Нейросаркоидоз что это такое: Саркоидоз легких — причины, симптомы, диагностика и лечение

причины, симптомы, диагностика и лечение

Арахноидит — аутоиммунное воспалительное поражение паутинной оболочки мозга, приводящее к образованию в ней спаек и кист. Клинически арахноидит проявляется ликворно-гипертензионным, астеническим или неврастеническим синдромами, а также очаговой симптоматикой (поражение черепно-мозговых нервов, пирамидные нарушения, мозжечковые расстройства), зависящей от преимущественной локализации процесса. Диагноз арахноидита устанавливается на основании анамнеза, оценки неврологического и психического статуса пациента, данных Эхо-ЭГ, ЭЭГ, люмбальной пункции, офтальмологического и отоларингологического обследования, МРТ и КТ головного мозга, КТ-цистернографии. Лечится арахноидит в основном комплексной медикаментозной терапией, включающей противовоспалительные, дегидратационные, противоаллергические, антиэпилептические, рассасывающие и нейропротекторные препараты.

Общие сведения

На сегодняшний день в неврологии различают истинный арахноидит, имеющий аутоиммунный генез, и резидуальные состояния, обусловленные фиброзными изменениями паутинной оболочки после перенесенной черепно-мозговой травмы или нейроинфекции (нейросифилис, бруцеллез, ботулизм, туберкулез и др. ). В первом случае арахноидит носит диффузный характер и отличается прогрессирующим или интермитирующим течением, во втором — часто имеет локальный характер и не сопровождается прогредиентностью течения. Среди органических поражений ЦНС истинный арахноидит составляет до 5% случаев. Наиболее часто арахноидит наблюдается среди детей и молодых людей в возрасте до 40 лет. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин.

Арахноидит

Причины возникновения арахноидита

Примерно у 55-60% больных арахноидит связан с перенесенным ранее инфекционным заболеванием.

Вирусные инфекции:

Хронические гнойные очаги в области черепа:

В 30% арахноидит является следствием перенесенной черепно-мозговой травмы, чаще всего субарахноидального кровоизлияния или ушиба головного мозга, хотя вероятность возникновения арахноидита не зависит от тяжести полученных повреждений.

В 10-15% случаев арахноидит не имеет точно установленной этиологии.

Предрасполагающими к развитию арахноидита факторами является хроническое переутомление, различные интоксикации (в т. ч. алкоголизм), тяжелый физический труд в неблагоприятных климатических условиях, частые ОРВИ, повторные травмы не зависимо от их локализации.

Патогенез арахноидита

Паутинная оболочка располагается между твердой и мягкой мозговыми оболочками. Она не сращена с ними, но плотно прилегает к мягкой мозговой оболочке в местах, где последняя покрывает выпуклую поверхность извилин головного мозга. В отличие от мягкой мозговой оболочки паутинная не заходит в мозговые извилины и под ней в этой области образуются заполненные цереброспинальной жидкостью подпаутинные пространства. Эти пространства сообщаются между собой и с полостью IV желудочка. Из подпаутинных пространств через грануляции паутинной оболочки, а также по периневральным и периваскулярным щелям происходит отток цереброспинальной жидкости из полости черепа.

Под воздействием различных этиофакторов в организме начинают вырабатываться антитела к собственной паутинной оболочке, вызывающие ее аутоиммунное воспаление — арахноидит. Арахноидит сопровождается утолщением и помутнением паутинной оболочки, образованием в ней соединительнотканных спаек и кистозных расширений. Спайки, образованием которых характеризуется арахноидит, приводят к облитерации указанных путей оттока цереброспинальной жидкости с развитием гидроцефалии и ликворно-гипертензионных кризов, обуславливающих возникновение общемозговой симптоматики. Сопровождающая арахноидит очаговая симптоматика связана с раздражающим воздействием и вовлечением в спаечный процесс подлежащих мозговых структур.

Классификация арахноидита

В клинической практике арахноидит классифицируют по локализации. Выделяют церебральный и спинальный арахноидит. Первый в свою очередь подразделяется на конвекситальный, базилярный и арахноидит задней черепной ямки, хотя при диффузном характере процесса не всегда возможно такое разделение. По особенностям патогенеза и морфологических изменений арахноидит делят на слипчивый, слипчиво-кистозный и кистозный.

Симптомы арахноидита

Клиническая картина арахноидита разворачивается спустя значительный промежуток времени от воздействия вызвавшего его фактора. Это время обусловлено происходящими аутоиммунными процессами и может отличаться в зависимости от того, чем именно был спровоцирован арахноидит. Так, после перенесенного гриппа арахноидит проявляется спустя 3-12 месяцев, а после черепно-мозговой травмы в среднем через 1-2 года. В типичных случаях арахноидит характеризуется постепенным малозаметным началом с появлением и нарастанием симптомов, характерных для астении или неврастении: повышенная утомляемость, слабость, нарушения сна, раздражительность, повышенная эмоциональная лабильность. На этом фоне возможно появление эпилептических приступов. Со временем начинают проявляться общемозговые и местные (очаговые) симптомы, сопровождающие арахноидит.

Общемозговые симптомы арахноидита

Общемозговая симптоматика вызвана нарушением ликвородинамики и в большинстве случаев проявляется ликворно-гипертензионным синдромом. В 80% случаев имеющие арахноидит пациенты жалуются на достаточно интенсивную распирающую головную боль, наиболее выраженную в утреннее время и усиливающуюся при кашле, натуживании, физических усилиях. С повышением внутричерепного давления связаны также болезненность при движении глазных яблок, ощущение давления на глаза, тошнота, рвота.

Зачастую арахноидит сопровождается шумом в ушах, понижением слуха и несистемным головокружением, что требует исключения у пациента заболеваний уха (кохлеарного неврита, хронического среднего отита, адгезивного отита, лабиринтита). Возможно возникновение чрезмерной сенсорной возбудимости (плохой переносимости резких звуков, шума, яркого света), вегетативных расстройств и типичных для вегето-сосудистой дистонии вегетативных кризов.

Зачастую арахноидит сопровождается периодически возникающим резким усугублением ликвородинамических нарушений, что клинически проявляется в виде ликвородинамического криза — внезапного приступа интенсивной головной боли с тошнотой, головокружением и рвотой. Подобные приступы могут происходить до 1-2 раз в месяц (арахноидит с редкими кризами), 3-4 раза в месяц (арахноидит с кризами средней частоты) и свыше 4 раз в месяц (арахноидит с частыми кризами). В зависимости от выраженности симптомов ликвородинамические кризы подразделяют на легкие, средней тяжести и тяжелые. Тяжелый ликвородинамический криз может длиться до 2 суток, сопровождается общей слабостью и неоднократной рвотой.

Очаговые симптомы арахноидита

Очаговая симптоматика арахноидита может быть различной в зависимости от его преимущественной локализации.

Конвекситальный арахноидит может проявляться легкими и среднетяжелыми нарушениями двигательной активности и чувствительности в одной или обеих конечностях с противоположной стороны. В 35% арахноидит этой локализации сопровождается эпилептическими приступами. Обычно имеет место полиморфизм эпиприступов. Наряду с первично- и вторично генерализованными наблюдаются психомоторные простые и сложные приступы. После приступа возможно возникновение временного неврологического дефицита.

Базилярный арахноидит может быть распространенным или локализоваться преимущественно в оптико-хиазмальной области, передней или средней черепной ямке. Его клиника обусловлена в основном поражением расположенных на основании мозга I, III и IV пары черепно-мозговых нервов. Могут возникать признаки пирамидной недостаточности. Арахноидит передней черепной ямки чаще протекает с нарушениями памяти и внимания, снижением умственной работоспособности. Оптико-хиазмальный арахноидит характеризуется прогрессирующим снижением остроты зрения и сужением зрительных полей. Указанные изменения чаще всего носят двусторонний характер. Оптико-хиазмальный арахноидит может сопровождаться поражением расположенного в этой области гипофиза и приводить к появлению эндокринно-обменного синдрома, сходного с проявлениями аденомы гипофиза.

Арахноидит задней черепной ямки часто имеет тяжелое течение, сходное с опухолями головного мозга этой локализации. Арахноидит мосто-мозжечкового угла, как правило, начинает проявляться поражением слухового нерва. Однако возможно начало с невралгии тройничного нерва. Затем появляются симптомы центрального неврита лицевого нерва. При арахноидите большой цистерны на первый план выходит выраженный ликворно-гипертензионный синдром с тяжелыми ликвородинамическими кризами. Характерны мозжечковые расстройства: нарушения координации, нистагм и мозжечковая атаксия. Арахноидит в области большой цистерны может осложниться развитием окклюзионной гидроцефалии и образованием сирингомиелитической кисты.

Диагностика арахноидита

Установить истинный арахноидит невролог может только после комплексного обследования пациента и сопоставления анамнестических данных, результатов неврологического осмотра и инструментальных исследований. При сборе анамнеза обращают внимание на постепенное развитие симптомов заболевания и их прогрессирующий характер, недавно перенесенные инфекции или черепно-мозговые травмы. Исследование неврологического статуса позволяет выявить нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, определить очаговый неврологический дефицит, психо-эмоциональные и мнестические расстройства.

Рентгенография черепа в диагностике арахноидита является малоинформативным исследованием. Она может выявлять лишь признаки длительно существовавшей внутричерепной гипертензии: пальцевые вдавления, остеопороз спинки турецкого седла. О наличие гидроцефалии можно судить по данным Эхо-ЭГ. При помощи ЭЭГ у больных с конвекситальным арахноидитом выявляют очаговую ирритацию и эпилептическую активность.

Пациенты с подозрением на арахноидит в обязательном порядке должны быть осмотрены офтальмологом. У половины пациентов, имеющих арахноидит задней черепной ямки, при офтальмоскопии отмечаются застойные явления в области диска зрительного нерва. Оптико-хиазмальный арахноидит характеризуется выявляемым при периметрии концентрическим или битемпоральным сужением полей зрения, а также наличием центральных скотом.

Нарушения слуха и шум в ухе являются поводом для консультации отоларинголога. Тип и степень тугоухости устанавливаются при помощи пороговой аудиометрии. Для определения уровня поражения слухового анализатора производится электрокохлеография, исследование слуховых вызванных потенциалов, акустическая импедансометрия.

