Синдром бенедикта неврология: 404 — Материал не найден

Синдром Бенедикта — Benedikt syndrome

Синдром Бенедикту , называемый также Бенедикту синдром или синдром парамедианный среднего мозга , редкий тип задней циркуляции инсульта в мозге , с диапазоном неврологических симптомов , влияющих на средний мозг , мозжечок и других связанных с ними структур.

Признаки и симптомы

Он характеризуется наличием паралича глазодвигательного нерва (CN III) и мозжечковой атаксии, включая тремор и непроизвольные хореоатетотические движения. Пораженные нейроанатомические структуры включают глазодвигательное ядро, красное ядро , кортикоспинальные тракты и перекрест верхних ножек мозжечка . Его причина, морфология, признаки и симптомы аналогичны синдрому Вебера ; Основное различие между ними состоит в том, что болезнь Вебера больше связана с гемиплегией (т. е. параличом), а болезнь Бенедикта — с гемиатаксией (т. е. нарушенной координацией движений). Он также похож на синдром Клода , но отличается тем, что у Бенедикта более преобладают тремор и хореоатетотические движения, в то время как у Клода более выражена атаксия.

Причины

Синдром Бенедикта вызывается поражением ( инфарктом , кровоизлиянием , опухолью или туберкулезом ) покрышки среднего мозга и мозжечка. В частности, нарушена срединная зона. Это может быть следствием окклюзии задней мозговой артерии или парамедианных проникающих ветвей основной артерии.

Диагностика

• Паралич глазодвигательного нерва: взгляд вниз и наружу, диплопия, миоз, мидриаз и потеря рефлекса аккомодации.
• Контралатеральная потеря проприоцепции и вибрационных ощущений.
• Мозжечковая атаксия: непроизвольные движения.

лечение

Глубокая стимуляция головного мозга может облегчить некоторые симптомы синдрома Бенедикта, особенно тремор, связанный с этим расстройством.

Смотрите также

Ссылки

внешние ссылки

<img src=»https://en.wikipedia.org//en.wikipedia.org/wiki/Special:CentralAutoLogin/start?type=1×1″ alt=»» title=»»>

Перечень экзаменационных вопросов по неврологии — КиберПедия

Перечень экзаменационных вопросов по неврологии

Экзаменационные вопросы для студентов лечебного факультета

1) История неврологии. Московская, Петербургская и Нижегородская школы. Первая кафедра нервных болезней основана в Москве в 1869 г. Кожевниковым А.Я.

Санкт–Петербург – 1879 г. Мержевский (учитель Бехтерева).

Бехтерев – основатель Казанской школы неврологии. Кафедра организована в 1887 г.

Заведующие кафедрой неврологии:

1. Скалозубов

2. Даркшевич (до 1917)

3. Фаворский 1917 – 1930

4. Алуф 1930 – 1936

5. Омороков 1936 – 1967

6. Папилянский 1967 – 1987

7. Исмагилов Максум Фасахович 1987 – 2005

Пары черепных нервов. Анатомия, методика клинического исследования, симптомы поражения.

III пара черепных нервов – глазодвигательный нерв

Проводящий путь нерва – двухнейронный. Центральный нейрон расположен в клетках коры прецентральной извилины головного мозга. Аксоны первых нейронов образуют корково-ядерный путь, направляющийся к ядрам глазодвигательного нерва, находящихся с обеих сторон.

В головном мозге располагаются пять ядер глазодвигательного нерва, в которых находятся тела вторых нейронов. Эти ядра являются мелко– и крупноклеточными. Ядра располагаются в среднем мозге на уровне верхних холмиков четверохолмия в ножках мозга. Из ядер нерва осуществляется иннервация наружных мышц глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко, мышцы, суживающей зрачок, ресничной мышцы. Все волокна, идущие от ядер глазодвигательного нерва, выходят из ножек мозга, проходят через твердую мозговую оболочку, пещеристый синус, через верхнюю глазничную щель покидают полость черепа и попадает в орбиту.

Симптомы поражения. Поражение нервного ствола приводит к параличу всех глазодвигательных мышц. При поражении части крупноклеточного ядра нарушается иннервация наружной мышцы глаза. Клинически наблюдается полный паралич или слабость этой мышцы.

В случае полного паралича больной не может открыть глаз. При слабости мышцы, поднимающей верхнее веко, больной открывает глаз частично. Если поражается крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва, мышца, поднимающая верхнее веко, поражается в последнюю очередь, наблюдаются расходящееся косоглазие или наружная офтальмоплегия при повреждении только наружных мышц.

Повреждение ядра глазодвигательного часто сопровождается развитием альтернирующего синдрома Вебера, что связано с одновременным поражением волокон пирамидного и спиноталами-ческого путей. К клиническим проявлениям присоединяется гемиплегия на стороне, противоположной поражению. Поражение ствола нерва характеризуется наружной и внутренней офтальмоплегией. Внутренняя офтальмоплегия сопровождается появлением мидриаза, анизокорией, нарушением аккомодации и реакции зрачка на свет. Мидриаз возникает в результате паралича сфинктера зрачка.

IV пара черепных нервов – блоковый нерв

Проводящий путь является двухнейронным. Центральный нейрон расположен в коре нижнего отдела прецентральной извилины. Аксоны центральных нейронов заканчиваются в клетках ядра блокового нерва с обеих сторон. Ядро располагается в ножке мозга в области нижних холмиков четверохолмия. Там расположены периферические нейроны проводящего пути.

Нервные волокна, располагающиеся на протяжении от центрального до периферического нейрона, составляют корково-ядерный путь. Волокна, исходящие из ядра блокового нерва, перекрещиваются в области мозгового паруса. Затем волокна блокового нерва выходят позади нижних холмиков четверохолмия и покидают вещество мозга, проходят через пещеристый синус. Нерв через верхнюю глазничную щель попадает в глазницу, где осуществляет иннервацию верхней косой мышцы глаза. При сокращении этой мышцы глазное яблоко поворачивается вниз и кнаружи.

Симптомы поражения. Изолированное поражение IV пары черепных нервов встречается крайне редко. Клинически поражение блокового нерва проявляется ограничением подвижности глазного яблока кнаружи и вниз. Так как нарушается иннервация верхней косой мышцы глаза, глазное яблоко оказывается повернутым кнутри и кверху. При данной патологии будет характерным двоение в глазах (диплопия), возникающее при взгляде вниз и в стороны.

Тройничный нерв. Анатомия, методика клинического исследования, симптомы поражения.

Синдром покрышки Нотнагеля.

Синонимы – синдром покрышки среднего мозга, синдром верхней половины красного ядра, синдром пластины четверохолмия. Это сочетание паралича глазных мышц с церебеллярной гемиатаксией:

1. гомолатеральное поражение глазодвигательного нерва (мидриаз, расходящееся косоглазие, птоз верхнего века, ограничение движений глазного яблока кнутри, вверх и вниз, снижение зрачковой реакции на свет и конвергенцию).
2. контрлатеральной мозжечковой гемиатаксией или (реже) гиперкинезом (хореиформный или атетоидный) вследствие поражения красного ядра или верхней мозжечковой ножки.
3. расстройством слуха (одно- или двусторонняя глухота в результате поражения внутренних коленчатых тел или латеральной петли).

Синдром черной субстанции.

Поражение черной субстанции ножек мозга характеризуется клинической картиной, аналогичной клинике поражения бледного шара, составляя единый

· акинетико-ригидный синдром.

Синдром «пляшуших глаз».

Синонимы – опсоклонус, глазной миоклонус. Это гиперкинез глазных яблок в виде содружественных, быстрых, нерегулярных и неравномерных по амплитуде движений, обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда.

Указанный синдром наблюдается при поражении заднего продольного пучка на уровне среднего мозга, носящий характер ирритации.

Синдром руброталамический.

Это сочетания крупноразмашистого дрожания конечностей с асинергией, дисметрией, часто – с хореоатетозом и характерным положением руки (талямическая рука), возникающими на противоположной стороне тела.

Синдром Вебера.

Синонимы – альтернирующая глазодвигательная гемиплегия, паралич Вебера, верхняя педункулярная альтернирующая гемиплегия. Это сочетание периферического поражения глазодвигательного нерва на стороне очага с контралатеральным пирамидным гемипарезом.

Синдром Бенедикта.

Это сочетание поражения глазодвигательного нерва периферического характера на стороне очага с хореоатетозом, интенционным тремором и ригором – на противоположной стороне.

Синдром Монакова.

Это сочетание поражения глазодвигательного нерва на стороне очага с пирамидными, экстрапирамидными и чувствительными симптомами – на противоположной локализации очага половине тела.

Синдром Нильсена.

Это сочетание поражения глазодвигательного нерва на стороне очага с гиперкинезом или асинергией в конечностях противоположной стороны.

Менингеальный синдром.

Дополнительные методы обследования в неврологии. Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга. Компьютерная томография голвоногои спинногомозга. Селективная церебральная ангиография. Принципы исследования. Показания.

Перечень экзаменационных вопросов по неврологии

Экзаменационные вопросы для студентов лечебного факультета

1) История неврологии. Московская, Петербургская и Нижегородская школы. Первая кафедра нервных болезней основана в Москве в 1869 г. Кожевниковым А.Я.

Санкт–Петербург – 1879 г. Мержевский (учитель Бехтерева).

Бехтерев – основатель Казанской школы неврологии. Кафедра организована в 1887 г.

Заведующие кафедрой неврологии:

1. Скалозубов

2. Даркшевич (до 1917)

3. Фаворский 1917 – 1930

4. Алуф 1930 – 1936

5. Омороков 1936 – 1967

6. Папилянский 1967 – 1987

7. Исмагилов Максум Фасахович 1987 – 2005

Тесты по неврологии для интернов-терапевтов практические занятия — НЕВРА общая — неврология

Подборка по базе: ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА №1 (ТЕКСТ ЗАДАНИЯ И КРИТЕРИИ ОЦЕНИВАНИЯ).pdf, Ты плохо себя вёл в уходящем году.doc, Семейство Пасленовые включает 90 родов и 2500 видов.docx, Логика критерии.pdf, Сообщения по истории критерии образец.docx, Будь лучшей версией себя..pdf, Наедине с булимией. Обретая себя..docx, Урок 2. (ОП-9). Какие права и обязанности у человека и гражданин, Найти себя. Как выйти за рамки стереотипов и обрести свой путь b, Я считаю себя не конфликтным человеком.docx

Тесты по неврологии для интернов-терапевтов практические занятия
1.1.1.1.

Где располагаются тела третьих нейронов проводящего пути глубокой чувствительности

1) в задней центральной извилине коры головного мозга

2) в таламусе

3) в спинальных ганглиях

4) в задних рогах спинного мозга

5) в продолговатом мозге

2

1.1.2.2.

Мужчина 40 лет предъявляет жалобы на боли, ощущение онемения и покалывания в обеих стопах и пошатывание при ходьбе. Объективно: снижены все виды чувствительности по типу «носков» в нижних конечностях, коленные рефлексы низкие, ахилловы рефлексы отсутствуют, в пробе Ромберга и при ходьбе отмечается пошатывание, которое значительно усиливается, когда больной закрывает глаза. Определите тип нарушения чувствительности

1) спинальный проводниковый,

2) церебральный корковый

3) спинальный сегментарный

4) церебральный проводниковый

5) переферический

5

1.1.3.2.

У больного имеется нарушение всех видов чувствительности на правой половине лица, тела, руке и ноге. Где находится очаг поражения?

1)в задней центральной извилине коры слева

2)на уровне внутренней капсулы слева

3)на уровне ствола мозга слева

4)на уровне ствола мозга справа

5) на уровне внутренней капсулы справа

1

1.1.4.2.

У больного поражены задние рога спинного мозга слева на уровне сегментов С5-Th22. Какие нарушения чувствительности при этом могут возникнуть:

1) нарушение суставно-мышечного чувства по проводниковому типу слева с уровня С5

2)сегментарно-диссоциированный тип нарушения поверхностных видов чувствительности на уровне С5-Th22 (по типу полукуртки) слева

3)сегментарно-диссоциированный тип нарушения поверхностных видов чувствительности на уровне С5-Th22 справа (по типу полукуртки)

4) нарушение суставно-мышечного чувства по проводниковому типу справа с уровня С5

5) нарушение суставно-мышечного чувства по проводниковому типу слева с уровня С5

1

1.1.5.3.

Женщина 42года поступила с жалобами на головокружение, шаткость походки, поперхивание, онемение и снижение чувствительности в правой половине тела. В неврологическом статусе: снижение глоточного рефлекса, парез мягкого неба, дисфония, мозжечковая атаксия, правосторонняя гемигипестезия. Поставьте развенутый клинический диагноз.

1)Ишемический инсульт в вертебробазиллярном бассейне, альтернирующий синдром Валенберга-Захарченко

2) Ишемический инсульт в вертебробазиллярном бассейне, синдром Горнера

3) Ишемический инсульт в вертебробазиллярном бассейне, синдром Мийяра-Гублера

4) Ишемический инсульт в вертебробазиллярном бассейне, синдром Фовилля

5) Ишемический инсульт в вертебробазиллярном бассейне, синдром Бенедикта

1

1.1.6.3.

Мужчину 30-ти лет беспокоят боли в обеих руках. Объективно: нарушение болевой и температурной чувствительности в виде «куртки» при сохранности глубоких видов чувствительности, снижение рефлексов на руках, рубцы от перенесенных «безболевых» ожогов на руках, других нарушений нет. Укажите топический и предварительный диагноз?

1) передние рога спинного мозга, рассеяный склероз

2) задние канатики спинного мозга, боковой амиотрофический склероз

3) передняя серая спайка, сирингомиелия

4) боковые канатики спинного мозга, Гиена –Барре синдром

5) передние рога спинного мозга, мультифокальная нейропатия.

3
1.2.1.1

Какой синдром характерен для поражения зрительного нерва?

1. гомонимная гемианопсия

2. биназальная гемианопсия

3. битемпоральная гемианопсия

4. амблиопия или амавроз

5. верхнеквадрантная гемианопсия

4
1.2.2.2

У больного наблюдается совокупность симптомов: повышение мышечного тонуса по типу »зубчатого колеса», появление при ходьбе насильственных и штопорообразных движений, с поворотом туловища вокруг длинной оси в одну, а голова в противоположную сторону. Для какого синдрома это характерно?

1. Гемибаллизма

2. Торсионной дистонии

3. Атетоза

4. Хореи

5. Паркинсонизма

2
1.2.3.2

У больного наблюдается совокупность симптомов: снижение мышечного тонуса, беспорядочные непроизвольные движения, сменяющие друг друга. Больной то зажмурит глаза, то высунет язык, то закинет руку, то весь передернется, то скорчит гримасу, это характерно для:

1. Тика

2. Паркинсонизма

3. Атетоза

4. Хореи

5. Гемибаллизма

4
1.2.4.2

У больного наблюдается горизонтальный нистагм при взгляде вправо, интенционный тремор при выполнении пальценосовой пробы справа, мегалография, скандированная речь. Где находится патологический очаг?

1. В правой половине червя мозжечка

2. В левой половине червя мозжечка

3. В правом полушарии мозжечка

4. В левом полушарии мозжечка

5. Во внутренней капсуле

3

1.2.5.2.

Больная 23 лет жалуется на двоение предметов, головные боли, повышение температуры тела до 37, 5⁰ С, профузные поты по ночам. Из неврологического статуса: зрачки OD =OS, фотореакции умеренной живости, лицо симметрично, сухожильные рефлексы симметричные умеренной живости, мышечный тонус достаточный симметричный, сила мышц 5 б., чувствительность сохранена, координаторные пробы выполняет, ригидность заднешейных мышц 3 поперечных пальца, положительный симптом Кернига и Брудзинского. Поставьте синдромальный диагноз.

1. менингеальный синдром

2. синдром паркинсонизма

3. мозжечковая атаксия

4. синдром Клода-Бернара-Горнера

5. миоклонический синдром

1
1.2.6.2

У пациента отмечается затруднение глотания, гнусавая, неразборчивая речь, снижены глоточный и небный рефлекс слева, фибрилляции и атрофия мышц левой половины языка. Где располагается очаг поражения?

1. передняя центральная извилина

2. внутренняя капсула

3. кортико-нуклеарные пути

4. варолиев мост

5. продолговатый мозг

4
1. 3. 1

Влияние депрессивной симптоматики на риск смерти от всех причин у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, перенесших сердечную ресинхронизирующую терапию | Пушкарев

1. Oganov R. G., Shalnova S. A., Kalinina A. M. Cardiovascular disease prevention: manual. Moscow: GEOTAR-Media 2009;216р. Russian (Оганов Р.Г., Шальнова С.А., Калинина А.М. Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний. Москва: GEOTARMedia 2009; 216 c.)

2. Piepoli M. F., Hoes A. W., Agewall S. et al. 2016 European Guidelines on cardiovascular disease prevention in clinical practice. European Heart J 2016;37:2315–2381. DOI: 10.1093/eurheartj/ehw106.

3. Lichtman J. H, Bigger J. T., Blumenthal J. A. et al. Depression and coronary heart disease: recommendations for screening, referral, and treatment: a science advisory from the American Heart Association Prevention Committee of the Council on Cardiovascular Nursing, Council on Clinical Cardiology, Council on Epidemiology and Prevention, and Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research: endorsed by the American Psychiatric Association. Circulation 2008;118(17):1768–75. http://dx.doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.108.190769.

4. Chazov E. I., Oganov R. G., Pogosova G. V. et al. ClinicoEpidemiolOgical RrOgram of the Study of DeoRession in CarDiological PractIce iN Patients With Arterial Hypertension and Ischemic HearT DiseAse (COORDINATA). Kardiologiia 2007;3:28–37. Russian (Чазов Е. И., Оганов Р. Г., Погосова Г. В. и др. Клинико-эпидемиологическая программа изучения депрессии в кардиологической практике: у больных артериальной гипертонией и ишемической болезнью сердца (КООРДИНАТА): результаты многоцентрового исследования. Кардиология 2007;3:28–37).

5. Pedersen S. S., Denollet J., Daemen J. et al. Fatigue, depressive symptoms, and hopelessness as predictors of adverse clinical events following percutaneous coronary intervention with paclitaxel-eluting stents. J Psychosom Res 2007;62(4):455–461. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.jpsychores.2006.12.018.

6. Ponikowski P., Voors A. A., Anker S. D. et al. 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. European Heart J 2016; 37: 2129–2200. DOI: 10.1093/eurheartj/ehw128.

7. Oganov R. G., Pogosova G. V., Shalnova S. A., Deev A. D. Depressive Discorders in General Medical Practice in KOMPAS Study: Outlook of a Cardiologist. Kardiologiia 2005;8:37–43. Russian (Оганов Р. Г., Погосова Г. В., Шальнова С. А., Деев А. Д. Депрессивные расстройства в общемедицинской практике по данным исследования КОМПАС: взгляд кардиолога. Кардиология 2005;8:37–43).

8. Rutledge T., Reis V. A., Linke S. E. et al. Depression in heart failure a meta-analytic review of prevalence, intervention effects, and associations with clinical outcomes. J Am Coll Cardiol 2006;48(8):1527–1537. DOI: 10.1016/j.jacc.2006.06.055.

9. Brignole M., Auricchio A., Baron-Esquivias G. et al. 2013 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. European Heart J 2013;34:2281–2329. DOI: 10.1093/eurheartj/eht150.

10. Knackstedt C., Arndt M., Mischke K. et al. Depression, psychological distress, and quality of life in patients with cardioverter defibrillator with or without cardiac resynchronization therapy. Heart Vessels 2014;29(3):364–74. DOI: 10.1007/s00380-013-0372-8.

11. Ploux S., Verdoux H., Whinnett Z. et al. Depression and severe heart failure: benefits of cardiac resynchronization therapy. J Cardiovasc Electrophysiol 2012;23(6):631–636. DOI: 10.1111/j.1540-8167.2011.02258.x

12. Shalaby A. A., Brumberg G. E., Pointer L. et al. Depression and outcome among veterans with implantable cardioverter defibrillators with or without cardiac resynchronization therapy capability. Pacing Clin Electrophysiol 2014;37(8):994–1001. DOI:10.1111/pace.12361.

13. Shalaby A., Brumberg G., El-Saed A., Saba S. Mood disorders and outcome in patients receiving cardiac resynchronization therapy. Pacing Clin Electrophysiol 2012;35(3):294–301. DOI: 10.1111/j.1540-8159.2011.03304.x

14. Beck A. T., Ward C. H., Mendelson M. et al. An Inventory for Measuring Depression. Arch Gen Psychiatry 1961;4(6):561–571. DOI: 10.1001/archpsyc.1961.01710120031004.

15. Tarabrina N.V. Workshop on the psychology of post-traumatic stress. SPb.: Piter 2001; 272p. Russian (Тарабрина Н.В. Теоретические основы посттравматического стресса. СПб: Питер 2001;272с.).

16. Ivchenko G. I., Medvedev Ju. I. Mathematical statistics. Librokom 2014; 352p. Russian (Ивченко Г. И., Медведев Ю. И. Математическая статистика. Либроком 2014; 352с.).

17. Silverstein B., Edwards T., Gamma A. et al. The role played by depression associated with somatic symptomatology in accounting for the gender difference in the prevalence of depression. Soc Psychiatry Psychiatr Epidemiol 2013;48(2):257–263. DOI: 10.1007/s00127-012- 0540-7.

18. Tyuvina N. A., Balabanova V. V., Voronina E. O. Gender features of depressive disorders in women. Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics 2015;7(2):75–79. Russian (Тювина Н.А., Балабанова В. В., Воронина Е. О. Гендерные особенности депрессивных расстройств у женщин. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика 2015;7(2):75–79). DOI: 10.14412/2074-2711-2015-2-75-79.

19. Tyuvina N. A. The differential diagnosis and treatment of depressive disorders in menopausal women. Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics 2011;3(1):66–71. Russian (Тювина Н. А. Дифференциальная диагностика и лечение депрессивных расстройств у женщин в период климактерия. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика 2011;3(1):66–71). DOI: http://dx.doi.org/10.14412/2074-2711-2011-137.

20. Smetnik V. P., Kulakov V. I. Manual on menopause. Moscow: Medicinskoe informacionnoe agentstvo 2001; 685p. Russian (Сметник В. П., Кулаков В. И. Руководство по менопаузе. М.: Медицинское информационное агентство 2001; 685с.).

21. Nakao M., Yano E. Relationship between major depression and high serum cholesterol in Japanese men. Tohoku J Exp Med 2004;204(4):273-87. PMID: 15572853

22. Marazziti D., Rutigliano G., Baroni S. et al. Metabolic syndrome and major depression. CNS Spectr 2014;19(4):293-304. DOI:10.1017/S1092852913000667

23. Chuang C. S., Yang T. Y., Muo C. H. et al. Hyperlipidemia, statin use and the risk of developing depression: a nationwide retrospective cohort study. Gen Hosp Psychiatry 2014;36(5):497–501. DOI:10.1016/j.genhosppsych.2014.05.008.

24. DiMatteo M. R., Lepper H. S., Croghan T. W. Depression is a risk factor for noncompliance with medical treatment: meta-analysis of the effects of anxiety and depression on patient adherence. Arch Intern Med 2000;160(14):2101–2107. PMID: 10904452

25. Sokoreli I., de Vries J. J., Riistama J. M. et al. Depression as an independent prognostic factor for all-cause mortality after a hospital admission for worsening heart failure. Int J Cardiol 2016;220:202– 207. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.ijcard.2016.06.068.

26. Watkins L. L., Koch G. G., Sherwood A. et al. Association of anxiety and depression with all-cause mortality in individuals with coronary heart disease. J Am Heart Assoc 2013;2:e000068. DOI:10.1161/JAHA.112.000068.

27. Konrad M., Jacob L., Rapp M. A., Kostev K. Depression risk in patients with coronary heart disease in Germany. World J Cardiol 2016;8(9):547–552. DOI:10.4330/wjc.v8.i9.547.

28. Kuznetsov V., Soldatova A., Enina T., Petelina T. Natriuretic peptide and inflammation mediators in patients with different responses to cardiac resynchronization therapy. Russian Heart Failure Journal 2015;16(2):88–92. Russian (Кузнецов В. А., Солдатова А. М., Енина Т. Н., Петелина Т. И. Натрийуретический пептид и медиаторы воспаления у пациентов с различным ответом на сердечную ресинхронизирующую терапию. Журнал Сердечная Недостаточность 2015;16(2):88–92).

29. Osipova O., Suyazova S., Vlasenko M., Godlevskaya M. Cytokines in development and advance of chronic heart failure. Journal of New Medical Technologies 2012;2:322–327. Russian (Осипова О. А., Суязова С. Б., Власенко М. А., Годлевская О. М. Цитокины в развитии и прогрессировании хронической сердечной недостаточности. Вестник новых медицинских технологий 2012;XIX(2):322–327).

30. Howren M. B., Lamkin D. M., Suls J. Associations of Depression with C-Reactive Protein, IL-1, and IL-6: A Meta-Analysis. Psychosomatic Medicine 2009;71(2):171–186. DOI:10.1097/PSY.0b013e3181907c1b.

31. Torre-Amione G., Kapadia S., Benedict C. et al. Proinflammatory cytokine levels in patients with depressed left ventricular ejection fraction: A report from the studies of left ventricular dysfunction (SOLVD). J Am Coll Cardiol 1996;27(5):1201–1206. DOI: 10.1016/0735-1097(95)00589-7.

32. Nasonov E. L., Samsonov M. Ju., Belenkov Ju. N., Fuks D. Immunopathology of congestive heart failure: the role of cytokines. Kardiologiia 1999;3:66–73. Russian (Насонов Е.Л., Самсонов М. Ю., Беленков Ю. Н., Фукс Д. Иммунопатология застойной сердечной недостаточности: роль цитокинов. Кардиология 1999;3: 66–73).

33. Berezikova E. N., Shilov S. N., Efremov A. V. et al. The role of cytokine aggression in the develorment of chronic heart failure. Kubanskij nauchnyj medicinskij vestnik 2011;4(127):29–31. Russian (Березикова Е. Н., Шилов С. Н., Ефремов А. В. и др. Роль цитокиновой агрессии в развитии хронической сердечной недостаточности. Кубанский научный медицинский вестник 2011;4(127):29–31).

Краткий обзор анатомии и синдромологии среднего мозга для радиологов

Средний мозг представляет собой верхнюю часть ствола мозга, содержащую множество важных ядер и путей белого вещества, большинство из которых участвует в моторном контроле, а также слуховых и зрительных путях. Известные ядра среднего мозга включают ядра верхнего и нижнего холмика, красное ядро, черную субстанцию, глазодвигательный ядерный комплекс и блокированное ядро. Кроме того, тракты белого вещества включают конъюнктиву плеча, медиальный и латеральный лемниск, спиноталамические тракты и тракты волокон в ножках головного мозга.Несмотря на неврологическую значимость, многие из этих небольших ядер среднего мозга и трактов белого вещества нелегко идентифицировать индивидуально при нейровизуализации. Однако, учитывая их разнообразные функции, патология среднего мозга часто приводит к отчетливым клиническим синдромам. Обзор и понимание местоположения и взаимоотношений между различными ядрами среднего мозга и волокнистыми трактами позволит более точно коррелировать рентгенологические данные с патологией и симптоматикой пациента. Конкретные синдромы, связанные с патологией среднего мозга, включают синдромы Вебера, Клода, Бенедикта, Нотнагеля и Парино.Глазодвигательные и блокаторные черепные нервы также находятся на этом уровне. Понимание их функций, а также их прогнозируемых курсов от среднего мозга к глазу позволяет идентифицировать отдельные места, которые особенно уязвимы для патологии.

1. Введение

Средний мозг — это проксимальный ствол мозга, рострально связанный с промежуточным мозгом (таламус и гипоталамус) и примыкающий к мосту вдоль его каудальной стороны. Из-за его непосредственной близости к коре головного мозга, мозжечку и хвостовому стволу мозга средний мозг содержит множество мелких волоконных трактов, которые передают жизненно важную информацию между этими структурами.Его роль важна в обработке зрительной и слуховой информации, а также в управлении моторикой. Однако многие из этих трактов, а также ядра среднего мозга не очень хорошо распознаются современными методами нейровизуализации. Таким образом, идентификация отдельной внешней макроанатомии, включая верхние и нижние бугорки и голени головного мозга среднего мозга, обеспечивает ориентиры для оценки внутренних ядер среднего мозга, их проекций и их сосудистого снабжения. Обзор этой внутренней анатомии позволяет лучше понять расположение этих жизненно важных структур среднего мозга и их функции.Патология, включая инфаркт и опухоль с вовлечением среднего мозга, может приводить к определенному набору симптомов в зависимости от пораженной части среднего мозга. Учитывая тесную близость между этими структурами среднего мозга, синдромы могут перекрываться в клинических данных в зависимости от регионов поражения.

Кроме того, глазодвигательные и блокаторные ядра и черепные нервы берут начало от этого уровня ствола мозга и доходят до орбиты. Оценка проекций черепных нервов позволяет исследовать возможные точки патологии и сдавления, которые приводят к параличам черепных нервов.

Следует отметить, что обзор анатомии среднего мозга и классических синдромов среднего мозга может быть полезным как для клинических неврологов, так и для нейровизуализаторов, пытающихся сопоставить результаты визуализации с клиническими признаками и симптомами [1].

2. Анатомия среднего мозга

Внутреннее содержимое среднего мозга может быть сегментировано анатомически дорсально и вентрально, включая тектум, покрышку и основание [2]. Тектум является наиболее дорсальной частью среднего мозга и включает пластину четверохолмия, а также дополнительные серые вещества и волокнистые тракты, расположенные дорсальнее церебрального водопровода.Расположенный в центре покрышки представляет собой самую большую часть недвижимости среднего мозга и содержит ядра черепных нервов в дополнение к серому веществу и волокнистым трактам. Оставшийся вентральный средний мозг называется основой и состоит из ножек головного мозга, черной субстанции, голени головного мозга и кортикобульбарных волокон.

Внешний средний мозг отображает отчетливые ориентиры для облегчения идентификации. Церебральные ножки лежат вдоль брюшной части среднего мозга, чуть выше моста.Кроме того, пластинка четверохолмия включает верхний и нижний холмики, которые отмечены как два парных выступа вдоль дорсальной поверхности среднего мозга. Глазодвигательный нерв (черепной нерв III) можно идентифицировать вдоль брюшной части среднего мозга в борозде, образованной между ножками головного мозга. Блокированный нерв (черепной нерв IV) выходит из дорсального отдела среднего мозга рядом с нижним бугорком.

2.1. Уровень нижнего бугорка

При исследовании нейроанатомии аксиальное сечение среднего мозга обычно выполняется на нижнем бугорке [2].Ядра нижних бугорков представляют собой триаду ядер серого вещества в пределах нижних бугорков, которые играют важную роль в слуховом пути. Эти три ядра слоистые, так что центральное ядро ​​находится в ядре, окруженное перицентральным ядром, и более латерально расположенное внешнее ядро. Центральное ядро ​​- это доминирующая структура среднего мозга, отвечающая за тонотопическую организацию слуховой информации. Перицентральное ядро ​​и внешнее ядро ​​получают как слуховые, так и не слуховые сигналы, чтобы помочь в акустико-моторных функциях, таких как управление слуховым вниманием.Афферентные сигналы передаются в ядра нижних бугорков через латеральный лемниск, контралатеральный нижний бугорок, ипсилатеральное медиальное коленчатое тело, слуховую кору головного мозга и мозжечок (рис. 1).

Тегментум содержит большую часть трактов белого вещества среднего мозга и ядерных групп на уровне нижних бугорков [2]. Множественные тракты белого вещества проходят через средний мозг с продолжением к коре головного мозга, мозжечку и спинному мозгу (рис. 3).

Конъюнктивум плеча является самым большим и центрально расположенным из этих трактов, представляющим перекрест аксонов мозжечка, отходящих от верхних ножек мозжечка. Эти пучки волокон идут к таламусу и красному ядру и участвуют в координации движений. Сенсорные волокна проходят через латеральную покрышку медиального лемниска, тройничного нерва и спиноталамического тракта. Эти связки в основном проецируются на таламус. Медиальный лемниск передает информацию о проприоцепции и различительном прикосновении от периферии и задних столбов спинного мозга.Аксоны из переднебоковой части спинного мозга поднимаются по спиноталамическому тракту, передавая ощущения боли и температуры. Ощущения боли, температуры и прикосновения на лице передаются в таламус через тройничный лемнисковый тракт. Медиальный продольный пучок представляет собой пару центрально расположенных волоконных трактов, контролирующих движение глаз через связи с глазодвигательными (CNIII), блокаторными (CN IV) и отводящими (CN VI) нервами, а также с вестибулокохлеарными нервами (CN VIII).

Множественные важные ядерные группы обнаруживаются внутри покрышки на этом уровне (рис. 4).

Сразу позади черной субстанции пигментное ядро ​​parabrachialis является продолжением тегементальной области Цая. Вентральное тегментальное ядро ​​располагается дорсальнее конъюнктивума плеча и принимает волокна от маммиллярных тел, помогающие регулировать эмоции и поведение. В непосредственной близости супратрохлеарное ядро ​​(ядро дорсального шва) представляет собой самое большое серотонинергическое ядро ​​в головном мозге.Выступы из ядра supratrochlearis доходят до черной субстанции, базальных ганглиев и коры головного мозга. Дорсальное тегментальное ядро ​​расположено в периакведуктальном сером веществе и посылает проекции в ретикулярную формацию и вегетативные ядра ствола мозга. Педункулопонтинное ядро, латеральное дорсальное тегементальное ядро ​​и парабигеминальные области представляют собой холенергические ядра в латеральном покрышке. Педункулопонтинное ядро ​​(PPN) получает вход от кортикальных, паллидальных и черных волокон и участвует в движении.PPN также был описан как участок, вовлеченный в прогрессирующий надъядерный паралич. Парабигеминальные области реагируют на визуальные стимулы, проецируемые на верхние холмики и от них. Locus ceruleus — это норадренергическое ядро ​​с выступами по всей центральной нервной системе, в основном через выступы в центральном тегментальном тракте, дорсальном продольном фасикулюсе и медиальном пучке переднего мозга.

Блокированное ядро ​​можно также идентифицировать на уровне нижнего бугорка, расположенного по средней линии и вентрально от водопровода головного мозга (рис. 5).

Аксоны от блокового ядра проходят дорсально и латеральнее церебрального водопровода с блокированным нервом, выходящим из дорсальной поверхности среднего мозга. Внешне блокированный нерв затем проходит вперед по поверхности ножки головного мозга. На вентральной поверхности среднего мозга эти волокна проходят рядом с глазодвигательным нервом и вместе проходят между верхней мозжечковой и задней церебральной артериями. Затем блокированный нерв проходит через верхнюю глазничную щель, иннервируя верхнюю косую мышцу, направляя скручивающий взгляд внутрь.

2.2. Уровень верхних бугорков

Ядра верхних бугорков располагаются внутри тектума, что внешне отмечается выступами верхних бугорков (рис. 6).

Эти ядра представляют собой высокослойные структуры, которые управляют движениями глаз и зрительными рефлексами через афферентные связи с корой головного мозга, сетчаткой, спинным мозгом, нижними бугорками, а также несколькими дополнительными трактами белого вещества [2].

Обложка состоит из нескольких ядерных тел, из которых наиболее заметны красное ядро ​​и глазодвигательный комплекс.Красное ядро ​​располагается посередине рострального покрышки. Мало что известно о функции красного ядра, но известно, что его обширные афферентные пути включают кору головного мозга и мозжечка. Кроме того, были отмечены эфферентные выступы на спинной мозг, мозжечок, ретикулярную формацию и нижнюю оливу. Продолжение ранее описанных трактов белого вещества в тегментуме на уровне нижних бугорков снова видно на этом более высоком уровне верхнего бугорка.

Глазодвигательное ядро ​​лежит вентрально от периакведуктального серого вещества в пределах медиального покрышки. Афферентные выступы к глазодвигательному ядру исходят из коры головного мозга, мозжечка, среднего мозга, моста и продолговатого мозга. Глазодвигательное ядро ​​состоит из латерального соматического моторного столба и медиального столбца висцеральных клеток. Латеральный соматический моторный столбец содержит три субъядра: латеральное, медиальное и центральное субъядра. Латеральное подъядро обеспечивает иннервацию ипсилатеральной нижней прямой мышцы, нижней косой мышцы и медиальной прямой мышцы.Медиальное подъядро снабжает контралатеральную верхнюю прямую мышцу. Иннервация двустороннего леватора palpebrae superioris обеспечивается центральным субъядром.

Соматические и висцеральные волокна этих ядер проходят целесо и проходят вентрально через покрышку среднего мозга и около красного ядра, а также внутренней части ножек головного мозга. Выходя из среднего мозга в межпедункулярной ямке в качестве глазодвигательного нерва, эти волокна проходят между верхним мозжечком и задними церебральными артериями, примыкающими к блокадному нерву.Оба этих черепных нерва продолжают проходить кпереди в субарахноидальном пространстве, чтобы в конечном итоге проникнуть через твердую мозговую оболочку в кавернозный синус. Затем глазодвигательный нерв делится на верхний и нижний отделы. Верхний отдел иннервирует верхнюю прямую мышцу и мышцы, поднимающие верхнее веко, управляя взглядом вверх и подъемом век, соответственно. Нижний отдел обеспечивает иннервацию нижней косой, нижней прямой и медиальной прямых мышц. Нижняя косая мышца воздействует на торсионный взгляд наружу.Нижняя прямая мышца опускает глаз, а медиальная прямая мышца допускает приведение.

Ядро Эдингера-Вестфаля находится внутри колонки висцеральных клеток и расположено дорсально по отношению к соматическому глазодвигательному комплексу. Преганглионарные аксоны сливаются и перемещаются с глазодвигательными соматическими волокнами по пути к глазу (Рисунок 7).

При выходе на орбиту парасимпатические волокна отделяются от нерва и направляются к цилиарному ганглию. Постсинаптические волокна проецируются на цилиарное тело и радужку, иннервируя зрачки сфинктера и цилиарные мышцы.Зрачковый световой рефлекс позволяет передавать активируемые светом афферентные сигналы через зрительный нерв, чтобы проецироваться на двусторонние ядра Эдингера-Вестфаля. Следовательно, попадание света на один глаз приводит к двустороннему и симметричному сужению зрачка. Рефлекс аккомодации направляет сужение зрачка, увеличивая кривизну хрусталика и конвергенцию глаз при зрении вблизи [3].

2.3. Вентральный средний мозг

Вентральный средний мозг выглядит одинаково как на уровне верхних, так и нижних бугорков.Основные структуры в этой области включают ножку головного мозга и черную субстанцию ​​(рис. 8).

Церебральные ножки содержат кортикоцеребеллярные, кортикобульбарные и кортикоспинальные волокна. Кортикоспинальный тракт занимает примерно три пятых середины ножки головного мозга, при этом эфферентные кортикальные моторные аксоны расположены соматотопически от медиально к латеральному направлению в виде руки, лица и ноги. Медиальная и латеральная части ножек состоят из кортикопонтинных волокон лобной и теменно-затылочной областей соответственно.Эти синапсы находятся в мосту и перекрещиваются, чтобы войти в контралатеральный мозжечок через средние ножки мозжечка. Кортикобульбарные волокна, предназначенные для ядер черепных нервов, занимают дорсомедиальное положение по отношению к кортикоспинальным трактам.

Черная субстанция определяется как пигментированная полоса ткани, расположенная ближе к спинной части ножки головного мозга. Он состоит из двух зон: дорсальной зоны компактной и вентральной зоны ретикулата. Отмечено, что черная субстанция играет роль в нескольких путях, включая моторный контроль и вознаграждение.Поражение черной субстанции было описано при болезни Паркинсона, болезни Хантингтона и мультисистемной атрофии, при этом каждое заболевание демонстрирует характерный образец потери нейронов. Допаминергические нейроны, образующие центр компактной зоны, например, теряются при идиопатической болезни Паркинсона (рис. 9).

2.4. Сосудистое снабжение среднего мозга

Сосудистая сеть среднего мозга в основном снабжается кровообращением заднего мозга, включая базилярную, верхнюю мозжечковую и заднюю мозговые артерии (рис. 10).

Сложность этого кровоснабжения демонстрируется вариациями васкуляризации на нижних, верхних и претектальных уровнях. Эти три уровня дополнительно разделены в осевом направлении на медиальную и латеральную зоны. Медиальная зона на каждом уровне снабжается базилярной артерией и ее парамедианными ветвями. На уровне нижнего бугорка боковая зона получает ответвления от верхней мозжечковой артерии. Боковая зона на уровне верхнего бугорка снабжается задней мозговой артерией.Однако верхний бугорок и прилегающая к нему тектум васкуляризируются верхней мозжечковой артерией. Задняя мозговая артерия в первую очередь снабжает латеральную зону на претектальном уровне [2].

3. Паралич III черепного нерва

Повреждение глазодвигательного нерва приводит к параличу внутриглазных и экстраокулярных мышц, а также мышцы, поднимающей пальпебры. Повреждение экстраокулярных мышц приводит к отклонению глаза вниз и в сторону. Вовлечение внутриглазных мышц проявляется как мидриазом, так и рассеянным взглядом.Кроме того, паралич поднимающей мышцы глазного яблока вызывает птоз [3].

Глазодвигательный нерв подвержен повреждению в нескольких точках на его пути к орбите. Глазодвигательные волокна выходят из среднего мозга в межпедикулярной ямке. Смещение ножки головного мозга, наблюдаемое при грыже височной доли, может привести к компрессии этого нерва. После выхода из межпедикулярной ямки глазодвигательный нерв проходит между задней мозговой артерией и верхней мозжечковой артерией.Аневризмальная компрессия нерва на этом уровне может проявляться изолированным параличом III черепного нерва. Глазодвигательный нерв проходит через кавернозный синус и может быть поврежден в этом месте при инфекции кавернозного синуса, венозном тромбозе или массовом поражении. Однако патология кавернозного синуса обычно приводит к параличу нескольких черепных нервов, включая тройничный (V1 и V2), блокированный (CN IV) и отводящий (CN VI) нервы. Кроме того, карциноматоз или инфекционные процессы, такие как туберкулезный менингит с поражением перекреста зрительных нервов, височных долей или моста, также могут влиять на глазодвигательный нерв (рис. 11).

4. Синдромы среднего мозга

Поражения среднего мозга могут приводить к различным синдромам, но, учитывая близость этих жизненно важных ядер и волоконных трактов, эти отдельные синдромы часто приводят к перекрывающейся симптоматике [1, 2, 4].

4.1. Синдром Парино

Синдром Парино, также известный как синдром дорсального среднего мозга, представляет собой совокупность симптомов, связанных со сдавлением рострального среднего мозга и претектума около уровня верхнего бугорка, обычно из-за массового эффекта от соседней опухоли пинеальной железы [5– 7] (рисунок 12).

Ограниченный взгляд вверх является отличительным признаком, так как центр вертикального взгляда находится в непосредственной близости от верхнего бугорка, причем некоторые из основных ядер являются интерстициальным ядром Кахаля и ростральным интерстициальным ядром MLF. Интересно, что часто сохраняется взгляд вниз. Это отличается от прогрессирующего надъядерного паралича, который также проявляется параличом вертикального взгляда, но преимущественно поражающим взгляд вниз [8, 9]. Причины этой разницы не совсем ясны, но было высказано предположение, что пути для взгляда вниз прямо медиально выходят из рострального интерстициального ядра MLF, в то время как пути для взгляда вверх направлены латерально и перекрещиваются в задних отделах, в результате чего они более подвержены внешнему массовому воздействию.При синдроме Парино у пациентов может наблюдаться упадок сил в состоянии покоя, известный как признак «заходящего солнца». У пациентов также может быть зрачок псевдо-Аргила Робертсона, при котором зрачок плохо реагирует на свет, но сужается при конвергенции. Это связано с тем, что импульсы от синапса зрительного тракта в претектальной области, а затем проходят через заднее коммюше к обоим ядрам Эдингера-Вестфала в заднем комьюсуре, снова делая их восприимчивыми к внешнему сжатию. У пациентов также может наблюдаться втягивание век и конвергентно-ретракционный нистагм.

4.2. Синдром Вебера

Инфаркт вентромедиального среднего мозга приводит к отчетливым симптомам синдрома Вебера (рис. 13).

Характеризуется преимущественно параличом ипсилатерального третьего нерва и контралатеральной слабостью [2, 4]. Компромисс парамедианных ветвей базилярной артерии или задней мозговой артерии приводит к инфаркту глазодвигательного ядра и / или волокон в дополнение к церебральной ножке (рис. 14).

Симптомы, связанные с поражением волокон III черепного нерва, включают отклонение глаза (вниз и наружу), диплопию, птоз и дефект афферентного зрачка.Контралатеральный гемипарез и слабость нижней части лица возникают из-за инфаркта голени головного мозга, включая кортикоспинальный и кортикобульбарный тракты соответственно. Другие возможные находки включают в себя ригидность контралатерального паркинсонизма в результате поражения черной субстанции. Когда инфаркт среднего мозга включает короткие огибающие ветви и является вентролатеральным в среднем мозге, затрагивая только ножку головного мозга, можно сохранить 3-й нерв (рис. 15).

4.3. Синдром Клода

Синдром Клода описывается как паралич ипсилатерального глазодвигательного нерва с контралатеральной мозжечковой атаксией [2, 10–12] (рис. 16).

Первоначально охарактеризованный как результат инфаркта дорсальной покрышки, поражение ядра III черепного нерва и / или нервных волокон приводит к параличу глазодвигательного нерва. Поражение красного ядра, конъюнктивы плеча или волокон верхней ножки мозжечка приводит к нарушению координации движений и гемиатаксии мозжечка (рис. 17).

4.4. Синдром Бенедикта

Повреждение покрышки среднего мозга также может вызывать синдром Бенедикта (рис. 18).

Как и при синдроме Клода, симптомы включают нарушение координации и паралич глазодвигательного нерва из-за поражения верхней ножки мозжечка и / или красного ядра, а также глазодвигательного ядра. Кроме того, повреждение кортикоспинального тракта, приводящее к контралатеральному гемипарезу, является отличительной особенностью синдрома Бенедикта (рис. 19) [2]. Симптомы обычно являются следствием инфаркта ветвей задней мозговой артерии.

4.5. Синдром Нотнагеля

Синдром Нотнагеля описывают как односторонний или двусторонний паралич глазодвигательного нерва и ипсилатеральную мозжечковую атаксию [2, 13].Эти симптомы возникают из-за поражения в тектуме среднего мозга с участием четырехугольной пластинки. Они возникают в результате распространения поражения на глазодвигательный ядерный комплекс и верхние ножки мозжечка. Патологически синдром Нотнагеля был связан с массовыми поражениями среднего мозга, такими как глиома (рис. 20).

5. Заключение

Хотя большинство ядер среднего мозга и волоконных трактов не очень хорошо дифференцируются на КТ или МРТ, использование видимой анатомии среднего мозга можно использовать для определения местоположения других жизненно важных структур.Понимание функций и взаимосвязей между этими различными структурами среднего мозга позволяет лучше коррелировать между областями патологического поражения и симптоматикой пациента.

Двусторонний парамедианный инфаркт среднего мозга: необычный вариант синдрома «вершины базиляра»

Окклюзия ростральной части основной артерии может привести к ишемии среднего мозга и таламуса, а также височной и затылочной долей. Так называемый «верхний базилярный» синдром в основном имеет эмболическое происхождение и клинически проявляется в виде многочисленных комбинаций аномалий, включая бдительность, цикл сна и бодрствования, поведение, глазодвигательные или пупилломоторные функции. ^{1, 2}

Непроходимость ветвей ножки к среднему мозгу, которые возникают непосредственно от верхушки базилярной артерии и проксимальной части задней мозговой артерии (ЗМА), снабжающей парамедианные периакведуктальные структуры, может вызывать паралич ипсилатерального глазодвигательного нерва или межъядерную офтальмоплегию (INO). а также контралатеральный гемипарез или гемиатаксия с хореиформными или тремороподобными гиперкинезами (рубральный тремор).

Мы сообщаем об уникальном случае необычного варианта синдрома «вершины базиляра».

ОТЧЕТ О ДЕЛУ

Здоровый мужчина 67 лет работал в своем саду, когда внезапно почувствовал головокружение и упал на землю. После этого он был немного сонным и не мог стоять или произносить слова. Его перевели в ближайшую больницу, где он провел две недели в общей лечебной палате. Компьютерная томография (КТ) головного мозга была проведена через два дня после появления симптомов и продемонстрировала небольшое гиподенсное поражение в центральной части среднего мозга.В период госпитализации пациентка оставалась прикованной к постели и сонной. В основном он спал днем, по ночам у него наблюдались эпизоды сильной спутанности сознания и возбуждения, требующие лечения галоперидолом. Ему поставили диагноз ишемический инсульт ствола мозга. После выписки ситуация осложнилась лихорадкой; из-за того, что он не мог глотать, его нельзя было правильно кормить, и у него развилась аспирационная пневмония. Ночные эпизоды агрессии стали более интенсивными, и, пытаясь встать, он неоднократно падал на землю, получив несколько поверхностных травм.Семейный врач заподозрил повторный инсульт и направил его в нашу больницу для дальнейшего обследования.

При осмотре больная сонливость. Однако на внешние раздражители он реагировал полным бодрствованием. Тогда он был послушным и выполнял устные приказы, но у него был серьезный дизартрич. Двусторонний ИНО проявлялся, вызывая диплопию и диссоциированный нистагм при взгляде горизонтально. Вертикальный взгляд и конвергенция, а также зрачковые функции были нормальными. При клиническом обследовании не было обнаружено пирамидных признаков, моторного или сенсорного дефицита.У него была двусторонняя атаксия с дисметрией на всех четырех конечностях, более выраженная с левой стороны. Кроме того, при произвольных движениях или после эмоционального стресса у него наблюдались выраженные тремороподобные гиперкинезы, особенно в верхних конечностях и шее. Он не мог сидеть без прямой поддержки тела. В отсутствие постоянной внешней стимуляции он заснул в течение нескольких секунд. Ночью он не спал и в основном был возбужден и агрессивен, пытался ударить или укусить своих опекунов.

После того, как ему дали антибиотики и кормили через назогастральный зонд, его общее состояние улучшилось, и можно было проводить диагностические процедуры, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ). Гиперинтенсивное поражение ишемического происхождения было видно на Т2-взвешенных и томографических изображениях восстановления инверсии с ослабленным флюидом (FLAIR) в центральной части среднего мозга сразу вентральнее от акведука, что, очевидно, влияло на парамедианные структуры с двух сторон, такие как оба красных. ядра и оба медиальных продольных пучка, и предположительно ретикулярная формация (рис. 1C – E).МР-ангиографические изображения с использованием метода времени пролета продемонстрировали низкий кровоток в гипоплазированной базилярной артерии, который, по-видимому, заканчивался в обеих верхних мозжечковых артериях (рис. 1A, B). Было замечено, что оба PCA возникают из соответствующих внутренних сонных артерий через задние сообщающиеся ветви.

Рисунок 1

(A, B) Магнитно-резонансные ангиографические изображения в методе времени пролета, демонстрирующие гипопластическую базилярную артерию, оканчивающуюся в обеих верхних артериях мозжечка.Обе задние мозговые артерии исходят непосредственно из соответствующих внутренних сонных артерий. Гиперинтенсивное поражение в центральной части среднего мозга сразу вентральнее от водопровода видно на сагиттальном (C) и аксиальном T2-взвешенном (D) и FLAIR (E) магнитно-резонансном изображениях, что свидетельствует об ишемической природе основного дефекта.

После клинической стабилизации состояния пациента его перевели в реабилитационный центр. При контрольном осмотре через три месяца было отмечено небольшое улучшение.Он мог сидеть, и, хотя дизартрия сохранялась, она была менее выраженной. Его циркадный режим сна практически нормализовался, а эпизоды ночного возбуждения прекратились. С другой стороны, двусторонний INO остался без изменений.

ОБСУЖДЕНИЕ

Синдром «вершины базиляра» известен разнообразием клинических проявлений. ¹ У нашего пациента наблюдалась уникальная совокупность симптомов и признаков из-за анатомической вариации базилярной системы.Насколько нам известно, сочетание гиперсонливости и инверсии цикла сна-бодрствования с двусторонним INO, атаксией и рубральным тремором ² ранее не сообщалось. Комбинация имеет определенное сходство с синдромом Бенедикта, а также с синдромом комиссуры Вернекинка, который также характеризуется двусторонним тремором из-за двустороннего поражения ножки мозжечка. ³

Двусторонняя ИНО — очень редкий клинический признак вертебробазилярной ишемии. ^{4, 5} Двусторонняя атаксия может быть отнесена к одностороннему поражению конъюнктивума плеча. Двусторонний рубральный тремор является редкостью и может быть объяснен только парамедианным двусторонним поражением, затрагивающим оба красных ядра. Такие изолированные инфаркты среднего мозга типа бабочки без поражения таламуса или долей встречаются крайне редко. ⁶ Существует лишь несколько описаний двусторонних ростральных мезэнцефалических периакведуктальных поражений с длительной гиперсоналентностью и параличом третьего нерва или INO. ⁷ Вовлечение ретикулярной активирующей системы и латерального гипоталамуса может вызвать изменения цикла сна и бодрствования. ²

У нашего пациента был острый двусторонний синдром среднего мозга, который в начале характеризовался внезапным максимальным неврологическим дефицитом. Анатомические вариации обоих ЗПЯ, возникающих из-за переднего кровообращения, объясняют, почему и таламус, и височная и затылочная доли остались нетронутыми. Похоже, что срединные ножковые ветви мезэнцефальных артерий, в которые дренировалась базилярная артерия, могли быть закупорены после эмболии на верхушке базилярной артерии.Однако обширная диагностическая работа не смогла выявить возможный источник эмболии. В отсутствие других общепринятых факторов риска (гипертония, сахарный диабет, фибрилляция предсердий, ишемическая болезнь сердца) основной причиной инфаркта, расположенного в этой очень уязвимой области, могла быть гипоперфузия парамедианной территории среднего мозга. Как показано на МРТ, инфаркт поражает парамедианные структуры с двух сторон, а именно красные ядра, медиальные продольные пучки и ретикулярную формацию.Это анатомическое распределение можно рассматривать как «дистальное поле» вариантной базилярной артерии. Поражение соответствует двустороннему возникновению INO, рубрального тремора и атаксии, а также нарушению бодрствования.

Было описано несколько подобных клинических синдромов с аналогичным расположением инфарктов. У нашего пациента был резкий двусторонний рубральный тремор, который в сочетании со всеми другими симптомами представляет собой весьма редкую разновидность синдрома «вершины базиляра».

ССЫЛКИ

1. ↵

   Каплан LR .Синдром «вершины базиляра». Неврология 1980; 30: 72–9.

2. ↵

   Mehler MF . Синдром ростральной базилярной артерии: диагностика, этиология, прогноз. Неврология 1989; 39: 9–16.

3. ↵

   Lhermitte F . Le синдром cérebelleux: étude anatomo-Clinique chez l’adulte. Rev Neurol1958; 98: 435–77.

4. ↵

   Mehler MF .Нейроофтальмологический спектр синдрома ростральной базилярной артерии. Arch Neurol 1988; 45: 966–71.

5. ↵

   Finocchi C , Del Sette M, Croce R, et al. Двусторонняя офтальмоплегия: необычный признак синдрома верхушки базилярной артерии. Ital J Neurol Sci 1996; 17: 301–4.

6. ↵

   Fisher CM . Синдром задней мозговой артерии. Can J Neurol Sci 1986; 13: 232–9.

7. ↵

   Facon E , Steriade M, Werthein N. Гиперсомная пролонгированная анестезия для лечения медикаментов: тромботический синдром раздвоения основного тела. Rev Neurol1958; 98: 117–33.

случаев от Университета Брауна: Госпиталь Род-Айленда / Госпиталь Мириам

Врач-редактор: Кристофер Сэнки, доктор медицины, FACP

Заместитель врача-редактора: Бенджамин Гален, доктор медицины, член ACP

Случай 1: синдром Бенедикта

Кристи Вебстер, доктор медицины, и Эшли Вебер, доктор медицины

Пациент

75-летняя женщина с артериальной гипертензией и гиперлипидемией обратилась в стороннюю больницу.
с острым началом диплопии, головокружения и атаксии.Первоначальная оценка отличалась
левый глазодвигательный паралич (частичный птоз, параличи медиальной прямой мышцы живота и верхней прямой мышцы живота),
глубокая атаксия, нестабильность походки и дисметрия справа при сопряжении пальца к носу
тестирование. Базовые лабораторные исследования были ничем не примечательными. Неконтрастная компьютерная томография головы и головного мозга
МРТ не показала острый инсульт или кровотечение, но обнаружила атрофию и лейкоареоз.
были отмечены.Магнитно-резонансная ангиография головы и шеи отличалась долихоэктазией.
базилярной, позвоночной и сонной артерий без признаков стеноза, аневризмы,
или артериовенозная мальформация. Исследования спинномозговой жидкости были нормальными.

Диффузионно-взвешенная последовательность на магнитно-резонансной томографии головного мозга, демонстрирующая левую
парамедианная гиперинтенсивность верхнего среднего мозга, соответствующая острому ишемическому инсульту.

Во время нахождения в стационаре во внешней больнице у пациента началось увеличение и уменьшение
психическое состояние. Повторная головная КТ без особенностей. Учитывая отрицательную оценку инсульта
и улучшение ее частичного птоза с наложением льда на глаза на несколько
минут (положительный результат теста на пакет со льдом), у пациента подозрение на миастению глаза
гравис. Ей была начата терапия пиридостигмином без улучшения, и она была переведена.
в нашу больницу из-за опасений по поводу миастенического криза.При переводе наш нейрорадиолог
рассмотрели все предыдущие изображения, отметив небольшую гиперинтенсивность на диффузионно-взвешенном
Последовательность визуализации соответствует острому левому парамедианному инсульту верхнего среднего мозга (Рисунок 1). Тесты на анти-AChR и анти-MuSK антитела при миастении оказались отрицательными.

Диагноз

Этому пациенту был поставлен диагноз: синдром Бенедикта, также называемый «парамедианным».
синдром среднего мозга »или« синдром нижнего красного ядра ».«Этот синдром,
впервые описанный в 1889 году Морицем Бенедиктом, представляет собой совокупность симптомов, включая
ипсилатеральный глазодвигательный паралич, мозжечковая атаксия и контралатеральные непроизвольные движения
такие как интенционный тремор, гемихорея или гемиатетоз. Это результат среднего мозга
инфаркт проникающих ветвей задней мозговой артерии.

