Синдром мийяра гюблера: 404 — Материал не найден

Содержание

Альтернирующие синдромы

Узнать больше о заболеваниях на букву «А»:
Абдоминальная мигрень,
Абсанс,
Абсцесс головного мозга,
Абузусная головная боль,
Агнозия,
Аденома гипофиза,
Адренолейкодистрофия,
Акалькулия,
Акатизия,
Альтернирующие синдромы,
Амавротическая идиотия,
Амиотрофия Верднига-Гоффмана,
Амиотрофия Кугельберга-Веландера,
Амнезия,
Ангионеврозы,
Аневризмы головного мозга,
Аномалии развития головного мозга,
Аномалия Киари,
Аномалия Кимерли,
Апаллический синдром.

Альтернирующие синдромы — это нарушения неврологического характера, возникающие на фоне поражения черепных нервов. Большое количество форм данной патологии объясняется тем, что структура нервных волокон может поражаться на самых различных уровнях. Диагностировать альтернирующие синдромы можно уже в процессе первичного неврологического осмотра на приеме у врача. С целью выявления первопричин возникновения данных нарушений, больного направляют на прохождение магнитно-резонансной томографии и исследование церебральной гемодинамики. Лечебные мероприятия имеют непосредственную связь с типом нарушений, их тяжестью, включают в себя консервативные, хирургические способы, реабилитацию.

Причины развития болезни

Причин возникновения такого рода заболевания может быть очень много. Среди наиболее распространенных выделяются:

  • Нарушения кровоснабжения. Сюда относятся геморрагические и ишемические инсульты, которые являются самыми частыми причинами возникновения альтернирующих синдромов.
  • Новообразования в головном мозге. Если ствол мозга поражается опухолью, происходит сдавливание нервных окончаний, что и провоцирует развитие болезни.
  • Воспалительные заболевания, которые локализуются в стволе и выступают толчком к развитию патологии.
  • Черепно-мозговая травма. Очень часто заболевание возникает после повреждений черепной коробки.

Патогенез

Ядра черепных нервов расположены в церебральном стволе. В этой же части проходит пирамидный путь, через который передаются импульсы от коры к нейронам спинного мозга. Чувствительные и двигательные нервные волокна на уровне спинного мозга пересекаются, поэтому иннервация одной части тела производится нервными путями, которые проходят в другой части ствола. Если происходит стволовое поражение с вовлечением ядер черепно-мозговых нервов, то появляется перекрестная симптоматика. Такие симптомы появляются и при поражении внестволовой части и двигательной коры.

Классификация

Принято различать 2 вида заболевания: стволовые и внестволовые. Стволовые имеют несколько разновидностей:

  • бульбарные — имеют непосредственную связь с поражением продолговатого мозга;
  • понтинные — патологический очаг возникает на уровне моста, при этом вовлекаются ядра 4-7 нервов;
  • педункулярные – появляются в том случае, если изменения затрагивают ножки головного мозга.

Клиника альтернирующих синдромов

Признаки заболевания у каждого пациента всегда очевидны, что предоставляет возможность невропатологу поставить правильный диагноз уже после первичного осмотра. У пациентов выражены признаки дисфункции черепных нервов на той стороне тела, где они были поражены, имеются различные расстройства: двигательные или сенсорные с другой стороны. Альтернирующие симптомы могут появляться либо постепенно по нарастанию, либо очень резко и сопровождаются при этом повышением внутричерепного давления, ухудшением общего состояния.

Бульбарная группа

Синдром Джексона появляется при поражении 12 ядра нерва, а также пирамидных путей. У таких пациентов наблюдается частичный паралич языка: в высунутом состоянии он наклоняется в сторону поражения, имеются явные признаки атрофии, нарушается артикуляция отдельных звуков. На противоположных конечностях наблюдается гемипарез, в некоторых случаях даже теряется чувствительность.

Синдром Авеллиса проявляется парезом гортанных мышц, голосовых связок, глотки из-за поражения 10-11 ядер нервов. Такие пациенты очень часто имеют нарушения речи и голоса, снижается чувствительность в противоположных конечностях.

При синдроме Шмидта поражаются 9-12 ядра черепных нервов, из-за чего возникает парез трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышц. У пациентов на той стороне, которая была поражена, сильно опускается плечо, а также больные не могут поднимать руку вверх.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется на фоне поражения 7 ядра черепных нервов и волокон пирамидного тракта. Клинически проявляется в появлении пареза лица и гемипареза с другой стороны. При форме Бриссо-Сикара очаг поражения располагается аналогичным образом, однако в этом случае имеет место быть гемиспазм на лице. Синдром Фовилля предполагает наличие пареза 4 нерва, вследствие чего у пациентов развивается косоглазие. При синдроме Гасперини поражению подвергаются 5-8 нервы. Наблюдается парез лица, тугоухость, косоглазие, в а некоторых случаях и нистагм.

Педункулярная группа

Синдром Вебера появляется при поражении 3 пары черепных нервов. У пациентов опускается веко, значительно расширяется зрачок, появляется косоглазие. При синдроме Бенедикта нарушения, которые затрагивают глазодвигательный нерв, происходят одновременно вместе с поражением красного ядра. Больные испытывают тремор и атетоз противоположных конечностей. Синдром Нотнагеля проявляется в нарушении движении глаз, снижении остроты слуха, в некоторых случаях имеют место быть гиперкинезы.

Осложнения

Альтернирующие синдромы, которые появляются одновременно вместе с спастическим гемипарезом, становятся причиной появления контрактур суставов. Такое осложнение сказывается негативным образом на уже появившихся расстройствах моторики. Парез 7 пары черепных нервов вызывает перекос лица на одну сторону, из-за чего пациент не только испытывает массу неудобств, но у него появляется множество комплексов.

Если поражается слуховой нерв, у больного в скором времени появляется тугоухость, которая может приводить со временем даже к полной потере слуха. Парез 3 и 4 пары вызывает значительное ухудшение зрения, появление двоения в глазах.

Самым серьезным осложнением выступает поражение ствола головного мозга, т.к. именно здесь располагаются все важнейшие центры поддержания жизнедеятельности. Такие больные в большинстве случаев погибают.

Диагностические способы определения болезни

Определить вид и наличие перекрестного синдрома можно уже на приеме у невропатолога. Уже в результате первичного осмотра врач может судить о распространенности патологического процесса и его тяжести. Если первопричиной такого состояния выступают опухоли, то симптомы будут постепенно нарастать с каждым месяцем. Если же подобное состояние вызвано инфекционной природой, пациент будет жаловаться на изменение в самочувствии в худшую сторону. При инсульте альтернирующие симптомы появляются всегда внезапно и всегда стремительно нарастают.

Чтобы выявить первопричины возникновения данной болезни, пациенту может быть назначено прохождение ряда обследований:

  • Магнитно-резонансная томография. Исследование позволяет рассмотреть очаг поражения за счет того, что после ее прохождения специалисты могут оценивать объемные изображения в высоком качестве, благодаря чему ошибки при постановке диагноза практически исключаются.
  • Ультразвуковая диагностика. Один из самых распространенных и доступных методов, который предоставляет подробную информацию о состоянии сосудов и тканей.
  • Нейровизуализация сосудов. Если врачи предполагают, что у пациента возник инсульт, вне зависимости от его типа назначается прохождение магнитно-резонансной томографии сосудов. Этот способ диагностики позволяет выявить точное место расположения патологического очага и его тяжесть.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Пункцию берут при подозрении на инфекционные заболевания.

Лечение

Лечение направлено на устранение основной патологии и включает в себя множество методик:

  • Консервативная терапия. Больным назначаются нейропротекторные, противоотечные и нейропротекторные средства. При ишемических инсультах проводится сосудистая терапия, при геморрагическом – назначаются препараты кальция, аминокапроновой кислоты.
  • Нейрохирургическое лечение. В некоторых особо тяжелых случаях проводится при геморрагическом инсульте. Целесообразность проведения такой операции должна быть оценена нейрохирургом.
  • Реабилитация. После проведения консервативной терапии, больные должны проходить реабилитационный этап, который включает в себя лечебную физкультуру, массаж и прочие процедуры.

Прогноз и профилактика

Прогнозы альтернирующих синдромов могут быть самыми разными – все зависит от причины их возникновения и тяжести течения основного заболевания. Гемипарез является причиной того, что в большинстве случаев люди становятся инвалидами, лишь в исключительных случаях наблюдается полное выздоровление и возвращение к нормальной жизни. При ограниченных ишемических инсультах пациенты могут иметь надежду на благоприятный исход и скорое выздоровление при условии того, что лечение было начато своевременно и правильно. Последствия геморрагического инсульта могут быть более серьезными, из-за чего потребуется гораздо большее количество времени на восстановление.

Неблагоприятными будут прогнозы при новообразованиях, а в особенности при тех, которые протекают с образованием метастаз.

Профилактические мероприятия сводятся к своевременному обращению за медицинской помощью при наличии заболеваний, предупреждении нейроинфекционных заболеваний и ЧМТ.

Источники информации:

1. Клиническая диагностика в неврологии/ М. М. Одинак, Д.Е. Дыскин. — 2007.

2. Неврология и нейрохирургия/ Е.И. Гусев. — 2015.

9. Альтернирующие параличи

Это
синдромы, сопровождающие односторонние
очаговые поражения ствола головного
мозга, общая схема которых включает
поражение ядер черепных нервов на
стороне очага и контралатеральные
проводниковые (двигательные и
чувствительные) нарушения. В зависимости
от уровня локализации очага поражения
выделяют бульбарные (продолговатый
мозг), понтинные (варолиев мост) и
пендункулярные (средний мозг, ножки
мозга) альтернирующие синдромы.

Альтернирующие
синдромы продолговатого мозга.

·
Синдром Джексона (периферический паралич
подъязычного нерва на стороне поражения
мозга; спастическая гемиплегия на
противоположной стороне; утрата
мышечно-суставной и вибрационной
чувствительности; дизартрия; парез мышц
гортани; нарушения глотания; мозжечковая
атаксия на стороне очага; девиация языка
в сторону поражения, атрофия и бугристость
половины языка, фасцикулярные подергивания
в нем). Причина – тромбоз ветвей a.
spinalis anterior.

·
Синдром Авеллиса (паралич мягкого неба
и голосовых связок; атрофические
изменения языка на стороне поражения;
контралатеральная спастическая
гемиплегия; гемианестезия; расстр-ва
глотания; дизартрия; дисфония). Причина
– поражение веточек a.
fossae lateralis bulbi.

·
Синдром Шмидта (периферический парез
всей каудальной группы черепных нервов
– 9,10,11,12; контралатеральный гемипарез
и гемианестезия; односторонний паралич
мягкого неба и голосовой связки; атрофия
языка, грудино-ключично-сосцевид ной и
трапециевидной мышц).

·
Синдром Бабинского-Нажотта (мозжечковые
нарушения на стороне очага – гемиасинергия
и латеропульсия; нистагм и симпатические
расстройства на лице; сужение глазной
щели, энофтальм – синдром Бернара-Горнера;
на противоположной стороне – гемипарез,
болевая и температурная гемианестезия).
Очаг обычно находится на границе
продолговатого мозга и варолиева моста.

·
Синдром Валленберга-Захарченко (на
стороне поражения – паралич мягкого
неба и голосовой мышцы; расстройство
чувствительности на лице по сегментарному
типу; синдром Бернара-Горнера; на
противоположной стороне – гемианестезия
по проводниковому типу, реже гемиплегия;
при обширных очагах – расстройства
дыхания и сердечно-сосудистой
деятельности).

Альтернирующие
понтинные синдромы.

·
Синдром Мийяра-Гублера (периферический
парез лицевого нерва на стороне поражения;
центральный гемипарез или гемиплегия
противоположных конечностей). Возникает
при локализации патологического очага
в основании моста.

·
Синдром Бриссо-Сикара (раздражение ядра
лицевого нерва с развитием тонических
и клонических судорог в мышцах лица на
стороне поражения; гемипарез или
гемиплегия на противоположной стороне).
В основе лежит нарушение кровообращения
в основной артерии или ее ветвях.

·
Синдром Фовилля (периферический парез
лицевой мускулатуры и наружной прямой
мышцы глаза на стороне поражения;
гемипарез или гемиплегия по центральному
типу на противоположной стороне;
сходящееся косоглазие за счет глаза на
стороне поражения). В основе лежит
нарушение кровообращения в основной
артерии или ее ветвях.

·
Синдром Гасперини (периферический
паралич лицевого и отводящего нервов,
двигательной порции тройничного нерва;
снижение чувствительности на лице ;
снижение слуха на стороне поражения;
нистагм в сторону противоположную очагу
поражения; синдром Бернара-Горнера;
гемигипестезия по проводниковому типу
на контралатеральной половине туловища
и конечностей). Причина – нарушение
кровообращения в бассейне передней
нижней мозжечковой артерии.

·
Синдром Раймона-Сестана (мозжечковые
расстройства на стороне очага –
гомолатеральная асинергия, паралич
взора в сторону очага, контралатеральная
гемиплегия и гемианестезия; гиперкинезы).
Причина – нарушение кровообращения в
основной артерии или ее ветвях, а также
опухоли.

Альтернирующие
педункулярные синдромы.

·
Синдром Вебера (паралич глазодвигательного
нерва на стороне поражения; контралатерально
– центральная гемиплегия или гемипарез
конечностей и туловища; центральный
парез лицевого и подъязычного нервов;
гемианопсия). Наблюдается при поражении
основания ножек мозга вследствие стеноза
задней мозговой артерии и ее ветвей,
при сифилитическом эндартериите,
аневризме задней мозговой артерии, при
опухолях, базальных лептопахименингитах.

·
Синдром Бенедикта (на стороне поражения
– парез глазодвигательного нерва;
контралатерально – интенционное
дрожание в конечностях и хореоатетоз;
гемианестезия). Развивается при поражении
красного ядра. Возникает при тромбозах
и кровоизлияниях в ветвях задней мозговой
артерии и при метастазе рака.

Альтернирующие синдромы — причины, симптомы, диагностика и лечение

Альтернирующие синдромы — это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов и контрлатеральные ему двигательные и/или сенсорные расстройства. Разнообразие форм обусловлено различным уровнем поражения. Диагностика осуществляется клинически в ходе неврологического обследования. Для установления этиологии заболевания проводится МРТ головного мозга, исследования церебральной гемодинамики, анализ ликвора. Лечение зависит от генеза патологии, включает консервативные, хирургические способы, восстановительную терапию.

Общие сведения

Альтернирующие синдромы получили название от латинского прилагательного «альтернанс», означающего «противоположный». Понятие включает симптомокомплексы, характеризующиеся признаками поражения черепно-мозговых нервов (ЧМН) в сочетании с центральными двигательными (парезы) и чувствительными (гипестезия) нарушениями в противоположной половине тела. Поскольку парез охватывает конечности половины тела, он носит название гемипарез («геми» – половина), аналогично сенсорные расстройства обозначаются термином гемигипестезия. Из-за типичной клинической картины альтернирующие синдромы в современной неврологии имеют синоним «перекрёстные синдромы».

Альтернирующие синдромы

Причины альтернирующих синдромов

Характерная перекрёстная неврологическая симптоматика возникает при половинном поражении церебрального ствола. В основе патологических процессов могут лежать:

  • Нарушения церебрального кровообращения. Инсульт наиболее частая причина, обуславливающая альтернирующие синдромы. Этиофактором ишемического инсульта становится тромбоэмболия, спазм в системе позвоночной, базилярной, мозговой артерии. Геморрагический инсульт возникает при кровоизлиянии из указанных артериальных сосудов.

  • Опухоль головного мозга. Альтернирующие синдромы появляются при непосредственном поражении ствола опухолью, при сдавлении стволовых структур увеличивающимся в размерах рядом расположенным новообразованием.

  • Воспалительные процессы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, абсцессы головного мозга вариабельной этиологии с локализацией воспалительного очага в стволовых тканях.

  • Травма мозга. В ряде случаев альтернирующей симптоматикой сопровождаются переломы костей черепа, формирующих заднюю черепную ямку.

Альтернирующие симптомокомплексы внестволовой локализации диагностируются при нарушениях кровообращения в средней мозговой, общей или внутренней сонной артерии.

Патогенез

Ядра черепных нервов расположены в различных отделах церебрального ствола. Здесь же проходит двигательный тракт (пирамидный путь), несущий эфферентную импульсацию от церебральной коры к нейронам спинного мозга, чувствительный тракт, проводящий афферентные сенсорные импульсы от рецепторов, мозжечковые пути. Двигательные и чувствительные проводящие волокна на уровне спинного мозга образуют перекрест. В результате иннервация половины тела осуществляется нервными путями, проходящими в противоположной части ствола. Одностороннее стволовое поражение с одновременным вовлечением в патологический процесс ядер ЧМН и проводящих трактов клинически проявляется перекрёстной симптоматикой, характеризующей альтернирующие синдромы. Кроме того, перекрёстные симптомы возникают при одновременном поражении двигательной коры и внестволовой части ЧМН. Патология среднего мозга отличается двусторонним характером, не приводит к альтернирующей симптоматике.

Классификация

По расположению очага поражения выделяют внестволовые и стволовые синдромы. Последние подразделяются на:

  • Бульбарные — связаны с очаговым поражением продолговатого мозга, где расположены ядра IX-XII черепных нервов, нижние ножки мозжечка.

  • Понтинные — обусловлены патологическим очагом на уровне моста с вовлечением ядер IV-VII нервов.

  • Педункулярные — возникают при локализации патологических изменений в ножках мозга, где располагаются красные ядра, верхние мозжечковые ножки, проходят корешки III пары ЧМН, пирамидные тракты.

Клиника альтернирующих синдромов

Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.

Бульбарная группа

Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.

Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.

Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.

Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.

Педункулярная группа

Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.

Внестволовые альтернирующие синдромы

Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.

Осложнения

Альтернирующие синдромы, сопровождающиеся спастическим гемипарезом, приводят к развитию контрактур суставов, усугубляющих моторные расстройства. Парез VII пары обуславливает перекос лица, который становится серьёзной эстетической проблемой. Результатом поражения слухового нерва является тугоухость, доходящая до полной утраты слуха. Односторонний парез глазодвигательной группы (III, VI пары) сопровождается двоением (диплопией), существенно ухудшающей зрительную функцию. Наиболее грозные осложнения возникают при прогрессировании поражения мозгового ствола, его распространении на вторую половину и жизненно важные центры (дыхательный, сердечно-сосудистый).

Диагностика

Установить наличие и вид перекрёстного синдрома позволяет осмотр невролога. Полученные данные дают возможность определить топический диагноз, то есть локализацию патологического процесса. Ориентировочно судить об этиологии можно по течению болезни. Опухолевые процессы отличаются прогредиентным нарастанием симптоматики в течение нескольких месяцев, иногда — дней. Воспалительные поражения зачастую сопровождаются общеинфекционными симптомами (повышение температуры тела, интоксикация). При инсульте альтернирующие симптомы возникают внезапно, быстро нарастают, протекают на фоне изменений артериального давления. Геморрагический инсульт отличается от ишемического размытой атипичной картиной синдрома, что обусловлено отсутствием чёткой границы патологического очага в связи с выраженными перифокальными процессами (отёк, реактивные явления).

Для установления причины возникновения неврологической симптоматики проводятся дополнительные исследования:

  • Томография. МРТ головного мозга позволяет визуализировать воспалительный очаг, гематому, опухоль ствола, область инсульта, дифференцировать геморрагический и ишемический инсульт, определить степень сдавления стволовых структур.

  • Ультразвуковые методы. Наиболее доступный, достаточно информативный метод диагностики нарушений церебрального кровотока — УЗИ церебральных сосудов. Обнаруживает признаки тромбоэмболии, локального спазма внутримозговых сосудов. В диагностике окклюзии сонных, позвоночных артерий необходима УЗДГ экстракраниальных сосудов.

  • Нейровизуализация сосудов. Наиболее информативным способом диагностики острых нарушений мозгового кровообращения является МРТ сосудов головного мозга. Визуализация сосудов помогает точно диагностировать характер, локализацию, степень их поражения.

  • Исследование цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция проводится при подозрении на инфекционно-воспалительный характер патологии, в пользу которого свидетельствуют воспалительные изменения ликвора (мутность, цитоз за счёт нейтрофилов, наличие бактерий). Бактериологические и вирусологические исследования позволяют выявить возбудителя.

Лечение альтернирующих синдромов

Терапия проводится в отношении основного заболевания, включает консервативные, нейрохирургические, реабилитационные методы.

  • Консервативная терапия. К общим мероприятиям относится назначение противоотёчных, нейропротекторных средств, коррекция АД. Дифференцированное лечение осуществляется соответственно этиологии заболевания. Ишемический инсульт является показанием к тромболитической, сосудистой терапии, геморрагический — к назначению препаратов кальция, аминокапроновой к-ты, инфекционные поражения — к проведению антибактериальной, противовирусной, антимикотической терапии.

  • Нейрохирургическое лечение. Может потребоваться при геморрагическом инсульте, поражении кровоснабжающих мозг магистральных артерий, объёмных образованиях. По показаниям проводится реконструкция позвоночной артерии, каротидная эндартерэктомия, формирование экстра-интракраниального анастомоза, удаление опухоли ствола, удаление метастатической опухоли и пр. Вопрос о целесообразности хирургического вмешательства решается совместно с нейрохирургом.

  • Реабилитация. Осуществляется совместными усилиями реабилитолога, врача ЛФК, массажиста. Направлена на предупреждение контрактур, увеличение объёма движения паретичных конечностей, адаптацию больного к своему состоянию, послеоперационное восстановление.

Прогноз и профилактика

Соответственно этиологии альтернирующие синдромы могут иметь различный исход. Гемипарез приводит к инвалидизации большинства пациентов, полное восстановление наблюдается в редких случаях. Более благоприятный прогноз имеют ограниченные ишемические инсульты в случае быстро начатого адекватного лечения. Восстановление после геморрагического инсульта менее полное и более длительное, чем после ишемического. Прогностически сложными являются опухолевые процессы, особенно метастатического генеза. Профилактика неспецифична, состоит в своевременном эффективном лечении цереброваскулярной патологии, предупреждении нейроинфекций, ЧМТ, онкогенных воздействий.

ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА (ПАТОГЕНЕЗ, ТЕРАПИЯ) С. П. Маркин

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГІЇ ім. Б.М. Маньковського’ 2017, ТОМ 5, № 1

 

С. П. Маркин

Воронежский государственный медицинский университет им. Н. Н. Бурденко

 

Резюме. В статье рассмотрены основные причины поражения лицевого нерва. В большинстве случаев встречается периферическое поражение лицевого нерва. Среди различных локализаций поражения периферического отдела лицевого нерва наиболее часто встречается паралич Белла.  Одним из основных методов лечения паралича Белла является гормонотерапия в сочетании с противовирусными препаратами. Эффективность лечения повышается при раннем назначении реабилитационных мероприятий.

Ключевые слова: мимика, лицевой нерв, парез лицевого нерва, паралич Белла, электронейромиография, электростимуляция мимических мышц, декомпрессия лицевого нерва.

По образному выражению Г. Лихтенберга «самая занимательная для нас поверхность на земле – это человеческое лицо». Именно движения мышц лица (мимика) отражают наши эмоции. Мимические выражения несут более 70% информации, т.е. лицо человека способно сказать больше, чем произнесенные им слова. Так, например, по данным проф. И. А. Сикорского «печаль выражается сокращением мышцы, сдвигающей брови, а злость – сокращением пирамидальной мышцы носа».       

Весьма интересно выражение чувства тревоги посредством мимики. Тревога —  эмоциональное переживание дискомфорта от неопределенности перспективы. По мнению некоторых исследователей, тревога представляет собой комбинацию из нескольких эмоций — страха, печали, стыда и чувства вины. Все эти эмоции в полном объеме изобразил норвежский художник Эдвард Мунк в своей картине «Крик» (рис. 1). Он писал: «Я шел по дороге, вдруг солнце зашло, и все небо стало кровавым. При этом я как будто почувствовал дыхание тоски, и громкий бесконечный крик пронзил окружающую природу».

 

Рис. 1 «Крик» Эдвард Мунк (1893)

Главной характеристикой мимики является ее целостность и динамичность. Это означает, что все движения мышц лица скоординированы, в первую очередь, посредством лицевого нерва. Лицевой нерв — в основном двигательный нерв, но в составе его ствола проходят чувствительные (вкусовые) и парасимпатические (секреторные) волокна, которые принято рассматривать как составные части промежуточного нерва.

Паралич мимических мышц одной стороны лица (prosopoplegia) в результате поражения лицевого нерва – распространенное заболевание, требующее срочного лечения. Еще в труде «Канон врачебной науки» Авиценна описал клиническую картину поражения лицевого нерва, выделил ряд этиологических факторов, разграничил центральный и периферический парез мимических мышц, предложил способы лечения. Но общепризнанной точкой отсчета в истории изучения поражения лицевого нерва считается 1821 г. — год публикации Чарльзом Беллом описания клинического случая пациента с парезом мимических мышц (рис. 2).

 

Рис. 2 Charles Bell (1774-1842) и его научный трактат

В первую очередь важно дифференцировать центральный и периферический парез лицевого нерва. Центральный парез (односторонняя слабость мышц нижних отделов лица) всегда развивается при поражении нервной ткани выше двигательного ядра лицевого нерва на противоположной от очага стороне. Центральный парез мимических мышц обычно возникает при инсульте и часто сочетается с парезом конечностей на противоположной очагу стороне. Периферический парез (односторонняя слабость мышц всей половины лица) всегда развивается при поражении лицевого нерва от двигательного ядра до места выхода из шилососцевидного отверстия на одноименной стороне (рис. 3)

Рис. 3 Поражения лицевого нерва

В настоящее время наиболее часто встречается периферический парез лицевого нерва. При этом выделяют симптомы внутричерепного поражения периферического отдела лицевого нерва и поражения лицевого нерва в костном канале височной кости:

1. Синдром Мийяра — Гюблера возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядра лицевого нерва или его корешка и корково-спинномозгового пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц, на противоположной стороне —  центральный гемипарез или гемиплегия) (рис. 4).

Рис. 4 Поперечный срез ствола мозга на уровне моста мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Мийяра — Гюблера

2. Синдром Фовилля возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, а также пирамидного пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц и прямой наружной мышцы глаза, на противоположной стороне —  центральный гемипарез или гемиплегия) (рис. 5)

Рис. 5 Поперечный срез ствола мозга на уровне моста мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Фовилля

3. Синдром мосто-мозжечкового угла наиболее часто возникает вследствие невриномы  слуховой порции преддверно-улиткового нерва на пути следования лицевого нерва от ствола мозга до входа в костный канал височной кости (медленно прогрессирующее снижение слуха (дебют заболевания), мягкие вестибулярные расстройства, признаки воздействия опухоли на  корешок лицевого нерва (парез мимических мышц), корешок тройничного нерва (снижение, а в дальнейшем и выпадение роговичного рефлекса, гипалгезия в области лица), мозжечок — атаксия и др.) (рис. 6)

Рис. 6 Опухоль мосто-мозжечкового угла

4. Симптомы поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале (канал в пирамиде височной кости, начинающийся на дне внутреннего слухового прохода и открывающийся шилососцевидным отверстием) зависят от уровня его поражения:

— поражение лицевого нерва в костном канале до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме пареза (паралича) мимической мускулатуры, приводит к уменьшению слезоотделения вплоть до сухости глаза и сопровождается расстройством вкуса на передних 2/3 языка, слюноотделения и гиперакузией

— поражение лицевого нерва до отхождения стремянного нерва дает такую же симптоматику, но вместо сухости глаза повышается слезоотделение

— при поражении лицевого нерва ниже отхождения стремянного нерва гиперакузия не наблюдается

— в случае поражения лицевого нерва в месте выхода из шилососцевидного отверстия преобладают двигательные расстройства [4].

Среди различных локализаций поражения периферического отдела лицевого нерва наиболее часто встречается паралич Белла (от 16 до 25 случаев на 100.000 населения) в результате отека и компрессии нерва в костном канале. Частая ранимость лицевого нерва в фаллопиевом канале обусловлена тем, что он занимает от 40 до 70% площади его поперечного сечения (при этом толщина нервного ствола не изменяется, не смотря на сужение канала в отдельных местах). Вследствие этого неврологи рассматривают паралич Белла как туннельный синдром. В настоящее время показано, что в большинстве случаев паралич Белла вызван вирусом простого герпеса I типа. В 1972 г. David McCormic предположил, что активация вируса простого герпеса приводит к поражению лицевого нерва. Позднее группа японских ученых (Murakami S., Mizobuchi M., Nakashiro Y.) подтвердили данную гипотезу, обнаружив ДНК вируса простого герпеса в эндоневральной жидкости у пациентов с параличом Белла в 79% случаев.