КТ и МРТ головного мозга позволяют выявить морфологические изменения, которые сопровождают арахноидит (спаечный процесс, наличие кист, атрофические изменения), определить характер и степень гидроцефалии, исключить объемные процессы (гематому, опухоль, абсцесс головного мозга). Изменения формы подпаутинных пространств могут быть выявлены в ходе КТ-цистернографии.

Люмбальная пункция позволяет получить точные сведения о размере внутричерепного давления. Исследование ликвора при активном арахноидите обычно выявляет увеличение белка до 0,6 г/л и количества клеток, а также повышенное содержание нейромедиаторов (например. серотонина). Оно помогает дифференцировать арахноидит от других церебральных заболеваний.

Лечение арахноидита

Терапия арахноидита обычно проводится в стационаре. Она зависит от этиологии и степени активности заболевания. Схема медикаментозного лечения пациентов, имеющих арахноидит, может включать:

• противовоспалительную терапию глюкокортикостероидными препаратами (метилпреднизолон, преднизолон), рассасывающие средства (гиалуронидазу, йодвисмутат хинина, пирогенал)




• противоэпилептические препараты (карбамазепин, леветирацетам и др. )




• дегидратационные препараты (в зависимости от степени повышения внутричерепного давления — маннит, ацетазоламид, фуросемид)




• нейропротекторы и метаболиты (пирацетам, мельдоний, гинкго билоба, гидролизат головного мозга свиньи и пр.)




• противоаллергические медикаменты (клемастин, лоратадин, мебгидролин, хифенадин)




• психотропы (антидепрессанты, транквилизаторы, седативные).

Обязательным моментом в лечении арахноидита является санация имеющихся очагов гнойной инфекции (отит, синусит и т. п.).

Тяжелый оптико-хаозмальный арахноидит или арахноидит задней черепной ямки в случае прогрессирующего снижения зрения или окклюзионной гидроцефалии являются показанием для проведения хирургического лечения. Операция может заключаться в восстановлении проходимости основных ликворных путей, удалении кист или разъединении спаек, приводящих к сдавлению расположенных рядом мозговых структур. С целью уменьшения гидроцефалии при арахноидите возможно применение шунтирующих операций, направленных на создание альтернативных путей оттока цереброспинальной жидкости: кистоперитонеальное, вентрикулоперитонеальное или люмбоперитонеальное шунтирование.

Неврология — LiveJournal

Актуальность. Каждый невролог должен знать о саркаидозе не меньше чем, к примеру, об острых нарушениях мозгового кровообращения. Это обусловлено, во-первых, достаточно высокой заболеваемостью саркоидозом и распространенностью саркоидоза в России (! саркоидоз перестал быть редкостью), во-вторых, высокой частотой случаев поражения нервной системы у пациентов болеющих саркаидозом, и, в-третьих, возможностью поражения при саркаидозе любых отделов центральной и периферической нервной системы в отдельности или в различном сочетании.

Саркаидоз. Наиболее емким можно считать следующее определение: саркоидоз (болезнь Бенье – Бека — Шаумана) — мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием саркоидных гранулем (эпителиоидно-клеточных неказеифицирующих гранулем [в центре гранулемы отсутствует казеозный некроз — в отличие от туберкулезной гранулемы*]) с наиболее частым поражением внутригрудных лимфатических узлов и легких (встречается более чем в 90% случаев), кожи, глаз и печени, и имеющее преимущественно хроническое волнообразное течение [* — при саркоидозе возможно развитие центрального некроза, однако, он, как правило, точечный, плохо визуализирующийся].

Саркоидоз является мультифакториальным заболеванием, в развитии которого ведущим является аутоиммунный механизм в ответ на неустановленный антиген, приводящий к образованию саркоидных гранулем.

Считают, что саркоидоз, как и другие сходные с ним варианты гранулематозного воспаления, формируется преимущественно у исходно предрасположенных лиц. Обсуждается роль инфекций (туберкулез, бруцеллез, туляремия, хламидиоз, гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз и т.д.; отдельные виды вирусов: вирус гепатита С, вирус герпеса, вирус JC), а также профессионально-обусловленных факторов (бериллиоз, пневмокониоз). Вызвать гранулематозные изменения в легких, сходные с саркоидозом может вдыхание металлической пыли или дыма. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулем обладают пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантаноидов), титана и циркония. Представляют также интерес гранулематозные реакции, являющиеся вторичными, например при опухолях (при этом клинические проявления саркоидо-подобной реакции могут возникать независимо от стадии опухолевого поражения). Возможно сочетание саркоидного гранулематоза с аутоиммунными нарушениями: имеются описания внутригрудной лимфаденопатии и изменений в легких при ревматоидном артрите, системной красной волчанке. Генетические факторы имеют несомненное значение в развитии болезни, в пользу чего свидетельствуют семейные случаи саркоидоза и результаты типирования HLA-системы. Неоднократно изучались взаимосвязи саркоидоза с HLA-A1, B8-, DR5- и DR17-локусами.

Патоморфологически саркоидная гранулема представлена различными субпопуляциями активированных макрофагов, многоядерных гигантских клеток, лимфоцитов, центральных СD4+ и периферических СD8+ клеток. Гранулемы имеет четко очерченные центральную и периферическую зоны (части). Центральная часть гранулемы выполнена в основном макрофагами, а по периферии расположены эпителиоидные клетки, гигантские многоядерные клетки. Отечественные авторы выделяю три стадии формирования гранулемы: пролиферативную, гранулематозную и фиброзно-гиалинозную.

[Что такое гранулема?]Что такое гранулема? Независимо от этиологии все гранулемы, в том числе и инфекционные, построены по общему гистогенетическому плану. Основной клеткой каждой гранулемы являются не местные клетки, а макрофаги, мононуклеарные клетки, фагоциты, потомки клеточной моноцитарной линии, возникающей из стволовой клетки костного мозга. В последнем клетки этой линии проходят путь развития от монобласта до промоноцита и моноцита. Из костного мозга моноциты попадают в общий кровоток и капилляры тканей и органов, а затем через стенку венулярного колена микроциркуляторного русла мигрируют в ткани. Здесь моноциты преобразуются и фиксированные макрофаги-резиденты, которые приобретают некоторые особые качества и новые наименования. При формировании гранулем моноцитогенные (гематогенного генеза) макрофаги накапливаются в очаге повреждения. В иммунной гранулеме макрофаги постепенно трансформируются в эпителиоидные клетки. Последние рассматриваются как маркеры наличия иммунного механизма в гранулемо-образовании. Это хорошо показано в гранулемах, вызываемых микобактерией туберкулеза, вакциной БЦЖ, микобактерией лепры и антигеном яиц шистосом, а также в саркоидных, бериллиозных и других иммунных гранулемах, возникающих в результате развития реакции гиперчувствительности замедленного типа. При слиянии макрофагов или эпителиоидных клеток образуются гигантские клетки первоначального типа гигантских клеток инородных тел с неупорядоченным расположением ядер, а позднее — клеток типа Пирогова — Лангханса с упорядоченным периферическим расположением ядер в виде короны. Ниже представлено схематическое изображение структуры гранулемы на примере туберкулезной гранулемы:

Общие сведения о клинической картине. Саркоидоз является мультиорганной патологией, поэтому больные могут обратиться к различным специалистам. Клиническая картина зависит от этнической принадлежности, длительности процесса, локализации и распространенности поражения, активности гранулематозного процесса. Неспецифические симптомы: лихорадка, слабость, недомогание, потеря массы тела – могут встречаться примерно у трети больных (в остальных случаях возможно [1] постепенное малосимптомное или [2] бессимптомное развитие заболевания). Чаще всего лихорадка невысокая, но встречаются случаи подъема температуры до 39 — 40°C. Потеря веса обычно ограничена 2 — 6 кг в течение 10 — 12 недель до установления диагноза. Утомляемость выявляется не всегда, варьируя от едва заметной до очень выраженной. Иногда наблюдается ночная потливость. Больным саркоидозом нередко ставят диагнозы: лихорадка неясного генеза, туберкулез, ревматизм, пневмония, лимфогранулематоз, рак. При саркоидозе чаще всего поражаются лимфатические узлы корня легкого и средостения, легкие, реже кожа, глаза, сустав

Неврология — LiveJournal

?

LiveJournal

• Main
• Ratings
• Interesting
• iOS & Android

• Disable ads

Login

• Login

• CREATE BLOG

  Join

• English

  (en)

  • English (en)
  • Русский (ru)
  • Українська (uk)
  • Français (fr)
  • Português (pt)
  • español (es)
  • Deutsch (de)
  • Italiano (it)
  • Беларуская (be)

Диагностика и лечение нейросаркоидоза

Дифференциальный диагноз грануломозного ангиита и нейросаркоидоза с поражением ЦНС можно осуществить на основании гисторологических критериев: при саркоидозе воспалительная реакция не ограничена только зоной, непосредственно окружающей кровеносные сосуды, как при грануломатозном ангиите, где может иметь место значительное повреждение стенки сосудов.

Постановка диагноза упрощается при системном характере процесса: характерные изменения на РГК, биопсия кожи или узелков в печени, биопсия мышцы, определение уровня АПФ в плазме.

Диагностировать изолированный нейросаркоидоз труднее; в этом случае может потребоваться проведение биопсии (см. ниже). 

Табл. 1. Дифференциальный диагноз при нейросаркоидозе

A. болезнь Ходжкина B. хронический грануломатозный менингит:       1. болезнь Хансена (лепра)       2. сифилис       3. криптококкоз       4. ТБ C. РС D. лимфома ЦНС E. псевдоопухоль мозга F. грануломатозный ангиит

Биопсия

Бывают случаи, когда показано проведение биопсии. По возможности следует осуществить МРТ, чтобы определить супратенториальный уровень поражения. При биопсии следует исследовать всю толщину менингельной оболочки и кору. В дополнение к гистологическому исследованию необходимо сделать посевы и окраски на грибы и микобактерии ТБ.

Лечение

Эффективность АБ не доказана. Стероиды показаны как при системном характере процесса, так и при невральном поражении. В случаях, плохо поддающихся лечению, использование циклоспорина помогает уменьшить дозу стероидов. Др. менее изученные варианты лечения: метотрексат, цитоксан.

Прогноз

Обычно заболевание носит доброкачественный характер. восстановление периферических и краниальных парезов происходит медленно.

