Кистозная гипоплазия легких — причины, симптомы, диагностика и лечение
Кистозная гипоплазия лёгких – это врождённая патология дыхательной системы, характеризующаяся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и (или) субсегментарных бронхов. Проявляется постоянным кашлем с отхождением мокроты, рецидивирующими гнойно-воспалительными процессами в кистозно-изменённом участке лёгких, признаками хронической интоксикации и дыхательной недостаточности. Диагностируется с помощью лучевых и эндоскопических методов исследования респираторного тракта. Радикальным лечением является хирургическое удаление поражённой части лёгкого.
Общие сведения
Кистозная гипоплазия (поликистоз, врождённая кистозная мальформация, кистозно-аденоматозный порок) лёгких по частоте встречаемости занимает первое место среди всех аномалий развития бронхолёгочной системы. По данным современных авторов медицинских статей по пульмонологии, эта патология выявляется в 9-14 случаях на 100 000 новорождённых, её удельный вес среди врождённых пороков органов дыхания составляет 60-80%. У 4-30% пациентов кистозная гипоплазия одного лёгкого сочетается с агенезией второго, трахеопищеводными свищами, диафрагмальными грыжами, а также с аномалиями развития других органов и систем. Порок чаще выявляется у лиц мужского пола. Описаны случаи семейного поликистоза лёгких.
Кистозная гипоплазия легких
Причины
Кистозная гипоплазия лёгких развивается в результате воздействия неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов в период эмбрионального развития. Начиная с 3-4 недели гестации, под влиянием этих факторов возникают отклонения во взаимодействии зачатка трахеи с окружающей мезенхимой, с 6 недели замедляется рост и деление бронхов, позднее нарушается формирование респираторного отдела. Причины первичного поликистоза не изучены. Матери новорождённых с таким пороком обычно здоровы, другие врождённые дефекты у младенцев отсутствуют. Вторичная гипоплазия развивается на фоне следующих отклонений течения беременности и аномалий плода:
- Уменьшение объёма грудной полости. Причиной порока становится длительное сдавление органов грудной клетки плода, мешающее полноценному формированию бронхолёгочной системы. Такое состояние наблюдается при различных деформациях позвоночника, рёбер и грудины, ложных диафрагмальных грыжах, гидротораксе.
- Олигогидрамнион. Маловодие как патология беременности является самым частым фактором, провоцирующим развитие лёгочной кистозной мальформации. Олигогидрамнион может быть напрямую связан с агенезией почек у плода либо с длительной потерей околоплодных вод матерью. Данное состояние обусловливает компрессию грудной полости извне и снижение внутриальвеолярного давления, что приводит к недоразвитию респираторного отдела, лёгочных сосудов и деформации бронхов.
Прочими предпосылками к возникновению лёгочного поликистоза могут служить некоторые пороки кардиоваскулярной системы, при которых существенно уменьшается объём крови, циркулирующей по малому кругу. Отсутствие дыхательных движений у плода из-за патологии нервно-мышечной проводимости также не позволяет полноценно расти и делиться бронхам, формироваться альвеолярной ткани.
Патогенез
Недоразвитие паренхимы и сосудов лёгких приводит к викарному расширению бронхов. Их неполноценные стенки, не имеющие хрящевых пластинок, растягиваются, образуя тонкостенные полости. При верхнедолевой локализации кистозной мальформации возникает хронический эндобронхит нижележащих отделов респираторного тракта с последующим образованием вторичных бронхоэктазов. Присоединение инфекции и нарушение дренажной функции бронхов становится причиной рецидивирующих воспалительных и нагноительных процессов в гипоплазированном участке органа. Постепенно воспаление распространяется на здоровые ткани.
Чаще патологические изменения выявляются в одном лёгком. Они занимают часть лёгочной ткани, долю или целый орган. Кистозная гипоплазия может располагаться мозаично, здоровая паренхима чередуется с изменёнными участками. Макроскопически поверхность такого участка лёгкого выглядит мелкобугристой, покрывающая её плевра истончена и лишена угольного пигмента. На разрезе обнаруживаются многочисленные тонкостенные выстланные мерцательным эпителием кисты диаметром от 5 до 20 и более мм.
Классификация
Различают три гистологических типа кистозной мальформации лёгких. Первый вариант характеризуется наличием крупных (более 2 см в диаметре) полостей, между которыми могут находиться нормальные альвеолы, и благоприятным течением болезни. Второй гистотип представлен среднего размера (около 1 см) кистами с деформированными альвеолами и бронхиолами между ними. Часто сочетается с другими врождёнными дефектами. Прогноз при третьем типе гипоплазии плохой, присутствует обширный участок незрелой альвеолярной ткани с множественными мелкими кистозными образованиями. По клиническому течению в практической пульмонологии выделяют следующие формы патологии:
- Бессимптомная. Длительно протекает скрыто. Выявляется случайно при профилактическом осмотре или обследовании по другому поводу.
- Лёгкая. Характеризуется редкими эпизодами кашля с небольшим количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты.
- Среднетяжёлая. Проявляется частыми (до 2-3 раз в год) затяжными воспалительными процессами бронхолёгочной системы с продуктивным кашлем. Имеется тенденция к прогрессированию болезни.
- Тяжёлая. Хроническое воспаление с нагноением присутствует практически постоянно. Отделяется большое количество гнойной мокроты. Постепенно нарастает лёгочно-сердечная недостаточность.
Симптомы
Сроки появления первых клинических проявлений зависят от объёма поражения лёгких и гистологического типа мальформации. Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью. Наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа может протекать бессимптомно. В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесённой респираторной инфекции или пневмонии.
Основным симптомом болезни является продуктивный кашель. Количество выделяемой мокроты варьируется от 50 до 200 и более мл в течение суток и зависит от тяжести течения патологии. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным. В тяжёлых случаях обильно (более 200 мл в сутки) откашливается жёлто-зелёная мокрота с неприятным гнилостным запахом. Периодически наблюдается кровохарканье. В фазе обострения отмечается усиление кашля и увеличение объёма патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.
Одышка возникает при среднетяжёлом течении процесса. Вначале она появляется только при физической нагрузке, позднее беспокоит больных в состоянии покоя. Дети с тяжёлой формой гипоплазии отстают в развитии. Тотальное поражение лёгкого сопровождается деформациями грудной клетки, уплощением её половины и отставанием в акте дыхания. При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.
Осложнения
В 10% случаев кистозная гипоплазия лёгких заканчивается внутриутробной гибелью плода и мертворождением. Респираторный дистресс-синдром встречается у 30% новорождённых с этим пороком развития. У остальных заболевание протекает относительно благоприятно. Среди осложнений первое место по частоте занимает пневмония, реже наблюдаются пневмо- и гемотораксы, появление новообразований. Без лечения в ряде случаев развивается хроническая респираторная недостаточность, формируется лёгочное сердце.
Диагностика
Осмотр и физикальное исследование пациента с лёгким или среднетяжёлым течением патологии информативны только во время обострения. При тяжёлой форме врождённого порока у больного ребёнка наблюдается задержка физического развития, деформации грудной клетки и гипертрофическая остеоартропатия ногтевых фанг пальцев. Кожные покровы обычно бледные, присутствует акроцианоз. У детей раннего возраста синеет носогубный треугольник.
Перкуторно иногда определяется притупление лёгочного звука в проекции вторичного воспалительного процесса. При аускультации дыхание бывает ослабленным или жёстким, над крупными полостями или бронхоэктазами – амфорическим. Патогномоничным признаком является симптом «барабанной дроби» – выслушивается обилие звучных разнокалиберных влажных хрипов со стороны порочно развитого органа. При обострении к аускультативной картине присоединяются сухие и крепитирующие хрипы. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих методов исследования:
- Визуализационные методики. Диагностика порока с помощью УЗИ возможна ещё в антенальный период – на 18-20 неделях беременности и в более поздние сроки. Гипоплазия органа или его части у ребёнка или взрослого хорошо определяется на обзорной рентгенограмме лёгких. Отдифференцировать простую форму от кистозной помогает КТ грудной клетки. Для дифференциальной диагностики с бронхоэктатической болезнью, буллёзной эмфиземой, туберкулёзом применяется бронхография и ангиопульмонография.
- Эндоскопия. Бронхоскопия относится к вспомогательным методам исследования. С её помощью выявляется эндобронхит, наличие гнойного содержимого в просвете трахеобронхиального дерева при обострении. Для лёгочного поликистоза характерна избыточная подвижность мембранозной части трахеи с экспираторным коллапсом.
- Функциональные методы. Спирометрия и бодиплетизмография дают возможность обнаружить смешанные или обструктивные нарушения функции внешнего дыхания. Тяжёлая патология сопровождается снижением насыщения кровью кислородом, определяемым с помощью пульсоксиметрии, и признаками перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ.
- Патоморфологическое исследование. Является наиболее точным методом верификации диагноза. Изучается резецированная во время хирургического вмешательства лёгочная ткань. О присутствии кистозной мальформации свидетельствует наличие тонкостенных кистозных расширений бронхиальных ветвей и отсутствие хрящевых пластинок в стенках кист, чередование патологически изменённых тканей с участками нормальной лёгочной паренхимы.
Лечение
Для предотвращения дальнейшего распространения нагноительного процесса на здоровые органы часть лёгкого с кистозными изменениями подлежит оперативному удалению. Плановое хирургическое вмешательство осуществляется во время ремиссии. В зависимости от распространённости процесса выполняется резекция лёгкого, лоб- или пульмонэктомия. При наличии вторичных изменений в соседних бронхах возможны комбинированные операции, в ходе которых производится лобэктомия с одномоментной резекцией части соседней доли или экстирпацией бронхов с бронхоэктазами.
При распространённом двустороннем процессе, сопутствующей тяжёлой ХОБЛ хирургическое лечение становится невозможным. В таких случаях назначается комплексная консервативная терапия. С санационной целью осуществляется бронхоальвеолярный лаваж, постуральный дренаж, назначаются ингаляции бронхолитиков и кортикостероидов, физиотерапевтические процедуры и массаж. При обострениях применяются антибактериальные препараты.
Прогноз и профилактика
Кистозная гипоплазия лёгких второго и третьего гистологических типов протекает неблагоприятно. Из-за незрелости респираторной системы и сопутствующих тяжёлых пороков других органов дети с такой патологией часто рождаются мёртвыми или погибают в раннем возрасте. Прогноз для пациентов с поликистозом 1 типа относительно благоприятный. Своевременное хирургическое вмешательство даёт хорошие результаты. Адекватная консервативная терапия в 70% случаев приводит к улучшению и стабилизации состояния. Без лечения дыхательная недостаточность постепенно прогрессирует, становится причиной инвалидизации больного.
Первичная профилактика поликистоза лёгких не разработана. В качестве превентивных мер беременной женщине следует вести здоровый образ жизни, выполнять рекомендации наблюдающего её акушер-гинеколога. Пренатальный УЗИ-скрининг позволяет своевременно выявить аномалии развития плода и определить тактику дальнейшего ведения беременности и родов, установить необходимость хирургического лечения в период новорождённости. Пациент с кистозной мальформацией лёгких подлежит диспансерному наблюдению у врача-пульмонолога, ежегодной сезонной вакцинации против респираторных инфекций.
Гипоплазия легких — причины, симптомы, диагностика и лечение
Гипоплазия легких — это врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов). Гипоплазия легких может сопровождаться клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса, дыхательной недостаточностью, торакальными деформациями, отставанием в физическом развитии. Диагностический поиск производится с использованием рентгенографии, бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, сцинтиграфии легких. Лечение гипоплазии легких при наличии клинических проявлений оперативное — резекция пораженного участка легкого.
Общие сведения
Гипоплазия легких – порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких. На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы. Частота простой гипоплазии неизвестна, обычно ее диагностируют случайно, в связи с рецидивирующими гнойными процессами в легких примерно у 1% больных. Крайне редко в клинической практике встречается аплазия и агенезия легких; двусторонний вариант такого порока несовместим с жизнью.
Гипоплазия легких
Причины гипоплазии легких
Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации. Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.
Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода. Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи. Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями — реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.
Патогенез
Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких. В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры. При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей. Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.
Классификация
На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.
По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на две формы:
- Простая гипоплазия. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10–14 порядка (при 18–24 в норме).
- Кистозная гипоплазия. При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое» и т. д.
Симптомы гипоплазии легких
Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.
Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья. При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии. Во время частых, практически непрерывно рецидивирующих обострений появляется субфебрилитет, влажный кашель, слизисто-гнойная или гнойная мокрота, недомогание.
Осложнения
Осложненное течение часто встречается при сочетанных и множественных пороках развития, ассоциированных с гипоплазией. Гипоплазия и аплазия легких могут сочетаться с врожденными пороками сердца (аномальным дренажем легочных вен, декстрокардией), ЖКТ (врожденной паховой грыжей), костно-мышечной системы (расщеплением грудины, синдактилией). Нередко легочные аномалии входят в структуру врожденных синдромов («синдром ятагана» — гипоплазия доли легкого и аномальный дренаж легочных вен, тетрада Поттера — гипоплазия легких, косолапость, аномалии лицевого скелета и кистей рук). При длительном течении порока, в отсутствии его хирургической коррекции, может развиваться легочная гипертензия, легочное сердце, пневмоторакс, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, легочное кровотечение, редко – амилоидоз.
Диагностика
Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда — килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.
Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования. При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы. Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.
Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда — цилиндрические бронхоэктазы. Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.
Лечение гипоплазии легких
Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов. Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология. Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.
Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются участковым пульмонологом.
Прогноз и профилактика
После хирургической коррекции, выполненной в детском возрасте, пациенты чувствуют себя удовлетворительно. Если гипоплазия легких сочетается с другими тяжелыми аномалиями, то прогноз во многом определяется суммарным влиянием пороков на качество жизни и возможностью их коррекции. Профилактика носит, главным образом, антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей. Для исключения усугубления дыхательных расстройств при гипоплазии необходимо ограничение физических нагрузок, предупреждение бронхолегочных инфекций.
ОГК. Аномалии и пороки развития. +
Аномалии и пороки развития дыхательной системы (по литературным данным и данным «сети»).
Пороки развития легких известны давно, но до середины XX века они описывались преимущественно как казуистические наблюдения. По мере накопления опыта хирургического лечения заболеваний легких и развития смежных дисциплин (бронхология, ангиология и др.) было установлено, что врожденные аномалии легких встречаются значительно чаще.
Врожденные пороки развития — это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков развития связано с наследственной патологией. В основе мономутантного порока развития лежит мутация одного гена, передающегося детям от родителей в соответствии с законами Менделя. Мультимутантные пороки развития образуются в результате комбинированного воздействия генных мутаций и факторов внешней среды. Особую группу составляют множественные пороки развития, индуцированные численными и структурными мутациями хромосом. С действием тератогенных факторов связано лишь 3-5% всех пороков развития.
Пороки развития образуются в результате нарушения процессов размножения, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных клеточных масс, замедления их рассасывания, нарушения адгезии тканей. Остановка или замедление размножения клеток приводит к аплазии или гипоплазии органа. Мембранные дефекты рассматриваются как один из механизмов тканевой гипопластической дисплазии.
Предполагается ослабление иммунологического надзора за дифференцировкой тканей на определенных этапах развития зародыша и плода.
Различают 4 степени нарушения эмбрионального развития легкого. К первой степени относится агенезия легкого в результате отсутствия первичной бронхиальной почки. При второй степени отмечается нарушение развития первичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию главного бронха и аплазии легкого. Эти пороки возникают на 3 — 4-й неделе эмбрионального периода. Третья степень нарушения происходит на 30-40-й день внутриутробного развития и характеризуется наличием гипоплазии легкого. Наконец, четвертая степень (II-V месяц внутриутробного периода) определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к возникновению поликистоза легких.
Специальное внимание уделяется тканевым дисплазиям, предрасполагающим к образованию бронхоэктазов и развитию хронического воспаления респираторной системы. Таковыми могут быть врожденные ультраструктурные изменения реснитчатого эпителия слизистой оболочки бронхиального дерева, недоразвитие или отсутствие бронхиальных хрящей, мышечных волокон.
Данные о частоте пороков легких довольно разноречивы. У больных с хроническими заболеваниями легких пороки развития выявляются у 1,4-14,6%. В то же время, при морфологическом исследовании легких, удаленных у детей по поводу хронических воспалительных заболеваний, пороки выявляются до 50%. Различия обусловлены отсутствием единого определения пороков, развития легких, трудностями дифференциальной диагностики антенатальных и постнатальных изменений, особенно на фоне выраженного нагноительного процесса, часто и субъективной оценкой диагностических критериев.
В пользу врожденного генеза бронхолегочного поражения свидетельствуют аномалии и пороки других органов, а также явные аномалии в том же пли другом легком. В дальнейшем можно ожидать, что уменьшение числа приобретенных форм хронической пневмонии в связи с успешным лечением острых и затяжных пневмоний будет увеличивать удельный вес пороков развития легких.
Для определения анатомического и функционального состояния легких в настоящее время принята следующая терминология: норма, варианты нормы, аномалия развития, порок развития, уродство органа.
В клинической практике понятия «порок развития» и «аномалия» часто рассматриваются как синонимы. Однако порок развития следует рассматривать как разновидность аномалии, при которой имеют место не только грубые анатомические изменения органа, но и нарушение его функции. При аномалиях врожденные дефекты обычно не проявляются клинически и не влияют на функцию органа (например, аномалия ветвления бронхов).
Клиническое значение пороков развития легких обусловлено тем обстоятельством, что только небольшая часть пороков легких может протекать бессимптомно. К ним относятся одиночные небольшие по размерам кисты легких, гамартохондромы, трахеальный бронх, доля непарной вены, единичные случаи кистозной или простой гипоплазии. В большинстве случаев на фоне порока развивается инфекция и постепенно формируется картина хронического легочного воспаления или нагноения. В детском или юношеском возрасте постепенно появляются и прогрессируют признаки хронического легочного заболевания.
Некоторые пороки дают о себе знать сразу же после рождения. При наличии врожденного сообщения между дыхательными путями и пищеварительным трактом (бронхопищеводный или трахеопищеводный свищ) у новорожденного нередко возникают острая асфиксия, ателектаз легкого или тяжело протекающая аспирационная пневмония. При врожденной долевой эмфиземе острое вздутие недоразвитой части легкого сопровождается сдавлением нормально развитых сегментов, что ведет к острой дыхательной недостаточности.
Постепенно нарастающие изменения функции легких наблюдаются при пороках развития чаще у взрослых, реже в юношеском возрасте. Это связано с поздним распознаванием пороков легких в связи с трудностями их диагностики.
Порокам развития легких свойственно вялое доброкачественное течение, прогрессирующее воспаление или нагноение, почти всегда имеющее хроническое течение. В ряде случаев о врожденном характере патологии в легком можно судить лишь предположительно, несмотря на использование современных диагностических методов исследования.
Такие больные длительно и безуспешно лечатся в амбулаторных условиях или в противотуберкулезных учреждениях с пневмонией, хроническим бронхитом, от туберкулеза.
Для распознавания пороков легких обычно необходимо комплексное обследование (контрастирование бронхов, сосудов легкого, анамнез и клиническая оценка динамики процесса).
КЛАССИФИКАЦИИ ПОРОКОВ ЛЕГКИХ
Существует множество классификаций врожденных аномалий и пороков развития легких. Несомненно, что по мере описания новых вариантов аномалий и пороков развития и уточнения ряда спорных вопросов классификации (схемы, группировки) будут пополняться и совершенствоваться.
В основе любой классификации, пригодной для клиницистов и морфологов, должен лежать клинико-морфологический принцип, который отражал бы топографические и анатомические особенности аномалий.
В одних классификациях различные пороки развития сгруппированы в зависимости от характера патологических нарушений. Например, в общую группу объединены аномалии, характеризующиеся бронхиальной дилатацией (синдром Мунье-Куна, синдром Картагенера, семейные бронхоэктазы). Наряду с этим выделены пороки, сопровождающиеся бронхиальным стенозом. Врожденная лобарная эмфизема и синдром Вильямса-Кэмпбела объединены общим признаком — нарушение тонуса бронхиальной стенки. Детально характеризуются многочисленные аномалии бронхиальных ветвлений.
В других группировках, объединяются в общую группу все поражения, сопровождающиеся наличием полостей (бронхогенные кисты, бронхоэктазы, лобарная эмфизема и др.), или предусматривают степень нарушения развития легкого и количества легочных структур, формирующих аномалию, участие бронхоэпителиального ветвления, сосудов легкого, паренхимы и др.
Международная классификация болезней МКБ-10 (Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятой 43-й Всемирной Ассамблеей Здравоохранения):
XVII Врожденные аномалии развития, деформации и хромосомные аномалии (Q00-Q99)
Врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания(Q30-Q34)
Q32. Врожденные аномалии (пороки развития) трахеи и бронхов
Исключено: врожденный бронхоэктаз (Q33.4).
Q32.0 Врожденная трахеомаляция.
Q32.1 Другие пороки развития трахеи.
Q32.2 Врожденная бронхомаляция.
Q32.3 Врожденный стеноз бронхов.
Q32.4 Другие врожденные аномалии бронхов.
Q33 Врожденные аномалии (пороки развития) легкого.
Q33.0 Врожденная киста легкого.
Исключено: кистозная болезнь легкого, приобретенная или неуточненная.
Q33.1 Добавочная доля легкого.
Q33.2 Секвестрация легкого.
Q33.3 Агенезия легкого.
Q33.4 Врожденный бронхоэктаз.
Q33.5 Эктопия ткани в легком.
Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого.
Исключено: легочная гипоплазия, связанная с недоношенностью (Р28.0).
Q33.7 Другие врожденные аномалии легкого.
Q33.8 Врожденная аномалия легкого неуточненная.
Q34 Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания.
Наиболее полная клиническая классификация пороков развития легких следующая:
1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:
1.1. Агенезия легкого.
1.2. Аплазия легкого.
1.3. Гипоплазия легкого простая.
1.4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).
1.5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).
1.6. Синдром Вильямса — Кемпбелла.
1.7. Врожденная долевая эмфизема.
1.8. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).
2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований:
2.1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.
2.2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).
2.3. Киста легкого.
2.4. Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).
2.5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.
3. Необычное расположение анатомических структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:
3.1. «Зеркальное» легкое.
3.2. Обратное расположение легких.
3.3. Трахеальный бронх.
3.4. Доля непарной вены.
3.5. Прочие.
4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов;
4.1. Стенозы трахеи и бронхов.
4.2. Дивертикулы трахеи и бронхов.
4.3. Трахео- и бронхопищеводные свищи.
4.4. Сочетания перечисленных аномалий.
5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:
5.1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей.
5.2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.
5.3. Варикозные расширения легочных вен.
5.4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.
5.5.Артериовенозные свищи множественные (без четкой локализации) (синдром Ослера-Рандю).
5.6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.
Агенезия легкого представляет собой редко встречающуюся аномалию развития, при которой весь орган, в том числе и соответствующий главный бронх, полностью отсутствует.
Аплазии легкого — в эмбриональном периоде формируется лишь слепо заканчивающийся главный бронх, тогда как его разветвления и легочная паренхима не развиваются.
Оба порока в морфологическом и функциональном отношениях близки между собой. В обоих случаях место отсутствующего легкого занимают смещенные органы средостения, викарно увеличенное противоположное легкое и рыхлая жировая клетчатка.
Двусторонняя агенезия или гипоплазия легкого встречается редко и несовместима с жизнью; гипоплазия может сочетаться с анэнцефалией, днафрагмальной грыжей, аномалией мочевыводящих путей, деформацией грудного отдела позвоночника и реберного каркаса (дистрофия грудной клетки), аномалиями почек, пороками правых отделов сердца и плевральным выпотом.
Агенезия левого легкого наблюдается несколько чаще, чем правого. Агенезия правого легкого чаще сочетается с аномалиями других органов, дети рождаются нежизнеспособными или погибают в первые недели и месяцы жизни.
Односторонняя агенезия или гипоплазия может сопровождаться небольшим числом симптомов и неспецпфическими признаками, поэтому лишь у 1/3 больных ее диагностируют при жизни. При этом отсутствуют полностью паренхима, поддерживающие структуры и дыхательные пути ниже уровня киля трахеи. При гипоплазии легкие небольших размеров и не расширяются. У новорожденных может сохраняться кровообращение плода.
Клинические проявления. Клиническая картина при отсутствии или недоразвитии легкого достаточно многообразна. Возможно бессимптомное течение процесса.
Может быть выявлена случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. Однако обычно клиническая симптоматика проявляется уже в первые годы жизни ребенка.
Клиническая симптоматика в значительной степени определяется склонностью гипоплазированной ткани легкого к инфицированию. Воспалительный процесс формируется нередко и во втором, нормально развитом, легком. Наслоение инфекции обусловливает формирование так называемой вторичной хронической пневмонии. Детей беспокоит кашель с отхождением гнойной мокроты. Наблюдаются частые, иногда непрерывные рецидивирующие вспышки воспалительного процесса в легких.
У больных с агенезией, аплазией или гипоплазией всего легкого обычно имеются клинические проявления дыхательной недостаточности. Одышка наблюдается не только при физической нагрузке, но часто сохраняется и в покое.
Жалобы. У больных отмечаются снижение толерантности к нагрузкам, одышка при быстрой ходьбе и беге, а также периодический кашель со скудной мокротой, связанный со скоплением бронхиального секрета в культе главного бронха при аплазии легкого и развитием в ней хронического воспалительного процесса. Больные дети нередко жалуются на боли в груди.
Осмотр. Дети с недоразвитием легкого, как правило, отстают в физическом развитии. Обращает на себя внимание деформация грудной клетки: на стороне порока грудная клетка сужена, уплощена. Западение ее особенно выражено у больных с агенезией легкого. Во многих случаях наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).
Физикальные данные. При перкуссии отсутствует притупление в области обычного расположения сердца и выявляется резкое смещение последнего латерально, в подмышечную область, где определяется верхушечный толчок. Перкуторный звук над областью порока укорочен, дыхательные шумы отсутствуют или резко ослаблены. Органы средостения смещены в сторону поражения. При правосторонней патологии это может привести к ошибочному диагнозу декстрокардии.
Аускультативно в большинстве случаев удается прослушать везикулярное дыхание на поверхности грудной клетки соответственно отсутствующему легкому, что может быть причиной ошибки при физикальной диагностике. Это объясняется увеличением объема имеющегося легкого и пролабированием его на противоположную сторону. Тоны сердца при правосторонней локализации порока выслушиваются справа от грудины, при левосторонней — слева латерально и дорсально.
Рентгенологически отмечается резкое смещение средостения в сторону аномалии, причем затененной оказывается лишь нижняя часть гемиторакса.. В верхней обнаруживается прозрачная легочная ткань за счет пролабирования единственного легкого через верхний отдел переднего средостения — это может создавать ложное впечатление не об отсутствии, а об уменьшении в размерах одного из легких.
Диагноз легко уточнить при томографическом исследовании, которое позволяет выявить отсутствие или культю одного из главных бронхов. При бронхографии это подтверждается с абсолютной достоверностью.
В диагностике указанных пороков развития большое значение придается ангиопульмонографии. При агенезии и аплазии определяется отсутствие, а при гипоплазии истончение соответствующей ветви легочной артерии, расширение единственной ветви легочной артерии, смещение и ротация сердца и крупных сосудов.
Дифференциальная диагностика агенезии, аплазии и гипоплазии легкого предусматривает экссудативный плеврит, диафрагмальную грыжу, ателектаз, плевральные шварты. Дети с недоразвитием легкого нередко длительное время наблюдаются как больные с туберкулезным процессом.
Бронхоскопически выявляется смещение трахеи в сторону агенезии, а также полное отсутствие или слепое окончание одного из главных бронхов.
Лечение. Агенезия и аплазия легкого относятся к аномалиям, не подлежащим оперативному лечению. Специфического лечения не существует. Поддерживающие мероприятия состоят в искусственной вентиляции и дополнительном вдыхании кислорода. Они позволяют создать достаточные условия для роста паренхимы легкого и обеспечить выживание ребенка. Детям более старшего возраста необходимо вводить антибиотики для борьбы с легочными инфекциями и ежегодно противогриппозную вакцину. Прогноз в отношении выживших детей варьирует и в большей степени зависит от сопутствующих аномалий. Летальный исход может наступить в результате легочных инфекций или осложнении (легочная гипертензия в сочетании с врожденными пороками сердца).
Лица с единственным легким представляют собой группу риска в отношении ряда легочных заболеваний, а их функциональные возможности представляются ограниченными. Ранняя диагностика порока развития способствует осуществлению ряда профилактических мер (рациональному трудоустройству, правильному проведению трудовой экспертизы, ограничению трудоспособности.
Агенезия и аплазия доли легкого.
Редко встречающаяся аномалия. Агенезия доли, т. е. полное врожденное ее отсутствие не имеет клинического значения (гемиторакс оказывается заполненным увеличенной в размерах нормально развитой долей (долями), функционально мало отличающейся от нормального легкого).
Клинические проявления. В случае, когда при аплазии доли развивается лишь слепо оканчивающийся долевой бронх, имеющий продолжение в виде двух — трех разветвлений в отсутствие паренхимы легкого, в культе недоразвитого бронха может скапливаться бронхиальный секрет и развиваться хронический воспалительный процесс. По клиническим проявлениям напоминает бронхоэктазии (кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, особенно по утрам, усиливающийся в определенном положении). На обзорных рентгенограммах патология может не определяться. Иногда средостение умеренно смещается в сторону отсутствующей доли (долей). Диагноз легко устанавливается при бронхографии, выявляющей слепо заканчивающийся бронх (бронхи) отсутствующей доли, а также при бронхоскопии.
Лечение. Иногда клинические проявления связаны с патологическим недоразвитием (гипоплазией) остальной части легкого. В этих случаях могут возникать показания к оперативному лечению, заключающемуся в удалении либо слепо заканчивающихся бронхов (при аплазии), либо всего легкого (при гипоплазии смежных долей).
Пороки развития легких.
Врожденные
стенозы собственно трахеи
связаны с наличием полных хрящевых
колец и отсутствием мембранозной части
трахеи на определенном участке. Это
можно определить при трахеоскопии. При
стенозе, захватывающем менее 30% длины
трахеи, возможно выполнение резекции
суженного участка с наложением
межтрахеального анастомоза конец-в-конец.
Лечение стенозов большей протяженности
окончательно не разработано.
Наиболее
частыми причинами приобретенных
стенозов трахеи и бронхов
являются трахеостомия и длительное
нахождение в дыхательных путях инородных
тел, особенно растительного происхождения.
Лечение
приобретенных стенозов собственно
трахеи целесообразно начинать с
эндопросветных манипуляций, направленных
на удаление рубца через бронхоскоп. При
отсутствии эффекта показана резекция
трахеи с наложением межтрахеального
анастомоза. При наличии стеноза бронхов
перед лечением необходимо выполнение
бронхоскопии на стороне поражения. При
формировании бронхоэктазий ниже места
обструкции ликвидация стеноза должна
сочетаться с удалением пораженной части
легкого. Наилучшим способом лечения
стенозов после разрыва бронхов является
резекция суженного участка с формированием
трехеобронхиального анастомоза.
Агенезия легкого .
это
отсутствие легкого одновременно с
отсутствием главного бронха и бифуркации
трахеи, которая переходит в главный
бронх. Клиническая
картина
этого порока проявляется такими
симптомами, как дыхательная асимметрия,
притупление перкуторного звука, а также
выявляемое при аускультации отсутствие
или значительное ослабление дыхания
на стороне поражения, клинические и
рентгенологические симптомы смещения
средостения в больную сторону. На
обзорной рентгенограмме грудной клетки
— тотальное затемнение половины грудной
полости на стороне отсутствия легкого.
Со временем, однако, может присоединяться
медиастинальной грыжи, обусловленный
перемещением части легкого на
противоположную сторону. Такая
клинико-рентгенологическая картина
напоминает ателектаз, в дифференциальной
диагностике с которым могут быть
использованы такие дополнительные
методы исследования, как бронхоскопия,
бронхография, ангиопульмонография.
Хирургического лечения, как правило,
при атрезии не требуется.
Аплазия
легкого
Отсутствие легкого
или его части при наличии сформированного
либо рудиментарного бронха. При
двусторонней агенезии или аплазии
легких дети нежизнеспособны, при
одностороннем пороке — могут жить и
нормально развиваться.
Клиническая
картина.
Клиника при аплазии протекает тяжелее,
чем при агенезии легкого.Наличие связки
бифуркации трахеи с аортой приводит к
значительному смещению в больную сторону
не только трахеи, но и аорты и легочной
артерии. Перегиб трахеи способствует
частым воспалительным заболеваниям,
что наряду с ухудшением кровотока по
магистральным сосудам приводит к
значительной дыхательной недостаточности.
Применяется оперативная коррекция
порока.
Гиполазия легкого
— недоразвитие
всех его структурных элементов. Имеется
две формы гипоплазии легких — простая
и кистозная.
Простая
форма гипоплазии
характеризуется равномерным уменьшением
объема легкого или доли, сужением бронхов
и сосудов.
Клиника зависит
от объема поражения. При этом могут
иметь место признаки дыхательной
недостаточности, асимметрия грудной
клетки и дыхательная асимметрия,
клинические и рентгенологические
симптомы смещения органов средостения
в сторону уменьшенного легкого. Основным
фактором, обусловливающим клиническую
картину, является гнойно-воспалительный
процесс в гипоплазированной части
легкого, который довольно часто
сопровождает пороки развития легких.
Именно повторные воспалительные
заболевания легких соответствующей
локализации чаще всего являются поводом
заподозрить наличие порока. Проведение
в этих случаях бронхоскопии, бронхографии,
( иногда ангиопульмонографии, КТ)
позволяет уточнить диагноз. Во время
бронхоскопии определяют выраженность
и локализацию воспалительных изменений,
варианты отхождения бронхов и степень
сужения их устьев и др. На бронхограмме,
как правило, отмечается деформация
бронхиального дерева. Ангиопульмонография
выявляет значительное обеднение
кровотока. Радиологические методы
позволяют определить степень функциональных
нарушений (вентиляции и кровотока) в
зонах, соответствующих локализации
порока.
Кистозная
гипоплазия легкого
(врожденный поликистоз) — порок развития,
прикотором терминальные отделы
бронхиального дерева на уровне
субсегментарных бронхов или бронхиол
представляют собой расширение
кистообразной формы различных размеров.
Клиническая
картина
кистообразной формы гипоплазии мало
отличается от простой, однако на
рентгенограмме в зоне, соответствующей
пороку, могут определяться множественные
тонкостенные воздушные полости, которые
обычно не содержат жидкости. Длительное
существование таких полостей, накопление
в них бронхиального секрета, его застой
и инфицирование обусловливают, как
правило, гнойно- воспалительный процесс.
Наиболее характерны при этом влажный
кашель с гнойной мокротой, дыхательная
недостаточность. Рентгенологически в
этот период могут появляться множественные
уровни жидкости в кистозных полостях.
При длительном существовании
воспалительного процесса нередко
возникают трудности в дифференциальной
диагностике кистозной гипоплазии и
бронхоэктазии (с мешотчатыми
бронхоэктазами).
Лечение
гипоплазии оперативное — удаление
пораженной части легкого.
ЛЕГКИЕ. БРОНХИ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ
ЛЕГКИЕ. БРОНХИ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ
Пороки развития легких могут формироваться как в антенатальном периоде, так и в течение первых лет жизни ребенка. Различают:
а) пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы;
б) пороки развития сосудов легких.
Пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы
Агенезия — полное отсутствие легкого: аплазия — отсутствие легкого при наличии рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо. Могут быть одно- и двусторонними. Эти пороки несовместимы с жизнью, встречаются редко. Агенезия и аплазия доли встречаются еще реже, специального лечения не требуют.
Гипоплазия — недоразвитие всего легкого или его доли. Различают простую и кистозную формы. При простой форме легкое или его доля уменьшены в размерах, бронхи сужены. При ангиографии выявляют обеднение кровотока в 3—4 раза против нормы. При кистозной форме, кроме симптомов, характерных для простой формы, обнаруживают расширение сегментарных и субсегментарных бронхов, резкое уменьшение объема легочной паренхимы.
Клиническая картина. Клинические проявления обусловлены присоединением инфекции и развитием воспаления в расширенных бронхах. Больные отмечают кашель с мокротой, одышку, частые простудные заболевания.
Наиболее информативным методом диагностики при гипоплазии легкого или доли является бронхография. При простой гипоплазии четко выявляются уменьшение объема легкого или доли, сужение просвета бронхов. При кистозной гипоплазии, помимо уменьшения объема легкого или доли, видны кистозные полости, которыми заканчиваются сегментарные и субсегментарные бронхи.
Лечение. Излечение возможно только после резекции измененной части легкого.
Врожденные стенозы бронхов — редко наблюдающийся порок развития. Как и при стенозе трахеи, различают две формы: компрессионные стенозы, возникающие при давлении извне (ветвями сосудов и др.), и стенозы, обусловленные образованием внутренней диафрагмы, препятствующей нормальной вентиляции легкого или доли. Симптомы зависят от локализации стеноза. Нарушения дыхания более выражены при стенозе крупного бронха. Присоединение инфекции, развитие постстенотических бронхоэктазов обусловливают клиническую картину, характерную для бронхоэктати- ческой болезни.
Легочная секвестрация — аномалия развития легкого, при которой участок его ткани формируется изолированно от бронхиальной системы и снабжается аберрантными артериями, отходящими справа непосредственно от аорты или слева — от межреберных артерий. Венозный отток осуществляется обычно в легочную вену, реже — в непарную вену (v. azygos).
Различают внутридолевую легочную секвестрацию (85 %), при которой участок легкого, не связанный с бронхиальным деревом, находится в толще доли, и внедоле- вую легочную секвестрацию (15 %), при которой этот участок расположен вне легкого, имеет собственный плевральный мешок и соединен с легким лишь фиброзной перемычкой. Иногда при этом обнаруживают шунт со сбросом крови слева (из артерий) направо, что сопровождается перегрузкой правых отделов сердца.
Легочная секвестрация обычно наблюдается в заднемедиальных отделах нижних долей легкого, чаще слева.
Клиническая картина и диагностика. Для данного порока характерны кашель с мокротой, астматические приступы при рецидивирующей пневмонии, реже кровохарканье. В секвестрированном отделе легкого появляются кисты, заполненные содержимым. Они хорошо выявляются в виде затемнений при рентгенологическом исследовании. Проведение аортографии обязательно, так как она позволяет обнаружить атипично расположенные сосуды, идущие к этой части легкого. С помощью бронхоскопии необходимо исключить рак бронха.
Лечение. При наличии постоянной опасности инфицирования и развития воспалительного процесса в секвестрированной части легкого показана резекция доли при внутридолевом расположении или экстирпация — при внедолевой форме.
Врожденная долевая эмфизема легких характеризуется дефектом развития хрящевых колец долевого (или сегментарного) бронха. Возможны также перегиб бронха, сдавление сопровождающих его сосудов, гипертрофия слизистой оболочки, приводящие к частичной обструкции. Образование вентильного механизма ведет к резкому вздутию паренхимы легкого. Вздутие части легкого приводит к (давлению соседних его отделов, смещению средостения.
Клиническая картина и диагностика. Клинические симптомы заболевания могут появиться сразу после рождения ребенка. Характерны одышка, кашель, приступы асфиксии при кормлении. Нередко происходит присоединение инфекции и развитие пневмонии. При хроническом течении наступает адаптация организма к условиям, вызванным лобарной эмфиземой, которая, достигнув определенного объема, перестает нарастать.
Физикальное исследование в большинстве случаев дает возможность поставить предположительный диагноз: при осмотре отмечают выбухание грудной клетки соответственно области эмфиземы, расширение межреберных промежутков; при перкуссии обнаруживают тимпанический звук. При рентгенологическом исследовании и компьютерной томографии видно усиление прозрачности и обеднение легочного рисунка в области эмфиземы.
Лечение. Применяют хирургическое удаление измененного отдела легкого. При развитии синдрома напряжения, резких расстройствах дыхания и гемодинамики производят экстренную операцию. Если заболевание принимает хроническое течение, то. учитывая возможность нормализации элементов стенки бронха в процессе роста и развития ребенка, операцию откладывают и применяют ее лишь при явлениях дыхательной недостаточности.
Кисты легкого — врожденные единичные или множественные полости (сотовые легкие), выстланные изнутри эпителием. Кисты дают осложнения вследствие инфицирования их лимфогенным или бронхогенным путями, в результате разрыва стенок и появления пневмоторакса, кровоизлияния в полость кисты вследствие аррозии сосуда. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании и компьютерной томография. Дифференцировать кисты следует от абсцессов и пневмоторакса другого происхождения.
Лечение. Обычно применяют хирургическое лечение — удаление кисты. Лобэктомию производят редко. Иногда выполняют плевродез (удаление участка плевры) для лучшего склеивания легкого с грудной стенкой.
Пороки развития сосудов легких
Аплазия, гипоплазия — отсутствие, недоразвитие сосудов легкого. Обычно сочетаются с недоразвитием или отсутствием доли или всего легкого, эмфиземой, пневмосклерозом, бронхоэктазами.
Лечение. При удовлетворительной функции второго легкого показано удаление патологически измененного отдела.
Артериовенозные аневризмы и свищи — наличие прямого патологического сообщения между легочной артерией и веной. Артериовенозные свищи и аневризмы могут быть множественными и располагаться как на крупных сосудах, так и на уровне артериол. Иногда они образуют конгломераты аневризматически расширенных сосудов по типу гемангиомы. Располагаются преимущественно в нижних долях легких. Морфологически представляют собой выстланные эндотелием тонкостенные, легко повреждающиеся полости. Различают локализованные и диффузные поражения. Вследствие наличия артериовенозных свищей происходит сброс неоксигенированной крови из легочных артерий в вены.
Клиническая картина и диагностика. Основными симптомами заболевания являются гипоксия, одышка, резкий цианоз, тахикардия, изменения пальцев рук в виде барабанных палочек. 6 дальнейшем возможно развитие таких осложнений, как тромбоэмболия, кровотечение в плевральную полость или легкое.
Для диагностики артериовенозной аневризмы применяют томографию, компьютерную томографию, ангиопульмонографию, которые позволяют обнаружить округлую гомогенную тень, соединяющую два сосуда — артерию и вену.
Лечение. В последние годы при артериовенозных свищах и аневризмах легкого с успехом применяют эндоваскулярные операции. Используя метод Сельдингера. проводят специальный катетер в область аневризмы или соустья и вводят специальную пружинку с клубком нитей. Образующийся при этом тромб ведет к закрытию соустья. Сброс неоксигенированной крови в легочную вену прекращается, наступает выздоровление. С помощью такого метода можно добиться ликвидации нескольких артериовенозных свищей и аневризм, локализованных в различных отделах легких.
При неэффективности эндоваскулярного вмешательства и локализации артериовенозных свищей в одной доле показана резекция пораженной части легкого — сегмент- или лобэктомия.
Источник: М. И. Кузин. О. С. Шкроб. Н. М. Кузин, «Хирургические болезни: Учебник» 1995
А так же в разделе «ЛЕГКИЕ. БРОНХИ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ »
Пороки развития легких — «Мед Читалка»
Под термином «порок развития», или «аномалия развития», понимают различные отклонения от нормального строения органа, возникающие внутриутробно или постнатально. Эти названия чаще употребляют как синонимы, хотя некоторые авторы к порокам развития относят выраженные морфологические отклонения в строении органа, приводящие к функциональным нарушениям и предрасполагающие к развитию патологических процессов, аномалиями же считают близкие к крайним варианты нормы.
Однако подобное разделение носит чисто условный характер. В настоящей главе подлежат рассмотрению врожденные пороки развития легких.
Представления различных авторов о частоте и клиническом значении пороков развития легких разноречивы. Так, А. Н. Бакулев и Р. С. Колесникова (1961) обнаружили врожденные аномалии бронхов и легочной паренхимы в 1,4%, А. И. Струков и И. М. Кодолова (1970) — в 2,5%, а В. А. Кочетова (1970) — в 3,6% легочной патологии. Другие исследователи приводят более высокие цифры: М. И. Перельман и соавт. (1969), Н. В. Путов и Ю. Н. Левашов (1974) — около 10%, И. Г. Климкович и соавт. (1971) и Г. Л. Феофилов (1976) — около 20%, В. М. Сергеев и соавт. (1975) – 48%.
Наибольшие трудности при изучении этой проблемы состоят в том, что одни и те же патологические состояния рассматриваются одними авторами как врожденные, а другими — как приобретенные.
В качестве примера можно привести так называемую кистозную гипоплазию легкого, которая, по мнению сторонников конгенитальной ее природы, составляет едва ли не большую часть легочных аномалий (М. И. Перельман и соавт., 1969; Г. Л. Феофилов, Ф. Ф. Амиров, 1969; Ф. Г. Углов, Ю. Н. Левашов, 1972; Ногапу, 1969; Beltramy и соавт., 1972), тогда как другие весьма авторитетные специалисты (А. П. Колесов, В. Р. Ермолаев, 1964; С. А. Гаджиев, 1976) приводят аргументы, свидетельствующие о том, что идентичные изменения в легочной ткани, как правило, носят приобретенный характер.
«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов
Жила Галена | Бостонская детская больница
- Оплатите счет
- Портал для пациентов MyChildren
- Международные посетители
- Способы помощи
- Карьера
- Пожертвовать
- Пожертвовать
- Пациентам
- Для профессионалов здравоохранения
- Программы и услуги
- Условия и лечение
- Исследование
- Инновации
Пороки развития легких | Obgyn Key
Кристофер П.Коппола, Альфред П. Кеннеди-младший и Рональд Дж. Скорпион (ред.) Детская хирургия 2014 Диагностика и лечение 10.1007 / 978-3-319-04340-1_30
© Springer International Publishing Switzerland 2014
Meng-Fey Ferra Lin -Duffy 1
(1)
Отделение общей хирургии, Детская больница Джанет Вайс, 100 N. Academy Av. MC 21-70, Danville, PA 17822, USA
Abstract
Врожденные пороки развития легких — редкое, но важное заболевание, которое может быть связано со значительной заболеваемостью и смертностью.Порок развития может быть выявлен во время пренатальной сонографии, представлен как респираторный дистресс у новорожденного, или быть полностью бессимптомным и случайно обнаружен у взрослого.
Врожденные пороки развития легких — редкое, но важное заболевание, которое может быть связано со значительной заболеваемостью и смертностью. Порок развития может быть выявлен во время пренатальной сонографии, представлен как респираторный дистресс у новорожденного, или быть полностью бессимптомным и случайно обнаружен у взрослого.
1.
Патофизиология:
(a)
Врожденная аномалия легочных дыхательных путей (CPAM).
(i)
Ранее известная как кистозно-аденоматоидная мальформация (CCAM), CPAM встречается редко, но является одной из наиболее распространенных врожденных аномалий легких. Это вторая по частоте причина (25%) респираторной недостаточности новорожденных.
(ii)
Поражения представляют собой гамартоматозную пролиферацию кист, состоящих из аденоматозных элементов и напоминающих бронхиолы.
(iii)
Они связаны с трахеобронхиальным деревом. Артериальное кровообращение и венозный отток от поражений, как правило, осуществляется через малый круг кровообращения, хотя они могут поступать из большого круга кровообращения.
(iv)
CPAM подразделяются на один из пяти типов в зависимости от размера и характеристик ткани.
1.
Тип 0 — Эти поражения возникают из ткани трахеи или бронхов и являются самой редкой формой.Кисты маленькие и охватывают все легкое. Больные младенцы умирают при рождении из-за серьезного нарушения газообмена.
2.
Тип 1 — Этот тип составляет около 60–70% и является наиболее распространенной формой. Он берет начало в дистальных отделах бронхов или проксимальных бронхиолах и состоит из хорошо дифференцированной ткани. Кисты обычно единичные, но могут быть и множественными. В большинстве случаев поражается только одна доля легкого. Обладает злокачественным потенциалом.
3.
Тип 2 — этот тип составляет около 15–20% случаев и состоит из множественных кист, которые сливаются с прилегающей нормальной тканью. Поражения напоминают расширенные терминальные бронхиолы. До 60% случаев имеют другие врожденные аномалии. Он не имеет злокачественного потенциала.
4.
Тип 3 — Эти поражения составляют около 5–10% случаев и часто очень большие, распространяются из дистальных отделов дыхательных путей или воздушного пространства и затрагивают целую долю или несколько долей. Этот тип не был связан со злокачественными новообразованиями.
5.
Тип 4 — Эти поражения составляют 10–15% случаев и имеют максимальный диаметр 7 см. Они сильно связаны со злокачественными новообразованиями.
(v)
Ранее использовавшаяся система классификации для CCAM:
1.
Макрокистоз: 13%; кисты> 5 мм в диаметре.
2.
Микрокистоз: 73%; все кисты <5 мм, напоминают бронхиолы.
3.
Твердые: 13%; микроскопические кисты.
(vi)
Поражения могут быть мультифокальными и даже двусторонними.
(vii)
Во время беременности компрессия сердца / центральных вен CPAM может привести к водянке. Компрессия желудочно-кишечного тракта (пищевода) может привести к многоводию.
(viii)
Течение с течением времени: некоторые пренатально диагностированные поражения CPAM будут уменьшаться и исчезать на постнатальной визуализации. Если он сохраняется до 6-месячного возраста, он вряд ли исчезнет.
(ix)
Риск пневмонии: сдавление поражения бронхиальных проходов приводит к чрезмерному раздуванию дистальных альвеол, захвату воздуха и слизи и рецидивирующей пневмонии, что затрудняет дальнейшую резекцию из-за повышенной кровопотери.
(x)
Риск новообразования: при отсутствии лечения некоторые типы CPAM могут перерасти в злокачественные новообразования, такие как бронкоальвеолярная карцинома, саркома или легочная бластома.
Только золотые участники могут продолжить чтение.Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы продолжить
Связанные
Премиум-темы WordPress от UFO Themes
Тема WordPress от UFO themes
IAME — Врожденная аномалия легких дыхательных путей
Поиск
Подписаться
Авторизоваться
Онлайн-курсы
Визуализация брюшной полости
Дуплексная анатомия живота
Серия случаев УЗИ желчного пузыря
Серия случаев печеночного допплера
Дуплексное исследование печени
Дуплексное исследование печени (для RT)
Ультразвук для трансплантации печени
Дуплексные исследования брыжейки
Серия случаев почечного допплера
Ультразвуковая оценка острой боли в мошонке
Ультразвуковая оценка трансплантата почки
Визуализация груди и вмешательства
Эластография груди
Скрининговое УЗИ
Сонографическая оценка доброкачественных и злокачественных новообразований молочной железы
Стереотаксическая биопсия груди
Мини-симпозиум по стереотаксической биопсии груди
Стереотаксическая биопсия груди: процесс аккредитации и обзор случая
Стереотаксическая биопсия груди: процесс аккредитации и обзор случая (для RT)
Стереотаксическая биопсия молочной железы под контролем томосинтеза
Стереотаксическая биопсия груди под контролем томосинтеза (для RT)
История, развитие и использование биопсии молочной железы под ультразвуковым контролем
История, развитие и использование биопсии груди под ультразвуковым контролем (версия категории A)
Кардиология
Стеноз аорты
Примеры из практики: стеноз аорты
Примеры из практики: аритмия плода
Примеры из практики: первичная митральная регургитация
Митральная регургитация
Увеличение правого сердца плода
Перикардиальный выпот
Объемное изображение сердца плода
Сосудистые лабораторные маркеры сердечно-сосудистого риска
УЗИ легких
УЗИ легких при COVID-19
Мышечно-скелетное УЗИ
Сонография мышц
Сонография сухожилий
Серия футляров УЗИ кисти и запястья
Серия УЗИ плечевого сустава: какой диагноз?
Физика
Биоэффекты акушерского ультразвука для клинициста: как сохранить безопасность
Модные словечки в сонографии
Принципы акушерско-гинекологической сонографии
Принципы сосудистой сонографии
Акушер-гинеколог
Примеры из практики: аритмия плода
Отсутствие Cavum Septum Pellucidum
Биоэффекты акушерского ультразвука для клинициста: как сохранить безопасность
Оценка биофизического профиля
Тематические исследования: дефекты брюшной стенки
Примеры из практики: конечности плода
Примеры из практики: отечность плода
Примеры из практики: дисплазия скелета плода
Примеры из практики: угроза прерывания беременности
Длина шейки матки в прогнозе преждевременных родов
Длина шейки матки в прогнозе преждевременных родов (для RT)
Врожденная диафрагмальная грыжа
Врожденная мальформация легких дыхательных путей
Денди Уокер Комплекс
Эхогенные почки плода: дифференциальный диагноз и постнатальный исход
Бронхолегочная секвестрация плода
Скрининг сердца плода
Скрининг сердца плода (версия категории А)
Увеличение правого сердца плода
Скрининг первого триместра на хромосомные и структурные аномалии
Гипоплазия правого сердца
Пиковая систолическая скорость допплерографии средней мозговой артерии в оценке анемии плода
Многососудистые допплеровские исследования при ограничении внутриматочного роста
.