Синдром вернике корсакова: Корсаковский психоз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Корсаковский психоз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Корсаковский психоз – психотическое состояние, развивающееся на фоне многолетнего злоупотребления алкоголем, одна из форм хронической алкогольной энцефалопатии. Проявляется утратой памяти на текущие события, конфабуляциями и анамнестической дезориентировкой, сочетающимися с алкогольной полиневропатией. Обычно является исходом энцефалопатии Вернике или тяжелого алкогольного делирия, реже возникает постепенно, при отсутствии предшествующего острого психоза. Диагностируется на основании опроса, психологического тестирования, данных лабораторных исследований, МРТ и ЭЭГ. Лечение – отказ от употребления алкоголя, витамины группы В.

Общие сведения

Корсаковский психоз (полиневритический психоз, алкогольный паралич, амнезия Корсакова, синдром Вернике-Корсакова) – психическое расстройство алкогольного генеза с выраженными мнестическими нарушениями, негативной и позитивной симптоматикой, названное по имени российского психиатра С. С. Корсакова, впервые описавшего данную нозологию в 1887 году. Патология протекает хронически, выявляется у 5% пациентов с алкогольной зависимостью. Возникает преимущественно у больных пожилого и среднего возраста, сочетается с алкогольной полиневропатией, часто сопровождается другими заболеваниями и патологическими состояниями, обусловленными длительно текущим алкоголизмом (алиментарные нарушения, истощение, цирроз печени).

Корсаковский психоз

Причины корсаковского психоза

Заболевание развивается у лиц, которые в течение долгого времени (чаще – десятков лет) страдают хроническим алкоголизмом. Симптомы хронического психотического состояния, как правило, появляются после перенесенного острого психоза – острой алкогольной энцефалопатии (обычно – энцефалопатии Вернике) либо тяжело протекающего алкогольного делирия. Редко патология возникает на фоне относительного психологического благополучия без предшествующих психотических явлений. Некоторые авторы в качестве возможных провоцирующих факторов указывают травматические повреждения и обострения соматической патологии, особенно – заболеваний печени и кишечника.

Среди психиатров долгое время существовали разные мнения относительно того, можно ли считать корсаковский психоз самостоятельной нозологической единицей и правомерно ли выставлять такой диагноз, если заболевание имеет неалкогольную этиологию. В настоящее время термин «корсаковский психоз» чаще употребляют при обнаружении связи между развитием патологии и приемом алкоголя. При возникновении аналогичной симптоматики, обусловленной тяжелыми черепно-мозговыми травмами, инфекционными заболеваниями, длительной гипоксией, опухолями головного мозга и различными видами деменции, используют термин «корсаковский синдром» («корсаковский симптомокомплекс»). Это название является более широким в нозологическом смысле, включает в себя случаи как алкогольного, так и неалкогольного генеза.

Патогенез

Предполагается, что в основе патогенетического механизма корсаковского психоза лежит недостаток тиамина и никотиновой кислоты, обусловленный алкоголизмом. Дефицит витаминов возникает как из-за сопутствующих нарушений питания, так и из-за изменения работы желудочно-кишечного тракта. Этиловый спирт стимулирует моторику тонкого кишечника, играющего основную роль во всасывании питательных веществ. Химус слишком быстро проходит по тонкой кишке, в результате страдают процессы переваривания и всасывания. Ситуация усугубляется атрофией ворсинок слизистой оболочки тонкого кишечника, что также является следствием алкоголизма. Из-за нехватки витаминов возникает билатеральное поражение лимбических структур. В ходе гистологического исследования определяются признаки массивной гибели нервных клеток в головном мозге, сочетающиеся с исчезновением нервных волокон в спинном мозге, ярче выраженном в столбах Голля.

Симптомы корсаковского психоза

Предвестники расстройства появляются задолго до появления развернутой клинической картины. На протяжении 1-2 лет до развития заболевания больные жалуются на ломоту, парестезии и ноющие боли в ногах. Возникает шаткость походки, особенно ярко проявляющаяся на следующий день после употребления алкоголя. Отмечается сужение круга интересов, нарушения сна (бессонница, ночные кошмары), повышение уровня тревожности, появление беспричинных страхов. Затем под действием провоцирующего фактора (запоя, травмы, терапевтического заболевания) развивается алкогольный делирий с исходом в характерную картину корсаковского психоза. Реже наблюдается постепенное ухудшение психического состояния без предшествующих нарушений сознания и галлюцинаторных явлений.

Основными признаками корсаковского психоза являются тяжелая амнезия, парамнезии, нарушение ориентировки в пространстве и времени, сочетающиеся с полиневритом нижних конечностей. Наиболее значимую роль играет фиксационная амнезия, при опросе также выявляются антероградные и ретроградные расстройства памяти. В целом амнестический синдром характеризуется полной утратой способности фиксировать, запоминать и воспроизводить текущую информацию при относительной сохранности воспоминаний о давнем прошлом.

Следствием фиксационной амнезии становится тяжелая дезориентация – больные не могут назвать число, месяц и год, не знают, где находятся, не помнят, принимали ли пищу или о чем говорили несколько минут назад, могут много раз подряд перечитывать одну фразу в книге, воспринимая ее, как впервые увиденную. Пробелы в воспоминаниях легко замещаются парамнезиями, представленными замещающими конфабуляциями или псевдореминисценциями. При конфабуляциях пациент путает реальные и вымышленные события, смешивает их между собой, произвольно переносит в другое время и место. При псевдореминисценциях больной перемещает события далекого прошлого в настоящее. Парамнезии обычно носят достаточно реалистичный характер, фантастические ложные воспоминания нехарактерны.

Пациенты нередко осознают собственный психический дефект и пытаются его скрыть, уклоняясь от ответов и переводя разговор на другую тему. Характерно сохранение ситуационной сообразительности – больные достаточно легко оперируют предметами и явлениями, которые в данный момент находятся в их поле зрения, что также помогает им скрывать проявления корсаковского психоза. При недолгом поверхностном общении они иногда производят впечатление находчивых и остроумных людей, но при углублении контакта становится понятно, что пациенты используют стандартные речевые шаблоны, их мышление отличается узостью и стереотипностью, базируется на устаревших представлениях, зачастую не соответствующих текущей обстановке.

Наряду с расстройствами памяти при корсаковском психозе обнаруживаются астенические и аффективные нарушения. Больные вялые, пассивные или, напротив, суетливые. Возможна эмоциональная лабильность, благодушие, беспечность или растерянность и повышенная тревожность. В отдельных случаях наблюдается эйфория. Со стороны нервной системы выявляется алкогольная нейропатия, тяжесть которой коррелирует с выраженностью психических нарушений. В ходе неврологического осмотра определяется нистагм, нарушения реакции зрачка, паралич взора, атаксия, парестезии. В тяжелых случаях развиваются парезы конечностей.

С учетом особенностей течения различают две формы корсаковского психоза – регрессирующую и стационарную. При регрессирующей форме выраженность проявлений амнезии постепенно уменьшается, наблюдается как возрастающее увеличение объема воспоминаний о текущих событиях, так и вспоминание ранее забытых фактов о давно завершившихся ситуациях. При стационарной форме интенсивность нарушений памяти со временем не изменяется. При продолжительном лечении возможна компенсация путем выработки особых приемов для восполнения амнестических расстройств. Пациенты применяют заметки и записные книжки, научаются ориентироваться в обстановке, используя мнемонические техники и косвенные ассоциации.

Диагностика

Постановка диагноза обычно не представляет затруднений. Из-за наличия психических нарушений у пациента по возможности осуществляется с участием родственников. Включает:

• Осмотр психиатра. В ходе беседы с больным специалист устанавливает выраженность и характер амнезии, степень нарушения ориентировки в месте и времени, наличие или отсутствие бреда и галлюцинаций и т. д. При помощи родственников врач выясняет реальные обстоятельства жизни пациента, длительность алкоголизма, наличие предвестников и пусковых факторов корсаковского психоза.




• Осмотр невролога. Специалист уточняет жалобы, осуществляет неврологический осмотр. Наблюдается алкогольный полиневрит различной тяжести. Определяется положительный симптом Ромберга, снижение либо отсутствие (редко – повышение) сухожильных рефлексов, болезненность по ходу нервов. Возможно выявление контрактур, мышечной атрофии, парезов конечностей, паралича глазных мышц, анизокории, атаксии, шаткой походки.




• Консультации других специалистов. В зависимости от выявленной патологии больного могут направить к гастроэнтерологу, кардиологу и другим врачам узкого профиля для уточнения характера и выраженности соматической патологии.




• Дополнительные исследования. Для оценки состояния ЦНС обычно применяется ЭЭГ и МРТ головного мозга. В ходе магнитно-резонансной томографии могут обнаруживаться признаки атрофии мозга (увеличение желудочков, расширение пространства между бороздами). На ЭЭГ определяется замедление ритма. Характер патологических изменений при проведении других исследований (биохимического исследования крови, КТ и МРТ брюшной полости и пр.) зависит от имеющихся соматических заболеваний.

Дифференциальную диагностику осуществляют с корсаковским синдромом неалкогольного генеза и некоторыми другими состояниями. В процессе дифференцировки учитывают, что травмы и заболевания могут являться фактором, провоцирующим корсаковский психоз, окончательное различение производят с учетом анамнестических данных и результатов дополнительных исследований. Иногда заболевание приходится дифференцировать с атеросклерозом (преобладают очаговые мозговые явления), прогрессивным параличом (определяется положительная реакция Вассермана при исследовании ликвора, выявляются инсульты, преходящие параличи, нарушения речи, общие мнестические расстройства).

Лечение корсаковского психоза

В остром периоде лечение производится в стационарных условиях, осуществляется психиатрами и наркологами при участии неврологов и иных специалистов. Применяются следующие терапевтические мероприятия:

• Отказ от алкоголя. Является обязательным компонентом лечения патологий, обусловленных алкоголизмом, оказывает оздоравливающее действие, предупреждает усугубление имеющихся нарушений.




• Дезинтоксикация. Проводится в первые дни после поступления пациента в стационар, включает инфузии солевых растворов, раствора глюкозы, кардиопротекторов и других средств.




• Витаминотерапия. Предусматривает введение витаминов группы В. Особенно эффективна при лечении сопутствующего полиневрита, позволяет устранить или существенно уменьшить имеющиеся неврологические расстройства.




• Общий уход. Имеет особую значимость при наличии ажитации, пассивности, тяжелой амнезии, грубых нарушений ориентировки и декомпенсированной соматической патологии. Медицинский персонал следит, чтобы пациенты осуществляли все необходимые гигиенические процедуры, соблюдали режим достаточной физической активности. У лежачих больных большое внимание уделяется предупреждению образования пролежней, развития гиповентиляционной пневмонии.




• Физиотерапия. План мероприятий составляется с учетом состояния пациента, включает массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры. Позволяет предупредить осложнения со стороны различных органов и систем, уменьшить проявления полиневрита, устранить мышечную атрофию.

Тактика ведения по окончании острого периода определяется состоянием больного. Возможно амбулаторное наблюдение (иногда – при обязательном уходе родственников), продолжение лечения в условиях стационара до улучшения состояния, перевод в психоневрологический интернат.

