Преждевременное половое развитие у девочек: Преждевременное половое созревание центрального происхождения после детского рака

Содержание

Преждевременное половое созревание у детей

Рассказывает Надежда Маказан, детский эндокринолог

 


Преждевременное половое развитие (ППР) – это раннее начало формирования вторичных половых признаков у детей: до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.


Симптомы преждевременного полового развития


Начало полового развития характеризуется физическими и эмоциональными изменениями, которые, как правило, не остаются незамеченными родителями. Раннее половое развитие у девочек младше 8 лет проявляется увеличением молочных желез, появлением волос на лобке и в подмышечных впадинах, возникновением угревой сыпи.  У мальчиков младше 9 лет увеличиваются яички и пенис, «ломается» голос, появляется половое оволосение, также возникает угревая сыпь. Увеличение уровня половых гормонов в крови ведет к повышенным темпам развития костей, у девочек перераспределяется жировая клетчатка по женскому типу (округляются бедра, появляется талия), у мальчиков нарастает мышечная масса. Бывает, что первым симптомом, обращающим на себя внимание, является ускорение роста: ребенок, который раньше был одного роста со своими сверстниками или ниже, вдруг начинает стремительно расти, опережая других ребят.


Причины и формы преждевременного полового созревания


Есть два вида ППР. Центральное ППР – это преждевременное «включение» центральных механизмов, регулирующих пубертат (половое развитие). Другое его название – гонадотропинзависимое ППР (обусловленное действием гонадотропных гормонов гипофиза). Центральные механизмы регуляции полового развития располагаются в гипоталамусе и гипофизе, где вырабатываются гормоны, которые воздействуют на гормон-продуцирующие клетки яичников и яичек, стимулируя выработку в них половых гормонов — эстрогенов у девочек и андрогенов у мальчиков (см.рисунок).



Схема регуляции полового развития. В гипоталамусе вырабатывается гонадотропин-рилизинг гормон (Гн-РГ), который запускает синтез лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в гипофизе. ЛГ и ФСГ в свою очередь действуют на половые железы, стимулируя синтез андрогенов в яичках и эстрогенов в яичниках.


 


 


 


 


 


«Преждевременный старт» может быть следствием органических повреждений нервной системы, последствием травм, наличием объемного образования в головном мозге. Иногда бывает так, что обследование не выявляет серьезных органических причин, и в этом случае устанавливается так называемое идиопатическое (“беспричинное”) центральное ППР.


Второй тип ППР – это периферический. Периферическое ППР характеризуется тем, что яичники или тестикулы (яички) начинают сами продуцировать повышенное количество половых гормонов. Причиной могут быть гормонпродуцирующие кисты, объемные образования.


Также стоит отметить, что существует деление ППР на полную и неполную формы. При полной форме половые гормоны действуют на все зависящие от них органы и ткани, поэтому в таких случаях отмечается не только появление вторичных половых признаков, но и увеличение и развитие матки и яичников у девочек, пениса и яичек у мальчиков, ускоряются процессы роста.


Неполную форму преждевременного полового развития отличает либо изолированное появление молочных желез у девочек (телархе), либо изолированное появление лобкового оволосения (адренархе, пубархе) в отсутствие других признаков полового развития.


Осложнения и последствия


ППР может быть связано с большим психо-эмоциональным стрессом для ребенка: в возрасте, когда естественно стремление во всем походить на друзей, ребенок начинает резко отличаться от других ребят, что может стать источником комплексов и трудностей в общении.


Другим значимым осложнением при ППР является ухудшение ростового прогноза. Опережение в росте сверстников обусловлено ускоренным созреванием костей. У ребенка рано происходит «ростовой скачок», раньше закрываются зоны роста и поэтому конечный рост детей с ППР может быть ниже среднего.


Методы диагностики


Появление признаков полового развития у девочек младше 8 лет и у мальчиков младше 9 лет – повод обратиться к детскому эндокринологу.


Для того, чтобы установить, есть или нет ППР и разобраться в причинах появившихся изменений, врач проводит осмотр с оценкой степени полового развития, измерением роста и скорости роста. Исследуется анамнез жизни ребенка с целью выявления возможных причин, повлекших за собой ППР. Далее проводится исследование, включающее в себя оценку гормонального профиля, определение костного возраста, ультразвуковое исследование половых желез, МРТ (при необходимости). Часто для оценки функциональной активности центрального звена, регулирующего функцию гонад, может потребоваться проведение специального лабораторного теста. Это связано с тем, что гонадотропные гормоны гипофиза секретируются в кровь в импульсном режиме и взятие крови просто натощак не всегда может отразить их истинный уровень. Поэтому для дифференциальной диагностики между центральной и периферической формами ППР по показаниям проводится тест с препаратом, позволяющим оценить максимальный уровень гонадотропных гормонов крови.


Лечение преждевременного полового созревания у девочек и мальчиков


Для лечения центральной формы преждевременного полового развития используются аналоги гонадотропин-рилизинг гормона (Гн-РГ). При регулярном введении этот препарат блокирует секрецию половых гормонов гипофиза (ЛГ и ФСГ). Наиболее распространенный режим введения препарата —   внутримышечные инъекции 1 раз в 28 дней. Лечение аналогами Гн-РГ переносится, как правило, хорошо. В течение первого месяца лечения может быть усиление признаков полового развития, уменьшающиеся при соблюдении правильного режима введения. Побочные эффекты возникают редко и включают в себя головную боль, симптомы менопаузы, возможно развитие воспаления в месте введения препарата.


Периферические формы ППР требуют иного подхода к лечению. В этих случаях терапия аналогами Гн-РГ неэффективна, так как при этих вариантах ППР нет повышенной пубертатной секреции гонадотропных гормонов гипофиза. Выбор тактики лечения зависит от причины ППР.  В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство (удаление кисты или опухоли) либо может быть рассмотрена возможность применения препаратов, блокирующих действие половых стероидов на органы-мишени.


Центральное преждевременное половое развитие: лечить или не лечить?


Решение вопроса о необходимости терапии центрального ППР решается индивидуально. Лечение преследует несколько целей: с одной стороны, остановить действие половых гормонов на костную ткань и улучшить ростовой прогноз, с другой стороны, убрать негативное влияние на психоэмоциональный фон ребенка. Поэтому, решая вопрос о терапии цППР, врач оценивает несколько факторов: возраст и рост ребенка на момент установления диагноза, скорость прогрессирования признаков полового развития, степень психологической готовности ребенка к половому развитию.


Половое развитие: разговор с ребенком


Не только лечащему врачу, но и родителям следует обсуждать с ребенком то, что происходит с его организмом. Очень важно дать понять ребенку, что он нормален и те изменения, которые претерпевает его тело, являются естественными, пусть и несколько преждевременными. В возрасте до 8 лет половое развитие может пугать детей, но если они будут чувствовать уверенность и поддержку со стороны родителей, то принять ситуацию им будет значительно проще.


 


Автор: Надажда Маказан, детский эндокринолог

Гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание у девочек. Описание клинических случаев | Витебская

1. Дедов И.И., Петеркова В.А. Справочник детского эндокринолога. М.: Литтера; 2014: 496

2. Дедов И.И., Семичева Т.В., Петеркова В.А. Половое развитие детей: норма и патология. М.: Колор Ит Студио; 2002: 232

3. Брук Ч.Г.Д., Браун Р.С. Руководство по детской эндокринологии. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009: 341

4. Дедов И.И., Петеркова В.А. Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. М.: Практика; 2014: 442

5. Tanner J.M. Whitehouse RH Clinical longitudinal standards for height, height velocity, and weight velocity and the stages of puberty. Arch. Dis. Child. 1976; 51: 170-179

6. WHO Multicentre Growth Reference Study Group. WHO Child Growth Standards based on length/height, weight and age. Acta. Pediatr. Suppl. 2006; 450: 76-85

7. Greulich W.W., Pyle S. Radiographic atlas of skeleton development of the hand and the wrist. 2nd ed. Stanford: Stanford Univ. Press; 1979: 272

8. Bayley N., Pinneau S.R. Tables for predicting adult height from skeletal age: revised for use with the Greulich-Pyle hand standards. J. Pediatr. 1952; 40: 32-441

9. Петеркова В.А., Витебская А.В., Геппе Н.А. и др. Справочник педиатра по детской эндокринологии: Методическое пособие. М.: Верди; 2016: 140

10. Дедов И.И., Петеркова В.А. Справочник детского эндокринолога. М.: Литтера; 2014: 496

11. Дедов И.И., Семичева Т.В., Петеркова В.А. Половое развитие детей: норма и патология. М.: Колор Ит Студио; 2002: 232

12. Брук Ч.Г.Д., Браун Р.С. Руководство по детской эндокринологии. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009: 341

13. Дедов И.И., Петеркова В.А. Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. М.: Практика; 2014: 442

14. Tanner J.M. Whitehouse RH Clinical longitudinal standards for height, height velocity, and weight velocity and the stages of puberty. Arch. Dis. Child. 1976; 51: 170-179

15. WHO Multicentre Growth Reference Study Group. WHO Child Growth Standards based on length/height, weight and age. Acta. Pediatr. Suppl. 2006; 450: 76-85

16. Greulich W.W., Pyle S. Radiographic atlas of skeleton development of the hand and the wrist. 2nd ed. Stanford: Stanford Univ. Press; 1979: 272

17. Bayley N., Pinneau S.R. Tables for predicting adult height from skeletal age: revised for use with the Greulich-Pyle hand standards. J. Pediatr. 1952; 40: 32-441

18. Петеркова В.А., Витебская А.В., Геппе Н.А. и др. Справочник педиатра по детской эндокринологии: Методическое пособие. М.: Верди; 2016: 140

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ | М.

1. Петеркова В.А., Семичева Т.В., Горелышев С.К., Лозовая Ю.В. Преждевременное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. Пособие для врачей. М. 2013; 40 с. Peterkova V.A., Semicheva T.V., Gorelyshev S.K., Lozovaya Y.V. Premature sexual development. Clinic, diagnostics, treatment. Manual for physicians. M. 2013; 40 p. [in Russian].

