия, связанная с заболеванием. Другие риски включают возраст, болезнь […]

    Синха А1, Багга А. Нефротический синдром. Индийский J Pediatr. 2012 Август; 79 (8): 1045-55. PMID: 22644544. [PubMed] [Прочитано QxMD]

    Патогенетическая основа идиопатического нефротического синдрома, распространенной детской гломерулопатии, изучается.В то время как первоначальные данные подтверждали дисбаланс ответов Т-хелперов, недавние исследования предполагают изменения как врожденных, так и адаптивных иммунных ответов, включая доказательства нарушения регуляторной функции Т. Центральная роль подоцитов в возникновении протеинурии подтверждается наблюдением мутаций в ключевых белках подоцитов стеро […]

    Гипсон ДС1, Массенгилл С.Ф., Яо Л., Нагарадж С., Смойер В.Е., Махан Дж. Д., Вигфолл Д., Майлз П., Пауэлл Л., Лин Дж. Дж., Трахтман Х, Гринбаум Лос-Анджелес. Ведение детского нефротического синдрома.Педиатрия. 2009 август; 124 (2): 747-57. PMID: 19651590. [PubMed] [Прочитано QxMD]

    Терапевтический подход к детскому нефротическому синдрому основан на серии исследований, начатых совместными международными усилиями, спонсируемыми Международным исследованием болезней почек у детей в 1967 году. Характеристики Детей с нефротическим синдромом за последние десятилетия изменились: более частое осложнение — фокальный сегментарный гломерулосклероз и более высокая распространенность ожирения и диабета […]

    Presse Med.1995, 7 января; 24 (1): 19-22. PMID: 7899329. [PubMed] [Прочитано QxMD]

    Оценка эпидемиологии и патофизиологии бактериальных инфекций у детей с нефротическим синдромом. […]

    Шон М. Фокс

    Мне нравится заботиться о пациентах, и мне бесконечно полезно помогать обучать других делать то же самое. Я прошел обучение по программе резидентуры по комбинированной медицине и педиатрии в Университете Мэриленда, где мне посчастливилось учиться у всемирно известных преподавателей и клиницистов.Теперь мне выпала невероятная честь работать с невероятно одаренной группой практикующих врачей в Медицинском центре Каролины. Я каждый день стремлюсь вдохновлять своих жителей так же, как они вдохновляют меня.

    Статей: 550

    Осложнения нефротического синдрома — Университет Йонсей

    TY — JOUR

    T1 — Осложнения нефротического синдрома

    AU — Jin Park, Se

    AU — Il Shin, Jae

    PY — 2011

    Y1 — 2011 N0002 — Нефротический синдром (НС) — одно из самых распространенных заболеваний клубочков, поражающих детей.Почечная гистология показывает наличие нефротического синдрома минимальных изменений (MCNS) более чем у 80% этих пациентов. Большинство пациентов с MCNS имеют благоприятные исходы без осложнений. Однако некоторые из этих детей страдают очаговым сегментарным гломерулосклерозом, страдают тяжелой и длительной протеинурией и имеют высокий риск осложнений. Осложнения НС делятся на две категории: осложнения, связанные с заболеванием и осложнения, связанные с лекарственными средствами. Осложнения, связанные с заболеванием, включают инфекции (например,(например, перитонит, сепсис, целлюлит и ветряная оспа), тромбоэмболия (например, венозная тромбоэмболия и тромбоэмболия легочной артерии), гиповолемический криз (например, боль в животе, тахикардия и гипотензия), сердечно-сосудистые проблемы (например, гиперлипидемия), острая почечная недостаточность , анемия и другие (например, гипотиреоз, гипокальциемия, заболевание костей и инвагинация). Основной патомеханизм связанных с заболеванием осложнений возникает из-за большой потери белков плазмы с мочой у нефротических детей.У большинства детей с MCNS, которые отвечают на лечение кортикостероидами или цитотоксическими агентами, наблюдаются меньшие и более легкие осложнения, чем у детей с резистентными к стероидам NS. Кортикостероиды, алкилирующие агенты, циклоспорин А и микофенолятмофетил часто используются для лечения NS, и эти препараты имеют связанные с лечением осложнения. Раннее выявление и соответствующее лечение этих осложнений улучшат исходы для пациентов с NS.

    AB — Нефротический синдром (NS) — одно из наиболее распространенных заболеваний клубочков, поражающих детей.Почечная гистология показывает наличие нефротического синдрома минимальных изменений (MCNS) более чем у 80% этих пациентов. Большинство пациентов с MCNS имеют благоприятные исходы без осложнений. Однако некоторые из этих детей страдают очаговым сегментарным гломерулосклерозом, страдают тяжелой и длительной протеинурией и имеют высокий риск осложнений. Осложнения НС делятся на две категории: осложнения, связанные с заболеванием и осложнения, связанные с лекарственными средствами. Осложнения, связанные с заболеванием, включают инфекции (например,(например, перитонит, сепсис, целлюлит и ветряная оспа), тромбоэмболия (например, венозная тромбоэмболия и тромбоэмболия легочной артерии), гиповолемический криз (например, боль в животе, тахикардия и гипотензия), сердечно-сосудистые проблемы (например, гиперлипидемия), острая почечная недостаточность , анемия и другие (например, гипотиреоз, гипокальциемия, заболевание костей и инвагинация). Основной патомеханизм связанных с заболеванием осложнений возникает из-за большой потери белков плазмы с мочой у нефротических детей.У большинства детей с MCNS, которые отвечают на лечение кортикостероидами или цитотоксическими агентами, наблюдаются меньшие и более легкие осложнения, чем у детей с резистентными к стероидам NS. Кортикостероиды, алкилирующие агенты, циклоспорин А и микофенолятмофетил часто используются для лечения NS, и эти препараты имеют связанные с лечением осложнения. Раннее выявление и соответствующее лечение этих осложнений улучшат исходы для пациентов с NS.

    UR — http://www.scopus.com/inward/record.url? scp = 80755176936 & partnerID = 8YFLogxK

    UR — http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=80755176936&partnerID=8YFLogxK

    U2 — 10.3345 / kjp.2011. .2011.54.8.322

    M3 — Обзорная статья

    AN — SCOPUS: 80755176936

    VL — 54

    SP — 322

    EP — 328

    JO — Korean Journal of Pediatrics

    JF — Korean Journal of

    SN — 1783-1061

    IS — 8

    ER —

    ICD-10-CM / PCS MS-DRG v38.0 Руководство по определениям R1

    N0190

    9018 глоид

    N00

    прогрессирующий нефритический синдром с незначительной гломерулярной патологией

    5

    быстро прогрессирующий гломерулонефритический гломерулочный синдром с диффузным мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом N017 Быстрый прогрессирующий диффузный гломерулонефрит 9014 нефритический синдром с другими морфологическими изменениями

    9

    8

    другой рецидивирующий гломерулонефрит

    8

    9

    9

    8

    9

    9

    с диффузным гломерулярным синдромом с диффузным гломерулярным синдромом с диффузным гломерулярным синдромом

    n033

    малый гломерулонефротический синдром

    1

    NGL

    морфологический синдром 9018A с неуточненными изменениями

    1 9019 Глоулферический синдром

    9

    в других рубриках,

    , не классифицируемая как диффузная мембранная гломерулонефрит,

    ,

    ,

    классифицированный с диффузным мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом

    9018A

    1901

    почечная недостаточность с медуллярным некрозом

    диффузный гломерулонефрит

    гломерулярный синдром с быстрым прогрессирующим фокальным фокальным синдромом

    1

    901 гломерулярный синдром с быстроразвивающимся фокальным фокальным синдромом

    9

    92 658 N021

    с пролиферативной мезенгурией

    с пролиферативным гломерулоном

  • 8 с плотным гломерулонефритом
  • 8 с хроническим гломерулонефритом
  • 8 N018 стойкая гематурия с диффузным серповидным гломерулонефритом
  • 5 очаговые и сегментарные гломерулярные поражения

    1

    19 Дифференциальный гломерулонефрит

    19019 Дифференциальный гломерулонефрит

    1

    19019 Дифференциальный гломерулонефрит 9019

    4 морфологическими изменениями

    4 с морфологическими изменениями

    N0190

    1

    19019 диффузный клубочковый синдром

    1

    1

    19019 диффузный клубочковый синдром

    19

    синдром с очаговыми и сегментарными гломерулярными поражениями

    9065 с другими морфологическими изменениями

  • Неуточненный синдром 9019A

    нефритический синдром с гломерулонефритом C3

  • 901 48

    1

    1

    190 диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

  • 9018 N
  • 9018 N 9018 N с глютеновой болезнью

    N

    N 9014 Изолированная протеинурия с другим морфологическим поражением

    в других рубриках с неуточненными морфологическими поражениями

    Хронические межтрубные нервы

    острая почка почечная недостаточность неуточненная

    другие

    I97810

    послеоперационный

    цереброваскулярный инфаркт

    после операции

    цереброваскулярный инфаркт после операции

    другой

    14

    1

    1

    9019 019 01909

    8 ральный энцефалит

    1

    1

    1

    1

    1

    1

    1

    1

    1

    1

    190

    1

    90 A9231 0190

    8

    1

    1

    1

    1

    7 энцефалит и энцефаломиелит

    SS неуточненная с острым грудным синдромом

    / Hb-C серповидноклеточный -С заболевание с кризом, неуточненное

    3 талассемии бета-ноль с поражением сосудов головного мозга

    -клеточная талассемия бета p лус с кризом с другим уточненным осложнением

    с острым грудным синдромом

    кризис

    901 61

    9 0148

    PDX Collection 4069
    N000 Острый нефритический синдром с незначительной гломерулярной аномалией
    N001 Острый нефритический синдром 9014 N9019 с фокальным синдромом 9014

    Острый нефритический синдром с диффузным перепончатым гломерулонефритом
    N003 Острый нефритический синдром с диффузным мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом
    N004 N004 Диффузный диффузный эндопротезный нефритический синдром 901

    N01

    Диффузный диффузный эндопротезный синдром

    мезангиокапиллярный гломерулонефрит
    N006 Острый нефритический синдром с болезнью плотных отложений
    N007 Острый нефритический синдром с диффузным серповидным клубочком нефрит
    N008 Острый нефритический синдром с другими морфологическими изменениями
    N009 Острый нефритический синдром с неуточненными морфологическими изменениями
    N008
    N011 Быстро прогрессирующий нефритический синдром с очаговыми и сегментарными гломерулярными поражениями
    N012 Быстро прогрессирующий нефритный мембранный синдром диффузнофритозный

    N014 Быстро прогрессирующий нефритический синдром с диффузным эндокапиллярным пролиферативным гломерулонефритом
    N 015 Быстро прогрессирующий нефритический синдром с диффузным мезангиокапиллярным гломерулонефритом
    N016 Быстро прогрессирующий нефритический синдром с болезнью плотных отложений
    N017
    N017 Быстро прогрессирующий диффузный глохин 9014

    Быстро прогрессирующий диффузный глохин 9014 N

    N019 Быстро прогрессирующий нефритический синдром с неуточненными морфологическими изменениями
    N01A Быстро прогрессирующий нефритический синдром с персистирующим гломерулонефритом C3

    08190

    9 рецидивирующей геморрагической аномалией

    0819

    N021 Рецидивирующая и стойкая гематурия с очаговыми и сегментарными гломерулярными поражениями
    N022 Рецидивирующая и стойкая h эматурия при диффузном мембранозном гломерулонефрите
    N023 Рецидивирующая и стойкая гематурия с диффузным мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом
    N024 Рецидивирующая и персистирующая диффузная эндематурия 149 019 018 диффузная эндематуритурия мезангиокапиллярный гломерулонефрит
    N026 Рецидивирующая и стойкая гематурия с болезнью плотных отложений
    N027 Рецидивирующая и стойкая гематурия с диффузным серповидным гломерулонефритом

    8

    N029 Рецидивирующая и стойкая гематурия с неуточненными морфологическими изменениями
    N02A Рецидивирующая и стойкая гематурия с C3 гломерулонефрит
    N030 Хронический нефритический синдром с незначительной гломерулярной аномалией
    N031 Хронический нефритический синдром с очаговыми и сегментарными поражениями клубочковых мембран mer
    Хронический нефротический синдром с диффузной мезангиальных пролиферативный гломерулонефрит
    n034 Хронический почечным синдромом с диффузным эндокапилярный пролиферативный гломерулонефрит
    n035 Хронический почечным синдромом с диффузной мезангиокапиллярный гломерулонефрит
    n036 Хронический почечный синдром с болезнью плотных отложений
    N037 Хронический нефритический синдром с диффузным серповидным гломерулонефритом
    N038 Хронический нефритический синдром с другими морфологическими изменениями
    N039 Хронический нефритический синдром с неуточненными морфологическими изменениями
    N03A Хронический нефритический синдром с гломерулонефритом C3

    N041 Нефротический синдром с очаговыми и сегментарными гломерулярными поражениями
    N042 Нефротический синдром с диффузным мембранозным гломерулонефритом
    N043 Нефротический синдром с диффузным мезангиальным синдромом эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит
    N045 Нефротический синдром с диффузным мезангиокапиллярным гломерулонефритом
    N046 Нефротический синдром e с болезнью плотных отложений
    N047 Нефротический синдром с диффузным серповидным гломерулонефритом
    N048 Нефротический синдром с другими морфологическими изменениями
    N049 Нефротический синдром с гломерулонефритом C3
    N050 Неуточненный нефритический синдром с незначительной аномалией клубочков
    N051 Неуточненный нефритический синдром с очаговыми и диффузными гломерулярными образованиями 9018 9018 гломерулярный синдром

    1908 клубочков
    N053 Неуточненный нефритический синдром с диффузным мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом
    N054 Неуточненный нефритический синдром с диффузным эндопротезом Illary пролиферативного гломерулонефрит
    N055 Не выбран почечный синдром с диффузным мезангиокапиллярным гломерулонефритом
    n056 Не выбран почечным синдрома с болезнью плотными депозитной
    n057 Неизвестно нефротический синдром с диффузным серповидным гломерулонефритом
    n058 Неуточненный нефритический синдром с другими морфологическими изменениями
    N059 Неуточненный нефритический синдром с неуточненными морфологическими изменениями
    N05A Неуточненный миноритарный белок 9019 N05A 901
    N061 Изолированная протеинурия с очаговыми и сегментарными гломерулярными поражениями
    N062 Изолированная протеинурия с диффузным перепончатая гломерулонефрит
    N063 Изолированные протеинурии с диффузным мезангиальных пролиферативный гломерулонефрит
    N064 Изолированные протеинурии с диффузным эндокапилярный пролиферативный гломерулонефрит
    n065 Изолированные протеинурией с диффузным мезангиокапиллярный гломерулонефрит
    N066 Изолированная протеинурия с болезнью плотных отложений
    N067 Изолированная протеинурия с диффузным серповидным гломерулонефритом
    N068 Изолированная протеинурия с другим морфологическим поражением
    N069 с морфологическим поражением Изолированная протеинурия при гломерулонефрите C3
    N070 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках с малыми клубочками аномалия
    N071 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках с фокальными и сегментарными гломерулярными поражениями
    N072 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках с диффузной мембранной гломерулонефритом
    N074 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках с диффузным эндокапиллярным пролиферативным гломерулонефритом
    N075
    N075 Наследственная нефропатия в других рубриках1

    N075 , не классифицированная в других рубриках с болезнью плотных отложений

    N077 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках с диффузным серповидным гломерулонефритом 9019 0
    N078 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках с другими морфологическими поражениями
    N079 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с неуточненными морфологическими поражениями
    N07
    N08 Гломерулярные расстройства при болезнях, классифицированных в других рубриках
    N118 Другой хронический тубулоинтерстициальный нефрит
    N119 Хронический тубулофрит 9012 интерстициальный нефрит, не уточненный как острый или хронический
    N170 Острая почечная недостаточность с некрозом канальцев
    N171 Острая почечная недостаточность с острым кортикальным некрозом
    N172
    N178 Другая острая почечная недостаточность
    N179 Острая почечная недостаточность, неуточненная

    PDX

    PDX Коллекция 40870 незначительная гломерулярная аномалия
    N001 Острый нефритический синдром с очаговыми и сегментарными гломерулярными поражениями
    N002 Острый нефритический синдром с диффузным мембранозным гломерулонефритом
  • 1
  • N004 Острый нефритический синдром с диффузным эндокапиллярным пролиферативным гломерулонефритом
    N005 Острый нефритический синдром с диффузным мезангиокапиллярным гломерулонефритом
    N

    006 Острый нефритический синдром с болезнью плотных отложений
    N007 Острый нефритический синдром с диффузным серповидным гломерулонефритом
    N008 Острый нефритический синдром с другими морфологическими изменениями морфологические изменения
    N00A Острый нефритический синдром с гломерулонефритом С3
    N010 Быстро прогрессирующий нефритический синдром с незначительной гломерулярной аномалией
    N012 Быстро прогрессирующий нефритический синдром с диффузным мембранозным гломерулонефритом
    N013 Быстро прогрессирующий нефритический синдром с диффузным мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом
    N014 Быстро прогрессирующий нефритический синдром с диффузным эндокапиллярно-пролиферативным гломерулонефритом
    N015 Быстро прогрессирующий нефритический синдром с диффузным мезангиокапиллярным гломерулонефритом 9018 9014 9019 прогрессирующий синдром 9018 N 9018 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 019 N017 Быстро прогрессирующий нефритический синдром с диффузным серповидным гломерулонефритом
    N018 Быстро прогрессирующий нефритический синдром с другими морфологическими изменениями
    N019
    N019 9019 Быстро прогрессирующий морфологически неспецифический синдром

    нефритический синдром с гломерулонефритом C3

    N020 Рецидивирующая и стойкая гематурия с незначительной гломерулярной аномалией
    Рецидивирующая и стойкая гематурия с очаговыми и сегментарными гломерулярными поражениями
    N022 Рецидивирующая и стойкая гематурия с диффузным мембранозным гломерулонефритом
    N023 Рецидивирующая и стойкая гематурия с диффузным эндокапиллярным пролиферативным гломерулонефритом
    N025 Рецидивирующая и персистирующая гематурия с диффузным мезангиокапиллярным гломерулонефритом
    N028 Рецидивирующая и стойкая гематурия с другими морфологическими изменениями
    N0 29 Рецидивирующая и стойкая гематурия с неуточненными морфологическими изменениями
    N02A Рецидивирующая и стойкая гематурия с гломерулонефритом C3
    N030 Хроническая патология Хроническая аномалия

    Хронический гломерулонефритный синдром
    N032 Хронический нефритический синдром с диффузным мембранозным гломерулонефритом
    N033 Хронический нефритический синдром с диффузным мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом
    N035 Хронический нефритический синдром с диффузным мезангиокапиллярным гломерулонефритом
    N036 Хронический нефритический синдром с плотным деп Болезнь осита
    N037 Хронический нефритический синдром с диффузным серповидным гломерулонефритом
    N038 Хронический нефритический синдром с другими морфологическими изменениями
    Хронический нефритический синдром с гломерулонефритом C3
    N040 Нефротический синдром с незначительной аномалией клубочков
    N041 Нефротический синдром с очаговыми и сегментарными клубочковыми поражениями

    N043 Нефротический синдром с диффузным мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом
    N044 Нефротический синдром с диффузным эндокапиллярным пролиферативным гломерулонефритом 9019 0
    N045 Нефротический синдром с диффузным мезангиокапиллярным гломерулонефритом
    N046 Нефротический синдром с болезнью плотных отложений
    N047
    N047 Нефротический синдром 9018 с диффузным клубочком 9018 морфологические изменения
    N049 Нефротический синдром с неуточненными морфологическими изменениями
    N04A Нефротический синдром с гломерулонефритом C3
    N050

  • с аномалией почек
  • N052 Неуточненный нефритический синдром с диффузным мембранозным гломерулонефритом
    N053 Неуточненный нефротический синдром с диффузным мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом
    N054 Неопределенным почечным синдромом с диффузным эндокапилярным пролиферативным гломерулонефритом
    N055 Неопределенным почечным синдромом с диффузным мезангиокапиллярным гломерулонефритом
    n056 Не выбран почечным синдрома с болезнью плотным осадка
    N057 Неуточненный нефритический синдром с диффузным серповидным гломерулонефритом
    N058 Неуточненный нефритический синдром с другими морфологическими изменениями
    N060 Изолированная протеинурия с незначительной гломерулярной аномалией
    N061 Изолированная протеинурия с очаговыми и сегментарными гломерулярными поражениями
    N062 Изолированная протеинурия с диффузным мембранозным гломерулонефритом
    N063 Изолированная протеинурия с диффузной мезинюрией
    N065 Изолированная протеинурия с диффузным мезангиокапиллярным гломерулонефритом
    N066 Изолированная диффузная протеинурия с густым отложением

    N069 Изолированная протеинурия с неуточненным морфологическим поражением
    N06A 90 190

    Изолированная протеинурия при гломерулонефрите C3
    N070 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках с незначительными гломерулярными аномалиями
    N071 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках 9218 9016 901 9016 901 9016

  • 016 902 N016 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках с диффузным мембранозным гломерулонефритом
  • N073 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках с диффузным мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом
    Nmer074

    в другом рубрике Дифференциальная глоаппульсная нефропатия

    N075 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках с диффузным мезангиокапиллярным гломерулонефритом
    N076 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках связана с болезнью плотных отложений
    N077 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках с диффузным серповидным гломерулонефритом
    N078 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках с другими морфологическими поражениями

  • N07A Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках с гломерулонефритом C3
    N08 Гломерулярные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках Гломерулярные расстройства
    N119 Хронический тубулоинтерстициальный нефрит неуточненный
    N12 Тубулоинтерстициальный нефрит, не определенный как острый или хронический
    N170 Острая почечная недостаточность re с тубулярным некрозом
    N171 Острая почечная недостаточность с острым кортикальным некрозом
    N172 Острая почечная недостаточность с медуллярным некрозом
    N178
    Сборник PDX 4072
    G970 Утечка спинномозговой жидкости при спинномозговой пункции
    G972
    G972 Внутрижелудочная гипотензия

    Внутрижелудочная гипотензия

    Внутривентральное шунтирование

    гематома органа или структуры нервной системы, осложняющая процедуру нервной системы
    G9732 Интраоперационное кровотечение и гематома органа или структуры нервной системы, осложняющие другую процедуру
    G9781 Другое в травматические осложнения нервной системы
    G9782 Другие постпроцедурные осложнения и нарушения нервной системы
    G9783 Внутричерепная гипотензия после шунтирования спинномозговой жидкости в поясничном отделе
    Интраоперационный цереброваскулярный инфаркт во время кардиохирургии
    I97811 Интраоперационный цереброваскулярный инфаркт во время другой операции
    I97820 Послеоперационный инфаркт мозга

    68 Цереброваскулярный инфаркт
    Коллекция PDX 4073
    A8189 Другие атипичные вирусные инфекции центральной нервной системы m
    A830 Японский энцефалит
    A831 Западный конский энцефалит
    A832 Восточный конский энцефалит
    A835 Калифорнийский энцефалит
    A836 Болезнь, вызванная вирусом Росио
    A838 Другой вирусный вирусный энцефалит, переносимый комарами, 4 A8148

    9 0190

    Дальневосточный клещевой энцефалит [Российский весенне-летний энцефалит]
    A841 Центральноевропейский клещевой энцефалит
    A8481 Болезнь вируса Повассана
    A849 Клещевой вирусный энцефалит неуточненный
    A850 Энтеровирусный энцефалит
    A851
    A851 901

    A858 Другой уточненный вирусный энцефалит
    A872 Лимфоцитарный хориоменингит
    A880 Энтеровирусная экзантематозная лихорадка [Бостонская вирусная экзантема , вирусная экзантема центральной нервной системы 9018

    9 Другие инфекции центральной нервной системы.

    A921 Лихорадка Оньонг-ньонг
    A922 Венесуэльская чума лошадей
    A9230 Инфекция, вызванная вирусом Западного Нила, неуточненная
    A9232 Инфекция, вызванная вирусом Западного Нила, с другими неврологическими проявлениями
    A9239 Инфекция, вызванная вирусом Западного Нила, с другими осложнениями
    A924 Лихорадка Рифт-Вэлли

    909

    A928 Другие уточненные вирусные лихорадки, переносимые комарами
    A930 Болезнь, вызванная вирусом Оропуша
    B004 Герпесвирусный энцефалит 4 Герпесвирусный энцефалит 901

    8901

    B0112 Ветряная оспа миелит
    PDX Collection 4074
    D564
    D564 HP 9216HH019 9019 DH019

    Наследственная гемоглобина

    HP 9216H019

    9019 DH019

    Наследственная гемоглобина Гемоглобин E-бета талассемия
    D568 Другие талассемии
    D569 Талассемия неуточненная
    D5700 Hb-SS Болезнь Hb168
    D5702 Болезнь Hb-SS с секвестрацией селезенки
    D5703 Болезнь Hb-SS с поражением сосудов головного мозга
    D5709 Кризис с другим уточненным гемоглобином с другим осложнением
    D571 Серповидно-клеточная болезнь без криза
    D5720 Серповидноклеточная болезнь / гемоглобин без криза
    D57211 Серповидноклеточная болезнь / острый гемоглобин с синдромом грудной клетки
    D57212 Серповидноклеточная болезнь / гемоглобин с секвестрацией селезенки
    D57213 Серповидноклеточная болезнь / гемоглобин с поражением сосудов головного мозга
    D57218 Серповидно-клеточная болезнь / гемоглобин с кризом с другим уточненным осложнением
    D57219
    D573 Серповидно-клеточный признак
    D5740 Серповидно-клеточная талассемия без криза
    D57411 серповидноклеточная талассемия с острой неуточненной грудной талассемией
    D57412 Серповидно-клеточная талассемия неуточненная, с секвестрацией селезенки
    D57413 Серповидно-клеточная талассемия неуточненная, с поражением сосудов головного мозга
    с церебральным сосудистым кризом с другим уточненным осложнением
    D57419 Серповидноклеточная талассемия а, неуточненная, с кризом
    D57431 Серповидноклеточная талассемия бета-ноль с острым грудным синдромом
    D57432 Серповидноклеточная талассемия бета-ноль с секвестрацией селезенки
    D57438 Серповидноклеточная талассемия Бета-ноль с кризом с другим уточненным осложнением
    D57439 Серповидноклеточная талассемия Бета-нулевой кризис с кризисом, неуточн. -клеточная талассемия бета плюс с острым грудным синдромом
    D57452 Серповидно-клеточная талассемия плюс с секвестрацией селезенки
    D57453 Серповидная талассемия плюс с поражением сосудов головного мозга

    D57459 Серповидноклеточная талассемия плюс с кризом, неуточненный
    D5780 Другие серповидно-клеточные заболевания без криза
    D57811
    D57812 Другие серповидно-клеточные расстройства с секвестрацией селезенки
    D57813 Другие серповидно-клеточные заболевания с поражением сосудов головного мозга
    D57818 Другие серповидно-клеточные расстройства other specified complication
    D57819 Other sickle-cell disorders with crisis, unspecified
     
    PDX Collection 4075
    F0280 Dementia in other diseases classified elsewhere without behavioral disturbance
    F0281 Dementia in other diseases classified elsewhere with behavioral disturbance
    F04 Amnestic disorder due to known physiological condition
    F05 Delirium due to known physiological condition
    F061 Catatonic disorder due to known physiological condition
    F0630 Mood disorder due to known physiological condition, unspecified
    F0631 Mood disorder due to known physiological condition with depressive features
    F0632 Mood disorder due to known physiological condition with major depressive-like episode
    F0633 Mood disorder due to known physiological condition with manic features
    F0634 Mood disorder due to known physiological condition with mixed features
    F064 Anxiety disorder due to known physiological condition
    F068 Other specified mental disorders due to known physiological condition
    F1010 Alcohol abuse, uncomplicated
    F1011 Alcohol abuse, in remission
    F10120 Alcohol abuse with intoxication, uncomplicated
    F10121 Alcohol abuse with intoxication delirium
    F10129 Alcohol abuse with intoxication, unspecified
    F10130 Alcohol abuse with withdrawal, uncomplicated
    F10131 Alcohol abuse with withdrawal delirium
    F10132 Alcohol abuse with withdrawal with perceptual disturbance
    F10139 Alcohol abuse with withdrawal, unspecified
    F1014 Alcohol abuse with alcohol-induced mood disorder
    F10150 Alcohol abuse with alcohol-induced psychotic disorder with delusions
    F10180 Alcohol abuse with alcohol-induced anxiety disorder
    F10181 Alcohol abuse with alcohol-induced sexual dysfunction
    F10182 Alcohol abuse with alcohol-induced sleep disorder
    F10188 Alcohol abuse with other alcohol-induced disorder
    F1019 Alcohol abuse with unspecified alcohol-induced disorder
    F1020 Alcohol dependence, uncomplicated
    F1021 Alcohol dependence, in remission
    F10220 Alcohol dependence with intoxication, uncomplicated
    F10221 9 0190

    Alcohol dependence with intoxication delirium
    F10229 Alcohol dependence with intoxication, unspecified
    F10230 Alcohol dependence with withdrawal, uncomplicated
    F10231 Alcohol dependence with withdrawal delirium
    F10232 Alcohol dependence with withdrawal with perceptual disturbance
    F10239 Alcohol dependence with withdrawal, unspecified
    F1024 Alcohol dependence with alcohol-induced mood disorder
    F10250 Alcohol dependence with alcohol-induced psychotic disorder with delusions
    F10251 Alcohol dependence with alcohol-induced psychotic disorder with hallucinations
    F10259 Alcohol dependence with alcohol-induced psychotic disorder , unspecified
    F1026 Alcohol dependence with alcohol-induced persisting amnestic disorder
    F1027 Alcohol dependence with alcohol-induced persisting dementia
    F10280 Alcohol dependence with alcohol-induced anxiety disorder
    F10281 Alcohol dependence with alcohol-induced sexual dysfunction
    F10282 Alcohol dependence with alcohol-induced sleep disorder
    F10288 Alcohol dependence with other alcohol-induced disorder
    F1029 Alcohol dependence with unspecified alcohol-induced disorder
    F10920 Alcohol use, unspecified with intoxication, uncomplicated
    F10921 Alcohol use, unspecified with intoxication delirium
    F10929 Alcohol use, unspecified with intoxication, unspecified
    F10930 Alcohol use, unspecified with withdrawal, uncomplicated
    F10931 Alcohol use, unspecified with withdrawal delirium
    F10932 Alcohol use, unspecified with withdrawal with perceptual disturbance
    F10939 Alcohol use, unspecified with withdrawal, unspecified
    F1094 Alcohol use, unspecified with alcohol-induced mood disorder
    F10950 Alcohol use, unspecified with alcohol-induced psychotic disorder with delusions
    F10951 Alcohol use, unspecified with alcohol-induced psychotic disorder with hallucinations
    F10959 Alcohol use, unspecified with alcohol-induced psychotic disorder, unspecified
    F10 96 Alcohol use, unspecified with alcohol-induced persisting amnestic disorder
    F1097 Alcohol use, unspecified with alcohol-induced persisting dementia
    F10980 Alcohol use, unspecified with alcohol-induced anxiety disorder
    F10981 Alcohol use, unspecified with alcohol-induced sexual dysfunction
    F10982 Alcohol use, unspecified with alcohol-induced sleep disorder
    F10988 Alcohol use, unspecified with other alcohol-induced disorder
    F1099 Alcohol use, unspecified with unspecified alcohol-induced disorder
    F1110 Opioid abuse, uncomplicated
    F1111 Opioid abuse, in remission
    F11120 Opioid abuse with intoxication, uncomplicated
    F11121 Opioid abuse with intoxication delirium
    F11122 Opioid abuse with intoxication with perceptual disturbance
    F11129 Opioid abuse with intoxication, unspecified
    F1113 Opioid abuse with withdrawal
    F1114 Opioid abuse with opioid-induced mood disorder
    F11150 Opioid abuse with opioid-induced psychotic disorder with delusions
    F11151 Opioid abuse with opioid-induced psychotic disorder with hallucinations
    F11159 Opioid abuse with opioid-induced psychotic disorder, unspecified
    F11181 Opioid abuse with opioid-induced sexual dysfunction
    F11182 Opioid abuse with opioid-induced sleep disorder
    F11188 Opioid abuse with other opioid-induced disorder
    F1119 Opioid abuse with unspecified opioid-induced disorder
    F1121 Opioid dependence, in remission
    F11220 Opioid dependence with intoxication, uncomplicated
    F11221 Opioid dependence with intoxication delirium
    F11222 Opioid dependence with intoxication with perceptual disturbance
    F11229 Opioid dependence with intoxication, unspecified
    F1123 Opioid dependence with withdrawal
    F1124 Opioid dependence with opioid-induced mood disorder
    F11250 Opioid dependence with opioid-induced psychotic disorder with delusions
    F11251 O pioid dependence with opioid-induced psychotic disorder with hallucinations
    F11259 Opioid dependence with opioid-induced psychotic disorder, unspecified
    F11281 Opioid dependence with opioid-induced sexual dysfunction
    F11282 Opioid dependence with opioid-induced sleep disorder
    F11288 Opioid dependence with other opioid-induced disorder
    F1129 Opioid dependence with unspecified opioid-induced disorder
    F1190 Opioid use, unspecified, uncomplicated
    F11920 Opioid use, unspecified with intoxication, uncomplicated
    F11921 Opioid use, unspecified with intoxication delirium
    F11922 Opioid use, unspecified with intoxication with perceptual distur bance
    F11929 Opioid use, unspecified with intoxication, unspecified
    F1193 Opioid use, unspecified with withdrawal
    F1194 Opioid use, unspecified with opioid-induced mood disorder
    F11950 Opioid use, unspecified with opioid-induced psychotic disorder with delusions
    F11951 Opioid use, unspecified with opioid-induced psychotic disorder with hallucinations
    F11959 Opioid use, unspecified with opioid-induced psychotic disorder, unspecified
    F11981 Opioid use, unspecified with opioid-induced sexual dysfunction
    F11982 Opioid use, unspecified with opioid-induced sleep disorder
    F11988 Opioid use, unspecified with other opioid-induced disorder 90 190
    F1199 Opioid use, unspecified with unspecified opioid-induced disorder
    F1210 Cannabis abuse, uncomplicated
    F1211 Cannabis abuse, in remission
    F12120 Cannabis abuse with intoxication, uncomplicated
    F12121 Cannabis abuse with intoxication delirium
    F12122 Cannabis abuse with intoxication with perceptual disturbance
    F12129 Cannabis abuse with intoxication, unspecified
    F1213 Cannabis abuse with withdrawal
    F12150 Cannabis abuse with psychotic disorder with delusions
    F12151 Cannabis abuse with psychotic disorder with hallucinations
    F12159 Cannabis abuse with psyc hotic disorder, unspecified
    F12180 Cannabis abuse with cannabis-induced anxiety disorder

    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *