Первичный миелофиброз продолжительность жизни: Первичный миелофиброз: симптомы, лечение, профилактика

Содержание

Первичный миелофиброз: симптомы, лечение, профилактика

Заподозрить первичный миелофиброз самому непросто — его первоначальные симптомы довольно распространены, их легко спутать с проявлениями других недугов.

К частым симптомам первичного миелофиброза относят:

усталость;
бледность;
снижение аппетита;
кожный зуд;
потливость;
потерю веса;
ощущение тяжести в левом подреберье.

Реже больные приходят к гематологу из-за лихорадки или желтухи. В некоторых случаях заболевание проявляется повышенной кровоточивостью: идет кровь из носа, десен.

В 5% случаев больной может вообще не испытывать дискомфорта, а болезнь обнаруживают случайно, заметив увеличение селезенки.

Увеличение селезенки (спленомегалия) и печени (гепатомегалия) иногда дает о себе знать в виде боли или дискомфорта в подреберье — левом или правом зависит от увеличившегося органа.

Довольно часто первичный миелофиброз распознают по его осложнениям. К примеру, по анемии, которая возникает при снижении уровня гемоглобина в крови (из-за уменьшения числа эритроцитов). В этом случае человек испытывает постоянную усталость, он вялый и апатичный. Если анемия зашла далеко, то больной ощущает затруднение дыхания, учащенное сердцебиение, его кожа бледнее обычного.

При миелофиброзе снижается число не только эритроцитов, но и тромбоцитов, тогда развивается тромбоцитопения. Больные, страдающие от нее, чаще получают синяки даже при малейших ударах. Нередко у них возникают спонтанные кровотечения из носа и десен.

У некоторых больных первичным миелофиброзом количество тромбоцитов может наоборот возрасти, разовьется тромбоцитоз. В таком случае кровь станет более вязкой, в сосудах начнут появляться сгустки, мешающие кровотоку. Такое состояние может проявиться в отечности конечностей, их болезненности.

Мы еще ничего не сказали о лейкоцитах, а при миелофиброзе их количество может упасть. Проявляется это в том, что больные чаще болеют, у них то и дело возникает кашель, боль в горле, насморк, кожные инфекции.

Миофиброз — это рак или нет?

Миелофиброз — это заболевание костного мозга, характеризующиеся тем, что этот орган, продуцирующий клетки крови, постепенно замещается соединительной тканью.

Содержание статьи:

Кроветворная ткань костного мозга при миелофиброзе претерпевает изменения похожие на процесс рубцевания кожи после ранения. Тем не менее «рубцевание» при миелофиброзе не является доброкачественным, в итоге оно приводит к проблемам, связанных с сокращением количества клеточных элементов крови. Состояние многих пациентов долгие годы остается стабильным при нормальном уровне гемоглобина. У некоторых больных заболевание протекает менее доброкачественно, характеризуется неуклонным ухудшением состояния здоровья. Средняя продолжительность жизни от момента установления диагноза составляет 5 лет, немало пациентов живут немного дольше.

Первичный и вторичный миелофиброз

Миелофиброз может быть первичным или вторичным. Если заболевание развивается само по себе (de novo), то есть, отсутствует причинный фактор, то оно называется первичным миелофиброзом. Если причина установлена, например, разрастание соединительной ткани в костном мозге происходит на фоне какой-либо другой болезни, то это — вторичный миелофиброз.

Это рак или нет?

Миелофиброз — это «рубцевание» костного мозга, влияющее на выработку клеток крови

Хотя миелофиброз имеет много общего с раком крови, тем не менее врачи его называют «миелопролиферативной неоплазией». С целью упрощения понимания слова «неоплазия», его можно обозначить как «опухоль или новый рост». Известно, что опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными. Безусловно, миелофиброз нельзя рассматривать как доброкачественный процесс, однако ему и не присущи некоторые характеристики, которые, как считают многие, должны быть обязательными, если подразумевается рак.

Важно понять, что миелофиброз — это неуклонно прогрессирующий процесс, и в настоящее время нет лекарственной терапии, позволяющей полностью избавить пациента от заболевания. Миелофиброз отличается чрезвычайно вариабельным течением — легкие формы заболевания на протяжении долгого времени никак себя не проявляют, качество жизни практически не страдает, в свою очередь, тяжелые формы быстро прогрессируют, довольно часто переходят в острый лейкоз, что значительно сокращает продолжительность жизни.

Типы

Помимо первичного и вторичного, существуют и другие варианты классификации миелофиброза. Они учитывают определенные клинические данные, полученные при первичной диагностике, которые позволяют сгруппировать случаи этого заболевания в отдельные категории риска. Это помогает врачам прогнозировать дальнейшее течение миелофиброза, определиться с оптимальным вариантом лечения.

Заболеваемость и распространенность

Ежегодно на 100.000 населения регистрируется один случай миелофиброза; распространенность 6,36 на 100 тыс. населения. Заболеваемость одинаково распределена среди мужчин и женщин. Встречаются во всех возрастных категориях, он чаще диагностируется у людей старше 60 лет.

Причины

Многие пациенты с полицитемией вера, эссенциальной тромбоцитемией или миелофиброзом имеют мутацию JAK2V617F

Не совсем понятна причина чрезмерного образования соединительной ткани при миелофиброзе, хотя определены клетки костного мозга и гены, участвующие в этом процессе. С патологией связывают несколько генетических и хромосомных аномалий, в том числе так называемую «миссенс-мутацию JAK2 V617F». Это точечная мутация, в результате которой измененный кодон начинает кодировать другую аминокислоту. Присутствие данной мутации не означает, что у ее носителя обязательно возникнет первичный миелофиброз.

Причина появления таких мутаций неизвестна — не удаётся при первичном миелофиброзе установить специфическое воздействие или фактор риска, приводящие к возникновению заболевания.

Помимо рака крови, вторичный миелофиброз часто встречается при незлокачественных заболеваниях костного мозга (миелопролиферативных неоплазиях) — полицитемии вера и эссенциальной тромбоцитемии. А также вторичный миелофиброз может возникнуть при химическом воздействии (цитостатики, бензол), в результате воздействия ионизирующего облучения, инфекции (туберкулез) или при нарушении кровоснабжения костного мозга.

Симптомы

На момент постановки диагноза у многих пациентов нет признаков заболевания, довольно часто миелофиброз начинают подозревать при выявлении снижения количества форменных элементов крови. К основным симптомам заболевания относят:

Быстро наступающая усталость.
Необъяснимая потеря веса.
Ночной профузный пот.
Необъяснимый подъем температуры.
Одышка при физической активности.
Дискомфорт в левом подреберье (из-за увеличенной селезенки).

Порой единственным симптомом, указывающим на миелофиброз, может быть постоянная усталость, не зависящая от времени потраченного на отдых. Вовлечение тромбоцитарного ростка в процесс может сопровождаться кровотечением и проблемами, связанными с образованием сгустков крови в сосудах.

Чувство дискомфорта в брюшной полости или тяжести могут быть связаны с образованием экстрамедуллярных (вне костного мозга) очагов гемопоэза (процесса появления и созревание лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов):

Обычно производство клеток крови переносится в костный мозг сразу же после рождения. Внутриутробно основными местами продукции клеток крови являются селезенка, печень и лимфатические узлы — эти участки вне костного мозга гемопоэза называют экстрамедуллярными.
Обычно у взрослых единственным местом образования форменных элементов крови является костный мозг. При некоторых лейкозах и заболеваниях крови производство клеток возвращается к вышеописанному «внутриутробному» варианту. При миелофиброзе часто всего селезенка и печень становятся основными источниками клеток крови.

Обычно осложнения миелофиброза возникают при выраженной интрамедуллярной (костный мозг) и экстрамедуллярной недостаточности кроветворения. У 20% пациентов развивается острый миелоидный лейкоз.

Диагностика

Постановка диагноза миелофиброза невозможна без выполнения определенного набора медицинских исследований:

Развернутого клинического анализа крови.
Биохимии крови.
Методов рентгенологического исследования.
Магнитно-резонансной томографии.
Исследования костного мозга.
Генетических тестов.

Генетические тесты позволяют выявить определенный генные мутации (таких как JAK2, CALR или MPL), которые очень часто встречаются при миелофиброзе.

Лечение

На данный момент не существует метода лекарственной терапии, который позволил бы полностью избавиться от болезни. Облегчить проявления заболевания, сократить размеры увеличенной селезенки и повысить количество клеток крови — основные задачи, которые ставятся при лечении миелофиброза, такой подход позволяет снизить риск возникновения осложнений.

Лечение миелофиброза предусматривает использование нескольких утвержденных лекарственных средств, но многие новые препараты проходят апробацию в клинических исследованиях. Какой вариант лекарственной терапии будет применяться в конкретном случае во многом зависит от возраста и общего состояния пациента, наличия той или иной симптоматики, а также ряда факторов, которые определяют дальнейшее поведение заболевания.

Для пациентов с низким риском и при отсутствии симптоматики приемлем вариант динамического наблюдения. При высоком риске часто рассматривается вариант пересадки стволовых донорских клеток. Однако небольшое количество пациентов являются кандидатами на проведение этой процедуры. В большинстве случаев используется традиционная лекарственная терапия миелофиброза или пациентам предлагается участвовать в клинических исследованиях.

Jakafi (руксолитиниб) в 2011 году был одобрен для лечения миелофиброза

В 2011 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило использование руксолитиниба (Jakafi) при лечении миелофиброза среднего и высокого риска, включая первичный миелофиброз, пост-полицитемический и пост-тромбоцитемический миелофиброз.

Другие методы лечения, которые позволяют контролировать симптомы болезни, включают химиотерапию, удаление селезенки (спленэктомию) и низкодозная лучевую терапию на селезенку. Переливание крови используют, чтобы облегчить симптоматику анемии, а пациентам, у которых есть трансфузионно-зависимая анемия, назначают препараты, стимулирующие костный мозг лекарства, такие как эритропоэтин, андрогены (например, даназол), а также иммуномодуляторы (например, леналидомид).

Прогноз

Средняя продолжительность жизни составляет 5 лет мес, но может широко варьировать; много пациентов после подтверждения диагноза живут с миелофиброзом намного дольше, у других выживаемость не превышает 3 года. Около 60 процентов пациентов с первичным (идиопатическим) миелофиброзом живут 5 лет. Тем не менее существует значительная группа пациентов, у которых она превышает 10 лет.

К благоприятным прогностическим факторам относят: содержание гемоглобина в крови превышающее 10 г/дл, количество тромбоцитов более 100 тысяч Ед/мкл. Размер селезенки и пол, как показали исследования, не оказывают какого-либо существенного влияния на выживаемость.

На данный момент выживаемость при первичном миелофиброзом в большей степени предопределяется клинической картиной, которая наблюдается в самом начале заболевания, и в меньшей степени зависит от применения того или иного вида терапии; однако, это может изменяться по мере появления новых терапевтических подходов.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Идиопатический миелофиброз — причины и симптомы аномалии, диагностические процедуры, лечение и прогноз

24.09.2017

Хронический идиопатический миелофиброз является одним из редких заболеваний, недуг может протекать в острой и подострой форме. Понятие идиопатический означает, что истинные причины, вызывающие нарушение — не выявлены. Триггером к появлению симптомов первичного миелофиброза могут стать как наследственные генетические аномалии, так и внешние факторы.

Сложность заболевания в силу редких случаев его проявления, заключается в том, что оно не до конца изучено, и достаточно сложно выставить прогноз и подобрать оптимальный курс терапии. Успех лечения зависит от стадии патологического разрушительного процесса и диагноза.

Данный недуг характеризуется аномальным разрастанием тканей костного мозга, что в свою очередь влечет за собой сопутствующие заболевания крови (анемию), селезенки и печени. Аномалия происходит за счет активизации и мутирования гена в стволовых клетках кроветворной системы.

Чаще всего патологию диагностируют у пожилых людей в возрасте 60-65 лет. Половая принадлежность не отражается на распространении болезни. Процент выживаемости составляет 10-15 %. Если миелофиброз диагностирован в возрасте до 45 лет процент выживаемости составляет 20-25%. Средний срок жизни пациента с выраженным миелофиброзом протекающим в острой форме от 2 до 5 лет.

О причинах заболевания

Факторы, влияющие на перерождение стволовых клеток костного мозга еще не полностью изучены наукой. Кроме того, идиопатический миелофиброз встречается примерно 1 раз на 10000 пациентов. Такая статистика свидетельствует скорее не о редкости данной проблемы, а о сложности диагностики, так как зачастую симптомы миелофиброза можно принять за проявления других инфекционных или возрастных отклонений.

Однако изучив общее количество страдающих миелофиброзом, удалось выяснить, что в группе риска состоят люди с уже имеющимися заболеваниями крови (онкологические, вирусные, аутоиммунные), перенесшие туберкулез и остеомиелит.
Кроме того, спровоцировать мутацию костного мозга могут и такие факторы как облучение радиацией, отравление пестицидами и тяжелыми металлами.

Симптоматика идиопатического миелофиброза

Основным признаком миелофиброза считается увеличение селезенки, которое можно ощутить при пальпации. Остальные симптомы и интенсивность их проявления скорее зависит от стадии патологического процесса. На ранних стадиях болезнь диагностируют крайне редко. В скрытой форме миелофиброз может протекать до года. В каждом индивидуальном случае болезнь может прогрессировать с разной скоростью.

Разрастание кроветворной ткани костного мозга

Первые признаки патологии такие же, как и симптомы малокровия: слабость, постоянная сонливость, ощущение головокружения, тошнота, потеря аппетита, слабая физическая выносливость.

Поскольку в первую очередь миелофиброз отражается на селезенке, на первичных стадиях больной чувствует вздутие, по причине увеличения селезенки, отечность, изжогу. Селезенка может увеличиваться до критических показателей и занимать все пространство брюшной полости, провоцируя инфаркт селезенки.

Для заболевания характерны такие осложнения как патологическая ломкость сосудов, тромбоцитопения, варикоз вен органов пищеварения, а также асцит и портальная гипертензия.

Неспособность кровеносной системы выполнять свои непосредственные функции вызывает накопление инфильтратов в тканях и органах, при этом наблюдается симптоматика нарушений обменных процессов, таких как подагра и недостаток липазы, повышенный уровень сахара в крови.

Проявляется это в болезненности суставов и мышц нижних конечностей, зудом, интенсивность которого увеличивается при повышении температуры в помещении, судороги, ощущение ломоты в костях. Как можно понять перечисленные симптомы не редкость для людей, достигших возраста 50-60 лет, данный фактор усложняет постановку диагноза и начало лечения.

Одним из распространенных нарушений при миелофиброзе является аномальное разрастание коллагена, который приводит к проксимальным эпифизам костной ткани и очагам атеросклероза. К сожалению, это не упрощает диагностику заболевания, поскольку новообразования распространяются в хаотичном порядке и единичная биопсия костной ткани дает результат только с 30% точностью.

Диагностические процедуры

Показателем стадии развития патологического процесса при идиопатическом миелофиброзе является степень поражения клеток крови. У 70 % всех больных обнаруживается анемия в тяжелой форме. Также, о существовании миелопролиферативной патологии могут говорить полихромазия, нарушения свертываемости (как в большую, так и меньшую сторону), наличие каплевидных клеток и появление ядросодержащих эритроцитов в периферической крови. Даже при небольших кровопотерях возникает недостаток железа.

Зачастую для определения полной клинической картины одного забора крови недостаточно. Проводится комплексное исследование венозной и капиллярной крови. Степень поражения органов и сосудов узнают с помощью анализов мочи, исследований УЗИ сосудов и МРТ.

Более или менее точный результат дает метод трепанобиопсии тканей подвздошной кости, аномальные клетки выявляются с помощью серебрения.

Лечение и прогноз

Поскольку определенной специфической терапии при идиопатическом миелофиброзе не существует, лечение представляет собой комплексное применение различных процедур и медикаментозных препаратов для устранения основной симптоматики. Однако следует учесть, что некоторые способы, к примеру, лучевая или гормональная терапия могут ускорить снижение концентрации гемоглобина в сыворотке крови.

Среди безопасных способов продлить жизнь пациенту и частично устранить симптомы анемии это прием препаратов фолиевой кислоты, регулярно, длительным курсом в дозе не менее 5 мг в сутки. Поскольку анемия характеризуется дефицитом витаминов группы В, их комплекс назначают к ежедневному употреблению.

Если клиническая картина заболевания характеризуется серьезными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы, принимается решение о назначении соответствующих препаратов в комплексе с переливанием крови. Переливание дает временное улучшение состояния больного на месяц полтора. Однако в дальнейшем это время сокращается до 10 дней, и переливание теряет свою резонность.

Первоочередной задачей докторов является решение проблемы с увеличенной селезенкой. Для этого назначают курс приема миелосана. Его принимают по 2 недели, после чего делают длительный перерыв, как правило. Состояние селезенки стабилизируется уже после первой недели лечения данным медикаментом.

Среди дополнительных методов облучение селезенки и малоинвазивная спленэктомия, однако, применение данных процедур на больных перешедших 50-летний возрастной рубеж непрактично из-за высокого процента летальных исходов.

Одним из спорных методов также является трансплантация костного мозга. Данная операция тяжело переносится больными и показана к проведению у пациентов в возрасте не старше 45 лет. Однако при положительной реакции иммунной системы прогноз предполагает продолжительность жизни 5-7 лет, при проценте выживаемости в пост операционный период 60%.

Дополнительные меры терапии оказывают симптоматический эффект. Больным назначается специальная диета, богатая витаминами и микроэлементами, стимулирующими систему кроветворения, аспирин (в качестве тромболитика), гипотензивные препараты, анальгетики. Для устранения боли в суставах применяются местные мази с хондроитином, при выраженной варикозной болезни – венотоники и растирки местно и сосудоукрепляющие препараты внутрь.

Принятие решений о назначении тех или иных медикаментозных средств основывается на выборе между практической пользой и возможными осложнениями вследствие приема. Поскольку болезнь поражает не только кровеносную систему, но и органы пищеварения, печень, почки и сердце. Прием лекарств может вызвать ухудшение состояние больного, возникновение почечной или сердечной недостаточности, увеличение печени, желтуху, отравление и внутренние кровоизлияния.

На последних стадиях миелофиброза терапия ограничивается уколами обезболивающих препаратом и внутривенным вливанием глюкозы.

Существует ли профилактика?

Профилактические меры в случае с идиопатическим миелофиброзом выделить довольно сложно. Однако, зная основные триггеры заболевания можно избежать попадания в группу риска. Перерождение стволовых клеток запускают различные негативные факторы, которые на протяжении всей жизни одолевают организм человека. В основе процесса малигнизации лежит отравление клеток, различными ядами.

Это могут быть канцерогенные вещества, поступающие вместе с пищей, различные ГМО, пестициды и химические добавки и прочее. Большую роль также играет экологическая обстановка, загрязнения воды и воздуха.

Для людей, которые перенесли онкологические заболевания или тяжелые инфекционные (сифилис, туберкулез, энцефалит и прочие характеризующиеся поражением крови и костной системы) необходимо регулярно (раз в полгода) проходить комплексное обследование, сдавать кровь на предмет аномального продуцирования клеток крови.

Несмотря на престарелый возраст, для которого характерны приступы слабости, нарушения свертываемости, варикозное расширение вен и потеря веса, нужно внимательнее относится к данным симптомам.

что это такое, причины заболевания, стадии, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Миелофиброз — онкология или нет? Это редкая форма рака крови, при которой в костном мозге разрастается рубцовая ткань. Симптоматика заболевания характеризуется слабостью больного, бледностью кожи, дистрофией. Наблюдается увеличение печени и селезенки. Для постановки диагноза потребуется первичный осмотр терапевта, а затем — консультация онколога.

Первичный миелофиброз — что это такое

Миелофиброз — опухолевое заболевание крови, которое характеризуется избыточным разрастанием соединительной ткани в области костного мозга и увеличением печени и селезенки. Миелофиброз — идиопатическое заболевание. Значит, что его происхождение не известно, болезнь развивается самостоятельно.

Это довольно редкое заболевание, которое встречается у одного человека на 100 тысяч населения. Причем гендер не имеет значения. Чаще всего болезнь встречается у людей старше 50 лет. Средний возраст заболевших — 62 года.

Развитие заболевания чаще всего приводит к образованию таких осложнений, как анемия, опухолевая интоксикация организма и спленомегалия.

Классификация

Миелофиброз, как заболевание, классифицируют по фазам протекания, по формам и по разновидностям.

Рассмотрим каждую из групп в частности.

По фазам патологию различают на:

Пролиферативную.
Фибротически-склеротическую.
Бластную.

В зависимости от симптоматики различают пять форм миелофиброза:

Классическую.
Эритремическую.
Тромбоцитопеническую.
Анемическую с ретикулоцитозом.
Анемическую без ретикулоцитоза.

И в зависимости от разновидности заболевание может быть:

Первичным. Этот вид миелофиброза, в свою очередь, делят на префибротический — мегакариоциты активно растут, но соединительная ткань в костном мозге отсутствует, и на фибротический — характеризуется активным фиброзом и увеличением печени и селезенки.
Вторичным.
Идиопатическим.

Справка!

Согласно десятому пересмотру международной классификации болезней — МКБ-10, миелофиброз имеет код С94.5.

Причины возникновения

Первичный миелофиброз — частое явление. Такая форма заболевания встречается гораздо чаще, чем вторичная. И если причины первой чаще всего остаются неизвестными, то вторая возникает из-за патологии, которая поражает ткани костного мозга.

Причины развития вторичного миелофиброза:

Лимфома Ходжкина.
Опухолевые метастазы.
Вирус иммунодефицита человека.
Лейкемия.
Миелома.

Развитие патологии приводит к следующим нарушениям:

Фиброзу котного мозга.
В лейко-эритробластном соотношении.
Внекостномозговому гемопоэзу.

Симптомы миелофиброза

Начальная стадия заболевания, как правило, характеризуется отсутствием симптоматики. На первом этапе развития болезней о ней узнают случайно. Например, во время очередного медицинского обследования.

Более серьезные стадии миелофиброза характеризуются:

Общим недомоганием и слабостью в теле.
Чрезмерной сонливостью.
Усталостью.
Одышкой.
Непрекращающимся зудом.
Симптомами подагры.
Ломотой в костях.
Судорогами в ногах.

Если заболевание сопровождается увеличением селезенки, оно может иметь следующие признаки:

Дискомфорт во время приема пищи.
Вздутие живота.
Неприятные ощущения в горле.
Отеки нижней части ног.
В редких случаях, когда селезенка увеличивается до огромных масштабов, может возникнуть инфаркт органа, который будет сопровождаться острой болью в левой части живота.

Нередки случаи и когда нарушения функций тромбоцитов приводят к кровотечениям в желудочно-кишечном тракте.

Диагностика заболевания

Первым делом требуется консультация терапевта. По жалобам пациента и клиническим анализам он устанавливает диагноз, а затем направляет больного на лечение к онкогематологу.

Грамотная диагностика заболевания — залог эффективного лечения. В первичный осмотр пациента входят:

Внешнее обследование.
Анамнез.
Изучение истории болезни.

Для получения более точных сведений о течении заболевания, больному назначают ряд лабораторных исследований:

Общий анализ крови. Он покажет прогрессирование анемии.
Мазок периферической крови.
Пункция костного мозга. Если фиброз прогрессирует, его результаты будут негативными.
Трепанобиопсия костного мозга. По результатам этого обследования можно судить о дисфункции кроветворной системы.
Генетическое исследование.

Дополнительно врач может назначить и инструментальное обследование:

УЗИ органов брюшной полости.
Фиброгастродуоденоскопию.
Рентгенографию.
Электрокардиограмму.
Эхокардиографию.

В зависимости от уровня лейкоцитов, гемоглобина, бластных клеток в крови, симптоматики и возрастной группы, к которой относится пациент, врач может назначить одну из следующих групп риска:

Низкий.
Средний 1.
Средний 2.
Высокий.

Справка!

Пациентам в возрасте старше 65 лет автоматически назначают высокую группу риска заболевания.

Лечение миелофиброза

И хронический, и первичный миелофиброз необходимо лечить только в том случае, если у пациента присутствует симптоматика. Если больной не жалуется на самочувствие, ему назначают консультации клинических специалистов.

После того как врачом будет определена группа риска пациента, ему назначают лечение, в которое могут входить:

Переливание биоматериала. Благодаря ему можно увеличить объем эритроцитов в крови больного, что устранит симптоматику болезни.
Химиотерапия. Химия позволяет ликвидировать аномальные клетки.
Оперативное вмешательство. Такой способ — крайний случай. Оперативное лечение назначается только в том случае, если необходимо удаление селезенки.
Пересадка клеток. Биоматериал костного мозга доноса вливается пациенту внутривенно.
Лечение андрогенными препаратами.
Радиотерапия.
Биотерапия.
Читайте также

Диета при миелофиброзе

Народными средствами вылечить миелофиброз невозможно. Однако можно замедлить его развитие, откорректировав питание.

При отсутствии симптоматики заболевания больному показана диета “Стол № 15». Дополнительно допустим прием биологически-активных добавок, в составе которых содержаться компоненты, необходимые больному. При ухудшении самочувствия пациент может придерживаться диеты для больных онкологическими заболеваниями.

Миелофиброз: прогноз и возможные осложнения

Развитие остеомиелофиброза может привести к появлению следующих осложнений:

Тяжелым инфекционным заболеваниям.
Синдрому Свита.
Интоксикации организма.
Развитию тромбоза.
Анемии.
Поражению почек.
Увеличению селезенки и печени.
Раку печени.
Подагре.
Гемосидерозу.
Нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы.
Падению зрения.
Ухудшению мозговой деятельности.

На течение болезни, в большей степени, оказывают влияние размер селезенки и прогрессирование анемии. Из этих показателей специалист может установить примерный прогноз на жизнь пациента.

Если у больного наблюдается прогрессирование анемии, прогноз негативный, срок жизни пациента, как правило, не превышает трех лет.

Почти четверть всех летальных случаев приходится на развитие острой формы лейкоза. При поддержании уровня гемоглобина, продолжительность жизни пациента сильно увеличивается.

причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Миелофиброз представляет собой заболевание крови хронического характера, сопровождающееся опухолевыми процессами в гемопоэтических стволовых клетках и патологическими изменениями в костном мозге. Опасность патологии заключается в вероятности постепенного замещения костного мозга волокнистой рубцовой тканью, продуцируемой аномальными стволовыми клетками. Отсутствие адекватного лечения чревато развитием необратимых процессов.

Общие сведения о патологии

Заболевание, развивающееся в костном мозге, приводит к тому, что структура, ответственная за продуцирование клеток крови, замещается опухолевыми стволовыми клетками и разрастающимися соединительными тканями. Эти изменения в кроветворной ткани костного мозга аналогичны процессу, при котором происходит рубцевание поврежденной кожи. Однако формирование рубцовой ткани в области костного мозга нельзя признать доброкачественным, так как результатом подобного замещения становится значительное сокращение продуцирования жизненно важных элементов крови.

Невольно возникает вопрос: миелофиброз – это онкология или нет? Ответ заключается в том, что в отличие от рака крови миелопролиферативная неоплазия (так классифицируется данный патологический процесс) хотя и означает развитие опухоли или роста новых тканей, не является злокачественным процессом. Правда, говорить о его доброкачественности также не представляется возможным. Дело в том, что патология носит постоянно развивающийся процесс, остановить который бывает достаточно сложно вследствие небольшого ассортимента эффективных медикаментозных средств.

Отличительная особенность патологического состояния – стабильное состояние здоровья некоторых пациентов без изменения показателей гемоглобина. Однако не исключена вероятность тяжелого течения болезни, при котором наблюдается неуклонное нарастание ухудшения состояния, угрожающего жизни больного. Такое течение миелофиброза приводит к его трансформации в острый лейкоз, зачастую оканчивающийся летальностью.

Это достаточно редкое заболевание, встречающееся в 0.5 случаев на 100 000 людей. Более подвержены заболеваемости пожилые люди в возрасте 50 – 70 лет. При этом миелофиброз развивается чаще у мужчин. Дети и молодые люди болеют очень редко.

Причины возникновения

Рассмотрение причин патологии зависит от вида заболевания – первичного или вторичного. Механизм развития первичного миелофиброза изучен не до конца, его появление отличается отсутствием причинных факторов. Мнения большинства специалистов сводятся к тому, что болезнь зарождается под влияние генетической мутации. Установить причинно-следственные связи этих мутаций ученым пока не удалось. Поэтому не поддается объяснению факт специфического воздействия или факторов риска, провоцирующих возникновение болезни.

При вторичной форме патологического состояния отмечается целый ряд заболеваний, состояний и ситуаций, на фоне которых начинается процесс разрастания соединительных тканей костного мозга. Среди них:

доброкачественные изменения в костном мозге (миелопролиферативные неоплазии) – полицитемия вера, эссенциальная тромбоцитемия, хронический миелолейкоз;
рак крови;
туберкулез;
персистирующие вирусные инфекции – герпес, цитомагаловирус, вирус Эпштейна-Барра;
химическое воздействие цитостатиков, бензола, мышьяка;
бесконтрольное применение контрацептивов
нарушение кровоснабжения в костном мозге.

В качестве возможной причины заболевания рассматривается такой этиологический фактор, как негативное влияние значительной дозы облучения. Отмечается отсутствие наследственного фактора, хотя в некоторых семьях наблюдается закономерная предрасположенность к развитию первичного миелофиброза.

Результатом активного развития аномальных клеток костного мозга становится опухолевая трансформация его тканей

Клинические проявления и течение болезни

Результатом активного развития аномальных клеток костного мозга становится опухолевая трансформация его тканей. Это приводит к вторичному воспалению, сопровождающемуся интенсивным продуцированием цитокинов и активизацией факторов роста фибробластов и сосудистого эндотелия. Следствием этих процессов и является разрастание соединительных тканей, то есть миелофиброз костного мозга. В итоге такие негативные преобразования приводят к замещению тканей костного мозга опухолевыми соединительными тканями.

Массивное разрастание опухолевого процесса становится причиной попадания пораженных опухолью клеток мозга в систему кровотока, создавая предпосылки для образования очагов кроветворения не в костном мозге, а в других органах и системах организма, чаще – в селезенке и печени, что становится причиной их увеличения.

Распространение аномальных стволовых клеток по всему организму приводит к их оседанию и образованию опухолевого процесса в надпочечниках или почках, легких, кишечнике, лимфоузлах и даже на коже.

Патологические проявления зависят от форм заболевания, отличающихся большим разнообразием. Это идиопатический миелофиброз, агногенная миелоидная метоплазия, хронический миелолейкоз, лейкоэритробластоз и мегакариоцитарный миелоз.

Негативная симптоматика болезни появляется не сразу, и пациент длительный период времени не ощущает признаков патологии. Первые проявления могут появиться только через несколько лет. Это:

общая слабость;
быстрая утомляемость;
субфебрильная температура;
обильное потоотделение;
суставные боли;
нестерпимый зуд;
часто кружится голова;
начинают кровоточить десна;
снижение аппетита приводит к резкому похудению;
кожные покровы становятся бледными;
появляется нарушение сердечного ритма.

Вследствие значительного увеличения селезенки в области левого подреберья наблюдается ощущение тяжести и болезненности. При редкой локализации очага в легких у пациента возникают приступы изнурительного кашля с кровянистыми сгустками и проблемы с дыханием. Поражение ЖКТ сопровождается кровавым поносом и болями в области живота. Еще одно редкое явление – процесс кроветворения происходит в центральной или периферической нервной системе, сопровождаясь судорожностью, снижением двигательной функции, являющейся предпосылкой к полному параличу.

Общая слабость и головокружение – начальные симптомы миелофиброза

Диагностика

Предваряет проведение ряда лабораторных и инструментальных исследований обстоятельная беседа с пациентом по поводу его жалоб, уточнение заболеваний, имеющихся в анамнезе, и внешний осмотр пациента. Этот этап не обладает достаточной диагностической информацией, но дает общее представление о состоянии больного.

Мазок капиллярной крови – анализ, который в обязательном порядке проводят при диагностике миелофиброза

Из обязательных процедур врач назначает:

проведение клинического анализа крови с целью установления характерного показателя миелофиброза – анемии;
взятие мазка периферической крови;
выполнение пункции костного мозга;
распознавание фиброзных признаков с помощью трепанобиопсии;
проведение генетических тестов с целью выявления патологических изменений хромосом, способных спровоцировать миелофиброз;
УЗИ органов, расположенных в брюшине;
фиброгастродуоденоскопическое исследование, позволяющее исключить/подтвердить наличие расширения вен в пищеводе или желудке;
рентгенографию;
ЭКГ и эхокардиографию.

Результаты обследования становятся определяющими в постановке окончательного диагноза, определении степени тяжести патологического состояния и уровня риска заболевания. Он установлен международной прогностической шкалой, предусматривающий выделение низкого,1 и 2 промежуточного и высокого уровня. Соотнесение показателей пациента с соответствующей группой риска определяется по уровню гемоглобина, количеству аномальных клеток. Кроме этого, важным фактором являются такие критерии, как возраст больного и выраженность негативной симптоматики. Пациенты старше 65 лет входят в высокую группу риска.

УЗИ брюшной полости – один из методов диагностики миелофиброза

Методы лечения

Основополагающий принцип лечения миелофиброза – продление жизни пациента и по возможности его полное излечение. К сожалению, второй вариант для многих пациентов не представляется возможным, поэтому терапевтическое воздействие направляется на облегчение состояния больного с целью улучшения качества жизни.

Соотнесенность показателей пациента с определенной группой риска становится показанием к проведению терапевтического лечения, включающего:

переливание крови, обеспечивающее повышение уровня красных кровяных телец, вследствие чего устраняется негативная симптоматика;
медикаментозный курс;
химиотерапию;
радиотерапию;
таргетную терапию;
хирургическое вмешательство.

В некоторых случаях используется пересадка донорских клеток. Однако в большинстве случаев этот вариант сопряжен с трудностями в подборе донора.

Переливание крови – один из методов лечения миелофиброза

Медикаментозное

Использование данного метода целесообразно при наличии у пациента низкого или 1 промежуточного риска. В этом случае назначают препараты из группы глюкокортикостероидов. Это Преднизолон, Дексаметазое, Альфа-интерферон.

Выраженная кахексия предполагает использование анаболических стероидных препаратов. Яркий представитель этой группы – Ретаболил.

Положительная динамика в устранении негативной симптоматики наблюдается при переливании крови. Используется с этой целью эретроцитарная масса, плазма, тромбоконцентрат.

Хирургическое

Показанием к хирургическому вмешательству становится состояние пациента, соответствующее 2 промежуточному и высокому уровню риска миелофиброза. В этом случае назначается проведение операции по трансплантации костного мозга. Применение данной технологии обеспечивает полное излечение пациента.

Локализация очага кроветворения в селезенке, провоцирующая ее значительное увеличение и являющееся причиной сдавливания близлежащих органов с проявлением портальной гипертензии, становится показанием к ее удалению. Данная операция называется спленэктомия.

Таргетная терапия

Если выполнение трансплантации костного мозга невозможно, существует еще один вариант эффективного лечения. Это таргетная терапия с применением патогинетических ингибиторов JAK-киназы. Их воздействие направляется на внутриклеточный сигнальный путь, представляющий основное звено патогенеза.

Единственным представителем этой лекарственной группы, официально зарегистрированным в России, является Руксолитиниб.

Использование химиотерапии

Положительная динамика лечения миелофиброза наблюдается после применения химиотерапевтических препаратов – цитостатиков. Это такие препараты, как Гидроксимочевина, Меркаптопурин и Цитарабин. Также используется применение гамма-облучения, воздействующего на очаг экстрамедуллярного гемопоэза.

Обнаружение бластной трансформации предполагает использование стандартного химиотерапевтического лечения, применяемого при остром лейкозе.

Химиотерапия – один из методов лечения миелофиброза

Возможные осложнения

Заболевание отличается высокой степенью риска развития серьезных осложнений. Среди них:

Угроза острого нарушения мозгового кровообращения, провоцирующего инфаркт миокарда, тромбоэмболию легочной артерии.
Низкий уровень лейкоцитов становится предпосылкой к развитию инфекционных заболеваний. Они протекают в исключительно тяжелой форме.
Самое опасное осложнение – преобразование миелофиброза в миелолейкоз. Вылечить данную патологию очень сложно.

Из осложнений нетипичного характера наблюдаются переломы трубчатых костей, вызванные их деструкцией. В редких случаях развивается портальная гипертензия вследствие длительной обструкции печеночных вен микроскопическими тромбами.

Прогноз

Прогнозы при данном заболевании чаще неблагоприятные. В среднем шансы на жизнь составляют не более 5 лет.

Возможность приостановить прогрессирование миелофиброза на 10 лет существует при патологии, соответствующей низкой группе риска.

Только своевременное выявление заболевания дает шанс на применение эффективных методов лечения, исключающих появление серьезных осложнений.

Профилактика

Эффективных рекомендаций профилактического характера нет вследствие отсутствия точных сведений об этиологии заболевания. Своевременное обследование при появлении тревожной симптоматики и следование рекомендациям специалистов относительно адекватных лечебных мероприятий позволит не допустить развития серьезных осложнений и значительно увеличит шанс на полное излечение.

прогноз и продолжительность жизни. Хронические миелопролиферативные заболевания и беременность

Автор На чтение 13 мин. Опубликовано 11.07.2020

Основные методы лечения остеомиелофиброза

Полностью вылечить данную разновидность онкологического поражения кроветворной ткани невозможно. Все терапевтические мероприятия, назначаемые больному, преследуют цель облегчить присутствующую негативную симптоматику и улучшить состояние больного.

Самым результативным средством, позволяющим купировать симптомы, сопровождающие остеомиелофиброз, и быстро достигнуть временного улучшения общего состояния, является регулярное переливание небольших количеств крови.

Данная процедура даёт специалистам возможность держать под контролем количественное содержание в кровеносном русле эритроцитов и гемоглобина.

Помимо регулярных переливаний пациентам могут быть назначены следующие терапевтические мероприятия:

Медикаментозное лечение остеомиелофиброза. Противоопухолевая терапия назначается всем без исключения пациентам, у которых заболевание не достигло финальной стадии и не перешло в категорию неизлечимых. Препаратами выбора при медикаментозном лечении органов кроветворения чаще всего становятся Гливек и Миелосан. Побочные эффекты лекарств, купирующих симптомы остеомиелофиброза, не поддаются оценке, т. к. их назначают больным, уже имеющим ярко выраженную симптоматику, сопровождающую нарушение функционирования различных внутренних органов.
Гормонотерапия. Недуг лечат анаболическими средствами и кортикостероидами в тех случаях, если у больных выявляется выраженная анемия, возникшая на фоне угнетения нормальных эритроцитов. Также эти препараты назначают в случае отсутствия положительной динамики от курса химиотерапии.
Хирургическое лечение остеомиелофиброза. Операция при этой разновидности недуга бывает, необходима, если у пациента наблюдается выраженное увеличение селезенки, сопровождаемое явной тромбоцитопенией. Оперативное вмешательство способствует значительному улучшению самочувствия больного, т. к. одновременно с кроветворным органом удаляется значительное количество злокачественных клеток.

Золотым стандартом в терапии у детей и молодых, не достигших пятидесятилетнего возраста пациентов, является трансплантация костного мозга, но в клинической практике пересадка стволовых клеток используется достаточно редко.

Виды и классификация болезни

По МКБ 10 остеомиелофиброз относится к группе миелоидных лейкозов, и имеет код D47.1. общепринятой в клинической практике классификации этого недуга не существует.

Онкогематологами, проводящими лечение патологических процессов такого типа, для облегчения задачи подбора терапевтических мероприятий, принято в каждом конкретном случае опираться на следующие виды остеомиелофиброза в зависимости от их клинико-морфологических особенностей:

Недуг, сопровождающийся миелоидной метаплазией (чрезмерным патологическим разрастанием соединительной ткани) локализованной в селезенке. Данная форма аномального процесса считается в клинической практике наиболее частой. Недуг обычно протекает в хронической форме, хотя иногда у этой опасной разновидности болезни встречается подострое течение.
Хронический остеомиелофиброз, развивающийся без миелоидной метаплазии селезенки. Данную разновидность недуга чаще всего сопровождает выраженная тромбоцитемия или эритроцитоз. При лабораторном исследовании кроветворных структур костного мозга специалистами выявляется трёхростковая гиперплазия.
Острый миелофиброз, не сопровождающийся миелоидной метаплазией селезенки. Этот тип заболевания характеризуется ранним переходом в острый лейкоз или наступлением аплазии (подавления) процесса кроветворения, при которых отмечается апластическиподобная (выраженное угнетение всех видов кровяных телец) картина крови, анемия, и серьёзные сбои в функционировании иммунной системы.

Другие методы победить недуг

Для лечения остеомиелофиброза назначают Аллопуринол. При разрушении эритроцитов вырабатывается мочевина. Ее большое накопление в крови нарушает химический баланс и приводит к подагре. Таблетированный Аллопуринол качественно и мягко минимизирует количественную долю мочевины, что полезно для здоровья пациента. Это помогает легче переносить остеомиелофиброз.

Андрогенные препараты основаны на гормонах, вырабатывающихся надпочечниками. Их принимают для лечения анемических состояний. Один из представителей данной группы медикаментов – Даназол. Побочными эффектами может быть повышенная растительность волос на теле, появление отеков и увеличение либидо. Мужчинам следует быть осторожными, данные препараты вызывают развитие рака простаты.

Заболеваемость и распространенность

К какому врачу обратиться

Подозрение на заболевание обычно возникает у терапевта по результатам общего анализа крови. В дальнейшем пациент направляется на лечение к онкогематологу.

Клиническая картина

Клинически остеомиелофиброз проявляется анемией гипопластического типа, наблюдается увеличение кроветворных органов и склеротическим поражением костей. Зачастую данному недугу подвержены лица пожилого возраста.

Вначале постановка диагноза затруднена, так как симптоматика проявляется по типу ОРЗ. Симптомы: слабость, утомляемость, боли в костях или животе, изменения слизистой полости рта (стоматиты).

Так же признаками могут быть:

спленомегалия – увеличение размеров селезенки;
гепатомегалия – увеличение печени;
симптомы интоксикации;
снижение веса, отсутствие аппетита;

Пациенты бледные, худощавые. Предъявляют жалобы на боли с левой стороны живота, пальпаторно ощущается опухолевидное образование. С нарушением функций тромбоцитов наблюдаются кровотечения или появление тромбов. В связи с повышенной коагуляцией крови наблюдают головные боли, рассеянность, снижение зрения и одышку.

Медицинский центр санз ланиадо (больница ланиадо)

ПозвонитьНаписать

О причинах заболевания

Однако изучив общее количество страдающих миелофиброзом, удалось выяснить, что в группе риска состоят люди с уже имеющимися заболеваниями крови (онкологические, вирусные, аутоиммунные), перенесшие туберкулез и остеомиелит.Кроме того, спровоцировать мутацию костного мозга могут и такие факторы как облучение радиацией, отравление пестицидами и тяжелыми металлами.

Обратить внимание

Известны такие случаи, когда миелофиброз диагностировали у лиц, обратившихся к доктору по причине симптомов подагры. Заболевание может сопровождаться зудом, усиливающимся при воздействии тепла. Икроножные мышечные ткани склонны к судорожности, кости отзываются болью. Сложность диагностики в том, что подобные явления легко можно объяснить преклонным возрастом больного, а это замедляет своевременное определение миелофиброза.

Возможны тромбоцитные функциональные сбои. Это может спровоцировать кровоизлияния внутри кожных покровов, в желудке или кишечном тракте. Приблизительно у каждого третьего пациента формируются очаги остеосклероза. Чаще патологические процессы охватывают осевой скелет, эпифизы костей бедра, плеч. Несколько реже страдает череп и иные скелетные элементы.

Причины болезни

Остеомиелофиброз может появиться и развиться из-за длительного воздействия токсичных веществ и/или ионизирующего излучения. Эти факторы вызывают многие заболевания, поэтому специалисты не считают их единственными и основными причинами появления остеомиелофиброза. В большинстве случаев этот недуг является осложнением следующих заболеваний:

миелолейкоз. Это опухолевая болезнь крови, для которой характерно постоянное и бесконтрольное размножение и увеличение всех ростковых клеток. Опасность недуга заключается в том, что молодые недоброкачественные клетки очень быстро дозревают до взрослых форм. Миелолейкоз имеет три стадии развития. Хроническая фаза недуга характеризуется тем, что человека иногда беспокоят незначительные симптомы. Общую слабость, недомогание, пониженный аппетит и потливость по ночам больной оправдывает обычным переутомлением. Выявить миелолейкоз на хронической стадии развития довольно сложно, и в большинстве случаев удается случайно в процессе осуществления общего анализа крови. Эта фаза длится около четырех лет, и если человек не предпринимает никаких мер, она перетекает в стадию акселерации. В это время патологический процесс в организме больного активизируется, и число незрелых белых кровяных телец быстро увеличивается. Именно фаза акселерации миелолейкоза и считается началом остеомиелофиброза. Если заболевание не остановить, то вскоре наступает терминальная стадия его развития. Это финальная фаза миелолейкоза, во время которой красный костный мозг почти полностью замещается недоброкачественными клетками. Как правило, именно на терминальной стадии человек погибает.
недуги иммунной системы. Снижение иммунитета, различные дисфункции иммунной системы являются причиной ряда заболеваний. Многие из этих болезней и способны вызвать остеомиелофиброз.

Причины возникновения патологического процесса

Почему кроветворная ткань подвергается патологически преобразованиям, в результате которых у человека зарождается остеомиелофиброз, науке на сегодняшний день не известно. Однако учёные с точностью утверждают о существующем ряде негативных факторов, способных оказать на костный мозг опасное воздействие, провоцирующее развитие в кроветворной ткани необратимых изменений.

В клинической практике гематоонкологов существуют следующие причины остеомиелофиброза, вернее факторы, способствующие появлению костномозговых нарушений:

проживание в местностях с плохой экологической обстановкой;
постоянное воздействие на организм канцерогенных и химических веществ при работе на вредных производствах без соблюдения правил техники безопасности;
наследственный фактор. Генетические причины остеомиелофиброза отмечаются в клинической практике гематоонкологов чаще всего, потому специалисты относят всех людей, имеющих в семейном анамнезе онкологию крови, относят к группе риска. Им назначают и регулярные скрининговые исследования крови.

Стоит знать! Предпосылкой для зарождения остеомиелофиброза часто становятся и некоторые заболевания кроветворной системы, имеющие не только онкологический, но и аутоиммунный или вирусный характер.

Также спровоцировать зарождение в костном мозге патологического процесса, провоцирующего разрастание соединительной ткани в трубчатых костях и явное нарушение функционирования кроветворных органов, могут такие болезни, как остеомиелит или туберкулёз.

Прогноз

Симптомы болезни

Нарушение процессов кроветворения, которыми характеризуется уже начальная стадия развития остеомиелофиброза, приводят к появлению клинических признаков заболевания:

общая слабость;
быстрая утомляемость;
увеличение температуры тела;
уменьшение сопротивления инфекционным недугам;
бледность кожных покровов;
постепенная потеря веса;
быстрое насыщение, тупая боль в левой области живота, присутствие опухолевидного образования, которое легко прощупывается при пальпации. Все эти симптомы обусловлены увеличением селезенки;
кровотечения либо же возникновения тромбов. Данные симптомы встречаются не очень часто и объясняются нарушением функции тромбоцитов и белых кровяных телец;
головные боли, рассеянное внимание, головокружения, ухудшение зрения, одышка. Это тоже не слишком часто встречаемые признаки, обусловленные повышенной свертываемостью крови.

Симптомы заболевания

Нарушение естественных процессов, протекающих в системе кроветворения, приводят к возникновению ряда клинических признаков, явно или косвенно указывающих на зарождение опасного заболевания. Симптомы, сопровождающие остеомиелофиброз, обычно появляются на поздних стадиях болезни, когда патологический процесс переходит в категорию неизлечимых.

Основным признаком активно развивающегося патологического процесса становится спленомегалия (увеличение селезенки), сопровождающаяся появлением тупых болей в левом подреберье, ощущением полного насыщения даже при употреблении незначительного количества пищи и наличием в брюшной полости опухолевого образования, хорошо прощупываемого при пальпации.

Про развитие остеомиелофиброза может сказать и выраженная анемия, а также ряд не специфических признаков:

регулярно появляющаяся и не объяснимая какими-либо патологическими факторами общая слабость;
быстрая, наступающая даже при незначительной физической активности, утомляемость;
постоянная субфебрильная температура, не сбиваемая жаропонижающими;
подверженность частым инфекционным и вирусным заболеваниям;
потеря аппетита и резкое снижение массы тела.

https://www.youtube.com/watch?v=cwoFEwQLEKo

Важно! Если у человека, чувствовавшего себя до недавнего времени достаточно хорошо, неожиданно появились косвенные или явные симптомы остеомиелофиброза, ему не стоит откладывать посещение гематолога.

Выраженная симптоматика, указывающая на развитие злокачественных процессов в кроветворных органах, обычно наблюдается на последних стадиях болезни, когда каждый день задержки терапевтических мероприятий приближает онкобольного к смерти и не оставляет ему шансов на достижение периода ремиссии.

Стадии

Хронический идиопатический миелофиброз имеет такие стадии:

полиферативная;
фибротически-склеротическая;
бластная.

Заболевание может иметь различные формы, среди них:

классическая;
эритемическая;
тромбоцитопении;
анемическая;
анемии с рециколоцитозом.

Бывают такие стадии болезни:

первичная;
вторичная;
идиопатическая.

Первичная стадия подразделяется на 2 этапа:

префибротический миелофиброз, во время которого происходит рост мегакариоцитов, но при этом в костном мозге не наблюдаются соединительные волокна;
вибротический миелофиброз, когда наблюдаются явные признаки и уменьшается число клеток костного мозга, увеличивается селезенка и печень.

При остеосклерозе в мозге образуются минералы, что вызывает нарушение остеобластов. Первичная форма патологии не провоцируется хроническими заболеваниями, а идиопатическая может быть вызвана тромбоцитемией.

Стадии развития миелопролиферативных заболеваний

Остеомиелофиброз возникает не сразу, а проходит в своём развитии через 3 этапа. Каждый характеризуется появлением своих, специфических клинических и гистологических признаков. Основные стадии остеомиелофиброза имеют непосредственную связь со степенью костномозговой и миелопролиферативной недостаточности.

Специалисты при выявлении заболевания и назначении лечебных мероприятий учитывают следующие этапы болезни:

Начальная (хроническая) фаза. На данном этапе отмечается полное отсутствие клинических признаков, свидетельствующих, что органы кроветворения поражены онкологическим процессом. Такое бессимптомное течение болезни характеризуется минимальными рисками для жизни человека, т. к. произошедшие в костном мозге гистологические изменения незначительны и не приводят к серьёзным нарушениям в функционировании внутренних органов. Данная стадия может длиться 10-15 лет, а опасный диагноз выявляется обычно случайно, при проведении исследования крови по поводу другого заболевания.
Развёрнутая или фаза акселерации. На этой стадии остеомиелофиброза происходит активизация патологического процесса и у больного человека появляется выраженная лейкемическая симптоматика. Если на этом этапе не проводить соответствующие лечебные мероприятия, болезнь в короткие сроки перейдёт в финальную, неизлечимую, стадию, что приведёт пациента к летальному исходу.
Терминальная. На этом этапе пациентам диагностируют остеомиелофиброз 3 степени. Данная стадия характеризуется прогрессивным ухудшение общего состояния человека, а опухолевые структуры начинают вести себя толерантно к любой терапии, что переводит недуг в категорию неизлечимых болезней.

В самом финале развития недуга у пациента наступает бластный криз – полная активизация патологического процесса, не поддающаяся назначаемым гематоонкологами терапевтическим мероприятиям и способная в короткие сроки, составляющие несколько месяцев или недель, закончится летальным исходом.

Течение болезни и прогноз

Прогрессирование миелофиброза устанавливается на основании клинико-лабораторных данных, дающих информацию о размерах селезенки. Берутся в расчет и нарастающие симптомы анемии. При усилении анемии, на фоне спленомегалии, состояние пациента ухудшается, прогноз отрицательный, и срок жизни такого пациента не превышает 3 года.

В 20% случаев смерть наступает от острой формы лейкоза. Но если уровень гемоглобина в крови остается на нормальном уровне, то человек может прожить значительно дольше.

Фазы болезни

Принято выделять три этапа патологического состояния: пролиферативный, склеротический, бластный криз. Первый шаг связан с активным выбросом в кровеносную систему лейкоцитов. Во время склероза угнетается кроветворная функция, появляется панцитопения. Последний этап – кризисный.

Первый шаг редко проявляет себя симптомами. Если заболевание развивается очень медленно и продолжительное время, возможно проявления признаков, свойственных опухолевым процессам. Больной слабеет, временами страдает лихорадкой, субфебрильной температурой. Снижается вес, по ночам беспокоит сильная потливость.

Склеротический этап развития заболевания сопряжен с прогрессом патологии и более яркой симптоматикой, связанной с анемией. Больной становится слабее, слева под ребрами периодически беспокоит боль, зачастую приходит ощущение общего дискомфорта. Увеличение селезенки в габаритах провоцирует тяжесть под ребрами слева.

Шаг бластного криза проявляет себя бледной, желтоватой кожей. Пальпация позволяет определить существенное увеличение селезенки, на более позднем этапе – печени. У ряда больных формируется гиперспленизм из-за эритроцитной смерти в селезеночных структурах.

Химио- и лучевая терапия

Это лечение позволяет устранить незрелые клетки с помощью применения цитостатиков. Данные препараты замедляют процесс роста бластов и разрушают их. Также они помогают восстановить нормальные процессы селезенки и печени, уменьшают симптомы остеомиелофиброза. Одним из побочных эффектов является снижение количества клеток красного костного мозга.

Применение Гусульфана, Мелфалана, Гидроксикарбамида дает стойкий заметный терапевтический эффект. Лучи максимально полезны в случае невозможности проведения скальпельной операции. Она помогает уменьшить размер кроветворного органа. Обычно после проведения лучевой терапии можно нормализировать работу организма на несколько месяцев.

Ожидаемая продолжительность жизни миелофиброза — HRF

Миелофиброз — это необычное и смертельное заболевание, которое имеет длительные последствия. Это состояние находится в костном мозге и негативно влияет на производство клеток крови в организме. Как редкий, но хронический лейкоз, это состояние может привести к серьезным телесным повреждениям и смерти, если не лечить правильно или эффективно.

Возбудители миелофиброза

Хотя миелофиброз не имеет определенной причины, было показано, что некоторые факторы увеличивают риск его возникновения.Рак возникает из-за генетической мутации клеток крови, расположенных в организме. Позже это может перерасти в более тяжелую лейкемию, если ее не лечить. Возраст оказался решающим фактором, большинство пострадавших, по всей видимости, были в возрасте от 50 до 60 лет.

Если у человека уже диагностировано другое заболевание крови, то миелофиброз может развиться из-за осложнений. Например, такие заболевания, как эссенциальная тромбоцитемия, часто связаны с формированием миелофиброза. Однако некоторых вещей можно избежать, например, воздействия таких химических веществ, как толуол и бензол.Кроме того, защита от радиационного контакта может снизить риск миелофиброза.

Ожидаемая продолжительность жизни при миелофиброзе

Ожидаемая продолжительность жизни человека с миелофиброзом в каждом случае разная. Во многом это зависит от того, насколько агрессивно прогрессирует заболевание, как рано начинается лечение, и от общего состояния здоровья пациента. Однако это заболевание неизлечимо, а это означает, что в конечном итоге оно приведет к смерти. Время выживания колеблется от 12 месяцев до 15 лет.

Обращаюсь за лечением

Ключевым моментом является немедленное обращение за медицинской помощью, если вы чувствуете себя очень плохо. Раннее выявление этого состояния дает наилучшие шансы на эффективное лечение.

Если с помощью анализов крови обнаруживается, что у человека есть заболевание, то такие лекарства, как руксолитиниб, нацеленные на JAK2, клетку, которая, как считается, ответственна за мутацию и нарушение производства крови, были оценены FDA и показали, что они уменьшают несколько симптомов, связанных с миелофиброзом.

Миелофиброз — Симптомы и причины

Обзор

Миелофиброз — это необычный тип рака костного мозга, который нарушает нормальное производство клеток крови в организме.

Миелофиброз вызывает обширные рубцы в костном мозге, что приводит к тяжелой анемии, которая может вызвать слабость и утомляемость. Это также может вызвать низкое количество клеток свертывания крови, называемых тромбоцитами, что увеличивает риск кровотечения. Миелофиброз часто вызывает увеличение селезенки.

Миелофиброз считается хроническим лейкозом — раком, поражающим кроветворные ткани организма. Миелофиброз относится к группе заболеваний, называемых миелопролиферативными заболеваниями.

У некоторых людей с миелофиброзом симптомы отсутствуют, и им может не потребоваться немедленное лечение. Другим с более серьезными формами заболевания может потребоваться немедленное агрессивное лечение. Лечение миелофиброза, направленное на облегчение симптомов, может включать множество вариантов.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Миелофиброз обычно развивается медленно. На очень ранних стадиях многие люди не испытывают признаков или симптомов.

По мере увеличения нарушения нормального производства клеток крови признаки и симптомы могут включать:

Чувство усталости, слабости или одышки, обычно из-за анемии
Боль или ощущение полноты под ребрами слева из-за увеличения селезенки
Легкие синяки
Легкое кровотечение
Чрезмерное потоотделение во сне (ночная потливость)
лихорадка
Боль в костях

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть постоянные признаки и симптомы, которые вас беспокоят.

Причины

Миелофиброз возникает, когда стволовые клетки костного мозга развивают изменения (мутации) в своей ДНК. Стволовые клетки обладают способностью реплицироваться и делиться на несколько специализированных клеток, из которых состоит ваша кровь — красные кровяные тельца, белые кровяные тельца и тромбоциты.

Неясно, что вызывает генетические мутации в стволовых клетках костного мозга.

По мере того, как мутировавшие стволовые клетки крови реплицируются и делятся, они передают мутации новым клеткам.По мере того, как создается все больше и больше этих мутировавших клеток, они начинают оказывать серьезное влияние на производство крови.

Конечным результатом обычно является нехватка эритроцитов, которая вызывает анемию, характерную для миелофиброза, и переизбыток лейкоцитов с различным уровнем тромбоцитов. У людей с миелофиброзом обычно губчатый костный мозг покрывается рубцами.

У людей с миелофиброзом выявлено несколько специфических генных мутаций. Наиболее распространен ген Janus kinase 2 (JAK2).Знание, связан ли ген JAK2 или другие с вашим миелофиброзом, помогает определить ваш прогноз и ваше лечение.

Факторы риска

Хотя причина миелофиброза часто неизвестна, известно, что определенные факторы повышают ваш риск:

Возраст. Миелофиброз может поразить любого, но чаще всего он диагностируется у людей старше 50 лет.
Другое заболевание клеток крови. У небольшой части людей с миелофиброзом заболевание развивается как осложнение эссенциальной тромбоцитемии или истинной полицитемии.
Воздействие определенных химических веществ. Миелофиброз связан с воздействием промышленных химикатов, таких как толуол и бензол.
Воздействие радиации. Люди, подвергшиеся воздействию очень высоких уровней радиации, имеют повышенный риск миелофиброза.

Осложнения

Осложнения, которые могут возникнуть в результате миелофиброза, включают:

Повышенное давление крови, поступающей в печень. Обычно кровь из селезенки попадает в печень через большой кровеносный сосуд, называемый воротной веной. Повышенный кровоток из увеличенной селезенки может привести к повышению артериального давления в воротной вене (портальная гипертензия). Это, в свою очередь, может привести к попаданию избытка крови в более мелкие вены желудка и пищевода, что потенциально может вызвать разрыв этих вен и кровотечение.
Боль. Сильно увеличенная селезенка может вызвать боль в животе и спине.
Рост в других частях тела. Формирование клеток крови вне костного мозга (экстрамедуллярное кроветворение) может привести к образованию скоплений (опухолей) развивающихся клеток крови в других областях вашего тела. Эти опухоли могут вызвать такие проблемы, как кровотечение в желудочно-кишечном тракте, кашель или срыгивание крови, сдавление спинного мозга или судороги.
Осложнения, связанные с кровотечением. По мере прогрессирования заболевания количество тромбоцитов обычно падает ниже нормы (тромбоцитопения), и функция тромбоцитов ухудшается.Недостаточное количество тромбоцитов может привести к легкому кровотечению — вопрос, который вы и ваш врач захотите обсудить, если вы планируете какой-либо тип хирургической процедуры.
Острый лейкоз. У некоторых людей с миелофиброзом в конечном итоге развивается острый миелогенный лейкоз — быстро прогрессирующий тип рака крови и костного мозга.

определение миелофиброза в Медицинском словаре

Миелофиброз

Определение

Миелофиброз — это редкое заболевание костного мозга, при котором коллаген накапливает фиброзную рубцовую ткань внутри костного мозга. Это вызвано неконтролируемым ростом предшественника клеток крови, что приводит к накоплению рубцовой ткани в костном мозге. Миелофиброз известен под многими названиями, включая идиопатический миелофиброз, агногенную миелоидную метаплазию, хронический миелосклероз, алейкемический мегакариоцитарный миелоз и лейкоэритробластоз.

Описание

Миелофиброз может быть связан со многими другими состояниями, включая рак груди, рак простаты, болезнь Ходжкина, неходжкинскую лимфому, острый миелоидный лейкоз, острый лимфолейкоз, волосатоклеточный лейкоз, множественную миелому, миелопролиферативное заболевание, туберкулезную болезнь. и костная болезнь Педжета. Миелофиброз обычно прогрессирует и может привести к смерти.

При миелофиброзе аномальные клетки (гемопоэтические стволовые клетки) бесконтрольно разрастаются и начинают продуцировать как незрелые клетки крови, так и избыточную рубцовую (фиброзную) ткань.Фиброзная ткань накапливается (фиброз) в основном в костном мозге, месте, где производятся клетки крови. Фиброзная ткань препятствует производству нормальных клеток крови. Результатом этого является то, что кровь, производимая костным мозгом, имеет низкое качество. Чтобы компенсировать это, производство клеток крови происходит в других частях тела (экстрамедуллярный гематопоэз), но, прежде всего, в селезенке и печени. Это вызывает увеличение селезенки (спленомегалия) и печени (гепатомегалия).Экстрамедуллярный гематопоэз неэффективен, и в сочетании со сниженным образованием клеток крови костным мозгом возникает состояние, называемое анемией.

Аномальные стволовые клетки могут распространяться по телу, оседать в других органах и образовывать опухоли, которые производят больше аномальных клеток крови и фиброзной ткани. Эти опухоли чаще всего встречаются в надпочечниках, почках, лимфатических узлах, груди, легких, коже, кишечнике, тимусе, щитовидной железе, простате и мочевыводящих путях.

Большинство пациентов с миелофиброзом старше 50 лет; средний возраст постановки диагноза — 65 лет.Однако миелофиброз может возникнуть в любом возрасте. Миелофиброз встречается с одинаковой частотой у женщин и мужчин, но у детей он поражает девочек в два раза чаще, чем мальчиков.

Причины и симптомы

Миелофиброз вызывается аномалией в одной стволовой клетке, которая приводит к неконтролируемому росту. Опухоли миелофиброза, возникшие из одной клетки, называются моноклональными. Причина аномалии стволовых клеток неизвестна. У людей, подвергшихся воздействию бензола или высоких доз радиации, развился миелофиброз.Может существовать связь между миелофиброзом и аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка и склеродермия, при которых иммунная система рассматривает определенные молекулы тела как инородные захватчики.

Симптомы обычно проявляются медленно в течение длительного периода времени. Около четверти всех пациентов с миелофиброзом не имеют симптомов (бессимптомно). Увеличенная селезенка, обнаруженная при ежегодном медицинском осмотре, может быть первой подсказкой. Симптомы миелофиброза включают:

усталость
потеря веса
бледность
лихорадка
потеет
слабость
учащенное сердцебиение
одышка
зуд
Чувство сытости после небольшого количества еды
боль или дискомфорт в животе
Боль в левом плече или верхней левой части тела
неожиданное кровотечение
Боль в костях, особенно в ногах

Диагноз

Поскольку симптомы похожи на симптомы других заболеваний (в основном лейкемии), миелофиброз нелегко диагностировать.Врач использовал бы свои руки, чтобы прощупать (ощупать) увеличение селезенки и печени. Будут сданы анализы крови и мочи. Аспирация костного мозга и биопсия могут помочь в постановке диагноза, но они часто не работают из-за фиброза. Могут быть выполнены рентгеновская томография и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Лечение

Многие бессимптомные пациенты, если они стабильны, не нуждаются в лечении. От миелофиброза нет лекарства, хотя в некоторых случаях трансплантация костного мозга бывает излечивающей.Лечение направлено на уменьшение симптомов и улучшение качества жизни.

Лекарства

Мужские гормоны (андрогены) можно использовать для лечения анемии, но у женщин эти препараты могут вызывать развитие мужских качеств (например, рост волос на лице и теле). Терапия глюкокортикоидами также является эффективным средством лечения анемии и может улучшить миелофиброз у детей. Питательные вещества, стимулирующие кроветворение (гематиновые), такие как железо, фолиевая кислота и витамин B ₁₂, могут уменьшить анемию.Химиотерапия рака (обычно гидроксимочевина) может уменьшить спленомегалию и гепатомегалию, уменьшить симптомы миелофиброза, уменьшить анемию и иногда уменьшить фиброз костного мозга. Костный мозг пациентов с миелофиброзом часто недостаточно прочен, чтобы выдерживать суровые химиотерапевтические препараты, поэтому такое лечение не всегда возможно. Было показано, что интерферональфа уменьшает размер селезенки, уменьшает боль в костях и, в некоторых случаях, увеличивает количество тромбоцитов (структур, участвующих в свертывании крови).

Другие методы лечения

В некоторых случаях увеличенная селезенка может быть удалена (спленэктомия). Состояния, требующие спленэктомии, включают боль в селезенке, необходимость частого переливания крови, очень низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения) и чрезмерное давление в кровеносных сосудах печени (портальная гипертензия). Лучевая терапия используется для лечения спленомегалии, боли в селезенке и т. боль в костях, опухоли в определенных местах, например, рядом со спинным мозгом, и скопление жидкости внутри живота (асцит).Пациенты, которые недостаточно сильны, чтобы перенести спленэктомию, часто получают лучевую терапию.

Трансплантация костного мозга может использоваться для лечения некоторых пациентов с миелофиброзом. Эту процедуру можно проводить пациентам младше 50 лет, с низкой продолжительностью жизни и имеющим брата или сестру со схожей группой крови.

Пациентам с тяжелой анемией может потребоваться переливание крови.

Прогноз

Подобно лейкозам, миелофиброз прогрессирует и часто требует терапии для контроля болезни.Миелофиброз может прогрессировать до острого лимфолейкоза или лимфомы. Хотя был предложен ряд факторов для прогнозирования времени выживания, пожилой возраст или тяжелая анемия неизменно связаны с плохим прогнозом. Средняя выживаемость пациентов с диагнозом миелофиброз составляет пять лет. Смерть обычно вызывается инфекцией, кровотечением, осложнениями спленэктомии, сердечной недостаточностью или прогрессированием лейкемии. Спонтанная ремиссия бывает редко.

Ключевые термины

Анемия — Низкое количество эритроцитов в крови. Бензол — Бесцветный летучий горючий токсичный жидкий углеводород, используемый в качестве растворителя и моторного топлива. Биопсия — Удаление ткани хирургическим путем для микроскопического исследования. Лейкемия — Рак лейкоцитов. Стволовая клетка — Клетка, которая может превращаться в множество различных специализированных клеток.

Профилактика

Лица, подвергшиеся воздействию радиации, бензола или радиоактивного диоксида тория (химического вещества, используемого во время некоторых диагностических радиологических процедур), подвержены риску миелофиброза.

Ресурсы

Книги

Лихтман, Маршалл. «Идиопатический миелофиброз (агногенная миелоидная метаплазия)». В Williams Hematology , под редакцией Ernest Beutler, et al. Нью-Йорк: Макгроу Хилл, 2001, стр.1125-36.

Маврудис, Димитриос и Джон Барретт. «Миелофиброз (агногенная миелоидная метаплазия)». В Синдромах отказа костного мозга , под редакцией Нила Янга. Филадельфия: W.B. Saunders Company, 2000, стр.122-34.

Петерсон, Пауэрс.«Миелофиброз». В Практическая диагностика гематологических заболеваний , под редакцией Карла Кьельдсберга. Чикаго: ASCP Press, 2000, стр. 477-9.