2. Руководство по детской эндокринологии под ред. Чарльза Г.Д. Брука, Розалинд С. Браун: пер. с англ. под ред. В.А. Петерковой. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009; 352 с. Guidelines for pediatric endocrinology ed. Charles GD Brooke, Rosalind S. Brown: translation from english. ed. VA Peterkova. M.: GEOTAR Media. 2009; 352 p. [in Russian].

3. Сайт «Редкие исторические фото» (Rare Historical Photos) http://rarehistoricalphotos.com/lina-medina-youngest-mother-1939/(дата обращения 10.01.17). Site «Rare historical photos» (Rare Historical Photos) http://rarehistoricalphotos.com/lina-medina-youngest-mother-1939/(date of the application 10.01.17) [in Russian].

4. Сайт http://daily.bhaskar.com/news/TOP-delhi-boy-early-puberty-5337589-PHO.html?seq=2 (дата обращения 10.01.17). Site http://daily.bhaskar.com/news/TOP-delhi-boy-early-puberty-5337589-PHO.html?seq=2 (date of the application 10.01.17) [in Russian].

5. Смирнов В.В. Накула А.А. Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение. Лечащий врач. 2014; 1: 12–20. Smirnov VV, Nakula AA. The premature sexual development: causes, diagnosis, treatment // The attending physician. 2014; 1: 12-20 [in Russian].

6. Карева М.А., Семичева Т.В. Синдром преждевременного полового созревания. В кн.: Эндокринология: национальное руководство под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2016; 1031–1044. Kareva M.A., Semicheva Т.V. Syndrome of precocious puberty. In the book: Endocrinology: national leadership ed. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko. M.: GEOTAR Media. 2016; 1035–1044 [in Russian].

Преждевременное половое созревание у девушек

Преждевременное половое созревание у девушек

Если половое созревание девочки незначительно опережает нормальные сроки (с 10 лет), то это можно считать вариантом нормы. Но если вторичные половые признаки и менструации появились у девочки младше 8 лет, то это должно насторожить родителей и заставить их обратиться к гинекологу.

Причины

Преждевременное половое развитие у девушек может протекать в одной из четырех форм.

Истинное преждевременное половое развитие чаще всего встречается в церебральной форме. Иначе говоря, причиной раннего созревания являются определенные процессы, происходящие в структурах головного мозга, отвечающих за репродуктивную функцию – гипофизе и гипоталамусе. Влияние на них могут оказать инфекции, перенесенные девочкой в течение первого года жизни, органическое поражение головного мозга, приводящее к давлению на гипоталамус, проблемы во время беременности матери.

Помимо церебральной формы преждевременного полового созревания существует еще и конституциональная. Она встречается реже и является наследственной.

При гетеросексуальном преждевременном половом развитии у девочки еще до 8-летнего возраста начинается развитие по мужскому типу: сильно увеличивается клитор и становится похожим на пенис, появляются стержневые волосы на верхней губе и подбородке, быстро растут кости и происходит распределение жировой ткани по мужскому типу.

Гетеросексуальное раннее половое развитие у девочек – явление достаточно редкое, оно объясняется гормональными проблемами, при которых в организме девочки в избытке производится андроген.

Половое развитие девочки можно направить в нормальное русло при своевременном обращении к врачу. При правильном лечении (требующим достаточно длительного срока) у девочек вовремя и правильно развиваются молочные железы, устанавливается регулярный менструальный цикл. В дальнейшем возможны и нормальная беременность, и нормальные роды. Если же лечения не проводить, то половое развитие по женскому типу у девочки может не наступить вообще.

Ложная форма преждевременного полового развития начинается с появления кровянистых выделений, напоминающих менструацию. При этом вторичные половые признаки остаются неразвитыми. Причиной ложного полового развития обычно являются опухоли яичников или фолликулярная киста яичников.

Вне зависимости от причины преждевременного полового развития, оно может протекать в полной или неполной форме. О полной форме можно говорить в том случае, когда в чрезмерно раннем возрасте происходит развитие всех вторичных половых признаков и появляется менструация. Все происходит в той же последовательности, как и при нормальном половом созревании, только значительно раньше сроков, считающихся нормальными. Если же менструации не наступают, но при этом у девочки до 8 лет развиваются вторичные половые признаки (то есть, растет грудь и появляются волосы на лобке и под мышками), говорят о неполной форме раннего полового созревания.

Источники

  • Ge W., Wang HL., Shao HJ., Liu HW., Xu RY. Evaluation of serum makorin ring finger protein 3 (MKRN3) levels in girls with idiopathic central precocious puberty and premature thelarche. // Physiol Res — 2020 — Vol69 — N1 — p.127-133; PMID:31852205
  • Varimo T., Huttunen H., Miettinen PJ., Kariola L., Hietamäki J., Tarkkanen A., Hero M., Raivio T. Precocious Puberty or Premature Thelarche: Analysis of a Large Patient Series in a Single Tertiary Center with Special Emphasis on 6- to 8-Year-Old Girls. // Front Endocrinol (Lausanne) — 2017 — Vol8 — NNULL — p.213; PMID:28878739
  • Sømod ME., Vestergaard ET., Kristensen K., Birkebæk NH. Increasing incidence of premature thelarche in the Central Region of Denmark — Challenges in differentiating girls less than 7 years of age with premature thelarche from girls with precocious puberty in real-life practice. // Int J Pediatr Endocrinol — 2016 — Vol2016 — NNULL — p.4; PMID:26909102
  • Özgen İT., Torun E., Bayraktar-Tanyeri B., Durmaz E., Kılıç E., Cesur Y. The relation of urinary bisphenol A with kisspeptin in girls diagnosed with central precocious puberty and premature thelarche. // J Pediatr Endocrinol Metab — 2016 — Vol29 — N3 — p.337-41; PMID:26565542
  • Asci A., Durmaz E., Erkekoglu P., Pasli D., Bircan I., Kocer-Gumusel B. Urinary zearalenone levels in girls with premature thelarche and idiopathic central precocious puberty. // Minerva Pediatr — 2014 — Vol66 — N6 — p.571-8; PMID:25336100
  • Bizzarri C., Spadoni GL., Bottaro G., Montanari G., Giannone G., Cappa M., Cianfarani S. The response to gonadotropin releasing hormone (GnRH) stimulation test does not predict the progression to true precocious puberty in girls with onset of premature thelarche in the first three years of life. // J Clin Endocrinol Metab — 2014 — Vol99 — N2 — p.433-9; PMID:24297793

преждевременное половое развитие / Министерство здравоохранения Республики Башкортостан

Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление вторичных половых признаков у девочек в возрасте младше 8 лет или у мальчиков младше 9 лет.

Существует два основных варианта ППР: центральное  и периферическое.

Центральное ППР – это преждевременное «включение» центральных механизмов, регулирующих половое развитие. Другое его название – гонадотропинзависимое ППР (обусловленное действием гонадотропных гормонов гипофиза). Центральные механизмы регуляции полового развития располагаются в гипоталамусе и гипофизе, где вырабатываются гормоны, которые воздействуют на гормон-продуцирующие клетки яичников и яичек, стимулируя выработку в них половых гормонов — эстрогенов у девочек и андрогенов у мальчиков. Данная форма ППР относится к орфанным (редким) заболеваниям.

Периферическое ППР характеризуется тем, что яичники или тестикулы (яички) начинают сами продуцировать повышенное количество половых гормонов. Причиной могут быть гормонпродуцирующие объемные образования.

В детской эндокринологии в основном встречается центральный тип преждевременного созревания. Девочки болеют намного чаще, чем мальчики. Среди больных женского пола в возрастной группе 5-8-летних детей центральная форма патологии диагностируется с частотой 5:10000, у мальчиков ее распространенность составляет 0,5:10000. Гонадотропиннезависимый вариант наблюдается реже, не имеет выраженных половых различий. С учетом акселерации населения врачи утверждают, что сейчас преждевременно созревает до 10% всей детской популяции, но это редко диагностируется.

У девочек патология проявляется ранним, до 8 лет, увеличением молочных желез, оволосением гормонозависимых зон тела, возникновением угревой сыпи.  У мальчиков младше 9 лет увеличиваются размеры половых органов, «ломается» голос, появляется половое оволосение, также возникает угревая сыпь. Увеличение уровня половых гормонов в крови ведет к повышенным темпам развития костей, у девочек перераспределяется жировая клетчатка по женскому типу (округляются бедра, появляется талия), у мальчиков нарастает мышечная масса. Бывает, что первым симптомом, обращающим на себя внимание, является ускорение роста: ребенок, который раньше был одного роста со своими сверстниками или ниже, вдруг начинает стремительно расти, опережая других ребят.

Для того, чтобы установить, есть или нет ППР и разобраться в причинах появившихся изменений, врач проводит осмотр с оценкой степени полового развития, измерением роста и скорости роста. Исследуется анамнез жизни ребенка с целью выявления возможных причин, повлекших за собой ППР. Далее проводится исследование, включающее в себя оценку гормонального профиля, определение костного возраста, ультразвуковое исследование половых желез, МРТ, при необходимости. В связи с тем, что гонадотропные гормоны гипофиза секретируются в кровь в импульсном режиме и взятие крови просто натощак не всегда может отразить их истинный уровень, часто для оценки функциональной активности центрального звена, регулирующего функцию гонад, может потребоваться проведение специального лабораторного теста. Этот тест назначается только врачом детским эндокринологом.

Ранее половое созревание провоцирует ускоренный скачок роста, однако в результате преждевременного закрытия зон роста в конечном итоге развивается низкорослость. Важным последствием является психологическая травма, поскольку ребенок комплексует из-за изменений тела, испытывает трудности в общении со сверстниками.

Терапевтическая тактика определяется этиологическим вариантом преждевременного полового развития. Для лечения всех вариантов гонадотропинзависимого ППР существует эффективное средство –пролонгированные аналоги гонадотропин рилизинг гормона. Непременным условием терапии пролонгированными аналогами ГнРГ является непрерывность терапии, ведение календаря и соблюдение режима инъекций.

