Поражение мозжечка симптомы: Поражение мозжечка : причины, симптомы, диагностика, лечение

Содержание

признаки, диагностика и последствия для организма в целом : Labuda.blog

Мозжечок является частью ЦНС, размещается между большими полушариями в задней нижней области головного мозга. Этот отдел несет ответственность за координацию движений, речь и функциональность мышц человека. Поэтому поражение мозжечка, в первую очередь, проявляется в нарушении двигательных функций, расстройстве речи, снижении мышечного тонуса. Такие патологические состояния обуславливаются повреждением оболочек мозга в результате травм, новообразований, инсультов и т. д. По МКБ-10 данное заболевание имеет несколько кодов: G46.4, G11.1 и G71.6, куда входят различного рода патологии мозжечка.

Описание и характеристика проблемы

Мозжечок включает в себя два полушария, между которыми находится червь, эти структуры разделены на дольки поперечными бороздами, а также имеется три пары ножек. Данная часть головного мозга также состоит из серого и белого веществ. Первое образует кору и парные ядра мозжечка.

Ножки представляют собой пути, по которым проходят сигналы к мозгу и от него. Червь отвечает за регулирование центра тяжести тела, мышечного тонуса, а также за равновесие тела и его устойчивость. Полушария обеспечивают движение глазных яблок. Некоторые ученые утверждают, что мозжечок играет важную роль в процессе мышления, а также связан с речью и настроением человека.

Поражение мозжечка – совокупность патологических состояний, что развиваются на фоне повреждения мозга и приводят к расстройству его функций.

Причины патологии

Существует множество причин развития патологии:

врожденные аномалии развития;
осложнения наркомании;
поражение различными нейроинфекциями;
интоксикация организма;
расстройство кровообращения в головном мозге в результате атерослероза, ишемии, инсульта;
травмы затылочной области и переломы основания черепа;
доброкачественные или злокачественные новообразования;
инфекции нервной системы.

Атеросклероз сосудов, которые обеспечивают питание мозжечка, приводит к их спазму, а это может спровоцировать ишемические атаки. Вызывает и инсульт поражение мозжечка, что происходит из-за разрыва сосуда при увеличении кровяного давления, гипертоническом кризе. Особенно актуальна данная проблема у людей преклонного возраста, сосуды которых забиты холестериновыми бляшками. Также патологию может вызвать тромбоз или эмбола различного генезиса.

Также поражение мозжечка головного мозга может быть спровоцировано метастазированием раковой опухоли или при непосредственной ее локализации в органе. В некоторых случаях патология наблюдается при расстройстве оттока мозговой жидкости.

Симптомы и признаки заболевания

В большинстве случаев расстройство мозжечка проявляется в нарушении координации движений, речи и мышечного тонуса. У человека наблюдается подергивание глаз в результате дрожания глазных яблок, взрывчатая речь, неровный почерк.

К основным признакам поражения мозжечка относят:

расстройство движений и мышечного контроля;
нарушение ходьбы и речи;
неправильные движения глаз;
боли в области головы.

Инсульт может затрагивать любой участок головного мозга. Эта патология при поражении мозжечка провоцирует появление тошноты, сопровождающейся рвотой, головокружение и головную боль, атаксию. Злокачественные новообразования в головном мозге проявляются в виде рвоты, при которой не происходит тошноты, сильной боли в голове и нарушении координации движений.

Поражение червя мозжечка приводит к расстройству статики (устойчивости, равновесия и положения тела). При этом у человека развивается атаксия.

Нарушение письма, которое проявляется при патологии, вы можете видеть выше.

Мозжечковая атаксия

Атаксия – утрата мышечного контроля в результате поражение мозжечка. Данная патология может быть спровоцирована доброкачественным или злокачественным новообразованием, вирусом, генетическими мутациями. В последнем случае речь идет о редком наследственном заболевании, которое диагностируется у одного человека из пятидесяти тысяч.

При поражении мозжечка наблюдается утрата координации движений, нечеткое зрение, трудности в глотании, постоянная усталость, изменение настроения. Если заболевание не наследственного характера, то говорят о идиопатической атаксии. В данном случае у человека нарушается речь, наблюдаются обмороки, аритмия, нарушение эректильной функции, неконтролируемое мочеиспускание.

При поражении полушарий мозжечка тело человека сильно наклоняется в ту сторону, где расположен патологический очаг, поэтому он регулярно падает. Такое расстройство приводит к развитию кинетической атаксии. Она выражается в невозможности выполнения точных движений.

Нередко наблюдается атаксия, спровоцированная токсинами, которые оказывают пагубное влияние на клетки головного мозга. Патологию могут спровоцировать такие вредные вещества, как этиловый спирт, ртуть, свинец, растворители, барбитураты.

Если поражение мозжечка было вызвано вирусами, то симптоматика патологии стихнет на протяжении двух месяцев после исчезновения признаков вирусной инфекции. Чаще всего расстройство мозжечка провоцируют вирусы Коксаки, Энштейна-Барра, ветряная оспа, синдром Лайма и ВИЧ-инфекция.

Врожденная атаксия характеризуется задержкой двигательной активности. Ребенок начинает поздно сидеть и ходить, разговаривать, он может отставать в психическом развитии. Обычно в десятилетнем возрасте происходит компенсация функций мозга.

Синдромы поражения мозжечка

Также расстройство мозжечка может проявляться в следующих заболеваниях:

Синдром Тома-Жюменти – сильное разведение пальцев рук при попытке взять какой-либо предмет.
Болезнь Барракера-Лара, что возникает при поражении мозжечка в результате метастазирования раковых клеток при раке бронхов. При этом наблюдается интоксикация организма.
Синдром Тома возникает обычно после пятидесяти лет и проявляется в виде нарушения движений, речи, почерка, треморе конечностей, расстройстве тонуса мышц.
Болезнь Фельдмана, что сопровождается ранним поседением, дрожанием конечностей. Заболевание обычно диагностируется у людей после двадцати лет, оно приводит к инвалидности.
Синдром Фан-Тернера обуславливается расстройством координации движений, задержкой умственного развития.
Болезнь Беттена характеризуется нистагмом, нарушением координации движений и взора, мышечной гипотонией, иммунодепрессией. Со временем человек адаптируется к данным аномалиям.
Синдром Манна характеризуется развитием атаксии и нистагма.
Болезнь Гольдштейна-Райхмана, при которой наблюдается расстройство тонуса мышц, гиперметрия, асинергия, дрожание конечностей, расстройство движений.
Синдром Зеемана обуславливается развитием атаксии, задержкой развития речи.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии начинается с изучения анамнеза, опроса и осмотра пациента. Врач проверяет рефлексы, проводит вестибулометрию и электронистагмографию. Затем он назначает такие обследования:

Лабораторный анализ крови.
Люмбальную пункцию для выявления инфекции, очагов воспаления и наличия инсульта.
МРТ головы.
Ангиография сосудов головного мозга.

Обследование пациентов проводит нейрохирург совместно с нейрофизиологом, отоневрологом, отоларингологом, окулистом.

Терапия

Лечение поражений мозжечка будет зависеть от причины развития патологии, возраста пациента и степени проявления симптоматики.

При инсульте врачами проводится лизис тромбов. Затем пациенту назначаются фибринолитики, например, «Урокиназа». Для предупреждения формирования тромбоза прибегают к таким препаратам, как «Аспирин», «Мексидол». Они способствуют улучшению обменных процессов в тканях головного мозга. Для снижения уровня холестерина применяют специальные медикаменты.

Для терапии нейроинфекций применяют антибактериальные препараты. При интоксикации головного мозга врачи проводят детоксикационную терапию, форсированный диурез, диализ. Если интоксикация произошла в результате употребления медикаментов или пищевых продуктов, то проводится промывание желудка с последующим употреблением сорбентов. Если у больного нарушен отток ликвора, ему показано хирургическое вмешательство с трепанацией черепа.

Медикаменты

Самые часто применяемые средства при лечении поражений мозжечка:

Ноотропные средства и антиоксиданты: «Пирацетам», «Актовегин», «Фенибут».
Лекарства для улучшения кровообращения: «Сермион», «Кавинтон».
Препараты, нормализующие тонус мышц: «Микодалм», «Сирдалут».
Противосудорожные средства, например, «Карбамазепин».
Витаминные комплексы, в состав которых входят витамины группы В.

Также при терапии данной патологии назначается ЛФК, массаж, магнитотерапия, электростимуляция, лечебные ванны, занятия с логопедом. Также врач может рекомендовать такие средства для передвижения, как ходунки, трость или кресло-каталку.

Прогноз

Прогноз патологии зависит от причины ее развития. Например, после удаления доброкачественного новообразования прогноз будет благоприятным. Также хорошо поддаются терапии патологии, что связаны с нарушением кровообращения и ЧМТ, нейроинфекциями. Злокачественные опухоли будут иметь неблагоприятный прогноз. В тяжелых случаях человек может стать инвалидом, он будет нуждаться в постоянном уходе.

Профилактика

Врачи рекомендуют избегать травм, не злоупотреблять никотином и алкоголем, не употреблять длительный период времени и в больших дозировках медикаментозные препараты. При появлении первых симптомов патологии необходимо пройти обследование и начать соответствующее лечение.

Поражение мозжечка выступает следствием болезней неврологического характера или травм. Важно своевременно выявить причину развития патологии, чтобы провести эффективное лечение и снизить риски развития осложнений. Соблюдая меры профилактики можно сохранить свое здоровье на долгие годы.

Мозжечок и виды его поражения

Автор Клара Галиева На чтение 5 мин. Опубликовано 11.10.2016 20:02
Обновлено 11.10.2016 06:43

Мозжечок участвует практически во всех движениях, он помогает человеку бросить мяч или ходить по комнате. Проблемы мозжечка встречаются редко и в основном связаны нарушением движений и координации.

Анатомия головного мозга

Головной мозг состоит из четырех долей, каждая доля выполняет свою функцию.

Лобная доля расположена в передней и верхней части головного мозга. Она отвечает за высокий уровень человеческого мышления и поведения, такой как планирование, суждения, принятие решений, контроль и внимание.

Теменная доля находится в верхней части головного мозга, позади лобной доли. Она несет ответственность за принятие сенсорной информации. Теменная доля головного мозга отвечает за понимание чьей-то позиции в их среде.

Височная доля находится в нижней передней части головного мозга. Она связана с визуальной памятью, языком и эмоциями.

И, наконец, затылочная доля расположена в задней части головного мозга и обрабатывает то, что человек видит.

Наряду с долями головной мозг включает мозжечок и ствол головного мозга.

Ствол головного мозга управляет жизненно важными функциями, такими как дыхание, кровообращение, сон, пищеварение и глотание. Эти непроизвольные функции находятся под контролем вегетативной нервной системы. Ствол мозга также контролирует рефлексы.

Мозжечок находится в задней нижней части головного мозга, позади ствола головного мозга.

Функции мозжечка:

Координация движения. Большинство движений тела требуют координации нескольких групп мышц. Мозжечок позволяет телу двигаться плавно.

Поддержание баланса. Мозжечок обнаруживает изменения в балансе движения. Он посылает сигналы телу, чтобы приспособиться к движению.

Координация движения глаз.

Мозжечок помогает организму научиться движениям, которые требуют практики и тонкой настройки. Например, мозжечок играет определенную роль в изучении движений, необходимых для езды на велосипеде.

Исследователи полагают, что мозжечок влияет на мышление и связан с языком и настроением, но эти функции еще достаточно не изучены.

Симптомы поражения мозжечка

Наиболее распространенными признаками расстройства мозжечка является нарушение мышечного контроля. Это происходит потому, что мозжечок отвечает за контроль баланса и произвольных движений.

Симптомы и признаки расстройства мозжечка включают:

Отсутствие мышечного контроля и координации;

Трудности при ходьбе;

Трудности с речью;

Патологические движения глаз;

Головные боли.

Мозжечковая атаксия

Изменение походки женщины с поражением мозжечка

МКБ-10:

G11.1 Ранняя мозжечковая атаксия

G11.2 Поздняя мозжечковая атаксия

G11.3 Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНК

Расстройством мозжечка является атаксия. Атаксия — это потеря мышечной координации и контроля из-за проблемы с мозжечком. Она может быть вызвана вирусом или опухолью головного мозга. Потеря координации часто является начальным признаком атаксии. Другие симптомы включают расплывчатое зрение, затрудненное глотание, усталость, трудности с точным контролем мышц, а также изменения в настроении и мышлении.

Есть несколько заболеваний, которые вызывают симптомы атаксии. Это наследственность, яды, инсульт, опухоли, травмы головы, рассеянный склероз, церебральный паралич, вирусные инфекции.

Генетическая или наследственная атаксия обусловлена генетической мутацией. Есть несколько различных мутаций и типов наследственной атаксии. Эти нарушения являются редкими, наиболее распространенным типом является атаксия Фридрейха, которая наблюдается у 1 из 50000 человек. Симптомы атаксии Фридрейха обычно проявляются уже в детстве.

Идиопатическая (спорадическая) атаксия представляет собой группу дегенеративных расстройств движения при отсутствии доказательства наследования. Нарушение координации и речи являются первыми симптомами. Идиопатическая атаксия обычно прогрессирует медленно и может сопровождаться обмороками, нарушениями сердечных сокращений, эректильными дисфункциями и потерей контроля над мочевым пузырем.

Пока нет никакого специального лечения, чтобы облегчить или устранить симптомы заболевания, за исключением случаев атаксии, где причиной является недостаток витамина Е.

Встречается атаксия, вызванная токсинами. Яды повреждают нервные клетки головного мозга — мозжечка, что приводит к атаксии.

Токсины, вызывающие мозжечковую атаксию:

Алкоголь;

Лекарственные препараты, особенно барбитураты и бензодиазепины;

Тяжелые металлы, такие как ртуть и свинец;

Растворители красок.

Лечение и восстановление зависит от токсина, вызвавшего повреждение головного мозга.

Атаксия вирусной этиологии. Это расстройство называется острой мозжечковой атаксией и чаще всего поражает детей. Редким осложнением ветряной оспы является атаксия.

Острую мозжечковую атаксию также могут вызвать вирус Коксаки, вирус Эпштейна-Барра и ВИЧ. Болезнь Лайма, вызванная бактериями, также связана с этим состояниям.

Атаксия обычно исчезает через несколько месяцев после исчезновения вирусной инфекции.

Инсульт может поражать любую область головного мозга. Мозжечок является менее распространенным местом для инсульта. Тромб или кровоизлияние в мозжечке может вызвать атаксию, при этом возникает головная боль, головокружение, тошнота и рвота. Лечение инсульта может уменьшить симптомы атаксии.

Опухоли головного мозга бывают доброкачественными, когда они не распространяются по всему телу, и злокачественные, когда опухоли дают метастазы.

Симптомы опухоли в мозжечке включают:

Головную боль;

Рвоту без тошноты;

Трудности при ходьбе;

Диагностика и лечение будет варьироваться в зависимости от возраста, состояния здоровья, течения заболевания и других факторов.

Чтобы избежать повреждения мозжечка, необходимо сохранять общее состояние здоровья головного мозга. Снижение риска инсульта, черепно-мозговой травмы и воздействия ядов поможет избежать некоторых форм атаксии.

Используемая литература:

De Smet, Hyo Jung, et al. «The cerebellum: its role in language and related cognitive and affective functions» Brain and language 127.3 (2013): 334-342.
Lippard, Jim. «The Skeptics Society & Skeptic magazine.»

Понравилась новость? Читайте нас в Facebook

Атрофия мозжечка | Симптомы и лечение атрофии мозжечка

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Атрофия червя мозжечка

Червь мозжечка отвечает в организме человека за уравновешенность центра тяжести тела. Для здорового функционирования, червь мозжечка получает информационный сигнал, который идет по спиноцеребеллярным путям от различных частей тела, вестибулярных ядер и других отделов человеческого организма, комплексно участвующих в коррекции и поддержании двигательного аппарата в координатах пространства. То есть как раз атрофия червя мозжечка приводит к тому, что рушатся нормальные физиологические и неврологические связи, у больного возникают проблемы с равновесием и устойчивостью, как при ходьбе, так и в состоянии покоя. Контролируя тонус реципрокных групп мышц (в основном мышц туловища и шеи), червь мозжечка при его атрофии ослабляет свои функции, что и приводит к нарушениям в движении, постоянному тремору и к другим неприятным симптомам.

Здоровый человек напрягает мышцы ног, когда стоит. При угрозе падения, например в левую сторону, левая нога перемещается в сторону предполагаемого направления падения. Правая нога при этом отрывается от поверхности как при прыжке. При атрофии червя мозжечка, нарушается связь в координации этих действий, что приводит к неустойчивости и больной может упасть даже от небольшого толчка.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Диффузная атрофия мозга и мозжечка

Мозг со всеми его структурными составляющими – это такой же орган человеческого организма, как и все остальное. Со временем стареет человек, вместе с ним стареет и его мозг. Нарушается и, в большей или меньшей степени, мозговая активность, атрофируется его функциональность: способность планировать и контролировать свои действия. Это, зачастую, приводит пожилого человека к искаженному представлению о нормах поведения. Главной причиной атрофии мозжечка и всего мозга выступает генетическая составляющая, а внешние факторы являются лишь провоцирующей и усугубляющей категорией. Различие клинических проявлений связано лишь с преимущественным поражением того или иного участка головного мозга. Основным общим проявлением течения заболевания является то, что разрушительный процесс постепенно прогрессирует, вплоть до полной потери личностных качеств.

Диффузная атрофия мозга и мозжечка может прогрессировать благодаря многочисленным патологическим процессам различной этиологии. На начальном этапе развития диффузная атрофия,по своей симптоматике достаточно сходна с поздней корковой атрофией мозжечка, но с течением времени к базовой симптоматике присоединяются и другие симптомы больше присущие конкретно данной патологии.

Толчком к развитию диффузной атрофии мозга и мозжечка может стать как черепно-мозговая травма, так и хроническая форма алкоголизма.

Впервые это нарушение функций головного мозга было описано в 1956 году, основываясь на мониторинге поведения, а после смерти и непосредственно на изучении самого мозга американских солдат, который достаточно длительное время подвергался посттравматическому вегетативному прессингу.

На сегодняшний день медики дифференцируют три разновидности умирания клеток мозга.

Генетический тип – естественный, генетически запрограммированный, процесс смерти нейронов. Человек стареет, мозг постепенно умирает.
Некроз – отмирание мозговых клеток происходит вследствие внешних факторов: ушибы, черепно-мозговые травмы, кровоизлияния, ишемические проявления.
«Самоубийство» клетки. Под воздействием определенных факторов идет разрушение ядра клетки. Такая патология может быть врожденной или приобретенной под воздействием возникшего сочетания факторов.

Так называемая «мозжечковая походка» во многом напоминает передвижение пьяного. В связи с нарушениями координации движения, люди, больные атрофией мозжечка, да и мозга в целом, передвигаются неуверенно, их шатает из стороны в сторону. Особенно эта неустойчивость проявляется при необходимости сделать поворот. Если диффузная атрофия перешла уже в более тяжелую, острую стадию, пациент теряет способность не только ходить, стоять, но и сидеть.

[32], [33], [34], [35], [36]

Атрофия коры мозжечка

В медицинской литературе достаточно четко описана еще одна форма данной патологии – поздняя атрофия коры мозжечка. Первоисточником процесса разрушающего клетки головного мозга является смерть клеток Пуркинье. Клинические исследования показывают, что в данном случае происходит демиелинизация волокон (избирательно-выборочное поражение миелиновых слоев, расположенных в околоплодной зоне окончаний как периферической, так и центральной нервной системы) зубчатых ядер клеток, которые и составляют мозжечок. Зернистый слой клеток обычно страдает мало. Он подвергается изменению в случае уже острой, тяжелой стадии заболевания.

Дегенерация клеток начинается с верхней зоны червя, постепенно расширяясь на всю поверхность червя и далее на полушария мозга. Последними зонами, которые подвергаются патологическим изменениям, при запущенности болезни и острой форме ее проявления, являются оливы. В этот период в них начинают протекать процессы ретроградного (обратного) перерождения.

Однозначная этиология такого повреждения на сегодняшний день не выявлена. Медики предполагают, исходя из своих наблюдений, что причиной атрофии коры мозжечка может стать различного рода интоксикация, развитие раковых опухолей, а так же прогрессирующий паралич.

Но, как не прискорбно это звучит, в большинстве случаев определить этиологию процесса так и не удается. Возможна лишь констатация изменений в определенных зонах коры мозжечка.

Существенной характеристикой атрофия коры мозжечка является то, что, как правило, она начинается у больных уже в возрасте, отличается не стремительным течением патологии. Визуальные признаки течения заболевания начинают проявляться в неустойчивости походки, проблемах при положении стоя без поддержки и опоры. Постепенно патология захватывает двигательные функции рук. Больному становится трудно писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Патологические нарушения, как правило, развиваются симметрично. Появляется тремор головы, конечностей и всего туловища, начинает страдать и речевой аппарат, понижается мышечный тонус.

[37], [38], [39], [40], [41]

симптомы, лечение, прогноз : Labuda.blog

Онкологические заболевания — чрезвычайно серьезные проблемы. Особенно это касается тех видов патологий, что затрагивают отделы головного мозга. В статье мы затронем один из таких типов поражения — опухоль мозжечка. Подробно разберем симптомы заболевания, его характеристику, виды диагностики и лечения.

Что это?

Опухолью мозжечка называется любое доброкачественное или злокачественное образование, локализующееся в данном отделе головного мозга. Это патология как первичного, так и вторичного (метастатического) характера. Ее симптомы вариабельны, их условно разделяют на три категории — мозжечковые, стволовые и мозговые.

Главное направление диагностики — это магнитно-резонансная томография церебральной системы. Окончательный диагноз выставляется только по результатам гистологического исследования образца образования.

Основное направление лечения опухоли мозжечка — хирургическое. Терапия направлена на радикальную ликвидацию образования, восстановление циркуляции черепно-мозговых жидкостей, освобождение мозгового ствола от патологического сдавливания.

Если обратиться к статистике, то опухоли мозжечка составят 30% от всей массы новообразований, развивающихся в головном мозге. На сегодня известно более сотни ее (опухоли) морфологических форм. При этом говорится, что в 70% мозжечковой опухолью будет выступать глиома.

Данная патология может поразить человека в любом возрасте. Однако отмечаются и некоторые закономерности. Медуллобластомы встречаются в основном у детей. Астроцитомы, гемангиобластомы — у лиц среднего возраста. Пожилым людям свойственны глиобластомы и метастатические образования.

Опухоль чаще всего поражает мужчин, а также пациентов европеоидной расы.

Причины развития патологии

На сегодня специалисты не могут точно обозначить этиологические факторы, провоцирующие развитие опухоли мозжечка. Среди возможных причин в первую очередь выявляется следующее:

Наследственность (фактор, характерный для 10% пациентов).
Радиоактивное облучение в анамнезе.
Воздействие онковирусов — герпеса, папилломы человека, аденовирусов и проч.
Влияние на организм химических канцерогенных препаратов.
ВИЧ-инфекция, СПИД.
Иммуносупрессорная терапия.

Общие симптомы

В первую очередь, опухоль мозжечка будет характеризоваться общим нарушением координации движений, ориентации в пространстве. Обуславливается это главной функцией данного отдела головного мозга — координацией как речи, так и движений. Общие симптомы опухоли мозжечка мы представим далее.

Рвота, тошнота, головная боль. Данные признаки характерны как для ранней, так и для поздней стадии развития новообразования. Разрастаясь, опухоль начинает блокировать жидкость, окружающую головной мозг. Такое пагубное воздействие приводит к развитию гидроцефалии (увеличению, раздутию черепной коробки), повышенному содержанию жидкостной массы внутри черепа.

Вызывает тошноту и головную боль повышенное внутричерепное давление. Болезненный синдром сильно проявляется по утрам, после пробуждения. Он может быть такой интенсивности, что вызывает рвоту. По ходу дня боль спадает. Обычные лекарства против мигрени не приносят облегчения.

Нарушение походки. Именно мозжечок контролирует мышечную координацию. Разрастаясь, создавая увеличенное внутричерепное давление, опухоль мешает мозговому отделу должным образом выполнять свои функции. Следствием становится неуклюжесть больного, нарушение координации его движений. Сильно изменяется и походка. При этом онкозаболевании она шаткая и покачивающаяся.

Следствия повреждения черепных нервов. Обратимся к анатомии. Черепная ямка у человека характеризуется весьма небольшим объемом. Опухоль мозжечка может полностью занять собой это пространство, повредив при этом прилегающие структуры. Чаще всего ими оказываются черепные нервы. Их травмирование приводит к следующему:

Потеря периферического зрения.
Постоянно расширенные зрачки.
Размытость «картинки».
Отклонение зрачка от нормального положения.
Ослабленная мимическая мускулатура.
Нарушение вкусового восприятия.
Утрата слуха.
Потеря чувствительности в некоторых зонах лица.

Разновидности онкопоражений мозжечка

Опухоль мозжечка головного мозга прежде всего разделяется на такие разновидности:

Онкообразование, метастазирующее в мозжечок. Например, такое явление порой наблюдается при раке легких, молочных желез.
Онкообразование, что первоначально начало развиваться именно в мозжечке. Сюда относятся астроцитома и медуллобластома.

Более подробно рассмотрим классификацию опухоли мозжечка мозга по ее разновидностям:

Ганглиоцитома диспластическая.
Гемангиобластома.
Медуллобластома.
Астроцитома.

Далее мы разберем конкретные симптомы опухоли мозжечка представленных типов.

Злокачественные и доброкачественные образования

Мозжечковые опухоли разделяются на две большие группы:

Доброкачественные образования. Инфильтративно растущие астроцитомы, а также локально развивающиеся гемангиобластомы. Проявляют себя в виде кистозного образования (небольшой узел с расположенной рядом кистозной полостью).
Злокачественные образования. Самый наглядный пример — медуллобластома. Отличается быстрым темпом прогрессии, легко может разрастаться по субарахноидальным пространствам. На втором месте — саркома мозжечка.

Астроцитома

Название дано по истокам новообразования — астроцитам, располагающимся в мозжечке. Данную опухоль характеризует медленный рост. Она редко распространяется на другие участки головного мозга. Но случаи метастазирования, даже редкого, все же имеют место быть.

Симптомы опухоли мозжечка головного мозга данного типа следующие:

Утреннее недомогание, утренние и ночные мигрени. Проявление систематически повторяется на протяжении нескольких недель или месяцев.
Могут развиваться атаксия и дисдиадохокинезия при соответствующих повреждениях мозжечка. Данные признаки помогают специалистам определиться с локализацией опухоли.
Тошнота, нередко заканчивающая рвотой.
Апатия.
Потеря ориентации в пространстве.
Спутанное мышление.
Слабость в конечностях, онемение рук и ног.
Ухудшение зрительной функции. «Картинка» двоится или размывается.
Помутнение сознания.
Проблемы с памятью.
Затрудненная, спутанная речь.

Медуллобластома

Первым делом отметим особенности развития этой опухоли мозжечка у детей. Симптомы у ребят младшего возраста в большинстве случаев выражены неярко. Ограничиваются следующим:

Изменение привычного поведения.
Некоторое увеличение окружности головы.
Вялость и апатия.
Рвота. У детей старшего возраста этот синдром встречается чаще, нежели у младенцев.

При осмотре маленького пациента специалистом может быть выявлен передний выступающий родничок, а также расхождение костей черепа. У детей постарше часто отмечается статистическая атаксия, патологический наклон головы, измененная походка. О чем это говорит? Ненормальный наклон головы свидетельствует как о параличе блокового нерва, так и о разрастании новообразования к большому затылочному отверстию. Потенциальной угрозой для жизни пациента является выпячивание мозжечковых миндалин в данное отверстие. Происходит это из-за того же давления опухоли на мозговой отдел.

Медуллобластома характеризуется быстрым развитием клинической картины. Поэтому диагностировать заболевание по проявляющимся симптомам специалисты могут менее чем за два месяца.

Одним из явных проявлений этой онкологической патологии у пациентов, вышедших из младенческого периода, будут сильные мигрени и рвота в утреннее время. Симптомы обуславливает повышенное внутричерепное давление. Как мы рассказывали выше, его вызывает блокада быстро разрастающейся опухолью черепно-мозговых жидкостей.

О повышенном внутричерепном давлении будет говорить также осмотр глазного дна — виден отек зрительного нерва. Данный факт сопровождается жалобами пациента на ухудшение зрения. Однако оно не будет слишком выраженным. У ряда пациентов дополнительно выявляется паралич четвертого или шестого черепно-мозгового нерва. Отмечаются и жалобы на диплопию. Ее также обуславливает давление со стороны новообразования. У части больных при медуллобластоме диагностируются нарушения речи.

В большинстве случаев опухоль поражает срединные структуры отдела головного мозга. Это вызывает нарушение походки, атаксию туловища, нистагм. Порой видны нарушение письма, общая неуклюжесть.

Что касается взрослых пациентов, то у них медуллобластома может характеризоваться односторонним проявлением. Частый пример — дисметрия.

Гемангиобластома

Довольно редкий вид онкологического заболевания, что поражает кровеносные сосуды головного мозга. Такие новообразования могут локализоваться во всех областях его сфер. Однако чаще всего встречаются именно в мозжечке, черепной задней ямке.

По своей характеристике гемангиобластомы — доброкачественные новообразования. Однако анатомически они расположены так близко к жизненно важным структурам головного мозга, что малейшее повреждение последних ведет к серьезным дисфункциям. Типичная локализация — мягкая оболочка, окружающая головной мозг.

Гемангиобластома проявляет себя следующим образом:

Головные боли.
Тошнота и рвота.
Измененная походка.
Двоение изображения в глазах.
Снижение остроты зрения.
Повторяющиеся головокружения.
Психические, личностные изменения.
Ощущение дискомфорта в зоне шеи.
Анорексия.
Апатия, вялость.
Шумы в голове.
Хроническое ощущение слабости в конечностях.
Обмороки.
Нарушение речи.
Глазные боли.

Перечисленные симптомы могут проявляться как резко, так и плавно. Усугубление тяжести состояния больного чаще всего говорит об открывшемся кровотечении или повышении внутричерепного давления. Иногда опухоль может проявлять себя субарахноидальным кровоизлиянием.

Гемангиобластомы редко диагностируются у маленьких пациентов. В основном, им подвержены люди 20-40 лет. Среди мужчин онкологическое заболевание диагностируется в два раза чаще.

Ганглиоцитома диспластическая

Относится к категории доброкачественных новообразований. Появление ганглиоцитомы вызывает аномальное развитие мозжечковой коры. Симптомы данного поражения следующие:

Головокружения.
Мигрень.
Тошнота и рвота.
Макроцефалия.

Реже у больных отмечаются судороги, субарахноидальные кровоизлияния, ортостатическая гипотензия.

Нередко проявляется у пациентов с диагностируемым синдромом Каудена. Патология осложняется болезнями щитовидной железы, оральным папилломатозом, менингиомами, образованием полипов в органах пищеварительного тракта и проч.

Диагностика

Обследование пациента начинается с визуального осмотра неврологом на предмет внешних специфических признаков патологии. Далее проводится офтальмоскопия — исследование глазного дна. Процедура позволяет оценить состояние зрительного нерва, что часто бывает затронут при опухоли мозжечка.

Обязательно проводится магнитно-резонансная или компьютерная томография головного мозга. Она выявляет наличие образования, его местоположение и размеры. Чтобы исключить поражение опухолью сосудов, дополнительно проводится магнитно-резонансная церебральная ангиография.

Лечение патологии

Как мы упоминали, основной метод лечения — хирургический. Это радикальное иссечение образования. Но если оно произрастает в четвертый желудочек, сложные анатомические структуры, то это затрудняет удаление опухоли мозжечка. Тогда для восстановления нормальной ликвороциркуляции вырезается максимально возможный объем патогенной ткани.

Операции на опухоль мозжечка — это также частичная резекция отверстия затылочных костей, первого шейного позвонка. Данные манипуляции помогают снизить давление образования на мозговой ствол.

Для уменьшения гидроцефалии, при ее резком развитии также показаны шунтирующие мероприятия, вентрикулярное наружное дренирование, пункция мозговых желудочков.

После удаления опухоли ее материю отправляют на гистологический анализ для определения злокачественности, стадии развития.

Дополнительно больному прописывается химио- и лучевая терапия, прием седативных, противорвотных, обезболивающих препаратов.

Прогнозы

Что касается прогноза по опухоли мозжечка, то результаты лечения зависят от стадии ее развития, размеров. Если это доброкачественное образование, полностью удаленное при операции, то прогноз благоприятный. Когда доброкачественная материя иссечена не полностью, спустя время наблюдается рецидив, требуется повторная операция.

Каковы последствия опухоли мозжечка? Без лечения пациент погибает от того, что она пережимает дыхательный и сердечно-сосудистый центры стволовых структур. Прогноз по злокачественным опухолям неблагоприятный. Продолжительность жизни пациентов после хирургического вмешательства и вспомогательной терапии — 1-5 лет.

Опухоль мозжечка — серьезная патология, конкретные причины которой не выяснены. Пока что медицина может справляться только с доброкачественными такими образованиями.

14. Мосто-мозжечковый угол. Симптомы поражения.

Смотри
приложение «ЧН 7-8» стр. 11-13

15. Зрительный анализатор (2-й черепной нерв). Симптомы поражения на разных уровнях, варианты гемианопсий. Корковый центр зрения, симптомы поражения.

II пара — зрительный нерв

Зрительный
нерв осуществляет передачу световых
раздражений. В сетчатке глаза расположены
рецепторный аппарат в виде комплекса
колбочек (цветовое зрение) и палочек
(черно-белое зрение) и ганглиозных
клеток. Первичные зрительные центры:
верхние
бугры четверохолмия, подушка, наружное
коленчатое тело. В коре зрительный
анализатор проецируется в области
шпорной борозды затылочной доли.

При
нарушении проводимости зрительного
нерва наступает снижение остроты зрения
— амблиопия
или слепота соответствующего глаза —
амавроз.
При поражении отдельных волокон
зрительного нерва выявляются скотомы
на стороне локализации очага. При слепоте
исчезает прямая реакция зрачка на свет,
поскольку выпадает афферентная часть
зрачкового рефлекса. Но так как эфферентная
часть зрачкового рефлекса сохранена
(эти волокна проходят в составе III пары)
содружественная зрачковая реакция при
освещении здорового глаза остается.

При
поражении зрительного тракта возникает

гомонимная
(одноименная)
гемианопсия
(правосторонняя и левосторонняя). При
поражении хиазмы —
гетеронимная (разноименная) гемианопсия.
При поражении внутренней части хиазмы
— битемпоральная, а латеральных отделов
— биназальная гемианопсия. При поражении
язычной извилины или клина могут быть
квадрантные
гемианопсии
(верхняя или нижняя). При раздражении
коркового конца зрительного анализатора
(вокруг шпорной борозды) возникают
простые зрительные
галлюцинации
(фотопсии — ощущения мерцания перед
глазами, мелькание светящихся точек),
а сложные (в виде картин, сцен) – при
поражении центра оптического гнозиса
(наружные отделы затылочной доли). При
поражении наружных отделов затылочной
доли может возникнуть
зрительная агнозия
(душевная слепота).

Нарушение
цветоощущения чаще бывает в виде полной
цветовой слепоты — ахроматопсии
или
нарушения восприятия отдельных цветов
—
дисхроматопсии.
Среди дисхроматопсий наиболее
распространен дальтонизм
— неспособность различать зеленый и
красный цвета. Этот вид цветовой слепоты
генетически обусловлен и встречается
значительно чаще у лиц мужского пола.

16. Мозжечок, спинно — мозжечковые пути (Флексига и Говерса), ножки мозжечка. Симптомы поражения червя и полушария мозжечка.

Мозжечок
является центром координации движений.
Он контролирует равновесие тела,
стабилизирует центр тяжести, регулирует
согласованную деятельность
мышц-антагонистов, обеспечивающих
сгибание, разгибание и пр.

Мозжечок
имеет многие афферентные и эфферентные
связи: задний и передний спинно-мозжечковые
пути, пути от клеток вестибулярных ядер,
ядер глазодвигательных нервов,
ретикулярной формации ствола мозга,
преддверного латерального ядра. Функция
мозжечка корригируется различными
отделами коры головного мозга. Наиболее
массивными являются: лобно-мосто-мозжечковый
и затылочно-височно-мосто-мозжечковый
путь. Учитывая перекрест волокон этих
путей в мосту, полушария головного мозга
соединены с противоположными полушариями
мозжечка, а следовательно, при поражении
полушарий большого мозга мозжечковые
расстройства будут выявляться на
противоположной стороне. При поражении
полушария мозжечка расстройства его
функции возникают на одноименной
половине тела.

Мозжечковая
атаксия.
Учитывая, что червь мозжечка принимает
участие в регуляции сокращения мышц
туловища, а кора полушарий — дистальных
отделов конечностей, различают две
формы мозжечковой атаксии.

Статико
— локомоторная атаксия
— при поражении червя мозжечка
расстраиваются в основном стояние и
ходьба. Больной стоит с широко
расставленными ногами, покачивается.
При ходьбе туловище отклоняется в
стороны, походка напоминает пьяного.

———-
Устойчивость проверяется в позе Ромберга:
больному, находящемуся в положении
стоя, предлагают плотно сдвинуть носки
и пятки; голова слегка приподнята, руки
вытянуть вперед до горизонтального
уровня, глаза закрыть. Обращают внимание
на то, в какую сторону отклоняется
туловище. Существует несколько вариантов
пробы Ромберга:

больному
предлагают стоять, вытянуть руки
вперед; отклонение туловища усиливается,
если больной стоит, закрыв глаза, вытянув
руки вперед и поставив ноги одну впереди
другой по прямой линии;
больной
стоит, закрыв глаза и запрокинув голову
назад, при этом отклонение туловища
более выражено.

———-
Проверяется фланговая походка — шаговые
движения в сторону. При этом обращают
внимание на четкость шага и на возможность
быстрой остановки при внезапной команде.

———-
При поражении мозжечковых систем
нарушается сочетание простых движений,
составляющих последовательную цепь
двигательных актов — асинергия
или диссинергия,
которая определяется с помощью пробы
Бабинского: больной находится в положении
лежа на спине на жесткой постели без
подушки, руки скрещены на груди; ему
предлагают сесть из этого положения.
При выполнении этого движения у больного
поднимаются вверх нижние конечности,
а не туловище и больной не может сесть
без помощи рук.

Динамическая
атаксия
— при поражении полушарий мозжечка
нарушается выполнение различных
произвольных движений конечностями. В
наиболее отчетливой форме эти расстройства
обнаруживаются при исследовании движений
руками и ногами.

Расстройства
речи
— в результате инкоординации
речедвигательной мускулатуры речь
больного становится замедленной, теряет
плавность, вместе с тем она становится
взрывчатой, ударения ставятся не на
нужных слогах — скандирующая речь.
Изменение
почерка — почерк становится неровным,
чрезмерно крупным (мегалография).
Больной не может правильно нарисовать
круг или другую правильную форму.
Нистагм
—
ритмичное подергивание глазных яблок
при взгляде в стороны или вверх.
Гипотония
мышц
— снижение мышечного тонуса.

Таким
образом, при поражении мозжечка
наблюдается расстройство координации
произвольных движений.

———
пальценосовая проба: больной вначале
с открытыми, а затем с закрытыми глазами
указательным пальцем из положения
выпрямленной и отведенной в сторону
руки пытается прикоснуться к кончику
носа. При поражении мозжечковых систем
наблюдаются промахивание,
мимопопадание
и появление дрожания кисти при приближении
к цели —
интенционный тремор;

———-
пяточно-коленная проба: в положении
лежа на спине больной сгибает ногу в
тазобедренном суставе, причем он должен
поставить пятку одной стопы на область
колена другой. Затем, слегка прикасаясь
(или почти на весу), сделать движение
вдоль передней поверхности голени вниз
до стопы и обратно. Эту пробу больной
проделывает с открытыми и закрытыми
глазами, при мозжечковой атаксии больной
промахивается, не попадая пяткой в
область колена, и затем пятка соскальзывает
в стороны при проведении ее по голени.

———-
пробы на диадохокинез: рука согнута в
локтевом суставе до прямого угла, пальцы
разведены и слегка согнуты. В таком
положении быстро совершаются пронация
и супинация кисти. При поражении мозжечка
наблюдаются неловкие, размашистые и
несинхронные движения —
адиадохокинез.

———-
проба на соразмерность движений — руки
вытянуты вперед ладонями кверху, пальцы
разведены. По команде врача больной
должен быстро повернуть кисти ладонями
вниз (пронаторная проба). На стороне
поражения мозжечка отмечается избыточная
ротация кисти — дисметрия
(гиперметрия).

———-
указательная проба: больной II
пальцем стремиться попасть в молоточек,
который перемещают в различных
направлениях. При этом он промахивается.

заболеваний двигательной системы (Раздел 3, Глава 6) Нейронаука в Интернете: Электронный учебник для нейронаук | Кафедра нейробиологии и анатомии

В предыдущих главах, посвященных моторной системе, моторная система была разбита на составные части, чтобы показать, как стратегия мозга «разделяй и властвуй» назначает различные задачи управления моторикой различным областям мозга. В этой главе описаны типы расстройств, которые возникают в результате повреждения или заболевания различных частей двигательной системы.В процессе рассматриваются различные компоненты двигательной системы, чтобы увидеть, как они работают вместе, чтобы производить плавные, легкие движения тела, которые мы принимаем как должное. Акцент делается на попытке объяснить причины и симптомы нарушений двигательной системы с точки зрения основных принципов нейроанатомии и нейрональной функции, которые вы узнали в предыдущих главах.

6.1 Синдром нижнего моторного нейрона

Первым уровнем иерархии моторной системы является спинной мозг, где расположены альфа-моторные нейроны, которые составляют «последний общий путь» всех моторных команд.Альфа-мотонейроны непосредственно иннервируют скелетные мышцы, вызывая сокращения, вызывающие все движения. Рефлекторные и другие схемы спинного мозга лежат в основе автоматической обработки многих прямых команд мышцам (обработка «гаек и болтов»), тем самым освобождая области более высокого порядка для сосредоточения на более глобальной, связанной с задачами обработке.

Дисфункция двигательной системы может быть результатом повреждения или заболевания на любом уровне иерархии двигательной системы и побочных эффектов.Различия в симптомах, возникающих в результате повреждения на разных уровнях, позволяют клиницисту определить, где в иерархии может быть повреждение. Повреждение альфа-мотонейронов приводит к характерному набору симптомов, называемых синдромом нижних мотонейронов (нижние мотонейроны относятся к альфа-мотонейронам в спинном мозге и стволе головного мозга; все нейроны двигательной системы, расположенные выше в иерархии, называются верхними. мотонейроны). Это повреждение обычно возникает из-за определенных заболеваний, которые избирательно поражают альфа-моторные нейроны (например, полиомиелита), или из-за локализованных поражений около спинного мозга.Синдром нижних мотонейронов характеризуется следующими симптомами:

Воздействие может быть ограничено небольшими группами мышц. Напомним, что пул мотонейронов — это ядро из альфа мотонейронов, которые иннервируют одну мышцу (ссылка на Motor Unit Рисунок 2). Более того, близлежащие пулы мотонейронов контролируют близлежащие мышцы. Таким образом, ограниченное повреждение нижних мотонейронов либо в спинном мозге, либо в вентральных корешках затронет только ограниченную группу мышц.
Мышечная атрофия. Когда альфа-мотонейроны умирают, мышечные волокна, которые они иннервируют, лишаются необходимых трофических факторов, и в конечном итоге сама мышца атрофируется.
Слабость. Из-за повреждения альфа-мотонейронов и атрофии мускулов слабость выражена при заболеваниях нижних мотонейронов.
Fasciculation. Поврежденные альфа-мотонейроны могут производить спонтанные потенциалы действия. Эти спайки заставляют мышечные волокна, которые являются частью двигательной единицы нейрона, активироваться, что приводит к видимому подергиванию (так называемому фасцикуляции) пораженной мышцы (рис.6.1).
Рисунок 6.1.
Фасцикуляции и фибрилляции. Нажмите на кнопки, чтобы увидеть демонстрацию.
Фибрилляция. При дальнейшей дегенерации альфа-мотонейрона остаются только остатки аксонов около мышечных волокон. Эти отдельные аксонные волокна могут также генерировать потенциалы спонтанного действия; однако эти потенциалы действия вызывают сокращение только отдельных мышечных волокон.Это спонтанное подергивание отдельных мышечных волокон называется фибрилляцией (рис. 1). Фибрилляции слишком малы, чтобы их можно было рассматривать как видимые сокращения мышц. Их можно обнаружить только с помощью электрофизиологических записей мышечной активности (электромиограммы).
Гипотония. Поскольку альфа-двигательные нейроны — единственный способ стимулировать экстрафузальные мышечные волокна, потеря этих нейронов вызывает снижение мышечного тонуса.
Гипорефлексия. Миотатический рефлекс (растяжения) слаб или отсутствует при нарушениях нижних мотонейронов, потому что альфа-мотонейроны, вызывающие сокращение мышц, повреждены.

6.2 Синдром нейронов верхнего мотора

Повреждение любой части иерархии моторной системы выше уровня альфа-мотонейронов (не включая боковые петли) приводит к набору симптомов, названных синдромом верхнего моторного нейрона . Некоторые из этих симптомов противоположны симптомам заболеваний нижних мотонейронов. Таким образом, одно из важнейших определений, которое должен сделать клиницист, заключается в том, имеет ли пациент с двигательными проблемами заболевание верхних или нижних мотонейронов.

Заболевания верхних мотонейронов обычно возникают в результате таких причин, как инсульт, опухоли и тупая травма. Например, удары по средней мозговой артерии, латеральной полосатой артерии или средней полосатой артерии могут вызвать повреждение боковой поверхности коры или внутренней капсулы, где собираются нисходящие аксоны кортикоспинального тракта. Симптомы синдрома верхних мотонейронов:

Эффект распространяется на большие группы мышц. Вспомните из главы «Моторная кора», что мышцы различных частей тела активируются стимуляцией частей моторной коры, что согласуется с представлением о том, что моторная кора представляет собой движения, которые контролируются многими суставами, а не отдельными мышцами.Таким образом, удар в определенной части моторной коры повлияет на активацию многих мышц тела. Точно так же инсульт, поражающий внутреннюю капсулу или голень мозга, может повлиять на мышцы всей контралатеральной стороны тела.
Атрофия встречается редко. Поскольку присутствуют альфа-мотонейроны, мышцы будут продолжать получать трофические агенты, необходимые для их выживания. Легкая атрофия может быть результатом неиспользования, но она не будет такой выраженной, как атрофия, вызванная поражением нижних мотонейронов.
Слабость. Нарушения верхних двигательных нейронов вызывают постепенную слабость движений ( парез ), которая отличается от полной потери мышечной активности, вызванной параличом ( плегия ).
Отсутствие фасцикуляций. Поскольку сами альфа-мотонейроны сохранены, фасцикуляции не возникают.
Отсутствие фибрилляции. Точно так же не возникает фибрилляции.
Гипертония. Нарушения верхних мотонейронов приводят к повышению мышечного тонуса.Напомним, что нисходящие моторные пути могут модулировать внутренние цепи спинного мозга. Этот модулирующий вход может быть либо тормозящим, либо возбуждающим. Из-за механизмов, которые не совсем понятны, потеря нисходящих входных сигналов имеет тенденцию приводить к увеличению скорости активации альфа- и / или гамма-моторных нейронов. Более высокая скорость стрельбы вызывает повышение уровня мышечной активности в состоянии покоя, что приводит к гипертонусу.
Гиперрефлексия. Из-за потери тормозящей модуляции нисходящих путей миотический рефлекс (растяжения) преувеличен при нарушениях верхних мотонейронов.Рефлекс растяжения является основным клиническим диагностическим тестом, определяющим, вызвано ли моторное расстройство повреждением верхних или нижних мотонейронов.
Clonus. Иногда рефлекс растяжения настолько силен, что мышца сокращается несколько раз с колебаниями 5-7 Гц, когда мышца быстро растягивается, а затем удерживается на постоянной длине. Это ненормальное колебание, называемое клонусом, может почувствовать врач.
Первоначальный вялый контралатеральный паралич. На начальных стадиях после повреждения моторной коры на противоположной стороне тела наблюдается вялый паралич.Постепенно, в течение нескольких недель, двигательная функция возвращается на противоположную сторону тела. Это постепенное восстановление функции является результатом способности других моторных путей перенять некоторые утраченные функции. Вспомните, что существует множество нисходящих моторных путей, по которым информация высокого порядка может достигать спинного мозга. Таким образом, нисходящие пути, такие как руброспинальный и ретикулоспинальный тракты, которые получают прямой или косвенный корковый сигнал, могут взять на себя функцию, потерянную из-за повреждения кортикоспинального тракта.Более того, сама первичная моторная кора способна реорганизоваться, чтобы восстановить утраченные функции. Таким образом, если часть моторной коры, которая контролирует определенное движение тела, повреждена, соседние части моторной коры, которые не повреждены, могут в некоторой степени изменить свою функцию, чтобы помочь компенсировать поврежденные области. Одним из основных исключений для восстановления функции является то, что точный контроль над дистальной мускулатурой не будет восстановлен после повреждения кортикоспинального тракта. Напомним, что первичные нейроны моторной коры напрямую связаны с альфа-моторными нейронами, управляющими пальцами.Эти связи предположительно лежат в основе нашей способности манипулировать объектами с большой точностью и выполнять такие задачи, как игра на фортепиано и выполнение микрохирургических операций. Ни один из других нисходящих путей не имеет прямых связей с двигательными нейронами спинного мозга, и ни один из них не может компенсировать потерю контроля над мелкой моторикой рук и пальцев после повреждения кортикоспинального тракта.
Спастичность. Клиническим признаком заболевания верхних мотонейронов является скоростное сопротивление пассивному движению конечности.Если врач двигает конечностью пациента медленно, сопротивление движению может быть незначительным. Однако по мере того, как пассивное движение ускоряется, в определенный момент мышца начинает резко сопротивляться движению. Это называется «спастическим уловом». Механизм этой спастичности не совсем известен, но может быть задействована измененная скорость возбуждения гамма-мотонейронов и их регулирующих интернейронов, а также повышение активности альфа-мотонейронов, вызывающее неадекватно мощный рефлекс растяжения на быстрое растяжение мышцы. .Иногда сопротивление становится настолько большим, что запускается рефлекс аутогенного торможения, вызывая внезапное падение сопротивления; это называется рефлекс складного ножа .
Знак Бабинского. Классическим неврологическим тестом на повреждение кортикоспинального тракта является тест Бабинского. В этом тесте клиницист твердо поглаживает подошву стопы инструментом. Это вызывает нормальную подошвенную реакцию у нормальных людей, когда пальцы ног загибаются внутрь. Однако у пациентов с поражением верхних мотонейронов возникает аномальный подошвенный ответ разгибателя, когда большой палец ноги поднимается вверх, а остальные пальцы разгибаются веером.Это называется положительным признаком Бабинского (рис. 6.2). Интересно, что положительный признак Бабинского является нормальным явлением для младенцев в течение первых 2 лет жизни. Однако во время развития рефлекс меняется на нормальный взрослый паттерн, предположительно по мере созревания кортикоспинальных цепей.

Помимо вышеперечисленных симптомов, повреждение моторной коры и ассоциативной коры может привести к нарушениям в моторном планировании и стратегиях, а также к неспособности выполнять сложные моторные задачи. Выполнение простых задач остается неизменным, но пациенты не могут выполнять сложные, отработанные задачи.Этот симптом известен как апраксия. Например, пациенты могут быть не в состоянии расположить перед собой набор блоков, соответствующий примерной блочной структуре. Они могут перемещать блоки по отдельности, но не могут придумать план их правильного расположения. Это нарушение известно как конструкционная апраксия . Другие апраксии включают одевание (неспособность одеваться) и вербальную апраксию (неспособность координировать движения рта для произнесения речи).

Паралич

Перерезка или раздавливание спинного мозга приводит к параличу. всех частей тела ниже поврежденной области.Хотя такое повреждение происходит в спинном мозге, оно не считается нарушением нижних мотонейронов, поскольку сами альфа-мотонейроны не повреждаются напрямую. Если повреждение происходит на шейном уровне, все четыре конечности будут парализованы ( квадриплегия, ). Если повреждение происходит ниже увеличения шейки матки, то парализованы только ноги ( параплегия ). Другие термины, используемые для описания моделей паралича: гемиплегия (паралич одной стороны тела) и моноплегия (паралич одной конечности).

6.3 Болезни базальных ганглиев

Базальные ганглии исторически считались частью двигательной системы из-за множества моторных дефицитов, которые возникают при их повреждении. Типы симптомов, возникающих в результате нарушений базальных ганглиев, можно разделить на два класса: дискинезий , которые представляют собой аномальные непроизвольные движения, и акинезий , которые представляют собой аномальные непроизвольные позы. Поскольку когда-то считалось, что базальные ганглии образуют отдельную «экстрапирамидную» двигательную систему, эти симптомы получили название экстрапирамидных расстройств .

Дискинезии

Тремор покоя чаще всего связан с болезнью Паркинсона . Когда пациент находится в состоянии покоя, определенные части тела демонстрируют тремор 4-7 Гц. Например, большой и указательный пальцы будут двигаться вперед и назад друг относительно друга, создавая характерный тремор, называемый «тремор перекатывания таблетки». Тремор прекращается, когда часть тела начинает активно двигаться.
Атетоз характеризуется непроизвольными корчащимися движениями, особенно рук и лица.
Хорея, происходящее от греческого слова «танец», характеризуется непрерывными извивающимися движениями всего тела. Некоторые считают его крайней формой атетоза. Хорея наиболее точно идентифицируется с болезнь Хантингтона .
Баллизм характеризуется непроизвольными баллистическими движениями конечностей.
Поздняя дискинезия может быть результатом длительного приема антипсихотических препаратов, нацеленных на дофаминовую систему .Для него характерны непроизвольные движения языка, лица, рук, губ и других частей тела. Считается, что это происходит в результате дисбаланса между рецепторами D1 и D2, что способствует предпочтению прямого пути перед косвенным путем.

Акинезии

Жесткость — это сопротивление пассивному движению конечности. В отличие от спастичности жесткость не зависит от скорости пассивного движения. У некоторых пациентов это сопротивление настолько велико, что его называют жесткостью свинцовой трубы , поскольку движение конечности пациента ощущается как сгибание свинцовой трубы.У некоторых пациентов эта ригидность сочетается с тремором и называется ригидностью зубчатого колеса , поскольку движение конечности ощущается врачом как захват и отпускание шестерен. Как и в случае со спастичностью, механизм не совсем понят, но может быть результатом непрерывного возбуждения альфа-мотонейронов, вызывающего постоянное сокращение мышцы.
Дистония — это непроизвольное принятие неправильных поз, когда мышцы-агонисты и антагонисты сокращаются и становятся настолько жесткими, что пациент не может поддерживать нормальную осанку.
Брадикинезия означает медлительность или бедность движений.

Ряд хорошо известных двигательных нарушений связан с дисфункцией базальных ганглиев. Мы сосредоточимся на трех наиболее хорошо изученных: болезни Паркинсона, болезни Хантингтона и гемибаллизме. Чтобы понять, как эти нарушения приводят к определенным симптомам, необходимо изучить анатомию контура базальных ганглиев, которая была представлена в главе «Базальные ганглии».

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона возникает в результате гибели дофаминергических нейронов в черной субстанции, pars compacta. Для него характерен тремор в покое, но наиболее изнурительным симптомом является тяжелая брадикинезия или акинезия. В запущенных случаях пациенты испытывают трудности с началом движений, хотя непроизвольные рефлекторные движения могут быть нормальными. Это как если бы потеря нейронов черной субстанции приостановила работу моторной коры, препятствуя передаче произвольных моторных команд в ствол головного мозга и спинной мозг.

Хотя причина болезни Паркинсона до сих пор неизвестна, за последние 15 лет многое было извлечено из разработки модели болезни Паркинсона на животных. Эта модель была открыта случайно, когда у ряда молодых пациентов появились симптомы, очень похожие на болезнь Паркинсона. Эти пациенты были наркоманами, которые принимали искусственно изготовленный препарат под названием MPTP (1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропирадин). Этот препарат разрушает дофаминергические нейроны в черной субстанции, что приводит к паркинсоническому расстройству.Лабораторные животные, которым вводили МФТП, с тех пор стали ведущей моделью для понимания болезни и разработки методов лечения.

Как потеря дофаминергических нейронов вызывает ограниченность движений, связанную с болезнью Паркинсона (рис. 6.3)? Вспомните из главы Basal Ganglia, что компактная часть черной субстанции проецируется как на нейроны прямого, так и непрямого пути в полосатом теле. Поскольку существует два разных типа рецепторов дофамина, активность черного вещества возбуждает прямой путь и ингибирует непрямой путь.Чистый эффект прямого пути — возбуждение моторной коры, а конечный эффект непрямого пути — ингибирование моторной коры. Таким образом, потеря нигростриатного дофаминергического пути нарушает тонкий баланс возбуждения и торможения в базальных ганглиях и снижает возбуждение моторной коры. Непонятным образом это снижение таламического возбуждения нарушает способность моторной коры генерировать команды для произвольного движения, что приводит к ограничению движений у пациентов с паркинсонизмом.Это как если бы все моторные программы, хранящиеся в коре головного мозга, постоянно подавлялись непрямым путем, при этом возбуждение прямого пути было недостаточным для активации желаемой моторной программы.

Рисунок 6.3.
Болезнь Паркинсона возникает в результате дегенерации нигростриатного пути. Три терапевтических вмешательства — это терапия L-допа, паллидотомия и глубокая стимуляция мозга.

Не существует лекарства от болезни Паркинсона, но существует ряд эффективных методов лечения.Самое раннее эффективное лечение было разработано, когда было впервые обнаружено, что болезнь Паркинсона вызывается потерей дофаминергических нейронов. Поскольку дофамин сам по себе не проникает через гематоэнцефалический барьер, L-Dopa , химический предшественник дофамина, был использован для пополнения запасов дофамина. Удивительно, но наполнение системы L-Dopa привело к значительному улучшению симптомов пациентов. К сожалению, это улучшение носит временный характер, и обычно симптомы возвращаются через несколько лет.Хирургическое вмешательство, такое как повреждение внутреннего сегмента бледного шара (паллидотомия , ), показало эффективность у некоторых пациентов. В последние годы все большую популярность приобретает новая терапия — — глубокая стимуляция мозга, — субталамического ядра. Во время этого лечения в субталамическое ядро имплантируется электростимулятор. Когда электрический ток включается для стимуляции ядра, симптомы пациента немедленно исчезают. Неизвестно, почему эта процедура работает и какова ее долгосрочная эффективность.Поскольку проекция субталамического ядра возбуждает на нейроны бледного шара, которые подавляют таламус, парадоксально, что такая стимуляция должна увеличивать активность моторной коры. Одна мысль заключается в том, что стимуляция может фактически перегрузить субталамическое ядро, тем самым подавляя его и растормаживая таламус.

Болезнь Хантингтона

Болезнь Гентингтона (также известная как Болезнь Вуди Гатри ) — это генетическое заболевание, которое вызвано аномально большим количеством повторов нуклеотидной последовательности CAG на хромосоме 4.Нормальные люди имеют 9-35 повторов этой последовательности; мутации, вызывающие более крупные повторы, вызывают болезнь Хантингтона. Это аутосомно-доминантная мутация, так что потомство пациента с болезнью Хантингтона имеет 50% шанс унаследовать мутацию. У людей с мутированным геном неизменно развивается болезнь Гентингтона, обычно в среднем возрасте. Пораженный ген кодирует белок, известный как хантингтин, функция которого неизвестна. Эффект мутированной версии гена, однако, заключается в уничтожении нейронов непрямого пути в полосатом теле, особенно в хвостатом ядре.

Болезнь Гентингтона также известна как хорея Хантингтона, поскольку она характеризуется непрерывными хореиформными движениями тела (особенно конечностей и лица). Кроме того, заболевание на поздних стадиях связано с деменцией. В настоящее время нет лекарства или эффективного лечения болезни Хантингтона.

Почему потеря нейронов непрямого пути в полосатом теле вызывает дискинезию болезни Хантингтона (рис. 6.4)? Напомним, что чистый эффект непрямого пути заключается в подавлении моторной коры.С потерей этих нейронов возбуждающий эффект прямого пути больше не контролируется ингибированием непрямого пути. Таким образом, моторная кора получает слишком много возбуждающего сигнала от таламуса, нарушая его нормальное функционирование и посылая команды непроизвольного движения стволу головного мозга и спинному мозгу. Поскольку несоответствующие моторные программы обычно не тормозятся, кора головного мозга постоянно посылает непроизвольные команды движений и последовательности движений мышцам.

Рис. 6.4.
Болезнь Хантингтона возникает в результате дегенерации клеток непрямого пути полосатого тела.

Гемибаллизм

Гемибаллизм возникает в результате одностороннего поражения субталамического ядра, обычно вызванного инсультом. Это поражение приводит к баллизму на противоположной стороне тела, тогда как ипсилатеральная сторона является нормальной (отсюда и термин гемибаллизм).Непроизвольные баллистические движения возникают в результате потери проекции возбуждающего субталамического ядра на бледный шар (рис. 6.5). Поскольку внутренний сегмент бледного шара обычно подавляет таламус при возбуждении, потеря субталамического компонента уменьшает подавление таламуса, повышая вероятность посылки ложного возбуждения в моторную кору. Для облегчения симптомов гемибаллизма были выполнены некоторые хирургические операции, и для облегчения этого расстройства используются новые фармакологические методы лечения.

Рисунок 6.5.
Гемибаллизм возникает в результате одностороннего повреждения субталамического ядра.

6.4 Заболевания мозжечка

Как и базальные ганглии, мозжечок исторически считался частью двигательной системы, поскольку его повреждение вызывает двигательные нарушения. В отличие от базальных ганглиев, повреждение мозжечка не приводит к отсутствию движения или ограничению движений.Напротив, дисфункция мозжечка характеризуется отсутствием координации движений. Также в отличие от базальных ганглиев (и моторной коры) повреждение мозжечка вызывает нарушения на ипсилатеральной стороне тела.

Атаксия — это общий термин, используемый для описания общих нарушений координации движений и точности, которые сопровождают повреждение мозжечка. Есть две основные формы мозжечковой атаксии.
Нарушения осанки или походки в результате поражения вестибулоцеребеллума .Пациентам трудно поддерживать осанку из-за потери механизмов точного контроля, запрограммированных цепями мозжечка, которые переводят вестибулярные сигналы в точные, своевременные сокращения мышц, чтобы противодействовать небольшим колебаниям тела. В результате у пациентов часто развивается неправильная походка и поза, чтобы компенсировать это. Например, когда пациент стоит неподвижно, ступни часто широко расставлены, так как это обеспечивает более устойчивую основу для поддержания равновесия. Кроме того, пациенты демонстрируют шатающуюся походку с тенденцией к падению в сторону поражения.Эта походка напоминает походку пьяного человека; действительно, известно, что алкоголь влияет на активацию клеток Пуркинье, что может объяснять потерю координации, которая сопровождает опьянение.
Разрушение движений является результатом потери мозжечком способности координировать активность и синхронизацию многих групп мышц для создания плавных, плавных движений. Вместо этого больной мозжечком разлагает каждое движение на составные части, выполняя их последовательно, а не скоординированно.
Рисунок 6.6
Дисдиадохокинезия. Нормальный объект может легко выполнять ритмичные движения, такие как быстрое пронация и супинация кистей и предплечий (нажмите НОРМАЛЬНОЕ). Пациент с поражением мозжечка не может выполнить эту задачу

Дисметрия относится к несоответствующей силе и расстоянию, которые характеризуют целенаправленные движения пациентов с мозжечком.Например, пытаясь схватить чашку, они могут выдвинуть руку наружу со слишком большой силой или могут сдвинуть ее слишком далеко, в результате чего чашку опрокинут, а не схватят.
Дисдиадохокинезия относится к неспособности пациентов с мозжечком выполнять быстро чередующиеся движения, такие как быстрая пронация и супинация кистей и предплечий (рис. 6.6). Этот диагностический признак возникает из-за отсутствия способности мозжечка координировать синхронизацию групп мышц, попеременно сокращаясь и подавляя антагонистические мышцы, чтобы производить ритмичные движения.
Сканирующая речь относится к часто стаккатному характеру речи пациентов с мозжечком. Производство речи — это двигательный акт, поскольку мышцы челюсти, языка и гортани должны работать в унисон, чтобы производить слова и звуки. Пациентам с мозжечками трудно правильно координировать эти группы мышц, и поэтому их речь имеет тенденцию быть медленной и несвязной.
Гипотония — еще один симптом повреждения мозжечка. Наблюдается пониженный, висячий миотатический рефлекс, поскольку пониженное мышечное сопротивление имеет тенденцию заставлять конечность раскачиваться вперед и назад после первоначального рефлекторного сокращения.

Рисунок 6.7
Намеренный тремор. Обычный объект может совершить направленное движение к цели (нажмите НОРМАЛЬНЫЙ). У пациента с поражением мозжечка наблюдается интенционный тремор, при котором движение начинается плавно по направлению к цели, но затем колеблется взад и вперед, пока рука не медленно коснется цели (нажмите Неверно).

Тремор намерения — это все более колеблющаяся траектория конечности пациента с мозжечком при целенаправленном движении (Рисунок 6.7). Например, рука будет двигаться по прямому пути к цели, но по мере приближения рука начинает двигаться вперед и назад, и пациент должен замедлить движение и очень осторожно приблизиться к цели. Обратите внимание, что этот тремор контрастирует с тремором в состоянии покоя при болезни Паркинсона, который исчезает при движении. Намеренный тремор отсутствует, когда рука неподвижна, но появляется ближе к концу целенаправленного движения.

Нистагм — это колебательное движение глаз, возникающее в результате повреждения вестибулоцеребеллума.Напомним, что одна из функций мозжечка — отрегулировать усиление вестибулоокулярной реакции. Повреждение мозжечка может нарушить эту схему, в результате чего глаза будут постоянно колебаться.
Задержка начала движения. Пациентам с мозжечками требуется больше времени, чтобы начать движение, часто потому, что они должны активно планировать последовательности движений, которые без усилий выполняются нормальными людьми.
Помимо двигательных нарушений, пациенты с мозжечком также демонстрируют незначительные когнитивные нарушения, такие как нарушение способности определять временные интервалы.

Проверьте свои знания

После напряженной тренировки со своей командой соседей 52-летний правша, бывший профессиональный баскетболист, проснулся на следующее утро с параличом правой нижней конечности. Неврологический осмотр выявил повышенный рефлекс растяжения. Нарушения чувства положения, болевых ощущений или тактильной дискриминации не было. Где локализована проблема?

A. Передний (вентральный) рог, правая сторона.
Б. Мозжечок правый.
C. Задние (дорсальные) столбики спинного мозга справа.
D. Левая моторная кора, латеральная (нижняя) часть моторной карты.
E. Левая моторная кора, медиальная (верхняя) часть моторной карты.

После напряженной тренировки со своей командой соседей 52-летний правша, бывший профессиональный баскетболист, проснулся на следующее утро с параличом правой нижней конечности.Неврологический осмотр выявил повышенный рефлекс растяжения. Нарушения чувства положения, болевых ощущений или тактильной дискриминации не было. Где локализована проблема?

A. Передний (вентральный) рог, правая сторона. Это НЕПРАВИЛЬНЫЙ ответ.
Повышенный рефлекс растяжения — симптом верхнего двигательного нейрона.
Б. Мозжечок правый.
C. Задние (дорсальные) столбики спинного мозга справа.
D. Левая моторная кора, латеральная (нижняя) часть моторной карты.
E. Левая моторная кора, медиальная (верхняя) часть моторной карты.

A. Передний (вентральный) рог, правая сторона.
Б. Мозжечок правый. Это НЕПРАВИЛЬНЫЙ ответ.
Поражения мозжечка не вызывают паралича.
C. Задние (дорсальные) столбики спинного мозга справа.
D. Левая моторная кора, латеральная (нижняя) часть моторной карты.
E. Левая моторная кора, медиальная (верхняя) часть моторной карты.

A. Передний (вентральный) рог, правая сторона.
Б. Мозжечок правый.
C. Задние (дорсальные) столбики спинного мозга справа. Это НЕПРАВИЛЬНЫЙ ответ.
Поражения задних столбов спинного мозга вызывают сенсорный дефицит, а не паралич.
D. Левая моторная кора, латеральная (нижняя) часть моторной карты.
E. Левая моторная кора, медиальная (верхняя) часть моторной карты.

После напряженной тренировки со своей командой соседей 52-летний правша, бывший профессиональный баскетболист, проснулся на следующее утро с параличом правой нижней конечности.Неврологический осмотр выявил повышенный рефлекс растяжения. Нарушения чувства положения, болевых ощущений или тактильной дискриминации не было. Где локализована проблема?

A. Передний (вентральный) рог, правая сторона.
Б. Мозжечок правый.
C. Задние (дорсальные) столбики спинного мозга справа.
D. Левая моторная кора, латеральная (нижняя) часть моторной карты. Это НЕПРАВИЛЬНЫЙ ответ.
Боковая часть моторной карты контролирует мышцы лица.
E. Левая моторная кора, медиальная (верхняя) часть моторной карты.

A. Передний (вентральный) рог, правая сторона.
Б. Мозжечок правый.
C. Задние (дорсальные) столбики спинного мозга справа.
D. Левая моторная кора, латеральная (нижняя) часть моторной карты.
E. Левая моторная кора, медиальная (верхняя) часть моторной карты. Это ПРАВИЛЬНЫЙ ответ!
Поражение медиальной части моторной карты вызывает контралатеральный паралич нижних частей тела.