Прогноз и профилактика

Специалисты указывают, что в большинстве случаев данная патология склонна к регредиентному течению, особенно – у больных молодого возраста. Со временем тяжесть амнезии уменьшается либо пациенты обучаются успешно компенсировать расстройства памяти с использованием различных приемов. Возможно частичное или (реже) полное восстановление трудоспособности. Полного выздоровления обычно не наблюдается, сохраняются мнестические, интеллектуальные и эмоциональные нарушения различной степени выраженности.

В ряде случаев исходом становится слабоумие, обусловленное органическим поражением головного мозга. Иногда корсаковский психоз приобретает злокачественное течение, летальный исход наступает в течение 1-2 лет вследствие полиоэнцефалита, пахименингита, других заболеваний. Профилактика предусматривает воздержание от употребления алкоголя, при наличии алкоголизма необходимо психотерапевтическое или медикаментозное лечение алкогольной зависимости.

Синдром Корсакова : причины, симптомы, диагностика, лечение

Лечение проводится стационарно, так как во время терапии необходимо не только использование медикаментозных препаратов, но и помощь психолога. Если лечение эффективное, то первые положительные результаты можно будет увидеть не раньше, чем через два года от начала терапии. Восстановление больного является всегда очень длительным процессом.

В некоторых случаях во время лечения пациентам также предлагают проведение комплексного предметного обучения. Это  реабилитационный метод и называется он «исчезающая подсказка». Использование лекарств для памяти является неэффективным. Во время терапии и после нее алкогольные напитки абсолютно запрещены.

Лекарства

Парентеральное введение глюкозы.  Раствор глюкозы — средство для дезинтоксикации и регидратации, на основе декстрозы моногидрата.

Глюкоза принимает участие в обменных процессах в организме человека, помогает усилить восстановительные и окислительные процессы, улучшить работу печени и сердца. Раствор вводится в вену со скоростью не выше 7,5 мл в минуту. Стандартной дозой для взрослых пациентов является до 3000 мл в день.

Для пациентов со сниженной толерантностью к глюкозе, декомпенсированным сахарным диабетом, гипергликемией, гиперлактацидемии и в гиперосмолярной коме вводить препарат запрещено. В некоторых случаях возможно развитие негативных последствий: тромбофлебит, гиперволемия, гипергликемия, кровоподтеки, лихорадка, инфекции, полиурия, аллергия.

Витамины

Для лечения синдрома Корсакова необходимо проводить терапию витамином В1 (тиамин) внутривенно. Чтобы получить положительный эффект от такой терапии, ее необходимо проводить в течение 3-12 месяцев (в зависимости от степени тяжести). При этом только в 20% случаев потеря памяти и нарушения функций в головном мозге являются обратимыми.

Как правило, комбинированное введение В/М и В/В инъекций с витамином В1 применяется 3 раза в сутки на протяжении 2-3-х дней. Если пациент адекватно реагирует на проводимую терапию, инъекции продолжаются. Для достижения клинически значимого эффекта иногда применяется лечение с использованием 1 грамма тиамина.

Для длительной поддерживающей терапии используется пероральный прием витаминов группы В, в частности В1. Все эти мероприятия должны обязательно сочетаться с правильным питанием.

Тиамин. Выпускается в форме раствора для инъекций и капсул. Суточной необходимой дозой витамина В: для взрослых мужчин – до 2,1 мг, для людей пожилого возраста – до 1,4 мг, для взрослых женщин —  до 1,5 мг, для детей – до 1,5 мг.

Парентеральное введение тиамина обычно начинают с небольшой дозы. Если у пациента была выявлена хорошая переносимость препарата, дозу постепенно увеличивают. Дозировка назначается лечащим врачом, но обычно она является следующей: при инъекциях до 50мг каждый день один раз в 24 часа. При приеме таблетированной формы: до 10 мг от одного до пяти раз в 24 часа. Продолжительность приема – до сорока дней.

Пациентам с непереносимостью тиамина прием препарата запрещен. Иногда могут проявляться такие симптомы: крапивница, высыпание, зуд, аллергия, тахикардия, анафилактический шок.

Синдром Вернике – Корсакова — Wernicke–Korsakoff syndrome

Комбинированное наличие энцефалопатии Вернике (WE) и синдрома Корсакова

Синдром Вернике – Корсакова ( WKS ) — это сочетание энцефалопатии Вернике (WE) и алкогольного синдрома Корсакова . Из-за тесной взаимосвязи между этими двумя расстройствами у людей с любым из них обычно диагностируется WKS как единый синдром. В основном это вызывает изменения зрения, атаксию и нарушение памяти.

Причина нарушения — дефицит тиамина (витамина B ₁ ) . Это может произойти из-за бери-бери , энцефалопатии Вернике и алкогольного синдрома Корсакова. Эти нарушения могут проявляться вместе или по отдельности. WKS обычно вторичен по отношению к злоупотреблению алкоголем .

Энцефалопатия Вернике и WKS чаще всего наблюдаются у людей с расстройством, связанным с употреблением алкоголя . Неудача в диагностике WE и, следовательно, в лечении болезни приводит к смерти примерно в 20% случаев, в то время как в 75% случаев остается необратимое повреждение мозга, связанное с WKS. Из числа пострадавших 25% нуждаются в длительной госпитализации для получения эффективной помощи.

Признаки и симптомы

Синдром является комбинированным проявлением двух одноименных заболеваний, энцефалопатии Вернике и алкогольного синдрома Корсакова . Он включает в себя острую фазу энцефалопатии Вернике, за которой следует фаза хронического алкогольного синдрома Корсакова.

Энцефалопатия Вернике

WE характеризуется наличием триады симптомов:

1. Глазные нарушения ( офтальмоплегия )
2. Изменения психического состояния ( спутанность сознания )
3. Неустойчивая стойка и походка ( атаксия )

Эта триада симптомов возникает из-за дефицита витамина B _1, который является важным коферментом . Вышеупомянутые изменения психического состояния возникают примерно у 82% пациентов, симптомы которых варьируются от замешательства, апатии , неспособности сконцентрироваться и снижения осознания непосредственной ситуации, в которой они находятся. Если не лечить, МЫ могут привести к коме или смерть. Приблизительно у 29% пациентов глазные нарушения состоят из нистагма и паралича боковых прямых мышц глаза или других мышц глаза. У меньшего процента пациентов наблюдается уменьшение времени реакции зрачков на световые раздражители и отек диска зрительного нерва, что может сопровождаться кровоизлиянием в сетчатку . Наконец, симптомы, связанные со стойкой и походкой, возникают примерно у 23% пациентов и являются результатом дисфункции мозжечка и вестибулярной системы . Другими симптомами, которые наблюдались при НАС, являются ступор , низкое кровяное давление ( гипотензия ), учащенное сердцебиение ( тахикардия ), а также гипотермия , эпилептические припадки и прогрессирующая потеря слуха.

Около 19% пациентов не имеют симптомов классической триады при первом диагнозе WE; однако обычно один или несколько симптомов развиваются позже, по мере прогрессирования заболевания.

Алкогольный синдром Корсакова

В DSM-V синдром Корсакова классифицируется как серьезные или легкие нейрокогнитивные расстройства, вызванные приемом веществ / лекарств, в частности, амнезиальная конфабуляция, вызванная алкоголем. Диагностические критерии, необходимые для постановки диагноза, включают выраженную амнезию, быстрое забывание и трудности с обучением. Наличие тиамин-дефицитной энцефалопатии может происходить в сочетании с этими симптомами.

Несмотря на утверждение, что алкогольный синдром Корсакова должен быть вызван употреблением алкоголя, было несколько случаев, когда он развился из других случаев дефицита тиамина, вызванного серьезным недоеданием из-за таких состояний, как: рак желудка, нервная анорексия и гастрэктомия .

Когнитивные эффекты

Было зарегистрировано несколько случаев, когда синдром Вернике – Корсакова наблюдался в больших масштабах. В 1947 году 52 случая WKS были зарегистрированы в госпитале для военнопленных в Сингапуре, где в рацион заключенных входило менее 1 мг тиамина в день. Такие случаи дают возможность понять, какое влияние этот синдром оказывает на познание . В этом конкретном случае когнитивные симптомы включали бессонницу , беспокойство , трудности с концентрацией внимания, потерю памяти о недавнем прошлом и постепенное ухудшение психического состояния; состоящие из путаницы, выдумки и галлюцинаций . В других случаях WKS были задокументированы когнитивные эффекты, такие как серьезное нарушение речи, головокружение и тяжесть в голове . В дополнение к этому, было отмечено, что некоторые пациенты проявляли неспособность сосредоточиться, а другие неспособность привлечь внимание пациентов.

В исследовании, проведенном в 2003 году Brand et al. Что касается когнитивных эффектов WKS, исследователи использовали батарею нейропсихологических тестов, которая включала тесты интеллекта, скорости обработки информации , памяти, исполнительной функции и когнитивной оценки. Они обнаружили, что пациенты, страдающие WKS, демонстрировали нарушения во всех аспектах этой серии тестов, но, что наиболее заметно, в задачах когнитивной оценки. Это задание требовало от испытуемых оценить физическое качество, такое как размер, вес, количество или время (то есть, какова средняя длина душа?) Конкретного предмета. Пациенты с WKS показали худшие результаты, чем нормальные участники контрольной группы, по всем задачам этой категории. Пациенты обнаружили, что оценка времени была самой сложной, тогда как оценка количества была самой простой. Кроме того, исследование включало категорию для классификации «странных» ответов, которая включала любой ответ, выходящий далеко за пределы нормального диапазона ожидаемых ответов. Пациенты WKS действительно дали ответы, которые могли попасть в такую ​​категорию, и они включали такие ответы, как 15 или 1 час для расчетной длины душа или 4 кг или 15 тонн для веса автомобиля.

Дефицит памяти

Как упоминалось ранее, амнезические симптомы WKS включают как ретроградную, так и антероградную амнезию. Ретроградный дефицит был продемонстрирован через неспособность пациентов WKS вспомнить или распознать информацию о недавних публичных мероприятиях. Антероградная потеря памяти проявляется в дефиците задач, включающих кодирование и последующее воспроизведение списков слов и лиц, а также в задачах семантического обучения. Пациенты с WKS также продемонстрировали трудности с персеверацией, о чем свидетельствует недостаточная производительность теста сортировки карточек в Висконсине . Ретроградная амнезия, которая сопровождает WKS, может длиться от двадцати до тридцати лет назад, и, как правило, наблюдается временной градиент, когда более ранние воспоминания вспоминаются лучше, чем более свежие. Широко признано, что критическими структурами, которые приводят к ухудшению памяти при WKS, являются маммиллярные тела и таламические области. Несмотря на вышеупомянутый дефицит памяти, у пациентов с WKS недекларативные функции памяти остаются неизменными. Это было продемонстрировано с помощью измерений, которые оценивают перцептивную настройку .

Другие исследования показали дефицит памяти распознавания и ассоциативных функций стимул-вознаграждение у пациентов с WKS. Дефицит функции стимул-вознаграждение был продемонстрирован Оскаром-Берманом и Пуласки, которые предъявляли пациентам подкрепление для одних стимулов, но не для других, а затем требовали от пациентов отличать стимулы, за которые вознаграждены, от стимулов без вознаграждения. Пациенты с WKS продемонстрировали значительные недостатки в выполнении этой задачи. Исследователи также успешно продемонстрировали дефицит памяти распознавания, заставив пациентов принять решение да / нет относительно того, был ли стимул знаком (ранее замечен) или новым (ранее не замеченным). Пациенты в этом исследовании также показали значительный дефицит в их способности выполнять эту задачу.