В Башкортостане на данный момент зарегистрировано 46 детей с гонадотропинзависимым преждевременным половым развитием. Все дети бесперебойно обеспечиваются необходимыми лекарственными препаратами по бесплатному рецепту врача за счет средств регионального бюджета.

 

Пресс-служба Министерства здравоохранения Республики Башкортостан

(по информации РМГЦ)

 

Термины и определения / КонсультантПлюс

Преждевременное половое развитие — это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет.

Гонадотропин-зависимое (центральное, истинное) преждевременное половое развитие — это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет, обусловленное преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарной системы.

Гонадотропин-независимое (периферическое) преждевременное половое развитие — это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет, обусловленные автономной секрецией половых стероидов гонадами, стероид-секретирующими опухолями гонад или надпочечников, избыточной секрецией андрогенов надпочечниками вследствие нарушений стероидогенеза, ХГЧ-секретирующими герминативно-клеточными опухолями, декомпенсированным первичным гипотиреозом.

Преждевременное изолированное телархе — изолированное появление железистой ткани молочных желез у девочек до 8 лет без других клинико-лабораторных признаков преждевременного полового развития.

Преждевременное изолированное адренархе — изолированное появление лобкового оволосения у девочек до 8 лет без других клинико-лабораторных признаков преждевременного полового развития.

Уровень достоверности доказательств — степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным

Уровень убедительности рекомендаций — степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации

Сложившаяся клиническая практика — (англ. good practice point, GPP) используется для тезисов-рекомендаций, относящихся к сбору жалоб и анамнеза пациента, физикальному осмотру пациента, а также характеризующих организацию медицинской помощи (организацию медицинского процесса) в случае, если отсутствуют доказательства, полученные на основании результатов систематического поиска и отбора клинических исследований.


Открыть полный текст документа

Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение | #01/14

Часть 2. Начало статьи читайте в № 11, 2013 г.

Ложное ППР

Под ложным или ЛГ-РГ-независимом ППР понимают развитие вторичных половых признаков, связанных с автономной избыточной продукцией стероидов надпочечниками и гонадами. Наиболее частой причиной этой формы ППР является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Реже — гормонально активные опухоли, исходящие из вышеназванных органов, а также опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионэпителиомы, гепатомы, тератомы).

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза — нарушение синтеза кортизола и/или альдостерона. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), что служит причиной гиперплазии коры надпочечников, продуцирующей избыточное количество андрогенов.

В подавляющем числе случаев встречается дефицит фермента 21-гидроксилазы, в 10 раз реже — дефицит 11β-гидроксилазы. В настоящее время обнаружены многочисленные точечные мутации генов, определяющие тот или иной дефицит, коррелирующий с клиникой глюко- и минералокотикоидной недостаточностью и выраженной вирилизацией.

При рождении наружные половые органы девочек имеют гетеросексуальное строение: различная степень гипертрофии клитора, сращенные большие половые губы напоминают мошонку, образуя единое мочеполовое отверстие у основания клитора (урогенитальный синус).

Формирование наружных половых органов у мальчиков проходят по изосексуальному типу: половой член увеличен, мошонка морщиниста и пигментирована, рано появляется эрекции. В первые годы жизни, вследствие анаболического действия андрогенов, дети быстро растут, у них развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях. У лиц обоего пола значительно ускоряется дифференцировка скелета.

При дефиците альдостерона болезнь протекает остро. Заболевание проявляется с первых недель после рождения и представляет серьезную угрозу для здоровья. Клинически это форма характеризуется рвотой, дегидратацией, снижением артериального давления (АД). В крови снижается количество натрия и повышается калий, уровень ренина высокий.

При дефиците 11β-гидроксилазы наряду с вышеописанными симптомами выявляется повышение АД, которое может осложнить течение заболевания. У девочек в препубертате и пубертате отсутствуют вторичные женские половые признаки и менструации.

В крови уровень ренина снижен, а натрия — может быть повышен.

Гормональная диагностика основывается на определении уровня 17-гидроксипрогестерона. При 21-гидроксилазной недостаточности он многократно превышает нормальные показатели. У больных с дефицитом 11β-гидроксилазы повышение 17-гидрооксипрогестерона меньше.

Основной задачей лечения является подавление избыточной продукции АКТГ. С этой целью проводят подбор глюкокортикоидов или совместно с минералкортикоидами [11].

Синдром Ван-Вика–Громбаха встречается у детей с длительно не диагностированным первичным гипотиреозом. К моменту появления симптомов ППР дети имеют классическую картину тяжелого гипотиреоза: хондродистрофическое телосложение, значительное отставание в росте, мышечную гипотонию, низкий грубый голос, задержку психомоторного развития.

Диагноз подтверждался низкими уровнями тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и резким повышением содержания тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ).

У девочек первыми признаками ППР являются увеличение молочных желез, у некоторых с лактореей, появление менархе. Адренархе (лобковое и аксиллярное оволосение) нехарактерно. У всех больных выявляются высокие показатели пролактина, что касается гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), то они умеренно увеличивались. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) малого таза во всех случаях визуализируется поликистоз яичников.

Особенностью клиники ППР у мальчиков с этим синдромом является умеренное увеличение тестикул со слабой андрогенизацией организма, что соответствует умеренному повышению уровня тестостерона.

У обоих полов костное созревание отставало от биологического возраста.

Заместительная терапия тиреоидными препаратами вызывает обратное развитие симптомов ППР.

Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана–Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли–Фраумени (множественные злокачественные новообразования).

У детей с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.

У мальчиков наблюдается клиническая картина по типу изосексуального полового развития: увеличивается мышечная масса, скорость роста, появляется вторичное оволосение, эрекции, изменяется тембр голоса. Однако объем тестикул не увеличивается.

У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор. У мальчиков и девочек рост ускоряется.

Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников (кортикоэстромы) у детей встречаются очень редко. У девочек в этом случае они протекают по типу изосексуального ППР, а у мальчиков в клинике ведущим симптомом является гинекомастия.

При исследовании гормонального профиля характерно увеличение уровня дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С) и ювенильные уровни ЛГ и ФСГ. В некоторых случаях увеличивается концентрация тестостерона, эстрадиола. В диагностике опухоли надпочечников применяется УЗИ.

Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или воротах яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние. Гранулезоклеточная опухоль яичников, чаще доброкачественного генеза, секретирует большое количество эстрогенов, вызывая ППР по изосексуальному типу. Избыток эстрогенов вызывает менструальный синдром — от скудных кровянистых выделений до обильных, пигментацию ареол, уплотнение железистой ткани, гипертрофию и отечность вульвы. Количество эстрадиола резко увеличено при допубертатных показателях ЛГ и ФСГ.

У мальчиков редко встречаются лейдигомы, секретирующие тестостерон. Это доброкачественная опухоль, которая поражает одно яичко. Внешне оно увеличено, бугристое, плотной консистенции. Синдром андрогенизации развивается быстро.

Сертолиома — новообразование, содержащее клетки Сертоли. В этом случае повышается выброс в кровь эстрадиола, который формирует гинекомастию у мальчиков, ускоряет рост и костное созревание.

Уровень гонадотропных гормонов при обеих опухолях тестикул соответствует возрасту детей [12].

Фолликулярные кисты яичников — частая причина ППР у девочек. Однако они обнаруживаются и у здоровых девочек в препубертатном периоде. Диаметр этих кист от 0,5 до 1,5 см. Наличие кисты в яичниках не является признаком патологии. Но в некоторых случаях кистозная ткань начинает преждевременно и избыточно продуцировать эстрадиол. Как правило, эти кисты имеют размер 3–4 см. Фолликулярные кисты могут сопровождаться нерегулярными скудными сукровичными выделениями из половых путей, гипертрофией и отечностью кожи вульвы, увеличением складчатости влагалища, умеренной пигментацией и набуханием сосков. Размеры матки и костное созревание соответствуют паспортному возрасту. Причиной, вызывающей формирование и персистенцию фолликулярных кист, может быть транзиторный подъем гонадотропинов (в основном ФСГ). Кисты яичника обнаруживаются при УЗИ малого таза. В большинстве случаев фолликулярные кисты через 1,5–2 месяца самопроизвольно регрессируют и клиника ППР исчезает. Хирургическому лечению подлежат кисты больших размеров или протекающих с осложнениями [13].

Неполные формы ППР

Преждевременное изолированное телархе (ПТ) — увеличение молочных желез у девочек — является наиболее часто встречаемым доброкачественным вариантом ППР. В большинстве случаев наблюдается в возрасте 6–24 месяцев у девочек, находящихся на грудном вскармливании, у маловесных и недоношенных. Реже обнаруживаются после достижения 3-летнего возраста.

Причиной увеличения молочных желез считается высокий уровень гонадотропных гормонов (особенно ФСГ). Пиковая концентрация ФСГ после рождения сохраняется до 6 месяцев и затем медленно начинает снижаться к 2–3 годам. В дошкольном возрасте у таких пациенток в яичниках выявляются фолликулы, достигающие размеров как у взрослых женщин. Некоторые авторы это связывают с дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. ФСГ активирует фермент ароматазу, что приводит к усиленной выработке эстрогенов из тестостерона в гранулезной ткани фолликула. Другими причинами изолированного телархе могут быть периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность рецепторного аппарата молочных желез к эстрогенам.

Увеличенные молочные железы пальпируются с одной или двух сторон. У части девочек отмечается умеренная эстрогенизация вульвы. Другие вторичные половые признаки отсутствуют.

При изолированном телархе скорость роста не нарушается (5–6 см в год), костный возраст соответствует хронологическому. Чаще всего процесс регрессирует самостоятельно и не требует медикаментозного вмешательства, но в то же время появившееся телархе может быть первым признаком истинного или ложного ППР, поэтому всех девочек с телархе необходимо повторно обследовать (не реже 2 раз в год).

Если телархе сочетается с ускорением костного возраста, но при этом нет никаких других признаков преждевременного полового развития, это состояние оценивается как промежуточная форма ППР и требует более тщательного наблюдения (ежеквартально) с контролем УЗИ яичников, костного возраста.

Преждевременное адренархе (ПА) — это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет, а у мальчиков до 9 лет. Чаще встречается у девочек в возрасте 6–8 лет. ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его ДГЭА-С, а также дельта-4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестестерона в дигидротестестерон (повышенная активность ароматазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорение роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, а у мальчиков тестикул, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы.

Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.

При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: у девочек — гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; у мальчиков — изменение голоса, увеличение полового члена, активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста.

Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами [14].

Дифференциальная диагностика

Первичная диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза и оценки степени полового развития ребенка согласно классификации Таннера–Маршала. Ранний пубертат у мужчин в семье по материнской и отцовской линии характерен для тестотоксикоза. Наличие в семье братьев с ППР или сестер с симптомами вирилизации чаще встречается при ВДКН.

Из анамнеза следует выяснить время появления вторичных половых признаков, быстрота их прогрессирования. У девочек оценивается степень развития молочных желез и ареолы, состояние кожи, наружных гениталий, наличие кровянистых выделений.

У мальчиков — степень маскулинизации, наличие оволосения на лобке и подмышками, степень изменения наружных гениталий (размеры пениса, тестикул).

У обоих полов оценивают показатели роста с подсчетом коэффициента стандартного отклонения (SD).

Раннее начало заболевания и быстрое нарастание симптомов типично для тестотоксикоза и гипоталамической гамартомы. Клинические симптомы гипотиреоза, сочетающиеся с ППР, позволяют предположить синдром Ван-Вика–Громбаха.

При указании в анамнезе на врожденные аномалии ЦНС, травмы, воспаления — следует подумать о церебральной форме ППР.

Исследование костного возраста (рентгенограмма кисти), более чем другой показатель, коррелирующий со стадией полового развития ребенка, является обязательным для оценки степени ППР. Если костный возраст опережает паспортный более чем на 2 SD, это свидетельствует об избытке половых стероидов. Значительное ускорение костного созревания характерно при центральных формах ППР, а также андрогенсекретирующих опухолях надпочечников, ВДКН. При изолированных формах ППР (преждевременное телархе и адренархе) костный возраст соответствует хронологическому.

Опухолевый вариант церебрального ППР исключают с помощью компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы исследования входят в обязательный стандарт плана обследования.

УЗИ тазовых органов следует проводить всем девочкам с подозрением на ППР. Размеры яичников и матки должны быть сопоставимы с уровнем половых гормонов. Двустороннее увеличение яичников — достоверный признак центральной формы ППР.

Структура яичников, диаметр фолликулов, соотношение дна и шейки, длины матки и эндометрия являются важными оценочными параметрами, но многие эксперты считают, что они не являются определяющими в дифференциальной диагностике между ПТ и центральными формами ППР. Яичники могут быть асимметрично увеличены у девочек с периферическими формами ППР [15].

У мальчиков для выявления объемных образований надпочечников предпочтительней применение МРТ или КТ.

Для уточнения формы ППР определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, концентрация ДГЭА и ДГЭА-С — секреторную активность надпочечников.

Для дифференциальной диагностики между центральной и ложной формами ППР во всех случаях следует провести функциональную пробу с ЛГ-РГ. При истинном ППР проба с Диферелином вызывает пубертатный ответ ЛГ и ФСГ. У детей с периферическими формами ППР гонадотропины не реагируют на стимуляцию.

Повышение ДГЭА-С характерно для преждевременного адренархе. Избыток надпочечниковых андрогенов возможен при вирилизирующих формах ВДКН, опухолях надпочечников и яичников [16].

Опухолевая причина ППР требует проведения исследования на наличие АФП, бета-ХГЧ, РЭА.

Лечение

Основная цель лечения ППР — это устранение клинических симптомов заболевания, нормализация секреции стероидных гормонов, ускоряющих костное созревание и закрытие зон роста для достижения социально приемлемого роста.

Лечение истинного ППР предполагает блокирование импульсной секреции ЛГ-РГ. Показанием к назначению синтетических аналогов гонадолиберина является ранний возраст и быстрая динамика костного созревания. При медленно прогрессирующем заболевании следует осторожно подходить к данному лечению.

В России прошел клиническую апробацию препарат трипторелин. Препарат вводится внутримышечно, кратность введения 1 раз каждые 28 дней. Детям весом менее 20 кг — 1,875 мг, более 20 кг — 3,75 мг.

Нормализация уровня ФСГ отмечается через 3 недели, уменьшение размеров тестикул и матки с 6-го месяца лечения. Торможение скорости роста и скелетного созревания наблюдается к концу 1-го года лечения. Улучшается ростовой прогноз. Препарат хорошо переносится больными. В ходе лечения необходим постоянный контроль изменения костного возраста, скорости роста, коэффициент стандартного отклонения (SDS) роста [17].

Данные подтверждают целесообразность медикаментозного изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, при синдроме Ван-Вика–Громбаха показана заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами. Критерием адекватности лечения служат нормальные показания ТТГ и свободного Т4.

При синдроме Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева патогенетическая терапия не разработана. В случаях частых массивных кровотечений возможно применение ципротерона в суточной дозе 70–100 мг. Препарат оказывает антипролиферативное влияние на эндометрий, что приводит к прекращению менструаций. Для снижения гиперэстрогенемии используют ингибитор ароматазной активности — тестолактон в дозе 20–40 мг/кг в сутки или тамоксифен, блокирующий рецепторы к эстрогенам.

Тактика лечения тестотоксикоза предполагает назначение, во-первых, медроксипрогестерона (торможение синтеза тестостерона), во-вторых, кетоконазола (торможение синтеза гормонов половых желез и надпочечников) или комбинацию тестолактона и спиронолактона (ингибиция ароматазы и блокада рецепторов андрогенов). Кетоконазол назначается в дозе 30 мкг/кг в сутки per os. Применение препарата может сопровождаться надпочечниковой недостаточностью и нарушением функции печени. При позднем начале лечения, при костном возрасте, достигшем 12–13 лет, может развиваться картина истинного ППР, в этом случае проводится терапия синтетическими аналогами ЛГ-РГ [10].

Функциональные кисты яичников в большинстве случаев подвергаются самостоятельному обратному развитию в течение четырех месяцев. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорожденных девочек лечение обычно не проводится. Резекция яичника или лапароскопическое вылущивание с ушиванием стенок проводится при обнаружении кист диаметром более 8 см.

Хирургические методы лечения применяют у детей с ППР, развивающимся на фоне гормонально активных опухолей надпочечников, яичников, объемных образований ЦНС, однако у части больных удаление новообразований не приводит к регрессу ППР. Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохирургическим показаниям. При наличии очаговой и общемозговой симптоматики проводится соответствующее виду опухоли оперативное вмешательство или лучевая терапия. Необходимо помнить, что лучевое воздействие или хирургическое вмешательство на область дна 3-го желудочка может провоцировать ППР [10]. По этой причине такие дети должны постоянно наблюдаться у эндокринолога. В случаях, когда ведущим клиническим проявлением заболевания являются только симптомы ППР, возможно проведение только консервативного лечения.

У девочек с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием на фоне ВДКН при необходимости проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов. Пенисообразый или гипертрофированный клитор рекомендуют резецировать сразу после установления диагноза независимо от возраста ребенка [17].

Дальнейшее ведение больных

Всех детей с диагнозом преждевременного полового созревания следует постоянно наблюдать (не реже 1 раза в 3–6 мес) до начала и на протяжении всего периода физиологического пубертата. Лечение истинного ППР трипторелином проводят непрерывно до начала пубертата, так как прекращение введение его вызывает возобновление болезни. Исследование костного возраста контролируют с любой формой ППР один раз в год.

Литература

  1. Prete G., Couto-Silva A., Trivin. C. et al. Idiopathic central precocious puberty in girls: presentation factors // PMC. 2008.
  2. Кобозева Н. В., Кузнецова М. Н., Гуркин Ю. А. Гинекология детей и подростков. СПб, 1988. 295 c.
  3. Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002. 232 с.
  4. Jospe N. Precocious Puberty. MD, 2012. www.merckmanuals.com.
  5. Kotwal N., Yanamandra U., Menon A. S. et al. Central precocious puberty due to hypothalamic hamartoma in a six-month-old infant girl // PMC. 2012.
  6. Upreti V., Bhansali A., Mukherjee K. K. et al. True precocious puberty with vision loss // PMC. 2009.
  7. Pagon R. A., Adam M. P., Bird T. D. et al. GeneReviews™, Russell-Silver Syndrome.University of Washington, Seattle, 1993–2013.
  8. Stephen M. D., Zage P. E., Waguespack S. G. Gonadotropin-Dependent Precocious Puberty: Neoplastic Causes and Endocrine Considerations // PMC. 2011.
  9. Berberoglu M. Precocious Puberty and Normal Variant Puberty: Definition, etiology, diagnosis and current management // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009, June, 1 (4): 164–174.
  10. Петеркова В. А., Семичева Т. В., Горелышев С. К., Лозовая Ю. В. Преждевременное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. Пособие для врачей. М., 2013. 40 с.
  11. Лоу Л., Вонг К. Преждевременное половое развитие мальчиков. www.urolog.kz.
  12. Ли П. Преждевременное половое развитие девочек. www.urolog.kz.
  13. Faizah M. Z., Zuhanis A. H., Rahmah R. et al. Precocious puberty in children: A review of imaging findings // PMC. 2012.
  14. Семичева Т. В. Преждевременное половое развитие (клинические, гормональные, молекулярно-генетические аспекты. Дис. док. мед. наук. М., 1998.
  15. Bajpai A., Menon P. S. N. Contemporary issues in precocious puberty // PMC. 2011.
  16. Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.
  17. Precocious puberty By Mayo Clinic staff. 2011. www.mayoclinic.com.

В. В. Смирнов1, доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

1 Контактная информация: [email protected]

Abstract. Precocious sexual development is the frequent violation of puberty in children and in their etiology and pathogenesis is a heterogeneous disease. The article summarizes the current data on the causes of violations of formation of the hypothalamic-pituitary-gonadal relationships cause premature sexual development. A classification of diagnosis and treatment of this pathology.

Преждевременное половое созревание (для родителей) — Nemours Kidshealth

Что такое половая зрелость?

Половое созревание — это когда дети физически и эмоционально развиваются в юношей и девушек. Обычно это начинает происходить в подростковом возрасте:

  • У девочек средний возраст 10 лет.
  • Средний возраст мальчиков — 11 лет.

Что такое преждевременное половое созревание?

Преждевременное половое созревание , когда признаки начала полового созревания:

  • до 7-8 лет у девочек
  • до 9 лет у мальчиков

Некоторым детям это может быть тяжело, а иногда является признаком проблем со здоровьем.

Каковы признаки и симптомы преждевременного полового созревания?

У девочек признаки преждевременного полового созревания (prih-KOE-shiss) включают:

  • Развитие груди до 7-8 лет
  • начало менструации (ее период) до 10 лет
  • быстрый рост в росте (скачок роста) до 7-8 лет

У мальчиков признаки преждевременного полового созревания до 9 лет включают:

У девочек и мальчиков некоторые из них могут быть признаками возможного раннего полового созревания, но иногда и нормальны:

  • Рост волос на лобке, подмышках или лице
  • углубление голоса
  • прыщи
  • «зрелый» запах тела

Как преждевременное половое созревание влияет на детей?

По окончании полового созревания рост в высоту прекращается.Поскольку их скелеты созревают и рост костей останавливается в более раннем возрасте, чем обычно, дети с преждевременным половым созреванием, которые не получают лечения, обычно не достигают своего полного взрослого роста. Их ранний скачок роста может сделать их изначально высокими по сравнению со своими сверстниками. Но они могут перестать расти слишком рано и оказаться на более низком уровне, чем в противном случае.

Ранний переход к половому созреванию также может быть трудным для детей в эмоциональном и социальном плане. Например, девочки с преждевременным половым созреванием могут быть сбиты с толку или смущены из-за месячных или увеличения груди задолго до своих сверстников.К ним могут относиться по-другому, потому что они выглядят старше.

Даже эмоции и поведение могут измениться у детей с преждевременным половым созреванием. Девушки могут стать капризными и раздражительными. Мальчики могут стать более агрессивными, а также развить сексуальное влечение, не соответствующее их возрасту.

Что вызывает преждевременное половое созревание?

Начало полового созревания обычно вызывается гипоталамусом. Эта область мозга сигнализирует о

гипофиз (железа размером с горошину у основания мозга) для выработки гормонов, которые стимулируют яичники (у девочек) или яички (у мальчиков) на выработку половых гормонов.

Чаще всего, особенно у девочек, преждевременное половое созревание происходит из-за того, что мозг посылает сигналы раньше, чем следовало бы. Никакой другой основной медицинской проблемы или триггера нет. Это также часто может происходить в семьях.

Реже преждевременное половое созревание является следствием более серьезной проблемы, такой как опухоль или травма. Проблемы с щитовидной железой или яичниками также могут спровоцировать раннее половое созревание. В этих случаях обычно возникают другие симптомы, указывающие на более серьезную проблему.

Преждевременное половое созревание у мальчиков встречается реже и, скорее всего, связано с другой медицинской проблемой.Примерно у 5% мальчиков заболевание передается по наследству.

У некоторых совсем маленьких девочек (обычно от 6 месяцев до 3 лет) может наблюдаться развитие груди, которое позже исчезает или может продолжаться, но без других физических изменений в период полового созревания. Это называется преждевременным телархом (thee-LAR-kee) и обычно не вызывает длительных проблем.

Точно так же у некоторых девочек и мальчиков может быть ранний рост волос на лобке и / или подмышками или появление запаха тела, не связанного с другими изменениями в половом развитии.Это называется преждевременным адренархе и (ах-друх-НАР-ки).

Этим детям, возможно, потребуется обратиться к врачу, чтобы исключить «истинное» преждевременное половое созревание. Но большинство из них не нуждаются в лечении и покажут другие ожидаемые признаки полового созревания в обычном возрасте.

Как диагностируется преждевременное половое созревание?

Поговорите со своим врачом, если у вашего ребенка есть признаки раннего полового созревания (до 7 или 8 лет у девочек или 9 лет у мальчиков), в том числе:

  • развитие груди
  • быстрый рост в высоту
  • менструация
  • прыщи
  • увеличенные яички или половой член
  • Волосы в области лобка или подмышек

Чтобы диагностировать преждевременное половое созревание, врач может назначить анализы крови на высокий уровень половых гормонов.Рентген запястья и кисти ребенка может показать, не слишком ли рано созревают кости.

В редких случаях методы визуализации, такие как МРТ и ультразвуковые исследования, проводятся для исключения необычных причин преждевременного полового созревания, таких как

опухоль в головном мозге, яичнике или яичке.

Как лечится преждевременное половое созревание?

Если у вашего ребенка преждевременное половое созревание, врач может направить вас к педиатру

эндокринолог (врач, специализирующийся на росте и гормональных нарушениях у детей) для лечения.

Цели лечения:

  • остановить или даже обратить вспять половое развитие
  • остановить быстрый рост и созревание костей, которые могут привести к низкому росту взрослых или раннему началу менструации

В зависимости от причины возможны два подхода к лечению:

  1. лечение основной причины или заболевания
  2. снижение высокого уровня половых гормонов лекарствами для остановки полового развития

Иногда лечение связанной с этим проблемы со здоровьем может остановить преждевременное половое созревание.Но в большинстве случаев другого заболевания нет, поэтому лечение обычно включает гормональную терапию, чтобы остановить половое развитие.

В настоящее время одобренное гормональное лечение препаратами, называемыми аналогами LHRH . Эти синтетические (искусственные) гормоны блокируют выработку организмом половых гормонов, вызывающих раннее половое созревание. Положительные результаты обычно видны в течение года после начала лечения. Аналоги LHRH в целом безопасны и обычно не вызывают побочных эффектов у детей.

У девочек размер груди может уменьшаться.У мальчиков половой член и яички могут уменьшиться до ожидаемого для их возраста размера. Рост в рост также замедлится до скорости, ожидаемой у детей до полового созревания. Поведение ребенка также обычно становится более соответствующим возрасту.

Чем могут помочь родители?

Дайте вашему ребенку простое и правдивое объяснение того, что происходит. Объясните, что эти изменения нормальны для детей старшего возраста и подростков, но его или ее тело начало развиваться слишком рано. Сообщите ребенку о лечении и о том, чего ожидать в процессе.

Также обратите внимание на признаки того, что поддразнивание или другие проблемы могут эмоционально влиять на вашего ребенка. Общие предупреждающие знаки, которые следует обсудить с врачом, включают:

  • плохие оценки
  • задач в школе
  • потеря интереса к повседневной деятельности
  • депрессия

Реакция родителей может повлиять на то, насколько хорошо дети справляются с ситуацией. Для пропаганды здорового образа тела и повышения самооценки:

  • Не комментируйте внешность вашего ребенка.
  • Похвалите достижения в школе или спорте.
  • Поддерживайте интересы вашего ребенка.

Важно то, что врачи могут лечить преждевременное половое созревание. Они могут помочь детям сохранить свой взрослый рост и ограничить эмоциональный и социальный стресс, с которым дети могут столкнуться из-за раннего взросления.

Симптомы и причины преждевременного (раннего) полового созревания

Подробно

В детской больнице Бостона мы понимаем, что у вас может возникнуть много вопросов, если вашему ребенку поставлен диагноз преждевременного полового созревания.Как я могу помочь своему ребенку меньше стесняться того, что он отличается от других? Как раннее половое созревание повлияет на моего ребенка в долгосрочной перспективе? Есть ли у лечения какие-либо серьезные побочные эффекты? Мы постарались дать некоторые ответы на эти вопросы на этом сайте, и наши врачи могут подробно объяснить вам состояние вашего ребенка.

Существует два типа преждевременного полового созревания:

Центральное преждевременное половое созревание (гонадотропин-зависимое) является наиболее распространенным, поражая больше девочек, чем мальчиков. Это вызвано преждевременной секрецией гонадотропинов из мозга.

периферическое преждевременное половое созревание (гонадотропин-независимое) вызывается не ранним высвобождением гонадотропных гормонов в головном мозге, а выработкой андрогенов и эстрогенов в других частях тела.

Что такое гонадотропины?

Гонадотропины — это гормоны, вырабатываемые гипофизом головного мозга и отвечающие за стимуляцию гонад (яичников и семенников) на выработку половых гормонов. Половые гормоны, в свою очередь, вызывают половое развитие и созревание.Другими словами, мы можем рассматривать гонадотропины как гормоны, которые в конечном итоге ответственны за половое созревание.

Что вызывает преждевременное половое созревание?

У девочек причина преждевременного полового созревания в 90–95 процентах случаев является идиопатической или неизвестной, то есть врачи не знают наверняка, почему это происходит. У мальчиков более вероятно наличие основной идентифицируемой причины.

Раннее половое созревание и половое развитие могут быть вызваны:

  • аномалии центральной нервной системы
  • семейный анамнез расстройства
  • некоторые редкие генетические синдромы
  • Опухоли гипофиза или головного мозга

Что вызывает периферическое преждевременное половое созревание?

Периферическое преждевременное половое созревание может быть вызвано:

  • некоторые редкие генетические синдромы
  • опухоли яичника
  • другие опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин человека
  • Заболевания надпочечников
  • гипотиреоз тяжелой степени

Каковы признаки преждевременного полового созревания?

Хотя каждый ребенок может испытывать признаки преждевременного полового созревания по-разному, они, как правило, такие же, как и признаки обычного полового созревания, в том числе:

Девочек:

  • увеличение высоты / скачок роста
  • развитие груди
  • менструация или вагинальное кровотечение

Мальчики:

  • увеличение яичек и полового члена
  • Волосы на лобке и подмышках
  • волосы на лице
  • спонтанная эрекция и / или эякуляция
  • развитие прыщей
  • углубление голоса

Когда вашему ребенку поставлен диагноз преждевременного полового созревания, вы можете чувствовать себя перегруженным информацией.Можно легко потерять из виду возникающие у вас вопросы.

Многие родители считают полезным записывать вопросы по мере их возникновения — таким образом, когда вы разговариваете с врачами вашего ребенка, вы можете быть уверены, что все ваши проблемы будут решены. Если ваш ребенок достаточно взрослый, вы можете предложить ему записать, о чем он хочет спросить своего врача.

Вот несколько вопросов для начала:

  • Есть ли известная причина симптомов у моего ребенка?
  • Можно что-нибудь сделать, чтобы замедлить процесс или полностью его остановить?
  • Если да, можно ли будет возобновить половое созревание, когда мой ребенок будет готов?
  • Есть ли долгосрочные риски для лечения?
  • Как мне рассказать своему ребенку о его состоянии?

В: Что вызывает преждевременное половое созревание?
A: У девочек в 90–95 процентах случаев причина преждевременного полового созревания является идиопатической или неизвестной, то есть врачи не знают наверняка, почему это происходит.Основная причина обычно обнаруживается у мальчиков.

В: Как лечить преждевременное половое созревание?
A: Цель лечения преждевременного полового созревания — остановить и, возможно, обратить вспять начало полового созревания. Лечение также будет зависеть от типа преждевременного полового созревания вашего ребенка и основной причины, если она известна.

При лечении центрального преждевременного полового созревания в Детской больнице Бостона мы часто используем синтетический рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГРГ).Этот гормон, по-видимому, останавливает половое созревание, вызванное расстройством, не позволяя гипофизу выделять гонадотропин.

Лечение периферического преждевременного полового созревания зависит от причины повышения уровня эстрогена или тестостерона в организме.

В: Как преждевременное половое созревание повлияет на моего ребенка?
A: Помимо физических признаков раннего полового созревания, дети с преждевременным половым созреванием часто имеют низкую самооценку, связанную с чувством отличия от своих сверстников.Другие люди, в том числе дети и взрослые, могут считать, что дети с преждевременным половым созреванием старше, чем они есть на самом деле, и могут ожидать, что они будут вести себя выше своего уровня зрелости. Поощрять ребенка открыто выражать свои чувства очень поможет.

В: Будет ли мой ребенок в порядке?
A: Есть все основания для оптимизма. При надлежащем лечении и уходе большинство детей с преждевременным половым созреванием в конечном итоге переживут нормальный и счастливый подростковый возраст.

Справиться и поддержать?

Многие родители спрашивают: «Как раннее половое созревание повлияет на моего ребенка эмоционально?» Короткий ответ заключается в том, что раннее половое созревание заставит тело вашего ребенка измениться намного быстрее, чем тела его сверстников, и это чувство отличия в сочетании с гормональными изменениями -индуцированные перепады эмоционального настроения могут вызвать у ребенка чувство неловкости.Ваш ребенок также может чувствовать себя некомфортно из-за этих сексуальных изменений.

Важно помочь своему ребенку справиться с насмешками со стороны сверстников, равно как и относиться к ребенку в соответствии с его возрастом и принимать меры для повышения его или ее самооценки. В детской больнице Бостона мы знаем, что вы переживаете, и готовы помочь вам в этом процессе.

У нас также есть ряд других ресурсов, которые помогут вам и вашей семье.

Обучение пациентов
С первого визита в офис наши врачи и медсестры будут готовы помочь вам пройти курс лечения вашего ребенка и ответить на любые ваши вопросы.Они также свяжутся с вами по телефону, чтобы продолжить заботу и поддержку, которые вы получали в Детском саду.

От одного из родителей
Хотите поговорить с кем-нибудь, чей ребенок лечился от преждевременного полового созревания? Мы часто можем познакомить вас с другими семьями, которые прошли то же лечение, что и вы и ваш ребенок, и поделиться своим опытом.

Социальные работники и специалисты в области психического здоровья
Наши социальные работники и психиатры помогли многим другим семьям в вашей ситуации.Мы можем предложить консультации и помощь в решении таких вопросов, как решение диагноза вашего ребенка, стрессы, связанные с преодолением болезни и преодоление финансовых трудностей.

На нашем сайте для пациентов и семей вы можете прочитать все, что вам нужно знать о:

  • до Детского
  • квартир
  • навигация по больнице
  • ресурсов, доступных для вашей семьи
Центр здоровья молодых женщин и Центр здоровья молодых мужчин
Почему моя дружба меняется? Как я могу убедить родителей в том, что вегетарианство полезно для меня и полезно? Какие типы противозачаточных средств мне доступны и как их использовать? У юношей и девушек могут быть определенные проблемы, связанные с их полом, а некоторые из них разделяют.В Детском центре здоровья молодых женщин и Центре здоровья молодых мужчин можно найти самую свежую информацию общего и гендерного характера по таким вопросам, как фитнес и питание, сексуальность и здоровье, здоровье и развитие, а также эмоциональное здоровье.

Лечение и уход

Цель лечения преждевременного полового созревания — остановить и, возможно, обратить вспять начало раннего полового созревания вашего ребенка. Лечение также будет зависеть от типа преждевременного полового созревания и основной причины, если она известна.

Лечение центрального преждевременного полового созревания
При лечении детей с центральным преждевременным половым созреванием мы часто используем синтетический рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГРГ). Этот гормон, по-видимому, останавливает половое созревание, вызванное расстройством, не позволяя гипофизу выделять гонадотропин.

LHRH можно вводить в виде инъекции один раз в месяц или через небольшой имплант, хирургически устанавливаемый под кожу, который действует в течение одного года. Врач вашего ребенка поможет определить, какая форма терапии будет более подходящей для вашего ребенка.

Продолжительность лечения каждого ребенка варьируется и определяется индивидуально, но детей обычно лечат до тех пор, пока они не достигнут возраста, в котором период полового созревания будет уместным. После прекращения приема лекарств у детей наступит период полового созревания, хотя темп может быть выше среднего.

Лечение центрального преждевременного полового созревания не имеет известных долгосрочных побочных эффектов. Краткосрочные побочные эффекты могут включать боль или раздражение в местах инъекций или трудности с приемом лекарств во время установки имплантата.

Лечение периферического преждевременного полового созревания
Лечение периферического преждевременного полового созревания зависит от того, что вызывает избыточное производство эстрогена или андрогена. Варианты включают удаление опухоли, блокирование действия эстрогена или андрогена на организм или лечение гипотиреоза с помощью замены гормона щитовидной железы.

Центральное преждевременное половое созревание: MedlinePlus Genetics

Причина центрального преждевременного полового созревания часто неизвестна.Наиболее распространенной известной генетической причиной центрального преждевременного полового созревания являются мутации в гене MKRN3 . Изменения в других генах являются редкими причинами этого состояния, и исследователи подозревают, что изменения в генах, которые еще не были идентифицированы, также могут быть вовлечены в центральное преждевременное половое созревание. На сроки полового созревания влияют несколько факторов, помимо генетики, включая питание, социально-экономический статус и воздействие определенных химических веществ в окружающей среде.

Белок, продуцируемый геном MKRN3 , играет роль в управлении наступлением полового созревания.Половое созревание начинается, когда железа в мозге, называемая гипоталамусом, стимулируется к выбросу гормона, называемого гонадотропин-рилизинг-гормоном (ГнРГ). Этот гормон вызывает выброс других гормонов, которые направляют половое развитие. Исследования показывают, что белок MKRN3 блокирует (ингибирует) высвобождение гонадолиберина из гипоталамуса, тем самым сдерживая наступление половой зрелости.

Считается, что мутации гена MKRN3 , участвующие в центральном преждевременном половом созревании, приводят к продукции нефункционального белка MKRN3.Хотя механизм неясен, исследователи предполагают, что без белка MKRN3, подавляющего высвобождение гонадолиберина, гипоталамус выделяет выбросы гормона, который стимулирует наступление половой зрелости раньше, чем обычно.

Для большинства генов обе копии гена (одна копия унаследована от каждого родителя) активны во всех клетках. Однако активность гена MKRN3 зависит от того, от какого родителя он унаследован. Активна только копия, унаследованная от отца человека; копия, унаследованная от матери, неактивна.Такого рода родительские различия в активации генов вызваны феноменом, называемым геномным импринтингом. Поскольку активна только копия гена MKRN3 от отца, при ассоциировании с этим геном состояние может быть унаследовано только от отца человека. У сыновей или дочерей может быть центральное преждевременное половое созревание, хотя исследователи подозревают, что девочки страдают более серьезно, чем мальчики, потому что половая зрелость у девочек наступает даже раньше, чем обычно, чем у мальчиков.Мальчики с мутацией гена MKRN3 , унаследованной от отца, могут пройти половое созревание на нижней границе нормального возрастного диапазона, поэтому заболевание не диагностируется.

Преждевременное половое созревание | Riley Children’s Health

Преждевременное половое созревание | Райли Детское Здоровье

Похоже, ваш браузер устарел! Для максимального удобства пользователей обновите браузер до более современного, например Chrome или Edge.

Обновления COVID-19: правила для посетителей, вакцины и многое другое

Меры безопасности при охране здоровья детей Райли

Мы предпринимаем продуманные шаги, чтобы наши помещения оставались безопасными для пациентов, родителей и опекунов. Ознакомьтесь с мерами безопасности, политикой в ​​отношении масок и инструкциями по посещению.

Вакцины против COVID-19

Вакцина от COVID-19 доступна любому человеку от 12 лет и старше. Люди моложе 18 лет должны получить вакцину Pfizer. Чтобы записаться на прием, позвоните по телефону 211 или посетите веб-сайт ourshot.in.gov . Несколько пунктов вакцинации COVID-19 также предлагают приемы без выходных. Просмотр полной информации .

Обновления COVID-19: Políticas para visitantes, vacunas y más

Medidas de seguridad en Riley Children’s Health

Estamos acceptando medidas reflexivas para garantizar que nuestros espacios sigan siendo seguros para los pacientes, los padres y los cuidadores.Vea las medidas de seguridad, la política de uso de mascarillas y las directrices de visitas.

Vacunas против COVID-19

La vacuna contra la COVID-19 является доступным para cualquier persona mayor de 12 años. Las personas menores de 18 años deben recibir la vacuna de Pfizer. Для программирования у вас есть все, что вам нужно, 211 или посетить страницу ourshot.in.gov. Varios centros de vacunación contra la COVID-19 atienden sin cita previa.Vea todos los detalles.

Меню

Поиск

Половое созревание характеризуется физическими изменениями, такими как рост волос на лобке, развитие груди у девочек и развитие яичек и увеличение полового члена у мальчиков. Мальчики начинают половое созревание в широком диапазоне возрастов, но большинство мальчиков начинает половое созревание в возрасте от 9 до 14 лет.У девочек обычно появляются признаки полового созревания в возрасте от 7-8 до 13 лет.

Преждевременное половое созревание у девочек — это когда до 8 лет происходит следующее:

  • Прогрессивное развитие груди с началом менструации через два-три года после
  • Ускоренный рост

Преждевременное половое созревание у мальчиков — это когда до 9 лет происходит следующее:

  • Увеличение полового члена
  • Развитие яичек
  • Повышение мышечной массы
  • Изменение голоса
  • Рост волос на теле
  • Ускоренный рост

Существует два типа преждевременного полового созревания:

  • Центральное преждевременное половое созревание (CPP). Центральное преждевременное половое созревание — это когда нормальный процесс полового созревания начинается слишком рано. В большинстве случаев нет основной медицинской причины. Реже ХПН может быть вызвано аномалией гипофиза или проблемами с гипоталамусом.
  • Периферическое преждевременное половое созревание (PPP). Периферическое преждевременное половое созревание наступает, когда половые гормоны (надпочечники у мальчиков и девочек, яичники у девочек и семенники у мальчиков) начинают функционировать раньше, чем обычно. Этот тип преждевременного полового созревания встречается реже.Причины, по которым надпочечники, яичники и яички могут начать функционировать раньше, чем обычно, включают:
    • Опухоль надпочечников, выделяющая эстроген (гормоны, способствующие развитию женских качеств) или тестостерон (стероидный гормон, способствующий развитию мужских качеств)
    • Генетическая аномалия, называемая врожденной гиперплазией надпочечников (ВГК), из-за которой надпочечники вырабатывают слишком много андрогенов (гормонов, способствующих развитию мужских качеств)
    • Воздействие лекарств, кремов, мазей или добавок, содержащих эстроген, андроген или тестостерон
    • Кисты яичников или опухоли яичников у девочек
    • Опухоли яичек у мальчиков

Существуют две распространенные формы преждевременного полового созревания, не требующие лечения:

  • Преждевременная телархия .Преждевременный телархе вызывает небольшое увеличение груди у девочек без каких-либо других изменений полового созревания. Развитие груди не прогрессирует и со временем уходит. Это часто происходит у девочек младшего возраста.
  • Преждевременный адренархе . Преждевременный адренархе возникает, когда нормальная секреция андрогенов надпочечниками начинается необычно рано. Это приводит к появлению небольшого количества лобковых волос и запаха тела взрослых у мальчиков и девочек, который очень медленно усиливается. Других признаков полового созревания обычно нет.Эти изменения прогрессируют настолько медленно, что дети не нуждаются в лечении.

Диагноз преждевременного полового созревания

Если ваш ребенок развивается быстрее, чем обычно, это может быть связано с преждевременным половым созреванием. Врачи Riley в IU Health могут провести следующие обследования и тесты для постановки диагноза:

  • Физический осмотр. Врач может сравнить рост и половое развитие вашего ребенка с ростом и половым развитием детей того же возраста и пола.
  • Анализ крови. Анализ крови можно использовать для проверки гормонов гипофиза, уровней половых гормонов (эстрадиола или тестостерона) и других гормонов. Врач может ввести вашему ребенку синтетический гормон лейпролид перед измерением этих гормонов. Леупролид упрощает интерпретацию результатов теста вашего ребенка.
  • Тест на костный возраст. Врач вашего ребенка может провести тест на костный возраст, то есть рентгеновский снимок левой руки и запястья. Этот тест может показать, насколько далеко у вашего ребенка половая зрелость, а также может показать, повлияет ли раннее половое созревание на рост вашего взрослого ребенка.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Если анализ крови указывает на преждевременное половое созревание, врач может выполнить МРТ головного мозга, чтобы найти аномалию в гипофизе.

Лечение

Процедуры

Лечение преждевременного полового созревания зависит от того, диагностировано ли у вашего ребенка центральное преждевременное половое созревание или периферическое преждевременное половое созревание:

  • Центральное преждевременное половое созревание. Некоторые формы ХПН не требуют лечения, особенно если они медленно прогрессируют и ваш ребенок приближается к нормальному возрасту. Если требуется лечение ХПН, цель состоит в том, чтобы временно остановить производство лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофизом. Агонист гонадотропин-рилизинг-гормона (GnRH) используется для лечения CPP и подавления функции гонад гипофиза. Агонист ГнРГ обычно вводится в виде инъекции каждый месяц или каждые три месяца или в виде имплантата, который медленно высвобождает лекарство в течение одного года.Это лекарство замедляет признаки полового созревания и задерживает начало менструации у девочек. Иногда такое лечение может позволить ребенку быть выше, чем он был бы без лечения.
  • Периферическое преждевременное половое созревание. Лечение PPP зависит от причины. Если причиной является опухоль, вырабатывающая эстроген или тестостерон, лечение может включать удаление опухоли. Врач также может назначить лекарства, подавляющие или останавливающие выработку эстрогена или тестостерона.

Дети, находящиеся в преждевременном половом созревании, могут испытывать стресс и беспокойство, потому что их тела развиваются быстрее, чем их разум. Их можно принять за людей гораздо более старшего возраста, и это может сбивать с толку или смущать.

Если вашему ребенку был поставлен диагноз преждевременного полового созревания, лечение может замедлить или отсрочить половое созревание, позволяя вашему ребенку вырасти до более нормального роста.

Ключевые моменты, о которых следует помнить

Ключевые моменты, которые следует запомнить

  • Преждевременное половое созревание определяется как начало полового созревания в возрасте до 7 или 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.
  • Патологические изменения гипофиза или гипоталамуса могут вызвать преждевременное половое созревание. Это называется центральным преждевременным половым созреванием.
  • Периферическое преждевременное половое созревание наступает, когда железы половых гормонов начинают работать раньше, чем должны.
  • Центральное преждевременное половое созревание лечат лекарством, которое замедляет выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофизом.
  • Периферическое преждевременное половое созревание лечат лекарствами, подавляющими или останавливающими выработку гормонов, или хирургическим вмешательством по удалению опухолей, вырабатывающих эстроген или тестостерон.

Службы поддержки и ресурсы

Службы поддержки и ресурсы

Перейдите по ссылкам ниже, чтобы узнать больше о преждевременном половом созревании, а также найти группы поддержки и ресурсы.


MedlinePlus

Узнайте больше о преждевременном половом созревании на этом сайте U.С. Национальная медицинская библиотека.

Отделения, занимающиеся лечением этого состояния

© 2021 Больница Райли для детей,
, Университет штата Индиана, Здоровье
. Услуги для взрослых можно найти по телефону iuhealth.org

Общая информация

317.944.5000

Связаться с Райли в IU Health

© 2021 Детская больница Райли,
, Университет штата Индиана. Здравоохранение,
. Услуги для взрослых: iuhealth.org


Преждевременное половое развитие девочек

Преждевременное половое развитие у девочек может происходить в результате состояния здоровья, факторов окружающей среды или в результате сексуального насилия.Половое созревание дается большинству детей непросто, но это становится еще труднее, если оно наступает слишком рано. Риски для молодых женщин, которые преждевременно развиваются, могут быть серьезными с эмоциональной, социальной и физической точки зрения. Хотя медицинское вмешательство может помочь облегчить проблему, во многих случаях показано психологическое вмешательство.

Начало раннего полового созревания

Эксперты говорят, что половое созревание у девочек обычно начинается в возрасте от 8 до 13 лет.Половое развитие, которое начинается в возрасте до 7 лет, считается ранним началом, также известным как преждевременное половое созревание. Это может быть результатом преждевременной активации гипофиза, который отвечает за выработку гормонов, стимулирующих яичники, которые, в свою очередь, вырабатывают гормоны, ответственные за выработку эстрогена. Другие физические условия могут вызвать рост груди или лобковых волос в раннем возрасте, но они могут не указывать на истинное половое созревание. Половое созревание сегодня наступает намного раньше, чем это было даже поколение назад, поэтому родителям рекомендуется узнать мнение врача о том, действительно ли наступление полового созревания наступило раньше.В некоторых случаях лекарства могут подавить преждевременное развитие. Менструация обычно начинается через два-три года после первых признаков полового созревания.

Риски преждевременного полового созревания

Истинное раннее начало полового созревания может быть результатом серьезных заболеваний, включая генетические мутации, опухоли, доброкачественные новообразования, а также травму или инфекцию головного мозга. Это также может произойти из-за диеты с высоким содержанием жиров, недостаточной физической активности или ожирения. Во все большем числе случаев загрязнение окружающей среды связывают с ранним началом полового созревания.У некоторых этнических групп половое созревание наступает раньше, чем у других. Социальные и эмоциональные риски также велики. Девушка, которая физически развивается раньше своих сверстников, с большей вероятностью станет жертвой преследований как со стороны детей ее возраста, так и со стороны мужчин постарше. Девочки, у которых наблюдается раннее половое развитие, более склонны к риску, ранней сексуальной активности, злоупотреблению психоактивными веществами, депрессии и расстройствам пищевого поведения.

Раннее половое развитие в результате жестокого обращения

Исследования в этой области убедительно свидетельствуют о том, что сексуальное насилие приводит к раннему началу полового развития у девочек, а также к ряду других негативных последствий.К ним относятся дезадаптивное половое развитие, диссоциативные симптомы, посттравматическое стрессовое расстройство, членовредительство, ожирение и депрессия. Сексуальное насилие в молодом возрасте также связано с подростковой беременностью, злоупотреблением наркотиками и алкоголем, зависимостью и домашним насилием. Часто первым признаком проблемы является проявление у молодых девушек социально неприемлемого или гиперсексуального поведения, указывающее на необходимость немедленного обращения за медицинской помощью.

