Нейтропения что такое: что это такое у взрослых, симптомы, лечение, прогноз

что это такое у взрослых, симптомы, лечение, прогноз

Что такое нейтропения?

Нейтропения характеризуется значительным снижением нейтрофилов, типа лейкоцитов, который является важной первой линией защиты от инфекций. Основным осложнением нейтропении является повышенный риск заражения.

Нейтрофилы представляют собой тип лейкоцитов, которые играют важнейшую роль в защите организма от острых бактериальных и некоторых грибковых инфекций. Нейтрофилы обычно составляют от 45 до 75 % от общего количества лейкоцитов в кровотоке. Лишаясь важной защиты, которую обеспечивают нейтрофилы, организм с трудом справляется с инфекциями, поэтому одна из таких инфекций может оказаться для человека смертельной.

Нейтрофилы производятся в костном мозге. Нейтрофилы недолговечные клетки, которые широко распространяются по всему телу и могут проникать в ткани, которые другие клетки не могут.

Чаще всего нейтропения развивается у больных раком (как у взрослых, так и у детей) вследствие химиотерапии. Лекарственные препараты уничтожают нейтрофилы вместе с раковыми клетками, которые они предназначены убивать.

Нейтропения может быстро проходить при разрешении инфекции или прекращении воздействия. Хроническая нейтропения у взрослых может длиться в течение нескольких месяцев или лет.

Степень тяжести нейтропении

Типичная нижняя граница количества нейтрофилов составляет около 1500 клеток на микролитр крови. При падении количества нейтрофилов ниже этого уровня риск инфекции возрастает. По степени тяжести нейтропению классифицируют следующим образом:

1. Легкая (от 1000 до 1500).
2. Средней тяжести (от 500 до 1000).
3. Тяжелая (ниже 500).

Если количество нейтрофилов падает ниже 500 клеток на микролитр (тяжелая нейтропения), риск инфекции значительно увеличивается. Могут даже развиться инфекции, вызванные бактериями, которые обычно обитают во рту и в кишечнике, не нанося никакого вреда человеку.

Причины нейтропении

Нейтропению у взрослых может вызывать целый ряд причин, но они делятся на две основные категории:

• Нейтрофилы истощаются или разрушаются быстрее, чем костный мозг может вырабатывать новые;
• Снижается выработка нейтрофилов в костном мозге.

— Быстрое использование или разрушение нейтрофилов.

Многие заболевания приводят к расходованию или разрушению нейтрофилов. К этим расстройствам относят определенные бактериальные инфекции, некоторые аллергические нарушения и некоторые виды медикаментозного лечения (например, препараты, применяемые для лечения гипертиреоза). В организме больных с аутоиммунными заболеваниями могут вырабатываться антитела, которые разрушают нейтрофилы и приводят к развитию нейтропении. У больных с увеличенной селезенкой количество нейтрофилов может снижаться из-за того, что увеличенная селезенка захватывает и разрушает такие клетки.

— Снижение выработки нейтрофилов.

Выработка нейтрофилов костным мозгом может уменьшаться при злокачественных опухолях, вирусных инфекциях (таких как грипп), бактериальных инфекциях (таких как туберкулез), миелофиброзе или недостаточности витамина B12 или фолата (фолиевой кислоты). У больных, которые перенесли лучевую терапию с захватом костного мозга, также может развиться нейтропения.

Многие лекарственные препараты, включая фенитоин, сульфамидные препараты и ряд препаратов, используемых при лечении злокачественных опухолей (химиотерапии), а также определенные токсины (бензол и инсектициды) тоже могут отрицательно влиять на способность костного мозга вырабатывать нейтрофилы.

На выработку нейтрофилов костным мозгом также влияет заболевание под названием апластическая анемия (при котором костный мозг может перестать вырабатывать клетки крови всех типов).

Некоторые редкие наследственные нарушения также приводят к снижению количества нейтрофилов. При циклической нейтропении количество нейтрофилов регулярно повышается и снижается в течение нескольких недель. При хронической доброкачественной нейтропении количество нейтрофилов невелико, но инфекции встречаются редко — вероятно вследствие выработки их достаточного количества в ответ на инфекцию. Тяжелая врожденная нейтропения представляет собой группу расстройств, при которых не происходит созревания нейтрофилов, что приводит к развитию серьезных инфекций, начиная с раннего детского возраста.

Признаки и симптомы

Нейтропения может развиваться:

• внезапно в течение нескольких часов или дней в ответ на определенные инфекции или воздействия;
• постепенно.

Сама нейтропения не имеет специфических симптомов, поэтому обычно ее диагностируют при появлении инфекции. У больных может наблюдаться повышение температуры и болезненные язвы в области рта или заднего прохода. Может развиваться бактериальная пневмония и другие серьезные инфекции.

Если при хронической нейтропении не происходит чрезмерного падения уровней нейтрофилов, симптомы у пациентов немногочисленны.

Если причиной нейтропении являются лекарственные препараты, у пациента может наблюдаться лихорадка, сыпь и увеличение лимфатических узлов.

При циклической нейтропении симптомы могут появляться и исчезать, поскольку с течением времени уровень лейкоцитов у пациентов то повышается, то снижается.

Диагностика

Если у пациента наблюдаются частые или необычные инфекции, или если бальной получает препараты, способные вызвать нейтропению, врачи назначают анализ крови (общий анализ крови) для установления диагноза. Пониженное количество нейтрофилов указывает на нейтропению.

В ряде случаев развитие нейтропении не является неожиданным и причина заболевания известна (например, у больных, проходящих химиотерапию или лучевую терапию). Если причина неизвестна, ее необходимо определить. И независимо от того, известна причина заболевания или нет, врачи также обычно проводят обследование для выявления скрытых инфекций, которые могут развиваться в результате нейтропении.

— Установление причины.

Врачи выясняют, какие лекарственные препараты принимает больной и подвергается ли он токсическому воздействию, и обследуют его на наличие инфекций или других расстройств, которые могут являться причиной нейтропении. Часто они берут образец костного мозга при помощи иглы. Образец костного мозга обследуют под микроскопом, чтобы установить наличие отклонений от нормы во внешнем виде клеток, количестве нейтрофильных стволовых клеток (предшественников) и развитии нейтрофилов.

Определив, происходит ли сокращение количества стволовых клеток, и установив, нормально ли созревают такие клетки, врачи получают возможность выяснить, с чем связана проблема — с нарушением выработки клеток либо со слишком интенсивным расходованием или разрушением клеток в крови. В некоторых случаях исследование костного мозга позволяет понять, имеются ли у человека другие заболевания (например, злокачественные опухоли, такие, как лейкоз) или инфекции (например, туберкулез), поражающие костный мозг.

— Обследование на наличие инфекций.

У больных с нейтропенией типичные симптомы и результаты обследований, которые свидетельствовали бы о наличии инфекций, могут отсутствовать, поэтому врачи задают пациентам подробные вопросы об их симптомах и обследуют их с головы до пят. При обнаружении любых неоднозначных симптомов проводятся соответствующие анализы и исследования, например, если у человека возникают неприятные ощущения в животе, может быть выполнена компьютерная томография (КТ) брюшной полости.

Даже при отсутствии каких-либо специфических симптомов врачи обычно также проводят общий анализ мочи, посев мочи, посев крови и рентген грудной клетки. При проведении посева врачи берут образец материала, который необходимо обследовать (в данном случае образец мочи или крови), и отправляют его в лабораторию, где в образце выращивают бактерии или другие организмы (при их наличии).

Лечение нейтропении

Главное, что требуется сделать — вылечить все обнаруженные инфекции. У больных с тяжелой нейтропенией воздействие инфекций на организм может быстро приводить к серьезным последствиям или даже смерти. Даже если врачам не удается диагностировать определенную инфекцию, подозрение на наличие инфекций у больных с нейтропенией и повышенной температурой остается. Такие люди получают антибиотики, эффективные против обычных возбудителей инфекций.

Лечение самой нейтропении зависит от ее причины и тяжести. Прием лекарственных препаратов, которые могут являться причиной нейтропении, прекращается; также исключается воздействие токсинов.

В некоторых случаях костный мозг восстанавливается самостоятельно (без лечения). Нейтропения, которая вызывается вирусными инфекциями (например, гриппом), может быть временной и проходить после излечения таких инфекций. При легкой нейтропении обычно нет симптомов и надобности в лечении.

Больные с тяжелой нейтропенией могут быстро умереть в результате инфекции, поскольку они не в состоянии бороться со вторгающимися микроорганизмами. Если у таких больных развивается инфекция, обычно их госпитализируют и сразу же (еще до выявления причины и точной локализации инфекции) вводят им сильнодействующие антибиотики. Повышение температуры (симптом, который обычно указывает на наличие инфекции) является важным признаком того, что человеку необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

В некоторых случаях помогают факторы роста (их называют колониестимулирующими факторами), стимулирующие выработку лейкоцитов костным мозгом и вводятся посредством инъекции (под кожу или в вену).

Если причиной нейтропении является аутоиммунное заболевание, для ее лечения могут использоваться кортикостероиды. При наличии такого заболевания, как апластическая анемия, можно вводить внутривенно антитимоцитарный глобулин или применять другие методы лечения, подавляющие активность иммунной системы.

Если нейтропения вызвана другим заболеванием (например, туберкулезом, лейкозом или другими видами рака), устранить ее может лечение заболевания, обусловливающего это состояние. Пересадка костного мозга (или стволовых клеток) не используется для лечения самой нейтропении, но может рекомендоваться для устранения определенных серьезных причин, которые ее вызывают, например, апластической анемии или лейкоза.

Прогноз

Прогноз пациента с нейтропенией зависит от первичной этиологии (причины), длительности и степени тяжести заболевания. Улучшенные антибиотики широкого спектра действия в сочетании с улучшенной поддерживающей терапией улучшили прогноз для большинства пациентов с тяжелой нейтропенией. В конечном счете, выживаемость пациента зависит от восстановления адекватного количества нейтрофилов.

Осложнения у лиц с нейтропенией обычно включает инфекции во время тяжелых, длительных эпизодов заболевания. Инфекции могут быть поверхностными, затрагивая главным образом слизистую оболочку полости рта, десны, кожу и пазухи, или они могут быть системными, с опасной для жизни септицемией.

Серьезные медицинские осложнения возникают у 21% больных раком и нейтропенической лихорадкой. Смертность коррелирует с продолжительностью и тяжестью нейтропении и временем, прошедшим до введения первой дозы антибиотиков при нейтропенической лихорадки. Нейтропеническая лихорадка у онкологических больных обычно имеет общий уровень смертности 4-30%. Исследование госпитализаций, связанных с фебрильной нейтропенией, у пациентов с раком молочной железы показало, что средний коэффициент госпитальной смертности в течение 2009-2011 гг. составил 2,6%, а у пациентов в возрасте 65 лет и старше — 4,4%.