В патогенезе невропатии лицевого нерва важное место занимает дезинтеграция метаболизма, активация перекисного окисления липидов, повышение калиевой проницаемости мембраны, угнетение антиоксидантных систем, развитие миелино- и аксонопатии лицевого нерва и нарушение нервно-мышечной передачи вследствие блокады высвобождения ацетилхолина из окончаний двигательных аксонов и нарушения взаимодействия ацетилхолина с его рецепторами на постсинаптической мембране.

Клиническая картина невропатии лицевого нерва в основном характеризуется остро развившимся параличом или парезом мимической мускулатуры:

— сглаженность кожных складок на пораженной стороне лица

— вздутие щеки (симптом паруса) при выдохе и разговоре в момент произношения согласных букв

— при зажмуривании глаз на больной стороне не закрывается (lagophtalmus – «заячий глаз»), а глазное яблоко поворачивается вверх и слегка кнаружи (симптом Белла)

— твердая пища при жевании попадает между десной и щекой, а жидкая выливается через край рта пораженной стороны (рис. 7)

Максимальная степень утраты функции лицевого нерва достигается в течение первых 48 часов.

Рис. 7 Периферический паралич мимической мускулатуры а) справа, б) слева

 

В настоящее время выделяют 3 степени тяжести невропатии лицевого нерва:

— легкая степень (Пациент может зажмурить глаза, поднять брови и наморщить лоб. На пораженной стороне эти действия получаются хуже, но получаются. Рот едва заметно перетягивается на здоровую сторону)

— средняя степень (Пациент не может полностью закрыть глаз. У него видна полоска склеры. Он еще может надуть щеку, но слабо. Есть незначительные движения при попытке нахмурить бровь и наморщить лоб. При оскале видны 2-3 зуба)

— тяжелая степень (Больной не может полностью закрыть глаз, видна полоска склеры шириной 3-5 мм, не может двигать бровью и морщить лоб на пораженной стороне, при ос-каливании видны 1-2 зуба).

Для оценки степени тяжести поражения лицевого нерва также используется шкала Хаус-Браакмана (табл. 1).

Таблица 1

Шкала Хаус-Браакмана








      степень

функция

                  описание

1

норма

нормальная функция всех ветвей

 


 


 


2

 


 


 


легкая дисфункция

а) легкая слабость, выявляемая при детальном обследовании, могут отмечаться незначительные синкинезии


б) симметричное лицо в покое, обычное выражение


в) движения: 1) лоб — незначительные умеренные движения,  2) глаз — полностью закрывается с усилием, 3) рот — незначительная асимметрия

 


 


3

 


 


умеренная


дисфункция

а) очевидная, но не уродующая асимметрия. Выявляемая, но не выраженная синкинезия


б) движения: 1) лоб — незначительные умеренные движения,  2) глаз — полностью закрывается с усилием, 3) рот —  легкая слабость при максимальном усилии

 


 


4

 


 


среднетяжелая


дисфункция

а) очевидная слабость и/или уродующая асимметрия


б) движения: 1) лоб – движения отсутствуют,  2) глаз – не полностью закрывается, 3) рот —  асимметрия при максимальном усилии

 


5

 


тяжелая дисфункция

а) едва заметные движения лицевой мускулатуры


б) в покое асимметричное лицо


в) движения: 1) лоб – движения отсутствуют 2) глаз – не полностью закрывается

6

тотальный паралич

нет движений

 

Обычно не все ветви лицевого нерва поражаются равномерно, чаще всего вовлекаются нижние ветви (восстановление которых идет медленнее).

По течению заболевания выделяют:

— острую стадию – до двух недель

— подострый период – до четырех недель

— хроническую стадию – дольше 4 недель.

Прогноз в отношении восстановления функции лицевого нерва:

— выздоровление при использовании традиционных методов лечения наступает в 40-60% случаев

— в 20,8-32,2% случаев через 4-6 недель может развиваться контрактура мимических мышц (сведение мышц пораженной половины лица, создающее впечатление, что парализована не больная, а здоровая сторона).

Неблагоприятными прогностическими признаками являются: полный мимический паралич, проксимальный уровень поражения (гиперакузия, сухость глаза), заушная боль, наличие сопутствующего сахарного диабета, отсутствие выздоровления через 3 недели, возраст старше 60 лет, выраженная дегенерация лицевого нерва по результатам электрофизиологических исследований.

В 1882 году W. Erb предложил определять тяжесть поражения лицевого нерва по результатам электрофизиологического исследования. Так, различают легкое поражение без изменений электровозбудимости лицевых мышц (длительность болезни не превышает 2-3 недель), среднее – с частичной реакцией перерождения (выздоровление наступает через 4-7 недель) и тяжелое – с полной реакцией перерождения (выздоровление (неполное) наступает через много месяцев).

Однако классический метод электродиагностики не лишен недостатков. «Золотым стандартом» оценки функции лицевого нерва является электронейромиография (ЭМГ). Применение электрофизиологических методов исследования в остром периоде позволяет ответить на ряд основных вопросов (Preston D.C., Shapiro B.E., 2005):

1. Центральный или периферический парез лицевого нерва?

2. Поражен ствол лицевого нерва или отдельные его ветви?

3. Какой процесс превалирует – демиелинизация, аксонопатия или смешанный процесс?

4. Каков прогноз восстановления?

Первое ЭМГ исследование при невропатии лицевого нерва рекомендуется провести в первые 4 дня после парализации. Исследование состоит из двух частей: ЭМГ лицевого нерва и исследования мигательного рефлекса с двух сторон. Второе ЭМГ исследование рекомендуется проводить через 10-15 дней от парализации. Третье исследование рекомендуется проводить через 1,5-2 месяца от начала парализации. Кроме того, в процессе лечения часто возникает необходимость оценить эффективность проводимой терапии. Тогда проводятся дополнительные исследования в индивидуальном порядке.

Целью лечебных мероприятий при невропатии лицевого нерва является усиление крово- и лимфообращения в области лица, улучшение проводимости лицевого нерва, восстановление функции мимических мышц, предупреждение развития мышечной контрактуры. Лечение является наиболее эффективным, если оно началось в пределах 72 часов после первых проявлений, и менее эффективно через 7 дней после начала заболевания.

В раннем периоде (1-10-й день болезни) при  невропатии лицевого нерва с целью уменьшения отека в фаллопиевом канале рекомендуют лечение гормонами. Так, чаще всего применяют преднизолон в суточной дозе 60-80 мг на протяжении 7 дней с последующей постепенной отменой в течение 3-5 дней. Глюкокортикоиды необходимо принимать до 12 часов дня  (в 800 и 1100) одновременно с препаратами калия. Применение гормонов в 76% случаев приводит к выздоровлению или значительному улучшению. Однако, по мнению ряда исследователей, наиболее целесообразным следует считать периневральное введение гормональных препаратов (25 мг (1 мл) гидрокортизона с 0,5 мл 0,5% раствора новокаина) относительно пострадавшего нервного ствола. При периневральном введении кортикостероидов происходит фармакологическая декомпрессия пораженного лицевого нерва. Сводные данные различных авторов свидетельствуют об успешных результатах лечения паралича Белла с помощью этого метода в 72-90% случаев. Лечение гормонами необходимо сочетать с приемом противовирусных средств. Показаны также антиоксиданты (альфа-липоевая кислота).

Помимо медикаментозных препаратов при лечении невропатии лицевого нерва широко используют различные физические методы лечения. Так, в раннем периоде назначают лечение положением, которое включает следующие рекомендации:

— спать на боку (на стороне поражения)

— в течение 10-15 минут 3-4 раза в день сидеть, склонив голову в сторону поражения, поддерживая ее тыльной стороной кисти (с опорой на локоть)

— подвязывать платок, подтягивая мышцы со здоровой стороны в сторону поражения (снизу вверх), стремясь при этом восстановить симметрию лица.

Для устранения асимметрии лица проводится лейкопластырное натяжение со здоровой стороны на больную. Лейкопластырное натяжение в первые сутки проводят по 30-60 минут 2-3 раза в день, преимущественно во время активных мимических действий (например, при разговоре и т.п.). Затем время лечения увеличивается до 2-3 часов.

Лечебная гимнастика проводится в основном для мышц здоровой стороны: дозированное напряжение и расслабление отдельных мышц, изолированное напряжение (и расслабление) мышечных групп, которые обеспечивают определенную мимику (смех, внимание, печаль и т.д.) или активно участвуют в артикуляции некоторых губных звуков (п, б, м, в, ф, у, о). Занятие гимнастикой продолжается 10-12 минут и повторяется 2 раза в течение дня.

Массаж начинают через неделю сначала здоровой стороны и воротниковой зоны. Приемы массажа (поглаживание, растирание, легкое разминание, вибрация) проводят по очень щадящей методике.

С первых дней заболевания рекомендуется электрическое поле УВЧ, переменное магнитное поле, иглорефлексотерапия [1]. Методика проведения иглорефлексотерапии предусматривает три основных момента: во-первых, воздействовать на здоровую половину лица в целях расслабления мышц и тем самым уменьшить перерастяжение мышц больной половины лица; во-вторых, одновременно с воздействием на точки здоровой стороны использовать 1-2 отдаленные точки, оказывающие нормализующее влияние на мышцы как больной, так и здоровой стороны; в-третьих, акупунктуру на больной половине лица, как правило, необходимо проводить по возбуждающему методу с воздействием на точки в течение 1-5 минут) [3].

В основном периоде (с 10-12-го дня) заболевания продолжают прием альфа-липоевой кислоты, а также витаминов группы В. С целью восстановления проведения нервных импульсов по лицевому нерву назначают нейромидин. Нейромидин стимулирует нервно-мышечную передачу и усиливает сократимость лицевой мускулатуры. Препарат назначают по ступенчатой схеме (1-2 мл 0,5% раствора внутримышечно 1 раз в день в течение 10 дней, далее в таблетках по 20 мг 3 раза в день на протяжении 3 недель). Проведенные исследования Т.Т. Батышевой с соавт. (2004) показали, что применение нейромидина в комплексе с альфа-липоевой кислотой ускоряет восстановление двигательных реакций при параличе Белла в 1,5 раза. Кроме того, при проведении терапии нейромидином не наблюдалось развития реакции перерождения лицевого нерва с формированием контрактур [2].

Медикаментозную терапию сочетают с лечебной гимнастикой. Рекомендуются следующие специальные упражнения для мимических мышц:

1. Поднять брови вверх. 2. Наморщить брови («хмуриться»). 3. Закрыть глаза. 4. Улыбаться с закрытым ртом. 5. Щуриться. 6. Опустить голову вниз, сделать вдох и в момент выдоха «фыркать» («вибрировать губами»). 7. Свистеть. 8. Расширять ноздри. 9. Поднять верхнюю губу, обнажив верхние зубы. 10. Опустить нижнюю губу, обнажив нижние зубы. 11. Улыбаться с открытым ртом. 12. Погасить зажженную спичку. 13. Набрать в рот воду, закрыть рот и полоскать, стараясь не выливать воду. 14. Надуть щеки. 15. Перемещать воздух с одной половины рта на другую попеременно. 16. Опустить углы рта вниз при закрытом рте. 17. Высунуть язык и сделать его узким. 18. Открыв рот, двигать языком вперед-назад. 19. Открыв рот, двигать языком вправо, влево. 20. Выпячивать вперед губы «трубочкой». 21. Следить глазами за двигающимся по кругу пальцем. 22. Втягивать щеки при закрытом рте. 23. Опустить верхнюю губу на нижнюю. 24. Кончиком языка водить по деснам попеременно в обе стороны при закрытом рте, прижимая язык с разной степенью усилия.

Упражнения для улучшения артикуляции:

1. Произносить буквы о, и, у.

2. Произносить буквы п, ф, в, подводя нижнюю губу под верхние зубы.

3. Произносить сочетание этих букв: ой, фу, фи и т.д.

4. Произносить слова, содержащие эти буквы по слогам (о-кош-ко, и-зюм, и-вол-га и т.д.).

Назначают массаж пораженной половины лица (легкие и средние поглаживания, растирания, вибрация по точкам). При отсутствии электродиагностических признаков контрактур применяют электростимуляцию мимических мышц. При затянувшемся течении заболевания (особенно начальных признаках контрактуры мимических мышц) показаны фонофорез гидрокортизона (при доклинической контрактуре) или трилона Б (при выраженной клинической контрактуре) на пораженную половину лица и область проекции шилососцевидного отверстия), грязевые (38-40оС) аппликации на пораженную половину лица и воротниковую зону, иглорефлексотерапия (при наличии выраженных контрактур иглы вводят в симметричные акупунктурные точки как здоровой, так и больной половины лица (по тормозному методу), причем в точках здоровой половины иглы оставляют на 10-15 минут, а в точках больной половины — на более длительное время) [5].

В последнее время при контрактуре мимических мышц лица широко применяют инъекции препаратов ботулинического токсина. При отсутствии эффекта от консервативной терапии с целью восстановления функции лицевого нерва рекомендуется оперативное лечение (декомпрессия нерва в фаллопиевом канале).

Список использованной литературы

1. Гурленя А.М., Багель Г.Е. Физиотерапия и курортология нервных болезней – Минск – 1989- 397 с.

2. Маркин С.П. Восстановительное лечение больных с заболеваниями нервной системы – Москва — 2010 – 109 с.

3. Мачерет Е.Л. Рефлексотерапия в комплексном лечении заболеваний нервной системы – Киев – 1989 – 229 с.

4. Попелянский Я.Ю. Болезни периферической нервной системы – М.: Медицина – 1989 – 462 с.

5. Стрелкова Н.И. Физические методы лечения в неврологии – Москва – 1991 – 315 с.

LESIONS OF THE FACIAL NERVE

S.P Markin

Summary

The main causes of lesion of the facial nerve are considered in the article. In most cases, there is peripheral lesion of the facial nerve. Among the different localizations of lesions of the peripheral part of the facial nerve, Bell’s palsy is most common. One of the main methods of treating Bell’s palsy is hormone therapy in combination with antiviral drugs. The effectiveness of treatment increases with the early appointment of rehabilitation measures.