Хотя МРТ очень чувствительна и специфична для инсульта, этот случай показывает, что
отрицательное исследование не исключает диагноз, когда клиническое подозрение остается высоким,
особенно, если поражение локализовано в стволе мозга.Поражения ствола мозга при нейровизуализации
часто бывают незаметными и трудными для идентификации Клиническая картина наводила на размышления
острого ишемического события, но визуализация первоначально не подтвердила диагноз.
После завершения полного курса физиотерапии пациент смог:
передвигаться с использованием ходунков, но ее неустойчивость сохранялась при осмотре в клинике
Через 5 месяцев после первого инсульта.

Жемчуг

• Синдром Бенедикта, результат вентрального парамедианного инфаркта среднего мозга, представлен
  с ипсилатеральным глазодвигательным параличом, мозжечковой атаксией и непроизвольным контралатеральным
  движения.
• Высокая клиническая подозрительность должна побудить к тщательному анализу нейровизуализации, поскольку результаты МРТ
  может быть незаметным.

Случай 2: лихорадка чикунгунья как причина полиартралгии после путешествия в тропики

Стивен Шауб, доктор медицины

Пациент

Мужчина 54 лет без серьезной истории болезни обратился с жалобой на 2-дневную общую
недомогание, артралгия запястий и лодыжек, лихорадка до 103 ° F и туловище
сыпь.Он также сообщил о тошноте и рвоте без крови. Следует отметить, что за 2 дня до презентации
он вернулся из недельной поездки в Доминиканскую Республику. Двое членов семьи тоже
были аналогичные, но менее серьезные симптомы.

Медицинский осмотр при поступлении показал температуру 102,4 ° F,
тахикардия до 115 уд / мин, потоотделение, двусторонняя склеральная инъекция, эритематозная
сетчатая сыпь на груди и туловище и симметрично болезненные лодыжки и запястья
с ограниченным болевым диапазоном движений.Излияний в суставы, эритемы или отека не отмечалось.
Лабораторные данные выявили легкую лейкопению (количество лейкоцитов от 3100 до 5300 клеток / мкл).
с лимфопенией), легкая тромбоцитопения (количество тромбоцитов от 100000 до 150000 клеток / мкл),
и легкие аномалии аминотрансфераз (аспартатаминотрансфераза 86 Ед / л; аланин
аминотрансфераза 76 Ед / л). Панель респираторных вирусов, экспресс-тест на ВИЧ, посев крови,
мазки крови на паразитов были отрицательными.Серологические образцы отправлены в Центры для
Центр контроля и профилактики заболеваний (CDC) и Министерство здравоохранения Род-Айленда вернулись
положительный на антитела IgM к вирусу чикунгунья. Пациент выписан домой.
после 5 дней поддерживающей терапии.

Диагноз

Вирус чикунгунья эндемичен для Западной Африки и обычно проявляется в виде легкой лихорадки.
болезнь с полиартралгиями.Типичное острое заболевание длится 1 неделю, хотя возникают артралгии.
может сохраняться месяцами. Первые случаи чикунгуньи были описаны в Танзании.
в 1950-х годах с названием, происходящим от местного диалекта, означающим «сутулая прогулка».
или «то, что сгибается» из-за изнурительной природы артралгий.
Передача происходит через комаров-переносчиков, обычно Aedes aegypti или Aedes albopictus , и чаще встречается в летние месяцы.

случая впервые появились в Карибском бассейне в конце 2013 г.
случаи задокументированы в США. Всего 11 случаев местного заболевания,
все во Флориде, были зарегистрированы в США по состоянию на октябрь 2014 г. Сопутствующие инфекции
с денге или желтой лихорадкой может возникать из-за общих переносчиков и обычно приводит к
длительное заражение.

Лечение в основном поддерживающее, с противовоспалительными препаратами для симптоматических
облегчение, поскольку противовирусные препараты или кортикостероиды не доказали свою эффективность. Нет вакцины или
профилактические препараты в настоящее время доступны для этого заболевания, хотя использование кожных
рекомендуется барьерная защита и средство от насекомых.

Жемчуг

• Лихорадка чикунгунья — это арбовирус, передающийся комарами Aedes , который проявляется симметричной полиартралгией, высокой температурой и недомоганием.
  продолжительностью от 7 до 10 дней.
• Результаты лабораторных исследований включают лимфопению, тромбоцитопению и трансаминит, а также
  как IgM-антитела к вирусу чикунгунья.

Случай 3: Эссенциальная тромбоцитемия, проявляющаяся зубным кровотечением

Томас Оллила, доктор медицины, резидент / член АШП

Пациент

66-летняя женщина с инсультом в анамнезе и удаленным эпизодом кровотечения после предыдущего
удаление зуба с продолжающимся кровотечением на месте недавнего зуба
добыча.Она была в своем обычном состоянии здоровья, пока не обратилась к постороннему.
больница с больным и шатающимся вторым премолярным зубом. Врач отделения неотложной помощи
удалили зуб, и ее выписали. Когда она вернулась позже в тот же день для продолжения
кровотечение из места удаления, основные лаборатории выявили выраженный лейкоцитоз и
тромбоцитоз; ее физикальное обследование не выявило спленомегалии или лимфаденопатии.Пациент был переведен в нашу больницу для дальнейшего обследования.

Мазок периферической крови, демонстрирующий аномально большое количество тромбоцитов.
при эссенциальной тромбоцитемии.

Повторные лаборатории отличались лейкоцитозом до 28 800 клеток / мкл и тромбоцитом.
количество более 2 миллионов клеток / мкл. Мазок периферической крови продемонстрировал поразительное
тромбоцитоз (рисунок 2).Учитывая продолжающееся кровотечение, было начато лечение аминокапроновой кислотой, но
Для достижения гемостаза потребовалось наложение швов. Тестирование BCR-ABL на хронический миелогенный
лейкоз (ХМЛ) был отрицательным, но мутация JAK2 оказалась положительной. Ее общая клиническая
Картина наиболее соответствовала эссенциальной тромбоцитемии. Пациент был запущен
на гидроксимочевине и аспирине с возможным снижением количества тромбоцитов.

Диагноз

Диагноз этого пациента — эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ). Даже на очень высоком
количество тромбоцитов, ET — это диагноз исключения обоих других хронических миелопролиферативных
расстройства и реактивного тромбоцитоза. В то время как заболеваемость ЭТ относительно
низкий, 2,5 / 100 000 человек, это связано с нормальной продолжительностью жизни и распространенностью
составляет около 2.4 на 10 000 человек. Несмотря на значительно повышенное количество тромбоцитов,
у этого пациента был эпизод острого кровотечения. И тромбоз, и кровоизлияние
может произойти при ЭТ, особенно при количестве тромбоцитов более 1 миллиона. Повышенный риск
кровотечения считается вторичным по отношению к приобретенному дефициту фон Виллебранда из
увеличение протеазы, расщепляющей ADAMTS13, связанное с большим количеством тромбоцитов.Очень высокое количество тромбоцитов также может нарушить функцию фактора свертывания крови даже в
отсутствие факторной недостаточности. Основы терапии — аспирин и гидроксимочевина,
как для минимизации вазомоторных симптомов, так и для снижения риска тромбоза.

Жемчуг

• Эссенциальный тромбоцитоз (ЭТ) — миелопролиферативное заболевание, связанное с приобретенным
  Мутация JAK2.
• При ЭТ повышенное количество тромбоцитов вызывает не только риск свертывания, но и кровотечение.
  риск, особенно когда количество тромбоцитов превышает 1 миллион клеток / мкл.

Случай 4: Аутоиммунная энтеропатия у пожилой женщины

Майкл Продрому, доктор медицины, член АШП

Пациент

86-летняя женщина с гипотиреозом, болезнью Альцгеймера и гипертонией в анамнезе.
представили 3 недели бескровной водянистой диареи, в среднем 12 эпизодов в день.Эта диарея была связана с потерей 20 фунтов веса за тот же период. Физический
обследование выявило безболезненный живот и гиперактивные звуки кишечника. Инфекционное обследование
для Clostridium difficile , Shigella , Campylobacter , Escherichia coli , Salmonella , Giardia и Isospora были отрицательными. КТ брюшной полости не выявила.Точечный фекальный жир был положительным
и, таким образом, наводит на мысль о мальабсорбции, но осмолярный зазор в стуле был сомнительным.

Биопсия двенадцатиперстной кишки выявляет притупление ворсинок, активное воспаление и увеличение интраэпителиальных клеток.
лимфоциты.

Многочисленные агенты, снижающие подвижность, включая октреотид, были безуспешны.
Несмотря на 10-дневный период покоя кишечника, в течение которого пациентка получала полное парентеральное
питание, понос не исчез.Энтероскопия тонкой кишки примечательна только
заложенность слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Биопсия показала притупление ворсинок от умеренного до сильного,
умеренное активное воспаление и увеличение интраэпителиальных лимфоцитов в двенадцатиперстной кишке
и тощая кишка (рис. 3). Пациентка была переведена на безглютеновую диету с улучшением ее симптомов и
впоследствии был выписан домой.

Четыре дня спустя она обратилась с жалобой на обезвоживание, вызванное стойкой диареей, несмотря на
ограничение глютена.Анти-тканевая трансглутаминаза, антиэндомизиальные антитела, антиглиадин
уровень антител, антиэнтероцитарных антител и IgA нормализовался. Она была
в конечном итоге начали принимать преднизон внутрь, и симптомы значительно улучшились.
в течение 1 недели. Через месяц она сообщила о полном исчезновении диареи.

Диагноз

Этому пациенту был поставлен диагноз аутоиммунная энтеропатия (АИЭ), причина неизлечимой
диарея у детей, в редких случаях также сообщалось у взрослых.Патофизиология
не до конца изучен, но были связаны дефекты Т-клеточного и гуморального гомеостаза
при повреждении ворсинок. Пересмотренные критерии для АНО у взрослых включают хроническую диарею, мальабсорбцию,
и гистология, демонстрирующая притупление ворсинок, увеличенное количество апоптозных телец крипт и / или
минимальный интраэпителиальный лимфоцитоз. Наличие антиэнтероцитов и противобокков
антитела поддерживают АИЭ, но их отсутствие не исключает диагноза.

Лечение АИЭ должно касаться как симптомов, так и основного заболевания. Так много
у пациентов с АИЭ развивается недостаточность питания, требуется энтеральное или парентеральное питание.
может быть оправдано. Кортикостероиды остаются терапией первой линии при АИЭ. Другие иммунодепрессанты
агенты, в том числе 6-меркатопурин, азатиоприн, микофенолят мофетил, ритуксимаб,
сиролимус и циклоспорин могут использоваться при рефрактерном заболевании.

Жемчуг

• Аутоиммунную энтеропатию (АИЭ) следует рассматривать у пациентов с необъяснимой диареей
  и мальабсорбция.
• Кортикостероиды и другие иммунодепрессанты могут быть эффективными при лечении АИЭ.

Случай 5: Тяжелый бабезиоз

Манаса Айяла, доктор медицины, резидент / член АШП

Пациент

76-летняя женщина с артериальной гипертензией, гипотиреозом в анамнезе и недавней госпитализацией.
За 1 месяц до восстановления перелома левого межвертельного бедра обратился в службу экстренной помощи.
отделение для оценки температуры, утомляемости и одышки.Ее обзор
систем был отрицательным на боли в животе, тошноту, рвоту, укусы насекомых, сыпь,
или боли в суставах. При физикальном обследовании не было замечено, за исключением тахикардии до 125.
уд / мин. Вскоре после прибытия у нее поднялась температура до 103 ° F с ухудшением состояния.
одышка. Лабораторные данные отличались исходным уровнем гемоглобина.
9,1 г / дл, которое через 36 часов снизилось до 6.6 г / дл. Уровень гаптоглобина был меньше
чем нижний предел обнаружения, и уровень лактатдегидрогеназы был повышен до 672
Ед / л (эталонный диапазон, 100-220 Ед / л). Мазок периферической крови отправлен на паразита
обнаружены внутриклеточные кольцевые организмы, соответствующие инфекции Babesia . Уровень инфицирования эритроцитами составлял 15%.

Пациенту сначала назначили азитромицин и атоваквон, но вскоре его заменили.
к внутривенному введению клиндамицина и перорального хинина по мере развития обострения анемии и острого повреждения почек.Прогрессирующая одышка потребовала перевода в реанимацию, где ей сделали красную
обменное переливание клеток крови; после этого ее паразитарная нагрузка снизилась с 15% от
инфицированные эритроциты до 2%.

Диагноз

У этого пациента был диагностирован острый бабезиоз и связанная с ним дисфункция органов-мишеней.
Источник бабезиоза был не сразу очевиден, так как недавнего клеща у нее не было.
укусы или воздействие на открытом воздухе, хотя она получила 2 единицы упакованных эритроцитов
во время операции на бедре за месяц до этого.Бабезиоз — наиболее частая причина
инфекции, передаваемой при переливании эритроцитов, в США, и ее недавнее переливание
считался вероятным источником. В 2011 году бабезиоз стал предметом общенациональной отчетности.
состояние в CDC. С момента описания первого случая бабезиоза, связанного с переливанием крови
в 1979 г. в США было подтверждено более 150 случаев заболевания. Было подтверждено более 20 случаев.
сообщается штатом Род-Айленд, с одним исследованием на острове Блок, Р.I., находя
что уровень заболеваемости бабезиозом был в 10 раз выше, чем в других эндемичных районах вокруг
США, и что бабезиоз был всего на 25% реже, чем болезнь Лайма. В то время как Род-Айленд
является единственным государством, в котором проводится скрининг на видов Babesia перед переливанием крови, эта практика ограничивается новорожденными и пациентами с
серповидноклеточная анемия и талассемия при обменном переливании крови.

Инфекция, вызванная Babesia , может быть тяжелой, особенно у пожилых людей, пациентов с ослабленным иммунитетом и пациентов с аспелезией.
популяции со значительной сопутствующей заболеваемостью и смертностью.Обменное переливание
показан пациентам со значительной анемией и высокой паразитемией (> 10%)
но также может быть полезен пациентам с меньшим количеством паразитов, у которых развивается орган-мишень
дисфункция. В конечном итоге наш пациент был переведен на пероральный прием азитромицина и атоваквона.
пройти 2-недельный курс терапии. Ее паразитарная нагрузка продолжала уменьшаться, с
к моменту выделения паразитов на мазке периферической крови не видно.

Жемчуг

• Инфекция Babesia является наиболее частой причиной инфекции, связанной с переливанием эритроцитов.
  в США, особенно в географических регионах с более высокой распространенностью.
• При тяжелом бабезиозе следует рассмотреть возможность обменного переливания крови с целевым паразитом.
  снижение нагрузки на 90%.

Drs. Вебстер, Вебер, Шауб, Оллила и Айяла — терапевты в больнице
Больница Род-Айленда / Больница Мириам; Доктора Ко, Гарг, Хиллиард и Дагдейл
главные врачи больницы Род-Айленда / больницы Мириам; и доктор Продромоу
работает госпиталистом в больнице Род-Айленда, все в Провиденсе, Р.I. Drs. Ко, Хиллиард,
Гарг и Дагдейл работали редакторами по всем 5 случаям и собрали соответствующие данные.
и изображения.

ПРАЙМ PubMed | Статьи журнала гемиатаксии из PubMed

Становится все более очевидным, особенно с появлением МРТ-сканирования мозга, что у большого числа пациентов с возрастом появляются изменения интенсивности сигнала в подкорковом белом веществе и перивентрикулярной области.Это, по-видимому, ускоряется факторами риска цереброваскулярных заболеваний мелких сосудов, такими как гипертония, курение, сахарный диабет и гиперлипидемия. Главный вопрос заключается в том, когда такие изменения становятся клинически значимыми. Очевидно, что субкортикальный инфаркт лакунарного типа может быть идентифицирован по клинической картине. Например, типичные примеры так называемого «лакунарного синдрома» включают чистый моторный гемипарез, чисто сенсорный инсульт, сенсомоторный инсульт, дизартрию неуклюжей руки и гемиатаксию-гемипарез.Проблема становится мерой воздействия на функциональные возможности. На это влияет несколько факторов. Исходный IQ и уровень образования, а также ожидания в отношении возраста, безусловно, играют роль. Человек, у которого в возрасте 50 или 60 лет развиваются когнитивные нарушения и признаки удлиненного тракта, безусловно, будет признан более слабым, чем 80-летний человек, вышедший на пенсию и в основном занятый рекреационной деятельностью. Можно было бы ожидать, что человек, рожденный с ограниченными интеллектуальными способностями и / или ограниченными возможностями образования, с меньшей вероятностью будет идентифицирован как неполноценный, чем человек, добившийся значительных экономических достижений благодаря своим врожденным талантам.Понятие потери ткани или нагрузки поражения становится важным при определении того, насколько выражены ишемические цереброваскулярные изменения трансформируются в функциональное нарушение. Корреляционная патология может включать атрофию коры и дилатацию желудочков. Ожидается, что потеря функции корковой или подкорковой ткани будет связана с функциональным нарушением. Кроме того, существуют потенциальные особенности, такие как сосуществование цереброваскулярных заболеваний мелких сосудов и болезни Альцгеймера. Цереброваскулярное заболевание мелких сосудов также может быть фактором, способствующим развитию у пациентов, предрасположенных к деменции с тельцами Леви, или пациентов, предрасположенных к лобно-височной деменции или любому другому процессу деменции.Таким образом, концепция потери тканей или бремени болезни становится все более важной, поскольку мы признаем потенциальную возможность многофакторных проблем, включая генетические факторы, вносить вклад в фенотипическое выражение. Взаимосвязь между когнитивными нарушениями, деменцией и поражением подкорковых сосудов плохо изучена. Было опубликовано несколько статей, посвященных различным аспектам церебральных повреждений и их влиянию на познание, различным видам деменции и различным методам анализа воздействия различных повреждений на мозг.Эта глава представляет собой попытку рассмотреть всю имеющуюся в настоящее время относящуюся к делу информацию о плохо изученном состоянии «подкорковой ишемической цереброваскулярной деменции».

Неврологическое обследование: Средний мозг: Поражения: Поражения сосудов

Пример случая: обычно бдительный 80-летний мужчина
наблюдался эпизод потери сознания. Проснувшись, он
жаловался на двоение в глазах и ощутимый тремор в левой руке.

Общий медицинский осмотр был нормальным для мужчины его возраста. Там
было умеренно повышенное артериальное давление. Психическое состояние хорошее, речь
сформулировать и уместно.

При втянутых веках у правого глаза был расширен зрачок.
и боковое косоглазие. При попытке бокового взгляда налево правый глаз
не будет проходить по средней линии. Хотя зрение было нормальным, правильным
зрачок не сужался ни при прямом, ни при согласованном зрачковом свете
рефлексы.Слух был нормальным, как и черепные нервы с 5 по 12. Боль и
Ощущение температуры лица и тела с обеих сторон было нормальным.
Проприоцепция и чувство вибрации на правой стороне тела в норме.
но уменьшился слева.

Сила мышц слева немного ослаблена и глубока.
сухожильные рефлексы несколько повышены. Знака Бабинского не было. В
тест пальца к носу на правой руке был нормальным, но левая рука показала
интенционный тремор и дисметрия.Были случайные непроизвольные движения
левая рука.

Пояснение —

Внезапная мгновенная потеря сознания обычно происходит из-за
преходящая ишемия, но у этого пациента также есть остаточные признаки. В
правый глаз, повреждение 3-го нерва указывает на латеральное косоглазие, неспособность
приведение при попытке взгляда вбок, расширение зрачка , и потеря
сужение зрачка.Другие черепные нервы не имели признаков поражения.

Снижение проприоцепции и вибрации слева
тела указывает на повреждение надкрылья правого медиального лемниска, но
без вовлечения близлежащих спиноталамических путей из-за боли и температуры
ощущения были нормальными.

Наблюдались несогласованные движения и интенционный тремор.
соответствует мозжечковой атаксии. Обычно мы ассоциируем левосторонние
мозжечковые признаки с травмой левого полушария мозжечка; здесь травма на
правая часть среднего мозга повредила мозжечковые волокна после
они перешли с левой стороны.Непроизвольные движения обычно связаны
с повреждением базальных ганглиев и / или связанных с ними ядер, в данном случае
черная субстанция. Поражение аппарата правых базальных ганглиев вызывает
признаки контралатерально через кортикоспинальный тракт. Здесь моторные находки
также включали легкую слабость и гиперрефлексию слева, вовлекающую
кортикоспинальный тракт справа

Основными индикаторами синдрома Бенедикта являются повреждение 3-го нерва и
контралатеральное поражение мозговых волокон.Недалеко от
зубные волокна — это волокна медиального лемниска. Давление со стороны
такое поражение может включать близлежащую черную субстанцию, а иногда и
кортикоспинальный тракт. Кровоснабжение этой области осуществляется из дистальных отделов.
боковой и парамедианной ветвей базилярной и задней церебральной
артерии.

Отказанная статья: 67-летний мужчина с опущением лица, атаксией и головокружением

67-летний белый мужчина, поступивший в отделение неотложной помощи с 10-дневным анамнезом онемения лица с левой стороны, головокружения и тошноты. наряду с впервые возникшим дисбалансом походки.Его лечили в течение 1 недели преднизоном (45 мг / сут) и амоксициллином (500 мг 3 раза в день) по поводу подозрения на паралич Белла и сопутствующую инфекцию носовых пазух.

История болезни пациента включала гиперхолестеринемию, резекцию рака толстой кишки без рецидива (9 лет назад) и курение. Его лекарства включали розувастатин и ацетилсалициловую кислоту для первичной профилактики. В анамнезе не было путешествий, похудания, лихорадки или ночного потоотделения.

При осмотре у больной было отклонение головы влево при боковом сгибании в покое (рис. 1).У него была левосторонняя асимметрия лица, не затрагивающая лоб (рис. 2), и снижение лицевых ощущений по сравнению с распределением V ₂ –V ₃ . У него также был птоз и неспособность закрыть левый глаз с соответствующим горизонтальным нистагмом при взгляде вправо (рис. 3). Его зрачки были одинаковыми и реактивными на свет, с нормальной остротой зрения и проверкой поля зрения. Слух слева снижен. Его походка была атаксической с широкой базой, и он не мог достичь тандемной походки. Пателлярный рефлекс был живым, подошвенный ответ поднимался вверх справа.Оставшееся неврологическое обследование было нормальным, включая среднюю линию языка, подъем неба, исследование пальца к носу мозжечка, тестирование тонуса, чувствительности и моторики. Результаты сердечно-сосудистых, респираторных, лимфатических и брюшных исследований были нормальными, без признаков дисавтономии.

Рисунок 1:

Отклонение головы влево при боковом сгибании в состоянии покоя у 67-летнего мужчины с 10-дневным анамнезом онемения лица влево, головокружения и тошноты, а также нового проявления дисбаланса походки.

Рисунок 2:

Симметричный лоб с приподнятыми бровями.

Рисунок 3:

Птоз левого глаза (A) и невозможность закрыть левый глаз при моргании (B).

При первоначальном анализе крови общий анализ крови, электролиты и креатинин были в пределах нормы. Электрокардиограмма показала нормальный синусовый ритм.

Какой синдром больше всего соответствует недостаткам этого пациента?

1. Синдром Вебера

2. Частично пролеченный паралич Белла

3. Синдром Бенедикта

4. Боковой медуллярный синдром

Пациент обратился с жалобами на левостороннее лицевое опускание, онемение и онемение лица. которые являются патогномоничными для латерального медуллярного синдрома (или синдрома Валленберга) (d).Типичные признаки включают ипсилатеральную потерю боли, температуры и чувствительности лица; ипсилатеральный синдром Горнера; гемианестезия на противоположной стороне тела, головокружение, атаксия и тошнота.1 Пациент был правильно идентифицирован как имеющий центральную причину паралича седьмого нерва (а не периферический), поскольку его двигательный дефицит сохранил его лоб. Лоб получает двусторонний кортикальный вход в результате множественных пересечений дорсальных кортикобульбарных трактов в стволе мозга.

У пациента восходящая подошвенная реакция и оживленные рефлексы указывают на поражение верхнего двигательного нейрона, что также указывает на центральную причину.1 Дефицит чувствительности ипсилатерального лица связан с ишемией ядра тройничного нерва, где головокружение и атаксия являются результатом поражения вестибулярных ядер (рис. 4). Возникающий в результате наклон головы пациента является компенсацией нарушения выравнивания глаз.

Рисунок 4:

Патологоанатомия латерального медуллярного синдрома. Предоставлено: Эми Аджай.

Паралич Белла (b) является периферической причиной паралича седьмого нерва и дифференцируется от центральной причины по двигательному поражению лба и нижней части лица.Частичное лечение не повлияет на распределение лицевой слабости пациента, а совокупность других симптомов (например, нарушение походки, оживленные рефлексы) не соответствует периферическому параличу.1

Оба синдрома (а) Вебера и (в) Бенедикта имеют контралатеральную гемиплегию (а не потерю чувствительности) и нарушение походки (а не головокружение и атаксию) .2 Ипсилатеральный синдром Хорнера может возникать при синдромах Вебера и Бенедикта в результате инфаркта заднего кровообращения, нарушающего симпатическую выработку, а также при параличе Белла.2

Предполагая центральную причину, в отделении неотложной помощи была заказана компьютерная томография (КТ), чтобы исключить инсульт. На КТ-сканировании не было выявлено никаких отклонений от нормы, и пациент был госпитализирован в терапевтическую службу для дальнейшего обследования, включая магнитно-резонансную томографию (МРТ) для дальнейшей оценки ствола мозга и задней черепной ямки. В дополнение к демиелинизирующему или неопластическому поражению моста (рис. 5), на МРТ был виден небольшой удаленный правый инфаркт мозжечка с умеренной церебральной атрофией в глубоком белом веществе, что свидетельствует о хронических микроангиопатических ишемических изменениях или демиелинизации (не показано). .

Рисунок 5:

Магнитно-резонансная томография головного мозга в (A) аксиальной и (B) коронарной проекциях. Оба демонстрируют четко очерченный гиперинтенсивный сигнал T ₂ длиной 1 см в левом мосту (стрелки), что свидетельствует о демиелинизирующем или неопластическом поражении, без перилезионного отека или масс-эффекта. Полученные последовательности: T ₁ , T ₂ , инверсионное восстановление с ослабленным флюидом (FLAIR) и диффузионно-взвешенная визуализация (DWI).

Дальнейший анализ крови показал нормальный уровень B ₁₂ , скорость оседания эритроцитов (10 мм / ч) и отрицательный результат скрининга лабораторных исследований на ВИЧ и венерические заболевания.На сердечной телеметрии и эхокардиограмме отклонений не обнаружено.

Какой диагноз наиболее вероятен?

1. Ишемический инсульт в задней части кровообращения

2. Первичная лимфома центральной нервной системы

3. Первое проявление рассеянного склероза

4. Васкулит центральной нервной системы

Инсульт остается наиболее частой причиной латерального медуллярного синдрома.Учитывая возраст, пол пациента и историю курения, в первую очередь необходимо исключить тромбоэмболическое событие.3

У этого пациента нет типичных факторов риска лимфомы центральной нервной системы (например, иммунодефицита, такого как ВИЧ), но он прав. возрастная группа (45–65 лет), и он обратился с жалобой на неврологические изменения в контексте нового поражения головного мозга. Этот диагноз (b) пока нельзя исключать4.

Рассеянный склероз (c) — это мультифокальное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, которое обычно проявляется у взрослых в возрасте 20–50 лет, чаще у женщин, чем у мужчин.Небольшая часть заболевших присутствует в возрасте старше 60 лет.5 Клинически изолированные синдромы рассеянного склероза обычно поражают зрительный нерв, мозжечок или спинной мозг. еще не соответствуют критериям Макдональда для диагностики рассеянного склероза, согласно которым демиелинизирующие поражения должны распространяться в пространстве (в центральной нервной системе) или во времени (множественные приступы). быть острым и имитирующим инсульт, и этого пока нельзя исключать.

Первичный васкулит центральной нервной системы (d) — необычное заболевание, которое чаще встречается у мужчин; средний возраст на момент постановки диагноза составляет 50 лет.1 Классически он проявляется длительным продромом, неспецифическими неврологическими симптомами и нормальной скоростью оседания эритроцитов. Учитывая внезапное появление симптомов у этого пациента и редкость заболевания, это не самый вероятный диагноз.

Кардиоэмболическое событие было маловероятным, учитывая нормальные телеметрические данные и эхокардиограмму. С МРТ, предполагающим демиелинизирующий процесс и исключившим задний инсульт (а), наиболее правильный ответ из представленных выше вариантов — (в), первое проявление рассеянного склероза.

Какой следующий лучший шаг диагностики?

1. Люмбальная пункция

2. Магнитно-резонансная томография позвоночника

3. Визуальные вызванные потенциалы

4. Магнитно-резонансная томография головного мозга с гадолинием

Результаты МРТ нашего пациента диагноз включал новообразование или демиелинизирующее заболевание. Следующим лучшим тестом является МРТ-сканирование мозга с гадолинием (d), так как в течение нескольких недель, предшествующих болезни, рассеянный склероз в головном мозге временно усиливается (в большей степени, чем в позвоночнике).7 Однако этот тест не был доступен в наших острых условиях, поэтому мы сделали люмбальную пункцию (а), чтобы получить спинномозговую жидкость, и заказали МРТ позвоночника (b), чтобы завершить обследование этого пациента. Спинномозговую жидкость использовали для проверки наличия олигоклональных полос, соответствующих рассеянному склерозу, наличия неопластических клеток и для проточной цитометрии, чтобы исключить лимфому центральной нервной системы. Мы проверили наличие дальнейших демиелинизирующих поражений, указывающих на рассеянный склероз, с помощью МРТ позвоночника.Зрительные вызванные потенциалы обычно используются для выявления демиелинизации и неврита зрительного нерва, но не используются изолированно для диагностики рассеянного склероза8

Результаты люмбальной пункции не были примечательными, за исключением незначительного повышения уровня белка 0,68 (норма <0,45). ) г / л в спинномозговой жидкости. Олигоклональные полосы были отрицательными. Проточная цитометрия не выявила клональных популяций Т- или В-клеток.

Были проведены консультации со службами стационарной неврологии и нейроофтальмологии, которые исключили нейросаркоидоз при нормальном осмотре глаз, отрицательном уровне ангиотензинпревращающего фермента, нормальном уровне кальция и незначительной рентгенографии грудной клетки.Болезнь Фабри была исключена при нормальном генетическом тестировании.

Через месяц после первоначальной МРТ головы пациента была проведена повторная МРТ, усиленная гадолинием. Он показал неполное усиление кольца в ранее визуализированном поражении левого моста, а также в правом перивентрикулярном белом веществе, что свидетельствует об активной демиелинизации. Эти результаты показали, что пациент теперь соответствует критериям Макдональда для рассеянного склероза с диссеминацией в пространстве и времени.

Во время повторной МРТ головы симптомы пациента улучшались, но у него все еще сохранялись нарушения равновесия, и его лицевое обвисание и глазные симптомы оставались.

Три месяца спустя МРТ позвоночника показала небольшое не усиливающееся демиелинизирующее поражение на уровне C1 – C2 (рис. 6).

Рисунок 6:

Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника через 3 месяца после презентации, показывающая поражение T ₂ на уровне C1 – C2 (стрелка).

При контрольном осмотре через 5 месяцев после первого обращения пациента диагноз атипичного рассеянного склероза был подтвержден неврологами. Пациент продолжает регулярно наблюдаться в клинике рассеянного склероза.

Обсуждение

Этот случай подчеркивает атипичное начало рассеянного склероза. Пациент поступил с новым началом латерального медуллярного синдрома; однако рассеянный склероз был диагностирован только после дополнительных исследований. Наиболее частой ассоциацией с латеральным медуллярным синдромом является инсульт задней нижней мозжечковой артерии, но есть и ряд других причин.5 Первый шаг — распознать совокупность симптомов, включая паралич лицевого нерва и центральное головокружение, а затем провести широкую дифференциацию внутричерепных артерий. патология, включающая ишемию, лимфому центральной нервной системы, васкулит и рассеянный склероз (как атипичная причина).

Окончательным диагнозом в этом случае был рассеянный склероз, удовлетворяющий критериям Макдональда с пациентом, имеющим 1 «приступ» и объективными клиническими признаками показательного поражения на МРТ в 2 областях центральной нервной системы (перивентрикулярный и левый мост) .6 A В многоцентровом ретроспективном исследовании изучались критерии МРТ для пациентов с клинически изолированными синдромами и предположительно страдающими рассеянным склерозом.7 Было обнаружено, что наличие поражений, которые распространяются как во времени, так и в пространстве по результатам двух МРТ-сканирований, имеет более высокую специфичность и риск клинически определенного рассеянного склероза. чем поражения, отвечающие критериям либо распространения во времени, либо распространения в пространстве.Исследование показало, что критерии рассеянного склероза могут быть выполнены у пациентов с клинически изолированными синдромами, как у нашего пациента.

Урок из этого случая состоит в том, что демиелинизирующее заболевание может проявляться в атипичном возрасте и что центральное головокружение или паралич лицевого нерва могут быть первым проявлением.9 ^, 10 Крайне важно распознать признаки возможного латерального медуллярного синдрома и заказать соответствующую визуализацию для исследования инсульта и других основных причин, таких как рассеянный склероз, когда это необходимо.

CMAJ приглашает к участию в «Как вам звонить?» Клинические детали (включая изображения) представлены с вопросом с несколькими вариантами ответов о диагнозе. Далее следуют ответ и краткое описание условия. Мы специально приглашаем заявки, иллюстрирующие общие или важные рентгенологические и электрокардиографические диагнозы, привлекательные для широкой аудитории. Мы требуем, чтобы авторы получали согласие пациента на публикацию его истории. Отправляйте рукописи онлайн по адресу http: // mc.manuscriptcentral.com/cmaj

Благодарности

Авторы благодарят Amy Ajay BHSc (Университет Макмастера) за создание рисунка 4 (Патологоанатомия латерального медуллярного синдрома).

Примечания

• Конкурирующие интересы: Не заявлены.

• Эта статья прошла рецензирование.

• Авторы получили согласие пациента.

• Авторы: Кайла Канерс и Амитабха Чакраборти внесли свой вклад в концепцию и дизайн работы.Рукопись составили Лейла Нассер и Шивон Дешауэр. Все авторы критически отредактировали рукопись на предмет важного интеллектуального содержания, окончательно одобрили версию, которая будет опубликована, и согласились нести ответственность за все аспекты работы.

• Заявление об ограничении ответственности: Шивон Дешауэр — дочь Дориана Дешауера, заместителя редактора CMAJ . Дориан Дешауэр не участвовал в принятии редакционного решения по этой статье.

Паралич третьего нерва — Нейроофтальмология на основе конкретного случая

Корпус

Возраст: 68-летний мужчина

Причина обращения в офтальмологию: Внезапный птоз левого глаза

История болезни: Артериальная гипертензия, диабет 2 типа, дислипидемия

Офтальмологический анамнез в анамнезе: Нет

Лекарства: Метопролол, валсартан, метформин, розувастатин

Привычки: Некурящий и не пьющий редко (менее 1 стакана в день)

HPI: Три дня назад, когда он смотрел телевизор, у него начались боли в области левого глаза и двоение в глазах, когда предметы были разделены по горизонтали.Двоение в глазах исчезло, если он закрыл любой глаз. Через несколько часов он заметил, что его левое веко начало опускаться, и двоение в глазах исчезло. Он подождал несколько дней, чтобы увидеть, исчезнет ли болезнь, но она не исчезла, и он обратился в отделение неотложной помощи. Была проведена компьютерная томография головы без контраста, она прошла нормально, потребовалась консультация офтальмолога.

Офтальмологический осмотр:

Артериальное давление: 152/86, ЧСС 84

Острота зрения: 20/25 OD, 20/25 OS

Зрачки показывают очень умеренную анизокорию (<1 мм), немного большую при ярком свете, как показано ниже, RAPD

не было.

Цветовое зрение: 14/14 OD и 14/14 OS правильные пластины Ishihara

Подвижность глаза и выравнивание показаны ниже

Обследование с помощью щелевой лампы показывает слабую ядерную склеротическую катаракту, расширенное обследование является нормальным.

Неврологическое обследование является нормальным, если не считать обнаруженного ниже результата

1. Какой диагноз наиболее вероятен?

1. Левый 4 ^-й и 6 ^-й Паралич нерва
2. Левый 3 ^-й и 6 ^-й Паралич нерва
3. Изолированный левый 3 ^rd Паралич нерва
4. Болезнь щитовидной железы и глаз

1. Какой диагноз наиболее вероятен? 3. Изолированный левый 3 ^rd Паралич нерва

Пациент оставил полный птоз с неспособностью приводить, поднимать и опускать левый глаз.Черепной нерв 3 ^rd иннервирует поднимающую верхнюю пальпебру, медиальную прямую мышцу, верхнюю прямую мышцу и нижнюю прямую мышцу, которые все поражены у этого пациента.

2. Где в стволе мозга находится ядро ​​3-го черепного нерва?

1. Средний мозг на уровне верхнего холмика
2. Средний мозг на уровне нижнего бугорка
3. Понс
4. Медулла

2. Где в стволе мозга находится ядро ​​3-го черепного нерва? 1. Средний мозг на уровне верхнего холмика

Ядро 3-го нерва расположено в среднем мозге на уровне верхнего холмика вентрально от водопровода головного мозга и дорсальнее медиального продольного пучка.

3. Почему у этого пациента не подозревается поражение ядра 3-го черепного нерва?

1. У него нет измененного уровня сознания
2. Роговичный рефлекс сохранен
3. Его правый глаз с нормальной подвижностью глаз и без птоза
4. Черепные нервы 4 и 6 целы

3.Почему у этого пациента не подозревается поражение ядра 3-го черепного нерва? 3. Его правый глаз имеет нормальную подвижность глаз

Обычно при поражении ядра 3-го нерва наблюдаются двусторонние изменения из-за уникальной анатомии его субъядер. Схема комплекса ядра 3-го нерва представлена ​​ниже:

• Центральное каудальное ядро ​​(CCN): Есть только одна непарная CCN, которая снабжает леватор palpebrae superiorus. Может поражаться выборочно, что приводит к двустороннему птозу.Таким образом, односторонний птоз несовместим с ядерным параличом третьего нерва.
• Верхние субъядра прямой мышцы живота: Есть два парных верхних субъядра прямой мышцы живота, которые иннервируют контралатеральную верхнюю прямую мышцу. Однако аксоны от одного верхнего субъядра прямой мышцы живота проходят через другое верхнее субъядро прямой мышцы живота, что приводит к двустороннему дефициту элевации. Следовательно, паралич 3-го нерва с нормальным возвышением в парном глазу не согласуется с ядерным параличом 3-го нерва.
• Медиальные субъядра прямой мышцы живота: Они лежат в различных точках в пределах комплекса ядра 3-го нерва, и, следовательно, поражение не может индивидуально повлиять на эти отдельные места, сохраняя при этом другие структуры внутри ядра. Следовательно, изолированная слабость аддукции не согласуется с ядерным параличом 3-го нерва.
  

  Клиническая жемчужина

  Ядерный паралич 3-го нерва проявляется двусторонними проявлениями, такими как двусторонний птоз или дефицит элевации.

4.У пациента односторонний паралич нерва и контралатеральный гемипарез. Где поражение?

1. Ядро третьего нерва
2. Третий нервный пучок среднего мозга
3. Третий нерв в субарахноидальном пространстве
4. Третий нерв кавернозного синуса

4. У пациента односторонний паралич нерва 3 ^rd и контралатеральный гемипарез. Где поражение? 2.Третий нервный пучок среднего мозга

A 3 ^rd Паралич нерва может быть вызван поражением нервного пучка 3 ^rd , которые представляют собой нервные волокна, расположенные в среднем мозге после того, как они покинули нервное ядро ​​3 ^rd . Паралич фасцикулярного 3-го нерва поражает глаз ипсилатеральный по отношению к поражению и часто сопровождается неврологическими симптомами из-за близости других структур ствола мозга, таких как красное ядро, ножка головного мозга и ножка мозжечка.Ишемия — наиболее частая причина паралича фасцикулярного 3-го нерва.

5. Как называется синдром паралича третьего нерва и контралатерального тремора?

1. Синдром Бенедикта
2. Синдром Вебера
3. Синдром Нотнагеля
4. Синдром Клода

5. Как называется синдром паралича третьего нерва и контралатерального тремора? 1. Синдром Бенедикта

Синдромы пучка 3-го нерва кратко описаны ниже.Контралатеральный тремор предполагает вовлечение красного ядра и синдром Бенедикта, как показано ниже.

• Синдром Бенедикта возникает из-за поражения нервного пучка 3 ^-го и красного ядра, что приводит к ипсилатеральному параличу 3 ^{-го нерва} и контралатеральному тремору, гемихореи, гемиатетозу или гемибаллизму это B ouncy »).
• Синдром Вебера возникает из-за поражения 3 ^{-го нервного пучка} и ножки головного мозга, что приводит к ипсилатеральному параличу 3 ^{-го нерва} и контралатеральному гемипарезу или гемиплегии (« W eber is W eak»).
• Синдром Нотнагеля возникает из-за поражения 3-го пучка нерва ^-го и верхней ножки мозжечка, что приводит к ипсилатеральному параличу 3-го ^{-го нерва} и ипсилатеральной атаксии мозжечка (« N otnagel is N » .
• Синдром Клода возникает из-за поражения нервного пучка 3 ^rd и верхней ножки мозжечка и часто красного ядра, приводящего к параличу ипсилатерального нерва 3 ^rd , ипсилатеральной мозжечковой атаксии и контралатеральному тремору (Benedikt + Nothnagel).

6. Каков следующий наиболее подходящий курс действий для пациента, описанный в начале главы?

1. Оценка гемоглобина A1c и оптимизация сосудистых факторов риска
2. CTA или MRA головы
3. МРТ орбит с контрастированием
4. ТШ и бесплатный Т4

6. Каков следующий наиболее подходящий курс действий для пациента, описанный в начале главы? 2. CTA или MRA головки

Наиболее серьезной причиной изолированного паралича нерва 3 ^rd является сдавление внутричерепной аневризмой, чаще всего аневризмой задней соединительной артерии.Изменение морфологии неразорвавшейся аневризмы, достаточно большое, чтобы вызывать симптомы, сигнализирует о надвигающемся разрыве и требует неотложной медицинской помощи. Когда аневризма разрывается, это вызывает разрушительное субарахноидальное кровоизлияние с чрезвычайно высокой заболеваемостью и смертностью. Примерно 15% пациентов умирают еще до поступления в больницу, еще 40% умирают в больнице, и более одной трети выживших имеют постоянный неврологический дефицит. Первоначальные исследования должны быть направлены на исключение внутричерепной аневризмы у пациента с впервые возникшим параличом нерва 3 ^rd , и это лучше всего делать с помощью неинвазивной ангиографии, либо КТА, либо МРА.Выбор изображения будет зависеть от доступности и удобства нейрорадиолога при интерпретации каждого типа сканирования.

Клиническая жемчужина

Всем пациентам с впервые возникшим параличом 3-го нерва требуется КТА или МРА головы, чтобы исключить внутричерепную аневризму, особенно аневризму задней соединительной артерии.

7. Какие два внутричерепных кровеносных сосуда соединяет задняя соединительная артерия?

1. Внутренняя сонная артерия и верхняя мозжечковая артерия
2. Внутренняя сонная артерия и задняя мозговая артерия
3. Задняя мозговая артерия и верхняя мозжечковая артерия
4. Основная артерия задней мозговой артерии

7.Какие два внутричерепных кровеносных сосуда соединяет задняя соединительная артерия? 2. Внутренняя сонная артерия и задняя мозговая артерия

Задняя соединительная артерия соединяет внутреннюю сонную артерию (переднее кровообращение) с задней мозговой артерией (заднее кровообращение). Он снабжает таламус, гипоталамус, перекрест зрительных нервов и мамиллярные органы. Анатомия Уиллисова круга кратко изложена ниже.

8. Аневризмы, при которых внутричерепные артерии могут приводить к параличу нерва 3 ^rd ?

1. Задняя соединительная артерия
2. Базилярная артерия
3. Верхняя мозжечковая артерия
4. Внутренняя сонная артерия
5. Все вышеперечисленное

8.Аневризмы, при которых внутричерепные артерии могут привести к параличу нерва 3 ^rd ? 5. Все вышеперечисленное

Аневризмы обычно обнаруживаются на стыках, бифуркациях или резких углах сосудов, где на стенки сосудов оказывается чрезмерная гемодинамическая нагрузка. Наиболее частым местом аневризмы, поражающей нерв 3 ^rd , является задняя соединительная артерия на стыке внутренней сонной артерии. Третий нерв проходит латеральнее задней соединительной артерии по мере приближения к кавернозному синусу.Как видно на диаграмме ниже, нерв 3 ^rd проходит через заднюю мозговую артерию и верхнюю мозжечковую артерию, когда выходит из ствола мозга рядом с базилярной артерией, и аневризмы в этих сосудах, хотя и реже, также могут вызывать 3 ^rd паралич нерва. Ниже приведены общие очаги поражения 3-го нерва.

9. Чтобы вызвать паралич нерва 3 ^rd , аневризма задней соединительной артерии должна быть не менее:

1. 4 мм
2. 6 мм
3. 8 мм
4. 10 мм

9.Чтобы вызвать паралич нерва 3 ^rd , аневризма задней соединительной артерии должна быть больше, чем какой размер? 1. 4 мм

Наименьшие аневризмы, вызывающие паралич 3-го нерва, имели размер не менее 4 мм. Это важно, потому что КТА и МРА продвинулись до точки, когда аневризмы, достаточно большие, чтобы вызвать паралич 3-го нерва, могут быть обнаружены практически во всех случаях с помощью этих методов визуализации. Ниже показан пациент с аневризмой задней соединительной артерии 7 мм и субарахноидальным кровоизлиянием, обнаруженным на КТА.Цифровая субтракционная ангиография выполнялась до и после лечения эндоваскулярной спиралью.

10. В области переднего кавернозного синуса и верхней глазничной щели третий нерв разделяется на верхний и нижний отделы. Что из следующего иннервируется нижним отделом?

1. Леватор palpebrae superioris
2. Верхняя прямая мышца
3. Верхняя косая мышца
4. Зрачковые волокна, предназначенные для зрачкового сфинктера

10.В области переднего кавернозного синуса и верхней глазничной щели третий нерв разделяется на верхний и нижний отделы. Что из следующего иннервируется нижним отделом? 4. Зрачковые волокна, предназначенные для зрачкового сфинктера

Ветви нижнего отдела 3-го черепного нерва иннервируют нижнюю прямую мышцу, медиальную прямую мышцу и нижнюю косую мышцу. Он также передает парасимфатические волокна в цилиарный ганглий, который синапсирует и сопровождает волокна в нижнюю косую мышцу, прежде чем иннервирует сфинктер радужной оболочки.

Клиническая жемчужина

Верхний отдел 3-го черепного нерва иннервирует поднимающую верхнюю пальповую мышцу и верхнюю прямую мышцу.

11. У пациента с полным параличом 3-го нерва зрачок нормальных размеров и реактивности. Это:

1. Исключает компрессионное поражение
2. Повышает вероятность компрессионного поражения
3. Снижает вероятность компрессионного поражения
4. Означает, что основной причиной является диабет

11.У пациента с полным параличом 3-го нерва зрачок нормальных размеров и реактивности. Это: 3. Снижает вероятность компрессионного поражения

A 3 ^rd Паралич нерва следует сначала охарактеризовать как частичный или полный. Полное означает, что веко полностью закрывается и мышцы, иннервируемые черепным нервом ^{-го порядка} , серьезно поражены. Только если паралич нерва 3 ^rd является полным и изолированным, можно применить «правило зрачка», согласно которому, когда аневризмы сдавливают черепной нерв 3 ^rd , сфинктер радужки будет поврежден, что приведет к расширению или расширению. вяло реактивный зрачок.

Зрачковые волокна проходят кверху и медиальнее наружной части 3-го нерва. Поскольку задняя соединительная артерия также находится выше и медиальнее 3-го нерва, аневризма задней соединительной артерии, проходящая в нижнем и боковом направлениях, будет влиять на зрачковые волокна. У этого пациента полный паралич левого нерва 3 ^rd , но относительная щадящая длина зрачка (имеется только минимальная, тонкая анизокория), что снижает вероятность компрессионного поражения, такого как аневризма. Однако это не исключает полностью, так как аневризмы 3 ^rd нервных параличей были зарегистрированы, когда зрачок щадили, или вовлечение зрачка может развиться позже в ходе состояния.Аневризмы базилярной артерии могут сдавить 3-й нерв снизу и сохранить зрачок. Принято считать, что всем пациентам с параличом 3-го нерва следует проводить КТА или МРА головы, независимо от статуса зрачка.

12. Какая наиболее вероятная причина паралича 3-го нерва у пациента, описанного в начале этой главы?

1. Микрососудистая ишемия
2. Аневризма внутричерепная
3. Неизвестная опухоль гипофиза
4. Грыжа ствола мозга

12.Какая наиболее вероятная причина паралича 3-го нерва у пациента, описанного в начале этой главы? 1. Микроваскулярная ишемия

Наиболее вероятной причиной паралича левого нерва является микрососудистая ишемия, которая обычно вызывает полный паралич 3-го нерва с сохранением зрачка. У пациента также есть сосудистые факторы риска, подтверждающие этот диагноз. Микроваскулярная ишемия — это результат повреждения очень мелких кровеносных сосудов, снабжающих 3-й черепной нерв (vaso nervorum), чаще всего у пациентов с диабетом или гипертонией.Эти маленькие кровеносные сосуды слишком малы, чтобы их можно было увидеть с помощью методов нейровизуализации, и слишком малы, чтобы на них мог повлиять эмбол. Причина, по которой зрачок обычно сохраняется в этих случаях, заключается в том, что пораженные микрососуды расположены в центре 3 ^{-го нерва} , а парасимпатические волокна зрачка расположены на периферии нерва и получают кровь из других коллатеральных сосудов. В целом микрососудистая ишемия является наиболее частой причиной параличей нервов 3 ^rd .

Microvascular 3 ^rd Паралич нерва может иметь некоторое поражение зрачка в 38% случаев, но эта анизокория обычно легкая (менее 1 мм), и зрачок все еще имеет некоторую степень реактивности.

Результаты нейровизуализации:

КТА головы и МРТ головного мозга с контрастированием были нормальными, признаков внутричерепной аневризмы не было.

Ему был поставлен диагноз: паралич 3-го нерва вследствие ишемии микрососудов.

13. Какова естественная история микрососудистой ишемии 3 ^rd параличи нервов?

1. Стабильно на протяжении многих лет
2. Может ухудшиться через 6 месяцев
3. Разрешение за 3 месяца
4. Разрешение за 1-2 недели

13.Какова естественная история микрососудистой ишемии 3 ^rd паралич нервов? 3. Разрешение в течение 3 месяцев

Microvascular 3 ^rd параличи нервов имеют хороший прогноз; улучшение обычно начинается в течение нескольких недель, а полное излечение наступает в течение 3 месяцев. Птоз обычно сначала улучшается, и пациенты часто снова становятся диплопическими до полного исчезновения. Это можно лечить симптоматически, закрыв один глаз повязкой или наложив кусок ленты на линзу очка, пока он не исчезнет.Если паралич нерва 3 ^rd не проходит в течение этого периода времени, следует рассмотреть вопрос о дальнейших исследованиях для поиска других причин.

Естественная история микрососудистого ишемического паралича третьего нерва является одним из случаев полного разрешения в течение 3 месяцев от начала, как показано у этого пациента.

14. Какие еще исследования следует провести у 80-летней женщины с параличом 3-го нерва и нормальной МРТ и МРА головного мозга?

1. УЗИ брюшной полости
2. СОЭ и CRP
3. Серология на Bartonella
4. Серология Лайма

14.Какие еще исследования следует провести у 80-летней женщины с параличом 3-го нерва и нормальной МРТ и МРА головного мозга? 2. СОЭ и CRP

Гигантоклеточный артериит следует рассматривать у любого пожилого пациента с изолированным или множественным параличом черепных нервов. Это должно быть оценено с помощью тщательного анамнеза, осмотра и анализа крови, включая общий анализ крови, СОЭ и СРБ.

Клиническая жемчужина

Гигантоклеточный артериит следует рассматривать у любого пациента старше 50 лет с изолированным или множественным параличом черепных нервов.

15.У пациента диагностирован паралич нерва 3 ^rd , и при последующем посещении было отмечено, что его веко приподнимается, когда он опускает глаз (красный прямоугольник ниже). Что из перечисленного не было причиной паралича нерва у него 3 ^rd ?

1. Травма
2. Аневризма
3. Микрососудистая ишемия
4. Опухоль гипофиза

15. У пациента диагностирован паралич нерва 3 ^rd , и при последующем посещении было замечено, что его веко приподнимается, когда он опускает глаз.Что из следующего не было причиной паралича нерва 3 ^rd ? 3. Микроваскулярная ишемия

У пациента признаки аберрантной регенерации 3-го ^{-го нерва} . Считается, что это синкинезия происходит из-за неправильного направления регенерированных аксонов в нерве или стволе мозга, и в этом случае аксоны, которые изначально иннервировали нижнюю прямую мышцу, были неверно направлены на поднимающую мышцу. Есть несколько признаков, которые могут развиться после аберрантной регенерации:

• Дискинезия век. «Симптом псевдо-фон Грефе»: втягивание века, когда пациент смотрит вниз. «Обратный синдром Дуэйна»: втягивание век при приведении глаза пациентом
• Дискинезия взора зрачка. «Зрачок псевдо Аргайла Робинсона»: сужение зрачка при конвергенции или приведении. Также может наблюдаться сужение зрачка с нарушением целостности.

Аберрантная регенерация не только происходит через несколько недель или месяцев после первоначального паралича нерва 3 ^rd , но также может наблюдаться в первую очередь при коварном развитии паралича нерва 3 ^rd и с сопутствующими признаками неправильного направления.Последнее наблюдается при медленно растущих поражениях кавернозного синуса, таких как аневризмы или менингиомы. Аберрантная регенерация не наблюдается при параличах микрососудистых нервов 3 ^rd , и если этот первоначальный диагноз был поставлен, его необходимо пересмотреть, если присутствуют признаки аберрантной регенерации.

16. У пациента паралич нерва 3 ^rd с болью за глазом. Это означает, что 3 ^rd паралич нерва:

1. Должно быть из-за аневризмы
2. Может быть связано с микрососудистой ишемией
3. Должно быть вторичным по отношению к травме
4. Следует пройти биопсию височной артерии в рамках обследования

16.Пациент имеет паралич нерва 3 ^rd с болью за глазом. Это означает, что 3 ^rd паралич нерва: 2. Может быть результатом микрососудистой ишемии

Микрососудистая ишемия 3 ^rd Паралич нерва часто сопровождается болью, и считается, что это связано с нервом 3 ^rd , содержащим сенсорные волокна ганглиозных клеток тройничного нерва. Боль также может наблюдаться при травматических, аневризматических и артериальных параличах нервов и не является особенно полезным отличительным признаком.

17. У 60-летнего мужчины птоз и ограничение подъема, депрессии и аддукции в левом глазу и диагностирован паралич левого 3-го нерва, вторичный по отношению к микрососудистой ишемии . Зрачки одинакового размера, КТА и МРТ головы в норме. При контрольном визите через 3 месяца левый птоз улучшился, но есть также и правый птоз. Слегка улучшилась моторика левого глаза. Какие из следующих тестов следует рассмотреть на данном этапе?

1. КТ головного мозга без контраста
2. МРТ позвоночника
3. Антитела NMO
4. Антитела к рецепторам ацетилхолина

17.У 60-летнего мужчины наблюдается птоз и ограничение подъема, депрессии и аддукции в левом глазу, а также диагностирован паралич третьего левого нерва на фоне микрососудистой ишемии . Зрачки одинакового размера, КТА и МРТ головы в норме. При контрольном визите через 3 месяца левый птоз улучшился, но есть правый птоз. Слегка улучшилась моторика левого глаза. Какие из следующих тестов следует рассмотреть на данном этапе? 4. Антитела к рецепторам ацетилхолина

Паралич 3-го нерва из-за ишемии микрососудов должен разрешиться через 3 месяца.Поскольку этого не произошло, необходимо рассмотреть другие диагнозы. Новый правый птоз поднимает вопрос о расстройстве нервно-мышечного соединения, таком как глазная миастения гравис, при котором преобладают экстраокулярные мышцы, иннервируемые 3-м черепным нервом. Показаны клинические испытания, такие как тест на лед или сон, а также лабораторные исследования с антителами к рецепторам ацетилхолина.

18. Мужчина 58 лет срочно направлен по поводу одностороннего расширенного зрачка, который он заметил, когда проснулся утром.При осмотре птоза нет, моторика глаз нормальная. Какие из следующих утверждений верно?

1. Существует высокая вероятность того, что это настоящий признак паралича 3-го нерва, и для исключения внутричерепной аневризмы необходимо срочно провести КТА головы.
2. Существует высокая вероятность того, что это явный признак паралича III нерва, и сначала следует выполнить КТ головы без контраста.
3. Вероятность того, что это настоящий признак паралича 3-го нерва, крайне мала, поэтому следует рассмотреть фармакологическое тестирование
4. Вероятность того, что это настоящий признак паралича 3-го нерва, крайне мала, но необходимо выполнить компьютерную томографию орбит, чтобы исключить орбитальный процесс

18.58-летний мужчина срочно направлен по поводу одностороннего расширенного зрачка, который он заметил утром, проснувшись. При осмотре птоза нет, моторика глаз нормальная. Какие из следующих утверждений верно? 3. Вероятность того, что это настоящий признак паралича 3-го нерва, крайне мала, поэтому следует рассмотреть фармакологическое тестирование

Изолированный расширенный зрачок вряд ли может быть единственным проявлением паралича 3-го нерва у здоровых пациентов.Сдавление или другое поражение 3-го нерва может быть связано, по крайней мере, с некоторым нарушением движений глаз или птозом. В таких ситуациях необходимо внимательно изучить положение век, выравнивание глаз и их подвижность, поскольку связанные с ними изменения могут быть незначительными. Более вероятные соображения для этого пациента включают фармакологический мидриаз или местные причины, приводящие к дисфункции сфинктера радужки. При подозрении на фармакологический мидриаз может быть проведен полный тест на пилокарпин.Фармакологически расширенный зрачок не должен сужаться до такой концентрации пилокарпина.

Краткое описание дела

У него впервые появилась диплопия и полный птоз с неспособностью поднимать, приводить или опускать левый глаз, что соответствует параличу левого нерва. Была небольшая анизокория, левый зрачок был немного больше правого, что было более очевидно при ярком освещении. КТА и МРТ головного мозга, СОЭ и СРБ были нормальными.Его история диабета, гипертонии и дислипидемии подтвердила диагноз: ишемия левого неартериального микрососудистого нерва 3 ^rd паралич нерва. При контрольном осмотре через 3 месяца птоз и диплопия исчезли.

Дополнительная литература:

• Вонг, Г.