что это такое у взрослых и детей, симптомы, причины и лечение

Нейтрофилы представляют собой частную вариацию белых кровяных телец в крови — лейкоцитов.

Они составляют основу начального звена иммунитета. Первыми бросаются в бой, создавая препятствия для репликации вирусов и размножения бактерий.

По разным оценкам, количество этих форменных клеток достигает 2/3 от общей массы лейкоцитов.

Нейтропения — это состояние, при котором концентрация нейтрофильных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) падает менее 1,5х10⁹ на литр. Нарушение включено в международный рубрикатор, и имеет собственный код по МКБ-10 — D72.

Существует несколько степеней тяжести патологического процесса. Первичным это состояние почти не бывает, оно вторично, то есть обусловлено сторонними болезнями.

Лечение зависит от конкретного случая. Само снижение количества форменных клеток устранять бессмысленно. 

Классификация и механизмы развития 

Общепризнанной считается подразделение процесса по его этиологии. То есть по тем явлениям, которые протекают в организме человека и приводят в конечном итоге к нарушению работы гранулоцитарного звена защитных сил. Всего называют 6 основных форм отклонения.

Наследственная

Встречается сравнительно редко. Обычно имеет генетическое происхождение. Обуславливается спонтанными мутациями или передачей дефектного материала от родителей.

К непосредственным факторам можно отнести, например, миелопролиферативные расстройства, множественные генетические синдромы.

Сюда же включается и циклическая нейтропения. Врожденная аномалия, при которой симптомы проявляются через равные промежутки времени по несколько раз за год. Зачастую подобные болезни дают яркую симптоматику, нарушения со стороны целого ряда систем организма.

Нейтропения — составная часть общей картины.

Как такового лечения подобная форма патологического процесса не предполагает. По крайней мере, справиться с нарушением радикально не удается. Потому как проблема заложена в фундаменте организма, его генетическом коде. Остается бороться с симптоматикой.

К счастью, врачам удается взять нарушение под контроль и обеспечить пациенту качественную и продолжительную жизнь.

Тяжелые и неизлечимые формы нейтропении встречаются крайне редко даже при генетической обусловленности.

Аутоиммунная

Как и следует из названия, развивается как результат агрессивной реакции собственных защитных сил. Организм, его структуры вырабатывают антитела к форменным клеткам, разрушают их. Количество снижается пропорционально силе неадекватного ответа.

Непосредственных факторов, виновников аутоиммунного расстройства довольно много. В основном — это длительно текущие иммунодефициты. В том числе не ассоциированные с ВИЧ-инфекцией.

Возможна повышенная сенсибилизация организма еще в утробе матери. Здесь провокатор — собственные защитные структуры беременной. Также патологический процесс возможен, если будущая роженица принимала гормональные средства, иммуносупрессоры, антибиотики и прочие опасные с точки зрения вынашивания и развития плода препараты.

Бороться с патологическим процессом можно, хотя полного восстановления добиться невероятно трудно. Да и сам курс терапии долгий, сложный с точки зрения последствий. Приходится медикаментозно угнетать защитные силы организма.

Внимание:

Это чревато септическими осложнениями, как минимум, а в долгосрочной перспективе вероятны и онкологические процессы.

Инфекционная

Понижение показателя нейтрофилов при острых септических заболеваниях, вирусных или бактериальных поражениях — это норма. В течение всей первой недели патологического процесса концентрация постепенно растет. Отклонение достигает пика к третьему дню, плюс-минус, а затем сохраняется на одном уровне.

Клетки активно «трудятся», уничтожают инородных агентов, в процессе погибают и сами. Нейтропения у взрослых продолжается и дольше, в зависимости от основного заболевания.

Так, при затяжных поражениях — бронхите, пневмонии и прочих, возможны длительные нарушения в картине крови. Это тоже нормально.

У детей процессы более скоротечны. Хотя и здесь возможны варианты.
При существенном уменьшении показателя — есть причины задуматься. Существует прямая связь между концентрацией нейтрофилов и тяжестью воспаления.

Внимание:

Плохо, когда показатель стоит на месте при явной инфекции с самого начала. Это говорит об истощении иммунной системы, организм не может достойно ответить и бороться с возбудителем.

Фебрильная (после химио- и лучевой терапии)

Ятрогенная разновидность. Ее провоцируют цитостатики. Препараты для лечения опухолей у онкологических больных. В основном их назначают в качестве ключевого компонента химиотерапии при раке разных типов. Чем больше концентрация и дозировка средства, тем хуже обстоит дело с лабораторными показателями крови.

Так происходит из-за механизма действия цитостатиков. По своей природе, это средства, для угнетения деления «быстрых» клеток организма. К ним относят, например, структуры, из которых состоят волосы, ногти.

Злокачественные образования обладают огромной пролиферативной активностью, быстро воспроизводят себя. Нейтрофилы и вообще лейкоциты также входят в условный список. Они попадают под удар случайно, а побочный эффект устраняется сам, спустя несколько недель после химиотерапии.

Есть и другой механизм. Фебрильная нейтропения относится к осложнениям лучевой терапии. Хотя радиация и не влияет непосредственно на гранулоциты, она угнетает работу костного мозга. Скорость синтеза и созревания форменных клеток существенно падает.

Процесс продолжается неопределенно долго. Возможно, после лечение рака потребуется еще и стимулирование функций костного мозга.

Хроническая доброкачественная

Идиопатический процесс. Врачи не могут сказать, что провоцирует нарушение. Опасности не несет. Оно протекает тихо, без видимой симптоматики и дискомфорта для пациента. Устраняется так же незаметно, как и началось. Состояние редко продолжается более нескольких лет.

Доброкачественная — наиболее частая форма нейтропении у детей. Взрослые ей страдают исключительно редко. Специального лечения не нужно.

Нарушение врачи обнаруживают случайно, в процессе диагностики других заболеваний или же профилактического комплексного обследования.

Медикаментозная

Нейтропения развивается после применения некоторых препаратов: антибиотиков, гормональных средств, глюкокортикоидов, оральных контрацептивов, м других фармацевтических групп.

После отмены «виновника» все приходит в норму само. Обычно такая нейтропения не дает никаких симптомов. Если только средство пациент не принимает в максимальных дозировках или не пренебрегает схемой лечения, применения. Хотя бывают исключения.

Обычно на возможность аномалии указывает сам производитель в аннотации к конкретному наименованию.

Симптомы

Проявления заметны не всегда. Часто нейтропения не сопровождается вообще никакими признаками. Протекает скрыто, обнаруживается только по результатам лабораторного анализа крови. При явном развитии возникает большая группа проявлений.

• Гнойничковое поражение кожи. Дермальные покровы обсыпаны фурункулами разных размеров. Тяжесть этого характерного симптома зависит от степени нарушения — чем меньше нейтрофилов, тем тяжелее общая картина. После вскрытия образуются грубые рубцовые дефекты. Типичной локализации нет. Гнойники появляются случайно, очагами.
• Язвенные поражения слизистой рта. Объективно представлены стоматитами. Реже страдают десны (гингивит и прочие воспалительные процессы). Возможны некротические осложнения. Отмирание тканей. Проблемы с зубами. К счастью, столь запущенные формы нейтропении встречаются редко.

• Повышение температуры тела. Степень гипертермии зависит от тяжести патологического процесса. Агрессивные разновидности нарушения сопровождаются резким скачком показателя до 39-40 градусов и даже выше. Присоединяются признаки общей интоксикации — головная боль, тошнота, слабость, ощущение «ватности» тела.
• В некоторых случаях начинаются воспаления легких, бронхов, кишечника. Колиты, пневмонии и прочие состояния развиваются стремительно. Протекают агрессивно, с выраженной клинической картиной. Без лечения несут смертельную опасность для пациента.

Во всех случаях проявления — это результат пониженной работоспособности иммунитета. В том числе как итога истощения и «разгула» инфекционной флоры. В основном пиогенной (стафилококки), вирусов герпеса.

Если адекватной медицинской помощи пациент не получает, высока вероятность сепсиса. Генерализованного воспалительного процесса. Перспективы при присоединении этого осложнения мрачные: шок, коматозное состояние, смерть от полиорганной недостаточности.

Внимание:

Все случаи нейтропении врачи ставят на контроль. Без внимания расстройство оставлять нельзя. Происхождение может быть любым. Важно провести диагностику, разобраться в ситуации.

Причины

Вопрос частично рассмотрен выше. Если говорить о факторах-провокаторах подробнее:

• Врожденные генетические аномалии. Наследственные процессы. Например, миелопролиферативные заболевания, патологии, сопряженные с идиопатическим агранулоцитозом. Когда падает концентрация сразу целой группы форменных клеток, иммунных структур. Составляют минимум от общей массы нарушений.
• Аутоиммунные заболевания. Системная красная волчанка, множественное поражение суставов. Триггером может стать процесс, которые вовсе не имеет отношения к системе кроветворения. Мелкий локальный очаг. Как, например, при изолированном ревматоидном артрите, поражении щитовидной железы.

Сказать точно, как поведет себя иммунитет далее, без лечения, не возьмется ни один специалист. Поэтому патологии подобного рода нужно корректировать сразу же. Во избежание непредвиденных осложнений.

• Инфекционные поражения. В типичных случаях — это стафилококки, стрептококки, вирусы герпеса. Чуть реже микобактерии туберкулеза. Со стопроцентной гарантией нейтропения развивается у пациентов ВИЧ-инфицированных и у больных с активной фазой вирусного поражения.
• Влияние на организм радиации. В том числе частые рентгенографии, КТ-исследования, лучевая терапия по поводу рака.
• Прием некоторых лекарственных препаратов. Гормональных, антибиотиков, иммуносупрессоров, противовоспалительных нестероидного происхождения.
  Особняком стоит получение химиолечения.
• Встречаются клинические случаи, когда установить причину невозможно. К ним относят, например, доброкачественную форму.

Факторы развития нарушения обязательны для исследования. Без четкого понимания врач не может эффективно бороться с состоянием.

Нейтропения у детей

Существенных отличий в течении или происхождении нет. Наиболее часто у пациентов детского возраста встречаются три формы нейтропении:

• Доброкачественная.
• Наследственная, генетически обусловленная.
• Аутоиммунная.

Легкие виды нарушения протекают без выраженной клиники. Порой лечение не требуется.

Средние проявляются вяло, без терапии существуют долго, регрессируют медленно и постепенно.

Тяжелые же разновидности нейтропении крайне агрессивны. Сопровождаются значительным повышением температуры тела, выраженной клиникой со стороны внутренних органов, кожного покрова. Ребенка срочно госпитализируют в стационар.

Необходимы интенсивные меры и постоянное наблюдение.

Диагностика

Обследование, как ни странно, начинается с общего анализа крови и подсчета количества нейтрофилов. В отличие от исследования прочих показателей, врачи редко прибегают к изолированной оценке процентного соотношения. Это недостаточно информативно.