 

Альтернирующие синдромы

Альтернирующие синдромы часто сопровождают одностороннее поражение ствола мозга. Альтернирующие синдромы характеризуются нарушением проводимости на стороне, противоположной очагу поражения и нарушениям функции черепных нервов на стороне поражения. Синдром Вебера возникает в случае поражения ядер или волокон глазодвигательного нерва. В этом случае развиваются симптомы поражения III пары черепных нервов на стороне очага повреждения, гемиплегия. Синдром Вебера сопровождается одновременным поражением корково-ядерных путей лицевого и подъязычного нервов, что проявляется центральным параличом мышц языка и лица. При синдроме Бенедикта очаг поражения располагается на том же уровне, что и при синдроме Вебера. При этом в патологический процесс вовлекается красное ядро и черная субстанция. Клинически синдром проявляется параличом глазодвигательных мышц периферического характера на стороне поражения и интенционным гемитремором на противоположной стороне. В случае наличия очага поражения более больших размеров происходит одновременное поражение волокон медиальной петли. В этом случае к клиническим проявлениям присоединяется нарушение чувствительности на противоположной стороне (поверхностная и глубокая). При данном синдроме нарушается координация движений, развивается гемигиперкинез, а также мышечная гипотония, что связано с поражением верхней ножки мозжечка. При синдроме Клода нарушается координация движений, развивается гемигиперкинез, а также мышечная гипотония, что связано с поражением верхней ножки мозжечка. Одновременно поражается ядро глазодвигательного нерва с развитием паралича мышц, им иннервируемых, периферического характера. Причиной синдрома Нотнагеля, приводящей к его возникновению, является одновременное поражение ядер третьей пары черепных нервов, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного пути, кортиконуклеарного пути. Клинически синдром Нотнагеля проявляется парезом глазодвигательных мышц периферического характера, атаксией на стороне поражения, двусторонним нарушением слуха, парезом мышц, иннервируемых лицевым и подъязычными нервами центрального характера. Синдром Мийяра-Гюблера возникает в случае поражения ядер или волокон лицевого нерва, а также пирамидного пути. Клинически синдром проявляется развитием паралича мимических мышц на стороне очага поражения периферического характера и развитием центральной гемиплегии на стороне, противоположной поражению. Синдром Фовелля возникает при поражении более обширном, чем при синдроме Мийяра-Гюблера. Одновременно поражается ядро или волокна отводящего нерва. Клинически синдром Фовелля характеризуется наличием всех проявлений синдрома Мийяра-Гюблера с присоединением к нему паралича отводящей мышцы глаза, что проявляется сходящимся косоглазием, диплопией и не доведением глазного яблока наружу. Синдромом Бриссо-Сикара поражаются волокна пирамидного пути, с одновременным раздражением ядер VII пары черепных нервов. Клинически синдром проявляется контралатеральным спастическим гемипарезом и спазмом мимических мышц лица на стороне поражения лицевого нерва. Синдром Раймона-Сестана развивается при одновременном поражении пирамидного пути, волокон заднего продольного пучка, медиальной петли, средней ножки мозжечка, а также центра взора, расположенного в мосту мозга. Клинически синдром проявляется атаксией, хореоатетоидными гиперкинезами, парезом взора, направленным в сторону очага, на противоположной стороне – гемианестезия и спастический гемипарез. Синдром Грене возникает в случае поражения ядра тройничного нерва, ответственного за поверхностную чувствительность, а также спиноталамического пути. Синдром проявляется нарушением болевой и температурной чувствительности на лице на стороне поражения, вплоть до полного ее выпадения. Нарушение чувствительности происходит по сегментарному типу. На противоположной стороне нарушается поверхностная чувствительность туловища и конечностей по проводниковому типу. Синдром Джексона развивается в результате поражения центральной нервной системы в области ядра XII пары черепных нервов. Клинически данный синдром проявляется параличом мышц языка периферического характера на стороне поражения и центральной гемиплегией на стороне, противоположной очагу. Синдром Авеллиса является результатом одновременного поражения двойного ядра, общего для языкоглоточного и блуждающего нервов, либо волокон данных нервов и волокон пирамидного пути. Отмечается парезом мягкого неба, голосовых связок, нарушением глотания, речи, фонации, на стороне очага поражения. Рекомендуется санаторно-курортное лечение в санаториях в медицинским профилем: лечение заболеваний нервной системы: санатории «Сольвычегодск« (Архангельская область), «Янган-Тау« (Башкортостан), «Эльтон« (Волгоградская область), «Талги« (Дагестан), «Оболсуново« (Ивановская область), «Мальтинский« (Иркутская область) «Звенигород« (Московская область), Светлогорский центральный военный санаторий (Калининградская область), «Нижне-Ивкино« (Кировская область), «Серегово« (Республика Коми), санаторий имени А. П. Бородина (Костромская область), «Красноярское Загорье« (Красноярский край), «Алатырь» (Мордовия) и многие другие санатории Российской Федерации.

hemiplegia – Multitran dictionary

English Russian
alternate hemiplegia альтернирующий паралич
alternate hemiplegia альтернирующая гемиплегия
ascending hemiplegia восходящая гемиплегия
ascending hemiplegia восходящий паралич
Avellis hemiplegia синдром Авеллиса-Лонги (Игорь_2006)
Avellis hemiplegia гемиплегия Авеллиса (Игорь_2006)
Avellis hemiplegia синдром Авеллиса-Лонжи (Игорь_2006)
Avellis hemiplegia альтернирующий паралич Авеллиса (Игорь_2006)
Avellis hemiplegia амибигусный альтернирующий паралич (Игорь_2006)
Avellis hemiplegia палатофарингеальный паралич (Игорь_2006)
Avellis hemiplegia паралич Авеллиса (Игорь_2006)
Avellis hemiplegia синдром Авеллиса (поражение ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути, клинически проявляется расстройством глотания, дизартрией, дисфонией и центральным гемипарезом или гемиплегией конечностей противоположной половины тела Игорь_2006)
Brown-Sequard hemiplegia паралич Броун-Секара (Игорь_2006)
Brown-Sequard hemiplegia синдром Броун-Секара (повреждение продольной половины спинного мозга c нарушением двигательной функции и мышечно-суставного чувства на одноименной половине тела, а болевой и температурной чувствительности — на противоположной Игорь_2006)
capsular hemiplegia капсулярная гемиплегия
central hemiplegia центральная гемиплегия
cerebral hemiplegia церебральная гемиплегия
contralateral hemiplegia крестообразная гемиплегия
contralateral hemiplegia контралатеральная гемиплегия
contralateral hemiplegia перекрёстная гемиплегия (крестообразная)
crossed hemiplegia перекрёстная гемиплегия
crossed hemiplegia альтернирующий паралич
crossed hemiplegia альтернирующая гемиплегия
facial hemiplegia лицевая гемиплегия
facial hemiplegia односторонний паралич лица
facial hemiplegia гемиплегия лица
flaccid hemiplegia вялая гемиплегия
Gubler’s hemiplegia синдром Мийара-Гублера (Игорь_2006)
Gubler’s hemiplegia синдром Гюблера (Игорь_2006)
Gubler’s hemiplegia альтернирующий синдром Гюблера (Игорь_2006)
Gubler’s hemiplegia паралич Гублера (Игорь_2006)
Gubler’s hemiplegia синдром Мийяра-Гюблера (альтернирующий синдром, который возникает при поражении нижней части моста и проявляется слабостью мимических мыщц лица на стороне поражения и гемипарезом с противоположной стороны Игорь_2006)
hemiplegia паралич мышц одной половины тела (MichaelBurov)
hemiplegia паралич половины тела
hemiplegia односторонний парез (Andrey Truhachev)
hemiplegia гемиплегия (паралич мышц одной половины тела)
hemiplegia alternans abducento-facialis альтернирующий паралич Фовиля (Игорь_2006)
hemiplegia alternans abducento-facialis абдуцентно-фациальная альтернирующая гемиплегия (Игорь_2006)
hemiplegia alternans abducento-facialis синдром Фовилля (понтинный альтернирующий синдром: сочетание паралича или пареза мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами, на стороне очага поражения моста мозга (варолиева моста) с гемиплегией или гемипарезом на противоположной стороне Игорь_2006)
hemiplegia alternans facialis синдром Мийара-Гублера (Игорь_2006)
hemiplegia alternans facialis паралич Гублера (Игорь_2006)
hemiplegia alternans facialis синдром Гюблера (Игорь_2006)
hemiplegia alternans facialis альтернирующий синдром Гюблера (Игорь_2006)
hemiplegia alternans facialis синдром Мийяра-Гюблера (альтернирующий синдром, который возникает при поражении нижней части моста и проявляется слабостью мимических мыщц лица на стороне поражения и гемипарезом с противоположной стороны Игорь_2006)
hereditary hemiplegia наследственная гемиплегия
homolateral hemiplegia ипсилатеральная гемиплегия
homolateral hemiplegia гомолатеральная гемиплегия
hysteric hemiplegia истерическая гемиплегия
infantile hemiplegia детская церебральная гемиплегия
laryngeal hemiplegia односторонний паралич голосовых складок
peripheral hemiplegia периферическая гемиплегия
spastic hemiplegia спастическая гемиплегия
spastic hemiplegia центральная гемиплегия (спастическая)
spinal hemiplegia спинальная гемиплегия
transient hemiplegia транзиторная гемиплегия
transient hemiplegia преходящая гемиплегия

Альтернирующие синдромы. — Студопедия

Односторонние очаговые поражения половины ствола мозга сопровождаются альтернирующими синдромами (АС): нарушением функции черепных нервов на стороне поражения и проводниковыми расстройствами (двигательными, чувствительными) на противоположной. Синдром Вебера (поражение в области ядер или волокон III нерва): симптомы поражения глазодвигательного нерва на стороне очага, контралатерально центральная гемиплегия и центральный паралич мышц лица и языка (вовлечение кортиконуклеарных путей к ядрам VII и XII нервов). Синдром Бенедикта (очаг находится на том же уровне, но более дорсально, с вовлечением в процесс черного в-ва и красного ядра при относительной сохранности пирамидного пути): на стороне очага – периферический паралич глазодвигателей, на противоположной стороне – интенционный темитремор. При более обширном очаге возможно и поражение проводников lemniscus medialis, проходящей кнаружи от ядер глазодвигателного нерва, с присоединением к симптомокомплексу Бенедикта нарушений поверхностной и глубокой чувствительности по гемитипу на стороне противоположной поражению. Синдром Клода – сочетание периферического паралича глазодвигательных мышц (ядро III нерва) с нарушением координации движений, гемигиперкинезом и мышечной гипотонией на противоположной стороне (верхняя ножка мозжечка). Синдром Нотнагеля наблюдается при обширных поражениях среднего мозга с вовлечением ядер глазодвигательного нерва, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного и корково-ядерного пути и характеризуется на стороне поражения атаксией, периферическим парезом m. оculomotorius, мидриазом и нарушением слуха (чаще с двух сторон), гемипарезом с центральным парезом мышц, иннервируемых VII и XII нервами. АС при поражении моста. Синдром Мийяра-Гюблера (поражение ядра или волокон VII нерва и пирамидного пути): периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и центральная гемиплегия на противоположной стороне. Синдром Фовиля (более обширное поаржение с вовлечением патологический прцесс ядра или волокон VI нерва): симптомокомплекс Мийяра-Гюблера и паралич отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие, диплопия, недоведение глазного яблока кнаружи). Синдром Бриссо-Сикара характеризуется спазмом мимической мускулатуры на стороне поражения (раздражение nuc. fascialis), контарлатерально – спастический гемипарез (поражение пирамидного пути). Синдром Раймона-Сестана обусловлен сочетанным поражением заднего продольного пучка и мостового центра взора, средней ножки мозжечка, медиальной петли и пирамидного пути, наблюдается парез взора в сторону очага поражения, атаксия, хоресотетоидный гиперкинез, контралатерально спастический


гемипарез и гемианестезия. Синдром Грене (поражение ядра поверхностной чувс-ти V нерва и спиноталамического пути): выпадение поверх чувс-ти

(болевой и температурной) на лице по сегментарному типу на стороне очага, контаралатерально – выпадение поверх. чувс-ти по проводниковому типу на туловище и конечностях. АС при поражении продолговатого мозга. Синдром Джексона – поражение на уровне ядра подъязычного нерва: на стороне очага периферический паралич мышц языка, контралатерально центральная гемиплегия. Синдром Авеллиса обусловлен сочетанным поражением nuc. ambiguus или связанных с ним волокон IX, X нервов и пирамидного пути: на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц, контралатерально – спастический гемипарез. Синдром Валленберга-Захарченко: на стороне поражения – симптомы вовлечения в процесс nuc. аmbiguus (паралич мягкого неба и голосовой связки), нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза (с.Бернара-Горнера), веревчатого тела (вестибулярно-мозжечковые расс-ва), nuc. spinalis (расс-ва чувс-ти на лице), на противоположной стороне выпадение болевой и температурной чувс-ти (поражение волокон спинно-таламического пути). Синдром наблюдается при нарушении кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии. Синдром Тапиа обусловлен сочетанным поражением ядер или волокон XI,XII нервов и пирамидного пути: на стороне очага паралич трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц и половины языка, контралатерально спастический гемипарез. Синдром Волештейна обусловлен сочетанным поражением орального отдела nuc. аmbiguus и спиноталамического пути: на стороне очага парез голосовой связки, контралатерально – гемианестезия поверхностной чувс-ти. К АС, связанным с поражением нескольких отделов ствола мозга, относятся синдром Глюка, который хар-ся сочетанным поражением II,V,VII,X нервов и пирамидного пути; на стороне очага парез мимической мускулатуры со спазмом, боль в супраорбитальной области, понижение зрения или амавроз затруднение глотания, контралатерально — спастический гемипарез.

Синдром Милларда Габлера — StatPearls

Непрерывное обучение

Синдром Милларда-Габлера (MGS), также известный как синдром лицевой отводящей гемиплегии или синдром вентрального моста, является одним из классических синдромов скрещенного ствола мозга, характеризующимся односторонним поражением базальной части каудального моста, вовлекающего пучки отводящих (VI) и лицевых (VII) черепных нервов и волокна пирамидного тракта. Диагноз синдрома Миллара-Габлера подтверждается клиническим обследованием VI и VIII черепных нервов с гемиплегией верхних и нижних конечностей.Это упражнение описывает этиологию, проявления и диагностику синдрома Милларда-Габлера и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в ведении больных.