Конфабуляция

Люди с WKS часто демонстрируют конфабуляцию , спонтанную конфабуляцию наблюдают чаще, чем спровоцированную конфабуляцию. Спонтанные конфабуляции относятся к неправильным воспоминаниям, которые пациент считает правдой и которые могут действовать, возникающие спонтанно без какой-либо провокации. Спровоцированная конфабуляция может произойти, когда пациенту дают команду дать ответ, это может произойти в настройках теста. Считается, что спонтанные конфабуляции, просматриваемые в WKS, вызваны нарушением исходной памяти, когда они не могут запомнить пространственную и контекстную информацию о событии и, следовательно, могут использовать нерелевантные или старые следы памяти для заполнения информации, которую они не может получить доступ. Также было высказано предположение, что такое поведение может быть связано с исполнительной дисфункцией, когда они не могут подавить неправильные воспоминания, или потому, что они не могут отвлечь внимание от неправильной реакции.

Причины

WKS обычно встречается у людей, хронически употреблявших алкоголь. Синдром Вернике-Корсакова возникает в результате дефицита тиамина. Принято считать, что энцефалопатия Вернике возникает в результате тяжелого острого дефицита тиамина ( витамина B ₁ ), в то время как психоз Корсакова является хроническим неврологическим следствием энцефалопатии Вернике. Метаболически активной формой тиамина является пирофосфат тиамина , который играет важную роль в качестве кофактора или кофермента в метаболизме глюкозы. Ферменты, зависящие от пирофосфата тиамина, связаны с циклом лимонной кислоты (также известным как цикл Кребса ) и катализируют окисление пирувата , α-кетоглутарата и аминокислот с разветвленной цепью . Таким образом, все, что стимулирует метаболизм глюкозы, усугубит существующий клинический или субклинический дефицит тиамина.

Как указано выше, синдром Вернике – Корсакова в США обычно встречается у хронических алкоголиков , страдающих от истощения , хотя он также встречается у пациентов, которые проходят длительную внутривенную (IV) терапию без добавления витамина B ₁ , желудочного сшивания , отделения интенсивной терапии (ICU). пребывания, голодовки или людей с расстройствами пищевого поведения. В некоторых регионах врачи наблюдали дефицит тиамина, вызванный серьезным недоеданием, особенно в рационе, состоящем в основном из шлифованного риса , в котором дефицит тиамина. Возникающее в результате недуг нервной системы называется авитаминоза . У людей с субклиническим дефицитом тиамина большая доза глюкозы (в виде сладкой пищи и т. Д. Или в виде инфузии глюкозы) может ускорить начало явной энцефалопатии.

Синдром Вернике-Корсакова у людей, хронически употребляющих алкоголь, особенно связан с атрофией / инфарктом определенных областей мозга, особенно мамиллярных тел . Другие области включают переднюю область таламуса (с учетом симптомов амнезии), медиальный дорсальный таламус , базальный передний мозг , срединное и дорсальное ядра шва и мозжечок.

Одно пока еще не реплицированное исследование связывает предрасположенность к этому синдрому с наследственным дефицитом транскетолазы , фермента, который требует тиамина в качестве кофермента.

Постгастрэктомия

Тот факт, что желудочно-кишечная хирургия может привести к развитию WKS, был продемонстрирован в исследовании, проведенном на трех пациентах, недавно перенесших гастрэктомию . У этих пациентов развился WKS, но они не были алкоголиками и никогда не страдали диетической депривацией. WKS развился от 2 до 20 лет после операции. Были небольшие диетические изменения, которые способствовали развитию WKS, но в целом причиной было недостаточное всасывание тиамина из желудочно-кишечного тракта. Следовательно, необходимо обеспечить, чтобы пациенты, перенесшие гастрэктомию, имели надлежащее образование в отношении пищевых привычек и тщательно контролировали потребление тиамина. Кроме того, очень важна ранняя диагностика WKS, если она разовьется.

Взаимодействие алкоголя с тиамином

Имеются убедительные доказательства того, что этанол напрямую влияет на поглощение тиамина в желудочно-кишечном тракте. Этанол также нарушает хранение тиамина в печени и превращение тиамина в его активную форму. Роль потребления алкоголя в развитии WKS была экспериментально подтверждена исследованиями, в которых крысы подвергались воздействию алкоголя и понижали уровень тиамина с помощью диеты с низким содержанием тиамина. В частности, исследования показали, что клинические признаки неврологических проблем, возникающих в результате дефицита тиамина, развиваются быстрее у крыс, которые принимали алкоголь, а также имели дефицит тиамина, чем у крыс, которые не принимали алкоголь. В другом исследовании было обнаружено, что крысы, которые постоянно получали алкоголь, имели значительно более низкие запасы тиамина в печени, чем контрольные крысы. Это объясняет, почему алкоголики с циррозом печени чаще страдают как дефицитом тиамина, так и WKS.

Патофизиология

Витамин тиамин, также называемый витамином B1, требуется для трех различных ферментов, чтобы преобразовать потребленные питательные вещества в энергию. Тиамин не вырабатывается в организме и должен поступать с пищей и добавками. За всасывание тиамина отвечает двенадцатиперстная кишка. Печень может хранить тиамин 18 дней. Продолжительное и частое употребление алкоголя вызывает снижение способности абсорбировать тиамин в двенадцатиперстной кишке. Дефицит тиамина также связан с недоеданием из-за неправильного питания, нарушением использования тиамина клетками и нарушением хранения в печени. Без тиамина нарушаются ферменты цикла Креба, пируватдегидрогеназный комплекс (PDH) и альфа-кетоглутаратдегидрогеназа (альфа-KGDH). Нарушение функционирования цикла Креба приводит к недостаточному производству аденозинтрифосфата (АТФ) или энергии для функционирования клеток. Энергия требуется мозгу для правильного функционирования и использования его нейромедиаторов. Повреждение мозга происходит, когда нейроны, которым требуется большое количество энергии от тиаминзависимых ферментов, не получают достаточно энергии и умирают.

Атрофия головного мозга, связанная с WKS, возникает в следующих областях мозга: маммиллярные тела , таламус , периакведуктальный серый цвет , стенки 3- го желудочка , дно 4-го желудочка, мозжечок и лобная доля . В дополнение к повреждению, наблюдаемому в этих областях, были сообщения о повреждении коры головного мозга , хотя было отмечено, что это может быть связано с прямым токсическим действием алкоголя, а не с дефицитом тиамина, который считался основной причиной Вернике- Синдром Корсакова.

Амнезия, связанная с этим синдромом, является результатом атрофии структур промежуточного мозга (таламуса, гипоталамуса и мамиллярных тел) и похожа на амнезию, которая проявляется в результате других случаев повреждения медиального височного мозга. мочка . Утверждалось, что нарушения памяти могут возникать в результате повреждения любой части маммиллоталамического тракта , что объясняет, как WKS может развиваться у пациентов с повреждением исключительно таламуса или маммиллярных тел.

Диагностика

Диагноз синдрома Вернике – Корсакова ставится на основании клинического впечатления и иногда может быть подтвержден формальной нейропсихологической оценкой. Верник энцефалопатия обычно проявляется атаксией и нистагмом и психозом Корсаковского с Антероградным и ретроградной амнезией и конфабуляциями при соответствующих линиях допроса.

Часто вследствие недостаточности тиамина и последующего цитотоксического отека при энцефалопатии Вернике у пациентов наблюдается выраженная дегенерация маммиллярных тел . Тиамин (витамин B ₁ ) является важным коферментом в углеводном обмене, а также регулятором осмотического градиента. Его недостаток может вызвать набухание внутриклеточного пространства и локальное нарушение гематоэнцефалического барьера. Ткань мозга очень чувствительна к изменениям электролитов, а давление и отек могут быть цитотоксичными. У Вернике это происходит, в частности, в маммиллярных телах, медиальных таламусах, тектальной пластинке и периакведуктальных областях. Больные могут также проявлять неприязнь к солнечному свету и поэтому могут оставаться в помещении с выключенным светом. Механизм этой дегенерации неизвестен, но он поддерживает текущую неврологическую теорию о том, что маммиллярные тела играют роль в различных «цепях памяти» в мозге. Примером схемы памяти является схема Папеза .

• Осевое МРТ-изображение FLAIR, показывающее гиперинтенсивный сигнал в мезиальном дорсальном таламусе, частое обнаружение при энцефалопатии Вернике. Этот пациент был почти в коме, когда начали внутривенно тиамин, он ответил умеренно хорошо, но остался с некоторым дефицитом корсаковского типа.

• Осевое изображение MRI B = 1000 DWI, показывающее гиперинтенсивный сигнал, указывающий на ограниченную диффузию в мезиальных дорсальных таламусах.

• Осевое МРТ-изображение FLAIR, показывающее гиперинтенсивный сигнал в периакведуктальном сером веществе и тектуме дорсального среднего мозга.

Профилактика

Как описано, алкогольный синдром Корсакова обычно следует за энцефалопатией Вернике или сопровождает ее. При быстром лечении можно предотвратить развитие AKS с помощью лечения тиамином. Эффективность этого лечения не гарантируется, и тиамин необходимо вводить адекватно как по дозе, так и по продолжительности. Исследование синдрома Вернике – Корсакова показало, что при последовательном лечении тиамином наблюдается заметное улучшение психического статуса всего через 2–3 недели терапии. Таким образом, есть надежда, что после лечения энцефалопатия Вернике не обязательно перейдет в WKS.

Чтобы снизить риск развития WKS, важно ограничить потребление алкоголя, чтобы обеспечить удовлетворение потребностей в правильном питании. Здоровое питание является обязательным для правильного питания , которая, в сочетании с тиамина добавок, может снизить вероятность развития WKS. Этот метод профилактики может особенно помочь тем, кто сильно пьёт, которые отказываются или не могут бросить.

Был выдвинут ряд предложений по обогащению алкогольных напитков тиамином, чтобы снизить заболеваемость WKS среди тех, кто сильно злоупотребляет алкоголем. На сегодняшний день таких предложений не поступило.

Рекомендуемая суточная потребность в тиамине составляет 0,66 мг / 2 000 ккал в день или 1,2 мг для взрослых мужчин и 1,1 мг для взрослых женщин в день.

лечение

Возникновение энцефалопатии Вернике считается неотложной медицинской помощью, и поэтому введение тиамина следует начинать сразу же при подозрении на заболевание. Своевременное введение тиамина пациентам с энцефалопатией Вернике может предотвратить развитие расстройства в синдром Вернике – Корсакова или уменьшить его тяжесть. Лечение также может уменьшить прогрессирование дефицита, вызванного WKS, но не полностью устранит существующий дефицит. WKS будет по-прежнему присутствовать, по крайней мере частично, у 80% пациентов. Пациентам, страдающим WE, следует давать минимальную дозу 500 мг гидрохлорида тиамина , вводимую инфузией в течение 30-минутного периода в течение двух-трех дней. Если ответа не наблюдается, лечение следует прекратить, но для тех пациентов, которые действительно реагируют, лечение следует продолжить с дозой 250 мг внутривенно или внутримышечно в течение трех-пяти дней, если состояние пациента не перестанет улучшаться. Такое быстрое введение тиамина может быть мерой спасения. Банановые пакеты , пакетики с жидкостями для внутривенного введения, содержащие витамины и минералы, являются одним из средств лечения.

Эпидемиология

WKS чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и наиболее часто встречается в возрасте 55–65 лет. Примерно 71% не состоят в браке.