Куда эффективнее подсчет абсолютного количества гранулоцитов. (в бланке обозначаются как GRA)

Адекватные значения примерно такие:

Как правило, показатель находится на уровне нижней границы. Все отклонения в рамках диапазона — допустимы. Прочие изменения классифицируются как возможные болезнетворные процессы.

Нужны вспомогательные мероприятия:

• Консультация гематолога. На первичном приеме врач опрашивает пациент или его родственников. Нужно исследовать жалобы на здоровье. Систематизировать их и составить единую клиническую картину. Затем проанализировать ее. Разобраться в происхождении проблемы помогает сбор анамнеза.
• Генетические аномалии требуют участия профильного специалиста.
• Биохимическое исследование крови. Оценка СРБ, C-реактивного белка. Наиболее часто эти уровни указывают на аутоиммунный воспалительные процесс.
• По необходимости исследуется титр антител к пиогенной флоре. Эта мера нужна, чтобы диагностировать инфекционные явления. Особенно, когда общее исследование кров и клиника не проливают свет на ситуацию.
• Если есть подозрения на центральное происхождение нейтропении, проводят биопсию костного мозга. Гистологическую оценку полученного образца. Это крайняя мера, но порой без нее не обойтись.

Прочие диагностические процедуры назначают врачи, по показаниям.

Лечение

Единого подхода к терапии нет, потому как нейтропения — явление вторичное, а состояний ее провоцирующих — масса. Имеет смысл бороться с первичным патологическим процессом.

В основном, назначают следующие препараты:

• Антибиотики. Сначала исследуется чувствительность флоры к медикаментам. Потому как без понимания уязвимости микроорганизмов вероятность успеха минимальна. Бактерии станут только устойчивее.
• Противовирусные. Если аномалия спровоцирована этими агентами.
• Фунгициды назначаются при присоединении грибкового поражения.

Этиотропная терапия направлена на борьбу с первопричиной. Не всегда виновник — инфекция.

• При аутоиммунном процессе показаны супрессоры. Средства для угнетения избыточной работы защитных сил. Это медикаменты второй линии. Первыми применяют глюкокортикоиды. Преднизолон как универсальный препарат.
• Витаминные комплексы. В качестве поддерживающей меры.
• Назначают цитокины. Колониестимулирующие факторы. Они призваны стимулировать синтез и созревание клеток в костном мозге. Наименование подбирает врач.
• Кожные проявления, открытые раны требуют обработки. Используются антисептические местного действия, заживляющие мази.
• При стоматитах, некротических язвенных дефектах в ротовой полости помогают растворы Мирамистина, Хлоргексидина. Также средства для регенерации тканей — Солкосерил и аналогичные.

Запущенные, тяжелые формы патологического процесса радикально не лечатся. Как и генетические аномалии. Вариантом может стать пересадка донорского костного мозга.
При исследовании эффективности терапии врачи оценивают абсолютное количество нейтрофилов.

Прогноз

Перспективы легких и средних форм нарушения благоприятны. Тяжелые, особенно у детей, требуют госпитализации. Поскольку шансы на восстановление туманны. В целом же, оценивать состояние и что-либо прогнозировать нужно по основному заболеванию. Виновнику нейтропении.

Возможные последствия

Осложнений множество. Распространенные — это сепсис, шок, пневмония, некротические процессы, разрушающие слизистые кишечника, пищеварительного тракта, рта.

Возможен и летальный исход. Тяжелые формы патологического процесса грозят смертью более чем в половине случаев.

Нейтропения — вторичное снижение количества этой формы лейкоцитов. Не всегда сопровождается симптоматикой, но требует обязательной расширенной оценки. После этого врач решает вопрос, нужно лечение или нет. Без внимания нарушение оставлять нельзя никогда.

Нейтропения: причины, диагностика и лечение

Нейтропения характеризуется значительным снижением нейтрофилов, типа белых кровяных клеток, что является важной первой линией защиты от инфекций. Основным осложнением нейтропении является повышенный риск заражения.

Чаще всего у больных раком развивается нейтропения из-за химиотерапии; применяемые препараты уничтожают нейтрофилы вместе с раковыми клетками, которые они предназначены для уничтожения.

В статье обсудим причины, симптомы и лечение нейтропении.

Факты о нейтропении

1. Нейтрофилы- наиболее распространенный тип лейкоцитов.
2. Одной из наиболее распространенных причин нейтропении является химиотерапия.
3. Часто нет симптомов, кроме повышенного риска заражения.
4. Фебрильная нейтропения требует неотложной медицинской помощи.
5. Человек с нейтропенией должен принимать дополнительные меры предосторожности, чтобы избежать заражения.

Что такое нейтрофилы?

Нейтрофилы являются наиболее распространенным типом лейкоцитов. Они участвуют в воспалительной реакции на инфекцию, поглощают микроорганизмы и уничтожают их, высвобождая ферменты.

Нейтрофилы производятся в костном мозге, губчатой внутренней части более крупных костей тела. Это короткоживущие клетки, которые широко распространяются по всему телу; они могут проникать в ткани, которые другие клетки не могут проникнуть. Нейтрофилы являются основным компонентом гноя и отвечают за его беловато-желтый цвет.

Что такое нейтропения?

Нейтропения — это состояние, при котором в крови аномально низкие уровни нейтрофилов. Нейтрофилы являются важным типом лейкоцитов, жизненно необходимых для борьбы с патогенами, особенно бактериальными инфекциями.

У взрослых людей количество 1500 нейтрофилов на микролитр крови или менее считается нейтропенией, при этом количество менее 500 на микролитр крови считается тяжелым состоянием.

В тяжелых случаях даже бактерии, которые обычно присутствуют во рту, коже и кишечнике, могут вызывать серьезные инфекции.

Нейтропения может быть вызвана уменьшением производства нейтрофилов, ускоренным использованием нейтрофилов, ускоренным процессом разрушения нейтрофилов или комбинацией всех трех факторов.

Нейтропения может быть временной (острой) или продолжительной (хронической). Состояние также разделяется на врожденное и приобретенное нейтропения.

Симптомы и диагностика нейтропении

Нейтропения сама по себе не сопровождается никакими симптомами. Часто заболевание обнаруживается во время получения результатов анализа крови. По этой причине пациентам, проходящим химиотерапию, которые наиболее подвержены риску заболевания, регулярно назначают сдачу анализов крови.

Наиболее серьезная проблема при нейтропении заключается в заражении инфекцией, которая может легко распространится по всему организма из-за отсутствия нормального количества.

Признаки инфекции включают:

1. Высокая или низкая температура
2. Озноб и потливость
3. Гриппоподобные симптомы
4. Недомогание
5. Мукозит — болезненное воспаление и изъязвление слизистых оболочек пищеварительного тракта
6. Боли в области живота
7. Диарея и рвота
8. Изменения психического состояния
9. Боль в горле, зубная боль
10. Боль в области заднего прохода
11. Жжение при мочеиспускании
12. Частые позывы к мочеиспусканию
13. Кашель
14. Затрудненное дыхание
15. Покраснение или отек вокруг ран
16. Необычные выделения из влагалища

Если инфекция усугубляется, существует риск развития фебрильной нейтропении, также называемой нейтропенической лихорадкой. При этом состоянии человеку требуется неотложная медицинская помощь и чаще всего встречается у больных раком, проходящих химиотерапию. Показатели смертности варьируются от 2 до 21 процента.

Очень важно, чтобы инфекция немедленно лечилась у пациента с нейтропенией.

Фебрильная нейтропения определяется как:

1. Лихорадка выше 38,3 градусов по Цельсию или более 38 в течение 1 часа и более.
2. Абсолютное количество нейтрофилов 1500 клеток на микролитр или меньше.

Причины нейтропении

Нейтрофилы производятся в костном мозге. Все, что нарушает этот процесс, может вызвать нейтропению.

Чаще всего, нейтропения вызвана химиотерапией при лечении рака. Фактически, у половины больных раком, подвергшихся химиотерапии, будет нейтропения какой-либо степени тяжести.

Другие потенциальные причины нейтропении:

1. Лейкемия — рак крови.

2. Некоторые лекарства — в том числе антибиотики и препараты для лечения высокого кровяного давления, психических расстройств и эпилепсии.

3. Синдром Барта — генетическое заболевание.

4. Миелодиспластические синдромы.

5. Миелофиброз.

6. Алкоголизм.

7. Дефицит витамина — чаще всего витамин B12, фолиевой кислота и дефицит меди.

8. Сепсис.

9. Синдром Пирсона — митохондриальная болезнь.

10. Некоторые инфекции — включая гепатит А, В и С, ВИЧ / СПИД, малярию, туберкулез, лихорадку денге и болезнь Лайма.

11. Гиперспленизм — увеличенная селезенка из-за секвестрации клеток крови.

Некоторые аутоиммунные заболевания могут уменьшать количество нейтрофилов. Эти условия включают:

1. Болезнь Крона
2. Ревматоидный артрит
3. Волчанка

Преждевременно рожденные чаще рождаются с нейтропенией, чем дети, рожденные около установленного срока. Как правило, чем меньше вес ребенка, тем более вероятно, что у него будет нейтропения.

У человека с нейтропенией тяжелые инфекции развиваются стремительно.

Лечение нейтропении

Лечение нейтропении будет зависеть от основной причины заболевания. Медицинское лечение, помогающее снизить влияние нейтропении, включает:

Гранулоцитарно-колониестимулирующий фактор (G-CSF) — гликопротеин, который стимулирует продуцирование нейтрофилов и других гранулоцитов в костном мозге и высвобождает их в кровоток. Наиболее часто используемой версией G-CSF является препарат филграстим.

Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (GM-CSF) — естественно полученный гликопротеин, выполняющий аналогичную роль G-CSF. Оба они способствуют восстановлению нейтрофилов после химиотерапии.

Антибиотики — иногда назначаются антибиотики для снижения вероятности инфицирования. Чаще всего в период, когда количество нейтрофилов чрезвычайно низко.

Меры предосторожности в отношении образа жизни необходимы людям с нейтропенией; они должны минимизировать риск заражения в повседневной жизни.

Меры предосторожности в отношении образа жизни для людей с нейтропенией включают:

1. Регулярно мыть руки, особенно после использования туалета

2. Избегать толп и людей, которые болеют

3. Не использовать чужие личные вещи, включая зубные щетки, чашки для питья, столовые приборы или продукты питания

4. Принимать душ ежедневно

5. Подвергать тщательной тепловой обработке мясо и яйца

6. Не покупать продукты в поврежденных упаковках

7. Тщательно мыть холодильник и не переполнять его — это может повысить температуру

8. Тщательно мыть любые сырые фрукты, овощи или избегать их употребление полностью

9. Избегать прямого контакта с отходами домашних животных и мыть рук после обращения с любыми животными

10. Носить перчатки при контактировании с землей

11. Использовать мягкую зубную щетку

12. Использование электробритвы, а не бритвы

13. Промывать любые раны теплой водой и мылом, использовать антисептик

14. Всегда обуваться при выходе на открытый воздух

15. Мыть поверхности

16. Прививаться от гриппа

Виды нейтропении

Циклическая нейтропения — редкий врожденный синдром, вызывающий колебания числа нейтрофилов, что сказывается на 1 из 1 000 000 человек.