М. Гринберг 

Нейрохирургия

Опубликовал Константин Моканов

Что вы должны знать о нейросаркоидозе

Нейросаркоидоз — это форма саркоидоза, которая является долговременным воспалительным заболеванием.

Саркоидоз обычно поражает легкие, хотя он может поражать почти любой орган. Когда это влияет на нервную систему, состояние называется нейросаркоидозом.

По данным Фонда Саркоидоза, симптомы нейросаркоидоза могут возникать внезапно или развиваться медленно.

Быстрые факты о нейросаркоидозе:

• Воспаление мозга характеризует состояние.
• Обычно это влияет на лицевые и черепные нервы в мозге.
• В настоящее время нет лекарств, но есть методы лечения, которые могут уменьшить симптомы.

Каковы симптомы?

Симптомы могут варьироваться в зависимости от того, какая часть головного мозга поражена воспалением.

Хотя он обычно поражает нервы в лице и черепе, нейросаркоидоз может также влиять на гипофиз, периферические нервы и гипоталамусную область мозга.

Симптомы могут включать:

• Паралич Белла, приводящий к односторонней слабости лицевых мышц
• двойное зрение
• потеря слуха
• головные боли
• проблемы речи
• раздражительность
• потеря памяти
• изменения настроения
• слабоумие
• галлюцинаций
• припадки

Если затронута гипофиза, могут возникнуть дополнительные симптомы, в том числе:

• усталость
• частое мочеиспускание
• чрезмерная жажда

лечение

Нет стандарта для лечения нейросаркоидоза. Варианты лечения могут включать в себя любую комбинацию из следующих:

Кортикостероиды

Кортикостероиды часто назначают для лечения нейросаркоидоза. Препараты работают путем уменьшения воспаления в головном мозге, что уменьшает симптомы. Для лечения нейросаркоидоза кортикостероиды обычно принимают внутрь.

Стероиды часто назначают в высокой дозе вначале. После уменьшения симптомов дозировка постепенно снижается.

Хотя стероиды являются первой линией лечения нейросаркоидоза, препараты могут вызывать много побочных эффектов, особенно если их принимать в течение длительного времени.

Побочные эффекты стероидов могут включать потерю костной массы, повышение уровня сахара в крови и снижение иммунной системы. Также могут появиться увеличение веса, перепады настроения и проблемы со сном.

Иммуносупрессивное лечение

Если стероиды не эффективны или не могут быть использованы, могут быть назначены иммунодепрессанты.

Иммунодепрессанты работают, предотвращая рост клеток и снижая активность иммунной системы.

Люди, которые принимают этот вид лекарств, подвергаются повышенному риску развития инфекции.

Обезболивающее

Воспаление некоторых нервов может быть болезненным и может лечиться обезболивающим средством.

Обезболивающие препараты могут включать наркотические средства, которые также могут вызывать побочные эффекты, такие как тошнота, сухость во рту и сонливость.

Наркотические обезболивающие препараты также могут быть привыканием и обычно назначаются только в краткосрочной перспективе.

Препараты против захвата — это еще одна форма лекарств, которые могут использоваться для лечения людей с нейросаркоидозом.

излучения

Иногда лучевая терапия может быть рекомендована для лечения массы или роста, вызванных нейросаркоидозом, хотя она не используется так часто, как медикаментозное лечение.

Массы могут развиваться из-за воспаления. Целевое излучение может использоваться в тех случаях, когда массы не реагируют на другие методы лечения, такие как стероиды.

Профессиональная и физиотерапия

Все симптомы головного мозга, вызванные нейросаркоидозом, могут привести к проблемам с повседневной жизнью.

Кто-то с нейросаркоидозом может обнаружить, что профессиональная и физиотерапия может помочь улучшить их функционирование и качество жизни.

Лечение нейросаркоидоза может включать комбинацию вышеуказанных вариантов.

Поиски методов лечения, чтобы минимизировать симптомы с небольшим количеством побочных эффектов, постоянно исследуются.

Причины против рассеянного склероза

Диагноз не всегда легко, и нейросаркоидоз можно ошибочно принять за другие условия, включая рассеянный склероз.

У людей с рассеянным склерозом что-то заставляет иммунную систему атаковать мозг. Сигналы в мозг и из него нарушаются.

Многие из тех же симптомов рассеянного склероза также возникают при нейросаркоидозе, что может затруднить диагностику.

В некоторых случаях нейросаркоидоза присутствуют симптомы системного саркоидоза, такие как болезненные суставы, опухшие лимфатические узлы и боль в ногах и руках.

Легче сказать разницу между рассеянным склерозом и нейросаркоидозом, когда возникают общие симптомы саркоидоза.

Некоторые симптомы, такие как галлюцинации, также могут указывать на рассеянный склероз.

Из-за подобных симптомов, как правило, необходимы различные тесты для постановки диагноза. Но нет ни одного конкретного теста для диагностики нейросаркоидоза.

Врачи могут сделать несколько тестов, чтобы исключить рассеянный склероз и другие нарушения мозга. Например, для проверки воспаления нерва могут проводиться различные типы визуализационных тестов, таких как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

прогноз

Перспективы людей с нейросаркоидозом различны. Многие люди восстанавливаются и ведут активную жизнь, хотя это может занять несколько месяцев.

По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта, около двух третей людей с нейросаркоидозом полностью восстанавливаются. Но около трети людей с заболеванием имеют симптомы на всю жизнь. Тяжесть их симптомов может прийти и уйти.

Некоторые образцы симптомов помогают врачам предсказать результат.

Например, когда появляются симптомы, такие как хронический менингит и судороги, по мере прогрессирования заболевания, это может быть признаком того, что его будет сложнее лечить.

Ожидаемая продолжительность жизни

Ожидается, что у людей с нейросаркоидозом не будет ожидаемой продолжительности жизни.

В небольшом числе случаев осложнения от лечения могут быть фатальными. Например, лекарства, которые подавляют иммунную систему, могут привести к опасным для жизни инфекциям, таким как менингит и пневмония.

Люди с диагнозом нейросаркоидоза часто должны регулярно следить за своим врачом, чтобы следить за состоянием. Для определения наличия воспаления также могут потребоваться частые тесты на изображение и анализ крови. В некоторых случаях лекарство требуется на всю жизнь.

Ранняя диагностика состояния позволяет оперативно лечить и может улучшить исход.

Диагностические критерии нейросаркоидоза (Neurosarcoidosis Consortium Consensus Group, август 2018)

В журнале JAMA 27 августа 2018 г. опубликованы обновленные диагностические критерии нейросаркоидоза, предлагаемые Neurosarcoidosis Consortium Consensus Group.

Возможный нейросаркоидоз:

1. Клинические проявления и диагностическая оценка предполагают нейросаркоидоз, то есть сочетание клинических проявлений и результаты МРТ, теста цереброспинальной жидкости, и/или Электрмиографии/исследования скорости проведения импульса по нерву типичны для гранулематозного воспаления нервной системы и после тщательного исключения других причин.

2. Отсутствует гистопатологическое подтверждение наличия гранулематозного заболевания.

Вероятный нейросаркоидоз:

1. Клинические проявления и диагностическая оценка предполагают нейросаркоидоз, то есть сочетание клинических проявлений и результаты МРТ, теста цереброспинальной жидкости, и/или Электрмиографии/исследования скорости проведения импульса по нерву типичны для гранулематозного воспаления нервной системы и после тщательного исключения других причин.

2. Имеется гистопатологическое подтверждение системного гранулематозного заболевания, соответствующего саркоидозу.

Определенно нейросаркоидоз:

1. Клинические проявления и диагностическая оценка предполагают нейросаркоидоз, то есть сочетание клинических проявлений и результаты МРТ, теста цереброспинальной жидкости, и/или Электрмиографии/исследования скорости проведения импульса по нерву типичны для гранулематозного воспаления нервной системы и после тщательного исключения других причин.

2. Результат гистопатологического исследования нервной системы соответствует нейросаркоидозу:
— Тип а. Имеется явный экстраневральный саркоидоз.
— Тип б. Нет экстраневрального саркоидоза (изолированный саркоидоз ЦНС).
 

Подробнее смотрите в прикрепленном файле.

Посмотреть другие обзоры

Нейросаркоидоз: симптомы, лечение и причины

Нейросаркоидоз — это форма саркоидоза, который является хроническим воспалительным заболеванием.

Саркоидоз обычно поражает легкие, хотя может поражать практически любой орган. Когда это поражает нервную систему, это состояние называется нейросаркоидозом.

По данным Фонда саркоидоза, симптомы нейросаркоидоза могут возникать внезапно или развиваться медленно.

Краткие сведения о нейросаркоидозе:

• Воспаление головного мозга характеризует это состояние.
• Обычно поражаются лицевые и черепные нервы головного мозга.
• В настоящее время лекарства нет, но есть методы лечения, которые могут уменьшить симптомы.

Поделиться на Pinterest Нейросаркоидоз — это форма саркоидоза, при которой поражается нервная система.

Симптомы могут различаться в зависимости от того, какая часть мозга поражена воспалением.

Хотя нейросаркоидоз обычно поражает нервы лица и черепа, он также может поражать гипофиз, периферические нервы и область гипоталамуса головного мозга.

Симптомы могут включать:

Если поражен гипофиз, могут возникнуть дополнительные симптомы, в том числе:

• усталость
• частое мочеиспускание
• чрезмерная жажда

Стандарт лечения нейросаркоидоза отсутствует. Варианты лечения могут включать любое из следующих действий или их комбинацию:

Кортикостероиды

Кортикостероиды часто назначают для лечения нейросаркоидоза. Лекарства уменьшают воспаление в головном мозге, что уменьшает симптомы.Для лечения нейросаркоидоза кортикостероиды обычно принимают внутрь.

Стероиды сначала часто назначают в высоких дозах. После уменьшения симптомов дозу постепенно снижают.

Хотя стероиды являются препаратами первой линии лечения нейросаркоидоза, они могут вызывать множество побочных эффектов, особенно если их принимать в течение длительного времени.

Побочные эффекты стероидов могут включать потерю костной массы, повышение уровня сахара в крови и снижение иммунной системы. Также могут наблюдаться увеличение веса, перепады настроения и проблемы со сном.

Иммунодепрессивные препараты

Если стероиды неэффективны или их нельзя использовать, могут быть назначены иммунодепрессанты.

Иммунодепрессанты работают, предотвращая рост клеток и снижая активность иммунной системы.

Люди, принимающие этот тип лекарств, подвергаются повышенному риску развития инфекции.

Обезболивающие

Воспаление определенных нервов может быть болезненным, и его можно лечить с помощью обезболивающих.

Обезболивающие могут включать наркотические средства, которые также могут вызывать побочные эффекты, такие как тошнота, сухость во рту и сонливость.

Наркотические обезболивающие также могут вызывать привыкание и обычно назначаются только на короткий срок.

Противосудорожные препараты — еще одна форма лекарств, которую можно использовать для лечения людей с нейросаркоидозом.

Радиация

Лучевая терапия иногда может быть рекомендована для лечения опухолей или новообразований, вызванных нейросаркоидозом, хотя она не используется так часто, как лекарства.

Из-за воспаления могут развиться опухоли. Прицельное облучение может использоваться в случаях, когда массы не реагируют на другое лечение, такое как стероиды.

Профессиональная и физиотерапия

Все мозговые симптомы, вызванные нейросаркоидозом, могут привести к проблемам в повседневной жизни.

Кто-то с нейросаркоидозом может обнаружить, что профессиональная и физиотерапия может помочь улучшить их функционирование и качество жизни.

Лечение нейросаркоидоза может включать комбинацию вышеперечисленных вариантов.

Поиск методов лечения, сводящих к минимуму симптомы с небольшим количеством побочных эффектов, постоянно исследуется.

Диагноз не всегда прост, и нейросаркоидоз можно ошибочно принять за другие состояния, включая рассеянный склероз.

У людей с рассеянным склерозом что-то заставляет иммунную систему атаковать мозг. Сигналы к мозгу и от него нарушаются.

Многие из тех же симптомов рассеянного склероза также возникают при нейросаркоидозе, что может затруднить диагностику.

В некоторых случаях нейросаркоидоза присутствуют симптомы системного саркоидоза, такие как болезненные суставы, увеличение лимфатических узлов и боль в ногах и руках.

Легче отличить рассеянный склероз от нейросаркоидоза, когда проявляются общие симптомы саркоидоза.

Некоторые симптомы, такие как галлюцинации, также могут указывать на рассеянный склероз.

Из-за схожих симптомов для постановки диагноза обычно требуются различные тесты.Но не существует одного специфического теста для диагностики нейросаркоидоза.

Врачи могут провести несколько тестов, чтобы исключить рассеянный склероз и другие заболевания мозга. Для проверки воспаления нерва могут быть выполнены различные типы визуализационных тестов, такие как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Они также могут проверить спинномозговую жидкость человека.

Поделиться в Pinterest Для исключения рассеянного склероза и других заболеваний головного мозга может быть проведено КТ или МРТ.

Перспективы людей с нейросаркоидозом различаются.Многие люди выздоравливают и ведут активный образ жизни, хотя на это могут уйти месяцы.

По данным Национального института неврологических заболеваний и инсульта, около двух третей людей с нейросаркоидозом полностью выздоравливают. Но примерно у трети людей с этим заболеванием симптомы остаются на всю жизнь. Серьезность их симптомов может приходить и уходить.

Определенные шаблоны симптомов помогают врачам предсказать исход.

Например, когда возникают такие симптомы, как хронический менингит и судороги, по мере прогрессирования заболевания это может быть признаком того, что его будет труднее лечить.

Ожидаемая продолжительность жизни

Не существует конкретной прогнозируемой продолжительности жизни для людей с нейросаркоидозом.

В небольшом количестве случаев осложнения лечения могут быть фатальными. Например, лекарства, подавляющие иммунную систему, могут привести к опасным для жизни инфекциям, таким как менингит и пневмония.

Людям с диагнозом нейросаркоидоз часто необходимо регулярно посещать врача для наблюдения за состоянием. Также могут потребоваться частые визуализирующие исследования и анализ крови для определения наличия воспаления.В некоторых случаях лекарства нужны на всю жизнь.

Ранняя диагностика состояния позволяет быстро начать лечение и может улучшить исход.

Что такое нейросаркоидоз? (с иллюстрациями)

Саркоидоз — болезнь, вызывающая хроническое воспаление. Когда он распространяется на нервную систему, это состояние называется нейросаркоидозом. Подергивания или слабость мышц являются возможными симптомами нейросаркоидоза, и если поражен мозг, болезнь также может влиять на регулирующие действия, такие как сонливость или контроль температуры. Нейросаркоидоз неизлечим, но во многих случаях заболевание проходит само.

Периферические нервы нервной системы человека могут быть поражены нейросаркоидозом.

Чаще всего поражая легкие, саркоидоз вызывает аномальный рост клеток, известный как гранулемы.Наросты состоят из клеток, которые обычно задействованы в иммунной системе. Воспаление приводит к появлению наростов. Причина саркоидоза неизвестна, но условия окружающей среды, генетика и аномальные реакции на инфекцию могут играть роль. Саркоидоз обычно поражает взрослых в возрасте от 20 до 40 лет.

Паралич Белла, слабость или паралич одной стороны лица — частый симптом нейросаркоидоза.

Нейросаркоидоз может поражать головной, спинной мозг или периферические нервы, которые снабжают остальную часть тела. Поскольку болезнь может поразить любой нерв, симптомы могут быть самыми разными. Пораженные нервы, которые посылают в тело импульсы для движения мышц, могут вызывать подергивания или слабость. Нервы, передающие такие раздражители, как прикосновение или обоняние, могут работать неправильно.Также могут быть изменены функции мозга, такие как регулирование температуры, стресс и сигналы сна.

Деменция может быть симптомом нейросаркоидоза.

Наиболее частым симптомом нейросаркоидоза является паралич Белла.Паралич Белла — это слабость лицевых мышц на одной стороне лица. Это вызывает обвисание или слабость мышцы. Если другие периферические нервы поражены гранулемами, симптомы могут включать мышечную слабость, мышечный паралич и потерю чувствительности.

Нейросаркоидоз может влиять на сон и вызывать стресс.

При поражении гипофиза в головном мозге могут возникать такие симптомы, как ненормальная жажда, усталость и нарушение менструального цикла. Пораженный мозг может вызвать психические или физические симптомы. Психические симптомы могут включать делирий, спутанность сознания и слабоумие. У пациента также может наблюдаться ухудшение таких чувств, как вкус, запах или звук. Возможными симптомами также являются судороги, головокружение и проблемы со зрением.

Симптомы нейросаркоидоза могут включать головокружение.

Множество возможных и разнообразных симптомов нейросаркоидоза из-за того, что болезнь может атаковать многие части нервной системы, означают, что это состояние трудно диагностировать. Первичное лечение этого состояния — прием стероидов. Также могут быть полезны препараты, регулирующие или подавляющие воспаление иммунной системы, такие как гидроксихлорохин или метотрексат.

Симптомы нейросаркоидоза могут включать мышечную слабость и утомляемость.

Обычно болезнь проходит сама по себе, и это может длиться всего четыре месяца, хотя может длиться годами. В других случаях нейросаркоидоз либо остается активным постоянно, либо обостряется на протяжении всей жизни. Нейросаркоидоз потенциально приводит к инвалидности и даже к летальному исходу.

Нейросаркоидоз может привести к снижению обоняния. Саркоидоз чаще всего поражает легкие.

Нейросаркоидоз | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Обзор

Нейросаркоидоз — это форма саркоидоза. Это длительное (хроническое) заболевание центральной нервной системы, которое охватывает головной, спинной и зрительный нервы, и характеризуется воспалением в одной или нескольких из этих областей.Это воспаление может вызвать разрушение оболочки (миелина), которая окружает и защищает нервные волокна (аксоны). В результате повреждение нарушает нормальный поток сообщений (нервных импульсов) от центральной нервной системы, вызывая снижение или потерю функций организма.

Нейросаркоидоз чаще всего поражает черепные и лицевые нервы, область гипоталамуса головного мозга и гипофиз.

Симптомы

Симптомы нейросаркоидоза могут различаться в зависимости от пораженных участков и могут быть похожи на симптомы рассеянного склероза (РС).

Если заболевание поражает гипофиз, симптомы могут включать:

• Изменения менструального цикла
• Усталость
• Чрезмерная жажда
• Чрезмерное мочеиспускание

Если заболевание поражает головной мозг или черепные нервы, симптомы могут включать:

• Замешательство, дезориентация
• Потеря слуха
• Деменция
• Делириум
• Головокружение, головокружение или ненормальные ощущения движения
• Проблемы со зрением, например двоение в глазах
• Лицевой паралич, характеризующийся слабостью или опущением лицевых мышц
• Головная боль
• Потеря обоняния
• Потеря вкусовых ощущений, ненормальные вкусовые качества
• Психиатрические расстройства
• Изъятия
• Нарушение речи

Если заболевание поражает периферические нервы, это может вызвать такие симптомы, как:

• Слабость мышц
• Ощущение онемения или покалывания
• Потеря движения

Причины и факторы риска

Причина нейросаркоидоза неизвестна. Некоторые факторы, которые, как считается, способствуют увеличению риска, включают инфекции, нарушения иммунной системы и генетику. Обычно он развивается у людей в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще всего встречается среди шведов и афроамериканцев, хотя может возникнуть у любого человека.

Пациенты с саркоидозом в анамнезе имеют повышенный риск развития этого состояния.

Диагноз

Если у пациента в анамнезе был саркоидоз, сопровождаемый проблемами нервной системы, очень вероятно, что у него развился нейросаркоидоз.Диагностика состояния начинается с подробного анамнеза и неврологического осмотра. Нейросаркоидоз может иметь симптомы, сходные с симптомами других расстройств нервной системы, таких как несахарный диабет, гипопитуитаризм, неврит зрительного нерва, менингит и некоторые опухоли, поэтому диагностические тесты помогают исключить другие причины и подтвердить диагноз.

Эти тесты могут включать магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга, а также люмбальную пункцию, также известную как спинномозговая пункция. Рентген грудной клетки может быть назначен, чтобы увидеть, присутствуют ли в легких признаки саркоидоза. Другие тесты могут включать биопсию нерва пораженного участка для подтверждения диагноза.

Лечение

Нет лекарства от нейросаркоидоза. Лечение состояния происходит, когда пациенты испытывают тяжелые или прогрессирующие симптомы. Кортикостероиды могут быть назначены для уменьшения выраженности симптомов за счет уменьшения воспаления. Симптомы нейросаркоидоза могут повлиять на повседневную жизнь пациента, и физическая и профессиональная терапия может использоваться для управления симптомами и помощи пациентам в адаптации к жизненным и рабочим ситуациям.Также могут потребоваться вспомогательные средства, такие как скобы или трость.

Некоторым пациентам может потребоваться обезболивание.

Выбор правильного лечения требует тщательного рассмотрения рисков и преимуществ, а также тесного сотрудничества с опытным неврологом, имеющим опыт лечения этого заболевания, например, в неврологическом отделении Cedars-Sinai.

Не то, что вы ищете?

Нейросаркоидоз | IntechOpen

1.Введение

Саркоидоз — это воспалительное гранулематозное заболевание, которое может поражать несколько систем органов, чаще всего легкие. Это также может повлиять на другие органы, такие как нервная система и сердце. Хотя точная этиология саркоидоза неизвестна, он включает развитие неказеозных гранулем в различных органах. Неказеозные эпителиоидные гранулемы являются патологическими признаками саркоидоза и символизируют воспалительный признак болезни. гранулемы представляют собой структурированные массы активированных макрофагов и их производных (т.е.э., эпителиоидные и гигантские клетки). Нейросаркоидоз — это проявление саркоидоза в нервной системе. Это вызвано воспалением и отложениями аномальных клеток в центральной и / или периферической нервной системе, включая головной, спинной мозг или периферические нервы. В этой главе мы намерены дать краткий обзор общих неврологических проявлений саркоидоза, а также диагностику и лечение этих симптомов. Мы также обсудим лечение стероид-резистентного нейросаркоидоза и атипичных случаев, а также общий прогноз заболевания.

2. Эпидемиология

Случаи саркоидоза зарегистрированы во всем мире, с распространенностью приблизительно 10-80 случаев на 100 000 в Северной Америке и Европе. В Соединенных Штатах афроамериканцы имеют больший риск развития саркоидоза в течение жизни, чем европейцы (2,4% против 0,85%). Во всем мире риск развития этого заболевания у женщин несколько выше. Заболеваемость саркоидозом может быть описана как бимодальная, с большинством случаев, происходящими в возрасте 20-40 лет, а вторая часто поражаемая группа — женщины старше 50 лет [1].

Около 5-16% пациентов с саркоидозом имеют неврологические нарушения. Наиболее частые неврологические нарушения включают черепную и периферическую невропатию, за которой следуют мононевропатия, миопатия, психические расстройства, мозжечковая атаксия, гидроцефалия и отек диска зрительного нерва. Нейросаркоидоз также чаще встречается у людей африканского происхождения и нечасто встречается у людей китайского происхождения и выходцев из Юго-Восточной Азии. Подсчитано, что изолированный нейросаркоидоз без клинических доказательств системного саркоидоза встречается менее чем у 1% пациентов с саркоидозом [2].

3. История болезни

Саркоидоз был впервые клинически описан в 1878 году дерматологом доктором Джонатаном Хатчинсоном, который назвал болезнь «Болезнь Мортимера», ссылаясь на имя своего пациента [3]. Он хотел доказать это биопсией, но пациент отказался. Затем, в 1889 году, доктор Эрнест Безье описал похожий случай, который он назвал волчанкой pernio из-за «отека носа, похожего на озноб», и вульгарной волчанки на пальцах. Безье также не было гистологических данных.Только в 1892 году Теннесон продемонстрировал второй случай ознобенной волчанки, сопровождаемый гистологическими исследованиями, показавшими поражения, содержащие эпителиоидные и гигантские клетки. Это было первое описание саркоидной гранулемы. Cesar Boeck в 1899 году назвал это «множественным доброкачественным саркоидом кожи», что позже породило термин «саркоидоз». Несколько лет спустя вовлечение центральной нервной системы (ЦНС) саркоидозом было обнаружено в 1905 году Винклером [3].

4. Этиология и патогенез

В настоящее время этиология саркоидоза неизвестна.Были выдвинуты гипотезы, включающие инфекционные агенты, профессиональные факторы / факторы окружающей среды, генетические факторы и аутоиммунные расстройства. Не существует конкретного патогена или патогенного агента, связанного с заболеванием. Считается, что воспалительная реакция при саркоидозе, которая характеризуется большим количеством активированных макрофагов и Т-лимфоцитов, несущих фенотип CD4-хелперов, наряду с производством цитокинов, наиболее соответствует иммунному ответу Th2-типа, обычно запускаемому антигенами [4]. .Кроме того, наблюдая тенденцию увеличения числа заболеваний среди чернокожих и семейных групп, есть вероятность, что это генетическое заболевание. Многие пациенты с саркоидозом имеют HLA-фактор B 8 (на хромосоме 6) и DR 3. Другая теория включает вдыхание антигена, который вызывает гранулематозное воспаление в лимфатических узлах средостения, а затем распространяется на легкие и другие ткани [5]. Факторы окружающей среды включают инфекции, такие как Mycobacterium tuberculosis и Propionibacterium acnes или P.granulosum и неинфекционные воздействия окружающей среды, такие как пестициды и инсектициды, пыльца сосны, кремнезем или тальк, металлическая пыль и искусственные минеральные волокна. Воздействие этих факторов может вызвать заболевания, гистологически и клинически неотличимые от саркоидоза [4].

Нейросаркоидоз и рассеянный склероз могут проявляться схожими симптомами, такими как неврит зрительного нерва. Важно уметь различать их из-за разных реакций на лечение и терапию.Поскольку саркоидоз часто является мультисистемным заболеванием, саркоидоз одиночной нервной системы трудно диагностировать, что может задерживать лечение. Неврологические симптомы делают это серьезным и обычно разрушительным осложнением саркоидоза [6].

5. Клинические проявления нейросаркоидоза

Нейросаркоидоз наблюдается примерно у 5% пациентов с саркоидозом. Из этих пациентов у некоторых могут быть неврологические симптомы при первичном обращении, в то время как у других появляются de novo неврологические признаки и симптомы, которые согласуются с диагнозом саркоидоз [7].Начало нейросаркоидоза наиболее часто встречается в четвертом или пятом десятилетии и обычно возникает после того, как у пациентов в течение некоторого времени наблюдались системные симптомы.

5.1. Находки черепных нервов

Черепные мононевропатии часто возникают при нейросаркоидозе. В 2009 году Джозеф и Сколдинг провели исследование 30 новых случаев саркоидоза и сообщили о черепных невропатиях у 80% пациентов [8]. Часто поражается черепной нерв 7 ^-й . Фактически, паралич периферического лицевого нерва был отмечен почти у 50% пациентов с нейросаркоидозом.Часто паралич Белла оказывается первым проявлением саркоидоза и может разрешиться до появления дополнительных симптомов. В то время как лицевые нейропатии могут возникать из-за базилярного менингита, некоторые случаи могут быть связаны с гранулематозным воспалением экстракраниальной части нерва [9].

Недавние исследования показали, что оптическая нейропатия является более частым проявлением, чем считалось ранее. Пациенты могут предъявлять множество жалоб, начиная от нечеткости зрения и отека диска зрительного нерва до ретробульбарной боли и аномалий зрачков.Также возникают параличи 8 ^-го черепного нерва, что приводит к слуховым и вестибулярным проблемам. Внеокулярные движения могут быть нарушены из-за поражения черепных нервов 3 ^-й , 4 ^-й и 6 ^-й . Поражение обоняния встречается редко, но, как сообщалось, в некоторых случаях приводило к аносмии и ухудшению вкуса.

5.2. Нейроэндокринное проявление

Нейроэндокринная дисфункция часто наблюдается у пациентов с нейросаркоидозом, вызывая у них полиурию, изменения жажды, сна, аппетита, температуры или либидо.Также часто поражаются гипоталамус и гипофиз, что приводит к появлению симптомов, связанных с щитовидной железой, половыми железами и надпочечниками. Обычно это происходит в результате субэпендимальной гранулематозной инфильтрации 3 ^{-го желудочка [9]. Другие общие симптомы включают нарушение вкуса и запаха, невнятную речь, слабость трапециевидных и грудинно-ключично-сосцевидных мышц, а также отклонение и атрофию языка. Кроме того, туннельный синдром запястья чаще встречается у пациентов с саркоидозом, чем у населения в целом.Иногда пациенты могут иметь редкий синдром Хеерфордта, который характеризуется лихорадкой, увеитом, отеком околоушной железы и параличом лицевого нерва [10].}

5.3. Другие данные о ЦНС

Помимо гипоталамуса и гипофиза, поражение центральной нервной системы может поражать кору головного мозга, мозжечок и иногда спинной мозг. Это может произойти из-за гранулематозного воспаления по периваскулярному типу. Гранулемы в различных частях паренхимы головного мозга даже могут имитировать опухоли головного мозга, такие как глиомы, менингиомы и шванномы.

Менингеальные симптомы были зарегистрированы у значительного числа пациентов; и может вызвать многие из вышеупомянутых симптомов. Исследование спинномозговой жидкости обычно показывает мононуклеарный инфильтрат и повышенное содержание белка. Могут возникнуть когнитивные и поведенческие проблемы, а также очаговые неврологические расстройства. Если поражен спинной мозг, могут возникнуть миелопатии и радикулопатии, а также может быть поражен конский хвост. У этих пациентов наблюдалась сообщающаяся и не сообщающаяся гидроцефалия, и внезапная смерть также может наступить из-за острой преграды оттока спинномозговой жидкости.Судороги также могут возникать по разным причинам. Они рассматриваются как первоначальная находка у 10% пациентов. Внезапная смерть также может произойти при поражении ствола мозга, что приводит к центральной гиповентиляции [9].

5.4. Периферическая невропатия и миопатия

Пациенты могут иметь различные типы периферических невропатий, включая, помимо прочего, мононевропатию, сенсорную полинейропатию, а также острую и хроническую воспалительную полинейропатию. Биопсия нерва обычно показывает неказеозные гранулемы, но также может наблюдаться некротический васкулит.Обычно наблюдается поражение мышц, которое обычно является вторичным по отношению к гранулемам в перимизии; тем не менее, лишь у очень небольшого числа пациентов наблюдаются симптомы. Начало миопатии обычно наступает позже по ходу болезни, после того как уже было отмечено вовлечение других систем органов. Пациенты могут иметь острую миопатию, аналогичную полимиозиту, или могут иметь более хронические симптомы, связанные с истощением мышц [9].