Целей:

  • Опишите этиологию синдрома Милларда-Габлера.

  • Кратко опишите пациента с синдромом Милларда-Габлера.

  • Просмотрите варианты лечения синдрома Миллара-Габлера.

  • Объясните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной группы для оптимизации результатов для пациентов, страдающих синдромом Милларда-Габлера.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Синдром Миллара-Габлера (MGS), также известный как синдром лицевой отводящей гемиплегии или синдром вентрального моста, является эпонимом в честь двух французских врачей Огюста Луи Жюля Миллара и Адольфа-Мари Габлера в 1858 году, которые впервые описали его особенности. синдром. MGS — один из классических синдромов перекрестного ствола мозга, характеризующийся односторонним поражением базальной части каудального моста моста с вовлечением пучков отводящего (VI) и лицевого (VII) черепного нерва, а также волокон пирамидного тракта.[1]

Компоненты MGS

  • Ипсилатеральная слабость глаза при отведении (VI нерв)

  • Ипсилатеральная слабость лицевых мышц (VII нерв)

  • Контралатеральный гемипарез или гемиплегия верхних и нижних конечностей (поражение пирамидных путей)

MGS

часто проявляется другими неврологическими нарушениями, такими как контралатеральная гемипарестезия и контралатеральная мозжечковая атаксия, поскольку многие другие ядерные волокна существуют рядом с корневыми волокнами ядра лицевого нерва.

Этиология

Причины синдрома Милларда-Габлера (MGS) зависят от возраста. У молодых людей основными причинами являются опухоли, инфекционные заболевания (нейроцистицеркоз и туберкулез), [2] демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз) и вирусные инфекции (ромбовидный энцефалит). У пожилых пациентов это чаще всего вызвано сосудистыми событиями, такими как кровоизлияние и ишемия (вторичные по отношению к стенозу базилярной артерии) или из-за сдавления артерий субарахноидальной гематомой препонта.[3] Сообщалось о некоторых случаях MGS из-за аневризмы основной артерии.

Эпидемиология

Эпидемиология зависит от причины заболевания.

Патофизиология

Этот синдром возникает из-за поражения вентральной части моста, которое затрагивает волокна VI, VII черепных нервов и волокна кортикоспинального тракта. Кортикоспинальный и кортикобульбарный тракты находятся в центральной области вентрального моста. Медиальный лемниск лежит кзади по обе стороны от срединного шва.Ядра отводящего (VI) и лицевого (VII) нервов находятся в дорсальной части моста, а их волокна проходят через покрышку моста и выходят вперед под мостомозжечковым углом. Спиноталамический тракт расположен в переднемедиальном покрове, медиальнее нисходящего тракта и ядра тройничного (V) нерва. [3] Поражение MGS включает вентромедиальную часть моста, которая содержит кортикоспинальный тракт и фасцикулярную внутрипонтинную часть VII нерва, вызывая ипсилатеральный паралич лицевого нерва и контралатеральную гемиплегию.В классических случаях MGS иногда затрагивают волокна VI нерва. Медиальный лемниск и спиноталамический тракт обычно не проявляются при этом синдроме, что объясняет отсутствие сенсорных симптомов [4].

История и физические данные

Симптомы и признаки

  1. Контралатеральная гемиплегия конечностей (за исключением лица) из-за поражения пирамидных путей.

  2. Ипсилатеральный боковой паралич прямой мышцы живота, приводящий к диплопии, которая усиливается, когда пациент смотрит в сторону поражения, внутреннее косоглазие (i.e., Esotropia) и потеря способности поворачивать пораженный глаз наружу из-за вовлечения CN VI.

  3. Парез ипсилатерального периферического лицевого нерва приводит к вялому параличу мимических мышц и потере роговичного рефлекса из-за поражения VII черепного нерва [5].

Оценка

Клиническое обследование

Диагноз синдрома Миллара-Габлера (MGS) подтверждается клиническим обследованием VI и VIII CN вместе с гемиплегией верхних и нижних конечностей.Поскольку причиной MGS может быть различная этиология, составьте подробный анамнез, чтобы исключить другие причины, такие как инфекция (лихорадка) или сосудистый инсульт (наличие других неврологических нарушений).


Изображения

Неврологическая визуализация, то есть компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), полезны для идентификации поражения. Однако МРТ головного мозга более чувствительна и специфична, чем компьютерная томография, для выявления инфарктов на ранней стадии развития, особенно при небольших поражениях моста.Ишемический инсульт моста на КТ головного мозга показывает гиподенсированное поражение на переднемедиальной стороне моста. МРТ головного мозга показывает поражение на одной стороне переднемедиального моста, которое является гипоинтенсивным на последовательностях T1 и гиперинтенсивным на последовательностях T2 / FLAIR. [5] Магнитно-резонансная томография также показывает ограничение диффузии в ишемическом поражении моста. Тем не менее, были зарегистрированы некоторые случаи, проявляющиеся как MGS, без каких-либо результатов визуализации. [6] Другие связанные поражения (туберкулема, опухоли и гранулемы цистицерка) [2] также могут быть идентифицированы с помощью визуализации.


Ангиография

Вертебральная ангиография полезна в случаях, если поражение вызвано окклюзией основной артерии.

Синдромы, перекрещенные понтином, включают синдром Фовилля, Раймонда, Раймонда-Сестана, синдром Гасперини и синдром Бриссо-Сикара. Эти синдромы уникальны, поскольку поражение затрагивает ствол мозга над перекрестом пирамидных путей. Следовательно, клинические признаки черепного нерва являются ипсилатеральными по отношению к поражению, а признаки длинного тракта — противоположными, что приводит к перекрестному синдрому.

  • Синдром Фовилла : Этот синдром возникает из-за одностороннего поражения тыльной части моста в каудальной трети моста и проявляется как ипсилатеральный паралич лицевого нерва и паралич горизонтального взгляда, а также контралатеральный гемипарез, потеря чувствительности геми, межъядерный офтальмоплегия.

  • Синдром Раймонда : Этот синдром вызван поражением вентрального медиального моста. Обычно он представлен двумя подтипами — классическим и общим.Классический синдром Раймонда проявляется в виде паралича ипсилатерального отводящего паралича, контралатерального центрального пареза лица и контралатерального гемипареза. Распространенным подтипом синдрома Реймонда является ипсилатеральный парез бокового взгляда и контралатеральный гемипарез, сохраняющий лицо [7].
  • Синдром Раймонда– Цестана : Этот синдром вызван поражением верхнего дорсального моста. Он проявляется в виде ипсилатеральной атаксии и грубого интенционного тремора, ипсилатерального паралича жевательных мышц и потери чувствительности на лице, потери чувствительности на противоположной стороне тела и гемипареза контрлатеральной стороны лица и тела.

  • Синдром Гасперини : это редкий синдром, вызванный поражением хвостового моста моста и в основном проявляющийся как ипсилатеральное поражение черепных нервов V, VI, VII, VIII и потеря чувствительности на противоположной стороне.

Лечение / ведение

Лечение в основном зависит от этиологии заболевания. В некоторых случаях пациентам с множественным дефицитом требуются ранние консервативные меры вместе с мультидисциплинарной реабилитацией.

Прогноз

  • Прогноз в основном зависит от степени и этиологии заболевания.

  • Вертебробазилярный инсульт обычно приводит к значительному неврологическому дефициту.

  • Пациенты с небольшими поражениями обычно имеют лучший прогноз.

  • Пациенты с острой окклюзией базилярной артерии имеют высокую летальность.

Жемчуг и другие проблемы

  • Синдром Милларда-Габлера (MGS) — один из классических синдромов пересечения ствола мозга, вызванный односторонним поражением вентральных мостов, проявляющийся как ипсилатеральный паралич CN VI и VII с контралатеральной гемиплегией .

  • Этиология зависит от возраста. У молодых людей основными причинами являются опухоли, инфекционные заболевания (нейроцистицеркоз и туберкулез), демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз) и вирусные инфекции (ромбовидный энцефалит). У пожилых пациентов это чаще связано с кровотечением и ишемическим инсультом.

  • Клинические признаки MGS — ипсилатеральная слабость отведения глаз и ипсилатеральная слабость лицевых мышц вместе со слабостью контралатеральных верхних и нижних конечностей.

  • Диагностика MGS зависит от подробного анамнеза и физического обследования. Подтверждающими являются визуальные исследования, такие как КТ и МРТ.

  • Другие синдромы, связанные с перекрещиванием ствола мозга, включают синдром Фовилля, синдром Раймонда, синдром Гасперини, синдром Бриссо-Сикара и синдром Раймонда-Цестана.

  • Классический синдром Раймонда также имеет те же компоненты, что и синдром Милларда-Габлера, но есть ипсилатеральный паралич шестого нерва, а также парез контралатерального лицевого нерва и гемиплегия.

  • Ведение в основном зависит от этиологии заболевания.

  • Пациенты с небольшими поражениями обычно имеют лучший прогноз. Однако MGS, вызванный острой окклюзией базилярной артерии, имеет высокий уровень смертности.

Улучшение результатов команды здравоохранения

MGS лучше всего управляется межпрофессиональной командой, в которую также входят медсестры-неврологи. Специфического лечения неврологического дефицита не существует, но необходимо контролировать состояние, вызывающее расстройство.Прогноз зависит от тяжести неврологического дефицита, возраста пациента, сопутствующих заболеваний и причины.

Ссылки

1.
Ahdab R, Saade HS, Kikano R, Ferzli J, Tarcha W., Riachi N. Чистый ипсилатеральный центральный паралич лицевого нерва и контралатеральный гемипарез вторичный по отношению к вентро-медиальному мозговому инсульту. J Neurol Sci. 2013 15 сентября; 332 (1-2): 154-5. [PubMed: 23849262]
2.
Прасад Р., Капур К., Шривастава А., Мишра О. Нейроцистицеркоз, проявляющийся как синдром Милларда Габлера.J Neurosci Rural Pract. 2012 сентябрь; 3 (3): 375-7. [Бесплатная статья PMC: PMC3505345] [PubMed: 23189006]
3.
Кесикбурун С., Сафаз I, Алака Р. Кровоизлияние в каверному Понтина, ведущее к синдрому Милларда-Габлера. Am J Phys Med Rehabil. 2011 Март; 90 (3): 263. [PubMed: 20531153]
4.
CASERO Синдром Милларда-Габлера. Am J Ophthalmol. 1948 Март; 31 (3): 344. [PubMed: 18

1]
5.
Такахаши А. [Синдром Милларда-Габлера]. Нихон Риншо. 1977 Весна; 35 Приложение 1: 548-9.[PubMed: 612889]
6.
Онбас О., Кантарчи М., Альпер Ф., Карака Л., Окур А. Синдром Миллар-Габлера: результаты МРТ. Нейрорадиология. 2005 Янв; 47 (1): 35-7. [PubMed: 15647948]
7.
Заорский Н.Г., Луо Дж.Дж. Случай классического синдрома Реймонда. Case Rep Neurol Med. 2012; 2012: 583123. [Бесплатная статья PMC: PMC3423663] [PubMed: 22934209]

Синдром Милларда Габлера — StatPearls

Непрерывное обучение

Синдром Милларда-Габлера (MGS), также известный как синдром гемиплегии лицевого отведения или синдром вентрального моста, является одним из классические синдромы перекрестного ствола мозга, характеризующиеся односторонним поражением базальной части каудального моста с вовлечением пучков отводящих (VI) и лицевых (VII) черепных нервов и волокон пирамидного тракта.Диагноз синдрома Миллара-Габлера подтверждается клиническим обследованием VI и VIII черепных нервов с гемиплегией верхних и нижних конечностей. Это упражнение описывает этиологию, проявления и диагностику синдрома Милларда-Габлера и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в ведении больных.

Целей:

  • Опишите этиологию синдрома Милларда-Габлера.

  • Кратко опишите пациента с синдромом Милларда-Габлера.

  • Просмотрите варианты лечения синдрома Миллара-Габлера.

  • Объясните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной группы для оптимизации результатов для пациентов, страдающих синдромом Милларда-Габлера.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Синдром Миллара-Габлера (MGS), также известный как синдром лицевой отводящей гемиплегии или синдром вентрального моста, является эпонимом в честь двух французских врачей Огюста Луи Жюля Миллара и Адольфа-Мари Габлера в 1858 году, которые впервые описали его особенности. синдром.MGS — один из классических синдромов перекрестного ствола головного мозга, характеризующийся односторонним поражением базальной части каудального моста , с вовлечением пучков отводящего (VI) и лицевого (VII) черепного нерва, а также волокон пирамидного тракта [1].

Компоненты MGS

  • Ипсилатеральная слабость глаза при отведении (VI нерв)

  • Ипсилатеральная слабость лицевых мышц (VII нерв)

  • Контралатеральный гемипарез или гемиплегия верхних и нижних конечностей (поражение пирамидных путей)

MGS

часто проявляется другими неврологическими нарушениями, такими как контралатеральная гемипарестезия и контралатеральная мозжечковая атаксия, поскольку многие другие ядерные волокна существуют рядом с корневыми волокнами ядра лицевого нерва.

Этиология

Причины синдрома Милларда-Габлера (MGS) зависят от возраста. У молодых людей основными причинами являются опухоли, инфекционные заболевания (нейроцистицеркоз и туберкулез), [2] демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз) и вирусные инфекции (ромбовидный энцефалит). У пожилых пациентов это чаще всего вызвано сосудистыми событиями, такими как кровоизлияние и ишемия (вторичные по отношению к стенозу базилярной артерии) или из-за сдавления артерий субарахноидальной гематомой препонта.[3] Сообщалось о некоторых случаях MGS из-за аневризмы основной артерии.

Эпидемиология

Эпидемиология зависит от причины заболевания.

Патофизиология

Этот синдром возникает из-за поражения вентральной части моста, которое затрагивает волокна VI, VII черепных нервов и волокна кортикоспинального тракта. Кортикоспинальный и кортикобульбарный тракты находятся в центральной области вентрального моста. Медиальный лемниск лежит кзади по обе стороны от срединного шва.Ядра отводящего (VI) и лицевого (VII) нервов находятся в дорсальной части моста, а их волокна проходят через покрышку моста и выходят вперед под мостомозжечковым углом. Спиноталамический тракт расположен в переднемедиальном покрове, медиальнее нисходящего тракта и ядра тройничного (V) нерва. [3] Поражение MGS включает вентромедиальную часть моста, которая содержит кортикоспинальный тракт и фасцикулярную внутрипонтинную часть VII нерва, вызывая ипсилатеральный паралич лицевого нерва и контралатеральную гемиплегию.В классических случаях MGS иногда затрагивают волокна VI нерва. Медиальный лемниск и спиноталамический тракт обычно не проявляются при этом синдроме, что объясняет отсутствие сенсорных симптомов [4].