Синдром Костмана — генетическое заболевание, при котором нейтрофилы производятся в недостаточном количестве.

Хроническая идиопатическая нейтропения — относительно распространенный вид нейтропении, преимущественно поражающий женщин.

Миелокатексис — состояние, при котором нейтрофилы не могут перемещаться из костного мозга в кровоток.

Аутоиммунная нейтропения — иммунная система человека атакует и разрушает нейтрофилы.

Синдром Швахмана-Даймонда — редкое генетическое расстройство с множественными эффектами, включая карликовость, проблемы с поджелудочной железой и низкий уровень нейтрофилов.

Изоиммунная врожденная нейтропения — состояние, при котором антитела матери проникают через плаценту и атакуют нейтрофилы у развивающегося.

Перевод

Жми «Нравится» и получай лучшие посты в Фейсбуке!

Поделиться на Facebook
ВКонтакте
Twitter
Одноклассники

Нейтропения у детей — Доказательная медицина для всех

Что такое нейтропения? 

Нейтропения — это состояние, при котором в периферической крови человека снижается количество нейтрофилов (подкласса лейкоцитов, белых кровяных клеток) ниже определенной нормы. Обратите внимание, что речь идет об абсолютном числе нейтрофилов, а не об относительных единицах (не о процентах).  Нередко бывает так, что по процентам нейтрофилов маловато, родителей это пугает, однако при пересчете в абсолютные числа оказывается, что нейтрофилов — совершенно нормальное количество. Как посчитать абсолютное количество нейтрофилов — мы доступно расскажем чуть ниже. 

Чем опасна нейтропения? 

Нейтрофилы — это клетки крови, отвечающие за борьбу с бактериальной инфекцией, а значит, чем ниже уровень нейтрофилов, тем выше риск возникновения, и/или тяжелого течения бактериальных инфекций у человека. Однако этот риск начинает повышаться только при значительном снижении количества нейтрофилов, поэтому нельзя говорить что нейтропения однозначно приводит к частым бактериальным инфекциям. 

Как выявляется нейтропения? 

При рецидивирующих инфекциях, скажем, фурункулезе, упорном импетиго, или повторных средних отитах — врач может заподозрить снижение защитных функций организма, и назначить общий анализ крови (ОАК) с целью посмотреть уровень нейтрофилов. Но чаще всего нейтропения обнаруживается совершенно случайно, при сдаче ОАК по иному поводу, например, при плановом диспансерном обследовании ребенка 1го года жизни. 

Где именно в ОАК указано количество нейтрофилов? 

Это зависит от того, какой у Вас бланк. 

Если бланк старого образца (такие обычно пишут, когда лейкоцитарную формулу в ОАК считают «вручную», под микроскопом), то на обороте бланка Вы увидите такую картину: 

Здесь лейкоциты — абсолютное число, а эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты и моноциты — относительные, то есть проценты от общего количества лейкоцитов. Именно поэтому их сумма всегда равняется 100. 

То есть в этом анализе 23% нейтрофилов.  Чтобы оценить абсолютное количество — составим простую пропорцию. 

Всего лейкоцитов 8,3 Г/л 

это 100% 

Из них нейтрофилов — 23% 

8,3 = 100% 

х = 23% 

Произведение крайних членов пропорции всегда равно произведению средних. А значит: 

х = (23*8,3)/100 

х = 1,9 Гл 

Удобнее смотреть на нейтрофилы, переведя их в «клетки на микролитр крови», то есть умножив на 1000. 

1,9 Гл = 1900 кл/мкл 

Если же у Вас перед глазами бланк из автоанализатора, но в нем нейтрофилы уже посчитаны автоматически, как в относительных величинах (в процентах), так и в абсолютных: 

Лейкоцитов (белых кровяных клеток, white blood cells, WBC) здесь 4,2 Гл, из них 42,8% — нейтрофилов. Это 1,8 Гл, или 1800 кл/мкл нейтрофилов. 

Здесь лейкоцитов 12,3 Гл 

Нейтрофилов 48,7%, то есть 6000 кл/мкл 

Обратите внимание, что в данных примерах (1 и 2) указанные нормы относятся ко взрослому человеку, и не подходят к детям. Так бывает нередко. Поэтому не пытайтесь ориентироваться на нормы на бланке, не посоветовавшись с врачом, даже если автоанализатор пометил их стрелочкой вниз (↓) или звездочкой (*). 

Каковы нормы нейтрофилов в периферической крови ребенка? 

Сайт emedicine.com дает следующие нормы: 

Перевод: 

Нормы нейтрофилов у детей отличаются от взрослых норм. У младенцев в возрасте от 2 недель до 1 года нижний предел нормального количества нейтрофилов составляет 1000 кл/мкл. У детей старше первого года жизни, как и у взрослых, нижний предел составляет 1500 кл/мкл.  

Степень тяжести нейтропений у детей старше года, и у взрослых, рассчитывают так: 

* выше 1500 кл/мкл — норма 

* от 1500 до 1000 кл/мкл — легкая степень нейтропении 

* от 1000 до 500 кл/мкл — средняя степень нейтропении 

* от 500 до 100 кл/мкл — тяжелая степень нейтропении 

* при тяжелой степени нейтропении рассчитывается общее количество гранулоцитов в абсолютных числах (нейтрофилы + базофилы + эозинофилы), и если оно ниже 100 кл/мкл — состояние называется агранулоцитоз. 

У детей младше года — эти цифры на треть ниже. 

Каковы причины нейтропении у детей? 

Наиболее частая причина — это доброкачественная нейтропения детского возраста. В этом случае она совершенно не опасна, и проходит за несколько месяцев или несколько лет. Обычно никак себя не проявляет, а значит — не требует никакого лечения, никаких ограничений в быте, диете или вакцинации. Но об этом — чуть ниже. 

Реже — нейтропения может вызываться приемом некоторых лекарств. Антибиотики (особенно левомицетин), жаропонижающие препараты (особенно анальгин) и многие другие препараты способны вызывать временное (на несколько месяцев) снижение уровня нейтрофилов. Ну и, разумеется, к нейтропении часто приводят препараты, применяемые для лечения злокачественных опухолей и/или препараты, назначаемые после трансплантации органов. 

Гораздо реже — нейтропения может быть симптомом заболеваний крови, и требовать активного лечения. В случаях, когда нейтропения сопровождается рецидивирующими упорными инфекциями, и/или количество нейтрофилов падает ниже 500-100 кл/мкл — требуется консультация гематолога, для исключения этих редких, но серьезных заболеваний. 

Если у моего ребенка нейтропения — значит он беззащитен перед болезнетворными бактериями? 

Не совсем так. Обычно у нас нейтрофилов «с запасом». Если их количество упадет ниже нормы, но не до критических цифр (не ниже 100 кл/мкл) то у ребенка увеличивается риск бактериальных инфекций. Но это вовсе не значит, что этот риск обязательно реализуется. 

Однако, безусловно, педиатр будет иметь это в виду в случае инфекционного заболевания ребенка, и раньше и активнее, чем другим детям, назначать ему антибиотики. 

А если цифры нейтрофилов ниже 100 кл/мкл? 

Это довольно опасно. Такие дети требуют особого контроля и изоляции от всякой инфекции. Но даже при таких низких цифрах если ребенок внешне здоров — ему не требуется профилактической антибиотикотерапии, или иных агрессивных мер. В подавляющем большинстве случаев критично тяжелая нейтропения длится всего несколько дней или недель, затем цифры вновь возрастают, без всякого лечения. 

Как я могу помочь своему ребенку, как ускорить увеличение уровня нейтрофилов? 

Никак. То есть, разумеется, есть препараты, увеличивающие количество нейтрофилов, но назначаются они только гематологом, и только при тех заболеваниях, которые мы с Вами выше назвали термином «гораздо реже». 

Обычная аутоиммунная доброкачественная нейтропения, или, скажем, циклическая нейтропения — не требуют лечения совсем. Лекарственная нейтропения требует только отмены лекарства, которое ее вызвало. 

Но почему бы все же не назначить препарат для увеличения нейтрофилов, раз у ребенка с нейтропенией есть высокий риск бактериальных инфекций? 

Лекарства — это не конфеты. Врач исходит из того, что всякое лечение — приносит вред. Если вред от лечения больше, чем вред от выжидательной тактики — лечение не назначается. Доброкачественная нейтропения — классический тому пример. Поэтому обычно мы ждем и наблюдаем, и этого достаточно, и все проходит само. 

Вот если гематолог подтвердит у ребенка серьезное заболевание, проявляющееся нейтропенией, например, синдром Костманна, то специфическое лечение будет оправданным, оно будет неизбежным и пожизненным. 

А помогают ли при нейтропении народные методы? Гомеопатия? Иглоукалывание? 

Нет. 

А что такое агранулоцитоз, и как он связан с нейтропенией? 

Агранулоцитоз — это, если немного упростить, крайняя степень нейтропении. Дословно агранулоцитоз означает отсутствие, или чрезвычайно низкое содержание в периферической крови гранулоцитов. 

Гранулоциты — это лейкоциты, которые при окрашивании под микроскопом имеют «гранулы» или «зернистость» при их рассмотрении. Все лейкоциты делятся на гранулоциты и агранулоциты (имеющие и не имеющие «гранулы»). К гранулоцитам относятся не только нейтрофилы, но и базофилы, и эозинофилы (см «старый» бланк анализа ОАК выше). 

Агранулоцитоз ставится в том случае, если общее количество гранулоцитов в крови не превышает 100 кл/мкл (по другим источникам — 500 кл/мкл). Агранулоцитоз — опасное состояние, и обязательно требует консультации гематолога. 

Мы сдали ОАК ребенку перед плановой вакцинацией, педиатр выявил нейтропению и на этом основании отложил ребенку вакцинацию. Правильно ли это? 

На этот вопрос не получится ответить коротко. 

Сперва отметим, что сдавать анализы перед прививками — совершенно бессмысленно и даже вредно. Как, например, вредно сдавать мочу на посев у ребенка, не имеющего симптомов. Потому что есть такая штука, как бессимптомная бактериурия, и если даже посев мочи покажет, что моча не стерильна — это не потребует лечения. 

Однако выделение бактерий с мочой встревожит родителей, и у них, а иногда даже у врача, начнут «чесаться руки» дать ребенку антибиотик — что с точки зрения современной медицины совершенно бессмысленно. Поэтому в современных международных рекомендациях врачам запрещается сдавать посев мочи ребенку, не имеющему симптомов ИМВП. 

Точно также и с анализами перед прививкой. Если ребенок внешне здоров, то ему незачем сдавать анализы — там не выявится ничего, что могло бы отложить иммунизацию, зато может выявиться что-то что вызовет волнение, или даже необоснованное дообследование или лечение. Поэтому сдавать анализы перед прививкой — не нужно, достаточно осмотра педиатром. 

Еще один довод против сдачи анализов без показаний: анализы иногда делают неверно. И тогда они уж точно вызывают беспричинное беспокойство и необоснованное лечение. 

Ну, и последнее об этом: Вам следует знать, что не существует никаких приказов, которые требовали бы сдавать какие-либо анализы, и проходить какие-либо консультации врачей (кроме педиатра) перед прививкой. Повсеместно распространенная практика «сдайте ОАК, ОАМ и консультацию невролога перед прививкой» — это или ненужная перестраховка, или местечковая необоснованная традиция, или откровенное выколачивание денег из пациента. 

Теперь по сути. 

С точки зрения доказательной медицины, общепризнанных современных подходов, нейтропения легкой и средней тяжести — не является поводом для откладывания иммунизации. При определенных условиях врач может отложить только введение живых вакцин, например MMR (корь + эпидпаротит + краснуха). 

С точки зрения российской медицины все иначе. Бытует мнение, что нейтропения ниже 800 кл/мкл — это временное противопоказание к вакцинации. Это мнение кочует из учебника в учебник, из статьи в статью, например: 

Профилактические прививки проводятся по возрасту при абсолютном числе нейтрофилов более 800 в 1 мкл (источник).  

Вакцинация детей до года с ХДНДВ возможна при уровне нейтрофилов выше 800 клеток в 1 мкл, детей старше года — не менее 1000 клеток в 1 мкл (источник). 

5.9. Неправомерен отказ от вакцинации ребенка без соответствующей клинической картины, у которого выявлены отклонения показателей иммунного статуса, не достигающих уровней, характерных для конкретного иммунодефицитного состояния. Нерезкое снижение уровней сывороточных иммуноглобулинов, изменения в соотношении субпопуляций лимфоцитов, снижение численности Т-клеток и т.д. закономерно возникают при различных заболеваниях и состояниях, не достигая пороговых уровней и не сопровождаясь соответствующими клиническими проявлениями. Эти состояния не должны отождествляться с иммунодефицитами, их патологическое значение не доказано, они чаще всего отражают циклические колебания весьма динамичных иммунологических параметров во время болезни и реконвалесценции. 

Что тут можно сказать? 

Ни для кого не секрет, что российская медицина все больше отстает от медицины развитых стран. Ни для кого не секрет, что юридически врач в России почти никак не защищен от негодующего пациента. Итогом всего этого является «хронический перестраховочный подход» наших врачей. 

Если врач не привьет Вашего ребенка из-за нейтропении — это ничем ему не грозит, как минимум. А как максимум — Вы даже сочтете его отличным врачом, мол — вот другие привили бы, а этот с «индивидуальным подходом», сразу видно что заботится о детях, не для галочки прививает. Если даже такой ребенок, скажем, заболеет коклюшем из-за того, что АКДС-вакцинация была отложена ради нейтропении — врачу ничего не будет. Он сошлется на «научные» статьи, где сказано про «ниже 800 — не прививать» и к нему ни один юрист не придерется. 

А вот если врач привьет вашего ребенка, то при неудачном стечении обстоятельств, несмотря на вышеупомянутый приказ, он рискует остаться крайним. Поди докажи потом, что это не из-за прививки у ребенка развился агранулоцитоз, хотя на момент прививки нейтропения была вполне безобидной. Понимаете, перед каким выбором оказывается врач? Ну и что, по-Вашему, должно заставить его идти на риск? 

Поэтому или ищите другого врача, который более смел, доверяет Вам и не станет откладывать вакцинацию «на всякий случай». Или смиритесь, и ждите пока нейтрофилы поднимутся выше 800 клеток. 

Где я могу получить более подробную информацию об этой проблеме?

Выше были приведены пара ссылок на сайт emedicine.com, они дают вполне исчерпывающую информацию, достаточную даже врачу. Помимо этого Вы можете прочесть, например, эту статью: 

Статья на английском, поэтому хочется перевести несколько наиболее интересных абзацев для людей, не владеющих английским языком перевод: 

У детей с нейтропенией (прим.перев) важно соблюдать ежедневную гигиену полости рта и регулярно обращаться к стоматологу для профилактического осмотра, особенно при хронических и длительных формах нейтопении. Это позволит избежать хронических заболеваний десен или зубной инфекции. 

Важен также хороший уход за кожей и быстрая антисептическая обработка поверхностных порезов, ссадин и любых повреждений кожных покровов. Вакцинация детей с нейтропениями не только возможна, но и более актуальна, нежели у обычных детей. График вакцинации никак не изменяется, если нейтропения не связана с иммунодефицитным синдромом. 

Детям, которые имеют нарушенную функцию Т- или B-лимфоцитов, не следует вводить живые или ослабленные вакцины. 

Посещение детского сада или школы не противопоказано большинству детей с легкой или среднетяжелой нейтропенией, хотя контакта с явно больными детьми все же следует избегать. Дети с тяжелой степенью нейтропении или тяжелыми бактериальными инфекциями в анамнезе на фоне нейтропении — нуждаются в изоляции, дабы избежать встречи с инфекционными агентами. 

…Вместо постскриптума. Завершая нашу статью, еще раз подчеркнем: если у Вашего ребенка нейтропения — не впадайте в панику. У врачей есть поговорка «редкие болезни — бывают редко». Держите руку на пульсе, контролируйте ОАК через интервалы, которые посоветует врач, обсудите с врачом лекарства, которые принимает ребенок, и откажитесь от тех лекарств, которые врач сочтет подозрительными в плане причины нейтропении. Этого, скорее всего, будет вполне достаточно. 

В практике педиатра дети раннего возраста с нейтропениями встречаются ежемесячно. При этом злокачественные причины нейтропений педиатры видят всего несколько штук за жизнь. Например, я видел пациента с синдромом Костманна один раз в жизни, а деток без всяких симптомов болезней, но с нейтропенией в ОАК — сотни. 

Были детки и с 400кл/мкл, и даже с 120 кл/мкл нейтрофилов. Наблюдали, иногда — откладывали вакцинацию, восстанавливались за 2-5 месяцев и продолжали прививаться и жить как жили. Даже к гематологу не всегда направлял. Потому что чаще всего — это совершенно безобидное состояние, которое проходит само.  

Врожденные нейтропении — причины, симптомы, диагностика и лечение

Врожденные нейтропении – это группа генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов ниже 1500/мкл, а у детей до 1 года – ниже 1000/мкл. Клинически это проявляется частными бактериальными инфекциями, задержкой в психофизическом развитии. Наиболее распространенным признаком врожденных нейтропений являются частые гингивиты и стоматиты. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Тактика лечения зависит от формы патологии. Для стимуляции синтеза нейтрофильных гранулоцитов применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ).

Общие сведения

Врожденные нейтропении – это группа наследственных патологий, которые передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляются уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови. Все заболевания, входящие в эту группу, были описаны в ХХ веке: синдром Костмана – в 1956 году, семейная доброкачественная нейтропения – в 1939 году, циклическая нейтропения – в 1910 году, синдром «ленивых лейкоцитов» – в 1964 году. Встречаются данные патологии редко. Распространенность колеблется от 1-2:100000 до 1 случая на 1 млн. младенцев. Врожденными нейтропениями с одинаковой частотой болеют как мальчики, так и девочки. Прогноз зависит от формы заболевания, при синдроме Костмана летальность достигает 97-100%, в то время как при семейной доброкачественной нейтропении исход, как правило, благоприятный.

Врожденные нейтропении

Причины врожденных нейтропений

Врожденные нейтропении – это генетически обусловленные заболевания, которые наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Синдром Костмана проявляется мутацией в гене ELA2, находящемся на 19р13.3. Данный ген кодирует фермент – нейтрофильную эластазу. Точная роль ее неизвестна, но, вероятнее всего, при ее дефекте у нейтрофилов еще в костном мозге запускается процесс апоптоза. Реже данная патология может быть вызвана дефектами генов GFII и 6-CSFR, кодирующих фактор активации эластазы нейтрофилов и рецепторы к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору. Циклическая врожденная нейтропения также развивается на фоне мутации ELA2, однако, апоптоз при данной форме проходит не так интенсивно, что обеспечивает менее выраженный дефицит нейтрофилов. Эти две формы врожденных нейтропении наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром «ленивых лейкоцитов» возникает на фоне нарушения процесса выхода гранулоцитов из костного мозга в системный кровоток. Патогенез данной формы врожденной нейтропении основывается на мутации белка, кодирующего клеточную мембрану нейтрофилов, а также их ускоренном апоптозе. При семейной доброкачественной нейтропении у детей нарушается процесс дифференциации гранулоцитов в костном мозге – нейтрофилы остаются на стадии метамиелоцитов. Также существует целый ряд врожденных синдромов, одним из проявлений которых является уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов. Сюда относятся синдром гипер-IgM, ретикулярная дисгенезия, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Швахмана-Даймонда, Барта и др.

Классификация врожденных нейтропений

В педиатрии нейтропении разделяются на врожденные и приобретенные формы. К врожденным относятся:

• Синдром Костмана. В основе заболевания лежит ранний апоптоз и отсутствие в периферической крови зрелых форм нейтрофильных лейкоцитов. В костном мозге определяются пролиферирующие клетки до миелоцитов. Характеризуется тяжелой клинической картиной уже на первых месяцах жизни.




• Циклическая нейтропения. Данная форма врожденной нейтропении проявляется недостаточным гранулоцитопоэзом, который имеет повторяющийся характер. Клинические симптомы возникают одновременно с эпизодами агранулоцитоза.




• Семейная доброкачественная нейтропения. В основе этой формы врожденной нейтропении лежит нарушение дозревания нейтрофильных гранулоцитов. Клинически проявляется редко. Специфического лечения не требует.




• Синдром «ленивых лейкоцитов». Суть заболевания заключается в нарушении хемотаксиса нейтрофилов. Проявляется частыми воспалительными заболеваниями уже с младенчества.

Симптомы врожденных нейтропений

Клинические картины различных форм врожденной нейтропении имеют как общие аспекты, так и определенные различия. При всех видах часто возникают воспалительные заболевания органов, тесно контактирующих с внешней средой и наиболее чувствительных к ослаблению иммунной системы. Сюда относятся кожа, слизистая оболочка рта, трахеобронхиальное дерево, легкие, внешнее и среднее ухо. Также почти всегда присутствуют астеновегетативный и интоксикационный синдромы. Однако возраст, в котором манифестирует врожденная нейтропения, частота и степень тяжести обострений могут существенно варьировать.