На международном уровне распространенность WKS относительно стандартна и составляет от нуля до двух процентов. Несмотря на это, определенные подгруппы населения, по-видимому, имеют более высокий уровень распространенности, включая бездомных, пожилых людей (особенно тех, кто живет один или в изоляции) и психиатрических стационарных пациентов. Кроме того, исследования показывают, что распространенность не связана с потреблением алкоголя на душу населения . Например, во Франции, стране, которая хорошо известна своим потреблением и производством вина, показатель распространенности в 1994 г. составлял всего 0,4%, в то время как в Австралии показатель распространенности составлял 2,8%.

История

Энцефалопатия Вернике

Карл Вернике обнаружил энцефалопатию Вернике в 1881 году. Его первый диагноз отметил симптомы, включая парализованные движения глаз, атаксию и спутанность сознания. Также были замечены кровоизлияния в серое вещество вокруг третьего и четвертого желудочков и церебрального водопровода . Атрофия мозга была обнаружена только при патологоанатомическом вскрытии. Вернике полагал, что эти кровоизлияния были вызваны воспалением, и поэтому заболевание было названо верхним геморрагическим полиоэнцефалитом. Позже выяснилось, что энцефалопатия Вернике и алкогольный синдром Корсакова являются продуктами одной и той же причины.

Алкогольный синдром Корсакова

Сергей Корсаков был русским врачом, в честь которого назвали болезнь «синдром Корсакова». В конце 1800-х годов Корсаков изучал пациентов, длительное время страдающих алкоголизмом, и начал замечать ухудшение их функции памяти. На 13-м Международном медицинском конгрессе в Москве в 1897 году Корсаков представил доклад под названием: «Об особой форме психического заболевания, сочетающейся с дегенеративным полиневритом». После презентации этого доклада был введен термин «синдром Корсакова».

Хотя WE и AKS были обнаружены отдельно, эти два синдрома обычно упоминаются под одним названием, синдром Вернике – Корсакова, из-за того, что они являются частью одной и той же причины, и потому, что начало AKS обычно следует за WE, если его не лечить.

Общество и культура

Британский невролог Оливер Сакс описывает истории болезни некоторых из своих пациентов с синдромом в книге «Человек, который принял жену за шляпу» (1985).

Смотрите также

Ссылки

внешняя ссылка

Синдром Корсакова — Korsakoff syndrome

Психическое заболевание, вызванное недостатком тиамина в головном мозге

Синдром Корсакова ( СК ) — амнестическое заболевание, вызванное дефицитом тиамина (витамина B ₁ ) , обычно связанное с длительным употреблением алкоголя . Синдром и психозы были названы в честь Сергея Корсакова , русский психоневролога , который открыл его в конце 19 — го века.

Это неврологическое расстройство вызвано недостатком тиамина в головном мозге , а также усугубляется нейротоксическим действием алкоголя. Когда энцефалопатия Вернике сопровождает синдром Корсакова, это сочетание называется синдромом Вернике – Корсакова ; однако признанный эпизод энцефалопатии Вернике не всегда очевиден.

Признаки и симптомы

Есть семь основных симптомов синдрома Korsakoff амнестического — confabulatory синдрома:

1. антероградная амнезия , потеря памяти на события после начала синдрома
2. ретроградная амнезия , потеря памяти распространяется на некоторое время до начала синдрома
3. амнезия фиксации, также известная как амнезия фиксации (потеря непосредственной памяти, человек не может вспомнить события последних нескольких минут)
4. конфабуляция , то есть изобретенные воспоминания, которые затем принимаются как истинные из-за пробелов в памяти, причем такие пробелы иногда связаны с отключениями
5. минимальное содержание в разговоре
6. отсутствие понимания
7. апатия — интерес к вещам быстро теряется, и появляется безразличие к изменениям

Benon R. и LeHuché R. (1920) описали характерные признаки синдрома Корсакова с некоторыми дополнительными особенностями, включая конфабуляцию (ложные воспоминания), фиксационную амнезию, парагнозию или ложное распознавание мест, психическое возбуждение и эйфорию .

Тиамин необходим для декарбоксилирования пирувата, и считается, что его дефицит во время этого метаболического процесса вызывает повреждение медиального таламуса и маммиллярных тел заднего гипоталамуса, а также генерализованную церебральную атрофию . Все эти области мозга являются частями лимбической системы , которая активно участвует в эмоциях и памяти.

СК включает потерю нейронов , то есть повреждение нейронов ; глиоз , который является результатом повреждения поддерживающих клеток центральной нервной системы , а также кровоизлияние или кровотечение в мамиллярных телах . Повреждение медиального дорсального ядра или передних ядер таламуса (лимбически-специфических ядер) также связано с этим заболеванием. Корковая дисфункция могла возникнуть из-за дефицита тиамина, нейротоксичности алкоголя и / или структурных повреждений промежуточного мозга.

Первоначально считалось, что отсутствие инициативы и плоский аффект являются важными характеристиками эмоционального проявления у больных. Исследования ставят это под сомнение, предполагая, что ни то, ни другое не обязательно является симптомом СК. Исследования, предполагающие, что люди с синдромом Корсакова эмоционально не затронуты, сделали эту тему неоднозначной. Можно утверждать, что апатия, которая является обычной характеристикой, отражает дефицит эмоциональных выражений , не влияя на переживание или восприятие эмоций.

СК вызывает дефицит декларативной памяти у большинства людей, но оставляет неизменным функционирование имплицитной пространственной, вербальной и процедурной памяти . Люди с СК испытывают дефицит в обработке контекстной информации. Контекстные воспоминания относятся к тому, где и когда происходили события, и являются важной частью воспоминаний. Возможность хранить и извлекать эту информацию, такую ​​как информацию о пространственном местоположении или временном порядке, ухудшается. Исследования также показали, что у людей с синдромом Корсакова нарушены исполнительные функции , что может привести к поведенческим проблемам и мешать повседневной деятельности. Однако неясно, какие исполнительные функции затронуты больше всего. Тем не менее, на IQ обычно не влияет повреждение мозга, связанное с синдромом Корсакова.

Сначала считалось, что те, у кого есть KS, использовали конфабуляцию, чтобы заполнить пробелы в памяти. Однако было обнаружено, что конфабуляция и амнезия не обязательно совпадают. Исследования показали, что существует диссоциация между спровоцированной конфабуляцией, спонтанной конфабуляцией (которая не является спровоцированной) и ложными воспоминаниями. То есть, пострадавшие люди могут поверить в то, что произошли определенные вещи, чего на самом деле не произошло, как и люди без синдрома Корсакова.

Причины

Состояния, приводящие к дефициту тиамина, и его последствиям включают хронический алкоголизм и тяжелое недоедание . Алкоголизм может сочетаться с неправильным питанием, которое, помимо воспаления слизистой оболочки желудка, вызывает дефицит тиамина. Другие причины включают недостаточное питание, продолжительную рвоту, расстройства пищевого поведения и последствия химиотерапии . Это также может произойти у беременных женщин, страдающих тяжелой формой утреннего недомогания, известной как гиперемезис беременных . Отравление ртутью также может привести к синдрому Корсакова. Хотя это заболевание не всегда возникает одновременно, это расстройство может часто возникать как последующий результат энцефалопатии Вернике.

Сканирование с помощью ПЭТ показывает снижение метаболизма глюкозы в лобных, теменных и поясных областях мозга у людей с синдромом Корсакова. Это может способствовать потере памяти и амнезии. Структурная нейровизуализация также показала наличие срединных диэнцефальных поражений и кортикальной атрофии.

Структурные поражения центральной нервной системы, хотя и встречаются редко, также могут способствовать развитию симптомов СК. Тяжелое повреждение медиального дорсального ядра неизбежно приводит к дефициту памяти. Кроме того, вскрытие людей с СК выявило поражения как в средней линии, так и в переднем таламусе, а также инфаркты таламуса. Двусторонние инфаркты таламуса также могут привести к амнезии, вызванной Корсаковым. Эти данные предполагают, что повреждение передних ядер таламуса может привести к нарушению памяти.

Факторы риска

Ряд факторов может увеличить риск развития синдрома Корсакова. Эти факторы часто связаны с общим здоровьем и диетой.

• Возраст
• Алкоголизм
• Химиотерапия
• Диализ
• Экстремальная диета
• Генетические факторы

Диагностика

СК — это в первую очередь клинический диагноз; визуализация и лабораторные тесты не требуются.

Профилактика

Самый эффективный метод предотвращения AKS — это избегать дефицита витамина B / тиамина. В западных странах наиболее частыми причинами такого дефицита являются алкоголизм и расстройства пищевого поведения. Поскольку это вызванные поведением причины, синдром Корсакова по сути считается предотвратимым заболеванием. Таким образом, обогащение пищевых продуктов тиамином или требование к компаниям, продающим алкогольные напитки, дополнять их витамином B в целом или тиамином в частности, может предотвратить многие случаи.

лечение

Когда-то предполагалось, что любому, кто страдает СК, в конечном итоге потребуется постоянная помощь. Это все еще часто происходит, но реабилитация может помочь восстановить некоторый, хотя и часто ограниченный, уровень независимости. Лечение включает замену или добавление тиамина путем внутривенной (IV) или внутримышечной (IM) инъекции, а также правильного питания и гидратации . Однако амнезия и повреждение мозга, вызванные заболеванием, не всегда поддаются заместительной терапии тиамином. В некоторых случаях рекомендуется медикаментозная терапия . Обычно для лечения требуется пероральный прием тиамина в течение от 3 до 12 месяцев, хотя только около 20 процентов случаев обратимы. Если лечение будет успешным, улучшение станет очевидным в течение двух лет, хотя выздоровление идет медленно и часто не полностью.

В качестве немедленной формы лечения можно вводить комбинацию тиамина внутривенно или внутримышечно с высокой концентрацией витаминов группы В три раза в день в течение 2–3 дней. В большинстве случаев будет наблюдаться эффективный ответ. Для достижения клинического ответа также можно вводить дозу 1 грамм тиамина. Считается, что у тех, кто серьезно истощен, внезапная доступность глюкозы без должного уровня тиамина в организме для метаболизма вызывает повреждение клеток. Таким образом, введение тиамина вместе с внутривенной формой глюкозы часто является хорошей практикой.

Лечение аспекта памяти KS может также включать предметно-ориентированное обучение , которое при использовании для реабилитации называется методом исчезающих сигналов . Такие методы лечения стремятся использовать сохраненные процессы памяти как основу для реабилитации. Было обнаружено, что те, кто использовал метод исчезающих сигналов в терапии, легче усваивали и запоминали информацию.

Сообщается, что люди с диагнозом СК имеют нормальную продолжительность жизни, предполагая, что они воздерживаются от алкоголя и соблюдают сбалансированную диету. Эмпирические исследования показали, что правильная практика здоровья оказывает благотворное влияние на синдром Корсакова.

Эпидемиология

Ставки варьируются в зависимости от страны, но, по оценкам, затрагивают около 12,5% пьющих.

Ссылки

внешняя ссылка

Синдром Вернике-Корсакова при тяжёлой депрессии

Резюме

Синдром Вернике-Корсакова — психоневрологическое расстройство, развивающееся в результате дефицита тиамина (витамина B1), ассоциирован с хроническим алкоголизмом.