История и физические данные

Симптомы и признаки

  1. Контралатеральная гемиплегия конечностей (за исключением лица) из-за поражения пирамидных путей.

  2. Ипсилатеральный боковой паралич прямой мышцы живота, приводящий к диплопии, которая усиливается, когда пациент смотрит в сторону поражения, внутреннее косоглазие (i.e., Esotropia) и потеря способности поворачивать пораженный глаз наружу из-за вовлечения CN VI.

  3. Парез ипсилатерального периферического лицевого нерва приводит к вялому параличу мимических мышц и потере роговичного рефлекса из-за поражения VII черепного нерва [5].

Оценка

Клиническое обследование

Диагноз синдрома Миллара-Габлера (MGS) подтверждается клиническим обследованием VI и VIII CN вместе с гемиплегией верхних и нижних конечностей.Поскольку причиной MGS может быть различная этиология, составьте подробный анамнез, чтобы исключить другие причины, такие как инфекция (лихорадка) или сосудистый инсульт (наличие других неврологических нарушений).


Изображения

Неврологическая визуализация, то есть компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), полезны для идентификации поражения. Однако МРТ головного мозга более чувствительна и специфична, чем компьютерная томография, для выявления инфарктов на ранней стадии развития, особенно при небольших поражениях моста.Ишемический инсульт моста на КТ головного мозга показывает гиподенсированное поражение на переднемедиальной стороне моста. МРТ головного мозга показывает поражение на одной стороне переднемедиального моста, которое является гипоинтенсивным на последовательностях T1 и гиперинтенсивным на последовательностях T2 / FLAIR. [5] Магнитно-резонансная томография также показывает ограничение диффузии в ишемическом поражении моста. Тем не менее, были зарегистрированы некоторые случаи, проявляющиеся как MGS, без каких-либо результатов визуализации. [6] Другие связанные поражения (туберкулема, опухоли и гранулемы цистицерка) [2] также могут быть идентифицированы с помощью визуализации.


Ангиография

Вертебральная ангиография полезна в случаях, если поражение вызвано окклюзией основной артерии.

Синдромы, перекрещенные понтином, включают синдром Фовилля, Раймонда, Раймонда-Сестана, синдром Гасперини и синдром Бриссо-Сикара. Эти синдромы уникальны, поскольку поражение затрагивает ствол мозга над перекрестом пирамидных путей. Следовательно, клинические признаки черепного нерва являются ипсилатеральными по отношению к поражению, а признаки длинного тракта — противоположными, что приводит к перекрестному синдрому.

  • Синдром Фовилла : Этот синдром возникает из-за одностороннего поражения тыльной части моста в каудальной трети моста и проявляется как ипсилатеральный паралич лицевого нерва и паралич горизонтального взгляда, а также контралатеральный гемипарез, потеря чувствительности геми, межъядерный офтальмоплегия.

  • Синдром Раймонда : Этот синдром вызван поражением вентрального медиального моста. Обычно он представлен двумя подтипами — классическим и общим.Классический синдром Раймонда проявляется в виде паралича ипсилатерального отводящего паралича, контралатерального центрального пареза лица и контралатерального гемипареза. Распространенным подтипом синдрома Реймонда является ипсилатеральный парез бокового взгляда и контралатеральный гемипарез, сохраняющий лицо [7].
  • Синдром Раймонда– Цестана : Этот синдром вызван поражением верхнего дорсального моста. Он проявляется в виде ипсилатеральной атаксии и грубого интенционного тремора, ипсилатерального паралича жевательных мышц и потери чувствительности на лице, потери чувствительности на противоположной стороне тела и гемипареза контрлатеральной стороны лица и тела.

  • Синдром Гасперини : это редкий синдром, вызванный поражением хвостового моста моста и в основном проявляющийся как ипсилатеральное поражение черепных нервов V, VI, VII, VIII и потеря чувствительности на противоположной стороне.

Лечение / ведение

Лечение в основном зависит от этиологии заболевания. В некоторых случаях пациентам с множественным дефицитом требуются ранние консервативные меры вместе с мультидисциплинарной реабилитацией.

Прогноз

  • Прогноз в основном зависит от степени и этиологии заболевания.

  • Вертебробазилярный инсульт обычно приводит к значительному неврологическому дефициту.

  • Пациенты с небольшими поражениями обычно имеют лучший прогноз.

  • Пациенты с острой окклюзией базилярной артерии имеют высокую летальность.

Жемчуг и другие проблемы

  • Синдром Милларда-Габлера (MGS) — один из классических синдромов пересечения ствола мозга, вызванный односторонним поражением вентральных мостов, проявляющийся как ипсилатеральный паралич CN VI и VII с контралатеральной гемиплегией .

  • Этиология зависит от возраста. У молодых людей основными причинами являются опухоли, инфекционные заболевания (нейроцистицеркоз и туберкулез), демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз) и вирусные инфекции (ромбовидный энцефалит). У пожилых пациентов это чаще связано с кровотечением и ишемическим инсультом.

  • Клинические признаки MGS — ипсилатеральная слабость отведения глаз и ипсилатеральная слабость лицевых мышц вместе со слабостью контралатеральных верхних и нижних конечностей.

  • Диагностика MGS зависит от подробного анамнеза и физического обследования. Подтверждающими являются визуальные исследования, такие как КТ и МРТ.

  • Другие синдромы, связанные с перекрещиванием ствола мозга, включают синдром Фовилля, синдром Раймонда, синдром Гасперини, синдром Бриссо-Сикара и синдром Раймонда-Цестана.

  • Классический синдром Раймонда также имеет те же компоненты, что и синдром Милларда-Габлера, но есть ипсилатеральный паралич шестого нерва, а также парез контралатерального лицевого нерва и гемиплегия.

  • Ведение в основном зависит от этиологии заболевания.

  • Пациенты с небольшими поражениями обычно имеют лучший прогноз. Однако MGS, вызванный острой окклюзией базилярной артерии, имеет высокий уровень смертности.

Улучшение результатов команды здравоохранения

MGS лучше всего управляется межпрофессиональной командой, в которую также входят медсестры-неврологи. Специфического лечения неврологического дефицита не существует, но необходимо контролировать состояние, вызывающее расстройство.Прогноз зависит от тяжести неврологического дефицита, возраста пациента, сопутствующих заболеваний и причины.

Ссылки

1.
Ahdab R, Saade HS, Kikano R, Ferzli J, Tarcha W., Riachi N. Чистый ипсилатеральный центральный паралич лицевого нерва и контралатеральный гемипарез вторичный по отношению к вентро-медиальному мозговому инсульту. J Neurol Sci. 2013 15 сентября; 332 (1-2): 154-5. [PubMed: 23849262]
2.
Прасад Р., Капур К., Шривастава А., Мишра О. Нейроцистицеркоз, проявляющийся как синдром Милларда Габлера.J Neurosci Rural Pract. 2012 сентябрь; 3 (3): 375-7. [Бесплатная статья PMC: PMC3505345] [PubMed: 23189006]
3.
Кесикбурун С., Сафаз I, Алака Р. Кровоизлияние в каверному Понтина, ведущее к синдрому Милларда-Габлера. Am J Phys Med Rehabil. 2011 Март; 90 (3): 263. [PubMed: 20531153]
4.
CASERO Синдром Милларда-Габлера. Am J Ophthalmol. 1948 Март; 31 (3): 344. [PubMed: 18

1]
5.
Такахаши А. [Синдром Милларда-Габлера]. Нихон Риншо. 1977 Весна; 35 Приложение 1: 548-9.[PubMed: 612889]
6.
Онбас О., Кантарчи М., Альпер Ф., Карака Л., Окур А. Синдром Миллар-Габлера: результаты МРТ. Нейрорадиология. 2005 Янв; 47 (1): 35-7. [PubMed: 15647948]
7.
Заорский Н.Г., Луо Дж.Дж. Случай классического синдрома Реймонда. Case Rep Neurol Med. 2012; 2012: 583123. [Бесплатная статья PMC: PMC3423663] [PubMed: 22934209]

Синдром Милларда Габлера — StatPearls

Непрерывное обучение

Синдром Милларда-Габлера (MGS), также известный как синдром гемиплегии лицевого отведения или синдром вентрального моста, является одним из классические синдромы перекрестного ствола мозга, характеризующиеся односторонним поражением базальной части каудального моста с вовлечением пучков отводящих (VI) и лицевых (VII) черепных нервов и волокон пирамидного тракта.Диагноз синдрома Миллара-Габлера подтверждается клиническим обследованием VI и VIII черепных нервов с гемиплегией верхних и нижних конечностей. Это упражнение описывает этиологию, проявления и диагностику синдрома Милларда-Габлера и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в ведении больных.

Целей:

  • Опишите этиологию синдрома Милларда-Габлера.

  • Кратко опишите пациента с синдромом Милларда-Габлера.

  • Просмотрите варианты лечения синдрома Миллара-Габлера.

  • Объясните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной группы для оптимизации результатов для пациентов, страдающих синдромом Милларда-Габлера.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Синдром Миллара-Габлера (MGS), также известный как синдром лицевой отводящей гемиплегии или синдром вентрального моста, является эпонимом в честь двух французских врачей Огюста Луи Жюля Миллара и Адольфа-Мари Габлера в 1858 году, которые впервые описали его особенности. синдром.MGS — один из классических синдромов перекрестного ствола головного мозга, характеризующийся односторонним поражением базальной части каудального моста , с вовлечением пучков отводящего (VI) и лицевого (VII) черепного нерва, а также волокон пирамидного тракта [1].

Компоненты MGS

  • Ипсилатеральная слабость глаза при отведении (VI нерв)

  • Ипсилатеральная слабость лицевых мышц (VII нерв)

  • Контралатеральный гемипарез или гемиплегия верхних и нижних конечностей (поражение пирамидных путей)

MGS

часто проявляется другими неврологическими нарушениями, такими как контралатеральная гемипарестезия и контралатеральная мозжечковая атаксия, поскольку многие другие ядерные волокна существуют рядом с корневыми волокнами ядра лицевого нерва.

Этиология

Причины синдрома Милларда-Габлера (MGS) зависят от возраста. У молодых людей основными причинами являются опухоли, инфекционные заболевания (нейроцистицеркоз и туберкулез), [2] демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз) и вирусные инфекции (ромбовидный энцефалит). У пожилых пациентов это чаще всего вызвано сосудистыми событиями, такими как кровоизлияние и ишемия (вторичные по отношению к стенозу базилярной артерии) или из-за сдавления артерий субарахноидальной гематомой препонта.[3] Сообщалось о некоторых случаях MGS из-за аневризмы основной артерии.

Эпидемиология

Эпидемиология зависит от причины заболевания.

Патофизиология

Этот синдром возникает из-за поражения вентральной части моста, которое затрагивает волокна VI, VII черепных нервов и волокна кортикоспинального тракта. Кортикоспинальный и кортикобульбарный тракты находятся в центральной области вентрального моста. Медиальный лемниск лежит кзади по обе стороны от срединного шва.Ядра отводящего (VI) и лицевого (VII) нервов находятся в дорсальной части моста, а их волокна проходят через покрышку моста и выходят вперед под мостомозжечковым углом. Спиноталамический тракт расположен в переднемедиальном покрове, медиальнее нисходящего тракта и ядра тройничного (V) нерва. [3] Поражение MGS включает вентромедиальную часть моста, которая содержит кортикоспинальный тракт и фасцикулярную внутрипонтинную часть VII нерва, вызывая ипсилатеральный паралич лицевого нерва и контралатеральную гемиплегию.В классических случаях MGS иногда затрагивают волокна VI нерва. Медиальный лемниск и спиноталамический тракт обычно не проявляются при этом синдроме, что объясняет отсутствие сенсорных симптомов [4].

История и физические данные

Симптомы и признаки

  1. Контралатеральная гемиплегия конечностей (за исключением лица) из-за поражения пирамидных путей.

  2. Ипсилатеральный боковой паралич прямой мышцы живота, приводящий к диплопии, которая усиливается, когда пациент смотрит в сторону поражения, внутреннее косоглазие (i.e., Esotropia) и потеря способности поворачивать пораженный глаз наружу из-за вовлечения CN VI.

  3. Парез ипсилатерального периферического лицевого нерва приводит к вялому параличу мимических мышц и потере роговичного рефлекса из-за поражения VII черепного нерва [5].

Оценка

Клиническое обследование

Диагноз синдрома Миллара-Габлера (MGS) подтверждается клиническим обследованием VI и VIII CN вместе с гемиплегией верхних и нижних конечностей.Поскольку причиной MGS может быть различная этиология, составьте подробный анамнез, чтобы исключить другие причины, такие как инфекция (лихорадка) или сосудистый инсульт (наличие других неврологических нарушений).


Изображения

Неврологическая визуализация, то есть компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), полезны для идентификации поражения. Однако МРТ головного мозга более чувствительна и специфична, чем компьютерная томография, для выявления инфарктов на ранней стадии развития, особенно при небольших поражениях моста.Ишемический инсульт моста на КТ головного мозга показывает гиподенсированное поражение на переднемедиальной стороне моста. МРТ головного мозга показывает поражение на одной стороне переднемедиального моста, которое является гипоинтенсивным на последовательностях T1 и гиперинтенсивным на последовательностях T2 / FLAIR. [5] Магнитно-резонансная томография также показывает ограничение диффузии в ишемическом поражении моста. Тем не менее, были зарегистрированы некоторые случаи, проявляющиеся как MGS, без каких-либо результатов визуализации. [6] Другие связанные поражения (туберкулема, опухоли и гранулемы цистицерка) [2] также могут быть идентифицированы с помощью визуализации.


Ангиография

Вертебральная ангиография полезна в случаях, если поражение вызвано окклюзией основной артерии.

Синдромы, перекрещенные понтином, включают синдром Фовилля, Раймонда, Раймонда-Сестана, синдром Гасперини и синдром Бриссо-Сикара. Эти синдромы уникальны, поскольку поражение затрагивает ствол мозга над перекрестом пирамидных путей. Следовательно, клинические признаки черепного нерва являются ипсилатеральными по отношению к поражению, а признаки длинного тракта — противоположными, что приводит к перекрестному синдрому.

  • Синдром Фовилла : Этот синдром возникает из-за одностороннего поражения тыльной части моста в каудальной трети моста и проявляется как ипсилатеральный паралич лицевого нерва и паралич горизонтального взгляда, а также контралатеральный гемипарез, потеря чувствительности геми, межъядерный офтальмоплегия.

  • Синдром Раймонда : Этот синдром вызван поражением вентрального медиального моста. Обычно он представлен двумя подтипами — классическим и общим.Классический синдром Раймонда проявляется в виде паралича ипсилатерального отводящего паралича, контралатерального центрального пареза лица и контралатерального гемипареза. Распространенным подтипом синдрома Реймонда является ипсилатеральный парез бокового взгляда и контралатеральный гемипарез, сохраняющий лицо [7].
  • Синдром Раймонда– Цестана : Этот синдром вызван поражением верхнего дорсального моста. Он проявляется в виде ипсилатеральной атаксии и грубого интенционного тремора, ипсилатерального паралича жевательных мышц и потери чувствительности на лице, потери чувствительности на противоположной стороне тела и гемипареза контрлатеральной стороны лица и тела.

  • Синдром Гасперини : это редкий синдром, вызванный поражением хвостового моста моста и в основном проявляющийся как ипсилатеральное поражение черепных нервов V, VI, VII, VIII и потеря чувствительности на противоположной стороне.

Лечение / ведение

Лечение в основном зависит от этиологии заболевания. В некоторых случаях пациентам с множественным дефицитом требуются ранние консервативные меры вместе с мультидисциплинарной реабилитацией.

Прогноз

  • Прогноз в основном зависит от степени и этиологии заболевания.

  • Вертебробазилярный инсульт обычно приводит к значительному неврологическому дефициту.

  • Пациенты с небольшими поражениями обычно имеют лучший прогноз.

  • Пациенты с острой окклюзией базилярной артерии имеют высокую летальность.

Жемчуг и другие проблемы

  • Синдром Милларда-Габлера (MGS) — один из классических синдромов пересечения ствола мозга, вызванный односторонним поражением вентральных мостов, проявляющийся как ипсилатеральный паралич CN VI и VII с контралатеральной гемиплегией .

  • Этиология зависит от возраста. У молодых людей основными причинами являются опухоли, инфекционные заболевания (нейроцистицеркоз и туберкулез), демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз) и вирусные инфекции (ромбовидный энцефалит). У пожилых пациентов это чаще связано с кровотечением и ишемическим инсультом.

  • Клинические признаки MGS — ипсилатеральная слабость отведения глаз и ипсилатеральная слабость лицевых мышц вместе со слабостью контралатеральных верхних и нижних конечностей.

  • Диагностика MGS зависит от подробного анамнеза и физического обследования. Подтверждающими являются визуальные исследования, такие как КТ и МРТ.

  • Другие синдромы, связанные с перекрещиванием ствола мозга, включают синдром Фовилля, синдром Раймонда, синдром Гасперини, синдром Бриссо-Сикара и синдром Раймонда-Цестана.

  • Классический синдром Раймонда также имеет те же компоненты, что и синдром Милларда-Габлера, но есть ипсилатеральный паралич шестого нерва, а также парез контралатерального лицевого нерва и гемиплегия.

  • Ведение в основном зависит от этиологии заболевания.

  • Пациенты с небольшими поражениями обычно имеют лучший прогноз. Однако MGS, вызванный острой окклюзией базилярной артерии, имеет высокий уровень смертности.

Улучшение результатов команды здравоохранения

MGS лучше всего управляется межпрофессиональной командой, в которую также входят медсестры-неврологи. Специфического лечения неврологического дефицита не существует, но необходимо контролировать состояние, вызывающее расстройство.Прогноз зависит от тяжести неврологического дефицита, возраста пациента, сопутствующих заболеваний и причины.

Ссылки

1.
Ahdab R, Saade HS, Kikano R, Ferzli J, Tarcha W., Riachi N. Чистый ипсилатеральный центральный паралич лицевого нерва и контралатеральный гемипарез вторичный по отношению к вентро-медиальному мозговому инсульту. J Neurol Sci. 2013 15 сентября; 332 (1-2): 154-5. [PubMed: 23849262]
2.
Прасад Р., Капур К., Шривастава А., Мишра О. Нейроцистицеркоз, проявляющийся как синдром Милларда Габлера.J Neurosci Rural Pract. 2012 сентябрь; 3 (3): 375-7. [Бесплатная статья PMC: PMC3505345] [PubMed: 23189006]
3.
Кесикбурун С., Сафаз I, Алака Р. Кровоизлияние в каверному Понтина, ведущее к синдрому Милларда-Габлера. Am J Phys Med Rehabil. 2011 Март; 90 (3): 263. [PubMed: 20531153]
4.
CASERO Синдром Милларда-Габлера. Am J Ophthalmol. 1948 Март; 31 (3): 344. [PubMed: 18

1]
5.
Такахаши А. [Синдром Милларда-Габлера]. Нихон Риншо. 1977 Весна; 35 Приложение 1: 548-9.[PubMed: 612889]
6.
Онбас О., Кантарчи М., Альпер Ф., Карака Л., Окур А. Синдром Миллар-Габлера: результаты МРТ. Нейрорадиология. 2005 Янв; 47 (1): 35-7. [PubMed: 15647948]
7.
Заорский Н.Г., Луо Дж.Дж. Случай классического синдрома Реймонда. Case Rep Neurol Med. 2012; 2012: 583123. [Бесплатная статья PMC: PMC3423663] [PubMed: 22934209]

Каковы признаки и симптомы синдрома вентрального моста (Милларда-Габлера) при вертебробазилярном инсульте?

  • Ферберт А., Брукманн Х., Драммен Р.Клинические особенности доказанной окклюзии основной артерии. Инсульт . 1990 21 августа (8): 1135-42. [Медлайн].

  • Archer CR, Horenstein S. Окклюзия базилярной артерии: клиническая и рентгенологическая корреляция. Инсульт . 1977 май-июнь. 8 (3): 383-90. [Медлайн].

  • Уидон Дж. М., Сонг Й., Маккензи Т. А., Филлипс Р. Б., Луковиц Т. Г., Лурье Дж. Д.. Риск инсульта после хиропрактических манипуляций с позвоночником у пациентов, получающих медицинскую помощь B, в возрасте от 66 до 99 лет с болью в шее. J Manipulative Physiol Ther . 2015 Февраль 38 (2): 93-101. [Медлайн].

  • Коэн Дж. Э., Лекер Р. Р., Гомори Дж. М. и др. Неотложная реваскуляризация острой тандемной окклюзии вертебробазилярного отдела: эндоваскулярные подходы и технические соображения — подтверждение роли стеноза устья позвоночной артерии как причины вертебробазилярного инсульта. Дж. Clin Neurosci . 2016 декабрь 34: 70-6. [Медлайн].

  • Amin-Hanjani S, Pandey DK, Rose-Finnell L, et al.Влияние гемодинамики на риск инсульта при симптоматическом атеросклеротическом окклюзионном вертебробазилярном заболевании. JAMA Neurol . 2016 г. 1. 73 (2): 178-85. [Медлайн].

  • Amin-Hanjani S, Turan TN, Du X, et al. Повышенный риск инсульта при более низком артериальном давлении при гемодинамическом вертебробазилярном заболевании: анализ исследования VERiTAS. J Stroke Cerebrovasc Dis . 2017 26 февраля (2): 403-410. [Медлайн].

  • Кампер Л., Рыбаки К., Мансур М. и др.Управление временем при острой вертебробазилярной окклюзии. Cardiovasc Intervent Radiol . 2008 г. 13 августа [Medline].

  • Yuan MZ, Li F, Tian X, Wang W, Jia M, Wang XF и др. Факторы риска легочной инфекции у пациентов с инсультом: метаанализ обсервационных исследований. Expert Rev Anti Infect Ther . 2015 13 октября (10): 1289-98. [Медлайн].

  • Чавес С.Дж., Каплан Л.Р., Чанг С.С. и др. Инфаркты мозжечка в Регистре инсульта заднего кровообращения Медицинского центра Новой Англии. Неврология . 1994 августа 44 (8): 1385-90. [Медлайн].

  • Schneider JI, Olshaker JS. Головокружение, вертебробазилярная болезнь и ишемический инсульт в области заднего кровообращения. Emerg Med Clin North Am . 2012 30 августа (3): 681-93. [Медлайн].

  • Caplan LR. Синдром «вершины базиляра». Неврология . 1980, 30 января (1): 72-9. [Медлайн].

  • Стенка M, Wray SH. Полуторный синдром — одностороннее заболевание покрышки моста: исследование 20 случаев и обзор литературы. Неврология . 1983 августа 33 (8): 971-80. [Медлайн].

  • Adams RJ, Chimowitz MI, Alpert JS и др. Оценка коронарного риска у пациентов с транзиторной ишемической атакой и ишемическим инсультом: научное заявление для медицинских работников от Совета по инсульту и Совета по клинической кардиологии AHA / ASA. Тираж . 2003 сентябрь 9. 108 (10): 1278-90. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Bahouth MN, LaMonte MP. Острый ишемический инсульт: стратегии оценки и лечения. Top Adv Pract Nurs . 2005. 5 (4): [Полный текст].

  • Ким Д., Либескинд Д.С. Достижения в области нейровизуализации и изменения в лечении острого инсульта. Семин Нейрол . 2005 25 декабря (4): 345-61. [Медлайн].

  • Ehsan T, Hayat G, Malkoff MD, et al. Гиперплотная базилярная артерия. Ранний компьютерный томографический признак тромбоза. Дж. Нейровизуализация . 1994 4 октября (4): 200-5. [Медлайн].

  • Pikija S, Magdic J, Hojs-Fabjan T.Кальцификации вертебробазилярных артерий на КТ: подробное распределение и связь с факторами риска у 245 пациентов с ишемическим инсультом. Биомед Рес Инт . 2013. 2013: 918970. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Puetz V, Sylaja PN, Coutts SB, et al. Степень гипоаттенуации на исходных изображениях КТ-ангиографии позволяет прогнозировать функциональный результат у пациентов с окклюзией основной артерии. Инсульт . 2008 сентябрь 39 (9): 2485-90. [Медлайн].

  • Силая П.Н., Пютц В., Дзяловский И. и др.Прогностическое значение КТ-ангиографии у пациентов с подозрением на вертебробазилярную ишемию. Дж. Нейровизуализация . 2008 18 января (1): 46-9. [Медлайн].

  • Bogousslavsky J, Regli F, Maeder P, et al. Этиология инфарктов заднего кровообращения: проспективное исследование с использованием магнитно-резонансной томографии и магнитно-резонансной ангиографии. Неврология . 43 августа 1993 г. (8): 1528-33. [Медлайн].

  • Биллер Дж., Ю. В. Т., Митчелл Г. В. и др.Ранняя диагностика окклюзии основной артерии с помощью магнитно-резонансной томографии. Инсульт . 1988 марта 19 (3): 297-306. [Медлайн].

  • Kidwell CS, Chalela JA, Saver JL и др. Сравнение МРТ и КТ для выявления острого внутримозгового кровоизлияния. JAMA . 20 октября 2004 г. 292 (15): 1823-30. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Aichner FT, Felber SR, Birbamer GG. Магнитно-резонансная томография и магнитно-резонансная ангиография вертебробазилярной долихоэктазии. Цереброваск Дис . 1993. 3: 280-4.

  • Китанака С., Танака Дж., Кувахара М. и др. Магнитно-резонансное исследование расслоений внутричерепной вертебробазилярной артерии. Инсульт . 1994 25 марта (3): 571-5. [Медлайн].

  • Knepper L, Biller J, Adams HP Jr, et al. МРТ окклюзии основной артерии. J Comput Assist Tomogr . 1990 янв-фев. 14 (1): 32-5. [Медлайн].

  • Kinsella LJ, Feldmann E, Brooks JM.Клиническая ценность транскраниального допплера при подозрении на вертебробазилярную ишемию. Дж. Нейровизуализация . 1993 апр. 3 (2): 115-22. [Медлайн].

  • Rem JA, Hachinski VC, Boughner DR, et al. Значение кардиомониторинга и эхокардиографии у пациентов с ТИА и инсультом. Инсульт . 1985 ноябрь-декабрь. 16 (6): 950-6. [Медлайн].

  • Ривз MJ, Arora S, Broderick JP и др. Помощь при остром инсульте в США: результаты 4 пилотных прототипов Национального реестра острых инсультов Пола Коверделла. Инсульт . 2005 июн. 36 (6): 1232-40. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Дирнагл У., Пульсинелли У. Ауторегуляция церебрального кровотока при экспериментальной очаговой ишемии головного мозга. J Cereb Blood Flow Metab . 1990 Май. 10 (3): 327-36. [Медлайн].

  • Huemer M, Niederwieser V, Ladurner G. Тромболитическое лечение острой окклюзии основной артерии. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 1995 Февраль 58 (2): 227-8. [Медлайн].[Полный текст].

  • Lutsep HL, Rymer MM, Nesbit GM. Частота и исходы вертебробазилярной реваскуляризации в исследованиях MERCI и multi-MERCI. J Stroke Cerebrovasc Dis . 2008 март-апрель. 17 (2): 55-7. [Медлайн].

  • Del Zoppo GJ, Saver JL, Jauch EC, et al. Расширение временного окна лечения острого ишемического инсульта с помощью внутривенного тканевого активатора плазминогена. Научный совет Американской кардиологической ассоциации / Американской ассоциации инсульта. Инсульт . 2009 28 мая. [Medline]. [Полный текст].

  • Rothwell PM. Эффективен ли внутривенный рекомбинантный активатор плазминогена до 4,5 ч после начала ишемического инсульта ?. Нат Клин Практик Кардиоваск Мед . 2009 марта 6 (3): 164-5. [Медлайн].

  • Hacke W, Kaste M, Bluhmki E, et al. Тромболизис альтеплазой через 3–4,5 часа после острого ишемического инсульта. N Engl J Med . 2008 25 сентября. 359 (13): 1317-29. [Медлайн].[Полный текст].

  • Вальгрен Н., Ахмед Н., Давалос А. и др. Тромболизис альтеплазой через 3-4,5 часа после острого ишемического инсульта (SITS-ISTR): обсервационное исследование. Ланцет . 11 октября 2008 г. 372 (9646): 1303-9. [Медлайн].

  • Адамс HP мл., Дель Зоппо Г., Альбертс М.Дж. и др. Рекомендации по раннему ведению взрослых с ишемическим инсультом: рекомендации Американской кардиологической ассоциации / Американского совета по инсульту, Совета по клинической кардиологии, Совета по сердечно-сосудистой радиологии и вмешательствам, а также Совета по атеросклеротическим заболеваниям периферических сосудов и качеству лечения в междисциплинарных исследованиях Группы: Американская академия неврологии подтверждает ценность этого руководства как учебного пособия для неврологов. Инсульт . 2007 май. 38 (5): 1655-711. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Nenci GG, Gresele P, Taramelli M и др. Тромболитическая терапия тромбоэмболии вертебробазилярной артерии. Ангиология . 1983 Сентябрь 34 (9): 561-71. [Медлайн].

  • Хатано Т., Цукахара Т. Эндоваскулярное лечение стеноза внутричерепной вертебробазилярной артерии. Acta Neurochir Suppl . 2014. 119: 83-9. [Медлайн].

  • Александр MD, Ребхун JM, Hetts SW, et al.Локализация поражения, стабильность и ведение до лечения: факторы, влияющие на результаты эндоваскулярного лечения вертебробазилярного атеросклероза. J Neurointerv Surg . 2015 20 марта. [Medline].

  • Piechowiak EI, Kaesmacher J, Zibold F, et al. Эндоваскулярное лечение тандемных окклюзий при вертебробазилярном инсульте: технические аспекты и результаты по сравнению с изолированной окклюзией базилярной артерии. J Neurointerv Surg . 2020 12 января (1): 25-9. [Медлайн].

  • Laible M, Jenetzky E, Mohlenbruch MA и др. Почечная недостаточность связана с внутримозговым кровоизлиянием после механической тромбэктомии при вертебробазилярном инсульте. Цереброваск Дис . 2019. 47 (1-2): 48-56. [Медлайн].

  • Nair SS, Surendaran AJ, Menon JR, Sreedharan SE, Sylaja PN. Стойкая постинсультная дисфагия, леченная с помощью перстно-глоточной миотомии. Энн Индийский Академик Нейрол . 2016 апр-июн. 19 (2): 249-51. [Медлайн].[Полный текст].

  • Ois A, Gomis M, Rodríguez-Campello A, et al. Факторы, связанные с высоким риском рецидива у пациентов с преходящей ишемической атакой или легким инсультом. Инсульт . 2008 июн. 39 (6): 1717-21. [Медлайн].

  • Albers GW, Diener HC, Frison L, et al. Ксимелагатран против варфарина для профилактики инсульта у пациентов с неклапанной фибрилляцией предсердий: рандомизированное исследование. JAMA . 2005 9 февраля. 293 (6): 690-8. [Медлайн].[Полный текст].

  • Kim YW, Hong JM, Park DG, et al. Влияние внутричерепного атеросклеротического заболевания на эндоваскулярное лечение пациентов с острой вертебробазилярной окклюзией. AJNR Am J Neuroradiol . 16 июня 2016 г. [Medline].

  • Kim JT, Park MS, Choi KH, et al. Клинические результаты инфаркта заднего и переднего кровообращения с низкими баллами по шкале инсульта Национального института здравоохранения. Инсульт . 2017 Январь 48 (1): 55-62.[Медлайн]. [Полный текст].

  • Bouslama M, Haussen DC, Aghaebrahim A, et al. Предикторы хорошего исхода после эндоваскулярной терапии вертебробазилярного окклюзионного инсульта. Инсульт . 2017 декабрь 48 (12): 3252-7. [Медлайн].

  • ПРАЙМ PubMed | Синдром Миллара Габлера

    Abstract

    Синдром Миллара-Габлера (MGS), также известный как синдром лицевой отводящей гемиплегии или синдром вентрального моста, является эпонимом в честь двух французских врачей Огюста Луи Жюля Миллара и Адольфа-Мари Габлера в 1858 году, которые впервые описали этот синдром в 1858 году. особенности этого синдрома.MGS — один из классических синдромов перекрестного ствола мозга, характеризующийся односторонним поражением базальной части каудального моста с вовлечением пучков отводящего (VI) и лицевого (VII) черепного нерва, а также волокон пирамидного тракта [1].
    Компоненты MGS
    Ипсилатеральная слабость глаза при отведении (VI нерв). Слабость ипсилатеральной лицевой мышцы (VII нерв). Контралатеральный гемипарез или гемиплегия верхних и нижних конечностей (поражение пирамидных путей). MGS часто проявляется другими неврологическими нарушениями, такими как контралатеральная гемипарестезия и контралатеральная мозжечковая атаксия, поскольку многие другие ядерные волокна существуют рядом с корневыми волокнами ядра лицевого нерва.

    Citation

    Sakuru R, Elnahry AG, Bollu PC: Синдром Милларда Габлера. StatPearls. StatPearls Publishing, 2021, Остров сокровищ (Флорида).

    Sakuru R, Elnahry AG, Bollu PC. Синдром Милларда Габлера. StatPearls. StatPearls Publishing; 2021.

    Sakuru R & Elnahry AG & Bollu PC. (2021 г.). Синдром Милларда Габлера. В StatPearls. Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing

    Sakuru R, Elnahry AG, Bollu PC. Синдром Милларда Габлера.StatPearls. Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing; 2021.

    TY — CHAP
    T1 — синдром Милларда Габлера
    BT — StatPearls
    A1 — Сакуру, Рагхачайтанья,
    AU — Элнахри, Айман Г.,
    AU — Боллу, Прадип К.,
    1 год — 2021/01 год //
    PY — 2018/11/14 / pubmed
    PY — 2018/11/14 / medline
    PY — 2018/11/14 / entrez
    N2 — синдром Миллара-Габлера (MGS), также известный как синдром лицевой отводящей гемиплегии или синдром вентрального моста, является эпонимом в честь двух французских врачей Огюста Луи Жюля Миллара и Адольфа-Мари Габлера в 1858 году, которые впервые описали особенности этого синдрома.MGS — один из классических синдромов перекрестного ствола мозга, характеризующийся односторонним поражением базальной части каудального моста с вовлечением пучков отводящего (VI) и лицевого (VII) черепного нерва, а также волокон пирамидного тракта [1].
    Компоненты MGS
    Ипсилатеральная слабость глаза при отведении (VI нерв). Слабость ипсилатеральной лицевой мышцы (VII нерв). Контралатеральный гемипарез или гемиплегия верхних и нижних конечностей (поражение пирамидных путей). MGS часто проявляется другими неврологическими нарушениями, такими как контралатеральная гемипарестезия и контралатеральная мозжечковая атаксия, поскольку многие другие ядерные волокна существуют рядом с корневыми волокнами ядра лицевого нерва.PB — StatPearls Publishing
    CY — Остров сокровищ (Флорида)
    UR — https://www.unboundmedicine.com/medline/citation/30422502/statpearls:_millard_gubler_syndrome
    L2 — https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532907
    БД — ПРЕМЬЕР
    DP — Unbound Medicine
    ER —

    (PDF) Синдром Милларда-Габлера: отчет о болезни

    104

    А. Абдаллах, М. Аситюрк, Б.Г. Абдаллах, Э. Эмель

    Sinir Sistemi Cerrahisi / Cilt 5 / Sayı 3-4, 2015

    остаток , и упражнения на походку. После 14 дней повторной абилитации

    она была способна ходить независимо без опоры, а дистальные мышцы

    левой нижней конечности улучшились до силы +4/5

    .Пациент выписан и рекомендован для клинического контроля. При контрольном осмотре через

    24 месяца паралич шестого и семи нервов

    продемонстрировал частичное выздоровление без каких-либо осложнений.

    

    MGS (синдром брюшного моста) назван в честь

    двух французских врачей, Огюста Луи Жюля Миля —

    лярдов (1830–1915), которые впервые сообщили об одном случае

    из-за понтинного кровоизлияния в виде письма в редакцию

    tor в журнале (1855 г.), где Адольф-Мари

    Гублер (1821–1879) сообщил о своих случаях в медицинской статье

    год спустя (4) .Габлер дал указание редактору журнала

    отдать предпочтение Миллару, отсюда

    — эпоним (4).

    Компонентами MGS являются ипсилатеральный лицевой

    и паралич отводящего нерва как нижняя двигательная

    поражение на уровне ядра черепного нерва и

    гемиплегия или гемипарез контралатеральной

    конечности, вызванные поражением корти-

    спинномозговый тракт до его пересечения (1,5).

    Повреждения, ответственные за MGS, вероятно,

    расположены в базальной части каудальной части

    моста, которые достаточно обширны, чтобы охватывать

    кортикоспинальный тракт и вовлекать волокна

    отводящих и лицевых нервов. (6,7). Следовательно,

    латеральный нижний и медиальный нижний мосты

    должны быть вовлечены вместе, чтобы синдром проявился. Однако, как и у корня bers

    лицевого нерва, находятся медиальный продольный пучок

    динального пучка, парамедиальное образование ретикулярного моста

    , отводящее ядро, верхний мозжечок

    ларчатый нож, дорсальный спиноталамический тракт

    , медиальный

    lemniscus и вторичный восходящий тракт тройничного нерва

    находятся в непосредственной близости от корня

    bers лицевого нерва (6,7).

    Диагноз MGS может быть поставлен на основании

    либо радиологических, либо клинических данных, в нашем случае

    был диагностирован как MGS на основании клинических

    поражений, тогда как МРТ не показала радио-

    логических признаков MGS (рисунок 3). Консервативное лечение

    вместе с реабилитацией — это метод выбора

    при MGS.

    

    MGS обычно наблюдается в случаях опухолей ствола головного мозга

    , кровоизлияний, туберкуломы, паразитарной

    инфекции, инсульта (инфаркта), вторичного по отношению к oc-

    скоплению основной артерии , и травма.До

    в настоящее время не было зарегистрировано ни одного случая после операции

    клипирования аневризмы или связанного с ней аневризмы —

    mal SAH.

    СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

       Синдром Миллара-Габлера: электро-

    физиологические данные. Arch Phys Med Rehabil 1988; 69:

    980-982.

       

    Синдром Миллара-Габлера: результаты MR. Нейрорадиол-

    огы 2005; 47 (1): 35-7.

    https://doi.org/10.1007/s00234-004-1312-1

             Скрещенные параличи

    . Исходные мозгово-стволовые синдромы

    миллиард-габлера, фовиля, вебера и раймонда-цестана.

    Arch Neurol 1995; 52: 635-8.

    https://doi.org/10.1001/archneur.1995.00540300117021

      Ствол мозга и множественные черепные нервы

    синдромы. ДеДжонг «Неврологическое обследование».7-е издание

    . Филадельфия, Lippincott Williams & Wilkins,

    2012; 335-56.

      Нейроофтальмология. В Winn

    HR (ред.). Youmans Neurological Surgery. 6-е издание.

    Филадельфия, Эльзевьер Сондерс: 2011; 208-231

    https://doi.org/10.1016/B978-1-4160-5316-3.00014-9

            

     Инфаркт понта с чистым миллиардом —

    синдром Габлера: точная локализация с помощью магнитно-резонансной томографии

    (письмо в редакцию).Eur Neurol

    1993; 33: 333-4.

    https://doi.org/10.1159/000116965

        Полуторный синдром. A

    одностороннее заболевание покрышки моста: исследование

    из 20 случаев и обзор литературы. Неврология

    1983; 33: 971-80.

    https://doi.org/10.1212/WNL.33.8.971

    Синдром Миллара-Габлера: болезнь Биоинформатика: Novus Biologicals

    Разместите свое изображение, связанное с болезнями, чтобы его разместили!

    Социальные сети

    Разместите свой аккаунт в Твиттере, связанный с синдромом Милларда-Габлера, чтобы быть отмеченным!

    Блоги

    Разместите свой блог о синдроме Милларда-Габлера, чтобы ваше объявление о нем упоминалось!

    События

    Опубликуйте свое мероприятие о синдроме Милларда-Габлера, чтобы оно было опубликовано!

    Видео

    Отправьте свое видео о синдроме Милларда-Габлера, чтобы его отметили!

    Благотворительность

    Отправьте свою благотворительную акцию по синдрому Милларда-Габлера, чтобы ее опубликовали!

    Исследование синдрома Милларда-Габлера было связано с параличом лица, гемиплегией, офтальмоплегией, кровоизлиянием в мозг, кровоизлиянием.Изучение синдрома Милларда-Габлера упоминалось в исследовательских публикациях, которые можно найти с помощью нашего инструмента биоинформатики ниже. Исследованные пути, связанные с синдромом Милларда-Габлера, включают локализацию, рефлекс. Эти пути дополняют наш каталог исследовательских реагентов для изучения синдрома Милларда-Габлера, включая антитела и наборы для ELISA против ACAT1, SLC25A5, KRIT1.

    Инструмент биоинформатики синдрома Миллара-Габлера

    Laverne — это удобный инструмент биоинформатики, помогающий облегчить научное исследование родственных генов, болезней и путей на основе совместного цитирования.Узнайте больше о синдроме Милларда-Габлера ниже!
    Для получения дополнительной информации о том, как использовать Laverne, прочтите Руководство.

    Лучшие исследовательские реактивы

    У нас есть 45 продуктов для исследования синдрома Милларда-Габлера, которые могут быть применены для вестерн-блоттинга, иммуноцитохимии / иммунофлуоресценции, иммуногистохимии из нашего каталога антител и наборов для ELISA.

    NBP1-89284

    Кролик Поликлональный
    Виды Человек, Свинья
    Приложения WB, ICC / IF, IHC

    1 Обзор
    5 Публикаций

    Добавить в корзину

    NBP2-92630

    Кролик Поликлональный
    Виды Человек, Мышь, Крыса
    Приложения WB, ICC / IF, IHC

    NBP2-47405

    Кролик Поликлональный
    Виды Человек
    Приложения IHC, IHC-P

    Родственные гены

    Синдром Милларда-Габлера исследовали против:

    Связанные пути

    Синдром Милларда-Габлера был связан с:

    Связанные заболевания

    Синдром Милларда-Габлера изучали в связи с такими заболеваниями, как:

    Альтернативные названия

    Синдром Миллара-Габлера также известен как синдром Габлера.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.