Синдром Костмана характеризуется выраженной симптоматикой уже в первые месяцы жизни ребенка. Первичные признаки – лихорадка неясной этиологии, частые бактериальные заболевания кожи и подкожной жировой клетчатки (фурункулы, флегмоны). У таких детей медленно заживают пупочные ранки, плохо поддается лечению омфалит. Может наблюдаться задержка в психическом и физическом развитии. Постепенно присоединяются гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. Характерный признак врожденной нейтропении – поражение слизистых оболочек рта и десен (гингивит и стоматит). При синдроме Костмана также отмечаются рецидивирующие пневмонии, абсцессы легких, циститы, отиты, уретриты, пиелонефриты, гастродуодениты, парапроктиты, перитониты и т. д. Все перечисленные патологии склонны к генерализации, что без раннего лечения приводит к развитию сепсиса и смерти.

Циклическая нейтропения проявляется в возрасте до 1 года. Также характеризуется поражением кожи, внешнего уха, слизистых оболочек рта и десен. Типичной особенностью данной формы врожденной нейтропении является периодичность рецидивов. Обострения могут возникать каждые 14-49 дней, зачастую – каждые 3 недели. В тяжелых случаях, особенно при инфицировании анаэробной микрофлорой, развиваются тяжелые осложнения в виде перитонита и сепсиса, однако их вероятность значительно меньше, чем при синдроме Костмана. С возрастом частота и тяжесть рецидивов снижаются.

Семейная доброкачественная нейтропения проявляется в возрасте от 2-3 месяцев до 1 года. В клинической картине этой врожденной нейтропении превалируют редкие гингивиты и стоматиты, фурункулез. Еще реже встречаются отиты и поражения легких. Перечисленные заболевания, как правило, протекают в легкой форме, общее состояние ребенка нарушено мало. Клиническая картина синдрома «ленивых лейкоцитов» наблюдается уже на первых месяцах жизни. Наиболее часто у пациентов диагностируются бактериальные поражения верхних дыхательных путей (ларингиты, фарингиты, трахеиты), пневмонии, гингивиты и стоматиты.

Диагностика врожденных нейтропений

Диагностика врожденных нейтропений основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, результатах лабораторных и инструментальных исследований. Из анамнеза педиатром или неонатологом обязательно устанавливается наличие подобных наследственных заболеваний у родителей или других родственников. Физикальное обследование может выявить умеренное отставание в физическом развитии, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию. При развитии бактериальных осложнений будут обнаруживаться другие специфические изменения.

Основа диагностики врожденных нейтропений – общий анализ крови и миелограмма. В ОАК определяется снижение уровня лейкоцитов ниже 4,5х109/л, а нейтрофильных гранулоцитов – до 1000/мкл и ниже у грудных детей и до 1500/мкл и ниже у детей старше 1 года. Врожденные нейтропении почти всегда сопровождаются моноцитозом и эозинофилией. В зависимости от формы уровень нейтрофилов может варьировать, как и изменения в костном мозге при его пункции. В миелограмме при синдроме Костмана выявляются только клетки-предшественники нейтрофилов – миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Циклическая нейтропения также проявляется отсутствием зрелых форм, однако при повторных тестах может обнаруживаться лейкоцитоз. Миелограмма при семейной доброкачественной нейтропении характеризуется большим числом метамиелоцитов и дефицитом зрелых нейтрофилов. Синдром «ленивых лейкоцитов» проявляется чрезмерным насыщением костного мозга клетками всех этапов дифференциации, в том числе и зрелыми. Другие изменения в лабораторных или инструментальных тестах соответствуют возникшим осложнениям врожденных нейтропений.

Лечение врожденных нейтропений

Лечение врожденных нейтропений зависит от формы патологии. Основу терапии составляет гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный гормональный препарат стимулирует синтез и дифференциацию нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге. При синдроме Костмана и условии отсутствия генной мутации Г-КСФ применяется пожизненно. Также при данной форме врожденной нейтропении может проводиться пересадка костного мозга. При циклической нейтропении Г-КСФ назначается за 2-3 дня до развития агранулоцитоза. Доброкачественная семейная нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов», как правило, не требуют использования Г-КСФ за исключением тяжелых форм.

При развитии бактериальных осложнений на фоне врожденной нейтропении осуществляется массивная антибактериальная терапия. Как правило, назначаются антибиотики широкого спектра действия – цефалоспорины III-IV поколения, макролиды. В тяжелых случаях могут применяться внутривенные иммуноглобулины. При необходимости проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям используют симптоматические средства.

Прогноз и профилактика врожденных нейтропений

Прогноз при разных формах врожденных нейтропений различается. При синдроме Костмана большинство детей умирают от тяжелых, резистентных к лечению бактериальных осложнений на протяжении первых месяцев жизни. Циклическая нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов» имеют более благоприятный прогноз – летальный исход возможен только при тяжелых вариантах течения и отсутствии своевременной диагностики. Семейная доброкачественная нейтропения в большинстве случаев не приводит к смерти ребенка – с возрастом число нейтрофилов возрастает, иммунитет стабилизируется.

Специфической профилактики врожденных нейтропений не существует. Неспецифические превентивные меры включают в себя оценку риска развития генетических мутаций у ребенка еще до его рождения путем медико-генетического консультирования. Данное обследование можно пройти у врача-генетика в специализированных центрах. Уже беременным женщинам проводят кордоцентез, амниоцентез, плаценто- или хориоцентез с последующим кариотипированием. С целью профилактики спонтанных мутаций, которые также могут сопровождаться врожденными нейтропениями, на период беременности следует полностью исключить воздействие всех тератогенных факторов на плод. В их число входят алкоголь, наркотики, табачные изделия, химикаты, ионизирующее излучение, некоторые медикаменты и др.

Нейтропения – причины, симптомы, лечение

Нейтропения – заболевание, которое связано с уменьшением количества нейтрофилов в крови. Нейтрофилы, или полиморфноядерные лейкоциты, относятся к белым кровяным клеткам.

У детей до одного года чаще всего встречается хроническая доброкачественная нейтропения. Она характеризуется цикличностью течения, при которой уровень нейтрофилов может значительно понижаться, после чего самостоятельно поднимается до нормального значения. Доброкачественная нейтропения у детей обычно исчезает к 2-3-летнему возрасту.

Механизм развития и причины

Нейтрофилы являются главной клеточной системой защиты организма от бактериальной, вирусной и грибковой инфекции. Им принадлежит важная роль в борьбе организма с патогенными микроорганизмами и заживлении ран.

Созревают нейтрофилы в костном мозге на протяжении двух недель. Затем они поступают в кровоток и около шести часов циркулируют в поисках болезнетворных микроорганизмов. После обнаружения чужеродного агента, нейтрофилы прикрепляются к нему. Они продуцируют токсические вещества, с помощью которых убивают и переваривают патогенные микроорганизмы. Данный процесс сопровождает воспалительная реакция в месте инфицирования. Она проявляется покраснением и припухлостью кожи над местом воспаления, местным повышением температуры.

Нормальный уровень нейтрофилов составляет около 48-78% от числа всех лейкоцитов. Снижение общего уровня лейкоцитов означает и снижение количества нейтрофилов.

Нейтропения развивается в результате разрушения, объединения или снижения выработки нейтрофилов.

Существует множество причин нейтропении:

• вирусные, бактериальные или паразитарные заболевания, например, вирус Эпштейна Барра, малярия, туберкулез, ВИЧ;
• медицинские препараты, применение которых может привести к повреждениям костного мозга или непосредственно нейтрофилов, например, средства, используемые в химиотерапии;
• болезни костного мозга , такие как лейкоз, миелофиброз, апластическая анемия, миелодиспластический синдром – одна из наиболее частых причин нейтропении;
• значительный дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты;
• радиационное лечение;
• врожденные патологии выработки нейтрофилов или функций костного мозга, в частности, синдром Костмана;
• гиперспленизм – заболевание, при котором в увеличенной селезенке чрезмерно разрушаются клеточные элементы крови;
• аутоиммунное разрушение клеток нейтрофилов.

В некоторых случаях причина нейтропении у детей – недостаточно хорошая работа поджелудочной железы. Этот вид заболевания называют синдромом Швахмана-Даимонда-Оски.

Симптомы

При острой форме симптомы нейтропении могут возникнуть внезапно на протяжении нескольких часов или дней. Хроническая форма заболевания развивается постепенно в течение месяцев или даже лет.

Из-за отсутствия специфических признаков болезнь часто не диагностируют до тех пор, пока не появится инфекционное заболевание.

Симптомами нейтропении острой формы бывают повышение температуры тела, в некоторых случаях появление болезненных язв возле рта и заднего прохода. Часто данное заболевание сопровождается бактериальной пневмонией или другими тяжелыми инфекционными болезнями.

Доброкачественная нейтропения характеризуется более легким течением. Это связано с тем, что уровень нейтрофилов время от времени повышается до нормальных значений.

Наиболее тяжелые симптомы нейтропении фебрильной формы, которая характеризуется значительным понижением количества нейтрофилов в крови. У больного резко повышается температура тела до 39?С, появляется потливость, тремор, сильная слабость, озноб, нарушение сердечного ритма. В тяжелых случаях возможен сердечнососудистый коллапс.

Симптомами нейтропении у детей, страдающих синдромом Швахмана-Даимонда-Оски является небольшой рост и задержка умственного развития.

Диагностика и лечение

Основным методом диагностики нейтропении является клиническое исследование крови. Для определения причины развития болезни используют дополнительные методы исследования. Чаще всего применяют биопсию костного мозга.

Способ лечения нейтропении подбирают в зависимости от ее причины развития и тяжести протекания. Если причиной заболевания был прием лекарственных препаратов, по возможности их прекращают принимать.

Легкая форма болезни или доброкачественная нейтропения обычно не требуют терапии.

Тяжелая форма заболевания часто способствует быстрому развитию тяжелых инфекций. Больного необходимо срочно госпитализировать в стационарное отделение. В таком случае лечение нейтропении начинается с применения сильных антибактериальных препаратов. Пациента помещают в изолированное помещение, в котором поддерживают стерильные условия и периодически проводят облучение УФ лучами.

Для предотвращения снижения количества нейтрофилов больным часто назначают факторы роста, стимулирующие продуцирование лейкоцитов.

Если причиной болезни была аутоиммунная или аллергическая реакция, применяют кортикостероидные средства.

При всех формах заболевания в терапии используют препараты, повышающие иммунитет больного.

В случае, когда развитие нейтропении было спровоцировано увеличением селезенки, проводят ее удаление.

Иногда применяется хирургическое лечение нейтропении – пересадка (трансплантация) костного мозга. Данная операция проводится по строгим медицинским показаниям, так как имеет побочные эффекты. Ее проводят пациентам не старше двадцати лет.

Нейтропения — что это? Причины, лечение

Нейтропения — что это? Это снижение содержания в крови особых кровяных клеток, созревающих в костном мозге. Пониженный уровень нейтрофилов (полиморфноядерные лейкоциты) указывает на изменения, происходящие в нашем организме. Одной из важных функций белых кровяных клеток является защита от патогенных бактерий и вирусов. После поступления нейтрофилов в кровоток их задачей становится уничтожение чужеродных агентов. При пониженном количестве этих телец наш организм ослабевает и уже не может бороться с инфекционными заболеваниями.

Как выявляется количество белых клеток?

Уровень этих элементов колеблется в широких пределах. У здоровых людей в плазме крови присутствует от 1500 до 7000 тысяч нейтрофилов. Тяжесть болезни зависит от общего числа АЧН:

— мягкая форма — в пределах 1500 клеток;

— умеренная – 500-1000 клеток/мкл;

— тяжелая – меньше 500.

Может носить непродолжительный характер нейтропения (что это за состояние, было описано в начале), особенно при приеме противовирусных препаратов. После лечения их количество полностью восстанавливается. Однако если это состояние наблюдается более недели, то существует угроза развития хронической патологии крови и инфекционных заболеваний (тонзиллит, болезни дыхательной системы). Помните, что затяжные гриппоподобные проявления должны вас насторожить и заставить пройти обследование. Тяжелая стадия опасна осложнениями.

Нейтропения: причины появления

Одной из основных причин являются бактериальные и вирусные инфекции. Ключевую роль в развитии заболевания играют воспалительные процессы, химиотерапия, авитаминоз, травма костного мозга, апластическая анемия и продолжительный прием медикаментозных препаратов. Количество белых клеток уменьшается при незначительной их выработке либо постоянном разрушении лейкоцитов в кровотоке.

Формы нейтропении

Особенностью фебрильной формы является ее мгновенное прогрессирование и течение. Патогенные микроорганизмы, проникая в ослабленный организм, быстро распространяются, приводя к тяжелым последствиям. Вторая особенность – скудность клинических признаков. Единственным симптомом инфекционного процесса может быть повышенная температура.

Причина циклической формы патологии врачами пока не выявлена. Но чаще встречается такая нейтропения у детей младшего возраста и пожилых людей. Третья форма называется «аутоиммунная», возникает в результате приема противотуберкулезных препаратов и средства «Анальгин». Наблюдается при дерматомиозите, ревматоидном артрите и аутоиммунных заболеваниях.

Каждая форма имеет собственные проявления, на которые стоит обращать внимание. Нередко в диагнозе встречается одновременно лимфоцитоз и нейтропения — появляется при патологиях вегетативной нервной системы и бронхиальной астме.

Основные признаки

Симптомы патологии не имеют ярко выраженной картины, поэтому врачи говорят о клинических признаках, связанных с имеющейся инфекцией, которая появилась на фоне нейтропении. Степень тяжести и характер заболевания зависят от формы. При фебрильном типе у пациента без видимых причин повышается температура (выше 38^оС), сопровождающаяся слабостью, ознобом, гипотензией, тахикардией и проливным потом. В анализах число белых клеток не более 500, поэтому очаг инфекции сложно обнаружить.

Замечено, что этот тип чаще появляется у людей с онкологическими патологиями. Циклическая форма проявляется рецидивами. Больной жалуется на головные боли, лихорадку, фарингит и артрит. Иногда возникают изъязвления на слизистой ротовой полости. При отсутствии терапии развивается зубной камень, что впоследствии приводит к выпадению зубов. Аутоиммунная нейтропения у взрослых опасна серьезными осложнениями. При этой форме появляется выраженная интоксикация, частые грибковые и бактериальные инфекции, лихорадка, поражение слизистых.

Как проявляется нейтропения у детей?

Новорожденные и грудные детки сложно переносят болезнь, поскольку их иммунная система еще не настолько развита. У малышей, страдающих данным недугом, может появиться пневмония, стоматит и гингивит. Спонтанно возникает доброкачественная нейтропения, которая приходится на первый и второй год жизни ребенка.

Зачастую она протекает бессимптомно, не причиняя неудобств. Тяжелый или иммунный агранулоцитоз поражает детей старшего возраста. Проявляется сильной лихорадкой, ознобом и высокой температурой. Сложно поддается терапии. При несвоевременном лечении прогноз неблагоприятный.

Диагностика

Диагностика заболевания включает два момента:

— Сдача анализов крови и мочи. Иногда требуется биопсия (кусочек ткани) костного мозга и тесты на ВИЧ-инфекцию.

— Визуальный осмотр больного – пальпация живота и лимфатических узлов.

Методы терапии

Зачастую (особенно тяжелые формы) лечится в стационаре нейтропения. Что это за состояние, давайте вспомним. Это ненормальное снижение белых кровяных клеток (лейкоцитов) в организме человека (ослабевает иммунная система, развиваются опасные инфекции). Справиться с болезнью помогут только антибактериальные препараты. Их назначают еще до установления точной локализации очага заболевания. Сигналом к этому служит высокая температура.

Иногда в целях предотвращения снижения белых клеток применяются факторы роста, стимулирующие выработку лейкоцитов. Если заболевание связано с аутоиммунной либо аллергической реакцией, то назначаются гормональные препараты. В случае увеличения селезенки врач может прибегнуть к ее удалению для того, чтобы повысить количество нейтрофилов.

Не всегда иммунодепрессанты дают положительный терапевтический эффект при апластической анемии. Единственным выходом является трансплантация костного мозга. Это достаточно сложная операция, требующая длительной реабилитации под строгим контролем специалистов. Конечно, она имеет свои плюсы и побочные эффекты.

Как снизить риск развития заболевания?

Чтобы предотвратить развитие патологического процесса при приеме антивирусных препаратов, следует соблюдать следующие правила:

— делать (сезонно) прививку от гриппа;

— меньше находится в местах большого скопления людей;

— следить за гигиеной рук и жилища;

— употреблять в пищу термически обработанное мясо, яйца, рыбу.

Помните, что это сложный процесс, который следует лечить только под наблюдением квалифицированного специалиста. Придется постоянно поддерживать иммунитет, чтобы не обострилась нейтропения (что это и как лечить болезнь, читайте выше).

Как осуществлять контроль над заболеванием?

Каждый раз после проведения ПВТ (противовирусная терапия) необходимо сдавать анализ крови на уровень АЧН и количество лейкоцитов. Сегодня в медицинских центрах для подсчета данных применяются современные методики, позволяющие быстро получить результаты.

Нейтропения: симптомы, причины, лечение

Нейтропения

Что такое нейтропения?

Нейтропения — это уровень нейтрофилов в крови ниже нормы. Нейтрофилы — это белые кровяные тельца, которые вырабатываются в основном в костном мозге. Лейкоциты в целом и нейтрофилы в частности важны для борьбы с инфекциями в организме.

Нейтропению можно разделить на легкую, среднюю или тяжелую, в зависимости от количества нейтрофилов в образце крови.По многим стандартам самый низкий допустимый предел для взрослых составляет около 1500 нейтрофилов на микролитр крови. (Некоторые считают, что порог составляет 1800 на микролитр). Диапазон числа нейтрофилов при легкой нейтропении составляет 1000–1500; число при нейтропении средней степени тяжести — 500–1000; а количество при тяжелой нейтропении менее 500.

Нейтропению также можно разделить на острую (временную или непродолжительную) или хроническую (длительную), врожденную (состояние, с которым человек родился) или приобретенную (состояние, которое происходит в течение определенного периода времени).

Кто страдает нейтропенией?

Нейтропения может случиться с каждым. Иногда это является результатом инфекции, но также часто является результатом лечения рака. Подсчитано, что у 50 процентов людей, получающих химиотерапию, разовьется нейтропения.

У некоторых этнических групп может быть количество нейтрофилов в пределах 1 200, что считается нормальным для них.

Каковы причины нейтропении?

Нейтропения возникает по одной из следующих причин: нейтрофилы расходуются или разрушаются быстрее, чем производятся, или костный мозг вообще не производит достаточного количества нейтрофилов.Есть много факторов, которые попадают в эти две категории.

Нейтропения может быть вызвана:

• Инфекции, включая гепатит, туберкулез, сепсис или болезнь Лайма
• Лекарства, в том числе химиотерапевтические. Химиотерапия — одна из наиболее частых причин нейтропении.
• Рак и другие заболевания крови и / или костного мозга
• Недостаток витаминов или минералов, таких как витамин B12, фолиевая кислота или медь
• Аутоиммунные заболевания, включая болезнь Крона, волчанку и ревматоидный артрит

Каковы симптомы нейтропении?

Нейтропения, особенно в легкой форме, может не иметь симптомов.Если симптомы существуют, они могут включать:

• Лихорадка
• Болезни
• Набухание
• Повторные инфекции

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 02.05.2019.

Ссылки

• Дэймон Л.Е., Бабис Андредис К.Дэймон Л.Э., Бабис Андредис С. Деймон, Ллойд Э. и Хараламбос Бабис Андредис Заболевания крови. В: Papadakis MA, McPhee SJ, Rabow MW. Пападакис М.А., Макфи С.Дж., Рабоу М.В. Ред. Максин А. Пападакис и др. Текущая медицинская диагностика и лечение 2019 Нью-Йорк, Нью-Йорк: МакГроу-Хилл.
• Центры по контролю и профилактике заболеваний. Профилактика и контроль рака: стоимость госпитализаций, связанных с нейтропенией или лихорадкой, связанных с раком. Дата обращения 12.02.2019.
• Patel K, West HJ.Фебрильная нейтропения. JAMA Oncol. 2017; 3 (12): 1751. Дата обращения 12.02.2019.
• Гупта, А., Вулф, HR, Западная Г. (Дж.). У меня нейтропения — что мне нужно знать? JAMA Oncol. 2018; 4 (9): 1307. Дата обращения 12.02.2019.
• Merck Ручная версия для потребителей. Нейтропения. Дата обращения 12.02.2019.
• Дейл округ Колумбия. Как я диагностирую и лечу нейтропению. Curr Opin Hematol. 2016; 23 (1): 1-4. Дата обращения 12.02.2019.
• Genetics Домашний справочник. Тяжелая врожденная нейтропения. Дата обращения 12.02.2019.
• Центры по контролю и профилактике заболеваний.Что нужно знать: нейтропения и риск заражения. Дата обращения 12.02.2019.
• Гибсон С., Берлинер Н. Как мы оцениваем и лечим нейтропению у взрослых. Кровь. 2014; 124 (8): 1251-8. Дата обращения 12.02.2019.

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
Политика

.