5.5. Атипичные проявления

Было показано, что саркоидоз поражает многие части как центральной, так и периферической нервной системы, и пациенты имеют широкий спектр неврологических симптомов.Часто это может вызвать трудности при постановке диагноза, поскольку симптомы, о которых сообщают, разнообразны и могут имитировать несколько других болезненных процессов, таких как синдром Гийена-Барре, рассеянный склероз и даже психиатрические диагнозы. В апреле 2012 г. Spiegel et al. Отметили психические проявления, такие как делирий и психоз, примерно у 20% пациентов с нейросаркоидозом, что эквивалентно примерно 1% всех пациентов с саркоидозом. Хотя это редкое явление, эти пациенты могут испытывать поразительные слуховые и зрительные галлюцинации и бред [11].

Пациенты также страдали гиперсоналентностью и гиперфагией, соответствующими синдрому Клейна-Левина-Кричли [12]. В целом, поскольку нейросаркоидоз может проявляться разными способами, клиницисты должны поддерживать высокий индекс подозрения на заболевание, особенно у тех пациентов, у которых не известно о саркоидозе до появления неврологических проявлений. Заболевание может быть очень тяжелым и часто опасным для жизни.

6. Диагноз

Нейросаркоидоз не имеет патогномоничных признаков, поэтому это диагноз исключения.Это представляет собой большую проблему, особенно когда у пациента ранее не было подтвержденного диагноза системного саркоидоза. Дифференциальный диагноз включает в себя широкий спектр патологий, таких как паралич Белла из-за болезни Лайма, оптическая невропатия из-за рассеянного склероза, туберкулез, карциноматозный или лимфоматозный менингит, вызывающий множественные параличи черепных нервов. Дополнительные патологии включают метастатические поражения, энцефалопатию через сифилис или васкулит ЦНС, периферическую невропатию или паренхиматозные поражения, такие как астроцитомы. Поэтому важно продумать все возможности и исключить их [8].

Если есть подозрение на нейросаркоидоз, пациента следует обследовать на предмет наличия экстраневрального заболевания из-за сложности получения нервной ткани для оценки. Обязательно проверьте кожу, лимфатические узлы и легкие. Другие тесты, которые могут быть полезны, включают офтальмологическое обследование, эндоскопическое исследование носа и носовых пазух. Радиологические тесты включают нейровизуализацию (обсуждается позже) и рентген грудной клетки или компьютерную томографию для поиска внутригрудной аденопатии или паренхиматозных изменений, согласующихся с легочным саркоидозом, анализ сывороточного ангиотензин-превращающего фермента (ACE) (неспецифический) и люмбальную пункцию для анализа CSF.Результаты CSF могут показывать повышенное давление открытия, белок до 250 мг / дл, мононуклеарный плеоцитоз, повышение уровня IgG, олигоклональные полосы, нормальный или низкий уровень глюкозы; и CSF ACE возможно повышен. Уровни CSF ACE имеют относительно низкую чувствительность. Хотя в большинстве исследований не упоминаются уровни иммуноглобулинов в спинномозговой жидкости, есть доказательства того, что повышение уровня иммуноглобулинов IgG с высоким индексом CSF и сывороточного IgG может быть обычным явлением при саркоидозе ЦНС [13]. Об эозинофилии CSF также сообщалось как следствие нейросаркоидоза [14], но она также может присутствовать при других инфекциях, воспалительных и неопластических состояниях, включая лепто-менингеальное распространение глиом [15].Следует отметить, что всегда будьте осторожны при проведении ЛП у пациента, у которого возможно повышение внутричерепного давления. Если есть подозрение на это, проверьте наличие отека диска зрительного нерва с помощью глазного дна и МРТ перед LP [8]. Обычные лабораторные тесты могут показать гиперглобулинемию, гиперкальциемию или повышение уровня щелочной фосфатазы [16]. Гиперкальциемия возникает примерно в 13-20% случаев из-за высокого уровня 1,25-дигидроксивитамина D, вызывающего гиперабсорбцию кальция [17,18].

Саркоидные поражения ЦНС не отличаются от поражений других органов.Большинство случаев саркоидоза ЦНС, диагностированного гистологически, показали различную степень менингоэнцефаломиелитической инфильтрации, локализованную или широко распространенную. Это приводит к образованию фокальных или диссеминированных узелков или бляшек на мозговых оболочках, особенно поражающих базальные мозговые оболочки. Хотя саркоидные поражения могут возникать практически в любом месте структур центральной нервной системы, чаще всего они располагаются периваскулярно, с различной степенью ассоциированного глиоза и пролиферации фибробластов [3].

Рисунок 1.

Неказеозная гранулема в теменной доле, показывающая гранулемы, окруженные эпителиоидными клетками и узловыми воспалительными инфильтратами (гематоксилин и эозин, 10x).[35]

Для исключения других причин может потребоваться использование других тестов, таких как ЭЭГ, вызванные потенциалы и ангиография. Другой тест, Квейм-Зильцбах, не стандартизирован и не доступен повсеместно. Тем не менее, он может показать положительные результаты по гранулеме через 4-6 недель после инъекции части селезенки пациента с известным саркоидозом в кожу. Согласно исследованию К. К. Лиама и А. Менона, тест Квейма-Зильцбаха может показывать ложноотрицательные результаты, если он проводится в сочетании с применением кортикостероидов, возможно, из-за иммуносупрессивных эффектов.Также есть опасения, что передача ВИЧ и гепатита может происходить с помощью этого метода [8].

В крайнем случае выполняется биопсия мозговых оболочек, головного или спинного мозга. Рекомендуется биопсия из экстраневральной ткани, поскольку это менее рискованно, но если есть серьезные подозрения и у человека с известным саркоидозом с неврологическим поражением состояние ухудшается, несмотря на терапию, можно взять образцы нервной ткани [19]. Наиболее частые участки включают мозговые оболочки и массовые поражения.

7. Нейровизуализация

Нейросаркоидоз не имеет конкретных результатов визуализации, которые могли бы подтвердить диагноз. Тем не менее, нейровизуализация наряду с неврологической оценкой, анализом спинномозговой жидкости, биопсией и др. Могут помочь в постановке диагноза. Часто предполагаемый диагноз дает МРТ и анализ спинномозговой жидкости с контрастным усилением. Контрастная МРТ позволяет визуализировать поражение менингеальных или паренхиматозных органов при активном воспалении с нарушением гематоэнцефалического барьера, а также новообразования и гидроцефалию.

Как упоминалось ранее, паралич черепных нервов является наиболее частым проявлением нейросаркоидоза, который можно увидеть на МРТ вместе с воспалением и вовлечением спинного мозга [20].Были проведены исследования, в которых было показано, что усиленная КТ была нормальной, но усиленная МРТ была ненормальной, что подразумевает большую чувствительность МРТ для обнаружения поражений нейросаркоидоза [21].

При нейросаркоидозе лептоменингеальное заболевание является частым паттерном поражения, которое может быть локализованным или широко распространенным. Реже гранулематозные образования обнаруживаются в паренхиме головного мозга. Были случаи, когда пациенты с параличом черепных нервов демонстрировали четкие доказательства очаговой менингеальной болезни на МРТ-сканировании мозга с усилением гадолинием-DTPA.Нейросаркоидоз трудно диагностировать, если у пациентов нет признаков гранулематозного заболевания вне нервной системы, из-за трудности получения ткани для гистологического исследования. Поэтому в первую очередь проводятся неврологическое обследование, нейровизуализация и люмбальная пункция. Однако диффузная менингеальная инфильтрация, особенно в области основания черепа, часто обнаруживается при вскрытии. Два случая, представленные Khaw et al, показали МРТ с усилением гадолинием-DTPA у пациентов с параличом черепных нервов; один с параличом только черепных нервов, а другой с гинекологическими проявлениями.В обоих этих случаях мозговые оболочки были поражены болезнью, и пациенты имели множественные параличи нижних черепных нервов, которые не были обнаружены с помощью КТ или неконтрастной МРТ [22].

Согласно Pawate et al., В исследовании 54 случаев нейросаркоидоза, у большинства (23%) было обнаружено интрапаренхиматозные гиперинтенсивные поражения Т2 на МРТ головного мозга. У 19% было обнаружено поражение менингеальной оболочки при МРТ с усилением гадолиния. Некоторые из этих случаев показали внутричерепные образования, нормальное поражение головного или только спинного мозга на МРТ [23].

Когда задействована ЦНС, исследования МРТ и спинномозговой жидкости головного мозга чувствительны при обнаружении воспаления ЦНС, однако им не хватает специфичности. Это по-прежнему делает диагностику нейросаркоидоза клинической проблемой.

Рисунок 2.

Нейросаркоидоз с поражением гипофизарно-гипоталамической оси. На изображениях с усилением гадолиния Т-1 на аксиальной (а) и коронарной (b) проекции видна область аномального усиления, охватывающая селлярную, супраселлярную области и межпединкулярную цистерну. Диагноз подтвержден биопсией [3].

Рисунок 3.

Менингеальный нейросаркоидоз. Аксиальные (а) и корональные (б) МРТ Т-1-взвешенные изображения после инфузии гадолиния DTPA пациенту с системным саркоидозом показывают утолщение и усиление твердой мозговой оболочки, окружающей левое полушарие [3].

8. Ведение нейросаркоидоза

Хотя саркоидоз является прогрессирующим аутоиммунным заболеванием и в настоящее время не лечится, доступно симптоматическое лечение. Кортикостероиды стали препаратом выбора при нейросаркоидозе.Дозировка и продолжительность терапии зависят от типа и тяжести симптомов. Например, пациентам с параличом периферического лицевого нерва или менингеальными симптомами назначают около 0,5 мг / кг / день преднизона в течение двух недель. С другой стороны, пациенту с миопатией назначают ту же дозу в течение четырех недель, а пациенту с массовым поражением или симптоматической гидроцефалией — в два-три раза больше этой дозы в течение четырех недель. В очень тяжелых случаях нейросаркоидоза лучше всего вводить метилпреднизон в / в 20 мг / кг / день в течение трех дней, а затем 1-1. 5 мг / кг / день преднизона в течение двух-четырех недель [24].

Точный механизм, с помощью которого кортикостероиды помогли пациентам с нейросаркоидозом, неясен, но обычно считается, что он вторичен по отношению к их противовоспалительному и иммуномодулирующему эффектам. Известно, что кортикостероиды препятствуют доступу лейкоцитов к участкам воспаления, нарушают их функцию наряду с функцией эндотелиальных клеток и фибробластов и подавляют продукцию различных гуморальных факторов [25]. Однако всегда важно помнить, что, как и все лекарства, кортикостероиды не лишены побочных эффектов.Общие побочные эффекты кортикостероидов включают когнитивные изменения и изменения личности, увеличение веса при центральном ожирении, развитие стрий, сахарный диабет, катаракту и предрасположенность к различным инфекциям. Также известны сердечно-сосудистые эффекты, такие как гипертония, дислипидемия и повышенный риск инфаркта миокарда и инсульта. Пациенты, получающие длительную терапию кортикостероидами, подвержены риску остеопоротических переломов, особенно в условиях других общих факторов риска, таких как возраст старше 60 лет или наличие остеопороза до лечения кортикостероидами. Кроме того, у ряда пациентов был известен аваскулярный некроз, особенно бедра [1]. Поэтому важно внимательно следить за дозировкой и всегда использовать минимально возможную эффективную дозу. Если лечение кортикостероидами необходимо прекратить, необходимо постепенно снижать дозу. Резкое прекращение терапии кортикостероидами может вызвать надпочечниковую недостаточность.

8.1. Альтернативные методы лечения рефрактерного нейросаркоидоза

Было предложено несколько методов лечения для тех пациентов, у которых лечение кортикостероидами было неэффективным, или для тех, у кого есть противопоказания к лечению.Многие из этих исследований показали, что метотрексат является эффективным средством лечения. Метотрексат оказался успешным у двух третей пациентов с саркоидозом, независимо от пораженных систем органов. В одном исследовании, EE Lower et al наблюдали 554 пациента с саркоидозом, из которых 71 имел нейросаркоидоз. Они обнаружили, что лечение метотрексатом и циклофосфамидом было связано с более высокой частотой ответа, чем лечение только кортикостероидами [26].

В 2007 г. Т.Ф. Скотт и др. Использовали агрессивную терапию кортикостероидами и альтернативными иммунодепрессантами у 48 пациентов.Более половины из этих случаев имели благоприятный исход [27]. Позже, в 2011 году, G Androdias и др. Наблюдали небольшую группу пациентов с нейросаркоидозом и нашли доказательства, свидетельствующие о том, что микофенолят мофетил эффективен при лечении симптомов ЦНС. Также было обнаружено, что препарат обладает эффектом экономии стероидов и переносится лучше, чем некоторые другие иммунодепрессанты [28]. Дополнительные исследования показали эффективность средств против TNF, таких как инфликсимаб; и модуляторы цитокинов, такие как талидомид и пентоксифиллин, также использовались в ограниченном количестве случаев [29].

8.2. Другие методы лечения

Хирургическая резекция новообразований ЦНС обычно не рекомендуется, если новообразование не сохраняется или не продолжает увеличиваться, несмотря на соответствующую иммуномодулирующую терапию. Если у пациента наблюдается симптоматическая гидроцефалия, может быть установлен вентрикулоперитонеальный шунт. После установки шунта важно продолжить иммуносупрессивное лечение, поскольку воспаление может привести к обструкции. Облучение черепа или позвоночника рекомендуется в рефрактерных случаях, если не наблюдается ответа на кортикостероиды и, по крайней мере, два других препарата [30].Кроме того, может потребоваться симптом-специфическое лечение, такое как заместительная гормональная терапия при гипопитуитаризме и нейролептики для пациентов с психозом.

9. Прогноз нейросаркоидоза

Хотя многие пациенты с нейросаркоидозом имеют монофазное заболевание, также наблюдаются ремиттирующие и прогрессирующие паттерны болезни. RA Luke и др. Наблюдали 25 пациентов с нейросаркоидозом в течение как минимум 5 лет или до смерти. У 68% пациентов был обнаружен монофазный паттерн, а у 32% — рецидивирующий паттерн [31].Авторы также отметили, что рецидивы чаще встречались у пациентов с церебральными симптомами и у пациентов с гидроцефалией. Кроме того, рецидивы чаще возникали у тех, кто принимал меньшие дозы кортикостероидов (10 мг или меньше).

Хотя отдаленные исходы у пациентов с нейросаркоидозом еще не были четко определены в исследованиях, можно сделать некоторые общие выводы. Пациенты с параличом периферического лицевого нерва часто показывают улучшение в течение 2-4 недель. У некоторых пациентов с оптической нейропатией наблюдается улучшение, в то время как другие с более прогрессирующей формой заболевания могут стать слепыми.В 1999 г. Christoforidis и др. Провели ретроспективное исследование 461 пациента с саркоидозом, подтвержденное биопсией. Эти исследователи сообщили, что пациенты с поражением зрительного нерва часто не реагировали на лечение кортикостероидами так же хорошо, как пациенты с другими проявлениями ЦНС. Исследователи предполагают, что, поскольку другие черепные нервы окружены шванновскими клетками, они могут регенерироваться легче, чем зрительный нерв, миелиновая оболочка которого производится олигодендроцитами [32].

Симптомы, такие как периферическая невропатия и миопатия, также имеют тенденцию к более хроническому и прогрессирующему типу. Состояние асептического менингита обычно проходит в течение нескольких недель, однако аномалии спинномозговой жидкости (бессимптомный хронический плеоцитоз) могут сохраняться еще некоторое время. Массовые поражения часто сохраняются в течение некоторого времени, но иногда могут исчезнуть. Кроме того, у пациентов с энцефалопатией часто наблюдается прогрессирующая картина. Обычно иммуномодулирующие препараты не помогают пациентам с эндокринопатиями, и этим пациентам необходимо лечить заместительную гормональную терапию.Кроме того, за серией из 68 пациентов в 1998 г. наблюдали JP Zajicek и др., Которые отметили поражение спинного мозга у 28% пациентов [33]. Авторы пришли к выводу, что заболевание спинного мозга имело худший прогноз, поскольку у значительного процента этих пациентов было обнаружено ухудшение при последующем наблюдении. Исторически было показано, что пациенты с судорогами имеют худший прогноз, но более поздние исследования опровергли это [8].

В целом, поскольку исход у пациентов с нейросаркоидозом зависит от тяжести и типов неврологических симптомов, трудно сделать однозначное утверждение относительно прогноза болезни.Сообщается, что около 10% пациентов с нейросаркоидозом умирают от болезни, как правило, вторичной по отношению к поражению паренхимы ЦНС, гидроцефалии или другим тяжелым симптомам; или из-за вторичного иммунного нарушения после лечения.

10. Заключительные замечания

Нейросаркоидоз может варьироваться от легкого до опасного для жизни; и может повлиять на любую часть центральной и периферической нервной системы. Он может появиться в любой момент в процессе болезни. Многие пациенты не испытывают неврологических симптомов до тех пор, пока болезнь не прогрессирует в течение некоторого времени и пока не появятся системные симптомы.У других пациентов на момент первичного обращения имеются неврологические проявления заболевания. В целом, однако, нейросаркоидоз представляет лишь небольшую часть общей популяции пациентов с диагнозом саркоидоз — около 5%. Если пациенты обращаются с неврологическими симптомами без предварительного диагноза саркоидоз, клиницистам может быть сложно поставить диагноз. Это связано с тем, что эти симптомы являются довольно общими и могут наблюдаться при множестве других заболеваний. Сообщалось, что пациенты страдают не только общим параличом черепных нервов и периферическими невропатиями, но также имеют менингеальные симптомы, гидроцефалию, судороги и даже психозы.

Поскольку точная причина нейросаркоидоза неизвестна, важно знать о любых клинических признаках на ранней стадии. Также важно дифференцировать его от других заболеваний с аналогичными проявлениями, таких как рассеянный склероз, из-за различий в ведении и лечении. Доступно множество клинических и лабораторных тестов, а также изображения, которые могут помочь определить, есть ли у человека нейросаркоидоз. Хотя патогномоничных признаков нет, МРТ с контрастированием головного мозга является жизненно важным инструментом наряду с анализом спинномозговой жидкости, который может дать предположительный диагноз.Они очень чувствительны, но не обладают специфичностью, что затрудняет окончательную диагностику. Гуллапалли и Филлипс обнаружили чувствительность МРТ головного мозга к РС около 82–97%; для аномалий CSF и CSF ACE чувствительность составляла 50–80% и 50% соответственно [34]. Наиболее точный диагноз может быть поставлен на основе гистологического анализа нервной ткани с помощью биопсии, если есть сомнения, несмотря на другие тесты или при вскрытии. Однако он используется в крайнем случае, поскольку является наиболее инвазивным методом.

Как и у других пациентов с саркоидозом, кортикостероиды являются основным лечением нейросаркоидоза. Однако одни проявления более чувствительны к стероидам, чем другие. Кроме того, многие пациенты, принимающие кортикостероиды в течение длительного периода времени, часто испытывают серьезные побочные эффекты; а также есть несколько противопоказаний к приему этих лекарств. По этой причине для пациентов с саркоидозом было предложено несколько альтернативных методов лечения, и несколько исследований показали, что метотрексат и циклофосфамид особенно эффективны при лечении неврологических симптомов.Многие другие иммуномодулирующие препараты также доказали свою эффективность наряду с различными симптомами лечения.

Несмотря на то, что было проведено множество исследований относительно отдаленных результатов у пациентов с нейросаркоидозом, окончательных выводов пока сделать нельзя. Однако прогноз для этих пациентов в основном зависит от неврологических проявлений, которые они испытывают. Во многих случаях было показано, что пациенты с параличом черепных нервов и особенно с невропатией зрительного нерва хорошо реагируют на лечение кортикостероидами.С другой стороны, более серьезные симптомы, такие как судороги и поражение спинного мозга, обычно предполагают плохой прогноз. Однако следует также иметь в виду, что у пациентов с нейросаркоидозом описаны различные паттерны заболеваний. Нейросаркоидоз может проявляться как монофазный, рецидивирующе-ремиттирующий или хронический прогрессирующий характер. Таким образом, необходимо провести дополнительные исследования, прежде чем можно будет сделать какие-либо окончательные выводы относительно перспектив пациентов с нейросаркоидозом.

Номенклатура

ЦНС: центральная нервная система

CD4: кластер дифференцировки 4

Th2: хелперные клетки типа 1

HLA: лейкоцитарный антиген человека

MS: рассеянный склероз

ACE: фермент, конвертирующий ангиотензин

спинномозговая жидкость

LP: люмбальная пункция

МРТ: магнитно-резонансная томография

ВИЧ: вирус иммунодефицита человека

ЭЭГ: электроэнцефалограмма

КТ: компьютерная томография

DTPA: диэтилентриамин пентауксусная кислота

мс

мс

мс

миллиграмм-уксусная кислота килограммы

IV: внутривенно

TNF: фактор некроза опухоли

Нейросаркоидоз | Неврология | Услуги от А до Я | Услуги

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз — заболевание неизвестной причины, которое может поражать практически любой орган тела; легкие, глаза, кожа и печень являются наиболее частыми.Во многих случаях болезнь протекает в легкой форме и самоограничивается: в других она может иметь летальный исход. Распространенность саркоидоза (сколько людей поражено им) составляет от 100 до 400 на каждый миллион человек в Америке и Скандинавии и около 250 на миллион в Великобритании.

Заболевание возникает в результате воспаления пораженных тканей; это характеризуется развитием групп воспалительных клеток, которые объединяются, образуя скопления ткани, известные как эпителиоидные гранулемы в пораженных органах.Это саркоидные гранулемы. Воспаление мешает этой части пораженной ткани работать должным образом, вызывает повреждение, если не лечить в течение некоторого времени, и может привести к образованию рубцовой ткани, которая является непоправимой.

У большинства пациентов болезнь проходит сама по себе, поэтому она может пройти сама по себе. Это обычное явление, когда поражаются легкие, лимфатические узлы и кожа. Эти пациенты обычно не получают лечения. Для других это может приходить и уходить, и обычно рекомендуется лечение.Лечение всегда рекомендуется и необходимо пациентам, у которых болезнь тяжелая, поражает многие органы и не проходит сама по себе.

Неврологические осложнения возникают в 5-10% всех случаев саркоидоза, поэтому они очень редки, но иногда неврологические проблемы могут развиться до того, как разовьются другие признаки саркоида, что делает это заболевание очень сложным для диагностики.

Нейросаркоидоз в Royal Free London

The Royal Free Hospital — крупный центр исследования и лечения саркоидоза в Великобритании.Вместе с Королевской больницей Бромптона мы исследуем, как развивается болезнь и как лечить.

В Royal Free Hospital есть три клиники саркоидоза, включая клинику нейросаркоидоза. Это единственная клиника во всей Великобритании и Ирландии. Пациентов в Великобритании может направить их терапевт. Пациенты, их родственники и врачи могут отправлять в центр по электронной почте информацию или советы о том, как направить или направить для лечения, ухода и исследований.

Пациентам настоятельно рекомендуется посещать центр нейросаркоидоза, чтобы они могли быть уверены в том, что получат самое современное лечение и помогут глубже понять болезнь благодаря опыту, а также клиническим и лабораторным исследованиям.

Узнайте больше о нейросаркоидозе:

исследований нейросаркоидоза. | Нейросаркоидоз | Неврология | Услуги от А до Я | Услуги

Изображения

КТ недостаточно чувствительны, чтобы выявить саркоидоз в головном мозге, но магнитно-резонансная томография (МРТ), с другой стороны, выявляет поражения в пораженных областях в большинстве случаев.

Часто единственная аномалия, обнаруживаемая при визуализации, — это так называемое улучшение при сканировании после инъекции контрастного вещества.Это показывает, где на самом деле находится воспаление в мозгу и его подкладке. Однако аномалии визуализации ни в коем случае не являются специфическими и наблюдаются при таких инфекциях, как бактериальный и туберкулезный менингит, опухоли и другие воспалительные заболевания.

Цереброспинальная жидкость

Мы часто выполняем люмбальные проколы для измерения содержания спинномозговой жидкости. Это может свидетельствовать о повышенном уровне белка и белых кровяных телец, а также о повышенном уровне химических веществ, которые являются частью воспалительного процесса.Эти тесты помогают отличить заболевание от другого, например опухоли.

Имеются данные о разрушении гематоэнцефалического барьера, как и при других воспалительных состояниях, но олигоклональные полосы, которые возникают при рассеянном склерозе, не возникают. Уровни ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в спинномозговой жидкости повышаются примерно у 50% пациентов с активным нейросаркоидозом, но уровень АПФ в спинномозговой жидкости варьируется в зависимости от оценки белка в спинномозговой жидкости и, как известно, повышается при различных других неврологических заболеваниях, включая бактериальные инфекции, рассеянный склероз и неврологические заболевания. Синдром Бехчета.Однако это может быть полезным маркером ответа на лечение. Это тот же уровень АПФ, который используется для отслеживания прогресса при поражении легких.

Биопсия

Нам нравится получать так называемое гистологическое подтверждение саркоидоза перед началом лечения; Было бы ужасно лечить не ту болезнь неправильно, поэтому мы часто берем образцы тканей при биопсии. Когда мы делаем биопсию легких, кожи или печени, это часто связано с простой процедурой с низким риском. Как отмечалось выше, мы также часто делаем биопсию мышцы, и это тоже имеет низкую вероятность побочных эффектов.

Биопсия головного мозга или мозговых оболочек — серьезное мероприятие, и, хотя сопутствующие риски невелики, мы выполняем такую ​​биопсию только в том случае, если мы не можем получить гистологическое подтверждение саркоидоза из других тканей, или если мы чувствуем, что существует значительная вероятность того, что неврологическое состояние отличается от саркоидоза в других местах. Это делает нейрохирург, часто используя современные методы визуализации.

У некоторых пациентов развиваются неврологические проблемы через месяцы или годы после того, как у них был диагностирован саркоидоз.В других случаях болезнь может начаться с неврологических симптомов; У некоторых обнаруживаются проблемы с другими тканями, но в других задействована только нервная система. В настоящее время мы не понимаем, почему это может быть. Значение скрининга системного саркоидоза у пациентов с изолированными неврологическими синдромами еще не определено. Отдельные серии исследований показывают относительно высокую частоту саркоидоза у таких пациентов. У части из них могут впоследствии развиться системные симптомы, и отчеты предполагают, что это может происходить от месяцев до пяти лет после начала неврологического расстройства, а другая часть показывает специфические аномалии при рентгенографии грудной клетки, сканировании галлия. , легочные функциональные пробы, слепые биопсии печени, кожи и конъюнктивы у бессимптомных пациентов.Уровни ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке повышены до 88% пациентов с активным саркоидозом и могут быть полезны для мониторинга ответа на лечение. Говорят, что чувствительность измерения АПФ как диагностического инструмента для системного саркоидоза увеличивается до 99%, если сканирование с галлием показывает соответствующие аномалии. Однако сканирование галлия часто показывает неспецифический характер поглощения изотопов.

Лечение

Официальных плацебо-контролируемых слепых исследований лечения нейросаркоидоза не проводилось, а сообщения о случаях ограничены очень небольшими неслепыми неконтролируемыми проспективными исследованиями и ретроспективными отчетами.Понятно, что использование кортикостероидов связано с улучшением симптомов в большинстве случаев в острой фазе заболевания, однако многим пациентам требуются высокие дозы в течение продолжительных периодов времени.

Рецидив может быть связан со слишком быстрым снижением дозировки стероидов, или прекращением приема стероидов, или неполным лечением недостаточно высокими дозами. Высокие дозы стероидов в течение длительного периода времени требуют использования других иммуносупрессивных препаратов, и все попытки азатиоприна, метотрексата, циклоспорина А, циклофосфамида и хлорамбуцила приводили к различным успехам.

Не все пациенты, однако, реагируют; Одно небольшое исследование 12 пациентов, которые не ответили на преднизолон и лечились хлорохином или гидроксихлорохином, показало, что в большинстве случаев был достигнут больший контроль над заболеванием, что позволило снизить дозировку стероидов. Лучевая терапия массовых поражений больших полушарий, не поддающихся иммуносупрессивному лечению, была связана с улучшением симптомов в случаях с коротким периодом наблюдения.

Совсем недавно микофенилат, талидомид, пентоксифиллин и антагонисты TNFα были использованы при системном саркоидозе и нейросаркоидозе.

В Royal Free London мы предпочитаем еженедельно использовать умеренную или высокую дозу метотрексата с фолиевой кислотой, поскольку это, по-видимому, хорошо работает с более низким профилем побочных эффектов, чем другие иммунодепрессанты. У большинства наших пациентов, получающих это лечение, наблюдается улучшение или стабилизация состояния в долгосрочной перспективе. Мы все чаще и чаще используем антагонисты TNFα, такие как инфликсимаб и адалимумаб, когда ответ на лечение недостаточен или пациенты не могут переносить более распространенные лекарства.Мы использовали эти препараты примерно у 30 из наших 200 пациентов с нейросаркоидозом с отличным ответом.

Курс и прогноз

У двух третей пациентов с неврологическим поражением заболевание является острым или подострым, связано с выздоровлением и сопровождается длительной ремиссией. У оставшейся трети развиваются дальнейшие приступы, а иногда и прогрессирующее ухудшение. Похоже, что пациенты с заболеванием спинного мозга и массовыми поражениями головного мозга имеют тенденцию к дальнейшим приступам и нарастанию инвалидности, тогда как пациенты с менингитом и черепной невропатией имеют более благоприятный прогноз.

Американское исследование 25 пациентов, пересмотренное через пять лет, показало, что 17 (68%) имели одно заболевание, 8 (32%) имели рецидивирующее течение, и ни у одного не было прогрессирующего курса. Рецидив возник у 33% пациентов из бельгийской группы пациентов. Это очень похоже на то, что наблюдается, когда саркоидоз поражает ткани вне нервной системы. В медицинской литературе предполагается, что поражение нервной системы является гораздо более серьезным проявлением и с большей вероятностью приведет к летальному исходу.В настоящее время мы чувствуем, что это не так, если болезнь диагностируется быстро и лечится с помощью лучших лекарств.

Прочтите о клинических синдромах нейросаркоидоза.