Клинический случай

В апреле 2011 года у 68-летнего мужчины была обнаружена злокачественная лимфома. В течение месяца до постановки диагноза он потерял 13 кг веса; после обнаружения злокачественной опухоли возникла тяжёлая депрессия с выраженным снижением аппетита, в связи с чем в последующие 4 месяца похудел ещё на 23 кг, индекс массы тела снизился до 14,5. С апреля по август 2011 года проводилась химиотерапия, достигнута частичная регрессия опухоли.

В августе, через три недели после последнего сеанса химиотерапии, госпитализирован со спутанностью сознания в течение трёх дней. Выявлена гипогликемия 1,9 ммоль/л, по поводу которой проводились инфузии 50 мл 10% глюкозы, достигнута нормализации уровня глюкозы. Пациент отрицал приём алкоголя, обследование не нашло признаков хронического алкоголизма.

Скрининговое исследование на наличие инфекционного воспаления показало небольшой лейкоцитоз 11,9 × 10⁹/л с нейтрофилией 10,9 × 10⁹/л, но рентгенография органов грудной клетки, исследование средней порции мочи, посев крови и посев кала были в норме. Компьютерная томография не выявила острых нарушений кровообращения, а также метастазов лимфомы в головной мозг. В течение последующих четырёх дней получал внутривенные вливания раствора 5% декстрозы без тиамина, питательные вещества и ко-амоксиклав на случай скрытой инфекции. Состояние улучшилось, поддерживалась нормогликемия, нейтрофилия и дезориентация регрессировали.

Тем не менее, на 6-й день госпитализации вновь возникла спутанность сознания, на этот раз сопровождалась атаксией, ажитацией и зрительными галлюцинациями. В последующие три дня пациент становился всё более замкнутым, нарастала сонливость, появились эпизоды гипотермии. Продолжала сохраняться нормогликемия, повторный скрининг на инфекционное воспаление был отрицательным. Единственно значимой была гипомагниемия 0,34 ммоль/л, но внутривенная заместительная терапия магнием не улучшила состояние пациента. По поводу незначительного снижения фолатов 3,5 нг/мл назначена фолиевая кислота.

Рассматривалась возможность развития энцефалопатии Вернике, было рекомендовано внутривенное введение тиамина в начальной дозе 500 мг, затем 250 мг два раза в день в течение трёх дней. По рекомендации диетолога начато назогастральное зондовое питание и по поводу депрессии назначен миртазапин 15 мг. В последующие дни дезориентация уменьшилась, но пациент стал апатичным и на 21 день появились признаки утраты кратковременной памяти. Тиамин возобновлён в суточной дозе 300 мг perosи три недели спустя спутанность сознания, апатия и дефицит кратковременной памяти прошли. Депрессия также значительно уменьшилась на комбинации миртазапина, питательных веществ и социальной поддержки. Больной выписан.

Обсуждение

Энцефалопатия Вернике традиционно описывается как триада спутанности сознания, атаксии и офтальмоплегии, но классическая картина наблюдается довольно редко. Могут присутствовать и другие симптомы: гипотермия, гипотензия, тахикардия и галлюцинации. В случае ранней диагностики и лечения внутривенным тиамином, патологические симптомы регрессируют, но при отсутствии лечения развивается синдром Вернике-Корсакова, кома и даже смерть.

Классические признаки прогрессирования в синдром Вернике-Корсакова включают антероградную амнезию, которая может приводить к конфабуляциям и апатии, в то время как начинает уменьшаться острая спутанность сознания, связанная с энцефалопатией Вернике. Обычно проявления синдрома Корсакова необратимы. Синдром Вернике-Корсакова, как правило, ассоциирован с хроническим алкоголизмом, но в настоящее время становится ясным, что может быть связан с любой причиной постоянно низкого потребления тиамина или синдромом хронической мальабсорбции, например, при рвоте беременных, после бариатрических вмешательств, болезни Крона и СПИД. Риск развития синдрома Вернике-Корсакова повышается при нервной анорексии. Однако существует мало данных о риске развития синдрома Вернике-Корсакова в результате других психических заболеваний, сопровождающихся пренебрежительным отношением к себе.

В данном случае у пациента изначально имелась нейрогликопения, после её купирования развилась энцефалопатия Вернике с прогрессированием в синдром Вернике-Корсакова. Это первое описание связи синдрома Вернике-Корсакова с пренебрежением к себе – симптома тяжёлой депрессии. Вполне вероятно, что лимфома и химиотерапия также способствовали утрате аппетита. Тяжёлая депрессия с психозом или депрессивная псевдодеменция не сопровождаются атаксией или гипотермией. Делирий развился не в результате гипомагниемии, поскольку препараты магния не улучшили состояния пациента, дефицит фолатов маловероятен, так как был незначительным, скорее всего, хроническим и при этом не объяснял гипотермию. Наконец, индуцированный голодом гиперкортицизм мог бы объяснить многие симптомы, включая психоз и нарушение памяти, но не гипотермию или остроту течения заболевания.

Четыре дня введения тиамина быстро уменьшили спутанность сознания и атаксию, но после прекращения лечения развились апатия и нарушение кратковременной памяти, характерные для синдрома Корсакова. Однако при дальнейшем лечении тиамином эти симптомы также исчезли, что свидетельствует в пользу обратимости синдрома Корсакова, несмотря на традиционное мнение.

Причиной развития синдрома Вернике-Корсакова, ассоциированного с самонебрежением неалкогольной этиологии, является генетическая предрасположенность — гены THTR1 и THTR2 изменяют клеточный транспорт тиамина.

Данный случай показывает важность рассмотрения синдрома Вернике-Корсакова в контексте не только нервной анорексии, но и других заболеваний, ассоциированных с пренебрежением к себе. Также указывается возможность полной обратимости симптомов заболевания при продолжительном лечении тиамином.

Wernicke–Korsakoff syndrome in a patient with self-neglect associated with severe depression/Karen A Cocksedge, Adrian Flynn /shr.sagepub.com/

Перевод Анны Абрамовой

Синдром Вернике-Корсакова — причины, симптомы, лечение

Синдром Вернике-Корсакова или корсаковский алкогольный психоз может быть как острым проявлением алкогольной интоксикации, так и хроническим состоянием, позволяющим говорить о серьезном поражении психики.

По сути это два разных состояния: энцефалопатия Вернике (острое) и психоз Корсакова (хроническое). Но поскольку эти состояния при алкоголизме редко встречаются изолированно, объединение их в единый синдром вполне правомерно.

Причины

Основная причина развития синдрома Вернике-Корсакова — тотальный авитаминоз тиамина — витамина В1. В его отсутствие митохондрии нервных клеток остаются практически беззащитными перед повреждающими факторами, а также недополучают питательные вещества, что приводит к их истощению, а затем и гибели.

Еще Карл Вернике, исследуя мозг погибших от тех проявлений, что впоследствии будут названы его именем, установил, что первыми погибают нейроны серого вещества третьего, четвертого желудочков мозга, а также сильвиевого водопровода и некоторые участки мозжечка. Именно потому ведущими признаками синдрома Вернике-Корсакова являются симптомы поражения этих участков головного мозга.

Основная причина, приводящая к развитию синдрома Вернике-Корсакова — алкоголизм, неважно — острый или хронический. Иногда СВК развивается у больных СПИДом, опухолями головного и спинного мозга, некоторыми заболеваниями почек и сосудов.

Симптомы

Существует так называемая триада СВК — то есть три основных признака. К ним относятся офтальмоплегия — паралич глазных мышц, проявляющийся неподвижностью глазного яблока и двоением в глазах, атаксия — невозможность контроля за произвольными движениями, спутанность сознания. Но эта триада встречается лишь при глубоких патологиях, а вот более легкие симптомы встречаются чаще.

Больные заторможены, дискоординированы, не способны к простейшим логическим упражнениям и выводам. Они легко забывают что-то давно известное и новое, но нередко помнят незначительные детали, не увязывая их с истинным событием или процессом. Глаза у больных синдром Вернике–Корсакова «плавают», при попытке посмотреть прямо  у них кружится голова, возникает тошнота или рвота.

Диагноз и лечение

Диагностика синдрома Вернике–Корсакова целиком основывается на данных анамнеза (алкоголизм, опухоли), а также на клинической симптоматике, в том числе на классической триаде синдрома.

Достаточно одного признака из этой триады в сочетании с данными анамнеза, чтобы диагноз СВК был признан возможным. Необходимо лишь внимательно подойти к дифференцированному диагнозу, поскольку некоторые симптомы могут быть при поражениях мозга другой этиологии, например при инсультах.

Однако проведенная при них МРТ покажет геморрагические или ишемические поражения, что совершенно нетипично для синдрома Вернике-Корсакова, при котором МРТ «молчит».

Лечение стационарное, поскольку требует адекватной медикаментозной терапии в сочетании с психиатрическим лечением. Назначаются инъекции тиамина, парентеральное введение глюкозы, корректирующие программы. Все это, конечно, на фоне абсолютного запрета на употребление спиртного.

Прогноз

Неблагоприятный. От 25 до 40% страдающих синдромом Вернике-Корсакова алкогольного генеза становятся глубокими инвалидами, с умственной отсталостью, поведенческими проблемами. Синдром Вернике-Корсакова тяжелее протекает в том случае, если данный синдром сочетается с другими поражениями головного мозга.

01.07.2011 • 2959 просмотров

Интересные материалы

Комментарии (0)

Оставить комментарий или обсудить на форуме

Синдром Вернике-Корсакова

Энцефалопатия Вернике — дегенеративное заболевание головного мозга, вызванное недостатком тиамина (витамина B1). Это может быть результатом злоупотребления алкоголем, недостатка питания, продолжительной рвоты, расстройств пищевого поведения или последствий химиотерапии. Симптомы включают спутанность сознания, нарушение зрения, ступор, кому, гипотермию, гипотонию и атаксию. Амнестический синдром Корсакова — расстройство памяти — также возникает из-за дефицита тиамина и связан с алкоголизмом.Задействованы сердце, сосудистая и нервная системы. Симптомы включают амнезию, конфабуляцию, дефицит внимания, дезориентацию и нарушение зрения. Основными особенностями амнезического синдрома Корсакова являются нарушения в получении новой информации или установлении новых воспоминаний, а также в восстановлении предыдущих воспоминаний. Хотя может показаться, что болезни Вернике и Корсакова — это два разных расстройства, они обычно считаются разными стадиями одного и того же расстройства, которое называется синдромом Вернике-Корсакова.Энцефалопатия Вернике представляет собой «острую» фазу расстройства, а амнестический синдром Корсакова — «хроническую» фазу.

Лечение

Лечение включает замену тиамина и обеспечение правильного питания и гидратации. В некоторых случаях также рекомендуется медикаментозная терапия.

Прогноз

Большинство симптомов можно обратить вспять, если их своевременно обнаружить и лечить.Однако улучшение функции памяти происходит медленно и, как правило, не полностью. Без лечения эти расстройства могут привести к инвалидности и угрозе для жизни.

Исследования

NINDS поддерживает исследования неврологических расстройств, таких как энцефалопатия Вернике, амнезический синдром Корсакова и синдром Вернике-Корсакова, с целью поиска способов их предотвращения. Национальный институт злоупотребления алкоголем и алкоголизма также поддерживает исследования этих расстройств.

Посмотреть
исследование
по этой теме.

Посмотреть
исследования
ведется об этом условии.

Посмотреть
Публикации NINDS
по этой теме.