Нейтропения: симптомы, лечение и многое другое

Медицинский обзор Кори С. Катлер, доктор медицины, магистр здравоохранения

Нейтропения — это состояние, связанное с низким уровнем лейкоцитов. Эти типы лейкоцитов, называемые нейтрофилами, вырабатываются в костном мозге и борются с инфекциями. Если наблюдается снижение выработки нейтрофилов, ускоренное использование нейтрофилов или повышенное разрушение нейтрофилов, увеличивается риск инфекции, особенно вызванной бактериями или грибами.

Что значит быть нейтропенией?

Взрослые, у которых количество нейтрофилов менее 1500 на микролитр крови, считаются нейтропеническими, но у некоторых людей количество нейтрофилов может быть ниже среднего, но не повышен риск инфицирования. Количество нейтрофилов менее 1000 на микролитр — а в тяжелых случаях менее 500 на литр — всегда считается нейтропенией и подвергается наибольшему риску заражения.

Что вызывает нейтропению?

Химиотерапия рака — наиболее частая причина нейтропении.Другие методы лечения рака, включая лучевую терапию, трансплантацию стволовых клеток или костного мозга или стероиды (которые обычно повышают количество нейтрофилов, но все же увеличивают риск заражения), также могут снизить количество нейтрофилов.

Иногда, уничтожая раковые клетки, эти методы лечения могут также воздействовать на нормальные, здоровые клетки, такие как нейтрофилы, что приводит к иммуносупрессии: нарушению функционирования иммунной системы.

Кроме того, нейтропения может быть результатом определенных заболеваний, таких как лейкемия или заболевания костного мозга, среди прочего, или определенных инфекций, таких как гепатит A, B и C или болезнь Лайма.

Как врачи диагностируют нейтропению?

Врачи используют образец крови для диагностики нейтропении. Они смотрят на абсолютное количество нейтрофилов (ANC), количество нейтрофилов в определенном количестве крови, чтобы контролировать иммунную систему пациента до, во время и после лечения.

Каковы симптомы нейтропении?

Сама по себе нейтропения не имеет специфических симптомов, но обычно диагностируется в контексте лихорадки или инфекции. Часто хроническая инфекция также является причиной того, что врачи проводят анализ количества клеток крови для выявления рака клеток крови, такого как лейкемия.Когда пациент страдает нейтропенией, тяжелые инфекции могут быстро развиться и стать подавляющими в течение нескольких минут или часов. К счастью, поскольку врачи ожидают потенциальных изменений иммунных ответов во время различных методов лечения рака, они обращают пристальное внимание на колебания показателей крови, чтобы предотвратить такие случаи.

Как лечится нейтропения?

Лечение нейтропении зависит от ее причины и степени тяжести. Прием лекарств, которые могут вызвать нейтропению, можно по возможности прекратить, а также избежать контакта с инфекциями или предполагаемыми токсинами.Если нейтропения вызвала основное заболевание, лечение болезни повлияет на лечение нейтропении.

Чтобы помочь костному мозгу регенерировать новые нейтрофилы, можно использовать специальные лекарства, по словам Кори Катлера, доктора медицины, магистра здравоохранения, директора клиники выживания стволовых клеток в Дана-Фарбер. Эти лекарства, называемые факторами роста, представляют собой гормоны, которые естественным образом вырабатываются организмом. В определенных ситуациях эти лекарства можно использовать, чтобы помочь организму регенерировать нейтрофилы и другие лейкоциты.

Кори Катлер, доктор медицины, магистр в час.

Если вам поставили диагноз нейтропения, безопасность пищевых продуктов — еще один важный способ ограничить воздействие потенциальных патогенов пищевого происхождения при обеспечении адекватного питания. Бактерии имеют тенденцию расти в очень влажных продуктах с большим количеством легко доступных углеводов и комнатной температуре.

Пропадает ли нейтропения?

Нейтропения, вызванная химиотерапией, обычно является временным состоянием. Существуют лекарства, которые также могут помочь предотвратить или сократить продолжительность нейтропении.

.

Что такое нейтропения? — Национальная сеть нейтропении

Нейтропения — это очень редкое заболевание крови, которое вызывает снижение количества или полное отсутствие нейтрофилов. Нейтрофилы — это тип клеток крови, которые защищают организм от бактериальных инфекций. Типы нейтропении включают врожденную, идиопатическую, циклическую и аутоиммунную. Симптомы, которые испытывают пациенты, зависят от уровня нейтропении. Чем ниже количество нейтрофилов, тем выше риск заражения. Инфекции могут быть опасными для жизни, и важно, чтобы пациент был осмотрен врачом как можно скорее, если у пациента появляются какие-либо признаки или симптомы инфекции.

Тело и кровь

Медицинский термин для образования клеток крови — гематопоэз. Формирование происходит в костном мозге внутри костей, таких как тазовая кость и грудина.

Есть три основных типа клеток крови:

Красные кровяные тельца : Также называемые эритроцитами, они переносят кислород во все другие ткани тела. Каждую секунду производится около 3 миллионов эритроцитов. Эти клетки живут и эффективно переносят кислород около четырех месяцев.

Тромбоциты : Также называемые тромбоцитами, они необходимы для свертывания крови. В большинстве случаев свертывание тромбоцитов происходит в месте травмы, например царапины или пореза. Они эффективно уменьшают или останавливают потерю крови в результате травмы. Нормальные значения — 150 и 400 миллионов на миллилитр крови.

Белые кровяные тельца : Эта группа клеток, также называемая лейкоцитами, отвечает за борьбу с инфекциями в организме. Около 120 000 клеток крови производятся каждую секунду.Есть три типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты. Нейтрофилы составляют большую часть гранулоцитов.

Нейтрофилы и нейтропения

Нейтрофилы — это белые кровяные тельца, которые атакуют бактерии в крови. (см. ссылку на видео на боковой панели, чтобы узнать о действии настоящего нейтрофила). У человека может развиться нейтропения по нескольким причинам. У пациентов, получающих химиотерапию, может развиться нейтропения. Часто у таких пациентов восстанавливается нормальный уровень нейтрофилов после прекращения химиотерапии.Иногда причиной могут быть некоторые вирусные инфекции. Другие просто рождаются с этим заболеванием, или причина может быть неизвестна.

Продолжительность нейтропении может быть недолгой; однако, если у кого-то симптомы нейтропении постоянно наблюдаются более трех месяцев, считается, что он страдает хронической нейтропенией.

Уровни нейтрофилов

Нормальный уровень : от 1500 до 7000 нейтрофилов на мм3 крови.

Легкая нейтропения : когда АНК падает ниже нижнего предела 1500 на мм3 (1.5 x 109 / л), но остается выше 1000 на мм3 (1,0 x 109 / л).

Умеренная нейтропения : когда ANC падает между 500 на мм3 и 1000 на мм3 (0,5 x 109 / л — 1,0 x 109 / л).

Тяжелая нейтропения : когда АНК падает ниже 500 на мм3 (0,5 x 109 / л).

Симптомы, которые испытывают пациенты, зависят от уровня нейтропении. Чем ниже количество нейтрофилов, тем выше риск заражения. Этот риск увеличивается, если низкий уровень нейтрофилов сохраняется более трех дней.Типы инфекции включают средний отит; тонзиллит; больное горло; язвы во рту; инфекции десен и кожные абсцессы. К любой температуре выше 38,5 ° C / 101,3 ° F следует относиться очень серьезно, о чем следует сообщить медсестре или врачу.

Тяжелая нейтропения может привести к серьезным проблемам, требующим немедленной помощи, поскольку у пациента потенциально может развиться бактериальная, грибковая или смешанная инфекция в любое время. Эти инфекции могут быть опасными для жизни, поэтому важно, чтобы пациент был осмотрен врачом как можно скорее, если у пациента появятся какие-либо признаки или симптомы инфекции.Затем их следует лечить лекарствами, такими как антибиотики, для борьбы с инфекцией.

.

Типы нейтропении — Национальная сеть нейтропении

Типы нейтропении

Врожденная нейтропения

Этот тип нейтропении, который иногда называют синдромом Костмана, обычно проявляется при рождении. Обычно это очень тяжелая форма, так как нейтрофилы часто полностью отсутствуют. У пациентов обычно наблюдается так называемая задержка созревания на ранних стадиях развития нейтрофилов в костном мозге. Это означает, что их нейтрофилы редко полностью созревают в клетки, способные бороться с инфекциями.Известно, что этот тип часто получает пользу от лечения G-CSF.

Идиопатическая нейтропения

Этот тип нейтропении может возникнуть в любой момент жизни по неизвестным причинам. Начало идиопатической нейтропении возможно как у детей, так и у взрослых. Большинство пациентов хорошо реагируют на лечение G-CSF, но требуют длительного лечения.

Циклическая нейтропения

Циклическая нейтропения — еще один наследственный тип нейтропении. Этот тип показывает циклическую картину изменения количества нейтрофилов с типичной продолжительностью цикла 21 день.Эти циклы варьируются от пациента к пациенту, у некоторых людей наблюдается нейтропения в течение всего цикла, а у других низкий уровень нейтрофилов только в течение нескольких дней и нормальный анализ крови в течение всего остального периода. Частота бактериальных инфекций зависит от продолжительности нейтропенического периода, который испытывает пациент. Те, у кого нейтропенический период в цикле более длительный, чаще страдают от инфекций.

Циклическая нейтропения возникает из-за колебаний скорости производства клеток стволовыми клетками костного мозга.Другие клетки крови, такие как тромбоциты или эритроциты, также могут показывать циклические колебания. Циклическая нейтропения может возникать спорадически, но есть семьи, в которых циклическая нейтропения передается по наследству от одного родителя и более чем одного ребенка. Как и при синдроме Костманна, пациенты с циклической нейтропенией также получают пользу от лечения G-CSF.

Аутоиммунная нейтропения

Этот тип включает антитела в крови, которые фактически атакуют собственные нейтрофилы организма. Это наиболее частая причина нейтропении в этой возрастной группе.Хотя у этих младенцев отсутствуют нейтрофилы периферической крови, они обычно не страдают тяжелыми бактериальными инфекциями.

Гранулоцит-специфические антитела обнаруживаются с помощью различных иммунологических анализов крови, которые можно проводить в специализированных лабораториях. Если эти антитела обнаружены, пациенты должны находиться под медицинским наблюдением, но не обязательно нуждаться в лечении антибиотиками или G-CSF.

В зависимости от частоты инфекций и количества нейтрофилов лечащий врач может рассмотреть вопрос о профилактике пероральным антибиотиком.Некоторым детям с тяжелыми инфекциями показано лечение G-CSF. У большинства детей показатели крови нормализуются в течение первых 2-3 лет.

Аутоиммунная нейтропения иногда наблюдается у молодых людей (возрастная группа 20-40 лет), преимущественно у женщин, и в этом случае часто ассоциируется с другими расстройствами или состояниями.

Нейтропения и другие болезни

Хроническая нейтропения может проявляться при следующих заболеваниях. Для получения дополнительной информации перейдите по ссылкам ниже.

.