Если у вашей дочери началось раннее половое созревание, немедленно обратитесь к педиатру, чтобы выяснить возможные медицинские причины.Независимо от того, является ли преждевременное половое созревание результатом медицинской проблемы или другой причины, показано психологическое вмешательство, чтобы помочь ей справиться с ситуацией. Это становится еще более критичным, если она подверглась жестокому обращению. Академия Хэвенвуд специализируется на помощи жертвам жестокого обращения с женщинами в преодолении трудностей, связанных с выздоровлением. Свяжитесь с ними сегодня, чтобы обсудить последствия преждевременного полового развития вашей дочери.

Преждевременное половое созревание | Johns Hopkins Medicine

Что такое преждевременное половое созревание?

Преждевременное половое созревание означает половое развитие, которое начинается преждевременно, до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.Это происходит, когда гипофиз выделяет половые гормоны, называемые гонадотропинами, которые стимулируют развитие яичников у девочек, яичек и мальчиков, что, в свою очередь, вызывает выработку женского полового гормона эстрогена у девочек и мужского полового гормона тестостерона у мальчиков. В некоторых случаях преждевременное половое созревание является симптомом другого заболевания, такого как врожденная гиперплазия надпочечников, опухоли яичек или яичников или опухоли надпочечников, вызывающие выброс половых гормонов. Опухоли гипофиза или гипоталамуса также могут вызывать преждевременное половое созревание.

Похожее заболевание — это псевдо преждевременное половое созревание, при котором эстроген и тестостерон секретируются опухолями надпочечников, семенников или яичников. Однако, в отличие от истинного преждевременного полового созревания, яичники или сами семенники не созревают.

Иногда причина раннего полового созревания не может быть обнаружена.

Симптомы

  • Развитие черт и характеристик взрослого

  • Запах тела взрослого

  • Лобковые волосы и волосы подмышками

  • Волосы на лице и изменение голоса у мальчиков

  • Acne развитие и менструация у девочек

  • Быстрый рост в росте, который резко прекращается в раннем возрасте

Диагноз

  • Анализы крови для определения уровня половых гормонов

  • Рентген руки для определения костного возраста

  • УЗИ таза и надпочечников

  • КТ или МРТ головы для исключения опухолей в гипоталамусе или гипофизе

Когда обращаться за помощью

Если у вашего ребенка появляются какие-либо из вышеперечисленных признаков при ненормальном В зависимости от возраста позвоните своему врачу.

Лечение

В большинстве случаев преждевременного или псевдорастущего полового созревания лечат синтетическими гормонами или определенными лекарствами, которые подавляют высвобождение и действие половых гормонов. Когда преждевременное производство половых гормонов вызвано опухолью, хирургическое удаление опухоли является предпочтительным методом лечения.

Преждевременное половое созревание | Вы и ваши гормоны от Общества эндокринологов

Альтернативные названия для преждевременного полового созревания

Раннее половое созревание; ранняя разработка

Что такое преждевременное половое созревание?

Необычно раннее развитие физических изменений, связанных с половым созреванием, известно как преждевременное половое созревание.

У девочек такими изменениями являются появление волос на груди, лобке и / или подмышках до восьмилетнего возраста или начало менструального цикла (менархе) до девятилетнего возраста.

У мальчика изменения включают увеличение яичек, мошонки и полового члена, а также появление волос на лобке и подмышках до девяти лет.

Что вызывает преждевременное половое созревание?

Гормоны — это химические вещества, вырабатываемые специализированными железами внутренней секреции. В нормальном периоде полового созревания гормоны из области мозга, называемой гипоталамусом, передаются гипофизу (небольшая железа, расположенная под мозгом) через гормон, называемый гонадотропин-рилизинг-гормоном, для производства гормонов, известных как гонадотропины (лютеинизирующий гормон и фолликулостимулирующий гормон). .Эти гонадотропины, в свою очередь, стимулируют половые железы (гонады: яички у мальчиков и яичники у девочек) на производство стероидных гормонов. Эти гормоны представляют собой в основном тестостерон у мальчиков и эстроген у девочек, и именно эти стероидные гормоны стимулируют развитие физических признаков полового созревания. При преждевременном половом созревании может быть ранняя активация нервных клеток в гипоталамусе, продуцирующих гонадотропин-рилизинг гормон, или избыточное производство гонадотропина гипофизом в результате опухоли гипофиза.В обоих случаях характер пубертатного развития обычно нормальный, но преждевременный или преждевременный.

Причина преждевременного полового созревания, связанная с ранним повышением активности гипоталамуса, обычно неизвестна, хотя основные причины иногда обнаруживаются у девочек и почти у 50% мальчиков. Причины могут включать избыток жидкости (гидроцефалия) после травмы головы или лучевой терапии, а также доброкачественные или злокачественные опухоли головного мозга.

Есть и другие редкие формы раннего полового развития.Половое созревание не всегда связано с преждевременной активацией гипоталамуса или избыточной выработкой гормона гонадотропина. Эти редкие формы включают раннее развитие груди без развития других вторичных половых признаков (преждевременный телархе), повышенную выработку андрогенов корой надпочечников (надпочечников), вызывающую преждевременное развитие волос на лобке и подмышках и перепроизводство тестостерона из-за генетической мутации в сигнализация гонадотропинов. Синдром МакКьюна Олбрайта также связан с преждевременным половым созреванием из-за основного дефекта яичников или яичек.

Каковы признаки и симптомы преждевременного полового созревания?

У девочек первым признаком преждевременного полового созревания является развитие тканей груди, за которыми следуют волосы на лобке и подмышках, а также скачок роста и начало менструации (менархе).

У мальчиков первым признаком является увеличение яичек, за которым следует рост полового члена с появлением волос на лобке и подмышках. У мальчиков всплеск роста не происходит до середины полового созревания.

Насколько распространено преждевременное половое созревание?

Преждевременное половое созревание, вероятно, относительно распространено, потому что это определение основано на том, что считается нормальным возрастным диапазоном для полового созревания.Во всем мире возраст полового созревания снизился по сравнению с последними поколениями, и признано, что половое созревание наступает раньше у некоторых этнических групп, таких как афро-карибские и южноазиатские подростки.

По данным 1997 года, примерно 4–5% девочек всех расовых групп имели преждевременное половое созревание. Хотя цифры для мальчиков неизвестны, они, вероятно, будут намного ниже.

Есть и другие состояния, при которых некоторые признаки полового созревания могут проявиться рано. Это часто называют преждевременным половым созреванием, потому что это развитие только одного признака полового созревания, а не всех признаков полового созревания, которые происходят упорядоченным образом.Хотя это происходит рано, образец полового созревания обычно отличается от нормального. Некоторые из них очень распространены и считаются всего лишь вариациями нормального полового созревания, например изолированное развитие груди у младенца женского пола (изолированный телархе).

Передается ли по наследству преждевременное половое созревание?

Преждевременное половое созревание, как правило, передается по наследству, поэтому, если родитель или брат или сестра рано вступили в половое созревание без основной причины, шансы увеличиваются.

Как диагностируется преждевременное половое созревание?

Любого ребенка с преждевременным половым созреванием следует направить к специалисту.Диагноз преждевременного полового созревания изначально ставится на основании:

  • тщательный анамнез и осмотр
  • точное измерение роста, включая пропорции тела и вес
  • оценка костного возраста (обычно старше возраста пациента)
  • анализов крови для определения соответствующих гормонов.

Для анализов крови может потребоваться отбор отдельных образцов крови в амбулаторном отделении или может потребоваться госпитализация для регулярного взятия образцов крови в течение 24 часов или для измерения реакции организма на вводимые гормоны.Рентген левого запястья также часто выполняется при первом амбулаторном приеме, чтобы оценить оставшийся рост, определяя «биологический возраст» или костный возраст. Девушкам часто делают УЗИ органов малого таза, чтобы осмотреть яичники и матку (матку). Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга обычно выполняется, если подтверждается преждевременное половое созревание и, если есть предположение об основном заболевании, требуются дополнительные тесты.

Как лечится преждевременное половое созревание?

Точное лечение зависит от человека и от того, как рано началось половое созревание.Некоторым детям может показаться, что лучший курс действий — отказ от лечения.

Если у ребенка преждевременное половое созревание и требуется лечение, половое созревание можно заблокировать с помощью регулярных инъекций препарата, останавливающего выработку гонадотропинов гипофизом, которые обычно вводятся каждые шесть-десять недель. Этот препарат останавливает реакцию гипофиза на гонадотропин-рилизинг-гормон гипоталамуса. Как только инъекции прекратятся, у ребенка обычно нормальное половое созревание.

Если причина преждевременного полового созревания не зависит от гонадотропин-рилизинг-гормона, преждевременное половое созревание можно лечить с помощью лекарств, которые останавливают выработку или действие эстрогена или тестостерона, в зависимости от ситуации.

Есть ли у лечения побочные эффекты?

Это легкие побочные эффекты, такие как головные боли, изменения настроения, увеличение веса, сыпь и местное раздражение. У некоторых девочек может возникнуть вагинальное кровотечение на ранней стадии лечения, когда начинают действовать агонисты гонадотропин-рилизинг-гормона.

Каковы долгосрочные последствия преждевременного полового созревания?

Хотя дети с преждевременным половым созреванием часто изначально выше и выглядят более зрелыми, чем их сверстники, без лечения дети, которые рано достигают половой зрелости, могут оказаться значительно ниже своих сверстников во взрослом возрасте. Тем не менее, это действительно зависит от того, как начинается раннее половое созревание, и дети с очень ранним половым созреванием не становятся короче, чем обычно.

Дети, рано достигшие половой зрелости, рано подвергаются воздействию половых гормонов и могут также иметь иной образ тела, чем их сверстники, которые еще не достигли половой зрелости.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *