Синдрома стивенса джонсона: Синдром Стивенса — Джонсона | Нуртдинова Г.М., Галимова Е.С., Кучер О.И., Муслимова В.К.

Содержание

Последствия для ногтевых пластинок после синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) представляют собой спектр тяжелых кожных реакций на лекарства, характеризующихся различной степенью отслаивания кожи. Растет понимание того, что пациенты, пережившие эти реакции, сталкиваются с различными последствиями, в том числе со стороны ногтевых пластинок.

Деформации ногтей на пальцах кистей и стоп наблюдаются почти у 50% пациентов; однако спектр этих изменений еще предстоит четко установить.

Авторы работы стремились идентифицировать последствия для ногтей, анализируя данные 39 пациентов с диагнозом ССД (n = 14), ТЭН (n = 10) и при промежуточной форме ССД/ТЭН (n = 15). Линии Бо (35%), онихомадезис (28%) и дистальная дисхромия ногтевой пластинки (18%) оказались наиболее частыми деформациями ногтей, которые наблюдались при контрольном осмотре через 6 недель после выписки. Онихолизис, онихорексис, анонихия, эритронихия, онихошизис, птеригиум, койлонихия и каплевидное обесцвечивание ногтевых пластинок были дополнительными признаками, наблюдаемыми у этих пациентов. Оказалось, что существует зависимость между наличием хронических изменений ногтей и формой заболевания, а именно: эти изменения отмечались у 35% пациентов с ССД, у 80% – при промежуточной форме ССД/ТЭН и у 100% пациентов с ТЭН. Примечательно, что у 10 пациентов были околоногтевые пузыри во время острой фазы заболевания, причем у 8 из этих 10 развился онихомадезис/анонихия.

Это исследование серии случаев предоставляет дополнительные данные относительно спектра последствий для ногтей у пациентов с ССД и/или ТЭН. Исследование впервые описывало дистальную желтую дисхромию ногтевых пластинок при этих заболеваниях, о чем ранее не сообщалось. Кроме того, авторы подчеркивают связь между околоногтевыми пузырями в острой фазе и развитием выраженных изменений ногтей впоследствии. Необходимы дальнейшие исследования для определения возможных вариантов профилактики и лечения ногтевых пластинок у таких пациентов.

Источник:
https://www.practiceupdate.com/content/spectrum-of-nail-sequelae-in-stevens-johnson-syndrome-and-toxic-epidermal-necrolysis/111005/37/4/1

Lian, S. B., Oh, C. C., Yeo, Y. W., & Lee, H. Y. (2020). Spectrum of Nail Sequelae in Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. JAMA dermatology. [PMID: 33295942]

Дифференциальный диагноз синдрома Стивенса-Джонсона – токсического эпидермального некролиза и многоформной экссудативной эритемы у детей

Please use this identifier to cite or link to this item:
https://elib.bsu.by/handle/123456789/215527

Title:	Дифференциальный диагноз синдрома Стивенса-Джонсона – токсического эпидермального некролиза и многоформной экссудативной эритемы у детей
Authors:	Дюбкова, Татьяна Петровна Жерносек, В. Ф.
Keywords:	ЭБ БГУ::ТЕХНИЧЕСКИЕ И ПРИКЛАДНЫЕ НАУКИ. ОТРАСЛИ ЭКОНОМИКИ::Медицина и здравоохранение
Issue Date:	2014
Publisher:	ЧИУП «ЮпокомИнфоМед»
Citation:	Дюбкова, Т.П. Дифференциальный диагноз синдрома Стивенса-Джонсона – токсического эпидермального некролиза и многоформной экссудативной эритемы у детей / Т.П. Дюбкова, В.Ф. Жерносек / Медицинские новости. – 2014. – № 2. – С. 43–47.
Abstract:	Представлены основные и дополнительные дифференциально-диагностические критерии синдрома Стивенса Джонсона – токсического эпидермального некролиза и многоформной экссудативной эритемы (буллезная форма) у детей. К основным критериям относятся размер площади отслоения эпидермиса и характер элементов сыпи. Все остальные критерии являются дополнительными и представляют диагностическую ценность в совокупности с основными критериями.
URI:	http://elib.bsu.by/handle/123456789/215527
Appears in Collections:	Статьи кафедры экологии человека

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) Информация | Левин Папантонио Рафферти

Хотя причина не всегда очевидна, синдром Стивенса-Джонсона обычно является специфическим типом аллергической реакции в ответ на лекарство или инфекцию. В неотложном медицинском состоянии синдром Стивенса-Джонсона требует госпитализации. Лечение фокусируется на устранении основной причины, по возможности, контроле симптомов и минимизации осложнений. Восстановление после синдрома Стивенса-Джонсона может занять от нескольких недель до нескольких месяцев, в зависимости от тяжести вашего состояния.

SJS может вызвать серьезные проблемы с глазами, такие как тяжелый конъюнктивит; Ирит, воспаление в глазу; Волдыри роговицы и эрозии; И отверстия роговицы. В некоторых случаях окулярные осложнения от SJS могут быть отключены и привести к серьезной потере зрения. Чаще всего причиной SJS является неблагоприятная аллергическая реакция препарата. Почти любой препарат — но, в частности, сульфамидные препараты — может вызвать SJS. Аллергическая реакция на препарат может не произойти до 7-14 дней после первого использования. SJS также может предшествовать вирусной инфекции, такой как герпес или свинка, а также сопровождающая ее лихорадка, боль в горле и медлительность. Лечение глаза может включать искусственные слезы, антибиотики или кортикостероиды. Около трети всех пациентов с диагнозом SJS имеют рецидив заболевания. SJS встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин, и большинство случаев наблюдается у детей и молодых людей под 30, хотя оно может развиваться у людей любого возраста.

Согласно Fall 2007 Бюллетень по безопасности наркотиков FDA (Volume 1, Number 1), который был выпущен в середине сентября 2007, FDA контролирует случаи серьезных кожных реакций, связанных с лекарством сна расстройства Provigil (modafinil). Этот препарат, сделанный фармацевтической компанией Cephalon, Inc., предназначен для лечения пациентов с чрезмерной сонливостью (ES), связанных с нарколепсией, обструктивным синдромом апноэ / гипопноэ сна (OSAHS) и сменой режима работы.

NEXIUM был связан с синдромом Стивенса Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом

Безопасность NEXIUM оценивалась у пациентов с 15,000 (в возрасте 18-84) в клинических испытаниях по всему миру, включая пациентов с 8,500 в США и пациентов с 6,500 в Европе и Канаде. Более 2,900 пациентов лечились в долгосрочных исследованиях до 6-12 месяцев. Неблагоприятные события, которые были зарегистрированы как возможно или, возможно, связаны с NEXIUM, включают дерматит, зуд, зуд, сыпь, сыпь, эритематозную, сыпь макулопапулезную и воспаление кожи. С момента выхода на открытый рынок и продажи ничего не подозревающих, невинных потребителей, постмаркетинговые отчеты обнаружили, что Nexium связан как с синдромом Стивенса-Джонсона (SJS), так и с токсическим эпидермальным некролизом (TEN). Некоторые из реакций были смертельными.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона (SJS)? Каковы некоторые побочные эффекты SJS?

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) — это аутоиммунное, эксфолиативное расстройство кожи и слизистых оболочек, обычно вызываемое неблагоприятной реакцией на лекарственные средства. Он характеризуется чрезвычайно болезненной волдышей кожной сыпью, шелушением кожи и пузырчатыми язвами в слизистых оболочках, включая глаза, рот, ноздри, горло, а также области анального и гениталий. В более тяжелых формах заболевания кожа отслаивается в листах с больших участков тела, как и серьезная ожоговая травма. Глаза часто сильно страдают. Синдром Стивенса-Джонсона часто вызывается аллергической реакцией на лекарство или лекарства. Bextra, популярное противовоспалительное лекарство от артрита, а также Daypro и Feldene были связаны с синдромом Стивенса-Джонсона, как и многие другие нестероидные противовоспалительные препараты (NSAID), такие как Motrin. Сульфа-антибиотики, некоторые приступы и многие другие препараты также были связаны с SJS.

Неблагоприятные реакции на лекарства являются 4th ведущей причиной смерти в Северной Америке.

Некоторые рецептурные обезболивающие средства, в том числе из класса ингибитора COX-2, такие как Bextra (valdecoxib) и Celebrex (целекоксиб), также были связаны с SJS и TEN. В 2002 FDA получили отчеты от Pharamcia, производителя Celebrex, задокументировавшего ряд зарегистрированных случаев SJS и TEN среди пользователей Celebrex. Совсем недавно появились сообщения о связи Bextra с SJS и TEN. Действительно, несмотря на эти сообщения и более строгие предупреждения, FDA продолжает получать сообщения SJS и TEN у пациентов, принимающих Bextra и Celebrex. FDA предполагает, что пациенты с аллергией на сульфамидные препараты не должны принимать эти препараты.

Наркотические компании несут ответственность за защиту своих потребителей наркотиков от побочных реакций. Хотя все потенциальные побочные эффекты нельзя ожидать или предотвратить у всех пациентов, важно, чтобы пациенты и врачи имели достаточные знания, чтобы предотвратить как можно больше случаев серьезных побочных эффектов, таких как синдром Стивенса-Джонсона или токсический эпидермальный синдром. Поскольку эти побочные эффекты препарата могут вызвать изнурительную травму или даже смерть, фармацевтические компании должны нести ответственность за ущерб, причиненный пациенту и членам семьи пациентов после таких трагедий. SJS или TEN Судебные преследования против лиц, производящих наркотики за неправомерную смерть или за небрежность, могут помочь компенсировать жертвам этих расстройств и их семей.

Реакция наркотиков является одной из ведущих причин смерти в Соединенных Штатах. Тем не менее, менее одного процента побочных реакций на лекарства сообщается в FDA, потому что нет никакой системы обязательной отчетности, действующей для постмаркетинговых побочных реакций на лекарства. Как только лекарство выходит на рынок, мало что делается для изучения и / или предотвращения побочных реакций. Поскольку информация не предоставляется врачам, они могут неправильно диагностировать связанные с наркотиками реакции TEN / SJS как нечто иное, тратя драгоценное время, поскольку болезнь разрушает его жертв.

Фактически, многие врачи не признают признаков и симптомов токсического эпидермального некролиза (TEN) или синдрома Стивенса-Джонсона (SJS), пока не стало слишком поздно. К сожалению, по нескольким причинам, в том числе неадекватным предупреждениям и недостаточной информированности, врачи продолжают жертвовать TEN / SJS больше наркотиков, вызывающих опасную для жизни реакцию, — нанося больше вреда, что может привести к убийству пациентов. Потребители не могут полагаться на FDA, их собственный врач или фармацевтические компании, производящие различные лекарства (например, «Большая фармацевтика»), чтобы защитить их от реакций на наркотики.

Синдром Стивенса-Джонсона Часто задаваемые вопросы

Что такое синдром Стивенса Джонсона (SJS)?

Синдром Стивенса Джонсона (SJS), также называемый EM-major, является условием гиперчувствительности, обусловленным иммунным комплексом (серьезная реакция кожи), которое обычно вызывается как неблагоприятная реакция на определенные лекарства, такие как Bextra. Он может в своей самой тяжелой форме быть фатальным; вызывая смертельные результаты примерно в 3% до 15% пациентов. Это обычно вызывает отек рта, горла, аногенитальной области, кишечного тракта и подкладки век. Синдром Стивенса-Джонсона рассматривается как более тяжелый тип мультиформной эритемы (отсюда и классификация EM-major) и обычно поражает людей старше 40; однако, случаи SJS были зарегистрированы у детей в возрасте трех месяцев.

Каковы симптомы синдрома Стивенса Джонсона?

Люди с синдромом Стивенса-Джонсона могут иметь пурпурные или красные повреждения, которые могут быть плоскими или маленькими и поднятыми. Поражения могут превращаться в заполненные жидкостью волдыри. Синдром Стивенса-Джонсона может также вызвать волдыри или кровотечение в слизистых оболочках губ, рта, глаз, носовых ходов и половых органов. Если инфицированные мембраны заражаются, могут возникнуть аномалии в пораженной области (особенно веки).

Вызывает ли Bextra или Celebrex синдром Стивенса Джонсона?

Некоторые исследователи считают, что синдром Стивенса-Джонсона может быть аллергической реакцией на лекарство, в то время как другие считают, что это отдельный синдром. Однако, поскольку у пациентов, принимающих НПВП, таких как Bextra и Celebrex, были случаи синдрома Стивенса-Джонсона, вполне вероятно, что у этих пациентов возникает аллергическая реакция на препараты ингибиторов ЦОГ-2, когда у них развивается синдром Стивенса-Джонсона.

Что такое токсический эпидермальный некролиз (TEN)?

Токсический эпидермальный некролиз (TEN), также известный как Синдром Лайелла, является самым серьезным из трех связанных заболеваний кожного синдрома Стивенса-Джонсона. Он характеризуется более чем 25 процентом кожи пациента, а также извержениями слизистых оболочек (слизистой оболочки). В этой форме синдрома Стивенса-Джонсона кожа снимается на больших листах. Обычно наблюдается лихорадка и чувство плохого здоровья. ДЕСЯТЬ напоминает тяжелые ожоговые травмы по всему телу и смертельно опасно в до трети случаев. ДЕСЯТЬ также может быть вызвана аллергической реакцией на определенные лекарства, такие как Bextra.

Каковы симптомы токсического эпидермального некролиза?

Люди с токсическим эпидермальным некролизом развивают волдыри, которые покрывают 30% или более их тел. Кожа отшелушивается и отслаивается в больших количествах. Кожа, подвергнутая этой потере, красная и появляется сожжена или ошпарена. Слизистые оболочки могут быть затронуты, особенно вокруг глаз. Ротор, горло и слизистые оболочки легкого также могут быть затронуты.

Делает ли Bextra или Celebrex причиной токсического эпидермального некролиза?

Токсический эпидермальный некролиз считается аллергической реакцией на лекарства из семейства НПВП, такие как Bextra и Celebrex. Бекстра (валдекоксиб) и Целебрекс (целекоксиб) — это препараты-ингибиторы ЦОГ-2, которые, как известно, вызывают незаконный SJS и / или TEN. Токсический эпидермальный некролиз классифицируется как иммунологическое заболевание.

Что такое Erythema Multiforme (EM)?

Мультиформная эритема (ЭМ) — это тип состояния кожи, который характеризуется развитием симметрично поднятых областей красной кожи без проявления симптомов всего тела. ЭМ — это заболевание, часто возникающее у детей и молодых людей. Это наименее тяжелый из трех связанных с кожей синдромов Стивенса-Джонсона.

Что такое Erythema Multiforme Minor (EM Minor)?

Erythema Multiforme Minor (EM Minor) — более мягкая форма синдрома Стивенса-Джонсона. Известный как EM-Minor или EM, эта форма включает острые кожные высыпания, но обычно не включает слизистые оболочки.

Что такое майор Эрихема мультиформный (майор)?

Erythema Multiforme Major (EM Major), более технически синдром Стивенса-Джонсона (SJS) включает слизистые оболочки (чаще всего рот и глаза) в дополнение к коже. Обычно присутствуют симптомы лихорадки и гриппа. Заболевание глаз часто довольно серьезное, в результате слепота или другие нарушения зрения.

Что такое эксфолиативный дерматит? Эксфолиативный дерматит — это общее описание типа заболевания кожи, которое страдает от синдрома Стивенса-Джонсона.

Какие еще имена синдром Стивенса-Джонсона проходит? Другие имена для синдрома Стивенса-Джонсона включают: дерматостоматит, тип Стивенса Джонсона; Эктодермоз Erosive Pluriorificialis; Erythema Multiforme Exudativum; Erythema Polymorphe, Stevens Johnson Type; Синдром Лайелла; Febrile Mucocutaneous Syndrome, Тип Стивенса Джонсона; Болезнь Джонсона-Стивенса.

Синдром Стивенса—Джонсона | bloodjournal

А.Л. Меликян, И.Н. Суборцева, А.М. Ковригина, Т.И. Колошейнова, Е.К. Егорова, Е.И. Пустовая

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4а, Москва, Российская Федерация, 125167

Для переписки: Ирина Николаевна Суборцева, канд. мед. наук, Новый Зыковский пр-д, д. 4а, Москва, Российская Федерация, 125167; тел.: +7(495)612-44-71; e-mail: [email protected]

Для цитирования: Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Ковригина А.М. и др. Синдром Стивенса—Джонсона после лечения ритуксимабом у больной с В-клеточной лимфомой из малых лимфоцитов, аутоиммунной гемолитической анемией и антифосфолипидным синдромом. Клиническая онкогематология. 2017;10(1):120–7.

DOI: 10.21320/2500-2139-2017-10-1-120-127

РЕФЕРАТ

Синдром Стивенса—Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа, при котором отмечается поражение кожи и слизистых оболочек. У взрослых синдром Стивенса—Джонсона, как правило, обусловлен введением лекарственных средств или злокачественным процессом. Представлено наблюдение синдрома Стивенса—Джонсона после лечения ритуксимабом у больной с В-клеточной лимфомой из малых лимфоцитов, аутоиммунной гемолитической анемией, антифосфолипидным синдромом. Интерес представляет как редко встречающееся сочетание синдрома Стивенса—Джонсона, В-клеточной лимфомы из малых лимфоцитов, так и факт развития тяжелой системной аллергической реакции замедленного типа на введение ритуксимаба. Правильно собранный анамнез, клиническая картина заболевания позволили уже на ранних сроках болезни диагностировать синдром Стивенса—Джонсона и назначить адекватную терапию. В результате проведенного лечения состояние больной значительно улучшилось. Полностью купированы симптомы общей интоксикации, наблюдалась полная эпителизация эрозивных дефектов. Таким образом, представленное в работе клиническое наблюдение показывает, что своевременная диагностика, проведение комплексной медикаментозной терапии, тщательный уход могут в кратчайшие сроки, предупредив развитие осложнений, вылечить заболевание.

Ключевые слова: Синдром Стивенса—Джонсона, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение, ритуксимаб.

Получено: 28 июля 2016 г.

Принято в печать: 6 декабря 2016 г.

Читать статью в PDF

ЛИТЕРАТУРА

Mockenhaupt M. The current understanding of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Expert Rev Clin Immunol. 2011;7(6):803–13. doi: 10.1586/eci.11.66.
Gerull R, Nelle M, Schaible T. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: A review. Crit Care Med. 2011;39(6):1521–32. doi: 10.1097/CCM.0b013e31821201ed.
Yamane Y, Matsukura S, Watanabe Y, et al. Retrospective analysis of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in 87 Japanese patients—Treatment and outcome. Allergol Int. 2016;65(1):74–81. doi: 10.1016/j.alit.2015.09.001.
Teh LK, Selvaraj M, Bannur Z, et al. Coupling Genotyping and Computational Modeling in Prediction of Anti-epileptic Drugs that cause Stevens Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis for Carrier of HLA-B*15:02. J Pharm Pharm Sci. 2016;19(1):147–60. doi: 10.18433/J38G7X.
Chung W-H, Hung S-I. Genetic Markers and Danger Signals in Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. Allergol Int. 2010;59(4):325–332 doi: 10.2332/allergolint.10-rai-0261.
Chantaphakul H, Sanon T, Klaewsongkram J. Clinical characteristics and treatment outcome of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Exp Ther Med. 2015;10(2):519–24. doi: 10.3892/etm.2015.2549.
Rzany B, Mockenhaupt M, Baur S, et al. Epidemiology of erythema exsudativum multiforme majus, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in Germany (1990–1992): Structure and results of a population-based registry. J Clin Epidemiol. 1996;49(7):769–73. doi: 10.1016/0895-4356(96)00035-2.
Schneck J, Fagot JP, Sekula P, et al. Effects of treatments on the mortality of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A retrospective study on patients included in the prospective EuroSCAR study. J Am Acad Dermatol. 2008;58(1):33–40. doi: 10.1016/j.jaad.2007.08.039.
Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, et al. SCORTEN: A severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol. 2000;115(2):149–53. doi: 10.1046/j.1523-1747.2000.00061.x.
Creamer D, Walsh SA, Dziewulski P, et al. UK guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults 2016. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2016;69(6):736–41. doi: 10.1016/j.bjps.2016.04.018.
Tripathi A, Ditto AM, Grammer LC, et al. Corticosteroid therapy in an additional 13 cases of Stevens–Johnson syndrome: a total series of 67 cases. Allergy Asthma Proc. 2000;21(2):101–5. doi: 10.2500/108854100778250914.
Kardaun SH, Jonkman MF. Dexamethasone pulse therapy for Stevens–Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol. 2007;87(2):144–8. doi: 10.2340/00015555-0214.
Viard I, Wehrli P, Bullani R, et al. Inhibition of toxic epidermal necrolysis by blockade of CD95 with human intravenous immunoglobulin. Science. 1998;282(5388):490–3. doi: 10.1126/science.282.5388.490.
French LE, Trent JT, Kerdel FA. Use of intravenous immunoglobulin in toxic epidermal necrolysis and Stevens–Johnson syndrome: our current understanding. Int Immunopharmacol. 2006;6(4):543–9. doi: 10.1016/j.intimp.2005.11.012.
Prins C, Kerdel FA, Padilla RS, et al. TEN-IVIG Study Group. Treatment of toxic epidermal necrolysis with high-dose intravenous immunoglobulins: multicenter retrospective analysis of 48 consecutive cases. Arch Dermatol. 2003;139(1):26–32. doi: 10.1001/archderm.139.1.26.
Kim KJ, Lee DP, Suh HS, et al. Toxic epidermal necrolysis: analysis of clinical course and SCORTEN-based comparison of mortality rate and treatment modalities in Korean patients. Acta Derm Venereol. 2005;85:497–502.
Bamichas G, Natse T, Christidou F, et al. Plasma exchange in patients with toxic epidermal necrolysis. Ther Apher. 2002;6(3):225–8. doi: 10.1046/j.1526-0968.2002.00409.x.
Egan CA, Grant WJ, Morris SE, et al. Plasmapheresis as an adjunct treatment in toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol. 1999;40(3):458–61. doi: 10.1016/S0190-9622(99)70497-4.
Kamanabroo D, Schmitz-Landgraf W, Czarnetzki BM. Plasmapheresis in severe drug-induced toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol. 1985;121(12):1548–9. doi: 10.1001/archderm.1985.01660120074023.
Kasi PM, Tawbi HA, Oddis CV, Kulkarni HS. Clinical review: Serious adverse events associated with the use of rituximab – a critical care perspective. Crit Care. 2012;16(4):231. doi: 10.1186/cc11304.
Lowndes S, Darby A, Mead G, Lister A. Stevens-Johnson syndrome after treatment with rituximab. Ann Oncol. 2002;13(12):1948–50. doi: 10.1093/annonc/mdf350.
Johnson PW, Glennie MJ. Rituximab: mechanisms and applications. Br J Cancer. 2001;85(11):1619–23. doi: 10.1054/bjoc.2001.2127.
Суборцева И.Н. Клинико-биологические особенности первичной экстранодальной диффузной В-крупноклеточной лимфомы: Дис. ¼ канд. мед. наук. М., 2013. 138 с.
[Subortseva IN. Kliniko-biologicheskie osobennosti pervichnoi ekstranodal’noi diffuznoi B-krupnokletochnoi limfomy. (Clinical and biological features of the primary extranodal diffuse large B-cell lymphoma.) [dissertation] Moscow; 2013. 138 р. (In Russ)]
Foran JM, Gupta RK, Cunningham D, et al. A UK multicentre phase II study of rituximab in patients with follicular lymphoma, with PCR monitoring of molecular response. Br J Haematol. 2000;109(1):81–8. doi: 10.1046/j.1365-2141.2000.01965.x.
Davis TA, White CA, Grillo-Lopez AJ, et al. Single agent monoclonal antibody efficacy in bulky non-Hodgkin’s lymphoma. J Clin Oncol. 1999;17(6):1851–7.
Maloney DG, Grillo-Lopez AJ, White CA, et al. IDEC-C2B8 (rituximab) anti-CD20 monoclonal antibody therapy in patients with relapsed low-grade non-Hodgkin’s lymphoma. Blood. 1997;90(6):2188–95.
Piro LD, White CA, Grillo-Lopez AJ, et al. Extended rituximab (anti-CD20 monoclonal antibody) therapy for relapsed or refractory low-grade or follicular non-Hodgkin’s lymphoma. Ann Oncol. 1999;10:655–61.
Byrd JC, Murphy T, Howard RS, et al. Rituximab using a thrice weekly dosing schedule in B-cell chronic lymphocytic leukaemia and small lymphocytic lymphoma demonstrates clinical activity and acceptable toxicity. J Clin Oncol. 2001;19(8):2153–64.
Suzan F, Ammor M, Ribrag V. Fatal reactivation of cytomegalovirus infection after use of rituximab for a post-transplantation lymphoproliferative disorder. N Engl J Med. 2001;345(13):1000. doi: 10.1056/NEJM200109273451315.
Walewski J, Kraszewska E, Mioduszewska O, et al. Rituximab (Mabthera^TM, Rituxan^TM) in patients with recurrent indolent lymphoma. Med Oncol. 2001;18(2):141–8. doi: 10.1385/mo:18:2:141.
Palmieri TL, Greenhalgh DG, Saffle JR, et al. A multicenter review of toxic epidermal necrolysis treated in U.S. Burn centers at the end of the twentieth century. J Burn Care Rehabil. 2002;23(2):87–96. doi: 10.1097/00004630-200203000-00004.
Cummins DL, Mimouni D, Tzu J, et al. Lichenoid paraneoplastic pemphigus in the absence of detectable antibodies. J Am Acad Dermatol. 2007;56(1):153–9. doi: 10.1016/j.jaad.2006.06.007.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона в Лаборатории G8, Сочилаб в Сочи на улице Чебрикова

В Лаборатории G8, Сочилаб готовы помочь пациентам с синдромом Стивенса-Джонсона. Доктора центра отличаются многолетним опытом лечения по профилю.

Почему выбирают нас?

мы применяем только доказавшие свою эффективность препараты
наша команда — опытные врачи и грамотный медперсонал
мы работаем на современном медицинском оборудовании

Нам отрадно отмечать, что пациент соблюдает все предписания врача и его самочувствие улучшается.

Акции и спецпредложения

К сожалению, сейчас у нас нет подходящей акции. Ниже вы можете ознакомиться с другими нашими выгодными спецпредложениями или посмотреть в разделе «Акции» все актуальные на сегодня бонусы и скидки.

Иной бонус

Первое посещение

Новинка в G8 «Сочилаб»! Скидочные карты постоянным клиентам!

Новинка в G8 «Сочилаб»!

-появились скидочные карты постоянным клиентам.

За более подробной информацией обращайтесь в регистратуру.

Читать условия

Скидка %

Другие акции

Получи скидку 10% на лабораторную диагностику!

В сети клинико-диагностического Центра «Сочиlab» действует акция: получи скидку 10% на лабораторную диагностику. Скидка предоставляется:

-ветеранам;
-пенсионерам;
-медицинским работникам;
-инвалидам

Мы заботимся о Вас и о Вашем здоровье!

Читать условия

Мы располагаемся по адресу

Сочи, Чебрикова, 48/2а

Синдром Стивена-Джонсона | DOKTORA.BY — ВРАЧИ БЕЛАРУСИ

расшифровка иммунограммы

Здравствуйте, помогите, пожалуйста расшифровать иммунограмму. У парня синдром Стивена-Джонсона. Сейчас ремиссия, принимает преднизолон( снижение идет ). В Гомеле аллерголог считает, что все, что можно уже сделано. Но ремиссии длятся очень мало, всю осень и до средины января парень провел в больнице. На Вашем сайте описывали ситуацию — просили о помощи. Спасибо Вам, отозвались, предложили профессора Федоровича. Мы с ним связались — он нас принял. Дал консультацию, назначил иммунограмму. Мы сделали — сейчас он отказывается давать какие-то пояснения по ней, отправляет по месту жительства.

Новые возможности в лечении синдрома Стивенса-Джонсона — токсического эпидермального некролиза у детей

Согласно современной номенклатуре терминов синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) объединяются в общую нозологию, известную в литературе под названием синдром Стивенса-Джонсона — токсический эпидермальный некролиз (ССД-ТЭН) [17, 19]. Оба синдрома рассматриваются в настоящее время как клинические варианты единого патологического процесса, индуцированного у детей чаще всего инфекцией и лекарственными средствами, реже — злокачественными и аутоиммунными заболеваниями [1, 15, 16, 18, 24].

Поражение слизистой оболочки полости рта при синдроме Стивенса—Джонсона — токсическом эпидермальном некролизе у детей

Синдром Стивенса—Джонсона и токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) в настоящее время рассматриваются как варианты единого патологического процесса, индуцированного у детей чаще всего инфекцией, реже – медикаментами и злокачественными заболеваниями. Оба варианта потенциально опасны для жизни пациента. В современной терминологии они объединены в общую нозологию — синдром Стивенса–Джонсона – токсический эпидермальный некролиз (ССД–ТЭН) [17, 19].

Синдром Стивенса—Джонсона — токсический эпидермальный некролиз у детей

Синдром Стивенса—Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) –– варианты единого патологического процесса, протекающего с эрозивным поражением слизистых оболочек и распространенными кожными повреждениями. Оба варианта потенциально опасны для жизни пациента.

Как избавится от рецедива болезни Стивена-Джонсона?

Здравствуйте! Сын в 18 лет во время простудного заболевания, после приема антибиотика стал чувствовать себя плохо: температура держалась, начался конъюктевит, во рту — стоматит. Пару дней ничем эти симптомы не убирались, а во рту сыпь усиливалась, даже стало трудно дышать. После вызова скорой помощи попали в инфекционную больницу с диагнозом дифтерия. Пробыв там несколько дней, состояние не улучшилось, зато анализы на дифтерию не подтвердились. отправили в аллергологию. Пузыри распространились по всему телу, на руки, половые органы, ноги, все губы изъязвлены. Картина — страшная.

Врачи в Химках спасли ребенка с редким и опасным синдромом Стивенса-Джонсона

09:35, 04 марта 2021

Специалисты Химкинской областной больницы спасли жизнь 12-летнему мальчику, у которого развился опасный и редкий аллергический синдром Стивенса-Джонсона, сообщили в региональном Минздраве.

Ребенка с багрово-красными пятнами на лице и теле госпитализировали вертолетом санавиации. За несколько часов его состояние ухудшилось до крайне тяжелого — с высокой температурой, волдырями на местах поражения кожи и слизистых, отеками и синяками.

Врачи диагностировали синдром Стивенса-Джонсона — редкое заболевание, при котором возникает сильнейшая аллергическая реакция, она развивается в кратчайшие сроки и может привести к летальному исходу. По словам заведующего отделением детской инфекционной реанимации Дмитрия Новикова, до сих пор не известно, почему развивается этот синдром.

«Дети с таким диагнозом, к счастью, встречаются редко. За двадцать лет моей врачебной практики я сталкиваюсь с синдромом в третий раз. Ребенок провел около полутора недель в реанимации на инфузионной и гормональной терапии. После стабилизации состояния был передан в руки педиатров на долечивание», — рассказал специалист.

Сейчас мальчик чувствует себя хорошо, его выписали домой под амбулаторное наблюдение.

вставить новость на сайт

Синдром Стивена-Джонсона (SJS): причины, сыпь и методы лечения

Обзор

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД)

Что такое синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) — это серьезные кожные заболевания, при которых на коже появляются высыпания, волдыри, а затем шелушение.Также страдают ваши слизистые оболочки, в том числе глаза, гениталии и рот. Если вы заболеете этим заболеванием, вы, скорее всего, попадете в больницу.

Некоторые люди считают SJS и TEN разными заболеваниями, в то время как другие считают их одним и тем же заболеванием, но с разной степенью тяжести. SJS менее интенсивен, чем TEN. (Например, отшелушивание кожи может затронуть менее 10% всего тела при SJS, в то время как отшелушивание кожи затрагивает более 30% тела при TEN.) Однако оба состояния могут быть опасными для жизни.

Есть ли другие названия синдрома Стивенса-Джонсона (SJS)?

Да. Он также известен как синдром Лайелла, синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз и спектр токсического эпидермального некролиза синдрома Стивенса-Джонсона. Его можно назвать синдромом Стивенса-Джонсона, вызванным лекарственными препаратами, или синдромом Стивенса-Джонсона, вызванным микоплазмой, если он связан с определенной причиной.

Кто страдает синдромом Стивенса-Джонсона (SJS)?

Многие случаи SJS возникают у детей и взрослых в возрасте до 30 лет, но также встречаются и у других людей, особенно у пожилых.У женщин больше случаев SJS, чем у мужчин. Инфекции, такие как пневмония, являются наиболее вероятной причиной SJS у детей, тогда как лекарства являются наиболее вероятной причиной SJS / TEN у взрослых.

Каковы факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона?

Скорее всего, в развитии этих расстройств участвует комбинация факторов, в том числе генетическая предвзятость. Факторы окружающей среды могут вызвать срабатывание гена. Один из этих генетических факторов включает специфические человеческие лейкоцитарные антигены (HLA), которые могут увеличивать риск развития SJS или TEN.

Симптомы и причины

Каковы симптомы синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона включают:

Кожная боль.
Лихорадка.
Боли в теле.
Красная сыпь или красные пятна на коже.
Кашель.
Волдыри и язвы на коже и слизистых оболочках рта, горла, глаз, половых органов и заднего прохода.
Пилинг кожи.
Слюнотечение (потому что закрывать рот больно).
Глаза закрыты (из-за волдырей и отека).
Болезненное мочеиспускание (из-за пузырей на слизистых оболочках).

Что вызывает синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Причины синдрома Стивенса-Джонсона включают:

Аллергическая реакция на лекарство (большинство случаев SJS и почти все случаи TEN).
Инфекции, такие как микоплазменная пневмония, герпес и гепатит А.
Прививки.
Болезнь трансплантат против хозяина.
Причина неизвестна.

Если ваш случай SJS вызван лекарством, симптомы появляются примерно через одну-три недели после того, как вы начали принимать лекарства. Гриппоподобное заболевание (повышение температуры, кашель и головная боль, кожная боль) сопровождается сначала сыпью, а затем шелушением. В случае TEN некоторые люди даже теряют волосы и ногти.

Какие препараты чаще всего вызывают синдром Стивенса-Джонсона?

Лекарства, которые с наибольшей вероятностью могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, включают:

Антибактериальные сульфамидные препараты.
Противоэпилептические препараты, включая фенитоин (Дилантин®), карбамазепин (Тегретол®), ламотриджин (Ламиктал®) и фенобарбитал (Люминал®).
Аллопуринол (Aloprim®, Zyloprim®), препарат, применяемый для лечения подагры и камней в почках.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая пироксикам (Feldene®), невирапин (Viramune®) и диклофенак (Cambia®, Flector®).
Антибиотики.

Существуют ли другие факторы, повышающие риск развития синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Вы подвергаетесь большему риску SJS, если у вас есть следующие условия:

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Поставщики медицинских услуг диагностируют SJS и TEN:

При осмотре пораженной кожи и слизистых оболочек (обычно поражаются как минимум две слизистые оболочки).
По вашему уровню боли.
По тому, насколько быстро ваша кожа была поражена.
По степени поражения вашей кожи.
Путем биопсии кожи.

Ведение и лечение

Как лечится синдром Стивенса-Джонсона?

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона включает:

Прекращение приема лекарства, вызвавшего проблему.
Замена электролитов внутривенными (в / в) жидкостями.
Использование неклейких повязок на пораженной коже.
Использование высококалорийной пищи, возможно, через зонд, для ускорения заживления.
Использование антибиотиков, когда необходимо предотвратить инфекцию.
Предоставление обезболивающих.
Лечит вас в больнице, возможно, даже в отделении интенсивной терапии или ожоговом отделении.
Использование специализированных бригад дерматологов и офтальмологов (при поражении глаз).
В некоторых случаях лечение вас иммуноглобулином внутривенно, циклоспорином, стероидами внутривенно или трансплантатами амниотической мембраны (для ваших глаз).

Каковы осложнения синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Самым тяжелым осложнением SJS и TEN является смерть. Смерть наступает примерно в 10% случаев SJS и примерно в 50% случаев TEN. Другие осложнения могут включать:

Пневмония.
Сепсис (массивные бактериальные инфекции).
Шок.
Полиорганная недостаточность.

Профилактика

Можно ли предотвратить синдром Стивенса-Джонсона?

Нет. Поскольку синдром Стивенса-Джонсона в большинстве случаев вызывается лекарствами, нет никакого способа узнать — до приема лекарств — что у вас может возникнуть неблагоприятная реакция на лекарство.Если выявлено лекарство, которое вызвало это состояние, вам следует снова отказаться от этого или родственного ему препарата.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с синдромом Стивенса-Джонсона?

Каждый человек сталкивается с синдромом Стивенса-Джонсона по-разному.Кожа может отрасти в течение нескольких недель, но если симптомы серьезны, выздоровление может занять месяцы. Могут развиться некоторые долгосрочные реакции, в том числе:

Кожа: сухость, зуд, изменение цвета кожи.
Глаза: хронический отек и / или сухость, хроническое раздражение, нарушение зрения, чувствительность к свету (светобоязнь).
Чрезмерное потоотделение.
Поражение легких, хроническая обструктивная болезнь легких, астма.
Потеря или деформация ногтя.
Выпадение волос (алопеция).
Сухость слизистых оболочек, которая может вызвать проблемы с мочеиспусканием.
Синдром хронической усталости.
Трудности со вкусом.

SJS может повторно развиться, если вы подверглись воздействию того же лекарства, которое, как известно, вызвало это состояние в первый раз. В таких случаях второй эпизод обычно тяжелее первого.

SJS приводит к смерти у 10% пациентов и у 30% пациентов с TEN — в основном из-за сепсиса, острого респираторного дистресс-синдрома и полиорганной недостаточности.

Синдром Стивена-Джонсона (SJS): причины, сыпь и методы лечения

Обзор

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД)

Что такое синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Есть ли другие названия синдрома Стивенса-Джонсона (SJS)?

Кто страдает синдромом Стивенса-Джонсона (SJS)?

Каковы факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона?

Симптомы и причины

Каковы симптомы синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона включают:

Кожная боль.
Лихорадка.
Боли в теле.
Красная сыпь или красные пятна на коже.
Кашель.
Волдыри и язвы на коже и слизистых оболочках рта, горла, глаз, половых органов и заднего прохода.
Пилинг кожи.
Слюнотечение (потому что закрывать рот больно).
Глаза закрыты (из-за волдырей и отека).
Болезненное мочеиспускание (из-за пузырей на слизистых оболочках).

Что вызывает синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Причины синдрома Стивенса-Джонсона включают:

Аллергическая реакция на лекарство (большинство случаев SJS и почти все случаи TEN).
Инфекции, такие как микоплазменная пневмония, герпес и гепатит А.
Прививки.
Болезнь трансплантат против хозяина.
Причина неизвестна.

Какие препараты чаще всего вызывают синдром Стивенса-Джонсона?

Лекарства, которые с наибольшей вероятностью могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, включают:

Антибактериальные сульфамидные препараты.
Противоэпилептические препараты, включая фенитоин (Дилантин®), карбамазепин (Тегретол®), ламотриджин (Ламиктал®) и фенобарбитал (Люминал®).
Аллопуринол (Aloprim®, Zyloprim®), препарат, применяемый для лечения подагры и камней в почках.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая пироксикам (Feldene®), невирапин (Viramune®) и диклофенак (Cambia®, Flector®).
Антибиотики.

Существуют ли другие факторы, повышающие риск развития синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Вы подвергаетесь большему риску SJS, если у вас есть следующие условия:

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Поставщики медицинских услуг диагностируют SJS и TEN:

При осмотре пораженной кожи и слизистых оболочек (обычно поражаются как минимум две слизистые оболочки).
По вашему уровню боли.
По тому, насколько быстро ваша кожа была поражена.
По степени поражения вашей кожи.
Путем биопсии кожи.

Ведение и лечение

Как лечится синдром Стивенса-Джонсона?

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона включает:

Прекращение приема лекарства, вызвавшего проблему.
Замена электролитов внутривенными (в / в) жидкостями.
Использование неклейких повязок на пораженной коже.
Использование высококалорийной пищи, возможно, через зонд, для ускорения заживления.
Использование антибиотиков, когда необходимо предотвратить инфекцию.
Предоставление обезболивающих.
Лечит вас в больнице, возможно, даже в отделении интенсивной терапии или ожоговом отделении.
Использование специализированных бригад дерматологов и офтальмологов (при поражении глаз).
В некоторых случаях лечение вас иммуноглобулином внутривенно, циклоспорином, стероидами внутривенно или трансплантатами амниотической мембраны (для ваших глаз).

Каковы осложнения синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Пневмония.
Сепсис (массивные бактериальные инфекции).
Шок.
Полиорганная недостаточность.

Профилактика

Можно ли предотвратить синдром Стивенса-Джонсона?

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с синдромом Стивенса-Джонсона?

Кожа: сухость, зуд, изменение цвета кожи.
Глаза: хронический отек и / или сухость, хроническое раздражение, нарушение зрения, чувствительность к свету (светобоязнь).
Чрезмерное потоотделение.
Поражение легких, хроническая обструктивная болезнь легких, астма.
Потеря или деформация ногтя.
Выпадение волос (алопеция).
Сухость слизистых оболочек, которая может вызвать проблемы с мочеиспусканием.
Синдром хронической усталости.
Трудности со вкусом.

Синдром Стивена-Джонсона (SJS): причины, сыпь и методы лечения

Обзор

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД)

Что такое синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Есть ли другие названия синдрома Стивенса-Джонсона (SJS)?

Кто страдает синдромом Стивенса-Джонсона (SJS)?

Каковы факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона?

Симптомы и причины

Каковы симптомы синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона включают:

Кожная боль.
Лихорадка.
Боли в теле.
Красная сыпь или красные пятна на коже.
Кашель.
Волдыри и язвы на коже и слизистых оболочках рта, горла, глаз, половых органов и заднего прохода.
Пилинг кожи.
Слюнотечение (потому что закрывать рот больно).
Глаза закрыты (из-за волдырей и отека).
Болезненное мочеиспускание (из-за пузырей на слизистых оболочках).

Что вызывает синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Причины синдрома Стивенса-Джонсона включают:

Аллергическая реакция на лекарство (большинство случаев SJS и почти все случаи TEN).
Инфекции, такие как микоплазменная пневмония, герпес и гепатит А.
Прививки.
Болезнь трансплантат против хозяина.
Причина неизвестна.

Какие препараты чаще всего вызывают синдром Стивенса-Джонсона?

Лекарства, которые с наибольшей вероятностью могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, включают:

Антибактериальные сульфамидные препараты.
Противоэпилептические препараты, включая фенитоин (Дилантин®), карбамазепин (Тегретол®), ламотриджин (Ламиктал®) и фенобарбитал (Люминал®).
Аллопуринол (Aloprim®, Zyloprim®), препарат, применяемый для лечения подагры и камней в почках.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая пироксикам (Feldene®), невирапин (Viramune®) и диклофенак (Cambia®, Flector®).
Антибиотики.

Существуют ли другие факторы, повышающие риск развития синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Вы подвергаетесь большему риску SJS, если у вас есть следующие условия:

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Поставщики медицинских услуг диагностируют SJS и TEN:

При осмотре пораженной кожи и слизистых оболочек (обычно поражаются как минимум две слизистые оболочки).
По вашему уровню боли.
По тому, насколько быстро ваша кожа была поражена.
По степени поражения вашей кожи.
Путем биопсии кожи.

Ведение и лечение

Как лечится синдром Стивенса-Джонсона?

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона включает:

Прекращение приема лекарства, вызвавшего проблему.
Замена электролитов внутривенными (в / в) жидкостями.
Использование неклейких повязок на пораженной коже.
Использование высококалорийной пищи, возможно, через зонд, для ускорения заживления.
Использование антибиотиков, когда необходимо предотвратить инфекцию.
Предоставление обезболивающих.
Лечит вас в больнице, возможно, даже в отделении интенсивной терапии или ожоговом отделении.
Использование специализированных бригад дерматологов и офтальмологов (при поражении глаз).
В некоторых случаях лечение вас иммуноглобулином внутривенно, циклоспорином, стероидами внутривенно или трансплантатами амниотической мембраны (для ваших глаз).

Каковы осложнения синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Пневмония.
Сепсис (массивные бактериальные инфекции).
Шок.
Полиорганная недостаточность.

Профилактика

Можно ли предотвратить синдром Стивенса-Джонсона?

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с синдромом Стивенса-Джонсона?

Кожа: сухость, зуд, изменение цвета кожи.
Глаза: хронический отек и / или сухость, хроническое раздражение, нарушение зрения, чувствительность к свету (светобоязнь).
Чрезмерное потоотделение.
Поражение легких, хроническая обструктивная болезнь легких, астма.
Потеря или деформация ногтя.
Выпадение волос (алопеция).
Сухость слизистых оболочек, которая может вызвать проблемы с мочеиспусканием.
Синдром хронической усталости.
Трудности со вкусом.

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) — кожные заболевания

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз обычно начинаются через 1-3 недели после начала приема лекарства (если он вызван лекарством) с лихорадкой, головной болью, кашлем, кератоконъюнктивитом (воспалением конъюнктивы и роговицы в глазах) и ломота в теле. Затем начинаются кожные изменения с плоской красной сыпью на лице, шее и туловище, которая позже нередко распространяется по всему телу по нерегулярной схеме.Участки сыпи увеличиваются и распространяются, часто в центре образуются волдыри. Кожа на волдырях очень рыхлая, и ее легко стереть, часто просто легким прикосновением или потягиванием, а волдыри отслаиваются в течение 1–3 дней.

При синдроме Стивенса-Джонсона поражается менее 10% поверхности тела. При токсическом эпидермальном некролизе отслаиваются большие участки кожи и поражается более 30% поверхности тела. Пораженные участки болезненны, человек очень плохо себя чувствует с ознобом и лихорадкой.У некоторых людей выпадают волосы и ногти. Могут быть поражены ладони и подошвы.

При обоих заболеваниях язвы появляются на слизистых оболочках рта, горла, заднего прохода, половых органов и глаз. Повреждение слизистой оболочки рта затрудняет прием пищи, а закрытие рта может быть болезненным, и человек может пускать слюни. Глаза могут стать очень болезненными, опухшими и покрыться коркой настолько, что они закроются. Роговица может покрыться рубцами. Отверстие, через которое проходит моча (уретра), также может быть поражено, что затрудняет мочеиспускание и делает его болезненным.Иногда поражаются слизистые оболочки пищеварительного и дыхательного трактов, что приводит к диарее и кашлю, пневмонии и затрудненному дыханию.

Потеря кожи при токсическом эпидермальном некролизе аналогична тяжелому ожогу и в равной степени опасна для жизни. Люди очень больны и могут быть не в состоянии есть или открывать глаза. Огромное количество жидкостей и солей может просачиваться из больших, сырых, поврежденных участков. Люди, страдающие этим заболеванием, очень подвержены органной недостаточности. Они также подвержены риску инфицирования на участках поврежденных, обнаженных тканей.Такие инфекции являются наиболее частой причиной смерти людей с этим заболеванием.

Синдром токсического эпидермального некролиза (TEN) и синдром Стивенса-Джонсона (SJS)

Ваше лечение будет зависеть от того, какая часть вашего тела поражена сыпью. Вы получите лечение от команды специалистов, включая дерматологию, ожоговую хирургию, уход за ранами и физиотерапию.

Лечение может включать:

уход за ранами,
, где вам будут назначены внутривенные вливания,
мониторинг дыхательных путей,
помогающие с питанием (кормлением) и
управлять своей болью и контролировать ее.

Уход за раной

Если на коже появляются волдыри и шелушение, необходимо промыть раны. Мы используем антисептик, чтобы удалить волдыри на коже и предотвратить инфекцию. После того, как мы очистим ваши раны, мы применяем антибиотик местного действия с повязками.

Для предотвращения заражения мы также:

Мыть руки или использовать дезинфицирующее средство, когда мы входим в вашу комнату и выходим из нее.
носить СИЗ (средства индивидуальной защиты), такие как халаты, перчатки и маски.
ограничить количество ваших посетителей.

IV жидкости

Возможно, нам придется сделать вам капельницу, чтобы убедиться, что вы получаете достаточно жидкости и не обезвоживаетесь.

Мониторинг дыхательных путей

SJS / TEN может повлиять на дыхательные пути (горло и пищевод).

В экстренной ситуации наиболее важным аспектом ухода является не кожа с волдырями, а ваше дыхание и кровообращение. Некоторым пациентам может потребоваться дыхательная трубка, которая присоединяется к аппарату ИВЛ и помогает дышать.

Пациентам, которым аппарат искусственной вентиляции легких не требуется, часто требуется кислород через лицевую маску или носовую канюлю.К пациенту прикреплен пульсоксиметр, чтобы постоянно контролировать количество кислорода в крови.

Помощь с питанием

Раны во рту, горле и пищеводе могут кровоточить. Они также могут мешать глотанию. Мы можем использовать спреи с лидокаином, чтобы вам было удобнее. Мы также можем установить временную трубку для кормления, чтобы убедиться, что вы получаете необходимое количество калорий для заживления.

Обезболивание и контроль

Ваш комфорт — наш главный приоритет. Мы дадим вам обезболивающие по мере необходимости.

Синдром Стивенса-Джонсона — токсический эпидермальный некролиз: последствия

Уоррен Хейманн, MD
26 мая 2021 г.
Том. 3, №21

Кампания SkinSerious ^® Американской академии дерматологии подчеркивает, как дерматологи лечат серьезные заболевания. Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) возглавляют список. (1) Справедливо, что все внимание сосредоточено на неотложных проблемах в попытке уменьшить осложнения расстройства с примерно 30% -ным уровнем смертности (хотя было высказано предположение, что усреднение показателей смертности TEN и SJS не рекомендуется, поскольку SJS является в основном кожно-слизистое заболевание с хорошим прогнозом по сравнению с TEN, связанным с системной токсичностью нескольких органов).(2)

Осложнения SJS / TEN многочисленны — мультидисциплинарное лечение нарушений жидкости и электролитов, боли, термодисрегуляции, нарушения регуляции глаз, легких, желудочно-кишечного тракта и почек является обязательным. Выжившие могут бороться с изменяющими жизнь рубцовыми последствиями. Этот комментарий фокусируется на кожных осложнениях у пациентов, переживших острые разрушения SJS-TEN. Следует подчеркнуть, что SJS-TEN является системным заболеванием, и текущее лечение носит междисциплинарный характер.Я рекомендую вам прочитать выдающийся обзор клинических проявлений, профилактики и лечения долгосрочных осложнений SJS / TEN, сделанный Lee et al. Авторы подробно обсуждают кожные, глазные, оральные, стоматологические, легочные, урогенитальные, гинекологические, желудочно-кишечные, печеночные, почечные, психиатрические и психосоциальные последствия. (3)

Cabañas Weisz et al. Провели 19-летний (1998–2016 гг.) Ретроспективный обзор всех пациентов с TEN, поступивших в ожоговое отделение университетской больницы Крусеса.Были собраны демографические данные и данные о поступлении. С выжившими связывались для последующей мультидисциплинарной оценки, включающей дерматологическое, глазное, ЛОР, урологическое, гинекологическое и психологическое обследование. Из 22 пациентов 7 умерли во время госпитализации, 8 скончались после выписки (из-за возраста и онкологических причин) и 7 выжили, 6 выживших согласились на интервью. Пациенты имели как физические, так и психологические последствия, в том числе дерматологические (100%), ротоглоточные (50%) и офтальмологические осложнения (50%), наиболее частыми из которых были повреждение роговицы и тяжелая форма сухости глаз.Единственному пациенту мужского пола была проведена операция по поводу фимоза из-за спаек слизистой оболочки. Посттравматическое стрессовое расстройство отмечено у 33,33%, а качество жизни пострадало у 66,67% пациентов из-за кожных осложнений. Авторы пришли к выводу, что качество жизни может быть серьезно ухудшено из-за множества долгосрочных осложнений, предполагая, что долгосрочное наблюдение может предотвратить или ограничить прогрессирование хронических осложнений. (4)

Долгосрочные кожные последствия (3, 5) включают:

Поствоспалительная диспигментация. Гиперпигментация, гипопигментация или их комбинация часто встречаются. На решение могут потребоваться годы, а может быть, и навсегда. Это может быть более частым в педиатрической популяции.
Рубцы. Они могут быть гипертрофическими или келоидными.
Замена гвоздей. Онихолизис и онихомадез могут сопровождать острый эпизод из-за полной остановки матрикса ногтя. Можно отметить красивые линии. Другие зарегистрированные признаки включают онихорексис, онихошизию, койлонихию, эритронихию и признаки маслянистой капли.(6) Потеря ногтей может быть необратимой в 20% случаев; те ногти, которые отрастают, могут быть дистрофическими и аномально пигментированными. Рубцевание матрикса может привести к образованию птеригиума и анонихии. (7)
Замена волос. Телогеновое истощение является обычным явлением. Было только единичное сообщение об очаговой алопеции с TEN; авторы связывают это с активацией резидентных Т-клеток памяти. (8)
Эруптивные невусы и атипичные невусы. О прорезывавших невусах сообщалось почти у 20% выживших, они появлялись от 3 недель до 3 лет после острого события, причем большинство случаев наблюдались у детей и молодых людей. Гистологически это обычно доброкачественные соединительные или сложные невусы. Гелфер и Риверс подробно описали случай мужчины, у которого извержение невусов оставалось стабильным в течение 38 лет. Авторы отмечают, что эруптивные невусы могут наблюдаться после буллезных расстройств или при иммуносупрессии (по болезни или ятрогенно). Они предполагают, что заболевания, вызванные буллезными расстройствами, останутся доброкачественными, по сравнению с теми, которые наблюдаются в популяции с ослабленным иммунитетом, которые могут подвергаться большему риску развития меланомы.(9) Атипичные невусы могут осложнять SJS / TEN. Поскольку риск меланомы неизвестен, рекомендуется внимательно следить за этими пациентами на предмет любых тревожных изменений в невусах. (10)
Другие кожные проявления. Сообщалось о зуде, гипергидрозе, светочувствительности, гетеротопической оссификации и диссеминированных эктопических сальных железах. (3)

Очевидно, что дерматологи должны долгое время следить за выжившими с SJS / TEN, поощряя самообследование, защиту от солнца и лечить определенные проблемы, если они поддаются стандартной терапии.

Хотя я считал психиатрию увлекательной с академической точки зрения, будучи студентом-медиком, я решил не быть психиатром. Я и не подозревал, что как дерматолог, мне все равно нужно быть психиатром. Я могу только представить страх и тревогу, которые сопровождают острый SJS / TEN, посттравматический стресс и депрессию у некоторых выживших. Дерматологи обязаны решать психологические проблемы, с которыми сталкиваются выжившие с SJS / TEN, пока мы с состраданием справляемся с кожными проявлениями этого разрушительного расстройства.

Для «Точки зрения нашего эксперта» я пригласил одну из моих пациенток, переживших TEN, поделиться своей историей. Прося анонимности, она любезно предоставила свою трогательную, волнующую точку зрения, которая останется с вами, когда вы столкнетесь с SJS / TEN.

Следует помнить: долгосрочные последствия синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза могут отрицательно сказаться на качестве жизни. Междисциплинарный подход к медицинским и психиатрическим осложнениям необходим для обеспечения оптимального ухода за теми, кто пережил тяжелое заболевание.

Точка зрения нашего эксперта

Анонимно переживший TEN

Начальные симптомы

Я принимал комбинацию рецептурных лекарств, чтобы помочь регулировать свое настроение, когда у меня началось несколько проблем с глазами. Они стали красными, зудящими и горящими. Я пошла к окулисту, который прописал глазные капли. Мои глаза не стали лучше, и у меня начали появляться симптомы гриппа. Я также заметил многочисленные красные пятна, которые покрывали мои руки.На губах и во рту начали появляться болезненные волдыри, из-за чего было невыносимо есть.

В ожоговом блоке

После нескольких дней в отделении неотложной помощи меня перевели в ожоговое отделение интенсивной терапии, где я пробыл три недели. Первые две недели я был практически без сознания, а когда проснулся на третьей неделе, я увидел, что мое тело с головы до ног было перевязано бинтами, полностью покрытое ожогами второй и третьей степени. Мне сказали, что я пережил токсический эпидермальный некролиз и что более 85% моего эпидермиса и всех моих слизистых оболочек были поражены.

Восстановление

При выписке из ожогового блока меня уверили, что при движении вперед все должно быть нормально. Но в последующие дни, недели и месяцы стало совершенно ясно, что все не в порядке. Весь мой эпидермис продолжал терять, как змеиная кожа. На моих губах и других слизистых оболочках были пятна сырых, окровавленных корок. Куски кожи упали с моих век, ушей, рта, кожи головы, волос, и каждый ноготь на руках и ногах соскользнул с моего тела. Я помню, как просто сидел и плакал на полу в ванной, глядя на кусок кожи в форме части моей ноги, которая только что откололась.

Жизнь после ТЭНа

Спустя пять лет мне все еще постоянно напоминают о моих ДЕСЯТКИХ последствиях, которые включают осложнения с моими ногтями, кожей, глазами, пищеводным трактом, вульвой, психологическим благополучием и общей повседневной деятельностью.

Большая часть моих ногтей на руках и ногах все еще отсутствует, так как матрица ногтей была разрушена. Ложе для ногтей чрезвычайно чувствительно, и отросшие кусочки ногтей могут быть очень болезненными, особенно когда они цепляются за что-то.На моей спине появились шрамы и новые родинки от ожогов, а рубцы на лице потребовали специальной лазерной обработки.

Хотя я благодарен за то, что мое зрение осталось нетронутым, есть несколько других глазных осложнений, в том числе рубцы на веках и под ними, ресницы, растущие в неправильном месте и в неправильном направлении, сильная сухость и покраснение, боль и серьезное выпадение мейбомиевых желез. , все из которых требуют постоянных процедур и лечения.Я нашла некоторое облегчение, ношу нестандартные линзы Prose и натягивая ресницы вручную или электроэпиляцией. Простое управление глазами добавляет мне около двух часов к моему распорядку дня.

Еще одним воздействием TEN было повреждение слюнных желез, которое вызвало повышенную сухость во рту и требует от меня частого удаления густой слизи из горла.

ТЭН также вызвала вульварные осложнения, что требует постоянной физиотерапии органов малого таза и использования различных кремов для местного применения.Эти осложнения сказываются и на отношениях с мужем. В течение первых четырех лет после TEN вульва была настолько чувствительной, что я не мог ездить на велосипеде или носить определенные брюки из-за больших швов в области таза. Я все еще не могу пользоваться тампонами во время менструального цикла.

Поддержка выживших

В конечном итоге психологическое и эмоциональное воздействие этой травмы оказалось самым сложным аспектом. Тем, кто справляется с эффектами SJS или TEN, обязательно найдите группу поддержки! Я посетил международную конференцию SJS / TEN, где пообщался с медицинскими работниками, встретился с другими выжившими и нашел поддержку через SJS Canada и Фонд синдрома Стивенса Джонсона, который имеет огромное значение в моем пути к исцелению.

Heymann WR. SkinSerious: распространенная внутрисосудистая коагуляция, осложняющая синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз. J Am Acad Dermatol. 2021, 27 января: S0190-9622 (21) 00229-2. DOI: 10.1016 / j.jaad.2021.01.072. Epub впереди печати. PMID: 33515629.
Эль-Ажари РА, Ноушин С., Гибсон ЛЭ, ДиКаудо Диджей. Диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия: осложнение синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза. Int J Dermatol.2021; 60: 185-189.DOI: 10.1111 / ijd.15370. PMID: 33332598.
Lee HY, Walsh SA, Creamer D. Долгосрочные осложнения синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза (SJS / TEN): спектр хронических проблем у пациентов, переживших эпизод SJS / TEN, требует многопрофильного наблюдения -вверх. Br J Dermatol. 2017 Октябрь; 177 (4): 924-935. DOI: 10.1111 / bjd.15360. Epub 2017 22 сентября. PMID: 28144971.
Cabañas Weisz LM, Miguel Escuredo I, Ayestarán Soto JB, García Gutiérrez JJ.Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН): лечение острых осложнений и долгосрочных последствий при многопрофильном наблюдении. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2020 Февраль; 73 (2): 319-327. DOI: 10.1016 / j.bjps.2019.07.015. Epub 2019 8 августа. PMID: 31481319.
Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Токсический эпидермальный некролиз: Часть II. Прогноз, последствия, диагностика, дифференциальный диагноз, профилактика и лечение. J Am Acad Dermatol. 2013 август; 69 (2): 187.e1-16; викторина 203-4. DOI: 10.1016 / j.jaad.2013.05.002. PMID: 23866879.
Lian SB, Oh CC, Yeo YW, Lee HY. Спектр последствий для ногтей при синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе. JAMA Dermatol. 2021, 1 января; 157 (1): 117-119. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2020.4664. PMID: 33295942; PMCID: PMC7726697.
Ваншер Б., Торманн Дж. Постоянная анонихия после синдрома Стивенса-Джонсона. Arch Dermatol. 1977 Июль; 113 (7): 970. PMID: 879819.
Машима Е., Савада Y, Иноуэ А, Сайто-Сасаки Н., Ямагути Т., Йошиока Х, Омори С., Харуяма С., Йошиока М., Окада Е., Накамура М.Облысение, напоминающее облысение, сопровождающееся токсическим эпидермальным некролизом. Acta Derm Venereol. 2018 10 октября; 98 (9): 906-907. DOI: 10.2340 / 00015555-2982. PMID: 29856464.
Гельфер А, Риверс Дж. К. Долгосрочное наблюдение за пациентом с меланоцитарными высыпными невусами после синдрома Стивенса-Джонсона. Arch Dermatol. 2007 декабрь; 143 (12): 1555-7. DOI: 10.1001 / archderm.143.12.1555. PMID: 18087007.
Балич А., Павичич Б., Маринович Б., Юракич Тончич Р. Атипичные невусы у пациента после токсического эпидермального некролиза.Acta Dermatovenerol Croat. 2018 июн; 26 (2): 183-185. PMID: 29989878.

Весь контент на сайте Dermatology World Insights and Inquiries, включая текст, изображения, видео, аудио и другие форматы, был создан только для информационных целей. Содержание отражает мнение авторов и не должно интерпретироваться как официальная позиция AAD по какой-либо рассматриваемой теме. Он не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

Авторы: Дэйн Х. Сленц, бакалавр медицины, и Хуман Д. Хеммати, доктор медицины, доктор философии
Под редакцией Ингрид У. Скотт, доктор медицины, магистр здравоохранения, и Шарон Фекрат, доктор медицины

Скачать PDF

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и его более тяжелый вариант, токсический эпидермальный некролиз (TEN), представляют собой воспалительные заболевания кожи и слизистых оболочек, которые характеризуются острым, опасным для жизни образованием пузырей и некрозом.Эти состояния требуют обширного ухода за раной, обезболивания, реанимации жидкости и питания, а также респираторной поддержки.

Первоначально уход за глазами часто заменяется опасными для жизни дерматологическими проблемами. Тем не менее, наиболее распространенные и разрушительные долгосрочные осложнения часто имеют офтальмологический характер. Поскольку эти осложнения можно свести к минимуму или даже предотвратить с помощью раннего вмешательства, осмотр глаз должен быть важным компонентом оценки любого пациента с подозрением на SJS / TEN.Несмотря на это, пациенты могут обращаться за лечением к офтальмологам через много лет после начала заболевания, много после того, как исчезнут дерматологические изменения и возникнет необратимое нарушение зрения. ¹

Цель этого обзора — предложить стратегии лечения офтальмологических симптомов, наблюдаемых во время острой фазы SJS / TEN.

Обзор

SJS и TEN — редкие состояния; вместе они затрагивают менее 8 случаев на миллион человек в год. ² Возраст начала болезни широко варьируется; в большой группе из 73 пациентов (138 глаз) с SJS возраст пациентов в начале варьировал от 2 до 69 лет.¹

Признаки и симптомы. Первоначально у пациентов развивается продромальный период неспецифических симптомов, которые могут включать недомогание, лихорадку, головную боль и кашель. Затем следует нечеткая сыпь различной степени выраженности, чаще всего возникающая на лице, шее и верхней части туловища. Затем сыпь покрывается волдырями и шелушится, а кожа выглядит так же, как при больших ожогах.

Обычно SJS поражает менее 10 процентов поверхности тела, в то время как TEN может оголять более 30 процентов общей площади поверхности тела.Вовлечение от 10 до 30 процентов площади поверхности тела называется перекрытием SJS / TEN. ³

Этиология. SJS и TEN считаются частями одного и того же болезненного процесса. Предлагаемый механизм до конца не изучен, но, по-видимому, в нем участвует аутоиммунная реакция.

Случаи заболевания обычно связаны с воздействием наркотиков. Был задействован ряд лекарств, включая антибиотики (особенно сульфаниламиды), противосудорожные средства, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и лекарства от подагры.Реже случаи могут быть связаны с воздействием инфекционных заболеваний, особенно вируса простого герпеса и микоплазмы.

Также может быть задействована генетическая предрасположенность, поскольку исследования показали, что ген HLA-B12 связан с более высоким риском заболевания. ⁴

Заболеваемость и смертность. Первоначальной целью лечения подозрения на SJS / TEN является обеспечение жизненно важной поддержки, поскольку оба состояния представляют значительный риск обезвоживания и инфекции во время острой фазы, и может потребоваться госпитализация в ожоговое отделение.Уровень смертности колеблется от 1 до 5 процентов для SJS и до 50 процентов для TEN. ³

КЛИНИЧЕСКАЯ ПРОГРЕССИЯ. (1) Первичная офтальмологическая находка — слизисто-гнойный конъюнктивит и эписклерит; могут развиться буллы и обширные участки некроза. ( 2) В этом случае хронического терминального заболевания тяжелое рубцевание привело к склерализации и васкуляризации роговицы пациента.Обратите внимание на отсутствие ресниц и сращение век (анкилоблефарон).

Офтальмологическое поражение

Острый. На острых стадиях SJS / TEN более 50 процентов пациентов испытывают глазные осложнения от минимальных до тяжелых. На этой стадии быстро развивается воспаление глазной поверхности, которое может сопровождаться псевдомембранозным образованием и / или дефектами эпителия роговицы или конъюнктивы (рис. 1). ⁵

Острые глазные симптомы возникают из-за повреждения бокаловидных клеток слизистых оболочек конъюнктивы, что приводит к дестабилизации слезной пленки и связанному с этим раздражению глаз в результате травмы, связанной с морганием.Гиперемия и / или хемоз возникают из-за поражения бульбарной конъюнктивы; вовлечение конъюнктивы век вызывает отек, эритему и образование псевдомембран.

Хроническая. Воспаление и эрозия эпителия часто сохраняются после острой стадии и разрешения кожных высыпаний, что приводит к глазным осложнениям и рубцам на хронической стадии. ¹ Стойкие эпителиальные дефекты, язвы и перфорация могут перерасти в рубцовые изменения роговицы, такие как неоваскуляризация, помутнение, ороговение и симблефарон (рис.2). Истощение лимбальных стволовых клеток тормозит регенерацию эпителия роговицы.

Для лечения этих хронических эффектов может применяться хирургическая коррекция; однако результаты обычно плохие с точки зрения визуальных результатов и качества жизни. Постоянное нарушение зрения и дискомфорт в глазах могут сохраняться на протяжении всей жизни, и пациентам может потребоваться длительное лечение и офтальмологический уход. ¹

Характерные глазные осложнения, наблюдаемые в хронической стадии, можно оценить с помощью системы оценок, разработанной Sotozono et al.¹ Из 13 возможных долгосрочных глазных осложнений, оцененных в этом исследовании, наиболее частыми были тяжелое поражение мейбомиевых желез и потеря палисадов Фогта.

(щелкните, чтобы развернуть)

Уход за глазами во время острой фазы

Раннее вмешательство во время острой фазы SJS / TEN снижает риск долгосрочного нарушения зрения.

Первичный осмотр. Для смывания эпителиального мусора следует использовать физиологический раствор.Окрашивание флуоресцеином следует использовать для оценки дефектов эпителия роговицы, конъюнктивы и краев век. Как минимум, все пациенты должны получать адекватную глазную смазку с инструкциями по использованию капель и мазей искусственной слезы без консервантов для уменьшения повреждения эпителия.

Мы рекомендуем частое (каждые 1-2 часа) использование смазывающих капель без консервантов и нанесение смазывающей мази в дополнение к фторхинолонам четвертого поколения для местного применения четыре раза в день.

Ежедневное наблюдение. Пациенты в острой фазе SJS / TEN должны проходить ежедневные офтальмологические осмотры для отслеживания статуса заболевания и признаков инфекции. Дефекты эпителия, язвы роговицы и рубцовые изменения, в дополнение к любым другим глазным осложнениям, следует устранять незамедлительно.

Окрашивание флуоресцеином является важной частью ежедневного осмотра, и особое внимание следует уделять сводам, так как эти относительно скрытые области могут быть затронуты. Псевдомембраны и симблефарон следует лизировать, чтобы предотвратить образование рубцов.

Небольшие (<1 см) эпителиальные дефекты, ограниченные бульбарной конъюнктивой, непрогрессирующие и не имеющие симблефарона, должны лечиться консервативно. Большие (> 1 см) эпителиальные дефекты, затрагивающие край века, нижнюю конъюнктиву век или поверхность глаза, должны быть подвергнуты трансплантации амниотической мембраны или AMT (см. Ниже).

Если сухость поверхности сохраняется, можно рассмотреть вопрос о закупорке точечных точек, частичной тарсорапии или применении глазных капель аутологичной сыворотки. Защита роговицы с помощью склеральной линзы также может быть подходящей для предотвращения травм, связанных с морганием.

Лекарства. Следует избегать применения сульфонамидных антибиотиков и НПВП из-за их связи с SJS / TEN.

Роль стероидов, особенно системных кортикостероидов, во время острой фазы противоречива. В одном исследовании было обнаружено, что местные кортикостероиды, начатые в течение первой недели острой фазы, улучшают зрение. ⁵ Местные стероиды, используемые в этом исследовании, представляли собой дексаметазон 0,1 процента или преднизолон 1 процент, применяемые четыре раза в день.

Эти результаты были подтверждены во втором исследовании, в котором исследователи обнаружили, что комбинация высоких доз системных стероидов и местных стероидов, если ее начать в течение четырех дней от начала заболевания, привело к значительному снижению повреждения глаз в течение одного года. отметка. В этом исследовании исследователи использовали метилпреднизолон внутривенно (от 500 до 1000 мг в день в течение трех-четырех дней). ⁶

Однако кортикостероиды могут быть нецелесообразным вариантом, поскольку консультация офтальмолога не может быть получена в течение четырех дней после начала заболевания, а риск инфицирования увеличивается с потерей кожи.Применение кортикостероидов следует рассматривать в контексте общей клинической картины, обращая внимание на тот факт, что стероиды могут способствовать иммуносупрессии и усугублять инфекцию.

Трансплантация амниотической мембраны. Последние данные подтверждают использование AMT во время острой фазы SJS / TEN. Амниотические мембраны обладают противовоспалительными и противоскользящими свойствами, что способствует скорейшему заживлению ран.

Исследование пациентов с большими (> 1 см) дефектами эпителия, затрагивающими края век, нижнюю конъюнктиву глазного яблока или поверхность глаза и которые обратились в течение 10 дней с момента появления симптомов, показало положительные результаты AMT.² Другие исследования подтвердили использование AMT, при этом наибольший эффект достигается, когда AMT выполняется в течение 72 часов после начала заболевания. ⁷

Пациенты, получающие АМТ, должны проходить ежедневные офтальмологические осмотры, а эффективность трансплантата следует оценивать через 7–10 дней после операции. Неповрежденный эпителий с минимальным воспалением не требует повторной АМТ; однако наличие дефектов эпителия может потребовать установки другого трансплантата. Если поражение края века отсутствует или минимально, может быть проведена последующая АМТ с самоудерживающимся кольцом амниотической мембраны Prokera (Bio-Tissue).

___________________________

1 Sotozono C et al. Офтальмология . 2007; 114 (7): 1294-1302.

2 Грегори Д.Г. Офтальмология . 2011; 118 (5): 908-914.

3 Джерулл Р. Crit Care Med . 2011; 39 (6): 1531-1532.

4 López-García J et al. Офтальмология . 2011; 118 (2): 265-271.

5 Sotozono C et al. Офтальмология . 2009; 116 (4): 685-690.

6 Araki Y et al. Ам Дж. Офтальмол .2009; 147 (6): 1004-1011.

7 Ciralsky JB, Sippel KC. Клин офтальмол . 2013; 7: 1031-1034.

___________________________

Г-н Сленц является студентом-медиком Университета Вермонта в Берлингтоне и не сообщает о связанных финансовых интересах. На момент написания доктор Хеммати был доцентом офтальмологии и хирургии в Университете Вермонта; Сейчас он директор по клиническим разработкам в Allergan. Он не сообщает о каких-либо дополнительных связанных финансовых интересах.

Получил жемчуг

Напишите статью о жемчуге!

Ophthalmic Pearls , EyeNet Magazine
655 Beach Street
San Francisco, CA 94109
[email protected]

Руководства для писателей предоставляются по запросу.

ВЫ РЕЗИДЕНТ? Резидентная статья будет соответствовать требованиям RRC для резидентской научной деятельности.