Организации

Альянс семейных опекунов /
Национальный центр по уходу
Поддерживает и помогает семьям и лицам, обеспечивающим уход за взрослыми с тяжелыми состояниями здоровья. Предлагает программы и консультации по вопросам ухода на местном, государственном и национальном уровнях. Предлагает бесплатные публикации и поддержку в Интернете, в том числе национальный справочник программ поддержки лиц, осуществляющих уход за государством, которые финансируются государством.

785 Market St.
Suite 750
San Francisco, CA 94103
[email protected]
http://www.caregiver.org
Тел .: Сан-Франциско
Факс: 415-434-3508

Национальный институт злоупотребления алкоголем
и алкоголизм (NIAAA)

Национальные институты здравоохранения, DHHS
5635 Fishers Lane, MSC 9304
Bethesda, MD 20892-9304
http: // www.niaaa.nih.gov
Тел .: Bethesda

Контент предоставлен

NINDS Disorders — это индекс неврологических состояний, предоставленный Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта. Этот ценный инструмент предлагает подробные описания, факты о лечении и прогнозе, а также контактную информацию организации пациентов для более чем 500 выявленных неврологических расстройств.

Неврологические расстройства и инсульт »

Синдром Вернике-Корсакова | определение синдрома Вернике-Корсакова Медицинским словарем

Синдром Вернике-Корсакова

[ver´nĭ-kĕ kor´sah-kof €] заболевание центральной нервной системы, обычно связанное с хроническим алкоголизмом и недостаточностью питания, например, с тяжелым истощением тиамина. Он характеризуется сочетанием моторных и сенсорных нарушений (энцефалопатия Вернике) и нарушения функции памяти (синдром Корсакова).Как правило, он начинается внезапно и проявляется подвижностью глаз, атаксией, диплопией и горизонтальным нистагмом. Многие пациенты не осознают свою неустойчивую походку, снижение остроты зрения и другие признаки когнитивной дисфункции.

Обычно после начала терапии тиамином наблюдается немедленное улучшение глазных расстройств. Атаксия, снижение функции восприятия и формирование концепций улучшаются гораздо медленнее. Только около 20 процентов людей с синдромом Корсакова полностью выздоравливают.Смертность от синдрома в острой фазе может достигать 17 процентов. (См. Также алкоголизм.)

Энциклопедия Миллера-Кина и словарь медицины, сестринского дела и смежного здравоохранения, седьмое издание. © 2003 Saunders, принадлежность Elsevier, Inc. Все права защищены.

Синдром Верникке-Корсакова

(vern’ik-ĕ kōr’să-kof), [MIM ​​* 277730]

сосуществование синдромов Вернике и Корсакова с характерными поражениями в молочных железах тела и медиальное дорсальное таламическое ядро.

Синдром Верникке-Корсакова

(vern’ik-ĕ kōr’să-kof), [MIM ​​* 277730]

сосуществование синдромов Вернике и Корсакова с характерными поражениями в маммилярные тела и медиальное дорсальное таламическое ядро.

Farlex Partner Medical Dictionary © Farlex 2012

Синдром Вернике-Корсакова

(vĕr′nĭ-kē-kôr′sə-kôf ′, -kŏf ′, -nĭ-kə-) n.

Неврологическое заболевание, обычно связанное с тяжелым алкоголизмом и последующим дефицитом тиамина, отмеченное признаками энцефалопатии Вернике в острой фазе с последующей хронической потерей памяти и дезориентацией синдрома Корсакова.

Медицинский словарь American Heritage® Авторские права © 2007, 2004 Houghton Mifflin Company. Опубликовано компанией Houghton Mifflin. Все права защищены.

Синдром Вернике-Корсакова

Алкогольная энцефалопатия, Корсаковский психоз, болезнь Вернике Неврология Органическое психическое заболевание, связанное с хроническим злоупотреблением алкоголем, обычно сопровождающееся дефицитом тиамина Клиническая потеря памяти, конфабуляция

Краткий словарь современной медицины МакГроу-Хилла. © 2002 г., компания McGraw-Hill Companies, Inc.

Синдром Верникке-Корсакова

(ver’ni-kĕ-kōr’sĕ-kof sin’drōm)

Сосуществование синдромов Вернике и Корсакова.

Медицинский словарь для профессий здравоохранения и медсестер © Farlex 2012

Синдром Вернике-Корсакова

Поздняя форма повреждения мозга, возникающая у длительно употребляющих алкоголь алкоголиков, которые в основном полагаются на алкоголь для питания и которые испытывают серьезный дефицит тиамина витамина B. Одна из форм, энцефалопатия Вернике, начинается внезапно с нарушения координации движений, шатания, паралича движений глаз и спутанности сознания, переходящей в ступор и смерть.Больных можно спасти, если своевременно ввести большую дозу тиамина. Другая форма, психоз Корсакова, характеризуется серьезной потерей памяти с неспособностью сохранять новые данные и процессом конфабуляции, в котором пострадавший придумывает истории, чтобы заполнить пробелы в памяти. Психоз Корсакова обычно необратим и переходит в глубокую ДЕМЕНЦИЮ. (Карл Вернике, 1848–1904 гг., Немецкий невролог; и Сергей Сергеевич Корсаков, 1853–1900 гг., Русский психиатр и невролог).

Медицинский словарь Коллинза © Роберт М.Янгсон 2004, 2005

Синдром Вернике-Корсакова

Сочетание симптомов, включая проблемы с движением глаз, тремор и спутанность сознания, вызванное нехваткой тиамина витамина B и может наблюдаться у алкоголиков.

Медицинская энциклопедия Гейла. Copyright 2008 The Gale Group, Inc. Все права защищены.

Корсаков,

(Корсаков), Сергей Сергеевич, русский невролог и психиатр, 1853-1900. Синдром Корсакова — алкогольно-амнестический синдром.Синоним (ы): амнестический психоз ; амнестический синдром ; дисмнезический психоз ; Корсаковский психоз; полиневритический психоз

энцефалопатия Вернике-Корсакова

синдром Вернике-Корсакова — см. Под Вернике

Вернике,

Карл, немецкий невролог, 1848-1905. Афазия Вернике — нарушение понимания устной и письменной речи. Синоним (ы): Бастийская афазия; сенсорная афазия

судорога Вернике — психогенная судорога мышц.Синоним (ы): судорожный невроз

Излучение Вернике — массивная веерообразная волоконная система, проходящая от латерального коленчатого тела таламуса к зрительной коре. Синоним (ы): оптическое излучение

реакция Вернике — при гемианопсии, реакции, вызванной повреждением зрительного тракта, заключающейся в потере сужения зрачка, когда свет направлен на слепую сторону сетчатки. Синоним (ы): Признак Вернике

Энцефалопатия Вернике-Корсакова

Синдром Вернике-Корсакова — сосуществование синдромов Вернике и Корсакова.

Медицинские эпонимы © Farlex 2012

Wer · nic · ke-Kor · sa · koff syn · drome

(ver’ni-kĕ-kōr’s-kof sin’drōm) [MIM ​​* 277730]

Сосуществование Вернике и Корсаковский синдромы.

Медицинский словарь для стоматологов © Farlex 2012

Синдром Вернике-Корсакова | UF Health, Университет здравоохранения Флориды

Синдром Вернике-Корсакова | UF Health, Университет здравоохранения Флориды

• Текстовая версия этого веб-сайта
• Пропустить навигацию
• Домашняя страница
• Поиск
• Связаться с веб-мастером
• Политика веб-сайта
• Услуги для инвалидов

• Исцеление
  

  UF Health at Gainesville

  • UF Health Shands Hospital
  • Онкологическая больница UF Health Shands
  • Shands Emergency & Trauma
  • UF Health Shands Детская больница
  • UF Health Neuromedicine — Больница нейромедицины
  • Больница сердца и сосудов UF Health
  • УФ Психиатрическая больница Шанд
  • UF Health Shands Rehab Hospital
  • Больницы общины Шандс
  • УФ врачей врачей
  • Медицинское обслуживание семьи Арчер
  • Стоматологическая клиника
  • Речь и слух
  • Студенческий поликлиник

  UF Health в Джексонвилле

  • УФ здравоохранения Джексонвилл
  • УФ здравоохранения Северный
  • УФ Институт протонной терапии здоровья
  • Пункты первичной медицинской помощи
  • Центры специализированной помощи
  • Справочник врача

  Здоровье животных

  • Больница для мелких животных
  • Госпиталь для крупных животных
  • Ветеринарные лаборатории
  • Ветеринарная аптека
• Обучение
  

  UF Health at Gainesville

  • Стоматологический колледж
  • Медицинский колледж
  • Колледж медсестер
  • Фармацевтический колледж
  • Колледж общественного здравоохранения и медицинских профессий
  • Колледж ветеринарной медицины

  UF Health в Джексонвилле

  • Медицинский колледж
  • Колледж медсестер
  • Фармацевтический колледж
• Открытие
  

  UF Health at Gainesville

  • Исследования
  • Институт генетики
  • Институт старения
  • Институт мозга Макнайта
  • УФ Институт диабета
  • УФ онкологический диспансер
  • Институт новых патогенов
  • Институт политики в области детского здоровья
  • Институт клинических и трансляционных наук

  UF Health в Джексонвилле

  • Клинические испытания
  • Центр исследований в области справедливости и качества в области здравоохранения
  • Управление исследований
  • Совет по институциональному обзору

  Здоровье животных

  • Клинические испытания
  • Научно-исследовательские программы факультета
  • Центры и институты
• Сообщество
  

  UF Health at Gainesville

  • Программы для пациентов
  • Волонтер
  • Календарь
  • Новости
  • Социальные сети
  • Раздача

  UF Health в Джексонвилле

  • Общественные программы
  • Волонтер
  • Группы поддержки

Синдром Вернике — Корсакова — синдром Вернике – Корсакова

Kombinovaná přítomnost Wernickeovy encefalopatie (WE) a синдром Корсакова

Синдром Вернике — Корсакова ( WKS ) представляет собой комбинацию энцефалопатии Вернике (WE) и алкогольный синдром Корсакова.Kvůli úzkému vztahu mezi těmito dvěma poruchami jsou lidé s oběma obvykle diagnostikováni s WKS jako jediným синдром. Způsobuje hlavně změny vidění, ataxii a zhoršenou paměť.

Příčinou poruchy je nedostatek thiaminu (витамин B ₁ ). К тому může dojít kvůli beriberi, Wernicke encefalopatii и alkoholickému Korsakoffovu синдром. Tyto poruchy se mohou projevit společně nebo samostatně. WKS je obvykle sekundární vůči zneužívání alkoholu.

Wernicke encefalopatie a WKS se nejčastěji vyskytují u lidí s poruchou užívání alkoholu.Selhání в диагностике WE a tím i při léčbě nemoci vede k smrti přibližně ve 20% případů, zatímco 75% má trvalé poškození mozku spojené s WKS. 25% postižených vyžaduje dlouhodobou ústavní péči, aby jim byla poskytnuta účinná péče.

Příznaky симптом

Тэнто синдром представляет собой комбинированный проект, связанный с двумя переключениями, Вернике энцефалопатия и алкогольный синдром Корсакова. Zahrnuje akutní fázi Wernicke-encefalopatie, následovanou vývojem fáze chronického alkoholového Korsakoffova Syndromu.

Wernická encefalopatie

WE je charakterizován přítomností triády příznaků:

1. Поручь ока (офтальмоплегия)
2. Změny duševního stavu (zmatenost)
3. Nestabilní postoj a chůze (ataxie)

Tato trojice příznaků je důsledkem nedostatku Vitaminu B _1, který je nezbytným koenzymem. Výše uvedené změny v Psychickém stavu se vyskytují u přibližně 82% симптомов пациента, mezi nimiž jsou zmatenost, apatie, neschopnost soustředit se a snížení povědomacé o okamžitzeter situe.Pokud nebudeme léčeni, WE může vést ke komatu nebo smrt. U přibližně 29% pacientů se oční poruchy skládají z nystagmu a paralýzy laterálních svalů konečníku nebo jiných svalů v oku. U menšího procenta pacientů dochází ke snížení reakční doby žáků na světelné podněty a oto optického disku, což může být doprovázeno krvácením do sítnice. Nakonec se příznaky zahrnující postoj a chůzi vyskytují asi u 23% pacientů a jsou výsledkem dysfunkce mozečku a vestibulárního systému. Dalšími příznaky, které se vyskytly v případech WE, jsou strnulost, nízký krevní tlak (гипотензия), zvýšená srdeční frekvence (тахикардия), jakož i hypotermie.

Asi 19% pacientů nemá při první Diagnóze WE žádný z příznaků v klasické triádě; obvykle se však jeden nebo více příznaků vyvíjí později, jak nemoc postupuje.

Синдром Алкоголицкого Корсакова

DSM-V классифицирующий синдром Корсакова подле заважного неба мирных нейрокогнитивных ворот / лечивем, конкретный амнистический конфигурационный альянс. Diagnostická kritéria Definovaná jako nezbytná pro diagnostiku zahrnují visiblení amnézii, Rychlé zapomenutí a potíže s učením.Ve spojení s těmito příznaky může nastat přítomnost encefalopatie s nedostatkem thiaminu.

Navzdory tvrzení, že alkoholický Korsakoffv синдром musí být způsoben užíváním alkoholu, došlo k několika případům, kdy se vyvinul zý jiných případů nedostatku jiaminys rakovina žaludku, ментальная анорексия и гастрэктомия.

Когнитивные лучинки

Было zdokumentováno několik případů, kdy был синдром Wernicke — Korsakoff pozorován ve velkém měřítku.V roce 1947 было zdokumentováno 52 případů WKS в nemocnici válečných zajatců v Singapuru, kde stravování vězňů obsahovalo méně než 1 mg thiaminu denně. Takové případy poskytují příležitost pochopit, jaké účinky má tento Syndrom na poznání. V tomto konkrétním případě kognitivní příznaky zahrnovaly nespavost, úzkost, potíže s koncentrací, ztrátu paměti pro bezprostřední minulost a postupnou degeneraci stavševního; skládající se ze zmatku, konfabulace a halucinací. В jiných případech WKS byly zdokumentovány kognitivní účinky, jako je vážně narušená řeč, závratě a těžkopádnost.Kromě toho было poznamenáno, že někteří pacienti vykazovali neschopnost soustředit se a neschopnost jiných upoutat pozornost pacientů.

Ve studii prodené v roce 2003 Brandem a kol. o kognitivních účincích WKS vědci použili neuropsychologickou testovací baterii, která zahrnovala testy inteligence, rychlosti zpracování informací, paměti, výkonné funkce a kognitivního odhadu. Zjistili, že pacienti trpící WKS выказовали поручения ве všech aspektech této testovací baterie, ale nejnápadněji na kognitivních odhadech.Tento úkol vyžadoval, aby subjekty odhadly fyzickou kvalitu konkrétní položky, jako je velikost, hmotnost, množství nebo čas (tj. Jaká je průměrná délka sprchy?). Pacienti s WKS si u všech úkolů v této kategorii vedli horší než normální kontrolní účastníci. Pacienti považovali odhady zahrnující čas za nejobtížnější, zatímco kvantita byla nejjednodušší odhad. Studie navíc zahrnovala kategorii pro klasifikaci «bizarních» odpovědí, která zahrnovala jakoukoli odpověď, která byla daleko mimo normální rozsah očekávaných odpovědí.Pacienti s WKS поскуйтли одповеди, ктерэ мохлы спадат до такой категории, а к загрновало одповеди яко 15 с небо 1 ходина про одних детей спрчи небо 4 кг небо 15 тун яко хмотность автомобилей.

Nedostatky paměti

Jak již bylo zmíněno dříve, amnézické příznaky WKS zahrnují jak retrográdní, tak anterográdní amnézii. Retrográdní дефицит был prokázán neschopností pacientů s WKS vyvolat nebo rozpoznat informace o nedávných veřejných událostech. Ztráta anterográdní paměti se projevuje nedostatkem úkolů, které zahrnují kódování a následné vyvolání seznamů слова a tváří, jakož i úkoly sémeníického ukol.Pacienti s WKS také prokázali potíže s vytrvalostí, o žemž svědčí nedostatek výkonu při testu třídění karet ve Wisconsinu. Retrográdní amnézie, která doprovází WKS, může trvat až dvacet až třicet let a obecně je patrný časový gradient, kdy jsou dřívější vzpomínky vyvolávány néjpe nejpe nevolávány léjpe ne. Bylo všeobecně přijímáno, že kritické Struktury, které vedou k poškození paměti ve WKS, jsou mammilární těla a thalamické oblasti. Navzdory výše uvedeným nedostatkům paměti se u pacientů s WKS jeví, že nedeklarativní paměťové funkce jsou nedotčené.Чтобы было prokázáno opatřeními, která hodnotí percepční nasávání.

Další studie prokázaly дефицит в rozpoznávací paměti a asociačních funkcích стимул-odměna u pacientů s WKS. Дефицит funkcí стимул-один раз проказали Оскар-Берман в Пуласки, kteří pacientům poskytli posily pro určité podněty, ale ne pro ostatní, a poté vyžadovali, aby pacienti odlišili podněněně однополые однодневные. Pacienti s WKS выказовали в это время видимый дефицит. Vědci были také úspěšní při zobrazování дефицит paměti rozpoznávání tím, že nechali pacienty rozhodnout ano / ne, zda byl optimul známý (dříve viděný) nebo nový (dříve viděný) nebo nový (dříve viděný) nebo nový nevý.Pacienti v této studii také prokázali významný дефицит ve schopnosti provádět tento úkol.

Konfabulace

Lidé s WKS často vykazují konfabulaci, spontánní konfabulace je vidět častěji než provokovaná konfabulace. Spontánní konfabulace odkazují na nesprávné vzpomínky, které si pacient uchovává jako pravdivé a může na ně reagovat a vznikají spontánně bez jakékoli provokace. Pokud je pacient nucen dát odpověď, může dojít k provokovaným konfabulacím, k tomu může dojít v nastavení testu.Předpokládá себе, že spontánní konfabulace sledované ве WKS jsou způsobeny narušením zdrojové paměti, KDE си nedokážou zapamatovat prostorové kontextové Informace про událost, прото mohou к vyplnění informací, které používají, použít irelevantní Нево Staré stopy paměti Нема přístup. Rovněž bylo navrženo, že toto chování může být způsobeno výkonnou dysfunkcí, kdy nejsou schopni potlačit nesprávné vzpomínky nebo proto, že nejsou schopni odzovrátés.

Příčiny

WKS se obvykle vyskytuje u lidí, kteří užívali alkohol chronicky.Вернике — Корсаковский синдром с недостатком тиамина. Panuje všeobecná shoda, že Wernicke encefalopatie je důsledkem závažného akutního nedostatku thiaminu (витамин B ₁ ), zatímco Korsakoffova Psychóza je chronickcemánarologický ence. Metabolicky aktivní formou thiamin je thiaminpyrofosfát, který hraje hlavní roli jako kofaktor nebo koenzym v метаболизм глюкозы. Enzymy, které jsou závislé na thiaminpyrofosfátu, jsou spojeny s cyklem kyseliny citronové (také známý jako Krebsův cyklus) и katalyzují oxaci pyruvátu, α-ketseluvenzlutaróvátВсе, вместе с метаболизмом глюкозы, теды жорши существуют клиники небо субклинических недостатков тиамина.

Jak JE uvedeno Vyse, Вернике — Korsakoffův синдром ве Spojených Statech се obvykle vyskytuje у podvyživených chronických alkoholiků, ačkoli себе vyskytuje взять и pacientů, kteří podstoupí prodlouženou intravenózní (IV) terapii Bez doplňování vitaminu Б ₁ , sešívání žaludku, jednotku intenzivní péče (JIP) быты, хладовские небеса с поручнями призывы.В některých regionech lékaři pozorovali nedostatek thiaminu způsobený těžkou podvýživou, zejmena při dietách sestávajících převážně z leštěné rýže, která má nedostate. Výsledné onemocnění nervového systému se nazývá beriberi. U jedinců se subklinickým nedostatkem thiaminu může velká dávka glukózy (buď jako sladké jídlo atd. Nebo infuze glukózy) urychlit nástup zjevné encefalopatie.

Вернике — Корсаковский синдром у лиди с хроническим больным алкоголем и звездным небом с атрофией / инфарктом в урчитских областях мозга, зеймена в маммилярных телах.Mezi další oblasti patří přední oblast thalamu (odpovídá za amnézické příznaky), mediální dorzální thalamus, bazální přední mozek, střední a dorzální mozečáčá ja ja.

Jedna dosud nereplikovaná studie spojovala náchylnost k Tomuto Sydrome s dědičným nedostatkem transketolázy, což je энзим, který vyžaduje jako koenzym thiamin.

Постгастрэктомия

Skutečnost, že gastrointestinální chirurgie může vést k rozvoji WKS, byla prokázána ve studii, která byla dokončena na třech pacientech, kteří nedávno podstoupili гастрэктомии.U těchto pacientů se vyvinul WKS, ale nebyli alkoholici a nikdy netrpěli nedostatkem stravy. WKS себе вынул мези 2 и 20 лет по операциям. K rozvoji WKS přispěly malé dietní změny, ale celkově byla příčinou nedostatečná Absorpce thiaminu z gastrointestinálního traktu. Proto je třeba zajistit, aby pacienti, kteří podstoupili gastrektomii, měli správné vzdělání в области stravovacích návyků a pečlivě sledovali jejich příjem thiaminu. Navíc je velmi důležitá včasná diagnostika WKS, pokud by se vyvinula.

Interakce алкоголь-тиамин

Silné důkazy naznačují, že этанол препятствует поглощению тиамина в желудочно-кишечном тракте. Этанол také narušuje ukládání thiaminu v játrech a transformaci thiaminu do jeho aktivní formy. Loha konzumace alkoholu při vývoji WKS была экспериментально potvrzena studiemi, ve kterých byly krysy vystaveny expozici alkoholu a nižším hladinám thiaminů prostřednictvím stravy s nízkým ob. Studie zejména prokázaly, že klinické příznaky neurologických problémů, které jsou výsledkem nedostatku thiaminu, se rozvíjejí rychleji u potkanů, kterým byl podáži nostköln alkoła, nostáván.В jiné studii bylo zjištěno, že krysy, které byly chronicky krmeny alkoholem, měly významně nižší zásoby thiaminu v játrech než kontrolní krysy. To poskytuje vysvětlení, proč mají alkoholici s jaterní cirhózou vyšší výskyt jak дефицит тиамина, tak WKS.

