Нейроретинит прогноз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Пигментный ретинит (абиотрофия сетчатки) эффективное лечение в Москве

Содержание

1. Причины возникновения пигментного ретинита
2. Классификация заболевания
3. Симптомы пигментного ретинита
4. Диагностика заболевания
5. Лечение пигментного ретинита и его прогноз

Пигментный ретинит именуемый по-другому абиотрофией сетчатки, представляет собой генетически обусловленное гетерогенное заболевание. Для него характерно изменение функции пигментного эпителия сетчатой оболочки глаза, что проявляется различными нарушениями зрения.

Клиническая картина пигментного ретинита и степень выраженности симптомов напрямую связаны с формой патологии. Особенно часто, проявлением заболевания становится ухудшение качества зрения со снижением его остроты и сужением полей. Кроме того, могут развиваться скотомы (слепые пятна) и нарушаться темновая адаптация. Во многих случаях пигментного ретинита, исходом заболевания становится слепота.

Для диагностики заболевания проводят сбор анамнеза и выполняют ряд офтальмологических исследований, включая осмотр глазного дна, электроретинографию, электроокулографию. Кроме того, назначают молекулярно-генетические анализы.

В клинической практике для пациентов с пигментным ретинитом применяют поддерживающую терапию, так как специфическое лечение заболевания (генная терапия с трансплантацией стволовых клеток), находится в стадии разработки.

Причины возникновения пигментного ретинита

Пигментный ретинит, известный также, как пигментная абиотрофия, является одним из дегенеративных заболеваний сетчатой оболочки глаза, наследственной природы. Данная патология сопровождается возникновением выраженных нарушений зрительной функции и чаще всего заканчивается полной слепотой.

Данное заболевание известно с древнейших времен, как одна из причин полной утери зрения в разном возрасте. Однако, его название — «пигментный ретинит» предложил офтальмолог из Голландии Ф. Дондерс в 1857 году.  Развитие научной мысли и возникновение генетики позволило доказать, что данное заболевание включает целую совокупность патологий сетчатки со сходным патогенезом и абсолютно различной этиологией.

На сегодняшний день выявлено несколько десятков генов, которые в сотнях вариантов мутаций, могут приводить к возникновению пигментного ретинита. Механизм наследования данного заболевания также различен. На данный момент описаны аутосомно-доминантные формы патологии, аутосомно-рецессивные, а также сцепленные с Х-хромосомой. К последним относятся, как рецессивные разновидности (носителями являются только мужчины), так и доминантные (когда заболевают представители обоих полов).

Встречаемость пигментного ретинита в популяции, в среднем составляет примерно 1 случай на 5 тысяч человек. Причем, некоторые формы заболевания встречаются чаще, другие – очень редко. Существуют данные медицинской статистики, согласно которым, почти 100-120 млн. человек на планете являются носителями генетических аномалий (включая бессимптомное носительство).

Вследствие генетической гетерогенности пигментного ретинита, этиология заболевание весьма разнообразна. Сегодня известно огромное количество его форм, что обусловлено мутациями различных генов. Однако, достоверно доказано, что причиной его возникновения становятся нарушения метаболизма в пигментном эпителии и фоторецепторах сетчатки, которые приводят к накоплению продуктов распада и вредных токсинов.

Классификация заболевания

Современная классификация пигментного ретинита включает четыре основные группы заболевания, подразделяющихся по механизму наследования генетического нарушения. Таким образом заболевание бывает:

• С аутосомно-доминантным путем наследования. Данный вариант патологии составляет 70-90% от всех случаев заболевания и считается наиболее распространенным. В качестве причин этой формы пигментной абиотрофии называют мутации генов PRPh3 (6 хромосома), IMPDh2 и RP9 (7 хромосома), RP1 (8 хромосома), а также широкого ряда других. Для всех известных генов характерна одна деталь — они кодируют белки, которые заняты в процессе метаболизма пигментного эпителия. Собственно, поэтому их структурные изменения приводят к различным расстройствам зрения. Пигментный ретинит с аутосомно-доминантным путем наследования, даже при большой его встречаемости, сопровождается менее выраженными нарушениями зрительных функций и медленным прогрессом. Поэтому, при адекватно выстроенной поддерживающей терапии заболевания, довольно часто удается значительно отсрочить наступление слепоты или даже избежать ее.
• С аутосомно-рецессивным путем наследования. Данная форма заболевания считается достаточно редкой и агрессивной. Проявления ее возникают довольно рано, в молодом или даже детском возрасте, а течение бывает столь быстрым, что полная слепота наступает еще до достижения человеком возраста взросления. Причиной аутосомно-рецессивного пигментного ретинита называют мутации в генах CRB1 (1 хромосома) и SPATA7 (14 хромосома). Вместе с тем, существуют более редкие формы заболевания, возникающие на фоне дефектов других генов. Аутосомно-рецессивные формы заболевания, пока остаются с недостаточно изученным патогенезом. Однако по имеющимся предположениям, кодируемые вышеуказанными генами белки, принимают участие в процессе эмбрионального развития органа зрения человека.
• С Х-сцепленным путем наследования.Эта генетическая форма заболевания признается специалистами одной из самых тяжелых. Как правило, она возникает при дефектах генов RP2 и RPGR имеющих рецессивный путь наследования. Этим обусловлено поражение такого типа формой заболевания исключительно мальчиков, у которых отсутствует гомологичная Х-хромосома. Названные выше гены задействованы в процессе кодирования белков-ферментов, активно участвующих в процессе метаболизма сетчатки глаза. В связи с этим, их дефект приводит к выраженным клиническим проявлениям заболевания.
• С мутациями митохондриальной ДНК. Данная форма пигментного ретинита очень редка. Заболевание наследуется исключительно по линии матери и передается потомству только от матери. Подвергающиеся мутации участки митохондриальной ДНК, врачам-генетикам при данной форме пигментного ретинита, пока выявить не удается.

Наряду с вышеописанными, существуют и иные типы классификаций данного заболевания: по клиническому течению, возрасту в котором возникли симптомы патологии (врожденный, ювенильный), наличию/отсутствию сопутствующих недостатков развития, и ряду прочих критериев. К настоящему моменту, общепринятая единая классификация пигментного ретинита отсутствует. Поэтому, разделение форм заболевания по механизму наследования, которому отдают предпочтение большинство офтальмологов, считается самым понятным и наиболее удобным. Только оно охватывает большинство генетических форм пигментного ретинита и их клинических особенностей.

Симптомы пигментного ретинита

Проявления пигментного ретинита могут возникать у носителя заболевания в любом возрасте. В раннем детстве, как правило, чаще развиваются симптомы рецессивных и сцепленных с Х-фактором форм патологи, а аутосомно-доминантные разновидности зачастую проявляют себя много позже – у людей зрелого и даже пожилого возраста.

Первым «звоночком» начавшегося заболевания, обычно становится ухудшение темновой адаптации и дневная слепота при избыточном освещении. Такие симптомы, могут оставаться единственными признаками заболевания в течение нескольких недель при быстротекущей форме или лет, у пигментного ретинита с медленным течением.

Дальнейшее прогрессирование заболевания сопровождается ночной слепотой (никталопией), при том, что дневное зрение остается практически в норме. Это происходит от того, что в сетчатке дегенерационным изменениям подвергаются преимущественно фоторецепторы-палочки, задействованные в процессе световосприятия в условиях низкой освещенности.

Следующей фазой в течение болезни становится постепенное сужение полей зрения и возникновением периферической скотомы – слепого пятна с выпадением участков периферического зрения. Это объясняется дальнейшим патологическим изменением палочек, в основном расположенным по краям (по периферии) сетчатой оболочки. Тяжелые формы заболевания приводят к возникновению «туннельного» зрения с очень низкой остротой и больным пигментным ретинитом грозит инвалидизация.

Дистрофические изменения начинают постепенно затрагивать сосуды глаза, из-за чего фоторецепторы колбочки тоже разрушаются, хрусталик глаза и стекловидное тело мутнеют, склеры истончаются. Перечисленные процессы в совокупности и приводят к слепоте. Правда, такой исход присущ далеко не каждой форме заболевания. Для многих аутосомно-доминантных разновидностей пигментного ретинита характерно длительное время проявляющаяся дневная слепота (гемералопия) и сужение полей зрения невыраженного характера.

Диагностика заболевания

Подтверждение диагноза «пигментный ретинит» требует изучения собранного анамнеза пациента в отношении наследственности, проведения молекулярно-генетических проб и офтальмологических исследований. Офтальмологические исследования, при этом включают: осмотр глазного дна, электроокулографию, электроретинографию и прочие необходимые процедуры.

Если пациент отмечает снижение зрения в темное время суток, обязательно проведение тщательного офтальмологического осмотра. Так исследование глазного дна поможет обнаружить костные пятна – специфические точки по периферии сетчатки, которые являются ничем иным, как отложениями жироподобного пигмента. Прогрессирование заболевания приводит к увеличению их количества и продвижению в направлении макулы. На глазном дне, в случае выраженной картины заболевания, также выявляется атрофия капилляров и сужение артериол, а позднее — атрофия диска зрительного нерва восковидного характера.

При исследовании объема полей зрения, выявляется их концентрическое сужение, которое, в зависимости от стадии пигментного ретинита имеет различную степень выраженности.

Еще одним специфическим признаком данной патологии является снижение чувствительности (вплоть до тританопии) к синему цвету, что определяется с применением таблиц Рабкина.

Проведение электроокулографии ставит своей целью вычисление коэффициента Ардена, нормальное значение которого составляет 180% и более. При пигментном ретините, этот показатель находится на уровне 100% или еще более снижается.

Данные электроретинографии зависят от стадии пигментного ретинита. Таким образом, полученная картина может отображать состояние со снижением всех волн или даже нерегистрируемую ЭРГ, что присуще полной слепоте.

Молекулярно-генетические тесты – это последнее назначаемое исследование для окончательного постановления диагноза пигментного ретинита и определения его прогноза. Современным лабораториям доступны все методы генетической диагностики особенно распространенных форм заболевания, которые вызваны мутациями генов RP1, RP2, RPO, CRB1, SPATA7, RPGR и пр. Такие тесты информативны примерно для 70-80% случаев пигментного ретинита, однако при немногочисленных более редких формах заболевания они малоэффективны. В таких случаях, диагностическая техника, обычно сводится к секвенированию последовательности (прямому или автоматическому) вышеназванных генов.

Лечение пигментного ретинита и его прогноз

На сегодняшний день, разработка специфических методов лечения пигментного ретинита находится на стадии клинических испытаний и тестирования. В перспективе, для лечения заболевания планируется применять определенные методики генной терапии, с использованием стволовых клеток, а также другие эффективные медицинские методики.

На настоящий момент в офтальмологии практикуется только поддерживающее лечение, которое имеет своей целью замедление прогрессирования симптоматики заболевания. Для этого применяют витаминотерапию, препараты для улучшения трофики сетчатой оболочки и других глазных сред. В странах запада, больным с пигментным ретинитом могут предложить имплантацию протеза сетчатки, что весьма положительно отражается на зрительной функции. Правда, во многих случаях заболевания, особенно при его аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных формах, вопреки всем терапевтическим мероприятиям, исходом пигментного ретинита становится полная слепота.

В связи с этим, прогноз пигментного ретинита, в целом считается неблагоприятным, ведь заболевание прогрессирует постепенно и неуклонно, в конечном итоге приводя к слепоте. При этом, различные формы пигментного ретинита отличает лишь скорость нарастания симптомов. У аутосомно-рецессивных вариантов она значительно выше, чем у доминантных форм патологии. Применение поддерживающей терапии, как правило, дает отсрочку в наступлении слепоты примерно на 5-10 лет, однако иных способов лечения пигментного ретинита в настоящее время нет.

В качестве профилактики пигментного ретинита может выступать медико-генетическая консультация родителей, относящихся к группам риска (уже имеющие симптомы заболевания или с наличием пигментного ретинита у близких родственников). По существующим данным регулярная защита глаз с помощью солнцезащитных очков, замедляет прогрессирование патологии, поэтому их использование также может быть предложено в качестве превентивной меры.

Ретинит — это… Что такое Ретинит?

воспалительное заболевание сетчатки. Часто в связи с вовлечением в процесс и собственно сосудистой оболочки глаза (хориоидеи) протекает в виде хориоретинита.
Возникновение Р. часто связано с гематогенным заносом в сетчатку из внеглазных очагов стрептококков, стафилококков, пневмококков и других микроорганизмов (метастатический, или септический, Р.), а также их токсинов, что может наблюдаться при хронических заболеваниях сердца, почек, печени, головного мозга и других органов. В ряде случаев Р. имеет вирусную этиологию (например, при гриппе, простом и опоясывающем герпесе и др.). Нередко Р. возникает при туберкулезе, токсоплазмозе и сифилисе. Встречаются Р. при лепре, тифах, актиномикозе, саркоидозе. Иногда развитие Р. обусловлено воздействием ионизирующего излучения, а также травмами глаза с повреждениями сетчатки. К ретиниту традиционно относят также поражение сетчатки, вызванное длительным облучением глаз прямыми солнечными лучами, которое однако не носит воспалительного характера. Такой солнечный Р. в фовеомакулярной области может возникнуть, например, при наблюдении за солнечным затмением без защитных стекол.
Активный воспалительный процесс в сетчатке характеризуется деструктивными изменениями в области очага поражения, по периферии которого наблюдается воспалительная инфильтрация. Клетки пигментного эпителия перемещаются во внутренние слои сетчатки. Одновременно воспалительная инфильтрация появляется и во внутренних слоях собственно сосудистой оболочки. В результате организации воспалительного очага образуется рубцовая ткань.
Клинически наблюдается, в первую очередь, снижение остроты зрения (Острота зрения), степень и характер которого зависят от локализации процесса. Наибольшие нарушения центрального зрения происходят при локализации воспалительных изменений в зоне желтого пятна; при этом страдает также цветоощущение. Нередко больные жалуются на искаженное зрительное восприятие предметов, а также ненормальные световые ощущения в глазах в виде блеска, молний, искр и др. При исследовании поля зрения (Поле зрения) обнаруживают центральные, парацентральные или периферические скотомы (Скотома), которые могут быть абсолютными или относительными, положительными или отрицательными. Периферическая локализация воспалительного очага в сетчатке сопровождается различными по конфигурации изменениями границ поля зрения, нарушениями темновой адаптации, которые в случае благоприятного разрешения процесса могут исчезнуть.
С помощью офтальмоскопии при Р. обнаруживают белые и желтоватого цвета фокусы, рыхлые, с нечеткими границами, окруженные зоной отека в активной фазе заболевания. При поражении стенок сосудов может определяться сужение или расширение сосудов, неравномерность их калибра, частичная облитерация просвета, образование муфт и др. Нередко появляются обширные кровоизлияния в самой сетчатке и под ней. При локализации фокуса около диска зрительного нерва возникает офтальмоскопическая картина нейроретинита. Активный воспалительный процесс на глазном дне вызывает реакцию стекловидного тела, в котором появляется экссудат. Обнаружение его в стекловидном теле помогает дифференцировать воспалительный процесс в сетчатке с дистрофическим. Снижение активности процесса сопровождается уплотнением очага, границы которого становятся более четкими. Для старых хориоретинальных фокусов характерны четкие границы, белый и серый цвет, отложения глыбок пигмента. В исходе Р. на сетчатке могут оставаться обширные хориоретинальные рубцы.
В зависимости от этиологии Р. клиническая и офтальмоскопическая картина, а также течение заболевания могут иметь некоторые особенности. Так, туберкулезное поражение сетчатки чаще проявляется милиарным или диссеминированным хориоретинитом, которые характеризуются наличием соответственно многочисленных мелких хориоретинальных очагов или нескольких крупных. При врожденном сифилисе отмечается типичная офтальмоскопическая картина — по периферии глазного дна определяется множество очажков светло-желтого и черного цвета («смесь соли с перцем»). Приобретенный сифилис часто протекает в виде диффузного хориоретинита Ферстера, который обычно возникает во вторичном и третичном периодах заболевания. Отмечаются диффузный отек сетчатки и диска зрительного нерва, изменения в стекловидном теле. В исходе процесса формируются частично пигментированные множественные участки атрофии собственно сосудистой оболочки. Врожденное токсоплазмозное поражение сетчатки (двусторонний хориоретинит) развивается на фоне гидроцефалии или микроцефалии. В связи с тем, что активный воспалительный процесс протекает внутриутробно, заболевание распознается уже на стадии рубцовых изменений, по форме напоминающих колобому желтого пятна (псевдоколобома). При приобретенном токсоплазмозе наряду с хориоретинитом встречаются иридоциклиты и эписклериты. При офтальмоскопии выявляется округлый центрально расположенный свежий рыхлый очаг серо-желтого или зелено-желтого цвета с признаками перифокального воспаления.
Солнечный ретинит проявляется положительной центральной скотомой, возникающей вскоре после облучения, хроматопсией (искаженным восприятием цвета), метаморфопсией. На глазном дне выявляются желтовато-белые пятна, окруженные сероватым ободком. Цвет пятен меняется, и приблизительно через 10—14 дней они превращаются в небольшие красные четко очерченные очаги.
В диагностике и дифференциальной диагностике Р. важное значение имеют данные офтальмоскопического исследования (см. илл. к ст. Глазное дно) и флюоресцентной ангиографии глазного дна. Этиологию Р., кроме того, устанавливают на основании оценки состояния больного, данных общего обследования, постановки специальных диагностических проб.
Лечение комплексное, проводится преимущественно в условиях стационара. Показана противовоспалительная терапия, включающая применение антибиотиков (местно, внутрь или парентерально). При установлении вирусной природы Р. назначают противовирусные средства (индуктор интерферона — полудан в виде подконъюнктивальных и парабульбарных инъекций, ацикловир внутрь и др.). Местно применяют кортикостероиды. В лечении Р. используют спазмолитические и сосудорасширяющие средства, а также препараты, повышающие метаболизм сетчатки (витамины А, Е, группы В, солкосерил и др.). При специфических Р. лечение направлено на основное заболевание. Прогноз в плане полного восстановления зрительной функции неблагоприятный. Профилактика состоит в раннем выявлении и своевременном лечении заболеваний, которые могут быть причиной развития ретинита.

Библиогр.: Многотомное руководство по глазным болезням, под ред. В.Н. Архангельского, т. 3, кн. 1, с. 35, М., 1962.

Патология глазного дна

Возрастная макулярная дегенерация 

Возрастная макулярная дегенерация является одной из основных причин потери центрального зрения среди взрослого населения. Увеличение продолжительности жизни людей и повышение качества диагностики выводит это заболевание на первое место среди причин стойкого снижения зрения.

Причины возникновения и прогрессирования этого заболевания еще недостаточно хорошо изучены и в настоящее время все усилия врачей направлены лишь на стабилизацию патологического процесса и зрительных функций.

Заболевание включает в себя совокупность патологических изменений в центральной зоне сетчатки связанных с возрастом, которые можно подразделить на стадии или формы. В зависимости от формы и течения ВМД предлагаются различные способы лечения. Все методы лечения ВМД базируются на ранней и точной диагностике, поэтому на ранних стадиях заболевания адекватное лечение может остановить прогрессирование и продлить на годы активную деятельность, связанную с письмом и чтением наших пациентов.

Неэкссудативные формы ВМД являются начальным этапом заболевания, периодом предвестников. Как правило, снижения зрительных функций не происходит. На этом этапе важно динамическое наблюдение, антиоксиданты и ретинопротекторы в виде пищевых добавок.

Атрофические формы ВМД развиваются медленно, но неизбежно приводят к потери центрального зрения. Как правило, заболевание обнаруживают на обоих глазах, возможно с различной степенью выраженности. В настоящее время в качестве лечения проводят периодические курсы сосудистого и ретинопротекторного (улучшающее питание сетчатки) лечения. Пациентам рекомендуется пользоваться солнцезащитными очками на улице.

Экссудативные формы ВМД отличаются тяжелым течением и резким снижением зрения. На первых порах, до потери центрального зрения пациенты замечают искривление контуров предметов, прямых линий, текста. Все сложнее выполнять мелкую работу на близком от глаз расстоянии (шить, вязать, читать и писать). Причина кроется в быстром росте и высокой активности новообразованных сосудов, располагающихся под сетчаткой. Новообразованные сосуды имеют тонкую проницаемую стенку, что в итоге приводит к появлению отека (скопление жидкости под сетчаткой) и кровоизлияния в центральной зоне сетчатки. В конечной стадии ВМД происходит потеря центральных зрительных функций из-за развития атрофии или рубца, периферическое зрение, как правило, остается незатронутым. Все усилия в лечении экссудативной формы ВМД направлены на борьбу с новообразованными сосудами. В настоящее время широко вошло в практику применение анти-VEGF препаратов.

Эпиретинальный макулярный фиброз

Эпиретинальный макулярный фиброз может быть, как первичным заболеванием сетчатки, так и следствием (осложнением) других глазных заболеваний (воспалительных, сосудистых, травм и т.д.).

Чаще всего первичный эпиретинальный макулярный фиброз возникает после 50 лет, однако в последнее время наблюдается тенденция к «омоложению». Заболевание начинается с появления мембраны (тонкойпленки) на поверхности сетчатки, как правило в центральной зоне или около нее. Сокращаясь мембрана вызывает сморщивание и деформацию подлежащей сетчатки, а по мере уплотнения мембраны происходит выраженная деформация и даже частичная плоская отслойка сетчатки.

На начальных этапах развития эпиретинальный фиброз протекает бессимптомно. Это состояние не требует вмешательства, достаточно динамического наблюдения. По мере прогрессирования могут появиться искривление очертаний предметов и прямых линий и заметное снижение остроты зрения. В таких случаях целесообразно провести хирургическое вмешательство – отделение и удаление мембраны.

В редких случаях мембрана может самостоятельно отслоится, что приводит исчезновению всех симптомов.

Идиопатический макулярный разрыв

Идиопатический макулярный разрыв – это сквозной дефект ткани в центре сетчатки. Как правило возникает в возрасте старше 60 лет. Причина кроется в тракции фиксированной к центру сетчатки отслоенной задней гиалоидной мембраны. Заболевание развивается по стадиям, причем на ранних стадиях протекает асимптоматично. На более поздних стадиях пациент отмечает черное пятно перед глазом, часто выявляемое случайно при закрытии здорового глаза. Периферическое зрение не страдает. Для постановки диагноза часто достаточно только осмотра сетчатки, для документального подтверждения диагноза и уточнения стадии может потребоваться проведение оптической когерентной томографии. На первой стадии заболевания – угроза формирования макулярного отверстия – какое-либо лечение не проводится, так как на этой стадии может произойти спонтанное обратное развитие. На более поздних стадиях показано проведение хирургического вмешательства – задней витрэктомии с устранением тракционного фактора.

Центральная серозная хориоретинопатия

Это часто встречающаяся патология глазного дна, поражающая преимущественно молодых пациентов. Это заболевание идиопатическое и до сих пор многое в причинах и развитии этого заболевания остается неясным. Зрение обычно сильно не страдает. Пациенты часто жалуются на затуманивание зрения одного глаза, появление искривления контуров предметов и прямых линий. Диагностика не представляет каких – либо затруднений, однако для определения дальнейшей тактики лечения пациента показано проведение флюоресцентной ангиографии. Именно от результатов этого обследования зависит предложат ли Вам просто наблюдение и консервативное лечение, лазерное лечение или интравитриальное введение анти-VEGF препарата.

Диабетическая ритинопатия

Поражение органа зрения при сахарном диабете занимает особое место, так как существенно влияет на качество жизни людей. Причем из всех клинических проявлений диабетического поражения глаз наибольшую опасность представляет ретинопатия, являясь основной причиной прогрессирующего и безвозвратного снижения зрения вплоть до слепоты, которая у больных сахарным диабетом наступает в 25 раз чаще, чем в общей популяции.

Главным фактором развития и прогрессирования ДР является хроническая гипергликемия, т.е. высокий уровень сахара.

В настоящее время в большинстве европейских стран используется классификация, согласно которой выделяют три основных формы ретинопатии:

•  непролиферативная ретинопатия;
•  препролиферативная ретинопатия;
• пролиферативная ретинопатия.

Снижение остроты зрения при диабетическом поражении сетчатки происходит в результате трех причин. Во-первых, из-за наличия макулопатии (отек сетчатки в центральной зоне) может страдать центральное зрение. Во-вторых, на стадии пролиферативной ретинопатии кровоизлияния, которые возникают из новообразованных сосудов, вызывают резкое ухудшение зрения. В-третьих, образование, разрастание и сокращение фиброваскулярной ткани ведет к тракционной отслойке сетчатки, в результате чего происходит тяжелая и часто необратимая потеря зрения.

Своевременное выявление самых ранних проявлений диабета глаза является первоочередной задачей, так как на поздних стадиях процесса лечение уже малоперспективно.

Однако на начальных этапах диабета глаза патологические изменения в сетчатке не сопровождаются зрительными расстройствами, поэтому сами пациенты обращаются за медицинской помощью, как правило, поздно. В связи с этим большая ответственность возлагается на работу диспансерного офтальмологического наблюдения и на плечи самого пациента, серьезное отношение и ответственный подход которого будет способствовать сокращению имеющегося риска потери зрения при диабете глаза.

Существуют два основных направления в лечении диабетических поражений сетчатки:

Максимально стабильная компенсация сахарного диабета и непосредственное лечение диабетической ретинопатии.

Лазерная коагуляция сетчатки является единственно эффективным способом лечения диабетической ретинопатии. Лазеркоагуляция при диабетическом поражении сетчатки направлена на стабилизацию процесса, и повышение остроты зрения достигается далеко не всегда. При тяжёлой пролиферативной ретинопатии с развитием рецидивирующих кровоизлияний в стекловидное тело и тракционной отслойки сетчатки проведение лазерной коагуляции бесперспективно. В таких случаях может быть показано хирургическое лечение – витрэктомия.

При стойкой макулопатии разрабатываются схемы интравитриального введения анти – VEGF препарата.

Ретинит Коатса

Болезнь Коатса – это врожденное заболевание, в типичных случаях проявляющееся в детском возрасте у мальчиков и поражающее один глаз. Большинство случаев диагностируют до 20 лет с пиком выявляемости в конце первого десятилетия.

Поводом для обращения могут быть косоглазие, лейкокория или красный болящий глаз в далекозашедшей форме. Дети старшего возраста и реже взрослые могут обратиться с жалобами на снижение остроты зрения на одном глазу.

Диагноз обычно ставят на основании осмотра глазного дна – циклоскопии иногда может потребоваться проведение флуоресцентной ангиографии.

В легких случаях заболевания достаточно динамического наблюдения – осмотры раз в полгода. При прогрессирующем течении показаны многочисленные повторные сеансы лазерной коагуляции и требуется более тщательное наблюдение, так как в течении 5 лет после полной регрессии возможны рецидивы заболевания. При далекозашедшей стадии заболевания при развитии отслойки сетчатки показано оперативное лечение.

Болезнь Илза

Заболевание известно с 1880 года, когда впервые было описано возникновение повторяющихся кровоизлияний в стекловидное тело у молодых людей на фоне полного здоровья.

Болезнь Илза – это хроническое воспаление сосудов периферии сетчатки, сопровождающиеся повторными кровоизлияниями и постепенным снижением зрения. Заболевание преимущественно поражает представителей мужского пола среднего возраста и как правило двустороннее.

Пациенты жалуются на появление плавающих «мушек» или снижение остроты зрения одного глаза. В тяжелых случаях повторные кровоизлияния приводят к тракционной отслойке сетчатки и вторичной неоваскулярной глаукоме.

Медикаментозного лечения болезни Илза не существует. Гормональная терапия обычно не эффективна. Единственным эффективным методом лечения является вовремя проведенная лазерная коагуляция сетчатки, что позволяет стабилизировать патологический процесс и сохранить оставшееся зрение.

В ряде случаев при возникновении отслойки сетчатки возникает необходимость в проведении хирургического лечения.

Осмотр глазного дна – циклоскопия должна проводиться ежегодно. Описаны случай рецидива заболевания через десятки лет после кажущейся стабилизации процесса. 

Тромбоз центральной вены сетчатки или её ветвей

Это состояние представляет собой острое нарушение кровообращения в центральной вене сетчатки или ее ветвях, угрожающее необратимым снижением зрения.

Заболевание обычно возникает у людей старше 50 лет на фоне артериальной гипертензии, сахарного диабета, атеросклероза, тромбофилии и других заболеваний крови.

Обычно пациенты отмечают одностороннее безболезненное резкое снижение зрения, возникшее на фоне повышенного артериального давления, после физической или эмоциональной нагрузки, после перегревания, приема алкоголя. Как правило пациенты могут четко указать, когда снизилось зрение. В зависимости от локализации процесса могут быть жалобы на появление пятна перед глазом, появление или увеличение плавающих «мушек», выпадение полей зрения, искажение контуров предметов.

Лечение следует начинать безотлагательно. Это экстренное состояние, требующее срочной госпитализации в стационар. Наилучший эффект будет наблюдаться при своевременном и комплексном лечении пациента прогноз для зрения будет во многом зависеть от остроты зрения при обращении. Для растворения тромба, окклюзирующего вену используют тромболитические препараты, которые эффективны только в первые семь дней от начала заболевания. В дальнейшем эффекта от их использования не будет.

Другим направлением комплексного лечения является максимальное снижение внутриглазного давления, рассасывающая терапия и антиоксиданты. При наличии диффузного отека в центре сетчатки решается вопрос о проведении решетчатой лазеркоагуляции. В последнее время успешно применяется интравитриальное введение анти – VEGF препарата, как метод лечения макулярного отека.

При угрозе появления новообразованных сосудов в следствии длительной ишемии сетчатки и развития неоваскулярной глаукомы, как осложнения тромбоза центральной вены сетчатки следует проводить панретинальную лазеркоагуляцию сетчатки, которая проводится в несколько сеансов. Целью лазерного лечения является не повышение зрительных функций, а предотвращение развития неоваскулярной глаукомы.

Окклюзия центральной артерии сетчатки

Заболевание представляет собой острую блокаду кровообращения в центральной артерии сетчатки тромбом. Как правило встречается у лиц старше 60 лет. В основе развития этого заболевания лежат разные причины, основные из них:

•  артериальная гипертензия;
•  атеросклероз;
•  патология клапанов сердца;
•  опухоли;
•  глазной травматизм;
•  системные заболевания.

Как правило пациенты отмечают острую одностороннюю и безболезненную потерю зрения, развивающуюся в течении нескольких секунд. Иногда до полной потери зрения наблюдаются эпизоды преходящей потери зрения.

Прогноз для зрения в дальнейшем как правило неблагоприятный. В большинстве случаях острота зрения остается на уровне светоощущения. Исключение составляет в случае дополнительного кровоснабжения области центральной ямки сетчатки цилиоретинальной артерии, когда острота зрения может восстановиться до исходного, но тем не менее имеются значительные потери в полях зрения.

Метода лечения с доказанной эффективностью в отношении остроты зрения не существует, однако это офтальмологическое неотложное состояние и теоретически, своевременное смещение тромба может предупредить развитие необратимых изменений зрения. Попытки сместить тромб имеют смысл в первые 48 часов от начала заболевания. Поэтому в данном случае необходимо срочно обратиться к офтальмологу за помощью, а на этапе доврачебной помощи проводить массаж глазного яблока, целью которого – вызвать сначала коллапс просвета сосуда, а потом резко его расширить. При необходимости пациент может проводить массаж глазного яблока самостоятельно по следующей технике.

1. Голова пациента должна лежать низко, чтобы избежать ортостатического относительного ухудшения кровоснабжения сетчатки.
2. Пальцами руки нажимают через закрытое веко на глазное яблоко.
3. Глазное яблоко вдавливают в орбиту сначала слабо, затем с усилением и спустя 3-5 секунд внезапно отпускают.
4. Через несколько секунд процесс повторяют.

Передняя и задняя ишемическая нейропатия

Заболевание, которое наиболее часто встречается у пожилых людей. В основе лежит частичный или полный инфаркт диска зрительного нерва или его ретроламилларной части, вызванный окклюзией сосудов, питающих зрительный нерв.

Факторами риска развития являются артериальная гипертензия, сахарный диабет, гиперхолистеринемия, коллагенозы, антифосфолипидный синдром, гипергомоцистеинемия, внезапные гипотензивные состояния и т.д.

Начало заболевания чаще всего проявляется внезапной односторонней потерей или значительным снижением зрения без каких-либо предшествующих зрительных нарушений. Снижение зрения, как правило, обнаруживается при пробуждении, что указывает на вероятную связь с ночной гипотонией.

Врачебная помощь направлена на восстановление и улучшение кровообращения в системе питающей зрительный нерв и предотвращения развития полной атрофии зрительного нерва.

Застойный диск зрительного нерва

Застойный диск зрительного нерва характеризуется отеком, развивающимся на фоне повышения внутричерепного давления. Застойный диск почти всегда двусторонний. Обычно зрительные нарушения проявляются только на стадии атрофии зрительного нерва (далекозашедшей), поэтому часто застойный диск зрительного нерва является диагностической находкой во время обследования у офтальмолога.

Клиническими проявлениями повышенного внутричерепного давления могут быть головная боль, внезапная тошнота и рвота, нарушение сознания, преходящие эпизоды помутнения зрения и двоение изображения.

Причины повышения внутричерепного давления:

• Обструкция системы желудочков (врожденная или приобретенная)
• Объемные внутричерепные образования, включая гематомы
• Менингит, субарахноидальное кровоизлияние, перенесенные травмы сопровождающиеся диффузным отеком мозга
• Тяжелая системная артериальная гипертензия
• Идиопатическая внутричерепная гипертензия
• Гиперсекреция цереброспинальной жидкости опухолью сосудистых сплетения мозга.

Все пациенты с застойными дисками должны быть обследованы невропатологом и нейрохирургом для исключения внутричерепных образований.

Неврит зрительного нерва

Неврит зрительного нерва – это поражение зрительного нерва вследствие воспалительного, инфекционного или демиелинизирующего процесса.

Демиелинизирующий неврит встречается наиболее часто при рассеянном склерозе. Начало заболевания проявляется подострым односторонним снижением зрения. Иногда снижение зрения сопровождают точечные белые или цветные вспышки или искры. Часто наблюдаются боли при движении глаза или дискомфорт, которые предшествуют снижению зрения и длятся обычно несколько дней. В большинстве случаев появляются дефекты в поле зрения.

Ухудшение зрительных функций продолжается от нескольких дней до двух недель в дальнейшем восстановление зрения происходит в течении полугода. При повторных атаках развивается атрофия зрительного нерва.

Несмотря на то, что у некоторых пациентов с невритом зрительного нерва отсутствуют признаки клинически выявляемого системного демиелинизирующего заболевания, следующий ряд наблюдений указывает на тесную связь неврита зрительного нерва с рассеянным склерозом.

У пациентов с невритом зрительного нерва и исходно нормальной картиной МРТ головного мозга риск развития рассеянного склероза в течении последующих 5 лет составляет 16%, а у пациентов с установленным рассеянным склерозом неврит зрительного нерва развивается в 70% случаев.

Учитывая все вышесказанное при постановке диагноза неврит зрительного нерва врач обязательно направит вас на МРТ головного мозга.

Предлагаемое лечение гормональными препаратами и интерфероном позволяет ускорить выздоровление до 2-3 недель. Однако лечение не влияет на конечную остроту зрения.

Неврит зрительного нерва при инфекционных заболеваниях встречается значительно реже. Причиной может служить заболевания придаточных пазух носа. Такой неврит характеризуется повторяющимися эпизодами одностороннего снижения зрения, сильными головным болями и признаками синусита. В данном случае лечение проводится совместно с отоларингологом. Терапия – местное и системное применение антибиотиков.

Основной причиной параинфекционного неврита зрительного нерва является вирусная инфекция. Кроме того он может развиться после вакцинации. У детей эта форма неврита встречается гораздо чаще, чем у взрослых. Заболевание развивается обычно через 1-3 недели после вирусной инфекции и снижение зрения сопровождается неврологической симптоматикой (головная боль, аттаксия).

Лечение, как правило, не требуется ввиду благоприятного прогноза, предполагающего быстрое восстановление зрительных функций. Однако при выраженном или двустороннем поражении показана гормональная терапия.

Хориоретинальные воспалительные заболевания (хориоретиниты)

Причины хориоретинита могут быть инфекционные и неинфекционные.

Среди инфекционных причин развития хориоретинита наиболее частой является токсоплазмоз. Возбудитель заболевания – внутриклеточный паразит, обитающий в кишечнике у кошек.

Чаще всего заболевание выявляют у молодых, здоровых взрослых людей, приходящих к врачу с жалобами на снижение зрения и плавающие помутнения перед глазом, фотофобию. При локализации очага воспаления в центральной зоне сетчатки значительно страдает центральное зрение.

Кроме токсоплазмоза инфекционной причиной хориоретинита могут быть: токсокароз, цитомегаловирус, вирус герпеса, вторичный сифилис, кандидоз, гистоплазмоз, туберкулез.

При достоверно установленном диагнозе, подтвержденным лабораторными методами исследования лечение проводит инфекционист.

Наследственные дистрофические и дегенеративные заболевания сетчатки

Пигментный ретинит -группа наследственных дистрофических заболеваний сетчатки, характеризующихся субъективно ночной слепотой и потерей периферического зрения. Почти четверть всех больных сохраняет высокую остроту зрения и способность читать на протяжении всей жизни. Однако необходимо ежегодное обследование для выявления значительного падения остроты зрения, которое может быть вызвано потенциально устранимой причиной, такой как кистозный отек макулы или катаракта.

Болезнь Штаргардта – это наиболее распространенная форма генетически – наследуемой дистрофии сетчатки, возникающей в юношеском возрасте. Начало заболевания приходится на возраст 10-20 лет. Происходит двустороннее постепенное снижение центрального зрения. У большинства пациентов сохраняется средняя острота зрения по крайней мере на одном глазу.

Болезнь Беста – редкое наследственное дистрофическое заболевание сетчатки. Заболевание обычно медленно прогрессирует, проходя пять стадий и заканчивается атрофией макулы с потерей центрального зрения. В основном прогноз достаточно хороший, так как большинство пациентов сохраняют зрение, достаточное для чтения, по крайней мере на одном глазу на протяжении всей жизни. Если имеет выраженное снижение зрения, это обычно происходит медленно и начинается после 40 лет.

Альбинизм – группа генетически – наследуемых заболеваний, в основе которых лежит нарушение синтеза пигмента меланина и которые могут характеризоваться либо изолированным глазным поражением(глазной альбинизм), либо системным поражением глаз, кожи и волос.

Важные клинические признаки это

• Низкая острота зрения
• Маятникообразный горизонтальный нистагм
• Красный оттенок радужки.

Патогенетически обоснованного лечения наследственных заболеваний сетчатки не существует. Существует мнение и несколько эксперементально-клинических работ указывающих на положительную динамику и стабилизацию дистрофического процесса сетчатки при периодическом применении препаратов — тканевых биорегуляторов.

Отслойка сетчатки

Это отделение сетчатки от подлежащего слоя пигментного эпителия. Основные типы отслойки сетчатки: регматогенная, экссудативная, тракционная.

Регматогенная отслойка сетчатки возникает вторично на фоне сквозного разрыва сетчатки, в результате чего жидкость из стекловидного тела поступает под сетчатку. Разрывы сетчатки являются распространенным состоянием, чаще возникают при миопии, артифакии и после травмы. Во многих случаях разрывы двусторонние и множественные, возникают на фоне дегенеративных аномалий, аномалий развития и травм.

Многие разрывы протекают бессимптомно, иногда разрывы проявляются плавающим помутнением перед глазом и вспышками света, не влияя на остроту зрения. Однако если развивается отслойка сетчатки, происходит прогрессирующая потеря поля зрения.

Около 60% всех разрывов возникают на фоне специфических изменений – периферических дегенераций. Это патологически тонкие участки сетчатки, в которых спонтанно формируются разрывы. Периферические дегенерации сетчатки, предрасполагающие к отслойке сетчатки (решетчатая, «след улитки», дегенеративный ретиношизис) как и разрывы подлежат лазерной коагуляции в целях профилактики регматогенной отслойки сетчатки.

Регматогенные отслойки подлежат хирургическому лечению, причем послеоперационный прогноз для зрения зависит от давности заболевания и распространенности отслойки. Если отслойка сетчатки не захватывает центральную (макулярную зону) и свежая, послеоперационные прогнозы на восстановление зрения относительно высокие.

Экссудативная отслойка сетчатки представляет собой отслоение сетчатки вследствие интраретинального или субретинального просачивания жидкости.. По определению такая отслойка не связана с ретинальным разрывом. Необходимо искать признаки основной причины экссудации(просачивания) жидкости, такие как воспаление, сосудистые изменения или опухоли. В зависимости от причин экссудации применяется этиопатогенетическое лечение.

Основными причинами тракционной отслойки сетчатки являются: пролиферативная диабетическая ретинопатия, ретинопатия недоношенных, проникающая травма заднего сегмента глаза. Это наиболее тяжелое осложнение основного заболевания, приводящее к слепоте. В таких случаях показано хирургическое лечение.

Ретробульбарный неврит зрительного нерва

Неврит зрительного нерва, лечение которого состоит в комплексном применении разных групп медикаментов, как правило, является следствием воспалительного процесса. Большинство людей, у которых отмечалось данное заболевание впервые, при своевременном обращении к врачу достаточно быстро избавлялись от него. Далее рассмотрим подробнее, что собой представляет неврит зрительного нерва.  

Общие сведения Зрительный нерв представляет собой пучок волокон. В его функцию входит передача сигналов от глаза к мозгу. Боль является одним из основных признаков, свидетельствующих о том, что у человека неврит зрительного нерва. Причины патологии обычно связаны с различными аутоиммунными заболеваниями, спровоцированными инфекциями. У ряда пациентов воспалительный процесс указанной локализации может указывать на наличие рассеянного склероза, системного заболевания. В его основе лежит поражение нейронов в головном и спинном мозге. Неврит зрительного нерва, как правило, носит односторонний характер. Однако нередки случаи поражения обоих глаз.     Клиническая картина Как проявляется неврит зрительного нерва? Симптомы патологии следующие: Боль. У большинства пациентов она усиливается в процессе движения глазного яблока. Болезненность при воспалительном процессе проявляется в течение первых нескольких дней. Потеря зрения. Ее степень может быть различной. В большинстве случаев отмечается незначительное понижение остроты зрения. Ухудшения могут отмечаться в течение первых часов или дней с начала развития недуга. Усиливаются симптомы при физических нагрузках или в жаркую погоду. В некоторых случаях ухудшение носит постоянный характер. Изменение восприятия цвета. Неврит зрительного нерва часто сопровождается данным проявлением. Пациент может отмечать, что некоторые объекты, в особенности красного цвета, стали бледнее или кажутся обесцвеченными. Световые вспышки. Они появляются внезапно. Пациенты могут также жаловаться на мерцание в глазах. неврит зрительного нерва симптомы Когда следует посетить специалиста? Неврит зрительного нерва – достаточно серьезное патологическое состояние. В случае игнорирования визита к врачу могут наступить необратимые последствия. К специалисту необходимо обратиться в следующих ситуациях: При появлении новых симптомов. Признаки заболевания могут проявиться внезапно. Ухудшение состояния. В случае если у человека ранее был обнаружен неврит зрительного нерва, и он стал отмечать повторное появление описанных выше признаков, к окулисту следует обратиться незамедлительно. Визит к врачу необходим и при неэффективности применяемой терапии. Необычные ощущения. При появлении странных симптомов, например, онемения либо слабости в конечностях, стоит посетить врача. Эти признаки могут свидетельствовать о серьезных неврологических расстройствах. ретробульбарный неврит зрительного нерва Провоцирующие факторы К сожалению, сегодня точная причина, вызывающая неврит, не установлена. Наиболее распространено мнение о том, что патология появляется в случае, когда иммунная система по ошибке начинает атаковать миелин. Это вещество покрывает оптический нерв. В результате этой атаки происходит повреждение миелина и его воспаление. В здоровом состоянии это покрытие способствует более быстрой передаче импульсов от глаз к мозгу для передачи зрительной информации. При развитии воспаления перед сигналами возникают препятствия. Это, в свою очередь, провоцирует ухудшение зрительного восприятия. Что именно способствует тому, что иммунная система начинает атаковать миелин, неизвестно. Классификация Ее можно провести офтальмоскопически. В этом случае выделяют следующие категории: Ретробульбарный неврит зрительного нерва. Патологическое состояние характеризуется нормальным видом диска, в особенности на раннем этапе. Чаще всего данная форма заболевания ассоциируется с рассеянным склерозом. Папиллит. В этом случае имеет место повреждение диска нерва (вторично либо первично). Состояние характеризуется отечностью разной степени и гиперемией. Их могут сопровождать парапапиллярные кровоизлияния в форме «языков пламени». В стекловидном теле, в заднем его отделе, просматриваются клетки. Папиллит считается наиболее распространенным типом неврита у детей. Зачастую патология встречается и у взрослых. неврит зрительного нерва причины Нейроретинит. Эта форма представляет собой сочетание папиллита и воспаления в слое нервных волокон глазной сетчатки. На более раннем этапе твердый экссудат, формирующий вид звезды, может отсутствовать. Однако на протяжении нескольких недель либо дней начинает проявляться и после разрешения в диске отека, становится более выраженным. Нейроретинит считается более редким типом неврита. Как правило, он обусловлен вирусными инфекциями и заболеванием «кошачих царапин». Практически во всех случаях эта патология купируется самостоятельно и заканчивается через полгода-год.  

 К провоцирующим факторам, кроме описанных выше для общего заболевания, относят нисходящую инфекцию на фоне поражений мозга и его оболочек. В течение последних нескольких лет среди наиболее распространенных причин появления этой формы специалисты называют рассеянный склероз и диемиелинизирующие поражения нервной системы.

 Клиническая картина Существует три формы, в которых может проявляться ретробульбарный неврит зрительного нерва. Симптомы для каждой из них следующие: Периферическая форма. В данном случае воспалительный процесс носит интерстициальный характер. Состояние сопровождается накоплением экссудативного выпота в субарахноидальном и субдуральном пространствах нерва. В основном больные жалуются на болезненность в области орбиты, усиливающиеся при движениях яблока глаза. Нарушения в центральном зрении отсутствуют, однако выявляется концентрическое неравномерное сужение в периферических границах на 20-40 град. Аксиальная форма. Она наблюдается чаще остальных. При этой форме развитие воспаления происходит в аксиальном пучке преимущественно. Состояние сопровождается резким понижением центрального зрения и образованием скотом в зрительном поле. Трансверсальная форма. Она считается самой тяжелой. При этой форме патологии воспалительный процесс распространяется на всю ткань нерва. Отмечается выраженная дисфункция, вплоть до слепоты. Начаться воспаление может в аксиальном пучке либо на периферии, распространяясь далее на остальную ткань. ретробульбарный неврит зрительного нерва симптомы При всех описанных формах в остром течении патологии не отмечается каких-либо изменений глазного дна. Только через 3-4 недели выявляется деколорация в височной половине или во всем диске – частичная либо тотальная нисходящая атрофия.

Диагностика Для выявления патологии применяются следующие методы: Рутинный осмотр. В ходе него офтальмолог оценивает способность отличать цвета и остроту зрения. Офтальмоскопия. В ходе исследования применяется воздействие на орган зрения яркого света. Это позволяет изучить структуру заднего отдела глазного яблока. С помощью офтальмоскопии исследуется зрительный диск. Тест на свет. Перед глазами пациента специалист водит источником света, наблюдая за реакцией зрачков. При неврите они сужаются значительно медленнее, чем в здоровом состоянии.

Терапевтические мероприятия Вне зависимости от того, какая категория патологии у человека – интра- или ретробульбарный неврит зрительного нерва, лечение должно иметь этиопатогенетическую направленность в соответствии с выявленным фактором, вызвавшим воспаление. В первую очередь в качестве терапии рекомендуют: Прием антибиотиков пенициллинового ряда, а также обладающих широким спектром активности. Не рекомендован препарат «Стрептомицин» и прочие средства данной группы. Прием сульфаниламидных и антигистаминных лекарств. Местную гормональную, а при тяжелом течении – общую терапию. Комплексное антивирусное воздействие. Оно включает в себя прием таких средств, как «Ганцикловир», «Ацикловир», индукторов интерфероногенеза (препаратов «Амиксин», «Пирогенал», «Полудан»). Симптоматическую терапию. В нее входят дезинтоксикационные средства (препараты «Реополиглюкин», «Гемодез», глюкоза), медикаменты, способствующие улучшению обменных и окислительно-восстановительных процессов, витамины групп В и С.

Автор-составитель

М. А. Федосеева  —  врач офтальмолог ОМХ №2

Задние увеиты — презентация онлайн

1. Задние увеиты

ЗАДНИЕ УВЕИТЫ

2. Градация задних увеитов

ГРАДАЦИЯ ЗАДНИХ УВЕИТОВ
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Первичные воспалительные
хориокапиляропатии («White dot syndromes»)
Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная
эпителиопатия (ОЗМППЭ)
Мультифокальный хориоидит с панувеитом (МХ с ПУ)
Внутренняя точечная хориопатия (ВТХП)
Гистоплазмоз
Серпигинозная хориопатия (СХП)
Синдром множественных быстропроходящих белых точек
(МББТ)
Острая макулонейропатия
Острая зональная оккультная наружная ретинопатия

3. Градация задних увеитов

ГРАДАЦИЯ ЗАДНИХ УВЕИТОВ
Стромальные хориоидиты
1. Первичные стромальные хориоидиты:
a.
b.
c.
a.
b.
c.
Синдром Фогт-Коянаги-Харада
Ретинопатия «выстрел дробью» (РП «ВД»)
Симпатическая офтальмия
Стромальные хориоидиты в результате
случайной диссеминации инфекции:
Туберкулез
Сифилис
Саркоидоз

4. Градация задних увеитов

ГРАДАЦИЯ ЗАДНИХ УВЕИТОВ
1.
2.
3.
4.
1.
2.
3.
Ретиниты (хориоретиниты)
Токсоплазмозный ретинит
ЦМВ ретинит
Острый некроз сетчатки
Прогрессирующий наружный ретинальный некроз
Васкулиты (преимущественное поражение
сосудов)
Болезнь Бехчета
Сифилис
Саркоидоз
Характеристика
морфологическая
Монолатеральный
Билатеральный
Монофокальный
Токсоплазмоз
1. Врожденный токсоплазмоз
2. Токсоплазмоз у
иммунокомпетентных людей
Мультифокальный
1. Токсоплазмоз у
иммунокомпетентных людей
2. Синдром «летучих белых точек»
3. Острый некроз сетчатки (тяжелый
витреит)
4. Гистоплазмоз (нет витреита)
1. Острый некроз сетчатки
(двусторонний)
2. Внутренняя точечная
хориоидопатия (нет витреита)
3. Мультифокальный
хориоидит\панувеит
4. Субретинальный фиброз с
увеитом
5. Ретинопатия Birdshot
6. Острая задняя
мультифокальная плакоидная
эпителиопатия
7. Гистоплазмоз
Диффузный
1. Диффузная подострая
нейроретинопатия
2. Болезнь кошачьих царапин
3. Острая зональная скрытая наружная
ретинопатия
4. Ophthalmomyasis interna
1. Серпигинозный хориоидит
2. Синдром Фогт-Коянаги-Харады
3. Симпатическая офтальмия

6. Болезнь Бехчета

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

7. Болезнь Бехчета

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА
3-4 декада жизни, чаще мужчины, двусторонний
процесс
Возвратный передний увеит часто предшествует
развитию других симптомов
Уровень гипопиона меняется при изменении
положения головы!!!
Передний увеит, ретинит, окклюзивный васкулит
Местные стероиды эффективны в дебюте болезни
Пероральные стероиды – с развитием
стероидрезистентных форм….

8. Саркоидоз

САРКОИДОЗ
Передний увеит:
1. Острый
2. Хронический гранулематозный
Периферический увеит
Задний увеит

9. Саркоидоз

САРКОИДОЗ
Передний острый увеит:
1. Типичный увеит с разнообразными по
выраженности симптомами
2. При обострении саркоидоза
3. Местная стероидная терапия

10. Саркоидоз

САРКОИДОЗ
1.
2.
3.
4.
Передний гранулематозный
увеит:
Тяжелое и длительное
течение
Развитие катаракты,
вторичной глаукомы, ХКМО,
лентовидной кератопатии
Показана местная и
системная стероидная
терапия
Чаще у пожилых пациентов
с легочным саркоидозом

11. Саркоидоз (периферический увеит)

САРКОИДОЗ (ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ УВЕИТ)
Встречается редко
«снежные хлопья» в
стекловидном теле
Задние субтеноновые
инъекции стероидов
Часто пропускается
(саркоидоз не
обязательно
проявляется системно)

12. Саркоидоз (задний увеит)

САРКОИДОЗ (ЗАДНИЙ УВЕИТ)
1.
2.
3.
Перифлебиты:
От легких до тяжелых
Остаются постоянно
Развитие окклюзий
ветвей ЦВС

13. Саркоидоз (гранулемы)

САРКОИДОЗ (ГРАНУЛЕМЫ)

14. саркоидоз

САРКОИДОЗ
Лечение:
1. Стероиды для контроля за самим
заболеванием и за увеитом…при системных
побочных эффектах + метотрексат

16. Дифференциальный диагноз

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Диагноз
Возраст
Пол
ОдноВитреит
двустороннест
ь
Размер
очагов
Прогноз для
зрения
ВТХП
20-40
Ж>М
двусторонний
—
1\10 ДЗН
неопределе
нный
Гистоплаз
моз
20-50
Ж=М
односторонни
й
—
1\3 ДЗН
неопределе
нный
Синдром
«МББТ»
20-40
Ж>М
двусторонний
+
1\5 ДЗН
хороший
ОЗМППЭ
20-40
Ж=М
двусторонний
+
1 ДЗН
хороший
СХП
30-60
Ж=М
двусторонний
+
> 1 ДЗН
плохой
РП «ВД»
23-79
Ж>М
двусторонний
++
1\2 – 1\4
ДЗН
неопределе
нный
МХ с ПУ
30-60
Ж>М
двусторонний
++
1\10 ДЗН
неопределе

17. Инфекционные задние увеиты и панувеиты

ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАДНИЕ УВЕИТЫ И
ПАНУВЕИТЫ

18. Цитомегаловирусный ретинит

ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ РЕТИНИТ
1.
2.
3.
4.
Вялотекущий – поражает периферию сетчатки и
характеризуется формированием белых гранулярных очагов
Быстротекущий:
Плотные белые «географические очаги» с умеренным
васкулитом и витреитом
Постепенно распространяющиеся очаги с геморрагиями
Медленно распространяются вдоль сосудов в виде языков
пламени с захватом ДЗН
Отслойка сетчатки (вторичная) и последующая атрофия ДЗН
Стадия регресса – диффузная хориоретинальная атрофия и
гиперпигментация.

19. Цитомегаловирусный ретинит (быстротекущий)

ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ РЕТИНИТ
(БЫСТРОТЕКУЩИЙ)

20. Цитомегаловирусный ретинит

ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ РЕТИНИТ
1.
2.
3.
4.
Лечение:
Ганцикловир внутривенно по 10 мг\кг\12 часов – 2-3
недели (индукция), затем по 5 мг\кг\сутки до
стабилизации процесса – эффект у 80% пациентов,
однако часто рецидивы, угнетение кроветворения!!!
Ганцикловир в виде интравитреального импланта
(Витрасерт) – эффект до 8 месяцев! – менее эффективен
у пациентов ранее получавших препарат внутривенно,
сопутствующие осложнения.
Фоскарнет, цидофовир в\в – при непереносимости
«1,2»…60 мг/кг/8 час 2-3 недели, далее 1 раз в
день…приступы эпилепсии, нефротоксический эффект
Цидофовир в\в….

21. прогноз

ПРОГНОЗ
95 % на фоне лечения отмечают улучшение,
однако при отмене препарата возможен
рецидив через 2 недели
50% рецидив на поддерживающей дозе…
Без лечения гибель сетчатки за 3-6 месяцев
Серология непоказательна, диагноз основан на
клинике

22. Острый некроз сетчатки

ОСТРЫЙ НЕКРОЗ СЕТЧАТКИ
Вызывается вирусами простого герпеса или ветряной оспы
Характерно быстрое течение с развитием прогрессирующего
некроза сетчатки на всю толщину начиная с периферии и
далее сливаясь в зоны обширного некроза захватывая всю
окружность сетчатки, как жом сходясь к аркадам и ДЗН
Снижение зрения вплоть до слепоты при отсутствии лечения
вследствие отслойки сетчатки, окклюзий сосудов сетчатки,
нейропатии
Прогноз осторожный – при лечении в 50% ОЗ 0,5
Поражение парного глаза в 40-65% случаев (спустя недели и
месяцы)

23. динамика

ДИНАМИКА

24. признаки

ПРИЗНАКИ
Периферические отечные белые очаги на всю толщину
сетчатки
Прогрессирование очагов – в виде жома (по окружности)
Передний увеит со значительным витреитом
Васкулит (артериит)
Отслойка сетчатки (регматогенная, экссудативная)
В исходе при лечении хориоретинальная атрофия с
пигментом по типу «швейцарского сыра»
Диагностика – ПЦР биоптата СТ

25. лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Ацикловир в\в по 10 мг\кг в день в три
приема – 14 дней, далее внутрь по 800 мг 5
раз в день 3 месяца
Фамцикловир по 500 мг 3 раза в день 3
месяца при неэффективности 1
Стероиды на фоне противовирусной
терапии…
Аспирин – профилактика сосудистых
окклюзий

26. Прогрессирующий наружный некроз сетчатки

ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ НАРУЖНЫЙ НЕКРОЗ
СЕТЧАТКИ
Оппортунистическая инфекция номер один
при СПИД
Разновидность вируса ветряной оспы
50% умирают в течение 5 месяцев от
установления диагноза…
Лечение ганцикловир в\в в комбинации с
фоскарнетом..
Часть пациентов слепнет от некроза
макулярной зоны при прекращении
терапии…

27. ПННС

28. токсоплазмоз

ТОКСОПЛАЗМОЗ
Спороцисты
Брадизоидная форма – находится в тканях
Тахизоидная – пролиферирует и повреждает
ткани
Пренатальное заражение, но чаще именно
постанатальное поражение!!! Рецидивы в
возрасте 10-15 лет…

29. Клинические проявления

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Новый очаг воспаления по краю старого
Шапочка экссудата над очагом
Витреит и передний увеит
В случае иммунокопрометированных
пациентов – возможно атипичное
двустороннее или мультифокальное течение

30. Токсоплазмоз

ТОКСОПЛАЗМОЗ

31. Токсоплазмоз

ТОКСОПЛАЗМОЗ

32. лечение

ЛЕЧЕНИЕ
При нормальном иммуногенезе:
1. Поражение макулы, папиломакулярного
пучка или ДЗН
2. Тяжелый витреит с отслойкой сетчатки
Иммунокомпрометированные лица
1. Независимо от формы и характера
течения…

33. Токсоплазмоз

ТОКСОПЛАЗМОЗ

34. Токсоплазмоз

ТОКСОПЛАЗМОЗ

35. прогноз

ПРОГНОЗ
Течение ретинита – 1-4 месяца
Частота рецидивов после первой атаки – 50%
Среднее число рецидивов на 1 пациента –
2,7
Слепота вследствие:
1. Прямого поражения макулы,
папиломакулярного пучка или ДЗН
2. Непрямое поражение за счет формирования
складок сетчатки, отслойки сетчатки

36. туберкулез

ТУБЕРКУЛЕЗ
Может протекать и без признаков общего ТБ
Диагноз зачастую ставится на основании
отсутствия признаков других увеитов и
резистентности к стероидам…
Обязательно проведение диаскин теста и
теста с «Квантифероном» всем пациентам с
увеитом

37. Клинические формы

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ
Хронический иридоциклит гранулематозного
характера..
Хориоидит – моно или мультифокальный,
солитарные гранулемы…
Панувеит
Лечение:
Специфическая терапия…
Стероиды только местно…

38. Сифилис

СИФИЛИС

Приложение — Коммерсантъ Здравоохранение (110322)

Впервые за последние четверть века в России отмечено общее снижение числа абортов. Но даже если оно будет стремиться к нулю, то никогда его не достигнет. Ведь есть случаи, когда аборт необходим по медицинским показаниям, связанным со здоровьем женщины или с тяжелыми формами внутриутробных нарушений.

Рекомендованный диагноз

В России основными медицинскими показаниями для прерывания беременности являются неправильное внутриутробное развитие и смерть плода в утробе или угроза жизни матери вследствие ее хронических заболеваний или осложнений беременности. Бывает также, что у женщины возникает необходимость в медицинских вмешательствах, не допускающих возможности сохранить ребенка, например при серьезных операциях.

Существует ряд диагнозов, при наличии которых врач будет настоятельно рекомендовать будущей маме сделать аборт. Среди них — тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы: порок сердца, гипертоническая болезнь и др. Опасным и для матери, и для ребенка является нарушение работы щитовидной железы и других желез внутренней секреции. Привести к необратимым нарушениям развития плода способны препараты, принимаемые при лечении заболеваний нервной системы (эпилепсии, менингита, энцефалита), а также рассеянного склероза и миопатий. Гипоксией и гибелью плода заканчиваются заболевания системы крови (в частности, апластическая анемия и гемоглобинопатия). Врачи рекомендуют прерывание беременности также при ряде офтальмологических заболеваний. Это неврит зрительного нерва, ретинит, нейроретинит, отслойка сетчатки. При их обнаружении аборт производится на любом сроке, поскольку отсутствие лечения может повлечь за собой потерю зрения у женщины, а лечение во время беременности — к гибели ребенка.

Безусловным основанием для тщательного обследования женщины являются онкологические заболевания. Если возможен неблагоприятный прогноз их развития, врач ставит вопрос о прерывании беременности.

Медики рассказывают, что в последнее время ряд заболеваний перестал быть показанием к проведению абортов. Но в то же время стремительно ухудшается состояние здоровья женщин детородного возраста.

«Не говоря уже о том, что количество женщин детородного возраста в России невелико, вызывает беспокойство состояние их здоровья,— говорит заслуженный деятель науки РФ, член-корреспондент РАН, заведующий кафедрой акушерства и гинекологии с курсом перинатологии РУДН, профессор, вице-президент Российского общества акушеров-гинекологов Виктор Радзинский.— Несколько лет назад одними и теми же методами мы обследовали молодых женщин репродуктивного возраста (23 года) и их матерей (46 лет). У дочерей оказалось в два раза больше болезней? чем у матерей, хотя должно быть наоборот!»

Соответственно, абортов по показаниям, связанным со здоровьем женщин, меньше не становится. Растет и число абортов, вызванных тяжелыми формами внутриутробных нарушений, например регрессирующей (неразвивающейся) беременностью, когда по каким-либо причинам эмбрион погибает.

Статистика свидетельствует: в последние десятилетия во всем мире отмечается устойчивый рост как врожденных пороков развития (от 2,7% до 16,3%), так и наследственных заболеваний, в том числе хромосомных аномалий — на 1,5%. Что же делать?

Пренатальный скрининг

Как известно, все вставшие на учет беременные должны проходить пренатальный, то есть дородовый, скрининг. Это обследование женщины в первом триместре — до 12 недель беременности — и во втором триместре — на сроке 16-18 недель. С помощью биохимического анализа крови и ультразвуковых исследований определяется состояние здоровья и женщины, и плода. Если результаты свидетельствуют о принадлежности женщины к группе высокого риска, проводится консультация генетика, а в ряде случаев применяются инвазивные (посредством проникновения) исследования тканей плаценты и плода, что не всегда безопасно. Поэтому такие вмешательства считаются чрезвычайной мерой.

Иногда результаты скрининга показывают, что вынашивание бесперспективно: у плода обнаруживаются пороки, не совместимые с жизнью, рассказывает профессор кафедры акушерства и гинекологии с курсом перинатологии РУДН, доктор медицинских наук Игорь Костин.

По словам доцента кафедры акушерства, гинекологии с курсом репродуктивной медицины факультета повышения квалификации медицинских работников РУДН Елены Емельяненко, традиционное обследование в первом триместре беременности, направленное на выявление у плода нарушений хромосомного набора (например, синдрома Дауна), дает значительный процент ложноположительных результатов, то есть в высокую группу риска попадают пациентки, у которых плод или новорожденный оказываются здоровыми. Это приводит к необоснованно большому числу инвазивных диагностических процедур и, как следствие, вызывает негативную реакцию беременных женщин.

Появление около 20 лет назад метода определения свободной ДНК плода в плазме крови беременной ознаменовало начало новой эры эффективных методов определения генетических дефектов плода — неинвазивного пренатального теста. Эту технологию используют в открывшейся недавно в центре генетики и репродуктивной медицины Genetico первой специализированной лаборатории для проведения полного цикла неинвазивного пренатального исследования «Пренетикс» по технологии компании Roche.

Тест, благодаря которому синдромы Дауна, Эдвардса, Патау можно обнаружить в 99%, 98,2% и 99% случаев (при суммарных ложноположительных результатах 0,13%), способен снизить число женщин, попавших в группу риска по хромосомным аномалиям, но имеющих нормальный хромосомный набор плода, а значит, и число инвазивных вмешательств, более чем в 100 раз.

Специалисты считают, что внедрение подобных методов обследования в алгоритм существующего скрининга на общероссийском уровне (вместо биохимического, куда менее информативного) будет способствовать увеличению числа рождений здоровых детей.

В определенной степени методом предотвращения абортов может стать и генетическое исследование эмбрионов при проведении ЭКО. «У рекомендованных к посадке здоровых эмбрионов приживаемость в цикле ЭКО выше и вынашиваемость лучше,— подчеркивает заведующая лабораторией неинвазивного пренатального скрининга «Пренетикс» Ольга Кардымон,— потому что мы исключаем генетический фактор. Вероятность ошибки очень мала».

По мнению главного внештатного специалиста-гинеколога детского и юношеского возраста Минздрава РФ Елены Уваровой, около 25% девушек сейчас не имеют шанса забеременеть иначе, чем с помощью экстракорпорального оплодотворения, так что речь идет о серьезных цифрах. По неофициальной статистике, 99% женщин, то есть практически все, у которых пренатальный скрининг обнаруживает серьезные генетические поломки, приводящие к тяжелым заболеваниям и младенческой смертности, прерывают беременность. Однако впоследствии многие из них снова беременеют и рожают здоровых детей. Так что аборт не приговор.

Живородящая прибыль

Впрочем, некоторые женщины и после обнаружения патологии плода, не совместимой с жизнью, не спешат делать аборт, несмотря на то что в этих случаях он разрешен на любом сроке. Медики говорят: женщины отказываются даже не по религиозным соображениям, хотя это тоже бывает, а потому, что если это вторая беременность, то они хотят дождаться, чтобы ребенок был живорожденным (хотя известно, что жить ему совсем недолго), чтобы получить материнский капитал, декретные выплаты.

Алена Жукова

Синдром точности

Раньше образцы ДНК для проведения данного исследования отправлялись в США. Теперь полный цикл «Пренетикс» будет проводиться в Москве. Открытие такой лаборатории в России значительно сокращает сроки проведения исследования и делает его финансово доступным большему количеству женщин, ожидающих ребенка. Исследование «Пренетикс» позволяет с точностью 99,9% с десятой недели беременности выявить синдром Дауна, а также детектировать такие хромосомные аномалии, как синдром Эдвардса, синдром Патау, синдром Шерешевского-Тернера и др.

Сегодня стандартом здравоохранения России и других стран является пренатальный скрининг первого триместра беременности, основанный на оценке возраста матери, ультразвуковых и биохимических показателях. Такой скрининг выявляет, по данным международных исследований, не более 79% синдрома Дауна, а «Пренетикс» — 99,9%. Что не менее важно, по результатам стандартного скрининга более 5% беременных женщин ставится высокий риск рождения ребенка с хромосомной аномалией. Чтобы получить точный ответ, этих женщин направляют на так называемую инвазивную диагностику (прокол плодных оболочек и взятие материала для определения хромосомного набора ребенка). Инвазивная процедура несет риски прерывания беременности, и поэтому многие женщины от нее отказываются. При этом из 20-25 женщин, прошедших инвазивную диагностику, хромосомная патология плода выявляется лишь у одной. Получается, что большинство женщин подвергаются рискам прерывания беременности неоправданно. Сейчас такой скрининг проводится не только в Genetiko, но другие лаборатории не обладают оборудованием подобного класса, нет такой валидации, как у «Рош». Кроме того, они отправляют образцы ДНК для исследования за рубеж (что, возможно, даже не совсем законно).

Алена Жукова

Изнасилование как повод

В значительной части стран мира аборты разрешены только по медицинским показаниям.

В Алжире, Аргентине, Боливии, Бразилии, Гане, Израиле, Кении, Марокко, Мексике, Нигерии, Пакистане, Перу, Польше, Уругвае, Коста-Рике аборты разрешены только при угрозе жизни и здоровью женщины, то есть только по медицинским показаниям.

В Испании в 1985 году легализованы аборты в случаях изнасилования, серьезных аномалий плода и серьезного риска, создаваемого беременностью для физического или психического здоровья женщины.

В Великобритании, Индии, Исландии, Люксембурге, Финляндии, Японии аборты разрешены по медицинским и социально-экономическим показаниям, а также в случаях изнасилования.

Алена Жукова

ОФТАЛЬМИЯ СИМПАТИЧЕСКАЯ — Медицинский словарь — Медицина

ОФТАЛЬМИЯ СИМПАТИЧЕСКАЯ

Симпатическая офтальмия — тяжёлая форма гранулематоз-ного увеита, возникающего на нетравмированном глазе при проникающем ранении другого глаза. Частота. 0,2-2% среди проникающих ранений глаза. Этиология. Аутоиммунное симпатическое воспаление с участием Аг увеальной ткани и сетчатки травмированного глаза. Факторы риска — Проникающие ранения в области роговицы и склеры или в области ресничного тела, осложнённые посттравматическим увеитом — Перенесённые внутриглазные операции — экстракция катаракты, ириденклейзис, операции по поводу отслойки сетчатки, витрэктомия и др. — Перфорация гнойной язвы роговицы — Ранение глаза, осложнённое эндофтальмитом — Распад меланомы сосудистой оболочки глаза (крайне редко). Патоморфология В увеальном тракте обнаруживают эпителиоидно-и гигантоклеточные гранулёмы с пигментом. Клиническая картина — Симпатический серозный иридоциклит — смешанная инъекция глазного яблока, беловатые или пигментированные пре- ципитаты на задней поверхности роговицы, отёк и гиперемия радужки, помутнения в стекловидном теле. При смешанной форме на глазном дне — гиперемия диска зрительного нерва, нечёткость его границ, расширение вен. — Симпатический фибринозно-пластический иридоциклит -выраженная смешанная инъекция глазного яблока, быстрое образование передних и задних синехий, что приводит к сращению и заращению зрачка, бомбажу радужки, вторичной глаукоме, иногда развиваются гипотония и субатрофия глазного яблока. — Смешанная форма: на глазном дне — мелкие желтовато-белые друзоподобные очаги, признаки экссудативного хори-оидита в виде крупных желтовато-белых очагов, прикрытых отёчной сетчаткой. Методы исследования — Биомикроскопия (мутность эндотелия роговицы, единичные преципитаты, вялость зрачковой реакции, гранулы пигмента на передней капсуле хрусталика) — Офтальмоскопия (папил-лит, нейроретинит с гиперемией и отёком диска зрительного нерва). Дифференциальный диагноз. Симпатическое раздражение, связанное с окулоокулярной реакцией (слезотечение, светобоязнь, конъ-юнктивальная или перилимбальная инъекция сосудов глаза, отсутствие признаков воспаления). Лечение: Лекарственная терапия — при наличии предметного зрения независимо от тяжести воспаления — Местно инстилляции атропина (1% р-р 3-4 р/сут), глюкокортикоидов (0,1% р-рдек-саметазона 5-6 р/сут) — Субконъюнктивальные и парабуль-барные инъекции дексаметазона по 0,5 мл ежедневно (курс лечения — 8-12 инъекций) — Электрофорез с преднизолоном по эндоназальной методике (15-20 сеансов) — Глюкокорти-коиды, например преднизолон сначала 25-30 мг/сут с дальнейшим снижением дозы на 2,5 мг через каждые 5 дней до 15 мг/сут, затем — на 1,25 мг каждые 5 дней. Общая доза на курс лечения для взрослых — 700-1 000мг, для детей -500-700 мг. Лечение глюкокортикоидами проводят на фоне противодиабетической диеты, назначения солей калия, кальция, витамина С, под контролем содержания сахара в крови. Длительность местного лечения свежих форм 6-12 мес, общего лечения — 2-6 мес — При резистентности к лечению глюкокортикоидами — цитостатики (циклофосфан 100-125 мг/сут в течение 1-2 мес под контролем гемограммы). Хирургическое лечение — энуклеация при отсутствии зрения. Течение и прогноз — Заболевание возникает в любое время после проникающего ранения (от 2 нед до десятков лет), чаще — через 1-2 мес — Течение хроническое, рецидивирующее — Частота обострений варьирует от 1-2 в 5-10 лет до 1-2 ежегодно — При несвоевременном лечении заболевание приводит к потере глаза. Прогноз более благоприятен при нейроретините и серозном увейте. Профилактика — Своевременная энуклеация слепого травмированного глаза (особенно на фоне рецидивирующего хронического увеита) — Применение современных микрохирургических малотравматичных методик первичной хирургической обработки травмированного глаза в сочетании с назначением адекватной противовоспалительной терапии в послеоперационном периоде для предотвращения развития тяжёлого увеита. См. также Увеит МКБ. Н44.1 Другие эндофтальмиты

Медицинский словарь.
2012

Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое ОФТАЛЬМИЯ СИМПАТИЧЕСКАЯ в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:

Нейроретинит, отличный подражатель

Ann Indian Acad Neurol. Апрель-июнь 2008 г .; 11 (2): 109–113.

Сунил К. Нараян

Отделение неврологии Института последипломного медицинского образования и исследований Джавахарлала, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Субашини Калиаперумал

¹ Отделение офтальмологического и последипломного медицинского образования, Джавахарларда , Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Ренука Сринивасан

¹ Отделение офтальмологии, Институт последипломного медицинского образования и исследований Джавахарлала, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Отделение медицинской неврологии Джавахарлологии Образование и исследования, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

¹ Отделение офтальмологии, Институт последипломного медицинского образования и исследований Джавахарлала, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Для переписки: Сунил К. Нараян, Отделение Неврология, Институт Джавахарлала Последипломное медицинское образование и исследования, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия.Электронная почта: [email protected]

Получено 7 марта 2008 г .; Пересмотрено 2 июня 2008 г .; Принято 2 июня 2008 г.

Copyright © Annals of Indian Academy of Neurology

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что оригинальная работа правильно процитировано.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Нейроретинит — менее известное клиническое заболевание, которое можно спутать с глазным дном с папиллитом или отеком диска зрительного нерва, с гипертонической, почечной и инфильтративной ретинопатией, а также с окклюзией вены сетчатки или передней ишемической оптической нейропатией.

Отчет:

Два молодых пациента обратились с жалобой на внезапное ухудшение зрения. Офтальмологическая экспертиза выявила характерную картину нейроретинита. Подробное изучение случаев не позволило указать на какую-либо конкретную этиологию, что позволило предположить диагноз идиопатический нейроретинит. Хотя глазное дно показало заметные воспалительные изменения в сетчатке и головке зрительного нерва, восстановление после лечения было значительным.

Комментарий:

Знакомство с картиной глазного дна и осведомленность неврологов и врачей о конкретных причинах нейроретинита может позволить быстро поставить клинический диагноз, избежать дорогостоящих исследований с помощью визуализации головного мозга и заблаговременно направить к специалистам для соответствующей и эффективной терапии.Представлен краткий обзор литературы, указывающий на необходимость дальнейших исследований для установления конкретных экологических этиологических факторов, таких как инфекции, и эффективности существующих методов лечения.

Ключевые слова: Нейроретинит, оптическая нейропатия, звездчатая макулопатия

Введение

Нейроретинит — это тип оптической невропатии, характеризующийся острой односторонней потерей зрения на фоне отека диска зрительного нерва, сопровождающейся твердыми экссудатами, характерными для звездообразной формы вокруг ямка.[1] Фактически, это классифицируется как одна форма неврита зрительного нерва, другие формы — более распространенные ретробульбарный неврит и папиллит. В отношении глазного дна нейроретинит часто путают с гипертонической, почечной и инфильтративной ретинопатией, а также с папиллитом, отеком диска зрительного нерва, передней ишемической оптической нейропатией и окклюзией вены сетчатки. Это явление, с которым врачи, педиатры и неврологи плохо знакомы, поскольку диагностику и лечение почти полностью выполняет офтальмолог.Патогенез и этиология нейроретинита существенно отличаются от других состояний глазного дна, схожих с патологией, с которыми очень часто сталкиваются неврологи во время обучения и клинической практики; кроме того, у них явно разные принципы управления и прогноза. Прогноз для восстановления зрения отличный, хотя и неоднородный [2]. Наша цель — представить два типичных случая нейроретинита и подчеркнуть необходимость того, чтобы неврологи могли отличить его от неврита зрительного нерва или нарушений сетчатки, которые он очень имитирует.

Отчеты о случаях

Случай 1

У 18-летней женщины наблюдалась безболезненная нечеткость зрения в правом глазу в течение 20 дней, которой предшествовала легкая лихорадка. Других конституциональных симптомов не было; история туберкулеза; или контакт с собаками, кошками или другими домашними животными. При осмотре был отмечен относительный афферентный дефект зрачка II степени с наиболее скорректированной остротой зрения 6/24 для правого глаза и 6/6 для левого глаза. Обследование с помощью щелевой лампы выявило клеточное стекловидное тело, но чистый передний сегмент справа.При осмотре глазного дна правого глаза обнаружен диск зрительного нерва с размытыми краями и гиперемией, а также твердые экссудаты в форме звезды, распределенные в макуле. Также имелась глубокая субретинальная экссудация вдоль надвисочных сосудов, указывающая на васкулит []. Цветовое зрение было нарушено в правом глазу, чем в левом. Тестирование поля зрения выявило центроцекальную скотому правого глаза. Зрительный вызванный потенциал (ЗВП) показал латентность 105 мс на пораженной стороне и относительное уменьшение амплитуды волны по сравнению с левой.Электроретинограмма (ЭРГ) в норме. Флюоресцентная ангиография выявила утечку в диске и вдоль надвисочного сосуда; не было отмечено аневризматического расширения артериол и утечки в макуле. Ультрасонография правого глаза показала расширение оболочки зрительного нерва с небольшим возвышением на 1 мм головки зрительного нерва. Другой глаз был ничем не примечательным. Остальные черепные нервы и результаты неврологического обследования в норме. Менингеальных признаков не было. Лимфаденопатии, высыпаний не было, результаты оставшегося медицинского осмотра также были нормальными.ИФА на цистицеркоз, туберкулез, болезнь Лайма, лептоспироз, бруцеллез, токсоплазмоз и токсокароз и тест Вейля-Феликса дали отрицательный результат. Серологические исследования на ВИЧ, HBsAg, VDRL, герпес, ЦМВ и краснуху, тест Пола Баннеля и холодовые агглютинины показали отрицательный результат. Серологическое исследование на Bartonella henselae, вызывающее болезнь кошачьих царапин (CSD), не может быть проведено. Антинуклеарные и антифосфолипидные антитела дали отрицательный результат. Результаты компьютерной томографии, МРТ и МР-венограммы головного мозга в норме.После постановки диагноза идиопатический нейроретинит пациенту вводили преднизолон перорально в течение трех недель. Зрение улучшилось до 6/12 через две недели. Через шесть месяцев глубокий экссудат остался, но в остальном глазное дно стало нормальным, а острота зрения вернулась к 6/9. Никаких неврологических симптомов не наблюдалось. Пациент оставался бессимптомным в течение последующих двух лет.

Случай 1 — Нейроретинит с (a) отеком головки зрительного нерва, (b) субретинальным экссудатом, (c) расширенными и извилистыми венами и (d) классической звездчатой ​​макулопатией

Случай 2

Женщина 26 лет, поступившая с прогрессирующее ухудшение зрения правым глазом в течение трех недель.В анамнезе не было травм или контактов с кошками или другими домашними животными. В начале этой проблемы не было ни лихорадки, ни других симптомов. При осмотре наиболее скорректированная острота зрения составила 6/12 для правого глаза и 6/6 для левого глаза. Диск зрительного нерва гиперемирован, края нечеткие. Вены расширены и извиты. При первичном обращении осмотр с помощью щелевой лампы с линзой 90-D подтвердил наличие умеренного отека желтого пятна. Периферия сетчатки в норме []. Через три недели у пациента развилась звездчатая макулопатия.Цветовое зрение на правый глаз было сильно нарушено. VEP показал более низкую амплитуду с правой стороны с задержкой 107 мс, но ERG была нормальной. Флюоресцентная ангиография показала диффузную утечку из диска, но не из макулы или сетчатки. В центральных полях этого пациента обнаружена центроцекальная скотома правого глаза и нормальные поля левого глаза. Системное обследование пациента было нормальным. Ультрасонография правого глаза показала увеличение головки зрительного нерва на 2 мм. Другой глаз был ничем не примечателен во всех отношениях.Рентгенологическое исследование черепа и придаточных пазух носа в норме. МРТ головного мозга и МР-венограмма в пределах нормы. Результаты всех анализов крови, включая серологические тесты на сифилис, болезнь Лайма, токсоплазмоз и токсокароз, а также оставшиеся серологические тесты, аналогичные результатам в случае 1, были отрицательными. Общий физический осмотр пациента также был нормальным. Диагностирован идиопатический звездчатый нейроретинит. Специфического лечения не проводилось ввиду относительно минимального снижения остроты зрения.Через шесть недель после начала опухоль зрительного нерва уменьшилась, но звездчатая фигура желтого пятна сохранилась. Зрение вернулось к норме, и она продолжала оставаться бессимптомной в течение периода наблюдения в один год.

Случай 2 — нейроретинит с отечным, но бледным диском и размытыми краями; (a) расширенные d и извилистые вены, (b) папиллярное кровоизлияние и (c) очаговый и перивенозный отек

Discussion

Нейроретинит проявляется внезапной потерей зрения, отеком диска зрительного нерва, перипапиллярным и макулярным экссудатом, которые могут возникать при звездно- образный узор и клетки в стекловидном теле.[1] Он поражает людей всех возрастов, чаще в третьем и четвертом десятилетиях жизни, без гендерных предпочтений. [2,3] Острота зрения на момент первичного обследования колеблется от 6/6 до световосприятия (PL) . Наиболее частым дефектом поля является цекоцентральная скотома, но также могут присутствовать центральные скотомы, дугообразные дефекты и даже высотные дефекты. Относительный афферентный дефект зрачка присутствует у большинства пациентов, если только заболевание не является двусторонним. VEP полезен при подозрении на рассеянный склероз, при котором наблюдается удлинение латентного периода волны P100 и уменьшение амплитуды.Амплитуда VEP может быть аномальной и при нейроретините. ЭРГ обычно нормальна, поскольку она оценивает функциональную целостность слоев сетчатки и, следовательно, в целом нормальна при заболевании с участием ганглиозных клеток и зрительного нерва, таком как нейроретинит. Ранний дефект цветового зрения является обычным явлением, как и следовало ожидать при заболевании ганглиозных клеток и макулы.

Степень отека диска зрительного нерва варьируется от легкой до тяжелой, что частично зависит от времени первого осмотра.В тяжелых случаях могут появиться осколочные кровоизлияния. Макулярная звездчатая фигура, состоящая из липидов (твердый экссудат), может отсутствовать при обследовании пациента сразу после появления визуальных симптомов, но имеет тенденцию становиться более заметной по мере исчезновения отека диска зрительного нерва. [4] Как отмечалось в одном из случаев, с которыми мы столкнулись, могут возникать задние воспалительные признаки, состоящие из клеток стекловидного тела и венозной оболочки, а также легкий передний увеит.

Диагностически изображение глазного дна можно спутать с некоторыми другими объектами.Папиллит, отек диска зрительного нерва, окклюзия центральной вены сетчатки и передняя ишемическая оптическая нейропатия являются близкими имитаторами глазного дна [5]. Однако дифференциация не представляет трудностей при детальном обследовании офтальмологии, нервной системы и общем обследовании. иллюстрирует отличительные черты этих состояний.

Таблица 1

Отличительные признаки нейроретинита и других образований, похожих на глазное дно.

Восприятие света

Нормальный / RAPD +

артериальная гипертензия

ион, диабет

Этиопатология нейроретинита неясна.Считается, что нейроретинит является инфекционным или иммуноопосредованным процессом, который может быть спровоцирован рядом различных агентов [2]. Обычно в 50% случаев вирусы связаны с предшествующим вирусным синдромом, вирусы редко культивируются из стекловидного тела, водянистой влаги и спинномозговой жидкости таких пациентов, а серологические доказательства сопутствующей вирусной инфекции обычно отсутствуют. Предлагаемые возбудители вируса включают простой герпес, гепатит В, эпидемический паротит и вирусы герпеса, связанные с синдромом острого некроза сетчатки.Другими распространенными инфекциями, вызывающими нейроретинит, являются CSD, спирохетоз, особенно сифилис, болезнь Лайма и лептоспироз. Предполагаемая этиология нейроретинита также включает токсоплазмоз, токсокароз и гистоплазмоз.

Патогенез нейроретинита связан с непосредственным поражением волокон зрительного нерва инфекционным процессом или воспалением, приводящим к отеку и экссудации жидкости из воспаленной клеточной области перипапиллярной сетчатки. Поскольку макулярный экссудат является более вероятным результатом первичного заболевания зрительного нерва, а не воспаления сетчатки, идиопатический отек зрительного нерва также называют «идиопатическим отеком диска зрительного нерва с макулярной звездой», а не «нейроретинитом».[6] Когда отек диска зрительного нерва и звездочка желтого пятна связаны с очаговыми или мультифокальными воспалительными поражениями сетчатки (ретинит), особенно если инфекционная причина задокументирована, термин «нейроретинит» действительно не подлежит сомнению. Макулярный экссудат может появиться только через две недели после начала; следовательно, необходимо повторно обследовать пациентов с острым папиллитом с нормальной макулой в течение двух недель на предмет развития макулы.

Варианты нейроретинита

При отсутствии доказанной этиологии заболевания диагностируется идиопатическая звездчатая ретинопатия Лебера.[7] Это диагноз исключения, сделанный после исключения других известных причин нейроретинита. Чаще всего это происходит у здоровых молодых людей с острой односторонней потерей зрения. Несмотря на попытки лечения системными стероидами, нет определенных доказательств того, что такое лечение влияет либо на скорость выздоровления, либо на конечный результат [8]. Прогноз обычно хороший, со спонтанным разрешением в течение 6–12 недель, хотя звездчатая структура желтого пятна может сохраняться и после этого периода.Диффузный односторонний подострый нейроретинит (DUSN) — это родственное заболевание, которое, как считается, вызывается одним или несколькими типами гельминтов [9], вероятно, подвижным червем. Примерно в 25% случаев гельминт выявляется при осмотре глаза. Лазерное лечение для уничтожения червя — единственный надежный способ остановить прогрессирование этого заболевания. [10] Наиболее характерным признаком идиопатического васкулита сетчатки и аневризм, связанных с синдромом нейроретинита (IRVAN) [11], является наличие макроаневризм в артериолах сетчатки и головки зрительного нерва.Это двустороннее заболевание, которое обычно отмечается у молодых, здоровых женщин, не связано с какими-либо системными аномалиями, и его этиология остается неизвестной. Другая связь связана с CSD [12], наблюдаемым у молодых, в остальном здоровых людей с лихорадкой, недомоганием, лимфаденопатией и историей воздействия кошек или колотых ран кошек, с нейроретинитом как характерным клиническим признаком, вызванным организмом Bartonella henselae . Некоторые данные даже указывают на то, что нейроретинит Лебера — не что иное, как проявление CSD, но степень связи еще предстоит определить.СПИД-ассоциированный нейроретинит CSD может дополнительно сопровождаться бактериальным ангиоматозом конъюнктивы и сетчатки. Системные кортикостероиды с системными антибиотиками или без них, хотя и являются самоограничивающимся заболеванием, эффективны при этом состоянии [13]. Азитромицин, ципрофлоксацин, рифампицин, парентеральный гентамицин или триметоприм-сульфаметоксазол оказались эффективными у пациентов с ослабленным иммунитетом. Двусторонний нейроретинит с тяжелым передним увеитом может возникать при сифилисе и других спирохетных инфекциях, таких как боррелиоз и лептоспироз, при которых могут сосуществовать менингеальные и церебральные поражения.В настоящее время существует консенсус, что рассеянный склероз — это одно из состояний, которое связано с нейроретинитом, а не с , [2] хотя передний и ретробульбарный неврит тесно связаны с рассеянным склерозом. У пациентов с нейроретинитом нет повышенного риска развития рассеянного склероза. Таким образом, когда острая оптическая нейропатия диагностируется как нейроретинит, а не как передний оптический неврит, это существенно меняет неврологический прогноз, несмотря на некоторые анекдотические сообщения о пациентах с «рассеянным склерозом», у которых развился «нейроретинит».[14] Наличие макулярной звездчатой ​​структуры сильно препятствует последующему развитию рассеянного склероза. [5] Визуальные и сопутствующие неврологические симптомы нейроретинита свидетельствуют о том, что это заболевание как сетчатки, так и смежных нейрональных элементов.

В двух случаях, описанных выше, не было подтвержденной этиологии, несмотря на обширную оценку; следовательно, диагноз идиопатического звездчатого нейроретинита Лебера был бы уместен. Заболевание проходит самостоятельно, но в острой фазе пациенты часто лечатся эмпирическими стероидами.При этом идиопатическом варианте общий прогноз для восстановления зрения хороший, как и в случае с нашими пациентами; однако есть несколько сообщений о серьезной остаточной потере зрения. При вторичных формах, когда имеется идентифицированный или прочно связанный инфекционный агент, специфическая терапия против микроорганизмов вместе со стероидами представляется оправданной из неофициальных отчетов. Одна из форм специфического вторичного нейроретинита, вызванного инфекцией вируса герпеса, может привести к слепоте в результате тяжелого некротического нейроретинита.Нет достоверных данных о каких-либо прогностических маркерах острой фазы для возможного визуального результата. У пациентов с рецидивирующими приступами функция зрительного нерва может не восстановиться.

Выводы

Нейроретинит следует отличать от нескольких состояний, сбивающих с толку глазного дна. Динамика, наличие или отсутствие боли, характер потери зрения (особенно дефекты поля зрения) и внешний вид глазного дна помогают дифференцировать его от распространенных форм нейропатии зрительного нерва [15], таких как отек диска зрительного нерва, ишемическая нейропатия зрительного нерва, неврит зрительного нерва, компрессионные поражения. , токсическая недостаточность / недостаточность питания и наследственные формы; тем не менее, нейроретинит может имитировать любое из этих состояний и представляет собой диагностическую проблему даже для опытного клинициста.Однако объем диагностических исследований нейроретинита должен основываться на наличии или отсутствии связанных конституциональных симптомов и подтверждающих данных. При идиопатическом варианте зрение у пациента, скорее всего, восстановится в течение нескольких недель или месяцев. Большая часть текущей информации об этой организации была получена из наблюдений из небольших серий и отдельных отчетов. Хотя было идентифицировано несколько хорошо известных этиологических факторов, сами по себе они не являются обычными состояниями (например,g., CSD), и по многим зарегистрированным случаям нет единых данных. Роль стероидов как лечения остается неясной как при первичном, так и при вторичном типе. Следовательно, проспективный мультицентрический регистр, систематически учитывающий этиологические факторы и результаты стандартизированного лечения, может дать лучшее понимание этиопатологии, диагностики и лечения нейроретинита.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Нет

Ссылки

1.Мейтленд К.Г., Миллер Н.Р. Нейроретинит. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1146–50. [PubMed] [Google Scholar] 2. Уолш Ф. Б., Хойт В. Ф. Клиническая нейроофтальмология. 3-е изд. Балтимор Мэриленд: Уильямс и Уилкинс Ко; 1982. Нейроретинит; С. 234–5. [Google Scholar] 3. Glaser JS. Нейроофтальмология. Хагерс-Таун, Мэриленд: Издательство Харпер и Роу; 1978. стр. 85. [Google Scholar] 4. Gass JD. Стереоскопический атлас болезни желтого пятна, диагностика и лечение. 2-е изд. Сент-Луис: CV Mosby; 1977. С. 376–9. [Google Scholar] 5.Герцог-старший S, Добрый JH. В кн .: Заболевания сетчатки. Герцог-старший, редактор. Лондон: Система офтальмологии; С. 460–80. [Google Scholar] 6. Бразис П.В., Ли АГ. Отек диска зрительного нерва с макулярной звездой. Mayo Clin Proc. 1996. 71: 1162–6. [PubMed] [Google Scholar] 7. Дрейер Р.Ф., Хопен Дж., Гасс Дж. Д., Смит Дж. Л.. Идиопатический звездчатый нейроретинит Лебера. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1140–5. [PubMed] [Google Scholar] 8. Хамард П., Хамард Х., Идиопатический звездчатый нейроретинит Нгоу С. Лебера: по поводу 9 случаев. J Fr Ophtalmol.1994; 17: 116–23. [PubMed] [Google Scholar] 9. Slakter JS, Ciardella AP. Диффузный односторонний звездчатый нейроретинит. Сетчатка стекловидного тела макулы. 1998: 806–12. [Google Scholar] 10. Stokkermans TJ. Диффузный односторонний подострый нейроретинит. Optom Vis Sci. 1999. 76: 444–54. [PubMed] [Google Scholar] 11. McDonald HR. Диагностика и терапевтические проблемы: синдром ИРВАН. Сетчатка. 2003; 23: 392–9. [PubMed] [Google Scholar] 12. Ормерод Л.Д., Дейли Дж.П. Глазные проявления болезни кошачьих царапин. Curr Opin Ophthalmol.1999; 10: 209–16. [PubMed] [Google Scholar] 13. Хрусос Г.А., Драк А.В., Янг М., Каттах Дж., Сирдофски М. нейроретинит при болезни кошачьих царапин. J Clin Neuro Ophthalmol. 1990; 10: 92–4. [PubMed] [Google Scholar] 14. Уильямс К.Э., Джонсон Л.Н. Нейроретинит у больных рассеянным склерозом. Офтальмология. 2004; 111: 335–40. [PubMed] [Google Scholar] 15. Пурвин В.А. Оптические невропатии для невролога. Semin Neurol. 2000. 20: 97–110. [PubMed] [Google Scholar]

Нейроретинит, отличный подражатель

Ann Indian Acad Neurol.Апрель-июнь 2008 г .; 11 (2): 109–113.

Сунил К. Нараян

Отделение неврологии Института последипломного медицинского образования и исследований Джавахарлала, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Субашини Калиаперумал

¹ Отделение офтальмологического и последипломного медицинского образования, Джавахарларда , Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Ренука Сринивасан

¹ Отделение офтальмологии, Институт последипломного медицинского образования и исследований Джавахарлала, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Отделение медицинской неврологии Джавахарлологии Образование и исследования, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

¹ Отделение офтальмологии, Институт последипломного медицинского образования и исследований Джавахарлала, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Для переписки: Сунил К. Нараян, Отделение Неврология, Институт Джавахарлала Последипломное медицинское образование и исследования, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия.Электронная почта: [email protected]

Получено 7 марта 2008 г .; Пересмотрено 2 июня 2008 г .; Принято 2 июня 2008 г.

Copyright © Annals of Indian Academy of Neurology

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что оригинальная работа правильно процитировано.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Нейроретинит — менее известное клиническое заболевание, которое можно спутать с глазным дном с папиллитом или отеком диска зрительного нерва, с гипертонической, почечной и инфильтративной ретинопатией, а также с окклюзией вены сетчатки или передней ишемической оптической нейропатией.

Отчет:

Два молодых пациента обратились с жалобой на внезапное ухудшение зрения. Офтальмологическая экспертиза выявила характерную картину нейроретинита. Подробное изучение случаев не позволило указать на какую-либо конкретную этиологию, что позволило предположить диагноз идиопатический нейроретинит. Хотя глазное дно показало заметные воспалительные изменения в сетчатке и головке зрительного нерва, восстановление после лечения было значительным.

Комментарий:

Знакомство с картиной глазного дна и осведомленность неврологов и врачей о конкретных причинах нейроретинита может позволить быстро поставить клинический диагноз, избежать дорогостоящих исследований с помощью визуализации головного мозга и заблаговременно направить к специалистам для соответствующей и эффективной терапии.Представлен краткий обзор литературы, указывающий на необходимость дальнейших исследований для установления конкретных экологических этиологических факторов, таких как инфекции, и эффективности существующих методов лечения.

Ключевые слова: Нейроретинит, оптическая нейропатия, звездчатая макулопатия

Введение

Нейроретинит — это тип оптической невропатии, характеризующийся острой односторонней потерей зрения на фоне отека диска зрительного нерва, сопровождающейся твердыми экссудатами, характерными для звездообразной формы вокруг ямка.[1] Фактически, это классифицируется как одна форма неврита зрительного нерва, другие формы — более распространенные ретробульбарный неврит и папиллит. В отношении глазного дна нейроретинит часто путают с гипертонической, почечной и инфильтративной ретинопатией, а также с папиллитом, отеком диска зрительного нерва, передней ишемической оптической нейропатией и окклюзией вены сетчатки. Это явление, с которым врачи, педиатры и неврологи плохо знакомы, поскольку диагностику и лечение почти полностью выполняет офтальмолог.Патогенез и этиология нейроретинита существенно отличаются от других состояний глазного дна, схожих с патологией, с которыми очень часто сталкиваются неврологи во время обучения и клинической практики; кроме того, у них явно разные принципы управления и прогноза. Прогноз для восстановления зрения отличный, хотя и неоднородный [2]. Наша цель — представить два типичных случая нейроретинита и подчеркнуть необходимость того, чтобы неврологи могли отличить его от неврита зрительного нерва или нарушений сетчатки, которые он очень имитирует.

Отчеты о случаях

Случай 1

У 18-летней женщины наблюдалась безболезненная нечеткость зрения в правом глазу в течение 20 дней, которой предшествовала легкая лихорадка. Других конституциональных симптомов не было; история туберкулеза; или контакт с собаками, кошками или другими домашними животными. При осмотре был отмечен относительный афферентный дефект зрачка II степени с наиболее скорректированной остротой зрения 6/24 для правого глаза и 6/6 для левого глаза. Обследование с помощью щелевой лампы выявило клеточное стекловидное тело, но чистый передний сегмент справа.При осмотре глазного дна правого глаза обнаружен диск зрительного нерва с размытыми краями и гиперемией, а также твердые экссудаты в форме звезды, распределенные в макуле. Также имелась глубокая субретинальная экссудация вдоль надвисочных сосудов, указывающая на васкулит []. Цветовое зрение было нарушено в правом глазу, чем в левом. Тестирование поля зрения выявило центроцекальную скотому правого глаза. Зрительный вызванный потенциал (ЗВП) показал латентность 105 мс на пораженной стороне и относительное уменьшение амплитуды волны по сравнению с левой.Электроретинограмма (ЭРГ) в норме. Флюоресцентная ангиография выявила утечку в диске и вдоль надвисочного сосуда; не было отмечено аневризматического расширения артериол и утечки в макуле. Ультрасонография правого глаза показала расширение оболочки зрительного нерва с небольшим возвышением на 1 мм головки зрительного нерва. Другой глаз был ничем не примечательным. Остальные черепные нервы и результаты неврологического обследования в норме. Менингеальных признаков не было. Лимфаденопатии, высыпаний не было, результаты оставшегося медицинского осмотра также были нормальными.ИФА на цистицеркоз, туберкулез, болезнь Лайма, лептоспироз, бруцеллез, токсоплазмоз и токсокароз и тест Вейля-Феликса дали отрицательный результат. Серологические исследования на ВИЧ, HBsAg, VDRL, герпес, ЦМВ и краснуху, тест Пола Баннеля и холодовые агглютинины показали отрицательный результат. Серологическое исследование на Bartonella henselae, вызывающее болезнь кошачьих царапин (CSD), не может быть проведено. Антинуклеарные и антифосфолипидные антитела дали отрицательный результат. Результаты компьютерной томографии, МРТ и МР-венограммы головного мозга в норме.После постановки диагноза идиопатический нейроретинит пациенту вводили преднизолон перорально в течение трех недель. Зрение улучшилось до 6/12 через две недели. Через шесть месяцев глубокий экссудат остался, но в остальном глазное дно стало нормальным, а острота зрения вернулась к 6/9. Никаких неврологических симптомов не наблюдалось. Пациент оставался бессимптомным в течение последующих двух лет.

Случай 1 — Нейроретинит с (a) отеком головки зрительного нерва, (b) субретинальным экссудатом, (c) расширенными и извилистыми венами и (d) классической звездчатой ​​макулопатией

Случай 2

Женщина 26 лет, поступившая с прогрессирующее ухудшение зрения правым глазом в течение трех недель.В анамнезе не было травм или контактов с кошками или другими домашними животными. В начале этой проблемы не было ни лихорадки, ни других симптомов. При осмотре наиболее скорректированная острота зрения составила 6/12 для правого глаза и 6/6 для левого глаза. Диск зрительного нерва гиперемирован, края нечеткие. Вены расширены и извиты. При первичном обращении осмотр с помощью щелевой лампы с линзой 90-D подтвердил наличие умеренного отека желтого пятна. Периферия сетчатки в норме []. Через три недели у пациента развилась звездчатая макулопатия.Цветовое зрение на правый глаз было сильно нарушено. VEP показал более низкую амплитуду с правой стороны с задержкой 107 мс, но ERG была нормальной. Флюоресцентная ангиография показала диффузную утечку из диска, но не из макулы или сетчатки. В центральных полях этого пациента обнаружена центроцекальная скотома правого глаза и нормальные поля левого глаза. Системное обследование пациента было нормальным. Ультрасонография правого глаза показала увеличение головки зрительного нерва на 2 мм. Другой глаз был ничем не примечателен во всех отношениях.Рентгенологическое исследование черепа и придаточных пазух носа в норме. МРТ головного мозга и МР-венограмма в пределах нормы. Результаты всех анализов крови, включая серологические тесты на сифилис, болезнь Лайма, токсоплазмоз и токсокароз, а также оставшиеся серологические тесты, аналогичные результатам в случае 1, были отрицательными. Общий физический осмотр пациента также был нормальным. Диагностирован идиопатический звездчатый нейроретинит. Специфического лечения не проводилось ввиду относительно минимального снижения остроты зрения.Через шесть недель после начала опухоль зрительного нерва уменьшилась, но звездчатая фигура желтого пятна сохранилась. Зрение вернулось к норме, и она продолжала оставаться бессимптомной в течение периода наблюдения в один год.

Случай 2 — нейроретинит с отечным, но бледным диском и размытыми краями; (a) расширенные d и извилистые вены, (b) папиллярное кровоизлияние и (c) очаговый и перивенозный отек

Discussion

Нейроретинит проявляется внезапной потерей зрения, отеком диска зрительного нерва, перипапиллярным и макулярным экссудатом, которые могут возникать при звездно- образный узор и клетки в стекловидном теле.[1] Он поражает людей всех возрастов, чаще в третьем и четвертом десятилетиях жизни, без гендерных предпочтений. [2,3] Острота зрения на момент первичного обследования колеблется от 6/6 до световосприятия (PL) . Наиболее частым дефектом поля является цекоцентральная скотома, но также могут присутствовать центральные скотомы, дугообразные дефекты и даже высотные дефекты. Относительный афферентный дефект зрачка присутствует у большинства пациентов, если только заболевание не является двусторонним. VEP полезен при подозрении на рассеянный склероз, при котором наблюдается удлинение латентного периода волны P100 и уменьшение амплитуды.Амплитуда VEP может быть аномальной и при нейроретините. ЭРГ обычно нормальна, поскольку она оценивает функциональную целостность слоев сетчатки и, следовательно, в целом нормальна при заболевании с участием ганглиозных клеток и зрительного нерва, таком как нейроретинит. Ранний дефект цветового зрения является обычным явлением, как и следовало ожидать при заболевании ганглиозных клеток и макулы.

Степень отека диска зрительного нерва варьируется от легкой до тяжелой, что частично зависит от времени первого осмотра.В тяжелых случаях могут появиться осколочные кровоизлияния. Макулярная звездчатая фигура, состоящая из липидов (твердый экссудат), может отсутствовать при обследовании пациента сразу после появления визуальных симптомов, но имеет тенденцию становиться более заметной по мере исчезновения отека диска зрительного нерва. [4] Как отмечалось в одном из случаев, с которыми мы столкнулись, могут возникать задние воспалительные признаки, состоящие из клеток стекловидного тела и венозной оболочки, а также легкий передний увеит.

Диагностически изображение глазного дна можно спутать с некоторыми другими объектами.Папиллит, отек диска зрительного нерва, окклюзия центральной вены сетчатки и передняя ишемическая оптическая нейропатия являются близкими имитаторами глазного дна [5]. Однако дифференциация не представляет трудностей при детальном обследовании офтальмологии, нервной системы и общем обследовании. иллюстрирует отличительные черты этих состояний.

Таблица 1

Отличительные признаки нейроретинита и других образований, похожих на глазное дно.

Восприятие света

Нормальный / RAPD +

артериальная гипертензия

ион, диабет

Этиопатология нейроретинита неясна.Считается, что нейроретинит является инфекционным или иммуноопосредованным процессом, который может быть спровоцирован рядом различных агентов [2]. Обычно в 50% случаев вирусы связаны с предшествующим вирусным синдромом, вирусы редко культивируются из стекловидного тела, водянистой влаги и спинномозговой жидкости таких пациентов, а серологические доказательства сопутствующей вирусной инфекции обычно отсутствуют. Предлагаемые возбудители вируса включают простой герпес, гепатит В, эпидемический паротит и вирусы герпеса, связанные с синдромом острого некроза сетчатки.Другими распространенными инфекциями, вызывающими нейроретинит, являются CSD, спирохетоз, особенно сифилис, болезнь Лайма и лептоспироз. Предполагаемая этиология нейроретинита также включает токсоплазмоз, токсокароз и гистоплазмоз.

Патогенез нейроретинита связан с непосредственным поражением волокон зрительного нерва инфекционным процессом или воспалением, приводящим к отеку и экссудации жидкости из воспаленной клеточной области перипапиллярной сетчатки. Поскольку макулярный экссудат является более вероятным результатом первичного заболевания зрительного нерва, а не воспаления сетчатки, идиопатический отек зрительного нерва также называют «идиопатическим отеком диска зрительного нерва с макулярной звездой», а не «нейроретинитом».[6] Когда отек диска зрительного нерва и звездочка желтого пятна связаны с очаговыми или мультифокальными воспалительными поражениями сетчатки (ретинит), особенно если инфекционная причина задокументирована, термин «нейроретинит» действительно не подлежит сомнению. Макулярный экссудат может появиться только через две недели после начала; следовательно, необходимо повторно обследовать пациентов с острым папиллитом с нормальной макулой в течение двух недель на предмет развития макулы.

Варианты нейроретинита

При отсутствии доказанной этиологии заболевания диагностируется идиопатическая звездчатая ретинопатия Лебера.[7] Это диагноз исключения, сделанный после исключения других известных причин нейроретинита. Чаще всего это происходит у здоровых молодых людей с острой односторонней потерей зрения. Несмотря на попытки лечения системными стероидами, нет определенных доказательств того, что такое лечение влияет либо на скорость выздоровления, либо на конечный результат [8]. Прогноз обычно хороший, со спонтанным разрешением в течение 6–12 недель, хотя звездчатая структура желтого пятна может сохраняться и после этого периода.Диффузный односторонний подострый нейроретинит (DUSN) — это родственное заболевание, которое, как считается, вызывается одним или несколькими типами гельминтов [9], вероятно, подвижным червем. Примерно в 25% случаев гельминт выявляется при осмотре глаза. Лазерное лечение для уничтожения червя — единственный надежный способ остановить прогрессирование этого заболевания. [10] Наиболее характерным признаком идиопатического васкулита сетчатки и аневризм, связанных с синдромом нейроретинита (IRVAN) [11], является наличие макроаневризм в артериолах сетчатки и головки зрительного нерва.Это двустороннее заболевание, которое обычно отмечается у молодых, здоровых женщин, не связано с какими-либо системными аномалиями, и его этиология остается неизвестной. Другая связь связана с CSD [12], наблюдаемым у молодых, в остальном здоровых людей с лихорадкой, недомоганием, лимфаденопатией и историей воздействия кошек или колотых ран кошек, с нейроретинитом как характерным клиническим признаком, вызванным организмом Bartonella henselae . Некоторые данные даже указывают на то, что нейроретинит Лебера — не что иное, как проявление CSD, но степень связи еще предстоит определить.СПИД-ассоциированный нейроретинит CSD может дополнительно сопровождаться бактериальным ангиоматозом конъюнктивы и сетчатки. Системные кортикостероиды с системными антибиотиками или без них, хотя и являются самоограничивающимся заболеванием, эффективны при этом состоянии [13]. Азитромицин, ципрофлоксацин, рифампицин, парентеральный гентамицин или триметоприм-сульфаметоксазол оказались эффективными у пациентов с ослабленным иммунитетом. Двусторонний нейроретинит с тяжелым передним увеитом может возникать при сифилисе и других спирохетных инфекциях, таких как боррелиоз и лептоспироз, при которых могут сосуществовать менингеальные и церебральные поражения.В настоящее время существует консенсус, что рассеянный склероз — это одно из состояний, которое связано с нейроретинитом, а не с , [2] хотя передний и ретробульбарный неврит тесно связаны с рассеянным склерозом. У пациентов с нейроретинитом нет повышенного риска развития рассеянного склероза. Таким образом, когда острая оптическая нейропатия диагностируется как нейроретинит, а не как передний оптический неврит, это существенно меняет неврологический прогноз, несмотря на некоторые анекдотические сообщения о пациентах с «рассеянным склерозом», у которых развился «нейроретинит».[14] Наличие макулярной звездчатой ​​структуры сильно препятствует последующему развитию рассеянного склероза. [5] Визуальные и сопутствующие неврологические симптомы нейроретинита свидетельствуют о том, что это заболевание как сетчатки, так и смежных нейрональных элементов.

В двух случаях, описанных выше, не было подтвержденной этиологии, несмотря на обширную оценку; следовательно, диагноз идиопатического звездчатого нейроретинита Лебера был бы уместен. Заболевание проходит самостоятельно, но в острой фазе пациенты часто лечатся эмпирическими стероидами.При этом идиопатическом варианте общий прогноз для восстановления зрения хороший, как и в случае с нашими пациентами; однако есть несколько сообщений о серьезной остаточной потере зрения. При вторичных формах, когда имеется идентифицированный или прочно связанный инфекционный агент, специфическая терапия против микроорганизмов вместе со стероидами представляется оправданной из неофициальных отчетов. Одна из форм специфического вторичного нейроретинита, вызванного инфекцией вируса герпеса, может привести к слепоте в результате тяжелого некротического нейроретинита.Нет достоверных данных о каких-либо прогностических маркерах острой фазы для возможного визуального результата. У пациентов с рецидивирующими приступами функция зрительного нерва может не восстановиться.

Выводы

Нейроретинит следует отличать от нескольких состояний, сбивающих с толку глазного дна. Динамика, наличие или отсутствие боли, характер потери зрения (особенно дефекты поля зрения) и внешний вид глазного дна помогают дифференцировать его от распространенных форм нейропатии зрительного нерва [15], таких как отек диска зрительного нерва, ишемическая нейропатия зрительного нерва, неврит зрительного нерва, компрессионные поражения. , токсическая недостаточность / недостаточность питания и наследственные формы; тем не менее, нейроретинит может имитировать любое из этих состояний и представляет собой диагностическую проблему даже для опытного клинициста.Однако объем диагностических исследований нейроретинита должен основываться на наличии или отсутствии связанных конституциональных симптомов и подтверждающих данных. При идиопатическом варианте зрение у пациента, скорее всего, восстановится в течение нескольких недель или месяцев. Большая часть текущей информации об этой организации была получена из наблюдений из небольших серий и отдельных отчетов. Хотя было идентифицировано несколько хорошо известных этиологических факторов, сами по себе они не являются обычными состояниями (например,g., CSD), и по многим зарегистрированным случаям нет единых данных. Роль стероидов как лечения остается неясной как при первичном, так и при вторичном типе. Следовательно, проспективный мультицентрический регистр, систематически учитывающий этиологические факторы и результаты стандартизированного лечения, может дать лучшее понимание этиопатологии, диагностики и лечения нейроретинита.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Нет

Ссылки

1.Мейтленд К.Г., Миллер Н.Р. Нейроретинит. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1146–50. [PubMed] [Google Scholar] 2. Уолш Ф. Б., Хойт В. Ф. Клиническая нейроофтальмология. 3-е изд. Балтимор Мэриленд: Уильямс и Уилкинс Ко; 1982. Нейроретинит; С. 234–5. [Google Scholar] 3. Glaser JS. Нейроофтальмология. Хагерс-Таун, Мэриленд: Издательство Харпер и Роу; 1978. стр. 85. [Google Scholar] 4. Gass JD. Стереоскопический атлас болезни желтого пятна, диагностика и лечение. 2-е изд. Сент-Луис: CV Mosby; 1977. С. 376–9. [Google Scholar] 5.Герцог-старший S, Добрый JH. В кн .: Заболевания сетчатки. Герцог-старший, редактор. Лондон: Система офтальмологии; С. 460–80. [Google Scholar] 6. Бразис П.В., Ли АГ. Отек диска зрительного нерва с макулярной звездой. Mayo Clin Proc. 1996. 71: 1162–6. [PubMed] [Google Scholar] 7. Дрейер Р.Ф., Хопен Дж., Гасс Дж. Д., Смит Дж. Л.. Идиопатический звездчатый нейроретинит Лебера. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1140–5. [PubMed] [Google Scholar] 8. Хамард П., Хамард Х., Идиопатический звездчатый нейроретинит Нгоу С. Лебера: по поводу 9 случаев. J Fr Ophtalmol.1994; 17: 116–23. [PubMed] [Google Scholar] 9. Slakter JS, Ciardella AP. Диффузный односторонний звездчатый нейроретинит. Сетчатка стекловидного тела макулы. 1998: 806–12. [Google Scholar] 10. Stokkermans TJ. Диффузный односторонний подострый нейроретинит. Optom Vis Sci. 1999. 76: 444–54. [PubMed] [Google Scholar] 11. McDonald HR. Диагностика и терапевтические проблемы: синдром ИРВАН. Сетчатка. 2003; 23: 392–9. [PubMed] [Google Scholar] 12. Ормерод Л.Д., Дейли Дж.П. Глазные проявления болезни кошачьих царапин. Curr Opin Ophthalmol.1999; 10: 209–16. [PubMed] [Google Scholar] 13. Хрусос Г.А., Драк А.В., Янг М., Каттах Дж., Сирдофски М. нейроретинит при болезни кошачьих царапин. J Clin Neuro Ophthalmol. 1990; 10: 92–4. [PubMed] [Google Scholar] 14. Уильямс К.Э., Джонсон Л.Н. Нейроретинит у больных рассеянным склерозом. Офтальмология. 2004; 111: 335–40. [PubMed] [Google Scholar] 15. Пурвин В.А. Оптические невропатии для невролога. Semin Neurol. 2000. 20: 97–110. [PubMed] [Google Scholar]

Нейроретинит, отличный подражатель

Ann Indian Acad Neurol.Апрель-июнь 2008 г .; 11 (2): 109–113.

Сунил К. Нараян

Отделение неврологии Института последипломного медицинского образования и исследований Джавахарлала, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Субашини Калиаперумал

¹ Отделение офтальмологического и последипломного медицинского образования, Джавахарларда , Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Ренука Сринивасан

¹ Отделение офтальмологии, Институт последипломного медицинского образования и исследований Джавахарлала, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Отделение медицинской неврологии Джавахарлологии Образование и исследования, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

¹ Отделение офтальмологии, Институт последипломного медицинского образования и исследований Джавахарлала, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Для переписки: Сунил К. Нараян, Отделение Неврология, Институт Джавахарлала Последипломное медицинское образование и исследования, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия.Электронная почта: [email protected]

Получено 7 марта 2008 г .; Пересмотрено 2 июня 2008 г .; Принято 2 июня 2008 г.

Copyright © Annals of Indian Academy of Neurology

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что оригинальная работа правильно процитировано.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Нейроретинит — менее известное клиническое заболевание, которое можно спутать с глазным дном с папиллитом или отеком диска зрительного нерва, с гипертонической, почечной и инфильтративной ретинопатией, а также с окклюзией вены сетчатки или передней ишемической оптической нейропатией.

Отчет:

Два молодых пациента обратились с жалобой на внезапное ухудшение зрения. Офтальмологическая экспертиза выявила характерную картину нейроретинита. Подробное изучение случаев не позволило указать на какую-либо конкретную этиологию, что позволило предположить диагноз идиопатический нейроретинит. Хотя глазное дно показало заметные воспалительные изменения в сетчатке и головке зрительного нерва, восстановление после лечения было значительным.

Комментарий:

Знакомство с картиной глазного дна и осведомленность неврологов и врачей о конкретных причинах нейроретинита может позволить быстро поставить клинический диагноз, избежать дорогостоящих исследований с помощью визуализации головного мозга и заблаговременно направить к специалистам для соответствующей и эффективной терапии.Представлен краткий обзор литературы, указывающий на необходимость дальнейших исследований для установления конкретных экологических этиологических факторов, таких как инфекции, и эффективности существующих методов лечения.

Ключевые слова: Нейроретинит, оптическая нейропатия, звездчатая макулопатия

Введение

Нейроретинит — это тип оптической невропатии, характеризующийся острой односторонней потерей зрения на фоне отека диска зрительного нерва, сопровождающейся твердыми экссудатами, характерными для звездообразной формы вокруг ямка.[1] Фактически, это классифицируется как одна форма неврита зрительного нерва, другие формы — более распространенные ретробульбарный неврит и папиллит. В отношении глазного дна нейроретинит часто путают с гипертонической, почечной и инфильтративной ретинопатией, а также с папиллитом, отеком диска зрительного нерва, передней ишемической оптической нейропатией и окклюзией вены сетчатки. Это явление, с которым врачи, педиатры и неврологи плохо знакомы, поскольку диагностику и лечение почти полностью выполняет офтальмолог.Патогенез и этиология нейроретинита существенно отличаются от других состояний глазного дна, схожих с патологией, с которыми очень часто сталкиваются неврологи во время обучения и клинической практики; кроме того, у них явно разные принципы управления и прогноза. Прогноз для восстановления зрения отличный, хотя и неоднородный [2]. Наша цель — представить два типичных случая нейроретинита и подчеркнуть необходимость того, чтобы неврологи могли отличить его от неврита зрительного нерва или нарушений сетчатки, которые он очень имитирует.

Отчеты о случаях

Случай 1

У 18-летней женщины наблюдалась безболезненная нечеткость зрения в правом глазу в течение 20 дней, которой предшествовала легкая лихорадка. Других конституциональных симптомов не было; история туберкулеза; или контакт с собаками, кошками или другими домашними животными. При осмотре был отмечен относительный афферентный дефект зрачка II степени с наиболее скорректированной остротой зрения 6/24 для правого глаза и 6/6 для левого глаза. Обследование с помощью щелевой лампы выявило клеточное стекловидное тело, но чистый передний сегмент справа.При осмотре глазного дна правого глаза обнаружен диск зрительного нерва с размытыми краями и гиперемией, а также твердые экссудаты в форме звезды, распределенные в макуле. Также имелась глубокая субретинальная экссудация вдоль надвисочных сосудов, указывающая на васкулит []. Цветовое зрение было нарушено в правом глазу, чем в левом. Тестирование поля зрения выявило центроцекальную скотому правого глаза. Зрительный вызванный потенциал (ЗВП) показал латентность 105 мс на пораженной стороне и относительное уменьшение амплитуды волны по сравнению с левой.Электроретинограмма (ЭРГ) в норме. Флюоресцентная ангиография выявила утечку в диске и вдоль надвисочного сосуда; не было отмечено аневризматического расширения артериол и утечки в макуле. Ультрасонография правого глаза показала расширение оболочки зрительного нерва с небольшим возвышением на 1 мм головки зрительного нерва. Другой глаз был ничем не примечательным. Остальные черепные нервы и результаты неврологического обследования в норме. Менингеальных признаков не было. Лимфаденопатии, высыпаний не было, результаты оставшегося медицинского осмотра также были нормальными.ИФА на цистицеркоз, туберкулез, болезнь Лайма, лептоспироз, бруцеллез, токсоплазмоз и токсокароз и тест Вейля-Феликса дали отрицательный результат. Серологические исследования на ВИЧ, HBsAg, VDRL, герпес, ЦМВ и краснуху, тест Пола Баннеля и холодовые агглютинины показали отрицательный результат. Серологическое исследование на Bartonella henselae, вызывающее болезнь кошачьих царапин (CSD), не может быть проведено. Антинуклеарные и антифосфолипидные антитела дали отрицательный результат. Результаты компьютерной томографии, МРТ и МР-венограммы головного мозга в норме.После постановки диагноза идиопатический нейроретинит пациенту вводили преднизолон перорально в течение трех недель. Зрение улучшилось до 6/12 через две недели. Через шесть месяцев глубокий экссудат остался, но в остальном глазное дно стало нормальным, а острота зрения вернулась к 6/9. Никаких неврологических симптомов не наблюдалось. Пациент оставался бессимптомным в течение последующих двух лет.

Случай 1 — Нейроретинит с (a) отеком головки зрительного нерва, (b) субретинальным экссудатом, (c) расширенными и извилистыми венами и (d) классической звездчатой ​​макулопатией

Случай 2

Женщина 26 лет, поступившая с прогрессирующее ухудшение зрения правым глазом в течение трех недель.В анамнезе не было травм или контактов с кошками или другими домашними животными. В начале этой проблемы не было ни лихорадки, ни других симптомов. При осмотре наиболее скорректированная острота зрения составила 6/12 для правого глаза и 6/6 для левого глаза. Диск зрительного нерва гиперемирован, края нечеткие. Вены расширены и извиты. При первичном обращении осмотр с помощью щелевой лампы с линзой 90-D подтвердил наличие умеренного отека желтого пятна. Периферия сетчатки в норме []. Через три недели у пациента развилась звездчатая макулопатия.Цветовое зрение на правый глаз было сильно нарушено. VEP показал более низкую амплитуду с правой стороны с задержкой 107 мс, но ERG была нормальной. Флюоресцентная ангиография показала диффузную утечку из диска, но не из макулы или сетчатки. В центральных полях этого пациента обнаружена центроцекальная скотома правого глаза и нормальные поля левого глаза. Системное обследование пациента было нормальным. Ультрасонография правого глаза показала увеличение головки зрительного нерва на 2 мм. Другой глаз был ничем не примечателен во всех отношениях.Рентгенологическое исследование черепа и придаточных пазух носа в норме. МРТ головного мозга и МР-венограмма в пределах нормы. Результаты всех анализов крови, включая серологические тесты на сифилис, болезнь Лайма, токсоплазмоз и токсокароз, а также оставшиеся серологические тесты, аналогичные результатам в случае 1, были отрицательными. Общий физический осмотр пациента также был нормальным. Диагностирован идиопатический звездчатый нейроретинит. Специфического лечения не проводилось ввиду относительно минимального снижения остроты зрения.Через шесть недель после начала опухоль зрительного нерва уменьшилась, но звездчатая фигура желтого пятна сохранилась. Зрение вернулось к норме, и она продолжала оставаться бессимптомной в течение периода наблюдения в один год.

Случай 2 — нейроретинит с отечным, но бледным диском и размытыми краями; (a) расширенные d и извилистые вены, (b) папиллярное кровоизлияние и (c) очаговый и перивенозный отек

Discussion

Нейроретинит проявляется внезапной потерей зрения, отеком диска зрительного нерва, перипапиллярным и макулярным экссудатом, которые могут возникать при звездно- образный узор и клетки в стекловидном теле.[1] Он поражает людей всех возрастов, чаще в третьем и четвертом десятилетиях жизни, без гендерных предпочтений. [2,3] Острота зрения на момент первичного обследования колеблется от 6/6 до световосприятия (PL) . Наиболее частым дефектом поля является цекоцентральная скотома, но также могут присутствовать центральные скотомы, дугообразные дефекты и даже высотные дефекты. Относительный афферентный дефект зрачка присутствует у большинства пациентов, если только заболевание не является двусторонним. VEP полезен при подозрении на рассеянный склероз, при котором наблюдается удлинение латентного периода волны P100 и уменьшение амплитуды.Амплитуда VEP может быть аномальной и при нейроретините. ЭРГ обычно нормальна, поскольку она оценивает функциональную целостность слоев сетчатки и, следовательно, в целом нормальна при заболевании с участием ганглиозных клеток и зрительного нерва, таком как нейроретинит. Ранний дефект цветового зрения является обычным явлением, как и следовало ожидать при заболевании ганглиозных клеток и макулы.

Степень отека диска зрительного нерва варьируется от легкой до тяжелой, что частично зависит от времени первого осмотра.В тяжелых случаях могут появиться осколочные кровоизлияния. Макулярная звездчатая фигура, состоящая из липидов (твердый экссудат), может отсутствовать при обследовании пациента сразу после появления визуальных симптомов, но имеет тенденцию становиться более заметной по мере исчезновения отека диска зрительного нерва. [4] Как отмечалось в одном из случаев, с которыми мы столкнулись, могут возникать задние воспалительные признаки, состоящие из клеток стекловидного тела и венозной оболочки, а также легкий передний увеит.

Диагностически изображение глазного дна можно спутать с некоторыми другими объектами.Папиллит, отек диска зрительного нерва, окклюзия центральной вены сетчатки и передняя ишемическая оптическая нейропатия являются близкими имитаторами глазного дна [5]. Однако дифференциация не представляет трудностей при детальном обследовании офтальмологии, нервной системы и общем обследовании. иллюстрирует отличительные черты этих состояний.

Таблица 1

Отличительные признаки нейроретинита и других образований, похожих на глазное дно.

Восприятие света

Нормальный / RAPD +

артериальная гипертензия

ион, диабет

Этиопатология нейроретинита неясна.Считается, что нейроретинит является инфекционным или иммуноопосредованным процессом, который может быть спровоцирован рядом различных агентов [2]. Обычно в 50% случаев вирусы связаны с предшествующим вирусным синдромом, вирусы редко культивируются из стекловидного тела, водянистой влаги и спинномозговой жидкости таких пациентов, а серологические доказательства сопутствующей вирусной инфекции обычно отсутствуют. Предлагаемые возбудители вируса включают простой герпес, гепатит В, эпидемический паротит и вирусы герпеса, связанные с синдромом острого некроза сетчатки.Другими распространенными инфекциями, вызывающими нейроретинит, являются CSD, спирохетоз, особенно сифилис, болезнь Лайма и лептоспироз. Предполагаемая этиология нейроретинита также включает токсоплазмоз, токсокароз и гистоплазмоз.

Патогенез нейроретинита связан с непосредственным поражением волокон зрительного нерва инфекционным процессом или воспалением, приводящим к отеку и экссудации жидкости из воспаленной клеточной области перипапиллярной сетчатки. Поскольку макулярный экссудат является более вероятным результатом первичного заболевания зрительного нерва, а не воспаления сетчатки, идиопатический отек зрительного нерва также называют «идиопатическим отеком диска зрительного нерва с макулярной звездой», а не «нейроретинитом».[6] Когда отек диска зрительного нерва и звездочка желтого пятна связаны с очаговыми или мультифокальными воспалительными поражениями сетчатки (ретинит), особенно если инфекционная причина задокументирована, термин «нейроретинит» действительно не подлежит сомнению. Макулярный экссудат может появиться только через две недели после начала; следовательно, необходимо повторно обследовать пациентов с острым папиллитом с нормальной макулой в течение двух недель на предмет развития макулы.

Варианты нейроретинита

При отсутствии доказанной этиологии заболевания диагностируется идиопатическая звездчатая ретинопатия Лебера.[7] Это диагноз исключения, сделанный после исключения других известных причин нейроретинита. Чаще всего это происходит у здоровых молодых людей с острой односторонней потерей зрения. Несмотря на попытки лечения системными стероидами, нет определенных доказательств того, что такое лечение влияет либо на скорость выздоровления, либо на конечный результат [8]. Прогноз обычно хороший, со спонтанным разрешением в течение 6–12 недель, хотя звездчатая структура желтого пятна может сохраняться и после этого периода.Диффузный односторонний подострый нейроретинит (DUSN) — это родственное заболевание, которое, как считается, вызывается одним или несколькими типами гельминтов [9], вероятно, подвижным червем. Примерно в 25% случаев гельминт выявляется при осмотре глаза. Лазерное лечение для уничтожения червя — единственный надежный способ остановить прогрессирование этого заболевания. [10] Наиболее характерным признаком идиопатического васкулита сетчатки и аневризм, связанных с синдромом нейроретинита (IRVAN) [11], является наличие макроаневризм в артериолах сетчатки и головки зрительного нерва.Это двустороннее заболевание, которое обычно отмечается у молодых, здоровых женщин, не связано с какими-либо системными аномалиями, и его этиология остается неизвестной. Другая связь связана с CSD [12], наблюдаемым у молодых, в остальном здоровых людей с лихорадкой, недомоганием, лимфаденопатией и историей воздействия кошек или колотых ран кошек, с нейроретинитом как характерным клиническим признаком, вызванным организмом Bartonella henselae . Некоторые данные даже указывают на то, что нейроретинит Лебера — не что иное, как проявление CSD, но степень связи еще предстоит определить.СПИД-ассоциированный нейроретинит CSD может дополнительно сопровождаться бактериальным ангиоматозом конъюнктивы и сетчатки. Системные кортикостероиды с системными антибиотиками или без них, хотя и являются самоограничивающимся заболеванием, эффективны при этом состоянии [13]. Азитромицин, ципрофлоксацин, рифампицин, парентеральный гентамицин или триметоприм-сульфаметоксазол оказались эффективными у пациентов с ослабленным иммунитетом. Двусторонний нейроретинит с тяжелым передним увеитом может возникать при сифилисе и других спирохетных инфекциях, таких как боррелиоз и лептоспироз, при которых могут сосуществовать менингеальные и церебральные поражения.В настоящее время существует консенсус, что рассеянный склероз — это одно из состояний, которое связано с нейроретинитом, а не с , [2] хотя передний и ретробульбарный неврит тесно связаны с рассеянным склерозом. У пациентов с нейроретинитом нет повышенного риска развития рассеянного склероза. Таким образом, когда острая оптическая нейропатия диагностируется как нейроретинит, а не как передний оптический неврит, это существенно меняет неврологический прогноз, несмотря на некоторые анекдотические сообщения о пациентах с «рассеянным склерозом», у которых развился «нейроретинит».[14] Наличие макулярной звездчатой ​​структуры сильно препятствует последующему развитию рассеянного склероза. [5] Визуальные и сопутствующие неврологические симптомы нейроретинита свидетельствуют о том, что это заболевание как сетчатки, так и смежных нейрональных элементов.

В двух случаях, описанных выше, не было подтвержденной этиологии, несмотря на обширную оценку; следовательно, диагноз идиопатического звездчатого нейроретинита Лебера был бы уместен. Заболевание проходит самостоятельно, но в острой фазе пациенты часто лечатся эмпирическими стероидами.При этом идиопатическом варианте общий прогноз для восстановления зрения хороший, как и в случае с нашими пациентами; однако есть несколько сообщений о серьезной остаточной потере зрения. При вторичных формах, когда имеется идентифицированный или прочно связанный инфекционный агент, специфическая терапия против микроорганизмов вместе со стероидами представляется оправданной из неофициальных отчетов. Одна из форм специфического вторичного нейроретинита, вызванного инфекцией вируса герпеса, может привести к слепоте в результате тяжелого некротического нейроретинита.Нет достоверных данных о каких-либо прогностических маркерах острой фазы для возможного визуального результата. У пациентов с рецидивирующими приступами функция зрительного нерва может не восстановиться.

Выводы

Нейроретинит следует отличать от нескольких состояний, сбивающих с толку глазного дна. Динамика, наличие или отсутствие боли, характер потери зрения (особенно дефекты поля зрения) и внешний вид глазного дна помогают дифференцировать его от распространенных форм нейропатии зрительного нерва [15], таких как отек диска зрительного нерва, ишемическая нейропатия зрительного нерва, неврит зрительного нерва, компрессионные поражения. , токсическая недостаточность / недостаточность питания и наследственные формы; тем не менее, нейроретинит может имитировать любое из этих состояний и представляет собой диагностическую проблему даже для опытного клинициста.Однако объем диагностических исследований нейроретинита должен основываться на наличии или отсутствии связанных конституциональных симптомов и подтверждающих данных. При идиопатическом варианте зрение у пациента, скорее всего, восстановится в течение нескольких недель или месяцев. Большая часть текущей информации об этой организации была получена из наблюдений из небольших серий и отдельных отчетов. Хотя было идентифицировано несколько хорошо известных этиологических факторов, сами по себе они не являются обычными состояниями (например,g., CSD), и по многим зарегистрированным случаям нет единых данных. Роль стероидов как лечения остается неясной как при первичном, так и при вторичном типе. Следовательно, проспективный мультицентрический регистр, систематически учитывающий этиологические факторы и результаты стандартизированного лечения, может дать лучшее понимание этиопатологии, диагностики и лечения нейроретинита.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Нет

Ссылки

1.Мейтленд К.Г., Миллер Н.Р. Нейроретинит. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1146–50. [PubMed] [Google Scholar] 2. Уолш Ф. Б., Хойт В. Ф. Клиническая нейроофтальмология. 3-е изд. Балтимор Мэриленд: Уильямс и Уилкинс Ко; 1982. Нейроретинит; С. 234–5. [Google Scholar] 3. Glaser JS. Нейроофтальмология. Хагерс-Таун, Мэриленд: Издательство Харпер и Роу; 1978. стр. 85. [Google Scholar] 4. Gass JD. Стереоскопический атлас болезни желтого пятна, диагностика и лечение. 2-е изд. Сент-Луис: CV Mosby; 1977. С. 376–9. [Google Scholar] 5.Герцог-старший S, Добрый JH. В кн .: Заболевания сетчатки. Герцог-старший, редактор. Лондон: Система офтальмологии; С. 460–80. [Google Scholar] 6. Бразис П.В., Ли АГ. Отек диска зрительного нерва с макулярной звездой. Mayo Clin Proc. 1996. 71: 1162–6. [PubMed] [Google Scholar] 7. Дрейер Р.Ф., Хопен Дж., Гасс Дж. Д., Смит Дж. Л.. Идиопатический звездчатый нейроретинит Лебера. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1140–5. [PubMed] [Google Scholar] 8. Хамард П., Хамард Х., Идиопатический звездчатый нейроретинит Нгоу С. Лебера: по поводу 9 случаев. J Fr Ophtalmol.1994; 17: 116–23. [PubMed] [Google Scholar] 9. Slakter JS, Ciardella AP. Диффузный односторонний звездчатый нейроретинит. Сетчатка стекловидного тела макулы. 1998: 806–12. [Google Scholar] 10. Stokkermans TJ. Диффузный односторонний подострый нейроретинит. Optom Vis Sci. 1999. 76: 444–54. [PubMed] [Google Scholar] 11. McDonald HR. Диагностика и терапевтические проблемы: синдром ИРВАН. Сетчатка. 2003; 23: 392–9. [PubMed] [Google Scholar] 12. Ормерод Л.Д., Дейли Дж.П. Глазные проявления болезни кошачьих царапин. Curr Opin Ophthalmol.1999; 10: 209–16. [PubMed] [Google Scholar] 13. Хрусос Г.А., Драк А.В., Янг М., Каттах Дж., Сирдофски М. нейроретинит при болезни кошачьих царапин. J Clin Neuro Ophthalmol. 1990; 10: 92–4. [PubMed] [Google Scholar] 14. Уильямс К.Э., Джонсон Л.Н. Нейроретинит у больных рассеянным склерозом. Офтальмология. 2004; 111: 335–40. [PubMed] [Google Scholar] 15. Пурвин В.А. Оптические невропатии для невролога. Semin Neurol. 2000. 20: 97–110. [PubMed] [Google Scholar]

Нейроретинит, отличный подражатель

Ann Indian Acad Neurol.Апрель-июнь 2008 г .; 11 (2): 109–113.

Сунил К. Нараян

Отделение неврологии Института последипломного медицинского образования и исследований Джавахарлала, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Субашини Калиаперумал

¹ Отделение офтальмологического и последипломного медицинского образования, Джавахарларда , Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Ренука Сринивасан

¹ Отделение офтальмологии, Институт последипломного медицинского образования и исследований Джавахарлала, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Отделение медицинской неврологии Джавахарлологии Образование и исследования, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

¹ Отделение офтальмологии, Институт последипломного медицинского образования и исследований Джавахарлала, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия

Для переписки: Сунил К. Нараян, Отделение Неврология, Институт Джавахарлала Последипломное медицинское образование и исследования, Дханвантари Нагар, Пондичерри-6, Индия.Электронная почта: [email protected]

Получено 7 марта 2008 г .; Пересмотрено 2 июня 2008 г .; Принято 2 июня 2008 г.

Copyright © Annals of Indian Academy of Neurology

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что оригинальная работа правильно процитировано.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Нейроретинит — менее известное клиническое заболевание, которое можно спутать с глазным дном с папиллитом или отеком диска зрительного нерва, с гипертонической, почечной и инфильтративной ретинопатией, а также с окклюзией вены сетчатки или передней ишемической оптической нейропатией.

Отчет:

Два молодых пациента обратились с жалобой на внезапное ухудшение зрения. Офтальмологическая экспертиза выявила характерную картину нейроретинита. Подробное изучение случаев не позволило указать на какую-либо конкретную этиологию, что позволило предположить диагноз идиопатический нейроретинит. Хотя глазное дно показало заметные воспалительные изменения в сетчатке и головке зрительного нерва, восстановление после лечения было значительным.

Комментарий:

Знакомство с картиной глазного дна и осведомленность неврологов и врачей о конкретных причинах нейроретинита может позволить быстро поставить клинический диагноз, избежать дорогостоящих исследований с помощью визуализации головного мозга и заблаговременно направить к специалистам для соответствующей и эффективной терапии.Представлен краткий обзор литературы, указывающий на необходимость дальнейших исследований для установления конкретных экологических этиологических факторов, таких как инфекции, и эффективности существующих методов лечения.

Ключевые слова: Нейроретинит, оптическая нейропатия, звездчатая макулопатия

Введение

Нейроретинит — это тип оптической невропатии, характеризующийся острой односторонней потерей зрения на фоне отека диска зрительного нерва, сопровождающейся твердыми экссудатами, характерными для звездообразной формы вокруг ямка.[1] Фактически, это классифицируется как одна форма неврита зрительного нерва, другие формы — более распространенные ретробульбарный неврит и папиллит. В отношении глазного дна нейроретинит часто путают с гипертонической, почечной и инфильтративной ретинопатией, а также с папиллитом, отеком диска зрительного нерва, передней ишемической оптической нейропатией и окклюзией вены сетчатки. Это явление, с которым врачи, педиатры и неврологи плохо знакомы, поскольку диагностику и лечение почти полностью выполняет офтальмолог.Патогенез и этиология нейроретинита существенно отличаются от других состояний глазного дна, схожих с патологией, с которыми очень часто сталкиваются неврологи во время обучения и клинической практики; кроме того, у них явно разные принципы управления и прогноза. Прогноз для восстановления зрения отличный, хотя и неоднородный [2]. Наша цель — представить два типичных случая нейроретинита и подчеркнуть необходимость того, чтобы неврологи могли отличить его от неврита зрительного нерва или нарушений сетчатки, которые он очень имитирует.

Отчеты о случаях

Случай 1

У 18-летней женщины наблюдалась безболезненная нечеткость зрения в правом глазу в течение 20 дней, которой предшествовала легкая лихорадка. Других конституциональных симптомов не было; история туберкулеза; или контакт с собаками, кошками или другими домашними животными. При осмотре был отмечен относительный афферентный дефект зрачка II степени с наиболее скорректированной остротой зрения 6/24 для правого глаза и 6/6 для левого глаза. Обследование с помощью щелевой лампы выявило клеточное стекловидное тело, но чистый передний сегмент справа.При осмотре глазного дна правого глаза обнаружен диск зрительного нерва с размытыми краями и гиперемией, а также твердые экссудаты в форме звезды, распределенные в макуле. Также имелась глубокая субретинальная экссудация вдоль надвисочных сосудов, указывающая на васкулит []. Цветовое зрение было нарушено в правом глазу, чем в левом. Тестирование поля зрения выявило центроцекальную скотому правого глаза. Зрительный вызванный потенциал (ЗВП) показал латентность 105 мс на пораженной стороне и относительное уменьшение амплитуды волны по сравнению с левой.Электроретинограмма (ЭРГ) в норме. Флюоресцентная ангиография выявила утечку в диске и вдоль надвисочного сосуда; не было отмечено аневризматического расширения артериол и утечки в макуле. Ультрасонография правого глаза показала расширение оболочки зрительного нерва с небольшим возвышением на 1 мм головки зрительного нерва. Другой глаз был ничем не примечательным. Остальные черепные нервы и результаты неврологического обследования в норме. Менингеальных признаков не было. Лимфаденопатии, высыпаний не было, результаты оставшегося медицинского осмотра также были нормальными.ИФА на цистицеркоз, туберкулез, болезнь Лайма, лептоспироз, бруцеллез, токсоплазмоз и токсокароз и тест Вейля-Феликса дали отрицательный результат. Серологические исследования на ВИЧ, HBsAg, VDRL, герпес, ЦМВ и краснуху, тест Пола Баннеля и холодовые агглютинины показали отрицательный результат. Серологическое исследование на Bartonella henselae, вызывающее болезнь кошачьих царапин (CSD), не может быть проведено. Антинуклеарные и антифосфолипидные антитела дали отрицательный результат. Результаты компьютерной томографии, МРТ и МР-венограммы головного мозга в норме.После постановки диагноза идиопатический нейроретинит пациенту вводили преднизолон перорально в течение трех недель. Зрение улучшилось до 6/12 через две недели. Через шесть месяцев глубокий экссудат остался, но в остальном глазное дно стало нормальным, а острота зрения вернулась к 6/9. Никаких неврологических симптомов не наблюдалось. Пациент оставался бессимптомным в течение последующих двух лет.

Случай 1 — Нейроретинит с (a) отеком головки зрительного нерва, (b) субретинальным экссудатом, (c) расширенными и извилистыми венами и (d) классической звездчатой ​​макулопатией

Случай 2

Женщина 26 лет, поступившая с прогрессирующее ухудшение зрения правым глазом в течение трех недель.В анамнезе не было травм или контактов с кошками или другими домашними животными. В начале этой проблемы не было ни лихорадки, ни других симптомов. При осмотре наиболее скорректированная острота зрения составила 6/12 для правого глаза и 6/6 для левого глаза. Диск зрительного нерва гиперемирован, края нечеткие. Вены расширены и извиты. При первичном обращении осмотр с помощью щелевой лампы с линзой 90-D подтвердил наличие умеренного отека желтого пятна. Периферия сетчатки в норме []. Через три недели у пациента развилась звездчатая макулопатия.Цветовое зрение на правый глаз было сильно нарушено. VEP показал более низкую амплитуду с правой стороны с задержкой 107 мс, но ERG была нормальной. Флюоресцентная ангиография показала диффузную утечку из диска, но не из макулы или сетчатки. В центральных полях этого пациента обнаружена центроцекальная скотома правого глаза и нормальные поля левого глаза. Системное обследование пациента было нормальным. Ультрасонография правого глаза показала увеличение головки зрительного нерва на 2 мм. Другой глаз был ничем не примечателен во всех отношениях.Рентгенологическое исследование черепа и придаточных пазух носа в норме. МРТ головного мозга и МР-венограмма в пределах нормы. Результаты всех анализов крови, включая серологические тесты на сифилис, болезнь Лайма, токсоплазмоз и токсокароз, а также оставшиеся серологические тесты, аналогичные результатам в случае 1, были отрицательными. Общий физический осмотр пациента также был нормальным. Диагностирован идиопатический звездчатый нейроретинит. Специфического лечения не проводилось ввиду относительно минимального снижения остроты зрения.Через шесть недель после начала опухоль зрительного нерва уменьшилась, но звездчатая фигура желтого пятна сохранилась. Зрение вернулось к норме, и она продолжала оставаться бессимптомной в течение периода наблюдения в один год.

Случай 2 — нейроретинит с отечным, но бледным диском и размытыми краями; (a) расширенные d и извилистые вены, (b) папиллярное кровоизлияние и (c) очаговый и перивенозный отек

Discussion

Нейроретинит проявляется внезапной потерей зрения, отеком диска зрительного нерва, перипапиллярным и макулярным экссудатом, которые могут возникать при звездно- образный узор и клетки в стекловидном теле.[1] Он поражает людей всех возрастов, чаще в третьем и четвертом десятилетиях жизни, без гендерных предпочтений. [2,3] Острота зрения на момент первичного обследования колеблется от 6/6 до световосприятия (PL) . Наиболее частым дефектом поля является цекоцентральная скотома, но также могут присутствовать центральные скотомы, дугообразные дефекты и даже высотные дефекты. Относительный афферентный дефект зрачка присутствует у большинства пациентов, если только заболевание не является двусторонним. VEP полезен при подозрении на рассеянный склероз, при котором наблюдается удлинение латентного периода волны P100 и уменьшение амплитуды.Амплитуда VEP может быть аномальной и при нейроретините. ЭРГ обычно нормальна, поскольку она оценивает функциональную целостность слоев сетчатки и, следовательно, в целом нормальна при заболевании с участием ганглиозных клеток и зрительного нерва, таком как нейроретинит. Ранний дефект цветового зрения является обычным явлением, как и следовало ожидать при заболевании ганглиозных клеток и макулы.

Степень отека диска зрительного нерва варьируется от легкой до тяжелой, что частично зависит от времени первого осмотра.В тяжелых случаях могут появиться осколочные кровоизлияния. Макулярная звездчатая фигура, состоящая из липидов (твердый экссудат), может отсутствовать при обследовании пациента сразу после появления визуальных симптомов, но имеет тенденцию становиться более заметной по мере исчезновения отека диска зрительного нерва. [4] Как отмечалось в одном из случаев, с которыми мы столкнулись, могут возникать задние воспалительные признаки, состоящие из клеток стекловидного тела и венозной оболочки, а также легкий передний увеит.

Диагностически изображение глазного дна можно спутать с некоторыми другими объектами.Папиллит, отек диска зрительного нерва, окклюзия центральной вены сетчатки и передняя ишемическая оптическая нейропатия являются близкими имитаторами глазного дна [5]. Однако дифференциация не представляет трудностей при детальном обследовании офтальмологии, нервной системы и общем обследовании. иллюстрирует отличительные черты этих состояний.

Таблица 1

Отличительные признаки нейроретинита и других образований, похожих на глазное дно.

Восприятие света

Нормальный / RAPD +

артериальная гипертензия

ион, диабет

Этиопатология нейроретинита неясна.Считается, что нейроретинит является инфекционным или иммуноопосредованным процессом, который может быть спровоцирован рядом различных агентов [2]. Обычно в 50% случаев вирусы связаны с предшествующим вирусным синдромом, вирусы редко культивируются из стекловидного тела, водянистой влаги и спинномозговой жидкости таких пациентов, а серологические доказательства сопутствующей вирусной инфекции обычно отсутствуют. Предлагаемые возбудители вируса включают простой герпес, гепатит В, эпидемический паротит и вирусы герпеса, связанные с синдромом острого некроза сетчатки.Другими распространенными инфекциями, вызывающими нейроретинит, являются CSD, спирохетоз, особенно сифилис, болезнь Лайма и лептоспироз. Предполагаемая этиология нейроретинита также включает токсоплазмоз, токсокароз и гистоплазмоз.

Патогенез нейроретинита связан с непосредственным поражением волокон зрительного нерва инфекционным процессом или воспалением, приводящим к отеку и экссудации жидкости из воспаленной клеточной области перипапиллярной сетчатки. Поскольку макулярный экссудат является более вероятным результатом первичного заболевания зрительного нерва, а не воспаления сетчатки, идиопатический отек зрительного нерва также называют «идиопатическим отеком диска зрительного нерва с макулярной звездой», а не «нейроретинитом».[6] Когда отек диска зрительного нерва и звездочка желтого пятна связаны с очаговыми или мультифокальными воспалительными поражениями сетчатки (ретинит), особенно если инфекционная причина задокументирована, термин «нейроретинит» действительно не подлежит сомнению. Макулярный экссудат может появиться только через две недели после начала; следовательно, необходимо повторно обследовать пациентов с острым папиллитом с нормальной макулой в течение двух недель на предмет развития макулы.

Варианты нейроретинита

При отсутствии доказанной этиологии заболевания диагностируется идиопатическая звездчатая ретинопатия Лебера.[7] Это диагноз исключения, сделанный после исключения других известных причин нейроретинита. Чаще всего это происходит у здоровых молодых людей с острой односторонней потерей зрения. Несмотря на попытки лечения системными стероидами, нет определенных доказательств того, что такое лечение влияет либо на скорость выздоровления, либо на конечный результат [8]. Прогноз обычно хороший, со спонтанным разрешением в течение 6–12 недель, хотя звездчатая структура желтого пятна может сохраняться и после этого периода.Диффузный односторонний подострый нейроретинит (DUSN) — это родственное заболевание, которое, как считается, вызывается одним или несколькими типами гельминтов [9], вероятно, подвижным червем. Примерно в 25% случаев гельминт выявляется при осмотре глаза. Лазерное лечение для уничтожения червя — единственный надежный способ остановить прогрессирование этого заболевания. [10] Наиболее характерным признаком идиопатического васкулита сетчатки и аневризм, связанных с синдромом нейроретинита (IRVAN) [11], является наличие макроаневризм в артериолах сетчатки и головки зрительного нерва.Это двустороннее заболевание, которое обычно отмечается у молодых, здоровых женщин, не связано с какими-либо системными аномалиями, и его этиология остается неизвестной. Другая связь связана с CSD [12], наблюдаемым у молодых, в остальном здоровых людей с лихорадкой, недомоганием, лимфаденопатией и историей воздействия кошек или колотых ран кошек, с нейроретинитом как характерным клиническим признаком, вызванным организмом Bartonella henselae . Некоторые данные даже указывают на то, что нейроретинит Лебера — не что иное, как проявление CSD, но степень связи еще предстоит определить.СПИД-ассоциированный нейроретинит CSD может дополнительно сопровождаться бактериальным ангиоматозом конъюнктивы и сетчатки. Системные кортикостероиды с системными антибиотиками или без них, хотя и являются самоограничивающимся заболеванием, эффективны при этом состоянии [13]. Азитромицин, ципрофлоксацин, рифампицин, парентеральный гентамицин или триметоприм-сульфаметоксазол оказались эффективными у пациентов с ослабленным иммунитетом. Двусторонний нейроретинит с тяжелым передним увеитом может возникать при сифилисе и других спирохетных инфекциях, таких как боррелиоз и лептоспироз, при которых могут сосуществовать менингеальные и церебральные поражения.В настоящее время существует консенсус, что рассеянный склероз — это одно из состояний, которое связано с нейроретинитом, а не с , [2] хотя передний и ретробульбарный неврит тесно связаны с рассеянным склерозом. У пациентов с нейроретинитом нет повышенного риска развития рассеянного склероза. Таким образом, когда острая оптическая нейропатия диагностируется как нейроретинит, а не как передний оптический неврит, это существенно меняет неврологический прогноз, несмотря на некоторые анекдотические сообщения о пациентах с «рассеянным склерозом», у которых развился «нейроретинит».[14] Наличие макулярной звездчатой ​​структуры сильно препятствует последующему развитию рассеянного склероза. [5] Визуальные и сопутствующие неврологические симптомы нейроретинита свидетельствуют о том, что это заболевание как сетчатки, так и смежных нейрональных элементов.

В двух случаях, описанных выше, не было подтвержденной этиологии, несмотря на обширную оценку; следовательно, диагноз идиопатического звездчатого нейроретинита Лебера был бы уместен. Заболевание проходит самостоятельно, но в острой фазе пациенты часто лечатся эмпирическими стероидами.При этом идиопатическом варианте общий прогноз для восстановления зрения хороший, как и в случае с нашими пациентами; однако есть несколько сообщений о серьезной остаточной потере зрения. При вторичных формах, когда имеется идентифицированный или прочно связанный инфекционный агент, специфическая терапия против микроорганизмов вместе со стероидами представляется оправданной из неофициальных отчетов. Одна из форм специфического вторичного нейроретинита, вызванного инфекцией вируса герпеса, может привести к слепоте в результате тяжелого некротического нейроретинита.Нет достоверных данных о каких-либо прогностических маркерах острой фазы для возможного визуального результата. У пациентов с рецидивирующими приступами функция зрительного нерва может не восстановиться.

Выводы

Нейроретинит следует отличать от нескольких состояний, сбивающих с толку глазного дна. Динамика, наличие или отсутствие боли, характер потери зрения (особенно дефекты поля зрения) и внешний вид глазного дна помогают дифференцировать его от распространенных форм нейропатии зрительного нерва [15], таких как отек диска зрительного нерва, ишемическая нейропатия зрительного нерва, неврит зрительного нерва, компрессионные поражения. , токсическая недостаточность / недостаточность питания и наследственные формы; тем не менее, нейроретинит может имитировать любое из этих состояний и представляет собой диагностическую проблему даже для опытного клинициста.Однако объем диагностических исследований нейроретинита должен основываться на наличии или отсутствии связанных конституциональных симптомов и подтверждающих данных. При идиопатическом варианте зрение у пациента, скорее всего, восстановится в течение нескольких недель или месяцев. Большая часть текущей информации об этой организации была получена из наблюдений из небольших серий и отдельных отчетов. Хотя было идентифицировано несколько хорошо известных этиологических факторов, сами по себе они не являются обычными состояниями (например,g., CSD), и по многим зарегистрированным случаям нет единых данных. Роль стероидов как лечения остается неясной как при первичном, так и при вторичном типе. Следовательно, проспективный мультицентрический регистр, систематически учитывающий этиологические факторы и результаты стандартизированного лечения, может дать лучшее понимание этиопатологии, диагностики и лечения нейроретинита.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Нет

Ссылки

1.Мейтленд К.Г., Миллер Н.Р. Нейроретинит. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1146–50. [PubMed] [Google Scholar] 2. Уолш Ф. Б., Хойт В. Ф. Клиническая нейроофтальмология. 3-е изд. Балтимор Мэриленд: Уильямс и Уилкинс Ко; 1982. Нейроретинит; С. 234–5. [Google Scholar] 3. Glaser JS. Нейроофтальмология. Хагерс-Таун, Мэриленд: Издательство Харпер и Роу; 1978. стр. 85. [Google Scholar] 4. Gass JD. Стереоскопический атлас болезни желтого пятна, диагностика и лечение. 2-е изд. Сент-Луис: CV Mosby; 1977. С. 376–9. [Google Scholar] 5.Герцог-старший S, Добрый JH. В кн .: Заболевания сетчатки. Герцог-старший, редактор. Лондон: Система офтальмологии; С. 460–80. [Google Scholar] 6. Бразис П.В., Ли АГ. Отек диска зрительного нерва с макулярной звездой. Mayo Clin Proc. 1996. 71: 1162–6. [PubMed] [Google Scholar] 7. Дрейер Р.Ф., Хопен Дж., Гасс Дж. Д., Смит Дж. Л.. Идиопатический звездчатый нейроретинит Лебера. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1140–5. [PubMed] [Google Scholar] 8. Хамард П., Хамард Х., Идиопатический звездчатый нейроретинит Нгоу С. Лебера: по поводу 9 случаев. J Fr Ophtalmol.1994; 17: 116–23. [PubMed] [Google Scholar] 9. Slakter JS, Ciardella AP. Диффузный односторонний звездчатый нейроретинит. Сетчатка стекловидного тела макулы. 1998: 806–12. [Google Scholar] 10. Stokkermans TJ. Диффузный односторонний подострый нейроретинит. Optom Vis Sci. 1999. 76: 444–54. [PubMed] [Google Scholar] 11. McDonald HR. Диагностика и терапевтические проблемы: синдром ИРВАН. Сетчатка. 2003; 23: 392–9. [PubMed] [Google Scholar] 12. Ормерод Л.Д., Дейли Дж.П. Глазные проявления болезни кошачьих царапин. Curr Opin Ophthalmol.1999; 10: 209–16. [PubMed] [Google Scholar] 13. Хрусос Г.А., Драк А.В., Янг М., Каттах Дж., Сирдофски М. нейроретинит при болезни кошачьих царапин. J Clin Neuro Ophthalmol. 1990; 10: 92–4. [PubMed] [Google Scholar] 14. Уильямс К.Э., Джонсон Л.Н. Нейроретинит у больных рассеянным склерозом. Офтальмология. 2004; 111: 335–40. [PubMed] [Google Scholar] 15. Пурвин В.А. Оптические невропатии для невролога. Semin Neurol. 2000. 20: 97–110. [PubMed] [Google Scholar]

Нейроретинит — обзор | ScienceDirect Topics

Окулярные проявления

Окулярные проявления CSD включают окулогландулярный синдром Парино (атипичная форма CSD), нейроретинит, окклюзионные явления сосудов, ретинит, хориоидит и гранулемы зрительного нерва. ¹⁷³ Нейроретинит, связанный с CSD ^{88,166,174,175} подтвержден как связанный с B. henselae. ^88,173,176 После описания в 1970 году, ¹⁷⁴ нейроретинит оставался исключительно клиническим диагнозом в течение многих лет, ⁵⁶ , но современные культуральные и некультурные методы идентификации B. henselae улучшили диагностическую точность. Bartonella grahamii была идентифицирована один раз с помощью ПЦР-амплификации и анализа последовательности во внутриглазной жидкости ВИЧ-серонегативного пациента с двусторонним нейроретинитом и поведенческими изменениями; Б.elizabethae был замешан в качестве патогена у другого пациента с нейроретинитом исключительно серологическими исследованиями антител. ^177,178

Нейроретинит проявляется как довольно внезапная потеря остроты зрения, обычно односторонняя, иногда предшествующая гриппоподобному синдрому или развитию односторонней лимфаденопатии. Наиболее ярким, если не самым частым проявлением сетчатки является отек диска зрительного нерва, связанный с макулярным экссудатом при звездообразовании (рис. 236-13), впервые связанный с CSD в 1984 году. ¹⁷⁵ Хотя это проявление характерно для нейроретинита CSD, сообщалось также о других типах воспаления. В ретроспективном исследовании 24 пациентов с CSD с 35 пораженными глазами наиболее частыми глазными проявлениями были изолированные очаги ретинита или хориоидита, выявленные в 83% глаз и 83% пациентов. Вторым по частоте обнаружением был отек диска зрительного нерва (46% глаз и 63% пациентов), за ним следовала макулярная звезда (43% глаз и 63% пациентов) и сосудисто-окклюзионные явления (14% глаз и 21% пациентов). пациентов).Окончательная острота зрения составляла 20/25 или выше на 26 из 35 глаз (74%) и была одинаковой как у леченных, так и у нелеченных пациентов. ¹⁷³ Нейроретинит обычно проходит спонтанно с благоприятным визуальным исходом, и польза противомикробной или кортикостероидной терапии или того и другого остается дискуссионным. ¹⁷⁶ Проспективное наблюдение за недавно хорошо задокументированными случаями показало, что у некоторых наблюдаются умеренные остаточные нарушения зрения. ^88,176

Обновленная информация о нейроретините, вызванном бартонеллами — ScienceDirect

Реферат

Цель

Рассмотреть клинические особенности, диагноз, методы лечения и прогноз нейроретинита, связанного с бартонеллами.

Методы

Это повествовательный обзор нейроретинита, связанного с бартонеллами, включая общие и офтальмологические аспекты заболевания. Всесторонний обзор литературы за период с января 1950 г. по сентябрь 2018 г. был проведен в базе данных PubMed. Были рассмотрены эпидемиология, клинические особенности, диагностика, лечение и прогноз нейроретинита, вызванного бартонеллами.

Результаты

Болезнь кошачьих царапин (CSD) — это распространенное во всем мире системное инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Bartonella henselae (B.henselae) , который обычно передается человеку при контакте с инфицированными кошками. Глазные проявления CSD разнообразны, из них наиболее частыми и типичными проявлениями являются нейроретинит и поверхностные инфильтраты сетчатки. Нейроретинит обычно проявляется отеком диска зрительного нерва с частичной или полной звездой желтого пятна в сочетании с легким витритом. Макулярная звезда может отсутствовать при первоначальном проявлении, становясь очевидной через 1-2 недели после начала отека диска зрительного нерва. Диагноз CSD подтверждается надежными лабораторными исследованиями.Нейроретинит обычно имеет самоограниченное течение. Антибактериальная терапия требуется при тяжелом системном заболевании и опасном для зрения поражении глаз. Дополнительное применение пероральных кортикостероидов может улучшить зрительный результат.

Выводы

Диагноз нейроретинита, ассоциированного с бартонеллами, основывается на типичных клинических данных и положительных серологических исследованиях. Прогноз обычно благоприятный у иммунокомпетентных людей.

Ключевые слова

Болезнь кошачьих царапин

Bartonella henselae

Неврит зрительного нерва

Серология

Нейроретинит

Рекомендуемые статьи Цитирующие статьи (0)

© 2019 Иранское общество офтальмологов.Производство и размещение в компании Elsevier B.V.

Рекомендуемые статьи

Цитирующие статьи

Идиопатический рецидивирующий нейроретинит: эффекты долгосрочной иммуносупрессии | Офтальмология | JAMA Офтальмология

Цель
Определить эффективность длительной иммуносупрессивной терапии у пациентов с рецидивирующим идиопатическим нейроретинитом.

Методы
Ретроспективный обзор 30 пациентов с рецидивирующим идиопатическим нейроретинитом выявил 7, которые получали постоянную иммуносупрессию преднизоном и / или азатиоприном, для которых была доступна адекватная информация о последующем наблюдении.Мы рассчитали количество приступов в единицу времени для каждого пациента до и после лечения, чтобы получить среднюю частоту приступов для группы.

Результаты
Для всей группы мы обнаружили уровень 0,58 приступов в год до начала иммуносупрессивного лечения, который снизился до 0,16 приступов в год после иммуносупрессии. Это представляет собой снижение скорости атаки на 0,41, или 72% -ное снижение частоты атаки.

Выводы
Наше исследование предполагает возможную роль длительного иммуносупрессивного лечения у пациентов с рецидивирующим идиопатическим нейроретинитом.Более длительный интервал последующего наблюдения, более стандартизованные схемы лечения и дополнительные показатели результатов могут выявить большую пользу от лечения.

НЕЙРОРЕТИНИТ (NR) характеризуется острой монокулярной потерей зрения с отеком диска зрительного нерва и макулярным звездообразованием. ^{1 -3} Наиболее частой причиной НР является болезнь кошачьих царапин, на которую приходится две трети случаев. ^{4 , 5} Дополнительные причины различаются и включают токсоплазмоз, ^{6 , 7} лептоспироз, ¹ паротит, ⁸ вирус простого герпеса, ⁹ сальмонелла, ¹⁰ туберкулез, ¹¹ болезнь Лайма , ¹² и сифилис. ¹³ Несмотря на тщательную оценку, примерно четверть случаев остается идиопатической. ⁵

Хотя причины различны, большинство пациентов с НР имеют схожий клинический профиль. Начало обычно острое и безболезненное. В большинстве случаев потеря зрения в значительной степени связана с отеком желтого пятна, а не с дисфункцией зрительного нерва. Таким образом, относительная афферентная зрачковая дисфункция либо отсутствует, либо мала, а потеря поля зрения принимает форму центральной или цекоцентральной скотомы.Восстановление зрения идет параллельно с разрешением отека желтого пятна и экссудата; следовательно, визуальный прогноз отличный. Большинство этих пациентов испытывают единичный эпизод потери зрения.

Напротив, подгруппа пациентов с НР имеет другой клинический профиль, характеризующийся дефектами поля зрения, связанными с диском, относительным афферентным дефектом зрачка от умеренного до большого и плохим зрительным исходом. ^{1 , 14} Эти пациенты часто испытывают повторяющиеся эпизоды с участием одного и того же глаза, парного глаза или обоих.Причина этого расстройства не была идентифицирована и была просто названа рецидивирующим идиопатическим NR . Хотя лабораторные исследования не выявили системных заболеваний у этих пациентов, некоторые исследователи подозревают аутоиммунное заболевание, затрагивающее сосудистую сеть диска зрительного нерва. ¹⁴

Лечение острого приступа (например, стероидами и / или антибиотиками) не помогло остановить потерю зрения. При повторяющихся приступах потеря зрения является кумулятивной и может привести к тяжелой и необратимой инвалидности. ¹⁴ Поэтому мы искали форму профилактической терапии, которая могла бы предотвратить дополнительные эпизоды. С этой целью мы пролечили некоторых из этих пациентов постоянной иммуносупрессивной терапией. Это исследование представляет собой ретроспективный обзор этой группы пациентов для оценки эффективности такого лечения.

Мы изучили медицинские карты 85 пациентов с НР. В этой группе было выявлено 30 пациентов с рецидивирующим идиопатическим НР.Все пациенты были обследованы одним из авторов (В.П. или А.К.) в период с 1983 по 2001 год. Критериями диагноза были острая односторонняя потеря зрения с ипсилатеральным отеком диска зрительного нерва и макулярное звездообразование, которое происходило в 2 или более случаях. Глазные или системные заболевания, которые могли вызвать нейроофтальмологические данные, были исключены из истории болезни, физического осмотра и соответствующих лабораторных исследований.

Мы идентифицировали 7 пациентов с рецидивирующим идиопатическим НР, получавших постоянную иммуносупрессию, для которых была доступна адекватная информация о последующем наблюдении.Остальные 23 пациента с этим расстройством были исключены по разным причинам. В некоторых случаях длительное лечение не рекомендовалось из-за большого интервала между приступами, относительно легкой потери зрения или того и другого. Кроме того, мы были менее уверены в том, чтобы рекомендовать такое лечение в первые годы наблюдения за этими пациентами, когда о естественной истории этого расстройства было известно меньше. В других случаях лечение было рекомендовано, но пациент отказался от него из-за опасений относительно возможных побочных эффектов или стоимости длительного лечения.В некоторых случаях пациентов отправляли в наш центр только для консультации, а зарегистрированный врач принимал решение не продолжать длительное лечение. Несколько пациентов начали лечение, но затем решили его прекратить. Наконец, у некоторых пациентов не было адекватных данных для анализа.

У всех 7 пациентов был получен полный анамнез и проведено нейроофтальмологическое обследование. Все пациенты должны были пройти обследование для определения общего количества клеток крови, скорости оседания эритроцитов и уровней флуоресцентных трепонемных антител, антинейтрофильных антител и ангиотензинпревращающего фермента.Также была выполнена рентгенография грудной клетки. У 6 из 7 пациентов были получены титры антител к Bartonella и Toxoplasma . Четверо из семи имели антикардиолипиновые антитела, а пятеро прошли исследование спинномозговой жидкости.

Лечение состояло из низких доз преднизона через день и / или суточной дозы азатиоприна. Полный анализ клеток крови и функциональные тесты печени были получены на исходном уровне и через определенные промежутки времени после этого. Мы записывали начало и продолжительность лечения, а также дату каждого приступа как до, так и после начала иммуносупрессивного лечения.Для каждого пациента мы рассчитали количество приступов в единицу времени до и после лечения, чтобы определить частоту приступов. Затем мы объединили эти значения, чтобы получить среднюю скорость атаки для группы.

В дополнение к длительному иммуносупрессивному лечению, все пациенты получали вмешательство по поводу острых приступов, состоящее из перорального приема преднизона (60-80 мг / сут в течение 1-3 недель) и / или внутривенного введения метилпреднизолона (1 г / сут в течение 3 дней). Это краткосрочное лечение применялось для приступов, которые произошли как до, так и после начала длительной иммуносупрессии.

Число приступов до и после терапии сравнивали с использованием модели регрессии Пуассона в рамках методологической основы обобщенного уравнения оценки. Эта модель включала время наблюдения до и после лечения в качестве смещения переменной для корректировки различий между этими временами. Метод обобщенного оценочного уравнения был необходим для корреляции данных до и после терапии для каждого субъекта.

Группа пациентов состояла из 3 мужчин и 4 женщин.Возраст начала заболевания варьировал от 27 до 40 лет (средний возраст 34,1 года). Ни у одного пациента не было обнаружено каких-либо системных или глазных заболеваний, которые могли бы вызвать нейроофтальмологические симптомы. Результаты лабораторных исследований были нормальными или отрицательными. Демографические данные и запись атак во времени показаны на Рисунке 1.

Интервал наблюдения с момента первого приступа составил от 2,2 до 22,6 лет (в среднем 12 лет). В нашей группе пациентов было 26 эпизодов НР в течение 45,2 пациенто-лет до начала лечения.Пациенты начали получать длительную иммуносупрессию после 2 и более приступов. В 2 случаях лечение было начато после 2 приступов, в 1 случае — после 3 приступов, в 3 случаях — после 4 приступов и в 1 — после 7 приступов. Лечение включало от 50 до 150 мг / сут азатиоприна и / или 10 мг преднизона через день. Четыре пациента лечились азатиоприном и преднизоном, 1 — только азатиоприном и 2 — только преднизоном. Продолжительность наблюдения после начала лечения варьировала от 1.От 4 до 14,5 лет (в среднем 5,8 года; в среднем 5,6 года).

После лечения в группе пациентов произошло 6 эпизодов НР в течение 39,3 пациенто-лет. Для всей группы пациентов мы обнаружили частоту 0,58 приступов в год до иммуносупрессивного лечения, которая снизилась до 0,16 приступов в год после начала терапии (Таблица 1). Это представляет собой снижение частоты атак на 0,41 в год при использовании долгосрочной иммуносупрессии (95% доверительный интервал, 0.24-0,50), что составляет 72% снижение частоты приступов. Ни у одного пациента не было серьезных побочных реакций на лечение. В частности, ни у одного пациента не развились катаракта, патологический перелом, оппортунистическая инфекция, угнетение костного мозга или дисфункция печени.

Рецидивирующий идиопатический НР — это необычное состояние, при котором повторяющиеся острые эпизоды приводят к прогрессирующей и постоянной потере зрения. Это заболевание обычно поражает молодых людей и не имеет сексуальных предпочтений.Интервал между приступами в нашей серии был довольно различным: от 1 месяца до 9,8 лет.

Лечение острого приступа пероральными или внутривенными кортикостероидами не повлияло на визуальный прогноз этого состояния. Хотя причина рецидивирующего идиопатического НР не выяснена, было предложено аутоиммунное заболевание, которое включает окклюзионный васкулит, поражающий диск зрительного нерва. ¹⁴ По этой причине мы предприняли длительную иммуносупрессию у некоторых из этих пациентов.

В нашей группе из 7 пациентов было в общей сложности 26 эпизодов до начала длительного иммуносупрессивного лечения. Лечение состояло из азатиоприна и / или приема кортикостероидов через день. Эта схема лечения была выбрана на основе продемонстрированной эффективности при других аутоиммунных нарушениях, при которых активность заболевания отслеживается легче (например, миастения). После иммуносупрессивного лечения в группе пациентов было 6 эпизодов. Выражая эту информацию как количество атак в единицу времени, мы нашли средний уровень 0.58 приступов в год до лечения по сравнению с 0,16, когда пациенты получали длительную иммуносупрессию. Это означает снижение частоты приступов на 72% после начала лечения.

Хотя эти результаты кажутся обнадеживающими, у нашего исследования есть несколько ограничений. Сначала группа пациентов была небольшой. Это вызывает особую озабоченность в условиях, при которых частота приступов (как межиндивидуальных, так и внутриличностных) очень разная. Например, у пациента 7 был 11-летний перерыв без приступов.Если бы лечение было начато в этот период, можно было бы предположить благоприятный ответ на лечение. Кроме того, продолжительность наблюдения после начала лечения была переменной, а в некоторых случаях относительно короткой (пациент 1 наблюдался всего 1 год с момента начала лечения).

Помимо индивидуальной вариабельности заболевания, схемы лечения были неоднородными. Например, пациенты, которые начали лечение только после 2 приступов, получали только терапию преднизоном через день из-за опасений относительно потенциальной долгосрочной токсичности азатиоприна (пациенты 1 и 4).В других случаях пациенты не желали проходить длительное лечение стероидами и поэтому получали только азатиоприн (пациенты 5 и 6).

Несмотря на эти ограничения, результаты нашего исследования предполагают возможную роль иммуносупрессивного лечения у пациентов с рецидивирующим идиопатическим НР. Несколько факторов могут привести к недооценке пользы от лечения у наших пациентов. Во-первых, интервалов последующего наблюдения могло быть недостаточно для полной демонстрации эффективности.Во-вторых, иммуносупрессивный режим мог быть неоптимальным с точки зрения дозировки или выбора агентов. Наконец, в нашем исследовании оценивалась только частота приступов, а не степень потери зрения. Введение других критериев оценки результатов может показать большую пользу лечения.

Автор для переписки и оттиски: Валери Пурвин, доктор медицины, Среднезападный глазной институт, 201 Пенсильвания, Пкви, Индианаполис, IN 46280 (электронная почта: [email protected]).

Допущено к публикации 25 июня 2002 г .; окончательная доработка получена 12 сентября 2002 г .; принята 23 сентября 2002 г.

Авторы благодарят Midwest Eye Foundation (Индианаполис, Индиана) за поддержку этого проекта.

1.Дрейер
RFHopen
GGass
JDSmith
Идиопатический звездчатый нейроретинит Дж. Л. Лебера. Arch Ophthalmol. 1984; 1021140–1145Google ScholarCrossref 3.Parmley
В.К.Шиффман
JSMaitland
CGMiller
Н.Р.Дрейер
RFHoyt
WF. Исключает ли нейроретинит рассеянный склероз? Arch Neurol. 1987; 441045-1048Google ScholarCrossref 4. Рид
JBScales
DKWong
MTLattuada
CP
JrDolan
MJSchwab
IR Bartonella henselae нейроретинит при болезни кошачьих царапин: диагностика, лечение и последствия. Офтальмология. 1998; 105459-466Google ScholarCrossref 5.Suhler
EBLauer
А.К. Розенбаум
JT. Распространенность серологических свидетельств болезни кошачьих царапин у пациентов с нейроретинитом. Офтальмология. 2000; 107871-876Google ScholarCrossref 7. Рыба
RHHoskins
JCKline
LB Токсоплазмозный нейроретинит. Офтальмология. 1993; 1001177-1182Google ScholarCrossref 8.Foster
RELowder
CYMeisler
Д.М.Косморский
GSBaetz-Greenwalt
B Нейроретинит паротита у подростка. Am J Ophthalmol. 1990; 11091-93Google Scholar9.Johnson
BLWisotzkey
HM Нейроретинит, связанный с энцефалитом простого герпеса, у взрослого. Am J Ophthalmol. 1977; 83481-489Google Scholar 10.Fusco
RMagli
Агуаччи
P Звездчатая макулопатия, вызванная сальмонеллой typhi: отчет о клиническом случае. Ophthalmologica. 1986; 192154-158Google ScholarCrossref 11, герцог-старейшина
SDobree
JH Заболевания сетчатки. В: Герцог-старший
Сед. Система офтальмологии. 10 St Louis, Mo CV Mosby Co1967; 246–248Google Scholar12.Lesser
RLKornmehl
EWPachner
NR
и другие.