Патофизиология

Витамин тиамин, связанный с витамином B1, который вырабатывает три активных фермента, может быть полезен для жизни на энергии. Thiamin nemůže být produkován v těle a musí být získán dieou a doplňky.Za vstřebávání thiaminu odpovídá dvanáctník. Játra mohou uchovávat thiamin po dobu 18 дней. Dlouhodobé a časté požívání alkoholu způsobuje sníženou schopnost Absorbovat thiamin v duodenu. Nedostatek thiaminu souvisí také s podvýživou způsobenou špatnou stravou, zhoršeným používáním thiaminu buňkami и zhoršeným skladováním в játrech. Без тиамина является ферментом Krebova cyklu narušeny komplex pyruvát dehydrogenázy (PDH) альфа-кетоглутарат дегидрогенази (альфа-KGDH). Zhoršené фунговани Krebova cyklu vede k nedostatečné produkci adenosintrifosfátu (ATP) nebo energie pro грибовидный бунек.Energie je potřebná mozkem pro správné грибковые и využití jeho neurotransmiterů. Poranění mozku nastává, když neony, které vyžadují vysoké množství energie z ferme závislých na thiamin, nejsou zásobeny dostatečným množstvím energie a zemou.

Atrofie mozku spojená s WKS se vyskytuje v následujících oblastech mozku: mammilární těla, thalamus, periaqueduktální šedá, stěny 3. komory, dno 4. komory, mozeček a čoker. Krome SKOD pozorovaných V těchto oblastech былы hlášeny případy poškození mozkové Куры, я když bylo poznamenáno, že к Muze Byt způsobeno přímými toxickými účinky alkoholu на Роздол од nedostatku thiaminu, který быль připisován яко základní příčina Вернике Korsakoffův синдром.

Amnézie spojená с синдромом tímto je výsledkem atrofie ve structurách diencephalonu (thalamu, hypotalamu a mammilárních těl) и подобна амнезии, která se projevuje v důsledokálí podiño jiných. Было аргументировано, že poruchy paměti mohou nastat v důsledku poškození podél kterékoli části mammillo-thalamického traktu, což vysvětluje, jak se WKS mže vyvinout u pacientů buď savhradzen

Diagnóza

Diagnóza Wernicke — синдром Корсакова je klinickým dojmem a může být někdy potvrzena formálním neuropsychologickým hodnocením.Wernicke encefalopatie se obvykle projevuje ataxií a nystagmem a Korsakoffova psychoza anterográdní a retrográdní amnézií a konfabulací podle příslušných linií dotazování.

asto po sekundárním nedostatku thiaminu a sledném cytotoxickém edému u Wernicke encefalopatie budou mít pacienti výraznou degeneraci savčích těl. Тиамин (витамин B ₁ ) содержит коэнзим в метаболизме, связанный с метаболизмом, а также регулирует осмотический градиент. Jeho nedostatek může způsobit otok intracelulárního prostoru a lokální narušení hematoencefalické bariéry.Мозговая ткань имеет большое количество энергии на электрическом электролите, а также дает отравление с цитотоксическим действием. Ve Wernicke k тому dochází konkrétně v mammillary těla, mediální thalami, tektální ploténce a periaqueductal oblastech. Utrpení mohou také projevovat nechuť k slunečnímu světlu, a proto si mohou přát zůstat uvnitř s vypnutými světly. Mechanismus této degenerace není znám, ale podporuje současnou nerologickou teorii, že mammilární těla hrají roli v různých „paměťových obvodech“ v mozku. Příkladem paměťového obvodu je obvod Papez.

• Axiální MRI FLAIR snímek ukazující hyperintenzivní signal v meziálním dorzálním thalami, běžný nález u Wernické encefalopatie. Tento pacient byl téměř v kómatu, když bylo zahájeno podávání IV thiaminu, reagoval mírně dobře, ale zůstaly mu určité дефицит типа Korsakoff.

• Axiální MRI B = 1000 DWI obraz ukazující hyperintenzivní signal svědčící o omezené diffúzi v meziálním hřbetním thalami.

• Axiální obraz MRI FLAIR zobrazující hyperintenzivní signal v periaqueduktální šedé hmotě a tektu hřbetního středního mozku.

Prevence

Jak je popsáno, alkoholický Korsakoffův синдром obvykle následuje nebo doprovází Wernicke encefalopatii. Pokud je léčen rychle, je možné zabránit rozvoji AKS léčbou thiaminem. Není zaručeno, že tato léčba bude účinná, a thiamin je třeba podávat adekvátně jak v dávce, tak v délce trvání. Studie o Wernicke — Korsakoffově Syndromu ukázala, že při konzistentní léčbě thiaminem došlo k výraznému zlepšení duševního stavu již po 2–3 týdnech léčby.Existuje tedy naděje, že při léčbě Wernicke encefalopatie nebude nutně postupovat k WKS.

Aby se snížilo riziko vzniku WKS, je důležité omezit příjem alkoholu, aby bylo zajištěno, že jsou splněny potřeby správné výživy. Здрава страва я напросто незбытне про справноу выживу, что в комбинате с тиамину доплёнку, больше снижит правдеподобность взнику WKS. Этот метод превентивно мжэ конкрэтнэ помочи těžkým pijanům, kteří odmítají nebo nejsou schopni přestat kouřit.

Byla předložena řada návrhů na obohacení alkoholických nápojů o thiamin, aby se snížil výskyt WKS u těch, kteří alkohol silně zneužívají.Досуд небыли жадне таких наврги пржияты.

Denní doporučení požadavků na thiamin jsou 0,66 mg / 2 000 kcal denně nebo 1,2 mg pro dospělé muže a 1,1 mg pro dospělé ženy denně.

Léčba

Nástup Wernicke encefalopatie je považován za naléhavou lékařskou pomoc, прототип от mělo být podávání thiaminu zahájeno okamžitě při podezření na onemocnění. Okamžité podávání thiaminu pacientům s Wernicke encefalopatií může zabránit rozvoji poruchy na Wernicke-Korsakoffv синдром nebo snížit jeho závažnost.Léčba může také snížit progresi budget způsobených WKS, ale stávající nedostatky zcela nezvrátí. WKS bude i nadále alespoň částečně přítomen u 80% pacientů. Pacientům trpícím WE от měla být podána minimální dávka 500 мг гидрохлорида тиамина dodávaná infuzí po dobu 30 минут по dobu dvou až tří dnů. Pokud není pozorována žádná odpověď, měla by být léčba přerušena, ale u pacientů, kteří na ni reagují, by měla léčba pokračovat dávkouř, 250 мг podanou intravenóžízněšěnáTakové rychlé podávání thiaminu může být život zachraňujícím opatřením. Banánové sáčky, vak s intravenózními tekutinami obsahující vitamíny a minerály, jsou jedním z prostředků léčby.

Эпидемиология

WKS se vyskytuje častěji u mužů než u žen a má nejvyšší prevalenci ve věku 55–65 лет. Přibližně 71% je svobodných.

Míra распространенность WKS je v mezinárodním měřítku relativně standardní, kdekoli mezi nulou a dvěma procenty. Navzdory tomu se zdá, že specific subpopulace mají vyšší míru преобладание, včetně lidí bez domova, starších jedinců (zejména těch, kteří žijí osamoceně nebo izovanchación de pistikizi) психиатрическая больница.Studie navíc ukazují, že nesouvisí s konzumací alkoholu na obyvatele. Například ve Francii, zemi, která je dobře známá svou spotřebou a výrobou vína, byla v roce 1994, частота распространения 0,4%, zatímco Austrálie měla prevalenci 2,8%.

Дежины

Wernická encefalopatie

Carl Wernicke objevil Wernicke encefalopatii v roce 1881. Jeho první diagnóza zaznamenala příznaky včetně paralyzovaných pohybů očí, ataxie a duševního zmatku. Také si všimli krvácení v šedé hmotě kolem třetí a čtvrté komory a mozkový akvadukt.Atrofie mozku byla nalezena až po pitvě po smrti. Wernicke věřil, že tato krvácení byla způsobena zánětem, ранее была nemoc pojmenována polioencephalitis haemorrhagica superior. Později bylo zjištěno, že Wernickova encefalopatie a alkoholický Korsakoffv синдром jsou produkty stejné příčiny.

Синдром Алкоголицкого Корсакова

Сергей Корсаков был руским языком, по ктерэм была пойменована немоц «синдром Корсакова». Na konci 19. století studoval Korsakoff dlouhodobě alkoholické pacienty a začal si všímat poklesu jejich paměťové funkce.На 13. mezinárodním lékařském kongresu v Moskve v roce 1897 představil Korsakoff zprávu nazvanou „O speciální formě duševních chorob v kombinaci s degenerativní polyneuritidou“. По предварительному запросу, когда был открыт термин «синдром Корсакова».

Přestože jsme WE a AKS objevili odděleně, tyto dva Syndromy se obvykle označují pod jedním názvem, Wernicke-Korsakoffv синдром, до квантов скутечности, ze jsoujsoujsoukástajs.

Společnost

Kultura

Британский невролог Оливер Сакс представляет собой неэквивалентный пациенту с синдромом в книге Муж, ктери si spletl svou ženu s kloboukem (1985).

Viz také

Номер ссылки

externí odkazy

Синдром Вернике-Корсакова

Обзор синдрома Вернике-Корсакова

Автор [http://ezinearticles.com/?expert=Robert_R_Shryoc impression] Роберт Р. Шрайок

Каждый день происходит множество болезней, связанных с алкоголем, и смертей, связанных с алкоголизмом.Однако не все эти болезни или смерти относятся непосредственно к алкоголизму. Этот длинный список заболеваний, связанных с алкоголем, может повлиять на организм и его мобилизацию, на ваш внешний вид, на то, как ваше тело работает изнутри, а также на долгосрочное воздействие на мозг. Синдром Вернике-Корсакова может быть одним из тех заболеваний, которые связаны с алкоголем. Синдром Вернике-Корсакова широко известен как отек мозга, алкогольная энцефалопатия, психоз Корсакова или синдром отека мозга.

Проще говоря, болезнь — это огромный дефицит витамина B1 или тиамина в организме.Сам синдром на самом деле представляет собой комбинацию двух заболеваний: энцефалопатии Вернике и синдрома Корсакова. В совокупности он официально известен как синдром Вернике-Корсакова. Хотя фактически диагностируется примерно двадцать процентов всех случаев, считается, что почти у пятидесяти процентов алкоголиков этот синдром может быть без надлежащего диагноза. Синдром Вернике-Корсакова в Соединенных Штатах обычно встречается у алкоголиков, страдающих от недоедания.

Однако в соседних странах было зарегистрировано, что диета, состоящая в основном из шлифованного риса, может привести к подобному синдрому.Некоторые распространенные «подсказки» о том, что синдром Вернике-Корсакова может быть проблемой: * Антероградная амнезия и спутанность сознания с вопросами * Неприязнь к солнечному свету (поскольку он изменяет память мозга) * Периферическая невропатия (онемение или боли в конечностях, особенно в руках и т. стопы) * Непроизвольное дрожание глаз * Паралич глазных мышц * Ретроградная амнезия (забвение прошлых происшествий или воспоминаний) * Психическое замешательство * Нарушение зрения Часто бывает, что амнезия любого рода произошла у человека с синдромом Вернике-Корсакова , восстановление маловероятно.Хотя, если синдром обнаружен на достаточно ранней стадии, устранение недостатков будет происходить с помощью добавок, пероральных дозировок и часто многократных внутривенных доз B1 или тиамина. Если не лечить, а синдром Вернике-Корсакова действительно продолжается и проходит, кома и смерть были одними из пагубных последствий.